SINDROME HELLP.

IMPORTANCIA
PROPSITO DE UN CASO

DEL

TRATAMIENTO

INMEDIATO.

Benitez Burgos Sara Dra1, Gonzlez Guerra Daysi Mg2

1

Jefe de la Unidad de Cuidados Intensivos HOSNAG

Enfermera de cuidado directo. Unidad de Cuidados Intensivos HOSNAG

RESUMEN Teniendo en cuenta la relevancia de esta afeccin y las implicaciones

sobre el binomio madre-feto y al ser un diagnstico clnico poco considerado se hace
interesante el abordaje de este tema. Patologa perteneciente al grupo de las
microangiopatas Trombticas, se caracteriza por anemia hemoltica, trombocitopenia
y disfuncin orgnica. Presenta una fisiopatologa casi desconocida, por lo que es uno
de los sndromes que pueden pasar desapercibidos en pacientes con Preecalmpsia.
Bajo esa perspectiva se presenta caso ocurrido en nuestra institucin de una paciente
multigesta aparentemente sin antecedentes de importancia, con el eficaz anlisis de
los estudios de laboratorio en especial la revisin de transaminasas y plaquetas,
acompaados de una investigacin exhaustiva de sus gestas anteriores fueron vitales
para el diagnstico y tratamiento precoz de esta condicin clnica. El manejo mdicoquirrgico temprano, con un adecuado soporte de cuidados intensivos, reduce la
morbilidad y mortalidad materna perinatal.
PALABRAS CLAVE SNDROME- HELLP- HIPERTENSIN- EMBARAZO- PREECLAMPSIA.
ABSTRACT
Given the importance of this condition and the implications for the mother - fetus
binomial and being a clinical diagnosis is little considered interesting approach to this
issue. Pathology belonging to the group of thrombotic microangiopathy, characterized
by hemolytic anemia, thrombocytopenia and organ dysfunction. It presents an almost
unknown pathophysiology, which is one of the syndromes that may go unnoticed in
patients with Preecalmpsia. From this perspective case in our institution multiparous
apparently a patient with no history of importance to the efficient analysis laboratory
studies especially the review of transaminases and platelets, accompanied by a
thorough investigation of his previous exploits were vital for presents early diagnosis
and treatment of this clinical condition. The early medical and surgical management,
with adequate support intensive care , reduce maternal and perinatal morbidity and
mortality.
Key words: HELLP syndrome; transaminase; Hypertension pregnancy-induced;
Preeclampsia.
INTRODUCCIN
El Sndrome HELLP (Hemolisis, Enzimas Hepticas elevadas y Plaquetopenia).
Pertenece al grupo de las microangiopatas Trombticas (1), es una grave complicacin
caracterizada por la presencia de hemlisis, disfuncin heptica y trombocitopenia
siendo una progresin evolutiva de los cuadros severos de hipertensin en el
embarazo. (2)

En un estudio, el Sndrome de HELLP ocurri en aproximadamente el 20% de las

mujeres
con
pre
eclampsia
severa,
se
asocia
a
un
mayor riesgo de resultados adversos, incluyendo desprendimiento de placenta
insuficiencia renal, hematoma heptico subscapular, parto prematuro e incluso muerte
del feto y/o de la madre. (3)
Se caracteriza por dao endotelial micro vascular, seguido por activacin, agregacin y
consumo de plaquetas, lo cual resulta en una isquemia distal y necrosis hepatocelular.
La formacin de micro trombos lleva a una hemlisis microangioptica con la presencia
tpica de fragmentos de eritrocitos en un extendido de sangre perifrica. Suele ser
considerado como una clnica especial de la Pre eclampsia usualmente presentada en
el tercer trimestre de Embarazo o en el postparto. Sin embargo, en algunos los casos
puede ocurrir en ausencia de signos de la misma (1)
El inicio de la enfermedad es rpido, algunas pueden encontrarse asintomticas
inicialmente. El dolor abdominal en el hipocondrio derecho o epigastrio es el sntoma
ms comn y puede ser el nico sntoma hasta en el 50% de los casos. Se caracteriza
por el dolor tipo clico y fluctuante. Otras manifestaciones clnicas frecuentes son:
cefalea, visin borrosa, nusea, vmito y malestar general. En la mayora de las
pacientes la presin arterial puede encontrarse elevada pero en el 20% de los casos se
encuentra dentro de lmites normales. (4)
El examen fsico puede revelar un leve dolor en cuadrante superior derecho y edema
perifrico. (1)
El diagnstico de sndrome de HELLP completo requiere de la presencia
de
trombocitopenia menor de 150.000/ mm3, evidencia de hemolisis con anemia y
elevacin de enzimas hepticas con SGOT Y AST > 40 U/L. (5) Presenta algunas
clasificaciones para ayudar a identificar tempranamente riesgo de mortalidad materna
y guiar intervencin teraputica. (1) segn detalle presentado en tabla 1
Tabla 1 Sistemas de clasificacin del sndrome HELLP

CLASE HELLP

CLASIFICACION MISSISIPI

PLAQUETAS < 50000/ml AST O

ALT >/=70 u/l LDH </= 500 U/L
PLAQUETAS 50000-100000/ml
AST O ALT >/=70 u/l LDH </=
500 U/L
PLAQUETAS 100000 A 150000
AST O ALT >7= 40 U/L LDH </=
500 U/L

PARCIAL/INCOMPLETO

NO APLICA

CLASIFICACION TENNESSEE
PLAQUETAS </=100000/ml
AST o ALT >70 U/L LDH >/=
600 UI/L

NO APLICA
PREECLAMPSIA SEVERA + UNO
DE LOS SIGUIENTES
HALLAZGOS ELLP, EL, LP

Fuente: Edgar E. Rivas Perdomo Csar MendivilCidaro Revista Mdica Salud Uninorte 2011

La clasificacin de Tennessee define al HELLP como completo o verdadero si estn

presentes todos los criterios por ellos definidos, si no presentan la totalidad de los
mismos son encasillados como HELLP parcial o incompleto, mientras el sistema
Mississippi divide al sndrome HELLP en tres grupos de acuerdo con el conteo de
plaquetas. (6)

Las mujeres que desarrollan Pre eclampsia y HELLP tienen 3 a 25 veces mayor riesgo
de complicaciones graves como coagulacin intravascular diseminada (15%), falla
renal
(3%),
edema
pulmonar
(8%), hemorragia
intracraneana
(1,5%),
requerimiento de transfusin sangunea (25%) y desprendimiento prematuro de
placenta normo inserta (4,1-22,9%) con relacin a un embarazo no complicado. A
largo plazo, aproximadamente el 20% desarrollar hipertensin o micro albuminuria,
adems de aumento del riesgo de morir por enfermedad cardiovascular, especialmente
en aquellas con Pre eclampsia de inicio precoz. Desde el punto de vista fetal,
la mortalidad perinatal de la Pre eclampsia vara entre 3,9 a 16,6% entre las 24 a 34
semanas y 71 a 100% antes de las 25 semanas manejados en forma
expectante, mientras que el HELLP reporta una mortalidad perinatal de 22,6%. (7)
El tratamiento definitivo es el parto, seguido de medidas de soporte a menudo en una
unidad de cuidados intensivos por lo que el manejo de estas pacientes es siempre
complejo y debe ser multidisciplinario. Cualquier sitio que se permita la atencin
obsttrica (que debe ser realizada por un mdico especialista) debe contar con la
posibilidad de atencin rpida por un neonatlogo y un intensivista. (8)
PRESENTACION DE CASO CLINICO
Presentamos una mujer que desarrolla un sndrome de HELLP a las 37 semanas de
embarazo, hipertensa severamente al ingreso a UCI.
Multigesta, 33 aos, quien refiere que embarazo anterior fue interrumpido debido a
hipertensin arterial, a ms de ello niega otra enfermedad metablica conocida, entre
los hbitos la paciente consuma alcohol; al examen fsico PA 230/120mmHg;
exmenes prenatales desconocidos.
Acude a la emergencia del Servicio de Ginecologa y Obstetricia del Hospital Naval
Guayaquil por presentar cuadro clnico de 8 horas de evolucin caracterizado
principalmente por dolor abdominal posterior a ingerir comida copiosa y alcohol en
moderada cantidad. Dolor abdominal de intensidad alta, tipo clico e intermitente,
localizado principalmente en epigastrio, se acompaaba en las ltimas 3 horas de
vmitos tipo alimentario en 5 ocasiones y hematemesis una sola vez, la cual no
provoco cada de la presin arterial. Se realizan exmenes de control por emergencia
hallndose enzimas hepticas elevadas con TGO (AST) 352 y TGP (ALT) 184, se
decide su ingreso urgente para interrupcin del embarazo por va cesrea segmentaria.
A la exploracin y hallazgos quirrgicos se evidenci tero grvido, lquido amnitico
claro escaso, producto nico vivo, sexo masculino, APGAR de 7 y 8 puntos al minuto, y
de 9 puntos a los 5 minutos, en presentacin pelviana, pequeo para la edad
gestacional, se extrae manualmente la placenta, que se observa infartada, se enva a
anlisis patolgico, se registra sangrado de aproximadamente 300 cc. Es ingresada al

rea de Cuidados Intensivos para cursar su postquirrgico inmediato, hipertensa,

despierta, consciente, respirando espontneamente y orientada en sus tres esferas.
Durante las primeras 24 horas de estancia en Cuidados Intensivos, se inicia control
antihipertensivo con enalaprilato 1 ampolla IV stat y luego por razones necesarias,
sulfato de magnesio 10 cc IV cada 8h adems de rescate de la funcin renal alterada
agudamente con la administracin de furosemida 20 mg IV stat para forzar la diuresis
e hidratacin a demanda con cristaloides (solucin salina al 0.9%).
A causa de la severa hipertensin arterial y trastornos metablicos que no corrigen
segn lo esperado, se inicia cortico terapia con dexametasona 10 mg intravenoso stat
y luego 10 mg cada 12 h, nifedipina 40 mg va oral stat y en lo posterior administrar
10 mg cada 4 horas.
Se realiza dentro de la unidad control de transaminasas, LDH, Biometra hemtica
completa, las mismas que muestran alteracin importante: TGP (ALT) 380, TGO (AST)
1198, LDH 2224, Plaquetas 43000
Es ajustada la cortico terapia por servicio de Hematologa aumentando la dosis, de
dexametasona a 20 mg intravenoso cada 12 horas por 4 das, y agrega cido flico 5
mg va oral cada 8 horas, cido ascrbico 1g va oral cada 8 horas, vitamina B1, B6
B12 10cc intravenoso en volutrol cada 12 horas.
Por incremento de la dosis de corticoide se cambia la proteccin gstrica de omeprazol
40 mg intravenoso cada da a una infusin de 200 mg de omeprazol en 100 cc de
solucin salina al 0.9% en 24h
La paciente evoluciona favorablemente en las 48 horas siguientes, con disminucin de
transaminasas, TGP (ALT) 93, TGO (AST) 79, LDH 711, adecuada diuresis (gasto
urinario 149 ml/h) y con presin arterial controlada (140/90) logrando su traslado al
rea de Ginecologa y Obstetricia y posteriormente alta hospitalaria a domicilio en
condiciones estables.

Discusin
Comunicamos el caso de una mujer de 31 aos quien desarrolla en su tercer
embarazo por segunda ocasin hipertensin inducida por el embarazo y esta vez con
un sndrome de HELLP con Presin Arterial en niveles muy altos de difcil manejo.
Este caso ilustra una paciente compleja que adems de abusar de alcohol, lo cual
podra haber predispuesto al fallo heptico rpido, era la segunda ocasin de
hipertensin asociada al embarazo y que mejor su cuadro clnico final con
dexametasona. Debido a este ltimo dato se sospech de un cuadro autoinmune de
base no diagnosticado.
Los diagnsticos diferenciales que consideramos con la paciente son los denominados
imitadores de Pre eclampsia Severa: hgado graso agudo del embarazo, prpura
trombocitopnica trombtica (PTT), sndrome hemoltico urmico (SHU) y crisis de
lupus eritematoso sistmico (LES) (7), los cuales fueron descartados posterior a la
interrupcin de la gestacin pues su sintomatologa tuvo una reversin considerable,
adems no manifest alteraciones neurolgicas, hiperbilirrubinemia ni hematuria
caractersticas del PTT . Por lo que el sndrome HELLP fue confirmado.

Para el tratamiento fue considerada la interrupcin del embarazo inmediatamente sin

necesidad de maduracin fetal por lo avanzado de su estado de gestacin, tal como
est indicado en las guas y protocolos de Pre eclampsia. Dentro de la unidad fue
manejada con fluidos medida adecuada para mantener la perfusin tisular (1); la
administracin temprana de sulfato de magnesio para evitar la Eclampsia est indicada
en los casos de HELLP (2); sin embargo difiere en la dosis de administracin algunos
autores, siendo frecuente el uso del esquema de ZUSPAN: 30 g de sulfato de magnesio
en dextrosa al 5%, repartidos en un bolo de carga de 6 g en 30 minutos e infusin de
1 g/hora para 24 horas. (2,5). En este caso la administracin del sulfato de magnesio
discrepa con la adoptada comnmente.
Fue necesario forzar diuresis con la administracin de furosemida intravenoso, pues el
inicio inmediato de la misma es uno de los indicativos tempranos de resolucin del
cuadro (5). La administracin de corticoides aunque no est establecido como
tratamiento en pacientes posterior a las 33 semanas de gestacin, algunos autores
recomiendan su utilizacin relacionando que el uso de la misma dentro de las 48-72
horas est asociado con aumento rpido del recuento plaquetario y normalizacin de
enzimas hepticas; en este caso tuvimos buenos resultados.
CONCLUSIONES
1.- Es difcil diferenciar estos sndromes cuando no estn presentes otros sntomas o
signos caractersticos de Pre eclampsia.
2. Un rpido diagnstico clnico y de laboratorio permitieron la pronta intervencin con
la interrupcin del embarazo, lo que confirm el HELLP descartando la Prpura
Trombocitopnica Trombtica, el Sndrome Hemoltico Urmico y la exacerbacin lpica
que no mejoran con el parto.
3. El manejo adecuado multidisciplinario de la paciente permiti una reversin de los
parmetros de laboratorio y de su cuadro clnico.
RECOMENDACIONES
1. Mantener un alto ndice de sospecha en pacientes con sntomas, signos y hallazgos
de laboratorio sugerentes de Pre eclampsia o HELLP aun en ausencia de hipertensin.
2. El diagnstico debe realizarse de manera oportuna independiente de la edad
gestacional para evitar complicaciones, incluso la muerte materna.

Referencias
1. Edgar E. Rivas Perdomo, Csar Mendivil Cidaro Sndrome de Hellp: Revisin Salud
Uninorte. Barranquilla (Col.) 2011; 27 (2): 259-274
2. Trastornos hipertensivos del embarazo Gua de Prctica Clnica. Ecuador: Ministerio
de Salud Pblica; 2013..
3. ACOG Committee on Practice Bulletins-Obstetrics. Diagnosis and management of
preeclampsia and eclampsia Number 33.ObstetGynecol2002; 99 (1): 159-67.

4. Stella CL, Malik KM, Sibai BM. 2008. HELLP syndrome: an atypical presentation. Am
J ObstetGynecol 2008; 198 (5): e6-8.
5. Rafael Arturo Meza M. Massimo Pareja T. Felipe Navas M. Sndrome HELLP, una
patologa del cuidado crtico Artculo de revisin Acta Colombiana de Cuidado Intensivo
2010
6. Ghulmiyyah L, Sibai B. Maternal
SeminPerinatol 2012; 36 (1): 56-9.

mortality

from

preeclampsia/eclampsia.

7. Garrido M, Carvajal J Sndrome de HELLP normotensivo: caso clnico Rev Med chile
2013; 141: 1470-1474
8. Sibai MD. Imitators of severe pre-eclampsia. Semin Perinatal 2009.33 (3): 196-205.
9. lvaro Seplveda-Martnez, Jorge Hasbn H., Hugo Salinas P., Enrique Valds R.,
Mauro Parra-Cordero. Manejo de la preeclampsia. Rev Hosp Cln Univ Chile 2013; 24:
246 60
10. Csar Homero Gutirrez-Aguirre, Julio Alatorre-Ricardo, Olga Cant-Rodrguez,
David Gmez-Almaguer. Sndrome de HELLP, diagnstico y tratamiento. Revista de
Hematologa Volumen 13, nm. 4, octubre-diciembre 2012
11. V. Cararach Ramoneda y F. Botet Mussons. Preeclampsia. Eclampsia y sndrome
HELLP. Institut Clnic de Ginecologia, Obstetrcia i NeonatologHospital Clnic de
Barcelona. 2008