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DOCENTES: Mbgos.

VICTOR SANCHEZ ARAUJO.


ELMER CHAVES ARAUJO.
ESTUDIANTES:

CICLO: I

CAYLLAHUA RAMOS Madyory.


CCORA REPUELLO Braulio.
CHACAAYUQUEClinthon.
FLORES PAUCAR Blanca Ninoska.
QUISPE ESCOBAR Rosadhit Claudia.
QUISPE GASPAR Anali.
PAUCAR ALARCON Gabriela M.
HUAMAN RODRIGO Anton.
SOCA QUIROZ Cinthia Mariela.
GAMARRA POZO Ana
YALLE LANDEO Romulo.
SECCION: B

DEDICATORIA
Dedicamos este trabajo a nuestros
padres y maestros los cuales da a
da velan por Nuestra educacin.

INTRODUCCION
En este trabajo trataremos acerca del aparato del golgi, lisosomas y
peroxisomas.
El aparato de Golgi es un orgnulo presente en todas las clulas eucariotas.
Pertenece al sistema de endomembranas. Est formado por unos 80
dictiosomas (dependiendo del tipo de clula), y estos dictiosomas estn
compuestos por 40 o 60 cisternas (sculos) aplanadas rodeados de membrana
que se encuentran apilados unos encima de otros, y cuya funcin es completar
la fabricacin de algunas protenas. Funciona como una planta empaquetadora,
modificando vesculas del retculo endoplasmtico rugoso. El material nuevo de
las membranas se forma en varias cisternas del aparato de Golgi. Dentro de las
funciones

que

posee

el

aparato

de

Golgi

se

encuentran

la glicosilacin de protenas, seleccin, destinacin, glicosilacin de lpidos,


almacenamiento y distribucin de lisosomas, al igual que los peroxisomas, que
son vesculas de secrecin de sustancias. La sntesis de polisacridos de
la matriz extracelular.
Los lisosomas son orgnulos relativamente grandes, formados por el retculo
endoplasmtico rugoso y luego empaquetadas por el complejo de Golgi, que
contienen enzimas hidrolticas y proteolticas que sirven para digerir los
materiales de origen externo (heterofagia) o interno (autofagia) que llegan a
ellos. Es decir, se encargan de la digestin celular. Son estructuras esfricas
rodeadas de membrana simple. Son bolsas de enzimas que si se liberasen,
destruiran toda la clula. Esto implica que la membrana lisosmica debe estar
protegida de estas enzimas. El tamao de un lisosoma vara entre 0.11.2 m
Los peroxisomas son orgnulos citoplasmticos muy comunes en forma de
vesculas que contienen oxidasas (capaces de eliminar atomos de hidrogeno) y
catalasas (utilizar el perxido de hidrgeno para reacciones de oxidacin).
Estas enzimas cumplen funciones de detoxificacin celular. Como la mayora
de los orgnulos, los peroxisomas solo se encuentran en clulas eucariotas.

APARATO DE GOLGI
El aparato de Golgi, tambin conocido como el complejo de Golgi, es un
orgnulo encontrado en la mayora de las clulas eucariotas. Est formado por
80 dictiomas y cuya funcin es completar la fabricacin de algunas protenas.
Parte del sistema de endomembrana celular, el aparato de Golgi empaqueta las
protenas dentro de la clula antes de que se enven a su destino, tambin es
importante en el procesamiento de protenas para la secrecin.
Fue identificado en 1897 por el mdico italiano Camillo Golgi y lleva su nombre
en 1898.

DESCUBRIMIENTO
Debido a su gran tamao,el aparato de Golgi fue uno de los primeros orgnulos
a ser descubierto y observado en detalle. Fue descubierto en 1898 por el
mdico italiano Camillo Golgi durante una investigacin del sistema nervioso.
Despus de la primera observacin bajo el microscopio, que calific la
estructura del aparato reticular interna. Con el desarrollo de microscopios
modernos en el siglo 20, se confirm el descubrimiento. Primeras referencias al
Golgi refieren a ella por varios nombres, incluyendo el "aparato de GolgiHolmgren", "conductos de Golgi-Holmgren" y "aparato de Golgi-Kopsch". El
trmino "aparato de Golgi" se utiliz en 1910 y apareci por primera vez en la
literatura cientfica en 1913.
ESTRUCTURA DEL APARATO GOLGI

El aparato de Golgi se compone en estructuras denominadas sculos. stas se


agrupan en nmero variable, habitualmente de 4 a 8, formando el dictioma.
Presentan conexiones tubulares que permiten el paso de sustancias entre las
cisternas. Los sculos son aplanados y curvados, con su cara convexa
(externa) orientada hacia el retculoendoplasmtico. Normalmente se observan
entre 4 y 8, pero se han llegado a observar hasta 60 dictiosomas. Alrededor de
la cisterna principal se disponen las vesculas esfricas recin exocitadas. El
aparato de Golgi se puede dividir en tres regiones funcionales:

Regin Cis-Golgi: es la ms interna y prxima al retculo. De l recibe


las vesculas de transicin, que son sculos con protenas que han sido
sintetizadas en la membrana del retculo endoplasmtico rugoso (RER),
introducidas dentro de sus cavidades y transportadas por el lumen hasta la
parte ms externa del retculo. Estas vesculas de transicin son el vehculo
de dichas protenas que sern transportadas a la cara externa del aparato
de Golgi.

Regin medial: es una zona de transicin.

Regin Trans-Golgi: es la que se encuentra ms cerca de


lamembranaplasmtica. Sus membranas, ambas unitarias, tienen una
composicin similar.

Las vesculas provenientes del retculo endoplsmico se fusionan con el cisGolgi, atravesando todos los dictiosomas hasta el trans-Golgi, donde son
empaquetadas y enviadas al lugar que les corresponda. Cada regin contiene
diferentesenzimas que modifican selectivamente las vesculas segn donde
estn destinadas.
FUNCIONES GENERALES
El aparato de Golgi se encarga de la modificacin, distribucin y envo de
macromolculas en la clula. Modifica protenas y lpidos (grasas) que han sido
sintetizados previamente tanto en el retculo endoplasmatico rugoso como en el
liso y los etiqueta para enviarlos a donde corresponda, fuera o dentro de la
clula. Las principales funciones del aparato de Golgi vienen a ser las
siguientes:

Modificacin de sustancias sintetizadas en el REP: En el aparato de


Golgi

se

transforman

las

sustancias

procedentes

del REP.

Estas

transformaciones pueden ser agregaciones de restos de carbohidratos para


conseguir ser proteolizados y as adquirir su conformacin activa. Por
ejemplo, en el REP de las clulas acinosas del pncreas se sintetiza la
proinsulina que debido a las transformaciones que sufre en el aparato de
Golgi, adquirir la forma o conformacin definitiva de lainsulina. Las
enzimas que se encuentran en el interior de los dictiosomas son capaces
de

modificar

las

macromolculas

mediante glicosilacin (adicin

de

carbohidratos) yfosforilacin (adicin de fosfatos). Para ello, el aparato de


Golgi transporta ciertas sustancias como nucletidos y azcares al interior
del orgnulo desde el citoplasma.

Secrecin celular: las sustancias atraviesan todos los sculos del


aparato de Golgi y cuando llegan a la cara trans del dictiosoma, en forma
de vesculas de secrecin, son transportadas a su destino fuera de la
clula, atravesando la membrana citoplasmtica por exocitosis. Un ejemplo
de esto son los proteoglicanos que conforman la matrizextracelular de los
animales.

Produccin de membrana plasmtica: los grnulos de secrecin


cuando se unen a la membrana en la exocitosis pasan a formar parte de
esta, aumentando el volumen y la superficie de la clula.
Modifica, distribuye, empaqueta y entrega enzimas a los lisosomas
formando vesculas hidrolasas.

VESCULAS DE TRANSPORTE
Las vesculas formadas en el retculoendoplasmticoliso forman, unindose
entre ellas, agregados tbulo-vesiculares, los cuales son transportados hasta la
regin cis del aparato de Golgi por protenas motoras guiadas por microtbulos
donde se fusionan con la membrana de ste, vaciando su contenido en el
interior del lumen. Una vez dentro, las molculas son modificadas, marcadas y
dirigidas hacia su destino final.
Aquellas protenas destinadas a zonas alejadas del aparato de Golgi son
desplazadas hacia la regin trans, internndose en una compleja red de

membranas y vesculas asociadas denominadas regin trans-Golgi. Esta regin


es

donde

muchas

protenas

son

marcadas

enviadas

hacia

sus

correspondientes destinos por medio de alguno de estos 3 tipos diferentes de


vesculas, segn el marcador que presenten:
Vesculas de exocitosis (constitutivas): Este tipo de vesculas contienen
protenas que deben ser liberadas al medio extracelular. Despus de
internalizarse las protenas, la vescula se cierra y se dirige inmediatamente
hacia la membranaplasmtica, con la que se fusiona, liberando as su
contenido al medio extracelular. Este proceso es denominado secrecin
constitutiva.
Ejemplo: Los anticuerposliberados porlinfocitos bactibados.
Vesculas de secrecin (reguladas): Este tipo de vesculas contienen tambin
protenas destinadas a ser liberadas al medio extracelular. Sin embargo, en
este caso, la formacin de las vesculas va seguida de su almacenamiento en
la clula, donde se mantendrn a la espera de su correspondiente seal para
activarse. Cuando esto ocurre, se dirigen hacia la membrana plasmtica y
liberan su contenido como en el caso anterior. Este proceso es secrecin
regulada.
Ejemplo: Liberacin deneurotransmisoresdesde lasneuronas.
Vesculas lisosomales: Este tipo de vesculas transportan protenas
destinadas a los lisosomas, unos pequeos orgnulos de degradacin en cuyo
interior albergan multitud de hidrolasas cidas, lisosomas de almacenamiento.
Estas protenas pueden ser tanto enzimas digestivas como protenas de
membrana. La vescula se fusiona con un endosoma tardo y transfiere as su
contenido al lisosoma por mecanismos an desconocidos.
Ejemplo: Proteasasdigestivas destinadas a loslisosomas.
MECANISMO DE TRANSPORTE
Los mecanismos de transporte que utilizan las protenas para trasladarse a
travs del aparato de Golgi no estn muy claros an. Actualmente, existen dos
modelos predominantes que no son excluyentes entre s, hasta el punto de ser
referidos como el modelo combinado.

Modelo de maduracin de las cisternas: las cisternas del aparato de


Golgi llevan cabo un movimiento unidireccional desde la regin cis,

donde se forman, hasta la regin trans, donde son destruidas. Las


vesculas del retculo endoplasmtico se fusionan con los dictiosomas de
la regin cis para dar lugar a nuevas cisternas, lo que podra generar el
movimiento de las cisternas a travs del aparato de Golgi a medida que
se van formando nuevas cisternas en la regin cis.

Modelo del transporte vesicular: Las vesculas son las encargadas de


transportar el material entre el retculo endoplasmtico y el aparato de Golgi
y

entre

los

diferentes

compartimentos

de

este.

Las

evidencias

experimentales que apoyan esta hiptesis se basan en la gran abundancia


de vesculas pequeas (conocidas tcnicamente como vesculas lanzadera)
localizadas en las proximidades del aparato de Golgi. La direccionalidad
vendra dada por las protenas trasportadas en el interior de las vesculas,
cuyo destino determinara el movimiento de avance o de retroceso a travs
del aparato de Golgi. es probable que el transporte de vesculas se
encuentre asociado al citoesqueleto por medio de filamentos de actina,
encargados

de

asegurar

la

correspondientes compartimentos.

fusin

de

las

vesculas

con

sus

LISOSOMAS
Fueron descubiertas por Christian De Duve y colaboradores. Desde entonces
hasta ahora se han identificado dentro de los lisosomas unas 50 enzimas
diferentes que degradan una amplia gama de compuestos biolgicos en un
ambiente cido (pH 4-6).
Los lisosomas poseen una bomba de protones en la
membrana que incorpora activamente protones para
mantener su pH cido interno. Se mantiene una
concentracin de protones cien veces ms elevada en
el

interior

del

lisosoma.

ENZIMAS LISOSOMALES
Los lisosomas contienen alrededor de 50 enzimas degradativas diferentes que
pueden hidrolizar protenas, ADN, ARN, polisacridos y lpidos. Son activas a
pH 5.
Ejemplos:
Hidrolasas actan sobre unin ester.

Hidrolasas actan sobre glucsidos.

Ribonucleasa

-Neuraminidasa

Esterasa

-y Glucosidasa

Lipasa Fosfolipasa
Fosfatasa cida
DesoxirribonucleasaII

-Galactosidasa
-Glucuronidasa
-Hialuronidasa

Enzimas que actan sobre uniones

Enzimasactan sobre grupos

Peptdicas.

Fosforilos.

-Carboxipeptidasa

-Pirofosfatasa

-CatepsinaA, B1, B2, C, D, E

-Arilfosfatasa

-Renina

FUNCIONES

Las funciones de estos organelos repletos de enzimas y limitados por


membrana, pueden resumirse en:
(a) digestin de materiales incorporados por endocitosis (fagocitosis, pinocitosis
y endocitosis mediada por receptor)
(b) digestin de compuestos de la propia clula (autofagia)
(c) digestin de materiales extracelulares mediante liberacin de enzimas al
medio circundante (caso del osteoclasto, en el tejido seo)
CLASIFICACION
Morfolgicamente, los lisosomas presentan un amplio polimorfismo, sin
embargo, pueden reconocerse dos tipos fundamentales de lisosomas:
(a) lisosomas primarios:
Son las vesculas de almacenamiento de enzimas recin sintetizadas, liberadas
desde el retculo trans del Golgi, de unos 0.4 m de dimetro limitados por una
membrana.
(b) lisosomas secundarios:
Son las vesculas resultantes de la fusin de los lisosomas primarios con
vacuolas que contienen material fagocitado. Estos lisosomas secundarios
pueden a su vez clasificarse en.
(b-1) heterofagosomas o vacuolas digestivas que se producen por fusin de
lisosomas primarios con vacuolas de fagocitosis o pinocitosis las cuales
contienen material extracelular incorporado por endocitosis inespecfica.
(b-2) cuerpos residuales, vacuolas conteniendo material no digerido, el cual
puede ser eliminado fuera de la clula o permanecer en el interior como
inclusin (caso de lipofucina).

(b-3) autolisosomas, se llaman tambin vacuolas autofgicas o


citolisosomas, pues son vacuolas que contienen restos de organelos celulares
(RE, mitocondrias, etc.)
Biognesis de las enzimas lisosomales.
Se considera que los lisosomas primarios son productos de secrecin igual que
otras secreciones, con la diferencia que no abandonan la clula. Entonces, las
protenas integrantes de ambos sistemas que fueron sintetizadas en el RER y
pasaron al Golgi para su segregacin final, deben tener en algn punto un
tratamiento especial que les permitan seguir una va en particular.
Micrografa electrnica que muestra un lisosoma que contiene una mitocondria
y un peroxisoma.
Al llegar al lisosoma, se encuentran en un lumen con pH cido (cerca de 5.0),
ambiente en el cual la enzima se disocia de su receptor, quedando as lista
para actuar y el receptor Una protena destinada a los lisosomas, sintetizada en
los ribosomas es secretada a la luz del RER donde es glucosilada. Pasa al
aparato de Golgi, en cuya cisterna cis existe una enzima llamada NAcGlcfosfotransferasa que tiene doble funcin:
(a) reconoce la secuencia proteica de una enzima lisosomal (parcheseal), y
(b) aade un residuo de manosa-6-fosfato (Man-6-P).
Sitio cataltico Sitio reconocimiento Unin parche seal al sitio renocimiento
Unin NAcGlc-UDP al sitio cataltico NAcGlc-fosfotransferasa Enzima lisosomal
Estas protenas lisosomales marcadas con PO4 en sus manosas son
movilizadas a travs de las cisternas cis, medial y trans del Golgi sin sufrir
modificaciones en su estructura. Al llegar al retculo transse encuentran con
receptores de membrana que reconocen las M6P, son los receptores M6P.
Las enzimas lisosomales unidas a su receptor son movilizadas hacia los
lisosomas a travs de vesculas cubiertas con clatrina. Retorna mediante
vesculas hacia las cisternas retculo trans del Golgi para ser utilizados de
nuevo.
La existencia de algunos receptores de M6P en la membrana plasmtica,
permiten recuperar, mediante endocitosis, cualquier enzima lisosmica que
haya equivocado su destino normal.
Algunas funciones especficasde los lisosomas.

En condiciones normales, las enzimas lisosomales intervienen en una amplia


variedad de fenmenos celulares, todos relacionados con la digestin de
materiales.
La autofagia es importante en el desarrollo prenatal y postnatal. Durante el
desarrollo embrionario y fetal existen muchas estructuras que debe
desaparecer para dejar paso a otras que sern definitivas. Por ejemplo, en un
embrin de sexo masculino los conductos paramesonfricos propios del sexo
femenino deben desaparecer.
La llamada crinofagia es una variante de la autofagia y se aplica a la remocin
del exceso de grnulos de secrecin. Caso de las clulas mamotropas de la
adenohipfisis de una mujer despus del destete. En la tiroides, la hormona se
acumula en el lumen folicular, de all ingresa a las clulas foliculares mediante
fagocitosis. La tiroglobulinacontenida en los endosomas debe para liberar la
hormona tiroidea. Dicha liberacin ocurre cuando los endosomas se unen a
los lisosomas que contienen las enzimas especficas para tal funcin. La
remodelacin del tejido seo se logra por accin de los osteoclastos, cuyas
enzimas lisosomales son liberadas al exterior degradando la matriz sea. Esta
accin es estimulada por la parathormona, una hormona producida por las
glndulas paratiroides. En la cabeza del espermatozoide se encuentra el
acrosoma,

una

modificacin

del

Golgi,

el

cual

puede

considerarse

funcionalmente como un lisosoma, debido al contenido de importantes enzimas


liberadas durante la fecundacin. El espermatozoide debe atravesar dos
barreras: una est conformada por varias capas de clulas llamada corona
radiada y para atravesarla libera hialuronidasa; y la otra lo constituye la zona
pelcida, para lo cual libera acrosina y neuraminidasa
Enfermedades relacionadas con los lisosomas:
La importancia de los lisosomas en la degradacin de constituyentes de la
membrana celular se demuestra por la existencia de mutaciones en ciertas
hidrolasas lisosomales. Se ha caracterizados unas 30 diferentes enfermedades
genticas

humanas,

almacenamiento

denominadas

en

conjunto

enfermedades

de

El nombre se debe a que un cierto material, que deba ser degradado, se


acumula dentro de los lisosomas por carencia de la enzima encargada de su
degradacin.
Una de estas enfermedades es la llamada enfermedad de Tay-Sachs que se
hereda como un gen recesivo, caracterizndose por un retardo mental,
deterioro del sistema nervioso central y muerte.En personas normales, un
constituyente de la membrana plasmtica de las clulas nerviosas es el
ganglisido GM2, el cual est continuamente sintetizndose y degradndose
por accin de una enzima lisosomal: la hidrolasa -N-hexosaminidasa A. Los
pacientes con esta enfermedad acumulan grandes cantidades del ganglisido
GM2 debido a la ausencia hereditaria de la enzima y es la acumulacin de este
ganglisido el responsable de toda la sintomatologa de la enfermedad.
Otra transtornolisosomal es la enfermedad de Gaucher. Esta enfermedad es
frecuente en la poblacin juda (1:2500 individuos). Hay 3 tipos de severidad: el
tipo I es el hgado y el bazo los rganos afectados, adems de transtornos
seos; el tipo II manifiesta severas alteraciones nerviosas y los pacientes
mueren a temprana edad;
y el tipo III posee una severidad intermedia entre los dos tipos anteriores. La
enfermedad es causada por la deficiencia de la glucocerebrosidasaenzima que
transforma los glucocerebrsidos en glucosa y ceramida. La deficiencia de esta
enzima es evidente en los macrfagos hepticos y esplnicos, lo que explica
las manifestaciones del tipo I. En el tipo I se ha determinado en la enzima una
sustitucin de la serina por la asparagina; mientras que en los tipos II y III es la
prolina que fue sustituda por la leucina.
Desde hace aos se ha intentado un tratamiento para esta enfermedad
mediante el uso de glucocerebrosidasa exgena obtenida de placenta humana.
Pero esto es muy caro. Otra alternativa actual es el uso del mtodo del ADN
recombinante el cual puede introducirse en la mdula sea.

PEROXISOMAS
Los peroxisomas contienen encimas oxidativas:
Los peroxisomas son organoides presentes en todos los tipos celulares, de
forma ovoide y limitados por una sola membrana. Poseen un dimetro medio
de 0,6 micrmetros, su cantidad vara entre 70 y 100 por clula, aunque en las
clulas hepticas y renales suelen ser mucho ms numerosos. Los
peroxisomas contienen enzimas oxidativas, y se le dio ese nombre porque
intervienen en la formacin y descomposicin de perxido de hidrogeno
(H2O2).
En conjunto, las enzimas halladas en los peroximas son cerca de 40. Segn la
enzima o el conjunto de enzimas presentes en su interior, existen muchas
clases de peroxisomas, y cada tipo clulas contiene una determinada clase o
una variedad particular de enzimas. Entre los ms comunes se encuentran la
catalasa, la D-aminocido oxidasa y la urato oxidasa. Los peroxisomas que
contienen urato oxidasa exhiben en su matriz un pequeo cuerpo cristalino
integrado por mltiplos cristalitos con excepcin de la catalasa que degrada al
H2O2 en H2 y O2, las resultantes enzimas oxidan sustratos especficos, por
ejemplo, cido rico, uratos, oxalacelatos, purinas (adenina, guanina),
aminocidos, cidos grasos, etc. La oxidacin de los cidos grasos es llevado a
cabo por la enzimas acil CoA oxidasa, enoil y CoA hidratasa, 3-hidroxiacil CoA
oxidasa y B-citoacil CoA tiolasa. A diferencia de lo que ocurre en las
mitocontrias, donde las oxidaciones producen energa qumica (ATF), en los
peroxisomas las oxidaciones suelen generar energa trmica. No obstante, la
oxidacin de los cidos grasos da lugar a la formacin de energa qumica ya
que entonces cidos se convierten en molculas de acetil CoA, las cuales
pasan a las mitocondrias e ingresan en el ciclo de Krebs.
En los peroxisomas se genera H2O2 que es neutralizado por la catalasa:
La oxidacin de sustratos en los peroxisomas tiene como consecuencia la
produccin de H2O2, una molcula sumamente toxica para la clula. En la
seccin anterior vimos que la enzima encargada de neutralizar al H2O2 en la
catalasa; lo hace mediante la siguiente reaccin:
2H2O2

2H2O + O2

La catalasa tambin degrada al H2O2 producido fuera de los peroximas:


La catalasa nos solo degrada al H2O2 producido en los peroximas sino
tambin al que se genera en otros puntos de la clula, particularmente en las
mitocondrias, el retculo endoplasmatico y el citosol. En estos sitios las
oxidacin dan lugar a pequeas cantidades de aniones superoxido (O2 )
comnmente conocido con el nombre de radicales libre. Estos radicales son
muy reactivos, por lo que una enzima (el superxido dismutasa) se encarga de
eliminarlos mediante la siguiente reaccin:
2O2 + 2H+

H2O2 + O2

A su turno, este H2O2 pasa a los peroxisomas donde es convertido en H2O y


O2 por accin de catalasa.
Se sospecha que el anin superoxido produce mutaciones gnicas y
alteraciones en la bicapa lipidica de las membranas celulares, lo que podra
acelerar el envejecimiento orgnico y facilita la aparicin de cuadros
cancergenos.
La catalasa utiliza al H2O2 para neutralizar sustancias toxicas:
En las clulas hepticas y renales la catalasa acta tambin como una enzima
destoxificante. Para ello ante la presencia de ciertos txicos, en lugar de
convertir al H2O2 en H2O y O2 utiliza al H2O2 para oxidarlos y as neutralizar
su toxicidad. Ejemplo de sustancias toxicas eliminadas por este mecanismo
son los fenoles, formaldehido, el acido frmico y el etanol. La reaccin puede
expresar mediante la siguiente ecuacin:
H2O2 + TH2

2 H2O + T

La sigla TH2 simboliza a la sustancia toxica, y la T a la misma sustancia luego


de su oxidacin. Aunque parcialmente, el etanol ingerido con las bebidas
alcohlicas se neutraliza mediante este mecanismo, por el cual es oxidado a
acetaldehdo, exento de toxicidad.

Los peroxisomas se reproducen por fisin binaria:


Los peroxisomas se multiplican por fisin binaria (por lo tanto, a partir de
peroxisomas preexistentes), como lo hacen las mitocondrias. En consecuencia
su masa debe duplicarse previamente.
La bicapa lipidica de la membrana del peroxisoma crece mediante el agregado
de fosfolipidos, que son extrados del retculo endoplasmatico liso mediante
protenas intercambiadoras. Por su parte, las protenas que se incorporan a la
membrana o a la matriz de organoide provienen de ribosomas libres el citosol
son conducidas selectivamente a los peroxisomas debido a que exhiben (cerca
del extremo carboxilo de sus molculas) un pptido seal especifico compuesto
por tres aminocidos, reconocido por un receptor proteico situado en la
membrana del organoide. Se cree que los peroxisomas tienen una vida media
de 5 a 6 das, al cabo de los cuales son destruidos por medio de
autofagosomas.
La mutacin de un gen que codifica la sntesis de una protena perteneciente a
la membrana de los peroxisomas, involucrada aparentemente en la
incorporacin de las enzimas oxidatibas a la matriz, genera un cuadro llamado
sndrome de zellweger caracterizado por la presencia de peroxisomas vacios
en las clulas de los pacientes quienes mueren antes del primer ao de vida.

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