Vous êtes sur la page 1sur 9

Dossier

Rev Neuropsychol
2011 ; 3 (4) : 257-65

Serge Belliard1,2 , Catherine Merck1 ,


Pierre Yves Jonin2 , Sandrine Lemoal3 ,
Martine Vercelletto4
1
Centre mmoire de ressource et de
recherche,
Service de neurologie,
CHU Pontchaillou,
rue Henri Le Guilloux,
35033 Rennes Cedex
<serge.belliard@chu-rennes.fr>
2
Inserm- EPHE-Universit de Caen/Basse
Normandie,
Unit U923,
GIP Cyceron,
CHU Cte de Nacre,
Caen
3
Consultation mmoire,
Centre Hospitalier de Guingamp
4
Centre mmoire de ressource et de
recherche,
service de neurologie,
Hpital Nord,
Nantes 44093

Pour citer cet article : Belliard S, Merck C,


Jonin PY, Lemoal S, Vercelletto M. Dmence
smantique : dmographie et donnes neuropsychologiques initiales chez 82 patients.
Rev Neuropsychol 2011 ; 3 (4) : 257-65
doi:10.1684/nrp.2011.0195

Dmence smantique : dmographie


et donnes neuropsychologiques
initiales chez 82 patients
Semantic dementia: demography and
neuropsychological assessment
in a cohort of 82 cases
Si la dmence smantique (DS) fait lobjet dune riche
littrature, peu de larges sries ont t publies. Nous rapportons ici les donnes dmographiques et neuropsychologiques initiales dune cohorte
bretonne de 82 patients suivis de manire prospective depuis 20 ans. La dmence smantique dbute avant 65 ans dans 75 % des cas, mais nous avons port ce diagnostic chez deux
sujets de plus de 80 ans. Si lon se rfre la classication du consensus francais de 2008,
71 % des patients pouvaient initialement tre classs en DS typiques car le dcit smantique
tait multimodal et isol, 11 % en DS atypiques du fait dune atteinte smantique verbale
pure et 18 % en DS atypiques du fait de lexistence de discrets troubles extralinguistiques.
Deux ans plus tard, les 6 DS verbales pures taient devenues multimodales et 28,5 % des DS
typiques prsentaient des perturbations extralinguistiques. Mme si elle est souvent considre comme un sous-type daphasie progressive, le trouble smantique va au-del dun simple
trouble linguistique dans la majorit des cas de DS.

Rsum

Mots cls : dmence smantique mmoire smantique dmence frontotemporale

Abstract

Semantic Dementia (SD) is a subject of a rich literature,


but few large series are available. We report the demographics and neuropsychological data of a cohort of 82 patients followed prospectively for
20 years. Semantic Dementia begins before age 65 in 75 % of cases, but we have hold
this diagnosis in two subjects over 80 years. In accordance with the classication of the
French consensus of 2008, initially 71 % of patients could be classied as typical SD
with an isolated, multimodal semantic memory impairment. 11 % could be classied as
atypical SD due to pure verbal semantic impairment and 18 % as atypical SD because
of the existence of discrete extralinguistic disorders (type 2). Two years later, 28.5 % of
typical SD exhibited extralinguistic disturbances and all initial pure verbal SD exhibited
multimodal semantic memory impairment. Although classied as a subtype of progressive
aphasia, SD is more than a semantic verbal decit in the vast majority of cases.

doi: 10.1684/nrp.2011.0195

Key words: semantic dementia semantic memory frontotemporal dementia

E
Correspondance :
S. Belliard

n 1989, Snowden et al. [1] proposrent lappellation de dmence smantique (DS)


pour dcrire le tableau de patients prsentant une perte progressive du sens des mots
sans atteinte phonologique ni syntaxique, saccompagnant de difcults identier
certains objets ou certaines personnes. Alors que ce type de tableau particulier avait dj t
dcrit sous ltiquette daphasie primaire progressive (APP) depuis les travaux de Mesulam
en 1982 [2], Snowden et al. insistaient sur le fait quil semblait secondaire une atteinte de
la mmoire smantique plus que du langage.

REVUE DE NEUROPSYCHOLOGIE
NEUROSCIENCES COGNITIVES ET CLINIQUES

257

Dossier
Depuis lors, la nature des troubles lorigine de la DS,
et sa place au sein des maladies dgnratives ont fait
lobjet de nombreux dbats. Les diffrents points de vue
sont fortement inuencs par la dnition que leurs auteurs
donnent de la mmoire smantique. Pour certains, le terme
smantique sapplique avant tout au sens des mots, et la DS
apparat donc comme une forme daphasie progressive lie
une atrophie temporale gauche [3]. Pour dautres auteurs,
la mmoire smantique est unique et supramodale. Elle
dpend dun vaste rseau bihmisphrique. Pour les premiers auteurs, le terme de DS ne peut sappliquer que si le
dcit smantique est verbal pur ou trs prdominant. Pour
les seconds, une atteinte clairement plurimodale est ncessaire [4]. Mesulam adopte une position intermdiaire. Sil
admet que le trouble est multimodal dans la DS classique,
il considre que cest la consquence de latteinte de deux
rseaux indpendants : un rseau du langage hmisphrique gauche et un rseau perceptif hmisphrique droit
[5].
Plusieurs critres de consensus ont alors t proposs.
Ceux de Neary et al. [6] sont les plus utiliss (tableau 1)
mais restent assez ambigus. Au terme de DS, est prfr
celui daphasie smantique et agnosie associative . Le
trouble smantique y est dni comme un trouble possiblement unimodal, soit dallure lexicosmantique, soit de
nature agnosique associative. Les auteurs insistent sur la
prservation de la rptition des mots et des capacits perceptives, juge cliniquement via la reproduction de dessin

Tableau 1. Critres de laphasie smantique et agnosie associative (dmence smantique) [6].


1- Dbut insidieux et volution progressive
2- Trouble du langage caractris par un discours
uent mais vide (rpertoire limit), une perte du sens
des noms se traduisant par un trouble de
dnomination et de comprhension des mots, des
paraphasies smantiques
et/ou
Trouble agnosique caractris par une
prosopagnosie et/ou une agnosie associative
3- Prservation des tests perceptifs : appariement de
formes, reproduction de dessins
4- Prservation de la rptition des mots isols
5- Prservation de la lecture et de lcriture des mots
rguliers
6- Au mme titre que les autres dgnrescences
lobaires frontotemporales, absence damnsie svre
prcoce, de dsorientation spatiale

258

ou lappariement de formes identiques. La mmoire autobiographique doit tre intacte ou largement prserve. Une
valuation neuropsychologique nest pas ncessaire mais, si
elle est pratique, elle doit montrer la prservation des capacits phonologique et syntaxique, des processus perceptifs
lmentaires, des capacits visuospatiales et de la mmoire
au jour le jour. Les auteurs insistent sur la difcult valuer
la mmoire pisodique par des tests structurs chez ce type
de patients.
Sous lgide du GRECO, un groupe francais de rexion
sur la DS sest constitu en 2005, sous la direction de
S. Belliard et de O. Moreaud, an de mettre en place
une cohorte francaise de patients DS. Il est rapidement
devenu vident que, malgr les critres de 1998, les limites
du concept de DS variaient dun expert lautre. Pour
certains, le trouble smantique devait tre multimodal
demble, alors que dautres acceptaient un trouble verbal pur. Certains exigeaient une valuation psychomtrique
pour afrmer la normalit des fonctions censes tre prserves, dautres se contentaient dune valuation clinique.
Le groupe a alors propos une modication des critres de
1998 ([7] et tableau 2). La DS typique y est dnie comme
une atteinte progressive isole de la mmoire smantique,
considre comme un systme supramodal. Le tableau
se traduit donc par une atteinte smantique plurimodale
quoique possiblement asymtrique. Par opposition, sont
considrs comme DS atypiques : les tableaux datteinte
smantique unimodale pure perte lexicosmantique pure
ou agnosie associative progressive et les troubles smantiques plurimodaux mais associs de discrets troubles non
smantiques, au second plan. De plus, les auteurs proposent
que lexploration des diffrentes fonctions cognitives soit
effectue grce des tests standardiss dont ils donnent
une liste indicative.
Dernirement, les critres de DS ont t rviss par
un groupe de travail international [3] (tableau 3 de
larticle de O. Moreaud, ce numro). Les auteurs inscrivent
clairement la DS au sein des APP, puisque, selon ces
critres, le trouble prdominant, initialement et au cours
de lvolution, doit tre le trouble verbal. Le diagnostic
repose ici clairement sur une valuation purement clinique. Lexistence de troubles phonologiques ou perceptifs
nexclut pas le diagnostic, condition que les troubles
lexicosmantiques restent prdominants. En revanche, ces
critres excluent les rares cas dbut hmisphrique
droit, se traduisant initialement par des troubles dallure
agnosique [8].
La dmence smantique tant une entit rare, les tudes
conduites sur des sries consquentes de patients le sont
galement [9-11]. notre connaissance, aucun suivi neuropsychologique effectu de manire prospective sur une
large cohorte de sujets DS na ce jour t publie.
Nous rapportons ici les donnes dmographiques et neuropsychologiques initiales dune cohorte bretonne, forte de
82 patients diagnostiqus et suivis depuis 1991 sur les sites
de Rennes et de Nantes.

REVUE DE NEUROPSYCHOLOGIE
NEUROSCIENCES COGNITIVES ET CLINIQUES

Dossier
Mthodes
Population et critres de diagnostic
Depuis 1991 au CMRR de Rennes, et entre 1998 et 2006
au CMRR de Nantes, le diagnostic de DS a t port chez
82 patients 71 sur Rennes et 11 patients sur Nantes. Pour
6 dentre eux, le diagnostic avait t port antrieurement
dans un autre centre expert et le patient consultait aprs un
dmnagement ou pour un deuxime avis.
Tableau 2. Critres rviss de dmence smantique [7].
1- Diagnostic de dmence smantique typique si :
1.1 Perte progressive, multimodale des connaissances
smantiques
1.2 En labsence :
de troubles perceptifs
de dcit de mmoire au jour le jour (un dcit dans
les tests de mmoire nexclut pas le diagnostic) et de
dsorientation temporelle
de rduction de la uidit du discours
daltration des composantes phonologiques et
syntaxiques du langage
daltration du raisonnement non verbal, orientation
spatiale, imitation de gestes, capacits visuospatiales,
calcul
danomalies de lexamen neurologique
de perte dautonomie en dehors de celle gnre par
les troubles smantiques
1.3 Avec anomalies temporales limagerie
morphologique et/ou fonctionnelle
2 - Diagnostic de dmence smantique atypique si :
2.1 Dcit unimodal progressif avec critres 1.2 et 1.3
respects, ou :
2.2 Prsence au cours de lvolution dun des signes
suivants, sil reste discret et au second plan :
troubles perceptifs
anomalies de la mmoire au jour le jour
anomalies de la lecture et de lcriture des mots
rguliers
altration du raisonnement non verbal, de
lorientation spatiale, de limitation de gestes, des
capacits visuospatiales et du calcul
anomalies de lexamen neurologique
perte dautonomie dpassant celle gnre par les
troubles smantiques
Si critres 1.1 et 1.3 sont respects

Pour ce qui est des 76 patients de novo, le diagnostic de DS a toujours t port par le neurologue expert
(S. Belliard ou M. Vercelletto), au dcours dun entretien
clinique avec le patient et un accompagnant, dune valuation clinique des capacits cognitives et aprs limination
dune cause autre que dgnrative par un bilan biologique
et une IRM crbrale (ou par un scanner crnien en cas
dimpossibilit). Les patients ont de plus, pour limmense
majorit dentre eux, bnci dune analyse du mtabolisme crbral par scintigraphie crbrale lHMPAO ou
tomographie mission de positons, et, pour certains, dune
analyse des biomarqueurs de maladie dAlzheimer (MA)
dans le LCR (protine amylode, protine tau totale et phosphotau). Limportance de latrophie temporale a t value
par deux investigateurs indpendants, selon un score visuel
de 1 3 (de 1 lger 3 svre). Le score datrophie temporale est la somme des moyennes datrophie temporale
droite et gauche (maximum 6).
Bien que la cohorte ait dbut avant 1998, les critres
du diagnostic utiliss ds le dbut ont t proches de ceux
du consensus de 1998 [6]. Le tableau doit tre largement
domin par un trouble smantique dallure dgnrative. La
plainte rapporte par le patient, ou relaye par lentourage,
doit porter sur ses difcults comprendre les mots isols ou identier des personnes partir de leur nom et/ou
leur visage. La perte du sens des mots ou des noms propres
est alors valide par le neurologue, partir de dnitions
de mots ou de noms propres antrieurement bien connus
du patient (ce point tant valid avec laccompagnant).
Lexpert vrie si la perte smantique porte uniquement
sur le matriel verbal ou si elle est plurimodale en testant
lidentication dimages ou de visages. Sil y a une perte
dautonomie, elle ne doit pouvoir sexpliquer que par le
trouble smantique (difcult avec la gestion des papiers,
dans lusage du tlphone, mais prservation de la gestion
des mdicaments, des dplacements. . .). Lexpert vrie cliniquement la prservation des fonctions prsmantiques
perceptives ou phonologiques par la normalit de la rptition de mots et de phrases simples, labsence de trouble
phonologique ou articulatoire dans le discours spontan, la
bonne description des visages ou des dessins non identis,
la reproduction correcte de dessins au trait comme celui du
MMSE [12].
Le patient ne doit pas prsenter de trouble de mmoire
pisodique jug cliniquement signicatif par le clinicien
lissue de son interrogatoire et de son examen. La mmoire
au jour le jour, juge par le patient et son entourage, et
lorientation temporo-spatiale doivent tre normales. Le
patient doit pouvoir voquer clairement son parcours mdical layant amen jusqu lexpert, en datant correctement
les diffrents vnements dans le temps. Lvocation des
souvenirs autobiographiques rcents comme le repas de
la veille ou les circonstances de la dernire visite des
enfants doit tre correcte et le patient ne pas se tromper dans leur datation. . . Il ne doit pas prsenter de trouble
de lorientation topographique, doit pouvoir grer normalement les activits ncessitant des comptences pisodiques

REVUE DE NEUROPSYCHOLOGIE
NEUROSCIENCES COGNITIVES ET CLINIQUES

259

Dossier
comme ses rendez-vous, ses dplacements ou sa prise de
mdicaments. Au cours de lentretien, le patient ne doit
pas prsenter de symptmes faisant voquer un dysfonctionnement pisodique. Il doit pouvoir reconnatre au sein
de distracteurs les objets ou les images quon lui a prsents quelques minutes auparavant. Si les troubles pisodiques
sont vidents cliniquement, le diagnostic retenu est celui de
troubles smantiques dans le cadre dun syndrome de MA
probable, mme si le trouble smantique semble initial et
prdominant.
Le patient peut prsenter des troubles du comportement, mais le trouble cognitif doit tre initial et rester
prdominant. Dans le cas contraire, et mme si les
troubles cognitifs et comportementaux semblent tre apparus conjointement, le diagnostic retenu est celui de troubles
smantiques dans le cadre dune probable dmence
frontotemporale.

Batterie neuropsychologique non smantique

Batterie smantique
Trois preuves ont t utilises pour explorer le dcit
smantique. Deux preuves explorent le systme smantique gnral : lpreuve de catgorisation smantique
et lappariement smantique de la BECS-GRECO (voir
larticle de Catherine Merck et al., ce numro). Le questionnaire smantique des personnes clbres explore le
systme smantique des personnes. Pour chacune de
ces trois preuves, les mmes items sont prsents sous
deux formats diffrents (verbal et imag) an de juger du
caractre uni- ou multimodal du dcit.
Lpreuve de catgorisation smantique consiste en diffrents niveaux de classement de 64 items biologiques et
manufacturs, rpartis en 4 catgories de 16 items chacune
(animaux, vgtaux, instruments de cuisine et outils).
Les images en couleur et les mots correspondants sont
tirs de Limagier du pre Castor (ditions Flammarion).
Les mots sont classs avant les images correspondantes.
Pour la modalit mots , trois classements sont effectus successivement : (1) catgorisation superordonne, (2)
catgorisation sous-ordonne selon les proprits fonctionnelles (par exemple, animal sauvage versus animal familier,
ustensile pour manger versus pour faire manger. . .), puis
(3) catgorisation sous-ordonne selon les proprits morphologiques (vgtaux de forme ronde ou allonge, outils
bouts pointus versus non pointus. . .). Les 64 images ne
donnent lieu qu une catgorisation super ordonne, puis
une catgorisation sous-ordonne selon les proprits fonctionnelles. Les rsultats des patients ont t compars
ceux de 28 sujets sains gs de 40 60 ans. Pour comparer les deux modalits, on se sert de la performance
la catgorisation sous ordonne fonctionnelle. On nutilise
pas la catgorisation superordonne dont la difcult varie
en fonction de la modalit. Mme sans avoir identi prcisment la girafe ou le kangourou, il est plus simple de classer
leur image dans la catgorie animal que les mots correspondants, en se basant sur des indices structuraux (e.g.,
prsence de pattes).

260

Le questionnaire smantique des personnes clbres


a t normalis auprs de 40 sujets sains gs de 48
75 ans. Dans un premier temps, le participant se voit proposer une preuve de dcision de familiarit o il est
invit classer en dj vu ou jamais vu (ou dj
entendu ou jamais entendu ) 20 noms ou 20 visages
(pour moiti des personnes clbres, et pour moiti des
inconnus). Pour les noms ou les visages clbres quil a
reconnus comme familiers, un questionnaire choix multiple est propos. Quatre questions sont communes aux
noms et aux visages (nationalit, vivant ou dcd, profession, ainsi quune question spcique). Une question
spcique morphologique supplmentaire est pose partir du nom uniquement, portant sur une caractristique du
visage. Les noms sont prsents avant les visages correspondants pour viter un effet damorcage sur la question
morphologique.

Depuis 1998, les patients de la cohorte bncient


dune valuation standardise de leurs fonctions cognitives au moment du diagnostic, puis 2 et 4 ans. Outre
un test composite dvaluation globale (MMSE [12] ou
chelle de Mattis [13]), le bilan comprend une preuve de
dnomination orale dimages : DO 80 [14], une valuation
du raisonnement non verbal : PM47 [15], une valuation
des composants non smantiques du langage (rptition
des mots et des phrases courtes du BDAE [16], lecture
de mots rguliers et irrguliers [17], comprhension syntaxique par le Token test [18]), une valuation des capacits
visuoconstructives et perceptives copie de la gure de
Rey-Osterrieth [19], test des gures enchevtres et des
gures identiques du protocole dvaluation des gnosies
visuelles [20], test de reconnaissance faciale de Benton
[21] , une valuation mnsique : mmoire de travail (digit
span), mmoire long terme visuospatiale (test de la ruche),
une valuation des fonctions excutives : Trail Making Test
[22], sous-test des codes de la WAIS, Wisconsin Card Sorting Test [23]. Les performances ont t considres comme
anormales en dec dun centile 5, de -2 carts types ou dun
cut-off reconnu en fonction du test.

Rsultats
Donnes dmographiques (tableau 3)
Dans cette cohorte de 82 patients DS, il existe une
nette prdominance masculine : 46 H/36 F (56 %). Lge
moyen au moment du diagnostic est de 63,4 6,8 ans,
avec des extrmes allant de 47 82 ans. Le dlai moyen
entre le dbut estim des troubles et le diagnostic est de
3,6 2,9 annes (extrmes : 1 15 ans). Lge moyen de
dbut des troubles est estim 59,8 6,5 ans (extrmes
46-74 ans). Le dbut est estim avant 65 ans dans les
trois quarts des cas. Les antcdents familiaux chez les

REVUE DE NEUROPSYCHOLOGIE
NEUROSCIENCES COGNITIVES ET CLINIQUES

Dossier
Tableau 3. Donnes dmographiques de lensemble des DS, des patients dont latrophie prdomine gauche et droite.
Caractristique

Ensemble

gauche

droit

H/F (%)

56/44

56,5/43,5

68,5/31,5

MMSE

24,4 (ET 4,3)

23,5 (ET 4,6)

27,3 (ET 2,1)

ge de dbut

59,8 (ET 6,5)

59,3 (ET 6,5)

60,3 (ET 6,6)

Dlai avant diagnostic

3,6 (ET 2,9)

3,1 (ET 1,9)

4,1 (ET 3,2)

Age au diagnostic

63,4 (ET 6,8)

62.3 (ET 6,5)

64,4 (ET 7,1)

Score datrophie temporale

3,5 (ET 1,23)

3,1 (ET 1,1)

4.3 (ET 1)

ascendants du premier degr ne sont retrouvs que dans


22 % des cas.
Limagerie morphologique retrouve une atrophie prdominance temporale chez tous les patients. Cette atrophie
temporale prdomine gauche dans 55 cas (75 %),
droite dans 16 cas (22 %). Pour 2 patients (3 %), latrophie
tait demble symtrique. Dans neuf cas, lexamen morphologique na pas pu tre rcupr et la prdominance
hmisphrique de latrophie temporale ntait pas indique
dans les courriers.
Les patients dont latrophie prdomine droite ont un
dbut estim plus tardif, un dlai avant diagnostic plus
long, et donc un ge de diagnostic plus lev, denviron
2 ans, que leurs homologues gauches. Les diffrences ne
sont cependant pas signicatives. Le score au MMSE au
moment du diagnostic est plus lev chez les patients droits
(27,3 2,1) que chez les patients gauches (23,5 4,6).
Enn le score datrophie temporale est signicativement
plus lev chez les patients droits que chez les gauches
(4,3 1 vs 3,1 1,1 ; p = 0,001).

Troubles smantiques initiaux


Cinquante-neuf patients ont eu une valuation standardise de leur mmoire smantique au moment du
diagnostic, avec un seul ou plusieurs des trois tests de la
batterie smantique.
Cinquante sujets ont pass lpreuve de catgorisation
smantique. En prenant en compte les scores en catgorisation sous-ordonne selon les proprits fonctionnelles
des mots et des images correspondantes, 41 patients (82 %)
prsentaient demble une atteinte bimodale, 3 (6 %) uniquement une atteinte verbale, et 1 patient une atteinte
visuelle seulement. Enn, 5 patients (10 %) prsentaient
des scores normaux.
Cinquante-cinq patients ont pass le questionnaire
smantique des personnes clbres. Quarante-huit (87,3 %)
sujets prsentaient une atteinte demble bimodale et 3
(5,4 %) une atteinte verbale uniquement. Quatre sujets
(7,2 %) prsentaient des scores normaux quelle que soit la
modalit dentre. Aucun patient ne prsentait datteinte
purement visuelle.

Dix-huit patients ont pass lappariement smantique


de la BECS-GRECO. Treize patients (72,2 %) prsentaient
une atteinte demble bimodale, 3 (16,6 %) une atteinte
verbale uniquement, et 2 (11,1 %) avaient des performances
normales. Aucun patient ne prsentait datteinte purement
visuelle.
Au total, sur les 59 patients ayant pass les preuves
smantiques, 53 (90 %) prsentaient ds lvaluation initiale une atteinte bimodale au moins lune des preuves
proposes. Six patients (11 %) prsentaient une atteinte verbale pure. Dans la mesure o ces 6 patients prsentaient
des performances normales aux tests perceptifs, phonologiques et au raisonnement non verbal, ils rpondent aux
critres de DS atypique de type 1 (unimodaux) suivant les
critres de Moreaud et al. [7]. Les 6 patients ont bnci
du mme bilan 2 ans plus tard. Ils rpondaient alors tous
aux critres de DS typique, leur trouble smantique tant
devenu bimodal.

Bilan initial non smantique


La gure 1 prsente le taux de russite pour chacun
des tests proposs. Les tests forte composante smantique
(DO80, lecture de mots irrguliers) ont logiquement t les
plus souvent chous, mais prs de 30 % des sujets ont
russi la lecture des mots irrguliers. Le taux de russite tait
intermdiaire aux preuves attentionnelles et excutives.
Les capacits perceptives et phonologiques, la mmoire de
travail verbale, le raisonnement non verbal et la mmoire
long terme visuospatiale restaient trs majoritairement
intgres chez les patients, avec des performances normales
chez plus de 80 90 % des patients lors du bilan initial.

Classement des patients en DS typique ou atypique


(gure 2)
Pour 44 patients, nous disposons la fois de leurs performances une tche smantique normalise, des tests
explorant les fonctions visuoperceptives et visuoconstructives (gures enchevtres, gures identiques du PEGV, test
de reconnaissance faciale de Benton, copie de la gure de
Rey-Osterrieth), les capacits phonologiques (rptition des

REVUE DE NEUROPSYCHOLOGIE
NEUROSCIENCES COGNITIVES ET CLINIQUES

261

Dossier
D080 (49)
Lect. mots irrg. (58)
Wisc (nbre cat.) (36)
TMTB (44)
Token test (26)
TMTA (55)
Codes (42)
PM47 (37)
Rpt. mots (41)
Lect. mots rg. (56)
Ruche RL5 (51)
Empans envers (55)
Ruche Rec. (49)
Ruche RD (52)
Empans endroit (57)
Benton visages (58)
Fig. enchev. (62)
Copie fig. Rey (63)
Fig. ident. (47)
0

20

40

60

80

100

120

Figure 1. Pourcentage de russite des patients DS aux tests de la batterie initiale (entre parenthses, nombre de sujets ayant pass le test).

mots du BDAE, lecture des mots rguliers) et le raisonnement non verbal (PM47). Pour 11 patients, nous disposons
des mmes rsultats, hormis ceux du raisonnement non
verbal, le PM 47 ayant t inclus tardivement dans la batterie. Sur les 55 patients, 39 (71 %) prsentaient une atteinte
smantique bimodale demble, sans atteinte extrasmantique. Ils peuvent tre considrs comme des DS typiques
selon les critres de Moreaud et al. [7]. Dix patients (18 %)
prsentaient une atteinte smantique bimodale demble,
mais galement des performances discrtement altres
des tests non smantiques. Ils peuvent tre considrs
comme DS atypiques de type 2. Comme dit prcdemment,
les patients unimodaux (DS atypiques de type 1) reprsentaient 11 % des patients (6/55).
Parmi les 39 patients DS typiques, 21 ont pass la mme
batterie neuropsychologique 2 ans plus tard. Six (28,5 %)
taient alors devenus atypiques du fait de discrets troubles
extrasmantiques. Deux patients ne lisaient plus correctement les mots irrguliers. Un patient ne rptait plus
correctement les mots isols. Deux autres prsentaient des
performances perceptives anormales au test de reconnaissance faciale de Benton. Enn, le dernier obtenait un score
pathologique la copie de la gure de Rey-Osterrieth.
4 ans du diagnostic initial, seuls 2/11 de ces patients
pouvaient encore tre considrs comme typiques, les
autres prsentant une altration de leurs capacits phonologiques.

262

80
70
60
50
40
30
20
10
0

DS typiques

DS avec discrets troubles


extrasmantiques

DS verbales pures

Figure 2. Pourcentage, au moment du diagnostic, des diffrents types de


DS de notre srie suivant la classication du consensus francophone [3].

Discussion
Nous prsentons ici les donnes dmographiques et
les rsultats du bilan neuropsychologique initial des
82 patients chez qui le diagnostic de DS a t port au
CMRR de Rennes entre 1991 et 2011 et au CMRR de Nantes
entre 1998 et 2006.
Les donnes dmographiques de notre population sont
comparables celles des sries antrieures publies [9-11].

REVUE DE NEUROPSYCHOLOGIE
NEUROSCIENCES COGNITIVES ET CLINIQUES

Dossier
La prdominance masculine a souvent t constate dans
la DS (56 % dans notre srie contre 60 % dans celle de
Hodges et al. [9], 56 % dans celle de Kertesz et al. [10]
et 66 % dans celle de Johnson et al. [11]), sans quaucune
explication ne soit pour le moment avance. Lge de dbut
prsum, le dlai avant diagnostic et lge de diagnostic de
notre srie sont eux aussi concordants avec la littrature.
La DS est une maladie dgnrative de dbut prcoce. Le
patient et son entourage estiment que les premiers symptmes apparaissent avant 65 ans dans les trois quarts des
cas (78 % dans la srie de Johnson et al. [11]). Cependant,
nous avons port ce diagnostic chez 2 patients de 80 ans et
plus, dont la maladie voluait bas bruit depuis de nombreuses annes. Dans la srie de Hodges et al., le diagnostic
a t port 7 fois aprs 75 ans [9].
Le dlai relativement long, de 3,6 annes en moyenne,
entre le dbut estim des troubles et le diagnostic,
sexplique par la relative banalit des symptmes initiaux
(manque du mot ou difcult reconnatre des personnes relativement peu familires). Cest souvent lorsque
le manque du mot devient important ou que le trouble de
comprhension lexicale devient vident pour lentourage
que senclenche la dmarche mdicale. De plus, la DS
tant relativement rare et mal connue, le diagnostic est port
dans un centre expert, ce qui allonge le parcours mdical.
Cest certainement pour les mmes raisons que les patients
dont latrophie prdomine droite (que nous appellerons
patients droits) ont un degr datrophie temporale globale
plus leve que les patients dont latrophie prdomine
gauche (que nous appellerons patients gauches). Thomson
et al. ont montr que les patients droits ont une plainte
spcique sur lidentication des personnes, alors que les
patients gauches se plaignent initialement de la comprhension des mots [24]. Il est probable que les patients droits
banalisent un temps leurs symptmes jusquau moment o,
le processus touchant le lobe temporal gauche, leur tableau
se complte par un trouble de comprhension des mots,
demble plus inquitant. Le fait que, dans notre cohorte,
tous les patients droits aient demble une atteinte smantique bimodale (donc un trouble verbal) est en faveur de
cette hypothse. Linverse nest pas vrai, 6 patients gauches
identient parfaitement les images et les personnes. De
mme, tous les patients droits ont une atrophie gauche
consquente sur lIRM initiale, alors que certains patients
gauches nont que trs peu datrophie droite.
Le rapport entre systme smantique des personnes et
systme smantique des objets est source de controverses.
Pour certains auteurs, le systme smantique est unique. Il
regroupe toutes les entits ayant du sens. Dans une organisation catgorielle et hirarchique, ce qui diffrencie alors les
personnes des objets, cest le niveau de traitement auquel
on se rfre, les objets tant traits au niveau coordonn
(cest une voiture, cest un marteau, cest une glise. . . mais
aussi cest un chien, un canari. . . un homme), les personnes
tant traites un niveau infrieur, celui de lentit unique
(cest ma voiture, cest mon marteau, cest Notre-Dame,
mais aussi cest Idx, cest Titi. . . cest Bourvil). De par leur

caractre unique, cette hypothse prdit que le savoir sur


les personnes sera plus sensible la pathologie et disparatra plus prcocement que celui sur les objets. Pour dautres
auteurs, le systme smantique des personnes est indpendant du systme gnral, le premier tant port par le lobe
temporal droit, le second par le lobe temporal gauche. Ainsi,
Thompson et al. rapportent une double dissociation entre le
patient MA qui prsente une atrophie gauche et une atteinte
prdominant sur les objets, et le patient JP qui prsente le
tableau inverse [25].
Nos rsultats ne vont pas dans le sens dune indpendance complte entre les deux systmes smantiques, avec
un systme smantique des personnes droite et un systme
smantique gnral gauche. Certes, 2 patients prsentent
une prservation relative de lidentication des personnes
par rapport celle des objets et latrophie de ces patients
prdomine bien gauche. linverse, 1 patient prsente
une prservation relative des noms dobjets alors que son
atteinte pour les personnes est demble bimodale, et que
latrophie temporale prdomine bien droite. Seulement,
7 autres patients dont latrophie prdomine gauche prsentent une atteinte importante du systme des personnes
alors que leur identication des objets est relativement
prserve. Ces rsultats suggrent plutt une fragilit de
lidentication des personnes et plaident en faveur dun
systme unique hirarchis.
Pour beaucoup de nos patients, le trouble smantique
tait isol au bilan initial. Quatre-vingt-dix pour cent des
patients ne prsentaient pas de troubles perceptifs ou
phonologiques, ni du raisonnement verbal. Par dnition,
puisque ctait un critre dexclusion, nos patients ne prsentaient pas de syndrome amnsique. Leur mmoire au
jour le jour tait normale, de mme que leur orientation
temporelle et spatiale. . . Peu doutils sont adapts pour
tester la mmoire pisodique chez ce genre de patients.
Toutes les preuves faisant appel du matriel ayant du
sens peuvent tre perturbes par le trouble smantique.
Cest particulirement vrai pour lapprentissage verbal.
Nous avons utilis le test de la ruche, qui fait appel
la mmoire visuospatiale mais galement aux capacits
attentionnelles et stratgiques. Les performances ce test
peuvent donc saltrer avec lvolution, du fait des troubles
excutifs qui sont les seconds apparatre aprs les troubles
smantiques. Des tests dapprentissage de trajets rels ou
virtuels, plus cologiques, seraient sans doute plus adapts,
lorientation spatiale des sujets DS restant longtemps prserve. Nous prconisons galement une valuation clinique
de la mmoire pisodique, par lvocation des souvenirs
rcents (avant dernier repas, activits de la veille ou du
week-end, dernire visite des enfants. . .), dont plusieurs
auteurs ont montr lintgrit chez ce type de patients [26].
Cependant, l encore, la normalit de la mmoire pisodique, juge cliniquement, nest parfaite quen dbut de DS.
Dans notre exprience, aprs 3 ou 4 ans, certains patients
voquent moins bien leurs souvenirs rcents, grent moins
bien leurs rendez-vous ou leur traitement. . . Cest peut-tre
la consquence de lextension du processus lensemble

REVUE DE NEUROPSYCHOLOGIE
NEUROSCIENCES COGNITIVES ET CLINIQUES

263

Dossier
de lhippocampe. En effet, si latrophie hippocampique est
initialement antrieure et asymtrique, elle stend au cours
du temps pour devenir comparable celle constate dans la
MA [27, 28]. Cependant, cette atteinte pisodique natteint
pas le degr constat dans la MA, et le trouble smantique
reste largement trs prdominant.
La dmence smantique est classiquement considre
comme un sous-type dAPP [3]. Il y a plusieurs raisons
cela : des raisons cliniques (la plainte du patient concerne
souvent sa difcult comprendre le sens des mots et le
trouble peut sembler purement verbal lors dune valuation supercielle), des raisons historiques (le tableau a t
dcrit initialement dans le cadre des APP), mais aussi des
raisons conceptuelles (pour certains, lide dun systme
smantique indpendant du langage nexiste pas [5]). Certains auteurs considrent, au contraire, que la DS est avant
tout un trouble de la mmoire smantique [29].
En 2008, le groupe francophone de consensus sur la
DS en a rvis les critres [7]. Il propose que la DS soit
considre comme un trouble progressif dune mmoire
smantique plurimodale. Selon ces nouveaux critres, la DS
nest typique que si le trouble smantique est isol et mutimodal. Dans notre cohorte, les DS typiques reprsentent
71 %. En 2003, Mesulam et al. considraient que ce type
de DS, demble plurimodale, ne rpondait pas aux critres
classiques dAPP, qui imposent lexclusivit des troubles du
langage pendant les 2 premires annes [5]. Cependant, les
critres dAPP ont, eux aussi, t rcemment rviss et ils
nimposent plus que la prdominance clinique des troubles
du langage [3].
Le groupe francophone de consensus propose de considrer comme DS atypiques, les troubles smantiques
verbaux purs, dont on peut se demander si certains ne
relvent pas plutt dun trouble prsmantique. Dans notre
srie, ce type de DS atypiques est rare (11 %) et fugace, le
trouble smantique devenant constamment bimodal dans
les 2 ans.
Le groupe francophone de consensus propose galement de considrer comme DS atypiques les troubles
smantiques multimodaux mais saccompagnant de discrets troubles extrasmantiques. Ce type de DS reprsente
18 % de notre srie. Il sagit certainement de formes plus
volues de DS, dans la mesure o 28,5 % des DS initialement typiques voluent ainsi dans les 2 ans et 82 % dans
les 4 ans.
Il semble bien, au moins pour les patients dont latrophie
prdomine gauche, que le tableau volue en trois tapes :

tout dabord un trouble verbal pur isol, puis un trouble


smantique mutimodal isol, puis un trouble smantique
associ de discrets troubles phonologiques et perceptifs. Ces trois tableaux semblent les formes volutives dune
mme entit clinique.
Rappelons enn que le terme de dmence smantique
caractrise un syndrome clinique et ne prsage pas de la
maladie sous-jacente. Mme si, habituellement, les lsions
sont de type TDP43-pathie (DS-TDP43), dans la cohorte de
Hodges et al., 12,5 % des patients prsentaient des lsions
histologiques de MA (DS-MA) [9]. Cruz de Souza et al.
retrouvent un taux de biomarqueurs compatible avec une
MA dans 15,8 % des cas de DS [30]. Rcemment, Chow
et al. ont rapport les observations de 4 patients DS qui
prsentaient des lsions histologiques de type Alzheimer
lexamen post mortem [31]. Leurs patients ne rpondaient
cependant pas aux critres classiques de DS. Le premier
patient prsentait initialement des paraphasies phonologiques et une apraxie, le deuxime prsentait une apraxie et
un tableau trop dgrad pour pouvoir tre nement valu,
le troisime prsentait une atrophie frontale et une apraxie.
Si lon dispose, lavenir, de traitements spciques
pour traiter certaines protinopathies, il sera important
dindividualiser, au sein des DS, celles qui relvent dune
MA. Cest ce jour impossible sur des donnes purement cliniques. Pour ce faire, une analyse plus prcise des
troubles smantiques sera peut-tre utile, mais lanalyse
des troubles cognitifs et comportementaux associs le
sera certainement encore plus. Ainsi, Davies et al. rapportent que leurs 2 patients DS-MA prsentaient moins
de troubles du comportement, de moins bonnes performances en rappel diffr que les patients DS-TDP43 et
que, chez eux, des troubles perceptifs complexes apparaissaient avec lvolution [32]. Tout semble se passer
comme si le processus pathologique avait un tropisme
temporo-occipital chez les patients DS-MA et un tropisme
temporo-orbitaire chez les DS-TDP43. De meilleures corrlations clinico-pathologiques viendront peut-tre dune
analyse plus prcise des rgions crbrales impliques
(mme au second plan) par le processus pathologique. Mais
ceci se fera, non pas en se focalisant sur le noyau syndromique, mais par une analyse plus ne des symptmes
associs.
Conits dintrts :
Aucun.

Rfrences
1. Snowden JS, Goulding PJ, Neary D. Semantic dementia: a form of
circumscribed atrophy. Behav Neurol 1989 ; 2 : 167-8.
2. Mesulam MM. Slowly progressive aphasia without generalized
dementia. Ann Neurol 1982 ; 11 : 592-8.
3. Gorno Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, et al. Classication of primary progressive aphasia and its variants. Neurology
2011 ; 76 : 1006-14.

264

4. David D, Moreaud O, Charnallet A. Les aphasies progressives primaires. Psychol et Neuropsychiatr du Vieil 2006 ; 4 : 189-200.
5. Mesulam MM, Grossman M, Hillis A, et al. The core and halo
of primary progressive aphasia and semantic dementia. Ann Neurol
2003 ; 54 (Suppl. 5) : s11-s14.
6. Neary D, Snowden JS, Gustafson L, et al. Frontotemporal lobar
degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology
1998 ; 51 : 1546-54.

REVUE DE NEUROPSYCHOLOGIE
NEUROSCIENCES COGNITIVES ET CLINIQUES

Dossier
7. Moreaud O, Belliard s, Snowden J, et al. Dmence smantique :
rexions dun groupe de travail pour des critres de diagnostic en
francais et la constitution dune cohorte de patients. Rev Neurol 2008 ;
164 : 343-353.
8. Joubert S, Felician O, Barbeau E, et al. Impaired congurational
processing in a case of progressive prosopagnosia associated with predominant right temporal lobe atrophy. Brain 2003 ; 126 : 2537-50.
9. Hodges JR, Mitchell J, Dawson K, et al. Semantic dementia: demography, familial factors and survival in a consecutive series of 100 cases.
Brain 2010 ; 133 : 300-6.
10. Kertesz A, Jesso S, Harciarek M, et al. What is semantic dementia?:
a cohort study of diagnostic features and clinical boundaries. Arch
Neurol 2010 ; 67 : 483-9.
11. Johnson JK, Diehl J, Mendez MF, et al. Frontotemporal lobar
degeneration : demographic characteristics of 353 patients. Arch Neurol 2005 ; 62 : 925-30.
12. Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR. Mini mental state. A practical method for grading the cognitive state of patients for the clinician.
J Psychol Res 1975 ; 12 : 189-98.
13. Mattis S. Mental status examination for organic mental syndrome in
the elderly patients. In : Bellak L, Karasu T (Eds). Geriatrics Psychiatry:
a Handbook for Psychiatrics and Primary Care Physicians. New York :
Grune et Straton 1976 : 77-121.
14. Deloche G, Hannequin D. DO 80 : Test de dnomination orale
dimages. Paris : Les Editions du Centre de Psychologie Applique
(ECPA), 1997.
15. Raven J, Raven JC, Court JH. Raven manual: Standard progressive
matrices. Oxford, England : Oxford Psychologists Press. 1998.
16. Mazaux JM, Orgogozo JM. Boston Diagnostic Aphasia Examination. Adaptation francaise. Editions ECPA, 1982.
17. Croisile B. Une (petite) batterie dvaluation de lorthographe.
Glossa 1999 ; 67 : 26-39.
18. De Renzi E, Vignolo LA. The Token test: a sensitive test to detect
receptive disturbances in aphasics. Brain 1962 ; 85 : 665-78.
19. Osterrieth PA. Filetest de copie dune gure complexe : Contribution a ltude de la perception et de la mmoire. Archives de
Psychologie 1944 ; 30 : 286-356.

20. Agniel A, Joanette Y, Doyon B, Duchein C. Protocole MontralToulouse, Evaluation des Gnosies Visuelles et Auditives (PEGV A).
Lortho Edition, Isbergues, 1992.
21. Benton AL, Sivan AB, Hamsher K, et al. Contributions to Neuropsychological Assessment. A clinical Manuel (2nd ed.). New York : Oxford
University Press, 1994.
22. Reitan RM. Validity of the Trail Making Test as an indicator of
organic brain damage. Perceptual and Motor Skills 1958 ; 8 : 271-6.
23. Milner B. Effect of Different Brain Lesions on Card Sorting. Arch
Neurol 1963 ; 9 : 90-100.
24. Thompson SA, Patterson K, Hodges JR. Left/right asymmetry of
atrophy in semantic dementia. Behavioral-cognitive implications. Neurology 2003 ; 61, 1196-203.
25. Thompson SA, Graham KS, Williams G, Patterson K, Kapur N,
Hodges JR. Dissociating person-specic from general semantic knowledge: roles of the left and right temporal lobes. Neuropsychologia
2004 ; 42 : 359-70.
26. Piolino P, Desgranges B, Belliard S, et al. Autobiographical
memory and autonoetic consciousness: triple dissociation in neurodegenerative diseases. Brain 2003 ; 126 : 2203-19.
27. Desgranges B, Matuszewski V, Piolino P, et al. Anatomical and
functional alterations in semantic dementia: A voxel-based MRI and
PET study. Neurobiol Aging 2007 ; 28 : 1904-13.
28. Nestor PJ, Fryer TD, Hodges JR. Declarative memory impairments in Alzheimers disease and semantic dementia. Neuroimage
2006 ; 30 : 1010-20.
29. Belliard S, Bon L, Le Moal S, et al. La dmence smantique. Psychol
Neuropsychiatr Vieill 2007 ; 5 : 127-38.
30. Cruz de Souza LC, Lamari F, Belliard S, et al. Cerebrospinal uid
biomarkers in the differential diagnosis of Alzheimers disease from
other cortical dementias. J Neurol Neurosurg Psychiatr 2011 ; 82 : 240246.
31. Chow TW, Varpetian A, Moss T, et al. Alzheimers disease neuropathologic changes in semantic dementia. Neurocase 2010 ; 16 : 1522.
32. Davies RR, Hodges JR, Kril JJ, et al. The pathological basis of
semantic dementia. Brain 2005 ; 128 : 1984-95.

REVUE DE NEUROPSYCHOLOGIE
NEUROSCIENCES COGNITIVES ET CLINIQUES

265