Prpura Trombocitopenia Inmune (PTI)

La prpura Trombocitopenia Inmune (PTI) es una enfermedad autoinmune

caracterizada por un conteo plaquetario bajo, algunas veces llamada Prpura
Trombocitopnica Idioptica; ocurre cuando su sistema inmunolgico destruye sus
propias plaquetas, de la misma forma que destruye invasores dainos como bacterias.
Las plaquetas son importantes para ayudar a la sangre a coagularse y detener la
hemorragia. Usualmente cuando el sistema inmunolgico detecta invasores externos
(patgenos) el organismo crea anticuerpos que cubren la bacteria, marcndola para su
destruccin. En la PTI, el organismo produce errneamente anticuerpos contra sus
propias plaquetas. El sistema inmunolgico ha perdido su habilidad para distinguir entre
sustancias extraas y las clulas propias del cuerpo. Las plaquetas cubiertas por
anticuerpos son destruidas por clulas especializadas llamadas macrfagos, las cuales
existen en gran nmero en el bazo.
En algunos pacientes, el conteo plaquetario bajo que se observa en la PTI puede deberse
a una produccin daada de plaquetas que puede ocurrir junto con una destruccin de
plaquetas mediada por anticuerpos. En personas que tienen ITP, todas las clulas
sanguneas son normales excepto las plaquetas. Las plaquetas son las clulas diminutas
que forman los cogulos de sangre y que sellan los cortes y las heridas menores. A una
persona que tiene muy pocas plaquetas se le forman moretones con mucha facilidad, y
puede sangrar durante mucho tiempo despus de haberse lastimado. Cuando el recuento
de plaquetas es muy bajo, una persona que tiene ITP podra tener sangrados nasales
difciles de detener, o podra tener sangrados en los intestinos, o incluso sangrado en el
cerebro con un traumatismo menor.
Cmo afecta la ITP a los nios?
Por lo general, la ITP en nios es leve y sigue su curso sin necesidad de tratamiento.
Alrededor del 80% de los nios se recupera por completo de la ITP en un plazo de
aproximadamente 6 meses

Incidencia de PTI
La PTI tiene una incidencia estimada de 100 casos por milln por ao.
La Asociacin de Apoyo para los Desrdenes de Plaquetas (PDSA, por sus
siglas en ingls) estima que hay aproximadamente 200,000 personas con PTI en
los Estados Unidos.
Estudios recientes muestran una incidencia similar de PTI en hombres y
mujeres recin diagnosticados, con la mayor incidencia en personas mayores a
60 aos de edad.

Clasificacin
La PTI se clasifica:
A) Por tiempo, en cuanto a la duracin de la trombocitopenia:
PTI aguda con la evolucin menos de 6 meses
PTI crnica con evolucin ms de 6 meses
PTI crnica refractaria sin respuesta a esplenectoma
B) En funcin de la presencia o ausencia de otras enfermedades:
Primaria - ausencia de otras enfermedades
Secundaria - presencia de otra enfermedad
C) Segn la edad del paciente, PTI en nios y PTI en adultos
La prpura trombocitopenia idioptica es una enfermedad hemorrgica autoinmune
causada por defecto en el nmero de plaquetas circulantes en sangre (<50,000/mm).
Ocurre en unos 5 casos por cada 100,000 nacidos vivos menores de 15 aos. Se
presume que Paul Gottlieb Werlhof describi en 1753 un caso que podra ser PTI. El
trmino prpura hace referencia a los hematomas (equimosis) en la piel, caractersticos
de la enfermedad; el trmino trombocitopenia significa "nmero de plaquetas menor que
el valor considerado saludable, e idioptica quiere decir que la etiologa (es decir, la
causa de la trombocitopenia) es desconocida.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La prpura trombocitopnica idioptica ocurre cuando ciertas clulas del sistema
inmunitario producen anticuerpos anti plaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la
sangre se coagule aglutinndose para taponar pequeos agujeros en los vasos
sanguneos daados.
Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye las plaquetas que llevan los
anticuerpos.
En los nios, algunas veces, la enfermedad se presenta despus de una infeccin viral.
En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad crnica (a largo plazo) y puede
ocurrir despus de una infeccin viral, con el uso de ciertos frmacos, durante el
embarazo o como parte de un trastorno inmunitario. La prpura trombocitopnica
idioptica afecta con ms frecuencia a mujeres que a hombres y es ms comn en nios
que en adultos. En los nios, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos.
Actualmente el trmino idioptico est en desuso, debido a que, en general, en un 60%
de los casos la causa de la trombocitopenia es de origen autoinmune, pues los propios
anticuerpos actan en contra de protenas de la membrana de las plaquetas. La mayora
de estos anticuerpos actan en contra de las glicoprotenas IIb-IIIa o Ib-IIIa o Ib-IX, y
generalmente son de tipo IgG. El experimento de Harrington-Hollingsworth estableci
el origen inmunolgico de la PTI. Se sabe que la mayora de los casos se presentan en
nios menores de 15 aos. No es una enfermedad hereditaria, tampoco es una
enfermedad contagiosa, y con frecuencia aparece despus de una infeccin viral.

Sntomas de la PTI

Moretones espontneos (prpura): reas purpreas en la piel o membranas

mucosas
Petequias: puntos rojos bien sealados en la piel (tpicamente las piernas) que
frecuentemente ocurren en grupos y pueden parecer una erupcin cutnea.
Sangrado difcil de detener
Sangrado de las encas
Epistaxis
Sangrados menstruales abundantes en las mujeres ( menorragia)
Sangre en la orina
Sangre en heces

Muchos adultos solo tienen trombocitopenia leve. De hecho, hay muchas personas no
tienen sntomas de sangrado. En la mayora de los adultos, la ITP dura ms tiempo de lo
que dura en los nios. En el momento del diagnstico, la mayora de los adultos han
notado un aumento del sangrado y que se les forman moretones con facilidad durante
varias semanas o incluso meses. En las mujeres, el aumento del flujo de sangre
menstrual es un signo comn.

Diagnstico
La prpura trombocitopnica idioptica se diagnostica en un sndrome purprico cuando
(en especial en nios de 2 a 6 aos10) el conteo plaquetario es menor de 150x109/l
(hemograma), ausencia de enfermedad infecciosa aguda (mononucleosis, dengue, sida),
ausencia de patologa sistmica de base11 (lupus eritematoso sistmico, linfoma),
exmenes de coagulacin normales (TP y TTP) y, ms especficamente, se pueden
detectar anticuerpos en contra de las plaquetas. Los sntomas de la PTI incluyen la
formacin espontnea de equimosis y petequias, especialmente en las extremidades,
epistaxis, gingivorragia y metrorragia, y sangrado de cualquier otro lugar cuando el
conteo plaquetario est por debajo de los 20,000/ul. Un conteo por debajo de los 10.000
puede conllevar a la aparicin espontnea de hematomas en la boca o en otras
membranas mucosas. El tiempo de sangra se encuentra aumentado.
Diagnosticar la ITP durante el embarazo puede ser difcil, ya que es posible que los
recuentos de plaquetas sean bajos por otros motivos. Alrededor del 5% de las mujeres
tienen recuentos de plaquetas levemente bajos al final de un embarazo normal. Se
desconoce la causa de este fenmeno. El recuento de plaquetas regresa a su nivel
normal inmediatamente despus del parto. Es posible que un beb nacido de una madre
que tiene ITP tenga un bajo recuento de plaquetas algunos das a algunas semanas
despus del nacimiento. Por lo general, estos bebs permanecen bajo observacin
(vigilar para asegurarse de que estn bien) en el hospital durante varios das antes de
poder ir a su hogar. Si el recuento de plaquetas del beb es muy bajo, hay tratamientos
disponibles para acelerar la recuperacin.

Complicaciones
Dentro de las complicaciones letales que tiene la enfermedad (generalmente con conteos
plaquetarios por debajo de 5000), destaca la hemorragia subaracnoidea o la hemorragia
intracerebral, el sangrado gastrointestinal y otros sangrados viscerales. Por esta misma
razn, cualquier traumatismo a nivel abdominal puede incluso resultar fatal.
Afortunadamente, ninguna de estas complicaciones suele aparecer en pacientes con
conteos sobre 20,000.

Tratamiento
En adultos
Es posible que los casos leves de ITP no requieran tratamiento, solo el monitoreo
regular de los niveles de plaquetas. Por lo dems, el tratamiento de la ITP en adultos
tiene como fin aumentar el recuento de plaquetas en sangre. Esto no es lo mismo que
curar la enfermedad. Es posible que su mdico le recomiende recibir dosis altas de
inmunoglobulina (con una aguja). Algunos pacientes podran tomar prednisona durante
varias semanas o meses. La prednisona eleva el nivel de su recuento de plaquetas. A
medida que su recuento aumenta y alcanza un nivel seguro, es posible que su mdico
disminuya en forma gradual su medicamento hasta que deje de tomar la prednisona. Sin
embargo, cuando el medicamento se interrumpa, es posible que su recuento de plaquetas
disminuya de nuevo.
Si la prednisona no ayuda lo suficiente, es posible que su mdico recomiende una
extirpacin del bazo. El bazo produce la mayora de los anticuerpos que destruyen las
plaquetas. Tambin destruye las clulas sanguneas viejas o daadas. En una persona
que, por lo dems, es sana, la extirpacin del bazo no es una operacin peligrosa.
Actualmente, es posible la extirpacin laparoscpica del bazo, lo que reduce an ms el
riesgo quirrgico. Sin embargo, este tratamiento se realiza con menor frecuencia de lo
que se haca antes. La extirpacin del bazo reducir en forma permanente la capacidad
del cuerpo para combatir las infecciones. Algunas personas tambin pueden tener una
recada (que la afeccin vuelva) incluso despus de que se extirpe el bazo.
Otros tratamientos de la ITP incluyen otro tipo de medicamento corticosteroide que se
llama danazol u otros medicamentos que sirven para controlar el sistema inmunitario,
como el rituximab. Algunas personas con determinados grupos sanguneos pueden
recibir una terapia anti-RhD, que consiste en una inyeccin o una serie de inyecciones
que tambin sirven para reducir los anticuerpos presentes en la sangre. Otras opciones
incluyen filtrar los anticuerpos de la sangre.
En los nios
Debido a que la mayora de los nios se recuperan sin ningn tratamiento, muchos
mdicos recomiendan solo observarlos con atencin y ocuparse de los sntomas de
sangrado. Los nios no deben ir al hospital si hay una buena atencin disponible en el
hogar. Sin embargo, algunos mdicos recomiendan un tratamiento breve con pldoras de
prednisona o con infusiones intravenosas (que se aplican en una vena) de
gammaglobulina para aumentar ms rpido el recuento de plaquetas. Ambos
medicamentos tienen algunos efectos secundarios