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NPG-116; No. of Pages 8

NPG Neurologie - Psychiatrie - Griatrie (2009) xxx, xxxxxx

DOSSIER : MALADIE DALZHEIMER : QUELS BILANS ?

Les troubles cognitifs de la maladie dAlzheimer et

des syndromes apparents : pourquoi et comment
les explorer ?
Cognitive disorders in Alzheimers disease and related syndromes: How and
why explorations should be undertaken
C. Thomas-Antrion a,, F. Mahieux b
a

Unit de neuropsychologie-CM2R, hpital Nord, CHU de Saint-tienne, boulevard

Albert-Raimond, 42055 Saint-tienne cedex 02, France
b
CEGAP, hpital Charles-Foix, APHP, 94200 Ivry-sur-Seine, France

MOTS CLS
Alzheimer ;
Dgnrescence
lobaire
frontotemporale ;
Dmence corps de
Lewy ;
Bilan
neuropsychologique ;
Mmoire pisodique ;
Syndrome aphasoapraxo-agnosique

KEYWORDS
Alzheimer;
Frontotemporal lobar
dementia;

Rsum Les progrs considrables du diagnostic neuropsychologique de la maladie

dAlzheimer concernent essentiellement la meilleure connaissance des signes dbutants de
la maladie. Les marqueurs neuropsychologiques de la maladie sont clairement les tests de
mmoire. La mmoire pisodique avec des preuves contrlant lencodage et des preuves de
reconnaissance est le domaine le plus sensible de lexpertise. Le bilan doit comprendre une
valuation de toutes les fonctions cognitives : langage, praxie, gnosie, fonctions excutives,
raisonnement. Cest lensemble des donnes de ces tests rapports la clinique qui permet
le plus souvent de distinguer maladie dAlzheimer, dgnrescence lobaire frontotemporale et
dmence corps de Lewy. Cest clairement dans la maladie dAlzheimer quils ont la meilleure
sensibilit et spcicit. Ils ont galement un grand intrt dans les formes focalises des
maladies dgnratives.
2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Summary Dramatic improvement in early diagnosis of Alzheimers disease has become possible thanks to better knowledge of the neuropsychology of early symptoms. The most sensitive
tests are clearly memory tests, early markers of symptoms. Episodic memory is at best evaluated by registration controlled tasks. However, the rst evaluation must screen all cognitive
domains: language, praxias, gnosias, executive function and reasoning. Considered together

Auteur correspondant.
Adresse e-mail : catherine.thomas@chu-st-etienne.fr (C. Thomas-Antrion).

1627-4830/$ see front matter 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
doi:10.1016/j.npg.2009.04.008

Pour citer cet article : Thomas-Antrion C, Mahieux F. Les troubles cognitifs de la maladie dAlzheimer et des syndromes
apparents : pourquoi et comment les explorer ? Neurol psychiatr griatr (2009), doi:10.1016/j.npg.2009.04.008

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C. Thomas-Antrion, F. Mahieux

Lewy body dementia;

Neuropsychological
tests;
Episodic memory;
Aphasia-apraxiaagnosia

and compared with the results of the physical examination enables an enlightened differential diagnosis between Alzheimer disease, frontotemporal lobar dementia and Lewy body
dementia.
2009 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Introduction
Le diagnostic de maladie dAlzheimer (MA) un stade
lger ou dun syndrome apparent repose actuellement sur
lentretien clinique et le bilan neuropsychologique. Dans
le cadre de la MA, le bilan neuropsychologique est considr comme able, lorsquil est port par des quipes
entranes, dans plus de 90 % des cas [1]. Il est possible
de recommander un certain nombre de rgles dexamen
et de tests. En pratique, deux questions vont se poser : le
sujet a-t-il une pathologie dmentielle, et si oui : sagit-il
dune MA ou dun autre syndrome ? Des questions corollaires
vont galement surgir. Si le patient na pas de MA avre :
sagit-il dun stade prcoce de la maladie mild cognitive
impairment (MCI) ou dune de ses diffrentes modalits
[2] maladie dAlzheimer prodomale (MAPD) [3] , dun
tableau anxiodpressif, dune plainte cognitive isole ou
dun autre problme mdical. Le patient est-il dun trs haut
niveau culturel ou, au contraire, na-t-il jamais fait dtude,
voire nest-il pas totalement (ou pas du tout !) francophone ?
Lensemble de ces questions sous-tend le choix des tests
[1]. Certains tests sont des incontournables du bilan neuropsychologique, et les neuropsychologues disposent aussi,
dans leur caisse outil , dpreuves ncessaires dans
certaines situations et sont en mesure de conduire ainsi
des bilans relativement standardiss mais qui restent la
carte. Cela ncessite que les mdecins aient un niveau de
formation sufsant en neuropsychologie pour comprendre
la fonction teste et puissent lire les comptes rendus des
tests. La standardisation outrance avec la proposition dun
bilan type est, de ce fait, prise en dfaut. La diffusion de
la culture neuropsychologique nous parat possible et pas
plus complique que dexpliquer un mdecin o se trouve
lhippocampe sur une IRM ou bien que la squence air
permet de visualiser les lsions vasculaires, lui permettant
alors de prescrire correctement un examen et de comprendre ses conclusions. Enn, le bilan doit tre imprativement
prcd dun entretien pour guider les tests et leur analyse qualitative. Ces donnes ont t reprises rcemment
dans les recommandations professionnelles de lHAS en 2008
(Encadr 1 ).
Nous nous limitons dans cet article lexploration dune
MA dclare au sens des critres du DMS-IV-TR [4] et du
NINCDS-ADRDA [5] (et ne traitons pas spciquement du MCI)
et soulignons quelques spcicits neuropsychologiques
connatre, face une suspicion de dmence corps de Lewy
(DCL) [6,7] ou de dgnrescence lobaire frontotemporale
(DLFT) [8].

Encadr 1

Recommandations professionnelles

Maladie dAlzheimer et syndromes apparents

HAS, 2008 (extrait)
Le choix des tests neuropsychologiques valids
effectuer dans le cadre dune consultation spcialise
est laiss lapprciation de chacun. Le bilan
neurospsychologique doit valuer chacune des
fonctions cognitives et tout particulirement la
mmoire pisodique, la mmoire smantique, les
fonctions excutives, lattention et les fonctions
instrumentales (langage, praxie, gnosie, fonctions
visuoconstructives, calcul). Les tests apprciant
notamment la mmoire verbale pisodique avec un
apprentissage, comportant un contrle de lencodage,
des rappels libres, indics, immdiats et diffrs,
ainsi quune reconnaissance sont recommands, par
exemple les RL/RI-16 items, RI-48 items, DMS-48, etc.
Pour en savoir plus, le document des
recommandations professionnelles est tlchargeable
sur le site Internet de la HAS : www.has-sante.fr.

On dispose face au sujet dun certain nombre doutils

de premire ligne et doutils plus spcialiss concernant
la plainte [911], lvaluation globale, le niveau cognitif
gnral, les tests cognitifs unidimensionnels. Rcemment, le
Greco a publi dans un ouvrage thmatique certains dentre
eux, consensuels, et pour lesquels les copyright sont libres
ou le mode de diffusion prcis, ainsi que des chelles fonctionnelles et comportementales, soit 87 outils, et ce grce
aux efforts runis de 54 auteurs francophones [12].

Prsentation clinique de la maladie

dAlzheimer
Les troubles cliniques
On observe des troubles de la mmoire pisodique trs tt
dans la maladie, en lien avec latteinte hippocampique, puis
un syndrome aphaso-apraxo-agnosique traduisant la diffusion de la maladie vers les cortex associatifs. Les troubles
sont strotyps, en raison de la progression hirarchique
et squentielle de la dgnrescence neurobrillaire, de la
rgion hippocampique vers le cortex temporal et les aires
associatives temporoparitales puis prfrontales, alors que

Pour citer cet article : Thomas-Antrion C, Mahieux F. Les troubles cognitifs de la maladie dAlzheimer et des syndromes
apparents : pourquoi et comment les explorer ? Neurol psychiatr griatr (2009), doi:10.1016/j.npg.2009.04.008

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Alzheimer : pourquoi et comment explorer les troubles cognitifs ?

les aires primaires sont longtemps pargnes [13]. Le trouble
de la mmoire associe un dcit de lencodage, de la consolidation et de la rcupration sans que ni lindic
age ni la
reconnaissance ne normalisent les performances. De plus, il
se rajoute une dissolution progressive du stock de souvenirs.
Contrairement ce que lon a longtemps dit, la mmoire
smantique nest pas pargne par cette perte. Laphasie se
traduit par un manque du mot, le recours des nologismes
(truc, machin), des paraphasies verbales puis phonmiques,
le recours des circonlocutions. La comprhension est perturbe et la rptition est conserve, ce qui voque un
tableau daphasie transcorticale sensorielle. De fac
on prcoce, les patients peuvent prsenter une agraphie lexicale
avec une difcult particulire pour les mots irrguliers (qui
ne se prononcent pas comme ils scrivent, par exemple :
automne). Les difcults de calcul concernent trs vite les
activits de transcodage et gnent les sujets pour remplir
des chques. Lapraxie est idomotrice, puis idatoire. Le
premier domaine concern par lagnosie visuelle est probablement lespace avec une amnsie topographique, et des
patients qui sorientent mal ds le dbut de la maladie. On
observe galement des perturbations de la pense abstraite,
du jugement et des fonctions excutives. Un entretien soigneux avec le patient et son entourage, partir de situations
de vie courante, permet le plus souvent dvoquer assez
vite le diagnostic dune maladie avre. Lexamen clinique,
le bilan paraclinique et les tests interviennent alors plus
pour liminer un autre diagnostic que pour conrmer celui
de MA.
Des situations plus compliques peuvent tre observes
dans les atrophies focalises. Il sagit des tableaux daphasie
progressive primaire (APP) en lien avec une atrophie temporale antrieure gauche (aussi souvent des MA que des
dgnrescences frontotemporales [DFT], mais pas seulement) [14], de la dmence smantique avec une atrophie
temporale antrieure bilatrale (plus souvent due des
lsions de DFT) et du syndrome de Benson avec une atrophie
postrieure (plus souvent due des lsions de MA) [15]. Les
diagnostics sont parfois difciles, et leur nature histologique
nest, bien sr, conrme que par lexamen anatomopathologique [14,16]. Ces tableaux justient des bilans longs et
soigneux pour valuer au mieux les difcults des sujets,
suivre leur volution et adapter rgulirement les mesures
de compensation quune rducation attentive peut leur
apporter.

La plainte cognitive
La plainte mnsique est un symptme subjectif. La plupart des questionnaires de plainte a t dvelopp dans
un autre cadre que celui de la dmence, comme le questionnaire de Mac Nair et Kahn [9,12] pour lvaluation
de patients dprims avant et aprs traitement, et sont
peu sensibles et non spciques dans la MA. Un questionnaire comme celui de Schmand et al. [10], cibl sur les
difcults propres la maladie, est beaucoup plus informatif, lexception de questions portant sur lattention,
peu discriminantes. De trs nombreux travaux de la littrature soulignent que les premires difcults de la maladie
concernent la mmoire et le comportement. Les patients
ont des difcults encoder et rcuprer les souvenirs,
ce qui se manifeste par des difcults denregistrement des

faits rcents. Ils font rpter, rptent souvent, ou oublient

totalement quun vnement a eu lieu. Ils ont un repli sur
eux-mmes avec diminution, amnagement ou arrt des
activits antrieures. Nous avons nous-mmes dvelopp un
questionnaire cibl sur une recherche simple des difcults
premires de la maladie, le questionnaire de plainte cognitive (QPC) qui peut tre utile en premire ligne, et ce
dautant quil semble assez bien distinguer les plaintes des
patients MA, MCI (peu dintrt donc ce stade), dpressifs
et parkinsoniens [11,12].

Le bilan neuropsychologique
Le choix des tests
Toute valuation neuropsychologique doit tre complte et
utiliser des tests mesurant les capacits de raisonnement, la
mmoire, le langage, le calcul, les capacits visuoperceptives et spatiales, les praxies et les fonctions excutives,
mme si le cur du bilan concerne lvaluation de la
mmoire. En outre, comme le rappelle Manning [17], le
neuropsychologue doit vrier, avant tout examen, trois prrequis de labsence de trouble confusionnel : le fait que
le sujet comprend les consignes, quil na pas disolement
sensoriel et quil fait preuve dune motivation sufsante.
Les deux principaux critres qui dirigent le choix des tests
sont leur spcicit et leur sensibilit, cest--dire leur
capacit diffrencier les patients Alzheimer, des sujets
normaux et des sujets atteints dautres dmences, ainsi
que celle de permettre un diagnostic tt dans la maladie. Les tests doivent tre le plus facile, simple et rapide
que possible (tout en prservant la sensibilit) et disposer de normes sufsantes, permettant une stratication
en fonction de lge et du niveau socioculturel [12]. Des
donnes recueillies dans dautres groupes pathologiques,
permettant de vrier la relative spcicit de loutil, sont
galement importantes. Lidal est de disposer de formes
parallles. Les batteries de tests explorent des fonctions
diffrentes et disposent de scores quantitatifs [18]. Certains tests explorent une fonction en lien avec une rgion
anatomique (cortex entorhinal et reconnaissance visuelle)
[19].

Les principaux tests valuant la mmoire

pisodique
Il faut souligner lhtrognit extraordinaire des outils
utiliss. Collie et Maruff [20] ont ainsi rpertori 12 tests
diffrents utiliss dans 26 tudes ! Il sagissait de listes de
mots (indics ou non), de mmoire de rcit, de reconnaissance de stimuli verbaux et visuels. Lpreuve RL/RI-16, la
plus usite en France ce jour, ntait utilise que dans une
seule tude !

RL/RI-16 items
Il sagit dune preuve utilisant le paradigme dit de Grober et Buschke dont il existe deux formes parallles et
des normes publies [12,21]. Ce test consiste mmoriser
puis rappeler une liste de 16 mots. Ceux-ci sont prsents quatre par quatre en contrlant lencodage par un

Pour citer cet article : Thomas-Antrion C, Mahieux F. Les troubles cognitifs de la maladie dAlzheimer et des syndromes
apparents : pourquoi et comment les explorer ? Neurol psychiatr griatr (2009), doi:10.1016/j.npg.2009.04.008

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C. Thomas-Antrion, F. Mahieux
Tableau 1 Exemple de mots prsents quatre par
quatre dans le test RL/RI-16 items et encods avec leurs
indices catgoriels (un nom de poisson, un nom de vtement, de eur et de jeu).
Hareng
Jonquille

Gilet
Domino

indice smantique (le vtement : le gilet ; la eur : la jonquille) (Tableau 1) et le rappel immdiat est not. Un nouvel
apprentissage a lieu si les sujets nont pas enregistr un mot.
Ensuite, les sujets fournissent les mots retenus dans un rappel libre et les mots manquants dans un rappel indic (quel
tait le vtement ?) lors de trois essais conscutifs, puis dans
un rappel diffr (libre et indic) aprs une interfrence
de 20 minutes. Le test dispose galement dune preuve
de reconnaissance et permet la mesure dventuelles intru-

Figure 1.

sions. Le rappel libre diffr, la somme des rappels libres, le

pourcentage de rcupration avec lindic
age sont des bons
indicateurs du fonctionnement hippocampique, ce qui a
favoris largement lintroduction de cette preuve dans les
consultations de mmoire. Dans le domaine du MCI, il reste
dnir des seuils plus ou moins pathologiques, cest--dire
le risque plus ou moins important et plus ou moins rapide
dvolution, cela peut-tre en combinaison avec dautres
types dpreuves ou dautres marqueurs. Ltude pr-AL a
donn rcemment des cut-off qui demandent tre conrms dans dautres cohortes : score pathologique infrieur
17 pour la somme des trois rappels libres et infrieure 40
pour le rappel total [22] (Tableau 1).

RI-48
Ce test a pour objectif essentiel de contourner le principal
inconvnient du RL/RI-16 qui est son effet plafond (rsultats normaux chez des patients malades), en particulier

Exemples de couple dimages prsents en reconnaissance dans le test DMS 48 [24].

Pour citer cet article : Thomas-Antrion C, Mahieux F. Les troubles cognitifs de la maladie dAlzheimer et des syndromes
apparents : pourquoi et comment les explorer ? Neurol psychiatr griatr (2009), doi:10.1016/j.npg.2009.04.008

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Alzheimer : pourquoi et comment explorer les troubles cognitifs ?

Tableau 2 Liste des cinq mots de lpreuve des cinq

mots de Dubois.

Tableau 3 Listes 1 et 2 des quatre mots du memory

impairment screen (MIS).

Muse
Limonade
Sauterelle
Passoire
Camion

Poireau
Merlan

Platane
Dahlia

Souris
Violet

Flte
Pyjama

chez les sujets des niveaux socioculturels les plus duqus.

Le RI-48 consiste apprendre une liste de 48 mots rpartis
en 16 catgories diffrentes, selon la mme procdure que
le test prcdent [12,23]. Aprs une tche distractrice de
20 secondes, le sujet fournit les mots uniquement sur prsentation de lindice (avec cette fois rappel de quatre mots
par indice).

valuation plus dtaille comme les tests prcdemment

dcrits.

DMS 48

Les donnes de la littrature de ces dernires annes ont

montr une atteinte importante de la mmoire de travail
dans la MA. Latteinte des processus attentionnels apparat
tt dans la maladie. Nanmoins, les prols datteinte ne
sont pas homognes, ce qui ne permet pas de recommander
une preuve plus quune autre. On distingue des patients
qui ont une atteinte du contrle attentionnel prdominante
ou isole, et dautres, toutefois moins frquents, qui ont
une atteinte de la boucle phonologique. Ainsi, la mise en
vidence du fonctionnement normal pour une des composantes ne peut garantir que les autres composantes soient
intactes. Enn, sil sagit dun domaine dont lvaluation
se justierait pleinement par la rpercussion de latteinte
attentionnelle dans de trs nombreuses situations, il faut
souligner que lon dispose de peu doutils utilisables en pratique clinique, de peu de normes en population gnrale
et entre les diffrentes pathologies dmentielles. Il sagit
l dun important enjeu de recherche pour les annes
venir [29]. Si latteinte des fonctions excutives est frquemment rapporte dans la MA, il est difcile de savoir si
ces troubles peuvent rvler la pathologie et encore moins si
certains processus sont altrs de fac
on plus prcoce, voire
de fac
on plus spcique. Sil est recommand de raliser
systmatiquement des preuves rpertories par le Groupe
de rexion sur les fonctions excutives (Grefex) comme
valuant tel ou tel composant cognitif (initiation, inhibition,
etc.) et de raliser au moins la batterie rapide dvaluation
frontal (BREF) [30], aucune preuve ne simpose ce jour
clairement, titre diagnostique [31]. Le temps de ralisation du Trail Making Test (TMT) B ou celui du test du code
de la Weschler Adult Intelligence Scale (WAIS) sont, pour
certains auteurs, de bons prdicteurs [32].

Le DMS 48 est un test de mmoire de reconnaissance visuelle

[12,24] qui consiste en un apprentissage incident dune srie
de 48 images. Aprs un dlai de trois minutes puis dune
heure, lexaminateur montre au sujet des paires dimages
constitues dune des images vues pralablement, accompagne dun distracteur (Fig. 1), et ce, dans trois conditions.
Dans la condition unique : la cible est une image concrte
et est prsente avec un distracteur sans rapport smantique, ni lexical (par exemple : la cible extincteur est
prsente avec litem chat ). Dans la condition apparie : la cible est une image concrte et est prsente avec
un distracteur similaire en termes de forme, de couleur et
de nom (par exemple : la cible fauteuil vert no 1 est prsente avec litem fauteuil vert no 2 ). Dans la condition
abstraite : la cible est une image abstraite et est prsente
avec un distracteur qui est galement une image abstraite.
Le score maximum dans chaque rappel est de 48 (soit de
100 % de bonnes rponses).

Les tests de mmoire dvaluation rapide

Lvaluation de la mmoire pisodique rapide repose le plus
souvent sur le test des cinq mots [12,25]. Ce test sinspire
du RL/RI-16. Le sujet lit une liste de cinq mots (Tableau 2),
puis dsigne le mot qui correspond lindice catgoriel qui
lui est fourni (la boisson, le btiment, lustensile de cuisine, le vhicule, linsecte). La liste retourne, le sujet
procde un rappel immdiat (libre et indic) qui, sil
nest pas maximum (score de cinq), conduit lexaminateur
remontrer les mots oublis au sujet. Aprs une preuve
attentionnelle intercurrente, le sujet procde un rappel diffr (libre et indic). Le rsultat est la somme des
deux rappels. Certains auteurs [26,27] proposent de pondrer la cotation en accordant deux points chaque item
rappel en rappel libre, pour amliorer son effet plafond.
Le memory impairment screen (MIS) [28], qui est un test
de rappel de quatre mots immdiat et diffr sans contrle
de lencodage, est galement une alternative. Il dispose
de deux listes de mots parallles (Tableau 3). Ces tests
rapides sont des outils de dbrouillage intressants (en
particulier quand la disponibilit dune neuropsychologue
nest pas assure), mais ne remplacent en aucun cas une

Les tests valuant les autres fonctions

cognitives
La mmoire de travail, lattention et les fonctions
excutives

La mmoire smantique
La mmoire smantique a t longtemps considre comme
pargne dans la MA. On sait dsormais que cest faux.
Cela est trs important, car elle est rpute rsister dans
le vieillissement russi, ce qui peut tre trs intressant
en pratique pour reprer des sujets tt dans la maladie.
De plus, cette mmoire est slectivement atteinte dans la
dmence smantique et doit, dans ce cadre, tre value
soigneusement. Un article spcique de ce dossier lui est
consacr.

Pour citer cet article : Thomas-Antrion C, Mahieux F. Les troubles cognitifs de la maladie dAlzheimer et des syndromes
apparents : pourquoi et comment les explorer ? Neurol psychiatr griatr (2009), doi:10.1016/j.npg.2009.04.008

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C. Thomas-Antrion, F. Mahieux

Le langage
Les troubles du langage se traduisent par une aphasie
uente, avec des pauses. Le l du discours peut tre perdu ;
il peut y avoir des rptitions. Le contenu est souvent
dcal : le sujet sattarde sur un dtail ou un fait ancien
de sa vie. Il existe prcocement un manque du mot, le
recours des mots valise : truc, machin , une anomie,
le recours des notions superhirarchises (animal pour
zbre) et des paraphasies smantiques (cheval pour zbre).
Il existe une agraphie lexicale, une perte de la calligraphie : accent, majuscule/minuscule, oubli de lettre, perte
des jambages et erreurs pour les mots ambigus et irrguliers avec tendance complexier les mots rguliers. La
comprhension est correcte au dbut des troubles (difcults possibles de type mmoire de travail verbale, si le
message est trop long). Il convient, outre ltude du langage
spontan, de raliser au moins une preuve de dnomination : la batterie rapide de dnomination (BARD) (preuve
courte) ou la DO80 [12], de faire crire le sujet et de raliser
des preuves dvocation lexicale (uence verbale) : catgorielle et alphabtique [12]. Le token test est galement
un outil utile pour valuer la comprhension [12].

Les praxies et les gnosies

Il est plus difcile de lister des outils car leur choix sera
conditionn par la clinique et il existe peu dvaluations
valides, hors batteries spciques complexes. Dans une MA
suppose, la ralisation de praxies gestuelles, rcemment
valides [33], le dessin du MMS, le test de lhorloge [12] (en
prenant garde quil value aussi [et surtout] la planication) seront souvent sufsants. Dans dautres situations, en
particulier en cas de doute avec la DCL, un bilan visuoperceptif et visuospatial (lignes de Benton, visual object and
space recognition battery [VOSP], protocole dvaluation
des capacits gnosiques visuelles [PEGV], gures enchevtres, etc.) savre indispensable [12], quitte revoir le
sujet pour un complment dexamens.

Autres domaines
Certaines preuves extraites de batteries plus larges
semblent galement prometteuses. Nestor et al. [19] soulignent lapport des subtests dapprentissage spatial et
dapprentissage de la localisation sur lcran (choix de six
positions) de stimuli visuels, de la CANTAB [18].

Les batteries composites

Au regard des donnes exposes ci-dessus, un grand nombre
de batteries se dveloppent en regroupant lgitimement
des tests valuant plusieurs domaines de la cognition. Il est
difcile de faire une classication de leur usage.
Parmi les batteries informatises, une des plus performantes est la CANTAB, labore par lquipe de Cambridge
[18] qui comporte 20 preuves dont certaines sont des tests
ou des subtests classiques (MMS, subtest des portes du test
Doors and People , mmoire logique de lhistoire du QM
de Weschler, etc.). Il sagit dune batterie exigeante qui
dure deux heures. Il existe galement des batteries courtes
papiercrayon dont la nalit est peut-tre davantage le
diagnostic des formes modres et moyennes de la maladie.

La Montreal cognitive assessment (MoCA) ralisable en

une dizaine de minutes permet dvaluer lattention, la
concentration, les fonctions excutives, la mmoire, le
langage, les capacits visuoconstructives, les capacits
dabstraction, le calcul et lorientation avec 11 preuves.
Le score maximum est de 30 et le score seuil 16 [34]. La
short cognitive evaluation battery (SCEB) comporte quatre
tches : lorientation temporelle, le test des cinq mots, le
dessin de lhorloge et une tche de uence verbale smantique. Le temps moyen de ralisation, chez un patient MA
avec un MMS moyen de 23, est de 12 minutes avec une spcicit 85 %, une sensibilit 93 % et une valeur prdictive
positive 86 % [35].
LAdas-Cog est un outil dont lintrt reste celui de
lvaluation globale de la cognition dans le cadre dtudes
thrapeutiques [12,36].
Il faut citer le cas particulier de la Severe Impairment
Battery (SIB) qui concerne la dmence svre et dispose
dune version courte. Cela rappelle limportance de disposer
(et dutiliser) des outils (adapts), mme aux stades svres
de la maladie [12].
Enn, la DRS (chelle de Mattis) a un grand intrt dans
les pathologies sous-corticales [12]. Bien sr, la liste que
nous proposons nest pas exhaustive.

Neuropsychologie et dgnrescence
lobaire frontotemporale
La DLFT soppose la MA par labsence danomalie
du mtabolisme cholinergique et des perturbations des
systmes monoaminergique, srotoninergique et glutamatergique [8]. Du point de vue histologique, on distingue
les DFT en lien avec la protine Tau ou non. Les
dmences Tau-positives regroupent la maladie de Pick, la
FTD-P17 (forme familiale avec parkinsonisme), la dgnrescence corticobasale, la maladie de Steele-Richardson
(paralysie supranuclaire progressive [PSP]), la dmence
grains argyrophiles, la dmence avec dgnrescence neurobrillaire. Les dmences Tau-ngatives regroupent les
dgnrescences lobaires frontotemporales avec inclusions
dubiquitine (associe ou non une atteinte du motoneurone), les dmences avec inclusion de neurolaments
intermdiaires, les dmences sans signes histologiques distinctifs.
On distingue cinq critres principaux ces tableaux : le
dbut insidieux et progressif, le dclin des conduites sociales
et interpersonnelles, le trouble de lautorgulation et du
contrle dans les conduites personnelles, lmoussement
motionnel et la perte de la conscience des symptmes
frontaux. De ce fait, ds la phase dentretien, le clinicien va privilgier la recherche du dclin des conduites
sociales (plutt que de raliser demble des tests) qui va
du manquement dans les usages sociaux jusquau comportement dsocialis : violation de lespace interpersonnel,
absentisme au travail, dsinhibition verbale, physique ou
sexuelle. Il doit tre, bien sr, analys en fonction du
vcu antrieur et des antcdents psychiatriques (qui parfois sont difciles retrouver). La perte dautocontrle
conduit la dambulation, lerrance, la logorrhe, le rire, le
chant, lagressivit ou, au contraire, lapathie et linertie.
Le questionnaire de dyscontrle comportemantal (QDC) de

Pour citer cet article : Thomas-Antrion C, Mahieux F. Les troubles cognitifs de la maladie dAlzheimer et des syndromes
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Alzheimer : pourquoi et comment explorer les troubles cognitifs ?

lquipe de Lille peut aider. Le problme de la validit de ces
critres repose sur labsence, la plupart du temps, de donnes post-mortem, mais serait pour certains auteurs aussi
bonnes que ceux de la MA avec une moyenne de sensibilit et de spcicit autour de 90 %. Les symptmes peuvent
tre groups en quatre types : les troubles comportementaux, les symptmes affectifs, les troubles du langage et des
fonctions excutives, et les signes physiques (hypotension,
troubles de dglutition).
Les troubles cognitifs concernent en premier lieu le
langage (manque du mot, souvent sans trouble majeur
de la comprhension) et les fonctions excutives (avec
notamment des persvrations). La BREF [12,30] est un
outil de dbrouillage souvent intressant. Le prol de
lvocation lexicale est au dbut de la maladie le miroir
de celui observ dans la MA : la uence catgorielle (stock
smantique) est relativement conserve et la uence alphabtique effondre (fonctions excutives) [12]. Les troubles
de mmoire concernent le rappel libre. Dans le RL/RI-16
[12,21], les patients amliorent leur performances avec
les indices. Certains sujets peuvent toutefois avoir un
prol damnsie hippocampique , et cela ne doit pas
faire rfuter le diagnostic. En revanche, le signe ngatif principal est labsence de trouble visuospatial. Enn,
certains patients prsentent un bilan cognitif strictement
normal.

Neuropsychologie et dmence corps de

Lewy
Le diagnostic dune DCL est un diagnostic clinicopathologique. Il nest pas rare que les examens post-mortem (quand
ils peuvent avoir lieu) rfutent le diagnostic clinique ou
permettent de le poser alors quune autre dmence a t
voque. Les premiers critres de consensus datent de 1996
[6] et mettent en avant ds lors, ct du dclin cognitif, le syndrome parkinsonien, les hallucinations visuelles
et les uctuations. Une premire rvision a eu lieu en
1998, mettant laccent sur deux autres symptmes : les
troubles du sommeil paradoxal et les symptmes dpressifs. La dernire rvision de 2005 [7] insiste galement
sur les aides au diagnostic que sont le DAT-scanner et
la scintigraphie myocardique. Les critres cardinaux sont
au nombre de trois : il sagit des uctuations cognitives,
des hallucinations visuelles rcidivantes et du syndrome
parkinsonien. Deux dentre eux sont requis pour un diagnostic probable et un seul permet un diagnostic de DCL
possible. En ce qui concerne les troubles cognitifs (toujours analyss dans le contexte clinique global du sujet),
le diagnostic de DCL repose sur la mise en vidence dun
syndrome dmentiel dont le prol classique est celui
dun syndrome dysexcutif et de troubles dattention associs des troubles visuospatiaux, insidieux et progressifs.
Les troubles de mmoire peuvent tre larrire-plan et,
lorsquils existent demble, il est classique dobserver
que les patients sont meilleurs en rappel diffr et protent davantage de lindic
age que les patients MA [37].
Le test de lhorloge est souvent altr ds le dbut de la
maladie en dessin spontan (trouble visuospatial et planication), mais galement en copie (trouble visuoconstructif
svre que ne corrige pas le modle). Certains patients ont

nanmoins des troubles trs proches de ceux des patients

MA.

Conclusion
Lensemble de ces donnes plaide pour le recours la
fois des bilans standardiss et des adaptations dictes
par la clinique. La technicit de ces bilans, particulirement lors du diagnostic prcoce de MA ou des diagnostics
diffrentiels, ncessite la formation des mdecins au langage neuropsychologique pour discuter des bilans avec les
neuropsychologues qui doivent eux-mmes avoir une bonne
culture clinique pour entendre les symptmes cliniques rapports par les sujets ou les mdecins, an de btir un
examen le plus performant possible.

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