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8.
Sarcomas vertebrales
I. Fernndez Portales y J.M. Cabezudo
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Los sarcomas vertebrales primarios son tumores muy infrecuentes. Se estima que representan menos de un
20% de todos los tumores seos primarios de la columna. Son difciles de clasificar, ya que
embriolgicamente, el complejo desarrollo musculoesqueltico de la columna puede dar lugar a un espectro
de tumores malignos con diferentes comportamientos biolgicos. Dentro de los sarcomas que afectan a la
columna vertebral los ms frecuentes son el osteosarcoma, condrosarcoma y sarcoma de Ewing, existiendo
otros sumamente raros como el leiomiosarcoma, liposarcoma y hemangiosarcoma. Tienen un manejo
complicado debido a su agresividad y localizacin y, en general, un mal pronstico por su tendencia a
recidivar y metastatizar.
8.1. Osteosarcoma
8.1.1. Epidemiologa
El osteosarcoma es el segundo tumor seo primario maligno ms frecuente tras el mieloma, con un
incidencia aproximada de 5,6 por milln de nios por debajo de los 15 aos. Sin embargo, menos de un 5%
de los osteosarcomas se desarrollan en la columna vertebral, teniendo un pico de incidencia en la tercera
dcada y constituyendo alrededor del 5% de los tumores primarios malignos de la columna. No tiene una
especial predileccin por raza o sexo. Entre los factores predisponentes se encuentra las radiaciones
ionizantes sobre la columna vertebral. Tambin son ms frecuentes los osteosarcomas en el seno de otras
patologas seas como la enfermedad de Paget, encondromatosis, exstosis mltiple hereditaria y displasia
fibrosa.
8.1.3. Clnica
La mayora de los pacientes diagnosticados de osteosarcoma vertebral cursan con cuadro ms o menos
solapado de dolor axial y dficit neurolgico progresivo, bien radiculopata o mielopata, en relacin con la
localizacin y extensin del tumor en la columna.
8.1.4. Diagnstico
Estos tumores se pueden localizar en cualquier lugar de la columna pero preferentemente en columna dorsal
y lumbar con predileccin por la afectacin de elementos posteriores e invasin del cuerpo vertebral. Los
hallazgos radiolgicos tpicos de los osteosarcomas de las extremidades como son el tringulo de Codman y
la apariencia en sol naciente por la reaccin peristica no se aprecian en las lesiones vertebrales. La
radiografa simple generalmente revela una matriz densamente mineralizada, en ocasiones con apariencia de
vrtebra de marfil con disminucin de altura del cuerpo vertebral y respeto del disco adyacente. Pueden
encontrarse tambin
8.1.5. Tratamiento
Es osteosarcoma es un tumor con gran tendencia a recidivar y metastatizar. Una vez realizado el diagnstico
y el estadiaje oncolgico, se planifica el abordaje quirrgico. Con la tecnologa e instrumentacin vertebral
disponibles en la actualidad, el tratamiento realmente efectivo para el osteosarcoma vertebral es la
extirpacin completa mediante espondilectoma en bloque o una excisin local amplia, dependiendo de su
localizacin.
Uno de los
tumores
vertebrales es el diseado por Weinstein, Boriani y Biagini (WWB) (Boriani y cols, 1997). En el plano
transverso la vrtebra se divide en 12 zonas, numeradas del 1 al 12 en orden creciente segn las agujas del
reloj, y en 5 capas, clasificadas de la A a la E, desde el tejido paravertebral a la duramadre. La extensin
longitudinal se recoge por la vrtebra o vrtebras afectadas (Figura 8-1).
La excisin en bloque del cuerpo vertebral se dise para los tumores toracolumbares y puede ser realizada
con mrgenes de seguridad si el tumor se encuentra centrado en el cuerpo vertebral y respeta al menos uno
de los pedculos, esto es, si se localiza entre las zonas 4 a 8 5 a 9. As, en un primer abordaje posterior se
procede a la osteotoma de los pedculos, extirpando el arco posterior y fijando la columna con tornillos
pediculares. Posteriormente se realizara un abordaje anterior (toracotoma transpleural, abordaje
toracoabdominal o abdominal retroperitoneal) con extirpacin en bloque del cuerpo vertebral, incluyendo los
discos intervertebrales y tejidos paravertebrales infiltrados, junto a la reconstruccin anterior de la columna.
La reseccin en bloque del cuerpo vertebral se puede llevar a cabo en un solo procedimiento, mediante un
abordaje posterior. Esto implicara la extirpacin al menos una hemilmina sana, que permita disecar el
espacio epidural y crear una ventana suficiente para, posteriormente, realizar diseccin roma digital del
cuerpo vertebral y discectomas u osteotomas superior e inferior, con el fin de poder rotar el cuerpo vertebral
y extraerlo en una pieza. Las ventajas de realizar la vertebrectoma mediante un doble abordaje son por una
parte, que es ms sencilla la ligadura de los vasos segmentarios y por otra, permite una visin directa a la
hora de disecar el tumor y el cuerpo vertebral de las estructuras anteriores mediastnicas o retroperitoneales.
Si el tumor se localiza excntrico en el cuerpo vertebral, o se extiende a pedculo o apfisis transversa, esto
es, entre las zonas 3 a 5, u 8 a 10, se puede realizar una extirpacin en bloque. En primer lugar, mediante
abordaje posterior se extirparan la espinosa, lmina y pedculo sanos para poder disecar la duramadre y
ligar la, o las races del segmento vertebral tumoral; posteriormente, mediante un abordaje antero-lateral se
procede a extirpar el tumor en un bloque, seccionando con osteotomo o sierra parte del cuerpo vertebral por
tejido sano, junto a la lmina, apfisis transversa y segmento proximal de la costilla, si nos encontramos en
regin torcica.
Por ltimo, si el tumor se localiza en el arco vertebral posterior (zonas 10 a 3), la extirpacin en bloque se
realizara mediante un abordaje posterior, disecando ambos pedculos, que se seccionan con osteotomos o
sierra de Tomita.
Talac, en su serie quirrgica de sarcomas vertebrales demostr que la escisin en bloque con mrgenes de
reseccin sanos proporciona un aumento sustancial en la supervivencia global, que la existencia de tumor en
los mrgenes de reseccin quintuplica el riesgo de recidiva local y que el 92% de los pacientes con recidiva
local fallecieron a los 16,6 meses de media tras el diagnstico de la recidiva.
El tratamiento poliquimioterpico ha mejorado el pronstico de los osteosarcomas vertebrales. En muchos
centros se utiliza el rgimen de quimioterpica sistmica neoadyuvante basndose fundamentalmente en las
siguientes premisas: la alta probabilidad de micrometstasis sistmicas en el momento del diagnstico, la
posibilidad de reduccin del tumor primario que facilite la reseccin quirrgica posterior, la disminucin del
riesgo de diseminacin tumoral durante la ciruga y por ltimo, el tratamiento neoadyuvante permite
comprobar los efectos de la quimioterapia en el tejido tumoral extirpado, que ayudara a disear el tratamiento
quimioterpico futuro.
As, Ozaki y cols, en su serie de 22 pacientes describe la experiencia de un grupo cooperativo para el estudio
del osteosarcoma vertebral; todos ellos recibieron poliquimioterapia neoadyuvante seguida de ciruga. Se
administraron diferentes regmenes que incluan tratamiento preoperatorio con alta dosis de metrotrexato y
doxorrubicina, en combinacin con otros frmacos como el cisplatino, iofosfamida, bleomicina, actinomicina-D
e interfern . En doce pacientes se realiz ciruga de reseccin, amplia en dos, marginal en tres y en siete la
extirpacin fue intralesional. Ocho pacientes se irradiaron posteriormente. La supervivencia media alcanzada
fue de 23 meses y los pacientes con tumores mayores de 10 cm, localizacin sacra o metstasis, presentaron
peor pronstico. Se apreci una diferencia significativa de supervivencia global entre aquellos 5 pacientes en
los que se realiz una ciruga amplia o marginal y aquellos 17 pacientes en los que se ciruga intralesional o
no se intervinieron (Ozaki y cols, 2002).
Se ha observado que las caractersticas del tumor influyen en la respuesta al tratamiento, de hecho pacientes
con ms del 90% del tumor necrosado, tienen un 80% de probabilidad de no presentar recidivas dentro de los
5 aos siguientes al tratamiento. Con el uso de la poliquimioterapia neoadyuvante y adyuvante la recidiva
generalmente se retrasa ms de 2 aos (Simmons y Zheng, 2006).
Estos tumores se consideran, en general, resistentes a la radioterapia convencional. En caso de un
osteosarcoma vertebral primario con imposibilidad de reseccin completa, la radioterapia con partculas
pesadas (protones) puede mejorar el control local.
8.2. Condrosarcoma
8.2.1. Epidemiologa
Constituyen alrededor del 10% de los tumores seos, ocupando el tercer lugar en frecuencia de los tumores
primarios malignos de los huesos tras el mieloma y el osteosarcoma. Sin embargo slo de un 4 a un 8% se
localizan en la columna vertebral. Es ms frecuente en hombres que en mujeres, con un pico de incidencia en
la quinta y sexta dcadas de la vida. Pueden aparecer en cualquier lugar de la columna, aunque predominan
en la regin torcica.
8.2.3. Clnica
La forma de presentacin clnica ms frecuente es el dolor asociado al dficit neurolgico. Frecuentemente se
afecta el arco posterior, ocasionando una masa palpable. Las localizaciones lumbares o sacras pueden
alcanzar gran tamao y presentarse como una masa plvica o intraabdominal.
8.2.4. Diagnstico
En la radiografa simple y la tomografa computerizada, se presenta como una lesin ltica destructiva que
afecta al cuerpo vertebral (15%), a los elementos posteriores (40%) o ambos (45%). La destruccin cortical
es frecuente as como la extensin a tejidos blandos apareciendo como una masa lobulada paraespinal con
calcificaciones parcheadas. En la RM aparecen como masas heterogneas de predominio hipointenso o
isointenso en T1 e hiperintenso en T2, debido a la presencia del tejido cartilaginoso hialino neoplsico con
relativo alto contenido en agua (Figura 8-2, A y B). Se puede apreciar afectacin de niveles vertebrales
adyacentes con extensin a travs del disco (35%), as como infiltracin de costillas adyacentes en la regin
torcica (Shives y cols, 1989). Son factores indicativos de malignidad las lesiones de mayor tamao con
calcificaciones irregulares, mayor afectacin de partes blandas y de destruccin sea. La gammagrafa sea
es positiva en la mayora de los condrosarcomas. Sin embargo la biopsia es necesaria para el diagnstico
definitivo.
8.2.5. Tratamiento
Aunque los condrosarcomas son tumores de crecimiento relativamente lento, tienen un mal pronstico global
con recidivas locales y metstasis que pueden ocurrir incluso ms de diez aos tras la extirpacin del tumor.
Esta condicin los hace resistentes a la mayora de los protocolos de tratamientos radio y quimioterpicos.
origen de una clula precursora neuronal. Estudios citogenticos muestran que el sarcoma de Ewing y el
PNET comparten una anomala especfica, la translocacin recproca de los cromosomas 11 y 22 (q24, q12).
Este tipo de tumores tambin comparten patrones consistentes de expresin de protooncogenes, como el cmyc, c-myb y c-mil/c-raf RNA y falta de amplificacin de N-myc (Sundaresan y cols, 2004).
En el estudio inmunohistoqumico muestran tambin altos niveles de acetilcolinesterasa, siendo caracterstica
de los PNET la diferenciacin neuronal, que sirve para el diagnstico diferencial.
8.3.3. Clnica
En la
mayora de los pacientes la enfermedad cursa con dolor e inflamacin local as como sntomas
sistmicos incluyendo la fiebre, lo que puede llevar a diagnstico errneo de proceso infeccioso. En las
lesiones vertebrales es frecuente la compresin medular con sintomatologa neurolgica de comienzo precoz,
excepto en el sacro, lugar frecuente de localizacin de estos tumores, donde pueden alcanzar gran tamao
hasta que producen clnica dolorosa. Las lesiones plvicas pueden presentarse con cuadro de vejiga
neurgena.
8.3.4. Diagnstico
Los signos radiolgicos caractersticos son lesiones lticas en sacabocados, con destruccin sea irregular y
mrgenes pobremente diferenciados. Pueden verse tambin signos de esclerosis difusa y expansin sea,
siendo frecuente encontrar una masa de tejidos blandos paravertebral. La imagen por RM no es especfica
pero permite apreciar la extensin de la tumoracin para planificar el tratamiento (Figura 8-3, A y B).
Sin embargo el diagnstico se basa en el examen histopatolgico, que debe incluir inmunohistoqumica, y
estudios moleculares genticos y citogenticos
Aproximadamente el 20% de los pacientes se presenta con metstasis mltiples, pero la incidencia de
micrometstasis es muy alta. El estadiaje incluye la realizacin de TC torcico y gammagrafa sea, as como
puncin de mdula sea. Es necesario realizar un estudio previo heptico, renal y cardiaco por los efectos
txicos que la quimioterapia indicada tiene sobre estos rganos. La lcticodehidrogenasa srica es un
marcador que puede ser monitorizado como indicador de recidiva.
8.3.5. Tratamiento
El tratamiento recomendado tras el diagnstico consiste en la combinacin de ciruga, quimioterapia y
radioterapia. La quimioterapia sistmica debe ser el tratamiento inicial en el sarcoma de Ewing.
En la
Con radioterapia como primera modalidad de tratamiento se consigue un control local de la enfermedad que
va desde un 55 al 90%, influyendo factores como el tamao (mayor de 20 cm) y la localizacin en regin
plvica o en columna. Las dosis recomendadas son de 50 a 55 Gy, con la inclusin de mrgenes adecuados
valorados por TC y RM. Las dosis mayores pueden asociarse a mielopata post-radiacin.
A pesar de que estos tumores responden al tratamiento radio y quimioterpico, la ciruga juega un papel
importante en mejorar el control local de la enfermedad y la supervivencia a largo plazo. Se debe intentar la
mxima reseccin, si es posible en bloque, con descompresin y subsiguiente estabilizacin de la columna,
para prevenir la inestabilidad con progresiva angulacin y dficit neurolgico que se pueden asociar a las
laminectomas descompresivas aisladas (Marco y cols, 2005).
As, si el paciente se encuentra neurolgicamente estable, el diagnstico es mejor realizarlo mediante
puncin con aguja para evitar contaminacin de tejidos adyacentes. Una vez confirmado el diagnstico de
sarcoma de Ewing, se comienza a administrar el tratamiento quimioterpico, que en general produce una
rpida disminucin de la masa tumoral. Se realiza un nuevo reestadiaje del tumor y si no existe evidencia de
metstasis entonces se considera la reseccin quirrgica, si es posible, en bloque. Posteriormente se realiza
tratamiento radioterpico complementario. Si el paciente presenta dficit neurolgico progresivo, entonces la
ciruga es la primera opcin teraputica para descomprimir la mdula, extirpar el tumor y estabilizar la
columna. Posteriormente se realiza tratamiento quimio y radioterpico.
Con el tratamiento combinado de
superan el 90% del control local de la enfermedad y el 86% de supervivientes a largo plazo, entre aquellos
pacientes con sarcomas de Ewing espinales sin afectacin sacra. En las localizaciones sacrocoxigeas el
pronstico empeora, con un 62% de control local y un 25% de pacientes son supervivencias prolongadas.
Esto puede estar relacionado con el mayor tamao de la tumoracin en esta localizacin, debido al retraso en
el diagnstico comparado con las lesiones en otros lugares de la columna vertebral.
Los hemangiosarcomas son tumores malignos de clulas mesenquimales con diferenciacin angioblstica
que se localizan con predileccin en piel y tejido subcutneo, asentando en hueso menos del 1% y la mayora
de ellos en huesos largos. Hay pocos casos descritos de
vertebral. Las imgenes por TC y RM no son especficas (Figura 8-4, A y B) y el diagnstico se basa en la
anatoma patolgica (Figura 8-4, C), donde aparecen vasos neoformados con clulas endoteliales atpicas,
siendo positiva su inmunorreactividad para la vimentina y negativa para la citoqueratina. El tratamiento
recomendado es la reseccin mediante espondilectoma en bloque, siempre que sea posible, y tratamiento
quimioterpico complementario (Kawashima y cols, 2004).
8.5. Conclusiones
Los sarcomas vertebrales son tumores que debido a su heterogeneidad biolgica, tienen una sensibilidad
variable a los tratamientos de radioterapia y quimioterapia. Por tanto, la caracterizacin del tipo de tumor es
esencial para programar una estrategia teraputica adecuada.
Los objetivos del tratamiento para los pacientes con sarcomas que afectan a la columna vertebral son lograr
el control local de la enfermedad, mantener un buen estado neurolgico y funcional o mejorarlo si se
encontraba afectado y aliviar el dolor mecnico o tumoral. Los avances en tcnicas de abordaje quirrgico,
instrumentacin y estabilizacin de la columna vertebral permiten hoy en da resecciones amplias de tumores
vertebrales con reconstruccin posterior de la columna. As, la reseccin quirrgica completa del tumor ha de
ir enfocada a la curacin, ms que al tratamiento paliativo. Los datos actuales muestran que la recidiva local
del tumor depende de la condicin de los mrgenes de reseccin, siendo la probabilidad de recidiva cinco
veces mayor si los mrgenes tumorales estn infiltrados. El mtodo de extirpacin tambin es importante.
Hay evidencia de que entrar en un sarcoma durante su reseccin quirrgica aumenta la frecuencia de
recidivas locales y disminuye la supervivencia. La reseccin intracapsular incluso cuando se consiguen
mrgenes libres de tumor est expuesta mayor ndice de recidivas que se la reseccin se realiza en bloque
con mrgenes libres de clulas tumorales. Sin embargo la reseccin quirrgica agresiva de los tumores en la
columna, debe estar acompaada de una minimizacin del los dficits neurolgicos y de una restauracin de
la estabilidad de la columna lumbar. Desafortunadamente la presentacin del tumor con afectacin extensa
de la columna e infiltracin epidural as como el objetivo de la preservacin neurolgica puede impedir en
muchas ocasiones la extirpacin en bloque para obtener resecciones marginales o amplias. El balance de
estos factores hace que el tratamiento de estos tumores sea un reto quirrgico y obliga a un abordaje
individual de cada caso.
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