Sindrome piramidal, sindrome cerebeloso, sindrome

extrapiramidal. Apuntes de neurologia. Apuntes de medicina

Autor: Maria Sanz | Publicado: 26/01/2007 | Apuntes de Neurologia. Apuntes de Medicina | |

Sindrome piramidal, sindrome cerebeloso, sindrome extrapiramidal. Apuntes de

neurologia. Apuntes de
Sindrome piramidal:

Alteracin de la va piramidal (crtico-espinal y crtico-nuclear) en el encfalo: provoca

hemiplejia, parlisis facial central, desviacin conjugada hacia el lado de la lesin "los ojos
miran hacia la lesin del cerebro o evitan mirar la hemiplejia" y la cabeza sufre una rotacin
similar. Si la interrupcin piramidal es brusca: estado transitorio de hipotona y arreflexia
tendnea. Si se produce durante das o semanas: hemiplejia espstica (con hipertona "en
navaja", hiperreflexia tendnea, signo de Babinski, etc.).
Alteraciones de la postura: flexin y aduccin de la extremidad superior, extensin de la
extremidad inferior, pie en equino.
Los reflejos superficiales (cutneos abdominales y cremasterianos) estn
permanentemente disminuidos o abolidos; clonus (aquiliano).
A.-Lesin de la corteza motora prerrolndica: hemiplejia disarmnica. Predominio
extremidades inferiores orienta a alteracin de la arteria cerebral anterior, y extremidades
superiores, arteria cerebral media (ms frecuente).
B.-Lesiones de cpsula interna: hemiplejia armnica. Generalmente hemorragias.
C.-Lesiones de tronco cerebral: (generalmente infartos) Produce hemiplejia
alterna. Mesencfalo: Sndrome de Weber: parlisis del III nervio (ptosis, estrabismo
divergente y midriasis) y una hemiplejia contralateral.
Protuberancia: Sndrome de Millard-Gubler: compromiso del VI y VII parlisis facial
perifrica y estrabismo convergente. Sndrome de Foville: lesin del ncleo de la mirada
conjugada en protuberancia los ojos se desvan hacia el lado opuesto a la lesin ("miran la
hemiplejia")
Bulbo: alteracin del XII par hipogloso opuesto a la hemiplejia (protruye la lengua hacia la
lesin).
D.- Lesin de la Mdula espinal: cuadriplejia (tetraplejia) o paraplejia, shock espinal, nivel
sensitivo, globo vesical por parlisis flccida de la vejiga y retencin fecal. El shock espinal
dura semanas o meses, reapareciendo movimientos reflejos en extremidades inferiores
(reflejos de triple flexin y movilidad refleja extensora a la por traccin de los msculos
proximales). Despus, los reflejos tendneos presentan clonus y espasticidad. Se observa
incontinencia urinaria. Si la lesin se produce lentamente no hay shock espinal.
Incoordinacin del movimiento y Sindrome Cerebeloso:
Alteracin de un hemisferio: prueba ndice-nariz y prueba taln-rodilla. Se observa
dismetra o ataxia ipsilaterales, temblor de intencin, adiadococinesia, "fenmeno del
rebote", nistagmus contralateral a la lesin (comunicacin del ncleo vestibular con el
ncleo de Fastigi) e incluso vrtigo transitorio si la lesin es aguda, hipotona, lenguaje
escandido (silabado e irregular).
Alteracin del vermis: slo ataxia de la marcha, desequilibrio de pie y sentado.
Lesiones extensas (enfermedades degenerativas): disimetra bilateral en extremidades
inferiores y superiores, nistagmus en todas las miradas (sin vrtigo) y ataxia de la marcha.
Sndrome Extrapiramidal:

Localizacin de la lesiones: ncleos de la base (ncleo caudado, ncleo lenticular: dividido

en globus plidus y putamen) ncleo rojo y sustancia nigra.
Presentacin: Refieren disminucin de la fuerza pero tienen alteracin del tono muscular,
postura y movimientos involuntarios.
1.- Enfermedad de Parkinson:
Prevalencia en la poblacin 1%. Alto componente gentico (pero al parecer no hereditario).
Fitopatologa de la enfermedad de Parkinson: disminucin de la va nigro-estriatal por
destruccin de neuronas dopaminrgicas.
Clnica:

Bradicinesia

Desaparicin de movimientos involuntarios (parpadeo, mmica facial, braceo,

deglucin de saliva, disminucin de la intensidad de la voz); facies (cara) de mscara

Alteraciones posturales (flexin corporal)

Alteraciones de marcha: signo del tallo (por falta de equilibrio), pasos cortos y
festinacin (se empiezan a caer, caminan rpido y les cuesta parar)

Temblor de Parkinson: es de reposo, de comienzo asimtrico y con el tiempo puede

ser postural. Puede o no estar presente. Ms frecuentes son los temblores posturales;
juvenil, senil o familiar, algunas de sus causas son idiopticas (Parkinson esencial),
hipertiroidismo, privacin de alcohol o benzodiacepinas, por caf, corticoides, etc.
Tratamiento: primidona (disminuye el movimiento) en dosis bajas o propanolol 80120mg.

Rigidez espstica: hipertona pareja o en can de plomo en miembros inferiores y

rigidez en rueda dentada en miembros superiores (sobreposicin del
temblor).
Tratamiento de la enfermedad de Parkinson:
Levodopa (Cinemet) de por vida. Se
necesita ir aumentando las dosis por disminucin de su efecto en el tiempo.
Efectossecundarios: discinesias en on-off (generalmente despus de 2 aos).
Selegilina (inhibidores de la monoaminooxidasa beta o IMAO beta): aumenta el efecto de la
dopamina.
Inhibidores de la acetilcolinestersa centrales (Artane o Tonaril): al disminuir las vas
dopaminrgicas se liberan las colinrgicas y disminuye el temblor. No se da a mayores de
60 aos porque puede provocar alteraciones de la memoria, alteraciones visuales basales
y alucinaciones.
Sindrome de Parkinson secundario: a medicamentos: neurolpticos (demerol, MTPT) con
bloqueo de la va nigro-estriatal o intoxicaciones (monxido de carbono con efecto tardo,
metroclopramida y fluoxetina) con destruccin de la va. Se presentan como cuadros
agudos de enfermedad de Parkinson en personas jvenes. Los que no siguen
evolucionando se pueden operar (trasplante de sustancia nigra de feto). En esta modalidad
de la enfermedad de Parkinson no es eficaz usar
levodopa.
2.- Coreas:
Corea de Sydenhan en enfermedad reumtica (baile del San Vito): autolimitado. Se
observa en personas jvenes. Cursa con labilidad emocional. Tratamiento:
benzodiacepinas.
Corea de Huntingon: Demencia presenil (35-40 aos de edad). Alteracin del cromosoma 4
con herencia autosmica dominante de alta penetrancia. Es una enfermedad degenerativa
con atrofia del putamen y caudado.
Otros coreas: hipertiroidismo, lupus eritematoso sistmico (LES) diseminado agudo.
Sndrome antifosfolpido.
Discinesia o corea tardo por drogas: Neurolpticos bloquean va
dopaminrgica, aumentanlos receptores y, al suspender la droga, se producen
movimientos discinsicos. Tratamiento: Tetrabenacina.
3.- Distonas:

Contracciones musculares mantenidas involuntarias (se diferencian de un tic en que se

pueden suprimir) desencadenadas o no por un movimiento. Puede acompaarse se
contraccin de msculos antagonistas. Ejemplo: espasmo del escribiente, tortcolis
espasmdica, blefarospasmo (cerrar los ojos), distona generalizada como coreoatetosis
por incompatibilidad sangunea madre-feto. Tratamiento: toxina botulnica.
Hay una distona que responde a levodopa: la presentada por nios con distonas que
fluctan en el da y remite en la adolescencia. No producen discinesias
Enfermedad de Wilson: sntomas extrapiramidales (corea, distonas), cirrosis heptica,
anillo de Kaisser-Fleisher. Trastorno del cobre con deposito en ncleos de la base, hgado
y crnea. Diagnstico: disminucin de ceruloplasmina, aumento de cobre en orina y en
plasma.