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MANEJO DE LA VENTRICULOMEGALIA

FETAL. RESULTADOS
Malde Conde, Fco. Javier; Aibar Villan, Laura, Carrillo Badillo, M Paz, Gonzalez
Perez, Inmaculada.

INTRODUCCIN

Una de las anomalas congnitas ms frecuentes son las malformaciones


del sistema nervioso central. Para evitar errores diagnsticos es muy
importante familiarizarse con el aspecto normal del SNC que va cambiando
conforme avanza el embarazo, y es alrededor de la semana 20 cuando la
mayora de estas alteraciones pueden ser diagnosticadas.
La ventriculomegalia fetal es un hallazgo relativamente frecuente en la
ecografa del segundo trimestre. A veces esta asociada a otras anomalas
fetales, aunque en muchas ocasiones se presenta de manera aislada. Su
importancia radica en que puede estar relacionada con alteraciones en el
desarrollo neurolgico fetal.

DEFINICIN Y NOMENGLATURA

Existen dos planos axiales que permiten examinar adecuadamente


mediante la ecografa las estructuras cerebrales, permitiendo asegurar la
integridad

anatmica

del

cerebro;

estos

planos

habitualmente

son

denominados transventricular y transcerebelar. El plano transventricular


muestra la parte anterior y posterior de los ventrculos laterales1,2.
El atrio del ventrculo lateral es la parte del sistema nervioso central donde
se unen el asta posterior y temporal (lateral) de los ventrculos laterales, su
medida se recomienda porque en la mayora de los estudios sta es la medida
ms eficaz para asegurarse la integridad del sistema ventricular. La medida se
realiza a nivel del glomo del plexo coroideo, perpendicular a la cavidad
ventricular colocando los caliper en el borde interno del eco generado por las
paredes laterales del ventrculo. Su dimetro permanece relativamente estable

(6-8 mm) entre las 15 y 40 semanas de la gestacin. Se define la


ventriculomegalia como aquella medicin cuyo dimetro es > 10 mm, lo cual
es entre 2.5 y 4 desviaciones estandar por encima de la media. A su vez, la
ventriculomegalia se puede subclasificar en; media cuando el dimetro oscila
entre 10 y 15 mm y severa cuando es mayor de 15 mm. Otros la clasifican en
media (10-12 mm), moderada (13-15 mm) y severa (> 16 mm). Se deben
evaluar ambos ventrculos laterales, pues es una afeccin que puede ser uni o
bilateral1,2,3.
La hidrocefalia es cuando existe una dilatacin patolgica del sistema
ventricular cerebral ocasionado por un aumento de presin, generalmente
debido a una obstruccin; mientras que la ventriculomegalia se debe emplear
cuando la dilatacin es debida a otras causas. Al no ser posible medir la
presin ventricular prenatalmente, es frecuente emplear ambos trminos
indistintamente cuando nos referimos a una dilatacin del sistema ventricular
en el feto. De hecho, es frecuente emplear el trmino ventriculomegalia cuando
los ventrculos estn dilatados de una manera intermedia, e hidrocefalia cuando
esa dilatacin es > a 15 mm; cuyos casos habitualmente estn asociados a
adelgazamiento de la corteza, macrocrania y sntomas de hipertensin
intracraneal.
Puede ser causado por distintos motivos, se dice que es una
ventriculomegalia aislada cuando el feto no presenta ninguna otra anomala,
salvo las ocasionadas por la propia dilatacin ventricular. Tambin es frecuente
encontrar casos que prenatalmente parecan aislados, y a posteriori
encontramos el origen de dicha anomala (Malformaciones tipo Chiari, defectos
del tubo neural, malformaciones Dandy-Walker, agenesia cuerpo calloso o
sndromes genticos).

PREVALENCIA

Su prevalencia es inferior al 2%, con un amplio margen de diferencia en


la prevalencia entre unos estudios y otros3,4.
Es ms frecuente en varones, con un ratio respecto a sexo femenino de
1:7.

DIAGNSTICO PRENATAL

La ecografa es la tcnica diagnstica de eleccin en el estudio de la


ventrculomegalia, se define haciendo una medicin del dimetro de los
ventrculos laterales a la altura del atrio, siguiendo las normas de medicin ya
descritas en el apartado anterior; y por tanto considerando como un adecuado
lmite de normalidad los 10 mm.

Asimetria: es normal encontrar cierto grado de asimetra en los


ventrculos laterales del cerebro humano fetal, que cuando es de tamao
normal no se considera patolgico. Tanto la etiologa como el pronstico de la
ventriculomegalia unilateral es muy similar a la bilateral, e incluso en la mayora
de las ocasiones el manejo es el mismo.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

El sistema nervioso fetal normal cambia de caractersticas a lo largo del


embarazo y en ocasiones puede asemejarse al lquido cerebroespinal, que
errneamente conduce al diagnstico de ventrculomegalia. Existen lesiones
del SNC que ante la falta de experiencia del ecografista podran ser
confundidas con una ventriculomegalia, como puede pasar ante la existencia
de una holoprosencefalia, hidranencefalia, o algunas lesiones qusticas, como
ocurre en algunos quistes aracnoideos. La presencia de algn quiste en plexo
coroideo es benigno y ocasionalmente se ha relacionado alguna vez con
hidrocefalia leve clnicamente no significativa.

ETIOLOGA

Son varios los procesos que pueden originar una ventriculomegalia,


muchos relacionados con una alteracin en la produccin, circulacin y
eliminacin del lquido cefaloraqudeo. ste en su mayora se produce en los
plexos coroideos a nivel de los ventrculos laterales, circula hasta el tercer
ventrculo a travs del agujero de Monro, al cuarto ventrculo llega por el
agujero de Sylvio; alcanzando por los agujeros de Luschka y Magendie el

espacio subaracnoideo que rodea los hemisferios cerebrales y se reabsorbe al


torrente sanguneo por los senos venosos cerebrales4,5.
Entre

las

causas

ms

frecuentemente

relacionadas

con

la

ventriculomegalia estn la idioptica, desrdenes cromosmicos o sndromes


genticos, as como estenosis. Los casos de estenosis pueden ser congnitos
(hidrocefalia ligada al cromosoma X con estenosis del acueducto de Silvio) o
debido a cambios adquiridos, como ocurre en algunos casos de fibrosis
secundarios

infecciones

(toxoplasmosis,

CMV),

hemorragias

intraventriculares o fenmenos compresivos por alguna masa en SNC.

PROBLEMAS OBSTTRICOS

Abordaje inicial: Tras el diagnstico de una ventriculomegalia fetal, el


manejo de la gestante incluye un estudio pormenorizado que descarte la
posible existencia de otras anomalas asociadas (tanto en SNC como en otros
rganos), bsqueda de la causa de la anomala y en funcin a esto un
exhaustivo consejo a los padres sobre el pronstico y tratamiento de las
alteraciones encontradas.

Evaluacin ecogrfica
Debe ser realizada por un ecografista especializado en medicina fetal,
realizando un examen exhaustivo para confirmar el diagnstico as como para
poder descartar la existencia de alguna otra anomala asociada (encontrada en
el 10 al 76 % de las ocasiones). El examen requiere interpretacin de otras
imgenes del SNC a parte de las realizadas en la ecografa habitual de
anomalas, estas imgenes deberan incluir una evaluacin detallada de los
ventrculos laterales, tercer y cuarto ventrculo; cuerpo calloso; del cerebelo y
del vermis cerebeloso1.
Revisiones recientes4 han observado que cada vez son ms los casos
clasificados como ventriculomegalia borderline, que una vez estudiadas
detalladamente y hecho el seguimiento postnatal se han visto que son
variantes de la normalidad, sin embargo han aumentado el gasto en cuanto a
seguimiento y pruebas diagnsticas con elevada ansiedad materna; y la
explicacin a este sobrediagnstico estara en parte causada por estudios (

Goldstein et al., 1991; Vergani el al., 1998; Pilu et al., 1999; Kelly el al., 2001;
Mercier el al., 2001) que establecan una importante relacin entre esta
anomala y otras alteraciones del SNC o otros rganos; as se sobreestim el
espesor ventricular para evitar que no se diagnosticaran las otras anomalas
asociadas.
Las infecciones fetales tambin pueden ocasionar ventriculomegalia, por
lo que en la ecografa es importante buscar signos indirectos de infeccin fetal,
como

calcificaciones

intracerebrales

periventriculares,

calcificaciones

hepticas, hepatoesplenomegalia, ascitis y/o polihidramnios. Tales hallazgos


obligan

realizar

serologa

materna

para

bsqueda

de

infecciones

relacionadas, as como incluso realizar amniocentesis para realizar en lquido


amnitico PCR de infecciones.
Para completar la evaluacin ecogrfica es necesario un estudio
anatmico fetal completo que descarte que la ventriculomegalia forma parte de
algn sndrome gentico (trisomia 21), aunque en el estudio hay buscar
cualquier anomala y no solo las especficas de las cromosomopatas, ya que
se puede asociar a otras alteraciones no genticas.
Las malformaciones del SNC ms frecuentemente asociadas a la
ventriculomegalia son la agenesia del cuerpo calloso y la espina bfida.

Amniocentesis
Debe ser ofrecida a partir de la 15 semana de gestacin para
determinacin de cariotipo fetal, ya que la VM aumenta el riesgo de
cromosomopata incluso en su grado ms moderado, encontrndose anomalas
cromosmicas entre un 4 y un 14%, siendo este porcentaje mayor del 15%
cuando a la ventriculomegalia se le asocia cualquier otra malformacin.

Infecciones
La serologa materna tiene menor sensibilidad y especificidad que la
PCR en lquido amnitico para la determinacin de infecciones fetales, por lo
que debe ser reservada para aquellos casos en los que el cariotipo ya ha sido
determinado previamente o en los que la madre rechaza cualquier tcnica
invasiva.

Las infecciones, especialmente el complejo TORCH, suelen ocasionar


ms frecuentemente casos de ventriculomegalia severa.
La ecografa en bsqueda de marcadores secundarios de infeccin fetal
es el apoyo fundamental a la serologa para el diagnstico y pronstico de la
afectacin fetal.

Resonancia magntica nuclear fetal


La resonancia magntica nuclear (RMN) es til para el diagnstico de
lesiones fetales subyacentes que no se han diagnosticado con la ecografa. Se
debe reservar la RMN para aquellos casos de ventriculomegalia aislada con
cariotipo normal, porque algunos defectos en el SNC no son fcilmente
reconocibles por ecografa, especialmente cuando existen malformaciones
corticales. La probabilidad de encontrar otras anomalas cerebrales mediante
RMN depende principalmente de la calidad de la ecografa realizada, variando
entre un 5 y 50% dependiendo del estudio4.
La confirmacin de que existe una ventriculomegalia moderada de
manera aislada mediante RMN aumenta extraordinariamente la probabilidad de
que el desarrollo neurolgico del recin nacido ser normal, mientras que si
aparecen otras anomalas el pronstico depender fundamentalmente de la
anomala encontrada y es ms frecuente el retraso neurolgico.
La alteracin del SNC asociada a los casos de VM ms frecuentemente
diagnosticada con la RMN que no fue observada en la ecografa

es la

6,7

agenesia del cuerpo calloso .


La RMN generalmente se realiza entre la 22-24 semana de gestacin
debido a que conforme la gestacin avanza las alteraciones del SNC se hacen
ms manifiestas, siendo especialmente til en aquellas anomalas que
conllevan una destruccin de estructuras nerviosas como ocurre en los casos
asociados a infecciones, hemorragia o isquemia7.

Seguimiento
La

ecografa

de

seguimiento

en

casos

diagnosticados

de

ventriculomegalia se realiza para ver si progresa, se mantiene o incluso


desaparece la dilatacin ventricular; adems de para volver a buscar si existe
alguna otra anomala. Durante el tercer trimestre pueden desaparecer aquellas

ventriculomegalias moderadas, pero en el 16% de los casos progresan a un


mayor tamao que son las que se asocian a un peor pronstico.
No es necesario realizar un manejo especfico en aquellas pacientes que
deciden continuar su embarazo, salvo una nueva ecografa entre la 28 y 34
semana de gestacin para evaluar como sigue la dilatacin ventricular, sin ser
necesario un manejo especfico en el momento del parto.

Resultados
Los estudios que informan sobre los resultados neonatales son muy
variados, pero en general todos coinciden en que el resultado neonatal est
ntimamente ligado al grado de dilatacin ventricular, y por tanto peor resultado
cuanto mayor es la dilatacin. As, la mayora de los nios tendrn un
desarrollo normal cuando presentan una ventriculomegalia moderada de
manera aislada, y ser el tipo de anomala asociada la que determine el
pronstico de estos nios.
La incidencia de muerte perinatal o neonatal es mayor en los casos de
ventriculomegalia severa y moderada (25% vs 10%), mientras que en los casos
leves es equiparable a la de la poblacin general.
No existen estudios de buena calidad para evaluar el seguimiento de los
recin nacidos a largo plazo, suelen ser retrospectivos y sin grupo control con
distinta manera de evaluar la repercusin de la ventriculomegalia en estos
nios. Haciendo un resumen de los estudios que hay, el desarrollo sera normal
en el 28% de las VM severas y en el 87% de las VM con un dimetro entre 1015 mm. Considerada la VM leve y moderada de manera separada el desarrollo
normal sera del 96% y 76 % respectivamente8.
Otros aspectos importantes para el pronstico de la VM es su evolucin
durante la vida intrauterina, si es uni- o bilateral y el sexo fetal. Como es de
esperar cuando la VM progresa a lo largo del embarazo el pronstico es peor
que cuando se reduce. Sin embargo, parece que en cuanto a pronstico no
afecta el que la VM sea uni o bilateral. No est claro qu papel juega el sexo
fetal en cuanto al pronstico, es ms frecuente en varones pero sin embargo
algunos autores defienden que con menor repercusin y posiblemente porque
fisiolgicamente los varones tienen un mayor dimetro ventricular.

Los casos diagnosticados de hidrocefalia tienen muy mal pronstico,


bien por las propias anomalas que en general se asocian a esta anomala o
bien porque la hidrocefalia de por s conlleva un importante deterioro
neurolgico. Kennelly el al8 (2009) con el diagnstico de 36 casos de VM
severa, de ellos 19 VM aisladas con macrocrania a las 36 semanas con 6
cefalocentesis con muerte fetal. De los casos de recin nacidos vivos, el 50%
(5/10) tenan un dficit neurolgico severo y el 40% (4/10) dficit moderado.
Solo un caso de desarrollo normal entre los 36 casos diagnsticados
inicialmente.

Consejo
La familia necesita saber el pronstico en aquellos casos de
ventriculomegalia, el cual est influenciado principalmente por la causa que lo
ha originado y si existen otras anomalas en SNC o fuera del mismo asociadas.
Es muy importante investigar estos hechos para dar una adecuada informacin
y as la familia poder decidir si continuar o no con el embarazo y adems
establecer la posibilidad de recurrencia en futuros embarazos.

CONCLUSIONES
- La medida del atrio ventricular debe ser menor 10 mm,
medidas iguales o superiores a esta cifra indican mayor riesgo de
malformaciones cerebrales y extracerebrales, lo que obliga a
investigar estaos casos de manera exhaustiva.
- La VM borderline la mayora de las veces es una variante
de la normalidad, pero es fundamental establecer un protocolo
diagnstico para conocer si existe alguna causa de dicha
anomala.
- El protocolo diagnstico debe incluir la revisin del caso por
un especialista en medicina fetal, incluyendo nueva ecografa,
determinacin de cariotipo fetal, serologas maternas TORCH y
resonancia magntica nuclear fetal.
- El pronstico est predeterminado por la causa, el grado de
dilatacin, la coexistencia de otras lesiones y la progresin de la
dilatacin. En general, el pronstico es bueno.

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