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Transposicin

La malformacin congnita caracterizada por el origen de los troncos arteriales


de ventrculos morfolgicamente inadecuadas ha sido probablemente el origen
de tanta confusin y controversia como cualquier otro tema nico en
cardiologa peditrica.
Cuando Mateo Baillie describi el primer caso, no tena problemas con la
nomenclatura, descripcin de la entidad de manera precisa como una
malformacin singular ( Fig. 38-1 ) . Su eleccin de la terminologa se hizo eco
en la descripcin del segundo caso del Sr. Langstaff , no obstante que este
seor ni siquiera dar a sus lectores el placer de conocer sus iniciales! Desde
entonces , la entidad ms generalmente se describe simplemente como
transposicin ha sido definida de muchas maneras diferentes , y se ha utilizado
para describir muchos tipos diferentes de malformaciones cardacas congnitas
. El trmino, sin embargo , no siempre se ha empleado con la precisin
mostrada por Matthew Baillie . Tal vez por ello , la malformacin ha sido la
fuente de varias polmicas en las ltimas dcadas. Los argumentos han
centrado en si la disposicin morfolgica de los troncos arteriales debe ser
definido principalmente de acuerdo con su origen en el ventrculo , 3 o sobre la
base de una ubicacin anterior de la aorta en relacin con el tronco pulmonar .
Los desacuerdos han sido improductivas . Los problemas son eludidas
fcilmente por distinguir entre estas caractersticas y, a continuacin ,
describiendo tanto , en lugar de nominar uno de forma aislada como la base de
diagnstico.5 No hay duda , sin embargo, que en el entorno clnico es el origen
de los troncos arteriales de los ventrculos , que es de suma importancia. Es
esta caracterstica la que determina los patrones de flujo de sangre a travs del
corazn , independientemente de las relaciones de los troncos arteriales . Se
trata de las combinaciones de conexiones segmentales que produce las
variaciones todava descritos en trminos de transposicin . Vamos a describir
la combinacin que se discutirn en este captulo simplemente como
adaptacin , incluyendo slo aquellos pacientes que tienen la combinacin
especfica de conexiones ventrculo- arteriales atrioventriculares concordantes
y discordantes (Fig. 38-2 ) . De este modo , distinguimos el grupo de pacientes
con esta variante particular de conexiones ventrculo- arteriales discordantes a
los asociados tambin con conexiones discordantes en la unin atrioventricular
. Esta segunda combinacin se describe mejor como transposicin corregida
( vase el captulo 39 ) . Ambas variantes se distinguen a continuacin, a partir
de conexiones ventrculo- arteriales discordantes observados en combinacin
con apndices auriculares isomricas ( descrito en el captulo 22 ) , y los que se
encuentran con conexiones univentricularatrioventricular funcionalmente
( descrito en el captulo 31 ) . Las relaciones de la aorta en relacin con el
tronco pulmonar se describen por separado como tambin , cuando sea
necesario , es la morfologa infundibular especfica .

ANTECEDENTES HISTRICOS
Antes de describir la morfologa especfica de corazones que muestra la
combinacin de atrio ventricular concordante y conexiones ventrculoarteriales discordantes, es pertinente revisar brevemente las controversias que
subrayaban los desacuerdos mencionados anteriormente. A lo mejor de
nuestro conocimiento, era John Farre6 quien utiliz por primera vez el trmino
de adaptacin en el contexto de una malformacin cardiaca. l, sin duda, lo
utiliz para describir el origen de los grandes troncos arteriales de ventrculos
morfolgicamente inapropiados. Desde entonces, sin embargo, hubo un
perodo durante el cual se convirti en la norma para definir la entidad en
trminos de la ubicacin anterior de la aorta . 7 Durante este perodo, se
consider tambin que la ubicacin anterior de la vlvula artica se debe
combinar con el apoyo de un infundbulo muscular.
Si transposicin se define sobre la base de una aorta anterior, y esta
caracterstica se combina entonces con consideraciones de conexiones
segmentarias en las uniones atrio ventricular y ventrculo- arterial, es posible
definir ocho patrones bsicos en las que surge cada tronco arterial a partir de
su propia ventrculo (Fig. 38-3 ) . Es el uso del concepto de encapsulado en la
Figura 38-3 que ha puesto de relieve el uso del calificador congnitamente
corregida tal como se aplica con frecuencia a la transposicin.
Entre las variantes mostradas en la figura, algunos producen correccin
fisiolgica de los patrones circulatorios, de tal manera que la sangre venosa
sistmica llega a los pulmones a pesar de ser bombeada por el ventrculo
morfolgicamente inapropiado.
En dos de estas variantes, sin embargo, existe tambin la correccin
anatmica, en la que la aorta tiene su origen en el ventrculo morfolgicamente
izquierdo a pesar de su posicin anterior .
En dos de las otras variantes, son las circulaciones en paralelo en lugar de en
serie, a pesar del hecho de que la aorta surge de manera concordante desde el
ventrculo morfolgicamente izquierdo.
Fue el uso de corregirse en un sentido anatmico, como si depende de la
definicin de la transposicin como una aorta anterior, que produce la
posibilidad de confusin. An ms problemas surgieron cuando se sugiri que
la aorta tambin requiere el apoyo de un infundbulo musculares si se deba
considerar corregido en funcin de su origen morfolgico.
En realidad, no tiene mucho sentido cuando se considera la presentacin
clnica para describir a un paciente con una aorta anterior surge del ventrculo
izquierdo como de adaptacin cuando las conexiones auriculoventriculares
tambin son concordantes. Por lo tanto, en los ltimos aos, ha habido una

oleada creciente de opinin en favor de la definicin de transposicin sobre la


base del origen de los grandes troncos arteriales de ventrculos
morfolgicamente inapropiados. Tal definicin, adems de eliminar la confusin
de una aorta anterior que surge desde el ventrculo izquierdo est considerado
como incorporado en las que las conexiones auriculoventriculares son
concordantes, tambin demuestra su valor al considerar aquellos casos raros
en los que los troncos arteriales estn conectados a ventrculos
morfolgicamente no apropiado , pero con la aorta en posicin posterior, y con
continuidad fibrosa entre las valvas de las vlvulas artica y mitral.
El patrn de relaciones arteriales y la morfologa infundibular visto en esta
configuracin es el que ms habitualmente encontrado en el corazn normal.
Tales corazones anormales, con una aorta situado posterior y hacia la derecha,
sino que surge desde el ventrculo morfolgicamente derecho, obviamente, no
se pueden describir como que la incorporacin por aquellos que insisten en una
posicin anterior de la aorta como el criterio esencial para la definicin.
Este enfoque de la nomenclatura, basada principalmente en las relaciones de
los troncos arteriales, puede ser internamente coherente. No es apropiado, por
lo tanto, insistir en que los usuarios de un sistema coherente internamente
simplemente abandonarla, y adoptar otro sistema que puede tener por s
misma las deficiencias.
El sistema que ahora usamos, por lo tanto, es un compromiso, basando el uso
de la transposicin de la combinacin de conexiones auriculoventriculares y
ventriculoarterial especficos.
Esta es tambin la solucin adoptada por el Grupo Internacional de Trabajo
sobre la nomenclatura, y que defiende la declaracin de consenso elaborado
en nombre de la Sociedad de Cirujanos Torcicos.
El enfoque se basa en la preeminencia de las conexiones segmentarias, pero
reconoce tambin la necesidad de describir, en su caso, tanto las relaciones
arteriales y morfologa infundibular, aunque el uso de trminos que se excluyen
mutuamente. De esta manera, se evitan todos los potenciales de confusin
PREVALENCIA Y ETIOLOGA
A pesar de una malformacin rara , lo que representa slo alrededor de una
vigsima parte de todas las malformaciones cardacas congnitas , la
transposicin fue responsable de hasta una quinta parte de las muertes
cardacas en la infancia antes de la era de la correccin quirrgica. Los nios se
ven afectados dos o tres veces con la frecuencia que las nias. Aunque no se
han identificado factores etiolgicos definidos , la condicin se celebr a ser
ms frecuentes en los bebs de madres diabticas . Consumo materno de
alcohol , mala nutricin o un acontecimiento estresante durante el embarazo

puede aumentar el riesgo de transposicin en la descendencia , mientras que


la adicin de cido flico a la dieta materna puede resultar en una reduccin
modesta en el riesgo

ANATOMA Y MORFOGNESIS
Anatoma
Se trata de las combinaciones bsicas de conexiones ventrculo- arteriales
auriculoventriculares concordantes y discordantes que producen la entidad que
llamamos transposicin (vase la fig. 38-2 ) . La situacin anatmica puede ser
complicado por la presencia de un defecto del tabique ventricular , una
obstruccin dentro del tracto de salida ventricular izquierdo , tanto de estas
malformaciones , o de otras malformaciones asociadas . Se ha hecho habitual,
no obstante , para describir los casos como ser simple cuando los corazones
tienen un septo interventricular intacto y no hay obstruccin del tracto de
salida ventricular izquierda , incluso si se complican por otras lesiones tales
como la permeabilidad persistente del conducto arterial .
Combinaciones segmentarias bsicos
La esencia de la transposicin es la presencia de un atrio derecho
morfolgicamente se uni a un ventrculo morfolgicamente derecho que da
lugar a la aorta (Fig. 38-4), junto con un atrio morfolgicamente izquierda
conectada a un ventrculo morfolgicamente izquierdo que soporta el tronco
pulmonar ( . Fig. 38-5).
Esta combinacin de conexiones se puede encontrar con los acuerdos de
auriculares normales o espejo-imagen (ver fig. 38-2). No puede existir cuando
hay isomera de los apndices auriculares.
Corazones con apndices auriculares ismeros pueden, por supuesto, tener
conexiones biventricular auriculoventricular, la topologa de la mano derecha, y
las conexiones ventrculo-arteriales discordantes.
Tales corazones estn estrechamente relacionados con la transposicin, ya que
se ha definido para los propsitos de este captulo, pero los que tienen
apndices
auriculares
ismeros
tienen
conexiones
venoauricular
extremadamente anormal como su principal caracterstica (vase el captulo
22).
La anatoma interna de los atrios es bsicamente normal, aunque con ms
frecuencia el foramen oval de patente es, o no es una deficiencia del suelo de
la fosa oval. Incluso si se solapa con la aleta de la vlvula de la llanta de la fosa
oval, que es frgil y se puede romper fcilmente por septostoma con baln. De

acuerdo con esta anatoma auricular normal, los ndulos sinusal y


atrioventricular estn en su posicin prevista. No hay extensiones
histolgicamente especializadas de tejido de conduccin entre los nodos. Esto
no es negar la importancia de los haces musculares prominentes en la aurcula
derecha en la conduccin del impulso sinusal. Estos paquetes, tales como la
cresta terminal o el borde superior de la fosa oval, son, sin embargo,
compuesto de ordinario miocardio de trabajo. A diferencia de las cmaras
auriculares, morfologa ventricular es sutilmente diferente de lo normal. El
tabique ventricular es mucho ms recto de lo habitual, no mostrando las
mltiples curvas tan tpicas del corazn normal. La vlvula pulmonar no se
acua tan profundamente entre las vlvulas mitral y tricspide como es la
vlvula artica en el corazn normal. Esto, a su vez, significa que el rea de
compensacin en funcin de las valvas de las vlvulas auriculoventriculares es
mucho menos marcado, como es el rea ocupada por el tabique membranoso.
De hecho, en ms de la mitad de los corazones con tabique intacto, no es
posible encontrar un componente fibroso del tabique ventricular. Otra
consecuencia de esta disposicin anormal es que la relacin de las
dimensiones de los componentes de entrada y salida de la masa ventricular
son anormales en favor de la dimensin de salida, aunque no hasta el punto de
visto en defectos atrioventricularseptal (vase el captulo 27). Al nacer, las
paredes de la pared del ventrculo morfolgicamente izquierdo son ligeramente
ms gruesas que las del ventrculo derecho. El espesor mural ventricular
derecha y luego aumenta rpidamente en los primeros 2 aos de vida,
llegando a ser mucho ms grueso que el del ventrculo izquierdo.
La ms obvia a anormalidad externa es la relacin de la aorta hasta el tronco
pulmonar. En la mayora de los pacientes con un septo ntegro, la raz artica
es a la derecha del tronco pulmonar en los corazones en el ajuste de la habitual
disposicin de fibrilacin (vase la fig. 38-4), y a la izquierda en la variante de
espejo-imagen formada (Fig. 38-6). Esto de ninguna manera es la regla, y los
pacientes se encuentran con la habitual disposicin de la fibrilacin y el
tabique ventricular intacto cuando la aorta est a la izquierda (Fig. 38-7). Rara
vez, la aorta puede ser el lado derecho y posterior (Fig. 38-8), incluso cuando el
tabique ventricular est intacto.

Morfologa infundibular
Cuando el tabique ventricular est intacta, la aorta casi siempre tiene un
infundbulo musculares completa, mientras que las valvas de la vlvula
pulmonar son en continuidad fibrosa con la vlvula mitral (vanse las Figs. 38-4
y 38-5). Las variaciones en esta morfologa infundibular, por ejemplo, la
presencia de infundibulums musculares bilateralmente completos, no son

vistos casi tan frecuentemente cuando el tabique ventricular es intacta como


cuando hay un defecto del tabique ventricular.
Arterias coronarias
Siempre que la posicin de la raz de la aorta es anormal , los orgenes de las
arterias coronarias se desvan de las que se encuentran en el corazn normal .
Las arterias , sin embargo , siguen surgiendo desde uno o el otro , o ambos , de
los senos de Valsalva que la cara , o son adyacentes a , el tronco pulmonar (Fig.
38-9 ) . El curso epicrdico de las arterias que salen de estos senos adyacentes
es mucho menos predecible . Los intentos de dar cuenta de todos estos
patrones en forma alfabtica , o la moda an peor , alfanumrico , han llevado
tanto a los sistemas que no tienen en cuenta para todos los modelos, o bien
para codificaciones verdaderamente formidables que colocaron enormes
demandas sobre la memoria.
Al describir la disposicin arterial coronaria , por lo tanto , lo mejor es utilizar
un enfoque descriptivo , que representan por separado para los orgenes de las
tres principales arterias coronarias de los senos de Valsalva , que describe su
trayectoria en relacin con el pedculo vascular, sealando cualquier curso
intramural , con atencin pagado a la ubicacin de la arteria que irriga el
ndulo sinusal
A pesar de las arterias coronarias siempre surgen a partir de uno o ambos de
los senos de Valsalva que son adyacentes al tronco pulmonar , la posicin de
estos senos en el espacio puede variar de acuerdo con la relacin de los
troncos arteriales (Fig. 38-10 ) . Para tener en cuenta esta variabilidad , es
necesario tener un sistema de descripcin que es independiente de las
relaciones espaciales .
Esto se puede lograr teniendo en cuenta los senos de Valsalva , ya que se
pueden visualizar , hablando en sentido figurado , por un observador de pie en
el seno artico no adyacentes y mirando hacia el tronco pulmonar ( vase la
fig. 38-10 ) .
Los senos de apoyo de las arterias coronarias se encuentran a continuacin a
las manos derecha e izquierda del observador.
El seno de la mano derecha se ha convertido universalmente conocido como
seno 1 , mientras que a la izquierda se distingue como seno 2 .
Todos los patrones se representaron a continuacin, en funcin de si la
derecha, circunflejo , y las arterias interventricular anterior surgen de los senos
1o2
El sistema de cuentas por cualquier y todas las salidas de la situacin normal
previsto para la adaptacin (Fig. 38-11 ) , anormalidades en los orgenes de las

arterias coronarias en el pasado, que representan uno de los principales


factores de riesgo durante el procedimiento de cambio arterial .
Al considerar el origen sinusal de los principales coronaryarteries , tambin es
necesario tener en cuenta su origen radial , vertical y tangencial con relacin a
los propios senos .
Ms generalmente , las arterias surgen dentro del seno oa thelevel de la unin
seno tubular , aunque por lo general eccentricallyplaced dentro del seno . Los
problemas importantes pueden becreated para el cirujano durante la
procedurewhen switch arterial de las arterias tomar un origen muy por encima
del sinotubularjunction , o si tienen origen tangencial a travs de la aorticwall ,
cruzando los archivos adjuntos de los foliolos valvular atthe cruce ( Fig. 3812 ) .
Estas disposiciones estn asociados con un curso inicial de la arteria que sale
de forma oblicua a travs de la pared artica , as llamado origen intramural .
Adems de origen sinusal , por supuesto epicrdica tambin es importante , en
particular, retropulmonaryor posicin antero - artica de cualquiera de las tres
principales arterias coronarias .
La arteria del nodo sinusal es de mayor importancia . Que puede surgir de la
tanda inicial de cualquiera theright o las arterias coronarias circunfleja , o
puede tener un origen directo de uno u otro de los senos de Valsalva frente
Su variacin ms importante, sin embargo, es cuando se crossesthe margen
lateral del apndice de la aurcula derecha (Fig. 38-13). En tal posicin lateral,
que est en riesgo quirrgico durante una atriotoma estndar.

Defecto del septo ventricular


La lesin ms importante y frecuente , asociada en la transposicin completa
es un defecto septal ventricular.
Al igual que con defectos aislados , estos pueden ser pequeos, grandes o
mltiples , y pueden ser situado dentro de cualquier parte del tabique
ventricular (Fig. 38-14 ) . Los defectos ms caractersticos son aquellos que se
abren por debajo de las salidas ventriculares , con el septo de salida musculoso
est mal alineada con respecto al resto del tabique ventricular , y situado
dentro del ventrculo derecho (Fig. 38-15 ) .
Estos defectos, que ocupan una posicin subpulmonar cuando se ve desde el
ventrculo izquierdo, pueden tener un borde postero -inferior muscular, como
se muestra en la Figura 38-15 , o pueden extenderse a convertirse
perimembranosa . Con frecuencia, dichos defectos se cruzan por el aparato de

la tensin de la vlvula tricspide , que a menudo se inserta a un msculo


papilar que surge de la septo de salida . Los mrgenes superior e inferior ,
formado por los componentes de salida y apical del septum musculares,
divergen hacia la pared parietal del ventrculo derecho . El septo de salida
tambin puede ser mal alineada en el ventrculo izquierdo
Esto entonces se estrecha la va de salida del ventrculo izquierdo, produciendo
estenosis pulmonar en asociacin con conexin primordial y biventricular de la
vlvula artica (Fig. 38-16). En los defectos de mala alineacin ms comunes,
como se muestra en la figura 38-15, en el que el septo de salida est situado
dentro del ventrculo derecho, que es la vlvula pulmonar, que anula el
tabique. Con cada vez mayores grados de reemplazo y el aumento de la
conexin de las valvas de la vlvula pulmonar en el ventrculo derecho, un
espectro de anomalas se ve que culmin con doble salida del ventrculo
derecho con subpulmonar defecto septal ventricular. Toda esta serie es a
menudo llamada el complejo de Taussig-Bing. Dividimos la serie en su punto
medio, incluyendo slo aquellos con menos de la mitad de la circunferencia de
la vlvula pulmonar imperiosa relacionada dentro del ventrculo derecho como
ejemplos de conexiones ventrculo-arteriales discordantes.
Igualmente significativo desde el punto de vista quirrgico son aquellos
defectos que se extienden para abrir a la entrada del ventrculo derecho. Estos
estn ocultos debajo de la valva septal de la vlvula tricspide, lo que complica
su reparacin quirrgica. Cuando el defecto se extiende hasta abrir en la
entrada ventricular derecha, hay la posibilidad de anular la vlvula tricspide.
En esta configuracin, el tabique interventricular muscular ya no se extiende a
la crux, y el eje de la conduccin auriculoventricular se origina a partir de un
nodo atrioventricular postero inferior anmala (vase el captulo 33).
Aparte de en la presencia de anulacin de la vlvula tricspide , el tejido de
conduccin se realiza en el aspecto del ventrculo izquierdo del tabique , y el
borde postero -caudal del defecto es ms vulnerable durante la correccin
quirrgica . Al igual que con defectos aislados , el eje de la conduccin est
mejor
protegida
cuando
la
extremidad
posterior
de
la
septomarginaltrabeculation fusiona con el pliegue ventrculo- infundibular .
En caso de amuscular defecto abierto a la entrada , sin embargo , el eje de
tejido de conduccin se encuentra en posicin antero - ceflica .
Otros tipos de defectos se pueden encontrar , por ejemplo, varios defectos
musculares , defectos musculares apicales solitarias o defectos doblemente
comprometidos con techo por los folletos siameses de las vlvulas artica y
pulmonar . Ellos son menos comunes .

La aorta tambin se encuentra ocasionalmente posterior y hacia la derecha en


la presencia de un defecto septal ventricular . Con esta disposicin , por lo
general hay artica - valvular mitral continuidad a travs del techo del defecto .
Infundibulums bilaterales tambin se observan con mayor frecuencia en
asociacin con un septo ventricular defectuoso , de nuevo con mayor
frecuencia cuando los troncos arteriales estn lado a lado . Otras anomalas
tambin son ms frecuentes en asociacin con defecto septal ventricular ,
incluyendo yuxtaposicin de los apndices auriculares , estenosis artica , y la
coartacin artica
La obstruccin del tracto de salida del ventrculo izquierdo
Las lesiones que producen obstruccin del tracto de salida del ventrculo
morfolgicamente izquierdo, y que en el corazn normal producir obstruccin
artica, se producen obstruccin subpulmonar en el marco de la transposicin.
Tales lesiones se pueden encontrar en valvular o subvalvular nivel (Fig. 38-17).
Obstruccin valvular aislada es rara, siendo ms comn en combinacin con
subvalvular obstruccin, que puede ser dinmico, fija o ambos. Obstruccin
dinmica se produce por abombamiento del tabique ventricular. En su forma
ms grave, esta es una reminiscencia de la miocardiopata hipertrfica
obstructiva.
Cuando septal abultamiento en s es menos grave, obstruccin del tracto de
salida del ventrculo izquierdo se agrava con frecuencia por una cresta fibrosa
situada en la hipertrofia septal.
Esto puede progresar para formar un estante subvalvular completa, la cresta
se extiende sobre la superficie enfrentada de la valva valvular mitral (Fig. 3818 ) . El grado de estenosis fibrosa tambin puede ser ms alargada , dando
una lesin tnel . Otras formas menos comunes de la estenosis se producen
por la unin anmala del aparato de la tensin de la vlvula mitral a travs del
tracto de salida , o por aneurismas de etiquetas de tejido fibroso abultamiento
en el tracto de salida (Fig. 38-19 ) . Todos pueden existir con septo ntegro , o
en asociacin con un defecto septal ventricular. Cuando existe un defecto del
tabique , sin embargo , hay otro tipo ms importante de la estenosis , es decir ,
mala alineacin y la desviacin del septo de salida musculares en el ventrculo
izquierdo que se estrecha el tracto de salida subpulmonar en asociacin con
anulacin de la vlvula artica ( vase la fig. 38-16 ) . La mayora de estas
estenosis fijas presentan problemas importantes en la extirpacin quirrgica ,
ya sea por su propia morfologa intrnseco, por ejemplo, un msculo papilar , o
debido a su proximidad a estructuras vitales, como los tejidos de conduccin
ventricular izquierda o de la arteria coronaria izquierda en la direccin
transversal sinusal. Si se intenta la extraccin , la zona ms segura para la
reseccin es el rea ocupada por el septo de salida muscular.

malformaciones asociadas
Otras malformaciones pueden coexistir ya sea cuando el septum ventricular
est intacta, o en asociacin con un defecto septal ventricular u obstruccin del
tracto de salida del ventrculo izquierdo.
Permeabilidad persistente del conducto arterial es particularlysignificant
porque carga del ventrculo izquierdo, produciendo una pared ms gruesa.
Otras anomalas significativas son poco frecuentes, pero pueden ocurrir. Ellos
son la estenosis del tracto de salida subartica, coartacin artica, o
conexiones venosas pulmonares anmalas

Morfognesis
La morfognesis de la transposicin es casi tan polmica como la propia
definicin. Hay dos conceptos bsicos.
La primera sugiere que la anomala es la consecuencia de la separacin
inadecuado de la polo arterial del corazn. Como resultado, los sexto arcos
articos, destinados al abastecimiento de las arterias pulmonares, estn
conectadas al ventrculo morfolgicamente izquierdo, mientras que el cuarto
arcos articos tienen su origen en el ventrculo morfolgicamente derecho, el
proceso que tiene lugar debido a que las crestas septating el segmento arterial
de la fusible de tubo cardaco en recta y no en su forma normal espiral. La
segunda teora se pone a la sede de trastornos del desarrollo no en los troncos
arteriales, pero en el tracto de salida del ventrculo. Esta hiptesis sugiere que,
en lugar de la parte de salida de subartica del ventrculo derecho conectado a
convertirse en el ventrculo izquierdo, como ocurre en el desarrollo normal, que
es el componente de flujo saliente subpulmonar, junto con el tronco pulmonar,
que est por lo tanto conectado. Este concepto fue propuesto por primera vez
por Keith, que invoca la absorcin diferencial de las estructuras infundibulares
como el mecanismo causante. El concepto se revitaliz con el pretexto de
crecimiento conal diferencial. Ahora parece que, para explicar todas las
variantes conocidas de transposicin, incluyendo la disposicin en la que surge
la aorta posterior y hacia la derecha, es necesario invocar trastornos del
desarrollo dentro de las dos vas de salida y el segmento arterial.
La elucidacin de las diversas teoras requerir estudios ms detallados de los
modelos experimentales en animales, tales como el ratn knock-out Perlecan.
La evidencia inicial de otros modelos animales que muestran las conexiones
ventrculo-arteriales discordantes, como el ratn knock-out Pitx2, s revelan
una situacin anormal de los cojines de flujo de salida durante el desarrollo
temprano (Fig. 38-20).

FISIOPATOLOGA
Fisiologa circulatoria
La anormalidad fisiolgica predominante en la transposicin es que el retorno
venoso sistmico se recircula
al cuerpo a travs del ventrculo derecho y la aorta, mientras que el retorno
venoso pulmonar se recircula a los pulmones a travs del ventrculo izquierdo y
el tronco pulmonar. Por lo tanto, mientras que en el corazn normal de las
circulaciones sistmica y pulmonar son en serie, en la transposicin que
funcionan como dos circuitos separados y paralelos. En el feto, esta disposicin
se traduce en ms desaturacin de la parte superior del cuerpo que es
habitual, pero no est asociado con otra inestabilidad circulatoria significativa.
Despus del nacimiento, la sangre venosa pulmonar oxigenada no llega al
circuito sistmico, y el retorno venoso sistmico no circula a los pulmones. Esto
da como resultado desaturacin arterial sistmica grave. En la ausencia de
comunicacin entre las circulaciones pulmonar y sistmica, esto es
incompatible con la vida.

En los bebs, la supervivencia neonatal temprana depende de la persistencia


del conducto arterioso, y una comunicacin interauricular. El conducto arterial
permite que la sangre fluya desde la aorta hasta el lecho vascular pulmonar y
aumenta el llenado auricular izquierda. La permeabilidad del foramen oval, o
un defecto septal atrial nativo, permite mezclar a nivel auricular. Durante este
perodo, el flujo total a los pulmones es la suma de la efectiva y los flujos
pulmonares recirculados. Del mismo modo, el flujo sistmico total es la suma
de la efectiva y los flujos sistmicos recirculados. Una consecuencia menos
obvia, pero importante, de la separacin de las dos circulaciones es que los
flujos absolutos en los circuitos sistmico y pulmonar pueden diferir
notablemente una de la otra (Fig. 38-21).
Determinantes de la oxigenacin arterial sistmica y mezcla
Cuando el tabique ventricular est intacto, el nivel de saturacin arterial
sistmica se determina por el flujo sistmica efectiva , que es proporcional al
grado de mezcla circulatorio .
La dinmica de mezcla entre circulatorio son complejas
La magnitud de la derivacin auricular est determinada principalmente por el
tamao de la comunicacin interauricular , el volumen y el cumplimiento de los
atrios y los ventrculos , y las resistencias de los lechos vasculares sistmico y

pulmonar . Un circuito de baja resistencia pulmonar combinada con una queja


sali resultados ventrculo en cortocircuito interauricular derecha a izquierda
durante la distole ventricular. Esto conduce a un aumento del flujo de sangre
a travs del corazn izquierdo a los pulmones , que a su vez aumenta el
retorno venoso pulmonar a la aurcula izquierda , y cortocircuito interauricular
izquierda a derecha durante la sstole ventricular . Por el contrario , un mal que
cumplen los resultados del ventrculo izquierdo reducida en cortocircuito de
derecha a izquierda durante la distole , disminucin del flujo pulmonar, y
menos Izquierdapara derecha derivacin en sstole . Como resultado , el flujo
sistmico eficaz se reduce , y la saturacin arterial es ms baja .

A nivel del conducto arterial, la direccin de derivacin depende en gran


medida de la resistencia vascular pulmonar, y tambin se determina por la
comunicacin interauricular. Si la resistencia vascular pulmonar es baja, y la
comunicacin interauricular es no restrictiva, a continuacin, la derivacin
ductal es de la aorta a las arterias pulmonares, y predominantemente de
izquierda a la aurcula derecha. Si la resistencia pulmonar se eleva de tal
manera que la presin arterial pulmonar excede la presin en la aorta, a
continuacin, la derivacin ductal puede invertirse, de las arterias pulmonares
a la aorta. Esto se traduce en una importante observacin clnica por lo que la
sangre post-ductal es ms altamente saturado de sangre preductal. Esta
situacin amenaza la vida se asocia con una comunicacin interauricular
restrictiva, y requiere la descompresin de urgencia con un atrioseptostoma
Defecto del septo ventricular
La presencia de un defecto septal ventricular puede tener una influencia
variable sobre la circulacin. Esto, en parte, depende del tamao del defecto,
as como en la presencia de mezcla interauricular, y la resistencia vascular
pulmonar.
Una gran comunicacin interventricular puede proporcionar una buena mezcla
circulatorio, pero en cuanto a los recin nacidos con conexiones ventrculoarteriales concordantes, la presencia de flujo sin restricciones a los pulmones
puede resultar en la insuficiencia cardiaca sintomtica. Si la ciruga no se lleva
a cabo durante la infancia, entonces esto puede predisponer a la enfermedad
vascular pulmonar temprana, que es generalmente evidente por 6 a 12 meses
de edad. La presencia de pulmonar adicional, u obstruccin subpulmonar,
modifica estas relaciones, y puede limitar el flujo de sangre a los pulmones.
Estos nios son generalmente asintomticos, con una circulacin protegida
pulmonar, una mezcla adecuada, y un ventrculo izquierdo bien entrenado.
Crecimiento y el desarrollo durante la vida fetal y la infancia

La mayora de los recin nacidos con la transposicin son de peso normal al


nacer. Ellos se han observado para tener circunferencias occipitofrontal ms
pequeo al nacer que los controles, lo que puede reflejar la hemodinmica
anormal y de saturacin relativa durante el desarrollo fetal de la sangre que
circula en el cerebro y el cuerpo superior. Su crecimiento tiende a restringirse a
principios del perodo post-operatorio, pero esto es seguido por una aceleracin
para que la mayora de los nios hayan puesto al da con sus pares no
afectados a los 2 aos de edad
DIAGNSTICO CLNICO
presentacin
Las tasas de deteccin antes del nacimiento son variables, y se discuten en
otros lugares. Si se hace , el diagnstico prenatal permite a los mdicos evaluar
la anatoma completa en detalle, con especial atencin a la comunicacin
interauricular . El equipo clnico son entonces capaces de organizar la entrega
del nio en un centro especializado , con el inicio postnatal inmediato de las
prostaglandinas para mantener la permeabilidad del conducto . Adems , esto
permite la transferencia temprana a un centro cardiaco para la evaluacin
completa y ms intervencin con una septostoma . El diagnstico prenatal ,
por lo tanto , facilita la atencin preventiva y ofrece una intervencin
teraputica temprana , con la intencin de evitar la inestabilidad
hemodinmica . Los nios sin un diagnstico prenatal presente con cianosis ,
con o sin evidencia clnica de insuficiencia circulatoria . El estado de la propia
circulacin depende de la extensin de la mezcla a niveles ductales y
intracardaca . En el extremo, algunos bebs pueden presentar poco despus
del nacimiento , con cianosis y colapso circulatorio , que ms a menudo se
relaciona con la restriccin de la comunicacin interauricular . Esta situacin
requiere de un manejo definitivo con un globo atrioseptostoma urgente. Los
nios con un conducto arterial muy patente, y una gran comunicacin
interventricular no restrictiva , pueden presentar cianosis slo un mnimo , sino
el sntoma ms de la circulacin pulmonar
El examen clnico en la infancia pone de manifiesto un grado variable de
cianosis, que es insensible al oxgeno inspirado. La adecuacin de los pulsos
perifricos en general, refleja el estado general circulatorio. Los bebs con
colapso circulatorio real o pendiente tendern a ser desaturado
profundamente, con reducido globalmente la perfusin perifrica y pulsos
dbiles. La presencia de los pulsos en las piernas de volumen reducido se debe
alertar al clnico a una coartacin asociado o interrupcin de la aorta. La
auscultacin cardaca suele revelar un solo sonido segundo corazn, y tambin
puede ser un soplo continuo audible desde la va arterial, o un soplo sistlico
relacionada con un defecto septal ventricular.

Radiografa de trax
La radiografa de trax puede ser nada especial o anormal. Tamao cardaco a
menudo es normal, mientras que las marcas vasculares pulmonares pueden
ser reducidos, normal, o el aumento refleja el volumen de flujo a los pulmones
o una comunicacin interauricular restrictiva. En alrededor de un tercio de los
recin nacidos, el mediastino es estrecha, lo que refleja la relacin anteroposterior de los troncos arteriales.
Electrocardiografa
En la mayora de los recin nacidos, el electrocardiograma es normal. Durante
la primera infancia antes de la intervencin quirrgica, el electrocardiograma
puede comenzar a reflejar la hipertrofia del ventrculo derecho, y luego
demostrar desviacin derecha del eje. Un eje superior en el perodo neonatal
sugiere anomala relacionada con la vlvula tricspide, sobre todo a caballo o
anulacin.
ecocardiografa fetal
Se han logrado avances significativos en la deteccin de fetos de
malformaciones cardacas. La eficacia del cribado fetal se basa en la premisa
de que las altas tasas de deteccin proporcionar oportunidades para eleccin
de los padres, junto con la atencin neonatal ptima y la gestin de preoperatorio. Una mejora en la mortalidad y la morbilidad en neonatos
diagnosticados prenatalmente como tener transposicin tiene ya presente ha
demostrado, aunque en gran parte relacionada con una mejor supervivencia
antes de la intervencin quirrgica posterior al diagnstico prenatal en lugar de
un impacto en el resultado quirrgico. Hoy en da, los pacientes con riesgo ms
alto son aquellas aquejadas de una comunicacin interauricular restrictiva, y el
diagnstico prenatal no tiene un impacto en este importante factor.
Las tasas de deteccin prenatal de la transposicin es muy variable, y
claramente subptimo en algunas regiones. En madres se indica un
ecocardiograma fetal integral realizada por ecografistas especializados, la
lesin puede ser detectada con altos niveles de precisin (Fig. 38-22). Se
recomienda un segmentalapproach sistemtica, as como para los estudios
postnatales. Evaluacin peridica y detallada de la adecuacin de intracardiaca
mezcla, especialmente a nivel auricular, tambin es til. Aunque tal restriccin
a nivel de fibrilacin es un predictor altamente especfica de la necesidad de
atencin neonatal de emergencia, su sensibilidad es demasiado baja para
permitir la deteccin en todos los fetos.
De reciente inters es el advenimiento de la ecocardiografa fetal de cuatro
dimensiones.

Una ventaja particular de esta tcnica puede ser que proporciona una vista de
cara es una de las cuatro vlvulas cardiacas, mejorando as la definicin de las
relaciones espaciales de las grandes arterias y, a su vez, la probabilidad de la
distribucin anormal de las arterias coronarias.
La ecocardiografa posnatal
Ecocardiografa del neonato con transpositionrequires la confirmacin del
diagnstico de base, junto con una evaluacin completa de la anatoma
cardiaca , incluyendo theadequacy de intracardiaca y ductal de mezcla, y la
capacidad probable del ventrculo izquierdo para apoyar la confirmacin
ecocardiogrfica circulation.The sistmico requiere la demostracin de
atrioventricular concordante y conexiones ventrculo- arteriales discordantes .
El diagnstico puede ser suggestedby la relacin paralela de los grandes
vasos , pero no puede ser sobre la base de estos solos , ya que esta disposicin
se alsoseen en otras malformaciones cardacas congnitas , incluyendo doble
salida ventricular derecha , o el ventrculo doble aspiracin con conexiones
ventrculo- arteriales discordantes .
Las conexiones auriculoventriculares se pueden determinar fcilmente usando
cortes de cuatro cmaras apical y subcostal .
Angulacin anterior se confirma la conexin ventrculo- arteriales discordantes .
Especficamente , el tronco pulmonar se bifurca se puede demostrar originario
desde el ventrculo morfolgicamente izquierdo , y la aorta, que es por lo
general anterior , desde el ventrculo morfolgicamente derecha (Fig. 38-23 ) .
Imgenes paraesternal revela las relaciones de los troncos arteriales .
Tpicamente , la vlvula artica est posicionada anterior y a la derecha de la
vlvula pulmonar (Fig. 38-24 ) . Proyeccin de imagen paraesternal tambin
revelar las apariencias caractersticos de apndices auriculares yuxtapuestas
(Fig. 38-25 ) .