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EPIDEMIOLOGIA: onco-hematolgicas (40% dos casos), SNC (30%), embrionrios e sarcomas (10%)/ neuroblastoma e nefroblastoma -> mais
comuns no 1 ano
LEUCOCORIA
EQUIMOSE PERIORBITAL
MASSA ABDOMINAL
PALIDEZ, ANEMIA
PETQUIAS,
TROMBOCITOPENIA
NEUROBLASTOMA
DEFINI
O
EPIDEM
IO.
CLNICA
DIAGN.
COMP.
50% na adrenal
Tumor slido MAIS COMUM da infncia
Pr-escolar < 2 anos, sexo masculino, raa branca
Evoluo heterognea (regresso espontnea a agressividade)
MASSA ABDOMINAL -> dura, irregular, ATRAVESSA A LINHA MDIA
*adenopatia com metstase mais comum do lado D
*comprometimento cervico-torcico -> SD de Horner e heterocromia da ris
*quando torcico-> alarga mediastino posterior
Clnica
RX,TC/RNM -> massas retroperitoneais com reas de calcificao e hemorragia
EXCREO URINRIA DE CATECOLAMINAS -> acido homovanlico e
vanilmandlico
BIPSIA E CITOGENTICA (perda da heterogozidade do cromossomo 1
, hiperploidia, amp. do n-myc e n-ras)
METSTASES -> linfonodos, calota craniana, MO, fgado e pele; osso esfenide
e regio retro-orbitria (equimose e proptose) *pulmo e SNC -> NO SO
COMUNS!!!
SD PARANEOPLSICAS-> sd. Opsomioclonia-ataxia, secreo de substncias
(catecolaminas e VIP)
COMPRESSIVAS-> compresso vascular (edema de MMII), compresso da veia
renal (HAS)
SUSPEITA:
NEFROBLASTOMA
Neoplasia dos tecidos embrionrios do rim
*qualquer parte do rim, dissemina-se para seio renal,
linfticos e vasos sanguneos
2 mais comum, M=F, 2-5 anos, raro em <6m e
aps 10a
Associado a desordens genticas aniridia, SD
WAGR, SD DE DENYS DRASH, SD DE BECKWITHWIEDEMANN
MASSA ABDOMINAL -> endurecida, NO
ATRAVESSA LINHA MDIA!!
Assintomtica ou com dor abdominal, hematria, malestar, hematria macroscpica e HAS.
Clnica
USG -> localizao renal do tumor, avaliar VCI
TC -> melhor, realce da massa com contraste,
calcificao e hemorragia so menos proeminentes
TTO
ESTADIAMENTO -> bx e aspirado de MO, cintilo ssea, TC de trax, abdome e
pelve
*estadiamento internacional (classificar o risco da doena)
BAIXO RISCO -> cirurgia estgios I e II, obervar E IVS
INTERMEDIRIO-> CIRURGIA+ QT+-RT
ALTO -> CIRURGIA E QUIMIOTERAPIA