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Enfermedades
infiltrativas difusas
Dr. Miguel Edo. Poblete Sepúlveda
Médico cirujano-Diplomado medicina interna
Instructor adjunto Universidad de Atacama

Aspectos generales
 Se agrupa bajo esta denominación
un alto número de enfermedades
heterogéneas que tienen en común
comprometer predominantemente el
intersticio pulmonar en forma difusa.

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Patogenia
 Las enfermedades intersticiales
difusas pueden estar confinadas
exclusivamente al pulmón o ser
parte de una patología sistémica
multiorgánica (enfermedades
colágenas, enfermedades crónicas
intestinales, hepáticas o renales), a
las cuales pueden, ocasionalmente,
preceder.

Patogenia
 En ambas situaciones se combinan
en grado variable tres mecanismos
básicos: daño alveolar difuso,
reacción inflamatoria y activación
fibroblástica, que conducen a
diferentes formas de reparación,
remodelación o destrucción.

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 Patogenia de las
enfermedades alveolares
difusas. La lesión inicial
produce un daño alveolar
que inicia una reacción
inflamatoria o una
activación fibro-
proliferativa. En algunos
casos ambos procesos
van a la reparación, con o
sin secuelas. En otros, los
propios mediadores
inflamatorios causan más
daño alveolar, con la
consiguiente formación de
un círculo vicioso que
perpetúa el trastorno.

Patogenia

ENFERMEDADES PARENQUIMATOSAS
DIFUSAS DEL PULMON
Clasificación simplificada de las Sociedades
Americana de Tórax y Respiratoria Europea

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Anatomía patológica
 Los diferentes patrones incluyen
combinaciones variables de:
• Efectos directos de la lesión, representados por
daño del epitelio alveolar o alteraciones de la
pared capilar.
• Inflamación.
• Proliferación fibroblástica.
• Diversos grados de hiperplasia e
hipertrofia de fibras musculares lisas.

Fisiopatologia
 Disminución de la distensibilidad
pulmonar.
 Hipoxemia.
 Hipertensión pulmonar y corazón
pulmonar.

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AGENTES Y MECANISMOS CAUSANTES O

ASOCIADOS A COMPROMISO INTESTICIAL
DIFUSO

AGENTES Y MECANISMOS CAUSANTES O

ASOCIADOS A COMPROMISO INTESTICIAL
DIFUSO

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ENFERMEDADES
INTERSTICIALES DE
CAUSA DESCONOCIDA

FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA

(Idiopathic pulmonary fibrosis: IPF)
 Sustratohistológico: patrón llamado
UIP (Usual Interstitial Pneumonia),
que se caracteriza por la presencia
de focos fibroblásticos,
independientes del grado de
inflamación, y por presentar áreas
en diferentes etapas de desarrollo,
con predominio bi-basal y subpleural
que conducen finalmente a un
extenso panal de abejas.

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NEUMONIA INTERSTICIAL NO
ESPECIFICA (Non-specific interstitial
pneumonia: NSIP)

NEUMONIA INTESTICIAL AGUDA (Acute

interstitial pneumonia: AIP)

 Es un cuadro agudo de inflamación

intersticial con insuficiencia respiratoria
sin causa aparente.

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NEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA

(Desquamative intertitial pneumonia: DIP)

 Se observa preferentemente en
fumadores y se caracteriza por un
extenso relleno alveolar de macrófagos
pigmentados.

NEUMONIA INTERSTICIAL
ASOCIADA A BRONQUIOLITIS
RESPIRATORIA

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NEUMONIA ORGANIZATIVA CRONICA (Chronic

organizing pneumonia: COP)

 También conocida como BOOP (Bronchiolitis

obliterans organizing pneumonia).
 Reacción histológica inespecífica que se
presenta como un cuadro febril con áreas de
consolidación dispersas de preferencia
subpleurales ligadas a relleno alveolar en
organización con o sin bronquiolitis asociada.
 Idioopática o presentarse en enfermedades
colágenas, infecciones, drogas, neumonitis
por hipersensibilidad, etc.

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