Acta Otorrinolaringol Esp.

2016;67(1):1---7

www.elsevier.es/otorrino

ARTCULO ORIGINAL

Criterios diagnsticos de enfermedad de Menire.

Documento de consenso de la Brny Society, la Japan
Society for Equilibrium Research, la European
Academy of Otology and Neurotology (EAONO), la
American Academy of Otolaryngology-Head and Neck
Surgery (AAO-HNS) y la Korean Balance Society
Jos A. Lopez-Escamez a, , John Carey b , Won-Ho Chung c , Joel A. Goebel d ,
Mns Magnusson e , Marco Mandal f , David E. Newman-Toker g , Michael Strupp h ,
Mamoru Suzuki i , Franco Trabalzini f y Alexandre Bisdorff j
a

Grupo de Otologa y Otoneurotologa CTS495, Department of Genomic Medicine, Centre for Genomics and Oncology Research,
Pzer, Universidad de Granada, Junta de Andaluca (GENyO), PTS, Department of Otolaryngology, Hospital de Poniente, El Ejido,
Almera, Espa
na
b
Department of Otolaryngology, Head and Neck Surgery, John Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD, EE. UU.
c
Department of Otolaryngology, Head and Neck Surgery, Samsung Medical Center, School of Medicine, Sungkyunkwan University,
Sel, Korea
d
Department of Otolaryngology, Head and Neck Surgery Washington University School of Medicine, Saint Louis, MO, EE. UU.
e
Department of Otolaryngology, University of Lund, Lund, Suecia
f
Otology and Skull Base Department, Azienda Ospedaliera Universitaria Senese, Siena, Italia
g
Department of Neurology, John Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD, EE. UU.
h
Department of Neurology and German Center for Vertigo and Balance Disorders, Ludwig-Maximilians University, Mnich,
Alemania
i
Department of Otolaryngology, Tokyo Medical University, Tokyo, Japn
j
Department of Neurology, Centre Hospitalier Emile Mayrisch, Esch-sur-Alzette, Luxemburgo, Luxemburgo
Recibido el 18 de mayo de 2015; aceptado el 24 de mayo de 2015
Disponible en Internet el 12 de agosto de 2015

PALABRAS CLAVE
Enfermedad de
Meniere;

Resumen Este trabajo presenta los criterios diagnsticos de enfermedad de Menire elaborados de forma conjunta por el Comit de Clasicacin de los Trastornos Vestibulares de la
Brny Society, la Japan Society for Equilibrium Research, la European Academy of Otology and

Este documento ha sido publicado previamente en Journal of Vestibular Research por IOS Press, que ha autorizado la traduccin al
castellano para facilitar su difusin.
Autor para correspondencia.
Correo electrnico: antonio.lopezescamez@genyo.es (J.A. Lopez-Escamez).

http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2015.05.005
0001-6519/ 2015 Elsevier Espa
na, S.L.U. y Sociedad Espa
nola de Otorrinolaringologa y Patologa Crvico-Facial. Todos los derechos
reservados.

J.A. Lopez-Escamez et al.

Trastornos
vestibulares;
Diagnstico

KEYWORDS
Meniere disease;
Vestibular disorders;
Diagnosis

Neurotology (EAONO), el Comit de Equilibrio de American Academy of Otolaryngology-Head

and Neck Surgery (AAO-HNS) y la Korean Balance Society. La clasicacin establece 2 categoras:
enfermedad de Menire denida y enfermedad de Menire probable. El diagnstico de enfermedad de Menire denida se basa en criterios clnicos y requiere la observacin de un sndrome
vestibular episdico asociado con hipoacusia neurosensorial de frecuencias bajas y medias y
sntomas auditivos uctuantes (hipoacusia, acfenos o plenitud tica) en el odo afectado. La
duracin de los episodios de vrtigo se limita a un perodo entre 20 min y 12 h. La enfermedad
de Menire probable es un concepto ms amplio denido por sntomas vestibulares episdicos
(vrtigo o mareo) asociados a sntomas auditivos uctuantes que ocurren en un periodo entre
20 min y 24 h.
2015 Elsevier Espa
na, S.L.U. y Sociedad Espa
nola de Otorrinolaringologa y Patologa CrvicoFacial. Todos los derechos reservados.

Diagnostic criteria for Menires disease. Consensus document of the Brny Society,
the Japan Society for Equilibrium Research, the European Academy of Otology and
Neurotology (EAONO), the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck
Surgery (AAO-HNS) and the Korean Balance Society
Abstract This paper presents diagnostic criteria for Menires disease jointly formulated by
the Classication Committee of the Brny Society, The Japan Society for Equilibrium Research,
the European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), the Equilibrium Committee of
the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) and the Korean
Balance Society. The classication includes 2 categories: denite Menires disease and probable Menires disease. The diagnosis of denite Menires disease is based on clinical criteria
and requires the observation of an episodic vertigo syndrome associated with low-to mediumfrequency sensorineural hearing loss and uctuating aural symptoms (hearing, tinnitus and/or
fullness) in the affected ear. Duration of vertigo episodes is limited to a period between 20 min
and 12 h. Probable Menires disease is a broader concept dened by episodic vestibular symptoms (vertigo or dizziness) associated with uctuating aural symptoms occurring in a period
from 20 min to 24 h.
2015 Elsevier Espa
na, S.L.U. y Sociedad Espa
nola de Otorrinolaringologa y Patologa CrvicoFacial. All rights reserved.

Introduccin
La enfermedad de Menire (EM) es un trastorno multifactorial que se inicia probablemente por la combinacin
de factores genticos y medioambientales. En los estudios
histopatolgicos, la EM se asocia con la acumulacin de
endolinfa en el conducto coclear y los rganos vestibulares1 ,
aunque el hdrops endolinftico (HE) no explica todas las
caractersticas clnicas de la enfermedad, incluyendo la progresin de la hipoacusia o la frecuencia de las crisis de
vrtigo2 . La EM es un sndrome clnico caracterizado por episodios de vrtigo espontneo que habitualmente se presenta
con hipoacusia neurosensorial unilateral (HNS) uctuante,
acfenos y plenitud tica. Los sntomas cocleares pueden
ocurrir tambin entre los episodios de vrtigo. Las crisis
de vrtigo son habitualmente mucho ms frecuentes en los
primeros a
nos de la enfermedad, aunque la hipoacusia y
la hipofuncin vestibular presentan una gran variabilidad
entre los pacientes, lo que explica la dicultad para establecer un fenotipo preciso. Por esto es necesaria una nueva
taxonoma de la EM y la denicin de subtipos para ayudar a categorizar los individuos que pueden presentar un
fenotipo incompleto. Adems, ya se han descrito grupos de

pacientes que desarrollan HNS bilateral y presentan otras

enfermedades tales como migra
na, vrtigo posicional paroxstico benigno y enfermedades sistmicas autoinmunes, lo
que complica el diagnstico y el tratamiento en estos casos.
La Brny Society, que representa la comunidad internacional de investigadores bsicos, otorrinolaringlogos,
otoneurlogos, sioterapeutas y otros expertos comprometidos con la investigacin vestibular, ha establecido un
Comit de Clasicacin para el desarrollo de una clasicacin internacional de los trastornos vestibulares (ICVD).
Cada enfermedad es denida por un grupo de expertos
que incluye otorrinolaringlogos y neurlogos procedentes
de al menos 3 continentes. La ICVD ha sido organizada
en 3 niveles: signos y sntomas, sndromes vestibulares
y enfermedades. Como primer paso y requisito previo
para denir los principales sndromes y enfermedades de
la ICVD, el Comit de Clasicacin de la Brny Society
(CCBS) ha publicado un consenso sobre las deniciones
de los sntomas vestibulares3 . Adems, se ha publicado
un documento de consenso entre la Brny Society y la
International Headache Society para denir los criterios
diagnsticos de migra
na vestibular4 . Actualmente, se estn
nalizando los trabajos para denir los signos vestibulares

Criterios diagnsticos de enfermedad de Menire

como el nistagmo, el vrtigo posicional paroxstico benigno,
la vestibulopata uni- y bilateral y la paroxismia vestibular.
En el pasado se han desarrollado varias iniciativas para
elaborar un diagnstico de consenso de la EM. La Japan
Society for Equilibrium Research propuso unos criterios clnicos para el diagnstico de la EM en 1974 (Apndice 1).
La American Academy of Otolaryngology-Head and Neck
Surgery (AAO-HNS) desarroll unas directrices para el diagnstico y la evaluacin teraputica de la EM en 1972, que
revis posteriormente en 1985 y 19955 . Estas directrices se
han utilizado en investigacin clnica, y casi todos los estudios publicados desde 1995 estn basados en estos criterios
(Apndice 2). Aunque estas directrices han sido una gran
contribucin para evaluar la efectividad de los tratamientos
mdicos y quirrgicos en la EM, y aunque todava no se han
descrito marcadores biolgicos para el diagnstico o pronstico de la EM, el mejor conocimiento de la EM y la migra
na
vestibular, el diagnstico diferencial ms relevante, se
nala
la necesidad de actualizar estos criterios. La variabilidad clnica observada en la EM hace necesario mejorar la precisin
para caracterizar los hallazgos clnicos durante las crisis y
entre los episodios de vrtigo, as como el reconocimiento
de una historia familiar de hipoacusia o vrtigo episdico.
Esto conducir a la denicin de cohortes ms homogneas
de pacientes, facilitando la realizacin de estudios clnicos
multicntricos y estudios genmicos a gran escala. A nivel
europeo, la EAONO ha establecido un grupo de trabajo para
preparar las directrices para el diagnstico y tratamiento de
la EM.
El objetivo principal de esta trabajo es presentar unos
criterios diagnsticos de consenso internacional para la EM.
Este trabajo forma parta de la iniciativa en desarrollo que
mantiene el CCBS para mejorar la calidad de los datos clnicos obtenidos y facilitar los estudios de colaboracin.

Mtodos
Este trabajo forma parte de un proyecto para elaborar la
ICVD desarrollado durante varios a
nos. Se trata de un proceso estructurado para generar deniciones de consenso
internacional para los sntomas vestibulares, los sndromes,
los trastornos y las enfermedades. Este proceso supervisado
por el Comit de Clasicacin est basado en los trabajos
realizados por comits multidisciplinarios de expertos con
representacin internacional para desarrollar criterios diagnsticos que incluyan comentarios y revisiones de forma previa a su publicacin. Estos criterios estn construidos a partir
de la revisin crtica de las mejores evidencias cientcas.
As, hemos realizado un trabajo de colaboracin entre el
Comit de Equilibrio de la AAO-HNS, la Sociedad Japonesa
para la Investigacin del Equilibrio, la Academia Europea
de Otologa y Otoneurologa (EAONO), la Sociedad Coreana
del Equilibrio y la Sociedad Brny para el desarrollo
conjunto de criterios diagnsticos para la EM. Todas las
deniciones son complementadas con notas, comentarios y
una discusin escrita de acuerdo con el modelo establecido
por el CCBS para la ICVD. Los criterios para la EM fueron
desarrollados de forma iterativa durante un periodo de
4 a
nos (2010-2014) mediante debates, presentaciones y
ajustes. Se han considerado 2 categoras diagnsticas: EM
denida y probable. Los cambios principales respecto a los

3
criterios previos fueron claricar la naturaleza de los signos
y sntomas auditivos necesarios para la EM denida.

Criterios diagnsticos de enfermedad de

Menire
Trminos empleados previamente: sndrome de Menire,
hdrops endolinftico (HE)

Enfermedad de Menire denida

A. Dos o ms episodios de vrtigo espontneo1,2 , con una
duracin entre 20 min y 12 h3 .
B. Hipoacusia neurosensorial de frecuencias bajas y medias
documentada con audiometra4,5 en un odo, deniendo
el odo afectado en al menos una ocasin antes, durante
o despus de uno de los episodios de vrtigo6,7 .
C. Sntomas auditivos uctuantes (hipoacusia, acfenos o
plenitud) en el odo afectado8 .
D. No existe otro diagnstico vestibular que explique mejor
los sntomas9 .
Notas
1. Vrtigo es la sensacin de movimiento propia cuando no
se produce movimiento o la sensacin de movimiento
alterada durante un movimiento normal de la cabeza3 . El
mareo episdico y la inestabilidad no se consideran como
criterios para denir la EM, aunque los pacientes con EM
pueden describir mareo e inestabilidad a largo plazo.
2. Aunque la mayora de los pacientes describen crisis de
vrtigo espontneo, algunos pacientes pueden identicar
factores desencadenantes en la dieta, como el consumo
excesivo de sodio o cafena. Algunos enfermos pueden
experimentar episodios de vrtigo que dura segundos o
minutos desencadenado por sonidos de alta intensidad y
baja frecuencia (fenmeno de Tullio) y por cambios de
presin. Estos episodios suelen ocurrir ms tardamente
en la enfermedad, quizs como resultado de un hdrops
avanzado que acerca el laberinto membranoso hacia la
proximidad de la platina del estribo.
3. La duracin de los episodios es denida por el tiempo
que el paciente tiene que estar en reposo y no puede
moverse. Esta duracin puede ser inferior a 20 min
o superior a 12 h, pero no es un hallazgo frecuente,
y deben ser considerados otros trastornos vestibulares
cuando la duracin excede este rango6 . Cuando ocurren
episodios ms cortos, estos son habitualmente espontneos. Los episodios breves desencadenados por los
cambios de posicin de la cabeza se
nalan otras causas
como VPPB. La duracin de un episodio puede ser difcil de precisar, puesto que el paciente presenta sntomas
residuales despus de la crisis.
4. El odo afectado se determina por la hipoacusia denida
en el criterio B. La HNS de baja frecuencia se dene como
el incremento del umbral en al menos 30 dB HL en 2 frecuencias consecutivas por debajo de 2.000 Hz para los
tonos puros en la va sea del odo afectado comparado
con el contralateral. En los casos de HNS de baja frecuencia, los umbrales absolutos para la va sea deben
ser 35 dB HL o mayores en cada una de 2 frecuencias
consecutivas inferiores a 2.000 Hz. Si existen mltiples

5.

6.

7.

8.

9.

J.A. Lopez-Escamez et al.

audiogramas, la demostracin de la recuperacin de la
HNS de baja frecuencia en algn momento favorece el
diagnstico de EM. La HNS bilateral sincrnica (simtrica o asimtrica) puede ocurrir en algunos pacientes7---9 ,
aunque este patrn audiomtrico debera hacernos considerar la posibilidad de enfermedad autoinmune del
odo interno10 ; sin embargo, cuando la hipoacusia progresa lentamente a lo largo de los a
nos, deberamos
considerarla independiente de los sntomas vestibulares
y pensar en la migra
na como una explicacin alternativa
para los episodios de vrtigo o como una comorbilidad11 .
La HNS de baja frecuencia bilateral puede ser observada
en estadios iniciales de la HNS no sindrmica progresiva (DFNA6/14) causada por la mutacin del gen WFS1,
pero no se han descrito crisis de vrtigo asociadas con
mutaciones en este gen12 . La HNS en la EM puede afectar tambin las frecuencias medias y altas, causando una
hipoacusia neurosensorial pantonal.
Inicio no simultneo de la hipoacusia y el vrtigo. La
HNS puede preceder al inicio del vrtigo en meses o
a
nos. Esta variante clnica se ha denominado hdrops
diferido13,14 , pero el trmino preferido debera ser EM
diferida, puesto que el EH es un hallazgo histopatolgico.
El vrtigo recurrente puede ocurrir antes del inicio de la
hipoacusia en varias semanas o meses, pero el acfeno o
la plenitud tica se asocian habitualmente con el primer
episodio de vrtigo.
El paciente describe a veces una asociacin temporal
entre la hipoacusia y el vrtigo, generalmente en el
mismo da de la crisis. La hipoacusia ucta de forma
espontnea en los primeros a
nos de la enfermedad de
forma tpica. Despus de varias crisis, la hipoacusia
puede progresar y llegar a ser permanente, con lo que
los episodios de vrtigo no se asociaran con sntomas
auditivos.
Adems de las crisis de vrtigo, pueden ocurrir crisis de prdida brusca de los reejos vestbulo-espinales
que originan cadas o, menos frecuentemente, lateropulsin. Estas crisis duran unos segundos o, ms raramente,
minutos y se denominan drop attacks vestibulares, crisis
otolticas o crisis otolticas de Tumarkin15,16 .
En los primeros a
nos, es frecuente que el episodio de
vrtigo se asocie con un aumento de la intensidad del
acfeno o presin tica en el odo afectado. El acfeno
puede ser persistente una vez que la hipoacusia se ha
hecho permanente.
El diagnstico diferencial debera incluir el ataque isqumico transitorio, la migra
na vestibular, la paroxismia
vestibular, la vestibulopata recurrente unilateral y otros
trastornos vestibulares. La RM podra ser necesaria para
excluir un schwannoma vestibular o un tumor del saco
endolinftico. La migra
na, el vrtigo posicional paroxstico benigno y algunas enfermedades sistmicas son
consideradas comorbilidades y no explican per se el diagnstico de EM (ver comentarios para la discusin del
diagnstico diferencial especco).

Enfermedad de Menire probable

A. Dos o ms episodios de vrtigo o mareo, con una duracin
entre 20 min y 24 h cada uno.

B. Sntomas auditivos uctuantes (hipoacusia, acfenos o

plenitud tica) en el odo afectado1 .
C. No existe otro diagnstico vestibular que explique mejor
los sntomas2 .
Notas
1. Los sntomas uctuantes deben ser observados durante
el episodio de vrtigo. Generalmente se aprecia una
HNS, aunque durante los primeros a
nos de la enfermedad
puede encontrarse tambin una hipoacusia de transmisin o mixta. En los primeros a
nos es habitual que se
asocie con el episodio de vrtigo un aumento de la intensidad del acfeno o la plenitud tica en el odo afectado.
2. El diagnstico diferencial debera incluir accidente
isqumico transitorio, migra
na vestibular y otros trastornos vestibulares. La RM podra ser necesaria para excluir
un schwannoma vestibular o un tumor del saco endolinftico. La migra
na, el vrtigo posicional paroxstico
benigno y algunas enfermedades sistmicas son consideradas comorbilidades y no explican per se el diagnstico
de EM (ver comentarios para la discusin del diagnstico
diferencial especco).

Comentarios
Epidemiologa
La prevalencia de EM es aproximadamente 34-190
casos/100.00017---19 . La edad de inicio se sita entre la
tercera y la sptima dcadas de la vida con un peque
no
predominio en mujeres. El riesgo de EM es mayor en
individuos mayores (OR ajustada por cada 10 a
nos de
incremento de edad: 1,5), raza blanca (OR 1,7) y obesidad
severa (OR 1,7)19 . Adems, la EM se asocia con varias
enfermedades como artritis (OR 1,8), psoriasis (OR 1,8),
reujo gastroesofgico (OR 1,5), sndrome de intestino
irritable (OR 2,1) y migra
na (OR 2,0)19 . La EM se caracteriza
por un curso clnico variable y, en algunos individuos, el
desarrollo de sntomas cocleares y vestibulares puede llevar
varios a
nos20 . Una lista de trastornos que simulan la EM se
describe en la tabla 1.

Hdrops endolinftico
Los estudios histopatolgicos en huesos temporales humanos
han demostrado HE en la mayora de los pacientes con EM1,2 .
El desarrollo reciente de la RM con gadolinio 3 T ha permitido
la visualizacin del HE en el 93% de los odos con sntomas
atribuibles a EM, aunque tambin al 65% de los odos contralaterales asintomticos20 . Adems, la electrococleografa
es una prueba neurosiolgica que permite diagnosticar HE
en la cclea; sin embargo, la uctuacin de los sntomas
limita su aplicabilidad como herramienta diagnstica en las
primeras fases de la enfermedad21 .

Enfermedad de Menire familiar

La EM familiar debera ser considerada si al menos existe un
familiar en primer o segundo grado que cumple los criterios
de EM denitiva o probable22 . La EM familiar se encuentra

Criterios diagnsticos de enfermedad de Menire

Tabla 1
Menire

Diagnstico diferencial de la enfermedad de

Hipoacusia neurosensorial autosmica dominante tipo 9

(DFNA9) causada por el gen COCH
Enfermedad autoinmune del odo interno
Enfermedad cerebral vascular (ictus isqumico o
hemorrgico/AIT en el sistema vrtebro-basilar)
Sndrome de Cogan. Algunos casos pueden ser recurrentes
Tumor de saco endolinftico
Meningiomas y otros masas del ngulo pontocerebeloso
Neuroborreliosis
Otoslis
Sndrome de Susac
Sndromes de tercera ventana (fstula perilinftica,
dehiscencia de canal, acueducto vestibular dilatado)
Migra
na vestibular
Paroxismia vestibular (sndrome de compresin
neurovascular)
Schwannoma vestibular
Sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

en el 8-9% de los casos espordicos en poblaciones de origen europeo22,23 . Se ha descrito en poblacin caucsica de
Reino Unido24 , Brasil25 , Suecia26 , Finlandia23,27 , Alemania28
y Espa
na23 . Aunque la mayora de las familias descritas tienen un patrn de herencia autosmica dominante, la EM
familiar presenta heterogeneidad gentica, con patrones
de herencia recesivos y mitocondriales descritos en algunas
familias22 . Se han identicado mutaciones en los genes DTNA
y FAM136A en la EM familiar29 . As, una historia familiar de
HNS, migra
na o vrtigo recurrente en varios miembros afectos justicara una investigacin familiar de estos pacientes
para conrmar si alguno de ellos presenta criterios diagnsticos de EM.

Superposicin con la migra

na vestibular
Algunos estudios indican que la migra
na es ms frecuente
en pacientes con EM que en controles sanos30,31 . Adems, se
han descrito enfermos con caractersticas tanto de EM como
de migra
na vestibular32 . De hecho, tanto la migra
na como la
EM se pueden heredar como una agrupacin de sntomas33 .
En la migra
na vestibular puede aparecer HNS uctuante,
acfenos y taponamiento tico; sin embargo, esta HNS por
regla general no avanza con los a
nos hacia una hipoacusia severa. Cuando en la migra
na vestibular se desarrolla
hipoacusia suele ser bilateral32 , mientras que en la EM la
afectacin inicial de ambos odos es rara34 . Aunque durante
las crisis de EM puede haber cefalea migra
nosa y fonofobia,
la relacin siopatolgica entre la migra
na vestibular y la
EM no est clara. Algunos autores han propuesto una siopatologa comn, quizs relacionada con una disfuncin de
canales inicos35 , habindose descrito hdrops endolinftico
en pacientes con migra
na vestibular y sntomas auditivos36 .

Enfermedad autoinmune del odo interno

La enfermedad autoinmune del odo interno es un sndrome consistente en HNS bilateral, a menudo uctuante,

5
rpidamente progresiva, que se desarrolla en un periodo de
das a meses. Casi el 50% de los pacientes pueden tener
sntomas vestibulares, y en el 15-30% puede coexistir una
enfermedad autoinmune sistmica37 . En algunos casos, la
enfermedad autoinmune del odo interno comienza con una
HNS sbita de un odo que avanza rpidamente al segundo
odo con acfenos y sntomas vestibulares, asemejndose
a la EM38 . Tambin pueden tener una presentacin similar
algunos casos raros de otoslis y neuroborreliosis.

Accidentes isqumicos transitorios e ictus

Al provenir la vascularizacin del odo interno del sistema
vrtebro-basilar, la combinacin de sntomas auditivos y vestibulares es tambin propia de los accidentes isqumicos
transitorios (AIT) y del ictus39 . Ya que la arteria auditiva
interna surge la mayora de las veces como una rama de
la arteria cerebelosa anteroinferior (AICA), estos sntomas
tpicamente resultan de una isquemia en el territorio de la
AICA40,41 . Sin embargo, en un 15-20% de los sujetos la arteria auditiva interna tambin puede surgir directamente de
la arteria basilar42 , de modo que la combinacin de sntomas auditivos y vestibulares puede augurar la oclusin de la
arteria basilar.
Inicialmente los enfermos pueden presentar un AIT y al
nal terminar con un ictus con hipoacusia sbita permanente, dcit vestibular permanente, o ambos43 . Hasta en
un 42% de los casos, los mareos transitorios, la hipoacusia o los acfenos pueden ocurrir como AIT y seran una
se
nal de alerta antes de la aparicin de un dcit audiovestibular agudo por infarto de la AICA40,43 . Aunque los
pacientes con infartos de la arteria basilar suelen tener
sntomas neurolgicos como parlisis facial o hemiparesia,
algunos enfermos con sndromes parciales pueden referir
solo sntomas audio-vestibulares prcticamente indistinguibles de una EM44 . Adems, los sntomas de un AIT pueden
acabar en un infarto laberntico aislado (sin afectacin troncoenceflica ni cerebelosa)45 .
La mayora de los ictus aparecen dentro de los primeros
90 das despus de un AIT45 , aunque se han descrito sntonos o ms antes de que
mas vestibulares aislados durante 2 a
aparezca el ictus. Por tanto, hay que ser muy precavidos
en pacientes en los que los sntomas sean muy recientes y
la duracin total de la enfermedad sea corta (<3-6 meses,
especialmente <30 das), sobre todo si el nmero de episodios es relativamente peque
no (p. ej. <5) o la frecuencia de
los episodios ha seguido un perl temporal ascendente (AIT
in crescendo)44 . Tambin hay que estar atentos en pacientes que tengan factores de riesgo vascular (incluyendo edad
de inicio avanzada) y en aquellos que acudan a un servicio
de urgencias. Si se plantean dudas clnicamente relevantes,
debera considerarse la realizacin de pruebas diagnsticas
apropiadas de ictus y AIT (p. ej. resonancia magntica con
angiografa por resonancia magntica). El primer episodio
de EM puede ser indistinguible de un AIT, y una HNS sbita
con vrtigo asociado puede estar causada por un infarto
laberntico.

Conicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conicto de intereses.

Agradecimientos
La Brny Society, la EAONO y Neuro+ Berln han apoyado las
reuniones de trabajo para desarrollar una denicin consensuada de la EM. Los autores agradecen todos los comentarios
y sugerencias recibidos de la comunidad vestibular internacional.

Apndice 1. Criterios de enfermedad de

Menire, Comit de Investigacin de la
enfermedad de Menire de Japn. 1974.
A.1. Condiciones
1. Crisis recurrentes de vrtigo rotatorio.Crisis de vrtigo
sin causa especca que se acompa
nan de nuseas y vmitos con una duracin entre varios minutos y varias horas.
Entre las crisis de vrtigo rotatorio pueden existir algunos episodios de mareo no rotatorio; en la mayora de
los casos durante las crisis se aprecia nistagmo espontneo de tipo mixto (horizontal y rotatorio); el diagnstico
diferencial con una hipoacusia neurosensorial sbita es
especialmente importante cuando se trate de una primera crisis aislada.
2. Sntomas cocleares uctuantes.Los acfenos y la hipoacusia a menudo uctan con las crisis de vrtigo; muchos
pacientes reeren plenitud tica e hipersensibilidad
a los sonidos intensos en el odo afecto. Las pruebas auditivas revelan una marcada uctuacin en los
umbrales auditivos en el rango de frecuencias bajas y
medias, observndose reclutamiento. Generalmente solo
se afecta un odo, aunque la afectacin bilateral no es
rara.
3. Exclusin de afectacin del sistema nervioso central,
tumor del VIII par craneal y otras enfermedades ccleovestibulares.Para excluir estas enfermedades, hay que
realizar una historia clnica completa, una exploracin
neurolgica y clnica especca que incluya pruebas vestibulares, pruebas audiolgicas. Es necesario realizar
un seguimiento del curso del paciente para obtener
informacin cronolgica necesaria para establecer un
diagnstico correcto.

A.2. Criterios diagnsticos

I. Enfermedad de Menire denida: condiciones 1-3.
II. Sospecha o enfermedad de Menire incierta: 1 y 3 o 2 y
3.

Apndice 2. Escala diagnstica de la

enfermedad de Menire. Committee on
Hearing and Equilibrium American Academy
Otolaryngology-Head Neck Surgery. 1995.
Enfermedad de Menire cierta. Enfermedad de Menire denida ms conrmacin histopatolgica
Enfermedad de Menire denida. Dos o ms episodios de
vrtigo espontneo de 20 min o ms de duracin, hipoacusia
documentada audiomtricamente en al menos una ocasin,

J.A. Lopez-Escamez et al.

acfenos o taponamiento tico en el odo afecto. Se han
descartado otras causas.
Enfermedad de Menire probable. Un episodio denido
de vrtigo, hipoacusia documentada audiomtricamente en
al menos una ocasin, acfenos o taponamiento tico en el
odo afecto. Se han descartado otras causas.
Enfermedad de Menire posible. Vrtigo episdico sin
hipoacusia documentada o hipoacusia neurosensorial uctuante o ja con desequilibrio pero sin episodios de vrtigo
denidos. Se han descartado otras causas.

Bibliografa
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