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[J1]Alcoolisme : intoxication aigu et

chronique
diagnostic - traitement
Dr S. TILIKETE, chef de clinique
service de mdecine interne orient en alcoologie du Pr. Barrucand
hpital Emile-Roux - Limeil-Brvannes

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]EPIDEMIOLOGIE
L'alcool
La production de boissons alcoolises augmente de faon constante
(amlioration des techniques de production).
Le degr alcoolique des boissons augmente depuis le dbut du sicle.
Le cot du gramme d'alcool diminue.
Il existe une internationalisation des consommations.
La France est le premier producteur d'alcool.
L'alcoolisation
La consommation d'alcool se rpand de faon constante dans le monde.
En France, la consommation d'alcool diminue depuis 1970. Elle est de 12
litres d'alcool pur par habitant et par an (2e pays consommateur d'alcool
aprs la Russie).
La rpartition est de plus en plus uniforme entre les classes sociales.
Elle s'tend chez les femmes et les jeunes.
L'alcoolisme
Morbidit
- La morbidit est difficile prciser.
- 3,5 millions de buveurs excessifs (ou consommateurs risque).
- 1,5 million d'alcoolo-dpendants.
Mortalit
- La mortalit est la troisime cause de mortalit en France (aprs les
maladies cardio-vasculaires et les cancers).
- 40 000 dcs par an (toute cause de dcs due l'alcool).
- 100 000 dcs dus l'association. "alcool-tabac".

- Rappel : l'alcool est l'origine de 40 % des accidents mortels de la route et de


20 % des accidents du travail.
[J16]CLASSIFICATIONS DE L'ALCOOLISME
Les classifications de l'alcoolisme sont :
- multiples et arbitraires ;
- utiles pour le diagnostic prcoce et lorientation thrapeutique.
Classifications symptomatiques
- Alcoolisme aigu ou chronique.
- Selon la gravit de l'intoxication :
- consommateur occasionnel ;
- consommateur risque (ou consommateur excessif) ;
- ou sujet alcoolo-dpendant (avec dpendance psychique ou avec
dpendance psychique et somatique [classifications internationales CIM10 et
DSMIV]).
Classifications tiologiques
Classification de Fouquet
- Alcoolite, alcoolisme primaire ou alcoolisme d'entranement :
- il s'agit de troubles des conduites alimentaires ;
- le sujet boit dans un cadre social (caf, travail...) ;
- majorit des alcooliques en France ;
- surtout des hommes ;
- intoxication rgulire (ivresses rares) ;
- surtout vin et bire ;
- pas de sentiment de culpabilit ;
- prise de conscience tardive lors de la dcompensation.
- Alcoolose, alcoolisme secondaire ou alcoolisme de compensation :
- il s'agit de troubles de la communication ;
- le sujet boit pour diminuer ses angoisses, souvent seul et se dissimule ;
- moins de 30 % des alcooliques en France ;
- concerne souvent les hommes jeunes et les femmes ;
- difficults existentielles ;
- intoxication irrgulire (ivresses frquentes et atypiques) ;
- alcools forts, apritifs ;
- sentiment de culpabilit et de dgot ;
- dcompensations rapides.
Ces deux premiers groupes correspondent 95 % des cas d'alcoolisme en
France.
- Somalcoolose, alcoolisme dipsomaniaque ou alcoolisme psychiatrique :
- le sujet boit lors d'impulsions (alcoolisme aigu intermittent) ;

- rare ;
- intoxications irrgulires et solitaires (ivresses immdiates et atypiques) ;
- n'importe quel type d'alcool ;
- culpabilit et dgot intense de l'alcool.
Alcoolisme primaire et secondaire
Alcoolisme primaire
L'alcoolisme prcde les troubles psychologiques ou psychiatriques
prsents par le patient (anxit, dpression, psychopathie) :
- sous forme permanente ou intermittente ;
- 70 % des formes d'alcoolisme ;
- dbut prcoce ;
- terrain biologique et psychologique prdisposant ;
- le traitement de l'alcoolisme permet la rgression des troubles psychiques.
Alcoolisme secondaire
L'alcoolisme est secondaire aux troubles psychiques :
- 30 % des formes d'alcoolisme ;
- peut s'associer :
- un trouble de la personnalit (psychopathique, sensitive, anxieuse) ;
- un trouble psychiatrique (schizophrnie, dpression) ;
- le traitement doit prendre en charge la fois l'alcoolisme et le trouble
psychique.
Classifications de Babor et de Cloninger
Les classifications de Babor et de Cloninger sont sous-tendues par des
hypothses gntiques.
[J16]METABOLISME DE L'ALCOOL
Nutrition
Le poids d'alcool est calcul par la formule : degr alcoolique de la boisson
multipli par volume consomm multipli par 0,8 (densit de l'thanol) :
par exemple, dans une bouteille de 75 cl de vin 12 % il y a : 0,12 x 750 x
0,8 ;eq 72 g.
1 gramme d'alcool est gal 7 kcal.
Absorption digestive
- L'absorption digestive se fait par diffusion passive.
- Elle intervient au niveau de la premire partie de l'intestin grle
essentiellement (duodnum et jjunum).
- Facteurs augmentant la vitesse d'absorption :

- le jene (ou la prise jeun) ;


- la concentration d'alcool dans la boisson ;
- les boissons gazeuses.
- Facteurs ralentissant l'absorption :
- l'ingestion d'aliments ;
- l'obsit.
Mtabolisme
- Ethanol : CH3-CH2-OH.
- 90 % mtaboliss et 10 % limins.
- Oxydation essentiellement hpatique (90 95 %) en actaldhyde :
- voie principale : alcool dshydrognase (ADH) (au niveau du cytoplasme
des cellules hpatiques [cofacteur : NAD], prpondrante chez les buveurs
occasionnels) ;
- voie secondaire : systme MEOS ( michrosomial ethanol oxydation
system ) (au niveau des mitochondries, prpondrant chez les buveurs
chroniques. Systme inductible d'o les interactions mdicamenteuses) ;
- voies supplmentaires : voie de la catalase et voie des radicaux libres
(accessoires).
- Oxydation de l'actaldhyde en actate et catabolisme de l'actate.
- Excrtion (10 %) :
- rnale : thylurie = 0,71 x alcoolmie ;
- pulmonaire : 5 % ;
- sudorale et salivaire.
Consquences du mtabolisme de l'thanol
Les consquences du mtabolisme de l'thanol sont :
- une hypoglycmie par baisse de noglucogense ;
- une baisse de la synthse de l'albumine ;
- une baisse de la synthse de la transferrine (hmochromatose) ;
- une augmentation des lipoprotines.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic
INTOXICATION ALCOOLIQUE AIGUE
L'intoxication alcoolique aigu (ou ivresse) est un tat d'excitation
psychomotrice d une absorption exagre de boissons alcoolises.
- L'ivresse peut tre typique ou atypique.
- Elle peut tre associe des complications cliniques.

Signes cliniques
Ivresse typique
L'ivresse typique (ou simple) volue en trois phases :
- phase d'excitation psychomotrice (alcoolmie entre 0,8 et 2 g/l) :
- un tat de dsinhibition, d'euphorie superficielle alternant avec des priodes
de tristesse et d'agressivit, logorrhe, familiarit excessive ;
- l'atteinte de la vigilance, de la perception, de la mmoire et des capacits de
jugement est prsente ds ce stade ;
- phase d'incoordination (alcoolmie suprieure 2 g/l) :
- troubles de la vigilance majeure allant de la confusion la torpeur ou la
somnolence ;
- prsence d'un syndrome crbelleux (dmarche brieuse, dissymtrie,
asynergie) ;
- parfois prsence d'un syndrome vestibulaire (grands vertiges rotatoires,
nauses, vomissements) ; de troubles de la vision (diplopie, baisse de l'acuit
visuelle) ; ou de troubles vgtatifs (tachypne, tachycardie, troubles
vasomoteurs du visage) ;
- phase de coma (taux d'alcoolmie suprieur 3 g/l) :
- coma profond sans signes de localisation neurologique ;
- mydriase bilatrale aractive ;
- hypotonie, abolition des rflexes osto-tendineux ;
- hypothermie, bradycardie et hypotension artrielle.
Ivresses atypiques
Les ivresses atypiques (dites pathologiques) sont classes en trois types :
- livresse excitomotrice :
- raptus impulsif, sujet furieux, tat d'agitation htroagressif ;
- la rage s'aggrave et la crise s'achve dans un tat de torpeur et de prostration
proche du coma ;
- livresse hallucinatoire : avec un caractre dramatique des hallucinations
visuelles et auditives qui l'accompagnent ;
- livresse dlirante, avec quatre thmes dlirants :
- autodnonciation dlirante avec menace suicidaire ;
- thmes de perscution ;
- thme de jalousie ;
- thmes mgalomaniaques.
Ces ivresses atypiques ont une volution plus prolonge que les ivresses
banales :
- elles se terminent gnralement par un coma avec amnsie post-critique ;
- et ont tendance rcidiver sous une forme identique.

Complications cliniques
- Lhpatite alcoolique aigu associe : fivre, syndrome douloureux
abdominal et ictre.
- La rhabdomyolyse est :
- une ncrose plus ou moins tendue des muscles stris entranant des
myalgies, une impotence fonctionnelle, une augmentation des masses
musculaires, responsable de compressions vasculaires et nerveuses ;
- favorise par la position allonge sur un sol dur.
- Crises comitiales : l'alcool abaisse le seuil pileptogne chez les sujets
prdisposs.
- Les hypoglycmies se voient surtout chez le sujet jeune : confusion mentale,
trismus, convulsions, voire coma profond.
Signes biologiques
- Alcoolmie :
- c'est la quantit d'alcool dans le sang en grammes par litre ;
- dosage dans le sang par technique enzymatique l'alcool dshydrognase ou
chromatographie en phase gazeuse ;
- value de faon indirecte par l'alcootest de Draeger (fond sur le fait que 100
ml d'air expir renferment autant d'alcool que 1 ml de sang) ;
- maximale 45 minutes jeun, ou 1 h 30 si le sujet n'est pas jeun ;
- il existe une corrlation entre alcoolmie et tat clinique mais aussi une
variabilit individuelle du fait de la tolrance de certains sujets.
- Osmolalit plasmatique leve (fort pouvoir osmotique de l'alcool).
- Hypoglycmie (pouvant aller jusqu' 0,2 0,3 g/l) d'autant plus svre que le
sujet est jeune ou dnutri, favorise par le jene (par blocage de la
noglucogense par l'alcool).
- Hyperlipmie par atteinte pancratique ou syndrome de Zieve : statose
hpatique et anmie hmolytique et en particulier augmentation des VLDL.
- La dshydratation cellulaire par syndrome polyuro-polydipsique est due la
scrtion d'ADH secondaire la prise d'alcool.
- Lhyperlactatmie entrane, dans de rares cas, une acidose mtabolique
(lorsque l'acidose existe, elle est d'origine respiratoire).
- Hyperuricmie : par hyperlactatmie modifiant l'limination urinaire de
l'acide urique.
Diagnostic diffrentiel
- Symptmes avant-coureurs d'un delirium tremens.
- Encphalopathie alcoolique sa phase initiale.
- Intoxication d'une autre nature (cannabis, hallucinognes).
- Maladies de l'encphale ou des mninges expression confusionnelle
(infections, hmatomes sous-duraux).

INTOXICATION ALCOOLIQUE CHRONIQUE


Signes cliniques
Aspects
- Visage (V) :
- congestif, terreux, plomb, dlav, jauntre ;
- dilatations capillaires (tlangiectasies des pommettes, oreilles, extrmits du
nez) ;
- acn, ruptions.
- Conjonctives (C) :
- jauntres, ictriques, stries, capillaires dilats ;
- yeux globuleux, regard terne ;
- oedme palpbral infrieur.
- Langue (L) :
- couverte d'un enduit jauntre ;
- fendille, papilles rouges tumfies.
Tremblements
Tremblements de la bouche (B) : commissure des lvres, de la langue (L), des
extrmits (E) : des doigts, lors de l'action ou du maintien des attitudes :
- s'accentue lorsque le sujet fait des efforts pour le contrler ;
- habituel distance de la dernire prise d'alcool. Il disparat aprs sevrage
prolong ou rintoxication ;
- en cotant de 0 5 l'aspect du visage (V), des conjonctives (C), de la langue
(L), le tremblement de la bouche (B), de la langue (L) et des extrmits (E), on
arrive une grille appele grille de Le G (voir tableau) et un score variant de 0
30, qui permet de reprer systmatiquement les signes d'imprgnation
alcoolique chronique et de suivre leur volution.
Troubles du sommeil et du caractre
- Insomnie, agitation nocturne, cauchemars.
- Anxit matinale, irritabilit, hypermotivit, impulsivit, dispersion
affective, voire dpression.
Troubles intellectuels
- Difficults d'attention, de mmoire, de perception.
- Obtusion progressive des processus intellectuels.
Atteintes digestives
- Stomatite, oesophagite, gastrite non spcifique.
- Anorexie, dgot pour les viandes et les graisses.
- Amaigrissement.

Troubles moteurs
- Crampes et douleurs musculaires.
- Fatigabilit.
Troubles sexuels
- Impuissance.
- Baisse de la libido.
Autres troubles
- Foie : volume (augment), consistance (ferme).
- Poids.
- Tension artrielle : hypertension quelquefois.
Signes biologiques
Les donnes biologiques ne sont pas spcifiques de l'alcoolisme chronique et
n'ont de valeur que confrontes entre elles ainsi qu'aux donnes cliniques.
- La gamma-glutamyltranspeptidase (gGT) est suprieure 28 UI/l chez la
femme et 38 UI/l chez l'homme :
- sensibilit : 80 %, moins sensible chez la femme ;
- spcificit : 70 % (positif aussi dans toutes les hpatopathies, la pancratite, la
prise de mdicaments comme les anticonvulsivants, les hypnotiques, les
antidpresseurs, les antiangoreux, les contraceptifs...) ;
- ncessit de 2 semaines au moins d'intoxication chronique ;
- exceptionnellement levs en cas d'intoxication aigu ;
- diminution en 8 16 jours aprs le sevrage, diminution partielle ou plus
lente en cas de cirrhose.
- Le volume globulaire moyen est suprieur 98 fl :
- sensibilit : 45 60 % ;
- spcificit excellente lorsqu'on tient compte des autres causes de macrocytose
(tabac, anmies mgaloblastiques) ;
- ncessit de plusieurs mois d'intoxication chronique (la demi-vie des
globules rouges est de 120 jours) ;
- diminution aprs 15 jours d'abstinence et normalisation au-del de 1 mois.
- Transaminases : ASAT suprieurs 25 mU/ml, ALAT suprieurs 30
mU/ml :
- rapport ASAT/ALAT suprieur 1 en cas d'hpatopathie alcoolique ( la
diffrence des atteintes virales) ;
- spcificit : faible, tmoigne d'une lyse hpatique quelle que soit sa cause ;
- diminution aprs 1 mois de sevrage paralllement celle des gamma GT.
- Acide aminolvulinique dshydrognase (ALAD) infrieur 0,3
mol/ml/h :

- lvation lors des intoxications chroniques et plus rarement lors des


intoxications aigus ;
- normalisation en 1 semaine.
- Glutamate dshydrognase (GLDH) suprieur 5 U/l :
- spcificit : 90 % ;
- sensibilit : 70 % ;
- lvation : intoxication rcente et importante ;
- diminution en 48 heures.
- Immunoglobuline A (IgA) leve mme en l'absence de cirrhose :
- sensibilit : 43 % ;
- lie la gravit des lsions hpatiques (surtout si cirrhose) ;
- rapport IgA/transferrine suprieur 3 en faveur d'une cirrhose.
- Ure : diminution mme en l'absence de cirrhose :
- spcificit : bonne ;
- valeur pronostique : diminution proportionnelle la gravit de l'atteinte
hpatique (surtout si cirrhose).
- Augmentation des immunoglobulines G et M (IgG et IgM) :
- peu spcifique ;
- lvation en cas de cirrhose sous forme de bloc bta-gamma (valeur
pronostique).
- Protides totaux et albumines peu modifis en dehors d'une dcompensation
ou d'une dnutrition.
- Uricmie : augmentation avec risque de crises de goutte chez les patients
prdisposs.
- Augmentation des lipides :
- sensibilit faible ;
- lvation : HDL et en particulier de l'ApoA2 ;
- diminution : ApoA2 le plus sensible se normalise en 15 jours de sevrage ;
- hypertriglycridmie de type IV (de Frederickson) chez 10 20 % des
alcooliques.

[J15]Traitement
Le traitement comporte plusieurs aspects :
- le traitement de l'alcoolisation aigu ;
- celui de l'alcoolisme chronique qui comprend :
- le traitement de sevrage (ou traitement de la dpendance physique) ;
- celui de l'alcoolo-dpendance (ou traitement de la dpendance psychique) ;
- la rhabilitation sociale, familiale et professionnelle ;
- le traitement des complications somatiques et psychiatriques de l'alcoolisme
chronique ;
- le traitement des ractions et des complications du sevrage.

TRAITEMENT DE L'INTOXICATION ALCOOLIQUE AIGUE


Dans tous les cas
- Eliminer une autre cause de confusion mentale chez l'alcoolique.
- Bilan systmatique en urgence :
- alcoolmie ;
- ionogramme sanguin ;
- glycmie ;
- temprature.
Ivresses typiques non comateuses
- Repos.
- Surveillance par l'entourage.
- Hydratation rgulire per os.
- Pas de psychotropes.
Ivresses atypiques
- Hospitalisation dans un service mdical ou psychiatrique (mesure de
placement si besoin : hospitalisation la demande d'un tiers ou hospitalisation
d'office).
- Traitement par psychotropes intramusculaires :
- neuroleptiques : Droleptan* ou Sdalande*, 1 2 ampoules, en cas
d'agitation ou de crise clastique ; Haldol*, 5 10 mg renouvelable si
hallucinations importantes ;
- tranquillisants : Valium*, 10 20 mg ; Equanil*, 400 800 mg.
- Rhydratation et traitement du sevrage (aprs l'accs aigu).
Ivresses prcomateuses ou comateuses
Traitement symptomatique en ranimation.
TRAITEMENT DE L'ALCOOLISME CHRONIQUE
L'alcoolisme considr comme une maladie est un concept oprant permettant
d'aborder les problmes de sevrage et de rechute sans discours moralisateur ou
culpabilisant.
Traitement de sevrage
Objectifs
- Suppression totale et immdiate de toute prise d'alcool, sous contrle
mdical pour arriver l'abstinence.
- Elaboration progressive d'un projet thrapeutique la recherche d'un
nouvel quilibre psychologique et affectif.

Circonstances
- La demande du patient :
- est souvent inexistante (aprs une dcompensation ictro-ascitique ou un
accident somatique) ;
- parfois indirecte ( la demande de l'entourage familial ou professionnel) ;
- rarement directe et explicite.
- La motivation :
- bien prciser avec le patient en fonction de sa prise de conscience (avant
toute proposition thrapeutique).
- Lcoute du thrapeute :
- doit tre neutre et bienveillante ;
- avec une certaine proximit.
Lieux
En ambulatoire :
- par n'importe quel mdecin ;
- son cabinet, dans les centres d'hygine alimentaire et d'alcoologie (CHAA)
ou l'hpital ;
- quand la motivation du patient est forte ;
- si l'insertion professionnelle et familiale est suffisante ;
- toujours, lorsque le diagnostic est prcoce chez les sujets peu dpendants.
En hospitalisation dans un service de mdecine interne, de gastro-entrologie
ou de psychiatrie :
- en cas d'chec de la prise en charge ambulatoire ;
- en cas de complication somatique ou psychiatrique de l'alcoolisme ;
- en cas d'antcdents de complications du sevrage ;
- si la dpendance est majeure ;
- en cas de dsinsertion sociale (familiale et professionnelle) ;
- elle permettra :
- un bilan somatique et psychiatrique complet ;
- une rupture avec le milieu de vie habituel ;
- une bonne prvention du sevrage ;
- un encadrement plus rigoureux.
Chimiothrapie
Buts :
- la chimiothrapie assure la prvention des signes de sevrage et prvient ses
complications ;
- elle permet un certain confort psychologique et une mise en route des
mesures psychothrapiques.
Traitements sdatifs ( doses rapidement dgressives en 4 5 jours) :
- benzodiazpines :
- Tranxne*, 50 100 mg/j ;

- Valium*, 10 mg toutes les 6 heures ;


- Xanax*, 3 mg/j ;
- ttrabamate (Atrium*), 300, 600 900 mg/j ;
- carbamate (Equanil*), 800 1200 mg/j ;
- carbamazpine (Tgrtol*), 400 mg/j.
Hydratation :
- per os : 3 l/j ;
- par voie parentrale : 3 l/j (glucos 5 %), avec 4 g de NaCl et 2 g de KCl/l.
Vitaminothrapie :
- per os :
- vitamine B1, 1 g/j ;
- vitamine B6, 0,5 1 g/j, pendant 15 jours puis arrt ;
- ou si imprgnation importante par voie parentrale (aprs vrification du TP)
pendant 15 jours puis relais per os :
- vitamine B1, 1 g/j en IM ;
- vitamine B6, 0,5 1 g/j en IV ;
- plus ou moins :
- vitamine B12, 1 g ou 1 000 gamma par jour (per os ou IM) ;
- vitamine PP, 0,5 mg/j (per os ou IM) ;
- acide folique, 30 mg/j (per os ou IM).
Psychothrapie
Diversit des techniques et des thories :
- psychothrapie individuelle :
- de soutien, d'inspiration analytique, de type comportemental ou cognitiviste ;
- objectif : travers une relation de confiance, abord des problmes lis
l'alcool, soulagement de la culpabilit et travail de reconstruction
narcissique ;
- la psychothrapie de groupe, le psychodrame analytique permettent, par la
projection et l'identification aux soignants et aux alcooliques abstinents, une
bonne objectivation des problmes et une meilleure reconstruction narcissique ;
- jeux de rles, groupes d'analyse transactionnelle ou systmique ;
- psychothrapies de couples ;
- techniques de groupes diverses :
- runions d'information ;
- confrences ;
- runions d'anciens buveurs.
Traitement de la dpendance alcoolique long terme
Laprs-cure est le moment le plus dlicat de la prise en charge.
Elle ncessite une prise en charge pluridisciplinaire mdico-psychosociale.
Objectifs

- Sevrage total et dfinitif (quand c'est possible) sans culpabiliser un patient


qui rechute.
- Etablissement et maintien d'une relation thrapeutique stable et de longue
dure (malgr les rechutes et les complications).
Aprs-cure
En pratique, l'aprs-cure repose sur :
- les diffrentes sortes de psychothrapie (de soutien, en particulier) ;
- les mouvements d'anciens buveurs ;
- la prescription de mdicaments ayant pour objet :
- de diminuer l'envie de boire ;
- ou damender les complications psychiatriques (anxieuses et dpressives)
de l'alcoolisme.
Modalits
- En hospitalisation (en postcure ) de 2 ou 3 mois puis en ambulatoire ou en
ambulatoire d'emble.
- Ncessit d'un mdecin rfrent qui coordonne la prise en charge
(gnraliste, alcoologue, psychiatre ou autre) et fait le lien entre les diffrents
intervenants.
Mouvements d'anciens buveurs
- Principes : rencontres d'alcooliques guris faisant part de leur exprience
d'autres alcooliques, ce qui diminue leur culpabilit et leur permet de bnficier
d'un soutien social et relationnel structurant .
- Ils sont indiqus pour tous les patients en gnral et en particulier ceux qui
prsentent une importante dpendance, une relative stabilit sociale, un
caractre influenable.
- Les principaux sont :
- Alcooliques anonymes (optique laque non militante) ;
- Vie libre (optique politique syndicale) ;
- Croix bleue (protestante), Croix d'or (catholique) ;
- Joie et sant, Amitis PTT, etc.
Les diffrentes sortes de psychothrapie
- Psychothrapie de soutien :
- lment essentiel du traitement ;
- aide au maintien de l'abstinence au long cours ;
- poursuivre quelle que soit l'volution de la conduite alcoolique ;
- caractristiques : directivit relative, rassurance, revalorisation et
dculpabilisation.
- Psychothrapie de couple, psychothrapie familiale :
- sur un modle comportemental ou systmique ;

- proposer aussi souvent que possible.


- Psychothrapie de groupe d'inspiration analytique, psychodrame en gestaltthrapie.
- Thrapies comportementales.
Traitement mdicamenteux
Le traitement mdicamenteux permet de renforcer le soutien mais est non
suffisant la prise en charge :
- lacamprosate (Aotal*) :
- agit par stimulation des rcepteurs au GABA. Cette stimulation diminuerait
l'ingestion volontaire d'alcool, sans diminuer l'ingestion de boissons alcoolises ;
- posologie : 6 cp/j pendant 2 3 mois ;
- les antidpresseurs srotoninergiques :
- diminueraient l'apptence (envie de boire) l'alcool indpendamment de leur
effet sur les troubles de l'humeur ;
- des doses parfois suprieures aux doses antidpressives tels : fluvoxamine
(Floxyfral*) ; fluoxtine (Prozac*) ; paroxtine (Deroxat*) ;
- effet court terme actuellement dmontr. Effet long terme en cours
d'valuation ;
- le disulfirame (Espral*), (TTB -- B3-B4*) :
- ne diminue pas l'apptence pour l'alcool mais provoque un effet antabuse en
cas d'ingestion d'alcool, c'est--dire une raction d'intolrance ( flush facial,
nauses, hyperventilation, tachycardie, hypotension), immdiate et durable
(quelques heures) ;
- habituellement prescrit au dcours du sevrage dans un but prventif pour
aider le patient maintenir son abstinence ;
- indiqu chez les patient motivs et compliants ;
- posologie : 1 2 cp/j ;
- informer le patient en dtail des effets et des risques du produit.
TRAITEMENT DES COMPLICATIONS SOMATIQUE ET
PSYCHIATRIQUE DE L'ALCOOLISME CHRONIQUE
Le traitement des complications somatiques et psychiatriques ncessite un bilan
clinique et paraclinique complet explorant le fonctionnement mtabolique,
hpatique, pancratique, neurologique et psychiatrique :
- numration formule sanguine ;
- ionogramme sanguin ;
- bilan hpatique : gamma-GT, TP, ASAT et ALAT, ALAD, albumine, IgA,
M, G (lectrophorse des protines), ure ;
- radiographie de thorax ;
- chographie pancratique et hpatique, endoscopie oesophagienne, ponction
biopsie hpatique si besoin ;

- bilan neurologique : EEG, EMG, scanner crabral, FO, tests psychomtriques


(de niveau ou projectif).
TRAITEMENT DES REACTIONS ET DES COMPLICATIONS DU
SEVRAGE
(Voir Syndrome de sevrage, diagnostic, traitement .)

[J1]Alcoolisme : syndrome de sevrage


diagnostic - traitement
Dr S. TILIKETE, chef de clinique assistant
service de mdecine interne orient en alcoologie - hpital Emile-Roux - Limeil-Brvannes

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


Le syndrome de sevrage alcoolique a un tableau clinique qui se situe quelque part
sur un continuum allant du petit tremblement matinal au vritable delirium tremens.
Il est d une forte diminution ou un arrt brutal, ou au moins assez rapide,
volontaire ou non, d'une consommation importante et rgulire d'alcool. Ce qui
compte est donc le gradient d'alcoolmie crbrale (on peut tre atteint d'un
syndrome de sevrage lorsque l'on passe de 4 g/l 1 g/l d'alcool dans le sang).
Il est conscutif des modifications physiques des membranes biologiques
(perturbation de la rigidit membranaire par les molcules d'thanol) et des
modifications de l'tat biochimique de ces membranes (hyperactivit
catcholaminergique et hypoactivit GABA-ergique entranant une
hyperexcitabilit membranaire), entranes par l'imprgnation alcoolique long
terme.
La svrit du tableau clinique est d'autant plus importante que lintoxication est
ancienne et qu'elle comporte de fortes doses.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic
DIAGNOSTIC POSITIF
Le diagnostic positif est essentiellement clinique, la biologie n'ayant qu'un faible
intrt (du moins pour les trois premiers stades).
On dcrit habituellement quatre stades de sevrage, selon une gravit croissante,
les deux premiers tant peu impressionnants et rapidement rversibles (par le
traitement ou l'alcoolisation), alors que les deux suivants ncessitent des
thrapeutiques nergiques, le dernier mettant mme en jeu le pronostic vital.
Chaque stade peut se poursuivre par le suivant, en l'absence de traitement adapt.
Premier stade

Le premier stade (I) est souvent observ dans la vie quotidienne, hors des cabinets
mdicaux.
- Il associe sueurs nocturnes ou matinales et discrets tremblements des
extrmits.
- C'est dire la ncessit du dpistage prcoce et d'une information du patient dans
un but prventif.
Deuxime stade
Le deuxime stade (II) est appel galement syndrome hyperesthsiquehypermotif.
- En quelques heures aprs la dernire ingestion d'alcool (maximum 24 36
heures) apparaissent :
- sueurs abondantes, soif inextinguible, bouche sche ;
- tremblements : des mains, mais aussi des lvres, plus ou moins des paupires
(tremblement cintique, fin et distal, prdominant aux extrmits), quelquefois
myoclonies ;
- nauses, diarrhes, vomissements, pigastralgies ;
- besoin imprieux de boire ( craving ) ;
- crampes, paresthsies ;
- agitation inhabituelle, anxit, irritabilit, humeur dpressive ;
- troubles du sommeil (insomnie, cauchemars).
- Ltat gnral n'est pas altr (pas de fivre, pas de confusion mentale et pas de
signe neuropsychiatrique majeur).
- Ds ce stade, la survenue de crises convulsives tonicocloniques est possible
(pilepsie de sevrage).
- La survenue d'une pilepsie peut annoncer un dlire subaigu ou aigu.
- Elle doit faire craindre une autre tiologie de convulsion (hypoglycmie,
complications neurologiques...).
- L'ensemble de ces signes :
- rgressent aprs alcoolisation ;
- rgressent aprs 5 7 jours en l'absence de dlire subaigu ou aigu ;
- imposent une rhydratation, une sdation et une vitaminothrapie (voir
traitement).
Les stades suivants, c'est--dire III et IV, se voient gnralement en cas
d'intoxication alcoolique importante et ancienne chez des sujets ayant dj
prsent des symptmes des stades I et II et le plus souvent lors d'un sevrage
brutal volontaire ou involontaire en raison de circonstances dclenchantes ou
prcipitantes comme :
- un excs de boisson pendant plusieurs jours ;
- un traumatisme accidentel ;

- une situation postopratoire ou postanesthsie ;


- une hmorragie digestive, une infection intercurrente (rnale, rysiple de la
face, pneumonie, mningite, angine) ;
- un surmenage, une exposition au froid, la chaleur, une motion intense, etc.
Troisime stade
Phase de pr-delirium tremens ou dlire alcoolique subaigu chez un
alcoolique sevr.
Rarement avant 30 ans, le plus souvent chez les hommes aprs 40 ans.
Cette phase volue de la 12e la 48e heure aprs le sevrage brutal.
- Majoration des signes des stades I et II :
- en particulier accentuation du tremblement ample, diffus, et irrgulier ;
- anxit majeure ;
- insomnie totale ;
- sueurs profuses ;
- anorexie importante, etc.
- Apparition de signes neuropsychiatriques :
- cphales ;
- hypertonie extra-pyramidale ;
- dsorientation spatiotemporelle, parfois mme confusion mentale ;
- et surtout hallucinations visuelles, auditives ou mme tactiles qui s'exacerbent
la nuit (obscurit et assoupissement) et qui sont thmes professionnels ou
zoopsiques, caractre vcu et perscutif.
- Frquence des crises convulsives avec risque d'tat de mal convulsif,
l'pilepsie pouvant annoncer le passage au stade de delirium tremens.
- Pas d'altration notable de l'tat gnral ou du bilan biologique
(quelquefois tachycardie ou hypertension artrielle modre).
Quatrime stade
Stade de delirium tremens marqu par un renforcement des symptmes du
stade III.
- Souvent prcipit par un facteur dclenchant (infectieux, traumatique ou autre)
et quelquefois annonc par une crise d'pilepsie tonicoclonique gnralise.
- Syndrome confusionnel trs net avec prdominance de l'onirisme (delirium)
et des tremblements (permanents, gnraliss : tremens). Les hallucinations sont
surtout thme animal et l'agitation est incessante.
- Sur le plan neurologique :
- dysarthrie et ataxie videntes ;
- tremblements gnraliss aux membres, la face et au tronc ;
- dglutition perturbe, hypertonie oppositionnelle et abolition des rflexes

achillens (dans les cas graves).


- Syndrome neuro-vgtatif associant :
- hyperthermie d'origine centrale pouvant dpasser 40 C en l'absence de toute
infection concomitante ;
- sueurs constantes ;
- signes de dshydratation intracellulaire et extra-cellulaire (soif, plis cutans,
scheresse des muqueuses, perte de poids, hypotension artrielle, tachycardie et
oligurie).
- Sur le plan biologique :
- dshydratation svre ;
- hypokalimie ;
- hypernatrmie avec natriurse basse ;
- acidose mtabolique (lvation des corps ctoniques sanguins et urinaires).
- Au niveau lectroencphalographique :
- pas de signe spcifique ;
- quelquefois signes d'intoxication chronique crbrale (trac rapide et plat
surcharg de rythme rapide) ou ralentissement de l'lectroencphalogramme, en
relation avec une pathologie neurologique surajoute.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Stades I et II
Dans les stades I et II, le premier risque est de mconnatre le terrain
alcoologique et donc le syndrome de sevrage.
Stades III et IV
Pour les stades III et IV, le diagnostic diffrentiel se fera avec :
- toutes les causes d'tat confusionnel (mtabolique ou psychiatrique) ;
- les tats d'agitation d'origine psychiatrique ;
- et les dlires hallucinatoires.
Terrain alcoologique connu
Lorsqu'on reconnat le terrain alcoologique, le diagnostic peut tre confondu avec
:
- une ivresse aigu (d'autant plus qu'un syndrome de sevrage peut tre
concomitant d'une alcoolmie leve) ;
- ou une complication neurologique de type :
- traumatisme crnien ;
- hmatome sous-dural ;
- encphalopathie de Gayet-Wernicke ou encphalopathie porto-cave ;

- et chez le sujet jeune, hypoglycmie.

[J15]Evolution
EVOLUTION A COURT TERME : LE SYNDROME DE SEVRAGE AIGU
Stades I et II
L'volution est variable d'un cas l'autre, selon l'importance de la dpendance
physique.
- Spontanment et rapidement favorable, sans signe clinique particulier aprs 1, 2
ou 3 jours d'volution.
- Cette volution dpend beaucoup des circonstances psychologiques du sevrage
et d'un ventuel traitement de soutien psychothrapique et chimiothrapique.
Lorsque ce soutien est important, il n'y a quasiment jamais de passage aux stades
III et IV.
Stades III et IV
En l'absence de traitement, le delirium tremens est mortel dans 30 % des cas, mais
les progrs de la thrapeutique et de l'hospitalisation dans un service de soins
intensifs ont permis de diminuer la mortalit 5 10 % des cas.
La phase de confusion mentale ne dure que 3 4 jours en gnral mais les
complications restent nombreuses, domines par :
- les infections nosocomiales (pneumonie, septicmie staphylocoque) ;
- et les squelles neurologiques type de syndrome crbelleux ou de Korsakoff.
EVOLUTION A MOYEN TERME : LE SYNDROME SUBAIGU DE
SEVRAGE
Clinique
Sur le plan clinique, on note essentiellement des troubles d'ordre psychique.
- Aprs 4 5 jours lorsqu'il n'y a plus de signes physiques apparents de sevrage, et
mme aprs 4 ou 5 semaines lorsque l'tat gnral est revenu la normale, des
problmes psychologiques personnels, familiaux ou socioprofessionnels peuvent
persister pendant 4 6 mois : dpression, irritabilit, instabilit, etc.
- Des troubles de la mmoire peuvent persister pendant quelques mois.
Biologie et neurophysiologie
Les signes d'imprgnation alcoolique persistent pendant plusieurs semaines.
L'hypo-GABA-ergie et l'hyperadrnergie sont prsentes pendant 3 6 mois.

Sur le plan neurophysiologique, on note des signes d'hyperexcitabilit du systme


nerveux central sans aucune traduction clinique persistant pendant des mois en
mme temps que diminuent, la tomodensitomtrie, les images d'atrophie
crbrale.
EVOLUTION A LONG TERME
- Modification des comportements alimentaires :
- surconsommation de produits sucrs (prise de poids notable) ;
- augmentation des quantits de boissons ingres et en particulier de boissons
stimulantes (caf ou boissons base de rglisse), pendant plus de 3 mois.
- Troubles des fonctions sexuelles : impuissance plus frquente chez l'homme
durant le plus souvent de 1 6 mois.
- Autres toxicomanies par transfert de dpendance et du fait d'un terrain addictif
(en particulier le tabac et les psychotropes).
- Un vritable quilibre psychoaffectif n'est parfois rtabli qu'aprs de longues
annes d'abstinence, ainsi que des changements dans la vie socioprofessionnelle et
familiale.

[J15]Traitement
Premier stade
Aprs avoir repr le terrain alcoologique, la premire dmarche sera dinformer
le patient sur sa dpendance et sur ses consquences, d'en dbattre avec lui afin
d'valuer sa motivation se sevrer.
Le sevrage peut se faire en ambulatoire.
Psychothrapie et soutien chimiothrapique
La psychothrapie est l'lment essentiel du traitement, aide par un soutien
chimiothrapique dans les premiers temps :
- benzodiazpines :
- de type Valium*, 20 mg/j pendant 5 jours ;
- ou Tranxne*, 50 mg/j pendant 5 jours ;
- puis doses rapidement dgressives ;
- ttrabamate (Atrium* 300), 900 mg/j pendant 5 jours doses rapidement
dgressives ;
- si le sujet est motiv pour se sevrer et si la psychothrapie est bien mene, on
peut rapidement diminuer et supprimer l'appoint chimiothrapique.
Autres mesures

- On conseillera une hydratation per os importante.


- La vitaminothrapie n'est pas ncessaire ce stade ; parfois prescrite :
vitamines B1-B6 per os : 2 comprims matin, midi et soir pendant 15 jours.
Deuxime stade
Le traitement doit tre instaur avant (traitement prventif) ou ds les premiers
signes de sevrage.
Il se fera souvent dans le cadre d'une hospitalisation mais il peut encore se faire
ce stade-l, en ambulatoire.
Il est vident qu'il sera mis en place si le sujet est d'accord pour se sevrer.
La suspension de l'activit professionnelle (arrt de travail) n'est pas toujours
ncessaire si l'on s'arrange pour faire concider avec un week-end de repos le
passage l'arrt total de l'alcoolisation.
Association thrapeutique
Il comporte lassociation habituelle :
- rhydratation : 3 l/j pendant 3 4 jours per os ou en perfusion avec 4 g de
NaCl et 2 g de KCl/l (corriger en particulier une hypomagnsmie et une
hypocalcmie) ;
- sdation jusqu' disparition des symptmes neuropsychiatriques (pendant
environ 5 6 jours) :
- diazpam (Valium*), 20 40 mg/j ;
- clorazpate (Tranxne*), 50 100 mg/j ;
- alprazolam (Xanax* 0,5), 2 4 mg/j ;
- ttrabamate (Atrium* 300), 900 mg 1 800 mg/j ;
- le choix d'une benzodiazpine ou du ttrabamate permet, en mme temps que la
sdation, la prvention d'une ventuelle pilepsie de sevrage chez le sujet
prdispos ;
- vitaminothrapie :
- vitamine B1 : 1 g/j pendant 8 jours par voie intramusculaire, puis relais per os
ou, le plus souvent, ce stade, per os : Terneurine* (vitamines B1, B6, B12) : 1
comprim trois fois par jour ; ou vitamines B1-B6 : 2 comprims, trois fois par jour
pendant 8 jours, puis 1 comprim, trois fois par jour pendant 3 4 mois ;
- acide folique : 10 30 mg/j.
Epilepsies de sevrage
Le traitement des pilepsies de sevrage comporte trois aspects :
- le traitement de la crise elle-mme qui est symptomatique par
anticonvulsivants d'action rapide :
- diazpam (Valium*) : 1 ampoule de 10 mg par voie intraveineuse lente de 2

minutes, puis relais par 40 mg sur 6 heures dans 500 cc de glucos 5 % ; puis 20
mg sur 18 heures ;
- clonazpam (Rivotril*) : 1 ampoule de 1 mg par voie intraveineuse lente de 2
minutes, puis relais par 2 mg sur 6 heures la seringue lectrique ;
- le traitement prventif d'une pilepsie de sevrage, chez un sujet ayant dj eu
des crises d'pilepsie au cours d'un sevrage antrieur, se fait par le choix d'un
traitement par benzodiazpine ou par ttrabamate des doses un peu plus leves
que pour l'obtention d'une sdation dans les premires heures du sevrage, par
exemple :
- Valium* 20 mg ou Tranxne* 50 mg, renouveler une fois au tout dbut du
sevrage ;
- Atrium* 300, 900 mg ;
- en cas d'atteinte hpatique svre : lorazpam (Tmesta*), 2 mg renouvelable
une fois au tout dbut du sevrage ;
- le traitement antipileptique au long cours tablir aprs le sevrage chez un
patient porteur d'une pilepsie, maladie antrieure l'alcoolo-dpendance.
Dure du traitement
Signalons que la dure du traitement chimiothrapique sera variable selon les cas,
surtout en fonction de la dpendance :
- le traitement sdatif peut tre dgressif pendant 1 semaine puis arrt aprs la
disparition des symptmes psychiques et somatiques de sevrage ;
- mais on pourra galement poursuivre la prescription d'un tranquillisant pendant 2
ou 3 mois si l'on craint la survenue d'un syndrome subaigu de sevrage et si la
psychothrapie ne semble pas suffisante.
Troisime stade
Le traitement du pr-delirium tremens (ou dlire alcoolique subaigu) doit tre
mis en route le plus rapidement possible afin d'viter l'apparition d'un delirium
tremens : c'est une urgence mdicale.
Hospitalisation systmatique
Hospitalisation systmatique dans un service de mdecine.
Association thrapeutique
Le traitement comporte toujours l'association :
- hydratation : 3 l/j de boissons sucres ou de bouillon sal per os ou 3 litres de
glucos 5 % avec 4 g de NaCl et 2 g de KCl/l en perfusion ;
- alimentation quilibre riche en protides ;
- chimiothrapie :

- Valium*, 10 20 mg trois quatre fois par jour ;


- Atrium* 300, 900 1 800 mg/j les trois premiers jours, puis diminution
progressive en 8 10 jours ;
- Equanil*, 1 200 2 400 mg/j doses dgressives en 10 jours ;
- Tiapridal*, 100 200 mg quatre six fois par jour doses dgressives en 10
jours ;
- vitaminothrapie :
- vitamine B1 : 1 g/j par voie intramusculaire pendant 10 jours, puis relais par
vitamines B1, B6, B12 (Terneurine*), 1 comprim trois fois par jour ;
- et acide folique, 10 30 mg/j, pendant 3 4 mois.
Traitement du facteur dclenchant
Importance du traitement du facteur dclenchant :
- traumatisme mconnu ;
- infection sous-jacente ;
- hmorragie digestive ;
- diabte ;
- autres infections digestives ;
- accident vasculaire crbral, etc.
Surveillance
- Surveillance des constantes cliniques et biologiques.
- Si le tableau clinique n'a pas rgress en 2 3 jours, on doit envisager une
autre complication de l'alcoolisme associe.
Quatrime stade
Le traitement du delirium tremens est une urgence mdicale :
- hospitalisation en urgence en service de mdecine, voire en ranimation ;
- mme dmarche tiologique et symptomatique que lors d'un syndrome
confusionnel ;
- prise en charge symptomatique habituelle du delirium tremens (voir ci-dessous) ;
- traitement du facteur dclenchant : traumatisme, infection, pathologie digestive,
etc.
Traitement symptomatique
Le traitement symptomatique comporte :
- rhydratation :
- orale : 3 6 l/j pendant 2 jours (eau, jus de fruit, boissons sales,
supplmentation en sodium, potassium, magnsium et calcium selon l'ionogramme)
;

- ou parentrale : perfusion en 24 heures de 3 6 litres, selon la tolrance


cardiaque et rnale, de glucos 5 % avec pour un litre : 4 g de NaCl et 2 g de KCl,
et ventuellement, selon l'ionogramme, 2 ampoules de chlorhydrate de calcium (10
ml 10 %) et 1 ampoule de sulfate de magnsium (10 ml 20 %) par 24 heures ;
- vitaminothrapie pendant 10 jours :
- vitamine B1 : 1 g/j par voie intramusculaire si le taux de prothrombine le permet
ou dans la perfusion ;
- vitamine B6 : 500 mg/j par voie intramusculaire ou dans la perfusion ;
- vitamine B12 : 1 000 gammas par jour par voie intramusculaire ;
- vitamine PP : 500 mg/j per os ;
- nutrition per os partir de la 48e heure (aprs rsolution de l'accs) ;
- chimiothrapie jusqu' la rsolution de l'accs puis doses dgressives :
- Valium*, 20 mg par voie intramusculaire toutes les 4 heures ;
- Tiapridal*, 600 mg 800 mg/j ;
- ou Equanil* 400, 6 8 ampoules par jour.
Surveillance
- Surveillance clinique toutes les 2 heures :
- examen neurologique (conscience, signes neurologiques, agitation, onirisme) ;
- hydratation (tension artrielle, langue, plis cutans, polypne, cyanose, poids,
temprature, diurse).
- Surveillance biologie toutes les 12 heures :
- ionogrammes sanguin et urinaire, protidmie, ure et cratinine sanguines ;
- numration formule sanguine.
En l'absence de rgression
L'absence de rgression du tableau clinique en 2 3 jours doit faire considrer
lassociation d'une autre complication de l'alcoolisme.

[J1]Appendicite aigu et ses


complications
diagnostic - traitement
Pr. J.-F. DELATTRE, PU-PH
service de chirurgie gnrale et digestive - hpital Robert-Debr - Reims

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]PATHOGENIE
Pourquoi est-on atteint d'appendicite ? L'appendice est un organe creux qui se
comporte comme un diverticule lumire troite en relation avec le contenu
septique du ccum ; comme tout diverticule, il est expos la stase et l'infection.
La protection contre l'infection est assure par :
- la couche musculaire qui permet le pristaltisme assurant la vidange de
l'appendice vers la lumire colique ;
- la couche lymphode sous-muqueuse qui permet la destruction et la rsorption
des germes qui ont travers la muqueuse.
Obstruction appendiculaire
- L'obstruction appendiculaire est le mcanisme essentiel aboutissant
l'appendicite : la stase, la pullulation microbienne et l'augmentation de pression
intraluminale entranent une rosion muqueuse, qui permet la pntration des
germes en trs grand nombre dans la paroi, dbordant ainsi les mcanismes de
dfense.
- Cette obstruction est due le plus souvent :
- un stercolite (noyau de matires fcales trs dur) ;
- un bouchon muqueux ;
- un corps tranger ;
- une tumeur le plus souvent carcinode (1 pour 1 000 cas) ;
- une bride ou une coudure.
- Les oxyures, trs frquents chez l'enfant, sont rarement responsables de
l'appendicite, mais seulement associs.
Diffusion par voie hmatogne
La diffusion par voie hmatogne dans les syndromes septicmiques est
exceptionnelle.

Diffusion par voie de contigut


La diffusion par voie de contigut peut s'observer partir d'un foyer
gyncologique ou sigmodien. Il s'agit l de fausses appendicites, qui reprsentent
un pige redoutable en pratique (appendicite de dehors en dedans).
[J16]ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Sige
Le ccum et l'appendice sont normalement situs dans la fosse iliaque droite.
Cependant, la position de l'appendice peut varier :
- par variation de position du ccum du fait de la rotation embryologique :
- ccum sous-hpatique par dfaut de rotation ;
- ccum pelvien par excs de rotation ;
- de manire plus exceptionnelle, par anomalie d'accolement (msentre commun)
o le ccum se trouve gauche ;
- par variation de position de l'appendice par rapport au ccum :
- appendice latroccal externe ;
- appendice rtroccal ;
- appendice mso-cliaque.
Lsions appendiculaires
On peut rencontrer plusieurs formes anatomopathologiques d'appendicite en
fonction de la dure d'volution et de la virulence des germes :
- appendicite aigu catarrhale : l'appendice est rouge (hyperhmi), turgescent
et congestif ;
- appendicite aigu suppure : l'appendice est augment de volume, recouvert
de fausses membranes, avec des abcs intraparitaux, qui peuvent s'ouvrir dans la
lumire appendiculaire pour raliser l'appendicite abcde ;
- appendicite gangrneuse : infection par les germes anarobies, qui scrtent
des toxines thrombognes ; l'volution se fait trs rapidement vers la ncrose et la
perforation appendiculaire.
Evolution des lsions
- L'volution a tendance se faire vers lextension des lsions infectieuses audel de l'appendice. Cette extension peut se faire par deux mcanismes :
- diffusion de l'infection par voie transparitale de proche en proche atteignant le
pritoine et le dpassant ;
- perforation de l'appendice mettant en communication la lumire intestinale
septique et la cavit pritonale.

- La diffusion des lsions va aboutir la pritonite. En fonction des lsions


appendiculaires et de la virulence des germes on pourra observer :
- le plus souvent une pritonite localise dont la symptomatologie dpendra de la
topographie de l'appendice ;
- plus rarement, une pritonite gnralise.
- Enfin, de faon exceptionnelle, l'infection peut diffuser, par voie lymphatique ou
par voie hmatogne et entraner des suppurations hpatiques secondaires (foie
appendiculaire).

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Forme typique de l'adulte jeune
La crise appendiculaire sur appendice en position normale de l'adulte jeune ralise
un tableau douloureux fbrile de la fosse iliaque droite.
LA DOULEUR
- Son dbut est progressif :
- souvent rapidement progressif ;
- plus rarement brutal.
- Son sige habituel est dans la fosse iliaque droite :
- trs souvent, la douleur dbute au niveau de l'pigastre ou au niveau de l'ombilic
(douleurs lies la distension de l'organe) ;
- elle se localise secondairement la fosse iliaque droite (irritation pritonale).
- Son intensit est modre, mais continue et lancinante.
- Elle s'accompagne :
- d'un tat nauseux ;
- parfois, de vomissements.
- La classique constipation n'a aucun intrt diagnostique.
A L'EXAMEN
- La palpation de la fosse iliaque droite retrouve une zone douloureuse dans la
rgion du point de McBurney, qui sige l'union du tiers externe et des deux tiers
internes d'une ligne trace de l'pine iliaque antrosuprieure l'ombilic.
- Tout peut se voir, de la simple douleur provoque la dfense.
- Les autres signes n'ont qu'un intrt limit.
SUR LE PLAN GENERAL
- L'tat gnral est excellent.

- La langue est charge.


- La temprature est discrtement leve : 37,8-38 C, rarement suprieure
38,5 C.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Numration formule sanguine
La NFS montre souvent une hyperleucocytose suprieure 10 000 globules
blancs avec polynuclose.
Radiographies d'abdomen sans prparation
Les radiographies d'abdomen sans prparation ne sont pas systmatiques.
- Elles sont le plus souvent normales.
- Elles peuvent montrer un discret ilus localis droite.

[J15]Formes cliniques
A ct de ce tableau typique, on dcrit un trs grand nombre de formes cliniques
qui traduisent le polymorphisme de la maladie.
FORMES GRAVES
Pritonite purulente gnralise d'emble
- Une pritonite purulente gnralise d'emble (en un temps) peut inaugurer le
tableau clinique et correspond une perforation appendiculaire en pritoine libre :
- le dbut est brutal dans la fosse iliaque droite ;
- les signes infectieux sont svres (fivre leve, hyperleucocytose).
- L'examen met en vidence :
- une dfense gnralise (voire une contracture) prdominant dans la fosse
iliaque droite ;
- les touchers pelviens retrouvent une douleur au niveau du cul-de-sac de
Douglas.
- Les radiographies d'abdomen sans prparation montrent trs souvent un ilus
rflexe.
- Le diagnostic de pritonite est facile, celui de son origine appendiculaire l'est
moins : parfois il ne sera fait qu' l'intervention.
- Il faut isoler une forme de gravit particulire, la pritonite putride par
perforation d'un appendice gangreneux.
Pritonite en deux temps par diffusion ou par perforation secondaire

Le mme tableau survient, mais aprs une crise appendiculaire plus ou moins
typique qui a rgress. Elle est rare, et peut survenir spontanment ou aprs un
lavement intempestif.
Pritonite plastique localise et abcs appendiculaire
Abcs pri-appendiculaire et pritonite plastique localise peuvent tre runis dans
un mme cadre.
- Le caractre subaigu de l'infection laisse le temps au pritoine, l'piploon et
aux anses grles de cloisonner et d'isoler la fosse iliaque droite.
- C'est le mode volutif habituel de lappendicite nglige ou mconnue de
l'adulte.
- Cette volution peut tre favorise par une antibiothrapie intempestive.
Clinique
- La douleur est vive.
- Les signes infectieux sont le plus souvent importants :
- temprature 39 C ;
- tachycardie ;
- leucocytose leve.
- L'examen retrouve :
- une tumfaction douloureuse et mal limite de la fosse iliaque droite, donnant
la sensation d'un blindage doublant la paroi : c'est le plastron ;
- le reste de l'abdomen est souple et indolore ;
- souvent, la dfense localise empche de palper la tumfaction sous-jacente.
Examens complmentaires
- Les radiographies d'abdomen sans prparation montrent souvent un niveau
liquide sur le grle dans la fosse iliaque droite, tmoignant d'un ilus rflexe au
contact du foyer infectieux.
- Dans ces formes, lchographie peut tre utile en recherchant une image
liquidienne qui signe l'abcs. Dans ces cas, les indications thrapeutiques peuvent
en effet tre atypiques (voir infra).
Pritonite en trois temps
C'est une pritonite gnralise en rapport avec la rupture d'un abcs priappendiculaire rompu dans la grande cavit. Ces formes ne doivent plus se voir.
Formes avec abcs distance
Il s'agit essentiellement des appendicites qui s'accompagnent d'abcs hpatique.
Il s'agit toujours dappendicites ngliges ou qui ont t refroidies par des

antibiotiques.
Ces formes ne doivent plus se voir.
FORMES SELON LA LOCALISATION
Appendicites pelviennes
La position de l'appendice dans le petit bassin (plus frquent chez la femme) va
imprimer l'volution des caractres particuliers et soulever des problmes
diagnostiques parfois difficiles.
Clinique
La douleur est le plus souvent brutale :
- basse, parfois sus-pubienne ;
- et s'accompagne :
- de nauses ;
- et d'une temprature 38 C ;
- avec hyperleucocytose.
Cette douleur s'accompagne de signes pelviens :
- troubles urinaires : dysurie, parfois vritable rtention. Attention la rtention
du sujet jeune dans un contexte infectieux ;
- plus rarement, des signes rectaux ; faux besoins ou diarrhe d'accompagnement
par congestion de la muqueuse rectale ;
- les touchers pelviens prennent ici toute leur valeur et c'est au toucher rectal que
l'on retrouve la douleur latrorectale droite.
Evolution
L'volution se fait volontiers vers la pritonite pelvienne localise avec abcs du
cul-de-sac de Douglas, qui peut voluer vers la rupture dans un organe de voisinage
(vessie, rectum, vagin, plus rarement dans la grande cavit pritonale).
Diagnostics diffrentiels
Ces formes posent des problmes de diagnostic diffrentiel :
- salpingite chez la femme :
- la fivre y est en gnral plus leve ;
- les signes d'examen sont bilatraux ;
- le toucher vaginal retrouve des pertes ;
- ce tableau relve du traitement mdical, mais un doute doit conduire
l'exploration ;
- sigmodite, qui donnera les mmes signes lorsque le sigmode est prolab dans
le cul-de-sac de Douglas.

Appendicites rtroccales
- Les douleurs sont franchement postrieures, parfois lombaires, avec une
psotis :
- le malade se prsente avec une flexion antalgique de la cuisse ; l'extension de la
hanche entrane une augmentation des douleurs ;
- l'examen de la fosse iliaque droite retrouve peu de signes : les lsions sont
spares de la main qui palpe par un ccum distendu ;
- dans ces formes, en particulier, des signes discrets peuvent correspondre des
lsions importantes.
- Quand l'volution se fait vers labcs rtroccal, il peut diffuser plus ou moins
haut vers la gouttire paritocolique droite ou la rgion sous-hpatique.
- Ces formes peuvent poser un problme de diagnostic diffrentiel avec une
infection urinaire ou une colique nphrtique.
- L'urographie intraveineuse, demande d'urgence, peut trancher.
- Au moindre doute, il faut poser une indication opratoire.
Appendicites msocliaques
- L'appendice est ici en position centrale dans l'abdomen :
- le tableau infectieux est identique ;
- les signes d'examen sont pri-ombilicaux.
- Cette forme se caractrise par son mode volutif : l'agglutination des anses grles
autour du foyer infectieux appendiculaire peut entraner une occlusion fbrile.
Appendicite sous-hpatique
Le tableau d'appendicite sous-hpatique simule une cholcystite aigu.
C'est lchographie qui, retrouvant des voies biliaires normales sans calcul, fera
suspecter le diagnostic et poser lindication opratoire.
Pour mmoire
- Appendicite gauche, survenant en cas de malrotation du grle (msentre
commun).
- Appendicite intra-herniaire.
FORMES SELON LE TERRAIN
Appendicite de l'enfant
- Chez l'enfant, la crise appendiculaire est plus ou moins typique mais :
- la fivre peut tre leve (39 40 C) ;
- l'interprtation de l'examen est plus difficile ;

- la diarrhe est frquente.


- Il faut tre large en matire d'indication opratoire, car l'volution se fait trs
rapidement vers des complications pritonales :
- la rapidit d'volution empche souvent la formation du plastron ;
- et l'volution se fait le plus souvent vers la pritonite gnralise aprs une brve
priode d'accalmie (accalmie tratresse de Dieulafoy).
- Il faut citer l'appendicite toxique de Dieulafoy :
- qui survient le plus souvent chez l'enfant ;
- qui est caractrise par la gravit d'un syndrome toxique : prostration, altration
du facis, acclration du pouls, syndrome hmorragique ;
- tous ces signes contrastent avec la pauvret de l'examen clinique et l'absence
de fivre.
- Le diagnostic diffrentiel de l'appendicite chez l'enfant pose quelques
problmes qui lui sont propres. La fosse iliaque droite peut tre le sige de douleurs
:
- dans les pneumopathies de la base droite ;
- dans le stade pr-ruptif de certaines maladies infectieuses ;
- lors d'une infection urinaire (frquente) ;
- d'une rhino-pharyngite ou d'une angine.
- Mais les associations sont possibles, ce qui explique que les indications
opratoires soient trs larges chez l'enfant.
- Quant au diagnostic d'adnolymphite msentrique, il ne peut et ne doit tre
qu'opratoire.
Appendicite du nourrisson
L'appendicite du nourrisson est exceptionnelle.
Elle est caractrise par sa gravit : 50 % de mortalit avant l'ge de 6 mois :
- lie la rapidit d'volution ;
- surtout au retard diagnostique d au caractre non spcifique de la
symptomatologie.
Appendicite de la femme enceinte
Il faut retenir que :
- la grossesse modifie les signes de l'appendicite ;
- l'appendicite peut retentir sur la grossesse ;
- le diagnostic diffrentiel est celui de pylonphrite.
Appendicite du vieillard
L'appendicite du vieillard est grave. La mortalit y est de 10 %, en rapport avec le
terrain, mais surtout avec la gravit des lsions appendiculaires secondaires au

retard diagnostique.
- Le retard diagnostique est li au caractre sournois de l'volution de
l'appendicite chez le vieillard :
- simple endolorissement iliaque droit ;
- anorexie ;
- constipation ;
- la temprature et la leucocytose sont souvent normales ;
- l'examen est pauvre.
- L'volution aboutit souvent deux tableaux particuliers aux vieillards :
- l'occlusion fbrile ;
- la tumeur inflammatoire du ccum simulant un cancer du ccum abcd.
- Parfois, seul l'examen anatomopathologique permettra de trancher.

[J15]Diagnostic diffrentiel
Le diagnostic d'appendicite doit tre voqu en premier devant tout syndrome de la
fosse iliaque droite. Le moindre doute doit conduire l'intervention.
STADE PRE-OPERATOIRE
Le diagnostic peut se discuter pendant la priode pr-opratoire avec :
- une affection urinaire : le problme peut tre rgl selon les cas :
- soit en pratiquant une urographie intraveineuse propratoire ;
- soit en demandant une urographie intraveineuse postopratoire lorsque l'on est
intervenu en pensant qu'il s'agissait d'une appendicite et que l'on a trouv un
appendice sain ;
- une affection gyncologique. Lchographie pelvienne peut mettre en
vidence :
- un kyste ovarien ;
- une salpingite ;
- une grossesse extra-utrine ;
- une sigmodite. Un sigmode long peut donner des signes en fosse iliaque droite
;
- chez le vieillard, un cancer du ccum. Le lavement aux hydrosolubles sous
faible pression peut permettre de trancher.
PENDANT L'INTERVENTION
Pendant l'intervention, on peut dcouvrir une lsion qui a pris le masque d'une
appendicite :
- les lsions du carrefour ilo-ccal sont le plus souvent des dcouvertes
opratoires. Elles peuvent poser un problme de conduite tenir :

- l'ilite de Crohn peut donner un tableau identique. Lors de l'intervention,


l'appendice est sain et l'on dcouvre des lsions d'ilite terminale et parfois ccale.
Dans ces cas, il faut toujours pratiquer une appendicectomie et laisser un drainage
car les risques de fistule stercorale sont suprieurs 25 % ;
- la yersiniose peut donner des lsions inflammatoires de l'appendice. L'examen
histologique d'un ganglion et la srologie permettront le diagnostic ;
- l'adnolymphite msentrique ;
- une mucocle appendiculaire ;
- les lsions appendiculaires de contigut. Le diagnostic diffrentiel doit tre
fait pendant l'intervention : le chirurgien dcouvre des lsions appendiculaires qui
ne paraissent pas expliquer le tableau clinique grave et les lsions pritonales de
voisinage :
- il peut s'agir d'une infection secondaire par contigut ;
- il ne faudra pas mconnatre, par dfaut d'exploration, le foyer primitif
sigmodien ou gyncologique qui voluera pour son propre compte ;
- c'est un pige redoutable.
STADE POSTOPERATOIRE
L'examen histologique (qui doit tre systmatique) de la pice permettra de
dcouvrir ventuellement un carcinode ou un adnocarcinome de l'appendice.

[J15]Traitement
TRAITEMENT CHIRURGICAL CLASSIQUE
Appendicite aigu
- Le traitement de l'appendicite aigu est univoque : c'est l'appendicectomie en
urgence.
- Elle est accompagne d'une antibiothrapie flash systmatique (contre les
germes anarobies) pour rduire les complications infectieuses postopratoires.
- Si les lsions appendiculaires sont importantes (appendicite aigu suppure ou
appendicite gangrneuse), l'antibiothrapie sera curative, poursuivie pendant
plusieurs jours, dirige contre les germes Gram ngatif et anarobies.
- La voie d'abord est iliaque droite (voie de McBurney) :
- l'union du tiers externe et des deux tiers internes de la ligne pine iliaque
antrosuprieure-ombilic ;
- elle est courte, 3 4 cm, mais elle doit tre agrandie en cas de ncessit ;
- l'ouverture du pritoine, on prlve ventuellement du liquide pour une analyse
bactriologique.

- Ligature de la base de l'appendice et du mso-appendice.


- L'intervention compte un certain nombre de gestes qui sont d'autant plus
ncessaires que l'appendice est peu remani :
- vrification des annexes chez la femme, en particulier les annexes droites (kyste,
salpingite) ;
- vrification de la dernire anse grle (maladie de Crohn ?) ;
- vrification du msentre (adnolymphite) ;
- droulement des 70 derniers centimtres du grle la recherche d'un diverticule
de Meckel.
- La pice opratoire doit toujours tre adresse au laboratoire d'anatomie
pathologique pour examen histologique.
- Les suites sont habituellement trs simples :
- lever le lendemain ;
- reprise de l'alimentation progressive 24 heures ;
- sortie entre le 3e et le 5e jour.
Pritonite localise
- Une pritonite localise impose une voie d'abord iliaque large qui permet :
- une vacuation des collections priappendiculaires sans ensemencer la grande
cavit pritonale ;
- une libration prudente de l'appendice.
- L'intervention est souvent termine en laissant en place un drainage de la fosse
iliaque droite.
- Une antibiothrapie large dirige contre les germes Gram ngatif doit tre
institue aux stades peropratoire et postopratoire.
Abcs appendiculaire
- En cas d'abcs appendiculaire, il faut pratiquer une vacuation-drainage de la
collection par voie iliaque droite.
- La recherche de l'appendice peut tre difficile, voire impossible.
- Il ne faut pas vouloir l'enlever tout prix dans le mme temps opratoire
(risque de blessure intestinale).
- L'appendicectomie sera ralise distance (6 mois). Elle peut tre difficile.
Pritonites gnralises
- Les lsions imposent, en rgle gnrale, une voie d'abord large, le plus souvent
une laparotomie mdiane.
- L'intervention comporte :
- une toilette pritonale soigneuse et complte ;
- l'radication du foyer infectant (appendicectomie) ;

- un drainage large (fosse iliaque droite et cul-de-sac de Douglas).


- Elle est encadre par des mesures de ranimation et une antibiothrapie.
PLACE DE LA CHIRURGIE SOUS CLIOSCOPIE
- La chirurgie sous clioscopie consiste :
- pratiquer un pneumopritoine ;
- mettre en place des trocarts (habituellement trois) ;
- les gestes pour enlever l'appendice sont les mmes ;
- la pice est retire par l'un des trocarts ou par une mini-incision pratique
directement en regard de l'organe.
- Cette technique prsente un certain nombre davantages :
- chez l'obse, o elle vite une voie chirurgicale ncessairement large (risque
d'ventration) ;
- en cas de doute diagnostique en particulier chez la femme jeune, elle permet de
dmembrer les diagnostics diffrentiels (voir supra) et vite ainsi un certain nombre
d'appendicectomies abusives ;
- en cas de variation topographique de l'organe, elle vite l'agrandissement la
demande d'une voie iliaque droite classique ;
- en cas de pritonite gnralise, elle permet de faire une toilette pritonale
complte et vite ainsi une voie d'abord mdiane en milieu septique ;
- elle gnrerait moins d'adhrences (risque d'occlusion secondaire tardive [voir
infra]).
- Cependant, l'appendicectomie sous contrle clioscopique n'est pas
systmatique :
- elle ne raccourcit pas la dure d'hospitalisation ;
- elle ne diminue pas les risques infectieux prcoces ;
- elle compte des risques spcifiques qui sont exceptionnels mais trs graves
(blessure vasculaire, embolie gazeuse).
- Dans les syndromes appendiculaires francs, localiss dans la fosse iliaque droite,
la chirurgie classique garde tous ses droits.
DRAINAGE PERCUTANE ECHOGUIDE
- Le drainage percutan choguid consiste :
- reprer une collection pri-appendiculaire abcde l'chographie ;
- ponctionner la collection l'aide d'une aiguille en s'aidant de la vise
chographique ;
- laisser en place un petit drain qui est mis en aspiration.
- Il permet :
- d'vacuer le contenu purulent de l'abcs ;
- de gurir l'abcs appendiculaire sous couvert d'une antibiothrapie large.

- L'appendicectomie secondaire reste ncessaire.


RESULTATS ET PRONOSTIC
Mortalit opratoire
- La mortalit opratoire de l'appendicectomie, lorsqu'elle est pratique pour des
lsions qui n'ont pas dpass les parois de l'appendice, est de 0,01 %.
- La mortalit est de 0,7 % lorsque l'intervention est pratique pour des lsions qui
ont dpass les parois appendiculaires. Elle atteint 15 % pour les pritonites
appendiculaires aprs 75 ans.
- Des complications peuvent survenir dans les suites prcoces ou tardives.
Complications prcoces
- Abcs de paroi : frquent, il n'est pas grave, mais laisse souvent une cicatrice
inesthtique. Son taux peut tre diminu grce une technique rigoureuse.
- Syndrome du 5e jour :
- aprs des suites opratoires trs simples ;
- on assiste, au 5e jour, une rascension de la courbe thermique et des signes
subocclusifs ;
- marqus sur les radiographies d'abdomen sans prparation par un ou deux
niveaux liquides dans la fosse iliaque droite ;
- ce tableau correspond un foyer minime rsiduel au niveau du moignon
appendiculaire ;
- il peut gurir spontanment ou ncessiter une rintervention.
- Les pritonites postopratoires sont le plus souvent en rapport avec un lchage
du moignon appendiculaire, qui ralise une fistule ccale. Elles sont graves et
imposent une rintervention en urgence.
- Les occlusions postopratoires prcoces sont presque toujours en rapport avec
un foyer infectieux rsiduel. Les occlusions mcaniques prcoces sont
exceptionnelles.
- Les abcs du cul-de-sac de Douglas.
- Les syndromes infectieux svres postappendicectomie sont :
- une complication redoutable, heureusement rare, qui aboutit, dans 50 % des cas,
au dcs ;
- lis des localisations septiques intrapritonales secondaires. Ils voluent vers
un syndrome infectieux gnralis avec choc septique, insuffisance rnale, ulcre
de stress, etc.
Complications tardives
- Les occlusions sur bride : une frange de grand piploon peut venir se fixer au

niveau du foyer opratoire, dans la fosse iliaque droite, en crant une bride
dangereuse qui peut tre responsable d'un tranglement plusieurs annes aprs une
appendicectomie.
- Les ventrations :
- sont des squelles paritales qui menacent surtout les patients obses ;
- rclament un geste de rparation.

[J1]Ascite
orientation diagnostique - conduite tenir
Dr J.-M. PAWLOTSKY, AHU
service de bactriologie-virologie - hpital Henri-Mondor - Crteil
Dr J.-L. SLAMA, praticien hospitalier
service d'hpato-gastro-entrologie - hpital Robert-Ballanger - Aulnay-sous-Bois
Dr O. BOUCHE, praticien hospitalier
service d'hpato-gastro-entrologie - hpital Robert-Debr - Reims

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]PHYSIOPATHOLOGIE DE L'ASCITE CIRRHOTIQUE
La formation de l'ascite cirrhotique est sous la dpendance de deux types de
facteurs intriqus (voir figure 1) :
- facteurs locaux, domins par l'hypertension portale ;
- facteurs gnraux, hmodynamiques et neurohormonaux, dont l'action conduit
la rtention hydrosode par le rein.
Facteurs locaux
Les facteurs locaux ne peuvent isolment provoquer la formation de l'ascite ; c'est
leur association qui va permettre ce processus :
- lhypertension portale (ncessaire mais insuffisante la formation de l'ascite)
entrane une augmentation du gradient de pression hydrostatique entre le territoire
vasculaire splanchnique (systme porte) et la cavit pritonale ;
- lhypoalbuminmie entrane une diminution de la pression oncotique du
secteur plasmatique ;
- la conjugaison de ces deux phnomnes (lvation de la pression hydrostatique,
abaissement de la pression oncotique) favorise la transsudation ;
- augmentation de la permabilit capillaire : favorise la fuite de protines
travers la paroi vasculaire ;
- perturbation de la circulation lymphatique hpatofuge : augmentation de la
production hpatique de lymphe qui gagne la cavit pritonale.
Facteurs gnraux
Rtention hydrosode, par augmentation de la rabsorption tubulaire d'eau et de
sodium au niveau du tube contourn distal et du tube proximal en proportion
importante :
- hyperabsorption tubulaire distale : le facteur essentiel est la diminution du

volume liquidien circulant efficace due la rtention d'une partie du volume


circulant dans le territoire splanchnique dilat : elle met en jeu le systme rnineangiotensine par le biais d'une baisse de perfusion rnale d'o
hyperaldostronisme secondaire et augmentation de la rabsorption distale d'eau
et de sodium ;
- hyperabsorption tubulaire proximale : rle d'un dficit en un ou plusieurs
facteurs ( troisime facteur ), mal connu l'heure actuelle (rle probable des
prostaglandines et du systme kinines-kallicrines) ;
- augmentation de la scrtion d'ADH un stade plus tardif, en partie
responsable de l'hyponatrmie de dilution frquente ce stade.
Synthse
A l'opposition classique de la thorie du trop plein, qui fait de l'ascite la
consquence de la rtention hydrosode, et de la thorie de l'hypovolmie, qui
attribue la rtention l'accumulation d'un troisime secteur dans la cavit
pritonale, on tend substituer une nouvelle thorie fonde sur les anomalies
hmodynamiques :
- la thorie la plus gnralement admise implique le rle primaire des facteurs
locaux (hypertension portale [HTP ], hypoalbuminmie, augmentation de
permabilit capillaire, perturbations du flux lymphatique hpatofuge) responsables
d'une fuite d'eau, de sodium, et de protines vers le troisime secteur ainsi
form, et d'une hypovolmie efficace. Celle-ci met en jeu les mcanismes rnaux
de rtention hydrosode pour rtablir une volmie efficace ;
- thorie du trop-plein : rabsorption primaire inapproprie de sodium par le
tubule rnal responsable d'une expansion volmique qui participerait l'HTP et la
chute de pression oncotique plasmatique ;
- thorie hmodynamique la plus rcente : vasodilatation artriolaire
splanchnique secondaire l'HTP qui implique un sous-remplissage artriel, et donc
une stimulation des systmes endognes vasoconstricteurs (systme rnineangiotensine, sympathique, ADH). La rtention hydrosode est la consquence
ultime. Du fait de l'augmentation de la pression dans les sinusodes hpatiques,
l'eau et le sel en excs s'panchent dans la cavit pritonale, travers la capsule de
Glisson.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Orientation diagnostique

DIAGNOSTIC POSITIF
Ascite libre de moyenne ou grande abondance
Signes fonctionnels
- Ascite souvent prcde de douleur et de mtorisme ( le vent prcde la pluie
).
- Augmentation progressive du volume de l'abdomen.
- Prise de poids parfois considrable.
- Sensation de plnitude, ballonnements.
Signes physiques
- Inspection :
- augmentation du volume de l'abdomen ;
- debout de profil : la dilatation est maximale au-dessus de l'ombilic qui peut tre
vers, avec hernie ombilicale frquente ;
- mesure du primtre abdominal au niveau de l'ombilic en dcubitus dorsal (bon
lment de surveillance).
- Percussion : matit dclive :
- en dcubitus dorsal : matit dclive des flancs limite suprieure concave
encadrant la sonorit pri-ombilicale ;
- en dcubitus latral : collection de cette matit dans le flanc infrieur.
- Palpation : foie et rate sont habituellement difficiles palper travers
l'panchement. On recherche :
- un signe du flot ;
- un signe du glaon : en cas d'hpatomgalie ou de splnomgalie, la dpression
d'un geste sec de la paroi refoule l'organe, et sa remonte dans le liquide provoque
un choc en retour peru par les doigts de l'examinateur.
Signes d'accompagnement
L'ascite est souvent associe :
- des dmes des membres infrieurs : blancs, mous, indolores, prenant le
godet, habituellement localiss au territoire de la veine cave infrieure, pouvant
remonter aux bourses ou aux grandes lvres, voire au niveau de la paroi
abdominale, lis la rtention hydrosode et la compression de la veine cave
infrieure par l'ascite ;
- un hydrothorax : prsent dans 5 % des ascites, il volue paralllement cellesci :
- il est presque toujours du ct droit ;
- il est d au passage direct du liquide de la cavit pritonale dans le thorax

travers des anomalies acquises du diaphragme ;


- mais aussi au passage par gradient hydrostatique (pression positive abdominale
et ngative thoracique).
Ponction d'ascite
Dans cette forme, seule la ponction d'ascite est utile au diagnostic positif :
- mthode : voir tableau 2 ;
- rsultats : la ponction affirme le diagnostic en ramenant un liquide d'aspect
variable : jaune citrin, hmorragique, trouble ou purulent, chyleux, lactescent.
Radiographie de l'abdomen sans prparation
Si ASP (non utile au diagnostic) :
- grisaille diffuse ;
- effacement des ombres des psoas.
Le diagnostic est difficile pour les formes cliniques.
Ascite libre d'abondance minime
Cette forme est infrieure 1 ou 2 litres : lame d'ascite.
- Clinique : l'analyse fine retrouve parfois une matit dclive discrte.
- Paraclinique :
- la ponction exploratrice affirme le diagnostic lorsqu'elle ramne du liquide.
Ailleurs, ponction blanche ;
- l'chographie abdominale met en vidence la prsence d'une lame d'ascite,
souvent entre foie et rein (examen trs sensible).
Ascite enkyste ou cloisonne
- Clinique :
- matit fixe, localise ;
- ou matit en damier.
- Examens paracliniques :
- la ponction d'ascite est contre-indique avant l'chographie ; on ne ponctionne
pas une zone mate l'aveugle ;
- l'chographie affirme la nature liquidienne de la matit, permet une ventuelle
ponction choguide.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Ascite de moyenne ou grande abondance
Pas de problme de diagnostic diffrentiel.

Ascite enkyste
Il faudra liminer :
- une rtention urinaire avec globe vsical : matit convexe vers le haut ;
- un kyste ovarien, convexe en haut, mais qui peut se compliquer d'une ascite au
cours de son volution ;
- un volumineux fibrome utrin ;
- voire un kyste du msentre, une hydronphrose, une grossesse avec
hydramnios.
Dans tous les cas difficiles, l'chographie est indique et permettra, le plus
souvent, d'tablir le diagnostic diffrentiel.
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Les moyens du diagnostic tiologique sont cliniques et paracliniques.
Moyens cliniques
Antcdents :
- pousse d'ascite antrieure rgressive, trs en faveur d'une hpatopathie
chronique ;
- thylisme ;
- hpatite virale ;
- tuberculose ;
- douleurs abdominales et vomissements par occlusion : vocateurs d'ascite par
carcinose pritonale.
Caractres macroscopiques de l'ascite :
- jaune citrin : banal ;
- hmorragie (diagnostic diffrentiel : ponction traumatique) en faveur d'une
tiologie noplasique ;
- trouble, purulent : en faveur d'une infection du liquide ;
- chyleux (voir ci-dessous).
Recherche de signes cliniques associs :
- signes d'anasarque : en faveur d'une pathologie cardiaque, rnale, hpatique :
dmes cutano-muqueux gnraliss, panchement pleural unilatral ou bilatral ;
- signes d'atteinte hpatique : insuffisance hpato-cellulaire, hypertension
portale, cholestase, foie de cirrhose ou foie noplasique primitif ou secondaire, la
palpation ;
- signes d'hyperpression veineuse en territoire cave infrieur et suprieur, en
faveur d'une pathologie cardiopricardique ;
- touchers pelviens la recherche d'une carcinose pelvienne et de son origine
(gnitale, rectale...) ;
- signes d'atteinte pancratique.

Moyens paracliniques
L'analyse du liquide d'ascite fournit quatre renseignements essentiels.
Cytologie
Numration des lments avec pourcentage des polynuclaires et lymphocytes :
- leucocytes normalement infrieurs 500/mm3 dont moins de 250
polynuclaires neutrophiles par mm3 :
- plus de 250 polynuclaires neutrophiles par mm3 : ascite infecte (chiffre limite
le plus couramment admis l'heure actuelle) ;
- plus de 1 000 lments par mm3 dont plus de 70 % de lymphocytes : liquide
lymphocytaire en faveur d'une tuberculose pritonale ;
- globules rouges, plus de 1 000 hmaties par mm3 : liquide hmorragique en
faveur d'une pathologie noplasique ;
- cellules msothliales normalement prsentes.
Anatomopathologie
Recherche de cellules noplasiques.
Bactriologie
- Examen direct avec coloration de Gram et de Ziehl-Neelsen (recherche de BK).
- Cultures sur milieux standards et milieu de Loewenstein-Jensen.
- Ascicultures sur flacons hmocultures arobies et anarobies.
Biochimie
- Protides :
- infrieurs 25 g /l : transsudat ;
- suprieurs 25 g/l : exsudat qui doit faire rechercher selon le contexte une
infection du liquide, une tuberculose, une origine noplasique... ;
- en fait, la limite peut varier selon les auteurs entre 20 et 30 g/l.
- Amylases : leur forte augmentation avec un rapport entre amylases ascitiques et
amylases sriques suprieur 1 est trs en faveur d'une origine pancratique.
- Lipides : la prsence de plus de 1 g/l de lipides, dont plus de 75 % de
triglycrides, dfinit l'ascite chyleuse ; l'augmentation du cholestrol est en faveur
d'une ascite noplasique.
- LDH : l'lvation des LDH avec rapport LDH ascitiques/LDH sriques
suprieur 1 est en faveur d'une pathologie noplasique pritonale.
- ACE, parfois augment en cas de carcinose ;
- Fibronectine, marqueur de malignit peu sensible.
- Acide hyaluronique demand en cas de suspicion de msothliome.

Explorations paracliniques
Les explorations paracliniques sont orientes par la clinique :
- examens vise cardiopricardique, rnale, hpatique, pancratique, ovarienne ;
- ventuellement, si le bilan est ngatif, laparoscopie aprs vacuation du liquide
avec biopsies pritonales diriges la pince.

[J15]Ascite avec anasarque


Devant un tableau d'anasarque, trois grands groupes tiologiques doivent tre
voqus :
- cardiaque : insuffisance cardiaque congestive ;
- rnal : syndrome nphrotique ;
- hpatique : cirrhoses ;
- autres : myxdme de l'hypothyrodie, hypoprotidmie des dnutritions ou des
entropathies exsudatives.

[J15]Ascite sans anasarque


ASCITES CIRRHOTIQUES
L'ascite est la complication et le motif d'hospitalisation le plus frquent des
cirrhoses, quelle que soit leur tiologie : 80 % des cirrhotiques autopsis ont de
l'ascite. C'est un facteur pronostique important : la probabilit d'une survie
suprieure 3 ans est infrieure 50 %.
Diagnostic
Diagnostic clinique
- Le plus souvent, installation progressive en quelques semaines, souvent prcde
d'un mtorisme abdominal ; ailleurs, constitution brutale sous l'influence d'un
facteur dclenchant aigu.
- L'ascite s'accompagne d'une prise de poids habituellement importante, souvent
d'dmes des membres infrieurs, parfois d'un panchement pleural (10 % des
cirrhotiques ascitiques), localis droite dans plus de deux tiers des cas.
- La recherche de facteurs dclenchants s'impose dans tous les cas ; cinq groupes
de causes possibles existent :
- le plus souvent pousse volutive de la maladie hpatique causale (hpatite
alcoolique surajoute, pousse d'activit d'une hpatite virale, etc.) ;
- hmorragie digestive, quelle que soit sa cause (varices, ulcres gastroduodnaux, gastropathie hypertensive, syndrome de Mallory-Weiss...) ;

- carcinome hpatocellulaire rechercher systmatiquement (dosage de l'alphafto-protine, chographie hpatique) ;


- toute agression (traumatisme, intervention chirurgicale, infection locale ou
gnrale...) ;
- non-observance du traitement : interruption du rgime dsod, diminution du
traitement diurtique.
Diagnostic biologique
Le diagnostic biologique est ralis par la ponction d'ascite, en l'absence de contreindications :
- le plus souvent liquide jaune citrin, clair, strile, transsudatif (moins de 15 g/l),
avec moins de 200 lments par mm3 en majorit de nature endothliale ;
- ailleurs liquide ros, si ponctions itratives, lactescent (le plus souvent ascite
chyliforme et non chyleuse), riche en protines.
Diagnostic tiologique
Le diagnostic tiologique est celui de la cirrhose :
- cirrhose alcoolique la plus frquente ;
- cirrhose posthpatitique : virale, mdicamenteuse, auto-immune ;
- cirrhose biliaire primitive, secondaire ;
- maladie de Wilson ;
- hmochromatose gntique.
Evolution
L'volution est trs variable :
- rgression habituelle aprs la premire pousse ;
- puis les pousses deviennent de plus en plus frquentes, de plus en plus
rsistantes au traitement, et l'ascite devient rfractaire , posant de graves
problmes thrapeutiques.
Complications
Les complications sont de quatre ordres.
Complications mcaniques
Les complications mcaniques sont communes toutes les ascites :
- dyspne : rle d'une ascite volumineuse et/ou de l'panchement pleural associ ;
- hernies de paroi, tranglement herniaire, ventrations ;
- rupture de l'ombilic : complication trs grave qui doit tre prvenue par
l'vacuation de l'ascite et les soins locaux cutans.

Complications infectieuses
Dans les cas de complications infectieuses : l'infection spontane du liquide
d'ascite (5 10 % des cas) est la complication gravissime :
- clinique : rarement latente, le plus souvent symptomatique, elle doit tre
voque de principe devant les signes suivants :
- hyperthermie ou hypothermie ;
- douleurs abdominales ;
- diarrhe ;
- nauses et vomissements ;
- ictre ;
- encphalopathie hpatique ;
- insuffisance rnale ;
- favorise par un taux bas de protides du liquide d'ascite (infrieur 10 g/l) ;
- biologie : on admet un chiffre de polynuclaires suprieur 250/mm3 dans
l'ascite comme limite, justifiant la mise en route de l'antibiothrapie. Rarement,
liquide trouble, purulent, avec nombreux polynuclaires altrs et bactriologie
positive, le plus souvent bacilles Gram ngatif (valeur des ascicultures) ;
- la mise en vidence d'une infection d'ascite impose la ralisation
d'hmocultures et la recherche d'une porte d'entre biliaire, intestinale ou rnale
(souvent ngative) avant la mise en route de l'antibiothrapie qu'elles ne doivent
pas retarder ;
- diagnostic diffrentiel : surinfection secondaire la perforation d'un organe
creux (recherche d'un pneumopritoine) avec plusieurs germes.
Complications hydro-lectrolytiques
Dans les cas de complications hydro-lectrolytiques, l'hyponatrmie est rare au
dbut, mais frquente au cours de l'volution : hyponatrmie de dpltion
compliquant le traitement diurtique et/ou hyponatrmie de dilution (rle de l'ADH
et de facteurs rnaux).
Complications rnales
- Une insuffisance rnale fonctionnelle lie une dpltion sode excessive sous
diurtiques, une surinfection du liquide d'ascite...
- Le syndrome hpato-rnal : insuffisance rnale fonctionnelle lie une
vasoconstriction rnale corticale survenant, le plus souvent, au stade terminal d'une
cirrhose.
- Oligo-anurie, augmentation de l'urmie, parfois de la kalimie, concentration
normale ou leve de l'ure urinaire.
- De pronostic trs svre, il volue vers le dcs dans plus de 95 % des cas.
- Il est diffrencier des insuffisances rnales aigus par ncrose tubulaire aigu

o la natriurse est leve, ou de la glomrulopathie de la cirrhose.


Conduite thrapeutique : les moyens
Le but du traitement est d'obtenir une perte de poids de 500 g par jour (voir
figure 3).
Lutte contre les facteurs primaires
Pour lutter contre les facteurs primaires, les moyens sont trs limits :
- hypertension portale :
- anastomose porto-cave (l'indication au cours des cirrhoses est de plus en plus
discute) ;
- l'avnement des shunts porto-sus-hpatiques par voie transjugulaire (TIPS) fait
de nouveau proposer cette solution thrapeutique ;
- hypoalbuminmie :
- apport de protides sous forme d'albumine (cot, risque infectieux) ;
- apport de macromolcules synthtiques (Dextran* 70 000, Dextran* 40 000,
polygline) ;
Lutte contre les facteurs secondaires
Pour lutter contre les facteurs secondaires, on prconise un traitement de la
rtention hydrosode :
- mesures dittiques :
- rgime sans sel apportant de 1 3 g/j de NaCl ou 30 50 mEq/j ;
- restriction hydrique en cas d'hyponatrmie qui est classique, mais difficile
appliquer et peu efficace ;
- diurtiques distaux ou antialdostrones (pargneurs de potassium) : on utilise
la spironolactone (Aldactone* : comprims 100 mg et comprims microniss
75 mg) :
- effet retard qui dbute 2 3 jours aprs mise en route du traitement et se
prolonge 2 jours aprs l'arrt ;
- les risques sont l'hyponatrmie, l'hyperkalimie, la dshydratation, l'insuffisance
rnale ;
- diurtiques proximaux ou natriurtiques : on utilise les diurtiques de l'anse :
- furosmide (Lasilix* : comprims 40 mg, Lasilix* faible : comprims 20
mg, Lasilix* retard : comprims 60 mg) ;
- action rapide et immdiate ;
- risques : hyponatrmie, hypokalimie, dshydratation, insuffisance rnale.
Traitement symptomatique de l'ascite
- Ponctions vacuatrices : unique de, ou abondantes et itratives qui sont de

nouveau trs utilises et bien tolres sous rserve de compensation par perfusion
de collodes (type Dextran* 40 000 ou 70 000, Elos*).
- Mise en place chirurgicale d'un shunt pritono-jugulaire de Le Veen :
- lorsque la pression de l'ascite dpasse 3 5 cm d'eau, ouverture du clapet et
coulement du liquide dans la circulation :
- assez bonne efficacit ;
- mais mortalit opratoire non ngligeable (jusqu' 10 % ; occlusion du cathter,
thrombose veineuse ; complications hmatologiques [CIVD] ; infections) ;
- des amliorations rcentes ont limit ces complications (antibiotiques, embout de
titane, vacuation partielle de l'ascite).
Conduite thrapeutique : la surveillance
Efficacit
Courbes de poids, du primtre abdominal, diurse des 24 heures, ionogramme
urinaire bihebdomadaire pour surveiller la diurse sode.
Tolrance
- Recherche de signes d'insuffisance rnale fonctionnelle, ionogramme sanguin
bihebdomadaire (surveillance de la natrmie et la kalimie).
- Ure et cratinine sanguine bihebdomadaires.
- Recherche d'une encphalopathie.
Conduite thrapeutique : les indications
Traitement au cours de la premire semaine
Dans tous les cas, le traitement au cours de la premire semaine doit se limiter :
- sevrage de toute boisson alcoolise, de tout mdicament hpatotoxique ;
- repos strict au lit ;
- rgime sans sel 50 mEq/j (2 3 g/j) ;
- ventuel traitement tiologique de la maladie hpatique ;
- ponction vacuatrice en urgence si dyspne ou hernie ombilicale (risque de
rupture).
Mise en route du traitement diurtique
Par la suite, si le traitement est inefficace ou la rponse trop lente, mise en route
du traitement diurtique :
- en l'absence de contre-indications :
- mtaboliques (hyponatrmie infrieure 130 mEq/l [contre-indication classique
mais conteste par certains hpatologues ], kalimie infrieure 3,5 mEq/l, ou

suprieure 5,5 mEq/l, insuffisance rnale avec cratininmie suprieure 120


mol/l) ;
- ascitiques (infection, ascites noplasiques pour certains) ;
- hpatiques (hpatite alcoolique aigu, ictre avec bilirubinmie suprieure 130
mol/l, encphalopathie hpatique, hmorragie digestive) ;
- modalits classiques :
- commencer par un diurtique distal type antialdostrone (Aldactone*) 100 mg :
1 cp/j en une prise unique le matin ;
- si rponse trop lente, augmenter progressivement jusqu' 4 cp par jour (400 mg)
et associer un diurtique proximal : Lasilix*, 1 4 cp/j ;
- en cas d'apparition au cours du traitement d'une hyponatrmie infrieure 130
mEq/l : arrt immdiat du traitement diurtique et restriction hydrique en fonction
des apports antrieurs (habituellement moins de 1 l/j, parfois 500 cc/j) ; cette
restriction hydrique est peu efficace et difficile appliquer ;
- un protocole est utile en cas d'ascite abondante :
- il consiste commencer par l'association de 40 mg/j de furosmide et de 100 mg
par jour de spironolactone ;
- en l'absence de rsultat au bout de 4 5 jours, la dose est augmente
progressivement jusqu' associer 160 mg/j de furosmide et 400 mg de
spironolactone ;
- les ascites non rduites par ce protocole doivent tre considres comme
rfractaires ;
- en cas de rponse trop importante et trop rapide (perte de poids suprieure 1
kg/j), diminuer ou arrter le traitement diurtique.
Contre-indications
En cas de contre-indications au traitement diurtique :
- rgime sans sel ;
- repos strict au lit ;
- si hyponatrmie et/ou insuffisance rnale, le traitement efficace reste trouver :
- la classique restriction hydrique est peu efficace ;
- analogues de la vasopressine ?
- ponctions d'ascite itratives et abondantes, compenses, perfusion de collodes
type Dextran* ou Elos*.
Ascite rfractaire
On parle d'ascite rfractaire lorsque le poids du patient ou le primtre abdominal
restent inchangs ou augmentent malgr un traitement bien conduit associant repos
au lit, restriction sode (infrieure 50 mEq/j) et traitement diurtique, augment
progressivement jusqu' associer 160 mg/j de furosmide et 400 mg de

spironolactone (sauf complications intercurrentes).


On propose en premire intention : les ponctions vacuatrices abondantes
(compltes si possible), sous couvert d'une compensation par perfusion de
collodes (il s'agit de l'quivalent de la ponction-concentration-rinjection
aujourd'hui abandonne en raison de ses complications [fivre, CIVD... ]).
En seconde intention, si l'ascite devient difficilement ponctionnable ou les
hospitalisations trop frquentes :
- shunt pritono-jugulaire de Le Veen, qui n'augmente pas la survie mais
amliore la qualit de survie en diminuant les sjours l'hpital ; la mortalit est
lie la svrit de l'hpatopathie sous-jacente ;
- anastomose porto-cave latro-latrale efficace mais dont la mortalit et la
morbidit sont trs lourdes chez ces patients avec hpatopathie svre ;
- supplante par son quivalent non chirurgical, le shunt porto-sus-hpatique
par voie transjugulaire ou TIPS (abrviation du terme anglais transjugular
intrahepatic porto systemic shunt ) :
- mise en place par voie transjugulaire d'une prothse expansible intrahpatique
aprs dilatation d'un trajet entre veine sus-hpatique et veine intrahpatique ;
- alternative plus simple la chirurgie ;
- les complications possibles sont l'obstruction et l'encphalopathie ;
- c'est la mthode de choix en attente de transplantation hpatique ;
- greffe hpatique, qui doit toujours tre discute a fortiori si infection d'ascite,
mais il existe de nombreuses contre-indications.
Traitement des ascites infectes
Les ascites infectes reprsentent une urgence thrapeutique :
- aprs les prlvements bactriologiques obligatoires (ascicultures, hmocultures,
recherche d'une porte d'entre), mise en route immdiate d'un traitement
antibiotique par voie parentrale ;
- on utilise de plus en plus souvent une monothrapie par cphalosporine de 3e
gnration (Claforan* 2 4 g/j adapt selon le poids et la fonction rnale), du fait
du risque rnal des aminosides chez ces patients la fonction rnale prcaire.
L'association Augmentin* -Oflocet* par voie orale est galement utilisable ainsi
que la teicoplanine (Targocid*) ;
- adaptation secondaire en fonction de l'antibiogramme ventuellement, mais le
traitement de premire intention est le plus souvent efficace ;
- traitement devant tre poursuivi une quinzaine de jours aprs normalisation
clinico-biologique ; une tude rcente a montr qu'une antibiothrapie brve de 5
jours tait aussi efficace qu'une antibiothrapie de 10 jours ;
- les rcidives sont frquentes (environ 50 %) : la prophylaxie par norfloxacine
(Noroxine*, la dose de 400 mg/j) semble efficace ;

- le mauvais pronostic de l'infection spontane d'ascite est d sa survenue en cas


de cirrhose au stade terminal. Elle doit donc toujours faire discuter l'indication
d'une greffe hpatique.
ASCITES DES HYPERTENSIONS PORTALES
Dfinition
- L'hypertension portale (HTP) se dfinit par l'existence d'un gradient de pression
entre les systmes porte et cave gal ou suprieur 10 mmHg (normale : 2 3
mmHg).
- L'ascite s'accompagne des autres signes d'HTP : circulation collatrale,
splnomgalie, varices sophagiennes, cardiotubrositaires, hmorrodaires,
gastropathie hypertensive.
Blocs prhpatiques ou sous-hpatiques
L'ascite y est inhabituelle, car le foie est gnralement sain ; elle est toutefois
parfois prsente, de faible abondance.
Il s'agit de :
- compression extrinsque du tronc porte ou d'une de ses branches, surtout la
veine splnique (HTP segmentaire) par une lsion tumorale, des adnopathies
infectieuses ou malignes ;
- atrsie de la veine porte ;
- thrombose portale : si lsion infectieuse intra-abdominale (pylphlbite),
polyglobulie, ralentissement de la circulation porte si bloc sus-jacent, carcinome
hpato-cellulaire envahissant la lumire portale.
Blocs intrahpatiques
- Blocs postsinusodaux (80 % des HTP en Europe) : obstacle en aval du
sinusode, sur les veines centro-lobulaires, domin par la cirrhose.
- Blocs prsinusodaux : obstacle avant le sinusode sur la dernire ramification
portale :
- bilharziose ;
- fibrose hpatique congnitale ;
- sclrose hpato-portale.
Blocs sus-hpatiques
Le syndrome de Budd-Chiari est l'ensemble des manifestations lies l'existence
d'un obstacle organique total ou partiel l'coulement du flux sanguin sushpatique, quel que soit son niveau sur l'arbre veineux :
- maladie veino-occlusive (trs rare, secondaire la prise de certaines tisanes

jamacaines) ;
- ou irradiation hpatique.
Les lments du diagnostic sont les suivants :
- tableau aigu (hpatomgalie douloureuse) ou chronique ;
- l'chographie Doppler couleur, plus sensible que l'chographie classique,
remplace avantageusement les examens vasculaires invasifs (angioscanner,
veinographie sus-hpatique) ;
- tiologies :
- primitive : sur diaphragmes congnitaux, thrombopathie (syndrome
myloprolifratif, dficits congnitaux) ;
- secondaire : compression ou envahissement tumoral.
ASCITES PERITONEALES
Les ascites pritonales sont le plus souvent riches en protines (exsudat).
La cause la plus frquente est la carcinose pritonale.
Carcinoses pritonales secondaires
Une carcinose pritonale secondaire est la cause la plus frquente d'ascite
d'origine pritonale, rencontre au cours des cancers ovariens, digestifs,
hpatiques, des lymphosarcomes.
Clinique
Sur le plan clinique :
- soit la tumeur primitive est connue ;
- soit la carcinose pritonale va permettre son diagnostic ;
- soit le bilan tiologique de cette carcinose va rester ngatif ;
- douleurs abdominales et vomissements si occlusion ou subocclusion ;
- masse abdominale, nodule de la paroi ou du cul-de-sac de Douglas...
Examens paracliniques
- Ponction :
- liquide le plus souvent exsudatif, volontiers hmorragique, dans lequel on peut
mettre en vidence des cellules noplasiques dont les caractres cytologiques
peuvent orienter vers le cancer primitif ;
- parfois transsudat, surtout si ascite par HTP par infiltration maligne du foie.
- Elvation de diffrents lments qui sont peu fiables :
- augmentation du cholestrol : le plus simple ;
- les autres : LDH, fibronectine, ACE...
- La laparoscopie avec biopsies diriges, trs utile.
- Bilan tiologique : la recherche du cancer primitif s'impose dans tous les cas :

bilan digestif, ovarien, hpatique en premire intention.


- Bilan d'extension de la tumeur primitive.
Traitement
Si le traitement de la tumeur primitive est inefficace sur l'ascite, on pourra utiliser
un certain nombre de mthodes palliatives (patients dont l'esprance de vie est
courte) :
- traitement symptomatique par repos au lit et diurtiques ; les ascites malignes
sont souvent considres comme rfractaires ; ce traitement peut toutefois tre tent
en premire intention avant des mthodes plus agressives ;
- ponctions vacuatrices rptes avec compensation des pertes ;
- aspiration par sonde naso-gastrique si occlusion ;
- chimiothrapie systmique d'efficacit variable selon le type de cancer primitif ;
- effet prometteur de chimio-hyperthermie locale ;
- shunts type valve de Le Veen : assez bonne indication chez les patients dont
l'esprance de vie est suprieure 1 mois.
Tuberculose pritonale
La tuberculose pritonale est rare de nos jours.
Clinique
On la rencontre souvent chez des patients jeunes, transplants, immigrs, mais elle
peut se voir chez les Europens :
- soit latente ;
- soit symptomatique, associant des degrs variables altration de l'tat gnral
(anorexie, perte de poids), fivre, sueurs nocturnes, douleurs abdominales, ascite
d'abondance variable frquente, palpation d'une ou plusieurs masses abdominales ;
- parfois associe des signes de tuberculose pulmonaire, urognitale...
Examens paracliniques
- Ponction d'ascite : typiquement, liquide exsudatif (plus de 25 g/l de protides),
lymphocytaire (plus de 1 000 lments/mm3 dont plus de 70 % de lymphocytes)
avec parfois prsence de BK l'examen direct ou en culture.
- Parfois, la laparoscopie avec biopsies diriges est ncessaire pour confirmer le
diagnostic (aprs vacuation de l'ascite) montrant un pritoine trs inflammatoire
avec de nombreuses adhrences couvertes d'un semis de granulations blanchtres.
- Intradermoraction, recherche de localisations pulmonaires, urognitales,
digestives (rares).
Traitement

Le traitement consiste en une chimiothrapie antituberculeuse par trithrapie ou


quadrithrapie (INH, rifampicine, thambutol, pyrazinamide).
Cancer primitif du pritoine
Le msothliome pritonal est rare (0,02 0,7 % de l'ensemble des tumeurs) et
survient le plus souvent chez des sujets exposs l'amiante. C'est une tumeur
localement invasive avec dissmination dans la cavit pritonale et infiltration en
surface des organes avoisinants.
Clinique
- Dbut insidieux : troubles dyspeptiques, vagues douleurs abdominales,
conservation de l'tat gnral.
- Apparition d'une ascite abondante, tenace, rcidivante.
- Puis formation d'une ou plusieurs masses abdominales ou pelviennes, donnant
la palpation une sensation de gteau pritonal (agglomration de nodules
tumoraux et d'anses intestinales).
Examens paracliniques
- Ponction : liquide citrin, habituellement exsudatif, rarement hmorragique, avec
parfois des cellules noplasiques et un taux de LDH lev avec rapport LDH
ascite/LDH plasma suprieur 1 ; dosage de lacide hyaluronique.
- Echographie abdominale : masses chognes solides, msentriques,
piploques, paritales, ressemblant des ganglions.
- La laparoscopie a un rendement faible.
- La laparotomie exploratrice fait souvent le diagnostic, montrant des nodules
irrguliers, blanchtres, nacrs, de 1 2 mm de diamtre, dissmins sur un
pritoine parital non inflammatoire et sur la surface des organes abdominaux,
souvent confluents.
Traitement
Traitement par polychimiothrapie (efficacit limite).
Causes pritonales rares
Pritonite granulomateuse
- Fongique ou parasitaire : candidose, Coccidioides immitis...
- Sarcodose.
- Raction corps tranger : baryte, amidon, talc...
Vascularite

Lupus rythmateux systmique, purpura rhumatode...


Divers
Gastro-entrite osinophile, maladie de Whipple, endomtriose...
ASCITES D'ORIGINE OVARIENNE
Ascites noplasiques
Voir Carcinomes pritonales secondaires . L'ascite apparat dans 20 50 %
des cas ; c'est souvent le premier signe qui permet le diagnostic.
- Tumeur primitive :
- le plus souvent adnocarcinome sro-papillaire ou endomtriode (80 %) ;
- ailleurs : tumeurs de la granulosa, dysgerminomes, kystes dermodes, tratomes ;
- cancers secondaires type tumeur de Krkenberg.
- Sa dcouverte impose :
- la recherche de la noplasie primitive : touchers pelviens, chographie pelvienne,
scanner, clioscopie-biopsies aprs vacuation, laparotomie ;
- un bilan d'extension secondaire.
Syndrome de Demons-Meigs
Le syndrome de Demons-Meigs est de pathognie mal connue.
- Sur le plan clinique, c'est l'association :
- d'un hydrothorax transsudatif, le plus souvent droit, gnralement le premier
signe ;
- d'une ascite transsudative, souvent abondante et qui se reproduit ;
- d'une tumeur bnigne de l'ovaire : fibrome ovarien (80 %), thcome (10 %),
tumeur de la granulosa (5 %).
- Traitement : l'ablation de la tumeur ovarienne fait disparatre les panchements.
Hyperstimulations ovariennes graves
Hyperstimulations ovariennes graves par injections de gonadotrophines
chorioniques en quantits exagres.
ASCITES PANCREATIQUES
De survenue non rare au cours des pancratites subaigus et chroniques en rapport
avec la rupture de faux kystes et/ou d'une ncrose segmentaire du pancras (rupture
canalaire) : thorie de la pritonite pancratique entretenue par le passage direct
des enzymes dans la cavit pritonale.
Clinique

- Ascite associe des signes vocateurs d'une pathologie pancratique : douleurs


abdominales, amaigrissement parfois majeur, lsions de cytostatoncrose.
- Ailleurs, ascite rvlatrice dans un contexte d'intoxication thylique qui ne doit
pas faire rapporter obligatoirement l'ascite une cirrhose ventuelle.
- Association frquente d'un panchement pleural (30 %), le plus souvent gauche.
Examens paracliniques
- Ponction d'ascite : habituellement liquide exsudatif riche en amylases avec
rapport amylase ascitique/amylase srique suprieur 1 : en effet, une lvation de
l'amylase dans l'ascite qui reste infrieure l'amylase srique oriente vers une
origine cirrhotique, plus que pancratique, de l'ascite.
- Diagnostic de la maladie pancratique : biologie, ASP, chographie abdominale,
scanner, cholangiowirsungographie rtrograde.
Traitement
L'ascite semble tre une indication la chirurgie pancratique, du fait du risque
d'altration rapide de l'tat gnral, mais le traitement mdical par analogue de
somatostatine (Sandostatine*) ou le drainage percutan sont des alternatives
intressantes la chirurgie.
ASCITE BILIAIRE
- C'est une cause rare d'ascite rvle par un tableau gravissime de pritonite ou
rarement ascite non douloureuse.
- La ponction exploratrice ramne un liquide verdtre riche en bilirubine.
- Les causes sont :
- la chirurgie biliaire ;
- la ponction hpatique ;
- le traumatisme ;
- la cholcystite.

[J15]Cas particuliers
ASCITE CHYLEUSE
Dfinition : panchement de liquide lymphatique dans la cavit pritonale, rare,
mais de haute valeur diagnostique en faveur d'une pathologie lymphatique.
Diagnostic
Diagnostic positif

- Clinique :
- aucune particularit l'examen abdominal ;
- souvent associe des manifestations dues aux perturbations de la circulation
lymphatique : dme des membres infrieurs, parfois lymphdme, chylothorax,
syndrome d'entropathie exsudative.
- Biologie : la ponction, on rencontre trois caractres particuliers :
- aspect lactescent ;
- importante teneur en lipides suprieure 1 g/l dont plus de 75 % de triglycrides
(sous forme de chylomicrons et de VLDL) ;
- liquide lymphocytaire avec plus de 70 % de lymphocytes.
Diagnostic diffrentiel
- Ascite chyliforme, macroscopiquement lactescent mais pauvre en lipides et riche
en protines : aspect en rapport avec la prcipitation des protines.
Etiologies
Ascite chyleuse par oblitration
L'ascite chyleuse par oblitration ou compression des voies lymphatiques (80 %)
doit toujours tre voque devant une ascite chyleuse franche avec taux de lipides
suprieur 3 g/l :
- adnopathies malignes : les plus frquentes, primitives (maladie de Hodgkin,
lymphomes non hodgkiniens) ou secondaires (mtastases d'un cancer digestif ou
gnito-urinaire) ;
- atteintes tumorales du msentre ;
- exceptionnellement, atteinte inflammatoire du msentre ;
- thrombose de la veine sous-clavire : obstacle au drainage du canal thoracique.
Ascites chyleuses traumatiques
- Ascites chyleuses traumatiques (10 %) : rupture traumatique ou blessure
chirurgicale de la citerne de Pecquet ou du canal thoracique.
- Complication classique aprs duodno-pancratectomie, greffe rnale, cure
d'anvrisme.
Ascite chyleuse par hyperpression lymphatique
- Augmentation de production lymphatique qui dborde les capacits du canal
thoracique (lipides gnralement infrieurs 3 g/l).
- Cirrhose hpatique : l'ascite chyleuse y est rare (4 % des ascites cirrhotiques),
facteur de mauvais pronostic.
- Autres : maladie cardio-vasculaire avec augmentation de pression cave

(pricardite chronique constrictive, insuffisance cardiaque droite), syndrome de


Budd-Chiari, syndrome nphrotique.
Ascites chyleuses primitives
Pathologie lymphatique dysgntique (20 %).
Traitement
Traitement symptomatique
Le traitement symptomatique est identique :
- repos au lit ;
- rgime sans sel ;
- diurtiques ;
- ponctions vacuatrices ;
- ventuellement perfusions d'albumine, de plasma.
Traitement dittique
le traitement dittique est utilis dans les ascites chyleuses chroniques en
attendant l'efficacit d'un traitement mdical ou chirurgical spcifique,
systmatiquement et de faon prolonge dans les ascites chyleuses essentielles et
primitives (dysgnsie) avant chirurgie restauratrice :
- son but est de diminuer la production de lymphe intestinale en supprimant
l'apport de triglycrides chane longue ;
- rgime : 5 g de lipides/24 h (apport normal : 80 100 g/24 h), suppression de
toutes les graisses animales ou vgtales et des graisses de cuisson ;
- traitement substitutif par triglycrides chane moyenne (Liprocil*, Tricme*,
Tricryl*) 30 50 g/j.
MALADIE GELATINEUSE DU PERITOINE
La maladie glatineuse du pritoine est une atteinte rare de l'adulte de plus de 40
ans, maligne ou bnigne.
Diagnostic positif
- Clinique : ascite d'abondance variable.
- A la ponction : liquide de couleur ambre, parfois rose, de consistance
visqueuse due la prsence d'une mucoprotine type sialomucine (substance
hyaline amorphe, PAS positif).
Diagnostic tiologique
Elle rsulte de la rupture intrapritonale d'un organe mucoscrtant ; il existe trois

tiologies essentielles :
- ovarienne : kyste mucode le plus souvent bnin, rarement malin
(cystadnocarcinome mucineux) ;
- appendiculaire (un tiers des cas) : le plus souvent mucocle appendiculaire ;
- pritonale : tumeurs malignes :
- primitives : pritonales (ou point de dpart non retrouv) ;
- secondaires : mtastases de cancers digestifs, surtout colique droit ou
pancratique.
Traitement
- Exrse de la lsion causale aprs vacuation de l'panchement.
- Exrse complte si possible, souvent mutilante, suivie d'une chimiothrapie
intrapritonale (mthode de Sugarbacker).
- Utilisation par voie locale :
- d'enzymes protolytiques ;
- voire d'une chimiothrapie antimitotique intrapritonale et gnrale dans
certains cas de mauvais pronostic (tumeurs ovariennes en particulier) ou si le
diagnostic tiologique n'est pas fait.

[J1]Cancer de l'estomac
diagnostic - volution - principes du traitement
Pr. S. ROHR, chirurgien des hpitaux - Pr. C. MEYER, chef du service de chirurgie gnrale et digestive
professeurs la facult de mdecine de Strasbourg
centre de chirurgie viscrale durgence et de transplantation - CHU Hautepierre - Strasbourg

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]FORMES ANATOMOPATHOLOGIQUES
Adnocarcinome
L'adnocarcinome reprsente 90 % des cancers gastriques.
Classification macroscopique
La classification macroscopique couramment adopte est celle de Borrmann.
- Le type I correspond au cancer gastrique vgtant (25 % des cas).
- Le type II, au cancer gastrique avec ulcration ou ulcrocancer (15 20 % des
cas).
- Le type III, au cancer gastrique rosif (10 15 % des cas).
- Le type IV au cancer gastrique infiltrant (30 35 % des cas) pouvant revtir
deux aspects particuliers : la linite plastique et le cancer collode. Dans la linite
plastique, l'estomac a un aspect macroscopique rtract, aux parois paissies et
rigides. Sa couleur blanche, voquant le lin, lui a donn son nom.
- A cette classification, il convient d'ajouter le cas particulier du cancer
superficiel in situ ou cancer gastrique muco-rosif (10 % des cas environ).
Aspect microscopique
En ce qui concerne l'aspect microscopique, ladnocarcinome est le type le plus
frquent.
- La forme diffrencie est faite de cellules basophiles ou mucoscrtoires, qui se
runissent en formant des tubes, des cordons comparables aux structures du cancer
colique.
- La classification histologique de Lauren diffrencie les formes intestinales
diffrencies des formes diffuses indiffrencies.
Linite plastique
La linite plastique constitue une entit part.

Elle est faite de cellules carcinomateuses indpendantes, basophiles, anaplasiques


ou en bague chaton, isoles dans un abondant stroma fibreux et infiltrant toutes
les couches sans modifier l'architecture de la paroi.
Tumeurs carcinodes
Ce sont des tumeurs endocrines dont la localisation gastrique reprsente environ
5 % de l'ensemble de ces atteintes.
Sarcomes
Les sarcomes sont rares. Le type le plus souvent retrouv est le liomyosarcome.
Les schwannomes malins, les fibrosarcomes et les liposarcomes sont exceptionnels.
Lymphome
Les lymphomes malins non hodgkiniens :
- sont souvent localiss l'estomac, parfois de faon isole, et forment 8 % des
cancers gastriques ;
- sur le plan macroscopique, ils ressemblent une lsion ulcre, parfois
infiltrante.
Les lymphomes hodgkiniens, rares au niveau gastrique, se reconnaissent aux
cellules de Sternberg typiques de cette pathologie.
Tumeurs secondaires
Les carcinomes mtastatiques simulent en tous points une tumeur primitive.
Leurs origines les plus frquentes sont le sein, les bronches, le foie et le rein, plus
rarement des choriocarcinomes et des mlanomes malins.
[J16]FORMES EVOLUTIVES
Propagation par contigut
En l'absence de traitement, le cancer gastrique peut se propager par contigut
aux organes voisins, notamment le pancras, le clon, le foie ou la rate.
- L'atteinte des autres segments du tube digestif est possible par diffusion des
cellules cancreuses.
- En particulier, on note l'atteinte de l'sophage dans les cancers du cardia ou
encore l'atteinte colique ou rectale, dans les linites.
Lymphophilie
Le cancer gastrique est lymphophile.
- Il existe deux grands courants lymphatiques de drainage :
- la voie hpato-gastro-splno-colique ou courant gauche, qui draine la chane

gastrique gauche, splnique et hpatique, allant vers le tronc cliaque et de l vers


les ganglions pararnaux gauches ;
- la voie hpato-gastro-colo-entrique ou courant droit, qui regroupe les
collecteurs satellites de la veine gastro-piploque droite, ceux de la chane
hpatique accessoire, qui longent la veine porte contre-courant, et les collecteurs
rtropancratiques.
- L'ensemble de ces courants lymphatiques gagne les ganglions msentriques
suprieurs puis les ganglions interaortico-caves.
- Toutefois, il existe des ganglions lymphatiques longs, allant directement de la
paroi gastrique aux ganglions les plus loigns sans relais intermdiaires.
Mtastases
Les mtastases se localisent prfrentiellement au foie puis aux poumons, aux
glandes surrnales, aux ovaires, la thyrode et la peau. Cependant, tous les
organes peuvent tre touchs.
- La diffusion pritonale est frquente et parfois prcoce. Il peut s'agir soit de
carcinose pritonale avec ou sans ascite, soit d'infiltration distance de certains
organes, digestifs ou non, coloniss par des cellules cancreuses libres dans la
cavit abdominale.
- Les tumeurs dites de Krkenberg sont des mtastases ovariennes
unilatrales ou bilatrales, quelquefois rvlatrices du cancer gastrique.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic
SIGNES CLINIQUES
Douleur
La douleur est le symptme rvlateur dans environ 75 % des cas :
- il s'agit soit d'une douleur de type ulcreux, rythme par les repas et calme par
les anti-acides ;
- soit de douleurs atypiques : sensations de pesanteur gastrique, de brlures ;
- la douleur est exceptionnellement violente.
Signes gnraux
L'amaigrissement, l'anorexie et l'asthnie s'observent dans plus de la moiti des
cas :

- la perte de poids est en moyenne de 5 6 kg ; elle peut dpasser 20 kg ;


- l'anorexie dbute souvent par une anorexie lective pour les viandes, puis
devient globale ;
- l'asthnie est d'autant plus marque que le cancer est volu.
- Les vomissements apparaissent tardivement et sont l'apanage des localisations
orificielles (cardia, pylore).
- Les hmorragies digestives :
- sont rarement sous formes extriorises (hmatmse ou mlna) ;
- il s'agit le plus souvent d'un saignement occulte responsable d'anmie.
- La dysphagie peut rvler un cancer du cardia.
- Les signes cliniques rares peuvent tre :
- des phlbites des membres infrieurs (phlbite de Trousseau) ;
- une fivre au long cours ;
- des syndromes paranoplasiques (acanthosis nigricans, kratose sborrhique
multiple, neuropathies priphriques).
EXAMEN CLINIQUE
L'examen clinique est le plus souvent normal, surtout dans les formes prcoces.
Dans les formes volues, la palpation abdominale peut mettre en vidence une
masse pigastrique, une hpatomgalie ou une ascite.
L'examen du cou recherchera une adnopathie sus-claviculaire gauche.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Examens biologiques standards
Les examens biologiques peuvent mettre en vidence des signes non spcifiques :
anmie, augmentation de la vitesse de sdimentation.
Marqueurs tumoraux
Les marqueurs tumoraux servent peu au diagnostic ; ils aident essentiellement la
surveillance thrapeutique.
- Le CA 72,4 serait prsent dans la moiti des cas de cancers gastriques. Il est
spcifique des adnocarcinomes, mais quelle que soit leur origine.
- L'ACE peut voir son taux augmenter. Il n'a pas de valeur de spcificit et n'est
corrl ni la taille ni au stade de la tumeur.
- Le CA 19,9 est galement peu spcifique des cancers gastriques.
Endoscopie gastrique
Des biopsies diriges et multiples doivent tre ralises devant toute zone
suspecte. On peut y associer un examen cytologique, obtenu par lavage-aspiration

ou par brossage.
- L'aspect endoscopique ne pose habituellement pas de problme de diagnostic
positif dans les formes invasives vgtantes, nodulaires ou ulcrovgtantes. Les
biopsies systmatiques et multiples permettent habituellement le diagnostic dans
ces formes.
- La forme invasive infiltrante n'est pas toujours facile reprer dans sa forme
localise.
- La muqueuse est paissie, donnant un aspect en marche d'escalier.
- A un stade plus avanc, l'estomac prend un aspect rigide, indilatable, fig et
immobile.
- Cette forme correspond, en histologie, la linite gastrique.
- Le cancer superficiel revt plusieurs aspects, pouvant donner le change une
pathologie bnigne.
- Il peut s'agir de lsions surleves, de diagnostic facile, planes ou ulcres, de
diagnostic beaucoup plus difficile car pouvant ressembler un ulcre bnin.
- Des biopsies nombreuses et rptes en permettront le diagnostic.
Transit baryt so-gastro-duodnal
Le transit baryt so-gastrique n'est plus ralis en premire intention en raison
des progrs de l'endoscopie.
- Le cancer gastrique ulcr se caractrise par une ulcration plus ou moins
creusante entoure d'un bourrelet crant un aspect de niche ou en mnisque .
- Dans le cancer gastrique infiltrant, l'estomac est transform en un tube atone
franchi rapidement par la baryte, consquence de l'incontinence cardiale et
pylorique.
- Dans les formes de dbut, l'image radiologique est celle d'une raideur
segmentaire laquelle s'associent un rtrcissement du segment atteint et une
absence de contractions.
BILAN D'EXTENSION
Radiographies standards
La radiographie de l'abdomen sans prparation n'apporte pratiquement aucun
renseignement.
La radiographie du thorax peut permettre la dcouverte de mtastases pulmonaires.
Echographie abdominale
L'chographie permet rarement d'apprcier les tumeurs gastriques.
Elle reprsente, en revanche, l'examen le plus fiable pour mettre en vidence les
mtastases hpatiques.

Les adnopathies sont plus difficilement individualises par cet examen.


Scanner abdominal et thoracique
Le scanner abdominal est l'examen de rfrence pour apprcier les rapports de la
tumeur avec les organes de voisinage.
Il est moins fiable que l'chographie pour le diagnostic de mtastases hpatiques.
Il ne visualise des adnopathies pathologiques qu' partir de 1,5 cm de diamtre.
Un scanner thoracique associ au scanner abdominal est utile la recherche de
mtastases pulmonaires avec une sensibilit suprieure la radiographie du thorax.
Echoendoscopie
L'choendoscopie associe une sonde ultrasons un endoscope. Elle permet :
- d'une part, d'individualiser les couches paritales de l'estomac et donc
d'envisager leur envahissement potentiel ;
- et, d'autre part, de dcouvrir des adnopathies suspectes de malignit.
La fiabilit de l'choendoscopie est proche de 75 %, ce qui est suprieur aux
rsultats scanographiques.
Les rsultats de l'choendoscopie ne modifient toutefois pas fondamentalement le
traitement.

[J15]Classification TNM des cancers gastriques


La classification T (tumeur), N ( node : ganglion), M (mtastase) des cancers
gastriques tient compte de l'envahissement parital, ganglionnaire, de la prsence
ou non de mtastases.
Il s'agit d'une classification prthrapeutique (voir tableau 1).
La classification aprs intervention chirurgicale et examen anatomopathologique
de la pice opratoire est prcde de la lettre p (pTNM).
- T (tumeur) :
- To : pas de tumeur l'examen histologique de la pice ;
- Tis : tumeur in situ ;
- T1 : tumeur envahissant la muqueuse ou la sous-muqueuse ;
- T2 : tumeur envahissant la musculeuse ;
- T3 : tumeur envahissant la sreuse ;
- T4 : tumeur envahissant les organes de voisinage ;
- Tx : l'tendue de l'envahissement ne peut tre prcise.
- N (adnopathies rgionales) :
- No : pas d'envahissement des ganglions rgionaux ;
- N1 : envahissement des ganglions lymphatiques, jusqu' 3 cm de la tumeur
primitive, le long des courbures ;

- N2 : envahissement des ganglions lymphatiques distants de plus de 3 cm de la


tumeur primitive (ganglions satellites des artres gastrique gauche, splnique,
hpatique et du tronc cliaque) et autres ganglions rgionaux ;
- Nx : on ne dispose pas de conditions suffisantes pour classer les ganglions
lymphatiques rgionaux.
- M (mtastases distance) :
- Mo : absence de mtastases distance ;
- M1 : prsence de mtastases distance ;
- Mx : on ne dispose pas de conditions suffisantes pour apprcier la prsence de
mtastases distance.

[J15]Formes pronostiques
L'extension en profondeur, l'atteinte ganglionnaire, et bien videmment l'existence
de mtastases sont les lments les plus importants prendre en considration pour
le pronostic.
Extension en profondeur
L'extension en profondeur est dterminante ; l'atteinte de la sreuse (T3) et son
dpassement sont de mauvais pronostic.
Atteinte ganglionnaire
L'atteinte ganglionnaire semble constituer le facteur pronostique essentiel.
La survie 5 ans passe de 46 % pour les N -- (absence d'adnopathies
mtastatiques), 13 % pour les N + (prsence d'adnopathies mtastatiques).
Ce constat doit tre tempr, selon qu'il s'agit d'envahissement des ganglions
pritumoraux ou d'envahissement des ganglions distaux et pdiculaires.
Prsence de mtastases
La survie est en moyenne infrieure 10 mois en prsence de mtastases. Elle est
d'autant plus courte qu'il existe des mtastases hpatiques, pulmonaires ou la
prsence d'une ascite.
Diffrenciation cellulaire
La diffrenciation cellulaire est un facteur histopathologique prendre en
considration dans le pronostic. Ce dernier est d'autant plus pjoratif :
- que la tumeur est moins diffrencie ;
- que les cellules sont aneuplodes (contenu en ADN anormal).

[J15]Traitement

La chirurgie est la base du traitement du cancer gastrique (voir figure 2).


Des progrs importants ont t observs ces 5 dernires annes dans l'efficacit de
la chimiothrapie.
Les traitements radiochimiothrapiques exclusifs sont rservs aux formes
avances de cancers gastriques, non accessibles la chirurgie.
TRAITEMENT CHIRURGICAL
Principes du traitement chirurgical curatif
L'intervention chirurgicale tentera d'tre curative et ne devra, de ce fait, comporter
aucun rsidu microscopique.
- Elle ncessitera, outre le geste de rsection gastrique (voir figure 3), un curage
ganglionnaire.
- Cette rsection potentiellement curative est dnomme R0.
- Les rsections R1 et R2 laissent en place, respectivement, des rsidus
microscopiques et macroscopiques, et sont considres comme palliatives.
Rsection gastrique
- L'tendue de la rsection gastrique dpend du sige de la tumeur :
- les cancers du corps de l'estomac (tiers proximal et moyen [voir figure 3])
justifient une gastrectomie totale emportant 2 cm de duodnum en aval du pylore ;
- les cancers antraux (tiers distal [voir figure 3]) ne ncessitent pas une
gastrectomie totale de principe, une rsection gastrique subtotale tant suffisante.
La rsection gastrique doit comporter toutefois 4 8 cm d'estomac en amont, selon
le type histologique (4 cm dans les formes histologiques diffrencies, 8 cm dans
les formes histologiques diffuses).
- La rsection gastrique peut tre largie des organes de voisinage (rate, queue
du pancras, clon).
Rtablissement de la continuit
- Le rtablissement de la continuit digestive se fait aprs gastrectomie totale :
- habituellement, selon le procd dcrit par Roux, utilisant une anse en Y. Il isole
la deuxime anse jjunale, en lascensionnant sans tension jusqu' l'sophage.
Le segment proximal est anastomos cette anse. L'anastomose so-jjunale
peut tre manuelle ou mcanique et est faite la pince mcanique circulaire ;
- les autres techniques, de pratique plus rare, visent raliser un nogastre ou
permettre un transit physiologique en utilisant une anse grle interpose, permettant
une anastomose avec l'sophage d'une part et le duodnum, d'autre part.
- Le rtablissement de la continuit se fait aprs rsection gastrique subtotale, de
deux manires :

- soit par une anastomose gastro-duodnale (type Pan ou Billroth I) ;


- soit par une anastomose gastro-jjunale (type Polya ou Billroth II), utilisant la
premire anse jjunale place en prmsocolique ou en transmsocolique. Ce
dernier type de montage est le plus souvent ralis, en fonction de l'tendue de la
rsection gastrique.
Curage ganglionnaire
- Grce la prcision des connaissances anatomiques sur le drainage lymphatique
des cancers gastriques, la Socit japonaise de recherche sur le cancer gastrique a
dcrit seize gtes de drainage lymphatique, rpartis en trois groupes :
- le groupe 1 correspond aux ganglions prigastriques ;
- le groupe 2, aux ganglions de la cliaque (tronc cliaque, artre hpatique,
artre gastrique gauche, artre splnique) ;
- le groupe 3, aux ganglions distaux qui sont habituellement considrs comme
des mtastases.
- Le curage de type D1 emporte les ganglions du groupe 1, D2 du groupe 2, D3
du groupe 3.
Principes des interventions palliatives
Les interventions palliatives ont pour but de traiter le syndrome orificiel,
responsable d'une obstruction haute tumorale antro-pylorique.
- L'intervention utilise de prfrence est la gastro-entro-anastomose, ralisant
un court-circuit alimentaire en amont de la tumeur.
- La jjunostomie d'alimentation constitue un geste de dernier recours sur des
cancers avancs.
TRAITEMENT CHIMIOTHERAPIQUE
Les cancers de l'estomac font partie des tumeurs de l'appareil digestif les plus
accessibles la chimiothrapie.
Des tudes sur l'usage de polychimiothrapies ont montr des rsultats
prliminaires prometteurs.
Principes du traitement chimiothrapique
La totalit des agents anticancreux ont t tests dans le cancer de l'estomac. Sept
drogues sont reconnues efficaces :
- le 5-fluoro-uracile ;
- l'adriamycine ;
- le cisplatine ;
- le mthotrexate ;
- la mitomycine C ;

- l'toposide ;
- le BCNU.
Ce sont des associations de drogues (polychimiothrapie) qui sont les plus
efficaces.
- Les plus connues sont :
- le FAMTX (5-fluoro-uracile, adriamycine, mthotrexate) ;
- l'EAP (toposide, adriamycine, cisplatine).
- Certains protocoles utilisent une modulation du 5-fluoro-uracile par l'acide
folinique afin d'augmenter son efficacit. Ces protocoles sont efficaces en terme de
rponse tumorale, au prix d'une toxicit hmatologique importante.
- Des travaux rcents tendent montrer que des associations plus simples (5fluoro-uracile et cisplatine) permettent de combiner une efficacit importante
avec une bonne tolrance.
Radiochimiothrapie
L'association radiothrapie et chimiothrapie est logique sur le plan exprimental.
Sur le plan clinique, toutefois, son efficacit n'a t observe que dans des formes
avances, non accessibles la chirurgie.
Chimiothrapie intrapritonale avec hyperthermie
Le but du traitement par chimiothrapie intrapritonale avec hyperthermie (CHIP)
est d'augmenter l'efficacit de la chimiothrapie en tenant compte de la synergie
observe avec l'hyperthermie, notamment dans les cas de cancers haut risque de
dissmination mtastatique ou de carcinose pritonale. Les rsultats actuellement
publis sont discordants et cette technique est du domaine de la recherche clinique.
INDICATIONS
Les indications dpendent de :
- l oprabilit du malade (tat gnral, pathologie cardio-respiratoire
associe) ;
- et de facteurs tumoraux (stade TNM de la tumeur).
(Voir figure 4 : schma thrapeutique du cancer de l'estomac et tableau 5 :
rcapitulation des indications thrapeutiques dans le cancer gastrique.)
Tumeurs classes M1
- La prsence de mtastases distance (pulmonaires, hpatiques, susclaviculaires), en l'absence de syndrome orificiel ou d'hmorragie tumorale grave,
fait discuter l'opportunit d'une rsection gastrique.
- La prsence d'un syndrome orificiel fera raliser, si l'tat gnral du malade le
permet, une gastro-entro-anastomose.

- L'indication de la chimiothrapie est logique, mais sera prescrite en fonction de


l'tat du malade. En cas de rponse tumorale, elle doit tre poursuivie jusqu'
rgression maximale des lsions.
- Dans ces traitements palliatifs, la qualit de vie doit tre privilgie.
Tumeurs classes T1, T2, T3, N0 ou N1 ou N2, M0
Tumeurs antro-pyloriques
Les tumeurs antro-pyloriques (tiers distal) :
- seront traites par une rsection gastrique subtotale ou une gastrectomie totale.
La survie 5 ans ne semblant pas influence par le type de chirurgie, la mortalit et
la morbidit opratoire tant suprieures en cas de gastrectomie totale ;
- le curage ganglionnaire sera de type D1 ou D2, la survie tant nettement
amliore par le curage D2 dans les sries japonaises et allemandes.
Tumeurs de la partie suprieure et moyenne de l'estomac
Les tumeurs de la partie suprieure et moyenne de l'estomac seront traites par une
gastrectomie totale avec un curage de type D1 ou D2. Ce curage s'accompagnera
d'une splnectomie.
Tumeurs classes T2 ou T3 ou T4, N2, M0
- Les tumeurs extirpables avec prsence d'adnopathies mtastatiques du groupe 3,
selon la classification japonaise (apprcies sur des prlvements extemporans
peropratoires) seront traites par une rsection gastrique ou une gastrectomie
totale sans curage extensif, aucune tude n'ayant prouv de manire formelle
l'intrt d'une telle lymphadnectomie.
- Dans ces cas, une chimiothrapie noadjuvante (avant l'intervention) peut tre
propose.
- Son but est double : augmenter la possibilit de rsection complte de la tumeur
et traiter de faon prcoce d'ventuelles micromtastases.
- Cette stratgie thrapeutique ne fait pas l'objet d'un consensus et doit rester du
domaine des essais thrapeutiques.
- La chimiothrapie adjuvante (postopratoire) est indique en cas de risque
mtastatique important (tumeur T3-T4 et/ou N3). Son intrt n'est toutefois pas
tabli de manire formelle actuellement.
RESULTATS
Complications de la chirurgie

Mortalit opratoire
La mortalit opratoire est infrieure 5 % avec des quipes ayant une
exprience suffisante.
Complications prcoces graves
Les complications prcoces graves sont surtout type de dsunion de
l'anastomose so-jjunale.
Complications tardives
Les complications tardives sont propres toutes les rsections gastriques, existant
plus volontiers aprs gastrectomie totale. Il s'agit surtout de troubles fonctionnels et
nutritionnels dont les plus importants sont :
- le dumping syndrome , qui associe des troubles digestifs type de diarrhe,
de nauses, des signes gnraux. Son traitement est fond sur des prescriptions
dittiques ;
- les squelles nutritionnelles, parmi lesquelles lamaigrissement est frquent,
souvent secondaires des erreurs dittiques, aprs gastrectomie totale ;
- lanmie est d'origine carentielle, portant sur le fer et l'absorption de vitamine
B12, d'o la ncessit d'une prescription systmatique et rgulire de cette vitamine
dans les suites opratoires.
Rsultats carcinologiques
Pronostic
Le pronostic du cancer de l'estomac reste mauvais, avec une survie globale, dans
les sries occidentales, de 15 % 5 ans. Les sries japonaises prsentent une
survie 5 ans suprieure 50 %.
Survie
Celle-ci, en effet, varie selon le stade de la tumeur et la possibilit d'une exrse
complte de la tumeur.
- Les rsections vise curative sont en moyenne de 58 % dans les sries
japonaises, contre 18 % pour les sries occidentales.
- Le nombre plus important de cancers traits aux stades prcoces et l'option d'une
chirurgie d'exrse tendue avec un curage ganglionnaire extensif systmatique
expliquent certainement les meilleurs rsultats des sries japonaises.

[J1]Cancer de l'sophage
pidmiologie - tiologie - diagnostic
O. BOUCHE, praticien hospitalier - F. DEVULDER, CCA
service d'hpato-gastro-entrologie - hpital Robert-Debr - CHU de Reims

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]EPIDEMIOLOGIE
L'incidence du cancer de l'sophage varie beaucoup d'une rgion l'autre du
globe.
- On distingue les rgions haut risque (Afrique du Sud, Moyen-Orient, Asie...) et
les rgions risque faible (Europe).
- Nanmoins, la France fait partie des pays risque lev de cancer de
l'sophage avec 5 000 cas par an, soit 15 pour 1 000 000 d'habitants.
- En France, il est trs frquent dans le Calvados et l'Ille-et-Vilaine (incidence de
30 pour 100 000).
Le cancer de l'sophage reprsente 15 % des cancers digestifs.
- Il est beaucoup plus frquent chez l'homme avec un sex-ratio de 15.
- Il prdomine en milieu rural et dans les classes sociales dfavorises, peut-tre
cause des habitudes alcoolo-tabagiques et des carences alimentaires.
- Son incidence augmente avec l'ge jusqu' 75 ans.
Le cancer de l'sophage et un cancer des voies aro-digestives suprieures
(ORL) sont souvent associs :
- dans 10 % des cas, le cancer de l'sophage est prcd d'un cancer ORL
(mtachrones) ;
- ils sont dcouverts simultanment dans 8 18 % des cas (synchrones).
[J16]ETIOLOGIE
(Voir tableau 1.)
Facteurs exognes
Consommation d'alcool et de tabac :
- en France, 90 % des cas sont imputables une consommation d'alcool et de
tabac ;
- le risque est dose-dpendant, augmentant nettement en cas d'intoxication mixte :
risque multipli par 45 si la consommation est suprieure 20 cigarettes par jour et
de plus de 1 litre de vin par jour.

Autres facteurs :
- alimentaires :
- le rle des fibres de silice contenues dans la farine de millet en Chine est connu ;
- le rle de carences nutritionnelles en protines animales, en vitamine A et C, en
riboflavine, en zinc, en slnium demande confirmation ;
- la consommation de sutkted (mlange d'opium et de rsidus d'opium) est un
facteur favorisant ;
- irritation thermique par boissons chaudes ou nourriture comme le th chaud et
la polenta ;
- radiations ionisantes dont le rle est suggr par un risque plus lev :
- chez les survivants de l'explosion atomique d'Hiroshima ;
- si antcdent d'irradiation mdiastinale (maladie de Hodgkin, cancer du sein) ;
- agents infectieux :
- Papillomavirus ;
- mycotoxines.
Facteurs endognes
Certaines lsions chroniques de l'sophage prdisposent au cancer de l'sophage
et sont retrouves dans environ 10 % des cas. Il s'agit :
- des lsions cicatricielles aprs brlures caustiques ou aprs radiothrapie :
- surtout en cas de stnose ncessitant des dilatations multiples ;
- les stnoses drives par plastie colique semblent l'abri de cette complication
tardive ;
- de l'endobrachy-sophage (EBO), qui comporte un risque de dgnrescence
faible en adnocarcinome de l'ordre de 15 % (son incidence est en augmentation) :
- c'est un mode de rparation inhabituel de l'sophagite peptique par reflux ;
- dans l'endobrachy-sophage, les cardias anatomique et muqueux ne concident
plus par remplacement cicatriciel de la muqueuse malpighienne par de la muqueuse
glandulaire ;
- du mga-sophage (ou achalasie) par sophagite chronique due la stase ;
- de la dysphagie sidropnique (ou syndrome de Plummer-Vinson) ;
- le risque de dgnrescence n'est pas prouv dans :
- les tumeurs bnignes ;
- les diverticules ;
- l'sophagite par reflux sans endobrachy-sophage.
Des facteurs gntiques transmis (tylose) ou acquis (oncognes, antioncognes...) jouent un rle.
[J16]ANATOMOPATHOLOGIE

Aspect macroscopique
La forme la plus frquente est ulcrovgtante (lobe d'oreille).
Les formes vgtantes, ulcres ou infiltrantes, sont plus rares.
Sige
Le cancer de l'sophage est situ par ordre de frquence :
- au tiers infrieur, sous la crosse et en rapport avec l'oreillette gauche et l'aorte,
dans 50 % des cas ;
- au tiers moyen, au niveau de la crosse en rapport avec la carne et les bronches
souches, dans 30 % des cas ;
- au tiers suprieur, au-dessus de la crosse aortique en rapport avec la trache,
dans 20 % des cas.
Histologie
Le type pidermode (malpighien) reprsente 90 % des cas :
- il est bien ou peu diffrenci ;
- il existe des formes rares cellules fusiformes : pseudo-sarcomes.
Ladnocarcinome est plus rare :
- mais son incidence augmente dans plusieurs pays, dont la France ;
- issu de la dgnrescence d'un endobrachy-sophage ;
- parfois difficile diffrencier d'un cancer du cardia infiltrant l'sophage ;
- existence de formes mixtes : muco-pidermode ou adnode kystique.
Les autres types sont exceptionnels : indiffrencis petites cellules, sarcomes,
lymphomes, mlanomes, mtastases...
Extension
Son mode de propagation en fait la gravit.
Extension locale
- Lextension en hauteur :
- est favorise par la laxit de la sous-muqueuse et la richesse du rseau sanguin et
lymphatique ;
- existence de nodules de permation frquents distance de la lsion primitive.
- Lextension en profondeur :
- travers la musculeuse la graisse mdiastinale puis aux organes de voisinage :
plvre, arbre tracho-bronchique, aorte, pricarde, veine azygos, veine
pulmonaire... ;
- aucune sreuse ne fait obstacle l'envahissement.
Extension lymphatique

Lextension lymphatique se fait rapidement :


- latralement : latro-sophagien, intertracho-bronchique, rcurrentiels gauches
;
- vers le bas : ganglions cliaques et coronaires stomachiques ;
- vers le haut : ganglion cervicaux et sus-claviculaires ;
- des relais peuvent tre sauts.
Extension gnrale
L'extension gnrale se fait par voie veineuse et les mtastases vers le foie, les
poumons, les os, le cerveau, la peau sont plus tardives.
Classifications
Plusieurs classifications vise pronostique ont t proposes :
- hauteur tumorale radio-endoscopique (environ 5 cm) ;
- diamtre tumoral au scanner (environ 3 cm) ;
- TNM internationale (voir tableau 2) :
- o les ganglions sus-claviculaires et cliaques sont considrs comme des
mtastases (M+) pour les cancers intrathoraciques ;
- o l'extension paritale (T) est bien apprcie par l'choendoscopie (voir figure
3).

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic
CLINIQUE
Dysphagie
C'est une sensation de gne la dglutition, vocatrice d'une stnose organique si :
- elle est d'apparition rcente ;
- elle est d'abord simple accrochage puis gne lective pour les solides,
rapidement volutive ;
- entrane rapidement une dnutrition.
Elle est parfois associe des rgurgitations, des ructations douloureuses et, un
stade tardif, une sialorrhe.
C'est un signe tardif tmoignant d'un cancer dj volu.
Autres signes

Paralysie de la corde vocale gauche


La paralysie de la corde vocale gauche par envahissement du nerf rcurrent
gauche provoque une dysphonie.
Toux la dglutition
La toux la dglutition est toujours pjorative avec plusieurs causes possibles :
- par fistule so-trachale ou so-bronchique ;
- par fausse route par trouble de la dglutition li une paralysie rcurrentielle ;
- par inhalation de rgurgitation par stnose du tiers suprieur.
Douleur
On peut retrouver une douleur :
- dorsale interscapulaire, souvent l'expression d'une mdiastinite noplasique ;
- pigastrique transfixiante par envahissement cliaque ;
- osseuse par mtastases.
Hmorragie digestive
Une hmorragie digestive :
- est rarement responsable d'une anmie ferriprive ;
- parfois, hmatmse massive par fistule so-aortique rapidement fatale.
Infection broncho-pulmonaire
Infection broncho-pulmonaire par fausse route ou fistule.
Dyspne inspiratoire
Dyspne inspiratoire par compression trachale.
Syndrome de Claude-Bernard-Horner
Syndrome de Claude-Bernard-Horner par lsion du sympathique cervical.
D'exceptionnels cancers dbutants dcouverts fortuitement chez les sujets porteurs
d'un cancer ORL ou d'une cirrhose sont asymptomatiques.
Examen physique
Palper :
- les creux sus-claviculaires la recherche d'un ganglion de Troisier gauche ;
- une ventuelle hpatomgalie mtastatique.
L'auscultation recherche un frottement pricardique, un panchement pleural.
L'examen de la cavit buccale recherche une seconde localisation.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Endoscopie digestive
Ralise en premire intention, l'endoscopie digestive permet d'affirmer le
diagnostic de cancer de l'sophage.
Elle prcisera :
- le sige de la tumeur par rapport aux arcades dentaires et au cardia ;
- laspect macroscopique habituellement ulcrovgtant en lobe doreille ,
saignant au contact de l'endoscope, plus rarement infiltrant ;
- l'aspect indur sous la pince ;
- le diamtre de la lumire sophagienne.
Elle permettra de raliser :
- des biopsies multiples et des brossages cytologiques, si ces biopsies sont
techniquement difficiles ;
- les colorations au lugol ou au bleu de toluidine, permettant de rechercher des
zones de muqueuse anormale distance de la lsion principale.
Cas particulier des cancers superficiels :
- 80 % sont visibles l'endoscopie si l'examen est attentif ;
- on note une anomalie du relief (microrosion ou surlvation) et/ou de couleur
(rouge ou blanche) ;
- l'utilisation de colorations amliore la rentabilit diagnostique (lugol ou bleu de
toluidine).
Transit sophagien
Le transit sophagien a davantage un intrt iconographique prthrapeutique, en
prcisant le sige et l'tendue en hauteur de la stnose.
Il visualisera des aspects caractristiques :
- une forme infiltrante provoquant un rtrcissement irrgulier et excentr ;
- une forme bourgeonnante responsable d'une lacune irrgulire marcageuse ;
- une forme ulcrovgtante induisant une image de niche cerne d'un mnisque.
Il faut viter la baryte si une fistule so-respiratoire est suspecte.
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
Ils ne posent pas de problme si une endoscopie avec biopsie est ralise devant
toute dysphagie ou anomalie sophagienne radiologique, si minime soit-elle.
Diagnostic diffrentiel d'une dysphagie
(Voir question Dysphagie .)
Interrogatoire

L'interrogatoire limine :
- les fausses dysphagies : anorexie, pathologies bucco-pharynges, asialie,
dentation, globus hystericus, dyspepsie, odynophagie ;
- les diagnostics vidents : postopratoire, caustique, corps trangers.
Endoscopie
Une dysphagie impose une endoscopie qui permettra d'voquer :
- un cancer ORL ou du cardia ;
- une tumeur bnigne ;
- une sophagite peptique, infectieuse, mdicamenteuse, radique ;
- une compression extrinsque de l'sophage par une tumeur extrinsque ;
- un anneau ou un diverticule.
Autres examens
En cas de normalit de l'endoscopie, un transit baryt, une manomtrie et/ou une
choendoscopie, pour diagnostiquer :
- les compressions extrinsques ou tumeurs sous-muqueuses ;
- les maladies motrices sophagiennes : mga-sophage, spasme diffus,
sclrodermie.
Diagnostic diffrentiel d'une stnose sophagienne radiologique ou
endoscopique
Il peut s'agir d'une stnose peptique, postradique, caustique ou mdicamenteuse.
Les biopsies, ainsi que des brossages cytologiques rpts, apportent le plus
souvent le diagnostic, ventuellement aprs dilatation.

[J15]Bilan prthrapeutique
Le bilan prthrapeutique (voir tableau 4) a pour but de rpondre trois questions,
qui orienteront le patient vers la chirurgie ou un traitement palliatif :
- rscabilit ?
- curabilit ?
- oprabilit ?
Tous les examens paracliniques ne sont pas systmatiques, si la clinique rcuse
dj le patient pour un traitement chirurgical curatif.
Ce bilan, aussi prcis soit-il, sous-estime le plus souvent l'extension relle en ne
visualisant pas les mtastases microscopiques lymphatiques ou distance.
BILAN CLINIQUE
L'examen clinique (voir tableau 5) pourra dj rcuser des patients pour la

chirurgie devant :
- un amaigrissement suprieur 20 % du poids corporel habituel ;
- une toux la dglutition faisant suspecter une fistule, des fausses routes ou une
tumeur du tiers suprieur ;
- une palpation des creux sus-claviculaires la recherche d'un ganglion de
Troisier ;
- un examen ORL recherchant un gros cancer associ, une paralysie rcurrentielle
gauche.
BILAN PARACLINIQUE
Radiographies du thorax
Les radiographies du thorax permettront de rechercher des images contre-indiquant
la chirurgie :
- mtastases pulmonaires ;
- lyse costale ;
- dviation trachale ;
- broncho-pneumopathie chronique.
Echographie abdominale
Une chographie abdominale servira rechercher des mtastases hpatiques ou
une ascite compliquant une cirrhose.
Endoscopie sophagienne
L'endoscopie sophagienne permet un examen de l'hypopharynx la recherche
d'un cancer, d'une paralysie d'une corde vocale.
La recherche par coloration (lugol ou bleu de toluidine) d'un cancer intra-pithlial
ou micro-invasif distance de la lsion primitive peut modifier la technique
chirurgicale ou le champ de l'irradiation.
Transit baryt so-gastrique
Le transit baryt so-gastrique est utile plusieurs titres :
- reprage du sige pour radiothrapeute et chirurgien ;
- taille de l'estomac pour gastroplastie ;
- apprciation d'un signe indirect de l'extension mdiastinale : la dsaxation ;
- document de rfrence pour l'valuation de la rponse une radiochimiothrapie ;
- confirmation d'une fistule so-respiratoire.
Fibroscopie tracho-bronchique

La fibroscopie tracho-bronchique permet :


- de raliser un bilan d'extension tracho-bronchique des cancers des tiers
suprieur et moyen, en recherchant un envahissement (infiltrant ou vgtant) ;
- ou de dpister un cancer associ.
Echoendoscopie
- L'choendoscopie (voir figure 3) est une technique d'imagerie :
- visualisant les couches de la paroi et donc diffrenciant tumeurs superficielles et
invasives ;
- plus fiable que le scanner pour visualiser les adnopathies mdiastinales ou
cliaques et les rapports avec les vaisseaux, le pricarde, l'arbre respiratoire ;
- diagnostiquant les rsurgences sous-muqueuses souvent non visibles
l'endoscopie.
- La classification choendoscopique, fonde sur la classification TNM et l'UICC,
permet d'optimiser les indications thrapeutiques.
- Ses limites sont :
- la surestimation (fibrose pritumorale, fibrose postradique, coupe oblique) ;
- la sous-estimation (envahissement microscopique) ;
- la musculaire-muqueuse n'tant pas visible, elle ne peut diffrencier les tumeurs
muqueuses ou sous-muqueuses. Cependant, lorsque la lsion n'est pas vue (moins
de 1 mm), on peut pratiquement affirmer qu'elle est limite la muqueuse ;
- les lsions non franchissables, 30 %.
- Des ponctions-biopsies d'adnopathie sont possibles avec un type
d'choendoscope.
Scanner thoracique
- Le scanner thoracique :
- apprcie l'extension ventuelle aux organes de voisinage (aorte, arbre trachobronchique). Si l'angle de contact entre la tumeur et l'aorte est gal ou suprieur
90, la non-rscabilit est probable (angle de Picus) ;
- mesure le plus grand diamtre tumoral (mauvais pronostic si >30 mm) ;
- dtecte de petites mtastases pulmonaires, notamment sous-pleurales.
- Quelques coupes sous-diaphragmatiques sont utiles pour rechercher :
- des adnopathies cliaques ;
- des mtastases hpatiques.
Echographie des creux sus-claviculaires
L'chographie des creux sus-claviculaires parat un bon examen pour dtecter des
mtastases ganglionnaires non palpes l'examen clinique.

Autres lments du bilan


LECG, les preuves fonctionnelles respiratoires, les gaz du sang, la biologie
hpatique et rnale permettent d'apprcier le retentissement de pathologies
associes frquemment comme la maladie athromateuse, la cirrhose thylique, la
bronchite chronique...
Une scintigraphie osseuse et/ou un scanner crbral seront envisags seulement
si des mtastases osseuses ou crbrales sont suspectes.
EN PRATIQUE
Rscabilit
La rscabilit en fonction de l'extension locorgionale est apprcie par :
- la clinique : dysphonie et examen de la mobilit des cordes vocales ;
- le TOGD : dsaxation ;
- l'choendoscopie : stade T4 ;
- le scanner prcisant l'angle de raccordement avec l'aorte ;
- la fibroscopie tracho-bronchique : envahissement ventuel.
Curabilit
La curabilit en fonction de l'extension gnrale est apprcie par la recherche
de mtastases par :
- la clinique ;
- l'chographie hpatique et sus-claviculaire ;
- la radiographie pulmonaire ;
- le scanner thoraco-abdominal ;
- la scintigraphie osseuse ou le scanner crbral si orientation clinique.
Oprabilit
Loprabilit en fonction du terrain dpend de :
- la fonction respiratoire (EFR, gaz du sang, radiographies des poumons) ;
- l'tat nutritionnel : poids, albuminmie, pralbuminmie. Une hyperalimentation
entrale continue propratoire par une sonde silicone mise en place au travers de
la stnose tumorale est utile chez les malades cachectiques ;
- l'insuffisance hpato-cellulaire ;
- la fonction cardio-vasculaire : ECG, chographie cardiaque et artriographie.
Au terme du bilan
Au terme de ce bilan :
- la majorit des patients sera rcuse :
- 40 % en raison du terrain ;

- 25 % en raison de l'extension ;
- moins de 35 % des patients pourront bnficier d'une chirurgie qui sera vise
curative deux fois sur trois, soit pour 20 % des cancers.

[J15]Traitement
METHODES ET RESULTATS
Chirurgie
Principes
Les principes sont :
- enlever la tumeur en passant 5 cm au moins au-dessus du ple suprieur
macroscopique ;
- cellulectomie pritumorale et curage lymphatique : si le curage est ais
l'tage cliaque et mdiastinal infrieur, il est difficile et dangereux dans le
mdiastin suprieur et le cou ;
- rtablissement de la continuit par l'estomac (clon si antcdent de
gastrectomie) ;
- jjunostomie d'alimentation qui sera utile en postopratoire.
Techniques
Les techniques : sophagectomie subtotale associe au rtablissement de la
continuit (sophagoplastie) par estomac ou clon selon deux techniques
principalement (voir figure 6) :
- intervention de Lewis-Santy :
- indique dans les tumeurs situes sous la bifurcation trachale (infrieur) ;
- double voie abdominale et thoracique droite avec anastomose intrathoracique ;
- intervention d'Akiyama :
- indique dans les tumeurs de la moiti suprieure du thorax ;
- triple voie (abdominale, thoracique droite et cervicale) avec anastomose
cervicale de l'estomac ;
- autres techniques :
- pharyngo-laryngectomie associe si la tumeur est situe moins de 2 cm de la
bouche sophagienne ;
- sophagectomie sans thoracotomie si insuffisance respiratoire ;
- intervention de Sweet par voie thoracique gauche plutt pour les cancers du
cardia.

Rsultats
Les rsultats de la chirurgie se sont amliors pour les quipes chirurgicales et
anesthsiques entranes, avec une mortalit de 5 %, des fistules anastomotiques
dans 5 % des cas, et une rduction de la dure d'hospitalisation 15 jours.
Complications possibles
Les complications possibles sont :
- hmorragiques peropratoires ;
- respiratoires postopratoires ;
- infectieuses par dsunion anastomotique ;
- fistules puis stnoses anastomotiques.
Squelles
Des squelles sont possibles : dysphagie par stnose anastomotique, reflux,
vomissement par pylorospasme...
Aucun traitement complmentaire (propratoire [no-adjuvant ] ou postopratoire
[adjuvant ]) n'a prouv son efficacit, mais la chimio-radiothrapie propratoire
pourrait augmenter la survie.
Traitements palliatifs
Les traitements palliatifs (voir figure 7) s'adressent la majorit des patients,
plus de deux tiers d'entre eux tant rcuss pour une chirurgie vise curative, et
ont pour objectif damliorer la qualit de la survie en palliant la dysphagie.
Traitements palliatifs endoscopiques
- Les traitements palliatifs endoscopiques ont pour objectif de restaurer ou de
maintenir une permabilit sophagienne permettant au patient de s'alimenter par
la bouche :
- le choix se fera selon la localisation et l'aspect macroscopique de la tumeur ;
- la qualit de la vie doit aussi tre prise en compte : alimentation, complications
des traitements, nombre de sances, dure d'hospitalisation.
- Les dilatations endoscopiques sont ralises grce des bougies ou olives sur
fil guide :
- les complications (perforation, hmorragie) retrouves dans 10 % des cas sont
favorises par une radiothrapie pralable ;
- leurs effets brefs ncessitent des sances itratives ;
- elles peuvent tre le prliminaire une photodestruction laser ou la mise en
place d'une endoprothse.
- Les endoprothses :
- provoquent des complications frquentes type de perforation, obstruction,

migration ;
- ont pour indications principales : les fistules so-tracho-bronchiques ; les
lsions infiltrantes avec stnose concentrique ;
- les prothses mtalliques expansibles, parfois associes des prothses
endobronchiques, sont plus faciles mettre en place, avec moins de complications,
mais sont plus coteuses.
- Les indications prfrentielles de la photocoagulation laser sont les tumeurs
vgtantes.
- L'lectrocoagulation se ralise l'aide d'une lectrode boule ou d'une anse
diathermique (courant monopolaire ou bipolaire) ou d'une sonde Bicap, et ses
rsultats sont voisins de ceux du laser.
- La gastrostomie endoscopique percutane reprsente une alternative la
gastrostomie chirurgicale si la tumeur est franchissable par un endoscope.
- Dautres mthodes sont en cours d'valuation, comme la photothrapie
dynamique par laser colorant, l'endocuriethrapie haut dbit de dose, l'injection
d'alcool absolu ou de polidocanol.
Chimiothrapie
- Les polychimiothrapies entranent une rponse objective dans 50 % des cas.
- Les associations les plus utilises sont :
- 5 fluoro-uracile et cisplatine ;
- 5 fluoro-uracile et mitomycine C.
- La dure de rponse est faible (6 mois) et l'impact sur la dure de survie n'est pas
dmontr.
- La chimiothrapie n'amliore pas les rsultats de la chirurgie (qu'elle soit faite
pendant la priode propratoire ou la priode postopratoire).
Radiothrapie
- La radiothrapie n'a aucun effet prouv sur la survie avant ou aprs la chirurgie.
- Elle a une bonne efficacit palliative, surtout s'il s'agit d'une dysphagie par
tumeur vgtante, et antalgique sur l'envahissement cliaque.
- Il existe une contre-indication classique , mais non relle, en cas
d'envahissement tracho-bronchique sans fistule grce l'irradiation fractionne.
Radiothrapie et chimiothrapie
- L'efficacit de la radiothrapie associe la chimiothrapie est suprieure la
chimiothrapie ou la radiothrapie seule en profitant d'un effet radiosensibilisant
de la chimiothrapie.
- Une rponse objective est observe dans plus de 75 % des cas, avec disparition
de tout tissu tumoral sur les pices opratoires dans plus de 20 % des cas.

- Leurs indications restent optimiser en fonction du rsultat d'essais


thrapeutiques en cours :
- propratoire ;
- patients inoprables ou atteints de mtastases ;
- alternative la chirurgie si tumeur localement volue (T3).
Chirurgie palliative
- Les moyens de la chirurgie palliative sont :
- bypass (drivation) par clon ou estomac mont au cou en rtrosternale
excluant l'sophage ; sa seule indication reste la fistule so-respiratoire massive
non traitable par prothse chez le sujet jeune oprable ;
- exrses palliatives, qui ont peu d'indications en dehors des grosses tumeurs du
tiers infrieur rscable sans thoracotomie ;
- gastrostomie ou jjunostomie d'alimentation, pour cancer de la bouche
sophagienne non accessible la palliation mdicale.
- Les indications sont rares, compte tenu de sa morbidit et des progrs des
moyens palliatifs mdicaux ou endoscopiques.
INDICATIONS
Lexrse chirurgicale (voir figure 8) est la seule mthode donnant une chance de
gurison dfinitive.
Le traitement chirurgical vise curative n'est possible que dans 20 % des cas.
Cas o la tumeur est rscable, curable et oprable
Si le bilan oriente vers une tumeur rscable, curable et oprable, une
sophagectomie subtotale sera tente (voir techniques dans le chapitre sur les
mthodes).
En fonction du bilan propratoire, on ralisera une chirurgie d'emble si la
tumeur parat localise la paroi en choendoscopie (T1 ou T2), une radiochimiothrapie propratoire si envahissement de la graisse mdiastinale (T3).
Contre-indications
Les contre-indications relatives ou absolues de la chirurgie sont nombreuses :
- ge suprieur 70 ans ;
- amaigrissement suprieur 20 % du poids corporel habituel ;
- VEMS infrieur 1,5 l et/ou hypoxmie au repos ;
- insuffisance hpato-cellulaire ou cirrhose dcompense ;
- infarctus rcent ;
- adnopathie cliaque suprieure 2 cm ;
- mtastase dont adnopathie sus-claviculaire ;

- dysphonie par paralysie rcurrentielle gauche ;


- envahissement d'un organe de voisinage (T4) ;
- cancer ORL non curable associ.
Incertitudes
Les incertitudes font l'objet d'essais thrapeutiques :
- est-il prfrable en cas de tumeur envahissant la graisse mdiastinale (T3),
rgressive aprs deux cycles de radio-chimiothrapie, d'oprer ou de continuer la
radio-chimiothrapie en terme de survie et de qualit de vie ?
- la radio-chimiothrapie propratoire est-elle utile en cas de tumeur localise
la paroi (T1 ou T2) ?
Cas o le patient est inoprable
Les rsultats de l'choendoscopie et le terrain (contre-indication ventuelle la
chimiothrapie) vont orienter les indications thrapeutiques. En l'absence de contreindication, le traitement de rfrence est l'association d'une radiothrapie et d'une
chimiothrapie.
Stade T1 intramuqueux
- Le stade T1 intramuqueux est le seul o le traitement non chirurgical est souvent
curatif.
- Les traitements locaux sont en cours d'valuation : photothrapie dynamique par
laser colorant, endocuriethrapie haut dbit de dose, rsection endoscopique.
- La radiothrapie et/ou la chimiothrapie peuvent tre utilises.
Stades T1 sous-muqueux, T2, T3, T4
- Stades T1 sous-muqueux, T2, T3, T4 : radiothrapie et/ou chimiothrapie ou
traitement palliatif endoscopique.
Cas particuliers
Envahissement tracho-bronchiquesans fistule
Lenvahissement tracho-bronchique sans fistule ne contre-indique pas une
radiothrapie fractionne.
Fistule so-respiratoire
Une fistule so-respiratoire est traite par :
- endoprothse ;
- bypass du clon ou de l'estomac mont au cou en rtrosternale excluant
l'sophage si fistule so-respiratoire massive non traitable par prothse chez le

sujet jeune oprable .


Cancer du tiers suprieur
Le cancer du tiers suprieur :
- rarement trait par sophagectomie avec laryngectomie et seulement s'il n'existe
pas d'adnopathie sus-claviculaire et si le sujet est jeune et oprable ;
- oblige un traitement palliatif difficile avec souvent ncessit d'une
gastrostomie d'alimentation.
Adnocarcinome sur endobrachy-sophage
Pour ladnocarcinome sur endobrachy-sophage :
- la classique non-sensibilit la chimiothrapie et radiothrapie est remise en
cause ;
- le traitement est identique au cancer pidermode.
SURVEILLANCE POST-THERAPEUTIQUE
Examen clinique
Une consultation avec un examen clinique est souvent suffisante :
- est raliser tous les 3 mois pendant 2 ans, puis tous les 6 mois ;
- mais un bilan orient sera prescrit selon l'apparition de symptmes : dysphagie,
douleur...
Examens complmentaires
On pratique des examens complmentaires uniquement si un traitement peut tre
propos en cas de rcidive :
- radiographie thoracique ;
- chographie hpatique ;
- endoscopie (et coloration) pour dtecter un cancer sur l'sophage restant susanastomotique ;
- choendoscopie pour dtecter prcocement une rcidive pri-anastomotique.
Examen ORL
Il faut raliser un examen ORL annuel pour dpister un cancer chez les patients en
rmission 2 ans.
EVOLUTION ET PRONOSTIC
Evolution
Le dcs peut survenir par dnutrition, insuffisance respiratoire aigu, infection

respiratoire, hmorragie par envahissement vasculaire...


Il survient le plus souvent par rcidive mais aussi, dans les cancers superficiels, par
pathologie associe l'alcoolo-tabagisme :
- rcidive le plus souvent locorgionale isole (45 %) ;
- rcidives locorgionales associes des mtastases (25 %) ;
- les mtastases isoles sont tardives et donc observes dans les stades prcoces
(15 %) ;
- cancer ORL ou cirrhose (15 %).
La survie globale 5 ans n'est que de 5 %.
La chirurgie vise curative n'est possible que dans 20 % des cas avec une
survie 5 ans de seulement 20 %, tmoignant de l'chec du bilan d'extension
(mtastases microscopiques) et du curage ganglionnaire.
L'association radio-chimiothrapie peut donner des rsultats de survie similaire la
chirurgie dans certaines tudes : 20 % 5 ans.
Pronostic
Le pronostic trs pjoratif est expliqu :
- par la frquence et la prcocit de l'envahissement ganglionnaire, mme dans
les tumeurs superficielles (T1) :
- 0 % si tumeur intra-pithliale ;
- 5 % si tumeur intramuqueuse ;
- 30 % si atteinte de la sous-muqueuse ;
- par la difficult et donc l'chec du curage ganglionnaire mdiastinal suprieur
et cervical.
Le pronostic dpend :
- de la profondeur de l'extension paritale de la tumeur avec une survie 5 ans
de :
- 75 % si atteinte de la muqueuse (T1) avec mdiane de 72 mois ;
- 30 % si atteinte de la sous-muqueuse (T1) avec mdiane de 49 mois ;
- 20 % si atteinte de la musculeuse (T2) avec mdiane de 21 mois ;
- 5 % si atteinte des tissus pri-sophagiens (T3) avec mdiane de 13 mois ;
- de l'existence d'un envahissement ganglionnaire : 25 % de survie 5 ans avec
mdiane de 27 mois si sans envahissement ; 10 % de survie 5 ans avec mdiane
de 14 mois si envahissement ;
- de l'existence de mtastases : 0 % de survie 5 ans ;
- mais aussi de l'amaigrissement initial et de la radio-chimiosensibilit.
Plusieurs classifications vise pronostique ont t proposes :
- hauteur tumorale radio-endoscopique (environ 5 cm) ;
- diamtre tumoral au scanner (environ 3 cm) ;
- TNM internationale (voir tableau 2) :

- o les ganglions sus-claviculaires et cliaques sont considrs comme des


mtastases (M+) pour les cancers intrathoraciques ;
- l'extension paritale (T) est bien apprcie par l'choendoscopie (voir figure 3).
PREVENTION
La rduction de consommation de tabac moins de 10 cigarettes par jour et de
vin moins de 1/2 litre ferait disparatre 90 % des cancers.
Le dpistage de masse est illusoire et seul un dpistage individuel par une
endoscopie chez les sujets risque est envisageable.
Aucune tude n'a dmontr l'efficacit et la faisabilit du dpistage prcoce chez
les sujets risque par l'endoscopie avec coloration :
- alcoolo-tabagique de plus de 50 ans ;
- cancer ORL en rmission 2 ans ;
- endobrachy-sophage ;
- mga-sophage ;
- brlure caustique.
La prvention par le traitement des lsions risque :
- rtinodes (Soriatane*) si antcdents de cancer ORL ;
- laser et IPP fortes doses pour faire rgresser l'endobrachy-sophage ;
- traitement chirurgical prcoce du mga-sophage ou des stnoses caustiques.

[J1]Cancer du clon
pidmiologie - anatomopathologie - stades de Dukes - physiopathologie
diagnostic - volution - principes du traitement - prvention
Pr. J. FAIVRE, chef de service
service de gastro-entrologie, registre des tumeurs digestives (quipe associe INSERM-DGS)
facult de mdecine - Dijon

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]EPIDEMIOLOGIE
Incidence
Les donnes des registres de cancers permettent d'estimer prs de 20 000 le
nombre annuel de nouveaux cas. Le cancer du clon est ingalement rparti dans le
monde.
- Les pays d'Amrique du Nord, les pays d'Ocanie peupls de Blancs (Australie,
Nouvelle-Zlande) et les pays d'Europe occidentale sont des rgions risque trs
lev de cancer colorectal.
- L'incidence est plus faible dans les pays d'Europe du Nord et d'Europe de l'Est.
- Ce cancer est rare en Amrique du Sud, en Asie et surtout en Afrique.
L'incidence varie dans un rapport de 1 20 entre les rgions haut risque et les
rgions bas risque.
Le cancer du clon se caractrise par une lgre prdominance masculine avec
un sex-ratio compris entre 1 et 1,5. Il est rare avant 45 ans (3 % des cas en France).
- Son incidence crot ensuite rapidement, doublant chaque dcennie.
- L'incidence du cancer du clon augmente rgulirement, en moyenne de 2 3
% par an.
Etats prcancreux
Adnomes
- Les adnomes sont des tumeurs pithliales bnignes.
- Dans les pays occidentaux, les sries autopsiques indiquent que 30 60 % de la
population de plus de 55 ans est atteinte d'adnomes.
- La proportion des adnomes susceptibles de se cancriser est donc faible.
- Le risque de cancrisation est li la taille : il est exceptionnel pour les
adnomes de moins de 1 centimtre de diamtre et devient important au-del de

cette taille. Un quart un tiers des adnomes de plus de 1 centimtre de diamtre se


transforment en cancer chez les sujets atteints.
- La proportion des cancers naissant sur un adnome fait encore l'objet de
polmique. Les donnes disponibles suggrent que plus de trois quarts des
cancers colo-rectaux proviennent de la transformation maligne d'un adnome.
- La dtection et l'exrse des adnomes permet d'envisager la prvention
secondaire du cancer colique.
Colites ulcreuses
- L'augmentation de risque de cancer du clon dans la recto-colite
ulcrohmorragique est connue depuis longtemps.
- Le risque de cancer dpend essentiellement de l'extension et de l'ge du
moment du diagnostic. Il est trs lev dans les pancolites, aprs 15 ans
d'volution si le diagnostic est port avant 40 ans, plus prcocement (aprs 5 ans)
dans les formes diagnostiques plus tardivement.
- Il est modrment augment dans les colites limites au clon gauche
diagnostiques avant 30 ans.
- C'est plus rcemment qu'a t mise en vidence une augmentation de risque dans
la maladie de Crohn.
Sujets risque
Sujets risque moyen
Les sujets risque moyen sont les personnes des deux sexes de plus de 45 ans.
Sujets risque lev
Les sujets risque lev comprennent plusieurs groupes :
- ceux ayant des antcdents familiaux de cancer de l'intestin (cas familiaux
sporadiques) ont un risque multipli par deux trois par rapport la population
gnrale. De tels antcdents sont trouvs dans 15 % 20 % des cancers de
l'intestin ;
- les sujets dj traits pour un adnome ou un cancer colo-rectal ont un risque
multipli par deux trois. Le risque est plus lev lorsqu'il y a association
adnome-cancer ou des adnomes multiples ;
- le risque est multipli par deux pour les femmes traites pour un cancer li sur le
plan pidmiologique :
- aprs un cancer de l'ovaire ou un cancer du corps de l'utrus ;
- et aprs un cancer du sein diagnostiqu avant 45 ans (et plus de 10 ans aprs le
diagnostic du cancer du sein).

Sujets risque trs lev


- Dans la polypose recto-colique familiale, la transformation maligne est
inluctable si une coloprotectomie totale avec anastomose ilo-anale n'est pas
pratique au dbut de l'ge adulte.
- Les sujets atteints sont facilement reconnus, l'intestin tant tapiss de centaines
de polypes.
- Les techniques de gntique molculaire permettent de reconnatre partir des
leucocytes du sang circulant avec un haut degr de fiabilit les sujets atteints de
gne mutant, situ sur le bras court du chromosome 5.
- Dans les formes familiales hrditaires sans polypose ou formes familiales de
syndrome de Lynch ( distinguer des cas familiaux sporadiques) une personne sur
deux dans les familles concernes est atteinte d'un cancer (transmission autosomale
dominante forte pntrance), trs tt (20 45 ans) et volontiers sur le clon droit.
Quatre mutations gntiques ont dj t indiques, mais le diagnostic molculaire
n'est pas encore disponible dans la pratique quotidienne.
Facteurs de risque
- La responsabilit de l'environnement dans le dveloppement des cancers colorectaux est aujourd'hui un fait qui parat bien tabli. Les tudes d'pidmiologie
descriptive et les tudes exprimentales chez l'animal suggrent que parmi les
facteurs d'environnement, l'alimentation joue un rle important dans l'tiologie de
ces cancers. Ceci ne veut pas dire que les facteurs gntiques ne jouent pas de
rle. Pour un rgime alimentaire favorisant la survenue d'un cancer digestif, il est
possible que seuls seront atteints les sujets prdisposs gntiquement.
- Depuis une vingtaine d'annes, plusieurs tudes d'pidmiologie analytique
(tude cas-tmoin, tudes de cohorte) ont tent de prciser quels taient les facteurs
alimentaires intervenant dans la cancrogense. Les donnes de ces tudes sont
parfois contradictoires. Il n'est pas encore possible de prconiser un rgime
alimentaire ayant une authentique valeur prventive.
- Cependant, les rsultats disponibles permettent de suspecter le rle protecteur ou
favorisant sur la carcinogense intestinale de certains aliments ou nutriments.
- Le fait le mieux tabli apparat tre le rle protecteur des lgumes, trouv dans
la plupart des tudes. Il existe aussi des arguments en faveur du rle protecteur
des fibres, du calcium et de la vitamine D.
- Parmi les facteurs favorisants, on trouve les graisses, les protines, les
viandes, lapport calorique et lalcool.
[J16]ANATOMOPATHOLOGIE
En France

- 30 % des cancers coliques sigent sur le cco-ascendant.


- 20 % sur le clon transverse.
- 5 % sur le clon descendant.
- Et 45 % sur le sigmode.
- Le cancer est multiple dans 3 % des cas et associ des polypes dans un tiers
des cas.
Macroscopie
En macroscopie, trois formes sont frquentes :
- les formes vgtantes (35 %) sont des masses exophytiques largement
implantes, faisant saillie dans la lumire ;
- les formes ulcrovgtantes (30 %) ;
- les formes ulcro-infiltrantes (35 %) ralisent une ulcration limite par un
bourrelet d'extension, grossirement circulaire. Les deux bourrelets d'extension
latraux peuvent se rejoindre, se souder pour constituer une virole et donner un
rtrcissement serr du clon ;
- les cancers infiltrants sont rares (1 %).
Histologie
Sur le plan histologique, la plupart des cancers du clon sont des carcinomes (97
% des cas). On distingue :
- des adnocarcinomes bien diffrencis (35 %) forms de cellules
liberkuhniennes cylindriques hautes dont la scrtion est diminue. Ces cellules
tapissent des glandes ou des papilles ;
- des adnocarcinomes moyennement ou peu diffrencis (60 %) constitus
d'lments cubiques ou polygonaux contenant de rares gouttelettes alcianophiles ;
ces lments se groupent en cordons, en traves ou en massifs, dans lesquels on
individualise quelques rares lumires glandulaires ;
- des adnocarcinomes mucineux (ou collodes [5 %]) constitus de plages de
substance mucode contenant des tubes glandulaires distendus ou des cellules
isoles en bague chaton ;
- le carcinome cellules indpendantes est rare ;
- les lymphomes et les sarcomes reprsentent moins de 3 % des tumeurs
malignes primitives du clon.
Extension
Le pronostic est li lextension locorgionale. Pour la dterminer, la
classification de Dukes est la plus utilise.
- Les cancers Dukes A ne dpassent pas la musculeuse et il n'y a pas
d'envahissement ganglionnaire.

- Les cancers Dukes B atteignent la sreuse sans atteinte ganglionnaire.


- Les cancers Dukes C incluent les cas avec mtastases ganglionnaires.
- On appelle habituellement Dukes D les cancers avec mtastases viscrales.
- La dissmination sanguine et lymphatique aboutit des mtastases viscrales
(par ordre de frquence : foie, poumon, pritoine, os, cerveau).
De nombreuses variantes de cette classification ont t proposes. La classification
TNM qui prend en compte l'extension paritale, l'importance de l'envahissement
ganglionnaire et de l'atteinte ventuelle des viscres distance, est de plus en plus
utilise.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic
Signes d'appel
Les signes d'appel sont domins par les troubles du transit, les hmorragies et
les douleurs. Une srie de population en Bourgogne fait bien apparatre que le
tableau clinique dpend du sige du cancer.
Cancers du clon droit
- Pour les cancers du clon droit, les douleurs taient prsentes dans plus de la
moiti des cas au moment du diagnostic. Elles sont vocatrices lorsqu'elles sont
type de coliques, voluant par crises de 2 3 jours, accompagnes de
gargouillements, soulages par l'mission de gaz ou d'une selle.
- Lanmie est frquente (45 % des cas), ainsi que latteinte de l'tat gnral (45
% des cas) et les troubles du transit (30 % des cas) : diarrhe, constipation,
alternance diarrhe-constipation.
- Une masse abdominale tait palpe dans 20 % des cas.
- Il y avait des rectorragies dans 15 % des cas, un mlna dans 7 % des cas.
- Le cancer tait diagnostiqu l'occasion d'une occlusion intestinale aigu dans
10 % des cas.
Cancers du clon gauche
Les signes cliniques d'appel les plus frquents du cancer du clon gauche taient :
- les douleurs (45 % des cas) ;
- les rectorragies (45 % des cas) ;
- les troubles du transit (40 % des cas).
On notait une atteinte de l'tat gnral dans 25 % des cas, une anmie dans 15 %

des cas, une occlusion intestinale aigu dans 15 % des cas, une masse
abdominale dans 5 % des cas.
Causes rares
Il est rare que le cancer soit rvl par :
- une perforation ;
- un abcs pricolique ;
- ou une mtastase viscrale.
Examen clinique
Lexamen clinique est souvent pauvre.L'examen de l'abdomen peut montrer une
tumeur palpable, une ascite, un foie mtastatique.
Examens complmentaires
Devant ces signes d'appel, des examens complmentaires sont ncessaires pour
porter le diagnostic.
Coloscopie
La coloscopie est l'examen de choix devant des symptmes intestinaux d'allure
organique. Elle permet d'explorer l'ensemble du cadre colique dans 90 % des cas.
- Cet examen permet de voir la lsion, son aspect, son tendue en circonfrence
et en hauteur, et surtout de situer son ple infrieur par rapport la marge anale et
de faire des biopsies.
- Elle permet aussi d'identifier des lsions associes : autre cancer, polypes.
Lavement baryt
Le lavement baryt en double contraste n'est utile que lorsque l'ensemble du
cadre colique n'a pu tre examin en totalit.
Ces examens doivent tre techniquement parfaits. Ils doivent tre rpts si leur
qualit n'est pas bonne.
Diagnostic diffrentiel
En pratique, le diagnostic diffrentiel se pose peu, le problme tant surtout de ne
pas mconnatre le cancer.
- Plutt qu'voquer une autre pathologie, il faut penser au cancer devant un
tableau d'appendicite chez une personne ge, devant un tableau de sigmodite ou
devant un saignement d'allure hmorrodaire.
- Sur le plan macroscopique, une stnose due une maladie de Crohn, une
tuberculose colique, une sigmodite ou une colite ischmique peut poser des
problmes d'interprtation.

- Les biopsies sont essentielles pour ne pas mconnatre un cancer.


- Il est parfois difficile de distinguer un cancer du clon d'un cancer secondaire
d un envahissement par un cancer dvelopp sur un organe de voisinage. Le
respect de la partie superficielle de la muqueuse, lorsqu'il existe, est un bon
argument diagnostique.
Bilan d'extension
Mtastases
Les mtastases seront recherches par un examen clinique soigneux, des examens
biologiques hpatiques, une chographie abdominale et une radiographie
pulmonaire. UneTDM et une IRM ne sont indiques qu'en seconde intention.
D'autres examens ne sont indiqus qu'en cas de symptme d'appel.
Dosage de l'antigne carcino-embryonnaire
Le dosage de l'antigne carcino-embryonnaire, souvent ralis, a un intrt
pronostique, mais n'influence pas l'indication thrapeutique.
Bilan gnral
Un bilan gnral (cardiaque, pulmonaire, rnal, hpatique) sera ralis la
recherche de tares viscrales associes.

[J15]Pronostic
Globalement, le taux de survie 5 ans est de 35 % dans les sries de population.
Les rsultats sont un peu meilleurs dans les sries hospitalires dont le recrutement
est souvent slectionn.
Cas des malades oprs
Chez les malades oprs, les rsultats dpendent de la prcocit du diagnostic.
Prs de deux tiers des patients, dans une population bien dfinie, bnficient d'une
exrse vise curative. Le principal facteur de pronostic est lextension du
cancer au moment du diagnostic.
- Pour un sujet atteint d'un cancer limit la paroi (ne dpassant pas la
musculeuse, appel aussi Dukes A), le taux de survie 5 ans est de 75 %,
comparable celui d'une population de mme ge (ce qui veut dire que,
diagnostiqu cet ge, le cancer ne rduit pas l'esprance de vie).
- Lorsque la sreuse est envahie (Dukes B), le taux de survie 5 ans devient de 55
%, et lorsqu'il existe des mtastases ganglionnaires (Dukes C), 35 %.
- Dans une population, seulement 15 % des cancers coliques sont diagnostiqus au

stade A de Dukes.
Cas des malades ne pouvant tre oprs
Si le malade ne peut tre opr, l'aggravation rapide est la rgle. L'tat gnral se
dgrade progressivement et l'volution est greve par :
- des complications lies au cancer (occlusion, perforation, hmorragie) ;
- l'envahissement locorgional ou des mtastases viscrales (surtout hpatiques,
pritonales et pulmonaires).

[J15]Principes du traitement
Traitement chirurgical
Traitement radical
Le seul traitement radical du cancer colique est lexrse chirurgicale. La
chirurgie doit tre ralise chaque fois qu'il n'y a pas de contre-indication
formelle.
- Les cancers situs sur le ccum, le clon ascendant et la moiti droite du
transverse sont traits par une hmicolectomie droite et anastomose
ilotransverse.
- Les cancers du clon gauche sont habituellement traits par une colectomie
segmentaire, plus ou moins tendue, avec rtablissement de la continuit.
- L'exrse endoscopique d'un adnome transform est suffisante lorsque la
tranche de section passe distance du foyer noplasique.
Traitements palliatifs
Les interventions palliatives comportent :
- des exrses de propret qui permettent de traiter les symptmes dus au cancer
;
- et des interventions de drivation interne ou externe ;
- en cas de tumeur obstructive un traitement par laser peut tre utile.
Traitements adjuvants
Aprs exrse vise curative, une chimiothrapie adjuvante est indique dans
les cancers Dukes C (avec mtastases ganglionnaires).
- Plusieurs tudes contrles indiquent que lassociation 5-fluoro-uracile (1
injection par semaine) et de lvamisole (2 comprims toutes les 8 heures 3 jours
par mois) pendant 1 an diminue le risque de rcidive postopratoire et augmente la
survie.

- Rcemment, des rsultats identiques ont t rapports avec lassociation 5-FUacide folinique, 6 cures de 5 jours 1 mois d'intervalle. C'est devenu le traitement
de rfrence en France.
- Un recul plus important est ncessaire pour valuer les rsultats dans les cancers
du clon Dukes B.
- La chirurgie seule parat suffisante dans les cancers du clon Dukes A.
- L'intrt des chimiothrapies locorgionales (intraportale ou intrapritonale) est
en cours d'valuation.
Traitements palliatifs
Traitement de rfrence
Le traitement de rfrence est actuellement l'association 5-FU-acide folinique.
Plusieurs essais randomiss mettent en vidence un effet favorable de la
chimiothrapie palliative sur la survie et la qualit de la vie en situation
mtastatique. Le traitement de rfrence en France associe 5-FU bolus et 5-FU
continu sur 22 heures, ainsi que de l'acide folinique forte dose par cure de 2 jours
tous les 15 jours (LV5 FU2).
En cas d'chec d'une chimiothrapie
Aprs chec d'une chimiothrapie comportant du 5-FU, il n'existait jusqu' prsent
aucune autre alternative thrapeutique standard. L'apparition de plusieurs
anticancreux ayant des mcanismes d'action originaux ouvre des perspectives
nouvelles. Avec des molcules telles que l'irinotcan (Campto*), le raltitrexed
(Tomudex*) ou l'oxaliplatine, il est possible de proposer un traitement de seconde
ligne aux patients progressant sous 5-FU et d'valuer de nouvelles associations. La
place de la chimiothrapie intra-artrielle dans les mtastases hpatiques reste
encore prciser.
Mtastases
Les mtastases doivent faire l'objet d'une rsection chaque fois qu'elles sont
accessibles la chirurgie. Le traitement de la douleur est d'une grande importance
dans les formes volues.

[J15]Prvention
Alimentation
Les tudes sur la relation entre alimentation et cancer ne sont pas assez prcises
pour proposer une stratgie de prvention primaire. Pour atteindre cet objectif, les

hypothses les plus sduisantes sont values dans les tudes d'intervention. Elles
mesurent l'effet des modifications de l'alimentation ou de l'adjonction de nutriments
(fibres, calcium, vitamines...) sur le risque de rcidive ou d'augmentation de taille
des adnomes ou sur le risque de cancer.
Moyens de dpistage de masse
Le cancer colo-rectal remplit les conditions permettant d'envisager un dpistage
de masse :
- il est frquent et grave ;
- il existe un stade de dveloppement limit o il peut tre guri ;
- il est habituellement prcd pendant de nombreuses annes par une tumeur
bnigne, l'adnome, dont l'exrse permet de prvenir l'apparition du cancer ;
- un point essentiel fait encore l'objet de controverses : existe-t-il une stratgie
permettant de diminuer la frquence ou la mortalit de ce cancer ?
Endoscopie et lavement baryt
Lendoscopie et le lavement baryt ne peuvent tre proposs directement en tant
qu'examen de dpistage dans la population. Leur acceptabilit est trop faible, leur
cot trop lev, leur technicit trop lourde pour qu'ils soient diffusables toute la
population risque (sujets de plus de 45 ans).
Dpistage de masse
Une politique de dpistage de masse du cancer colo-rectal doit comporter deux
tapes :
- un examen de slection effectivement ralis par une grande partie de la
population ;
- puis un examen de dtection propos aux personnes dont le test est positif.
Recherche de sang dans les selles
La recherche d'un saignement occulte dans les selles (test Hmoccult*) a t
propose comme test de slection.
- En moyenne, il est positif chez 2 % des sujets de plus de 45 ans.
- Dans ce cas, si l'on utilise la coloscopie comme examen de dtection, on trouve
un cancer dans 10 % des cas environ, un adnome dans 30 % des cas. Les cancers
dtects au stade asymptomatique sont souvent un stade prcoce : la moiti sont
localiss la paroi (Dukes A).
- Ces rsultats sont encourageants. Mais les donnes disponibles ne permettent pas
de savoir si cette politique de dpistage permet de diminuer la mortalit due ce
cancer.
- Il faut souligner que le succs d'une campagne de dpistage dpend la fois de

lefficacit du test de dpistage et de son acceptabilit. Si la participation est


faible, trop peu de cancers au dbut sont dtects pour que l'on observe une
diminution de mortalit.
- Une tude rcente, ralise chez des sujets volontaires pour participer un
programme de dpistage, indique qu'un test Hmoccult* fait annuellement et
rhydrat au moment de la lecture permet de diminuer de 30 % la mortalit par
cancer colo-rectal par rapport celle de sujets tmoins. Avec cette mthodologie,
le taux de positivit du test est de 10 %, ce qui reprsente un taux trop lev.
- Deux tudes contrles comparant une population soumise au dpistage et une
population tmoin indiquent qu'il est possible de diminuer la mortalit par cancer
colo-rectal de 15 20 %, en faisant un test Hmoccult* tous les 2 ans. La
participation doit tre grande (plus de 50 % la premire campagne). Les sujets
ayant un test positif doivent subir une coloscopie. Pour atteindre ces objectifs, une
organisation rigoureuse est ncessaire.
- En pratique, il n'est pas possible de raliser une endoscopie chaque anne pour
10 % d'une population de plus de 45 ou 50 ans. Cette stratgie peut tre propose
dans les centres de bilan de sant.
Sujets risque
Les sujets risque posent un problme particulier.
- Chez les sujets risque trs lev (polypose, forme familiale de syndrome de
Lynch), l'endoscopie s'impose dans les groupes d'ge exposs.
- Chez les malades traits pour un cancer ou un adnome de l'intestin,
l'acceptabilit des explorations coliques est suffisante pour proposer une
surveillance endoscopique.
- Chez les parents du premier degr d'une personne atteinte d'un cancer colorectal, l'attitude actuelle est de prconiser une coloscopie partir de 45 ou 50 ans.
- En cas d'examen ngatif, elle doit tre rpte tous les 5 10 ans jusqu' 70 ans.
En pratique, ce programme est rarement ralis.
- La place des diffrents tests de recherche d'un saignement occulte dans cette
situation mrite d'tre value.
- Chez les femmes traites pour un cancer li sur le plan pidmiologique,
l'augmentation du risque est faible et la surveillance pose des problmes
psychologiques. L'utilisation du test de lHmoccult* parat suffisante dans ce
groupe.

[J1]Cancer du pancras exocrine


diagnostic - volution - traitement
Dr E. ROBIN, CCA - Pr P. RUSZNIEWSKI, PU-PH
service de gastro-entrologie du Pr Bernades - hpital Beaujon - Clichy

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]EPIDEMIOLOGIE
L'adnocarcinome pancratique est la plus frquente des tumeurs primitives du
pancras.
- L'ge moyen de survenue est de 55 ans.
- Les facteurs de risque reconnus sont :
- le tabagisme ;
- et la prexistence d'une pancratite chronique.
- Le sexe masculin et la race noire sont associs une incidence plus leve.
- Les pancratites tropicales et les pancratites hrditaires sont des groupes
haut risque d'adnocarcinome pancratique.
- La localisation tumorale est cphalique dans 80 % des cas, et corporo-caudale
dans 20 % des cas.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic positif
DIAGNOSTIC CLINIQUE
Les signes cliniques sont dinstallation insidieuse et progressive et la dcouverte
d'une tumeur infrieure 2 cm de diamtre est exceptionnelle (voir tableaux 1 et 2).
La symptomatologie est domine par l'ictre, la douleur et l'altration de l'tat
gnral associant un amaigrissement, une asthnie et une anorexie.
L'ictre
Ictre prcoce
D'apparition prcoce dans les cancers de la tte du pancras, li la
compression de la voie biliaire principale, l'ictre est prcd et/ou associ un

prurit d'volution progressive sans rmission.


- Les selles sont dcolores et les urines fonces.
- A l'examen clinique, la palpation d'une grosse vsicule tendue est quasiment
spcifique du diagnostic. On palpe souvent aussi une hpatomgalie mousse de
cholestase.
Ictre tardif
Lictre est tardif dans les localisations tumorales corporo-caudales, il est le
plus souvent secondaire :
- la compression de la voie biliaire principale par des adnopathies mtastatiques
;
- ou l'existence de mtastases hpatiques.
La douleur
La douleur est le signe d'appel le plus frquent dans les localisations corporocaudales, mais elle peut tre prsente dans toutes les localisations.
- Typiquement, c'est une douleur pigastrique ou sous-costale gauche, parfois
sous-costale droite :
- elle est transfixiante ;
- ses manifestations sont intenses et prolonges, provoquant une restriction
alimentaire volontaire.
- Les douleurs sont gnralement lies lenvahissement des nerfs de la rgion
cliaque par la tumeur (douleurs solaires) et tmoignent donc souvent de son
inextirpabilit.
Syndrome tumoral
Le syndrome tumoral est gnralement dcouvert l'occasion d'autres symptmes
sous forme d'une masse mal limite, profonde, occupant l'pigastre et/ou
l'hypochondre gauche.
A l'auscultation, on peut percevoir un souffle systolique.
Autres manifestations plus rares
Diarrhe avec statorrhe
Diarrhe avec statorrhe :
- secondaire une obstruction du canal de Wirsung par la tumeur ;
- ou secondaire la malabsorption induite par la cholestase chronique.
Diabte
Diabte d'apparition ou d'aggravation rcente.

Dcouverte de mtastases hpatiques


Ascite
Ascite en rapport avec une carcinose pritonale. L'ascite est riche en protides, la
cytologie peut mettre en vidence des cellules tumorales.
BIOLOGIE
Bilan hpatique
Cholestase ictrique avec lvation de la bilirubine conjugue, de la gammaglutamyltranspeptidase et des phosphatases alcalines.
Taux de transaminases normal ou peu lev.
Marqueurs tumoraux
- Le CA19-9 est lev chez 80 % des patients mais sa valeur prdictive positive
est faible. Son taux est ininterprtable lorsqu'il existe une cholestase (faux positif).
- L'ACE a une sensibilit plus faible de 30 40 %.
Autres anomalies
Les autres anomalies (anmie le plus souvent inflammatoire, syndrome
inflammatoire, baisse du taux de prothrombine due la cholestase) sont frquentes
et non spcifiques.
EXAMENS MORPHOLOGIQUES
Buts
Les examens morphologiques permettent de faire le diagnostic positif de la
tumeur en prcisant :
- la localisation tumorale exacte ;
- l'extension tumorale locorgionale pour valuation propratoire des possibilits
de rsection ;
- le type histologique de la tumeur par une biopsie sous chographie ou scanner
lorsque la tumeur est inextirpable.
Le bilan d'extension propratoire doit tre prcis afin de slectionner
correctement le petit nombre de patients qui pourront bnficier d'une rsection
tumorale titre curatif et de permettre le traitement palliatif le mieux adapt pour
les autres.
Echographie abdominale

L'chographie abdominale est l'examen de premire intention lorsque l'on


suspecte le diagnostic.
- L'chographie met en vidence une tumeur solide, hypochogne par rapport
au reste du parenchyme, dformant plus ou moins les contours du pancras.
- L'examen prcise :
- le sige ;
- le volume ;
- l'extension locorgionale de la tumeur par la recherche d'adnopathies satellites,
de mtastases hpatiques ou d'une compression de la voie biliaire principale.
- L'chographie est peu sensible pour le diagnostic des tumeurs de moins de 2
cm de diamtre, seuls des signes indirects sont alors prsents :
- dilatation du canal de Wirsung en amont de la lsion ;
- dilatation de la voie biliaire principale et des voies biliaires intrahpatiques
lorsque la lsion est centre sur la tte du pancras.
Tomodensitomtrie abdominale
La tomodensitomtrie abdominale est lexamen de rfrence, fondamental pour le
diagnostic et le bilan d'extension de l'adnocarcinome pancratique.
- Elle montre une augmentation de volume du pancras, localise, correspondant
la tumeur. Aprs opacification vasculaire, la tumeur est plutt hypovascularise.
- La tomodensitomtrie permet de rechercher :
- l'infiltration tumorale pripancratique ;
- la prsence de mtastases ganglionnaires ou hpatiques, d'une ascite.
- Elle permet l'analyse des vaisseaux pour juger de l'extension vasculaire. Les
signes formels denvahissement vasculaire sont :
- l'occlusion d'un vaisseau avec absence d'opacification du segment atteint ;
- l'engainement ou l'englobement du vaisseau par la tumeur ;
- la prsence d'une paroi artrielle bords flous ;
- la prsence de voies de drivations prigastriques ou pripancratiques qui sont
le signe d'une hypertension portale segmentaire et doivent faire rechercher une
thrombose de la veine splnique ou de la veine msentrique suprieure.
Ponction
Lorsque la tumeur est inextirpable, la ponction de celle-ci doit tre systmatique
sous chographie et/ou tomodensitomtrie abdominale pour le diagnostic
histologique.
- Le but est d'affirmer la prsence d'un adnocarcinome et de ne pas mconnatre
une tiologie plus rare, accessible un traitement (tumeur endocrine, lymphome).
- Lorsque la tumeur est extirpable, la biopsie n'est pas ralise et le diagnostic
histologique repose sur l'examen de la pice opratoire.

Echo-endoscopie
La place de l'cho-endoscopie n'est pas encore clairement tablie dans la hirarchie
des examens d'imagerie.
C'est l'examen d'imagerie le plus sensible pour le diagnostic et le bilan
d'extension de l'adnocarcinome, en particulier pour les tumeurs de moins de 3
cm de diamtre.
Artriographie digestive
La plupart des auteurs s'accordent pour reconnatre que l'artriographie n'a plus de
place dans un but diagnostique ; en effet sa sensibilit est infrieure celle de la
tomodensitomtrie pour le diagnostic d'extension vasculaire.
Cholangio-pancratographie rtrograde par voie endoscopique
Indications
Les indications actuelles de la cholangio-pancratographie rtrograde par voie
endoscopique dans l'adnocarcinome du pancras sont :
- la mise en place d'une prothse endobiliaire dans le cadre du traitement palliatif
de l'ictre ;
- l'existence d'un doute clinique important, sans argument formel sur les diffrents
examens d'imagerie non invasifs.
Rsultats
- La pancratographie peut montrer un rtrcissement irrgulier ou un arrt total
de la progression du produit de contraste dans le canal de Wirsung. En amont, le
canal de Wirsung peut tre dilat.
- En cas de tumeur cphalique, la cholangiographie peut montrer la stnose
choldocienne irrgulire, courte et souvent excentre.

[J15]Traitement
Seulement 15 % des tumeurs pancratiques peuvent faire l'objet d'une rsection
chirurgicale au moment du diagnostic.
En effet, il existe dj trs frquemment l'occasion du diagnostic des mtastases
hpatiques, une ascite noplasique ou un envahissement vasculaire. Dans ce cas, le
traitement devient palliatif.
Traitement chirurgical vise curative
L'indication d'un traitement curatif sous-entend l'absence de mtastases

hpatiques, d'extension vasculaire de la tumeur ou d'une carcinose pritonale.


Duodno-pancratectomie cphalique
Dans les localisations tumorales de la tte du pancras :
- exrse de la tte du pancras, de la totalit du cadre duodnal et de la premire
anse jjunale ;
- anastomose choldoco-jjunale et wirsungo-jjunale sur anse en Y ;
- curage ganglionnaire aussi complet que possible ;
- mortalit postopratoire : 5 10 %.
Splno-pancratectomie gauche
Splno-pancratectomie gauche pour les localisations corporo-caudales.
Pancratectomie totale
Pancratectomie totale (trs rarement effectue) :
- la mortalit postopratoire est de 15 % ;
- les rsultats pour la survie des malades ne sont pas meilleurs que dans les
pancratectomies partielles.
Traitement chirurgical palliatif
Indications
Le traitement chirurgical palliatif est rserv aux patients :
- dont la tumeur n'est pas extirpable par la chirurgie ;
- ne prsentant pas de contre-indication opratoire :
- physiologiquement trs gs ;
- atteints de carcinose pritonale ou autre diffusion mtastatique laissant prsager
d'une esprance de vie infrieure 3 mois ;
- chez lesquels on retrouve la coexistence de tares viscrales majeures : infarctus
du myocarde rcent...
Mthodes
- Drivation bilio-digestive dans les localisations cphaliques compliques d'un
ictre (anastomose choldoco-duodnale ou hpatico-jjunale) :
- elle est souvent associe une drivation gastro-jjunale lorsque la tumeur
envahit ou menace d'envahir le duodnum ;
- on pourra aussi effectuer, au cours de l'intervention, une infiltration des nerfs
splanchniques et des ganglions cliaques vise antalgique.
Traitement palliatif non chirurgical

Mthodes
- Dans les localisations tumorales cphaliques compliques d'un ictre on met en
place une prothse endobiliaire par voie endoscopique, aprs avoir effectu une
cholangiographie rtrograde.
- Les complications sont une migration de la prothse, une obstruction de la
prothse et des pisodes d'angiocholite.
- En cas d'chec de la pose de prothse par voie endoscopique, on peut effectuer
un drainage biliaire par voie transcutane.
- De trs nombreux protocoles de chimiothrapie ont t valus et sont encore
en cours d'valuation, sans efficacit significative dmontre. Le 5 fluoro-uracile
est la molcule la plus utilise.
- Seule, la radiothrapie est surtout utilise dans un but antalgique avec une
efficacit sur la douleur dans 60 70 % des cas. Les doses utilises sont de 20
grays.
- L'association radio-chimiothrapie n'a pas fait la preuve de son efficacit.
Traitements de la douleur
- Mdicaments : association paractamol-dextropropoxyphne ou utilisation de
morphiniques en fonction de l'intensit des douleurs.
- Alcoolisation splanchnique en cas d'efficacit partielle ou d'une mauvaise
tolrance des morphiniques. L'alcoolisation correspond une neurolyse chimique
du plexus cliaque et se fait sous scanner ; son efficacit est variable.
- Ponctions d'ascite itratives en cas de prsence d'une carcinose.

[J15]Evolution et pronostic
Pronostic global
Le pronostic global des adnocarcinomes du pancras est trs mauvais, il ne s'est
pas ou peu modifi au cours des dernires dcennies car la plupart des tumeurs
(85 %) sont symptomatiques lors du diagnostic et donc inextirpables.
Aprs duodno-pancratectomie cphalique
Aprs duodno-pancratectomie cphalique, les taux de survie 5 ans sont de
l'ordre de 5 %. Ils atteignent 35 % dans les sries regroupant l'ablation de tumeurs
de moins de 2 cm de diamtre.
Aprs intervention palliative
Aprs intervention palliative, les dures moyennes de survie dpendent de

l'extension locorgionale :
- en prsence de mtastases hpatiques, la dure de survie est de l'ordre de 3 mois
;
- en prsence de mtastases ganglionnaires, elle est de l'ordre de 6 mois.
Extension mtastatique distance
L'extension mtastatique distance se fait en priorit au foie, au pritoine (ascite),
aux ganglions sus-claviculaires ; on constate aussi des dissminations osseuses,
pulmonaires et cutanes.

[J15]Conclusion
L'adnocarcinome pancratique a un pronostic dramatique en raison du
diagnostic tardif frquent, un stade d'extension rendant toute chirurgie d'exrse
impossible.
Les examens morphologiques les plus utiles au diagnostic sont lchographie et la
tomodensitomtrie abdominale.
Ils permettent d'effectuer une biopsie de la tumeur lorsque celle-ci est
inextirpable afin de confirmer son type histologique.

[J1]Cancer du rectum
pidmiologie - anatomopathologie - diagnostic - volution - principes du traitement - prvention
Pr. J. FAIVRE, chef de service
service de gastro-entrologie, registre des tumeurs digestives (quipe associe INSERM-DGS)
facult de mdecine - Dijon

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]EPIDEMIOLOGIE
Incidence
Les donnes des registres de cancers en France permettent d'estimer 10 000 le
nombre annuel de nouveaux cas.
- La France se situe parmi les rgions risque le plus lev dans le monde.
- Les autres rgions haut risque sont l'Europe de l'Ouest, l'Amrique du Nord et
les zones d'Ocanie peuples de Blancs (Australie, Nouvelle-Zlande).
- Contrairement au cancer du clon, qui se caractrise par de fortes variations
d'incidence entre zones haut et bas risque, les diffrences d'incidence sont
relativement peu marques pour le cancer du rectum, allant dans un rapport de 1
5.
Dans toutes les rgions, on constate une prdominance masculine avec un sexratio compris entre 1,5 et 2.
- Le cancer du rectum est rare avant 45 ans (3 % de cas en France).
- Son incidence crot ensuite rapidement, doublant chaque dcennie.
- L'incidence du cancer du rectum, contrairement celle du clon, diminue
lgrement depuis une vingtaine d'annes.
Etats prcancreux
Adnomes
- Les adnomes sont des tumeurs pithliales bnignes.
- Dans les pays occidentaux, les sries autopsiques indiquent que 30 60 % de la
population de plus de 55 ans est atteinte d'adnomes.
- La proportion des adnomes susceptibles de se cancriser est donc faible.
- Le risque de cancrisation est li la taille : il est exceptionnel pour les
adnomes de moins de 1 centimtre de diamtre et devient important au-del de

cette taille. Un quart un tiers des adnomes de plus de 1 centimtre de diamtre se


transforment en cancer du vivant des sujets atteints.
- La proportion des cancers naissant sur un adnome fait encore l'objet de
polmiques. Les donnes disponibles suggrent que plus de trois quarts des
cancers colo-rectaux proviennent de la transformation maligne d'un adnome.
- La dtection et l'exrse des adnomes permettent d'envisager la prvention
secondaire du cancer colique.
Colites ulcreuses
L'augmentation de risque de cancer du clon dans la recto-colite
ulcrohmorragique est connue depuis longtemps. Le risque de cancer dpend
essentiellement de lextension et de lge au moment du diagnostic.
- Il est trs lev dans les pancolites, aprs 15 ans d'volution si le diagnostic est
port avant 40 ans, plus prcocement (aprs 5 ans) dans les formes diagnostiques
plus tardivement.
- Il est modrment augment dans les colites limites au clon gauche,
diagnostiques avant 30 ans.
C'est plus rcemment qu'a t mise en vidence une augmentation de risque dans la
maladie de Crohn.
Sujets risque
Sujets risque moyen
Les sujets risque moyen sont les personnes des deux sexes de plus de 45 ans.
Sujets risque lev
Les sujets risque lev comprennent plusieurs groupes :
- ceux ayant des antcdents familiaux de cancer de l'intestin (cas familiaux
sporadiques) ont un risque multipli par deux trois par rapport la population
gnrale. De tels antcdents sont trouvs dans 15 % 20 % des cancers de
l'intestin ;
- les sujets dj traits pour un adnome ou un cancer colo-rectal ont un risque
multipli par deux trois. Le risque est plus lev lorsqu'il y a association
adnome-cancer ou des adnomes multiples ;
- les femmes traites pour un cancer pidmiologiquement li : le risque est
multipli par deux :
- aprs un cancer de l'ovaire ou un cancer du corps de l'utrus ;
- et aprs un cancer du sein diagnostiqu avant 45 ans (et plus de 10 ans aprs
le diagnostic du cancer du sein).

Sujets risque trs lev


- Dans la polypose recto-colique familiale, la transformation maligne est
inluctable si une coloprotectomie totale avec anastomose ilo-anale n'est pas
pratique au dbut de l'ge adulte.
- Les sujets atteints sont facilement reconnus, l'intestin tant tapiss de centaines
de polypes.
- Les techniques de gntique molculaire permettent de reconnatre, partir des
leucocytes du sang circulant avec un haut degr de fiabilit, les sujets atteints de
gne mutant, situ sur le bras court du chromosome 5.
- Dans les formes familiales hrditaires sans polypose ou formes familiales de
syndrome de Lynch ( distinguer des cas familiaux sporadiques), une personne sur
deux dans les familles atteintes sera atteinte d'un cancer (transmission autosomale
dominante forte pntrance), trs tt (20 45 ans) et volontiers sur le clon droit.
Quatre mutations gntiques ont dj t dcouvertes, mais le diagnostic
molculaire n'est pas encore disponible dans la pratique quotidienne.
Facteurs de risque
La responsabilit de l'environnement dans le dveloppement des cancers colorectaux est aujourd'hui un fait qui parat bien tabli. Les tudes d'pidmiologie
descriptive et les tudes exprimentales chez l'animal suggrent que, parmi les
facteurs d'environnement, l'alimentation joue un rle important dans l'tiologie de
ces cancers. Cela ne veut pas dire que les facteurs gntiques ne jouent pas de
rle. Pour un rgime alimentaire favorisant la survenue d'un cancer digestif, il est
possible que seuls seront atteints les sujets prdisposs gntiquement.
Depuis une vingtaine d'annes, plusieurs tudes d'pidmiologie analytique (tudes
cas-tmoin, tudes de cohorte) ont tent de prciser quels taient les facteurs
alimentaires intervenant dans la cancrogense. Les donnes de ces tudes sont
parfois contradictoires. Il n'est pas encore possible de prconiser un rgime
alimentaire ayant une authentique valeur prventive.
Cependant, les rsultats disponibles permettent de suspecter le rle protecteur ou
favorisant sur la carcinogense intestinale de certains aliments ou nutriments.
- Le fait le mieux tabli apparat tre le rle protecteur des lgumes, trouv dans
la plupart des tudes. Il existe aussi des arguments en faveur du rle protecteur des
fibres, du calcium et de la vitamine D.
- Parmi les facteurs favorisants, on trouve les graisses, les protines, les
viandes, l'apport calorique et l'alcool.
[J16]ANATOMOPATHOLOGIE
Macroscopie

En macroscopie, trois formes sont frquentes :


- les formes vgtantes (35 %) sont des masses exophytiques largement
implantes, faisant saillie dans la lumire ;
- les formes ulcrovgtantes (30 %) ;
- les formes ulcro-infiltrantes (35 %) ralisent une ulcration limite par un
bourrelet d'extension, grossirement circulaire. Les deux bourrelets d'extension
latraux peuvent se rejoindre, se souder pour constituer une virole et donner un
rtrcissement serr du clon.
Les cancers infiltrants sont rares (1 %).
Histologie
Sur le plan histologique, la plupart des cancers du clon sont des carcinomes (97
% des cas). On distingue :
- des adnocarcinomes bien diffrencis (35 %), forms de cellules
liberkuhniennes cylindriques hautes dont la scrtion est diminue. Ces cellules
tapissent des glandes ou des papilles ;
- des adnocarcinomes moyennement ou peu diffrencis (60 %), constitus
d'lments cubiques ou polygonaux contenant de rares gouttelettes alcianophiles ;
ces lments se groupent en cordons, en traves ou en massifs dans lesquels on
individualise quelques rares lumires glandulaires ;
- des adnocarcinomes mucineux (ou collodes) (5 %), constitus de plages de
substance mucode contenant des tubes glandulaires distendus ou des cellules
isoles en bague chaton ;
- le carcinome cellules indpendantes est rare ;
- les lymphomes et les sarcomes reprsentent moins de 3 % des tumeurs
malignes primitives du clon.
Extension
Le pronostic est li lextension du cancer au moment du diagnostic. Pour la
dterminer, la classification de Dukes est la plus utilise.
- Les cancers Dukes A ne dpassent pas la musculeuse et il n'y a pas
d'envahissement ganglionnaire.
- Les cancers Dukes B atteignent la sreuse sans atteinte ganglionnaire.
- Les cancers Dukes C incluent les cas avec mtastases ganglionnaires.
- On appelle habituellement Dukes D les cancers avec mtastases viscrales.
De nombreuses variantes de cette classification ont t proposes.
- Il faut en particulier citer la classification TNM qui tient compte de l'extension
paritale, de l'importance de l'atteinte ganglionnaire et de l'atteinte ventuelle des
viscres distance, qui est de plus en plus utilise.

- La dissmination sanguine et lymphatique aboutit des mtastases viscrales.


(Par ordre de frquence : foie, poumon, pritoine, os, cerveau).

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic
Signes d'appel
Les signes cliniques, domins par les rectorragies et les troubles du transit, sont
souvent multiples.
Dans une srie de population en Bourgogne, parmi les signes cliniques prsents au
moment du diagnostic :
- les rectorragies taient les plus frquentes (prs de deux tiers des cas) ;
- suivies des troubles du transit (diarrhe et/ou constipation dans la moiti des
cas) ;
- du syndrome rectal (un tiers des cas) : faux besoins, missions glaireuses,
preintes, tnesmes ;
- des douleurs taient prsentes dans un quart des cas, une atteinte de l'tat gnral
dans 20 % des cas ;
- les autres symptmes : anmie, syndrome subocclusif, complications aigus,
mtastases rvlatrices taient plus rares.
Toucher rectal
Le toucher rectal permet souvent le diagnostic : lsion dure, saignant au
contact.
Examens complmentaires
Devant ces signes d'appel, des examens complmentaires sont ncessaires pour
porter le diagnostic.
Coloscopie
La coloscopie est l'examen de choix devant des symptmes intestinaux d'allure
organique. Elle permet d'explorer l'ensemble du cadre colique dans 90 % des cas.
- Cet examen permet de voir la lsion, son aspect, son tendue en circonfrence
et en hauteur, et surtout de situer son ple infrieur par rapport la marge anale et
de faire des biopsies.
- Elle permet aussi d'identifier des lsions associes : autre cancer, polypes.

Lavement baryt en double contraste


Le lavement baryt en double contraste n'est utile que lorsque l'ensemble du
cadre colique n'a pu tre examin en totalit.
Diagnostic diffrentiel
En pratique, il se pose peu, le problme tant surtout de ne pas mconnatre un
cancer plutt que d'voquer une autre pathologie. Il faut penser au cancer devant
un saignement d'origine hmorrodaire.
Sur le plan macroscopique, une colite ischmique, voire une colite ulcreuse
d'volution stnosante, peut poser des problmes d'interprtation.
Les biopsies sont essentielles pour ne pas mconnatre un cancer.
Bilan
Extension locale
Lextension locale du cancer est apprcie par le toucher rectal et par limagerie
pelvienne. - Lorsque le cancer est palpable, le toucher rectal permet d'apprcier sa
situation par rapport la marge de l'anus, son extension endoluminale, son
caractre fix ou non.
- Il doit tre complt par une chographie endorectale ou une choendoscopie. En l'absence de stnose rectale, cet examen permet d'apprcier
l'extension paritale. Il est un peu moins performant pour apprcier l'extension
ganglionnaire.
- La tomodensitomtrie ou lIRM ne sont utiles qu'en seconde intention pour
apprcier l'extension aux structures de voisinage.
Dissmination mtastatique
Des examens sont ncessaires la recherche d'une dissmination mtastatique.
- Outre l'examen clinique et le bilan hpatique, il faut faire une radiographie
thoracique et une chographie abdominale.
- La tomodensitomtrie ou lIRM ne sont indiques qu'en seconde intention.
- D'autres examens ne sont indiqus qu'en cas de signe d'appel.
Dosage de l'antigne carcino-embryonnaire
Le dosage de l'antigne carcino-embryonnaire, souvent ralis, a un intrt
pronostique, mais n'influence pas l'indication thrapeutique.
Bilan gnral
Enfin, un bilan gnral sera ralis la recherche de tares associes.

[J15]Pronostic
Pronostic global
Le pronostic global du cancer du rectum reste mauvais. Globalement, le taux de
survie 5 ans est de 35 % dans les sries de population. Les rsultats sont un peu
meilleurs dans les statistiques hospitalires dont le recrutement est souvent
slectionn.
Principal facteur de pronostic
Le principal facteur de pronostic est lextension du cancer au moment du
traitement initial.
- Les malades avec un cancer limit la paroi (Dukes A) ont un taux de survie
global 5 ans de 75 %, proche de celui d'une population de mme structure d'ge
(ce qui veut dire qu'tre atteint d'un cancer ce stade altre peu l'esprance de vie).
Dans une population, seulement 15 % des cancers sont diagnostiqus ce stade.
- Lorsque la sreuse est envahie (Dukes B), le taux de survie 5 ans n'est plus que
de 55 % et lorsqu'il existe des mtastases ganglionnaires (Dukes C) de 30 %.
Des donnes rcentes suggrent que certaines anomalies chromosomiques
intratumorales permettent de mieux prciser le pronostic.

[J15]Principes de traitement
Traitement chirurgical
Le traitement du cancer du rectum est habituellement chirurgical (voir schmas).
Le choix de la technique dpend du sige du cancer et de lextension
locorgionale.
- Les cancers de la jonction recto-sigmodienne et du haut rectum sont traits par
rsection avec anastomose colo-rectale.
- Dans les cancers du bas rectum, sigeant juste au-dessus du sphincter,
lamputation abdomino-prinale reste habituellement la seule solution.
- Dans les cancers du moyen rectum, les indications de conservation du sphincter
doivent tre aussi larges que possible, en respectant les rgles carcinologiques
(marge distale de 2 cm, excision de la totalit du mso-rectum).
- Lanastomose colo-rectale la pince automatique et l'anastomose colo-anale
ont permis d'largir les indications de la conservation sphinctrienne.
Traitements adjuvants

La radiothrapie propratoire diminue le risque de rcidive locorgionale de


manire plus importante que la radiothrapie propratoire. Il a t dmontr
rcemment que ce traitement amliore la survie.
- Elle est indique systmatiquement, sauf si l'on a pu raliser une choendoscopie
rectale qui permet de limiter les indications aux cancers envahissant toute la
paroi (atteignant la graisse prirectale ou la sreuse selon le sige du cancer) ou
s'accompagnant de mtastases ganglionnaires.
- Elle dlivre 40 45 grays et l'intervention peut tre ralise soit 8 10 jours
aprs la fin de l'irradiation, soit aprs 6 8 semaines.
L'intrt de la radio-chimiothrapie propratoire est l'tude.
L'utilit de la chimiothrapie adjuvante (par 5-FU-lvamisole ou 5-FU-acide
folinique), dmontre efficace dans les cancers du clon (Dukes C), est aussi en
cours d'valuation, ainsi que la chimiothrapie locorgionale (intraportale ou
intrapritonale).
Cas particuliers
Des traitements particuliers sont justifis chez des malades atteints de petits
cancers (moins de 3 cm), limits la paroi.
- L'exrse chirurgicale par voie transanale a l'avantage de permettre l'examen
anatomopathologique de la pice de rsection.
- La radiothrapie de contact reprsente une alternative.
- L'exrse endoscopique d'un adnome transform est suffisante lorsque la
tranche de section passe distance du foyer noplasique.
Dans les cancers localement avancs, o l'exrse ne parat pas possible, une
irradiation externe est indique. Parfois, une chirurgie d'exrse secondaire peut
tre ralise.
En cas de tumeur obstructive non rscable, un traitement par le laser peut tre
utile.
Plusieurs essais randomiss mettent en vidence un effet favorable de la
chimiothrapie palliative sur la survie et la qualit de la vie. Le traitement de
rfrence est actuellement l'association 5-FU-acide folinique. Le schma utilis en
France associe 5-FU bolus, 5-FU continu sur 22 heures et acide folinique forte
dose par cure de 2 jours tous les 15 jours (LV5 FU2).
- L'apparition de plusieurs mdicaments anticancreux ayant des mcanismes
d'action originaux ouvre des perspectives nouvelles. Avec des molcules telles que
l'irinotcan (Campto*), le raltitrexed (Tomudex*) ou l'oxaliplatine, il est possible
de proposer un traitement de seconde ligne aux patients progressant sous 5-FU et
d'valuer de nouvelles associations. La place de la chimiothrapie intra-artrielle
dans les mtastases hpatiques reste encore prciser.
- Mais le bnfice de ces traitements reste faible.

- Les mtastases doivent faire l'objet d'une rsection chaque fois qu'elles sont
accessibles la chirurgie.
Le traitement de la douleur est d'une grande importance dans les formes
volues.

[J15]Prvention
Alimentation
Les tudes sur la relation entre alimentation et cancer ne sont pas assez prcises
pour proposer une stratgie de prvention primaire. Pour atteindre cet objectif, les
hypothses les plus sduisantes sont values dans les tudes d'intervention. Elles
mesurent l'effet des modifications de l'alimentation ou de l'adjonction de nutriments
(fibres, calcium, vitamines...) sur le risque de rcidive ou d'augmentation de taille
des adnomes, ou sur le risque de cancer.
Moyens de dpistage de masse
Le cancer colo-rectal remplit les conditions permettant d'envisager un dpistage
de masse :
- il est frquent et grave ;
- il existe un stade de dveloppement limit o il peut tre guri ;
- il est habituellement prcd pendant de nombreuses annes d'une tumeur
bnigne, l'adnome, dont l'exrse permet de prvenir l'apparition du cancer ;
- un point essentiel fait encore l'objet de controverses : existe-t-il une stratgie
permettant de diminuer la frquence ou la mortalit de ce cancer ?
Endoscopie et lavement baryt
Lendoscopie et le lavement baryt ne peuvent tre proposs directement en tant
qu'examens de dpistage de masse dans la population. Leur acceptabilit est trop
faible, leur cot trop lev, leur technicit trop lourde pour qu'ils soient diffusables
toute la population risque (sujets de plus de 45 ans).
Dpistage de masse
Une politique de dpistage de masse du cancer colo-rectal doit comporter deux
tapes :
- un examen de slection effectivement ralis par une grande partie de la
population ;
- puis un examen de dtection propos aux personnes dont le test est positif.
Recherche de sang dans les selles

La recherche d'un saignement occulte dans les selles (Test Hmoccult*) a t


propose comme test de slection.
- En moyenne, il est positif chez 2 % des sujets de plus de 45 ans.
- Dans ce cas, si l'on utilise la coloscopie comme examen de dtection, on trouve
un cancer dans 10 % des cas environ, un adnome dans 30 % des cas. Les cancers
dtects au stade asymptomatique sont souvent un stade prcoce : la moiti sont
localiss la paroi (Dukes A).
- Ces rsultats sont encourageants. Mais les donnes disponibles ne permettent pas
de savoir si cette politique de dpistage permet de diminuer la mortalit due ce
cancer.
- Il faut souligner que le succs d'une campagne de dpistage dpend la fois de
lefficacit du test de dpistage et de son acceptabilit. Si la participation est
faible, trop peu de cancers au dbut sont dtects pour que l'on observe une
diminution de la mortalit.
- Une tude rcente, ralise chez des sujets volontaires pour participer un
programme de dpistage, indique qu'un test Hmoccult*, fait annuellement et
rhydrat au moment de la lecture, permet de diminuer de 30 % la mortalit par
cancer colo-rectal par rapport celle de sujets tmoins. Avec cette mthodologie,
le taux de positivit du test est de 10 %, ce qui reprsente un taux trop lev.
- Des tudes contrles comparant une population soumise au dpistage et une
population tmoin indiquent qu'il est possible de diminuer la mortalit par cancer
colo-rectal de 15 20 % en faisant un test Hmoccult* tous les 2 ans. La
participation doit tre leve (plus de 50 % la premire campagne). Une
coloscopie sera pratique sur les sujets dont le test est positif. Pour atteindre cet
objectif, une organisation rigoureuse est ncessaire.
- En pratique, il n'est pas possible de raliser une endoscopie chaque anne chez
10 % d'une population de plus de 45 ou 50 ans. Cette stratgie peut tre propose
dans les centres de bilan de sant.
Sujets risque
Les sujets risque posent un problme particulier.
- Chez les sujets risque trs lev (polypose, forme familiale de maladie de
Lynch), lendoscopie s'impose dans les groupes d'ge exposs.
- Chez les malades traits pour un cancer ou un adnome de l'intestin,
l'acceptabilit des explorations coliques est suffisante pour proposer une
surveillance endoscopique.
- Chez les parents du premier degr d'une personne atteinte d'un cancer colorectal, l'attitude actuelle est de prconiser une coloscopie partir de 45 ou 50 ans.
- En cas d'examen ngatif, elle doit tre rpte tous les 5 10 ans jusqu' 70 ans.
En pratique, ce programme est rarement ralis.

- La place des diffrents tests de recherche d'un saignement occulte dans cette
situation mrite d'tre value.
- Chez les femmes traites pour un cancer pidmiologiquement li,
l'augmentation de risque est faible et la surveillance pose des problmes
psychologiques. L'utilisation de l'Hmoccult* parat suffisante dans ce groupe.

[J1]Cirrhose alcoolique
anatomie pathologique - diagnostic - complications et leur physiopathologie - traitement
Dr P. MATHURIN, CCA
service d'hpato-gastro-entrologie du Pr Opolon - groupe hospitalier de La Piti-Salptrire - Paris
Dr V. PARADIS, CCA
service central danatomie pathologique du Pr Bedossa - hpital de Bictre - Le Kremlin-Bictre

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


Il existe schmatiquement quatre tableaux anatomocliniques au cours de la maladie
alcoolique du foie : la statose macrovsiculaire, la statose microvsiculaire,
l'hpatite alcoolique aigu et la cirrhose, stade ultime de la fibrogense alcoolique.
Cette stratification souvent utilise est uniquement didactique car elle ne reflte
pas toujours une progression chronologique, d'autant que ces trois lsions sont
souvent associes. La maladie alcoolique, le plus souvent, parat progresser de la
statose l'hpatite alcoolique vers la cirrhose.
La cirrhose alcoolique reprsente 90 % des cirrhoses en France.
[J16]ASPECTS CLINIQUES
Le spectre clinicobiologique de la cirrhose a un caractre polymorphe.
- Les signes tmoignant de l'intoxication alcoolique chronique sont : l'acn
rosace, l'rythme palmaire, la maladie de Dupuytren et une augmentation de
volume des parotides.
- Pendant une priode allant de 1 10 ans la maladie est asymptomatique.
- La cirrhose peut tre rvle par des signes d'insuffisance hpato-cellulaire et/ou
d'hypertension portale.
- Les signes retrouvs l'examen physique sont une hpatomgalie dure bord
infrieur tranchant, des signes d'hypertension portale et des signes d'insuffisance
hpato-cellulaire.
[J16]ASPECTS PARACLINIQUES
- Les examens biologiques objectivent des signes d'insuffisance hpatocellulaire (lors de la phase symptomatique), un bloc bta-gamma (signe
biologique pathognomonique d'une cirrhose) une altration des tests biologiques
hpatiques ainsi que des signes hmatologiques d'alcoolisme et
d'hypersplnisme.
- L'chographie abdominale objective des signes d'hypertension portale et
d'hpatopathie.

- La biopsie hpatique est souvent indispensable car le diagnostic de certitude de


cirrhose est histologique.
Il faut liminer les autres tiologies de cirrhose : les cirrhoses d'origine virale,
une cirrhose biliaire primitive, l'hmochromatose gntique, une maladie de
Wilson, une cirrhose auto-immune.
[J16]EVOLUTION
La probabilit de dcompensation d'une cirrhose est value approximativement
10 % par an. La complication la plus frquente est la survenue d'une ascite.
Le pronostic est aggrav par la survenue d'une complication et la poursuite de
l'alcoolisation ; 20 % des malades dveloppent un carcinome hpato-cellulaire.
L'obtention d'une abstinence permet d'amliorer la survie long terme des sujets
cirrhotiques.
Le diagnostic de cirrhose impose un suivi rgulier pour dpistage du carcinome
hpato-cellulaire, valuation de l'hypertension portale et valuation de
l'insuffisance hpato-cellulaire (score de Child-Pugh).
Le traitement repose sur l'arrt de l'intoxication complet et dfinitif.
Les neurosdatifs doivent tre vits.
[J16]COMPLICATIONS
- L'ascite ne se dveloppe que lorsque deux conditions sont runies :
l'hypertension portale et la rtention hydrosode.
- L'hypertension portale est responsable de 70 80 % des saignements
digestifs chez les sujets cirrhotiques. Les autres causes de saignements sont
reprsentes par les ulcres et ulcrations gastro-duodnales dont la frquence est
augmente au cours de la cirrhose.
- Le carcinome hpato-cellulaire ou cancer primitif du foie est la complication
redoute de la cirrhose survenant dans 20 % des cas.
- D'autres complications sont redouter : l'hpatite alcoolique aigu,
l'encphalopathie hpatique ou l'infection spontane d'un liquide d'ascite.
- L'ictre doit faire liminer les complications prcdentes ou une reprise de
l'intoxication alcoolique. Chez les patients abstinents, la survenue d'un ictre
tmoigne d'une aggravation spontane de la cirrhose et doit faire discuter une
transplantation hpatique.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Cirrhose alcoolique

La cirrhose alcoolique reprsente 90 % des cirrhoses en France.


ANATOMIE PATHOLOGIQUE
La cirrhose est dfinie par l'association d'une fibrose extensive et de nodules
hpatocytaires de rgnration.
- La fibrose hpatique est considre comme un processus de rparation en
rponse la destruction des hpatocytes.
- Pour compenser la destruction des hpatocytes, il se produit une rgnration des
hpatocytes. Cette rgnration aboutit la formation de nodules dlimits par les
bandes de fibrose.
- Une statose ou une hpatite alcoolique peuvent tre prsentes chez les patients
non abstinents.
DIAGNOSTIC CLINIQUE
Phases de la cirrhose
Le spectre clinicobiologique de la cirrhose est trs polymorphe. Les signes lis
l'alcoolisme ne seront pas dtaills dans cette question (voir Hpatopathie
alcoolique non cirrhotique ).
- La phase prsymptomatique correspond une priode allant de 1 10 ans o
la maladie est asymptomatique.
- A la phase symptomatique, la cirrhose peut tre rvle par des signes
dinsuffisance hpato-cellulaire et/ou dhypertension portale :
- ictre ;
- asthnie et amaigrissement ;
- ascite ;
- hmorragie digestive ;
- encphalopathie hpatique (astrixis, confusion ou coma).
Examen physique
Trois types de signes sont retrouvs l'examen physique :
- hpatomgalie dure bord infrieur tranchant ;
- signes dhypertension portale :
- splnomgalie ;
- ascite ;
- circulation veineuse collatrale de type portocave ;
- signes dinsuffisance hpato-cellulaire :
- ictre ;
- angiomes stellaires sigeant dans le territoire cave suprieure ;
- rythrose palmaire ;

- ongles blancs ;
- hippocratisme digital ;
- hypogonadisme.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Biologie
Insuffisance hpato-cellulaire
Signes d'insuffisance hpato-cellulaire (lors de la phase symptomatique) :
- diminution du taux de prothrombine ;
- diminution du facteur V (spcifique de l'insuffisance hpato-cellulaire) ;
- diminution des facteurs vitamine K-dpendants (non spcifique car survient lors
d'une carence en vitamine K) ;
- hypo-albuminmie ;
- augmentation de la bilirubine prdominant sur la fraction conjugue.
Bloc bta-gamma
Un bloc bta-gamma est le signe biologique pathognomonique d'une cirrhose
(augmentation polyclonale des Ig prdominant sur la fraction des IgA en cas
d'tiologie alcoolique).
Altration des tests biologiques hpatiques
- Elvation modre de l'activit srique des transaminases prdominant sur
l'aspartate aminotransfrase (avec un rapport ASAT/ALAT suprieur 1).
- Augmentation de la gamma-glutamyltranspeptidase, atteignant parfois 10 20
fois la normale.
- Phosphatases alcalines normales ou augmentes.
Signes hmatologiques
- Signes biologiques d'alcoolisme : macrocytose, thrombopnie aigu par action
toxique de l'alcool.
- Signes d'hypersplnisme (isols ou associs) : anmie hmolytique, leucopnie
et thrombopnie.
Echographie abdominale
Signes d'hypertension portale
- Augmentation de calibre de la veine porte.
- Circulation veineuse collatrale.

- Ascite (avec paississement de la paroi vsiculaire).


- Repermabilisation de la veine ombilicale.
- Splnomgalie.
Signes d'hpatopathie
- Hpatomgalie.
- Atrophie hpatique.
- Dysmorphie hpatique.
Ponction-biopsie hpatique
La biopsie hpatique est souvent indispensable car le diagnostic de certitude de
cirrhose est histologique.
- Celle-ci est ralise par voie transparitale ou par voie transjugulaire s'il existe
des troubles de l'hmostase (thrombopnie infrieure 50 000/mm3, taux de
prothrombine infrieur 50 % ou allongement du temps de saignement).
- L'tude hmodynamique, ralise quand la biopsie hpatique est effectue par
voie transjugulaire, retrouve une augmentation du gradient de pression sushpatique (diffrence entre pression sus-hpatique bloque et pression sushpatique libre) lie une augmentation de la pression sus-hpatique bloque.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Afin d'liminer les autres tiologies de cirrhose il faut effectuer :
- des srologies virales B, C et delta afin d'liminer les cirrhoses d'origine virale
;
- un bilan ferrique afin d'liminer une hmochromatose gntique ;
- chez un sujet jeune, une cuprmie et un dosage de cruloplasmine afin d'liminer
une maladie de Wilson ;
- chez un sujet jeune, un dosage de l'alpha-1-antitrypsine ;
- chez une femme d'ge moyen, une recherche d'anticorps antimitochondries (de
type M2) afin d'liminer une cirrhose biliaire primitive ;
- chez une femme jeune, une recherche des auto-anticorps antimuscle lisse et
antirticulum endoplasmique afin d'liminer une cirrhose auto-immune.
EVOLUTION
Pronostic
- La probabilit de dcompensation d'une cirrhose est value approximativement
10 % par an.
- La complication la plus frquente est la survenue d'une ascite.
- Le pronostic est aggrav par la survenue d'une complication et la poursuite de

l'alcoolisation et 20 % des malades dveloppent un carcinome hpato-cellulaire.


- L'abstinence permet d'amliorer la survie long terme des sujets cirrhotiques.
Suivi rgulier du patient
Le diagnostic de cirrhose impose un suivi rgulier du patient, comportant
plusieurs volets :
- dpistage du carcinome hpato-cellulaire : dosage de l'alpha-ftoprotine et
chographie abdominale tous les 6 mois ;
- fibroscopie so-gastro-duodnale pour l'valuation de l'hypertension portale
la recherche de varices sophagiennes ou de varices cardiotubrositaires ;
- valuation de l'insuffisance hpato-cellulaire l'aide du score de Child-Pugh
(voir tableau).
TRAITEMENT
Bases du traitement
Le traitement repose sur :
- l'arrt de l'intoxication alcoolique complet et dfinitif ;
- en cas d'intoxication alcoolo-tabagique, prvoir le dpistage de cancers des
sphres ORL et stomatologique et de l'sophage ;
- les neurosdatifs doivent tre vits ;
- traitement des complications (voir Complications ).
Transplantation hpatique
- La runion de consensus de la transplantation hpatique a recommand
d'valuer l'tat des patients, gs de moins de 65 ans, aprs 6 mois d'abstinence.
- Les indications retenues sont :
- les patients ayant une cirrhose svre (Child C) doivent tre valus pour une
transplantation hpatique ;
- les patients ayant une cirrhose Child-Pugh B peuvent tre transplants en cas
d'ascite rfractaire, d'hmorragies digestives rptes ou d'encphalopathie
chronique invalidante.

[J15]Complications de la cirrhose alcoolique


ASCITE
Physiopathologie
L'ascite ne se dveloppe que lorsque deux conditions sont runies :

- l'hypertension portale ;
- et la rtention hydrosode.
Diagnostic
- Le mode de dcouverte de l'ascite est clinique (matit dclive des flancs,
augmentation du volume abdominal) ou chographique.
- Elle est parfois associe :
- une prise de poids et un dme des membres infrieurs en cas d'ascite abondante
;
- un panchement pleural, surtout droite.
- L'analyse biologique de l'ascite est indispensable et retrouve :
- un taux de protides infrieur 20 g/l ;
- 20 200 cellules par mm3.
Traitement curatif
Rgime dsod
Le traitement curatif associe un rgime dsod dans tous les cas ainsi que le
repos au lit et les diurtiques.
Prescription de diurtiques
Les diurtiques utiliss sont :
- le plus souvent, des inhibiteurs de l'aldostrone :
- sauf en cas d'insuffisance rnale ou d'hyperkalimie ;
- Aldactone*, 100 400 mg/j ;
- les diurtiques de l'anse : Lasilix*, de 20 80 mg/j ;
- ou une association de diurtiques (hypokalimiants et hyperkalimiants), par
exemple Modurtic*, 1 2 cp/j ou Aldactazine*, 1 2 cp/j ;
- surveillance du traitement diurtique pour apprcier sa tolrance et son
efficacit :
- clinique : poids toutes les 48 heures, diurse des 24 heures, primtre abdominal
toutes les 24 48 heures ;
- ionogramme sanguin et urinaire, ure sanguine et cratininmie.
Ponctions d'ascite vacuatrices
- Les indications des ponctions vacuatrices d'ascite sont portes en cas de
traitement diurtique inefficace ou de contre-indications leur utilisation
(hyponatrmie ou insuffisance rnale aprs la mise sous diurtiques).
- Mthode : 4 10 litres d'ascite vacus par sance avec compensation par des
injections intraveineuses de macromolcules ou d'albumine humaine 20 % (1

flacon de 100 ml pour 3 litres d'ascite vacue).


Traitement prventif
- Modalits thrapeutiques indispensables :
- rgime dsod vie ;
- arrt de l'intoxication alcoolique.
- Diurtiques en prise continue en cas de rcidive leur arrt.
- Ponctions d'ascite vacuatrices en cas d'inefficacit du traitement diurtique.
- Transplantation hpatique chez les patients prsentant les critres de
transplantation hpatique (voir Traitement dune cirrhose ).
Complications
- Hernie ombilicale pouvant aboutir la rupture de l'ombilic.
- Dsordres hydro-lectrolytiques dont le plus frquent est une hyponatrmie
spontane ou secondaire l'utilisation de diurtiques.
- Le syndrome hpato-rnal :
- associe une insuffisance rnale fonctionnelle et une insuffisance hpatocellulaire grave ;
- ne survient que chez les patients ayant une cirrhose grave ;
- l'insuffisance rnale est dtermine par une diminution du dbit rnal par
vasoconstriction des artres rnales ;
- dans la majorit des cas, l'volution est irrversible.
- Rcidive de l'ascite.
- Ascite rfractaire : la dfinition d'une ascite rfractaire est l'chec d'un
traitement diurtique bien conduit (400 mg/j d'Aldactone* et 160 mg/j de Lasilix*)
avec persistance de l'ascite, associe une natriurse faible et une diurse infrieure
500 ml/j.
- En cas d'ascite rfractaire, les traitements envisageables sont : des ponctions
d'ascite vacuatrices rptes, la mise en place en radiologie vasculaire d'un TIPS
( transjugular intrahepatic portosystemic shunt ) chez les patients classs ChildPugh B afin de diminuer l'hypertension portale, une anastomose portocave
chirurgicale chez les patients classs Child-Pugh B (traitement peu utilis) ou une
transplantation hpatique.
- Le choix entre ces diffrentes options thrapeutiques varie en fonction des
quipes.
- Infection de liquide d'ascite (voir infra).
HEMORRAGIE DIGESTIVE LIEE A L'HYPERTENSION PORTALE
Physiopathologie

- L'apparition de varices sophagiennes ou cardiotubrositaires ou d'une gastrite


d'hypertension portale (gastrite en mosaque) est corrle la svrit de
l'hypertension portale.
- L'hypertension portale est responsable de 70 80 % des saignements digestifs
chez les sujets cirrhotiques.
- Les autres causes de saignements sont reprsentes par les ulcres et ulcrations
gastro-duodnales (dont la frquence est augmente au cours de la cirrhose). La
fibroscopie digestive haute permet d'liminer ces causes hautes de saignement.
Diagnostic
- Modes de dcouverte :
- hmorragie digestive : pleur, tachycardie, chute de la tension artrielle,
hmatmse et/ou mlna ;
- encphalopathie d'apparition brutale ;
- diminution de l'hmoglobine ;
- saignements occultes.
- Le diagnostic de certitude de l'origine du saignement est effectu par la
fibroscopie digestive haute.
Traitement
Le traitement des hmorragies digestives par rupture de varices sophagiennes (en
cas de varices de grade II et III) ou par rupture de varices cardiotubrositaires est
prventif et curatif.
Traitement prventif
- En cas de varices sophagiennes de grade II ou III non hmorragiques, la
mise sous bta-bloquants, une dose rduisant la frquence cardiaque de 25 %,
est associe un bnfice de survie.
- Seuls l'Avlocardyl* et le Corgard* ont une efficacit dmontre. Les btabloquants diminuent le risque de survenue d'une premire hmorragie digestive de
50 % environ et augmentent la survie des patients de prs de 20 %. En cas de
contre-indication l'utilisation des bta-bloquants, le 5-mononitrate d'isosorbide
(Monicor* LP) peut tre prescrit la dose de 20 mg trois fois par jour.
Traitement d'un saignement actif
Le traitement en cas de saignement actif par rupture de varices sophagiennes ou
cardio-tubrositaires est le suivant :
- la phase aigu :
- remplissage vasculaire ;
- transfusion de culots globulaires afin d'obtenir un chiffre d'hmatocrite entre 25

et 30 % ;
- mise en place d'une sonde gastrique afin d'effectuer un lavage gastrique ;
- ds l'obtention du contrle hmodynamique : fibroscopie digestive haute afin
d'affirmer le diagnostic ;
- hmostase endoscopique (par ligature ou sclrose des varices sophagiennes)
ou mise sous glypressine ou somatostatine (Sandostatine*) d'urgence sont les trois
modalits thrapeutiques efficaces ;
- le tamponnement sophagien (sonde de Blakemore), mthode de moins en
moins utilise, est rserv aux rares malades prsentant des contre-indications aux
mthodes prcdentes ou aprs chec de celles-ci ;
- aprs l'pisode aigu :
- un traitement par bta-bloquants doit tre entrepris. On peut lui associer une
radication des varices sophagiennes (par ligature ou sclrose) car l'association
semble diminuer le pourcentage de rcidives hmorragiques ;
- si malgr le traitement mdical, le patient prsente plusieurs pisodes de
rcidives hmorragiques, une anastomose portocave chirurgicale (en cas de
cirrhose classe Child A) ou la mise en place d'un TIPS peuvent tre proposes.
CARCINOME HEPATO-CELLULAIRE
Diagnostic
Le carcinome hpato-cellulaire ou cancer primitif du foie est une complication
redoute de la cirrhose, survenant dans 20 % des cas.
- Si le taux d'alpha-ftoprotine est gal ou suprieur 250 ng/ml avec
nodule hpatique ou s'il est gal ou suprieur 500 ng/ml, le diagnostic de
carcinome hpato-cellulaire est certain.
- Devant un nodule hpatique et un taux d'alpha-ftoprotine infrieur 250
ng/ml, une biopsie hpatique dirige, si l'hmostase le permet, est indispensable
pour affirmer le diagnostic de carcinome hpato-cellulaire.
- Le nodule peut tre retrouv :
- l'chographie ;
- au scanner ou l'IRM hpatique ;
- plus rarement, l'artriographie cliomsentrique, sous la forme de nodules
hypervasculariss.
- Le carcinome hpato-cellulaire doit tre voqu en cas :
- d'altration de l'tat gnral ;
- d'ascite sanglante ;
- de thrombose portale ;
- de syndromes paranoplasiques : hypoglycmie ou hypercalcmie ;
- d'aggravation de l'insuffisance hpato-cellulaire.

Traitement
Transplantation hpatique
Une transplantation hpatique peut tre propose aux patients prsentant une
cirrhose svre et un carcinome hpato-cellulaire unifocal de moins de 5 cm ou un
carcinome hpato-cellulaire multifocal (moins de 4 nodules de moins de 4 cm de
diamtre chacun). Malheureusement, peu de malades peuvent bnficier de cette
option thrapeutique, du fait du manque de greffons.
Carcinome hpato-cellulaire unifocal
Pour le carcinome hpato-cellulaire unifocal d'un diamtre infrieur 5 cm :
- la chirurgie hpatique d'exrse, en dpit de rsultats dcevants, reste le seul
traitement curatif et doit tre propose en premire intention ;
- elle n'est possible que chez les patients ayant une cirrhose non ou peu
dcompense :
- en cas de contre-indication chirurgicale, alcoolisation intratumorale choguide
(certaines quipes laissent entendre que cette technique serait aussi efficace que la
chirurgie d'exrse) ;
- la prsence d'une ascite ou une hmostase trs altre contre-indiquent
l'alcoolisation.
Carcinome hpato-cellulaire multifocal
Pour un carcinome hpato-cellulaire multifocal, unifocal avec un diamtre
suprieur 5 cm ou une cirrhose classe Child C, si une transplantation hpatique
est contre-indique (voir critres de transplantation ci-dessus), les alternatives
thrapeutiques sont palliatives :
- chimiothrapie artrielle lipiodole avec ou sans embolisation ;
- tamoxifne, 30 60 mg ;
- interfron fortes doses ;
- abstention thrapeutique.
HEPATITE ALCOOLIQUE AIGUE
(Voir Hpatite alcoolique aigu .)
Traitement dans les formes svres : Solupred* la posologie de 40 mg/j, pendant
1 mois.
ENCEPHALOPATHIE HEPATIQUE
Physiopathologie

- L'encphalopathie hpatique est une manifestation refltant toujours la gravit


de l'insuffisance hpatique.
- Son mcanisme n'est pas clair. Elle pourrait tre la consquence de substances
neurotoxiques produites par l'intestin, normalement dtruites par le foie, mais
passant dans la circulation gnrale. L'ammoniac est l'une des substances
suspectes.
Aspect clinique
- L'encphalopathie hpatique est classe en trois stades :
- stade I : astrixis ;
- stade II : confusion ;
- stade III : coma.
- La survenue d'une encphalopathie impose la recherche :
- d'une infection ;
- de dsordres hydrolectrolytiques (hyponatrmie, dshydratation), en gnral
secondaires un surdosage en diurtiques ;
- d'une hmorragie digestive ;
- d'une hpatite ;
- d'une cause toxique : utilisation de neurosdatifs ou intoxication alcoolique
aigu.
Traitement
Traitement curatif la phase aigu
- Recherche et traitement d'une complication de la cirrhose.
- Arrt de tout neurosdatif.
- Prescription de lactulose la posologie de 15 30 g trois quatre fois par jour.
Traitement prventif
- Interdiction des neurosdatifs.
- Rgime pauvre en protides en cas de formes chroniques (moins de 20 g/j).
- Lactulose.
- Prescription de nomycine per os pour dcontaminer le tube digestif.
- Transplantation hpatique si le malade prsente une encphalopathie invalidante
(voir Traitement de la cirrhose ).
INFECTION SPONTANEE DU LIQUIDE D'ASCITE
Physiopathologie
- L'infection spontane du liquide d'ascite provient d'une translocation de germes

digestifs de la lumire digestive dans la circulation sanguine produisant des


bactrimies responsables d'une contamination de la cavit pritonale point de
dpart hmatogne.
- Le risque d'infection de liquide d'ascite est plus important en cas :
- de cirrhose svre (Child-Pugh C) ;
- d'un taux de protides dans l'ascite infrieur 10 g/l ;
- d'un antcdent d'infection de liquide d'ascite.
Aspects cliniques
L'infection spontane du liquide d'ascite doit tre suspecte en cas :
- d'hyperthermie ou d'hypothermie ;
- de douleurs abdominales ;
- de survenue d'une encphalopathie ;
- de survenue d'un ictre.
Infection spontane du liquide d'ascite
- L'infection spontane du liquide d'ascite est dfinie par :
- un nombre de polynuclaires neutrophiles altrs dans l'ascite gal ou
suprieur 250/mm3 ;
- et/ou la mise en vidence de bactries ( l'examen direct ou en culture).
- Les germes isols sont :
- dans 73 % des cas, des bacilles Gram ngatif (principalement Escherichia coli)
;
- dans 24 % des cas, des cocci Gram positif.
Traitement curatif : antibiothrapie
Le traitement curatif est mdical et repose sur l'antibiothrapie.
- Les antibiotiques les plus utiliss sont :
- l'association amoxicilline et acide clavulanique (Augmentin*), 3 4 g/j ;
- cphalosporines de troisime gnration ; le plus utilis parmi les
cphalosporines est le cfotaxime (Claforan*), 3 4 g/j.
- L'efficacit de l'antibiothrapie doit tre toujours contrle par l'antibiogramme
si la culture de l'ascite est positive.
- Les aminosides sont proscrire en cas de cirrhose, car plus de 30 % des
patients cirrhotiques dveloppent une insuffisance rnale.
- La dure de l'antibiothrapie est de 10 15 jours.
- Un contrle bactriologique du liquide d'ascite doit tre effectu la 48e heure,
afin de s'assurer de la strilisation de la cavit pritonale.
Traitement prventif

Le traitement prventif par la norfloxacine, la posologie de 400 mg/j per os, est
efficace dans la prvention des rcidives de l'infection de liquide d'ascite.
ICTERE
L'ictre doit faire liminer les complications numres ci-dessus ou une reprise de
l'intoxication alcoolique. Chez les patients abstinents, la survenue d'un ictre
tmoigne d'une aggravation spontane de la cirrhose et doit faire discuter une
transplantation hpatique.

[J1]Complications de la lithiase biliaire


tiologie - diagnostic - traitement
Dr J.-M. TORTUYAUX, PH
service de chirurgie digestive du Pr P. Boissel - hpital de Brabois - CHU de Nancy - Vanduvre

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]PHYSIOPATHOLOGIE
Complications de la lithiase vsiculaire
(Voir figure 1.)
Complications infectieuses
- La cholcystite aigu est dfinie par l'inflammation de la vsicule biliaire et de
son contenu. Accidents aigus de la voie biliaire accessoire, les cholcystites
aigus surviennent dans 80 95 % des cas sur une vsicule exclue, par le blocage
d'un calcul empchant la vidange vsiculaire.
- Le blocage d'un calcul au niveau du canal cystique ou dans le jabot vsiculaire
entrane une raction inflammatoire locale intense et une scrtion active de la
paroi, qui augmente la pression intravsiculaire.
- La vsicule se met en tension, remplie de mucus (bile blanche) : c'est
l'hydrocholcyste.
- Le contenu vsiculaire devient purulent.
- Il existe des ulcrations muqueuses et des micro-abcs paritaux.
- On parle de cholcystite suppure ou de pyocholcyste, un stade ultrieur.
- La thrombose des vaisseaux paritaux dfinit la cholcystite gangrneuse, dont
le risque volutif est la perforation, qu'elle soit dans le pritoine libre ou dans un
organe de voisinage.
Fistules bilio-biliaires et bilio-digestives
Les fistules bilio-biliaires viennent d'une communication entre la vsicule biliaire
et la voie biliaire principale.
- Une ulcration progressive du jabot vsiculaire et de la voie biliaire principale se
produit, souvent par un volumineux calcul enclav dans l'infundibulum.
- Le calcul cre initialement une compression de la voie biliaire principale, puis
une communication entre vsicule biliaire et voie biliaire principale avec
accouchement du calcul dans la voie biliaire principale.

Fistules cholcystoduodnales
Les fistules cholcystoduodnales surviennent lors d'une communication entre la
vsicule biliaire et le duodnum.
C'est une volution souvent torve.
Un gros calcul vsiculaire cre un accolement inflammatoire de la vsicule et du
duodnum, puis une ulcration paritale voluant bas bruit avec accouchement du
calcul dans le duodnum.
Fistules cholcystocoliques
La communication entre la vsicule et l'angle colique droit forme une fistule
cholcystocolique.
Lithiase de la voie biliaire principale
- La lithiase de la voie biliaire principale est, dans la majorit des cas, secondaire
la migration d'un calcul vsiculaire par le canal cystique.
Elle est exceptionnellement dveloppe au niveau de la voie biliaire principale ou
au niveau de la voie biliaire intrahpatique et, dans ce cas, en gnral sur une
anomalie anatomique ou une stnose cicatricielle.
- Cette lithiase de la voie biliaire principale complique la maladie chez 10 % des
patients porteurs de lithiases vsiculaires et elle expose le sujet des complications
qui peuvent tre trs graves, mettant en jeu le pronostic vital (l'angiocholite aigu
et la pancratite aigu). La gravit de ces complications explique la ncessit de
traiter toute lithiase de la voie biliaire principale, mme asymptomatique.
Angiocholite aigu
L'angiocholite est secondaire au blocage d'un calcul dans la voie biliaire
principale.
Il existe une rtention biliaire secondairement surinfecte par la stase et une
hyperpression dans les canaux biliaires qui favorisent le passage de la bile infecte
dans le sang (mcanisme intrahpatique) : c'est la gense d'une bactrimie point
de dpart biliaire.
Pancratite aigu biliaire
La pancratite aigu biliaire complique un accident de migration d'un calcul
vsiculaire.
- C'est le passage d'un calcul, souvent de petite taille, par le canal cystique dans la
voie biliaire principale.
- C'est au moment de l'expulsion du calcul dans le duodnum, travers l'ampoule
de Vater, que se dclenche la pancratite aigu qui voluera par la suite pour son

propre compte.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Complications de la lithiase vsiculaire
COMPLICATIONS INFECTIEUSES
La cholcystite aigu est dfinie par l'inflammation de la vsicule biliaire et de
son contenu.
Accident aigu de la voie biliaire accessoire, les cholcystites aigus surviennent
dans 80 95 % des cas sur une vsicule exclue, par le blocage d'un calcul
empchant la vidange vsiculaire.
Moyens diagnostiques
Biologie
- Numration formule sanguine.
- Bilan hpatique : bilirubinmie directe et indirecte, transaminase (TGO, TGP),
phosphatases alcalines, 5nuclotidase, gamma GT.
Imagerie
- Radiographie de l'abdomen sans prparation (ASP).
- L'chographie abdominale, ralise en premire intention, suffit en gnral
pour diagnostiquer des complications de la lithiase vsiculaire.
- Echo-endoscopie, tomodensitomtrie, choendoscopie (CPRE) sont ralises en
seconde intention dans certains cas particuliers.
Forme typique : la cholcystite aigu lithiasique
Diagnostic clinique
- Contexte :
- la forme typique de cholcystite aigu lithiasique survient chez la femme de 60
ans, plthorique, souvent au lendemain d'un repas riche en graisses ;
- quelquefois rvlatrice, elle se dclare souvent chez une patiente ayant une
lithiase vsiculaire connue.
- Signes fonctionnels : c'est une crise de colique hpatique.
- Signes gnraux : il existe un syndrome infectieux associant une hyperthermie
(temprature suprieure 38,5 C), une tachycardie, une langue saburrale. Il n'y a

pas d'ictre.
- Signes physiques : la palpation de l'hypocondre droit provoque une douleur qui
inhibe l'inspiration profonde (signe de Murphy) avec une dfense paritale
localise.
Examens complmentaires
- La NFS montre une hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles.
- Il n'y a pas d'anomalie du bilan hpatique.
- L'ASP peut objectiver une calcification se projetant au niveau de l'hypocondre
droit.
- L'chographie abdominale montre la lithiase vsiculaire avec un cne d'ombre
typique et sa complication, sous forme d'un paississement parital. Il n'y a pas de
dilatation de la voie biliaire principale.
Autres formes anatomocliniques
Hydrocholcyste
- Le tableau clinique de l'hydrocholcyste est celui d'une crise de colique
hpatique intense (douleur de l'hypocondre droit, irradiation scapulaire droite et
transfixiante, blocage respiratoire, symptomatologie douloureuse accompagne de
vomissements).
- Il n'existe ni hyperthermie ni ictre.
- L'examen clinique permet de palper une grosse vsicule au niveau de
l'hypocondre droit.
- Le bilan biologique ne montre aucune anomalie spcifique.
- Le diagnostic est chographique. Il visualise quelquefois le calcul enclav au
niveau du jabot et met en vidence une grosse vsicule sous tension, paroi fine et
au contenu homogne.
Pyocholcyste
- Le tableau clinique du pyocholcyste est celui d'un hydrocholcyste avec :
- des signes infectieux, une temprature 40 C, une altration de l'tat gnral ;
- une grosse vsicule palpable, avec une dfense de l'hypocondre droit.
- Sur le plan biologique, apparaissent des signes en faveur d'un syndrome
infectieux.
- L'chographie permet le diagnostic montrant le calcul enclav, la volumineuse
vsicule en rtention, au contenu htrogne.
Cholcystite emphysmateuse
- La cholcystite emphysmateuse est une forme rare, se traduisant par la prsence

de gaz dans la paroi, gaz visualis sur l'ASP ou l'chographie.


- Elle est le fait de germes anarobies.
- Le risque de perforation est important.
Pritonites biliaires
- Le plastron vsiculaire ou pritonite plastique localise :
- est une importante raction inflammatoire privsiculaire lie l'volution
vieillie d'une cholcystite aigu. C'est le grand piploon qui vient s'accoler dans la
rgion vsiculaire ;
- le diagnostic clinique est suspect, l'interrogatoire, sur la notion d'un dlai
d'volution de plusieurs jours et, l'examen physique, par la palpation d'une masse
mal limite au niveau de l'hypocondre droit avec une infiltration paritale ;
- cette suspicion clinique sera confirme par l'chographie et le scanner.
- Abcs :
- le tableau clinique est proche de celui d'un plastron ;
- le diagnostic d'abcs est fait sur l'analyse de l'chographie et du scanner
abdominal.
- Pritonite gnralise :
- la perforation vsiculaire au dcours de l'volution d'une cholcystite aigu
ralise un tableau de pritonite avec contracture gnralise ;
- l'origine biliaire est suspecte sur les antcdents biliaires du patient, la notion
d'une douleur de l'hypocondre droit, une histoire clinique vocatrice ;
- l'chographie vsiculaire, ventuellement complte par un scanner abdominal,
confirme le diagnostic de pritonite et son origine biliaire.
Moyens thrapeutiques
Le but du traitement est d'radiquer l'infection et sa cause ainsi que d'viter une
complication ultrieure.
Traitement mdical
- Le patient est hospitalis dans un service de chirurgie, au repos, jeun, sous
perfusion.
- Le traitement mdical associe : antalgiques, glace sur le ventre et
antibiothrapie.
- Les germes frquemment rencontrs sont :
- les entrobactries (Eschrichia coli et klebsielles) ;
- les entrocoques ;
- les germes anarobies.
- L 'antibiothrapie est dbute par voie intraveineuse en bithrapie aprs un
train d'hmoculture :

- elle peut associer en premire intention : ceftriaxone (Rocphine*) la dose de 2


g/24 h ; ornidazole (Tibral*) la dose de 1 g/24 h ;
- alternative : pipracilline (Piprilline*) la dose de 4 g en trois fois par voie
intraveineuse ;
- en cas d'allergie, on peut associer : pfloxacine (Pflacine*) la dose de 400 mg
en deux fois ; et ornidazole (Tibral*) la dose de 1 g/24 h.
Traitement chirurgical
- La cholcystectomie, lorsqu'elle peut tre faite d'urgence, traite la fois la
complication infectieuse et la maladie lithiasique, vitant ultrieurement la
survenue d'une rcidive ou d'une autre complication :
- sauf contre-indication (insuffisance cardiaque svre, coronaropathie, drivation
ventriculo-pritonale, myopie svre, emphysme bulleux, pneumothorax
spontan, hypertension intracrnienne et situations apparentes), la voie d'abord
clioscopique est la voie de rfrence pour pratiquer la cholcystectomie (voir
figure 2) ;
- des difficults techniques locales peuvent contraindre pratiquer une
laparotomie ;
- l'intervention dbute par une ponction de la vsicule avec prlvement de bile
qui permet l'tude bactriologique et la mise en culture ;
- la cholangiographie peropratoire est systmatique pour tudier la
cartographie biliaire la recherche d'une anomalie anatomique et d'une ventuelle
lithiase associe de la voie biliaire principale.
- Le drainage percutan choguid :
- ralise une cholcystostomie de dcompression, permettant par ailleurs : un
prlvement de bile, l'opacification de la voie biliaire accessoire et quelquefois de
la voie biliaire principale ;
- c'est une alternative la chirurgie, dans certains cas particuliers, pour passer un
cap chez un sujet risque ;
- c'est un geste simple (anesthsie locale) ;
- une cholcystectomie secondaire est prvoir sauf contre-indication formelle et
dfinitive.
Indications thrapeutiques
Hydrocholcyste
- S'il n'y a pas de contre-indication opratoire devant un hydrocholcyste :
cholcystectomie en urgence.
- En cas de contre-indication opratoire immdiate, le drainage percutan peut tre
une alternative la cholcystectomie, qui sera ralise secondairement, 6 semaines

2 mois aprs rvaluation anesthsique.


Cholcystite aigu
- Devant un malade prsentant une cholcystite aigu, vu tt et sans contreindication opratoire :
- antibiothrapie ds que le diagnostic est pos ;
- cholcystectomie en urgence (dans les 48 heures aprs l'admission hospitalire) ;
- arrt des antibiotiques pendant la priode postopratoire.
- Devant un malade vu tardivement ou non oprable :
- antibiothrapie prolonge (5 jours par voie intraveineuse) ou 48 heures au-del
de l'obtention de l'apyrexie, puis relais par voie orale pendant encore une dizaine de
jours ;
- surveillance hospitalire clinique et biologique ;
- en cas d'volution favorable, on prvoit une cholcystectomie secondaire 2 mois
plus tard ainsi qu'une rvaluation anesthsique ;
- en cas d'volution dfavorable sur 48 heures, on propose un drainage percutan
sous contrle choguid puis une cholcystectomie secondaire dcale de 2 mois et
aprs rvaluation anesthsique.
Pyocholcyste
- Devant un malade prsentant une pyocholcyste, vu tt et sans contre-indication
opratoire :
- antibiothrapie ;
- chirurgie dans les 48 heures aprs l'admission l'hpital ;
- arrt de l'antibiothrapie aprs le geste opratoire.
- Devant un malade vu tard ou avec une contre-indication opratoire :
antibiothrapie prolonge en premire intention, associe un drainage percutan
choguid.
Cholcystite emphysmateuse
- Antibiothrapie.
- Urgence chirurgicale.
Plastron
- Traitement mdical.
- Chirurgie secondaire.
Abcs
- Traitement mdical.
- Drainage percutan de l'abcs.

- Chirurgie vsiculaire secondaire.


Pritonite gnralise
- Antibiothrapie.
- Urgence chirurgicale (clioscopie ou laparotomie), cholcystectomie, lavage,
drainage de la cavit pritonale.
FISTULES BILIO-BILIAIRES
Dfinition et tiologie des fistules bilio-biliaires : communication entre la vsicule
biliaire et la voie biliaire principale.
Diagnostic clinique
- Cette fistule bilio-biliaire, encore appele syndrome de Mirizzi, ralise le
tableau d'un ictre rtentionnel.
- L'examen clinique retrouve un ictre cutano-muqueux associ une
dcoloration des selles et l'mission d'urines fonces.
- Il peut retrouver un signe de Murphy positif, une vsicule palpable faisant
redouter le diagnostic d'ictre noplasique, mais il n'y a pas d'altration de l'tat
gnral.
Diagnostic biologique
Il existe un syndrome rtentionnel avec augmentation de la bilirubine conjugue,
des phosphatases alcalines, de la 5nuclotidase, associe une cytolyse hpatique
(augmentation des transaminases).
Diagnostic radiologique
- L'chographie et le scanner permettent le diagnostic en montrant : les
remaniements au niveau de la vsicule, le calcul enclav au niveau du jabot ainsi
qu'une dilatation des voies biliaires intrahpatiques et de la voie biliaire principale
juste en amont de l'obstacle lithiasique.
- La CPRE et/ou l'cho-endoscopie peuvent tre utiles au diagnostic.
Traitement chirurgical
Le traitement chirurgical est une laparotomie.
FISTULES BILIO-DIGESTIVES
Les fistules bilio-digestives sont le fait de volumineux calculs vsiculaires.
Fistules cholcystoduodnales
Dfinition et tiologie des fistules cholcystoduodnales : communication entre la

vsicule biliaire et le duodnum.


Clinique
- Le plus souvent, la fistule cholcystoduodnale est asymptomatique.
- Quelquefois, syndrome douloureux de l'hypocondre droit.
- Rarement, accs fbriles.
Diagnostic positif
- Radiographie : l'arobilie, visible sur l'ASP et centre sur la rgion hpatique,
est pathognomonique de la fistule bilio-digestive.
- L'chographie montre des signes de cholcystite chronique, ventuellement la
disparition de lithiase vsiculaire antrieurement connue. L'arobilie peut gner
l'examen, mais est parfaitement visualise au scanner.
Complications rencontres
Les complications des fistules cholcysto-duodnales sont l'ilus biliaire et le
syndrome de Bouveret.
- L'ilus biliaire est le blocage d'un calcul accouch dans le duodnum au niveau
de l'ilon terminal :
- il ralise un tableau d'occlusion intestinale aigu du grle ;
- plusieurs lments permettent de rapporter cette occlusion une origine biliaire :
le contexte (femme ge) ; les antcdents biliaires ; la notion de douleurs de
l'hypocondre droit rcentes ; l'arobilie ; la prsence d'une opacit calcique (le
calcul) dans la fosse iliaque droite ;
- c'est le traitement d'une occlusion du grle par corps tranger intraluminal. La
dcision, vis--vis de la fistule cholcystoduodnale, sera rvalue distance.
- Le syndrome de Bouveret (occlusion haute) est une occlusion duodnale en
rapport avec un volumineux calcul vsiculaire accouch et bloqu dans le
duodnum.
Traitement
- En cas de fistule cholcystoduodnale asymptomatique : pas de traitement.
- Devant des infections itratives : traitement chirurgical par cholcystectomie,
fermeture du duodnum.
- Le syndrome de Bouveret ncessite une laparotomie pour dsobstruer le
duodnum et, dans le mme temps, un traitement de la fistule cholcystoduodnale
par cholcystectomie et rparation duodnale.
Fistules cholcystocoliques

Etiologie
Les fistules cholcystocoliques sont le fait d'une communication entre la vsicule
et l'angle colique droit.
Clinique
- La symptomatologie dbute souvent par un pisode diarrhique, associ un
syndrome douloureux et fbrile rptition de l'hypocondre droit.
- Le diagnostic est confirm par les examens complmentaires.
Examens complmentaires
- Les examens biologiques sont normaux, en dehors d'une pousse infectieuse
rcente.
- Radiographie : arobilie.
- Echographie : signe de cholcystite chronique.
- Un scanner abdominal et un lavement baryt peuvent authentifier la fistule
cholcystocolique.
Traitement
Les risques infectieux majeurs ncessitent toujours la ralisation du traitement
chirurgical associant une cholcystectomie et la fermeture de la brche colique.
CANCER VESICULAIRE
Le cancer vsiculaire primitif survient le plus souvent aprs 60 ans et touche la
femme quatre fois plus que l'homme.
- Il est associ une lithiase volumineuse (d'une taille souvent suprieure 3 cm
de diamtre), une vsicule porcelaine ou une cholcystite chronique. Il s'agit
d'un adnocarcinome dans 90 % des cas.
- L'extension rapide vers le hile et le pdicule hpatique avec ictre rvlateur
s'observe dans la majorit des cas et explique l'inaccessibilit chirurgicale
frquente (survie infrieure 12 % 5 ans).
Le risque d'un cancer vsiculaire ne semble pas justifier la cholcystectomie
prophylactique face une lithiase asymptomatique, sauf dans le cas de la vsicule
porcelaine (incrustation calcique de toute la paroi vsiculaire visible l'ASP).

[J15]Lithiase de la voie biliaire principale


La lithiase de la voie biliaire principale est, dans la majorit des cas, secondaire
la migration d'un calcul vsiculaire par le canal cystique.
Elle complique la maladie chez 10 % des patients porteurs de lithiases vsiculaires
et expose le malade des complications qui peuvent tre trs graves, mettant en jeu

le pronostic vital (l'angiocholite aigu et la pancratite aigu).


La gravit de ces complications explique la ncessit de traiter toute lithiase de la
voie biliaire principale, mme asymptomatique.
DONNEES DE L'IMAGERIE
Echographie et cho-endoscopie
Echographie transparitale
L'chographie transparitale reste un examen demand en premire intention
dans le bilan des lithiases de la voie biliaire principale.
- Elle montre l'existence d'une lithiase vsiculaire, associe une dilatation de la
voie biliaire principale.
- Les calculs de la voie biliaire principale sont difficilement mis en vidence par
cet examen.
Echo-endoscopie
L'cho-endoscopie consiste amener par voie endoscopique un chographe de
haute frquence au niveau duodnal et donc au contact de la voie biliaire
principale.
C'est l'examen actuel le plus performant pour porter le diagnostic de lithiase mme
petite (2 mm) au niveau de la voie biliaire principale.
Cholangio-IRM
Les progrs de l'IRM permettent actuellement d'obtenir d'excellentes cartographies
biliaires et du canal de Wirsung.
Cette technique va encore s'amliorer dans l'avenir pour supplanter l'choendoscopie et la CPRE dans le diagnostic positif de lithiase de la voie biliaire
principale.
Les avantages de la cholangio-IRM sont : son innocuit est totale, sa cartographie
biliaire complte et le fait qu'on retrouve les mmes performances que pour l'choendoscopie.
Inconvnients : des machines peu disponibles et un cot lev.
Cholangiopancratographie rtrograde par voie endoscopique
- La CPRE consiste opacifier par voie rtrograde la voie biliaire principale et
permet le diagnostic d'un calcul du canal choldoque.
- Son intrt purement diagnostique vient de passer au second plan par rapport
l'cho-endoscopie, mais cet examen garde une place importante compte tenu de ses
possibilits thrapeutiques : la sphinctrotomie endoscopique.

Tomodensitomtrie abdominale
La TDM abdominale a peu de place dans le bilan d'une lithiase de la voie biliaire
principale, si ce n'est dans le cadre du diagnostic diffrentiel des formes ictriques
pouvant faire voquer une origine noplasique.
FORME TYPIQUE D'ANGIOCHOLITE AIGUE
L'angiocholite est secondaire au blocage d'un calcul dans la voie biliaire principale
l'origine d'une bactrimie point de dpart biliaire.
Diagnostic clinique
- Le tableau clinique associe chronologiquement :
- une douleur (colique hpatique) ;
- une fivre (temprature 40 C avec frissons) ;
- puis un ictre qui est de type rtentionnel et en gnral plutt fluctuant (triade
de Villard).
- L'examen clinique, outre ces trois symptmes, est relativement pauvre.
- Il retrouve un ictre cutano-muqueux.
- Le signe de Murphy est rarement retrouv.
Diagnostic biologique
Le diagnostic biologique associe :
- un syndrome infectieux (hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles) ;
- un syndrome rtentionnel :
- augmentation de la bilirubinmie ;
- augmentation du taux de phosphatases alcalines ;
- augmentation de la 5nuclotidase et des gamma GT ;
- une cytolyse est frquemment associe et se traduit par une augmentation des
transaminases ;
- les hmocultures sont positives dans 60 % des cas ;
- lamylasmie est normale ;
- le bilan de crase sanguine recherche une diminution du temps de Quick en
rapport avec une baisse du taux d'absorption de la vitamine K.
FORMES CLINIQUES
Forme asymptomatique
- Le plus souvent cette lithiase de la voie biliaire principale asymptomatique est
dcouverte au cours d'une cholcystectomie pour lithiase vsiculaire au moment de
la cholangiographie peropratoire.

- Elle doit faire l'objet d'une extraction, assurant la vacuit de la voie biliaire
principale.
- La lithiase de la voie biliaire principale mconnue expose au risque de rtention
biliaire chronique et son volution vers la cirrhose biliaire secondaire.
Forme douloureuse isole
Forme fbrile isole
Forme ictrique isole
- La squence classique : douleur-fivre-ictre n'est pas toujours rencontre. La
survenue d'un ictre nu est rare dans le cadre d'une lithiase de la voie biliaire
principale ; elle pose le problme du diagnostic diffrentiel avec les ictres
d'origines noplasiques.
- Sur le plan clinique, labsence de palpation d'une grosse vsicule est un
argument pour une origine lithiasique (loi de Courvoisier-Terrier).
Forme grave : l'angiocholite aigu ictro-urmigne
- Heureusement rare, mais toujours crainte, l'angiocholite aigu ictro-urmigne
ralise un syndrome septique grave qui passe largement au premier plan,
associant en un laps de temps trs court :
- des signes de choc toxi-infectieux ;
- et l'installation rapide d'une insuffisance rnale organique oligurique ;
- avec, sur le plan biologique, augmentation de l'ure sanguine et de la
cratininmie.
- C'est une urgence thrapeutique (dcompression de la voie biliaire principale)
et, ventuellement, dialyse.
PANCREATITE AIGUE BILIAIRE
La pancratite aigu biliaire complique un accident de migration.
C'est le passage d'un calcul, souvent de petite taille, par le canal cystique dans la
voie biliaire principale.
C'est au moment de l'expulsion du calcul dans le duodnum, travers l'ampoule de
Vater, que se dclenche la pancratite aigu qui voluera par la suite pour son
propre compte.
Tableau clinique
La nature biliaire de la pancratite aigu ne prsage pas de la bnignit ou de la
gravit de la pancratite.
- Tous les tableaux peuvent se voir, de la simple raction enzymatique biologique

jusqu'au tableau trs grave de pancratite ncroticohmorragique mettant en jeu le


pronostic vital (voir question Pancratite aigu ).
- La gravit de cette pancratite aigu peut tre apprcie par diffrents scores ; le
plus utilis est le score de Ranson (voir tableau 1), qui est tabli sur des critres
cliniques et biologiques l'entre l'hpital et la 48e heure. Un score de Ranson
suprieur 3 tmoigne de la gravit du tableau (mortalit suprieure 50 %).
Examens complmentaires
Examen biologiques
- Hyperamylasmie, augmentation de l'amylasurie, augmentation de la lipasmie.
- Une cholestase associe fait voquer la prsence d'un calcul enclav dans
l'ampoule de Vater : augmentation de la bilirubine conjugue, augmentation des
phosphatases alcalines.
- Dosage de la protine C ractive : cette protine est un lment d'orientation
pronostique important car elle caractrise la phase initiale de toxmie pancratique.
Examens radiologiques
- L'chographie transparitale n'a pas d'intrt dans le diagnostic positif et
lsionnel des pancratites aigus. Elle trouve sa place pour rattacher la pancratite
aigu une origine biliaire si elle montre l'existence de calculs de petite taille au
niveau vsiculaire.
- Le scanner abdominal est la technique dimagerie de rfrence pour faire
l'valuation des lsions anatomiques au cours d'une pancratite aigu.
- Ce scanner permet d'tablir le score de Balthazar (voir tableau 2).
- Les signes scanographiques associs aux signes biocliniques ont une valeur
pronostique et permettent de slectionner les malades haut risque volutif.
Origine biliaire
- L'origine biliaire d'une pancratite aigu est facilement reconnue quand il existe
une lithiase vsiculaire visible en chographie.
- Dans le cas contraire, aprs avoir limin les autres causes de pancratites, et
en particulier l'alcool et les mdicaments, d'autres arguments pourront tre
recherchs en faveur d'une origine biliaire, c'est la prsence :
- d'un sludge vsiculaire l'chographie ;
- de microcristaux de cholestrol dans la bile choldocienne recueillie par
endoscopie ;
- et l'aspect d'une papille inflammatoire l'endoscopie.
- Cette enqute tiologique est importante puisque l'origine biliaire de la
pancratite impose une cholcystectomie secondaire, seul moyen dviter une

rcidive de la pancratite aigu.


TRAITEMENT DE LA LITHIASE DE LA VOIE BILIAIRE PRINCIPALE
But
Le but du traitement de la lithiase de la voie biliaire principale est d'assurer sa
vacuit et d'viter le risque volutif des deux complications majeures que sont
l'angiocholite aigu et la pancratite aigu biliaire.
Moyen
Chirurgie
- L'extraction dun ou de plusieurs calculs de la voie biliaire principale ncessite
une cholcystectomie, une cholangiographie peropratoire et une choldocotomie.
- L'extraction instrumentale ou par sonde des calculs de la voie biliaire principale
est souvent associe une choldocoscopie peropratoire attestant la vacuit de la
voie biliaire principale.
- La fermeture de la choldocotomie se fait aprs drainage externe (drain de
Kehr).
- Le drainage externe permet une dcompression de la voie biliaire principale le
temps de la cicatrisation, vitant le risque de fistule postopratoire.
- Il permet par ailleurs, au 10e jour postopratoire, le contrle de la vacuit de la
voie biliaire principale.
- Cette chirurgie de la voie biliaire principale se fait par laparotomie, mais l'abord
clioscopique se dveloppe de plus en plus actuellement.
Sphinctrotomie endoscopique
- La sphinctrotomie endoscopique consiste sectionner le sphincter d'Oddi aprs
opacification rtrograde, permettant l'extraction de calculs soit spontane, soit par
l'intermdiaire d'une sonde et assurant ainsi la vacuit de la voie biliaire principale
et son drainage.
- Son taux de russite et de l'ordre de 90 %, mais la technique comporte ses
propres risques (perforation duodnale, risque hmorragique, pancratite aigu).
Indications
Il n'y a pas l'heure actuelle de consensus quant aux indications thrapeutiques ;
elles sont fonction du plateau technique local, du contexte et du terrain.
Lithiase de la voie biliaire principale non complique
- Soit sphinctrotomie endoscopique premire, puis cholcystectomie sous

clioscopie secondaire.
- Soit chirurgie complte (par laparotomie ou clioscopie).
- Certaines quipes rservent la sphinctrotomie endoscopique au sujet g,
refusant ce geste chez les sujets plus jeunes, compte tenu du devenir incertain et
mal connu d'une sphinctrotomie, long terme.
Angiocholite aigu lithiasique
- Le premier temps du traitement de l'angiocholite aigu lithiasique est la
correction des ventuels troubles de la crase sanguine par injection intraveineuse de
vitamine K.
- Aprs quoi, la dcompression de la voie biliaire principale par sphinctrotomie
endoscopique est faite d'urgence sous couvert d'une antibiothrapie
intraveineuse (mme protocole que pour les cholcystites aigus).
- La cholcystectomie est ralise secondairement.
- En cas de forme grave d'angiocholite ictro-urmigne, la prise en charge du
patient ncessite qu'il soit dans un service de ranimation chirurgicale lourde.
- La dcompression de la voie biliaire principale est une urgence, la
sphinctrotomie endoscopique est le geste thrapeutique le plus important.
- Il est associ au traitement de la dfaillance multiviscrale (choc septique).
Lithiase de la voie biliaire principale associe une pancratite aigu
- C'est la pancratite aigu qui prime dans la prise en charge thrapeutique du
patient galement atteint de lithiase de la voie biliaire principale.
- L'origine biliaire impose distance une cholcystectomie, qui pourra se faire par
voie clioscopique pour viter la rcidive.
- L'existence d'un calcul enclav dans l'ampoule de Vater (syndrome rtentionnel
associ) impose la ralisation d'une sphinctrotomie endoscopique pour assurer la
vacuit de la voie biliaire principale, permettant de dcaler le geste opratoire
concernant le problme biliaire aprs gurison de la pancratite aigu.
CAS PARTICULIERS
Lithiase rsiduelle
La lithiase rsiduelle est la dcouverte d'une lithiase de la voie biliaire principale
chez un patient ayant dj subi une cholcystectomie.
Son traitement fait appel la sphinctrotomie endoscopique.
Empierrement choldocien
- L'empierrement choldocien se rencontre plus volontiers chez les personnes
ges et se dfinit par la prsence de plus de dix calculs au niveau de la voie

biliaire principale.
- Il n'a pas de symptomatologie spcifique, mais il est souvent responsable d'une
importante dilatation de la voie biliaire principale d'amont.
- Son traitement ne diffre pas de celui d'une lithiase de la voie biliaire principale.
Cependant, en cas d'abord chirurgical, on peut tre amen raliser, de faon
exceptionnelle, des drivations bilio-digestives, choldocho-duodnales ou
choldocho-jjunales sur anse en Y (drivation interne).
Lithiase intrahpatique
La lithiase intrahpatique complique en gnral des malformations anatomiques
(maladie de Caroli ou dilatation polykystique congnitale des voies biliaires
intrahpatiques) ou se dveloppe en amont d'une stnose, qu'elle soit tumorale ou
iatrogne (stase biliaire).
- Elle se manifeste essentiellement sous forme daccidents infectieux
rptition.
- Le diagnostic de lithiase intra-hpatique se fait actuellement par chographie,
scanner ou opacification qu'elle soit rtrograde ou percutane.
- La cholangio-IRM trouvera ici certainement une place importante.
- Cette lithiase intra-hpatique pose un problme thrapeutique important,
ncessitant quelquefois des gestes d'hpatectomie.

[J1]Constipation
tiologies - conduite tenir - traitement
A. LEMAIRE, assistant des hpitaux
service d'hpato-gastro-entrologie du Pr Zeitoun - hpital d'Aurillac - Aurillac
O. BOUCHE
service d'hpato-gastro-entrologie - hpital Robert-Debr - CHU de Reims

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J15]Introduction
Symptme trs frquent aux limites imprcises, la constipation, par sa
banalisation, est trop souvent mal connue et traite de faon illogique.
Si les tiologies organiques domines par les causes colo-rectales sont bien
connues et recherches de principe, les constipations fonctionnelles sont beaucoup
plus frquentes et relvent de deux mcanismes :
- ralentissement du transit colique ;
- troubles de l'vacuation rectale (dyschsie).
Le traitement, le moins agressif possible, dpend du mcanisme
physiopathologique en cause.

[J15]Etiologies
DEFINITION
La reconnaissance de la constipation s'appuie sur les dfinitions qui peuvent tre
cliniques ou physiopathologiques.
Dfinition clinique
Il faut se mfier du sens donn ce mot par le malade (nombre de selles, volume,
consistance, difficult d'expulsion, sensation d'vacuation incomplte, etc.).
La dfinition clinique est difficile en raison de la large fourchette de la normalit.
Toutefois, sachant que 99 % des sujets normaux ont un nombre de selles de trois
par jour trois par semaine, on peut considrer comme constip un sujet ayant
moins de trois selles par semaine.
Autre dfinition possible selon le poids de selles : moins de 35 g par jour de selles
en moyenne (poids sec suprieur 22 % du poids global).
De nombreux malades ont une frquence normale de selles (suprieure trois fois

par semaine), mais se plaignent d'vacuation difficile ou incomplte.


Dfinition physiopathologique
La surdigestion des selles, affirme par l'examen coprologique fonctionnel,
rarement pratiqu, dfinit le mieux la constipation.
Dshydratation trop importante des selles avec augmentation relative du poids
sec (suprieur 22 % du poids global).
Retard d'vacuation des matires pouvant tre mis en vidence par diffrents
index.
PHYSIOPATHOLOGIE
La constipation peut tre due :
- soit un trouble de la progression du bol fcal ;
- soit un trouble de l'vacuation sigmodo-rectale : c'est la dyschsie
terminale.
Trouble de la progression d une anomalie du contenu ou du contenant
Anomalie du contenu : le bol fcal.
- L'hydratation : une dshydratation de la selle entrane une rduction
importante du volume et parfois une fragmentation en scybales rendant inefficaces
les mouvements coliques qui perdent tout effet propulsif.
- La quantit de liquide ingre par jour mais galement la quantit de fibres
alimentaires influent sur l'hydratation des selles.
- Le volume des selles est galement directement li l'hydratation et aux fibres
alimentaires.
- La distension est l'un des stimuli principaux de la motricit colique.
Anomalie de la motricit colique.
- Une hyperspasmodicit segmentaire peut provoquer un arrt de la progression
des matires.
- A l'inverse lhypotonie ou inertie colique ralentit galement le transit.
En fait, la physiopathologie est mal connue.
Trouble de l'vacuation sigmodienne
La mauvaise vacuation rectale peut tre due des altrations des diffrents temps
de la dfcation :
l'absence de redressement sigmodien et d'invagination du sigmode dans le
rectum : tumeur, adhrence (dolicho-sigmode ?) ;
la perte du rflexe exonrateur par la diminution de la sensibilit rectale la
distension ;
l'insuffisance musculaire :

- insuffisance d'augmentation de la pression abdominale : hernie, ventration,


dficience musculaire de la paroi abdominale, obsit, insuffisance cardiaque ou
respiratoire ;
- contraction insuffisante des releveurs de l'anus (qui raxent physiologiquement
l'ampoule rectale et le canal anal lors de la dfcation) ;
l'absence de relaxation du sphincter anal : une hypertonie sphinctrienne peut
contrarier le 3e et dernier temps de la dfcation (fissure, fistule, hmorrodes
compliques, contraction paradoxale ou anisme).

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Etiologies
Causes occasionnelles
- Le dcubitus ralentit nettement la motricit colique.
- La fivre aggrave la constipation de l'alit.
- La grossesse, par compression du sigmode et du rectum par le ftus et par
insuffisance musculaire.
- Voyages et sjours hors du milieu habituel.
Constipation secondaire
Constipation iatrogne et toxique :
- analgsiques et opiacs ;
- anesthsiques ;
- antiacides contenant du gel d'alumine ou du carbonate de calcium
(Phosphalugel*) ;
- anticholinergiques ;
- anticomitiaux ;
- antidpresseurs et neuroleptiques ;
- antiparkinsoniens ;
- antitussifs (codine) ;
- diurtiques (par une ventuelle hypokalimie) ;
- sels de fer ;
- hypotenseurs et bta-bloquants ;
- IMAO ;
- abus de laxatifs ;
- intoxication par le plomb, l'arsenic, le mercure, le phosphore.
Etiologies extra-digestives :

- endocriniennes :
- diabte (en cas de neuropathie viscrale) ;
- hypothyrodie (la constipation peut tre l'un des symptmes rvlateurs) ;
- hyperparathyrodie (par hypercalcmie) ;
- mtaboliques :
- porphyrie ;
- amylose ;
- insuffisance rnale ;
- hypokalimie (induite par les diurtiques ou les laxatifs) ;
- hyper- ou hypocalcmie ;
- causes neurologiques :
- maladie de Parkinson ;
- atteinte crbro-mninge ;
- paraplgie ;
- sclrose en plaques ;
- lsion de la queue de cheval ;
- affections pulmonaires et diaphragmatiques :
- emphysme ;
- insuffisance respiratoire chronique ;
- ventration diaphragmatique ;
- affections gnitales et pritonales :
- ascite ;
- tumeur abdominale ;
- carcinose pritonale ;
- tumeur pelvienne (cancer ovarien) ;
- affections gnrales :
- malnutrition, anorexie, cachexie ;
- collagnose (sclrodermie, dermatomyosite).
Etiologies digestives :
- la plus frquente est fonctionnelle (syndrome du clon irritable ou colopathie
fonctionnelle ou troubles fonctionnels intestinaux) et associe, de faon variable :
- des douleurs abdominales diffuses ou localises avec ballonnement ;
- des troubles du transit (diarrhe, constipation, alternance des deux) ;
- des signes extra-intestinaux (pigastralgie, dyspepsie...) ;
- des signes extra-digestifs (cphale, palpitations, insomnie...) ;
- la maladie de Hirschsprung ou mgaclon congnital est caractrise par un
trouble de l'innervation au niveau du sigmode et du rectum. Le diagnostic est
souvent port ds l'enfance, mais parfois l'ge adulte :
- sur le lavement baryt : microrectum, le clon atteint apparat rtrci faisant
suite un clon dilat ;

- la biopsie rectale profonde fait le diagnostic en montrant l'absence de plexus


nerveux intraparital ;
- la manomtrie montre la disparition du rflexe recto-anal inhibiteur ;
- maladie de Chagas : forme acquise d'aganglionose d'origine parasitaire
(Brsil) ;
- rtrcissement de la lumire par tumeur extra- ou intraluminale (cancer
colique) ;
- amibiase chronique ;
- BK et autres pathologies infectieuses (syphilis, Chlamydia) ;
- squelle de colite ischmique ;
- barytome ;
- stnose inflammatoire cicatricielle postopratoire ou postradiothrapie ;
- affection ano-rectale : tumeur, rectite hmorragique, rectite radique, rectocle,
prolapsus, stnose anale, fissure, fistule, abcs, hmorrodes compliques.
Constipation apparaissant primitive
Souvent aucune cause n'est retrouve. Il n'est pas certain qu'un dolichoclon,
retrouv parfois, soit une explication.
Mais en fait cette constipation, a priori primitive, considre comme une vritable
maladie peut, en ralit, s'expliquer par plusieurs faits :
- ducation : mre trop attentive ou anxieuse, avec apprentissage trop prcoce et
trop contraignant de l'ducation sphinctrienne. Une interprtation freudienne fait
de la constipation de l'enfant un refus d'offrande la mre ;
- vie sociale : les contraintes sociales ou professionnelles empchent bien
souvent de satisfaire rapidement le besoin cr par le rflexe exonrateur. Cela
provoque la longue un moussement de ce rflexe et un trouble acquis de la
fonction d'vacuation ;
- l'alimentation occidentale est trop pauvre en fibres et la ration hydrique est
insuffisante ;
- vie trop sdentaire.

[J15]Conduite tenir
BILAN CLINIQUE
Reconnatre la constipation
Il faut connatre :
- les larges limites de la normalit ;
- les interprtations trompeuses de ce terme par le malade.

Il faut reconnatre les formes atypiques :


- fausses diarrhes ( scybales ou homognes) : existence d'une surdigestion
mais les selles sont dilues par l'hyperscrtion ractionnelle la stase fcale dans
l'intestin terminal. Elle alterne souvent avec une constipation typique ;
- constipation camoufle : selles rgulires mais surdigres. Cela pourrait
tre responsable de symptmes distance (dyspepsie).
Prciser l'anciennet de la constipation
Cette constipation peut tre :
- passagre ;
- durable rcente ;
- ancienne.
Les problmes diagnostiques, tiologiques et thrapeutiques poss par ces
diffrents types de constipation sont videmment diffrents.
Eliminer toute tiologie organique
Eliminer en particulier le cancer du clon, et essayer de prciser le mcanisme de
la constipation : trouble de la progression ou trouble de l'vacuation.
Rechercher la prise de laxatifs
Rechercher la prise de laxatifs systmatiquement et avec insistance
l'interrogatoire, et notamment de laxatifs irritants.
Interrogatoire
Il prcise :
le dbut des troubles et leur condition d'apparition (une constipation organique
est souvent de survenue rcente ; une constipation ancienne remontant l'enfance
implique souvent la prise prolonge de laxatifs irritants par automdication sous la
forme de pilules ou de tisanes) ;
le profil psychologique (anxit, cancrophobie) ;
les habitudes hygino-dittiques (absence d'activit physique, alimentation
pauvre en fibres, boissons insuffisantes) ;
la prsence de troubles fonctionnels :
- digestifs (ballonnements, douleurs abdominales tmoignant d'une colopathie
fonctionnelle associe) ;
- autres : amaigrissement, glaires, rectorragie, vomissements... ;
antcdents chirurgicaux, obsttricaux, prise mdicamenteuse.
Examen physique
Il sera complet, et prcisera en particulier :

l'tat de la paroi abdominale (musculaire, orifices herniaires, ventration) ;


l'existence de signes coliques (palpation d'une, douleur provoque au niveau des
fosses iliaques ou en pri-ombilicale, impression d'un ccum gargouillant) ;
examen de l'anus (fissure, hmorrodes compliques, stnose anale, prolapsus
rectal) ;
le toucher rectal est indispensable ; il recherchera la prsence de matires aprs
dfcation (dyschsie). Il apprciera la tonicit du sphincter anal.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Leur choix est guid par le bon sens et les circonstances cliniques : l'apparition
d'une constipation rcente chez un adulte impose la recherche d'une cause
organique digestive ou extra-digestive. Cela permettra la recherche systmatique de
polypes recto-coliques.
En premire intention, toujours anuscopie, rectoscopie puis coloscopie ou
lavement baryt.
Les autres examens (mesure du temps de transit, manomtrie, dfcographie) ne
seront demands qu'exceptionnellement, en cas de rsistance au traitement.
Anuscopie et rectoscopie rigide
Elles seront systmatiques la recherche :
de lsions anales ou rectales pouvant tre responsables de la constipation ;
d'une mlanose :
- elle est souvent asymptomatique ;
- signant la prise de laxatifs au long cours (anthraquinones) ;
- sous forme de coloration noirtre tigre de la muqueuse recto-colique due
l'accumulation de drivs d'anthraquinones dans les lysosomes des macrophages ;
de la prsence de selles dans une ampoule dilate qui aura la mme signification
que la prsence de matires au toucher rectal (existence d'une dyschsie).
Coloscopie ou lavement baryt
En cas d'apparition rcente d'une constipation durable, ou lorsqu'un autre lment
fait voquer l'organicit, une exploration colique de qualit sera indique afin de
lever le doute sur l'existence d'une cause organique colique, mais permettra
galement le dpistage de polypes, surtout s'il s'agit d'un sujet risque (homme ou
femme de plus de 40 ans ou s'il existe des antcdents familiaux de tumeur
colique).
La coloscopie est un exemple plus spcifique et plus sensible que le lavement
baryt dans le diagnostic des lsions touchant la muqueuse. Elle permet des
biopsies et des polypectomies. Il s'agit cependant d'un examen plus lourd.
La coloscopie sera prfre au lavement baryt aprs l'ge de 40 ans.

Biologie
NFS, VS, ionogramme sanguin, bilan thyrodien appartiennent au bilan biologique
d'une constipation.
Mesure du transit digestif
La mesure du transit digestif se fait par :
marqueurs radio-opaques :
- technique : prise sur 3 jours puis ASP le 4e jour et vers le 7e jour ;
- indication quantitative, pour authentifier une constipation douteuse chez
patients obsessionnels ;
- indication qualitative, pour prciser le mcanisme :
- d'un trouble de progression : stase des marqueurs droite ;
- d'un trouble de l'vacuation : stase recto-sigmodienne ;
test au carmin, peu fiable.
Manomtrie ano-rectale
La manomtrie ano-rectale est utilise dans le bilan des constipations terminales
rsistant au traitement.
Anomalies possibles des plus frquentes aux plus rares :
- augmentation du seuil de sensibilit la distension ;
- hypertonie paradoxale du sphincter externe (muscle stri) : anisme ;
- disparition du rflexe recto-anal inhibiteur dans la maladie de Hirschsprung.
Dfcographie
La dfcographie est une radiographie recto-anale de profil pendant la dfcation
d'un index opaque aux rayons (mlange de baryte et fcule de pommes de terre).
De ralisation et d'interprtation difficiles, elle est ralise dans les cas suivants :
- tude de troubles de la statique ou de la dynamique rectale ;
- rectocle antrieur ;
- syndrome du prine descendant qui peut entraner, en plus de la constipation,
des rectorragies par ulcre solitaire du rectum, une incontinence anale ou un
prolapsus muqueux ano-rectal. Prolapsus gnital et cystocle sont souvent associs
chez la femme.
La dfcographie est peu spcifique, avec des anomalies chez des sujets tmoins
asymptomatiques.
Electromyographie du sphincter interne
L'lectromyographie du sphincter interne peut tre exceptionnellement propose
dans certaines constipations o une origine neurologique est suspecte.

[J15]Traitement
Le traitement sera tudi en fonction des formes cliniques. Il a pour but de rtablir
une physiologie normale de la progression et de l'vacuation.
Dans la constipation sans lsion organique, il faut ddramatiser le problme et
donner au malade beaucoup de conseils et peu de mdicaments.
Constipation secondaire une tiologie organique ou iatrogne
Le symptme constipation permet de dcouvrir l'affection causale.
Le traitement de cette cause est alors, le plus souvent, le traitement de la
constipation.
Constipation de toujours sans dyschsie vidente
La constipation de toujours sans dyschsie vidente est souvent relativement
bien tolre.
Le bilan tiologique est ngatif en dehors des facteurs ducatifs, sociaux ou
hyginodittiques vus plus haut.
Les conseils hyginodittiques sont fondamentaux et devront tre suivis pendant
au moins 1 mois avant de juger de leurs effets :
- incitation la consommation de lgumes verts, salade, crales, lgumes secs,
ingestion abondante de boissons ;
- dclenchement du rflexe gastro-colique matinal par :
- un grand verre d'eau ou de jus de fruits frais ;
- un petit djeuner copieux ;
- des exercices physiques ;
- prise de son afin d'apporter des fibres alimentaires : une dose de 15 20 g
par jour sera atteinte par paliers progressifs de 5 g par semaine afin d'viter des
douleurs et un ballonnement abdominal.
Mdicaments :
- l'utilisation de laxatifs irritants (phnolphtaline, anthraquinones, drivs du
sn, bourdaine, huile de ricin...) est viter sauf pour des dures courtes car leur
consommation au long cours peut entraner une colopathie aux laxatifs (diarrhe
importante, douleurs abdominales, altration de l'tat gnral, hypokalimie,
mlanose recto-colique) ;
- on peut s'aider de mucilages (extraits d'algues marines, de gommes, de graines
ou mucilages cellulosiques) : Transilane*, Spagulax*, Mucipulgite* ;
- ou de lubrifiants (huile de paraffine, de vaseline ou d'olive) ou de laxatifs doux
osmotiques n'induisant pas d'irritation ni de trouble hydrolectrolytique
(Duphalac*, Importal*, Lactulose*) ;

- une petite dose de solution de polythylne-glycol 3350 (Transipeg*), donne de


bons rsultats ;
- l'intrt du cisapride (Prpulsid*) en cas d'inertie colique reste dmontrer.
Une cure thermale (Chtelguyon), une psychothrapie peuvent tre un complment
utile.
Constipation du clon irritable
Dans ce type de constipation, il s'agit moins d'un clon irritable que d'un clon
irrit par de nombreux laxatifs.
Les fibres alimentaires sont souvent mal tolres (douleurs, ballonnement). On doit
alors recourir, pour augmenter le bol fcal, aux produits inertes (mucilages,
charbon, argile...) ou aux nouveaux isoosmotiques sans hydrate de carbone
(polythylne-glycol [Transipeg* ]).
Intrt ici des antispasmodiques.
Traitement local de la constipation terminale
Rduquer le rflexe exonrateur :
- en stimulant sa survenue ;
- par rponse immdiate aux sollicitations les plus discrtes ;
- prsentation la selle heure rgulire mme en l'absence de besoin.
Reconstituer l'appareil musculaire d'exonration :
- traitement d'une hernie, d'une ventration, d'une insuffisance prinale ;
- exercices visant muscler l'abdomen ;
- toilettes la turque : la position accroupie augmente la pression abdominale et
relche la sangle des releveurs.
Traitement d'une ventuelle hypertonie sphinctrienne :
- traitement d'une ventuelle lsion anale responsable ;
- en l'absence d'tiologie anale retrouve : problme difficile rsoudre en milieu
spcialis (sdatifs locaux, dilatation, myotomie ano-rectale, biofeedback ).
Traitement local de la dyschsie :
- suppositoires : beurre de cacao, glycrine, production de gaz (Eductyl*,
Rectopanbiline*, Suppositoires la glycrine*) ;
- microlavements : Normacol*, Microlax*.
Fcalome
Forme particulire de la constipation terminale, le fcalome est form d'une
accumulation et d'une dshydratation d'un important volume de matires
fcales dans le rectum (vieillard alit ou aprs un lavement baryt) :
- les douleurs rectales et une incontinence anale s'associent souvent une
constipation, surtout sous forme de fausse diarrhe ;

- le diagnostic se fait au toucher rectal.


Traitement :
- le ramollissement du fcalome par des lavements huileux suffit, le plus souvent,
viter de recourir la fragmentation mcanique (au doigt, ou par la lumire du
rectoscope) ;
- la prise de 2 3 litres d'une solution de polythylne-glycol 3350 (Colopeg*) ou
4000 (Fortrans*) est galement souvent efficace et plus simple ;

[J15]Conclusion
Insistons sur :
- la frquence de ce symptme ;
- le souci d'carter une cause organique ;
- l'importance des rgles hygino-dittiques, des fibres alimentaires et sur les
dangers des laxatifs irritants au long cours.
Enfin, la prescription du traitement d'une constipation sans toucher rectal et
examen ano-rectal pralable est illogique, d'autant plus qu'il s'agit l d'une
excellente occasion de raliser le dpistage du polype rectal ou le diagnostic
prcoce du cancer ano-rectal.

[J1]Diarrhe aigu de l'adulte


orientation diagnostique - conduite tenir en situation d'urgence
Dr G. RIACHI, attach plein temps - Dr G. SAVOYE, interne
service des maladies de l'appareil digestif et de la nutrition du Pr Colin - hpital Charles-Nicolle - Rouen

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


Linfection du tractus intestinal par des germes est la cause majeure des
diarrhes aigus :
- les agents infectieux laborent des toxines appeles entrotoxines, qui ont pour
cible le tube digestif ;
- ces toxines sont responsables de la fuite d'eau et d'lectrolytes dans la lumire
intestinale et s'accompagnent de lsions plus ou moins importantes de la
muqueuse.
Ce tableau aigu volue par dfinition depuis moins de 3 semaines.
Il peut correspondre :
- soit une hyperscrtion (diarrhe hydrolectrolytique) ;
- soit une diarrhe glaireuse et/ou sanglante avec une atteinte de la muqueuse ;
- ou encore la conjonction de ces deux mcanismes.
La prise en charge de ces patients comportera le dpistage et le traitement
symptomatique rapide des formes svres et une enqute tiologique, afin
d'instituer un traitement complmentaire au traitement symptomatique.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Dmarche clinique
INTERROGATOIRE
Caractristiques de la diarrhe
L'interrogatoire prcise les caractristiques de la diarrhe et recherche en faveur :
- d'une diarrhe hydrolectrolytique, des selles aqueuses, abondantes avec peu
ou pas de douleurs abdominales ;
- d'une diarrhe invasive, des missions glaireuses et/ou sanglantes, un syndrome
dysentrique avec des faux besoins, un tnesme et un syndrome douloureux
abdominal fbrile.

Il recherche dautres troubles digestifs (nauses, vomissements).


Circonstances de survenue
L'interrogatoire prcise les circonstances de survenue :
- un antcdent de sjour dans une rgion tropicale ;
- la consommation d'un aliment particulier avant l'apparition de la diarrhe ;
- un contexte de toxi-infection alimentaire avec plusieurs cas de diarrhe, dans une
collectivit ;
- une prise mdicamenteuse rcente, notamment des antibiotiques.
Terrain
Il value le terrain en prcisant :
- les tares viscrales ventuellement associes, en particulier une
immunodpression acquise lie la prsence du VIH ;
- les antcdents personnels ou familiaux de maladies de l'appareil digestif.
EXAMEN PHYSIQUE
Terrain
L'examen physique apprcie le terrain :
- ge ;
- pathologies chroniques et volutives associes.
Signes de gravit
Recherche des signes de gravit imposant l'hospitalisation :
- dshydratation :
- soif ;
- perte de poids ;
- pli cutan persistant ;
- scheresse des muqueuses ;
- pouls mal frapp ;
- hypotension artrielle ;
- syndrome septicmique et collapsus :
- hypothermie ou hyperthermie ;
- hypotension ;
- obnubilation ;
- marbrure ;
- oligurie.
Tableau digestif

L'examen physique prcise le tableau digestif :


- recherche d'une dfense ou d'une contracture, une hpato-splnomgalie ;
- recherche de sang au toucher rectal ;
- carte une fausse diarrhe sur fcalome.
Signes extra-digestifs
Recherche des signes extra-digestifs qui peuvent orienter vers une tiologie
particulire :
- ruption cutane ;
- adnopathies ;
- autres foyers infectieux.

[J15]Examens paracliniques
(Voir Arbre dcisionnel devant une diarrhe aigu .)
Les examens paracliniques prcisent le diagnostic tiologique et valuent le
retentissement des pertes hydrolectrolytiques.
Diagnostic tiologique
En premire intention
Les examens raliss en premire intention sont :
- la coproculture :
- elle est ralise sur des selles frachement mises, achemines rapidement au
laboratoire ou, dfaut, conserves au rfrigrateur (0 4 C) ;
- elle comporte l'tat frais une coloration de Gram et une coloration au bleu de
mthylne ;
- la mise en culture est systmatique sur des milieux enrichis choisis en fonction
de l'orientation clinique ;
- les rsultats sont obtenus en 48 72 heures ;
- la numration formule sanguine et les hmocultures.
En fonction du contexte
Les autres examens sont raliser en fonction du contexte :
- examen parasitologique des selles qu'il faut rpter sur plusieurs jours, et qui
est galement orient par la clinique ;
- srodiagnostics de Widal et Flix, de la yersiniose, de la salmonellose, de
l'amibiase, de la bilharziose... ;
- radiographie de labdomen sans prparation, pour dpister une colectasie en
cas de signes inquitants l'examen clinique. En dehors de cette circonstance,

l'ASP ne doit pas tre fait ; la mise en vidence de niveaux hydroariques y est
banale s'il est quand mme ralis ;
- une recto-sigmodoscopie prudente permettra d'objectiver les lsions
muqueuses, de raliser des prlvements orients et de reconnatre une colite
inflammatoire dbutante ou de visualiser des fausses membranes. Elle sera ralise
devant :
- une diarrhe glairo-sanglante ;
- un syndrome dysentrique ;
- ou une diarrhe aux antibiotiques persistante.
Evaluation du retentissement des pertes hydrolectrolytiques
On pratique :
- un ionogramme sanguin, un dosage de l'ure, de la cratininmie, la recherche
d'une hypokalimie et d'une insuffisance rnale ;
- une tude de l'quilibre acidobasique, la recherche d'une acidose mtabolique
qui peut masquer une hypokalimie.

[J15]Diagnostic tiologique
Le tableau clinique est l'lment d'orientation initial et permet de distinguer les
diarrhes hydrolectrolytiques des diarrhes invasives, associes ou non un
syndrome dysentrique.
DIARRHEES HYDROELECTROLYTIQUES
Les diarrhes hydrolectrolytiques de cause infectieuse sont les plus frquentes.
Leur volution est souvent favorable.
Diarrhes d'origine bactrienne
Escherichia coli entrotoxinogne
Escherichia coli entrotoxinogne est lagent de la diarrhe du voyageur (
turista ) :
- sa pathognie est lie un mcanisme toxinique (deux toxines, une
thermolabile et une thermostable) ;
- il touche les voyageurs sjournant ou revenant des pays tropicaux ;
- il rsulte de l'ingestion d'eau ou d'aliments crus ou servis temprature ambiante
;
- lincubation est de 24 48 heures ;
- le tableau est variable ; on observe des manifestations bnignes comme des
pisodes cholriformes ;

- l'apyrexie est habituelle et le diagnostic est clinique.


Cholra
Le cholra est une toxi-infection intestinale strictement humaine :
- il svit l'tat endmique sur le sous-continent indien ; la pandmie actuelle
touche l'Amrique latine ;
- la contamination est due l'ingestion d'eau ou d'aliments souills ;
- lincubation est de 2 7 jours ;
- le tableau clinique est celui d'une diarrhe abondante (jusqu' 1 litre par heure),
typiquement eau de riz associe des vomissements incoercibles ;
- la dshydratation est rapide, massive et met trs vite en jeu le pronostic vital en
l'absence de traitement ;
- la dclaration du cholra est obligatoire.
Diarrhe due au staphylocoque dor
La diarrhe due au staphylocoque dor est une toxi-infection alimentaire,
secondaire l'ingestion d'aliments souills par un porteur de staphylocoques :
- le germe n'est l'origine des manifestations que parce qu'il labore une toxine
thermostable ;
- le tableau est strotyp et comporte, aprs une incubation courte de 1 4
heures, des signes digestifs dbutant brutalement, associant des vomissements, des
coliques abdominales vives et une diarrhe aqueuse profuse ;
- l'apyrexie est la rgle gnrale ;
- l'volution est rapidement favorable et la certitude diagnostique repose sur la
mise en vidence de la contamination de l'aliment suspect ;
- la dclaration est obligatoire.
Diarrhes lies aux salmonelles mineures
Les diarrhes lies aux salmonelles mineures :
- sont frquentes ;
- Salmonella enteritidis et Salmonella typhi murinum sont le plus souvent
observs ;
- lincubation est de 8 48 heures et fait suite l'ingestion de viandes prpares,
de laitages ou d'ufs mal cuits ou consomms crus ;
- le tableau est intermdiaire entre les diarrhes hydrolectrolytiques et les
syndromes dysentriques ;
- l'volution est favorable en 3 5 jours mais un terrain fragilis peut faire le lit
de complications septicmiques majeures.
Diarrhe due Clostridium perfringens

La diarrhe due Clostridium perfringens est une toxi-infection alimentaire


engendre par lingestion de viandes en sauce ou d'aliments rchauffs
contamins :
- lincubation est de 8 12 heures et le tableau clinique associe une diarrhe
aqueuse des vomissements ;
- l encore, le diagnostic de certitude repose sur l'isolement du germe dans
l'aliment incrimin.
Diarrhes d'origine virale
Les diarrhes surviennent habituellement dans un contexte pidmique :
- la preuve de l'origine virale n'est pas ncessaire le plus souvent ;
- les Rotavirus sont frquemment en cause, les Entrovirus, le virus de Norwalk
(en Amrique du Nord) et les Adnovirus sont moins souvent retrouvs.
Le tableau est celui d'une diarrhe hydrolectrolytique qui volue dans un contexte
de cphales, myalgies et malaise gnral, qui oriente vers l'origine virale.
Lvolution est favorable le plus souvent.
Diarrhes d'origine parasitaire
La diarrhe aigu n'est pas la prsentation habituelle des parasitoses digestives,
responsables le plus souvent de diarrhes chroniques.
Toutefois, un mode de rvlation aigu peut s'observer pour :
- la lambliase ;
- l'ascaridiose ;
- l'ankylostomiase ;
- l'anguillulose ;
- l'oxyurose ;
- la trichinose ;
- le tniasis ;
- le paludisme.
Diagnostic
- Le diagnostic est voqu devant une hyperosinophilie (except pour la
lambliase et l'accs palustre) et confirm par lexamen parasitologique des selles.
- Une goutte paisse est ralise en cas de diarrhe fbrile au retour d'une zone
d'endmie, pour carter un paludisme.
Sujet sropositif pour le VIH
Dans le cas particulier du sujet sropositif pour le VIH ou ayant dj prsent des
infections opportunistes, on peut observer des diarrhes lies :
- aux coccidies (Cryptosporidium parvum et Isospora belli) ;

- ou des microsporidies dont l'volution se fait volontiers vers la chronicit


(voir tableau).
Diarrhes d'origine mdicamenteuse
A ct des causes infectieuses les plus frquentes, les diarrhes
hydrolectrolytiques peuvent avoir une origine mdicamenteuse.
Ces diarrhes peuvent s'observer l'introduction du traitement ou survenir au cours
de celui-ci et devront alors faire voquer un surdosage possible :
- diarrhe lie un surdosage :
- sels d'or ;
- thophylline ;
- digitaline ;
- colchicine ;
- diarrhe sans surdosage :
- anti-inflammatoires non strodiens ;
- quinidiniques ;
- biguanides ;
- ticlopidine ;
- prostaglandines ;
- laxatifs...
Autres causes de diarrhe hydrolectrolytique
Parmi les autres causes de diarrhe hydrolectrolytique, il faut retenir :
- la diarrhe motrice motionnelle ;
- lintoxication par les champignons, o un dlai d'apparition long des
symptmes aprs l'ingestion, avec des signes hpatiques associs, voque une prise
d'amanite phallode.
DIARRHEES INVASIVES ASSOCIEES OU NON A UN SYNDROME
DYSENTERIQUE
Les diarrhes invasives associes ou non un syndrome dysentrique ont un
potentiel volutif et exposent des complications autres que celles induites par le
retentissement hydrolectrolytique.
On peut observer :
- des chocs septiques ;
- des hmorragies importantes ;
- des tableaux pritonaux par perforation, prcds ou non d'une colectasie.
La gravit potentielle de ces diarrhes impose le plus souvent lhospitalisation.
Diarrhes d'origine bactrienne

Salmonelloses
Les salmonelloses :
- les formes mineures (cites plus haut) peuvent tre associes un syndrome
dysentrique ;
- les salmonelles typhiques et paratyphiques sont responsables de la fivre
typhode ;
- le tableau clinique est caractris par des signes extra-digestifs caractristiques
et la progressivit de l'installation du tableau (voir question spcifique) ;
- le diagnostic repose :
- sur l'isolement du germe sur les hmocultures ou les coprocultures la 1re
semaine ;
- et le srodiagnostic durant le second septnaire ;
- la dclaration est obligatoire.
Shigelloses
Les shigelloses :
- comportent quatre formes d'entrobactries : Shigella dysenteri, Shigella
flexneri, Shigella boydii et Shigella sonnei (le plus souvent incrimine en France) ;
- la transmission est orale, strictement interhumaine, et se fait par l'ingestion d'eau
ou d'aliments contamins ;
- le tableau clinique est caractris par un dbut brutal aprs une incubation de 48
72 heures ;
- il existe un syndrome dysentrique fbrile svre avec une diarrhe
mucosanglante, qui peut s'associer des manifestations extra-digestives : toux,
mningisme, manifestations rhumatologiques dans le cadre d'un syndrome de
Reiter ;
- le diagnostic repose sur les coprocultures et la srologie.
Yersinioses
Les yersinioses :
- Yersinia enterocolitica est un bacille Gram ngatif ;
- la contamination est habituellement secondaire l'ingestion de viande
insuffisamment cuite (porc) et de produits laitiers ;
- le syndrome dysentrique peut s'associer des arthralgies, un rythme
noueux :
- la douleur abdominale sige dans la fosse iliaque droite, mimant un syndrome
appendiculaire ;
- on peut objectiver une atteinte ilale terminale si la persistance des signes
amne pratiquer un transit du grle ou une clioscopie, pour carter une maladie

de Crohn par exemple ;


- la coproculture peut aider au diagnostic ainsi que la srologie sur deux
prlvements 3 semaines d'intervalle.
Diarrhes Campylobacter jejuni et fetus
- Ces bacilles Gram ngatif sont transmis par le contact avec les animaux
domestiques ou l'ingestion d'aliments souills.
- Aprs une incubation de 2 5 jours, le tableau clinique associe volontiers une
diarrhe fbrile des missions sanglantes.
- La coproculture permet le diagnostic.
Diarrhes dues Escherichia coli
Diarrhes dues Escherichia coli entropathogne, entro-invasif et entrohmorragique :
- la contamination est d'origine :
- soit alimentaire (produits laitiers frais, viandes insuffisamment cuites) ;
- soit interhumaine ;
- leur rle, dans les diarrhes de l'adulte, est contest.
Diarrhes d'origine virale
Les agents viraux n'entranent pas de diarrhe invasive chez le sujet
immunocomptent.
- Chez un sujet porteur d'un SIDA avec moins de 100 CD4/mm3, le
Cytomgalovirus peut tre responsable de diarrhes plus ou moins profuses, avec
des missions sanglantes.
- Le diagnostic repose sur la coloscopie qui :
- met en vidence des lsions volontiers polymorphes, allant d'un simple rythme
une colite ulcre tendue ;
- et permet la ralisation de biopsies la recherche d'inclusions virales
caractristiques.
- La diarrhe Cytomgalovirus s'accompagne souvent d'une atteinte hpatique
(voir schma).
Diarrhes d'origine parasitaire
Amibiase
Cette pathologie est lie un protozoaire, Entamoeba histolytica :
- elle survient au retour des pays endmiques, mais peut aussi s'observer chez des
sujets n'ayant jamais quitt la France mtropolitaine ;
- le tableau est celui d'un syndrome dysentrique, avec preintes et tnesmes sans

fivre associe ;
- la rectoscopie peut mettre en vidence des lsions vocatrices dites en coup
dongle , et le diagnostic est confirm par l'examen parasitologique des selles ;
- le prlvement doit tre fait sur des selles fraches pour pouvoir identifier, dans
de bonnes conditions, les amibes au microscope ;
- une hyperthermie devra faire voquer la possibilit d'une complication hpatique
ou d'une co-infection par un autre germe.
Bilharziose
- La bilharziose est lie Schistosoma mansoni, intercalatum ou japonicum, elle
peut s'associer un syndrome dysentrique lors de la phase d'invasion.
- Lhyperosinophilie est importante dans ce contexte, de mme que les donnes
de lanamnse, qui objective le bain en eau douce contaminant.
Autres parasitoses
Les autres parasitoses sont plus volontiers responsables d'une diarrhe
hydrolectrolytique ou chronique.
Diarrhes postantibiothrapie
Nous classerons les diarrhes conscutives la prise d'antibiotiques arbitrairement
dans ce chapitre, alors qu'elles peuvent revtir tous les niveaux de gravit.
Le mcanisme de ces diarrhes peut tre li :
- soit une modification des composants de la flore colique avec slection de
germes pathognes ;
- soit par la modification et l'altration des mtabolismes endoluminaux
(accumulation de sucres non dgrads par exemple).
Colite pseudo-membraneuse
La colite pseudo-membraneuse rsulte de la colonisation du clon par le
Clostridium difficile :
- une toxine produite par ce germe va dterminer des lsions muqueuses ;
- le tableau clinique est variable et comporte une diarrhe associe des douleurs
abdominales survenant au cours ou distance d'une antibiothrapie large spectre ;
- les formes svres (30 40 %) s'associent un mtorisme abdominal, une
hyperthermie et des signes de dshydratation ;
- l'extrme, une colectasie aigu peut survenir ;
- elle est suspecte devant l'arrt brutal de la diarrhe ;
- lexamen endoscopique confirme le diagnostic et met en vidence des plaques
jauntres adhrentes caractristiques, de diamtre variable ;
- la recherche de toxine dans les selles est possible dans les centres spcialiss.

Colites hmorragiques lies la prise d'ampicilline


Les colites hmorragiques lies la prise d'ampicilline surviennent entre le 2e
et 7e jour de traitement :
- le tableau est celui d'une diarrhe sanglante parfois fbrile ;
- la coloscopie retrouve une atteinte essentiellement colique droite, caractrise
par une suffusion hmorragique ;
- l'agent responsable est la Klebsiella oxytoca, qui peut tre mis en vidence par
les coprocultures sur milieu adapt, et par l'examen bactriologique direct des
biopsies coliques ;
- lvolution est favorable en quelques jours aprs l'arrt du traitement
antibiotique.
Autres diarrhes postantibiothrapie
- Les diarrhes lies l'altration des fonctions mtaboliques de la flore sont
dues l'effet osmotique des sucres non dgrads.
- Par ailleurs, certains antibiotiques ont un effet stimulant sur la motricit
propulsive du grle, comme linhibiteur des bta-lactamases : l'acide
clavulanique.
DIARRHEES GLAIRO-SANGLANTES NON INFECTIEUSES
Mode de rvlation de certaines affections
Une diarrhe aigu glaireuse ou sanglante peut tre un mode de rvlation de
certaines affections du tube digestif comme une tumeur recto-sigmodienne, une
maladie de Crohn ou une recto-colite ulcrohmorragique.
Cette diarrhe peut s'accompagner de signes gnraux : amaigrissement, altration
de l'tat gnral et douleurs abdominales.
Colite ischmique non gangreneuse
L'association d'un syndrome douloureux abdominal, suivi en moins de 48 heures
d'une diarrhe fcale secondairement sanglante, voque une colite ischmique non
gangreneuse :
- ce tableau, frquent, survient souvent chez un sujet g et/ou un patient atteint
d'une affection vasculaire et trait par des anti-inflammatoires non strodiens, des
diurtiques ou des digitaliques ;
- la relation entre ces traitements et la survenue d'une colite ischmique est
d'individualisation rcente ;
- l'volution est favorable le plus souvent.

[J15]Prise en charge thrapeutique en urgence


TRAITEMENT CURATIF
Rgles fondamentales communes tous les types de diarrhes aigus
Systmatiquement
- Repos.
- Rgime sans rsidu.
- Remplissage par macromolcules en cas de collapsus.
Rhydratation et correction des dsordres ioniques
Rhydratation et correction des dsordres ioniques induits par la diarrhe : selon la
svrit du tableau et l'association ou non des vomissements, on aura recours ou
non la voie parentrale :
- en cas de voie orale disponible, on utilise un mlange type OMS d'eau, de
chlorure de sodium (3 g/l), de chlorure de potassium (1,5 g/l), de bicarbonates (2,5
g/l) et de glucose (ou saccharose, raison de 20 g/l) ;
- en cas de voie parentrale, on utilise :
- soit des soluts standardiss type Ringer Lactate* ;
- soit du glucose, avec des lectrolytes adapts aux donnes biologiques ;
- la surveillance de ce traitement sera clinique (poids, tension artrielle, frquence
cardiaque et diurse) et biologique (ionogramme sanguin et fonction rnale).
Correction des symptmes associs
Correction des symptmes associs tels les vomissements et les douleurs
abdominales par l'usage :
- d'antimtiques (dompridone, mtoclopramide) ; l'effet prokintique de ces
traitements peut transitoirement majorer la diarrhe ;
- et d'antispasmodiques (type phloroglucinol ou trimbutine).
Diarrhe iatrogne
Arrt du traitement en cause en cas de diarrhe iatrogne.
L'arrt de la diarrhe est parfois dcal comme pour la ticlopidine.
Traitement symptomatique de la diarrhe
Silicates
Les silicates : suspension argileuse dont l'effet est li l'adsorption d'eau. Ces

traitements, type Smecta*, Actapulgite*, n'ont donc un effet que sur la consistance
des selles.
Ralentisseurs du transit
Les ralentisseurs du transit, type lopramide, Imodium* (glules 2 mg,
posologie habituelle de 6 8 /j) ou Arestal* (comprims 1 mg, posologie initiale
de 2 comprims, puis 1 comprim supplmentaire aprs chaque selle non moule
sans dpasser 8 cp/24 h) :
- cette classe thrapeutique est active par le blocage des rcepteurs aux opiacs ;
- cet effet expose la survenue de colectasies, lors des colites invasives
responsables de syndrome dysentrique, et pourrait ralentir l'limination des agents
infectieux.
Actorphan
- Lactorphan (Tiorfan*), en comprims 100 mg, est prescrit la posologie
usuelle de 300 mg/j, rserver aux diarrhes abondantes sur un terrain fragile ou
ayant rsist l'Imodium*.
- Le mcanisme d'action est l'inhibition de l'enkphalinase et donc la protection
des enkphalines endognes possdant un effet antiscrtoire.
Il n'existe pas de contre-indication chez l'adulte, en dehors de la grossesse et de
l'allaitement.
Modulateurs de la flore intestinale
Les modulateurs de la flore intestinale (Ultra-Levure*) peuvent avoir un intrt
dans le cadre des diarrhes o il existe une rupture de l'quilibre de la flore
intestinale par leur action de compensation de ce dsquilibre, en particulier dans le
cadre d'un traitement antibiotique.
Traitement des diarrhes bactriennes
De manire systmatique
Le traitement des diarrhes bactriennes non infectieuses comporte :
- lisolement du malade, le respect des mesures de dsinfection du linge et des
sanitaires ;
- une dclaration obligatoire pour la fivre typhode, le cholra et les toxiinfections alimentaires.
Place de l'antibiothrapie
- La place de l'antibiothrapie reste controverse :
- elle n'est pas systmatique et sera rserve aux sujets fragiliss, o elle limite la

diffusion du sepsis, et aux formes fbriles de syndromes dysentriques svres ;


- outre le vieillard, les indications de choix sont donnes pour les patients porteurs
d'un dficit immunitaire, d'une drpanocytose ou de matriel prothtique
cardiovasculaire ou ostoarticulaire.
- Le choix de l'antibiothrapie initialement empirique sera adapt aux donnes de
l'antibiogramme.
- En premire intention, on peut utiliser des fluoroquinolones type ofloxacine,
pfloxacine, ciprofloxacine ou le cotrimoxazole.
- La nifuroxazide (Ercfuryl*), antibactrien intestinal dont l'activit est
essentiellement de contact, intraluminale, est indique en l'absence de suspicion de
phnomnes invasifs.
- La dure du traitement sera :
- de 5 7 jours dans les formes habituelles ;
- et de 10 jours en cas de typhode.
- En dehors des formes svres, l'antibiothrapie allonge la dure du portage.
Cholra
Le cholra est trait :
- par la correction des dsordres hydrolectrolytiques ;
- et par des cyclines.
Cas particulier de la colite pseudo-membraneuse
- La colite pseudo-membraneuse relve du mtronidazole, 250 mg quatre fois par
jour pendant 10 jours, ou de la vancomycine, mieux tolre mais plus coteuse, 125
mg quatre fois par jour administrs par voie orale.
- En cas de forme svre, seul est utilisable par voie IV le mtronidazole.
- Les rechutes (10 %) peuvent tre traites par le mme antibiotique, car il
n'existe pas de rsistance.
- La prvention des rechutes peut comporter l'administration d'une levure, le
Saccharomyces boulardii (Ultra-Levure*).
Traitement des diarrhes parasitaires
- Amibiase intestinale aigu : mtronidazole (Flagyl*), 1,5 g/j pendant 10 jours,
suivi d'un amoebicide de contact type Bemarsal*.
- La lambliase : mtronidazole pendant 5 jours associ une seconde cure aprs
quelques jours.
- Les diarrhes lies aux helminthes relvent du flubendazole (Fluvermal*).
- Les diarrhes lies aux anguillules et aux trichines seront traites par
tiabendazole (Mintezol*).

Traitement des diarrhes virales


En dehors des diarrhes Cytomgalovirus, qui relvent du ganciclovir en milieu
spcialis, les autres diarrhes virales ne doivent bnficier que d'un traitement
symptomatique.
TRAITEMENT PREVENTIF
La prvention est un problme majeur dans les pays du tiers monde :
- elle doit s'appliquer comme pour la diarrhe des voyageurs. Mme dans ce cas,
un traitement suspensif par cotrimoxazole peut tre propos ;
- la prvention repose sur la lutte contre le pril fcal par l'application de mesures
d'hygine simples, comme le lavage des mains et l'viction des aliments risque.
La dclaration obligatoire des toxi-infections alimentaires doit permettre un
meilleur contrle de ces affections.

[J1]Diarrhe chronique de cause


colique
orientation diagnostique
Dr P. REY, assistant des hpitaux des armes - Dr J.-M. DEBONNE, mdecin des hpitaux des
armes
service de gastro-entrologie - hpital d'instruction des armes A.-Laveran - Marseille
Dr O. PAOLINI, interne des hpitaux
service de gastro-entrologie - CHU de Nice

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


Les affections coliques responsables de diarrhes chroniques peuvent tre
schmatiquement classes en deux grandes catgories :
- les causes dites fonctionnelles , caractrises par l'absence de lsions
organiques dcelables par l'exploration morphologique ou l'tude histologique :
- la diarrhe est le plus souvent de type moteur et traduit soit un trouble
neurologique ou humoral d'origine extra-intestinale, soit un syndrome de
l'intestin irritable ;
- le syndrome de l'intestin irritable est frquent (80 % des causes de diarrhe
chronique) et habituellement bnin, mais il peut devenir proccupant par la gne
fonctionnelle qu'il occasionne et par le recours intempestif des examens
paracliniques souvent inutiles ;
- il faut donc savoir le reconnatre autrement que par l'exclusion de toutes les
causes de diarrhe chronique ;
- les causes coliques organiques, caractrises par une lsion macroscopique
ou microscopique identifiable par les moyens usuels sont moins frquentes (10
% des causes de diarrhe chronique) mais souvent svres, surtout si elles sont
reconnues avec retard. La diarrhe est ici de type exsudatif et/ou scrtoire.
La dmarche diagnostique repose aujourd'hui presque exclusivement sur la
coloscopie. Trois questions mritent d'tre poses.
[J16]QUAND DEMANDER UNE COLOSCOPIE ?
Toujours
Devant une diarrhe chronique associe des lments orientant vers une
pathologie colique, la coloscopie s'impose en premire intention :
- antcdents familiaux vocateurs : maladie inflammatoire intestinale,
polypose adnomateuse familiale... ;
- diarrhe associe des missions rectales anormales : sang et/ou glaires ;
- douleurs abdominales type de colique, en cadre ou localises dans un
flanc et/ou une fosse iliaque, soulages par l'mission de gaz ou de selles ;

- manifestations extra-intestinales vocatrices d'une maladie inflammatoire


du clon (voir tableau 1).
Souvent
En l'absence de tout lment clinique d'orientation tiologique, la coloscopie
fait partie des examens paracliniques de premire intention au mme titre que
lexamen parasitologique des selles et que la biologie sanguine de routine
(voir Orientation diagnostique devant une diarrhe chronique de ladulte ).
Coloscopie imprative
La coloscopie est imprative en prsence de critres dalarme :
- ge suprieur 45 ans ;
- antcdent familial de polypes ou cancer du clon ou du rectum ;
- dbut rcent de la diarrhe (moins de 3 mois) ;
- lments en faveur de l'organicit (fivre, altration de l'tat gnral,
syndrome inflammatoire) ;
- importance de la gne fonctionnelle.
Coloscopie facultative
La coloscopie est facultative (ou diffre) s'il n'existe aucun critre d'alarme :
- examen clinique normal ;
- ge infrieur 40 ans ;
- volution depuis plus de 6 mois ;
- caractre intermittent et capricieux ; la diarrhe est volontiers dclenche par
le stress ;
- test au rouge carmin positif ;
- efficacit des ralentisseurs du transit (lopramide [Imodium* ]).
Parfois
Devant une diarrhe chronique associe des lments orientant vers une cause
extra-colique, la coloscopie n'est pas ralise systmatiquement en premire
intention.
Elle peut cependant tre indique pour diffrentes raisons :
- car la relation entre l'tiologie suspecte et la diarrhe ne parat pas certaine,
une cause colique devant tre alors limine ;
- certaines causes, notamment de diarrhe par malabsorption au niveau de
l'intestin grle, peuvent avoir galement des localisations coliques qui en
permettent le diagnostic par la coloscopie. De plus, l'iloscopie permet une
tude macroscopique et microscopique des derniers 20 cm de l'ilon.
[J16]COMMENT REALISER LA COLOSCOPIE ?
La coloscopie doit tre considre comme un examen invasif dont la ralisation
doit tre parfaite.

Intrt
La coloscopie est actuellement lexamen de rfrence pour l'exploration
morphologique du clon, sa sensibilit et sa spcificit tant trs suprieures
celles du lavement baryt.
Elle permet de plus :
- la ralisation de biopsies sur toute lsion macroscopique mais galement sur
une muqueuse d'aspect normal, tout particulirement en cas de diarrhe
chronique (biopsies tages de l'ilon au rectum) ;
- la ralisation de gestes thrapeutiques : polypectomie, lectrocoagulation,
laser, dilatation...
Prparation
Ingestion rapide de 4 litres d'une solution saline de polythylne glycol 4 000
la veille de l'examen (ou fractionne en deux fois la veille et le matin). Les
vacuations doivent tre claires en fin de prparation.
La solution peut tre administre si besoin par une sonde gastrique.
En cas de suspicion de stnose digestive, la prparation peut tre effectue par
des lavements vacuateurs la veille et le matin de l'examen (qualit moins
bonne).
Ralisation
L'examen est ralis au plus tt 4 heures aprs la fin de la prparation
(risque de rgurgitation et d'inhalation).
Il est effectu sous prmdication simple ou plus souvent sous neurololeptanalgsie, en prsence - imprative - d'un anesthsiste qui a vu auparavant le
patient en consultation.
La progression s'effectue sous contrle de la vue en s'aidant de la compression
manuelle, le but tant d enfiler le clon sur l'endoscope :
- le ccum est atteint dans plus de 90 % des cas et la valvule ilo-ccale
franchie dans 80 90 % des cas ;
- l'examen dure de 5 20 minutes.
Contre-indications
- Tout tat d'instabilit hmodynamique, d'insuffisance cardiaque ou
respiratoire non quilibre.
- Toute pathologie risque de perforation.
Complications
Le risque est d'autant plus important qu'un geste thrapeutique est associ
(polypectomie).
Les principales complications sont :
- perforation (0,3 0,5 %) ;

- hmorragie (1 1,5 %) ;
- bactrimie (2 %, prophylaxie ncessaire en cas de valvulopathie) ;
- la mortalit, tous gestes confondus, est de l'ordre de 0,01 %.
Place du lavement baryt
La performance diagnostique du lavement baryt (sensibilit et spcificit) est
trs infrieure celle de la coloscopie :
- normal, il ne permet pas d'exclure formellement une lsion localise de petite
taille et impose souvent le recours la coloscopie ;
- ses indications sont rduites aux checs et aux contre-indications (rares) de la
coloscopie, et parfois au bilan propratoire d'une diverticulose ou d'une tumeur
colique.
[J16]QU'ATTENDRE DE LA COLOSCOPIE ?
Un diagnostic de certitude
L'aspect macroscopique des lsions, parfois caractristique, peut suffire au
diagnostic.
La biopsie reste indique, autant pour confirmer le diagnostic que pour prciser
la nature exacte de la lsion.
Un diagnostic de prsomption
La coloscopie montre des lsions non spcifiques. Les biopsies sont utiles mais
pas toujours suffisantes, l'histologie n'tant pas toujours pathognomonique. C'est
notamment le cas pour :
- les lsions ulcres dissmines (voir tableau 2) ;
- les stnoses coliques non tumorales.
Un diagnostic d'exclusion
Par sa trs grande sensibilit, la coloscopie permet en cas de normalit
d'liminer la majorit des causes organiques coliques de diarrhe chronique.
Cependant, certaines causes n'ont qu'une traduction histologique, ce qui impose
le recours des biopsies tages, systmatiques dans cette indication.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Colites infectieuses
Les colites infectieuses sont habituellement responsables de diarrhe aigu
dont l'volution parfois prolonge pendant quelques semaines ou mois peut
poser un difficile problme diagnostique avec les autres causes de colite ulcre
notamment.

COLITES BACTERIENNES
Yersiniose
Yersinia pseudo-tuberculosis ou Yersinia enterocolitica sont responsables
d'une diarrhe d'volution habituellement limite, mais parfois prolonge de
quelques semaines plusieurs mois :
- la coloscopie montre des lsions dissmines, intressant prfrentiellement
l'ilon et le clon proximal, type d'rythme et de petites ulcrations, sur fond
de muqueuse normale ;
- elles doivent tre distingues des lsions de la maladie de Crohn et de la
tuberculose intestinale.
Diagnostic
- Coprocultures sur milieux spcialiss, inconstamment positives.
- Mise en culture des biopsies ilo-coliques.
- Srodiagnostic : un taux significatif (suprieur 1/320) ou l'ascension des
anticorps 15 jours d'intervalle permettent d'affirmer le diagnostic.
Traitement
Antibiothrapie prolonge (3 semaines) : quinolones, sulfamthoxazoletrimthoprime (Bactrim*, Eusaprim*).
Tuberculose colique
Les lsions digestives dues Mycobacterium tuberculosis sont la
consquence d'un ensemencement par voie hmatogne ou lymphatique, parfois
par contigut, plus rarement par voie digestive.
Elles ont une topographie ilo-colique droite prdominante, parfois colique
pure.
Diagnostic
- Contexte : immunodpression, immigration, niveau socio-conomique bas
(inconstants).
- Manifestations cliniques (absentes dans 10 35 % des cas) :
- douleur abdominale prdominant dans la fosse iliaque droite, ralisant parfois
un syndrome de Knig ;
- diarrhe inconstante, rarement isole, de type scrtoire ou statorrhe par
colonisation bactrienne chronique du grle ;
- masse de la fosse iliaque droite ;
- altration de l'tat gnral : asthnie, amaigrissement, fivre, sueurs
nocturnes.
- Transit du grle : stnose ilale avec dilatation d'amont, infiltration, voire
disparition de la valvule ilo-ccale, rtraction du ccum.

- Coloscopie : paississement parital, ulcrations de forme et de taille


variable, stnose colique, rtraction ccale.
- Histologie : granulome tuberculode avec ncrose caseuse et, parfois,
prsence de bacilles acidoalcoolorsistants la coloration de Ziehl.
- Examen bactriologique des biopsies l'tat frais : examen direct souvent
ngatif, mise en culture (plus de 3 semaines).
Traitement
- Traitement antituberculeux par quadri-antibiothrapie habituelle pendant 2
mois puis bi-antibiothrapie pendant 4 mois.
- Geste chirurgical dans les formes compliques : hmorragie svre,
perforation, occlusion sur stnose. Le traitement antituberculeux reste
ncessaire.
COLITES VIRALES
Le Cytomgalovirus peut tre responsable de diarrhe prolonge en cas de
syndrome immunodficitaire, ou plus rarement de maladies inflammatoires
chroniques de l'intestin.
Manifestations cliniques
- Diarrhe chronique habituellement rvlatrice, presque constante, fcale ou
hydrique, associe des douleurs abdominales, dans un contexte d'altration de
l'tat gnral avec fivre et amaigrissement.
- Complications possibles : hmorragie, colectasie, perforation.
Coloscopie
- Topographie : non lective, souvent diffuse.
- Description : lsions non spcifiques type d'ulcrations aphtodes sur fond
de muqueuse rythmateuse, parfois confluantes et plus profondes dans les
formes graves.
Diagnostic
- Diagnostic direct :
- recherche de virus dans les selles rarement positive ;
- virmie ou virurie insuffisantes pour affirmer le diagnostic ;
- histologie : cellules inclusion intranuclaire centrale basophile (biopsies sur
muqueuse pathologique ou sur muqueuse d'aspect normal), immunomarquage
anticorps anti-CMV.
- Diagnostic indirect : srologie rarement contributive en raison de
l'immunodpression.
Traitement
Ganciclovir (Cymvan*) ou foscarnet (Foscavir*).

COLITES PARASITAIRES
Amibiase
L'amibiase est l'tat dans lequel l'tre humain hberge Entamoeba histolytica,
avec ou sans manifestations cliniques.
Il s'agit d'une protozoose intestinale cosmopolite largement rpandue dans les
rgions tropicales, habituellement responsable d'un syndrome dysentrique
aigu, plus rarement de diarrhe chronique dont on peut distinguer trois aspects.
Amibiase colique chronique
- Amibiase maladie :
- caractrise par la prsence du parasite dans sa forme vgtative hmatophage
;
- clinique : douleur abdominale en cadre prdominance bipolaire, troubles du
transit (pisodes dysentriques, diarrhe glairosanglante, diarrhe banale
parfois), avec altration de l'tat gnral sans fivre ;
- coloscopie : muqueuse rythmateuse congestive, fragile, parseme d'un
piquet hmorragique et/ou d'ulcrations superficielles en coup dongle ou
confluantes en carte de gographie, de topographie souvent diffuse ;
- mise en vidence du parasite l'examen parasitologique des selles, par
couvillonnage rectal ou par examen des biopsies l'tat frais ou aprs inclusion
;
- traitement : mtronidazole (Flagyl*) 1,5 g/j pendant 10 jours.
- Amibiase infection :
- caractrise par la prsence de kystes sans formes vgtatives ;
- clinique identique celle des troubles fonctionnels intestinaux, la parasitose
n'tant pas en cause ici ;
- traitement antiparasitaire afin d'viter la dissmination de la maladie,
symptomatique des troubles fonctionnels.
Amoebome
L'amoebome est une pseudo-tumeur inflammatoire du clon, rare, intressant
prfrentiellement le clon droit et le recto-sigmode.
- Le tableau clinique est celui d'un syndrome tumoral colique parfois
responsable de diarrhe.
- Coloscopie : aspect de tumeur, parfois ulcre.
- Histologie : pseudo-tumeur inflammatoire, parasites rarement prsents.
- Srodiagnostic : intrt capital (plus de 1/100).
- Traitement : antiparasitaire habituellement efficace confirmant le diagnostic,
chirurgical rserv aux complications ou au doute diagnostique.
Colopathie postamibienne

- Il s'agit en fait de troubles fonctionnels intestinaux squellaires d'une


amibiase, en rapport possible avec une atteinte des plexus d'Auerbach et de
Meissner.
- L'examen parasitologique des selles est ngatif.
- La coloscopie est normale.
Bilharziose
La bilharziose est une parasitose rpandue dans les rgions tropicales, due
cinq espces de schistosomes, dont Schistosoma mansoni et Schistosoma
intercalatum qui ont un tropisme colique prfrentiel.
Les lsions coliques sont dues au pouvoir pathogne des oeufs qui induisent la
formation d'un granulome inflammatoire puis une fibrose.
Diagnostic
- Les manifestations coliques apparaissent ds que la ponte, par les vers adultes
vivant dans le systme porte et veineux msentrique, a dbut :
- il s'agit typiquement d'une diarrhe glairosanglante, dont l'volution peut tre
prolonge, souvent intermittente par pousses entrecoupes de rmissions
prolonges ;
- le diagnostic est orient par la notion de sjour dans une rgion tropicale
(bains en eau douce).
- Biologie :
- hyperosinophilie modre et inconstante ce stade ;
- srodiagnostic (ELISA) faiblement positif sauf en cas de bilharziose
hpatique associe.
- Endoscopie colique :
- anormale dans 50 % des cas, les lsions prdominant sur le recto-sigmode ;
- lsions vocatrices : granulations blanchtres saupoudrant la muqueuse (30
%), images en, polypes (5 %) jauntres, base large ;
- lsions non spcifiques frquentes : rythme, hyperhmie, suffusions
hmorragiques, ulcrations.
- Parasitologie :
- examen parasitologique des selles avec technique d'enrichissement (Kato) :
faible sensibilit ;
- examen parasitologique des biopsies rectales (sensibilit de 95 % pour trois
prlvements) ;
- tude histologique aprs inclusion : recherche des granulomes centrs par les
oeufs.
Traitement
- Praziquantel (Biltricide*) en une cure (40 60 mg/kg en une deux prises),
renouvele en cas d'chec 3 mois plus tard.

- Surveillance endoscopique souhaitable en cas d'volution antrieure


prolonge, en raison d'un risque de dgnrescence.
Balantidiose
Parasitose cosmopolite due Balantidium coli, le plus gros des protozoaires
humains, hte habituel du porc :
- manifestations cliniques : souvent absentes, tableau de colite chronique
pseudo-amibienne rare ;
- diagnostic : examen parasitologique des selles (prsence de trophozotes ou
de kystes) ;
- traitement : par doxycycline 100 mg/j pendant 10 jours, habituellement
efficace.

[J15]Maladies chroniques inflammatoires


intestinales
Sous le terme de maladies chroniques inflammatoires intestinales, on regroupe
des affections digestives inflammatoires d'volution prolonge et d'tiologie
inconnue, domines par la recto-colite hmorragique et la maladie de Crohn.
Une troisime entit, dnomme colite indtermine ou inclassable par
l'absence d'lments permettant de poser un diagnostic de certitude en faveur
d'une recto-colite hmorragique ou d'une maladie de Crohn, reprsente un cadre
d'attente observ dans 10 % des cas. Elle est caractrise par un dbut souvent
aigu et une volution parfois grave posant un difficile problme thrapeutique en
cas de dcision chirurgicale.
RECTO-COLITE HEMORRAGIQUE
Maladie au long cours atteignant le clon en partie ou en totalit, prdominant
sa surface et sa terminaison, voluant par pousses successives entrecoupes
de rmission et caractrise au moment des pousses par un syndrome mucohmorragique (Bensaude et Rachet, 1935).
De physiopathologie inconnue et probablement multifactorielle, la recto-colite
hmorragique prdomine en Europe du Nord et en Amrique du Nord.
- Son taux d'incidence annuelle est de 5 pour 100 000, son taux de prvalence
de 80 160 pour 100 000.
- Il n'y a pas de prdominance sexuelle, l'ge moyen au dbut de la maladie
est de 40 ans, avec deux pics de frquence vers 25 ans et aprs 60 ans.
- Il existe une prdisposition familiale (dans 6 30 % des cas).
- Le risque de recto-colite hmorragique est plus important chez le non-fumeur
et l'ancien fumeur.
Anatomie pathologique

Distribution des lsions


- Atteinte rectale constante.
- Diffusion sans intervalle de muqueuse saine.
- Progression de proche en proche de manire ascendante sans atteinte de
l'ilon.
- Lsions muqueuses, voire sous-muqueuses, pargnant musculeuse et sreuse.
Aspect des lsions
- Macroscopie :
- muqueuse hmorragique, dbris ncrotiques, caillots sanguins ;
- ulcrations de taille et de profondeur variable.
- Microscopie :
- muqueuse : lsions pithliales constantes (vacuolisation, dcollement,
abrasion), trouble de la mucoscrtion (vocateur distance d'une ulcration),
abcs cryptiques (polynuclaires altrs et dbris ncrotiques), chorion
congestif, oedmateux, avec infiltrat inflammatoire polymorphe ;
- sous-muqueuse : inflammatoire, parfois micro-abcs ;
- musculeuse : respecte sauf forme grave (infiltrats inflammatoires) ;
- sreuse : normale ou hypervascularise ;
- absence de fissure, de fistule, de granulome, d'hypertrophie ganglionnaire.
Circonstances de dcouverte
La maladie dbute de faon insidieuse ou brutale, rvle par des
manifestations digestives et/ou extra-digestives.
Manifestations digestives
- Signes d'appel :
- la rectorragie est le signe majeur : sang pur ou associ l'mission de glaires
ou de pus, de frquence et d'abondance variables, parfois en dehors des selles ;
- diarrhe inconstante, le plus souvent modre (moins de 4 selles par jour) de
type exsudatif. Le transit peut tre normal (selles moules) ou ralenti, la
constipation tant frquente dans les formes basses ;
- douleur abdominale inconstante, habituellement modre, en cadre ou type
d'preinte.
- Syndromes rvlateurs :
- syndrome rectal associant des missions glairosanglantes, souvent afcales,
une constipation et des faux besoins, sans douleur abdominale ni signes
gnraux ;
- syndrome dysentrique associant missions glairosanglantes, selles liquides,
tnesme et preintes ;
- syndrome de colite aigu grave : signes digestifs svres : missions
sanglantes et purulentes, douleur abdominale intense, ballonnement, arrt du

transit possible ; altration grave de l'tat gnral : dshydratation, parfois


collapsus, tat septique, pleur intense, amaigrissement rapide.
Manifestations extra-digestives
Les manifestations extra-digestives (voir tableau 1) sont rarement rvlatrices
de la maladie et voluent paralllement ou indpendamment des pousses
volutives de l'atteinte colique :
- manifestations articulaires :
- priphriques : arthralgies simples ou oligoarthrites des grosses articulations
(genoux, poignets, chevilles) d'volution parallle l'atteinte digestive ;
- axiales : sacro-iliite isole souvent asymptomatique, sans prdominance
sexuelle et non associe l'antigne HLA B27, ou rhumatisme axial proche de la
spondylarthrite ankylosante, prdominant chez l'homme, souvent associ
l'antigne HLA B27, d'volution indpendante de l'atteinte digestive ;
- manifestations cutanes :
- rythme noueux, contemporain des pousses et gurissant sans squelles ;
- Pyoderma gangrenosum pouvant persister mme aprs colectomie ;
- aphtose buccale rcidivante au moment des pousses ;
- manifestations oculaires : iritis frquente, rechercher par examen la
lampe fente en raison du risque de squelles dfinitives.
Complications rvlatrices
Complications le plus souvent associes au syndrome de colite aigu grave :
- colectasie : dilatation colique aigu rvle par un ballonnement abdominal
important et douloureux avec souvent ralentissement ou arrt du transit et
disparition des bruits hydro-ariques :
- la radiographie de l'abdomen sans prparation montre une augmentation du
diamtre du clon transverse (plus de 7 cm) ;
- le risque de perforation est majeur en cas de diamtre ccal suprieur 12 cm
;
- les signes gnraux sont intenses (fivre, pleur, tachycardie) ;
- la survenue d'une colectasie pourrait tre favorise par une infection
digestive, certains mdicaments (ralentisseurs du transit), une hypokalimie, un
lavement baryt (contre-indiqu) ;
- perforation colique : associe ou non une colectasie, unique ou multiple,
sigeant sur le sigmode ou le clon transverse, elle est souvent et parfois sans
pneumopritoine ;
- hmorragie digestive grave, de survenue rare ;
syndrome subocclusif ou occlusion franche compliquant une maladie
volue, nglige ou mconnue, et traduisant une stnose cicatricielle ou plus
rarement un cancer colique ou rectal.
Elments du diagnostic

Diagnostic clinique
- Antcdents familiaux (5 15 % des cas).
- Pousses volutives antrieures.
- Examen normal ou rvlant une sensibilit colique en cadre ou prdominant
gauche, mtorisme abdominal parfois.
- Absence de lsions ano-prinales.
- Sang sur le doigtier au toucher rectal.
Examens biologiques
- Anomalies plasmatiques inconstantes refltant la gravit de la pousse :
anmie (inflammatoire ou ferriprive), syndrome inflammatoire,
hypoalbuminmie, hypocholestrolmie.
- Examen des selles : absence de parasites, absence de germes spcifiques la
coproculture, prsence d'hmaties et de leucocytes.
Endoscopie
- Examen capital et indispensable pour :
- le diagnostic positif ;
- l'valuation de l'extension et de la gravit des lsions ;
- le diagnostic diffrentiel ;
- la surveillance volutive sous traitement ;
- le dpistage des complications : dysplasie et cancer.
- Si la rectoscopie est toujours possible, la coloscopie doit tre prudente et
ralise par un oprateur entran :
- le type de prparation (purges, lavements avec ou sans prparation) est
fonction de la gravit de la pousse ;
- elle est ralise aprs la radiographie de l'abdomen sans prparation
(recherche de colectasie, de pneumopritoine...).
- Caractres gnraux des lsions :
- lsions distales constantes ;
- extension vers l'amont pouvant concerner l'ensemble du cadre colique ;
- ilon normal ou congestif (sans ulcrations) en cas d'atteinte pancolique
(ilite de reflux) ;
- lsions continues, circonfrentielles, sans intervalle de muqueuse saine.
- Lsions lmentaires :
- congestion et hmorragie : muqueuse rouge sombre, d'aspect granit ou
frambois, saignant en nappe spontanment ou au moindre contact, exsudat
mucopurulent ;
- ulcrations sigeant sur muqueuse pathologique, punctiformes, nombreuses et
dissmines ou superficielles contours gographiques ; parfois larges et
creusantes, surtout sur le clon (forme grave) ;

- pseudo-polypes correspondant : des lots de muqueuse saine entre les


ulcrations volutives ou cicatrises ; des bourgeons charnus (granulomes
inflammatoires) ; des lambeaux de muqueuse dcolle par des abcs profonds ;
- modifications des parois coliques : diminution ou disparition des
haustrations (aspect tubul) ; rtrcissement diffus du calibre et
raccourcissement du clon ; rtrcissement localis possible (charnire
rectosigmodienne surtout).
Histologie
Histologie (indispensable au diagnostic mais non spcifique) :
- caractres gnraux : les lsions concernent principalement l'pithlium de
surface et le chorion muqueux, la sous-muqueuse est en rgle gnrale pargne,
il n'y a pas de granulome tuberculode ;
- lsions actives :
- altrations de l'pithlium de surface : vacuolisation, dcollement, abrasion ;
- altrations des glandes : ddiffrenciation, troubles de la scrtion
(augmente ou diminue), abcs cryptiques multiples ;
- lsions du chorion : congestion vasculaire intense, oedme, infiltrat
inflammatoire polymorphe (lymphoplasmocytes, polynuclaires, parfois
osinophiles) ;
- sous-muqueuse normale ou congestive, oedme et infiltrat inflammatoire
parfois ;
- lsions quiescentes : atrophie des glandes, atrophie muqueuse, fibrose sousmuqueuse.
Radiologie
- Radiographie de l'abdomen sans prparation (indispensable surtout en
urgence) recherchant :
- une dilatation colique ;
- un pneumopritoine ;
- des lsions muqueuses (contraste gazeux) : paroi paisse et nodulaire ;
- un double contour gazeux, ulcrations profondes ;
- des modifications morphologiques : disparition des haustrations, aspect tubul
et raccourcissement du clon.
- Lavement opaque (lavement baryt en double contraste pour tude de la
muqueuse, lavement hydrosoluble en cas de pousse svre) le plus souvent
inutile :
- stade de dbut : hypotonie, diminution des haustrations et de la distensibilit,
anomalies du relief muqueux (espace intermarginal granit ou rticulaire, bords
spiculs) ;
- stade intermdiaire : ulcrations ralisant parfois une dissection intramurale
avec image en double contour ; images en empreintes de pouce (oedme) ;

pseudo-polypes ; aspect fusiforme du rectum, largissement de l'espace prsacr


(suprieur 1,5 cm) ;
- stade chronique : aspect rigide, tubul, arrondissement des angles splnique et
hpatique, diminution du calibre et de la longueur ; valvule ilo-ccale bante
avec reflux colo-grlique massif ; rtrcissement localis et rgulier (stnose en
sablier).
Diagnostic de la recto-colite hmorragique
En l'absence de critres spcifiques, le diagnostic de la recto-colite
hmorragique repose toujours sur un faisceau d'arguments et sur l'exclusion des
autres causes de colite ulcre. Il faut :
- runir les principaux arguments du diagnostic :
- anamnse : contexte familial, volution par pousses entrecoupes de
rmission ;
- clinique : rectorragies, absence de lsions ano-prinales ;
- topographie des lsions : constance et prdominance des lsions distales,
continues et sans intervalle de muqueuse saine, exclusivement coliques (ilite de
reflux possible) ;
- aspect des lsions : caractre hmorragique avec fragilit muqueuse au
contact, atteinte histologique superficielle, avec abcs cryptiques (non
spcifiques) et congestion vasculaire ;
- liminer une colite ulcre spcifique (voir tableau 2) :
- infectieuse : examen parasitologique des selles, coprocultures, tude
histologique. En cas de doute, un traitement anti-infectieux doit prcder la
corticothrapie ;
- iatrogne : mdicamenteuse ou radique, plus rarement toxique (lavements
irritants) ;
- ischmique : lsions coliques segmentaires pargnant le rectum, dbut brutal,
sujet g et athromateux ;
- distinguer la recto-colite hmorragique de la maladie de Crohn (voir
tableau 3).
Diagnostic de gravit
La gravit de la recto-colite hmorragique est fonction de l'extension et de
l'activit des lsions.
Extension des lsions
- L'extension des lsions est value par les examens morphologiques et les
biopsies.
- L'intensit lsionnelle est maximale dans les territoires nouvellement atteints,
les lsions recto-sigmodiennes pouvant tre moins intenses.
- La premire pousse intresse :
- le rectum seul (proctite) : 30 % ;

- le clon jusqu' l'angle gauche : 50 % ;


- le clon jusqu' l'angle droit : 10 % ;
- l'ensemble du cadre colique (pancolite) : 10 %.
Activit des lsions
- Critres d'valuation clinique :
- nombre de selles sanglantes diurnes et nocturnes ;
- douleurs abdominales en dehors des selles ;
- mtorisme important ;
- signes gnraux : fivre, tachycardie, pleur ;
- manifestations extra-intestinales aigus.
- Critres biologiques : baisse de l'hmatocrite, hyperplaquettose,
hypoalbuminmie, hyposidrmie.
- Radiographie de l'abdomen sans prparation : images en double contour,
colectasie, anomalies paritales coliques.
- Endoscopie :
- ulcrations creusantes, en puits ;
- dcollement ou abrasion de la muqueuse ;
- extension des ulcrations.
- Evaluation de la gravit des pousses en trois classes, selon les critres de
Truelove et Witts (voir tableau 4).
Evolution
Modes volutifs
- Evolution cyclique subaigu faisant alterner des pousses minimes ou
modres et des phases de rmission clinique (rmission anatomique complte
rare). La frquence des pousses volutives est variable : une plusieurs par an,
ou intervalles libres de plusieurs annes (70 80 %).
- Evolution subaigu chronique d'un seul tenant (dans 10 15 % des cas).
- Evolution aigu ou suraigu (10 15 %), inaugurale dans 20 % des cas. Les
facteurs favorisant la survenue d'une pousse suraigu sont :
- l'extension des lsions lors de la premire pousse ;
- l'ge (moins de 20 ans ou plus de 60 ans) ;
- et peut-tre : infection digestive intercurrente, mdicaments (lopramide,
codine, anticholinergiques...), lavement baryt.
Pronostic
- Risque d'extension aprs 10 ans d'volution :
- de la proctite : 32 % (vers le sigmode 15 %, vers le clon gauche 12 %,
pancolite 7 %) ;
- de la recto-colite gauche vers la pancolite : 30 %.
- Evolution aprs la premire pousse :

- rmission clinique 80 % ;
- volution continue 10 % ;
- chirurgie 3 5 % ;
- mortalit 2 5 %.
- Complications long terme : stnose (10 % des cas), cancer colo-rectal :
- le risque apparat aprs 10 ans d'volution, il est estim 15 % 20 ans et
30 % 30 ans, en fonction de l'extension initiale de la maladie ;
- adnocarcinome, parfois multifocal, de diagnostic souvent difficile (stnose,
irrgularit muqueuse, rarement vgtant) ;
- survenant sur dysplasie svre qu'il faut dpister par coloscopie annuelle
aprs 8 ans d'volution d'une pancolite, aprs 10 15 ans d'volution d'une
recto-colite gauche.
Moyens thrapeutiques
(Voir Moyens thrapeutiques dans les maladies inflammatoires de lintestin
.)
Traitement des pousses
Rectite et recto-sigmodite
- La rectite et recto-sigmodite sont les indications lectives des traitements
locaux : lavements de 5 ASA (1 g/j) ou de corticodes non ou peu absorbables
(Colofoam*, Proctocort*) pendant 4 6 semaines, puis diminution progressive.
- En cas de rsistance : corticodes locaux rsorbables (Betnesol*) ou
corticothrapie orale.
Recto-colite en pousse lgre modre
- Drivs du 5 ASA par voie orale (msalazine [Pentasa* ], 3 g/j ; olsalazine
[Dipentum* ], 4 g/j).
- En cas de rsistance : corticothrapie orale (prednisone, prednisolone), 0,75
1 mg/kg jusqu' rmission clinique puis diminution progressive.
Pousse svre
La colite aigu grave est une urgence mdicochirurgicale qui ncessite une
surveillance troite dans une unit de soins intensifs :
- le traitement associe pendant 5 jours :
- nutrition parentrale totale ;
- corticothrapie par voie parentrale (1 mg/j d'quivalent prednisone) ;
- antibiothrapie large spectre couvrant les germes anarobies, discuter ;
- conduite tenir en fonction de l'volution :
- aggravation durant cette priode ou absence d'amlioration franche l'issue
des 5 jours : chirurgie (colectomie subtotale avec ilostomie et sigmodostomie)
;

- rmission clinique ou amlioration franche l'issue des 5 jours : passage la


corticothrapie orale ;
- l'indication opratoire peut tre porte plus prcocement en prsence de
critres endoscopiques de gravit (voir supra).
Traitement d'entretien
Le traitement d'entretien vise prvenir les rechutes ou, plus rarement,
contrler une maladie d'volution chronique :
- maintien de la rmission indique en cas de recto-colite pousses minimes
ou modres, discutable en cas de forme distale et bnigne si les pousses sont
rares. Il fait appel aux drivs du 5 ASA par voie orale (par exemple,
msalazine, 2 g/j) ou rectale (un lavement tous les 2 jours) en cas de forme basse
;
- les formes chroniques continues relvent avant tout de la chirurgie ou,
dfaut, d'une corticothrapie prolonge (dose minimale possible), voire des
immunosuppresseurs (par exemple : azathioprine, 6-mercaptopurine).
Indications chirurgicales
En urgence
- Technique : colectomie presque totale avec ilostomie et sigmodostomie.
- indications :
- perforation ;
- hmorragie non contrlable ;
- pousse svre non amliore aprs 5 jours de traitement ;
- colectasie : chirurgie d'emble ou aprs 48 72 heures de traitement mdical
intensif.
Chirurgie lective
- Techniques :
- colectomie avec anastomose ilo-rectale ou surtout ilo-anale ;
- exceptionnellement proctocolectomie totale avec ilostomie (cancer rectal bas
situ).
- Indications :
- formes chroniques non contrles par le traitement mdical ;
- intolrance ou mauvaise observance du traitement d'entretien ;
- cancer ou dysplasie svre.
MALADIE DE CROHN
Maladie inflammatoire chronique dtiologie inconnue pouvant atteindre
nimporte quel segment du tube digestif mais prfrentiellement lilon, le clon
et lanus (Crohn, Ginzburg, Oppenheimer, 1932).

L'tiologie est inconnue mais l'intervention d'un facteur gntique est trs
probable (formes familiales, tude des jumeaux, frquence plus importante chez
les Juifs).
- La maladie de Crohn est plus frquente en Europe septentrionale et en
Amrique du Nord.
- le taux d'incidence annuelle varie de 3 6 pour 100 000, pour une prvalence
se situant entre 30 et 100 pour 100 000.
- Le risque de maladie de Crohn est plus fort chez le fumeur, il existe une
prdominance fminine (sex-ratio : 1,4), l'ge moyen au dbut de la maladie
varie entre 20 et 40 ans.
Anatomie pathologique
Distribution des lsions
- Atteinte possible de tout le tube digestif de la bouche l'anus.
- Lsions segmentaires et discontinues avec intervalles de zones saines.
- Lsions paritales profondes, transmurales.
- Topographie :
- maladie de Crohn ilale, 30 40 % ;
- maladie de Crohn ilo-colique, 30 50 % ;
- maladie de Crohn colique pure, 15 25 % ;
- localisations anales, 20 50 % (plus frquentes dans les formes coliques) ;
- lsions duodno-jjunales, 4 % ;
- lsions oesophagiennes et gastriques macroscopiques rares.
Aspect des lsions
- Macroscopie :
- rythme et oedme ;
- ulcrations : aphtodes, en carte de gographie ou serpigineuses,
longitudinales et transversales dlimitant des lots de muqueuse saine (pavage) ;
- pseudo-polypes ;
- paississement parital, sclrolipomatose et adnopathies msentriques
inflammatoires ;
- stnoses souvent courtes, plurifocales ;
- fistules.
- Microscopie :
- ulcrations : aphtodes en regard d'un follicule lymphode, superficielles
fond inflammatoire, troites et profondes pntrant la musculeuse ;
- infiltrat inflammatoire profond, polymorphe (lymphoplasmocytes,
polynuclaires, parfois osinophiles) ralisant des agrgats lymphodes et des
granulomes pithliogigantocellulaires (40 % des cas), mal organiss, jamais
casifis ;
- fibrose prdominant au niveau de la sous-muqueuse et au contact des fissures.

Manifestations digestives
Les manifestations digestives sont nombreuses, parfois trompeuses, isoles ou
associes entre elles et fonction de la topographie, de l'extension, de l'activit et
du degr d'volution des lsions.
Diarrhe
Frquente, souvent rvlatrice et presque constante au cours de l'volution, la
diarrhe est de caractre trs variable et ralise diffrents tableaux :
- diarrhe fbrile d'volution prolonge (plus de 10 jours), fcale, parfois
sanglante, diurne et nocturne avec retentissement rapide sur l'tat gnral ;
- syndrome dysentrique ou rectal pur, caractris par des missions
glairosanglantes associes des selles liquides, des preintes, un tnesme et des
faux besoins ;
- diarrhe chronique hydrolectrolytique de caractre moteur, scrtoire ou
exsudatif ;
- statorrhe, rare en l'absence de rsection chirurgicale, traduisant
habituellement une atteinte ilale longue ou parfois une colonisation bactrienne
chronique du grle.
Douleurs abdominales
Les douleurs abdominales sont galement frquentes et presque constantes au
cours de l'volution, de topographie, d'intensit et de type trs variables ralisant
diffrents syndromes :
- douleur subaigu ou chronique type de colique abdominale en barre
prcdant et soulage par l'mission de selles ;
- douleur lancinante et fixe souvent localise la fosse iliaque droite
(inflammation svre, abcs) ;
- douleur intermittente post-prandiale pri-ombilicale ou hypogastrique
associe un ballonnement et des borborygmes, soulage par l'mission de gaz
et ralisant au maximum le syndrome de Knig (obstruction incomplte du
grle) ;
- syndrome appendiculaire atypique, d'volution tranante et parfois associ
une diarrhe et un syndrome de masse de la fosse iliaque droite ;
- douleur abdominale aigu rvlatrice d'une complication chirurgicale.
Manifestations ano-prinales
Les manifestations ano-prinales sont frquentes et rvlatrices dans 25 %
des cas.
Elles peuvent prcder les autres manifestations digestives de la maladie et
constituent un argument diagnostique majeur.
On distingue :

- des lsions d'apparence banale (et trompeuse) mais peu douloureuses,


d'volution torpide et rcidivante :
- fissures de topographie inhabituelle ;
- fistules avec oedme important et induration ;
- aspect condylomateux de la marge anale ;
- des lsions graves plus vocatrices :
- suppuration anale ;
- fistule complexe, trajets multiples ;
- ulcrations creusantes et dlabrantes.
Complications
Les complications sont parfois rvlatrices, mais rarement inaugurales car elles
compliquent souvent une maladie de Crohn mconnue ou nglige voluant
depuis plusieurs mois ou annes :
- syndrome occlusif par obstacle mcanique de nature inflammatoire ou
fibreuse cicatricielle ;
- syndrome de colite aigu grave avec mtorisme important par colectasie
aigu (voir recto-colite hmorragique) ;
- syndrome pritonal :
- pritonite aigu gnralise par perforation en pritoine libre (rare) ;
- pritonite localise traduisant un abcs profond parfois compliqu de fistules
internes ou plus rarement externes (notamment aprs appendicectomie). Deux
localisations sont frquentes : l'abcs de la fosse iliaque droite et labcs du
cul-de-sac de Douglas ;
- hmorragie digestive grave, rare au cours de la maladie de Crohn ;
- cancer ilal ou surtout colique exceptionnellement rvlateur.
Autres circonstances de dcouverte
Manifestations gnrales
Les manifestations gnrales sont frquentes et d'intensit variable en fonction
de la gravit des pousses et du degr d'volution de la maladie.
Elles sont habituellement associes aux manifestations digestives et parfois au
premier plan.
- L'altration de l'tat gnral peut tre en rapport avec :
- le syndrome inflammatoire satellite des pousses volutives ;
- le retentissement hydrolectrolytique de cette diarrhe ;
- une complication volutive aigu ;
- un syndrome carentiel par malabsorption d'origine intestinale.
- Signes gnraux :
- asthnie, anorexie, amaigrissement ;
- fivre modre, plus rarement importante, parfois prolonge et isole.

Manifestations extra-intestinales
Les manifestations extra-intestinales sont prsentes dans environ 25 % des
cas et plus frquentes en cas d'atteinte colique (40 %).
Elles peuvent tre inaugurales et voluent paralllement ou indpendamment de
l'atteinte digestive.
- Les plus frquentes sont articulaires (20 %), cutanes (5 %), oculaires (5 %),
et de nature identique celles dcrites pour la recto-colite hmorragique (voir
tableau 1).
- Elles sont parfois associes entre elles (6 %) : iritis et/ou rythme noueux
prsent chez 50 % des patients prsentant un rhumatisme priphrique
accompagnant une maladie de Crohn colique.
Elments du diagnostic
Diagnostic clinique
- Antcdent familial (atteinte d'un parent au premier degr dans 5 10 % des
cas).
- Notion de manifestations digestives antrieures intermittentes.
- Sensibilit ou douleur abdominale localise, masse abdominale.
- Lsions ano-prinales (argument important).
Biologie
Anomalies frquentes mais non spcifiques des rsultats de la biologie :
- syndrome inflammatoire, orientant vers l'organicit ;
- retentissement hydrolectrolytique : hmoconcentration, hypokalimie ;
- syndrome carentiel, invitant rechercher un syndrome de malabsorption
(tests au D-Xylose, de Schilling...) ;
- examen des selles (parasitologie, bactriologie) utile pour le diagnostic
diffrentiel en sachant qu'une entrite infectieuse ou parasitaire peut rvler la
maladie de Crohn. L'examen montre souvent la prsence de leucocytes et
d'hmaties.
Endoscopie
- Coloscopie montrant des ulcrations :
- aphtodes de quelques millimtres de diamtre, fond jauntre et entoures
d'un halo rythmateux sur fond de muqueuse saine ; elles sont parfois
prcdes de petites plaques rythmateuses peine surleves ;
- superficielles ou plus profondes, entoures d'une raction oedmateuse
importante ;
- fissuraires, longitudinales ou transversales, ralisant un aspect de pavage
vocateur ("cobble stone").
- Muqueuse intercalaire d'aspect normal, parfois congestive, rarement fragile et
hmorragique.

- Aspect atrophique, lisse et ple, avec zones dprimes (aspect cicatriciel).


- Relief pavimenteux, nodulaire, plus frquent que les pseudo-polypes.
- Atteinte de la valvule ilo-ccale, de l'ilon terminal, inconstante mais
vocatrice.
Biopsies
- Biopsies coliques diriges sur les lsions macroscopiques mais galement sur
muqueuse d'aspect normal, compltes par des biopsies gastriques et
duodnales.
- Aucune lsion n'est spcifique, les plus vocatrices tant :
- l'infiltrat inflammatoire polymorphe, intense, et profond dpassant la lamina
propria ;
- la prsence de granulomes pithliogigantocellulaires (25 40 %) et
d'agrgats lymphodes profonds et nombreux (18 %) ;
- l'existence de fissures profondes pntrant la sous-muqueuse ;
- les anomalies architecturales des cryptes glandulaires (48 %) ;
- la conservation de la mucoscrtion distance des ulcrations.
Radiologie
- Transit de l'intestin grle (anomalies discontinues, tages, asymtriques) :
- plis paissis, rectilignes, parallles entre eux et perpendiculaires la lumire,
traduisant l'oedme muqueux et sous-muqueux ;
- ulcrations : petites et spiculaires, pseudo-diverticulaires par atteinte
asymtrique (bords msentriques) et pavage ;
- stnoses ralisant au niveau de la dernire anse ilale la triade de Bodart
qui associe un segment distal rtrci (ficelle ilale inextensible, troite et rigide),
un segment intermdiaire asymtrique (bord msentrique rigide et curviligne,
bord anti-msentrique festonn) et un segment proximal dilat ;
- fistules, parfois difficiles mettre en vidence.
- Lavement baryt (moindre intrt) : lacunes marginales (empreintes de
pouce) et ulcres d'aspect variable (spiculs en timbre-poste, profonds en bouton
de chemise, pavage).
- TDM abdominale, utile pour l'tude d'une masse abdominale, pour montrer
l'paississement parital du grle.
Diagnostic de la maladie de Crohn
Arguments importants
- Anamnse :
- contexte familial ;
- notion d'volution chronique intermittente.
- Clinique :
- lsions ano-prinales ;

- masse abdominale.
- Topographie :
- lsions segmentaires plurifocales, pouvant intresser tous les segments du
tube digestif ;
- valeur importante de l'atteinte du grle et de l'anus.
- Infiltrat inflammatoire polymorphe, profond, granulomes pithlio-gigantocellulaires.
- Fistules.
Diagnostic diffrentiel
Diagnostic diffrentiel ( discuter en fonction de la topographie de l'atteinte) :
- l'atteinte colique fait discuter les autres causes de colite ulcre (voir tableau
2) ;
- l'atteinte ilale doit faire discuter particulirement :
- une yersiniose ;
- une tuberculose ;
- un lymphome ;
- une maladie de Behet ;
- une atteinte ischmique (vascularites notamment) ;
- rarement une jjuno-ilite stnosante multifocale non granulomateuse.
Distinction entre maladie de Crohn et recto-colite hmorragique (voir tableau
3).
Diagnostic de gravit
Extension des lsions
- Coloscopie totale avec iloscopie.
- Examen proctologique soigneux (parfois sous anesthsie).
- Endoscopie digestive haute (biopsies : microgranulomes gastriques dans 30 %
des cas).
- Transit baryt de l'intestin grle.
- Parfois, entroscopie.
Retentissement mtabolique et nutritionnel
- Dsordres hydrolectrolytiques.
- Syndrome carentiel, de signification non univoque : carence d'apport,
dperdition, malabsorption.
- Lithiase biliaire : diminution du pool des acides biliaires par malabsorption
ilale.
- Lithiase rnale oxalique, par hyperabsorption de l'acide oxalique.
Etude du mcanisme de la diarrhe

Etude du mcanisme de la diarrhe, parfois ncessaire dans un but


thrapeutique ; le dosage des graisses fcales permet schmatiquement de
distinguer :
- la diarrhe avec statorrhe qui fait discuter :
- une pullulation microbienne intestinale par syndrome de l'anse stagnante ou
reflux colo-grlique ;
- une atteinte paritale, duodno-jjunale (test au D-Xylose, endoscopie), ou
ilale longue (test de Schilling, 75 Se HCAT) ;
- une entropathie exsudative rarement au premier plan mais aggravant
l'hypoprotidmie ;
- la diarrhe sans statorrhe, de mcanisme galement complexe :
- diarrhe exsudative par lsions tendues et/ou profondes ;
- diarrhe motrice et scrtoire par atteinte ilale courte ;
- diarrhe scrtoire par stnose colique localise.
Activit de la maladie
Les critres sont cliniques, biologiques, endoscopiques et histologiques.
Il faut connatre la possibilit de dissociations anatomocliniques, des lsions
endoscopiques pouvant tre constates en l'absence de toute symptomatologie.
Des scores cliniques ou biologiques sont proposs :
- score de Best, score de rfrence ( Crohn disease activity index [CDAI])
(voir tableau 5) ;
- score de Harvey et Bradshaw, de ralisation simple (voir tableau 6).
En pratique et comme pour la recto-colite hmorragique, on distingue trois
degrs d'activit (minime, modre et svre) ainsi qu'une phase quiescente.
Diffrents degrs d'activit peuvent coexister en des sites diffrents.
Complications volutives
Complications volutives (autres que les complications aigus) :
- fistules : entro-entrales, entro-vsicales, entro-gnitales ;
- lsions prinales, source d'un handicap parfois majeur ;
- stnose digestive d'expression parfois trompeuse ou discrte (diarrhe) ;
- complications urinaires et rnales : hydronphrose par compression urtrale
(droite), lithiase oxalique ;
- amylose, complication rare et tardive ;
- cancer : adnocarcinome, parfois sarcome, touchant le grle, le clon, le
rectum. Complication rare de la maladie de Crohn, dont le risque est cependant
suprieur celui de la population gnrale.
Evolution et pronostic
Histoire naturelle

Evolution chronique faisant alterner des phases d'activit et des phases


d'amlioration, voire de rmission clinique complte.
Le profil volutif, imprvisible au moment de la premire pousse, est
caractris par deux critres :
- la frquence des pousses :
- pousses rcurrentes avec alternance de pousses et de rmissions ;
- volution monophasique avec symptomatologie persistante plus ou moins
intense ;
- l'agressivit des pousses :
- maladie de Crohn perforante : abcs, fistules, perforations ;
- maladie de Crohn stnosante : occlusion.
On distingue globalement deux grands types de profils volutifs :
- profil A :
- maladie de Crohn d'volution rapide pousses frquentes, ncessitant le
recours prcoce et rpt la chirurgie en raison des rcidives postopratoires ;
- le pronostic est mauvais ;
- profil B :
- maladie de Crohn d'volution lente, pousses rares, aboutissant
progressivement la constitution de lsions stnosantes, rcidivant peu aprs la
chirurgie ;
- le pronostic est meilleur.
Evolution aprs traitement chirurgical
- 90 % des patients sont oprs au moins une fois (40 % 5 ans, 80 % 20
ans).
- Le taux de rcidive (ou de rechute) aprs exrse est de 30 % 5 ans, 50 %
10 ans et de 60 % 15 ans.
- Le risque de rcidive est :
- plus important en cas de dbut prcoce (avant 25 ans), de dlai court entre le
dbut des symptmes et la premire intervention, de topographie ilo-colique ou
grlique tendue, d'intervention pour perforation ;
- moins important en cas : d'ilite terminale isole (moins de 30 cm) o la
rcidive est rare ou de colite pure, traite par proctocolectomie avec ilostomie
( gurison possible).
Pronostic
- Pronostic difficile fixer au cours de la premire pousse :
- rmission spontane possible des pousses minimes ou modres (30 %) ;
- rmission sous traitement en 6 semaines (90 %) ;
- rcidive 1 an aprs mise en rmission (50 %).
- Aprs 3 ans d'volution, le profil de la maladie (A ou B) peut tre prcis, et
doit tre pris en compte dans les choix thrapeutiques notamment en ce qui
concerne le risque de rcidive postopratoire.

- Mortalit globale lgrement suprieure celle de la population gnrale (5


10 %), par :
- complications postopratoires ;
- sepsis ;
- embolie pulmonaire ;
- effets secondaires de la corticothrapie ;
- autres : amylose...
- Morbidit importante et handicap srieux dus notamment aux :
- pousses volutives ;
- hospitalisations ncessaires ;
- interventions chirurgicales ;
- complications iatrognes ;
- squelles.
- L'importance de cette morbidit suffit expliquer les troubles
psychologiques que prsentent certains patients. La maladie de Crohn n'est pas
une maladie psychosomatique (R. Modigliani).
- La prise en charge de la maladie de Crohn ne saurait se concevoir sans une
disponibilit totale et une comptence particulire de l'quipe soignante.
- Il faut galement souligner l'action mene par l'Association Franois-Aupetit
(hpital Rothschild).
Moyens thrapeutiques
(Voir Moyens thrapeutiques dans les maladies inflammatoires de lintestin
.)
Indications thrapeutiques
Traitement initial des pousses non compliques
- Pousse lgre :
- traitement symptomatique de la douleur et de la diarrhe (Ultralevure*,...) ;
- compensation des dsordres hydrolectrolytiques et des carences ;
- maintien impratif d'un apport calorique suffisant ;
- rgime sans fibres, exclusion du lactose ;
- 5 ASA (3 4 g/j) dans les formes ilales ou ilo-coliques droites ;
- mtronidazole ou ciprofloxacine (Oflocet*) dans les localisations anoprinales.
- Pousse modre svre : prednisone 1 mg/kg/j jusqu' rmission clinique
(4 6 semaines).
- Pousse trs svre :
- le syndrome de colite aigu grave par maladie de Crohn est trait de la mme
faon qu'au cours de la recto-colite hmorragique (voir recto-colite
hmorragique) ;

- la nutrition parentrale totale possde ici un intrt particulier par son effet
propre sur l'volution de la maladie.
Traitement ultrieur en fonction de l'volution
- Rmission clinique (92 % des cas) :
- diminution progressive de la corticothrapie en 2 mois, puis sevrage ;
- 5 ASA prescrit au long cours titre prventif des rechutes, discuter en
fonction de la frquence, de la gravit, du risque de squelles des pousses
volutives (et de leur traitement chirurgical ventuellement ncessaire).
- Corticorsistance (8 %) :
- absence d'amlioration aprs 4 semaines de corticothrapie dose efficace ;
- possibilits thrapeutiques : augmentation de la corticothrapie 1,5 mg/kg si
la tolrance est correcte ; nutrition parentrale totale (efficace dans 80 % des
cas) ou nutrition entrale en l'absence de lsions grliques majeures ; chirurgie,
si peu mutilante ; mthotrexate (efficacit confirmer).
- Corticodpendance (17 %) :
- rechute pendant la phase de dcroissance de la corticothrapie ou dans les 3
mois qui suivent son arrt, correspondant souvent une maladie de Crohn
chronique active ;
- moyens thrapeutiques : maintien de la corticothrapie, si efficace dose
infrieure 15 mg/j ; chirurgie, si peu mutilante ; immunosuppresseurs :
azathioprine (Imurel*) ou 6-mercaptopurine maintenir pendant plusieurs
annes (effet suspensif).
Traitement chirurgical
Le traitement chirurgical a pour but de traiter les complications ou les checs du
traitement mdical, en le rsquant moins possible.
- Mthodes :
- rsection segmentaire de l'intestin grle ;
- ilo-colectomie droite ;
- colectomie subtotale avec anastomose ilo-rectale ;
- proctocolectomie totale avec ilostomie dfinitive ;
- sticturoplasties en cas de stnoses, notamment multiples ;
- chirurgie proctologique.
- Indications urgentes et impratives : perforations.
- Indications de ncessit :
- occlusion parfois aprs tentative de traitement mdical (aspiration et
traitement mdical de la pousse) destin lever la composante inflammatoire
potentiellement rversible ;
- hmorragie non contrlable ;
- abcs et fistules internes.
- Indications lectives :

- chec du traitement mdical (corticodpendance haut niveau,


corticorsistance parfois) ;
- mauvaise tolrance ou non-observance du traitement mdical.
Cas particuliers
- Lsions anales :
- chirurgie : abcs, fistules ;
- traitement mdical parfois : mtronidazole, ciprofloxacine, azathioprine.
- Femmes enceintes : traitement identique sauf pour mtronidazole, proscrire
; azathioprine, prescription possible.
- Les manifestations extra-digestives ncessitent parfois un traitement
spcifique (AINS utiles en cas de manifestations articulaires).

[J15]Cause colique avec coloscopie normale


Trois entits dfinissent ce cadre original o l'absence de lsions
macroscopiques l'exploration endoscopique contraste avec la prsence de
lsions microscopiques, tmoignant d'une atteinte organique, et justifie le
recours systmatique des biopsies coliques tages lors de l'exploration
d'une diarrhe chronique.
Ce sont les colites collagne et lymphocytaire et l'entrocolite cryptique
osinophiles.
Colite collagne et colite lymphocytaire
La colite collagne et la colite lymphocytaire sont deux entits
anatomocliniques d'tiologie inconnue et de diagnostic exclusivement
histologique, qui reprsentent probablement deux aspect diffrents d'une mme
maladie (passage possible de la colite lymphocytaire la colite collagne).
Elles prdominent chez la femme (sex-ratio : 4) autour de la cinquantaine et
sont souvent associes des affections dysimmunitaires :
- thyrodites ;
- polyarthrite rhumatode ;
- diabte de type I (colite collagne surtout).
Aspect clinique
- Diarrhe chronique hydrolectrolytique d'abondance variable et de type
scrtoire (persistante l'preuve du jene) :
- faite en moyenne de cinq six selles par jour ;
- diurnes et nocturnes, souvent imprieuses avec parfois incontinence.
- Absence habituelle d'altration de l'tat gnral et de manifestations
digestives associes.
Diagnostic

- Coloscopie :
- en rgle normale (ou montrant exceptionnellement un aspect congestif et
fragile de la muqueuse), elle permet d'liminer les autres causes coliques de
diarrhe chronique ;
- les biopsies coliques tages, indispensables dans un contexte de diarrhe
chronique, permettent le diagnostic.
Histologie
- Colite collagne :
- paississement (plus de 10 ) de la couche collagne situe sous l'pithlium
de surface, de topographie diffuse mais touchant prfrentiellement le clon
proximal, le recto-sigmode pouvant tre pargn dans 40 % des cas ;
- il n'y a pas de corrlations entre l'paisseur de la couche collagne et la
svrit de la diarrhe ;
- cet paississement s'associe des lsions pithliales minimes et surtout un
infiltrat inflammatoire du chorion (lymphocytes, plasmocytes, polynuclaires
osinophiles, mastocytes).
- Colite lymphocytaire :
- absence d'paississement de la bande collagne sous-pithliale ;
- infiltrat inflammatoire constant et polymorphe du chorion (lymphocytes,
macrophages, polynuclaires neutrophiles), l'pithlium de surface pouvant tre
infiltr par des polynuclaires neutrophiles ;
- distribution homogne sur tout le cadre colique.
Traitement
- Salazosulfapyridine (4 g/j), ou drivs du 5 ASA (2 4 g/j).
- Corticothrapie (5 40 mg/j d'quivalent prednisone).
- Mtronidazole, cholestyramine (Questran*) plus rarement.
Evolution
- Evolution spontanment favorable parfois.
- Le traitement est propos dans les formes persistantes, il n'est efficace que
dans 50 % des cas mais parfois de faon spectaculaire avec disparition de la
diarrhe chronique en quelques jours.
Entrocolite pricryptique osinophiles
L'entrocolite pricryptique osinophiles est une affection rare et diffrente de
la gastro-entrite osinophiles par l'absence de terrain atopique et la
distribution des lsions histologiques.
Elle prdomine chez la femme autour de la cinquantaine, et est souvent
associe une connectivite (50 %).
Diagnostic

- Aspect clinique :
- diarrhe chronique de type scrtoire avec des selles frquentes (plus de 10/j)
et abondantes (plus de 500 g/j), d'volution continue ou intermittente ;
- parfois associe des douleurs abdominales, l'tat gnral tant
habituellement conserv.
- Biologie : hyperosinophilie (600 3 500 polynuclaires neutrophiles par
mm3).
- Coloscopie : normale, intrt des biopsies tages systmatiques :
- infiltrat inflammatoire de la lamina propria et de la musculaire muqueuse par
des cellules mononucles et des polynuclaires osinophiles ;
- sans anomalie de l'pithlium ou des cryptes.
Traitement
- Ralentisseurs du transit.
- Corticothrapie (0,5 1 mg/kg/j) en association avec l'aziathioprine (efficace
dans 70 % des cas).

[J15]Causes tumorales
POLYPOSES RECTO-COLIQUES
Parmi les diffrentes polyposes recto-coliques (voir tableau 7), seuls la
polypose adnomateuse familiale et le syndrome de Cronkhite-Canada
s'accompagnent de faon habituelle d'une diarrhe chronique.
Polypose adnomateuse familiale
La polypose adnomateuse familiale est une maladie hrditaire transmission
autosomique dominante dont le gne ( adenomatous polyposis coli [APC])
est situ sur le bras long du chromosome 5 (5 q21).
Elle est due au dveloppement dadnomes multiples (plus de 100)
apparaissant la pubert et voluant de faon inluctable vers la dgnrescence
maligne vers l'ge de 40 ans.
Diagnostic
- Anamnse.
- Manifestations cliniques longtemps absentes, leur apparition fait craindre une
dgnrescence maligne :
- rectorragie 70 % ;
- diarrhe 50 % (scrtoire) ;
- douleur abdominale 30 %.
- Coloscopie : polypes multiples et dissmins :
- prdominant initialement sur le rectum et le clon gauche ;

- puis intressant l'ensemble du cadre colique et ralisant au maximum l'aspect


en.
- Histologie : polypes adnomateux, tubuleux (73 %), plus rarement tubulovilleux ou villeux pur.
Lsions extra-coliques
Les lsions extra-coliques sont frquentes :
- polypes du tractus digestif suprieur (endoscopie imprative) :
- polypes gastriques (60 %) glandulo-kystiques sans potentiel malin du fundus
(50 %) ou adnomateux antraux (10 %) avec risque de dgnrescence (2 %) ;
- polypes duodnaux (86 %), de nature adnomateuse avec risque de
dgnrescence lev, pouvant intresser particulirement l'ampoule de Vater ;
- tumeurs desmodes fibreuses (12 %), plus frquentes chez la femme, de
localisation abdominale (paroi, msentre, espace rtropritonal) et survenant
prfrentiellement aprs colectomie (70 %). Reconnues par la
tomodensitomtrie abdominale, elles voluent de faon locorgionale, sans
potentiel mtastatique distance ;
- autres lsions :
- kystes sbacs (53 %) ;
- ostomes et anomalies dentaires (plus de 80 %) ;
- hypertrophie congnitale de l'pithlium pigmentaire rtinien (80 %) d'intrt
majeur pour le dpistage ;
- noplasie extra-digestive : cancer papillaire de la thyrode, hpatoblastome,
tumeurs du systme nerveux central.
Traitement
- Coloproctectomie totale avec anastomose ilo-anale.
- Surveillance endoscopique rgulire du tractus digestif suprieur.
Dpistage
- Examen de la rtine et radiographie de la mandibule (ostome) chez l'enfant.
- Rectoscopie et coloscopie rgulires aprs l'ge de 15 ans.
- Dtection directe de l'anomalie gntique par biologie molculaire
actuellement disponible.
Syndromes apparents
Syndromes apparents (par mutation du gne APC) : syndromes de Gardner et
de Turcot.
Syndrome de Cronkhite-Canada
Le syndrome de Cronkhite-Canada est une affection rare, non familiale, qui
associe :

- une polypose gastro-intestinale diffuse (estomac, grle, clon) de type


juvnile avec, en plus, un infiltrat inflammatoire et une dilatation kystique de la
muqueuse intercalaire ;
- des lsions cutano-phanriennes :
- hyperpigmentation cutane ;
- alopcie ;
- onychodystrophie.
Clinique :
- diarrhe de mcanisme complexe : dficit en disaccharidases, colonisation
bactrienne chronique du grle, entropathie exsudative ;
- douleurs abdominales ;
- altration de l'tat gnral, amaigrissement.
Biologie : anmie, hypoprotidmie.
Diagnostic :
- coloscopie, endoscopie digestive haute et transit du grle (ou entroscopie) ;
- polypose diffuse de type juvnile l'histologie, avec lsions de la muqueuse
intercalaire (voir supra).
Evolution svre :
- cancer dans 10 % des cas ;
- hmorragie, invagination intestinale aigu ;
- dnutrition.
Traitement :
- absence de traitement spcifique ;
- traitement symptomatique et assistance nutritionnelle.
TUMEURS VILLEUSES RECTO-COLIQUES
Dfinition : prolifration de l'pithlium de surface du clon et du tissu
conjonctif sous-jacent, potentialit maligne (20 40 %) ; les tumeurs villeuses
reprsentent 2 5 % de l'ensemble des tumeurs recto-coliques. L'ge moyen au
moment du diagnostic est de 60 ans (55 80 ans) sans prdominance sexuelle.
Manifestations cliniques
- La symptomatologie fonctionnelle est riche dans plus de 80 % des cas :
coulement mucoglaireux frquent et vocateur, parfois diarrhe hydrique
(dilution).
- Le retentissement hydrolectrolytique est fonction de la taille de la lsion, les
pertes liquidiennes pouvant atteindre 2 3 l/j sont parfois responsables d'une
hypokalimie parfois svre, menaant le pronostic vital.
Diagnostic
- Toucher rectal souvent normal mme en cas de localisation rectale
(caractre mou et fuyant de la tumeur).
- Endoscopie :

- parfois gne par une abondante scrtion, elle prcise la taille, la localisation
et la base d'implantation de la tumeur ;
- aspect macroscopique souvent frang, bigarr, ros, parfois plus trompeur
(polype banal, lsion ulcre voire hmorragique).
- Histologie :
- participation glandulaire constante, hypertrophie et disposition anarchique des
villosits centres par un axe conjonctif ;
- cellules claires mucus responsables de l'hyperscrtion ;
- cellules ddiffrencies en nombre variable ; la malignit est parfois difficile
affirmer sur une biopsie ou sur une pice d'exrse incomplte (30 % de faux
ngatifs).
Traitement
- Le traitement doit raliser l'exrse totale de la lsion tout en tant le moins
mutilant possible.
- Moyens thrapeutiques :
- exrse chirurgicale complte, qui permet une tude histologique soigneuse ;
- destruction par radiothrapie locale, lectrocoagulation, cryochirurgie ou
laser.
- L'choendoscopie, qui apprcie l'envahissement locorgional, permet
d'orienter au mieux le choix thrapeutique.
- Coloscopie totale pralable indispensable.
- Le risque de rcidive (10 30 %) justifie une surveillance endoscopique
ultrieure rgulire.
AUTRES TUMEURS
Toutes les tumeurs (et pseudo-tumeurs) du clon peuvent tre responsables
d'une diarrhe persistante, par un mcanisme exsudatif quand elles sont ulcres,
ou scrtoire quand elles sont responsables d'une stnose.
La diarrhe est le plus souvent associe d'autres manifestations cliniques
(douleur abdominale, rectorragie...).

[J15]Maladies rares du clon


Pneumatose kystique intestinale
La pneumatose kystique intestinale est une affection rare, caractrise par
l'existence de cavits remplies de gaz, mesurant de quelques millimtres
plusieurs centimtres de diamtre et situes sous la muqueuse ou sous la sreuse
de l'intestin grle et du clon.
Elle intresse plus rarement l'estomac, le msentre ou l'piploon.
Primitive et d'origine inconnue dans 20 % des cas, elle peut tre associe une
autre affection digestive (maladies chroniques inflammatoires intestinales,

stnose pylorique) ou pulmonaire (broncho-pneumopathie chronique


obstructive), et pourrait tre exceptionnellement provoque par un geste
endoscopique.
Diagnostic :
- manifestations cliniques inconstantes et non spcifiques : diarrhe, douleur
abdominale, vomissement, mtorisme, rectorragie (atteinte recto-sigmodienne)
;
- radiographie de l'abdomen sans prparation : clarts ariques arrondies,
disperses ou regroupes en grappes ;
- endoscopies (coloscopie, gastroscopie) : aspect polypode plus ou moins
diffus, surlvation en vessie de poisson dont la biopsie provoque un bruit
d'clatement caractristique ;
- lavement baryt : relief nodulaire, chancrures des bords.
Traitement :
- forme asymptomatique : abstention thrapeutique ;
- forme symptomatique : oxygnothrapie hyperbare, mtronidazole (efficacit
inconstante), chirurgie dans certains cas.
Colitis cystica profunda
La Colitis cystica profunda est une maladie rare, dfinie par la prsence de
kystes plus ou moins volumineux localiss dans la musculaire muqueuse,
parois propres et contenant un matriel glatineux (mucus).
Elle est souvent associe et sans doute secondaire d'autres maladies ulcreuses
du clon et du rectum (recto-colite hmorragique, ulcre solitaire) dont la
symptomatologie est au premier plan.
Le diagnostic histologique est fourni par les biopsies des ulcrations (et de leurs
berges).
Le seul traitement est celui de l'affection causale.
Malakoplakie
La malakoplakie est une maladie rare d'tiopathognie inconnue et associe
dans 80 % des cas un cancer (notamment colo-rectal) ou un dficit
immunitaire congnital ou acquis.
Elle intresse le clon dans sa totalit et parfois les ganglions intra-abdominaux.
Diagnostic :
- clinique :
- souvent asymptomatique et de dcouverte fortuite, l'occasion d'une
endoscopie ou d'un lavement baryt ;
- parfois responsable de diarrhe chronique ou de rectorragie ;
- coloscopie : plaques jauntres de taille variable dissmines sur la paroi
colique, molles avec ulcrations centrales ;

- histologie (diagnostic difficile) : infiltration de la muqueuse, de la sousmuqueuse, des ganglions, par des macrophages contenant des inclusions
intracytoplasmiques.
Evolution :
- svre en cas de malakoplakie isole avec dcs dans 50 % des cas, en
rapport avec des complications (abcs, fistule) ;
- gurison possible sous traitement.
Traitement :
- de l'affection associe quand il est possible : chirurgie colique d'exrse ;
- malakoplakie isole :
- acide ascorbique associ une antibiothrapie (sulfamthoxazolethrimthoprime ou ciprofloxacine) ;
- chirurgie, en cas d'chec du traitement mdical.

[J15]Diarrhe par stnose colique non tumorale


La stnose colique incomplte et non tumorale ralise un syndrome
anatomoclinique qui, indpendamment de sa cause, prsente une certaine
unit :
- physiopathologique : diarrhe de mcanisme scrtoire prdominant ;
- clinique : douleur abdominale et troubles du transit (constipation/diarrhe) ;
- volutive : complication tardive, parfois rvlatrice ;
- morphologique : stnose d'aspect souvent rgulier ;
- histologique : contribution inconstante des biopsies muqueuses.
Stnose d'origine radique
La colite radique, plus rare que l'entrite radique laquelle elle est souvent
associe, survient dans 5 % des cas 5 ans pour une irradiation de 45 Gy et,
dans 25 50 % des cas, 5 ans pour une dose maximale de 65 Gy.
Diagnostic :
- clinique :
- douleur abdominale, rectorragie, syndrome occlusif ;
- diarrhe chronique possible, de type exsudatif, ou scrtoire en cas de stnose
;
- coloscopie :
- aspect atrophique et ple de la muqueuse, avec tlangiectasies dissmines,
plus rarement hmorragiques ;
- stnose cicatricielle un stade volu ;
- histologie :
- biopsies prudentes (cicatrisation difficile) ;
- lsions vasculaires (endartrite, endophlbite oblitrante extensive), oedme,
fibrose.
Traitement :

- chirurgie en cas de complications (hmorragie massive, occlusion sur


stnose) ;
- mdical :
- rgime sans rsidus ;
- anti-inflammatoires par voie locale : lavements de corticodes ou de
msalazine.
Stnose d'origine ischmique
La colite ischmique, dans sa forme non gangrneuse, peut tre responsable
d'une diarrhe chronique de type scrtoire en cas d'volution stnosante.
Diagnostic :
- anamnse :
- contexte : sujet g, athrosclrose, cardiopathies embolignes... ;
- antcdents de colite ischmique aigu, documente ou non (douleur
abdominale, rectorragies...) ;
- coloscopie :
- stnose rgulire, fusiforme ou tubule avec induration paritale et parfois
ulcrations ncrotiques gristres ;
- topographie segmentaire rpondant un territoire vasculaire intressant : le
clon gauche et le sigmode dans 75 % des cas, le clon transverse dans 13 %
des cas et le rectum dans 5 % des cas ;
- histologie :
- les biopsies (prudentes) montrent des lsions d'ge et d'intensit diffrentes ;
- suffusions hmorragiques, microthromboses vasculaires, sidrophages.
Traitement :
- chirurgie vasculaire de repermabilisation de l'artre msentrique infrieure,
si possible, et avant la survenue des complications ;
- colectomie segmentaire en cas de complications (hmorragies, perforations).
Stnoses d'origine inflammatoire
Maladies inflammatoires chroniques de l'intestin
- La maladie de Crohn et la recto-colite hmorragique peuvent se compliquer
de stnoses coliques, de nature inflammatoire et/ou fibreuse.
- Leur topographie est variable, elle prdomine sur le clon distal (charnire
recto-sigmodienne) au cours de la recto-colite hmorragique.
- A un stade volu l'ensemble du clon peut tre rtrci (microcolie).
Diverticulose colique
- La diverticulose colique peut tre responsable d'une stnose sigmodienne
dans la majorit des cas, en cas de pousses volutives aigus rptes et/ou
ngliges.

- Le diagnostic repose sur l'anamnse, la topographie lsionnelle, l'association


des diverticules multiples.
- Le lavement baryt (hydrosoluble en cas de doute sur une complication aigu)
trouve ici l'une de ses meilleures indications.
- Le traitement est chirurgical.
Stnoses recto-coliques mdicamenteuses
Colite ulcre iatrogne
Une stnose colique peut tre la consquence d'une colite ulcre iatrogne,
notamment provoque par les anti-inflammatoires non strodiens.
Il s'agit parfois de stnoses courtes en diaphragme, compliquant une ulcration
isole d'origine mdicamenteuse, tout particulirement au niveau du clon droit.
Rectites mdicamenteuses
L'usage inconsidr et rpt, le plus souvent en automdication (parfois non
signal, voire dissimul) de certains suppositoires est responsable de rectites
ulcres, parfois ncrosantes pouvant voluer vers la constitution de stnoses
rectales (suppositoires de dextropropoxyphne et paractamol).
Stnoses coliques de cause extrinsque
Compression extrinsque d'origine extra-colique
Tous les processus expansifs intra-abdominaux quels qu'ils soient peuvent tre
responsables de stnoses coliques.
En fonction de leur nature et de leur volution, parfois lente, ils peuvent tre
responsables d'une diarrhe chronique de type scrtoire par stnose colique.
Compression extrinsque d'origine paritale colique sous-muqueuse
Tous les processus pathologiques intressant la paroi colique l'exclusion de la
muqueuse peuvent tre responsables d'une stnose colique dont le diagnostic
peut tre difficile car les lsions spcifiques ne sont pas (ou difficilement)
accessibles la biopsie.
- L'choendoscopie, actuellement ralise en routine au niveau du rectum (et
probablement plus tard du clon), trouve ici un intrt tout particulier, d'autant
qu'elle permet des biopsies diriges.
- Chez une femme en priode d'activit gnitale (ou sous traitement substitutif
de la mnopause), il convient d'voquer une endomtriose, dfinie par la
prsence ectopique de tissu endomtrial fonctionnel ou non dans la paroi
intestinale ; elle est souvent associe une endomtriose pelvi-gnitale :
- ses localisations prfrentielles sont le recto-sigmode (70 %), la cloison
recto-vaginale (13 %), plus rarement l'ilon, le ccum et l'appendice ;

- les principales manifestations cliniques sont les douleurs abdominales


associes des rectorragies en rgle gnrale de faible abondance, survenant
pendant 3 6 jours au moment des rgles ;
- l'endoscopie montre un aspect de stnose extrinsque et parfois des
tumfactions sous-muqueuses bleutes dont les biopsies sont rarement
contributives ;
- la coelioscopie est souvent utile ;
- le traitement est chirurgical en cas de complications (occlusion, rectorragies
massives) sinon mdical (progestrone ou antagonistes de la LHRH) pendant 6
12 mois.

[J1]Diarrhe chronique de l'adulte


orientation diagnostique
Dr J.-M. DEBONNE, mdecin des hpitaux des armes - Dr P. REY, assistant des hpitaux des armes
service de gastro-entrologie - hpital d'instruction des armes A.-Laveran - Marseille
Dr O. PAOLINI, interne des hpitaux
CHU Nice

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]STRATEGIE DIAGNOSTIQUE
La stratgie diagnostique repose sur trois notions essentielles :
- l'importance capitale de lenqute clinique initiale qui permet souvent
d'voquer le diagnostic et dorienter le choix des examens complmentaires ;
- l'apport considrable des mthodes d'exploration morphologique (endoscopie,
histologie, radiologie), qui permettent dans la majorit des cas de reconnatre
l'tiologie de la diarrhe sans passer par l'tude de son mcanisme ;
- le recours lexamen chimique des selles et aux tests d'exploration
fonctionnelle en cas d'chec des examens morphologiques.
La dmarche diagnostique passe donc par trois tapes qu'il serait hasardeux de
brler :
- premire tape (toujours) : enqute anamnestique patiente et examen clinique
exhaustif ;
- deuxime tape (souvent) : examen morphologique du clon et biologie simple ;
- troisime tape (parfois) : examen chimique des selles.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Premire tape : enqute anamnestique et
clinique
INTERROGATOIRE
Caractres de la diarrhe
Il convient d'apprcier les caractres de la diarrhe (voir figure 1) :
- volution dans le temps :

- anciennet (semaines, mois, annes), notion de diarrhe dans l'enfance ;


- dbut brutal ou progressif et circonstances ventuelles ;
- volution continue ou intermittente. En cas de diarrhe intermittente, la
frquence et la dure des pisodes diarrhiques ainsi que le transit intercritique
(normal ou constipation) doivent tre prciss ;
- facteurs dclenchants ou aggravants : repas, nature des aliments (produits
lacts notamment), stress, mdicaments ;
- facteurs diminuants : jene, mdicaments (ralentisseurs du transit, corticodes,
antibiotiques, cholestyramine [Questran* ]...) ;
- volution dans la journe :
- nombre de selles ;
- horaire des selles : diurnes et/ou nocturnes, matinales, post-prandiales ;
- caractre imprieux, incontinence associe ventuelle ;
- aspect des selles :
- consistance molle ou liquide, fcale ou exclusivement hydrique ;
- contenu homogne ou non : rsidus d'aliments rcemment ingrs, fragments de
selles dures (scybales), sang, glaires, pus ;
- variabilit d'une exonration l'autre ;
- couleur : normale, ou dcolore (mastic, gristre) ou banalement jaune ou verte
;
- caractre huileux, gras, luisant, adhrent, malodorant (statorrhe) ou plutt
mousseux, irritant, flottant dans la cuvette (diarrhe osmotique).
Symptomatologie associe
Signes fonctionnels digestifs
- Douleur abdominale dont on prcise :
- la topographie : variable ou fixe, pigastrique, pri-ombilicale, en cadre ou
prdominant dans un flanc ou une fosse iliaque ;
- l'horaire : post-prandial (immdiat, prcoce ou tardif) ou indpendant des repas
(douleur permanente ou intermittente) ;
- l'influence de l'exonration sur l'intensit de la douleur.
- Ballonnement, flatulences abondantes, borborygmes.
- Nauses, vomissements, dyspepsie, pyrosis.
Signes fonctionnels extra-digestifs
- Manifestations cutanes, articulaires ou oculaires (actuelles ou passes).
- Manifestations vasomotrices (flush), accs de dyspne asthmatiforme, cphales.
- Manifestations de dysautonomie vgtative : malaise orthostatique, trouble
vsicaux, trouble de la sudation.

Signes gnraux
- Amaigrissement et volution de la courbe pondrale.
- Asthnie et retentissement de la diarrhe sur la vie quotidienne.
- Anorexie ou polyphagie.
- Fivre, frissons, sueurs nocturnes.
- Nervosisme, thermophobie, polydypsie.
Contexte gnral
Antcdents familiaux :
- terrain gntique prdisposant :
- pathologie thyrodienne ;
- maladie cliaque ;
- maladies inflammatoires de l'intestin ;
- spondylarthropathie ;
- diabte insulinodpendant ;
- polypes ou cancer colo-rectaux ;
- maladie transmission gntique :
- polypose adnomateuse familiale ;
- noplasie endocrine multiple (type I ou II).
Antcdents personnels :
- chirurgie digestive : gastrectomie, vagotomie, rsections du grle ou du clon
(exiger les comptes rendus opratoires) ;
- radiothrapie abdominale ;
- infections ORL ou broncho-pulmonaires rcidivantes (dficits immunitaires) ;
- contexte pathologique endocrinien, vasculaire, neurologique, psychiatrique ;
- diabte, maladie ulcreuse gastro-duodnale, SIDA...
Produits toxiques et mode de vie :
- mdicaments : liste exhaustive des prises et relation chronologique la diarrhe ;
- ingestion d'alcool ;
- sjours ou voyages dans des rgions d'endmie parasitaire, origine gographique
;
- facteurs de risque pour l'infection VIH.
EXAMEN PHYSIQUE
Etat gnral
On prendra en compte les lments suivants :
- morphologie gnrale, masse grasse, paisseur du pli cutan tricipital et
circonfrence musculaire brachiale ;

- poids et taille, calcul de l'indice de masse corporelle ;


- signes de dshydratation ou dmes ;
- pleur ou hyperpigmentation, ictre.
Examen systmique
L'examen systmique est rigoureux.
Examen cutano-muqueux :
- lsions cutanes :
- rythme noueux ;
- pyoderma gangrenosum ;
- bulles ou vsicules ;
- urticaire pigmentaire ;
- purpura ;
- rythme ;
- sclrodermie ;
- lsions muqueuses :
- buccales (aphtes, glossite, cheilite) ;
- gnitales (aphtes, balanite) ;
- anomalies des phanres :
- onychodystrophie ;
- dpilation.
Examen osto-articulaire :
- articulations priphriques ;
- axe pelvi-rachidien.
Examen neurologique :
- neuropathie priphrique ;
- syndrome pyramidal ;
- hypotension orthostatique.
Examen endocrinien : loge thyrodienne.
Examen splno-ganglionnaire.
Examen cardio-pulmonaire :
- souffle cardiaque (insuffisance tricuspidienne) ;
- rles bronchiques.
Examen oculaire :
- rougeur ;
- larmoiement ;
- cercle prikratique (iritis, uvite, pisclrite).
Examen digestif
Examen abdominal :

- forme gnrale, mtorisme, cicatrice, sensibilit ;


- masse abdominale inflammatoire, tumorale, ganglionnaire ou vasculaire ;
- hpatomgalie homogne ou nodulaire.
Examen proctologique :
- examen de la marge anale : fissure, fistule, condylomes ;
- toucher rectal :
- tonicit et contraction sphinctrienne ;
- ampoule rectale (tumeur, fcalome) ;
- examen du doigtier au retrait.
SYNTHESE DE L'EXAMEN CLINIQUE
A l'issue de cette premire tape, il faut rpondre trois questions :
- s'agit-il d'une diarrhe chronique ?
- existe-t-il des lments d'orientation ncessitant une approche spcifique ?
- faut-il passer la deuxime tape de la stratgie ?
Est-ce une diarrhe chronique ?
- Il faut savoir voquer une fausse diarrhe du constip :
- mission de selles liquides non quotidiennes, alternant avec des pisodes de
constipation (mme rares) ;
- selles plutt matinales, inhomognes et de consistance variable dans la journe ;
- en cas de doute, test au rouge carmin montrant un allongement du dlai
d'apparition de la premire selle rouge et du temps total d'limination ;
- si besoin, examen coprologique des selles de 24 heures montrant un poids
moyen infrieur 200 g sans signes d'acclration du transit.
- Il faut savoir voquer une incontinence anale :
- voque en fonction de l'ge, de la notion de suintements en dehors des
dfcations, de l'association une incontinence vsicale et des troubles de la
statique pelvienne ;
- examen ano-rectal avec apprciation du tonus sphinctrien.
Il faut savoir voquer aussi :
- des missions glaireuses ou sanglantes qui :
- orientent d'emble vers une pathologie organique colo-rectale ;
- imposent une endoscopie basse ;
- une pathomimie (adjonction d'eau ou d'urine aux selles) :
- parfois souponne devant un contexte psychique ;
- et reconnue par l'examen chimique des selles (osmolarit).
Prsence d'lments d'orientation indiquant une dmarche spcifique
Des lments d'orientation imposent une dmarche spcifique visant :

- confirmer directement le diagnostic ;


- et ventuellement prciser le mcanisme de la diarrhe de faon adapter le
traitement.
Ces lments d'orientation sont :
- antcdent chirurgical digestif (voir tableau 2) ;
- prise mdicamenteuse (voir tableau 3) ;
- radiothrapie abdominale ;
- contexte pathologique explicatif : endocrinien, neurologique, hpato-biliaire,
pancratique, immunologique... ;
- contexte pathologique familial ;
- sjour dans une rgion o svit une endmie parasitaire ;
- anomalie vocatrice de l'examen clinique ;
- antcdent rcent de gastro-entrite aigu rvlant une intolrance au lactose
latente.
Passage la deuxime tape de la stratgie
En l'absence d'lment d'orientation tiologique, il faut envisager le passage la
deuxime tape de faon :
- obligatoire et rapide, s'il existe des signes dalarme :
- ge de dbut des troubles suprieur 45 ans ;
- dbut rcent de la diarrhe (moins de 6 mois) ;
- altration de l'tat gnral : amaigrissement, fivre, dshydratation... ;
- facultative ou retarde, s'il s'agit l'vidence d'un syndrome de l'intestin
irritable :
- l'examen clinique est strictement normal ;
- il n'existe aucun contexte anamnestique vocateur ou inquitant ;
- la diarrhe est ancienne (plus de 6 mois) sans aucun signe de retentissement ni
aucun signe associ extra-digestif ;
- elle prsente les caractres d'une diarrhe motrice (nombre lev de selles, de
volume modr, imprieuses et post-prandiales, variables dans le temps et
volontiers influences par le stress).
Aucun examen complmentaire n'est indispensable, si ce n'est un test au rouge
carmin pour confirmer le caractre moteur de la diarrhe.
- Il est licite :
- de prescrire un ralentisseur du transit type lopramide (Imodium*) ;
- et d'en valuer l'efficacit l'occasion d'une consultation ultrieure.
- L'chec du traitement imposerait le passage la deuxime tape.

[J15]Deuxime tape : examens paracliniques de

premire intention
MODALITES
L'objectif de la deuxime tape est triple :
- identifier une ventuelle parasitose ;
- dpister des anomalies biologiques infracliniques ;
- diagnostiquer une affection de l'ilon terminal ou du clon.
Examens biologiques :
- un examen parasitologique des selles :
- est ralis trois reprises en quelques jours ;
- avec techniques adaptes (colorations spciales, techniques d'extraction...) en cas
de contexte particulier (sjour outre-mer, immunodpression) ;
- coproculture sans intrt (sauf pour certains germes : Yersinia,
Campylobacter) ;
- examens sanguins de routine :
- hmogramme ;
- vitesse de sdimentation, protine C ractive ;
- glycmie, ionogramme plasmatique, calcmie ;
- cholestrolmie, protidmie avec lectrophorse ;
- TSH ;
- temps de Quick.
Coloscopie :
- l'ilo-coloscopie totale est le seul examen utile ici ;
- elle doit comprendre un examen de l'ilon terminal et des biopsies orientes sur
toute lsion apparente mais galement sur muqueuse macroscopiquement normale ;
- une tude bactriologique et parasitologique des biopsies l'tat frais peut tre
demande en fonction du contexte.
RESULTATS
Deux situations schmatiques peuvent tre distingues.
Diagnostic certain
Un diagnostic certain ou fortement suspect oriente la dmarche ultrieure.
Parasitose
Helminthiases (vers adultes ou ufs dans les selles) ou protozooses (kystes ou
formes vgtatives) :
- avant d'imputer le parasite identifi, il faut tenir compte de sa nature, de sa forme
biologique, d'ventuelles lsions coliques associes et de l'efficacit du traitement

antiparasitaire sur la diarrhe ;


- les principales parasitoses en cause sont la giardiase, l'amibiase, la
cryptosporidiose, la microsporidiose, la coccidiose, l'anguillulose, l'ankylostomiase,
les schistosomiases ;
- l'examen parasitologique des selles n'est pas toujours contributif (recours aux
biopsies duodnales ou coliques en cas de forte suspicion).
Maladies organiques ilo-coliques
- Lsions de l'ilon terminal : maladie de Crohn, lymphome, tuberculose,
yersiniose, atrophie villositaire, lsions radiques, maladie de Behet.
- Lsions macroscopiques de colite active (rythme, dme, fragilit
muqueuse, ulcrations) ou quiescente (aspect dpoli, disparition des haustrations) :
- inflammatoires : recto-colite hmorragique, maladie de Crohn, colite inclassable
;
- ischmique segmentaire ou dissmine (vascularite ?) ;
- infectieuse plus rarement (Campylobacter, Yersinia, Cytomgalovirus) ;
- iatrogne.
- Lsions tumorales : polypose recto-colique, polype villeux, cancer.
- Lsions stnosantes non tumorales ou compression extrinsque
(tomodensitomtrie).
- Lsions microscopiques : colite collagne, colite lymphocytaire, lsions
granulomateuses.
Anomalies biologiques
- Syndrome carentiel voquant une malabsorption qu'il convient de confirmer
par des tests dynamiques :
- microcytose ou macrocytose avec ou sans anmie ;
- hypoprotidmie, hypoalbuminmie (ventuellement associe une
hypogammaglobulinmie) ;
- hypocalcmie ;
- hypocholestrolmie ;
- allongement du temps de Quick.
- Hypogammaglobulinmie sans hypoalbuminmie orientant vers un dficit
immunitaire humoral primitif prciser.
- Baisse de la TSH (hyperthyrodie).
Absence d'orientation diagnostique
L'absence d'orientation diagnostique impose le passage la troisime tape, de
faon :
- obligatoire et rapide s'il existe, notamment :

- un syndrome inflammatoire biologique : augmentation de la VS, hyper-alpha-2globulinmie, lvation de la protine C ractive ;


- des signes de retentissement : hypokalimie, baisse de la rserve alcaline ;
- des caractres de la diarrhe peu compatibles avec un syndrome de l'intestin
irritable ;
- facultative ou retarde si la coloscopie et les examens biologiques sont
normaux :
- en l'absence de tout contexte clinique, le diagnostic de syndrome de l'intestin
irritable peut en effet tre retenu avec suffisamment de scurit devant une diarrhe
bien tolre et de type moteur (test au rouge carmin positif) ;
- il faut prendre le temps de traiter le patient et surtout le revoir en consultation
afin d'valuer l'efficacit du traitement ;
- en cas de persistance de la diarrhe, il est licite de passer la troisime tape.

[J15]Troisime tape : examen chimique des selles


MODALITES
L'examen chimique des selles est ici la cl du diagnostic. Son importance ne
saurait tre assez souligne, mais sa ralisation doit tre parfaite.
Conditions de recueil
- Le recueil des selles est ralis pendant 3 jours conscutifs.
- Le patient suit un rgime quilibr durant la semaine qui prcde le recueil et
enrichi en lipides avant et pendant celui-ci (75 100 g/j).
- Il faut conserver les selles dans un rfrigrateur pour viter une dessication et
une fermentation excessives.
Types d'examen
Coprologie
La coprologie traditionnelle selon Goiffon est un examen essentiellement
qualitatif. Elle comporte un examen microscopique et des techniques chimiques
simples qui renseignent sur le fonctionnement et sur une ventuelle souffrance du
clon, dj reconnue par la coloscopie.
Fcalogramme
Le fcalogramme de type Trmolires et Sautier est aujourd'hui lexamen de
rfrence, car il fournit :
- des renseignements d'ordre quantitatif :

- poids frais, hydratation ;


- lipides totaux, drivs glucidiques, activit protolytique ;
- et de faon complmentaire :
- osmolarit ;
- clairance de l'alpha-1-antitrypsine ;
- recherche de laxatifs et de substances inabsorbables (Mg 2+, SO4 2--, PO4 3--) ;
- dosage des sucres.
Renseignements utiles en premire intention
Poids des selles :
- plus de 300 g/24 h, confirmant la diarrhe et justifiant la poursuite des
explorations ;
- moins de 200 g/24 h, remettant en question le diagnostic et invitant limiter les
examens complmentaires ou les rorienter en fonction de la symptomatologie.
Dbit fcal quotidien des graisses :
- suprieur 6 g/24 h, dfinissant la statorrhe et orientant vers une maldigestion
et/ou une malabsorption ;
- une statorrhe mineure (6 14 g/24 h) peut tre due une diarrhe motrice.
Les deux grandes causes de statorrhe sont les affections du pancras et de
l'intestin grle. Le seul examen des selles ne permet pas une discrimination fiable
mais un taux lev de graisses fcales oriente plutt vers une insuffisance
pancratique exocrine (plus de 30 g/24 h).
En pratique, on distingue la diarrhe avec statorrhe et la diarrhe sans
statorrhe.
DIARRHEE AVEC STEATORRHEE
La diarrhe avec statorrhe relve de deux grands mcanismes, maldigestion et
malabsorption, souvent intriqus et difficilement dissociables en pratique.
Pour cette raison, il est prfrable d'envisager en premire intention une approche
morphologique qui permettra de reconnatre la majorit des tiologies (voir tableau
3).
L'tude plus complexe des mcanismes responsables de la diarrhe n'est indique
qu'en deuxime intention et repose sur les tests fonctionnels.
Approche morphologique
L'approche morphologique repose sur des examens simples visant faire la
preuve directe de l'tiologie indpendamment du mcanisme de la diarrhe. Ces
examens sont :
- la radiographie de l'abdomen sans prparation ;
- l'chographie abdominale ;

- l'endoscopie digestive haute avec biopsies duodnales ;


- le transit baryt de l'intestin grle.
Deux grandes causes sont facilement identifies : l'insuffisance bilio-pancratique
et les malabsorptions d'origine grliques.
Statorrhe par insuffisance en sels biliaires ou par insuffisance pancratique
exocrine
Linsuffisance primitive en sels biliaires est facilement voque sur le contexte,
la clinique, les tests biologiques hpatiques et l'chographie abdominale. Il s'agit :
- de l'insuffisance hpato-cellulaire (dfaut de scrtion des sels biliaires) ;
- des cholestases :
- prurit, ictre ;
- hyperbilirubinmie conjugue et lvation des enzymes de cholestase
(phosphatases alcalines, gamma GT) ;
- l'chographie hpato-biliaire orientant rapidement vers l'origine extra-hpatique
ou intrahpatique ;
- des fistules bilaires externes ou internes (communication entre les voies biliaires
et le tube digestif).
Linsuffisance pancratique exocrine responsable de statorrhe traduit la perte
d'au moins 90 % de la fonction exocrine du pancras :
- la cause en est le plus souvent vidente sinon dj connue ;
- le contexte clinique, l'ASP, l'chographie au besoin complte par une
tomodensitomtrie abdominale permettent de reconnatre :
- une pancratite chronique calcifiante ;
- une tumeur du pancras responsable d'une obstruction du canal de Wirsung ;
- les rsections pancratiques, reconnues ds l'interrogatoire (compte rendu
opratoire).
Statorrhe d'origine grlique
L'exploration morphologique de l'intestin grle repose en 1re intention sur
l'endoscopie digestive haute conduite jusqu'au 2e duodnum et sur le transit baryt
du grle. En pratique, deux grandes situations peuvent tre distingues en fonction
des anomalies constates l'un et/ou l'autre de ces examens morphologiques : soit
le diagnostic tiologique est affirm, soit il reste confirmer.
L'endoscopie et les biopsies duodnales, ncessaires et suffisantes au diagnostic
tiologique quand il s'agit :
- de parasitoses : Giardia intestinalis, coccidies, microsporidies, anguillules,
ankylostomes ;
- d'une atrophie villositaire :
- voque sur l'aspect en mosaque de la muqueuse (coloration au bleu de

mthylne), l'aspect crnel et l'effacement des valvules conniventes ; elle est


confirme et quantifie par l'histologie ;
- les causes d'atrophie villositaire totale sont domines par la maladie cliaque
(parfois associe une dermatite herptiforme) dont le diagnostic peut tre tay
par la recherche d'anticorps antigliadine et antiendomysium de classe IgA et par la
rponse au rgime sans gluten ;
- d'autres causes sont possibles : sprue collagne, sprue tropicale, entropathie
associe au lymphome, syndrome immuno-dficitaire ou origine iatrogne ;
- infiltration de la lamina propria :
- maladie de Whipple : maladie infectieuse systmique caractrise par une
infiltration tissulaire par des macrophages PAS positifs et par des bacilles Gram
positif en forme de btonnet. Les villosits sont souvent paisses, parfois
atrophiques ;
- infection intestinale Mycobacterium avium intracellulare (SIDA) o
l'aspect histologique est identique celui de la maladie de Whipple dont elle peut
tre diffrencie par la coloration de Ziehl (positive) ;
- syndrome immunoprolifratif diffus de l'intestin grle (IPSID) et maladie
des chanes alpha ;
- lymphome extensif parafolliculaire ;
- dficit en immunoglobulines, global ou slectif, reconnu devant l'absence
complte ou slective en plasmocytes dans le chorion.
Le transit du grle ncessaire et suffisant au diagnostic tiologique quand il
montre des anomalies anatomiques telles que :
- rsections tendues ;
- anses borgnes ;
- diverticule solitaire.
Le diagnostic tiologique voqu mais devant tre confirm :
- anomalies localises visibles sur le transit du grle : stnoses, fistules,
diverticules multiples :
- le diagnostic tiologique ncessite le recours d'autres examens (entroscopie,
tomodensitomtrie abdominale, biopsie sous laparoscopie) ou l'exploration
chirurgicale ;
- les principales affections en cause sont : entrite radique, lymphome localis,
maladie de Crohn, tumeurs, compression extrinsque... ;
- anomalies diffuses sur le transit du grle dont le diagnostic tiologique repose, si
la biopsie duodnale est ngative :
- imprativement sur une preuve histologique intestinale obtenue par entroscopie
ou chirurgie : lymphangiectasies, maladie de Crohn diffuse, gastro-entrite
osinophiles, entrite radique diffuse en rgle reconnue sur le contexte ;
- ventuellement sur d'autres examens orients : amylose, sclrodermie

systmique, dermatomyosite, mastocytose, pseudo-obstruction intestinale


chronique.
Approche fonctionnelle
L'approche fonctionnelle des diarrhes chroniques avec statorrhe (voir tableau 4)
fait appel aux tests dynamiques d'exploration de la digestion et/ou de l'absorption.
Leur mise en uvre est justifie dans deux circonstances :
- devant une diarrhe de cause connue, mais de mcanisme physiopathologique
non univoque, afin d'orienter la stratgie thrapeutique ;
- devant une diarrhe dont la cause a chapp aux explorations morphologiques
usuelles, afin d'orienter le choix des autres examens complmentaires, souvent
complexes, invasifs et coteux.
A dfaut de stratgie univoque, il faut progresser par tape, l'ordre et la place des
diffrents examens tant dtermins dans un souci d'innocuit, de fiabilit
(sensibilit et spcificit), d'accessibilit et de cot. Il faut donc progresser pas
pas .
Contrler la statorrhe
On doit surveiller troitement les conditions de ralisation de faon viter un
rsultat faussement positif.
Examens morphologiques
On doit s'assurer de la qualit technique des examens morphologiques dj
effectus et savoir les relire attentivement car il est parfois difficile d'affirmer leur
stricte normalit (transit du grle).
Etude du transit
Il faut voquer devant une statorrhe minime (moins de 14 g/j) une diarrhe
motrice et la confirmer par une tude du temps de transit.
Entropathie exsudative
On doit rechercher des signes en faveur d'une entropathie exsudative par
obstacle lymphatique (hypoprotidmie avec hypoalbuminmie et
hypogammaglobulinmie, hypolipidmie, et surtout lymphopnie [voir tableau 5]) :
- le diagnostic peut tre facilement tay par la mesure de la clairance fcale de
l'alpha-1-antitrypsine ;
- les principales tiologies sont indiques dans le tableau 6.
Colonisation de l'intestin grle
Il faut s'affranchir d'une colonisation bactrienne chronique du grle (CBCG)

dont la cause aurait chapp au transit du grle :


- diffrentes mthodes permettent d'en faire le diagnostic :
- la plus simple est reprsente par le test respiratoire au glucose avec mesure de
l'hydrogne dans l'air expir ;
- l'analyse bactriologique quantitative du liquide jjunal, de ralisation difficile,
est beaucoup moins utilise ;
- les principales causes de colonisation bactrienne chronique du grle sont
rappeles dans le tableau 6.
Intgrit des organes
On doit vrifier l'intgrit fonctionnelle des organes impliqus dans la
digestion et l'absorption, en tudiant particulirement :
- l'absorption du D-xylose par le grle proximal (test au D-xylose) ;
- l'absorption de la vitamine B12 par le grle distal (test de Schilling) ;
- la scrtion pancratique exocrine par des tests adapts avec tubage (repas de
Lundh, stimulation par hormones exognes) ou sans tubage duodnal (PABA-test,
Pancrolauryl-test). En cas d'anomalies, des examens morphologiques sensibles
sont alors indiqus (choendoscopie, wirsungographie rtrograde endoscopique) ;
- le cycle entro-hpatique des sels biliaires (test au taurohomocholate marqu au
slnium 75) ;
- la scrtion acide gastrique par le chimisme gastrique coupl au dosage de la
gastrinmie. Une hyperscrtion acide associe une hypergastrinmie non
freinable par la scrtine voque le syndrome de Zollinger-Ellison.
Malabsorption illgitime
Il faut se rsigner parfois au diagnostic de malabsorption illgitime (J.-C.
Rambaud) et, plutt que de s'acharner, savoir attendre et surveiller.
DIARRHEE SANS STEATORRHEE : DIARRHEE
HYDROELECTROLYTIQUE
La diarrhe hydrolectrolytique relve d'tiologies multiples dont les mcanismes
sont complexes et intriqus :
- bien souvent le diagnostic tiologique est fourni par l'anamnse, l'examen
clinique et la coloscopie ;
- dans le cas contraire, l'tude du mcanisme de la diarrhe est un pralable utile
l'enqute tiologique, en soulignant d'emble que prs de 30 % des diarrhes
chroniques inexpliques sont dues la prise reconnue ou dissimule de laxatifs.
Les diarrhes exsudatives, dues des lsions macroscopiques rosives souvent
tendues, ont t reconnues par les examens morphologiques. Elles ne seront
donc pas envisages ici.

Etude du mcanisme de la diarrhe hydrolectrolytique


Les lments utiles la caractrisation de la diarrhe hydro-lectrolytique sont
les suivants.
Lanalyse smiologique soigneuse en prcisant tout particulirement :
- le nombre quotidien de selles et leur volume ;
- l'aspect fcal ou afcal, le caractre mousseux et ;
- l'horaire des exonrations.
L'valuation du retentissement hydrolectrolytique :
- hypokalimie ;
- acidose mtabolique ;
- insuffisance rnale fonctionnelle.
L'interprtation correcte du fcalogramme qui doit comprendre :
- la concentration fcale en sodium (normale : 10 30 mEq/l) et en potassium
(normale situe entre 80 et 100 mEq/l) ;
- la mesure de l'osmolarit fcale normalement de 380 mOsm/kg, mais plus
proche de l'osmolarit plasmatique (300 mOsm/kg) en cas de diarrhe. Sa mesure
n'est en fait utile qu'en cas de suspicion de diarrhe factice par adjonction d'eau
(selle hypotonique) ou d'urine (selle hypertonique) ;
- le calcul du trou osmolaire :
- il est gal la diffrence entre l'osmolarit thorique (300 mOsm/l) et le double
de la somme du sodium et du potassium ;
- il est normalement infrieur 50 mOsm ;
- son augmentation signe la prsence en quantit anormale de substances
osmotiquement actives ;
- la recherche de laxatifs (phnolphtaline, anthraquinone), d'ions bivalents et
trivalents (Mg 2+, SO4 2-, PO4 3-), de sucres rducteurs ;
- le pH fcal (normale : 7), diminu en cas de fermentation.
L'tude de linfluence du jene (sous perfusion) qui annule normalement le dbit
fcal en 48 72 heures.
L'tude du temps de transit :
- oro-anal par le test au rouge carmin :
- la premire selle rouge est normalement mise en 8 24 heures ;
- la dernire selle rouge en 24 48 heures ;
- oro-ccal par le test respiratoire au lactulose.
Mcanisme de la diarrhe
Le mcanisme de la diarrhe est fourni par la confrontation de ces diffrents
lments, aucun d'entre eux n'tant lui seul absolument spcifique (voir tableau
7). En pratique et en l'absence de toute orientation clinique, les lments les plus

discriminants sont le trou osmolaire et lpreuve du jene :


- un trou osmolaire suprieur 50 mOsm oriente vers une diarrhe osmotique ;
- un trou osmolaire infrieur 50 mOsm et une preuve de jene ngative (arrt
de la diarrhe) orientent vers une diarrhe motrice ;
- un trou osmolaire infrieur 50 mOsm et une preuve de jene positive
(persistance de la diarrhe) orientent vers une diarrhe scrtoire.
Diagnostic tiologique en fonction du mcanisme de la diarrhe
hydrolectrolytique
Diarrhe osmotique
- Caractres :
- selles mousseuses, irritantes, associes un mtorisme, des borborygmes, des
flatulences abondantes et souvent des douleurs abdominales ;
- volume des selles variable, parfois important ;
- trou osmotique augment (sauf en cas d'ingestion de laxatifs salins) ;
- pH fcal bas ;
- diarrhe cdant au jene (sauf en cas de prise cache de laxatifs) ;
- temps de transit normal ou raccourci.
- Elments du diagnostic tiologique :
- interrogatoire : laxatifs osmotiques, produits dittiques ou mdicamenteux
contenant des substances glucidiques non ou mal absorbables, mdicaments
antiacides contenant du magnsium ;
- recherche de sulfates et de phosphates dans les selles ;
- dbit et concentration du magnsium fcal (rsultat normal infrieur 15
mmol/24 h et [C ] infrieur 45 mmol/l) ;
- tests respiratoires au lactose, fructose, saccharose ;
- rgime d'exclusion et tests de rintroduction.
- Etiologies : voir tableau 7.
Diarrhe scrtoire et volumognique
Caractres :
- diarrhe abondante de volume souvent suprieur 500 ml/24 h et parfois 1
litre, hypokalimie et acidose mtabolique pouvant se compliquer de tubulopathie
et d'insuffisance rnale fonctionnelle. La diarrhe est diurne et nocturne ;
- trou osmolaire normal (infrieur 50 mOsm/l) ;
- augmentation de la concentration fcale du potassium ;
- diarrhe persistant au jene (avec un dbit suprieur 200 ml/24 h) ;
- temps de transit normal ou diminu.
Elments du diagnostic tiologique :

- certaines tiologies auront t reconnues par la recherche de parasites et la


coloscopie :
- atteinte de l'ilon terminal (moins de 1 mtre) ;
- lsions coliques mucoscrtantes ;
- lsions tumorales (polypose adnomateuse, adnome villeux) ;
- stnoses non tumorales ;
- colite microscopique ;
- l'interrogatoire recherche la prise de laxatifs irritants et dresse la liste de tous les
mdicaments consomms ;
- la recherche d'une urticaire pigmentaire l'examen clinique ;
- la recherche d'une mlanose colique (macroscopique ou microscopique) ;
- la recherche de phnolphtaline dans les selles et d'anthraquinones dans les
selles et les urines ;
- les dosages hormonaux : VIP, catcholamines, gastrine (couple une tude de
la scrtion acide gastrique), histamine ;
Etiologies : voir tableau 7.
Diarrhe motrice
Caractres :
- selles nombreuses, de faible poids (en gnral moins de 500 g/24 h),
imprieuses, post-prandiales, souvent matinales et raremment nocturnes, contenant
des rsidus d'aliments rcemment ingrs (fibres). La diarrhe cde souvent en
dbut d'hospitalisation et s'avre trs sensible aux ralentisseurs du transit
(lopramide) ;
- trou osmotique normal ou modrment augment ;
- modification du ionogramme fcal avec augmentation du sodium (120 mEq/l) et
diminution du potassium (20 mEq/l) ;
- statorrhe mineure possible ;
- efficacit habituelle du jene sur la diarrhe ;
- diminution franche du temps de transit : premire selle rouge limine en moins
de 8 heures, dernire selle rouge limine en moins de 24 heures ; si besoin, un test
respiratoire au lactulose peut tre ralis.
Elments du diagnostic tiologique :
- l'interrogatoire recherche une consommation d'alcool, un antcdent de chirurgie
digestive, une sympathectomie lombaire, l'existence d'un diabte, la notion de
troubles vasomoteurs ( flush ) ;
- l'examen recherche tout particulirement des signes de thyrotoxicose, une
anomalie de la loge thyrodienne, une hypotension orthostatique, des anomalies
neurologiques ;
- recherche d'une malabsorption ilale des sels biliaires (test au taurohomocholate

marqu au slnium 75, test de Schilling) ;


- dosages hormonaux : TSH, T4 libre, thyrocalcitonine, 5HIAA urinaire,
srotonine plasmatique.
Etiologies : voir tableau 7.

[J15]Conclusion
La diversit tiologique et la complexit physiopathologique des diarrhes
chroniques ne doivent pas faire oublier les points forts de la stratgie
diagnostique :
- un interrogatoire patient, mthodique et parfois inquisiteur ;
- un examen clinique minutieux et exhaustif ;
- une exploration morphologique de qualit, complte par une tude histologique
soigneuse ;
- un examen chimique des selles bien fait et correctement interprt ;
- des explorations fonctionnelles choisies pour rpondre aux questions restes sans
rponse.

[J1]Diarrhe chronique hydrolectrolytique de l'adulte


orientation diagnostique
Dr J.-M. DEBONNE, mdecin des hpitaux des armes - Dr P. REY, assistant des hpitaux
service de gastro-entrologie - hpital d'instruction des armes A.-Laveran - Marseille
Dr O. PAOLINI, interne des hpitaux
service de gastro-entrologie - CHU - Nice

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]COMMENT EVOQUER UNE DIARRHEE
HYDROELECTROLYTIQUE ?
Une diarrhe hydrolectrolytique sera voque aprs avoir cart une diarrhe
par atteinte de la paroi de l'intestin grle (malabsorption) ou de la muqueuse
colique.
Elments cliniques
Aspect des selles :
- aqueuses ou fcales ;
- abondance variable (300 g plusieurs kiloggrammes par 24 heures) ;
- parfois acides et mousseuses ou imprieuses et post-prandiales ;
- jamais huileuses, grasses, adhrentes (statorrhe) ;
- absence de sang, de glaire ou de pus (syndrome dysentriforme).
Examen clinique :
- souvent normal ;
- parfois signes de retentissement (dshydratation, amaigrissement) ;
- jamais de syndrome carentiel.
Examens biologiques de routine
Les examens biologiques de routine sont :
- souvent normaux ;
- avec parfois signes de retentissement (hypokalimie, insuffisance rnale) ;
- jamais de syndrome carentiel.
[J16]COMMENT ORIENTER LE DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE ?

Par l'interrogatoire et l'examen clinique


Contexte vocateur
Recherche d'un contexte vocateur :
- antcdents familiaux (intolrance au lactose, polyadnomatose,
endocrinopathie...) ;
- antcdents personnels (chirurgie digestive rcente...) ;
- contexte pathologique volutif (diabte, hyperthyrodie...) ;
- consommation chronique de substances responsables de diarrhe (laxatifs,
mdicaments, alcool...).
Recherche de signes associs
Recherche de signes associs orientant vers :
- une malabsorption des sucres : ballonnements, flatulences, mtorisme ;
- une endocrinopathie :
- tachycardie, amaigrissement, goitre : hyperthyrodie ;
- pyrosis, syndrome ulcreux : syndrome de Zollinger-Ellison ;
- hpatomgalie nodulaire, flushs : syndrome carcinodien ;
- une neuropathie : malaises orthostatiques, polynvrite, troubles sphinctriens ou
sudoraux.
A l'issue de l'interrogatoire et de l'examen clinique
Une tiologie est suspecte :
- sa confirmation ncessite une dmarche adapte permettant d'aboutir
rapidement au diagnostic, en se mfiant cependant de l'association, toujours
possible, une autre pathologie ;
- l'tude du mcanisme prpondrant peut tre ncessaire pour vrifier la relation
entre l'tiologie suspecte et la diarrhe et, si besoin, pour adapter le traitement ;
- dans tous les cas, l'efficacit du traitement devra tre value.
Aucune tiologie n'est suspecte :
- on suspend les explorations si on voque un syndrome de l'intestin irritable :
- symptomatologie typique et aucun critre d'alarme (ge infrieur 45 ans,
absence d'antcdent de polype colique, examen clinique normal) ;
- le patient est trait et son tat est rvalu distance ;
- on poursuit les explorations (seconde tape) car la symptomatologie n'est pas
typique d'un syndrome de l'intestin irritable (ou signe d'alarme). On effectue en
premire intention :
- un examen parasitologique des selles ;
- un examen biologique sanguin de routine ;
- une coloscopie.

A l'issue de la seconde tape


Une tiologie de diarrhe hydrolectrolytique est suspecte :
- parasitose ;
- hyperthyrodie, diabte... ;
- lsion colique diagnostique par la coloscopie (mlanose, polypose...).
Le bilan complmentaire n'est pas contributif.
Fcalogramme
Il faut alors effectuer un fcalogramme complet de type Trmolires et Sautier :
- ralisation :
- recueil des selles ralis sur 3 jours conscutifs ;
- rgime quilibr durant la semaine qui prcde le recueil, et enrichi en lipides
avant et pendant celui-ci (75 100 g/j) ;
- conservation des selles au rfrigrateur pour viter une dessiccation et une
fermentation excessives ;
- examens effectus :
- d'ordre quantitatif : poids frais, hydratation ; lipides totaux, drivs glucidiques,
activit protolytique ;
- de faon complmentaire : osmolarit, clairance de l'alpha-1-antitrypsine et
recherche de laxatifs et de substances inabsorbables (Mg 2+, SO 4 2--, PO 4 3--) et
dosage des sucres.
- La ralisation de cet examen n'est pas toujours facile, car elle ncessite des
techniques complexes. En pratique, on recherche une statorrhe franche qui
oriente vers une malabsorption de l'intestin grle (voir question) et on effectue un
test au rouge carmin.
Test au rouge carmin
- Ralisation : 2 capsules de 0,5 g de rouge carmin sont ingres T0 ; on note le
dlai d'apparition de la premire et de la dernire selle rouge.
- Rsultat chez un sujet normal : la premire selle rouge est mise en 18 24
heures et la dernire en 24 48 heures.
- Test au rouge carmin franchement positif : c'est une diarrhe motrice :
- l'examen clinique est normal, il n'y a pas de signe de retentissement clinique ni
biologique : il s'agit probablement d'un syndrome de l'intestin irritable traiter et
surveiller ;
- il existe des signes d'alarme et/ou des signes de retentissement clinique ou
biologique, on cherche une cause : endocrinienne (pathologie thyrodienne,
syndrome carcinode) ou neurologique (amylose, syndrome de Shy-Drager,
affection du systme nerveux central) ;

- test au rouge carmin ngatif ou non franchement positif :


- l'aspect des selles permet parfois d'voquer : une diarrhe osmotique (selles
mousseuses et brlantes, ballonnements, mtorisme...) ou une diarrhe scrtoire
(selles abondantes, diurnes et nocturnes avec signes de retentissement
clinicobiologiques) ;
- l'aspect des selles n'est pas vocateur : le fcalogramme complet devient
impratif, complt par lpreuve du jene : le patient, plac sous perfusion, est
soumis un jene de 48 heures ; le rsultat est positif si le dbit fcal s'annule
(normal) et ngatif s'il persiste un dbit suprieur 200 g/j.
La confrontration de l'ensemble des donnes cliniques et des explorations
fonctionnelles permet de prciser le mcanisme de la diarrhe (voir tableau 1).

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diarrhe osmotique
PHYSIOPATHOLOGIE
L'ingestion de substances non ou mal absorbables ou spcifiquement
malabsorbes, possdant un pouvoir osmotique lev, entrane un appel d'eau et
d'lectrolytes dans la lumire intestinale.
L'augmentation du dbit fcal la sortie de l'ilon dpasse les capacits
d'absorption du clon et explique la diarrhe.
L'excs de gaz produit par le mtabolisme bactrien de certaines de ces substances
rend compte du ballonnement et des flatulences.
Cette diarrhe est caractrise par une augmentation du trou osmolaire de l'eau
fcale.
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Caractres de la diarrhe osmotique
Clinique
- Selles mousseuses et irritantes, d'abondance variable.
- Flatulences, borborygmes et ballonnement abdominal douloureux.
- Mtorisme l'examen.
Fcalogramme
- Trou osmolaire suprieur 50 mOsm/kg.

- Diminution du sodium et du potassium fcal.


Epreuve du jene positive
Annulation du dbit fcal (sauf si prise cache de laxatifs).
Temps de transit
Temps de transit normal ou lgrement raccourci.
Orientation tiologique
Anamnse
Fcalogramme
PH fcal et recherche de sucres rducteurs.
Recherche de laxatifs dans les selles
(Ions divalents et trivalents.)
Test respiratoire l'hydrogne H2
- Le test respiratoire l'hydrogne H2 recherche une malabsorption spcifique
des hydrates de carbone par carence enzymatique.
- Principe :
- la malabsorption du sucre ingr provoque une fermentation colique avec
production d'H2, ce dernier tant en partie absorb puis limin par voie
respiratoire ;
- la mise en vidence d'un excs d'hydrogne dans l'air expir traduit la prsence
du sucre teste dans le clon et donc son dficit d'absorption au niveau de l'intestin
grle.
- Ralisation : ingestion aprs un jene de 12 heures du sucre incrimin et
mesure de l'H2 dans l'air expir T0 puis toutes les 30 minutes pendant 4 heures.
- Rsultat : le test est positif pour une lvation de l'H2 suprieure deux fois le
taux basal.
- Faux ngatifs : prise rcente d'antibiotiques ou de PEG 4 000.
ETIOLOGIES
(Voir tableau 2.)
Malabsorption des ions divalents et trivalents
- Laxatifs osmotiques : sulfate de soude (SO4CNa2), sulfate de magnsie
(SO4Mg) et phosphate de soude (PO4CNa3). Reconnue l'interrogatoire, quand

elle n'est pas dissimule par le patient, la prise de ce type de laxatifs peut tre
dtecte dans les selles par la recherche des ions sulfate et phosphate.
- La prise d'anti-acides base d'oxyde ou d'hydroxyde de magnsium est
voque par l'interrogatoire et confirme par la mesure du dbit (normale infrieure
15 mmol/24 h) et de la concentration fcale (normale infrieure 45 mmol/l) en
magnsium.
Malabsorption spcifique des hydrates de carbone
Le dficit absolu ou relatif en disaccharidases (lactase, saccharase-isomaltase) ou
la consommation excessive de sucres naturellement mal absorbables, entrane une
diarrhe par lvation de l'osmolarit du liquide intestinal et une production
gazeuse importante par fermentation colique.
Le diagnostic repose en premire intention sur les tests respiratoires l'hydrogne
avec le sucre incrimin et, parfois, sur le dosage de l'activit enzymatique tudie
sur les biopsies jjunales.
Le rgime d'exclusion, voire le test de rintroduction, est parfois ncessaire.
Dficit en lactase
( Intolrance au lactose. )
- Physiopathologie :
- la lactase scinde le lactose en glucose et en galactose ;
- le dficit en lactase peut tre congnital (diagnostiqu ds les premiers jours de
vie) ou acquis (chez l'adulte) ;
- la dcroissance physiologique de cette activit aprs le sevrage (jusqu' moins de
10 % l'ge de 10 ans) rend compte de l'intolrance au lactose, qui concerne
surtout les Noirs et les Asiatiques ;
- en Amrique du Nord et en Europe, une mutation gntique dominante lve cette
rpression enzymatique expliquant la moindre frquence de l'intolrance dans ces
populations ;
- cependant, toute lsion entrocytaire, quelle qu'en soit la cause, peut induire un
dficit enzymatique transitoire (diarrhes infectieuses, maladie cliaque, maladie
de Crohn...).
- Diagnostic :
- suspicion : ethnie, contexte familial, dclenchement des symptmes par
l'ingestion de produits laitiers ;
- confirmation : test respiratoire au lactose, rgime d'exclusion, ventuellement
test de rintroduction.
- Traitement :
- l'exclusion du lactose de l'alimentation, difficile et contraignante, doit tre
rserve au dficit congnital ;

- chez l'adulte, une bonne rpartition des aliments contenant du lactose et la


consommation de produits laitiers frais permettent de limiter les symptmes.
- Le dficit en saccharase-isomaltase est une maladie de l'enfant.
Malabsorption des monosaccharides
- Glucose et galactose : pathologie nonatale.
- Fructose : par excs de consommation de jus de fruit. Le diagnostic repose sur
l'anamnse et sur le test respiratoire au fructose.
Ingestion de sucres alcools
- Mannitol.
- Sorbitol (diarrhe du chewing-gum...).
- Laxatifs : lactulose (Duphalac*, Lactulose*), lactitol (Importal*).

[J15]Diarrhe scrtoire et volumognique


PHYSIOPATHOLOGIE
La diarrhe rsulte d'une fuite massive d'eau et d'lectrolytes dans la lumire
intestinale par augmentation de leur scrtion et/ou diminution de leur absorption
intestinale.
La diarrhe volumognique est secondaire l'inondation de l'intestin par une
augmentation importante des scrtions gastrique et bilio-pancratique.
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Caractres de la diarrhe scrtoire
Clinique
- Diarrhe aqueuse, abondante, diurne et nocturne.
- Signes de retentissement (dshydratation, amaigrissement...).
Biologie
- Hypokalimie avec ou sans tubulopathie hypokalimique.
- Acidose mtabolique par perte fcale de bicarbonates.
- Hmoconcentration.
- Insuffisance rnale fonctionnelle.
Fcalogramme
- Poids des selles suprieur 500 g par 24 heures (parfois plus de 1 kg/24 h).

- Elvation du potassium fcal.


- Absence de statorrhe sauf s'il s'agit d'une diarrhe volumognique.
Epreuve du jene ngative
Persistance d'un dbit fcal suprieur 200 g/24 h.
Temps de transit
Temps de transit : normal ou lgrement raccourci.
Orientation tiologique
- Interrogatoire : prise de laxatifs, de mdicaments.
- Contexte pathologique associ : ulcre duodnal, urticaire pigmentaire.
- Examen parasitologique des selles.
- Ilo-coloscopie.
- Recherche de laxatifs irritants dans les selles.
- Etude de la scrtion acide gastrique.
- Dosages hormonaux : gastrine, VIP ( vasoactive intestinal peptide )...
ETIOLOGIES
(Voir tableau 3.)
Laxatifs irritants
La prise de laxatifs irritants (anthraquinones, phnolphtaline et bisacodyl),
parfois non signale par le patient, voire dissimule, doit tre recherche par un
interrogatoire patient et men dans un climat de confiance. Le diagnostic peut tre
confirm :
- par la mise en vidence d'une mlanose colique (macroscopique ou
microscopique) ;
- et surtout par la recherche de phnolphtaline dans les selles, d'anthraquinones
dans les selles et les urines ou de bisacodyl dans les urines.
Maladie des laxatifs
La maladie des laxatifs est une maladie grave, qui touche le plus souvent la femme
jeune prsentant des troubles de la personnalit.
La prise de laxatifs irritants (ou ioniques), dissimule par la patiente, est
frquemment associe la consommation d'autres mdicaments (diurtiques,
amphtamines, hormones thyrodiennes...).
- Examen clinique :
- asthnie, amaigrissement, dnutrition presque constants ;
- diarrhe, variable d'un jour l'autre, de caractre scrtoire ou osmotique selon

le type de laxatif utilis, douleurs abdominales, nauses, vomissements spontans


ou provoqus, anorexie ;
- amnorrhe frquente ;
- dficit neurologique brutal lors d'une hypokalimie aigu ;
- hyperpigmentation cutane (phnolphtaline), hippocratisme digital ;
- structure phobique ou obsessionnelle, angoisse morbide endogne, anorexie
mentale.
- Examens biologiques :
- hypokalimie svre avec tubulopathie dans les formes prolonges ;
- alcalose mtabolique secondaire la perte de HCl due aux vomissements et/ou
la prise associe de diurtiques ;
- hypoalbuminmie par carence d'apports et par entropathie exsudative.
- Lavement baryt : atonie du clon ascendant et de la dernire anse ilale,
effacement du relief muqueux.
- Coloscopie : clon d'aspect tubul, mlanose colique confirme par les biopsies.
- Mise en vidence de laxatifs dans les selles et/ou les urines.
- Traitement : correction des dsordres hydrolectrolytiques et de la dnutrition,
prise en charge psychiatrique (difficile).
Autres mdicaments
Les digitaliques, la colchicine, les biguanides... peuvent tre responsables d'une
diarrhe scrtoire.
Parasitoses
Une lambliase, une cryptosporidiose et une microsporidiose peuvent tre en cause
dans le cadre du SIDA.
Lsions ilo-coliques
(Voir tableau 4.)
Syndrome de Zollinger-Ellison
Physiopathologie
Le syndrome de Zollinger-Ellison est caractris par une augmentation importante
de la scrtion acide gastrique secondaire une hyperscrtion de gastrine par une
tumeur cellules G (ou une hyperplasie diffuse) :
- l'hyperscrtion acide, due la prolifration des cellules paritales gastriques,
associe une augmentation compensatrice des scrtions bilio-pancratiques et
duodno-jjunales, est responsable d'une diarrhe volumognique par inondation
intestinale ;

- l'inactivation irrversible des enzymes pancratiques par l'hyperacidit peut tre


cause de statorrhe ;
- le gastrinome est une tumeur d'volution lente, maligne dans 60 % des cas, de
localisation souvent pancratique (80 %) ou parfois duodnale, vsiculaire,
gastrique, pritonale ou hpatique ;
- des mtastases (ganglionnaires, hpatiques, splniques, osseuses) sont prsentes
dans 20 % de cas lors du diagnostic ;
- le gastrinome s'inscrit dans une noplasie endocrinienne multiple (NEM) de
type 1 dans 25 % des cas.
Circonstances de dcouverte
- Syndrome ulcreux duodnal (85 %) souvent svre, rsistant au traitement
mdical, volontiers rcidivant : ulcres multiples, de grande taille, de sige distal,
associs une duodnite postbulbaire et souvent une sophagite de reflux parfois
complique (stnose).
- Diarrhe chronique volumognique (65 %), avec statorrhe, isole et rvlatrice
dans 10 20 % des cas.
Diagnostic positif
Chimisme gastrique associ aux tests de provocation :
- dbit acide basal (DAB) suprieur 15 mmol/h ;
- concentration en ions H+ suprieure 100 mmol par litre ;
- gastrinmie : un taux suprieur dix fois la normale confirme le diagnostic
(spcificit, 100 %). Sinon, un test la scrtine est effectu et montre une
augmentation paradoxale de la gastrinmie, pathognomonique du syndrome de
Zollinger-Ellison.
Diagnostic topographique
La mise en vidence de la tumeur est difficile car elle est souvent petite ou
multifocale. Dans 20 % des cas, il s'agit d'une hyperplasie diffuse :
- chographie et scanner abdominal : tumeur pancratique, adnopathies,
mtastases ;
- fibroscopie : gastrinome duodnal ;
- choendoscopie pancratique : tumeur pancratique, adnopathies ;
- artriographie cliomsentrique : signes tumoraux ;
- dosage de la gastrine sur des prlvements veineux tags ;
- scintigraphie la somatostatine marque : technique prometteuse en cours
d'valuation ;
- laparoscopie en dernier recours.

Diagnostic d'une noplasie endocrinienne multiple de type 1


- Antcdents familiaux de noplasie endocrinienne multiple.
- Antcdents personnels de tumeurs associes : parathyrodienne (adnome),
anthypophysaire (prolactinome...), pancratique (insulinome), thyrodienne,
corticosurrnalienne...
- Effectuer systmatiquement un bilan phosphocalcique, une radiographie de la
selle turcique et des dosages rpts de la prolactinmie.
Traitement
- Traitement curatif de la tumeur et/ou des mtastases :
- chirurgie d'exrse (35 % des cas) ;
- chimiothrapie : 5-fluoro-uracile, streptozocine ;
- chimio-embolisation ;
- transplantation hpatique en cas de mtastases uniquement hpatiques rsistant
aux autres traitements. Sa place reste encore dfinir.
- Traitement symptomatique :
- syndrome ulcreux : inhibiteurs de la pompe protons (omprazole [Mopral*,
Zoltum* ] ; lansoprazole [Lanzor*, Ogast* ] ; pantoprazole [Euprantol* ])
posologie leve et pendant une dure prolonge ;
- la diarrhe cesse habituellement lors du traitement de l'hyperscrtion gastrique.
Les drivs de la somatostatine (octrotide) diminuent les scrtions gastrointestinales et possderaient une action antiprolifrative. Ils peuvent tre utiliss
dans les cas rebelles, mais leur cot lev en limite l'utilisation.
Cholra endocrine
Le cholra endocrine ou VIPome (syndrome de Verner-Morrison) est rare et
s'intgre exceptionnellement dans une noplasie endocrinienne multiple de type
1.
Physiopathologie
La diarrhe est due l'lvation importante des scrtions intestinales grliques et
coliques secondaire une hyperscrtion de VIP :
- par une tumeur pancratique (85 %) ou extra-pancratique (ganglioneurome,
ganglioneuroblastome, phochromocytome) ;
- ou par une hyperplasie langerhansienne cellules non bta (2 %).
Signes cliniques et biologiques
- Diarrhe cholriforme (100 %), th clair , profuse (1 5 l/24 h) avec des
signes de retentissement (dshydratation, hypokalimie).
- flushs (23 %), hyperpigmentation (13 %).

- Hpatomgalie mtastatique (13 %).


- Hypercalcmie frquente sans adnome parathyrodien.
- Diabte parfois.
- Achlorhydrie gastrique inconstante.
Diagnostic positif
- Elvation du VIP srique dans 90 % des cas sur des dosages rpts.
- Catcholamines sriques et urinaires (phochromocytome).
Diagnostic topographique
- Echographie et scanner abdominal.
- Echoendoscopie pancratique, trs sensible.
- Artriographie cliomsentrique : tumeur hypervascularise.
- Scintigraphie l'octrotide marqu : localisation de la tumeur et de ses
mtastases et prvision de la rponse au traitement par les drivs de la
somatostatine.
Diagnostic de malignit
Le diagnostic de malignit (60 %) repose sur la prsence de mtastases ou
d'emboles vasculaires de cellules tumorales.
Traitement
- Traitement symptomatique :
- correction des troubles hydrolectrolytiques ;
- drivs de la somatostatine (octrotide).
- Traitement curatif :
- tumeur pancratique : exrse chirurgicale ;
- hyperplasie diffuse : pancratectomie subtotale ;
- mtastases : chimio-embolisation artrielle hpatique permettant de diminuer le
volume tumoral et la symptomatologie, chimiothrapie (5-fluoro-uracile,
streptozocine), interfron leucocytaire.
Mastocytose systmique
Physiopathologie
- La diarrhe est lie la libration d'histamine et d'autres neuromdiateurs
humoraux par des mastocytes.
- C'est une maladie rare o l'atteinte digestive est prsente dans 50 % des cas.
Signes cliniques et biologiques

- Diarrhe scrtoire.
- Syndrome de malabsorption avec statorrhe (30 %) par infiltration de la lamina
propria de l'intestin grle par des mastocytes.
- Ulcres bulbaires (hyperscrtion acide associe).
- Hpatomgalie (50 70 %).
- Prurit, flushs , urticaire pigmentaire (signe de Darier : urticaire provoque par
la friction des lsions cutanes de la mastocytose).
Diagnostic
Biopsies de l'intestin grle ou cutanes (infiltration mastocytaire).
Traitement
Antihistaminiques H1 et H2, cromoglycate de sodium ou corticodes.

[J15]Diarrhe motrice
PHYSIOPATHOLOGIE
La diarrhe motrice est due une acclration du transit, essentiellement
colique.
La diminution du temps de contact entre les nutriments et la muqueuse intestinale
a pour consquence une augmentation de l'limination de l'eau et des lectrolytes
accompagne d'un certain degr de malabsorption intestinale (statorrhe minime
possible).
La rgulation de la motricit colique est sous la dpendance de facteurs hormonaux
et nerveux.
L'existence d'une pathologie endocrinienne ou neurologique perturbe cet quilibre,
expliquant la diarrhe.
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Caractres de la diarrhe motrice
Clinique
- Aspect de la diarrhe :
- nombre de selles lev (trois dix par jour) ;
- liquides, peu abondantes (moins de 500 g/j) contenant des rsidus d'aliments
ingrs le jour mme (vgtaux) ;
- imprieuses, matinales, post-prandiales ;
- disparaissant souvent en dbut d'hospitalisation ;

- sensible aux freinateurs du transit : lopramide (Imodium*), diphnoxylate


(Diarsed*).
- Douleurs abdominales inconstantes, en cadre et soulages par l'mission de
selles.
Fcalogramme
- Elvation du sodium et baisse du potassium fcal (composition proche de celle
du liquide de l'ilon terminal).
- Statorrhe modre (moins de 14 g/24 h) possible.
Temps de transit
Temps de transit franchement raccourci (test au rouge carmin et test H2 au
lactulose) :
- lors du test au rouge carmin, la premire selle rouge apparat en moins de 8
heures et la dernire en moins de 24 heures ;
- test l'hydrogne au lactulose :
- ralisation : aprs un jene de 12 heures, 50 g de lactulose sont ingrs dans 250
cc d'eau T0. On mesure l'hydrogne expir toutes les 30 minutes ;
- rsultat : chez un sujet normal, il est de 4 6 heures.
Epreuve du jene positive
Diminution ou annulation du dbit fcal.
Orientation tiologique
Contexte
- Antcdents personnels de diabte, d'intervention chirurgicale digestive.
- Antcdents familiaux d'endocrinopathie (noplasie endocrinienne multiple).
- Ethylisme chronique, stress.
- Liste des mdicaments utiliss.
Signes fonctionnels
flushs .
Examen clinique
- Goitre ou nodule thyrodien.
- Hpatomgalie nodulaire.
- Signes cutans ou neurologiques.
Dosages hormonaux

- Hormones thyrodiennes.
- Srotoninmie.
- 5-hydroxy-indolactique (5HIAA) urinaire.
ETIOLOGIES
(Voir tableau 5.)
Etiologies endocriniennes
Hyperthyrodie
- La diarrhe motrice est prsente dans 10 40 % des cas.
- Une statorrhe minime est frquente.
- L'association une tachycardie et un amaigrissement est fortement vocatrice.
- Le diagnostic repose sur l'examen de la loge thyrodienne, sur les dosages
hormonaux (T4, TSH) et sur l'imagerie (chographie et scintigraphie thyrodienne).
- Le traitement de la diarrhe passe par celui de l'hyperthyrodie.
Cancer mdullaire de la thyrode
- Physiopathologie :
- il s'agit d'une tumeur rare, dveloppe partir des cellules parafolliculaires
(cellules C) de la thyrode, scrtant la calcitonine, et comportant un stroma
amylode ;
- il est prsent dans les noplasies endocriniennes multiples de type IIa (100 %) et
IIb (90 %) ;
- l'hormone responsable de la diarrhe semble tre plutt la srotonine que la
thyrocalcitonine elle-mme.
- Diagnostic positif :
- diarrhe motrice (un tiers des cas) ;
- tumeur thyrodienne la palpation de caractre noplasique ;
- adnopathies cervicales et mdiastinales stroma amylode ;
- lvation de la thyrocalcitonine srique et de l'antigne carcino-embryonnaire ;
- chographie et scintigraphie thyrodiennes.
- Le traitement repose sur la thyrodectomie totale avec curage ganglionnaire
ventuellement associe une radiothrapie ou une chimiothrapie.
Adnome bnin cellules C
Tumeur exceptionnelle de la thyrode.
Syndrome carcinodien
- Physiopathologie :

- le syndrome carcinodien est dfini par l'ensemble des manifestations


secondaires la scrtion de substances polypeptidiques et/ou hormonales par des
cellules entrochromaffines (EC) ou entrochromaffines like (ECL) appartenant
au systme APUD ( amine precursor uptake decarboxylation ) ;
- ce sont des tumeurs malignes d'volution lente, multiples dans 10 30 % des cas
et pouvant s'intgrer dans une noplasie endocrinienne multiple ;
- les substances pouvant tre scrtes sont : le 5-hydroxytryptophane (5HT), la
srotonine, l'histamine, la bradykinine, les prostaglandines, la calcitonine, la
motiline, l'insuline, le glucagon, l'ACTH, la gastrine, la PTH... ;
- la diarrhe serait essentiellement due la scrtine qui stimule la motricit
jjunale et qui augmente le dbit des scrtions intestinales.
- Etiopathognie :
- la localisation de la tumeur est digestive dans 90 % des cas (appendice [44 %],
grle [22 % ], rectum [19 %], clon [2,6 %], estomac, pancras ou vsicule biliaire)
;
- les localisations extra-digestives sont rares (ovaires, bronches, thymus...) ;
- les carcinodes appendiculaires s'accompagnent rarement de syndrome
carcinodien et leur dcouverte est souvent fortuite (0,6 % des appendicectomies) ;
- la localisation des mtastases est essentiellement hpatique et ganglionnaire
msentrique mais aussi pulmonaire, osseuse et cutane ;
- elles rvlent la maladie dans 10 30 % des cas.
- Le syndrome carcinodien s'observe dans les tumeurs hormonoscrtantes
(essentiellement ilales). L'intensit des signes cliniques est proportionnelle
l'importance de la masse tumorale. Il est prsent dans 10 20 % des cas et chez 50
% des patients ayant des mtastases hpatiques :
- diarrhe (70 %), fibrose msentrique ;
- flushs , tlangiectasies, rythrocyanose, lsions pseudo-pellagreuses ;
- dyspne asthmatiforme ;
- hypotension artrielle (instabilit tensionnelle), souffle d'insuffisance
tricuspidienne, insuffisance cardiaque droite par fibrose endocardique ;
- arthrites inflammatoires.
- Syndrome tumoral :
- nauses, vomissements, douleurs abdominales ;
- syndrome de Knig ;
- hpatomgalie nodulaire mtastatique ;
- masse abdominale (adnopathie msentrique) ;
- occlusion intestinale, hmorragie digestive, infarctus msentrique...
Diagnostic
- Diagnostic du syndrome carcinodien :

- srotoninmie ;
- et 5HIAA urinaire.
- Diagnostic du syndrome tumoral :
- chographie, scanner abdominal avec biopsies diriges si besoin (mtastases,
adnopathies) ;
- endoscopie et choendoscopie digestives ;
- transit baryt de l'intestin grle : lacune, stnose, angulation anormale,
compression extrinsque ;
- artriographie cliomsentrique ;
- radiographie et scanner thoracique : localisation extra-digestive ;
- scintigraphie au MIBG (mta-iodobenzylguanidine) : rserve en cas d'chec des
techniques prcdentes ;
- scintigraphie l'octrotide marqu, en cours d'valuation, qui permettrait de
visualiser la tumeur et ses mtastases.
Traitement
- Traitement curatif :
- si possible exrse complte de la tumeur ou rduction chirurgicale de la masse
tumorale pour attnuer l'intensit de la symptomatologie ;
- en cas de mtastases hpatiques diffuses, il faut discuter une chimioembolisation artrielle, une chimiothrapie gnrale (5-fluoro-uracile,
streptozocine...) ou une transplantation hpatique chez un sujet jeune.
- Traitement symptomatique :
- analogues de la somatostatine (octrotide [Sandostatine*]) efficaces sur la
diarrhe et les flushs dans 80 % des cas ;
- antagonistes de la srotonine (mthysergide, ktansrine) ;
- freinateurs du transit (lopramide) ;
- antihistaminiques H1 actif sur les flushs et le bronchospasme.
Etiologies neurologiques
(Voir tableau 4.)
Etiologie neurologique post-chirurgicale
- Vagotomie :
- la diarrhe s'observe surtout au dcours des vagotomies tronculaires (25 %),
slectives (12 %) et plus rarement hyperslectives (2 %) ;
- elle est le plus souvent prcoce et transitoire mais elle peut persister durablement
;
- elle serait due une acclration de la vidange gastrique associe des troubles
de la motricit intestinale et biliaire ;

- son traitement repose sur des mesures dittiques (viction des aliments
hypertoniques) et sur les freinateurs du transit et/ou la colestyramine (Questran*).
- Sympathectomie : diarrhe dans 15 20 % des cas.
Neuropathie vgtative
- Neuropathie vgtative diabtique :
- elle touche surtout les diabtiques insulinodpendants ;
- une gastroparsie, une neuropathie priphrique, une hypotension orthostatique,
des troubles sexuels et sphinctriens (incontinence anale) peuvent tre associs ;
- la diarrhe est surtout nocturne et d'volution transitoire ;
- son traitement repose sur les freinateurs du transit.
- Neuropathie vgtative amylode : l'infiltration de la paroi intestinale, des
plexus nerveux et parfois des ganglions sympathiques par la substance amylode
peut provoquer une diarrhe chronique avec une malabsorption dans 15 % des cas.
- Syndrome de Shy-Drager :
- il s'agit d'une maladie touchant le systme sympathique, les rgions latrales de
la moelle et les noyaux gris centraux ;
- l'hypotension orthostatique associe rvle habituellement la maladie.
Affections mdullo-encphaliques diverses.
Autres causes
(Voir tableau 5.)
- Alcoolisme chronique.
- Stress.
- Mdicaments :
- prostaglandines (Cytotec*) ;
- ticlopidine (Ticlid*).
- Gastrectomie : la diarrhe complique 5 20 % des gastrectomies (antrectomievagotomie, Billroth II, gastrectomie totale) souvent associe un dumping
syndrome .
- Rsections ilales (infrieures 1 mtre) et/ou coliques surtout en cas de
rsection de la valvule de Bauhin.
Syndrome de l'intestin irritable
Environ 15 20 % de la population occidentale prsente des troubles fonctionnels
intestinaux.
La physiopathologie, complexe, associe des troubles de la motricit et de la
sensibilit coliques des troubles psychiques varis inconstants (obsession,
hystrie, dpression...).

Symptomatologie
- Douleurs abdominales (90 %), souvent anciennes et intermittentes, variables,
diffuses ou localises, soulages par l'mission de gaz et de selles.
- Troubles du transit (90 %) type de constipation, de diarrhe essentiellement
matinale de caractre moteur ou d'alternance de diarrhe et de constipation.
- Inconfort digestif, flatulences, ballonnement, dyspepsie.
- Examen clinique normal.
- Signes fonctionnels extra-digestifs parfois associs : asthnie, dysmnorrhe,
dyspareunie, migraine, pollakiurie, cystalgie...
Diagnostic
- La prsence d'une diarrhe motrice (test au rouge carmin positif) dfinit le
syndrome de l'intestin irritable :
- le diagnostic sera port aprs avoir limin une pathologie organique
(inflammatoire, tumorale, endocrinienne...) ;
- cependant, chez un sujet jeune (moins de 45 ans) sans antcdents coliques
familiaux, prsentant des symptmes typiques et un examen clinique normal, le
diagnostic peut tre port sans poursuivre les explorations ;
- un suivi rgulier en consultation permettra d'apprcier la rponse au traitement
et de rorienter le diagnostic si ncessaire.

[J1]Diarrhe chronique par


malabsorption d'origine intestinale
orientation diagnostique
Dr J.-M. DEBONNE, mdecin des hpitaux des armes - Dr P. REY, assistant des hpitaux des armes
hpital dinstruction des armes A. Laveran - Marseille
Dr O. PAOLINI, interne des hpitaux
CHU - Nice

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]PHYSIOPATHOLOGIE
Assimilation des aliments
L'assimilation des aliments passe par deux tapes :
- la digestion : hydrolyse des molcules alimentaires en nutriments ;
- l'absorption : transport des nutriments, de l'eau, des lectrolytes et de certaines
substances endognes et exognes de la lumire intestinale vers le milieu intrieur.
Digestion et absorption
- la digestion et l'absorption sont troitement intriques et se droulent
principalement, mais pas exclusivement, dans l'intestin grle.
La digestion et l'absorption se droulent en trois phases :
- une phase pr-entrocytaire : hydrolyse des hydrates de carbone, des graisses
et des protines par les enzymes pancratiques et solubilisation des graisses par les
sels biliaires ;
- une phase entrocytaire : hydrolyse enzymatique, transport pithlial, et
resynthse de certaines substances ;
- une phase postentrocytaire :
- transport des monosaccharides, acides amins, acides gras, vitamines
hydrosolubles et minraux vers le systme porte ;
- et transport des chylomicrons et des VLDL ( very low density lipoprotein )
vers les ganglions lymphatiques msentriques.
Causes
Les causes de malabsorption peuvent tre schmatiquement classes en :
- prabsorptives : maldigestion par insuffisance pancratique exocrine ou

insuffisance en sels biliaires ;


- absorptives : altration des fonctions entrocytaires par lsion de l'entrocyte
ou de son environnement immdiat ;
- postabsorptives : perturbation du transport vers le sang ou les ganglions
lymphatiques ou rgurgitation des substances absorbes dans la lumire intestinale.
Consquences
Consquences de la malabsorption :
- la malabsorption globale se traduit par une diarrhe avec statorrhe et/ou des
signes cliniques ou biologiques de carence :
- l'importance des manifestations cliniques est fonction de l'intensit du trouble
fonctionnel, de la topographie et de l'tendue du processus pathologique et de son
degr d'volution ;
- la malabsorption peut ainsi tre latente, dtecte par des tests dynamiques ou,
l'extrme, responsable d'une dnutrition majeure ;
- l'installation d'une anorexie aggrave le syndrome carentiel tout en diminuant les
signes coprologiques ;
- les malabsorptions slectives ont une expression clinique variable en fonction
du dficit concern :
- le dficit en disaccharidases entrane un dfaut de digestion des hydrates de
carbone dont le pouvoir osmotique et le mtabolisme bactrien sont causes de
diarrhe hydrolectrolytique ;
- la malabsorption slective des sels biliaires est responsable d'une diarrhe par
diffrents mcanismes : scrtoire par effet laxatif, avec statorrhe, par
insuffisance de formation des micelles ;
- certaines malabsorptions spcifiques par anomalie gntique sont
responsables de manifestations systmiques, mais ne s'accompagnent pas de
diarrhe et ne seront pas envisages dans le cadre de cette question.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Dmarche diagnostique
La dmarche diagnostique devant un syndrome de malabsorption n'est pas
univoque. On peut distinguer d'emble deux situations :
- la cause de la diarrhe est connue mais son mcanisme est complexe : il faut
rechercher une malabsorption, et en tudier le ou les mcanismes car ils
conditionnent les orientations thrapeutiques, d'autant plus que le traitement
tiologique n'est pas toujours possible ;

- le syndrome de malabsorption est rvlateur : il faut savoir l'voquer devant


des signes coprologiques et/ou des signes carentiels, puis le confirmer par des tests
fonctionnels et enfin en rechercher l'tiologie par des examens morphologiques.
Nous envisagerons plus particulirement cette seconde situation.
QUAND EVOQUER UNE DIARRHEE CHRONIQUE PAR
MALABSORPTION ?
Le diagnostic de diarrhe chronique par malabsorption au niveau de l'intestin grle
est voqu dans deux grandes circonstances :
- devant une diarrhe chronique isole sans cause dcelable la coloscopie et
avec augmentation du dbit fcal quotidien des graisses (voir Orientation
diagnostique devant une diarrhe chronique de ladulte ) ;
- devant une diarrhe chronique associe des lments cliniques et/ou
biologiques vocateurs d'un syndrome de malabsorption.
Elments cliniques vocateurs
Caractres des selles :
- gristres, adhrentes, malodorantes, graisseuses sur le papier, ralisant au
maximum un suintement huileux. Il s'agit d'une statorrhe, d'expression clinique
tardive ;
- mousseuses, irritantes, flottant dans la cuvette. Elles sont souvent associes des
douleurs abdominales, un ballonnement, des flatulences abondantes, des
borborygmes intenses (diarrhe osmotique) ;
- mais la diarrhe peut tre banale (hydrique), ou absente et parfois remplace par
une constipation.
Signes cliniques voquant un syndrome carentiel :
- signes gnraux :
- amaigrissement, initialement modr par hyperphagie compensatrice, puis
aggrav par l'anorexie qui conduit la dnutrition avec disparition de la masse
grasse et fonte musculaire ;
- asthnie physique, dmes, parotidose ;
- anomalies cutano-muqueuses et phanriennes :
- hyperkratose, mlanodermie, xrose, acrodermatite ;
- glossite, chilose ;
- cheveux fins et cassants, diminution de la pilosit, achromie ou striations
unguales ;
- syndrome anmique : polypne d'effort, pleur, tachycardie ;
- signes neurologiques : neuropathie priphrique, syndrome cordonal postrieur,
confusion mentale, troubles de la vision nocturne ;
- troubles sexuels : amnorrhe, strilit, diminution de la libido ;

- douleurs osseuses et musculaires, rarement fractures spontanes ;


- crises de ttanie, paresthsies, signe de Chvostek et Trousseau ;
- syndrome hmorragique : saignements rares, ecchymoses.
Anomalies biologiques vocatrices
Anomalies, isoles ou associes, voquant un syndrome carentiel :
- anmie :
- microcytaire, hypochrome par carence en fer ;
- macrocytaire agnrative avec mgaloblastose mdullaire par carence en acide
folique et/ou en vitamine B12 ;
- dimorphe (microcytaire et macrocytaire) vocatrice d'une double carence ;
- hypoprotidmie, avec hypoalbuminmie et parfois hypogammaglobulinmie,
baisse des taux de transferrine, cruloplasmine, lipoprotines ;
- allongement du temps de Quick (TQ) par dficit en facteurs vitamine Kdpendants, le facteur V tant normal. Le TQ est corrig par l'administration
intraveineuse de 10 mg de vitamine K (test de Khler) ;
- hypocalcmie et surtout hypocalciurie (intrt du calcul de la calcmie
corrige : calcmie mesure en milligrammes par litre plus 40 moins albuminmie
en g/l) avec :
- hypophosphormie et lvation des phosphatases alcalines (ostomalacie) ;
- phosphormie normale ou augmente, par hypomagnsmie (induisant une
hypoparathyrodie) ;
- hypocholestrolmie, hypocarotnmie (sensible mais peu spcifique) ;
- dosages vitaminiques spcifiques : vitamines A, D, E.
L'association de certaines anomalies oriente vers :
- une malabsorption lipidique :
- hypocholestrolmie ;
- hypocalcmie ;
- hypocalciurie ;
- allongement du TQ ;
- une malabsorption des substances hydrosolubles :
- anmie par carence en fer, en acide folique ou en vitamine B12 ;
- hypoalbuminmie.
COMMENT CONFIRMER LA MALABSORPTION D'ORIGINE
GRELIQUE ?
Confirmer la malabsorption
Mesure des graisses fcales

Mesure des graisses fcales (mthode de Van De Kamer) : aprs recueil de la


totalit des selles de 3 jours sous apport oral de 100 g/j de lipides. La statorrhe,
dfinie par un dbit fcal en graisses suprieur 6 g/24 h, permet d'affirmer la
malabsorption mais :
- son absence ne permet pas de l'liminer ;
- mineure (moins de 14 g/j) elle peut tre la consquence de toute diarrhe quelle
qu'en soit la cause ;
- elle manque en cas de malabsorption des disaccharides, la diarrhe tant
hydrolectrolytique de mcanisme osmotique.
Statorrhe
Une statorrhe anormale peut tre la consquence d'une insuffisance de
digestion dont les causes sont souvent videntes et reconnues ds l'examen clinique
(voir tableau 1) ; il est parfois ncessaire de rechercher :
- une insuffisance pancratique exocrine par des tests adapts :
- sans tubage : le test au NBT-PABA tudie l'activit trypsique qui permet la
libration du PABA, son absorption et son excrtion dans les urines o il est dos
(sensibilit 80 %, spcificit 90 %) ;
- avec tubage : le repas de Lundh consiste doser l'activit des enzymes
pancratiques dans le liquide jjunal aprs ingestion d'un repas type ;
- une insuffisance en sels biliaires, par le test l'acide taurohomocholique
marqu au slnium 75 (75 SeHCAT) qui tudie spcifiquement l'absorption ilale
des sels biliaires. La radioactivit corporelle mesure 7 jours aprs l'ingestion d'une
dose de 75 SeHCAT est normalement suprieure 10 % de la radioactivit initiale.
Rattacher la malabsorption un dysfonctionnement de la muqueuse de
l'intestin grle
Test d'absorption du D-xylose :
- mthode non invasive explorant la fonction d'absorption de l'intestin grle
proximal ;
- la xylosmie 2 heures aprs l'ingestion de 25 g de D-xylose dans 250 ml d'eau
est normalement suprieure 25 mg/dl ;
- en prsence d'une statorrhe un test au D-xylose normal oriente vers une
maldigestion ;
- un test anormal signe une malabsorption de l'intestin grle proximal ou une
colonisation bactrienne chronique de l'intestin grle ;
- le test peut tre anormal en cas d'hypertension portale, d'ascite, de trouble de la
vidange gastrique ou de consommation de certains mdicaments (Aspirine,
nomycine, glipizide, indomtacine) ;
- sa sensibilit et sa spcificit pour le diagnostic de malabsorption de l'intestin

grle sont respectivement de 91 et 98 %.


Test de Schilling :
- il permet d'affirmer une malabsorption de la vitamine B12 et d'en prciser la
cause : maladie de Biermer, insuffisance pancratique exocrine, colonisation
bactrienne chronique de l'intestin grle, et dysfonctionnement de l'ilon ;
- aprs injection intramusculaire d'une dose saturante de vitamine B12, le test
consiste mesurer la radioactivit des urines de 24 48 heures aprs l'ingestion
orale de vitamine B12 marque au cobalt 57 ;
- la malabsorption est affirme par une radioactivit urinaire infrieure 10 % de
la dose initiale ingre, non corrige par l'adjonction de facteur intrinsque,
d'extraits pancratiques ou d'antibiotiques ;
- la sensibilit du test pour le diagnostic de maladie ilale est de 82 %.
Diarrhe chronique par malabsorption de l'intestin grle sans statorrhe
Deux causes de diarrhe chronique par malabsorption de l'intestin grle ne donnent
pas de statorrhe :
- la malabsorption des disaccharides, responsable de diarrhe osmotique et
reconnue par les tests respiratoires l'hydrogne (voir Diarrhe
hydrolectrolytique ) ;
- la malabsorption des sels biliaires par lsion ilale courte (infrieure 80 cm)
responsable d'une diarrhe scrtoire et/ou motrice.
COMMENT CHERCHER LA CAUSE D'UNE MALABSORPTION DE
L'INTESTIN GRELE ?
Approche clinique
L'interrogatoire prcise :
- le contexte gnral :
- antcdents familiaux : maladie cliaque, maladie de Crohn ;
- antcdents personnels de chirurgie digestive ou de radiothrapie abdominale ;
- contexte pathologique : infections ORL et broncho-pulmonaires rptes,
maladie ulcreuse duodnale ou sophagite svre, diabte, maladie de systme,
SIDA ;
- mdicaments consomms et influence des antibiotiques sur la diarrhe ;
- alcoolisme chronique ;
- sjour dans une rgion tropicale et origine gographique ;
- symptmes associs la diarrhe :
- douleur abdominale (obstructive, ischmique...) ;
- arthralgies, priphriques ou axiales ;
- signes de dysautonomie neuro-vgtative : malaises orthostatiques, troubles

gnito-urinaires, dyspepsie svre (gastroparsie), troubles sudoraux ;


- iritis, uvite, pisclrite ;
- urticaire, ruption vsiculeuse ou bulleuse... ;
- fivre prolonge.
L'examen recherche particulirement :
- une masse abdominale, une hpatomgalie ;
- des adnopathies priphriques, une splnomgalie ;
- des anomalies cutano-muqueuses ou phanriennes (hippocratisme digital,
onychodystrophie) ;
- des signes articulaires, une raideur rachidienne ;
- des signes de neuropathie priphrique ;
- un souffle cardiaque, une hypotension orthostatique.
Approche biologique
Examens utiles en premire intention :
- hmogramme et examen des hmaties sur lame ;
- examen parasitologique des selles ;
- dosage pondral des immunoglobulines sriques.
Localisation du dfaut d'absorption :
- grle proximal :
- test au D-xylose anormal ;
- statorrhe modre ;
- carence en fer, folates, vitamines D ou K ;
- grle distal :
- statorrhe importante ;
- test de Schilling perturb ;
- test au 75SHAT perturb.
Approche morphologique
L'approche morphologique permet de faire le diagnostic de la majorit des
causes de malabsorption par atteinte paritale de l'intestin grle (voir tableau
2), le choix et la place des examens tant fonction de l'orientation fournie par
l'approche clinique et biologique.
Endoscopie
- Endoscopie digestive haute jusqu'au second duodnum et si possible jusqu'au
jjunum (grce au coloscope pdiatrique). La coloration vitale au bleu de
mthylne peut tre utile.
- Iloscopie par cathtrisme de la valvule ilo-ccale en fin de coloscopie.
- Entroscopie, examen de seconde intention, habituellement ralis pour

confirmer ou prciser une anomalie dtecte par le transit de l'intestin grle.


Biopsies
- Les biopsies sont fondamentales dans l'exploration d'une malabsorption
suspecte ou confirme.
- Ralises au niveau du second duodnum (ou du jjunum), de l'ilon, de
l'intestin grle mdian (autrefois par la capsule de Debray, aujourd'hui au cours de
l'entroscopie).
- Multiples et si besoin orientes sur des lsions macroscopiques, ou des lsions
rvles par le bleu de mthylne ou encore sur une muqueuse d'aspect normal.
- Analyses la loupe binoculaire puis aprs inclusion dans de la paraffine pour
une tude histologique soigneuse.
- Les biopsies permettent d'affirmer ou de suspecter une cause de malabsorption
en montrant des lsions vocatrices, d'liminer par leur normalit certaines
affections de topographie diffuse, de surveiller l'volution sous traitement.
Transit de l'intestin grle
- Technique :
- en simple contraste, par ingestion de 600 900 ml de sulfate de baryum
entranant l'opacification rapide de tout le grle qui est tudi anse par anse ;
- en double contraste, par administration d'un agent effervescent ou par
entroclyse qui ncessite l'intubation duodnale pour instillation de la baryte dbit
constant et insufflation ;
- la valeur de l'examen est fonction de l'exprience de l'oprateur.
- Signes de malabsorption : floculation et fragmentation de la colonne baryte,
disparition de l'aspect normal en feuilles de fougre avec au maximum signe du
moulage.
- Signes en rapport avec la cause de la malabsorption :
- permettant parfois le diagnostic : courts-circuits intestinaux, diverticules ;
- mais le plus souvent non spcifiques : anomalie du calibre, du plissement, des
espaces interanses et interplis, du relief muqueux, du pristaltisme.
Tomodensitomtrie abdominale
La tomodensitomtrie abdominale avec balisage du tube digestif peut montrer des
anomalies paritales comme un paississement localis ou diffus, une compression
extrinsque, et permet d'tudier les organes intra-abdominaux et de rechercher des
adnopathies.
Approche fonctionnelle
L'approche fonctionnelle est indique en cas d'chec de l'approche morphologique

et permet de prciser le mcanisme de la malabsorption.


On doit alors rechercher :
- une colonisation bactrienne chronique :
- dtecte par le test respiratoire au glucose ;
- confirme si besoin par une analyse bactriologique quantitative, et surtout par
l'efficacit de l'antibiothrapie ;
- une entropathie exsudative par obstacle lymphatique :
- voque devant un syndrome de fuite protique associ une lymphopnie ;
- confirme par la mesure de la clairance fcale de l'alpha-1-antitrypsine (alpha-1AT).

[J15]Diarrhes iatrognes
CHIRURGIE DIGESTIVE
La diarrhe est une squelle frquente de la chirurgie du tube digestif, de
mcanisme non univoque.
Une statorrhe est possible dans trois circonstances :
- rsection de l'intestin grle : tendue ou ilale (plus de 80 cm) ;
- courts-circuits intestinaux et syndrome de l'anse stagnante (colonisation
bactrienne chronique de l'intestin grle) ;
- gastrectomies, plus rarement vagotomie tronculaire : statorrhe par
maldigestion due un asynchronisme entre la vidange gastrique et les scrtions
bilio-digestives.
ENTERITE RADIQUE
L'entrite radique complique la radiothrapie abdominale dans 5 15 % des
cas, de faon parfois retarde (jusqu' 30 ans), aprs traitement des cancers du
tractus gnital fminin, de la vessie, de la prostate, des lymphomes intraabdominaux ou des nphroblastomes de l'enfant.
Facteurs favorisants :
- dose administre et volume irradi ;
- association une chimiothrapie ;
- ge suprieur 70 ans, obsit ou maigreur, athrosclrose, diabte ;
- chirurgie abdominale ayant fix les anses grles.
Anatomie pathologique :
- lsions aigus survenant pendant ou au dcours immdiat de la radiothrapie,
intressant l'pithlium intestinal et aboutissant une atrophie villositaire rversible
;
- lsions subaigus ou chroniques survenant plus de 3 mois aprs l'arrt de la

radiothrapie, intressant les endothliums vasculaires et le tissu conjonctif,


exceptionnellement rversibles.
Manifestations cliniques de l'entrite radique subaigu ou chronique :
- douleurs abdominales par subocclusions rptes (stnose) ;
- diarrhe chronique par malabsorption pouvant aboutir une dnutrition aggrave
par une restriction volontaire de l'alimentation (douleur). Cette malabsorption est en
rgle gnrale due une colonisation bactrienne chronique de l'intestin grle et
une malabsorption des sels biliaires, aggraves par une entropathie exsudative ;
- autres complications : abcs, fistules, perforation, hmorragie digestive.
Diagnostic :
- anamnse ;
- statorrhe ;
- malabsorption des graisses, des protines, de la vitamine B12 ;
- augmentation de la clairance fcale de l'alpha-1-AT ;
- ASP : niveaux hydroariques ;
- transit de l'intestin grle : anses jjunales dilates, anses ilales irrgulires
bords spiculs, agglutination des anses dans le pelvis, alternance de stnoses et de
dilatations, fistules ;
- lsions recto-coliques associes (muqueuse ple, tlangiectasies).
Le diagnostic diffrentiel se pose avec une rcidive noplasique.
Traitement :
- chirurgical des complications aigus ou en cas d'chec du traitement mdical ;
- mdical, fonction du mcanisme de la diarrhe :
- malabsorption des sels biliaires : cholestyramine ;
- malabsorption svre : triglycrides chanes moyennes ;
- colonisation bactrienne chronique de l'intestin grle : antibiotiques ;
- assistance nutritionnelle, entrale ou parentrale ;
- fistules : nutrition parentrale, anti-scrtoires gastriques, octrotide.
MEDICAMENTS
Colestyramine (maldigestion en fait, par chlation des sels biliaires).
Nomycine (atrophie villositaire possible).

[J15]Entropathies parasitaires
PROTOZOOSES
Lambliase
La lambliase est une parasitose cosmopolite transmission fco-orale due

Giardia intestinalis, protozoaire flagell vivant dans l'intestin grle proximal ; elle
est parfois favorise par un dficit immunitaire et touche plus souvent l'enfant que
l'adulte.
Signes cliniques :
- diarrhe aigu (25 50 %) ;
- portage asymptomatique (10 15 %) ;
- diarrhe chronique souvent hydrolectrolytique (scrtoire), parfois statorrhe
par malabsorption due une atrophie villositaire ;
- douleurs abdominales, nauses, vomissements.
Diagnostic :
- examen parasitologique des selles : prsence de kystes ou de trophozotes
(sensibilit de 80 90 %) ;
- recherche des trophozotes dans le liquide jjunal ou sur biopsie duodnale ;
- recherche des antignes solubles dans les selles (test ELISA) ;
- traitement d'preuve parfois.
Traitement :
- drivs imidazols (mtronidazole [750 mg/j ], tinidazole [2 g/j ]) pendant 7 10
jours ou albendazole (400 mg/j pendant 3 jours) ;
- deux cures sont parfois ncessaires 15 jours d'intervalle ;
- traitement prolong pendant plusieurs semaines, voire plusieurs mois, en cas de
dficit immunitaire associ.
Cryptosporidiose
La cryptosporidiose est une protozoose du groupe des coccidies due
Cryptosporidium bovi, dont l'importance a t rvle par le SIDA.
Clinique :
- sujet immunocomptent : diarrhe aigu parfois fbrile rgressive en 10 12
jours ;
- sujet immunodprim :
- diarrhe chronique cholriforme (scrtoire) responsable de dnutrition avec
parfois malabsorption ;
- d'autres localisations sont possibles (recto-colique, biliaire, respiratoire).
Diagnostic :
- hyperosinophilie dans 50 % des cas ;
- recherche d'oocystes dans les selles ou le liquide jjunal ;
- biopsie duodnale (parasites la surface des entrocytes) ;
- srologie (IgG, IgM) par technique ELISA ;
- srologie VIH.
Traitement :
- le seul traitement efficace est celui de la dpression immunitaire ;

- traitement symptomatique des consquences de la diarrhe ;


- spiramycine, colostrum bovin hyperimmun (inconstamment efficaces).
HELMINTHIASES
Anguillulose
L'anguillulose est une helminthiase due Strongylodes stercolaris, nmatode
vivant dans le grle proximal, prdominant trs largement dans les rgions
tropicales.
Clinique :
- phase de migration : syndrome de Lffler, ractions allergiques ;
- pigastralgies, diarrhe chronique, larva currens (cycle parasitaire endogne) ;
- dissmination des larves tout l'organisme en cas d'immunodficit.
Diagnostic :
- hyperosinophilie importante, prolonge et fluctuante (sauf en cas
d'immunodpression) ;
- examen parasitologique des selles (avec technique de Baermann, sensibilit de
25 50 %) ;
- recherche des parasites dans le liquide jjunal ou la biopsie duodnale.
Traitement :
- thiabendazole, 35 mg/kg/j pendant 2 jours ;
- albendazole, 200 mg deux fois par jour pendant 3 jours, rpter 7 jours plus
tard.
Capillariose
Capillaria philippinensis est responsable de manifestations intestinales. La
parasitose est endmique aux Philippines et en Thalande. L'homme se contamine
par ingestion de poissons d'eau douce. Le parasite adulte vit dans le jjunum.
Caractristiques cliniques : diarrhe svre par malabsorption et entropathie
exsudative, le pronostic est parfois grave (mortalit : 10 %).
Diagnostic : examen parasitologique des selles (ufs).
Traitement : thiabendazole (25 mg/kg et par jour pendant 10 jours) ou
mbendazole (400 mg/j pendant 20 30 jours).

[J15]Syndrome d'atrophie villositaire de l'adulte


L'atrophie villositaire induit une malabsorption par rduction de la surface
fonctionnelle de l'intestin grle.
L'intensit des manifestations cliniques et des anomalies biologiques est fonction
de l'tendue de l'atrophie, allant de la latence totale la cachexie grave.

L'atrophie villositaire est un syndrome qui relve des tiologies nombreuses (voir
tableau 3).
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Le diagnostic d'atrophie villositaire peut tre suspect par l'endoscopie, qui montre
parfois une rarfaction des valvules conniventes dont le bord libre apparat
crnel.
Instillation de bleu de mthylne
L'instillation de bleu de mthylne (10 20 ml d'une solution 0,5 %) montre un
aspect en mosaque et permet d'orienter la biopsie en cas d'atrophie non diffuse.
Examen la loupe binoculaire
L'examen la loupe binoculaire :
- confirme l'atrophie ;
- et en prcise le degr :
- atrophie villositaire totale (mosaque) ;
- ou atrophie villositaire partielle (aspect crbriforme).
Analyse histologique
L'analyse histologique montre une muqueuse plate dont les villosits sont
raccourcies, contrastant avec une hypertrophie des cryptes de Lieberkhn qui
sont larges, profondes, parfois ddoubles, avec augmentation du nombre des
mitoses.
- Il existe galement des anomalies de l'pithlium de surface (aspect cubique
des entrocytes dont le cytoplasme est basophile) et une infiltration du chorion
par des cellules mononucles (lymphoplasmocytes) et des osinophiles.
- La mesure du rapport c/v (profondeur des cryptes/hauteur villositaire) fournit
une approche quantitative de l'atrophie (AV totale si c/v suprieur 1).
- D'autres anomalies peuvent tre observes en fonction de l'tiologie.
MALADIE CLIAQUE
La maladie cliaque est une entropathie dont la dfinition repose sur trois
critres :
- un syndrome de malabsorption ;
- des lsions histologiques caractristiques mais non spcifiques ;
- une amlioration franche et rapide des anomalies cliniques et biologiques sous
rgime sans gluten.
Affection cosmopolite avec une prdilection particulire pour l'Europe de l'Ouest
o sa prvalence atteint 1 2/1 000, la maladie cliaque prdomine lgrement

chez la femme dont l'ge au moment du diagnostic (35 55 ans) est moindre que
chez l'homme (50 70 ans).
Etiopathognie
- L'agent exogne responsable est lalphagliadine, prsente dans le gluten qui est
le composant protique du bl, du seigle, de l'orge et de l'avoine.
- Le terrain gntique joue un rle important, comme en atteste l'existence de cas
familiaux (15 % des parents au premier degr souvent asymptomatiques). Les
antignes HLA DR3 et DR7 sont surreprsents, les haplotypes DR3-DQ w2 et
DR7-DQ w2 tant fortement associs la maladie.
- D'autres facteurs d'environnement peuvent galement intervenir, comme certains
Adnovirus (Ad12) qui agiraient par un phnomne d'antignicit croise avec
l'alphagliadine laquelle ils sensibilisent les sujets gntiquement prdisposs.
- Le gluten induit la destruction des entrocytes en dmasquant les molcules
HLA DR prsentes leur surface.
- Les entrocytes sont attaqus au moment de leur ascension, empchant ainsi la
formation des villosits, avec hypertrophie compensatrice mais insuffisante des
cryptes. Les entrocytes restent immatures et fonctionnellement dficients, leurs
jonctions serres tant lses (hyperpermabilit muqueuse).
- La lsion caractristique est latrophie villositaire, constante l'angle de
Treitz puis diminuant progressivement vers l'ilon. Latteinte duodnale est
constante mais pas toujours diffuse.
- La diarrhe est de mcanisme complexe :
- rduction de la capacit d'absorption ;
- entropathie exsudative ;
- diarrhe osmotique ;
- scrtoire et exsudative.
Manifestations cliniques
Les manifestations cliniques sont en rapport avec l'tendue de l'atrophie
villositaire, l'existence ventuelle de manifestations associes, et la survenue
possible de complications parfois rvlatrices.
La maladie peut tre dcouverte l'ge adulte (jusqu' 70 ans) d'autant qu'un retard
diagnostique est habituel.
Manifestations digestives :
- diarrhe (90 %) avec statorrhe, souvent ancienne et parfois mconnue. Elle
peut manquer et tre remplace par une constipation ;
- mtorisme abdominal (60 %), avec flatulences dues au mtabolisme bactrien
des glucides non absorbs ;
- douleur abdominale (60 %) parfois symptomatique d'une complication

(subocclusion).
Manifestations carentielles :
- asthnie physique (85 %) d'origine multifactorielle ;
- amaigrissement (75 %) longtemps compens par une hyperphagie avant que
n'apparaissent l'anorexie et la dnutrition puis les dmes et le syndrome anmique
;
- crises de ttanie (40 %) par hypocalcmie ou hypomagnsmie ;
- douleurs osseuses (35 %) par ostoporomalacie ;
- ecchymoses (18 %), accidents hmorragiques rares ;
- pigmentation (22 %), scheresse cutane, hyperkratose, chilose, glossite (10
%) ;
- troubles neurologiques : fatigue musculaire, ataxie, troubles sensitifs,
neuropathie priphrique ;
- troubles psychiques : irritabilit, insomnie, troubles du sommeil et de l'attention ;
- amnorrhe, strilit.
Maladies et manifestations associes :
- dermatite herptiforme (associe un dficit en IgA) ;
- aphtose rcidivante ;
- oligo-arthropathie inflammatoire ;
- neuropathie centrale ou priphrique ;
- pneumopathie interstitielle (alvolite fibrosante chronique) ;
- gastrite ou colite lymphocytaire (50 %) ;
- maladies auto-immunes : diabte de type I, thyrodite, syndrome de GougerotSjgren, polyarthrite rhumatode, cirrhose biliaire primitive ou hpatite autoimmune.
Complications :
- noplasies (14 % des cas) :
- lymphome T de l'intestin grle (50 % des complications noplasiques) touchant
prfrentiellement le jjunum et compliquant habituellement une maladie cliaque
volue, parfois en rmission histologique ;
- pithlioma de l'oropharynx et de l'sophage ;
- adnocarcinome de l'intestin grle, parfois plus distal que la zone d'atrophie
villositaire ;
- ulcrations de l'intestin grle souvent distales et survenant parfois malgr un
rgime sans gluten efficace. Suspect devant des douleurs abdominales et une
altration rapide de l'tat gnral, le diagnostic peut tre voqu par le transit de
l'intestin grle et l'entroscopie mais demande toujours une certitude histologique
parfois seulement fournie par la rsection chirurgicale ;
- cavitation ganglionnaire msentrique due une rarfaction du tissu
ganglionnaire. Complication rare, associe un hyposplnisme (voir infra) et se

manifestant par une augmentation du volume ganglionnaire. Le pronostic est


mauvais par rsistance au rgime sans gluten.
Donnes paracliniques
Anomalies biologiques :
- carentielles :
- anmie microcytaire ou macrocytaire, parfois dimorphe ;
- hypocalcmie et surtout hypocalciurie, lvation des phosphatases alcalines
d'origine osseuse ;
- hypofolatmie, hypoferritinmie ;
- hypocholestrolmie ;
- hyposplnisme (75 %) rvl par l'examen du frottis sanguin : corps de HowellJolly, cellules cibles associes une thrombocytose ;
- dficit possible en immunoglobulines (IgA ou dficit global) ;
- perturbation des tests hpatiques par statose d'origine nutritionnelle.
Explorations fonctionnelles intestinales :
- statorrhe suprieure 6 g/24 h (70 %) ;
- test au D-xylose perturb (95 %) ;
- test de Schilling anormal en cas d'atteinte diffuse ;
- augmentation de la clairance de l'alpha-1-AT (84 %) ;
- test respiratoire au glucose perturb en cas de colonisation bactrienne chronique
de l'intestin grle ;
- anomalie de la permabilit intestinale prdominant sur les grosses molcules.
Le test au lactulose et au mannitol montre une augmentation du rapport urinaire
entre lactulose et mannitol, de bonne valeur diagnostique en l'absence d'ulcrations
intestinales.
Anticorps antigliadine (IgG et IgA), et anti-endomysium (IgA) surtout utiles
pour carter le diagnostic de maladie cliaque en cas de ngativit, car trs
sensibles.
Transit de l'intestin grle :
- hypotonie et dilatation des anses jjunales, imbriques en puzzle ;
- plis rarfis, fins, parallles, et devenus transversaux ;
- augmentation modre du temps de transit oro-ccal (6 7 heures) ;
- stnose ou ulcration voquant une complication ;
- le transit de l'intestin grle est normal dans 10 % des cas.
Endoscopie digestive haute jusqu'au deuxime ou au troisime duodnum avec
coloration vitale au bleu de mthylne :
- elle peut montrer une rarfaction du plissement avant insufflation avec aspect
troit et crnel des valvules conniventes ;
- l'aspect en mosaque, parsem de petits nodules de 2 4 mm est vocateur.

Biopsies duodnales (multiples, distales et orientes) :


- atrophie villositaire totale ou subtotale ;
- entrocytes dforms, cubodes, au cytoplasme basophile ;
- augmentation du nombre des lymphocytes intra-pithliaux ;
- infiltrat lymphoplasmocytaire de la lamina propria avec prsence d'osinophiles ;
- allongement des cryptes avec augmentation du nombre des mitoses.
Traitement
Rgime sans gluten strict et dfinitif
Rgime sans gluten strict et dfinitif chez l'adulte en raison du risque de rechute
avec rsistance secondaire mais galement pour diminuer le risque de noplasie.
- Le gluten est prsent dans tous les aliments comportant de la farine de seigle,
d'avoine, de bl ou d'orge ( SABO ) ainsi que dans de nombreux autres produits
alimentaires (charcuterie, chocolat...) et dans certains comprims.
- Le rgime est dbut l'hpital, une liste exhaustive des aliments autoriss et
interdits est fournie au malade ainsi que l'adresse de l'Association franaise des
malades cliaques.
- Tout cart, mme minime, expose au risque de rechute rapide.
- On lui associe en dbut de traitement une viction du lactose et la correction des
principales carences (fer, folates, calcium, magnsium, vitamines liposolubles).
Son efficacit doit tre soigneusement value car elle reprsente un des trois
critres diagnostiques de la maladie. On observe la disparition :
- des signes cliniques en quelques semaines (rapide pour la diarrhe) ;
- des signes biologiques en quelques mois ;
- des anomalies histologiques, qui se rparent de l'aval vers l'amont en 6 12
mois, mais de faon parfois inconstante et rarement complte.
Echec du rgime sans gluten
Un chec du rgime sans gluten est constat dans 5 10 % des cas :
- il doit faire rechercher :
- une mauvaise observance ;
- des erreurs, invitables au dbut ;
- une intolrance d'autres protines (soja) ;
- une carence en zinc ;
- une erreur diagnostique ;
- confirm, il fait proposer :
- une corticothrapie prolonge qui peut restituer la sensibilit au rgime sans
gluten ;
- parfois une nutrition parentrale totale ;

- mais le pronostic reste mauvais.


SPRUE TROPICALE
La sprue tropicale est un trouble chronique acquis en zone tropicale et
caractris par des anomalies architecturales et fonctionnelles de lintestin
grle, saggravant avec le temps et conduisant un syndrome carentiel. Elle peut
tre amliore ou gurie par un traitement associant acide folique et antibiotiques.
(J.-C. Rambaud)
Etiopathognie
La sprue tropicale est due la colonisation chronique de l'intestin grle par un
ou plusieurs agents pathognes acquis au cours d'un sjour dans une rgion
tropicale.
- Cette colonisation induit des modifications de l'intestin grle responsables d'une
malabsorption de l'acide folique, qui aggrave les lsions intestinales.
- Celles-ci dbutent au duodnum et s'tendent progressivement vers l'ilon. La
malabsorption, due un dficit fonctionnel de la bordure en brosse est aggrave par
une entropathie exsudative.
La sprue tropicale doit tre distingue de la malabsorption tropicale infraclinique
qui associe une malabsorption d'au moins deux nutriments une atrophie
villositaire d'volution rgressive aprs le retour dans une rgion tempre.
Manifestations cliniques
Premire phase : dbut brutal par une diarrhe aigu parfois fbrile, souvent
pidmique.
Deuxime phase : diarrhe chronique associe une douleur abdominale, des
borborygmes et des flatulences.
Troisime phase : installation et aggravation progressive du syndrome de
malabsorption avec amaigrissement, dmes, signes cutano-muqueux (glossite),
anmie, neuropathie priphrique, troubles psychiques.
Examens paracliniques
Examens biologiques :
- anmie macrocytaire par carence en acide folique, puis en vitamine B12 ;
- baisse de la cholestrolmie, albuminmie, carotnmie, vitaminmie A ;
- la calcmie corrige et le temps de Quick sont longtemps normaux.
Explorations fonctionnelles :
- statorrhe (50 90 % des cas) ;
- test au D-xylose et test de Schilling perturbs.
Transit de l'intestin grle : paississement et transversalisation des plis, dilatation

des anses grles.


Endoscopie : paississement et rarfaction des valvules conniventes.
Histologie :
- atrophie villositaire partielle (rarement totale) ;
- allongement des cryptes ;
- anomalies entrocytaires absentes ou mineures ;
- accumulation de gouttelettes lipidiques au sein d'un matriel collagne dense
sous la membrane basale pithliale.
Traitement
- Rhydratation et renutrition si ncessaire.
- Acide folique (5 mg/j) et antibiotiques (oxyttracycline, 1 g/j ou vibramycine,
200 mg/j) pendant 3 6 mois en fonction de l'anciennet des symptmes, du statut
nutritionnel et de la persistance du risque (autochtone). La supplmentation en
vitamine B12 est indique en cas de carence dmontre.
- Rsultats :
- amlioration rapide des signes cliniques et des anomalies biologiques ;
- rparation plus lente des fonctions d'absorption et des lsions histologiques ;
- la rponse complte, inconstante, peut demander 3 8 mois, voire plus.
DEFICITS PRIMITIFS EN IMMUNOGLOBULINES
Deux types de dficits primitifs en immunoglobulines (DPIG) peuvent tre
responsables d'une diarrhe chronique avec malabsorption :
- le dficit slectif en IgA (prvalence : 1/500), avec ou sans atrophie villositaire
totale ;
- l'hypogammaglobulinmie commune variable (prvalence : 1/10 000), avec ou
sans atrophie villositaire totale.
Le mcanisme de la diarrhe au cours des dficits primitifs en immunoglobulines
est complexe :
- lambliase ;
- colonisation bactrienne chronique du grle ;
- atrophie villositaire ;
- entropathie exsudative ;
- dficit en disaccharidases (lactase).
Dficit en IgA
Le dficit slectif en IgA est dfini par un taux d'IgA infrieur 0,5 mg/l. Il
s'accompagne de manifestations digestives dans 10 15 % des cas :
- dficit en IgA avec atrophie villositaire totale :
- tableau typique de maladie cliaque ;

- colonisation bactrienne chronique du grle et lambliase inhabituelles ;


- atrophie villositaire totale et diminution des plasmocytes IgA
(immunofluorescence), parfois associe une augmentation des plasmocytes IgM
;
- rgime sans gluten efficace ;
- dficit en IgA sans atrophie villositaire totale :
- diarrhe et syndrome carentiel ;
- colonisation bactrienne chronique du grle et lambliase frquentes ;
- transit de l'intestin grle : aspect nodulaire diffus (hyperplasie folliculaire
lymphode) ;
- histologie : villosits normales ou atrophie partielle, sans anomalie entrocytaire
ni cryptique, nodules lymphodes dans le chorion ;
- traitement : antibiothrapie (colonisation bactrienne chronique du grle) et
mtronidazole (lambliase) ;
- les dficits en IgA sont associs :
- des infections rcidivantes (ORL, broncho-pulmonaires) ;
- des maladies auto-immunes : polyarthrite rhumatode, lupus rythmateux aigu
dissmin, thyrodite, maladie de Biermer, hpatites auto-immunes, vascularite...
Hypogammaglobulinmie commune variable
L'hypogammaglobulinmie commune variable (gammaglobulines infrieures 6
g/l et IgG infrieures 3 g/l) s'accompagne de manifestations digestives dans 30
60 % des cas :
- hypogammaglobulinmie commune variable avec atrophie villositaire
totale :
- malabsorption svre ;
- colonisation bactrienne chronique du grle et lambliase frquentes ;
- atrophie villositaire totale, rares nodules lymphodes dans la lamina propria,
rarfaction des plasmocytes ;
- rgime sans gluten inefficace, pronostic svre ;
- hypogammaglobulinmie commune variable sans atrophie villositaire
totale :
- diarrhe chronique avec malabsorption possible ;
- infections broncho-pulmonaires rcidivantes svres ;
- anomalies communes aux deux types :
- gastrite chronique atrophique (30 50 %) ;
- hyperplasie folliculaire lymphode de l'intestin grle, parfois de l'estomac et du
clon ;
- dficit en lactase ;
- infections entriques : Campylobacter, Salmonella, Shigella... ;

- colite ulcre ;
- infections broncho-pulmonaires et ORL svres et rcidivantes ;
- risque accru de lithiase biliaire ;
- insuffisance pancratique exocrine, amylose, maladies auto-immunes ;
- traitement : administration parentrale rgulire de gammaglobulines.
AUTRES CAUSES D'ATROPHIE VILLOSITAIRE
(Voir tableau 3.)

[J15]Infiltration de la lamina propria


MALADIE DE WHIPPLE
Le syndrome de Whipple est une maladie infectieuse et systmique caractrise
par linfiltration de certains organes par des macrophages PAS positif et par des
bacilles Gram positif (Tropheryma whippelii), touchant l'intestin grle de
faon presque constante.
Manifestations cliniques
La maladie de Whipple prdomine chez l'homme (90 %) autour de la cinquantaine.
Son expression clinique est variable en fonction des organes atteints et du stade
volutif de la maladie.
Signes gnraux
Signes gnraux (quasiment constants) : asthnie, amaigrissement, fivre modre
et intermittente, sensible aux antibiotiques.
Manifestations digestives
Manifestations digestives (absentes dans 20 % des cas, souvent retardes) :
- diarrhe avec statorrhe par malabsorption et entropathie exsudative ;
- douleur abdominale, hmorragie digestive le plus souvent occulte, rarement
ascite (chyleuse).
Manifestations articulaires
Manifestations articulaires frquentes (60 70 %) et prcoces (5 10 ans avant la
diarrhe) :
- arthralgies fugaces (27 %) ;
- oligo-arthrite aigu ou subaigu, migratrice, touchant les grosses articulations
des membres infrieurs, sans dformation ni ankylose avec anomalies
radiologiques discrtes (dminralisation, pincement de l'interligne) ;

- rhumatisme axial (19 %) associ l'atteinte priphrique, touchant les sacroiliaques de faon unilatrale ou bilatrale, et plus rarement le rachis. Antigne HLA
B27 prsent dans 30 40 % des cas.
Adnopathies
Adnopathies trs frquentes : priphriques (50 %) fermes et indolores, parfois
profondes et volumineuses.
Autres manifestations
- Manifestations cutanes (65 %) : hyperpigmentation, rythme noueux, lsions
psoriasiformes ou sarcodosiques.
- Atteintes pleuro-pulmonaires : panchements pleuraux discrets (72 %), toux
sche, atteinte pseudo-sarcodosique parfois.
- Manifestations cardio-vasculaires, frquemment retrouves en histologie,
d'expression clinique rare et souvent retarde (parfois aprs traitement) :
pricardite, endocardite lente, artrite.
- Atteintes neurologiques (10 %) souvent retardes, de diagnostic difficile quand
elles sont rvlatrices :
- manifestations multiples : confusion, convulsions, myoclonies, cphales,
dmence, dficit sensitif, ophtalmoplgie, nystagmus, atteinte hypothalamique
(insomnie, hyperphagie, polydypsie) ;
- TDM : hypodensits de la substance blanche, atrophie corticale, dilatation
ventriculaire ;
- liquide cphalo-rachidien : hyperprotinorachie, pliocytose, cellules PAS
positif parfois ;
- biopsie crbrale quelquefois ncessaire ;
- Manifestations oculaires : uvite, choriortinite, opacits du vitr.
Examens paracliniques
Examens biologiques :
- hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles, hyperosinophilie importante
parfois, thrombocytose ou thrombopnie ;
- statorrhe (93 %) ;
- augmentation de la clairance de l'alpha-1-AT ;
- anmie par carence en fer et/ou en acide folique ;
- baisse des lipides, du TQ, de la carotnmie et de la calcmie ;
- lymphopnie par entropathie exsudative.
Imagerie :
- transit de l'intestin grle : paississement parfois nodulaire des valvules
conniventes, transversalisation des plis duodnaux ou jjunaux. Il n'y a pas de

dilatation des anses grles ni d'largissement des espaces interplis et interanses ;


- chographie, tomodensitomtrie : adnopathies para-aortiques et
rtropritonales ;
- endoscopie duodno-jjunale : paississement et aspect blanchtre des valvules,
ulcrations, aspect de pseudo-RCH ; aspect parfois normal.
Biopsies duodnales :
- ralises systmatiquement mme sur une muqueuse d'aspect normal, elles
permettent un diagnostic formel car l'atteinte de l'intestin grle proximal est
prcoce et quasi constante ;
- infiltration de la lamina propria par des macrophages contenant des inclusions
colores par le PAS (corpuscule de Sieracki) et par la coloration de Gram (mais pas
par celle de Ziehl, contrairement l'infection Mycobacterium). En microscopie
lectronique ces corpuscules correspondent des bacilles altrs ;
- anomalies associes : villosits paissies, raccourcies et tortueuses ; dilatation
des ganglions lymphatiques muqueux et sous-muqueux ; entrocytes peu modifis.
Autres biopsies :
- l'infiltrat macrophagique PAS positif peut tre observ dans d'autres organes
(clon, ganglions), mais sans spcificit ;
- la constatation de la prsence de granulomes sarcodiens dans diffrents organes,
comme le foie, pose souvent un problme de diagnostic avec la sarcodose.
Biologie molculaire : la recherche par PCR de Tropheryma whippelii dans les
leucocytes du sang priphrique ou dans les organes atteints facilitera le diagnostic
des formes extra-digestives de la maladie de Whipple.
Traitement
- Mesures symptomatiques non spcifiques.
- Antibiothrapie :
- pendant deux semaines : procane-pnicilline G parentrale (1,2 MU/j) associe
de la streptomycine 1 g/j ;
- puis pendant 1 an trimthoprime-sulfamthoxazole (Bactrim* Forte, 2 cp/j) ;
- chloramphnicol en cas d'intolrance au Bactrim*.
Evolution
- L'volution est fatale en l'absence de traitement.
- Sous traitement : l'tat gnral s'amliore rapidement, la fivre et la diarrhe
disparaissent en 10 15 jours, l'infiltrat macrophagique peut persister pendant
plusieurs annes mais les bacilles ne sont plus dtects dans les lsions.
- Aprs traitement : risque de rechute (10-20 %), notamment neurologique ou
cardiaque mettant en jeu le pronostic vital.

INFECTION A MYCOBACTERIUM AVIUM INTRACELLULAIRE


SIDA
Au cours du SIDA o sa frquence est value 20 % des cas, linfection peut
tre dissmine, intressant le tube digestif (grle, clon), les ganglions
lymphatiques, le foie, la rate, le cur, les reins, les poumons, la moelle osseuse.
Elle traduit une immunodpression avance.
Manifestations cliniques
Les manifestations cliniques associent une fivre, une diarrhe chronique avec
malabsorption ralisant un tableau proche de la maladie de Whipple (sans
manifestations articulaires).
Diagnostic
- Biopsie duodnale :
- infiltration de la lamina propria par des macrophages PAS positif et des corps
bactriens (test de Ziehl positif) ;
- absence de lymphangiectasies.
- Bactriologie :
- hmocultures ;
- cultures de biopsies intestinales ou de moelle osseuse ( garder 6 semaines) ;
- Biologie molculaire permettant un diagnostic rapide.
Traitement
Le traitement est difficile et d'efficacit inconstante.
SYNDROMES IMMUNOPROLIFERATIFS
Maladie des chanes alpha
La maladie des chanes alpha (MC alpha) est un syndrome immunoprolifratif du
systme IgA exocrine caractris par une prolifration monoclonale des cellules
lymphodes B synthtisant une immunoglobuline constitue de chanes lourdes
alpha incompltes et dpourvues de chanes lgres.
Elle intresse de faon quasi constante l'intestin grle, qu'elle peut dborder.
Donnes gnrales :
- la maladie des chanes alpha touche les sujets jeunes (15 30 ans) des deux
sexes, le plus souvent originaires du bassin mditerranen, de niveau socioconomique bas ;
- elle serait due un ou plusieurs agents infectieux (non identifis) qui induisent et
perptuent la stimulation d'un clone cellulaire anormal scrtant la protine de la

maladie des chanes alpha. Elle pourrait tre favorise par un dficit immunitaire
sous-jacent ;
- l'atteinte intestinale, constante et diffuse (mais pouvant respecter l'ilon
terminal), volue en trois stades histologiques de malignit croissante. L'atteinte
des ganglions msentriques est trs frquente, tandis que des localisations extradigestives (ganglions, foie, rate, anneau de Waldeyer, moelle osseuse) sont
possibles un stade avanc. Diffrents stades de malignit peuvent coexister dans
des sites diffrents.
Manifestations cliniques :
- syndrome de malabsorption (avec entropathie exsudative) de dbut brutal ou
progressif et d'volution continue ou intermittente, associant :
- une diarrhe, avec douleur abdominale et parfois vomissements ;
- un amaigrissement constant avec parfois une fivre modre ;
- des signes carentiels : dmes, crises de ttanie, hippocratisme digital (40 %) ;
- syndrome tumoral abdominal, parfois prcoce et rvl par :
- une complication aigu : invagination intestinale, perforation, ncrose tumorale ;
- une masse abdominale, un tableau de stnose chronique de l'intestin grle
(syndrome de Knig) ;
- une hpatomgalie, une splnomgalie, des adnopathies parfois.
Donnes paracliniques :
- biologie :
- statorrhe quasi constante ;
- test au D-xylose toujours anormal ;
- test de Schilling anormal dans 50 % des cas ;
- clairance de l'alpha-1-AT toujours augmente ;
- lambliase associe dans un tiers des cas ;
- transit de l'intestin grle : paississement des plis, aspect polypode, stnose,
ulcration, fistule, compression extrinsque ;
- endoscopie duodno-jjunale : aspect infiltr de la muqueuse, nodules ;
- biopsies duodnales et jjunales avec tude immunochimique (sensibilit, 92 % ;
spcificit, 100 %) :
- stade A : prolifration dense de plasmocytes matures dans la lamina propria ne
franchissant pas la muscularis mucosae, villosits raccourcies et paissies, cryptes
rares et atrophiques envahies par des cellules centrocytiques like et des follicules
lymphodes ;
- stade B : plasmocytes dystrophiques franchissant par endroit la muscularis
mucosae, prsence de quelques grandes cellules (immunoblastes, centroblastes) ;
- stade C : lymphome immunoblastique avec diffrenciation plasmocytaire ;
- immunologie : la protine de la maladie des chanes alpha peut tre dtecte
dans le srum, les urines, le liquide jjunal par immunolectrophorse combine

une immunoslection. Les rares formes non scrtantes sont reconnues par l'tude
des biopsies en immunomarquage.
Traitement :
- bilan prthrapeutique prcisant le degr de malignit des diffrents sites
atteints :
- endoscopies avec biopsies de l'estomac, du duodnum, du jjunum, de l'ilon, du
clon et du rectum ;
- transit de l'intestin grle ;
- radiographie thoracique ;
- tomodensitomtrie abdominale ;
- tomodensitomtrie du cavum ;
- mylogramme et biopsie osto-mdullaire ;
- laparotomie en l'absence d'atteinte priphrique vidente ;
- moyens thrapeutiques :
- antibiothrapie prolonge : ttracycline (2 g/j) associe pendant 1 mois au
mtronidazole, pour les stades A et B ;
- rsection chirurgicale d'une tumeur localise ;
- polychimiothrapie (avec anthracycline) indique aux stades B et C, ainsi qu'au
stade A non amlior au 6e mois ou non mis en rmission complte au 12e mois.
L'volution peut tre fatale tous les stades de la maladie par cachexie carentielle
ou volution terminale.
- Le traitement permet d'obtenir une rmission complte (50 % des cas) dfinie
par une rgression des signes cliniques et biologiques, une disparition des
anomalies morphologiques, une disparition de la protine de la maladie des chanes
alpha et des plasmocytes ; des rechutes sont possibles.
- Un bilan complet (hormis la laparotomie) doit tre refait en fin de traitement,
puis tous les ans pendant 5 ans.
Autres syndromes immunoprolifratifs
Les autres syndromes immunoprolifratifs parfois associs une diarrhe par
malabsorption sont les suivants.
Maladie immunoprolifrative de l'intestin grle
La maladie immunoprolifrative de l'intestin grle (IPSID) regroupe des entits
anatomocliniques proches de la maladie des chanes alpha dont elle peut diffrer
par la nature des immunoglobulines synthtises.
Lymphome mditerranen
Lymphome mditerranen regroupant diffrentes entits :
- maladie immunoprolifrative de l'intestin grle ;

- lymphome de type occidental mais d'expression clinique proche de la maladie


immunoprolifrative de l'intestin grle ;
- lymphome extensif intressant la totalit ou la moiti suprieure de l'intestin
grle.
GASTRO-ENTERITE A EOSINOPHILES
La gastro-entrite osinophiles est une affection rare, caractrise par un infiltrat
du tube digestif par des polynuclaires osinophiles prdominant chez l'homme
et touchant prfrentiellement lestomac et lintestin grle.
- En fonction de la profondeur de l'atteinte paritale digestive (muqueuse,
musculeuse, sreuse), on distingue trois formes d'expression clinique diffrente.
- Il existe des formes de passage entre la gastro-entrite osinophiles et le
syndrome hyperosinophilique idiopathique (syndrome de Chusid).
Manifestations cliniques
Les manifestations cliniques sont variables en fonction du degr d'infiltration
paritale :
- atteinte muqueuse : diarrhe par malabsorption et entropathie exsudative,
associe des vomissements et des douleurs abdominales ;
- atteinte musculaire : syndrome occlusif ;
- atteinte sreuse : ascite riche en osinophiles.
Diagnostic
- Terrain atopique (50 % des cas).
- Hyperosinophilie (75 %).
- Infiltration paritale par des polynuclaires osinophiles, parfois seulement
dtecte l'examen d'une pice de rsection chirurgicale.
Traitement
- Corticothrapie (cures rptes souvent ncessaires).
- Cromoglycate disodique (Nalcron*), parfois efficace.
MALADIES SYSTEMIQUES
Amylose
L'amylose provoque des lsions digestives anatomiquement frquentes (> 50 %)
mais souvent latentes.
Manifestations cliniques de l'atteinte de l'intestin grle
- Diarrhe chronique de mcanisme variable : motrice par neuropathie vgtative,

statorrhe par infiltration paritale ou colonisation bactrienne chronique du grle.


- Subocclusions rptes.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur l'histologie (coloration au rouge Congo) :
- les biopsies de l'intestin grle ne sont pas toujours contributives ;
- la biopsie de muqueuse rectale (profonde) est souvent positive.
Sclrodermie systmique
Dans la sclrodermie systmique, l'atteinte du tube digestif est frquente (50 % des
cas), et souvent diffuse.
Manifestations cliniques de l'atteinte intestinale
- Syndrome d'obstruction intestinale chronique.
- Diarrhe chronique avec statorrhe, de mcanisme complexe : colonisation
bactrienne chronique du grle, insuffisance pancratique exocrine, ischmie,
entropathie exsudative...
Transit de l'intestin grle
Transit de l'intestin grle : dilatation des anses grles prdominant sur le jjunum,
aspect pseudo-diverticulaire, stase baryte.
Diagnostic
- Signes cutans.
- Atteinte sophagienne : endoscopie, pH-mtrie, manomtrie.
- Anticorps antinuclaires : anticentromre, antinuclole, anti-SCL 70.

[J15]Colonisation bactrienne chronique de l'intestin


grle
Dfinition
La colonisation bactrienne chronique du grle est un syndrome de malabsorption
d limplantation dans le grle proximal d'une flore bactrienne dont la
concentration est suprieure 10E5 bactries par ml de liquide intestinal (ou
suprieure 10E2 bactries anarobies par ml).
Gnralits
La colonisation bactrienne chronique de l'intestin grle (colonisation bactrienne
chronique du grle) reconnat deux mcanismes principaux :

- une pullulation par dfaut des deux principaux facteurs protecteurs que sont
l'acidit gastrique et la motilit intestinale ;
- une contamination bactrienne partir du clon par reflux colo-grlique, ou
des voies biliaires si elles sont infectes.
La colonisation bactrienne chronique du grle aggrave le plus souvent une
condition pathologique prexistante dont la symptomatologie est souvent au
premier plan. Elle peut induire ou aggraver une malabsorption par diffrents
mcanismes :
- catabolisme bactrien de certains nutriments : graisses, glucides, acides amins,
vitamine B12 ;
- dconjugaison et dshydroxylation des sels biliaires empchant la formation des
micelles et donc l'absorption des triglycrides, du cholestrol, des vitamines
liposolubles ;
- anomalies structurales ou fonctionnelles de l'intestin grle avec diminution de
l'activit enzymatique entrocytaire ;
- entropathie exsudative ;
- stimulation de la scrtion d'eau et d'lectrolytes par les produits du mtabolisme
bactrien ;
- production d'acides organiques chane courte qui augmente l'osmolarit et
diminue le pH intraluminal ;
- diminution de la motilit intestinale.
Diagnostic
Le diagnostic de colonisation bactrienne chronique du grle repose sur quatre
critres.
Existence d'un facteur favorisant
Lexistence d'un facteur favorisant, connu ou rechercher, type de stase
intestinale ou de reflux colo-grlique. L'anamnse et le transit de l'intestin grle
permettent de reconnatre la majorit des causes de colonisation bactrienne
chronique du grle (voir tableau 4).
Existence d'un syndrome de malabsorption
- Un syndrome de malabsorption est voqu devant une diarrhe avec statorrhe,
un amaigrissement, des signes de carence en vitamines liposolubles et en vitamine
B12 (anmie mgaloblastique, troubles neurologiques tardifs). Il s'agit parfois d'une
diarrhe hydrique avec ballonnement abdominal douloureux.
- Il est confirm par la perturbation des tests dynamiques :
- le test au D-xylose et le test de Schilling (avec facteur intrinsque) sont toujours
perturbs ;

- la clairance de l'alpha-1-AT est augmente.


Confirmation de la colonisation bactrienne
La confirmation de la colonisation bactrienne chronique du grle repose sur deux
types d'examens :
- ltude qualitative et quantitative de la flore bactrienne de l'intestin grle
proximal qui permet en outre la ralisation d'un antibiogramme. Mais cette tude
est coteuse et difficile, sa ralisation est rserve certaines situations
particulires, souvent en seconde intention ;
- les tests respiratoires, de ralisation plus facile :
- le plus simple est le test respiratoire au glucose : mesure de l'hydrogne dans
l'air expir aprs ingestion de 50 g de glucose dans 250 ml d'eau, coupl un index
baryt afin de s'affranchir d'une acclration du transit responsable de faux positifs
;
- le test au D-xylose marqu au carbone 13 (13 D-xylose) est probablement le
plus fiable mais de ralisation plus difficile.
Amlioration aprs antibiothrapie
Lamlioration du syndrome de malabsorption clinique et biologique aprs
antibiothrapie reprsente le dernier critre diagnostique. Cependant, si la
persistance des anomalies peut tre en rapport avec un chec du traitement de la
colonisation bactrienne chronique du grle, elle peut aussi tre en rapport avec son
tiologie. Le recours l'tude bactriologique est alors indiqu.
Traitement
- Traitement tiologique si possible :
- traitement chirurgical ;
- traitement d'une hypomotilit par octrotide (50 g/j) en cas de sclrodermie
notamment.
- Traitement symptomatique des carences.
- Traitement antibiotique de la colonisation bactrienne chronique du grle :
en l'absence d'antibiogramme on propose en premire intention :
- amoxicilline-acide clavulanique (Augmentin*) la dose de 1,5 g/j pendant 7
10 jours ;
- norfloxacine (Noroxine*), 800 mg/j, seulement active sur la flore arobie mais
qui pourrait suffire ;
- d'autres antibiotiques, seuls ou en association, sont galement efficaces :
cphalosporines, mtronidazole.
- Evaluation de l'efficacit du traitement sur les signes cliniques et biologiques
ainsi que sur les tests fonctionnels :

- amlioration parfois durable (mois ou annes) ;


- rechute prcoce possible ncessitant le recours des cures itratives
d'antibiotiques (une semaine toutes les 6 semaines).

[J15]Entropathie exsudative
Dfinition
Le syndrome de gastro-entropathie exsudative est dfini par lexagration des
pertes digestives de protines plasmatiques.
Ce syndrome est associ de nombreuses affections digestives qu'il rvle trs
rarement.
Dans certains cas cependant, l'entropathie exsudative est au premier plan et pose
le problme de son tiologie.
Mcanisme
Le syndrome de fuite protique reconnat deux mcanismes principaux.
Rupture du revtement pithlial
Pertes d'origine sanguine :
- avec lsions macroscopiques : rythme, dme, ulcrations, tumeur ;
- sans lsions macroscopiques, par augmentation de la desquamation cellulaire ou
anomalie des jonctions intercellulaires.
Hyperpression lymphatique
Pertes d'origine lymphatique :
- primitive (maladie de Waldman) ;
- secondaire, un obstacle lymphatique ou une hyperpression veineuse.
Seul le cadre de l'entropathie exsudative par hyperpression lymphatique sera
voqu ici car il peut poser un problme diagnostique spcifique.
L'entropathie exsudative par rupture du revtement pithlial est un phnomne
associ la plupart des affections digestives.
Diagnostic
Circonstances de dcouverte :
- manifestations cliniques :
- dmes ;
- diarrhe chronique ;
- crises de ttanie ;
- latence clinique frquente ;

- signes biologiques :
- hypoprotidmie avec hypoalbuminmie et hypogammaglobulinmie ;
- statorrhe ;
- hypotriglycridmie, hypocholestrolmie, hypocalcmie (en rapport avec
l'hypoalbuminmie) ;
- lymphopnie infrieure 800 lments par mm3.
Confirmation :
- exploration fonctionnelle :
- la mesure de la clairance fcale de l'alpha-1-AT (normale infrieure 15 ml/24
h), fiable et de ralisation simple, est le premier examen demander. Elle ncessite
le recueil des selles de 3 jours et un prlvement sanguin le dernier jour pour un
dosage plasmatique de l'alpha-1-AT ;
- la clairance fcale de l'albumine marque au chrome51, test de rfrence, est
de ralisation plus difficile et rarement ncessaire ;
- lendoscopie duodnale avec biopsies est intressante car elle montre :
- parfois des anomalies macroscopiques de la muqueuse (paississement des
valvules) ;
- surtout des anomalies histologiques : lymphangiectasies dont la topographie
villositaire ou sous-muqueuse permet d'orienter vers une hyperpression primitive
ou secondaire.
Etiologies
Entropathie exsudative par hyperpression veineuse
- Les principales causes d'entropathie exsudative par hyperpression veineuse sont
:
- la pricardite chronique constrictive ;
- l'insuffisance cardiaque droite ;
- la thrombose veineuse cave suprieure.
- Elles sont voques par l'examen clinique, la radiographie thoracique,
l'lectrocardiographie et l'chocardiographie. Le cathtrisme cardiaque peut tre
indiqu.
Entropathie exsudative par obstacle anatomique lymphatique
- Les principales causes d'entropathie exsudative par obstacle anatomique
lymphatique sont rapportes dans le tableau 5.
- Les examens utiles sont l'chographie et la tomodensitomtrie abdominale,
l'choendoscopie du pancras et de la rgion cliaque, parfois la lymphographie
pdieuse. La laparotomie exploratrice peut tre indique.

Lymphangiectasies intestinales primitives


Les lymphangiectasies intestinales primitives sont des affections rares, domines
par la maladie de Waldman, caractrise par des malformations lymphatiques
diffuses :
- manifestations cliniques :
- dbut dans l'enfance et avant 30 ans dans 90 % des cas ;
- syndrome dmateux similaire celui d'un syndrome nphrotique avec parfois
anasarque ou encore lymphdme asymtrique d'un membre d'volution
intermittente ;
- panchement chyleux (pritoine, plvre, pricarde) dans 50 % des cas ;
- diarrhe parfois svre avec statorrhe, douleur abdominale et vomissements ;
- ttanie hypocalcmique ;
- retard de croissance chez l'enfant ;
- anomalies biologiques :
- tableau typique d'entropathie exsudative par obstacle lymphatique (voir supra) ;
- normalit du test au D-xylose ;
- anergie tuberculinique ;
- imagerie :
- transit de l'intestin grle : anormal dans 75 % des cas, il montre un
paississement des plis (suprieur 2 mm) et de nombreux petits nodules
correspondant la dilatation lymphatique ;
- lymphographie pdieuse : anomalies diffuses et bilatrales, reflux du produit de
contraste dans les ganglions msentriques ;
- endoscopie duodnale :
- muqueuse dmateuse, blanchtre, multinodulaire, mieux visible aprs un repas
riche en graisses (intrt pour orienter les biopsies) ;
- les anomalies sont parfois trs localises sur le grle (entroscopie) ;
- biopsies duodnales ou jjunales :
- dilatation des lymphatiques ;
- tendue de la sous-muqueuse l'apex villositaire, ralisant des cavits bordes
d'un endothlium plus ou moins dystrophique, vide ou contenant des lipophages
spumeux PAS ngatif ;
- dme muqueux ;
- absence d'atrophie villositaire et d'infiltrat inflammatoire ;
- parfois ncessaire, la laparotomie exploratrice montre un paississement de
l'intestin grle, recouvert d'un rseau mailles blanchtres et nacres, une
augmentation du volume des ganglions, une possible fibrose rtrcissant la lumire
intestinale ;
- volution prolonge, parfois intermittente, domine par le risque de
complications infectieuses (tuberculose) et parfois malignes (cancers pithliaux et

lymphomes) ;
- traitement :
- absence de traitement spcifique ;
- rsection chirurgicale en cas de forme localise ;
- formes diffuses :
compensation des carences ;
suppression des graisses chane longue (moins de 5 g/j), remplaces par des
triglycrides chane moyenne directement absorbs par voie portale ;
rgime sans sel avec ou sans diurtiques au dbut ;
perfusion de gammaglobulines en cas d'infection svre ;
perfusion d'albumine en cas d'intervention chirurgicale.

[J15]Maladies inflammatoires
Maladie de Crohn
(Voir Diarrhes chroniques de cause colique .)
Jjuno-ilites ulcres non granulomateuses
Les jjuno-ilites ulcres non granulomateuses sont des maladies rares et de cause
inconnue, caractrises par la prsence d'ulcrations chroniques non spcifiques.
Manifestations cliniques
- Diarrhe chronique avec malabsorption.
- Entropathie exsudative.
- Douleur abdominale.
- Complications : hmorragie digestive, occlusion, perforation.
Examens paracliniques
- Transit de l'intestin grle : ulcrations rarement visibles.
- L'endoscopie digestive haute et basse, l'entroscopie montrent parfois les
ulcrations et prcisent l'aspect de la muqueuse intercalaire.
- Laparotomie parfois ncessaire en cas de doute diagnostique (lymphome).
- Histologie :
- ulcrations plus ou moins profondes, trs souvent multiples ;
- atrophie villositaire possible, infiltrat inflammatoire non spcifique ;
- muqueuse intercalaire normale.
Diagnostic diffrentiel
- Toutes les causes d'ulcrations de l'intestin grle.

- Maladie cliaque ulcre : intrt des anticorps anti-endomysium, du groupage


HLA, et surtout des biopsies distance des ulcrations montrant l'atrophie
villositaire.
- Lymphome de l'intestin grle de diagnostic trs difficile.
Traitement
- Corticothrapie d'efficacit inconstante.
- Nutrition parentrale totale.
Pronostic
Le pronostic est sombre.

[J15]Ischmie intestinale chronique


L'insuffisance circulatoire msentrique chronique peut tre responsable d'une
diarrhe avec statorrhe par malabsorption, voluant dans un contexte d'altration
de l'tat gnral avec amaigrissement important.
Les lments utiles au diagnostic sont :
- l'existence d'un terrain vasculaire (athrosclrose diffuse), l'ge ;
- un syndrome douloureux abdominal chronique, post-prandial prcoce (
claudication digestive ) ;
- l'chographie-Doppler des vaisseaux msentriques ;
- l'artriographie clio-msentrique.

[J1]Diverticulose colique
pidmiologie - physiopathologie - diagnostic - volution - traitement
B. BEHJOU, assistant
unit d'oncologie mdicale - hpital Boucicaut, Paris

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]EPIDEMIOLOGIE
La prvalence de la diverticulose colique dans les pays occidentaux a augment
progressivement depuis le dbut du XXe sicle.
- Cette augmentation est probablement en rapport avec les changements des
habitudes alimentaires (diminution de la consommation de fibres).
- La maladie touche 10 20 % de la population des pays industrialiss.
- La diverticulose colique reste rare dans les pays en voie de dveloppement.
La prvalence de la diverticulose colique est troitement lie l'ge.
Sa prvalence augmente de 5 % avant 40 ans plus de 50 % aprs 80 ans.
Il ny a pas de prdominance selon le sexe ni la race.
[J16]PHYSIOPATHOLOGIE
La formation des diverticules coliques serait la consquence de troubles de la
motricit colique et des anomalies des parois musculaires du clon.
Troubles de la motricit
- Les contractions excessives entraneraient la cration de zones d'hyperpression
localise et une hypersegmentation colique.
- Les forces de pulsion ainsi dveloppes sont maximales au niveau du clon
sigmode, qui correspond au segment colique ayant le plus petit diamtre.
- Ces forces de pulsion favoriseraient la formation d'une hernie muqueuse aux
points de faiblesse de la paroi (points de pntration des vaisseaux dans la paroi).
- Ce mcanisme est favoris par un rgime pauvre en fibres entranant une
diminution du volume fcal.
Anomalies de la paroi musculaire
Malgr l'paississement des couches musculaires (musculeuse interne),
l'altration du tissu collagne et lastique, favorise par l'ge, induirait une
moindre rsistance de la paroi colique la distension et favoriserait l'apparition des
diverticules.

[J16]ANATOMOPATHOLOGIE
La localisation prfrentielle des diverticules est lanse sigmode (95 % des cas).
- Le nombre des diverticules varie de quelques-uns plusieurs centaines.
- Leur taille varie de quelques millimtres plusieurs centimtres.
Dans la majorit des cas, il s'agit de pseudo-diverticules, forms par une hernie de
la muqueuse et de la sous-muqueuse travers la musculeuse. Ces sacs herniaires
sont recouverts par la sreuse et la graisse pricolique et sigent le plus souvent aux
points de pntration des artres dans la sous-muqueuse sur le bord msentrique
ou de part et d'autre des bandelettes longitudinales.
Le diverticule communique avec la lumire colique par un collet.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diverticulose colique non complique
Symptomatologie
La diverticulose colique non complique (voir photo) est, en rgle gnrale, une
affection asymptomatique.
- Certains sujets se plaignent de douleurs abdominales, ballonnement, trouble de
transit (surtout constipation, parfois de la diarrhe ou alternance des deux).
- Cette symptomatologie est plus rattacher aux troubles fonctionnels
intestinaux qu'aux diverticules.
Examen clinique
Lexamen clinique est, en rgle gnrale, normal. Parfois, on peut palper un
cordon sensible correspondant au sigmode, dans la fosse iliaque gauche.
Le diagnostic est port par le lavement baryt ou la coloscopie, raliss pour
explorer les douleurs abdominales ou les troubles de transit.
Lavement baryt
Le lavement baryt montre :
- sur les incidences de profil, des images d'addition, arrondies de contour rgulier,
de diverticules relis la lumire colique par un pdicule ;
- sur les incidences de face : image opaque, arrondie, superpose la lumire
colique ;
- il permet de prciser le nombre, la taille et la rpartition des diverticules ;
- il faut toujours rechercher une image de soustraction afin de ne pas

mconnatre une tumeur bnigne ou maligne.


Coloscopie
La coloscopie montre les orifices du collet des diverticules. Elle permet surtout
dexclure une autre lsion, en particulier tumorale.
Traitement
Diverticulose simple et asymptomatique
Dans le cas de la diverticulose simple et asymptomatique, aucun traitement n'est
ncessaire. La prescription d'un rgime riche en fibres alimentaires repose sur
des bases physiologiques et pidmiologiques, et est surtout utile pour traiter la
constipation.
Diverticulose symptomatique
Chez les patients symptomatiques, le traitement est celui de troubles
fonctionnels intestinaux (voir la question correspondante).

[J15]Complications infectieuses et inflammatoires


Environ 20 % des diverticuloses connues donnent lieu des complications.
Cependant, le risque rel est estim 5 % car l'affection est asymptomatique et
mconnue dans un grand nombre de cas.
Dans la majorit des cas (95 %), il s'agit de complications infectieuses :
diverticulites, abcs prisigmodiens, pritonites, fistules, occlusions. L'hmorragie
digestive basse d'origine diverticulaire est une complication rare (5 %) de la
diverticulose colique.
DIVERTICULITES
Physiopathologie
La squestration de matires fcales dans un diverticule forme un coprolithe.
- Le contact prolong d'un coprolithe avec la muqueuse du diverticule entranerait
des rosions de la muqueuse et un dme obstruant le collet.
- La pullulation microbienne ainsi favorise aboutirait une infection et une
inflammation de la graisse environnante par le biais d'une ncrose ou d'une
microperforation de la paroi.
Le segment colique le plus souvent atteint est le sigmode, d'o le terme de
sigmodite diverticulaire.
Le plus souvent, un seul diverticule est en cause.

Epidmiologie
La diverticulite est la complication la plus frquente de la diverticulose colique.
Dans une population de sujets ayant une diverticulose connue, environ 10 20 %
auront une pousse de diverticulite dans leur vie.
Les anti-inflammatoires non strodiens semblent favoriser la survenue des
complications infectieuses de la diverticulose.
Clinique
Symptomatologie possible
- Douleurs de la fosse iliaque gauche, aigus, paroxystiques.
- Fivre 38,5-39 C, frissons.
- Trouble de transit : constipation ou diarrhe.
- Parfois, nauses et vomissements.
Examen clinique
- La palpation met en vidence une douleur et parfois une dfense de la fosse
iliaque gauche ; rarement, une masse ou un emptement.
- Le toucher rectal est douloureux dans les localisations pelviennes.
Chez le malade immunodprim, les signes cliniques peuvent tre attnus et
entraner un retard du diagnostic et de l'tablissement du traitement.
Examens complmentaires
Numration formule sanguine
La NFS montre une hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles. La vitesse de
sdimentation et le taux de protine C ractive sont levs.
Clichs d'abdomen sans prparation
Les clichs d'abdomen sans prparation sont souvent normaux ; il n'y a pas de
pneumopritoine.
Lavement opaque
Le lavement opaque faible pression et utilisant un produit hydrosoluble montre :
- la prsence de diverticules ;
- une atteinte segmentaire du sigmode, prsentant une muqueuse irrgulire en
spicule, dmateuse, et un rtrcissement de la lumire colique.
Recto-sigmodoscopie

La recto-sigmodoscopie est d'un intrt limit.


- La jonction recto-sigmodienne est difficile franchir, car l'inflammation
entrane une certaine fixit et une sensibilit au passage de l'endoscope.
- La muqueuse y est rythmateuse et dmateuse avec souvent une stnose
segmentaire.
Tomodensitomtrie abdominale
La tomodensitomtrie abdominale, si elle tait pratique, montrerait un
paississement localis de la paroi colique et une augmentation de la densit de la
graisse pricolique.
- En outre, elle permet de rechercher des signes de diverticulite svre (abcs, gaz
ou produit de contraste extra-luminal).
- Cependant, sa ralisation n'est utile que dans le cadre d'une discussion sur les
indications thrapeutiques et notamment d'une dcision chirurgicale.
Diagnostics diffrentiels
- Cancer colique.
- Maladie de Crohn, recto-colite hmorragique.
- Colite ischmique.
- Salpingite.
Traitement
- Hospitalisation pour instituer un traitement mdical et une surveillance
mdicochirurgicale.
- Prlvements divers (NFS, ionogramme sanguin, ure, cratinine, TP, TCA,
groupe sanguin, hmocultures, ECBU).
- Perfusion intraveineuse.
- L'arrt de l'alimentation orale, apport calorique par voie intraveineuse, sonde
gastrique en cas de vomissements, glace sur le ventre.
- Association d'antibiotiques par voie intraveineuse, actifs sur les bacilles Gram
ngatif et les anarobies :
- par exemple : amoxicilline et acide clavulanique (Augmentin*) et mtronidazole
(Flagyl*) ; ou cphalosporine de 3e gnration, aminoside et mtronidazole ;
- les bactries le plus souvent en cause sont : E. coli, Bacterodes fragilis.
- Antispasmodiques par voie IV.
- Surveillance :
- clinique : fivre, palpation de l'abdomen, toucher rectal ;
- biologique : la leucocytose et le syndrome inflammatoire ;
- radiologique : refaire des clichs d'abdomen sans prparation en cas d'absence
d'amlioration, voire scanner pour rechercher un abcs prisigmodien.

Evolution
Evolution favorable
Dans la majorit des cas, l'volution est favorable en quelques jours : disparition
des douleurs et de la fivre, reprise du transit, normalisation de la leucocytose.
- La reprise de l'alimentation orale est dbute vers le 5e ou le 6e jour, par un
rgime liquide puis sans rsidu. L'antibiothrapie est poursuivie pendant 15 jours.
- La coloscopie totale sera ralise distance de la pousse de diverticulite, pour
liminer une localisation noplasique.
Rcidive
En cas de rcidive de la pousse de diverticulite, un traitement chirurgical doit
tre propos froid et aprs prparation colique : rsection sigmodienne avec
rtablissement immdiat de la continuit.
Evolution dfavorable
Dans de rares cas, l'volution est dfavorable :
- persistance de la douleur et de la fivre, dfense, voire contracture abdominale,
augmentation de la leucocytose ;
- il peut s'agir d'un abcs ou d'une pritonite ;
- le traitement chirurgical doit alors tre ralis d'urgence mais il ne peut s'agir que
d'un geste de drainage ou de drivation.
ABCES PERIDIVERTICULAIRE
La perforation d'un diverticule infect aboutit la formation d'un abcs
pridiverticulaire.
Clinique
Symptomatologie
- Douleurs pulsatiles de la fosse iliaque gauche.
- Fivre 39-40 C, frissons.
Examen clinique
- La palpation de l'abdomen peut rvler une masse douloureuse de la fosse
iliaque gauche. Cette masse peut tre perceptible au toucher rectal (en haut et
gauche).
- Parfois, il y a une contracture localise de la fosse iliaque gauche.

Examens complmentaires
Numration formule sanguine
La biologie montre une hyperleucocytose suprieure 20 000 lments par mm3.
Radiographie de l'abdomen sans prparation
La radiographie de l'abdomen sans prparation peut tre normale ou montrer
une distension gazeuse du clon ou du grle et permet de rechercher un
pneumopritoine.
Lavement aux hydrosolubles
Le lavement aux hydrosolubles peut montrer un refoulement du clon par l'abcs.
Rarement, il existe une extravasation du produit de contraste l'intrieur d'une
cavit abcde.
Tomodensitomtrie abdominale
Le meilleur examen pour confirmer le diagnostic est la TDM abdominale
(collection liquidienne pricolique contenant parfois du gaz).
Traitement
Traitement mdical
Le traitement mdical est identique celui de la diverticulite.
Drainage
Un geste de drainage doit toujours tre associ au traitement mdical.
Ce drainage peut tre ralis :
- soit par voie chirurgicale :
- rsection immdiate emportant le foyer septique sans rtablissement immdiat
de la continuit (intervention de Hartmann ou anastomose colorectale protge par
une colostomie d'amont) ;
- le rtablissement de continuit sera ralis dans un second temps (3 4 mois) ;
- soit par voie transparitale (sous scanner ou chographie) : la rsection
chirurgicale sera ralise quelques semaines plus tard sur un clon bien prpar
permettant le rtablissement immdiat de la continuit.
En l'absence de traitement, l'extension de l'abcs se fait vers l'arrire, le long du
mso-sigmode, vers le bas dans le cul-de-sac pelvien ou vers le haut dans le
rtropritoine.
PERITONITES

La pritonite est une complication rare mais redoutable. Elle est plus frquente chez
la femme. La pritonite (purulente ou fcale) d'origine diverticulaire peut tre due
trois mcanismes :
- la perforation d'un diverticule ;
- l'ouverture dans la cavit pritonale d'un abcs prisigmodien ;
- la diffusion partir d'une diverticulite aigu.
Clinique
La symptomatologie retrouve :
- douleur souvent brutale et violente, continue, de sige hypogastrique ou sousombilicale, en barre, s'tendant tout l'abdomen ;
- vomissements ;
- arrt du transit (parfois diarrhe) ;
- fivre (38,5 C 40 C), frissons, tachycardie ;
- parfois, il y a des signes de choc septique.
L'examen clinique montre une dfense puis une contracture gnralise maximale
dans la fosse iliaque gauche.
Examens complmentaires
- NFS : hyperleucocytose.
- La radiographie de labdomen sans prparation montre :
- un pneumopritoine (signe inconstant, n'existant que dans 40 50 % des cas) ;
- un ilus ractionnel.
Conduite tenir
- Le diagnostic de pritonite aigu est clinique.
- La restauration et le maintien des paramtres hmodynamiques seront assurs
par des mesures de ranimation adaptes.
- L'antibiothrapie est dbute le plus rapidement possible.
- L'intervention chirurgicale sera ralise d'urgence aprs une valuation
mdicochirurgicale. Il s'agit d'une chirurgie en deux temps :
- colectomie segmentaire, rtablissement de la continuit et colostomie latrale
d'amont puis fermeture de la colostomie 3 4 mois plus tard ;
- ou colectomie segmentaire avec rtablissement secondaire de la continuit ;
- ou drainage et colostomie suivis quelques mois plus tard de l'exrse du
sigmode ;
- lavage pritonal dans tous les cas.
- La mortalit de la pritonite aigu d'origine diverticulaire se situe entre 10 et 30
% des cas.

FISTULES
Localisation
Une fistule peut se dvelopper entre le clon inflammatoire (avec ou sans abcs)
et un organe de voisinage :
- fistule colo-vsicale ;
- fistule colo-vaginale ou colo-utrine ;
- fistule colo-ilale, colo-colique ou colo-rectale ;
- fistule colo-cutane ;
- le dveloppement des fistules est plus frquent chez l'homme que chez la femme
;
- la fistule colo-vsicale est la plus frquente (65 % des cas).
Symptomatologie
Elle se manifeste des degrs divers par une pneumaturie, une fcalurie, une
pyurie, des infections urinaires rptition ou de la fivre.
- L'examen cytobactriologique de l'urine montre une infection urinaire
plusieurs germes de type fcal.
- La radiographie de l'abdomen sans prparation peut montrer un niveau liquide
dans la vessie.
Diagnostic
Le diagnostic peut tre confirm par :
- l'opacification colique, montrant la communication colo-vsicale ;
- le scanner, montrant la fistule ou la prsence de gaz dans la vessie ;
- la cystographie, montrant le trajet fistuleux ;
- la cystoscopie ou la coloscopie peuvent montrer une zone inflammatoire,
correspondant l'orifice fistuleux ;
- l'preuve du bleu de mthylne.
Chirurgie
Le traitement est chirurgical : rsection anastomose colo-rectale en un temps et
suture de la brche vsicale.
OCCLUSION INTESTINALE
Mcanismes
L'occlusion peut survenir dans la phase aigu d'une diverticulite sigmodienne.
Elle peut tre due la compression par la masse inflammatoire, un ilus ou une
perforation bouche.

L'occlusion colique par stnose inflammatoire du clon est le rsultat d'une longue
volution avec plusieurs pousses de diverticulites ralisant un tableau pseudotumoral.
Diagnostic
- Le tableau clinique est domin par les troubles du transit et un terrain fbrile.
- La palpation de l'abdomen montre une masse douloureuse de la fosse iliaque
gauche.
- Le diagnostic repose sur le lavement baryt montrant les diverticules, une
stnose longue axiale sans ulcration avec raccordement progressif avec le clon
sain.
- Cependant le diagnostic diffrentiel avec un cancer est difficile.
- La coloscopie avec des biopsies ne permet pas toujours la distinction entre
stnose inflammatoire et cancer, notamment lorsque la stnose est infranchissable.
- Il peut arriver que seul lexamen anatomopathologique de la pice d'exrse
puisse trancher.
Conduite tenir
- Le traitement mdical inclut la rhydratation, l'alimentation parentrale,
l'aspiration digestive et l'antibiothrapie.
- Si la leve d'occlusion est obtenue rapidement et selon l'tat gnral du malade,
l'indication opratoire peut tre tempre et ralise froid aprs antibiothrapie et
prparation colique (ou peut-tre une intervention chirurgicale en un temps).
- Si l'occlusion est totale et ne cde pas par le traitement mdical, l'intervention
chirurgicale sera ralise d'urgence ; il s'agit d'une chirurgie en deux temps :
- soit colostomie transverse ;
- soit intervention de Hartmann (voir figure 1).

[J15]Complications hmorragiques
La diverticulose colique est la cause la plus frquente d'hmorragie digestive
basse (voir figure 2). Cette complication survient chez 10 30 % des malades
ayant une diverticulose colique.
Contrairement aux complications inflammatoires, l'hmorragie se localise souvent
au clon droit.
Physiopathologie
C'est une hmorragie d'origine artriolaire.
- L'artriole est refoule par la muqueuse de diverticule.
- Une rosion artriolaire, le plus souvent au niveau du dme ou du collet du

diverticule, est l'origine du saignement.


- Le diverticule en cause est non inflammatoire dans 80 % des cas.
- L'agression mcanique d'un stercolithe entranerait l'rosion et la rupture de
l'artriole.
L'hmorragie est favorise par la prise d'anticoagulants et dantiinflammatoires.
Examen clinique
- Le saignement se manifeste le plus souvent par des rectorragies, mais un
mlna est possible.
- Les signes de mauvaise tolrance hmodynamique peuvent tre prsents en cas
d'hmorragie importante, chez les sujets gs ayant parfois des pathologies cardiovasculaires associes.
Le toucher rectal montre la prsence de sang rouge, parfois avec des caillots ou
un mlna.
Conduite tenir
Il faut rapidement apprcier la gravit de l'hmorragie et prendre les mesures de
ranimation ncessaires.
En raison de la grande frquence de la diverticulose colique chez le sujet g, le
diagnostic d'hmorragie digestive basse d'origine diverticulaire doit tre un
diagnostic d'exclusion, aprs avoir limin une autre cause de saignement.
- Eliminer tout d'abord une hmorragie digestive haute (aspiration du contenu
gastrique, fibroscopie so-gastro-duodnale).
- Une recto-sigmodoscopie peut tre ralise d'emble, notamment pour
rechercher une autre cause d'hmorragie digestive basse. Une coloscopie totale sera
ralise dans un second temps, aprs prparation colique.
Hmorragie grave
Si l'hmorragie est grave :
- l'artriographie msentrique suprieure et infrieure est l'examen de choix et
permet de localiser le site du saignement dans 60 90 % des cas :
- pour tre efficace, l'hmorragie doit tre active (dbit, 0,5 ml/min) pendant
l'examen, montrant une flaque de produit de contraste intraluminale ;
- outre la localisation du saignement, l'artriographie permet de rechercher
d'autres tiologies l'hmorragie, notamment les angiodysplasies et les tumeurs ;
- la scintigraphie aux hmaties marques peut galement montrer la localisation
de l'hmorragie ;
- la ralisation d'une coloscopie est difficile en cas d'urgence en l'absence de
prparation. Cependant, la coloscopie est primordiale dans cette indication et doit

tre ralise aprs la prparation colique et le rtablissement d'un tat


hmodynamique correct ;
- le lavement baryt a peu d'intrt :
- il ne permet pas de faire le diagnostic d'angiodysplasie ;
- il empche la ralisation d'une artriographie pendant plusieurs jours, du fait de
la persistance du produit de contraste dans les diverticules.
Hmorragie de faible abondance
Si l'hmorragie est de faible abondance ou dj tarie, l'examen de choix est la
coloscopie aprs prparation colique. Cependant, si le saignement a dj cd, il est
trs difficile d'identifier le diverticule responsable de l'hmorragie.
Traitement
Le traitement mdical consiste restaurer l'tat hmodynamique (remplissage
vasculaire, transfusion sanguine) et corriger un trouble d'hmostase.
Arrt spontan de l'hmorragie
Dans la majorit des cas, lhmorragie s'arrte spontanment. Dans ces cas,
l'intervention chirurgicale sera propose en cas de rcidive.
Persistance de l'hmorragie
En cas de persistance de l'hmorragie :
- si l'origine du diverticule a t identifie par l'artriographie, la perfusion
slective intra-artrielle de vasopresseurs peut tre tente (contre-indique en cas
de cardiopathie ischmique et artriopathie oblitrante). Mais les rcidives sont
frquentes aprs l'arrt de la perfusion (50 %). Il s'agit donc d'une solution
provisoire ;
- le traitement chirurgical est confront au problme didentification du sige
de saignement :
- si le sige du saignement est connu : colectomie segmentaire selon le site de
l'hmorragie et rtablissement de continuit ;
- l'attitude chirurgicale est difficile adopter si le sige de saignement n'est pas
connu :
- la dcision dpend de la localisation potentielle du saignement ;
- en extrme recours, une colectomie subtotale est ralise.

[J1]Encphalopathie hpatique
diagnostic - traitement
Dr J.-P. RICHARDET, attach
service d'hpato-gastro-entrologie - hpital Henri-Mondor - Crteil

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]PHYSIOPATHOLOGIE
La physiopathologie exacte de l'encphalopathie hpatique n'est pas encore
lucide. Plusieurs mcanismes ont t avancs, mais aucun d'entre eux ne peut
rendre compte lui seul de la totalit des anomalies observes, suggrant leur
probable association.
Les deux principales hypothses sont :
- la circulation accrue de substances neurotoxiques d'origine digestive du fait
d'un dfaut de clairance hpatique et de la prsence de voies de drivation portosystmiques ;
- l'altration de la neurotransmission.
Hypothses neurotoxiques
Ammoniac
- Le foie assure normalement llimination de l'ammoniac d'origine digestive
par son incorporation dans le cycle de l'ure :
- la diminution de la clairance hpatique due l'insuffisance hpato-cellulaire
et/ou les anastomoses porto-systmiques sont responsables d'une augmentation
de la concentration d'ammoniac circulant ;
- l'ammoniac est neurotoxique, conduisant forte dose au coma et la mort.
- Cependant, bien que l'ammonimie, notamment artrielle, soit souvent
augmente au cours de l'encphalopathie hpatique, il n'existe pas de
corrlation troite entre ce dosage et la prsence ou la svrit de
l'encphalopathie hpatique (possibilit d'hyperammonimie sans anomalie
clinique et de coma hpatique sans hyperammonimie).
Mercaptans et acides gras chanes courtes
- Les concentrations des mercaptans et acides gras chanes courtes,
neurotoxiques forte dose, sont augmentes au cours de la cirrhose.
- Bien que leur responsabilit propre soit mal documente, ils pourraient agir
en synergie avec l'ammoniac (thorie synergique de l'encphalopathie
hpatique).

Hypothses d'altration de la neurotransmission


Systme acide gamma-aminobutyrique et glutamate
Le systme acide gamma-aminobutyrique (GABA) est le principal
neurotransmetteur inhibiteur chez l'homme, alors que le glutamate est le
neurotransmetteur excitateur le plus important :
- le GABA, synthtis par les bactries du tube digestif, pourrait s'accumuler en
cas d'insuffisance hpato-cellulaire, se fixer en excs sur son rcepteur
postsynaptique, provoquant une inhibition de la neurotransmission et une
diminution de l'tat d'veil ;
- une dpltion en glutamate lors de l'encphalopathie hpatique a galement
t suggre.
Les tudes cliniques sont cependant trs discordantes.
Catcholamines
- Les neurotransmetteurs catcholaminiques (noradrnaline, dopamine) sont
synthtiss partir d'acides amins aromatiques.
- L'altration du mtabolisme des acides amins au cours de la cirrhose
(dsquilibre de l'quilibre entre acides amins aromatiques et acides amins
ramifis) pourrait conduire la rduction de la synthse des catcholamines au
bnfice de celle de substances voisines (octopamine...), rentrant en comptition
au niveau des rcepteurs postsynaptiques, mais dpourvues d'effet
physiologique.
Cette hypothse des faux neurotransmetteurs est cependant trs controverse.
Srotonine
- La srotonine est implique physiologiquement, entre autre, dans le rythme
du sommeil, sa concentration intracrbrale et celle de ses mtabolites sont
augmentes lors de l'encphalopathie hpatique.
Aucune tude clinique n'a cependant dmontr la responsabilit de cette
molcule dans la survenue des manifestations cliniques.
Benzodiazpines
- Les malades atteints de cirrhose ont une sensibilit exagre l'action
centrale des benzodiazpines.
- Des substances naturelles circulantes, ayant une structure et des proprits
semblables aux benzodiazpines synthtiques ( benzodiazpines endognes )
ont t mises en vidence dans le sang et le liquide cphalo-rachidien des
malades porteurs d'encphalopathie hpatique.
- Le rle exact de ces substances est encore mal dfini.

[J76]Ce qu'il faut retenir...

[J15]Diagnostic clinique
Le diagnostic d'encphalopathie hpatique doit tre voqu devant l'association
de manifestations neuropsychiques et d'une hpatopathie responsable
d'insuffisance hpato-cellulaire.
Il n'existe cependant pas d'lments de certitude et l'examen doit toujours
liminer une autre affection neurologique.
SIGNES NEUROPSYCHIQUES EVOCATEURS
D'ENCEPHALOPATHIE HEPATIQUE
L'encphalopathie hpatique peut associer :
- des troubles du comportement et des fonctions intellectuelles ;
- des troubles moteurs ;
- des troubles de la conscience.
L'association degr variable de ces manifestations permet de distinguer trois
stades.
Stade I
Troubles du comportement
Au stade 1, les troubles du comportement sont au premier plan :
- apathie ;
- irritabilit ou, au contraire, jovialit inadapte ;
- inversion du rythme nycthmral.
Examen clinique
L'examen clinique peut mettre en vidence :
- un astrixis :
- trouble du maintien de l'attitude, au mieux mis en vidence par la position
bras tendus, poignets en extension, doigts carts, et alors caractris par des
mouvements de flexion-extension des articulations mtacarpo-phalangiennes
survenant intervalles irrguliers ;
- trs vocateur, mais non totalement spcifique (observ galement lors de
l'insuffisance cardiaque, respiratoire ou rnale) ;
- diffrencier des trmulations, frquentes chez l'alcoolique, du fait de son
absence lors du mouvement volontaire, et de son caractre asymtrique et
irrgulier ;
- un foetor hepaticus, odeur doucetre (pomme pourrie) de l'haleine.
Stade II
Majoration des troubles du comportement

Au stade II, on observe une majoration des troubles du comportement :


- alternance de phases d'agitation et de torpeur ;
- incohrence des propos ;
Anomalies motrices
- Hypertonie de type extra-pyramidale.
- Rflexes osto-tendineux vifs.
- rflexe cutan plantaire parfois en extension, de faon unilatrale ou
bilatrale.
Stade III
- Troubles de la conscience avec coma d'abord ractif puis totalement
aractif, hypotonique.
- Crises convulsives tonico-cloniques, habituellement gnralises.
SIGNES EN FAVEUR D'UNE HEPATOPATHIE
L'examen clinique peut permettre :
- la mise en vidence d'une hpatopathie l'origine d'une insuffisance hpatocellulaire ;
- la distinction entre une hpatopathie aigu et chronique, la prise en charge de
l'encphalopathie hpatique tant diffrente dans ces deux situations.
En faveur d'une insuffisance hpato-cellulaire aigu : hpatite fulminante
Interrogatoire
Interrogatoire du malade ou de l'entourage en cas de coma :
- absence d'antcdent hpatique ;
- possible facteur tiologique :
- facteur de risque viral (sjour en pays d'endmie, toxicomanie, pratiques
sexuelles risque, transfusions) ;
- prise mdicamenteuse ;
- exposition des toxiques (champignons...) ;
- apparition de l'encphalopathie hpatique dans les 15 jours suivant
l'apparition de l'ictre, voluant rapidement vers un coma profond, parfois
prcipit par la prise de psychotropes (sdatifs, anti-mtiques, antiprurigineux).
Examen clinique
- Foie de taille normale ou diminue, de consistance normale.
- Absence de signe d'insuffisance hpato-cellulaire chronique (pas d'angiomes
stellaires, d'rythrose palmaire...).
- Absence de signes d'hypertension portale associs.
En faveur d'une insuffisance hpato-cellulaire chronique : cirrhose

Interrogatoire
Interrogatoire du malade ou de l'entourage en cas de coma :
- hpatopathie chronique connue ;
- notion de facteurs dclenchants :
- hmorragie digestive ;
- fivre ;
- prise mdicamenteuse : sdatifs (benzodiazpines), diurtiques pouvant
favoriser les troubles ioniques ;
- pousse volutive de la maladie causale (hpatite alcoolique aigu,
ractivation virale) ;
- antcdent d'anastomose porto-cave chirurgicale ;
- encphalopathie hpatique fluctuante, d'installation progressive.
Examen clinique
- Foie ferme bord infrieur mince.
- Signes cutans d'insuffisance hpato-cellulaire.
- Association frquente des signes d'hypertension portale (splnomgalie,
circulation veineuse collatrale, ascite).
Absence de signe en faveur d'une autre maladie neuropsychique
Mme en cas d'hpatopathie avance, le diagnostic d'encphalopathie hpatique
ne doit tre retenu qu'en l'absence de signes en faveur d'une autre maladie
neuropsychique :
- absence d'antcdent neuropsychique ;
- absence de traumatisme crnien rcent (risque d'hmatome crbro-mning
major en cas d'insuffisance hpato-cellulaire avec troubles de l'hmostase) ;
- absence de signe de localisation ou de syndrome mning.

[J15]Examens complmentaires utiles


Aucun examen complmentaire ne permet un diagnostic de certitude
d'encphalopathie hpatique.
Cependant, leur ralisation permet :
- d'tayer le diagnostic d'encphalopathie hpatique ;
- d'en rechercher la cause ;
- d'liminer d'autres diagnostics.
Examens complmentaires tayant le diagnostic d'encphalopathie
hpatique
Examens biologiques
- Examens biologiques refltant l'insuffisance hpato-cellulaire :

- diminution du TP et du facteur V ;
- diminution de l'albuminmie.
- Examens refltant les troubles de la conscience : gaz du sang (alcalose
respiratoire, tmoin de l'hyperventilation).
- L'ammonimie artrielle est un examen spcifique , mais de dosage
dlicat et imparfaitement corrl avec les signes cliniques et donc d'intrt trs
limit en pratique.
Examens psychomtriques
Parmi les examens psychomtriques, le test le plus utilis est celui de liaison
des nombres.
Examen lectroencphalographique
- Trac EEG non spcifique, mais importance des perturbations bien corrles
l'volution clinique.
- Ralentissement et/ou instabilit du rythme de base.
- Apparition d'ondes anormales, continues ou survenant par bouffes (ondes
triphasiques).
Examens complmentaires recherchant la cause de l'encphalopathie
hpatique
Cytolyse
Recherche d'une cytolyse majeure (taux de transaminases suprieur 20 fois les
valeurs normales), vocatrice d'hpatite aigu l'origine de l'encphalopathie
hpatique.
Facteur dlenchant
Recherche d'un facteur dclenchant de l'encphalopathie hpatique en cas
d'hpatopathie chronique :
- hmorragie digestive :
- NFS ;
- lavage gastrique ;
- infection :
- hmocultures ;
- ponction d'ascite avec examen direct et mise en culture du liquide ;
- ECBU ;
- radiographie du thorax ;
- il faut pratiquer systmatiquement un bilan infectieux, mme en l'absence
d'hyperthermie ou d'hypothermie ;
- troubles ioniques lis la rtention hydrosode ou son traitement :
- hyponatrmie ;
- insuffisance rnale fonctionnelle ;

- prise de sdatifs : recherche toxicologique dans le sang et les urines ;


- anastomose porto-cave spontane : chographie ou cho-Doppler (mise
en vidence de drivations splnornales ou d'une repermabilisation de la veine
ombilicale).
Examens complmentaires permettant d'liminer une autre maladie
neuropsychique
La pratique d'examens complmentaires permettant d'liminer une autre
maladie neuropsychique est envisager systmatiquement en cas :
- d'atypie clinique (signe de localisation) ;
- d'absence de tout facteur dclenchant et/ou d'insuffisance hpato-cellulaire
grave.
On pratiquera :
- un ionogramme sanguin (autres complications mtaboliques : hypoglycmie,
acidoctose, insuffisance rnale organique...) ;
- un taux d'alcoolmie (ivresse aigu) ;
- un lectroencphalogramme (tat de mal convulsif) ;
- un examen tomodensitomtrique crbrale (hmorragie crbro-mninge) ;
- une ponction lombaire.

[J15]Traitement
Du fait de la physiopathologie incertaine, de nombreux traitements de
l'encphalopathie hpatique ont t proposs.
La place de chacun d'entre eux est variable selon les modalits de survenue de
l'encphalopathie hpatique.
TRAITEMENTS PROPOSES AU COURS DE L'ENCEPHALOPATHIE
HEPATIQUE
Traitements fonds sur l'hypothse neurotoxique
Rgime alimentaire pauvre en protides
Le rgime alimentaire pauvre en protides permet la rduction de la production
d'ammoniac par les bactries du tube digestif.
- Rduction prfrentielle des apports en protines animales.
- Efficace, mais risque de dnutrition au long cours chez des malades en
hypercatabolisme.
- Ration propose : 1 g/kg/j de protines.
Antibiotiques non absorbables
Les antibiotiques non absorbables sont utiliss pour dtruire la flore bactrienne
productrice d'ammoniac.

- Nomycine, la plus frquemment employe.


- Efficacit incertaine.
- Absorption partielle avec risque de nphrotoxicit.
Disaccharides non digestibles
Les disaccharides non digestibles augmentent l'limination de l'ammoniac
produite dans le tude digestif.
- Lactulose (Duphalac*) ou lactitol (Importal*).
- Abaissement du pH fcal, responsable d'une rduction de la synthse
bactrienne d'ammoniac et d'une diminution de l'absorption de l'ammoniac
produit.
- Acclration du temps de transit (effet laxatif), rduisant le temps de contact
entre le contenu digestif et les bactries.
C'est le traitement de rfrence de l'encphalopathie hpatique, du fait d'une
efficacit reconnue et de l'absence d'effet secondaire grave.
- L'augmentation de l'limination urinaire de l'ammoniac par les activateurs du
cycle de l'ure ou chlateurs de l'ammoniac de type ornithine-aspartate, benzoate
de sodium... est encore exprimentale.
- Une occlusion ou calibrage d'un "shunt" porto-systmique, spontan ou
chirurgical, peut tre envisage.
Traitements fonds sur l'hypothse de l'altration de la neurotransmission
Correction d'un dficit en catcholamines
Les traitements suivants ont t tests sans succs :
- perfusion de solutions enrichies en acides amins ramifis ;
- L-dopa, bromocriptine.
Correction d'un excs de benzodiazpines endognes
- Utilisation d'un antagoniste des rcepteurs aux benzodiazpines, le flumaznil
(Anexate*).
- Chez certains malades, amlioration transitoire de l'tat de conscience
quelques minutes aprs l'injection IV.
- Dplacement des rcepteurs de benzodiazpines endognes ou traitement
d'une prise occulte de benzodiazpines synthtiques ?
PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE DE L'ENCEPHALOPATHIE
HEPATIQUE
En cas d'hpatite fulminante
- L'apparition d'une encphalopathie hpatique spontane (absence de
prise de psychotropes), dans l'volution d'une hpatite aigu, impose de
discuter la ralisation d'une transplantation hpatique.

- Dans l'attente de l'intervention ou en cas de contre-indication, le


traitement repose essentiellement sur des mesures de ranimation mdicale,
et notamment la ventilation assiste en cas de coma.
- Un traitement de l'oedme crbral (mannitol) peut tre adjoint si
ncessaire.
Encphalopathie hpatique aigu compliquant une cirrhose
En cas d'encphalopathie hpatique aigu compliquant une cirrhose, on utilise :
- du lactulose ou du lactitol ;
- un test au flumaznil.
Mais surtout, le traitement prcoce du facteur dclenchant est essentiel :
- traitement d'une hmorragie digestive ;
- antibiothrapie en cas d'infection ;
- correction de troubles hydrolectrolytiques ;
- traitement par flumaznil d'un surdosage en benzodiazpines.
En l'absence de facteurs dclenchants retrouvs, un traitement antibiotique
d'preuve est justifi.
Encphalopathie hpatique chronique compliquant une cirrhose
En cas d'encphalopathie hpatique chronique compliquant une cirrhose, on
utilise :
- rgime pauvre en protides ;
- lactulose ou lactitol au long cours ;
- occlusion d'un ventuel shunt porto-systmique par voie chirurgicale ou
radiologie interventionnelle.
L'existence d'une encphalopathie hpatique chronique mal contrle tmoigne
d'une insuffisance hpato-cellulaire grave et elle doit faire discuter la
possibilit d'une transplantation hpatique.
En cas de contre-indication opratoire, le recours des traitements moins bien
codifis peut tre envisag (ornithine-aspartate, chlateurs de l'ammoniaque
circulante...).
Le pronostic court terme dans cette situation est cependant extrmement
pjoratif.

[J1]Fissure anale, thrombose


hmorrodaire
diagnostic - traitement
Dr P. GODEBERGE, ancien CCA, attach de proctologie
service dhpato-gastro-entrologie du Pr. J.-P. Gendre - hpital Rothschild - Paris

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]LA FISSURE ANALE
La fissure anale est une affection autonome, acquise, caractrise par une perte de
substance cutane longiligne de la marge anale, ralisant une dchirure
pithliale.
Il s'agit, aprs la maladie hmorrodaire, de l'affection proctologique la plus
frquente.
[J16]LA THROMBOSE HEMORROIDAIRE EXTERNE
- La thrombose hmorrodaire externe est une pathologie extrmement frquente.
- Elle est due la formation d'un caillot dans une des veines du plexus prianal sous-cutan, encore appel plexus hmorrodaire externe. Peu ou pas
visible spontanment, il est situ sous l'piderme de la marge anale.
- Sa pathologie ne s'exprime que par des thromboses (et donc essentiellement
par des douleurs). La thrombose peut intresser l'ensemble de la circonfrence de la
marge de l'anus, mais le plus souvent elle ralise une tumfaction hmisphrique
en un point de la marge anale.
- La physiopathologie des thromboses hmorrodaires externes n'est pas
parfaitement lucide.
- Au cours des constipations terminales et des efforts de pousse abdominale,
l'augmentation de la pression veineuse locale, en constituant une gne mcanique
au retour veineux, pourrait favoriser la rtrodilatation du plexus hmorrodaire
externe et la survenue d'une thrombose hmorrodaire externe.
- Outre la constipation, les autres situations s'accompagnant d'une augmentation
de la pression intra-abdominale (la grossesse, l'accouchement) favorisent
classiquement la survenue d'une thrombose hmorrodaire externe.

[J76]Ce qu'il faut retenir...

[J15]La fissure anale


DIAGNOSTIC
Forme habituelle : la fissure jeune
Symptomatologie
- Le patient consulte pour une douleur caractristique, type de dchirure,
provoque et rythme par la dfcation :
- le passage de la selle rveille la douleur qui persiste de quelques minutes
plusieurs heures aprs la dfcation, parfois aprs une brve accalmie
postdfcatoire, ralisant alors un rythme trois temps, le syndrome fissuraire ;
- les autres caractristiques de la douleur sont trs variables, y compris les
irradiations qui peuvent se faire vers les fesses, les organes gnito-urinaires, les
cuisses.
- Les symptmes les plus habituellement associs sont : un saignement (85 %
des cas), minime, tachant le linge, un prurit marginal (60 %), une constipation
rflexe (25 %).
Examen clinique
Le diagnostic est port ds l'inspection :
- le dplissement doux de la marge anale chez un patient en position genupectorale retrouve la fissure, commissurale postrieure (90 % des cas), dont
l'extrmit est effile et remonte entre les plis radis dans le canal anal sans
dborder sur la muqueuse glandulaire ;
- l'extrmit distale est arrondie, la fissure ayant globalement la forme
caractristique d'une raquette ;
- ses bords sont nets, son fond ros. Elle dborde peu sur la marge anale et peut
tre difficile voir d'autant plus que le dplissement est douloureux ;
- le toucher rectal, parfois impossible du fait d'une contracture du sphincter anal,
rveille la douleur postrieure et retrouve l'hypertonie sphinctrienne ;
- l'examen vrifie l'absence de ganglions inguinaux et limine les autres causes
de douleurs en faisant si possible une anuscopie.
Formes cliniques
Evolution
- La fissure jeune, en l'absence de traitement, va se modifier :

- les bords deviennent pais et dcolls ;


- les pousses successives, inflammatoires, finissent par engendrer au niveau du
sphincter interne une myosite fibreuse, plus ou moins rtractile ;
- la tonicit a tendance diminuer et paralllement la douleur dcrot.
- Au cours de cette volution peuvent apparatre des excroissances pithliales :
les annexes, une infection.
- Les annexes peuvent tre soit une excroissance fibreuse au pied de la fissure,
dans le canal anal (hypertrophie papillaire), soit un repli cutan, cicatriciel qui vient
encapuchonner l'extrmit distale externe et qu'il faut parfois dplier pour visualiser
la fissure (marisque sentinelle).
- La stase fcale est responsable d'une suppuration de la fissure qui peut aboutir
un petit abcs polaire distal qui se draine la peau en traversant la marisque,
formant une fistule anale sous-cutane (voir schma).
Terrain
- La fissure survient habituellement chez des patients constips ou
dyschsiques. Le traumatisme peut tre galement obsttrical.
- Une fissure peut s'observer chez l'enfant constip ; le traitement en est
rsolument mdical.
Topographie
- Les fissures sigent dans 90 % des cas au niveau de la commissure postrieure,
dans 10 % des cas au ple antrieur de l'anus ; il s'agit alors le plus souvent d'une
femme. Les fissures bipolaires sont rares (4 %).
- Les autres topographies (latrales) sont exceptionnelles et doivent faire
rechercher une tiologie spcifique.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Le diagnostic de fissure anale est purement clinique.
Autres causes de douleur
- Les autres causes de douleur sont facilement limines l'examen clinique ; il
s'agit avant tout de la thrombose hmorrodaire externe. L'abcs marginal est
responsable d'une douleur pulsatile, permanente avec une tumfaction douloureuse
et fbrile de la marge anale.
- Certains auteurs isolent le syndrome prfissuraire ; la douleur est identique
celle d'une fissure anale mais l'examen clinique est normal, y compris le
dplissement, qui peut faire apparatre une rhagade superficielle. L'volution
ultrieure vers une fissure plus ou moins long terme est habituelle en l'absence de
traitement.

Autres pertes de substances de la marge


Les autres pertes de substances de la marge (voir encadr) peuvent tre le fait :
- d'une infection (Cytomgalovirus, HSV, chancre syphilitique, tuberculose
anale), notamment en cas d'infection par le VIH ;
- une fissure symptomatique d'une autre affection :
- cancer pidermode forme fissuraire (biopsie au moindre doute) ;
- ulcration anale au cours d'une hmopathie ou d'une agranulocytose
(chimiothrapie) ;
- une maladie inflammatoire de l'intestin, essentiellement la maladie de Crohn.
Dans ce cas, la fissure est volontiers non commissurale, plus large, moins
douloureuse avec un socle atone, indur. Il n'y a pas d'hypertonie anale mais au
contraire une hypotonie.
L'ge du patient (cancer), le contexte de troubles du transit (maladie de Crohn)
et la topographie de la fissure orientent le diagnostic.
- Une affection dermatologique prurigineuse avec lsions de grattage : eczma,
psoriasis, dermatite toxique. L'anamnse et la biopsie cutane permettent de faire le
diagnostic.
- Certaines stnoses anales (aprs un traitement chirurgical ou prise chronique de
laxatif) peuvent faire croire une hypertonie sphinctrienne.
En cas de saignements
Mme si le saignement est vocateur d'une origine distale, la notion de saignement
anal doit conduire une exploration colo-rectale : au minimum une
sigmodoscopie, au mieux une coloscopie.
La nature des examens dpend de l'ge du patient et de la prsence dantcdents
familiaux directs de lsion colique.
TRAITEMENT
Le traitement a pour but la suppression de la douleur (voir schma).
Traitement mdical
- Le traitement mdical est indiqu dans tous les cas. Il est domin par la
rgularisation du transit intestinal. On peut y associer :
- des antalgiques ;
- des anti-inflammatoires (sauf chez la femme enceinte) ;
- un topique cicatrisant (biafine, etc.), voire un anesthsique de contact.
- Exemple d'ordonnance pour fissure anale :
- date, nom du patient ;
- Lanso ;auyl*, 1 cuillre soupe trois fois par jour pendant 1 mois ;

- Efferalgan*, 2 comprims trois fois par jour pendant 7 jours ;


- sur une peau propre et sche, appliquer une fine couche de Jonctum* crme
matin et soir avec un doigtier, pendant 7 jours.
Traitement instrumental
- Le traitement instrumental comporte :
- une anesthsie sphinctrienne la Xylocane* 2 % ;
- puis injection au niveau sous-fissuraire d'une solution sclrosante de quinine
ure (Kinura*).
- La principale complication est une infection au point d'injection avec formation
d'un abcs sous-cutan.
Traitement chirurgical
- La dilatation manuelle a t abandonne.
- Le traitement le plus rpandu est une sphinctrotomie.
- Elle a pour but de supprimer l'hypertonie sphinctrienne qui prennise la fissure ;
on effectue une section distale partielle du sphincter interne.
- Cette section prudente peut tre faite sous contrle de la vue travers une
ouverture cutane la marge anale ralisant la sphinctrotomie latrale interne dite
de Parks .
- Les annexes sont excises simplement dans le mme temps.
- L'ablation de la fissure (fissurectomie) et le recouvrement de la plaie par un
lambeau de muqueuse canalaire et rectale (anoplastie muqueuse) sont galement
utilisables.
Stratgie thrapeutique
Dans tous les cas, le traitement mdical est indiqu. Il est trs souvent suffisant.
- Le traitement instrumental est indiqu dans les fissures typiques, jeunes, trs
douloureuses, avec hypertonie. Si cette sclrose ne gurit pas la maladie, elle peut
permettre une rsolution prolonge des symptmes.
- Dans les autres cas, la sphinctrotomie reste la mthode de rfrence (plus de
95 % de gurison) notamment en cas de douleurs dfcatoires importantes et
prolonges. Dans les fissures peu ou pas douloureuses, vieillies et/ou infectes, il
est habituel de pratiquer une fissurectomie et une anoplastie muqueuse.
- Lindication thrapeutique dpend galement de :
- la ncessit d'une preuve histologique en cas de doute ;
- de la coexistence d'hmorrodes internes ;
- de l'ge ;
- des antcdents du patient.
- En effet, des antcdents de traumatismes obsttricaux ou un long pass d'efforts

de pousse chez un patient constip doivent rendre prudent sur les indications
chirurgicales, afin d'viter la survenue secondaire de troubles de la continence.
- Il est licite de laisser en place une fissure anale asymptomatique.

[J15]La thrombose hmorrodaire externe


DIAGNOSTIC
Le diagnostic de thrombose hmorrodaire externe est ais. Il suffit d'une simple
inspection de la marge anale.
Forme habituelle
Symptmes
- Typiquement le patient vient consulter pour une douleur type de tension,
d'apparition brutale et rcente, sigeant la marge anale :
- cette douleur, volontiers extrmement vive, est permanente, non pulsatile, non
rythme par la dfcation comme pour la fissure anale ;
- elle peut nanmoins tre exacerbe par le passage d'une selle ou tre apparue
aprs une selle traumatique.
- Cette douleur est contemporaine de la survenue d'une tumfaction marginale
douloureuse, spontanment et la palpation :
- cette tumfaction est isole, non rductible, et ne s'accompagne ni d'un
suintement ni d'un saignement ;
- il n'y a pas de rapport entre le volume de cette tumfaction et l'intensit de la
douleur qui peut tre trs vive, insoutenable ou, au contraire, trs minime.
- A ce stade, le diagnostic est dj trs probable. On recherche :
- des antcdents d'pisodes antrieurs identiques, de troubles de la dfcation ou
du transit pralables ;
- la prise de mdicaments laxatifs ou constipants.
Inspection
- L'inspection de la marge anale confirme le diagnostic en montrant une
tumfaction sous-cutane bleute (thrombus), ferme et douloureuse la
pression. Il peut exister, notamment au dbut, un dme important qui masque le
caillot.
- Cette tumfaction est situe au bord de l'anus et ne prolabe pas travers le
canal anal.
- Le reste de l'examen proctologique (toucher ano-rectal et anuscopie) peut ne pas
tre effectu en priode aigu, cause de la douleur.

Formes cliniques
Evolution immdiate
- L'volution est spontanment favorable, la douleur disparaissant en 2 7 jours.
- La tumfaction involue plus ou moins rapidement (1 6 semaines).
- Le sac cutan contenant la thrombose peut se ncroser ; par l'orifice ainsi form,
l'vacuation spontane du caillot est responsable d'un saignement salvateur.
- L'vacuation spontane est habituellement incomplte.
Evolution tardive
- A distance, la thrombose hmorrodaire externe peut laisser en place une
squelle cutane, la marisque, lie la distension localise de l'piderme de la
marge anale. Ces replis cutans indolores sont souvent improprement appels
hmorrodes externes. Les marisques sont asymptomatiques.
- Lorsqu'elles sont trs dveloppes, elles favorisent une macration locale, des
difficults d'essuyage ; elles sont parfois responsables d'un suintement et d'un
prurit.
Remarques
- La thrombose peut tre indolore ; c'est la persistance de la tumfaction qui
amne le patient consulter un mdecin.
- La thrombose est trs volumineuse et tendue, circonfrentielle. Cet aspect est
frquemment observ pendant la priode du post-partum et provoque de trs vives
douleurs.
- La thrombose peut survenir au sein de marisques, tmoins de thromboses
antrieures.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Autres causes de douleur
- Les autres causes de douleur sont principalement les abcs de la marge et les
fissures anales.
- Une thrombose peut survenir dans un plexus hmorrodaire interne. Cette
thrombose interne isole est beaucoup plus rare. Elle n'est affirme qu'aprs une
anuscopie.
Autres causes de tumfaction
L'inspection limine :
- le prolapsus hmorrodaire (voir photo) d'aspect diffrent, prolab travers

l'anus, rouge frambois et habituellement indolore (une association est possible) ;


- un abcs, fluctuant, marginal, fbrile, pulsatile et douloureux ;
- un cancer indolore, de duret pierreuse ;
- des marisques notamment exubrantes et infiltres au cours d'une maladie de
Crohn ;
- une infection virale type de condylomes acumins (crtes de coq) indolores.
TRAITEMENT
Traitement curateur de la thrombose externe
Le traitement doit tre entrepris au plus tt, puisque son but est de supprimer la
douleur avant sa rsolution spontane.
Traitement mdical
Le traitement mdical est toujours indiqu.
- Il est adapt l'importance de la douleur, la taille de la thrombose, au terrain
(femme enceinte ou allaitant notamment).
- Il associe :
- bains de sige tides ;
- antalgiques courants (paractamol) ;
- topiques anti-inflammatoires, ventuellement base de corticodes ;
- anti-inflammatoires non strodiens per os.
Traitement instrumental
Le traitement instrumental (voir photo) :
- complte le traitement mdical :
- est simple et peut tre fait par tout praticien ;
- aprs une anesthsie locale par infiltration d'un anesthsique dans et sur la
priphrie de la thrombose (exemple : Xylocane* 1 %), on effectue :
- soit une incision verticale de la thrombose permettant l'vacuation du caillot ;
- soit une excision de l'ensemble de la tumfaction. Cette dernire est prfrable
car elle vite une rcidive prcoce, toujours possible lors des incisions, et vite la
formation d'une marisque rsiduelle ;
- le geste est effectu au bistouri usage unique, avec l'aide d'une pince.
L'hmostase est assure par un pansement compressif imbib d'un antiseptique
local (Chlorhexidine* ou Btadine*) ;
- outre les soins locaux simples, on peut prescrire un antalgique courant non
salicyl (paractamol, dextropropoxifne).
Traitement prventif

- Le seul traitement prventif est la rgularisation du transit intestinal,


essentiellement la suppression de la constipation. Cela peut ne pas suffire et, dans
certains cas, les thromboses se rptent.
- Si les thromboses sont trs frquentes, douloureuses et donc invalidantes, on
peut tre conduit effectuer une excision du plexus externe en pratiquant une
hmorrodectomie chirurgicale classique.
- Les mthodes instrumentales du traitement de la maladie hmorrodaire interne,
notamment les injections sclrosantes, sont inefficaces sur la prvention des
thromboses hmorrodaires externes.
- Cette indication de l'hmorrodectomie doit rester exceptionnelle.
Stratgie thrapeutique
- Le traitement mdical est indiqu en cas de :
- thromboses peu douloureuses et de taille modre ;
- thromboses dmateuses. Dans ce dernier cas en effet une excision chirurgicale
n'est pas possible cause de la taille (atteinte circonfrentielle) ou parce que le
thrombus est difficilement individualisable au sein de l'dme et le geste peut tre
inefficace.
- Lexcision de la thrombose hmorrodaire externe est particulirement indique
en cas de thrombus douloureux et visible, ou en cas de tumfaction persistante.

[J1]Hmorragie digestive
orientation diagnostique - conduite tenir en situation d'urgence
Dr L. CHONE, PU-PH
service d'hpato-gastro-entrologie du Pr. M.-A. Bigard - CHU de Nancy-Brabois

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]RECONNAITRE L'HEMORRAGIE DIGESTIVE
Mode de rvlation
Une hmorragie digestive aigu peut tre rvle par un ou plusieurs des
tableaux cliniques suivants.
Hmatmse
Une hmatmse : rejet de sang par la bouche lors d'efforts de vomissements :
- la couleur est rouge vif si le saignement est rcent, noir s'il est plus ancien ; le
sang peut tre associ des dbris alimentaires ;
- il faut la diffrencier d'un vomissement de liquide de stase ou d'un
vomissement color par des aliments (vin, betteraves,...) ; elle doit tre
galement distingue d'un saignement d'origine broncho-pulmonaire
(hmoptysie), d'une pistaxis dglutie ou d'une hmorragie bucco-pharynge.
Mlna
Un mlna : mission de selles noires, liquides, gluantes ( aspect goudron ) et
nausabondes, qui correspondent du sang digr. Il ne doit pas tre confondu
avec des selles noircies par des facteurs exognes alimentaires ou
mdicamenteux : charbon, fer...
Rectorragie
Une rectorragie : mission par l'anus de sang rouge vif (il peut s'agir de sang
accompagn de caillots, de sang enrobant des selles moules ou de diarrhe
sanglante).
Anmie aigu ou choc hmorragique
Des signes d'anmie aigu ou mme un choc hmorragique rvlateurs de
l'hmorragie digestive avant que celle-ci ne s'extriorise :
- le diagnostic sera ici assur par l'interrogatoire, mais surtout le toucher
rectal ralis de faon systmatique ;
- la mise en place d'une sonde gastrique peut tre envisage dans cette
situation. Cependant, il faut noter que celle-ci peut ne pas ramener de sang

lorsqu'il s'agit d'une hmorragie digestive haute d'origine postpylorique ou d'une


lsion ayant spontanment cess de saigner. On notera que l'utilisation de
bandelettes ractives pour rechercher des traces de sang dans le liquide gastrique
n'a aucune valeur.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]En urgence
EVALUATION DE LA GRAVITE DE L'HEMORRAGIE
Le patient et son entourage ont souvent tendance surestimer la quantit de
sang mise. Par ailleurs, une grande partie du saignement peut ne pas tre
extriorise. La quantit de sang extriorise ne permet donc qu'une
approximation grossire de la perte sanguine.
Hypovolmie
Les signes cliniques d'hypovolmie permettent d'estimer de faon plus fiable
l'importance d'une hmorragie digestive :
- la raction du systme circulatoire la perte sanguine dpend bien sr de son
intgrit antrieure ;
- mais classiquement, le premier signe est une hypotension orthostatique
avec tension de dcubitus normale ;
- puis survient une tachycardie (la tension artrielle peut rester normale mais
la diffrentielle est pince) ;
- pour une perte sanguine plus importante apparaissent des signes de choc
(pleur intense, polypne, lipothymie, marbrures, hypotension) ;
- on gardera l'esprit qu'un traitement par bta-bloquants peut masquer
initialement une tachycardie et que, chez l'hypertendu, une perte sanguine
importante peut coexister avec des chiffres tensionnels normaux.
Hmoglobinmie et hmatocrite
L'hmoglobinmie et l'hmatocrite doivent tre demands d'urgence afin
d'valuer l'importance initiale de la dpltion sanguine :
- cependant, la phase initiale d'une hmorragie abondante, ces paramtres
sous-estiment la perte sanguine, puisque les lments figurs du sang et le
plasma quittent le secteur vasculaire dans la mme proportion ;
- secondairement, l'arrive dans la circulation de fluides d'origine extravasculaires, puis la perfusion de soluts de remplissage, entranent la chute de
l'hmatocrite et de l'hmoglobine.
MESURES D'URGENCE

Hospitalisation
En dehors des saignements occultes et des rectorragies de trs faible abondance,
il faut souligner que toute personne prsentant une hmorragie digestive doit
tre hospitalise car, mme dans les cas o elle n'inspire initialement que peu
d'inquitudes, l'hmorragie peut rcidiver sur un mode grave tout moment.
Mesures de ranimation gnrale
Ds l'arrive du patient, des mesures de ranimation gnrale doivent tre
entreprises :
- mise en place d'un ou deux cathters de gros calibre dans les veines
priphriques ;
- les voies ariennes doivent rester libres ; une oxygnothrapie est indique et
une ventilation assiste peut tre ncessaire en cas de troubles graves de la
conscience ;
- un prlvement sanguin est effectu lors de la mise en place du cathter
veineux pour la dtermination :
- du groupe sanguin avec recherche d'agglutinines irrgulires ;
- de la numration formule sanguine ;
- du temps de coagulation (temps de prothrombine, temps de cphaline
active) ;
- de l'ionogramme et de la fonction rnale ;
- un tat hmodynamique correct doit tre rtabli par perfusion de soluts
macromolculaires, puis de sang isogroupe iso-Rhsus. La dcision de
transfusion dpend du degr de dglobulisation, du terrain, de la tolrance de
l'anmie, de la persistance d'un saignement actif et de son risque de rcidive ;
- la surveillance de la ranimation est assure par :
- les courbes de pouls, de tension artrielle, de dbit urinaire horaire ;
- ainsi que par les dterminations successives de l'hmatocrite et de
l'hmoglobine ;
- et, ventuellement, par la mesure de la pression veineuse centrale ;
- la mise en place d'une sonde naso-gastrique n'est pas systmatique, mais elle
peut permettre le diagnostic rapide d'une reprise hmorragique et ventuellement
le lavage gastrique l'eau pour vacuer le sang intragastrique et ainsi faciliter
l'endoscopie digestive.
En pratique, un collapsus cardio-vasculaire et/ou un hmatocrite infrieur 30
% et/ou une transfusion de plus de six flacons de sang pour restaurer un tat
hmodynamique normal sont les critres d'une spoliation sanguine grave.
Une ranimation efficace permet d'obtenir une frquence cardiaque infrieure
100 pulsations par minute, une pression artrielle suprieure 100 mmHg, une
diurse suprieure 30 cc/h et un hmatocrite suprieur 30 %.

CONDUITE A TENIR SPECIFIQUE : ORIGINE HAUTE OU BASSE DE


L'HEMORRAGIE
Selon la localisation et l'abondance du saignement, les hmorragies digestives
extriorises peuvent se manifester, comme on l'a vu plus haut, par une
hmatmse, un mlna ou des rectorragies.
Schmatiquement, on peut distinguer deux tableaux :
- les hmorragies digestives dites "hautes", correspondant au saignement
d'une lsion sophagienne, gastrique ou duodnale et qui se manifestent par une
hmatmse suivie d'un mlna ou par un mlna isol. Une hmorragie
digestive haute peut galement se manifester par des rectorragies, en cas de
saignement massif gnralement associ des signes de choc ;
- les hmorragies digestives basses, correspondant un saignement d'origine
grle ou colique, se traduisent par un mlna ou des rectorragies.
Ainsi, une hmatmse signe toujours une lsion haute, une rectorragie peu
abondante et isole correspond gnralement une lsion basse, tandis qu'une
rectorragie abondante ou un mlna peuvent provenir d'une lsion situe un
tage quelconque du tube digestif.
La stratgie diagnostique sera trs diffrente selon qu'il s'agit d'hmorragie
digestive haute ou basse. En cas de doute clinique, il faudra commencer par
l'exploration digestive haute en raison d'une plus grande frquence des lsions
situes en amont de l'angle de Treitz.

[J15]Hmorragie digestive haute


Le diagnostic positif tant en gnral ais, la principale difficult au cours des
hmorragies digestives d'origine haute est reprsente par le diagnostic
tiologique. Celui-ci repose essentiellement sur l'endoscopie et s'avre
indispensable pour adapter au mieux la thrapeutique.
ELEMENTS DU DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Elments cliniques
Interrogatoire
Linterrogatoire du malade et/ou de ses proches permet de prciser la notion :
- d'ventuels pisodes hmorragiques antrieurs ;
- d'antcdent d'ulcre gastro-duodnal ;
- de douleurs rcentes d'allure ulcreuse ;
- de traitement gastrotoxique (AINS, Aspirine...) ;
- d'antcdent de maladie hpatique ou de varice sophagienne ;
- de vomissements alimentaires ou bilieux ayant prcd l'hmorragie digestive
;
- d'une intoxication alcoolique.

Examen clinique
Lexamen clinique recherche :
- des signes d'insuffisance hpatique (angiomes stellaires, syndrome dmatoascitique, signes d'encphalopathie hpatique) ;
- des signes d'hypertension portale (splnomgalie, circulation collatrale) ;
- une douleur pigastrique provoque ;
- une tumeur abdominale ;
- un anvrisme de l'aorte abdominale ;
- ainsi qu'un ventuel syndrome hmorragique diffus (hmatome, purpura,
hmaturie).
Examens biologiques
Outre les examens visant apprcier la gravit de l'hmorragie, le bilan
biologique peut permettre de mettre en vidence une ventuelle insuffisance
hpato-cellulaire ou des troubles de la coagulation.
Examens endoscopiques
Le diagnostic lsionnel repose avant tout sur l'endoscopie so-gastroduodnale, qui est l'examen de premire intention :
- elle doit tre effectue rapidement pour augmenter les chances de porter un
diagnostic lsionnel et de raliser un traitement endoscopique si ncessaire ;
- elle doit tre ralise dans une unit de soins intensifs, et de prfrence sur
un malade dchoqu et porteur d'un cathter veineux de calibre
suffisant ;
- elle ne ncessite pas de prmdication ni de lavage gastrique systmatique ;
- elle permet :
- d'identifier la lsion responsable et de la localiser ;
- d'valuer le risque de rcidive hmorragique ;
- ventuellement, de raliser un geste endoscopique d'hmostase.
Autres examens
- L'artriographie slective cliomsentrique a de rares indications, mais
peut tre utile en seconde intention en cas d'hmorragie grave persistante aprs
chec diagnostique de l'endoscopie. Elle permet ventuellement de raliser une
embolisation slective.
- Le transit so-gastro-duodnal n'a pas d'indication en priode hmorragique.
CAUSES D'HEMORRAGIE DIGESTIVE HAUTE
Ulcres gastro-duodnaux, varices so-cardiotubrositaires et lsions aigus
gastro-duodnales reprsentent, parts globalement gales, 90 % des causes
d'hmorragie digestive haute en France.

Maladie ulcreuse gastro-duodnale


Environ 20 % des ulcres gastro-duodnaux se compliquent d'hmorragie :
- celle-ci peut tre inaugurale ou compliquer l'ulcre n'importe quel moment
de son
volution ;
- sa survenue peut tre favorise par la prise de mdicaments gastrotoxiques ou
d'anticoagulants.
Mcanismes
Deux mcanismes diffrents peuvent expliquer la survenue de cette hmorragie
:
- saignement sur gastrite ou duodnite pri-ulcreuse : dans ce cas,
l'hmorragie est le plus souvent peu svre et cde spontanment ;
- rosion artrielle au fond du cratre ulcreux : l'hmorragie est alors plus
importante, frquemment rcidivante et ncessite plus souvent le recours la
chirurgie.
Traitement mdical et endoscopique
Environ 80 % des hmorragies ulcreuses gastro-duodnales s'arrtent
spontanment. Lobjectif essentiel du traitement n'est donc pas l'arrt de
l'hmorragie digestive mais la prvention des rcidives.
- Le traitement mdical fait appel aux antiscrtoires (anti-H2 ou inhibiteurs
de la pompe protons), d'abord par voie intraveineuse, puis par voie orale ds la
reprise de l'alimentation.
- Lendoscopie :
- permet de classer les lsions hmorragiques (classification de Forrest
modifie, voir tableau 1) ;
- permet de raliser un geste d'hmostase endoscopique en cas d'hmorragie
active (saignement artriel en jet ou hmorragie par suintement) ou d'ulcre
gastro-duodnal sigeant sur un vaisseau visible ne saignant plus (signe prdictif
de rcidive court terme) ;
- les mthodes d'hmostase endoscopique sont essentiellement reprsentes
par des mthodes thermiques (laser, lectrocoagulation, sonde thermique,
coagulation micro-onde) et par des injections de produits hmostatiques
(adrnaline, polidocanol, alcool absolu) ;
- l'efficacit de ces techniques est assez proche.
- Les injections sont souvent prfres en raison de leur faible cot et de leur
ralisation aise au lit du malade.
Traitement chirurgical
Le traitement chirurgical est rserv aux checs des traitements mdicaux et
endoscopiques. On doit y avoir recours d'autant plus rapidement :
- que le patient est g ;

- qu'il prsente des signes de choc ;


- qu'il s'agit d'un saignement artriel ou d'une lsion situe au voisinage
d'artres digestives de gros calibre :
- rosion de l'artre gastro-duodnale par un ulcre de la face postrieure du
bulbe ;
- rosion d'une branche de l'artre coronaire stomachique par un ulcre de la
petite courbure verticale de l'estomac ;
- plus rarement, atteinte de l'artre splnique par un volumineux ulcre de la
face postrieure de l'estomac.
Rupture de varices so-cardiotubrositaires
Le dveloppement de varices so-cardiotubrositaires est li une
augmentation de pression dans le territoire portal, dont la principale cause
est reprsente par la cirrhose (alcoolique, posthpatique, biliaire).
L'hmorragie digestive est la deuxime cause de mortalit au cours de la
cirrhose.
- Il s'agit de la plus grave des hmorragies digestives en dehors des rares
fistules aorto-digestives.
- La mortalit, de l'ordre de 35 %, est le plus souvent secondaire
l'accumulation de plusieurs complications.
Mthodes d'hmostase des varices
Il existe cinq mthodes d'hmostase des varices :
- hmostase endoscopique utilisant soit la sclrose, soit la ligature lastique ;
- traitement vasoactif par drivs de la vasopressine ou somatostatine
(Sandostatine*) intraveineuse ;
- tamponnement gastro-sophagien par sonde de Blakemore (en cas de varices
sophagiennes) ou de Linton (en cas de varices gastriques) ;
- shunt portocave intrahpatique par voie transjugulaire ;
- traitement chirurgical par anastomose portocave ou transection
sophagienne.
Indications
Ces diffrents traitements peuvent tre utiliss seuls ou en association.
- La sclrothrapie est le traitement recommand dans les centres spcialiss.
- Dans les autres circonstances, le traitement vasoactif doit tre propos.
- Les indications de la sonde de tamponnement tendent actuellement
diminuer, se rsumant essentiellement aux hmorragies cataclysmiques et aux
checs des prcdents traitements mdicaux.
- L'anastomose portocave est envisager aprs une sclrothrapie se rvlant
inefficace deux reprises.
Cas du patient cirrhotique

Par ailleurs, chez le patient cirrhotique, le traitement de l'hmorragie digestive


:
- doit systmatiquement tre associ la prvention de l'encphalopathie
hpatique (lactulose, lavage intestinal au PEG ou au mannitol) ;
- le risque d'infection, en particulier bacilles Gram ngatif, tant
particulirement lev chez les sujets cirrhotiques prsentant une hmorragie
digestive, une antibioprophylaxie peut tre propose dans ces situations (par
exemple : ofloxacine 200 mg deux fois par jour pendant 10 jours).
Prvention des rcidives
Aprs contrle de l'hmorragie, la prvention des rcidives doit tre envisage
par mthodes :
- mdicales (propranolol) ;
- ou endoscopiques (sclrose, ligature).
Lsions aigus gastro-duodnales
On regroupe sous ce terme des lsions varies qui peuvent tre des ulcrations
ou des rosions gnralement de petite taille avec frquemment un aspect
noirtre ncrotique, ou des lsions de gastrite hmorragique tel un purpura
muqueux avec saignement en nappe.
- Ces lsions peuvent tre secondaires la prise de mdicaments
gastrotoxiques ou d'alcool.
- Il peut s'agir galement de lsions aigus dites de stress survenant chez
des patients prsentant des stress mdicaux (dfaillance viscrale et/ou sepsis
svre) ou chirurgicaux (neurochirurgie, chirurgie cardiaque, polytraumatiss,
grands brls).
- Le traitement de ces lsions est essentiellement un traitement tiologique,
auquel s'associe la prescription d'antiscrtoires, bien que leur efficacit ne
soit pas clairement dmontre dans ce contexte. La chirurgie ne sera employe
qu'en dernier recours, en cas d'hmorragie grave non contrle.
Autres lsions
De nombreuses affections sogastro-duodnales de gravit variable sont
susceptibles de saigner. L encore, le diagnostic est le plus souvent assur par
l'endoscopie.
Il peut s'agir :
- d'un syndrome de Mallory-Weiss :
- il est constitu d'une dchirure longitudinale situe cheval sur le cardia,
conscutive des efforts de vomissement ;
- l'hmorragie peut tre abondante, mais l'volution est pratiquement toujours
bnigne ;
- d'une sophagite avec possibilit d'hmorragie grave en cas d'ulcre
sophagien ; le traitement repose essentiellement sur les antiscrtoires ;

- de malformations vasculaires (angiodysplasies gastriques ou duodnales) ;


- de tumeurs bnignes ou malignes du tractus digestif suprieur, qui se
manifestent plus volontiers par une hmorragie distillante chronique ;
- d'une fistule aorto-duodnale chez un malade porteur d'une prothse
aortique. L'hmorragie n'est pas ncessairement trs grave d'emble, mais le
traitement en est toujours chirurgical ;
- dhmobilie (aprs traumatisme ou biopsie hpatique), de wirsungorragie.

[J15]Hmorragie digestive basse


ELEMENTS DU DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Les hmorragies digestives d'origine "basse" correspondent des lsions situes
en aval de l'angle de Treitz, au niveau de l'intestin grle, du clon, du rectum
ou de l'anus.
- Dans la grande majorit des cas, le saignement s'arrte spontanment et
rapidement, mais le taux de rcidive est important lorsqu'un traitement adapt
n'a pu tre ralis.
- Or, en cas d'hmorragie digestive d'origine basse, l'endoscopie est de
ralisation plus dlicate, de rendement diagnostique plus faible et offre moins de
possibilits thrapeutiques que pour les hmorragies digestives hautes.
Lorigine de l'hmorragie est le plus souvent ano-rectale ou colique, mais une
hmorragie d'origine haute, lorsqu'elle est abondante, peut galement
s'extrioriser sous forme de rectorragie. Plus de 10 % des hmorragies
digestives basses abondantes trouvent en effet leur origine en amont de l'angle
de Treitz. Dans ces cas, une so-gastro-duodnoscopie devra donc tre ralise
(voir figure 2).
Donnes cliniques
Interrogatoire
Linterrogatoire prcisera la notion :
- d'une prise de la temprature rectale ;
- de manuvres traumatiques endo-anales ;
- de troubles rcents du transit ;
- de douleurs abdominales ;
- d'explorations rectocoliques rcentes ;
- de prises mdicamenteuses (AINS, anticoagulants...) ;
- d'antcdent de rectorragie, mme minime, de sigmodite, de radiothrapie
abdomino-pelvienne, de colite inflammatoire ou encore de pathologie ulcreuse
gastro-duodnale.
Aspect des hmorragies

L'aspect des hmorragies peut galement avoir une valeur d'orientation. On


essaiera de dterminer :
- si le sang est retrouv :
- sur le linge, la fin des selles (origine frquemment hmorrodaire) ;
- en stries linaires sur les selles (polypes, cancers) ;
- ou si le sang rouge est mis pur en dehors des pisodes de dfcation
(ulcration thermomtrique, angiodysplasie, diverticules coliques).
Examen clinique
L'examen clinique doit tre complet il apprciera le retentissement gnral de
l'hmorragie et comportera toujours une palpation abdominale, un examen de la
marge anale et un toucher rectal.
Examens paracliniques
Une anuscopie et une recto-sigmodoscopie seront toujours pratiques. Si
lhmorragie est abondante, on liminera ensuite une hmorragie digestive
haute.
L'volution conditionnera la suite de la dmarche diagnostique :
Hmorragie minime
L'hmorragie est minime ou cesse spontanment : c'est le cas de figure le
plus frquent.
- Il faudra alors raliser une exploration complte du cadre colique par une
coloscopie totale :
- la dcouverte d'hmorrodes ne doit pas faire arrter les examens la
rectoscopie, en raison de la frquence de cette anomalie ;
- on pourrait ainsi ignorer une lsion plus haut situe qui doit toujours tre
recherche.
- En cas de ngativit de la coloscopie, il convient d'explorer l'intestin grle
par un transit du grle et/ou une entroscopie dans les centres o cet examen est
disponible.
- L'artriographie sera, en cas d'hmorragie peu abondante ou spontanment
tarie, peu contributive au diagnostic.
- La recherche spcifique d'un diverticule de Meckel, en particulier chez
l'enfant ou l'adulte jeune, sera ralise par une scintigraphie au techntium.
Hmorragie persitante et abondante
Si l'hmorragie digestive persiste et reste abondante :
- la coloscopie doit tre galement ralise, car elle peut permettre, si
l'oprateur est expriment, de porter le diagnostic de sige et de nature de la
lsion hmorragique dans 75 % des cas. Un geste thrapeutique endoscopique
peut galement tre ralis, essentiellement sur des polypes hmorragiques, des
hmorragies postpolypectomies, ou des angiodysplasies ;

- l'artriographie msentrique suprieure et infrieure est propose


comme alternative la coloscopie ou aprs chec de celle-ci :
- elle pourra permettre de visualiser une extravasation de produit de contraste,
donc de localiser le site hmorragique dans prs de 50 % des cas ;
- parfois, il sera possible d'effectuer une embolisation slective pour stopper
l'hmorragie ;
- la scintigraphie aux hmaties marques au techntium 99 m permet de reprer
des saignements minimes, mais la localisation du site hmorragique est
impossible ;
- la place de l'examen tomodensitomtrique dans ces indications n'a t que peu
value.
Dans environ 10 % des cas, lensemble de ces examens est ngatif et si
l'hmorragie persiste, il faudra alors raliser une laparotomie en urgence :
- le reprage de la lsion hmorragique est alors souvent difficile ;
- le chirurgien pourra tre aid par une endoscopie peropratoire ;
- si aprs une exploration soigneuse aucune lsion n'est repre, une colectomie
subtotale peut alors tre ncessaire.
CAUSES D'HEMORRAGIES DIGESTIVES D'ORIGINE BASSE
Lsions proctologiques
- Les hmorrodes reprsentent la cause la plus frquente de rectorragies de
faible abondance :
- il s'agit d'une petite quantit de sang rouge vif survenant la fin des selles et
tachant le papier ;
- une lsion sus-jacente doit cependant toujours tre recherche.
- D'autres lsions peuvent galement saigner : cancer anal, fissure anale,
ulcre solitaire du rectum.
- L'ulcration thermomtrique est, en France, une cause frquente de
rectorragies.
- L'hmorragie survient de faon brutale, en dehors des selles ; elle est parfois
abondante pouvant entraner un tat de choc.
- Le diagnostic, voqu devant la notion d'une prise de la temprature rectale,
est assur par la mise en vidence en endoscopie d'une ulcration longitudinale
de la face antrieure du rectum.
- Le traitement fait appel l'lectrocoagulation ou la suture chirurgicale en
cas d'chec du traitement endoscopique.
Lsions recto-coliques
Diverticulose colique
La diverticulose colique est probablement la cause la plus frquente
d'hmorragie digestive basse abondante.

- Les diverticules du clon droit saignent plus frquemment que ceux du clon
gauche.
- Cependant, compte tenu de la grande banalit des diverticules (on admet que
35 % des patients de plus de 50 ans sont porteurs de diverticules coliques), le
principal problme est dimputer l'hmorragie la diverticulose.
- La visualisation du saignement par coloscopie ou artriographie est en effet
assez rare, et le plus souvent le diagnostic ne pourra tre retenu qu'aprs avoir
limin les autres causes de saignement.
- Le traitement des hmorragies diverticulaires svres reste chirurgical dans la
majorit des cas.
Lsions d'angiodysplasie
Les lsions d'angiodysplasie sont galement une cause frquente d'hmorragies
digestives rcidivantes, en particulier chez les sujets gs :
- elles sigent galement plus frquemment au niveau du clon droit ;
- un rtrcissement aortique associ constitue un argument diagnostique
supplmentaire ;
- le diagnostic fait appel la coloscopie qui peut permettre la ralisation d'une
lectrocoagulation et lartriographie.
Cancer recto-colique
Le cancer recto-colique donne lieu des hmorragies digestives de faible
abondance, mais il doit toujours tre recherch, en particulier en prsence d'un
syndrome rectal, de troubles rcents du transit ou d'une atteinte de l'tat gnral
associe. Les polypes recto-coliques ne saignent que trs rarement et surtout s'ils
sont de taille suprieure 10 mm.
Colites inflammatoires
Les colites inflammatoires (maladie de Crohn, recto-colite hmorragique)
peuvent tre l'origine de rectorragies plus ou moins associes des troubles du
transit. Le diagnostic est ici assur par la coloscopie.
Colite ischmique
Une colite ischmique peut tre voque devant une hmorragie digestive
basse :
- l'aspect clinique typique est celui de douleurs abdominales suivies de
diarrhes sanglantes ;
- elle peut survenir dans un contexte de ranimation ou au dcours d'une
chirurgie pratique sur l'aorte abdominale, mais aussi chez un sujet g
prsentant un terrain athromateux, ou aprs un pisode de dshydratation avec
hypovolmie ou aprs prise d'AINS ;
- elle se localise plus frquemment au niveau du clon gauche ;

- le diagnostic repose sur la coloscopie qui retrouve un aspect de colite


segmentaire avec une muqueuse dmatie, hmorragique, plus ou moins
ulcre.
Colite radique et rectorragies
- Une colite radique, infectieuse ou parasitaire pourra tre voque en
fonction du contexte.
- Plus rarement, les rectorragies seront expliques par des varices rectocoliques, un corps tranger, un traumatisme.
Lsions de l'intestin grle
Les lsions de l'intestin grle sont plus rarement en cause et leur diagnostic
est souvent plus difficile.
- Le diverticule de Meckel en est la cause la plus frquente chez l'enfant ou
l'adulte jeune :
- la scintigraphie au techntium, qui se fixe sur la muqueuse htrotopique
gastrique qui tapisse le diverticule, est l'examen le plus performant pour le
diagnostic ;
- le traitement est chirurgical.
- D'autres lsions (vascularites, malformations vasculaires, tumeurs du grle,
entrite ischmique, radique, infectieuse,...) peuvent galement tre responsables
d'hmorragies digestives.

[J1]Hpatites virales aigus et


chroniques
pidmiologie - tiologie - diagnostic - volution - prvention
Dr P. MARCELLIN, PU-PH
service d'hpatologie du Pr S. Erlinger et INSERM U 24 - hpital Beaujon - Clichy

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]CARACTERISTIQUES VIROLOGIQUES
Les virus des hpatites A, B, C, D et E appartiennent des familles trs diffrentes
(voir tableau 1).
Les caractristiques de ces virus sont maintenant connues et on dispose pour les
infections dues ces virus de diffrents marqueurs srologiques.
Virus de l'hpatite A
- Le virus de l'hpatite A (VHA) est un virus ARN de 27 nm, sans enveloppe,
appartenant la famille des Picornavirus, class depuis peu dans le nouveau genre
des Hpatovirus.
- Son gnome est un ARN simple brin de polarit positive de 7 500 nuclotides,
qui possde un cadre de lecture ouvert codant pour une grande protine de 2 227
acides amins, qui est clive en plusieurs protines structurales (capside) et non
structurales.
- Le VHA n'est pas directement cytopathogne ; les lsions histologiques
hpatiques semblent tre dues la rponse immunitaire cellulaire (lymphocytes
T cytotoxiques) vis--vis des cellules hpatiques infectes.
- Pendant la maladie, la prsence du VHA, de son ARN ou de ses antignes peut
tre mise en vidence dans le sang ou les selles.
- La virmie est faible et brve.
- Des particules virales sont limines dans les selles pendant une dizaine de jours.
- En pratique, le diagnostic repose sur la dtection des anticorps (anti-VHA) de
type IgM, qui apparaissent rapidement ds les premiers symptmes et persistent
quelques mois. Les anticorps anti-VHA de type IgG persistent de nombreuses
annes et sont associs une immunit long terme.
Virus de l'hpatite B
Le virus de l'hpatite B (VHB) est un virus envelopp de 42 nm qui appartient la

famille des Hepadnavirus (virus hpatotropes ADN) (voir figure 1).


Son gnome est un ADN de 3 200 nuclotides circulaire double brin comportant
un brin long et un brin court, ce dernier tant de longueur variable (voir figure 2).
Le gnome
Ce gnome contient quatre gnes appels S, C, P et X.
- Le gne S est prcd des rgions prS1 et prS2 :
- la rgion S code pour la protine majeure de l'enveloppe ;
- la rgion prS2 avec la rgion S codent pour la protine moyenne de
l'enveloppe ;
- la rgion prS1 avec la rgion prS2 et la rgion S codent pour la grande
protine de l'enveloppe ;
- ces trois protines portent lantignicit HBs.
- La rgion P code pour l'enzyme ADN-polymrase ncessaire la rplication de
l'ADN viral :
- la rplication virale passe par une tape de transcription inverse qui donne un
ARN appel prgnome , qui est lui-mme transcrit en ADN (brin long), qui va
se rpliquer partiellement (brin court) avant de s'encapsider avec la protine c
(antigne HBc) ;
- la capside contenant l'ADN viral est excrte, enveloppe par les protines
majeure, moyenne et grande (antigne HBs) ;
- dans le sang d'un malade atteint d'une infection par le virus B, on trouve des
particules virales compltes (particules de Dane) qui contiennent une capside et un
ADN ainsi que des particules virales incompltes (enveloppes vides) constitues
d'antigne HBs.
- Les produits du gne X ont des fonctions encore mal dfinies : l'anticorps antiHBx pourrait tre un nouveau marqueur srique de la multiplication du VHB, de
par sa corrlation aux marqueurs connus de multiplication virale (ADN-VHB,
ADN-polymrase, AgHBe srique, AgHBc hpatique) :
- la protine X semble tre une enzyme qui possde des proprits
transactivatrices sur le gnome viral ;
- de par ses proprits transactivatrices, le gne X aurait un potentiel oncognique
et interviendrait dans la gense de l'hpatocarcinome.
- La rgion C code pour un polypeptide portant les dterminants antigniques
HBc et HBe :
- la rgion prC code pour une squence hydrophobe permettant la liaison du
polypeptide la membrane du rticulum endoplasmique et l'excrtion dans le
plasma d'un peptide portant les dterminants HBe. Ainsi, l'antigne HBe est dtect
dans le srum lorsqu'il existe une multiplication virale ;
- par contre, en l'absence de transcription de la rgion prC (due une mutation

d'un ou de plusieurs nuclotides), l'antigne HBe n'est pas dtect dans le srum
bien qu'il existe une multiplication virale et l'anticorps anti-HBe en excs est
dtectable.
Marqueur de multiplication virale
Ainsi, le meilleur marqueur de multiplication virale est la dtection de l'ADN
viral (ADN VHB) dans le srum.
L'ADN VHB peut tre dtect par diffrentes mthodes de biologie molculaire.
- Les mthodes classiques utilises en routine ont une sensibilit permettant de
dtecter environ 1 pgd'ADN VHB correspondant 10E5 10E6 virions par ml de
srum.
- La dtection de l'ADN VHB permet d'affirmer l'existence d'une multiplication
du VHB et ainsi d'affirmer la responsabilit du VHB dans l'activit de l'hpatite
chronique, en particulier chez certains malades AgHBe ngatifs.
- La mesure de l'ADN VHB permet galement de suivre l'volution d'un malade
atteint d'hpatite chronique B, en particulier sous traitement, comme nous le
verrons plus loin.
- En outre, l'importance de la multiplication virale avant traitement est un
facteur important de rponse au traitement.
- Cependant, l'inconvnient majeur des mthodes de dtection de l'ADN VHB
utilises en routine est leur manque relatif de sensibilit.
- Rcemment, une nouvelle technique a permis de remdier ce problme : il
s'agit de l'amplification enzymatique des acides nucliques ( polymerase chain
reaction [PCR]). Son principe est d'utiliser de manire rptitive l'activit d'une
ADN-polymrase pour copier la squence d'ADN amplifier (figure 3).
- La mthode PCR repose sur deux points fondamentaux : utilisation de deux
amorces nuclotidiques ( primers ) encadrant la rgion amplifier et utilisation
rptitive de l'activit d'une ADN-polymrase.
- Ainsi, il y a amplification spcifique exponentielle de la squence
thermorsistante d'ADN en fonction du nombre de cycles.
- Chaque cycle d'amplification est compos de trois tapes : dnaturation des
squences d'ADN double brin par la chaleur (plus de 90 C) ; hybridation
spcifique des amorces oligonuclotides 37 C ; extension des amorces hybrides
grce la Taq polymrase.
- Le nombre de squences d'ADN amplifies spcifiquement varie de manire
exponentielle par rapport au nombre de cycles. Le taux d'amplification thorique
est de 2 aprs un cycle, de 4 (2E2) aprs 2 cycles, de 2 n aprs n cycles.
- La PCR a dj t utilise dans de nombreux domaines, et surtout pour le
diagnostic des maladies gntiques (bta-thalassmies, hmophilie A,
phnylctonurie, etc.). La PCR est galement utilise dans le diagnostic d'infections

bactriennes et virales, en particulier l'infection par le VHB.


- La limite de dtection est de l'ordre de 10E2 virions par ml. A titre de
comparaison, il faut savoir que la valeur de 10E2 virions par ml est considre
comme la concentration srique la plus faible pouvant transmettre l'infection au
chimpanz.
- En conclusion, la PCR constitue un progrs dans la sensibilit de dtection de
l'ADN VHB. Etant donn son extrme sensibilit, elle doit tre ralise dans des
conditions trs strictes afin de limiter le risque de faux positif li une
contamination de l'chantillon test.
Virus de l'hpatite C
Le virus de l'hpatite C (VHC) est un virus envelopp de 60 nm dont le gnome est
un ARN simple brin de polarit positive, d'environ 9 400 nuclotides (voir figure
4). L'analyse comparative de la squence nuclotidique de l'ARN du VHC avec
celle des virus dj connus a permis de rapprocher le VHC des Flavivirus et des
Pestivirus.
Le gnome
On a pu ainsi dduire du gnome du VHC les diffrentes protines constituantes et
leurs sites de clivage. Le gnome viral comporte trois rgions : deux rgions non
codantes l'extrmit 5et l'extrmit 3dont le rle est inconnu et, entre les deux,
une rgion codant pour les protines du virus (voir figure 5).
- La rgion codante code pour un prcurseur protique de 3 010 acides amins.
Cette grande protine est ensuite clive par des protases en diffrentes protines
structurales (capside et enveloppe) et non structurales (enzymes ncessaires la
multiplication virale).
- La rgion 5non codante est la rgion la plus conserve du gnome entre les
diffrents sous-types de VHC squencs, en particulier aux Etats-Unis et au Japon.
Cette observation suggre que cette rgion joue un rle important dans la
multiplication du virus.
- La rgion structurale du gnome contient trois domaines : les gnes C, E1 et
E2.
- Le gne C code pour une protine de poids molculaire d'environ 20 kD qui
constitue probablement la protine de la capside.
- Les gnes E1 et E2 (ou NS1) codent respectivement pour une protine de 33 kD
et une glycoprotine de 72 kD qui sont probablement des protines d'enveloppe.
- La rgion non structurale du gnome contient quatre domaines : NS2, NS3,
NS4 et NS5.
- La rgion NS3 code pour une hlicase qui permet le droulement de l'ARN viral
pendant la rplication.

- La rgion NS5 code pour une ARN-polymrase.


Les gnotypes du virus
La dtermination des squences nuclotidiques de nombreux isolats du virus C a
mis en vidence une grande variabilit du gnome. Cette grande variabilit du
gnome a conduit au concept de gnotypes du virus.
- Bien que la classification des gnotypes ne soit pas encore compltement
dfinie, on distingue actuellement six gnotypes selon le degr d'homologie de leur
ARN. Les virus dont les gnomes ont plus de 90 % d'homologie sont classs dans
le mme groupe ; les virus ayant moins de 80 % d'homologie sont classs dans des
groupes diffrents.
- Le degr de variabilit de l'ARN diffre considrablement en fonction de la
rgion du gnome.
- L'homologie entre les virus des diffrents groupes est bonne dans la rgion 5non
codante la mieux conserve ; l'homologie est moins bonne dans les rgions codant
pour les protines d'enveloppe (E1 et E2).
- Dans le domaine E2, il existe une rgion hypervariable correspondant une
rgion hypervariable de l'extrmit N terminale de la protine gp72, ce qui suggre
que cette rgion est soumise une forte pression immunitaire.
- Ainsi, la grande variabilit du VHC pourrait lui permettre d'chapper la
rponse immunitaire et ainsi favoriser le passage la chronicit de l'infection et
sa rsistance au traitement. Il existe d'une part des diffrences gographiques de
rpartition des gnotypes du virus C.
- D'autre part, chez un mme malade, une co-infection par diffrentes
populations virales peut exister mais habituellement un gnotype est dominant. Au
cours du temps, des mutations assez frquentes apparaissent spontanment dans
les rgions hypervariables du gnome mais sans passage d'un groupe de gnotype
un autre.
Tests srologiques
Les tests srologiques actuellement disponibles (dits de 3e gnration) sont des
tests ELISA permettant de dtecter, sans les diffrencier, les anticorps dirigs
contre des antignes structuraux et non structuraux. Des tests de validation
permettent de diffrencier les diffrents anticorps. Ces derniers tests sont plus
spcifiques que les tests ELISA.
ARN du virus de l'hpatite C
LARN du VHC peut tre dtect dans le srum par PCR. La technique PCR a t
adapte aux particularits du VHC :
- le VHC tant un virus ARN, une tape pralable de transcription inverse est

ncessaire pour transformer l'ARN en ADN complmentaire ;


- la variabilit du gnome impose de choisir les amorces dans la rgion la mieux
conserve (en pratique la rgion 5non codante) ;
- la faible virmie (de l'ordre de 10E6 virions par ml) a conduit dvelopper la
technique de double PCR ( nested PCR ) qui consiste faire deux amplifications
successives avec deux couples d'amorces diffrents ;
- la dtection de l'ARN VHC par PCR permet daffirmer l'existence d'une
rplication virale.
Virus de l'hpatite D
- Le virus D (ou virus delta) est un virus dfectif qui dpend du virus B pour sa
multiplication. Il s'agit d'un virus unique en son genre en pathologie humaine, qui
s'apparente aux virodes et certains virus satellites des plantes.
- Son gnome est un ARN circulaire simple brin de 1 700 nuclotides de
polarit ngative.
- Ce gnome code pour une protine : lantigne delta. L'ARN et la protine
delta sont contenus dans une enveloppe constitue d'antigne HBs.
- Cette caractristique implique que les anticorps anti-HBs sont protecteurs
contre l'infection par le virus delta : l'injection d'immunoglobulines anti-HBs et
la vaccination contre le virus B protgent contre l'infection par le virus D.
Virus de l'hpatite E
- Le virus de l'hpatite E (VHE) est un virus non envelopp, de 33 nm, qui fait
partie de la famille des Calicivirus.
- Son gnome est un ARN monobrin de polarit positive, d'environ 7 600
nuclotides.
- Les particules virales ont t mises en vidence en microscopie lectronique
dans les selles des malades.
- Le squenage rcent du gnome du virus E a permis la mise au point de tests
srologiques (anti-VHE) et pourrait permettre l'laboration d'un vaccin.
Virus de l'hpatite G
- Rcemment, un virus faisant partie de la famille des Flaviviridae, susceptible
d'entraner une hpatite, a t identifi.
- Ce virus, appel virus de l'hpatite G (VHG), a une structure voisine de celle du
VHC.
- On dispose actuellement de mthodes de dtection de l'ARN VHG (par PCR) et
de dtection des anticorps dirigs contre l'enveloppe du virus.
- Des tudes rcentes suggrent que ce virus est peu pathogne et n'est pas
impliqu dans la grande majorit des hpatites aigus ou chroniques indtermines

(non-A, non-B).
[J16]EPIDEMIOLOGIE
Infection par le virus de l'hpatite A
L'infection par le VHA est la cause la plus frquente d'hpatite aigu (plus de 50
% des cas).
- La transmission se fait par voie entrale (eau et aliments contamins par des
matires fcales, coquillages ramasss dans les eaux de mer contamines par des
gouts).
- L'hpatite A survient habituellement au cours de lenfance ou chez ladulte
jeune (50 % des cas avant l'ge de 30 ans).
- Elle peut raliser de petites pidmies dans des collectivits (crches, coles,
casernes, etc.).
- Le taux de transmission intrafamiliale partir d'un sujet infect est lev, de
l'ordre de 20 % chez les adultes et de 45 % chez les enfants.
- Avec l'amlioration de l'hygine, l'ge moyen de survenue de la maladie a
augment au cours des dernires annes et il n'est pas rare actuellement d'observer
une hpatite aigu A chez un sujet g.
Infection par le virus de l'hpatite B
Il existe dans le monde 300 millions de porteurs chroniques du VHB.
- Dans les rgions hyperendmiques, comme lAsie ou lAfrique noire, la
transmission du virus a lieu la naissance ou dans lenfance.
- Lorsque la mre est atteinte d'une infection chronique avec multiplication virale
(prsence d'ADN VHB dans le srum), le risque de transmission au nouveau-n est
trs important (90 %).
- Lorsque le nouveau-n est infect, il devient le plus souvent porteur chronique
(90 %).
- Dans les rgions de faible endmie, comme l'Europe ou l'Amrique du Nord,
moins de 10 % de la population a t en contact avec le virus de l'hpatite B.
- Les enqutes faites chez les donneurs de sang indiquent que les porteurs
chroniques de l'antigne HBs reprsentent environ 0,2 0,5 % de la population.
- La transmission se fait gnralement lge adulte, par voie sexuelle ou par le
sang. Ainsi, l'infection par le virus B touche surtout des groupes risque (voir
tableau 2).
- L'hpatite B post-transfusionnelle est trs rare du fait de la recherche
systmatique chez les donneurs de sang de l'antigne HBs et de l'anticorps antiHBc.

Infection par le virus de l'hpatite C


L'infection par le virus C est frquente en France : on considre que 500 000 sujets
ont une infection chronique par le VHC.
Dans les autres pays occidentaux, la prvalence varie de 0,3 1,2 %. En Asie et en
Afrique, la prvalence est de l'ordre de 5 %.
- Il semble qu'au moins 50 % des sujets porteurs de l'anticorps anti-VHC
soient atteints d'une infection chronique avec virmie dtectable par PCR et qu'un
grand nombre d'entre eux soient atteints d'une hpatite chronique.
- Les sujets ayant une virmie ont dans 80 % des cas un taux de transaminases
lev. Ainsi, 20 % des sujets atteints d'une infection chronique ont des
transaminases normales.
- L'infection par le virus C est surtout transmise par le sang ou par du matriel
souill par du sang contamin (voir tableau 3).
- L'hpatite C tait la plus frquente des hpatites post-transfusionnelles (90 %).
Depuis le 1er mars 1990, avec le dpistage systmatique de l'anti-VHC par test
ELISA chez les donneurs de sang, l'hpatite C post-transfusionnelle est devenue
exceptionnelle.
- L'hpatite C est galement trs frquente chez les toxicomanes intraveineux :
80 90 % d'entre eux sont infects.
- Les formes sporadiques (sans source de contamination connue) sont galement
frquentes.
- Le mode de contamination semble tre surtout transcutan (matriel contamin).
- Parmi le personnel de sant, le risque d'hpatite C aprs piqre accidentelle est
de l'ordre de 5 %.
- La transmission sexuelle et la transmission verticale du VHC semblent possibles
mais relativement rares.
Infection par le virus de l'hpatite D
L'infection par le virus D est rare en France o elle atteint essentiellement les
toxicomanes intraveineux (voir tableau 4).
- Elle est plus frquente dans certaines rgions comme le Bassin mditerranen
(en particulier en Italie, o le virus D a t mis en vidence), l'Europe de l'Est et
dans certains pays d'Amrique du Sud et d'Afrique noire.
- L'infection par le virus D est curieusement plus rare dans d'autres rgions de
forte endmie pour le virus B comme la Rpublique populaire de Chine et l'Asie du
Sud-Est.
- En France, chez les toxicomanes, l'infection par le virus D est souvent associe
une infection par le VHC ou le VIH.
Infection par le virus de l'hpatite E

L'infection par le virus E est exceptionnelle en France o elle touche


essentiellement les voyageurs de retour de pays d'endmie.
- La transmission se fait, comme pour le virus A, par voie entrale (aliments ou
eau de boisson contamins par des matires fcales).
- L'infection par le virus de l'hpatite E pose un problme majeur de sant
publique dans les rgions en voie de dveloppement comme l'Inde, l'Asie du
Sud-Est, l'Afrique et l'Amrique du Sud. Dans ces rgions, l'infection est
responsable de grandes pidmies qui peuvent toucher des centaines de milliers
d'habitants avec une incidence de lictre, dans la population, de l'ordre de 2 %.
- L'ictre semble tre particulirement frquent chez les femmes enceintes (jusqu'
15 %).

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Hpatites virales aigus
Les virus A, B, C et plus rarement les virus D et E sont responsables de la grande
majorit des hpatites aigus en France.
Les hpatites dues aux autres virus, comme les Herps virus (Herps virus
simplex, virus d'Epstein-Barr, Cytomgalovirus), sont plus rares et habituellement
modres et asymptomatiques.
La prvalence des hpatites virales aigus diagnostiques est de l'ordre de 1 cas
pour 1 000 habitants par an.
- Mais ce chiffre est probablement sous-estim car la plupart des hpatites virales
aigus sont anictriques ou totalement asymptomatiques et donc non
diagnostiques.
- La prvalence est galement trs diffrente en fonction de la population tudie :
l'hpatite virale aigu est plus frquente chez les sujets jeunes par exemple.
DIAGNOSTIC D'HEPATITE VIRALE AIGUE
Circonstances du diagnostic
Le diagnostic d'hpatite virale aigu est facilement voqu devant l'apparition d'un
ictre.
Cependant, les formes ictriques reprsentent moins de 10 % des cas et une
hpatite virale aigu doit tre recherche systmatiquement devant un certain
nombre de symptmes, parfois trompeurs : syndrome grippal, asthnie, troubles
digestifs, douleurs abdominales, cphales, prurit, urticaire, arthralgies, etc.

Diagnostic diffrentiel
- Il est habituellement facile d'liminer une autre cause d'ictre ou d'lvation des
transaminases telle que : pathologie biliaire, hpatite alcoolique.
- Il est parfois plus difficile d'liminer une hpatite aigu mdicamenteuse, une
pousse aigu d'une hpatite virale chronique mconnue.
Elments du diagnostic
Le diagnostic repose sur :
- la notion de contage ;
- le dosage des transaminases (habituellement trs leves, entre 10 et 100 fois la
normale) ;
- et des recherches srologiques simples (voir tableau 5) :
- IgM anti-VHA ;
- antigne HBs ;
- IgM anti-HBc et anti-VHC.
Le diagnostic tiologique est important car l'volution est diffrente selon le
virus en cause.
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Hpatite aigu A
- Lincubation est courte, de l'ordre de 2 4 semaines.
- L'hpatite A est le plus souvent asymptomatique (90 % des cas) et est
pratiquement toujours bnigne. Elle est exceptionnellement grave (1 cas sur 10
000) et ne devient jamais chronique.
- Le diagnostic est affirm par la prsence de lanticorps anti-VHA de type IgM
(voir figure 6).
- Elle peut tre associe une autre infection transmise par voie hydrique
(salmonellose, hpatite E).
Hpatite aigu B
- L'incubation est longue, de 6 semaines 4 mois.
- L'hpatite aigu B est le plus souvent asymptomatique (90 % des cas).
L'hpatite aigu B est grave dans 1 cas sur 1 000 et devient chronique dans moins
de 10 % des cas (plus frquemment chez les hommes).
- Le diagnostic est voqu sur la notion de contage ou la notion de groupe
risque.
- Il est affirm par la prsence de lantigne HBs et/ou de l'anticorps anti-HBc
de type IgM (voir tableau 5 et figure 7).
- La prsence de l'IgM anti-HBc un taux lev est en faveur d'une hpatite aigu

B mais ne permet pas d'liminer formellement une exacerbation d'une hpatite


chronique B jusque-l mconnue.
- La persistance de l'antigne HBs plus de 6 mois dfinit le passage la chronicit
et ncessite un bilan dans un service spcialis et, ventuellement, un traitement
antiviral.
- L'hpatite B fait partie des maladies sexuellement transmissibles et doit faire
rechercher systmatiquement une autre maladie sexuellement transmissible
associe : infection par le virus du SIDA (VIH) et la syphilis.
Hpatite aigu D
- Le virus delta est responsable d'hpatites aigus de co-infection (infection
simultane B et delta) et de surinfection (infection delta chez un porteur chronique
du virus B).
- Le diagnostic d'hpatite aigu D repose sur la prsence d'antigne delta ou
danticorps anti-delta dans le srum (voir tableau 5).
- L'antigne HBs est habituellement positif dans la co-infection et la surinfection
mais, dans certains cas, il devient rapidement non dtectable.
- L'anticorps anti-HBc de type IgM est positif en cas de co-infection et ngatif en
cas de surinfection.
- L'hpatite grave est frquente dans le cas de la co-infection. L'volution vers
l'hpatite chronique delta est la rgle gnrale dans le cas de la surinfection.
Hpatite aigu C
- Lincubation de l'hpatite aigu C est de l'ordre de 4 6 semaines.
- Elle est gnralement asymptomatique (90 %).
- Son diagnostic repose sur la notion de contage et l'limination des autres causes
d'hpatite aigu :
- absence d'IgM anti-VHA, d'antigne HBs et d'IgM anti-HBc, absence de prise de
mdicaments hpatotoxiques (voir tableau 5) ;
- l'anticorps anti-VHC est positif au moment de l'hpatite aigu C dans 50 % des
cas ; dans 50 % des cas, l'anticorps anti-VHC apparat tardivement (quelques
semaines aprs l'pisode aigu [voir figure 8]) ;
- il faut refaire systmatiquement une recherche de l'anticorps anti-VHC, sa
positivation ultrieure permettra de confirmer le diagnostic d'hpatite aigu C ;
- l'lvation du taux des transaminases est habituellement modre. L'hpatite
aigu C n'est jamais grave. Elle devient chronique dans plus de 50 % des cas.
- La persistance de l'lvation du taux des transaminases plus de 6 mois
ncessite un bilan dans un service spcialis avec, ventuellement, un traitement
antiviral.

Hpatite aigu E
- L'hpatite aigu E est trs rare en Occident o elle touche exclusivement les
voyageurs de retour de rgions d'endmie.
- Lincubation est de l'ordre de 2 3 semaines.
- Elle est souvent ictrique et s'accompagne de troubles digestifs (nauses,
vomissements, diarrhe).
- Le diagnostic peut tre maintenant confirm par la recherche des anticorps antiVHE (voir tableau 5).
- Elle est habituellement bnigne mais elle peut tre (rarement) grave.
- Les formes graves touchent particulirement la femme enceinte ; la raison de
ce phnomne est inconnue.
- L'hpatite E ne devient jamais chronique.
CONDUITE PRATIQUE DEVANT UNE HEPATITE VIRALE AIGUE
Mesures gnrales
- L'hpatite virale aigu est le plus souvent bnigne.
- Il n'y a pas de traitement spcifique.
- Le traitement par l'interfron n'est justifi que dans l'hpatite aigu C tant donn
le risque trs lev de passage la chronicit.
- Il faut, au contraire, viter au maximum toute mdication car le mtabolisme
hpatique des mdicaments peut tre fortement diminu et la toxicit des
mdicaments peut ainsi tre fortement augmente.
- Des mesures d'hygine simples doivent tre conseilles pour viter la
contamination de l'entourage (surtout pour l'hpatite A et l'hpatite E,
transmission fco-orale).
Enqute
- Une enqute doit tre faite afin de dterminer la source de contamination :
- aliments ou eau contamins pour l'hpatite A ou E ;
- sujet porteur chronique pour l'hpatite B, l'hpatite C ou l'hpatite delta.
- Une enqute familiale doit tre ralise dans tous les cas car une ou plusieurs
personnes de l'entourage peuvent tre dj atteintes : dosage des transaminases et
recherche des marqueurs srologiques.
- Sans attendre les rsultats des examens, il faut dbuter limmunoprophylaxie :
injection d'immunoglobulines non spcifiques pour l'hpatite A, injection
d'immunoglobulines spcifiques anti-HBs pour l'hpatite B et l'hpatite delta.
- En fonction des rsultats srologiques, une vaccination contre l'hpatite A ou
l'hpatite B sera effectue chez les sujets srongatifs de l'entourage.

Recherche de signes de gravit


- La mesure du taux de prothrombine doit tre systmatique ; s'il est infrieur
50 %, il s'agit d'une hpatite svre et le malade doit tre hospitalis pour
surveillance.
- La survenue de troubles du comportement ou d'une somnolence ou d'un astrixis
signe lhpatite grave (fulminante) qui ncessite une hospitalisation d'urgence
dans un service spcialis pour une ventuelle transplantation hpatique.

[J15]Hpatites virales chroniques


En France, les infections par les virus B, C et D sont responsables de plus de 90 %
des hpatites chroniques.
- L'hpatite virale chronique est dfinie biologiquement par la persistance d'une
lvation du taux des transaminases plus de 6 mois aprs une hpatite virale
aigu.
- Cependant, l'hpatite virale aigu est le plus souvent asymptomatique et non
diagnostique. En outre, l'hpatite virale chronique est galement le plus souvent
asymptomatique. Ainsi, l'hpatite virale chronique est, en gnral, dcouverte
tardivement et de manire fortuite.
- L'hpatite chronique est dfinie histologiquement par l'existence de lsions
hpatiques associant, un degr variable en fonction du stade et de l'activit de la
maladie, une ncrose hpatocytaire, un infiltrat inflammatoire constitu de
cellules mononucles et de la fibrose.
- Les hpatites virales chroniques actives peuvent voluer vers la cirrhose.
- Les cirrhoses dues aux hpatites chroniques virales reprsentent un risque
majeur de survenue d'un carcinome hpato-cellulaire.
- Il est donc important de diagnostiquer prcocement les hpatites virales
chroniques afin de les traiter. Des progrs importants ont t faits dans leur
traitement, en particulier avec linterfron alpha.
DIAGNOSTIC POSITIF
- L'hpatite virale chronique peut tre totalement asymptomatique.
- Le symptme le plus frquent est lasthnie, qui est variable d'un malade un
autre et qui peut varier dans le temps chez un mme malade. Cette asthnie peut
simuler un syndrome dpressif.
- Parfois, le patient se plaint de douleurs de l'hypocondre droit, souvent modres
et intermittentes.
- Il n'est pas rare que la maladie soit dcouverte au stade de cirrhose lors d'une
complication (ascite, ictre ou hmorragie digestive).
- L'hpatite chronique est souvent dcouverte l'occasion d'un bilan sanguin

systmatique ou d'un don du sang. En effet, lors du don du sang, la recherche de


l'antigne HBs, de l'anticorps anti-HBc, de l'anticorps anti-VHC et le dosage de
l'ALT sont faits systmatiquement.
- Lexamen clinique est le plus souvent normal.
- Parfois, il existe une hpatomgalie.
- A un stade tardif, en cas de cirrhose, on peut retrouver des signes cliniques
d'insuffisance hpato-cellulaire ou d'hypertension portale.
- Lanomalie biologique constamment retrouve est l'lvation du taux des
transaminases qui est habituellement modre (entre une et cinq fois la normale).
- Les transaminases SGPT (ALT) sont suprieures aux transaminases SGOT
(AST) en l'absence de cirrhose ; l'inverse est observ en cas de cirrhose.
- Les gamma GT sont habituellement modrment leves (entre une et trois fois
la normale) ; leur lvation est habituellement proportionnelle l'lvation du taux
des transaminases.
- Les phosphatases alcalines sont habituellement normales.
- Les gammaglobulines sont normales ou modrment leves en l'absence de
cirrhose.
- La bilirubine n'est leve et le temps de Quick n'est abaiss qu'en cas
d'insuffisance hpatique due une cirrhose.
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Le diagnostic tiologique repose essentiellement sur les srologies virales (voir
tableau 6).
Hpatite chronique B
Aprs une hpatite aigu B symptomatique, le diagnostic de passage lhpatite
chronique B est suspect si la recherche de lantigne HBs (qui doit tre refaite
systmatiquement aprs 6 mois) reste positive.
En cas d'hpatite aigu B passe inaperue car peu ou pas symptomatique (cas le
plus frquent), le diagnostic d'hpatite chronique B est suspect sur la dcouverte
de l'antigne HBs (lors d'un examen systmatique ou d'un don du sang [voir tableau
6]).
Portage chronique du virus B
Le portage chronique du virus B est affirm par labsence d'anticorps anti-HBc
de type IgM.
Classiquement, on admet que parmi les porteurs chroniques du virus B :
- environ un tiers sont porteurs sains de l'antigne HBs ;
- un tiers ont une hpatite chronique persistante ;
- et un tiers ont une hpatite chronique active.

Cependant, cette classification est artificielle car, au cours de l'volution, il y a


souvent passage d'une de ces trois formes une autre.
Actuellement, on prfre au terme d'hpatite chronique persistante celui dhpatite
chronique peu active. La persistance ou la dcouverte de l'antigne HBs ncessite
donc toujours un bilan prcis et une surveillance.
Portage sain de l'antigne HBs
- On ne peut parler de portage sain de l'antigne HBs qu' deux conditions :
- transaminases strictement normales lors de plusieurs bilans successifs ;
- absence de multiplication virale affirme par l'absence d'ADN VHB dans le
srum.
Il faut savoir que, mme dans ces conditions, il peut exister des lsions hpatiques
importantes avec fibrose ou cirrhose, constitues antrieurement et seule la biopsie
hpatique peut permettre de faire le bilan exact de la maladie du foie.
En outre, une ractivation de l'hpatite peut survenir chez un porteur
apparemment sain de l'antigne HBs. C'est dire l'importance de la surveillance
rgulire du porteur sain.
- Labsence de l'antigne Hbe et la prsence de l'anticorps anti-HBe n'liminent
pas forcment l'existence d'une multiplication du virus B ; la recherche de l'ADN
VHB est plus sensible :
- en effet, une multiplication virale avec ADN dtectable en l'absence d'antigne
HBe peut se voir dans le cas d'une infection par un virus B ayant une mutation dans
la rgion pr-C du gnome ;
- ce type d'infection est particulirement frquent dans le Bassin mditerranen
(voir paragraphe sur l'hpatite chronique B antigne HBe ngatif).
Evolution de l'hpatite chronique B
Lhpatite chronique B volue schmatiquement en trois phases (voir figure 9).
- La premire phase est caractrise par une forte multiplication virale (ADN
viral prsent en grande quantit dans le srum) et une faible activit biologique
(transaminases peu leves) et histologique (aspect d'hpatite chronique peu active
la biopsie du foie). La dissociation entre la forte multiplication virale et la faible
activit de l'hpatite est due une faible rponse immunitaire avec une tolrance
vis--vis des cellules hpatiques infectes par le VHB.
- La deuxime phase, qui survient aprs un dlai variable qui est en gnral de
quelques annes, est caractrise par une augmentation de la rponse
immunitaire avec une augmentation de l'activit de l'hpatite et une diminution de
la multiplication virale.
- Pendant cette deuxime phase, les transaminases sont plus leves, les lsions
histologiques (ncrose et inflammation) sont importantes et c'est ce stade que se

constitue la fibrose avec au maximum une cirrhose.


- La multiplication virale est modre ou faible (ADN viral prsent en quantit
moyenne ou faible dans le srum).
- Cette phase de raction immunitaire vis--vis des cellules hpatiques infectes
par le VHB peut aboutir une limination des cellules hpatiques dans lesquelles
le VHB se multiplie et elle aboutit alors une disparition de la multiplication
virale (ADN non dtectable dans le srum) et une sroconversion HBe
(disparition de l'antigne HBe et apparition d'anticorps anti-HBe).
- Cette situation caractrise la troisime phase de la maladie avec absence de
multiplication virale dtectable et absence d'activit (transaminases normales,
disparition de la ncrose et de l'inflammation dans le foie).
- A ce stade, il persiste un risque de ractivation de l'hpatite avec rapparition
d'une multiplication virale dtectable, rascension des transaminases et rapparition
de lsions histologiques d'activit.
- Cette ractivation est due une augmentation de la multiplication virale qui
persistait jusqu'alors silencieusement un niveau faible (uniquement dtectable par
PCR).
- La ractivation est caractrise par la rapparition des marqueurs de
multiplication virale (ADN VHB avec ou sans AgHBe) et par une reprise de
l'activit de l'hpatite chronique.
- Les pisodes de ractivation peuvent se dvelopper spontanment ou tre
provoqus par un traitement immunosuppresseur.
- La ractivation peut raliser un tableau dhpatite aigu svre ou fulminante.
- Pendant cette troisime phase, il peut se produire une sroconversion HBs aprs
un dlai variable de plusieurs mois plusieurs annes.
Chez les malades atteints d'hpatite chronique B, l'incidence de la cirrhose est
estime environ 2 % par an.
Chez les malades atteints de cirrhose B, l'incidence du carcinome hpatocellulaire est leve, de l'ordre de 6 % par an, justifiant une surveillance
systmatique (alpha-ftoprotine et chographie).
Hpatite chronique B antigne HBe ngatif
Chez un certain nombre de malades atteints d'hpatite chronique B, il existe une
multiplication virale avec dtection dADN VHB dans le srum en labsence
d'antigne HBe et en prsence d'anticorps anti-HBe.
- Cette situation est particulirement frquente dans les pays du Bassin
mditerranen (notamment le sud de l'Italie). En France, cette forme d'hpatite
chronique B reprsente environ 20 % des cas.
- Chez de tels malades, il a t mis en vidence une infection par des VHB ayant
subi une ou plusieurs mutations dans la rgion prC, avec apparition d'un codon

stop, bloquant la transcription et donc la synthse de l'AgHBe.


- L'apparition de ces mutations dans la rgion prC du gnome viral pourrait tre
induite par la pression immunitaire.
- En particulier, un traitement par linterfron pourrait favoriser leur apparition.
- L'absence de synthse de l'AgHBe pourrait modifier la rponse immunitaire
de l'hte et donc la pathognie des lsions hpatiques.
- Ce type de VHB pourrait entraner des hpatites chroniques dvolution plus
svre marque par des fluctuations importantes de la multiplication virale.
Hpatite chronique D
L'infection par le virus D doit tre recherche chez un sujet risque (toxicomane)
atteint d'une hpatite chronique antigne HBs positif.
- Son diagnostic repose sur la mise en vidence de la prsence danticorps antidelta dans le srum (voir tableau 6).
- La multiplication du virus delta s'accompagne de la prsence d'IgM anti-delta
dans le srum et d'antigne delta dans le noyau des hpatocytes.
- L'antigne delta est habituellement non dtectable dans le srum chez les
malades immunocomptents mais il peut tre dtectable chez certains malades
immunodprims comme les patients atteints d'infection par le VIH.
- L'ARN viral peut tre dtect dans le srum et dans le foie par hybridation mais
cette technique n'est pas disponible en routine. Habituellement, l'infection par le
virus delta inhibe la multiplication du virus B : l'antigne HBe est ngatif,
l'anticorps anti-HBe est positif et l'ADN du VHB est non dtectable.
- L'hpatite chronique delta peut tre svre et voluer rapidement vers la
cirrhose. Le risque de carcinome hpato-cellulaire semble quivalent celui
observ dans la cirrhose due au virus B.
- Chez les toxicomanes, l'infection par le virus delta est souvent associe une
infection par le virus de l'hpatite C ou le VIH.
Hpatite chronique C
Elments du diagnostic
Le diagnostic d'hpatite chronique C repose essentiellement sur :
- la notion de facteurs de risque (transfusions, toxicomanie, exposition
professionnelle aux produits sanguins) ;
- la recherche de lanticorps anti-VHC (voir tableau 6).
Cependant, il faut savoir quaucun contage viral vident n'est retrouv dans
environ 25 % des cas d'hpatite chronique C (formes sporadiques).
Circonstances du diagnostic

L'hpatite chronique C est souvent asymptomatique et ne se manifeste que par


une lvation du taux des transaminases qui peut tre trs modre ou mme
fluctuer avec des priodes plus ou moins prolonges pendant lesquelles les
transaminases sont normales.
- Ainsi, l'hpatite chronique C est le plus souvent mconnue ou nglige et elle est
dcouverte l'occasion d'un bilan systmatique.
- Parfois, la maladie du foie est dcouverte au stade de cirrhose.
- Parmi les sujets ayant une infection chronique par le VHC :
- 20 % ont une forme dite avec un taux de transaminases normal ;
- 40 % ont une hpatite chronique peu active ;
- et 40 % ont une hpatite chronique active.
Evolution
- L'hpatite chronique active C volue dans environ 20 % 30 % des cas vers la
cirrhose en 10 20 ans.
- Au stade de cirrhose, le risque de carcinome hpato-cellulaire est important
(incidence annuelle de l'ordre de 4 %).
- Ce risque justifie une surveillance systmatique de lchographie hpatique et
de lalpha-ftoprotine.
- Il est important de reconnatre l'hpatite chronique C afin de dpister les formes
actives qui risquent d'voluer vers la cirrhose et les traiter prcocement.
Hpatite chronique non B-non C
Etiologie
Il persiste un certain nombre de cas d'hpatite chronique d'tiologie indtermine :
environ 5 % en France. Ils pourraient tre lis un ou plusieurs autres virus.
L'un d'entre eux a t identifi rcemment : le virus de lhpatite G. Mais ce
nouveau virus n'explique pas les cas indtermins.
D'autres virus restent certainement dcouvrir.
Autres causes rares
Il faut dans tous les cas liminer les autres causes rares d'hpatite chronique :
- hpatite auto-immune (surtout chez la femme) par la recherche des anticorps
antitissus (antimuscle lisse, anti-LKM1) ;
- hpatite mdicamenteuse en arrtant systmatiquement tout mdicament
suspect et non indispensable ;
- maladie de Wilson (chez un sujet jeune) par le dosage de la cruloplasmine et
de la cuprmie ;
- exceptionnel dficit en alpha-1-antitrypsine par son dosage.

[J15]Traitement
Le traitement des hpatites chroniques virales a fait des progrs importants au
cours des dernires annes, grce l'utilisation de l'interfron alpha.
Le traitement a pour objectif d'arrter la multiplication virale afin d'arrter
l'activit de l'hpatite chronique et d'viter l'volution vers la cirrhose et le
carcinome hpato-cellulaire.
Il est donc logique de traiter l'hpatite virale chronique un stade prcoce,
avant le stade de cirrhose.
INTERFERON-ALPHA
Hpatite chronique B
- Un traitement est indiqu dans les formes actives sur les plans biologique et
histologique avec prsence d'une multiplication du virus B objective par la
prsence d'ADN VHB dans le srum.
- Le traitement est en principe contre-indiqu au stade de cirrhose :
- avec insuffisance hpatique svre (temps de Quick infrieur 50 %) ;
- ou avec complication (ascite, encphalopathie ou hmorragie digestive) ;
- ou thrombopnie (moins de 50 000 plaquettes par mm3) ;
- ou neutropnie (moins de 1 000 polynuclaires par mm3).
- Au cours du traitement par l'interfron alpha :
- on observe, dans un premier temps, une diminution assez rapide de la
multiplication virale, reflte par une diminution de l'ADN VHB srique,
correspondant l'effet antiviral de l'interfron ;
- puis dans un deuxime temps (environ 2 mois plus tard), on observe une
augmentation du taux des transaminases correspondant leffet
immunomodulateur de l'interfron (voir figure 10).
- Le traitement par l'interfron alpha permet d'obtenir un arrt de la
multiplication virale et une rmission de l'hpatite chronique dans environ un
tiers des cas.
- Il ressort un certain nombre de facteurs de bonne ou de mauvaise rponse au
traitement (voir tableau 7).
- En particulier, l'infection par le VIH semble diminuer l'effet antiviral de
l'interfron.
- Le traitement semble moins efficace chez les malades atteints d'hpatite
chronique due l'infection par un VHB mutant, avec absence d'antigne HBe
(mutant prC), essentiellement cause du plus grand nombre de ractivations aprs
traitement.

- La survenue de l'infection par le virus B la naissance ou tt dans la vie (comme


c'est souvent le cas dans les pays de forte endmie comme ceux de l'Asie) semble
tre un facteur de mauvaise rponse.
- En rgle gnrale, toute dpression immunitaire diminue la rponse au
traitement.
- On utilise une dose de l'ordre de 5 ou 6 millions d'units, par voie sous-cutane,
trois fois par semaine, pendant 6 mois, ce qui permet d'obtenir une bonne efficacit
avec une tolrance satisfaisante.
- De nombreux analogues des nuclosides ont un effet antiviral sur le virus B.
- L'ARA-AMP (VIRA MP*) est moins efficace que l'interfron et a une toxicit
neurologique.
- De nouveaux analogues nuclosidiques actuellement l'tude (lamivudine,
famciclovir) pourraient tre intressants soit en monothrapie soit en association
avec l'interfron alpha.
- Des immunomodulateurs comme la thymosine ou l'interleukine 12 pourraient
tre dvelopps dans l'avenir.
- Un traitement corticode prcdant le traitement par l'interfron alpha pourrait
amliorer l'efficacit du traitement dans un sous-groupe de malades avec forte
multiplication et hpatite chronique faiblement active.
- Le traitement corticode bref (4 semaines) a pour but d'entraner lors de son arrt
brutal un rebond immunitaire avec augmentation de la lyse des cellules
hpatiques infectes, phnomne qui s'ajoute l'effet de l'interfron ou favorise
celui-ci.
- L'utilisation des corticodes est dangereuse chez les malades atteints de cirrhose
chez lesquels l'augmentation de la cytolyse hpatique peut entraner une
insuffisance hpatique grave.
Hpatite chronique D
Seul l'interfron alpha semble avoir une certaine efficacit dans le traitement de
l'hpatite chronique delta.
- La rponse observe avec l'interfron alpha est inconstante, souvent partielle et
transitoire.
- Pour obtenir une rponse complte sans rechute, il faut utiliser une dose leve
d'interfron (9 ou 10 millions d'units, trois fois par semaine) pendant un an.
Hpatite chronique C
Dans l'hpatite chronique C, l'effet de l'interfron est rapide avec, en cas de
rponse, une normalisation du taux des transaminases ds le premier mois de
traitement (voir figure 11).
Cet effet rapide et l'absence d'lvation du taux des transaminases comme cela est

observ dans l'hpatite chronique B suggre que, contrairement l'hpatite B, les


lsions hpatiques induites par l'infection par le virus C sont davantage lies une
cytotoxicit directe du virus qu' des mcanismes immunologiques.
- Cependant des mcanismes immunologiques jouent probablement un rle non
ngligeable.
- L'interfron alpha agit essentiellement par son effet antiviral comme l'indique
clairement la diminution de la virmie sous traitement.
- Chez les malades rpondeurs, une disparition de l'ARN viral srique (PCR) est
observe rapidement sous traitement.
- Plusieurs tudes contrles ont confirm que l'interfron entranait une
normalisation du taux des transaminases chez environ la moiti des malades
traits. Dans ces tudes, une diminution de l'activit histologique a t mise en
vidence sous traitement.
- Le schma thrapeutique habituellement utilis est le suivant : une injection
sous-cutane, trois fois par semaine, pendant une dure allant jusqu' 1 an chez
les malades rpondeurs.
- En cas dabsence de rponse (absence de normalisation du taux des
transaminases) au cours des 3 premiers mois de traitement, la poursuite du
traitement semble inutile.
- Les malades avec cirrhose rpondent moins bien et les malades dont l'infection
est plus rcente rpondent mieux (voir tableau 8).
- Le gnotype du virus joue un rle important. On constate en effet un meilleur
taux de rponse chez les malades infects par un gnotype 2 ou 3 que chez ceux
infects par un gnotype 1 ou 4.
- Le niveau de multiplication virale semble galement jouer un rle important :
les malades ayant une forte concentration srique d'ARN viral rpondent moins
bien que les autres.
- Le traitement par interfron semble tre efficace au stade aigu de l'hpatite en
diminuant le risque de passage la chronicit.
- Aprs l'arrt du traitement, environ la moiti des malades rpondeurs
pendant le traitement rechutent dans les 3 mois.
- La rechute est probablement due la persistance d'une multiplication virale
malgr le traitement.
- Chez les malades avec rponse complte prolonge (taux de transaminases
normal de manire prolonge aprs le traitement), une amlioration histologique est
observe avec une quasi-disparition de l'activit de l'hpatite chronique.
- Chez les malades avec rechute, un retraitement par l'interfron peut parfois
entraner une rponse complte et prolonge.
- Chez les malades non rpondeurs au traitement, des tudes en cours valuent
l'effet d'un traitement avec une dose plus forte ou une dure suprieure.

L'association de la ribavirine (analogue nuclosidique) l'interfron alpha


pourrait augmenter significativement le taux de rponse. Des tudes prliminaires
suggrent que cette association pourrait entraner 40 % de rponses prolonges.
TRANSPLANTATION
La transplantation hpatique est indique en cas de cirrhose svre, c'est--dire
avec un TP infrieur 50 % et/ou complique d'ascite.
Elle pose essentiellement le problme de la rcidive de l'infection virale sur le foie
transplant. La rcidive de l'infection est de mauvais pronostic pour l'hpatite B
mais semble moins svre pour les hpatites D et C.
Chez les malades atteints de cirrhose B, le risque d'infection du greffon est
diminu par l'administration d'immunoglobulines anti-HBs forte dose.
- Malgr cette immunoprophylaxie, le risque reste trs lev (80 %) lorsqu'il
existe une multiplication virale (ADN viral dtectable dans le srum) avant la
transplantation et non ngligeable (20 %) lorsqu'il n'existe pas de multiplication
virale dtectable avant la transplantation.
- L'infection du greffon peut entraner une hpatite aigu parfois svre, voire
fulminante, et entrane le plus souvent une hpatite chronique voluant rapidement
vers la cirrhose.
Chez les malades atteints de cirrhose delta, avec une immunoprophylaxie antiHBs, l'infection par le virus delta rcidive rarement sur le greffon et, en gnral,
n'entrane ni hpatite aigu ni hpatite chronique.
Chez les malades atteints de cirrhose C, l'infection par le virus C rcidive
toujours sur le greffon.
- La rinfection peut entraner une hpatite aigu et est souvent responsable d'une
hpatite chronique.
- L'hpatite chronique C du greffon est d'volution moins svre que l'hpatite
chronique B et volue plus lentement vers la cirrhose.
Aprs la transplantation, en cas de rcidive de l'infection virale B, C ou delta,
lutilisation de l'interfron alpha est difficile tant donn le risque de rejet
favoris par l'effet immunomodulateur de l'interfron.
- Par ailleurs, ce traitement est peu efficace probablement cause de la forte
multiplication virale induite par l'immunosuppression.
- L'utilisation d'analogues nuclosidiques (famciclovir et lamivudine pour le
VHB, ribavirine pour le VHC) administrs avant ou aprs la transplantation afin de
prvenir ou traiter la rcidive est l'tude.
EFFETS INDESIRABLES DE L'INTERFERON ALPHA
L'administration d'interfron alpha aux doses utilises dans le traitement des
hpatites virales chroniques (3 10 MU) entrane des effets indsirables frquents

qui sont domins par le syndrome pseudo-grippal et des effets secondaires rares
qui dpendent du terrain (voir tableau 9).
Syndrome grippal
Le syndrome grippal est pratiquement constant ; il associe des frissons, de la
fivre, une asthnie, des courbatures et des cphales.
- Ces symptmes apparaissent 1 2 heures aprs l'injection d'interfron ; ils
diminuent progressivement au cours du traitement.
- Le syndrome grippal est habituellement bien contrl par la prise de
paractamol : 1 g avant l'injection d'interfron, puis 1 3 g au cours des 24 heures
qui suivent l'injection d'interfron.
- La tolrance est meilleure si l'injection d'interfron est faite le soir, au coucher.
Autres effets indsirables
Un certain nombre d'autres effets indsirables sont galement frquents : nauses,
anorexie, amaigrissement, rythme ou prurit au point d'injection. Tous ces effets
indsirables frquents sont habituellement modrs ou bnins et ne ncessitent pas
un arrt du traitement ; ils disparaissent rapidement aprs l'arrt du traitement.
Effets secondaires rares
Les effets secondaires rares dpendent habituellement du terrain.
- Ils peuvent tre graves et ncessiter l'arrt immdiat du traitement.
- Parmi ceux-ci, les plus frquents sont le syndrome dpressif qui peut tre
svre ; il survient habituellement chez un malade ayant des antcdents de
dpression.
- Rarement, une cardiomyopathie ou une pneumopathie interstitielle peut tre
observe.
- Une hypothyrodie ou une hyperthyrodie, probablement due une thyrodite
auto-immune, peut tre observe.
- Cet effet secondaire a essentiellement t observ dans le traitement des malades
atteints d'hpatite chronique C.
- Un bilan thyrodien (TSH) est indispensable avant et pendant un traitement par
l'interfron.
- Des cas daggravation d'une maladie auto-immune peuvent tre observs sous
interfron (hpatite chronique auto-immune, purpura thrombopnique idiopathique,
polyarthrite rhumatode, sclrose en plaques).
VACCINATION
Hpatite A

Le vaccin contre l'hpatite A est prpar partir du virus A cultiv sur cellules
d'origine humaine, purifi et inactiv.
- Ce vaccin confre une immunit contre le VHA en induisant la production
danticorps spcifiques anti-VHA.
- On observe une rponse chez 99 % des sujets vaccins.
- Aprs vaccination avec deux doses, spares de 15 30 jours, l'immunit
persiste pendant plus de 1 an. Une injection de rappel doit tre effectue 6 12
mois aprs la premire injection.
- Cette vaccination est recommande aux sujets non immuniss (absence
d'anticorps IgG anti-VHA) ayant un risque d'exposition au VHA. Il s'agit
essentiellement des voyageurs allant dans des rgions de forte endmie (pays en
voie de dveloppement) et des militaires.
Hpatite B
Le vaccin contre le virus B est constitu dantigne HBs.
Les vaccins actuellement disponibles sont produits par gnie gntique : ils
contiennent de l'antigne HBs recombinant le produit par des cultures de cellules
dans lesquelles on a insr le gne viral codant pour l'antigne HBs.
La vaccination comporte trois injections IM faites 1 mois d'intervalle et un
rappel 1 an puis tous les 5 ans.
- La tolrance est excellente, avec une lgre raction locale dans 10 % des cas
environ, et une raction fbrile dans moins de 1 % des cas.
- Le vaccin n'est pas contre-indiqu chez la femme enceinte.
Lefficacit est de l'ordre de 90 95 %.
Un taux danticorps anti-HBs protecteur (suprieur 10 mUI/l) est obtenu 2 3
mois aprs le dbut de la vaccination.
- Il est souhaitable que le taux des anticorps obtenu soit suprieur 50 mUI/l afin
d'avoir une protection durable.
- Si le taux des anticorps obtenu est insuffisant, il faut faire une ou plusieurs
injections supplmentaires.
Les hommes de plus de 40 ans ont tendance rpondre moins bien. La rponse
est relativement mauvaise chez les sujets dont limmunit est altre : patients
hmodialyss, alcooliques, cirrhotiques.
La vaccination doit tre systmatique dans les groupes risque et en particulier
dans le personnel de sant : tudiants en mdecine, mdecins, infirmires et
personnel de laboratoire.
- Il est prfrable de vrifier les marqueurs srologiques du virus B avant la
vaccination (antigne HBs, anticorps anti-HBs et anticorps anti-HBc).
- La vaccination est sans danger mais inutile en cas de positivit de l'antigne HBs
ou de l'anticorps anti-HBs.

- La vaccination est recommande chez les nourrissons et les adolescents.


La protection n'tant obtenue par la seule vaccination qu'aprs au moins 2 mois.
- Il est ncessaire de procder une immunisation plus rapide dans le cas d'un
risque de contamination :
- entourage familial d'un malade ayant une hpatite aigu B ;
- nouveau-n de mre ayant une hpatite aigu B ou porteuse chronique de
l'antigne HBs ;
- personnes victimes d'une possible inoculation du virus (blessure avec une
aiguille souille par exemple).
- Dans ces cas, la vaccination doit tre associe une immunisation passive par
une injection intramusculaire dimmunoglobulines spcifiques anti-HBs. Il est
prudent de faire aussitt que possible aprs la contamination (ou la naissance) :
- un prlvement pour rechercher les marqueurs du virus B ;
- et sans en attendre les rsultats faire simultanment une premire injection de
vaccin et une injection d'immunoglobulines spcifiques anti-HBs (5 ml au
maximum pour l'adulte, 0,3 ml/kg pour le nouveau-n) en deux points d'injection
diffrents.

[J1]Hpatopathie alcoolique non


cirrhotique
anatomie pathologique - diagnostic - volution - traitement
Dr P. MATHURIN, CCA, service dhpato-gastro-entrologie - Pr OPOLON
groupe hospitalier de la Piti Salptrire - Paris
Dr V. PARADIS, CCA, service central danatomie pathologique - Pr BEDOSSA
hpital de Bictre - Le Kremlin-Bictre

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


Il existe schmatiquement quatre tableaux anatomocliniques au cours de la maladie
alcoolique du foie : la statose macrovsiculaire, la statose microvsiculaire,
l'hpatite alcoolique aigu et la cirrhose, stade ultime de la fibrogense alcoolique.
Cette stratification, souvent utilise, est uniquement didactique, car elle ne reflte
pas toujours une progression chronologique, d'autant que ces trois lsions sont
souvent associes.
Le plus souvent, la maladie alcoolique parat aller de la statose l'hpatite
alcoolique vers la cirrhose.
Cette schmatisation de la progression des lsions hpatiques lies l'alcool a
cependant t remise en cause dans de nombreux travaux. En effet, la majorit des
buveurs excessifs dvelopperont une statose un moment de leur vie de
consommateur.
L'histoire naturelle de l'hpatite alcoolique est mal connue, mais il semble qu'elle
soit une lsion prcirrhogne.
Statose alcoolique macrovsiculaire
- Les tudes effectues chez l'homme montrent que la statose est une
complication frquente et prcoce de l'intoxication alcoolique, retrouve chez 30 %
des buveurs excessifs ayant subi une ponction-biopsie hpatique.
- Au cours de la statose alcoolique, la surcharge hpatocytaire en triglycrides est
due un dfaut d'oxydation des acides gras par les mitochondries, secondaire une
augmentation du rapport cytoplasmique NADH/NAD.
- Le diagnostic de statose est un diagnostic histologique.
Statose alcoolique microvsiculaire
Le diagnostic de certitude de statose alcoolique microvsiculaire est histologique.
- Elle est beaucoup plus rare que la statose macrovsiculaire, tout au moins

lorsqu'elle est pure.


- Dans la statose microvsiculaire, un dysfonctionnement aigu des
mitochondries, li dans certains cas une dltion de l'ADN mitochondrial, a t
voqu.
Hpatite alcoolique aigu
L'hpatite alcoolique aigu est une entit frquente et grave dont la mortalit peut
atteindre 50 % dans les formes svres.
Le diagnostic d'hpatite alcoolique est souvent voqu sur une prsomption
clinicobiologique, mais il doit tre confirm par la biopsie hpatique.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Statose alcoolique macrovsiculaire
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Le diagnostic de statose est un diagnostic histologique.
La statose alcoolique macrovsiculaire correspond une accumulation
hpatocytaire de triglycrides.
La statose macrovsiculaire est de loin la forme la plus frquente d'atteinte
hpatique lie l'alcool.
- Il s'agit en rgle gnrale d'une atteinte diffuse.
- L'atteinte prdomine dans la rgion centrolobulaire, mais n'pargne aucun
territoire lorsqu'elle est massive.
- Les globules graisseux, initialement limits par une membrane, fusionnent pour
constituer de grosses vacuoles refoulant le noyau la priphrie.
La statose peut tre isole ou associe une hpatite alcoolique aigu, une fibrose
ou une cirrhose.
DIAGNOSTIC POSITIF
Signes cliniques
La statose macrovsiculaire, indpendamment de son importance, est
habituellement asymptomatique.
- Dans les sries hospitalires, l'hpatomgalie est le signe clinique le plus
frquemment retrouv (70 % des cas), l'ictre est rarement observ au cours des
statoses isoles.
- L'association d'une hyperlipidmie, d'une anmie hmolytique et d'un ictre

dfinissent le syndrome de Zieve.


Les signes cliniques peuvent tre classs en signes tmoignant de l'intoxication
alcoolique et en signes d'hpatopathie.
Signes tmoignant de l'intoxication alcoolique
- Signes d'intoxication alcoolique aigu : facis rouge, agitation ou torpeur,
conjonctives rouges et haleine nolique.
- Signes d'intoxication alcoolique chronique : acn rosace, rythme palmaire,
maladie de Dupuytren et augmentation de volume des parotides.
- Signes physique de sevrage : signes adrnergiques de prdelirium tremens
(agitation, tremblements, sueurs, tachycardie, hypertension artrielle), nauses,
vomissements ou hallucinations dans le cadre d'un delirium tremens.
Signes d'hpatopathie
- L'hpatomgalie est le signe le plus frquent (70 % des cas).
- L'ictre est rare et se voit surtout si la statose est associe une hpatite
alcoolique aigu ou une statose microvsiculaire massive.
Examens biologiques
Tests hpatiques
Des anomalies des tests hpatiques sont observes dans plus de 50 % des cas :
- une augmentation modre de la gamma-glutamyltranspeptidase, bien que non
spcifique, est le signe le plus frquemment retrouv ;
- une augmentation modre (le plus souvent moins de cinq fois la limite
suprieure de rfrence) des transaminases (avec un rapport ASAT/ALAT
suprieur 1) ;
- une augmentation modre de la phosphatase alcaline srique ;
- une augmentation le plus souvent modre de la bilirubine prdominant sur la
fraction conjugue des taux levs ne sont retrouvs qu'en cas de formes svres
(hpatite alcoolique surajoute ou association une statose microvsiculaire
massive) ;
- une diminution du TP et du facteur V est exceptionnellement retrouve et n'est
observe que dans les formes svres (hpatite alcoolique surajoute ou association
une statose microvsiculaire massive).
Les perturbations du bilan biologique hpatique dcrites ci-dessus ne sont
cependant pas spcifiques de la statose chez les buveurs excessifs.
Signes biologiques d'alcoolisme
- Hpatopathie chronique : macrocytose et augmentation de la gamma-

glutamyltranspeptidase (induction enzymatique).


- Hpatopathie aigu : thrombopnie par action toxique au niveau mdullaire de
l'alcool, avec normalisation du taux de plaquettes 2 3 jours aprs l'arrt de
l'alcool.
Radiologie
- L'chographie doit tre prescrite systmatiquement au cours de l'exploration
de perturbations du bilan biologique hpatique.
- Le diagnostic de statose est souvent voqu devant l'aspect hyperchogne du
foie (augmentation du gradient d'chognicit foie-rein).
- L'aspect hyperchogne est le plus souvent homogne.
- Le parenchyme peut cependant tre htrogne, faisant craindre la possibilit de
lsions tumorales.
- Le scanner ou l'IRM ne sont pas des examens utiles chez les patients ayant une
statose. Dans les formes htrognes, ces examens peuvent tre prescrits afin
d'liminer la possibilit de lsions tumorales. La statose apparat hypodense au
scanner et hyperintense l'IRM en squence pondre T1.
Nanmoins, quelles que soient les performances actuelles des examens
radiologiques, seule une biopsie hpatique permet d'affirmer le diagnostic de
statose macrovsiculaire.
Ponction-biopsie hpatique
- Le diagnostic de certitude est histologique.
- Le cytoplasme de l'hpatocyte contient des vsicules de graisse optiquement
vides de 1 10 m.
- Le noyau est refoul la priphrie par les vsicules graisseuses.
- Le degr de statose pour un hpatocyte et le pourcentage des hpatocytes sont
trs variables.
- La biopsie hpatique est ralise par voie transparitale ou par voie
transjugulaire s'il existe des troubles de l'hmostase (thrombopnie infrieure 50
000/mm3, taux de prothrombine infrieur 50 % ou allongement du temps de
saignement).
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Devant un bilan hpatique perturb
Chez les patients buveurs excessifs, des perturbations du bilan hpatique doivent
faire liminer :
- une hpatopathie chronique lie au virus B, une confection virale B-D ou au
virus C ;

- une hpatite alcoolique aigu ;


- une hpatite mdicamenteuse ;
- une hpatopathie quelle qu'en soit l'tiologie ;
- un obstacle sur les voies biliaires ;
- une tumeur hpatique.
Bilan d'exploration
Afin d'liminer les diagnostics ci-dessus, le bilan d'exploration de perturbations du
bilan hpatique chez un buveur excessif doit comporter :
- une chographie abdominale ;
- les srologies virales B, C et delta afin d'liminer les cirrhoses d'origine virale ;
- le bilan ferrique afin d'liminer l'hmochromatose gntique ;
- chez un sujet jeune, une cuprmie et un dosage de cruloplasmine afin d'liminer
une maladie de Wilson ;
- chez un sujet jeune, un dosage de l'alpha-1-antitrypsine ;
- chez une femme d'ge moyen, une recherche d'anticorps antimitochondries (de
type M2) afin d'liminer une cirrhose biliaire primitive ;
- chez une femme jeune, une recherche des auto-anticorps antimuscle lisse et
antirticulum endoplasmique, afin d'liminer une hpatite auto-immune.
EVOLUTION
L'volution est en gnral favorable.
Le plus souvent, la statose disparat en 2 6 semaines chez les patients qui
arrtent de consommer de l'alcool.
TRAITEMENT
Le seul traitement repose sur l'arrt de l'alcool.

[J15]Statose alcoolique microvsiculaire


La statose microvsiculaire est beaucoup plus rare que la statose
macrovsiculaire, tout au moins lorsqu'elle est pure.
Le diagnostic de certitude est histologique.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
- La prsence dans les hpatocytes centrolobulaires d'une multitude de vacuoles
de petite taille, laissant le noyau en position centrale, permet le diagnostic
histologique de statose microvsiculaire.
- Elle est plus souvent associe une statose macrovsiculaire et/ou une
hpatite alcoolique.

- Le diagnostic peut tre difficile lorsque les vacuoles sont de trs petite taille. La
mise en vidence histochimique des graisses peut tre utile, si l'on dispose d'un
prlvement congel ou fix dans le formol.
La biopsie hpatique est ralise par voie transparitale ou par voie transjugulaire,
en fonction de l'hmostase (voir supra).
ASPECTS CLINIQUES
- Si la prsentation clinique peut tre bruyante, avec ictre, anorexie, ascite et
hypertension portale, elle peut toutefois tre plus discrte.
- En cas de forme symptomatique, il n'y a pas de signe biologique ou clinique
permettant de la diffrencier de l'hpatite alcoolique aigu.
Certaines formes mortelles ont t rapportes, mais l'volution est en rgle
gnrale favorable.
- Signes tmoignant de l'intoxication alcoolique (voir chapitre Statose
macrovsiculaire ).
- Signes d'hpatopathie chronique : une hpatomgalie, un ictre et/ou une
encphalopathie se voient en cas de forme massive.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
(Voir chapitre Statose macrovsiculaire .)
EVOLUTION
La statose microvsiculaire disparat rapidement en quelques jours l'arrt de
l'intoxication alcoolique.
TRAITEMENT
Le seul traitement repose sur l'arrt de la consommation d'alcool.

[J15]Hpatite alcoolique aigu


L'hpatite alcoolique aigu est une entit frquente et grave dont la mortalit peut
atteindre 50 % dans les formes svres.
Son diagnostic est souvent voqu sur une prsomption clinicobiologique, mais il
doit tre confirm par une biopsie hpatique.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
L'association de signes de ncrose hpatocytaire et d'un infiltrat polynuclaires
neutrophiles est ncessaire au diagnostic d'hpatite alcoolique aigu. Les corps de
Mallory sont prsents dans 90 % des cas.
Ces lsions prdominent dans la rgion centrolobulaire :

- foyers de ncrose hpatocytaire avec ballonnisation et clarification des


hpatocytes (deux signes tmoignant d'une souffrance cellulaire) ;
- le second lment ncessaire au diagnostic histologique d'hpatite alcoolique
aigu est la prsence de polynuclaires neutrophiles. Ceux-ci sont typiquement
distribus autour d'hpatocytes en ncrose ou comportant des corps de Mallory ;
- les corps de Mallory, formations fortement osinophiles, sont observs dans le
cytoplasme clarifi des hpatocytes, sous forme de structures denses et rubanes.
DIAGNOSTIC POSITIF
Signes cliniques
La prsentation clinique de l'hpatite alcoolique aigu est trs variable.
Le diagnostic est suspect chez un buveur excessif prsentant :
- une hpatomgalie, signe clinique le plus frquent (80 % des cas) ;
- des douleurs de l'hypocondre droit ;
- un ictre ;
- une fivre modre (temprature habituellement infrieure 38,5 C) ;
- une dcompensation dmato-ascitique dans les formes svres.
Il existe des formes mineures de celle prcdemment dcrite, o les symptmes
sont rduits, voire absents.
Examens complmentaires
Biologie
- Les tests hpatiques biologiques montrent des anomalies assez caractristiques
:
- une lvation modre de l'activit srique des transaminases (classiquement
infrieure 10 fois la normale) prdominant sur l'aspartate aminotransfrase (avec
un rapport ASAT/ALAT suprieur 1) ;
- une augmentation de la bilirubine totale prdominant sur la fraction conjugue ;
- une augmentation de la gamma-glutamyltranspeptidase, atteignant parfois 10
20 fois la normale ;
- les phosphatases alcalines sont normales ou augmentes ;
- une hyperleucocytose avec des polynuclaires neutrophiles suprieure 80 % ;
- une diminution du taux de prothrombine et du facteur V dans les formes svres.
- Signes biologiques d'alcoolisme :
- chronique : macrocytose ;
- aigu : thrombopnie par action toxique de l'alcool au niveau mdullaire.
Radiologie et ponction-biopsie hpatique

- Il n'existe pas d'anomalies radiologiques caractristiques de l'hpatite


alcoolique aigu.
- Les faibles spcificit et valeur diagnostique des signes clinicobiologiques
rendent indispensable la biopsie hpatique au diagnostic d'hpatite alcoolique
aigu.
- Celle-ci est ralise par voie transparitale ou par voie transjugulaire s'il existe
des troubles de l'hmostase (thrombopnie infrieure 50 000/mm3, taux de
prothrombine infrieur 50 % ou allongement du temps de saignement).
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
- Une chographie doit tre prescrite systmatiquement afin d'liminer un
obstacle sur les voies biliaires ou une tumeur du foie.
- En cas d'hpatite alcoolique aigu liminer en premier lieu une angiocholite
(chographie abdominale et hmocultures) et les autres causes d'hpatites (voir
supra).
EVOLUTION
Une tude prospective de l'volution sur le plan histologique des patients ayant une
hpatite alcoolique aigu a retrouv :
- l'apparition d'une cirrhose dans 40 % des cas ;
- une normalisation du parenchyme hpatique dans 10 % des cas.
Le suivi des patients abstinents a retrouv :
- dans 20 % des cas, une cirrhose ;
- dans 30 % des cas, une normalisation du parenchyme hpatique.
Pronostic
Le pronostic de l'hpatite alcoolique aigu est li la svrit de l'atteinte
hpatique.
Dans les formes svres, la survie 6 mois est de 50 % si les malades ne sont pas
traits par des corticodes.
Evolution court terme des formes svres
L'hpatite est dfinie comme svre si l'indice de Maddrey est gal ou suprieur
32 (indice de Maddrey = 4,6 x [temps de Quick du malade en secondes - 12,5] +
[bilirubine en mol/17]). En pratique, cela correspond des patients ayant une
bilirubinmie totale gale ou suprieure 100 mol/l et un TP infrieur ou gal
50 % :
- 50 % de survie 6 mois en l'absence de traitement et 80 % de survie 6 mois si
le malade est trait par corticodes ;
- dans 30 % des cas survenue d'une infection bactrienne par translocation

bactrienne (bacille Gram ngatif dans 80 % des cas) indpendamment de la


prescription de la corticothrapie ;
- dans 20 30 % des cas survenue d'hmorragie digestive.
TRAITEMENT
Abstinence
La premire tape de la prise en charge thrapeutique est l'abstinence.
Corticothrapie
- Dans les formes svres, le bnfice de survie court terme lie la
corticothrapie a t clairement dmontr. Ces formes svres surviennent dans 90
% des cas chez les patients cirrhotiques.
- La posologie actuellement recommande est de 40 mg/j de prednisolone
(Solupred*) pendant 1 mois, puis arrt brutal sans qu'une phase de dcroissance ne
soit ncessaire.

[J1]Hernies inguinale, crurale,


ombilicale
physiopathologie - diagnostic - complications - traitement
Pr J.-P. PALOT
service de chirurgie gnrale et digestive - CHU de Reims

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


La rgion de l'aine est le sige privilgi des hernies. Il existe en effet ce niveau
une zone de faiblesse paritale : l'orifice musculo-pectinal par lequel passe le
pdicule vasculaire du membre infrieur, le cordon spermatique chez l'homme et le
ligament rond chez la femme.
La station debout expose et largit cet orifice qui subit les effets de la pression
abdominale.
[J16]RAPPEL ANATOMIQUE DE LA REGION DE L'AINE
L'tude de la rgion de l'aine (voir figure 1) comporte deux chapitres distincts :
- la rgion inguinale : au-dessus du ligament inguinal (anciennement arcade
crurale) ;
- la rgion crurale : en dessous du ligament inguinal.
Le ligament inguinal est tendu de l'pine iliaque antro-suprieure l'pine du
pubis et spare l'abdomen de la cuisse.
En pratique, il ne faut dcrire la rgion de l'aine qu'un seul orifice : lorifice
musculo-pectinal .
Orifice musculo-pectinal
- L'orifice musculo-pectinal est limit par un cadre osto-musculaire :
- le bord suprieur de la branche ilio-pubienne en bas (double du ligament de
Cooper) ;
- le bord infrieur des muscles oblique interne et transverse en haut ;
- le psoas en dehors ;
- le bord externe du droit et du tendon conjoint en dedans.
- Cet orifice est spar en deux tages par l'enroulement des fibres infrieures du
muscle oblique externe correspondant ce qu'on appelle le ligament inguinal, qui
en fait n'a pas d'existence propre.
Fascia transversalis

L'orifice musculo-pectinal est ferm par le fascia transversalis (les hernies, par
dfinition, n'apparaissent que s'il y a rupture ou refoulement du fascia
transversalis).
- Il s'agit du feuillet profond de l'aponvrose du transverse et il s'insre en bas
sur le ligament de Cooper.
- Il met deux prolongements en forme de gaine :
- au niveau de l'orifice profond du canal inguinal, le fascia transversalis met une
gaine qui entoure les lments du cordon spermatique (c'est la gaine fibreuse
commune) ;
- au niveau de l'orifice profond du canal crural, le fascia transversalis met un
prolongement en forme de tromblon autour des vaisseaux et se prolonge par la
gaine vasculaire.
- Il est muni de renforcements :
- au bord externe du droit : le ligament de Henl ;
- autour de l'artre pigastrique : le ligament de Hesselbach ;
- prs de son insertion pectinale : la bandelette ilio-pectine ;
- autour de l'artre ombilicale.
Etage suprieur
L'tage suprieur, limit en haut par le tendon conjoint, en bas par larcade
crurale , prsente trois points faibles limits par les renforcements du fascia
transversalis :
- fossette inguinale externe ou orifice profond du canal inguinal : en dehors de
l'artre pigastrique et du ligament de Hesselbach, donnant passage au cordon
spermatique ;
- fossette inguinale moyenne : entre l'artre pigastrique et l'artre ombilicale ;
- fossette inguinale interne : entre l'artre ombilicale et l'ouraque.
Etage infrieur
L'tage infrieur prsente un seul point faible, lanneau crural :
- il est limit en dehors par la bandelette ilio-pectine et le psoas, en haut par l
larcade crurale , en bas par la branche ilio-pubienne double du ligament de
Cooper, en dedans par le ligament de Gimbernat ;
- il contient le pdicule fmoral o la veine est situe en dedans de l'artre.
Thorie uniciste
L'existence d'un seul orifice, l'orifice musculo-pectinal, form par le fascia
transversalis avec ses renforcements et ses prolongements, permet d'admettre une
thorie uniciste des hernies de laine .
Qu'elles soient inguinales ou crurales, elles rpondent toutes la mme dfinition :

la hernie est dfinie par le franchissement du plan du fascia transversalis qui


est distendu, repouss ou perfor.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Hernies de l'aine
Les hernies de l'aine regroupent les hernies inguinales et les hernies crurales.
PHYSIOPATHOLOGIE
Il existe deux types de hernie : congnitale et acquise.
Hernies congnitales
Les hernies congnitales sont caractrises par la persistance complte ou
incomplte du canal pritono-vaginal , alors que le fascia transversalis est de
bonne qualit. Ce canal met en communication le pritoine et la vaginale
testiculaire chez l'embryon puis il s'obture, laissant un vestige : le ligament de
Cloquet.
Chez l'enfant et l'adulte jeune, la hernie peut tre associe des formations
vestigiales telles que :
- le kyste du cordon ;
- le kyste de l'pididyme ;
- l'hydrocle vaginale.
Les hernies congnitales se rencontrent chez le nourrisson, l'enfant, l'adolescent
(au cours des premiers efforts physiques) et chez ladulte jeune (hernie connue
depuis l'enfance ou jusqu'ici inapparente qui se rvle lors d'efforts sportifs).
Hernies acquises
Les hernies acquises ou hernies de faiblesse sont dues la faiblesse musculaire
et aponvrotique chez l'adulte et le vieillard.
Elles sont plus frquentes chez l'homme tant donn la prsence du cordon
spermatique.
Elles apparaissent sous l'influence de diffrents facteurs :
- ceux qui favorisent la faiblesse musculo-aponvrotique : ge, sdentarit,
obsit, grands amaigrissements ;
- ceux qui favorisent l'hyperpression abdominale :
- insuffisance respiratoire (en particulier la bronchite chronique et la toux qui
l'accompagne) ;
- constipation ;

- dysurie de l'adnome prostatique ;


- efforts physiques, grossesse, ascite du sujet cirrhotique.
Certains efforts brutaux peuvent entraner l'apparition secondaire d'une hernie
posant un problme mdico-lgal (accident du travail ?).
CLINIQUE
Interrogatoire
- Date et modalits d'apparition :
- rcente ou ancienne ;
- progressive ;
- brutale et douloureuse au cours d'un effort ;
- l'occasion d'un amaigrissement ;
- parfois, il s'agit d'une rcidive.
- Troubles fonctionnels :
- simple gne, pesanteur, tiraillement ;
- douleurs l'effort ;
- obligation de porter un bandage ;
- troubles digestifs (surtout si la hernie est volumineuse) ;
- retentissement sur l'activit physique et professionnelle.
- Conditions de vie :
- sujet inactif, retrait, sdentaire ;
- actif, sportif.
Examen local
L'examen local doit tre conduit de faon mthodique :
- debout, puis en position couche ;
- en faisant tousser le malade pour extrioriser la hernie.
A l'inspection
- Parfois on ne voit rien.
- Parfois, la tumfaction est vidente et on apprciera :
- son volume ;
- et son caractre impulsif la toux.
- Chez le sujet maigre, on peut dj apprcier le type anatomoclinique de la
hernie.
- Etudier la peau en regard de la tumfaction.
- Examiner les bourses chez l'homme.
A la palpation

- Rechercher des repres anatomiques de la rgion :


- la ligne de Malgaigne correspond la projection cutane du ligament inguinal,
tendu de l'pine iliaque antro-suprieure l'pine du pubis (l'pine iliaque antrosuprieure se recherche en allant sa rencontre de dedans en dehors et de bas en
haut, l'pine du pubis de dehors en dedans et de haut en bas) ;
- les vaisseaux fmoraux : les battements de l'artre sont perus un peu en dehors
du milieu de l'arcade.
- Examen du canal inguinal :
- le doigt pntre, coiff par la peau du scrotum, dans l'orifice inguinal externe
aprs avoir repr l'pine du pubis et le cordon spermatique chez l'homme ;
- on recherche dans le canal une impulsion la toux ;
- le doigt pntre ensuite dans l'abdomen au travers de l'orifice profond, ce qui
permet d'apprcier la tonicit du fascia transversalis et des muscles abdominaux
(muscles larges de l'abdomen).
- Examen de l'orifice crural, en recherchant une tumfaction impulsive sous
l'arcade, en dehors des vaisseaux.
- Apprcier les caractres de la tumfaction : lorsqu'elle n'est pas complique,
la hernie est rductible, impulsive et reproductible lors de la toux.
- Apprcier le contenu herniaire : piploon, clon, grle.
Percussion
La percussion peut renseigner sur le contenu des hernies les plus volumineuses :
- sonore : grle ou clon ;
- mat : piploon.
Examen rgional et gnral
- On vrifie l'tat de la peau en regard de la hernie.
- On recherche attentivement une autre hernie, en particulier de l'autre ct (les
mmes causes produisant les mmes effets).
- La prise en compte du terrain sous-jacent est importante avec valuation :
- des fonctions respiratoires : toux et expectoration ;
- de la fonction hpatique : recherche d'une ascite qui a pu rvler la hernie ou
aggraver une hernie dj connue ;
- de la fonction cardiaque ;
- du psychisme du sujet.
FORMES ANATOMIQUES OU TOPOGRAPHIQUES
Hernies inguinales
Les hernies inguinales sont dveloppes dans le canal inguinal, au-dessus de la

ligne de Malgaigne.
Hernies du cordon inguinal obliques externes
- Les hernies du cordon inguinal obliques externes suivent le trajet du cordon dans
le canal inguinal, l'intrieur de la fibreuse commune.
- Elles reprsentent toutes les hernies congnitales, videmment, et une grande
partie des hernies acquises chez l'adulte.
- Elles se dveloppent vers les bourses chez l'homme, vers les grandes lvres chez
la femme.
- Selon l'importance du sac herniaire, on dfinit :
- une pointe de hernie l'orifice profond ;
- une hernie interstitielle ;
- une bubonocle qui apparat l'orifice inguinal superficiel ;
- une hernie funiculaire ;
- une hernie inguino-scrotale.
Hernies directes
- Les hernies directes, trs frquentes, sont le type mme des hernies de faiblesse.
- Elles passent par l'orifice inguinal moyen (entre ligament ombilical et ligament
de Hesselbach) et ne descendent jamais trs bas.
Hernies obliques internes
- Les hernies obliques internes, rares, sont des curiosits anatomiques ; elles
passent par la fossette inguinale interne (entre l'artre ombilicale et l'ouraque).
- Leur irrductibilit est cre par des adhrences intrasacculaires piploques ou
est lie au volume des viscres hernis.
Hernies crurales
Les hernies crurales passent par l'orifice crural, gnralement en dedans des
vaisseaux fmoraux.
- Elles sont plus frquentes chez la femme.
- A l'troit dans un anneau rigide, marqu en dedans par la saillie du ligament de
Gimbernat, elles se compliquent souvent d'tranglement.
- Difficiles mettre en vidence, elles doivent tre recherches avec attention sous
un pannicule adipeux souvent pais. Elles atteignent rarement un volume
important.
- Trs rarement, les hernies crurales peuvent apparatre directement sous la peau,
au-devant ou en dehors des vaisseaux et s'appellent alors des hernies
prvasculaires.

Formes associes
Les formes associes sont frquentes : association de diffrents types de hernies
du mme ct ou du ct oppos.
La distension de laine du Berger peut s'observer chez le grand vieillard. Elle
associe tous les types anatomiques de la hernie.
Hernie propritonale
Rare, la hernie propritonale constitue un pige : le sac pritonal s'infiltre dans
l'paisseur de la paroi (entre oblique interne et transverse) sans parvenir en
superficie, d'o le terme de hernie dissimule.
FORMES SELON LE CONTENU
Tous ces organes peuvent se rencontrer dans le sac, en particulier les organes de
voisinage, organes mobiles.
- Habituellement, on retrouve :
- l'piploon : piploocles ;
- l'intestin grle : pour les plus frquentes.
- Le clon est frquemment retrouv dans les hernies du ct gauche :
- il peut donner lieu une forme particulire, la hernie par glissement o le clon
descend avec son fascia d'accolement (fascia de Toldt gauche), et on ne trouve
donc plus de sac ce niveau, ce qui reprsente un risque pour le chirurgien ;
- on peut se trouver en prsence d'une volumineuse hernie inguinale gauche. Le
lavement baryt permet d'en faire le diagnostic.
- La vessie appartient presque toujours au contenu d'une hernie directe trs large
collet :
- elle peut donner lieu des troubles urinaires ;
- l'urographie intraveineuse peut montrer le diverticule vsical intraherniaire.
- L'ovaire.
- L'appendicite herniaire ou hernie de Littr est une forme rare qui rsulte de
la position de l'appendice dont la pointe ou la totalit sont dans le sac ou d'un
glissement du ccum et de l'appendice.
- En cas dascite, la hernie se remplit en position debout et se vide en position
couche.
FORMES EVOLUTIVES
Hernie mconnue
La hernie mconnue est responsable de douleurs la racine des cuisses sans
tumfaction extriorise avant l'apparition des signes douloureux et gnraux qui
sont ceux d'une occlusion.

L'examen doit tre extrmement attentif : exploration du canal inguinal et de


l'orifice crural permettant de retrouver une impulsion la toux ou une petite masse
crurale.
Hernies clipses
Les hernies clipses ne sont pas retrouves lors de l'examen.
Il ne faut pas carter le diagnostic si le malade a constat une tumfaction vidente
en particulier lors des efforts ou la station debout prolonge.
Etranglement herniaire
- L'tranglement herniaire peut compliquer tous les types de hernies, surtout :
- les hernies grand sac et collet troit ;
- les hernies crurales.
- Il correspond la striction (tranglement) du contenu de la hernie au niveau du
collet :
- striction de l'anse et de son mso ;
- striction du bord antimsentrique de l'intestin pincement latral ;
- piploocle : ncrose piploque (moins grave) ;
- hernie en W.
Diagnostic
- Sur le plan clinique, les signes locaux se modifient d'une faon caractristique
qui ne prte pas discussion.
- La hernie devient :
- globuleuse et tendue ;
- douloureuse ;
- irrductible ;
- non impulsive la toux.
- Ces signes imposent une intervention chirurgicale d'urgence, avant
l'apparition des signes abdominaux et gnraux qui sont ceux d'une occlusion
par strangulation.
Evolution
L'tranglement herniaire (si l'intestin est intress) ralise une occlusion
mcanique par strangulation qui va voluer vers :
- la ncrose ;
- et la perforation viscrale qui peut se faire :
- dans le sac : phlegmon pyostercoral ;
- dans la grande cavit pritonale ; pritonite aigu gnralise.
Le diagnostic et le traitement doivent intervenir avant le stade d'occlusion.

Engouement herniaire
- L'engouement herniaire est une forme mineure d'tranglement :
- la hernie est irrductible ou partiellement rductible ;
- elle est gnante sans tre douloureuse ;
- il n'y a pas de signes abdominaux ;
- l'intervention doit tre galement rapide ;
- l'engouement herniaire ne doit pas tre confondu avec l'irrductibilit lie aux
adhrences intrasacculaires et au volume des viscres hernis (perte du droit de
domicile).
Hernies et lsions associes
Il faut penser aux lsions associes devant toute hernie ancienne jusque-l bien
supporte et qui devient gnante, surtout chez les malades gs.
Elle peut correspondre une hernie symptme rvlant une lsion intraabdominale (ascite, pritonite, noplasme viscral).
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Hernie inguinale
Diagnostic diffrentiel de la hernie inguinale :
- hydrocle :
- panchement sreux de la vaginale, non impulsif ;
- le diagnostic se fait par transillumination ;
- varicocle : varice scrotale, tumfaction molle, dpressible, disparaissant en
position couche.
Hernie crurale
Diagnostic diffrentiel de la hernie crurale :
- ganglion ;
- crosse de la saphne interne ;
- anvrisme fmoral.
TRAITEMENT
Le bandage herniaire est mauvais et doit tre proscrit car il entrane des lsions
cutanes et favorise l'tranglement. Le traitement est chirurgical.
Mthodes
Pralable

- Prparation propratoire, en particulier cutane.


- Lanesthsie peut tre gnrale, locorgionale (pridurale ou rachidienne) ou
locale.
Sac herniaire
Le sac herniaire fera l'objet d'une dissection, d'une rsection, suivies de la
fermeture du pritoine.
Orifice herniaire
L'orifice herniaire peut tre trait :
- par suture paritale utilisant des lments anatomiques en place. De nombreux
procds ont t dcrits. Les plus couramment utiliss sont (voir figure 4) :
- la suture du tendon conjoint l'arcade avec suture du fascia transversalis : en un
plan (opration de Bassini) ou en plusieurs plans (opration de Bassini modifie
appele aussi [ technique canadienne de Shouldice Toronto]) ;
- la suture du conjoint au ligament de Cooper et du ligament inguinal (opration
de Mac Vay) ;
- par la mise en place d'une prothse :
- actuellement prothse en dacron (Mersilne*) ou de prolne ;
- cette prothse peut tre mise en place par voie inguinale directe ou par voie
mdiane sous-pritonale (voie de Henry). Cette dernire voie permet de traiter les
deux cts en mme temps. Les prothses peuvent tre galement mises en place
sous clioscopie.
Indications
Suture paritale
On pratiquera une suture paritale si le malade est jeune et si les lments
anatomiques sont encore solides.
Prothse
On choisira la prothse si les lments anatomiques sont affaiblis (trs frquent
dans les hernies acquises) ou s'il s'agit d'une rcidive.
Cas particulier des hernies trangles
Pour les hernies trangles, il s'agit d'un traitement chirurgical d'urgence.
- Tout dpend de la vitalit de l'intestin grle :
- s'il reprend un aspect normal aprs leve de l'tranglement, on peut assurer sa
rintgration ;
- si l'intestin est douteux ou ncros, il faudra procder une rsection

intestinale. Une laparotomie est parfois ncessaire.


- Il ne faut jamais mettre de prothse dans ces cas.
CONCLUSION
Les hernies sont des affections frquentes. Leur grand danger est ltranglement
dont le diagnostic et le traitement ne souffrent aucun retard.
L'utilisation des prothses a fait diminuer le pourcentage des rcidives (frquentes
aprs simple suture paritale) moins de 1 %.

[J15]Hernie ombilicale de l'adulte


PHYSIOPATHOLOGIE
La hernie ombilicale de l'adulte est une hernie acquise par distension de l'orifice
ombilical initialement ferm.
- C'est une hernie de faiblesse qu'on rencontre surtout chez le patient obse, le
cirrhotique, le sujet du troisime ge.
- Elle tend devenir volumineuse et irrductible cause de son volume et
d'adhrences intrasacculaires.
- Chez le sujet cirrhotique, elle s'accompagne et complique une ascite sous
tension ; la peau a tendance s'amincir, s'excorier, puis se rompre.
TABLEAU CLINIQUE
Le tableau classique est retrouv chez une femme ge, obse qui prsente une
grosse hernie douloureuse.
COMPLICATIONS
Les complications principales sont :
- l'irrductibilit ;
- l'tranglement ;
- et, chez le sujet cirrhotique, la rupture de l'ombilic avec issue d'ascite en
abondance :
- le risque majeur est alors linfection de l'ascite ;
- le pronostic de cet accident est trs grave.

[J1]Ictre bilirubine conjugue de


l'adulte
orientation diagnostique
Dr M. STEINBERG, hpato-gastro-entrologue, CCA - Paris
Dr O. BOUCH, praticien hospitalier
service d'hpato-gastro-entrologie du Pr Zeitoun - hpital Robert-Debr - Reims

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]PHYSIOPATHOLOGIE
Mtabolisme de la bilirubine
- La bilirubine provient en majeure partie du catabolisme de l'hmoglobine.
- La bilirubine libre, fixe sur l'albumine dans le plasma, est capte par les
hpatocytes, conjugue par la glucoronyltransfrase, transporte au ple biliaire de
l'hpatocyte.
- Elle est d'abord excrte dans la bile puis limine dans le tube digestif, o elle
est transforme en urobilinogne sous l'action des bactries intestinales.
- La plus grande partie (80 %) est limine dans les selles (stercobiline), les 20 %
restants sont essentiellement rabsorbs par la circulation porte et excrts dans la
bile (cycle entrohpatique), une faible partie est limine dans les urines
(urobiline).
- La bilirubine libre est insoluble dans l'eau et ne peut tre limine dans les
urines.
- La bilirubine conjugue est hydrosoluble, s'limine dans les urines l'tat de
traces normalement, mais en cas d'ictre, elle leur confre leur teinte fonce.
Anatomie pathologique
Dans le foie, quelle que soit son tiologie, la cholestase entrane :
- des dpts pigmentaires hpatocytaires qui portent le nom de thrombus biliaires ;
- des lacs et des infarctus biliaires ;
- une prolifration des canaux dans l'espace porte ;
- des foyers de dgnrescence rticule ou spumeuse des hpatocytes.
Cholestase extra-hpatique
En cas de cholestase extra-hpatique :

- il se produit en amont de l'obstacle une dilatation des voies biliaires, qui explique
l'hpatomgalie constante et entrane une prolifration nocanalaire ;
- le foie augment de volume est de surface rgulire, avec un bord infrieur
mousse, de consistance ferme, parfois dure. Il est de coloration verte en
laparoscopie ;
- une cholestase trs prolonge peut entraner une fibrose intrahpatique appele
cirrhose biliaire secondaire.
Cholestase intrahpatique
- En cas de cholestase intrahpatique, les caractres du foie dpendent de
l'tiologie et la coloration verte n'est pas constante en laparoscopie.
[J16]QUOI DE NEUF ?
SIDA et ictres
Causes non spcifiques
- Hpatites virales B, C et D frquentes.
- Hpatites mdicamenteuses.
- Septicmie.
Causes spcifiques
- Cholangite, oddite (origine infectieuse).
- Hmopathie.
- Dilatation sinusodale (souvent asymptomatique).
Cholangio-IRM
La cholangio-IRM est une mthode d'imagerie en cours d'valuation :
- non invasive ;
- images en deux ou trois dimensions.
Traitement par l'acide ursodoxycholique
L'acide ursodoxycholique ou ursodiol (Delursan*, Ursolvan*) est efficace dans
toutes les cholestases prolonges :
- par diminution des acides biliaires naturels sriques ;
- par diminution du prurit, de l'asthnie ;
- par amlioration des tests hpatiques ;
- par rduction du dveloppement de la fibrose.
La posologie est de 10 15 mg/kg/j.

Nouveaux virus des hpatites


Des virus appels GB et G ont t rcemment identifis dans des cas d'hpatites
non A-non B-non C-non E.
Leur rle et leur prvalence restent encore imprciss.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic positif
DIAGNOSTIC CLINIQUE
Consquences cliniques de la cholestase
Accumulation des constituants biliaires
- Ictre par reflux dans le sang de bilirubine conjugue, avec coloration jaune de
la peau et des conjonctives.
- Urines fonces, brunes, parfois noirtres ou mousseuses, du fait de l'limination
urinaire de la bilirubine conjugue hydrosoluble.
- Prurit inconstant, parfois rvlateur avant l'ictre, ou froce avec lsions de
grattage par excs d'acides biliaires sriques qui se dposent en sous-cutan
(mcanisme incertain).
- Xanthomes (paumes des mains, fesses, face d'extension des articulations)
rarement, une neuropathie xanthomateuse trs douloureuse ou des xanthlasmas
(paupires) par hypercholestrolmie.
Diminution de la prsence de bile dans la lumire intestinale
- Selles dcolores de couleur mastic s'il y a diminution ou absence du
stercobilinogne normalement form par l'action des bactries sur la bilirubine.
- Diarrhe, de type statorrhe (selles grasses) si la cholestase est complte par
malabsorption des graisses (pas d'mulsion des triglycrides en micelles en
l'absence de sels biliaires).
- Amaigrissement.
- Carence par malabsorption des vitamines liposolubles ;
- hmatome par hypovitaminose K ;
- douleurs osseuses de l'ostomalacie par hypovitaminose D ;
- neuromylopathies (ataxie, paralysie, trouble de la sensibilit profonde) par
hypovitaminose E ;
- trouble de la vision nocturne (hmralopie) par hypovitaminose A.

Cholestase extra-hpatique
Hpatomgalie
Hpatomgalie de consistance ferme, de surface rgulire, bord infrieur
mousse.
Grosse vsicule
Une grosse vsicule palpable (masse piriforme tendue de l'hypochondre droit)
quand l'obstacle sige sur le choldoque, en dessous de l'abouchement du canal
cystique et si la vsicule est normale (rare en cas de lithiase).
Fivre
Une fivre par infection favorise par la stase biliaire sur obstacle (angiocholite).
Hpatomgalie
Hpatomgalie, bord infrieur tranchant, consquence d'une cirrhose biliaire
secondaire par fibrose intrahpatique (risque en cas de cholestase trs prolonge)
long terme.
EXAMENS BIOLOGIQUES
Il existe un syndrome commun toutes les formes de cholestase, dont l'intensit
est fonction du caractre plus ou moins complet de celle-ci.
Bilirubine et acides biliaires
La bilirubine conjugue et les acides biliaires refluent dans le sang d'o :
- une augmentation de la concentration srique de la bilirubine conjugue
dont tmoigne l'ictre (ou le subictre). Il existe constamment une augmentation de
la bilirubine libre, mais qui ne reprsente jamais plus de 20 % de la bilirubine totale
;
- une augmentation srique des acides biliaires (dosage non utile en pratique) et
une accumulation sous la peau, entranant un prurit ;
- une augmentation de la bilirubine urinaire expliquant les urines fonces.
Phosphatases alcalines
Le taux de phosphatases alcalines sriques augmente mais n'est pas spcifique du
foie (origine osseuse possible). En cas de doute, le dosage de l'isoenzyme d'origine
hpatique est possible.
5nuclotidases

Les 5nuclotidases sont spcifiques du foie, plus sensibles que les gammaglutamyltranspeptidases (gamma GT), mais moins sensibles que les phosphatases
alcalines.
Gamma-glutamyltranspeptidases
L'augmentation des gamma GT n'est pas spcifique de la cholestase.
Autres lments
- Hypercholestrolmie par dfaut d'excrtion biliaire.
- Statorrhe.
Taux de prothrombine
Une diminution du taux de prothrombine avec facteur V normal (corrig par
vitamine K parentrale ou test de Koller positif) est lie l'hypovitaminose K.
On peut rencontrer une hypovitaminose D, A et E.
Il faut signaler que, parfois, les seules anomalies retrouves sont une augmentation
des phosphatases alcalines sriques. Cela se voit dans les cholestases dites
anictriques , qui traduisent le reflux d'une petite quantit de bilirubine conjugue
qui est limine dans les urines.

[J15]Diagnostic diffrentiel
On limine facilement les ictres bilirubine non conjugue si les deux fractions
de bilirubine sont doses. Le dosage isol de la bilirubinmie totale doit tre
proscrit :
- hyperhmolyse, dysrythropose (maladie de Biermer, anmie rfractaire,
thalassmie...) ;
- dficit de la glucoronyltransfrase de la maladie de Gilbert ou de la maladie
de Crigler-Najjar.

[J15]Conduite tenir
- Le diagnostic repose, avant tout, sur un interrogatoire rigoureux, un examen
clinique soigneux et des examens biologiques de base qui peuvent dj donner des
lments d'orientation, qu'il s'agira ensuite de confirmer avec certitude.
- Il peut tre difficile et l'enqute tiologique doit tre mene par tapes
successives.
- Aprs l'tape clinicobiologique, l'chographie sera l'examen cl qui sera
complt, si le diagnostic n'est pas certain, par une cholangiographie rtrograde
endoscopique ou une choendoscopie ou encore une ponction-biopsie hpatique
(PBH).

- Si tous les examens n'aboutissent pas un diagnostic, trois causes rares seront
voques :
- cholestase rcurrente bnigne ;
- maladie de Rotor et maladie de Dubin-Johnson, qui ne sont pas des cholestases
mais des anomalies de transport ou de stockage (anomalie au test d'limination de
la bromesulfonephtaline [BSP ]).
ETAPE CLINIQUE ET BIOLOGIQUE
Interrogatoire
(Voir figure 1.)
Antcdents du sujet
- Lithiase biliaire.
- Intervention chirurgicale antrieure sur les voies biliaires.
- Alcoolisme chronique.
- Prise mdicamenteuse hpatotoxique.
- Cancer.
- Greffe de moelle (raction du greffon contre l'hte).
- Greffe hpatique (rejet).
- Colite inflammatoire (cholangite sclrosante).
- Contage viral : transfusions, toxicomanie, partenaires sexuels multiples...
Circonstances d'apparition de l'ictre
- Ictre prcd par un pisode pseudo-grippal (hpatite virale).
- Nutrition parentrale.
- Grossesse au troisime trimestre.
- Ictre associ une altration majeure de l'tat gnral : amaigrissement,
asthnie, anorexie, douleurs (cancers [pancras, voies biliaires, hpatique ]).
- Fivre et douleur de l'hypochondre droit prcdant rapidement l'ictre
(angiocholite lithiasique).
- Ictre rechutes (hpatite chronique, cholestase rcurrente bnigne, ampullome
vatrien).
- Prurit dont on fera prciser l'anciennet (quelques semaines : compression de la
voie biliaire principale ; quelques annes : cirrhose biliaire primitive).
- Syndrome infectieux, pneumonie puis ictre (cholestase intrahpatique
infectieuse).
- Ictre postopratoire.
Elments indicatifs

- Mode de dbut :
- aigu, peut se voir lors d'une hpatite aigu, d'une lithiase choldocienne ;
- progressif, peut se voir lors d'une hpatite mdicamenteuse cholestatique, une
cirrhose biliaire primitive, un cancer du pancras ou des voies biliaires.
- Sexe :
- la cirrhose hpathique, le cancer du pancras sont plus frquents chez l'homme ;
- la lithiase du choldoque, la cirrhose biliaire primitive, l'hpatite auto-immune
sont plus frquentes chez la femme.
Examen clinique
Elments apprcier
- Intensit de l'ictre, des lsions provoques par le prurit.
- Caractres du foie et notamment ceux d'une hpatomgalie :
- au bord infrieur dur, mince, tranchant, de surface irrgulire en cas de cirrhose ;
- nodulaire en cas de mtastases ;
- ferme, au bord infrieur mousse, en cas de cholestase extra-hpatique ; de
surface rgulire, parfois sensible, en cas d'hpatite.
Elments rechercher
- Des signes d'hypertension portale (HTP) : ascite, splnomgalie, dmes des
membres infrieurs, circulation veineuse collatrale abdominale.
- Une grosse vsicule signant l'existence d'un obstacle noplasique au-dessous de
l'abouchement du cystique.
- Un syndrome infectieux : fivre, frissons, sueurs.
- Un mlna (ampullomes).
- Une douleur provoque de l'hypocondre droit (signe de Murphy).
- Une masse abdominale (cancer).
- Des signes d'insuffisance hpato-cellulaire : angiomes stellaires, rythrose
palmaire, hippocratisme digital, ascite, dmes des membres infrieurs,
gyncomastie.
Bilan biologique
Le bilan doit comprendre un certain nombre d'examens de base et doit tre fait
rapidement.
Numration formule sanguine
- Hyperleucocytose : angiocholite, septicmie, hpatite alcoolique.
- Anmie : ampullome vatrien.

Dosage de la bilirubine, des phosphatases alcanines et de la gammaglutamyltranspeptidase


Les rsultats dosage de la bilirubine totale, conjugue et non conjugue, des
phosphatases alcalines et de la gamma GT ne permettent pas de diffrencier
cholestase intrahpatique, et extra-hpatique, mais l'augmentation est souvent plus
marque dans une cholestase extra-hpatique.
Dosage des transaminases
Les transaminases (ASAT, ALAT) :
- sont trs augmentes (suprieures 20 fois la normale) : hpatite aigu virale,
mdicamenteuse, mais aussi migration lithiasique de faon fugace ;
- taux d'ASAT suprieur celui des ALAT : hpatite alcoolique aigu.
Temps de Quick
Le temps de Quick peut tre allong et corrig par la vitamine K (test de Koller)
en cas de cholestase extra-hpatique. Le facteur V est normal dans ce cas.
Protides totaux et lectrophorse
Amylasmie
L'amylasmie est augmente en cas de pancratite ou de migration lithiasique.
Au terme de cette tape
Au terme de cette premire tape, la cause de l'ictre est probable dans environ
deux tiers des cas ; elle sera confirme par les examens radiologiques et
chographiques. Dans les autres cas, l'origine de l'ictre sera prcise par ces
examens.
Elimination d'un ictre bilirubine non conjugue
Un ictre bilirubine non conjugue est limin.
Diagnostic
Un diagnostic peut tre voqu :
- affection hpatique :
- ictre sur cirrhose dj connue ;
- ictre mdicamenteux ;
- ictre par hpatite cytolytique ;
- ictre noplasique (mtastases hpatiques, hpatocarcinome sur cirrhose) ;
- affection chirurgicale :
- cancer de la tte du pancras ;

- ictre lithiasique ;
- pancratite chronique.
Confirmation du diagnostic
Confirmation du diagnostic voqu par l'chographie (voir Etape
chographique ).
ETAPE ECHOGRAPHIQUE
Mthode simple, conomique et atraumatique, l'chographie est l'examen de
choix et de premire intention.
- Il s'agit d'une exploration par les ultrasons qui diffrencie les structures
chognes des structures liquidiennes non chognes.
- Elle tudie les voies biliaires intrahpatiques et extra-hpatiques, leur
diamtre, la vsicule, l'homognit et la structure des parenchymes hpatique et
pancratique.
- Sa fiabilit est suprieure 90 % pour :
- mettre en vidence la dilatation des voies biliaires : choldoque ou voies
biliaires intrahpatiques avec images tubulaires parallles dites en canon de fusil
;
- mais la dilatation des voies biliaires peut manquer dans 10 % des lithiases
choldociennes, surtout en cas d'obstacle dbutant ou incomplet.
- Sa fiabilit dans la prcision de la nature de l'obstacle est de 60 % :
- l'existence d'une lithiase vsiculaire n'est pas un argument suffisant pour orienter
le diagnostic vers une pathologie lithiasique, et elle n'est pas toujours associe
une lithiase de la voie biliaire principale ;
- la lithiase choldocienne ne peut tre affirme que dans 20 % des cas ;
- une lsion pancratique peut tre difficile affirmer du fait des interpositions
gazeuses et il est parfois dlicat de trancher entre cancer et pancratite chronique.
TROISIEME ETAPE
Aprs l'chographie, quatre possibilits peuvent se prsenter.
Dilatation des voies biliaires intrahpatiques
Plusieurs orientations
- En cas de dilatation intrahpatique isole, il faut voquer un
cholangiocarcinome du hile.
- En cas de dilatation extra-hpatique et grosse vsicule, il faut voquer :
- un cancer de la tte pancratique (tumeur plus ou bien bien vue) ;
- un ampullome vatrien ;

- ou une pancratite chronique (faux kyste ou pseudo-tumeur).


- En cas de dilatation extra-hpatique avec vsicule lithiasique, il faut voquer
une lithiase choldocienne (le calcul intracholdocien est rare).
Origine extra-hpatique de la cholestase
L'origine extra-hpatique de la cholestase peut tre affirme :
- si l'ensemble des lments cliniques, biologiques et chographiques suffisent au
diagnostic tiologique, le malade est confi au chirurgien ;
- si le patient est inoprable ou si la nature de l'obstacle n'a pu tre prcise, le
bilan peut tre complt par les examens suivants.
Echoendoscopie
L'choendoscopie, en cas d'orientation seulement diagnostique chez des patients
oprables, ce qui vite une opacification et ses risques infectieux.
- Le couplage de l'endoscopie et de l'chographie permet de rsoudre deux
problmes de l'chographie conventionnelle percutane :
- elle est plus proche des structures bilio-pancratiques ;
- elle n'est pas gne par l'obsit et les gaz digestifs.
- Cette technique est plus performante que l'chographie et le scanner, au moins
aussi prcise et moins invasive que la cholangiopancratographie rtrograde
endoscopique (CPRE) ; ses limites d'utilisation sont un appareil coteux et un long
apprentissage.
- La CPRE est l'examen de seconde intention aprs l'chographie, supplant la
premire si l'orientation diagnostique est claire.
Cholangiopancratographie rtrograde endoscopique
La CPRE en premire intention en cas de vise thrapeutique lorsqu'une
sphinctrotomie ou la pose d'une prothse est envisage :
- visualise la papille (un endoscope vision latrale est utilis) et donc un
ventuel ampullome ;
- permet d'opacifier la voie biliaire et le canal de Wirsung contre-courant aprs
cathtrisme de la papille sous duodnoscopie ;
- elle permet une sphinctrotomie endoscopique en cas de :
- lithiase du choldoque ;
- calcul restant aprs une cholcystectomie, mais elle doit tre pratique en milieu
hospitalier car la chirurgie doit tre possible dans les heures qui suivent ;
- elle permet des biopsies ampullaires ou le recueil de liquide bilio-pancratique
pour une cytologie ou un examen bactriologique ;
- elle permet la pose d'un drain naso-biliaire ou d'une endoprothse biliaire en cas
de stnose non oprable ;

- des complications sont possibles, quoique rares (3 % des cas) :


- angiocholite ;
- pancratite aigu ;
- perforation ;
- hmorragie.
Cholangiographie transparitale
- En cas d'chec de la cholangiographie endoscopique, on procde une
cholangiographie transparitale notamment pour la pose d'une prothse biliaire.
- On utilise une aiguille de Chiba de 0,7 mm de diamtre, le produit de contraste
est inject dans les canaux biliaires intrahpatiques, par voie transcutane,
transhpatique.
- L'opacification est possible dans 100 % des cas si les voies biliaires sont dilates,
et dans prs de 70 % si elles ne le sont pas.
- Cet examen doit galement se pratiquer en milieu hospitalier car un acte
chirurgical peut s'imposer dans les heures qui suivent.
- Des complications sont possibles (septicmie, angiocholite, hmorragie,
pritonite biliaire).
- Il est possible, avec cet examen, chez des patients en mauvais tat gnral, de
mettre en place des drains externes ou une prothse (voie de choix devant un
obstacle hilaire).
Scanner
Le scanner permet de visualiser une extension locorgionale et des mtastases
hpatiques.
Artriographie
L'artriographie slective est rarement utilise pour apprcier l'envahissement
vasculaire. Elle est supplante par l'cho-Doppler couleur et l'choendoscopie.
Radiographie de l'abdomen sans prparation
LASP peut montrer des calcifications dans l'aire pancratique ou l'aire vsiculaire.
Cholangio-IRM
La cholangio-IRM, trs prometteuse, est en cours d'valuation.
Cholcystographie
La cholcystographie orale (qui n'opacifie que la vsicule) et la cholangiographie
IV (pas d'opacification en cas d'ictre) ne sont pas utiles dans le bilan d'un ictre.

Foie tumoral et absence de dilatation des voies biliaires


Il n'y a pas de dilatation des voies biliaires, mais le foie est tumoral. Il s'agit soit :
- de mtastases hpatiques :
- souvent une cholestase anictrique (ictre en cas d'infiltration massive) ;
- ponction sous chographie ou scanner, marqueurs tumoraux ;
- rvlatrice ou cancer primitif connu ;
- d'un hpatocarcinome :
- qui favorise la survenue d'un ictre sur cirrhose ;
- intrt du dosage de l'alphaftoprotine et de la ponction.
Foie homogne et absence de dilatation des voies biliaires
Il n'y a pas de dilatation des voies biliaires et le foie est homogne.
L'absence de dilatation chographique des voies biliaires n'limine pas
formellement une cholestase extra-hpatique (obstacle incomplet ou rcent). En cas
de doute, cholangiographie rtrograde endoscopique (ou choendoscopie si
orientation seulement diagnostique).
S'il n'y a pas de doute, le diagnostic de cholestase intrahpatique voqu sera
confirm selon le contexe par :
- srologie virale : (Ag Hbs, Ac anti-HBc, IgM anti-HVA, Ac anti-HVC, Ac antiHVE) ;
- arrt des mdicaments ou d'une nutrition parentrale ;
- bilan d'hpatopathie chronique :
- dosage des Ac anti-organites (antimitochondrie, muscle lisse, nuclaire, LKM) ;
- dosage pondral des Ig ;
- ferritinmie ;
- alpha-1-antitrypsine ;
- cruloplasmine, cuprurie ;
- hmoculture, radiographie pulmonaire, ECBU si contexte septicmique ;
- PBH si diagnostic difficile aprs avoir limin un obstacle extra-hpatique.
Echographie non concluante
L'chographie ne permet pas de trancher entre une cholestase intrahpatique et
extra-hpatique.
Quel(s) examen(s) faire (PBH, CTP, CPRE ou choendoscopie) et dans quel ordre
?
Il faudra agir en fonction du diagnostic jug initialement le plus probable et des
disponibilits locales, mais la CPRE (ou l'choendoscopie) est prfrable pour
liminer un obstacle extra-hpatique avant une ventuelle biopsie hpatique (risque
de fuite biliaire si biopsie et dilatation biliaire).

[J15]Etiologies
(Voir figure 2.)
CHOLESTASE INTRAHEPATIQUE
La cholestase intrahpatique (voir tableau 3) peut tre due, soit une maladie des
voies biliaires intrahpatiques (VBIH), soit une diminution ou un arrt de la
formation de bile par les hpatocytes.
Maladie des voies biliaires intrahpatiques
Cancers primitif et secondaire du foie Les cancers primitif et secondaire du foie
sont responsables le plus souvent d'une cholestase anictrique et, rarement, d'un
ictre net par envahissement ou compression de la voie biliaire principale. Le
diagnostic sera confirm par l'chographie et la biopsie hpatique. Cirrhose biliaire
primitive
La cirrhose biliaire primitive est une maladie lie une destruction des canalicules
biliaires.
C'est surtout une atteinte fminine.
- Ictre souvent prcd d'asthnie, de prurit, dans un contexte auto-immun.
- Prsence d'Ac antimitochondries type M2 et augmentation des IgM.
- Traitement par acide ursodsoxycholique (Delursan*) au dbut puis greffe
hpatique dans les cas graves.
Cholangite sclrosante
Cholangite sclrosante prdominance intrahpatique, souvent associe une
colite inflammatoire.
Causes rares
Sarcodose, maladie du greffon contre l'hte, rejet aprs greffe hpatique,
histiocytose, mdicaments (imipramine, phnothiazines...).
Diminution de la formation de bile
Une diminution de la formation de bile se voit au cours des hpatites aigus et des
hpatopathies chroniques.
Hpatites virales aigus
Pour les hpatites virales aigus A, B, C, D ou E, les arguments sont les suivants :
- contage ;
- phase pr-ictrique ;

- lvation des transaminases ( plus de 20 fois la normale) ;


- marqueurs viraux prsents dans le srum (AgHbs, IgM anti-Hbc, IgM anti-HVA,
anti-HVC, Ac anti-HVE).
Hpatites mdicamenteuses
Hpatites mdicamenteuses ou toxiques (voir tableaux 4 et 5) en faveur desquelles
on retient :
- la prise d'un mdicament hpatotoxique dans les 2 3 semaines prcdant
l'ictre ;
- des signes d'hypersensibilit (ruption cutane, osinophilie) ;
- l'amlioration l'arrt du mdicament.
- Elle peut tre aigu ou chronique.
- plusieurs niveaux d'atteinte sont possibles :
- petits canaux biliaires (hpatite cholestatique) ;
- grands canaux biliaires (cholangites) ;
- plus de 60 mdicaments sont incrimins.
Hpatite alcoolique aigu
Une hpatite alcoolique aigu survient aprs une intoxication alcoolique massive.
Cirrhose
En cas de cirrhose alcoolique, posthpatique ou mdicamenteuse, un ictre
important doit faire rechercher :
- un carcinome hpatocellulaire ;
- une hpatite alcoolique aigu ;
- une infection bactrienne ;
- un obstacle sur la voie biliaire principale.
Hpatites chroniques actives
- Hpatites virales (B, C, D).
- Hpatites mdicamenteuses.
- Hpatites auto-immunes :
- frquente chez la femme jeune ;
- arthralgie ;
- augmentation des IgG ;
- Ac antimuscle lisse et/ou nuclaire, (type I) ou Ac anti-LKM1 et (type II) ;
- autres maladies auto-immunes associes ;
- traitement par corticodes et azathioprine (Imurel*).
Causes rares

- Infiltration ou surcharge : lymphome, amylose, granulomatose, maladie de


Wilson, hmochromatose, dficit en alpha-1-antitrypsine, protoporphyrie...
- Syndrome paranoplasique ou syndrome de Stauffer : souvent cancer du rein.
- Infections : septicmies (E. coli, pneumocoque...), fivre Q, lgionellose,
leptospirose.
- Nutrition parentrale totale.
- Ictre postopratoire de causes multiples (voir plus loin).
- Ictre gravidique du troisime trimestre :
- cholestase rcidivante avec risque de prmaturit ;
- statose aigu avec risque vital.
- Cholestase rcurrente bnigne.
CAUSES CONSTITUTIONNELLES NON CHOLESTATIQUES
Causes classiques mais exceptionnelles d'ictre bilirubine conjugue non
cholestatique :
- maladie de Rotor :
- trouble de stockage ;
- limination ralentie de la BSP ;
- maladie de Dubin-Johnson :
- trouble du transport de la bilirubine conjugue et de la BSP (limination initiale
normale puis rascension secondaire) ;
- coloration brune du foie.
CHOLESTASE EXTRA-HEPATIQUE
La cholestase extra-hpatique est l'obstruction de la voie biliaire principale. La
cholestase est souvent complte et le traitement est chirurgical ou endoscopique
(voir tableau 6).
Lithiase de la voie biliaire principale
- La lithisae de la voie biliaire principale est responsable d'angiocholite (douleur,
fivre, ictre).
- Elle est reconnue soit par l'chographie, soit surtout par la cholangiographie
rtrograde endoscopique (ou l'choendoscopie).
Cancer de la tte du pancras
- Il s'agit d'un cancer donnant un prurit, puis un ictre qui fonce progressivement,
sans rmission, associs une altration de l'tat gnral.
- Il existe une grosse vsicule palpable.
- Le diagnostic sera confirm par l'chographie et la tomodensitomtrie ou
l'choendoscopie qui permettra galement d'apprcier l'extension locorgionale.

Causes plus rares


- Ampullome vatrien, donnant un tableau voisin de celui du cancer du pancras
ou un tableau pseudo-angiocholitique avec mlna ou anmie microcytaire.
- Cancer des voies biliaires (ou cholangiocarcinome) avec dilatation des voies
biliaires intrahpatiques si hilaire.
- La frquence des stnoses cicatricielles postopratoires augmente avec
l'avnement de la chirurgie biliaire sous clioscopie.
- Adnopathies comprimant la voie biliaire principale (tuberculose, cancer).
- Pancratite chronique par faux kyste, sclrose ou pseudo-tumeur inflammatoire.
- Cholangite sclrosante ou infectieuse :
- d'aspect typique en cholangiographie ;
- associe souvent une colite inflammatoire (maladie de Crohn ou recto-colite
hmorragique).
- Parasitoses hpato-biliaires : ascaridiose, distomatose, hydatidose.
- Hmobilie : caillot obstructif des voies biliaires.
ICTERES POSTOPERATOIRES
Les causes d'ictres postopratoires sont :
- infectieuses : septicmie ;
- obstacles : inflammatoire, iatrogne, cicatriciel ;
- hpatites : Halothane*, virales ;
- hmolyse : bilirubine non conjugue.
Piges
Les piges sont les suivants :
- obstacle incomplet ou rcent sans dilatation des voies biliaires ;
- forme atypique pseudo-lithiasique de cholangiocarcinome ou d'ampullome
vatrien ;
- forme pseudo-noplasique des calculs enclavs dans l'ampoule de Vater ;
- forme pseudo-angiocholitique d'hpatites mdicamenteuses (macrolides).

[J15]Traitements
Traitement de la maladie sous-jacente
Toujours traiter si possible :
- une cause extra-hpatique par drainage chirurgical ou endoscopique ;
- une greffe hpatique pour une cirrhose biliaire primitive et une cholangite
sclrosante ;

- dclenchement si cholestase gravidique trs prurigineuse ;


- arrt de l'alcool, du mdicament, de la nutrition parentrale...
Traitement des consquences de la cholestase
Prurit
Le prurit peut tre trait par la prise de cholestyramine (Questran*, 20 minutes
avant les repas, de 8 20 g/j), l'ursodiol, les andrognes, la photothrapie, la
rifampicine, le phnobarbital, voire la plasmaphrse.
Statorrhe
La statorrhe est diminue par un rgime pauvre en graisse (moins de 40 g) ou
des triglycrides chane moyenne.
Hypovitaminose
L'hypovitaminose doit tre supplmente si la cholestase est prolonge :
- vitamine K1 : 10 mg tous les 15 jours ;
- vitamine D2 ou D3, 100 000 U par voie intramusculaire tous les mois et 1,5 g/j
de calcium ;
- vitamine E, 200 mg par voie intramusculaire deux fois par mois ;
- vitamine A, 50 000 U/j en cas de troubles de la vision.

[J1]Lithiase vsiculaire
pidmiologie - physiopathologie - diagnostic - traitement
Dr J.-P. BRONOWICKI, CCA
service d'hpato-gastro-entrologie du Pr M.-A. Bigard - CHU de Nancy

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]EPIDEMIOLOGIE
La lithiase vsiculaire est une affection frquente dans les pays occidentaux. Elle
touche 10 % de la population adulte en France.
Sa frquence augmente avec lge pour atteindre 30 % des sujets de plus de 60
ans.
Elle est deux fois plus frquente chez la femme que chez l'homme.
[J16]PHYSIOPATHOLOGIE
La bile excrte par le foie et stocke dans la vsicule contient :
- du cholestrol et des pigments biliaires qui peuvent prcipiter ;
- des acides biliaires et des phospholipides (lcithines) qui sont des substances
solubilisantes.
Il existe deux types de calculs biliaires :
- les calculs cholestroliques qui sont les plus frquents dans les pays
occidentaux (80 % des cas) ;
- les calculs pigmentaires trs frquents en Asie et qui ne reprsentent que 20 %
des calculs en Occident.
Lithiase biliaire cholestrolique
Le cholestrol, insoluble dans l'eau, est solubilis dans la bile grce la formation
de micelles avec les acides biliaires et les phospholipides.
- Les calculs se forment quand la concentration biliaire de cholestrol dpasse les
capacits de solubilisation de la bile.
- Ainsi, il y a prcipitation du cholestrol sous forme de microcristaux lorsqu'il
existe une sursaturation en cholestrol par hyperscrtion de cholestrol dans la bile
et/ou hyposcrtion de sels biliaires.
- La prcipitation de ces cristaux microscopiques est lie en partie la prsence
d'un facteur de nuclation synthtis par la vsicule.
- Les microcristaux vont s'agglutiner pour former des calculs.
Les calculs cholestroliques sont jaunes, mous, friables, radiotransparents s'ils

sont purs. En fait, la concentration en cholestrol varie de 25 % 100 %. Dans 20


% des cas, ils sont calcifis.
Durant leur formation, les calculs restent asymptomatiques. Ils ne deviennent
symptomatiques que s'ils migrent et entranent une distension des parois
vsiculaires.
La vsicule joue galement un rle dans la lithogense :
- elle concentre la bile et favorise donc la prcipitation ;
- elle scrte du mucus qui constitue des noyaux de nuclation.
Facteurs favorisants
Les facteurs favorisant la lithiase biliaire cholestrolique sont :
- des facteurs individuels :
- ge lev ;
- sexe fminin ;
- multiparit ;
- appartenance une ethnie particulire et/ou gntique ;
- des facteurs lis lenvironnement :
- obsit ou perte pondrale rapide ;
- alimentation : rgime hypercalorique et/ou riche en acides gras polyinsaturs ;
- maladies (maladie de Crohn) et rsections ilales (malabsorption des acides
biliaires) ;
- hypertriglycridmie ;
- mdicaments : contraceptifs oraux (strognes), hypolipmiants (fibrates) et
analogues de la somatostatine ;
- dfaut de glycuroconjugaison de la bilirubine.
Lithiase biliaire pigmentaire
- La bilirubine non conjugue est insoluble dans l'eau.
- Les calculs se forment lorsque l'excrtion biliaire de bilirubine non conjugue
augmente.
- Il y a alors formation de calculs durs, noirs, radio-opaques. Les calculs
pigmentaires se calcifient dans 50 % des cas.
- Les facteurs favorisant la lithiase biliaire pigmentaire sont :
- enfants (hmolyse) ;
- l'existence d'une hmolyse chronique : maladie de Minkowski-Chauffard,
thalassmie majeure, drpanocytose ;
- l'existence d'une cirrhose, quelle qu'en soit l'tiologie ;
- les infections chroniques bactriennes ou parasitaires survenant ou non en amont
d'une stnose biliaire congnitale ou acquise (anastomoses bilio-digestives). Dans
ces derniers cas, la formation des calculs pigmentaires est lie l'hydrolyse de la

bilirubine conjugue dans la bile sous l'action de bta-glucuronidases bactriennes.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic
LITHIASE VESICULAIRE ASYMPTOMATIQUE
Dans 80 % des cas, la lithiase est et demeure asymptomatique.
Elle est souvent dcouverte de faon fortuite sur :
- une radiographie de l'abdomen sans prparation (si elle est radio-opaque) ;
- ou une chographie abdominale ;
- ces deux examens tant raliss pour diagnostiquer une autre affection.
LITHIASE VESICULAIRE NON COMPLIQUEE SYMPTOMATIQUE :
DOULEUR BILIAIRE OU COLIQUE HEPATIQUE
Clinique
La lithiase vsiculaire non complique symptomatique survient dans 15 % des cas
de lithiase vsiculaire et correspond la mobilisation des calculs qui vont entraner
un obstacle mcanique passager. La douleur correspond la distension des voies
biliaires et la contraction de la vsicule.
Caractristiques de la douleur
Les caractristiques de cette douleur sont :
- dbut brutal ;
- sige : hypocondre droit ou pigastrique ;
- irradiations d'une douleur :
- antropostrieure, transfixiante vers la base du thorax ;
- puis ascendante vers la pointe de l'omoplate (douleur en bretelle) ;
- intensit : douleur violente, avec renforcement paroxystique ;
- type : torsion, broiement ;
- parfois dclenche par la prise de certains aliments : graisses, ufs, chocolat ;
- signes d'accompagnement :
- nauses, vomissements ;
- inhibition respiratoire l'inspiration ;
- dure : quelques heures (mais moins de 6 heures), spontanment rgressive ;
- absence de fivre et d'ictre.

Examen clinique
- Pendant la douleur ou son dcours, lexamen clinique peut tre ngatif.
- Le plus souvent, il met en vidence une douleur la palpation de l'hypocondre
droit. Le signe de Murphy est recherch sur le malade en dcubitus dorsal.
L'examinateur ralise une palpation profonde et appuye de l'hypocondre droit
pendant que le malade respire profondment. Si l'inspiration est bloque par la
survenue d'une douleur, le signe est positif.
- Parfois, il est retrouv une grosse vsicule indolore correspondant un
hydrocholcyste secondaire l'enclavement d'un calcul dans le collet de la vsicule
ou dans le canal cystique.
- Il n'y a ni dfense ni contracture.
- Les touchers pelviens sont normaux.
Diagnostics diffrentiels
Les diagnostics diffrentiels sont :
- colique nphrtique droite, lombaire irradiation descendante ;
- douleur ulcreuse rythme par les repas ;
- hpatalgies : virales, toxiques, congestives ;
- pneumopathies de la base droite ;
- certaines colopathies.
Imagerie
Radiographie de l'abdomen sans prparation
La radiographie de l'abdomen sans prparation :
- objective parfois des calculs radio-opaques se projetant dans l'hypocondre droit
en regard de la 12e vertbre dorsale ou de la 1re lombaire ;
- elle peut galement montrer un ilus rflexe (distension gazeuse du grle ou du
clon).
Echographie abdominale
L'chographie abdominale :
- doit tre demande au moindre doute car c'est un examen trs sensible et
spcifique dans le diagnostic de lithiase vsiculaire ;
- elle doit tre ralise chez un malade jeun ;
- les calculs vsiculaires sont visibles sous forme d'chos :
- denses intravsiculaires ;
- mobiles avec la position du malade ;
- avec un cne d'ombre acoustique postrieur ;
- elle met parfois en vidence du sludge (boue biliaire) qui correspond la

sdimentation de microlithiases ;
- l'chographie renseigne galement sur :
- la paroi vsiculaire qui est normale (moins de 2 mm) ;
- la voie biliaire principale qui est normale (moins de 8 mm) ;
- l'absence de dilatation des voies biliaires intra-hpatiques ;
- elle analysera l'aspect du foie, du pancras et des reins.
Cholcystographie orale
- La cholcystographie n'a dintrt que dans le pr-bilan d'un ventuel
traitement dissolvant, pour apprcier la fonctionnalit de la vsicule.
- Technique : absorption orale d'un produit de contraste limination biliaire 12
15 heures avant l'examen radiologique centr sur l'hypocondre.
- Cet examen peut mettre en vidence :
- l'existence d'images lacunaires correspondant des calculs ;
- la vidange vsiculaire aprs un repas-test ;
- la voie biliaire principale aprs contraction vsiculaire.
- L'absence d'opacification vsiculaire peut tre due :
- une vsicule non fonctionnelle ;
- une mauvaise absorption intestinale ;
- une mauvaise excrtion du produit de contraste par l'hpatocyte ;
- ou une vidange vsiculaire avant l'examen.
- La fiabilit de cet examen est faible.
Cholcystographie intraveineuse
- La cholcystographie intraveineuse consiste en l'injection IV d'un produit iod
scrt par le foie.
- Sa faible fiabilit et le risque d'accident allergique ont limit considrablement
son utilisation.
Bilan biologique
La NFS et le bilan hpatique sont normaux.

[J15]Complications
Les complications de la lithiase vsiculaire sont :
- la cholcystite aigu ;
- l'hydrocholcyste ;
- l'ilus biliaire ;
- le calculo-cancer de la vsicule biliaire ;
- la migration calculeuse dans la voie biliaire principale :

- ictre ;
- angiocholite ;
- pancratite aigu.

[J15]Traitement
Traitement de la crise de colique hpatique
Le traitement de la crise de colique hpatique consiste en :
- dite ;
- repos au lit ;
- antispasmodiques per os et surtout IV :
- seuls, Spasfon*, Viscralgine simple* ;
- ou associs un antalgique noraminopyrine (Avafortan*, Baralgine*,
Viscralgine forte*) ;
- antimtique : Primpran* ;
- vessie de glace.
La prvention de la rcidive sera assure par la cholcystectomie.
Lithiase vsiculaire asymptomatique : abstention
- Il est actuellement admis qu'une lithiase vsiculaire asymptomatique ne doit tre
ni traite ni surveille. Le risque de complications est trs faible et le bnfice d'une
intervention prventive non tabli.
- Les seules indications qui pourraient justifier une cholcystectomie
prophylactique sont :
- le cas des enfants (les calculs deviennent presque toujours symptomatiques) ;
- la drpanocytose.
Traitement mdical
- Le traitement mdical est fond sur l'utilisation d'acide biliaire pour dissoudre
des calculs cholestroliques. L'acide chnodsoxycholique (Chnodex*) est
abandonn au profit de lacide ursodsoxycholique (Delursan*, Ursolvan*) la
dose de 8 10 mg/j.
- Seuls 20 30 % des malades peuvent bnficier de ce traitement car les contreindications sont nombreuses :
- lithiase radio-opaque ;
- vsicule exclue ;
- calculs de plus de 2 cm ;
- crises de coliques hpatiques frquentes et rapproches.
- Il faut au minimum 1 an de traitement pour obtenir la disparition d'un calcul.

- Les checs 1 an sont nombreux (entre 50 et 80 %).


- Il faut surveiller annuellement les malades guris pour dpister les rechutes (30
%).
- Les causes d'chec sont :
- certains calculs cholestroliques, bien que radiotransparents, sont riches en
calcium ;
- 15 20 % des calculs pigmentaires sont radio-transparents, ces traitements ne
sont efficaces que sur les calculs cholestroliques.
- Les indications de ce traitement sont actuellement trs limites. Il peut tre
propos en cas de contre-indication la chirurgie.
Lithotritie extra-corporelle
Le traitement par lithotritie extra-corporelle est pratiquement abandonn car
l'limination des calculs est difficile.
Il repose sur la fragmentation des calculs par choc ou ultrasons.
Il faut associer un traitement dissolvant.
Traitement chirurgical
La chirurgie est le traitement de choix des vsicules symptomatiques.
Cholcystectomie par laparotomie
- La cholcystectomie par laparotomie est le plus souvent ralise par voie souscostale droite et, plus rarement, par voie sus-ombilicale.
- Elle doit tre complte par une cholangiographie peropratoire par canulation
du canal cystique. Cela doit permettre d'liminer l'existence de calculs dans la voie
biliaire intrahpatique.
- La mortalit froid est infrieure 1 %.
- L'analyse de la pice de cholcystectomie est obligatoire.
Cholcystectomie par laparoscopie
La cholcystectomie par laparoscopie est actuellement le traitement de rfrence.
- Les rgles de la chirurgie biliaire sont les mmes qu' ventre ouvert. La
ralisation d'une cholangiographie peropratoire est possible.
- Avant l'intervention, le malade doit tre prvenu de la possibilit d'une
ncessit de conversion (laparotomie ncessaire dans 5 % des cas).
- Les contre-indications sont :
- l'insuffisance respiratoire svre (pneumopritoine) ;
- des antcdents chirurgicaux de mme site.
- Les avantages sont nombreux :
- absence de cicatrice ;

- pas de douleurs ni de complications paritales ;


- reprise alimentaire prcoce, hospitalisation brve et reprise d'activit rapide.
- 95 % des cholcystectomies pour lithiase vsiculaire sont ralises par
laparoscopie.

[J1]Occlusions intestinales du grle et


du clon
physiopathologie - tiologie - diagnostic - traitement
Pr C. AVISSE, MCU-PH
service de chirurgie gnrale et digestive - hpital Robert-Debr - Reims

[J75]Ce qu'il faut comprendre...


[J16]PHYSIOPATHOLOGIE
L'intestin
- L'intestin est un organe creux, dynamique, qui comprend 6,50 m d'intestin
grle (jjuno-ilon) et 1,50 m de gros intestin (clon).
- L'intestin grle est central et les anses grles sont mobiles dans la cavit
pritonale.
- Le clon est priphrique avec une alternance de segments fixes et de
segments mobiles plus ou moins longs (sigmode, ccum, clon transverse).
- La mobilit des anses grles et de certains segments coliques (sigmode,
ccum, clon transverse) explique la possibilit de torsion ou volvulus.
- Le contenu intestinal (air, liquides de scrtion digestive, aliments)
progresse grce aux mouvements pristaltiques. Les fractions liquidienne et
ionique ainsi que les lments simples (glucides, protides, lipides) sont en trs
grande partie rabsorbs pour retourner vers le secteur vasculaire.
Les grands types d'occlusion
Selon le mcanisme
- Les occlusions mcaniques par strangulation (volvulus sur bride, volvulus
spontan, invagination) :
- s'accompagnent d'une oblitration des vaisseaux (facteur vasculaire) et
menacent la vitalit du segment intestinal intress (sphacle ou ncrose) ;
- en consquence, l'occlusion par strangulation est une grande urgence
chirurgicale.
- Les occlusions mcaniques par obstruction sont lies un obstacle parital
(tumeur) ou un corps tranger intraluminal migrant (calcul, bzoard) ou un
obstacle extra-luminal (bride).
Selon le sige
On distingue suivant le sige de l'arrt :

- des occlusions hautes (duodnum et grle) ;


- des occlusions basses (colo-rectales).
Occlusion intestinale fonctionnelle
L'occlusion intestinale fonctionnelle correspond lilus paralytique.
Le pristaltisme intestinal peut s'arrter au contact :
- d'un foyer infectieux (appendicite ou pritonite) ;
- d'un foyer inflammatoire (pancratite aigu) ;
- de sang intrapritonal ou sous-pritonal (fracture du bassin) ;
- ou encore lors d'un pisode douloureux intrapritonal ou rtropritonal
(colique nphrtique) ;
- un ilus paralytique est habituel aprs toute intervention chirurgicale
abdominale. Son caractre prolong fait rechercher une complication.
Consquences locales de l'occlusion
- La dilatation en amont de l'obstacle et l'amincissement de la paroi intestinale
provoquent une stase veineuse et gnent la circulation artrielle capillaire,
aboutissant la congestion et l'anoxie de la paroi intestinale.
- Cette anoxie a trois consquences :
- la paralysie progressive de l'intestin ;
- la fuite capillaire qui aggrave la rtention liquidienne l'intrieur des anses et
la dilatation ;
- l'altration de la permabilit de la paroi. Une partie des liquides intestinaux
transsude dans la cavit pritonale.
- L'absence de rabsorption des liquides et des ions des scrtions digestives, la
fuite capillaire vers l'intestin puis vers le pritoine aboutissent la cration d'un
troisime secteur inutilisable.
Consquences gnrales de l'occlusion
Facteurs locaux
Les consquences de l'occlusion sont lies aux facteurs locaux :
- hmoconcentration, traduite par l'augmentation de l'hmatocrite et du taux
de globules rouges. Elle est le reflet d'une dshydratation extra-cellulaire ;
- spoliation ionique, avec hypochlormie, hyponatrmie et hypokalimie ;
- enfin, la septicit du contenu intestinal est aggrave par la stase. La paroi va
devenir permable aux germes pouvant entraner au maximum une pritonite
progressive par diffusion, parfois par perforation.
Maladie gnrale
Au total, l'occlusion intestinale, lie un accident localis sur le tube digestif,
va rapidement se comporter comme une maladie gnrale mettant en jeu la
vie des patients.

- Les consquences locales sont domines par la stase et la dilatation en amont


de l'obstacle, ce qui entrane une modification du microbisme local, une
hyperscrtion de liquide dans la lumire et une stase vasculaire paritale.
- La paroi intestinale devient permable aux germes et aux liquides qui
transsudent dans le pritoine.
- Toute occlusion mcanique peut entraner une pritonite par perforation ou
par diffusion.
- Toute occlusion intestinale mcanique entrane une hypovolmie par
cration d'un troisime secteur, avec hmoconcentration et spoliation ionique.

[J76]Ce qu'il faut retenir...


[J15]Diagnostic de syndrome occlusif
Le diagnostic d'occlusion repose sur trois signes fonctionnels majeurs, l'examen
clinique et les radiographies d'abdomen sans prparation (ASP).
SIGNES FONCTIONNELS
La douleur
La douleur dont on prcisera :
- le dbut brutal ou rapidement progressif ;
- le sige variable, mais il faut s'attacher prciser sa localisation initiale ;
- l'intensit ;
- le type gnralement spasmodique : coliques violentes survenant en salves
entrecoupes d'accalmies. Elles traduisent la lutte de l'intestin pour franchir
l'obstacle ;
- surtout, il faut prciser le mode volutif de la douleur depuis le dbut des
signes :
- spasmodiques et intenses au dbut ;
- les spasmes vont faire place progressivement un endolorissement diffus qui
peut tre ressenti par le malade comme un soulagement ;
- cette volution ne traduit pas toujours la leve spontane de l'obstacle, mais la
paralysie et la distension. (Attention la ncrose).
Vomissements
- Les vomissements peuvent tre au dbut simplement rflexes, en rapport avec
l'intensit de la douleur.
- Ils deviennent rapidement mcaniques et rpts.
- Leur caractre se modifie dans le temps :
- d'abord alimentaires ;
- puis bilieux ;

- enfin, fcalodes.
- Les vomissements augmentent toujours les dperditions hydro-lectrolytiques
lies au troisime secteur, aggravant la dshydratation.
Arrt des matires et des gaz
L'arrt des matires et des gaz est le matre symptme le plus constant ; il
inquite toujours le malade ; cependant, sa valeur smiologique est discuter :
- l'arrt des matires est peu fiable car il peut tre masqu par la vidange du
segment intestinal distal ;
- l'arrt des gaz est plus fiable, pathognomonique, il est ncessaire et suffisant.
Au total
Le diagnostic d'occlusion intestinale aigu est avant tout clinique fond sur une
triade symptomatique :
- la douleur abdominale peut tre :
- violente, spasmodique, type de colique et traduit la lutte de l'intestin pour
franchir l'obstacle ;
- diffuse, attnue, profonde, par distension du tube intestinal ;
- les vomissements sont d'autant plus prcoces que l'obstacle est haut situ ;
- l'arrt des matires et des gaz est d'autant plus prcoce que l'obstacle est
bas situ ;
- l'attnuation d'une douleur paroxystique intense, remplace par une
douleur diffuse et plus sourde (fausse accalmie), signe un arrt de la lutte et non
la leve de l'obstacle. C'est le prlude la ncrose.
EXAMEN CLINIQUE
Inspection
L'inspection permet de voir le mtorisme (ballonnement).
Il faut apprcier :
- son sige : central, priphrique en cadre, global ;
- sa mobilit : visible chez le sujet maigre aprs avoir stimul les anses par une
chiquenaude ;
- son caractre localis ou diffus ;
- recherche d'une cicatrice de laparotomie.
Percussion
La percussion retrouve :
- une sonorit importante : le tympanisme, caractre fondamental qui signe
l'accumulation de gaz en amont de l'obstacle ;
- parfois, une matit des flancs signe un panchement liquidien associ.
Palpation

A la palpation :
- l'abdomen est tendu mais souple et lastique ;
- on retrouve une sensibilit diffuse ;
- attention ! une dfense localise traduit la souffrance d'une anse intestinale ;
- il n'y a pas de contracture ;
- la palpation comporte l'examen attentif des orifices herniaires.
Auscultation
L'auscultation peut retrouver :
- soit des borborygmes (bruits de filtration des lments gazeux et liquidiens de
l'intestin) traduisant le pristaltisme en amont de l'obstacle ;
- soit un silence abdominal qui traduit la distension et la paralysie de l'intestin.
Touchers pelviens
Les touchers pelviens permettent parfois de retrouver la cause de l'occlusion :
fcalome, cancer du rectum, tumeur sigmodienne prolabe dans le cul-de-sac de
Douglas.
Signes gnraux
Les signes gnraux sont absents au dbut. Plus tard, ils permettent d'apprcier
le retentissement gnral de l'occlusion :
- pouls acclr ;
- tension artrielle abaisse ;
- diurse abaisse ;
- la temprature est normale.
Au total
L'examen clinique recherche :
- le mtorisme, tympanique la percussion :
- son aspect peut avoir une valeur d'orientation : en cadre (clon), centrale
(grle), asymtrique (volvulus) ;
- il peut tre absent dans les occlusions trs hautes (occlusions ventre plat) ;
- le pristaltisme intestinal l'auscultation ;
- la douleur provoque la palpation, qui signe la souffrance vasculaire
(urgence) ;
- une cause vidente : cicatrice abdominale, ventration ou hernie trangle,
tumeur palpable au toucher rectal.
RADIOGRAPHIES D'ABDOMEN SANS PREPARATION
Les radiographies d'abdomen sans prparation sont fondamentales.
Le diagnostic est confirm par l'examen radiologique, qui repose
essentiellement sur les clichs d'abdomen sans prparation.
La technique doit tre rigoureuse :

- debout et couch de face ;


- en dcubitus latral de face ;
- debout centr sur les coupoles.
Image hydro-arique
Les clichs vont mettre en vidence l'image hydro-arique qui traduit la
prsence de liquide surmont par l'air en position debout :
- l'image de forme variable est caractrise par :
- une opacit liquidienne (claire la radiographie) ;
- surmonte d'une clart gazeuse (noire la radiogrtaphie) ;
- spare par un niveau horizontal (niveau liquide).
- Il faut apprcier :
- la forme de ces images ;
- leur nombre ;
- leur topographie dans la cavit abdominale : localises, diffuses, organises
en chelle.
Type et sige de l'occlusion
Les radiographies d'abdomen sans prparation sont indispensables pour
prciser le type et le sige de l'occlusion :
- sur le clon, les niveaux hydroariques sont priphriques, plus hauts que
larges, avec des haustrations ;
- sur le grle ils sont centraux, plus nombreux, plus larges que haut, avec des
valvules conniventes ;
- le caractre diffus des images hydro-ariques est en faveur d'une occlusion
fonctionnelle ;
- le caractre localis, orient vers un quadrant de l'abdomen est en faveur
d'une occlusion organique du grle ;
- certains signes sont pathognomoniques d'une tiologie et doivent tre
recherchs de principe. Par exemple, une arobilie ou une image de calcul dans
l'ilus biliaire.
LAVEMENT AUX HYDROSOLUBLES
Le lavement aux hydrosolubles peut prciser le sige et l'tiologie.

[J15]Conduite tenir devant un arrt du transit


Devant un arrt du transit, l'essentiel est de regrouper rapidement les
lments qui vont permettre de poser une indication opratoire d'urgence.
Il faut :
- liminer une constipation grave ;
- distinguer l'occlusion fonctionnelle (qui n'implique pas forcment de sanction
chirurgicale) de l'occlusion mcanique (qui est toujours chirurgicale) ;

- prciser le sige et le mcanisme de l'occlusion mcanique ;


- ventuellement, apprcier sa cause (parfois seulement l'intervention).
ELIMINER UNE CONSTIPATION GRAVE
Certaines constipations peuvent prendre le masque d'une occlusion.
- Elles sont caractrises par :
- une survenue chez le vieillard souvent alit :
- un arrt des matires remontant souvent plusieurs jours ;
- la persistance des gaz qui n'est pas toujours facile faire prciser.
- l'examen, l'abdomen est mtoris, tympanique, avec une matit des flancs.
Le toucher rectal montre une ampoule rectale remplie de matires.
- Les radiographies d'abdomen sans prparation montrent :
- une distension gazeuse, sans niveau liquide ;
- avec une granit priphrique en cadre, descendant dans le petit bassin,
traduisant la rtention des matires fcales dans le clon.
- Ce tableau, frontire entre l'occlusion et la constipation, cde par les
lavements vacuateurs et bien souvent rcidive.
- Il impose un lavement baryt pour liminer une lsion colique organique
dclenchante (stnose noplasique ou infectieuse, sigmodite).
DISTINGUER LES OCCLUSIONS FONCTIONNELLES
Les occlusions fonctionnelles sont caractrises par la paralysie intestinale
ractionnelle une affection mdicale ou un processus intra-abdominal.
- Elles sont caractrises :
- par leur dbut progressif ;
- et par le caractre souvent incomplet de l'arrt du transit ;
- le mtorisme est parfois important.
- Les radiographies d'abdomen sans prparation montrent :
- une dilatation diffuse du grle et/ou du clon ;
- de nombreuses images ariques avec peu ou pas de niveau liquide.
- On les rencontre :
- dans certaines affections rtropritonales (coliques nphrtiques, hmatome
rtropritonal, envahissement noplasique rtropritonal) ;
- chez les diabtiques (splanchnoplgie) ;
- chez les vieillards volontiers atteints de troubles neurologiques (maladie de
Parkinson, troubles psychiatriques) ;
- dans certains processus intrapritonaux (pancratites) ;
- chez les insuffisants respiratoires.
- Les occlusions fonctionnelles cdent avec le traitement de la cause :
- elles ne sont pas chirurgicales (sauf cas particulier) ;
- mais peuvent ncessiter un geste de dcompression (coloscopie, tube de
Faucher, ccostomie).

- Cas particulier : le syndrome d'Ogilvie ou pseudo-obstruction colique


idiopathique , caractris par une distension gazeuse aigu du clon,
ncessitant un geste de dcompression en urgence.
LES OCCLUSIONS MECANIQUES
Les occlusions mcaniques peuvent siger sur le grle ou sur le clon et leur
mcanisme relve soit d'une obstruction, soit d'une strangulation.
Dans la grande majorit des cas :
- les occlusions hautes sont des occlusions par strangulation (bride) ;
- et les occlusions basses sont des occlusions par obstruction (tumeur).
Les occlusions mcaniques sont les plus frquentes et elles relvent toujours
d'un transfert d'urgence en milieu chirurgical.
Il faut en prciser le mcanisme et le sige ainsi que l'tiologie.
Occlusions aigus par strangulation
Caractristiques
Les occlusions aigus par strangulation sont caractrises par le fait que :
- leur dbut est brutal avec des douleurs intenses et localises, typiquement
spasmodiques au dbut ;
- le retentissement d'amont est fonction du sige ;
- les consquences gnrales sont prcoces et se traduisent par l'apparition
rapide d'un tat de choc ;
- l'volution est rapide vers la dilatation paralytique, silencieuse l'auscultation
et prlude la ncrose.
Examen
L'examen est fondamental, montrant un mtorisme asymtrique, confirm
par les radiographies d'abdomen sans prparation qui montrent :
- une anse dilate en arceau avec deux niveaux liquides ralisant une image
en U renvers ;
- le retentissement d'amont sous forme d'anses arciformes dilates avec des
niveaux liquides (ralisant les classiques images en chelle ou en rgime de
bananes).
Elment ischmique
Reconnatre les occlusions par strangulation est fondamental car elles
s'accompagnent d'emble de lsions vasculaires : la strangulation intresse
non seulement l'intestin, mais aussi son mso.
- L'existence de cet lment ischmique rend