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ARNAUD CHOPLIN

A RNAUD C HOPLIN DIDACTIQUE APPLIQUÉE À LA NEURORÉÉDUCATION T OME III T ROIS APPROCHES NEURO

DIDACTIQUE APPLIQUÉE À LA NEURORÉÉDUCATION

TOME III

TROIS APPROCHES NEURO-RÉÉDUCATIVES :

PARKINSON-CÉRÉBELLEUX-SEP

APPLIQUÉE À LA NEURORÉÉDUCATION T OME III T ROIS APPROCHES NEURO - RÉÉDUCATIVES : PARKINSON -

Formateur à l’Institut de Formation en Masso-Kinésithérapie (IFMK) niçois depuis 2007, Arnaud Choplin est actuellement en Doctorat à l’université d’Aix-Marseille 1 (ADEF) et en co-direction avec l’université de Nice Sophia Antipolis. Ses recherches portent sur la mesure et la compréhension de l’apprentissage du toucher thérapeutique. Il a exercé la masso-kinésithérapie en qualité de libéral et salarié. Depuis 1996, il est cadre de santé et à ce titre il a enseigné dans de nombreux IFMK de France.

Ont participé activement à cet ouvrage :

Le

Pr

Fournier-Mehouas,

professeur

conventionné

Université

Nice

Sophia Antipolis, praticien Hospitalier (CHU de Nice).

Le Dr Maël Launay, neurologue (CHU de Nice),

des

Hélène

cet

ouvrage (Lille), Isabelle D’Andréa masseur-kinésithérapeute (Draguignan), Cassandre Lambert, masseur-kinésithérapeute (Antibes).

Tous mes remerciements à Michel Laot, Directeur de l’IFMK Niçois, Denis Lovera, Patrick Nenert, Véronique Dubrulle, Carlo Bertoncelli qui, comme l’ensemble des étudiants de l’IFMK Niçois, m’ont interpellé sur mes idées et mes conceptions de la neurorééducation. Ils m’ont permis de rédiger cet ouvrage. Je dois remercier tout particulièrement Roland Sultana car, bien que je ne partage pas toujours ses positionnements rééducatifs, il a été pour moi source d’inspiration et d’évolution. Et je remercie surtout mon père qui, dans l’ombre, a exercé l’art de la masso-kinésithérapie avec brio.

D’Heygere,

formatrice

et

auteur

cartographies

de

Introduction – Tome III

Dans ce tome III et avec la même démarche que dans les deux premières parties, nous allons aborder les dysfonctionnements des systèmes extra-pyramidal et cérébelleux. Nous clôturerons cet ouvrage et ce tome III par la description neuro-rééducative de la prise en charge de patients présentant une Sclérose en Plaques (SEP). Nous avons fait le choix de cette hiérarchisation en trois tomes dans une logique de difficultés pédagogiques croissantes. Les différentes approches neuro-rééducatives ont été choisies et présentées en fonction du degré de difficultés potentielles qu’elles présentent. C’est avec l’objectif de faciliter la compréhension d’une part, et l’apprentissage d’autre part, que notre discours s’articule autour de cette catégorisation didactique. Ainsi, nous pouvons affirmer qu’il faudra vraisemblablement les explications des deux tomes précédents afin d’appréhender cette troisième partie, que nous qualifierons de plus délicate d’un point de vue de la compréhension. Nous aborderons ce troisième tome par l’approche des dysfonctionnements extra-pyramidaux, type maladie de Parkinson. Ce premier chapitre s’adresse là encore à une pathologie neuro-dégénérative du système nerveux central. Cette fois, ce sont les automatismes des mouvements qui sont touchés. Dans ce cas, le patient pourra présenter progressivement une lenteur à l’initiation et à la réalisation des mouvements (akinésie), un tremblement de repos et une rigidité plastique en « tuyau de plomb » cédant par à-coups lors de la mobilisation des segments. Des problèmes de coordination et d’instabilité posturale viendront compléter les déficiences. Le chapitre suivant aborde la notion de « petit cerveau ». C’est de cette façon que l’on qualifie le cervelet car son importance fonctionnelle est primordiale dans l’équilibre, la régulation du tonus et la coordination de notre corps. Pour comprendre le fonctionnement du cervelet et la sémiologie clinique relative à son atteinte, il faut aborder quelques notions de neurophysiologie.

Nous achèverons notre propos par l’approche neuro-rééducative de la Sclérose en Plaques (SEP) car elle concentre une combinaison de tous les signes cliniques que nous venons d’aborder dans ces trois tomes. Cette maladie dysimmunitaire entraîne des lésions inflammatoires démyélinisantes multifocales. Ceci explique la variété de présentations cliniques rencontrées.

Chapitre 8 La maladie de Parkinson

Introduction

Les syndromes extra-pyramidaux regroupent un ensemble d’affections caractérisé par la présence, à des degrés divers, d'une akinésie, d'un tremblement, d'une rigidité extra-pyramidale et de troubles du contrôle postural non expliqués par une autre cause. La maladie de Parkinson est l’entité clinique et neuropathologique à l’origine de la plupart des syndromes extra-pyramidaux (Tison, 2003, p. 1). C’est une affection neurologique dégénérative touchant initialement les neurones dopaminergiques du Locus Niger et dont l’étiologie n’est pas encore clairement identifiée. Elle est caractérisée par une triade de symptômes :

akinésie (plus spécifiquement bradykinésie et hypokinésie), tremblement de repos et rigidité (Marsal, 2002, p. 33). Sa prévalence est de 100 à 500 / 100 000 habitants chez les sujets âgés de plus de 65 ans. Elle est la deuxième cause de maladie neuro-dégénérative après la maladie d’Alzheimer, et la deuxième cause de handicap neurologique en France après l’AVC (Jankovic, 2008, p. 369). La maladie de Parkinson est d’évolution lentement progressive mais avec d’importantes variations inter-individuelles. Elle a des conséquences aux niveaux physique, fonctionnel, psychologique et social, entrainant des enjeux majeurs de santé publique puisqu’elle a un retentissement socio-économique important compte tenu du vieillissement de la population (Gracies, 2010, p. 2). La prise en charge est d’abord médicamenteuse, parfois chirurgicale, mais la rééducation occupe une place non négligeable dans la vie du patient. Comme le précise l’HAS (Haute Autorité de Santé), « La prise en charge kinésithérapique est de règle et commence par un bilan nécessaire à l’élaboration du projet thérapeutique du patient. »

1. Anatomie et évaluation

1.1. Physiologie du mouvement

1.1.1. Voie pyramidale

La motricité volontaire est essentiellement un phénomène d'origine corticale. Elle fait intervenir l'aire motrice primaire, l'aire pré-motrice, l'aire motrice supplémentaire et les cortex associatifs préfrontaux et pariétaux. Chez l’homme, l'aire motrice primaire se projette directement sur les motoneurones de la moelle spinale par l'intermédiaire de la voie pyramidale pour l'exécution des programmes moteurs. La réalisation d'un mouvement harmonieux nécessite la coordination de nombreux muscles dont la contraction obéit à une programmation précise. Le cortex pré- moteur est impliqué dans la coordination et l'enchaînement dans le temps des séquences de co-contractions musculaires synergiques nécessaires à la réalisation du mouvement en fonction des contextes motivationnel et environnemental. L’aire motrice supplémentaire, quant à elle, représente surtout le site de projection principal des structures de sortie des ganglions de la base au travers du thalamus moteur (Cf. ci-après). Les projections se font vers le cortex moteur primaire et la moelle épinière. Elle a un rôle majeur dans le contrôle des séquences motrices et les ajustements posturaux ainsi que dans la planification du mouvement (cible essentielle de la boucle passant par les noyaux gris centraux). L’activité de cette aire (aire 6) précède le déclenchement du mouvement. Cette voie pyramidale est rapide, coûteuse en énergie à cause des synapses, mais ne permet pas la modification du message, même s’il y a une erreur dans le programme. Elle est constituée de deux faisceaux : le faisceau cortico-bulbaire, aussi appelé faisceau géniculé, qui s’adresse aux nerfs crâniens. Il croise la ligne médiane dans la partie haute du tronc cérébral. Le faisceau cortico-spinal est composé du faisceau pyramidal croisé qui concerne 80 % des fibres et croise la ligne médiane dans la partie basse du bulbe rachidien, et du faisceau pyramidal direct. Le faisceau pyramidal direct concerne 20 % des fibres. Il croise la ligne médiane dans la moelle épinière.

Felten, D., Jozefowicz, R. (2006). Atlas de neurosciences humaines de Netter. p. 243 L'activité de

Felten, D., Jozefowicz, R. (2006). Atlas de neurosciences humaines de Netter. p. 243

L'activité de ces aires corticales est régulée par un ensemble de boucles cortico-sous-cortico-corticales où interviennent les ganglions de la base puis les noyaux moteurs du thalamus, c’est-à-dire la voie extra-pyramidale.

1.1.2. Voie extra-pyramidale

En association avec le système pyramidal qui assure la motricité volontaire, le système extra-pyramidal est impliqué dans la motricité semi- volontaire ou automatique. On décrit deux voies dans ce système : la voie

directe prend naissance dans le striatum et se projette, par l'intermédiaire de fibres GABAergiques inhibitrices, sur la partie interne du pallidum (Gpi) et la substance noire, qui à leur tour projettent sur les noyaux moteurs du tronc cérébral et le thalamus. Cette voie exerce des effets facilitateurs sur la motricité. Elle est facilitée par les projections nigrostriées excitatrices mettant en jeu des récepteurs dopaminergiques de type D1. La voie indirecte prend naissance dans le striatum et se projette, par l'intermédiaire de fibres GABAergiques inhibitrices, sur le pallidum externe puis sur le noyau sous thalamique. Celui-ci se projette à son tour, cette fois par des fibres excitatrices glutamatergiques, sur le pallidum interne. Cette voie exerce des effets inhibiteurs sur le thalamus. Elle est inhibée par les projections nigrostriées inhibitrices mettant en jeu des récepteurs dopaminergiques de type D2. La voie directe centralise, par le mécanisme d'une désinhibition sélective, la commande sélectionnée à l'entrée cortico-striatale, et la voie indirecte quant à elle, a pour finalité d'atténuer les signaux adjacents « parasites » au niveau des efférences vers le thalamus et les différents cortex (Viallet, 2001, p. 9).

Légende :

Inhibition Activation Snc substance noire compacta CM/AMS/CPM = cortex GPi : Globus pallidus interne = SNr Subst noire réticulé

GPe : Globus pallidus externe VLo : Thalamus

= cortex GPi : Globus pallidus interne = SNr Subst noire réticulé GPe : Globus pallidus
réticulé GPe : Globus pallidus externe VLo : Thalamus Fonctionnement physiologique normal de la voie

Fonctionnement physiologique normal de la voie extra-pyramidale

1.2. Physiopathologie de la maladie de Parkinson

La physiopathologie de la maladie de Parkinson et des syndromes parkinsoniens est désormais connue. La lésion principale et initiale se situe au niveau du locus niger, aussi appelé « substance noire », qui est une structure du tronc cérébral. Les neurones qui constituent cet élément sont des neurones dopaminergiques, leur dégénérescence progressive entraine un déficit proportionnel en dopamine au niveau du striatum qui contient normalement 80 % de la dopamine produite (Bleton, 2011, p. 1).

1.2.1. Physiopathologie de l’akinésie

L’akinésie est un symptôme négatif (par opposition à la rigidité ou aux tremblements) de la maladie de Parkinson, responsable de l’altération des fonctions motrices les plus fines et élaborées. Le terme inclut la lenteur des mouvements (bradykinésie), la difficulté à initier et à arrêter les mouvements (sens strict du terme), mais aussi la diminution de l’amplitude des mouvements (hypokinésie). Le système extra-pyramidal est une organisation inconsciente du système nerveux central qui associe notamment deux programmes : il assure le réglage tonique des muscles posturaux qui sont les supports du poids des membres en déplacement. Cette voie atteint les noyaux activateurs de la substance réticulée, qui donne dans la moelle le faisceau réticulo-spinal. Dans la maladie de Parkinson, la dopamine devient progressivement déficitaire, ce qui va globalement diminuer l’afférence du thalamus sur le cortex moteur et ainsi engendrer une akinésie qui correspond à une diminution et une lenteur des mouvements. En effet, le déficit en dopamine va diminuer l’effet activateur des récepteurs D1 du striatum, entrainant ainsi une diminution de stimulation de la voie directe. Ce même déficit en dopamine va diminuer l’effet inhibiteur des récepteurs D2 du striatum, produisant dans ce cas une diminution de stimulation du cortex par la voie indirecte.

Ca p sule Faisceau Physiopathologie de la maladie de Parkinson (d'après C.6. G coll. 1993)

Capsule

Faisceau

Physiopathologie de la maladie de Parkinson (d'après C.6. G coll. 1993)

Légende :

InhibitionLégende : Activation Snc substance noire compacta CM/AMS/CPM = cortex GPi : Globus pallidus interne =

Activation Snc substance noire compacta CM/AMS/CPM = cortex GPi : Globus pallidus interne = SNr Subst Snc substance noire compacta CM/AMS/CPM = cortex GPi : Globus pallidus interne = SNr Subst noire réticulé GPe : Globus pallidus externe VLo : Thalamus NST : Nx sous Thalamique

Les ganglions de la base sont également situés au centre d’une boucle fonctionnelle entre le cortex associatif et le cortex moteur préfrontal. Ils ont en toute logique un rôle de planification et de programmation de l’action. Ils gèrent l’exécution automatique des plans moteurs (Viallet, 2010, p. 12). On observe ainsi chez les patients atteints de la maladie de Parkinson un blocage de l’anticipation des mouvements et de la planification des tâches complexes. En effet, le fonctionnement des

ganglions de la base va permettre une adaptation des mouvements, une anticipation par correction des mouvements. La diminution des stimulations retournant au cortex par atteinte de ces ganglions a un effet délétère sur ces fonctions primordiales.

a un effet délétère sur ces fonctions primordiales. Carte n°1 Physiophatologie de l’akinésie 1.2.2.

Carte n°1 Physiophatologie de l’akinésie

1.2.2. Physiopathologie de la rigidité

La rigidité est due à l’augmentation permanente du tonus musculaire au repos. Elle est ressentie par les patients comme une tension musculaire inconfortable et souvent douloureuse. Elle est responsable de raideurs qui concernent soit l’ensemble du corps soit qui sont « concentrées » au niveau du rachis et de la racine des membres. La voie extra-pyramidale participe à un réflexe long, en boucle, qui assure la régulation du tonus postural des muscles antagonistes : l’information périphérique du tonus des muscles (sensibilité proprioceptive inconsciente) utilise les faisceaux spino- cérébelleux direct (membre inférieur / tronc) et croisé (membre supérieur). Ces faisceaux se projettent sur le cervelet : cortex et noyaux du paléocerebellum. La voie efférente qui part du cervelet atteint le noyau rouge (régulation tonico-posturale du tronc et des membres) qui donne le

faisceau rubro-spinal, descendant dans le cordon latéral de la moelle épinière. Ce faisceau est inhibiteur. Cette boucle correspondant à la voie extra-pyramidale paléo-motrice est en rapport avec les mouvements globaux automatiques et inconscients. Elle comprend notamment le faisceau rubro-spinal qui descend du noyau rouge du tronc cérébral et plus spécialement de sa portion magno-cellulaire (appelée paléorubrum). Il est placé dans le cordon latéral, juste à coté du faisceau de la voie pyramidale. Il existe donc, dans le mouvement normal, un équilibre tonique des agonistes (+) et des antagonistes (-) qui est inter-segmentaire et régulé selon les besoins du mouvement (Outrequin, 2011).

et régulé selon les besoins du mouvement (Outrequin, 2011). Carte n° 2 Physiopathologie de la rigidité

Carte n° 2 Physiopathologie de la rigidité

Dans la maladie de Parkinson, la rigidité est due à une diminution de l’inhibition du tonus des muscles antagonistes par le faisceau rubro-spinal. Les afférences des fuseaux neuromusculaires (FNM) remontent le long de la moelle par les faisceaux spino-cérébelleux ventraux et dorsaux, passent dans la substance grise du cervelet, font synapse dans les noyaux globuleux et emboliforme du paléocervelet, retournent au tronc cérébral pour faire synapse avec le noyau rouge. Le noyau rouge n’envoie plus correctement les informations à la moelle spinale par le faisceau rubro-spinal. Ce faisceau normalement inhibiteur du tonus des muscles antagonistes laisse apparaître « une rigidité des antagonistes, dont l’expression clinique est une hypertonie plastique extra-pyramidale » (Boutillier, 2011).

1.2.3. Physiopathologie du tremblement de repos

Il s’agit d’un tremblement de « demi-repos », n’apparaissant au début que dans certaines postures de relâchement musculaire, après une sensibilisation comme un effort mental ou encore pendant la marche. La contraction musculaire volontaire et le sommeil le font en général disparaître. Il est souvent d’abord unilatéral et siège généralement aux extrémités (Viallet, 2010, p. 13). Il est essentiellement dû à une atteinte des fonctions thalamiques, elles-mêmes dérégulées à cause du déficit progressif en dopamine.

1.2.4. Physiopathologie de l’instabilité posturale

L’instabilité posturale est un des signes majeurs de la maladie de Parkinson, fréquemment associée à la classique triade (akinésie, rigidité, tremblement) (Kemoun, 2001, p. 453). Elle témoigne d’une évolution de la maladie. Cette notion d’instabilité posturale n’est pas directement liée à l’atteinte dopaminergique (Tiffreau, 2010, p. 28). Les traitements médicamenteux ont peu d’effets sur ce symptôme. C’est donc un rôle prépondérant de la kinésithérapie qui est ici défini. Selon Kemoun, elle « résulte en partie d’une contraction simultanée des muscles antagonistes et d’un défaut d'adaptation des stratégies posturales aux changements de conditions » (Kemoun et al., 2001, p. 452). L’atteinte des noyaux gris centraux provoque une diminution des choix et des ajustements des schémas posturaux cinétiques comme il a été démontré plus haut, expliquant ainsi ce quatrième signe clinique. Le plus souvent, l’instabilité posturale se caractérise cliniquement sous la forme d’une rétropulsion (Bleton, 2011, p. 9). Celle-ci correspond à un déplacement vers l’arrière de la projection du poids du corps. Il en résulte un déséquilibre postérieur renforcé par des troubles posturaux qui empêchent la correction.

1.2.5. Physiopathologie du freezing et de la festination.

Les troubles de la marche sont fréquents et constants dans l’évolution de la maladie de Parkinson. On observe le plus souvent et assez rapidement une diminution de la longueur du pas ainsi qu’une diminution de la vitesse de marche. La festination et le freezing sont considérés comme des phénomènes paroxystiques des troubles moteurs, étant aussi le signe d’une avancée dans la maladie (entrée en phase de déclin moteur). La festination se définit par une brusque augmentation de la fréquence et une diminution de l’amplitude de la marche. On dit alors que le patient « court après son centre de gravité ». Le freezing correspond quant à lui à une akinésie associée à une rigidité paroxystique (enrayage cinétique) qui touche principalement la marche. Le patient exécute alors de petits pas sur place comme si ses pieds restaient collés au sol. Cela correspond à une interruption brutale d’un mouvement volontaire répétitif. Le freezing est un symptôme complexe qui résulte d’un dysfonctionnement de la boucle sous- cortico-frontale (aire motrice, associative et limbique). La festination précède le freezing dans la majorité des cas, ce qui témoigne d’un mécanisme physiopathologique commun à ces deux symptômes. L’atteinte anatomo-pathologique de la maladie de Parkinson ne se limite pas à une atteinte motrice, c’est une atteinte de plusieurs systèmes due à ses nombreuses interactions, notamment avec le cortex limbique. On peut alors voir progressivement une perte de plaisir, une perte de motivation pour les activités quotidiennes mais aussi des troubles de l’attention et troubles cognitifs globaux. De plus, on sait aussi maintenant que les trois systèmes sérotonine-noradrénaline-dopamine évoluent ensemble. L’hypoactivité dopaminergique générée dans la maladie de Parkinson serait à l’origine d’une dérégulation du système sérotonine/noradrénaline pouvant favoriser l’apparition d’un syndrome dépressif associé.

Carte n° 3 La maladie de Parkinson : symptômes
Carte n° 3 La maladie de Parkinson : symptômes

1.3. Outils d’évaluation de la maladie de Parkinson

Actuellement, il est difficilement concevable de se passer des échelles et des questionnaires d'évaluation de la maladie de Parkinson : en effet, alors que l'évaluation clinique « classique » reste largement entachée de subjectivité, ceux-ci apportent, par leurs aspects non seulement qualitatifs mais également quantitatifs, une dimension plus objective indispensable à la prise en charge optimale des patients (Krystkowiak, 2006, p. 1).

1.3.1. L’UPDRS (Unified Parkinsonians Disease Rating Scale)

Cette échelle spécifique est utilisée et référencée dans l’évaluation des patients parkinsoniens. Le suivi en rééducation de ces patients nécessite des critères d’évaluation des différents symptômes et de leurs conséquences cognitives et fonctionnelles. La conférence de consensus de mars 2000 a confirmé l’intérêt de l’usage de l’échelle UPDRS pour réaliser cette évaluation. Essentiellement neurologique, cette échelle s’adapte parfaitement aux attentes du kinésithérapeute. Il s’agit d’une échelle validée et très largement utilisée en pratique courante car elle permet la cotation chiffrée de la symptomatologie parkinsonienne aussi bien au stade débutant de la maladie qu’aux différentes phases évolutives. Cette reconnaissance universelle en fait l’échelle de référence de la maladie de Parkinson (Krystkowiak, 2006, p. 5). Elle permet de déterminer la gravité de la maladie mais aussi son évolution, ce qui est essentiel pour ce type de pathologie. En effet, face à des atteintes dégénératives de ce type, il est nécessaire de connaître les déficits des patients, qui apparaissent de façon progressive, entachant leur autonomie et indépendance. Ainsi plus on avance dans les différentes phases de la maladie plus le nombre de sections de l’UPDRS intéressant le kinésithérapeute augmente puisque chaque symptôme y est représenté. Chaque item a son importance dans le Bilan Diagnostic Kinésithérapique (BDK) pour visualiser l’évolution du patient d’une part, mais aussi pour organiser les séances. L’UPDRS permet d’évaluer le retentissement de la maladie, de quantifier une amélioration thérapeutique, et d’avoir une vision globale du malade (ANAES, 2000, p. 6). Cette échelle montrant quelques limites, une nouvelle échelle nommée MDS-UPDRS a été validée en 2008 et apparait plus adaptée pour la symptomatologie du début de la maladie. Elle est composée de quatre parties et s’intéresse plus particulièrement au niveau d’anxiété du patient, sa fatigue, ses capacités à réaliser des transferts, mais aussi au blocage ou piétinement

(« freezing ») à la marche. Le kinésithérapeute peut alors quantifier de nouvelles données à propos du patient, telles que la fatigue mentale ou psychique plutôt que physique. La fonction est mise en avant avec les transferts et la marche, permettant une nouvelle fois de situer le degré d’autonomie/indépendance du patient, et donc de présager de son maintien ou non à domicile. Le point positif de cette échelle est la simplicité de compréhension des items, ce qui facilite et améliore cette évaluation qui est menée en collaboration avec les patients. L’UPDRS a bien sûr certaines limites, et en priorité le fait qu’elle ne soit pas validée en langue française actuellement. De plus, elle ne permet pas, en début de maladie, d’évaluer les atteintes discrètes relatives à la maladie de Parkinson car il n’y a que peu de signes cliniques. Enfin, l’item marche s’avère être souvent insuffisant pour rendre compte de la complexité de l’atteinte de cette fonction. Il existe alors différentes échelles d’évaluation plus spécifiques de la maladie de Parkinson ou de la marche par exemple, qui peuvent/doivent être utilisées, parmi lesquelles la classification de Hoehn et Yahr (1967) et celle du Massachusetts Hospital (1994). Toutes deux sont des échelles fonctionnelles qui vont permettre d’évaluer si le patient peut ou non rester à domicile (niveau d’autonomie), mais elles vont aussi contribuer à mettre en place une rééducation kinésithérapique adaptée aux patients et à leurs besoins.

1.3.2. L’échelle de Hoehn et Yahr (H&Y)

L’échelle de Hoehn et Yahr permet d’évaluer la sévérité globale et de classer le degré d’avancement de la maladie de Parkinson. C’est une des échelles les plus couramment utilisées. Elle évalue les possibilités fonctionnelles (chaque item n'évalue pas une fonctionnalité précise). L'échelle H&Y est pondérée fortement vers l’évaluation, l’instabilité posturale, l'invalidité progressive. Il est possible, comme le propose Jean- Pierre Bleton, de classer l’affection en plusieurs stades évolutifs afin d’établir des stratégies de rééducation différentes à chaque stade :

Niveau 1 :

Phase « lune de miel » et stade précoce (= I et II de l’échelle H&Y). La rééducation consiste à apprendre une bonne hygiène de vie au patient. Elle permet de veiller à ce que le patient ait une pratique régulière d’activités physiques.

Niveau II :

Phase d’état, maladie installée (= III de l’échelle H&Y). La rééducation doit tenir compte des fluctuations d’efficacité du traitement dans la journée. Alternance de phases ON et OFF.

Niveau III :

Phase de déclin moteur (= IV et V de l’échelle H&Y). La rééducation a pour objectif prioritaire le maintien des activités fonctionnelles et de l’autonomie des patients.

1.3.3. La classification du Massachusetts Hospital

Elle répond au besoin d’évaluer de manière spécifique les difficultés à la marche des patients parkinsoniens et à leur besoin d’aides physiques. Cette échelle concerne uniquement la déambulation et possède six stades. Il est nécessaire de la réaliser en phase ON (lorsque le patient présente des mouvements automatiques moins ou pas perturbés), c'est-à-dire quand le patient est capable de réaliser le maximum de choses, où il a les meilleures capacités motrices. Le test débute une fois que le patient est debout. Pendant sa réalisation, on utilise différentes surfaces ou obstacles pour évaluer le patient. La déambulation « normale » ici décrite correspond à : « l’individu est capable de marcher au moins dix pas en dehors des barres parallèles avec la supervision ou l’assistance physique d’une seule autre personne. » Cette échelle mesure la dépendance du patient uniquement par rapport à la déambulation, ce n’est pas une étude paramétrique de la marche. Elle vise à définir les aides techniques matérielles ou humaines dont le patient a besoin pour la meilleure autonomie (indépendance) possible. Cette échelle qui est spécifique à la déambulation permet une « mesure » de l’autonomie du patient. Elle prend en compte le patient parkinsonien dans sa globalité et non spécifiquement telle ou telle déficience moins importante pour son autonomie. Cela permet, comme le nécessite la prise en charge d’un patient parkinsonien, d’avoir une vision générale et fonctionnelle de ce patient pour qu’il soit le plus autonome possible en vue d’un retour à domicile. L’avantage de cette échelle est de savoir très rapidement selon les possibilités du patient si son retour à domicile est envisageable. En effet, lorsqu’il est au stade 3, le retour à domicile n’est pas envisageable car il nécessite un contact manuel, cependant au stade 4, seuls la présence d’une tierce personne et l’ordre verbal sont nécessaires, la présence d’un conjoint ou d’un enfant par exemple est donc indispensable, mais le retour chez soi est possible.

Carte n° 4 Les échelles d’évaluation de la maladie de Parkinson 1.4. Place du traitement

Carte n° 4 Les échelles d’évaluation de la maladie de Parkinson

1.4. Place du traitement médical dans la maladie de Parkinson

Il n'existe actuellement aucun traitement curatif de la maladie de Parkinson. Les traitements dopaminergiques ont, depuis trente ans, révolutionné la prise en charge des patients. La L-Dopa reste le traitement de référence de la maladie de Parkinson même si, depuis quelques années, les agonistes dopaminergiques jouent un rôle thérapeutique croissant. D'autres médicaments tentent de corriger le déficit dopaminergique en modulant l'activité d'autres systèmes de neurotransmission (glutamatergique, cholinergique, etc.). Après une période de « lune de miel » plus ou moins longue, la maladie de Parkinson Idiopathique (MPI) s'aggrave du fait de la survenue de troubles moteurs « dopa-induits » et de signes propres à la MPI le plus souvent « dopa-résistants » (Conférence de consensus, 2000, p. 553).

2. Rééducation

2.1. Généralités

La rééducation est étroitement liée à la symptomatologie de la maladie de Parkinson. Les objectifs évoluent selon l’expression clinique lors de trois étapes : la phase dite de « lune de miel » qui correspond à la période de pleine efficacité du traitement, période sans symptôme ou presque, la phase d’installation où la maladie est généralisée et perturbe l’activité quotidienne, enfin, la phase de déclin moteur où le patient perd son autonomie et son indépendance. L’évolution est progressive et le recours

aux échelles est indispensable pour adapter précisément les objectifs rééducatifs. La rééducation a toujours une visée fonctionnelle et se fait en corrélation continue avec l’évolution du patient. Les objectifs généraux du kinésithérapeute pour lutter contre les effets de la maladie sont notamment l’éducation et l’apprentissage thérapeutiques, l’entretien ou l’amélioration de la condition physique, la prévention de la sédentarité mais aussi la prévention/ dédramatisation des chutes ainsi que la prise en charge des troubles axiaux (HAS, 2012, p. 6). La prise en charge des patients Parkinsoniens est très spécifique pour chaque patient, il est impossible de la décrire pour une généralité de patients. Cependant, plusieurs stratégies sont à mettre en place pour pallier les incapacités progressives des patients. L’une d’elles, communément appelée « Movement Strategy Training » (MST) correspond à l’utilisation du cortex frontal par la sollicitation « de fonctions exécutives » pour pallier le déficit de la voie extra-pyramidale. le kinésithérapeute met en place des stratégies telles que : porter une grande attention à la tâche, planifier et anticiper les actions au maximum. Dans un second temps, l’utilisation de l’indiçage visuel ou sonore pour pallier les éventuels phénomènes de freezing est intéressante (Kemoun, 2001, p. 460). Enfin, une stratégie de « découpage » des séquences complexes en séquences simples, puis de recomposition du geste fonctionnel (Perond Magnan, 2009) est à mettre en place pour lutter contre l’akinésie et la perte d’initiation des mouvements. L’apprentissage des stratégies pour faciliter le mouvement doit être réalisé, réactualisé et réinventé constamment avec les patients, toujours dans un but fonctionnel et dans l’environnement propre du patient. Le behaviorisme, qui fait partie des théories de l’apprentissage, est d’ailleurs corrélé à la prise en charge des patients parkinsoniens. En effet, le principe consiste à « décomposer l'apprentissage final en objectifs successifs repérables par des comportements observables et articulés les uns sur les autres par ordre de complexité croissante » (Ellis-Ormrod, 1999, p. 10). L'approche béhavioriste considère que l'apprentissage s'est produit lorsque l'apprenant donne une réponse correcte à un stimulus donné. La pratique répétée peut permettre d’ancrer un comportement ou créer une habitude, il est nécessaire de répéter la séquence stimuli-réponses et dès lors, la pratique répétée joue un rôle essentiel dans l'apprentissage. Dans la maladie de Parkinson, c’est la perte du contrôle des séquences motrices, des ajustements posturaux ainsi que de la planification et le déclenchement du mouvement qui va entraîner des déficits majeurs et la perte d’autonomie. L’apprentissage est toujours possible, c’est donc par la répétition successive qu’il est intégré. Il faut cependant envisager qu’il n’est pas acquis de façon définitive.

Carte n° 5 Rééducation : différentes stratégies Le patient parkinsonien peut compenser de manière générale

Carte n° 5 Rééducation : différentes stratégies

Le patient parkinsonien peut compenser de manière générale de trois façons :

– Compensation en utilisant la voie volontaire encore appelée « la voie directe ». Grâce à l’intégrité de la voie pyramidale, les mouvements volontaires sont possibles, mais ils nécessitent une « demande attentionnelle » importante. Le patient doit faire un effort de concentration. De plus, les gestes volontaires sont relativement maladroits. – Compensation en utilisant la voie qui passe par le néocervelet : il s'agit de mouvements réalisés à partir d'indices extéroceptifs (visuels, auditifs…) réels ou imaginaires. Par exemple, il est plus facile de marcher à grands pas en enjambant des lignes tracées régulièrement sur le sol. Grâce à cette voie, le patient peut apprendre de nouvelles stratégies motrices adaptées au handicap. – Compensation en utilisant les reliquats des ganglions de la base. En effet, la voie extra-pyramidale, même si elle est touchée, n’est pas complètement inutilisable ou détruite. Il faut alors toujours continuer à stimuler les automatismes et le contrôle inhérent à cette voie.

Carte n° 6 Les compensations 2.2. Les différentes phases d’évolution de la maladie 2.2.1. Phase

Carte n° 6 Les compensations

2.2. Les différentes phases d’évolution de la maladie

2.2.1. Phase Lune de miel

Le stade de début de la maladie de Parkinson, également appelé période « de lune de miel », fait suite à l’annonce du diagnostic et à l’instauration du traitement médical. La symptomatologie est peu invalidante et bien contrôlée par les médicaments. Le malade mène une vie « quasi » normale. Cette période peut s’étendre de trois à huit ans. Les signes précoces qui apparaissent sont fréquemment les tremblements (repos, extrémités), la micrographie, la dysarthrie (souvent négligés par le patient) et l’hypertonie. Cette première phase qui permet une vie quasi-normale du fait de la gêne fonctionnelle minime a la caractéristique de bien répondre aux traitements dopaminergiques. Le but à ce stade de la maladie est de stimuler l’activité physique des patients et apporter une solution devant une gêne malgré le traitement médical (Bleton, 2011, p. 5). La prescription de la kinésithérapie est réservée aux formes débutant par une symptomatologie akinéto-rigide unilatérale. Dans ce cas, la prise en charge relève de la pratique de ville qui s’effectue de manière individuelle ou par petits groupes de malades d’un même niveau de performance physique. Le patient doit, chez lui, répéter quotidiennement un programme d’exercices qui lui a été indiqué. La séance consiste à faire un bilan précis et apprendre au patient des exercices adaptés. Il est également très important de travailler dès le début sur la prise de conscience des bonnes ou mauvaises attitudes, et ce, tout au long de la prise en charge. La nécessité d’une prise en charge précoce est de plus en plus

plébiscitée. Lors de cette prise en charge kinésithérapique plusieurs objectifs vont être établis tels que : entretenir le capital physique du patient (vitesse, coordination, souplesse, endurance…) dans le but de le dynamiser et le stimuler au maximum. Il est également primordial d’anticiper les déformations futures, avant toutes manifestations même minimes. L’apprentissage d’un autoprogramme à refaire au domicile est aussi un élément clé, il est nécessaire de s’assurer de la bonne compréhension par le patient. Ce premier temps, cette entrée dans la rééducation, doit aussi être un moyen pour faire passer de l’information aux patients mais aussi aux aidants, ce temps rééducatif se prête très volontiers à l’éducation thérapeutique (Bleton, 2011, p. 2). Quelques conseils de base doivent être donnés pour éviter par exemple la projection en avant du rachis cervical, dans ce cas, le praticien conseille plutôt de dormir à plat, sans coussin sous la tête. Pour les tâches de la vie courante, il est possible de trouver des positions de corrections ou de confort avec par exemple une assise plutôt haute, réduisant ainsi la flexion de hanche, ou encore essayer d’adapter au maximum son plan de travail pour éviter l’enroulement antérieur de toute la partie haute du corps. Il y a toute une hygiène de vie qui doit se mettre en place progressivement dans un but d’anticiper, de prévenir voire même de retarder certains déficits.

Quelques exercices types à proposer dans ce premier temps :

Travail de l’auto-grandissement axial actif associé à la respiration :

Allongé au sol, bras le long du corps et jambes en crochet. Inspirez en gonflant le ventre puis soufflez en rentrant le ventre, plaquez le dos au sol. La tête et le bas du dos poussent dans deux directions opposées. Le menton doit être rentré, les épaules sont abaissées.

Le menton doit être rentré, les épaules sont abaissées. Renforcement des muscles de la chaine postérieure

Renforcement des muscles de la chaine postérieure :

Allongé au sol, épaules abaissées, bras en chandelier et jambes tendues. Inspirez en gonflant le ventre, puis lors de l’expiration, rentrez le ventre, appuyez la tête dans le sol (en faisant un double menton), ainsi que les épaules, les coudes et les talons. Tirez aussi les orteils vers vous, puis relâchez.

double menton), ainsi que les épaules, les coudes et les talons. Tirez aussi les orteils vers

Allongé au sol, en décubitus ventral, on demande au patient une extension du tronc. Il faut bien insister sur le fait que la tête reste dans l’alignement du tronc : demander de faire un double menton. Les bras vont être positionnés dans le prolongement du corps, puis on demande une abduction des deux membres supérieurs, puis revenir à la position initiale.

membres supérieurs, puis revenir à la position initiale. Ces exercices sont à apprendre au patient pour

Ces exercices sont à apprendre au patient pour qu’il puisse les refaire chez lui, toujours en fonction du patient.

L’apprentissage de la respiration abdominale :

Allongé au sol sur le dos, jambes pliées, bras le long du corps. Inspirer par le nez en gonflant le thorax et le ventre, puis en apnée rentrer le ventre, avant expirer par la bouche en rentrant le ventre au maximum et ainsi de suite. Cette technique est réalisée pour tous les exercices, pendant, et entre chaque mouvement. Elle a pour objectif d’augmentation de l’ampliation thoracique toute en sollicitant la tonicité abdominale.

Travail en endurance et en explosivité des membres inférieurs

Exercices d’assouplissements du rachis :

A genoux, assis sur les fesses, se pencher vers l’avant avec les mains au sol. Les fesses doivent rester le plus proche possible des talons et les mains tirent vers l’avant le plus loin possible.

possible des talons et les mains tirent vers l’avant le plus loin possible. Carte n° 7

Carte n° 7 La phase « Lune de miel »

2.2.2. Phase d’état

2.2.2. Phase d’état Carte n° 8 La phase d’état Elle suit la phase de « lune

Carte n° 8 La phase d’état

Elle suit la phase de « lune de miel » et correspond aux stades III et IV de la classification de Hoehn et Yahr. La gêne motrice et fonctionnelle va devenir plus importante et il va y avoir une accentuation des symptômes déjà présents, mais de façon minime, dans la phase « lune de miel » ainsi qu’une apparition de nouveaux symptômes caractéristiques tels que tremblements, l’akinésie, la rigidité, les rachialgies mais aussi la dysarthrie ou la micrographie par exemple. L’augmentation de ces symptômes a un retentissement socio-familial voire même professionnel conséquent sur la

vie des patients. La triade de symptômes caractéristiques ainsi que l’instabilité posturale vont progressivement se mettre en place, avec des périodes de fluctuations plus ou moins importantes appelées périodes ON/OFF. L’apparition de chutes et d’épisodes confusionnels annoncent souvent le passage à la phase suivante qui est celle du déclin moteur.

La rééducation pour les patients parkinsoniens qui sont dans cette phase est différente selon la phase ON ou la phase OFF. Elle va également être dirigée selon la prédominance de l’akinésie ou de l’instabilité posturale. Cependant, on peut déjà avoir des objectifs principaux qui sont valables pour chaque patient. En effet, il est très important de garder une stratégie anticipatrice. Les assouplissements doivent avoir une place non négligeable lors des séances pour éviter les déformations en « skieur » caractéristiques de la maladie de Parkinson (avec diminution du polygone de sustentation, hypercyphose dorsale et horizontalisation du regard avec projection antérieure de la tête) (De Seze, 2004, p. 294). Lors des séances, il est favorable par exemple de proposer un travail d’entretien sur l’aisance des membres supérieurs. Il permet, en outre, la facilitation des gestes de la vie courante associée au travail de l’automatisation. Pour aller dans une progression, il est utile de travailler l’entretien des amplitudes articulaires tout en sollicitant le patient (double tâche). Les exercices à visée fonctionnelle combinés à un travail respiratoire sont les plus importants car ils permettent de recréer certains automatismes tout en préservant au maximum l’autonomie du patient.

Dans toute approche rééducative, il faut également et obligatoirement envisager une rééducation respiratoire (De Seze, 2004, pp. 293-294). En effet, l’une des principales déformations orthopédiques qui va se mettre en place est l’hypercyphose dorsale. Si la prise en charge est tardive ou si la déformation est précocement installée, elle entraîne irrémédiablement un syndrome respiratoire restrictif (Bleton, 2011, p. 7).

Exemple d’exercice :

Patient allongé en décubitus dorsal, jambes en crochet, une main posée sur le thorax, l’autre sur l’abdomen pour une prise de conscience des mouvements : dans un premier temps, demander une inspiration complète uniquement avec le thorax, la main sur l’abdomen ne devant pas bouger. Puis faire une apnée inspiratoire, et enfin faire une expiration complète maintenue. Il faut répéter ce cycle plusieurs fois, cet exercice peut être modifié en fonctions des différents paramètres respiratoires.

La stimulation motrice doit être importante lors de cette phase et notamment avec des exercices fonctionnels dans un champ cortical. En effet, la perte progressive des automatismes doit être compensée par la

voie pyramidale, le but est de « conscientiser » au maximum les exercices mais cependant au prix d’une dépense énergétique plus importante qui est à considérer. La prise en charge qui est réalisée doit aussi être une rééducation « tenant compte des fluctuations d’efficacité du traitement dopaminergique dans la journée. On retrouve alors une alternance de périodes On (= liberté) et de périodes Off (= blocage) » (Marsal, 2002, p. 33). À ce niveau, les périodes « On » sont l’occasion de continuer les exercices gymniques. Une altération de « l’équilibre » se met progressivement en place, il est nécessaire de ne pas « laisser tomber » ce point. L’équilibre et l’instabilité posturale sont des objectifs primordiaux. Il faut aussi toujours avoir un objectif préventif, le praticien vise le travail de la marche, le maintien des activités fonctionnelles et la « dédramatisation » de la chute avec une continuité du travail mis en place dans la phase précédente, visant à apprendre les différentes techniques pour se relever. En période « Off », les séances doivent être corrélées avec les possibilités du patient et ont pour but de pallier les incapacités qui apparaissent lors de ces intervalles. Il faut garder à l’esprit qu’il y a plusieurs fonctions primordiales à maintenir telles que : se lever / s’asseoir, marcher, se retourner, franchir des obstacles, pouvoir éviter des gens, changer de direction, et la préhension (Gracies, 2010, p. 205). Chacune de ces fonctions donne lieu à un ou plusieurs exercices (toujours mettre en place une progression, surtout en utilisant le travail de l’instabilité posturale, en faisant varier par exemple le polygone de sustentation), il faut cependant bien séquencer les mouvements, les répéter de nombreuses fois dans la séance à des intervalles de temps différents mais aussi les utiliser sur plusieurs séances (Bleton, 2000, p. 202). Pour chaque exercice proposé, il est nécessaire de faire une démonstration, de décomposer les mouvements, de les répéter plusieurs fois pour que cela devienne « routinier » c'est-à-dire facile à « penser », sans être un automatisme et enfin toujours avec une cible fixée. L’évocation des stratégies « anti freezing » durant les temps de repos est une initiative à mettre en place dès que possible, mais il faut préciser que chaque individu trouve sa propre méthode, et que celle-ci n’est pas obligatoirement définitive (Defebvre, 2009, p. F67). Plusieurs techniques comportementales ont été suggérées pour traiter les épisodes d’enrayage cinétique (Gracies, 2010, p. 205) : en effet, il faut trouver avec le patient la stratégie qui lui convient, le praticien peut tout de même avoir quelques pistes préalables comme le fait de se balancer d’un côté puis de l’autre en transférant le poids du corps d’un jambe à l’autre (Morris, 2008), ou encore dire à haute voix « Allez » ou « Gauche, droite, gauche-droite », applaudir ou dire un vers et démarrer au dernier mot du vers. Ces dernières stratégies ont en plus l’avantage de générer des signaux acoustiques (Morris, 1995) (Morris, 2008).

2.2.3. Phase de déclin moteur

2.2.3. Phase de déclin moteur Carte n° 9 La phase de déclin moteur L’objectif prioritaire lors

Carte n° 9 La phase de déclin moteur

L’objectif prioritaire lors de l’entrée dans cette phase est le maintien des activités fonctionnelles, la marche mais aussi le travail contre l’instabilité posturale et surtout contre les chutes (Tison, 2008, p. F87). L’instabilité posturale et l’enrayage cinétique (freezing) sont les causes les plus fréquentes de chutes et signent le début de la phase de déclin de la maladie (ANAES, 2000, p. 22). La mise en place d’aides à la marche est à prévoir et elle peut servir lors d’exercices ludiques pour apprendre aux patients à s’en servir. Il faut également mettre en place les différentes stratégies d’afférences extéroceptives qui ont été abordées précédemment et qui, une fois mises en place, peuvent aider le patient (Gracies, 2010, p. 205). La prévention des complications orthopédiques (Bleton, 2000, p. 203) et respiratoires reste également prioritaire. Les exercices d’auto- grandissement associés à des exercices de respiration abdomino- diaphragmatique sont bénéfiques sur le plan respiratoire mais ils

permettent aussi de garder une certaine mobilité de la cage thoracique et du rachis. Il faut signaler que les patients sont de plus en plus fatigables par ce genre de prise en charge, aussi il est primordial que le temps de repos soit supérieur au temps de travail et puisse laisser place à des exercices de diction ou de relaxation. Le rôle du kinésithérapeute est aussi, arrivé à ce stade, d’apprendre au patient à éviter les dangers potentiels. La séance peut se dérouler sous forme de différents exercices simples, qui se succèdent et s’ajoutent (faisant ainsi travailler la mémoire des participants), et qui alternent les positions debout et assise. Enfin, la participation volontaire des aidants est souhaitable car elle permet un échange où l’éducation thérapeutique a toute sa place. En ce qui concerne les aides techniques, elles sont souvent introduites lors de cette phase de l’évolution de la maladie. Cependant, leur utilisation est controversée, le but du déambulateur est normalement d’améliorer la stabilité, de réduire le risque de chutes et de diminuer la mise en charge sur les membres inférieurs, ce qui est particulièrement utile dans les pathologies orthopédiques. L’impact de l’usage chronique d’un déambulateur dans une affection neurologique comme la maladie de Parkinson peut poser problème. En effet, l’utilisation d’un déambulateur peut diminuer la performance de marche et augmenter le risque de chutes en agissant comme double tâche. De plus, elle donne au patient une habitude d’appui antérieur sur l’aide technique, favorisant ainsi la diminution des réactions posturales nécessaires pour éviter les chutes, autant antérieures que postérieures (Gracies, 2010, p. 207).

En résumé :

Carte n° 10 La maladie de Parkinson : rééducation
Carte n° 10 La maladie de Parkinson : rééducation

2.3. L’activité physique

Lorsque le patient est en phase « lune de miel », le handicap fonctionnel est inexistant ou modéré. L’annonce du diagnostic, souvent difficile à établir, provoque chez certains patients un repli sur soi ainsi qu’un confinement domiciliaire dès les premières périodes d’apparition des symptômes (Defebvre, 2009, p. 209). Or le déconditionnement consécutif à la restriction d’activité physique marque l’intérêt d’une prise en charge rééducative. La rigidité et l’akinésie, même encore mineures, s’associent elles aussi pour diminuer progressivement le potentiel moteur des patients, et sont responsables de rétractions musculaires, de raideurs articulaires ainsi que d’amyotrophies musculaires de sous utilisation (Gayraud, 2000, p. 178). Il est inutile de proposer une prise en charge kinésithérapique contraignante et intense. Le patient doit plutôt pratiquer des activités à caractère gymnique ou sportif, en fonction des capacités et pratiques antérieures, mais qui ne vont pas dans le sens de la déformation. Les séances de kinésithérapie ont une place importante à deux niveaux : le contrôle des activités et l’éducation thérapeutique. En effet, l’éducation thérapeutique a une place prépondérante dès le début de l’annonce diagnostique (prévention des déformations, préconisation d’activités sportives adaptées…). Il est souhaitable d’encourager les patients puisqu’« ils y trouvent un moyen de compenser la gêne provoquée par la maladie » (Gayraud, 2000, p. 178). La motricité est en effet « un capital que le patient devra préserver au maximum » (Guillard et Fénelon, 1991). Le moment opportun pour commencer une rééducation est encore mal défini, il est choisi en fonction de la situation du patient et de l’expression des différents symptômes. L’effort physique est reconnu comme un moyen permettant de faire face à la maladie. La pratique régulière d’exercices physiques assure le maintien d’un bon niveau de performance motrice et « semble avoir un effet protecteur sur l’évolution de la maladie de Parkinson » (Bleton, 2011, p. 2). Plusieurs études (Scandalis et al, 2001. Dibble et al., 2006. Morriss et al., 2009) ont montré que le renforcement musculaire des membres inférieurs contre résistance permettrait une diminution de la bradykinésie ainsi que de la rigidité musculaire. Cela a une incidence sur la vitesse de marche, sur l’équilibre, et sur l’autonomie globale du patient (Gracies, 2010, p. 199). Les effets sont cependant immédiats, et durent jusqu’à six mois, montrant ainsi la nécessité de réaliser de façon régulière ces activités, ou au moins de façon intermittente par sessions, au moins deux à trois fois par an (Gracies, 2010, p. 203).

2.4. Le travail de groupe

Travail de Groupe ? Travail en Groupe ? « La prise en charge de patients atteints de la maladie de Parkinson est simple et s’effectue de manière individuelle ou par petits groupes de personnes présentant des qualités physiques similaires » (Defebvre, 2007, p. 200). Il est nécessaire de faire la différence entre travail de et en groupe. En effet, le travail en groupe « consiste à proposer des ateliers avec des thèmes, des niveaux et/ou des activités différentes ». Alors que lors du travail de groupe, « il s’agit plus de l’interaction, du conflit sociocognitif des individus entre eux, au sein d’un même groupe. » Le travail de groupe a toute sa place dans la prise en charge des patients atteints de la maladie de Parkinson puisqu’une classification validée et pertinente peut être effectuée. L’intégration des patients parkinsoniens dans un groupe apporte une dimension supplémentaire à la rééducation : diversité d’exercices, dynamique de groupe, espace de parole, partage d’expériences, rupture d’isolement, conservation des codes sociaux par des séquences d’interactions relationnelles. Si la prise en charge individuelle est la modalité habituelle, la rééducation collective par petits groupes de malades répond à l’attente des malades et de nombreux prescripteurs. Les séances collectives s’appuient sur la dynamique du groupe pour créer plus d’émulation dans la pratique des programmes d’exercices (Bleton, 2011, p. 2). Des stratégies d'éveil émotionnel, par exemple en utilisant des musiques stimulantes (musicothérapie) ou des séances de groupe, ont suggéré leur capacité à augmenter l'excitabilité corticale et améliorer la performance motrice pendant les séances de kinésithérapie (Gracies, 2010, p. 200). Le travail de groupe est globalement plébiscité et recommandé pour la prise en charge des patients atteints de la maladie de Parkinson, tout d’abord pour la dynamique de groupe qui se met en place, mais aussi parce qu’il permet de recréer des situations fonctionnelles. Enfin, il permet aux patients de partager des expériences, des idées et des impressions. Cependant, on peut tout de même nuancer ces affirmations car le problème des fluctuations parfois quotidiennes des symptômes rendent très difficiles, selon les séances, l’« homogénéité » du groupe. Ainsi, une séance de groupe qui a de nombreux avantages peut devenir difficile et source d’échec pour certains patients. Cela correspond donc certainement à une des limites de ce choix de rééducation. L'HAS préconise les séances individuelles et de groupe pour leur aspect stimulant. Les deux sont complémentaires (ANAES, 2000, p. 26).

Bibliographie

ANAES, (2000), Conférence de consensus, La Maladie de Parkinson :

critères diagnostiques et thérapeutiques, Texte des recommandations, pp. 1-29

Albin, RL. (1989). The functional anatomy of basal ganglia disorders. Trends Neurosci. (10), pp. 366-75.

Bioulac, B. (2005). Fonction motrice. EMC Kinésithérapie-Médecine- Physique-Réadaptation. pp. 1-37

Bleton, J-P. (2000). Conférence de consensus, texte des experts. La rééducation de la maladie de Parkinson en fonction des différents stades évolutifs et du profil de handicap. EMC Revue neurologique, 156, pp.

201-210

Bleton, J-P., (2010). La diminution du risque de chute des personnes parkinsoniennes. Kinésithérapie Scientifique, 507, pp. 54-55

Parkinson. EMC

Bleton, J-P.

(2011).

Rééducation

de

la

maladie

de

Kinésithérapie-Médecine physique-Réadaptation.

Bonnet, A-M. (2000). Conférence de consensus. Les échelles de cotation de la maladie de parkinson : quand et comment les utiliser ?. Revue neurologique, 156.

système

Brefel-Courbon,

C.

(2002).

Maladie

de

Parkinson

et

noradrénergique. EMC Presse Médicale, (31), pp. 1240-1242.

Crossman, A-R. (2000). Functional anatomy Journal of Anatomy, (196), pp. 519-525

Conférence

of movement disorders.

de

parkinson,

critères

de

consensus

(2000).

La

maladie

diagnostics et thérapeutiques. Neurochirurgie, (46), pp. 549-557

De Sèze, M. (2004). Déviations rachidiennes et maladie de Parkinson, EMC Revue du rhumatisme. (71), pp. 290-296

Defebvre, L., Verin, M. (2007). La maladie de Parkinson. Paris : Masson, 2 ème édition.

Defebvre, L., Moreau, C., Delval, A. (2009). Freezing de la marche :

problématiques clinique et thérapeutique. EMC Revue neurologique, 138, pp. 66-71

Defebvre, L. (2009). Dépression dans la maladie de Parkinson. EMC Presse médicale, (38), pp. 869-871.

Delong, MR. (1990). Primate models of movement disorders of basal ganglia origin. ESP, (7), pp. 281-285

Ellis-Ormrod, J. (1999). NJ : Merrill/Prentice Hall. Human Learning (3 rd ed.)

Felten,

D.

(2003).

Atlas

de

neurosciences

humaines

de

Netter.

Neuroanatomie, Neurophysiologie. Paris : Masson.

Gayraud, D., (2000). Conférence de consensus, texte du groupe bibliographique. Rééducation et maladie de Parkinson. EMC, Revue neurologique, 156, pp.175-189.

Gracies,

des

J-M.,

(2010).

Troubles

de

la

marche.

Neurorééducation

syndromes parkinsoniens. EMC, Revue neurologique, (166), pp.196-212.

HAS (2012). Actes et prestations, affection de longue durée, Maladie de Parkinson, pp. 1-11

Jankovic, J. (2008). Parkinson’s disease : clinical features and diagnosis, Neurol Neurosurg Psychiatry, (79), pp. 368-376

Kemoun, G. (2001). Troubles de la marche dans la maladie de Parkinson, Enrayages cinétiques et chutes : prise en charge thérapeutique. EMC, La Presse Médicale, (9), pp. 460-468

Kemoun, G. (2002). Stratégie posturales et chutes chez la personne âgée et le sujet parkinsonien. EMC, Annales de réadaptation et de Médecine Physique, (45), pp. 485-492

Marsal, C. (2002). Rééducation de la marche du malade Parkinson. Kinésithérapie Scientifique, 419, pp. 33-37.

Morris, M. (1995). Moving ahead with Parkinson’s : A guide to improving mobility in people with Parkinson’s

Morris, M. (1996). Characteristics of motor disturbance in Parkinson’s disease and strategies for movement rehabilitation. Hum Mov Sci, (15), pp. 649-669

l’adresse

Outrequin,

G.

(2011).

Anatomie.

Disponible

sur

internet

à

http://www.anatomie-humaine.com/ consulté le 11/04/2012.

Parkinson, J. (1817). In : Essay on the Shaking Palsy. London : Sherwood. Neelyand Jones. Paternoster Row, pp. 1-66.

Tiffreau, V., Preudhomme, M., Defebvre, L., (2011). Troubles de la statique au cours des affections neurologiques évolutives : syndromes parkinsoniens et pathologies musculaires, EMC, Revue du rhumatisme, (1), pp. 26-31.

Tison, F. (2003). Critères diagnostiques des syndromes parkinsoniens. EMC, Revue Neurologie, (159), pp. 3S19-3S23

Tison,

de

F.

(2008).

Traitement

des

phases

tardives

de

la

maladie

Parkinson, EMC, Revue Neurologique, pp. F85-F88.

Viallet, F. (2010). Maladie de Parkinson idiopathique : aspects cliniques, diagnostiques et thérapeutiques. EMC, Neurologie.

Chapitre 9 Aspect anatomo-physiologique de pathologies cérébelleuses

Introduction

L’optimisation de la prise en charge masso-kinésithérapique des syndromes cérébelleux passe par une bonne connaissance de la neurophysiologie des différentes structures anatomiques du cervelet et des déficiences liées à leurs atteintes. Dans un souci de clarté, nous avons privilégié dans cet exposé de détailler successivement l’anatomie fonctionnelle et les signes cliniques retrouvés en cas d’atteinte des trois grandes parties constituant le cervelet : L’archéocerebellum qui joue un rôle dans l’équilibre, le paléocerebellum impliqué dans le réglage du tonus musculaire et le néocerebellum pour la coordination des mouvements. Cette approche anatomo-clinique repose souvent sur des modèles théoriques probablement trop simplistes pour rendre compte du fonctionnement précis du cervelet mais permet par son caractère didactique de remplir au mieux nos objectifs pédagogiques.

1. Le cervelet

Le cervelet a trois grandes fonctions sous contrôle des trois structures anatomiques qui le composent. Chacune de ces structures décharge le cerveau d’une action. Ainsi, l’équilibre statique (tenue de position), la régulation du tonus musculaire de base et la coordination présentes dans la programmation et dans l’exécution du mouvement, sont sous contrôle du cervelet. C’est une sorte de petit cerveau qui est situé à la face postérieure du tronc cérébral. Il est en connexion avec la moelle allongée, le pont et le mésencéphale par l’intermédiaire des pédoncules cérébelleux inférieur, moyen et supérieur. Il est composé d’un lobe médian appelé vermis et de deux lobes latéraux très volumineux les hémisphères cérébelleux ou lobes

cérébelleux. Il existe en plus un petit lobe antérieur à disposition transversale appelé lobe flocculo-nodulaire (Outrequin, 2007, p. 66) (figures 1 et 2). Le vermis assure une action prédominante sur la musculature axiale. Les hémisphères cérébelleux sont liés à l’élaboration du geste fin et précis des extrémités (Ryacajal, 2010, p. 139).

fin et précis des extrémités (Ryacajal, 2010, p. 139). Figure 1 : Présentation. 1 L’archéocervelet

Figure 1 : Présentation. 1 L’archéocervelet (équilibre), 2 Le paléocervelet (le tonus), 3 Le néocervelet (la coordination)

(le tonus), 3 Le néocervelet (la coordination) Figure 2 : Présentation anatomique (d’après Outrequin,

Figure 2 : Présentation anatomique (d’après Outrequin, 2007)

Une première synthèse montre la constitution du cervelet :

Une première synthèse montre la constitution du cervelet : Carte n° 11 La constitution du cervelet

Carte n° 11 La constitution du cervelet

La morphologie interne du cervelet permet de séparer le tissu nerveux en trois aspects : une substance grise périphérique, très plissée, appelée écorce cérébelleuse, une substance blanche, en situation profonde, et des noyaux gris centraux de substance grise (Outrequin, 2007, p. 67). L’écorce du cervelet : les cellules principales de l’écorce sont de grandes cellules en forme de poire, appelées cellules de Purkinje. Elles sont en relation synaptique avec les fibres nerveuses afférentes au cervelet et avec des neurones d’association. La substance blanche contient les fibres nerveuses myélinisées. Certaines sont efférentes : ce sont les axones des cellules de Purkinje. Elles se rendent aux noyaux gris du cervelet. D’autres fibres sont afférentes, elles viennent de toute la hauteur du névraxe, de la moelle épinière, du tronc cérébral et du cerveau et s’articulent avec les dendrites des cellules de Purkinje (neurones spécialisés du cervelet, cellules évitent les éléments pré synaptiques). Les noyaux gris centraux sont au nombre de quatre, de chaque côté de la ligne médiane :

– Le noyau du toit ou noyau fastigial appartient à l’archéocerebellum – Le globulus et l’embolus appartiennent au paléocerebellum – Le noyau dentelé, appelé aussi noyau denté et situé au milieu de chaque hémisphère cérébelleux, appartient au système du néocerebellum (Outrequin, 2007, p. 68).

Figure 3 : Morphologie interne du cervelet (d’après Outrequin, 2007) Un deuxième résumé sur les

Figure 3 : Morphologie interne du cervelet (d’après Outrequin, 2007)

Un deuxième résumé sur les trois aspects du cervelet peut se décliner comme suit :

résumé sur les trois aspects du cervelet peut se décliner comme suit : Carte n° 12

Carte n° 12 Les trois aspects du cervelet

2. L’archéocervelet

2.1. Présentation

Sur le plan phylogénétique, il représente la partie la plus ancienne du cervelet. Il est présent chez le poisson (Outrequin, 2007, p. 66). Il est constitué des lobes floculo-nodulaires et renferme le noyau fastigial. Sa fonction principale est de participer à la régulation de l’équilibre. À noter que le contrôle de l’équilibre est assuré par trois sortes d’appareils :

l’appareil vestibulaire, la vision et la sensibilité proprioceptive antigravitaire (De Waele, 2001, p. 2).

Un troisième résumé représente la constitution de l’archéocerebellum comme suit :

la constitution de l’archéocerebellum comme suit : Carte n° 13 La constitution de l’archéocerebellum 2.2.

Carte n° 13 La constitution de l’archéocerebellum

2.2. Anatomie fonctionnelle

L’appareil vestibulaire transmet l’influx nerveux afférent par le nerf vestibulo-cochléaire (VIII nerf crânien) au noyau vestibulaire du tronc cérébral. Les fibres nerveuses quittent ensuite le noyau vestibulaire, pénètrent dans le cervelet par le pédoncule cérébelleux inférieur, font relai dans le cortex du lobe flocculo-nodulaire puis atteignent le noyau fastigial et retournent vers le noyau vestibulaire du tronc cérébral après être passés à nouveau par le pédoncule cérébelleux inférieur. Le noyau vestibulaire donne alors deux voies efférentes extra-pyramidales archéo-motrices : le faisceau vestibulo-spinal direct et le faisceau vestibulo-spinal croisé. Ces faisceaux descendent dans la moelle épinière et ont pour rôle d’exercer une modulation des activités des muscles axiaux (muscles spinaux) et des ceintures afin de rétablir l’équilibre (figure 4) (Outrequin, 2007, p. 68).

Un quatrième résumé représente le fonctionnement de l’archéocerebellum :

représente le fonctionnement de l’archéocerebellum : Figure 4 : Anatomie fonctionnelle de l’archéocerebellum
représente le fonctionnement de l’archéocerebellum : Figure 4 : Anatomie fonctionnelle de l’archéocerebellum

Figure 4 : Anatomie fonctionnelle de l’archéocerebellum (d’après Outrequin, 2007)

2.3. Tester l’archéocervelet

L’atteinte de l’archéocerebellum (Beaudoin, novembre 2005) entraine des troubles de l'équilibre ou du maintien d'attitude réalisant le syndrome cérébelleux statique. Les symptômes que l’on peut mettre en évidence avec la manœuvre de Romberg et par l’analyse de la marche définissent une ataxie cérébelleuse (Masson, 1999, p. 4)

2.3.1. Signe de Romberg

Le signe de Romberg a été décrit en 1846 par un médecin Allemand qui en donnait à l’époque deux interprétations (Romberg, 1846) : le signe de Romberg cérébelleux et le signe de Romberg vestibulaire. Le patient est debout, au garde à vous. On lui demande de tendre les membres supérieurs, droit devant lui, paumes vers le haut. Ce signe permet de mettre en évidence une déficience liée à l’archéocerebellum. L’évaluation de ce signe se fait par l’observation.

Signe de Romberg cérébelleux

(Beaudoin, novembre 2005) Test négatif : en cas de syndrome cérébelleux peu sévère, le patient maintient cette attitude yeux ouverts comme yeux fermés. Test positif : en cas de syndrome cérébelleux franc, le patient montre des oscillations à la station debout. Ces oscillations augmentent lorsque la position des pieds est rapprochée. Le patient doit écarter les pieds pour garder son équilibre. Dans les formes sévères, des oscillations apparaissent même si le polygone de sustentation est élargi voire même en position assise (Masson, 1999, p. 4). Dans les formes discrètes, le patient va maintenir son équilibre en organisant involontairement une co-contraction des muscles des membres inférieurs. Cette co-contraction ne pouvant pas être maintenue en permanence, on observe une danse des tendons. Il est fréquent que cette organisation s’observe au niveau du tibial antérieur. Quoi qu'il en soit, l'instabilité n'est pas aggravée par l'occlusion des yeux.

Remarque 1 : il est prudent de se tenir à côté du patient lors de ce test, car celui-ci peut soudainement osciller et tomber s'il n'est pas retenu. Remarque 2 : cette acception du signe de Romberg « cérébelleux » peut créer un contre sens dans la mesure où les cliniciens dans leur pratique parlent de signe de Romberg « négatif » en cas de syndrome cérébelleux pour insister sur l’absence d’aggravation des symptômes à

l’occlusion des yeux contrairement à ce que l’on observe dans les syndromes vestibulaires ou proprioceptifs (Masson, 1999, p. 4).

Signe de Romberg labyrinthique (vestibulaire)

(Beaudoin, novembre 2005). Le patient est debout, yeux fermés, talons joints (au garde à vous). On observe de façon retardée une déviation latéralisée du corps, toujours dans le même sens et la même direction vers le labyrinthe lésé (donc le moins réactif). Le signe de Romberg est positif lorsqu'il existe une différence nette de stabilité à la station debout les yeux ouverts et les yeux fermés. Ce qui est caractéristique, c'est l'apparition ou l'accentuation du déséquilibre les yeux fermés. Yeux ouverts = équilibre. Yeux fermés = chute latéralisée ou latéropulsion (parfois antépulsion ou rétropulsion).

Remarque :

Il est indispensable de préciser que le fonctionnement de l’archéocervelet est indissociable du fonctionnement de l’appareil vestibulaire. Le signe de Romberg fait partie des signes permettant de séparer l’atteinte de ces deux appareils. En masso-kinésithérapie il s’agit de deux stratégies rééducatives différentes. Dans cet exposé, nous abordons uniquement la prise en charge rééducative du syndrome cérébelleux. Nous renvoyons à d’autres références pour la rééducation du syndrome vestibulaire.

A ces deux interprétations princeps s’ajoute un signe de Romberg

proprioceptif.

Signe de Romberg proprioceptif

Le patient est debout, talons joints. L’équilibre est maintenu les yeux

ouverts. On observe une chute en arrière (rétropulsion) à l’occlusion des yeux. Ce signe peut être observé dans certaines neuropathies périphériques touchant les fibres sensitives de gros calibre ou dans les affections du Système Nerveux Central (SNC) touchant les Voies Lemniscales.

2.3.2. Analyse de la marche

En cas d’atteinte de l’archéocervelet, la marche est irrégulière avec jambes et bras écartés : pseudo-ébrieuse, en « zigzag » (Masson, 1999, p. 4). Des embardées perturbent la direction générale du déplacement qui ne peut se faire en ligne droite (« marche festonnante »). Néanmoins, le patient cérébelleux parvient généralement à « rattraper » son déséquilibre et les chutes sont rares. Lorsque le trouble est discret, il peut être mis en évidence lors du demi-tour ou par la marche en « tandem » qui se fait en plaçant un pied à plat immédiatement devant l’autre (Outrequin, 2007, p. 68). « La mise en route est hésitante et retardée, l’arrêt est incertain, les pas ont une amplitude et un rythme variables » (Rycajal, 2010, p. 130). Un cinquième résumé représente les différentes façons de tester et d’interpréter l’archéocerebellum :

Carte n° 14 Tester une atteinte de l’archéocerebellum
Carte n° 14 Tester une atteinte de l’archéocerebellum

3. Le paléocervelet

3.1. Présentation

Il s’ajoute à l’archéocervelet, il représente un quart du volume total du cervelet. Il est présent chez les amphibiens, les reptiles et les oiseaux et bien entendu chez l’homme. Il est situé au niveau du cervelet dans une zone centrale (vermis) (Outrequin, 2007, p. 66). Sa fonction principale est de participer à la régulation du tonus musculaire.

3.2. Anatomie fonctionnelle

La figure 5 permet de visualiser cette anatomie fonctionnelle, c’est à dire celle qui a un impact sur la fonction de ce qui est réalisé par l’individu. L’influx nerveux afférent est transmis par les fibres de la sensibilité proprioceptive inconsciente (SPI) à partir des fuseaux neuro-musculaires (FNM) jusqu’à la moelle épinière où il emprunte les faisceaux spino- cérébelleux direct (Fleshing) et croisé (Gowers) (Outrequin, 2007). Le faisceau spino-cérébelleux direct remonte jusqu’au tronc cérébral, pénètre dans le paléocervelet après avoir traversé le pédoncule cérébelleux inferieur, fait relai dans les noyaux globulus et embolus puis quitte le cervelet par le pédoncule cérébelleux supérieur, décusse (décussation de Wernekink) et rejoint le noyau rouge (paléorubrum) (Outrequin, 2007, p. 69). Le faisceau spino-cérébelleux croisé décusse à son entrée dans la moelle épinière, remonte jusqu’au tronc cérébral, décusse de nouveau, pénètre dans le paléocervelet par le pédoncule cérébelleux supérieur, fait relai puis quitte le cervelet par le pédoncule cérébelleux supérieur, décusse (décussation de Wernekink) et rejoint le noyau rouge (paleorubrum) (Outrequin, 2007, p. 69). Le paleorubrum donne naissance à la voie motrice efférente extra-pyramidale paléo-motrice ou faisceau rubro-spinal (Système long). Ce faisceau décusse puis descend dans la moelle épinière. La voie motrice efférente extra-pyramidale paléo-motrice est responsable des mouvements automatiques inconscients (Outrequin, 2007, p. 51).

Un sixième résumé représente le rapport des influx afférent et efférent avec le paléocervelet :

Carte n° 15 Le rapport des influx afférent et efférent avec le paléocervelet Ce système

Carte n° 15 Le rapport des influx afférent et efférent avec le paléocervelet

Ce système long extra-pyramidal assure la régulation des contractions musculaires concernant les activités posturales, statiques et dynamiques (c'est-à-dire, au cours du mouvement). Son dysfonctionnement est en lien avec des troubles de la voie de la sensibilité proprioceptive inconsciente (SPI). Le dérèglement de ce système long extra-pyramidal provoque une hypotonie affectant essentiellement le réglage des muscles antagonistes au mouvement. Il faut bien comprendre que c’est le réglage tonique des muscles antagonistes au mouvement qui assure la position du membre lors du déplacement (Outrequin, 2007, p. 69).

Remarque :

Ce système peut être opposé au système court extra-pyramidal (faisceau réticulo-spinal-médian) qui est une voie motrice automatique dont le système initiateur est l’aire pré-motrice. Ce système court est mis à profit en rééducation pour pallier les déficiences du système long. C’est l’automatisation d’un mouvement répétitif qui améliorerait les perturbations ago-antagonistes musculaires (figure 6) (Sultana, 2008, p. 75).

Noyau

ROUGE

Décussation de Wernekink paléocervelet FLESHING
Décussation de
Wernekink
paléocervelet
FLESHING

IFMK Niçois Arnaud CHOPLIN

Faisceau rubro spinal = Inhibiteur pour l’ antagoniste Hypotonie cérébelleuse
Faisceau rubro spinal =
Inhibiteur pour l’ antagoniste
Hypotonie cérébelleuse

FNM

Sensibilité

proprioceptive

inconsciente

GOWERS

18

Figure 5 : Anatomie fonctionnelle du paléocerebellum

Noyau ROUGE Décussation de wernické Substance paléocervelet réticulé Faisceau rubro spinal : Inhibiteur pour
Noyau
ROUGE
Décussation
de wernické
Substance
paléocervelet
réticulé
Faisceau rubro spinal :
Inhibiteur pour
l’antagoniste
Lésion => Hypotonie
cérébelleuse
FLESHING
GOWERS
FNM
SP Inconsciente
Aire pré-motrice Noyaux gris centraux
Aire pré-motrice
Noyaux gris
centraux

Faisceau réticulo spinal médian Équilibre tonique des muscles AGONISTES + , ANTAGONISTES –

Lésion => HYPERTONIE extra pyramidale

– Lésion => HYPERTONIE extra pyramidale IFMK Niçois Arnaud CHOPLIN 18 Figure 6 : Anatomie

IFMK Niçois Arnaud CHOPLIN

18

Figure 6 : Anatomie fonctionnelle des systèmes long et court extra-pyramidaux.

3.3. Tester le paléocervelet

Tester le paléocervelet revient à faire un point sur l’hypotonie cérébelleuse et sur les troubles du tonus postural. Le paléocervelet véhiculant un système inconscient, le patient ne peut pas compenser volontairement lors de la réalisation de ces tests.

Mobilisation de la ceinture scapulaire et observation

Le thérapeute, par la giration passive de la ceinture scapulaire met facilement en évidence une augmentation de l’amplitude du mouvement par une exagération du ballant des avant bras, des mains. D’ailleurs, la main semble se comporter comme un morceau de caoutchouc. Cette réaction spécifique met en évidence le dérèglement du tonus par hypotonie musculaire antagoniste (Outrequin, 2007, p. 69).

La manœuvre de Stewart Holmes

La flexion contrariée de l’avant bras, contre forte résistance suivie du relâchement soudain (de cette flexion contrariée) met en évidence la déficience du patient à mettre en jeu l’action frénatrice de l’antagoniste (triceps) car il est dans l’incapacité d’empêcher sa main de venir heurter son visage ou sa poitrine (Outrequin, 2007, p. 69).

représente les tests d’exploration du

paléocerebellum comme suit :

Un

septième

résumé

du paléocerebellum comme suit : Un septième résumé Carte n° 16 Tester une atteinte du paléocerebellum

Carte n° 16 Tester une atteinte du paléocerebellum

L'hypotonie musculaire donne lieu à une exagération de la passivité sans hyper-extensibilité des articulations. Dans l'étude du ballant, on provoque des mouvements passifs alternatifs rapides, étirant successivement agonistes et antagonistes d'une même articulation. Ces épreuves (ballant du poignet, ballant des épaules recherché par des mouvements imposés de rotation du tronc, ballant du pied) doivent être jugées comparativement d'un côté par rapport à l'autre. Le caractère pendulaire des réflexes montre que cette passivité est liée à la mise en jeu inefficace des antagonistes. La manœuvre de Stewart-Holmes est positive, la main vient par exemple frapper l'épaule » (Rycajal, 2010, p. 130). Le dérèglement des adaptations posturales est en lien avec les perturbations de l'équilibration de la marche. Il contribue aussi aux anomalies du mouvement volontaire. Néanmoins, quelques tests le mettent spécialement en évidence : lors de l'accroupissement, il se produit normalement un décollement du talon. Ce phénomène ne se produit pas, de façon unie ou bilatérale chez les cérébelleux ; si l'on demande à un sujet debout de se pencher volontairement en arrière, on observe spontanément un certain degré de flexion des genoux. Cette adaptation posturale est abolie chez le patient cérébelleux. Il en est de même dans le passage de la position couchée à la position assise. Normalement on observe une activation des muscles du tronc, alors que simultanément les muscles des deux membres inférieurs permettent le maintien sur le plan du lit. Chez le patient cérébelleux, ce phénomène ne se produit pas et le ou les membres inférieurs s'élèvent au- dessus du plan du lit » (Rycajal, 2010, p. 130).

4. Le néocervelet

4.1. Présentation

Il se superpose progressivement aux précédents. Il est spécialement volumineux chez les primates et surtout chez l’homme. Il est constitué par les hémisphères cérébelleux (Outrequin, 2007, p. 66).

4.2. Anatomie fonctionnelle

Il assure l’organisation temporo-spatiale des activités musculaires du mouvement volontaire global en régulant le fonctionnement de la voie motrice pyramidale, par la boucle cortico-ponto-cérébello-thalamo- corticale (Outrequin, 2007, p. 70). Un huitième résumé représente le fonctionnement du néocerebellum comme suit :

4.2.1. corticale Description Carte n° 17 Le néocerebellum de la boucle cortico-ponto-cérébello-thalamo-

4.2.1.

corticale

Description

Carte n° 17 Le néocerebellum

de

la

boucle

cortico-ponto-cérébello-thalamo-

L’information du projet moteur provient de l’aire motrice supplémentaire, de l’aire pré-motrice et des aires associatives. L’ensemble de ces aires extra-pyramidales corticales donne les voies cortico-pontiques. Les axones de ces voies atteignent le pont et font synapse avec le corps cellulaire des neurones ponto-cérébelleux. Ces derniers pénètrent dans le néocerebellum par le pédoncule cérébelleux moyen et atteignent le cortex des hémisphères cérébelleux. Ils se réfléchissent sur le noyau dentelé. À ce stade, les fibres nerveuses efférentes quittent le cervelet par le pédoncule cérébelleux supérieur et retournent au cerveau après relais dans le thalamus. Certaines fibres efférentes après leur sortie par le pédoncule cérébelleux supérieur vont donner deux boucles de rétroactions. L’une est spécialisée dans la régulation musculaire globale de la motricité volontaire (des membres, du tronc), tandis que l’autre s’occupe de la régulation musculaire cervico-faciale (Outrequin, 2007, p. 70).

La boucle de régulation de la motricité volontaire

Certaines fibres efférentes après avoir quitté le cervelet par le pédoncule cérébelleux supérieur descendent dans le tronc cérébral, font relai dans la substance réticulée bulbaire inhibitrice et donnent la voie cortico-réticulo- spinale inhibitrice. Ce qui correspond au faisceau réticulo-spinal latéral car il se situe dans le cordon latéral. Il est responsable de la régulation du tonus musculaire (Outrequin, 2007 p. 10). Cette voie décusse dans le bulbe, descend dans la partie antérieure de la moelle épinière et fait relai avec le motoneurone γ (gamma) qui exerce une fonction inhibitrice sur le muscle. Cette voie est destinée aux muscles du tronc et des membres. Elle a une fonction inhibitrice. C’est elle qui permet d’initialiser l’inhibition du réflexe myotatique (boucle gamma) (Outrequin, 2007, p. 70).

Remarque :

La voie cortico-réticulo-spinale qui se projette sur le motoneurone γ ne doit pas être confondue avec la voie cortico-spinale (pyramidale) qui se projette sur le motoneurone α.

La boucle de régulation des activités musculaires cervico-faciales

Cette boucle se déroule uniquement dans le tronc cérébral et régule les fonctions des muscles de la face, du voile du palais, du pharynx et même du diaphragme. Les fibres efférentes du néocervelet gagnent le noyau rouge controlatéral puis l’olive bulbaire. Les fibres efférentes de l’olive forment le faisceau olivo-cérébelleux qui fait retour au néocerebellum par le pédoncule cérébelleux inférieur. Cet ensemble est appelé le triangle de « Guillain et Mollaret » (Outrequin, 2007, p. 70).

4.2.2. Fonctionnement de la boucle cortico-ponto-cérébello-thalamo- corticale

Les aires extra-pyramidales corticales permettent de réguler le fonctionnement de cette boucle. Autrement dit, les aires pré-motrices et motrices donnent naissance au « projet moteur brut de régulation » qui permet à un système transversal une régulation avant que ne soit transmis l’acte moteur à réaliser. Il s’agit d’un système permettant une régulation inconsciente de la programmation du mouvement volontaire moteur (Paillard, 1994, p. 927). Cette boucle permet d’une part l’anticipation d’un mouvement décidé en amont de sa réalisation (feedforward) et d’autre part des ajustements de ce même mouvement lors de sa réalisation (feedback) (Masson, 1999, p. 6). La boucle feedforward régule le mouvement en amont et fait « compte rendu » de ce même mouvement réalisé : c’est l’information feedback.

Remarques importantes :

La régulation musculaire des membres et du tronc intéresse plus particulièrement le masseur-kinésithérapeute. La régulation de la programmation et de l’exécution permet au rééducateur, par apprentissage répétitif, d’améliorer les capacités fonctionnelles du patient cérébelleux. L’automatisation d’un mouvement fonctionnel permet de limiter les troubles de la programmation par l’hyper-sollicitation du système extra- pyramidal court. De plus, l’utilisation de ce système présente l’avantage d’améliorer le tonus musculaire de l’agoniste et donc de lutter contre l’hypotonie cérébelleuse.

4.3. Tester le néocervelet

Tester le néocervelet revient à mettre en évidence des troubles de la programmation mais aussi de l’exécution du mouvement volontaire. Ces déficiences de programmation et d’exécution font apparaître des troubles dans l’espace et dans le temps. Le masseur-kinésithérapeute doit pouvoir repérer et quantifier ces déficiences.

4.3.1. Troubles dans l’espace

L’hypermétrie (dysmétrie)

Elle se caractérise par une exagération de l'amplitude du mouvement, qui dépasse le but assigné. Elle est mise en évidence par l'épreuve doigt-nez, doigt-oreille, talon-genou opposé. La direction est conservée. L'épreuve « des échelles » où le malade doit tirer des lignes horizontales à partir d'une verticale jusqu'à une autre, apporte un document objectif en montrant le dépassement de ces lignes verticales. Le mouvement ne s’arrête pas à la bonne cible (Masson, 1999, p. 4). Rycajal ajoute que ceci est vrai yeux ouverts ou yeux fermés (Rycajal, 2010, p. 129). L’addition d’une masse (lestage des membres) aide le mouvement. Cette masse « aide » l’antagoniste à exercer son rôle synergique freinateur (Bleton, 2010, p. 63).

L’asynergie

Il s’agit d’une harmonisation spatiale et temporelle inadéquate avec des contractions musculaires élémentaires qui concourent au déroulement du mouvement. Le déplacement volontaire se trouve alors décomposé par dérèglement de la synergie ago-antagoniste (Masson, 1999, p. 4). Rycajal et Masson sont d’accord pour dire que « lors de l’accroupissement, le décollement normal des talons ne se produit pas, l’asynergie est une composante importante de l’adaptation posturale et des troubles de la marche chez le cérébelleux ». Le test de l’accroupissement est révélateur d’asynergie. L’asynergie se teste par l'épreuve du mouvement penché en arrière et aboutit à un déséquilibre par défaut de flexion compensatrice des membres inférieurs. Pour Thoumie, « on appelle synergie l’activation simultanée de plusieurs muscles aboutissant à la réalisation de mouvement élémentaire. La description historique classique est la synergie de flexion des genoux lors de l’élévation du regard au zénith, dont Babinski a décrit la disparition dans les syndromes cérébelleux » (Thoumie, 1999, p. 7). Au total, le patient a des difficultés à piloter plusieurs articulations à la fois : il faut suffisamment lui stabiliser (fixer) les membres avant de lui demander un mouvement pour le travail de l’écriture ou du pas oscillant. Ces deux activités restent très difficiles à réaliser pour les patients cérébelleux.

4.3.2. Troubles dans le temps

La dyschronométrie

Elle consiste en un retard dans l'initiation et la cessation d'un mouvement. Elle est mise en évidence par l'épreuve doigt-nez en cas d’hémi-syndrome cérébelleux (retard ipsilatéral à la lésion). Dans les autres situations, on demande au patient de serrer les deux mains de l’examinateur à la recherche d’un retard de contraction et décontraction (Masson, 2007, p. 4).

L’adiadococinésie (marionnettes)

Elle

se mouvements alternés.

marionnettes. Ce sont les mouvements alternatifs des marionnettes.

caractérise

par

Elle

l'impossibilité

est

mise

en

de

réaliser

rapidement

l'épreuve

évidence

par

des

des

Le tremblement postural, dit tremblement d’action, intentionnel

Il apparaît uniquement lors de l'activité musculaire statique et cinétique et disparaît habituellement au repos. Il est irrégulier à la fois dans sa fréquence et dans son amplitude et se trouve plus marqué au début et à la fin du mouvement (vol stationnaire difficile) (Masson, 2007, pp. 4-5). Le « tremblement » cérébelleux n'est pas un vrai tremblement mais le résultat d'une série d'arrêts et de reprises dans la contraction musculaire du fait de l'asynergie, de l'asynchronisme des contractions entre muscles agonistes et antagonistes. Il n'apparaît que lors du mouvement, s'accentuant souvent du début à la fin du geste. Il est parfois associé à un tremblement oculaire, fait d'oscillations égales, et par là, différent d'un nystagmus. En fait ce « tremblement » n'appartient qu'à certaines variétés de syndromes cérébelleux et notamment à ceux qui intéressent le noyau dentelé et le pédoncule cérébelleux supérieur » (Rycajal, 2010, p. 130). Selon Prades, le tremblement intentionnel est aggravé par l’émotion (Prades, 2001, p.121). Il paraît évident qu’évaluer la coordination par des mouvements tests fonctionnels, transferts, marche avec ou sans aide technique, escaliers… sont les exercices de base pour la rééducation. L’objectif est de repérer les troubles statiques et cinétiques et bien entendu, un maximum de quantification est effectué. Le déplacement est évalué en mètre, le rééducateur précise l’aide technique utilisée par le patient. Les changements de position sont quantifiés en intégrant la notion de répétition. Il est intéressant de déterminer combien de fois de suite, et sans s’arrêter, le patient est capable d’exécuter un transfert fonctionnel (assis- debout). Cette méthode permet de mettre en avant la fatigabilité lors de

l’effort du patient. Bien entendu, les tests fonctionnels préconisés par la Haute Autorité en Santé sont utilisés (HAS, 2002). Les atteintes du néocervelet montrent des troubles de l'exécution du mouvement. Cependant, il faut toujours avoir à l’esprit que les troubles de la programmation sont existants sans pour autant avoir une répercussion directement visible. Ils s'observent lors de l'exécution des gestes volontaires et correspondent à des troubles de la coordination dans l'espace et dans le temps comme déjà évoqués précédemment. Un neuvième résumé présente les tests du néocerebellum comme suit :

Carte n° 18 Tester une atteinte du néocerebellum
Carte n° 18 Tester une atteinte du néocerebellum

Conclusion

Le syndrome cérébelleux se caractérise par des troubles de l’équilibre, des troubles du tonus musculaire postural avec hypotonie, des troubles de la programmation et de l’exécution et coordination du mouvement (tableau n° III-1). On dit souvent que la rééducation n’est que l’art d’accommoder les restes… Ainsi, les patients présentant un syndrome cérébelleux en rapport avec une pathologie neuro-dégénérative ou inflammatoire de type Sclérose en Plaques peuvent faire des progrès fonctionnels grâce à des apprentissages bien ciblés, alors même que les symptômes s’aggravent. La possibilité d’apprentissage et d’exécution des mouvements automatiques permet de compenser en partie les conséquences de la pathologie. Chaque apprentissage est relativement spécifique, la masso-kinésithérapie accélère l’acquisition d’un stock d’activités fonctionnelles, ce qui permet d’améliorer plus rapidement l’autonomie du patient.

ARCHEOCERVELET

PALEOCERVELET

 

NEOCERVELET

Vestibulo cerebellum

Spino cerebellum

Cérébro cerebellum Cortico cerebellum

Poisson

Reptile

Mammifère

Partie du cervelet la plus ancienne

Partie majeure du cervelet

EQUILIBRE

 

TONUS

COORDINATION (Espace et temps)

Pathologies :

Pathologies :

Pathologies :

Ataxie cérébelleuse

 

Hypotonie :

main

de

Adiadococinésie (marionnette) Dysmétrie (doigt nez) Dysarthrie (parole saccadée) Asynergie

Élargissement

du

polygone

caoutchouc

(surtout

de

de sustentation Signe de Romberg négatif ou signe de Romberg « cérébelleux » Marche pseudo-ébrieuse

l’antagoniste)

Tableau n° III-1 : Caractéristiques du syndrome cérébelleux

Bibliographie

Beaudoin, M.F. (novembre 2005). Signe de Romberg. Disponible sur Internet à l’adresse : http://www.ammppu.org/semeio/romberg.htm Consulté le 12 septembre 2011.

Bleton, J.P. (2010). L’ataxie cérébelleuse 2 ème partie : rééducation de la marche. Kinésithérapie Scientifique. n° 511. p. 63

De waele, C. (2001). Anatomie des voies vestibulaires centrales. EMC, 23 pages

HAS, (juin 2002). Prise en charge initiale des patients adultes atteints d’accident vasculaire cérébral : aspect para-médical. 28 p. Disponible sur Internet à l’adresse : http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/

application/pdf/avc_param_351dical_recommandations_version_2006.pdf

Consulté le 12 septembre 2011.

Masson, C. (1999). Syndrome cérébelleux. EMC, 10 pages

Outrequin, G. (2007). Neuro-anatomie fonctionnelle. Disponible sur Internet à l’adresse : http://www.anatomie-humaine.com/Le-Cervelet.html Consulté le 09 septembre 2011.

Prades, J-M. (1999). Anatomie clinique du système nerveux central. Paris :

Masson. 276 pages.

Rycajal (2010). Neurosciences et comportements, 1 ère partie : anatomie fonctionnelle. Chapitre 9 : tonus et motricité. Disponible sur Internet à l’adresse : http ://www.neuro-one.fr pages 120 à 134, consulté le 12 septembre 2011.

Romberg, MH. (1846). Lehrbuch der Nervenkrankheiten des Menschen. Berlin : A Dunker.

Sultana,

rééducation

R.

(2008).

Ataxies

et

syndromes

cérébelleux :

fonctionnelle ludique et sportive ». Paris : Masson, 347 pages

Thoumie, P. (1999). Posture, équilibre et chutes : bases théoriques de la prise en charge en rééducation. 11 pages.

Chapitre 10 La rééducation des pathologies cérébelleuses

Introduction

Le patient diagnostiqué « cérébelleux » a des gestes maladroits : il se cogne, fait tomber les objets… Il exécute difficilement les gestes fins et précis. L’écriture est irrégulière dans les sens horizontal et vertical, sa parole est explosive, irrégulière, lente pouvant s’accélérer (Outrequin, 2007, p. 6). La rééducation et plus particulièrement la masso-kinésithérapie permettent au patient cérébelleux de combattre son handicap afin d’améliorer sa fonctionnalité. C’est lui, par sa participation active, qui doit être l’acteur de sa rééducation (HAS, 2007, p. 5). Il doit reconstruire son propre référentiel en utilisant un apprentissage basé sur l’automatisation (sollicitation de la voie nigro-striée).

1. Théories de l’apprentissage en lien avec le traitement kinésithérapique

1.1. Fondement historique et lien avec les sciences de l’éducation

Les neurosciences ont permis d’élaborer des bases théoriques que l’on peut utiliser en rééducation. Cette rééducation doit passer par la mise en application des théories comportementalistes. Au début du XX ème siècle naît la psychologie béhavioriste. Elle est fondée sur la théorie comportementaliste développée principalement par Pavlov, Watson et Skinner (Skinner, 1939). Dans ce cas, l’apprentissage peut être obtenu par des renforcements et des conditionnements. On considère qu’à un stimulus, on obtient une réponse (Paillard, 1994, p. 3). Le même stimulus doit être répété pour apporter la même réponse. Le conditionnement peut être répondant ou opérant (Berbaum, 2005, p. 19). Il est nécessaire de renforcer ce dernier par la récompense ou la punition. « L’apprentissage est une modification du comportement consécutive à des renforcements

positifs (encouragements, récompenses…) » (Fournier, 1999). On observe, par la répétition et les renforcements, une amélioration des comportements.

et les renforcements, une amélioration des comportements. Carte n° 19 Théorie comportementaliste «

Carte n° 19 Théorie comportementaliste

« L’apprentissage y est conçu dans une logique adaptative, comme la sélection d’une conduite dans un répertoire de conduites disponibles. Après une série d’essais et d’erreurs, d’entraînements, l’apprenant sélectionne la réponse comportementale qui est la plus adéquate au problème à résoudre ou qui produit une adaptation optimale à la situation » (Donnadieu, 1998, p. 41). Il est très important de diriger l’action vers une cible. Le patient doit être informé du mouvement qu’il doit exécuter. Le masseur- kinésithérapeute définit un objectif d’apprentissage, c’est une pédagogie ou rééducation par objectifs. De nombreux auteurs ont élaboré des modèles neurophysiologiques rendant compte du fonctionnement de réseaux neuronaux dans le cerveau (Paillard, 1994, p. 927). Le schéma d’Allen & Tsukahara (1974) illustre les processus d’intégration sensori-motrice à l’œuvre dans la planification, la programmation et l’exécution des mouvements (Paillard, 1994, p. 927). La compréhension de ce modèle peut être utilisée dans la rééducation des patients atteints de syndrome cérébelleux.

PROGRAMATION DU MVT

Frontale

ascendante

EXECUTION DU MVT

V. Directe volontaire Se fait C V. Ganglions de la base O R V. Néo
V.
Directe volontaire
Se fait
C
V.
Ganglions de la base
O
R
V.
Néo cervelet
T
cervelet
e
X

automatiquement

avec l’aide des boucles

de l’archéo et paléo-

CORTEX

ASSOCIATIF

Mouvement effectué

Intention ou idée de mouvement

1.2. Applications à la masso-kinésithérapie

À aucun moment de la prise en charge rééducative, le masseur- kinésithérapeute ne doit mettre en place une thérapie passive (HAS, 2002, p. 12). Il faut cependant reconnaître qu’il y a une exception qui confirme cette règle : la gestion de la fatigue du patient. Très vite, le patient et le rééducateur sont confrontés à cette problématique (Sultana, 2008, p. 111). Comment prévenir et gérer les phases de fatigabilité par l’optimisation d’un apprentissage répétitif ?

1.2.1 Optimisation de la fatigabilité du patient par le masseur- kinésithérapeute

Le masseur-kinésithérapeute jongle en permanence entre fatigue et activités physiques fonctionnelles. Sa stratégie rééducative repose sur le principe de l’apprentissage répétitif (Skinner, 1939). Il doit mettre en place des temps de repos dit « actif » obligatoires. Le repos « actif » traduit un effort de concentration ou de représentation mentale que le patient doit fournir lors d’un temps de relaxation corporelle afin de faire un effort de représentativité représentation de l’activité physique adéquate. Ce repos « actif » est souvent réalisé en décubitus entre les exercices physiques d’une séance de masso-kinésithérapie. Pour les patients cérébelleux, le temps de travail du patient doit être égal au temps de repos (Choplin, février 2005) : dix minutes d’exercices, dix minutes de repos actif allongé. Cette règle permet d’optimiser les séances et amorce l’éducation du patient sur la gestion de ses capacités physiques (Sultana, 2008, p. 311).

Carte n° 20 Stratégie rééducative et repos actif 1.2.2. Se tromper, c’est réapprendre L’apprentissage

Carte n° 20 Stratégie rééducative et repos actif

1.2.2. Se tromper, c’est réapprendre

L’apprentissage répétitif par la méthode des essais et des erreurs (Reboul, 2010, p. 50) se doit d’obtenir un geste « utile » avec un retentissement social immédiat car il faut bien reconnaître que cette méthode présente une efficacité observable et quantifiable qu’il faut évaluer. Cette procédure rééducative fonctionnelle et répétitive présente l’inconvénient de n’être pas toujours très ludique. Il est difficile de construire, en accord avec le patient, un ou plusieurs exercices permettant la conciliation tripartite : fonctionnelle, répétitive et ludique (Sultana, 2008, p. 85). Bien souvent, nous obtenons des exercices fonctionnels répétitifs mais pas toujours identifiés comme ludiques par les patients. Au début de la rééducation, les attentes sont souvent bien ciblées. Il n’est pas rare qu’à l’interrogatoire le patient exprime des incapacités fonctionnelles. « Il y a deux mois, j’étais capable de me déplacer seul jusqu’à la boulangerie »… cette information capitale doit être prise en compte dans le projet thérapeutique. Souvent, le patient exprime les incapacités qu’il veut améliorer. Le masseur kinésithérapeute, à l’aide de la quantification des déficiences lors de la réalisation de son bilan, doit être capable d’élaborer une stratégie rééducative basée sur l’amélioration des désavantages et sur la gestion des incapacités du patient.

1.2.3.

Contrat et Motivation

Un contrat d’objectifs et de moyens peut être passé avec le patient. Cette notion de contrat présente un double intérêt dans la prise en charge rééducative d’une pathologie neurologique. Tout d’abord, elle permet au patient de se rendre compte, dans le temps, des résultats qu’il a obtenus. Cette analyse des résultats permet de mettre en place une motivation, un esprit de « compétitivité » où le patient doit, comme c’est le cas pour les sportifs, améliorer son geste fonctionnel afin de l’optimiser, à moindre coût énergétique et de ce fait améliorer ses désavantages (performances) (Delobbe, 2005, p. 59).

1.2.4. Évaluer

Ensuite, cette connaissance des résultats (CR) (Choplin, 2005, p. 26) permet d’analyser les fluctuations de la rééducation dans le temps (année). L’élaboration de ce contrat d’objectifs et de moyens doit permettre une évaluation de la pratique professionnelle masso-kinésithérapique dans la prise en charge du patient cérébelleux. Le versant quantitatif est primordial. En fonction du type d’atteinte, il permet au masseur- kinésithérapeute de mettre en place des instants d’analyse des résultats. D’ailleurs, le diagnostic masso-kinésithérapique, fort heureusement, nous impose cette approche indispensable.

2. Stratégies kinésithérapiques

2.1. Une rééducation fonctionnelle, ludique et répétitive

À la lecture et à l’interprétation de la physiologie, nous nous apercevons que la boucle courte extra-pyramidale peut aider le patient à automatiser des séquences gestuelles (Paillard, 1994, p. 945) afin que le patient cérébelleux puisse suppléer ses déficiences (Sultana, 2008, p. 75). Le danger dans la prise en charge du patient cérébelleux réside dans l’application de procédures inefficaces fonctionnellement. Globalement, dans ce cas le patient apprendrait des situations ou séquences motrices inutiles. C’est pour ces raisons que la masso-kinésithérapie doit être répétitive, fonctionnelle, ludique et permettre de répondre au projet de vie du patient.

2.2.

Une rééducation basée sur l’anticipation

« Le schéma de Paillard (1994) permet de mettre en évidence la déficience de programmation et d’exécution. Cette information a un impact, obligeant le kinésithérapeute à employer des stratégies d’amélioration anticipatrice (programmation) » (Sultana, 2008, p. 21).

2.3. Une rééducation progressive

Le patient cérébelleux présente des difficultés dans la réalisation des gestes lents car il est incapable d’ajuster les mouvements pendant leur exécution (par dysfonctionnement des mécanismes de feedback). Lors d’un mouvement balistique fonctionnel, les variations de la vitesse ont un impact négatif sur les capacités du patient. En effet, le patient utilise une vitesse rapide afin de suppléer les déficiences. La rééducation doit permettre de diminuer progressivement cette vitesse afin que le patient marche plus longtemps à moindre coût par des techniques d’apprentissage bien ciblées. Exemple : prévenir le patient de ce qu’on va lui demander :

« Attention, préparez vous à… faire ou aller jusqu’au… »

2.4. Une rééducation focalisée sur une seule tâche motrice

Le masseur-kinésithérapeute demande à son patient de se concentrer sur la déficience la plus gênante fonctionnellement. Cette stratégie rééducative ciblée permet au patient d’éviter la saturation des informations qui lui sont nécessaires à la bonne correction de la déficience.

2.5. Une rééducation utilisant la voie pyramidale préservée

En revanche, ce qui fonctionne et ce dont on va se servir en rééducation, c’est l’intégrité de la voie volontaire (voie pyramidale), même si elle demande une attention élevée, elle permet d’élaborer des mouvements corrigés. L’inconvénient d’utiliser cette voie réside dans le coût énergétique (Paillard, 1994, p. 939). Elle est très coûteuse et le patient ne peut pas soutenir son effort longtemps. Le rééducateur ne peut et ne doit l’utiliser que lorsqu’il veut travailler la technique de réalisation d’un geste fonctionnel qui ne serait pas acquis par le patient. Par exemple, un transfert assis debout peut être travaillé en fonction du bilan des déficiences. Le masseur-kinésithérapeute peut proposer à son patient une nouvelle stratégie afin qu’il réalise ce transfert (assis debout) dans de meilleures conditions, à moindre coût énergétique (Sultana, 2008, p. 60).

2.6. Une rééducation basée sur l’automatisation

L’intégrité des réseaux impliquant les aires frontales et les ganglions de la base nous permet d’utiliser la possibilité d’apprentissage et d’exécution des mouvements automatiques. L’utilisation du système court extra- pyramidal permet un apprentissage peu coûteux énergétiquement, basé sur la répétition de l’enchaînement fonctionnel (Paillard, 1994, p. 939). C’est bien parce que le kinésithérapeute met en place une méthode d’apprentissage adaptée que le geste fonctionnel par la répétition est amélioré. Ce geste fonctionnel peut être, par exemple, le transfert assis debout.

Carte n° 21 Rééducation des pathologies cérébelleuses
Carte n° 21 Rééducation des pathologies cérébelleuses
2.7. Une rééducation utilisant différents types d’apprentissages Carte n° 22 Une rééducation utilisant
2.7. Une rééducation utilisant différents types d’apprentissages
Carte n° 22 Une rééducation utilisant différents types d’apprentissage

2.7.1.

Apprentissage par économie

Dans notre stratégie rééducative, le patient est un apprenant qui présente une problématique d’intégration du geste automatique et répétitif. La logique est de lui permettre de retrouver un savoir-faire correspondant à l’acte d’apprendre ou de réapprendre (apprendre de nouveau). Cet apprentissage peut se faire par imitation, répétition, tâtonnement mais toujours au travers d’une méthode (Reboul, 2010, pp. 40-55). Cette méthode est une école d’économie, elle réalise la stimulation nécessaire au besoin du patient. Elle permet au patient de prendre en main son propre apprentissage. La méthode utilisée par le kinésithérapeute n’est rééducative que si, et seulement si, le patient en comprend la nécessité.

2.7.2. Apprentissage par imitation

Différemment et en complément, l’imitation modifie, enrichit et consolide des savoir-faire. L’imitation permet de conserver les acquis du patient. En aucun cas ce n’est une source de réapprentissage.

2.7.3. Apprentissage par répétition

Quant à la répétition, bien qu’elle soit insuffisante pour apprendre, elle permet de mettre en évidence les progrès du patient.

2.7.4. Apprentissage par essais-erreurs

Le tâtonnement ou apprentissage par essais et erreurs est un apprentissage béhavioriste de très bas niveau qui nécessite des renforcements positifs. Ce tâtonnement guidé par une méthode facilitatrice par l’utilisation de guidance, de résistance, d’explication, de « combines » permet au patient de faire l’acquisition d’un savoir faire qui correspond à ce qu’il a acquis par la rééducation à travers la kinésithérapie.

2.8. Une rééducation basée sur l’entraînement : le patient cérébelleux sportif de haut niveau

Combien de joueurs de tennis ont effectué des « services » tout un entraînement, combien de joueurs de football ont effectué des tirs au but pendant des heures et des heures… ? Le patient cérébelleux est un sportif de haut niveau avec qui on se doit d’alterner travail spécifique, travail de fond (afin de ne pas perdre les acquis) et bien entendu, le repos et la psychologie (Sultana, 2008, p. 7).

3. Bilan et prise en charge masso-kinésithérapique

Bien que l’on expose un programme « type », il faut bien avoir à l’esprit que le dit programme doit être adapté en fonction de la spécificité du patient. Il est important d’installer le patient dans une position stable en décubitus dorsal avec coussins afin de minimiser les troubles. Cette position est notre position de référence, elle présente l’avantage de travailler en première intention les transferts dès les premiers instants de la prise en charge (Sultana, 2008, p. 179). L’objectif fonctionnel est primordial. Ce changement de position peut être immédiatement évalué par le nombre de répétitions, qui permet d’avoir un impact sur l’évaluation de la fatigabilité.

d’avoir un impact sur l’évaluation de la fatigabilité. Carte n° 23 Bilan et prise en charge

Carte n° 23 Bilan et prise en charge : installation du patient

3.1. Prise de contact : interrogatoire, observation, inspection, palpation

On fait parler le patient en lui demandant d’exposer son histoire de la maladie (HDM) et ses antécédents (ATCD). Ainsi, on constate l’absence de trouble cognitif qui pourrait modifier notre approche rééducative et on repère les éventuels troubles dysarthriques (Masson, 1999, p. 5), sur les versants expression et compréhension, qui sont pris en charge par les orthophonistes. L’interrogatoire est dirigé par le masseur-kinésithérapeute, ce qui lui permet de relever bon nombre d’informations essentielles à une prise en charge complète. L’habitat est une donnée précieuse, pour cibler les difficultés que le patient rencontre au quotidien, et éventuellement programmer un aménagement du domicile (ergothérapeutes). Ainsi, faire parler le patient oriente le masseur-kinésithérapeute vers des objectifs de rééducation concrets.

Carte n° 24 Bilan et prise en charge : interrogatoire L’observation simple du patient est

Carte n° 24 Bilan et prise en charge : interrogatoire

L’observation simple du patient est source de multiples informations :

3.1.1. Le tremblement

Le patient cérébelleux présente un tremblement dit intentionnel c'est-à- dire qu’il s’exprime dès lors qu’il initie un geste volontaire. Contrairement aux patients Parkinsoniens, ce tremblement ne s’exprime pas au repos. Ce phénomène peut être majoré par divers facteurs et avoir un retentissement fonctionnel très invalidant, en fonction de la position du patient et du degré de contrôle de ses articulations (l’asynergie joue donc un rôle) (Rycajal, 2010, p. 130), l’émotion du patient (colère, impatience…) (Prades, 2001, p. 122), la gravité de l’hypotonie du patient (Masson, 1999, p. 4). Il n’est pas majoré par l’occlusion des yeux (Rycajal, 2010, p. 130).

3.1.2. L’aspect cutané

On s’attache à observer la qualité de la peau : adhérences, escarre, hématome, cyanose…

3.1.3. L’aspect orthopédique

Il s’agit de repérer le secteur angulaire disponible. Pour cela, l’utilisation de la goniométrie semble inutile dans le sens où la précision n’est pas recherchée. En effet, une mobilisation globale des membres inférieurs en triple flexion/extension, et des membres supérieurs en circumduction d’épaule est suffisante. Une attention particulière est cependant nécessaire sur le rachis dorsal. En effet, à long terme, une inégalité dans la répartition de l’hypotonie peut être responsable d’anomalies posturales notamment d’une scoliose (Masson, 1999, p. 4). Il est de ce fait intéressant d’évaluer la souplesse du rachis dans son ensemble en flexion, extension, inclinaisons et rotations, observations d’éventuelles gibbosités…

3.1.4.

La marche

(Bleton,

2010,

p.

63).

kinésithérapeute constate :

En

observant

la

marche

du

patient,

le

– Balancements exagérés

– Attitude en position debout (instabilité posturale, tremblements…)

– Augmentation du polygone de sustentation

– Fente (longueur et hauteur du pas irréguliers)

– Position des bras (bras écartés)

– Aides techniques

3.1.5. La douleur

Reprendre l’interrogatoire et utiliser l’EVA. Ne pas oublier la douleur à la palpation et à la mobilisation passive/active.

3.1.6. La sensibilité

La sensibilité a un impact indirect sur la prise en charge rééducative. La sensibilité véhiculée par la Voie Extra-Lemniscale (VEL), les sensibilités protopathique (Meisner) et thermo-algique, sont une source de renseignements précieux pour les conseils d’hygiène de vie. La sensibilité véhiculée par la Voie Lemniscale (VL), la recherche de la sensibilité proprioceptive consciente (SPC : statesthésie, degrés de positionnement du patient) doit permettre de définir les exercices pour le contrôle articulaire (auto-information grâce aux récepteurs articulaires, ligamentaires, capsulaires…) indispensable pour les exercices de tenues de position. Le sens de direction du mouvement articulaire (SPI : Sensibilité Proprioceptive Inconsciente) véhiculé par la Voie spino-cérébelleuse (paléocervelet) est souvent atteint, provoquant des troubles du tonus musculaire de l’antagoniste.

3.1.7. L’hypotonie musculaire

Elle se caractérise par une exagération de la passivité qui contraste avec l'absence d'hyper-extensibilité articulaire. Cette passivité est liée à une mauvaise mise en jeu des antagonistes. Comme relaté dans le chapitre de la physiologie, elle peut être mise en évidence par une exagération du ballant (poignet, épaules, pied), par la mise en évidence de réflexes ostéo- tendineux pendulaires (Masson, 1999, p. 4) et par la manœuvre de Steward-Holmes perturbée (Outrequin, 2007, p. 69).

Carte n° 25 Bilan et prise en charge : inspection / palpation
Carte n° 25 Bilan et prise en charge : inspection / palpation

3.2. Bilan moteur

3.2.1. Évaluation de la force musculaire

Chez ces patients, il n’y a aucun intérêt à évaluer la force musculaire :

JAMAIS DE TESTING analytique. Il ne s’agit pas d’une pathologie motrice volontaire avec diminution de la force musculaire. Cependant, on peut rechercher un déficit moteur asymétrique par la manœuvre de Barré bien que cette manœuvre soit décrite pour la mise en évidence du dysfonctionnement de la voix cortico-spinale. Ici, elle signe une hypotonie qui, elle-même majore la gêne fonctionnelle. Ce qui impose au rééducateur un objectif de réharmonisation musculaire.

3.2.2. Évaluation de la coordination

Permanent chez le patient cérébelleux, ce dysfonctionnement musculaire agoniste-antagoniste entraîne un problème de coordination. Il est primordial de l’évaluer par des tests simples à réaliser : l’épreuve des marionnettes pour mettre en évidence l’adiadococinésie et l’épreuve doigt/nez ou talon/genou pour l’hypermétrie et la dysmétrie.

Carte n° 26 Bilan moteur
Carte n° 26 Bilan moteur

3.2.3. Évaluation fonctionnelle

Il s’agit également d’évaluer de manière quantifiable ces troubles de la coordination dans des situations fonctionnelles : transferts, marche avec l’aide technique, escaliers… (Choplin, 2005, p. 9). L’objectif est de repérer les troubles statiques et cinétiques.

Équilibre postural

Observation Il s’agit d’observer les éventuels troubles statiques (pathologie de l’archéocervelet) (Masson, 1999, p. 4). La station debout nécessite l'élargissement du polygone de sustentation et s'accompagne d'oscillations irrégulières dans toutes les directions. Elles ne sont pas influencées par l'occlusion palpébrale mais sont exagérées par toute manœuvre impliquant un déséquilibre (épreuve de poussée). Au niveau du coup de pied, on note des contractions anarchiques et incessantes des tendons, notamment du tibial antérieur (danse des tendons). Les oscillations du tronc peuvent s'observer en position assise au cours de laquelle les bras tendent à s'écarter pour rechercher un appui sur le plan du lit.

Quantification On mesure le temps de maintien jusqu’à l’apparition de troubles parasites :

danse des tendons, tremblement axial… (cf. les tenues de positions)

parasites : danse des tendons, tremblement axial… (cf. les tenues de positions) Carte n° 27 L’équilibre

Carte n° 27 L’équilibre postural

Tenues de positions

Tenues de positions Carte n° 28 Bilan fonctionnel : tenues de position (Choplin, 2005, p. 26).

Carte n° 28 Bilan fonctionnel : tenues de position

(Choplin, 2005, p. 26). Les tenues de position doivent améliorer l’équilibre statique, il s’agit là de centrer les efforts du patient cérébelleux autour des troubles de l’archéocervelet. La rééducation au travers des tenues de position doit être centrée sur des positions fonctionnelles, utiles au patient. Qu’elles soient le décubitus, l’assise ou la position debout, le patient doit améliorer les tremblements d’actions. Cette difficulté est augmentée par l’asynergie (qui est la difficulté à piloter plusieurs articulations à la fois). Cette dernière l’empêche d’organiser ses positions articulaires afin de tenir le plus longtemps possible la position. Les tenues de position sont de fait également impliquées dans la rééducation des troubles de la coordination dans l’espace.

Remarques importantes (Sultana, 2008, p. 85) En pratique, le patient doit s’auto-organiser afin de tenir le plus longtemps cette position. De ce fait, même si le patient augmente anormalement son polygone de sustentation, il ne doit pas être réduit par le masseur kinésithérapeute. Le polygone de sustentation élargi permet d’améliorer les troubles asynergiques et les tremblements intentionnels du patient. Au fur et à mesure, lorsque le patient maîtrise ses troubles dans l’espace, il réduit automatiquement son polygone de sustentation qui devient alors un moyen d’évaluation de la récupération. Il est alors pertinent d’organiser sa mesure.

TENUES DE POSITIONS Durée de 0 à 120 secondes maxi Date 1 Date 2 Date
TENUES DE POSITIONS
Durée de 0 à 120 secondes maxi
Date 1
Date 2
Date 3
Date 4
Date 5
Pont bustal (bassin)
Assis sans dossier
Pieds au sol
Sans les pieds au sol
Debout, pieds écartés
Avec deux appuis des MS
Avec un appui des MS
Sans appui des MS
Avec lancer de ballon
Sans Appui : yeux fermés
Pieds écartés à 20 cm
Pieds écartés à 10 cm
Remarque : l’entraînement sur statokinésimètre peut remplacer la tenue de position
Debout, pieds joints
Sans appui des MS
Idem, yeux fermés
Unipodal gauche
Yeux ouverts
Yeux fermés

Tableau n° III-2 : Bilan, les tenues de position

Ce bilan concerne les tenues de positions, il regroupe des positions fonctionnelles pour l’adulte. Cela nous renseigne sur l’équilibre postural du patient. Une quantification du temps (chronos) permet d’évaluer les moindres progrès du patient. Cependant, on ne dépasse pas le seuil de la fatigabilité qui est renseigné par l’augmentation du pouls et de la tension artérielle et le coût énergétique (Choplin, 2005, pp. 26-27). On s’attache à mesurer l’indice du coût physiologique selon la formule suivante : IFC = (fréquence cardiaque à l’effort – fréquence cardiaque au repos) / la vitesse = 0.31 homme et 0.37 femme, afin de déterminer le taux de fatigabilité du patient. En effet il est établi qu’« il y a une relation linéaire entre la consommation d’oxygène et la fréquence cardiaque et la vitesse de marche semble corrélée avec la dépense d’énergie. Donc, vitesse de marche et fréquence cardiaque sont des indicateurs de l’efficacité et du coût énergétique de la locomotion. L’indice de coût physiologique (Physiological cost index) est un index qui prend en compte l’adaptation cardiaque et la vitesse de marche » (Voisin, 2001, p. 25).

Transferts

Il s’agit dans ce paragraphe d’évaluer la capacité des patients à organiser les changements de position à l’aide d’une échelle de quantification et d’un protocole décrit par le tableau ci-après. Le patient est-il autonome dans les transferts suivants ?

CHANGEMENTS DE POSITION ET CHUTES

 

Autonomie : 0 % aide totale Autonomie : 25 % aide maximale Autonomie : 50 % aide moyenne Autonomie : 75 % aide minimale Autonomie : surveillance une fois sans aide Surveillance : 2 fois sans aide et sans temps repos Surveillance : 3 fois sans aide et sans temps repos Surveillance : 4 fois sans aide et sans temps repos Surveillance : 5 fois sans aide et sans temps repos

 
 

Date 1

Date 2

Date 3

Date 4

Date 5

Retournement dos-ventre

         

Assis-couché

         

Aide technique

         

Sans aide technique

         

Couché-assis

         

Aide technique

         

Sans aide technique

         

Lit-fauteuil

         

Fauteuil-lit

         

Debout-assis

         

Appui stable

         

Sans appui

         

Assis-debout

         

Appui stable

         

Sans appui

         

Debout-sol

         

Appui stable

         

Sans autre appui que le sol

         

Chute avant

         

Chute arrière

         

Tableau n° III-3 : Transferts, changements de position et chutes (Choplin, 2005, p. 30)

Déplacements

Ils doivent améliorer l’équilibre dynamique (Choplin, 2005, p. 28). L’amélioration qualitative et quantitative du déplacement, avec ou sans aides techniques, est très souvent formalisée par le projet rééducatif du patient. La préoccupation du patient est d’utiliser son périmètre de déplacement afin qu’il puisse être autonome. Très souvent le patient désire gérer ses liens de dépendance et augmenter son autonomie en diminuant ainsi son handicap. Le syndrome cérébelleux associant plusieurs signes cliniques, le masseur- kinésithérapeute devra s’attacher à déterminer celui qui entraîne l’incapacité fonctionnelle la plus invalidante. L’objectif étant de centrer l’attention du patient sur une seule correction à la fois (Choplin, 2005, p. 27).

DÉPLACEMENTS

 
 

Distance de 0 à 1000 mètres maxi

 
 

Date 1

Date 2

Date 3

Date 4

Date 5

Fauteuil roulant manuel

         

Déambulation axillaire accompagnée

         

Barres parallèles

         

Deux appuis des MS

         

Déambulateur

         

Rolator accompagné

         

Rolator seul

         

Tapis de marche

         

2

CA accompagné

         

2

CA seul

         

1

CA

         

Accompagné

         
 

Seul

         

Marche sans cannes

         

Accompagné

         
 

Seul

         

Marche sans cannes

         

Accompagné

         
 

Seul

         

La course

         

Tableau n° III-4 : Les déplacements

Troubles de la marche La marche est irrégulière et rappelle celle de l'homme ivre (Masson, 1999, p. 4). Les membres inférieurs et les bras sont écartés. Elle est dite festinante ou encore ébrieuse. La mise en route est retardée et l'arrêt incertain. Dans les atteintes unilatérales, la jambe est lancée trop fort, trop haut et retombe bruyamment ; le malade dévie du côté de la lésion (marche en zigzag). Dans les atteintes plus frustes, les troubles s'expriment par une instabilité au demi-tour, une difficulté à l'arrêt sur commande, au contournement des obstacles, à la descente d'escaliers ou encore à la marche rapide et a fortiori, à la course. Un apprentissage répétitif basé sur les essais et les erreurs selon un modèle béhavioriste permet au rééducateur d’aider le patient par la suppression progressive des additions de charges. L’addition de masse (résistance) doit aider le patient contre l’hypermétrie et améliore l’hypotonie (Sultana, 2008, p. 54). La répétition favorise l’apprentissage automatique. L’entraînement répétitif permettrait la sollicitation du système nigro-strié qui semblerait suppléer la dysfonction spino-cérébelleuse. Dans les atteintes plus sévères, c’est l'autonomie avec le fauteuil roulant manuel (FRM). La propulsion, la manipulation des freins et cale-pieds, l’orientation dans l'espace seront organisés autour d’un sevrage progressif des lestages.

Analyse de la marche Sur le plan quantitatif Tout d’abord une auto-évaluation du périmètre de marche à l'interrogatoire permet au masseur-kinésithérapeute d’évaluer la capacité du patient sur ses performances. Cette vision fonctionnelle est un bon indicateur afin de réduire le décalage entre les performances de marche que le patient pense exécuter et celles réellement réalisées. Il est donc indispensable d’organiser un chronométrage pour déterminer le périmètre de marche quantifié-réalisé (c’est l’auto évaluation et évaluation de son périmètre de marche).

Sur le plan qualitatif : observation de l’auto-organisation Par la méthode des essais et des erreurs le masseur-kinésithérapeute propose des moyens de facilitation (addition de charges, lestage…). Toutes les aides techniques qui permettent une action frénatrice du groupe musculaire hypotonique est en faveur d’une amélioration qualitative qu’il faudra corréler aux résultats quantitatifs.

Préhensions

Le bilan sur les prises (tests classiques) a été abordé, dans le tome I, lors de la rééducation des patients atteints d’une pathologie neuro-périphérique (SNP).

Remarques sur les bilans fonctionnels proposés

Ces différents exercices tests sont classés selon une difficulté croissante. Dans le cadre de la stratégie rééducative basée sur l’apprentissage répétitif selon le modèle des essais et des erreurs (Reboul, 2010, p. 54), la reprise de ces exercices fonctionnels lors de la rééducation parait judicieuse. La distance parcourue par le patient est couplée au coût énergétique (calcul maximisé). Dans cette forme, le calcul du coût énergétique devient un bon indicateur traduisant l’appropriation du patient. Plus cet indicateur baisse, plus le patient automatise. Ce qui permet d’améliorer la performance, l’endurance (exemple la distance de marche). Pendant le bilan fonctionnel, l’observation de l’attitude du patient se déroule d’abord en décubitus. Le masseur-kinésithérapeute repère les éventuelles variations (diminution-augmentation) des signes cliniques :

tremblement, hypermétrie…, l’utilisation par le patient de points fixes :

dossier, pieds, appui mains… Les transferts sont l’occasion de vérifier les réactions parachutes. Le transfert lit-fauteuil roulant manuel (FRM) permet de définir la stratégie rééducative fonctionnelle à élaborer mais aussi renseigne sur le degré de dépendance. Lorsqu’il est possible, le transfert assis-debout conditionne ce degré de dépendance car il est possible d’être en présence d’un patient avec des possibilités de marche sans que son transfert assis-debout ne soit réalisable. L’épreuve de Tinetti peut être utilisée lorsque le patient présente potentiellement un risque de chute. Le test des six minutes de marche (Harada, 1999) a pour objectif de couvrir la plus grande distance possible en six minutes. Il s’agit d’un test d’endurance que l’on peut adapter pour les patients cérébelleux présentant un périmètre de marche aux alentours de 300-325 mètres. Comme pour la prise en charge hémiplégique, le masseur-kinésithérapeute signale la deuxième et la quatrième minute, avec encouragements verbaux toutes les quarante secondes. Pour certains patients, le test Timed Up and Go (TUG) (Podsiadlo, 1991) peut être envisagé afin d’évaluer les transferts assis-debout, la marche et les changements de direction du patient. Cette épreuve a été validée par comparaison des résultats avec ceux d’une étude posturographique de l’équilibre statique réalisée sur plate-forme dynamométrique.

Description du test TUG : le patient, assis confortablement sur un siège avec accoudoirs (46 cm de haut, accoudoirs à 65 cm), distance de marche de trois mètres, est invité à :

– se lever (observer si le sujet se penche en avant normalement au moment de se lever ou s’il se rejette en arrière)

– marcher trois mètres à vitesse confortable

– faire demi-tour

– revenir jusqu’à son siège

– s’y asseoir de nouveau.

Un essai est possible avant la mesure. Les résultats sont exprimés en fonction d’une échelle cotée de 1 à 5.

COTATION :

1

aucune instabilité

2

très légèrement anormale (lenteur exécution)

3

moyennement anormale (hésitation, mouvement compensateur des membres supérieurs et du tronc)

4

anormale (le patient trébuche)

 

très anormale (risque permanent de chute) Un score supérieur ou égal à 3 à chaque

5

question traduit un risque important de chute et doit alerter la vigilance des soignants

Tableau n° III-5 : Cotation du test TUG

Ce test chronométré permet un bon indicateur sur le temps d’exécution des tâches.

Critères d’Évaluation-Cotation

Se lever :

Se rejette en AR : -4 Se penche anormalement en AV 0 Obligé de s’aider des accoudoirs : -2 Se lève d’un seul élan : 0 Besoin de plusieurs essais : -1

Marcher devant soi trois mètres :

Marche rectiligne : 0 Méandres prononcés : -1

Faire demi-tour rapidement :

Pivote sur place : 0 Fait plusieurs pas sur place pour tourner : -3

Retourner s’asseoir :

Descend avec contrôle des genoux : 0 Se laisse tomber : -4 Lorsque la marche est impossible, le masseur kinésithérapeute prépare des exercices en position assise en corrélation avec le projet du patient.

Bilan des troubles liés à l’atteinte cérébelleuse selon la cotation du GRECKO ou cotation de HANSEN.

Cette cotation concerne toutes les sortes de handicaps : moteurs, sensitifs, visuels, auditifs… (Sultana, 2008, p. 51). On peut l’utiliser pour coter les troubles cérébelleux.

0

DEFICIENCE OU INCAPACITE NON TESTEE

 

1

PAS DE DEFICIENCE ET PAS D’INCAPACITE

 

2

DEFICIENCE ET INCAPACITE VISIBLE PAR SPECIALISTE

 

3

DEFICIENCE OU INCAPACITE VISIBLE PAR TOUS MAIS PERMET LA FONCTION

 

DEFICIENCE

OU

INCAPACITE

INTERDISANT

UNE

PARTIE

DE

LA

4

FONCTION

5

DEFICIENCE OU INCAPACITE INTERDISANT TOUTE LA FONCTION

 

Tableau n° III-6 : Cotation du GRECKO ou cotation de HANSEN.

Exemple de cotation :

SIGNES DU SYNDROME CEREBELLEUX

MEMBRES INFERIEURS

TREMBLEMENTS

3

HYPERMETRIE

3

ASYNERGIE

2

DYSCHRONOMETRIE

1

ADIADOCOCINESIE

2

HYPOTONIE

2

Tableau n° III-7

Toutefois, il nous semble primordial de coupler cette évaluation des troubles cérébelleux avec le test de Trouillas. En effet, cette échelle présente des items en lien avec l’équilibre assis, debout. Elle donne une lecture globale et fonctionnelle des atteintes cérébelleuses. Elle est publiée dans Journal of Neurol, Vol 145 aux pages 205 à 211 dans l’article qui s’intitule : « International cooperative ataxia rating Scale for pharmacological assessment of the cerebellar syndrome. » The ataxia noropharmacology commitee of the word federation of neurology. Elle se décline comme suit :

Test de Trouillas

Dates des examens (initial et final) :

Dates

Dates
Dates

Nom :

Age :

Latéralité :

Troubles de la posture et de la marche :

Qualité de la marche Observer sur un test sur dix mètres incluant un demi-tour, le long d’un mur distant d’environ un mètre cinquante. 0= Normal 1= Presque normale, mais incapable de marcher en « funambule » 2= Marche sans appui, mais clairement normale et irrégulière 3= Marche sans appui, mais avec déséquilibre considérable ; difficulté au demi-tour 4= Marche autonome n’est plus possible, le patient utilise un appui épisodique sur le mur pour le test des dix mètres. 5= Marche possible uniquement avec une canne 6= Marche possible uniquement avec deux cannes ou un rollator 7= Marche uniquement avec un accompagnant 8= Marche impossible, même avec un accompagnant (Fauteuil roulant)

Score

Score
Score

Vitesse de la marche Analysée chez les patients ayant un score précédent de 1 à 3, un score précédent de 4 ou plus donne automatiquement un score de 4 dans ce test. 0= Normal 1= Légèrement réduite 2= Moyennement réduite 3= Extrêmement lente 4= La marche autonome n’est plus possible.

Score

Score
Score

Qualité de la station debout, les yeux ouverts :

On demande d’abord au patient d’essayer de tenir debout sur un pied. Si c’est impossible, de tenir avec les pieds en position « tandem ». Si c’est impossible, de tenir les pieds joints. Pour la position naturelle, on demande au patient de trouver une position debout confortable. 0= Normale, capable de tenir sur un pied plus de dix secondes. 1= Capable de tenir les pieds joints, mais plus capable de tenir sur un pied plus de dix secondes. 2= Capable de tenir les pieds joints, mais plus capable de tenir avec les pieds en position tandem. 3= Plus capable de tenir les pieds joints, mais capable de tenir dans une position naturelle sans appui, oscillations absentes ou modérées.

appui, avec oscillations

considérables et corrections considérables. 5= Incapable de tenir en position naturelle sans appui important d’une main. 6= Incapable de tenir debout, même avec appui des deux mains.

4=

Tient

en

position

naturelle

sans

Score

Score
Score

Ecarter les pieds en position naturelle sans appui, yeux ouverts :

On demande au patient de trouver une position confortable ; puis on mesure la distance entre les malléoles internes. 0= Normale (< 10 cm) 1= Légèrement augmentée (> 10 cm) 2= Nettement augmentée (25 cm < écartement < 35 cm) 3= Sévèrement augmentée (> 35 cm) 4= Tenir en position naturelle impossible.

Score

Score
Score

Oscillations du corps, pieds joints, yeux ouverts :

0= Normal 1= Légères oscillations 2= Oscillations modérées (<10 cm au niveau de la tête) 3= Oscillations sévères (>10 cm au niveau de la tête) menaçant la station debout. 4= Tombe immédiatement.

Score

Score
Score

Oscillations du corps, pieds joints, yeux fermés :

0= Normal 1= Légères oscillations 2= Oscillations modérées (< 10 cm au niveau de la tête) 3= Oscillations sévères (> 10 cm au niveau de la tête) menaçant la station debout. 4= Tombe immédiatement

Score

Score
Score

Qualité de la station assise :

0= Normal 1= Avec oscillations légères du tronc 2= Avec oscillations modérées du tronc et des jambes 3= Avec sévère déséquilibre 4= Impossible.

Score

Score
Score

Total de la posture et de la marche (Score statique) :

Score

/ 34

/ 34

Fonctions cinétiques

tremblement

intentionnel) :

Le test est réalisé en position couchée, mais la tête est redressée pour qu’un contrôle visuel soit possible. On demande au patient de lever une jambe et de placer le talon sur le genou, puis de le glisser vers le bas le long de la crête tibiale jusqu’à la cheville. À l’arrivée à la cheville, la jambe est levée en l’air à une hauteur d’environ 40 cm et l’action est répétée. Trois mouvements de chaque membre doivent être réalisés pour une estimation convenable. 0= Normal 1= Abaissement du talon dans l’axe, mais le mouvement est décomposé en plusieurs phases, sans saccade, ou anormalement lent. 2= Abaissement saccadé dans l’axe 3= Abaissement saccadé avec mouvements latéraux 4= Abaissement saccadé avec mouvements latéraux très importants ou test impossible.

Test

genou-tibia

(décomposition

du

mouvement

et

Score à D

Score à G

Tremblements d’action dans le test talon-genou :

Même test que précédemment : le tremblement d’action du talon sur le genou est observé spécifiquement lorsque le patient tient le talon pendant quelques secondes avant de le faire glisser le long de la crête tibiale ; un contrôle visuel est requis. 0= Pas de trouble 1= Tremblements cessant immédiatement lorsque le talon atteint le genou. 2= Tremblements cessant moins de dix secondes après avoir atteint le genou. 3= Tremblement continuant plus de dix secondes après avoir atteint le genou. 4= Tremblement interrompu ou test impossible.

Score à D

Score à G

Test doigt-nez : décomposition et dysmétrie Le patient est assis sur une chaise ; la main est sur le genou avant le début du mouvement ; un contrôle visuel est requis. Trois mouvements de chaque membre doivent être réalisés pour une estimation convenable.

0= Pas de trouble 1= Mouvement oscillatoire sans décomposition du mouvement 2= Mouvement décomposé en deux phases et/ou dysmétrie modérée en atteignant le nez. 3= Mouvement décomposé en plus de deux phases et/ou dysmétrie considérable en atteignant le nez. 4= Dysmétrie empêchant le patient d’atteindre le nez.

Score à D

Score à G

Test doigt-nez : tremblement intentionnel du doigt Le tremblement étudié est celui apparaissant durant la phase balistique du mouvement ; le patient est assis confortablement, la main reposant sur la cuisse ; un contrôle visuel est requis. Trois mouvements de chaque membre doivent être réalisés. 0= Pas de trouble 1= Simple déviation du mouvement

2= Tremblement modéré avec une amplitude estimée <10cm 3= Tremblement avec amplitude estimée entre 10cm et 40cm 4= Tremblement sévère avec une amplitude estimée >40cm

Score à D

Score à G

Test doigt-doigt : tremblement d’action et/ou instabilité On demande au patient assis de maintenir devant lui ses deux index pointant l’un vers l’autre pendant environ dix secondes, à une distance de un centimètre, au niveau du thorax, sous contrôle visuel. 0= Normal 1= Légère instabilité 2= Oscillations modérées du doigt avec une amplitude estimée < 10 cm 3= Oscillations considérables du doigt avec une amplitude estimée entre 10 cm et 40 cm 4= Oscillations saccadées d’une amplitude > 40 cm.

Score à D

Score à G

Mouvements alternés de prono-supination :

On demande au sujet, assis confortablement sur une chaise, de lever son avant-bras verticalement et de faire des mouvements alternatifs et synchronisés de la main. Chaque main est mobilisée et évaluée séparément. 0= Normal 1= Légèrement irrégulier et lent 2= Clairement irrégulier et lent, mais sans mouvement du coude. 3= Extrêmement irrégulier et lent, avec mouvement du coude 4= Mouvement complètement désorganisé ou impossible.

Score à D

Score à G

Dessin de la spirale d’Archimède sur un modèle pré-dessiné :

Le patient est installé confortablement en face d’une table, la feuille de papier est fixée pour éviter les artefacts. On lui demande de réaliser le travail sans limite de temps. Les mêmes conditions doivent être utilisées à chaque examen : même table, même crayon. On évalue la main dominante. 0= Normal 1= Déficience et décomposition, la ligne quitte légèrement le modèle, mais sans écarts hypermétriques. 2= La ligne est complètement en dehors du modèle avec recoupements et/ou écarts hypermétriques. 3= Trouble majeur dû à l’hypermétrie et la décomposition 4= Dessin complètement désorganisé ou impossible.

Score

Score
Score

Score total de l’ataxie cinétique (coordination des membres) :

Score

/ 52

/ 52

Troubles de la parole Dysarthrie : fluence de la parole On demande au patient de répéter plusieurs fois une phrase standard, toujours la même, par exemple : « L’espièglerie du spectacle Tchécoslovaque ». 0= Normal 1= Légère modification de la fluence 2= Modification modérée de la fluence 3= Ralentissement considérable et parole dysarthrique 4= Pas de trouble.

Score

Score
Score

Dysarthrie : clarté de la parole 0= Normal 1= Léger défaut d’articulation 2= Défaut d’articulation marqué, la plupart des mots sont compréhensibles 3= Défaut d’articulation sévère, parole incompréhensible.

4= Pas de parole.

Score

Score
Score

Score total de la dysarthrie :

Score

/ 8

/ 8

Troubles oculomoteurs

Nystagmus provoqué par le regard :

On demande au sujet de regarder latéralement les doigts de l’examinateur : les mouvements évalués sont principalement horizontaux, mais ils peuvent être obliques, rotatoires ou verticaux. 0= Normal 1= Transitoire 2= Persistant mais modéré 3= Persistant et sévère

Score à D

Score à G

Anomalies de la poursuite oculaire :

On demande au sujet de suivre le mouvement latéral lent effectué par le doigt de l’examinateur. 0= Normal 1= Légèrement saccadé 2= Nettement saccadé

Score à D

Score à G

Dysmétrie des saccades oculaires :

Les deux index de l’examinateur sont placés dans chaque champ visuel temporal du patient, dont les yeux sont en position primaire ; on demande alors au patient de regarder le doigt latéral, à droite puis à gauche ; on estime alors l’hypométrie ou l’hypermétrie moyenne des deux côtés. 0= Absent

1= Nette hypométrie ou hypermétrie bilatérale du mouvement oculaire latéral.

Score

Score
Score

Score total des mouvements oculomoteurs :

Score

/ 6

/ 6

SCORE TOTAL :

Score

/ 100

/ 100

Conclusion

Il faut surtout avoir à l’esprit que les patients cérébelleux sont des patients extrêmement fatigables. Cette fatigabilité doit être canalisée. Nous avons tendance à préconiser deux fois plus de repos que de temps de travail. L’indice du coût physiologique peut être une mesure permettant de réguler nos conseils et organiser un programme journalier. La prise en considération des activités de la vie quotidienne (AVQ) doit être la préoccupation du masseur-kinésithérapeute. Nous évoquons l'indépendance du patient d'après l'observation (habillage) et l'interrogatoire (repas, toilette). Tous les actes kinésithérapiques devraient être en lien avec une amélioration des AVQ afin de répondre le plus adéquatement aux attentes du patient. Il nous paraît donc très important de cibler notre rééducation sur les gestes fonctionnels en délaissant stratégiquement une prise en charge analytique, segmentaire n’apportant que peu d’amélioration pour le quotidien de ces patients.

Bibliographie

Berbaum, J. (Mai 2005). Apprentissage et formation : que sais-je ? Paris :

PUF 6 ème édition. 128 pages

Bleton, J-P. (Juin 2010). L’ataxie cérébelleuse, 2 ème partie : rééducation de la marche. Kinésithérapie Scientifique n° 511. 416 pages. p. 63

Choplin, A. (Février 2005). Rééducation fonctionnelle des équilibres chez les patients atteints de sclérose en plaques. Kinésithérapie Scientifique n° 452. pp. 25-33.

contrat

Delobbe,

N.

(2005).

Comportement

organisationnel :

psychologique, émotions au travail, socialisation organisationnelle. Paris : De Boeck.

Donnadieu, B. (1998). Les théories de l’apprentissage, quel usage pour les cadres de santé ? Paris : Masson Interéditions. 128 pages

Fournier, M. (Octobre 1999). Comment savoir. Sciences Humaines. n° 98

Harada, ND. (1999). « Mobility-related function in older adults :

assessment with a 6-minute walk test. ». Arch Phys Med Rehabil. 80 (7). pp. 837-841

HAS (Juin 2002). Prise en charge des patients adultes atteints d’accident vasculaire cérébral. 24 pages

HAS (Juin 2007). Éducation thérapeutique du patient, définitions, finalités, organisation. 8 pages

Masson, C. (1999). Syndrome cérébelleux. EMC. 10 pages

Outrequin, G. (version 2007). Neuro-anatomie fonctionnelle. pp. 66-71. Disponible sur internet à l’adresse : http://www.anatomie- humaine.com/Le-Cervelet.htlm consulté le 02 Juillet 2013.

Paillard, J. (1994). L’intégration sensori et idéo motrice : traité de psychologie expérimentale. Paris : Presses universitaires de France. pp.

925-961

Podsiadlo, D. (1991). The timed up and go : a test of basic functional mobility for frail elderlypersons. J Am Geriat Soc 1991. 39. 142-8. Originalement développé par Mathias et al. (Mathias S, Nayak US,

Isaacs B. (1986) Balance in elderly patients : th « Get-up and Go » test. Arch Phys Med Rehabil 1986. 67. 387-9)

Prades, J-M. (1999). Anatomie clinique du système nerveux central. Paris :

Elsevier Masson. 260 pages

Reboul, O. (2010). Qu’est-ce qu’apprendre ?. Paris : PUF. 206 pages

Rycajal. (Version 2010). Neurosciences et comportements, 1 ère partie :

anatomie fonctionnelle, chapitre 9 : tonus et motricité. pp. 120-134. Disponible sur internet à l’adresse : http://www.neuro-one.fr consulté le 02 juillet 2013.

kinner, BF. (1939). The behavior organism. New York Appelton century crofts. ISBN : 087411487. 473 pages

rééducation

Sultana,

R.

(2008).

Ataxies

et

syndromes

cérébelleux :

fonctionnelle ludique et sportive. Paris : Masson. 347 pages

for

pharmacological assement of the Cerebellar Syndrome. The ataxia

noropharmacology commitee of the word federation of neurology. Journal of neurological sciences, Vol 145, pp. 205-211.

Voisin, PH. (Février 2001). Mesure par la détermination de l’indice de coût physiologique (ICP) de l’adaptation cardiaque au cours du béquillage en appui unipodal. Kinésithérapie Scientifique. n° 408. pp. 25-29

Trouillas,

P

(1997)

International

Cooperative

ataxia

rating

Scale

Chapitre 11 La rééducation des patients porteurs de sclérose en plaques (SEP)

Introduction

« La Sclérose En Plaques (SEP) est caractérisée par l’existence de lésions multiples démyélinisantes et axonales disséminées dans le système nerveux central » (Oualet, 2004, p. 415). Selon la Haute Autorité de Santé (HAS), la maladie touche aujourd’hui entre 70 000 et 90 000 personnes en France avec une incidence annuelle de 4 à 6 pour 100 000 habitants (HAS, 2006, p. 3). L’étiologie exacte reste inconnue à ce jour. Des études épidémiologiques montrent que la SEP résulte probablement de l’interaction d’une prédisposition génétique et de facteurs environnementaux, notamment des agents infectieux de type viral. Notons que l’on observe une augmentation de l’incidence chez les femmes (Debouvry, 2007, p. 637). La SEP peut prendre plusieurs formes cliniques (Oualet, 2004, p. 422) :

– Rémittente : SEP-RR, évolution par poussées suivies de rémission

– Progressive primaire : SEP-PP, évolution d’emblée de façon continue du déficit neurologique, sans poussée

– Progressive secondaire : SEP-PS, début sous forme de poussées puis de façon continue.

Des signes cliniques variés peuvent être observés chez un patient atteint de SEP. La SEP étant liée à la dissémination temporo-spatiale des lésions du SNC, elle conduit à une installation progressive de troubles moteurs, cérébelleux et du tronc cérébral, ainsi que de troubles visuels, sensitifs, sphinctériens et génitaux (Oualet, 2004, p. 416). Une fois le diagnostic posé par un médecin neurologue, la prise en charge est multidisciplinaire. Selon la nature et le degré des déficiences du patient, une consultation en

médecine physique et de réadaptation peut être proposée. D’où l’intérêt d’une prise en charge globale dans le cadre d’un réseau, dédié ou non, et en articulation avec des structures spécialisées (HAS, 2006, p. 4).

1. Définition

La SEP est une maladie neurologique caractérisée par l’existence de lésions multiples démyélinisantes disséminées dans le système nerveux central. Les premières descriptions anatomiques sont le fruit des travaux de Cruvheilhier (1835-1842) et de Carswell (1838) et cliniques par Charcot et Vulpian (1868) (Bart, 2007, p. 358). Cette pathologie relève d’un désordre immunologique, c’est une maladie dysimmunitaire.

relève d’un désordre immunologique, c’est une maladie dysimmunitaire. Carte n° 29 SEP : Physiopathologie 102

Carte n° 29 SEP : Physiopathologie

2. Différentes formes cliniques

Il existe différentes formes cliniques, plus ou moins évolutives et sévères ; certaines sont atypiques et donnent parfois lieu à des erreurs de diagnostic. Il existe des formes latentes, qui pourraient être au moins aussi fréquentes que les formes ayant une évolution ultérieure symptomatique. Les formes évolutives :

– SEP-RR (80-85 % des cas) : poussées bien individualisées, laissant ou non des séquelles, sans progression du handicap entre les poussées. – SEP-SP (près de 50 % des patients après un délai variable de 5 à 20 ans) : après une phase rémittente initiale, progression sans poussées ou avec poussées suivies de rémissions minimes et de plateaux. – SEP-PP (10-15 % des cas) : handicap évoluant sans poussée individualisables, souvent sous forme de myélopathie d’emblée progressive d’aggravation insidieuse, plus fréquente quand la maladie débute après 40 ans.

insidieuse, plus fréquente quand la maladie débute après 40 ans. Carte n° 30 SEP : Formes

Carte n° 30 SEP : Formes cliniques

Il faut cependant retenir l’extrême diversité des niveaux d’incapacité, bien différente de l’image univoque d’invalidité rapide habituellement attachée à la SEP (formes graves 10 % des cas). Les formes bénignes ou quiescentes doivent être connues : elles peuvent ne pas justifier de

traitement de fond en raison des risques iatrogènes et des effets délétères

sur la qualité de vie supérieurs au bénéfice attendu (HAS, 2006, p. 6).

3. Importance du diagnostic

Les recommandations de stratégie diagnostique ont été formalisées par

Mc Donald et réactualisées en 2005 par Polman. Elles reposent sur la mise

en rapport du nombre de poussées (dissémination temporelle) et du nombre de lésions (dissémination spatiale) (HAS, 2006, p. 4). Cela impose en général de disposer d’un certain recul. Le diagnostic suppose l’absence d’autre affection pouvant expliquer la symptomatologie (HAS, 2006, p. 6).

suppose l’absence d’autre affection pouvant expliquer la symptomatologie (HAS, 2006, p. 6). (HAS, 2006, p. 17)

(HAS, 2006, p. 17)

4.

Facteurs de risques et facteurs pronostics cliniques

On retrouve des facteurs de risques évoqués par Brassat (2010, pp. 342- 343) comme les facteurs génétiques et les facteurs environnementaux : le virus Epstein-Barr, la vitamine D (la prévalence augmente dans les régions peu ensoleillées), le tabac, l’hygiène. La moitié des patients atteint le degré 3-4 de l’EDSS (Expanded Disability Status Score) en 7,5 à 7,7 ans, le niveau 6 en 15 ans et le niveau 8 en 25 à 30 ans. L’âge de début et la forme de début sont des paramètres interdépendants. Un délai plus long séparant les deux premières poussées et une symptomatologie initiale à type de névrite optique ou de troubles sensitifs sont associés à une évolution plus lente au début. Le sexe, les vaccinations et les infections ne semblent pas influencer le pronostic (Oualet, 2004, p. 424).

5. Physiopathologie

La SEP est la maladie neurologique évolutive de la personne jeune la plus fréquente en France. Elle touche plus de 65000 personnes, avec plus de 2000 nouveaux cas par an (Abbas, 2008, p. 387). Il s’agit d’une maladie chronique grave à évolution souvent progressive mais imprévisible, qui atteint la myéline du système nerveux central par un mécanisme encore mal élucidé. Débutant en moyenne à l’âge de 30 ans (20-40 ans) avec une prépondérance féminine (sexe ratio de 1,7/1), elle constitue la première cause non traumatique de handicap sévère acquis du sujet jeune. Le retentissement de l’incapacité et du handicap sur la vie quotidienne familiale et professionnelle est souvent majeur. Au cours de la dernière décennie, d’importants progrès ont été réalisés dans les domaines du diagnostic, des traitements à visée tant étiologique que symptomatique, et de l’évaluation de la maladie (HAS, 2006, p. 3).

6. Symptômes de la maladie Carte n° 31 SEP : Symptômes
6. Symptômes de la maladie
Carte n° 31 SEP : Symptômes

Les signes cliniques traduisent une atteinte de topographie et de sévérité variables, souvent présente à un moment ou l’autre de l’évolution, les troubles moteurs apparaissant d’autant plus que l’âge de début est avancé. Les lésions touchent avec prédilection le nerf optique (névrite optique rétrobulbaire révélatrice dans 20 à 50 % des cas), les voies sensitives, pyramidales, cérébelleuses, vestibulaires et oculomotrices.

Néanmoins, on peut noter la présence d’autres atteintes comme :

– Troubles génito-sphinctériens fréquents : dysurie, mictions impérieuses plus souvent que retard à la miction, incontinences, constipation, impuissance. – Fatigue très fréquente, d’abord lors des poussées puis ensuite de façon chronique. – Douleurs notamment faciales (névralgie du trijumeau), spasmes toniques ou autres algies liées à la spasticité, rachidiennes, neurogènes (médullaires) – Syndrome anxio-dépressif fréquent, non corrélé à la sévérité de la forme évolutive. – Troubles cognitifs (mémoire, attention) qui peuvent être précoces (HAS, 2006, p. 5).

6.1. Symptôme touchant la voie Pyramidale

À un moment ou à un autre de l’évolution, plus de 80 % des patients présentent une atteinte pyramidale et l’atteinte est constante dans les formes évoluées progressives ou rémittentes avec séquelles. Cette atteinte commence par un déficit para-parétique. La spasticité peut être associée au déficit à des degrés variables (Oualet, 2004, p. 417). L’atteinte pyramidale est responsable de l’hyperréflexie qui est le plus souvent présente, mais une aréflexie tendineuse a été notée dans certains cas de SEP. Elle pourrait être due à l’atteinte des cordons postérieurs de la moelle.

6.2. Symptôme touchant le cervelet

Les atteintes cérébelleuses sont moins fréquentes que les troubles pyramidaux à un stade inaugural. Les troubles liés à une atteinte cérébelleuse leur sont très fréquemment associés à un stade évolué de la maladie. Le tremblement est en effet un signe majeur des atteintes cérébelleuses évoluées de la SEP (Oualet, 2004, p. 418).

6.3.

Symptôme touchant le tronc cérébral

Au cours de l’évolution de la maladie, plus de 75 % des patients présentent des troubles par atteinte du tronc cérébral. Dans les troubles oculomoteurs, nous retrouvons la diplopie, fréquente (5 à 43 % des cas) et souvent associée à une poussée. Cette diplopie est souvent issue d’une atteinte des nerfs crâniens du VI ou plus rarement du III, exceptionnellement du IV. Les anomalies du regard volontaire sont fréquentes et il est possible de retrouver un syndrome vestibulaire ou une atteinte hémisphérique ou cérébelleuse. Il faut noter que le nystagmus pendulaire est particulièrement évocateur de la SEP. La surdité est exceptionnelle (Oualet, 2004, pp. 417-419).

6.4. Symptôme touchant les voies sensitives

Les troubles sensitifs sont très variés et fréquents dès le début de la maladie. Les patients décrivent des paresthésies, des dysesthésies, des sensations d’engourdissement, de marche sur du coton, sur des épines, sur des braises, des impressions de peau cartonnée, d’eau qui coule sur la peau, etc. La topographie est distale avec une possible répartition médullaire avec un niveau supérieur variable, souvent thoracique. Les déficits sensitifs observés au cours de l’évolution de la SEP prédominent aux membres inférieurs, et affectent le plus souvent la pallesthésie, la graphestésie, puis la discrimination épicritique. Nous pouvons citer le signe de Lhermitte permettant de tester les paresthésies à type décharge électrique ou piqûre, déclenchées par la flexion du cou. Il survient dans 40 % des cas à un moment ou à un autre de l’évolution (Oualet, 2004, p. 419).

Carte n° 32 SEP : Anatomie fonctionnelle
Carte n° 32 SEP : Anatomie fonctionnelle

6.5.

Symptôme touchant la fatigabilité

Le « multiple sclerosis council for clinical practice guidelines » et les « paralyzed vétérans of America », ont publié en 1998 un document de référence pour les cliniciens fondé sur une revue exhaustive de la littérature, et ont retenu la définition suivante : « un manque subjectif d’énergie physique et/ou mentale qui est perçu par l’individu ou l’aidant comme interférant avec les activités usuelles et désirables » (Béthoux, 2006, p. 265). La fatigue a plusieurs composantes, elle est physique mais aussi mentale. La fatigue pathologique interfère avec les activités de la vie quotidienne (Béthoux, 2005, p. 266). Mais il est important d’ajouter une composante temporelle à cette définition : la fatigue aiguë est définie comme l’apparition ou l’aggravation de la fatigue depuis six semaines ou moins, la fatigue chronique est présente plus de 50 % du temps, pendant plus de six semaines. La fatigue est en général peu ou pas du tout corrélée avec les caractéristiques démographiques (âge, sexe) ou de la maladie (durée d’évolution, faiblesse musculaire, score d’EDSS, ou lésions détectées par imagerie à résonance magnétique). Il existe plusieurs causes potentielles évoquées quant à la présence de fatigue :

Lésions du SNC : La diminution du métabolisme dans les aires préfrontales, le thalamus et les noyaux gris centraux, est associée à la présence de fatigue chez les patients atteints de SEP. Il a aussi été suggéré que l’exécution d’activités motrices ou cognitives requiert une activation plus intense et plus diffuse du SNC dans la SEP. Phénomènes immunitaires : La fatigue intense ressentie au cours des poussées de SEP, l’aggravation transitoire de la fatigue après injection d’interféron bêta ou pendant un épisode infectieux, suggèrent que les réactions immunitaires jouent un rôle dans la genèse de la fatigue. Cependant, peu de corrélations ont été observées entre les taux circulants de marqueurs de l’inflammation et la sévérité. Des perturbations endocriniennes ont été citées par certains auteurs comme mécanismes potentiels. Il semblerait donc que l’étiologie de la fatigue soit multifactorielle.

6.6. Symptôme touchant les aspects vésico-sphinctériens et sexuels

Les troubles vésico-sphinctériens (TVS) sont extrêmement polymorphes et apparaissent dans la grande majorité des cas dans les dix premières années de l’évolution de la maladie (96 % des patients). Ils sont en général associés à la première poussée entre dans 2 à 10 % des cas, voire 34 %. La

prévalence des TVS est de l’ordre de 30 à 96 %. Ils apparaissent en moyenne entre six et dix ans d’évolution de la SEP. On retrouve des troubles digestifs à type de constipation chez 54 % des patients, voire une incontinence fécale chez 5 % des patients (Bart, 2007, p. 358). Les TVS sont reconnus comme l’une des causes les plus importantes de handicap dans la SEP. Nous pouvons les exprimer en fonction du pourcentage de gêne occasionnée :

– Miction impérieuse (85 %)

– Pollakiurie (82 %)

– Incontinence urinaire (63 %)

– Constipation (51 %)

– Dysurie (49 %)

– Interruption du débit (43 %)

– Sensation de miction incomplète (34 %)

– Énurésie (14 %)

Ils surviennent à des degrés divers chez environ 75 % des patients (Oualet, 2004, p. 420). En ce qui concerne les troubles sexuels, nous retrouvons :

– Une fatigue dans 37-38 % des cas

– Une diminution de la libido dans 32 à 43 % des cas et spasticité dans 25 % des cas

– Chez l’homme, une diminution de l’érection ou du maintien de celle- ci s’ajoute dans 54 à 65 % des cas

– Chez la femme, une anorgasmie dans 16 % des cas (Bart, 2007, pp.

358-360)

6.7. Symptôme touchant les aspects psychologiques et cognitifs

Chez le patient SEP, la dépression est présente dans 25 à 55 % des cas, allant d’une dépression modérée à sévère, à des troubles bipolaires ou encore à une euphorie. Quant aux troubles cognitifs, ils se retrouvent dans 40 à 70 % des cas. Ces troubles intéressent l’attention, la mémoire, le raisonnement, le maniement des concepts, l’abstraction, la vitesse de traitement de l’information, les fonctions visuo-spatiales et le transfert inter hémisphérique. Les troubles mnésiques touchent principalement le stockage, mais aussi le rappel différé (Oualet, 2004, pp. 420-421).

7. Bilan par l’échelle EDSS

L’échelle EDSS, Expanded Disability Status Score, est très utilisée par les neurologues pour coter le niveau de handicap des patients atteints de Sclérose En Plaques (Choplin, 2009, p. 42). Ce score est gradué de 0 (absence du handicap) à 10 (décès lié à la SEP) avec des paliers de 0.5 point en prenant en compte huit fonctions neurologiques : pyramidale (marche), cérébelleuse (coordination), parole et déglutition, sensitive (toucher et douleur), intestinale et urinaire, visuelle, mentale, et autres fonctions non citées moins fréquentes.

0.0.

Examen neurologique normal (tous scores à 0).

1.0.

Absence de handicap fonctionnel, signes minimes (score 1) d’atteinte d’une des fonctions (cf. supra).

1.5.

Absence de handicap fonctionnel, signes minimes (score 1) d’atteinte d’au moins deux fonctions.

2.0.

Handicap fonctionnel minime dans une des fonctions (une fonction, score 2 ; les autres 0 ou 1).

2.5.

Handicap fonctionnel minime dans deux fonctions (deux fonctions score 2 ; les autres 0 ou 1).

 

Handicap fonctionnel modéré dans une fonction ou atteinte minime de trois ou

3.0.

quatre fonctions, mais malade totalement ambulatoire (une fonction score 3, les autres 0 ou 1 ; ou : trois ou quatre fonctions score 2 ; les autres à 0 ou 1).

 

Totalement ambulatoire ; comme 3.0, mais atteintes combinées différentes (une

3.5.

fonction score 3 et une ou deux score 2, ou deux fonctions score 3 ; ou cinq fonctions score 2 ; les autres 0 ou 1).

 

Malade totalement autonome pour la marche, vaquant à ses occupations douze heures par jour malgré une gêne fonctionnelle relativement importante : une

4.0.

fonction à 4, les autres 0 ou 1, ou atteinte combinée de plusieurs fonctions à des scores inférieurs à 4, mais supérieurs à ceux notés en 3.5. Le patient peut marcher 500 m environ sans aide, ni repos.

 

Malade autonome pour la marche, vaquant à ses occupations la majeure partie de la journée, capable de travailler une journée entière, mais pouvant parfois être limité

4.5.

dans ses activités ou avoir besoin d’une aide minime, handicap relativement sévère : une fonction à 4, les autres à 0 ou 1, ou atteinte combinée de plusieurs fonctions à des scores inférieurs à 4, mais supérieurs à ceux notés en 4.0. Le patient peut marcher sans aide, ni repos 300 m environ.

 

Peut marcher seul 200 m sans aide ni repos, handicap fonctionnel suffisamment

5.0.

sévère pour entraver l’activité d’une journée normale ; en général une fonction à 5, les autres à 0 ou 1, ou combinaisons diverses supérieures à 4.5.

5.5.

Peut marcher 100 m seul, sans aide, ni repos ; handicap fonctionnel suffisamment sévère pour empêcher l’activité d’une journée normale.

6.0.

Aide unilatérale (canne, canne anglaise, béquille), constante ou intermittente nécessaire pour parcourir environ 100 m avec ou sans repos intermédiaire.

</

6.5.

Aide permanente et bilatérale (cannes, cannes anglaises, béquilles) pour marcher 20 m sans s’arrêter.

 

Ne peut marcher plus de 5 m avec aide ; essentiellement confiné au fauteuil

7.0.

roulant ; fait avancer lui-même son fauteuil et effectue seul le transfert, est au fauteuil roulant au moins douze heures par jour.

 

Incapable de faire plus de quelques pas ; strictement confiné au fauteuil roulant ; a