El asma bronquial (AB) es una enfermedad caracterizada por episodios de

obstruccin bronquial intermitente, motivados por broncoespasmo y edema de

la mucosa, consecuentes a un fondo de hiperreactividad bronquial.
Asma bronquial es un trastorno inflamatorio crnico de las vas areas, en el
cual intervienen varios tipos celulares, destacndose el mastocito, el eosinfilo
y el linfocito T. La inflamacin crnica produce una condicin de hiperrespuesta de las vas areas que conduce a episodios recurrentes de
sibilancias, falta de aire (ahogos), opresin torcica y tos, preferentemente de
noche y al despertar. Estos episodios se asocian habitualmente con una
obstruccin del flujo areo que es generalmente reversible espontneamente o
con el tratamiento, pero que puede evolucionar a irreversible en relacin con
una remodelacin de las vas areas
Etiologa
Casi siempre se producen por reacciones de hipersensibilidad que
pueden ser secundarias a diversos agentes causales y pueden presentarse de
4 tipos diferentes, segn Gell y Coombs:
o

Alergia de tipo I o atopia: es una alergia mediada por anticuerpos (Ac)

libres circulantes tipo IgE. Se trata de una alergia de reaccin rpida, que
frecuentemente puede causar asma bronquial. La sintomatologa suele
aparecer a los pocos minutos o escasas horas de entrar en contacto con
los antgenos.
Alergia de tipo II: mediada por Ac de pared formados especialmente por
inmunoglobulinas IgG o IgM. Es una reaccin ms lenta que la anterior y
menos frecuente como causa de asma bronquial.
Alergia de tipo III: mediada por inmunocoplejos (Ag-AC) circulantes que
pueden detectarse en sangre. Es una reaccin ms poco frecuente como
causa de asma bronquial.
Alergia de tipo IV: se trata de una reaccin mediada por clulas
(linfocitos) implicados en el reconocimiento de ciertas sustancias
tipificadas como alrgenos. Es la ms lenta de todas las reacciones
alrgicas.

Uno de los principales mecanismos que explican que la inflamacin cause

hiperreactividad bronquial; es el efecto mecnico del engrosamiento de la
pared, que amplifica los efectos de la contraccin del msculo liso.
Otro factor de gran importancia sera la hipertrofia e hiperplasia del msculo
liso, que aumentara la fuerza disponible para el acortamiento del msculo liso.
Patogenia
El asma bronquial se caracteriza por episodios de obstruccin bronquial
debidos a contractura de la musculatura bronquial, episodios que son
reversibles y est determinados por tres fenmenos:

 Broncoconstriccin, inducida por mediadores qumicos tipo histamina,

SRS-A, etc.
Edema de la mucosa bronquial
Aumento de la secrecin bronquial
Estos episodios ocurren en pacientes que tienen un fondo de reactividad
bronquial
alterada
(hiperreactividad
bronquial)
y
pueden
estar
desencadenados por factores variados como: txicos, aeroalrgenos,
infecciones, emociones, esfuerzos, fro, medicamentos, alimentos, etc.
En los periodos intercrisis, los pacientes estn totalmente asintomticos y las
pruebas de funcin respiratoria (PFR) y la histologa bronquial son normales.

Factores desencadenantes
INFECCIN
Es, junto a los alrgenos, una de las causas desencadenantes ms frecuentes
del asma bronquial. Los virus son los agentes mas frecuentes. Chlamydia
Pneumoniae y Mycoplasma Pneumoniae son tambin agentes involucrados en
reagudizacin asmtica. Muchos pacientes asmticos identifican un cuadro
catarral como inicio de su asma bronquial. Se estn realizando investigaciones
para valorar el papel de virus, chlamydia y mycoplasma como causa de asma
bronquial.

ALERGIA
Es, junto a las infecciones, una de las causas desencadenantes ms frecuentes
del asma. Los alrgenos ms comunes son los caros del polvo de casa,
plenes, animales domsticos, hongos y alimentos. Los caros son alrgenos
comunes en zonas clidas y hmedas y la sintomatologa es perenne. Los
plenes dan sintomatologa de tipo estacional. Las alergias a hongos se pueden
relacionar con zonas hmedas (bodegas, fbricas de quesos etc.).
ASMA PROFESIONAL
Algunas profesiones pueden dar sntomas por alergia o por irritacin. Cuando
es por alergia los sntomas suelen aparecer tras un periodo de latencia, cuya
duracin depende del grado de predisposicin individual y del tipo y grado
exposicin. Las manifestaciones clnicas son variadas, desde clnica inmediata
a la exposicin a clnica tarda durante la noche lo cual hace difcil su relacin.
El diagnstico se hace por la clnica, monitorizacin del PEF antes, durante y
despus del trabajo y por prueba de provocacin.
EJERCICIO
El esfuerzo y la hiperventilacin pueden desencadenar asma. Estos
desencadenantes estn presentes en la mayora de enfermos crnicos y
pueden ser la nica manifestacin de asma en personas con enfermedad leve.

El aire fro, la prdida de calor, grado de humedad y cambios osmticos

(perdida de agua) producidos por la hiperventilacin pueden activar los
mastocitos y liberar mediadores. En general la broncoconstriccin se produce
al cabo de unos minutos de acabar el ejercicio, aunque se puede producir en
pleno ejercicio. Existe un periodo refractario de una hora, por lo cual el
precalentamiento suave de 30-60 minutos antes del ejercicio puede inducir
este periodo refractario. Los antileucotrienos, prostaglandina E2 y los
broncodilatadores pueden prevenir el asma de esfuerzo.
TRANSTORNOS PSICOLGICOS
La ansiedad puede exacerbar el asma. La personalidad puede influir
negativamente sobre el pronstico de la enfermedad ya que se ha observado
que el riesgo de muerte por asma es mas elevado en pacientes con ansiedad
y depresin que abandonan el tratamiento psicotropo. La hipnosis, la
sugestin y accesos de risa pueden inducir broncoconstriccin.
FRMACOS
Los
antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y los bloqueadores betaadrenrgicos pueden desencadenar asma. La intolerancia a los AINE afecta al
10-20% de la poblacin asmtica Se cree que su causa es la inhibicin de la va
de la ciclooxigenasa del metabolismo del cido araquidnico con produccin de
leucotrienos. Con frecuencia se asocia a rinosinusitis y plipos nasales (ASA
triada). Los betabloqueantes orales pueden provocar asma en el 60% de los
asmticos. Los betabloqueantes oculares (Timolol) para el glaucoma pueden
desencadenar asma en el 50-60%; la alternativa es el betaloxol, aunque no es
totalmente inocuo.
REFLUJO GASTROESOFGICO
El reflujo gastroesofgico puede empeorar el asma, no se sabe si por reflejos
broncoconstrictores a partir de lesin de la mucosa esofgica o bien
directamente por irritacin directa de la mucosa respiratoria. El diagnstico
ideal es la monotorizacin del PH.
CICLO MENSTRUAL Y EMBARAZO
Una tercera parte de mujeres con asma empeoran sus sntomas en los das
previos de la regla o durante el embarazo. son por ahora desconocidos. El
tratamiento hormonal puede mejorar el asma bronquial premenstrual.
RINOSINUSITIS
Hasta el 50% de los asmticos tienen enfermedad sinusal asociada y sta
parece que precede a los sntomas asmticos. El goteo retronasal y las clulas
y mediadores que pueden contener pueden ser factores que empeoran el
asma.
DISFUNCIN DE CUERDAS VOCALES

El cierre anormal de las cuerdas vocales durante la inspiracin, puede

manifestarse como un cierre completo o parcial de la laringe con dificultad
respiratoria en la inspiracin y con estridor. Suele ser mas frecuente en mujeres
y con algn trastorno psicolgico. En los pacientes con asma refractario y que
manifiestan un inicio muy rpido (casi inmediato) de falta de aire debe
sospecharse esta entidad. Asma y disfuncin de cuerdas vocales suelen
coexistir.

Clnica
El AB se caracteriza por presentar una clnica con episodios intermitentes de
disnea y ruidos sibilantes (popularmente de conocen como pitos). En algunas
ocasiones puede aparecer tos persistente, que puede proceder a la disnea. En
casos muy graves puede haber cianosis.
Son signos de gravedad la presencia de alguno de los siguientes signos
clnicos:

Taquipnea, especialmente superior a 30 resp/min.

Taquicardia
Pulso paradjico mayor de 10 mm
Utilizacin de musculatura auxiliar: tirage intercostal,
abdominal, etc.

respiracin

En la exploracin fsica encontraremos una auscultacin pulmonar con

sibilantes finos difusos, muchas veces polifnicos, y de predominio espiratorio.
El sntoma ms importante del asma es la disnea paroxstica que en un alto
nmero de casos se acompaa de sibilancias audibles a distancia. Otras veces
este sntoma es descrito como "pecho apretado", "pecho tapado". No siempre
la disnea se presenta en crisis, pudiendo ocasionalmente instalarse y
resolverse en forma paulatina.
Otro sntoma frecuente es la expectoracin, serosa o mucosa. Durante las crisis
puede observarse expectoracin amarillenta o verdosa, que no siempre
significa infeccin, ya que la lisis de eosinfilos en la expectoracin es capaz de
explicar el cambio de color.
Una caracterstica de los pacientes con asma bronquial es el agravamiento
nocturno y las molestias predominantemente matinales, al despertar.
El examen fsico en el asma es muy variable de un enfermo a otro y cambia
marcadamente dentro del mismo paciente, segn el momento en que se le
examine.
El examen radiogrfico en asmticos usualmente revela slo hiperinsuflacin
pulmonar, de manera que su uso se justifica en la medida en que sea necesario
pesquisar otras enfermedades o complicaciones concomitantes. En crisis

graves con poca respuesta a tratamiento, es necesaria para descartar un

neumotrax o una neumona.
Formas clnicas
a) Asma intermitente
Cursa en forma de episodios de disnea con sibilancias, de intensidad variable,
intercalados por periodos asintomticos. La intensidad es variable desde leve a
muy grave. Las crisis pueden estar desencadenadas por causas alrgicas o no
alrgicas (infeccin, ejercicio, irritantes etc.), o por motivos desconocidos. Es
un asma caracterstica de comienzo en la infancia y su pronostico es bueno,
porque muchos pacientes mejoran a lo largo de los aos, y en los nios incluso
puede casi desaparecer en la adolescencia.
b) Asma persistente o crnica
Se caracteriza por presentar sntomas continuos, siendo ms intensos de
madrugada. Requieren medicacin continuada. Suele ser un tipo de asma de
comienzo ms frecuente en la poca adulta y poco frecuente en la infancia,
aunque en algunos casos hay un antecedente de asma intermitente en la
infancia que evoluciona a asma persistente. Muchos enfermos relacionan su
inicio con un cuadro viral, aunque puede estar relacionada tambin con la
exposicin alrgica o a irritantes. El pronstico de este tipo de asma es peor
que el intermitente.
c) Asma atpica
En ocasiones el asma se presenta de forma atpica, y tambin se le conoce con
el nombre de equivalentes asmticos. La forma ms caracterstica es la tos
seca, irritativa y persistente. Si el cuadro se asocia a sibilantes y a obstruccin
reversible en la espirometra el diagnstico es fcil, pero en ocasiones no hay
sibilantes y la espirometra es normal. El test de metacolina o una prueba
teraputica con broncodilatadores y corticoides inhalados nos ayudara en el
diagnstico si la espirometra es normal.

Exploracin complementaria
PRUEBAS DE FUNCIN RESPIRATORIA
Espirometra: Patrn obstructivo con prueba broncodilatadora positiva (mejora
del FEV1 tras un broncodilatador de un 15%). La espirometra puede ser
normal en las visitas mdicas, en estos casos:

Monitorizacin diaria del PEF.

Pruebas de broncoconstriccin ( metacolina, esfuerzo etc.).
Test de la metacolina (positiva si baja el FEV1 un 20%).
Test de esfuerzo (prueba positiva si PEF o FEV1 bajan un 20%).

PRUEBAS DE LABORATORIO

Suele exisitir eosinofilia en sangre perifrica y esputo. En esputo podemos

encontrar, adems, espirales de Curschmann, moldes de moco de vas areas
pequeas formados por material mucinoso compuesto de glucoprotenas,
cristales y clulas. Los cristales de Charcot-Leyden,son restos de eosinfilos y
sus productos, y los
cuerpos de Crola, que son acmulos de clulas
epiteliales.
RADIOLOGA SIMPLE DE TRAX
Puede ser completamente normal en fases iniciales. En casos avanzados
pueden aparecer signos de hiperinsuflacin pulmonar difusa y atrapamiento
areo, engrosamientos peribronquiales, oligohemia, y a veces complicaciones,
como neumotrax, y neumomediastino.

PRUEBAS ALRGICAS CUTNEAS

El mtodo intracutneo, con inyeccin intracutnea de alrgeno es muy
sensible, pero poco especfico. El mtodo del Prick-test, en el se coloca una
gota de alrgeno y con una lanceta se realiza una pequea puntura. Es muy
especfico y algo menos sensible que el intracutneo, pero es el de eleccin. Se
pueden estudiar antgenos muy diversos, como: plenes, caros, polvo de
casa, hongos, epitelios de animales, alimentos, medicamentos etc.
ESTUDIO DE IGE TOTAL Y ESPECFICA EN SUERO
La IgE total suele estar aumentada en alrgicos, pero puede estar normal o
baja y puede aumentar en otras patologas distintas como el hbito tabquico,
parsitos etc. La IgE especfica a alrgenos es una prueba muy cara y
reservada para cuando no se puedan realizar las pruebas cutneas o bien stas
sean negativas con sospecha de alergia.

Diagnstico
El diagnstico se basa en la historia clnica, la exploracin de la funcin
pulmonar y de laboratorio y el estudio de factores alergnicos
desencadenantes. Dentro de la historia clnica los sntomas fundamentales se
refieren a la presencia de tos irritativa, expectoracin mucosa difcil,
sensacin de opresin torcica, disnea de esfuerzo y en accesos, a veces
de presentacin nocturna, y la presencia de sibilantes. Es importante tener
en cuenta el carcter episdico del asma con periodos absolutamente
asintomticos. Debern valorarse los antecedentes familiares y personales de
atopia.

Tratamiento

Debe tratarse el asma a largo plazo y tratar los ataques de asma, identificando
y evitando los factores. desencadenantes que empeoran el asma. Todos los
tratamientos deben incluir la educacin del paciente, elegir la medicacin
adecuada y ensear a los pacientes a manejar su enfermedad, vigilando y
modificando la atencin del asma para obtener un control eficaz.
En el tratamiento farmacolgico del asma hay dos tipos de medicamentos que
nos ayudan a su control: a) los medicamentos preventivos a largo plazo
(sobre todo antiinflamatorios), que evitan la aparicin de sntomas y ataques,
y los medicamentos de alivio rpido (broncodilatadores de accin corta)
que actan rpido para tratar los ataques y aliviar los sntomas. Se prefieren
los medicamentos inhalados por su gran eficacia, sus concentraciones altas en
vas areas y sus pocos efectos sistmicos debido a su baja absorcin. Hay
diferentes formas de administrar los inhaladores: MDI presurizado, activado por
la respiracin, polvo seco o nebulizado.
TRATAMIENTO DEL ASMA A LARGO PLAZO
Se utiliza un enfoque escalonado en etapas para determinar la gravedad del
asma y servir de gua para el tratamiento. La cantidad y la frecuencia de la
medicacin aumenta o disminuye en relacin a la sintomatologa del paciente.
El objetivo es conseguir el control del asma con la menor medicacin posible,
reduciendo el tratamiento a los 3 meses de conseguir el control. Revisar el
tratamiento cada 3-6 meses una vez que el asma est bajo control. Los
medicamentos ms utilizados se recogen en la siguiente tabla.

MEDICAMENTOS PARA UN ALIVIO RPIDO

En el tratamiento medicamentoso del asma hay que considerar las siguientes
cuestiones:
Clasificar la gravedad del asma
a) Fase 1 o intermitente: Sntomas diurnos menos de una vez a la semana,
entre ataques asintomtico y PEF normal. Sntomas nocturnos menos de
una dos veces al mes. PEF es normal y variabilidad < 20%.
b) Fase 2 o persistente leve: Sntomas diurnos ms de una vez a la semana,
pero menos de una vez al da. Sntomas nocturnas ms de 2 veces al
mes. PEF normal. Variabilidad PEF 20-30%.
c) Fase 3 o persistente moderado: Sntomas diurnos diarios con utilizacin
diaria de B2-adrenrgica, los ataques afectan a la actividad. Sntomas
nocturnos mas de una vez a la semana. PEF 60-80%. Variabilidad > 30%.
d) Fase 4 o persistente grave: Sntomas diurnos continuos, actividad fsica
limitada. Sntomas nocturnos frecuentes. PEF<60%. Variabilidad <30%.
Agudizacin Leve y Agudizacin Grave del Asma
Agudizacin leve del asma (ALA):

Es una crisis de broncospasmo que obliga a iniciar un tratamiento o a reforzar

el que ya est en curso, sin necesitar la supervisin mdica hasta su
resolucin. Normalmente es el paciente el que yugula la crisis que suele ser
poco intensa y pasajera.
Agudizacin grave del asma (AGA):
Es una crisis de broncospasmo que requiere el inicio inmediato de un
tratamiento enrgico bajo supervisin mdica. Es una apreciacin de gravedad,
que puede tener diversos grados de importancia: grado 1 (necesita solo unas
horas para la resolucin o mejora del cuadro), grado 2 (necesita
hospitalizacin) y grado 3 (necesita cuidados intensivos con ventilacin
mecnica).
El AGA puede presentarse de dos maneras: 1) una forma subaguda, en la
cual la obstruccin bronquial se desarrolla de forma progresiva a lo largo de
varios das. Los pacientes tienen disnea que no responde o responde poco a los
broncodilatadores, (teofilina y betadrengicos) y suelen responder bien a los
corticoides durante un periodo corto de tiempo; 2) otra forma aguda, la cual
se desarrolla en pocas horas con un cuadro de obstruccin bronquial aguda y
grave en un paciente que estaba asintomtico o con pocas molestias. En estos
casos hay que sospechar la ingesta de aspirinas u otros analgsicos o la
presencia de un neumotrax.
La muerte de los asmticos se debe a la hipoxemia, por lo que su
correccin inmediata es extremadamente importante. Los pacientes con crisis
moderadas deben recibir O2 por bigotera, idealmente en la cantidad necesaria
para mantener una SaO2 sobre 90%.
es una enfermedad gentica de herencia autosmica recesiva que afecta
principalmente a los pulmones, y en menor medida al pncreas, hgado e
intestino, provocando la acumulacin de moco espeso y pegajoso en estas
zonas. Es uno de los tipos de enfermedad pulmonar crnica ms comn en
nios y adultos jvenes, y es un trastorno potencialmente mortal; los pacientes
suelen fallecer por infecciones pulmonares debido a Pseudomonas o
Staphylococcus.

Fibrosis qustica

Es producida por una mutacin en el gen que codifica

la protena reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis
qustica (CFTR). Esta protena interviene en el paso del ion cloro a travs de las
membranas celulares y su deficiencia altera la produccin de sudor, jugos
gstricos y moco. La enfermedad se desarrolla cuando ninguno de los dos
alelos es funcional. Los enfermos presentan una alta concentracin de sal
(NaCl) en el sudor, lo que permite llegar al diagnstico mediante su anlisis,
realizando el test del sudor. Tambin mediante pruebas genticas prenatales o
neonatales.

Los sntomas relacionados con los pulmones y los senos paranasales pueden
abarcar:
La enfermedad pulmonar resulta del bloqueo de las vas areas ms pequeas
con el moco espeso caracterstico de la fibrosis qustica.
Otros sntomas incluyen expectoracin de sangre o esputo sanguinolento,
dilatacin crnica de los bronquios o bronquiolos (bronquiectasia), elevacin de
la presin sangunea en el pulmn, insuficiencia cardaca, sensacin de no
estar recibiendo suficiente oxgeno o disnea, insuficiencia respiratoria y
atelectasia; podra requerirse soporte ventilatorio.
Tos o aumento de la mucosidad en los senos paranasales o los
pulmones.
Fatiga.
Congestin nasal causada por los plipos nasales.
Episodios recurrentes de neumona (los sntomas de neumona en una
persona con fibrosis qustica abarcan fiebre, aumento de la tos y
dificultad respiratoria, aumento de la mucosidad y prdida del apetito).
Dolor o presin sinusal causados por infeccin o plipos.
El moco en los senos paranasales es igualmente denso y pegajoso, y tambin
puede causar oclusin de los orificios por donde los senos habitualmente
drenan, lo cual hace que se acumulen secreciones que actan como caldo de
cultivo para los patgenos antes mencionados. En estos casos, se pueden
presentar dolor facial, fiebre, secrecin nasal profusa y cefaleas. En las
personas con FQ, a menudo se observa crecimiento sobreabundante de tejido
nasal (plipos), a consecuencia de la inflamacin por infeccin sinusal crnica.
Estos plipos pueden agravar la obstruccin de las vas respiratorias superiores
e intensificar las dificultades respiratorias.
Fisiopatologa
La protena sintetizada a partir del gen CFTR se une a la membrana externa de
las clulas en las glndulas sudorparas, Pulmn, Pncreas, y otros rganos
afectados. La protena atraviesa esta membrana y acta como un canal inico
conectando la parte interna de la clula (citoplasma) con el fluido extracelular.
Este canal es mayormente responsable de controlar el paso de cloruro hacia (y
desde) el medio interno. Cuando la protena CFTR no funciona correctamente,
este movimiento se ve restringido, retenindose cloruro en el espacio
extracelular. Debido a que el cloruro tiene carga elctrica negativa, los iones
con carga positiva tampoco podrn cruzar la membrana citoplasmtica, a
causa de la atraccin elctrosttica ejercida por los iones cloruro. El sodio es el
ms comn entre los iones presentes fuera de la clula, y la combinacin de
sodio y cloruro da lugar al cloruro de sodio, el cual se pierde en grandes
cantidades en el sudor de los individuos con FQ. Esta prdida de sal constituye
el argumento bsico para explicar la utilidad diagnstica del test del sudor.
La CFTR es una protena localizada en el polo apical de las clulas de los
conductos en bronquios, pncreas, intestino, hgado, vasos deferentes y

glndulas sudorparas, se ha encontrado tambin en la membrana basolateral

de las clulas de los conductos sudorparos; su funcin es transportar el in
cloro desde el interior de la clula hacia el exterior, es un canal dependiente de
AMPc. Est anclada a la capa lipdica de la clula por dos dominios
hidrofbicos, MSD1 y MSD2, los dos nucletidos unidos a los dominios, NBD1 y
NBD2, son los que presumiblemente interactuan con la adenosin-trifosfato
(ATP), el dominio R tiene mltiples sitios potenciales para fosforilacin por
adenosin-monofosfato (AMPc),dependiente de proteinkinasa A (PKA) y
proteinkinasa C (PKC). La presencia de esta protena alterada impide el normal
flujo del cloro y su acumulacin intracelular produciendo un reingreso
exagerado de sodio y agua que lleva al espesamiento de las secreciones, lo
que desencadena la patologa que caracteriza esta enfermedad.

Se sabe que el compromiso est presente al nacimiento con inflamacin de la

va area, ste se ve agravado por el espesamiento de las secreciones
bronquiales, las cuales son el lugar ideal para el crecimiento de grmenes no
habituales que inducen una respuesta inflamatoria, principalmente en base a
polimorfonucleares, los cuales liberan enzimas proteolticas y radicales libres
que destruyen el parnquima pulmonar, llevando a la prdida de la estructura
elstica, con lo cual se producen bronquiectasias y fibrosis, que llevan a la
insuficiencia respiratoria y la muerte.
El estudio bacteriolgico de las secreciones demuestra que el germen ms
frecuente desde los primeros aos hasta la adolescencia es el Staphylococcus
aureus, alcanzando hasta un 60% de presencia, la Pseudomonas aeruginosa va
aumentando desde los primeros aos, 30%, hasta 60 a 80% en adultos, siendo
el grmen que mayor respuesta inflamatoria desencadena, pasando de
repetidas infecciones aguda a la infeccin crnica, concordando con la
aparicin de la forma mucoide, donde las colonias se rodean de alginato, un
exopolisacrido, ubicndose de preferencia en va area perifrica. Otro
grmen frecuentemente encontrado es el Haemophilus influenzae y menos
frecuentes la Stenotrophomonas maltophilia, Burkorderia cepacea y otros
bacilos Gram negativos. A medida que se tienen mejores mtodos de
diagnostico bacteriolgico, se ha logrado demostrar que otros grmenes tienen
un rol muy importante en la evolucin pulmonar, principalmente las
Mycobacterias avium, abscessus y otras.
El compromiso pulmonar progresivo deriva en insuficiencia con hipoxemia e
hipercapnia con cor pulmonar en etapa terminal. Dentro de las complicaciones
infrecuentes est el pneumo-trax, el pneumo-mediastino y la hemoptisis
severa. Todas ellas de difcil manejo, ya que se presentan en enfermos graves
con enfermedad severa. La aspergillosis broncopulmonar alrgica es una
complicacin excepcional.
Patogenia

Se trata de una enfermedad autosmica recesiva. En su forma ms comn, una

mutacin de un aminocido (falta una fenilalanina en la posicin 508) conduce
a un fallo del transporte celular y localizacin en la membrana celular de la
protena CFTR.
El gen de la FQ13 se encuentra localizado en el brazo largo del cromosoma 7;
la zona que lo contiene ha sido completamente clonada y mapeada, de un
tamao de 250kb con 27 exones, con un rango de 38 a 724kb, codifica una
protena de 1480 amino-cidos que se ha llamada Protena Transportadora de
Transmembrana (CFTR), esta se localiza en el polo apical de las clulas
epiteliales. Es una glicoprotena cuya funcin es actuar como canal de cloro,
est constituida por dos regiones transmembrnicas (hidrofbicas) separadas
por una regin de unin al ATP, regin NBF (NBF-1), y una subunidad
reguladora R (hidrfila), seguidas por otra regin NBF (NBF-2).
Pruebas y exmenes
Existe un examen de sangre disponible para ayudar a detectar la fibrosis
qustica. El examen busca variaciones en un gen conocido como causante de la
enfermedad. Otros exmenes utilizados para diagnosticar la fibrosis qustica
abarcan:
El examen del tripsingeno inmunorreactivo (IRT, por sus siglas en ingls) es
una prueba de deteccin estndar para fibrosis qustica en recin nacidos. Un
alto nivel de IRT sugiere una posible fibrosis qustica y requiere exmenes
adicionales.
La prueba de cloruro en el sudor es el examen diagnstico estndar para la
fibrosis qustica. Un alto nivel de sal en el sudor del paciente es una seal de la
enfermedad.
Otros exmenes para identificar problemas que pueden estar relacionados con
la fibrosis qustica pueden ser:

Tomografa computarizada o radiografa de trax

Examen de grasa fecal
Pruebas de la funcin pulmonar
Medicin de la funcin pancretica
Examen de estimulacin de secretina
Tripsina y quimiotripsina en heces
Trnsito esofagogastroduodenal

Tratamiento
Un diagnstico temprano de FQ y un plan de tratamiento pueden mejorar tanto
la supervivencia como la calidad de vida. El control y vigilancia son muy
importantes. Cuando sea posible, los pacientes deben recibir cuidados en
clnicas con especialidad en fibrosis qustica. Cuando los nios llegan a la
adultez, deben transferirse a un centro especializado en fibrosis qustica para
adultos.

El tratamiento para los problemas pulmonares abarca:

Antibiticos para prevenir y tratar infecciones sinusales y pulmonares.
Se pueden tomar por va oral o aplicarse por va intravenosa o por medio
de tratamientos respiratorios. Las personas con fibrosis qustica pueden
tomar antibiticos slo cuando sea necesario o todo el tiempo. Las dosis
por lo regular son ms altas de lo normal.
Medicamentos inhalados para ayudar a abrir las vas respiratorias.
Otros medicamentos administrados por medio de una terapia
respiratoria para diluir el moco y facilitar la expectoracin son la terapia
con la enzima DNAasa y las soluciones salinas altamente concentradas
(solucin salina hipertnica).
Vacuna antigripal y vacuna antineumoccica de polisacridos (PPV, por
sus siglas en ingls) anualmente (pregntele al mdico).
El trasplante de pulmn es una opcin en algunos casos.
Es posible que se necesite oxigenoterapia a medida que la enfermedad
pulmonar empeore.
Los problemas pulmonares tambin se tratan con terapias para diluir el moco,
lo cual facilita su expectoracin fuera de los pulmones.
Estos mtodos abarcan:
Actividad o ejercicio que lo llevan a respirar profundo.
Dispositivos que se usan durante el da para ayudar a despejar las vas
respiratorias de las cantidades excesivas de moco.
Percusin manual del pecho (fisioterapia del pecho), en la cual un
miembro de la familia o un terapeuta dan palmadas suavemente sobre
el pecho, la espalda o un rea por debajo de los brazos del paciente.

El neumotrax

o penetracin de aire en la cavidad pleurales es una

emergencia de variable gravedad cuyo tratamiento inicial debe ser,
usualmente, indicado y ejecutado por clnicos generales, pero cuya solucin
definitiva necesita de especialistas.
Es la presencia de aire en la cavidad pleural que ocasiona el colapso de pulmn
subyacente. Puede ser espontneo, traumtico o yatrgeno.
Etiopatogenia.
El neumotrax puede ser provocado por traumatismos torcicos (traumtico),
por maniobras diagnsticas y/o teraputicas (yatrgeno). Cuando no hay
antecedente de traumatismo, ni ha existido yatrogenia, nos hallamos ante un
neumotrax espontneo (NE).
El NE puede ser primario o secundario. Se considera NE primario cuando
no hay enfermedad pulmonar subyacente evidente. Se produce en estos casos
la rotura de quistes areos o bullas enfisematosas subpleurales pulmonares
situadas en la superficie pulmonar, sobre todo localizados en el pex pulmonar

y que, a veces, alcanzan slo unos milmetros de dimetro (blebs). Se da en

personas jvenes de constitucin leptosmica o astnica.
El NE secundario, aparece cuando si hay patologa respiratoria previa sobre
todo en el E.P.O.C. o en otras enfermedades pulmonares difusas (histiocitosis,
sarcoidosis, enfisema pulmonar, etc.) as como en sndromes cavitarios
pulmonares. Se suele dar en personas ms mayores.
Tambin puede aparecer en las neumonias estafiloccicas infantiles.
Ultimamente hay un incremento de la prevalencia de neumotrax en las
neumonias por micobacterias y por Pneumocystis carinii en relacin con el
SIDA .
El neumotrax traumatico puede ser debido a desgarro pulmonar por
fractura costal o compresin pulmonar (a glotis cerrada), a rotura traqueal,
rotura esofagica y a herida torcica abierta o penetrante (existe comunicacin
con el exterior a travs de la pleura parietal).
Los neumotrax yatrgenos se deben, en la gran mayora de los casos, a
una de las siguientes causas:
intentos de canalizar la vena subclavia;
como complicacin de punciones pleurales y/o pulmonares;
rotura de la pleura al realizar biopsias pulmonares por va
transbronquial, y
rotura de blebs o ampollas durante la ventilacin mecnica
(barotrauma).
postoperatorio de cirugia cardiaca, torcica o esofgica, por tal causa es
obligado el insertar siempre un drenaje torcico en estos tipos de ciruga
para controlar las fugas areas, que produciran neumotrax, as como
para controlar las prdidas hemticas.
CLINICA
Cuando el neumotrax es pequeo puede ser Asintomtico, pero en general el
cuadro clnico consiste en dolor torcico de tipo pleurtico de comienzo ms o
menos brusco (ms intenso con la inspiracin profunda), acompaado de
sensacin disneica (sobre todo por el dolor).
La exploracin fsica del trax muestra a la inspeccin disminucin de la
movilidad torcica. A la palpacin disminucin de las vibraciones vocales;
Timpanismo a la percusin y, a la auscultacin, disminucin del murmullo
vesicular en el hemitrax afecto.
DIAGNSTICO
El diagnstico de certeza se obtiene mediante la radiografa de trax, que debe
realizarse siempre en bipedestacin o en posicin erguida en la cama, con
objeto de poder visualizar la coleccin de aire en la zona apical.
Aparecen los siguientes signos radiolgicos:

1) Colapso pulmonar de mayor o menor un grado dependiente de la

magnitud del neumotrax. Se considera total cuando hay un colapso
pulmonar mximo. As ocurre en en el neumotrax hipertensivo. El grado
de colapso es mnimo, cuando el espacio que hay entre la pleura visceral
y parietal es menor de 1 cm.
2) La denominada " linea pleural " que es la pleura visceral del pulmn
colapsado
3) Ausencia de trama vascular pulmonar distal. Suele ser de localizacin
apical debido a la tendencia del aire a ascender.
En los casos dudosos se debe practicar una radiografa en inspiracin y en
espiracin forzada. Se consigue as distinguir ms fcilmente las pequeas
cmaras de neumotrax apicales. A veces se pueden ver las ampollas de
enfisema causantes del neumotrax, aunque los blebs no suelen ser visibles en
la radiografa de trax.
La toracocentesis se har cuando hay una urgencia diagnstica, por ejemplo en
el neumotrax hipertensivo o traumtico y no es posible trasladar al paciente a
la sala de Rx para hacer el diagnstico. Se observar la salida de las burbujas
de aire por una jeringa cargada con suero fisiolgico.
La tomografia convencional y mejor an la tomografa axial computorizada
est indicada para los Neumotrax localizados y para localizar las bullas
subpleurales u otras lesiones pulmonares asociadas.
Complicaciones
Hay que destacar cuatro procesos:
1. Neumotrax hipertensivo en relacin a la insuflacin progresiva de la
cavidad pleural, debida a un mecanismo valvular.
Provocar una desviacin mediastnica contralateral a la lesin y en
consecuencia habr :
1) colapso pulmonar total homolateral y compresin del pulmn
contralateral
2) disminucin del retorno venoso a las venas cavas, por el aumento de la
presin intrapleural y,
3) Aire pendular, que traslada aire del espacio muerto de un pulmn a otro
(hoy en da se considera a este fenmeno de poca importancia)
En consecuencia habrn dos tipos de consecuencias graves 1) una insuficiencia
respiratoria aguda y 2) un shock con aumento de la presin venosa central.
Desde un punto de vista clnico habr la asociacin de dolor torcico,
de reposo y shock.

dsnea

El diagnstico se har por toracocentesis y/ o por Rx simple de trax

apareciendo los siguientes signos radiolgicos: l colapso pulmonar que es total,
la lnea pleural y la ausencia de trama vascular pulmonar distal, propios del

neumotrax simple, habr: el desplazamiento mediastnico contralateral con:

1) Desviacin traqueal 2) Desviacin del corazn y grandes vasos.
2. Neumotrax bilateral simultneo, poco frecuente y que, como en el caso
anterior, sita al enfermo en un grave conflicto al desarrollarse una
insuficiencia respiratoria.
3. Enfisema subcutneo, que puede ser:
Enfisema subcutneo mediastnico, asociado al neumotrax y debido a
que el aire que escapa del tejido pulmonar, bien de forma directa por
desgarro de la pleura mediastnica o de manera indirecta a travs de las
vainas broncovasculares.
Estos pacientes tienen un aspecto caracterstico con una deformacin en el
cuello y la regin facial, a veces grotesca, que preocupa a los enfermos y
familiares. Aparece una voz gangosa, nasal, estereotipada, se percibe una
crepitacin al tacto farngeo ya veces se ausculta una crepitacin.
b) Enfisema subcutneo lateral, que aparece en los traumatismos
torcicos con neumotrax secundario a fractura costal.
4. Neumotrax crnico. Se desarrolla de una capa de tejido fibroso que
envuelve la pleura visceral ms o menos consistente que impide la distensin
pulmonar y por la presencia, prcticamente siempre, de cierta cantidad de
exudado pleural.
Tratamiento.
Persigue un doble objetivo 1) reexpandir el pulmn y 2) prevenir las recidivas.
Reexpansin del pulmn precoz
1) Observacin simple
2) Simple aspiration
3) Drenaje pleural cerrado simple
Prevencin de las recidivas
4) Pleurodesis mecnica o qumica
5) Ciruga :
por toracoscopia o
por toracotoma.