BAB I

PENDAHULUAN
Siringomielia merupakan gangguan degeneratif yang bersifat kronik progresif
dengan gejala awal timbul pada usia dewasa awal (25 - 40 tahun). kelainan ini sangat
jarang ditemukan, insiden pada laki-laki sama dengan perempuan .1 Siringomielia
umumnya terjadi pada usia 25-40 tahun dengan insidensi pada laki-laki sedikit lebih
besar daripada perempuan. Pada beberapa kasus siringomielia bersifat familial
meskipun jarang terjadi. Hanya terdapat kurang dari 1% kasus siringomielia dari
seluruh pasien yang datang di klinik saraf.2
Siringomielia adalah kelainan kronis, progresif, degeneratif pada medula
spinalis yang berupa lubang/ kavitasi pada bagian tengah medula spinalis segmen
servikal. Kelainan ini dapat meluas ke arah kaudal menuju segmen torasik dan
lumbar, atau ke arah rostral menuju batang otak (syringobulbia). 2 Kelainan ini
menyebabkan gangguan-gangguan neurologis secara progresif, biasanya sebagai
amiotrofi brakhial dan disosiasi sensorik segmental.1,2
Kelainan ini sering terdapat atau mengikuti kelainan kongenital seperti
misalnya malformasi Arnold-Chiari.2 Oleh karena itu, manifestasi kelainan ini bisa
beragam, tergantung dari letak lesi, perluasan lesi, dan kelainan yang mendasarinya.3
Namun, secara garis besar kelainan ini dapat didiagnosis karena adanya gejala yang
khas seperti amiotrofi dan disosiasi sensibilitas.2
Kelainan ini berkembang secara lambat. Bahkan seorang penderita
syringomyelia dapat berada dalam kondisi yang tetap sama selama beberapa tahun
atau bahkan berpuluh tahun.1,2

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. DEFINISI
Lesi tunggal yang berupa lubang di pusat substansia grisea sentralis
dinamakan sebagai siringomielia (Gambar 1).3,4 Siringomielia adalah kelainan berupa
lubang atau kavitas (syrinx) yang terdapat pada bagian tengah medula spinalis. 5 Kista
ini berisicairan yang sama dengan cairan cerebrospinal (CSS).6 Akumulasi cairan di
dalam medula spinalis sendiri adalah bukan merupakan suatu manifestasi primer dari
proses penyakit, ia merupakan proses sekunder dengan mekanisme yang bervariasi
satu penyakit dengan lainnya. Kavitas yang berisi cairan mirip dengan likuor disebut
sebagai siringomielia komunikans (siringohidromielia), dan kerap berkaitan dengan
malformasi Chiari atau disgrafisme spinal okulta. Sedangkan yang berisi cairan pekat
yang proteinkaseosa, yang merupakan proses sekunder dari neoplasma, anomali
vaskuler,

arakhnoiditis

dan

trauma,

diistilahkan

gambaran

patologi

dan

sebagai

siringomielia

nonkomunikans.7,8
B. KLASIFIKASI
Berdasarkan

postulat

tentang

mekanisme

perkembangan syringomyelia, maka syringomyelia dapat diklasifikasikan sebagai

berikut.9

a. Tipe I. Syringomyelia dengan obstruksi foramen magnum dan dilatasi kanal

sentralis
1. dengan malformasi Chiari tipe I
2. dengan lesi obstrukstif foramen magnum yang lain.
b. Tipe II. Syringomyelia tanpa obstruksi foramen magnum (idiopatik).
c. Tipe III. Syringomyelia dengan penyakit medula spinalis yang lain
1.
2.
3.
4.

Tumor medula spinalis

Mielopati traumatik
Arakhnoiditis spinal dan pakimeningitis
Myelomalasia sekunder

d. Tipe IV. Hidromyelia murni dengan atau tanpa hidrosefalus.

Gambar 1.Siringomielia
Sumber :Sidharta, P.Neurologi Klinis Dasar. Jakarta: Dian Rakyat. 2010.

C. ETIOLOGI
Etiologi

dari

siringomielia

craniovertebral junction.8

sering

berhubungan

dengan

abnormalitas

dari

1. Abnormalitas tulang: fosa posterior yang kecil, platybasiadaninvaginasi basilar,

perpaduantulang atlas.
2. Massa jaringanlunak: tumor (eg. Meningioma pada foramen magnum), inflamasi.
3. Jaringansaraf: cerebelar tonsil danherniasivermis; chiarimalformasi
4. Abnormalitas membrane: kista arachnoid; vaskularisasi membrane; membrane
post hemoragikatau post inflamasi.
5. Etiologilain yang tidakberhubungandenganabnormalitasdaricraniovertebral: spinal
trauma; meningeal inflammation; surgical trauma; stenosis ruang subarachnoid
dengankemungkinanjaringanparut

yang

berhubungandenganpiringansendidanosteosit disease; idiopatik.

D. PATOFISIOLOGI
Patogenesissiringomieliamasihbelumbanyakdiketahuidanteori

yang

terseringdigunakanadalahTeori Gardner, William dan Oldfield.8

Gardner's hydrodynamic theory
Teoriinimenunjukanbahwasiringomieliahasildariwater
liketransmisi

pulsatile

tekananCerebo

Spinal

hammerFluid

(CSF)

melaluisambunganantaraventrikelkeempatdancanaliscentralistulangbelakang.Blockad
e iniberawaldari foramen Magendie.
Teori William
Teoriinimenyebutkanbahwaperkembangan
khususnyapadapasiendenganChiarimalformasi,

siring,
mengikutiperbedaantekananantara

intracranial dengan spinal yang disebabkanolehaksisepertikatup di foramen

magnum.Peningkatantekanancairansubaraknoiddaripeningkatantekanan

vena

selamabatukatau maneuver Valsava yang terlokalisirsampaidengankompartemen

intracranial.
Malformasidariotakbelakangmencegahpeningkatantekanan.SelamaValsava,
peningkatantekananpadasisterna

magna

progresifsecarasimultandengandiiringipenuruantekanan

subarachnoid.

Gradientekanankraniospinalinimenggambarkanpengisian CSF kedalam syrinx.

Teori Oldfield
Pergerakankebawahdari

tonsil

serebelarsepanjang

systole

dapatdiamatidengandinamik MRI.Goyanganinimenyebabkanefek piston padalapisan

subarachnoid

medulla

spinalis,

haliniberpengaruhpadapermukaan

medulla

spinalisdanmemaksa CSF melewatiruangantaraperivaskulardanintersisialmenjadikan

syrinx tersebutmeningkatakntekananintrameduler.Tandadangejaladisfungsi neurologic
munculakibatdistensidari

syrinx

tersebut

yang

mengakibatkankompresidisepanjangtraktusdan neuron danmikrosirkulasi. Gejala

yang

munculsebandingdenganpeningkatantekananintrameduler

yang

akankembaipulihdengancaradilakukandekompresi.
The intramedullary pulse pressure theory
Teoriinimenjelaskanbahwasyringomieliadisebabkanolehpeningkatantekananp
ulsatil

di

medulla

spinalis

dan

terdapatnya

syrinx

yang

berisicairanekstraseluler.Prinsipbaru

yang

berusahaditerapkanbahwaterbentuknyasiringomieliaadahubungannyadenganpeningka
tantekananpulsatil

di

medulla

spinalis

yang

sebandingdengandekatnyaruang

subarachnoid.Pembentukansirinx yang diikutiolehakumulasidair CSF padabagian

medulla spinalis yang melebar.
E. DIAGNOSIS5
Pemeriksaandengan MRI merupakanstandaremasuntuk diagnosis Syringomyelia
(SM) karena detail dandefinitif. PadaGambar 2 terlihathasilpemeriksaan MRI
dariotakdan spinal padapasiendenganMalformasiChiari (CM)
danSiringomielia.Pemeriksaan MRI lebihmahaldibandingkandengan CT scan,
tetapipemeriksaaninimenyediakan diagnosis akurat yang pentingbagipemeriksa.

Gambar 2.MRI
padaanakdenganMalformasiChiaridanSiringomielia.
Sumber: Ellenbogen RG. How Chiari Malformation and Syringomyelia are Diagnosed. In: Batzdorf U,
Benzel EC, Ellenbogen RG, Ferrante FM, Green BA, Menezes AH, et al, editors. Chiari Malformation and
Syringomielia. 2008.

Padasaatdilakukanpemeriksaandengan
pasienharusdalamposisiterlentangselama
inimungkinsulitpadabeberapapasien,

MRI,
20-30

menit.Hal

terutama

yang

menderitaklaustrofobiasehinggadiperlukanobat-obatansedasiseperti valium atauobat

anti

cemaslainnya.

MRI

akanmenentukanapakahseorangpasienmenderita

terhadapotakdan
CM

dan/atau

spinal
SM,

ataubeberapaabnormalitas lain di otak yang menyebabkangambaran yang mirip.

Pemeriksajugadapatmenemukanbeberapakelainan yang berpotensimenyebabkan CM,

sepertihidrosefalus.Hidrosefalusmerupakankondisiterdapatterlalubanyakcairanserebro
spinaldalamotaksehinggakavitasdalamotakterisicairandanmenyebabkanventrikelventrikelmembesardanmenekanotak.
Skrining spinal menggunakan MRI perludilakukanterhadapseluruhpasien CM,
baikanakdandewasa.SM,

di

manaterdapatkavitasdalamkordaspinalis,

berhubungandengan

CM

padapasienanakdandewasa.Anakdenganskoliosisperlumenjadiperhatianketikaskoliosis
yang dideritabertambahparahdengancepatpadapemeriksaandan/ataupemeriksaan x-ray
(Gambar

3).

Penatalaksanaandinidantepatterhadapmalformasichiaripadaanakdenganskoliosis yang
progresifdapatmemberikanhasil

yang

baikdanmencegahprogresifitasdalamdeformitastulangbelakang.Pasien

yang

memilikiriwayat trauma tulangbelakangpadamasalampausertamengalamigejala yang

memberatataufungsineurologis

yang

tulangbelakanguntukmelihatapakahterdapat SM.

tergangguperludilakukan

MRI

Gambar 3.MRI padaanakpenderitaSiringomieliadenganskoliosisdanChiari I.

Sumber: Ellenbogen RG. How Chiari Malformation and Syringomyelia are Diagnosed. In: Batzdorf U,
Benzel EC, Ellenbogen RG, Ferrante FM, Green BA, Menezes AH, et al, editors. Chiari Malformation and
Syringomielia. 2008.

Meskipun

diagnosis

secararadiologispenting,

setiappemeriksaaniniharusdilakukanbersamadenganpemeriksaaanneurologisdangejala
yang dirasakanolehpasien.Tigahal yang pentingdalam diagnosis dantatalaksanadari
CM dan SM antara lain: 1) riwayatpasiendengangejalaspesifik, 2) pemeriksaan yang
menunjukanhasil yang konsistendengan CM dan/atau SM, 3) Pemeriksaan MRI
kepaladantulangbelakang yang menunjukkankarakterkelainananatomis CM dan/atau
SM.

Herniasidari tonsil serebelarpada MRI lebihdariatausamadengan 3-5 mm di

bawah foramen magnum secaraumumditerimasebagai diagnosis radiologisdariCM.
Pasiendengan

CM

danpenurunanlebihdari

biasanyamenunjukkankompresidandeformasidari
jugadapatmenekanbatangotakdankordaspinalis,

tonsil.
yang

Selainitu,

mm
tonsil

jugadapatmengonfirmasi

diagnosis CM. Namun, pasienjugadapatmemilikipenurunantonsillarkurangdari 5 mm

tanpa SM.
Secararingkas, pemeriksaan MRI diindikasikanapabiladoktermencurigai diagnosis
SM

dan/atau

SM.

Interpretasidaripemeriksaaniniolehradiologdanahlibedahsarafpentinguntuktatalaksana
bedah.Sebagaitambahan,
pemeriksaaniniharusditunjangolehkeluhanklinispasiensertakelainanneurologisuntukm
enentukanapakahpasientersebutperludilakukantindakanbedah.
F. TATALAKSANA10
Faktor-faktor yang menentukanapakahdiperlukantindakanbedahterhadappenderita
CM denganatautanpa SM antara lain:
1. Ada atautidaknyahidrosefalus (peningkatancairandalamkavitas di otak)
2. Ada

atautidakkelainantulangpada

tulangtengkoraksepertiinvaginasibasilerataupenurunanukuranfosa

basis

posterior,

danadaatautidaknyadistorsiruangcairanserebrospinalpada

foramen magnum
3. Stabilitascranio-vertebral

junction

(CVJ).

Hal

inimembutuhkan

imaging dari region kepaladalamposisifleksidanekstensi

4. Ada

atautidaknya

SM

atauikutsertadaribatangotak,

yang

disebutsiringobulbia
5. Riwayatoperasisebelumnya,

sepertidekompresi

fossa

posterior

danoperasi shunt syrinx sebelumnya.

Operasiuntuk CM dan SM biasanyadikenaldengannamakraniotomi fossa
posterior

dengankemungkinanmenyingkirkanbagian

(laminektomiservikaldari

vertebra

paling

atasdarisegmen

servikal

C1
I).

tujuandarioperasiiniadalahmemperbaikisirkulasicairanserebrospinalsampaisenormalm
ungkinsehinggamemperbaikigejala,
mengoreksidampakataukompresidaribatangotakolehpenurunan
dandeflasiataupenyusutandari

syrinx.

tonsil

serebelar,

Sebagaitambaha,

salahsatutujuandarioperasiadalahpencegahanmasalahberulangdanmenghentikanprogre
sifitaspenyakit di kemudianhari.
Pentinguntukmenghindariaktivitasfisikberatselamasetidaknyatigabulanuntukm
emungkinkanterjadinyaperbaikanpadaototleher.Aktivitasinitermasukmengangkatberat
, olahragadengankontakfisik, bermain trampoline, danbermain roller coaster.

G. PROGNOSIS8
a) Prognosis
bergantungpadapenyakitdasarnya,
danperluasan syrinx.
b) Beberapastudimenunjukkanpasienmeninggal

besarnyadisfungsineurologis,

rata-rata

diusia

47

tahun,

tetapidikarenakankemajuanteknologidanteknikpembedahansertaperawatanmakaha
linibisadireduksi.

BAB III
PENUTUP
Siringomielia adalah kelainan berupa terbentuknya lubang atau kavitas
(syrinx) yang terdapat pada bagian tengah medula spinalis. Kavitas ini berisi cairan
dan tidak berhubungan secara fungsional dengan kanalis sentralis medula spinalis.1
Kavitas tersebut bisa terletak sentral atau eksentris. Kelainan ini bisa terjadi akibat
sebab kongenital dan dapatan. Penyebab kongenital yang sering terkait dengan
kelainan ini adalah malformasi Arnold-Chiari. Sedangkan sebab dapatan kelainan ini
antara lain karena prosedur pembedahan, trauma, peradangan, dan tumor.Sampai saat
ini patofisiologi terjadinya syringomyelia masih belum diketahui. Akan tetapi banyak
yang mengemukakan bahwa terjadinya akibat terganggunya proses hidrodinamik dari
cairan serebrospinal baik akibat blokade secara anatomis fisiologis maupun
patologis.3,5
Siringomielia dapat didiagnosis dengan mudah jika ditemukan tanda-tanda
yang khas. Tetapi, ada kalanya syringomyelia sulit untuk didiagnosis. Hal ini terjadi
jika gejala-gejala siringomielia minimal sekali atau bahkan tidak spesifik untuk waktu
yang lama. Dalam hal ini, pemeriksaan dengan MRI dapat membantu mengakkan
diagnosis siringomielia.4
Pada umumnya penatalaksanaan tergantung dari gejala neurologis yang timbul.
Jika ringan maka dapat diberikan terapi simptomatis saja, tetapi jika gejala memburuk
maka terapi pembedahan adalah pilihan utama. Prognosis penderita dengan
siringomielia sampai saat ini masih belum pasti terkait dengan kompleksitas kelainan
sekaligus penatalaksanaannya.6

DAFTAR PUSTAKA

1. Victor,M and Ropper, AH. Principles of Neurology. 7th Ed. Mc. Graw
Hill Inc. New York. 2001.
2. Cohodarevic, T, Mailis, A, Montanera, W. Syringomyelia: Pain, Sensory
Abnormalities, and Neuroimaging. The Journal of Pain 2000; Vol. 1(1):
54-66.
3. Mardjono M & Sidharta P. Neurologi Klinis Dasar.Jakarta : Dian
Rakyat. 2010. Hal 40-41.
4. Sidharta, P. Tata Pemeriksaan Klinis dalam Neurologi. Jakarta: Dian
Rakyat.2008. pg.518
5. Anonymous.Syringomielia. American Academy of Neurology. 2016.
Diaksesdarihttps://patients.aan.com/disorders/index.cfm?
event=print&disorder_id=1079. Diakses 12 July 2016
6. Ellenbogen RG. How Chiari Malformation and Syringomyelia are
Diagnosed. In: Batzdorf U, Benzel EC, Ellenbogen RG, Ferrante FM,
Green BA, Menezes AH, et al, editors. Chiari Malformation and
Syringomielia. 2008. Pp.13-16.
7. Anonymous.
MalformasiChiaridanSiringohidromielia.
DalamIlmuBedahSarafEdisi IV. Satyanegara,Hasan RY, Abubakar S,
Maulana AJ, Sufarnap E, Benhadi I, et al, editor. Jakarta:
GramediaPustaka Utama.2010
8. Al-Shatory, HAH, Galhom, AA, Wagner, FC. 2016. Syringomielia.
Available at http//www.medscape.com/syringomielia, diakses 12 Juli
2016.
9. Victor, M. Ropper, AH. Adams and Victors Principles of Neurology. 7th
Ed. Mc. Graw Hill Inc. New York: 2000.
10. Menezes AH. Surgical Treatment of the Chiari Malformation with or
without Syringomyelia. In Batzdorf U, Benzel EC, Ellenbogen RG,
Ferrante FM, Green BA, Menezes AH, et al, editors. In Chiari
Malformation and Syringomielia.2008. Pp. 17-20,