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SANGRE

b. Aspecto: Opaco

Funciones de la sangre

c.

Color

Sangre
arterial:
rojo
escarlata
(brillante). Oxihemoglobina.
Sangre
venosa:
dicroica:
rojo
negruzco (por reflexin) y purpura
(por transparencia). Hemoglobina
reducida

Respiratoria
Nutritiva
Excretora
Transportadora
Reguladora
Protectora

Hematopoyesis

Proceso de produccin y maduracin de


las clulas sanguneas
Ocurre sobre todo en la mdula sea
El tiempo del proceso vara segn la serie
celular.
Las clulas maduran gradualmente de un
estadio al siguiente
Es posible que al observarlas al
microscopio se encuentren entre estos
estadios.

Constitucin anatmica de la sangre


a. Porcin Lquida

b. Porcin Forme

Caractersticas

En condiciones normales:

De 6 a 8% del peso corporal


Representa 5 a 6 litros, 55% es plasma,
43% glbulos rojos, 2% glbulos blancos
y plaquetas

Produccin

Est contenido en venas (70%), arterias


(20%) y capilares (10%)
Vol.
(l)

Densidad

Viscosid
ad

1,052
1,063

4,8
S: 2
2,3
P: 1,7 2

5-6
1,050
1,058

Eritrocitos: 1.090
Leucocitos: 1.070 (capa leucocitaria)
Plaquetas: 1.050 (capa leucocitaria)

*Suero: carece de los factores de


coagulacin: I Fibringeno, II Protrombina,
V Proacelerina y VIII Factor antihemoflico.

a. Volumen

Plasma:

pH

Feto: tejido eritropoytico localizado en


hgado, bazo y esqueleto.
1 ao: Mdula roja en todos los huesos.
3 7 aos: Aparecen las clulas
adiposas.
18 aos: Mdula roja solo en vrtebras,
costillas, esternn, crneo, crestas iliacas
y epfisis proximales de fmur y hmero.
En condiciones patolgicas: rganos
retculoendoteliales.

Compartimientos
7-8
A. Medular o proliferativo
B. Perifrico o circulatorio
C. Hemocatertico: bazo

4,4

Requerimientos
Alteraciones del volumen
A. Hipovolemia:

Anhidremia

Oligocitemia

B. Hipervolemia:

Hidremia
Policitemia

I.

Eritropoyetina

Sustancia humoral.
Peso molecular 40 000
Controla la produccin de eritrocitos.
Se produce por combinacin de un factor
renal con una protena plasmtica.
Produccin depende de la hipoxia tisular
renal.
La hipoxia ejerce su accin sobre los
riones.
La eritropoyetina producida acta sobre
la mdula sea.

II.

cido flico
Folato de los alimentos por accin de las
conjugasas
se
transforma
en
monoglutamato, el cual es absorbido en
el tercio superior del ID.
En
la
clula
roja
inmadura
monoglutamato
por
accin
de
reductasa
se
transforma
tetrahidrofolato

III.

el
la
en

Etapas evolutivas
a. Anemia pre-latente
b. Anemia latente
c. Anemia franca

Vitamina B12

Diagnostico

La vitamina B12 de los alimentos se une a


las protenas salivales fijadoras de B 12 o
unidoras R formando el complejo R-B 12,
que por accin de las proteasas (tripsina)
se desdobla a protena R y Vitamina B12,
esta ltima se une al Factor intrnseco (FI)
formando el complejo FI-B12, el cual
posteriormente se unir a Receptores
epiteliales FI (leon) se produce la
absorcin de B12, finalmente se unir a la
Transcobalamina quedndose en la
medula sea
IV.

V.

Conjunto de piridinas que existen


naturalmente: piridoxamina, piridina.
Se encuentra en vegetales de hojas muy
verdes, papas, pltanos, levadura de
cerveza.
Las piridoxamina y piridina en los
eritrocitos inmaduros son fosforiladas en
fosfato de pirodoxamina y fosfato de
piridoxal.
Participan en la sntesis del HEMO.
Actan como cofactores de la enzima
sintetasa del cido delta aminolevulnico.
La deficiencia produce anemia microctica
hipocrmica.

Hierro en los alimentos:


Alimentos que contienen mayor cantidad
de hierro: Hgado, carnes rojas, pescado,
espinacas, acelga, garbanzos, lentejas.
Alimentos que contienen menor cantidad
de hierro: leche, huevos y papas
Requerimientos

Hombre y Mujer: 1 2 mg/da


Mujer frtil: 0,5 1,0 mg/da ms.
Mujer embarazada:

Cabeza: mareos, acfenos, visin


de moscas volantes, cefalea,
vrtigos, cambios de humor,
irritabilidad, etc.
Corazn: palpitaciones, disnea,
etc.
Msculos y tejidos: astenia,
palidez,
fatiga
muscular,
calambres.

Clnica

Vitamina B6

Hierro

Frecuente en el mundo como


consecuencia
desnutricin
o
malnutricin.
Afecta
preferentemente
a
mujeres en edad frtil, nios y
ancianos.

Cambios epiteliales en piel


faneras.
Alteracin en la boca.
Cambios en la lengua.
Afeccin del estmago.
Alteraciones neurolgicas.

Caractersticas de los Eritrocitos

Morfologa: discos circulares, elsticos,


bicncavos.
Tincin: eosinfilos color rosa anaranjado
(Wright)
Ncleo, y organoides: no poseen
Dimetro: 7 ,5 a 8 ,3 m.
Espesor: 1,7 a 2,0 m de dimetro en la
parte ancha y 1,0 m en la parte delgada.
Superficie: 125 a 135 m2.
Volumen: 90 m3
(el 33% consiste en
hemoglobina).
Citoplasma: bicncavo presenta un centro
ms claro o rea de palidez central.
Membrana celular: estructura bilaminar
semipermeable (50% protenas, 40%
lpidos,
10%
carbohidratos).
Red
compuesta por tetrmeros de espectrina,
actina y protena de banda 4,1 unida al
plasmalema.
Espectrina
fija
el
citoesqueleto a la membrana celular
mediante la anquirina. Protena banda 4,1
estabiliza la asociacin de la espectrina
con la actina

Alteraciones
A. Anemia ferropnica

Concentracin
sangre.

de

eritrocitos

mm3

de

Individuo
Hombre
Mujer
Nios
Al nacer
Primeros
meses
3 meses a 3
aos
3 a 10 aos

prosttico (el hemo o Ferroprotoporfirina) el


cual est Formado por una protoporfirina
constituida por cuatro anillos pirrlicos en
cuyo centro se encuentra un tomo de hierro
en estado ferroso

Rangos
4.00 6.20
4.00 5.50

Promedio
5.00
4.50

4.00 6.00

5.00

4.00 5.50

4.75

Clases de hemoglobina normal

4.00 5.52

4.60

I.

4.00 5.00

4.50

Vida Intrauterina
A. Etapa embrionaria (cuarta
semana de gestacin):

Interpretacin:

a. Policitemia relativa: alta concentracin de


eritrocitos debida a disminucin del volumen
plasmtico Ej. deshidratacin, ingestin de
poca agua, vmito prolongado, diarrea, uso
excesivo
de
diurticos,
quemaduras,
gastroenteritis severa.

Absoluta primaria: proliferacin autnoma


de clulas de la estirpe mieloide:
policitemia
vera
o
verdadera
(proliferacin neoplsica)
Absoluta
secundaria:
progenitores
eritroides
normales,
aumento
en
respuesta a alta concentracin de
eritropoyetina como consecuencia de
secrecin apropiada (policitemia de
alturas,
enfermedad
pulmonar,
cardiopata isqumica); o inapropiada,
en tumores secretores de eritropoyetina
(carcinoma
de
clulas
renales,
hepatoma).

octava

I: 4 cadenas polipeptdicas
()
II: 2 cadenas alfa () y 2
()

B. Etapa fetal (a partir del tercer mes de


vida intrauterina):

b. Policitemia absoluta: Incremento de la


masa total de eritrocitos:

Gower
psilon
Gower
psilon

II.

Hemoglobina fetal o HbF: 2 cadenas


alfa () y 2 gamma ()

Vida Adulta (A partir de los tres ltimos


meses de gestacin)

Hemoglobina
del
Hemoglobina A1:
Hemoglobina A2:

adulto

Hemoglobinas normales en el adulto

Hb A1: 98 99%. Cada cadena consta de


141 aa. y cada cadena de 146 aa.
Hb A2: 1 2%
HBF: trazas

Hemoglobinas anormales

HEMOGLIBINA

Protena conjugada de APM (69 000)


Pigmento rojo de los eritrocitos
Constituye el 33% de la masa total del
eritrocito
En cada eritrocito se encuentran 200 a 300
millones de molculas de hemoglobina
El peso de hemoglobina por eritrocito oscila
entre 27 a 32 picogramos

Estructura:

Formada por cuatro subunidades

Cada una de ellas, constituida por una


cadena polipeptdica (la globina) y un grupo

Causan hemoglobinopatas
Caracterizadas por defectos en la estructura
de la molcula de hemoglobina.
Originan hemoglobinas anormales.

Pueden ser congnitas o adquiridas


A. Hemoglobinopatas congnitas:

Alteracin
de
la
secuencia
de
aminocidos
de
la
hemoglobina:
producen anemias severas de tipo
hemoltico, esplenomeglgicas.

B. Hemoglobinopatas congnitas por:

Hemoglobina C: El cido glutmico


cambia por glicina en la posicin 6 de la
cadena beta.
Hemoglobina E: El cido glutmico
cambia por lisina en la posicin 26 de la
cadena beta.

Hemoglobina S: El cido glutmico


cambia por valina en la posicin 6 de la
cadena beta.

Hemoglobinopata por hemoglobina


S
(Sickle=hoz)
o
anemia
drepanoctica

Mutaciones que afectan la estabilidad de la


globina.
A. Talasemia alfa

Resulta de una mutacin de punto en


un solo locus de la cadena beta
Frecuente en oriundos de frica,
Caribe, Amrica Central y del Sur.
Habitual en la raza negra o en
personas con piel negra o con
antepasados de origen africano.
Cambia de forma cuando hay
reduccin de la tensin de oxgeno
debido a que se polimeriza formando
largas fibras.
La polimerizacin produce eritrocitos
de forma anormal, menos flexibles,
ms frgiles y proclives a la
hemlisis.
En la condicin heterocigtica la HbS
es responsable del 20 al 40 % de la
Hb total, la Hb A1 constituye la mayor
parte
del
resto,
observndose
cantidades normales de Hb A2 y HbF.
En homocigotos, la HbS constituye
85 a 95% de Hb total, el resto es Hb
A2 y HbF, no se observa Hb A1

Normalmente se heredan cuatros genes


alfa, dos de cada progenitor
Resulta de la delecin de uno o ms de
estos genes.
La severidad del padecimiento, est
relacionada con el nmero de genes con
delecin.

Bases moleculares
a. Prdida de genes globina alfa:
normalmente se heredan cuatros genes
alfa, dos de cada progenitor.
Prdida de un slo gen:

Los individuos ignoran ser portadores


del gen defectuoso para HbS.
Pueden transmitir a su descendencia
el carcter de portador.
Dicha descendencia puede a su vez
tener
descendencia
con
otros
individuos que tambin lo son, o con
otros que son portadores de otras
hemoglobinas anormales como la
HbC o de talasemias

Alteraciones Cuantitativas de la Molcula de


Hb
Talasemias
Enfermedades genticas afectan la
sntesis de las diferentes cadenas de la
hemoglobina.
Se clasifican segn el nombre o nombres
de la cadena, o cadenas de globina cuya
sntesis
se
encuentra
afectada
o
disminuida.
Ejemplo: alfa, beta, delta, delta/beta y
gamma/delta/beta.

Base molecular:

Estado de portador
Asintomtico o silencioso
Genotipo heterocigoto (-/).
No
se
observan
anomalas
hematolgica

Prdida de dos genes:

Importancia de la hemoglobina S en
heterocigotos

Perdida de genes
Mutacin de terminacin de la cadena alfa

Hemoglobina S

Rasgo de talasemia alfa


Genotipo
heterocigoto
(--/)
frecuente en Asia
Genotipo
homocigoto
(-/-)
frecuente en frica
Anemia microctica moderada sin
hemlisis

Prdida de tres genes:

Enfermedad de HbH ()4


Genotipo (--/-)
Se observa anemia hemoltica grave
Exceso relativo de cadenas beta y
otras no alfa forman agregados ms
solubles y menos txicos que los que
se derivan de las cadenas alfa
Eritropoyesis ineficiente

Prdida de cuatro genes:

Forma ms grave
Genotipo (--/--)
En el feto afectado, la HbF,
compuesta
por
tetrmeros
de
cadenas gamma (Hb Barts)
Se relaciona con muerte fetal en
tero
Enfermedad llamada Hydrops fetalis,
fatal y causa frecuente de abortos o
muerte al nacimiento.

B. Talasemia beta
a. Beta mayor o anemia de Cooley

Hemoglobinopatas adquiridas
A. Metahemoglobina (Met-Hb)

Talasemia : ausencia total de


cadenas
beta
en
el
estado
homocigoto (/)

Talasemia +: sntesis reducida, pero


detectable, de cadenas beta en el
estado homocigoto (+/+)

Oxidacin del hierro hemo del estado


ferroso (Fe2+) al frrico (Fe3+)
Incapaz de fijar oxgeno y de
transportarlo
Normalmente se forma pequeas
cantidades de Met-Hb

B. Carboxihemoglobina (Hb-CO)
Caractersticas

Ambos casos son graves


Requieren
transfusiones
con
regularidad
Ritmo de sntesis de cadena beta
retardado
Sntesis de HbF normal y persiste
despus del nacimiento
Precipitacin del exceso de cadenas
alfa en los precursores de los
eritrocitos.
Crecimiento y desarrollo retrasado
Sobreviven hasta el 2 o 3 decenio
de vida
Presentan sobrecarga sistmica de
hierro
Promedio de vida 17 aos
Anemia
microctica
hipocrmica
grave, reticulocitosis, poiquilocitosis
HbF aumentada, y disminucin o
ausencia de HbA1, aumento o normal
de HbA2

b. Talasemia beta menor:

Puede tener los siguientes genotipos:


(/) y (+/)
Portadores son asintomticos
Anemia leve o ausente
Se observan eritrocitos anormales.

Monxido de carbono (CO) se une al


hemo de la hemoglobina
Presente normalmente en la sangre
en aproximadamente 1% del total de
la hemoglobina.

C. Sulfohemoglobina (S-Hb)

Resulta de la unin del sulfuro con la


hemoglobina
Producida por efectos txicos de
ciertas drogas sobre la hemoglobina
Se produce en algunas personas
despus
de
recibir
sulfamidas,
fenacetinas, acetanilida
Es estable e irreversible
Provoca anoxia y cianosis

Criterios de la OMS sobre la anemia y su


gravedad
Hemoglobina
Valores de referencia
Anemia severa
Anemia moderada
Anemia leve
Normal

g/dL
H: 13 16 g/dL
M: 12 14 g/dL
7 g/dL
7 9 g/dL
9 -11 g/dL
12 g/dL