Hospital de Especialidades peditricas.

CRAE Chiapas

Abril 2013
Dr. Andrey Flores Pulido Mdico Neuropediatra

Caso Clnico
Primera valoracin mdica de urgencia:
Lactante masculino con 7 meses de edad
Peso: 7.9Kg Talla:68cm
PC: 43.5
Sin heredopatas conocidas
Periodo perinatal sin enfermedad
Historial de inmunizacines al corriente
Desarrollo psicomotor normal

Caso Clnico
Motivo: DIFICULTAD RESPIRATORIA
De inicio sbito.
Posprandial
Antecedido de llanto, irritabilidad, rechazo a la
toma de leche
Seguida de cianosis generalizada, hipotona e
hiporreactividad

Caso Clnico
PREGUNTA 1. En base a la semiologa y
antecedentes del paciente, cul es su
sospecha diagnstica nosolgica?
A) ASFIXIA Y NEUMONA POR BRONCOASPIRACIN
B) ESPASMO DEL SOLLOZO

C) ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFGICO

D)APNEA DE ORIGEN CARDIGENO

E) TODAS SON POSIBLES

Caso Clnico
PREGUNTA 1. En base a la semiologa y
antecedentes del paciente, cul es su
sospecha diagnstica nosolgica?
A) ASFIXIA Y NEUMONA POR BRONCOASPIRACIN
B) ESPASMO DEL SOLLOZO

C) ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFGICO

D)APNEA DE ORIGEN CARDIGENO

E) TODAS SON POSIBLES

Caso Clnico
Es atendido en urgencias con maniobras de
reanimacin recuperando variables vitales.
Precarga cristaloide
Asistencia mecnica ventilatoria (AMV)
Antimicrobianos empricos
Restriccin de la va oral

Caso Clnico
Se logra retirar AMV en 3 das, evoluciona estable y
egresa en 1 semana sin pruebas de
Infeccin aguda en SNC, pulmonar ni sepsis.
Cardiopata (EcoCg y EKG)
Disfuncin tiroidea

Interconsultas a: Gastroenterologa, Neurologa,

Neumologa con estudios paraclnicos.
Manejo anti-RGE y antibitico complementario

Caso Clnico
A 2 semanas de egresado, asintomtico,
presenta datos de infeccin respiratoria
superior (rinorrea, fiebre, tos, rechazo al
alimento) nuevamente por la noche, en el
posprandio, atragantamiento y dificultad
respiratoria
En Urgencias: VPP, observacin, ajuste de
manejo anti RGE, manejo sintomtico para
IVRS

Caso Clnico
PREGUNTA 2.
Cul es la manifestacin ms frecuente de la
ERGE en el lactante?
A) Hipo
B) Regurgitacin
C) Irritabilidad
D) Falla de medro
E) Apnea obstructiva

Caso Clnico
PREGUNTA 2.
Cul es la manifestacin ms frecuente de la
ERGE en el lactante?
A) Hipo
B) Regurgitacin
C) Irritabilidad
D) Falla de medro
E) Apnea obstructiva

Caso Clnico
PREGUNTA 3.
Con qu estudio complementario usted tiene
alta probabilidad de demostrar el diagnstico
de ERGE?
A) Serie EGD
B) Gammagrama gastroesofgico
C) pH metra esofgica de 24h
D) A y C son correctas
E) B y C son correctas

Caso Clnico
PREGUNTA 3.
Con qu estudio complementario usted tiene
alta probabilidad de demostrar el diagnstico
de ERGE?
A) Serie EGD
B) Gammagrama gastroesofgico
C) pH metra esofgica de 24h
D) A y C son correctas
E) B y C son correctas

Caso Clnico
El paciente tiene reporte de Dos pH metras
con y sin tratamiento negativas a ERGE.
Continua tratado con cisaprida y omeprazol
as como medidas generales antireflujo;
Piracetam oral considerando posible
asociacin con Espasmo del Sollozo basados
en que los eventos apneicos suceden
durante un llanto intenso.

Caso Clnico
PREGUNTA 4
Cules son los rangos etarios para la sospecha de
un espasmo del sollozo?
A) 3-6 meses a 1 ao
B) 3 meses a 5 aos
C) Antes de los 18 meses y hasta los 6 u 8 aos
D) En mayores de 3 aos
E) Solo en edad neonatal

Caso Clnico
PREGUNTA 4
Cules son los rangos etarios para la sospecha de
un espasmo del sollozo?
A) 3-6 meses a 1 ao
B) 3 meses a 5 aos
C) Antes de los 18 meses y hasta los 6 u 8 aos
D) En mayores de 3 aos
E) Solo en edad neonatal

Caso Clnico
Un ALTE (Apparent Life-Threatening Event) Se
define por la combinacin aguda de:
Apnea
Cambios bruscos del color
Cambios marcados del tono muscular
Ahogamiento o asfixia

Caso Clnico
PREGUNTA 5
Cules son las 3 causas mas frecuentes de un ALTE
en Lactantes?
A) Gastrointestinales, infecciosas, neurgenas
B) Cardigenas, neurgenas, metablicas
C) infecciosas, toxicolgicas, metablicas
D) espasmo del sollozo, abuso infantil, errores
innatos del metabolismo
E) espasmo del sollozo, epilepsia, arritmias

Caso Clnico
PREGUNTA 5
Cules son las 3 causas mas frecuentes de un ALTE
en Lactantes?
A) Gastrointestinales, infecciosas, neurgenas
B) Cardigenas, neurgenas, metablicas
C) infecciosas, toxicolgicas, metablicas
D) espasmo del sollozo, abuso infantil, errores
innatos del metabolismo
E) espasmo del sollozo, epilepsia, arritmias

Caso Clnico
Dos semanas ms tarde reingresa a una
unidad de Urgencias por
Apnea obstructiva prolongada,
Crisis convulsivas tonico-clnicas generalizadas
Probable Neumona Aspirativa

Historial de imagen de trax en los

internamientos recurrentes si prueba de
neumonitis aspirativa o atelectasia

Caso Clnico
Se repite la historia del control de las
manifestaciones en 5 das
Percatandose ahora de llanto disfnico al destete
ventilatorio
Retraso psicomotor grueso
Convulsin recurrente

INTERCONSULTA A NEUROLOGA

Caso Clnico
INTERCONSULTA A NEUROLOGA
MOTIVOS:
Interpretar EEG y TC,
Descartar que las convulsiones se relacionen
causalmente con los eventos
Definir tratamiento entiepilptico

Caso Clnico
Se cuenta con autorizacin explcita de la
madre para presentar imgenes clnicas de
cara completa y de estudios del presente
caso conservando confidencialidad en los
datos personales sensibles del paciente o de
su familia.

Caso Clnico

Caso Clnico

Caso Clnico

Caso Clnico

Datos encontrados al replanteamiento

del interrogatorio
Tamz neonatal negativo a

hipotiroidismo
Llanto disfnico desde el
primer mes

Facies atribuida a
somnolencia vespertina
Estrabismo alterno

progresivo

Atragantamiento

frecuente vespertino a
nocturno sobre todo con
lquidos

La detencin del
desarrollo motor grueso
es consecutiva a las

hospitalizaciones
USO DE ESTEROIDES

Datos agregados al replanteamiento

de la exploracin
EXPLORACIN FSICA:
Edad: 9 meses

Despierto, sonriente, con blefaroptosis asimtrica (4 / 3 mm)

Seguimiento ocular conjugado, algunas excursiones alternas ,
predomino derecho.

Llanto disfnico, sujeta objetos, sedesta sin titubeo, no gatea,

no repta, se torna irritable y muy dependiente de la madre.
REM incrementados, Respuesta plantar extensora
Tono acral sutilmente incrementado.
Eupneico, broncorrea, Cor rtmico.

Datos agregados al replanteamiento

de la exploracin

Caso Clnico
Posibilidad diagnstica propuesta:
MIASTENIA GRAVIS JUVENIL
PRUEBA DE EDROFONIO / PIRIDOSTIGMINA
EMG CON ESTIMULACIN REPETITIVA
PERFIL DE ANTICUERPOS (Ac-AChR , MUSK)
TC DE TORAX (Timo)
CRISIS CONVULSIVAS SINTOMTICAS A HIPOXIA VS
EPILEPSIA FOCAL SINTOMTICA A ENCEFALOMALACIA
FRONTAL
Levetiracetam
Vigilancia electro clnica
Estimulacin mltiple

Caso Clnico

Propuestas Dx

MIASTENIA
JUVENIL

CRISIS
MIASTNICA
/IVRS

HIPOXIA
CONVULSIONES

HOSPITALRND

MEJORA
TEMPORAL
POR USO DE
ESTEROIDES

Miastnia Gravis
Enfermedad
Neuromuscular
Autoinmune (Ac contra receptores y Co
receptores de acetilcolina Ach-)
Crnica

Caracterizada por:
Debilidad fluctuante de los msculos
esquelticos-estriados
Sensacin de Fatiga

Miastnia Gravis

Miastnia Gravis
Las formas tempranas (desde el ao de edad
y hasta los 12 aos -<40-)
Anti MUSK
Timo normal
DR14-DQ15
Debilidad orofarongea, facial y respiratoria
80% han progresado a formas generalizadas
antes del 2 ao de enfermedad.

Crisis Miastnica
Magnificacin aguda del cuadro clnico con
falla respiratoria y de la funcin bulbar
Fenmeno comn despus de los 2 aos de
Dx
Detonado por
IVRS, IVU, GEPI,
Frmacos
Estrs, fiebre, distiroidismo

Crisis Miastnica
PREGUNTA 6
Cul de los frmacos mencionados y
comnmente utilizados pudiera agravar o
detonar una crisis miastnica ?
A) Paracetamol
B) Claritromicina
C) Amoxicilina
D) Loratadina
E) Ambroxol

Crisis Miastnica
PREGUNTA 6
Cul de los frmacos mencionados pudiera
agravar o detonar una crisis miastnica ?
A) Paracetamol
B) Claritromicina
C) Amoxicilina
D) Loratadina
E) Ambroxol

Referencias

GPC. SSA-013-08GRR Diagnstico y tratamiento del reflujo gastroesofgico en

pediatra en el primer nivel de atencin. (HEP-CRAE Chiapas)

Kaji A. Claudius I. Apparent llife threatening Event: Multicenter Prospective

Cohort Study to Develop a Clinical Decision Rule for Admission to the hospital.
Ann Emerg Med 2013;61(4):379-87

Silvestri J . Apparent Life.Threatening Events in the young infant and neonate.

2008. Clin Ped Emerg Med 9:184-190

Breningstall G Breath Holding Spels. Ped Neurol 1996;14(2):91-97

Meriggioli M. Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological

heterogenity. Lancet Neurol 2009;8:475-90

Chaudhuri A. Myasthenic Crises. QJM 2009;102:97-107

andreyfp77@gmail.com