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La Revue de mdecine interne 36 (2015) 603612

Disponible en ligne sur

ScienceDirect
www.sciencedirect.com

Mise au point

Capillaroscopie priunguale : une valuation simple et able de


toute pathologie de la microcirculation
Periungueal capillaroscopy: An easy and reliable method to evaluate all
microcirculation diseases
M. Jammal a, , A. Kettaneh b , J. Cabane c , K. Tiev b , C. Toledano b
a

Service de mdecine interne, Htel Dieu de France, Beyrouth, Liban


Service de mdecine interne, hpital priv de Vitry, 94400 Paris, France
c
Service de mdecine interne, hpital Saint-Antoine, 94400 Paris, France
b

i n f o

a r t i c l e

Historique de larticle :
Disponible sur Internet le 15 avril 2015
Mots cls :
Capillaroscopie
Microcirculation
Phnomne de Raynaud

r s u m
La capillaroscopie priunguale est une technique simple et able permettant dvaluer la microcirculation. Elle a t particulirement promue dans ltude du phnomne de Raynaud (PR) an de le classer en
PR primaire, bnin, ou secondaire, essentiellement dans le cadre des connectivites, notamment dans la
sclrodermie systmique. Mais cet examen facile raliser et non invasif peut tre utile dans de multiples
autres maladies et syndromes, notamment le diabte et les maladies cardiovasculaires. Cette revue de la
littrature dcrit lapport de cet examen et son valuation dans un large spectre de la pathologie.
2015 Socit nationale franaise de mdecine interne (SNFMI). Publi par Elsevier Masson SAS.
Tous droits rservs.

a b s t r a c t
Keywords:
Capillaroscopy
Microcirculation
Raynauds phenomenon

Periungueal capillaroscopy is a simple and reliable non-invasive technique allowing evaluation of cutaneous microcirculation. It was promoted for decades in patients with Raynauds phenomenon in order
to differentiate between the benign primary Raynauds phenomenon and the secondary form in connective tissue diseases, especially systemic sclerosis. Nevertheless, the value of this procedure has also been
shown in numerous pathologies such as diabetes or cardiovascular diseases. This literature review points
to the versatility of this useful exam and its results in a large spectrum of diseases with microvascular
involvement.
2015 Socit nationale franaise de mdecine interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS.
All rights reserved.

1. Introduction
La capillaroscopie priunguale, dcrite pour la premire fois
par Lombard en 1912, a t initialement utilise en dermatologie pour explorer la microcirculation cutane, puis les troubles
vasomoteurs et les connectivites [1]. Cette technique, rendue
plus performante grce aux progrs technologiques, est devenue
indispensable pour le diagnostic prcoce de certaines maladies,
essentiellement la sclrodermie systmique (ScS) [2]. Cet examen

facile raliser et non invasif a t valu dans de nombreuses


maladies avec des rsultats plus ou moins intressants et exploitables.
Cet article a pour but dexposer les donnes de la littrature
concernant la capillaroscopie priunguale, son valuation et son
apport dans un large spectre de maladies depuis 1945. Nous avons
donc collig lensemble des articles explorant cette technique dans
les diffrentes pathologies.
2. Technique et mthode dexamen capillaroscopique

Auteur correspondant.
Adresse e-mail : mouinjammal@yahoo.fr (M. Jammal).

La capillaroscopie, able, rapide, indolore et non invasive, permet de visualiser la microcirculation priunguale au travers dun

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.015
0248-8663/ 2015 Socit nationale franaise de mdecine interne (SNFMI). Publi par Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

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stro-microscope dont le grossissement varie entre 20 et 200 fois.


Lclairage par une lumire froide incidente latralement 45
permet dviter la vasodilatation vasculaire. Cette pi-illumination
permet ainsi de visualiser les vaisseaux capillaires par transparence
au niveau de la sertissure des ongles ou la peau est rpute ne et
transparente. Le recueil de donnes iconographiques est possible
par lintermdiaire dune camra ou dun appareil photo [35].
Les vaisseaux capillaires de la peau sont difciles visualiser du
fait de leur orientation majoritairement perpendiculaire la surface
tgumentaire. Cest pourquoi lexamen est effectu au rebord priungual o les capillaires situs en arrire de la cuticule unguale
subissent une horizontalisation [36].
Huit doigts sont examins systmatiquement pargnant les
pouces, moins informatifs, car plus difciles manipuler et souvent
le sige de traumatismes locaux. La capillaroscopie est ralise dans
une chambre temprature ambiante (2022 C) en zone cutane
propre et atraumatique aprs la simple application dune goutte
dhuile de microscope immersion an damliorer la visibilit des
anses capillaires [3,6]. Le doigt est pos de sorte que lobjectif soit
orthogonal la surface cutane. Larrangement des anses et la couleur du fond sont visibles faible grossissement alors que la forme
des capillaires, leur taille, leur densit et le ux rythrocytaire sont
valus laide de plus forts grossissements [5].
3. Indications
Le principal intrt de la capillaroscopie est didentier la prsence dune microangiopathie organique devant un acrosyndrome
et donc de le diffrencier dun simple trouble fonctionnel bnin. Ses
principales indications sont donc :
les acrosyndromes, essentiellement le phnomne de Raynaud
(PR), an de distinguer les formes primaires des formes secondaires ;
les maladies auto-immunes (connectivites et vascularites), en
particulier la sclrodermie, le lupus, la dermatomyosite et
la connectivite mixte (syndrome de Sharp) la recherche
darguments en faveur dune microangiopathie ou pour en prciser lvolution.
La capillaroscopie a t explore dans dautres pathologies y
compris celles comportant une microangiopathie, notamment le
diabte. Cependant, il nexiste pas ce jour dindication formelle
de cet examen dans ces maladies [35].
La capillaroscopie est donc une mthode simple, non invasive
et peu coteuse pour explorer les capillaires sanguins sur le plan
morphologique et physiologique. La vidocapillaroscopie amliore
lusage de cet examen grce aux progrs technologiques. Lappareil
est plus petit, portable et plus facile utiliser sur des doigts plus ou
moins mobiles. La camra digitale associe permet une meilleure
vision sur un grand cran avec des images numriques de meilleure
qualit sur lesquelles les mensurations et lanalyse des capillaires
peuvent tre plus labores. Limagerie par laser Doppler permet
actuellement une meilleure visualisation du dbit capillaire, permettant dvaluer les troubles rhologiques bien avant lapparition
des troubles morphologiques. Cette technique hautement spcialise relve toujours de la recherche mais ne tardera pas tre
utilise plus couramment dans les explorations mdicales.
4. Examen capillaroscopique normal
Le capillaroscope ne visualise pas le capillaire lui mme mais
les globules rouges qui en moulent la lumire. Le capillaire apparat classiquement sous la forme dune boucle rouge en pingle
cheveux, homogne et ininterrompue avec une branche affrente

Tableau 1
Les principales mesures et variantes de la normale dans la capillaroscopie
priunguale.
Morphologie capillaire
Aspect/Arrangement
Sinuosits (variantes de la normale)

Ramication

Mensurations
Densit
Ranges
Zones avasculaires (< 2 anses/mm)
Longueur des anses
Diamtre affrent/effrent
Fonctionnement capillaire
Flux sanguin

Couleur/aspect
Vasolabilit
Vitesse
Veinules sous-papillaires
Visibilit

Aspect/couleur
Diamtre
Tissus pricapillaires
Couleur et transparence du fond

dme, exsudat et microhmorragie

pingle cheveux parallle laxe


du doigt/rgulier
Capillaire en anneau, en huit, en
plateau, en caduce ou en
tire-bouchon
Conuence de 2 ou 3 branches
effrentes (seule ramication
retrouve chez le sujet normal)
9 13 anses/mm
1 3 (parallles entre elles et
laxe du doigt)
Aucune
200 400 m
8 10 m/10 14 m
Continu (avec des variations de
vitesse) ou intermittent (arrts
sans priodicit rgulire)
Rouge vif/homogne
Pas de variation majeure du ux
capillaire aprs exposition au froid
0,7 mm/seconde (branche
affrente > effrente)
Non ou faiblement visibles : sujet
normal
Diminue : peau pigmente,
travailleur manuel
Augmente : atrophie cutane,
enfants, personnes ges
En candlabre ou en palissade/bleu
sombre
20 35 m
Fond rose clair et transparent avec
des contours de capillaires bien
nets
Absents

et une branche effrente, relies par une anse de rexion. Les


anses sont parallles entre elles, rgulirement espaces, de densit moyenne gale 10 par millimtre et disposes sur 3 ranges.
Lespace pricapillaire est uniforme de teinte rose [1,35,7]. Le
Tableau 1 indique les principales mesures et variantes de la normale.
5. Anomalies des capillaires [1,3,7]
5.1. Anomalies morphologiques qualitatives des capillaires
Les dystrophies mineures, variantes morphologiques de la
normale sont considres comme pathologiques si leur nombre
dpasse 15 % du nombre total des anses (Fig. 1).
Les dystrophies majeures : 5 formes sont individualises dont la
prsence oriente fortement vers une microangiopathie organique :
la dystrophie largie : dilatation homogne de lanse capillaire
(2030 m) cependant parfois retrouve en absence de pathologie microcirculatoire ;
le mgacapillaire : anse dystrophique, irrgulire, de diamtre
suprieur 50 m, apparaissant souvent comme un sommet
arrondi, anvrysmal et rempli de sang avec deux courtes branches
ayant perdu leur paralllisme. Il est pathognomonique dune
microangiopathie organique, et donc frquemment prsent dans
la ScS, la dermatomyosite, la connectivite mixte et les syndromes
de chevauchement ;

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Fig. 1. Les principales anomalies retrouves en capillaroscopie. A. Aspect normal avec dystrophies mineures au-dessous de la che. B. Mgacapillaires au-dessous des petites
ches et plage avasculaires sous la grosse che. C. dme marqu par le ou empchant une bonne visualisation. D. Plexus veinulaire visible au-dessus des ches. E.
Microhmorragies entoures par les cercles. F. Nogense capillaire sous les 2 ches.

la tlangiectasie : groupe de capillaires visualiss en pleine peau


fortement vocateur de ScS quand il est compos de mgacapillaires de tailles diffrentes. On en trouve galement dans la
maladie de Rendu-Osler ;
le capillaire rgressif : raccourcissement anormal du diamtre
capillaire 1 ou 2 m associ labsence de circulation sanguine,
tmoignant toujours de la souffrance du capillaire en voie de
disparition ;
la nogense capillaire : ramications anarchiques de nes
branches capillaires dsorganises, retant une cicatrisation
avec rgnrescence capillaire faisant suite une ischmie tissulaire.

Le phnomne de sludge est une visualisation dynamique


du ux capillaire qui prend une forme granuleuse au faible
grossissement.

Lanse liforme (environ 3 m) : anse trs ne retrouve en


particulier dans la maladie de Raynaud, lanmie et lhypotension
artrielle.
Les anses longues (> 350 m) : frquentes et dpourvues de
signication pathologique particulire.
Le microanvrysme : dilatation en forme de petite perle, de diamtre infrieur 15 m, dcrite dans le diabte et lathrosclrose.

5.5. Anomalies des espaces pricapillaires

5.2. Anomalies quantitatives des capillaires


Densit capillaire : la diminution du nombre des anses capillaires (< 9/mm) est toujours associe une microangiopathie
organique alors que laugmentation du nombre (> 17/mm) est rare
et non spcique, observe surtout dans les acrocyanoses [7].
La plage dserte, dnie par la prsence de moins de 2 anses
sur une plage de 1 mm, reprsente un critre de svrit et sera
dtaille dans la partie relative la ScS.
5.3. Anomalies du fonctionnement des capillaires
La stase capillaire est un ralentissement du ux sanguin ralisant
une dilatation des plexus veineux sous-papillaires et un assombrissement des espaces pricapillaires.

5.4. Les veinules sous-papillaires


Non visualises lors dun examen normal sauf chez les
enfants, les personnes ges et sur les auriculaires (amincissement de lpiderme). Elles peuvent tre observes au cours de
lathrosclrose, du lupus rythmateux dissmin, de la polyarthrite rhumatode et de lacrocyanose, sans aucune spcicit chez
ladulte [1,3,7].

Ldme, visualis sous forme dun ou empchant la mise au


point, est une anomalie signicative voquant une microangiopathie grave, mais elle est non spcique [7].
Les hmorragies apparaissent sous forme de macules rouges
en chapeau de gendarme au-dessus de lanse de rexion, qui
migrent en sloignant du capillaire. La succession de plusieurs
hmorragies ralise un aspect typique dit en volutes de fume .
Il tmoigne dune microangiopathie organique sans orientation et
ne doit pas tre confondu avec lhmorragie traumatique focale, en
aque et souvent unilatrale.
Lexsudat est un dme majeur gnralis associ des hmorragies multiples empchant une visualisation claire des anses
capillaires. Il est pathognomonique dune microangiopathie organique et signe dun mauvais pronostic.
Couleur du fond : la pleur, consquence dune diminution
du remplissage sanguin, est retrouve dans lischmie, la maladie de Raynaud, lanmie, le stress et en cas de vasoconstriction.
La cyanose, consquence dun remplissage sanguin major, est
retrouve dans lischmie avec stase vasculaire, lhyperhmie
post-ischmique, la stase veineuse, lacrocyanose, le livedo,
lhyperviscosit sanguine et en cas de vasodilatation.
Les gouttes de sueurs apparaissent sous forme de perles luisantes sans valeur pathologique.

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6. Capillaroscopie et acrosyndromes vasculaires


La capillaroscopie est souvent normale dans lacrocyanose ou
met en vidence une stase capillaro-veinulaire avec ralentissement du ux capillaire. Les anses capillaires, sinueuses et dilates
(branche effrente) reposent sur un fond sombre violac, souvent
dmati et ou. Les plexus veineux sous-papillaires sont dilats et
les gouttelettes de sueur abondantes. Des microhmorragies sont
dcrites dans 40 % des cas [1,5,7,8]. Lrythermalgie (ou rythromlalgie) est caractrise par une dilatation des anses capillaires
et des artrioles terminales sur un fond rougetre durant la crise
alors que lexamen est parfaitement normal en dehors des accs
[1,5,7]. Laspect capillaroscopique des engelures, peu tudi, ressemble au prol de lacrocyanose mais se distingue par labsence
dhomognit et lalternance de zones dilates et de zones normales [1,7]. Dans lalgoneurodystrophie, on distingue 2 phases : les
anses capillaires dsorganises sont difcilement visibles sur un
fond dmateux la phase prcoce contrairement la phase tardive o elles sont, soit longues sur un fond ple, soit dilates avec
stase capillaire et phnomne de sludge [1,7].
La capillaroscopie est souvent normale dans lacrorhigose mais
un prol hypohmique est parfois mis en vidence : anses capillaires grles sur un fond ple [1,5,7]. Elle est toujours normale dans
lacrocholose. Au cours du syndrome de Lane, la capillaroscopie est
souvent normale mais elle peut montrer des anses courtes sur un
fond trs rouge [1,7].
7. Capillaroscopie et phnomne de Raynaud
Le PR, le plus frquent des acrosyndromes, a t amplement
explor par la capillaroscopie qui demeure un examen indispensable pour distinguer entre les formes primaire et secondaire [9].
La capillaroscopie priunguale est normale dans la maladie de Raynaud avec une extinction totale des capillaires lors
du test au froid, caractrise par un retour plus lent la
phase habituelle durant le rchauffement digital comparativement la population normale. En cas de PR secondaire, on
retrouve les anomalies architecturales tmoignant de la prsence dune microangiopathie organique : dilatation des capillaires,
mgacapillaires, microhmorragies, noangiogense avec distorsion architecturale, capillaires rgressifs et plages dsertes [9].
Ces anomalies peuvent correspondre un prol sclrodermique
(voir ci-dessous) ou tre non spciques, voquant alors dautres
connectivites, notamment la dermatomyosite, le lupus rythmateux dissmin ou la connectivite mixte [6,10].
La probabilit dapparition dune vritable connectivite devant
un PR primaire isol est de lordre de 12 14 %. Limportance
de la capillaroscopie rside dans la dtection prcoce des formes
secondaires, environ 6 mois avant le dbut des symptmes, ce qui
permet une meilleure surveillance et une intervention plus rapide
[11]. Ingegnoli et al. [12] ont dmontr la prsence dune corrlation entre le pronostic du PR et la possibilit de son volution
en ScS et la densit capillaire, la prsence de mgacapillaires et
de microhmorragie. Un score pronostique a t tabli dans le but
de dpister, parmi les phnomnes de Raynaud, ceux qui sont
risque dvolution vers une sclrodermie en se fondant sur la prsence de mgacapillaires, la rarfaction capillaire et la positivit des
anticorps antinuclaires (Tableau 2).
8. Capillaroscopie et connectivites

spcique associant les anomalies suivantes : dilatation capillaire, mgacapillaires, hmorragies, noangiogense, rarfaction
capillaire et plages dsertes. Les mgacapillaires et la rarfaction
capillaire sont quasi pathognomoniques de la maladie [1,6,7,13].
On distingue trois stades de la maladie pour Cutolo et al. [13]
(Fig. 2) :
phase prcoce : distribution des capillaires conserve, lgre
rarfaction, dilatation avec quelque mgacapillaires et hmorragies [9,13] ;
phase active : mgacapillaires et hmorragies abondants, rarfaction des capillaires et dsorganisation modre de larchitecture
[9,13] ;
phase tardive : capillaires dilats et irrguliers, dsorganisation
totale de larchitecture, rarfaction capillaire importante, plages
dsertes et ramications [9,13].
Cette classication en trois stades sest avre suprieure aux
mthodes antrieures pour poser le diagnostic, suivre lvolution de
la maladie et prdire le pronostic [9,13,14]. La prsence des anti-Scl
70 semble tre associe lapparition prcoce des phases active et
tardive au contraire des anti-centromres [14]. La progression des
symptmes cliniques chez des patients sclrodermiques dtects
la phase prcoce tait parallle lvolution capillaroscopique
chez 60 % des patients, ce qui justie une surveillance rapproche
lorsque lvolution est rapide (infrieure un an) an de prvenir
les atteintes viscrales svres [15].
Lexamen capillaroscopique dans la ScS apporterait de nombreux renseignements selon les tudes :
des capillaires normaux, dilats sans rarfaction et des anomalies non spciques sont plus frquents dans la forme limite
alors quune rarfaction capillaire signicative prdomine dans
la forme diffuse et lorsquil existe des ulcres digitaux [16] ;
le nombre des tlangiectasies cutanes dans la ScS nest pas corrl au diamtre et la densit des capillaires pri-unguaux
[17] ;
en ajoutant la capillaroscopie aux critres de lAmerican College of Rheumatology (ACR), la sensibilit du diagnostic dans
les formes limites augmente de 34 % 89 % [2]. La diminution
de la densit capillaire est un marqueur de la prsence et de la
gravit de lhypertension artrielle pulmonaire (HTAP) ainsi que
dune atteinte cutane extensive avec un pronostic plus svre.
Les plages dsertes reprsentent un facteur prdictif majeur des
ulcres digitaux [18] ;
un score capillaroscopique avec un seuil 2,96 (sensibilit 94,3 %)
[19] permet de prdire le risque de dveloppement des ulcres
digitaux (UD) : diamtre maximal des capillaires dilats (en
m) nombre de mgacapillaires/nombre des capillaires visibles
la range distale ;
la rarfaction capillaire est positivement corrle la forme diffuse de la maladie, au degr datteinte cutane, au score de
Rodnan, au nombre dorganes atteints et la prsence danticorps
anti-Scl 70 [20]. La gravit de latteinte cutane, pulmonaire, cardiaque et vasculaire augmente progressivement en passant de la
phase prcoce la phase tardive avec risque important dulcres
digitaux, de sclrose cutane svre et datteinte cardiaque et
pulmonaire [21] ;
lilomdine amliore signicativement la perfusion digitale, augmente la densit capillaire immdiatement aprs le traitement
mais leffet nest pas maintenu tardivement malgr lamlioration
du PR [22].

8.1. Sclrodermie
8.2. Dermatomyosite (DM)
Dans la sclrodermie localise (morphe), la capillaroscopie
est normale [7] alors que dans la sclrodermie systmique (ScS),
latteinte microvasculaire est prcoce, caractrise par un prol

La capillaroscopie dans la DM est caractrise par la prsence dau moins deux des critres suivants : une rarfaction

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Tableau 2
Score dvolution dun phnomne de Raynaud isol en sclrodermie systmique selon Ingegnoli et al. [12].
Phnomne de Raynaud (PR) isol diagnostiqu et valu par une capillaroscopie et un dosage des AAN

Risque dvolution dun PR isol en une


sclrodermie systmique

PR avec densit capillaire 8,4/mm ou PR avec densit capillaire < 8,4/mm et AAN ngatifs

Risque faible
(probabilit < 10 %)
Risque intermdiaire
(10 % < probabilit < 50 %)

PR
AAN positifs
Densit capillaire < 8,4/mm sans mgacapillaires
PR
AAN positifs
Densit capillaire < 8,4/mm avec mgacapillaires

Risque lev
(probabilit > 50 %)

AAN : anticorps antinuclaires.

Fig. 2. Les stades capillaroscopiques de la sclrodermie systmique. A. Examen normal. B. Phase prcoce. C. Phase active. D. Phase tardive.

des anses souvent dilates et trs ramies, une dsorganisation


architecturale, des mgacapillaires et des hmorragies. Des zones
avasculaires existent et des halos papillaires marqus sont souvent prsents [1,3,7,9,23]. Laspect est similaire la sclrodermie
mais la variation importante et rapide de la morphologie et de
larchitecture capillaire dans la dermatomyosite permet de la distinguer de la sclrodermie, o la variation est lente et progressive
[24]. Les anomalies capillaroscopiques sont indpendantes de la
dure de la maladie et du prol clinique et immunologique, mais
elles sont associes lactivit et la gravit de la maladie et
latteinte pulmonaire interstitielle. La prsence simultane de
microhmorragies et de dilatation capillaire est signicativement
plus frquente dans la DM que dans la sclrodermie [25]. La rarfaction capillaire est associe lactivit globale et musculaire de la
maladie alors que les hmorragies sont associes lactivit cutane [25], la dilatation capillaire et les zones avasculaires tant plus
marques dans la DM avec PR et atteinte pulmonaire contrairement
la polymyosite [6,26].
8.3. Connectivite mixte (syndrome de Sharp)
Plusieurs types de lsions sont souvent associes : microhmorragies, dystrophie capillaire dilate et mgacapillaires [1]. Laspect
est similaire au prol sclrodermique (50 65 %) mais la rarfaction des anses, les plages dsertes et les mgacapillaires sont moins

frquents alors que les capillaires rgressifs sont plus abondants


[6,7]. Les capillaires dilats sont aussi particulirement plus longs et
plus dystrophiques sur un fond dmati et/ou hmorragique. Les
veinules sont parfois visibles et le ux est granulaire, marqu par
une importante vasolabilit [3]. Une noangiogense importante
est la caractristique prdominante dans les formes de connectivite mixte voluant vers une ScS [9]. Les plages avasculaires sont
signicativement plus frquentes dans le cas datteinte pulmonaire
et la densit capillaire est souvent rduite chez les patients traits
par immunosuppresseurs [27]. Un cas isol de normalisation de la
capillaroscopie a t rapport suite une greffe de cellules souches
hmatopotiques autologues [28].

8.4. Lupus rythmateux dissmin (LED)


Le LED se caractrise par une triade associant des anomalies
morphologiques (anses longues, polymorphes), un ux sombre
granulaire avec sludge et un plexus veinulaire visible parfois anarchique [1,3,6,7,9,23,29]. Les anomalies capillaroscopiques ne sont,
ni spciques de la maladie [1,3,6,7,30], ni corrles au prol
hmodynamique ou immunologique du LED et lexamen peut tre
normal jusqu 50 % des cas [1,7,29]. Une corrlation signicative
entre un prol sclrodermique (dilatations capillaires, zones avasculaires, hmorragies, ux granulaire) et la prsence dun PR ou

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danticorps Anti-U1 RNP est en faveur dun syndrome de chevauchement [6,7,31,32].


Les anomalies capillaroscopiques sont signicativement associes aux scores SLEDAI et ECLAM [30,33], la prsence
dauto-anticorps (anticardiolipine, anti-Smith, anti-ADN natif), au
taux lev de VEGF et latteinte des organes [33].
8.5. Syndrome des antiphospholipides (SAPL)
Des microhmorragies globalement symtriques sont dtectes
en prsence de manifestations thrombotiques, et selon les tudes,
signicativement associes la prsence danticardiolipines de
type IgM ou IgG ou anti-2 glycoprotine I [34] ou indpendamment de la prsence des auto-anticorps [35]. Dans le cas dun SAPL
associ un lupus, des anomalies capillaroscopiques sont observes
en prsence dACL suggrant un rle direct de ce dernier dans la
destruction de lendothlium [9]. Des anomalies morphologiques,
une visibilit du plexus veinulaire et un phnomne de sludge ont
t retrouvs dans les SAPL primaire et secondaire. Toutefois, une
variation de la longueur des anses capillaires est remarquablement
plus frquente dans le cas dun SAPL primaire, alors que la prsence de microhmorragies tait plus remarquable dans le cas de
SAPL secondaire au lupus [36].
8.6. Syndrome de Gougerot-Sjgren (SGS)
La capillaroscopie est normale dans 59 % des cas de SGS primaire mais des capillaires croiss ou un conuent dhmorragies
pricapillaires ont t dcrits surtout en prsence de PR [7,37]. Des
anomalies similaires celles observes au cours de la ScS ont t
retrouves chez 11,5 80 % des patients atteints de SGS avec anticorps anti-centromre positif et PR associ [7,37]. Des anomalies
non spciques (capillaires sinueux, croiss, de forme atypique et
prominence du plexus veineux) ont t dcrites dans 29,5 % des
cas. Aucune corrlation entre les anticorps sriques et les anomalies capillaroscopiques ne semble exister [37], mais la prsence
danticorps anti-cellules endothliales a t signicativement associe un score plus svre de la capillaroscopie priunguale [38].
8.7. Cirrhose Biliaire Primitive
Les anomalies capillaroscopiques spciques de la ScS ont t
frquemment retrouves chez les patients manifestant des signes
extra-hpatiques de la maladie, ce qui motive la recherche de
connectivites associes en cas danomalies prsentes la capillaroscopie [39].

capillaires courts et/ou noangiogense. Des hmorragies, des


capillaires dilats et des zones avasculaires sont moins frquents.
Les anomalies sont signicativement plus frquentes en prsence
dune atteinte rnale mais ne sont pas associes la prsence dun
PR [42].
8.10. Purpura rhumatode
Dans une tude ayant compar 31 enfants atteints de purpura
rhumatode, ladmission et 16 mois aprs amlioration, 48 sujets
contrles, plusieurs anomalies capillaroscopiques ont t observes : sinuosit (90 %), dme (60 %), dystrophie (50 %), nogense
(20 %) et sludge (20 %). Ces anomalies restent prsentes 16 mois
malgr lamlioration clinique et biologique des patients suggrant
la persistance dune vascularite sous-jacente [43].
8.11. Maladie de Behcet
Movasat et al. ont identi des anomalies capillaroscopiques
chez 40 % des 128 patients atteints de la maladie de Behcet. La
dilatation capillaire serait associe un dbut de la maladie
un ge jeune, une hypertension artrielle, la prsence de
phlbite supercielle et un pathergy test ngatif. Les hmorragies semblent tre associes latteinte articulaire [44]. Les
anomalies capillaroscopiques taient signicativement associes
aux atteintes cutanes, articulaires et au pathergy test [45].
9. Capillaroscopie et rhumatismes inammatoires
9.1. Polyarthrite rhumatode
La visibilit des veinules et la clart du fond sont expliques
par latrophie cutane selon Carpentier et Franco [1]. Les diffrentes anomalies retrouves conrment la nature organique de la
microangiopathie au cours de la polyarthrite rhumatode [7]. Drevet et al. ont trouv un dme pricapillaire (74 %), plus frquent
en prsence de vascularite rhumatode systmique, une nogense
capillaire (59 %), des hmorragies spontanes (28 %) et une atrophie
cutane (54 %) dans une srie de 80 patients atteints de polyarthrite
rhumatode [46].
Des capillaires ns, allongs et tortueux, un ux granulaire
rapide, une vasolabilit, un plexus veineux visible et anarchique et
un fond net, trs ple abritant parfois des microhmorragies ont t
rapportes sans aucune spcicit de la maladie [3,6]. La prsence
dun prol sclrodermique est rare dans la polyarthrite rhumatode
justiant alors une surveillance rapproche.

8.8. Capillaroscopie et vascularites


Une seule tude ayant valu la capillaroscopie au cours des vascularites chez 15 patients a mis en vidence des microhmorragies
non spciques dans 73 % des cas [40].
Dans la polyartrite noueuse et les angites ncrosantes, la capillaroscopie est souvent normale en labsence de PR. En prsence dun
PR, elle peut montrer une rarfaction capillaire, des microhmorragies multiples et un dme gnralis. En cas de ncrose digitale,
un dme important avec ou pricapillaire et des hmorragies
multiples sont souvent visibles sans spcicit tiologique [7].
Une rarfaction des capillaires associe une diminution de la
vlocit des hmaties a t dcrite dans la maladie de Kawasaki
dans une population pdiatrique [41].
8.9. Cryoglobulinmie
Une seule tude publie montre la prsence de tortuosits et
dlargissement apical, de capillaires compltement dsorients,

9.2. Maladie de Still et arthrite juvnile idiopathique (AJI)


notre connaissance, la capillaroscopie na jamais t value
au cours de la maladie de Still de ladulte. Trois tudes ont valu lintrt de la capillaroscopie dans lAJI, mettant en vidence
une abondance des dystrophies mineures par rapport aux sujets
sains [47] et une corrlation entre les marqueurs inammatoires
biologiques et la prsence de capillaires longs et larges, sinueux,
dystrophiques avec dilatation du plexus veinulaire [48].
10. Capillaroscopie et tabagisme
Un ralentissement de la vlocit du ux capillaire a t dcrit
chez les personnes tabagiques dans plusieurs tudes ainsi que
des capillaires plus nombreux et sinueux au calibre diminu. Les
anomalies ont t rversibles aprs larrt du tabac avec ou sans
traitement substitutif ou anti-oxydant [49].

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Tableau 3
Capillaroscopie et mdicaments.
Mdicament

Modications capillaroscopiques

Ergotisme [1,7]

Phase initiale : anses capillaires grles


sur un fond trs ple
Phase tardive : anses dilates avec
stase, sludge et dme pricapillaire
Anses nes sur un fond ple
Artre digitale : spasme anormal
durant les tests au froid
Anses rigides en l de fer ,
micro-anvrysmes et prominence des
plexus veineux sous-papillaires
Fond ple, anses nes entoures dun
halo pricapillaire
Microangiopathie organique sans
prsence de mgacapillaires
dme pricapillaire et
noangiogense
Anses spastiques et atones
Pas de modication microcirculatoire
Diminution de la densit des anses
capillaires tortueuses avec dilatation
de la branche effrente

-bloquants [7]

Corticodes [7]

Amantadine [1,7]
Blomycine [7]
Estrognes de synthse [66]
Thallium [67]
Crme EMLA [68]
Radiations ionisantes [1]

11. Capillaroscopie et mdicaments


Les donnes sont prsentes dans le Tableau 3.
12. Capillaroscopie et maladies cardiovasculaires
12.1. Athrosclrose
La capillaroscopie peut tre normale ou montrer des boucles
capillaires plus sinueuses, une augmentation des dystrophies
mineures et une prominence des plexus veineux souspapillaires [1,7]. Des modications rhologiques secondaires
lhypercoagulation apparaissent prcocement : un retard de
recoloration une minute aprs locclusion artrielle chez des
enfants obses avec dyslipidmie [50]. Au contraire, une diminution du temps de recoloration digitale aprs occlusion artrielle
a t dcrite chez des patients ayant une hypercholestrolmie
aprs 6 semaines de traitement par uvastatine [51].

609

capillaroscopiques (capillaires dilats sinueux sans rarfaction


capillaire) retent lextension de latteinte microvasculaire et sont
associes latteinte des organes et seraient plus frquents en cas
datteinte chronique [56]. Un retard lhyperhmie ractionnelle
post-occlusion probablement secondaire un dysfonctionnement
vasomoteur et une hyperviscosit sanguine serait plus important lorsque le diabte est mal contrl [56]. Lhyperglycmie et
llvation de lHbA1c [57] sont associes une diminution de la
densit capillaire et une acclration du ux capillaire [58]. La
microangiopathie cutane saccompagne dune rgression capillaire contrairement la rtinopathie prolifrative et serait plus
prcoce, pouvant tre documente avant la rtinopathie [59]. Une
rgression des anomalies capillaroscopiques a t rapporte chez
les patients diabtiques bien contrls sous traitement suggrant
un rle potentiel de cet examen dans le suivi annuel [60].
12.4. Maladie de Buerger
Laspect capillaroscopique vocateur est caractris par des
anses capillaires nes, longues (> 500 m), rectilignes et grles, peu
abondantes sur un fond ple [1]. La capillaroscopie est gnralement normale en labsence de PR. Une dilatation capillaire avec
stase, dme et ptchies est prsente dans le cas dischmie permanente. En cas de ncrose digitale, les anses capillaires voisines du
foyer ncrotique sont dsorganises, la nogense tant masque
par un important dme [7].
12.5. Emboles de cholestrol
Les anses capillaires sont lgrement irrgulires avec des
micro-anvrysmes et une prominence du plexus veinulaire au
niveau des doigts ou orteils asymptomatiques. Par contre, une
dsorganisation des anses capillaires avec dme et thromboses
capillaires ont t rapportes au niveau du doigt ou de lorteil ischmique [1,7].
12.6. Ischmie cutane
La rarfaction capillaire tmoigne dune altration microcirculatoire associe une diminution de la PO2 [61].

12.2. Hypertension artrielle (HTA)

13. Capillaroscopie et maladies cutanes

La microcirculation cutane chez les personnes hypertendues est caractrise par une diminution de la perfusion et
de la densit capillaire [52]. La rarfaction capillaire est corrle laugmentation de la pression diastolique moyenne et
lhyperviscosit sanguine [52]. Chez les sujets gs hypertendus, les
anses capillaires sont nes et allonges. Un sludge artrio-veineux
et des microhmorragies juxtacapillaires sont trouvs plus frquemment lorsquil sagit dune hypertension systolique [52]. Une
augmentation de la densit capillaire a t documente dans tous
les groupes ethniques aprs la diminution de la quantit quotidienne de sel ingr, en association la natriurse des 24 heures
[53]. Les -bloquants de longue dure daction nont pas montr
daltration de la microcirculation cutane [54]. Une amlioration
du ux capillaire a t remarque aprs six semaines de traitement
par cilazapril plus hydrochlorothiazide dans lHTA modre [55].

13.1. Psoriasis
La capillaroscopie priunguale montre une rarfaction des
anses capillaires avec rduction de leur calibre et de leur longueur,
associe un dme surtout en prsence datteinte unguale ou
articulaire [62]. Les dystrophies mineures sont plus frquentes
et les plexus veinulaires sont visibles. La capillaroscopie en zone
pathologique en pleine peau (plaques de psoriasis) montre des
capillaires dilats, allonges, sinueux avec aspect de buisson touffu
homogne, entours dun dme interstitiel avec un ux sanguin
rapide. Ces anomalies sont remarquables au centre de la plaque et
se normalisent progressivement du centre vers la priphrie de la
plaque alors quelles nexistent pas en zone saine [63].

12.3. Diabte

14.1. Insufsance veineuse

Laspect en banc de poisson est vocateur dune microangiopathie diabtique alors que les dilatations capillaires apicales sont
plus frquentes [1] et les microanvrysmes sont prsents chez
70 % des diabtiques sans aucune spcicit [7]. Les anomalies

Les capillaires sont cyaniques, dilats, allongs, sinueux et


entours par un halo pricapillaire, voluant vers une forme de
pelote de laine ou de glomrules dans les stades avancs avec
ulcrations cutanes [1,64]. Une augmentation du nombre des

14. Capillaroscopie et troubles vasculaires

610

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Tableau 4
Capillaroscopie dans les maladies moins explores.
Pathologie

Capillaroscopie

Fasciite osinophiles
Spondylarthrite
ankylosante
Chlorure de polyvinyle
(PVC)

Souvent normale [69]


Rarfaction capillaire, dystrophies et ou
pricapillaire (32 malades) [70]
Donnes contradictoires : dilatations
capillaires (26 % des sujets exposs) [1] ;
normale chez 255 ouvriers exposs [71]
Principales anomalies dcrites : rarfaction
capillaire, dme pricapillaire et
hmorragies [7,72]
Asymtrie des troubles thermiques et
variabilit du test au froid entre les diffrents
doigts contrairement au PR (atteinte
symtrique bilatralement) [73]
dme interstitiel (ou visuel), capillaires
moins denses, plus courts et plus tortueux.
Ramications (16 % des cas).
Taux dIGF I signicativement corrl au
nombre des capillaires et lsions
partiellement rversibles sous traitement
[74]
Dbit capillaire et vitesse de reperfusion
1 minute aprs occlusion digitale :
signicativement ralentis mais normaliss
aprs rtablissement de leuthyrodie
(hypothyrodie) ; acclrs sans changement
signicatif aprs rtablissement de
leuthyrodie (hyperthyrodie) [75]
Dilatation de la branche descendante des
anses capillaires tortueuses et
dystrophiques, dme pricapillaire et
sludge sans aucune spcicit [76]
Anomalies capillaroscopiques moins svres
par rapport la sclrodermie
Rarfaction capillaire et noangiogense
signicativement plus abondantes et plus
importantes par rapport la bronchopathie
chronique obstructive [77]
Souvent normale (77 %) [78]
Capillaires sinueux et dilats (si Raynaud
prsent)
Normale
Discret dme, fond ple, rarfaction
capillaire (6 8/mm), anses nes allonges,
dystrophies mineures et dilatation du plexus
veinulaire (7 patients)
Dystrophie largie (1 cas) et noangiogense
focale (2 cas) [79]
Changements microcirculatoires et
anomalies architecturales plus importants en
cas dhypertension artrielle prolonge [80]
Lgre rarfaction capillaire et perturbation
du ux capillaire (glaucomes pression
leve)
Nombre de capillaires spirals
signicativement plus lev (glaucomes
pression normale)
Microhmorragies fortement associes la
prsence dhmorragie au niveau du disque
optique [81]
Capillaires gants (> 150 m) distribus
entre des capillaires normaux et des
tlangiectasies (contrairement la
sclrodermie)
Capillaroscopie au dos de la main :
mgacapillaires invisibles lil nu [82]
Ramications capillaires plus frquentes que
chez les sujets sains (72 % vs 10 %)
Distorsion architecturale et mgacapillaires
(1 cas isol) [83]
Capillaires plus sinueux et dystrophiques,
moins denses, plus ns et plus longs de facon
inhomogne
Atrophie cutane avec des capillaires trs
ns raccords aux veinules prominentes :
aspect en palissade [1,7,84]

Maladie des vibrations

Acromgalie

Dysthyrodie

Pseudoxanthome
lastique

Fibrose pulmonaire
idiopathique

Fivre mditeranenne
familiale
Fibromyalgie
Maladie de Crohn

Insufsance rnale
chronique
Glaucome

Maladie de
Rendu-Osler

Maladie de Fabry

Vieillesse

capillaires nutritifs ainsi quune diminution des dilatations capillaires et de ldme ont t rapportes aprs compression veineuse
[64].
14.2. Livedo
Une alternance de zones capillaires lgrement dilats au sommet, cyanotiques et dbit lent et de zones capillaires ns, moins
nombreux et dbit rapide a t dcrite dans le livedo reticularis. La prsence de capillaires ramis signerait la prsence dune
vascularite dans le livedo racemosa [1].
14.3. Migraine
Le test dextinction capillaire au froid est positif chez 39,6 % des
migraineux sans diffrence selon la prsence ou labsence daura.
Un contrle 16 semaines aprs un traitement anti-migraineux
prophylactique a montr une ngativation du test chez la majorit
des patients except lorsque les cphales avaient persist [65].
15. Capillaroscopie et hmatologie
15.1. Anmies
Laspect typique comporte une rarfaction des capillaires grles
et liformes sur un fond ple associs parfois un dme et des
halos papillaires marqus. Le ux capillaire est granulaire et devient
discontinu en cas danmie marque [1,7].
15.2. Leucmies
Des hmorragies, une tortuosit et des ramications capillaires
ont t dcrites dans les leucmies chroniques [1].
Les autres maladies, moins explores par la capillaroscopie, sont
cites dans le Tableau 4.
16. Conclusion
La capillaroscopie est un examen facile, able et non invasif permettant dvaluer la microcirculation. Il est actuellement indiqu
dans les acrosyndromes et surtout indispensable dans le bilan de
tout PR an de dpister prcocement une connectivite sous-jacente
avant lapparition des signes cliniques. Des anomalies capillaires
ont galement t dcrites dans un grand nombre dautres maladies impliquant des troubles de la microcirculation. Lintrt de la
capillaroscopie dans le diagnostic et lvaluation du pronostic de
ces maladies est toujours en cours dvaluation.
Dclaration dintrts
Les auteurs dclarent ne pas avoir de conits dintrts en relation avec cet article.
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