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Departamento Clnico de Medicina

Cuando sospechar una enfermedad


Autoinmune Sistmica ?

Prof. Agdo. Dr. Enrique Mendez


24 Setiembre 2009

Enfermedades autoinmunes sistmicas


Grupo heterogneo de enfermedades
Etiologa desconocida
Patogenia inmunolgica
Fuerte base gentica
Expresin multisistmica y con clnica variable

Sistema
inmune
en equilibrio

Genticas
Endcrinas
Stress
Infecciones
Drogas
(tabaquismo)

Dao
parenquimatoso

Piel

Hematolgico

Ocular

Digestivo

SNC

Riesgo
variable

Respiratorio
Alto o bajo

SNP

Cardiovascular

Osteoarticular
Muscular

Renal

Piel
Ocular
SNC
SNP
Osteoarticular
Muscular

LUPUS
ERITEMATOSO
SISTEMICO
POLI/
DERMATOMIOSITIS
ESCLEROSIS
SISTEMICA
ART. REUMATOIDEA

Hematolgico
Digestivo
Respiratorio
Alto o bajo

SJGREN
ENFERMEDAD
MIXTA DEL TC
VASCULITIS
ENFERMEDAD
DE BEHCET

Cardiovascular
Renal

Sospecha clnica:

Sexo femenino
Joven

Astenia, repercusin general

Debilidad muscular

Esclerodactilia

Fluctuaciones del nimo

Fotosensibilidad

Febrcula

Sequedad de boca

Poliartralgias, polimialgias

Trastornos vasomotores

Rigidez matinal

Livedo reticularis

Alopecia

Paraclinica
Hemograma: Anemia, leucopenia, linfopenia,
eosinofilia, trombocitopenia

VES, PCR: Aumentadas

PEF: Hipergamaglobulinemia,

orina: Sedimento patolgico

aumento 2

ANA
FR
Complemento
AAF
Capilaroscopia
Crioglobulinas

Alta probablidad de enf autoinmune

Poliartritis
Polimialgia reumtica
Lesiones vasculiticas
Anemia hemoltica
Complementemia
FR
Ac. Antifosfolipidos
ANA
PTI
Capilaroscopia
Antecedentes familiares

Diagnstico Diferencial
Enfermedades infecciosas:
Hemato oncolgicas
Hipotiroidismo
Txicos, frmacos
Fibromialgia
Sarcoidosis

CMV
Toxo
EBV
VDRL
HIV
Hep.B.C

Sospecha clnica de
enfermedad autoinmune
Estudio inicial
ANA
FR
Complemento
Capilaroscopia

Negativo

Baja sospecha clnica

Positivo

Alta sospecha clnica

Solicitar estudio
De anticuerpos segn
Sospecha clnica

Otros diagnsticos
AntiDNA
AntiENA
ACA
Negativo

Seguimiento clnico
Inmunolgico peridico

ANCA
AAF
Crioglobulinas

Cambios con el transcurso del tiempo


400 pacientes
Conectivopatia
< 1 ao evolucin

52% Conectivopatia indiferenciada


5 aos

66 %
diagnstico
Alarcon y col. Arthritis and Rheumatism 1996; 39:403-14

34 %
indifirenciada

Policlnica de enfermedades
colgeno- vasculares (1995 2005)
Departamento Medicina
TOTAL DE PACIENTES:
PACIENTES

504

LES 145
INDIF 86

ESC 68

VASC 48
PAR 41

OVERLAP
35

DPM 14

LES
ESC
DPM
EMIXTA
OVERLAP
PAR
VASCUL
INDIF

Piel
Ocular
SNC
SNP
Osteoarticular
Muscular

LUPUS
ERITEMATOSO
SISTEMICO
POLI/
DERMATOMIOSITIS
ESCLEROSIS
SISTEMICA
ART. REUMATOIDEA

Hematolgico
Digestivo
Respiratorio
Alto o bajo

SJGREN
ENFERMEDAD
MIXTA DEL TC
VASCULITIS
ENFERMEDAD
DE BEHCET

Cardiovascular
Renal

LUPUS
LupusERITEMATOSO
EritematosoSISTEMICO
Sistmico

ANA
Anti-DNAds
Anti-ENA
(Ro, La, RNP, SM)

Piel
Ocular
SNC
SNP
Osteoarticular
Muscular

LUPUS
ERITEMATOSO
SISTEMICO
POLI/
DERMATOMIOSITIS
ESCLEROSIS
SISTEMICA
ART. REUMATOIDEA

Hematolgico
Digestivo
Respiratorio
Alto o bajo

SJGREN
ENFERMEDAD
MIXTA DEL TC
VASCULITIS
ENFERMEDAD
DE BEHCET

Cardiovascular
Renal

Dermatomiositis
Enz. muscular
Anti-ENA (Jo-1)
Biopsia muscular

Piel
Ocular
SNC
SNP
Osteoarticular
Muscular

LUPUS
ERITEMATOSO
SISTEMICO
POLI/
DERMATOMIOSITIS
ESCLEROSIS
SISTEMICA
ART. REUMATOIDEA

Hematolgico
Digestivo
Respiratorio
Alto o bajo

SJGREN
ENFERMEDAD
MIXTA DEL TC
VASCULITIS
ENFERMEDAD
DE BEHCET

Cardiovascular
Renal

Esclerosis
Sistmica
Ac anticentromero
Anti-ENA (Scl-70)
Ac antinucleolar
Capilaroscopa

Piel
Ocular
SNC
SNP
Osteoarticular
Muscular

LUPUS
ERITEMATOSO
SISTEMICO
POLI/
DERMATOMIOSITIS
ESCLEROSIS
SISTEMICA
ART. REUMATOIDEA

Hematolgico
Digestivo
Respiratorio
Alto o bajo

SJGREN
ENFERMEDAD
MIXTA DEL TC
VASCULITIS
ENFERMEDAD
DE BEHCET

Cardiovascular
Renal

Poliartritis reumatoidea

Factor reumatoideo
Ac anticitrulinados

Piel
Ocular
SNC
SNP
Osteoarticular
Muscular

LUPUS
ERITEMATOSO
SISTEMICO
POLI/
DERMATOMIOSITIS
ESCLEROSIS
SISTEMICA
ART. REUMATOIDEA

Hematolgico
Digestivo
Respiratorio
Alto o bajo

SJGREN
ENFERMEDAD
MIXTA DEL TC
VASCULITIS
ENFERMEDAD
DE BEHCET

Cardiovascular
Renal

Sindrome Sjgren

Anti ENA
Ro
La

Piel
Ocular
SNC
SNP
Osteoarticular
Muscular

LUPUS
ERITEMATOSO
SISTEMICO
POLI/
DERMATOMIOSITIS
ESCLEROSIS
SISTEMICA
ART. REUMATOIDEA

Hematolgico
Digestivo
Respiratorio
Alto o bajo

SJGREN
ENFERMEDAD
MIXTA DEL TC
VASCULITIS
ENFERMEDAD
DE BEHCET

Cardiovascular
Renal

Enfermedad Mixta del Tejido


Conectivo

Anti-U1-RNPsn

Piel
Ocular
SNC
SNP
Osteoarticular
Muscular

LUPUS
ERITEMATOSO
SISTEMICO
POLI/
DERMATOMIOSITIS
ESCLEROSIS
SISTEMICA
ART. REUMATOIDEA

Hematolgico
Digestivo
Respiratorio
Alto o bajo

SJGREN
ENFERMEDAD
MIXTA DEL TC
VASCULITIS
ENFERMEDAD
DE BEHCET

Cardiovascular
Renal

Vasculitis Primarias

ANCA
Biopsia

Piel
Ocular
SNC
SNP
Osteoarticular
Muscular

LUPUS
ERITEMATOSO
SISTEMICO
POLI/
DERMATOMIOSITIS
ESCLEROSIS
SISTEMICA
ART. REUMATOIDEA

Hematolgico
Digestivo
Respiratorio
Alto o bajo

SJGREN
ENFERMEDAD
MIXTA DEL TC
VASCULITIS
ENFERMEDAD
DE BEHCET

Cardiovascular
Renal

Enfermedad de Behcet

No tiene Ac
Patergia
Biopsia

Orientacin diagnstica basada en la


clnica y en el laboratorio

El riesgo de solicitar pruebas de laboratorio sin criterio clnico, aumenta


CONSIDERABLEMENTE LA PROBABILIDAD DE ERROR:
Falsos positivos y falsos negativos

Conclusiones
Alta sospecha E.A.I.
Elementos clnicos inespecficos
Diagnstico diferencial
Criterio clnico para solicitud de anticuerpos
Diagnstico precoz
Sin diagnostico definitivo: igual tratamiento
Control evolutivo clnico y marcadores inmunolgicos