Vous êtes sur la page 1sur 17

REFERAT

DIAGNOSIS DAN PATOFISIOLOGI DARI SIRINGOMIELIA

Oleh:
Arif Prayudi Yanto 15014101002
Jelly V.F Oeiyano

15014101003

Supervisor Pembimbing :
dr. Corry N. Mahama, SpS

BAGIAN NEUROLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SAM RATULANGI
MANADO
2016

LEMBAR PENGESAHAN

Referat dengan judul :


Diagnosis dan Patofisiologi dari Siringomielia
Telah dikoreksi dan disetujui pada tanggal

Mengetahui,
Supervisor Pembimbing

dr. Corry N. Mahama, SpS

Juli 2016

BAB I
PENDAHULUAN
Syringomyelia adalah kelainan kronis, progresif, degeneratif pada medula
spinalis yang berupa lubang/ kavitasi pada bagian tengah medula spinalis segmen
servikal. Kelainan ini dapat meluas ke arah kaudal menuju segmen torasik dan
lumbar, atau ke arah rostral menuju batang otak (syringobulbia). Kelainan ini
menyebabkan gangguan-gangguan neurologis secara progresif, biasanya sebagai
amiotrofi brakhial dan disosiasi sensorik segmental.1,3
Kelainan ini jarang ditemukan. Kelainan ini sering terdapat atau mengikuti
kelainan kongenital seperti misalnya malformasi Arnold-Chiari.1-4,7 Oleh karena
itu, manifestasi kelainan ini bisa beragam, tergantung dari letak lesi, perluasan
lesi, dan kelainan yang mendasarinya. Namun, secara garis besar kelainan ini
dapat didiagnosis karena adanya gejala yang khas seperti amiotrofi dan disosiasi
sensibilitas.3,7
Kelainan ini berkembang secara lambat. Bahkan seorang penderita
syringomyelia dapat berada dalam kondisi yang tetap sama selama beberapa tahun
atau bahkan berpuluh tahun.1-3,7

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
Lesi tunggal yang berupa lubang di pusat substansia grisea sentralis
dinamakan sebagai siringomielia.5,6 Siringomielia adalah kelainan berupa lubang
atau kavitas (syrinx) yang terdapat pada bagian tengah medula spinalis. Kavitas
ini berisi cairan dan tidak berhubungan

secara anatomis maupun fisiologis

dengan kanalis sentralis medula spinalis.1-4,7 Kavitas tersebut bisa terletak sentral
atau eksentris, dilapisi oleh sel glia dan tidak berhubungan dengan ventrikel
keempat (siringomielia non-komunikata).1 Oleh karena itu, cairan kista
siringomielia bukan berasal dari cairan serebrospinal dalam kanalis sentralis
medula spinalis. Walaupun begitu, dalam perkembangannya kista siringomielia ini
dapat mencapai kanalis sentralis medula spinalis sehingga terjadi suatu hubungan
dengan kanalis sentralis yang memungkinkan cairan serebrospinalis mengisi kista
siringomielia dan juga terjadi hubungan antara kista siringomielia dengan
ventrikel keempat. Hal ini disebut sebagai siringomielia komunikata.13
Menurut Satyanegara, siringohidromielia didefinisikan sebagai suatu
kavitasi tubuler berisi cairan di dalam sumsum tulang belakang (dapat melibatkan
sampai beberapa segmen). Istilah ini merupakan istilah yang umum di mana
dalam hal ini tidak dapat menunjukkan lokasi kavitas tersebut, hubungannya
dengan kanalis sentralis, dan juga tidak menjelaskan mengenai histologi dinding
kista maupun ciri-ciri cairan di dalamnya. Dengan kata lain, siringomielia dapat
merupakan segala macam kista termasuk kista paskatrauma yang berisi cairan
likuor, kista akibat abnormalitas bawaan daerah kranio-vertebra atau kista tumortumor intramedular. Hidromielia yang merupakan istilah yang lebih spesifik,
adalah terminologi dari kavitas intramedular yang merupakan pelebaran dari
kanalis sentralis, dindingnya adalah lapisan ependim, dan mengandung cairan
yang identik dengan likuor. Siringobulbia adalah sebutan bagi kasus yang
kavitasnya meluas sampai ke batang otak.13
Akumulasi cairan di dalam medula spinalis sendiri adalah bukan
merupakan suatu manifestasi primer dari proses penyakit, ia merupakan proses
sekunder dengan mekanisme yang bervariasi satu penyakit dengan lainnya.
Kavitas yang berisi cairan mirip dengan likuor disebut sebagai siringomielia
komunikans (siringohidromielia), dan kerap berkaitan dengan malformasi Chiari
atau disgrafisme spinal okulta. Sedangkan yang berisi cairan pekat yang

proteinkaseosa, yang merupakan proses sekunder dari neoplasma, anomali


vaskuler,

arakhnoiditis,

dan

trauma,

diistilahkan

sebagai

siringomielia

nonkomunikans.13
B. Etiologi
Kelainan ini bisa terjadi akibat sebab kongenital dan dapatan. 1,2,3 Penyebab
kongenital yang sering terkait dengan kelainan ini adalah malformasi ArnoldChiari.1,2,3,7 Sedangkan sebab dapatan kelainan ini antara lain karena prosedur
pembedahan, trauma, peradangan, dan tumor.1,3,7
a. Kongenital
Siringomielia dapat terjadi karena suatu gangguan pada waktu kanalis
sentralis dibentuk; atau karena terjadi penyusupan spongioblas (kelainan
deferensiasi sel otak) di kanalis sentralis pada tahap embrional; atau
karena terjadi perdarahan pada tahap embrional. 5 Syringomyelia yang
tampak pada masa dewasa sering menyertai malformasi Chiari tipe I. 1,2
Sedangkan malformasi Chiari tipe II dan III sering terdapat pada
syringomyelia infantil.1
b. Didapat

Trauma: kavitasi paska trauma medula spinalis adalah kelainan


progresif di mana kerusakan medula spinalis menyebabkan
gangguan

pada

hidrodinamik

cairan

serebrospinal

dan

arakhnoiditis, sehingga terjadi ekspansi progresif dari syrinx.


Kasus tersering terdapat pada kecelakaan kendaraan bermotor dan
mengenai bagian bawah segmen servikal medula spinalis.1,3,7,8

Pembedahan: pembedahan spinal intradural, misalnya pada reseksi


tumor medula spinalis, dapat menyebabkan Syringomyelia.1

Peradangan: Syringomyelia paska peradangan dapat terjadi


sesudah suatu infeksi (misalnya tuberkular, jamur, parasit) atau dari
meningitis

kemikal,

dan

biasanya

pembentukan parut arakhnoidal.1,2

berhubungan

dengan

Tumor:

beberapa

tumor,

misalnya

ependimoma

dan

hemangioblastoma memiliki insidens 50 % disertai dengan


syringomyelia.2

C. Patofisiologi
Sampai saat ini patofisiologi terjadinya Syringomyelia masih belum diketahui.
Belum ada kesepakatan tentang patofisiologi Syringomyelia, khususnya yang
terjadi pada malformasi Chiari I.1,2,3,7,
Salah satu dari postulat yang dikemukakan untuk menerangkan patofisiologi
syringomyelia adalah teori Hidrodinamik dari Gardner. Aliran normal cairan
serebrospinal dari ventrikel keempat dapat terganggu oleh kegagalan pembukaan
saluran keluar dari ventrikel keempat secara kongenital. Sebagai akibatnya,
pulsasi tekanan cairan serebrospinal, yang ditimbulkan oleh pulsasi sitolik dari
plexus choroideus, disalurkan melalui ventrikel keempat menuju kanal sentralis
medula spinalis, kemudian menyebabkan pembentukan kavitas sentral yang
meluas sepanjang substansi kelabu dan serat-serat lintasan saraf.1,2,7
Teori ini didukung oleh seringnya dijumpai syringomyelia bersama-sama
dengan malformasi kongenital pada tautan kranioservikal yang dapat mengganggu
aliran normal cairan serebrospinal, misalnya pada malformasi Arnold-Chiari, dan
sindrom Klippel-Feil (fusi antara satu atau lebih vertebra servikal), dan
abnormalitas kongenital lainnya seperti spina bifida dan hidrosefalus.1-3
Bendungan sirkulasi cairan serebrospinal secara anatomis maupun fisiologis,
yang terjadi sebagai respon terhadap ekspansi otak selama sistol jantung,
menyebabkan terjadinya aliran dari tengkorak menuju ke ruangan subarakhnoid
spinal dan mendorong tonsil serebelar masuk ke dalam ruang subarakhnoid.
Kemudian terbentuk pulsasi bertekanan, yang mendorong cairan serebrospinal
dari ruang subarakhnoid menuju ke medula spinalis melalui ruang VirchowRobin.1,2

Pada pasien dengan syringomyelia paska trauma, dapat terjadi nekrosis dan
pembentukan kista pada tempat terjadinya cedera yang disebabkan oleh cairan
yang dihasilkan oleh akson yang rusak.2,8
Syringomyelia yang terjadi pada arakhnoiditis spinal dapat disebabkan oleh
mekanisme vaskular. Pada syringomyelia yang terkait dengan tumor, pertumbuhan
tumor dapat mengganggu suplai darah medula spinalis dan mengakibatkan
iskemia, nekrosis, dan pembentukan kavitas.2

D. Klasifikasi
Berdasarkan gambaran patologi dan postulat tentang mekanisme
perkembangan syringomyelia, maka syringomyelia dapat diklasifikasikan sebagai
berikut.1,3,7
a. Tipe I. Syringomyelia dengan obstruksi foramen magnum dan dilatasi
kanal sentralis, dapat disertai dengan malformasi Chiari tipe I, atau disertai
dengan lesi obstrukstif foramen magnum yang lain.
b. Tipe II. Syringomyelia tanpa obstruksi foramen magnum (idiopatik).
c. Tipe III. Syringomyelia dengan penyakit medula spinalis yang lain (tumor
medula

spinalis,

mielopati

traumatik,

arakhnoiditis

spinal

dan

pakimeningitis, myelomalasia sekunder).


d. Tipe IV. Hidromyelia murni dengan atau tanpa hidrosefalus.

E. Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis syringomyelia beragam terkait dengan empat jenis
klasifikasi syringomyelia. Perbedaannya tidak hanya karena letak dan perluasan
syrinx, tapi juga berkaitan dengan perubahan patologik yang berhubungan
dengannya, seperti misalnya malformasi Chiari.3
Secara umum kelainan ini menyebabkan gejala-gejala neurologis
progresif, biasanya amyotrofi brakhial dan kelumpuhan sensorik segmental, sesuai

bagian yang terkena.1,2,3,4 Gejala-gejalanya biasanya muncul pada umur 35 45


tahun, tapi bisa juga muncul pada masa akil balik atau remaja. 1,2,3,4,7 Gejala yang
pertama kali muncul dapat berupa nyeri dan rasa tebal pada tangan, kekakuan
pada kaki, skoliosis, vertigo, osilopsia, diplopia, disfonia, disfagia, stridor
laringeal, gangguan pada kelenjar keringat, tortikolis, dan artropati neurogenik.2
Manifestasi klinis syringomyelia yang dapat digunakan sebagai petunjuk
diagnosis adalah: a) kelemahan otot segmental dan antrofi otot-otot tangan dan
lengan; b) hilangnya sebagian atau seluruh refleks tendon, terutama pada lengan;
dan c) hipo atau anestesia segmental secara disosiatik.1,3,4,7
Kelemahan dan atrofi otot
Akibat dari rusaknya kornua anterius dan kornu laterale berikut serabut-serabut
spinotalamik maka terjadi kelumpuhan LMN (akibat runtuhnya motoneuron),
adanya disosiasi sensibilitas (akibat hancurnya serabut-serabut spinotalamik di
komisura alba ventralis), dan hilangnya reaksi neurovegetatif (akibat musnahnya
neuron-neuron di kornu laterale) pada bagian tubuh yang merupakan kawasan
sensorik dan motorik segmen-segmen yang diduduki syringomyelia. Oleh karena
sering berlokasi di intumesensia servikalis, maka daerah tubuh yang terkena
adalah kedua lengan. Dalam hal ini ditemukan kelumpuhan LMN yang melanda
otot-otot tenar, hipotenar, dan interosea. Kulit yang menutupi otot-otot tersebut
menunjukkan disosiasi sensibilitas/ sensorik dan gangguan neurovegetatif.
Sebagai tanda perluasan lubang patologik itu dapat ditemukan fasikulasi di otototot bahu, lengan bawah dan lengan atas. Gambaran penyakit tersebut dikenal
sebagai sindroma syringomyelia.1,2,3,4,5,7 Kemudian, kelemahan anggota gerak
bawah dapat terjadi berkaitan dengan kompresi jaras kortikospinal, menyebabkan
paraparesis spastik.1-4,7
Perubahan refleks
Hilang refleks dapat terjadi pada anggota gerak atas karena gangguan pada busur
refleks pada segmen yang terlibat.1,2 Pada kaki dapat terjadi peningkatan tonus
otot dan refleks halus (kekakuan tungkai merupakan gejala yang sering

ditemukan) jika jaras kortikospinal lateral tertekan, menyebabkan paraparesis


spastik atau kuadriparesis, di bawah tingkat segmen.1,3,7
Disfungsi sensorik segmental

Hilang rasa nyeri dan sensasi suhu terdapat pada satu atau dua dermatom
pada lengan atas bilateral, sering dengan distribusi melintasi punggung dan
bahu (pola selendang).1-4,7 Hal ini terjadi berhubungan dengan perluasan
kavitas ke arah anterior (dan lebih dari satu atau dua segmen) setinggi
daerah dermatom, dan juga menekan serat nyeri dan temperatur yang
menyilang.1-4,6,7 Jika syrinx meluas secara lateral, hal ini dapat
menyebabkan nyeri dan hilang sensasi suhu kontralateral di bawah tingkat
lesi. Akibatnya, pasien sering terluka karena terbakar dan mengalami
cedera sendi karena tidak bisa merasakan nyeri.1-4,7

Rasa raba dan posisi masih ada (disosiasi sensorik), tapi gangguan
proprioseptif selanjutnya juga terjadi pada anggota gerak karena kompresi
pada kolumna posterior.1-4,7

Nyeri

dapat

juga

ditemukan.2

Biasanya

nyeri

didapatkan

pada

syringomyelia tipe I dan II.1 Nyeri biasanya pada satu sisi tubuh atau lebih
nyata pada satu sisi leher, bahu, dan lengan. Nyeri ini bersifat membakar,
terutama pada daerah perbatasan dengan daerah yang mengalami
gangguan sensorik.3,4,7

Gambar 1. Manifestasi Syringomyelia

F. Pemeriksaan Penunjang
Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk membantu
menegakkan diagnosa syringomyelia.2,7 Pemeriksaan cairan serebrospinal tidak
dianjurkan untuk dilakukan karena resiko terjadinya herniasi sangat besar.
Seringkali terjadi peningkatan tekanan intrakranial akibat adanya blokade total
dari rongga subarakhnoid. Bisa didapatkan peningkatan ringan dari jumlah
protein. Pada kasus blokade total rongga subarakhnoid bisa didapatkan jumlah
protein sekitar 100 mg/dl.1
Pemeriksaan penunjang yang dianjurkan untuk saat ini oleh para klinikus
adalah pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance Imaging).1-3,7 Alat ini dapat
mengambil gambaran dari struktur tubuh seperti otak dan medula spinalis dengan
terperinci. Dalam pemeriksaan akan didapatkan gambaran kista didalam medula
spinalis dengan kondisi yang sama baik seperti pada gambaran adanya tumor.
Pemeriksaan ini juga aman, kurang invasif, serta memberikan informasi yang
sangat mendukung diagnosis syringomyelia.1

Gambar 2 MRI Syringomyelia yang menyertai Malformasi Chiari I


Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah1,,3,7 :

X-ray Photo

CT-scan

Myelography

CT-myelography

MRA (Magnetic Resonance Angiography)

USG

G. Diagnosis
Diagnosis siringomielia ditegakkan dengan menggunakan MRI. Pemeriksaan
penunjnag ini menunnjukkan adanya kantung kista di tepi medulla spinalis dan
dapat mengalami perluasan. Oleh karena kista tersebut berisi cairan maka akan
memberikan gambaran hipointensitas pada T1 dan hiperintensitas pada T2.
Beberapa kista ini berhubungan dengan tumor medulla spinalis yang berisi
cairan yang tinggi protein sehingga gambaran MRI terlihat kurang hipointensitas
disbanding dengan CSF di T1. Potongan longitudinal MRI dair siringomielia
menunjukkan adanya bagian transversal yang tipis namun kantung siringomielia
biasanya satu.
Pemeriksaan

penunjang

lainnya

adalah

CT-scan.

CT-scan

dapat

memperlihatkan adanya aliran CSF pada ruang subarachnoid atau kavitasi


medulla spinalis. Keseluruhan pemeriksaan penunjnang ini merupakan hal yang
penting dalam menegakkan diagnosis.
Pada tumor medulla spinalis menunjukkan adanya massa jaringan tumor dan
jika ada kantung tumor berisi cairan juga, berarti bahwa ada siringomielia yang
tertutup pada kista tumor atau bahkan ada keduanya, tumor medulla spinalis dan
siringomielia. Hal tersebut dapat ditunjukkan dengan terjadinya perdarahan,
iskemik, traumatic dan konsekuensi lainnya.
Laboratorium
Analisa Cerebro Spinal Fluid : hitung jenis sel lebih dar 10/mm 3, protein akan
mengalami peningkatan, pada kasus penyumbatan subarachnoid akan bertambah
menjadi 100mg/dl. Akan tetapi biasanya tidak dilakukan karena risiko herniasi
dan kemungkinan bisa terjadi penyumbatan subarachnoid.
Pemeriksaan tambahan

Pemeriksaan neuropsikologis dengan Somatosensory Evoked Potential (SSEPs),


amplitude rendah atau respon yang tertunda akan menunjukkan adanya
myelopathy.
Pemeriksaan neuropsikologis dengan Motor Evoked Response lebih sensitive
daripada SSEPs pada peningkaran disfungsi medulla spinalis.
H. Penatalaksanaan
1.

Konservatif

Pada syringomyelia yang kecil dengan progresifitas yang lambat dapat


digunakan karbamazepin, amitriptilin atau tindakan stimulasi saraf transkutaneus
jika nyeri tidak berespon dengan pemberian analgetik saja. 1 Tidak ada pengobatan
spesifik yang dapat digunakan untuk pengobatan syringomyelia. Akan tetapi
pemberian analgesik dan pelemas otot mungkin dapat dipergunakan. 1,3,7 Kategori
obat NSAIDs (Non Steroidal Anti Inflammation Drugs) sering kali digunakan
sebagai analgetik pada penderita syringomyelia. Jika salah satu jenis tidak
memberikan efek setelah 2 minggu pengobatan, maka dapat dicoba dengan kelas
yang lain. Sediaan yang sering dipakai seperti misalnya ibuprofen, asam asetil
salisilat, naproxen, indometasin, asam mefenamat, dan piroxicam. 3,7 Kategori obat
pelemas otot juga dapat digunakan, dimana obat ini untuk meredakan spasme otot
yang dapat meredakan rasa tidak nyaman yang dialami penderita.
2.

Pembedahan
Prosedur pembedahan dilakukan jika defisit neurologis memberat. Deformitas
spinal, seperti kifoskoliosis harus sesegera mungkin dikoreksi.1
Syringomyelia yang berhubungan dengan malformasi Chiari I
Tujuan utama ialah menghentikan progresifitas dari gejala defisit neurologis
dengan cara kraniotomi suboksipital dan laminektomi servikal atas yang
dikombinasi dengan tindakan duraplasti. Jika ditemukan jaringan parut di daerah
ventrikel keempat, maka harus dilakukan pembukaan untuk mengambil jaringan
parut.1,2

Syringomyelia yang berhubungan dengan malformasi Chiari II


Chiari

II

adalah

kelainan

kongenital

yang

berhubungan

dengan

myelomeningokel, hidrosefalus, dan kelainan nervus kranial.1 Dapat dilakukan


dekompresi fossa posterior dan servikal atas.2,3,13 Tetapi, seringkali dekompresi
pada fosa posterior tidak efektif karena fosa posterior terlalu kecil untuk
terjadinya herniasi serebelum, sehingga yang terjadi ialah herniasi keatas (ke
bagian fossa media).1
3.

Shunting
Tindakan yang dilakukan dengan membuat jalur pintas (shunt) merupakan
pilihan terakhir. Tindakan ini dapat membuat kolaps kista, tetapi sering kali
memberi komplikasi berupa reekspansi kista sehingga memerlukan tindakan
pembedahan ulang, juga obstruksi, dislokasi, infeksi, maupun kerusakan medula
spinalis akibat shunt yang bergeser. Komplikasi yang lain ialah bertambahnya
defisit neurologis yang seringkali terjadi. Dekompresi dengan dural graft dan
membuat bypass untuk cairan serebro spinal mungkin membantu.1,3,13
I. Komplikasi
Syringobulbia biasanya merupakan komplikasi syringomyelia. Saat
tekanan intraspinal meningkat selama kontraksi otot abdomen dan tidak terjadi
penyeimbangan tekanan intrakranial, maka tekanan ini akan diteruskan ke syrinx
dan cairan kista akan bergerak ke atas.2
Komplikasi lain yang dapat berlangsung lama antara lain artropati
neurogenik, spondilosis servikal, koma sentral, dan mati mendadak. Walaupun
telah dilakukan operasi yang adekuat, penderita dapat menunjukkan deteriorasi,
seringkali karena gliosis di sepanjang dinding kavitas, meskipun ukuran syrinx
sudah tidak membesar lagi.2
Komplikasi dari dekompresi foramen magnum antara lain cedera tulnag
belakang karena hiperekstensi leger atau hiperfleksi selama intubasi, iskemia
medula spinalis karena hipotensi arterial, kekurangan cairan serebrospinal dengan

pembentukan pseudomeningokel, perdarahan fossa posterior, infeksi, hidrosefalus,


dan ptosis serebelar.2
Komplikasi prosedur pembuatan jalur pintas (shunting) antara lain
malfungsi shunt, hematom lokal, infeksi, dan syrinx yang kolaps.2,13
J. Prognosis
Syringomyelia yang tidak diterapi akan berkembang lambat, dan hampir
separuh dari semua pasien tetap tanpa gejala yang spesifik selama lebih dari 10
tahun.2,3,7 Indikator prognosis yang buruk termasuk terdapatnya gejala selama
lebih dari 2 tahun dan terdapatnya ataksia, nistagmus, gejala-gejala bulbar, atrofi
otot, atau disfungsi kolumna dorsalis.2
Secara umum, prognosis siringomielia sulit ditentukan. Hal ini berkaitan
dengan letak lesi yang sulit dicapai sehingga sulit untuk dilakukan tindakan
pembedahan. Tindakan pembedahan pada kista bisa memperbaiki gejala
neurologis. Tetapi, gejala neurologis juga dapat memburuk apabila terjadi
komplikasi-komplikasi. Pada siringomielia nonkomunikans, letak lesi yang lebih
dekat dengan kanalis sentralis medula spinalis akan mempermudah dilakukannya
tindakan pembuatan pintas (shunt) dengan kanalis sentralis medula spinalis
sehingga cairan kista dapat dialirkan keluar melalui kanalis sentralis medula
spinalis. Tetapi hasil dari tindakan ini juga tidak dapat ditentukan berkaitan
dengan berbagai resiko yang terkait seperti obstruksi, dislokasi dan infeksi,
drainase yang tidak sempurna dari kista yang bersepta, kerusakan medula spinalis
akibat shunt yang bergeser, atau perburukan klinis neurologis akibat tindakan
mielotomi.13
Karena terdapat hubungan anatomis dan fisiologis dengan kanalis sentralis
medula spinalis, maka pada siringomielia komunikans dapat dilakukan tindakan
pembedahan dengan tidak banyak melibatkan medula spinalis secara langsung.
Hal ini berarti bahwa prognosisnya lebih baik dari siringomielia nonkomunikans.
Tetapi, sampai sekarang belum ada laporan yang lengkap mengenai prognosis
penderita siringomielia.7,13

BAB III
PENUTUP
Siringomielia adalah kelainan berupa terbentuknya lubang atau
kavitas (syrinx) yang terdapat pada bagian tengah medula spinalis.
Kavitas ini berisi cairan dan tidak berhubungan secara fungsional
dengan kanalis sentralis medula spinalis. Kavitas tersebut bisa
terletak sentral atau eksentris. Manifestasi penyakit ini biasanya
muncul pada umur 35 45 tahun, tapi bisa juga muncul pada usia
akil balik atau awal remaja.
Kelainan ini bisa terjadi akibat sebab kongenital dan dapatan.
Penyebab kongenital yang sering terkait dengan kelainan ini adalah
malformasi Arnold-Chiari. Sedangkan sebab dapatan kelainan ini
antara lain karena prosedur pembedahan, trauma, peradangan, dan
tumor. Sampai saat ini patofisiologi terjadinya syringomyelia masih
belum diketahui. Akan tetapi banyak yang mengemukakan bahwa
terjadinya akibat terganggunya proses hidrodinamik dari cairan
serebrospinal baik akibat blokade secara anatomis fisiologis maupun
patologis.

Dapat

juga

akibat

paskatrauma

maupun

gangguan

mekanisme vaskuler. Manifestasi klinis syringomyelia beragam terkait


dengan empat jenis klasifikasi siringomielia. Perbedaannya tidak
hanya karena letak dan perluasan syrinx, tapi juga berkaitan dengan
perubahan patologik yang berhubungan dengannya, seperti misalnya
malformasi Chiari. Secara umum kelainan ini menyebabkan gejala-

gejala gangguan neurologis progresif, biasanya amyotrofi brakhial


dan kelumpuhan sensorik segmental, sesuai bagian yang terkena.
Siringomielia dapat didiagnosis dengan mudah jika ditemukan
tanda-tanda yang khas. Tetapi, ada kalanya syringomyelia sulit untuk
didiagnosis. Hal ini terjadi jika gejala-gejala siringomielia minimal
sekali atau bahkan tidak spesifik untuk waktu yang lama. Dalam hal
ini, pemeriksaan dengan MRI dapat membantu mengakkan diagnosis
siringomielia.
Pada

umumnya

penatalaksanaan

tergantung

dari

gejala

neurologis yang timbul. Jika ringan maka dapat diberikan terapi


simptomatis

saja,

tetapi

jika

gejala

memburuk

maka

terapi

pembedahan adalah pilihan utama. Prognosis penderita dengan


siringomielia sampai saat ini masih belum pasti terkait dengan
kompleksitas kelainan sekaligus penatalaksanaannya.

DAFTAR PUSTAKA

1. Graeme J. Hankey, Joanna M. Wardlaw. 2002. Syringomyelia. dalam


Clinical Neurology. pp: 541 533. Manson Publishing
2. Alireza Minagar, J. Steven Alexander. 2003. Arnold-Chiari Malformation
and Syringomyelia. dalam Randolph W. Evans. Saunders Mannual of
Clinical Practice. pp 903 909. WB Saunders
3. Allan H. Ropper, Robert H. Brown. 2005. Diseases of the Spinal Cord.
dalam Adams and Victors Principles of Neurology, Eight Edition. pp 1084
1087. McGraw-Hill Publishing
4. Mark Mumenthaler & Heinrich Mattle. 2006. Diseases of the Spinal Cord.
dalam Fundamentals of Neurology. pp 141 155. New York: Georg Thieme
Verlag
5. Mardjono, M & Sidharta, P. 2004. Neurologi Klinis Dasar. hal 40 41.
Jakarta: Dian Rakyat

6. Mardjono, M & Sidharta, P. 2004. Tata Pemeriksaan Klinis dalam


Neurologi. hal 518. Jakarta: Dian Rakyat
7.

Galhom,

Ayman

Ali.

2005.

Syringomyelia.

http://www.emedicine.com
8.

Goetz, Lance. 2007. Posttraumatic Syringomyelia.


http://www.emedicine.com

9. Subagjo, dkk. 2002. Medulla Spinalis. dalam Anatomi 3. Surabaya:


Laboratorium Anatomi Histologi Fakultas Kedokteran Universitas
Airlangga
10. Islam, Mohammad Saiful. 1995. Neuroanatomi Fungsional. Surabaya:
Laboratorium/ UPF Ilmu Penyakit Saraf FK Universitas Airlangga
11. Snell Richard.S. 2006. Sistem Ventrikular, Cairan Serebrospinal, Serta
Sawar Darah Otak Dan Sawar Darah Cairan Serebrospinal. Dalam
Neuroanatomi Klinik. pp 508 510. EGC ; Jakarta
12. Gondim, Francisco de Assis Aquino. 2007. Spinal Cord, Topographical
and Functional Anatomy. http://www.emedicine.com
13. Satyanegara. 1998. Ilmu Bedah Syaraf. Editor: L. Djoko Listiono. Jakarta:
PT. Gramedia Pustaka Utama