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Malformaciones uronefrolgicas

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SECCIN 21. PATOLOGA GENITOURINARIA


dedor de la 8 semana el rin est en su posicin lumbar (vase cap.
20.1).
Las malformaciones del rin se pueden clasificar en anomalas de
nmero, posicin, forma, tamao, lobulacin o estructura:

21.1 Malformaciones
uronefrolgicas
J. Rovira, L. Garca-Aparicio

En el 1% de los fetos la ultrasonografa (US) detecta una anomala


estructural nefrourolgica. Cabe distinguir entre las duraderas tres grandes grupos: las localizadas en el rin, las malformaciones qusticas (separadas por su gran inters y complejidad) y las correspondientes a vas urinarias. En el Cuadro 21.1.1 se expone la prevalencia de las principales
malformaciones urinarias en el RN vivo.

MALFORMACIONES DEL RIN


Para comprender las malformaciones del rin y de las vas urinarias
es importante recordar el desarrollo embriolgico. Alrededor de los 20
das de gestacin se distinguen en el embrin el endodermo, el ectodermo
y el mesoblasto. El mesoblasto, a su vez, se divide en las lminas lateral,
intermedia y somtica. El tracto genitourinario deriva del mesoblasto intermedio. Existen tres etapas en la formacin del sistema genitourinario. El
pronefros es una estructura vestigial que aparece en la 3 semana de gestacin y que desaparece completamente. El mesonefros o cuerpo de Wolf
se forma caudalmente al pronefros en la 4 semana y desaparece en la 8,
aunque sus conductos persisten y se extienden caudalmente hasta comunicar con la cloaca anterior. En el varn los tbulos ms craneales darn
lugar a los conductillos eferentes del testculo que unen el epiddimo con
los tbulos seminferos. Los ms distales formarn el conducto deferente.
En el sexo femenino persisten como estructuras afuncionales. El metanefros es la fase final del desarrollo y se inicia a partir de la 5 semana de
gestacin. Deriva en dos componentes: el blastema metanefrgeno y la
yema ureteral. El metanefros se inicia con la formacin de la yema ureteral en la parte baja del conducto de Wolf, sta crecer en sentido craneal hasta invadir la porcin caudal del mesodermo, produciendo la diferenciacin del mismo dando lugar al blastema metanefrognico. La yema
ureteral, junto con un casquete metanefrgeno, emigra cranealmente. La
yema ureteral dar lugar a todo el sistema excretor renal: pelvis, clices, conductos de Bellini y tubos colectores. Junto a cada uno de los tbulos colectores se agrupan clulas metanefrognicas para constituir el casquete metanfrico, que se diferenciar en los tbulos contorneados distal,
proximal, el asa de Henle, el glomrulo y la cpsula de Bowman. AlreCuadro 21.1.1. Prevalencia de ocho malformaciones nefrourolgicas destacadas

por mil recin nacidos


Obstruccin ureteral
Agenesia-displasia renal
Asociaciones VATER, MURCS, CHARGE
Obstruccin baja (vesical, uretral)
Sirenomelia
Rin en herradura
Rin qustico
Extrofia vesical
Fuente: California Birth Defect Monitoring Program, 1983-1994. No se incluye la
hidronefrosis fisiolgica transitoria.

1,27
0,48
0,21
0,16
0,09
0,04
0,03
0,03

Anomalas de nmero. La agenesia renal puede ser unilateral o bilateral, cuando existe ausencia de uno o ambos riones, respectivamente.
La forma bilateral es incompatible con la vida y su frecuencia es de 1
cada 4.000-10.000 nacimientos; existe un claro predominio en el sexo
masculino y suele asociarse a otras malformaciones del aparato urinario,
constituyendo la secuencia de oligoamnios o sndrome de Potter (vase
cap. 3.18). La agenesia unilateral es ms frecuente, siendo su incidencia
de 1 cada 1.800 RN. En general, no suelen presentar sintomatologa clnica, si bien es posible su asociacin a anomalas genitales, como la criptorquidia en el varn y, en la mujer, al tero bicorne, septos vaginales o
ausencia de vagina. Tambin puede formar parte de sndromes ms complejos, como el sndrome VATER: malformaciones vertebral, anal, fstula trqueo-esofgica y anomalas renales. La agenesia renal unilateral
es ms frecuente en el lado izquierdo. La ecografa demuestra la ausencia de rin unilateralmente y la urografa EV, la falta de excrecin de
contraste yodado en todo el sistema renal, teniendo que realizar el diagnstico diferencial con las entidades que dan lugar a un rin mudo o
no visualizado desde el punto de vista radiolgico: ectopia, traumatismos, neoplasias, obstruccin (pelvis, urter, vas bajas), nefrectoma, rin
multiqustico, trombosis venosa, tuberculosis, pielonefritis xantogranulomatosa y colapso cardiocirculatorio. El diagnstico de certeza se efectuar mediante la ecografa y gammagrafa que demostrarn la ausencia
de tejido renal en la fosa correspondiente y descartar la posibilidad de
una ectopia. Los riones supernumerarios son poco frecuentes. Suelen
ser deformes, ectpicos, a veces fusionados, en ocasiones totalmente normales y, en otras, altamente patolgicos, requiriendo ser extirpados.
Anomalas de posicin. La malrotacin renal generalmente se efecta por el eje vertical, apareciendo la pelvis en posicin anterior. Se
asocia frecuentemente con la ectopia y la fusin renal. En ocasiones, por
la forma de los clices, puede confundirse con una tumoracin renal o
estasis pilica. En la ectopia se trata de riones fuera de su posicin lumbar normal. Puede ser directa, cuando se localiza en el mismo lado, o cruzada, cuando se desplaza al lado contralateral. La situacin del rin ectpico puede ser mltiple, predominando la pelviana, sacra o intratorcica
(Fig. 21.1.1). Se asocia a otras malformaciones renales, como hidronefrosis, reflujo vesicoureteral y malrotacin. Ptosis renal es el descenso
del rin en la misma lnea vertical de su situacin normal. En general,
no presenta alteracin ninguna, si bien a veces, por la acodadura del urter, existe mayor predisposicin a las infecciones.
Anomalas de forma. El rin en herradura se produce por la fusin
de los dos blastemas metanfricos a travs de la lnea media; su frecuencia oscila entre 1 de cada 400-500 RN vivos. Es poco frecuente en el sexo
femenino. El 90% de los riones en herradura son asintomticos y se diagnostican de forma casual o en el contexto de infecciones urinarias recurrentes, hematuria, dolor abdominal y masa abdominal. La uropata que
ms frecuentemente se asocia es el reflujo vesicoureteral, seguido de la
estenosis pieloureteral y, ocasionalmente, el urter puede verse obstruido
a nivel del istmo. Como complicaciones sobreaadidas, hay que destacar
la litiasis e infecciones urinarias. El tratamiento quirrgico nicamente
ser til en caso de obstruccin ureteral. La fusin renal generalmente se
une a ectopia renal cruzada. Los dos riones se encuentran fusionados, a
veces intraparenquimatosamente. El proceso suele manifestarse por infecciones urinarias, hipertensin e incluso sntomas de obstruccin ureteral por la posicin de los mismos. El abocamiento de los urteres en la
vejiga ocurre en posicin normal, si bien con gran frecuencia coexiste
reflujo vesicoureteral.

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Figura 21.1.1. Ectopia renal. A) Rin intratorcico. B) Rin pelviano.

Anomalas de tamao. El rin aplsico consiste en un pequeo


ndulo de tejido fibroso, indiferenciado, que no es funcionante. La hipoplasia renal se refiere a un rin congnitamente disminuido de volumen,
peso y talla. No tiene caractersticas hereditarias y la causa es una embriofetopata congnita. Puede ser uni o bilateral y tambin se puede asociar o no a uropata malformativa. Existen seis tipos: 1) hipoplasia renal
simple: puede ser unilateral o, ms frecuentemente, bilateral; es un rin
en miniatura, sin traduccin clnica y con un tejido histolgico completamente normal; 2) hipoplasia renal segmentaria (o rin de Ask-Upmark):
afeccin de carcter unilateral con caractersticas peculiares en el estudio radiolgico urinario (rin pequeo), hipertensin arterial y evolucin hacia la insuficiencia renal crnica; el estudio histolgico demuestra la falta de glomrulos y atrofia de los tbulos renales en los segmentos
afectos; 3) hipoplasia renal con displasia: se asocia a malformaciones
del aparato urinario y en la historia clnica no faltan los antecedentes de
infeccin urinaria recidivante; en las preparaciones anatomopatolgicas
aparecen los elementos displsicos (ndulos cartilaginosos, glomrulos
y tbulos primitivos, quistes subcorticales e islotes de tipo linfoide). La
evolucin es hacia la insuficiencia renal crnica; 4) hipoplasia renal con
displasia qustica (rin multiqustico): existe tumoracin abdominal,
unilateral. y en el estudio radiolgico y en el gammagrfico se presenta
como un rin mudo; en la histologa son caractersticas las formaciones qusticas voluminosas con escasos glomrulos; 5) nefronoptisis juvenil: existe anemia, normotensin arterial, ausencia de hematuria, signos
y sntomas propios de insuficiencia glomerulotubular, familiaridad (herencia AR, gen NPH1 en 2q13) y afectacin qustica medular al microscopio ptico; 6) oligomeganefrona: aparte de peculiaridades clnicas y bioqumicas similares a la afeccin anterior, no existen antecedentes familiares
y es patognomnica la disminucin del nmero de nefronas, con hipertrofia de las mismas y de los tbulos renales.
Anomalas de lobulacin. El rin fetal. Se caracteriza por ser un
rgano lobulado, con corteza y mdula aumentadas de tamao, pero
con una pelvis pequea. Es frecuente antes de los 4 aos, persistiendo as
hasta en el 5% de la poblacin. No tiene ninguna sintomatologa, ya
que es un rgano funcionalmente normal. Las principales malformaciones renales son esquematizadas en la Figura 21.1.2.

Anomalas qusticas renales


Se trata de alteraciones de la estructura del rin y comprenden numerosas variedades:

Agenesia

Aplasia Hipoplasia Displasia

Rin en herradura

Fusiones

Ectopia

Duplicidad pieloureteral

Figura 21.1.2. Esquema de algunas malformaciones renales frecuentes.

Displasias renales qusticas. Incluyen todas aquellas alteraciones


congnitas que modifican la estructura normal del rgano, con formaciones qusticas diversas. En la displasia renal multiqustica, todo el parnquima se encuentra sustituido por quistes, aprecindose a la exploracin una masa renal agrandada de aspecto abollonado. Es un rin no
funcionante, siendo frecuentes las anomalas en el contralateral. El bilateral es incompatible con la vida. El diagnstico se realiza mediante ecografa (Fig. 21.1.3) que demuestra la presencia de grandes quistes no
comunicantes entre s y la ausencia de parnquima renal. La falta de funcin debe demostrarse mediante gammagrafa. Esta malformacin, dejada
a su evolucin, tiende a ser reabsorbida, llegando a desaparecer. Sin
embargo, la publicacin de algunos casos de degeneracin tumoral sobre
displasia renal hace aconsejable su seguimiento ecogrfico y se discute
la necesidad de la exresis quirrgica, a poder ser por va laparoscpica. Cuando se asocia a malformacin de vas urinarias bajas, en la mayora de ocasiones a vlvulas de uretra posterior (tipo IV de Potter), los quistes son subcapsulares y pueden involucionar al desaparecer la obstruccin.
Los casos con restos de parnquima normal se denominan displasia qustica focal o segmentaria, segn el grado de afectacin. La displasia qustica familiar es una enfermedad de herencia AR, con presencia de quistes, tanto en la corteza, como en la mdula. Se asocia a anomalas del
SNC y a quistes hepticos.

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Figura 21.1.3. Displasia renal multiqustica. Ecografa.

Figura 21.1.4. Urter ectpico: abocamiento en uretra posterior.

Enfermedad poliqustica. En la forma infantil (tipo I de Potter), la


herencia es AR (gen ARPKD en 6p21.1-p12); se caracteriza por la presencia de mltiples quistes localizados, de preferencia en la zona cortical con dilatacin tubular. La gravedad y precocidad de las manifestaciones clnicas dependen del grado de afectacin, de tal manera que, en la
forma precoz, se afectan del 60 al 90% de los tbulos, mientras que en la
forma juvenil es menor del 10%, si bien en sta la fibrosis periportal es
muy acentuada, a diferencia de la forma neonatal. Cuando la presentacin es precoz, la evolucin es hacia la insuficiencia renal, mientras que
en las formas de aparicin ms tarda predominarn los sntomas de hipertensin portal, por la mayor afectacin heptica. En la forma adulta (tipo
III de Potter), transmitida con herencia AD, los quistes son tambin de
preferente localizacin cortical. Suele manifestarse en edades posteriores, si bien ha sido descrita en la primera infancia, con hematuria, dolor
e hipertensin, evolucionando hacia la insuficiencia renal. En la mayora
de ocasiones se asocia a poliquistosis heptica.

clnica e histolgicamente, es muy parecido al tumor de Wilms, del cual


debe ser diferenciado. Se presenta como tumoracin abdominal a veces
acompaada de hematuria La enfermedad microqustica se ha descrito
como una forma de sndrome nefrtico congnito (vase cap. 20.3).

MALFORMACIONES DE VAS URINARIAS


Se agrupan segn la zona afectada.

Quistes medulares. En el sndrome de Cacchi-Ricci, denominado


tambin ms propiamente como ectasia canalicular precalicilar, y para
otros como rin en esponja, los quistes se extienden desde los clices
hasta la pirmide, afectando a toda o parte de la mdula renal, pero no a
la cortical. Su herencia es de tipo AR. Son frecuentes las infecciones urinarias, la litiasis y la hematuria, siendo tpica en la urografa la imagen
en ramo de flores. La enfermedad qustica medular, de herencia probablemente AR, de aparicin en el adulto, y la nefronoptisis juvenil (presentacin en la infancia), van asociadas en ocasiones a degeneracin tapetorretiniana y, en el sndrome de Goldston, a malformacin cerebral
tipo Dandy-Walker. En la nefronoptisis, los quistes se localizan en la unin
corticomedular, con atrofia tubular apareciendo, tanto los tbulos como
los quistes, rodeados de un tejido fibroso. La clnica asocia poliuria, polidipsia, retraso del crecimiento y anemia, adems de la imposibilidad de
concentracin de la orina; la enfermedad progresa hacia la insuficiencia
renal crnica. El quiste pilico adopta el aspecto de un divertculo, en
general asintomtico, si bien son frecuentes las infecciones urinarias, que
aconsejan el tratamiento quirrgico.

Malformaciones de pelvis. La anomala ms corriente es la duplicidad plvica y ureteral, producida por ramificacin prematura de la yema
ureteral embrionaria, formando cada rama una pelvis parcial. La alteracin que determina la duplicidad es, embriolgicamente, igual a la que
resulta en la formacin de un rin supernumerario, salvo que en la duplicidad la separacin entre los segmentos renales superior e inferior es
incompleta. Es ms frecuente en nias que en nios. Existe una duplicidad parcial, en la que slo la pelvis y el urter superior estn divididos,
siendo de presentacin corriente y sin trascendencia clnica. En la duplicidad completa, el urter del polo renal superior desemboca a un nivel
ms bajo que el del polo renal inferior segn la ley de Weigert Meyer. En
estos casos, el urter superior suele presentar anomalas en su desembocadura a la vejiga, obstructivas, como el ureterocele, reflujo vsico-ureteral, o bien anomalas en su implantacin, pudiendo stos realizarse en
la uretra o vagina (Fig. 21.1.4), produciendo un sndrome semejante a
la incontinencia por emisin continua de orina. El urter, perteneciente
al hemirrin inferior, siempre aboca a la vejiga aunque tambin puede
presentar reflujo. El diagnstico se har inicialmente por ecografa y, posteriormente, mediante la UIV, en la que a veces se observar que un hemirrin est excluido, pareciendo normal el sistema pielocalicilar. Sin
embargo, la escasez de clices y el desplazamiento hacia afuera del eje
renal (imagen en flor marchita) obligan a practicar otras exploraciones
(cistografa, cistoscopia) para llegar al diagnstico exacto. La forma con
urteres abocados en vejiga no necesita tratamiento si no hay obstruccin, reflujo o infeccin. Si hay rin excluido o un urter ectpico, habr
que extirpar el sistema urinario anmalo mediante heminefrectoma.

Quistes corticales. El quiste renal simple puede ser solitario o mltiple, siendo ms frecuente el solitario unilateral. En la mayora de ocasiones es asintomtico, si bien se han descrito como responsables de hipertensin. Suele ser un hallazgo casual durante la prctica de una urografa
o ecografa. El quiste multiloculado o cistoadenoma tiene inters ya que,

Malformaciones del urter. Deben destacarse la ectopia ureteral,


cuando aboca en un lugar que no sea la vejiga (vagina en las nias, uretra prosttica en los nios). El megaurter idioptico o primitivo est
motivado por una alteracin neuromuscular en su totalidad o slo en su
porcin terminal que, secundariamente, origina una falta de peristaltismo,

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Figura 21.1.6. Sndrome de Dietl. A) Antes de la obstruccin. B) Plegamiento


y obstruccin.

Figura 21.1.5. Megaurter idioptico.

con el consiguiente remansamiento de orina. Deber diferenciarse del


megaurter secundario a obstruccin, ya que los resultados del tratamiento
quirrgico son poco satisfactorios en el primer caso (Fig. 21.1.5).
Las anomalas de la unin ureteropilica son frecuentes en la infancia. La obstruccin a este nivel provoca la dilatacin de la pelvis y los
clices (hidronefrosis). Su causa ms frecuente es por afectacin intrnseca de la unin pieloureteral. Otras causas pueden ser la formacin de
bridas o bien la presencia de un vaso aberrante que, en su trayecto, comprima el urter a este nivel. Sndrome de Dietl: es la obstruccin intermitente de la unin ureteroplvica como causa de dolor abdominal episdico, a menudo por un vaso aberrante del polo inferior del rin (Fig.
21.1.6). El grado de obstruccin renal en este grupo de anomalas se
valorar mediante la urografa y el renograma isotpico con inyeccin
de un diurtico que ofrece una curva de funcionalismo ms real y permite distinguir las obstrucciones funcionales de las mecnicas. El tratamiento, cuando la malformacin del urter es obstructiva, es quirrgico, con reseccin amplia de la pelvis y reimplantacin del urter
(pieloplastia). Las anomalas de la unin urtero-vesical son ms frecuentes; en ellas destaca el ureterocele y el reflujo vsico-ureteral. El
ureterocele es una dilatacin qustica del extremo inferior del urter,
que hace prominencia dentro de la vejiga. El trmino ectpico se reserva
para casos cuando su situacin en la vejiga no se hace en el lugar habitual. Se suele acompaar de urtero-hidronefrosis, as como de duplicidades pielocalicilares. El diagnstico a veces se establece por UIV
pero, sobre todo, lo confirma la cistografa, donde aparecer una zona
de falta de relleno en la vejiga. El tratamiento es siempre quirrgico
(Fig. 21.1.7).

MALFORMACIONES DE LA VEJIGA Y URETRA


Extrofia vesical. Su incidencia es de 1 de cada 10.000-50.000 RN
vivos. La etiologa es desconocida. Es una de las anomalas ms graves
y, adems, puede ir acompaada de otras malformaciones de la pared
abdominal, renales, genitales, pelvis, recto y ano. La ausencia de vejiga
en las ecografas prenatales es signo de extrofia vesical. El RN presenta
una distasis de la snfisis pbica. Existe un dficit de la pared abdominal desde el ombligo desde donde se expone al exterior la pared posterior de la vejiga, incluyendo el cuello vesical y la uretra. El pene o
el cltoris son epispdicos. El tratamiento de la extrofia vesical se realiza por etapas: el cierre de la vejiga y del pubis en poca neonatal,
seguido del cierre del cuello vesical asociado con una tcnica antirreflujo y, finalmente, la correccin del epispadias. Sin embargo, la mayo-

Figura 21.1.7. A) Ureterocele simple en urter distal izquierdo. B) Ureterocele


ectpico, apreciado por falta de replecin vesical (flecha).

ra de los nios requerirn mltiples cirugas para preservar la funcin


renal, la continencia y conseguir un buen resultado esttico de los genitales (Fig. 21.1.8).
Anomalas de formacin. Se trata, principalmente, de duplicacin
o presencia de un septum en su interior. Se manifiestan por dificultad en
la emisin de orina y signos frecuentes de infeccin urinaria pero, en otras
ocasiones, son asintomticas.
Vlvulas de uretra posterior. Entran en el grupo de las malformaciones obstructivas de la uretra. En general, no hay una obstruccin total:
sin embargo la repercusin, sobre todo el aparato urinario, es muy grave,
con gran dilatacin de vejiga, urteres, pelvis y clices renales. Esta malformacin, por la gran afectacin del aparato excretor es, frecuentemente,
diagnosticada durante la ecografa de control prenatal. Si esto ocurre, y
estn gravemente afectados los dos riones, se considera una intervencin quirrgica intratero para descomprimirlos, previa valoracin de los
parmetros de viabilidad del rin fetal. Si el diagnstico no se ha realizado prenatalmente, la clnica es precoz antes de los tres meses, originando un deterioro progresivo de la funcin renal, por ureterohidronefrosis intensa (Fig. 21.1.9). Tratamiento: quirrgico, mediante reseccin
endoscpica de las vlvulas.

DIAGNSTICO PRENATAL DE LAS MALFORMACIONES


UROLGICAS
La introduccin en los ltimos aos de la ecografa de alta resolucin en el segundo trimestre de la gestacin en el control del feto ha
hecho que un nmero elevado de anomalas sean reconocidas prenatal-

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Figura 21.1.8. Extrofia vesical. Clnica y esquema de su origen embriolgico.


Cuadro 21.1.2. Causas de anomalas del tamao renal en la poca fetal
Aumento del tamao renal
Hidronefrosis
Rin poliqustico
Displasia renal multiqustica
Tumores renales
Hipertrofia compensadora
Disminucin del tamao renal
Hipoplasia/displasia
Uropata obstructiva

Figura 21.1.9. Vlvulas de uretra posterior.

mente. En este sentido, las malformaciones urolgicas son las terceras


en frecuencia de presentacin, despus de las de extremidades y cardiacas. Dentro de las malformaciones nefrourolgicas fetales se distinguen
dos captulos: 1) las anomalas renales parenquimatosas, como agenesia, poliquistosis, displasias multiqusticas, anomalas de fusin (rin
en herradura), duplicidades; 2) la uropata obstructiva: se presenta como
una dilatacin del tracto urinario fetal por encima del obstculo con dilatacin progresiva del parnquima renal. A fin de establecer un consejo
a los padres de forma apropiada, es necesario tener claros los criterios
diagnsticos y la evolucin de los fetos afectos de hidronefrosis prenatal. Para ello se tendr en cuenta el grado de hidronefrosis, el tamao y
grosor del parnquima renal, la presencia o ausencia de dilatacin ureteral o de la vejiga urinaria y, finalmente, el volumen del lquido amnitico.
Grado de hidronefrosis: el dimetro de la pelvis renal vara con la
edad gestacional; se considera normal hasta 5 mm en la semana 18,
hasta 8 mm en la semana 34 y de 10 mm al nacimiento. Por lo tanto,
aquellos fetos en que exista un aumento de este parmetro han de
requerir un seguimiento postnatal. La presencia de hidronefrosis moderada (5-9 mm) se debe ms frecuentemente a la presencia de RVU,
mientras que la estenosis pieloureteral se correlaciona con hidronefrosis grave (10-15 mm). Del 20 al 30% de las hidronefrosis fetales,
detectadas a las 20 semanas, son transitorias.

Tamao renal: el crecimiento renal en la poca fetal es de aproximadamente 1 mm por semana; causas de anomalas del tamao se muestran en el Cuadro 21.1.2.
Parnquima renal: la valoracin de este parmetro depende de la
experiencia del ecografista. Se distinguen dos situaciones: ecogenicidad normal o aumentada. El aumento de la ecogenicidad del parnquima renal es signo de mal pronstico y se halla en: displasia renal
multiqustica, poliquistosis renal, dao renal secundario a uropata,
sndrome nefrtico congnito.
Vejiga urinaria: la ausencia de vejiga urinaria en la ecografa es diagnstica de extrofia vesical; la presencia de una gran vejiga hace pensar en una obstruccin uretral por vlvulas de uretra posterior.
Urteres: los urteres, en condiciones normales, no se visualizan en
la ecografa prenatal. La visualizacin sugiere obstruccin de la unin
urtero-vesical o de la uretra; tambin existen causas no obstructivas,
como el RVU.
Lquido amnitico: antes de la 10-14 semanas de gestacin, se produce
exclusivamente por la placenta; entre la 14-16 semanas el rin empieza
a producir orina y es a partir de la 16 semana gestacional cuando el
lquido amnitico es producido fundamentalmente por los riones.
La disminucin puede hacer sospechar la presencia de uropata. En los
casos ms graves habr afectacin bilateral con funcin renal muy
pobre, lo que conducir a un oligoamnios, que producir hipoplasia
pulmonar y, por tanto, muy mal pronstico (vlvulas de uretra posterior). En estos casos tan serios, un comit de malformaciones prenatales formado por obstetra, neonatlogo y cirujano peditrico, decidir
la posibilidad de una intervencin quirrgica intratero, para descomprimir el tracto urinario y as preservar las funciones renal y pulmonar.

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Patologa genitourinaria

En los casos diagnosticados de afectacin menos grave por su intensidad o bien por slo afectar a un rin, hay que ser muy cauto en avanzar un pronstico pues, en el ltimo trimestre de vida intrauterina, existe
un cierto grado de dilatacin de la va urinaria, debido a una poliuria fetal
fisiolgica que puede conducir a errores de interpretacin. Cuando esta
ectasia renal (8 mm a las 28 semanas) fetal se confirma, debe esperarse
al nacimiento para su valoracin definitiva; sin embargo, una serie de factores pueden ser predictivos como, por ejemplo, la uni o la bilateralidad, el grosor del parnquima renal, la calidad del mismo (la hiperecogenicidad indica un cierto grado de displasia que empeora el pronstico),
la persistencia de la dilatacin o la afectacin o no de los clices renales.
Seguimiento postnatal. Se distinguen, igualmente, dos grupos: 1)
pelvis renal hasta 20 mm, sin afectacin de clices renales y urter normal: se practicar ecografa a los 10 das de vida y seguimiento mensual con urinocultivo; 2) dilatacin intensa con pelvis renal mayor de
20 mm o urter dilatado: se realizar ecografa, UIV, cistografa miccional y, a partir de los 15 das del nacimiento, gammagrafa y renograma
isotpicos, iniciando la profilaxis mediante quimioterapia si es superior
a 10 mm. Gracias a estas exploraciones complementarias, es posible
llegar al diagnstico exacto de la malformacin (hidronefrosis, RVU,
duplicidad) y adoptar las medidas teraputicas adecuadas, as como realizar un pronstico ms exacto.

SINTOMATOLOGA GENERAL
DE LAS MALFORMACIONES NEFROUROLGICAS
Por lo general, las anomalas del rbol urinario no permanecen totalmente mudas, existiendo diversos signos reveladores, aunque con frecuencia y significacin muy desiguales. Debido a que las malformaciones congnitas son, a menudo, mltiples, se sospechar su existencia en
el aparato urinario, siempre que se descubra una anomala en cualquier
otro rgano. Los sntomas clnicos pueden agruparse en signos especficos, que suelen orientar con facilidad el diagnstico, y signos inespecficos, de valor ms dudoso, que a menudo inducen a desviar el diagnstico
de malformacin reno-urinaria.
Signos especficos. La retencin en las malformaciones es lenta y
progresiva y se manifiesta clnicamente por la reduccin de la fuerza y
calibre del chorro miccional. La anuria interesa como signo de sospecha.
En el RN, aparte de la obstruccin urinaria, es motivada por otras causas.
Estrechamente ligada a la anuria por obstruccin urinaria, en el RN est
la ascitis, sndrome poco frecuente a esta edad que puede deberse a otras
causas: cardiopatas descompensadas, cirrosis heptica, nefrosis congnita, enfermedad hemoltica, obstrucciones y malformaciones del intestino, agenesias de rganos intraabdominales e imperforacin de ano. La
asociacin de ascitis con uropata obstructiva representa un sexto de los
casos, y ocurre en la obstruccin de las vas urinarias bajas, sobre todo
en las vlvulas de uretra posterior.
La incontinencia se produce por rebosamiento, dando lugar a que
el nio siempre est mojado por goteo constante o por emisiones repetidas pequeas. La vejiga, en estos casos, se palpa distendida sobre el
pubis. La disuria se suele manifestar como hacer fuerza para las micciones o llanto. La polaquiuria es igualmente frecuente: si el nio es
mayor, se pone en evidencia con micciones frecuentes y de poca cantidad, con sensacin de quemazn y escozor, muy propio de cistitis.
La miccin en uno, dos o ms tiempos, es un signo indirecto de reflujo
vsico-ureteral.
La infeccin urinaria se suele presentar precozmente en estas malformaciones y es el sntoma principal y ms frecuente. La hematuria se
presenta, sobre todo, en casos de cistitis y uretritis, pero casi siempre
acompaada de piuria. La proteinuria a veces aparece aislada. El dolor
lumbar, durante la miccin, puede presentarse en el reflujo vsico-renal
y es un signo a tener en cuenta en el nio mayor. El tumor palpable es un
signo caracterstico de hidronefrosis, megaurter y quistes renales. Con
relativa frecuencia, las uropatas pueden manifestarse, desgraciadamente,
por signos de insuficiencia renal crnica, como resultante de una pielonefritis crnica. La litiasis es una complicacin frecuente, sobre todo en
las malformaciones de localizacin alta. La facies de Potter y la aplasia

de los msculos abdominales se asocian frecuentemente con uropata destructiva congnita, formando parte de los sndromes de Potter y del prune
belly syndrome (vase cap. 3.18). Otras anomalas asociadas pueden ser:
hipospadias, criptorquidia, cardiopata, fenotipo turneriano, imperforacin anal, atresia esofgica, anemia de Fanconi, hemivrtebras o alteraciones del pabelln auricular.
Sntomas inespecficos. De menor valor diagnstico, cabe citar:
los abdominales (distensin, dolor), digestivos (vmitos, diarrea, estreimiento), auxolgicos (retraso pondoestatural), nerviosos (cambio de
carcter, irritabilidad, cefaleas), hematolgicos (anemia) y fiebre.

DIAGNSTICO
Debido al control ecogrfico prenatal, las malformaciones importantes en nuestro medio son diagnosticadas precozmente intratero; esto permite la actuacin rpida postparto o incluso en procesos de extrema
gravedad (vlvulas de uretra posterior) considerar la intervencin intratero, para preservar al mximo el parnquima renal (diagnstico prenatal y tratamiento).
Diagnstico clnico. Conviene prestar atencin al examen de las fosas
lumbares en busca de un rin grande, y a la palpacin del hipogastrio,
para hallar un globo vesical. Tambin se har una exploracin detenida
de los genitales externos, para apreciar una posible anomala asociada.
El estudio de la miccin es de gran inters, analizando la forma, calibre
y fuerza del chorro de orina.
Diagnstico diferencial. Obliga a incluir en l todos los sndromes
con manifestaciones comunes: trastornos de la miccin (anurias, disurias), alteraciones de la orina (piurias, hematurias, proteinurias), dolor
abdominal (sobre todo el crnico y recidivante), insuficiencia renal (nefropatas crnicas), sndromes febriles, trastornos digestivos, retraso pondoestatural y anemias.
Laboratorio. En ausencia de complicaciones, tanto el anlisis de
orina, como las pruebas de funcin renal, son normales. En el caso de que
estn alterados, es preciso determinar si se debe a una malformacin o
reconocen otra causa.
Diagnstico de imagen. La ecografia, debido a su inocuidad y otras
peculiaridades, es el mtodo ms frecuentemente empleado para iniciar
el diagnstico de estas malformaciones; permite detectar la presencia
renal, su tamao y diversas uropatas malformativas, seguida de la urografa intravenosa y de la uretrocistografia miccional. sta ofrece una
informacin completa del tramo inferior del rbol urinario, detectando
fundamentalmente la posible existencia de reflujo vsico-ureteral y de
otras anomalas, como son el ureterocele y las vlvulas de uretra. La arteriografa renal se lleva a cabo en ltimo extremo (quistes renales, tumores intrarrenales que no deforman la silueta renal, anomalas vasculares).
La TC y la RM a veces permiten mejorar las imgenes de las exploraciones urorradiolgicas. Los estudios con istopos radiactivos estn indicados cuando interese una orientacin del estado funcional del parnquima
renal. La gammagrafa renal con DMSA proporcionar una imagen real
del estado del parnquima renal y permitir ver focos de pielonefritis o
cicatrices. El renograma isotpico (funcionalismo renal), utilizando diurtico, informa sobre el funcionalismo y descarta las posibles obstrucciones del aparato urinario.
Otros mtodos. El examen endoscpico y el estudio urodinmico
requieren una indicacin concreta. La cistoscopia en pediatra tiene aplicaciones claras en busca de malformaciones o malposicin de los meatos ureterales o descartar la presencia de vlvulas de uretra o estenosis de
la misma. La biopsia renal de tipo percutneo o a cielo abierto con lumbotoma es necesaria, a veces, para conocer bien las anomalas estructurales congnitas (poliquistosis, displasia multiqustica) y adquiridas (pielonefritis). La cifra de factor transformante de crecimiento beta-1 (TGF-1)
desciende en la orina vesical despus de la intervencin quirrgica en
obstrucciones congnitas altas.

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Nefrocalcinosis

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TRATAMIENTO

- Ahmad G, Green P. Outcome of fetal pyelectasis diagnosed antenatally. J Obstet Gynaecol 2005; 25: 119-22.

Tratamiento mdico. Estar dirigido a corregir en lo posible las alteraciones infecciosas y funcionales del rbol urinario y conservar la funcin renal. Normas higinico-dietticas. Se corregirn todos los desrdenes hidroelectrolticos. Tambin aqu hay que insistir en la importancia
del aporte hdrico suficiente y proporcional a la diuresis, as como un control del rgimen hiposdico, teniendo en cuenta la posibilidad de un
sndrome de prdida salina. Se dar un aporte proteico controlado y un
rgimen calrico suficiente. Medicacin antiinfecciosa. Los quimioterpicos y antibiticos debern reunir los criterios habituales expuestos en
otros captulos. Otras normas del tratamiento mdico sern de tipo sintomtico (hipertensin, anemia) y psicolgico, con un plan de vida lo ms
cercano posible a la normalidad, en lo que se refiere a las actividades
escolar y fsica.

- Areses Trapote R, Urbieta Garagorri MA, Ubetagoyena Arrieta M et al. Hidronefrosis


congnita primaria unilateral grave en lactantes asintomticos. Revisin de 98 casos. An
Pediatr (Barc) 2006; 64: 11-20.

Tratamiento quirrgico. Se aplicar, en la mayora de los casos, con


intervenciones radicales (exresis de un rgano), paliativas (derivacin
de la orina en forma temporal o definitiva) y conservadoras o restauradoras. Todas tienen el mismo objetivo: suprimir el obstculo y reconstruir,
en lo posible, las condiciones anatmicas. Si la uropata conlleva una
insuficiencia renal irreversible no tributaria de mejorar mediante correcciones quirrgicas, se recurrir a la dilisis peritoneal, hemodilisis y trasplante renal (vase cap. 27.13).

- Belk RA, Thomas DF, Mueller RE et al. A family study and the natural history of prenatally detected unilateral multicystic dysplastic kidney. J Urol 2002; 167: 666-9.
- Bertolotti JJ et al. Imagenologa renal. En: Gordillo Paniagua G, Exeni RA, De la Cruz
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Pediatrics 2001; 108: E 32.

21.2 Nefrocalcinosis

gestacional inferior a 32 semanas, un 27% tienen nefrocalcinosis y un


70% de este grupo han sido tratados con diurticos de asa. Neonatos con
enfermedades prolongadas tienen cierto riesgo, especialmente aquellos
que requirieron oxigenoterapia por un mnimo de 28 das y, por supuesto,
tratamiento diurtico. La causa ms frecuente de NC en neonatos es la
furosemida, que tiene una accin calcirica, disminuyendo la reabsorcin
de sodio y calcio en el asa de Henle con el consiguiente aumento de excrecin de calcio. La accin de la furosemida a nivel renal causando NC es
ms frecuente en prematuros, pero no todos los pacientes con NC por
furosemida presentan hipercalciuria. La NC desaparece normalmente tras
un tiempo prudencial de la supresin de la furosemida pero, en ocasiones, persiste hasta los 2 aos de edad. La furosemida asociada a la acetazolamida es un tratamiento propuesto en la hidrocefalia post-hemorrgica, disminuyendo la produccin de LCR. Se ha descrito tambin NC,
que cede tras la retirada de los diurticos (entre 3 y 17 meses).
La asociacin de hipomagnesemia con hipercalciuria y NC resulta
ser una enfermedad AR. La descripcin fue hecha por Michelis (1972)
y Castrillo (1983) (sndrome Michelis-Castrillo), as como por Rodrguez
Soriano (1987). La insuficiencia renal crnica terminal se instaura entre
los 10 y los 25 aos de edad. Han sido descritas dos mutaciones heterocigticas en el CLDN16 en dos hermanos afectos de hipomagnesemia
familiar con hipercalciuria y nefrocalcinosis. Una mutacin en exn
4:C646T, la cual resulta de un cambio del aminocido Arg216Cys en el
segundo bucle extracelular del CLDN16. Los pacientes trasplantados
de rin normalmente no presentan recurrencia de su enfermedad. Paula
(2005) describe un raro sndrome de asociacin de amelognesis imperfecta con NC en una familia consangunea que sugiere igualmente una
herencia AR. OConnor y cols. consiguen modelos de ratas que, tras la
reseccin de 40-45 cm del leon distal, llegan a presentar hiperoxaluria
y nefrolitiasis, lo que podra ocurrir en humanos con reseccin intestinal.
La NC siempre ha sido un hallazgo frecuente en pacientes con acidosis
tubular distal. La correccin de la acidosis con terapia alcalina favorece la enfermedad sea, pero la NC y la litiasis renal tienden a persistir. En RN pretrmino en los que se usan corticoides en el periodo neonatal para tratar o prevenir la enfermedad heptica crnica, la NC es ms

A. Gimnez-Llort, F. Santos Rodrguez

Nefrocalcinosis (NC) es el aumento de calcio en la corteza o mdula


renal. La sospecha diagnstica se efecta por la imagen, bien por ecografa renal, TC o RM. Puede ser focal o difusa. La calcificacin focal puede
asociarse a malformaciones vasculares renales, infecciones como la tuberculosis o tumores como el nefroblastoma. La NC difusa casi siempre es
secundaria a alteraciones metablicas tales como: acidosis tubular distal,
hiperoxaluria primaria, hipercalciuria idioptica, hipomagnesemia familiar con hipercalciuria, enfermedad de Dent y sndrome de Bartter. El
hallazgo de NC en pacientes con alteraciones metablicas aumenta cuando
existe una historia familiar positiva, consanguinidad, retraso pondo-estatural, raquitismo e insuficiencia renal. Albright descubri NC en adultos con adenoma paratiroideo e hiperparatiroidismo. Posteriormente, fue
descrita por Lightwood en lactantes y Hufnagle observ la enfermedad
en neonatos.
Severas nefrocalcinosis son observadas en acidosis tubular renal distal, hiperoxaluria primaria y en enfermedad renal crnica terminal.

ETIOLOGA
La NC en RN pretrmino tiene una incidencia del 12 al 64%. Para la
NC se consideran como factores de riesgo: inmadurez, bajo peso al nacer,
teraputica diurtica (furosemida, acetazolamida), dieta inadecuada y
duracin de la oxigenoterapia (Fig. 21.2.1).La incidencia de nefrocalcinosis en neonatos con un peso inferior a 1.500 gramos puede llegar a un
64%, independientemente del uso diurtico. En neonatos con una edad

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Patologa genitourinaria

Nefrocalcinosis
Normocalcemia
Hiperoxaluria

Hipercalcemia

Hipocalcemia

Hipercalciuria

Hipercalciuria + acidosis metablica

Hipercalciuria

Hipercalciuria

Prematuridad
Diurticos (furosemida, acetazolamida)
Inmovilizacin
Enfermedad de Dent
Sndrome de Bartter
Osteognesis imperfecta
Hipercalciuria idioptica

Acidosis tubular distal completa


Acidosis tubular distal parcial
Acidosis tubular proximal

Hiperparatiroidismo
Intoxicacin por vitamina D
Inmovilizacin
Sndrome de Williams
Sndrome de Jansen
Sndrome leche/alcalinos
Hipercalcemia idioptica
Tumores malignos

Hipomagnesemia familiar
con hipercalciuria

Figura 21.2.1. Clasificacin de la nefrocalcinosis segn niveles de calcio en sangre y orina.

Figura 21.2.3. Ecografa renal. Nefrocalcinosis en paciente afecto de


hiperoxaluria primaria.

DIAGNSTICO

Figura 21.2.2. Radiografa de abdomen. Nefrocalcinosis en paciente afecto de


hiperoxaluria primaria.

frecuente en el grupo tratado con dexametasona. Se han comunicado de


manera espordica algunas enfermedades que se asocian a nefrocalcinosis como: sndromes de Williams y Beckwith-Wiedman, dficit de sacarosa-isomaltasa, malabsorcin de glucosa-galactosa, glucogenosis, cistinosis, aciduria 3-metilglutrica, sarcoidosis, tirosinemia, litotricia
extracorprea, sndrome de hiperprostaglandina E.

CLNICA
No hay una sintomatologa especfica y sta vendr determinada por
la causa (Figs. 21.2.2 y 21.2.3). La mayora de las veces, es asintomtica
y se identifica como una anormalidad en el diagnstico por la imagen. La
sintomatologa clnica ms frecuente en estos pacientes es diversa: retraso
pondo-estatural, defecto de concentracin renal, hipercalcemia, hematuria, clicos nefrticos, proteinuria, hipertensin arterial e infecciones urinarias. La hipercalcemia puede afectar el poder de concentracin renal y
manifestarse como poliuria-polidipsia. Aproximadamente la mitad de los
nios hipercalcmicos cursan con hipertensin arterial por un aumento
de la vasoconstriccin perifrica, y un aumento de catecolaminas, que es
rpidamente corregida por la normocalcemia. La proteinuria normalmente
es tubular. Glucosuria e hiperaminoaciduria pueden aparecer en el curso
de la nefrocalcinosis. Infecciones urinarias pueden estar presentes en la
enfermedad. En la nefrocalcinosis con hipomagnesemia son frecuentes
las anomalas oculares: coloboma, estrabismo, nistagmo y miopa.

Se efecta por ecografa renal, sospechndose cuando existen reas


hiperecognicas. La mayora son bilaterales. Desde el punto de vista
ecogrfico se distingue la NC cortical de la medular. La nefrocalcinosis cortical es rara en el nio, pudindose observar en la hiperoxaluria
neonatal tipo I y tambin como secuela de la necrosis cortical o trombosis de la vena renal. Cuando las calcificaciones son vasculares siempre son unilaterales. La nefrocalcinosis medular es ms frecuente y se
presenta en tres formas: difusa y homognea, difusa y heterognea o
limitada al tipo de pirmides. La hiperecogenicidad medular siempre
es debida a la NC. En el neonato la fibrosis medular, poliquistosis renal
autonmica recesiva y la infeccin de la mdula renal con citomegalovirus o Candida albicans, pueden ser causa de pirmides medulares
renales ecognicas. Ante este hecho, la TC o la RM pueden confirmar
si estas reas hiperecoicas son secundarias a la calcificacin. reas hiperecoicas transitorias se observan en el neonato despus de una insuficiencia renal aguda.
La hiperecogenicidad medular no siempre es sinnimo de nefrocalcinosis. Una vez hecho el estudio ecogrfico, se insiste en una historia
clnica detallada: antecedentes familiares, enfermedades del metabolismo
calcio-fosfrico y antecedentes personales patolgicos como prematuridad, cardiopatas, inmovilizacin prolongada y corticoterapia, entre otros
factores. La exploracin clnica descartar signos o secuelas de raquitismo y facies especial (sndrome de Williams). En los exmenes complementarios se incluyen todos los parmetros bioqumicos de la funcin
renal, parathormona, magnesio, cido oxlico y aminoaciduria, adems
de la posible biopsia (vase Fig. 8 en Lmina de color XIV).

PRONSTICO
Depende de la enfermedad o causa. Una amplia variedad de enfermedades metablicas pueden provocar nefrocalcinosis. En algunos casos,
la NC puede persistir de manera permanente con riesgo de deterioro de
la funcin renal, llegando a desembocar en insuficiencia renal crnica terminal. Los pacientes con NC persistente se considera que tienen ms pre-

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Litiasis urinaria

disposicin a infecciones urinarias, uropatas obstructivas y litiasis renal,


aunque hay algunas discrepancias en la bibliografa.
En nios afectos de raquitismo hipofosfatmico ligado al cromosoma
X se debe monitorizar calcemia, PTH y excrecin de calcio en orina.
Han sido referidos la presencia de hipertensin arterial en neonatos
pretrmino y nefrocalcinosis con riones pequeos.

TRATAMIENTO
No se recomienda tratamiento especfico para la NC cortical; en
cambio, para la NC medular se considera lo propio de la enfermedad
causal y, principalmente, la reduccin de la hipercalcemia, la hiperfosforemia y la oxalosis. En la NC secundaria a diurticos se recomienda
su retirada y la administracin de tiazidas, que aumentan la reabsorcin
tubular de calcio y, por tanto, disminuyen la excrecin urinaria del
mismo.
Ha sido propuesto sin xito para prevenir la nefrocalcinosis la administracin de citrato sdico o potsico.

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21.3 Litiasis urinaria

ETIOLOGA Y PATOGENIA

F. Santos-Rodrguez, A. Gimnez-Llort

Diversos desrdenes renales, urolgicos, endocrinos y metablicos


(Cuadro 21.3.1) pueden ser causa de la formacin de clculos en la va
urinaria, resultantes de la precipitacin de sustancias de naturaleza qumica variable que normalmente van disueltas en la orina.

EPIDEMIOLOGA
La incidencia de urolitiasis en poblacin peditrica no es conocida
y vara segn la regin geogrfica, existiendo zonas endmicas de ocurrencia ms elevada por razones genticas y ambientales. Aunque ocurre
sin duda con frecuencia menor que en adultos, de los que ms de un 5%
tienen clculos urinarios, el diagnstico de urolitiasis en la infancia est
aumentando y corresponde a 1/1.000-7.600 admisiones hospitalarias. La
frecuencia es mayor en varones que en mujeres y en la raza blanca que
en la negra.
La composicin de los clculos urinarios (Fig. 21.3.1) vara segn su
origen patognico, distribuyndose globalmente como sigue:
Oxalato clcico: 45-65%.
Fosfato calcio: 14-30%.
Estruvita (fosfato amnico magnsico): 13%.
Cistina: 5%.
cido rico: 4%.
Mezcla y miscelnea: 4%.

En los nios se identifican causas responsables de la urolitiasis en


el 75-85% de los casos, siendo las alteraciones metablicas (hipercalciuria, hiperuricosuria, cistinuria, hiperoxaluria), infecciosas (bacteriurias por bacterias litgenas, principalmente Proteus) y las anomalas
estructurales nefrourolgicas (uropatas obstructivas) los factores patognicos ms frecuentes que a veces concurren asociadamente. En principio la urolitiasis bilateral debe hacer pensar en un origen metablico
mientras que la unilateral orienta hacia factores causantes infecciosos y
locales.
Distribucin racial y geogrfica. Estn imbricados factores climticos, raciales y alimenticios, aunque existen diferencias territoriales bien
precisas. As, se detectan reas endmicas en Extremo Oriente, donde
la dieta, rica en cereales y pobre en fosfatos, favorece la nefrolitiasis de
uratos de localizacin vesical.
Herencia. Existen antecedentes familiares en el 50% de los casos,
aproximadamente. Adems, hay enfermedades metablicas y tubulares
de base monognica y transmisin hereditaria, la mayor parte autosmicas recesivas, que ocasionan nefrolitiasis. Entre ellas cabe destacar:
hiperoxaluria primaria u oxalosis (urolitiasis asociada a nefrocalcinosis,
evolucin a insuficiencia renal crnica); enfermedad de Dent (disfuncin
proximal compleja con proteinuria de bajo peso molecular, insuficiencia
renal crnica, recesiva ligada al cromosoma X por lo que se manifiesta
en varones), cistinuria, algunas formas de sndrome de Bartter (con nefrocalcinosis, prdida de sal y poliuria, afectacin del crecimiento), hipomagnesemia-hipercalciuria familiar (alteraciones oftalmolgicas en algunas formas, insuficiencia renal crnica, nefrocalcinosis), acidosis tubular
distal (nefrocalcinosis, retraso del crecimiento, asociacin con hipoacusia), hipouricemia renal (insuficiencia renal aguda inducida por el ejercicio).

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Patologa genitourinaria

Cuadro 21.3.1. Patogenia de urolitiasis en la infancia


Factores metablicos
Hipercalciuria
Idioptica
Secundaria
- Inmovilizacin prolongada
- Aporte excesivo de calcio
- Acidosis metablica
- Frmacos: furosemida, vitamina D
- Tubulopatas
Con hipercalcemia
- Hiperparatiroidismo
- Intoxicacin por vitamina D
Hiperoxaluria
Idioptica
Primaria: tipos I y II
Enteral
Hiperuricosuria
Ingesta elevada de purinas (carne roja, aves, marisco)
Sobreproduccin endgena de cido rico
- Trastornos del metabolismo de las purinas
- Destruccin tumoral
Hipouricemia renal
Hipocitraturia
Primaria
Secundaria
- Acidosis metablica
- Hipopotasemia
- Frmacos
- Enfermedad inflamatoria intestinal
- Fibrosis qustica
Ingesta de melamina
Factores infecciosos
Bacteriuria por grmenes litgenos

Oxalato clcico monohidrato


Oxalato clcico dihidrato
Estruvita
cido rico

5 6

8 9 10 11 12 13 14 15

%
40
30
Cistina

20
10
0
0

10

20

30

40

50

60

70

Figura 21.3.1. Litiasis urinaria. Composicin de los clculos segn edades.

Otros factores favorecedores


Uropata obstructiva
Reduccin de la ingesta de lquidos
Historia familiar positiva
Prematuridad
Factores nutricionales

Cuadro 21.3.2. Litiasis renal. Litognesis

Las diferentes posibilidades etiolgicas de las anomalas metablicas son expuestas en el


texto y en los captulos correspondientes.

Favorecedores
Oxalato clcico
Urato monosdico
pH cido
pH bsico

Factores fsico-qumicos. Los principios fsico-qumicos de la formacin de los clculos (Cuadro 21.3.2) estn todava por comprender en
su mecanismo ntimo, siendo un proceso complejo multifactorial (Fig.
21.3.2). Normalmente, la orina contiene numerosas sustancias que son
poco estables (fosfatos, magnesio, calcio, cido rico, oxalatos y cistina)
y su concentracin es ms alta que su tasa de solubilidad en el agua, por
lo que la orina es un medio en sobresaturacin, provocando la precipitacin de las sales cuando la actividad de los constituyentes inicos excede
un cierto nivel. El primer acontecimiento de la litognesis es la formacin de un microcristal, seguido de un crecimiento cristalino despus
de la agregacin de los cristales. Por lo tanto, son tres los factores fundamentales que controlan la litognesis: crecimiento, agregacin cristalina y el estado de saturacin de la orina que depende de la concentracin
o, ms precisamente, de la actividad de los iones que forman los clculos. Existen en la orina promotores que favorecen estos procesos e inhibidores que los retardan. Segn esta hiptesis, se cree que diversas sales
inducen la precipitacin y cristalizacin de otras sales. El oxalato de calcio provocara la precipitacin de fosfato clcico y de urato y, recprocamente, el urato monosdico induce la cristalizacin de oxalato y fosfato
de calcio, explicando el hecho conocido de la composicin mixta de los
clculos urinarios. El equilibrio entre cristaloides y coloides no depende
slo de la concentracin urinaria sino tambin del pH urinario y del dficit de inhibidores de cristalizacin como: pirofosfatos, magnesio, citrato,
2-microglobulina, glicosoaminoglicanos. Cada uno de ellos tiene una
accin inhibidora selectiva sobre los procesos de crecimiento y agregacin cristalina. El clculo renal tambin contiene matriz orgnica, com-

aos

Factores fsico-qumicos
Saturacin de la orina
Formacin de microcristal
Crecimiento cristalino
Fosfato clcico y urato
Oxalato y fosfato clcicos
Cistina y cido rico
Calcio y fosfato

Inhibidores
Pirofosfatos
Magnesio
Citratos
Glucosa-aminoglicanos

puesta mayoritariamente por la glicoprotena de Tam-Horsfall, que sirve


como soporte sobre el que se deposita progresivamente el material cristalino inorgnico. La porcin cristalina de los clculos constituye el 9095% de su peso. El aumento de tamao se realiza por aposicin de lminas en mltiples capas, o bien a expensas de estructuras radiales, aunque
tambin es posible la formacin mixta; otros clculos presentan un crecimiento homogneo y cristalino sin formar capa alguna (Figs. 21.3.3 y
21.3.4).
Causas metablicas. La anormalidad metablica ms frecuente en
nios como causa de litiasis renal es la hipercalciuria, que se identifica
como factor patognico potencial en al menos la mitad de los nios con
urolitiasis de origen metablico. Es idioptica o secundaria a aumento de
la resorcin sea por inmovilizacin prolongada, diurticos de asa, hipervitaminosis D, ingesta de suplementos de calcio, trastornos hipercalcmicos. El hiperparatiroidismo constituye un 3-5% de las causas de litiasis renal y nefrocalcinosis; un 80% de los casos de hiperparatiroidismo
cursan con litiasis urinaria, aunque en la infancia la frecuencia es muy

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Litiasis urinaria

Ingreso escaso
Prdidas excesivas

Dieta
Infeccin

Disminucin del
volumen de orina

Cambios
del pH urinario

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PRECIPITADO
Aumento de la
precipitacin
de cristaloides

Cambios en los
solubilizadores
urinarios

Dieta
Metabolopatas
Inmovilizacin
Uropatas

Formadores de
complejos
coloides?

Estancamiento

RETENCIN
DEL PRECIPITADO
CLCULO
INCIPIENTE

Uropatas
Cuerpos extraos
Coloides?

Figura 21.3.4. A) Clculo coraliforme vesical. B) Radiografa del caso anterior.


Superficie
extraa
Infeccin

MATRIZ

Productos
de inflamacin?

CLCULO

Malformaciones
Nefrouropatas
adquiridas

Figura 21.3.2. Esquema patognico de la litiasis.

las metablicas generadoras de clculos urinarios. As, una dieta alta


en protenas animales, como la que se sigue en el mundo occidental,
aumenta la eliminacin urinaria de cido rico, de calcio y de oxalato y
disminuye la eliminacin de citrato. Una dieta cetognica tambin origina hipercalciuria, hiperuricosuria e hipocitraturia.
Causas locales. Incluyen las malformaciones de las vas urinarias
(uropata obstructiva, particularmente estenosis pieloureteral, rin en
herradura, poliquistosis renal autosmica dominante, rin en esponja)
y otras, como la vejiga neurgena e infeccin urinaria, cuyos microorganismos causantes ms frecuentes (Proteus, Enterococcus, Klebsiella,
Pseudomonas). La ureasa producida por estos grmenes desdobla la urea
en amonio y bicarbonato alcalinizando la orina y favoreciendo la formacin de clculos de estruvita lo que, a su vez, cronifica la bacteriuria y
provoca infecciones urinarias recidivantes y desarrollo de clculos coraliformes. Hasta un 20-25% de los nios con urolitiasis tienen urocultivo
positivo o historia de infecciones urinarias. La mayor parte de los pacientes con clculos asociados a infeccin urinaria son varones y la litiasis se
diagnostica en los primeros 5 aos de vida.

SINTOMATOLOGA

Figura 21.3.3. A) Clculo clcico vesical. B) Radiografa del clculo anterior.

baja. Es frecuente que las alteraciones metablicas reseadas en el Cuadro 21.3.1 ocurran conjuntamente. As, la asociacin de hiperuricosuria
e hipercalciuria es comn. La hiperoxaluria por aumento de la absorcin
enteral de oxalatos puede observarse en nios con ingesta elevada de espinacas, chocolate, cacahuetes y cacao as como en nios con malabsorcin
de grasas y sndrome de intestino corto. La excrecin urinaria de citrato
disminuye en presencia de acidosis metablica por oxidacin acelerada
del citrato en las mitocondrias. En el ao 2008 la Organizacin Mundial de la Salud alert sobre el riesgo de fallo renal agudo y urolitiasis en
lactantes chinos alimentados con frmulas contaminadas con melamina.
El tamao de estos clculos se correlaciona con la concentracin urinaria de melamina y el riesgo de padecerlos es mayor en nios prematuros.
Muchos de estos nios con litiasis por melamina no desarrollan sntomas.
Hay factores nutricionales que pueden favorecer la aparicin de anoma-

Un 15-20% de los nios con litiasis no muestran sntomas y los clculos urinarios se identifican casualmente por un estudio de imagen
realizado por otros motivos. En otras ocasiones, el cuadro clnico puede
estar dominado por la enfermedad metablica o renal subyacente sin apreciarse sntomas significativos relacionados directamente con la litiasis.
Las manifestaciones clnicas provocadas directamente por los clculos
urinarios pueden esquematizarse como siguen:
Dolor abdominal/lumbar. Clico nefrtico.
Hematuria.
Sntomas urinarios de vas bajas.
Emisin de arenillas o clculos.
Manifestaciones de infeccin urinaria.
Irritabilidad, agitacin y desasosiego.
Clnica gastrointestinal: nuseas, vmitos.
El dolor abdominal o lumbar es la manifestacin ms frecuente que
en algunas series est presente en el 50-75% de los casos. La asociacin
de dolor intermitente de irradiacin hacia perin, con agitacin, nerviosismo, clnica vegetativa asociada corresponde al clico nefrtico ms
caracterstico de los adultos pero que tambin puede observarse en la
infancia. En otras ocasiones el dolor es menos especfico, siendo ms
sordo y mantenido. Los lactantes y nios muy pequeos no localizan el
dolor y pueden presentarse con sntomas inespecficos de irritabilidad,
llanto brusco o aparicin de hematuria, orina turbia o manifestaciones
como fiebre, rechazo de tomas, estancamiento ponderal, etc., relacionadas con infeccin urinaria. La hematuria macroscpica, asociada o no con
dolor abdominal, a veces coincidente con el paso de un clculo, de alguno
de sus fragmentos o de arenillas puede ser la manifestacin de presentacin, as como la deteccin de microhematuria persistente. El dolor es

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Patologa genitourinaria

ITU recidivante

Factor obstructivo
del clculo

Uropata
malformativa

Nefritis tubulointersticial
Proteinuria

Hematuria

Dficit glomerulotubular

HTA

Figura 21.3.5. Complicaciones en la litiasis renal. En la propia experiencia de


112 casos, 31 (27,5%) presentaron pielonefritis crnica residual. ITU: infeccin del
tracto urinario; HTA: hipertenxin arterial.

ms frecuente en adolescentes (60%) que en nios prepuberales (40%) y


que en nios menores de 5 aos (20%). La localizacin de los clculos
explica en parte estas diferencias ya que los clculos que progresan por
los urteres y provocan dolor espasmdico son mucho ms raros en lactantes y nios pequeos que suelen tener ms bien clculos en los clices
o en la pelvis renal, frecuentemente asintomticos.

COMPLICACIONES
Se producen de tres tipos: mecnicas, infecciosas y renales.
Complicaciones mecnicas. El clculo puede provocar un obstculo
al paso de la orina desarrollando una dilatacin por encima, variable dependiendo del tamao y localizacin del clculo, as como del tiempo de evolucin. La obstruccin puede conducir a la anulacin funcional del rin
afecto, reversible o no segn el tiempo de evolucin. La solucin o alivio de la obstruccin se sigue habitualmente de una fase polirica que
hay que tener presente en el manejo de estos pacientes. La obstruccin
total a nivel uretral o de cuello vesical provocar anuria y fallo renal agudo.
Complicaciones infecciosas. Son ms frecuentes en la litiasis clcica, con la posibilidad de cronificacin a pesar del tratamiento correcto;
cuando se consigue curarlas, recidivan con facilidad. Los microorganismos son los habituales, predominando Proteus, E. coli, Klebsiella, enterococo, estafilococo y Pseudomonas. La infeccin puede establecer un
crculo vicioso y acarrear nuevos depsitos de fosfato clcico y otras sales
sobre el clculo primitivo, hasta formar clculos gigantes, que llegan a
modelar la forma de la pelvis renal (clculos coraliformes). En estas situaciones el tratamiento antibitico no lograr esterilizar la orina persistentemente e implica un riesgo de induccin de resistencias o aparicin
de infecciones por grmenes oportunistas; as, debe reservarse al tratamiento de infecciones urinarias sintomticas.
Nefritis intersticial. El parnquima renal puede afectarse como consecuencia de las infecciones urinarias recidivantes, asociadas al factor
obstructivo del clculo, dando lugar en los casos extremos a lesiones histolgicas de tipo tbulo-intersticial, sobre todo cuando la litiasis es de
larga evolucin. Las alteraciones que pueden aparecer son proteinuria,
microhematuria y dficit funcional tubular y glomerular en fases avanzadas, al igual que la hipertensin arterial (Fig. 21.3.5).

ASPECTOS CLNICOS ESPECIALES


Dentro del grupo de litiasis llamadas metablicas interesan algunos
aspectos de las ms frecuentes, segn la composicin de los clculos y
del trastorno metablico que las provoca (clcica, cistnica, oxlica, rica,
xantnica).
Litiasis clcica. Es la litiasis secundaria a hipercalciuria (vanse caps.
20.5 y 20.6). Los clculos estn formados de calcio en forma de sales
de fosfatos o de oxalatos o una mezcla de ambas sales. Son radioopacos
y suelen ser nicos.
Litiasis cistnica. La cistinuria, entidad que no guarda relacin con
la cistinosis, asociada habitualmente a hiperaminoaciduria dibsica (lisina,

arginina y ornitina) provoca la formacin de clculos de consistencia


blanda, de color amarillento con aspecto creo y radioopacos. La localizacin suele ser bilateral y asientan en la pelvis renal. Slo el 10% de los
pacientes afectos de cistinuria desarrollan clculos renales.
Litiasis oxlica. Los efectos patolgicos del oxalato se deben a la
insolubilidad del oxalato clcico en los lquidos y rganos corporales. La
saturacin en la orina forma cristales de oxalato clcico que provocan
la formacin de litiasis renal. La hiperoxaluria idioptica asociada a litiasis renal es la forma ms frecuente del proceso hiperoxalrico. La hiperoxaluria primaria es una enfermedad grave de carcter gentico que se
caracteriza por depsito de cristales de oxalato y calcio en riones en
forma de litiasis y nefrocalcinosis que desencadenan insuficiencia renal
crnica. Es una enfermedad sistmica con presencia de dichos depsitos en mdula sea, retina, corazn y arterias. Las formas ms graves
(hiperoxaluria tipo I) requieren sesiones prolongadas de hemodilisis que
oscilen de seis a ocho horas, utilizando membranas de flujo alto y, aunque el mejor tratamiento es controvertido, trasplantes dobles de rin e
hgado (para corregir el defecto enzimtico)
Litiasis rica. Es poco frecuente en el nio a diferencia de su alta
incidencia en el adulto. Al igual que en la cistinuria, se observa en pacientes con eliminacin de orina cida (pH = 5). Cuando los clculos son puros
de cido rico resultan radiotransparentes, siendo opacos cuando se asocian a oxalatos y calcio.
Litiasis xantnica. La xantinuria es entidad muy poco habitual transmitida con carcter AR y se debe a un dficit enzimtico de xantinaoxidasa. La xantinuria est elevada (> 15 mg/1,73 m2/da) y el cido rico
en sangre y orina est descendido. Los clculos son radiotransparentes,
salvo si son mixtos (oxalato clcico). No hay tratamiento especfico. La
alcalinizacin de la orina es beneficiosa y el alopurinol disminuye la excrecin de xantina y aumenta la de hipoxantina, que es ms soluble.

DIAGNSTICO DE LA LITIASIS URINARIA


Anamnesis. Centrada sobre todo en la historia familiar o personal de
urolitiasis, zona geogrfica de procedencia, existencia previa de infecciones urinarias, anomalas nefrourolgicas prenatales, episodios de deshidratacin, administracin de frmacos, de patologa intestinal, episodios
de inmovilizacin prolongada, etc. Debe indagarse tambin acerca de la
presencia de manifestaciones relacionadas con las enfermedades metablicas o renales productoras de clculos urinarios: defecto de medro o
hipocrecimiento, poliuria-polidipsia, insuficiencia renal, alteraciones oftalmolgicas y auditivas etc.
Examen fsico. Orientado a descartar enfermedades que puedan provocar dolor abdominal, aumento del tamao renal, valoracin del crecimiento, signos asociados de infeccin urinaria, etc.
Diagnstico por imagen. La ecografa es la primera tcnica diagnstica, mostrando la morfologa del parnquima renal y de vas urinarias, las litiasis, tanto radioopacas como radiotransparentes y las malformaciones asociadas. Es una prueba que detectar pequeas imgenes
compatibles con clculos incipientes de dudosa significacin. No es buena
para seguir la evolucin del tamao de un clculo o la aparicin de nuevos clculos en casos de litiasis mltiple y, al ser muy observador-dependiente, exige para su mxima fiabilidad que sea practicada por ecografistas expertos y acostumbrados al estudio de nios, particularmente para la
deteccin de clculos pequeos y de clculos ureterales. La radiografa
simple lumboabdominal confirmar la existencia de litiasis (excepto la
rica y xantnica), con el nmero de clculos, su tamao y localizacin:
son claramente radioopacos los clculos de oxalato, fosfato y carbonato
de calcio y dbilmente radioopacos los de cistina y fosfato amnico-magnsico. La tomografa computarizada helicoidal sin contraste es la tcnica ms sensible para detectar pequeos clculos y clculos ureterales,
de forma que algunos centros recomiendan su uso en la evaluacin de
la nefrolitiasis peditrica ajustando las dosis de radiacin al peso y tamao
del nio para reducir la exposicin radioactiva.

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Litiasis urinaria

Examen del clculo. La simple inspeccin puede orientar respecto


a la composicin del clculo; sin embargo, sern el examen qumico, densitometra, cristalografa fsica y la difractometra con rayos X los que
permitirn conocer con exactitud sus componentes.
Laboratorio. La contribucin del laboratorio en el estudio de la urolitiasis peditrica debe de ir dirigida a la identificacin de: causas metablicas subyacentes, infeccin urinaria asociada, estimacin de la funcin renal. De forma general deben realizarse los siguientes estudios
aunque no todos sean siempre estrictamente necesarios para alcanzar
un diagnstico:
Sangre: equilibrio cido-bsico, creatinina, urea, sodio, potasio, cloro,
calcio, fsforo, cido rico, magnesio, fosfatasa alcalina, protenas
totales, albmina, osmolalidad.
Orina: tira reactiva y pH en orina fresca, examen microscpico de la
orina (bacterias) y del sedimento urinario (hematuria, cristales), cultivo, creatinina, sodio, potasio, aminocidos, calcio, fsforo, magnesio, cido rico, osmolalidad, citrato y oxalato. En casos particulares, xantina y melamina. Si se puede disponer de muestra fiable sin
recurrir a medios agresivos, pueden cuantificarse estas sustancias en
orina de 24 horas; en caso contrario deben calcularse ndices adecuados que permitan estimar la eliminacin en miccin aislada.

TRATAMIENTO Y PREVENCIN
Prevencin. Es de gran importancia debido a la frecuencia de las recidivas, que vara desde un 15 a un 50% de los casos. Su finalidad es disminuir la concentracin de las sustancias formadoras de los clculos y
aumentar su solubilidad. Una de las medidas ms efectivas es producir
una diuresis intensa mediante la ingesta de abundantes lquidos (2 litros/m2)
que debe ser mantenida de noche, para evitar la mayor concentracin urinaria nocturna. En los pacientes con hipercalcirica idioptica debe evitarse el aporte alto de sodio, la excesiva ingesta de protenas animales,
ambas medidas orientadas a disminuir la eliminacin de calcio urinario,
y no deben recomendarse dietas pobres en calcio por el riesgo de osteopenia. En nios con hiperoxaluria de origen diettico, deben limitarse los
alimentos ricos en oxalato: chocolate, cacao, espinacas, frutos secos, remolacha, fresas, ctricos, etc. Los pacientes con cistinuria se benefician de
una dieta baja en sodio y de la alcalinizacin de la orina por encima de
un pH de 7. En general, los diurticos tiazdicos, los suplementos de potasio y la administracin de citrato son medidas generales que inhiben la
formacin de urolitiasis.
Rgimen de vida. Se evitarn las inmovilizaciones prolongadas y,
en el caso de que sean imprescindibles (accidentes, yesos), se prescribir
una fisioterapia con movilizacin pasiva, teniendo presente que los ejercicios muy enrgicos o los viajes largos pueden dar lugar a la movilizacin del clculo enclavado. En las enfermedades con prolongada inmovilizacin es preciso combatir la hipercalciuria mediante masajes intensos
y teraputica cintica.
Teraputica del dolor relacionado con el clculo. Si no es muy
intenso puede mandarse ambulatoriamente con la prescripcin de antiin-

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flamatorios no esteroideos (AINEs): ibuprofeno oral (15-20 mg/kg/6


horas), diclofenaco IM (1 mg/kg/8 horas). Si el dolor no cede o es ms
intenso, debe procederse a la hospitalizacin y administrar AINEs intravenosos, por ejemplo ketorolaco IV (0,2-1 mg/kg/6 horas), ms opiceos.
Debe procurarse una buena hidratacin, siempre tras comprobar la ausencia de obstruccin total, as como tratar la infeccin frecuentemente acompaante (vase arriba).
Eliminacin del clculo. La mayora de los clculos menores de 5
mm se eliminarn espontneamente, una vez que han iniciado su descenso a travs de los urteres. Con un adecuado tratamiento del dolor
debe esperarse un periodo de unas dos semanas aproximadamente para
ver si el nio expulsa el clculo a no ser que existan indicaciones para
una actuacin quirrgica ms inmediata, generalmente por no control del
dolor u obstruccin urinaria. La tcnica de erradicacin del clculo depender de las caractersticas del paciente (sexo, edad, anomalas nefrourolgicas asociadas), de la composicin, tamao y localizacin del clculo,
de su carcter nico o mltiple y de la experiencia del cirujano responsable de la intervencin. Hoy da, muy pocos casos requieren ciruga abierta
aplicndose: litotricia extracorprea, nefrolitotoma percutnea o extraccin por cistoscopia o ureteroscopia.

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Patologa genitourinaria

21.4 Infecciones del tracto


urinario
M. Garca-Fuentes, D. Gonzlez-Lamuo

Las infecciones del tracto urinario (ITU) suponen un problema clnico frecuente y potencialmente importante durante la edad peditrica,
que agrupa distintas situaciones clnicas, cuyo denominador comn es la
presencia de organismos patgenos en el tracto urinario. Las ITU constituyen el motivo de consulta peditrica ms frecuente en relacin con el
aparato urinario durante cualquier poca del ao y a cualquier edad, representando un problema clnico de primer orden, no slo por su elevada frecuencia, sino por la importancia que tienen su deteccin y tratamiento
precoces. La infeccin del parnquima renal supone un potencial peligro
vital para el paciente pudiendo, adems, repercutir en el futuro crecimiento
del rgano y derivar en insuficiencia renal y en otras complicaciones a
largo plazo. La dificultad diagnstica de las ITU en los nios, sobre todo
en los ms jvenes, radica en que, con frecuencia, no se acompaan de
sntomas urinarios orientativos, presentndose a menudo como un proceso febril sin foco aparente, o incluso cursar sin ninguna clnica (infeccin latente).
Trminos clsicos, como cistitis, pielitis o pielonefritis, estn en desuso, emplendose el ms genrico de infeccin del tracto urinario, que
no presupone la localizacin de la infeccin. No obstante, como se analizar ms adelante, desde un punto de vista prctico es importante distinguir las ITU de vas bajas de las ITU de vas altas, por las posibles
secuelas permanentes de estas ltimas. Aunque, en general, los nios con
infecciones urinarias de vas altas presentan fiebre, en ocasiones es difcil distinguir entre una infeccin urinaria de vas altas y de vas bajas,
basndose nicamente en criterios clnicos. Por otro lado, todo nio que
ha padecido una ITU debe ser minuciosamente valorado y estudiado,
ya que parte de ellos presentan una anomala estructural o funcional del
tracto urinario que requiere un seguimiento peridico.
Los mtodos de diagnstico con tiras reactivas y de imagen, entre los
que destaca la ecografa y los estudios isotpicos, representan una importante ayuda diagnstica y de seguimiento. Asimismo, la deteccin prenatal de situaciones de riesgo de anomalas del tracto urinario y el empleo
teraputico de nuevos quimioterpicos y antibiticos, estn modificando
la epidemiologa, la presentacin clnica y el manejo de las ITU.

Prevalencia
Existe una mayor proporcin de ITU recidivantes relacionadas con
uropatas malformativas. Aunque globalmente las ITU son ms frecuentes en el sexo femenino y en varones no circuncidados, la proporcin entre
ambos sexos vara con la edad. La prevalencia estimada de ITU es de
aproximadamente un 5% de nios menores de 2 aos con fiebre sin foco
aparente, suponiendo en algunas series hasta un 16% de las nias menores de 2 aos con fiebre sin foco aparente y temperatura axilar superior a
39 C. Durante el perodo neonatal, en el que la va de contagio es preferentemente hematgena, los varones padecen ITUs ms frecuentemente
que las nias (relacin hombres/mujeres de 2,5). La tasa de recurrencia
de ITU neonatal se estima que es de un 25% y, en edades posteriores,
de un 30% en los varones y un 40% en las nias. Durante los primeros
12 meses de vida, la prevalencia es del 3-4% en nios frente a un 2% en
las nias. Despus del primer ao de edad, las mujeres padecen cinco
veces ms ITU que los varones, con un pico de frecuencia entre los 2 y
3 aos. En general, se estima que el riesgo de padecer una infeccin
urinaria antes de la pubertad es del 3 al 5% en las nias, y del 1 al 2%
en los varones. Esta estimacin no es exagerada, si se tiene en cuenta que
en un 7-8% de las autopsias realizadas aparecen lesiones pielonefrticas, lo que supone que un nmero significativo de ITU no son diagnosticadas adecuadamente.

ETIOLOGA
Habitualmente, las ITU se producen como consecuencia de la entrada
de microorganismos de la flora intestinal en el tracto urinario a travs de
la uretra, siendo la va hematgena ms rara, exceptuando el perodo neonatal en que domina la va hematgena sobre la local. Slo una minora
de los nios con ITU presentan una bacteriemia (4-5%) lo cual, junto al
tipo de bacteriologa, refuerza la hiptesis de que la mayor parte de las
ITU fuera del perodo neonatal, se deben a mecanismos ascendentes a
partir de una colonizacin del rea periuretral por patgenos entricos
uropatgenos. En ms del 75% de las ITU agudas se asla un solo agente,
mientras que en las ITU crnicas no es raro encontrar varios patgenos.
El microorganismo implicado con ms frecuencia es Escherichia coli,
responsable de ms del 80% de las ITU en edad peditrica. En orden descendente de frecuencia, otras bacterias implicadas incluyen otros grmenes gramnegativos, como Proteus, Klebsiella, Enterobacter y Citrobacter, y grmenes grampositivos como Staphylococcus saprophyticus,
Enterococcus y, raramente, Staphylococcus aureus.
El hallazgo de variedades infrecuentes depende de factores locales o
del medio. Diferentes especies de Pseudomonas se aslan con relativa frecuencia en nios con malformaciones de las vas urinarias, portadores de
sondas, o que estn recibiendo antibiticos de amplio espectro o a dosis
elevadas. Del mismo modo, especies poco frecuentes, como Aerobacter
o Alcaligenes, entre otros, suelen aparecer asociadas a los coliformes,
confiriendo a la enfermedad un carcter crnico. En condiciones excepcionales pueden encontrarse hongos del tipo Candida y an ms raramente, Criptococcus o Torulopsis existiendo, adems, la posibilidad de
que se produzcan infecciones por protozoos (Trichomona o Schistosoma).
Algunos microorganismos son capaces de producir una ITU a travs
de una diseminacin hematgena como la Salmonella, Mycobacterium,
Citomegalovirus y, ms raramente, otros virus, como los Adenovirus tipo
7 y 11, asociados a episodios de hematuria macroscpica y los papovavirus.
Por ltimo, citamos los protoplastos, cuyo verdadero papel patgeno
es motivo de discusin. Son bacterias viables que han perdido su membrana celular como consecuencia de desarrollarse en medios desfavorables (por ejemplo, por una antibioterapia insuficiente), pero siguen sobreviviendo y multiplicndose. Cuando las condiciones son favorables,
regeneran la membrana, el microorganismo se recupera y surge una verdadera infeccin urinaria.

PATOGENIA
La infeccin urinaria se produce como consecuencia de la interaccin
entre un microorganismo y su husped. A pesar de la presencia de E. coli
uropatgeno en la flora fecal, ms del 90% de la poblacin nunca desarrolla una ITU, siendo, por tanto, necesario que concurran simultneamente
uno o varios factores del agente patgeno (virulencia, resistencia) o del
husped, para que se produzca una infeccin urinaria. En este sentido, en
la patogenia de la infeccin de las mucosas del tracto urinario participan diferentes factores que se analizan a continuacin y que incluyen la
va de llegada del microorganismo, la adhesin de las bacterias al epitelio, el dao tisular y, por ltimo, y slo en determinados casos, la invasin y diseminacin de la infeccin. Factores del propio husped en relacin con sus mecanismos de defensa y otros factores asociados pueden
favorecer la cronicidad de la infeccin.

Vas de infeccin
Como ya se ha referido, excepto en el RN, la mayora de las ITU
se producen por va ascendente o urinaria tras la entrada de un microorganismo que coloniza las inmediaciones del meato uretral, bien por
la propia luz uretral o por sus paredes (va intramural). La colonizacin es ms habitual en nios no circuncidados, y el paso de grmenes
patgenos desde la uretra hacia la vejiga ocurre con suma facilidad en
la nia, en quien la uretra es corta y ancha, con un esfnter ms amplio
que en el varn. Tambin est facilitado su ascenso en ciertas malformaciones congnitas y en las vejigas inestables, en las que existe una
falta de coordinacin entre el msculo detrusor y el esfnter estriado
de la uretra.

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Infecciones del tracto urinario

Se acepta que las bacterias pueden ascender por el tracto urinario,


progresando contracorriente a lo largo del urter, gracias a su movimiento browniano, pudiendo llegar al rin aun en ausencia de alteraciones malformativas. Este mecanismo ascendente es el caracterstico
del reflujo vesicoureteral (RVU), al aumentar bruscamente la presin
intravesical durante la contraccin vesical. La instrumentacin urolgica (sondajes, endoscopias) tambin facilita el acceso de microorganismos y la ITU.
Fuera del perodo neonatal, la va descendente hematgena es mucho
menos comn que la va ascendente aunque, dadas las caractersticas de
la vascularizacin renal, cualquier infeccin sistmica puede sembrar de
bacterias el rin. Asimismo, tras la colonizacin ascendente de microorganismos, el propio rin puede convertirse en foco hematgeno, diseminando grmenes al torrente circulatorio que reinfectan de nuevo el
rgano.
De forma excepcional interviene la va linftica, con paso de las bacterias del intestino a travs de la circulacin enterorrenal. Anteriormente
se consideraba que esta va de infeccin podra ser importante, debido a
que las manifestaciones clnicas de las ITU coinciden con frecuencia con
sntomas digestivos (vmitos y diarrea). Hoy se acepta que los trastornos
digestivos son manifestaciones secundarias inespecficas de la ITU y
no suelen tener relacin causal.

Factores ligados al husped


Factores predisponentes. En relacin con la edad, las ITU son ms
frecuentes durante los dos primeros aos de la vida, aunque pueden aparecer durante toda la infancia. La mayor prevalencia de ITUs se da en
varones por debajo del ao de edad y en mujeres por debajo de los cuatro aos. Entre los cinco y catorce aos el descenso de incidencia en los
varones es muy marcado, siendo este descenso menor en el sexo femenino. Las formas crnicas, sin embargo, abundan en nios mayores. En
cuanto al sexo, existe un franco predominio por el femenino, siendo 5-6
veces ms frecuente en las nias que en los nios, salvo en los primeros
meses de la vida.
La herencia juega un papel no bien determinado; sin embargo, existen evidencias de que los familiares de primer grado de nios con ITU
estn ms predispuestos a padecer ITU. La presencia de factores constitucionales, como la que determina la capacidad de adherencia bacteriana, pudiera estar genticamente determinada, o bien existir defectos inmunitarios y malformaciones con un componente de familiaridad.
Las mujeres con ITUs recurrentes tienen una mayor densidad de receptores para E. coli en el rea periuretral. Por otro lado, determinados
dficits inmunitarios pueden ser secundarios a factores constitucionales o a situaciones de malnutricin con cierta familiaridad. Los niveles
bajos de IgA secretora predisponen a la infeccin y reinfeccin del tracto
urinario, facilitando la adherencia bacteriana. En condiciones normales, la secrecin de IgA en las mucosas proporciona un tipo natural de
defensa contra la colonizacin por los grmenes patgenos intestinales, neutralizando las toxinas y bloqueando la adherencia de las fimbrias a las paredes vesical y uretral. La IgA secretora se origina en la
uretra, vejiga e introito vaginal, y aumenta su secrecin con la edad, lo
cual explicara la curacin espontnea de infecciones recidivantes al
llegar a la adolescencia. Por otro lado, algunos individuos contienen en
su orina receptores solubles que al unirse a las bacterias impiden su
ulterior adhesin al epitelio y evitan la infeccin urinaria. La ausencia constitucional de dichos receptores sera un factor predisponente de
padecimiento de ITU.
Las condiciones anatomofisiolgicas del aparato urinario en la infancia tienen una gran importancia con respecto a la predisposicin a padecer ITU. Ya se ha comentado que, en el varn no circuncidado, el riesgo
de padecer una ITU es hasta cuatro veces superior al de los varones circuncidados, tanto por las caractersticas de la mucosa como por la existencia de una posible obstruccin parcial del meato uretral. En el nio
mayor la uretra es larga y flexuosa, lo que dificulta la infeccin ascendente, mientras que en la nia la uretra es pequea, ancha y recta, facilitando la ascensin de microorganismos. Estas peculiaridades son el motivo
de la mayor incidencia de ITU en el sexo femenino, justificndose la
menor diferencia que existe entre ambos sexos durante el primer ao en
el hecho de que, en esta poca de la vida, el tamao de la uretra es simi-

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lar en ambos sexos y que, tanto en nios como en nias, el factor suciedad (contacto con heces) es semejante.
Tambin son factores que predisponen a la ITU en los primeros meses
de vida la disposicin anatmica especialmente baja del rin, el tono
dbil de la musculatura de pelvis y clices renales, la frecuencia de RVU
en los primeros das de vida, y la excesiva longitud de los urteres, que
puede motivar acodaduras en su trayecto y retencin de orina. Asimismo,
podra influir la intensidad de la circulacin enterorrenal, con conexiones linfticas que unen el intestino con los distintos tramos del tracto urinario.
Malformaciones y anomalas congnitas y adquiridas. Son factores patognicos de suma importancia al producir estasis urinaria (estenosis a nivel pieloureteral o ureterovesical, vlvulas de uretra posterior)
o permitir el reflujo de orina desde la vejiga (reflujo vesicoureteral,
RVU).
RVU primario. Es la anomala urolgica observada ms frecuentemente en nios, con una prevalencia global del 1% y una prevalencia de
hasta el 40% en nios pequeos con ITU febril. La mayor parte de los
RVU son consecuencia de una alteracin del desarrollo de las uniones
vsico-ureterales (captulo 21.5) presentando los urteres un recorrido
intramural acortado en su entrada en la pared de la vejiga y sin formar
un ngulo adecuado. Existe una agrupacin familiar en su presentacin,
con un 10% de probabilidades de afectacin de los familiares de primer
grado. El RVU puede ser secundario a otras malformaciones que dificultan el vaciado vesical como, por ejemplo, la vejiga neurgena o la
obstruccin de la uretra por estenosis uretrales o vlvulas de uretra posterior.
La intensidad del RVU es variable, en los casos ms leves la orina
refluye slo hasta el extremo ms distal del urter durante la miccin. En
las formas intensas, la pelvis renal est distendida como consecuencia del
reflujo y los clices, deformados. De forma espontnea y a medida que
el nio va creciendo, desaparece el reflujo, lo cual tiene lugar en un 10%
de los casos. Desde el punto de vista fisiopatolgico, la importancia del
RVU radica, fundamentalmente, en que la vejiga vuelve a llenarse tras la
miccin con la orina procedente de los urteres. Este vaciado vesical
incompleto facilita la ITU con posibilidad de afectacin renal. Por otro
lado, la presin retrgrada que se produce durante la miccin se transmite a las papilas renales, pudiendo contribuir al dao renal si dicha presin es anormalmente elevada.
Actualmente se acepta que los nios no circuncidados con reflujo
vesicoureteral o uropata obstructiva tienen un especial riesgo de presentar ITU de repeticin con secuelas en el parnquima renal.
Los nios con anomalas obstructivas, tanto anatmicas (vlvulas de
uretra posterior, estenosis de la unin urtero-plvica, estreimiento), neurolgicas (mielomeningocele con vejiga neurgena) o funcional, tienen
un riesgo significativo de desarrollar ITUs, ya que la orina retenida es un
excelente medio de cultivo para la mayora de lo uropatgenos. Sin
embargo, las anomalas obstructivas detectadas en nios con su primera
ITU son infrecuentes (1-4%). Las obstrucciones deben sospecharse siempre que se tenga constancia de la presencia de anomalas urolgicas en
otros miembros de la familia o en presencia de anomalas genitourinarias
en el examen fsico.
Factores vesicales. Alteraciones funcionales de la vejiga. Se ha
demostrado experimentalmente que las bacterias introducidas en la vejiga,
aun en nmero considerable, tienden a desaparecer espontneamente despus de un corto perodo de multiplicacin. A ello contribuye la evacuacin peridica de la vejiga mediante la miccin y la secrecin por parte
del epitelio vesical de un moco rico en mucopolisacridos que impide
la adherencia de los agentes patgenos.
El vaciado incompleto de la vejiga urinaria asociado a micciones poco
frecuentes con aumento de tamao de la vejiga, la miccin apresurada e
incompleta, la compresin por fecalomas a causa de un estreimiento y
la presencia de residuo postmiccional, frecuente en nios con disfuncin
vesical, uropatas obstructivas y RVU, son situaciones que favorecen la
aparicin de una ITU. La existencia de trastornos funcionales de la vejiga
que cabe detectar mediante las exploraciones urodinmicas puede condicionar ITU aun en ausencia de alteraciones orgnicas. En la forma ms

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caracterstica de inmadurez vesical existen contracciones involuntarias


no inhibidas del msculo detrusor de la vejiga, acompaadas de un refuerzo
del tono del esfnter estriado para evitar las prdidas urinarias. Dicha prdida urinaria, no obstante, se produce si la presin vesical supera al tono
uretral. La inmadurez vesical que representa el perodo de transicin entre
la vejiga del lactante (automtica) y la del adulto (con un control voluntario) se manifiesta clnicamente por incontinencia urinaria diurna y/o
nocturna, polaquiuria y urgencia miccional. En la nia, la inmadurez vesical suele ir acompaada de ITU bajas de repeticin, probablemente por
reflujo de pequeos volmenes de orina desde la uretra hacia la vejiga
durante las contracciones no inhibidas del detrusor, lo cual condiciona el
ascenso de microorganismos que normalmente se encuentran en la porcin terminal de la uretra. Por otro lado, el estreimiento favorece la aparicin de una inestabilidad vesical responsable de infecciones de vas
bajas y, en ocasiones, de RVU debido a la ocupacin permanente de la
ampolla rectal. Frecuentemente el tratamiento con reeducacin del patrn
miccional, frmacos anticolinrgicos y laxantes, puede determinar la desaparicin del trastorno urinario.
Factores fisicoqumicos de la orina. La osmolaridad urinaria elevada (> 600 mOsm/kg) o, por lo contrario, muy baja, son circunstancias
que inhiben el crecimiento bacteriano. Tambin inhiben dicho crecimiento
una alta concentracin de cidos orgnicos o de urea, y el pH urinario
cido (pH < 6). La protena de Tamm-Horsfall tiene un papel discutible
en la ITU ya que, aunque in vitro se ha demostrado que se adhiere a los
colibacilos, esta circunstancia no ha podido ser demostrada in vivo.
Inmunidad. Las ITU de vas bajas no condicionan una respuesta
inmune perceptible, pero una infeccin del parnquima renal s provoca
una produccin de anticuerpos de tipo IgM, IgG e IgA. De manera especfica, en las ITU por E. coli se puede detectar la presencia de anticuerpos sricos dirigidos contra el antgeno O y, menos frecuentemente, contra el antgeno K. Asimismo, en algunos pacientes con pielonefritis aguda
se han encontrado anticuerpos antifimbrias P tipo I y, en otros casos, se
ha detectado un aumento de anticuerpos IgA frente al componente lipdico A de bacterias gram negativas. Los anticuerpos anti E. coli (antgeno
O) pueden ser demostrados tambin en la orina de pacientes con pielonefritis aguda. Bsicamente se trata de IgA secretoras, sintetizadas en el
rin o en la vejiga, que pueden ejercer un efecto protector al inhibir la
adherencia bacteriana. Estudios recientes han demostrado que, en la pared
muscular de la vejiga urinaria, se sintetizan pequeas cantidades de prostaglandinas cuya actuacin es necesaria para mantener el tono normal
vesical y, en los pacientes con cistitis aguda, se constata un aumento
de prostaglandina E2. Esto explicara el efecto beneficioso de los inhibidores de la prostaglandn-sintetasa (salicilatos, indometacina) en el tratamiento de las cistitis, al disminuir la sintomatologa aguda y dolorosa
del tracto urinario inferior.

Factores dependientes del microorganismo


La presencia de patgenos en la mucosa periuretral no es suficiente
para causar una ITU. La adherencia de la bacteria a las clulas del urotelio es un proceso activo mediado por adhesinas bacterianas especficas y
por receptores especficos de las clulas epiteliales. Por otro lado, tanto
la virulencia como la resistencia de los microorganismos infectantes, desempean un papel importante en la patogenia de la ITU. El conocimiento
de estos factores patognicos dependientes del germen patgeno ha modificado los conceptos sobre el desarrollo del dao renal, que clsicamente
se consideraba siempre secundario a RVU o uropata obstructiva. Actualmente est plenamente demostrado que bacterias que colonizan el uroepitelio merced a sus factores de virulencia son capaces de alterar la dinmica del peristaltismo ureteral y alcanzar el parnquima renal, aun en
ausencia de anomalas en el tracto urinario.
Virulencia del microorganismo. Intervienen las caractersticas propias de ciertas bacterias como son: a) cantidad de antgeno K (polisacrido capsular) en el caso de E. coli y Klebsiella; b) formacin de exotoxina A en Pseudomonas; c) produccin de ureasa en Proteus, con la
consiguiente facilidad para la formacin de clculos de fosfato amnicomagnsico o estruvita; y d) la capacidad de adherencia del microorga-

nismo, gracias a la presencia en su superficie de las fimbrias o pili,


adhesinas proteicas que permiten la adhesividad de las bacterias al uroepitelio.
Presencia de fimbrias. Las bacterias que poseen fimbrias pueden
adherirse al urotelio y ascender hacia el rin aun en ausencia de reflujo
vesicoureteral (RVU). Estas adhesinas estn codificadas por genes cromosmicos y plasmdicos, y son una condicin esencial para la colonizacin del rbol urinario al interactuar con fracciones hidrocarbonadas
que revisten las superficies de las clulas uroepiteliales y que actan como
receptores especficos del epitelio. E. coli es uno de los agentes con mayor
capacidad de adherencia al tracto urinario por su riqueza en fimbrias, existiendo un receptor especfico para dicha estructura en el uroepitelio (la
D-galactosa-1-4 alfa-D-galactosa-1-beta). Gracias a los mecanismos de
adherencia, las bacterias pueden resistir la accin limpiadora del flujo urinario y, adems, les permite un contacto directo con la pared celular y
obtener los nutrientes que necesitan para poder multiplicarse.
De acuerdo con las caractersticas de adherencia bacteriana, las distintas cepas bacterianas pueden clasificarse en sensibles a la manosa
y resistentes a la manosa. Esta propiedad depende del tipo de fimbria y de su especificidad de unin. Las fimbrias de tipo I o MS (sensibles a la manosa) tienen especificidad por los receptores que contienen
D-manosa y facilitan la interaccin entre las bacterias y los fagocitos.
Las bacterias que poseen estas fimbrias tienen tendencia a fijarse sobre
la protena de Tamm-Horsfall, presente en la orina, lo que provocara un
aumento de la depuracin bacteriana; gracias a esta mucoprotena, el
tracto urinario estara protegido frente a la adhesin de estas fimbrias.
Las fimbrias de tipo I se encuentran en numerosas cepas, tanto patgenas, como no patgenas de E. coli, y no parecen desempear un papel
importante en la gnesis de las pielonefritis humanas. Las fimbrias tipo
II, expresadas por algunos tipos de E. coli, no inhibidas por la manosa,
actan en receptores existentes, no slo en las clulas uroepiteliales, sino
tambin en los eritrocitos del grupo P, a los que aglutinan. Por eso se
denominan P fimbrias. Son propias de los E. coli productores de pielonefritis (75-95%) y menos en los causantes de cistitis (20%). Las P. fimbria tipo MR (resistentes a la manosa) permiten una adhesin importante de las bacterias al uroepitelio, aun en presencia de manosa. Puede
prevenirse la infeccin con anticuerpos anti P. fimbria o mediante la
administracin simultnea de un anlogo sinttico del receptor especfico. Ciertas cepas de E. coli que no son adherentes por no poseer P. fimbria pueden, en funcin del medio de cultivo, adquirir las P. fimbria y
volverse adherentes. A pesar de ello, experimentalmente ha podido demostrarse que una misma cepa de E. coli puede ser tan nefritgena en su fase
no fmbrica como en su fase fmbrica. La densidad de los receptores
especficos en el uroepitelio, variable de un individuo a otro podra ser,
asimismo, un elemento importante. Existen, adems, mecanismos de
adhesividad inespecfica que resultan de interacciones hidrofbicas, como
las que se producen entre el glucoclix, glcido de origen bacteriano, y
el moco vesical.
Factores bacterianos de resistencia. Han aumentado considerablemente en los ltimos aos como consecuencia del uso de antibiticos.
Las bacterias modifican los receptores para el medicamento, disminuyen
la capacidad de penetracin, lo destruyen y abren nuevas vas metablicas. Estas mutaciones cromosmicas o plsmidos estn constituidas
por ADN extracromosmico transmisible por los genes llamados transposones.

Produccin de dao renal


Los agentes patgenos pueden llegar al parnquima renal a partir de
un RVU primario o secundario a una obstruccin del tracto urinario, o
como consecuencia de la alteracin del peristaltismo ureteral condicionado por la infeccin de ciertos tipos de grmenes, como E. coli. En el
caso de que haya un reflujo intrarrenal, la orina infectada llegar al parnquima. Cuando esto sucede, si no se ha instaurado un tratamiento antibacteriano, se establece una interaccin bacteria-husped que pondr en
marcha los mecanismos de inflamacin con produccin de dao renal
permanente o pasajero en funcin de la intensidad de la infeccin y del
tratamiento que se administre.

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Infecciones del tracto urinario

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Cuadro 21.4.1. Presentacin de la ITU en la infancia segn edad


Recin nacido

Lactancia

Infancia

Fiebre, febrcula, hipotermia


Letargia, irritabilidad
Detencin ponderoestatural
Vmitos. Diarrea
Rechazo del alimento
Ictericia
Septicemia
Convulsiones
Hepatoesplenomegalia

Fiebre
Letargia, irritabilidad, llanto miccional
Vmitos. Diarrea
Rechazo del alimento. Retraso del crecimiento
Palidez, cianosis
Orina turbia y maloliente. Polaquiuria
Hematuria macroscpica
Septicemia. Meningismo
Convulsin febril

Fiebre con/sin escalofros


Disuria y polaquiuria. Hematuria
Orinas turbias o malolientes
Letargia y anorexia
Vmitos. Diarrea
Dolor abdominal o en fosa renal
Convulsin febril
Enuresis. Retencin urinaria

Los uropatgenos, una vez han alcanzado el parnquima renal, son


capaces de generar una gran respuesta inflamatoria, estimulando ciertas
funciones de los fagocitos. En este sentido, pueden provocar la liberacin
de enzimas procedentes de la degranulacin de los leucocitos, conjuntamente con metabolitos del oxgeno, altamente txicos para las clulas y
tejidos circundantes, favoreciendo el proceso inflamatorio intrarrenal.
Adems, la fagocitosis y opsonizacin de E. coli pueden estar dificultadas por la presencia de cargas hidroflicas y de cido silico en los polisacridos capsulares (antgenos K), as como por la inhibicin que sta
produce a la activacin del complemento.
La existencia de un RVU de alto grado (grados III-V), de un reflujo
intrarrenal, que parece ser ms frecuente en edades ms tempranas, y el
retraso en iniciar un tratamiento antibacteriano, son factores importantes
en el desarrollo del dao renal y en su persistencia.

Anatoma patolgica
Las lesiones anatomopatolgicas que se observan en el tracto urinario en caso de ITU son muy variables, dependiendo de la localizacin, de
la gravedad de la infeccin y de su antigedad o cronicidad. En las vas
urinarias las lesiones consisten en infiltrados submucosos, de tipo polinuclear en los casos agudos, y de tipo mononuclear cuando tienen carcter crnico. En estas ltimas lesiones aparecen, adems, reacciones de
tipo cicatricial y, en ocasiones, dilataciones y engrosamiento de las paredes de las vas urinarias. La infeccin, por s sola, es capaz de producir
dilataciones de las vas urinarias sin necesidad de que exista una dificultad orgnica a la evacuacin de orina, pudindose producir obstruccin de la circulacin normal de la orina por secreciones purulentas.
La afectacin del parnquima renal por una ITU puede ser muy precoz con la aparicin de una calicopapilitis que afecta a la regin en que
los clices recubren las papilas renales. Esta inflamacin puede progresar hacia la corteza, provocando una pielonefritis que, en los casos agudos de intensidad leve o mediana, se caracteriza por la aparicin de infiltrados de polinucleares que adoptan una disposicin radiada desde las
papilas hacia la corteza, entre porciones de parnquima normal. En las
ITU de mayor gravedad se constituyen abscesos miliares por toda la extensin del tejido renal que, en ocasiones, forman verdaderas colecciones
purulentas, pudiendo extenderse posteriormente al espacio perirrenal. Si
el proceso evoluciona de forma ms crnica, ocasionar un infiltrado
de tipo linfocitario. Desde el punto de vista funcional, los infiltrados leucocitarios pueden comprimir las nefronas y lesionar los tbulos, apareciendo signos precoces de insuficiencia tubular. Cuando el proceso avanza,
los tbulos aparecen dilatados, llenos de albmina y de sustancia purulenta, formando cilindros purulentos detectables en el sedimento urinario. Si el proceso progresa tras la afectacin tubular inicial, se puede afectar el glomrulo, apareciendo signos de insuficiencia renal.
En las formas crnicas se desarrollan extensas zonas cicatriciales en
el parnquima renal asociadas, en ocasiones, a depsitos calcreos y el
rin se va retrayendo progresivamente. Si la afectacin es bilateral, puede
llegar a desarrollarse una insuficiencia renal terminal.
CLNICA
La sintomatologa de la ITU vara, fundamentalmente, con la localizacin a lo largo del tracto urinario y la edad (Cuadro 21.4.1). No siem-

pre los sntomas sern orientadores de afectacin del tracto urinario,


sobre todo en los ms pequeos, en los que los sntomas clsicos de disuria, polaquiuria y dolor en fosa renal difcilmente podrn ser identificados. En los nios ms pequeos, la fiebre puede ser la nica manifestacin de una ITU. Debe tenerse en cuenta que, en los nios pequeos
febriles, especialmente con temperaturas superiores a 39 C, la presencia de otra fuente potencial de fiebre, como son las infecciones del tracto
respiratorio superior, no descarta la posibilidad de una ITU. Cuanto mayor
sea el grado de cronicidad y menor la edad del paciente ms atpico, ser
el cuadro clnico. De acuerdo con la evolucin se pueden diferenciar: 1)
procesos de ITU aguda, que evolucionan en una o dos semanas; 2) procesos de ITU sobreaguda, que evolucionan con manifestaciones spticas; y 3) ITU subaguda, o de curso superior a tres semanas. Por otro lado,
en funcin del nmero de episodios, las ITU pueden ser recidivantes
(generalmente motivados por la existencia de un obstculo al flujo urinario, malformacin o litiasis) u ocasionales, con un solo brote que cura
rpidamente. El agente causal apenas motiva diferencias clnicas, aunque cabe destacar en las infecciones prolongadas por Proteus la orina
alcalina y su frecuente asociacin con litiasis. No siempre los trastornos
de la miccin son debidos a ITU. La disuria sin fiebre es debida a menudo
a una vulvitis en las mujeres y a una balanitis en los varones. Sntomas
sugestivos de una ITU pueden aparecer tambin a continuacin de un
abuso sexual.
Recin nacidos. Los sntomas son inespecficos y con frecuencia
las ITU se manifiestan en el marco de una infeccin generalizada a esa
edad. Se debe pensar en una ITU ante una situacin de prdida de peso,
vmitos, diarrea, hepatoesplenomegalia, nefromegalia y en los casos de
prdida salina con hiperkaliemia por pseudohipoaldosteronismo secundario.
Lactantes. El diagnstico de ITU tambin puede presentar dificultades y, a menudo, se realiza tardamente o de forma secundaria. En esta
edad es muy difcil observar los signos y sntomas de afectacin del tracto
urinario, predominando signos de afectacin digestiva y generales. Las
madres observadoras en ocasiones refieren la existencia de mal olor de
orina o crisis de llanto, coincidiendo con la miccin. Un fenmeno local
manifiesto en todas las edades es la polaquiuria: el lactante orina con frecuencia, cada 20-30 minutos, pero en cantidad muy escasa, unos pocos
mililitros cada vez.
Sntomas generales. Los que presentan los lactantes con ITU son
tan comunes a la mayora de las enfermedades agudas de esta edad,
que difcilmente pueden orientar al diagnstico de ITU (rechazo de
tomas, poca ganancia de peso, intranquilidad o llanto). Los sntomas
gastrointestinales no suelen faltar en los lactantes, con vmitos intensos. La diarrea puede ofrecer caractersticas de enteritis grave, sobre
todo en lactantes pequeos; la anorexia puede ser muy marcada, y, junto
con los sntomas anteriores, contribuye a producir un cuadro de deshidratacin en las formas agudas o malnutricin en las crnicas. La ictericia es un sntoma que puede aparecer en el RN y, ms raramente, en
el lactante.
La fiebre es un sntoma que no suele faltar como primera manifestacin, apareciendo de una manera brusca; inicialmente es alta, por encima
de 38,5 C, mantenindose continua y elevada durante uno o dos das,

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para ms tarde tener grandes oscilaciones durante el da, o con uno o dos
das de intervalo libre. En ocasiones, y ms especialmente en primera
infancia, la fiebre tiene predominio matutino, condicin poco frecuente
en otros procesos infecciosos. Por trmino medio, el brote febril tiene una
duracin de 7 das en las formas agudas de ITU si no se inicia ningn tratamiento. En los casos con tendencia a la cronicidad, puede ser ms prolongada. En otras ocasiones la elevacin trmica es discreta desde el
comienzo, con pequeas oscilaciones subfebriles en todo el curso del proceso. La fiebre es, adems, un parmetro de gran importancia en la valoracin de la ITU diagnosticada ya que, cuando es marcada, existen ms
posibilidades de dao renal, siendo un dato de sospecha de infeccin de
vas altas o pielonefritis aguda.
Los trastornos metablicos destacan en la primera infancia, siendo
frecuente la presencia de grados variables de deshidratacin y acetonemia en las formas agudas, y situaciones de malnutricin en las formas
crnicas.
En ocasiones, pueden aparecer alteraciones nerviosas manifestadas
en forma de convulsiones o meningismo, aunque debe tenerse en cuenta
que una tendencia al opisttonos puede ser una postura defensiva para
relajar la regin lumbar, afecta de dolor (pseudoopisttonos) y no representar en absoluto afectacin neurolgica. La denominada facies pirica,
comn a otros procesos infecciosos, expresa irritabilidad, dolor y mal
humor, con rasgos afilados y palidez amarillenta tpica. La tensin arterial suele ser normal en las formas agudas, mientras en las crnicas puede
aparecer hipertensin.
Edad escolar. En el preescolar y, sobre todo, en la edad escolar, aparecen signos clnicos referidos al tracto urinario en forma de trastornos
de la miccin de aparicin brusca: dolor, escozor, micciones frecuentes,
escapes de orina diurno y nocturno, tenesmo y estranguria. En los casos
ms tpicos la orina es maloliente y turbia, a veces francamente purulenta,
con flculos de pus o hilillos de moco si hay afectacin vesical. A veces,
predomina el aspecto hematrico de la orina.
En ocasiones, puede haber dolor suprapbico o abdominal referido a
flancos o a cuadrantes abdominales inferiores coincidiendo con la miccin, que cuando se asocia a fiebre elevada debe hacer sospechar la existencia de pielonefritis aguda. En la palpacin abdominal se apreciar dolorimiento en la fosa renal o en todo el abdomen que, en los nios mayores,
puede ser referido espontneamente. Al realizar la anamnesis puede destacar la existencia de un dolor sordo en la regin renal, incluso con caractersticas de clico nefrtico, probablemente determinado por la existencia de flculos de pus, que ocluyen los urteres. Puede encontrarse
empastamiento en fosa renal o un rin aumentado de tamao, debindose tener en cuenta que en el lactante es fisiolgico palpar el polo del
rin, sobre todo en el lado derecho. La afectacin del psoas es apreciable por la contractura en flexin de la cadera, claudicacin y la dificultad
de hiperextensin, pero pocas veces ser llamativa.
Ocasionalmente algunos nios mayores presentan retraso de crecimiento, nefropata o hipertensin secundarias a infecciones urinarias no
reconocidas durante los primeros aos de vida.
En algunas nias, las ITU se presentan acompaando alteraciones del
hbito miccional, con escapes diurnos de orina asociados o no a enuresis
nocturna, y adopcin de posturas anmalas para evitar la miccin. Por el
contrario, en ocasiones aparecen conductas retencionistas con la emisin
de slo una o dos micciones al da. En estos casos se debe sospechar la
existencia de una disfuncin vesical.

Criterios clnicos de dao renal


Una vez realizado el diagnstico de ITU, deben valorarse aquellos
factores de riesgo indicativos de lesin renal, determinantes de la actuacin teraputica. Cuando los signos clnicos y de laboratorio son concordantes, en general, es posible hacer una primera diferenciacin entre una
posible ITU de vas altas o pielonefritis aguda y una ITU de vas bajas.
No obstante, muchas veces estos signos son discordantes y deber ser
necesario recurrir a los estudios de imagen.
De los diferentes criterios clnico-bioqumicos de posible afectacin renal, entre los utilizados con mayor frecuencia en la prctica
clnica se encuentran: 1) temperatura superior a 38,5 C; 2) leucocitosis con polinucleosis; 3) presencia de marcadores inespecficos de infla-

macin (elevacin de la velocidad de sedimentacin globular, de la protena C reactiva); 4) disminucin de la capacidad de concentracin renal;
5) dolor lumbar espontneo o a la palpacin (percusin renal). La existencia de tres o ms criterios sugiere una ITU de vas altas. Dos o menos
criterios, por el contrario, indicaran una ITU de vas bajas. La edad
tambin es un factor muy importante a tener en cuenta dado que, cuanto
ms joven es el paciente, ms riesgo existe de que se produzca dao
renal.

PRESENTACIONES CLNICAS PARTICULARES


Las ITU pueden presentarse de distintas formas clnicas de acuerdo
con su sintomatologa, evolucin y etiologa.
ITU latente. No hay sntomas o son mnimos, y su diagnstico se
realiza al analizar la orina. Corresponden a la tambin denominada bacteriuria asintomtica. La prctica ampliamente difundida en la actualidad del anlisis de orina permite conocer en un porcentaje importante de
nios asintomticos la existencia de bacteriuria, siendo en las nias lactantes del 2 al 4,5% y en los varones del 0,5%, porcentajes que, en la edad
escolar, disminuyen al 1,2 y 0,03%, respectivamente. En las adolescentes la cifra se eleva nuevamente al 5%.
Formas recurrentes idiopticas. Frecuentes en nias, en especial
entre 2 y 3 aos de edad, persistiendo durante varios aos, con una frecuencia entre 1 y 10 ataques por ao. El germen ms frecuente es E.
coli y, en general, las recidivas cursan con carcter benigno y ceden bien
al tratamiento. La exploracin ecogrfica y radiolgica es normal si
bien, en algunos casos, se comprueban factores locales predisponentes,
como pequeas malformaciones bajas (estenosis del meato), micosis,
oxiuriasis y vulvovaginitis inespecfica. El bajo nivel de la IgA secretora urinaria, vaginal y salival, en estas pacientes puede ser un factor
condicionante. Asimismo, cuando se realiza el estudio urodinmico (cistomanometra) es frecuente el diagnstico de inestabilidad vesical.
En estos casos se suele asociar enuresis rebelde, dolor (a veces alto) y
hematuria.
Nefritis intersticial focal. Es producida a partir de un microorganismo, generalmente Staphylococcus que, desde un foco farngeo o cutneo, llega al tejido intersticial del rin, donde produce pequeos abscesos. Si el tratamiento no es enrgico, los abscesos pueden crecer y llegar
hasta la superficie renal, presentando sta una serie de puntos purulentos,
fornculos renales, con tendencia a confluir (ntrax renal). Si el proceso progresa, perfora el parnquima renal, rompe la cpsula renal y constituye un absceso perinefrtico o paranefrtico. Adems de la fiebre y sntomas generales, hay empastamiento de la fosa lumbar, evidente afectacin
del psoas, con cojera si el nio anda, y contractura en flexin de la cadera,
apareciendo una red venosa superficial.
Nefrona lobar aguda o nefritis bacteriana focal aguda. Es una
afeccin aguda no purulenta, como resultado evolutivo de una pielonefritis aguda. La imagen ecogrfica es de un foco con distinta ecogenicidad (hipo o hiper) que el resto del parnquima, y bordes irregulares. Debe
ser distinguida del absceso intrarrenal, cuya imagen ecogrfica es la de
una masa no ecognica bien definida. Mientras que en el absceso suele
ser necesario el tratamiento quirrgico, en la nefrona lobar aguda es suficiente el tratamiento mdico de acuerdo con los microorganismos habituales: Staphylococcus, S. faecalis, E. coli y, con menor frecuencia, Pseudomonas, Klebsiella y Proteus.
Pielonefritis crnica xantogranulomatosa. Forma de ITU muy infrecuente en edad peditrica, est caracterizada por unos ndulos granulomatosos de color amarillo, con predominio de clulas xantomatosas. Su
etiologa no es bien conocida, habindose propuesto como lesin inicial
una necrosis papilar de origen isqumico. La clnica corresponde a una
pielonefritis grave, unilateral, con anemia hipocrmica constante y, en la
urografa importante afectacin renal, con silencio en el rin afecto (frecuentes formas unilaterales) e imgenes de litiasis. La histologa es tpica
y el tratamiento es la nefrectoma.

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Infecciones del tracto urinario

ITU nosocomiales. Generalmente, aparecen en pacientes sometidos


a intervencin quirrgica o con procesos neurolgicos graves, y su frecuencia es inversamente proporcional a la edad de los pacientes, afectando fundamentalmente a nios menores de 2 aos. Los patgenos aislados ms frecuentemente en la orina de estos pacientes son E. coli,
Pseudomonas, Enterococcus y Candida, siendo excepcional la presencia
de bacteriemia. La mayor parte de los pacientes presentan uno o ms de
los siguientes factores de riesgo: cateterizacin vesical, antibioterapia
previa o parlisis cerebral.

DIAGNSTICO
El diagnstico de la ITU en la edad peditrica exige mantener un alto
grado de sospecha clnica, especialmente en los RN y lactantes en los que,
en general, es difcil observar signos y sntomas de afectacin del tracto
urinario. Confundir una ITU con otro proceso puede conducir a un tratamiento antibitico inadecuado y es un riesgo de progresin a la insuficiencia renal. Por otra parte, un diagnstico incorrecto de ITU provoca
la realizacin de una serie de pruebas molestas para el enfermo, innecesarias y costosas.
En la historia clnica de un proceso de ITU aguda debe investigarse
la duracin e intensidad de la fiebre, sntomas urinarios, vmitos, enfermedades recientes, antibiticos administrados y potenciales relaciones
sexuales. Asimismo, en la anamnesis se recogern datos relativos a estreimiento crnico, sntomas urinarios crnicos (incontinencia, enuresis,
patrn miccional, urgencia miccional, etc.), la existencia de reflujo vesicoureteral, procesos febriles intercurrentes, historia familiar de infecciones urinarias, RVU o anomalas genitourinarias.
En el examen fsico deber recogerse el estado general, la temperatura, presin arterial, realizarse una adecuada exploracin abdominal y
lumbar, as como descartarse otro posible origen de la fiebre. Los genitales externos debern ser examinados en bsqueda de signos de vulvovaginitis, cuerpos extraos en vagina, anomalas de transmisin sexual o
anomalas anatmicas, como fimosis o estenosis de labios menores.
La presencia de ITU deber sospecharse en todo lactante con buen
estado general y fiebre sin foco aparente, siendo en lactantes vacunados
frente al Streptococcus pneumoniae y Haemophilus un diagnstico ms
frecuente que el de bacteriemia oculta.
Adems de los datos clnicos y de la historia que permiten sospechar
una ITU y su localizacin, el diagnstico se basa fundamentalmente en
el examen citobacteriolgico de la orina. En este sentido, ha de tenerse
en cuenta que debe evitarse el tratamiento emprico de los nios ms
pequeos, lo cual obliga en ocasiones a tomar decisiones en relacin a
cmo obtener una muestra de orina. Esta decisin, en ocasiones, no es
sencilla ya que puede ser necesario recurrir a un sondaje o cateterizacin
vesical.
Una vez realizado el diagnstico, es muy importante la localizacin
de la infeccin, ya que este paso condiciona el pronstico y el tratamiento.
Las ITU bajas no representan una amenaza para el parnquima renal si
no hay una uropata asociada; sin embargo, las ITU altas o pielonefritis
agudas s presentan riesgo de secuelas parenquimatosas. El mtodo de
localizacin ideal debe posibilitar la identificacin de todos los casos
de infeccin renal, sin falsos negativos ni falsos positivos. A este respecto
son de gran inters los estudios de imagen, incluida la gammagrafa.

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mente, el espacio entre el prepucio y el glande. Si se utiliza una solucin


antisptica, posteriormente deber procederse a aclarar con solucin acuosa
estril y secar con una compresa tambin estril.
En el nio que tiene micciones voluntarias, la orina debe recolectarse
en un recipiente estril, directamente del chorro miccional en la mitad de
la miccin. En el nio de menor edad que no controla sus micciones, se
recurre a la recogida de orina mediante bolsas de plstico estriles. Para
evitar la contaminacin urinaria por los grmenes cutneos, debe retirarse
la bolsa una vez que se produce la miccin y la orina debe refrigerarse
hasta que sea cultivada. En caso de que la emisin de orina se retrasara,
la bolsa debe ser cambiada cada 45 minutos. La recogida de orina mediante
bolsa puede dar resultados de urocultivo dudosos en RN y lactantes, con
series de hasta un 85% de falsos positivos. En nuestra experiencia, si la
orina se recoge cuidando las medidas anteriores (lavado de genitales, cambios de bolsas si se retrasa la miccin, y guardando la orina en fro hasta
su cultivo), el porcentaje de falsos positivos es muy inferior.
En caso necesario se puede recurrir a la obtencin de orina mediante
cateterismo o puncin vesical suprapbica. El xito en la realizacin de
esta tcnica requiere dos condiciones: vejiga en replecin (palpable y/o
percutible) y asepsia quirrgica. Para ello, es necesario que haya transcurrido una hora o ms despus de la ltima miccin. La puncin vesical
se realiza 1 cm por encima de la snfisis del pubis. Son excepcionales las
complicaciones, como hematomas vesicales y abscesos de la pared vesical. El cateterismo vesical debe ser evitado en el nio de corta edad, sobre
todo en los varones, a causa de los riesgos de traumatismo de la uretra.
Sin embargo, en las nias menores de dos aos con fiebre sin foco aparente puede ser la tcnica de eleccin para la obtencin de una muestra
de orina.
Una vez recolectada la orina, el examen citobacteriolgico debe ser
practicado rpidamente. Un retraso en el anlisis de orina de varias horas
aumenta tanto la tasa de falsos positivos como de falsos negativos.

Anlisis de orina
El anlisis de orina es esencial para el diagnstico de ITU, siendo
muy importante que la obtencin de la orina se realice adecuadamente
con el fin de evitar diagnsticos incorrectos. La decisin de cmo obtener una muestra de orina para su anlisis debe ser considerada de forma
individualizada.

Anlisis de orina mediante tiras reactivas. Las tiras reactivas representan una gran ayuda en el diagnstico de las enfermedades del rin
y del tracto urinario. Son tcnicas de anlisis adecuadas, de bajo coste
econmico y que requieren muy poco adiestramiento de uso e interpretacin. En apenas unos minutos y sin ms requisitos que humedecer la
tira con la orina, es posible analizar el pH urinario y detectar la presencia de diversas sustancias y clulas que normalmente no deben encontrarse en la orina. En el diagnstico de la ITU, tienen un especial inters la presencia de nitritos y la demostracin mediante tira reactiva de
la estearasa leucocitaria en la orina, sinnimo de leucocituria. Un test
de nitritos positivo indica la existencia de enterobacterias capaces de
sintetizar la enzima nitrato reductasa que cataliza la transformacin
de nitrato en nitrito. La positividad de esta prueba supone que el microorganismo ha permanecido durante varias horas en la orina por lo que,
en nios con micciones frecuentes, puede resultar negativa la prueba de
nitritos. La especificidad de la misma es del 99,5%, pero la sensibilidad es slo del 70%, tanto por el escaso crecimiento bacteriano como
por el hecho de que algunas bacterias causantes de infeccin urinaria
no pueden reducir los nitratos (estafilococos, estreptococos, algunas
Pseudomonas). Un test de nitritos y de la estearasa de leucocitos negativo aporta un valor predictivo negativo muy elevado, lo cual es de gran
utilidad en consultas ambulatorias y en reas de urgencias para descartar ITU. Mediante la utilizacin de tiras reactivas, frecuentemente se
demuestra la existencia de proteinuria y hematuria en las ITU, aunque
estas alteraciones pueden tambin encontrarse sin que exista infeccin urinaria. La sensibilidad conjunta de nitritos y estearasa leucocitaria es, en el mejor de los casos del 88%, por lo tanto deber realizarse
un cultivo de orina siempre que se sospeche una ITU a pesar de que la
tira de orina sea negativa.

Tcnicas de recoleccin. En condiciones normales, la orina es estril en el interior de la vejiga y, por supuesto, en las porciones ms superiores del tracto urinario. Sin embargo, al ser emitida sufre una contaminacin por bacterias presentes en la uretra, regin periuretral y vagina,
por lo que la limpieza de los genitales es un paso fundamental previo a
la recogida de orina para ser analizada. En las nias se deben separar
los labios mayores de la vulva y, en el varn debe limpiarse cuidadosa-

Examen del sedimento urinario. El examen directo del sedimento


urinario permite determinar la presencia de leucocitos (normales o alterados, piuria). Asimismo, mediante el examen directo del sedimento se
pueden observar bacterias (cocos grampositivos o bacilos gramnegativos), bacteriuria, en los casos de ITU, lo cual es de inters para orientar
inicialmente la eleccin teraputica. Puede existir bacteriuria sin verdadera inflamacin de las vas urinarias, y los piocitos urinarios, en muchos

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Patologa genitourinaria

Cuadro 21.4.2. Causas de leucociturias aspticas


Estados de deshidratacin, en el curso de episodios febriles de origen respiratorio o
digestivo (transitoria)
Inflamacin de la va urinaria por procesos de vecindad (apendicitis aguda,
enfermedad plvica inflamatoria)
Examen citobacteriolgico realizado durante tratamiento antibitico o antispticos
urinarios (o de genitales)
Clculos o cuerpos extraos en las vas urinarias (instrumentaciones urolgicas)
ITU por microorganismos anaerobios o que necesitan medio de cultivo especial
(Chlamydia, levaduras)
Tuberculosis renal
Cistitis o uretrotrigonitis (viral o no)
Tumores de las vas excretoras. Leucemia
Nefritis intersticial. Lupus eritematoso sistmico (LES)
Acidosis tubular renal
Hipercalcemia, nefrocalcinosis, oxalosis, cistinosis.

casos, no proceden de vas urinarias, sino de las secreciones balanoprepuciales y vulvares que, a menudo, se producen en los procesos febriles o en las frecuentes vulvovaginitis inespecficas.
La orina normal no contiene ms de 1.000 leucocitos/mL o 5.000 leucocitos/minuto. A partir de 100.000 elementos/mL en orina fresca no centrifugada, o 10.000 leucocitos/minuto, la leucocituria se considera patolgica, siendo la situacin observada en la mayora de las infecciones
urinarias. Sin embargo, habitualmente no se realiza esta determinacin
cuantitativa de los leucocitos, y lo que se practica es el examen al microscopio del sedimento urinario, siendo normal la existencia de 4-10 leucocitos por campo de gran aumento. Conviene tener en cuenta que el RN
puede presentar una leucocituria sin infeccin urinaria y que, en las nias,
puede ser normal la presencia en el sedimento urinario de hasta 50 leucocitos por campo. Un nio con piuria y bacteriuria posee una gran probabilidad de tener una ITU y debe ser tratado como tal.
Leucocituria sin ITU aparece en pacientes en estado de deshidratacin, fases de curacin de anomalas del tracto urinario, inflamacin de
estructuras vecinas, frmacos, nefropatas intersticiales o glomerulopatas. Tambin puede haber ITU, sobre todo en casos de bacteriuria asintomtica sin leucocituria, pero la gran mayora de las ITU cursan con leucocituria. Por este motivo, en nios pequeos en los que la recogida de
una orina limpia para cultivo puede ser difcil, es muy aconsejable la realizacin de sedimento urinario o la investigacin de estearasa leucocitaria mediante tira reactiva. La falta de demostracin de leucocitos mediante
las anteriores determinaciones en un nio con cultivo positivo debe hacer
pensar en la posibilidad de que se trate de una contaminacin. Las causas de leucociturias aspticas estn resumidas en el Cuadro 21.4.2. Una
causa clsica de leucocituria en el adulto, la tuberculosis urogenital, es
excepcional en el nio.
Hematuria. Cuando existe, suele ser microscpica, pero a veces es
intensa, como ocurre en las cistitis por adenovirus. Menos frecuentemente
observadas son las clulas de descamacin de los distintos tramos de vas
urinarias y los cilindros purulentos, granulosos o hialinos, indicadores de
una afectacin renal. Los cilindros claramente leucocitarios son propios
de la pielonefritis.
Urocultivo. Aunque el examen en porta de una gota de orina fresca
con tincin de Gram es un procedimiento til para detectar la presencia
anormal de grmenes patgenos en las ITU, siempre debe practicarse el
recuento de colonias tras la siembra y cultivo en agar, durante 48 horas a
37 C. La siembra se deber realizar antes de 2 horas de haber obtenido
la orina y, si ello no es posible, la orina deber guardarse a 4 C y ser analizada antes de que transcurran 48 horas. Aunque clsicamente se consider que en adultos la bacteriuria significativa equivala a un recuento
de colonias igual o superior a 100.000 por mililitro, en la poblacin infantil, si la recoleccin de orina se ha efectuado de forma correcta, habitualmente mediante cateterizacin en menores de dos aos, corresponde a un
recuento de colonias igual o superior a 50.000 por mililitro. Este punto

de corte supone un 80% de posibilidades de corresponder a una infeccin


verdadera, y de un 95% si dicha cifra se encuentra en dos recolecciones
sucesivas.
Por debajo de 10.000 microorganismos/mL, debe considerarse que
se trata de una contaminacin. Entre 10.000 y 50.000 colonias, el diagnstico es dudoso, y se deber repetir el examen. En orina obtenida por
puncin suprapbica, si se ha realizado mediante una tcnica correcta, se
consideran recuentos positivos cualquier nmero de colonias, con excepcin de la presencia de estafilococo coagulasa negativo, cuya positividad
se tendra en cuenta a partir de 2.000 a 3.000 colonias por mililitro.
La ITU casi siempre es monomicrobiana, por lo que la existencia
de dos o ms bacterias debe llevar a sospechar una contaminacin y repetir el examen. El cultivo de orina permite realizar el aislamiento del agente
causal, su identificacin y practicar un antibiograma que deber incluir
aquellos antibiticos que alcanzan una elevada concentracin en la orina.
Las causas ms frecuentes de falsos positivos en el urocultivo ocurren por
un procesado incorrecto de la orina, por la presencia de una vulvovaginitis o por la existencia de fimosis en los varones. En este ltimo caso, el
microorganismo que crece habitualmente es el Proteus. Los falsos negativos habitualmente ocurren en orinas muy diluidas o cidas, en pacientes que recibieron antibiticos previos o una limpieza de genitales con
antispticos sin aclaramiento posterior con suero fisiolgico.

Exmenes hemticos
Aunque no son determinantes para establecer el diagnstico de una
ITU, pueden ser de utilidad al plantear el diagnstico diferencial entre
ITU de vas altas y bajas, y definir la estrategia teraputica a seguir, con
el fin de prevenir el potencial riesgo de las complicaciones tardas de
las ITU. A este respecto, una leucocitosis con desviacin izquierda y
aumento de la velocidad de sedimentacin debe orientar hacia una posible pielonefritis. Entre los anlisis bioqumicos sanguneos es de inters
la determinacin de la protena C reactiva (PCR), que, aunque tiene un
carcter inespecfico, aparece elevada cuando existe afectacin del parnquima renal. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que, hasta un 20% de
los nios con PCR en lmites normales, tienen pielonefritis demostrable
mediante gammagrafa DMSA.
Otros datos que han sido descritos como marcadores de pielonefritis (defecto de concentracin urinaria, presencia de anticuerpos recubriendo las bacterias de la orina, demostracin de anticuerpos sricos
frente al E. coli, elevacin de la IgA en la orina), tienen menos inters
desde el punto de vista de aplicacin prctica. Se han descrito como marcadores biolgicos de afectacin renal en las ITU, los niveles sricos y
urinarios de IL-6 y 8, y de la procalcitonina. La demostracin de valores sricos elevados del precursor de la calcitonina en nios con ITU febril
predice la aparicin de alteraciones en el parnquima renal, objetivadas
mediante gammagrafa con una especificidad de hasta el 82% y una sensibilidad del 70%.
La determinacin de creatinina srica es razonable en nios con mltiples ITUs y sospecha de afectacin de la funcin renal, pero no se considera de inters en la rutina de sospecha de ITU. Asimismo, en lactantes mayores de 2 meses no se considera de utilidad la realizacin de
hemocultivos. En los neonatos con fiebre elevada y sospecha de ITU
deber realizarse un puncin lumbar previo al inicio del tratamiento ya
que, aproximadamente el 1% de los neonatos con ITU febril, tienen tambin meningitis bacteriana.
Diagnstico por la imagen
Tcnicas de estudio. Tras la valoracin clnica y analtica de una ITU
deben programarse una serie de estudios de imagen del tracto urinario
que varan de acuerdo con la accesibilidad de las pruebas y a la experiencia de los distintos centros. No est plenamente establecido cul es la
mejor pauta de estudio de imagen ante una primera ITU, cuyo objetivo
es detectar de forma precoz la existencia de una posible obstruccin de
las vas urinarias, o de otras alteraciones nefrourolgicas. Existen unas
recomendaciones generales que incluyen realizar estudios de imagen a
todos los nios menores de 5 aos con una ITU febril, a nias por debajo
de 3 aos con su primera ITU febril, varones de cualquier edad con su
primera ITU, nios y nias con ITUs recurrentes o aquellos que no respondan adecuadamente al tratamiento antibitico emprico.

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Infecciones del tracto urinario

Ecografas renal y vesical. Es el mtodo de imagen ms utilizado


y menos traumtico para el estudio de las ITU y su seguimiento clnico.
Mediante esta tcnica se puede demostrar la afectacin del parnquima
renal en una ITU aguda, determinando el espesor del parnquima renal,
su ecoestructura y el tamao de los riones y de las vas excretoras. Asimismo, puede detectarse una dilatacin de las cavidades pielocaliciales y de los urteres, en relacin con una posible malformacin urinaria, RVU o ureterocele intravesical, y puede ser til en la bsqueda de
una litiasis pielocalicial o vesical. La fiabilidad del estudio ecogrfico
depende, en gran medida, de la experiencia del explorador. La mayor
parte de los nios con uropata obstructiva se identifican en las ecografas prenatales. Actualmente, en muchos centros con experiencia en ecografa se realizan eco-cistografas para descartar la presencia de reflujo
vesicureteral, cuya mayor ventaja es la no radiacin del paciente pero
que obliga a cateterizacin y no permite un adecuado estudio uretral.
La realizacin de ecocistografa est especialmente indicada en el control de la evolucin del reflujo vsico-ureteral o cuando slo interese
conocer su existencia, dando por hecho que no existen anomalas de
la uretra o vejiga.
Urografa. Durante aos fue la primera exploracin a realizar, pero
ha quedado un tanto restringida en su uso, aunque sigue siendo la exploracin ms accesible para visualizar detalles anatmicos de rin y vas
urinarias. La urografa intravenosa ofrece la ventaja de ser fcil de interpretar incluso por personas no expertas. Mediante esta exploracin se
podrn demostrar, de forma definitiva, malformaciones urolgicas previas y otros trastornos secundarios, en especial los sntomas de pielonefritis (dilatacin y borrosidad de clices, disminucin del espesor del
parnquima renal), alteraciones de la vejiga y de la unin vsico-ureteral. Entre sus inconvenientes figuran la necesidad de practicar una inyeccin intravenosa, el riesgo de alergia al medio de contraste, la irradiacin
de las gnadas (en las nias) y la necesidad de que exista una funcin
renal suficiente para obtener imgenes de buena calidad.
Cistografa o cistouretrografa miccional seriada (CUMS). Es el
examen que se utiliza para demostrar la presencia y el grado de reflujo
vesicoureteral (RVU) pasivo cuando se produce durante el llenado vesical, o activo cuando el urter se rellena en el momento de la miccin. Este
mtodo proporciona una mejor definicin de la vejiga que la urografa
intravenosa, y permite visualizar la totalidad de la uretra mediante la placa
miccional de perfil. El mayor inconveniente de esta tcnica es la necesidad de practicar un cateterismo vesical que puede resultar doloroso y
crear en los nios un total rechazo a posteriores intervenciones mdicas. En su realizacin se requiere una asepsia rigurosa y slo debe ser
efectuada despus de haber asegurado la esterilidad de la orina. Es una
exploracin que se tiende a limitar, en lo posible, estando indicada fundamentalmente en la confirmacin diagnstica del RVU, en la vejiga inestable y, en general, en los trastornos de la miccin. No es necesario esperar semanas tras un episodio de ITU ya que incluso a la semana de una
ITU no es habitual detectar falsos positivos de RVU.
Cistografa isotpica. Permite la observacin prolongada con baja
irradiacin ms sensible que la cistografa de contraste, pudiendo evidenciar un RVU intermitente no visualizado en la cistografa convencional,
aunque no permite apreciar con precisin aspectos anatmicos de la vejiga
y de la uretra. Al igual que la ecocistografa la realizacin de una cistografa isotpica, est especialmente indicada en el control de la evolucin
del reflujo vsico-ureteral o cuando slo interese conocer su existencia,
dando por hecho que no existen anomalas de la uretra o vejiga.
Gammagrafa renal con cido dimercaptosuccnico (DMSA) marcado con Tc99. Detecta las cicatrices renales de forma precoz y con gran
nitidez, siendo el examen ms seguro para detectar cicatrices focales, provocando una menor irradiacin que la urografa intravenosa (Fig. 21.4.1).
El DMSA captado por las clulas tubulares permite obtener una autorradiografa de los riones con una buena delimitacin de sus contornos, pero no informa acerca del aspecto de las cavidades excretoras. Hoy
da el patrn de referencia de dao renal tras una ITU se establece de
acuerdo a los resultados de este estudio, aconsejado incluso en la primera

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Figura 21.4.1. Imgenes renales obtenidas tras la administracin de DMSAtecnecio 99. El rin izquierdo en la proyeccin posterior presenta una zona de
hipocaptacin que corresponde a una cicatriz secundaria a una pielonefritis.

infeccin urinaria febril. La utilizacin del DMSA ha permitido detectar que en nios con ITU de vas altas existen lesiones renales entre el 5080% si el estudio se realiza en la primera semana del diagnstico. La mitad
de estas lesiones se normalizan a los doce meses. Tambin la gammagrafa mediante DMSA ha permitido demostrar que no hace falta la presencia de RVU para que se produzca el dao renal, puesto que slo entre
el 25-50% de los nios que han presentado una pielonefritis aguda presentan dicha alteracin. En la actualidad no se considera necesario realizar estudios gammagrficos de seguimiento de las cicatrices renales
(scarring) detectadas nicamente mediante DMSA ya que su repercusin
clnica es dicutible.
Exploracin isotpica con cido dietilentriamina (DTPA). Permite
obtener, adems de los datos morfolgicos, datos funcionales de gran utilidad a la hora de definir el grado de obstruccin en las vas excretoras.
El DTPA, como la inulina, es filtrado en el glomrulo sin ser secretado
ni reabsorbido en el tbulo, produciendo una imagen de urografa isotpica, con un tiempo nefrognico, seguido de la visualizacin de las
cavidades pielocalicilares de los urteres y de la vejiga. La definicin
de las imgenes es muy inferior a la de la urografa intravenosa; sin
embargo, la prctica del DTPA asociando la administracin de furosemida y midiendo el tiempo de trnsito del radiotrazador, permite valorar el grado de una obstruccin pieloureteral o urtero-vesical.
Otros mtodos de diagnstico por la imagen, como la TC, RM, pieloureterografa antergrada y la ureteropielografa retrgrada, tienen
unas indicaciones muy especficas y es poco frecuente su realizacin en
los casos de ITU.

Protocolos de estudio mediante tcnicas de imagen


Aunque no existe un completo consenso y las recomendaciones pueden variar entre los diferentes centros hospitalarios, de acuerdo con la
disponibilidad de las diferentes tcnicas, los protocolos actuales de estudio mediante tcnicas de imagen tras una primera ITU pueden establecerse, de forma general, como sigue:
Nios y nias con ITU de vas bajas. Es recomendable la realizacin de una ecografa renal en su primer episodio. Si esta exploracin
es normal, no se realizan ms estudios, salvo que existan otros signos o
sntomas asociados (ITU de repeticin, o anomalas miccionales, por posible disfuncin vesical en los que interese descartar la existencia de anomalas vesicales o RVU). En este caso estara indicada la prctica de una
CUMS.
Nios y nias con ITU de vas altas con menos de 4 aos de edad.
Ecografa renal y CUMS. En centros en donde se tiene acceso a estudios
isotpicos, se realizar, adems, una gammagrafa renal con DMSA, bien
en el episodio agudo o a los seis o doce meses del episodio. Con estas
exploraciones se puede descartar la existencia de malformaciones obstructivas, RVU o cicatrices renales. Es probable que la existencia de
una ecografa y una gammagrafa renal normales pueda permitir descartar la presencia de reflujo en la mayor parte de los casos, por lo que
algunos autores no recomiendan realizar una CUMS si los resultados de
la ecografa y DMSA son normales, y nicamente la indicaran en caso
de presentar una nueva ITU.

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Patologa genitourinaria

Cuadro 21.4.3. Antibiticos habitualmente utilizados en las ITU


ITU de vas altas (pielonefritis)
Cefalosporinas (parenterales)
Cefotaxima: 100-150 mg/kg/da (6-8 h) IV, IM
Ceftriaxona: 50-75 mg/kg/da* (24 h) IV, IM
Cefuroxima: 50 mg/kg/da (8 h) IV
Cefalosporinas orales.
Cefaclor: 20-40 mg/kg/da (6-8 h)
Cefadroxilo: 30 mg/kg/da (12 h)
Cefixima: 8 mg/kg/da (12-24 h)
Ceftibuteno: 9 mg/kg/da (12 h)
Cefuroxima axetilo: 15-30 mg/kg/da (12 h)
ITU de vas bajas (tratamiento oral)
cido nalidxico: 25-50 mg/kg/da (8 h) VO
Amoxicilina-clavulnico: 40/10 mg/kg/da (8 h) VO
Amoxicilina: 60 mg/kg/da (8 h) VO
Cefadroxilo: 30-50 mg/kg/da (12 h) VO
Cefalexina: 50 mg/kg/da (6 h) VO
Cefixima: 8 mg/kg/da (12-24 h) VO
Cotrimoxazol: TMP = 8; SMZ = 40 mg/kg/da (12 h) VO
Fosfomicina: 100-200 mg/kg/da (8 h) VO
Nitrofurantona: 5-7 mg/kg/da (6-8 h) VO
Trimetoprim: 8-10 mg/kg/da (12 h) VO

Aminoglucsidos
Amikacina: 15-20 mg/kg/da (8 h) IV
Gentamicina: 3-7 mg/kg/da (8-12 h) IV, IM
Netilmicina: 3,5-7,5 mg/kg/da (8-12 h) IV, IM
Tobramicina: 4-5 mg/kg/da (8 h) IV
Otros
Amoxicilina-clavulnico: 60/15 mg/kg/da (8 h) IV, VO
Ampicilina: 100 mg/kg/da (6 h) IV
Aztreonam: 90-120 mg/kg/da (8 h) IV, IM

Profilaxis a largo plazo (oral, cada 12-24 h)


cido nalidxico: 5-10 mg/kg VO
Amoxicilina-clavulnico: 10/2,5 mg/kg VO
Cefadroxilo: 5-10 mg/kg VO
Cefalexina: 5-10 mg/kg VO
Cotrimoxazol TMP = 2; SMZ = 10 mg/kg VO
Fosfomicina: 20-40 mg/kg/da VO
Furantona: 1-2 mg/kg VO
Nitroxolina: 3-5 mg/kg VO
Trimetoprim: 1-2 mg/kg VO

*Inicialmente puede administrarse a dosis de 50 mg/kg/12 h).

Nios y nias con ITU de vas altas mayores de 4 aos. Ecografa renal. Si en esta exploracin hubiera datos patolgicos se valorara
realizar una CUMS. En centros con accesibilidad a tcnicas de istopos
se realiza una gammagrafa renal con DMSA bien en el episodio agudo
o a los seis-doce meses y, en funcin de sus resultados, se indicara la
CUMS.

TRATAMIENTO
Va a depender de una serie de factores como son la edad del paciente,
grado de toxicidad, presencia de vmitos, duracin de la fiebre y el patrn
de resistencias bacterianas en la comunidad. Como regla no deberan
transcurrir ms de 72 horas desde el inicio de la ITU y el comienzo del
tratamiento para evitar el dao renal. Posteriormente, en funcin de los
resultados del urocultivo o evolucin clnica, puede modificarse el tratamiento inicial y la secuencia de estudios. En general, los sntomas urinarios suelen desaparecer a las 24-48 horas de un tratamiento adecuado.
La eleccin de la pauta antibitica debe establecerse de acuerdo con
unos criterios locales o regionales que deben valorar la existencia de cepas
resistentes, y a los diferentes consensos y modificaciones que se establecen segn la historia natural de la enfermedad y la aparicin de nuevos agentes teraputicos. En el momento de instaurar un tratamiento ante
una ITU se ha de tener en cuenta la edad, intensidad de la sintomatologa, existencia de factores que comprometan los mecanismos de defensa,
presencia de enfermedades sistmicas e instrumentacin urolgica previa (endoscopia, urorradiologa). Asimismo, deber tenerse en cuenta el
riesgo de complicacin, recada o recidiva.
Tradicionalmente los nios pequeos con pielonefritis eran hospitalizados para recibir tratamiento parenteral. Sin embargo, un estudio controlado realizado en 306 nios de 1 a 24 meses, demostr que no existan
diferencias significativas en el tiempo de resolucin, reinfeccin y cicatriz renal en nios con tratamiento oral o endovenoso. Muchos nios
mayores de dos meses pueden ser tratados de forma ambulatoria con un
control adecuado. El ingreso en hospital se indicar segn criterios de
afectacin del estado general, habitualmente ms alterado en los lactantes, posibilidad de llevar adecuadamente el tratamiento por parte de sus
padres o tutores, presencia de vmitos y riesgo de deshidratacin. Adems de los RN y lactantes pequeos en los que la ITU tiene una gravedad potencial, la hospitalizacin est indicada en aquellos pacientes que
tengan un importante compromiso del estado general, que no respondan
al tratamiento en un tiempo de 24 horas, cuando hay un substrato anatmico que justifique un posible tratamiento quirrgico, cuando deban rea-

lizarse pruebas funcionales o de diagnstico por la imagen especiales y


cuando las condiciones sociales sean tan precarias que no aseguren un
tratamiento correcto.

Tratamiento antibacteriano
El antibitico inicial depende fundamentalmente del contexto clnico,
pudiendo en ocasiones apoyarse en las caractersticas de las bacterias
observadas en el examen directo de la orina. Si no se dispone de este
ltimo dato, un buen conocimiento de la epidemiologa bacteriana y de
las resistencias a los antibiticos de uso ms frecuente suele ser suficiente
para prescribir un tratamiento eficaz. Se utilizarn, preferentemente, los
de accin bactericida y aquellos con una eliminacin renal activa. Se ajustarn las dosis mediante niveles en aquellos antibiticos nefro-ototxicos, y, especialmente, en los pacientes que presentan insuficiencia renal,
en los que en general se evitan los aminoglucsidos y la nitrofurantona
por su elevada excrecin urinaria. Es necesario un antibiograma en todas
las ocasiones, para verificar la eficacia del tratamiento inicial y orientar
un eventual tratamiento secundario de consolidacin. Los protocolos teraputicos varan segn la edad, el tipo de ITU y los criterios clnicos de
riesgo, segn se presenta en los Cuadros 21.4.3 y 21.4.4 y se describe a
continuacin.
Pielonefritis aguda. Deber instaurarse la pauta de tratamiento de la
pielonefritis aguda, no slo en aquellos casos en los que la clnica sugiera
afectacin del parnquima renal, sino tambin en las infecciones urinarias de nios menores de 4 aos en los que puede ser muy difcil descartar una pielonefritis aguda, contando nicamente con los datos clnicos. El tratamiento en estos casos tiene como objetivo erradicar lo ms
rpidamente posible la infeccin bacteriana y esterilizar el parnquima
renal. Un tratamiento inadecuado (demasiado corto, en dosis muy bajas
o con un antibitico de mala concentracin parenquimatosa) expone al
riesgo de persistencia de focos bacterianos que causan pielonefritis agudas con recadas.
Teniendo en cuenta que la E. coli es el microorganismo responsable en ms del 80% de los caso, y que la resistencia a la amoxicilina
alcanza, en nuestro medio, hasta un 40%, los antibiticos ms recomendables son las cefalosporinas de 3 generacin, la asociacin amoxicilina-clavulnico y los aminoglucsidos. En las bacterias que le siguen
en frecuencia, el Proteus y Klebsiella, se describe una sensibilidad cercana al 100% a las cefalosporinas de 3 generacin y cotrimoxazol, y
unas resistencias a la ampicilina superiores al 40%. El espectro de sensibilidad de las Pseudomonas difiere totalmente del de los grmenes

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Infecciones del tracto urinario

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Cuadro 21.4.4. Protocolo teraputico y de seguimiento ante una infeccin del tracto urinario (ITU) de vas altas (pielonefritis aguda)
Criterios clnicos que motivan ingreso hospitalario
Edad < 12-18 meses
ITU y fiebre > 38,5 C sin otro foco evidente
Dolor abdominal y/o lumbar
Afectacin del estado general, vmitos o deshidratacin

Criterios clnicos de pielonefritis grave o potencialmente grave


Lactantes menores de 6 meses
Fiebre superior a 39 C
Aspecto txico, vmitos, signos de deshidratacin
Uropata subyacente (ya conocida o descubierta en el estudio ecogrfico)

Protocolo teraputico
Pacientes que han precisado ingreso hospitalario, con criterios clnicos y/o analticos de pielonefritis
Monoterapia parenteral con una cefalosporina de 3 generacin hasta 24-48 horas despus de desaparecida la fiebre
Continuar con:
Monoterapia oral con una cefalosporina hasta completar 10 das de tratamiento
Pacientes con pielonefritis grave o potencialmente grave
Biterapia parenteral, con una cefalosporina de 3 generacin asociada a un aminoglucsido los primeros 2-4 das (realizar niveles a las 24 horas), o hasta recibir antibiograma
Monoterapia parenteral con una cefalosporina de 3 generacin 2-4 das ms
Menores de 2 meses
Mantener biterapia por va parenteral los 10 das del tratamiento
En neonatos puede utilizarse ampicilina o cefalosporina de 3 generacin asociadas al aminoglucsido, de acuerdo con las resistencias locales
Recibido el urocultivo modificar pautas segn antibiograma, si es preciso
Tras finalizar los 10 das de tratamiento, repetir urocultivo e iniciar quimioprofilaxis con furantona o cotrimoxazol en dosis nocturna hasta completar el estudio
Seguimiento ambulatorio
Pacientes con ITU y estudios de imagen normales: urocultivos peridicos durante un ao
Pacientes con ITU y estudios de imagen patolgicos: continuar con urocultivos peridicos
- Ecografa renal y gammagrafa renal con cido dimercaptosuccnico patolgicos: repetir estudio a los 6 meses
- reflujo vesicoureteral: mantener la quimioprofilaxis. Controles clnicos semestrales y analticos y radiolgicos anuales

ms habituales, siendo sensibles a ceftazidima, ciprofloxacino, ticarcilina e imipenem, entre otros. Los enterococos y el estreptococo del grupo
B, aislados en general en pacientes que reciben antibiticos, mantienen
la sensibilidad a la ampicilina, aunque el porcentaje de resistencias se
ha incrementado en los ltimos aos, persistiendo una elevada sensibilidad a la vancomicina.
En general, el tratamiento de primera eleccin ser una cefalosporina de 3 generacin por va parenteral, considerndose interesante el
uso de la ceftriaxona por su larga vida media, lo cual posibilita un tratamiento efectivo con una sola inyeccin diaria (IM o IV), y que ha demostrado su efectividad. La cefixima por va oral puede ser til, tanto como
la antibioterapia endovenosa, en edades entre 0 y 24 meses. En relacin
con los aminoglucsidos, es preferible utilizar los que presentan una menor
toxicidad, como la netilmicina o amikacina. Se debe tener en cuenta
que estos antibiticos siguen presentando un cierto grado de nefro y ototoxicidad, por lo que es necesario extremar las precauciones cuando
son utilizados, especialmente en el RN y en los casos de insuficiencia
renal, en quienes las dosificaciones plasmticas son indispensables para
la adaptacin de la posologa.
Ms controvertida es la decisin de utilizar mono o biterapia antibitica, la duracin de la administracin de la antibioterapia por va parenteral y la duracin completa del tratamiento, aunque en este ltimo punto
parece existir un consenso en el sentido de que parecen suficientes de 10
a 14 das de medicacin. Los criterios de eleccin de las diferentes pautas descansan, sobre todo, en la edad de los pacientes y, su sintomatologa de inicio y, lgicamente, debern ser modificadas de acuerdo con la
evolucin clnica y los resultados del antibiograma.
ITU baja sintomtica. Habitualmente son infecciones banales, siempre y cuando no coexistan factores anatmicos que favorezcan el desarrollo de una pielonefritis aguda (uropata obstructiva, RVU). El objetivo del
tratamiento es la esterilizacin rpida de la orina, con lo que desaparece
la sintomatologa, y, generalmente, se consigue con cualquier antimicrobiano de alta concentracin urinaria, adaptado a la sensibilidad del microorganismo. La pauta de eleccin es administrar la asociacin de trimetoprim y sulfametoxazol por VO durante 3 a 5 das, o bien una cefalosporina
de 2 3 generacin por VO. Excepcionalmente pueden utilizarse como
alternativa: cido nalidxico, norfloxacino o fosfomicina (Cuadro 21.4.3).
El cido nalidxico est contraindicado en el nio menor de 1 ao, por el
riesgo de producir hipertensin intracraneal.
Nias con infecciones urinarias bajas recidivantes. Aproximadamente del 8 al 30% de los nios con ITU presentan una o ms reinfeccio-

nes sintomticas, habitualmente en los seis meses tras la ITU inicial. En


estas situaciones deben buscarse y tratarse los posibles factores locales
favorecedores (vulvitis, defectuosa higiene local, inmadurez vesical, estreimiento). Cuando las recidivas estn espaciadas, se tratar cada una de
ella como en el caso precedente aunque la duracin del tratamiento ser
de 10-14 das. Si las recidivas son frecuentes, se puede instaurar un tratamiento antisptico profilctico. El tratamiento de eleccin es la asociacin trimetoprim-sulfametoxazol (cotrimoxazol) a una sola dosis nocturna por va oral (TMP 1-2 mg/kg/da, SMZ 5-10 mg/kg/da), durante
un perodo de tiempo entre seis y doce meses. La nitrofurantona puede
ser una alternativa (lactantes a dosis de 2 mg/kg/da repartida en dos tomas
y nios mayores 1 mg/kg/da en dosis nica por la noche). Los pacientes
que adems tengan un RVU deben recibir durante un tiempo mnimo de
seis meses cotrimoxazol o nitrofurantona a las dosis profilcticas antes
citadas, alternando en perodos de dos o tres semanas. Pueden ser alternativas de esta prctica profilctica el cefadroxilo (15 mg/kg) o la asociacin de amoxicilina-cido clavulnico (20 mg/kg); en ambos casos en
una nica dosis nocturna.
Bacteriuria asintomtica en la nia. Suele evolucionar hacia la curacin espontnea, sin que el tratamiento influya en la duracin total del
proceso. Si no hay uropata, la abstencin teraputica es, actualmente,
aceptada, evitando la creacin de cepas virulentas.

Otras medidas teraputicas


Tratamiento higinico-fsico. Est indicado el reposo en cama durante
la fase aguda y hasta que cedan los sntomas clnicos y analticos. Es conveniente una ingesta abundante de lquidos con el fin de favorecer la diuresis. Durante el da conviene realizar micciones frecuentes, para que no
se produzca crecimiento bacteriano por residuo de orina en vejiga. Sobre
todo en las nias, es muy aconsejable la higiene estricta de los genitales
externos, recto y perin, evitando los baos de burbujas, y dedicar especial atencin a las vulvovaginitis. Asimismo, deben prevenirse el estreimiento y las conductas vesicales retencionistas, y tratar las posibles
parasitosis intestinales.
Medicacin sintomtica. De acuerdo con la sintomatologa clnica
acompaante de la ITU, debern utilizarse analgsicos, antitrmicos, etc.
La oxibutinina, por su accin antiespasmdica y anticolinrgica, puede
resultar eficaz para la correccin de la vejiga inestable, asociada con frecuencia a infecciones urinarias bajas. Deben realizarse controles de los
niveles sricos de cido flico en los nios pequeos sometidos a tratamientos prolongados con cotrimoxazol pudiendo, adems, ser beneficiosa

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Patologa genitourinaria

Cuadro 21.4.5. Medidas generales para prevenir la recidiva de la ITU

EVOLUCIN, SEGUIMIENTO Y PRONSTICO

Ingestin abundante de lquidos para producir una diuresis elevada


Miccin regular
Educacin y correccin de posibles malos hbitos miccionales
Vaciamiento completo de la vejiga con miccin doble, para eliminar la orina residual y
que la orina retorne a la vejiga
Evitar el estreimiento

Como ya se ha referido en apartados anteriores, tras una primera ITU


confirmada clnica o bacteriolgicamente, todos los nios deben ser estudiados, realizndose al menos, en todos los casos, una ecografa renal. El
objetivo de los estudios de imagen es la identificacin de anomalas estructurales graves o la presencia de signos de obstruccin urinaria, cicatrices
renales, o la existencia de un RVU. Las pautas de estudio y de seguimiento
dependern, fundamentalmente, de la edad del nio, con especial atencin a los lactantes menores de un ao, ya que la incidencia de anomalas es ms elevada a esa edad y el rin, en rpido crecimiento, es ms
susceptible a la lesin.
La ecografa inicial de rin y tracto urinario se realizar de forma
inmediata, mientras que la cistografa y la gammagrafa, en general, pueden aplazarse durante unos meses, para evitar pasar por alto una cicatriz renal recin desarrollada y los resultados falsamente positivos de un
reflujo como consecuencia de la inflamacin de la pared vesical. En algunos centros, la gammagrafa con DMSA se realiza de forma inmediata
para valorar la afectacin del parnquima renal y decidir la estrategia teraputica a seguir. Mientras se esperan los resultados de los diferentes estudios, puede prevenirse la recidiva de la infeccin mediante un tratamiento
antibitico profilctico adecuado. Los estudios de imagen se repiten habitualmente a los dos aos para comprobar el crecimiento renal (ecografa), para comprobar la formacin de una cicatriz nueva si han aparecido
posteriores ITU (DMSA) o para determinar si el reflujo ha desaparecido (CUMS).

Higiene perineal adecuada. Valorar la circuncisin en varones

la administracin de productos vitamnicos en aquellos pacientes que reciben antibioterapia de forma muy prolongada.
Intervencin quirrgica. Adems de abordar aquellos procesos que
producen obstruccin orgnica del flujo urinario, deber procederse a la
correccin quirrgica de las anomalas congnitas o adquiridas del aparato urinario que condicionen ITU con recadas frecuentes, y que no sean
controlables adecuadamente mediante profilaxis antibitica. En ocasiones, puede ser necesaria la correccin quirrgica de un RVU de alto grado
asociado a una pielonefritis crnica o a infecciones recidivantes de difcil control. No hay que olvidar problemas menores, como las sinequias
de labios menores en la nia y la fimosis en los varones.

Quimioprofilaxis
El objetivo de la quimioprofilaxis es mantener al paciente libre de
ITU en casos con riesgo de desarrollar dao renal, y utilizando para ello
la mnima dosis antibitica. Se emplea tras una primera ITU o un episodio agudo, en espera de completar los estudios de imagen, como medida
de prevencin de nuevas ITU en pacientes con RVU, o ante ITU de repeticin. Como ya ha sido sealado, se emplean dosis bajas de antispticos
urinarios, a concentraciones subinhibitorias, equivalentes al 30-50% de
la dosis teraputica habitual, administradas fundamentalmente por la noche
para que el efecto supresor del crecimiento bacteriano tenga lugar cuando
hay mayor permanencia de la orina en la vejiga. Deben emplearse medicamentos bien tolerados, de eliminacin urinaria en concentracin elevada y que no producen seleccin bacteriana de la flora intestinal. El tratamiento es de meses-aos, debiendo motivarse al paciente y a la familia
para asegurar una buena adaptacin. La profilaxis antibitica puede interrumpirse despus de la desaparicin del reflujo, o si el nio ha estado
asintomtico por lo menos un ao en ausencia de cicatrizacin renal. Algunos expertos recomiendan suspender la profilaxis a los 5-7 aos de edad
a pesar de que persista un reflujo de bajo grado.
La recidiva de la infeccin urinaria durante la profilaxis a causa de
un microorganismo sensible al tratamiento significa que ste no fue seguido
correctamente. En cambio, pueden producirse infecciones por una bacteria resistente al tratamiento profilctico. El tratamiento debe ir acompaado de medidas higinicas simples (Cuadro 21.4.5).
Los antibiticos capaces de seleccionar bacterias resistentes no son
adecuados para la profilaxis a largo plazo, utilizando los que tienen un
mnimo riesgo en este sentido. Los agentes ms adecuados para el tratamiento antibitico profilctico seran la furantona y el trimetoprim-sulfametoxazol. La amoxicilina y las cefalosporinas no se recomiendan para
tratamiento profilctico debido a que favorecen la aparicin de cepas resistentes.
En relacin al tratamiento profilctico, adems de la dosis y el espectro antibitico, debe considerarse la farmacocintica del antibitico: la
furantona es rpidamente excretada y a las 8-12 horas desaparece su actividad antibacteriana, por lo que el mal cumplimiento teraputico aumenta
el riesgo de reinfeccin. En cambio, el trimetoprim tiene una tasa de
eliminacin mucho ms lenta. As, los frmacos ms utilizados son la
furantona a dosis de 1-2 mg/kg/da (lactantes pequeos a dosis de 2
mg/kg/da repartidos en dos tomas, y lactantes y nios mayores, 1
mg/kg/da en dosis nica por la noche), el trimetoprim a dosis de 1-2
mg/kg/da, la asociacin trimetoprim-sulfametoxazol a 1-2 mg/kg/da de
trimetoprim o 5-10 mg/kg/da de sulfametoxazol y, en caso de ser necesario el cefadroxilo, a dosis de 5-10 mg/kg/da. El cotrimoxazol no debe
utilizarse en menores de uno o dos meses por la posibilidad de producir
un dficit de cido flico y aplasia medular.

Parmetros de control. El seguimiento de los pacientes con una ITU


debera incluir, a ser posible, los siguientes parmetros:
1. Clnicos. En la fase aguda, vigilancia diaria/semanal hasta la desaparicin total de la sintomatologa clnica de la ITU; posteriormente,
los controles sern mensuales, semestrales y anuales (para muchos
clnicos, durante varios aos).
2. Microbiolgicos. Practicar urocultivos con antibiograma y sedimento urinario al inicio de la enfermedad, a las 72 horas de instaurada la medicacin antibitica y al finalizar el tratamiento. Posteriormente, se realizarn estos exmenes complementarios al 2 y
3er mes, cada tres meses durante el primer ao, cada seis meses
durante el segundo y cada ao durante varios aos. En los casos de
tratamientos prolongados, practicar los exmenes citolgicos y
microbiolgicos en cada cambio de medicacin y al finalizar la
misma.
3. Radiolgicos. Segn las indicaciones citadas anteriormente, se practicar una ecografa renal, gammagrafa con DMSA-Tc99, CUMS,
radiografa simple de abdomen o urografa intravenosa, segn cada
caso.
La curacin se considera cuando existe negatividad de los urocultivos durante 2 aos consecutivos en ausencia de anomalas estructurales.
Profilaxis de nuevas infecciones. Para evitar la aparicin de una
ITU o hacer un diagnstico precoz, deben practicarse exmenes citobacteriolgicos de orina ante toda sospecha clnica fundamentada (sintomatologa inespecfica o anodina en un sndrome febril prolongado, etc.).
Asimismo, debe prestarse especial atencin a los lactantes ms pequeos con antecedentes personales o familiares relacionados con patologa del aparato urinario, o con signos clnicos asociados a malformaciones reno-urinarias (displasia auricular, apndices preauriculares,
malformaciones de los genitales externos, clinodactilia, surco palmar
nico, mamilas supernumerarias). Toda instrumentacin vesical (exmenes urorradiolgicos, endoscopias) o procedimiento quirrgico en
vas urinarias debe acompaarse de un tratamiento antibitico profilctico: fosfomicina-trometanol, una dosis por VO 3 horas antes y otra a las
24 horas del procedimiento (1 gramo en menores de 6 aos, y 2 gramos en mayores), o bien cotrimoxazol o cefadroxilo los das previo y
posterior a la exploracin.
Tratamiento profilctico a largo plazo. Como ha sido referido en
el apartado correspondiente, el tratamiento quimioprofilctico est indi-

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Infecciones del tracto urinario

cado en varias situaciones: al finalizar el tratamiento antibitico tras una


ITU aguda y mientras se espera la realizacin de las exploraciones radiolgicas; en caso de RVU o de una uropata que favorece las recadas infecciosas y en el tratamiento de las infecciones urinarias bajas sintomticas y recidivantes.

Pronstico
La sintomatologa que acompaa a las ITU la mayor parte de las veces
desaparece en los 7 primeros das y, con un tratamiento adecuado, a las
24-48 horas de iniciado. Durante esa semana persisten la fiebre y los sntomas generales; sin embargo, los sntomas urinarios pueden durar en
ausencia de tratamiento eficaz unas tres semanas, e incluso si se hacen
pruebas de funcin renal la normalidad tarda ms, lo que seala la conveniencia de mantener hasta 10 das el tratamiento.
La mortalidad en fase aguda es baja, aunque cabe un final fatal en
caso de lactantes mal tratados (desnutricin, sepsis). Por otro lado, tienen mal pronstico a largo plazo los casos con evolucin a la cronicidad.
Deben considerarse ms graves las ITU ocurridas en el primer ao de
vida (mayor riesgo de malformaciones) y en los varones (el 70% de las
formas banales y curables se dan en nias). Son criterios de ITU benigna
o de bajo riesgo los siguientes: la aparicin en nias y pacientes mayores de un ao de edad, el ataque nico o con pocas recidivas, la presencia de un solo microorganismo sensible a la antibioterapia habitual, los
sntomas de vas urinarias bajas y la ausencia de anomalas urorradiolgicas. Son signos de potencial gravedad o ITU de alto riesgo, adems del
sexo masculino, la aparicin en el RN y lactante, las recidivas frecuentes, la resistencia al tratamiento, la flora bacteriana mltiple, sntomas clnicos y analticos de afectacin renal, la alteracin de la funcin renal y
las anomalas urorradiolgicas.
Entre los pacientes con normalidad absoluta en los estudios urorradiolgicos, aproximadamente la cuarta parte van a presentar brotes sucesivos de ITU, siendo ms frecuentes en nias. En estos casos habr que
valorar la existencia de disfuncin o anomalas de la miccin y tratar de
corregirlas. En otras ocasiones sern pacientes con ITU de repeticin que
requerirn alternar tratamientos profilcticos prolongados o tratar cada
episodio aislado. A pesar de que puedan existir brotes repetidos, la evolucin posterior es buena y hoy da se considera que estos pacientes no
tienen riesgo de evolucin hacia una insuficiencia renal crnica. Del
mismo modo, en aquellos pacientes en los que se objetiva la persistencia
de una bacteriuria asintomtica, tampoco hay evidencias de que evolucionen a insuficiencia renal crnica.
En el grupo de pacientes en los que se comprueba la existencia de
dao renal durante la fase aguda mediante ecografa o gammagrafa, sin
otras alteraciones asociadas (RVU, uropatas), deber repetirse la gammagrafa a los 12 meses. Si existe una normalizacin del estudio gammagrfico, el pronstico ser favorable. Si persiste el patrn de lesin renal,
se impone un seguimiento a largo plazo, fundamentalmente si las lesiones son bilaterales, ya que puede desarrollarse una insuficiencia renal crnica. Adems, una cicatriz renal puede dar lugar a una hipertensin arterial. En los controles de estos pacientes se incluir, fundamentalmente,
un seguimiento de la funcin y crecimiento renal, tensin arterial y aparicin de microalbuminuria.
La prevencin del dao o cicatriz renal (scarring), una medida indirecta de la morbilidad causada por las ITUs, es el objetivo fundamental
en el diagnstico y tratamiento de las ITUs. El desarrollo de cicatrices
renales se ha asociado a la presencia de RVU, nmero de ITUs febriles,
retraso en el inicio de tratamiento de las infecciones agudas y la presencia de malformaciones obstructivas, factores que deben ser tenidos en
cuenta en el tratamiento y seguimiento de los nios con ITU. Algunos

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estudios han asociado la edad (lactantes) con un mayor riesgo de cicatriz


renal tras una ITU, mientras que otros estudios no relacionan el riesgo de
dao con la edad de los nios. Un diagnstico correcto de la ITU es responsable de la disminucin de la insuficiencia renal crnica en los pases desarrollados.

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Patologa genitourinaria

21.5 Reflujo vesicoureteral


D. Gonzlez-Lamuo, M. Garca-Fuentes

En sistema excretor maduro existen mecanismos eficientes que impiden que la orina tenga un flujo retrgrado desde la vejiga hacia el urter. Uno de los mecanismos antirreflujo considerado fundamental est
condicionado por la extensin o longitud del tramo submucoso del urter en su desembocadura en la vejiga. La mayor parte de los RVU son
consecuencia de una alteracin del desarrollo de las uniones vsicoureterales, presentando los urteres, en su entrada a travs de la pared de
la vejiga, una angulacin inadecuada y un recorrido intramural acortado.
El reflujo vesicoureteral (RVU) es la anomala urolgica ms frecuentemente observada durante la infancia, con una prevalencia global estimada del 1%, y de hasta un 40% en nios pequeos que han presentado
o presentan en ese momento una infeccin del tracto urinario (ITU) febril
o pielonefritis.

ETIOLOGA Y PATOGENIA
Aproximadamente un 10% de las dilataciones renales que se identifican en los estudios ecogrficos prenatales corresponden a RVU, tratndose habitualmente de RVU de alto grado (grados IV o V, vase ms adelante), de preferencia en varones y asociado en un porcentaje importante
a displasia renal, lo que ha pasado a denominarse reflujo congnito o fetal.
En algunos de estos casos no es infrecuente encontrar en el momento del
nacimiento riones que se encuentran ya daados como consecuencia de
un desarrollo anmalo o displsico y que asocian un RVU.
Existe una cierta agrupacin familiar de presencia de reflujo vesicoureteral primario o idioptico, es decir, sin causa mecnica o malformativa que lo justifique, con hasta un 10% de probabilidades de afectacin
de los familiares de primer grado, lo cual sugiere una base constitucional. En algunas series la incidencia en hermanos de nios con reflujo es
de alrededor del 30% y la transmisin del RVU de padres a hijos es an
mayor, detectndose en el 66% de los hijos de padres con antecedentes
de RVU estudiados. Existen tambin RVU secundarios a otras malformaciones que dificultan el vaciado vesical como son, por ejemplo, la
vejiga neurgena, o la obstruccin de la uretra por estenosis uretrales o
por presencia de vlvulas de uretra posterior.
Habitualmente, en la edad peditrica el RVU tiene un carcter primario debido a la presencia de anomalas congnitas en la extensin del
tramo submucoso del urter descritas anteriormente. La intensidad del
RVU puede ser variable en funcin del nivel hasta el cual refluye la orina
dentro del urter. En los casos ms leves la orina refluye slo hasta el
extremo ms distal del urter durante la miccin mientras que, en las formas intensas, la pelvis renal est distendida como consecuencia del reflujo
y los clices renales deformados (Fig. 21.5.1).

Grado I

Grado II
Leve

Grado III
Moderado

Grado IV

Grado V
Grave

Grado I: reflujo slo en el urter


Grado II: reflujo vesicoureteropielocalicial, sin dilatacin de las cavidades
Grado III: dilatacin moderada del urter y pelvis renal sin alteracin de la morfologa de los clices
Grado IV: dilatacin de las cavidades ureteropielocaliciales con prdida del relieve papilar
Grado V: dilatacin grosera del urter, pelvis renal y clices

Figura 21.5.1. Clasificacin internacional del reflujo vesicoureteral (RVU).

La prevalencia de RVU documentado disminuye con la edad, siendo


ms frecuente por debajo del ao. De forma espontnea y a medida que
el nio va creciendo, desaparece el reflujo: en los grados I y II el porcentaje de mejora es mayor del 80-85% a los cinco aos; el grado III tiene
entre 60 y 65% de mejora en diferentes series, y para los IV y V el porcentaje vara entre el 30 y el 45%. La probabilidad de que este cuadro
remita en forma espontnea, independientemente de la severidad del
reflujo, decae con la edad, siendo muy baja despus de los seis aos de
edad. Esta circunstancia debe ser tenida en cuenta a la hora de disear
una estrategia teraputica y de seguimiento.
Desde el punto de vista fisiopatolgico, la importancia del RVU radica,
fundamentalmente, en que la vejiga vuelve a llenarse tras la miccin con
la orina procedente de los urteres. Este vaciado vesical incompleto facilita la ITU con posibilidad de afectacin renal (pielonefritis). Por otro
lado, la presin retrgrada que se produce durante la miccin se transmite a las papilas renales, pudiendo contribuir al dao renal si dicha presin es anormalmente elevada.
Existen diferentes factores asociados al RVU que condicionan un
mayor riesgo de dao renal. As, actualmente, se acepta que los nios
no circuncidados con reflujo vesicoureteral o uropata obstructiva tienen
un especial riesgo de presentar ITU de repeticin con secuelas en el parnquima renal. Asimismo, los nios con anomalas obstructivas, tanto anatmicas (vlvulas de uretra posterior, estenosis de la unin urtero-plvica, estreimiento), neurolgicas (mielomeningocele con vejiga
neurgena) o funcional tienen un riesgo significativo de desarrollar ITUs
ya que la orina retenida es un excelente medio de cultivo para la mayora de lo uropatgenos. Aunque es infrecuente detectar la presencia de
anomalas obstructivas en nios con su primera ITU (1-4%), los procesos obstructivos del tracto excretor urinario deben sospecharse siempre
que se tenga constancia de la existencia de anomalas urolgicas en otros
miembros de la familia o ante la presencia de anomalas genitourinarias
en el examen fsico.
El RVU, tpicamente combinado con ITU, pude llevar al desarrollo
de dao renal progresivo, siendo una de las causas ms importantes de
enfermedad renal terminal en nios y adolescentes. Adems de sus posibles consecuencias deletreas sobre la funcionalidad renal, la importancia de esta entidad clnica radica en su elevada prevalencia, de tal modo
que aproximadamente el 1% de los RN tiene un RVU, hasta el 35-45%
de los nios pequeos con una ITU, y la mayor parte de los nios con presencia de cicatrices renales.
Los nios con un RVU de grado importante, con reflujo urinario hasta
la pelvis renal y dilatacin ureteral en los estudios de imagen (cistoureterografas miccionales o de vaciado) tienen el riesgo ms elevado de
dao renal, con una incidencia de scarring o cicatriz renal de ms del
60%. El dao renal producido por el RVU que puede condicionar un dao
renal lentamente progresivo se denomina nefropata por reflujo.

PRESENTACIN CLNICA Y DIAGNSTICO


El RVU, por s mismo, es asintomtico, siendo su forma ms habitual de presentacin clnica a travs de la ITU, cuya sintomatologa vara
con la edad y la localizacin vesical o renal de la misma (vase cap. 21.4).
No existe ninguna caracterstica clnica especfica que pueda diferenciar
al paciente con ITU con o sin RVU, aunque en lactantes es muy frecuente
la asociacin entre ITU y RVU.
De acuerdo con la presentacin clnica, se pueden identificar diferentes tipos de pacientes con RVU, cuya evolucin y pronstico son distintos. Por un lado, nos encontramos con lactantes que presentan ITUs febriles en los primeros meses de vida; en los estudios de imagen se objetiva
un reflujo de grado leve a moderado que, en general, evoluciona de forma
favorable con tratamiento conservador y un adecuado seguimiento clnico. Por otro lado, estn los lactantes, habitualmente varones, con o sin
ITUs febriles, en los que se objetiva un reflujo grave, dilatacin del tracto
urinario superior y displasia renal documentada en los estudios de imagen y en los que puede haber existido cierto grado de estenosis uretral.
Se considera que tanto el RVU como la displasia pueden ser expresiones
de un mismo defecto primario en el desarrollo, y no necesariamente la
displasia ser consecuencia del reflujo. Por ltimo, otro grupo identificable es el de nias mayorcitas con ITUs de vas bajas de repeticin, con

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Reflujo vesicoureteral

grados leves a moderados de reflujo y lesin renal, que se consideran relacionados con trastornos de disfuncin vesical.
Desde el punto de vista clnico, la deteccin precoz del RVU y del
scarring es importante para preservar la funcin renal y prevenir o minimizar el riesgo de hipertensin arterial tarda. En la actualidad, el RVU
se descubre cada vez con mayor frecuencia en pacientes asintomticos
que han sido estudiados por presentar antecedentes familiares (hermanos
o padres) de RVU, o bien en RN a quienes prenatalmente se les detect
algn tipo de dilatacin renal. La nefropata por reflujo en las fases iniciales suele presentarse de forma asintomtica, y de la misma forma
que el RVU ser diagnosticado a partir de una ITU o de un estudio de imagen. En los casos ms avanzados, como manifestarse como una hipertensin arterial o como una insuficiencia renal crnica.
Entre las tcnicas de imagen de eleccin para el diagnstico del RVU
estn la cistouretrografa miccional seriada (CUMS), la ecocistografa y
la cistografa isotpica. Todas estas tcnicas requieren sondaje vesical y
llenado de la vejiga por accin de la gravedad con un contraste adecuado.
La CUMS utiliza un contraste radiolgico (yodado) y es capaz de
definir la anatoma de la vejiga, valvas uretrales, urteres y sistema pielocalicial, permitiendo, por tanto, no slo valorar el grado de reflujo, sino
tambin observar con detalle la vejiga y la uretra, esta ltima de gran
importancia en varones. Por ello esta tcnica se recomienda como estudio inicial en varones y en pacientes menores de 1 ao con ITU independientemente del sexo. Su especificidad es cercana al 100% pero no valora
reflujos intermitentes y produce una dosis de radiacin elevada. Las otras
tcnicas que vamos a sealar no valoran adecuadamente la morfologa de
la uretra por lo que son adecuadas en el seguimiento o en nios mayores en los que no se sospecha una alteracin uretral.
La ecocistografa utiliza un medio de contraste ecopotenciador (micropartculas de galactosa estabilizadas con cido palmtico que, al mezclarlas con agua destilada, producen microburbujas). Sus principales limitaciones son la escasa discriminacin del grado de reflujo y la dificultad de
diagnstico de los RVU grado I. Su mayor ventaja radica en que no implica
exposicin a radiaciones ionizantes y que es un mtodo continuo, siendo
quiz por ello ms eficaz que la CUMS en la deteccin del RVU (excepto
para el grado I). Aunque la ecografa renal simple no es til para la deteccin del RVU, algunos autores la recomiendan como mtodo de screening
en nios mayores de 5 aos asintomticos, hermanos o descendientes de
pacientes que presentaron RVU ya que, si es normal, puede asumirse que
el RVU no ha existido o no ha representado un riesgo elevado para el rin.
La cistografa isotpica o cistogammagrafa utiliza un contraste isotpico (habitualmente, un radiotrazador marcado con 99mTc) que supone
una menor radiacin de las gnadas que el CUMS. Al igual que la ecocistografa, permite obtener imgenes continuas, por lo que es un mtodo
ideal para el seguimiento evolutivo de los pacientes afectos.
La cistogammagrafa directa consiste en la introduccin por va vesical, tras sondaje, del radiotrazador, habitualmente DTPA marcado, y adquisicin de un estudio dinmico, en proyeccin posterior, en las fases de
llenado, mxima replecin y vaciado de la vejiga. Es ms sensible que la
CUMS porque permite valorar las fases de llenado y vaciado y produce
bajas dosis de radiacin.
La cistogammagrafa indirecta se obtiene a partir de un estudio de
la funcin renal (renograma con MAG-3 99mTc por va EV) y, cuando se
alcanza el llenado vesical fisiolgico, se adquieren imgenes de la fase
de vaciado. La ventaja sobre la directa es no requerir sondaje y valorar la
funcin renal, pero presenta las desventajas de menor sensibilidad al no
valorar la fase de llenado vesical, mayor dosimetra y no poder realizarse
en nios pequeos por la necesidad de colaboracin del paciente.
El RVU puede clasificarse atendiendo al momento en el que se produce en activo cuando slo se produce durante la miccin; y pasivo cuando
ocurre durante la fase de llenado de una cistografa sin que exista un
aumento significativo de la presin intravesical.
Dependiendo del nivel de reflujo urinario dentro del sistema excretor y del grado de compromiso del rbol urinario o dilatacin del sistema
colector, el RVU se clasifica en cinco grados (Clasificacin Internacional del Reflujo), siendo sta la clasificacin ms utilizada hoy en da en
la mayora de los centros urolgicos (Fig. 21.5.1).
Grado I. Reflujo de orina slo en el urter sin dilatacin del mismo.
El contraste rellena nicamente el urter no dilatado.

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Figura 21.5.2. Cistoureterografa miccional. Reflujo vesicoureteral bilateral


con afectacin parenquimatosa (flechas).

Grado II. Reflujo urinario vsico-urtero-pielocalicial, sin dilatacin


de las cavidades.
Grado III. Reflujo que alcanza la pelvis renal y la moderada dilatacin del urter y de la pelvis renal sin alteracin de la morfologa de
los clices.
Grado IV. Se agrega a lo anterior el compromiso de los clices y mayor
dilatacin y tortuosidad del urter. Moderada dilatacin y/o tortuosidad del urter y moderada dilatacin de pelvis y clices. Se mantienen las impresiones papilares en la mayora de los clices.
Grado V. Gran dilatacin y tortuosidad del urter, pelvis globulosa
y prdida total de la morfologa calicial. Hay eversin de los clices
y, habitualmente, reflujo intrarrenal.
En la cistogammagrafa directa cualquier aparicin de actividad en
el tracto urinario se considera compatible con la existencia de RVU. Se
clasifica en 3 grados en vez de los 5 grados de la CUMS. Grado I, leve,
en el que se visualiza slo el urter: grado II, moderado, se visualiza urter y pelvis renal leve o moderadamente dilatada; equivale a los grados
II y III de la CUMS; grado III, severo, importante dilatacin de urter
y pelvis renal; equivale a los grados IV y V de la CUMS.
Es importante reconocer la existencia del denominado reflujo intrarrenal (RIR), que consiste en el paso de contraste desde los clices a los
tbulos colectores intrapapilares, mucho ms frecuente en las papilas cncavas la mayora de las cuales se localizan en los polos renales, lo que
explica que sea en dichas zonas donde la NR es ms frecuente (Fig. 21.5.2).
El RIR suele asentar en los RVU de alto grado (IV-V), no se observa en
mayores de 4 aos y se considera que juega un papel importante en la
patogenia de las cicatrices pielonefrticas.

TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO
El objetivo fundamental del tratamiento del RVU es la prevencin
del dao renal y, muy especialmente, del dao renal progresivo. De forma
general, el grado de RVU que presentan la mayora de los nios pequeos es de bajo grado (grados I a III), con una resolucin espontnea del
mismo en la mayora de los casos, a medida que madura el patrn miccional del nio. Los nios pequeos con un mayor grado de reflujo (grados IV y V) y los nios ms mayores con grados intermedios de RVU, es
menos probable que experimenten una resolucin espontnea de su reflujo.
El abordaje teraputico de los nios con RVU puede ser exclusivamente mdico o conservador, considerando una serie de medidas de higiene
y de educacin del patrn miccional que se acompaan de la administra-

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Patologa genitourinaria

cin de tratamientos antibiticos profilcticos a largo plazo, o bien puede


ser necesaria la utilizacin de medidas de correccin quirrgica.
A pesar de su relativa elevada frecuencia y de la trascendencia del
RVU, no existe unanimidad en los aspectos teraputicos, con opiniones
que van desde conductas muy conservadoras hasta cirugas relativamente
agresivas. Hasta hace algunos aos, aquellos reflujos primarios de alto
grado y los secundarios, como los que se encuentran en la duplicacin
pieloureteral, eran de tratamiento quirrgico desde el momento del diagnstico, pero la experiencia ha demostrado que tambin tienen resolucin
espontnea al cabo de algn tiempo de observacin y, por lo tanto, se
ha planteado su manejo mdico inicial, sin arriesgar en este lapso la calidad y cantidad de parnquima renal existente.
El tratamiento conservador se basa en tres conceptos fundamentales: a) el RVU primario, estril en ausencia de infeccin, no provoca dao
renal, excepto durante la vida intrauterina; b) con el paso del tiempo,
el RVU se resuelve espontneamente en una elevada proporcin de pacientes; c) diversos estudios prospectivos demuestran que no existen diferencias en cuanto a crecimiento renal, funcin renal y aparicin de nuevas cicatrices entre grupos de nios tratados de manera conservadora o
quirrgica. La base para el tratamiento quirrgico radica en que, en determinadas circunstancias, el RVU ha causado o al menos tiene capacidad
potencial para causar dao renal u otras complicaciones relacionadas con
el reflujo, por lo que su eliminacin definitiva minimizara dicha posibilidad.

Tratamiento conservador
Actualmente, parece evidente que un elevado porcentaje de nios con
RVU pueden ser tratados de manera conservadora de un modo seguro y
con poco riesgo de aparicin de nuevas cicatrices o de incremento de las
existentes, sin necesidad de ciruga. Dada la elevada posibilidad de resolucin espontnea para los RVU grado I-III, la ciruga debe ser recomendada nicamente para casos excepcionales en estos grupos.
En nios menores de 1 ao, la posibilidad de mejora o incluso de
resolucin de grados elevados (grado IV) de reflujo justifica un enfoque no quirrgico inicial, hasta ms all de los 2-3 aos de persistencia
del mismo.
El tratamiento conservador del paciente con RVU debe centrarse en
la prevencin de la ITU y especialmente de la pielonefritis, con la administracin de profilaxis antibitica continua, siendo por ello necesario
identificar precozmente a aquellos nios con riesgo elevado de pielonefritis y RVU como son los RN con sistemas colectores dilatados en
las ecografas prenatales. En estos casos se debera iniciar tratamiento
con bajas dosis de antibiticos profilcticos mientras se realizan las
pruebas de imagen para llegar a un diagnstico y adoptar una actitud
teraputica.
Los agentes antimicrobianos ms adecuados para la profilaxis incluyen el trimetoprim-sulfometoxazol y la nitrofurantona en toma nocturna
a un 50% de la dosis teraputica. A pesar de que puede considerarse que
la nitrofurantona es el tratamiento profilctico ideal, uno de cada 5 nios
en tratamiento con este antibitico tiene efectos gastrointestinales adversos, especialmente con la presentacin en forma de solucin. Los preparados de trimetoprim-sulfametoxazol han ido perdiendo espacio por la
resistencia antibitica, pero an son una aceptable alternativa. En lactantes y en nios que no han tolerado la nitrofurantona, las cefalosporinas
de primera generacin pueden ser de utilidad para la prevencin de la
infeccin, ya que son mejor toleradas pero de mayor costo. La amoxicilina y las cefalosporinas de segunda y tercera generacin no se recomiendan como tratamientos profilcticos debido a las resistencias microbianas que existen en la actualidad o que pueden ser inducidas por estos
agentes. Globalmente considerados, los efectos secundarios de la quimioprofilaxis se presentan hasta en un 10% de los nios, e incluyen problemas gastrointestinales, dermatolgicos, siendo ms habituales durante los
primeros 6 meses de tratamiento. Deben realizarse controles de los niveles sricos de cido flico en los nios pequeos sometidos a tratamientos prolongados con cotrimoxazol, pudiendo adems ser beneficiosa la
administracin de productos vitamnicos en aquellos pacientes que reciben antibioterapia de forma muy prolongada.
La utilizacin rutinaria de antimicrobianos a largo plazo en nios con
RVU moderado ha sido cuestionada recientemente, ya que existen pocos

datos objetivos que refuerzan estas indicaciones ms all de los 5-6 aos
de edad. Por otro lado, una proporcin significativa (30%) de nios con
profilaxis continan sufriendo infecciones urinarias febriles y scarring.
En relacin con la duracin del tratamiento profilctico en los reflujos persistentes, aunque el grado de evidencia no es concluyente, parece
que el riesgo de scarring disminuye con la edad por lo que, en la actualidad, se recomienda la supresin de la profilaxis antibitica a los 5-7 aos
de edad aunque persista un RVU de bajo grado. En general, podemos considerar que el tratamiento profilctico con antibitico es necesario en los
nios con RVU que an no tienen establecido un patrn miccional de tipo
adulto, que habitualmente debe haberse establecido a los 5 aos de edad.
Las medidas para evitar el estreimiento son fundamentales en el
manejo de los pacientes, ya que stos tienen aumentada la flora intestinal y poseen mayor disposicin de grmenes para producir infeccin. Por
lo dems si hay una vejiga inestable asociada, las deposiciones acumuladas en el recto exacerban la sintomatologa. Todas aquellas medidas de
higiene que disminuyan la presencia de microorganismos en la zona genital tambin son importantes en estos pacientes.
El uso de anticolinrgicos en casos de vejiga inestable asociada es
bsico para conseguir una resolucin espontnea del reflujo. La oxibutinina, por su accin antiespasmdica y anticolinrgica, puede resultar
eficaz para la correccin de la vejiga inestable, asociada con frecuencia
a infecciones urinarias bajas y a algunas formas de enuresis nocturna.
Otras medidas, como la circuncisin, pueden considerarse como parte
del esquema de tratamiento mdico del reflujo en nios en los que no es
posible un adecuado control de los cultivos.
El seguimiento obliga a un examen de orina con urocultivo cada 2
3 meses y cada vez que haya sospecha de infeccin, controles ecogrficos semestrales o anuales y gammagrfico cuando se deseen evaluar las
secuelas y el estado del parnquima renal. La evaluacin del reflujo se
realizar cuando haya conseguido una adecuada madurez del sistema
excretor con control de esfnteres, o cuando hayan pasado dos aos del
estudio inicial mediante ecocistografa o cistografa nuclear.

Tratamiento quirrgico
Aunque, como se ha comentado anteriormente, desde el Estudio Internacional del Reflujo se conoce que no hay diferencias estadsticamente
significativas en la incidencia de ITU dao renal entre pacientes tratados
de manera conservadora o quirrgica, la probabilidad de que un grado
severo de reflujo (IV-V) se resuelva de un modo espontneo en un nio
mayor de 2-3 aos es remota. Por lo tanto, la ciruga se recomienda en
aquellos nios mayores de 2 3 aos con un reflujo severo persistente,
lo cual parece ms razonable que una profilaxis a largo plazo y estudios
de imagen repetidos.
Otro grupo en el que la ciruga estara indicada es en el de aquellos
pacientes con ITU recurrentes a pesar de la profilaxis y, muy particularmente, aquellos con pielonefritis documentadas con DMSA. Sin embargo,
en estos casos, antes de recurrir a la ciruga, deben considerarse algunas
alternativas al tratamiento conservador, como son el uso de los medicamentos anticolinrgicos, circuncisin o administrar el antibitico profilctico dos veces al da en lugar de una sola, o incluso terapia con dos frmacos diferentes el mismo da.
Adems de los casos de fracaso en el manejo mdico o de abandono
del tratamiento por los padres y en ciertas situaciones de ndole social,
debe considerarse el tratamiento quirrgico en aquellos casos en que, aunque no exista infeccin, se aprecia un dao renal progresivo. Todos los
nios mayores de 6 aos con reflujos grado III o superior, aunque no tengan infeccin, y la persistencia de reflujo en nias adolescentes independientemente del grado, con riesgo de infeccin urinaria en el embarazo,
son de resolucin quirrgica.
Aunque no son primarios, algunos tipos de reflujo secundario precisan de un tratamiento quirrgico como en el divertculo vesical paraureteral o de Hutch.
Entre las distintas tcnicas quirrgicas, se describen las extravesicales y las intravesicales. Entre estas ltimas el reimplante ureteral cruzado
en el trgono vesical (tipo Cohen) con una tunelizacin mucosa de mayor
longitud, es una de las ms difundidas en el mundo y con excelentes resultados. Este tratamiento quirrgico ha demostrado ser efectivo en la erradicacin del RVU en el 95% de los casos.

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Reflujo vesicoureteral

Como fue apuntado al inicio del captulo, diferentes estudios realizados en series largas de pacientes comparando los resultados del tratamiento mdico y quirrgico en nios con RVU persistente de grados III
y IV han demostrado que aunque los nios sometidos a tratamiento mdico
tienen el doble de infecciones urinarias febriles que los que son sometidos a tratamiento quirrgico, la incidencia de cicatrices renales (scarring)
es similar en ambos grupos. Por tanto, la recomendacin actual para los
nios ms pequeos es la de tratamiento mdico con antibiticos profilcticos a largo plazo hasta la resolucin del RVU, siendo ms restrictivos a la hora de indicar un tratamiento quirrgico.
La eficacia de la terapia endoscpica, una modalidad teraputica
menos invasiva que la tcnica extravesical descrita, utiliza un endoscopio introducido va uretral para implantar tefln, colgeno o cartlago
en la vecindad del urter refluyente (tcnica de STING), ha demostrado
una gran seguridad y eficacia en la mayora de las series publicadas para
reflujos de bajo grado o intermedio, pero no parece estar indicada en reflujos de grado alto. Aunque la aplicacin de esta tcnica est ampliamente
difundida, el grado de evidencia de su utilidad para prevenir el dao renal
an est siendo evaluado.

PRONSTICO DE LA NEFROPATA POR REFLUJO


Las secuelas originadas por el reflujo vesicoureteral estn determinadas por el grado de displasia renal, nmero de episodios de pielonefritis y, en general, por el control clnico de los pacientes. Las cicatrices,
presentes en la mayora de los pacientes con reflujo de grado moderado,
no tendrn repercusin clnica relevante y nicamente se demostrarn
mediante estudios de imagen.
La presencia de lesiones atrficas irreversibles o cicatrices renales se
denomina, como ya hemos comentado, nefropata por reflujo (NR). Entre
los pacientes con RVU de alto grado, la presencia de cicatrices renales
puede detectarse hasta en el 50% de los casos, un 10% de ellos presentarn al llegar a la adolescencia o en edades posteriores hipertensin arterial, mientras que otros con afectacin renal severa bilateral desarrollarn una insuficiencia renal terminal (IRT). Algunos autores consideran
que la NR constituye la causa ms frecuente de hipertensin en los nios.
Cuando la pielonefritis crnica afecta a ambos riones, el pronstico
se hace ms reservado, y un 20% de estos pacientes van a tener hipertensin arterial en el transcurso de los siguientes 10 aos de evolucin, condicin que, obviamente, agravar el fallo renal.
Actualmente, el mtodo ideal para el estudio por imagen de la NR es
la gammagrafa renal con 99mTc-DMSA, que utiliza el cido dimercaptosuccnico (DMSA) marcado con tecnecio99m como trazador. Este radiotrazador, de eleccin para el estudio cortical renal, es captado por las clulas
del tbulo contorneado proximal, directamente desde los vasos peritubulares, y permanece localizado en la corteza del rin. Su baja extraccin
urinaria le confiere las caractersticas ms apropiadas para valorar la morfologa renal. Su principal ventaja respecto a la urografa intravenosa (UIV),
a la que ha reemplazado es que, cuando se realiza fuera de la fase aguda,
permite el diagnstico precoz de la NR, facilitando tanto el diagnstico
retrospectivo como el evolutivo de la misma. Otras ventajas son: menor
dosis de radiacin, las imgenes no son interferidas por el gas intestinal,
por lo que no hay que preparar al paciente (enemas) y nos permite conocer la funcin renal diferencial o funcin relativa de cada rin. El inconveniente principal es que no ofrece ninguna informacin del aparato excretor, muy til en la deteccin de anomalas urolgicas asociadas.
Para la gammagrafa cortical renal no es necesaria preparacin, excepto
un nivel adecuado de hidratacin. El DMSA se administra por va IV
(dosis de 0,04-0,05 mCi/kg) y hay que esperar de 2 a 3 horas para la adqui-

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sicin de las imgenes. Se adquieren proyecciones en posterior y oblicuas posteriores. En las secuelas post-pielonefritis las cicatrices renales
se asocian con prdida de volumen y aparicin de defectos en cua que
rectifican la silueta renal. Para considerar que un defecto apreciado en la
fase aguda de la pielonefritis es una cicatriz, debe permanecer sin cambios ms de 6-12 meses tras la infeccin. En la nefropata por reflujo se
aprecia un rin de menor tamao con una afectacin difusa del parnquima y una disminucin de su funcin relativa. La gammagrafa renal
con DMSA es ms sensible que la ecografa, la urografa IV y el Doppler
en la deteccin, tanto de las lesiones agudas como de las secuelas de la
pielonefritis.
La utilidad de la ecografa renal en la deteccin de la NR es dependiente del examinador, por lo que cicatrices menores pueden ser infravaloradas (falsos negativos). El hallazgo ecogrfico fundamental en la NR
es la disminucin del tamao renal o la detencin del crecimiento, cuya
medicin en el seguimiento de estos pacientes puede tener un cierto valor
pronstico-evolutivo, ya que el rin libre de infeccin vuelve a crecer.

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Patologa genitourinaria

21.6 Canal inguinal y genitales


masculinos
M. Castan, L. Morales

El examen clnico de los genitales externos es parte obligada de toda


exploracin mdica en ambos sexos, pero a menudo se olvida o se realiza mal. Las maniobras exploratorias sobre el pene, testculos y escroto,
deben realizarse con cierta habilidad y en condiciones ambientales
satisfactorias, para que el nio, sobre todo si es mayorcito, no experimente sensaciones de temor, vergenza o angustia. Se observarn, as,
una serie de caractersticas, como el color de los genitales, situacin del
orificio uretral, la configuracin, tamao, simetra y posibles alteraciones patolgicas. Por lo general, se explora al nio en posicin de decbito supino, exprimiendo los testes hacia abajo, desde la regin inguinal a la escrotal, en el caso de que no se encuentren localizados en las
bolsas; si aparece alguna duda o dificultad en la localizacin de los mismos, han de realizarse otras maniobras exploratorias, tales como colocar al nio en la misma posicin de decbito supino, pero haciendo
una flexin forzada de las piernas y muslos sobre el abdomen, o bien
ponindolo de cuclillas, con lo que se facilitar el descenso testicular.
Las caractersticas de esta exploracin y patologa en la nia se exponen
en el captulo 21.8.

Incidencia. El 3-5% de los neonatos a trmino presentan una hernia inguinal clnicamente aparente. En prematuros se eleva la incidencia hasta el 9-11%, llegando al 35% en neonatos de menos de 28 semanas de gestacin.
La relacin varones-mujeres es de 6 a 1 en la experiencia de los autores y se ve afectado el lado derecho con el doble de frecuencia que el
izquierdo siendo, en el 25% de los casos, bilaterales. Aunque la hernia
inguinal es ms frecuente en nios, la bilateralidad lo es ms en las nias.
Existe un riesgo incrementado en pacientes con: prematuridad, hidrops
fetal, ascitis quilosa, defectos de la pared abdominal, peritonitis meconial, historia familiar, extrofia vesical o cloacal, hipospadias, epispadias,
alteraciones del tejido conectivo (Marfan, Ehlers-Danlos), sndrome de
feminizacin testicular, nios sometidos a dilisis peritoneal continua y
portadores de derivacin ventriculoperitoneal. El contenido del saco normalmente es intestino delgado, aunque en algunos casos puede ser epipln, el apndice o incluso un divertculo de Meckel (hernia de Littre).
A travs del saco y acompaando al testculo se encuentra, excepcionalmente, tejido esplnico (fusin esplenogonadal) o tejido adrenal. En
las nias, adems del intestino delgado, se hernian con alguna frecuencia el ovario y la trompa y, excepcionalmente, una parte del tero. Slo
el 5% de las hernias inguinales presentan criptorquidia, mientras que el
50% de las criptorquidias presentan hernia inguinal.
Clnica. Las hernias inguinales se manifiestan como una tumoracin
que aparece en la regin inguinal, en la lnea que va desde la espina ilaca anterosuperior al escroto o al labio mayor. En el momento de acudir

PATOLOGA DEL CONDUCTO INGUINAL


El descenso normal del testculo hacia el escroto tiene lugar a travs del conducto inguinal, que se forma al mismo tiempo que el proceso peritoneovaginal. Las alteraciones en la formacin, con posterior
anormalidad del proceso peritoneovaginal, darn lugar a la formacin de
hernias, quistes del cordn e hidroceles; y los trastornos en la emigracin
testicular, a la patologa de los testculos no descendidos, criptorquidias
y testculos ectpicos. En el 2 mes de vida intrauterina se produce la diferenciacin gonadal en forma de testculo en los nios. Las estructuras
mllerianas regresan, quedando como vestigio la hidtide de Morgagni;
mientras que las estructuras wolffianas se diferencian en epiddimo y conducto deferente. El ligamento inguinal se transforma en el gubernaculum
testis. El testculo recubierto por el proceso peritoneovaginal inicia su
descenso en el 3er mes y cruza el anillo inguinal interno al 6 mes y el
externo, al 7 mes; normalmente al final de la gestacin se encuentra en
escroto. El proceso peritoneovaginal se manifiesta como una protrusin
del peritoneo que recubre la cavidad abdominal a travs del orificio inguinal interno, descendiendo por el ligamento inguinal y el gubernaculum
hacia el escroto. En las nias el gubernaculum no penetra en el canal
inguinal y las hernias son menos frecuentes que en el nio, el proceso
vaginal o conducto de Nuck sigue al ligamento redondo y se puede presentar como una masa a nivel del labio mayor de cada lado.
El conducto peritoneovaginal permanece en comunicacin con la
cavidad peritoneal durante la vida intrauterina, inicindose su cierre a partir del nacimiento, durante los dos primeros aos de vida.
La persistencia de la comunicacin a travs del proceso peritoneovaginal constituye la base anatmica para el paso a su travs de las vsceras abdominales (hernia inguinal) o para la produccin de acmulos de
lquido seroso, obliterados mediante un mecanismo valvular (quistes de
cordn e hidroceles), que son manifestaciones de un mismo trastorno (Fig.
21.6.1.).

Hernia inguinal
La protrusin a travs del conducto peritoneovaginal permeable de
vsceras abdominales constituye una hernia, que puede aparecer en la
regin inguinal a travs del orificio inguinal externo (hernia inguinal) o
llegar hasta el escroto (hernia inguinoescrotal).

Figura 21.6.1. 1: Normal; 2: hernia inguinal; 3: quiste de cordn o hidrocele


funicular; 4: hidrocele vaginal; 5: hidrocele comunicante.

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Canal inguinal y genitales masculinos

al pediatra la tumoracin puede ser visible o haber desaparecido. Si la


tumoracin es visible el diagnstico es relativamente fcil por la palpacin de una masa situada por encima del cordn espermtico, que puede
ser reducida manteniendo una suave y continua presin en direccin al
orificio inguinal externo. La sensacin de borboteo al introducir las
asas intestinales con su contenido lquido y gaseoso es caracterstica. Al
realizar la exploracin en los nios, es indispensable identificar y fijar
con los dedos el testculo en la bolsa escrotal, ya que existen falsos diagnsticos al confundir un testculo situado en conducto inguinal con una
hernia. En las nias, si el contenido es intestino, las caractersticas son
muy parecidas. Si el contenido es el ovario aparece como una tumoracin
dura, por encima del ligamento redondo, mvil, no dolorosa y difcilmente reductible. La existencia de una hernia inguinal bilateral con palpacin de una tumoracin dura (gnadas) obliga a sospechar un sndrome
de Morris o feminizacin testicular, correspondiendo las gnadas herniadas a verdaderos testculos; el cariotipo en estos casos ser XY. Si la hernia no est presente en el momento de la exploracin debe buscarse la
persistencia del conducto peritoneovaginal por la sensacin de roce que
se produce al deslizar el cordn espermtico entre los dedos ndice y medio
de una mano, previa fijacin del testculo en escroto con los dedos de la
otra mano.
Complicacin. La ms usual de las hernias es la estrangulacin o
incarceracin; el contenido herniario sufre una constriccin a nivel del
anillo inguinal con dificultad para el retorno venoso, edema y empeoramiento de la circulacin, pudiendo afectarse la irrigacin arterial con produccin de una necrosis. Aunque el contenido herniario sea intestino, la
tumoracin es dura, dolorosa e irreductible. Se afecta rpidamente el
estado general con instauracin progresiva de un cuadro de oclusin intestinal: nuseas, vmitos, distensin abdominal y ausencia de deposiciones
o rectorragias. La estrangulacin exclusiva del epipln es poco frecuente,
y el cuadro local es parecido, pero no existe una afectacin general. Cuando
en las nias se incarcera el ovario, aparece una tumoracin inguinal dolorosa, dura y no desplazable, y rpidamente se instaura un edema de la
regin. La afectacin general ocurre ms insidiosamente que en la estrangulacin intestinal.
Diagnstico diferencial. La clasificacin etiolgica de las tumoraciones inguinales irreductibles es a veces un problema difcil. La primera
dificultad es la diferenciacin de una hernia inguinal estrangulada con un
quiste de cordn alto, ya que ambos se comportan como masas duras no
reductibles y, aunque el quiste de cordn en principio no es doloroso,
puede parecerlo por irritabilidad del nio o por la manipulacin repetida.
Asimismo, el estado general puede no verse afectado en los primeros
momentos de una estrangulacin. Es importante comprobar en el quiste
de cordn un lmite superior neto y claro, la posibilidad de ser desplazado
lateralmente, su coloracin azulada cuando se consigue visualizar a travs del escroto y la transparencia mediante transiluminacin, frente a la
opacidad de una hernia estrangulada. Tambin plantea a veces dudas diagnsticas la hernia de ovario y la adenitis o adenoflemn inguinal. La cuidadosa valoracin de la lnea del conducto de Nuck en las nias, siempre
ms central que los paquetes ganglionares inguinales, permite hacer el
diagnstico.
Tratamiento. Debe ser quirrgico, con cierre del conducto peritoneovaginal a nivel del orificio inguinal interno y refuerzo de la pared. Slo
de forma transitoria en prematuros, los primeros meses de vida y en los
nios con mal estado general o enfermedad grave, puede usarse un braguero. La hernia estrangulada ser reducida en una primera fase mediante
manipulacin pero, cuando haya transcurrido un lapso de tiempo excesivo (12 horas o ms), no se har la reduccin manual, ya que entonces
podra ser reintroducida en la cavidad peritoneal un asa intestinal necrosada. Si la reduccin es difcil, debe efectuarse bajo sedacin del pequeo
con medicamentos o medios fsicos (baos de agua caliente) y ejerciendo
una presin firme, sostenida, abarcando con los dedos el conjunto de la
hernia y empujando en direccin al conducto inguinal. En los lactantes
facilita la maniobra la posicin salomnica, mantenida por un ayudante.
La hernia irreductible deber ser intervenida de urgencia, revisando el
contenido del saco antes de su reintroduccin. Normalmente las asas recu-

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peran pronto su circulacin y la reseccin intestinal es necesaria en muy


pocos casos. La hernia inguinal intervenida no debe reproducirse, salvo
en los nios afectos de alteraciones del tejido conjuntivo, como el sndrome de Ehlers-Danlos y en las mucopolisacaridosis (Hurler, Hunter).

Hidrocele
Consiste en el acmulo de lquido en la tnica vaginal testicular como
consecuencia de la persistencia del conducto peritoneovaginal. Existen
diferentes tipos (Fig. 21.6.1):
Hidrocele vaginal. El lquido se encuentra localizado en la vaginal
del escroto. Aparece una hemibolsa escrotal aumentada de tamao, a tensin, indolora, que no deja palpar el testculo en ocasiones. Esta masa
se transparenta por iluminacin, observndose cmo el testculo destaca dentro del lquido. La tumoracin no se puede reducir y el cordn
espermtico es palpable por encima, con caractersticas normales. El hidrocele puede ser uni o bilateral y es frecuente y transitorio en el RN. El
hidrocele que aparece despus del nacimiento, en el lactante, tambin
tiene tendencia a la reabsorcin espontnea, mientras que en el nio mayor
es, casi siempre, persistente.
Hidrocele comunicante. El conducto peritoneovaginal est abierto
y es caracterstica la variacin de volumen del escroto de unos das a otros.
Desaparece por compresin y muestra claridad por transiluminacin.
Se asocia frecuentemente a hernias. Nunca se debe puncionar el hidrocele en los nios; el tratamiento es quirrgico para conseguir la ablacin total del conducto peritoneovaginal en los casos asociados a hernia
y en todos los nios por encima del ao de edad. Durante los primeros
doce meses de vida, un conducto abierto de pequeo calibre puede curar
espontneamente.
Quiste del cordn (hidrocele funicular). Es una tumoracin ovoide,
lisa y regular, indolora y transparente a la iluminacin, que se encuentra
en el trayecto del cordn espermtico. Es irreductible y, en ocasiones,
se confunde con una hernia. El tratamiento es quirrgico, excepto en
los nios menores de 1 ao de edad, por las mismas consideraciones que
en el hidrocele comunicante.
Tratamiento. Los hidroceles y quistes del cordn son candidatos a
tratamiento quirrgico si la anomala persiste a partir del ao de edad.

AFECCIONES DE LOS RGANOS GENITALES


Comprenden las malformaciones, anomalas y enfermedades del pene,
de los testculos y del escroto. Sern expuestos los aspectos de ms inters peditrico, sin entrar en los endocrinolgicos (vase Seccin 14).

Malformaciones del pene


La ambigedad de los genitales externos es una importante situacin
clnica que ha sido revisada aparte (vase cap. 14.16). La ausencia de
pene es extremadamente rara. Se encuentra, por lo general, en RN muertos por otras graves malformaciones intestinales o genitourinarias. El
meato uretral puede hallarse en el perin o en el recto. En estos casos el
saco escrotal y los testculos, usualmente, estn bien desarrollados y en
posicin anatmica normal. Los resultados quirrgicos son poco satisfactorios en los casos hasta ahora descritos. El pene oculto no debe confundirse con el pene de los nios obesos, tapado por el paquete adiposo
acumulado en la regin suprapbica donde, retrayendo la grasa hacia
atrs, puede observarse, casi siempre, un pene normal. En el verdadero
pene oculto, ste se observa incluso bajo la piel del escroto. Debido a la
consiguiente retencin urinaria pueden presentarse uropatas obstructivas bilaterales. Es necesaria la reconstruccin quirrgica urgente. El micropene es relativamente frecuente y produce siempre honda preocupacin. Puede tratarse de una malformacin aislada, aunque a menudo se
encuentra tambin falta de descenso testicular bilateral o anomalas generales, asociado a varios sndromes (Cuadro 21.6.1). A veces comporta un
trastorno definitivo del desarrollo con las correspondientes repercusiones psicolgicas y sexuales. No obstante, hay que ser prudente en el diagnstico y pronstico ya que, aparte las dificultades en nios obesos, hay

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Patologa genitourinaria

Cuadro 21.6.1. Sndromes con hipogenitalismo o micropene* (Cruz M, Bosch J)


Biemond tipo II (AR): coloboma de iris, obesidad, polidactilia, deficiencia mental
Delecin 18q
Displasia septoptica (E): disco ptico hipoplsico, hipopituitarismo hipogonadotrpico
Down, trisoma 21
Insensibilidad parcial a los andrgenos (RLX): ginecomastia
Kallman (RLX): hiposmia, hipogonadismo hipergonadotrpico
Klinefelter, sndrome XXY
Laurence-Moon y Bardet-Biedl
Noonan, pseudoTurner
Prader-Willi (vese texto)
Robinow: sndrome de la facies fetal
Rod: hiposmia, ictiosis, hipogenitalismo hipogonadotrpico, retraso mental
*Longitud del pene inferior a 2,5 DE de la media para la edad.

casos que mejoran considerablemente en la edad puberal. Puede estar


indicada una teraputica hormonal de prueba, para ver la respuesta.
El macropene, tambin denominado megalopene, aunque puede ser de
carcter constitucional, har pensar siempre en un trastorno hormonal, como
signo de pubertad precoz verdadera o falsa. Se ha descrito asociado con
megalouretra y ausencia de cuerpos cavernosos, disgenesia renal e hidronefrosis. El pene doble o bfido es muy raro. La orina puede pasar por
uno o ambos penes, el escroto es normal o bipartido y los testculos, normales o atrficos. Suele asociarse a epispadias, vejiga doble, malformaciones vertebrales, anorrectales, etc. En el pene palmeado existe una flexin
importante del falo, lo que requiere ciruga plstica reconstructora. El pene
retroescrotal se debe a un trastorno cronolgico embrionario y puede asociarse a hipospadias. La torsin del pene es debida a una malformacin de
los cuerpos cavernosos, por la cual el falo aparece como retorcido por fuera
de la lnea media: el meato uretral est situado en una posicin oblicua y el
rafe adquiere una forma de espiral. Se han descrito casos de torsin hasta
de 180, aunque lo ms usual es la torsin a 30-40. Los resultados quirrgicos son poco satisfactorios. Se suele asociar a otras uropatas malformativas, como el hipospadias. La incurvacin sin hipospadias, la hemihipertrofia de los cuerpos cavernosos, la membrana peneana y el pene
retroescrotal, son otras rarsimas malformaciones que se corregirn de
acuerdo a cada caso. Las adherencias balanoprepuciales son muy frecuentes, principalmente en nios pequeos. Hay que tener en cuenta que las
maniobras de despegamiento son muy dolorosas. Una vez liberadas dichas
adherencias, deben deshacerse cada da las posibles bridas que vuelvan a
formarse: esta maniobra puede ser practicada por los padres.

Fimosis
Es un hallazgo muy frecuente en la infancia. Hasta los dos aos, salvo
en casos extremos, se considera fisiolgica; a partir de esta edad el prepucio se debe despegar con facilidad. Consiste en la estrechez de la abertura del prepucio que impide la retraccin del mismo sobre el glande; la
consecuencia es la emisin de orina con esfuerzo en forma de goteo o de
chorro muy fino y distensin del prepucio que adquiere forma de saco,
debido al acmulo de orina. La piel prepucial es, por lo general, larga y
no debe confundirse con las adherencias balanoprepuciales fisiolgicas
en los lactantes. La fimosis en el nio suele ser congnita y rara vez adquirida, debida a fibrosis o inflamacin recurrente.
Tratamiento. Es quirrgico, practicando la circuncisin que se realiza a una edad variable segn condicionamientos clnicos (gravedad de
la obstruccin e infecciones), sociales, raciales y religiosos. Generalmente,
se realiza hacia los cuatro a siete aos, tanto para esperar la posible curacin espontnea, como por razones psicolgicas. Las pomadas de corticoides popularizadas ltimamente, no sirven en las verdaderas fimosis y
slo facilitan el descenso de la piel en adherencias balanoprepuciales ligeras. Debe evitarse su uso prolongado, ya que pueden provocar lesiones
atrficas cutneas. La circuncisin est definitivamente indicada en casos
con infeccin urinaria o trastornos importantes de la miccin. El pene con
frenillo corto, que motiva una flexin del glande y dificulta la retraccin
del prepucio sobre el mismo, requiere igualmente tratamiento quirrgico.

En cambio, un prepucio excesivamente largo, sin fimosis, slo precisa de


circuncisin por motivos predominantemente estticos o de higiene.

Hipospadias
El hipospadias es una malformacin congnita del pene. Su incidencia es relativamente frecuente (1:250-300 RN vivos). Se caracteriza por
presentar desembocadura anmala del meato uretral en la cara anterior
del pene con ausencia de la uretra distal, incurvacin ventral debida a un
cuerpo esponjoso rudimentario y anomala de la piel prepucial; deficiente
en su porcin ventral y redundante en su porcin dorsal, formando un
capuchn. El orificio se puede situar a cualquier nivel de la superficie
ventral del pene, escroto o perin, por lo general la abertura, aparece estrecha y, en la mayora de los casos, oculta en un pliegue cutneo.
Embriologa. La primera manifestacin de las gnadas tiene lugar
hacia la 5 semana de gestacin en la parte inferior de la regin torcica.
Aparecen en forma de un par de eminencias longitudinales (pliegues o crestas genitales o gonadales) y se forman a partir de una proliferacin del epitelio celmico y condensacin del mesenquima subyacente. Hacia la 6
semana de gestacin, por delante del seno urogenital, se forma el tubrculo
genital, que dar origen al desarrollo del glande. A partir de la 7 semana,
se forman dos pliegues genitales mediales (pliegues uretrales) en direccin
caudal al tubrculo genital, con una placa uretral de ectodermo entre ellos.
Estos pliegues se fusionan para formar la uretra desde el extremo proximal
al distal, terminando en la base del glande. La uretra peneana quedar totalmente formada hacia el final del tercer mes. Durante el cuarto mes, las clulas ectodrmicas del interior del glande se invaginan y forman un cordn
macizo epitelial que posteriormente se ahueca, dejando una luz en su interior hasta convertirse en un tubo (uretra glanular). Los pliegues genitales
laterales, formados por fuera de los mediales son los que, al fusionarse, formarn el escroto, piel del pene y prepucio.
La detencin del proceso de coalescencia media de los dos pliegues
uretrales que forman la uretra peneana es la causa de la aparicin del
hipospadias
En el hipospadias, el trastorno no puede llegar ms all de la uretra
membranosa ya que el fragmento de uretra que va desde el utrculo prosttico hasta el cuello vesical deriva de otra formacin, el mesodermo
mesonfrico. Por ello, no existe jams lesin de esfnter o de vejiga.
El desarrollo de las estructuras mesodrmicas (cuerpo esponjoso, msculo dartos y fascia profunda de Buck) es menos conocido. Posiblemente
est inducido por organizadores derivados de los pliegues genitales y
placa uretral.
Etiologa. La causa del hipospadias es desconocida; se cree que es
multifactorial. Han sido postuladas varias teoras genticas y otras no
genticas. Al parecer no existe duda de que la masculinizacin de las
estructuras genitales es debida a la accin de la testosterona o andrgenos procedentes del testculo fetal. Se supone que la produccin anormal
de andrgenos, la resolucin prematura de las clulas de Leydig, o la sensibilidad reducida al andrgeno de las clulas diana, conducen a un desarrollo incompleto de las estructuras masculinas. La causa de la ineficacia
funcional del testculo del feto se desconoce. Entre las causas conocidas se sabe que el dficit de 5 reductasa impide la transformacin de
la dihidrotestosterona en testosterona.
El cromosoma Y es un prerrequisito para la diferenciacin testicular normal, sin embargo, la deteccin de anomalas cromosmicas directas en pacientes afectados de hipospadias no es concluyente. La presencia de alguna alteracin cromosmica siempre se ha asociado a las formas
de hipospadias ms severas (perineales).
Se ha observado una incidencia familiar que va en aumento de un 10
a un 28% segn las series. La incidencia aumenta en familias consanguneas con una herencia recesiva. El riesgo potencial aumenta con la severidad del hipospadias. Si dos miembros de una misma familia estn afectos, y el segundo es el padre, el riesgo de desarrollar un hipospadias en
el nio es del 26%. Estudios repetidos en familias demuestran que, en un
nmero bajo de casos de hipospadias, la herencia es AD. No existe un
claro predominio de grupo racial.
Como causa no gentica que actuaran de forma exgena, se ha imputado el origen de la malformacin a la ingesta de progestina y otras sus-

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Cuadro 21.6.2. Clasificacin de los hipospadias


Hipospadias anteriores (80% de los casos)
Glandular o balnico. El meato se encuentra situado en la superficie inferior del glande.
Representa la forma mnima de hipospadias. Se caracteriza por presentar un glande
aplanado con un surco ventral. El prepucio forma un capuchn dorsal y falta en la porcin
ventral. La ereccin es normal. Con frecuencia se acompaa de estenosis del meato
Coronal. El meato est situado en el surco balanoprepucial
Hipospadias posteriores (20% de los casos)
Peneano proximal. Meato situado en tercio proximal del pene
Peneoscrotal. Meato situado en la base del pene, en su unin escrotal
Escrotal. Meato situado en el rafe escrotal
Perineal. Meato en regin perineal, por detrs de bolsas escrotales. Representa el grado
mximo de la malformacin y puede plantear problemas de diferenciacin sexual. Los
dos hemiescrotos quedan reducidos a dos pliegues, con una hendidura central recubierta
de mucosa. El pene es rudimentario, y suele asociarse a ectopia testicular. En estos casos
es obligado efectuar una determinacin de sexo

Figura 21.6.2. Tipos de hipospadias.

tancias de tipo andrgeno por parte de la madre, pero dicha relacin es


poco significativa. Tambin se asocia a la administracin de antiepilptico, como el cido valproico, as como a dietas vegetarianas ricas en fitoestrgenos. Recientemente se ha asociado el hipospadias a la fertilizacin in vitro (I.V.F) y a la inyeccin intracitoplasmtica de esperma (ICSI).
Se cree que la fertilizacin in vitro puede alterar el desarrollo del pene,
tanto por el mecanismo intrnseco gentico individual como por la estimulacin hormonal exgena. En los nios concebidos por inyeccin intracitoplasmtica de esperma puede ser debido a la subfertilidad paterna o
a la toma de hormonas durante el protocolo de fertilizacin. Otros factores, como el bajo peso al nacer independientemente de la edad gestacional, la edad materna avanzada y la subfertilidad paterna son tambin
causa de aparicin de hipospadias.
A pesar de todo, slo en el 30% de los casos se han podido demostrar defectos en la sntesis de testosterona o de hormonas suprarrenales,
defectos de receptores, sndromes asociados, anomalas cromosmicas,
defectos en otros factores genticos y agentes exgenos, el 70% restante es idioptico y por eso hay que seguir indagando en estudios familiares y en gemelos.
Anomalas asociadas. Testes no descendidos, 10-20%, hernias inguinales 9%, malformaciones renales, 2%, anomalas cardiacas e intestinales, malignizacin de la gnada en hipospadias con disgenesia gonadal,
sndrome de Drash (glomerulopata + anomala genital + tumor de Wilms).
Tipos. Segn la localizacin del meato uretral funcionante, se distinguen diferentes tipos (Fig. 21.6.2): hipospadias anteriores: representan el
80% de los casos; pueden ser glandular (balnico) y subcoronal. Constituyen ms de la mitad de las formas de presentacin de hipospadias; el orificio de la uretra desemboca a nivel de la fosa navicular, sin llegar a la porcin distal del glande. El subcoronal o balanoprepucial, desemboca a nivel
del surco junto al frenillo, quedando un trayecto uretral de forma ciega o
mucosa, por lo general, hasta la porcin distal del glande; el frenillo puede
ser hipoplsico. El peneano es la segunda forma de presentacin en cuanto
a frecuencia, pudiendo distinguirse diferentes tipos segn la localizacin
del meato uretral; en estos casos es posible el hallazgo de anomalas urinarias asociadas. Los hipospadias posteriores peneoescrotal, escrotal y perineal son las formas menos frecuentes (20%), desembocando el meato en
las regiones reseadas. En ocasiones, plantean problemas de diagnstico
diferencial con pseudohermafroditismos, necesitando estudio en este sentido. Asimismo, se acompaan frecuentemente de malformaciones de las
vas urinarias y se asocian con otras anomalas genitales, como micropene,
escroto bfido, transposicin penoescrotal y criptorquidia (Cuadro 21.6.2).
Exmenes complementarios. Se deben efectuar en caso de hipospadias escrotales-perineales, gnadas no palpables, estados intersexuales y micropene. Efectuaremos: ecografa renal; estudio gentico (cariotipo y cromatina sexual) y estudio hormonal (LH, FSH, testosterona,
dihidrotestosterona, estradiol, androstendiona, sulfato dihidroepiandros-

terona y 17OH progesterona); test de determinacin de sensibilidad a los


andrgenos; test de HCG para determinar la actividad de la 5 reductasa;
estudio de los receptores de andrgenos en los fibroblastos de la piel genital; gentica molecular (vase cap. 14.2.6).
Tratamiento. Es quirrgico, dependiendo el momento de actuacin
y la tcnica de la posicin del meato uretral. En alguna ocasin se ha de
realizar, durante los primeros das de vida, una meatotoma de ampliacin, si el chorro urinario es muy fino, para evitar un aumento de presin
sobre las vas urinarias. La uretroplastia definitiva se realizar a los 2
aos de edad. Si el meato es glandular, se practicar plastia de avanzamiento, con lo cual se consigue aproximar el meato hasta su posicin normal. Si el hipospadias es subcoronal o peneano distal, la tcnica ser la
de Mathieu, basada en la utilizacin de un colgajo de base meatal con
enterramiento de la neouretra en el glande. El peneano medio y proximal
precisa, la mayora de las veces, de un alargamiento peneano, debido a la
incurvacin del rgano. Diferentes tcnicas se han propuesto para el
tratamiento de este tipo de hipospadias, siendo las tcnicas que utilizan
un colgajo pediculado del prepucio dorsal para confeccionar la neouretra (Duckett y Onlay) las ms actualizadas, ya que permiten en la misma
intervencin la correccin de la incurvacin y la uretroplastia en un solo
tiempo. Algunos autores para este tipo de hipospadias, debido al elevado
porcentaje de complicaciones que se presentan en algunas series, preconizan la reparacin en dos tiempos quirrgicos, el primero para enderezar el pene y cubrir el defecto ventral con piel o mucosa, para preparar
un buen lecho para efectuar la uretroplastia en un segundo tiempo. Creemos que, con una buena seleccin de la tcnica, la reparacin se puede
efectuar en un solo tiempo quirrgico. En caso de necesitar un injerto
libre para confeccionar la uretra se utilizar mucosa oral o vesical.
Es importante el seguimiento a largo plazo de estos paciente para
saber el grado de aceptacin de su imagen corporal y su sexualidad. En
los ltimos trabajos publicados en la literatura algunos autores concluyen despus de su estudio que no han tenido problemas a nivel social ni
psicosocial y presentan un desarrollo sexual normal; por el contrario, otros
autores hablan de discordancia entre los datos publicados con diferentes grados de satisfaccin en relacin con el tamao del pene y disfuncin eyaculatoria entre el 6-37%.

Epispadias
El meato se encuentra situado en la superficie dorsal del pene, afectando a un trayecto variable de la uretra (Fig. 21.6.3). La incidencia es
aproximadamente de 1:30.000 nios. Se describen 3 formas fundamentales: a) Balnica: es la forma ms rara, donde la anomala se limita a una
profunda abertura en la cara dorsal del glande. b) Peneana: el orificio se
encuentra en cualquier lugar entre el glande y la raz del pene, existiendo
una retraccin del mismo hacia la pared abdominal, sin alteracin de la
continencia. c) Peneopubiana: la uretra est abierta en su totalidad incluyendo el cuello vesical; corresponde a una forma menor de extrofia vesical, con gran retraccin peneana e incontinencia urinaria total.

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Patologa genitourinaria

nes (estreptococo y estafilococo). Requieren un tratamiento mdico tpico


con lavados frecuentes y pomadas antibiticas y de corticoides tratando,
adems, la dermatitis del rea del paal, si existe. Cuando, posteriormente
queda estenosis del meato, es necesario realizar dilataciones y, en ocasiones, meatotoma.

Figura 21.6.3. Formas de epispadias.

Tratamiento. Es quirrgico, de preferencia entre los 3 y 4 aos. En


la forma peneopubiana deben realizarse, adems, intervenciones sobre el
cuello vesical para mejorar la continencia.

Enfermedades del pene


Infecciones. Las inflamaciones del glande (balanitis), del prepucio
(postitis) o de ambos (balanopostitis), son de presentacin relativamente
frecuente en el nio. En la poca de RN y lactante hay que tener en cuenta
como factor predisponente o agravante la dermatitis del rea del paal y,
en el nio mayorcito, la falta de higiene y las prcticas masturbatorias.
Se asocian frecuentemente a fimosis, ya que la imposibilidad de retraer
el prepucio da lugar a que siempre quede un residuo de orina en el saco
prepucial, y la falta de higiene correspondiente produce una irritacin
local, la consiguiente anidacin de grmenes patgenos y la infeccin
posterior. La sintomatologa consiste en enrojecimiento, edema y aumento
de grosor del prepucio, acompaados de prurito y dolor. En el caso de
que la infeccin sea producida por un virus herptico, se observan las
vesculas caractersticas.
Tratamiento. Est basado en una higiene cuidadosa con agua y jabn,
teniendo precaucin de no producir una parafimosis al intentar retraer
el prepucio edematoso. Despus del lavado se pueden aplicar polvos de
cido brico o violeta de genciana en solucin acuosa. En formas supuradas deben administrarse antibiticos o quimioterpicos y, si el cuadro
clnico es recidivante, ser obligada la prctica de la circuncisin. La etiologa herptica requiere tratamiento antiviral especfico (aciclovir).
Parafimosis. Es una afeccin muy dolorosa que se produce al retraerse
el prepucio ms all del surco coronal, no pudiendo volver a su posicin normal. Ocurre con frecuencia al retraer la piel prepucial en el
momento del bao en nios que tienen una abertura insuficiente. Cuando
se instaura la parafimosis, debido a la constriccin, se interrumpe la circulacin sangunea del glande y se produce edema, tumefaccin y cianosis del mismo, con imposibilidad de orinar por la compresin uretral;
puede aparecer, en ocasiones, gangrena si no se trata urgentemente. El
tratamiento consiste en la aplicacin de compresas fras y lubrificacin
para intentar reponer el prepucio; si no es posible, es necesaria la incisin
quirrgica, cortando el anillo que estrangula el pene. Una vez solucionado el problema urgente est indicada la circuncisin.
Estenosis del meato uretral externo. Por lo general, es secundaria
a lesiones ulcerativas y cicatrices consecutivas a infecciones. Para algunos clnicos es ms frecuente en nios circuncidados. A veces ocasiona
uropatas obstructivas. Las lceras del meato uretral externo son ms frecuentes en nios circuncidados y a menudo se deben a dermatitis del rea
del paal y, ms rara vez, a traumatismos, fricciones, alergia o infeccio-

Uretritis. La infeccin de la uretra puede ser inespecfica a consecuencia de irritaciones locales, traumatismos e inflamaciones del prepucio, dando lugar a un cuadro clnico de disuria, polaquiuria, hematuria
y exudado. Interesa aqu especialmente la uretritis anterior, independientemente de los cuadros de cistouretritis revisados a propsito de las infecciones del tracto urinario (vase cap. 21.4) El sntoma ms llamativo es
la orina sanguinolenta al final de la miccin. Son frecuentes los casos
inespecficos que cursan con cultivo negativo, aunque en nios mayores las tetraciclinas pueden ayudar a la regresin. Existen casos recurrentes que pueden provocar estenosis. La uretritis especfica es producida
por Neisseria gonorrhoeae, Chlamydia o Ureaplasma. Se puede observar en todas las edades, desde la poca de RN hasta la pubertad y adolescencia. Requiere tratamiento mdico con penicilina, eritromicina u otros
antibiticos segn el agente causal.
Prostatitis y absceso prosttico. Son de muy rara presentacin en
la edad peditrica, pero pueden darse en cualquier momento, incluso en
el RN. Se producen por una contaminacin uretral indirecta o por diseminacin hematgena. La consecuencia clnica es la aparicin de dolor,
necesidad imperiosa de orinar, disuria, polaquiuria, alteraciones del chorro miccional, retencin vesical y fiebre. Por tacto rectal se aprecia prstata grande y a tensin; la hipertrofia prosttica se visualiza bien por ecografa. El tratamiento es mdico, debiendo prescribirse reposo, baos de
asiento y medicacin con antibiticos de amplio espectro. Si el microorganismo es desconocido, estn indicados inicialmente la eritromicina
o el cotrimoxazol. En algunos casos se requiere la ayuda de la ciruga
para practicar un drenaje de la regin inflamada. Han sido descritas formas resistentes de prostatitis crnica.
Priapismo. No debe confundirse con las erecciones transitorias normales, asociadas a veces con replecin vesical, frmacos, uretritis o debidas a excitaciones erticas. Se aprecian incluso en lactantes y son algo
ms frecuentes en los neuropticos. El priapismo verdadero requiere la
investigacin de una causa subyacente tal como sfilis, leucemia mieloide,
tumores retroperitoneales o drepanocitosis. La ereccin suele ser dolorosa y puede durar horas o das. Las formas muy persistentes requieren
puncin para aspiracin de sangre de los cuerpos cavernosos cada dos o
tres das e incluso la administracin de curare, estrgenos y anestesia
medular.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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Anomalas testiculares. Testculos no descendidos

21.7 Anomalas testiculares.


Testculos no descendidos
L. Morales, M. Castan, R. Carrasco

TESTCULOS NO DESCENDIDOS
La ausencia del testculo en su normal situacin en el escroto es una de
las consultas ms frecuentes en pediatra. El trmino de testculo no descendido se emplea cuando uno o ambos testes no estn presentes en el
escroto. Los testculos durante el desarrollo embrionario se encuentran situados en el interior de la cavidad abdominal del 1 al 7 mes de embarazo. El
descenso de los testculos desde la posicin intraabdominal hasta la regin
escrotal, a travs del conducto inguinal, tiene lugar en el sptimo mes de
vida intrauterina (intracanaliculares); en su emigracin se acompaa del
conducto peritoneovaginal (de ah la frecuente asociacin de hernias) y del
gubernaculum testis, que fija el testculo al fondo del escroto, entre el 8
y el 9 mes. A pesar de que este proceso est probablemente favorecido por
la estimulacin hormonal, parece ser que el nervio genitofemoral tiene un
papel en el descenso. Este nervio proporciona motricidad al msculo cremster, que se desarrolla alrededor del gubernaculum.
Incidencia. La incidencia de los testes no descendidos durante el primer ao de vida es de 26,5% en prematuros y 5,4% en nios a trmino.
A partir del primer ao su incidencia baja al 5,4% en prematuros y al 0,81,1% en nios a trmino. Esta incidencia muestra signos de aumento progresivo.
Existe una mayor riesgo de criptorquidia en: RN de bajo peso, primognitos, en pacientes con hipospadias, subluxacin de cadera, HLA
(antgeno de histocompatibilidad) A11, A23, A29.
El teste no descendido puede ser de menor tamao, susceptible de
malignizacin y menos frtil. Cuanto ms alta es la posicin del teste,
mayor ser su anomala.
Etiologa. A pesar de su frecuencia, no se conoce bien su etiologa.
En el 14% de los casos existen antecedentes familiares.
Factores genticos, anatmicos(alteracin del propio testculo, obstruccin mecnica en su descenso, nervio genitofemoral), hormonales(alteracin funcional del eje hipotlamo-hipfisis-gnada) e inmunolgicos
parece que estn implicados.
Clasificacin. Actualmente se distinguen dos grandes grupos (Cuadro 21.7.1). En la ectopia testicular el teste se ha alojado en una posicin
anormal (abdomen, perin, pubis, regin femoral y, sobre todo, regin
inguinal); suele ir acompaada de hernias y otras malformaciones (quistes del cordn, hidroceles o hipospadias). En la criptorquidia verdadera
el testculo permanece en las regiones intraabdominal, intracanalicular o
preescrotal, debido a un descenso insuficiente. Como testculo en resorte
se entiende una falta de descenso testicular, en la que, con maniobras de
exploracin clnica, se consigue bajar el testculo hasta la bolsa, aunque
asciende rpidamente de nuevo en cuanto se le suelta. Si el testculo perCuadro 21.7.1. Testculos no descendidos
Testculo fuera de la va normal de descenso
Ectopia testicular
Abdominal
Inguinal
Pelviana
Pubopeneana
Femoral o crural
Transversa o cruzada

Testculo en la va normal de descenso


Criptorquidia verdadera
Testculo intraabdominal
Testculo intracanalicular
Testculo preescrotal
Testculo en resorte
Testculo en ascensor

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manece durante tiempo en el escroto y mediante maniobras de palpacin,


o por emocin, cosquilleo o fro, asciende por accin del reflejo cremasteriano, se denomina testculo en ascensor.
Complicaciones. Son diversas. Los trastornos psicoemocionales son
importantes; la ausencia de uno o dos testculos en el escroto preocupa
primariamente a los familiares y posteriormente al propio nio, plantendose conflictos en situaciones tales como deportes, colegio, servicio militar. Cuando el testculo permanece siempre en situacin intraabdominal
o inguinal, se produce una alteracin de la espermatognesis con disminucin del nmero de espermatogonias por tbulo, anormalidades en las
clulas de Leydig. A partir 2 aos de edad (al final del 2 ao, un 40% de
testes no descendidos pierden clulas), por este motivo, si el cuadro pasa
inadvertido y la falta de testculos es bilateral, casi con seguridad el paciente
ser estril; sin embargo, la potencia sexual, la libido y los caracteres
sexuales secundarios sern normales. Los ltimos estudios efectuados
sobre el tema afirman que entre los 4-12 meses de vida es cuando se transforman las clulas germinales (gonocitos) en espermatogonia tipo A, por
eso algunos autores recomiendan la intervencin antes de los 6 meses.
La presentacin de una torsin testicular es relativamente frecuente
(20%), con riesgo de una atrofia testicular; en este caso debe practicarse la
intervencin quirrgica con carcter de urgencia. La estrangulacin de una
hernia inguinal asociada ocurre con mayor frecuencia en el lactante que en
el nio mayor. Los traumatismos son frecuentes, principalmente en los
testculos ectpicos situados en la regin prominente del pubis. La orquitis
es de observacin frecuente para algunos autores, mientras para otros es
excepcional. La incidencia de la degeneracin maligna del testculo no descendido (carcinoma de clulas germinales) es de 30 a 200 veces superior
que en los testculos normales, y es tanto ms frecuente cuanto mayor es la
edad del paciente y ms alto est el testculo. Tambin son frecuentes las
anomalas anatmicas del teste; si existe separacin entre el epiddimo y el
teste, estar interferida la fertilidad. Es premisa obligada para la teraputica
el diagnstico clnico correcto y precoz: la exploracin minuciosa es el mejor
mtodo para valorar y clasificar este tipo de anomalas, ya que el uso de otros
medios diagnsticos, como la ecografa y la RM, para identificar los testculos intraabdominales, dan muchos falsos negativos, aunque recientemente
estudios efectuados con angiorresonancia parece que ofrecen mejor sensibilidad al visualizar mejor la vascularizacin del testculo intraabdominal.
Tratamiento. Los objetivos son: conservar o preservar la fertilidad,
corregir la hernia inguinal asociada, disminuir el peligro de torsin, de
malignizacin y de traumatismos y evitar las consecuencias psicolgicas.
Excepto el testculo en ascensor y el testculo en resorte, los dems tipos
de testculo no descendido requieren intervencin quirrgica. Se procurar la permanente colocacin de los testes en el escroto, siendo para ello
necesario conseguir una longitud suficiente de las estructuras del cordn,
que permita descender sin tensin el testculo.
Tratamiento hormonal. Debe ser realizado de preferencia antes de los
dos aos de edad y, en todo caso, despus de los seis meses, sobre todo en
los testculos en resorte y testculos no palpables. No deben tratarse los
testculos en ascensor. En el testculo en resorte, si se consigue descender al escroto, no debe realizarse ningn otro tipo de tratamiento, ya que
descender fisiolgicamente en la pubertad. En el caso de testculo bilateral no palpable, una respuesta andrognica demostrar la existencia de
rgano efector (testculo) capaz de segregar testosterona, y se proceder a
la intervencin quirrgica. Se utiliza gonadotrofina corinica a dosis de
1.500 UI a das alternos hasta un total de 12.000 UI. Puede efectuarse un
tratamiento alternativo con 75 UI de FSH y 500 UI de LH dos veces por
semana. Mantenido durante cinco semanas, parece proporcionar buenos
resultados. Si hay o se teme una respuesta genital excesiva, cabe reducir
a la mitad o tantear la dosis individual requerida. Los efectos secundarios
son: reacciones de tipo vasomotor, hiperemia pelviana, crecimiento del
pene y aumento de las erecciones. El uso abusivo de gonadotrofina puede
producir precocidad sexual, cierre precoz de las epfisis con retraso consiguiente del crecimiento y lesin del epitelio germinal. Una alternativa a
este tratamiento es la utilizacin de LH-RH por va nasal. El tratamiento
hormonal esta contraindicado si existen: otras anomalas asociadas (hernia), ciruga previa, dolor testicular recidivante y ectopia testicular.

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Patologa genitourinaria

Tratamiento quirrgico. La edad de actuacin quirrgica ha sido y


sigue siendo motivo de gran controversia. En una poca no muy lejana se
realizaba en edad puberal o prepuberal. Sin embargo, biopsias seriadas
testiculares demostraron que el testculo evoluciona desde el nacimiento,
madurando en los primeros aos de vida lentamente hasta la edad puberal. Asimismo, las espermatogonias del testculo no descendido disminuyen en nmero a partir de los dos aos de vida y, durante el tercer ao, el
descenso es muy marcado. Igualmente, al medir el dimetro de los tbulos en el testculo no descendido, se comprueba tambin una reduccin
progresiva, en vez de aumentar a partir de los dos aos, como es fisiolgico. Estos datos han inducido a cambiar la actitud quirrgica, de tal manera
que actualmente est aceptado que todo testculo debera estar en su posicin normal antes de los dos aos de vida y de esta forma mejorar la fertilidad. Los ltimos trabajos parecen adelantar an ms la edad de la intervencin a los 6 meses, aunque de momento an no sean concluyentes. La
orquidopexia precoz parece disminuir tambin el riesgo de malignizacin,
aunque estos testculos deben seguirse ms tarde clnica y ecogrficamente.
Siguiendo esta norma, se intervendrn todos los testculos no descendidos
con indicacin quirrgica, a los dos aos de vida, para que a esta edad queden situados en la bolsa escrotal. En aquellos casos en que el testculo est
incluido en una hernia inguinal, el descenso testicular se realiza en el
momento de la herniorrafia, sea cual sea la edad de aparicin de la hernia.
La tcnica empleada es la orquidopexia con fijacin del teste en el tabique interescrotal. Igual procedimiento se realizar en caso de criptorquidia bilateral. Cuando no es posible el descenso por la cortedad del cordn
espermtico, la intervencin requiere dos tiempos.

Conducta a seguir en los testculos no palpables


Unilateral: se proceder a laparoscopia exploradora a los dos aos.
Bilaterales: se efectuar en primer lugar un cariotipo, si se confirma
que es un varn, en los menores de 6 meses, test de testosterona: si est
elevada, se trata de una criptorquidia o un teste ectpico, precisar laparoscopia a los dos aos si los niveles de testosterona son bajos: anorquia o teste atrfico. En los mayores de 1 ao, test HCG: si es negativo:
anorquia: tratamiento endocrino sustitutivo en la pubertad, no precisa la
laparoscopia, si es positivo: criptorquidia o teste ectpico, laparoscopia
a los dos aos.
Hallazgos de laparoscopia exploradora:
1. Teste intraabdominal fcilmente introducible en canal inguinal: orquiopexia clsica en el mismo acto quirrgico.
2. Teste intraabdominal que, al introducirlo en el canal inguinal, produce tensin de los vasos espermticos: seccin de vasos espermticos (Fowler-Stephens) y orquiopexia clsica en 2 tiempo a los 6
meses de la 1 intervencin (teniendo en cuenta que la vascularizacin del teste es slo deferencial). Puede practicarse el Fowler-Stephens de ambos lados en un mismo proceder quirrgico. Cuando el
paciente se encuentra en edad puberal, la actitud teraputica depender de la morfologa testicular.
3. Anorquia unilateral: si el testculo ha desaparecido por una torsin
previa intrauterina, se puede observar slo el conducto deferente ciego,
terminando en unas estructuras fibrticas con algunos vasos espermticos hipoplsicos. Algunos autores recomiendan efectuar orquiopexia escrotal contralateral.
4. Anorquia bilateral: remitir a endocrinologa para tratamiento sustitutivo con testosterona para el desarrollo de caracteres sexuales secundarios (Fig. 21.7.1).
Complicaciones de la orquidopexia. Son ms frecuentes en los intracanaliculares y abdominales. Infeccin de la herida quirrgica, ascensin
del teste por inadecuada fijacin del teste o poca liberalizacin del cordn espermtico, infarto del teste: ms frecuente en no palpables (un 3%),
atrofia postquirrgica: se suele asociar a hernia estrangulada o incarcerada, se debe a compresin del saco herniario y no est en relacin con
la edad de la intervencin quirrgica, hemorragia, oclusin de vasos deferentes, malignizacin del teste descendido: los factores de mal pronstico son la displasia primaria intraabdominal o intracanalicular por falta
de transformacin de las clulas germinales en espermatogonias y la asociacin con hernia estrangulada intervenida quirrgicamente en nio
mayor o adolescente.

Anestesia general: palpacin


No teste

S teste

Laparoscopia

Orquidopexia

S teste
Llega anillo
inguinal interno
Orquidopexia

Displsico:
exresis

No teste
No llega a anillo
inguinal interno

Exresis de restos
y fijacin contralateral

Fowler-S
6 meses: laparoscopia
Orquidopexia

Figura 21.7.1. Testculo no palpable: exploracin quirrgica.

MALFORMACIONES DE LOS TESTCULOS


Anorquia. La ausencia de testculo es rara, aunque en algunas estadsticas representa el 20% de testculos nunca palpables. Clnicamente se
presenta como una criptorquidia unilateral y puede acompaarse de otras
malformaciones. El diagnstico de monorquidia debe hacerse mediante
la exploracin quirrgica, al confirmar que el conducto deferente termina
sin glndula en su extremo, es decir, de forma ciega. En edades posteriores de la vida, si el paciente lo desea, se puede colocar una prtesis o testculo artificial de material acrlico, que da al escroto un aspecto normal.
Poliorquia. Los testculos supernumerarios, debidos a la divisin del
esbozo testicular embrionario, se pueden palpar en las bolsas, pero generalmente el testculo supernumerario (que es atrfico) requiere para su
diagnstico exacto la exploracin quirrgica. En el 60% de los casos, la
poliorquia es en el lado izquierdo y en un 30% se asocia a hernia inguinal ipsilateral. Para algunos autores, la degeneracin maligna de este testculo supernumerario ocurre hasta en un 7% de los casos.
Otras anomalas. La sinorquia o fusin de los testculos, poco frecuente, se puede producir en la etapa intraabdominal o en el escroto; en
el primer caso, se acompaa de graves malformaciones urinarias. En la
inversin testicular, el polo superior con el epiddimo est dirigido hacia
abajo. En el caso de existir retroversin, la cara anterior del testculo est
situada hacia atrs. El diagnstico de ambas entidades es difcil y carece
de repercusiones funcionales.

ENFERMEDADES DE LOS TESTCULOS


Atrofia testicular. Puede ser uni o bilateral, y de causa congnita o
adquirida (traumatismos, procesos inflamatorios, ciruga del testculo
ectpico). A veces cabe apreciar una clara diferencia de tamao de un testculo a otro. Desde el punto de vista histolgico, hay una degeneracin
de los tbulos con el intersticio conservado, por lo que no debe extirparse
este testculo al conservar la capacidad de hormonognesis e incluso la
reproductora.
Epididimitis. Las infecciones del epiddimo producen una tumefaccin testicular localizada, siempre menos frecuente que la motivada por
la torsin del testculo o de su apndice. Suelen ser secundarias a infecciones urinarias de vas bajas, sondajes o manipulaciones uretrales; el
mecanismo de contagio es por invasin de microorganismos desde la uretra prosttica al conducto eyaculador y conductos deferentes, o bien por
diseminacin linftica o hematgena. Los grmenes patgenos ms frecuentes son los colibacilos y el estafilococo. Las epididimitis especficas
(gonoccica, tuberculosa y sifiltica) son ms raras. El cuadro clnico es
fiebre, dolor e hinchazn en la regin del epiddimo. El obligado diag-

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Anomalas testiculares. Testculos no descendidos

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Cuadro 21.7.2. Diagnstico diferencial del dolor testicular en la edad peditrica*


Traumatismo

Dolor y tumefaccin, muy agudos


Antecedente de traumatismo
Aparicin de hematoma
Eco-Doppler y gammagrafa variables
Accidentes diversos

Orquitis. Epididimitis

Tumefaccin y dolorimiento difusos de aparicin gradual


Eco-Doppler no significativo
Gammagrafa con tecnecio: aumento de actividad
Signos de infeccin posibles en hemograma y orina
Ms frecuente a partir de la pubertad
Posible parotiditis y otras infecciones

Torsin testicular

Unilateral
Dolor agudo
A veces comienza durante el sueo
Eco-Doppler y gammagrafa con disminucin de actividad

Tumor testicular

Predomina el aumento de tamao (testculo duro e irregular)


Dolor mnimo o nulo
Eco-Doppler normal
Gammagrafa variable

*Hay que descartar, al mismo tiempo, los cuadros de escroto agudo en el que hay una
tumefaccin de la bolsa escrotal: edema de causa conocida o idioptico, gangrena, necrosis
grasa, hernia escrotal, celulitis, angioma, varicocele.

Figura 21.7.2. Torsin de testculo y de los apndices testiculares. A) Torsin


extravaginal. B) Torsin intravaginal. C) Torsin entre el testculo y el epiddimo.
D) Torsin de los apndices testiculares.

nstico diferencial con la torsin testicular no siempre es fcil, e incluso


puede ser necesaria la exploracin quirrgica. Ante todo episodio de epididimitis est indicada la prctica de un estudio radiolgico completo de
vas urinarias, una vez solucionado el cuadro infeccioso, para descartar
cualquier malformacin urogenital subyacente. El tratamiento consiste
en reposo en cama, inmovilizacin de la regin inflamada con elevacin del escroto, aplicacin de hielo y antibioterapia segn etiologa.
Orquitis. Las infecciones del testculo no son muy frecuentes, siendo
consecuencia a menudo de epididimitis, traumatismos testiculares o diseminacin hematgena de enfermedades generales, como parotiditis y, ms
rara vez, escarlatina, gripe, amigdalitis, fiebre tifoidea, brucelosis, tuberculosis y neumona. Puede ser uni o bilateral. Los testes afectos estn
aumentados de tamao y son dolorosos, con signos de edema, tumefaccin e incluso abscesificacin, acompandose de hipertermia. El diagnstico diferencial se establecer, como en la afeccin anterior, con la torsin testicular y de los apndices testiculares, que se manifiestan tambin
como un sndrome de inflamacin testicular aguda, y con las tumoraciones. El tratamiento consiste en reposo en cama, colocacin de suspensorio y administracin de antibiticos y quimioterpicos. Las orquitis consecutivas a parotiditis se tratarn con gammaglobulina hiperinmune y
corticosteroides. Cuando se diagnostique un absceso testicular, el tratamiento ha de ser quirrgico, mediante la puncin aspiradora y administracin local de antibiticos; casos muy excepcionales requieren la prctica
de una orquidectoma. El pronstico es reservado por lo que respecta al
posterior valor funcional del testculo y a la posible secuela de esterilidad.
Torsin del testculo y del conducto espermtico. Consisten en un
retorcimiento de su eje axial, que interfiere, en primer lugar, la circulacin
venosa de retorno del testculo y epiddimo y, posteriormente, la irrigacin
arterial, con la produccin consiguiente de infarto y gangrena. El lado
izquierdo se afecta ms que el derecho y la mxima frecuencia se presenta
antes de los dos aos de edad, teniendo, por lo tanto, una especial selectividad por el lactante. La causa es desconocida, habindose descrito por
algunos autores una posible malformacin congnita del mesorquio y del
gubernculo, desencadenndose el accidente por contracciones sbitas e
irregulares del cremster. La torsin puede ser incompleta, con giro aproximado de 90, y completa, en la que se pueden observar varias vueltas. La
afeccin se puede presentar en nios RN y en pacientes con testculos no
descendidos. Segn el lugar de la torsin, se distinguen formas extravaginales e intravaginales y entre el testculo y el epiddimo. Habitualmente se

trata de una torsin intravaginal (Fig. 21.7.2). Hay casos de presentacin


aguda (la ms frecuente) y otros subagudas, leves o recidivantes.
Cuadro clnico. En la forma aguda es de comienzo brusco y doloroso.
En el RN y lactante, la enfermedad se reconoce por la aparicin en el
escroto de una tumoracin dura y dolorosa con enrojecimiento progresivo de la piel, que no se transilumina y que puede acompaarse de fiebre y, en muy pocos casos, de vmitos. El diagnstico se realiza ms fcilmente, debido a que otros procesos, como hernias incarceradas,
orquiepididimitis y traumatismos, son ms raros a esta edad. En el nio
mayor es caracterstico el dolor selectivo en el testculo afectado, persistente y con tendencia a la irradiacin inguinal o hipogstrica, acompaado de un cuadro general de fiebre, vmitos, nuseas y sensacin de
enfermedad. La bolsa escrotal aparece voluminosa, tensa y el testculo,
muy doloroso y retrado hacia arriba, con un cordn voluminoso. Posteriormente aparecen edema y enrojecimiento de la piel escrotal.
Diagnstico diferencial. Debe hacerse con todo dolor testicular, en
especial con la hernia estrangulada y con la orquiepididimitis (Cuadro
21.7.2). En las formas leves hay una ligera torsin con edema del testculo, dando lugar a dolores de intensidad variable, recidivantes, que desaparecen junto con la tumoracin cuando regresa la torsin y se reanuda
la circulacin sangunea. Cuando las crisis se repiten se habla de formas recidivantes. La torsin de testculos no descendidos puede presentar problemas de diagnstico, especialmente en las formas intraabdominales, ya que la sintomatologa es semejante a un abdomen agudo. Los
datos para la confirmacin diagnstica son la tumefaccin en regin inguinal ms o menos profunda y la falta de testculo en la bolsa escrotal.
Actualmente es de utilidad la exploracin mediante un medidor de flujo
ultrasnico Doppler: el flujo sanguneo es normal en el testculo sano y
muy reducido en el testculo torsionado. En los ltimos aos han despertado mucho inters los aspectos inmunolgicos en estos pacientes: parece
confirmarse que la formacin de anticuerpos antiesperma es mnima despus de la torsin. Los testculos propensos a la torsin presentaran
con anterioridad una afectacin de la espermatognesis.
Torsin de las hidtides. Afecta ms frecuentemente al apndice testicular o hidtide ssil de Morgagni, que se encuentra aproximadamente
en un 90% de los testes, y es un resto del conducto de Mller, normalmente adherido al polo superior testicular. La torsin se presenta ms frecuentemente entre los 10 y 12 aos de edad. En algunos casos se ha citado
como factor predisponente o desencadenante una actividad deportiva
intensa. Cuando se instaura la torsin aparece un dolor brusco y agudo,

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Patologa genitourinaria

en ocasiones de tipo continuo, con aumento de tamao del escroto; la piel


est rojiza, pero no adquiere un aspecto de edema y tumefaccin tan evidente como en la torsin testicular. Un signo caracterstico es la palpacin de una pequea masa en el polo superior, junto al epiddimo que, en
ocasiones, es muy difcil de confirmar. La sintomatologa general es ms
leve que en la torsin del conducto espermtico.
Tratamiento de la torsin testicular y de las hidtides. Es quirrgico
precoz, con el fin de destorcer el cordn o extirpar el apndice testicular gangrenado. Si se comprueba la reaparicin del riego sanguneo, no
es necesaria la orquidectoma. Si es descubierta la torsin antes de transcurridas seis horas, es posible la recuperacin del testculo en el 90% de
los pacientes. En los casos de torsin testicular neonatal, se indica igualmente el tratamiento quirrgico, y se propone la orquidopexia contralateral, para evitar una posible torsin ulterior del testculo sano.
El quiste del epiddimo es raro. Se trata de una tumoracin qustica,
lisa, regular y transparente, ntimamente adherida al testculo, tributaria
de tratamiento quirrgico.
Varicocele. Se caracteriza por la dilatacin y elongacin del plexo
venoso escrotal. Es una enfermedad rara en el nio, observndose ms en
la pubertad. El primario es debido a malformaciones anatmicas vasculares, siendo ms frecuente en el lado izquierdo, por la desembocadura de
la vena espermtica izquierda en la vena renal izquierda, que pueden incrementarse por las posteriores flebitis u oclusiones venosas; el secundario o
sintomtico aparece a consecuencia de tumores de la cavidad pelviana,
abdominal o renal. Existe dolor punzante en el escroto (sobre todo al hacer
ejercicio o practicar deportes) y son evidentes las dilataciones venosas.
Tratamiento. En las formas primarias es mdico, colocando un suspensorio y tratando las posibles flebitis. En casos ms intensos se aconseja la intervencin por va laparoscpica o la embolizacin. Un varicocele moderado o grande puede ser el factor responsable de un retraso de
crecimiento testicular; la intervencin quirrgica precoz puede revertir
este proceso. En los secundarios, los intentos diagnsticos y teraputicos
deben ir dirigidos a la localizacin y tratamiento de la causa.
Traumatismos. Son posibles diferentes tipos de lesiones traumticas, desde contusiones, equimosis y hematomas, hasta el aplastamiento
del escroto y testculos, que producen hemorragias, edemas e infartos y,
en los casos extremos, rotura de la bolsa escrotal.
Tumores. Cuando el nio presenta un escroto aumentado de tamao,
lo primero que hay que pensar es que tenga una hernia inguinoescrotal
o un hidrocele. Sin embargo, a veces una palpacin cuidadosa puede descubrir una tumoracin testicular dura, slida, indolora y que no se transilumina: son las caractersticas tpicas de los tumores testiculares (Cuadro 21.7.2). Los primarios no son muy frecuentes. El espermatocele es
un quiste en el polo superior del testculo del adolescente de contenido
espermtico. Los tumores germinales no dan trastornos endocrinolgicos, al contrario que los tumores de clulas intersticiales que producen
virilizacin; los tumores de las clulas de Sertoli tienen poder de feminizacin al producir sustancias estrognicas. Los secundarios corresponden a leucemia, metstasis de neuroblastoma y de retinoblastoma. Los
marcadores tumorales (alfa-fetoprotena y gonadotrofina corinica humana)
son ms sensibles y fidedignos en la muestra de tejido testicular biopsiado que sus niveles sanguneos (Cuadro 21.7.3).

Cuadro 21.7.3. Clasificacin de los tumores testiculares


Primarios
Germinales
Benignos
Malignos

No germinales
Benignos

Malignos
Secundarios (malignos)
Leucemia
Sarcomas
Metstasis

Gonadoma disgentico
Teratoma adulto
Gonadocarcinoma disgentico
Adenocarcinoma de clulas claras
Carcinoma embrionario
Teratocarcinoma
Seminoma
Coriocarcinoma
Rabdomiosarcoma
Espermatocele
Adenoma
Estrognicos: tumores de clulas de Sertoli
Andrognicos: intersticioma
Mixtos: gonadoblastoma
Carcinoma
Rabdomiosarcoma juvenil
Linfoblstica. Mieloblstica
De clulas reticulares
Neuroblastoma
Retinoblastoma

aunque destacan en la nefrosis. Se presentan a menudo en RN (ms en


prematuros y presentacin podlica). En ocasiones, son el nico signo de
una torsin testicular. El edema idioptico del escroto aparece, sobre todo,
en prvulos o edad preescolar; generalmente, es unilateral; los testes se
pueden palpar normalmente; su instauracin es rpida, mostrando una
piel escrotal enrojecida y firme, todo lo cual va a ceder de forma espontnea y rpida. Posiblemente tiene un mecanismo alrgico, como variante
del edema angioneurtico. La eosinofilia en el hemograma apoyara esta
hiptesis patognica.
La elefantiasis escrotal es muy rara. Los hematomas intraescrotales
son secundarios, por lo general, a traumatismos. La celulitis o inflamacin de la piel escrotal es consecuencia, casi siempre, de una dermatitis
del rea del paal, que evoluciona hacia la ulceracin. Si no se establece una teraputica apropiada puede dar lugar a la formacin de flemones. La gangrena es una rara afeccin observada en nios pequeos, favorecida por el estado de humedad y maceracin de la regin genital y
producida por el contacto continuo con la orina y la infeccin secundaria. Puede ser hmeda o seca. El tratamiento se realizar con antibiticos. Los hemangiomas cavernosos necesitan tratamiento quirrgico. Las
malformaciones escrotales son muy diversas, destacando el escroto bfido,
por su frecuencia, y el escroto supernumerario, por su rareza.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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Ginecologa peditrica

21.8 Ginecologa peditrica


J.M. Lailla-Vicens, R. Jimnez

Como afecciones de los rganos genitales femeninos se analizarn


sucesivamente las anomalas y enfermedades de los ovarios, tero, vagina
y genitales externos, para terminar con unas consideraciones sobre las
alteraciones menstruales, tan frecuentes en la edad puberal y adolescencia y los problemas de contracepcin.
La exploracin ginecolgica incluye todos los apartados necesarios
para el diagnstico en pediatra (vase cap. 1.3), siendo importante detectar alteraciones del crecimiento y desarrollo o cualquier otro sntoma clnico que pueda orientar hacia un determinado sndrome o enfermedad.
Dado el contexto emocional que le acompaa, sobre todo en la adolescente, debe procurarse que la posicin sea lo ms correcta posible, as
como crear un ambiente de confianza, tanto por el pediatra, como por la
madre. Es aconsejable que sta presencie la exploracin e incluso que con
anterioridad haya dado su consentimiento, ante los incidentes de orden
moral, social e incluso jurdicos que pueden presentarse.
La morfologa vulvar vara con la edad y con la influencia de la secrecin estrognica. Se visualiza separando los labios mayores, que dejan
una cavidad (vestbulo) en la que pueden apreciarse las siguientes estructuras: unos repliegues (labios menores) que, por su parte anterior, se unen
formando el capuchn del cltoris; en sentido anteroposterior se contina
con el cltoris, meato urinario y orificio vaginal, parcialmente cubierto,
en sus dos tercios posteriores, por el himen. La vagina est constituida
por un cilindro limitado, en su parte externa, por el himen y, en la interna,
por la zona de protrusin del cuello uterino, con unas dimensiones de 4
cm en el RN y hasta 8 10 en la edad puberal y mujer adulta.
Conviene distinguir la exploracin de la nia de edad prepuberal de
la propia en la pber y adolescente. La nia pequea se pondr con las
caderas flexionadas y los pies sobre la mesa, lo cual permitir una correcta
inspeccin de los genitales mediante separacin de los labios mayores
con los dedos pulgar e ndice. Debe prestarse especial atencin a la palpacin de las regiones inguinales y labios mayores, sobre todo en casos
de ambigedad genital, por la posibilidad de encontrar gnadas o hernias.
Algunos clnicos, para hacer una buena visin vaginal, aconsejan la posicin genupectoral, ya que a esa edad la vagina es corta y el orificio himeneal est abierto; en caso necesario de visualizar la vagina, se har utilizando el otoscopio si bien, en la mayora de ocasiones, no es necesaria la
instrumentacin. En la adolescente, aparte de la inspeccin, de preferencia en posicin ginecolgica, que puede ser efectuada por el pediatra, se
requieren tcnicas adicionales, como la exploracin vaginal con espculo
y la palpacin rectovaginoabdominal, las cuales, en general, sern efectuadas por especialistas. Hay que insistir en la necesidad de explicar previamente cualquier maniobra exploratoria y en qu consistir y la importancia de la ecografa para el diagnstico ginecolgico. Asimismo, no
existe exploracin ginecolgica correcta sin que se haya efectuado una
detenida palpacin de las mamas, sobre todo en la pber y adolescente,
siempre con la delicadeza y prudencia que se requiere (vase cap. 14.22).

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mediante un cordn fibroso conjuntivo. Los ovarios hipogenticos, rudimentarios o microovarios, pueden ser congnitos (disgenesia gonadal)
o adquiridos, por procesos inflamatorios previos.
Torsin del ovario y anexos. Ocurre en la RN, lactante pequea y,
posteriormente, en la edad prepuberal, tanto en nias con una completa
normalidad en los genitales internos, como en aquellas que presentan anexos malformados, principalmente con quistes ovricos y paraovricos. El
cuadro clnico es diagnosticado, casi siempre, de apendicitis aguda por
la presencia de un dolor agudo irradiado hacia hipogastrio e incrementado al practicar un tacto rectal; hay hiperleucocitosis y pulso rpido, que
contrasta con una temperatura corporal poco elevada, lo que puede tener
valor para la diferenciacin con la apendicitis. La certeza diagnstica se
obtiene con el estudio Doppler-color. En el acto quirrgico se observa un
apndice de caractersticas normales y los anexos con la torsin correspondiente. Si estn poco alterados, se deben destorcer pero, si existen
quistes, tumores o la lesin es irrecuperable (confirmada histolgicamente), ser practicada la exresis anexial. Existe la posibilidad de presentacin de la autoamputacin del ovario, debido a probable torsin y
diagnosticada por ecografa al aparecer en la zona ovrica una calcificacin. Es asintomtica.
Quistes ovricos. No son infrecuentes en todas las edades, con una
composicin anatmica mucoide, serosa, dermoide o mixta. Motivan una
tumoracin abdominal en la regin pelviana o bien en cualquier punto
del abdomen, por su frecuente y amplsima movilidad. Son uni o bilaterales y ofrecen una palpacin tensa, aunque en ocasiones son blandos y
depresibles. Producen dolor abdominal vago, con irradiacin hacia el
muslo y claudicacin. Una complicacin frecuente es la torsin y, ms
raramente, la ruptura. El tacto rectal es til, si bien la ecografa es resolutiva para el diagnstico, pudindose apreciar desplazamiento de los
rganos vecinos, as como niveles lquidos dentro del tumor (Fig. 21.8.1);
si el componente del quiste es de tipo dermoide, aparecen restos de cartlagos y huesos. Muchos desaparecen espontneamente y, cuando la persistencia es superior a los 6 meses, se aconseja el estudio laparoscpico
previo a la ablacin quirrgica. La benignidad de los quistes de ovario a
esta edad obliga a una teraputica conservadora.
Tumores ovricos. Los sarcomas y carcinomas carecen de manifestaciones endocrinas y se presentan como una tumoracin situada en la
regin abdominal o pelviana, dura y mvil, delimitada bien por el tacto
rectal y diagnosticada por ecografa o TC (Fig. 21.8.2). En un momento
determinado, aumentan de tamao, se adhieren a los rganos vecinos,
producen ascitis por compresin y metastatizan. Tambin pueden sufrir
ruptura y torsin. El tratamiento quirrgico debe ser lo ms precoz posi-

PATOLOGA DE LOS OVARIOS


Consultar tambin el captulo 14.27.
Malformaciones. Es posible la agenesia ovrica unilateral, acompandose de falta del rin del mismo lado; por este motivo, parece muy
rara la posibilidad de una agenesia bilateral de ovarios por la inviabilidad de la RN anfrica. Las anomalas de localizacin (ectopia ovrica)
son raras, pudiendo estar el ovario en situacin lumbar con tendencia al
descenso progresivo. Los ovarios supernumerarios, que se pueden distribuir entre el polo inferior del rin y la pelvis, no son un hallazgo
frecuente, ni tampoco tienen una significacin patolgica importante. Se
describen tambin las adherencias entre el ovario izquierdo y el bazo,

Figura 21.8.1. Ecografa ginecolgica en la que se aprecian tres quistes ovricos.

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Patologa genitourinaria

Figura 21.8.2. Tomografa computarizada con gran imagen tumoral


correspondiente a un teratoma ovrico.

Figura 21.8.3. Tomografa computarizada pelviana mostrando imagen de tero


bicorne.

ble, seguido de radioterapia y quimioterapia, segn el tipo anatomopatolgico. Los tumores de la granulosa son relativamente frecuentes y dan
lugar a sintomatologa endocrina del tipo de la pubertad precoz (vase
cap. 14.19). El tumor es, casi siempre, palpable clnicamente en las fases
iniciales y rpidamente evoluciona, aumentando de tamao de forma considerable. La malignizacin es frecuente, si bien la mayora de ellos inicialmente son benignos del tipo de tecomas. Los disgerminomas se asocian a disgenesia gonadal del tipo XY. Se consideran marcadores tumorales
ovricos la alfa-fetoprotena, el antgeno carcinoembrionario y el (CA)125. La intervencin quirrgica es urgente, seguida de radioterapia, si
la extirpacin no fue total. Los arrenoblastomas (androblastomas) producen un sndrome de masculinizacin con hipertricosis, hipertrofia del
cltoris, etc. El tumor es de pequeo tamao, duro y mvil. Para completar el diagnstico, son precisos estudios hormonales y, a menudo, laparoscopia o laparotoma exploratoria. El tratamiento es quirrgico, pero
sin radioterapia, puesto que la evolucin es favorable y las recidivas,
excepcionales. Las endometriosis, en ocasiones, estn localizadas en el
ovario; siempre aparecen despus de la pubertad. Estn formadas por
endometrio ectpico y, clnicamente, caracterizadas por dismenorrea; pueden dar lugar a quistes, que contienen un material oscuro semejante al
alquitrn o chocolate. Son tumores qusticos benignos y slo deben extirparse cuando no sea posible su control con tratamiento hormonal.

PATOLOGA DEL TERO


Malformaciones. La ausencia del tero es muy rara y puede ser un
defecto local del desarrollo, acompaado de falta completa de la vagina.
Tambin guarda relacin con el sndrome de feminizacin testicular (vase
cap. 14.18) o con el sndrome de Rokitansky-Kster-Hanser. El hemitero va acompaado generalmente de ausencia del rin y del ovario unilateral, siendo debido a una falta de formacin de los conductos de Mller
en uno de los lados. El tero doble es ms frecuente, debido a la fusin
incompleta de los tractos genitales (Fig. 21.8.3). Cuando dentro del tero
existen tabiques, a veces dan lugar al tero septus o tabicado. Los trastornos de fusin de los segmentos profundos durante el desarrollo producen una duplicidad del cuello uterino.
Si en la RN existe una oclusin en el tracto genital inferior, como una
imperforacin del himen o una atresia vaginal baja, aparece una secuencia de anomalas: se acumula una cantidad anormal de lquido mucoso
en la vagina (hidrocolpos); si no es diagnosticada a tiempo, produce
una estasis de secreciones y dilatacin del tero (hidrometrocolpos). Este
lquido retenido es debido a un exceso de secrecin de las glndulas uterinas y cervicales, provocado por la accin de los estrgenos maternos.
El tero aparece agrandado, en forma de una tumoracin dura y redondeada en el hipogastrio, llegando en ocasiones hasta el ombligo (Fig.
21.8.4). Por la situacin, puede dar lugar a trastornos compresivos en vas

Figura 21.8.4. Imagen ecogrfica de hidrocolpos.

urinarias (retencin vesical), en el recto (estreimiento) y en los vasos


sanguneos, con edema y cianosis de la pared abdominal y extremidades inferiores. Todo ello puede ser identificado mediante una ecografa
pelviana de alta resolucin. El examen de los genitales externos demuestra cmo el himen cerrado prolapsa en la vulva, como una cpula a veces
de gran tamao, debido a la presin de la secrecin estancada. En el caso
de que dicha tumoracin no exista, debe pensarse en la atresia vaginal
baja. Para eliminar el error con un globo vesical, se practicar un sondaje
uretral, comprobando la persistencia despus de la emisin de orina. El
tratamiento es quirrgico, con incisin del himen cerrado o de la membrana que ocluye la vagina.
La imperforacin del himen o la atresia vaginal baja, si no han sido
resueltas en la edad neonatal, producirn en la edad puberal hematocolpos (coleccin de sangre en vagina), hematometrocolpos (acumulacin
de sangre en vagina y tero) e incluso hematosalpinx (acumulacin sangunea en las trompas). La sintomatologa comprende crisis dolorosas en
la regin abdominal baja, en forma peridica, cuyos intervalos corresponden al ciclo menstrual. En la exploracin clnica aparece un himen

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tenso y el tacto rectal permite palpar un tumor elstico, que corresponde


a la vagina; el diagnstico definitivo es fcil: se har mediante ecografa.
El tratamiento consiste en la incisin del himen. En el hematmetra aislado o coleccin de sangre en tero por imperforacin del cuello uterino (con o sin vagina) aparece un cuadro clnico semejante al anterior.
Plipos y tumores. Los primeros son de rara presentacin en la edad
infantil. Aparecen esas masas poliposas en el cuello uterino, produciendo
hemorragias. Son de naturaleza benigna, pero son tributarias de extirpacin y biopsia. Los tumores malignos tambin son poco frecuentes. Se
sospechar la existencia de una lesin maligna del tero ante una tumoracin palpable en la regin hipogstrica, acompaada de prdidas hemticas por la vagina. Son, fundamentalmente, sarcomas o rabdomiosarcomas, con una incidencia mxima de aparicin por debajo de los tres
aos de edad; clnicamente, la sintomatologa inicial consta de leucorrea
con pequeas hemorragias. Existe tambin la posibilidad de masa tumoral no sangrante que har pensar ms en un leiomioma. El diagnstico es
orientado por la palpacin bimanual y la ecografa, confirmando la existencia de una tumoracin en regin prerrectal. En caso necesario se practicar un examen directo con espculo apropiado. El tratamiento ha de
ser quirrgico, practicando una histerectoma total completada, eventualmente, con radioterapia y citostticos.

PATOLOGA DE LA VAGINA Y DE LA VULVA


Malformaciones. La agenesia de vagina puede ser total o parcial. En
el segundo caso, queda reducida a un pequeo fondo de saco alrededor del
cuello uterino. No debe confundirse con la atresia vaginal baja, considerada como una imperforacin del himen. La agenesia vaginal va asociada
a otras malformaciones genitales y urinarias. El cuadro clnico corresponde
a un hematmetra; en ocasiones se observa salida de sangre por la uretra, al existir una fstula vesicouterina. El tratamiento quirrgico intentar
crear una cavidad vaginal y abocar el cuello uterino a la neovagina. Cuando
existe un tabique transverso en la vagina, la sintomatologa es semejante
a la del himen imperforado. Tambin su tratamiento es quirrgico. Una
vagina muy corta y estrecha corresponde a una hipoplasia vaginal, unida
frecuentemente a otras anomalas genitales. Hay descritos muy raros casos
de vagina doble. Los quistes de vagina dependen de los restos de los conductos de Wolff y Mller. Pueden ser anteriores (uretrovaginales) o posteriores (rectovaginales). Tambin son posibles los quistes mesonfricos
(quistes del conducto de Gartner). No presentan clnica y su extirpacin
est indicada en pocas de actividad sexual.
La agenesia obliga a una intervencin quirrgica para la creacin
de una vagina con el solo fin de poder mantener relaciones sexuales.
Tumores vaginales. Son, casi siempre, rabdomiosarcomas (sarcoma
botrioides) con una base vaginal, pero con tendencia a infiltrarse en vejiga
y uretra. La masa tumoral llega a exteriorizarse por la vulva en forma
de masas polipoideas como racimos; dentro de la rareza, aparecen con
una mxima incidencia hacia los tres aos de edad, siendo muy raros por
encima de los siete. El diagnstico ha de ser precoz (hemorragia vulvar,
leucorrea con trastornos urinarios), para tomar una actitud quirrgica,
acompaada de radioterapia y quimioterapia (vase cap. 19.10). Existe
una alta incidencia de adenomatosis de vagina y crvix en las chicas
expuestas al dietilestilbestrol.
Sinequia de labios menores. La adherencia o coalescencia de los
labios menores de la vulva puede ser congnita o adquirida. La primera
aparece ya desde el momento del nacimiento al separar los labios mayores, lo que evidencia una membrana delgada de color grisceo con una
pequea abertura por donde se vacan las secreciones vaginales y el chorro de la orina, en forma aspersiva (Fig. 21.8.5). La familia se preocupa
a menudo por la supuesta falta de vagina que simula esta sinequia. Las
frecuentes adherencias adquiridas se presentan, generalmente, a partir de
los 6 aos de edad, acompaadas de signos inflamatorios locales debidos
a la frecuente vulvovaginitis concomitante; existe la posibilidad de signos urinarios y estn favorecidos por el estado hipoestrognico de la preadolescente. El tratamiento ha de ser mdico, intentando el desbridamiento mediante la aplicacin de pomadas de estrgenos ya que, a veces,

Figura 21.8.5. Sinequia de labios menores.

tienden a recidivar; slo si fracasa, est indicada excepcionalmente la


intervencin quirrgica, despegando la membrana con una sonda acanalada. Se aconsejar una higiene rigurosa de la vulva, as como tratamiento antiinfeccioso.
Imperforacin del himen. Es causa, como ha sido expuesto antes,
de hidrocolpos y hematocolpos. No se aprecia el orificio y la membrana
aparece de color azulado, debido a las secreciones retenidas.
Persistencia del seno urogenital. Existe un nico orificio para los
genitales y las vas urinarias, generalmente malformadas. La persistencia de la cloaca es malformacin muy rara, consistente en la desembocadura conjunta de los tractos urogenitales e intestinales. Es debida a una
detencin del desarrollo en un periodo muy precoz y se suele asociar a
otras anomalas. La ambigedad de los genitales externos ha sido expuesta
en el captulo 14.26.
Anomalas del cltoris. La ausencia y duplicacin son raras y no tienen una significacin clnica, excepto la posible asociacin con malformaciones en los genitales externos. La hipertrofia del cltoris considerada
como tal cuando su tamao es superior a 10 mm obedece, generalmente,
a una causa hormonal, aunque puede ser idioptica, por lo que siempre
son aconsejables exploraciones en este sentido. En la mayora de ocasiones es una pseudohipertrofia, ya que el tamao del capuchn es muy variable. Se ha descrito inflamacin, en general acompaando a vulvovaginitis o en masturbadoras habituales; en ocasiones, han llegado a formar
verdaderas sinequias del cltoris, con frecuente asociacin de prurito y
eritema, su tratamiento consiste en la aplicacin periclitoroidea de crema
de estrgenos.
Tumores benignos. Los quistes del conducto de Nuck son equivalentes a los del cordn espermtico en el varn. Pueden observarse en
el orificio inguinal o en los labios mayores de la vulva. Conviene su extirpacin quirrgica. Los angiomas se presentan en los labios mayores.
Cuando son muy superficiales tienen facilidad para la ulceracin. La exresis quirrgica es el tratamiento de eleccin. Los quistes de labios mayores, menores y del himen, son de tipo dermoide o seroso. Es necesario un
tratamiento quirrgico, si tienen tamao suficiente.
Hipertrofia de labios menores. Malformacin congnita, uni o bilateral; en general, abarca a un solo labio ya que, cuando es bilateral, se
habla de hipertrofia vulvar. Los labios aparecen aumentados de tamao,
flccidos y de pigmentacin oscura. El tratamiento quirrgico est indicado, a veces, con fines estticos y evitar molestias.
Prolapso uterino. Aparece en la nia RN como una tumoracin rojoviolcea, que corresponde al cuello uterino, a todo el tero e, incluso, con-

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Cuadro 21.8.1. Causas de vulvovaginitis


Vulvovaginitis inespecfica o por flora bacteriana mixta (vulvovaginitis catarral)
Vulvovaginitis en el curso de enfermedades generales (sarampin, escarlatina,
erisipela, varicela, tifoidea)
Factores locales
Sinequia. Dermatitis amoniacal
Masturbacin
Traumatismos fsicos y qumicos
Cuerpos extraos vaginales
Problemas urolgicos (urter ectpico, prolapsos)
Afecciones anales (fisuras, fstulas)
Tumores
Vulvovaginitis especfica
No gonoccicas (E. coli, Proteus, Staphylococcus, Streptococcus, Pneumococcus,
Salmonella, Shigella, B. difterico)
Gonorreica
Micosis (candidiasis y otras)
Tricomoniasis
Gardnerella vaginalis
Vulvovaginitis y problemas dermatolgicos: herpes simple, zoster, psoriasis, dermatitis
seborroide, sarna, imptigo contagioso, intertrigo, pediculosis, neurodermitis, eccema

lleva la inversin de la vagina. La reduccin manual ser practicada lo


ms pronto posible. En las nias mayores va asociado a espina bfida o
agenesia del sacro, con la correspondiente paresia de los msculos del
perin; tambin es frecuente la coexistencia de extrofia vesical. Cuando
las medidas conservadoras no son suficientes, ser necesario tratamiento
quirrgico (histeropexia).

Vulvovaginitis
La vulvovaginitis, con o sin flujo, es el problema ginecolgico ms
frecuente de la niez y de la adolescencia (vase tambin captulo 5.7).
Su frecuencia es elevada, aunque difcil de precisar ya que, tanto madres
como mdicos, le prestan escasa atencin. La mxima incidencia corresponde a los 6-9 aos. Las caractersticas anatomofisiolgicas responsables de la alta incidencia durante la edad peditrica son: 1) la mucosa
vaginal, a diferencia de la RN (hasta la tercera semana de vida) y de la
mujer adulta, es delgada y atrfica, con ausencia de glucgeno y de lactobacilos acidfilos de Dderlein y, por tanto, con pH alcalino, todo lo
cual la convierte en un medio ptimo de cultivo para posibles infecciones; 2) falta de proteccin por los labios mayores y ausencia de vello
pbico; 3) la cercana del ano y de la uretra facilita la contaminacin fecal
y urinaria; 4) la falta de higiene es frecuente por desconocimiento o
desidia. A partir de los 11 12 aos, debido a la accin hormonal, los
labios mayores de la vulva son ms gruesos, aparece el vello pubiano,
la pared vaginal aumenta de espesor, acumulando glucgeno en las capas
epiteliales, surgen lactobacilos acidfilos, el pH es cido y, con el crecimiento corporal, aumenta el perin, separndose ms el ano de la vagina.
En la nia la vulvovaginitis es normalmente una vulvitis primaria
con vaginitis secundaria, aunque en ocasiones no es fcil delimitar cul
ha sido el lugar primario de la infeccin. sta, casi siempre, es de tipo
inespecfico, con flora bacteriana mixta, en donde la prctica de los cultivos y antibiograma es de relativa y escasa importancia. La vaginitis primaria especfica es menos frecuente, y requiere una investigacin ms
minuciosa. Hay que tener en cuenta que, desde un ao antes de la aparicin de la menarquia, puede apreciarse una secrecin amarillenta, fcilmente distinguible al no existir signos inflamatorios ni fetidez.
Etiologa. Debe destacarse la vulvovaginitis inespecfica o por flora
bacteriana mixta, que es sin duda la causa ms frecuente en la nia de
edad prepuberal (Cuadro 21.8.1). Las infecciones de la cavidad orofarngea cursan normalmente con aumento del flujo vaginal (vulvovaginitis
catarral); si se practicasen frotis farngeos y de dicho flujo, sera posible
demostrar la igualdad de microorganismos en ambos cultivos. Se ha descrito un predominio de Streptococcus (faecalis y agalactiae), seguidos
de hongos, E. coli y Haemophilus influenzae. Las micosis (Candida albicans) han sufrido un incremento importante en los ltimos aos, pudiendo

Figura 21.8.6. Vulvovaginitis herptica.

aparecer ya en la RN, si bien su mayor frecuencia tiene lugar en la adolescencia; como factores de riesgo hay que considerar la diabetes mellitus, antibioterapia prolongada, contraceptivos orales, obesidad y enfermedades de la piel. Los oxiuros y otros parsitos producen un tanto por
ciento elevado de vulvovaginitis, sobre todo en los primeros aos de la
vida, anidando en esta regin por maniobras de rascado o paso nocturno
del oxiuro. Las maniobras masturbatorias y la introduccin de cuerpos
extraos han de tenerse siempre en cuenta. La tricomoniasis aparece,
incluso, en ausencia del pH ptimo cido, como ocurre en la nia, que
tiene un pH neutro o alcalino; el mecanismo de transmisin extragenital
es por el contacto con familiares infectados mediante toallas, paos,
etc. La frecuencia de la vulvovaginitis gonorreica infantil asciende progresivamente, segn diferentes estadsticas, de forma paralela a la de
las afecciones venreas en el adulto; en las nias pequeas debe pensarse
siempre que el contagio es por transmisin de personas que conviven con
ellas y, por lo general, de condiciones socioeconmicas precarias. En las
nias mayores y adolescentes debe aceptarse la posibilidad de una transmisin sexual, al igual que la originada por Gardnerella vaginalis, bacilo
gramnegativo habitual de la flora vaginal, pero potencialmente patgeno.
Asimismo, aumenta la frecuencia de vulvitis alrgicas provocadas por el
contacto con fibras sintticas, jabones inadecuados o detergentes.
Sintomatologa. Uno de los sntomas ms frecuentes es el flujo vaginal, que debe ser diferenciado de la leucorrea no infecciosa o fisiolgica.
El aspecto del flujo es variable, blanquecino y mucoso o bien amarillento,
pudiendo incluso estar teido de sangre. El flujo maloliente, de aspecto
purulento y sanguinolento, debe hacer pensar en la posibilidad de un
cuerpo extrao intravaginal. Otros sntomas son el enrojecimiento y tumefaccin vulvar (Fig. 21.8.6), la sensacin de quemadura, ardor o prurito, as como el dolor, referido por algunas nias al rea genital o bien
en el momento de la miccin, defecacin o deambulacin. En ocasiones
aparecen enuresis, nerviosismo, llanto y tambin movimientos o fricciones poco corrientes. El diagnstico se har mediante inspeccin de los
genitales externos, con toma de secreciones de la vulva y de la vagina,
cuyo frotis ser remitido para examen microscpico y bacteriolgico. En
ocasiones, es necesario practicar un tacto rectal y exploracin vaginal,
sin olvidar datos sobre el estado clnico de la madre y otros de valor etiolgico. Por la frecuencia de oxiuriasis concomitante debe explorarse siempre la regin anal.
Tratamiento. Vara segn la causa.
Vulvovaginitis inespecfica. Se beneficia extraordinariamente con
medidas higinicas cuidadosas: lavado local con bao general o de asiento
dos veces al da, con agua caliente y jabn cido, siempre de atrs hacia
delante, para evitar el arrastre de microorganismos intestinales, secado al
aire o por compresin (nunca por frotacin) y procurar colocar una ropa
interior cmoda y desechable, si es posible, o bien de algodn, previa desinfeccin con una sustancia antisptica tipo Armil. Si la vulvovaginitis
est en una fase muy aguda, con gran exudacin y humedad, es mejor no
utilizar agua normal para lavado ni jabones, usando para el bao local

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Ginecologa peditrica

suero salino fisiolgico, solucin de bicarbonato sdico, permanganato


potsico al 1/10.000 o bien cido lctico. Se ha sealado la accin preventiva de preparados lcteos con microorganismos probiticos.
En una etapa subaguda se aplicarn pomadas, cremas o lociones de
antibiticos, solos o asociados a corticosteroides, dos o tres veces al da
durante varios das. Los frecuentes casos de evolucin prolongada o recidivante, adems de todos los cuidados antes citados, requieren una medicacin intravaginal: consiste (previa informacin a la familia sobre la
elasticidad del himen y la inocuidad de dicha teraputica) en la introduccin de candelillas intravaginales a base de cloranfenicol, tetraciclinas,
sulfamidas, solas o asociadas, en ocasiones, a nistatina. Si la evolucin
no es satisfactoria (ms de tres semanas), est indicada la aplicacin tpica
de cremas con estrgenos una vez cada noche durante ciclos de una a tres
semanas, siempre en poca cantidad y vigilando tolerancia y sensibilidad,
para evitar frecuentes cuadros de hiperestrogenismo y pubertad precoz
transitoria. Tambin es til la medicacin intravaginal con jeringa y sondas adecuadas, de 8 a 10 mL de una solucin de cido lctico al 0,4%
en agua, dos veces al da durante una semana.
Vulvovaginitis mictica. Son tiles los lavados locales con solucin
de bicarbonato sdico (16 g en 1 litro de agua caliente), administracin
oral de nistatina (50.000 U/kg/24 h) y medicacin tpica con pomada o
crema del mismo preparado durante 15 das aproximadamente. En algunos casos, se aconseja medicacin intravaginal con tabletas de nistatina
o la aplicacin de 100.000 U de solucin en la vagina tres veces al da
mediante un cuentagotas o sonda. Tienen mayor actividad los tratamientos con derivados imidazlicos (miconazol, clotrimazol).
Tricomoniasis. Necesita la administracin oral de metronidazol, 20
mg/kg/24 h durante 7 das e intravaginal mediante tabletas o candelillas.
Se utilizarn jabones de tipo cido. En caso de supuesta transmisin sexual
debe ser tratada obligatoriamente la pareja, cuando exista. Tambin es efectiva la medicacin cuando est motivada por la Gardnerella vaginalis.
Vulvovaginitis por oxiuros. Requiere, junto a higiene estricta de manos,
uas, ropas y perin, la administracin de antiparasitarios (pamoato de
pirvinio, mebendazol). Si existe una dermatitis amoniacal, el aseo ha de
ser igualmente cuidadoso, con cambios frecuentes de los paales o ropa
interior, evitando, en todo lo posible, materiales plsticos y polvos de
talco. La vulvovaginitis por cuerpos extraos cede con la extraccin del
objeto y posterior tratamiento higinico-antibitico. Los casos confirmados de vulvovaginitis gonorreica necesitan aislamiento y prevencin ocular, as como la administracin de penicilina por va general y local si
bien, dadas las frecuentes resistencias, es conveniente efectuar cultivo y
antibiograma (vase cap. 5.7).
Otras infecciones. En ocasiones, la infeccin genital es secundaria
a infecciones desarrolladas en reas cercanas, como la originada por virus
herptico tipo 2 de transmisin sexual en la adolescencia (vase cap. 6.3.),
la pediculosis pubis y molluscum contagiosum que, secundariamente, dan
lesiones de rascado con posibilidad de sobreinfecciones secundarias, igual
que la sarna. Mencin aparte merecen los condilomas acuminados, tumoraciones de aspecto verrugoso, hmedas o secas, de color rosado, mltiples, que aparecen en la regin perineal, principalmente con disposicin
lineal entre los labios mayores y menores de la vulva. Sin una teraputica apropiada, pueden extenderse por la vagina y ano, adquiriendo una
forma vegetante. Habitualmente estn producidos por el Papiloma virus,
aunque la infeccin gonoccica o sfilis puede favorecer su desarrollo.
En todos los casos deben investigarse antecedentes posibles de abuso o
actividad sexual. El tratamiento consiste en la aplicacin tpica local de
una solucin de tintura de benzona con podofilino peltatum al 15-25%.
Si las lesiones son extensas, es preferible el tratamiento quirrgico, siendo
de eleccin su destruccin mediante lser. Tambin es posible la presencia de Molluscum contagiosum originado por un virus pox, con su
tpico aspecto de ppula umbiliforme, a veces circunscrita slo a la vulva,
mientras otras acompaa a lesiones diseminadas.

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Consiste en la aparicin de unas placas o tumefacciones blanquecinas de


brillo nacarado, alternando con zonas erosionadas por rascado, debido al
intenso prurito y otras de atrofia en la zona genitoanal, adoptando la forma
de un 8, aunque a veces existen tambin en reas extragenitales. Comienzan de forma solapada, principalmente en nias de edad escolar antes
de la menarquia, persistiendo durante muchos aos, con posibles curaciones espontneas al llegar la pubertad. Los corticosteroides tpicos calman el prurito, aunque su utilizacin no puede mantenerse durante mucho
tiempo (3 meses), de preferencia se aconseja dipoprionato de betametasona al 0,05%; se recomienda tambin el cotrimoxazol tpico.
Otros tipos de liquen. Existe el liquen plano, que se asocia a lesiones bucales en forma de ppulas blancas. Las lesiones vulvares simulan
leucoplastia con los ngulos violceos y son muy pruriginosas. Para el
diagnstico debe efectuarse biopsia ya que puede degenerar hacia carcinoma de clulas escamosas. Se recomienda la administracin intralesional de corticoides. Ms raramente existe el liquen crnico simple
con lesiones ms extendidas hacia el pubis, fenmenos edematosos e
intenso prurito. El diagnstico es igualmente por biopsia y se recomienda
la lesin intralesional de triamcinolona.
Leucorrea fisiolgica. Debido a la accin de los estrgenos maternos,
la RN presenta (vase cap. 2.1.) una mucosa vaginal gruesa, hmeda y con
glucgeno, mostrando al exterior una leucorrea fisiolgica de color blanquecino, no ftida, asptica y con escasos leucocitos; cede al cabo de pocos
das y, en ocasiones, va acompaada de una pequea menstruacin. Antes
de la instauracin de la menarquia, aparece una leucorrea fisiolgica con
un flujo de caractersticas similares a la anterior, que cede en ocasiones
espontneamente al aparecer la menstruacin y cuando la produccin de
estrgenos y progestgenos est bien regulada. Es, naturalmente, de carcter benigno, requiriendo como tratamiento solamente la limpieza con agua
y jabn y el uso de ropa interior desechable o de hilo, para absorber bien el
exudado. Si el proceso dura excesivo tiempo, si hay molestias concomitantes o si constituye un motivo de preocupacin excesiva, est indicada una
exploracin para descartar cualquier otro proceso.
Otras enfermedades. Los quistes sebceos se presentan en adolescentes, por la obstruccin de las glndulas sebceas de la vulva. Son de
carcter benigno, siendo necesaria solamente una higiene correcta. Cuando
se infectan, aumentan de tamao, provocan dolor y tienen evolucin recidivante o crnica, hay que considerar la extirpacin. La neurodermatitis aparece en pacientes con problemas psicolgicos y, ms rara vez, alrgicos, en forma de una placa liquenificada en la que pueden aparecer
lesiones erosivas o inflamatorias secundarias del intenso prurito que presentan. Las maniobras de rascado en la regin de la vulva por el prurito
existente producen lesiones erosivas en la piel, con la consiguiente inflamacin y liquenificacin. El tratamiento estar basado en higiene local
correcta, cuidados antialrgicos, aplicacin tpica de esteroides, antihistamnicos por va general y ayuda psicolgica. El intertrigo es un proceso drmico localizado en regiones inguinal, crural y genital, dentro del
espectro clnico de la dermatitis seborroide. Es frecuente en nias obesas, sobre todo en pocas calurosas. Al principio la piel aparece roja y,
segn avanza el proceso, se vuelve hmeda y, finalmente, sufre maceracin. Son fciles las sobreinfecciones bacteriana y mictica. El tratamiento
mdico comprende bao diario con agua sin jabn, secado al aire o por
compresin y aplicacin de esteroides y cremas anticongestivas, con eventual asociacin de antibiticos o antimicticos. La psoriasis vulvar, si
bien se asocia a manifestaciones en otras zonas del organismo, a veces
aparece de forma aislada en la vulva. En ella, las lesiones no son tan delimitadas como en el resto del organismo y son ms frecuentes hacia la
regin pbica. El tratamiento, aparte del tpico con hidrocortisona, debe
completarse con uno general en el que debe incluirse la vitamina D. Entre
otras afecciones dermatolgicas (vase cap. 26.2) de inters en genitales externos, hay que citar el vitligo y la pediculosis.

CONTRACEPCIN
Liquen escleroso y atrfico. De causa desconocida aunque suele
asociarse a ciertos tipos de HLA y a disminucin de la actividad de la
5-alfa-reductasa. Tambin se ha incluido en los procesos autoinmunes.

La actitud de la adolescente hacia el sexo ha cambiado en los ltimos


veinte aos de tal modo que, en algunas encuestas, el inicio de la activi-

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Patologa genitourinaria

dad sexual es del 22% entre los 15-17 aos, 50% entre los 18-20 aos, un
26% entre 21 y 23 aos; slo el 2% lo inicia despus de esta edad. Este
hecho real ha creado unas nuevas necesidades, entre ellas un obligado
conocimiento, por parte del pediatra, de los mtodos anticonceptivos:
1) mtodo hormonal. No siempre es bien aceptado por los temores de
efectos secundarios, sobre todo la posibilidad de producir amenorrea postratamiento cuando existe una cierta inmadurez hipotlamo-hipofisaria.
Hoy se recomiendan contraceptivos compuestos con bajas dosis estrognicas y progestagnicas, de preferencia con progestgenos de ltima generacin y, en algunos casos, con antiandrgenos, como acetato de ciproterona, cuando existe acn. Puede ser de utilidad la contracepcin postcoital,
que puede realizarse mediante una toma de estrgenos (0,1 mg de etinilestradiol) asociada a progestgenos (0,5 mg de levonorgestrel), repetida
a las 12 horas, o bien con altas dosis de estrgenos solos (30 mg de estrgenos equinos conjugados), repetida durante 5 das, o con progestgenos
solos (0,75 mg de levonorgestrel), repetida a las 12 horas; el tratamiento
debe iniciarse antes de que se cumplan 72 horas del coito y, cuanto ms
precozmente, hay mayor seguridad; puede utilizarse tambin mifepristona, antiprogesternico potente, que tiene efectos abortivos, por lo que
puede emplearse en fases ms tardas incluso ya en las primeras semanas
del embarazo. 2) Dispositivo intrauterino. Est limitada su indicacin en
la adolescente debido a la mayor frecuencia de anexitis (enfermedad inflamatoria plvica). Su tolerancia es peor a esta edad (metrorragias). 3) Contraceptivos qumicos vaginales. Las esponjas de poliuretano con espermicidas deben mantenerse in situ durante seis horas despus del coito. Su
eficacia es inferior al mtodo hormonal y al condn. 4) Diafragma. Es
poco adecuado para esta edad a causa de las dificultades de insercin y
extraccin. 5) Condn o preservativo. Es el mtodo ideal de utilizacin
en la adolescencia, en cuanto que el preservativo es tambin un buen sistema de proteccin de enfermedad de transmisin sexual. Hay ensayos
de preservativos con productos que previenen las infecciones vaginales.
6) Otros mtodos. El coitus interruptus es difcilmente recomendable
en los adolescentes, pero la abstinencia voluntaria es practicada por
muchos.

TRASTORNOS DE LA MENSTRUACIN
Existen dos procesos bsicos: amenorrea y dismenorrea. Amenorrea es la interrupcin o ausencia de los ciclos menstruales: en caso de
interrupcin ser por un periodo mnimo de tres meses en ausencia de
embarazo. Dismenorrea es sinnimo de menstruacin dolorosa.

Amenorrea
Existen varios tipos: la transitoria, frecuente en la edad puberal, caracterizada por la presencia de una hemorragia genital y despus, durante
tiempo (a veces incluso dos aos o ms), no presentan otra o aparece irregularmente (Cuadro 21.8.2). En la amenorrea primaria, de amplia posibilidad etiolgica, no se ha presentado ninguna hemorragia genital. En la
amenorrea secundaria sucede la desaparicin de las hemorragias genitales en nias que ya haban desarrollado ciclos menstruales normales,
durante un espacio de tiempo superior a 4 6 meses.
Amenorrea transitoria. Est motivada, principalmente, por una falta
de progestgenos con deficiente maduracin endometrial, aunque los niveles estrognicos son normales.
En general, no necesita teraputica alguna, ya que suele tratarse siempre de menstruaciones puberales anovulatorias en nias con pubertad lenta,
sin un verdadero retraso del desarrollo puberal ya que, morfolgicamente,
son normales. No obstante, en algunas ocasiones es necesario instaurar
tratamiento por posibles problemas psquicos, tanto en la chica, como en
el entorno familiar. Dentro de las exploraciones aconsejadas, convendra
un frotis vaginal para demostrar la presencia de signos de estrogenismo
y el control de la temperatura con una hipotermia prolongada, reflejo de
la falta de ovulacin. Los estudios hormonales carecen de inters, siendo
normales en los lmites bajos, si bien a veces se detecta ausencia de progesterona. La ecografa transabdominal permite detectar la presencia de
folculos en fase de crecimiento y conocer tambin la situacin proliferativa del endometrio; es una prueba de gran utilidad, en todo estudio de
amenorrea. La administracin de progesterona inducir la menstruacin

Cuadro 21.8.2. Principales causas de amenorrea


Malformaciones congnitas
Imperforacin de himen
Agenesias vaginal y uterina (sndrome de Rokitansky-Kster)
Diafragma vaginal
Agenesia ovrica
Hipofisaria
Adenoma hipofisario hiperprolactinmico
Hipopituitarismo
Gonadal
Sndrome de Turner. Disgenesia gonadal
Hipotalmica
Tumores hipotalmicos (hamartoma, histiocitosis)
Hipogonadismo hipogonadotropo
Sndrome de Kallman. Sndrome de Frhlich
Sndromes de Laurence-Moon y Bardet-Biedl
Craneofaringioma
Tiroides
Hipotiroidismo
Hipertiroidismo
Suprarrenal
Sndrome de Cushing
Hiperplasia suprarrenal congnita
Hiperandrogenismo (yatrgeno, poliquistosis ovrica, tumores)
Sndrome de insensibilidad andrgena
Infecciosa
Meningitis. Encefalitis
Tuberculosis cerebral
Otras
Enfermedades generales graves
Malnutricin. Obesidad
Psicgena (anorexia nerviosa, psicopatas)
Inducida por el ejercicio. Estrs
Yatrgena (ciruga)

al madurar el endometrio, hasta entonces en fase de proliferacin por accin


estrognica. Este hecho justifica el empleo en teraputica de 5-10 mg diarios de derivado de progesterona por VO durante 6 das, apareciendo a las
24-48 horas una menstruacin, o de progesterona natural sinttica: 100200 mg/da durante 10 das por va oral; es aconsejable este tipo de induccin en periodos de dos meses. Est justificada esta teraputica en ausencia de elevacin trmica, que indicara una ovulacin.
Amenorrea primaria. En ella no ha aparecido ninguna hemorragia
vaginal antes de los quince aos. La actitud a seguir es, en primer lugar,
descartar la posibilidad de una malformacin orgnica para, despus, pensar en una etiologa funcional de causa endocrinolgica, hipotalmica,
hipofisaria o gonadal, donde ser til el estudio hormonal. El desarrollo
del resto de caractersticas puberales suele ser normal. Cuando la amenorrea va acompaada de signos de virilizacin, habr que pensar en la
posibilidad, ms frecuente, de un tumor suprarrenal o de un ovario poliqustico (sndrome de Stein-Leventhal): en el primer caso, hay aumento
de la excrecin de 17-cetosteroides y testosterona plasmtica y, en el
segundo, gran elevacin de LH y androstendiona. La ecografa y la laparoscopia son de gran utilidad en el diagnstico del sndrome de SteinLeventhal al comprobar los ovarios poliqusticos (vase cap. 14.27).
Amenorrea secundaria. Hay que pensar siempre en la posibilidad
de un embarazo: aparte el valor de la anamnesis y exploracin, debe asegurarse el diagnstico mediante la medida de la fraccin beta de la gonadotrofina corinica humana y la ecografa. Otras causas pueden ser la
ingestin de frmacos, como fenotiazina, algunos hipotensores y antidepresivos, como la sulpirida, que originan hiperprolactinemia, por lo que
cursan con galactorrea. Causas frecuentes son las psicgenas, entre ellas
la anorexia nerviosa y las situaciones de intenso estrs. Igualmente, ha
sido descrita en malnutricin, por lo que es una situacin relativamente
frecuente en reas subdesarrolladas.

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Hipermenorrea. Es frecuente durante la postmenarquia y constituye,


en muchas ocasiones, una urgencia por la cantidad de sangre perdida;
suele coincidir con ciclos anovulatorios en los que la accin estrognica
motiva gran proliferacin del endometrio, no contrarrestado por la progesterona (disfuncin uterina sangrante). Est indicado el tratamiento en
casos de sangrado continuo e importante, mediante una correcta relacin
estrgenos-progesterona. Hay que tener en cuenta que una hemorragia
genital intensa puede ser secundaria, como ocurre en las ditesis hemorrgicas, especialmente en la enfermedad de von Willebrand, ingestin
de cido acetilsaliclico y trombocitopenias. Otras veces est motivada
por el mal uso de anticonceptivos y por hipotiroidismo. Debe pensarse
en la posibilidad de un aborto espontneo.

Dismenorrea
Es una de las consultas ms frecuentes durante la adolescencia, siendo
en muchas ocasiones transitoriamente invalidante. Se conoce como tal la
menstruacin dolorosa, pudiendo ser primaria cuando no existe patologa plvica y secundaria si est motivada por afecciones de la pelvis.
Dismenorrea primaria. Ha sido durante mucho tiempo interpretada
como psicolgica pero, hoy da, es aceptado un aumento de contractilidad uterina, debido a un desequilibrio entre las prostaglandinas E2 y
F2, encontrndose en el suero de estas jvenes elevada cantidad de los
metabolitos de la segunda. La teraputica recurre a disminuir la produccin endometrial de prostaglandinas, para lo cual parece til la administracin de naproxeno sdico a una dosis de 250 a 500 mg cada 8
12 horas segn la intensidad del dolor. Las tomas deben comenzar un da
antes de la menstruacin y durar hasta dos das despus de haber finalizado. Tambin son tiles el cido acetilsaliclico (en contra de su utilizacin estara la tendencia a aumentar la hemorragia), la indometacina
y el cido mefenmico.
Dismenorrea secundaria. Siempre es indicativa de patologa pelviana, en especial la endometriosis y la enfermedad inflamatoria plvica.
La endometriosis es la implantacin ectpica de tejido endometrial. En
ocasiones, durante la exploracin plvica ser posible el hallazgo de ndulos. El dolor menstrual no cursa con fiebre; su localizacin depender,
lgicamente, del lugar de implantacin del tejido ectpico. Su diagnstico
ha aumentado en frecuencia por la utilizacin de la laparoscopia. Las adolescentes con dolores plvicos cclicos o acclicos deben ser tratadas con
frmacos antiinflamatorios no esteroides y contraceptivos orales. Si no
responden al tratamiento, se practicar una laparoscopia para confirmar el
diagnstico de endometriosis y realizar en el mismo acto reseccin y destruccin de los focos visibles. Tras las laparoscopias diagnstica y quirrgica, se instaurar un tratamiento con contraceptivos hormonales orales
cclicos o continuos que debe ser prolongado durante largo tiempo. Si la
sintomatologa persiste o la paciente tiene ms de 16 aos y ha completado la maduracin puberal, se administrarn agonistas de la hormona liberadora de gonadotrofinas (GnRH) durante 3-6 meses, seguidos de contraceptivos orales. Como tratamiento mdico se han empleado tambin los
progestgenos (acetato de medroxiprogesterona, 30-50 mg diarios oralmente o 150 mg intramuscular cada 1 3 meses) y el danazol (800 mg
diarios), aunque se da preferencia al tratamiento anteriormente expuesto.
La enfermedad inflamatoria plvica ser sospechada cuando el dolor
plvico va acompaado de hipertermia, sobre todo en chicas con dispositivo intrauterino (vase cap. 13.8 de Patologa de la adolescencia). Se
produce habitualmente a partir de una inflamacin del tracto genital bajo
(endocrvix, etc.). Los principales agentes etiolgicos son los gonococos, la Chlamydia trachomatis, anaerobios (Bacteroides fragilis) y agentes aerobios grampositivos, como el Staphylococcus aureus, que puede
motivar incluso el sndrome de choque txico, especialmente frecuente
cuando se utilizan tampones en presencia de infeccin vaginal. En ste

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su aparicin es brusca, con fiebre, exantema de tipo maculoso acompaado de hiperemia de mucosas y signos progresivos de fracaso circulatorio; en caso de curar con antibioterapia y otras medidas, aparecer a
la semana una descamacin de predominio en palma y planta de los pies
(vase cap. 7.5).
Dolor intermenstrual. Con alguna frecuencia en el momento de la
ovulacin, lo cual ocurre hacia la mitad del ciclo, tiene lugar un dolor
clico que dura unos dos o tres das. Si bien su causa no es conocida,
parece que est motivado por la irritacin peritoneal al romperse el quiste
folicular; est indicado el calor local y el empleo de analgsicos. El llamado sndrome premenstrual, si bien es ms frecuente en la mujer adulta,
aparece tambin durante la adolescencia. Se caracteriza por la aparicin
durante las dos semanas anteriores a la menstruacin de un sndrome general, en el que destacan cefaleas, decaimiento, cambios de carcter y bulimia. En la actualidad es desconocida su etiologa (se ha postulado que
podra ser originado por un desequilibrio en la produccin de estrgenos
y progesterona, por accin de los opiceos endgenos o por otros factores no mencionados), careciendo de tratamiento especfico.

PATOLOGA MAMARIA
Como fue advertido al principio, es conveniente siempre, sobre todo
cuando llega la edad prepuberal, la exploracin de las mamas y su comparacin con los diferentes estadios evolutivos. Debe prestarse tambin
especial atencin cuando no se ha iniciado el desarrollo a los 14 aos.
Hay que recordar que, inicialmente, es normal un desarrollo desigual de
ambas mamas, que se irn igualando a medida que avance el desarrollo
puberal; raramente es permanente y tributario de ciruga esttica. Para
ms datos, vase el captulo 14.22.

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