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Bol Med Hosp Infant Mex 2013;70(6):477-481

Caso clnico

Sarcoma de Ewing extraseo

Extraosseous Ewing sarcoma
Juan Salvador Uribe Olalde,1 Hctor Guillermo Palomera Gmez,1 Javier Quillo Olvera,1 L. Alberto Alcntara
Gmez,1 Luis Eduardo Zambrano Velarde,1 Ernesto Gmez Limn,1 Elisa Alexandra Gonzlez Plascencia,2
Jorge Paz Gutirrez,1 Juan de la Cruz Ramrez Jaimez,1 Hctor Velzquez Santana1.
Resumen

Abstract

Introduccin. La familia de sarcomas de Ewing incluye el sarcoma de Ewing seo, el tumor neuroectodrmico primitivo, el
sarcoma de Ewing extraseo y el tumor de Askim (sarcoma de
Ewing de la pared torcica). Los sitios ms comunes de estos tumores son trax y extremidades. Estos tumores malignos surgen
del hueso o de tejidos blandos. Histolgicamente, se caracterizan
por alta celularidad de pequeo tamao, redondas, azules y con
tendencia a formar estructuras rosetoides.
Caso clnico. Se present el caso de un adolescente de 14 aos
de edad que, tres meses previos a su ingreso, inici con cefalea
fronto-parietal izquierda con irradiacin hacia el globo ocular. Al
examen neurolgico se encontr proptosis y disminucin de la
agudeza visual, adems de atrofia papilar. Se realiz una tomografa computarizada de crneo, donde se identific una lesin intraorbitaria izquierda y otra parietotemporal ipsilateral. Se realiz
la exresis tumoral, reportando positividad para marcadores de
tumor neuroectodrmico primitivo, vimentina y CD99.
Conclusiones. El sarcoma de Ewing es extremadamente raro a
nivel de la rbita. Sin embargo, es prudente considerarlo como
diagnstico diferencial en lesiones de esta regin, ya que el pronstico depende de la precisin diagnstica temprana.

Background. The Ewing sarcoma family includes Ewing bone

sarcoma, primitive neuroectodermal tumor, extraosseous Ewings
sarcoma, and Askim tumor (Ewing sarcoma of the chest wall). The
most common sites of these tumors are chest and limbs. These malignancies arise from bone or soft tissues. Histologically, it is characterized by high cellularity, small, round, blue and with a tendency
to form rosette structures.
Case report. We report the case of a 14-year-old patient whose
evolution began 3 months before admission with left frontoparietal
headache radiating to the eyeball. During neurological examination,
proptosis and decreased visual acuity were found, as well as papillary atrophy. Cranial computed tomography identifed a left intraorbital injury and another ipsilateral parietotemporal. Tumor exeresis
was performed, reporting positive for primitive neuroectodermal
tumor markers, vimentin and CD 99.
Conclusions. Ewing sarcoma is extremely rare at the orbital level:
however, it is prudent to consider this tumor as a differential diagnosis in lesions of this region. Prognosis depends on early diagnostic
accuracy.

Palabras clave: tumor de rbita, tumor neuroectodrmico primitivo, sarcoma de Ewing primario de crneo.

Key words: orbits tumor, primitive neuroectodermal tumor, primary

Ewing sarcoma of skull.

Introduccin

de Ewing de la pared torcica).1,2 En el anlisis de 1,631

casos realizado por Jawad y colaboradores, se reportaron
290 casos de localizacin extrasea (18.4%).3 Este tipo
de tumores se presentan principalmente en la segunda y
tercera dcada de la vida, y los sitios ms comunes de

La familia de sarcomas de Ewing incluye el sarcoma de

Ewing seo, el tumor neuroectodrmico primitivo, el sarcoma de Ewing extraseo y el tumor de Askim (sarcoma
1

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Hospital Regional Dr. Valentn Gmez Faras

Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado,
Zapopan, Jalisco, Mxico
Unidad de Medicina Familiar No. 51
Instituto Mexicano del Seguro Social,
Guadalajara, Jalisco, Mxico

Fecha de recepcin: 23-07-13

Fecha de aceptacin: 31-10-13

Vol. 70, Noviembre-Diciembre 2013

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Juan Salvador Uribe Olalde, Hctor Guillermo Palomera Gmez, Javier Quillo Olvera, L. Alberto Alcntara Gmez,
Luis Eduardo Zambrano Velarde, Ernesto Gmez Limn, Elisa Alexandra Gonzlez Plascencia, Jorge Paz Gutirrez,
Juan de la Cruz Ramrez Jaimez, Hctor Velzquez Santana

presentacin son la cavidad torcica y las extremidades.4

El sarcoma de Ewing es un tumor maligno que puede
surgir del hueso y de los tejidos blandos.5 Se origina de
la clulas primordiales parasimpticas postganglionares
derivadas de la cresta neural.6 La familia de sarcomas
de Ewing es una forma agresiva de cncer.7 El sarcoma
de Ewing extraseo se define como un tumor de partes
blandas sin afeccin sea, pero con una histologa similar a esta,8 ya que se caracteriza por presentar clulas
redondas, azules, de tamao pequeo, que derivan de la
cresta neural (de all su carcter neuroectodrmico). Su
coloracin est determinada por la intensa basofilia (que
se observa con la tincin de hematoxilina-eosina, con
agrupacin en cordones o rosetas de Homer-Wright).
Para realizar el diagnstico definitivo, son necesarios estudios de inmunohistoqumica positivos para vimentina y
CD99.9 Es uno de los tipos histolgicos ms indiferenciados de los tumores malignos. Aparece fundamentalmente
en estructuras seas; por consiguiente, su probabilidad
en estructuras extra seas es muy baja. El tratamiento de
este tipo de enfermedad es multidisciplinario, e incluye
el manejo quirrgico con reseccin amplia de la lesin,
quimioterapia y radioterapia.10,11
Debido a esto, se considera que el pronstico de estas
lesiones est ntimamente relacionado con el diagnstico
temprano. De ello depender mucho la etapa en la que se
encuentre la lesin.12 En nuestro pas no existen datos estadsticos ni anecdticos de este tipo de tumor extraseo.
En este trabajo se presenta el caso de un paciente con
sarcoma de Ewing extraseo que, a escala mundial, es
muy poco frecuente. Tambin se realiz una revisin de la
literatura sobre el tema.

tosis. Durante la exploracin oftalmolgica se observ

disminucin de la agudeza visual y atrofia de papila. As
mismo, se evidenci aumento de volumen en la regin
parieto-temporal del lado izquierdo, de aproximadamente
3 x 3 cm, de consistencia blanda, indolora y fija a planos
profundos.
Se realiz la tomografa computarizada de crneo contrastada, donde se observ una imagen que ocupa la regin
orbitaria izquierda, circunferencial, de 1.7 x 1.6 cm, confinada al interior de la rbita (Figura 1).
Ante la presencia de sndrome compartimental de la
cavidad orbitaria, se realiz craneotoma fronto-orbitaria
de forma urgente y la exresis tumoral intra-orbitaria. Se
obtuvo el estudio histopatolgico de sarcoma de Ewing
(Figura 2). Una vez ingresado al servicio de neurociruga, se realizaron tomografas computarizadas de crneo
simple y contrastada (Figura 3), as como de resonancia
magntica, que mostraron lesiones extra-axial, intra y
extracraneal, biconvexa, con afectacin tanto de la tabla
fronto-temporal interna como externa, heterognea, predominantemente isointensa en T1 y en T2, con algunas
hiperintensidades dentro de la lesin intracraneal, y con
realce heterogneo con el medio de contraste endovenoso (Figura 4). La espectroscopa mostr un incremento
en el pico de colina (Figura 5). Se realizaron estudios

Caso clnico
Se trat de un paciente masculino de 14 aos de edad.
Tres meses previos a su ingreso, present cefalea frontoparietal izquierda punzante, intermitente, de predominio
vespertino, con irradiacin a globo ocular ipsilateral, la
cual ceda parcialmente con la ingesta de paracetamol. En
el ltimo mes, los cuadros fueron ms agudos y de mayor
duracin, y se acompaaron de nusea y vmitos de contenido gastro-biliar, sin datos de focalizacin neurolgica.
No se comentaron cuadros convulsivos.
Clnicamente, se present con datos de desnutricin
severa, dolor intenso del globo ocular izquierdo y prop-

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Figura 1. Tomografa axial computarizada en fase contrastada.

Base orbitaria izquierda que muestra una tumoracin intraconal
con reforzamiento intenso y homogneo, de contornos bien definidos, condicionando efecto de masa, desplazando medialmente
al msculo recto inferior, sin evidencia de remodelacin o erosin
del ala esfenoidal izquierda.

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Sarcoma de Ewing extraseo

Dpto Anatomopatologa HRVGF

Figura 2. Histopatologa de
la lesin intraorbitaria (tincin de HE), que muestra
clulas redondas, pequeas,
azules, con tendencia a formar estructuras rosetoides y
reas ms slidas. La inmunohistoqumica result positiva para vimentina y CD99.

Dpto Anatomopatologa HRVGF

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A

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Figura 3. Tomografa simple de crneo (A), contrastada (B) y filtro de ventana

sea (C). A nivel dienceflico, se observa lesin extraaxial de aspecto tumoral, de
bordes bien definidos y de
morfologa biconvexa, tanto intra como extracraneal,
que afecta la tabla interna
como la externa de la regin
frontal izquierda. Presenta
afectacin de tejido blando
con zonas lticas sobre la
regin ms caudal de la lesin, e intenso realce con el
medio de contraste.

Figura 4. Imagen de resonancia magntica en

secuencias T1 (A), T1 contrastado (B) y T2 (C). Se
presenta lesin extra-axial
intra y extracraneal, biconvexa y con afectacin tanto
de la tabla frontotemporal
interna como externa, heterognea, predominantemente isointensa en T1 y
en T2, con algunas hiperintensidades dentro de la
lesin intracraneal, y con
reforzamiento intenso y heterogneo con el medio de
contraste de la lesin interna. Sin reforzamiento de la
lesin externa epicraneal,
asociada con tumoracin de
aspecto metastsico.

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Juan Salvador Uribe Olalde, Hctor Guillermo Palomera Gmez, Javier Quillo Olvera, L. Alberto Alcntara Gmez,
Luis Eduardo Zambrano Velarde, Ernesto Gmez Limn, Elisa Alexandra Gonzlez Plascencia, Jorge Paz Gutirrez,
Juan de la Cruz Ramrez Jaimez, Hctor Velzquez Santana

Figura 5. Espectroscopa
univoxel con tcnica PRESS
(Point Resolved Spectroscopy) y tiempo de eco de 144
ms con una ROI (Region of
Interest) localizada sobre
lesin intracraneal extraaxial, abarcando parnquima cerebral. Se encontr
discreto incremento del pico
de colina y disminucin del
n-acetil-aspartato, as como
la presencia de lpidos y lactato, que sustenta la posibilidad de lesin metastsica.

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Dpto Anatomopatologa HRVGF

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Dpto Anatomopatologa HRVGF

Figura 6. A) Espcimen de
tejido tumoral de aproximadamente 3 x 3 cm, blando,
amarillo-blanquecino, bordes lobulados, irregulares e
infiltrante. B) Se notan zonas de hemorragia y la adherencia de la duramadre en
la cara intracraneal.

Figura 7. A) Imagen histopatolgica de la lesin parieto-temporal. Se observa alta

celularidad, con basofilia
intensa, clulas pequeas
circulares con cromatina homognea granular. B) Imagen amplificada donde se
muestra el patrn en rosetas, clulas pequeas y medianas, redondas y ovoides,
cromatina gruesa, ncleos
pleomrficos, nucleolos prominentes. Result fue positivo para vimentina y CD99.

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Sarcoma de Ewing extraseo

de extensin, consistentes en rastreo radiolgico de huesos largos, as como gammagrama seo, para tratar de
identificar alguna lesin primaria en algn otro sitio. Sin
embargo, todo fue negativo para algn proceso primario
seo. Con los datos imagenolgicos y el deterioro clnico progresivo severo, cinco das posteriores al procedimiento de urgencia se realiz tratamiento quirrgico:
craneotoma parieto-temporal izquierda, con exresis
de la lesin que invada tanto la regin epidural como
epicraneal. Se efectu la ablacin de una tumoracin de
coloracin amarillo-blanquecina, blanda, bien delimitada en sus bordes de forma irregular, moderadamente
vascularizada (Figura 6).
La pieza patolgica de la segunda ciruga se envi
para el estudio histopatolgico. Se realiz la inmunohistoqumica, que result positiva para vimentina y CD99, con
lo que se confirm el diagnstico de sarcoma de Ewing
extraseo (Figura 7).
Cinco das despus de la exresis, se realiz estudio
de control. Se evidenci una lesin casi con las caractersticas macroscpicas anteriores. El paciente se encontraba
con deterioro notorio de su estado neurolgico. Falleci
trece das posteriores a la segunda intervencin. Presentaba datos de desnutricin, neumona y sndrome de desgaste de rpida evolucin.

nodepresin y, posteriormente, la neumona, factores que

constituyeron las causas directas de su deceso.
Autor de correspondencia:
Dr. Juan Salvador Uribe Olalde
Correo electrnico:
j.s.uribeolaldemed@hotmail.com
Referencias
1.
2.

3.

4.
5.
6.
7.

8.

Discusin

9.

La aparicin de sarcoma de Ewing extraseo es extremadamente

raro. La
importancia
de un diagnstico temprano
Este documento
es elaborado
por Medigraphic
es esencial en el pronstico de estos pacientes. El tratamiento es el establecido para los que presentan sarcomas
de Ewing clsicos. La ciruga amplia, la quimioterapia
y radioterapia constituyen, hasta la fecha, el tratamiento
ideal. Sin embargo, un diagnstico mal establecido o no
realizado a tiempo aumenta la morbi-mortalidad de los
pacientes. En este caso se considera que, a pesar de haber realizado un diagnstico temprano a su ingreso hospitalario, la enfermedad ya se encontraba en un estado
avanzado. Esto pudo condicionar la desnutricin e inmu-

10.

11.

Kovar H. Progress in the molecular biology of Ewing tumor.

Sarcoma 1998;2:3-17.
Lawlor ER, Lim JF, Tao W, Poremba C, Chow CJ, Kalousek
IV, et al. The Ewing tumor family of peripheral primitive neuroectodermal tumors expresses human gastrin-releasing
peptide. Cancer Res 1998;58:2469-2476.
Jawad MU, Cheung MC, Min ES, Schneiderbauer MM, Koniaris LG, Scully SP. Ewing sarcoma demonstrates racial
disparities in incidence-related and sex-related differences in
outcome: analysis of 1631 cases from the SEER database,
1973-2005. Cancer 2009;115:3526-3536.
Nedea EA, DeLaney TF. Sarcoma and skin radiation oncology. Hematol Oncol Clin North Am 2006;20:401-429.
Guerra-Vlez P, Snchez-Morata E, Garca-Siso Pardo JM.
Sarcoma de Ewing. Ped Rur Ext 2005;35:247-252.
Muoz Villa A. Tumores seos. Pediatr Integral 2008;12:693700.
Ferris I Tortajada J, Berbel Tornero O, Ortega Garca JA,
Claudio-Morales L, Garca I Castell J, Mart Perales V, et
al. Factores de riesgo para los tumores seos malignos
peditricos. An Pediatr (Barc) 2005;63:537-547.
Fletcher CDM. Diagnostic Pathology of Tumors. London:
Churchill Livingstone; 2007. pp. 1750-1752.
Tanboon J, Sitthinamsuwan B, Paruang T, Marrano P, Thorner PS. Primary intracranial Ewing sarcoma with an unusually
aggressive course: a case report and review of the literature.
Neuropathology 2012;32:293-300.
Kuzeyli K, Aktrk F, Reis A, Cakir E, Baykal S, Peknce A, et
al. Primary Ewings sarcoma of the temporal bone with intracranial, extracranial and intraorbital extension. Case report.
Neurosurg Rev 1997;20:132-134.
Ambros IM, Ambros PF, Strehl S, Kovar H, Gadner H, Salzer-Kuntschik M. MIC2 is a specific marker for Ewings
sarcoma and peripheral primitive neuroectodermal tumors.
Evidence for a common histogenesis of Ewings sarcoma
and peripheral primitive neuroectodermal tumors from MIC2
expression and specific chromosome aberration. Cancer
1991;67:1886-1893.
Alvarez-Berdecia A, Schut L, Bruce DA. Localized primary
intracranial Ewings sarcoma of the orbital roof. Case report.
J Neurosurg 1979;50:811-813.

www.medigraphic.org.mx

Vol. 70, Noviembre-Diciembre 2013

12.

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