La incidencia a nivel mundial es de 3,5 casos por cada 100.

000
habitantes.
Mortalidad de 2,6 casos por cada 100.000 habitantes .
Adems se relaciona el aumento de su prevalencia con la
edad en forma constante hasta los 75-84 aos .
Representa la tercera causa de mortalidad por cncer .

 Los tumores primarios enceflicos en nios se ubican en el

segundo lugar en frecuencia despus de las leucemias.
Se presentan 2 a 5 casos por 100.000 habitantes.
0 6 meses: 27%
6 - 12 meses: 53%
12 - 24 meses: 74%
2 - 16 aos: 42% (se acepta como cifra promedio 60%).

Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS)

determin que la localizacin ms frecuente de los tumores
cerebrales primarios son las meninges 34%, seguido por los
lbulos cerebrales: frontal, parietal, temporal y occipital con
un 22%.

En adultos:
supratentorial

En nios:
infratentorial

Adenomas pituitarios.
Meningiomas.
Craneofaringiomas.
Tumores pineales.
Hemangioblastomas.

Gliomas.
Cordomas.
Carcinomas
nasofarngeos.
Originados en los
Glomus.

T. benigno + frec N: Astrocitoma qustico cerebeloso

T. maligno + frec N: Meduloblastoma.
T. supratentorial N: Craneofaringioma.
Orden de frecuencia en el adulto: metstasis, glioblastoma
multiforme, meningioma, astrocitoma de bajo grado.
Ms frecuente en V: gliomas; M: meningiomas, neurinomas.
Tumor cerebral que debuta con HTIC: meduloblastoma.
T. con calcificaciones: craneofaringioma, oligodendroglioma,
meningioma.
Tumor primario con tendencia al sangrado: glioblastoma
multiforme, meduloblastoma, oligodendrogliomas y adenoma
hipofisario.

Grado IV

Clasificacin OMS

Grado I
Tumores de bajo
potencial proliferativo y
posibilidad de curacin
con extirpacin qx
completa

Grado II
Tumores con capacidad
infiltrativa a pesar del
bajo nivel de actividad
proliferativa

Tumores citolgicamente
malignos, alta actividad
mittica, necrosis y
neoplasia tpica asociada
con una evolucin rpida,
resultado fatal, presentan
infiltracin generalizada
al tejido circundante y
propensin a la difusin
craneoespinal

Grado III
Tumores con evidencia
histolgica de
malignidad, como atipia
nuclear y alta actividad
mittica

Los tumores del SNC crecen bsicamente de tres formas:

a) Por expansin, al aumentar su masa slida.
b) Por degeneracin qustica, lo que se traduce en
aumento del volumen tumoral.

c) Por infiltracin, es decir afectando directamente la

histologa enceflica.

CLASIFICACION WHO
Existen 9 categoras
1. Neuroepiteliales
2. Meninges
3. Nervios Craneales y Raqudeos
4. Hematopoyticos
5. Clulas germinales
6. Lesiones qusticas y tumor-like
7. rea sellar
8. Extensiones locales de tumores regionales
9. Metstasis

A. Astrocitomas - Infiltrantes - Pilocticos - Xantoastrocitoma

pleomrfico - Subependimario de clulas gigantes
B. Oligodendrogliomas
C. Ependimarios
D. Gliomas mixtos - Oligoastrocitoma
E. Plexos coroideos
F. Tumores neuronales y mixtos neuro-gliales - Gangliocitoma Ganglioglioma - Neuroepitelial disembrioplsico
G. Tumores pineales
H. Tumores embrionarios - Neuroblastoma - Retinoblastoma Tumores neuroectodrmicos primitivos (PNETs)

ASTROCITOMA
Son las neoplasias intracraneales primarias ms
frecuentes, y derivan de la astrogla.
4 grados: (Clasificacin de Kernohan)
I: Variantes de pronstico excelente
II: Astrocitoma
III: Astrocitoma anaplsico (infiltrante y difuso)
IV: Glioblastoma multiforme (el ms sangrante de los
tumores primarios).

Localizacin
En nios, fundamentalmente en lnea media
(cerebelo, tronco, nervio ptico), en adultos, en
los hemisferios cerebrales.

Tumor de rpido crecimiento, compuesto por una mezcla heterognea de clulas tumorales astrocitarias
pobremente diferenciadas, con pleomorfismo, necrosis, proliferacin vascular y frecuentes mitosis .

Frecuentemente comprimen el cerebro, aunque raramente lo infiltran. Sin embargo, la invasin de la

duramadre y de los senos durales prximos es frecuente. Ocasionalmente, estos tumores pueden atravesar la
duramadre e infiltrar el hueso, producindose una reaccin de hiperstosis

OLIGODENDROGLIOMA
Tienen un curso ms benigno y
responden al tratamiento mejor
que los astrocitomas. Derivan de la
oligodendrogla.
Localizacin:
Es
fundamentalmente supratentorial.
Anatoma patolgica: Clulas en
huevo frito. Son los que ms se
calcifican y los que ms cursan con
convulsiones. La supervivencia a
los 5 aos es mayor al 50%.

EPENDIMOMAS
Ms frecuente en nios, dentro de los ventrculos y en
adultos, en el canal vertebral. Pueden metastatizar
por LCR: metstasis por goteo.
Anatoma patolgica
Formaciones en roseta.
Buen pronstico, sobre todo si se pueden resecar por
completo. Suelen recidivar, y la supervivencia a los 5
aos es del 80%.

MENINGIOMAS
El segundo tumor intracraneal ms frecuente , el ms
frecuente de los extraparenquimatosos y el ms frecuente
encontrado en las autopsias.
Generalmente benignos. No suelen invadir el cerebro.
Tendencia a la calcificacin (cuerpos de Psammoma).
Localizacin y Clnica
Segn la localizacin:
Hoz frontal producen un cuadro similar al de la
hidrocefalia normotensiva
Ala menor del esfenoides, el sndrome de FosterKenedy (anosmia ms atrofia ptica homolateral ms
papiledema contralateral)
Foramen magno hay que hacer diagnstico diferencial
con la ELA.

MENINGIOMAS
Dx: TAC y la RM + Biopsia
TX: La reseccin total es curativa, si no es posible la
radioterapia disminuye el nmero de recurrencias (la
quimioterapia no aporta ningn beneficio).

Nodularidad extensa; donde la variante

nodular posee una amplia arquitectura
lobular.

Se presenta en el tejido
aracnoideo de las meninges y se
adhiere a la duramadre, es de
crecimiento lento. Es el tumor
primario ms comn del SNC

Se pueden manifestar de cuatro formas, las dos primeras

ms frecuentes:
1. Por trastornos endocrinolgicos
2. Por efecto de masa.
3. Apopleja hipofisaria.
4. Fstula de LCR

 Los sntomas que produce el tumor se pueden dividir

en dos tipos:
Sntomas focales, debidos a la presin y la
destruccin que produce el tumor en una estructura
del cerebro y que se maniestan a travs de crisis
epilpticas y de los dcits neurolgicos.
Sntomas generales, que se producen por el aumento
de presin dentro de la cabeza.
Estos se maniestan a travs de HIC = dolor de cabeza,
sensacin de nusea y vmitos.

 Crisis epilpticas parciales, que suelen afectar a

extremidades o a regiones anatmicas
limitadas

Crisis epilpticas generalizadas

Crisis complejas

 Deterioros intelectuales,
alteraciones de la conducta,
cambios de la personalidad
Prdida de la sensacin del
tacto. Ataxia, disartria.
Alteraciones de la memoria
y comprensin del lenguaje.

SNTOMAS FOCALES DFICIT NEUROLGICO

Alteraciones visuales
Trastornos del equilibrio,
ataxia.

Afecta al control del ritmo

cardiaco y respiratorio.
Puede producir
somnolencia y parlisis.

Hemiparesia con signos piramidales

Liberacin de los reflejos de prensin, y primitivos
Incontinencia urinaria
Tendencia al mutismo y disprosodia
Hipoquinesia unidireccional contralateral
Paresia oculomotora
Movimientos sacadicos * iniciados voluntariamente del lado
opuesto.
Trastornos de la conducta y del humor
Trastornos intelectuales
Perdida del equilibrio sin incoordinacin de las extremidades
Disprosodia *

Por lesin del lado dominante para el lenguaje:

- Afasia fluida ( tipo Wernicke u otra variedad)

- Agnosia verbal pura

- Inversin de la dominancia en la audicin dictica
- Alteraciones de la memoria verbal
- Cuadrantopsia superior homnima

Por lesin del lado No dominante para el lenguaje:

- Trastorno de la atencin

- Trastorno de la memoria no verbal ( visual)

- Alteraciones de la relacin visual-espacial
- Cuadrantopsia superior homnima

Trastorno hemisensitivo contralateral de predominio facio-braquia

y sobre las sensibilidades discriminativas
- Dolor de tipo central
- Autotopoagnosia *
- Alteracin de los movimientos sacadicos guiados visualmente
-

Por lesin del lado dominante ( izquierdo)

- Apraxia ideomotora
-Sndrome de Gertsmann *
Por lesin del lado No dominante
-Desorientacin topogrfica
-Anosognosia *
-Apraxia constructiva ( de las formas )

Por lesin de uno u otro lado

-Hemianopsia homnima contralateral con respecto o no de la
visin macular.
-Heminegligencia visual *
Por lesin Izquierda
-Alexia sin agrafia
-Anomia colores
-Agnosia para los objetos reales
Por lesin derecha
-Desorientacin atopogrfica
-Agnosia para objetos presentados desde una perspectiva
inhabitual
- Acromatopsia
- Prosopagnosia

Pruebas de imagen
1 TAC
2 RNM **
3 Espectrografa por RM *
4 Resonancia dinmica, nos permite conocer
si se est produciendo una vascularizacin
nueva para el tumor.

En la TAC y RM con contraste se visualizan

como lesiones hipodensas delimitadas por un
halo hipercaptante (captacin en anillo) y
edema perilesional
T
A
C

Es la prueba diagnstica de primera eleccin, pues es la

que permite las imgenes ms precisas

R
M
N

Permite obtener cortes transversales desde diversos ngulos.

Permite distinguir, con gran resolucin, las alteraciones y
localizacin de los tumores. En general es necesario administrar un
producto de contraste para mejorar la visualizacin de las
diferentes estructuras.

RMN = Lesin en lbulo occipital con gadolinio muestra tincin perifrica con
rea central hipointensa y edema perilesional

 A veces es necesario realizar otro tipo de pruebas para

concretar determinadas indicaciones:

Puncin lumbar. Se suele hacer en tumores que tienen

tendencia a diseminarse precisamente por el LCR, como puede
ser el linfoma, el meduloblastoma o algn otro.
Biomarcadores de protenas o cidos nucleicos del tumor en
diferentes uidos o tejidos.

 Electroencefalograma. Es til para el diagnstico y el manejo

de los pacientes que han tenido alguna crisis epilptica.
Evaluaciones endocrinas: se realizan especialmente en los
tumores que han afectado a la zona de la hipsis o zonas
prximas, tambin tras un tratamiento radioterpico que haya
incluido la zona.
Biopsia. Esencial, bsica y necesaria para efectuar el
diagnstico. Es la nica prueba que permite confirmar con
seguridad el diagnstico definitivo, lo que es imprescindible
para planificar el mejor tratamiento

Medidas generales:
- Dexametasona
- Bevacizumab*
- Anticonvulsivantes

Especfico:
- Radioterapia: es el principal tratamiento de las metstasis
cerebrales
- Quirrgico: en lesiones solitarias (o mltiples, en casos muy
especficos), con escasa o nula afectacin sistmica y accesibles.
- Quimioterapia: en metstasis de algunos tumores slidos

Factores pronsticos en los tumores cerebrales

F. Molina, E. Pruj, R. Vera, Servicio de Oncologa y Radioterapia. Hospital de Navarra. Pamplona,
ANALES Sis San Navarra 2001, Vol. 24, Suplemento 1

Son los tumores ms frecuentes del sistema nervioso central

Localizacin
Sobre todo en la unin corticosubcortical de los hemisferios
cerebrales. Generalmente mltiples.
Tumores que ms metastatizan en cerebro
Mayor tendencia: melanoma.
Hombres: cncer de pulmn de clulas pequeas o oat cell
Mujeres: cncer de mama.
Otros: cncer de rin, tiroides y tumores germinales.
Nios: neuroblastoma.
No suelen metastatizar en el cerebro: el cncer de prstata,
el cncer de ovario, el linfoma de Hodgkin, ni el CA mama

Las clulas se multiplican sin control, invaden los

tejidos prximos y se diseminan hacia rganos
distantes reproduciendo all el tumor.

La metstasis involucra pasos concretos:

1. Prdida de adhesin celular
2. Incremento en la capacidad motora e invasiva
3. Entrada en la circulacin
4. Salida hacia el parnquima de rganos distantes
5. Colonizacin de dichos rganos.

La metstasis corresponde siempre con un

tumor primario, es decir un tumor que
empez con una clula o clulas malignas en
otra parte del cuerpo.

Las metstasis necesitan que las clulas tumorales tengan la

habilidad de reiniciar el crecimiento tumoral una vez han
accedido, en pequeo nmero, a un tejido distinto.
No todas las clulas en un tumor son capaces de dividirse
infinitamente, as que tampoco todas las que han accedido al
lugar de metstasis son capaces de reiniciar el tumor. An as,
por un mecanismo u otro, un subgrupo de clulas tumorales
tiene la capacidad de actuar como clulas propagadoras del
tumor.

Los huesos, los

pulmones, el hgado
y el cerebro son los
rganos donde las
metstasis ocurren
ms a menudo.

Vas de diseminacin
metastsica:
1. Linftica
2. Hematgena
3. Siembra en cavidades
corporales

15 40 % de los pacientes con cncer las

presentarn.
o
o
o
o
o
o

35 % cncer de pulmn
10% cncer de mama
30 40% melanomas
10% tumores germinales testicular
5% cncer de colon
5% carcinoma anaplsico de tiroides.

Radiografa y TAC de trax

Broncoscopia o biopsia
Tacto rectal
Tacto de testculo y ecografa
Tacto de mama y mamografa
Marcadores tumorales (antgeno
carcinoembrionario, alfa fetoproteina)
Sangre en heces
TAC abdominal

La mayor supervivencia de los pacientes

con cncer sistmico ha provocado un
dramtico aumento de las complicaciones
neurolgicas.
Pueden causar signos y sntomas que son
ms inquietantes e incapacitantes que el
cncer en s y, si no son tratados, puede ser
fatal.

METASTSICAS

Cerebrales
Leptomenngeas
Medulares
Compresiones e
infiltraciones de plexos y
pares craneales.

NO METASTSICAS

EVC
Trastornos metablicos
Complicaciones del
tratamiento
Infecciones oportunistas
Sndromes paraneoplsicos.

Cerebrales:
Ms frecuentes.
Depsito en el cerebro de clulas tumorales
procedentes de un cncer en otra localizacin del
organismo.
10 - 15% de pacientes desarrollan metstasis
Los tumores que ms frecuentemente se asocian a
metstasis cerebrales son los de mama, pulmn y
melanoma, aunque tambin aparecen en otros
cnceres (prstata, ovario, tumores gastrointestinales).
Sntomas: Difusos, focales y multifocales, pueden
presentar afasia, apata, abulia, somnolencia,
delirium, convulsiones, amaurosis, etc.

Metastasis de Melanoma en paciente de 35 aos.

LEPTOMENNGEAS:
Se produce en el 5-8% de los pacientes con cncer.
Cuando las clulas tumorales se introducen en el LCR
Los tumores que la producen: mama, pulmn, melanoma,
tumores del aparato digestivo, leucemias y linfomas.
Sntomas muy variados:
Afectacin del cerebro o de los nervios craneales:
Confusin, somnolencia, crisis epilpticas, diplopa,
hipoacusia, desviacin de la boca, alteraciones
sensibilidad facial, disfagia

Aumento de presin en LCR:

cefalea, nuseas, vmitos

Afectacin de las races nerviosas

que salen de la mdula espinal:
paresia, parestesia en
extremidades

MEDULARES:
5-10% de los pacientes con
cncer.
Las clulas tumorales se
depositan en el espacio
epidural
Los tumores que la producen
con mayor frecuencia son los
de mama, pulmn y
prstata.

Compresin de la mdula espinal por

metstasis epidural:
-Dolor en la espalda, empeora
progresivamente
-El dolor puede desplazarse desde la
espalda a la regin anterior del trax, a
modo de un cinturn.
- Otros sntomas posibles son: parestesia
y/o paresia extremidades inferiores,
inestabilidad, dificultad para caminar y
dificultad para el control de esfnteres.

EVC:
Pueden ser arteriales o venosos, isqumicos o
hemorrgicos o tromboemblicos.
Estado de hipercoagulabilidad y el tratamiento
(quimioterapia y radioterapia) pueden predisponer a
trombosis arteriales o venosas.
Hemorragias cerebrales de pacientes con cncer
suelen estar asociadas al sangrado de metstasis.
Pueden provocar delirium, perdida de la memoria,
confusin.

TRASTORNOS METABLICOS:
Encefalopatas
Son casi siempre de origen multifactorial:
trastornos electrolticos, quimioterapia,
sepsis, dficit de tiamina, etc.
Otras causas dependen de la invasin
tumoral de rganos como el rin o el
hgado.

COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO:

Relacionadas con la radioterapia:
-Agudas durante el tratamiento
(edema cerebral, HIC leve)
-Subagudas (sndrome de
somnolencia, mielopata transitoria)
- Tardas (necrosis cerebral, mielopata
crnica, microangiopata mineralizante
con calcificacin distrfica,
vasculopata cerebral,
leucoencefalopata necrotizante,
neoformacin de cavernomas
intracraneales, alteraciones
neuroendocrinolgicas).

Relacionadas con la quimioterapia:

- Encefalopata aguda
- Mielopatas agudas y subagudas
- Leucoencefalopata necrotizante
- Polineuropata perifrica
- Convulsiones
- Ceguera cortical
- Abscesos cerebrales

SNDROMES NEUROLGICOS
PARANEOPLSICOS
Capacidad de ciertos tumores de producir
diversos signos y sntomas a distancia del tumor
primario o de sus metstasis
Son alteraciones de diversos tipos que tienen su
origen directo o indirecto en ciertos productos
tumorales y no estrictamente en la invasin
tumoral.

 Todos aquellos signos y sntomas neurolgicos

que no son causados por el tumor y sus
metstasis o por infeccin, isquemia o trastornos
metablicos.
Suelen aparecer antes del diagnstico del tumor.
Su patogenia se basa en la respuesta inmune
contra las clulas tumorales, que a la vez ataca al
sistema nervioso, que presenta antgenos
similares a los de las clulas tumorales.

Los sndromes paraneoplsicos neurolgicos

(SPN) comprometen el sistema nervioso (central
perifrico o neuromuscular) de forma focal o
difusa y se deben a una respuesta inmune de
tipo humoral o celular sin que haya metstasis o
extensin directa del tumor, su incidencia es
baja.

Pueden preceder a la clnica del tumor primario

El tratamiento de la neoplasia es el mejor
tratamiento del sndrome paraneoplsico
NO CONFUNDIR CON METSTASIS

1. Encefalomielitis paraneoplsica

2. Encefalitis lmbica

3. Neuropata sensitiva

4. Degeneracin cerebelosa

5. Sndrome opsoclono mioclono

6. Mielopata necrtica subaguda

7. Sndrome de persona rgida (Stiffperson)

8. Neuropata motora

9. Polineuropata sensitivo-motora

10. Sndrome miastnico

Sndrome de Eaton-Lambert
Miastenia gravis
Degeneracin retiniana

Se caracteriza por la participacin de diferentes reas como el

hipocampo, el tallo cerebral inferior, la mdula espinal o ganglios
de la raz dorsal.
Cuadro clnico incluye:
Falla de memoria y deterioro cognitivo
Diplopa, disartria, disfagia, parlisis de la mirada, hipoestesia facial,
sordera neurosensorial, ataxia, trastornos sensitivos perifricos
disautonoma

Cursa con prdida grave de la memoria reciente, sntomas

psiquitricos como ansiedad, alteracin conductual o depresin y
sntomas neurolgicos como alucinaciones o confusin.

Neoplasia implicada: cncer microctico de

pulmn.
En la mayor parte de los pacientes se detectan
anticuerpos anti-Hu, anti CV2, anti anfifisina
Electroencefalograma : enlentecimiento difuso
o descargas patolgicas a nivel de los lbulos
temporales.

Afectacin de la regin medial de los lbulos temporales,

sobre todo el hipocampo
Manifestaciones cognitivas y neuropsiquitricas: cambios de
carcter, irritabilidad, ansiedad, depresin, alteraciones del
comportamiento, desorientacin, inversin del ritmo sueovigilia y alucinaciones.
A esto se superponen un dficit amnsico antergrado y crisis
parciales complejas.
Clulas y proteinas altas LCR
Anticuerpos anti Ma (Ma1,Ma2)
Tumores testiculares

Se produce por la afectacin de las neuronas del ganglio

raqudeo posterior.
Debutan con dolor y parestesias, distribucin
asimtrica, y afectan ms a extremidades superiores.
Posteriormente se produce entumecimiento y ataxia de
extremidades.
El dficit sensitivo es progresivo y muy intenso. Prdida
de la sensibilidad propioceptiva. Ataxia sensorial con
signo de Romberg
Anticuerpo anti Hu positivo

Inicialmente se manifiesta con ataxia de la marcha y

posteriormente del tronco y extremidades hasta
llegar a ser invalidante.
Suele estar asociado al linfoma de Hodkin y al cncer
de pulmn clula pequea y es debido a la gran
prdida de neuronas de Purkinje.
El diagnstico se basa en la clnica y en la presencia
de anticuerpos anti-Yo, anti-Ri y anti-Hu en suero y
LCR.
RM y la TC solo muestran atrofia cerebelosa en etapas
avanzadas de la enfermedad.

Opsoclono: alteracin de la motilidad ocular caracterizada

por movimientos conjugados sacdicos de gran amplitud,
irregulares y continuos, en todas las direcciones de la mirada.
Clnica:
Sndrome subagudo con opsoclono, ataxia de tronco y de
la marcha, disfagia, vrtigo, diplopa, disartria.
Mioclonias.
Asociado a los neuroblastomas y en segundo lugar al cncer
microctico de pulmn.
El diagnstico es clnico y es habitual la presencia de
anticuerpos anti-Ri en suero y LCR.

Carcinoma de pulmn.
Paraplejia ascendente a dorsal.
LCR normal y No hay clulas neoplsicas
RM: medula espinal engrosada.
Por patologa se observa que la mdula ha
sufrido una necrosis de coagulacin masiva .

Se caracteriza por rigidez de la musculatura axial con espasmos

musculares dolorosos.

El electomiograma tpico muestra actividad muscular continua

Se asocia a linfoma de Hodgkin, timoma y cncer de mama y pulmn.
Presentan en suero y LCR un anticuerpo antianfifisina.
Mejoran al extirpar la neoplasia Inmunoglobulinas como terapetica.

Debilidad y amiotrofia de las piernas

EMG lesin neurognica sin afectacin de las
velocidades de conduccin nerviosa
Lesin selectiva de las neuronas motoras del
asta anterior de la mdula

Frecuentemente asociadas al cncer de pulmn.

La neuropata sensitivomotora subaguda que

aparece en alguna ocasin en pacientes con
linfoma y leucemia puede ser debida a la
infiltracin directa de los nervios perifricos.

Sndrome miasteniforme de Lambert- Eaton.

Problema autoinmune
Consistente en una inhibicin de la liberacin presinptica de
acetilcolina mediante anticuerpos anticanales del calcio.
Frecuente en el carcinoma microctico de pulmn.
Debilidad proximal en extremidades inferiores y astenia, visin borrosa
con enlentecimiento de reflejos pupilares, impotencia, xerostoma,
xeroftalma y disminucin de sudoracin.
Una contraccin voluntaria mantenida durante unos segundos provoca
un aumento de la fuerza y de los reflejos.
Frecuente la presencia anticuerpos en suero contra canales de calcio
voltaje dependientes tipo P.

Miastenia gravis.
Es un trastorno producido por la accin de anticuerpos
frente a receptores de acetilcolina.
Debilidad muscular, en especial la debilidad palpebral.

Degeneracin retiniana.
Fotosensibilidad, reduccin del campo visual con un escotoma
en anillo, pudiendo llegar a la amaurosis.
Histolgicamente, se observa prdida de las clulas ganglionares,
con depsito de anticuerpos que tambin reaccionan con
antgenos de las clulas tumorales.
Al observar fondo de ojo se aprecian depsitos de pigmento y
estenosis arteriolar.
Se asocia a carcinoma microctico de pulmn, tumores
ginecolgicos y melanomas.