Diseccin Aortica Aguda

*La clase se centrara en la diseccin aortica aguda, la crnica es cuando a un paciente post diseccin aguda se diseca la aorta por
formacin de hematomas cronicos.
Introduccin
Antes se conoca esta patologa como aneurisma disecante (acuado por Laennec en 1819). Pero el trmino correcto y el que se usa
actualmente es el de diseccin aortica:

Aneurisma: aumento del tamao del vaso que involucra todas sus paredes y se produce por mecanismos fisiopatologicos
intrinsecos de la pared del vaso.

Pseudoaneurisma: corresponde a un crecimiento de no todas las capas del vaso y que se produce a expensas de los sistemas
vecinos. Por ejemplo: lesion por arma de fuego que produce un hematoma de los segmentos vecinos y genera un
pseudoaneurisma.

Diseccin: consiste en el despegamiento de las capas de la pared arterial por el ingreso del torrente sanguineo a la tunica
media a traves de una fisura o desgarro intimal, abriendose curso y extendiendose hacia distal a lo largo del espesor de la pared
constituyendo un lumen falso de trayecto casi siempre espiral. Cuando afecta la raz de la aorta puede causar insuficiencia
valvular aortica, taponamiento cardiaco y/u oclusin coronaria. (PUC)
La DAA es la enfermedad ms comn que afecta a la aorta, con frecuencia mayor que el AAA y el AAT roto. Es grave y con alta
mortalidad en fase aguda. Sin tratamiento es 1% x hora

En las primeras 48 hrs el 50% de los pacientes fallece.

75% mortalidad dentro de las primeras 2 semanas sin tratamiento

Mortalidad global 27% (a pesar de avance en el diagnstico, manejo mdico, manejo quirrgico y tratamiento
endovascular).
La consecuencia de DAA es el debilitamiento de la pared vascular con eventual dilatacin.

Incidencia

USA: 10-20 x 1 milln de habitantes

Predominio: Hombres ms que en mujeres (5:1)
Peak incidencia 50-60 aos (diseccin proximal, aorta ascendente),
60-70 aos (diseccin distal, aorta descendente)

Patogenia

Fisura o
desgarro
intimal

Torrente
invade la T
media

Formacin
de lumen
falso entre
la media y la
adventicia.

Existe propagacin aortica proximal y distal

La sangre puede reingresar desde falso lumen al lumen verdadero en cualquier punto
Este falso lumen puede ser incluso mayor que el lumen verdadero, si se rompe la adventicia segn su ubicacin se puede generar un
taponamiento cardiaco, hemotorax o bien el lumen falso puede obstruir la salida de otros vasos.

Perdida de resistencia de la capa media

Factores
estructurales:
por alteraciones en la elastina o el colgeno
(congnitas) o por traumas (adquirida).

Factores mecnicos:
Aumento de la tensin de la pared (HTA)

Necrosis quisticas: 14% de las DAA

*La DAA puede ocurrir en aorta histolgicamente normal. En la mayora de los casos es de causa desconocida.
Puede originarse en cualquier lugar a lo largo de la aorta pero:

65% de los casos en aorta ascendente > 20% Aorta toracica > 10% arco artico > 5% Aorta abdominal

Taponamiento cardiaco y hemotorax masivo son las causas de muerte ms comn por DAA.

Clasificacin
1)
2)

DeBakey (es la ms conocida) La clasifica en 3 subtipos

De Stanford (es la ms simple y la ms utilizada)

Otro elemento importante en la clasificacin:

Aguda: Diseccin <14 das

Crnica: Diseccin >14 das

Su importancia radica en que 65-75 % de pacientes con diseccin aguda no tratada fallece en las primeras dos semanas

Factores de Riesgo
Los ms importantes:

Hipertensin arterial severa: presente en 72% de los apcientes con DAA mayores de 40 aos.

Edad avanzada (50-60 aos): la incidencia aumenta con la edad y el peak es aproximadamente a los 60 aos.
Otros:
1) Relacin 2:1 Hombres : Mujeres
2) Factores genticos:
a. Desordenes congnitos del tejido conectivo como el Sd. Marfan (menores de 40 aos) y desordenes del colgeno como
Ehler Danlos.
b. Alteraciones valvulares congnitas que estn en >60% de los pacientes con DAA antes de los 40 aos.
3) Ateroesclerosis (Explica muchas causas de diseccin, ya sea por perforacin de la placa ateromatosa (ulcera ateroesclertica)
que se ven frecuentemente en los AngioTac o por Hematoma intramural)

4)
5)
6)
7)
8)

Traumatismos (Tpicamente los casos de accidentes vehiculares, pacientes vienen con cinturn de seguridad y se genera una
diseccin de la aorta descendente de la porcin distal a la subclavia izquierda se va hacia atrs y el arco artico y el resto de la
aorta estn fijos, por lo que se genera un efecto de cizallamiento y se produce la diseccin con hematoma)
Ingestin de cocana (vasocontrictor que produce crisis hipertensivas severas que pueden llegar a generar diseccin aortica),
mas embarazo asociado a HTA con causa rara de DAA en sujeto sano
Sndrome de Turner, aortitis de clulas gigantes, lupus sistmico
Iatrogenia (Rara, puede producirse por Ciruga cardiaca: bypass aortocoronario, reemplazo de vlvula aortica, canulacion aortica)
Necrosis qustica de Erdheim (Cambios qusticos asociados a degeneracin de fibras elstica y musculares s de la capa media,
que solamente estn presente entre 14-18% de las disecciones aorticas)

Tipos de Diseccin Aortica

A.
B.

Diseccin Tipo A: Pacientes jvenes con defectos congnitos de la pared aortica (Sd.Marfan)
Diseccin Tipo B: Pacientes mayores (generalmente 60-70 con HTA)

Hallazgos clnicos
Muy importante tener alto ndice de sospecha, ya que el cuadro clnico tiene muchas similitudes con un IAM, generalmente se presentara
con un dolor torcico, disneico, sudoroso y va imitar muy bien al IAM:
1) Dolor torcico (93% pacientes): Agudo severo muy intenso desgarrador, subito y con tendencia a migrar a medida que la
diseccin avanza. Esta es una caracterstica semiolgica importante, que el dolor sea migratorio y desgarrador.
o Tipo A: Dolor anterior
o Tipo B: Dolor ms hacia el dorso, hacia la espalda
2) Sincope (5-10%): generalmente presente en DAA tipo A implica desarrollo taponamiento, por lo que si no se drena el paciente
terminara falleciendo
3) Complicaciones isqumicas (25%)
o AVE agudo (oclusin cartida por el hematoma)
o Paraplejia (oclusin arteria espinal anterior e intercostales) (2-3% DAA tipo b)
o Isquemia de extremidades superiores o inferiores
o Anuria, cuando se tiene un paciente con diseccin aortica que esta anurico se debe sospechar de que el paciente tenga
una arteria renal ocluida o bien con dolor abdominal severo y con signos peritoneales lo ms probable es que este
obstruida una arteria iliaca
4) Insuficiencia aortica aguda severa (diseccin proximal)
5) Hipertensin refractaria en DAA tipo b es frecuente (64%)
6) Dficit de pulso por obstruccin (30%)
7) Hallazgos fsicos sutiles o ausentes (Tpicamente dficit de pulsos, a menudo los pacientes estn plidos, pegajosos y
vasocontraidos)
8) Evidencia de extensin pericrdica (Derrame pericrdico, que se puede apreciar a la radiografa como cardiomegalia, pulso
paradjico)
9) Otros (Sd de Horner, parlisis de cuerda vocal, hemoptisis, Sd, vena cava superior, hematemesis)
Examenes
Todos inespecficos, lo primero que se debe hacer es descartar que el paciente no est cursando un IAM, ya que las conductas son
totalmente diferentes
o Anemia
o Leucocitosis moderada (>10.000)
o ECG y Enzimas cardiacas tiles en sentido negativo al no demostrar evidencia de IAM
o
Ensanchamiento de silueta cardiaca
o
Menos frecuente:
Separacin >1 cm entra capa interna y externa

Diagnostico
1) Aortografia
o Mejor mtodo para confirmar diagnstico, sera lo ideal siempre poder realizarla, pero no est disponible en todos los centros
mdicos y generalmente el paciente al encontrarse en malas condiciones tampoco la podra soportar. No se realiza mucho
o Es el ms especfico porque establece el punto exacto del desgarro, su expansin, cuanto flujo est pasando, si tiene
insuficiencia aortica o no.
o Puede generar falsos negativos cuando se tiene un hematoma subdural, cuando hay trombosis
o Sensibilidad 88%; Especificidad 94%
o Establece extensin, comunicacin entre verdadero y falso lumen, cuantifica insuficiencia aortica, efecto de diseccin
2) Ecocardiografa transesofagica
o Tiene alta sensibilidad y especificidad
o Capaz de detectar desgarro de entrada, flujo en falso lumen y trombo, compromiso arco artico y coronarias, grados de
regurgitacin valvular aortica y derrame pericrdico.
o Las limitaciones se da que solamente se ve bien en la aorta torcica descendente, sobre todo porque en la porcin abdominal
donde hay aire y tambin a nivel de la aorta ascendente y arco aortica porque ah quedan instalados detrs de la trquea y
del bronquio fuente donde hay aire por lo tanto no se podr ver bien.
3) Tomografa axial computada con contraste

o
o
o
4)
o

Todo paciente sospechoso de DAA requieres evaluacin con TAC de trax y abdomen
Es lo ms utilizado en todos los centros de Chile
Tiene alta sensibilidad y especificidad
RNM
Presenta altos niveles de seguridad

Idealmente para definir dg y decidir conducta es mejor la Aortografia

Manejo
Por alta mortalidad inicial y ante la sospecha:
o Instauracin urgente de tratamiento mdico, incluso antes que exmenes diagnsticos realizados. Consiste en iniciar tratamiento
antihipertensivo precoz (sobre todo en pacientes Tipo B) y dar drogas de modo de disminuir el volumen que bombea el corazn
y que le da el paso a la aorta y si no se disminuye cada enviada de sangre est agrandando ms el orificio por donde se est
pasando flujo del lumen verdadero al falso
o Instaurar tratamiento antihipertensivo precoz es la clave, con intencin de limitar la diseccin
o Mantener PAS <120 mmHg
o Disminucin de velocidad de contraccin ventricular
o Mantener FC <60lpm
o Con el tratamiento antihipertensivo tambin se puede aliviar alguna rama que se encuentre obstruida y que no se rompa
Tratamiento Mdico Inicial

Beta bloqueador (clsicamente propanolol) y si PAS se mantiene >120mHg agregar Nitroprusiato de sodio (25-50 ug/min) IV.
Nunca Nitroprusiato antes que BB por la posible taquicardia refleja por vasodilatacn.

Trimethafan (Se utiliza en paciente que tengan contraindicacin de Beta bloqueadores)

Analgesia: Morfina es de eleccin pues el dolor mantiene al paciente taquicardico e hipertenso (dolor artico es EVA
10/10)

Sonda Foley (Importantsimo medir si el paciente se encuentra con anuria, ya que si tiene anuria probablemente significa que el
paciente tiene las arterias renales ocluidas)

Monitorizacin continua

Tratamiento

A continuacin una vez confirmado el diagnostico se debe determinar Si la diseccin es de la aorta ascendente o descendente (si es
tipo a o tipo b), ya que las conductas son totalmente diferentes.
Las tipo A son de tratamiento quirrgico, ya que la mortalidad es muy alta y el peligro que el paciente se ruptura o que se tapen las
coronarias o se haga una insuficiencia aortica aguda son muy altas.
Tipo B son de tratamiento medico.
Se reserva ciruga inmediata para pacientes con:
1) Ruptura
2) Isquemia visceral o de extremidades
3) Dolor continuo recurrente (A pesar de terapia con morfina o derivados de ella)
4) Extensin de diseccin con posibilidad de que se rompa, pese a terapia
5) Incapacidad de control de hipertensin
6) Sndrome de Marfan
Objetivos Tratamiento Quirrgico

Cierre del punto de entrada a falso lumen

Reconstruir la aorta

Reimplantar flujo arterial absoluto

Hay consenso que todas las disecciones tipo A son de tratamiento quirrgico por alta mortalidad debido a ruptura y taponamiento
cardiaco
Tratamiento Quirrgico Diseccin Tipo A

Siempre devirarlo a ciruga cardiaca, van todas a ciruga, no hay tratamiento mdico para ellas

Se debe realizar un reemplazo protesico de la aorta ascendente y a veces del cayado y de sus ramas

Resuspender la vlvula aortica o incluso hay que poner una vlvula protsica y reestablecer el flujo de las coronarias o
reimplantarlas si estas se encuentran con problemas

La reparacin requiere hipotermia profunda, paro circulatorio o circulacin extracorporea, proteccin cerebral.

Mortalidad de las Tipo A, a pesar de todos los tratamientos:

Global: 25,1%
Centros de >Experiencia: 15%
Tratamiento Mdico Diseccin Tipo B

Aquellos pacientes que tienen diseccin distal de la subclavia y que no hay compromiso de la aorta ascendente, en estos casos
el paciente debe hacer un tratamiento medico si es que no tiene ninguna complicacin isqumica, es decir, si el paciente no tiene
anuria, no tiene dolor abdominal, no tiene isquemia de extremidades inferiores o superiores, normo tenso, este paciente va a
tratamiento medico

Diseccin tipo b el tratamiento definitivo es ms controvertido por el relativo buen pronstico con tratamiento medico

La ruptura es menos comn, excepto en aquellas con gran dilatacin del falso lumen o si hay aneurismas en el sitio de desgarro,
porque se adelgaza y la posibilidad de que pueda romperse es ms alta


Si no hay complicacin el tratamiento quirrgico no ha demostrado superioridad sobre el medico

Se ha visto con el tiempo que los hematomas del falso lumen se trombosan y la aorta se remodela
Tratamiento Quirrgico Tipo B
1) Reseccin de aorta daada y prevenir ruptura y muerte por hemotorax
2) Revascularizacin de eje visceral, renal si son necesarias
3) Fenestracion: procedimiento menor que evita revascularizacin extensa y peligrosa, re direccionando flujo a lumen verdadero

Alta mortalidad y paraplejia si es hecha la ciruga en agudo

Global: 6-69%
Sobrevida a Largo Plazo

A 5 aos en pacientes post operados

Tipo A: 78+/-6%
Tipo B: 80%
Siempre se debe seguir a los pacientes, ya que la aorta puede ir creciendo y desarrollarse aneurismas
Causas de Muerte

AVE

IAM

Dao renal (Nefropata isqumica)

Ruptura aortica en porcin remota (15%) de muertes tardas por crecimiento de aneurisma

Siempre se debe seguir a estos pacientes, monitores de sobreviviente de diseccin aguda (operados o no) con TAC seriados y
mantencin de tratamientos antihipertensivos y beta bloqueadores de por vida, bloqueadores de calcio y en aquellos pacientes
de diseccin aortica tipo B que se han sometido a tratamiento medico hay que seguirlos porque pueden desarrollar
aneurismas en un 14-40 % pese a que estn en vigilancia y se puede generar una muerte tarda.
Tratamiento Endovascular

Tiene lugar en la induccin de trombosis de falso lumen sellando el orificio de entrada con una endo prtesis torcica

Se remodela la aorta y todos los hematomas se digieren y se empieza a pegar la aorta a su pared verdadera

Bypass carotideo subclavio, para evitar que se afecte la subclavia izquierda y se genere una paraplejia

Paciente a los 2-4 aos se ve como si no le hubiera pasado nada a su aorta

Se hace a travs de la femoral o de la arteria radial

En los tipo B generalmente se despliega una endo prtesis, se retrombosa y se remodela la aorta, re expandindose el verdadero
lumen