ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN HIRSCHPRUNG

Defenisi
Penyakit hirschprung adalah penyakit kongenital ditandai dengan tidak adanya sel
ganglion pada megakolon dan rektum, dan sampai seluruh kolon atau ileum. Penyakit ini
penyebab obstruksi usus bagian bawah yang paling sering terjadi pada neonatus (Nelson, Ilmu
kesehatan anak, 2000)
Penyakit hirschprung juga disebut megakolon aganglionik kongenital, suatu keadaan
tidak ada atau kecilnya sel saraf ganglion parasimpatik pada fleksus mientrikus dari kolon
distal (Rosa M, Sacharin, Prinsip Keperawatan Pediatrik, 1996, hal 465)
Patofisiologi

Persarafan parasimpatik kolon didukung oleh ganglion. Persarafan parasimpatik yang tidak
sempurna pada bagian usus yang aganglionik mengakibatkan peristaltik abnormal, sehingga
terjadi konstipasi dan obstruksi

Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan dalam migrasi sel ganglion selama
perkembangan embriologi. Karena sel ganglion tersebut bermigrasi pada bagian kaudal
saluran gastrointestinal (rektum), kondisi ini akan memperluas hingga proksimal dari anus.

Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan
relaksasi peristaltik secara normal

Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul di bagian proksimal dan terjadi
obstruksi dan menyebabkan di bagian kolon tersebut melebar (megakolon)

Etiologi
Faktor genetik : tidak adanya sel-sel ganglion dalam rektum atau bagian rektosigmoid
kolon. Peristaltik tidak terjadi pada area yang terkena sehingga biasanya sempit tetapi usus
diatasnya hipertropi dan dilatasi dan ditemukan ulserasi mukosa pada neonatus
Penyakit hirschprung sering terjadi pada anak Down Syndrome, kegagalan sel neural
pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi kraniokaudal pada myentrik dan
submukosa dinding plexus
Klasifikasi
Berdasarkan segmen yang terkena ada 2 type yaitu :

Penyakit hirschprung segmen pendek : Segmen aganglionik mulai dari anus sampai
sigmoid

Penyakit hirschprung segmen panjang : Yang dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat
mengenai seluruh kolon atau usus halus

13

Tes Diagnostik

Pemeriksaan colok usus : akan teraba adanya spingter - ani yang menyempit dan
rektum yang sempit berkontraksi terus menerus tetapi tidak berisi feses.

Pemeriksaan histopatologi & histokimia :

Pemeriksaan histopatologi jumlah ganglion yang berkurang/tidak adanya sel ganglion.
Pemeriksaan histokimia menunjukkan kolinesterase yang meningkat pada selaput lendir
usus pada segmen aganglionik

Radiologi

Foto polos abdomen diketahui diagfragma letak tinggi, kolon dilatasi, adanya
obstruksi saluran cerna

Pemeriksaan kontras enema untuk mengetahui keadaan usus besar dapat dilihat
bagian yang menyempit pada daerah transisi, kontraksi usus yang tidak teratur di
bagian yang menyempit, enterokolitis pada segmen yang melebar, retensi barium
setelah 24-48 jam.

Manometri anorektal: untuk mengetahui informasi tentang mekanisme fungsi

anorektal, tidak ada relaksasi pada spingter aniinterium pada waktu defekasi
aganglionosis kolon

Penatalaksanaan Medik
Prinsip penanganan yaitu mengatasi obstruksi, mencegah terjadi enterokolitis,
membuang segmen aganglionik, dan mengembalikan kontinuitas kolon.
Pembedahan defenitif aganglionosis kolon adalah pembedahan dengan membuang bagian
kolon aganglionik.
Pembedahan dilakukan dalam 2 tahap disebut operasi defenitif dilakukan bila berat
badan bayi sudah cukup > 9kg. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel,
kemudian dilakukan operasi defenitif dipakai cara Swenson, Duhamel, Soave atau modifikasi
dari tehnik ini.

Prosedur Swenson : prinsipnya membebaskan rektum, diseksi pada dinding rektum, lalu ke
bawah ke arah springter, kemudian ke seluruh anus yang tidak mengandung ganglion

Prosedur Soave : dilakukan laparatomi kemudian perlekatan kolon dan mesokolon sebelah
kiri dibebaskan sampai fleksura renalis

Prosedur Duhamel : cara ini membiarkan rektum tetap ada, kemudian usus yang normal
dimasukkan kedalam rektum melalui celah pada dinding posterior dari arah rektorektal.
Prosedur Swenson terdiri dari rektosigmoiddektomi seluas bagian rektosigmoid

aganglionik dengan anastomosis koloanal

14

Cara Duhamel dan Soave, bagian distal rektum tidak dikeluarkan sebab fase operasi yang sukar
dikerjakan, anastomosis koloanal dibuat secara tarik terobos ( pull through)

15