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JEAN-NOEL

FIESSINGER
Directeur du comit
de rdaction

314, Bureaux de la Colline,


92213 Saint-Cloud Cedex
Tl.: 0155626800 Fax: 0155626812
revprat@gmsante.fr
www.larevuedupraticien.fr
DIRECTION DES RDACTIONS MDICALES
RDACTEUR EN CHEF
Jean Deleuze
Rdacteur en chef adjoint
Marie-Aude Dupuy
Secrtariat de la rdaction
Patricia Fabre
COMIT DE LECTURE ET DE RDACTION SCIENTIFIQUE
Jean-NolFiessinger, Jean-Michel Chabot, Jean-Franois
Cordier, Richard Delarue, Jean Deleuze, Olivier Fain, Bernard
Gavid, Alexandre Pariente, AlainTenaillon
ONT COLLABOR CE NUMRO
Hlne Esvant, Sbastien Rivire
RELECTEURS ET CONSEILLERS SCIENTIFIQUES 2015-2016
P. Astagneau, A. Benachi, J.-F. Bergmann, P. Bey,
O. Bouchaud, B. Cariou, B. Chevallier, P. Couratier,
B. Crestani, N. Danchin, Y. Dauvilliers, X. Deffieux,
J.-C. Delchier, J.-R. Delpero, I. Durrieu, C. Glorion,
P. Gorwood, O. Gout, C. Gras-Le Guen, P. Guggenbuhl,
A. Hartemann, D. Houssin, X. Jouven, V. Leblond,
Y. Lachkar, C. Lepage, O. Lortholary, J-L. Mas,
G. Meyer, J.-F. Nicolas, V. de Parades, P. Parize,
. Pautas, P.-F. Plouin, G. de Pouvourville,
G. Rajzbaum, B. Riou, J. Sahel, M. Tauber, P. Tattevin,
. Thervet, C. Tourette-Turgis, F. Zinzindohou
COMIT DHONNEUR
Claude-Franois Degos, Dominique Laplane
RDACTION EN CHEF TECHNIQUE
Chantal Trvoux (6806) ctrevoux@gmsante.fr
Directrice artistique
Ccile Formel (6928) cformel@gmsante.fr
Secrtaires de rdaction
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Rdacteurs-rviseurs
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Emplois et carrires
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Abonnement France 1an: 180euros
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Tl.: 01 55 62 69 75; 01 55 62 69 41
Fax: 01 55 62 69 56 abo@gmsante.fr

LDITORIAL

Valoriser la presse
mdicale de formation
en langue franaise

e projet SIGAPS (Systme


dinterrogation de gestion
et danalyse des publications
scientifiques) a pour objet
de recenser, dvaluer et de valoriser
les publications des quipes hospitalires
recenses dans la base Medline, la principale
base de donnes mdicales gre et mise
jour, sur le serveur PubMed, par la National
Library of Medicine (NLM). Il sappuie
sur un logiciel de bibliomtrie qui value
la qualit de cette production en analysant
le niveau scientifique des revues qui
accueillent ces travaux. Cette valuation,
pondre par le rang des auteurs signataires
des articles, permet de calculer un score
ouvrant droit un financement spcifique.
Les points SIGAPS sont ainsi devenus
un enjeu trs important pour tous les
tablissements ayant des activits mdicales
de recherche.
La mthode adopte pour calculer le score
privilgie les travaux de recherche publis
en anglais dans les grandes revues
internationales haut facteur dimpact,
ce qui est justifi pour valuer des activits
de recherche, mais dvalorise les articles
de formation publis en franais dans
les revues nationales dont la diffusion est,
par dfinition, limite. Or la revalorisation
des revues pdagogiques de langue franaise
se justifie pour deux raisons. La premire
tant que la publication de mises au point
ou de revues gnrales de qualit permet
de juger les capacits pdagogiques des
auteurs qui se destinent une carrire
hospitalo-universitaire et la seconde,
qui en dcoule, est quil convient dapprcier
ces capacits au mme titre que celles
ncessaires au soin ou la recherche. Cette
valorisation est dautant plus indispensable

que la plupart des mdecins franais, mme


sils matrisent langlais, lisent et assimilent
plus facilement des articles en franais
que dans une autre langue; cela est
galement vrai pour les mdecins des pays
francophones, limitrophes ou non de la
France, pour lesquels lusage du franais
reste important tant pour la formation
initiale que pour la formation continue
permanente.
Conscients de cette ncessit dune meilleure
prise en compte des activits pdagogiques
des candidats une nomination ou une
promotion hospitalo-universitaire, la
Confrence des doyens des facults de
mdecine et la Confrence des prsidents
du Conseil national des universits sant
(CNU) envisagent la cration dun Score
individuel daptitudes pdagogiques en sant
(SIAPS) qui valoriserait les publications
en franais dans des revues de formation.
Sollicite par le syndicat de la presse
et de ldition des professions de sant,
lAcadmie nationale de mdecine vient,
dans un communiqu, dapporter son soutien
cette initiative tout en soulignant la
ncessit dune simplification du projet
actuel de grille et de sa modulation par les
diffrentes sous-sections du CNU en fonction
de leurs objectifs pdagogiques propres.
La Revue du Praticien, revue de rfrence
dans le monde mdical francophone,
ne peut que se fliciter de cette valorisation
des articles de formation qui constituent
lessentiel de son contenu. Elle est heureuse
que soit reconnue la contribution des
auteurs qui la font bnficier de leurs
qualits scientifiques et pdagogiques.
Cette reconnaissance renforce son rle
dacteur majeur dans la diffusion de la
culture mdicale franaise. V

La revue adhre la charte de formation mdicale continue par lcrit


du Syndicat de la presse et de ldition des professions de sant (SPEPS)
et en respecte les rgles. (Charte disponible sur demande).
Reproduction interdite de tous les articles sauf accord avec la direction.
Les liens dintrts des membres du Comit de lecture et de rdaction
scientifique sont consultables sur www.larevuedupraticien.fr (Qui sommes-nous?).

Vol. 66 _ Fvrier 2016

TOUS DROITS RESERVES - LA REVUE DU PRATICIEN

119

CARMELO LAFUENTELAFUENTE
Service de griatrie
orientation
cardiologique et
neurologique,
hpital Charles-Foix,
groupe hospitalier
La Piti-SalptrireCharles-Foix,
AP-HP, Ivry-sur-Seine,
France; dpartement
hospitalo-universitaire
(DHU) FAST (Fighting
Ageing and STress),
universit Paris-6
Pierre-et-Marie-Curie,
Paris, France
carmelo.lafuente
@aphp.fr
C. Lafuente dclare
navoir aucun lien
dintrts.

FOTOLIA OCSKAY MARK

THRAPEUTIQUE

Griatrie. Il y a un bnfice traiter un sujet hypertendu de plus de 80ans,


mais il faut se limiter une rduction de la pression artrielle systolique au-dessous
de 150mmHg, prescrire initialement la plus faible posologie possible et surveiller
plusieurs paramtres.

ANTIHYPERTENSEURS
CHEZ LE SUJET G:
RISQUES ET PRCAUTIONS

hypertension artrielle
essentielle est une patho
logie trs frquente chez
la personne ge, et
constitue dans cette population une
des causes principales datteinte
cardiaque (insuffisance cardiaque,
maladie coronarienne), daccident
crbrovasculaire (autant ischmique
quhmorragique) et dinsuffisance
rnale chronique.
Pendant longtemps, lutilit de traiter
une hypertension artrielle systo
lique isole chez une personne ge
a t controverse. Ltude HYVET,1
la plus large tude randomise

contrle ralise jusqu prsent


chez le sujet g, publie en 2008, a
prouv que le traitement antihyper
tenseur rduit de faon trs significa
tive les vnements cardiovasculaires
et la mortalit, toutes causes confon
dues, chez les patients hypertendus
de plus de 80ans. Lefficacit du trai
tement tait apparente aprs seule
ment 1an de traitement. Une rvision
systmatique Cochrane de 2009
confirme lefficacit du traitement
pharmacologique de lhypertension
artrielle chez les sujets gs.
Compte tenu du vieillissement pro
gressif de la population, le nombre de

personnes ges sous traitement


antihypertenseur est en augmenta
tion. Or cette augmentation ne se
fait pas sans risques, notamment de
sur-traitement et deffets indsirables
mdicamenteux immdiats ou diff
rs. Il ny a pas deffets indsirables
qui soient spcifiques au sujet g.
Ce qui change est leur frquence qui
est majore de faon globale, alors
que, par ailleurs, certains effets in
dsirables deviennent bien plus fr
quents avec lge.
Le tableau page 125 synthtise ces
diffrents risques.
>>>
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THRAPEUTIQUE
GRIATRIE
Quels objectifs
de pression artrielle?
Un traitement trop intensif de lhyper
tension augmente la charge de compri
ms prendre par le patient et majore
le risque deffets indsirables. Cette
situation est frquente: une tude r
trospective rcente ralise sur plus de
200000patients gs de plus de 70ans
hypertendus traits a montr que 38%
dentre eux avaient une pression art
rielle systolique (PAS) infrieure
120mmHg. Pourtant, le traitement anti
hypertenseur navait t rduit que chez
18% de ces patients ayant un contrle
trs (trop) bon de leur hypertension
artrielle.
Par comparaison, les rsultats trs po
sitifs de ltude HYVET avaient t ob
tenus par lutilisation de seulement
deux mdicaments antihypertenseurs
et avec lobjectif dobtenir une pression
artrielle systolique infrieure
150mmHg. Plusieurs tudes compara
tives nont pas montr quun traitement
antihypertenseur plus intensif tait
plus efficace. Cependant, une large tude
contrle randomise trs rcente
montre une rduction additionnelle des
vnements cardiovasculaires), y compris
dans le sous-groupe des plus de 75ans,
avec un traitement plus intensif et un
objectif plus strict (PAS<120mmHg).2
Des objectifs tensionnels plus ambi
tieux pourraient ainsi tre envisags
chez les personnes ges robustes et qui
tolrent bien le traitement.
Les recommandations actuelles de la
Socit franaise dhypertension art
rielle3 et des Socits europennes de
cardiologie et dhypertension artrielle4
pour les personnes ges sont:
de traiter les personnes ges seule
ment si la pression artrielle systolique
est suprieure 160mmHg de faon
persistante;
davoir pour objectif dobtenir une
pression artrielle systolique inf
rieure 150mmHg;
de ne pas utiliser plus de 3mdica
ments antihypertenseurs, choisir
entre les 5classes de mdicaments de
premire ligne (diurtiques, antago
nistes calciques, inhibiteurs de len
zyme de conversion, antagonistes des
rcepteurs de langiotensine, btablo
quants).

124

Hypotension
orthostatique: plus
frquente chez les
hypertendus!
Le vieillissement est associ une
moindre performance des rflexes
cardiovasculaires ncessaires pour
maintenir le niveau de la pression
artrielle lors des changements pos
turaux. Lhypotension orthostatique
est frquente chez les personnes
ges et, paradoxalement, elle est
plus frquente chez les patients hy
pertendus. Ses taux de prvalence
varient de 10 30% en fonction de
lge et des maladies associes. Une
grande partie des patients gs qui
ont un test dhypotension orthosta
tique positif nont pas, ou peu, de
symptmes; il ne faut traiter que les
hypotensions orthostatiques symp
tomatiques.
Tous les mdicaments antihyper
tenseurs sans exception peuvent soit
provoquer, soit majorer une hypo
tension orthostatique. Lexistence de
cette symptomatologie chez un pa
tient g trait pour une hyperten
sion artrielle doit faire rviser len
semble de sa prise en charge, soit les
objectifs de rduction de sa pression
artrielle, de rduction de sa consom
mation de sel, et le traitement mdi
camenteux quil prend. Il faut habi
tuellement rduire le traitement
antihypertenseur, en diminuant soit
le nombre de mdicaments, soit les
posologies. Les antihypertenseurs
daction centrale et les vasodilata
teurs sont ceux qui provoquent le
plus frquemment une hypotension
orthostatique.
Si lhypotension orthostatique limite
lactivit du patient, son traitement
est privilgier sur celui de lhyper
tension artrielle et sur lobjectif
tensionnel. En tout cas, il faut viter
tout prix lajout de mdicaments
vasopresseurs (p. ex. la midodrine
[Gutron]) dans le but de maintenir un
traitement antihypertenseur, car cela
serait probablement inefficace, en
accentuant une trop grande varia
bilit de la pression artrielle, en
yo-yo, et au risque daccumuler les
effets indsirables des deux mdica
ments.

Risque de chutes:
pas clairement prouv
Lassociation entre la prise dun trai
tement antihypertenseur et une aug
mentation du risque de chutes et de
fracture nest, finalement, pas claire
ment tablie. Les rsultats des diff
rentes tudes sont trs discordants.5
Une rvision systmatique sur leffet
de diffrents mdicaments sur le
risque de chutes a montr une aug
mentation faible du risque avec les
antihypertenseurs (odds ratio: 1,24).
Plusieurs tudes observationnelles
montrent de faon consistante que
cette augmentation du risque se pro
duirait surtout linitiation du trai
tement antihypertenseur. En cons
quence, chez une personne ge, la
prescription doit tre prudente, et il
faut dbuter le traitement avec la
plus faible posologie possible et pr
venir le patient de ce risque.
En revanche, plusieurs autres tudes
nont pas trouv dassociation entre
la frquence des chutes et le traite
ment antihypertenseur pris au long
cours. Dans certaines, la prise dun
traitement antihypertenseur a
mme t associe une rduction
du risque de chute et de fracture. Par
exemple, dans ltude HYVET, le
risque de fracture tait diminu chez
les patients sous traitement antihy
pertenseur, par comparaison aux
patients sous placebo.

Surveiller la fonction
rnale et lionogramme
La capacit des tubules rnaux et de
lanse de Henl sadapter aux varia
tions importantes des apports et/ou
des pertes de sodium diminue avec le
vieillissement, surtout sil existe une
maladie rnale surajoute. Lhypona
trmie, mdicamenteuse ou de toute
autre origine, est ainsi plus frquente
chez les personnes ges.
Lhyponatrmie est un effet indsi
rable relativement frquent de tous
les types de diurtiques. Lutilisation
de diurtiques thiazidiques, mme
faibles doses, multiplie par 5 le
risque dhyponatrmie. Il faut, en
consquence, suivre rgulirement
la natrmie, surtout linitiation du
traitement. Lhyponatrmie lie aux

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THRAPEUTIQUE
GRIATRIE
RISQUES DES ANTIHYPERTENSEURS CHEZ LE SUJET G
Antihypertenseur

Risque

Prcautions

Tous

Surtraitement

w Objectif gnral: PAS<150mmHg


w Pas plus de 3antihypertenseurs

Tous

Hypotension orthostatique

w Suivre rgulirement sil existe des symptmes


en rapport

Tous linitiation du traitement


(mais risque non clairement tabli
au long cours)

Chutes

w Initier le traitement la plus faible dose,


monte trs progressive
w Prvenir le patient du risque

Diurtiques (toutes classes)

Hyponatrmie

w Objectifs de rduction du sel modrs


w Suivi de la natrmie

Diurtiques, inhibiteurs de lenzyme


de conversion, ARAII

Insuffisancernale fonctionnelle

w Initier le traitement la plus faible dose, monte


trs progressive
w Suivi de la cratinine

Inhibiteurs de lenzyme
de conversion, ARAII, antagonistes
de laldostrone

Hyperkalimie

w Initier le traitement la plus faible dose, monte


trs progressive
w Suivi de la kalimie

Btabloquants
Antagonistescalciques bradycardisants:vrapamil,
diltiazem

Bradycardie

w Initier le traitement la plus faible dose,


monte trs progressive
w Suivi de la frquence cardiaque

Risque avec un traitement correct de lHTA

Troublescognitifset dmence

w Pas de prcaution particulire

Diurtiquesthiazidiques: possible du risque


IEC, ARAII: risque

Incidence de diabte

w Privilgier IEC et ARAII chez les sujets


obses, intolrants au glucose ou avec syndrome
mtabolique

Tableau. ARA2:antagoniste des rcepteurs de langiotensineII ; IEC: inhibiteur de lenzyme de conversion; HTA: hypertension artrielle; PAS: pression
artrielle systolique.
diurtiques peut ne pas tre associe
des signes cliniques vidents de
dshydratation. Toutefois, elle se
corrige habituellement trs bien
avec le simple arrt des diurtiques,
ne ncessitant un remplissage vas
culaire que si des signes de dshy
dratation sont prsents. Malgr cet
inconvnient, les diurtiques thiazi
diques sont, sur ce terrain, un traite
ment antihypertenseur de premire
ligne, avec un rapport efficacitrisque trs bon.
Linsuffisance rnale fonctionnelle
associe lutilisation de diurtiques
et des mdicaments agissant sur laxe
rnine-angiotensine, ainsi que lhy
perkalimie associe lutilisation
des mdicaments qui agissent sur
laxe rnine-angiotensine-aldost
rone sont des effets indsirables bien
plus frquents chez les personnes
ges que chez les sujets plus jeunes.

En consquence, il faut surveiller la


cratinine et la kalimie (potassium)
de faon systmatique peu aprs lin
troduction de ces mdicaments, et de
faon rgulire par la suite.

Surveiller la frquence
cardiaque
La capacit augmenter son rythme
cardiaque diminue avec lge, et les
troubles de la conduction auriculoventriculaire sont bien plus frquents
chez les sujets gs. Tous les mdica
ments bradycardisants, notamment
les btabloquants et certains anta
gonistes calciques (vrapamil, dil
tiazem), ont ainsi le potentiel de d
clencher une bradycardie svre,
mme des faibles doses, chez les
patients gs. Il faut bien surveiller la
frquence cardiaque lors de leur in
troduction, et de faon rgulire par
la suite.

Effets incertains
sur le dclin cognitif
Lhypertension artrielle est un facteur
de risque de dveloppement de troubles
cognitifs et de dmence, autant vascu
laire que de la maladie dAlzheimer. Plu
sieurs essais contrls ont cherch sa
voir si un traitement antihypertenseur
pourrait rduire le risque de dveloppe
ment de troubles cognitifs ou de dmence.
Une mta-analyse en rseau, ralise
en 2013 et combinant les rsultats de
19essais randomiss contrls et de
11tudes observationnelles, a montr
un bnfice modeste dun traitement
antihypertenseur, toutes classes mdi
camenteuses confondues, sur le dclin
cognitif et sur le risque de dmence
(rduction de 9% de lincidence). 5
Pourtant, cet effet ntait pas signifi
catif dans la plupart des tudes indi
viduelles ni quand on nanalysait que
les essais randomiss contrls. Il ny a
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THRAPEUTIQUE
GRIATRIE
pas non plus de rsultats consistants
dans les diffrentes tudes ralises pour
prouver que lune ou lautre classe de
mdicaments antihypertenseurs ont un
effet particulier sur laspect cognitif.
Par ailleurs, aucune tude na montr
deffet dltre des mdicaments anti
hypertenseurs sur les fonctions cogni
tives.

Un risque de diabte
Des tudes observationnelles suggrent
que les diurtiques thiazidiques r
duisent la sensibilit priphrique
linsuline et ont un effet ngatif sur le
contrle glycmique. Pourtant, il nest pas
tabli quils seraient capables dentra
ner eux seuls un diabte. linverse,
plusieurs mta-analyses montrent une
rduction significative des nouveaux cas
de diabte chez les patients traits avec
un inhibiteur de lenzyme de conversion
ou avec un antagoniste des rcepteurs de
langiotensine.5 Ces deux classes thra
peutiques sont donc privilgier chez
les patients hypertendus obses ou ayant
un syndrome mtabolique.

126

OBJECTIF:
SYSTOLIQUE INFRIEURE
150mmHg,
SAUF EXCEPTION
Le traitement de lhypertension art
rielle chez les personnes ges nces
site une adaptation des objectifs ten
sionnels, pour viter le sur-traitement,
et une grande rigueur dans le manie
ment des mdicaments antihyperten
seurs, pour limiter le risque accru
deffets indsirables. Chez les pa
tients de plus de 80ans, la rduction
de la PAS en dessous de 150mmHg est
suffisante pour obtenir une rduction
trs nette des vnements cardiovas
culaires. Une rduction plus impor
tante peut tre discute pour les per
sonnes ges en bonne sant qui
tolrent bien les mdicaments anti
hypertenseurs, mais serait peu appro
prie pour les patients gs fragiles
ou ayant des comorbidits. Dans tous
les cas, il est recommand de nasso
cier pas plus de 3mdicaments anti
hypertenseurs.V

RFRENCES
1. Beckett NS, Peters R, Fletcher AE, et al;
HYVET study group. Treatment of hypertension
in patients 80 years of age or older.
N Engl J Med 2008;358:1887-98.
2. SPRINT research group, Wright JT Jr,
Williamson JD, Whelton PK, et al.
A randomized trial of intensive versus
standard blood-pressure control.
N Engl J Med 2015;373:2103-16.
3. Socit franaise dhypertension artrielle.
Prise en charge de lhypertension artrielle
de ladulte. Recommandation SFHTA, janvier
2013. www.sfhta.org
4. Mancia G, Fagard R, Narkiewicz K, et al.
2013 ESH/ESC guidelines for the management
of arterial hypertension: the task force for the
management of arterial hypertension of the
European Society of Hypertension (ESH) and
of the European Society of Cardiology (ESC).
Eur Heart J 2013;34:2159-219.
5. Butt DA, Harvey PJ. Benefits and risks
of antihypertensive medications in the elderly.
JIntern Med 2015 Oct 26. doi:10.1111/
joim.12446.

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THRAPEUTIQUE
VINCENT RIGALLEAU,
LAURENCE
BLANCO-BAILLET,
MARIE HUGO,
MILIE PUPIER,
HENRI GIN
Universit
de Bordeaux-2Victor-Segalen;
service
dendocrinologiediabtologie-nutrition,
CHU de Bordeaux,
Bordeaux, France
vincent.rigalleau@
chu-bordeaux.fr
V. Rigalleau dclare
avoir t pris en
charge pour congrs
par les laboratoires
AstraZeneca, Bayer,
GSK, Janssen, Lilly,
MSD, Novartis, Novo,
Pfizer, Schering Plough
et Takeda.
L. Blanco-Baillet dclare
avoir t prise en
charge pour des congrs
par les laboratoires
Bayer, Lilly, Novartis,
Novo, Takeda.
M. Hugo dclare avoir
t pris en charge
pour congrs par les
laboratoires Lilly, Novo,
Sanofi.
. Pupier dclare
avoir t prise en
charge pour congrs
par le laboratoire Lilly.
H. Gin dclare avoir
particip des groupes
de travail avec les
laboratoires
Lilly-Boehringer.
Ingelheim et avoir
t pris en charge pour
congrs par
les laboratoires Lilly
et AstraZeneca.

Diabte de type 2. Par leur effet glycosurique, les gliflozines constituent


une nouvelle piste pour rduire lhyperglycmie. Mais labsence de recul sur leur
emploi long terme, le risque dinfections uro-gnitales et leur cot ouvrent une
discussion pour les situer dans larbre dcisionnel actuel de la Haute Autorit de
sant concernant la stratgie thrapeutique du diabte de type2.

Les gliflozines,
une nouvelle voie dans
le traitement du diabte
de type2

e traitement1 par voie orale


du diabte de type2 devrait
senrichir prochainement
dune nouvelle classe thrapeutique: les inhibiteurs de SGLT-2
(sodium-glucose cotransporter2), ou
gliflozines. La phloridzine, prcurseur des gliflozines, a t isole en
1835, partir dcorces darbres fruitiers, et ses proprits glycosuriques
ont t publies ds 1886.2 Dans les
dernires dcennies, son mcanisme
daction si particulier la fait utiliser
pour corriger lhyperglycmie de
diabtes exprimentaux chez lanimal (pancratectomies partielles,
streptozotocine), afin dtudier les
effets propres de lhyperglycmie sur
la scrtion et laction de linsuline,
la glucotoxicit.3 Mais la phloridzine, peu slective pour SGLT-2,
ntait pas utilisable chez lhomme
du fait des troubles digestifs quelle
provoquait. Il a donc fallu dvelopper
des inhibiteurs plus slectifs pour dvelopper des antidiabtiques oraux:
empagliflozine (Jardiance, Boehringer-Lilly), canagliflozine (Invokana,
Janssen), et dapagliflozine (Forxiga,
BMS-AstraZeneca).

Une rduction de
lhyperglycmie par effet
glycosurique4
Principal carburant de lorganisme,
le glucose est une petite molcule
qui traverse librement la barrire
glomrulaire rnale. Labsence de
glucose dans les urines finales ncessite sa rabsorption au niveau
du tubule contourn proximal (fig.1).
Au ple apical des cellules au contact
de lurine primitive, des cotransporteurs assurent le transfert du
glucose et du sodium dans la cellule:
SGLT-2, qui assure 90% de cette
rabsorption dans les premiers
segmentsS1 et S2 du tubule, est
spcifiquement inhib par les gliflozines;
SGLT-1, situ au segment suivant S3, rabsorbe le glucose
rsiduel; ce cotransporteur est
surtout localis dans la bordure
en brosse de lpithlium intestinal
pour labsorption digestive du
glucose; on ne peut pas linhiber
pour rduire lhyperglycmie
post-prandiale du diabte sucr: le
dficit gntique en SGLT-1 est une
cause de diarrhe grave.

Le glucose qui a pntr dans les cellules du tube contourn proximal


est ensuite restitu dans le plasma
au ple basal, par le transporteur
GLUT-2. ce ple basal, le sodium
est extrait de la cellule par la pompe
Na+/K+ ATPase. Mme si au total
lorganisme pargne de lnergie
(4kcal/g de glucose qui auraient
t perdues dans les urines), le
fonctionnement de la Na+/K+ATPase cote de lnergie aux cellules
du tubule contourn proximal: la
rabsorption rnale du glucose
est un processus biologique actif,
saturable. Il peut tre dpass en
cas dhyperfiltration glomrulaire,
comme au cours de la grossesse, o
une glycosurie peut survenir sans
hyperglycmie. Il est surtout dbord en cas dhyperglycmie.
Comme le rsume la figure2, chez
un sujet normal la glycmie doit
atteindre environ 1,7g/L, seuil
rnal du glucose, pour quapparaisse une glycosurie: celle-ci
est nulle dans des conditions normales. Au cours du diabte sucr,
le seuil est plus lev, vers 2,2g/L,
du fait dune surexpression >>>
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THRAPEUTIQUE
GLIFLOZINES
Glomrule

Tubule distal Canal collecteur

Tubule proximal
S1

S2

Filtration
du glucose
SGLT2
90 %

SGLT1
10 %

Rabsorption
du glucose

S3

Anse
de Henl

- 50 % du glucose
sont rabsorbs
au niveau des segments S1/S2

- 10 % du glucose
sont rabsorbs
au niveau du segment S3

Des transporteurs spcifiques de glucose (SGLT) sont


responsables de la rabsorption rnale de glucose

PLASMA

URINE PRIMITIVE
Segment S1

Membrane basolatrale

SGLT2

GLUT2

Glucose
Glucose
Na+
Glucose
Na+

Na+

Jonction serre

K+

K+
Pompe Na+/K+
ATPase

Espace intercellulaire

Figure 1.
Rabsorption
active du glucose
au niveau
du tubule contourn
proximal.

128

de SGLT-2, qui parat secondaire


lhyperglycmie chronique. La rabsorption rnale du glucose est donc
trs active, mais est dborde quand
lhyperglycmie dpasse ~2,2g/L,
avec alors une glycosurie proportionnelle lhyperglycmie.
Les gliflozines inhibent SGLT-2, et
abaissent le seuil vers 0,80g/L. Elles
rduisent lhyperglycmie par la diminution de la rabsorption rnale
du glucose, et par son limination

urinaire. Ce mcanisme a un dfaut:


il entrane une glycosurie, importante
(jusqu 70g/j), qui peut tre la
cause deffets indsirables. Il a des
avantages: leffet est proportionnel
lhyperglycmie, il sarrte quand
la glycmie est normale, sans risque
dhypoglycmie. La perte calorique de
la glycosurie peut aider les patients
contrler leur excs pondral, et la
perte sode a un effet antihypertenseur, comme un diurtique.

Diminution de lHbA1c
de 0,7%
Lactivit des gliflozines a t vrifie
par plusieurs essais thrapeutiques
randomiss contrls. Leurs rsultats sont homognes, significatifs et
similaires pour les diffrentes molcules testes. Par rapport au placebo, ces mdicaments entranent une
rduction de lhmoglobine glyque
(HbA1c) en moyenne de 0,7%, proportionnelle au niveau dHbA1c initiale, mais aussi une perte de poids
denviron 2kg, et une rduction de
la pression artrielle systolique de
5mmHg.
Ces effets ont t obtenus dans des
indications prcoces en mono- ou
bithrapie avec la metformine, 5, 6
mais aussi plus tardives en trithrapie, avec la metformine et un
sulfamide hypoglycmiant,7 et avec
linsulinothrapie basale.8 Dans ces
dernires indications, des hypoglycmies sont possibles, et doivent
faire rduire les doses de sulfamide
ou dinsuline.
Des rsultats proches commencent
tre rapports dans des populations
particulires comme les personnes
ges, 9 et en insuffisance rnale
modre avec une filtration suprieure 45mL/min/1,73m 2, mais
lefficacit diminue en cas dabaissement de la filtration glomrulaire,10 et le mode daction et les effets
secondaires incitent alors la prudence.

Est-ce sans risque de


traiter ainsi un diabte?
La mise disposition dune nouvelle
classe dantidiabtiques oraux suscite une attention particulire, notamment en France o plusieurs
molcules ont t retires dans les
dernires annes, parfois peu aprs
leur introduction. Avec la prvalence
croissante de lobsit et du diabte
de type2, ces mdicaments seront indiqus chez un grand nombre de patients, qui les utiliseront longtemps.
Les principales questions poses par
les inhibiteurs de SGLT-2 sont de savoir sil est adapt de traiter le diabte par la glycosurie, et si ce nest
pas dangereux.

Vol. 66 _ Fvrier 2016

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THRAPEUTIQUE
GLIFLOZINES
Les cliniciens peuvent tre rticents
provoquer pharmacologiquement
la glycosurie, considre comme un
mauvais signe. Le fait que la rabsorption rnale du glucose soit pathologiquement leve au cours du diabte, et
contribue aggraver lhyperglycmie,
est un argument pour la rduire. Mais
cette rduction ne peut sans doute pas,
elle seule, traiter lhyperglycmie du
diabte de type2. Deux tudes mcanistiques rcentes ont montr que la
glycmie devrait baisser davantage vu
limportance de la glycosurie sous gliflozine. Pour des raisons mal connues
(arc rflexe?), lorganisme ragit la
glycosurie en augmentant sa scrtion
de glucagon et sa production endogne
de glucose.11, 12 Il faut limiter ces phno-

mnes par la dittique et lassociation


la metformine. De faon proche, la
perte de poids observe est moins prononce que ce qui avait t calcul en
fonction de la fuite calorique, ce qui
suggre que les gliflozines pourraient
stimuler la prise alimentaire. Cet effet na pas t mesur de faon directe
chez lhomme, mais chez le rat il y a
une hyperphagie compensatrice.13 Ces
mdicaments ne dispensent donc pas
defforts dittiques, au contraire.
Les risques associs linhibition de
SGLT-2 au long cours sont probablement limits. Les mutations inactivatrices de SGLT-2 des diabtes rnaux
congnitaux entranent des glycosuries plus importantes, 100g/j, et sont
dans lensemble bien tolres.14 Des

pisodes de dshydratation et de ctose


ont cependant t rapports, et dans
ces circonstances il faudra arrter les
gliflozines, comme avec les autres diurtiques. Les gliflozines sont disponibles
aux tats-Unis, au Canada, et dans
plusieurs pays europens (Belgique,
Suisse) et, depuis 2013, plusieurs dizaines de cas dacidoctoses normoglycmiques (glycmie < 3 g/L) y ont t
rapports lors de leur utilisation chez
des patients diabtiques de type 1 mais
aussi de type 2,15 do la ncessit de diag
nostiquer ces accidents mtaboliques
srieux lorsque la rduction de disponibilit du glucose, lhyperglucagonmie
et lhypo-insulinisme relatifs sont majors
par des circonstances dfavorables :
maladie intercurrente, jene, >>>

DAUTRES PERSPECTIVES THRAPEUTIQUES


En dehors des nouvelles insulines et incrtines, les principales voies
par lesquelles on espre diminuer lhyperglycmie sont la correction
de linflammation, linsulino-sensibilisation par laction sur les PPAR
(peroxisome proliferator-activated receptor), la stimulation des rcepteurs
aux acides gras, et laction sur le systme nerveux central.
Rduire linflammation bas bruit qui contribue lhyperglycmie est
possible, mme avec laspirine, mais les fortes doses ncessaires (7g/j)
entranent des hmorragies. Le salsalate, prodrogue de lacide actylsalicylique,
vite cet effet indsirable; lessai TINSALT a montr son activit,
mais lexcrtion urinaire dalbumine a t plus leve dans le groupe trait.1
Des biothrapies anti-tumor necrosis factor et anti-interleukine1 ont aussi
montr de lactivit, ainsi que le succinobuccol, mais ses effets sur le bilan
lipidique et la pression artrielle rendent peu probable son utilisation
chez les patients diabtiques.2 Leffet hypoglycmiant des traitements
anti-inflammatoires est modr, de lordre de -0,5% dHbA1c.
Les rcepteurs nuclaires PPAR sont la cible de traitements
insulino-sensibilisateurs actifs qui restent utiliss hors de France, comme
la pioglitazone, malgr la prise de poids et les risques dinsuffisance

cardiaque et de fractures. De nouveaux agonistes de PPAR-a


et - (GFT505) et de PPAR-a et -g (saroglitazar, approuv en Inde)
peuvent amliorer la glycmie et la dyslipmie du diabte.
Les acides gras du tissu adipeux contribuent linsulinorsistance
et sont lipotoxiques pour les cellules, mais certains acides gras
(omga3, acides gras chanes moyennes) peuvent avoir un effet favorable
par leur fixation sur des rcepteurs FFAR (free fatty acid receptor).3
Certains agonistes des FFAR ont t abandonns malgr une activit
puissante (fasiglifam, avec une baisse dHbA1c de -1,4%), du fait
de toxicit, mais dautres restent ltude.
Il est possible dabaisser la glycmie en agissant sur le systme
nerveux central. La bromocriptine qui rduit le tonus hypothalamique,
abaisse lHbA1c de -0,4 -0,8%.4 Lassociation phentermine-topiramate,
en voie dapprobation par la Food and Drug Administration comme traitement
amaigrissant, rduit lHbA1c de -0,4%. Les antagonistes des rcepteurs
histaminiques H3, ltude pour le traitement de troubles psychiatriques,
pourraient modifier la signalisation insulinique dans lhypothalamus,
et la scrtion dinsuline.

Rfrences
1. Goldfine AB, Fonseca V, Jablonsli KA, et al. The effects of salsalate on glycemic control in type 2 diabetes: a randomized trial. Ann Intern Med 2010;6:346-57.
2. Tardif JC, McMurray JJ, Klug E, et al. Effects of succinobucol (AGI-1067) after an acute coronary syndrome: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet 2008;371:1761-8.
3. Burant CF. Activation of GPR40 as a therapeutic target for the treatment of type 2 diabetes. Diabetes Care 2013;36:S175-9.
4. Garber AJ, Blonde L, Blommgarden ZT, Handelsman Y, Dagogo-Jack S. The role of bromocriptin-QR in the management of type 2 diabetes expert panel recomendations. Endocr Pract 2013;1:100-6.

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THRAPEUTIQUE
GLIFLOZINES
ncessiter larrt de la gliflozine. Enfin, une lvation du cholestrol li
aux lipoprotines de basse densit
(LDL-cholestrol) de +2% +5% a
t rapporte. Lintrt pour les gliflozines vient dtre renforc par les
rsultats du grand essai EMPAREG,
avec une rduction significative de
morbi-mortalit cardiovasculaire
( 14%) et de mortalit totale ( 32%)
chez les patients diabtiques de type
2 aprs trois annes de traitement par
empagliflozine.16

UNE INDICATION EN MILIEU


SPCIALIS

Figure 2.
Mcanisme
daction des
gliflozines.

dshydratation, diminution des doses


dune insulinothrapie associe, intoxication thylique. La glycosurie
favorise les infections urinaires,
et surtout gnitales, sans doute
spcialement dans une ambiance
dhyperg lycmie. Leur frquence

RFRENCES
1. Hartemann A.
Commentaires sur les
recommandations franaises
sur le contrle glycmqie du
diabte de type 2. Rev Prat
2015;65:1033-7.
2. Blickl JF. La dcouverte
des proprits glycosuriques
de la phloridzine. Med Mal
Metab 2014;8:544-9.
3. Rossetti L, Shulman GI,
Zawalich W, De Fronzo RA.
Effect of chronic
hyperglycaemia on in vivo
insulin secretion in partially
pancreatectomized rats. J
Clin Invest 1987;4:1037-44.
4. Girard J. Pourquoi est-il
rationnel dinhiber la
rabsorption rnale du
glucose chez le diabtique?
Diab Prat 2014;47:8-9.
5. Nauck MA, Del Prato S,
Duran-Garcia S, et al.
Durability of glycemic

130

est augmente au cours des essais


des gliflozines: environ 10% contre
2,5% sous placebo.8 Les vulvo-vaginites mycotiques concer nent
surtout les femmes au dbut du
traitement, elles ragissent aux
traitements usuels, mais peuvent

efficacy over two years


with dapagliflozin versus
glipizide as add-on therapies
in patients whose type 2
diabete melitus is
inadequately controlled
with metformin. Diabetes
Obese Metab 2014;11:
1111-20.
6. Lavalle-Gonzalez FJ,
Januszewicz A, Davidson J,
et al. Efficacy and safety
of canagliflozin compared
with placebo and sitagliptin
in patients with type 2
diabetes on background
Metformin monotherapy:
a randomised trial.
Diabetologia 2013;12:
2582-92.
7. Hring HU, Merker L,
Seewaldt-Becker E, et al.
Empagliflozin as add-on to
metformin plus sulfonylurea
in patients with type 2
diabetes: a 24-week,

randomized, double-blind,
placebo-controlled trial.
Diabetes Care
2013;11:3396-404.
8. Wilding JP, Woo V, Soler
NG, et al. Long-term
efficacy of Dapagliflozin in
patients with type 2
diabetes mellitus
receiving high doses of
insulin: a randomized trial.
Ann Intern Med
2012;6:405-15.
9. Sinclair A, Bode B, Harris
S, et al. Efficacy and safety
of canagliflozin compared
with placebo in older
patients with type 2
diabetes mellitus: pooled
analysis of phase 3 study
results. Postgrad Med
2014;3:16-34.
10. Kohann DE, Fioretto P, Tang
W, List JF. Long term study
of patients with type 2
diabetes and moderate

En somme, les inhibiteurs de SGLT-2


ont plusieurs intrts: un profil daction favorable, avec la diminution de
lHbA1c, du poids et de la pression
artrielle, et un mcanisme daction
original qui permet de conserver ces
effets en association aux autres traitements. Ce mcanisme conduit leurs
effets indsirables infectieux et mtaboliques qui vont justifier une attention particulire. La mise en route
du traitement se fera sur indication
spcialise, par un diabtologue. V

renal impairment shows


that dapagliflozin reduces
weight and blood pressure
but does not improve
glycemic control. Kidney Int
2014;4:962-71.
11. Merovci A, Solis-Herrera C,
Daniele G, et al.
Dapagliflozin improves
muscle insulin sensitivity
but enhances endogenous
glucose production. J Clin
Invest 2014;2:509-14.
12. Ferrannini E, Muscelli E,
Frascerra S, et al. Metabolic
response to sodium-glucose
cotransporter 2 inhibition in
type 2 diabetic patients. J
Clin Invest 2014;2:499-508.
13. Devenny JJ, Godonis HE,
Harvey SJ, Rooney S,
Cullen MJ, Pelleymounter
MA. Weight loss induced by
chronic Dapagliflozin
treatment is attenuated
by compensatory

hyperphagia in Diet-Induced
Obese (DIO) rats. Obesity
2012;8:1645-52.
14. Scholl-Brgi S, Santer R,
Ehrich JHH. Long-term
outcome of renal gucosuria
type 0: the original patient
and his natural history.
Nephrol Dial transplant
2004;19:2394-6.
15. Peters AL, Buschur EO,
Buse JB, et al. Euglycemic
diabetic ketoacidosis: a
potential complication of
treatment with
sodium-glucose
cotransporter inhibition.
Diabetes Care 2015;38:
1687-93.
16. Zinman B, Wanner C,
Lachin JM, et al.
Empagliflozin, cardiovascular
outcomes and mortality in
type 2 diabetes. New Engl J
Med 2015 Nov 26;373(22):
2117-28.

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G IO VAN NA MARSICO
giovanna.marsico@cancercontribution.fr

EN DBAT
Face un cancer du sein, des femmes acquirent un savoir et une expertise quelles
mettent au service des autres patientes sur les rseaux sociaux ou dans des associations.
Mais cette comptence nest pas encore suffisamment reconnue en France.

Cancer du sein: quelle place pour


les patientes-expertes?

* Plateforme collaborative visant limplication


des citoyens dans la construction des politiques de sant publique
www.cancercontribution.fr

Association
Cancer contribution
et Ple citoyen,
institut GustaveRoussy, Villejuif,
France
G. Marsico dclare
navoir aucun lien
dintrts.

Voir aussi sur ce sujet le


DOSSIER
MENSUEL DE FORMATION MDICALE CONTINUE LAREVUEDUPRATICIEN.FR NOVEMBRE 2015 _ TOME 65 _ NUMRO 9

Toute la mdecine pour chaque mdecin


ACTUALIT
Vaccins et SEP : o en est-on ?
Mdicaments : quel prix pour
linnovation ?

PRATIQUE MDICALE
Ce qui est nouveau
en gyncologie
Glioblastomes

NOVEMBRE 2015 - TOME 65 - N 9 (1121-1236)

DOSSIER
Orthopdie
de lenfant

DOSSIER

Reconnatre lexprience des malades

PATIENT-EXPERT

Un nouvel acteur,
le patient-expert

ORTHOPDIE DE LENFANT

e cancer du sein concerne chaque anne en France


49000 femmes. Certaines dentre elles, fortes de
leur exprience, ont le dsir de transformer cet
accident de vie en pisode constructif, en mettant disposition de leurs pairs leurs comptences acquises. Devenues patientes-expertes, elles sinvestissent
dans des communauts virtuelles, dans la cration de
blogs ou dans le travail associatif. Pourtant, si dans
beaucoup de pays anglo-saxons la place des patientsexperts est reconnue dans le systme dorganisation
des soins et de la sant publique et ses avantages dmontrs, cest encore loin dtre le cas en France, notamment
dans le domaine de la cancrologie.
Ancienne avocate en Italie, directrice de lassociation Cancer Contribution*, je naurais probablement
pas t sensibilise ces questions si la vie ne mavait
pas fait cadeau de lexprience personnelle avec la
maladie. Et franchissant lunivers de la maladie, jai
constat que la qualit de la prise en charge, qui fait la
fiert du systme de sant franais, ne peut tre rellement assure que si elle intgre les rponses tous les
besoins des personnes malades: leurs besoins relationnels et psychologiques, leurs besoins dinformation sur
des aspects techniques et scientifiques, leurs besoins de
suivi et de coordination, leurs besoins mdico-sociaux.
La satisfaction de ces besoins ncessite une complmentarit entre professionnels de sant, experts des soins,
et patients-experts de la vie avec la maladie.
Une femme sur huit dveloppe un cancer du sein au
cours de sa vie, et lui seul il reprsente prs dun tiers
des cancers fminins. Souvent en fonction de lge et de
leur milieu socio-professionnel, les patientes adoptent
pendant et aprs la maladie des attitudes qui varient
considrablement: certaines femmes souhaitent en effet
se confier uniquement lexprience des professionnels
de sant, dautres prfrent avoir une attitude active,
participer aux dcisions qui les concernent, discuter

Au Qubec, danciens patients amputs


tmoignent de leur exprience auprs
de patients nouvellement accidents

Patient-expert
paru dans le numro
de novembre 2015
de La Revue
du Praticien

des choix thrapeutiques qui leur sont proposs avec


les professionnels et/ou avec leurs pairs. De mme
aprs la fin des traitements, certaines ont hte de tourner la page et de mettre le cancer entre parenthses,
quand dautres prouvent le besoin de revenir sur leur
exprience et den faire un levier dengagement individuel ou associatif. Enfin, certaines dentre elles sont
tout simplement obliges de partager leur vie avec la
maladie et les traitements, car des mtastases rendent
impossible une rmission.
Traditionnellement dans le paysage associatif franais autour du cancer, except le cas de la Ligue nationale qui a une vocation gnrale, la majorit des associations se sont intresses majoritairementau cancer du
sein. lintrieur de ces structures, les volontaires sengagent dans des missions relevant de linformation, de
laide caritative ou de laccompagnement. Mais depuis
lessor de la dmocratie sanitaire et des technologies de
linformation et de la communication, beaucoup dorganisations ont pris le parti de mener des actions politiques de lobbying et de reprsentation de la parole des
malades. Dautres mettent disposition des comptences qui permettent aux patientes damliorer leur
qualit de vie et de mieux contrer limpact exerc par la
maladie. Le plus souvent, il sagit dassociations portes par la personnalit dune femme qui adjoint ses
comptences professionnelles celles acquises dans son
parcours contre son cancer.

Des exemples foison


Cest lexemple de Dominique Thierry, juriste et ancienne malade, qui a fond lassociation Juris Sant,
active dans laccompagnement juridique des patients.
Cest aussi le cas dAnne-Sophie Tuszynski, ancienne cadre
en ressources humaines, qui, aprs la fin des traitements,
a dcid de crer Cancer@Work, une structure de formation des entreprises pour le suivi des employs malades.
Ou encore Franoise Sellin, ancienne directrice de communication dune grande socit, qui a lanc Ruban de
lespoir et paralllement Collectif K, fdration dassociations impliques dans la lutte contre le cancer.
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CANCER DU SEIN : PATIENTES EXPERTES

Lassociation Europa Donna Forum France offre des


instruments dinformation et dorientation aux femmes
atteintes dun cancer du sein. lintrieur de cette structure, des patientes-expertes participent llaboration
des rfrentiels ou des recommandations, la rdaction
et la relecture des informations et des consentements
clairs pour les essais cliniques.
Un exemple en plein essor de lexpertise-patient se
retrouve au sein des blogs, des plateformes collaboratives et des rseaux sociaux. Lentre en maladie et le
parcours qui en dcoule gnrent une demande importante dinformations. Ces informations ne relvent pas
de la sphre de comptences des professionnels de sant,
elles sont lapanage direct des pairs, de celles qui ont
travers la maladie et qui ont travaill sur leur vcu
pour en produire des connaissances transmissibles
dautres. Cette matire est justement celle que la femme
trouve quand elle parcourt les forums sur Internet.
Une information sans doute ingale, mais qui passe
travers le filtre de lintelligence collective.
Au sein des communauts en ligne, les femmes mutualisent leurs expriences respectives, elles sinforment sur les actualits de la prise en charge, confrontent
les thrapies et leurs effets indsirables, participent la
production dune expertise collective. Parmi les protagonistes de cette mouvance, on retrouve la communaut
des ImPatientes, la plateforme Mon rseau cancer du
sein ou encore la Chane rose, la Maison du cancer, la
communaut cancer du sein de Doctissimo et le rcent
espace communautaire de la revue Rose Magazine.
Ct blogs, le clbre blog Aprs mon cancer du
sein lanc par Catherine Cerisey est un lieu de dbat
et dchanges sur le cancer et aussi sur les pratiques,
les politiques de sant et linnovation. Sans vocation
lexhaustivit, voici quelques autres exemples de blogueuses engages: Magsblog, dune jeune Franaise
rsidant en Australie, qui raconte son vcu en bandes
dessines, La Gniaque dIsabelle de Lyon, Les crabes
dansent au Croisic, passionnant rcit de Catherine
Barre, Petits billets dhumeur sur le vcu dune victorieuse du cancer, le blog de Melilotus, le tout jeune
Tchao Gnther, de Lili Sohn en version BD ou encore le blog des femmes porteuses dune prothse
PIP**. L aussi, il est intressant de noter que les blogs
cancer du sein sont beaucoup plus nombreux que
ceux traitant dune autre pathologie. Lexpertise qui
ressort de ces lieux permet aux patientes de comprendre les enjeux des stratgies thrapeutiques, dapprhender la gestion des traitements, dexprimer leur
ressenti, de trouver du soutien, de partager des informations et des connaissances.
Mais force est de constater qu la diffrence dautres
maladies graves ou chroniques, lunivers du cancer ne
donne pas encore une valorisation effective la science
citoyenne au sein de lorganisation des soins. Si des
femmes vivant avec un cancer du sein ou lui ayant survcu sigent dans les hpitaux au titre de reprsentants

132

Photo extraite
du livre
La Traverse imprvue
adnocarcinome
dEstelle Lagarde,
artiste photographe,
qui raconte
au jour le jour
son combat contre
le cancer du sein.
ditions
La Cause des Livres,
2010

25 AOT

ESTELLE LAGARDE / AGENCE RVLATEUR

EN DBAT

dusagers, en cancrologie, la formation des soignants et


lducation thrapeutique demeurent de la comptence
exclusive des professionnels de sant.
Une ouverture dans ce sens est dj prescrite par
laction 7-15 du Plan cancer 3: soutenir des expriences
de participation de patients-ressources bnvoles dans
laccompagnement de personnes atteintes de cancer et
dans la formation des professionnels de sant et valuer
leurs apports et les conditions de russite (modes de recrutement, formation des bnvoles). Mme si lon
peut dplorer que le terme de patient-expert ait fait
place celui moins explicite de patient-ressource, cette
action visant confier aux patients un rle de formateurs des professionnels et des pairs pourrait permettre
un rel dploiement de lexpertise patient dans les
diffrentes tapes du parcours de soins.1, 2
Cela condition que de ressource au service de
lorganisation des soins le patient-expert obtienne une
place effective dacteur incontournable de la prise en
charge du cancer. V
** Sur 30000 femmes ayant reu une prothse PIP, qui se sont avres
en grande partie dfectueuses ou gnratrices deffets indsirables,
17135 ont d subir lexplantation dune ou plusieurs prothses.
Source: Donnes PIP. Mise jour des signalements de matriovigilance.
Ansm, septembre 2013. http://bit.ly/1n0c18i

RFRENCES
1. Tourette-Turgis C. Lducation thrapeutique du patient La maladie
comme occasion dapprentissage. Paris: De Boeck, 2015.
2. Tourette-Turgis C. Patient-expert: lhistoire dun mouvement social.
Rev Prat 2015;65:1210-3.

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11/02/2016 10:40

CLAU DE RICOU R*
claude.ricour@aphp.fr

MAITH TAU B E R**


tauber.mt@chu-toulouse.fr

EN DBAT
Avec une prvalence deux fois plus leve par rapport aux autres enfants du mme ge,
lobsit est responsable dun sur-handicap et dune morbidit importante.
Laccompagnement des familles, lducation thrapeutique des parents et la prvention,
ds que la situation de handicap mental est identifie, sont essentiels.

Les enfants en situation de handicap


mental sont haut risque dobsit

pidmie dobsit chez lenfant remonte une


vingtaine dannes. Elle semble stre stabilise1, 2
sauf dans les familles en situation de prcarit
socio-conomique o elle continue de progresser.3
En revanche, lenfant et ladolescent en situation de
handicap mental, fragiles et vulnrables, y sont encore
surexposs.4 De multiples facteurs individuels, familiaux, professionnels et socitaux sintriquent pour en
rendre compte. Ce double handicap pnalise le quotidien du jeune; il lexpose, ladolescence, aux risques
majors de morbidit, et prcipite la dtrioration de
sa qualit de vie.5 Ce sur-handicap peut, par ailleurs,
tre source de culpabilisation pour les familles et de
dstabilisation pour les professionnels par les nombreuses remises en question quil provoque. Cependant, claire par la comprhension des multiples dterminants identifis, une dmarche oprationnelle de
dpistage et de prise en charge devrait permettre de
contrler ce risque et de le prvenir par une stratgie
innovante danticipation.

Prvalence deux fois plus leve


Mises part les obsits syndromiques dont lexcs
de corpulence est le marqueur cl, le risque que se dveloppe une obsit est lev dans les autres situations
de handicap mental.4 Il samplifie lorsque se cumulent
les empreintes environnementales et de lpigntique,
il saccentue ladolescence lorsque le parcours de vie
se complexifie (fragilit de lautonomie, instabilit des
repres institutionnels et familiaux, isolement psycho-affectif, difficults dintgration socioprofessionnelles),6 enfin il se majore chez le jeune adulte.7 Chez
ces enfants et adolescents, la prvalence de lobsit est
ainsi 1,5 2,5fois plus leve que chez ceux du mme
ge et sans handicap mental.8, 9
Dans ce contexte, les consquences de lobsit sont
multiples et dautant plus accentues que la plupart
sont longtemps mconnues ou sous-estimes. Cette
haute morbidit implique par consquent dexercer
une vigilance redouble dans trois domaines:

* Hpital Necker,
AP-HP, Paris, France
** Hpital des enfants,
CHU Toulouse,
Toulouse, France

la vie au quotidien, qui est dcortiquer pas pas,


la recherche dune dyspne deffort, dalgies multiples,
de troubles du sommeil et dasthnie; le cumul de ces
symptmes en dmultipliant les consquences
le rapport aux autres, qui reflte, entre autres, le maltre du jeune et la stigmatisation, relle ou ressentie,
dont il est victime. Les regards croiss que portent les
familles et les professionnels sur lui permettent den
analyser limpact en termes danxit, de dpression,
et/ou dagressivit dans un contexte de troubles prexistants du comportement;
les risques sur la sant, qui sont dordre cardiovasculaire, respiratoire, mtabolique ou orthopdique. Ils
peuvent tre dcals de quelques annes et sont ainsi
souvent minimiss. Ils ncessitent dtre clairement
explicits, en prcisant quils sont vitables si lobsit
est contrle, et qu linverse ils menaceront ladolescent et surtout le jeune adulte.10-12

Sur-handicap multiples dterminants


De multiples dterminants rendent compte de la prvalence de lobsit chez le jeune en situation de handicap
mental. Leur dcryptage permet davoir une approche
globale de ce sur-handicap. Il regroupe de nombreuses
entits aux phnotypes en apparence diffrents ou au
contraire trs proches; mais toutes partagent, des degrs
divers, trois ordres de composants: linadquation des
carburants nergtiques aux dpenses mtaboliques; linhibition (ou lactivation) des circuits de la faim, de la satit
et de la rcompense; la dysrgulation de leurs contrles
et rtrocontrles hypo- et supra-hypothalamiques.
lorigine du processus et de son chappement sintriquent,
entre autres, de subtiles interactions individuelles et
socitales, gntiques et pigntiques.

Composante gntique
Elle est parfaitement identifie et caractrise un ensemble
de maladies rares (ou moins rares): les obsits syndromiques qui peuvent associer au retard mental et lobsit
des dysmorphies, des anomalies de la croissance (ralentie
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HANDICAP ET OBSIT

EN DBAT
lenvironnement institutionnel (de lcole linstitut
mdico-ducatif) est un facteur dterminant prendre
en compte. Les modalits daccompagnement de lenfant, de lidentification de son handicap sa prise en
charge institutionnelle, constituent une suite dempreintes analyser. Elles sont dautant plus marques
quelles simpriment ds le plus jeune ge, que le retard
cognitif est accentu, et/ou que lenvironnement familial est fragile et risque. Sont particulirement cibls
le mode de prise en charge, les modalits de fonctionnement de linstitution, la multiplicit des professionnels
impliqus par son accompagnement;26
limpact des neuroleptiques, en particulier les antipsycho
tiques atypiques, doit tre dautant plus pris en compte
quil se surajoute, dans certains cas,27 aux facteurs prcdents en les dmultipliant.28, 29 Les antipsychotiques atypiques, ou certains dentre eux, pourraient concourir
lexcs de corpulence, en activant ou en bloquant laction de certains neurotransmetteurs avec inhibition du
contrle de la satit, activation du circuit rcompenseaddiction, et rduction de la dpense nergtique.30, 31
Un tel clairage offre ainsi de nouvelles perspectives de
dynamique de prise en charge et de prvention.

dans labsolu ou relativement), voire des dficits sensoriels.


Le syndrome de Prader-Willi, la plus frquente et la mieux
dcrypte, est domin par des troubles du comportement
et de laffectivit, un retard mental, une hyperphagie lie
un dfaut de satit, une tendance la sdentarit qui
conduisent, en labsence de contrle strict de la prise alimentaire, une obsit svre prcoce. Ds les premires
semaines, des problmes alimentaires majeurs, avec une
hypotonie et des difficults dinteraction avec les parents,
doivent le faire voquer, ce que confirme rapidement sa
signature gntique et ce qui impose un programme thrapeutique spcifique.13 Secondairement sexpriment lhyper
phagie (entre 2 et 6ans) et lobsit si lalimentation nest
pas lobjet dune vigilance permanente ( la maison,
lcole, linstitut mdico-ducatif).14 ladolescence, le
contrle de lalimentation et la gestion des troubles du
comportement se complexifient avec le risque de dveloppement dune obsit majeure haute morbidit.15
Certaines ciliopathies (syndrome de Bardet-Biedl), le
syndrome de lX fragile et certains troubles envahissants
du dveloppement sen rapprochent par leurs expressions
comportementales. Il en est de mme de la trisomie21,
premire entit individualise pour son haut risque
dobsit et de morbidit associe.
Les syndromes hypothalamiques, gntiques rares, ou
acquis de type craniopharyngiomes, sinscrivent dans
ce cadre en impliquant des exigences de prises en
charge assimilables aux situations prcdentes.16

Prise en charge en 3tapes


Sa stratgie a bnfici dune double approche fonde
sur lexprience de 20ans de prise en charge de lobsit de lenfant sans handicap, et sur lexpertise acquise
avec les enfants/adolescents atteints du syndrome de
Prader-Willi.13, 32-34 Elle sarticule autour de trois tapes.

Empreintes de lenvironnement et de lpigntique


Leur responsabilit est prsente dans la gense de la
plupart des obsits sexprimant secondairement
chez les enfants en situation de handicap mental.17 Ces
multiples empreintes pigntiques simpriment
tous les ges, mais certaines phases du dveloppement
(embryoftale et petite enfance) y sont plus particulirement sensibles:
lobsit maternelle avant la grossesse, ou son dveloppement pendant la grossesse, associe ou non un
diabte, est clairement reconnue comme facteur de risque
de restriction de croissance ftale, et ultrieurement
chez lenfant, danomalies de dveloppement cognitif
et comportemental, voire autistique ou de trisomie21,
auxquelles sassocie une obsit prcoce;18-22
les conditions socio-conomiques prcaires maternelles antnatales peuvent galement constituer des
facteurs de risque;23
le micro-environnement familial est un lment cl
considrer, non seulement aux stades initiaux de la vie
embryoftale mais aussi tout au long de lenfance et de
ladolescence. Lexcs de corpulence de la mre mais
aussi du pre, leurs comportements vis--vis de lalimentation et de la sdentarit/activit physique, lassociation une addiction, leur fragilit ducationnelle
socioprofessionnelle et financire, leur vulnrabilit
parentale sont en soi des facteurs de risque, leurs cumuls les dcuplent;24, 25

134

Expliquer lexcs de corpulence

C. Ricour dclare
navoir aucun lien
dintrts.
M. Tauber dclare
avoir fait des
confrences lors de
colloques pour Pfizer,
Novo Nordisk, Ipsen,
Merck Serono, des
rapports dexpertise
pour Lilly, des
activits de conseil
pour Alize Pharma,
et avoir reu des
financements pour
des projets de
recherche des
laboratoires Pfizer,
Novo Nordisk, Ipsen,
Sandoz; et avoir t
prise en charge lors
de congrs par Pfizer,
Novo Nordisk,
Ipsen, Merck Serono
et Sandoz.

Le diagnostic de lexcs de corpulence (terme didactique pdagogique moins stigmatisant que surpoids/
obsit utilis lannonce du diagnostic et lors du suivi)
est un pralable incontournable. Lindice de masse corporelle (IMC) et les courbes du Programme national nutrition sant en dfinissent les seuils; le z-score dIMC
en facilite le suivi comparatif. Le rapport du tour de
taille en cm (TT) sur la taille en cm (T), suprieur 0,50
ds lge de 6ans, a une valeur dalerte et est un marqueur du risque potentiel sur la sant. Expliquer la signification de lIMC et du rapport TT/T et leurs variations au cours du suivi de lenfant sont une des cls de
lappropriation de la prise en charge par la famille et
les professionnels.26

valuer les troubles, les aptitudes et les contraintes


Les recommandations de prise en charge, labores
partir du modle daccompagnement des jeunes atteints du
syndrome de Prader-Willi,35 sont la base de la dmarche
mene auprs des autres enfants/adolescents atteints de
difficults cognitives et de troubles du comportement quil
sagisse dautres maladies rares ou plus frquentes:13
les troubles du comportement alimentaire, pendant et
en dehors des repas, associent, des degrs variables,
des obsessions pour la nourriture, des slectivits pour

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HANDICAP ET OBSIT

EN DBAT

Accompagner et duquer les jeunes et leur famille


La mise en uvre de la prise en charge doit prendre en
compte le jeune, son environnement familial, et les acteurs qui laccompagnent.32, 39, 40
Les jeunes en situation de handicap mental sont fragiles.
Leur parcours est, pour la majorit dentre eux, chaotique. Il se complexifie avec lge, souvent encore marqu
par une prise en charge retarde et dcale par rapport
leurs pairs sans handicap. Leur double vie clate entre
la maison et les institutions entrane de leur part dtonnantes capacits dadaptation mais tmoigne de leur permabilit et de leur vulnrabilit. Pour tre optimal, leur
accompagnement repose sur une double approche partage et complmentaire, connue et reconnue, entre les
parents et les professionnels. Une telle dmarche doit
sinscrire dans la dure avec les rajustements quimpliquent des changements de comportement et denvironnement et une vigilance redouble ladolescence. Linstitution et ses professionnels, par leur engagement, leur
expertise et leur empathie, jouent un rle cl dans la
russite de la dmarche dont ils assurent la fois lancrage
et le dploiement. Leur mobilisation et leur motivation
sont stimules et renforces par un programme de formation initiale, puis reprise et actualise rgulirement.
Les familles sont, bien entendu, le maillon incontournable du dispositif. Lobjectif est que les parents sapproprient les comptences les mieux adaptes la prise
en charge de leur enfant, en les repositionnant dans
leur rle dacteurs part entire.40, 42 Cest dans ce sens
que sinscrit laction spcifique dducation thrapeutique (ETP) auprs des familles individuellement ou en
groupe. LETP est une avance remarquable et inno-

vante en termes de posture, dalliance et daccompagnement des parents. Cest un modle de conjugaison
russie entre expertises professionnelles et parentales.
Toutefois le recul est encore insuffisant pour en mesurer les rels impacts.26

La prvention est possible

Voir aussi sur ce sujet le


DOSSIER
DOSSIER

OBSIT ET SURPOIDS
DE LENFANT

BSIP

DOSSIER LABOR
SELON LES CONSEILS
SCIENTIFIQUES DU
PR MATH TAUBER,
Unit dendocrinologie,
obsits, maladies
osseuses, gntique
et gyncologie
mdicale, hpital
des enfants,
CHU de Toulouse,
France
tauber.mt@
chu-toulouse.fr

obsit de lenfant et de ladolescent nest pas une fatalit. Cest un triple dfi
quil faut relever. Dfi pidmiologique : si sa prvalence semble se stabiliser dans
de nombreux pays ce nest pas le cas dans toutes les populations. Dfi socital :
lobsit est un marqueur de fragilit et dingalits de sant tant sociales que
territoriales. Dfi mdical : le plan obsit a propos un cadre et des niveaux
de recours adapts, des structures et des organisations facilitant laccs aux soins. Il reste
valoriser lexpertise et la coordination dans une ncessaire cohrence en lien avec
le mdecin traitant. Des exprimentations pour les obsits svres sont en cours de
dveloppement.
Math Tauber

SOMMAIRE

certains aliments et boissons sucrs, des prises compulsives dans le cadre dune hyperphagie avec dficit de satit. Y faire face implique den faire une valuation initiale, prcise et partage, puis de proposer des mesures
claires, expliques et comprises par tous, dencadrement
rigoureux avec des objectifs ralistes, dans une finalit
de plaisir, dapaisement, dducation et de valorisation;36
la rduction des activits physiques et lexcs de sdentarit sont pratiquement toujours associs aux troubles
de lalimentation. Leur prise en compte est une des cls de
la prise en charge. Cela implique den raliser un inventaire
aussi prcis que possible dans les diffrents espaces de vie
du jeune, dvaluer ses aptitudes cardiorespiratoires, ses
contraintes locomotrices et psycho-comportementales, ses
gots, pratiques et motivations. Ds lors peut samorcer une
dmarche constructive, progressive et raliste de changement, dans un objectif de plaisir, de bien-tre et de
satisfaction;37, 38
la prise en compte du retard mental et des troubles du
comportement du jeune, et des contraintes familiales
constituent la trame sur laquelle va se drouler le fil rouge
de la dmarche. Cela implique den assurer lvaluation
initiale, puis renouvele rgulirement, afin dajuster
au mieux son accompagnement personnalis du jeune.

f P.
f P.
f P.

1264 Dpistage et facteurs de risque f P. 1270 pidmiologie f P. 1273 Syndrome de Prader-Willi


1275 Que risque lenfant obse ? f P. 1278 Prise en charge f P. 1283 Organisation des soins
1284 10 dfis pour le mdecin traitant
Vol. 65 _ Dcembre 2015

1263

Obsit et surpoids
de lenfant
paru dans le numro
de dcembre 2015
de La Revue
du Praticien

Lpigntique et ses perspectives conceptuelles donnent


la dmarche de prvention une dimension oprationnelle particulirement novatrice et stimulante dans
deux contextes schmatiques trs diffrents: lors de
lidentification du handicap mental et lors dune prise
en charge pr- et per-gestationnelle.

Ds que la situation dhandicap mental est identifie


Ds lidentification du handicap mental (demble bien
entendu sil sagit dune obsit syndromique) et la
mise en place de sa prise en charge, il y a lieu de rassurer la famille et dexpliquer que cette situation ncessite un suivi nutritionnel rgulier avec, selon lge, des
mesures simples daccompagnement de lalimentation
et de stimulation des activits psychomotrices et physiques. Cette sensibilisation est dautant plus efficace
quelle est initie et ractualise rgulirement, et quelle
se droule dans un climat apais et rassurant, de telle
sorte que les parents se lapproprient.
En revanche, lorsque le diagnostic du handicap se droule au sein dun environnement familial fragile,
la dmarche de prvention prend une tout autre dimension. Elle implique la mobilisation dune quipe pluriprofessionnelle afin dinventorier tous les facteurs potentiels de risque maternel et familial et de mettre en
place les mesures appropries pour y faire face. La
prise en charge effective, conjointe de lenfant et de sa
famille, doit faire lobjet dune vigilance redouble,
tant dans lencadrement trs balis des modalits de
lalimentation que du dveloppement des activits physiques. Le suivi nutritionnel de lenfant ncessite une
programmation rigoureuse, mene tout au long de son
parcours et renforce aux phases cls de la croissance
(petite enfance et pradolescence) en donnant une valeur
dalerte toute fluctuation de lIMC et du rapport TT/T.

Lors de la prise en charge pr- et per-gestationnelle


Lors du suivi de toute femme en ge de procrer, et bien
entendu ds le diagnostic de grossesse, le contrle systmatique de lIMC et du tour de taille permet didentifier
une situation dobsit, et implique den valuer les diffrentes composantes. Ds lors, il y a lieu de dlivrer un
message clair, positif et rassurant: La simple rquilibration de lalimentation et la reprise dune activit
physique de marche quotidienne permettent denclencher une spirale positive de changement. Son impact
mtabolique est rapide avec contrle des facteurs de
risque. De telles mesures danticipation pourraient
ainsi contribuer rompre le cercle vicieux transgn>>>
rationnel de lobsit et sa morbidit. V
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HANDICAP ET OBSIT

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SANT & SOCIT


Sant publique. La publication par la DREES* de la 6e dition du Rapport sur ltat
de sant de la population en France montre que celui-ci est globalement favorable,
mais il pointe aussi les dfis auxquels sont confrontes les politiques publiques, dont
en particulier ceux des ingalits sociales de sant et du vieillissement.

Les Franais en bonne


sant, mais des disparits
territoriales, sociales
et de genre perdurent
FRANCK VON LENNEP
Direction de la
recherche, des
tudes, de lvaluation
et des statistiques
de sant, ministre
des Affaires sociales,
de la Sant et des
Droits des femmes,
Paris, France
drees-dir@
sante.gouv.fr
F. von Lennep dclare
navoir aucun
lien dintrts.

* Direction de
la recherche, des
tudes, de lvaluation
et des statistiques.
** Le bilan
dmographique publi
rcemment par lInsee
pour lanne 2015
fait tat dun recul
de lesprance de vie,
mais il faut au mini
mum 2 voire 3 annes
conscutives de hausse
de la mortalit pour
quune rupture avec
la tendance antrieure
puisse tre voque.

u regard des principaux


indicateurs relatifs la
mortalit, lesprance
de vie la naissance ou
65 ans, ou aux maladies cardiovasculaires, ltat de sant en France se
rvle globalement favorable compar aux autres pays dvelopps. Les
Franais vivent toujours plus longtemps, mme sils souffrent davantage de pathologies chroniques et
dincapacits fonctionnelles, consquences du vieillissement de la population. Mais ce bon diagnostic est
nuancer par lexistence de disparits persistantes, notamment entre
les femmes et les hommes, entre les
rgions et entre les diffrentes catgories sociales.1

Esprance de vie selon le


genre : lcart se rduit
Lesprance de vie** la naissance
demeure particulirement leve
chez les femmes et suprieure
celle des hommes (85,4ans en 2014,
contre 79,2ans pour les hommes).
Cet cart sest nanmoins rduit
au cours des 20dernires annes,
passant de 8,2ans en 1994 6,2ans
en 2014. Les tumeurs constituent la
premire cause de mortalit depuis
10 ans, devant les maladies de lappareil circulatoire, pour lesquelles le
taux standardis de dcs est parmi

les plus bas de lUnion europenne.2


Lesprance de vie 65ans est toujours
parmi les plus leves en Europe, tant
pour les femmes que pour les hommes.
En revanche, avant 65ans, lesprance
de vie des hommes se situe dans la
moyenne europenne. Ce dcalage
sexplique par le poids des morts
prmatures chez les hommes, cest-dire survenant avant 65ans. Ces
dcs sont notamment attribuables
aux abus dalcool et de tabac, aux expositions professionnelles plus fortes
et aux comportements nutritionnels
plus dfavorables chez les hommes
que chez les femmes. On relve ainsi
2,2fois plus de dcs prmaturs chez
les hommes que chez les femmes. Au
sein de la mortalit prmature, la
mortalit vitable (cest--dire qui
pourrait tre vite par une rduction
des comportements risque)3 reprsente 34000dcs par an et concerne
80% des hommes. Le taux de mortalit vitable des hommes est ainsi
parmi les plus levs dEurope, aprs
les pays dEurope centrale et les pays
baltes (v.tableau).

Des disparits sociales


importantes et qui
persistent
Tous les indicateurs de sant (esprance de vie, recours aux soins, morbidit) le montrent: lexistence

et limportance des problmes de


sant sont troitement lies la position sociale et au niveau dtudes,
phnomne connu sous le terme de
gradient social de sant. Si les recherches permettent didentifier des
facteurs dingalits, aucun dentre
eux ne peut expliquer lui seul ce
phnomne qui rsulte de causalits
combines. Ce sont les populations
les plus dfavorises qui cumulent le
plus souvent les expositions aux diffrents risques professionnels (travail
pnible, de nuit, produits toxiques) ou
autres (pollution, logements surpeupls, etc.), et dont les comportements
sont moins favorables la sant (prvention, nutrition et activit physique
notamment). Les ingalits sociales
de sant sont nettement plus marques pour les hommes que pour les
femmes.
Ces ingalits sociales de sant sinscrivent avant mme la naissance et se
maintiennent tous les ges de la vie.
On constate un taux de prmaturs et
de petits poids de naissance plus important dans les foyers faibles revenus. Les enfants douvriers souffrent
davantage de surcharge pondrale et
de mauvais tat de sant buccodentaire que les enfants de cadres. Et
lge adulte les cadres et professions
intermdiaires ont les prvalences
>>>
dobsit les moins leves.
Vol. 66 _ Fvrier 2016

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139

SANT & SOCIT


SANT PUBLIQUE
PROPOS DE LA 6 DITION DU RAPPORT SUR LTAT
DE SANT DE LA POPULATION EN FRANCE
E

La DREES coordonne depuis 2006 la ralisation du


Rapport sur ltat de sant de la population en
France. Initialement instaur pour le suivi des
objectifs annexs la loi relative la politique de
sant publique de 2004, ce rapport a fait lobjet, en
2012-2013, dun important travail de refonte quant
aux indicateurs retenus, copilot par la DREES et par
la Direction gnrale de la sant, avec la mobilisation
de lensemble des producteurs de donnes,

notamment de lInstitut de veille sanitaire.


Ce nouveau rapport prsente une analyse problmatise
des donnes pidmiologiques relatives aux principales
thmatiques de sant. Parmi les indicateurs dfinis,
un peu plus de la moiti sont dclinables une
chelle au moins rgionale, et 40% dentre eux
permettent, au moins de manire simplifie, une
approche des ingalits sociales de sant.
http://bit.ly/1RxUily

Les disparits sociales se traduisent


galement par une mortalit plus leve. La diffrence desprance de vie
35ans entre cadres et ouvriers est de
6,3ans pour les hommes et de 3,0ans

pour les femmes, un cart stable au


cours des 40 dernires annes. En outre,
au sein dune vie dj plus courte, les
ouvriers vivent un plus grand nombre
dannes avec des incapacits (fig.1).

Disparits territoriales et
sociales troitement lies
Les ingalits de sant dune rgion
lautre sexpliquent en grande partie
par les diffrences de structures dmographiques et sociales. Dautres
facteurs peuvent intervenir, comme
certaines expositions environnementales, ou encore une ingale rpartition de loffre de soins, susceptible de
se traduire par un ingal accs aux
soins et des disparits dans les prises
en charge. Ainsi, la densit de mdecins gnralistes libraux, qui est de 80
pour 100000 habitants aux Antilles, de
93 en le-de-France et de 96 en Normandie, est de 133 pour 100000 habitants en
Provence-Alpes-Cte dAzur (PACA).
Les carts sont encore plus importants pour les mdecins spcialistes
libraux (autour de 70 pour 100000
habitants dans les rgions mtropoli-

TAUX DE MORTALIT STANDARDISS DES HOMMES (POUR 100 000) - ANNE 2010
Mortalit prmature
(< 65 ans)

Mortalit vitable par la prvention


primaire (< 65 ans)

Finlande

272,9

France

Portugal

268,2

France

261,3

Danemark

Mortalit 65 ans
et plus

92,2

Danemark

5 047,2

Finlande

87

Portugal

4 949,4

Portugal

85,1

Finlande

4 653,6

243,8

Autriche

82,1

Luxembourg

4 651,2

Autriche

237,3

Danemark

78,2

Pays-Bas

4 538,3

Allemagne

232,9

Allemagne

72,1

Allemagne

4 450,7

Grce

228,6

Espagne

67,7

Autriche

4 442,5

Royaume-Uni

213,6

Grce

63,9

Irlande

4 400,1

Espagne

211,1

Luxembourg

62,3

Norvge

4 390,2

Irlande

197,8

Irlande

56,2

Sude

4 259

Luxembourg

187,6

Royaume-Uni

55,8

Italie

4 252,5

Italie

184,7

Italie

54,2

Royaume-Uni

4 229

Norvge

183,8

Suisse

53,9

Espagne

4 129,1

Pays-Bas

179,2

Pays-Bas

51,4

France

3 971,5

Sude

169,2

Norvge

49

Suisse

3 924,3

Suisse

167

Sude

40,1

Grce

3 253,5

Tableau. Le recours des taux de mortalit standardiss vise saffranchir des diffrences entre les pyramides des ges des populations
de chaque pays, en appliquant les taux de dcs par sexe et par ge de chaque pays une pyramide des ges commune (moyenne
europenne). Lecture : en France, le taux de mortalit prmature standardis des hommes est de 261,3 pour 100000hommes;
au sein de cette mortalit prmature, 92,2 dcs sont vitables par la prvention primaire. Source : Eurostat, tableau cit dans le rapport
du HCSP, rf. 3.

140

Vol. 66 _ Fvrier 2016

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SANT & SOCIT


SANT PUBLIQUE
buveurs quotidiens nettement plus
leve que la moyenne nationale : le
Nord-Pas-de-Calais et le LanguedocRoussillon, avec une prvalence de
18% et 17 % contre 11% en moyenne.
Des diffrences sont galement prsentes pour les drogues illicites alors
que la consommation de tabac est plus
homogne.

Les dterminants de sant,


enjeux de la prvention
Lenvironnement de vie influe sur
ltat de sant. Cependant, beaucoup
dinconnues demeurent : quantification des effets chez lhomme de
toxiques connus, impact de certains
produits nouveaux, effets des mlanges de substances. Si les expositions
professionnelles sont dintensit bien
suprieure aux niveaux dexposition
en population gnrale, certains facteurs sont proccupants car le grand
nombre de personnes exposes conduit
des impacts sanitaires potentiellement importants. Les systmes de
surveillance mis en place actuellement
permettent de mesurer les expositions
diffrents polluants de lenvironnement extrieur, le plus souvent sur des
zones dfinies du territoire. Ainsi, une
tude montre que la pollution atmosphrique est responsable dune perte
desprance de vie dans neuf villes
franaises allant de 3,6 7,5 mois.5

Les politiques publiques se concen


trent galement sur les dterminants
lis aux comportements individuels.
Lexcs de consommation dalcool,
notamment, est lorigine dune part
importante de la morbidit (cancers,
maladies chroniques du foie, atteintes
psychiques, squelles daccidents) et
de la mortalit prmature. La diminution de la consommation dalcool
sur le territoire franais, assez rapide
au dbut des annes 2000, sest ralentie
depuis 2005, mais la baisse se poursuit.
Elle sinscrit dans une tendance plus
ancienne et provient essentiellement
de la baisse de la consommation de vin.
Dans la population franaise adulte,
20% consomment rgulirement de
lalcool et 12% quotidiennement.
Le nombre annuel de dcs attribus
au tabagisme a t estim en France
73000.6 La mortalit par cancer du
poumon est lindicateur le plus spcifique des effets du tabac sur la sant.
Si, la suite de limportante baisse
du tabagisme des hommes en France
la fin du xxe sicle, on observe une
diminution du taux standardis de
dcs pour les tumeurs du larynx, de
la trache, des bronches et du poumon,
la consommation de tabac constitue la
premire cause de mortalit vitable,
loin devant lalcool dautant que la
consommation de tabac ne diminue
>>>
plus (fig. 2).

55
50
ge (annes)

taines les moins bien dotes contre 143


en PACA). Les carts sont galement
significatifs pour loffre de professionnels paramdicaux libraux, les soins
de suite et de radaptation ou encore
loffre daccueil pour personnes ges.4
Ces disparits se traduisent notamment par des variations importantes
des taux de mortalit ou de morbidit.
Les collectivits doutre-mer illustrent
particulirement ces ingalits : la
mortalit infantile y est de 5points
suprieure celle de mtropole (elle
est en 2012 de 8,6 pour 1000naissan
ces dans les dpartements doutremer, contre 3,3 pour 1000 en mtropole). La mortinalit prinatale et
nonatale, la prmaturit ainsi que
la part des petits poids de naissance y
sont constamment plus leves.
Les indicateurs synthtiques issus de
la mortalit montrent galement des
variations rgionales importantes.
En 2012, les esprances de vie la
naissance varient de 4 ans pour les
hommes et de prs de 3 ans chez les
femmes entre les nouvelles rgions.
De mme, pour la mortalit prmature, il existe un gradient Nord-Sud,
hors le-de-France, particulirement
marqu pour les hommes, les rgions
du sud de la France connaissant une
situation en gnral plus favorable.
De nombreux indicateurs de morbi
dit ou de mortalit spcifique ont des
niveaux variables selon les rgions, o
les ingalits sociales et de recours
aux soins et les comportements individuels de sant interviennent de
manire intrique. On peut notamment citer la sant buccodentaire des
adultes ou lincidence des complications du diabte. La probabilit dtre
inscrit sur une liste dattente de greffe
rnale varie galement, de moins de
40 % 2 ans aprs la mise en dialyse
ou lors dune inscription premptive
dans les rgions ultramarines, 70%
pour les rgions les plus favorables, la
moyenne tant de 61 %.
Ltude des comportements risque
montre par exemple que la consommation quotidienne dalcool chez
les personnes ges de 18 75ans est
soumise des variations rgionales
parfois importantes. Deux rgions
se distinguent par une proportion de

45
40

49,7
47,5
44,4

46,3

49,8

51,7

Femme cadre

47,2

48,7
47,2

Femme ouvrire
Homme cadre

40,9

Homme ouvrier

45,8
41,7
35,7

43,7

38,8

37,3

35

30
1976-1984

1984-1991

1991-1999

1999-2008

Figure 1. ESPRANCE DE VIE 35 ANS PAR SEXE POUR LES CADRES ET LES OUVRIERS
CHAMP : FRANCE MTROPOLITAINE. SOURCE : INSEE.
Vol. 66 _ Fvrier 2016

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141

SANT & SOCIT


SANT PUBLIQUE
70

dfi renvoie la capacit de notre


systme de sant assurer une prise
en charge globale (sanitaire, mdicosociale et sociale) et assurer la coordination des acteurs dans une logique,
encore embryonnaire, de parcours de
sant. V

Hommes
Femmes
Total

60
50
40
30
20
10
0
1970

1975

1980

1985

1990

1995

2000

2005

2010

Figure 2. VOLUTION DE LA PRVALENCE DE FUMEURS ACTUELS ENTRE 1974 ET 2010 (EN %). CHAMP :
POPULATION DES 18-75 ANS EN FRANCE MTROPOLITAINE. SOURCES: ENQUTES CFES, OFDT, INPES.
Lenvironnement professionnel et les
conditions de travail sont galement
un facteur essentiel. Les conditions de
travail sont susceptibles dinfluencer
lvolution de la sant plus ou moins
long terme, avec des effets potentiellement ngatifs sur la longvit ou sur
la qualit de la vie. Les contraintes ou
nuisances vcues au fil du parcours
professionnel jouent ainsi un rle
dans les diffrences desprance de
vie, ou desprance de vie sans incapacit, entre catgories sociales. Inversement, une sant dficiente, quelle ait
t ou non altre par les expositions
professionnelles, a une influence sur
la position des personnes sur le march du travail et, partant, sur leur niveau de vie.
Les ingalits sociales de sant sont
troitement relies aux autres ingalits, de ressources, demploi, de logement ou encore dducation. La lutte
contre les ingalits sociales de sant
passe donc aussi ncessairement par
la prise en compte de ces autres ingalits sociales.

Le dfi du vieillissement
Le fait le plus marquant de lvolution
de ltat de sant de la population au
cours de la priode rcente tient au
vieillissement de la population, qui,
en France comme dans les autres

142

pays dvelopps, saccompagne dune


forte augmentation de la population
atteinte de pathologies chroniques et
de polypathologies. On constate ainsi
notamment aux ges levs une forte
augmentation des pathologies cardiovasculaires, de la consommation
de psychotropes, ainsi bien sr que
de la maladie dAlzheimer et autres
dmences. Lanalyse du recours aux
soins des Franais montre que le
nombre de maladies traites rapport la population de la classe dge est
de 2,4 pour les plus de 75ans, contre
1,6 pour les 65-74 ans et 1,1 pour les
55-64ans.7 Parmi les plus de 75 ans,
deux tiers sont traits pour au moins
deux pathologies, et deux sur cinq
pour au moins trois pathologies. Ce

RFRENCES
1. Prost T, Rey S. (dir). Ltat
de sant de la population
en France, DREES, 2015.
2. S tatistique nationale des
causes de dcs, Inserm-CepiDc.
www.cepidc.inserm.fr
3. J ougla E. Indicateurs
de mortalit prmature
et vitable. Rapport
du Haut Conseil de sant
publique, avril 2013.

RSUM LES FRANAIS EN BONNE


SANT, MAIS DES DISPARITS
TERRITORIALES, SOCIALES ET DE GENRE
PERDURENT
Ltat de sant des Franais est globalement favorable. Cepen
dant, de fortes disparits demeurent, les ingalits sociales de
sant tant nettement plus marques pour les hommes que
pour les femmes. Dune rgion lautre, les ingalits de san
t sexpliquent en grande partie par les diffrences de structures
dmographiques et sociales, mme si dautres facteurs peuvent
intervenir, comme une ingale rpartition de loffre de soins. La
rduction des ingalits sociales de sant passe par la lutte
contre certains dterminants individuels (alcool, tabac, obsi
t) et plus largement par la diminution des autres ingalits
sociales, de ressources, demploi, de logement ou dducation.
Le fait le plus marquant de lvolution de ltat de sant de la
population au cours de la priode rcente tient au vieillissement
de la population, avec pour corollaire une forte augmentation
des pathologies chroniques et des polypathologies.
SUMMARY THE FRENCH ARE HEALTHY,
BUT SOCIAL, REGIONAL AND GENDER
INEQUALITIES REMAIN
On the whole, French people are healthy. Nevertheless, acute
social inequalities remain, particularly among men. Inequalities
between regions are linked to differences in demographical
and social structures, as well as other factors, like inequalities
in healthcare supply. To reduce health inequalities, individual
behavior that influence health status must be addressed
(alcohol, smoking, obesity) but income, employment, housing
or education inequalities must be tackled as well. Furthermore,
over the recent years, ageing has become a challenge for
health, as it is associated with a strong rise in chronic condi
tions and co-morbidities.

4. D irection de la recherche,
des tudes, de lvaluation
et des statistiques de sant.
Recueil dindicateurs rgionaux,
offre de soins et tat
de sant. DREES, dition 2014.
http://bit.ly/1S1T8xv
5. D eclerq C, Pascal M, Chanel O,
et al. Impact sanitaire de la
pollution atmosphrique dans
neuf villes franaises. Rsultats
du projet Aphekom. InVS, 2012.

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6. H ill C. pidmiologie du tabagisme.


Rev Prat 2012;62:325-9.
7. Caisse nationale dassurance
maladie des travailleurs salaris.
Amliorer la qualit du systme
de sant et matriser les
dpenses, propositions pour
2014. CNAMTS, juillet 2013.
Voir aussi sur le mme thme:
Jourdain D. La sant des
enfants en milieu scolaire.
Rev Prat 2015;65:1257-62.

DOSSIER

ANOREXIE MENTALE

SOMMAIRE

P. Gorwood dclare
des interventions
ponctuelles pour
Alcediag-Alcen,
AstraZeneca,
Biocodex,
Bristol-Myers-Squibb,
Janssen, Lilly,
Lundbeck, Naurex,
Otsuka, Roche,
Sanofi Pasteur MSD
et Servier.

f P.
f P.

SUSAN ROSENBERG/BSIP

DOSSIER LABOR
SELON LES CONSEILS
SCIENTIFIQUES
DU PR PHILIP
GORWOOD
Clinique des maladies
mentales et de
lencphale,
hpital Sainte-Anne,
universit
Paris-Descartes
Inserm U894,
quipe 1
Paris, France
ogout@
fo-rothschild.fr

i lanorexie mentale peut sembler simple de diagnostic (une jeune fille trop maigre
se trouvant trop grosse), sa prsentation peut tre atypique, notamment si la
patiente ne fait pas aisment tat de ses problmes du fait dun vcu douloureux
de son poids et/ou de sa silhouette. Cette rticence se livrer fait partie de la
maladie, la patiente ressentant un mal-tre corporel intense en ayant ce fantasme que seul le fait de perdre un petit peu plus de poids permettra que tout aille
mieux par la suite La plainte tant donc rarement verbalise, il est particulirement
important dtre alert par des signes dappel, que ce soit l'inquitude de lentourage,
notamment familial, ou les problmes somatiques associs.
Latypicit peut aussi compliquer le dpistage, tels le dbut prpubre, lexistence dune
comorbidit thymique ou addictive, dun trouble de la personnalit associ (notamment les
personnalits limites) ou les cas masculins (beaucoup plus rares, mais en augmentation).
Si la frquence de lanorexie mentale nest pas considrable (0,5 % des jeunes filles), sa
dangerosit lest.
>>>

146 Reprage prcoce f P. 148 Prise en charge f 150 clairage des neurosciences
153 Complications somatiques f P. 157 Principaux messages
Vol. 66 _ Fvrier 2016

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145

ANOREXIE MENTALE
En effet, avec 1 % de mortalit par an, cest une des pathologies psychiatriques ayant la
plus forte mortalit suicidaire, tandis que lhypokalimie et les troubles du rythme cardiaque
associs sont des causes trop leves de mortalit.
La prise en charge de la maladie na pas t transforme par les rsultats de la recherche,
toujours fonde sur des interactions (indispensables) entre nutritionnistes, psychiatres,
psychologues et somaticiens. Nanmoins, les tudes gntiques (lanorexie est 70 %
hrditaire) et limagerie (imagerie par rsonance magntique fonctionnelle notamment)
ont permis de souligner limportance des troubles cognitifs qui sous-tendent cette pathologie.
Ce sont ces travaux qui ont permis le dveloppement de nouvelles approches utilises
dornavant dans lanorexie mentale de manire frquente, telles la remdiation cognitive,
lentretien motivationnel et la thrapie en pleine conscience.
Philip Gorwood

Reprage prcoce de lanorexie mentale

Un dpistage simple
peut prvenir chronicit
et complications
AURORE GUY-RUBIN
Clinique
des maladies
mentales et
de lencphale,
hpital Sainte-Anne,
Paris, France
a.guy-rubin@
ch-sainte-anne.fr
A. Guy-Robin dclare
navoir aucun
lien dintrts.

anorexie mentale est une maladie qui dbute


la pubert et qui touche prfrentiellement
les femmes. Les deux pics dincidence sont
autour de 14 et 18 ans. Sa prvalence dans la
population gnrale est estime entre 0,9 et 1,5 %. Les formes
subsyndromiques seraient en revanche bien plus frquentes (5 % de la population gnrale), et mme si elles
naboutissent pas irrvocablement une anorexie
mentale rpondant aux critres internationaux, elles
constituent un facteur de risque pour dautres maladies,
psychiques comme somatiques.
Le reprage et la prise en charge prcoces de lanorexie
mentale permettraient de prvenir le risque dvolution
vers une forme chronique et les complications somatiques, psychiatriques ou psychosociales, en particulier
chez les adolescentes. Le reprage permet en effet de
dlivrer une information sur la maladie et ses consquences ainsi que de travailler la mise en place dune
alliance thrapeutique avec le patient et sa famille.

Un questionnaire simple utiliser


Le reprage prcoce est une des recommandations de
la Haute Autorit de sant.1 Cette recommandation doit
sappuyer sur les spcificits pidmiologiques de lanorexie

146

mentale, puisque certaines populations, plus risque


danorexie, doivent tre particulirement values. Il sagit
des adolescentes et des jeunes femmes, des mannequins,
des danseurs et sportifs mais aussi des sujets souffrant
de maladies chroniques qui doivent sastreindre un
rgime particulier (diabte de type 1, maladie cliaque,
hypercholestrolmie familiale ). Le dpistage prcoce
doit galement saider de la recherche de certains signes
dappel (v. infra).
Le reprage prcoce doit particulirement concerner les
mdecins traitants mais aussi les pdiatres, les mdecins
du sport, les mdecins scolaires, de luniversit, du travail, etc. , notamment lors de la dlivrance des certificats
de non-contre-indication la pratique sportive. Il est
noter que les personnes atteintes de trouble du comportement alimentaire consultent plus frquemment leur
mdecin gnraliste que la population gnrale dans les
annes prcdant le diagnostic pour des plaintes somatiques diverses.
Le dpistage prcoce de lanorexie mentale est simple.
Il ne prend que quelques minutes en utilisant des
questionnaires de dpistage valids tels le SCOFF-F
(SCOFF pour Sick, Control, One stane, Fat, Food). Ce questionnaire doit tre ralis chez des sujets risque et/ou
en cas de signe dappel clinique.

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ANOREXIE MENTALE
Les cinq questions sont:
Vous faites-vous vomir parce que vous vous sentez mal
davoir trop mang ?
Vous inquitez-vous davoir perdu le contrle de ce que
vous mangez ?
Avez-vous rcemment perdu plus de 6 kg en 3 mois ?
Pensez-vous que vous tes gros(se) alors que dautres vous
trouvent trop mince ?
Diriez-vous que la nourriture domine votre vie?
Une rponse positive est cote 1, une rponse ngative
cote 0. Si le score total est suprieur ou gal 2 sur lensemble du test, alors il est fort probable que le ou la patiente souffre dun trouble alimentaire et il convient
dassurer une surveillance accrue ou de ladresser dans
un centre spcialis.
Il est galement possible de poser une ou deux questions
cibles telles que: Avez-vous ou avez-vous eu un problme avec votre poids ou votre alimentation? ou Est-ce
que quelquun de votre entourage pense que vous avez un
problme avec lalimentation?
Le dpistage comporte en outre la surveillance des paramtres anthropomorphiques et la recherche de signes
vocateurs danorexie mentale. En effet, au dbut de la
prise en charge, les patients ont habituellement des difficults reprer et tmoigner danomalies dans la qualit et les quantits de leurs prises alimentaires. Lentourage peut alors aider linvestigation clinique, mais
pourtant certains symptmes, vcus comme honteux ou
difficiles partager cause dun mcanisme dfensif de
dni, peuvent rester masqus longtemps tels les vomissements ou lutilisation de laxatifs.
Concernant les paramtres anthropomorphiques, chez
ladulte, la surveillance du poids suffit, avec le calcul de
lindice de masse corporelle (IMC) : poids en kg/taille2
(en m2).
Chez lenfant et ladolescent, il convient de suivre, en plus
du poids et de lIMC, les courbes de taille et de les tracer
dans le carnet de sant (la perte de poids pouvant amener
une baisse de la croissance).

Les signes cliniques


vocateurs danorexie diffrent
selon lge

Chez ladolescent
Le plus souvent, il sagit dune demande parentale qui
exprime soit le problme de poids et/ou dalimentation,
soit demble le diagnostic danorexie mentale. Souvent
ladolescent a longtemps refus la consultation, et lambiance dans la famille sest dtriore, surtout lors des
repas. Dautres signes vocateurs sont dordre endocrinien tels quun retard pubertaire, une amnorrhe ou
des cycles irrguliers. Un changement dattitude face aux
tudes ou lactivit sportive peut aussi tre observ,
avec une hyperactivit intellectuelle et/ou sportive qui
doivent galement interroger. Le diagnostic peut galement tre voqu, comme chez le sujet prbupre, sur un
changement de couloir sur la courbe de croissance staturale ou de corpulence.

Chez ladulte
Le refus de prendre du poids malgr un IMC faible est
plus souvent retrouv, et donc trs vocateur. Une perte
de poids de plus de 15 % est vocatrice, tout comme un
IMC infrieur 18,5 si dautres lments cliniques sont
prsents (peur de prendre du poids, dysmorphophobie,
contrle alimentaire, distorsions cognitives).
La prsence dune amnorrhe secondaire, dun trouble
de la libido ou dune infertilit chez la femme, dun
trouble de la libido et dune dysfonction rectile chez
lhomme sont des signes vocateurs (il ny a pas de retentissement sur la fonction exocrine chez lhomme).
Lhyperactivit physique et/ou intellectuelle sont, l
encore, des signes pouvant tmoigner de la pathologie
anorexique.
Chez lhomme (1/10), la forme restrictive pure est plus rare,
et lhyperactivit physique souvent plus marque. Les
valeurs dIMC sont plus leves, et IMC gal la dnutrition est moins bien tolre que chez la femme. V

RSUM REPRAGE PRCOCE DE LANOREXIE MENTALE


Le reprage prcoce de lanorexie mentale est un enjeu de sant publique dans le sens
o il permettrait de limiter la morbi-mortalit de ce trouble qui touche les adolescentes
et les jeunes femmes en priorit. Il repose sur un interrogatoire et un examen clinique,
simples et rapides, que chaque mdecin se doit de connatre. Le dpistage doit tre
adapt lge du patient.

Chez lenfant prpubre


Il ny a pas de critre spcifique tabli. Il faut scrupuleusement examiner la courbe de croissance staturale et la
courbe de corpulence (courbe dIMC). Un ralentissement
de la courbe de taille ou un changement de couloir de la
courbe dIMC sont vocateurs. En outre, les formes de
lanorexie mentale chez lenfant prsentent rarement
les cognitions typiques de lanorexie (pas de dsir de
minceur par exemple). En revanche, il existe souvent un
refus alimentaire justifi par une symptomatologie digestive avance au premier plan (de type douleurs abdominales). Laugmentation de lactivit physique est
frquemment note.

SUMMARY EARLY IDENTIFICATION OF ANOREXIA NERVOSA


Early identification of anorexia nervosa is a public health issue. It would limit or prevent
morbidity and mortality from this disorder that affects girls and young women in priority.
Systematic screening is based on quick interview and simple physical examination, that
every doctor should know. Screening has to be adapted to the patients age.

RFRENCE
1. Haute Autorit de sant. Anorexie mentale: prise en charge. Recommandations
de bonne pratique. Juin 2010. http://bit.ly/1PxbmSp

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147

ANOREXIE MENTALE
Nouvelles approches de la prise en charge
de lanorexie mentale

Traiter ce trouble comme


sil tait une forme daddiction
SOPHIE CRIQUILLION,
CHRISTINE VINDREAU
Clinique des maladies
mentales et de
lencphale, hpital
Sainte-Anne, Paris,
France
s.criquillion@
ch-sainte-anne.fr
c.vindreau@
ch-sainte-anne.fr
S. Criquillion
et C. Vindreau
dclarent
navoir aucun
lien dintrts.

anorexie mentale est une maladie svre,


affectant entre 100000 et 200000personnes
en France, enfants, adolescents et adultes,
dont la moiti ne bnficient pas de soins.
Elle est responsable dune mortalit 4 12fois plus leve
que celle dune mme classe dge dans la population
gnrale et associe des symptmes alimentaires, psychiatriques et psychologiques dont le retentissement personnel, familial et social est coteux.
Les complications somatiques et psychiques de lanorexie mentale peuvent tre svres et ncessitent dtre
prises en charge dans des centres spcialiss. Si les soins
sont prcoces, le pronostic est favorable avec plus de 75%
de bonne volution.
De nouvelles approches thrapeutiques, dveloppes
grce aux progrs des neurosciences, sont encourageantes, et devraient permettre damliorer la qualit de
vie des patients.

Un rseau de soins autour


du patient
Les soins ne peuvent se concevoir quau travers dun rseau collaboratif multidisciplinaire impliquant praticiens somaticiens, ditticiens ou nutritionnistes, et
psychiatres ou psychologues interagissant avec le patient
et entre eux pour construire un plan de soins adapt
chaque patient et lvolution de son trouble.
Selon les recommandations de bonne pratique professionnelle pour lanorexie mentale (Haute Autorit de
sant 2010), les soins lmentaires comportent:1
une consultation rgulire chez le mdecin traitant;
une consultation avec un psychiatre et/ou un psychothrapeute (afin dvaluer les comorbidits psychiatriques ncessitant ou non un traitement mdicamenteux et le degr de souffrance psychique);
une guidance familiale et pour les proches, groupes
dentraide pour les patients et leurs familles, thrapies
familiales individuelles ou en groupe selon lge du sujet
et les modalits de fonctionnement des familles.
Le lien avec les units dhospitalisation de jour, dhospitalisation temps plein ou squentielle en milieu spcialis dans la prise en charge des troubles du comportement
alimentaire est fondamental.1

148

Lapproche mdicale initiale vise la restauration pondrale et la rcupration dun bon tat de sant physique.
Le mdecin doit vrifier le degr, la dure, lintensit et
la rapidit de la restriction alimentaire, limportance de
lamaigrissement (jug sur lindice de masse corporelle
[IMC]), les consquences somatiques de la dnutrition,
lexistence de stratgies de contrle de poids (vomissements, mrycisme, laxatifs, diurtiques, hyperactivit
physique, exposition au froid, potomanie) et la dure
de lamnorrhe.
Le reprage des signes de la maladie doit tre le plus prcoce possible pour permettre une information sur la
maladie et ses consquences, faciliter linstauration
dune alliance thrapeutique avec le patient et ses
proches, prvenir le risque dvolution vers une forme
grave et/ou chronique, prvenir les complications somatiques, psychiatriques et psychosociales, liminer les
critres de gravit clinique et paraclinique qui ncessitent une hospitalisation dans un service durgence, si
possible spcialis dans la prise en charge des troubles
du comportement alimentaire.
Lensemble des aspects somatiques et nutritionnels, aspects psychiatriques, sociaux et familiaux, doit faire
lobjet dune valuation constante.

Les troispiliers du traitement


classique
La prise en charge ambulatoire multidisciplinaire
comprend une triade thrapeutique: une approche
nutritionnelle assure par un mdecin endocrinologuenutritionniste ou un(e) ditticien(ne), une approche
psychothrapeutique et une approche corporelle.

Approche nutritionnelle
Les neurosciences nous apprennent que le systme srotoninergique, dcrit comme tant impliqu dans le
trouble de lhumeur, serait galement impliqu dans le
trouble alimentaire restrictif.2 Ainsi, les patientes anorexiques sont prises dans une spirale qui entretient leur
trouble alimentaire par la dnutrition et maintient leur
humeur dpressive. Dans les formes svres, la ralimentation permettrait dagir la fois sur la dnutrition et
sur les symptmes dallure dpressive.

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ANOREXIE MENTALE
Lapproche nutritionnelle ncessite dtre mise en place
ds le dbut du traitement: lobjectif est de corriger la
dnutrition, de rintroduire une diversification alimentaire, et dadapter les rations alimentaires aux besoins
de lorganisme; cette renutrition doit tre progressive
pour viter le syndrome de renutrition.

croyances relatives lalimentation. Elle permet de travailler sur les penses automatiques lies lalimentation,
les penses dysfonctionnelles, les schmas, et renforce
lestime de soi en travaillant sur limage de soi. Les techniques utilises allient jeux de rle, changes sur un thme
prcis, exercices dexpression ou daffirmation de soi.

En ambulatoire. Lapport thorique ncessaire de


50kcal/kg de poids corporel par jour (soit 2000kcal pour
un patient de 40kg) est parfois difficile atteindre. Lvaluation des apports, du choix et de la frquence de
consommation des aliments se fait laide du carnet
alimentaire rempli sur une dure dau moins 15jours et
ladjonction ventuelle de complments nutritionnels
par voie orale qui servent enrichir lalimentation en
macro- et micronutriments sous forme liquide. Un suivi
dittique peut se faire en rendez-vous individuel avec
un programme personnalis, ou en groupe avec une vise
psycho-ducative.

Thrapies mdiation artistique. Elles sont particulirement indiques lorsque lexpression des motions
par le langage ou la communication verbale fait dfaut.
La pratique artistique est encourage et fait office de
mdiation: vecteur dchange, de communication, de
partage avec le thrapeute et/ou le groupe.

En hospitalisation. Si lIMC est infrieur ou gal 12,


une alimentation par sonde naso-gastrique est mise en
place avec utilisation dun mlange isocalorique; la ration apporte de 25 30kcal/kg/j (750-900kcal pour un
patient de 30kg) afin de maintenir le poids jusqu la
normalisation des constantes biologiques.
Si lIMC est compris entre 12 et 14, une ration hyposode
(2-4g NaCl/j) et un apport de 50 70kcal/kg/j est recommand pour un gain de poids de 500g 1kg par semaine.
Les aliments sont privilgis mais des complments alimentaires par voie orale sont ajouts la ration. Leur
texture, liquide ou crmeuse, limite le travail digestif et
les douleurs abdominales lies la renutrition.
Si lIMC est suprieur 15, une ration peu sale (4-6g de
NaCl) et un apport de 50 70kcal/kg/j sont recommands,
comprenant des aliments et des complments
alimentaires.
Cet accompagnement nutritionnel est ncessaire jusqu
lobtention du poids de sant qui correspond un IMC
de 20-24 pour les adultes et de 18,5-24 pour les adolescents.

Approche psychothrapeutique
La thrapie individuelle est toujours conseille afin daider le patient cooprer dans le sens de la gurison,
modifier les comportements dysfonctionnels, rduire
lambivalence, se sentir plus en confiance dans les relations sociales et rsoudre les conflits psychiques qui
renforcent la maladie. De nombreuses psychothrapies
sont utilises dans l'anorexie mentale, avec des rfrences thoriques et des modalits pratiques diffrentes.
Le psychologue dtermine avec la patiente lapproche la
mieux adapte en fonction du sujet, de sa motivation au
soin et du stade dvolution de la maladie.
Prise en charge comportementale et cognitive. La
thrapie comportementale et cognitive (TCC), individuelle
ou en groupe, sintresse aux comportements et aux

Thrapie dorientation analytique. Elle est centre


principalement sur lhistoire de la patiente, du trouble,
des expriences infantiles, des symptmes, et cherche
donner du sens. Elle a pour but de proposer une coute
aux processus inconscients, dans un cadre fixe, qui
puisse servir dtayage dans un processus dindividuation et de sparation.

Techniques corporelles
Les techniques de kinsithrapie, de psychomotricit
avec le travail dans lespace, ou de sophrologie qui associe
un temps de travail sur la respiration, la relaxation (autogne de Schultz ou de Jacobson), la mditation et des
exercices de visualisation sont dintroduction relativement rcente dans la prise en charge institutionnelle des
troubles du comportement alimentaire; ces techniques,
pratiques par des professionnels spcialiss dans la
prise en charge de ces troubles, constituent des outils
permettant dintgrer des sensations corporelles rassurantes et positives.

Les nouvelles approches


thrapeutiques
De nouveaux outils qui drivent des avances des neuro
sciences (v.encadr) compltent cette triade thrapeutique:
lapproche motivationnelle (entretiens individuels ou
thrapie de groupe), la remdiation cognitive, les approches multifamiliales, la thrapie fonde sur la pleine
conscience ou mindfulness et la thrapie de gestion des
motions.

Approches motivationnelles
Les troubles du comportement alimentaire remplissent
les conditions dune addiction comportementale.2 En
effet, ils sorganisent autour de comportements raliss
dans le but: 1) de produire une satisfaction; 2) de faire
disparatre un mal-tre; 3) et de maintenir ces comportements malgr lexistence objective deffets dltres.
William R. Miller et Stephen Rollnick ont labor la technique des entretiens motivationnels dans les annes 1980
pour accompagner les personnes addictives lalcool ou
au tabac dans leur dmarche de changement. Lob- >>>
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149

ANOREXIE MENTALE
FOCUS

QUAND LES NEUROSCIENCES CLAIRENT


LAPPROCHE DE LANOREXIE MENTALE
PHILIP GORWOOD
Clinique des
maladies mentales
et de lencphale,
hpital Sainte-Anne,
universit
Paris-Descartes ;
Inserm U894
quipe 1, Paris,
France
p.gorwood@
ch-sainte-anne.fr
P. Gorwood dclare
des interventions
ponctuelles pour
Alcediag-Alcen,
AstraZeneca,
Biocodex, BristolMyers-Squibb,
Janssen, Lilly,
Lundbeck, Naurex,
Otsuka, Roche,
Sanofi Pasteur MSD
et Servier.
RFRENCE
1. Foerde K, Steinglass
JE, Shohamy D,
WalshBT. Neural
mechanisms
supporting
maladaptive
food choices in
anorexia nervosa.
Nat Neurosci
2015;18:1571-3.

ous avons une vision parfois limite


des dveloppements de la recherche
dans le domaine des maladies
mentales, des soins qui y sont dlivrs,
et des progrs importants dans la
comprhension de ses mcanismes
explicatifs. Et pourtant Le dveloppement
des neurosciences, leur ouverture rcente
aux troubles du comportement, et leur
puissance danalyse ouvrent de formidables
perspectives pour amliorer la connaissance
des troubles psychiatriques et addictifs,
et donc des soins procurs.
Il nest en effet pas simple de faire des
ponts clairs entre la recherche dune part
et les approches thrapeutiques dautre
part, tant les discours sont loigns, le langage
diffrent.
Un article paru rcemment dans Nature
Neuroscience1 permet pourtant de bien
rsumer comment une meilleure connaissance
des circuits neuronaux concerns donne du
sens aux nouvelles approches thrapeutiques
que lon utilise pour les soins dlivrs
aux sujets souffrant danorexie mentale.
Dans cette tude, une vingtaine de patients
anorexiques, ainsi que 20 sujets contrles
devaient choisir entre plusieurs plats
de nourriture, en sachant quils auraient
en consommer certains ensuite. Les auteurs
ont analys quels taient les circuits crbraux
impliqus dans les choix effectus, adapts ou
non. Trois rsultats importants sont apparus :
le premier tait que les patientes anorexiques
vitaient les repas caloriques, malgr leur

Partenariat

Altruisme

Figure.
ENTRETIEN
MOTIVATIONNEL.

150

Esprit
de l'EM

vocation

Nonjugement

dficit en poids, ce qui signait la maladie ;


le deuxime tait que le choix des aliments
tait associ une activation sous-corticale
(striatum dorsal), mais uniquement chez
les patientes ; enfin, le dernier montrait
que le cortex prfrontal (dorso-latral)
semblait moins efficace (corrl)
contre lactivation striatale chez les sujets
anorexiques que chez les tmoins du groupe
contrle.
Du premier rsultat (vitement, malgr
lvidence des besoins), peu surprenant,
dcoule tout le bnfice attendu de lentretien
motivationnel, utilis depuis longtemps dans
la prise en charge des addictions, mais depuis
peu dans lanorexie mentale. Du deuxime
rsultat (hyperactivit du striatum dorsal),
on peroit laide potentielle de la thrapie
en pleine conscience. Enfin, les avantages
de la remdiation cognitive dcoulent
du troisime rsultat (dficit de contrle
cortical prfrontal). Voici pourquoi : ce quon
appelle (malencontreusement) le dni des
troubles dans lanorexie mentale correspond
au choix anormal daliments hypocaloriques
malgr la dnutrition, tmoignant dune
altration du processus dcisionnel en relation
directe avec la maladie. Cette difficult est
prise en charge par la thrapie motivationnelle
ou entretien motivationnel (v.figure) qui
aide le patient se reprsenter le caractre
morbide du trouble, frein classique la prise
en charge, et symptme cl de lanorexie
mentale. Explorer lambivalence du sujet,
mais sans jugement ni pression, renvoyer
(sans critique) cette ambivalence au sujet
afin de laider mieux en percevoir les
aspects contradictoires, partir dun contact
empathique et impliqu constitue la base
de l'entretien motivationnel, et est en effet
bien plus efficace que lattitude autoritaire et
descendante
de lexpert, qui en gnral ne fait que renforcer,
par rflexe, dni et rsistance. Aider le patient
mieux valuer et se reprsenter ses qualits
et comptences lui permet de reprendre espoir
dans ses capacits guider sa vie, et donc ses
soins, plutt que de subir la maladie.
La thrapie en pleine conscience (mindfulness

based cognitive therapy) lutte contre la


dimension cognitive et comportementale
de lanorexie mentale qui favorise les aliments
hypocaloriques et ritualise ces choix qui
sautomatisent avec le temps. Cette thrapie
demande au sujets de rester dans l ici et
maintenant , sans jugement, sans rumination,
comme dtach de ses penses et de ses
motions. Les choix ritualiss et dconnects
des besoins rels, lexcs de contrle
(fortement en lien avec lactivation du striatum
dorsal note dans larticle cit plus haut)1 sont
donc bien la cible de cette approche. Dabord
guid par un thrapeute expriment, puis
travaill quotidiennement dans la vie de tous
les jours, plusieurs minutes par jour, le sujet
retrouve une ralit de son ressenti, de ses
sensations, dtre tout simplement, qui seules
permettent de se rendre compte de limportance
de laide et du soutien dont les sujets ont besoin.
La remdiation cognitive, enfin, va cibler le niveau
de perfectionnisme lev, la rigidit dans le
fonctionnement et linsatisfaction corporelle.
Ces caractristiques, si frquemment retrouves
dans lanorexie mentale, sont directement
corrles au manque de couplage cortex
prfrontal-striatum, cest--dire une plus grande
difficult pour les aires complexes du cerveau
(le cortex) contrler et moduler les ractions
automatiques du cerveau (rgion sous-corticale).
La remdiation cognitive sorganise en une
srie dexercices, seul ou en groupe, entre
patients ou avec la famille. Au cours de ces
sances, la cohrence interne est sollicite
(reprer le cur du problme pour mieux
le rsoudre), de mme que la possibilit
de changer de paradigme (de rgles) pour
contourner la difficult. Ces exercices sont
ludiques et thoriques, mais leur transfert
dans la vie quotidienne est aussi travaill.
Plusieurs rseaux neuronaux dysfonctionnent
donc dans lanorexie mentale, mais donnent
aussi du sens des approches nouvelles
dans cette maladie. Rien de rvolutionnaire en
efficacit, mais un enrichissement du panel de
soins proposs qui permettent de passer un cap,
de rpondre une demande plus spcifique
et surtout de correspondre une tape
de la maladie. Contrairement cette longue
opposition strile entre neuroscience dune
part et psychothrapie de lautre, la
neuroscience est maintenant un outil part
entire qui permet de mieux comprendre quelle
technique est efficace, quel moment de la
maladie et pour quel patient. V

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ANOREXIE MENTALE
jectif tait que ces personnes dveloppent une conscience
des problmes poss par laddiction et quelles prennent,
elles-mmes, la dcision de modifier leurs habitudes.1
Les entretiens motivationnels sont une manire de
conduire lentretien pour dissiper les malentendus et
dsamorcer les confrontations. Une quipe anglaise du
Maudsley Hospital (Londres) a adapt ces entretiens au
traitement des troubles du comportement alimentaire.
Lambivalence face au changement est forte chez la plupart des patientes qui consultent pour un trouble du
comportement alimentaire. Elles veulent et elles ne
veulent pas se dfaire de leurs troubles.
La mise en uvre du traitement, si elle est perue comme
lexercice dune pression ou dune contrainte, peut susciter ou aggraver des ractions de dni et de rsistance
au soin.3 La motivation au changement est un enjeu particulirement important dans les troubles alimentaires.
On constate bien souvent un essoufflement de ces patients prendre soin de leur maladie et aussi un affaiblissement de lengagement au cours du temps. Les traitements psychologiques, pour tre efficaces, doivent
inclure des stratgies pour renforcer et augmenter la
motivation au changement. Lexploration pralable de
lambivalence face au changement est un moyen de nouer
lalliance thrapeutique ncessaire la conduite du changement par la suite, quel que soit le traitement psychologique envisag.
Les entretiens motivationnnels ont pour objectif de guider lexploration de lambivalence et de stimuler lexpression de motivations intrinsques pour le changement. Lempathie, la curiosit pour le point de vue du
sujet, lcoute rflective, la collaboration (abandon de la
position dexpert, absence dinjonction ou de dmonstration), le renforcement des qualits, ressources et comptences du sujet, de la confiance en soi ainsi que du sentiment de libert et de responsabilit sont les aspects
essentiels de cette approche.
Dsormais, les enjeux motivationnels sont unanimement
reconnus comme tant au centre de la russite dun traitement psychologique et potentialisent lefficacit des
traitements.
Peu dtudes sur lefficacit des thrapies motivationnelles ont t publies, mais ces thrapies sont cependant
recommandes par les commissions dexperts pour amliorer la reconnaissance de la pathologie et ladhsion
aux soins, et accrotre lefficacit des autres techniques
de soin dans le traitement des troubles du comportement
alimentaire.

Remdiation cognitive
Lapport des neurosciences en psychiatrie suggre que
la remdiation cognitive optimise la prise en charge de
certains troubles psychiatriques de ladulte et du sujet
jeune dont lanorexie mentale.4 Cette technique a pour
objectif daccrotre les stratgies cognitives, daider
explorer de nouvelles stratgies dans la vie quotidienne
et damliorer lestime de soi.

Chez les sujets anorexiques, il existe des facteurs prmorbides psychopathologiques communs dont la dpendance aux stimuli externes, une mauvaise reconnaissance
des stimuli internes et frquemment des traits de personnalit altrs: perfectionnisme, conduites dvitement
du danger, persistance ou persvrance dans les attitudes
et le fonctionnement, faible estime de soi, rigidit, anxit
(en trait de personnalit), et insatisfaction corporelle
Lvaluation des fonctions cognitives montre une absence de flexibilit mentale (dficit du set-shifting, cest-dire de la capacit passer rapidement dune tche
cognitive une autre) et une attention excessive porte
sur les dtails (dfaut de cohrence centrale).
La remdiation cognitive5 propose la ralisation dexercices, sur une dizaine de sessions, suivie dune rflexion
sur la stratgie adopte et le style de pense ou de rsolution de problme, par lexploration des ressources et
des faiblesses des stratgies alternatives trouves.

Approches multifamiliales
La thrapie multifamiliale6 est un outil novateur et
performant dans le traitement des troubles alimentaires
de lenfant et de ladolescent. Peu connue et pratique
dans les familles de sujets adultes ayant un trouble du
comportement alimentaire, elle est cependant complmentaire des traitements: en agissant sur les facteurs
de maintien de la maladie, elle facilite lalliance thrapeutique, redonne un sentiment de comptence personnelle et familiale, permet aux familles de retrouver une
communication interpersonnelle de qualit, et redonne
une ouverture thrapeutique quand la situation semble
fige ou dsesprante de chronicit. Ses objectifs sont
nombreux: aider la famille tenir une fonction soutenante, partager information et ducation, dcouvrir et
utiliser de nouvelles stratgies dadaptation, moduler
linvestissement motionnel, modifier les habitudes de
communication interne, aider avoir une coute active,
empathique, chaleureuse, comprhensive, sans chercher
se substituer au patient.
Parmi les techniques utilises, le croisement parent-enfant ou adoption temporaire permet de dcouvrir de
nouvelles modalits dcoute entre les membres de cette
famille recompose temporairement; legroupe dans
le groupe ou poisson dans le bocal fait rflchir lensemble des familles sur la communication dun sousgroupe observ dans ses changes sur une thmatique
donne; la sculpture familiale met en jeu chaque membre
de chaque famille dans la reprsentation des liens, de la
proximit/distance de chacun de ses membres, au moment aigu de la maladie et dans ce que chacun souhaiterait pour sa famille; les groupes disjoints (groupe parents/groupe jeunes/groupe fratrie), en renforant les
liens du sous-groupe, facilitent lexpression de situations
difficiles en groupe familial largi et, enfin, les techniques de rsolution de problmes.
Lors de la premire phase (deux sessions), les changes
sont centrs essentiellement sur les difficults ren- >>>
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151

ANOREXIE MENTALE
contres par la famille sur le plan alimentaire (organisation des repas, place de lalimentation dans la famille,
place des autres activits) et les moyens que la famille
peut mettre en place pour y remdier.
Lors de la deuxime phase (deux sessions), la thmatique
des relations intrafamiliales est aborde travers les
questions de la place de chacun, de la gestion des conflits,
et des modalits de communication, de lexpression des
motions.
La troisime phase permet daborder les questions de
dveloppement personnel pour le/la patiente mais aussi
pour les membres de la famille, la question de lavenir de
la famille sans la maladie, de la prvention des rechutes,
de lautonomisation, et surtout la question des changements envisags mettre en place, changements spcifiques, mesurables, accessibles et ralistes.

Thrapie fonde sur la pleine conscience


et travail sur la gestion des motions
Les approches centres sur lautorgulation des motions et des sensations dsagrables inspires des programmes de mindfullness-based stress reduction (MBSR)
et de mindfullness based cognitive therapy (MBCT) reprsentent une voie intressante dans la prise en charge des
troubles du comportement alimentaire puisque lexcs
de contrle et lvitement sont au premier plan.8 Ces thrapies visent dvelopper les capacits de pleine
conscience du moment prsent, dans une optique de
non-jugement et dacceptation par le patient. Celui-ci est
invit pratiquer lobservation dtache de ses penses
et motions, explorer ses sensations corporelles, se
librer de ses ruminations ngatives obsessives et de ses
routines cognitives qui sautoalimentent. Le but est de
se dcentrer de ses contenus de penses tyranniques,
danticiper les rcidives dpressives et les manifestations
anxieuses, qui amnent aux comportements pathognes,
et de trouver une nouvelle faon dtre.9
Le travail sur les cognitions, les mditations et les exercices physiques sont pratiqus en sance et domicile.
Des sances de consolidation sont proposes aprs les
8sessions de 2heures. La thrapie essaie de mobiliser
les comptences de concentration, de conscience des
penses, motions, sentiments et sensations corporelles;
tre dans linstant, se dcentrer, accepter, tre bienveillant avec soi-mme, laisser aller, prendre soin de soi font
partie des consignes. La pleine conscience est un systme
dalerte qui doit permettre la distanciation motionnelle.
Les techniques mises en uvre sont complmentaires
de la thrapie comportementale et cognitive.

UNE COMPLMENTARIT DAPPROCHE


Les nouvelles approches dans le traitement de lanorexie
mentale, issues des donnes des neurosciences sur les
circuits crbraux de la motivation et de la rcompense,
permettent de renforcer lalliance thrapeutique, la motivation au soin, la flexibilit mentale et lestime de soi.
Quil sagisse de thrapies motivationnelle, multifami-

152

liale, fonde sur la pleine conscience ou de remdiation


cognitive, ces outils innovants compltent les approches
nutritionnelles, psychothrapeutiques et corporelles
classiques, indispensables dans le programme de soin
de cette affection complexe. V

RSUM NOUVELLES APPROCHES DE LA PRISE EN CHARGE


DE LANOREXIE MENTALE
Lanorexie mentale se caractrise par des symptmes alimentaires, somatiques et psychiatriques ncessitant des soins multidisciplinaires nutritionnels, psychologiques et
corporels. Les nouvelles approches thrapeutiques renforcent lalliance avec le patient et
ladhsion au soin (thrapies motivationnelles), lassouplissement du fonctionnement
cognitif et lmergence de nouvelles stratgies de rsolution de problmes (remdiation
cognitive et thrapie cognitive fonde sur la pleine conscience), lactivation des ressources
familiales, la communication interne, la rduction du sentiment de solitude et de stigmatisation (thrapies multifamiliales).
SUMMARY NEW THERAPEUTIC APPROACHES IN ANOREXIA
NERVOSA
Anorexia nervosa is characterized by nutritional, somatic and psychiatric symptoms that
require multidisplinary approaches. New therapeutic approaches have the increase the
quality of the alliance between the patient and the therapist, and therefore facilitate the
commitment process (such as with to motivational therapy); these therapies also aim at
facilitating mental flexibility, increase central coherence, elaborate new strategies to resolve
problems (such as with cognitive remediation and mindfulness based cognitive therapy),
and reinforcement of family ressources (during marriage and family therapy).

RFRENCES
1. Haute Autorit de sant. Anorexie mentale: prise en charge.
Recommandations de bonne pratique, juin 2010. http://bit.ly/1PxbmSp
2. Kaye WH, Wierenga CE, Bailer UF, Simmons AN, Wagner A, Bischoff-Grethe
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3. Matheron I, Leonard T, Bonneval G. Entretiens de motivation
et groupe de rflexion dans le traitement de patients anorexiques rsistants.
J Therap Comp Cogn 2002;12:122-30.
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5. Doyen C, Contejean Y, Risler V, et al. Thrapie par remdiation
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New York: The Guilford Press, 2002.

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ANOREXIE MENTALE
Complications somatiques de lanorexie mentale

Elles sont responsables


dune mortalit leve

anorexie mentale est un trouble psychiatrique qui entrane de nombreuses complications mdicales, aigus ou chroniques,
pouvant altrer la quasi-totalit des organes.1
Certaines de ces complications sont irrversibles y compris aprs renutrition et restauration pondrale, et parmi
elles certaines menacent le pronostic vital. Lanorexie
mentale est la maladie mentale responsable du plus fort
taux de mortalit (10%), la moiti par suicide et lautre
moiti en consquence des complications somatiques.
Le rle du mdecin traitant est donc essentiel pour
dpister, laide dun examen clinique complet, dun bilan
biologique adapt et de quelques examens complmentaires simples, ces complications somatiques dont la
prise en charge peut relever de plusieurs niveaux dintervention (soins de premier recours, consultation spcialise) et pour les plus svres dune hospitalisation en
urgence.2
Au-del de la ncessit dune prise en charge rapide
et prcoce qui amliore le pronostic, la prise en compte
du retentissement somatique de lanorexie peut galement permettre une meilleure prise de conscience du
patient et laider mieux se reprsenter objectivement
la svrit de son trouble, lui servant ainsi de levier pour
quil mrisse sa demande de soins et facilitant ainsi une
prise en charge spcialise qui savre souvent requise.3

Complications dermatologiques
et morphologiques
Les complications dermatologiques ne sont pas les plus
graves mais ce sont celles qui sont le plus frquemment
perues par le patient lui-mme. La peau est sche, sujette
aux ecchymoses, cicatrisant mal (avec, dans les cas de
dnutrition les plus svres, apparition descarres lombo-sacres), une chilite, des troubles de la micro
circulation entranant une couleur bleue violace des
extrmits (doigts, orteils, nez, oreilles) majors par le
froid. Les cheveux sont ternes, cassants, avec une chute
importante et parfois une alopcie, les ongles de mauvaise qualit (secs, cassants, stris), hypertrichose et
lanugo apparaissant progressivement sur les paules, le
dos et certaines parties du visage. Le teint ple ou lhyper
carotinmie sont autant de signes lis la dnutrition et
>>>
aux carences.

PRINCIPALES COMPLICATIONS SOMATIQUES


DE LANOREXIE MENTALE
Dermatologiques et morphologiques
Peau sche
Troubles de la cicatrisation
Escarres
Ecchymoses
Perte des cheveux, alopcie

Ongles fragiles, cassants


Lanugo, hypertrichose
Amyotrophie
dmes
Silhouette androgyne

Gastro-intestinales
Constipation, occlusion

fonctionnelle

Retard de vidange gastrique


Cytolyse hpatique de

Douleurs abdominales
Altrations dentaires
Parotidomgalie

ALEXANDRA
PHAM-SCOTTEZ
Clinique des maladies
mentales et de
lencphale, hpital
Sainte-Anne, Paris,
France
a.pham@
ch-sainte-anne.fr
A. Pham-Scottez
dclare n'avoir aucun
lien d'intrts.

dnutrition

Cardiaques et pulmonaires
Bradycardie
Hypotension
Allongement de

lintervalle Q-T

Troubles du rythme

Atrophie myocardique
panchement pricardique
Emphysme
Pneumothorax,

pneumomdiastin

Hmatologiques et mtaboliques
Anmie
Leucopnie
Thrombopnie
Hypokalimie
Hyponatrmie

lvation de lINR
Hypoprotidmie
Hypoalbuminmie
Hypercholestrolmie

Endocriniennes et osseuses
Amnorrhe
Infertilit
Diminution de la libido
Hypoglycmie

Arrt de croissance
Retard pubertaire
Ostoporose
Fracture

Neurologiques
Atrophie crbrale
Troubles cognitifs

Asthnie, ralentissement

psychomoteur

Coma, convulsions

Tableau 1.
Vol. 66 _ Fvrier 2016

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153

ANOREXIE MENTALE
Lamaigrissement va entraner une amyotrophie,
une disparition des caractres sexuels secondaires chez
les femmes (fesses, seins, hanches) avec apparence andro
gyne de la silhouette, une diminution du pannicule adipeux sous-cutan, et des os saillants (ctes, bassin,
omoplates); des dmes (membres infrieurs, lombes,
visage) peuvent tre associs et fausser le suivi pondral.

Complications gastro-intestinales
La constipation est la plainte la plus frquente, et ses
causes sont multiples (diminution du bol alimentaire,
amyotrophie conscutive la perte de poids, abus important de laxatifs en automdication, conduites de purge

CRITRES SOMATIQUES DHOSPITALISATION


CHEZ LENFANT ET LADOLESCENT ANOREXIQUE
Critres anamnestiques
Perte de poids rapide: plus de 2kg/semaine
Refus de manger: aphagie totale
Refus de boire
Lipothymies ou malaises dallure orthostatique
Fatigabilit voire puisement voqu par le patient

Critres cliniques
IMC< 14kg/m2 au-del de 17ans
IMC< 13,2kg/m2 15 et 16ans
IMC< 12,7kg/m2 13 et 14ans
Ralentissement idique et verbal, confusion
Syndrome occlusif
Bradycardies extrmes: pouls< 40 batt/min quel que soit

le moment de la journe

Tachycardie
PA systolique basse (<80mmHg)
PA< 80/50 mmHg, hypotension orthostatique mesure

par une augmentation de la frquence cardiaque >20 batt/min


ou diminution de la PA > 10-20mmHg
Hypothermie < 35,5C
Hyperthermie
Critres paracliniques
Actonurie (bandelette urinaire), hypoglycmie < 0,6g/L
Troubles hydro-lectrolytiques ou mtaboliques svres,

en particulier: hypokalimie, hyponatrmie, hypophosphormie,


hypomagnsmie (seuils non prciss chez lenfant et ladolescent)
lvation de la cratinine (> 100mol/L)
Cytolyse (>4fois la normale)
Leuconeutropnie (<1000/mm3)
Thrombopnie (<60000/mm3)
Tableau 2. IMC: indice de masse corporelle; PA: pression artrielle.

154

frquentes). Dans les cas graves le clon est dilat et


atone, avec un tableau docclusion fonctionnelle. Il est
prudent dviter la prescription de laxatifs irritants afin
de ne pas aggraver la situation (mlanose colique) et de
ne pas induire dabus.
La dnutrition et lamyotrophie qui en rsulte peuvent
galement entraner le dveloppement dune gastroparsie, responsable dun retard de vidange de lestomac (et
au maximum dune dilatation gastrique aigu) pouvant
se traduire cliniquement par une trs rapide sensation
de satit (bien que la satit soit galement perturbe
dans lanorexie mentale pour dautres raisons), des douleurs abdominales hautes et des ballonnements.
Des vomissements itratifs, prsents dans plus de
50% des cas danorexie mentale, peuvent induire plusieurs complications spcifiques: un reflux gastro-sophagien, une sophagite (responsable de douleurs, de
saignements lors de vomissements), un sophage de
Barrett (mtaplasie des cellules de la muqueuse sophagienne), des altrations dentaires importantes dont certaines sont irrversibles (avec une rosion majeure de
lmail dentaire, une acclration du processus cariogne, des dchaussements dentaires et une gingivopathie,
pouvant conduire une dentation quasi complte en
labsence de soins et darrt des vomissements), des lsions du carrefour so-pharyng avec dysphagie,
troubles de la dglutition, toux, altrations des cordes
vocales, une parotidomgalie, une augmentation isole
de lamylase et parfois des callosits du dos de la main,
des hmorragies conjonctivales, une pistaxis, de rares
cas de pneumopathies dinhalation, ainsi quune hypo
kalimie, une alcalose hypochlormique et une dshydra
tation (v.infra).
La perte de poids et le jene peuvent induire une
lvation modre (de 2 3fois) et stable des transaminases (aspartate aminotransfrase [ASAT] et surtout
alanine aminotransfrase [ALAT]). En revanche, dans
les cas les plus svres (indice de masse corporelle
[IMC]< 13, perte de poids trs rapide et importante), les
ALAT peuvent augmenter trs rapidement (de 4 30fois),
signe dune cytolyse hpatique de dnutrition, constituant une urgence absolue. Il faut enfin signaler que les
enzymes hpatiques peuvent galement augmenter en
cas de ralimentation trop rapide chez un patient trs
dnutri, dans le cadre dun syndrome de renutrition
inapproprie (qui peut aussi saccompagner de pancratite aigu), autre urgence de prise en charge par une
quipe spcialise.

Complications cardiaques
et pulmonaires
La bradycardie et lhypotension (avec lhypothermie,
dans le cadre de lhypomtabolisme d lanorexie) sont
frquemment observes, et rversibles la renutrition.
linverse, une tachycardie de repos doit tre un signe
dalerte (risque de dfaillance cardiaque).

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ANOREXIE MENTALE
Lchographie cardiaque, si elle est pratique, peut
rvler un panchement pricardique silencieux cliniquement, ainsi quune taille diminue du ventricule
gauche et de lpaisseur du myocarde (ces complications
sont rversibles avec la renutrition).
Chez le patient anorexique, un allongement de lintervalleQ-T (secondaire ou non une hypokalimie) sur
llectrocardiogramme est un indicateur du risque de
complications cardiaques de type arythmie et torsades
de pointe.
Les complications pulmonaires sont plus rares, mais
menacent le pronostic vital: emphysme (y compris sans
antcdent de tabagisme), pneumothorax spontan et
pneumomdiastin.

CRITRES SOMATIQUES DHOSPITALISATION


CHEZ LADULTE ANOREXIQUE
Critres anamnestiques
Importance et vitesse de lamaigrissement:

perte de 20% du poids en 3mois

Malaises et/ou chutes ou pertes de connaissance


Vomissements incoercibles
chec de la renutrition ambulatoire

Critres cliniques
Signes cliniques de dshydratation
IMC < 14kg/m2
Amyotrophie importante avec hypotonie axiale
Hypothermie <35C
Hypotension artrielle < 90/60mmHg
Frquence cardiaque:

bradycardie sinusale FC< 40 batt/min,


tachycardie de repos> 60 batt/min
si IMC <13 kg/m2

Critres paracliniques
Anomalies de lECG en dehors de la frquence cardiaque
Hypoglycmie :

symptomatique si < 0,6g/L ou


asymptomatique si < 0,3g/L
Cytolyse hpatique > 10 x N
Hypokalimie < 3mEq/L
Insuffisance rnale:
clairance de la cratinine < 40mL/min
Natrmie:
<125mmol/L (potomanie, risque de convulsions)
> 150mmol/L (dshydratation)
Leucopnie < 1000/mm3
(ou neutrophiles <500/mm3)
Tableau 3. ECG: lectrocardiogramme; FC: frquence
cardiaque; IMC: indice de masse corporelle.

Complications hmatologiques
et mtaboliques
Les trois lignes de lhmogramme sont affectes du fait
de lanorexie, la plupart du temps par dgnrescence
glatineuse de la moelle osseuse, associe des carences
multiples. Lanmie, la leucopnie (neutropnie, lymphopnie), la thrombopnie sont isoles ou associes, et
saggravent souvent avec la diminution de lIMC.
Linternational normalized ratio (INR) peut tre modrment lev, secondairement latteinte hpatique
et linsuffisance de synthse de certains facteurs
de coagulation et tre lorigine de ptchies ou dun
purpura.
Les vomissements itratifs ou labus de laxatifs ou
de certains diurtiques induisent une hypokalimie (et
les hypokalimies svres rptition altrent la fonction rnale par nphropathie interstitielle chronique),
ainsi quune alcalose hypochlormique; une hypernatrmie peut tre secondaire une dshydratation (vomissements, laxatifs); une hyponatrmie doit voquer une
potomanieou une carence dapports.
Lhypoprotidmie avec hypoalbuminmie est dorigine carentielle; le magnsium et le calcium sont normaux ou bas; le phosphore doit tre dos (la renutrition
peut entraner une hypophosphormie, avec un risque
cardiaque); le cholestrol total est normal ou lev (excs
de synthse endogne de cholestrol ractionnel la
carence dapports alimentaires).

Complications endocriniennes
La complication endocrinienne la plus frquente (qui
faisait dailleurs partie des critres diagnostiques de
lanorexie mentale jusqu la parution de la version54
du Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux [DSM-5]) est lamnorrhe primaire ou secondaire
(qui dans certains cas prcde lamaigrissement), dorigine haute, hypothalamique. La pulsatilit de la scrtion
hypothalamique de la gonadolibrine (gonadotropin releasing hormone ou GnRH) est perturbe, induisant des
taux bas de scrtion hypophysaire de lhormone folliculo-stimulante [FSH] et de lhormone lutinisante [LH],
et destrognes au niveau ovarien (retour des taux prpubres de FSH, LH et estrognes), avec pour principales
consquences, fonctionnelles donc rversibles, lamnorrhe, lanovulation et une diminution de la libido,
ainsi que la dminralisation osseuse (v.infra).
Cependant, dans de rares cas, une ovulation peut
persister malgr lamnorrhe; il est donc utile de prvenir la patiente anorexique ayant une activit sexuelle
et ne souhaitant pas denfant de cette ventualit et de
lui conseiller une contraception adapte.
En cas de grossesse chez une patiente anorexique,
des complications obsttricales et nonatales ont t dcrites, fausses couches spontanes, prmaturit, retard
de croissance in utero et petit poids de naissance, >>>
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155

ANOREXIE MENTALE
dystocie, ainsi que des difficults psychologiques: majoration du trouble alimentaire pendant la grossesse ou
plus frquemment en post-partum, ractivation des
conflits intrapsychiques, risque important de dpression
du post-partum, difficults dajustement des relations
mre-bb, inquitudes autour des temps de repas du
bb, de sa morphologie, de son autonomie croissante
Ces grossesses doivent tre considres comme risque,
et devraient bnficier (comme le proposent les recommandations de la Haute Autorit de sant)5, dun accompagnement multimodal spcialis, nutritionnel, obsttrical, psychologique
Chez lhomme, des taux hormonaux similaires de
type prpubre sont retrouvs (FSH, LH, testostrone),
induisant la plupart du temps une perte de la libido.

RCAPITULATIF DES EXAMENS COMPLMENTAIRES


EN CAS DANOREXIE MENTALE
VALUATION PARACLINIQUE
(UNE FOIS LE DIAGNOSTIC TABLI)

Bilan biologique
Hmogramme
Ionogramme sanguin
Calcmie, phosphormie, 25-OH-D3
valuation de la fonction rnale :

ure,
cratinine,
clairance de la cratinine
valuation de la fonction hpatique :
alanine aminotransfrase (ALAT),
aspartate aminotransfrase (ASAT),
phosphatases alcalines (PAL),
temps de prothrombine (TP)
Albumine, pralbumine
Protine C-ractive (CRP)
Il nest pas recommand de doser la thyrostimuline (TSH)
SAUF en cas de doute diagnostique persistant
en faveur dune hyperthyrodie
Examens complmentaires
lectrocardiogramme, recherche:

dun intervalle Q-T long (risque de torsade de pointe),


dune tachycardie supraventriculaire ou ventriculaire,
de pauses sinusales,
dune bradycardie jonctionnelle,
dune onde T ngative au-del de V3,
dune modification du segment ST
Ostodensitomtrie osseuse (aprs 6 mois damnorrhe,
puis tous les 2 ans en cas danomalies ou damnorrhe
persistante)
Tableau 4.

156

Lanorexie mentale dbut prpubre entrane un


risque de cassure de la courbe de croissance staturale,
une petite taille lge adulte, infrieure 1,50m ou
trs infrieure la taille attendue, complication irrversible si elle nest pas prise en charge par une quipe
spcialise, avec prescription dhormone de croissance.
Un retard pubertaire peut galement tre li une anorexie mentale dbutante.
Dans les cas svres ou chroniciss danorexie,
lhypoglycmie tmoigne de la dpltion hpatique des
stocks de glycogne, des perturbations du mtabolisme
du glucose et de linsuffisance de noglucogense. Un
dosage de la TSH doit tre prescrit (il est normal), pour
permettre un diagnostic diffrentiel avec une hyper
thyrodie ( TSH basse); les dosages de lhormone triiodothyronine (T3) et de la thyroxine (T4) libre sont
abaisss ou normaux en cas danorexie mentale, leur
dosage nest pas souhaitable, et des taux bas ne doivent
surtout pas conduire la prescription dune hormonothrapie substitutive si la TSH est normale. Les
autres perturbations hormonales (sans utilit de
dosage) sont lhypercortisolmie (avec diminution du
rythme circadien), et un taux dhormone de croissance
(GH) lev.

Complications osseuses
La structure osseuse est trs souvent altre en
raison de multiples facteurs, carentiels (vitamineD,
calcium, protines) et par manque dimprgnation
en hormones sexuelles (estrognes notamment, mais
aussi insulin-like growth factor1 [IGF-1]), avec augmentation de la rsorption osseuse et diminution
de sa synthse. Lostodensitomtrie permet de quantifier lostopnie (T-score entre -1 et -2,5) et lostoporose (T-score<-2,5), en deux sites, fmoral et lombaire.
Le risque fracturaire (fracture du col du fmur, tassement vertbral, fracture spontane, fracture de fati
gue) augmente avec lintensit de la dminralisation
osseuse.
Le risque osseux (ostopnie, ostoporose) menace
galement lhomme anorexique.

Complications neurologiques
Lanorexie mentale peut tre associe une atrophie
crbrale, dintensit variable mais souvent significative en imagerie (diminution corticale, largissement
des ventricules crbraux), et rversible la renutrition, mais avec dlai. Les capacits cognitives peuvent
tre longtemps conserves ou altres du fait de lanorexie mentale, avec des troubles de lattention, de la
concentration, de la mmoire. On peut observer une
asthnie, une hypotonie axiale, un ralentissement
psychomoteur. Les troubles de la conscience, le coma
ou les convulsions sont videmment des urgences
absolues.

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ANOREXIE MENTALE
DES COMPLICATIONS RVERSIBLES,
MAIS PAS TOUTES
Lanorexie mentale est directement responsable de nombreuses complications somatiques (tableau1), atteignant
la quasi-totalit des organes. La plupart de ces complications voluent paralllement lintensit de la perte de
poids. Certaines complications peuvent menacer directement le pronostic vital, ncessitant ainsi une prise en
charge somatique rapide en hospitalisation (tableaux2 et 3).
La plupart de ces complications sont dtectables par
lexamen clinique et quelques examens complmentaires
simples (tableau4). Point positif, la quasi-totalit de ces
complications somatiques sont heureusement rversibles avec la restauration pondrale et la reprise dune
alimentation normale et quilibre. V

RFRENCES
1. Mehler PS, Brown C. Anorexia nervosa medical complications.
J Eat Disord 2015;3:11.
2. Mehler PS, Krantz MJ, Sachs KV. Treatments of medical complications
of anorexia nervosa and bulimia nervosa. J Eat Disord 2015;3:15.
3. Lamas C, Pham-Scottez A, Doyen C, Corcos M. Anorexie mentale.
Dni et ralits. Paris: Doin, 2008.
4. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders,
Fifth Edition (DSM-5). Washington DC: American Psychiatric Publishing, 2013.
5. Haute Autorit de sant. Anorexie mentale: prise en charge. Recommandations
de bonne pratique. HAS, juin 2010. http://bit.ly/1PxbmSp

SOPHIE
CRIQUILLION,
CHRISTINE
VINDREAU
Clinique
des maladies
mentales
et de lencphale,
hpital Sainte-Anne,
Paris, France
s.criquillion@
ch-sainte-anne.fr
c.vindreau@
ch-sainte-anne.fr
S. Criquillion
et C. Vindreau
dclarent
navoir aucun
lien dintrts.

RSUM COMPLICATIONS
SOMATIQUES DE LANOREXIE MENTALE
Lanorexie mentale entrane des complications somatiques aigus ou chroniques, pouvant toucher
la plupart des organes: complications dermatologiques, complications gastrointestinales (dont la constipation, le retard de vidange gastrique, rarement lhpatite cytolytique), endocriniennes et osseuses (l'amnorrhe, l'infertilit, l'hypoglycmie, le retard
pubertaire, l'arrt de croissance, l'ostoporose), complications hmatologiques et mtaboliques (l'anmie, la leucopnie, la thrombopnie, l'hypokalimie et l'hyponatrmie),
complications neurologiques (dont les troubles cognitifs, rarement le coma ou les convulsions), complications cardiopulmonaires (dont lallongement du QT, le trouble du rythme,
l'atrophie myocardique, l'panchement pricardique).
La recherche de ces complications somatiques rend indispensables lexamen clinique et
quelques examens complmentaires simples ; certaines de ces complications peuvent en
effet menacer le pronostic vital et ncessiter une hospitalisation. La plupart de ces
complications sont rversibles avec la renutrition et la restauration pondrale.
SUMMARY MEDICAL COMPLICATIONS OF ANOREXIA
NERVOSA
Anorexia nervosa causes acute or chronic medical complications that can affect most organs:
dermatologic complications, gastrointestinal complications (including constipation, delayed
gastric emptying, rarely hepatitis), endocrine and bone (amenorrhea, infertility, hypoglycemia,
delayed puberty, arrested growth, osteoporosis...), hematologic and metabolic complications
(anemia, leukopenia, thrombocytopenia, hypokalemia and hyponatremia...), neurological
complications (cognitive impairment, coma, convulsions...), cardiopulmonary complications
(including QT prolongation, arrhythmia, myocardial atrophy, pericardial effusion...).
Clinical examination and some simple additional examinations are always necessary to
diagnose these complications; some of these complications can indeed be life-threatening
and require hospitalization. Most of these complications are reversible with adequate refeeding and weight restoration.

ANOREXIE MENTALE: LES PRINCIPAUX MESSAGES!


Le reprage prcoce des premiers signes de la maladie permet dviter lapparition des complications
somatiques et psychologiques.
La priorit est donne aux soins ambulatoires.
Il existe un consensus sur la ncessit dune prise en charge prcoce, avec mise en place de soins
multidisciplinaires.
De nouvelles approches thrapeutiques dcoulent des progrs raliss en neurosciences:
thrapies motivationnelles, remdiation cognitive, thrapies multifamiliales, thrapies de gestion
des motions, thrapie par la pleine conscience (mindfullness).
La technique des entretiens motivationnels favorise lalliance thrapeutique, renforce ladhsion
aux soins et potentialise lefficacit des autres traitements.
La remdiation cognitive permet dassouplir le fonctionnement cognitif, dutiliser de nouvelles
stratgies et de renforcer lestime de soi.
Il faut inclure les familles et lentourage dans les processus de soins: mobiliser leurs ressources,
leur action soutenante et bienveillante.

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157

DOSSIER

ANOREXIE MENTALE

SOMMAIRE

P. Gorwood dclare
des interventions
ponctuelles pour
Alcediag-Alcen,
AstraZeneca,
Biocodex,
Bristol-Myers-Squibb,
Janssen, Lilly,
Lundbeck, Naurex,
Otsuka, Roche,
Sanofi Pasteur MSD
et Servier.

f P.
f P.

SUSAN ROSENBERG/BSIP

DOSSIER LABOR
SELON LES CONSEILS
SCIENTIFIQUES
DU PR PHILIP
GORWOOD
Clinique des maladies
mentales et de
lencphale,
hpital Sainte-Anne,
universit
Paris-Descartes
Inserm U894,
quipe 1
Paris, France
ogout@
fo-rothschild.fr

i lanorexie mentale peut sembler simple de diagnostic (une jeune fille trop maigre
se trouvant trop grosse), sa prsentation peut tre atypique, notamment si la
patiente ne fait pas aisment tat de ses problmes du fait dun vcu douloureux
de son poids et/ou de sa silhouette. Cette rticence se livrer fait partie de la
maladie, la patiente ressentant un mal-tre corporel intense en ayant ce fantasme que seul le fait de perdre un petit peu plus de poids permettra que tout aille
mieux par la suite La plainte tant donc rarement verbalise, il est particulirement
important dtre alert par des signes dappel, que ce soit l'inquitude de lentourage,
notamment familial, ou les problmes somatiques associs.
Latypicit peut aussi compliquer le dpistage, tels le dbut prpubre, lexistence dune
comorbidit thymique ou addictive, dun trouble de la personnalit associ (notamment les
personnalits limites) ou les cas masculins (beaucoup plus rares, mais en augmentation).
Si la frquence de lanorexie mentale nest pas considrable (0,5 % des jeunes filles), sa
dangerosit lest.
>>>

146 Reprage prcoce f P. 148 Prise en charge f 150 clairage des neurosciences
153 Complications somatiques f P. 157 Principaux messages
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145

ANOREXIE MENTALE
En effet, avec 1 % de mortalit par an, cest une des pathologies psychiatriques ayant la
plus forte mortalit suicidaire, tandis que lhypokalimie et les troubles du rythme cardiaque
associs sont des causes trop leves de mortalit.
La prise en charge de la maladie na pas t transforme par les rsultats de la recherche,
toujours fonde sur des interactions (indispensables) entre nutritionnistes, psychiatres,
psychologues et somaticiens. Nanmoins, les tudes gntiques (lanorexie est 70 %
hrditaire) et limagerie (imagerie par rsonance magntique fonctionnelle notamment)
ont permis de souligner limportance des troubles cognitifs qui sous-tendent cette pathologie.
Ce sont ces travaux qui ont permis le dveloppement de nouvelles approches utilises
dornavant dans lanorexie mentale de manire frquente, telles la remdiation cognitive,
lentretien motivationnel et la thrapie en pleine conscience.
Philip Gorwood

Reprage prcoce de lanorexie mentale

Un dpistage simple
peut prvenir chronicit
et complications
AURORE GUY-RUBIN
Clinique
des maladies
mentales et
de lencphale,
hpital Sainte-Anne,
Paris, France
a.guy-rubin@
ch-sainte-anne.fr
A. Guy-Robin dclare
navoir aucun
lien dintrts.

anorexie mentale est une maladie qui dbute


la pubert et qui touche prfrentiellement
les femmes. Les deux pics dincidence sont
autour de 14 et 18 ans. Sa prvalence dans la
population gnrale est estime entre 0,9 et 1,5 %. Les formes
subsyndromiques seraient en revanche bien plus frquentes (5 % de la population gnrale), et mme si elles
naboutissent pas irrvocablement une anorexie
mentale rpondant aux critres internationaux, elles
constituent un facteur de risque pour dautres maladies,
psychiques comme somatiques.
Le reprage et la prise en charge prcoces de lanorexie
mentale permettraient de prvenir le risque dvolution
vers une forme chronique et les complications somatiques, psychiatriques ou psychosociales, en particulier
chez les adolescentes. Le reprage permet en effet de
dlivrer une information sur la maladie et ses consquences ainsi que de travailler la mise en place dune
alliance thrapeutique avec le patient et sa famille.

Un questionnaire simple utiliser


Le reprage prcoce est une des recommandations de
la Haute Autorit de sant.1 Cette recommandation doit
sappuyer sur les spcificits pidmiologiques de lanorexie

146

mentale, puisque certaines populations, plus risque


danorexie, doivent tre particulirement values. Il sagit
des adolescentes et des jeunes femmes, des mannequins,
des danseurs et sportifs mais aussi des sujets souffrant
de maladies chroniques qui doivent sastreindre un
rgime particulier (diabte de type 1, maladie cliaque,
hypercholestrolmie familiale ). Le dpistage prcoce
doit galement saider de la recherche de certains signes
dappel (v. infra).
Le reprage prcoce doit particulirement concerner les
mdecins traitants mais aussi les pdiatres, les mdecins
du sport, les mdecins scolaires, de luniversit, du travail, etc. , notamment lors de la dlivrance des certificats
de non-contre-indication la pratique sportive. Il est
noter que les personnes atteintes de trouble du comportement alimentaire consultent plus frquemment leur
mdecin gnraliste que la population gnrale dans les
annes prcdant le diagnostic pour des plaintes somatiques diverses.
Le dpistage prcoce de lanorexie mentale est simple.
Il ne prend que quelques minutes en utilisant des
questionnaires de dpistage valids tels le SCOFF-F
(SCOFF pour Sick, Control, One stane, Fat, Food). Ce questionnaire doit tre ralis chez des sujets risque et/ou
en cas de signe dappel clinique.

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ANOREXIE MENTALE
Les cinq questions sont:
Vous faites-vous vomir parce que vous vous sentez mal
davoir trop mang ?
Vous inquitez-vous davoir perdu le contrle de ce que
vous mangez ?
Avez-vous rcemment perdu plus de 6 kg en 3 mois ?
Pensez-vous que vous tes gros(se) alors que dautres vous
trouvent trop mince ?
Diriez-vous que la nourriture domine votre vie?
Une rponse positive est cote 1, une rponse ngative
cote 0. Si le score total est suprieur ou gal 2 sur lensemble du test, alors il est fort probable que le ou la patiente souffre dun trouble alimentaire et il convient
dassurer une surveillance accrue ou de ladresser dans
un centre spcialis.
Il est galement possible de poser une ou deux questions
cibles telles que: Avez-vous ou avez-vous eu un problme avec votre poids ou votre alimentation? ou Est-ce
que quelquun de votre entourage pense que vous avez un
problme avec lalimentation?
Le dpistage comporte en outre la surveillance des paramtres anthropomorphiques et la recherche de signes
vocateurs danorexie mentale. En effet, au dbut de la
prise en charge, les patients ont habituellement des difficults reprer et tmoigner danomalies dans la qualit et les quantits de leurs prises alimentaires. Lentourage peut alors aider linvestigation clinique, mais
pourtant certains symptmes, vcus comme honteux ou
difficiles partager cause dun mcanisme dfensif de
dni, peuvent rester masqus longtemps tels les vomissements ou lutilisation de laxatifs.
Concernant les paramtres anthropomorphiques, chez
ladulte, la surveillance du poids suffit, avec le calcul de
lindice de masse corporelle (IMC) : poids en kg/taille2
(en m2).
Chez lenfant et ladolescent, il convient de suivre, en plus
du poids et de lIMC, les courbes de taille et de les tracer
dans le carnet de sant (la perte de poids pouvant amener
une baisse de la croissance).

Les signes cliniques


vocateurs danorexie diffrent
selon lge

Chez ladolescent
Le plus souvent, il sagit dune demande parentale qui
exprime soit le problme de poids et/ou dalimentation,
soit demble le diagnostic danorexie mentale. Souvent
ladolescent a longtemps refus la consultation, et lambiance dans la famille sest dtriore, surtout lors des
repas. Dautres signes vocateurs sont dordre endocrinien tels quun retard pubertaire, une amnorrhe ou
des cycles irrguliers. Un changement dattitude face aux
tudes ou lactivit sportive peut aussi tre observ,
avec une hyperactivit intellectuelle et/ou sportive qui
doivent galement interroger. Le diagnostic peut galement tre voqu, comme chez le sujet prbupre, sur un
changement de couloir sur la courbe de croissance staturale ou de corpulence.

Chez ladulte
Le refus de prendre du poids malgr un IMC faible est
plus souvent retrouv, et donc trs vocateur. Une perte
de poids de plus de 15 % est vocatrice, tout comme un
IMC infrieur 18,5 si dautres lments cliniques sont
prsents (peur de prendre du poids, dysmorphophobie,
contrle alimentaire, distorsions cognitives).
La prsence dune amnorrhe secondaire, dun trouble
de la libido ou dune infertilit chez la femme, dun
trouble de la libido et dune dysfonction rectile chez
lhomme sont des signes vocateurs (il ny a pas de retentissement sur la fonction exocrine chez lhomme).
Lhyperactivit physique et/ou intellectuelle sont, l
encore, des signes pouvant tmoigner de la pathologie
anorexique.
Chez lhomme (1/10), la forme restrictive pure est plus rare,
et lhyperactivit physique souvent plus marque. Les
valeurs dIMC sont plus leves, et IMC gal la dnutrition est moins bien tolre que chez la femme. V

RSUM REPRAGE PRCOCE DE LANOREXIE MENTALE


Le reprage prcoce de lanorexie mentale est un enjeu de sant publique dans le sens
o il permettrait de limiter la morbi-mortalit de ce trouble qui touche les adolescentes
et les jeunes femmes en priorit. Il repose sur un interrogatoire et un examen clinique,
simples et rapides, que chaque mdecin se doit de connatre. Le dpistage doit tre
adapt lge du patient.

Chez lenfant prpubre


Il ny a pas de critre spcifique tabli. Il faut scrupuleusement examiner la courbe de croissance staturale et la
courbe de corpulence (courbe dIMC). Un ralentissement
de la courbe de taille ou un changement de couloir de la
courbe dIMC sont vocateurs. En outre, les formes de
lanorexie mentale chez lenfant prsentent rarement
les cognitions typiques de lanorexie (pas de dsir de
minceur par exemple). En revanche, il existe souvent un
refus alimentaire justifi par une symptomatologie digestive avance au premier plan (de type douleurs abdominales). Laugmentation de lactivit physique est
frquemment note.

SUMMARY EARLY IDENTIFICATION OF ANOREXIA NERVOSA


Early identification of anorexia nervosa is a public health issue. It would limit or prevent
morbidity and mortality from this disorder that affects girls and young women in priority.
Systematic screening is based on quick interview and simple physical examination, that
every doctor should know. Screening has to be adapted to the patients age.

RFRENCE
1. Haute Autorit de sant. Anorexie mentale: prise en charge. Recommandations
de bonne pratique. Juin 2010. http://bit.ly/1PxbmSp

Vol. 66 _ Fvrier 2016

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147

ANOREXIE MENTALE
Nouvelles approches de la prise en charge
de lanorexie mentale

Traiter ce trouble comme


sil tait une forme daddiction
SOPHIE CRIQUILLION,
CHRISTINE VINDREAU
Clinique des maladies
mentales et de
lencphale, hpital
Sainte-Anne, Paris,
France
s.criquillion@
ch-sainte-anne.fr
c.vindreau@
ch-sainte-anne.fr
S. Criquillion
et C. Vindreau
dclarent
navoir aucun
lien dintrts.

anorexie mentale est une maladie svre,


affectant entre 100000 et 200000personnes
en France, enfants, adolescents et adultes,
dont la moiti ne bnficient pas de soins.
Elle est responsable dune mortalit 4 12fois plus leve
que celle dune mme classe dge dans la population
gnrale et associe des symptmes alimentaires, psychiatriques et psychologiques dont le retentissement personnel, familial et social est coteux.
Les complications somatiques et psychiques de lanorexie mentale peuvent tre svres et ncessitent dtre
prises en charge dans des centres spcialiss. Si les soins
sont prcoces, le pronostic est favorable avec plus de 75%
de bonne volution.
De nouvelles approches thrapeutiques, dveloppes
grce aux progrs des neurosciences, sont encourageantes, et devraient permettre damliorer la qualit de
vie des patients.

Un rseau de soins autour


du patient
Les soins ne peuvent se concevoir quau travers dun rseau collaboratif multidisciplinaire impliquant praticiens somaticiens, ditticiens ou nutritionnistes, et
psychiatres ou psychologues interagissant avec le patient
et entre eux pour construire un plan de soins adapt
chaque patient et lvolution de son trouble.
Selon les recommandations de bonne pratique professionnelle pour lanorexie mentale (Haute Autorit de
sant 2010), les soins lmentaires comportent:1
une consultation rgulire chez le mdecin traitant;
une consultation avec un psychiatre et/ou un psychothrapeute (afin dvaluer les comorbidits psychiatriques ncessitant ou non un traitement mdicamenteux et le degr de souffrance psychique);
une guidance familiale et pour les proches, groupes
dentraide pour les patients et leurs familles, thrapies
familiales individuelles ou en groupe selon lge du sujet
et les modalits de fonctionnement des familles.
Le lien avec les units dhospitalisation de jour, dhospitalisation temps plein ou squentielle en milieu spcialis dans la prise en charge des troubles du comportement
alimentaire est fondamental.1

148

Lapproche mdicale initiale vise la restauration pondrale et la rcupration dun bon tat de sant physique.
Le mdecin doit vrifier le degr, la dure, lintensit et
la rapidit de la restriction alimentaire, limportance de
lamaigrissement (jug sur lindice de masse corporelle
[IMC]), les consquences somatiques de la dnutrition,
lexistence de stratgies de contrle de poids (vomissements, mrycisme, laxatifs, diurtiques, hyperactivit
physique, exposition au froid, potomanie) et la dure
de lamnorrhe.
Le reprage des signes de la maladie doit tre le plus prcoce possible pour permettre une information sur la
maladie et ses consquences, faciliter linstauration
dune alliance thrapeutique avec le patient et ses
proches, prvenir le risque dvolution vers une forme
grave et/ou chronique, prvenir les complications somatiques, psychiatriques et psychosociales, liminer les
critres de gravit clinique et paraclinique qui ncessitent une hospitalisation dans un service durgence, si
possible spcialis dans la prise en charge des troubles
du comportement alimentaire.
Lensemble des aspects somatiques et nutritionnels, aspects psychiatriques, sociaux et familiaux, doit faire
lobjet dune valuation constante.

Les troispiliers du traitement


classique
La prise en charge ambulatoire multidisciplinaire
comprend une triade thrapeutique: une approche
nutritionnelle assure par un mdecin endocrinologuenutritionniste ou un(e) ditticien(ne), une approche
psychothrapeutique et une approche corporelle.

Approche nutritionnelle
Les neurosciences nous apprennent que le systme srotoninergique, dcrit comme tant impliqu dans le
trouble de lhumeur, serait galement impliqu dans le
trouble alimentaire restrictif.2 Ainsi, les patientes anorexiques sont prises dans une spirale qui entretient leur
trouble alimentaire par la dnutrition et maintient leur
humeur dpressive. Dans les formes svres, la ralimentation permettrait dagir la fois sur la dnutrition et
sur les symptmes dallure dpressive.

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ANOREXIE MENTALE
Lapproche nutritionnelle ncessite dtre mise en place
ds le dbut du traitement: lobjectif est de corriger la
dnutrition, de rintroduire une diversification alimentaire, et dadapter les rations alimentaires aux besoins
de lorganisme; cette renutrition doit tre progressive
pour viter le syndrome de renutrition.

croyances relatives lalimentation. Elle permet de travailler sur les penses automatiques lies lalimentation,
les penses dysfonctionnelles, les schmas, et renforce
lestime de soi en travaillant sur limage de soi. Les techniques utilises allient jeux de rle, changes sur un thme
prcis, exercices dexpression ou daffirmation de soi.

En ambulatoire. Lapport thorique ncessaire de


50kcal/kg de poids corporel par jour (soit 2000kcal pour
un patient de 40kg) est parfois difficile atteindre. Lvaluation des apports, du choix et de la frquence de
consommation des aliments se fait laide du carnet
alimentaire rempli sur une dure dau moins 15jours et
ladjonction ventuelle de complments nutritionnels
par voie orale qui servent enrichir lalimentation en
macro- et micronutriments sous forme liquide. Un suivi
dittique peut se faire en rendez-vous individuel avec
un programme personnalis, ou en groupe avec une vise
psycho-ducative.

Thrapies mdiation artistique. Elles sont particulirement indiques lorsque lexpression des motions
par le langage ou la communication verbale fait dfaut.
La pratique artistique est encourage et fait office de
mdiation: vecteur dchange, de communication, de
partage avec le thrapeute et/ou le groupe.

En hospitalisation. Si lIMC est infrieur ou gal 12,


une alimentation par sonde naso-gastrique est mise en
place avec utilisation dun mlange isocalorique; la ration apporte de 25 30kcal/kg/j (750-900kcal pour un
patient de 30kg) afin de maintenir le poids jusqu la
normalisation des constantes biologiques.
Si lIMC est compris entre 12 et 14, une ration hyposode
(2-4g NaCl/j) et un apport de 50 70kcal/kg/j est recommand pour un gain de poids de 500g 1kg par semaine.
Les aliments sont privilgis mais des complments alimentaires par voie orale sont ajouts la ration. Leur
texture, liquide ou crmeuse, limite le travail digestif et
les douleurs abdominales lies la renutrition.
Si lIMC est suprieur 15, une ration peu sale (4-6g de
NaCl) et un apport de 50 70kcal/kg/j sont recommands,
comprenant des aliments et des complments
alimentaires.
Cet accompagnement nutritionnel est ncessaire jusqu
lobtention du poids de sant qui correspond un IMC
de 20-24 pour les adultes et de 18,5-24 pour les adolescents.

Approche psychothrapeutique
La thrapie individuelle est toujours conseille afin daider le patient cooprer dans le sens de la gurison,
modifier les comportements dysfonctionnels, rduire
lambivalence, se sentir plus en confiance dans les relations sociales et rsoudre les conflits psychiques qui
renforcent la maladie. De nombreuses psychothrapies
sont utilises dans l'anorexie mentale, avec des rfrences thoriques et des modalits pratiques diffrentes.
Le psychologue dtermine avec la patiente lapproche la
mieux adapte en fonction du sujet, de sa motivation au
soin et du stade dvolution de la maladie.
Prise en charge comportementale et cognitive. La
thrapie comportementale et cognitive (TCC), individuelle
ou en groupe, sintresse aux comportements et aux

Thrapie dorientation analytique. Elle est centre


principalement sur lhistoire de la patiente, du trouble,
des expriences infantiles, des symptmes, et cherche
donner du sens. Elle a pour but de proposer une coute
aux processus inconscients, dans un cadre fixe, qui
puisse servir dtayage dans un processus dindividuation et de sparation.

Techniques corporelles
Les techniques de kinsithrapie, de psychomotricit
avec le travail dans lespace, ou de sophrologie qui associe
un temps de travail sur la respiration, la relaxation (autogne de Schultz ou de Jacobson), la mditation et des
exercices de visualisation sont dintroduction relativement rcente dans la prise en charge institutionnelle des
troubles du comportement alimentaire; ces techniques,
pratiques par des professionnels spcialiss dans la
prise en charge de ces troubles, constituent des outils
permettant dintgrer des sensations corporelles rassurantes et positives.

Les nouvelles approches


thrapeutiques
De nouveaux outils qui drivent des avances des neuro
sciences (v.encadr) compltent cette triade thrapeutique:
lapproche motivationnelle (entretiens individuels ou
thrapie de groupe), la remdiation cognitive, les approches multifamiliales, la thrapie fonde sur la pleine
conscience ou mindfulness et la thrapie de gestion des
motions.

Approches motivationnelles
Les troubles du comportement alimentaire remplissent
les conditions dune addiction comportementale.2 En
effet, ils sorganisent autour de comportements raliss
dans le but: 1) de produire une satisfaction; 2) de faire
disparatre un mal-tre; 3) et de maintenir ces comportements malgr lexistence objective deffets dltres.
William R. Miller et Stephen Rollnick ont labor la technique des entretiens motivationnels dans les annes 1980
pour accompagner les personnes addictives lalcool ou
au tabac dans leur dmarche de changement. Lob- >>>
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149

ANOREXIE MENTALE
FOCUS

QUAND LES NEUROSCIENCES CLAIRENT


LAPPROCHE DE LANOREXIE MENTALE
PHILIP GORWOOD
Clinique des
maladies mentales
et de lencphale,
hpital Sainte-Anne,
universit
Paris-Descartes ;
Inserm U894
quipe 1, Paris,
France
p.gorwood@
ch-sainte-anne.fr
P. Gorwood dclare
des interventions
ponctuelles pour
Alcediag-Alcen,
AstraZeneca,
Biocodex, BristolMyers-Squibb,
Janssen, Lilly,
Lundbeck, Naurex,
Otsuka, Roche,
Sanofi Pasteur MSD
et Servier.
RFRENCE
1. Foerde K, Steinglass
JE, Shohamy D,
WalshBT. Neural
mechanisms
supporting
maladaptive
food choices in
anorexia nervosa.
Nat Neurosci
2015;18:1571-3.

ous avons une vision parfois limite


des dveloppements de la recherche
dans le domaine des maladies
mentales, des soins qui y sont dlivrs,
et des progrs importants dans la
comprhension de ses mcanismes
explicatifs. Et pourtant Le dveloppement
des neurosciences, leur ouverture rcente
aux troubles du comportement, et leur
puissance danalyse ouvrent de formidables
perspectives pour amliorer la connaissance
des troubles psychiatriques et addictifs,
et donc des soins procurs.
Il nest en effet pas simple de faire des
ponts clairs entre la recherche dune part
et les approches thrapeutiques dautre
part, tant les discours sont loigns, le langage
diffrent.
Un article paru rcemment dans Nature
Neuroscience1 permet pourtant de bien
rsumer comment une meilleure connaissance
des circuits neuronaux concerns donne du
sens aux nouvelles approches thrapeutiques
que lon utilise pour les soins dlivrs
aux sujets souffrant danorexie mentale.
Dans cette tude, une vingtaine de patients
anorexiques, ainsi que 20 sujets contrles
devaient choisir entre plusieurs plats
de nourriture, en sachant quils auraient
en consommer certains ensuite. Les auteurs
ont analys quels taient les circuits crbraux
impliqus dans les choix effectus, adapts ou
non. Trois rsultats importants sont apparus :
le premier tait que les patientes anorexiques
vitaient les repas caloriques, malgr leur

Partenariat

Altruisme

Figure.
ENTRETIEN
MOTIVATIONNEL.

150

Esprit
de l'EM

vocation

Nonjugement

dficit en poids, ce qui signait la maladie ;


le deuxime tait que le choix des aliments
tait associ une activation sous-corticale
(striatum dorsal), mais uniquement chez
les patientes ; enfin, le dernier montrait
que le cortex prfrontal (dorso-latral)
semblait moins efficace (corrl)
contre lactivation striatale chez les sujets
anorexiques que chez les tmoins du groupe
contrle.
Du premier rsultat (vitement, malgr
lvidence des besoins), peu surprenant,
dcoule tout le bnfice attendu de lentretien
motivationnel, utilis depuis longtemps dans
la prise en charge des addictions, mais depuis
peu dans lanorexie mentale. Du deuxime
rsultat (hyperactivit du striatum dorsal),
on peroit laide potentielle de la thrapie
en pleine conscience. Enfin, les avantages
de la remdiation cognitive dcoulent
du troisime rsultat (dficit de contrle
cortical prfrontal). Voici pourquoi : ce quon
appelle (malencontreusement) le dni des
troubles dans lanorexie mentale correspond
au choix anormal daliments hypocaloriques
malgr la dnutrition, tmoignant dune
altration du processus dcisionnel en relation
directe avec la maladie. Cette difficult est
prise en charge par la thrapie motivationnelle
ou entretien motivationnel (v.figure) qui
aide le patient se reprsenter le caractre
morbide du trouble, frein classique la prise
en charge, et symptme cl de lanorexie
mentale. Explorer lambivalence du sujet,
mais sans jugement ni pression, renvoyer
(sans critique) cette ambivalence au sujet
afin de laider mieux en percevoir les
aspects contradictoires, partir dun contact
empathique et impliqu constitue la base
de l'entretien motivationnel, et est en effet
bien plus efficace que lattitude autoritaire et
descendante
de lexpert, qui en gnral ne fait que renforcer,
par rflexe, dni et rsistance. Aider le patient
mieux valuer et se reprsenter ses qualits
et comptences lui permet de reprendre espoir
dans ses capacits guider sa vie, et donc ses
soins, plutt que de subir la maladie.
La thrapie en pleine conscience (mindfulness

based cognitive therapy) lutte contre la


dimension cognitive et comportementale
de lanorexie mentale qui favorise les aliments
hypocaloriques et ritualise ces choix qui
sautomatisent avec le temps. Cette thrapie
demande au sujets de rester dans l ici et
maintenant , sans jugement, sans rumination,
comme dtach de ses penses et de ses
motions. Les choix ritualiss et dconnects
des besoins rels, lexcs de contrle
(fortement en lien avec lactivation du striatum
dorsal note dans larticle cit plus haut)1 sont
donc bien la cible de cette approche. Dabord
guid par un thrapeute expriment, puis
travaill quotidiennement dans la vie de tous
les jours, plusieurs minutes par jour, le sujet
retrouve une ralit de son ressenti, de ses
sensations, dtre tout simplement, qui seules
permettent de se rendre compte de limportance
de laide et du soutien dont les sujets ont besoin.
La remdiation cognitive, enfin, va cibler le niveau
de perfectionnisme lev, la rigidit dans le
fonctionnement et linsatisfaction corporelle.
Ces caractristiques, si frquemment retrouves
dans lanorexie mentale, sont directement
corrles au manque de couplage cortex
prfrontal-striatum, cest--dire une plus grande
difficult pour les aires complexes du cerveau
(le cortex) contrler et moduler les ractions
automatiques du cerveau (rgion sous-corticale).
La remdiation cognitive sorganise en une
srie dexercices, seul ou en groupe, entre
patients ou avec la famille. Au cours de ces
sances, la cohrence interne est sollicite
(reprer le cur du problme pour mieux
le rsoudre), de mme que la possibilit
de changer de paradigme (de rgles) pour
contourner la difficult. Ces exercices sont
ludiques et thoriques, mais leur transfert
dans la vie quotidienne est aussi travaill.
Plusieurs rseaux neuronaux dysfonctionnent
donc dans lanorexie mentale, mais donnent
aussi du sens des approches nouvelles
dans cette maladie. Rien de rvolutionnaire en
efficacit, mais un enrichissement du panel de
soins proposs qui permettent de passer un cap,
de rpondre une demande plus spcifique
et surtout de correspondre une tape
de la maladie. Contrairement cette longue
opposition strile entre neuroscience dune
part et psychothrapie de lautre, la
neuroscience est maintenant un outil part
entire qui permet de mieux comprendre quelle
technique est efficace, quel moment de la
maladie et pour quel patient. V

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ANOREXIE MENTALE
jectif tait que ces personnes dveloppent une conscience
des problmes poss par laddiction et quelles prennent,
elles-mmes, la dcision de modifier leurs habitudes.1
Les entretiens motivationnels sont une manire de
conduire lentretien pour dissiper les malentendus et
dsamorcer les confrontations. Une quipe anglaise du
Maudsley Hospital (Londres) a adapt ces entretiens au
traitement des troubles du comportement alimentaire.
Lambivalence face au changement est forte chez la plupart des patientes qui consultent pour un trouble du
comportement alimentaire. Elles veulent et elles ne
veulent pas se dfaire de leurs troubles.
La mise en uvre du traitement, si elle est perue comme
lexercice dune pression ou dune contrainte, peut susciter ou aggraver des ractions de dni et de rsistance
au soin.3 La motivation au changement est un enjeu particulirement important dans les troubles alimentaires.
On constate bien souvent un essoufflement de ces patients prendre soin de leur maladie et aussi un affaiblissement de lengagement au cours du temps. Les traitements psychologiques, pour tre efficaces, doivent
inclure des stratgies pour renforcer et augmenter la
motivation au changement. Lexploration pralable de
lambivalence face au changement est un moyen de nouer
lalliance thrapeutique ncessaire la conduite du changement par la suite, quel que soit le traitement psychologique envisag.
Les entretiens motivationnnels ont pour objectif de guider lexploration de lambivalence et de stimuler lexpression de motivations intrinsques pour le changement. Lempathie, la curiosit pour le point de vue du
sujet, lcoute rflective, la collaboration (abandon de la
position dexpert, absence dinjonction ou de dmonstration), le renforcement des qualits, ressources et comptences du sujet, de la confiance en soi ainsi que du sentiment de libert et de responsabilit sont les aspects
essentiels de cette approche.
Dsormais, les enjeux motivationnels sont unanimement
reconnus comme tant au centre de la russite dun traitement psychologique et potentialisent lefficacit des
traitements.
Peu dtudes sur lefficacit des thrapies motivationnelles ont t publies, mais ces thrapies sont cependant
recommandes par les commissions dexperts pour amliorer la reconnaissance de la pathologie et ladhsion
aux soins, et accrotre lefficacit des autres techniques
de soin dans le traitement des troubles du comportement
alimentaire.

Remdiation cognitive
Lapport des neurosciences en psychiatrie suggre que
la remdiation cognitive optimise la prise en charge de
certains troubles psychiatriques de ladulte et du sujet
jeune dont lanorexie mentale.4 Cette technique a pour
objectif daccrotre les stratgies cognitives, daider
explorer de nouvelles stratgies dans la vie quotidienne
et damliorer lestime de soi.

Chez les sujets anorexiques, il existe des facteurs prmorbides psychopathologiques communs dont la dpendance aux stimuli externes, une mauvaise reconnaissance
des stimuli internes et frquemment des traits de personnalit altrs: perfectionnisme, conduites dvitement
du danger, persistance ou persvrance dans les attitudes
et le fonctionnement, faible estime de soi, rigidit, anxit
(en trait de personnalit), et insatisfaction corporelle
Lvaluation des fonctions cognitives montre une absence de flexibilit mentale (dficit du set-shifting, cest-dire de la capacit passer rapidement dune tche
cognitive une autre) et une attention excessive porte
sur les dtails (dfaut de cohrence centrale).
La remdiation cognitive5 propose la ralisation dexercices, sur une dizaine de sessions, suivie dune rflexion
sur la stratgie adopte et le style de pense ou de rsolution de problme, par lexploration des ressources et
des faiblesses des stratgies alternatives trouves.

Approches multifamiliales
La thrapie multifamiliale6 est un outil novateur et
performant dans le traitement des troubles alimentaires
de lenfant et de ladolescent. Peu connue et pratique
dans les familles de sujets adultes ayant un trouble du
comportement alimentaire, elle est cependant complmentaire des traitements: en agissant sur les facteurs
de maintien de la maladie, elle facilite lalliance thrapeutique, redonne un sentiment de comptence personnelle et familiale, permet aux familles de retrouver une
communication interpersonnelle de qualit, et redonne
une ouverture thrapeutique quand la situation semble
fige ou dsesprante de chronicit. Ses objectifs sont
nombreux: aider la famille tenir une fonction soutenante, partager information et ducation, dcouvrir et
utiliser de nouvelles stratgies dadaptation, moduler
linvestissement motionnel, modifier les habitudes de
communication interne, aider avoir une coute active,
empathique, chaleureuse, comprhensive, sans chercher
se substituer au patient.
Parmi les techniques utilises, le croisement parent-enfant ou adoption temporaire permet de dcouvrir de
nouvelles modalits dcoute entre les membres de cette
famille recompose temporairement; legroupe dans
le groupe ou poisson dans le bocal fait rflchir lensemble des familles sur la communication dun sousgroupe observ dans ses changes sur une thmatique
donne; la sculpture familiale met en jeu chaque membre
de chaque famille dans la reprsentation des liens, de la
proximit/distance de chacun de ses membres, au moment aigu de la maladie et dans ce que chacun souhaiterait pour sa famille; les groupes disjoints (groupe parents/groupe jeunes/groupe fratrie), en renforant les
liens du sous-groupe, facilitent lexpression de situations
difficiles en groupe familial largi et, enfin, les techniques de rsolution de problmes.
Lors de la premire phase (deux sessions), les changes
sont centrs essentiellement sur les difficults ren- >>>
Vol. 66 _ Fvrier 2016

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151

ANOREXIE MENTALE
contres par la famille sur le plan alimentaire (organisation des repas, place de lalimentation dans la famille,
place des autres activits) et les moyens que la famille
peut mettre en place pour y remdier.
Lors de la deuxime phase (deux sessions), la thmatique
des relations intrafamiliales est aborde travers les
questions de la place de chacun, de la gestion des conflits,
et des modalits de communication, de lexpression des
motions.
La troisime phase permet daborder les questions de
dveloppement personnel pour le/la patiente mais aussi
pour les membres de la famille, la question de lavenir de
la famille sans la maladie, de la prvention des rechutes,
de lautonomisation, et surtout la question des changements envisags mettre en place, changements spcifiques, mesurables, accessibles et ralistes.

Thrapie fonde sur la pleine conscience


et travail sur la gestion des motions
Les approches centres sur lautorgulation des motions et des sensations dsagrables inspires des programmes de mindfullness-based stress reduction (MBSR)
et de mindfullness based cognitive therapy (MBCT) reprsentent une voie intressante dans la prise en charge des
troubles du comportement alimentaire puisque lexcs
de contrle et lvitement sont au premier plan.8 Ces thrapies visent dvelopper les capacits de pleine
conscience du moment prsent, dans une optique de
non-jugement et dacceptation par le patient. Celui-ci est
invit pratiquer lobservation dtache de ses penses
et motions, explorer ses sensations corporelles, se
librer de ses ruminations ngatives obsessives et de ses
routines cognitives qui sautoalimentent. Le but est de
se dcentrer de ses contenus de penses tyranniques,
danticiper les rcidives dpressives et les manifestations
anxieuses, qui amnent aux comportements pathognes,
et de trouver une nouvelle faon dtre.9
Le travail sur les cognitions, les mditations et les exercices physiques sont pratiqus en sance et domicile.
Des sances de consolidation sont proposes aprs les
8sessions de 2heures. La thrapie essaie de mobiliser
les comptences de concentration, de conscience des
penses, motions, sentiments et sensations corporelles;
tre dans linstant, se dcentrer, accepter, tre bienveillant avec soi-mme, laisser aller, prendre soin de soi font
partie des consignes. La pleine conscience est un systme
dalerte qui doit permettre la distanciation motionnelle.
Les techniques mises en uvre sont complmentaires
de la thrapie comportementale et cognitive.

UNE COMPLMENTARIT DAPPROCHE


Les nouvelles approches dans le traitement de lanorexie
mentale, issues des donnes des neurosciences sur les
circuits crbraux de la motivation et de la rcompense,
permettent de renforcer lalliance thrapeutique, la motivation au soin, la flexibilit mentale et lestime de soi.
Quil sagisse de thrapies motivationnelle, multifami-

152

liale, fonde sur la pleine conscience ou de remdiation


cognitive, ces outils innovants compltent les approches
nutritionnelles, psychothrapeutiques et corporelles
classiques, indispensables dans le programme de soin
de cette affection complexe. V

RSUM NOUVELLES APPROCHES DE LA PRISE EN CHARGE


DE LANOREXIE MENTALE
Lanorexie mentale se caractrise par des symptmes alimentaires, somatiques et psychiatriques ncessitant des soins multidisciplinaires nutritionnels, psychologiques et
corporels. Les nouvelles approches thrapeutiques renforcent lalliance avec le patient et
ladhsion au soin (thrapies motivationnelles), lassouplissement du fonctionnement
cognitif et lmergence de nouvelles stratgies de rsolution de problmes (remdiation
cognitive et thrapie cognitive fonde sur la pleine conscience), lactivation des ressources
familiales, la communication interne, la rduction du sentiment de solitude et de stigmatisation (thrapies multifamiliales).
SUMMARY NEW THERAPEUTIC APPROACHES IN ANOREXIA
NERVOSA
Anorexia nervosa is characterized by nutritional, somatic and psychiatric symptoms that
require multidisplinary approaches. New therapeutic approaches have the increase the
quality of the alliance between the patient and the therapist, and therefore facilitate the
commitment process (such as with to motivational therapy); these therapies also aim at
facilitating mental flexibility, increase central coherence, elaborate new strategies to resolve
problems (such as with cognitive remediation and mindfulness based cognitive therapy),
and reinforcement of family ressources (during marriage and family therapy).

RFRENCES
1. Haute Autorit de sant. Anorexie mentale: prise en charge.
Recommandations de bonne pratique, juin 2010. http://bit.ly/1PxbmSp
2. Kaye WH, Wierenga CE, Bailer UF, Simmons AN, Wagner A, Bischoff-Grethe
A. Does a shared neurobiology for foods and drugs of abuse contribute to
extremes of food ingestion in anorexia and bulimia nervosa? Biol Psychiatry
2013;73:836-42.
3. Matheron I, Leonard T, Bonneval G. Entretiens de motivation
et groupe de rflexion dans le traitement de patients anorexiques rsistants.
J Therap Comp Cogn 2002;12:122-30.
4. Tchanturia K,Lounes N,Holttum S. Cognitive remediation in anorexia
nervosa and related conditions: a systematic review. Eur Eat Disord
Rev2014;22:454-62.
5. Doyen C, Contejean Y, Risler V, et al. Thrapie par remdiation
cognitive chez les enfants: donnes de la littrature et application
clinique dans un service de psychiatrie de lenfant et de ladolescent.
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6. Asen E, Scholtz M. Multi family therapy: concept and techniques.
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7. Cook-Darzens S, Doyen C, Brunaux F, et al. Thrapie multifamiliale
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8. Wanden-Berghe R, Sanz-Valero J, Wanden-Berghe C. The application
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9. Segal ZV, Williams JMG, Teasdale JD. Mindfullness-based
cognitive therapy for depression: a new approach to preventing relapse.
New York: The Guilford Press, 2002.

Vol. 66 _ Fvrier 2016

TOUS DROITS RESERVES - LA REVUE DU PRATICIEN

ANOREXIE MENTALE
FOCUS

QUAND LES NEUROSCIENCES CLAIRENT


LAPPROCHE DE LANOREXIE MENTALE
PHILIP GORWOOD
Clinique des
maladies mentales
et de lencphale,
hpital Sainte-Anne,
universit
Paris-Descartes ;
Inserm U894
quipe 1, Paris,
France
p.gorwood@
ch-sainte-anne.fr
P. Gorwood dclare
des interventions
ponctuelles pour
Alcediag-Alcen,
AstraZeneca,
Biocodex, BristolMyers-Squibb,
Janssen, Lilly,
Lundbeck, Naurex,
Otsuka, Roche,
Sanofi Pasteur MSD
et Servier.
RFRENCE
1. Foerde K, Steinglass
JE, Shohamy D,
WalshBT. Neural
mechanisms
supporting
maladaptive
food choices in
anorexia nervosa.
Nat Neurosci
2015;18:1571-3.

ous avons une vision parfois limite


des dveloppements de la recherche
dans le domaine des maladies
mentales, des soins qui y sont dlivrs,
et des progrs importants dans la
comprhension de ses mcanismes
explicatifs. Et pourtant Le dveloppement
des neurosciences, leur ouverture rcente
aux troubles du comportement, et leur
puissance danalyse ouvrent de formidables
perspectives pour amliorer la connaissance
des troubles psychiatriques et addictifs,
et donc des soins procurs.
Il nest en effet pas simple de faire des
ponts clairs entre la recherche dune part
et les approches thrapeutiques dautre
part, tant les discours sont loigns, le langage
diffrent.
Un article paru rcemment dans Nature
Neuroscience1 permet pourtant de bien
rsumer comment une meilleure connaissance
des circuits neuronaux concerns donne du
sens aux nouvelles approches thrapeutiques
que lon utilise pour les soins dlivrs
aux sujets souffrant danorexie mentale.
Dans cette tude, une vingtaine de patients
anorexiques, ainsi que 20 sujets contrles
devaient choisir entre plusieurs plats
de nourriture, en sachant quils auraient
en consommer certains ensuite. Les auteurs
ont analys quels taient les circuits crbraux
impliqus dans les choix effectus, adapts ou
non. Trois rsultats importants sont apparus :
le premier tait que les patientes anorexiques
vitaient les repas caloriques, malgr leur

Partenariat

Altruisme

Figure.
ENTRETIEN
MOTIVATIONNEL.

150

Esprit
de l'EM

vocation

Nonjugement

dficit en poids, ce qui signait la maladie ;


le deuxime tait que le choix des aliments
tait associ une activation sous-corticale
(striatum dorsal), mais uniquement chez
les patientes ; enfin, le dernier montrait
que le cortex prfrontal (dorso-latral)
semblait moins efficace (corrl)
contre lactivation striatale chez les sujets
anorexiques que chez les tmoins du groupe
contrle.
Du premier rsultat (vitement, malgr
lvidence des besoins), peu surprenant,
dcoule tout le bnfice attendu de lentretien
motivationnel, utilis depuis longtemps dans
la prise en charge des addictions, mais depuis
peu dans lanorexie mentale. Du deuxime
rsultat (hyperactivit du striatum dorsal),
on peroit laide potentielle de la thrapie
en pleine conscience. Enfin, les avantages
de la remdiation cognitive dcoulent
du troisime rsultat (dficit de contrle
cortical prfrontal). Voici pourquoi : ce quon
appelle (malencontreusement) le dni des
troubles dans lanorexie mentale correspond
au choix anormal daliments hypocaloriques
malgr la dnutrition, tmoignant dune
altration du processus dcisionnel en relation
directe avec la maladie. Cette difficult est
prise en charge par la thrapie motivationnelle
ou entretien motivationnel (v.figure) qui
aide le patient se reprsenter le caractre
morbide du trouble, frein classique la prise
en charge, et symptme cl de lanorexie
mentale. Explorer lambivalence du sujet,
mais sans jugement ni pression, renvoyer
(sans critique) cette ambivalence au sujet
afin de laider mieux en percevoir les
aspects contradictoires, partir dun contact
empathique et impliqu constitue la base
de l'entretien motivationnel, et est en effet
bien plus efficace que lattitude autoritaire et
descendante
de lexpert, qui en gnral ne fait que renforcer,
par rflexe, dni et rsistance. Aider le patient
mieux valuer et se reprsenter ses qualits
et comptences lui permet de reprendre espoir
dans ses capacits guider sa vie, et donc ses
soins, plutt que de subir la maladie.
La thrapie en pleine conscience (mindfulness

based cognitive therapy) lutte contre la


dimension cognitive et comportementale
de lanorexie mentale qui favorise les aliments
hypocaloriques et ritualise ces choix qui
sautomatisent avec le temps. Cette thrapie
demande au sujets de rester dans l ici et
maintenant , sans jugement, sans rumination,
comme dtach de ses penses et de ses
motions. Les choix ritualiss et dconnects
des besoins rels, lexcs de contrle
(fortement en lien avec lactivation du striatum
dorsal note dans larticle cit plus haut)1 sont
donc bien la cible de cette approche. Dabord
guid par un thrapeute expriment, puis
travaill quotidiennement dans la vie de tous
les jours, plusieurs minutes par jour, le sujet
retrouve une ralit de son ressenti, de ses
sensations, dtre tout simplement, qui seules
permettent de se rendre compte de limportance
de laide et du soutien dont les sujets ont besoin.
La remdiation cognitive, enfin, va cibler le niveau
de perfectionnisme lev, la rigidit dans le
fonctionnement et linsatisfaction corporelle.
Ces caractristiques, si frquemment retrouves
dans lanorexie mentale, sont directement
corrles au manque de couplage cortex
prfrontal-striatum, cest--dire une plus grande
difficult pour les aires complexes du cerveau
(le cortex) contrler et moduler les ractions
automatiques du cerveau (rgion sous-corticale).
La remdiation cognitive sorganise en une
srie dexercices, seul ou en groupe, entre
patients ou avec la famille. Au cours de ces
sances, la cohrence interne est sollicite
(reprer le cur du problme pour mieux
le rsoudre), de mme que la possibilit
de changer de paradigme (de rgles) pour
contourner la difficult. Ces exercices sont
ludiques et thoriques, mais leur transfert
dans la vie quotidienne est aussi travaill.
Plusieurs rseaux neuronaux dysfonctionnent
donc dans lanorexie mentale, mais donnent
aussi du sens des approches nouvelles
dans cette maladie. Rien de rvolutionnaire en
efficacit, mais un enrichissement du panel de
soins proposs qui permettent de passer un cap,
de rpondre une demande plus spcifique
et surtout de correspondre une tape
de la maladie. Contrairement cette longue
opposition strile entre neuroscience dune
part et psychothrapie de lautre, la
neuroscience est maintenant un outil part
entire qui permet de mieux comprendre quelle
technique est efficace, quel moment de la
maladie et pour quel patient. V

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ANOREXIE MENTALE
Complications somatiques de lanorexie mentale

Elles sont responsables


dune mortalit leve

anorexie mentale est un trouble psychiatrique qui entrane de nombreuses complications mdicales, aigus ou chroniques,
pouvant altrer la quasi-totalit des organes.1
Certaines de ces complications sont irrversibles y compris aprs renutrition et restauration pondrale, et parmi
elles certaines menacent le pronostic vital. Lanorexie
mentale est la maladie mentale responsable du plus fort
taux de mortalit (10%), la moiti par suicide et lautre
moiti en consquence des complications somatiques.
Le rle du mdecin traitant est donc essentiel pour
dpister, laide dun examen clinique complet, dun bilan
biologique adapt et de quelques examens complmentaires simples, ces complications somatiques dont la
prise en charge peut relever de plusieurs niveaux dintervention (soins de premier recours, consultation spcialise) et pour les plus svres dune hospitalisation en
urgence.2
Au-del de la ncessit dune prise en charge rapide
et prcoce qui amliore le pronostic, la prise en compte
du retentissement somatique de lanorexie peut galement permettre une meilleure prise de conscience du
patient et laider mieux se reprsenter objectivement
la svrit de son trouble, lui servant ainsi de levier pour
quil mrisse sa demande de soins et facilitant ainsi une
prise en charge spcialise qui savre souvent requise.3

Complications dermatologiques
et morphologiques
Les complications dermatologiques ne sont pas les plus
graves mais ce sont celles qui sont le plus frquemment
perues par le patient lui-mme. La peau est sche, sujette
aux ecchymoses, cicatrisant mal (avec, dans les cas de
dnutrition les plus svres, apparition descarres lombo-sacres), une chilite, des troubles de la micro
circulation entranant une couleur bleue violace des
extrmits (doigts, orteils, nez, oreilles) majors par le
froid. Les cheveux sont ternes, cassants, avec une chute
importante et parfois une alopcie, les ongles de mauvaise qualit (secs, cassants, stris), hypertrichose et
lanugo apparaissant progressivement sur les paules, le
dos et certaines parties du visage. Le teint ple ou lhyper
carotinmie sont autant de signes lis la dnutrition et
>>>
aux carences.

PRINCIPALES COMPLICATIONS SOMATIQUES


DE LANOREXIE MENTALE
Dermatologiques et morphologiques
Peau sche
Troubles de la cicatrisation
Escarres
Ecchymoses
Perte des cheveux, alopcie

Ongles fragiles, cassants


Lanugo, hypertrichose
Amyotrophie
dmes
Silhouette androgyne

Gastro-intestinales
Constipation, occlusion

fonctionnelle

Retard de vidange gastrique


Cytolyse hpatique de

Douleurs abdominales
Altrations dentaires
Parotidomgalie

ALEXANDRA
PHAM-SCOTTEZ
Clinique des maladies
mentales et de
lencphale, hpital
Sainte-Anne, Paris,
France
a.pham@
ch-sainte-anne.fr
A. Pham-Scottez
dclare n'avoir aucun
lien d'intrts.

dnutrition

Cardiaques et pulmonaires
Bradycardie
Hypotension
Allongement de

lintervalle Q-T

Troubles du rythme

Atrophie myocardique
panchement pricardique
Emphysme
Pneumothorax,

pneumomdiastin

Hmatologiques et mtaboliques
Anmie
Leucopnie
Thrombopnie
Hypokalimie
Hyponatrmie

lvation de lINR
Hypoprotidmie
Hypoalbuminmie
Hypercholestrolmie

Endocriniennes et osseuses
Amnorrhe
Infertilit
Diminution de la libido
Hypoglycmie

Arrt de croissance
Retard pubertaire
Ostoporose
Fracture

Neurologiques
Atrophie crbrale
Troubles cognitifs

Asthnie, ralentissement

psychomoteur

Coma, convulsions

Tableau 1.
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153

ANOREXIE MENTALE
Lamaigrissement va entraner une amyotrophie,
une disparition des caractres sexuels secondaires chez
les femmes (fesses, seins, hanches) avec apparence andro
gyne de la silhouette, une diminution du pannicule adipeux sous-cutan, et des os saillants (ctes, bassin,
omoplates); des dmes (membres infrieurs, lombes,
visage) peuvent tre associs et fausser le suivi pondral.

Complications gastro-intestinales
La constipation est la plainte la plus frquente, et ses
causes sont multiples (diminution du bol alimentaire,
amyotrophie conscutive la perte de poids, abus important de laxatifs en automdication, conduites de purge

CRITRES SOMATIQUES DHOSPITALISATION


CHEZ LENFANT ET LADOLESCENT ANOREXIQUE
Critres anamnestiques
Perte de poids rapide: plus de 2kg/semaine
Refus de manger: aphagie totale
Refus de boire
Lipothymies ou malaises dallure orthostatique
Fatigabilit voire puisement voqu par le patient

Critres cliniques
IMC< 14kg/m2 au-del de 17ans
IMC< 13,2kg/m2 15 et 16ans
IMC< 12,7kg/m2 13 et 14ans
Ralentissement idique et verbal, confusion
Syndrome occlusif
Bradycardies extrmes: pouls< 40 batt/min quel que soit

le moment de la journe

Tachycardie
PA systolique basse (<80mmHg)
PA< 80/50 mmHg, hypotension orthostatique mesure

par une augmentation de la frquence cardiaque >20 batt/min


ou diminution de la PA > 10-20mmHg
Hypothermie < 35,5C
Hyperthermie
Critres paracliniques
Actonurie (bandelette urinaire), hypoglycmie < 0,6g/L
Troubles hydro-lectrolytiques ou mtaboliques svres,

en particulier: hypokalimie, hyponatrmie, hypophosphormie,


hypomagnsmie (seuils non prciss chez lenfant et ladolescent)
lvation de la cratinine (> 100mol/L)
Cytolyse (>4fois la normale)
Leuconeutropnie (<1000/mm3)
Thrombopnie (<60000/mm3)
Tableau 2. IMC: indice de masse corporelle; PA: pression artrielle.

154

frquentes). Dans les cas graves le clon est dilat et


atone, avec un tableau docclusion fonctionnelle. Il est
prudent dviter la prescription de laxatifs irritants afin
de ne pas aggraver la situation (mlanose colique) et de
ne pas induire dabus.
La dnutrition et lamyotrophie qui en rsulte peuvent
galement entraner le dveloppement dune gastroparsie, responsable dun retard de vidange de lestomac (et
au maximum dune dilatation gastrique aigu) pouvant
se traduire cliniquement par une trs rapide sensation
de satit (bien que la satit soit galement perturbe
dans lanorexie mentale pour dautres raisons), des douleurs abdominales hautes et des ballonnements.
Des vomissements itratifs, prsents dans plus de
50% des cas danorexie mentale, peuvent induire plusieurs complications spcifiques: un reflux gastro-sophagien, une sophagite (responsable de douleurs, de
saignements lors de vomissements), un sophage de
Barrett (mtaplasie des cellules de la muqueuse sophagienne), des altrations dentaires importantes dont certaines sont irrversibles (avec une rosion majeure de
lmail dentaire, une acclration du processus cariogne, des dchaussements dentaires et une gingivopathie,
pouvant conduire une dentation quasi complte en
labsence de soins et darrt des vomissements), des lsions du carrefour so-pharyng avec dysphagie,
troubles de la dglutition, toux, altrations des cordes
vocales, une parotidomgalie, une augmentation isole
de lamylase et parfois des callosits du dos de la main,
des hmorragies conjonctivales, une pistaxis, de rares
cas de pneumopathies dinhalation, ainsi quune hypo
kalimie, une alcalose hypochlormique et une dshydra
tation (v.infra).
La perte de poids et le jene peuvent induire une
lvation modre (de 2 3fois) et stable des transaminases (aspartate aminotransfrase [ASAT] et surtout
alanine aminotransfrase [ALAT]). En revanche, dans
les cas les plus svres (indice de masse corporelle
[IMC]< 13, perte de poids trs rapide et importante), les
ALAT peuvent augmenter trs rapidement (de 4 30fois),
signe dune cytolyse hpatique de dnutrition, constituant une urgence absolue. Il faut enfin signaler que les
enzymes hpatiques peuvent galement augmenter en
cas de ralimentation trop rapide chez un patient trs
dnutri, dans le cadre dun syndrome de renutrition
inapproprie (qui peut aussi saccompagner de pancratite aigu), autre urgence de prise en charge par une
quipe spcialise.

Complications cardiaques
et pulmonaires
La bradycardie et lhypotension (avec lhypothermie,
dans le cadre de lhypomtabolisme d lanorexie) sont
frquemment observes, et rversibles la renutrition.
linverse, une tachycardie de repos doit tre un signe
dalerte (risque de dfaillance cardiaque).

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ANOREXIE MENTALE
Lchographie cardiaque, si elle est pratique, peut
rvler un panchement pricardique silencieux cliniquement, ainsi quune taille diminue du ventricule
gauche et de lpaisseur du myocarde (ces complications
sont rversibles avec la renutrition).
Chez le patient anorexique, un allongement de lintervalleQ-T (secondaire ou non une hypokalimie) sur
llectrocardiogramme est un indicateur du risque de
complications cardiaques de type arythmie et torsades
de pointe.
Les complications pulmonaires sont plus rares, mais
menacent le pronostic vital: emphysme (y compris sans
antcdent de tabagisme), pneumothorax spontan et
pneumomdiastin.

CRITRES SOMATIQUES DHOSPITALISATION


CHEZ LADULTE ANOREXIQUE
Critres anamnestiques
Importance et vitesse de lamaigrissement:

perte de 20% du poids en 3mois

Malaises et/ou chutes ou pertes de connaissance


Vomissements incoercibles
chec de la renutrition ambulatoire

Critres cliniques
Signes cliniques de dshydratation
IMC < 14kg/m2
Amyotrophie importante avec hypotonie axiale
Hypothermie <35C
Hypotension artrielle < 90/60mmHg
Frquence cardiaque:

bradycardie sinusale FC< 40 batt/min,


tachycardie de repos> 60 batt/min
si IMC <13 kg/m2

Critres paracliniques
Anomalies de lECG en dehors de la frquence cardiaque
Hypoglycmie :

symptomatique si < 0,6g/L ou


asymptomatique si < 0,3g/L
Cytolyse hpatique > 10 x N
Hypokalimie < 3mEq/L
Insuffisance rnale:
clairance de la cratinine < 40mL/min
Natrmie:
<125mmol/L (potomanie, risque de convulsions)
> 150mmol/L (dshydratation)
Leucopnie < 1000/mm3
(ou neutrophiles <500/mm3)
Tableau 3. ECG: lectrocardiogramme; FC: frquence
cardiaque; IMC: indice de masse corporelle.

Complications hmatologiques
et mtaboliques
Les trois lignes de lhmogramme sont affectes du fait
de lanorexie, la plupart du temps par dgnrescence
glatineuse de la moelle osseuse, associe des carences
multiples. Lanmie, la leucopnie (neutropnie, lymphopnie), la thrombopnie sont isoles ou associes, et
saggravent souvent avec la diminution de lIMC.
Linternational normalized ratio (INR) peut tre modrment lev, secondairement latteinte hpatique
et linsuffisance de synthse de certains facteurs
de coagulation et tre lorigine de ptchies ou dun
purpura.
Les vomissements itratifs ou labus de laxatifs ou
de certains diurtiques induisent une hypokalimie (et
les hypokalimies svres rptition altrent la fonction rnale par nphropathie interstitielle chronique),
ainsi quune alcalose hypochlormique; une hypernatrmie peut tre secondaire une dshydratation (vomissements, laxatifs); une hyponatrmie doit voquer une
potomanieou une carence dapports.
Lhypoprotidmie avec hypoalbuminmie est dorigine carentielle; le magnsium et le calcium sont normaux ou bas; le phosphore doit tre dos (la renutrition
peut entraner une hypophosphormie, avec un risque
cardiaque); le cholestrol total est normal ou lev (excs
de synthse endogne de cholestrol ractionnel la
carence dapports alimentaires).

Complications endocriniennes
La complication endocrinienne la plus frquente (qui
faisait dailleurs partie des critres diagnostiques de
lanorexie mentale jusqu la parution de la version54
du Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux [DSM-5]) est lamnorrhe primaire ou secondaire
(qui dans certains cas prcde lamaigrissement), dorigine haute, hypothalamique. La pulsatilit de la scrtion
hypothalamique de la gonadolibrine (gonadotropin releasing hormone ou GnRH) est perturbe, induisant des
taux bas de scrtion hypophysaire de lhormone folliculo-stimulante [FSH] et de lhormone lutinisante [LH],
et destrognes au niveau ovarien (retour des taux prpubres de FSH, LH et estrognes), avec pour principales
consquences, fonctionnelles donc rversibles, lamnorrhe, lanovulation et une diminution de la libido,
ainsi que la dminralisation osseuse (v.infra).
Cependant, dans de rares cas, une ovulation peut
persister malgr lamnorrhe; il est donc utile de prvenir la patiente anorexique ayant une activit sexuelle
et ne souhaitant pas denfant de cette ventualit et de
lui conseiller une contraception adapte.
En cas de grossesse chez une patiente anorexique,
des complications obsttricales et nonatales ont t dcrites, fausses couches spontanes, prmaturit, retard
de croissance in utero et petit poids de naissance, >>>
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155

ANOREXIE MENTALE
dystocie, ainsi que des difficults psychologiques: majoration du trouble alimentaire pendant la grossesse ou
plus frquemment en post-partum, ractivation des
conflits intrapsychiques, risque important de dpression
du post-partum, difficults dajustement des relations
mre-bb, inquitudes autour des temps de repas du
bb, de sa morphologie, de son autonomie croissante
Ces grossesses doivent tre considres comme risque,
et devraient bnficier (comme le proposent les recommandations de la Haute Autorit de sant)5, dun accompagnement multimodal spcialis, nutritionnel, obsttrical, psychologique
Chez lhomme, des taux hormonaux similaires de
type prpubre sont retrouvs (FSH, LH, testostrone),
induisant la plupart du temps une perte de la libido.

RCAPITULATIF DES EXAMENS COMPLMENTAIRES


EN CAS DANOREXIE MENTALE
VALUATION PARACLINIQUE
(UNE FOIS LE DIAGNOSTIC TABLI)

Bilan biologique
Hmogramme
Ionogramme sanguin
Calcmie, phosphormie, 25-OH-D3
valuation de la fonction rnale :

ure,
cratinine,
clairance de la cratinine
valuation de la fonction hpatique :
alanine aminotransfrase (ALAT),
aspartate aminotransfrase (ASAT),
phosphatases alcalines (PAL),
temps de prothrombine (TP)
Albumine, pralbumine
Protine C-ractive (CRP)
Il nest pas recommand de doser la thyrostimuline (TSH)
SAUF en cas de doute diagnostique persistant
en faveur dune hyperthyrodie
Examens complmentaires
lectrocardiogramme, recherche:

dun intervalle Q-T long (risque de torsade de pointe),


dune tachycardie supraventriculaire ou ventriculaire,
de pauses sinusales,
dune bradycardie jonctionnelle,
dune onde T ngative au-del de V3,
dune modification du segment ST
Ostodensitomtrie osseuse (aprs 6 mois damnorrhe,
puis tous les 2 ans en cas danomalies ou damnorrhe
persistante)
Tableau 4.

156

Lanorexie mentale dbut prpubre entrane un


risque de cassure de la courbe de croissance staturale,
une petite taille lge adulte, infrieure 1,50m ou
trs infrieure la taille attendue, complication irrversible si elle nest pas prise en charge par une quipe
spcialise, avec prescription dhormone de croissance.
Un retard pubertaire peut galement tre li une anorexie mentale dbutante.
Dans les cas svres ou chroniciss danorexie,
lhypoglycmie tmoigne de la dpltion hpatique des
stocks de glycogne, des perturbations du mtabolisme
du glucose et de linsuffisance de noglucogense. Un
dosage de la TSH doit tre prescrit (il est normal), pour
permettre un diagnostic diffrentiel avec une hyper
thyrodie ( TSH basse); les dosages de lhormone triiodothyronine (T3) et de la thyroxine (T4) libre sont
abaisss ou normaux en cas danorexie mentale, leur
dosage nest pas souhaitable, et des taux bas ne doivent
surtout pas conduire la prescription dune hormonothrapie substitutive si la TSH est normale. Les
autres perturbations hormonales (sans utilit de
dosage) sont lhypercortisolmie (avec diminution du
rythme circadien), et un taux dhormone de croissance
(GH) lev.

Complications osseuses
La structure osseuse est trs souvent altre en
raison de multiples facteurs, carentiels (vitamineD,
calcium, protines) et par manque dimprgnation
en hormones sexuelles (estrognes notamment, mais
aussi insulin-like growth factor1 [IGF-1]), avec augmentation de la rsorption osseuse et diminution
de sa synthse. Lostodensitomtrie permet de quantifier lostopnie (T-score entre -1 et -2,5) et lostoporose (T-score<-2,5), en deux sites, fmoral et lombaire.
Le risque fracturaire (fracture du col du fmur, tassement vertbral, fracture spontane, fracture de fati
gue) augmente avec lintensit de la dminralisation
osseuse.
Le risque osseux (ostopnie, ostoporose) menace
galement lhomme anorexique.

Complications neurologiques
Lanorexie mentale peut tre associe une atrophie
crbrale, dintensit variable mais souvent significative en imagerie (diminution corticale, largissement
des ventricules crbraux), et rversible la renutrition, mais avec dlai. Les capacits cognitives peuvent
tre longtemps conserves ou altres du fait de lanorexie mentale, avec des troubles de lattention, de la
concentration, de la mmoire. On peut observer une
asthnie, une hypotonie axiale, un ralentissement
psychomoteur. Les troubles de la conscience, le coma
ou les convulsions sont videmment des urgences
absolues.

Vol. 66 _ Fvrier 2016

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ANOREXIE MENTALE
DES COMPLICATIONS RVERSIBLES,
MAIS PAS TOUTES
Lanorexie mentale est directement responsable de nombreuses complications somatiques (tableau1), atteignant
la quasi-totalit des organes. La plupart de ces complications voluent paralllement lintensit de la perte de
poids. Certaines complications peuvent menacer directement le pronostic vital, ncessitant ainsi une prise en
charge somatique rapide en hospitalisation (tableaux2 et 3).
La plupart de ces complications sont dtectables par
lexamen clinique et quelques examens complmentaires
simples (tableau4). Point positif, la quasi-totalit de ces
complications somatiques sont heureusement rversibles avec la restauration pondrale et la reprise dune
alimentation normale et quilibre. V

RFRENCES
1. Mehler PS, Brown C. Anorexia nervosa medical complications.
J Eat Disord 2015;3:11.
2. Mehler PS, Krantz MJ, Sachs KV. Treatments of medical complications
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Fifth Edition (DSM-5). Washington DC: American Psychiatric Publishing, 2013.
5. Haute Autorit de sant. Anorexie mentale: prise en charge. Recommandations
de bonne pratique. HAS, juin 2010. http://bit.ly/1PxbmSp

SOPHIE
CRIQUILLION,
CHRISTINE
VINDREAU
Clinique
des maladies
mentales
et de lencphale,
hpital Sainte-Anne,
Paris, France
s.criquillion@
ch-sainte-anne.fr
c.vindreau@
ch-sainte-anne.fr
S. Criquillion
et C. Vindreau
dclarent
navoir aucun
lien dintrts.

RSUM COMPLICATIONS
SOMATIQUES DE LANOREXIE MENTALE
Lanorexie mentale entrane des complications somatiques aigus ou chroniques, pouvant toucher
la plupart des organes: complications dermatologiques, complications gastrointestinales (dont la constipation, le retard de vidange gastrique, rarement lhpatite cytolytique), endocriniennes et osseuses (l'amnorrhe, l'infertilit, l'hypoglycmie, le retard
pubertaire, l'arrt de croissance, l'ostoporose), complications hmatologiques et mtaboliques (l'anmie, la leucopnie, la thrombopnie, l'hypokalimie et l'hyponatrmie),
complications neurologiques (dont les troubles cognitifs, rarement le coma ou les convulsions), complications cardiopulmonaires (dont lallongement du QT, le trouble du rythme,
l'atrophie myocardique, l'panchement pricardique).
La recherche de ces complications somatiques rend indispensables lexamen clinique et
quelques examens complmentaires simples ; certaines de ces complications peuvent en
effet menacer le pronostic vital et ncessiter une hospitalisation. La plupart de ces
complications sont rversibles avec la renutrition et la restauration pondrale.
SUMMARY MEDICAL COMPLICATIONS OF ANOREXIA
NERVOSA
Anorexia nervosa causes acute or chronic medical complications that can affect most organs:
dermatologic complications, gastrointestinal complications (including constipation, delayed
gastric emptying, rarely hepatitis), endocrine and bone (amenorrhea, infertility, hypoglycemia,
delayed puberty, arrested growth, osteoporosis...), hematologic and metabolic complications
(anemia, leukopenia, thrombocytopenia, hypokalemia and hyponatremia...), neurological
complications (cognitive impairment, coma, convulsions...), cardiopulmonary complications
(including QT prolongation, arrhythmia, myocardial atrophy, pericardial effusion...).
Clinical examination and some simple additional examinations are always necessary to
diagnose these complications; some of these complications can indeed be life-threatening
and require hospitalization. Most of these complications are reversible with adequate refeeding and weight restoration.

ANOREXIE MENTALE: LES PRINCIPAUX MESSAGES!


Le reprage prcoce des premiers signes de la maladie permet dviter lapparition des complications
somatiques et psychologiques.
La priorit est donne aux soins ambulatoires.
Il existe un consensus sur la ncessit dune prise en charge prcoce, avec mise en place de soins
multidisciplinaires.
De nouvelles approches thrapeutiques dcoulent des progrs raliss en neurosciences:
thrapies motivationnelles, remdiation cognitive, thrapies multifamiliales, thrapies de gestion
des motions, thrapie par la pleine conscience (mindfullness).
La technique des entretiens motivationnels favorise lalliance thrapeutique, renforce ladhsion
aux soins et potentialise lefficacit des autres traitements.
La remdiation cognitive permet dassouplir le fonctionnement cognitif, dutiliser de nouvelles
stratgies et de renforcer lestime de soi.
Il faut inclure les familles et lentourage dans les processus de soins: mobiliser leurs ressources,
leur action soutenante et bienveillante.

Vol. 66 _ Fvrier 2016

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157

VOS IMAGES
Pneumopathie
Staphylococcus
aureus chez
un jeune sportif

JEAN-BAPTISTE
HITIER,
XAVIER COLASSON
Centre mdical
des armes de
Vannes-Cotquidan,
Guer, France
jean-baptiste.
hitier@intradef.
gouv.fr
X. Colasson et
J.-B. Hitier dclarent
navoir aucun
lien dintrts.

Les pneumopathies
Staphylococcus aureus
sont rares et correspondent moins de 5%
des pneumopathies communautaires. Elles surviennent souvent dans un
contexte post-grippal en
raison de latteinte de
lpithlium respiratoire
qui favorise linfection
par S.aureus. Cette pneumopathie na pas de particularit clinique spcifique du staphylocoque.
En revanche en prsence
dun S.aureus secrteur
de la leucocidine de Panton-Valentine (LPV+), le
tableau clinique peut tre
particulirement svre
avec des hmoptysies, une

leucopnie, une atteinte


multilobaire et ncrosante pouvant provoquer
le dcs par choc septique
ou dtresse respiratoire.
Une souche rsistante la
mticilline est voquer
de principe. Une pneumonie dans un contexte grippal en ambulatoire est
traite par amoxicillineacide clavulanique; en
revanche les formes les
plus graves avec une forte
suspicion de S. aureus
LPV + sont hospitalises
en ranimation avec une
bi-antibiothrapie par
cfotaxime et linzolide
avant une dsescalade en
fonction de la documentation bactriologique.1

Cet homme de 23 ans,


sans antcdent particulier hormis
un sjour en Guyane il y a 9mois,
consultait pour une pneumopathie
dvolution dfavorable malgr
un traitement probabiliste
par amoxicilline acide-clavulanique
prescrit aux urgences. La
pneumopathie tait bien tolre
sur le plan clinique, la fivre mesure
38,5C. La tomodensitomtrie
thoracique a montr une
pneumopathie bilatrale avec
plusieurs foyers de ncrose
imposant une hospitalisation
en urgence. La culture du liquide
broncho-alvolaire a mis en vidence
un Staphylococcus aureus sensible
la mticilline et scrteur de
la leucocidine de Panton-Valentine.
Aprs un traitement probabiliste
par linzolide et pipracillinetazobactam, le patient est ressorti
sous lvofloxacine et clindamycine
per os avec une volution rapidement
favorable.

RFRENCES
1. Collge des universitaires des maladies infectieuses et tropicales. Infection
staphylocoques. In E. Pilly. Neuilly-sur-Seine: Vivactis Plus, 2010:253-7.

Vol.
Vol.65
66 _ Fvrier 2015
2016

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161

VOS IMAGES

IMAGERIE

ALICIA SFECCI,
CAMILLE ORION,
LAURE DARRIEUX,
GILLES SAFA
Service de
dermatologie,
centre hospitalier
de Saint-Brieuc,
Saint-Brieuc, France
gilles.safa@
ch-stbrieuc.fr
Les auteurs dclarent
navoir aucun
lien dintrts.

Tinea incognito
Cet homme de 60ans consultait pour une dermatose du
visage voluant depuis 2mois. Durant ces2 mois, dans lhypothse
dune rosace puis dun eczma, un traitement par mtronidazole
topique suivi dun dermocorticode (Locapred) avait t prescrit.
Le patient tait apyrtique et en bon tat gnral, sans antcdent
particulier. Lexamen clinique montrait une large lsion
inflammatoire squamo-croteuse et pustuleuse de la joue
gauche et une petite lsion papulo-nodulaire rythmatopustuleuse
et croteuse sous la narine gauche (fig.1), sans adnopathies
locorgionales. Un prlvement mycologique systmatique
montrait lexamen direct de nombreux filaments mycliens
posant le diagnostic de tinea incognito; la culture, ngative,
ne permettait pas didentifier lagent responsable. Le patient
tait trait par terbinafine per os 250mg/j et par lapplication
dun antifongique topique pendant 6semaines avec une rgression
complte des lsions (fig.2).
RFRENCES
1. Romano C, Maritati E,
Gianni C. Tinea incognito
in Italy: a 15-year survey.
Mycoses 2006;49:383-7.
2. Rallis E, Koumantaki-

Mathioudaki E. Pimecrolimus
induced tinea incognito
masquerading as intertriginous
psoriasis. Mycoses
2008;51:71-3.
3. Siddaiah N, Erickson Q,

Miller G, Elston DM.


Tacrolimus-induced tinea
incognito. Cutis 2004;73:237-8.
4. Lange M, Jasiel-Walikowska E,
Nowicki R, Bykowska B.
Tinea incognito due to

RPONSES PAGE 159: B. OSTONCROSE CORTISONIQUE. PAGE 160: E. ECZMA

162

Trichophyton mentagrophytes.
Mycoses 2010;53:455-7.
5. Yu C, Zhou J, Liu J.
Tinea incognito due to
microsporum gypseum.
J Biomed Res 2010;24:81-3.

La tinea incognito est une dermatophytose dont lvolution et laspect


clinique sont modifis par une corticothrapie locale,1 ou lapplication
dinhibiteurs de la calcineurine,2, 3
qui induisent une diminution de la
rponse immunitaire locale qui facilite une croissance fongique et altre
les caractristiques cliniques des
mycoses superficielles (perte de la
desquamation et de laspect typique
arrondi, circin).4 Elle touche le visage, les grands plis et la face dorsale
des mains probablement en raison
dune plus grande absorption de limmunosuppresseur travers la couche
corne de lpiderme.5 Son polymorphisme (macules sans squames, papules ou pustules) rend le diagnostic
difficile, les lsions pouvant voquer
un psoriasis, un eczma de contact,
une rosace, un imptigo, une infection herptique, voire un lupus.4 Le
diagnostic repose sur le prlvement
mycologique, examen direct positif
avec prsence de filaments mycliens
et/ou culture positive prcisant le
genre et lespce du champignon.
Le traitement ncessite larrt des
immunosuppresseurs et un traitement antifongique adapt.

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LE CAS CLINIQUE

UN EXAMEN
OPHTALMOLOGIQUE QUI
RVLE UNE PRESSION
INTRA-OCULAIRE LEVE
SIRINE HAMMOUD
Institut du glaucome,
hpital Saint-Joseph,
Paris, France
sirine.hammoud
@gmail.com
S. Hammoud dclare
des interventions
ponctuelles pour
Sensimed, et avoir
t prise en charge
loccasion de
congrs par Allergan.

Observation. Une femme ge de 34 ans, originaire des Antilles, consulte


pour un contrle de sa vision. Elle a une acuit de 10/10es P2 aux deux yeux
sans correction optique, et na pas de plainte ophtalmologique particulire
si ce nest une fatigue visuelle quand elle travaille devant lordinateur, ce qui
est le motif de la consultation. Elle na eu aucun bilan sur ce plan depuis
plus de 10 ans. Ses antcdents sont une hypertension artrielle traite et
difficile quilibrer avec une association fixe de prindopril et damlodipine.
Elle a un asthme deffort quelle traite la demande. Son pre, suivi aux
Antilles, a un glaucome qui a t opr. Elle est fille unique, vit maritalement
et a 2 enfants gs de 6 et 10 ans. L examen pratiqu montre une pression
intra-oculaire 28 mmHg aux deux yeux.

UNE HYPERTONIE
ISOLE OU
UN GLAUCOME?

ette patiente a une pression intra-oculaire (PIO) suprieure


21mmHg, ce qui correspond
une hypertonie oculaire. Lantcdent familial de glaucome aurait
d conduire contrler sa pression
plus prcocement. Plusieurs lments sont ici prciser cette
tape diagnostique:
une hypertonie oculaire nimplique pas forcment un glaucome. Le
glaucome est la destruction progressive des fibres du nerf optique sous
leffet de plusieurs facteurs dont
llvation de la PIO est le principal.
Tous les patients ayant une hyperto-

nie oculaire ne dvelopperont pas


obligatoirement un glaucome. Paralllement, tous les patients atteints
dun glaucome ne sont pas obligatoirement hypertones. La moiti des
patients chez lesquels on dcouvre
un glaucome nont pas une PIO leve lors du diagnostic, ce qui justifie
une mesure de la pression sur plusieurs consultations. Comme dans
lhypertension artrielle, lhypertonie oculaire est le plus souvent
asymptomatique sauf en cas dhypertonie majeure ou lors dune lvation trs brutale de la PIO comme
dans un glaucome aigu, lequel peut
tre associ des cphales;
seuls 8 15% des patients ayant
une hypertonie oculaire dveloppent

en 10ans un glaucome. Le diagnostic


prcoce dhypertonie oculaire ne
justifie donc pas systmatiquement
un traitement, mais il implique obligatoirement une surveillance. Ainsi
en cas dhypertonie isole et modre, cest la prise en compte de lensemble des facteurs de risque de
glaucome du patient qui guide la
thrapeutique: la prsence dantcdents familiaux, lorigine ethnique les sujets noirs ont des glaucomes qui apparaissent plus jeunes
et sont plus graves, les Asiatiques
ont plus souvent des glaucomes
caractre mixte avec des angles ferms ou troits , lge et lesprance
de vie attendue, les pathologies
vasculaires et autres facteurs >>>
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163

LE CAS CLINIQUE
HYPERTONIE OCULAIRE

Figure 1. IMAGE EN CHOGRAPHIE HAUTE FRQUENCE DUN ANGLE IRIDO-CORNEN.


A. Angle irido-cornen ouvert (lignes rouges).
B. Angle irido-cornen ferm, risque de crise aigu de fermeture de langle et de glaucome chronique angle ferm (flches rouges).

locaux oculaires prdisposant


(myopie, paisseur de corne fine,
traumatisme);
lidentification du type de glaucome du patient ncessite un examen
dtaill ophtalmologique la lampe
fente pour analyser langle iridocornen, zone de filtration de lhumeur aqueuse hors de lil, (fig. 1)
afin de dterminer, entre autres, sil
sagit dun glaucome angle ouvert
ou par fermeture de langle. Cest
une caractristique importante car
un glaucome angle ferm ou troit
contre-indique les mdicaments
potentiel anticholinergique ou
sympathomimtique dans lattente
dune iridotomie priphrique au
laser ou dune chirurgie qui doit
tre ralise rapidement aprs ce
diagnostic (ce qui lve la contreindication mdicamenteuse). Cette
notion est importante car la contreindication mdicamenteuse nest
valable quentre le temps du diagnostic et lattente de ralisation du laser
ou de la chirurgie, ce qui est une
priode courte. Un patient opr
de la cataracte ne prsente plus
galement de contre-indication
mdicamenteuse. La prvalence
des angles irido-cornens troits est
plus importante chez les patients
hypermtropes et augmente avec le
degr dhypermtropie, ces derniers

164

ayant un globe oculaire trop court.


linverse, les patients myopes
dont le globe oculaire est plus long
ont une prvalence dangle troit
rduite. Un angle troit conduit en
cas de blocage pupillaire la survenue dune crise aigu et en cas de
fermeture progressive la survenue
dun glaucome chronique dit par fermeture de langle par accolement de
liris sur la zone de filtration. Une
cause locale de glaucome secondaire
est galement recherche lexamen.

La patiente a une hypertonie


isole, sans glaucome, avec un
champ visuel normal. Son angle
irido-cornen est ouvert. Ses
facteurs de risque de glaucome
sont donc une PIO leve, ses
origines antillaises, lantcdent
familial de glaucome au 1er degr, et le contexte vasculaire
avec une hypertension artrielle.
Un traitement local hypotonisant
par un analogue des prostaglandines est prescrit. Son asthme,
mme sil napparat qu leffort,
contre-indique le recours aux
btabloquants.
Un contrle est pratiqu 3mois.
La PIO est 18mmHg, ce qui est
une pression cible satisfaisante
en labsence de glaucome. Un
nouveau rendez-vous est fix

1an plus tard avec des examens


complmentaires.
1 an, lors du contrle, la patiente a une PIO de 22 mmHg
lil droit (OD) et 24 mmHg
lil gauche (OG). Elle dclare
bien appliquer son traitement
mme si ce dernier a tendance
lui piquer les yeux et lui donner
les yeux rouges. Elle prcise
quelle souhaite une nouvelle
grossesse.

SUIVI ET TRAITEMENT:
LE DFI DE
LOBSERVANCE

a patiente na pas de glaucome


avr mais son risque den dvelopper un justifie un traitement
prventif. Le glaucome peut tre
asymptomatique pendant de longues
annes. Comme pour toute maladie
chronique asymptomatique, lobservance est la principale limite thrapeutique. Le patient se plaint plus
de son traitement que de sa maladie.
Aussi lobservance est moins parfaite
que ce que les mdecins imaginent:
plus de la moiti des patients ont une
mauvaise observance et la surestime
souvent, et un quart oublieraient la
moiti des instillations. Lobservance
est dautant moins bonne que les
traitements sont multiples, que la
pathologie est incomprise ou que la

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LE CAS CLINIQUE
HYPERTONIE OCULAIRE
Principaux traitements hypotonisants du glaucome, mode daction et effets secondaires.
Btabloquant
DCI (nom commercial)

Analogue des
prostaglandines
DCI (nom commercial)

Inhibiteur de lanhydrase
carbonique
DCI (nom commercial)

Alpha 2 agoniste
DCI (nom commercial)

Pilocarpine
(parasympathomimtique)
Prescription souvent
ponctuelle

Principale molcule Timolol (Timabak,


de monothrapie
Timoptol, Geltim, Ophtim)
Cartolol (Cartol)

Latanoprost (Xalatan,
Monoprost)
Travoprost (Travatan)
Bimatoprost (Lumigan)

Actazolamide (Diamox)
[per os]
Brinzolamide (Azopt)
Dorzolamide (Trusopt)

Brimonidine (Alphagan) Isopto-pilocarpine,


Apraclonidine (Iopidine) Pilocarpine

Mode daction
sur la pression
intraoculaire

Diminution de la scrtion Amlioration de


de lhumeur aqueuse
lcoulement de lhumeur
aqueuse au travers
de luve de la sclre
(+/- trabculum)

Diminution de la scrtion Diminue la formation


de lhumeur aqueuse
de lhumeur aqueuse
(+/- augmente
son coulement)

Contre-indication

ASTHME, bronchospasme, ATCD duvite


BAV 2e et 3e degr non
dme maculaire
appareill, bradycardie
cystode
Maladie de Reynaud
Choc cardiognique

Insuffisance rnale

ENFANT

Effets secondaires

Bonne tolrance locale :


scheresse oculaire ++,
picotement

Picotement, kratite
ponctue superficielle
(15 %), conjonctivite
allergique (3 %)
Got amer dans la bouche

Allergie locale +++


avec prurit
et hyperhmie
Scheresse buccale,
dysgueusie
Apraclonidine :
tachyphylaxie,
blanchiment
conjonctival, mydriase

Rougeur oculaire
(++, > 35 %)
Modification des cils
Pigmentation de liris
Pigmentation de la peau
priorbitaire
Prurit et allergie

Facilite lcoulement
de lhumeur aqueuse

Myosis, myopisation
Aggravation de la vision
nocturne
Risque de dcollement
de rtine chez le myope

Atcd : antcdents ; BAV : bloc auriculoventriculaire ; DCI : dnomination commune internationale


tolrance locale est mauvaise. Aussi
doit-elle tre recherche aussi bien
par lophtalmologiste que par le
mdecin traitant. Une meilleure
connaissance du glaucome a t
associe une meilleure observance.
Les patients les plus observants
sont souvent ceux qui sont monophtalmes (il unique ou il perdu
en raison dun glaucome ou dune
autre cause) ou qui ont des antcdents familiaux gnralement svres car diagnostiqus tardivement,
source dangoisse pour le patient.
Une mauvaise tolrance locale est
gnratrice de mauvaise observance. Certains traitements sont plus
allergisants que dautres, ncessitant de savoir reconnatre les
signes dintolrance et de privilgier

une autre classe thrapeutique et un


traitement sans conservateur. Il faut
galement privilgier les associations fixes et libration prolonge
en cas dinstillation de traitements
multiples, et rexpliquer les enjeux
du traitement. (v. tableau)

OBJECTIFS ET
PRINCIPES
DU TRAITEMENT

e niveau de la PIO est le principal


facteur de risque modifiable. Il
est donc la cible des traitements
du glaucome qui visent augmenter
la rsorption de lhumeur aqueuse
au niveau trabculaire ou par voie
uvo-sclrale ou diminuer sa scrtion. La rduction de la PIO
permet de diminuer le risque et le

taux de progression de la maladie.


Ltude EMGT (Early Manifest
Glaucoma Trial) montre que chaque mmHg de rduction de la PIO
diminuerait de 10% le risque de
progression du glaucome.3 Le reste
des traitements est fond sur un
contrle des facteurs de risque cardiovasculaires et une quilibration
de la pression artrielle en vitant
les fluctuations et les hypotensions
pour maintenir la vascularisation
du nerf optique. Les complments
alimentaires combinant antioxydants, citicoline et ginkgo biloba,
la recherche dun effet neuroprotecteur, nont pas fait la preuve de leur
efficacit. Un traitement slectif
par le laser sur les cellules pigmentes du trabculum, afin
>>>
Vol. 66 _ Fvrier 2016

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165

LE CAS CLINIQUE
HYPERTONIE OCULAIRE
A

la chirurgie filtrante plus lev du


fait dune cicatrisation conjonctivale accrue.

Linterrogatoire de la patiente
rvle une observance peu satisfaisante du fait des brlures occasionnes. Un autre analogue
des prostaglandines unidose
sans conservateur est prescrit,
qui semble lui convenir davantage. Elle demande si certains
facteurs comme le sport ou la
nourriture peuvent modifier sa
pression intra-oculaire, ou si elle
doit viter certains mdicaments.

QUELLE INCIDENCE
DES FACTEURS
ENVIRONNEMENTAUX ?

Figure 2A et 2B. MESURE DU CHAMP VISUEL.


A. Champ visuel des deux yeux montrant une atteinte
glaucomateuse svre, prdominante sur lil gauche
avec prservation centrale relative du point de fixation
(point de croisement du mridien horizontal et vertical).
B. Schma explicatif dun champ visuel gauche des 30 centraux.
Le schma est invers en miroir pour un champ visuel droit.

Figure 2C. VISUALISATION DES LIMITES LGALES MINIMALES


DE CONDUITE AUTOMOBILE avec prsence en binoculaire
dun champ visuel horizontal de 120, de 50 gauche
et droite, de 20 en haut et en bas avec absence datteinte
dans les 20 centraux de vision.

damliorer la filtration dhumeur


aqueuse, peut tre propos ainsi
quen dernier recours un acte
chirurgical qui ne constitue pas une
indication premire en raison du
haut risque dchec prcoce et
dun taux de russite limit dans le
temps. Par ailleurs, les patients
noirs ont un taux dchec propre de

166

a pratique rgulire dun sport


abaisse le niveau de base de la
PIO et est un facteur protecteur de
glaucome. Certains sports peuvent
toutefois entraner une lvation
de la pression par gne au retour
veineux et augmentation de la
pression veineuse pisclrale qui
conditionne la pression dcoulement de lhumeur aqueuse hors de
lil. Ainsi la pratique de lhaltrophilie, du yoga en posture inverse,
de la plonge sous-marine, etc.
peuvent induire une lvation de la
PIO qui peut se maintenir plusieurs
heures aprs leffort; cela implique
den informer le patient. Ces facteurs sont essentiellement considrer en cas de glaucome svre, sur
il unique ou difficile stabiliser.
Un tabagisme important (20 40paquets-annes) est un facteur de
risque de dvelopper un glaucome
par altration de la vascularisation
du nerf optique. Le cannabis induit
une baisse significative de la PIO et
dans plusieurs pays, dont plusieurs
tats amricains, ces drivs sont
utiliss pour soigner le glaucome
en complment des thrapeutiques
usuelles. Cet effet est confronter
son effet hypotenseur artriel et
son utilisation courante avec du
tabac qui sont deux facteurs de
risque indpendants de glaucome.
La consommation de cannabis entrane une altration des fonctions

cognitives long terme contrebalanant son effet positif sur la baisse de


la PIO, et son usage rgulier nest
pas conseill dans le glaucome.
La consommation dalcool excessive
est viter du fait de son effet neurotoxique. Leffet neurotoxique de la
consommation daliments traits
par pesticides est une hypothse et
en attente de preuve scientifique. La
consommation daliments riches en
antioxydants (vitamineC, carotnodes) aurait un effet protecteur.
Aucun aliment nest contre-indiqu
en cas de glaucome chronique. La
prise de corticodes est connue
pour lever la PIO avec une susceptibilit gntique propre des
patients glaucomateux.

La patiente revient en urgence


8 mois plus tard avec un il
droit rouge et douloureux. Elle
est enceinte (20 semaines
damnorrhe) et consulte car
elle craint que son glaucome ne
saggrave. Elle dcrit avoir dj
eu ce type de symptmes sur
ce mme il avant, mais cela
passait en gnral au bout de
quelques jours. lexamen, une
kratite herptique est diagnostique. La PIO est 17 mmHg
aux deux yeux.

UNE COMPLICATION
RARE: LA KRATITE
HERPTIQUE

a patiente a un antcdent de kratite herptique de lil droit


non diagnostiqu linterrogatoire.
Lherps oculaire concernerait
60000personnes par an en France.
Une rcidive de sa kratite a t favorise par les collyres contenant
des analogues des prostaglandines,
qui sont viter en cas dantcdents dinflammations oculaires.
Les analogues des prostaglandines
sont en monothrapie la classe thrapeutique ayant le plus fort pouvoir
hypotonisant, et constitue une thrapeutique de premire intention du
fait galement de la contre-indication des btabloquants dans ce cas
particulier. Ce type dantcdents
contre-indique donc dsormais,

Vol. 66 _ Fvrier 2016

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LE CAS CLINIQUE
HYPERTONIE OCULAIRE
chez cette patiente, lutilisation des
collyres avec des analogues des
prostaglandines.

LA GROSSESSE, UNE
PRIODE DLICATE

a grossesse retentit sur la prise


en charge mdicale de lhypertonie traite et du glaucome deux
niveaux: lobservance thrapeutique se rduit spontanment du
fait de la crainte des consquences
tratognes du traitement, lesquelles imposent une adaptation
thrapeutique. Dans la mesure o
cette patiente na pas de glaucome
avr, les effets du traitement prventif doivent tre analyss en regard du risque tratogne. Un arrt
et une surveillance simple peuvent
tre prconiss. Un traitement par
trabculoplastie laser slective ou
chirurgie filtrante doit tre valu
en cas de glaucome volutif ou de
PIO mal contrle.
Les modifications de la PIO au cours
de la grossesse sont marques
par une tendance significative
une baisse au cours des 2e et 3etrimestres, dautant plus sil sagit
dune grossesse gmellaire. Au niveau thrapeutique, les thrapeutiques contenant des btabloquants
et des inhibiteurs de lanhydrase
carbonique quivalent du Diamox
en collyre sont autoriss durant la
grossesse et lallaitement et sont les
thrapeutiques de premier choix.
Les analogues des prostaglandines
sont galement des thrapeutiques
de premire intention mais ils ont
un risque thorique tre utiliss
car ils peuvent dclencher des
contractions utrines. La brimonidine, agoniste 2-adrnergique,
est un collyre de deuxime intention utilis durant la grossesse et
contre-indiqu durant lallaitement
(risque de passage de la barrire
hmato-encphalique chez lenfant
avec risque dapne centrale).

Un traitement gnral par


valaciclovir, autoris pendant
la grossesse, et local par des
lubrifiants et des cicatrisants
locaux de la kratite est pres-

crit. Une information sur le risque


de rcidives et les facteurs dclenchants viter est dlivre,
le collyre contenant des analogues des prostaglandines est
remplac par un autre contenant
un inhibiteur de lanhydrase
carbonique, et une trabculoplastie slective au laser est
effectue. Elle permet lobtention dun contrle pressionnel
1 mois de 22 mmHg aux deux
yeux aprs arrt du traitement
local. La patiente est informe
quun contrle au dcours de
laccouchement est souhaitable
afin dvaluer lintrt dune rintroduction thrapeutique.
La patiente est perdue de vue et
revient 8ans plus tard. Elle tait
retourne aux Antilles et navait
pas jug utile de faire un contrle
ophtalmologique, se pensant
gurie. Elle a une PIO 30mmHg
droite et 34 mmHg gauche,
sans cphales. Elle dcrit une
amputation de son champ visuel
priphrique des deux yeux, et
des difficults grandissantes
conduire sa voiture. Son acuit
visuelle est de 10/10es sans correction de loin.

LANALYSE DU CHAMP
VISUEL RVLE LA
GRAVIT DE LATTEINTE

e diagnostic de glaucome est


confirm par le champ visuel.
On note un dficit localis svre
aux deux yeux, avec un scotome
arciforme suprieur et infrieur
dit de Bjerrum avec extension priphrique, et un respect relatif des
points de fixation centraux. Ce scotome a tendance rejoindre la tache
aveugle et dbute souvent dans le
champ visuel nasal. Latteinte est
prdominante sur lil gauche. Le
respect relatif du point de fixation
permet dexpliquer lacuit visuelle
prserve de la patiente malgr un
champ visuel restreint. La conduite
automobile est thoriquement proscrite chez elle du fait de la prsence
dune atteinte dans les 20 centraux
de vision (v.fig.2A et 2B). Le praticien
a lobligation dinformer la patiente

Figure 3. IL DROIT OPR DUNE TRABCULECTOMIE.


Bulle saillante en position suprieure, par laquelle se fait
lvacuation de lhumeur aqueuse par voie sous-conjonctivale.
de cette inaptitude et des risques
encourus mais ne peut en informer
lui-mme la prfecture.
Les limites du champ visuel pour la
conduite automobile dun vhicule
titre priv sont rappeles sur la
figure 2C. Au niveau de lacuit visuelle, une limite est fixe 5/10es en
binoculaire avec correction optique.
Un patient monophtalme doit avoir
une acuit visuelle suprieure
6/10e. Par ailleurs, son champ visuel
binoculaire normal en labsence
de glaucome ou dautres pathologies
oculaires - est rduit 150, contrairement 180 pour un patient avec
deux yeux sains. On estime 1million le nombre de personnes monophtalmes en France.

ET LA CHIRURGIE?

indication chirurgicale est pose chez cette patiente qui a un


glaucome volutif avec une importante hypertonie, un historique de
mauvaise observance du traitement
local et de son suivi, et un risque rel
de ccit lgale. En attendant la
chirurgie, un contrle pressionnel
par traitement local et oral par un
inhibiteur de lanhydrase carbonique est dcid, sous surveillance
mensuelle de la fonction rnale et de
la kalimie. La chirurgie programme dans ce cas est une trabculectomie. Une sclrectomie profonde
non perforante (autre technique
chirurgicale du glaucome) >>>
Vol. 66 _ Fvrier 2016

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167

LE CAS CLINIQUE
HYPERTONIE OCULAIRE
risque dinfection et dinflammation post-chirurgicales. Un
traitement prventif par le
valaciclovir encadre la priode
chirurgicale et postopratoire
car la chirurgie et linstillation
dune corticothrapie locale majorent le risque de rcurrence
herptique. Six mois plus tard,
la PIO est 14 mmHg. La patiente demande si ses enfants
qui ont 8, 16 et 20 ans doivent
tre dpists pour le glaucome.

Figure 4. VISUALISATION SUR IL DILAT DUNE OPALESCENCE


HOMOGNE DU CRISTALLIN DE COLORATION JAUNTRE.
aurait pu galement tre indique
du fait du glaucome angle ouvert
et quune chirurgie conservatrice
sans pntration intra-oculaire est
souvent prfre dans ces glaucomes svres. La dcision dpend
du chirurgien qui considra ici
que le risque de perte de suivi, avec
un risque dloignement gographique de la patiente, pouvait compromettre les suites de ce type de
chirurgie qui ncessite davantage
de contrle long terme.

Une trabculectomie est ralise avec des suites opratoires simples aux deux yeux
(fig.3). Le traitement oral hypotonisant et les collyres hypotonisants sont arrts au dcours de la chirurgie. Un
traitement local par collyres
anti-inflammatoires strodiens, non strodiens et des
antibiotiques sont prescrits
pour 3 mois afin de rduire le

RFRENCES
1. Sellem E, Renard JP.
Glaucome primitif
angle ouvert. Rapport
de la Socit franaise
dophtalmologie, 2014.
2. Terminology and guidelines
for glaucoma (4th edition).
European glaucoma society,

168

DPISTAGE FAMILIAL:
QUAND ET QUI?

es apparents au 1erdegr dun


patient diagnostiqu pour un
glaucome doivent tre dpists
du fait dun risque relatif environ
3fois plus important de dvelopper
un glaucome angle ouvert. Par
ailleurs, tre noir est un facteur de
risque indpendant de dvelopper
un glaucome, avec une majoration
par 3 du risque. Ainsi ces risques
se multiplient chez les enfants de la
patiente. On peut prendre la tension
oculaire dun enfant ds 4 6ans
avec une lgre coopration, et
laide dune mesure non contact
par jet dair. En cas de suspicion
clinique, lexamen des fibres nerveuses rtiniennes par tomographie cohrence optique (OCT,
autre examen de suivi du glaucome)
et celui du champ visuel du nerf
optique peuvent tre raliss
partir de 6-8ans. La transmission
du glaucome est multignique et
prdominance dominante. Les enfants de patients glaucomateux
peuvent dvelopper des glaucomes
juvniles, et doivent tre dpists

4th ed. Dogma 2014.


3. Leske MC, Heijl A,
Hyman L, Bengtsson B,
Komaroff E. Factors
for progression and
glaucoma treatment
the Early Manifest
Glaucoma Trial. Curr Opin
Ophthalmol 2004;15:102-6.

4. Lachkar Y, Ecoffet M,
Berkani M. Dpistage
du glaucome chronique
angle ouvert. Encycl Med
Chir (ditions Scientifiques
et Mdicales Elsevier SAS,
Paris, tous droits rservs).
Ophtalmologie, 21-275-A-20,
2001.

prcocement et suivis tous les ans


ou tous les 2ans.

La patiente reprend un suivi tous


les 6 mois avec un examen du
champ visuel. Elle dcrit 5ans
une baisse de son acuit visuelle
de loin avec une sensation
damlioration de sa vision de
prs. Elle ne porte pas de correction de loin, mais est corrige
depuis 3 ans pour sa presbytie.
Elle a une acuit visuelle de loin
de 5/10es aux deux yeux avec un
champ visuel stable. Lexamen
clinique de la zone de chirurgie
montre une filtration correcte
au travers de la conjonctive et
une opalescence marque du
cristallin (fig.4). Une chirurgie de
la cataracte lui est propose.

CATARACTE
ET GLAUCOME

hez cette patiente, la chirurgie


a acclr lapparition dune
cataracte avec une myopie induite
et une amlioration relative de sa
vision de prs. Les origines antillaises supposent galement une
exposition solaire importante qui
est un facteur de prcocit de la
cataracte.
Un traitement mdical pendant de
longues annes est galement un
facteur de survenue dune cataracte
un ge plus jeune. Une chirurgie
de la cataracte induit une inflammation postopratoire et peut dcompenser un glaucome en entranant une fibrose de la zone de
chirurgie et implique une vigilance
accrue dans la priode postopratoire. V

5. Betermiez P, Milazzo S.
Conduite automobile:
aptitude ou inaptitude.
Aspects mdicaux
et lgislatifs. EMC
(Elsevier Masson SAS,
Paris), Ophtalmologie,
21, 21-905-A-05, 2009.
6. Poli M. Glaucome, grossesse

Vol. 66 _ Fvrier 2016

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et allaitement.
Reflex Ophtalmol
2015;20.
7. http://www.institutdu-glaucome.fr/

VIVRE AVEC
UNE PILEPSIE. loccasion de la Journe internationale de

lpilepsie qui sest tenue le 8 fvrier dernier, lassociation pilepsie France


a souhait mettre en lumire des parcours de russites sportives comme
ceux de Victoire, Gabriel ou Ambre, pour briser des tabous qui sment encore
beaucoup dembches sur le parcours de vie des patients ds lannonce du
diagnostic de la maladie.

Le sport pour lutter contre les


ides reues sur les pilepsies
DELPHINE
DANNECKER
pilepsie France,
13, rue Frmicourt,
75015 Paris
Tl: 01 53 80 66 64
www.epilepsie-france.fr
info@epilepsiefrance.fr
D. Dannecker dclare
navoir aucun
lien dintrts.

TMOIGNAGES
DE VICTOIRE,
GABRIEL ET AMBRE
Ambre a 12ans, elle est pileptique
et a subi une intervention chirurgicale au cerveau. Un motif qui pourrait tre suffisant pour lui interdire
un sport de ballon. Cest pourtant
une fervente adepte de handball
quelle pratique rgulirement avec
son club en Franche-Comt, participant tous les matchs organiss
par son quipe. Elle sest rvle une
gardienne de but trs doue et na
jamais eu de crises pendant un entranement ou un match.
Gabriel a 19 ans, il est passionn

* Association
comptant plus
de 40 dlgations
dans lHexagone,
reconnue dutilit
publique.

depuis toujours par les engins volants. Il est pileptique et aux commandes dun avion, certes pas seul,
mais il pilote. Sa passion le propulse
rellement. Son rve tait aussi
dintgrer une cole dingnieur en
aronautique. Grce sa motivation,
il a russi obtenir, malgr sa dyspraxie qui lempche dcrire, un
bacS avec mention, et intgrer une
grande cole dingnieur, mme si
la premire quil avait contacte
lavait refus cause de sa maladie.

Victoire, 15ans, a une centaine de


crises de rupture de contact par jour.
Elle adore lquitation quelle pratique depuis lge de 4ans. Pourtant,

lge de 11ans, ce sport lui avait t


interdit, ce qui avait provoqu de sa
part un refus de sa maladie et un rejet de son traitement, au risque dentraner des risques plus graves, mais
son caractre de battante a pris le
dessus. Elle a repris son sport, intgr le groupe comptition de lUCPA
de Maisons-Laffitte et, avec laide
active de son club, particip en 2015
aux championnats de France. Elle ne
veut plus jamais arrter de galoper.

LENGAGEMENT
DPILEPSIE FRANCE
Prs de 50millions de personnes
souffrent dpilepsie dans le monde,
dont 6millions en Europe, et
300000nouveaux cas sont diagnostiqus chaque anne. La moiti des
patients sont des enfants. Une personne peut avoir une seule crise
dpilepsie par an ou 20 par heure,
des crises gnralises impressionnantes ou de simples absences, qui
surviennent la plupart du temps
de faon imprvisible. Lorigine
de ces crises provient dun dysfonctionnement lectrique passager du
cerveau. Une pe de Damocls quil
faut accepter soi-mme, faire accepter son entourage, et la socit.
Pourtant le constat est lourd: discriminations, erreurs de diagnostic,
dfaillance de prise en charge, man-

que de structures adaptes, recherche moins dote en investissement


que dautres maladies chroniques
malgr sa prvalence (1% de la population). Les patients qui souffrent
dpilepsie affrontent bien plus
quune maladie. Ses consquences
sociales sont souvent plus difficiles
supporter que les crises ellesmmes.

Une stigmatisation
pesante ds lenfance
Si la discrimination lgard des
personnes pileptiques est avre au
moment de lembauche en France,
elle existe ds lenfance avec des refus en crche, lcole, dans les clubs
sportifs, les centres de loisirs. Les
associations de patients comme pilepsie France* traitent par laccompagnement et linformation les cas
de discrimination dont elles sont
saisies directement par les patients
ou leurs familles, car la principale
cause de rejet reste la mconnaissance de la maladie. Certaines formes svres loignent bien sr les
personnes atteintes demplois tels
que chauffeur de car, par exemple,
et on peut le comprendre. Mais dans
la plupart des cas les formes dpilepsie restent moins graves, prvisibles, et certains patients savent
viter les crises. Les deux tiers des
pilepsies sont totalement contrlables par un traitement pharmacologique et seules 5% dentre elles
peuvent tre dclenches
>>>
Vol. 66 _ Fvrier 2016

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169

VIVRE AVEC
UNE PILEPSIE
RECOMMANDATIONS OFFICIELLES DE LA LIGUE INTERNATIONALE CONTRE LPILEPSIE (ILAE) EN VUE DE LA PRATIQUE DU SPORT.
Daprs Capovilla G, Kaufman KR, Perucca E, et al. Epilepsy, seizures, physical exercise, and sports: a report from the ILAE task force on sports and
epilepsy. Epilepsia 2016;57:6-12. (Traduction par Gilles Huberfeld, dpartement de neurophysiologie clinique, UPMC-CHU Piti-Salptrire, Paris, France.)
TABLEAU 1. CLASSIFICATION DES SPORTS EN FONCTION DU RISQUE DE BLESSURE OU DE MORT EN CAS DE CRISE PENDANT LA PRATIQUE SPORTIVE
Sports du groupe 1: pas de risque additionnel

Sports du groupe 2: risque modr

Athltisme (sauf pour les sports numrs


dans le groupe 2)
Bowling
La plupart des sports de contact
(judo, lutte, etc. )
Sports collectifs sur le terrain (baseball,
basket-ball, cricket, hockey sur gazon, football,
rugby, volley-ball, etc.)
Ski de fond
Curling
Danse
Golf
Sports de raquette (squash, tennis de table,
tennis, etc.)

Ski alpin, snowboard


Tir larc
Athltisme (saut la perche)
Biathlon, triathlon, pentathlon moderne
Cano-kayak
Sports de contact collectifs impliquant potentiellement des blessures
graves (par exemple boxe, karat, etc.)
Vlo, skate-board
Escrime
Gymnastique, musculation
quitation (par exemple dressage, concours complet, saut dobstacles)
Hockey sur glace
Tir
Patinage
Natation
Ski nautique

Sports du groupe 3: haut risque


(et risque potentiel pour les tmoins)
A viation
E scalade
Plongeon (plate-forme, tremplin)
Courses de chevaux en comptition
Sports mcaniques
Parachutisme (et sports similaires)
R odo
Plonge sous-marine
Saut ski
Voile en solitaire
Surf, planche voile

TABLEAU 2. PROPOSITIONS DE SPORTS AUTORISS SELON LE TYPE DE TROUBLES PILEPTIQUES


Sports du groupe 1

Sports du groupe 2

Sports du groupe 3

Une ou plusieurs crises symptomatiques

Permis

Permis selon avis du neurologue

Permis selon avis du neurologue

Une crise non provoque

Permis

Permis aprs 12 mois sans crise

Permis aprs 12 mois sans crise

Pas de crise depuis plus de 12 mois

Permis

Permis

Permis*

Crises du sommeil uniquement

Permis

Permis selon avis du neurologue

Habituellement interdits (sauf si sans risque


pour des personnes de lenvironnement?)

Crises sans rupture de contact

Permis

Permis selon avis du neurologue

Habituellement interdits (sauf si sans risque


pour des personnes de lenvironnement?)

Crises avec rupture de contact

Permis selon avis du neurologue

Permis selon avis du neurologue

Habituellement interdits

Permis

Permis

pilepsie gurie (pas de crise depuis plus de


Permis
10 ans et pas de traitement depuis plus de 5 ans)
* Remarque du traducteur: avec la prudence qui simpose.
par la lumire alors que lon loigne
immdiatement des crans tous les
enfants atteints, privant injustement 95% dentre eux doutils qui
leur sont utiles au quotidien.
Rejet ds lenfance, le patient pileptique a naturellement tendance
se replier sur lui-mme, cacher
sa pathologie et se retrouver en
situation dchec scolaire ou professionnel. Or toutes les tudes portant
sur leurs capacits cognitives
montrent que la majorit des enfants

170

atteints peuvent tre intgrs en


milieu scolaire ordinaire et que,
dans prs de 9 cas sur 10, linsertion
en milieu professionnel ordinaire
est possible. Dans ce contexte, favoriser la pratique sportive des enfants
et adultes pileptiques est un enjeu
majeur, tant les consquences en
sont favorables pour le bien-tre de
la personne atteinte et la stabilisation de sa maladie. Dans ce cadre,
tout est possible si lon a bien
conscience des risques et dune

surveillance particulire si lpilepsie nest pas stabilise. Ainsi, pour


les sports du groupe3, lescalade
est permise dans une pratique encadre, par exemple sur un mur descalade et si le patient nest pas celui
qui assure la scurit des autres
personnes du groupe. Cest le cas
de laviation, mais en double commande (notre tmoin Gabriel,
19ans, pilote), de la voile ou de
lquitation avec accompagnant et
scurisation. V

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CE QUI EST NOUVEAU EN


NPHROLOGIE. Des progrs pour mieux prendre en charge la

glomrulonphrite extra-membraneuse, possiblement ralentir lvolution de la


polykystose rnale ou favoriser la qualit de vie des patients dialyss mais la
dnervation rnale en cas dhypertension artrielle rsistante est abandonne.

La bataille du rein
CLAIRE CARTERY,
JEAN-JACQUES
BOFFA
Service nphrologie
et dialyses; hpital
Tenon, AP-HP, Paris,
France
jean-jacques.
boffa@aphp.fr
C. Cartery dclare
n'avoir aucun lien
d'intrts.
J.-J. Boffa dclare
des interventions
ponctuelles pour
Otsuka, Novartis et
Roche, et avoir t
pris en charge lors
de congrs par
Novartis.

CE QUI EST
RELLEMENT
NOUVEAU

La dcouverte des anticorps


anti-PLA2R dans la glomrulonphrite extra-membraneuse
La glomrulonphrite extra-mem
braneuse est la premire cause de
syndrome nphrotique chez ladulte
(40% des cas), encore plus frquente
aprs lge de 60ans. Elle a longtemps
t considre comme primitive
dans 85% des cas, ct des glomrulonphrites extra-membraneuses
secondaires aux maladies auto-immunes (lupus), inflammatoires (sarcodose), infectieuses (infection par
le virus de lhpatiteB [VHB]) ou
cancreuses. Depuis peu, dans 70%
des glomrulonphrites extra-mem
braneuses primitives, on met en
vidence la prsence danticorps
anti-rcepteur de la phospholipase-A2 (anti-PLA2R) dans le srum
des personnes atteintes.1 Cet anticorps est dirig contre un antigne,
le rcepteur de la phospholipaseA2,
qui sexprime la surface du podocyte
sur la membrane basale glomrulaire
et induit son dysfonctionnement et
une fuite protique. Lexpression glomrulaire du PLA2R peut tre recherche en immunohistochimie
sur la biopsie rnale (fig.1). Cette
srologie est spcifique 100% de la
glomrulonphrite extra-membra
neuse et constitue un puissant outil
diagnostique. Actuellement, lanticorps est donc systmatiquement
recherch en cas de syndrome nphrotique, mais sa prsence ne dispense pas encore la biopsie rnale.
Un taux srique lev au diagnostic
est corrl avec la svrit de la maladie. De mme, il a t dmontr

Figure 1. GLOMRULONPHRITE EXTRA-MEMBRANEUSE. A. Expression de PLA2R


en immunohistochimie. B. Dpts granuleux dimmunoglobuline de typeG en immunofluorescence.

Figure 2. HYALINOSE SEGMENTAIRE ET FOCALE DE TYPE COLLAPSANTE. Le floculus est


rtract avec une chambre urinaire largie et une couronne de podocytes trop bien visibles.
que la baisse du taux srique permet
de prdire la rmission du syndrome nphrotique. Cette dcouverte constitue donc une avance
dcisive dans la comprhension de
la glomrulonphrite extra-mem
braneuse et un outil trs utile pour
la prise en charge et le traitement
de cette maladie.

Limpact des variants


dapoliprotineL1 dans
les maladies rnales
Certaines maladies rnales, notamment la nphropathie lie linfection par le virus de limmunodficience humaine (VIH) dans sa forme
de hyalinose segmentaire et focale
collapsante, surviennent exclu- >>>
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CE QUI EST NOUVEAU EN


NPHROLOGIE

CE QUI MODIFIE
LES PRATIQUES

Lutilisation des anticorps


monoclonaux anti-C5 dans le
syndrome hmolytique et
urmique atypique
Le syndrome hmolytique et urmique, ou microangiopathie thrombotique systmique, associe une
anmie hmolytique avec la prsence de schizocytes, une thrombopnie et des atteintes viscrales,
notamment rnales et du systme
nerveux central. Dabord dcrit chez
lenfant dans le cadre dinfections
une bactrie produisant une shigatoxine, des cas ont ensuite t rapports en lien avec des mutations de

172

facteurs rgulant la cascade dactivation de la voie alterne du complment (facteursH, I, MCP). Lhmodialyse ou la greffe rnale peuvent
tre ncessaires en cas dinsuffisance rnale terminale. La prise en
charge habituelle des patients fait
appel aux changes plasmatiques et
aux transfusions de plasma frais
congel. Cependant, ces traitements
vise symptomatique nont pas t
valids et sont associs des complications graves. Lculizumab (Soliris) est le premier mdicament agissant sur la rgulation de la voie
alterne du complment.4 Il a obtenu
lautorisation de mise sur le march
(AMM) en 2012, en premire intention, chez les adultes et les enfants
atteints de syndrome hmolytique
et urmique atypique, maladie gntique trs rare. Cependant, des donnes sont ncessaires pour mieux
dfinir, dune part, la population qui
pourrait en bnficier au mieux en
fonction de la cause de la maladie et,
dautre part, les critres de suivi,
darrt ou de reprise du traitement.
Par ailleurs, les risques infectieux,
en particulier de mningite Neisseria meningitidis ncessitent une
vaccination pralable au traitement
et/ou un traitement antibiotique
prophylactique.

Les nouveaux traitements


de la polykystose
La polykystose rnale autosomique
dominante est la plus frquente des
nphropathies hrditaires, causant 8 10% des insuffisances rnales terminales. Latteinte rnale
est secondaire au dveloppement
progressif de multiples kystes dans
les deux reins, qui rsultent dune
prolifration des cellules bordant
les kystes et dune scrtion de
fluide par ces mmes cellules. La
taille de ces kystes semblant tre un
facteur pronostique dterminant
pour la progression vers linsuffisance rnale terminale qui se produit entre 50 et 70ans, de nombreuses voies de recherche ont
tudi des molcules pour en ralentir la croissance. Certaines semblent
prometteuses et sont ltude dans
des essais cliniques de phaseIII
dont un analogue de la somatostatine (essai LIPS, hpital Necker). De
mme, lantagoniste des rcepteursV2 de lhormone antidiurtique (ADH), le tolvaptan (Jinarc) a
obtenu une AMM pour le traitement
de la polykystose rnale autosomique dominante chez des patients
ayant une maladie rnale chronique
de stades1 3 et progressant rapidement (fig.3).5 Il sera disponible en

Tolvaptan

Placebo

Modification du volume rnal total

sivement chez des sujets noirs


(fig.2). De manire similaire, la nphropathie dite hypertensive chez
le sujet noir est la fois beaucoup
plus frquente que chez le sujet
caucasien et volue de manire pjorative malgr le bon contrle de
la pression artrielle. Deux quipes
diffrentes ont pu mettre en vidence, par des tudes gntiques de
liaison, une forte association entre
certains allles, G1 et G2 du gne de
lapoliprotineL1 (APOL1) avec ces
maladies rnales.2, 3 Chez lhomme,
lAPOL1 est connue pour permettre
de lutter contre la trypanosomose.
Avec le temps, certaines souches de
trypanosomes sont devenues rsistantes et les allles G1 et G2 ont probablement t slectionns car toujours actifs contre le trypanosome.
Ces allles dAPOL1 sont retrouvs
en Afrique de lOuest et en Amrique
du Nord (consquence de la traite des
esclaves). Le rle prcis des allles
dAPOL1 au niveau rnal reste inconnu mais touche principalement
les podocytes, probablement en modifiant lautophagie, processus ncessaire au bon fonctionnement de
ces cellules. Nous ne disposons daucun traitement spcifique mais la
recherche de ces allles est aujourdhui possible. Cette dcouverte
permet daccrotre la comprhension de ces nphropathies mais aussi, lavenir, de redfinir les nphropathies dites hypertensives.

Base

Mois

Figure 3. VOLUTION DU VOLUME RNAL TOTAL CHEZ DES PATIENTS AYANT UNE
POLYKYSTOSE RNALE: TOLVAPAN VERSUS PLACEBO. D'aprs rf. 5.

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Figure. xxxxxx

CE QUI EST NOUVEAU EN


NPHROLOGIE
France durant le premier semestre
2016. Le tolvaptan a satisfait son
critre principal dvaluation, en
dmontrant une rduction statistiquement significative, de prs de
moiti (49%), de laccroissement
annuel du volume rnal total, compar un placebo (p<0,001). De
plus, ltude a montr quil rduisait
de manire significative (30 %) la
dgradation de la fonction rnale.
Ce nouveau traitement obligera les
nphrologues mieux caractriser
les patients polykystiques par une
tude gntique systmatique, au
moins familiale, et la mesure du volume total rnal par une imagerie
spcifique. Avec la prsence dune
hypertension artrielle prcoce et
les complications des kystes, ces
deux paramtres constituent les facteurs de progression principaux.
Nanmoins, le suivi des patients
candidats au traitement devra tenir
compte dun effet aquartique majeur que peut provoquer le mdicament, ce qui peut impacter leur vie
quotidienne et limiter lobservance
du mdicament.

CE QUI EST
ABANDONN

La dnervation rnale comme


dernier recours lhypertension artrielle rsistante
Lhypertension artrielle rsistante
est dfinie par une hypertension non
contrle en consultation (pression
artrielle 140/90mmHg chez un
sujet de moins de 80ans, ou pression
artrielle systolique 150mmHg
chez un sujet de plus de 80ans) et
confirme par une mesure en dehors
du cabinet mdical (automesure ou
mesure ambulatoire), malgr une
stratgie thrapeutique comprenant
des rgles hygino-dittiques adaptes et une trithrapie antihypertensive, depuis au moins 4semaines,
dose optimale, incluant un diurtique.
La dnervation rnale par voie endo
vasculaire est une mthode nouvelle
qui permet la destruction de fibres
nerveuses sympathiques qui cheminent
dans ladventice des artres rnales.
La dnervation rnale est une intervention complexe pouvant prsenter

des risques de complication artrielle,


et une formation est ncessaire pour
lutilisation du matriel spcifique.
Des essais de qualit incertaine
avaient montr une rduction de
la pression artrielle importante.
Lessai SIMPLICITY3, 6 randomis,
contrl en double aveugle, na pas
montr de diffrence significative
sur la variation de pression artrielle
systolique des 24heures en ambulatoire, 6mois aprs dnervation rnale
(-6,7515,11mmHg dans le groupe
dnervation et -4,7917,25mmHg
dans le groupe tmoin, soit une diffrence de -1,96mmHg (intervalle de
confiance [IC] 95%: -4,97 1,06;
p=0,98). Il ntait pas non plus not
de diffrence significative pour la
mesure de la pression artrielle
systolique faite en consultation
-14,13 23,93mmHg dans le groupe
dnervation et -11,74 25,94mmHg
dans le groupe tmoin, soit une diffrence de -2,39mmHg (IC 95%:
-6,89 2,12; p=0,26). Dans un deuxime essai de bonne qualit mthodologique, DENERTHTN, ralis en
France, la pression artrielle systolique diurne ambulatoire 6mois
ntait pas diffrente entre les
groupes.7 Les donnes actuelles ne
permettent donc pas de recommander ce traitement en dehors dtudes
cliniques. De plus, la dure de suivi
est courte, ce qui ne permet pas de
juger du risque deffets indsirables
rares et/ou long terme, et le devenir
tensionnel au-del de 24mois nest
pas connu.

LES ESPOIRS DUS

Lhmodiafiltration comme
talon-or de la dialyse

Lhmodiafiltration en ligne est une


mthode de dialyse qui utilise la rinjection de dialysat avant ou aprs
le filtre de dialyse pour augmenter
la convection. La convection est une
proprit de la technique dhmodialyse qui utilise une diffrence de
pression travers la membrane pour
augmenter llimination de toxines
urmiques de type moyennes molcules. Cette technique a longtemps
t prsente comme rvolutionnaire en termes defficacit de la

dialyse, devant permettre une amlioration notable de la survie globale


du patient. Le dernier essai randomis8 montre en fait un effet modr
de la technique dans une population
cible assez limite. Il est en effet ncessaire datteindre de trs hauts
volumes de rinjection (>20L) pour
voir apparatre un bnfice sur la
mortalit. De plus, lexclusion des
patients natteignant pas 18L de
convection est probablement responsable dun biais dans lanalyse des
rsultats par exclusion de certaines
catgories de patients. Notamment,
les patients jeunes, diabtiques ne
semblent pas bnficier de cette technique. Lhmodiafiltration ne peut
donc pas tre envisage comme une
rponse unique et gnralisable
tous les hmodialyss. Lorientation
actuelle est probablement de parvenir une dialyse la carte, adapte
aux caractristiques de chacun.

CE QUI DEVRA TRE


CONFIRM

Le rituximab comme traitement


des glomrulopathies
Les glomrulopathies sont souvent
lies une altration du systme
immunologique, systmique ou intrarnal. Leur traitement repose
donc sur des traitements immuno-suppresseurs peu spcifiques et
souvent toxiques (corticodes,
agents alkylants), responsables deffets indsirables. Lutilisation des
anticorps monoclonaux comme le
rituximab ouvre une voie novatrice
pour le traitement de ces maladies:
vascularite anticorps anti-cyto
plasme des polynuclaires (ANCA),9, 10
nphropathie lsions glomrulaires minimes, hyalinose segmentaire et focale, glomrulonphrite
extra-membraneuse. Nanmoins,
ces essais randomiss sont souvent
de petite taille et rarement faits en
double aveugle. Par ailleurs, une certaine dception a accompagn les
rsultats concernant les effets indsirables qui nont pas t diminus
en comparaison avec les anciennes
molcules utilises. De plus, les rsultats ne sont pas toujours probants, notamment dans la >>>
Vol. 66 _ Fvrier 2016

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CE QUI EST NOUVEAU EN


NPHROLOGIE
pathologie lupique o les rsultats
des tudes nont pas montr de supriorit du rituximab.11 Davantage de
rsultats sont donc ncessaires pour
connatre les vritables indications
de ce mdicament et de nombreuses
tudes sont en cours pour mieux en
dfinir la place dans le traitement
des glomrulopathies.

Le microbiote comme
cible thrapeutique
dans linsuffisance rnale
La flore microbienne prsente dans
le tractus intestinal (microbiote intestinal) est pour lhomme un co
systme symbiotique. Plusieurs
disciplines se sont intresses lcosystme symbiotique que constitue
le microbiote intestinal et ont montr
son influence sur la survenue de certaines pathologies comme les maladies
cardiovasculaires, les maladies inflammatoires chroniques, le diabte ou
lobsit. On sait que lurmie au cours
de linsuffisance rnale chronique
altre profondment les relations
entre le microbiote intestinal et son
hte; dans cette situation, les changements de composition du microbiote intestinal pourraient modifier

Figure 4.
MACHINE
DE DIALYSE
NxStage.

174

les relations symbiotiques habituelles.


Il est probable, bien que non encore
dmontr, que le microbiote intestinal
puisse influencer lvolution de la
maladie rnale chronique et contribuer au syndrome inflammatoire
souvent observ, notamment par la
production de loxyde de trimthylamine (TMAO).12 Par ailleurs, la dialyse ne permet pas dpurer en totalit les toxines urmiques produites
notamment dans le tractus digestif.
Il est donc capital de trouver dautres
moyens pour faire diminuer le taux
srique de ces toxines, en diminuant
leur production. On pourrait imaginer lutilisation de probiotiques ou
molcules adsorbantes permettant
de diminuer le taux des toxines urmiques produites par le clon, issues
du mtabolisme des bactries.

CE QUI RESTE
INCOMPRIS

La physiopathologie
du syndrome nphrotique
idiopathique
Le syndrome nphrotique est dfini
par une proteinurie massive
(>3g/24h) et une hypoalbuminmie
(<30g/L). De nombreuses pathologies (nphropathie lsions glomr ulaires minimes, hyalinose
segmentaire et focale, glomrulonphrite extra-membraneuse) provoquent un syndrome nphrotique
et leur distinction ncessite une
biopsie rnale, et diffrentes causes
existent pour chacune de ces entits.
On retient le diagnostic de syndrome
nphrotique acquis dit idiopathique
devant labsence de lsion et de dpt
dimmunoglobuline et de complment sur la biopsie rnale en microscopie optique; ce syndrome nphrotique idiopathique est une maladie
rnale rare qui inclut certaines nphropathies lsions glomrulaires
minimes et la hyalinose segmentaire
et focale. Dans ce dernier cas, on retrouve des lsions de hyalinose sur
ajoutes.
Le dbut de la maladie est souvent
brutal et se manifeste par lapparition ddmes et dune prise de
poids. Un terrain allergique personnel ou familial est souvent not. La

corticothrapie permet dobtenir


une rmission du syndrome nphrotique dans la majorit des cas. On
admet une origine dysimmunitaire
au syndrome nphrotique idiopathique, mais la physiopathologie
exacte est mal connue. Dans tous les
cas, le podocyte est la cellule dont le
fonctionnement et la structure sont
altrs. Un facteur de permabilit
glomrulaire a t retrouv sur le
surnageant des lymphocytes de patients ayant un syndrome nphrotique idiopathique, dont linjection
des rongeurs provoque une protinurie. Ce facteur inconnu est tenu
comme responsable des rechutes
prcoces du syndrome nphrotique
idiopathique au dcours immdiat
de transplantation rnale. Des travaux rcents ont suggr le rle du
rcepteur soluble de lactivateur du
plasminogne, mais ils ont t dmentis secondairement.13 ce jour,
la physiopathologie de cette maladie
reste une nigme et son traitement
par consquence est peu spcifique.

DU CT
DES PATIENTS

Lhmodialyse quotidienne
courte domicile
Actuellement, des milliers de personnes sont hmodialyses en
France. Si on constate un vieillissement de cette population des hmodialyss, elle comporte aussi un
nombre consquent de patients
jeunes, actifs professionnellement.
Les modalits classiques de lhmodialyse sont difficilement compatibles
avec une vie familiale et professionnelle. De nouvelles techniques ont
donc t dveloppes, dont lhmodialyse quotidienne courte avec bas
dbit de dialysat,soit moins de
200mL/min avec un tampon au
lactate, un dialyseur haute permabilit et un dbit de sang de 400500mL/min. Deux fabricants proposent cette possibilit dhmodialyse
quotidienne domicile avec le systme NxStage (fig.4) ou le systme
Physidia. Une tude rtrospective
donne des rsultats totalement rassurants, puisque cette mthode est au
moins aussi bonne que lhmodialyse

Vol. 66 _ Fvrier 2016

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CE QUI EST NOUVEAU EN


NPHROLOGIE
conventionnelle en termes de survie.14 Ltude FREEDOM15 montre
une amlioration significative de la
qualit de vie des patients qui utilisent lhmodialyse quotidienne
courte avec bas dbit de dialysat.
Cette technique est donc amene
se dvelopper dans les annes venir. Elle est fonde sur la formation
du patient grer de manire autonome lpuration extrarnale, qui
devient acteur de sa maladie. Cette
orientation va dans le sens des directives des autorits de sant qui
souhaitent mettre en avant la participation active des patients et la
poursuite de leur activit professionnelle.

NOUVEAUX DBATS
THIQUES

La dialyse chez les personnes


ges
Depuis 10ans, lincidence des patients gs dbutant un traitement
par dialyse ne cesse daugmenter.
Chez les sujets gs, linsuffisance
rnale nest souvent que le rvlateur
dun vieillissement plus global qui
touche plusieurs organes. Dans ce
sens, le nombre de comorbidits aug-

RFRENCES
1. Beck LH Jr, Bonegio RG,
Lambeau G, et al. M-type
phospholipase A2 receptor as
target antigen in idiopathic
membranous nephropathy. N Engl
J Med 2009;361:11-21.
2. Kao L, Klag MJ, Meoni LA, et al.
MYH9 is associated with
nondiabetic end-stage renal
disease in African Americans.
Nat Genet 2008;40:1185-92.
3. Kopp JB, Smith MW, Nelson GW,
et al. MYH9 is a major-effect risk
gene for focal segmental
glomerulosclerosis. Nat Genet
2008;40:1175-8.
4. Legendre C, Licht C, Muus P, et
al. Terminal complement inhibitor
eculizumab in atypical
hemolytic-uremic syndrome. N
Engl J Med. 2013; 368: 2169-81.

mente avec lge. Le traitement de


linsuffisance rnale terminale par
la dialyse ne permet pas dviter ce
dclin global. On observe souvent un
dclin fonctionnel chez les patients
gs. Dans une tude comprenant
3700patients dmarrant lhmodialyse en maison de retraite, seulement 13% des patients sont en vie
avec des capacits fonctionnelles
conserves aprs 1an, alors que 29%
ont un dclin fonctionnel et 53% dcdent.16 Laltration cognitive est
galement frquente. Dans une tude
comprenant 374patients hmodialyss
de plus de 55ans, 37% avaient une
altration svre des fonctions suprieures lors dun bilan cognitif tudiant les domaines du langage, les
fonctions excutives et la mmoire.17
Lorsque le bnfice de la dialyse est
incertain, il est indispensable denvisager devant une insuffisance rnale de stadeV dite terminale, un
traitement conservateur, terme utilis pour indiquer que la prise en
charge ne comportera pas la dialyse.
Le traitement conservateur consiste
maintenir des soins actifs ( la diffrence du traitement palliatif), associant des thrapeutiques visant

5. Torres VE, Chapman AB, Devuyst


O, et al. Tolvaptan in patients with
autosomal dominant polycystic
kidney disease. N Engl J Med
2012;367:2407-1.
6. Bhatt DL, Kandzari DE, O'Neill
WW, et al. A controlled trial of
renal denervation for resistant
hypertension. N Engl J Med
2014;370:1393-401.
7. Azizi M, Sapoval M, Gosse P, et
al. Optimum and stepped care
standardised antihypertensive
treatment with or without renal
denervation for resistant
hypertension (DENERHTN): a
multicentre, open-label,
randomised controlled trial. Lancet
2015;385:1957-65.
8. Maduell F, Moreso F, Pons M, et
al. High-efficiency postdilution
online hemodiafiltration reduces

corriger les dsordres mtaboliques


lis linsuffisance rnale terminale: quilibrer le bilan hydro-lectrolytique, corriger les dsordres
phosphocalciques lis lhyperparathyrodie secondaire, donner un
traitement symptomatique pour
soulager les symptmes urmiques
(nauses, prurit). Lobjectif principal du traitement conservateur est
de maintenir une qualit de vie optimise chez ces patients gs, fragiles,
avec de nombreuses comorbidits. Il
permet de rduire significativement
le temps pass lhpital avant le
dcs, mme si celui-ci survient plus
prcocement.18
Quand elle est entreprise, la dialyse
chez les personnes ges est loccasion de dvelopper le soin personnalis. Il est ainsi ncessaire de dfinir
en amont une stratgie incluant les
objectifs du soin, dexpliquer les limites de la dialyse, et de dcider des
paramtres de suivi qui, une fois
atteints, pourraient indiquer son
arrt ventuel. V

Remerciements
au DrDavid Buob pour les illustrations
anatomo-pathologiques.

all-cause mortality in hemodialysis 12. Aron-Wisnewsky J,


Clment K. The gut microbiome,
patients. J Am Soc Nephrol
diet, and links to cardiometabolic
2013;24:487-97.
and chronic disorders.
9. Stone JH, Merkel PA, Spiera R,
et al. Rituximab versus
Nat Rev Nephrol 2015 Nov 30.
cyclophosphamide for
[Epub ahead of print]
ANCA-associated vasculitis. N
13. Cathelin D, Placier S,
Ploug M, et al. Administration
Engl J Med 2010;363:221-32.
of recombinant soluble
10. Jones RB, Tervaert JW,
Hauser T, et al. Rituximab
urokinase receptor per se is not
versus cyclophosphamide
sufficient to induce podocyte
in ANCA-associated renal
alterations and proteinuria in
vasculitis. N Engl J
mice. J Am Soc Nephrol
Med2010;363:211-20.
2014;25:1662-8.
11. Rovin BH, Furie R, Latinis K,
14. Weinhandl ED, Liu J,
et al. Efficacy and safety
Gilbertson DT, Arneson TJ,
of rituximab in patients with
Collins AJ. Survival
active proliferative lupus
in daily home hemodialysis
nephritis: the Lupus Nephritis
and matched thrice-weekly
Assessment with Rituximab
in-center hemodialysis patients.
study. Arthritis
J Am Soc Nephrol 2012;
Rheum2012;64:1215-26.
23:895-904.

15. Finkelstein FO, Schiller B, Daoui


R, et al. At-home short daily
hemodialysis improves the
long-term health-related quality of
life. Kidney Int 2012;82:561-9.
16. Kurella Tamura M, Covinsky KE,
Chertow GM, Yaffe K, Landefeld
CS, McCulloch CE. Functional
status of elderly adults before
and after initiation of dialysis.
N Engl J Med 2009;361:1539-47.
17. Murray AM, Tupper DE, Knopman
DS, et al. Cognitive impairment in
hemodialysis patients is common.
Neurology 2006;67:216-23.
18. Carson RC. Is maximum
conservative management
an equivalent treatment option
to dialysis for elderly patients
with significant comorbi
disease? Clin J Am Soc Nephrol
2009;4:1611-9.

Vol. 66 _ Fvrier 2016

175

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MISE AU POINT
Mdecine du travail. En 2014, 4 salaris sur 100 ont t victimes
dun accident du travail ou dune maladie professionnelle. Un chiffre qui
reste cependant sous-estim, notamment du fait dun manque dinformations
des mdecins sur les possibilits et les modalits de leur dclaration.

Comment reconnatre et
dclarer un accident du travail
ou une maladie professionnelle
GUILLAUME ANOMA
* Service
de mdecine
de prvention
du ministre
de la Dfense,
centre de mdecine
de prvention
des armes de Brest,
Brest, France
guillaume.anoma
@yahoo.fr
G. Anoma dclare
navoir aucun
lien dintrts.

a notion de risque professionnel a merg en France pendant la seconde moiti du


xixesicle. Cest une loi de
18981 qui tablit le principe du risque
professionnel engageant la responsabilit de lemployeur et la rparation
forfaitaire des accidents du travail
(AT). Puis en 1919, une seconde loi2 a
tendu ce systme aux maladies professionnelles, en donnant naissance
aux deux premiers tableaux de maladies professionnelles (MP). Ces deux
premires lois ont ouvert la possibilit pour les travailleurs franais de
bnficier de prestations spcifiques
pour les accidents et les maladies
imputables leur activit professionnelle. Depuis, les procdures de dclaration et de reconnaissance ont volu
et se sont enrichies. Aujourdhui, on
compte 114tableaux de maladies professionnelles pour le rgime gnral
de la Scurit sociale, numrots de
1 98, avec des tableaux bis et des
ter, ou au contraire des tableaux
abrogs sans rutilisation de numro.
De la mme manire, le rgime agricole compte actuellement 59tableaux,
numrots de 1 59.
En 2014 le nombre total daccidents
du travail et de maladies professionnelles pour les salaris affilis au
rgime gnral de la Scurit sociale,
tait de 768166, soit environ 4% de
lensemble de ces salaris.3 Cependant
ces chiffres restent sous-estims,
notamment du fait des sous-dclarations.4 En pratique, chacun des
acteurs du processus, cest--dire les
employeurs, les victimes et les profes-

sionnels de sant, est son propre niveau responsable de ce dfaut de dclarations. Concernant les mdecins,
cest souvent le manque dinformations sur les modalits et les possibilits de dclarations qui est en cause.

De quoi parle-t-on?
ACCIDENT DU TRAVAIL
Tout accident, quelle quen soit la
cause, survenu par le fait ou loccasion du travail, toute personne salarie ou travaillant, quelque titre ou
en quelque lieu que ce soit, pour un ou
plusieurs employeurs ou chefs dentreprise est considr comme un accident du travail.
De plus, la dfinition de laccident du
travail inclut la notion daccident de
trajet. Ainsi, un accident du travail
peut concerner un accident survenu
pendant le trajet daller et de retour5
entre le lieu de travail et le domicile,
entre le lieu de travail et le lieu o le
travailleur prend habituellement
ses repas.
En rsum, laccident du travail est
un vnement de survenue brutale,
par le fait ou loccasion du travail,
voire sur le trajet professionnel,
ayant entran un dommage une
personne.

MALADIE PROFESSIONNELLE
Contrairement laccident du travail, la maladie professionnelle ne
fait pas lobjet dune dfinition lgale
gnrale.
Elle est la consquence directe de
lexposition dun travailleur un

risque physique, chimique, biologique, ou rsulte des conditions dans


lesquelles il exerce son activit professionnelle. Contrairement laccident du travail, elle ne rsulte pas
dune exposition unique, mais dune
exposition prolonge ou rpte.
Dune manire gnrale, ce sont les
tableaux de maladies professionnelles qui recensent les affections
reconnues comme possiblement professionnelles. De plus, sous certaines
conditions, des maladies ny figurant
pas peuvent galement tre prises
en charge. Les lments relatifs
lutilisation des tableaux de maladies
professionnelles sont dtaills dans
les chapitres suivants.

PRESTATIONS EN CAS
DACCIDENT DU TRAVAIL OU DE
MALADIE PROFESSIONNELLE
La reconnaissance dun accident du
travail ou dune maladie professionnelle ouvre communment droit :
une prise en charge 100% des frais
mdicaux lis laffection reconnue;
la perception dindemnits journalires (IJ) en cas darrt de travail
(ces indemnits sont majores par
rapport un arrt pour maladie non
professionnelle);
la perception dun capital ou une
rente viagre en cas dincapacit permanente squellaire.

LES DIFFRENTS RGIMES


DE SCURIT SOCIALE
En France, il existe plusieurs rgimes obligatoires de Scurit sociale.
Ces rgimes diffrent selon le >>>
Vol. 66 _ Fvrier 2016

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177

MISE AU POINT
ACCIDENT DU TRAVAIL
RECONNAISSANCE ET DCLARATION DES ACCIDENTS DU TRAVAIL ET MALADIES PROFESSIONNELLES DANS LE RGIME GNRAL

Accidents du travail

Maladie professionnelle
w Si la maladie est dsigne dans un tableau de maladies professionnelles
et que tous les critres du tableau sont remplis: prsomption dimputabilit.

MODALITS
DE RECONNAISSANCE

Prsomption dimputabilit

w Si la maladie est dsigne dans un tableau mais que tous les critres du tableau
ne sont pas remplis: avis du CRRMP
w Si la maladie est non dsigne dans un tableau et a entran la mort ou une IPP
25%: avis du CRRMP

PROCDURE
DE DCLARATION

Modalits de dclaration

Modalits de dclaration

w Mdecin: il rdige le CMI (Cerfa n 11138*03).


Il adresse les volets 1 et 2 la CPAM, remet le volet 3
et le dernier feuillet la victime

w Mdecin: il rdige le CMI (Cerfa n 11138*03) et remet lensemble des volets


la victime

w Victime: elle informe lemployeur dans les 24 heures et


lui adresse le dernier feuillet du CMI en cas darrt de travail
w Employeur: il dclare lAT la CPAM dans les 48 heures
et remet une feuille dAT-MP la victime pour la prise
en charge des soins. Il adresse une attestation de salaire
la CPAM en cas darrt de travail
Si lemployeur na pas dclar laccident, il est possible
pour la victime de le dclarer elle-mme jusqu 2 ans
aprs laccident

w Victime: elle dclare la maladie la CPAM dans les 15 jours compter de la


cessation du travail (Cerfa n 60-3950), en joignant les volets 1 et 2 du CMI.
En cas darrt de travail, elle adresse le dernier feuillet du CMI lemployeur,
qui lui remet une attestation de salaire annexer sa dclaration
w Employeur: il remet la victime une attestation de salaire en cas darrt
de travail. Il peut aussi adresser cette attestation directement la CPAM
La feuille dAT-MP est remise la victime par la CPAM
Le dlai de prescription de la dclaration est de 2 ans ( compter
de la date laquelle la victime est informe, par un certificat mdical,
du lien possible entre la maladie et lactivit professionnelle)

Tableau 1. AT-MP: accident du travail-maladie professionnelle; CMI: certificat mdical initial; CPAM: caisse primaire dassurance maladie;
CRRMP: comit rgional de reconnaissance des maladies professionnelles; IPP: incapacit permanente partielle.
statut professionnel des travailleurs.
On distingue trois grands types de
rgimes: le rgime gnral (RG), le
rgime agricole (RA), le rgime social des indpendants (RSI). Par ailleurs, il existe galement des rgimes
spciaux.
Sont affilis au RG les salaris du
secteur priv et les agents non titulaires du secteur public, au RA les
travailleurs du secteur agricole, et
au RSI les artisans, les commerants,
les industriels et les professionnels
du secteur libral.
Les rgimes spciaux, quant eux,
fonctionnent sur le principe dune
solidarit restreinte un corps de
mtier (par exemple le rgime des
marins, des militaires, des cultes)
ou une entreprise (par exemple le
rgime de la SNCF, de la RATP).
Souvent antrieurs la cration de
la Scurit sociale, ces rgimes ont
t maintenus par le lgislateur.
En fonction du rgime auquel est
affili le travailleur, les modalits

178

de dclaration et de prise en charge


peuvent varier.

Accident du travail et
maladie professionnelle
dans le rgime gnral
MODALITS DE
RECONNAISSANCE DES
ACCIDENTS DU TRAVAIL
La dfinition de laccident du travail
implique une prsomption dorigine
professionnelle (ou dimputabilit).
Cette prsomption dorigine professionnelle dispense la victime de
prouver le lien de causalit entre le
dommage engendr et le travail.
La prsomption dimputabilit sapplique galement:
lorsque laccident survient loccasion dune mission effectue pour
le compte de lemployeur; que laccident soit survenu lors dun acte professionnel ou lors dun acte de la vie
courante;
pour un accident de trajet, condi-

tion que laccident soit survenu sur


le trajet protg. La notion de trajet
protg a t retenue par la jurisprudence pour englober lensemble
des circonstances ncessaires la
reconnaissance de limputabilit de
laccident de trajet. Ainsi, le trajet
peut ne pas tre direct, sil rpond
une logique de covoiturage rgulier
et quun dtour est dans ce cas ncessaire. En revanche, le trajet doit tre
le plus habituel possible et ne pas
avoir t interrompu ou dtourn
pour un motif dordre personnel,
indpendant de lemploi ou tranger aux ncessits essentielles de la
vie courante.

PROCDURE DE DCLARATION
DES ACCIDENTS DU TRAVAIL

Le mdecin

Il remplit un certificat mdical


initial (CMI) indiquant ltat de la
victime et les consquences de
laccident ou les suites ventuelles,
en particulier la dure probable

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MISE AU POINT
MALADIE PROFESSIONNELLE
de lincapacit de travail.6
Ce certificat se compose de 5feuillets:
le premier est la notice dutilisation
du certificat;
les deux feuillets suivants (volet1 et volet2) correspondent
aux 2 volets qui doivent tre adresss
la caisse par le mdecin ou dfaut
par la victime dans les 24heures;
le quatrime feuillet (volet3)
est conserver par la victime;
le dernier feuillet est galement
remettre la victime, qui ladresse
son employeur en cas darrt de
travail.

La victime
La victime dun accident du travail
doit, dans la journe o laccident
sest produit ou au plus tard dans les
24heures, sauf cas de force majeure,
en informer ou en faire informer
lemployeur. Il doit lui prciser le lieu
de laccident, ses circonstances et
lidentit du ou des tmoins ventuels.
Si linformation na pas pu tre dlivre lemployeur ou son prpos
sur le lieu de laccident, elle doit tre
ralise par lettre recommande.7
En cas darrt de travail, la victime
adresse le dernier feuillet du certificat mdical initial son employeur.

Lemployeur
Il doit dclarer tout accident dont il
a eu connaissance la caisse primaire dassurance maladie (CPAM)
dont relve la victime. Cette dclaration doit tre faite par lettre recommande, avec demande davis de
rception, dans les 48heures (jours
ouvrables).8
Lemployeur doit joindre cette dclaration une attestation de salaire
en cas darrt de travail, afin de
permettre le calcul des indemnits
journalires dues la victime.
Lemployeur est galement tenu de
dlivrer la victime une feuille daccident du travail ou de maladie professionnelle, permettant le bnfice
du tiers payant en cas de soins.
La dclaration daccident du travail
peut tre assortie de rserves motives de la part de lemployeur.
La caisse dispose dun dlai de

30jours compter de la date laquelle


elle a reu la dclaration daccident
et le certificat mdical pour statuer
sur le caractre professionnel de
laccident. Lorsque la caisse dcide
de raliser une enqute complmentaire, ce dlai est augment de 2mois
compter de la date de notification
de cette dcision la victime et lemployeur. En labsence de dcision
de la caisse au-del de ces dlais, le
caractre professionnel de laccident
est reconnu automatiquement.
La dclaration de laccident du travail
la caisse dassurance maladie est
de la responsabilit de lemployeur.
Cependant, en cas dabsence de dclaration par ce dernier, elle peut tre
faite par la victime ou ses reprsentants jusqu lexpiration de la deuxime anne qui suit laccident.9

MODALITS DE
RECONNAISSANCE DES
MALADIES PROFESSIONNELLES
La reconnaissance des maladies
professionnelles sappuie sur un
double systme.10

Systme des tableaux de maladies


professionnelles
Le premier systme sappuie sur la
notion de prsomption dorigine
professionnelle. Il concerne des
maladies limitativement dfinies
dans des tableaux de maladies
professionnelles. Ils sont dclins
pour les rgimes gnral et agricole
de la Scurit sociale. Ils sont crs
et modifis par dcret, aprs avis
du Conseil suprieur de la prvention des risques professionnels
pour le rgime gnral, et aprs
avis de la Commission suprieure
des maladies professionnelles en
agriculture pour le rgime agricole.
Ces tableaux ont toujours trois
colonnes:
la 1recolonne comporte la liste des
symptmes ou lsions pathologiques,
que doit prsenter le malade. Leur
numration est stricte et limitative.
Par exemple, le tableau42 du RG
concerne les hypoacousies provoques par des bruits lsionnels. La
maladie doit tre une hypoacousie
de perception par lsion cochlaire

irrversible, accompagne ou non


dacouphnes. Ainsi une hypoacousie de transmission nest pas prise
en charge au titre de ce tableau;
la 2ecolonne correspond au dlai
de prise en charge, cest--dire le
dlai maximal entre la cessation
dexposition au risque et la premire
constatation mdicale de la maladie.
Ce dlai varie selon les symptmes
ou lsions existantes; il est par
exemple de 30jours pour une tendinite aigu de la coiffe des rotateurs
(tableau57 du RG) et de 40ans pour
des plaques pleurales conscutives
linhalation de fibres damiante
(tableau30 du RG). Parfois, une dure
minimale dexposition au risque
peut tre exige et figure alors
dans cette colonne. Ainsi, pour les
cancers de lethmode induits par
lexposition aux poussires de bois
(tableau47 du RG), une dure minimale dexposition de 5ans est exige;
la 3ecolonne fait rfrence aux travaux (tches effectues), susceptibles de provoquer laffection en
cause. Cette liste peut tre indicative
ou limitative.
Pour dsigner les lments relatifs
la premire colonne (dsignation
de la maladie) on parle de critres
mdicaux. Par opposition, les lments figurant dans les deuxime
(dlai de prise en charge) et troisime
colonnes (liste des travaux) sont
appels critres administratifs.
Lorsque la maladie dclare remplie
toutes les conditions du tableau, elle
est reconnue automatiquement.
Dans le cas contraire, il existe un second systme dit complmentaire.

Systme complmentaire
Le systme complmentaire a t
institu pour pallier les limites des
tableaux de maladies professionnelles. Il laisse une possibilit de
reconnaissance dans deux situations
diffrentes:
dans le cas dune maladie figurant
dans un tableau (critres mdicaux
respects) mais pour laquelle un ou
plusieurs des critres administratifs
ne sont pas remplis. Par exemple, un
dlai de prise en charge trop long,
ou encore le non-respect dune >>>
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179

MISE AU POINT
ACCIDENT DU TRAVAIL
RECONNAISSANCE ET DCLARATION DES ACCIDENTS DU TRAVAIL ET MALADIES PROFESSIONNELLES DANS LE RGIME AGRICOLE

Accidents du travail

Maladie professionnelle
w Si la maladie est dsigne dans un tableau de maladies professionnelles
et que tous les critres du tableau sont remplis: prsomption dimputabilit.

MODALITS
DE RECONNAISSANCE

Prsomption dimputabilit

w Si la maladie est dsigne dans un tableau mais que tous les critres
du tableau ne sont pas remplis: avis du CRRMP
w Si la maladie est non dsigne dans un tableau et a entran la mort
ou une IPP 25 %: avis du CRRMP

PROCDURE
DE DCLARATION

Salaris agricoles

Salaris agricoles

w Mdecin: il rdige le CMI (Cerfa n11138*03). Il adresse les volets


1 et 2 la MSA, remet le volet 3 et le dernier feuillet la victime

w Mdecin: il rdige le CMI (Cerfa n 11138*03) et remet lensemble


des volets la victime

w Victime: elle informe lemployeur dans les 24 heures et lui adresse


le dernier feuillet du CMI en cas darrt de travail

w Victime: elle dclare la maladie la MSA dans les 15 jours compter de la


cessation du travail (Cerfa n 10131*03), en joignant les volets 1 et 2 du CMI

w Employeur: il dclare laccident la CPAM dans les 48 heures et


remet une feuille dAT-MP la victime pour la prise en charge des
soins.
Il adresse une attestation de salaire la MSA en cas darrt de travail

En cas darrt de travail, elle adresse le dernier feuillet du CMI lemployeur,


qui lui remet une attestation de salaire annexer sa dclaration

Non-salaris agricoles

Non-salaris agricoles

w Mdecin: il rdige le CMI (Cerfa n 11138*03). Il adresse les volets


1 et 2 la MSA, remet le volet 3 et le dernier feuillet la victime
w Victime(si elle est diffrente du chef dexploitation) : elle informe
le chef dexploitation de laccident
w Chef dexploitation ou dentreprise agricole: il dclare laccident
la MSA dans un dlai de 8 jours compter de la date de laccident
(formulaire Cerfa n 12578*04)
La feuille dAT-MP est remise la victime par la caisse. Lattestation
de salaire disparait
Salaris et non-salaris agricoles
w Victime: elle peut dclarer laccident elle-mme jusqu 2 ans
aprs laccident

w Employeur: il remet la victime une attestation de salaire en cas darrt


de travail. Il peut aussi adresser cette attestation directement la MSA
w Mdecin: il rdige le CMI (Cerfa n 11138*03) et remet lensemble
des volets la victime
w Victime: elle dclare la maladie la MSA dans les 15 jours compter de la
cessation du travail (Cerfa n 13661*03), en joignant les volets 1 et 2 du CMI
Lattestation de salaire disparat
Salaris et non-salaris agricoles
La feuille dAT-MP est remise la victime par la MSA
Le dlai de prescription de la dclaration est de 2 ans ( compter de la date
laquelle la victime est informe, par un certificat mdical, du lien possible
entre la maladie et lactivit professionnelle)

Tableau 2. AT-MP: accident du travail-maladie professionnelle; CMI: certificat mdical initial; CPAM: caisse primaire dassurance maladie;
CRRMP: comit rgional de reconnaissance des maladies professionnelles; IPP: incapacit permanente partielle; MSA: Mutualit sociale agricole

RECONNAISSANCE ET DCLARATION DES ACCIDENTS DU TRAVAIL ET MALADIES PROFESSIONNELLES


DANS LE RGIME SOCIAL DES INDPENDANTS

Pas de couverture du risque dAT-MP


w Possibilit de souscrire une assurance complmentaire auprs:
dun assureur priv
du RG: prestations et indemnits prvues par le code de la scurit sociale, lexception de lindemnit journalire. Lintress doit se rapprocher de la CPAM
de son lieu de domicile (demande faire sur formulaire spcifiqueCerfa n 11227*02)
w Possibilit de prise en charge dune maladie professionnelle en lien avec des expositions survenues lors dun emploi antrieur assur pour le risque de maladie professionnelle,
en dclarant la maladie auprs de lassureur en question

Tableau 3. AT-MP: accident du travail-maladie professionnelle; CPAM: caisse primaire dassurance maladie; RG: Rgime gnral.

180

Vol. 66 _ Fvrier 2016

TOUS DROITS RESERVES - LA REVUE DU PRATICIEN

MISE AU POINT
MALADIE PROFESSIONNELLE
liste limitative de travaux. La prsomption dorigine professionnelle
disparat et la maladie nest reconnue dorigine professionnelle que
sil est tabli quelle est directement
cause par le travail habituel de la
victime;
dans le cas dune maladie non mentionne dans un tableau et ayant entran soit le dcs de la victime, soit
un taux dincapacit permanente au
moins gal 25%, comme prcdemment la prsomption dimputabilit
nest plus applique. Cependant,
dans ce cas de figure, la maladie nest
reconnue dorigine professionnelle
que sil est tabli quelle est directement et essentiellement cause
par le travail habituel de la victime.
Dans ce systme complmentaire, la
CPAM sollicite lavis dune instance
spcifique, appele comit rgional
de reconnaissance des maladies
professionnelles (CRRMP). Lavis
du CRRMP simpose la CPAM. La
saisine du CRRMP ne ncessite donc
pas de dmarche particulire de la
part de la victime, qui en est simplement avertie. La victime a toutefois
la possibilit de saisir directement
le CRRMP si elle estime relever du
systme complmentaire.

PROCDURE DE DCLARATION
DES MALADIES
PROFESSIONNELLES

Le mdecin

Pour rappel, tout docteur en mdecine est habilit rdiger un certificat mdical initial en vue dune dclaration de maladie professionnelle.
Rglementairement, la rdaction de
ce certificat est obligatoire ds lors
que le caractre professionnel dun
symptme ou dune maladie est
suspect ou tabli par un mdecin.11
Le praticien rdige le CMI en utilisant si possible les termes employs
dans le tableau de maladies professionnelles et en faisant rfrence
ce tableau (en prcisant le rgime,
RG ou RA). Cette rfrence aux
tableaux et aux termes qui y sont
employs optimise les chances de
reconnaissance de la maladie. Par
ailleurs, le mdecin prcise sur ce
CMI la date de 1re constatation de la

UN CANCER DE LETHMODE CHEZ UN HOMME DE 46 ANS


Monsieur X, ptissier et g de 46 ans, est reu
par son mdecin traitant, la suite dune consultation
chez un oto-rhino-laryngologiste, laquelle il a
t adress pour un problme dobstruction nasale
persistant depuis plusieurs mois, associe quelques
pisodes dpistaxis. Les rsultats des explorations
complmentaires conduites par le spcialiste sont en
faveur dun cancer de lethmode.
Devant ces rsultats, le mdecin traitant sinterroge
sur la possibilit dune origine professionnelle
de ce cancer. Il consulte le site de lINRS ddie
aux maladies professionnelles, en effectuant
une recherche par mots-cls. Aprs avoir slectionn
longlet Maladies et symptmes, il entre
lexpression cancer ethmode dans la barre de
recherche. Trois tableaux sont proposs sur la page:
deux tableaux relatifs aux affections professionnelles
provoques par les poussires de bois (tableaux 36
du RA et 47 du RG) et un tableau relatif aux cancers
provoqus par les oprations de grillage des mattes
de nickel (tableau 37 ter du RG). Il interroge
le patient sur son parcours professionnel. Celui-ci
maladie, qui est trs importante en
cas darrt dactivit, car elle conditionne le respect du dlai de prise en
charge du tableau vis. Cette date
peut bien entendu tre antrieure
la date de rdaction du CMI.
Ce certificat correspond au mme
formulaire que pour laccident du
travail. Le mdecin remet la totalit
des volets la victime, pour lui permettre de faire la dclaration.
Les tableaux de maladies professionnelles sont consultables en ligne sur le
site de lInstitut national de recherche
et de scurit (INRS), ladresse suivante: http://www.inrs-mp.fr.
Ce site permet deffectuer une recherche (v. encadr) par maladie ou
symptmes, par nuisance ou encore
par travaux effectus. La recherche
peut seffectuer en slectionnant un
rgime particulier: gnral ou agricole, voire les deux rgimes la fois.

La victime
Dans le cas dune maladie professionnelle, ce nest plus lemployeur
mais la victime de faire la dclaration sa caisse primaire. En effet,

lui explique travailler dans la ptisserie son compte


depuis 9 ans. Il prcise avoir chang de branche,
car il avait toujours rv dtre ptissier. M. X ajoute
avoir avant a occup un emploi salari comme
menuisier dans une grande entreprise prive
de fabrication de mobilier de luxe, pendant plus
de 15 ans.
La slection du tableau 47 du RG montre lexistence
dun tableau ddi lindemnisation des cancers
de lethmode chez les personnes ayant t exposes
aux poussires de bois. Le dlai de prise en charge
est de 40 ans et il existe une dure dexposition
minimale de 5 ans. Le dlai de prise en charge
est respect (larrt de lexposition datant de 9 ans),
tout comme la dure minimale dexposition.
Devant lensemble de ces lments, le praticien
explique son patient la possible origine
professionnelle de son cancer et la possibilit pour lui
de faire une demande de reconnaissance en maladie
professionnelle. Ce dernier confirme sa volont de
raliser cette dclaration. Le mdecin traitant rdige
donc le certificat mdical initial et le lui remet.

une maladie professionnelle peut


se manifester longtemps aprs la
cessation de lexposition, le salari
pouvant alors travailler chez un
autre employeur, son propre
compte, voire tre la retraite.
La victime doit:
adresser son dossier de dclaration
la CPAM dans les 15jours compter
de la cessation du travail. Ce dossier
doit comporter: les 4premiers volets
de la dclaration de maladie professionnelle (le dernier volet est
conserver par la victime); les volets1
et 2 du CMI tabli par le mdecin de
son choix; lattestation de salaire
tablie par lemployeur (sauf si lemployeur ladresse directement la
caisse primaire) en cas darrt de
travail;
adresser le dernier feuillet du CMI
son employeur en cas darrt de
travail.
Pour la maladie professionnelle, la
feuille daccident du travail ou de
maladie professionnelle est remise
la victime ou ses reprsentants
par la CPAM.
Le dlai de prescription des >>>
Vol. 66 _ Fvrier 2016

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181

MISE AU POINT
ACCIDENT DU TRAVAIL
dclarations de maladie professionnelle est de 2ans. En dautres termes,
compter de la date laquelle la victime est informe, par un certificat
mdical, du lien possible entre la
maladie et lactivit professionnelle,
elle dispose dun dlai de 2ans pour
faire sa dclaration.12
Le dlai de prescription ne doit pas
tre confondu avec le dlai de prise
en charge, prcis dans les tableaux
de maladies professionnelles. Cette
diffrence peut tre illustre par
lexemple suivant. Il sagit dun
patient retrait ayant une fibrose
pulmonaire, diagnostique en 2012.
Il avait alors t inform que cette
fibrose pouvait tre lie une exposition passe lamiante. Un certificat mdical en ce sens lui avait t
remis, mais il navait pas procd
la dclaration. Concernant son exposition lamiante, le patient aurait
travaill comme charpentier mtallier dans la construction navale, pour
le compte dune entreprise prive. Il
aurait alors t expos lamiante
de 1970 1990. La recherche par motscls sur le site de lINRS indique que
lindemnisation peut avoir lieu au
titre du tableau30 du RG. Le dlai de
prise en charge pour lasbestose est
de 35ans (sous rserve dune dure
dexposition minimale de 2 ans).

Dans cet exemple, le dlai de prise en


charge est respect, car le dlai entre
la cessation dexposition lamiante
(1990) et la premire constatation
mdicale de la maladie (2012) est infrieur 35ans. En revanche, le dlai
de prescription est dpass. En effet,
la victime a t informe par un certificat mdical du lien possible entre
la maladie et lactivit professionnelle depuis plus de 2ans.

de la caisse au-del de ces dlais, le


caractre professionnel de la maladie est reconnu automatiquement.
En cas de saisine du CRRMP, le dlai
imparti ce comit pour donner son
avis simpute sur les dlais accords
la CPAM. La saisine de ce comit ne
prolonge donc pas le dlai maximum
de 6mois dont dispose la caisse pour
statuer sur une demande de reconnaissance de maladie professionnelle.

Lemployeur

Accident du travail/
maladie professionnelle
dans le rgime agricole

En cas darrt de travail, lemployeur


tablit une attestation de salaire quil
remet la victime. Il peut galement
adresser directement cette attestation la CPAM.
Une fois inform de la dclaration,
lemployeur a la possibilit dadresser des rserves motives sur le
caractre professionnel de la maladie la caisse primaire.
La caisse dispose dun dlai de 3mois
compter de la date laquelle elle a
reu la dclaration de maladie professionnelle et le CMI pour statuer
sur le caractre professionnel de la
maladie. Lorsque la caisse dcide
de raliser une enqute complmentaire, ce dlai est augment de 3mois
compter de la date de notification
de cette dcision la victime et
lemployeur. En labsence de dcision

Deux types de situations sont distinguer: le cas des salaris agricoles


et celui des non-salaris agricoles
(chefs dexploitation ou dentreprise
agricole, associs dexploitation,
aides familiaux non salaris, membres non salaris dune entreprise
ou dune exploitation agricole). Dans
les deux cas, linterlocuteur administratif nest plus la CPAM mais la
caisse de Mutualit sociale agricole
(MSA).

MODALITS DE
RECONNAISSANCE DES AT-MP
Que ce soit pour les salaris ou
non-salaris du RA, les modalits de
reconnaissance des accidents du travail et des maladies professionnelles

RECONNAISSANCE ET DCLARATION DES ACCIDENTS DU TRAVAIL ET MALADIES PROFESSIONNELLES DANS LES RGIMES SPCIAUX

Accidents du travail et maladie professionnelle


w Que ce soit pour les accidents en service ou les maladies contractes en service, il ny a pas de prsomption dimputabilit.
Cest au fonctionnaire dapporter la preuve de la ralit de laccident ou de la maladie et de sa relation avec le service

MODALITS
DE RECONNAISSANCE
POUR LES TITULAIRES
DE LA FONCTION PUBLIQUE

w La reconnaissance des maladies professionnelles sappuie galement sur les tableaux de maladie professionnelle de la Scurit sociale.
Une affectation non rpertorie peut galement tre reconnue professionnelle
Ladministration peut solliciter lavis dune instance paritaire, appele commission de rforme

PROCDURE DE DCLARATION
POUR LES TITULAIRES
DE LA FONCTION PUBLIQUE

w La victime doit transmettre son administration :


sa dclaration, en allguant limputabilit de laccident ou de la maladie au service
son CMI (volets 1 et 2 du Cerfa n 11138*03, ou certificat spcifique)
tous les lments de preuve qui permettent de dmontrer la ralit de la pathologie ainsi que tous les lments qui permettent
dattester que sa maladie peut tre rattache son travail habituel
Le dlai de prescription est de 4 ans pour les maladies contractes en service
Il nexiste pas de dlai de prescription pour les accidents en service

Tableau 4. AT-MP : accident du travail-maladie professionnelle ; CMI : certificat mdical initial ; CPAM : caisse primaire dassurance maladie.
Lexistence dune couverture pour le risque AT-MP varie selon le rgime. Quand elle existe, la prise en charge est galement diffrente selon le rgime
(convention avec la CPAM, prise en charge par linstitution elle-mme, par des caisses ad hoc,)

182

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MISE AU POINT
MALADIE PROFESSIONNELLE
sont identiques celles du RG et
codifies par le code rural et de
pche maritime.*

PROCDURE DE DCLARATION
DES AT- MP

Salaris agricoles

Concernant les procdures de dclaration des accidents du travail ou des


maladies professionnelles, elles sont
identiques celles du rgime gnral
pour les salaris agricoles.13

Non-salaris agricoles
Accidents du travail. Dans le cas
des non-salaris agricoles, le chef
dexploitation peut aussi tre la
victime. Dans ce cas particulier,
cest la victime elle-mme qui dclare
laccident. Dans tous les cas, le chef
dexploitation dispose dun dlai de
8jours compter de la date de laccident pour en effectuer la dclaration
la caisse de la MSA.14 Il adresse les
trois premiers volets du formulaire
de dclaration la MSA et conserve
le dernier.
Le mdecin consult rdige le CMI
et adresse les volets1 et 2 la MSA.
La feuille daccident de travail et de
maladie professionnelle est remise
la victime par la caisse, rception
de la dclaration daccident du travail ou du CMI.
La notion dattestation de salaire
disparat (le calcul des indemnits
journalires est ralis sur une base
forfaitaire).
Maladies professionnelles. La
procdure est la mme que dans le
rgime gnral, lexception de la
notion dattestation de salaire qui
disparat galement.
Les dlais rglementaires imposs
la MSA pour statuer sur la reconnaissance dun accident du travail
ou dune maladie professionnelle
sont les mmes que ceux dfinis pour
la CPAM dans le rgime gnral.

Accident du travail/
maladie professionnelle
dans le rgime social
des indpendants
Il nexiste pas de couverture pour le
risque dAT-MP pour les personnes
affilies au RSI.

Pour les travailleurs souhaitant


bnficier dune couverture pour ce
risque, il est possible de souscrire
une assurance complmentaire
auprs dun assureur priv, ou auprs du RG de la Scurit sociale (en
se rapprochant de la CPAM de son
lieu de domicile). Lassurance volontaire auprs du RG ouvre droit aux
prestations et indemnits prvues
par le code de la Scurit sociale,
lexception de lindemnit journalire. Dans ce cas, les modalits de
reconnaissance et procdures de dclaration des AT-MP sont identiques
celles du rgime gnral (v.supra).
Si une maladie se dclare, tout en
tant suspecte dtre en lien avec une
exposition survenue lors dun emploi
antrieur assur pour le risque de
maladie professionnelle, la victime
peut tre prise en charge en effectuant sa dclaration auprs de cet
assureur.

Accident du travail/
maladie professionnelle
dans les rgimes spciaux
LA PROTECTION SOCIALE
DES RGIMES SPCIAUX
Les organisations et fonctionnements des rgimes spciaux sont
assez diffrents les uns des autres.
Cependant, ces rgimes se caractrisent par une prise en charge souvent clate des diffrents risques,
entre les entreprises ou les institutions elles-mmes, des caisses ad hoc
ou les organismes du rgime gnral.
En effet, certains rgimes assurent
lintgralit de la protection sociale
de leurs membres, tels que le rgime
des marins. Dautres noffrent
quune protection partielle, leurs
assurs tant couverts par ailleurs
pour les autres risques. On peut ainsi citer titre dexemple le rgime
des mines, o le risque dAT-MP
est gr par la CPAM.
Si lorganisme de prise en charge
peut changer selon le rgime obligatoire, la procdure de dclaration
dun accident du travail ou dune
maladie professionnelle reste la
mme que dans le rgime gnral
de la Scurit sociale (v.supra).

En revanche, concernant les agents


titulaires de la fonction publique,
les modalits de reconnaissance
et de dclaration des AT-MP ont
certaines spcificits par rapport
aux autres rgimes.

AT-MP POUR LES TITULAIRES


DE LA FONCTION PUBLIQUE

Modalits de reconnaissance

* Les tableaux
de maladies
professionnelles
du RA sont
galement
consultables
sur le site de lINRS
(v. supra).

Dans la fonction publique on parle


daccidents en service pour les accidents du travail, et de maladies
contractes (ou aggraves) en service ou dans lexercice des fonctions
pour les maladies professionnelles.
Dans les deux cas, il ny a pas de prsomption dimputabilit. Cest au
fonctionnaire dapporter la preuve
de la ralit de laccident ou de la
maladie et du lien de causalit avec
le service.
Concernant les maladies contractes
en service, elles peuvent tre reconnues en rfrence aux tableaux
de maladies professionnelles de la
Scurit sociale. Une affectation non
rpertorie peut aussi tre reconnue
dorigine professionnelle.15 Cependant, lorsque la maladie ne figure pas
dans lun de ces tableaux, la preuve
de son imputabilit au service devient ncessairement plus complexe.
La dcision de reconnaissance de
laccident ou de la maladie est prise
par ladministration demploi, qui
peut reconnatre directement limputabilit au service. Dans le cas
contraire, elle doit solliciter lavis
dune instance paritaire (compose
des mdecins, de reprsentants de
ladministration et de reprsentants
du personnel), appele Commission
de rforme.16, 17

Procdure de dclaration
En fonction de ladministration de
rattachement, le dossier de dclaration peut comporter des formulaires
spcifiques remplir par la victime
ou par le mdecin. Ces formulaires
spcifiques, quand ils existent, sont
fournis la victime par son organisme de gestion administrative.
Dune manire gnrale (pour les
accidents du travail ou les maladies
professionnelles), la victime >>>
Vol. 66 _ Fvrier 2016

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183

MISE AU POINT
ACCIDENT DU TRAVAIL
doit transmettre son administration:
sa dclaration, en allguant limputabilit de laccident ou de la maladie
au service;
les volets1 et 2 du CMI tabli par le
mdecin consult;
tous les lments de preuve qui
permettent de dmontrer la ralit
de la pathologie ainsi que tous les
lments qui permettent dattester
que la maladie peut tre rattache
son travail habituel (certificats
mdicaux, rsultats dexamens
paracliniques, tmoignages).
Le dlai de prescription des dclarations de maladie contracte en
service est de 4ans.18 Concernant
les accidents en service, il nexiste
aucune disposition particulire qui
fixe de dlai maximal durant lequel
un fonctionnaire peut demander la
reconnaissance de limputabilit au
service dun accident. Cependant, la

RSUM COMMENT
RECONNATRE ET DCLARER UN
ACCIDENT DU TRAVAIL OU UNE
MALADIE PROFESSIONNELLE
La notion de risque professionnel a t introduite
dans le corpus lgislatif franais la fin du xixe sicle.
Depuis, les travailleurs franais ont la possibilit de
bnficier de prestations spcifiques pour les accidents et les maladies imputables leur activit
professionnelle. Ainsi, en 2014, 4% des salaris
affilis au rgime gnral de la Scurit sociale
taient concerns par un accident du travail ou une
maladie professionnelle. Cependant ces chiffres

RFRENCES
1. Loi du 9 avril 1898 sur les responsabilits
des accidents dont les ouvriers
sont victimes dans leur travail. Bulletin
de linspection du travail, 1898.
2. Loi du 25 octobre 1919 tend aux maladies
dorigine professionnelle la loi du 09-04-1898
sur les accidents du travail.
3. Caisse nationale de lassurance maladie
des travailleurs salaris - Sinistralit AT-MP
2014 du rgime gnral de la Scurit sociale.
http://www.risquesprofessionnels.ameli.fr/
statistiques-et-analyse/sinistralite-atmp/
dossier/syntheses-et-analyses-statistiquesde-la-sinistralite-par-ctn.html

184

charge de la preuve dimputabilit


incombant au dclarant, il est prfrable de procder la dclaration le
plus tt possible.

DES OUTILS
Le praticien, gnraliste ou spcialiste, joue un rle essentiel dans le
processus de dclaration des accidents du travail et des maladies professionnelles. Les maladies dorigine
professionnelle sont assez nombreuses, mais souvent ignores. La
mise en vidence dun facteur professionnel ncessite la mise en place de
mesures de rparation, mais galement de prvention, do limportance de leur dclaration. Les mdecins doivent pouvoir informer et
orienter le patient dans ses dmarches administratives. Ils disposent pour ce faire doutils, tels que
le site Internet de lINRS, rgulirement mis jour, et spcifiquement

restent sous-estims du fait des sous-dclarations.


En pratique, chacun des acteurs du processus de
dclaration, cest--dire les employeurs, les victimes
et les professionnels de sant, est en partie responsable de ce dfaut de dclarations. Concernant les
mdecins, cest souvent le manque dinformations
sur les modalits et les possibilits de dclarations
qui est en cause. Lobjectif de cet article est de
fournir une synthse et des outils pratiques aux
mdecins, afin quils puissent informer et accompagner au mieux leurs patients dans leurs dmarches
et ainsi participer activement au processus de dclaration. Les modalits de reconnaissance et de

4. Commission des comptes de la Scurit


sociale. Les comptes de la Scurit sociale.
Rsultats 2013, prvisions 2014 et 2015
(septembre 2014). http://www.securite-sociale.
fr/-Commission-des-comptes-de-la-Securitesociale-CCSS5. Articles L.411-1 et L.411-2 du code de la
Scurit sociale.
6. Article L.441-6 du code de la Scurit sociale.
7. Article R.441-2 du code de la Scurit sociale.
8. Article R.441-3 du code de la Scurit sociale.
9. Article L.441-2 du code de la Scurit sociale.
10. Articles L.461-1 et L.461-2 du code de la
Scurit sociale.
11. Article L.461-6 du code de la Scurit sociale.

ddi aux tableaux de maladies professionnelles. Ce site offre la possibilit de raliser une recherche par
pathologie, par nuisance ou par type
de travaux effectus dans le cadre du
travail. Le praticien peut galement
prendre contact avec le mdecin du
travail du patient, avec laccord de ce
dernier.
La prcision avec laquelle le CMI est
rdig par le mdecin joue galement
un rle important. En effet, la rfrence aux tableaux de maladies
professionnelles et la reprise si
possible des termes employs dans
ces tableaux sur le CMI, optimisent
les chances de reconnaissance de
la pathologie.
Selon le rgime dassurance obligatoire, les modalits de dclaration et
de reconnaissance des AT/MP
peuvent varier. Une synthse de
ces modalits est propose dans les
tableaux 1 4. V

dclaration sont prsentes en fonction des diffrents


rgimes dassurance obligatoire auxquels peuvent
tre affilis les patients.
SUMMARY HOW TO RECOGNIZE
AND REPORT A WORK ACCIDENT
OR AN OCCUPATIONAL DISEASE
The notion of occupational risk has been introduced
into French regulation in the late nineteenth century. Since then, French workers have the opportunity
to receive specific benefits for accidents and diseases attributable to their professional activity. In
2014, 4% of employees affiliated to the general

social security scheme were affected by a work


accident or an occupational disease. However these
figures are underestimated because of under-declarations. This lack of declarations relates both to
employers, victims and health professionals. Concerning physicians, inadequacy of information on the
modalities and possibilities of declarations is often
involved. The author aims to provide a synthesis and
practical tools for physicians, so they can provide
the best support and information to their patients.
The procedures of recognition and declaration are
presented according to the different mandatory
insurance schemes.

12. Article L.431-2 du code de la Scurit sociale.


(NOR: ETSH1204206J)
13. Articles R.751-30 et D.751-85 du code rural
17. Circulaire NOR/MCT/B/06/00027/C
et de la pche maritime.
du 13 mars 2006 relative la protection
14. Article D.752-65 du code rural et de la pche
sociale des fonctionnaires territoriaux nomms
maritime.
dans des emplois permanents temps
15. Circulaire interministrielle (fonction publique),
complet ou temps non complet contre
(sant), et (budget) n 1711N 34/CMS
les risques maladie et accidents de service.
N 2/B/9 relative la protection sociale des
(NOR: MCTB0600027C)
fonctionnaires et stagiaires de ltat contre les 18. Dcret n86-442 du 14 mars 1986 relatif
risques de maladie et daccidents de service
la dsignation des mdecins agrs,
du 30 janvier 1989. (NOR: DEFP8959009C)
lorganisation des comits mdicaux et
16. Instruction n DGOS/RH3/DGCS/4B/2012/70
des commissions de rforme, aux conditions
du 9 fvrier 2012 relative la protection
daptitude physique pour ladmission
sociale des fonctionnaires hospitaliers contre
aux emplois publics et au rgime de congs
les risques maladie et accident de service.
de maladie des fonctionnaires.

Vol. 66 _ Fvrier 2016

TOUS DROITS RESERVES - LA REVUE DU PRATICIEN

MISE AU POINT
Encphalopathie. Cette redoutable atteinte est due la ractivation,
la faveur dune immunodpression, du virus JC, normalement latent chez
75% des adultes. Le sida en a multipli lincidence jusqu larrive des
trithrapies antirtrovirales, mais elle est apparue aussi chez des patients traits
par des anticorps monoclonaux, notamment dans la sclrose en plaques.

Leucoencphalopathie multifocale
progressive
ANTOINE
MOULIGNIER*
AUGUSTIN LECLER**
CDRIC LAMIREL***
* Service
de neurologie,
** service dimagerie
mdicale,
*** dpartement
dophtalmologie,
Fondation Adolphe
de Rothschild, Paris,
France
amoulignier@
fo-rothschild.fr
augustinlecler
@gmail.com
clamirel@
fo-rothschild.fr
A. Moulignier
et A. Lecler dclarent
navoir aucun
lien dintrts.
C. Lamirel dclare
des interventions
ponctuelles (essais
cliniques et/ou
confrences)
pour Tha, Allergan,
MSD, AstraZeneca
EliLilly, et GSK,
et avoir t pris en
charge loccasion
de dplacements
pour congrs
par Tha, Allergan
et MSD.

a leucoencphalopathie multifocale progressive (LEMP)


est une affection dmylinisante du systme nerveux
central dont lagent tiologique est
un polyomavirus, qui est dans limmense majorit des cas le virus JC
(pour John Cunningham, les initiales du patient chez qui le virus
fut isol la premire fois). Il sagit
dune infection opportuniste redoutable car rapidement mortelle qui
survient majoritairement en cas
dimmunodpression svre. En
labsence de thrapeutique spcifique, cette infection est un des
grands dfis actuels, ce dautant
quelle complique lutilisation de
certains traitements, comme les
anticorps monoclonaux (natalizumab, rituximab, efalizumab par
exemple) qui sont une avance thrapeutique indniable dans la prise
en charge de certaines pathologies,
comme la sclrose en plaques.

Un risque chez les


personnes immunodprimes
Avant linfection par le virus de limmunodficience humaine (VIH), la
leucoencphalopathie multifocale
progressive (LEMP) tait dcrite au
dcours de pathologies responsables dune baisse de limmunit cellulaire, comme les hmopathies ou
les dficits immunitaires iatrognes
(corticothrapie prolonge, immunosuppresseurs prescrits pour une
maladie systmique, un cancer ou
dans le cadre des greffes dorganes)

ou non (sarcodose par exemple).


Ainsi une revue de 230cas colligs
avant lpidmie du sida montrait
que la LEMP tait associe dans
62% des cas une maladie lymphoprolifrative, leucmie lymphode
chronique et maladie de Hodgkin
surtout.1 Beaucoup plus exceptionnellement, des cas de LEMP ont t
rapports pendant la grossesse et
chez des patients non immunodprims.2 Lincidence de la LEMP a t
multiplie par 20 avec lessor de linfection par le VIH. Les associations
efficaces dantirtroviraux ont heureusement entran une importante
diminution de lincidence de la
LEMP, qui est passe de 14,8/1000patients/an en 1996 0,8/1000patients/
an en 2011 ainsi quune amlioration
de son pronostic long terme,1, 3 mais
pas autant que pour les autres infections opportunistes, notamment virales.4 Aujourdhui encore, 60 80%
des cas de LEMP surviennent chez les
personnes infectes par le VIH, dans
limmense majorit des cas fortement
immunodprimes (lymphocytes
CD4 <100 cellules/mm3). Toutefois,
dans 50% des cas, le taux de CD4 est
suprieur 100cellules/mm3 au diagnostic de LEMP, et depuis les trithrapies modernes, dans 27% des cas,
le taux de CD4 peut tre suprieur
200cellules/mm3.3 Ces pourcentages
incluent les cas de LEMP associs
une restauration immune induite par
les antirtroviraux, mais soulignent
que le diagnostic ne doit pas tre exclu chez des patients dont limmunodpression nest pas profonde (obser-

vations personnelles). La mise sur le


march des anticorps monoclonaux
vise immunomodulatrice, comme
le rituximab, lalemtuzumab mais
surtout le natalizumab (un anticorps
anti-intgrine-alpha4 utilis dans le
traitement de la sclrose en plaques
et de la maladie de Crohn), a introduit
ces dernires annes une nouvelle
cause iatrogne de LEMP. Lincidence de survenue de la LEMP dans
les tudes de phase III concernant le
natalizumab tait de 1/1000.5 Lincidence de la LEMP chez les patients
traits par natalizumab tait de
3,87 pour 1000patients (intervalle de
confiance 95%: 3,55-4,21) en mars
2015 (donnes rgulirement actualises sur le site du laboratoire: https://
medinfo.biogenidec.com/medinfo).

Une ractivation
du virus JC, ubiquitaire
dans la population
Les caractristiques de la LEMP
furent dcrites en 1958, limplication
virale dmontre ds 1965 et le virus
JC isol en 1971.1 Le virus JC est un
virus ADN, appartenant la famille
des Polyomavirid, et ayant une
grande homologie de squence avec
le deuxime polyomavirus humain,
le virus BK et le virus simien SV40.
De nombreux polymorphismes
gntiques sont dcrits et seraient
une des explications de la neurovirulence, du tropisme cellulaire et
de la diversit des formes dencphalopathies cliniques.
Le virus JC est ubiquitaire dans la
population gnrale, plus de >>>
Vol. 66 _ Fvrier 2016

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185

MISE AU POINT
ENCPHALOPATHIE
A

Figure 1. LSIONS OCCIPITALES


BILATRALES MULTIPLES, PRDOMINANT
DANS LHMISPHRE GAUCHE, AVEC
ATTEINTE DU SPLNIUM DU CORPS
CALLEUX. Ces lsions touchent la substance
blanche et sont prdominance souscorticale, avec atteinte des fibres en U et
respect du cortex. Important hyposignal T1
(A), associ un franc hypersignal FLAIR
(B), sans prise de contraste aprs injection
(C). On peut noter labsence deffet de
masse. En diffusion, il existe un front de
dmylinisation visible en hypersignal (D).
Sur une squence de perfusion type ASL
fusionne la squence FLAIR, il existe
une discrte hyperperfusion priphrique
associe (E).

75% de la population adulte est infect, et linfection survient tt dans


la vie. La transmission et le mode
de pntration de ce virus sont mal
connus. La primo-infection, non
spcifique, passe souvent inaperue.
Ce virus reste ensuite latent dans
lorganisme, dans un ou plusieurs
sites, le rein semblant largement
impliqu comme rservoir. la faveur dun dficit immunitaire, plus
particulirement mdiation cellulaire, le virus JC est ractiv dans
ses sites de latence et essaimerait
jusquau systme nerveux central
par voie hmatogne.1 Lhypothse
dune ractivation intracrbrale
nest pas exclue. Une fois dans le

186

cerveau, le virus infecte et lyse les


oligodendrocytes (cellules qui produisent la myline) entranant une
dmylinisation vraie. Les lsions
anatomopathologiques reposent
sur une triade: 1) plages de dmylinisation multifocales parfois
ncrotiques, 2) bordes par des oligodendrocytes modifis aux noyaux
monstrueux comportant des inclusions basophiles et 3) par une gliose
astrocytaire comportant des astrocytes bizarres, volumineux, voire
monstrueux.1 La prsence du virus
JC est confirme par hybridation
in situ, polymerase chain reaction
(PCR) et/ou immunomarquage ou
en microscopie lectronique.

Un spectre clinique
qui stend
La LEMP doit son nom aux premires descriptions de la maladie:
volution insidieuse sans rmission
(progressive), tmoignant de la souffrance de plusieurs rgions crbrales (multifocale) et caractristique
dune altration presque exclusive
de la substance blanche (leucoencphalopathie). Toutefois, le spectre
de linfection par le virus JC a volu
depuis une dizaine dannes, avec
la description datteintes de la substance grise et non plus localises
uniquement la substance blanche.
Ainsi on distingue aujourdhui la
LEMP classique, la neuronopathie

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MISE AU POINT
ENCPHALOPATHIE
des cellules granulaires du cervelet,
la mningite du virus JC et lencphalite du virus JC.6 On doit prfrer le terme dencphalopathie lie
au virus JC celui de leucoencphalopathie multifocale progressive
pour couvrir le spectre de linfection
du systme nerveux central par le
virus JC.

FORME CLASSIQUE DE LEMP


Les manifestations cliniques de la
LEMP sont variables car corrles
aux nombreuses localisations possibles des foyers lsionnels. Les
signes initiaux dpendent donc du
site de la premire lsion dmylinisante symptomatique, habituellement, mais pas ncessairement,
postrieure. Les principaux troubles neurologiques observs sont:
des troubles visuels (50% des cas,
hmianopsie latrale homonyme,
agnosie visuelle, ccit corticale par
exemple); des dficits moteurs (monoparsie, hmiparsie, etc.); des
troubles cognitifs (modification de la
personnalit, troubles mnsiques,
aphasie); des troubles sensitifs (paresthsies); un syndrome crbelleux (plus frquent dans linfection
par le VIH). Des crises dpilepsie
peuvent tre inaugurales7 et compliquent souvent les formes volues
de la maladie. Les signes ngatifs
sont tout aussi importants: absence
de cphales, de fivre et dhypertension intracrnienne. Latteinte de la
moelle pinire est exceptionnelle,
et il na pas t rapport datteinte
des nerfs optiques, ce qui dans les
LEMP observes dans les sclrose en
plaques est un lment important.

NEURONOPATHIE DES
CELLULES GRANULAIRES
DU CERVELET
Cette atteinte productive des neurones du cervelet, subodore depuis
de nombreuses annes, a t rcemment individualise.8, 9 Lexpression
clinique de ces formes particulires
est un syndrome crbelleux isol
daggravation progressive associ
une importante atrophie crbelleuse limagerie par rsonance
magntique (IRM) crbrale.6, 10 Ces

formes peuvent tre isoles ou associes des lsions de LEMP typiques


lIRM.

MNINGITE ET
ENCPHALOPATHIE VIRUS JC
Le virus JC a t isol dans de rares
cas de mningites typiques sans
lsion lIRM.6 De mme, quelques
rares cas dencphalopathie par
infection des neurones pyramidaux
du cortex ont t dcrits.6

FORMES ASSOCIES AU
SYNDROME INFLAMMATOIRE
DE RESTAURATION
IMMUNITAIRE
La dfinition exacte du syndrome
inflammatoire de restauration immune (acronyme anglo-saxon IRIS)
est difficile. Ce syndrome a surtout
t tudi dans linfection par le VIH
aprs initiation des multithrapies
antirtrovirales, mais il est apparu
aussi aprs arrt des traitements immunosuppresseurs comme le natalizumab dans la sclrose en plaques.11
Il est admis que le processus sousjacent est celui dune augmentation
de la rponse inflammatoire, qui
conduit une aggravation clinique.
Ces formes reprsentent prs de 25%
des cas de LEMP dans linfection par
le VIH et concernent principalement
la forme classique de LEMP et la neuronopathie des cellules granulaires
du cervelet. Elles se traduisent par
une volution clinique qui peut tre
plus agressive, un rehaussement
prilsionnel aprs injection de
gadolinium plus frquent, une PCR
JC qui peut tre ngative et une
infiltration lymphoplasmocytaire
importante prdominance de
lymphocytes TCD8+ cytotoxique
lexamen histologique.6

FORMES ASSOCIES AUX


TRAITEMENTS PAR ANTICORPS
MONOCLONAUX
Elles sont observes au cours des
traitements par les anticorps monoclonaux de maladies auto-immunes
tels la sclrose en plaques, le lupus,
la maladie de Crohn ou le psoriasis.
Elles ne sont pas trs diffrentes
des formes classiques de LEMP mais

peuvent tre de diagnostic difficile


dans la sclrose en plaques notamment, qui est aussi une maladie dmylinisante du systme nerveux
central.12 Leur prsentation radiologique peut tre trompeuse.13, 14 Des
algorithmes de prise en charge sont
dvelopps pour limiter le risque
chez les patients traits.15

Comment confirmer
le diagnostic?
IMAGERIE CRBRALE
LIRM crbrale est lexamen de
choix grce aux incidences multiples
et aux nouvelles squences. Elle est
fortement vocatrice du diagnostic
lorsquelle montre:16
sur les squences en T1, des images
hypo-intenses, le plus souvent multifocales, sans dme prilsionnel, ni
effet de masse, ni prise de contraste;
mais dans 5-10% on observe une discrte prise de contraste en priphrie
des lsions (fig.1A);
sur les squences en T2 et fluidattenuated inv ersion recov ery
(FLAIR), des images hyperintenses,
le plus souvent multiples, de la substance blanche sus- et/ou sous-tentorielle, prdominance sous-corticale
avec atteinte des fibres en U, proches
des sillons quelles soulignent, respectant la substance grise (fig.1B);
sur les squences en T1 aprs injection de gadolinium, des lsions ne
prenant pas le contraste le plus souvent, mais dans de rares cas (notamment le syndrome inflammatoire de
restauration immune) une discrte
prise de contraste priphrique est
observe (5-10%) [fig.1C]; dans ce dernier cas, les prises de contraste sont
souvent plus importantes que dans
les formes inflammatoires simples
(fig2A et B).
Certaines squences supplmentaires apportent des arguments indirects qui nous apparaissent importants pour la prise en charge des
patients. Les squences de diffusion
montrent particulirement le front
de dmylinisation en hypersignal
tmoignant de zones actives o la
destruction est importante (fig D) .
Les squences de perfusion, >>>
Vol. 66 _ Fvrier 2016

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187

MISE AU POINT
ENCPHALOPATHIE

t 91,7%), et cela malgr la lecture


par des neuroradiologues entrans
et spcialiss dans les deux pathologies. La concordance entre les radiologues ntait que faible modre
(=0,33).

presseur et une dure de traitement


par natalizumab au-del de 2 ans.17
Des algorithmes de stratification du
risque de LEMP sont proposs pour
maintenir le natalizumab chez les
patients ayant une srologie pour le
virus JC positive.18, 19 Mais ces tudes
reposent sur un faible effectif de cas
de LEMP, et les sensibilits et spcificits ne rduisent pas le risque 0.
Cette srologie propose pour le
suivi des patients sous natalizumab
nest aujourdhui malheureusement
pas disponible pour les pathologies
hors sclrose en plaques. Lexamen
standard du liquide crbrospinal
napporte pas en soi dlments positifs en faveur de la LEMP. La recherche du virus JC par PCR dans le liquide crbrospinal est lexamen cl
car sa sensibilit est de 75% et sa
spcificit de 92-100%.20 La sensibilit de la technique pourrait cependant ne pas dpasser 58% chez les
patients infects par le VIH et traits
par multithrapies.21 Les nouvelles
PCR ultrasensibles apparaissent
plus fiables.16 Leur positivit tmoigne seulement de lexistence dune
infection virale active mais ne permet pas, elle seule, de porter le diagnostic de LEMP.

SROLOGIE OU PCR

BIOPSIE CRBRALE

La srologie sanguine na pas dintrt pour le diagnostic positif. En


revanche la srologie propose pour
le suivi des patients sous natalizumab (STRATIFY JCV DxSelect test)
apporte des arguments indispensables pour dpister les sujets
risque lev de LEMP. En effet, ce
jour, il na pas t rapport de cas
de LEMP associe au natalizumab
chez des patients dont la srologie
pour le virus JC tait ngative, sauf
dans un seul cas o la sroconversion a t diffre par rapport lapparition des tout premiers symptmes de linfection. Le natalizumab
fait lobjet dun plan de gestion du
risque de prescription trs rigoureux ayant identifi des facteurs
augmentant le risque de survenue
de LEMP: un taux lev danticorps
anti-virus JC (index value), un antcdent de traitement immunosup-

Le diagnostic de certitude repose


sur lexamen histologique de tissu
nerveux central infect, qui peut
tre obtenu soit par biopsie, soit en
postmortem lors de la ncropsie. Si
aucun essai thrapeutique nest
envisag, ou en cas dimpossibilit
de raliser une biopsie crbrale,
les critres clinico-radio-biologiques
peuvent suffire.

Figure 2. PRISES DE CONTRASTES PUNCTIFORMES MULTIPLES DANS LE CADRE


DUN SYNDROME INFLAMMATOIRE DE RESTAURATION IMMUNITAIRE, bien visibles
sur les squences T1 aprs injection de gadolinium (A), mieux dtectes en utilisant
un post-traitement de type MIP (maximal intensity projection) (B).

comme larterial spin labelling (ASL)


compltent lanalyse radiologique
en montrant des zones dhyperperfusion qui tmoignent aussi de lactivit du virus JC (fig.1E).
Le profil mtabolique en spectroscopie de rsonance magntique nuclaire (RMN), caractris par une
diminution du signal du N-actylaspartate (refltant la souffrance
neuronale), une augmentation de la
rsonance des composs contenant
de la choline (dmylinisation), une
diminution du signal de la cratine
totale (perte cellulaire) et la prsence
de lactate, peut aider au diagnostic
diffrentiel de leucopathie. Lanalyse
du signal du myo-inositol propose
comme un indicateur de rmission
de la LEMP nous apparat moins
intressant que les squences de
diffusion et de perfusion.
Une tude rcente14 vient de dmontrer que le suivi IRM des patients
souffrant de sclrose en plaques et
traits par natalizumab ne permet
pas toujours de diffrencier les lsions de LEMP des lsions de sclrose en plaques, notamment dans
les formes asymptomatiques de linfection (sensibilit 59,7%; spcifici-

188

CRITRES DIAGNOSTIQUES
Une confrence de consensus rcente montre que la prsence dune
PCR JCV positive dans le liquide
crbrospinal associe un tableau
clinique et une imagerie compatibles est suffisante pour confirmer
le diagnostic de LEMP.2 Si lvolution
clinique ou lIRM ne sont pas
convaincantes ou si la recherche
du virus JC par PCR est ngative au
moins deux reprises, il est lgitime

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MISE AU POINT
ENCPHALOPATHIE

Figure 3. SUIVI 3 MOIS DE LSIONS


DE LEMP intrt de la co-registration
et de la fusion des images FLAIR pour
une optimisation de la comparaison,
avec un codage couleur en rouge pour
les images anciennes. La superposition
parfaite des IRM permet daffirmer
labsence de progression des lsions.
de proposer une biopsie crbrale
vise diagnostique si elle est techniquement possible et non dangereuse.

Moins de 10% de
survivants 1 an
Lhtrognit volutive de la
LEMP est dconcertante, mme si
elle se fait dans limmense majorit
des cas vers laggravation inluctable et le dcs, qui survient en
moyenne en 6mois. Le taux de survie
1 an est de 10%. Toutefois, quelques
malades ont une volution favorable.22 Chez les patients infects
par le VIH, les facteurs de meilleur
pronostic seraient un nombre
de lymphocytes CD4 suprieur
90/mm3, la LEMP comme premire
manifestation du sida, lexistence
dune prise de contraste lIRM, et
la recherche du virus JC par PCR
quantitative dans le liquide crbrospinal mais ces donnes sont
aussi controverses.20

Restaurer limmunit
Aucun traitement spcifique na
formellement fait la preuve de son

efficacit dans la LEMP. Seules les


stratgies de restauration immunitaire peuvent enrayer laggravation
clinique. Elles ont dmontr leur efficacit relative en vitant le risque
dune restauration immune trop
rapide qui pourrait tre responsable
dun syndrome inflammatoire de
restauration immune. Dans ce cas,
la corticothrapie permet de limiter
les effets dltres de la rponse
inflammatoire.
Dans linfection par le VIH, il sagit
dinitier ou doptimiser le traitement
antirtroviral. 23 Pour les autres
causes dimmunodpression, il faut
arrter ou tout au moins diminuer
le plus possible les traitements
immunosuppresseurs en collaboration avec le spcialiste dorgane
(notamment dans le cas des greffes
dorganes).
La surveillance de lIRM (fig. 3) et
de la clairance du virus JC dans le
liquide crbrospinal per met
dadapter les thrapeutiques. 20
Dans le cas du natalizumab, il existe
aujourdhui des facteurs de risque
dfinis qui permettent de limiter le
traitement du virus JC aux patients
dont la srologie est ngative. En
effet, et bien que cette attitude soit
encore lobjet de discussion, nous

considrons que les algorithmes


actuels de stratification du risque
et les rsultats du suivi IRM sont
insuffisants ce jour pour maintenir
le natalizumab chez les sujets qui
ont des anticorps anti-virus JC
positifs, tmoignant du contact
avec ce virus dont la biologie, les
sites de latence, les modes de rplication, la neurovirulence des
souches virales ne sont pas encore
totalement dfinis. Enfin, des alternatives thrapeutiques au natalizumab dans ces cas particuliers
sont aujourdhui disponibles. En
raison de lexistence de formes
dvolution spontanment favorable, seuls les essais thrapeutiques contrls sur un chantillon
suffisant de patients permettront
de conclure lefficacit ventuelle
dune molcule. La succession de
cas cliniques isols rapportant
des amliorations avec la zidovudine, les interfrons alpha, le
foscavir, le cidofovir, la mirtazapine,
la mfloquine, la camptothcine
non confirmes ultrieurement
la formellement dmontr.24 Il faut
attendre le rsultat de plusieurs
essais cliniques en cours pour apprcier lefficacit des nouvelles molcules testes.25 V

RSUM LEUCOENCPHALOPATHIE MULTIFOCALE PROGRESSIVE


La leucoencphalopathie multifocale progressive (LEMP) est une affection dmylinisante du systme nerveux central
due au polyomavirus JC. Ce virus infecte lhomme de faon asymptomatique au cours de lenfance et persiste dans
lorganisme, au moins dans le tissu rnal. loccasion dun dficit de limmunit cellulaire principalement (infection par
le VIH ou traitements immunosuppresseurs comme certains anticorps monoclonaux utiliss dans la sclrose en plaques,
greffe dorgane par exemple), la ractivation du virus est responsable de la LEMP mais aussi dautres atteintes du systme
nerveux central plus rcemment dcrites. Le tableau clinique de ces diffrentes encphalopathies varie selon le sige des
lsions. Le diagnostic repose sur limagerie par rsonance magntique, la prsence du gnome viral dans le liquide crbrospinal et quand elle est ncessaire sur lanalyse anatomopathologique du tissu crbral. Son volution naturelle est
le plus souvent mortelle, et aucun traitement spcifique nest encore disponible. En revanche, la restauration du systme
immunitaire peut enrayer la progression des lsions et conduire des survies prolonges.
SUMMARY PROGRESSIVE MULTIFOCAL LEUKOENCEPHALOPATHY
Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a lethal central nervous system (CNS) demyelinating disease caused
by the human polyomavirus JC. Primary infection is asymptomatic and occurs in late childhood. JC virus persists in a
latent state in different organs, notably kidney. Immunosuppression (including persons with HIV infection, receiving
therapeutic immunomodulatory monoclonal antibodies to treat conditions such as multiple sclerosis, and transplant recipients) plays a key role in the viral reactivation leading to PML but also to other more recently described CNS complications. Clinical presentation depends on the localization of the lesions. Diagnosis is based on magnetic resonance imaging,
the identification of JC virus in the cerebrospinal fluid, and when necessary on brain pathology. PML natural evolution is
lethal. As no specific treatment with clinically relevant efficacy is available, the treatment goal is to restore host immune
response to JC virus.
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189

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Neurol Disord 2015;8:255-73.

MISE AU POINT
Cancrologie. De nouvelles pistes thrapeutiques et lamlioration globale
de la survie des patients suscitent lespoir dans cette maladie nagure
considre comme orpheline de tout traitement efficace, et alors mme
que les personnes atteintes, pour la plupart exposes professionnellement
lamiante, payent encore un lourd tribut aux erreurs passes des industriels
et des autorits sanitaires qui nont pas su les protger.

Msothliome malin pleural: rare


et agressif mais des perspectives
thrapeutiques nouvelles
SOLENN
BROSSEAU*, **,
CHARLES NALTET*,
VALRIE
GOUNANT*, **,
GRARD
ZALCMAN*, **
* Service
doncologie
thoracique,
hpital BichatClaude Bernard,
universit
Paris-Diderot,
Paris, France
** Intergroupe
francophone
de cancrologie
thoracique, Paris,
France
gerard.zalcman
@aphp.fr
S. Brosseau
et C. Naltat
dclarent navoir
aucun lien dintrts.
V. Gounant et G.
Zalcman dclarent
des interventions
ponctuelles pour
Roche, Lilly et BMS,
et des prises en
charge lors de
congrs par ces
mmes entreprises.

e msothliome pleural malin


est une tumeur agressive qui,
bien que rare, est devenue un
vritable problme de sant
publique au cours des dernires dcennies, du fait de la responsabilit
morale des autorits sanitaires et des
tats dans lutilisation industrielle
dnue de toute prcaution de
lamiante; les salaris de cette industrie ou des industries de transformation ou du btiment ayant t exposs
ainsi leur insu un risque mortel
pendant la plus grande partie du
xxesicle.

Lexposition
professionnelle, principal
facteur de risque
Lexposition professionnelle aux
fibres damiante est en effet le facteur
de risque principal qui explique laugmentation dincidence de cette tumeur depuis les annes 1960.1 La survenue dun msothliome pleural
reste cependant rare dans une population expose professionnellement
aux fibres damiante, puisque seuls 2
5% des sujets exposs seront atteints.
Faute dune information loyale de la
part des industriels au cours de la deuxime moiti du xxesicle, et de linefficacit des contrles et des systmes
pidmiologiques cette poque, il est
difficile davoir une estimation fiable
du volume de la population expose
au risque en France. Cette valuation

ne peut tre quindirecte, sur la base


des indemnisations de la branche accident du travail et maladie professionnelle du rgime gnral de la Scurit sociale. Ainsi, 26000anciens
salaris de plus de 50ans taient indemniss en 2012 par le Fonds de cessation anticipe dactivit des travailleurs de lamiante (FCAATA), car
victimes dune maladie de lamiante
ou ayant travaill dans des entreprises inscrites sur la liste des entreprises dans lesquelles une expostion
a t dmontre, liste mise jour par
arrt ministriel. Paralllement,
73000victimes avaient dpos un dossier dindemnisation auprs du Fonds
dindemnisation des victimes de
lamiante (FIVA) en 2012. De mme, la
fraction attribuable (le nombre de cas
directement lis) une exposition professionnelle lamiante est estime
83% chez les hommes, mais seulement 38% chez les femmes. La prdominance masculine conforte le rle
de lexposition professionnelle, bien
que les femmes pourraient tre victimes dexpositons indirectes, non
professionnelles. Ainsi, la surincidence de msothliomes (et de cancers
bronchiques) chez les femmes rsidant dans la rgion des mines de
chrysotile au Qubec a-t-elle t bien
dcrite, avec une augmentation significative de la mortalit par msothliome chez ces femmes chez qui 7dcs taient observs tous les ans,

quand la raret de cette pathologie


nen laissait prvoir que 1par an, et chez
qui 71dcs annuels par cancer du
poumon lis cette exposition indirecte tant aussi observs.2 De plus, la
lgre augmentation du taux dincidence standardis sur lge des msothliomes chez les femmes non exposes lamiante entre 1998 et 2005 (0,18
pour 100000 vs 0,29 pour 100000) pourrait suggrer lexistence de causes ou
dexpositions carcinogniques encore
non identifies dans cette pathologie.1
Si le lien entre lamiante et le msothliome pleural ne fait plus aucun doute,
et si la relation dose-effet et la notion
de seuil dexposition ont t dtermines pour les lsions asbestosiques
bnignes, il na pas t possible de
dterminer un seuil dexposition minimal aux fibres dans le cas du msothliome, puisque le risque carcinognique dpend aussi du type de
fibres auxquelles ont t exposs les
sujets (les amphiboles ayant un pouvoir carcinogne suprieur aux chrysotiles).3 Du fait du temps de latence
entre lexposition asbestosique et le
dveloppement de la maladie (de 20
40ans), lincidence du msothliome
pleural na cess de crotre depuis
une quarantaine dannes.4 Cependant, le rseau franais des registres
de cancers (FRANCIM), et le Programme national de surveillance du
msothliome (PNSM) ont rcemment montr quun plateau >>>
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dincidence a t atteint chez les


hommes, alors que lincidence continuait crotre, en France, chez les
femmes,1 refltant possiblement une
sous-valuation diagnostique chez
les femmes dans les annes 1980-1990,
alors que le plateau dincidence chez
les hommes franais reflterait une
moindre exposition aux fibres amphiboles, par rapport aux pays anglo-saxons, o ce plateau dincidence
nest pas encore dcrit, notamment
en Grande-Bretagne.
Bien quencore rare dans la population gnrale non expose lamiante
(<1cas/million dhabitants/an), le
msothliome pleural reprsente
jusqu 100cas/million dhabitants/
an dans la population expose
lamiante, ce qui correspond une
incidence de 800 1000cas/an en
France. Certaines rgions telles que
la Normandie, le Nord, les rgions
de Marseille et de Nantes ont une
incidence relativement leve de
30nouveaux cas ou plus par an, du
fait de la concentration passe dindustries de transfor mation de
lamiante, de fonderies ou de chantiers navals dans ces rgions. 1 De
fait, le msothliome pleural malin
est reconnu dans les maladies professionnelles au tableau numro30
du rgime gnral de la Scurit sociale et au tableau numro47 du
rgime agricole, et constitue depuis
le dcret n2012-47 du 16janvier 2012
la 31emaladie dclaration obligatoire, ce qui devrait amliorer la
connaissance de lpidmiologie
franaise et la prise en charge sociale (rparation) des patients.

Les mcanismes
exacts de carcinogense
de lamiante restent
encore trs discuts
Les fibres damiante se divisent en
deux catgories:
les fibres serpentines ou chrysotile,
courtes, pliables et souples;
les fibres amphiboles: crocidolite,
amosite, trmolite, anthophyllite et
actinolite, fibres longues et ressemblant des aiguilles.
Une partie de leur rle carcinogne est
explique par les proprits physiques

192

des fibres amphiboles, principalement pour celles qui font plus de


5mm de long et moins de 0,25mm de
diamtre. Ces fibres peuvent migrer
la priphrie du poumon vers la
plvre et les ganglions mdiastinaux,
soit directement par les espaces alvolaires sous-pleuraux, soit par le
systme lymphatique. Les fibres
damiante provoqueraient alors une
inflammation chronique de la plvre
paritale, gnrant la formation de
ractifs oxygns (ROS) par les phagocytes, cellules histiocytaires prsentes localement ou recrutes in situ
par linflammation. 5 Ces radicaux
libres entraneraient des altrations
chromosomiques et des aberrations
des mcanismes de rparation de
lADN.6
La difficult principale qui a longtemps obr la comprhension des
mcanismes de cancrogense pleurale est labsence de lsions prcancreuses reconnues, et le temps de
latence particulirement long entre
lexposition lamiante et la survenue de la tumeur. La description de
lsions pleurales histologiquement
non invasives chez des patients exposs lamiante, et ayant des paississements pleuraux parfois calcifis
(plaques pleurales) ou des pleursies
chroniques ayant fait poser lindication dune pleuroscopie avec biopsies, justifie cependant un suivi rapproch, car leur potentiel volutif est
incertain, et certains patients suivis
plusieurs mois ou annes ont dvelopp ultrieurement un vritable
msothliome. Ces hyperplasies
msothliales atypiques pourraient
constituer la lsion prcancreuse
dont ltude systmatique permettrait de comprendre plus prcisment la carcinogense multi-tape. Il
est clairement tabli que les plaques
pleurales, par elles-mmes, ne se cancrisent jamais, les msothliomes se
dveloppant proximit et entre ces
plaques. En revanche, une tude issue du PNSM montre que les plaques
pleurales constituent un marqueur
dexposition linhalation passe de
fibres damiante, 7 tant observes
pour des expositions plus longues et
plus importantes, et sont donc asso-

cies statistiquement la survenue


ultrieure de msothliome du fait de
cette exposition. linverse, dauthentiques msothliomes peuvent
survenir sans tre associs des
plaques pleurales. Ainsi, la survenue
de plaques pourrait tre le marqueur
dune tape dinitiation, cest-dire de la capacit acquise par le tissu
pleural de prolifrer en rponse des
altrations molculaires induites par
les fibres damiante, que la prolifration reste bnigne (prolifration limite), et donne lieu des plaques, ou
quune prolifration maligne (prolifration incontrle) survienne
proximit. Il convient cependant de
rpter, pour rassurer les sujets exposs, que les plaques sont 64fois plus
frquentes (1078sur 5287sujets exposs de la srie du PNSM) que les
msothliomes (17dans cette mme
srie avec un recul de 7ans), ce qui
tmoigne de labsence de transition
obligatoire.7

La thoracoscopie,
meilleure mthode
pour lobtention
du diagnostic
La cellule msothliale transforme
est capable dadopter une diffrenciation trs variable et peut donc mimer
des cellules de types trs diffrents,
de la cellule pithliale la cellule
sarcomateuse. 80-85% des msothliomes sont dits pithliodes, 11%
sont dits sarcomatodes, dont la redoutable (mais rare, 1%) variante
desmoplastique, et 5-10% sont
mixtes, avec les deux composantes, le
pronostic tant li limportance de
la composante pithliode. Lanalyse du liquide pleural est insuffisante pour le diagnostic de certitude
du msothliome, et seul le msothliome pithliode desquame dans la
cavit pleurale. La sensibilit de la
cytologie pleurale nest donc que de
60% et ncessite un anatomo-pathologiste entran.8 Les biopsies pleurales laiguille fine posent les
mmes problmes diagnostiques que
la cytologie, du fait du grand polymorphisme des lsions histologiques
pleurales. Seule lanalyse anatomo-pathologique de prlvements de

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MISE AU POINT
MSOTHLIOME
taille suffisante, aprs une analyse
immuno-histochimique utilisant au
moins 5marqueurs diffrents, permet alors de poser un diagnostic
histologique de certitude, et de distinguer un msothliome de lsions
pleurales bnignes, inflammatoires
ou ractionnelles, ou de mtastases
pleurales dadnocarcinome pulmonaire ou mammaire, qui constituent
les deux diagnostics diffrentiels les
plus frquents du msothliome de
type pithliode (60-70% des cas). 9
De mme, les formes sarcomatodes
doivent tre diffrencies des sarcomes paritaux (synovialo-sarcomes
dorigine costale, par exemple) par
ces analyses immuno-histochimiques.9 La validation rglementaire du diagnostic histologique
passe par la relecture par un panel
national danatomo-pathologistes
qui les lames sont systmatiquement
envoyes (MESOPATH).
La thoracoscopie reste la meilleure
mthode pour lobtention du diagnostic histologique de certitude devant
une suspicion clinique ou radiologique (fig.1). Sa rentabilit diagnostique est suprieure 90%, et la morbidit de ce geste est infrieure
10%, reprsente essentiellement
par le dfaut de r-accolement du poumon et un drainage prolong, pouvant trs rarement conduire un
sepsis local, voire exceptionnellement un empyme pleural. Elle
seule permet des prlvements suffisamment profonds, multiples, et de
taille suffisante, sous forme de vritables lambeaux de plvre paritale, pour un diagnostic histologique
de certitude.
Aucun marqueur tumoral srique ne
peut, en revanche, tre considr
comme suffisamment fiable pour
contribuer efficacement ce diag
nostic.

Une classification TNM


prise en dfaut
Lune des difficults du msothliome
est la faillite des systmes de classification TNM existants, contrairement
lensemble des autres tumeurs solides, pour dterminer le pronostic
ou les indications thrapeutiques. En

Figure 1. MSOTHLIOME PLEURAL. ASPECTS PLEUROSCOPIQUES.


Les plaques pleurales calcifies apparaissent en blanc. Photographies du DrAlain Jhan, CHU de Caen.
effet, la classification TNM de cette
tumeur dveloppement quasi exclusif endothoracique a t tablie sur
des critres dexploration chirurgicale de la cavit thoracique, alors
mme que la chirurgie du msothliome ayant connu des checs retentissants est abandonnne par limmense majorit des quipes, sauf
pour obtenir des biopsies de bonne
qualit pour le diagnostic et/ou obtenir une pleurodse efficace et saffranchir des panchements rcidivants.
Une 8eproposition de classification
TNM a t propose cette anne par
lInternational Mesothelioma Interest
Group (IMIG), plus simple que les
prcdentes, mais malheureusement
encore fonde sur lexploration
chirurgicale de la cavit thoracique,
et donc difficile appliquer sur les
seules tomodensitomtrie thoracique (fig.2) et tomodensitomtrie
couple la tomographie mission
de positons. De fait, 80% des patients
que lon classe, sur les donnes de
limagerie, un stade prcoce (I ou II)
savrent, lors de la thoracotomie,

avoir un stade avanc, tmoignant de


linadaptation de la classification
TNM. 10 Des facteurs clinico-biologiques simples ont une valeur pronostique importante permettant de
stratifier les patients plus simplement que la classification TNM: ainsi une anmie, une thrombocytose,
une hyperleucocytose, une histologie
non pithliode et un mauvais indice
dtat gnral constituent-ils les plus
puissants facteurs de mauvais pronostic, avant la TNM.11

Prise en charge
thrapeutique:
des progrs!
UNE CHIRURGIE MOINS
LOURDE ET POUR LES STADES
PRCOCES
La chirurgie radicale par pleuropneumonectomie extra-pleurale largie (EPP), cest--dire une rsection
complte en monobloc du bloc pleuropulmonaire largie au pricarde
fibreux et au diaphragme, en vogue
il y a 10ans, est dsormais >>>
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MISE AU POINT
MSOTHLIOME
abandonne. De fait, lessai de phaseII
de lOrganisation europenne pour la
recherche et le traitement du cancer
(EORTC),12 puis lessai britannique
MARS publi dbut juillet 2011 dans
Lancet Oncology,13 nont pas apport
dlment dterminant en faveur de
lEPP, la survie globale dans ces essais
restant modeste au regard dune morbi-mortalit postopratoire 90jours
juge trop lourde. En particulier, dans
lessai MARS, la mdiane de survie
aprs EPP tait de 14,4mois, contre
19,5mois chez les patients nayant
pas eu dexrse radicale, avec 12% de
mortalit priopratoire, alors que
les patients avec envahissement
ganglionnaire N2 avaient t exclus
de ltude! Lensemble des quipes
chirurgicales, linstar des NordAmricains, se retournent dsormais
vers une pleurectomie-dcortication,
certes trs mal codifie techniquement, titre de debulking (ou cytorduction, terme utilis par les auteurs nord-amricains) pour les
formes les plus prcoces, suivie dune
chimiothrapie, ce dautant que la
survie, en cas de rcidive aprs chirurgie, est catastrophique aprs EPP
(3mois de mdiane vs 9mois en cas
de pleurectomie-dcortication ;
p<0,0001) dans la srie de NewYork
(H. Pass. ASCO 2011).

CHIMIOTHRAPIE: INTRT
DES ASSOCIATIONS ET DUNE
ADMINISTRATION PRCOCE
Ce sont les associations base dantimtabolite et de sel de platine qui ont
apport en matire de chimiothrapie
une amlioration dcisive puisque
cisplatine-pmtrexed ou cisplatineraltitrexed se sont montres significativement plus efficaces quune monochimiothrapie par cisplatine seul
dans des essais randomiss de grande
taille.14, 15 Le temps jusqu progression tait de 5,7mois dans lessai randomis de phaseIII comparant lassociation de pmtrexed et cisplatine au
cisplatine seul.14 Dans cet essai, chez
des patients dont ltat gnral tait
conserv (Karnofsky70% , index de
lOrganisation mondiale de la sant
[OMS] 2), la survie un 1an du groupe
ayant reu le doublet de chimiothrapie
avec une supplmentation vitaminique
tait de 56,5%, contre 41,9% aux patients
traits par le seul cisplatine, la mdiane
de survie tant de 13,3mois dans le
groupe pmtrexed-cisplatine vs
10mois dans le groupe cisplatine seul
(soit un gain reprsentant un tiers de
la survie mdiane du bras tmoin).
Ainsi, avec ces doublets de dernire
gnration base de cisplatine et dantimtabolites, la survie mdiane observe dans les essais de phasesII et III a

Figure 2. MSOTHLIOME PLEURAL. ASPECTS TOMODENSITOMTRIQUES:


paississements nodulaires de la plvre mdiastinale et paritale axillaire.

194

atteint voire dpass 12mois, mais avec


une survie 5ans virtuellement nulle.
Cependant, lassociation pmtrexed
et cisplatine a dmontr quelle pouvait amliorer la qualit de vie et la
dyspne de ces patients. Ce type dassociation est donc recommand en
premire ligne dans la confrence dexperts de janvier 2006, avec un grade de
recommandation lev (A), en arrtant
la chimiothrapie en cas de progression ou de toxicit de grade3-4, ou en
cas de rponse ou stabilisation aprs
6cures, sans maintenance.16 Les arguments disponibles dans la littrature,
bien que tnus, plaident en faveur
dune chimiothrapie ds lobtention
du diagnostic, avec un essai de phaseII
en faveur dun traitement ds le diag
nostic, sans attendre une volution
symptomatique, mais sur seulement
43patients, et seulement une tendance
non significative.18 Il est nanmoins
recommand par la confrence dexperts de ne pas retarder ladministration de la chimiothrapie et de ne pas
attendre lapparition de signes fonctionnels.17 Une tude nerlandaise non
randomise a test un traitement de
maintenance par pmtrexed chez des
patients non progressifs aprs une deuxime ligne de pmtrexed, ou une
premire ligne de carboplatine-pmtrexed;18 un taux de rponse partielle
de 23% a t observ chez des patients
qui navaient t que stabiliss par le
traitement dattaque, et un temps
jusqu progression de 8,5mois
contre 5,5 pour les patients ne recevant
pas le traitement de maintenance a
conduit le groupe amriain CALGB
initier une phaseII (NCT01085630)
randomisant 96patients, aprs 4cures
de cisplatine-pmtrexed, une maintenance par pmtrexed vs une observation, jusqu progression, mais dont
les rsultats se font attendre.
Plusieurs essais de phaseII ont montr
lefficacit comparable de lassociation
pmtrexed-carboplatine qui en font
une alternative intressante en cas
daltration modre de ltat gnral
ou de la fonction rnale.19
Il ny a toujours pas de chimiothrapie
standard qui puisse tre recommande
en deuxime ligne aprs chec dune
premire ligne base de cisplatine.16

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MISE AU POINT
MSOTHLIOME

2 cycles de pmtrexed-cisplatine-bvacizumab

La reprise squentielle de pmtrexed


a montr dintressants rsultats chez
des patients progressifs au-del de
3mois aprs la fin du traitement dattaque, avec un taux de rponse de 19%,
un taux de contrle de 48% et une mdiane de survie globale partir du dbut de ce retraitement de 10,5mois,
mme si ces rsultats mritent confirmation dans un essai prospectif.20

LES THRAPEUTIQUES
CIBLES: DE NOMBREUSES
PISTES
Avant juin 2015, aucune thrapeutique cible na fait la preuve de son
intrt dans le msothliome pleural.
Ainsi, les inhibiteurs de tyrosine kinase anti-epidermal growth factor receptor (EGFR) se sont avrs dcevants
malgr la forte expression de lEGFR
en immuno-histochimie des msothliomes pithliodes.21

Figure 3.
ASPECTS
DE RPONSE
TUMORALE
SOUS
PMTREXEDCISPLATINEBVACIZUMAB
(essai MAPS/
IFCT-GFPC0701).

2 cycles de pmtrexed-cisplatine-bvacizumab

Le VEGF est un puissant mitogne


pour les cellules endothliales. Il a t
montr que les lignes cellulaires de
msothliome malin pouvaient scrter du VEGF et co-exprimer ses deux
principaux rcepteurs, Flt-1 et KDR.
Le VEGF est capable en activant ses
rcepteurs dinduire la croissance
autocrine des cellules de msothliome. 22 La scrtion de VEGF par
diffrents types cellulaires tumoraux
a t corrle avec la no-angiogense
et la densit de microvaisseaux.
Les premiers rsultats dune tude de
phaseII de premire ligne associant
gemcitabine plus cisplatine au bvacizumab, lanticorps humanis antiVEGF, 15mg/kg toutes les 3semaines, ont t publis.23 La survie
1an dans cette tude tait de 60,1%,
dans les deux bras de traitement
confondus, la mdiane de survie de
15,7mois, et la mdiane de survie

sans progression de 6,4mois. Dans le


bras bvacizumab, la mdiane de
survie tait de 15,6mois, soit 2mois
de plus que dans lessai Vogelzang,
mais elle tait aussi de 14,7mois dans
le bras placebo, une diffrence statistiquement significative ne pouvant
de toutes faons pas tre mise en vidence avec un effectif de cette taille
(108patients). La mdiane de survie
sans progression tait de 6,9mois
dans le bras bvacizumab contre
6mois dans le bras placebo. Une analyse exploratoire dans un sousgroupe de 56patients chez qui a t
dos le VEGF srique au moment du
diagnostic a montr que les patients
ayant un taux srique de VEGF infrieur la mdiane avaient un pronostic significativement meilleur que
ceux dont le taux de VEGF srique
tait lev, avec une mdiane de
20mois contre 12 (p=0,007).
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MISE AU POINT
MSOTHLIOME
LInterg roupe francophone de
cancrologie thoracique (IFCT) a,
quant lui, prsent en juin 2015 les
rsultats de lessai multicentrique de
phaseII-III, randomisant le doublet
pmtrexed-cisplatine au mme
doublet associ au bvacizumab, chez
des patients ayant un msothliome
pleural, dindex OMS 0 2. Cet essai,
MAPS (Mesothelioma Avastincis
Platin Study), a bnfici dun financement par le Programme hospitalier
de recherche clinique (PHRC) national 2007 pour sa partie phaseII
acheve en avril 2010, avec linclusion
de 111patients. Lanalyse par le
comit indpendant de monitoring
des donnes cliniques na pas rvl
de sur-toxicit inattendue, avec un
profil de tolrance tout fait remarquable; lessai MAPS sest donc poursuivi en phaseIII jusquen janvier
2014 o le 448epatient a t inclus, et
ses rsultats sont publis dans The
Lancet, puisque lessai est positif
avec une survie globale de prs de
19mois dans le bras Avastin, contre
16mois dans bras pmtrexed-cisplatine, et une survie sans progression
significativement allonge par le
bvacizumab (p<0,0001) [fig.3].24 Le
taux de VEGF srique sest avr
puissamment pronostique en analyse
uni- comme multivarie, mais ne permet pas de prdire une moins bonne
survie sous bvacizumab, les patients
ayant les taux sriques les plus levs
au moment du diagnostic tirant le
mme bnfice quantitativement du
bvacizumab, mme si leur survie
globale est plus courte que celle des
patients ayant un taux faible de
VEGF srique (pas de valeur prdictive). Ainsi les recommandations
nord-amricaines du National Comprehensive Cancer Network ont-elles
dj adopt le triplet bvacizumab-cisplatine et pmtrexed comme
standard de traitement des patients
sans contre-indication au bvacizumab.
Rcemment, les premires donnes
de phaseII concernant lusage, en
deuxime ligne de traitement, aprs
pmtrexed et sel de platine, dinhibiteurs des points de contrle immunologiques, savoir des anticorps

196

monoclonaux dirigs contre les antignes CTLA-4, PD-1 ou PDL-1, utiliss


en monothrapie, se sont avrs prometteurs. Cibler les antignes inhibiteurs de la rponse tumorale
semble pertinent, car les msothliomes, qui sont souvent des tumeurs
trs inflammatoires avec un stroma
abondant, expriment fortement ces
antignes, et cette surexpression
semble constituer un facteur de mauvais pronostic.25, 26
Une premire phaseII testant le tremlimumab (CP-675,206 ; Pfizer), un
anticorps anti-CTLA-4, utilis avec
succs dans le mlanome, a inclus
18patients italiens progressifs sous
chimiothrapie, avec un taux de
contrle de 27,8% et une mdiane de
survie globale de 12,5mois.27
Le pembrolizumab (MK3475 ; MSD),
un anticorps monoclonal anti-PD-1,
a t valu dans le msothliome
pleural malin dans lessai de phaseIb
Keynote 028 ayant inclus des patients
dont la tumeur exprimait au moins
1% de PD-L1 en immuno-histochimie. Les donnes prliminaires
ont t prsentes en congrs (Alley
EW, et al. WCLC 2015, Denver) ; 84patients ayant un msothliome ont t
screens pour PD-L1 ; 34 et 45% exprimaient PD-L1. Les 25patients ligibles dans lessai, prtraits et
chappant la chimiothrapie classique, ont t traits par du pembrolizumab 10mg/kg toutes les 2semaines pour un maximum de 2ans
ou jusqu progression ou toxicit
inacceptable. Le taux de rponse tait
de 28% et le taux de contrle de la
maladie de 76%. La dure de rponse
semble prolonge de 10,4 plus de
40mois et la mdiane de survie ntait
pas atteinte lors de la prsentation
des rsultats en communication orale
loccasion du dernier congrs mondial sur le cancer du poumon. La mdiane de survie sans progression
tait de 5,8mois. Les toxicits semblaient grables, puisque si 60% des
patients ont eu un effet secondaire li
au traitement, dont 5patients (20%)
des toxicits de grade 3-4, seuls deux
patients ont d interrompre transitoirement leur traitement. Ces rsultats trs encourageants de limmuno-

thrapie anti-PD1 donnent lieu


plusieurs essais qui se mettent en
place. Il convient cependant dtre
prudent car la rponse objective est
trs difficile apprcier pour les msothliomes, surtout en deuxime
ligne de traitement.
Seules les donnes de survie globale
permettront dapprcier la pertinance de ces premiers rsultats. LIFCT lance ainsi lessai MAPS-2 chez
des patients progressifs, prtraits
par sel de platine et pmtrexed, en
bon tat gnral. Cet essai value en
deuxime ligne thrapeutique soit le
nivolumab, anticorps anti-PD-1
(Optivo , BMS) en monothrapie, soit
lassociation nivolumab et ipilimumab (Yervoy, BMS), anticorps ciblant
une autre molcule inhibant la rponse immunitaire anti-tumorale, le
CTLA-4. Ainsi, 114patients seront
randomiss au cours de lanne 2016
dans cette tude dans les centres de
lIFCT permettant de dtecter un
signal defficacit.

LE GRAND TOURNANT
Le msothliome malin pleural tait
une maladie presque orpheline du
fait de son pronostic sombre et de la
raret des thrapeutiques efficaces
disponibles.
Le grand tournant thrapeutique a
t lintroduction, au dbut des annes 2000, du pmtrexed qui, en association aux sels de platine a chang
lhistoire naturelle de cette maladie.
La chirurgie de rduction du msothliome ou cytorduction tumorale
(pleurectomie-dcortication) est rserve des patients trs slectionns, relativement faible masse tumorale. Lajout du bvacizumab la
chimiothrapie par pmtrexed et sel
de platine constitue une avance certaine du fait de son impact sur la survie sans progression et la survie globale dmontre par le plus grand
essai thrapeutique depuis 10ans
dans le msothliome, lessai MAPS
de lIFCT, et constitue le nouveau
standard thrapeutique, en attendant, peut-tre, les rsultats dans les
annes venir des essais de traitements ciblant les points de contrle
immunologiques. V

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MISE AU POINT
MSOTHLIOME
RSUM MSOTHLIOME MALIN
PLEURAL: RARE ET AGRESSIF
MAIS DES PERSPECTIVES
THRAPEUTIQUES NOUVELLES
Le msothliome pleural malin est une tumeur rare
conscutive lexposition professionnelle aux fibres
damiante. Son incidence semble avoir atteint un
plateau en France, chez lhomme, plus tt quanticip. Elle est de 100cas/million dhabitants/an dans
la population expose lamiante contre moins de
1cas/million dhabitants/an dans la population
gnrale non expose, soit 800 1000nouveaux
cas/an en France. Il constitue la 31emaladie
dclaration obligatoire. La carcinogense molculaire
implique les gnes NF2, WT1, RASSF1, p16 et BAP1, qui rgulent lapoptose, linvasion et la motilit
cellulaire, le contrle de la division cellulaire et de
la rparation de lADN. La thoracoscopie est lexamen
diagnostique de base, permettant des biopsies
profondes mais aussi une symphyse pleurale prcoce en cas dpanchement liquidien rcidivant et/
ou abondant. Le diagnostic histologique reste en

RFRENCES
1. Le Stang N, Belot A, Gilg Soit
Ilg A, et al. Evolution of pleural
cancers and malignant pleural
mesothelioma incidence in France
between 1980 and 2005. Int J
Cancer 2010;126:232-8.
2. Camus M, Siemiatycki J, Meek
B. Nonoccupationaleposure to
chrysotule asvestos and the risk
of lung cancer. N Engl J Med
1998;338:1565-71.
3. Goldberg M, Luce D. Can
exposure to very low levels
of asbestos induce pleural
mesothelioma? Am J Respir Crit
Care Med 2005;172:939-40.
4. Goldberg M, Imbernon E, Rolland
P, et al. The French National
Mesothelioma Surveillance
Program. Occup Environ Med
2006;63:390-5.
5. Walker C, Everitt J, Barrett JC.
Possible cellular and molecular
mechanisms for asbestos
carcinogenicity. Am J Ind Med
1992;21:253-73.
6. Adachi S, Yoshida S, Kawamura
K, et al. Inductions of oxidative
DNA damage and mesothelioma
by crocidolite, with special
reference to the presence

effet difficile, reposant sur une analyse immuno-histochimique bien codifie, avec relecture centralise
nationale par le panel tumeurs rares MESOPATH.
La thrapeutique repose sur lirradiation prcoce des
trajets de ponction et de drain, la chirurgie de debulking par pleurectomie-dcortication restant
rserve des patients trs slectionns. La chimiothrapie par doublet de pmtrexed et sel de platine
est reste le standard de traitement pendant une
dcennie. Lajout du bvacizumab, dans cette tumeur
qui scrte du facteur de croissance de lendothlium vasculaire (VEGF), test dans lessai de
phaseIII MAPS de lIntergroupe francophone de
cancrologie thoracique (IFCT), a montr, chez
448patients, une amlioration significative de la
survie sans progression et de la survie globale par
rapport au doublet de chimiothrapie standard, avec
une mdiane de survie globale de prs de 19mois.
La place des inhibiteurs de points contrles immunologiques est en cours dinvestigation, et ces immunothrapies pourraient constituer la prochaine
avance thrapeutique des prochaines annes..

of iron inside and outside of


asbestos fiber. Carcinogenesis
1994;15:753-8.
7. Pairon JC, Laurent F, Rinaldo M,
et al. Pleural plaques and the risk
of pleural mesothelioma. J Natl
Cancer Inst 2013;105:293-301.
8. Galateau-Salle F, Brambilla E,
Cagle P, et al. Pathology of
Malignant mesothelioma ; an
update of the International
mesothelioma panel. In: F GS, ed.
London: Springer Verlag, 2006.
9. King JE, Thatcher N,
Pickering CA, Hasleton PS.
Sensitivity and specificity of
immunohistochemical markers
used in the diagnosis of
epithelioid mesothelioma: a
detailed systematic analysis using
published data. Histopathology
2006;48:223-32.
10. Kindler HL. Robust data: the
essential foundation of a revised
staging system for pleural
mesothelioma. J Thorac Oncol
2012;7:1623-4.
11. Edwards JG, Abrams KR,
Leverment JN, Spyt TJ,
Waller DA, OByrne KJ.
Prognostic factors for malignant
mesothelioma in 142 patients:

SUMMARY MALIGNANT
PLEURAL MESOTHELIOMA:
RARE AND AGGRESSIVE
BUT WITH NEW THERAPEUTIC
PERSPECTIVES
CMalignant pleural mesothelioma (MPM) is a rare
tumour secondary to occupational asbestosis
exposure. Its incidence has increased continuously
since last thirty years, but has reached a plateau
in France in men, earlier than anticipated. MPM
incidence reaches 100cases/million/year in an
occupationally exposed population versus less than
1 case/million/year in general population, leading
to 800 to 1000new cases, yearly, in France.
Molecular carcinogenesis of MPM is incompletely
understood, but involves NF2, WT1 RASSF1, p16
gene alterations and the more recently described
BAP-1. These genes are involved in apoptosis
control, cell invasion and motility, cell division, and
DNA repair control. Diagnosis relies on thoracoscopy and large pleural biopsies. Histological diagnosis remains an actual dilemma, relying on

validation of CALGB and EORTC


prognostic scoring systems.
Thorax 2000;55:731-5.
12. Van Schil P, Baas P, Gaafar
R, et al. Phase II feasibility
trial of induction chemotherapy
(ICT) followed by extrapleural
pneumonectomy (EPP) and
postoperative radiotherapy (PORT)
for cT3N1M0 or less malignant
pleural mesothelioma (MPM)
(EORTC 08031). Eur Respir J
2010;36:1362-9.
13. Treasure T, Lang-Lazdunski L,
Waller D, et al. Extra-pleural
pneumonectomy versus no
extra-pleural pneumonectomy for
patients with malignant pleural
mesothelioma: clinical outcomes
of the Mesothelioma and Radical
Surgery (MARS) randomised
feasibility study. Lancet Onco
2011;l12:763-72.
14. Vogelzang NJ, Rusthoven JJ,
Symanowski J, et al. Phase
III study of pemetrexed in
combination with cisplatin versus
cisplatin alone in patients with
malignant pleural mesothelioma. J
Clin Oncol 2003;21:2636-44.
15. Fizazi K, Doubre H, Le
Chevalier T, et al. Combination

immunohistochemical analysis as described by the


French MESOPATH group. Therapeutic strategy
includes precocious tracts irradiation following
drainage or thoracoscopy, to prevent permeation
nodules. In selected patients, debulking surgery
(pleurectomy-decortication) can still be discussed.
First-line chemotherapy is based on a doublet of
pmtrexed and cisplatin, for ten years, that demonstrated overall survival and quality of life
improvement in a seminal phase 3 trial. As mesothelioma cells are known to secrete high amounts
of VEGF, the monoclonal antibody targeting VEGF,
bevacizumab (Avastin), in association with pemetrexed-cisplatin has been shown, in 448 patients,
to improve overall survival (to nearly 19 months),
and progression-free survival in the randomized
phase 3 trial, Mesothelioma Avastin Pemetrexed
Study (MAPS), sponsored by the French Intergroup
(IFCT). Immune check-point inhibitors are currently tested in phase2 trials and could then represent
the future major therapeutic improvement in these
patients.

of raltitrexed and oxaliplatin is


an active regimen in malignant
mesothelioma: results of a
phase II study. J Clin Oncol
2003;21:349-54.
16. Scherpereel A. Guidelines of the
French Speaking Society for Chest
Medicine for management of
malignant pleural mesothelioma.
Respir Med 2007;101:1265-76.
17. OBrien ME, Watkins D, Ryan
C, et al. A randomised trial in
malignant mesothelioma (M)
of early (E) versus delayed (D)
chemotherapy in symptomatically
stable patients: the MED trial. Ann
Oncol 2006;17:270-5.
18. Van den Bogaert D, Pouw E,
van Wijhe G, et al. Pemetrexed
Maintenance Therapy in Patients with
Malignant Pleural Mesothelioma.
J Thorac Oncol 2006;1:25-30.
19. Ceresoli GL, Castagneto B,
Zucali PA, et al. Pemetrexed plus
carboplatin in elderly patients with
malignant pleural mesothelioma:
combined analysis of two phase II
trials. Br J Cancer 2008;99:51-6.
20. Ceresoli GL, Zucali PA, De
Vincenzo F, et al. Retreatment
with pemetrexed-based
chemotherapy in patients with

malignant pleural mesothelioma.


Lung Cancer 2011;72:73-7.
21. Govindan R, Kratzke R, Herndon
Jn, et al. Gefitinib in patients
with malignant mesothelioma: a
phase II study by the Cancer and
Leukemia Group B. Clin Cancer
Res 2005;11:2300-4.
22. Masood R, Kundra A, Zhu S,
et al. Malignant mesothelioma
growth inhibition by agents that
target the VEGF and VEGF-C
autocrine loops. Int J Cancer
2003;104:603-10.
23. Kindler HL, Karrison TG,
Gandara DR, et al. Multicenter,
double-blind, placebo-controlled,
randomized phase II trial of
gemcitabine/cisplatin plus
bevacizumab or placebo
in patients with malignant
mesothelioma. J Clin Oncol
2012;30:2509-15.
24. Zalcman G, Mazieres J, Margery J, et
al.; French Cooperative Thoracic
Intergroup (IFCT). Bevacizumab
for newly diagnosed pleural
mesothelioma in the Mesothelioma
Avastin Cisplatin Pemetrexed
Study (MAPS): a randomised,
controlled, open-label, phase 3
trial. Lancet 2015. in press.
Vol. 66 _ Fvrier 2016

197

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MISE AU POINT
Orthopdie pdiatrique. Ces maladies constituent un groupe htrogne
daffections entranant de faon variable une anomalie de la croissance,
des dformations osseuses, des limitations ou/et une hypermobilit articulaire,
des douleurs, une fragilit osseuse et/ou des lments dysmorphiques
de la sphre cranio-faciale et des extrmits.

Quand penser une maladie


osseuse constitutionnelle ?
ZAGORKA PEJIN *,
JEAN-CHARLES
AUREGAN *,
GENEVIVE BAUJAT **,
GEORGES FINIDORI *,
CHRISTOPHE GLORION *
* Universit
Paris- Descartes Sorbonne Paris Cit;
service dorthopdie
pdiatrique, hpital
Necker-Enfants
malades, Paris, France
** Centre de rfrence
maladies osseuses
constitutionnelles,
dpartement
de gntique,
hpital Necker-Enfants
malades, Paris, France
zagorka.pejin
@aphp.fr
Z. Pejin,
J.-C. Auregan
et C. Glorion dclarent
navoir aucun
lien dintrts.
G. Baujat dclare des
liens ponctuels avec
Biomarin et Alexion.
G. Finidori na pas
transmis de
dclaration dintrts.

198

lusieurs lments, parfois


intriqus, doivent faire
voquer une maladie osseuse constitutionnelle:
lexamen clinique, les radiographies
et un bilan phosphocalcique permettent dorienter le diagn ostic. 1
La classification intern ationale
recense plus de 450 de ces maladies,2
dont la majorit ont un spectre de
gravit trs large pouvant passer
quasi inaperue voire tre diagnostique lge adulte.

Anomalies de croissance
La plupart des maladies osseuses
constitutionnelles saccompagnent
danomalies de croissance staturale.3
La courbe de croissance dans le carnet de sant permet de les reprer.
Pour les dficits staturaux harmonieux et dallure isole, une maladie
osseuse constitutionnelle est voque aprs stre assur de labsence
dune cause endocrinienne, digestive ou mtabolique pouvant tre
responsable du dficit de croissance.
Le plus souvent, laspect est dysharmonieux avec des proportions inhabituelles4 et une macrocrnie relative. La micromlie correspond
un dficit de croissance des os
longs compare celle du tronc et la
macrosklie une croissance plus
importante des os longs par rapport
au tronc (fig.1). Ces paramtres sont
valus par la mesure de lenvergure,
du primtre crnien et par celle du
rapport entre le segment suprieur
(assis) et le segment infrieur.

Les principaux diagnostics voqus


devant un dficit statural dysharmonieux avec micromlie sont
lachondroplasie, le cartilage-hair
hypoplasia et la dysplasie diastrophique. Dans lachondroplasie, le
retard statural est modr la naissance et saccentue aprs 1an.5 Il est
associ une micromlie, une
macrocphalie avec hypoplasie de
ltage moyen de la face, une main
courte et en trident. La cyphose
thoraco-lombaire est frquente la
premire anne. La dysplasie diastrophique associe une micromlie
une fente palatine, des mains courtes,
un pouce adductus, des pieds bots
et une scoliose prcoce. Le cartilageair hypoplasia est diagnostiqu
sur des mains courtes, un genu
varum et des cheveux clairs.
La pseudo-achondroplasie est caractrise par un dficit statural visible
aprs lge de 1an, des extrmits
devenant de plus en plus courtes,
mais labsence de particularit
cranio-faciale (fig.2). La dformation
du thorax en carne associe une
cyphose, une hyperlaxit des extrmits et un genu valgum font voquer
une maladie de Morquio.
Dautres maladies osseuses constitutionnelles associent galementune
insuffisance staturale avec des signes
spcifiques, prsents ds la naissance, qui orientent le diagnostic:
troitesse thoracique et bassin en
trident pour les ciliopathies squelettiques (dystrophie thoracique de
Jeune, maladie dEllis Van Creveld)

ou encore un thorax court, une face


plate et un retard dossification des
branches ilio-pubiennes pour les
collagnopathies de typeII.
Il faut citer les maladies osseuses
constitutionnelles avec avance staturale, cadre plus troit, mais dont le
retentissement orthopdique est
quasi constant. Les syndromes marfanodes associent un habitus grand,
lanc, avec de longues extrmits
(arachnodactylie), des pieds plats,
une dformation du thorax (pectus
excavatum ou carinatum). Ils peuvent pour la plupart tre associs
une atteinte cardiaque et ophtalmologique.

Dformations
La survenue de dformations squelettiques axiales et priphriques
postnatales doit faire voquer les
pathologies de surcharge lysosomales avec atteinte osseuse (mucopolysaccharidoses [MPS] et mucolipidoses [MLP]).
La plupart des mucopolysaccharidoses se rvlent par des anomalies
de croissance souvent majeures avec
dabord une croissance trop confortable puis un ralentissement et enfin
une absence de prise de taille aprs
lge de 5ans. Elles saccompagnent
dun facis grossier dapparition progressive avec une hypertrichose, une
cyphose lombaire, un flessum des
grosses articulations et, pour certaines, des doigts en griffe, une hpatosplnomgalie et une rgression
cognitive. Il existe une hernie ombi-

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MISE AU POINT
MALADIE OSSEUSE
Figure 1.
DYSPLASIE
SPONDYLOPIPHYSAIRE
TARDIVE:
taille normale
jusqu 3-4ans,
tronc court,
platyspondylie
avec bombement
mdian, petite
tte fmorale.

Figure 2.
PSEUDOACHONDROPLASIE: inflexion
de la croissance
vers 2ans, main
trs courte,
dformation
des membres
infrieurs,
hyperlaxit
ligamentaire.

Figure 3.
PSEUDOACOSTOGENSE
IMPARFAITE:
fractures,
dformations
osseuses,
dentinogense
imparfaite,
sclrotiques
bleutes.
licale, parfois inguinale, et la peau
devient infiltre.
Les dformations progressives du
squelette priphrique (membres)
peuvent faire voquer en premier
lieu les enchondromatoses, la maladie des exostoses multiples, 6 les
rachitismes.

Limitation articulaire,
douleurs
La constatation de limitations articulaires, dautant plus sil existe une

atteinte de la croissance, peut orienter vers plusieurs maladies osseuses


constitutionnelles. Ces limitations
sont souvent douloureuses et entranent des limitations fonctionnelles
importantes. Les dysplasies polypiphysaires7 entranent en gnral
dabord une boiterie avec une limitation de la mobilit des hanches, des
douleurs des genoux et des chevilles.
Il sagit dun cadre trs htrogne,
associ de nombreux gnes, des
modes dhrdit variable et des

profils volutifs trs diffrents. 8


Les limitations progressives des
genoux, des articulations interphalangiennes associes une
cyphoscoliose font rechercher une
dysplasie pseudorhumatode.
Le groupe des dysplasies acromliques est souvent mal reconnu. Ces
pathologies ont en commun une
petite taille dapparition progressive, des limitations articulaires
avec des mains courtes, une atteinte
respiratoire progressive et une >>>
Vol. 66 _ Fvrier 2016

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199

MISE AU POINT
MALADIE OSSEUSE
* En cas de fractures

multiples, surtout
si elles sont dges
diffrents, il faut
toujours envisager
la maltraitance
et, en cas de doute,
hospitaliser lenfant
afin de faire un bilan
objectif sans accuser
les parents ; on peut
sentourer dun avis
dexpert pour viter
les signalements
abusifs qui laissent
des cicatrices
irrparables lenfant
et son entourage.

peau paisse et infiltre. Chacune a


galement des signes propres permettant de les distinguer.

Luxations articulaires
multiples, entorses
rptition et hyperlaxit
articulaire
Ce signe frquent est la porte dentre pour certaines maladies osseuses constitutionnelles. Une
hyperlaxit isole avec une grande
taille, une peau fine et transparente,
des hmatomes faciles et parfois
une dysplasie valvulaire cardiaque
orientent vers les syndromes dhypermobilit articulaire familiaux
et le syndrome dEhlers-Danlos. Le
groupe large et trs rare des syndromes avec dislocations multiples
comporte principalement les syndromes de Larsen, de Desbuquois,
les atlostogenses, et une fois encore la dysplasie diastrophique.

RSUM QUAND PENSER


UNE MALADIE OSSEUSE
CONSTITUTIONNELLE?
Les maladies osseuses constitutionnelles
constituent un groupe htrogne daffections
entranant de faon variable: une anomalie de
croissance, des dformations osseuses, des
limitations et/ou une hypermobilit articulaire,
des douleurs, une fragilit osseuse et/ou des
lments dysmorphiques de la sphre cranio-faciale et des extrmits. Lexamen clinique,
les radiographies avec le bilan phosphocalcique
permettent dorienter le diagnostic. La prise en
charge de ces pathologies est le plus souvent

RFRENCES
1. Genin G. In Anomalies
osseuses Constitutionnelles.
Suramps Mdicale 2008.
2. Warman ML, Cormier-Daire V,
Hall C, et al. Nosology
and classification of genetic
skeletal disorders: 2010
revision. Am J Med Genet A
2011;155A:943-68.
3. PrieurAM, Bader-Meunier B,
QuartierP, Glorion C.
Expression articulaire des
maladies constitutionnelles.

200

Dans ces pathologies, on retrouve


lassociation variable de luxations
congnitales (hanches, genoux, pieds
bots), des anomalies des extrmits,
une fente palatine ou un syndrome
de Pierre Robin, un dficit statural
et une possible atteinte respiratoire
par trachomalacie.
Certaines collagnopathies de
typeII comme le syndrome de
Stickler comportent une hyperlaxit
distale avec de possibles entorses
rptition et une myopie.

Fractures multiples
La survenue de fractures frquentes
pour des traumatismes modrs
oriente avant tout vers les maladies
avec augmentation de la transparence osseuse. Lostogense imparfaite (maladie des os de verre) en est
la plus frquente (1/10000 naissances).9 Dans sa forme classique,
elle associe aux fractures des sclro-

symptomatique, conjuguant des antalgiques, de


la kinsithrapie, et des prises en charge orthopdiques fonctionnelles et/ou chirurgicales.
La consultation de gntique est indispensable
pour affirmer le diagnostic, ventuellement
proposer ltude molculaire adquate, parler
du conseil gntique et proposer les grandes
lignes de prise en charge.
SUMMARY WHEN TO THINK
OF A CONSTITUTIONAL BONE
DISEASE?
Constitutional bone diseases are a heterogenous group of disorders, variably causing:

growth anomalies, joint limitation and/or hypermobility, pain, bone frailty and/or dysmorphic elements in the craniofacial sphere and
the extremities. Clinical examination, radiographies with a phosphocalcic test allow to
guide the diagnosis. Medical therapy for these
pathologies is most of the time symptomatic,
combining painkillers, kinesitherapy, and
functional and/or surgical orthopedic treatment. Genetic consultation is essential to
confirm the diagnosis, possibly suggest the
adequate molecular analysis, discuss the
genetic counselling and suggest an outline of
medical therapy.

In Maladies systmiques
Finidori G, Cormier-Daire V,
et articulaires en rhumatologie
Le Merrer M. Achondroplasia.
pdiatrique. Paris: Flammarion
Best Pract Res Clin Rheumatol
2009:400-46.
2008;22:3-18.
4. Genevive D, Le Merrer M,
6. Pannier S, Legeai-Mallet L.
Feingold J, Munnich A,
Hereditary multiple exostoses
Maroteaux P, Cormier-Daire V.
and enchondromatosis.
Revisiting metatropic dysplasia:
Best Pract Res Clin Rheumatol
presentation
2008;22:45-54.
of a series of 19 novel
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patients and review
Superti-Furga A. Multiple
of the literature. Am J Med
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Genet A 2008;146A:992-6.
clinical and radiographic
5. Baujat G, Legeai-Mallet L,
features, differential diagnosis

and molecular basis. Best


Pract Res Clin Rheumatol
2008;22:19-32.
8. Cormier-Daire V. Spondyloepi-metaphyseal dysplasia.
Best Pract Res Clin
Rheumatol 2008;22:33-44.
9. Baujat G, Lebre AS,
Cormier-Daire V,
Le Merrer M. Osteogenesis
imperfecta, diagnosis
information (clinical
and genetic classification).
Arch Pediatr 2008;15:789-91.

tiques bleutes une dentinogense,


une hyperlaxit et une peau fine avec
des hmatomes frquents (fig.3). Les
radiographies montrent des os wormiens au niveau du crne et une
transparence osseuse du squelette.
Le bilan phosphocalcique est normal
,et la densitomtrie osseuse retrouve
une ostopnie. Il existe une large
variabilit phnotypique, en termes
de svrit (des formes ltales aux
formes mineures) et en termes de
signes associs.
Lhypophosphatasie est un autre
cadre de fragilit osseuse de gravit
trs variable, lie un trouble de la
minralisation. Elle est caractrise
par la prsence variable de douleurs,
de crampes, de fatigue, dune atteinte
respiratoire, dune chute prmature
des dents, dune dformation progressive des membres, du thorax et
du rachis. Le taux bas des phosphatases alcalines est la caractristique
majeure orientant vers le diagnostic,
dautant plus sil existe une tendance
lhypercalcmie et lhyperphosphatasie.
On doit citer les maladies avec augmentation de la densit osseuse,
principalement la pycnodysostose,
les ostoptroses, et la dysplasie
cranio-mtaphysaire. Ces pathologies sont aussi pourvoyeuses de
fractures consolidant avec difficult.
Le diagnostic est souvent propos
selon laspect radiologique.*

DES SYMPTMES VOCATEURS


NOMBREUX
Le diagnostic est orient par une
analyse clinique (comprenant linterrogatoire sur les antcdents
familiaux) et radiologique fine. Le
bilan phosphocalcique, et ventuellement la densitomtrie osseuse
sont des outils prcieux qui permettent dtayer les hypothses
diagnostiques. La collaboration avec
les quipes de gntique, de radiologie, dendocrinologie, de rhumatologie, de neurochirurgie est essentielle
pour confirmer le diagnostic, indiquer les tudes molculaires et le
conseil gntique et proposer une
prise en charge thrapeutique
mdico- chirurgicale adapte. V

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DOSSIER

SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES

FOTOLIA

DOSSIER LABOR
SELON LES CONSEILS
SCIENTIFIQUES
DU PR ALEXANDRA
BENACHI
Service de
gyncologieobsttrique,
hpital AntoineBclre, AP-HP,
universit Paris-Sud,
Clamart, France
alexandra.benachi
@abc.aphp.fr

L
SOMMAIRE

e post-partum est une priode souvent dlaisse par les professionnels de sant
et pourtant cest bien au cours des jours qui suivent la naissance que les patientes
requirent toute notre attention. Bien connatre la physiologie de cette priode
permet den prvenir les risques qui sont multiples. Le succs de la mise en place
de lallaitement et la prvention de ses complications dpendent, en grande partie
de linvestissement des quipes soignantes et du temps quelles consacrent aux femmes
venant daccoucher. Cest dans le post-partum que se joue le futur bien-tre physique et
moral des patientes et un retour prcoce la maison se doit dtre accompagn par les
professionnels afin de dpister et traiter les possibles troubles fonctionnels et psychiques
si frquents aprs laccouchement et trop souvent mconnus.
A. Benachi

f P.
f P.

202 Allaitement f P. 207 Troubles pelvi-prinaux f P. 211 Dpression du post-partum


216 Sortie prcoce de maternit f P. 219 Dix rgles dor
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201

SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
Complications de lallaitement

Son arrt prcoce est moins


souvent leffet dun choix
que de difficults rencontres
LOUIS MARCELLIN*,
ANNE CHANTRY **,***
* Service de
gyncologieobsttriqueII
et mdecine
de la reproduction,
Port-Royal hpital
Cochin, AP-HP,
universit
Paris-Descartes,
Paris, France
** Inserm UMR 1153,
quipe de recherche
en pidmiologie
obsttricale, prinatale
et pdiatrique (EPOP),
centre de recherche
pidmiologie
et statistique Sorbonne
Paris Cit; DHU
risques et grossesse,
universit Paris
Descartes, Paris,
France
*** cole de
sages-femmes
Baudelocque,
AP-HP, universit
Paris-Descartes,
75014 Paris, France
louis.marcellin
@aphp.fr
A. Chantry
et L. Marcellin
dclarent
navoir aucun
lien dintrt.

202

e nombreuses femmes cessent lallaitement


en raison des difficults rencontres plutt
que par choix. Les complications de lallaitement qui incluent les affections et les douleurs
du mamelon, lengorgement mammaire, la mastite, labcs mammaire et linsuffisance de lait en sont les principales causes.1

Affections du mamelon: frquentes


Les mamelons peuvent tre endommags au dbut de
lallaitement avec lapparition de rougeurs, dirritations,
de crevasses ou de fissures, et causer des douleurs
intenses. Ces affections sont frquentes dans la priode
du post-partum mais les donnes sont htrognes. Lincidence de la douleur et des traumatismes des mamelons
varie entre 34% et 96% des femmes qui allaitent.2-5 Il ne
semble pas exister de corrlation entre la voie daccouchement et les douleurs et/ou atteintes mamelonnaires.6
Il nexiste aucune preuve dun bnfice de lexamen
prnatal des mamelons en vue damliorer la conduite
de lallaitement afin de prvenir des affections.7 Les techniques de prparation de stimulation du mamelon ou
de correction dune variation anatomique du mamelon
avant la naissance nont pas montr quelles permettaient de diminuer les pathologies du mamelon ou de
favoriser le succs de lallaitement.8-10
Les donnes sur les formations prnatales lallaitement ne sont pas homognes: elles nont pas dimpact
positif sur le taux dinitiation de lallaitement, ne semblent
pas en avoir sur la survenue de complications mamelonnaires ou sur la dure de lallaitement long terme.11-15
Les donnes sur les positions du nourrisson pendant
lallaitement ne permettent pas de recommander une
pratique plutt quune autre dans la prvention des
affections du mamelon.16, 17 Des ttes frquentes ne sont
pas associes plus de complications du mamelon que
des ttes toutes les 4heures, et respecter un espacement
strict de 4heures entre les ttes est associ plus de difficults dallaiter et donc plus darrts prcoces.18 Il ne
semble pas exister dargument en faveur de lallaitement

par un sein ou par les deux au cours de chaque tte.19


Une revue de la littrature20 a valu notamment
lacceptabilit, lefficacit, la scurit, des mthodes
dexpression du lait en utilisant des tudes randomises.
Quelle que soit la technique utilise (manuelle ou tirelait), le massage des seins dans le post-partum ne semble
pas tre associe une amlioration des douleurs et des
atteintes mamelonnaires.21
Les crans mamelonnaires (bouts de sein, protgemamelons) sont des embouts silicons qui sont placs
sur le mamelon dans le but de le protger et damliorer
la tte. Leur intrt est controvers. Ils sont parfois
utiliss en dernier recours aprs un chec des autres
stratgies de prise en charge des difficults de lallaitement. Les donnes qualitatives semblent montrer une
satisfaction des mres utilisant ces crans, notamment
en cas de douleur, mais les donnes actuelles de la littrature sont insuffisantes pour conclure leur efficacit
court, moyen et long termes,22-25 mme si leur utilisation
peut tre envisage au cas par cas en plus des mthodes
daide et daccompagnement dans la mise en place et le
soutien de lallaitement maternel.

Que faire?
Des lotions, des crmes, des pommades hydratantes,
lapplication du lait maternel sur le mamelon en fin
dallaitement ont t proposes dans la prvention des
affections du mamelon avec une grande htrognit
des donnes disponibles.
Il semblerait que lutilisation de lanoline et lapplication de lait maternel aient un intrt dans les affections
du mamelon.26, 27 Les topiques base dessence de menthe
ont montr un intrt potentiel sur la prvention de la
survenue de fissures.28, 29
En cas de persistance de la douleur du mamelon, un
prlvement bactriologique par couvillon du mamelon
peut tre ralis la recherche dune pathologie infectieuse, en particulier une mycose, une infection bactrienne. Une dermatose doit tre voque. Les dermatoses
de la poitrine pendant lallaitement doivent tre diagnostiques et traites car elles peuvent tre une source

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PATHOLOGIQUES
importante de douleur qui est lune des principales
causes dinterruption de lallaitement. Les diverses dermatoses mammaires incluent la dermatite atopique, les
dermatites de contact irritante ou allergique, le psoriasis, les infections bactriennes, les infections levure,
les infections Herpes simplex virus et le syndrome de
Raynaud.30 Un examen clinique soigneux des mamelons
doit tre ralis avant de recourir un traitement.

Engorgement mammaire:
physiologique
Lengorgement mammaire est un vnement physiologique de la lactation. Environ 2jours aprs la naissance,
les seins se remplissent de lait, augmentent de taille et
deviennent plus lourds. Gnralement bilatral, lengorgement survient au dbut de la priode dallaitement et
associe un gonflement gnralis des seins, des douleurs,
un dme diffus, une rougeur cutane, une peau qui peut
paratre luisante, une diminution du dbit de lait ou encore
une lgre augmentation de la temprature (<38,4C).31, 32
Lengorgement des seins peut induire linterruption
dun allaitement russi et aboutir son arrt prcoce.

Que faire?
Il existe trs peu de donnes prcises ayant valu les
mthodes de prvention primaire et secondaire de la
survenue dun engorgement mammaire. La vidange
rgulire du sein est suppose amliorer la circulation
veineuse et lymphatique dans le sein et stimuler la production de lait. La femme peut appliquer des compresses
chaudes et humides avant de nourrir lenfant, et tre
encourage masser doucement le sein avant et pendant
lallaitement. Changer lenfant de position au cours de
lallaitement peut galement aider au bon drainage du
sein. Le rle dun accompagnement appropri, par les
professionnels de sant, au mme titre que la prvention
des affections des mamelons (v.supra) dans linitiation
de lallaitement sont des mesures qui semblent pertinentes dans la prvention de lengorgement.33
Les mesures visant limiter son intensit sont
essentielles et ont un impact sur la survenue de complications ou dchec de lallaitement. Le massage du sein,
manuellement ou laide dun tire-lait, semble avoir un
intrt dans la prvention de lengorgement mammaire
(accord professionnel), alors quil ny a pas dargument
pour privilgier lexpression du lait, manuellement ou
laide dun tire-lait, dans cette prvention (accord
professionnel).
Parmi les mesures interventionnelles, aucune tude
na dmontr lefficacit de traitements topiques, pack
de glace, acupuncture, physiothrapie par ultrasons
et ocytocine dans le traitement de lengorgement
mammaire initial et ils ne peuvent en consquence tre
recommands. Les traitements base de substances dites
enzymatiques nont pas fait lobjet de confirmation de
leur efficacit. La restriction hydrique et les traitements

par diurtiques ne sont pas recommands dans le traitement de lengorgement mammaire.

Mastite: inflammatoire ou infectieuse?


Le terme de mastite (mastitis) est utilis dans la littrature
internationale pour dsigner une complication inflammatoire et infectieuse dun des seins au cours de lallaitement. Le diagnostic est clinique, incluant des douleurs
du sein, une chaleur locale, une tension mammaire, un
dme unilatral, un rythme cutan systmatis de
forme triangulaire. La mastite peut tre associe des
frissons, des myalgies et de la fivre. Elle survient le plus
souvent dans les trois premiers mois du post-partum.34
Le terme de mastite englobe dans sa dfinition deux
situations cliniques: la lymphangite qui est assimilable
la mastite inflammatoire et la galactophorite qui
peut tre considre comme une mastite infectieuse, la
diffrence tant le caractre infect ou non du lait. Cette
diffrence est essentielle puisquelle conditionne le fait
de continuer ou non de donner le lait au nourrisson. En
labsence de diagnostic bactriologique, il est difficile de
faire la diffrence cliniquement entre une mastite non
infectieuse et une mastite infectieuse. Une tude a suggr
que le diagnostic de mastite infectieuse pouvait tre retenu lorsque quil y a plus de 1000colony forming units (CFU)
par mL de lait la culture,35 critre fortement discutable
sachant que, dans une autre tude, 84% des chantillons
tests avaient plus de 1000bactries/mL issues de la flore
commensale cutane.36 Une tude sudoise portant sur
41cas de mastite avait montr que, probablement, plus
quune culture bactrienne positive du lait en cas de mastite, la nature mme du germe trouv pouvait tre associe
des complications ultrieures. Cependant le faible effectif de cette tude rend son interprtation limite.37
Lincidence de la mastite varie entre 2% et 33% et
cette variation est attribue principalement aux problmes mthodologiques et notamment de dfinition.38-42
Peu dtudes contrles ont examin les facteurs de
risque de mastite. Traditionnellement, ceux rapports
sont la primiparit, le stress et un accompagnement
inadapt la phase prcoce.34 La mastite contribue au
sevrage prcoce dans les troispremires semaines du
post-partum.1 Une femme sur quatre interrompt lallaitement la suite dune mastite.43

Que faire?
Les donnes sur la prvention de la survenue dune mastite, quelle soit antnatale ou postnatale (incluant lducation ant- et postnatale, les modalits dallaitement, la
dure de la tte, une antibiothrapie prophylactique)
sont insuffisantes. Une tude na pas montr dimpact
significatif de lducation antnatale lallaitement
sur la survenue dune mastite (risque relatif [RR]: 0,20;
intervalle de confiance [IC] 95%: 0,01-4,02).12 Limpact
de la frquence des ttes sur la survenue dune mastite
nest pas clair. Une autre tude a montr quune >>>
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203

SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
frquence de ttes quotidiennes infrieure 6 tait
associe une rduction du risque de mastite par rapport
une frquence suprieure ou gale 10 comme rfrence (odds ratio [OR]: 0,4; IC 95%: 0,19-0,82]).44 La
possibilit que les ttes moins frquentes puissent tre
associes moins de plaies ou de fissures du mamelon
avait t propose pour expliquer une rduction du
risque sans diffrence significative observe sur le taux
de survenue de mastite 6mois.19
Les traitements antibiotiques prophylactiques ont
t valus dans trois tudes portant sur 471femmes sans
montrer dimpact significatif sur la survenue de mastite
(RR: 0,43; IC 95%: 0,11-1,61). Ces tudes ont t retenues
dans une revue de la Cochrane de 2012 impliquant
960femmes qui a montr linsuffisance et lhtrognit
des donnes disponibles incitant les auteurs conclure
labsence defficacit des interventions tudies dans
la prvention de la mastite.45
Une tude a montr quun tiers des femmes souffrant
de mastite gurissaient sans traitement.46 Cependant, les
complications telles que labcs, la septicmie et la mastite rcurrente taient survenues dans 85% des cas non
traits, et dans seulement 3,6% des cas traits avec des
antibiotiques associs une vidange frquente des
seins.35 Il nexiste aucune tude ayant valu le bnfice
dun traitement par anti-inflammatoire non strodien
ou par aspirine dose anti-inflammatoire. Il y a peu de
consensus sur le moment dinitier une antibiothrapie,
sur sa nature ou sa dure. Dans une mta-analyse de la
Cochrane de 2012, deux tudes permettant une analyse47
taient en faveur dun traitement de la mastite par une
antibiothrapie antistaphylococcique associe une
vidange frquente du sein.48, 49 Linterruption de lallaitement par le sein infect est recommande en cas
dinfection avre, tout en poursuivant sa vidange par
un tire-lait pour continuer stimuler la lactation.

Abcs mammaire puerpral:


inciser et drainer
Labcs mammaire est une collection de pus qui se cre
dans le sein. Il est responsable de douleurs intenses
souvent pulsatiles et insomniantes. Il existe souvent une
fivre et un placard rouge de la peau du sein, qui est
souvent gonfl et tendu. Le diagnostic dabcs est fond
sur lexamen clinique, avec cependant des situations
ambigus qui peuvent justifier la pratique dune
chographie du sein. Pourtant cet examen semble peu
performant dans cette indication: dans une tude portant sur 20femmes de 24 69ans dont 6allaitantes, prises
en charge pour une suspicion dabcs du sein, 9 seulement avaient un abcs diagnostiqu lchographie.50
Lincidence des abcs du sein est de 0,4 11% des
femmes qui allaitent.51 Le germe le plus souvent rencontr est Staphylococcus aureus dont la prolifration est
favorise dans les canaux galactophores via une lacration cutane.48

204

Une tude ralise en dehors de lallaitement a montr que les abcs mammaires taient plus frquents chez
les patientes obses et les fumeuses que dans la population gnrale (indice de masse corporelle> 30: 42% vs
22%; tabac: 44% vs 23%; p<0,01).52 Dans une autre
tude, les autres facteurs de risque dabcs du sein identifis taient: la primiparit (OR: 3,6; IC 95%: 3,2-4,0),
lge suprieur 30ans (OR: 1,3; IC 95%: 1,2-1,5) et
laccouchement post-terme au-del de 41semaines damnorrhe (OR: 1,5; IC 95%: 1,5-2,8). Lassociation de ces
trois facteurs de risque augmentait le risque dun facteur
gal 6,6 (IC 95%: 4,9-8,8). Dans cette tude, le risque
dabcs ntait pas augment chez les fumeuses.53 Limpact du traitement antibiotique de la mastite sur la survenue dun abcs est controvers. Certains auteurs considrent le retard du traitement antibiotique de la mastite
comme un facteur de risque de survenue dun abcs.51, 54

Que faire?
Peu dtudes sont disponibles pour rpondre cette question. Les tudes publies concernent un petit nombre
de patientes, il nexiste pas de groupe contrle dans les
sries descriptives disponibles. Aucun essai randomis
comparant les stratgies thrapeutiques na t publi.
Lincision suivie du drainage de labcs est la technique
de rfrence. Certains auteurs ont prconis une tentative
de ponction choguide en association avec un traitement
antibiotique, notamment pour les abcs survenant en
priode dallaitement, ceux dont la bactrie identifie
est le S.aureus, et ceux sans structure multiloculaire.55, 56
Les articles plus rcents suggrent de proposer un
drainage chirurgical aprs lchec de plusieurs tentatives de ponction choguide (au moins 3 5). Les abcs
multiloculaires et les abcs de grande taille (seuil de 3cm)
seraient plus difficiles traiter et seraient associs
un taux dchec denviron 50% en cas de traitement par
ponction laiguille.
En cas dabcs du sein, en raison du caractre infectieux (au mme titre que la mastite infectieuse), lallaitement du sein affect doit tre interrompu. Le dlai de
reprise de lallaitement au dcours du traitement de
labcs nest pas connu, mais serait envisageable ds que
les douleurs et la cicatrisation cutane le permettent.
La question de lantibiothrapie dans le traitement
de labcs du sein nest pas tranche et aucune donne
ne permet de recommander un traitement antibiotique
associ. La poursuite de lallaitement du sein controlatral est recommande, associe un drainage du sein
affect par un tire-lait.

Insuffisance de lait: favorise par


la chirurgie esthtique ou le cancer
du sein
Comme toute fonction physiologique, lallaitement peut
chouer en raison de divers facteurs, et parfois pour des
causes mdicales. Les mres qui allaitent et qui ne sont

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SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
pas en mesure de fournir une quantit de lait suffisante
pour les besoins nutritionnels de leur nourrisson
peuvent tre considres comme ayant une insuffisance
de lait. Cette dfinition nest pas consensuelle, et ne tient
pas forcment compte dun retentissement sur la croissance de lenfant. En pratique, deux situations sont
distinguer: les cas dagalactie vraie et limpression
dinsuffisance de scrtion lacte perue par la femme.57
Lagalactie correspond une insuffisance organique
de production de lait en rapport avec une masse glandulaire insuffisante constitutionnelle, ou secondaire
une pathologie maternelle, un traitement chirurgical
ou mdical. Elle affecterait 5% des femmes, sans que
des tudes en population ne soient disponibles.58
Limpression dinsuffisance de lait, qui regroupe lensemble des perceptions subjectives dune scrtion lacte
inapproprie, est lune des causes principales de larrt
de lallaitement maternel. Il a t montr que ces pisodes
de perception dinsuffisance de lait taient favoriss par
des troubles motionnels chez les mres (anxit, stress
et inconfort), ou par le refus de lenfant de tter, des pleurs
inexpliqus, un sentiment dapptit non satisfait, ou enfin
une pathologie intercurrente. La perception que leur
enfant ntait satisfait par le lait maternel seul tait la
raison la plus communment cite de femmes qui avaient
arrt lallaitement 3mois, entre 3 et 6mois et 9mois
(43,5%-55,6%).59 Les mres ayant accouch prmaturment et qui allaitent sont confrontes de nombreux
obstacles physiques, motionnels et logistiques qui
peuvent conduire une impression dinsuffisance de lait.60
Les femmes ayant recours une chirurgie esthtique
mammaire sont en majorit en ge de procrer et souvent
nont pas encore de proccupation concernant un futur

RSUM COMPLICATIONS DE LALLAITEMENT


Les complications de lallaitement maternel sont la principale cause
de son arrt prcoce. Lidentification et le traitement des pathologies
du mamelon sont essentiels pour garantir le bon droulement de
lallaitement maternel. Lengorgement mammaire est un vnement
physiologique au cours de la monte laiteuse. La mastite peut tre
inflammatoire ou infectieuse et un prlvement bactriologique du
lait est ncessaire pour dcider une antibiothrapie et dinterrompre
lallaitement, en cas dinfection avre, tout en poursuivant le drainage

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de chirurgie mammaire vise esthtique (prothse ou
plastie de rduction). Ces situations exposent cependant
des difficults lors de lallaitement, en particulier une
insuffisance de lait.
Il existe peu de donnes sur linnocuit et la faisabilit de lallaitement maternel chez les femmes ayant
des antcdents de cancer du sein, et aucune donne
prospective nest disponible.61 Labsence dimpact ngatif
de lallaitement sur le pronostic du cancer, et les effets
bnfiques au plan psychologique dune interaction
mre-enfant conserve dans ce contexte sont en faveur
dun allaitement maternel; limpact de lallaitement
sur lenfant nest pas connu.62 Les principales raisons
pour ne pas commencer lallaitement maternel taient
lincertitude concernant la scurit de la mre et une
infaisabilit a priori exprimes par lobsttricien ou
loncologue. Les recommandations de lEuropean Society
of Breast Cancer Specialists pour la gestion des jeunes
femmes atteintes de cancer du sein ne contre-indiquent
pas lallaitement aprs un cancer du sein.63 La production
de lait aprs une chirurgie mammaire conservatrice et
radiothrapie est rduite, mais lallaitement de lautre
sein est possible et sans danger pour la mre et lenfant,
condition que la patiente soit distance de traitements
potentiellement nocifs pour le nouveau-n.

LA PRVENTION EST ESSENTIELLE


Les complications de lallaitement sont des causes
frquentes dinterruption prcoces. Leur prvention
est essentielle. En cas de survenue elles doivent tre
diagnostique et traite prcocement. V

du sein par un tire-lait. Lincision et le drainage dun abcs du sein


sont le traitement de rfrence. Lallaitement des femmes ayant des
antcdents de chirurgie esthtique des seins ou de cancer du sein
nest pas contre-indiqu mais peut constituer un facteur favorisant
une insuffisance de lait.
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SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
Troubles pelvi-prinaux du post-partum

Frquents et rechercher
systmatiquement
linterrogatoire

a grossesse et laccouchement font partie des


principaux facteurs de risque de survenue de
troubles pelvi-prinaux court et long termes.
Laccouchement par voie basse provoque un
tirement des muscles du plancher pelvien. Ces modifications physiologiques qui affectent les diffrents
compartiments pelviens peuvent engendrer lapparition
de troubles uro-gyncologiques urinaires, ano-rectaux,
sexuels ou de la statique pelvienne. Lobjectif de cet
article est de rappeler la dfinition, la prvalence, lhistoire naturelle, les outils diagnostiques et les traitements
de ces troubles pelvi-prinaux du post-partum.

Troubles urinaires du post-partum


Incontinence urinaire: frquente et souvent
rgressive spontanment
Il existe trois types dincontinence urinaire: lincontinence leffort, celle lie lurgenturie et lincontinence
urinaire mixte (association des deux prcdentes). Lincontinence urinaire leffort est caractrise par une
fuite involontaire durine, non prcde du besoin duriner, qui survient loccasion dun effort provoquant une
augmentation de la pression intra-abdominale (toux,
rire...).1 Lincontinence urinaire par urgenturie est
dfinie par la perte involontaire durine prcde dun
besoin urgent et irrpressible duriner ne pouvant tre
diffr. La prvalence des symptmes dincontinence
urinaire augmente progressivement au cours de la grossesse (de 7 64%) puis rgresse spontanment dans les
3mois qui suivent laccouchement (prvalence de 3 38%
selon les tudes). Le taux de rmission spontane (en
labsence de thrapeutique) des incontinences urinaires,
tous types confondus, au dcours de la grossesse est de
85%. Bien que non consensuelle, la dfinition de lincontinence urinaire du post-partum retenue par la plupart
des auteurs correspond la persistance ou lapparition
dune incontinence dans les 3 6mois du post-partum.
Diagnostic sur linterrogatoire. Le diagnostic dincontinence urinaire leffort est un diagnostic dclaratif

fond sur linterrogatoire. On peut saider dun questionnaire de symptmes urinaires tel que lICIQ-SF (InContInence Questionnaire Short Form). Aucun examen complmentaire nest ncessaire pour poser le diagnostic.
Lexamen clinique (prinal et neurologique) permet
dliminer les diagnostics diffrentiels que sont les fistules
vsico-vaginale ou urtro-vaginale. En cas de doute sur
des mictions par regorgement, une chographie vsicale
peut tre effectue.
Lincontinence urinaire par urgenturie rentre dans
le cadre du syndrome dhyperactivit vsicale associant
de manire variable des urgenturies, une pollakiurie, une
nycturie et des fuites sur urgenturies. Son diagnostic
est galement fond sur linterrogatoire. La ralisation
dun catalogue mictionnel est propose en complment
linterrogatoire; en plus destimer les horaires et quantits des apports hydriques, des mictions et des fuites des
patientes, il les aide prendre conscience de leurs symptmes. La ralisation dune bandelette urinaire permet
dliminer une infection urinaire.
Importance de la rducation prinale. Quel que soit
le type dincontinence urinaire ( leffort, par urgenturie,
ou mixte), le traitement de premire intention repose sur
linstauration de rgles hygino-dittiques comprenant
une perte de poids pour les patientes en surpoids ou obses
et une diminution de la consommation de caf ou de th.
Ces mesures doivent tre associes une rducation
prinale. Cette rducation du post-partum semble tre
efficace uniquement chez les patientes ayant une incontinence 3mois du post-partum. Elle ne semble pas avoir
de rle prventif sur lapparition dune incontinence
urinaire moyen ou long terme chez des femmes asymptomatiques en post-partum. Les modalits (nombre de
sances, type dexercices, prsence dun praticien) de
la rducation prinale ne sont pas consensuelles. Il
semble toutefois que la rducation prinale guide par
un thrapeute (kinsithrapeute ou sage-femme) comprenant un minimum de 1 3sances est plus efficace court
terme (1 an) que de simples conseils prodigus aux
patientes. En revanche, long terme (6-12ans), les >>>

THIBAULT THUBERT*, **
MARIE VINCHANT**,
SARAH
VIEILLEFOSSE*, **,
SYLVIE BILLECOCQ#,
ANNE BATTUT##,
XAVIER DEFFIEUX*, **
* Universit Paris-Sud,
UMR-S0782,
Clamart, France
** AP-HP, service
de gyncologieobsttrique et
mdecine de
la reproduction,
hpital Antoine-Bclre,
Clamart, France
#
Cabinet de
kinsithrapie
et rducation
prinale, Paris,
France
##
Cabinet
de sage-femme
et rducation
prinale, Paris,
France
thibault.thubert
@gmail.com
T. Thubert, M.
Vinchant, S. Vieillefosse,
S. Billecocq et
A. Battut dclarent
navoir aucun
lien dintrts.
X. Deffieux dclare
des interventions
ponctuelles pour
lentreprise Allergan.
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207

SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
rsultats ne semblent pas diffrents. La majorit des
protocoles de rducation incluent des auto-exercices,
un apprentissage manuel de la contraction prinale,
une lectrostimulation, ainsi que des exercices de biofeedback. En cas dincontinence par urgenturie, une
thrapie cognitivo-comportementale peut galement
tre ralise: lobjectif est alors de modifier les comportements inadapts et de permettre une conscientisation
du niveau de remplissage vsical.
En cas dchec du traitement de premire intention,
selon le type de lincontinence, diffrentes alternatives
sont envisageables.2
En cas dincontinence urinaire leffort persistante
et invalidante, un traitement chirurgical par pose de
bandelette sous-urtrale est recommand ds lors que la
patiente ne souhaite plus de grossesse. Il en existe deux
types: les bandelettes par voie rtropubienne (TVT, TVT
Exact) et les bandelettes par voie transobturatrice
(TVTO, TVT Abbrevo). Cette chirurgie pratique
en ambulatoire est associe une efficacit 10ans
avoisinant les 85%.
En cas dincontinence urinaire par urgenturie persistante et invalidante, un traitement dpreuve par un
anticholinergique (chlorure de trospium [Cris], solifnacine [Vesicare], fsotrodine [Toviaz]) peut tre instaur. Leurs limites dutilisation sont leur efficacit
modre et la frquence de leurs effets indsirables
atropiniques (bouche sche, constipation, troubles de
laccommodation et troubles cognitifs). En cas dincontinence urinaire par urgenturie idiopathique rfractaire, la neuromodulation priphrique sciatiqueS3
peut galement tre une option proposer, mme si
son efficacit reste alatoire (30% de patientes non
satisfaites) avec une mise en uvre parfois complexe
(priode test). Depuis 2014, deux nouvelles options
thrapeutiques ont maintenant lautorisation de mise
sur le march en France: le mirabgron (Betmiga,
appartenant la classe des bta 3-adrnergiques) et les
injections intradtrusoriennes de toxine botulinique.

Rtention aigu durine: volution spontane


favorable

* Les diffrents scores


sont disponibles sur le
site de la Socit
nationale franaise de
coloproctologie
(http://bit.
ly/1mfsZyM)
208

Il existe deux types de rtention aigu durine dans le


post-partum, selon que la rtention est partielle (persistance dun rsidu post-mictionnel de plus de 150mL) ou
complte (ncessitant un sondage urinaire), qui peuvent
ou non se prolonger (pendant plus de 72heures). La
prvalence de la rtention partielle est de 1,5% et celle
de la rtention complte varie de 0,9 5,8%. Lvolution
naturelle des rtentions partielles du post-partum aboutit
une rsolution dans 96 100% des cas dans un dlai de
2 5jours quel que soit le volume du rsidu post-mictionnel. Celle des rtentions compltes se fait vers la rsolution
totale (reprise des mictions) aprs 1 3jours de sondages
itratifs dans 98% des cas.
Le diagnostic de rtention complte est clinique et
vident devant labsence de reprise des mictions. Le

diagnostic de rtention partielle peut tre mis en vidence


par la ralisation dune chographie vsicale post-mictionnelle dcoulant de la sensation de vidange vsicale
incomplte.
Importance des autosondages. En cas de rtention
aigu durine complte, il faut prconiser de prfrence
les autosondages. Les alternatives sont les htrosondages
et le sondage urinaire demeure. Les cas ncessitant
des sondages pendant plus de 3jours sont rares. La rducation prinale na pas montr defficacit dans le
traitement des rtentions aigus durine.

Troubles ano-rectaux du post-partum


Incontinence anale: une question
pour la dpister
Lincontinence anale du post-partum rpond plusieurs
mcanismes, associant de manire variable une rupture
sphinctrienne franche, une lsion sphinctrienne cliniquement non dcelable et une neuropathie sensitive et/
ou motrice dtirement du nerf pudendal. Lincontinence
anale est dfinie comme la plainte dmission de gaz
et/ou de selles (incontinence fcale) liquides ou solides ayant
un retentissement social ou hyginique.1 Il existe deux
grands types dincontinence anale, selon quelle est active
(perception pralable dun besoin imprieux, rectum
vide) ou passive (pas de perception dun besoin, rectum
plein). Il ny a pas de dfinition clairement tablie pour
dfinir lincontinence anale du post-partum. La prvalence de lincontinence anale varie de 4 39% 6semaines
du post-partum, tandis que lincontinence fcale peut
atteindre 8 12% 6ans de laccouchement. La plupart
du temps, en labsence de lsions sphinctriennes (prine complet), les symptmes rgressent spontanment.
Le diagnostic dincontinence anale est dclaratif, il
peut tre tabli par la question suivante: Au cours des
4dernires semaines, avez-vous eu au moins un pisode
de fuites de gaz ou de pertes de selles?. Diffrents questionnaires, valuant la svrit des symptmes et leur
retentissement sur la vie quotidienne, aident le praticien.
Parmi les plus frquemment utiliss figurent le score de
Wexner, le score de Pescatori, le score de St Marks Hospital (v.tableau) et le score de Rockwood*. La ralisation dun
examen clinique en position gyncologique avec ralisation de touchers vaginal et rectal permet de connatre
ltat de remplissage du rectum. Lexamen neurologique
prinal limine une neuropathie. En cas dincontinence
anale active, la ralisation dune manomtrie ano-rectale livre des valeurs chiffres, objectives, des pressions
anales qui servent la fois dorientation causale (dfaut
de contraction du sphincter anal externe sans lsion
sphinctrienne anatomique) et de rfrence en cas de
traitement par biofeedback ou chirurgical. En cas de
suspicion clinique datteinte du sphincter anal externe,
la ralisation dune chographie endo-anale confirme
la prsence de la lsion et permet den apprcier ltendue.

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SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
EXEMPLE DE QUESTIONNAIRE DVALUATION DE LINCONTINENCE ANALE. CHELLE DE ST MARKS HOSPITAL

Au cours des 4 dernires semaines avez-vous ressenti:


Jamais

1 pisode

> 1 pisode mais


<1 pisode/semaine

1 pisode/semaine
mais <1 pisode/jour

1 pisode/jour

Incontinence aux selles solides

Incontinence aux selles liquides

Incontinence aux gaz

Altration de la qualit de vie

Non

Oui

Ncessit de porter une protection ou un tampon

Prise dun traitement constipant

Impossibilit de diffrer la dfcation pendant 15 min

Tableau. Il faut additionner les scores de chaque item. Une incontinence anale totale correspond un score gal 24. Daprs la rf. 3.
Rducation plus efficace court terme. Le traitement spcifique de lincontinence anale du post-partum
nest pas trs codifi puisque peu tudi dans la littrature.4 Labstention thrapeutique ou le simple recours
des rgles hygino-dittiques suffisent la plupart du
temps. Les mesures simples reposent sur une rgulation
optimale du transit et de la consistance des selles comme
par exemple ladjonction de fibres alimentaires ou
de mucilages en cas de selles molles ou liquides. En
cas dchec, une rducation prinale incluant des
exercices du plancher pelvien, du biofeedback et de llectrostimulation peut tre prescrite chez les patientes
symptomatiques avec ou sans prine complet**.
Elle ne semble pas en revanche avoir defficacit en prvention primaire chez les patientes ayant eu un prine
complet mais tant asymptomatique en post-partum.
Les modalits (nombre de sances, type dexercices,
prsence dun praticien) de la rducation prinale
ne sont pas consensuelles. En cas dchec dun traitement
mdical, une prise en charge chirurgicale comprenant
entre autres la sphinctroplastie peut tre envisage.
Toutefois, ces rsultats long terme semblent mauvais.
Au cours des dernires annes, de nouvelles techniques
mini-invasives ont merg parmi lesquelles figure la
neuromodulation sacre.

Dyschsie et constipation
La dyschsie et la constipation du post-partum nont pas
de dfinition clairement tablie. La dyschsie correspond
un ensemble de symptmes (sensation de blocage anal,
dfcation prolonge) aboutissant une difficult
dexonration des selles. La constipation est un dsordre
digestif complexe qui correspond une insatisfaction
lors de la dfcation. La prvalence de la constipation/
dyschsie du post-partum est estime 24% 3mois de

laccouchement. Il sagit dun diagnostic dclaratif ne


ncessitant pas dexamen complmentaire.
Le traitement est symptomatique, son objectif est la
rgulation du transit et le ramollissement des selles. Le
traitement de la cause de la dyschsie comme par exemple
une rectocle, des lsions anales (fistules, fissures,
hmorrodes) permet damliorer les symptmes.

Trouble sexuel ou douleur pelvienne: dans


30 60% des cas 2 mois de laccouchement
Les dyspareunies sont dfinies comme des douleurs
pelviennes lors de la pntration, quelles soient superficielles ou profondes. La prvalence des dyspareunies
et douleurs prinales (dans 30 60% des cas 2mois de
laccouchement) diminue spontanment de moiti dans
les 6 7mois suivant laccouchement et des deux tiers
dans les 12 18mois du post-partum.
Le diagnostic repose sur linterrogatoire et un
examen clinique la recherche dune cause locale ou
gnrale, quelle soit ou non spcifique au post-partum
(cicatrice dpisiotomie, vulvovaginite).
Dans un premier temps, il faut traiter la cause si elle
est objective. En labsence de cause, une prise en charge
multimodale est ncessaire (sexologue, neuroleptiques). La rducation prinale ne semble pas amliorer les symptmes. La neurostimulation lectrique
transcutane (transcutaneous electrical nerve stimulation
[TENS]) semble tre une thrapeutique prometteuse.

Prolapsus: 10% des femmes gnes


1 an
Le prolapsus gnital peut intresser de manire variable
le compartiment pelvien antrieur (vessie), moyen
(utrus) ou postrieur (rectum). Son stade anatomique
(voluant de 0 4) est dfini selon la classification >>>

** Le prine

complet correspond
une rupture
du sphincter anal
au cours dun
accouchement
par voie basse.
Il est dit compliqu
en cas deffraction
de la muqueuse
ano-rectale mettant
en communication
le vagin et le rectum.

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209

SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
de Baden et Walker ou le score de POP-Q.5 La prvalence
des prolapsus de stade2 (dpassant au maximum de 1cm
par rapport lhymen) est de 15 20% au 3etrimestre de
grossesse et elle varie de 20 50% dans le post-partum
immdiat. Lvolution naturelle du prolapsus tend vers
une correction anatomique spontane mme sil persiste
un petit lment de prolapsus chez 90% des femmes
12mois aprs laccouchement. En revanche, seulement
10% dentre elles sont gnes par leur prolapsus.
Le diagnostic du prolapsus est un diagnostic clinique.
Linterrogatoire, notamment grce lutilisation de
questionnaires spcifiques, est un temps fondamental
permettant dapprcier la svrit des symptmes
(pelvic organ prolapse distress inventory [POPD-I]) et
leur retentissement sur la qualit de vie (pelvic floor
impact questionnaire [PFIQ-7]). Lexamen clinique
se pratique en position gyncologique, vessie vide,
laide dun hmi-spculum. Il permet de stadifier chacun
des compartiments.

Dans limmdiat, abstention thrapeutique


En post-partum immdiat, du fait dune correction
spontane la fois anatomique et symptomatique des
troubles de la statique pelvienne, il est prfrable de ne
pas envisager de traitement. La rducation prinale
ne semble pas tre efficace en termes de prvention ou
de traitement du prolapsus en post-partum immdiat.
1an du post-partum, en cas de persistance dun prolapsus
invalidant, un traitement compos de rducation prinale et/ou de la pose dun pessaire est envisageable. En
cas dchec, un traitement chirurgical adapt est propos
la patiente ds lors quelle ne veut plus de grossesse.
Il sagit soit dune chirurgie par voie haute avec renfort
prothtique (promonto-fixation clioscopique), soit
dune chirurgie par voie basse avec ou sans prothse. V

210

RSUM TROUBLES PELVI-PRINAUX DU POST-PARTUM


Les troubles pelvi-prinaux du post-partum sont frquents mais rgressent spontanment la plupart du temps. Lincontinence urinaire dont la prvalence est proche de 40% au cours de la grossesse rgresse spontanment dans 85% des
cas 3mois du post-partum. En cas de persistance des symptmes, la rducation prinale semble amliorer les
symptmes au moins court terme. Lincontinence anale, dont la prvalence varie de 4 39% 6semaines du
post-partum rgresse aussi spontanment la plupart du temps. La rducation prinale semble galement tre efficace
court mais pas long terme. La prvalence des prolapsus de stade2 est de 15 20% au 3etrimestre de grossesse
et elle varie de 20 50% dans le post-partum immdiat. Mme si la majorit des patientes (90%) ont encore une
petite composante de prolapsus 1an, seules 10% en sont gnes. Lexpectative avec une rvaluation de la gne
1an du post-partum semble tre prfrable et, en cas de persistance des symptmes, une rducation prinale est
alors prconise.
SUMMARY POSTPARTUM PELVIC FLOOR DISORDERS
Postpartum pelvic floor disorders are frequent but most of the time, decrease spontaneously. Even if 40% of pregnant
women suffer from urinary incontinence, 85% of them are cured 3months after delivery. In case of persistent urinary
incontinence, postpartum rehabilitation improves short-term urinary incontinence. Six weeks after delivery 4% to 39%
women suffer from anal incontinence. Most of the time anal symptoms decrease spontaneously. Postpartum rehabilitation seems to improve short-term anal incontinence. 15 to 20% of pregnant women have a genital prolapse stage2
during the third trimester and 20 to 50% in the immediate postpartum. Even if most of the women (90%) have genital prolapse (stage1 for most of them) one year after delivery, only 10% are bothered. Expectative management with
a clinical evaluation 12months after delivery is sufficient. In case of persistent symptoms, pelvic floor rehabilitation
can be proposed.

RFRENCES
1. Haylen BT, de Ridder D, Freeman
RM, et al. An International
Urogynecological Association
(IUGA)/International Continence
Society (ICS) joint report on
the terminology for female
pelvic floor dysfunction. Int
Urogynecology J 2010;21:5-26.
2. Hermieu JF, Conquy S,

Leriche B, et al. Synthse


des recommandations pour le
traitement de l'incontinence
urinaire fminine non
neurologique. Prog Urol
2010;20:S94-9.
3. Vaizey CJ, Carapeti E, Cahill
JA, Kamm MA. Prospective
comparison of faecal
incontinence grading systems.

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Gut 1999;44:77-80.
4. Villot A, Deffieux X, Demoulin G,
Rivain AL, Trichot C, Thubert T.
Prise en charge de l'incontinence
anale du post-partum: revue
de la littrature. Prog Urol
2015;25:1191-203.
5. Jelovsek JE, Maher C, Barber
MD. Pelvic organ prolapse.
Lancet 2007;369:1027-38.

SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
Dpression du post-partum

Moins de la moiti des patientes


atteintes sont dpistes

epuis lAntiquit, les auteurs voquent le


post-partum comme une priode de grande
vulnrabilit au regard des pathologies
psychiatriques et plus particulirement
des troubles de lhumeur. Au cours de cette priode du
post-partum classiquement dfinie par lanne suivant
laccouchement, le risque tient tant une dcompensation dun trouble psychiatrique prexistant qu une
entre dans un trouble psychiatrique, quil soit aigu
ou persistant.1 La dpression est, parmi les pathologies
du post-partum, la plus frquente.

Variabilit du dbut, des symptmes


et de leur intensit
Les troubles dpressifs sont la deuxime cause dinvalidit chez les femmes en ge de procrer avec un risque

major dans le pri-partum. La prvalence de la dpression du post-partum est classiquement estime 10-20%
des accouches avec un pic au cours des quatre premires
semaines.1
Le dbut des symptmes peut faire suite une dpression antnatale dans un tiers des cas, venir compliquer
un blues du post-partum svre, ou encore tre plus insidieux aprs une priode deuthymie.2
Les critres diagnostiques de la dpression du
post-partum sont ceux de lpisode dpressif caractris
comme dfinis dans la version 5 du Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (DSM-5, tableau1).3
Elle associe notamment une tristesse de lhumeur, des
ides de dvalorisation, une perte du plaisir ainsi quun
ralentissement psychomoteur qui persistent plus de
15jours. Les patientes sont volontiers asthniques, et
les atteintes des fonctions instinctuelles sommeil, >>>

TABLEAU 1. CRITRES DE LA DPRESSION SELON LE DSM-5


A. Au moins 5 symptmes depuis au moins 2 semaines
Un des symptmes doit tre:
1. une humeur dpressive prsente pratiquement toute la journe, presque tous les jours, signale par le sujet (sentiment de tristesse
ou vide) ou observe par les autres (pleurs)
2. une diminution de lintrt et du plaisir pour toutes ou presque toutes les activits pratiquement toute la journe, presque tous les jours

SARAH TEBEKA,
CAROLINE DUBERTRET
Service de psychiatrie,
hpital Louis-Mourier,
Colombes, France
sarah.tebeka
@aphp.fr
caroline.dubertret
@aphp.fr
S. Tebeka dclare
navoir aucun
lien dintrts.
C. Dubertret dclare
des interventions
ponctuelles pour
Johnson & Johnson,
Takeda et Lilly;
et des prises
en charge lors
de congrs par
Janssen, BMS Otsuka
et Lundbeck.

Autres symptmes:
3. perte ou gain de poids dau moins 5% par mois en labsence de rgime, ou diminution ou augmentation de lapptit tous les jours
4. insomnie ou hypersomnie presque tous les jours
5. agitation ou ralentissement psychomoteur presque tous les jours
6. fatigue et perte dnergie tous les jours
7. sentiment de dvalorisation ou de culpabilit excessive ou inapproprie presque tous les jours
8. diminution de laptitude penser ou se concentrer ou indcision presque tous les jours (signale par le sujet ou observe
par les autres)
9. penses de mort rcurrentes, ides suicidaires rcurrentes sans plan prcis ou tentative de suicide ou plan prcis pour se suicider
B. Ces symptmes provoquent une dtresse chez la personne ou une diminution du fonctionnement au niveau social
ou au travail
C. Ces symptmes ne sont pas relis lutilisation de mdicaments ou dune substance ni un problme mdical
D. Lpisode ne rpond pas aux critres du trouble schizo-affectif et ne se superpose pas une schizophrnie,
un trouble schizophrniforme, un trouble dlirant ou un autre trouble psychotique
E. Il ny a jamais eu dpisode maniaque ou hypomaniaque
Vol. 66 _ Fvrier 2016

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211

SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
Figure 1. SYMPTMES DE LA DPRESSION DU POST-PARTUM SELON LE DSM-5 ET SPCIFITS CLINIQUES
Anxit
Tristesse
de lhumeur

Anhdonie

Culpabilit

Phobies
dimpulsion

Symptmes
motionnels

Trouble
du sommeil

Perte dintrt
Dpression

Trouble
de lapptit

Ides suicidaires

Symptmes
cognitifs

Trouble de
la concentration

Asthnie
Ralentissement
psychomoteur

Ruminations

alimentation, libido paraissent plus marques. Des


descriptions cliniques classiques font tat cependant
de tableaux atypiques, avec une anxit centre sur le
bb, des phobies dimpulsion venant majorer le sentiment de culpabilit, et des plaintes somatiques cphales, asthnie, douleurs au premier plan (fig.1).2
La svrit de la dpression tient lintensit des symptmes et peut aller jusqu un pisode mlancolique du
post-partum. La culpabilit est alors exacerbe, et le tableau
est domin par la perte dnergie vitale, une souffrance
intense, une msestime de soi et des ides dincurabilit.
Parfois, un dlire congruent lhumeur peut sinstaller
dont les thmatiques sont la culpabilit et/ou lindignit
de la mre soccuper de son enfant. Des ides suicidaires
ainsi que des passages lacte peuvent mailler lpisode
dpressif, et ce dautant que le tableau est svre.2

Un continuum de troubles de lhumeur


La dpression du post-partum sinscrit dans un continuum de troubles de lhumeur allant du simple blues
du post-partum la psychose puerprale.1

212

Symptmes
somatiques

Douleurs
physiques

Le blues du post-partum correspond un tat dysphorique peu intense, caractris par des pleurs, une labilit
motionnelle, une anxit, une irritabilit, ainsi que des
difficults trouver le sommeil. Sa prvalence est estime 50-70%. Il sinstalle classiquement 3 jours aprs
laccouchement, dure de quelques heures quelques
jours et les symptmes cdent spontanment en moins
de 15jours.
La psychose puerprale, plus rare (1 2/1000naissances), est la manifestation psychiatrique la plus svre
du post-partum. Le tableau smiologique associe une
symptomatologie psychotique telle que des hallucinations, un dni de maternit, des ides de filiation
mystique, ou encore une conviction de substitution de
lenfant et thymique avec une humeur fluctuante entre
exaltation et tristesse. Des lments confusionnels, une
anxit importante et une insomnie compltent classiquement le tableau clinique. Le pronostic est marqu par
le risque dinfanticide et de suicide en phase aigu, et, en
cas de chronicit, par lentre dans un trouble bipolaire
dans la majorit des cas. Par ailleurs, les troubles anxieux
sont galement frquents dans le post-partum bien que

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PATHOLOGIQUES
Figure 2. PRINCIPAUX DTERMINANTS DE LA DPRESSION DU POST-PARTUM

Obsit

Anmie

Diabte gestationnel

Non psychiatrique
Hypertension gravidique

Dpression / DPP
Trouble anxieux

Psychiatrique
Antcdents familiaux
de dpression

Trouble du sommeil

DPP
Traumatisme

(enfance /
adulte / rcents /
obsttricaux)

ges extrmes
Parits extrmes

Social
Prcarit

DPP : dpression du post-partum.


souvent ngligs. Il peut sagir dun trouble anxieux gnralis, dun trouble panique, de troubles obsessionnels compulsifs ou encore dune phobie spcifique. Le tableau clinique
se distingue de la dpression principalement par labsence
de tristesse et le maintien de la sensation de plaisir.

la vie et approche 50% pour les grossesses suivantes.1


Plus gnralement, la dpression du post-partum peut
signer lentre dans une pathologie psychiatrique chronique telle quune dpression rcurrente, un trouble
bipolaire ou, plus rarement, un trouble psychotique.

Des consquences pour la mre mais


aussi pour lenfant

Et lenfant?

La mre
La dure de lpisode dpend de la prcocit du diagnostic
et de la prise en charge; mais on estime quenviron 30%
des femmes restent symptomatiques un an aprs laccouchement.1 Les symptmes dpressifs, parfois stables
dans le temps, saggravent le plus souvent, avec des consquences sur le fonctionnement psycho-social des patientes, de leur enfant et de leur couple. Les conduites
suicidaires sont la principale complication maternelle
de la dpression du post-partum; elles sont majores
par labsence de prise en charge.2 distance, le risque
de rcurrence dpressive est valu 40% au cours de

La qualit des premiers changes mre-bb est dterminante pour le devenir psychique de lenfant. Ainsi,
lirritabilit, lasthnie ou la culpabilit de la mre
peuvent altrer la qualit des interactions prcoces: on
parle alors dattachement inscure. Lenfant peut avoir
des troubles de lalimentation ou du sommeil et a un
risque accru de troubles du dveloppement cognitif,
psychomoteur, motionnel et social, ainsi que des
troubles psychiatriques ladolescence ou lge adulte.4

Des facteurs de risque reprer


Les principaux facteurs de risque sont biologiques,
psychiatriques et socio-dmographiques.
>>>
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213

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PATHOLOGIQUES
Ainsi, limportance des antcdents de dpression,
quils soient personnels ou familiaux, prinataux ou
non, soulignent la vulnrabilit gntique associe la
dpression du post-partum. Par ailleurs, des facteurs de
risque socio-dmographiques ainsi que lexistence
dvnements de vie stressants le plus souvent non
spcifiques du pri-partum sont galement associs
la dpression du post-partum. Les facteurs de risque
obsttricaux (accouchement en urgence ou non, accouchement par csarienne ou par voie basse, douleur durant laccouchement) sont controverss. Le risque de
dvelopper une dpression dans ce contexte de modifi-

cations biologiques de la priode du pri-partum semble


tre plus particulirement lev chez les femmes vulnrables (ayant des antcdents personnels ou familiaux
de dpression) par rapport aux sujets sans prdisposition gntique. Ainsi, la dpression du post-partum
rsulterait de linteraction entre des facteurs de vulnrabilit gntique, des changements hormonaux particuliers au post-partum et des vnements de vie
stressants.
Lensemble des facteurs de risque (fig.2) ncessite dtre
mieux compris et connu afin damliorer le reprage et la
prise en charge des dpressions du post-partum.

TABLEAU 2. EDINBURGH POSTNATAL DEPRESSION SCALE VERSION FRANAISE


1. Jai pu rire et prendre les choses du bon ct:

Aussi souvent que dhabitude

Pas tout fait autant

Vraiment beaucoup moins souvent ces-jours-ci

Absolument pas
2. Je me suis sentie confiante et joyeuse en pensant
lavenir:

Autant que dhabitude

Plutt moins que dhabitude

Vraiment moins que dhabitude

Pratiquement pas
3. Je me suis reproche, sans raison, dtre responsable
quand les choses allaient mal*:

Oui, la plupart du temps

Oui, parfois

Pas trs souvent

Non, jamais
4. Je me suis sentie inquite ou soucieuse sans motifs:

Non, pas du tout

Presque jamais

Oui, parfois

Oui, trs souvent


5. Je me suis sentie effraye ou panique sans vraiment
de raisons*:

Oui, vraiment souvent

Oui, parfois

Non, pas trs souvent

Non, pas du tout

6. Jai eu tendance me sentir dpasse par les vnements*:

Oui, la plupart du temps, je me suis sentie incapable de faire face


aux situations

Oui, parfois, je ne me suis pas sentie aussi capable de faire face


que dhabitude

Non, jai pu faire face la plupart des situations

Non, je me suis sentie aussi efficace que dhabitude


7. Je me suis sentie si malheureuse que jai eu des problmes
de sommeil*:

Oui, la plupart du temps

Oui, parfois

Pas trs souvent

Non, pas du tout


8. Je me suis sentie triste ou peu heureuse*:

Oui, la plupart du temps

Oui, trs souvent

Seulement de temps en temps

Non, jamais
9. Je me suis sentie si malheureuse que jen ai pleur*:

Oui, la plupart du temps

Oui, trs souvent

Seulement de temps en temps

Non, jamais
10. Il mest arriv de penser me faire du mal*:

Oui, trs souvent

Parfois

Presque jamais

Jamais

Les catgories de rponses sont notes 0, 1, 2, 3 selon la svrit des symptmes. Les items ayant un astrisque sont nots inversement (3, 2, 1, 0). Le total est
calcul en additionnant les rsultats des 10 items. Si le rsultat est suprieur 10, la patiente doit tre oriente vers un spcialiste de la sant mentale. Une note
de 13 indique une dpression majeure. Une rponse positive litem 10 impose une valuation plus pousse.

214

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Moins de la moiti des patientes
sont dpistes
La dpression du post-partum est largement sous-diagnostique et insuffisamment prise en charge. Moins de
la moiti de ces patientes sont dpistes, du fait dune
symptomatologie parfois atypique et du manque dinformation sur cette pathologie tant chez les patientes qui
peinent solliciter des soins que chez les soignants.5
Le diagnostic repose idalement sur un entretien
clinique ralis par un psychiatre. Plusieurs chelles
dvaluation fiables et brves peuvent cependant aider
au dpistage de la dpression du post-partum. Lchelle
la plus largement utilise est lEdinburgh Postnatal
Depression Scale (EPDS, tableau2). Il sagit dun auto-questionnaire de 10items cots de 0 30, valuant les symptmes de la dpression sur les 7derniers jours;6 il permet
aussi bien le dpistage des sujets risque au cours de la
grossesse que celui des mres dprimes dans le postpartum. La consultation dun spcialiste ncessaire si
le score lEPDS est suprieur 10/30 permet alors de
confirmer le diagnostic et dinstaurer une prise en charge.
La Haute Autorit de sant (HAS) recommande
depuis 2005 un entretien valuant les facteurs de risque
de dpression men par une sage-femme au 4emois de
grossesse.
Le dpistage prcoce des femmes risque permet une
prise en charge adapte, ainsi que des mesures de prvention spcifiques (visites domicile, appels tlphoniques,
psychothrapie, prise en charge dun pisode dpressif
au cours de la grossesse, etc.) et un suivi spcialis.

Quelle prise en charge?


La prise en charge de la dpression du post-partum
est coordonne par le psychiatre, et implique une participation active dun rseau de soins constitu par les
gyncologues, les sages-femmes, les psychologues, les
pdiatres et les mdecins traitants.
La svrit du tableau ou un risque suicidaire imposent une hospitalisation en urgence; en unit mreenfant, dans lidal, afin de prserver le lien entre la mre
et son enfant.
Selon la svrit du tableau peuvent tre indiqus
une psychothrapie notamment cognitivo-comportementale et interpersonnelle , un traitement antidpresseur par un inhibiteur de la recapture de la srotonine,
ou lassociation des deux.1 Le choix des patientes est
un lment indispensable dans les propositions thrapeutiques. En particulier, la proposition dun traitement
mdicamenteux doit prendre en compte le choix de la
mre vis--vis de lallaitement.
Pour chaque patiente, un soutien psychologique et
une psycho-ducation sont ncessaires, insistant notamment sur la frquence de cette maladie. Le conjoint doit
galement tre inform et impliqu pour aider lobservance et lefficacit des soins.1

Les interventions psycho-sociales telles que le


soutien par les pairs sont efficaces pour rduire les
symptmes de la dpression du post-partum au cours de
la premire anne.7
Une surveillance dans les annes qui suivent la dpression est ncessaire en raison du risque de rcurrence
et dentre dans une pathologie psychiatrique chronique.
Il est par ailleurs indispensable dvaluer rgulirement
le dveloppement et la sant psychique du bb.

PRISE EN CHARGE COLLGIALE


La dpression du post-partum est une pathologie frquente, dont les consquences court et long terme
pour la mre comme pour lenfant en font un problme
de sant publique.8 Son dpistage, sa prvention et sa prise
en charge sont indispensables et ncessitent des efforts
de collaboration entre les acteurs de sant prinatale. V

RSUM DPRESSION DU POST-PARTUM


La dpression du post-partum touche plus de 10% des femmes dans lanne qui suit laccouchement. Ses consquences
sont dltres pour la mre en particulier un risque de rcidive important au cours de la vie et pour le dveloppement
de lenfant. Son dpistage est parfois difficile devant des tableaux polymorphes, dont la svrit est classiquement
modre mais peut aller jusqu la mlancolie. Son principal diagnostic diffrentiel est le blues du post-partum. Cette
maladie multifactorielle reprsente un enjeu majeur de sant publique. Sa prvention passe par une meilleure connaissance
de ses dterminants qui permet une action prcoce et cible des femmes les plus risque. Une fois diagnostique, une
prise en charge collgiale simpose pour viter le retentissement sur la mre et lenfant. Une psychothrapie et/ou un
traitement antidpresseur peuvent tre ncessaires.
SUMMARY POSTPARTUM DEPRESSION
Postpartum depression affects over 10% of women in the year following childbirth; it has deleterious consequences for
the mother - especially a significant risk of recurrence over the life - and the child development. Its detection is sometimes
difficult because of polymorphic symptoms, whose severity is typically moderate but up to melancholy. Its main differential diagnosis is the postpartum blues. It represents a major public health issue. Postpartum depression is a multifactorial
disease. Its prevention requires a better understanding of its determinants, which allows an early and targeted action on
women who are most at risk. Once diagnosed, a collegial management is required to avoid the impact on the mother and
child. Psychotherapy and/or antidepressant therapy may be necessary.

RFRENCES
1. Howard LM, Molyneaux E,
Dennis CL, Rochat T, Stein A,
Milgrom J. Non-psychotic mental
disorders in the perinatal period.
Lancet 2014;384:1775-88.
2. Wisner KL, Sit DK, McShea MC,
et al. Onset timing, thoughts
of self-harm, and diagnoses
in postpartum women with
screen-positive depression
findings. JAMA Psychiatry
2013;70:490-8.
3. American Psychiatric Association.
Diagnostic and Statistical
Manual of Mental Disorders
(5th ed) (DSM-5), 2013.

http://www.psych.org/practice/
dsm/dsm5
4. Kingston D, Tough S, Whitfield H.
Prenatal and postpartum
maternal psychological
distress and infant development:
a systematic review.
Child Psychiatry Hum Dev
2012;43:683-714.
5. Boath E, Bradley E, Henshaw C.
The prevention of postnatal
depression: a narrative
systematic review.
J Psychosom Obstet
Gynaecol 2005;26:185-92.
6. Austin MP, Hadzi-Pavlovic D,
Priest SR, et al. Depressive

and anxiety disorders in the


postpartum period: how
prevalent are they and can
we improve their detection?
Arch Womens Ment Health
2010;13:395-401.
7. Dennis CL, Dowswell T.
Psychosocial and psychological
interventions for preventing
postpartum depression.
Cochrane Database
Syst Rev 2013;2:CD001134.
8. Wisner KL, Chambers C,
Sit DK. Postpartum
depression: a major
public health problem.
JAMA 2006;296:2616-8.

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PATHOLOGIQUES
Sortie prcoce de maternit

Un parcours de soins
prparer en amont

C. Garabedian,
L. Ghesquire
et P. Deruelle
dclarent davoir
aucun lien dintrt.
F. Puech na pas
transmis de
dclaration dintrts.

volution des pratiques et de lorganisation


des soins a conduit la Haute Autorit de sant
(HAS) proposer des recommandations (actualises en 2014) sur les sorties de maternit
et notamment sur le retour prcoce domicile aprs accouchement.1 Une sortie prcoce est dfinie comme toute
sortie de maternit au cours des 72premires heures
aprs un accouchement ayant eu lieu par voie basse et
au cours des 96premires heures aprs un accouchement
par csarienne.2 La sortie prcoce concerne les patientes
bas risque mdico-psycho-social, avec un parcours de
soins bien dfini. Il a pour objectif de dfinir les conditions optimales et les modalits daccompagnement pour
une sortie prcoce, de prvenir lapparition de complications nonatales et maternelles du post-partum et de
diminuer le risque de situations vitables graves.

Conditions optimales pour une sortie


prcoce
Information des femmes et/ou des couples
La sortie de la maternit et son organisation doivent
tre anticipes avant la naissance par une information
donne au cours de la grossesse notamment au 3etrimestre. Un document crit reprenant ces informations
est propos aux femmes et/ou aux couples. Il est important de leur prciser que ce projet est rvisable et que
leur souhait ou des motifs dordre mdical, psychique ou
social peuvent ncessiter de renoncer la sortie prcoce
et de prolonger lhospitalisation.

Dfinir une population bas risque


Le bas risque chez la mre et lenfant est dfini par un
certain nombre de critres. Ces critres, dfinis par la
Haute Autorit de sant, dterminent la possibilit ou
non dune sortie prcoce. Celle-ci ne peut se faire quen
cas daccord de la mre et/ou du couple.
Chez la mre, il est ncessaire de vrifier labsence
de pathologies chroniques mal quilibres, de vulnrabilit, de complications durant laccouchement ou le
post-partum, linstauration dun lien mre-enfant de
bonne qualit et dun soutien familial et/ou social
adquat. Chez lenfant, le nouveau-n doit tre n un
ge gestationnel de plus de 38semaines damnorrhe,

216

BSIP

LOUISE GHESQUIRE*,
PHILIPPE
DERUELLE*, **,
FRANCIS PUECH*,
CHARLES
GARABEDIAN*, **
* CHU Lille,
dpartement
dobsttrique,
hpital Jeannede-Flandre, Lille,
France
** Universit
de Lille, EA 4489 Environnement
prinatal et sant,
Lille, France
louise.ghesquiere
@etu.univ-lille2.fr

singleton et eutrophe, avec un score dApgar 5minutes


suprieur ou gal 7. Lexamen clinique nonatal doit
tre normal le jour de sortie (temprature, alimentation,
transit, miction, poids) avec absence dictre et dlments
cliniques ou paracliniques en faveur dune infection.
Enfin, les dpistages nonataux doivent tre organiss
par la maternit et leur traabilit assure.
Si tous ces critres sont remplis, il faut sassurer que
le suivi domicile est organis avant dautoriser le retour
domicile.

Organisation du suivi domicile


Le retour prcoce domicile ne peut tre effectu que si
un relais a t mis en place avant la sortie. Ce relais a
pour but laccompagnement de la mre, lvaluation de
sa situation psycho-sociale et familiale domicile ainsi
que le suivi mdical et le dpistage de facteurs de morbidit maternelle ou infantile. Il seffectue avec des professionnels de sant de ville. Afin de bien se drouler, un
cahier des charges doit tre respect et des paramtres
prcis doivent tre surveills.

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TABLEAU 1. PARAMTRES DE SURVEILLANCE MATERNELLE APRS UNE SORTIE PRCOCE DOMICILE
Paramtres de surveillance de la mre
1 Surveillance du risque hmorragique, infectieux (urinaire, endomtrite, plaie prinale, cicatrice de csarienne, mastite, veinite),
thromboembolique
2 Surveillance des signes fonctionnels dhypertension artrielle/pr-clampsie
3 Troubles psychiques (fatigue, anxit, baby blues, dpression), urinaires, digestifs
4 Cicatrisation (prine, csarienne)
5 Douleur, lombalgies, cphales, hmorrodes, dyspareunie
6 Vaccinations (coqueluche, rubole, rougeole) et injections dimmunoglobulines
7 Accompagnement de lallaitement maternel
8 Accompagnement et informations sur la contraception
9 valuation du lien mre-enfant, de la relation parents-enfant et de la qualit du soutien dont bnficie la mre
TABLEAU 2. PARAMTRES DE SURVEILLANCE DU NOUVEAU-N APRS UNE SORTIE PRCOCE DOMICILE
Paramtres de surveillance du nouveau-n
1 Risque dictre: surveillance de la coloration et mesure de la bilirubine transcutane ou sanguine
(reporte dans le carnet de sant et rapporte aux courbes de rfrence)
2 Risque de cardiopathie: auscultation et perception nette des pouls fmoraux
3 Risque de dshydratation-dnutrition: poids, surveillance de lalimentation, urines chaque change, selles spontanes et rgulires
(3 ou 4 par jour)
4 Risque infectieux: temprature, frquence respiratoire, troubles hmodynamiques (allongement du temps de recoloration cutane)
5 Comportement: tonus, veil, contact
6 Supplmentation en vitamines D et K en cas dallaitement maternel
7 Ralisation des dpistages nonatals et suivi de leur traabilit
Cahier des charges pour la mre et lenfant
Lorganisation du suivi aprs la sortie doit respecter
un cahier des charges garantissant efficacit et scurit
de la prise en charge de la mre et de lenfant domicile.
Des visites sont raliser domicile ou dans un lieu de
soin appropri:
1re visite, systmatique, ralise dans les 24heures aprs
la sortie de la maternit; si cette visite nest pas possible,
la sortie est dcale;
2evisite, systmatique et planifie selon lapprciation
du professionnel qui prend en charge la mre et lenfant;
3evisite, recommande et planifie selon lapprciation
du professionnel qui prend en charge la mre et lenfant.
Dautres visites peuvent tre effectues en fonction
des lments mdicaux ou des besoins.

Professionnels impliqus
Diffrents professionnels de sant peuvent assurer le
suivi:

les sages-femmes (librales, de la protection maternelle


infantile, du programme daccompagnement du retour
domicile, hospitalires dtaches);
les mdecins libraux (gnralistes, pdiatres, gyncologues-obsttriciens, gyncologues mdicaux, psychiatres et pdopsychiatres).
Limportant est de pouvoir proposer une continuit
et une coordination des soins entre lhpital et la ville.
Pour chaque patiente, il est ncessaire de dterminer
un professionnel rfrent de maternit et un professionnel rfrent du suivi qui doit normalement tre
choisi par le couple ds la priode antnatale. Il est important danticiper ce choix avant la naissance. Le rfrent de maternit a pour rle de rpondre aux demandes
dinformation et davis du professionnel rfrent du suivi.
Ses coordonnes doivent bien tre notes dans le dossier
mdical et dans la feuille de liaison maternit-ville. Le
rfrent du suivi a pour objectif de reprer les situations risque chez la mre et/ou le nouveau-n, >>>
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SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
dorienter en cas de complications et de conseiller sur la
planification des futurs soins pour la mre et lenfant.
Le travail en rseau ville-hpital et le recours aux
rseaux en prinatalit existants sont privilgier car
ils offrent de nombreux avantages en termes dorganisation de la prise en charge.

Des outils pour faciliter le retour


Depuis 2010, afin de faciliter le retour domicile, a t
cr le programme daccompagnement du retour
domicile (PRADO). Ce programme est gr par lassurance maladie. Ds que lquipe mdicale autorise la
sortie et fixe une date, un conseiller de lassurance maladie vient la maternit proposer la patiente qui le
dsire dtre mise en relation avec une sage-femme librale et organise la 1re visite domicile le lendemain de la
sortie. Pour les patientes intresses par le PRADO, une
prinscription est possible sur le site Internet ameli.fr.
Linscription dfinitive nest possible quaprs laccouchement et laccord de lquipe mdicale.
Si le PRADO nest pas disponible, dautres outils doivent
tre utiliss tels que lidentification dun rfrent de maternit et de contacts tlphoniques en maternit (numro

RSUM SORTIE PRCOCE


DE MATERNIT
Le retour prcoce domicile aprs un accouchement concerne les patientes ayant un bas
risque mdico-psycho-social. Un parcours de
soins pour ces femmes est bien tabli. Il est
ncessaire de dfinir une population bas
risque, en sassurant de labsence pour la mre
et le nouveau-n de critres contre-indiquant
le retour prcoce domicile, et dinformer les
patientes sur ses principes avant la naissance.
Si ces conditions sont runies, il faut alors
sassurer quun relais est organis domicile.
Ce relais a pour but laccompagnement de la
mre, lvaluation de sa situation psycho-

218

sociale et familiale domicile, ainsi que le


suivi mdical et le dpistage de facteurs de
morbidit maternelle ou infantile. Il seffectue
avec des professionnels de sant de ville et
par lintermdiaire des rseaux de prinatalit.
Ceux-ci doivent respecter un cahier des
charges et des paramtres prcis chez la mre
et le nouveau-n doivent tre surveills.
SUMMARY EARLY POSTPARTUM DISCHARGES: THE
CARE PATHWAY
Early post-partum discharge (EPPD) is
addressed for patients with low medical,
psychological and social risks. A care pathway

direct 7 jours sur 7), une fiche de liaison maternit/ville,


un compte-rendu du suivi en post-partum immdiat, des
conventions locales permettant la r-hospitalisation
conjointe mre/nouveau-n lorsque cela est ncessaire.

Paramtres de surveillance
Durant les diffrentes visites par le (ou les) professionnel(s) qui soccupe(nt) du suivi de la patiente domicile,
plusieurs paramtres sont surveiller afin de reprer
les situations risque chez la mre et/ou le nouveau-n
et dorienter en cas de complications.
Chez la mre, le suivi mdical aprs sortie prcoce
consiste en une surveillance et une prvention des
complications les plus frquentes (endomtrite, thromboembolie). On sattache aussi accompagner la
mre notamment pour lallaitement maternel, valuer
le lien mre-enfant et la qualit du soutien dont bnficie
la mre (tableau1).
Chez lenfant, lictre et les problmes dalimentation
sont les complications les plus importantes surveiller
car elles peuvent aboutir des situations graves. Le suivi mdical doit galement effectuer (ou sassurer de) la
ralisation des dpistages rglementaires (tableau2). V

for these patients is well defined. EPPD should


be explained during antenatal consultation and
we need to select patients with low-risk, defined by the absence of EPPD contraindications
criteria in the mother and the newborn. If those
conditions are met, it must be ensured that the
relay is organized at home. This relay aims to
the mothers accompaniment, the evaluation
of her psychosocial and family situations at
home, as well as, medical monitoring and
screening for maternal or infant morbidity
factors. It is carried out with city health professionals and through perinatal networks.
Particular specifications must be respected and
specific parameters need to be monitored.

RFRENCES
1. Haute Autorit de sant. Sortie de maternit
aprs accouchement: conditions et organisations du
retour domicile des mres et de leurs nouveau-ns.
Recommandations de bonne pratique, HAS 2004.
http://bit.ly/1iRv4y1
2. Agence nationale daccrditation et dvaluation
en sant. Sortie prcoce aprs accouchement:
conditions pour proposer un retour prcoce domicile.
Recommandations, Anaes 2004. http://bit.ly/1mg2dGr
3. Assurance maladie. PRADO. Programme
daccompagnement au retour domicile
aprs hospitalisation. PRADO maternit.
http://bit.ly/1S2Ed7K ou www.amelie.fr

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LES 10 RGLES DOR: ORDONNANCE DE SORTIE


ET CONSIGNES AUX MDECINS TRAITANTS
Les suites de couches sont une priode risque pour les femmes ayant une grossesse pathologique mais galement
pour celles ayant eu un droulement physiologique. Les complications les plus frquentes du post-partum sont de nature
infectieuse, hmorragique, thromboembolique, vasculo-rnale et psychologique.
De ce fait, certaines rgles doivent tre connues pour surveiller les patientes en post-partum.
Rgle n 1 Toute fivre suprieure
ou gale 38C doit tre explore
(causes possibles: mastite, endomtrite,
infection dune plaie prinale ou de
la cicatrice de csarienne, infection
urinaire, phlbite surale ou pelvienne).
Rgle n 2 Tout saignement de
volume suprieur des rgles survenant
dans les 40jours suivant laccouchement
(en dehors du retour de couches) doit
tre explor.
Rgle n 3 Les signes fonctionnels
dhypertension artrielle/pr-clampsie
peuvent apparatre dans les 15premiers
jours du post-partum et ncessitent
un bilan sanguin et une consultation
en urgence la maternit.
Rgle n 4 Tout signe, mme frustre,
pouvant faire craindre une phlbite ou
une embolie pulmonaire doit tre explor.
Rgle n 5 Les troubles psychiques
excessifs ou persistants (?)
(fatigue, anxit, baby blues, dpression)
justifient une valuation par
un psychologue ou un psychiatre.
Rgle n 6 Tout patiente ayant
eu un diabte gestationnel doit bnficier
dun contrle glycmique par test
dhyperglycmie provoque orale (OMS)
3mois aprs laccouchement (CNGOF).
Rgle n 7 Toute patiente ayant
eu une pr-clampsie justifie une
surveillance tensionnelle rgulire

(2fois par semaine pendant 15jours,


puis 1fois par semaine) et une
vrification de la ngativation de
la protinurie. Si lhypertension
ou la protinurie persiste 3mois,
une consultation en nphrologie et/ou
en cardiologie est justifie. De mme,
la normalisation du bilan sanguin
doit tre contrle en cas de HELLP
syndrome. Un bilan de thrombophilie
doit tre ralis en cas de pr-clampsie
prcoce, dantcdents familiaux ou
personnels de maladie thromboembolique
veineuse, de retard de croissance
intra-utrin svre dorigine vasculaire,
de mort ftale in utero, ou dhmatome
rtroplacentaire (Confrence dexperts
2009, CNGOF, SFAR, SFN, SFMP).

multiparit suprieure 4,
pr-clampsie, alitement strict prolong,
hmorragie du post-partum);
maladie thrombogne sous-jacente
(syndrome nphrotique, MICI en
pousse, infection intercurrente
systmique), justifie une anticoagulation
prventive pendant 6semaines (SFAR
2010, ACCP 2012).

Rgle n 8 Toute patiente ayant plus


de 3 des facteurs suivants:
ge suprieur 35ans, obsit (IMC
suprieur 30 ou poids suprieur
80kg), varices, hypertension artrielle;
facteurs obsttricaux (csarienne,

Rgle n 10 Vrifier que la patiente


a une contraception efficace, un frottis
cervico-vaginal datant de moins de
2ans. Si elle est ge de 40ans ou plus,
prescrire une mammographie si elle
na pas t faite avant la grossesse.

Rgle n 9 Toute patiente atteinte


dune pathologie chronique (lupus,
maladie dEhlers-Danlos vasculaire,
syndrome de Marfan, cardiopathie
congnitale) est risque de
complications dans la priode du
post-partum (dans le mois qui suit
laccouchement plus particulirement).

ORDONNANCE DE SORTIE
Elle comporte:
un antalgique de palier1, type paractamol
un anti-inflammatoire si besoin, en cas de csarienne ou dpisiotomie douloureuse;
limiter en cas dallaitement (5jours)
un antispasmodique
un complment en fer et en acide folique en fonction du taux dhmoglobine
des anticoagulants si besoin
une contraception adapte
des bas de contention
si besoin un tensiomtre, des bandelettes urinaires, une prescription de test HGPO

ANNE-GAL CORDIER,
ALEXANDRA BENACHI
Service de
gyncologieobsttrique,
hpital AntoineBclre, AP-HP,
universit Paris-Sud,
Clamart, France
anne-gael.cordier
@aphp.fr
Les auteurs dclarent
navoir aucun
lien dintrts.

HELLP: Hemolysis,
Elevated Liver
enzymes, Low
Platelet count;
HGPO: hyperglycmie
provoque par voie
orale; IMC: indice
de masse corporelle;
MICI: maladie
inflammatoire
chronique de lintestin.
ACCP: American
College of Clinical
Pharmacy; CNGOF:
Collge national
des gyncologues et
obsttriciens franais;
OMS: Organisation
mondiale de la sant;
SFAR: Socit
franaise danesthsie
et de ranimation;
SFMP: Socit
franaise de mdecine
prinatale; SFN:
Socit franaise
de nonatologie.
Vol. 66 _ Fvrier 2016

TOUS DROITS RESERVES - LA REVUE DU PRATICIEN

219

DOSSIER

SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES

FOTOLIA

DOSSIER LABOR
SELON LES CONSEILS
SCIENTIFIQUES
DU PR ALEXANDRA
BENACHI
Service de
gyncologieobsttrique,
hpital AntoineBclre, AP-HP,
universit Paris-Sud,
Clamart, France
alexandra.benachi
@abc.aphp.fr

L
SOMMAIRE

e post-partum est une priode souvent dlaisse par les professionnels de sant
et pourtant cest bien au cours des jours qui suivent la naissance que les patientes
requirent toute notre attention. Bien connatre la physiologie de cette priode
permet den prvenir les risques qui sont multiples. Le succs de la mise en place
de lallaitement et la prvention de ses complications dpendent, en grande partie
de linvestissement des quipes soignantes et du temps quelles consacrent aux femmes
venant daccoucher. Cest dans le post-partum que se joue le futur bien-tre physique et
moral des patientes et un retour prcoce la maison se doit dtre accompagn par les
professionnels afin de dpister et traiter les possibles troubles fonctionnels et psychiques
si frquents aprs laccouchement et trop souvent mconnus.
A. Benachi

f P.
f P.

202 Allaitement f P. 207 Troubles pelvi-prinaux f P. 211 Dpression du post-partum


216 Sortie prcoce de maternit f P. 219 Dix rgles dor
Vol. 66 _ Fvrier 2016

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201

SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
Complications de lallaitement

Son arrt prcoce est moins


souvent leffet dun choix
que de difficults rencontres
LOUIS MARCELLIN*,
ANNE CHANTRY **,***
* Service de
gyncologieobsttriqueII
et mdecine
de la reproduction,
Port-Royal hpital
Cochin, AP-HP,
universit
Paris-Descartes,
Paris, France
** Inserm UMR 1153,
quipe de recherche
en pidmiologie
obsttricale, prinatale
et pdiatrique (EPOP),
centre de recherche
pidmiologie
et statistique Sorbonne
Paris Cit; DHU
risques et grossesse,
universit Paris
Descartes, Paris,
France
*** cole de
sages-femmes
Baudelocque,
AP-HP, universit
Paris-Descartes,
75014 Paris, France
louis.marcellin
@aphp.fr
A. Chantry
et L. Marcellin
dclarent
navoir aucun
lien dintrt.

202

e nombreuses femmes cessent lallaitement


en raison des difficults rencontres plutt
que par choix. Les complications de lallaitement qui incluent les affections et les douleurs
du mamelon, lengorgement mammaire, la mastite, labcs mammaire et linsuffisance de lait en sont les principales causes.1

Affections du mamelon: frquentes


Les mamelons peuvent tre endommags au dbut de
lallaitement avec lapparition de rougeurs, dirritations,
de crevasses ou de fissures, et causer des douleurs
intenses. Ces affections sont frquentes dans la priode
du post-partum mais les donnes sont htrognes. Lincidence de la douleur et des traumatismes des mamelons
varie entre 34% et 96% des femmes qui allaitent.2-5 Il ne
semble pas exister de corrlation entre la voie daccouchement et les douleurs et/ou atteintes mamelonnaires.6
Il nexiste aucune preuve dun bnfice de lexamen
prnatal des mamelons en vue damliorer la conduite
de lallaitement afin de prvenir des affections.7 Les techniques de prparation de stimulation du mamelon ou
de correction dune variation anatomique du mamelon
avant la naissance nont pas montr quelles permettaient de diminuer les pathologies du mamelon ou de
favoriser le succs de lallaitement.8-10
Les donnes sur les formations prnatales lallaitement ne sont pas homognes: elles nont pas dimpact
positif sur le taux dinitiation de lallaitement, ne semblent
pas en avoir sur la survenue de complications mamelonnaires ou sur la dure de lallaitement long terme.11-15
Les donnes sur les positions du nourrisson pendant
lallaitement ne permettent pas de recommander une
pratique plutt quune autre dans la prvention des
affections du mamelon.16, 17 Des ttes frquentes ne sont
pas associes plus de complications du mamelon que
des ttes toutes les 4heures, et respecter un espacement
strict de 4heures entre les ttes est associ plus de difficults dallaiter et donc plus darrts prcoces.18 Il ne
semble pas exister dargument en faveur de lallaitement

par un sein ou par les deux au cours de chaque tte.19


Une revue de la littrature20 a valu notamment
lacceptabilit, lefficacit, la scurit, des mthodes
dexpression du lait en utilisant des tudes randomises.
Quelle que soit la technique utilise (manuelle ou tirelait), le massage des seins dans le post-partum ne semble
pas tre associe une amlioration des douleurs et des
atteintes mamelonnaires.21
Les crans mamelonnaires (bouts de sein, protgemamelons) sont des embouts silicons qui sont placs
sur le mamelon dans le but de le protger et damliorer
la tte. Leur intrt est controvers. Ils sont parfois
utiliss en dernier recours aprs un chec des autres
stratgies de prise en charge des difficults de lallaitement. Les donnes qualitatives semblent montrer une
satisfaction des mres utilisant ces crans, notamment
en cas de douleur, mais les donnes actuelles de la littrature sont insuffisantes pour conclure leur efficacit
court, moyen et long termes,22-25 mme si leur utilisation
peut tre envisage au cas par cas en plus des mthodes
daide et daccompagnement dans la mise en place et le
soutien de lallaitement maternel.

Que faire?
Des lotions, des crmes, des pommades hydratantes,
lapplication du lait maternel sur le mamelon en fin
dallaitement ont t proposes dans la prvention des
affections du mamelon avec une grande htrognit
des donnes disponibles.
Il semblerait que lutilisation de lanoline et lapplication de lait maternel aient un intrt dans les affections
du mamelon.26, 27 Les topiques base dessence de menthe
ont montr un intrt potentiel sur la prvention de la
survenue de fissures.28, 29
En cas de persistance de la douleur du mamelon, un
prlvement bactriologique par couvillon du mamelon
peut tre ralis la recherche dune pathologie infectieuse, en particulier une mycose, une infection bactrienne. Une dermatose doit tre voque. Les dermatoses
de la poitrine pendant lallaitement doivent tre diagnostiques et traites car elles peuvent tre une source

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SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
importante de douleur qui est lune des principales
causes dinterruption de lallaitement. Les diverses dermatoses mammaires incluent la dermatite atopique, les
dermatites de contact irritante ou allergique, le psoriasis, les infections bactriennes, les infections levure,
les infections Herpes simplex virus et le syndrome de
Raynaud.30 Un examen clinique soigneux des mamelons
doit tre ralis avant de recourir un traitement.

Engorgement mammaire:
physiologique
Lengorgement mammaire est un vnement physiologique de la lactation. Environ 2jours aprs la naissance,
les seins se remplissent de lait, augmentent de taille et
deviennent plus lourds. Gnralement bilatral, lengorgement survient au dbut de la priode dallaitement et
associe un gonflement gnralis des seins, des douleurs,
un dme diffus, une rougeur cutane, une peau qui peut
paratre luisante, une diminution du dbit de lait ou encore
une lgre augmentation de la temprature (<38,4C).31, 32
Lengorgement des seins peut induire linterruption
dun allaitement russi et aboutir son arrt prcoce.

Que faire?
Il existe trs peu de donnes prcises ayant valu les
mthodes de prvention primaire et secondaire de la
survenue dun engorgement mammaire. La vidange
rgulire du sein est suppose amliorer la circulation
veineuse et lymphatique dans le sein et stimuler la production de lait. La femme peut appliquer des compresses
chaudes et humides avant de nourrir lenfant, et tre
encourage masser doucement le sein avant et pendant
lallaitement. Changer lenfant de position au cours de
lallaitement peut galement aider au bon drainage du
sein. Le rle dun accompagnement appropri, par les
professionnels de sant, au mme titre que la prvention
des affections des mamelons (v.supra) dans linitiation
de lallaitement sont des mesures qui semblent pertinentes dans la prvention de lengorgement.33
Les mesures visant limiter son intensit sont
essentielles et ont un impact sur la survenue de complications ou dchec de lallaitement. Le massage du sein,
manuellement ou laide dun tire-lait, semble avoir un
intrt dans la prvention de lengorgement mammaire
(accord professionnel), alors quil ny a pas dargument
pour privilgier lexpression du lait, manuellement ou
laide dun tire-lait, dans cette prvention (accord
professionnel).
Parmi les mesures interventionnelles, aucune tude
na dmontr lefficacit de traitements topiques, pack
de glace, acupuncture, physiothrapie par ultrasons
et ocytocine dans le traitement de lengorgement
mammaire initial et ils ne peuvent en consquence tre
recommands. Les traitements base de substances dites
enzymatiques nont pas fait lobjet de confirmation de
leur efficacit. La restriction hydrique et les traitements

par diurtiques ne sont pas recommands dans le traitement de lengorgement mammaire.

Mastite: inflammatoire ou infectieuse?


Le terme de mastite (mastitis) est utilis dans la littrature
internationale pour dsigner une complication inflammatoire et infectieuse dun des seins au cours de lallaitement. Le diagnostic est clinique, incluant des douleurs
du sein, une chaleur locale, une tension mammaire, un
dme unilatral, un rythme cutan systmatis de
forme triangulaire. La mastite peut tre associe des
frissons, des myalgies et de la fivre. Elle survient le plus
souvent dans les trois premiers mois du post-partum.34
Le terme de mastite englobe dans sa dfinition deux
situations cliniques: la lymphangite qui est assimilable
la mastite inflammatoire et la galactophorite qui
peut tre considre comme une mastite infectieuse, la
diffrence tant le caractre infect ou non du lait. Cette
diffrence est essentielle puisquelle conditionne le fait
de continuer ou non de donner le lait au nourrisson. En
labsence de diagnostic bactriologique, il est difficile de
faire la diffrence cliniquement entre une mastite non
infectieuse et une mastite infectieuse. Une tude a suggr
que le diagnostic de mastite infectieuse pouvait tre retenu lorsque quil y a plus de 1000colony forming units (CFU)
par mL de lait la culture,35 critre fortement discutable
sachant que, dans une autre tude, 84% des chantillons
tests avaient plus de 1000bactries/mL issues de la flore
commensale cutane.36 Une tude sudoise portant sur
41cas de mastite avait montr que, probablement, plus
quune culture bactrienne positive du lait en cas de mastite, la nature mme du germe trouv pouvait tre associe
des complications ultrieures. Cependant le faible effectif de cette tude rend son interprtation limite.37
Lincidence de la mastite varie entre 2% et 33% et
cette variation est attribue principalement aux problmes mthodologiques et notamment de dfinition.38-42
Peu dtudes contrles ont examin les facteurs de
risque de mastite. Traditionnellement, ceux rapports
sont la primiparit, le stress et un accompagnement
inadapt la phase prcoce.34 La mastite contribue au
sevrage prcoce dans les troispremires semaines du
post-partum.1 Une femme sur quatre interrompt lallaitement la suite dune mastite.43

Que faire?
Les donnes sur la prvention de la survenue dune mastite, quelle soit antnatale ou postnatale (incluant lducation ant- et postnatale, les modalits dallaitement, la
dure de la tte, une antibiothrapie prophylactique)
sont insuffisantes. Une tude na pas montr dimpact
significatif de lducation antnatale lallaitement
sur la survenue dune mastite (risque relatif [RR]: 0,20;
intervalle de confiance [IC] 95%: 0,01-4,02).12 Limpact
de la frquence des ttes sur la survenue dune mastite
nest pas clair. Une autre tude a montr quune >>>
Vol. 66 _ Fvrier 2016

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203

SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
frquence de ttes quotidiennes infrieure 6 tait
associe une rduction du risque de mastite par rapport
une frquence suprieure ou gale 10 comme rfrence (odds ratio [OR]: 0,4; IC 95%: 0,19-0,82]).44 La
possibilit que les ttes moins frquentes puissent tre
associes moins de plaies ou de fissures du mamelon
avait t propose pour expliquer une rduction du
risque sans diffrence significative observe sur le taux
de survenue de mastite 6mois.19
Les traitements antibiotiques prophylactiques ont
t valus dans trois tudes portant sur 471femmes sans
montrer dimpact significatif sur la survenue de mastite
(RR: 0,43; IC 95%: 0,11-1,61). Ces tudes ont t retenues
dans une revue de la Cochrane de 2012 impliquant
960femmes qui a montr linsuffisance et lhtrognit
des donnes disponibles incitant les auteurs conclure
labsence defficacit des interventions tudies dans
la prvention de la mastite.45
Une tude a montr quun tiers des femmes souffrant
de mastite gurissaient sans traitement.46 Cependant, les
complications telles que labcs, la septicmie et la mastite rcurrente taient survenues dans 85% des cas non
traits, et dans seulement 3,6% des cas traits avec des
antibiotiques associs une vidange frquente des
seins.35 Il nexiste aucune tude ayant valu le bnfice
dun traitement par anti-inflammatoire non strodien
ou par aspirine dose anti-inflammatoire. Il y a peu de
consensus sur le moment dinitier une antibiothrapie,
sur sa nature ou sa dure. Dans une mta-analyse de la
Cochrane de 2012, deux tudes permettant une analyse47
taient en faveur dun traitement de la mastite par une
antibiothrapie antistaphylococcique associe une
vidange frquente du sein.48, 49 Linterruption de lallaitement par le sein infect est recommande en cas
dinfection avre, tout en poursuivant sa vidange par
un tire-lait pour continuer stimuler la lactation.

Abcs mammaire puerpral:


inciser et drainer
Labcs mammaire est une collection de pus qui se cre
dans le sein. Il est responsable de douleurs intenses
souvent pulsatiles et insomniantes. Il existe souvent une
fivre et un placard rouge de la peau du sein, qui est
souvent gonfl et tendu. Le diagnostic dabcs est fond
sur lexamen clinique, avec cependant des situations
ambigus qui peuvent justifier la pratique dune
chographie du sein. Pourtant cet examen semble peu
performant dans cette indication: dans une tude portant sur 20femmes de 24 69ans dont 6allaitantes, prises
en charge pour une suspicion dabcs du sein, 9 seulement avaient un abcs diagnostiqu lchographie.50
Lincidence des abcs du sein est de 0,4 11% des
femmes qui allaitent.51 Le germe le plus souvent rencontr est Staphylococcus aureus dont la prolifration est
favorise dans les canaux galactophores via une lacration cutane.48

204

Une tude ralise en dehors de lallaitement a montr que les abcs mammaires taient plus frquents chez
les patientes obses et les fumeuses que dans la population gnrale (indice de masse corporelle> 30: 42% vs
22%; tabac: 44% vs 23%; p<0,01).52 Dans une autre
tude, les autres facteurs de risque dabcs du sein identifis taient: la primiparit (OR: 3,6; IC 95%: 3,2-4,0),
lge suprieur 30ans (OR: 1,3; IC 95%: 1,2-1,5) et
laccouchement post-terme au-del de 41semaines damnorrhe (OR: 1,5; IC 95%: 1,5-2,8). Lassociation de ces
trois facteurs de risque augmentait le risque dun facteur
gal 6,6 (IC 95%: 4,9-8,8). Dans cette tude, le risque
dabcs ntait pas augment chez les fumeuses.53 Limpact du traitement antibiotique de la mastite sur la survenue dun abcs est controvers. Certains auteurs considrent le retard du traitement antibiotique de la mastite
comme un facteur de risque de survenue dun abcs.51, 54

Que faire?
Peu dtudes sont disponibles pour rpondre cette question. Les tudes publies concernent un petit nombre
de patientes, il nexiste pas de groupe contrle dans les
sries descriptives disponibles. Aucun essai randomis
comparant les stratgies thrapeutiques na t publi.
Lincision suivie du drainage de labcs est la technique
de rfrence. Certains auteurs ont prconis une tentative
de ponction choguide en association avec un traitement
antibiotique, notamment pour les abcs survenant en
priode dallaitement, ceux dont la bactrie identifie
est le S.aureus, et ceux sans structure multiloculaire.55, 56
Les articles plus rcents suggrent de proposer un
drainage chirurgical aprs lchec de plusieurs tentatives de ponction choguide (au moins 3 5). Les abcs
multiloculaires et les abcs de grande taille (seuil de 3cm)
seraient plus difficiles traiter et seraient associs
un taux dchec denviron 50% en cas de traitement par
ponction laiguille.
En cas dabcs du sein, en raison du caractre infectieux (au mme titre que la mastite infectieuse), lallaitement du sein affect doit tre interrompu. Le dlai de
reprise de lallaitement au dcours du traitement de
labcs nest pas connu, mais serait envisageable ds que
les douleurs et la cicatrisation cutane le permettent.
La question de lantibiothrapie dans le traitement
de labcs du sein nest pas tranche et aucune donne
ne permet de recommander un traitement antibiotique
associ. La poursuite de lallaitement du sein controlatral est recommande, associe un drainage du sein
affect par un tire-lait.

Insuffisance de lait: favorise par


la chirurgie esthtique ou le cancer
du sein
Comme toute fonction physiologique, lallaitement peut
chouer en raison de divers facteurs, et parfois pour des
causes mdicales. Les mres qui allaitent et qui ne sont

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SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
pas en mesure de fournir une quantit de lait suffisante
pour les besoins nutritionnels de leur nourrisson
peuvent tre considres comme ayant une insuffisance
de lait. Cette dfinition nest pas consensuelle, et ne tient
pas forcment compte dun retentissement sur la croissance de lenfant. En pratique, deux situations sont
distinguer: les cas dagalactie vraie et limpression
dinsuffisance de scrtion lacte perue par la femme.57
Lagalactie correspond une insuffisance organique
de production de lait en rapport avec une masse glandulaire insuffisante constitutionnelle, ou secondaire
une pathologie maternelle, un traitement chirurgical
ou mdical. Elle affecterait 5% des femmes, sans que
des tudes en population ne soient disponibles.58
Limpression dinsuffisance de lait, qui regroupe lensemble des perceptions subjectives dune scrtion lacte
inapproprie, est lune des causes principales de larrt
de lallaitement maternel. Il a t montr que ces pisodes
de perception dinsuffisance de lait taient favoriss par
des troubles motionnels chez les mres (anxit, stress
et inconfort), ou par le refus de lenfant de tter, des pleurs
inexpliqus, un sentiment dapptit non satisfait, ou enfin
une pathologie intercurrente. La perception que leur
enfant ntait satisfait par le lait maternel seul tait la
raison la plus communment cite de femmes qui avaient
arrt lallaitement 3mois, entre 3 et 6mois et 9mois
(43,5%-55,6%).59 Les mres ayant accouch prmaturment et qui allaitent sont confrontes de nombreux
obstacles physiques, motionnels et logistiques qui
peuvent conduire une impression dinsuffisance de lait.60
Les femmes ayant recours une chirurgie esthtique
mammaire sont en majorit en ge de procrer et souvent
nont pas encore de proccupation concernant un futur

RSUM COMPLICATIONS DE LALLAITEMENT


Les complications de lallaitement maternel sont la principale cause
de son arrt prcoce. Lidentification et le traitement des pathologies
du mamelon sont essentiels pour garantir le bon droulement de
lallaitement maternel. Lengorgement mammaire est un vnement
physiologique au cours de la monte laiteuse. La mastite peut tre
inflammatoire ou infectieuse et un prlvement bactriologique du
lait est ncessaire pour dcider une antibiothrapie et dinterrompre
lallaitement, en cas dinfection avre, tout en poursuivant le drainage

RFRENCES
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allaitement. Il nexiste pas de donnes qui contre-indiquent lallaitement aux femmes ayant des antcdents
de chirurgie mammaire vise esthtique (prothse ou
plastie de rduction). Ces situations exposent cependant
des difficults lors de lallaitement, en particulier une
insuffisance de lait.
Il existe peu de donnes sur linnocuit et la faisabilit de lallaitement maternel chez les femmes ayant
des antcdents de cancer du sein, et aucune donne
prospective nest disponible.61 Labsence dimpact ngatif
de lallaitement sur le pronostic du cancer, et les effets
bnfiques au plan psychologique dune interaction
mre-enfant conserve dans ce contexte sont en faveur
dun allaitement maternel; limpact de lallaitement
sur lenfant nest pas connu.62 Les principales raisons
pour ne pas commencer lallaitement maternel taient
lincertitude concernant la scurit de la mre et une
infaisabilit a priori exprimes par lobsttricien ou
loncologue. Les recommandations de lEuropean Society
of Breast Cancer Specialists pour la gestion des jeunes
femmes atteintes de cancer du sein ne contre-indiquent
pas lallaitement aprs un cancer du sein.63 La production
de lait aprs une chirurgie mammaire conservatrice et
radiothrapie est rduite, mais lallaitement de lautre
sein est possible et sans danger pour la mre et lenfant,
condition que la patiente soit distance de traitements
potentiellement nocifs pour le nouveau-n.

LA PRVENTION EST ESSENTIELLE


Les complications de lallaitement sont des causes
frquentes dinterruption prcoces. Leur prvention
est essentielle. En cas de survenue elles doivent tre
diagnostique et traite prcocement. V

du sein par un tire-lait. Lincision et le drainage dun abcs du sein


sont le traitement de rfrence. Lallaitement des femmes ayant des
antcdents de chirurgie esthtique des seins ou de cancer du sein
nest pas contre-indiqu mais peut constituer un facteur favorisant
une insuffisance de lait.
SUMMARY COMPLICATIONS
OF BREASTFEEDING
Complications of breastfeeding are the main causes of early termi-

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ensure continued breastfeeding. Breast engorgement is a physiological event during lactation. Mastitis can be inflammatory or infectious
and bacteriological culture of milk sample is needed to decide antibiotherapy and suspend breastfeeding. In case of proven infection,
continuing drainage of the breast is indicated. Incision and drainage
of breast abscess are the standard treatment. Past history of esthetic breast surgery or breast cancer does not contraindicate breastfeeding but are both risk factor of milk insufficiency.

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SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
Troubles pelvi-prinaux du post-partum

Frquents et rechercher
systmatiquement
linterrogatoire

a grossesse et laccouchement font partie des


principaux facteurs de risque de survenue de
troubles pelvi-prinaux court et long termes.
Laccouchement par voie basse provoque un
tirement des muscles du plancher pelvien. Ces modifications physiologiques qui affectent les diffrents
compartiments pelviens peuvent engendrer lapparition
de troubles uro-gyncologiques urinaires, ano-rectaux,
sexuels ou de la statique pelvienne. Lobjectif de cet
article est de rappeler la dfinition, la prvalence, lhistoire naturelle, les outils diagnostiques et les traitements
de ces troubles pelvi-prinaux du post-partum.

Troubles urinaires du post-partum


Incontinence urinaire: frquente et souvent
rgressive spontanment
Il existe trois types dincontinence urinaire: lincontinence leffort, celle lie lurgenturie et lincontinence
urinaire mixte (association des deux prcdentes). Lincontinence urinaire leffort est caractrise par une
fuite involontaire durine, non prcde du besoin duriner, qui survient loccasion dun effort provoquant une
augmentation de la pression intra-abdominale (toux,
rire...).1 Lincontinence urinaire par urgenturie est
dfinie par la perte involontaire durine prcde dun
besoin urgent et irrpressible duriner ne pouvant tre
diffr. La prvalence des symptmes dincontinence
urinaire augmente progressivement au cours de la grossesse (de 7 64%) puis rgresse spontanment dans les
3mois qui suivent laccouchement (prvalence de 3 38%
selon les tudes). Le taux de rmission spontane (en
labsence de thrapeutique) des incontinences urinaires,
tous types confondus, au dcours de la grossesse est de
85%. Bien que non consensuelle, la dfinition de lincontinence urinaire du post-partum retenue par la plupart
des auteurs correspond la persistance ou lapparition
dune incontinence dans les 3 6mois du post-partum.
Diagnostic sur linterrogatoire. Le diagnostic dincontinence urinaire leffort est un diagnostic dclaratif

fond sur linterrogatoire. On peut saider dun questionnaire de symptmes urinaires tel que lICIQ-SF (InContInence Questionnaire Short Form). Aucun examen complmentaire nest ncessaire pour poser le diagnostic.
Lexamen clinique (prinal et neurologique) permet
dliminer les diagnostics diffrentiels que sont les fistules
vsico-vaginale ou urtro-vaginale. En cas de doute sur
des mictions par regorgement, une chographie vsicale
peut tre effectue.
Lincontinence urinaire par urgenturie rentre dans
le cadre du syndrome dhyperactivit vsicale associant
de manire variable des urgenturies, une pollakiurie, une
nycturie et des fuites sur urgenturies. Son diagnostic
est galement fond sur linterrogatoire. La ralisation
dun catalogue mictionnel est propose en complment
linterrogatoire; en plus destimer les horaires et quantits des apports hydriques, des mictions et des fuites des
patientes, il les aide prendre conscience de leurs symptmes. La ralisation dune bandelette urinaire permet
dliminer une infection urinaire.
Importance de la rducation prinale. Quel que soit
le type dincontinence urinaire ( leffort, par urgenturie,
ou mixte), le traitement de premire intention repose sur
linstauration de rgles hygino-dittiques comprenant
une perte de poids pour les patientes en surpoids ou obses
et une diminution de la consommation de caf ou de th.
Ces mesures doivent tre associes une rducation
prinale. Cette rducation du post-partum semble tre
efficace uniquement chez les patientes ayant une incontinence 3mois du post-partum. Elle ne semble pas avoir
de rle prventif sur lapparition dune incontinence
urinaire moyen ou long terme chez des femmes asymptomatiques en post-partum. Les modalits (nombre de
sances, type dexercices, prsence dun praticien) de
la rducation prinale ne sont pas consensuelles. Il
semble toutefois que la rducation prinale guide par
un thrapeute (kinsithrapeute ou sage-femme) comprenant un minimum de 1 3sances est plus efficace court
terme (1 an) que de simples conseils prodigus aux
patientes. En revanche, long terme (6-12ans), les >>>

THIBAULT THUBERT*, **
MARIE VINCHANT**,
SARAH
VIEILLEFOSSE*, **,
SYLVIE BILLECOCQ#,
ANNE BATTUT##,
XAVIER DEFFIEUX*, **
* Universit Paris-Sud,
UMR-S0782,
Clamart, France
** AP-HP, service
de gyncologieobsttrique et
mdecine de
la reproduction,
hpital Antoine-Bclre,
Clamart, France
#
Cabinet de
kinsithrapie
et rducation
prinale, Paris,
France
##
Cabinet
de sage-femme
et rducation
prinale, Paris,
France
thibault.thubert
@gmail.com
T. Thubert, M.
Vinchant, S. Vieillefosse,
S. Billecocq et
A. Battut dclarent
navoir aucun
lien dintrts.
X. Deffieux dclare
des interventions
ponctuelles pour
lentreprise Allergan.
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207

SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
rsultats ne semblent pas diffrents. La majorit des
protocoles de rducation incluent des auto-exercices,
un apprentissage manuel de la contraction prinale,
une lectrostimulation, ainsi que des exercices de biofeedback. En cas dincontinence par urgenturie, une
thrapie cognitivo-comportementale peut galement
tre ralise: lobjectif est alors de modifier les comportements inadapts et de permettre une conscientisation
du niveau de remplissage vsical.
En cas dchec du traitement de premire intention,
selon le type de lincontinence, diffrentes alternatives
sont envisageables.2
En cas dincontinence urinaire leffort persistante
et invalidante, un traitement chirurgical par pose de
bandelette sous-urtrale est recommand ds lors que la
patiente ne souhaite plus de grossesse. Il en existe deux
types: les bandelettes par voie rtropubienne (TVT, TVT
Exact) et les bandelettes par voie transobturatrice
(TVTO, TVT Abbrevo). Cette chirurgie pratique
en ambulatoire est associe une efficacit 10ans
avoisinant les 85%.
En cas dincontinence urinaire par urgenturie persistante et invalidante, un traitement dpreuve par un
anticholinergique (chlorure de trospium [Cris], solifnacine [Vesicare], fsotrodine [Toviaz]) peut tre instaur. Leurs limites dutilisation sont leur efficacit
modre et la frquence de leurs effets indsirables
atropiniques (bouche sche, constipation, troubles de
laccommodation et troubles cognitifs). En cas dincontinence urinaire par urgenturie idiopathique rfractaire, la neuromodulation priphrique sciatiqueS3
peut galement tre une option proposer, mme si
son efficacit reste alatoire (30% de patientes non
satisfaites) avec une mise en uvre parfois complexe
(priode test). Depuis 2014, deux nouvelles options
thrapeutiques ont maintenant lautorisation de mise
sur le march en France: le mirabgron (Betmiga,
appartenant la classe des bta 3-adrnergiques) et les
injections intradtrusoriennes de toxine botulinique.

Rtention aigu durine: volution spontane


favorable

* Les diffrents scores


sont disponibles sur le
site de la Socit
nationale franaise de
coloproctologie
(http://bit.
ly/1mfsZyM)
208

Il existe deux types de rtention aigu durine dans le


post-partum, selon que la rtention est partielle (persistance dun rsidu post-mictionnel de plus de 150mL) ou
complte (ncessitant un sondage urinaire), qui peuvent
ou non se prolonger (pendant plus de 72heures). La
prvalence de la rtention partielle est de 1,5% et celle
de la rtention complte varie de 0,9 5,8%. Lvolution
naturelle des rtentions partielles du post-partum aboutit
une rsolution dans 96 100% des cas dans un dlai de
2 5jours quel que soit le volume du rsidu post-mictionnel. Celle des rtentions compltes se fait vers la rsolution
totale (reprise des mictions) aprs 1 3jours de sondages
itratifs dans 98% des cas.
Le diagnostic de rtention complte est clinique et
vident devant labsence de reprise des mictions. Le

diagnostic de rtention partielle peut tre mis en vidence


par la ralisation dune chographie vsicale post-mictionnelle dcoulant de la sensation de vidange vsicale
incomplte.
Importance des autosondages. En cas de rtention
aigu durine complte, il faut prconiser de prfrence
les autosondages. Les alternatives sont les htrosondages
et le sondage urinaire demeure. Les cas ncessitant
des sondages pendant plus de 3jours sont rares. La rducation prinale na pas montr defficacit dans le
traitement des rtentions aigus durine.

Troubles ano-rectaux du post-partum


Incontinence anale: une question
pour la dpister
Lincontinence anale du post-partum rpond plusieurs
mcanismes, associant de manire variable une rupture
sphinctrienne franche, une lsion sphinctrienne cliniquement non dcelable et une neuropathie sensitive et/
ou motrice dtirement du nerf pudendal. Lincontinence
anale est dfinie comme la plainte dmission de gaz
et/ou de selles (incontinence fcale) liquides ou solides ayant
un retentissement social ou hyginique.1 Il existe deux
grands types dincontinence anale, selon quelle est active
(perception pralable dun besoin imprieux, rectum
vide) ou passive (pas de perception dun besoin, rectum
plein). Il ny a pas de dfinition clairement tablie pour
dfinir lincontinence anale du post-partum. La prvalence de lincontinence anale varie de 4 39% 6semaines
du post-partum, tandis que lincontinence fcale peut
atteindre 8 12% 6ans de laccouchement. La plupart
du temps, en labsence de lsions sphinctriennes (prine complet), les symptmes rgressent spontanment.
Le diagnostic dincontinence anale est dclaratif, il
peut tre tabli par la question suivante: Au cours des
4dernires semaines, avez-vous eu au moins un pisode
de fuites de gaz ou de pertes de selles?. Diffrents questionnaires, valuant la svrit des symptmes et leur
retentissement sur la vie quotidienne, aident le praticien.
Parmi les plus frquemment utiliss figurent le score de
Wexner, le score de Pescatori, le score de St Marks Hospital (v.tableau) et le score de Rockwood*. La ralisation dun
examen clinique en position gyncologique avec ralisation de touchers vaginal et rectal permet de connatre
ltat de remplissage du rectum. Lexamen neurologique
prinal limine une neuropathie. En cas dincontinence
anale active, la ralisation dune manomtrie ano-rectale livre des valeurs chiffres, objectives, des pressions
anales qui servent la fois dorientation causale (dfaut
de contraction du sphincter anal externe sans lsion
sphinctrienne anatomique) et de rfrence en cas de
traitement par biofeedback ou chirurgical. En cas de
suspicion clinique datteinte du sphincter anal externe,
la ralisation dune chographie endo-anale confirme
la prsence de la lsion et permet den apprcier ltendue.

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SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
EXEMPLE DE QUESTIONNAIRE DVALUATION DE LINCONTINENCE ANALE. CHELLE DE ST MARKS HOSPITAL

Au cours des 4 dernires semaines avez-vous ressenti:


Jamais

1 pisode

> 1 pisode mais


<1 pisode/semaine

1 pisode/semaine
mais <1 pisode/jour

1 pisode/jour

Incontinence aux selles solides

Incontinence aux selles liquides

Incontinence aux gaz

Altration de la qualit de vie

Non

Oui

Ncessit de porter une protection ou un tampon

Prise dun traitement constipant

Impossibilit de diffrer la dfcation pendant 15 min

Tableau. Il faut additionner les scores de chaque item. Une incontinence anale totale correspond un score gal 24. Daprs la rf. 3.
Rducation plus efficace court terme. Le traitement spcifique de lincontinence anale du post-partum
nest pas trs codifi puisque peu tudi dans la littrature.4 Labstention thrapeutique ou le simple recours
des rgles hygino-dittiques suffisent la plupart du
temps. Les mesures simples reposent sur une rgulation
optimale du transit et de la consistance des selles comme
par exemple ladjonction de fibres alimentaires ou
de mucilages en cas de selles molles ou liquides. En
cas dchec, une rducation prinale incluant des
exercices du plancher pelvien, du biofeedback et de llectrostimulation peut tre prescrite chez les patientes
symptomatiques avec ou sans prine complet**.
Elle ne semble pas en revanche avoir defficacit en prvention primaire chez les patientes ayant eu un prine
complet mais tant asymptomatique en post-partum.
Les modalits (nombre de sances, type dexercices,
prsence dun praticien) de la rducation prinale
ne sont pas consensuelles. En cas dchec dun traitement
mdical, une prise en charge chirurgicale comprenant
entre autres la sphinctroplastie peut tre envisage.
Toutefois, ces rsultats long terme semblent mauvais.
Au cours des dernires annes, de nouvelles techniques
mini-invasives ont merg parmi lesquelles figure la
neuromodulation sacre.

Dyschsie et constipation
La dyschsie et la constipation du post-partum nont pas
de dfinition clairement tablie. La dyschsie correspond
un ensemble de symptmes (sensation de blocage anal,
dfcation prolonge) aboutissant une difficult
dexonration des selles. La constipation est un dsordre
digestif complexe qui correspond une insatisfaction
lors de la dfcation. La prvalence de la constipation/
dyschsie du post-partum est estime 24% 3mois de

laccouchement. Il sagit dun diagnostic dclaratif ne


ncessitant pas dexamen complmentaire.
Le traitement est symptomatique, son objectif est la
rgulation du transit et le ramollissement des selles. Le
traitement de la cause de la dyschsie comme par exemple
une rectocle, des lsions anales (fistules, fissures,
hmorrodes) permet damliorer les symptmes.

Trouble sexuel ou douleur pelvienne: dans


30 60% des cas 2 mois de laccouchement
Les dyspareunies sont dfinies comme des douleurs
pelviennes lors de la pntration, quelles soient superficielles ou profondes. La prvalence des dyspareunies
et douleurs prinales (dans 30 60% des cas 2mois de
laccouchement) diminue spontanment de moiti dans
les 6 7mois suivant laccouchement et des deux tiers
dans les 12 18mois du post-partum.
Le diagnostic repose sur linterrogatoire et un
examen clinique la recherche dune cause locale ou
gnrale, quelle soit ou non spcifique au post-partum
(cicatrice dpisiotomie, vulvovaginite).
Dans un premier temps, il faut traiter la cause si elle
est objective. En labsence de cause, une prise en charge
multimodale est ncessaire (sexologue, neuroleptiques). La rducation prinale ne semble pas amliorer les symptmes. La neurostimulation lectrique
transcutane (transcutaneous electrical nerve stimulation
[TENS]) semble tre une thrapeutique prometteuse.

Prolapsus: 10% des femmes gnes


1 an
Le prolapsus gnital peut intresser de manire variable
le compartiment pelvien antrieur (vessie), moyen
(utrus) ou postrieur (rectum). Son stade anatomique
(voluant de 0 4) est dfini selon la classification >>>

** Le prine

complet correspond
une rupture
du sphincter anal
au cours dun
accouchement
par voie basse.
Il est dit compliqu
en cas deffraction
de la muqueuse
ano-rectale mettant
en communication
le vagin et le rectum.

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209

SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
de Baden et Walker ou le score de POP-Q.5 La prvalence
des prolapsus de stade2 (dpassant au maximum de 1cm
par rapport lhymen) est de 15 20% au 3etrimestre de
grossesse et elle varie de 20 50% dans le post-partum
immdiat. Lvolution naturelle du prolapsus tend vers
une correction anatomique spontane mme sil persiste
un petit lment de prolapsus chez 90% des femmes
12mois aprs laccouchement. En revanche, seulement
10% dentre elles sont gnes par leur prolapsus.
Le diagnostic du prolapsus est un diagnostic clinique.
Linterrogatoire, notamment grce lutilisation de
questionnaires spcifiques, est un temps fondamental
permettant dapprcier la svrit des symptmes
(pelvic organ prolapse distress inventory [POPD-I]) et
leur retentissement sur la qualit de vie (pelvic floor
impact questionnaire [PFIQ-7]). Lexamen clinique
se pratique en position gyncologique, vessie vide,
laide dun hmi-spculum. Il permet de stadifier chacun
des compartiments.

Dans limmdiat, abstention thrapeutique


En post-partum immdiat, du fait dune correction
spontane la fois anatomique et symptomatique des
troubles de la statique pelvienne, il est prfrable de ne
pas envisager de traitement. La rducation prinale
ne semble pas tre efficace en termes de prvention ou
de traitement du prolapsus en post-partum immdiat.
1an du post-partum, en cas de persistance dun prolapsus
invalidant, un traitement compos de rducation prinale et/ou de la pose dun pessaire est envisageable. En
cas dchec, un traitement chirurgical adapt est propos
la patiente ds lors quelle ne veut plus de grossesse.
Il sagit soit dune chirurgie par voie haute avec renfort
prothtique (promonto-fixation clioscopique), soit
dune chirurgie par voie basse avec ou sans prothse. V

210

RSUM TROUBLES PELVI-PRINAUX DU POST-PARTUM


Les troubles pelvi-prinaux du post-partum sont frquents mais rgressent spontanment la plupart du temps. Lincontinence urinaire dont la prvalence est proche de 40% au cours de la grossesse rgresse spontanment dans 85% des
cas 3mois du post-partum. En cas de persistance des symptmes, la rducation prinale semble amliorer les
symptmes au moins court terme. Lincontinence anale, dont la prvalence varie de 4 39% 6semaines du
post-partum rgresse aussi spontanment la plupart du temps. La rducation prinale semble galement tre efficace
court mais pas long terme. La prvalence des prolapsus de stade2 est de 15 20% au 3etrimestre de grossesse
et elle varie de 20 50% dans le post-partum immdiat. Mme si la majorit des patientes (90%) ont encore une
petite composante de prolapsus 1an, seules 10% en sont gnes. Lexpectative avec une rvaluation de la gne
1an du post-partum semble tre prfrable et, en cas de persistance des symptmes, une rducation prinale est
alors prconise.
SUMMARY POSTPARTUM PELVIC FLOOR DISORDERS
Postpartum pelvic floor disorders are frequent but most of the time, decrease spontaneously. Even if 40% of pregnant
women suffer from urinary incontinence, 85% of them are cured 3months after delivery. In case of persistent urinary
incontinence, postpartum rehabilitation improves short-term urinary incontinence. Six weeks after delivery 4% to 39%
women suffer from anal incontinence. Most of the time anal symptoms decrease spontaneously. Postpartum rehabilitation seems to improve short-term anal incontinence. 15 to 20% of pregnant women have a genital prolapse stage2
during the third trimester and 20 to 50% in the immediate postpartum. Even if most of the women (90%) have genital prolapse (stage1 for most of them) one year after delivery, only 10% are bothered. Expectative management with
a clinical evaluation 12months after delivery is sufficient. In case of persistent symptoms, pelvic floor rehabilitation
can be proposed.

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SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
Dpression du post-partum

Moins de la moiti des patientes


atteintes sont dpistes

epuis lAntiquit, les auteurs voquent le


post-partum comme une priode de grande
vulnrabilit au regard des pathologies
psychiatriques et plus particulirement
des troubles de lhumeur. Au cours de cette priode du
post-partum classiquement dfinie par lanne suivant
laccouchement, le risque tient tant une dcompensation dun trouble psychiatrique prexistant qu une
entre dans un trouble psychiatrique, quil soit aigu
ou persistant.1 La dpression est, parmi les pathologies
du post-partum, la plus frquente.

Variabilit du dbut, des symptmes


et de leur intensit
Les troubles dpressifs sont la deuxime cause dinvalidit chez les femmes en ge de procrer avec un risque

major dans le pri-partum. La prvalence de la dpression du post-partum est classiquement estime 10-20%
des accouches avec un pic au cours des quatre premires
semaines.1
Le dbut des symptmes peut faire suite une dpression antnatale dans un tiers des cas, venir compliquer
un blues du post-partum svre, ou encore tre plus insidieux aprs une priode deuthymie.2
Les critres diagnostiques de la dpression du
post-partum sont ceux de lpisode dpressif caractris
comme dfinis dans la version 5 du Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (DSM-5, tableau1).3
Elle associe notamment une tristesse de lhumeur, des
ides de dvalorisation, une perte du plaisir ainsi quun
ralentissement psychomoteur qui persistent plus de
15jours. Les patientes sont volontiers asthniques, et
les atteintes des fonctions instinctuelles sommeil, >>>

TABLEAU 1. CRITRES DE LA DPRESSION SELON LE DSM-5


A. Au moins 5 symptmes depuis au moins 2 semaines
Un des symptmes doit tre:
1. une humeur dpressive prsente pratiquement toute la journe, presque tous les jours, signale par le sujet (sentiment de tristesse
ou vide) ou observe par les autres (pleurs)
2. une diminution de lintrt et du plaisir pour toutes ou presque toutes les activits pratiquement toute la journe, presque tous les jours

SARAH TEBEKA,
CAROLINE DUBERTRET
Service de psychiatrie,
hpital Louis-Mourier,
Colombes, France
sarah.tebeka
@aphp.fr
caroline.dubertret
@aphp.fr
S. Tebeka dclare
navoir aucun
lien dintrts.
C. Dubertret dclare
des interventions
ponctuelles pour
Johnson & Johnson,
Takeda et Lilly;
et des prises
en charge lors
de congrs par
Janssen, BMS Otsuka
et Lundbeck.

Autres symptmes:
3. perte ou gain de poids dau moins 5% par mois en labsence de rgime, ou diminution ou augmentation de lapptit tous les jours
4. insomnie ou hypersomnie presque tous les jours
5. agitation ou ralentissement psychomoteur presque tous les jours
6. fatigue et perte dnergie tous les jours
7. sentiment de dvalorisation ou de culpabilit excessive ou inapproprie presque tous les jours
8. diminution de laptitude penser ou se concentrer ou indcision presque tous les jours (signale par le sujet ou observe
par les autres)
9. penses de mort rcurrentes, ides suicidaires rcurrentes sans plan prcis ou tentative de suicide ou plan prcis pour se suicider
B. Ces symptmes provoquent une dtresse chez la personne ou une diminution du fonctionnement au niveau social
ou au travail
C. Ces symptmes ne sont pas relis lutilisation de mdicaments ou dune substance ni un problme mdical
D. Lpisode ne rpond pas aux critres du trouble schizo-affectif et ne se superpose pas une schizophrnie,
un trouble schizophrniforme, un trouble dlirant ou un autre trouble psychotique
E. Il ny a jamais eu dpisode maniaque ou hypomaniaque
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211

SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
Figure 1. SYMPTMES DE LA DPRESSION DU POST-PARTUM SELON LE DSM-5 ET SPCIFITS CLINIQUES
Anxit
Tristesse
de lhumeur

Anhdonie

Culpabilit

Phobies
dimpulsion

Symptmes
motionnels

Trouble
du sommeil

Perte dintrt
Dpression

Trouble
de lapptit

Ides suicidaires

Symptmes
cognitifs

Trouble de
la concentration

Asthnie
Ralentissement
psychomoteur

Ruminations

alimentation, libido paraissent plus marques. Des


descriptions cliniques classiques font tat cependant
de tableaux atypiques, avec une anxit centre sur le
bb, des phobies dimpulsion venant majorer le sentiment de culpabilit, et des plaintes somatiques cphales, asthnie, douleurs au premier plan (fig.1).2
La svrit de la dpression tient lintensit des symptmes et peut aller jusqu un pisode mlancolique du
post-partum. La culpabilit est alors exacerbe, et le tableau
est domin par la perte dnergie vitale, une souffrance
intense, une msestime de soi et des ides dincurabilit.
Parfois, un dlire congruent lhumeur peut sinstaller
dont les thmatiques sont la culpabilit et/ou lindignit
de la mre soccuper de son enfant. Des ides suicidaires
ainsi que des passages lacte peuvent mailler lpisode
dpressif, et ce dautant que le tableau est svre.2

Un continuum de troubles de lhumeur


La dpression du post-partum sinscrit dans un continuum de troubles de lhumeur allant du simple blues
du post-partum la psychose puerprale.1

212

Symptmes
somatiques

Douleurs
physiques

Le blues du post-partum correspond un tat dysphorique peu intense, caractris par des pleurs, une labilit
motionnelle, une anxit, une irritabilit, ainsi que des
difficults trouver le sommeil. Sa prvalence est estime 50-70%. Il sinstalle classiquement 3 jours aprs
laccouchement, dure de quelques heures quelques
jours et les symptmes cdent spontanment en moins
de 15jours.
La psychose puerprale, plus rare (1 2/1000naissances), est la manifestation psychiatrique la plus svre
du post-partum. Le tableau smiologique associe une
symptomatologie psychotique telle que des hallucinations, un dni de maternit, des ides de filiation
mystique, ou encore une conviction de substitution de
lenfant et thymique avec une humeur fluctuante entre
exaltation et tristesse. Des lments confusionnels, une
anxit importante et une insomnie compltent classiquement le tableau clinique. Le pronostic est marqu par
le risque dinfanticide et de suicide en phase aigu, et, en
cas de chronicit, par lentre dans un trouble bipolaire
dans la majorit des cas. Par ailleurs, les troubles anxieux
sont galement frquents dans le post-partum bien que

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SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
Figure 2. PRINCIPAUX DTERMINANTS DE LA DPRESSION DU POST-PARTUM

Obsit

Anmie

Diabte gestationnel

Non psychiatrique
Hypertension gravidique

Dpression / DPP
Trouble anxieux

Psychiatrique
Antcdents familiaux
de dpression

Trouble du sommeil

DPP
Traumatisme

(enfance /
adulte / rcents /
obsttricaux)

ges extrmes
Parits extrmes

Social
Prcarit

DPP : dpression du post-partum.


souvent ngligs. Il peut sagir dun trouble anxieux gnralis, dun trouble panique, de troubles obsessionnels compulsifs ou encore dune phobie spcifique. Le tableau clinique
se distingue de la dpression principalement par labsence
de tristesse et le maintien de la sensation de plaisir.

la vie et approche 50% pour les grossesses suivantes.1


Plus gnralement, la dpression du post-partum peut
signer lentre dans une pathologie psychiatrique chronique telle quune dpression rcurrente, un trouble
bipolaire ou, plus rarement, un trouble psychotique.

Des consquences pour la mre mais


aussi pour lenfant

Et lenfant?

La mre
La dure de lpisode dpend de la prcocit du diagnostic
et de la prise en charge; mais on estime quenviron 30%
des femmes restent symptomatiques un an aprs laccouchement.1 Les symptmes dpressifs, parfois stables
dans le temps, saggravent le plus souvent, avec des consquences sur le fonctionnement psycho-social des patientes, de leur enfant et de leur couple. Les conduites
suicidaires sont la principale complication maternelle
de la dpression du post-partum; elles sont majores
par labsence de prise en charge.2 distance, le risque
de rcurrence dpressive est valu 40% au cours de

La qualit des premiers changes mre-bb est dterminante pour le devenir psychique de lenfant. Ainsi,
lirritabilit, lasthnie ou la culpabilit de la mre
peuvent altrer la qualit des interactions prcoces: on
parle alors dattachement inscure. Lenfant peut avoir
des troubles de lalimentation ou du sommeil et a un
risque accru de troubles du dveloppement cognitif,
psychomoteur, motionnel et social, ainsi que des
troubles psychiatriques ladolescence ou lge adulte.4

Des facteurs de risque reprer


Les principaux facteurs de risque sont biologiques,
psychiatriques et socio-dmographiques.
>>>
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213

SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
Ainsi, limportance des antcdents de dpression,
quils soient personnels ou familiaux, prinataux ou
non, soulignent la vulnrabilit gntique associe la
dpression du post-partum. Par ailleurs, des facteurs de
risque socio-dmographiques ainsi que lexistence
dvnements de vie stressants le plus souvent non
spcifiques du pri-partum sont galement associs
la dpression du post-partum. Les facteurs de risque
obsttricaux (accouchement en urgence ou non, accouchement par csarienne ou par voie basse, douleur durant laccouchement) sont controverss. Le risque de
dvelopper une dpression dans ce contexte de modifi-

cations biologiques de la priode du pri-partum semble


tre plus particulirement lev chez les femmes vulnrables (ayant des antcdents personnels ou familiaux
de dpression) par rapport aux sujets sans prdisposition gntique. Ainsi, la dpression du post-partum
rsulterait de linteraction entre des facteurs de vulnrabilit gntique, des changements hormonaux particuliers au post-partum et des vnements de vie
stressants.
Lensemble des facteurs de risque (fig.2) ncessite dtre
mieux compris et connu afin damliorer le reprage et la
prise en charge des dpressions du post-partum.

TABLEAU 2. EDINBURGH POSTNATAL DEPRESSION SCALE VERSION FRANAISE


1. Jai pu rire et prendre les choses du bon ct:

Aussi souvent que dhabitude

Pas tout fait autant

Vraiment beaucoup moins souvent ces-jours-ci

Absolument pas
2. Je me suis sentie confiante et joyeuse en pensant
lavenir:

Autant que dhabitude

Plutt moins que dhabitude

Vraiment moins que dhabitude

Pratiquement pas
3. Je me suis reproche, sans raison, dtre responsable
quand les choses allaient mal*:

Oui, la plupart du temps

Oui, parfois

Pas trs souvent

Non, jamais
4. Je me suis sentie inquite ou soucieuse sans motifs:

Non, pas du tout

Presque jamais

Oui, parfois

Oui, trs souvent


5. Je me suis sentie effraye ou panique sans vraiment
de raisons*:

Oui, vraiment souvent

Oui, parfois

Non, pas trs souvent

Non, pas du tout

6. Jai eu tendance me sentir dpasse par les vnements*:

Oui, la plupart du temps, je me suis sentie incapable de faire face


aux situations

Oui, parfois, je ne me suis pas sentie aussi capable de faire face


que dhabitude

Non, jai pu faire face la plupart des situations

Non, je me suis sentie aussi efficace que dhabitude


7. Je me suis sentie si malheureuse que jai eu des problmes
de sommeil*:

Oui, la plupart du temps

Oui, parfois

Pas trs souvent

Non, pas du tout


8. Je me suis sentie triste ou peu heureuse*:

Oui, la plupart du temps

Oui, trs souvent

Seulement de temps en temps

Non, jamais
9. Je me suis sentie si malheureuse que jen ai pleur*:

Oui, la plupart du temps

Oui, trs souvent

Seulement de temps en temps

Non, jamais
10. Il mest arriv de penser me faire du mal*:

Oui, trs souvent

Parfois

Presque jamais

Jamais

Les catgories de rponses sont notes 0, 1, 2, 3 selon la svrit des symptmes. Les items ayant un astrisque sont nots inversement (3, 2, 1, 0). Le total est
calcul en additionnant les rsultats des 10 items. Si le rsultat est suprieur 10, la patiente doit tre oriente vers un spcialiste de la sant mentale. Une note
de 13 indique une dpression majeure. Une rponse positive litem 10 impose une valuation plus pousse.

214

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SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
Moins de la moiti des patientes
sont dpistes
La dpression du post-partum est largement sous-diagnostique et insuffisamment prise en charge. Moins de
la moiti de ces patientes sont dpistes, du fait dune
symptomatologie parfois atypique et du manque dinformation sur cette pathologie tant chez les patientes qui
peinent solliciter des soins que chez les soignants.5
Le diagnostic repose idalement sur un entretien
clinique ralis par un psychiatre. Plusieurs chelles
dvaluation fiables et brves peuvent cependant aider
au dpistage de la dpression du post-partum. Lchelle
la plus largement utilise est lEdinburgh Postnatal
Depression Scale (EPDS, tableau2). Il sagit dun auto-questionnaire de 10items cots de 0 30, valuant les symptmes de la dpression sur les 7derniers jours;6 il permet
aussi bien le dpistage des sujets risque au cours de la
grossesse que celui des mres dprimes dans le postpartum. La consultation dun spcialiste ncessaire si
le score lEPDS est suprieur 10/30 permet alors de
confirmer le diagnostic et dinstaurer une prise en charge.
La Haute Autorit de sant (HAS) recommande
depuis 2005 un entretien valuant les facteurs de risque
de dpression men par une sage-femme au 4emois de
grossesse.
Le dpistage prcoce des femmes risque permet une
prise en charge adapte, ainsi que des mesures de prvention spcifiques (visites domicile, appels tlphoniques,
psychothrapie, prise en charge dun pisode dpressif
au cours de la grossesse, etc.) et un suivi spcialis.

Quelle prise en charge?


La prise en charge de la dpression du post-partum
est coordonne par le psychiatre, et implique une participation active dun rseau de soins constitu par les
gyncologues, les sages-femmes, les psychologues, les
pdiatres et les mdecins traitants.
La svrit du tableau ou un risque suicidaire imposent une hospitalisation en urgence; en unit mreenfant, dans lidal, afin de prserver le lien entre la mre
et son enfant.
Selon la svrit du tableau peuvent tre indiqus
une psychothrapie notamment cognitivo-comportementale et interpersonnelle , un traitement antidpresseur par un inhibiteur de la recapture de la srotonine,
ou lassociation des deux.1 Le choix des patientes est
un lment indispensable dans les propositions thrapeutiques. En particulier, la proposition dun traitement
mdicamenteux doit prendre en compte le choix de la
mre vis--vis de lallaitement.
Pour chaque patiente, un soutien psychologique et
une psycho-ducation sont ncessaires, insistant notamment sur la frquence de cette maladie. Le conjoint doit
galement tre inform et impliqu pour aider lobservance et lefficacit des soins.1

Les interventions psycho-sociales telles que le


soutien par les pairs sont efficaces pour rduire les
symptmes de la dpression du post-partum au cours de
la premire anne.7
Une surveillance dans les annes qui suivent la dpression est ncessaire en raison du risque de rcurrence
et dentre dans une pathologie psychiatrique chronique.
Il est par ailleurs indispensable dvaluer rgulirement
le dveloppement et la sant psychique du bb.

PRISE EN CHARGE COLLGIALE


La dpression du post-partum est une pathologie frquente, dont les consquences court et long terme
pour la mre comme pour lenfant en font un problme
de sant publique.8 Son dpistage, sa prvention et sa prise
en charge sont indispensables et ncessitent des efforts
de collaboration entre les acteurs de sant prinatale. V

RSUM DPRESSION DU POST-PARTUM


La dpression du post-partum touche plus de 10% des femmes dans lanne qui suit laccouchement. Ses consquences
sont dltres pour la mre en particulier un risque de rcidive important au cours de la vie et pour le dveloppement
de lenfant. Son dpistage est parfois difficile devant des tableaux polymorphes, dont la svrit est classiquement
modre mais peut aller jusqu la mlancolie. Son principal diagnostic diffrentiel est le blues du post-partum. Cette
maladie multifactorielle reprsente un enjeu majeur de sant publique. Sa prvention passe par une meilleure connaissance
de ses dterminants qui permet une action prcoce et cible des femmes les plus risque. Une fois diagnostique, une
prise en charge collgiale simpose pour viter le retentissement sur la mre et lenfant. Une psychothrapie et/ou un
traitement antidpresseur peuvent tre ncessaires.
SUMMARY POSTPARTUM DEPRESSION
Postpartum depression affects over 10% of women in the year following childbirth; it has deleterious consequences for
the mother - especially a significant risk of recurrence over the life - and the child development. Its detection is sometimes
difficult because of polymorphic symptoms, whose severity is typically moderate but up to melancholy. Its main differential diagnosis is the postpartum blues. It represents a major public health issue. Postpartum depression is a multifactorial
disease. Its prevention requires a better understanding of its determinants, which allows an early and targeted action on
women who are most at risk. Once diagnosed, a collegial management is required to avoid the impact on the mother and
child. Psychotherapy and/or antidepressant therapy may be necessary.

RFRENCES
1. Howard LM, Molyneaux E,
Dennis CL, Rochat T, Stein A,
Milgrom J. Non-psychotic mental
disorders in the perinatal period.
Lancet 2014;384:1775-88.
2. Wisner KL, Sit DK, McShea MC,
et al. Onset timing, thoughts
of self-harm, and diagnoses
in postpartum women with
screen-positive depression
findings. JAMA Psychiatry
2013;70:490-8.
3. American Psychiatric Association.
Diagnostic and Statistical
Manual of Mental Disorders
(5th ed) (DSM-5), 2013.

http://www.psych.org/practice/
dsm/dsm5
4. Kingston D, Tough S, Whitfield H.
Prenatal and postpartum
maternal psychological
distress and infant development:
a systematic review.
Child Psychiatry Hum Dev
2012;43:683-714.
5. Boath E, Bradley E, Henshaw C.
The prevention of postnatal
depression: a narrative
systematic review.
J Psychosom Obstet
Gynaecol 2005;26:185-92.
6. Austin MP, Hadzi-Pavlovic D,
Priest SR, et al. Depressive

and anxiety disorders in the


postpartum period: how
prevalent are they and can
we improve their detection?
Arch Womens Ment Health
2010;13:395-401.
7. Dennis CL, Dowswell T.
Psychosocial and psychological
interventions for preventing
postpartum depression.
Cochrane Database
Syst Rev 2013;2:CD001134.
8. Wisner KL, Chambers C,
Sit DK. Postpartum
depression: a major
public health problem.
JAMA 2006;296:2616-8.

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215

SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
Sortie prcoce de maternit

Un parcours de soins
prparer en amont

C. Garabedian,
L. Ghesquire
et P. Deruelle
dclarent davoir
aucun lien dintrt.
F. Puech na pas
transmis de
dclaration dintrts.

volution des pratiques et de lorganisation


des soins a conduit la Haute Autorit de sant
(HAS) proposer des recommandations (actualises en 2014) sur les sorties de maternit
et notamment sur le retour prcoce domicile aprs accouchement.1 Une sortie prcoce est dfinie comme toute
sortie de maternit au cours des 72premires heures
aprs un accouchement ayant eu lieu par voie basse et
au cours des 96premires heures aprs un accouchement
par csarienne.2 La sortie prcoce concerne les patientes
bas risque mdico-psycho-social, avec un parcours de
soins bien dfini. Il a pour objectif de dfinir les conditions optimales et les modalits daccompagnement pour
une sortie prcoce, de prvenir lapparition de complications nonatales et maternelles du post-partum et de
diminuer le risque de situations vitables graves.

Conditions optimales pour une sortie


prcoce
Information des femmes et/ou des couples
La sortie de la maternit et son organisation doivent
tre anticipes avant la naissance par une information
donne au cours de la grossesse notamment au 3etrimestre. Un document crit reprenant ces informations
est propos aux femmes et/ou aux couples. Il est important de leur prciser que ce projet est rvisable et que
leur souhait ou des motifs dordre mdical, psychique ou
social peuvent ncessiter de renoncer la sortie prcoce
et de prolonger lhospitalisation.

Dfinir une population bas risque


Le bas risque chez la mre et lenfant est dfini par un
certain nombre de critres. Ces critres, dfinis par la
Haute Autorit de sant, dterminent la possibilit ou
non dune sortie prcoce. Celle-ci ne peut se faire quen
cas daccord de la mre et/ou du couple.
Chez la mre, il est ncessaire de vrifier labsence
de pathologies chroniques mal quilibres, de vulnrabilit, de complications durant laccouchement ou le
post-partum, linstauration dun lien mre-enfant de
bonne qualit et dun soutien familial et/ou social
adquat. Chez lenfant, le nouveau-n doit tre n un
ge gestationnel de plus de 38semaines damnorrhe,

216

BSIP

LOUISE GHESQUIRE*,
PHILIPPE
DERUELLE*, **,
FRANCIS PUECH*,
CHARLES
GARABEDIAN*, **
* CHU Lille,
dpartement
dobsttrique,
hpital Jeannede-Flandre, Lille,
France
** Universit
de Lille, EA 4489 Environnement
prinatal et sant,
Lille, France
louise.ghesquiere
@etu.univ-lille2.fr

singleton et eutrophe, avec un score dApgar 5minutes


suprieur ou gal 7. Lexamen clinique nonatal doit
tre normal le jour de sortie (temprature, alimentation,
transit, miction, poids) avec absence dictre et dlments
cliniques ou paracliniques en faveur dune infection.
Enfin, les dpistages nonataux doivent tre organiss
par la maternit et leur traabilit assure.
Si tous ces critres sont remplis, il faut sassurer que
le suivi domicile est organis avant dautoriser le retour
domicile.

Organisation du suivi domicile


Le retour prcoce domicile ne peut tre effectu que si
un relais a t mis en place avant la sortie. Ce relais a
pour but laccompagnement de la mre, lvaluation de
sa situation psycho-sociale et familiale domicile ainsi
que le suivi mdical et le dpistage de facteurs de morbidit maternelle ou infantile. Il seffectue avec des professionnels de sant de ville. Afin de bien se drouler, un
cahier des charges doit tre respect et des paramtres
prcis doivent tre surveills.

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SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
TABLEAU 1. PARAMTRES DE SURVEILLANCE MATERNELLE APRS UNE SORTIE PRCOCE DOMICILE
Paramtres de surveillance de la mre
1 Surveillance du risque hmorragique, infectieux (urinaire, endomtrite, plaie prinale, cicatrice de csarienne, mastite, veinite),
thromboembolique
2 Surveillance des signes fonctionnels dhypertension artrielle/pr-clampsie
3 Troubles psychiques (fatigue, anxit, baby blues, dpression), urinaires, digestifs
4 Cicatrisation (prine, csarienne)
5 Douleur, lombalgies, cphales, hmorrodes, dyspareunie
6 Vaccinations (coqueluche, rubole, rougeole) et injections dimmunoglobulines
7 Accompagnement de lallaitement maternel
8 Accompagnement et informations sur la contraception
9 valuation du lien mre-enfant, de la relation parents-enfant et de la qualit du soutien dont bnficie la mre
TABLEAU 2. PARAMTRES DE SURVEILLANCE DU NOUVEAU-N APRS UNE SORTIE PRCOCE DOMICILE
Paramtres de surveillance du nouveau-n
1 Risque dictre: surveillance de la coloration et mesure de la bilirubine transcutane ou sanguine
(reporte dans le carnet de sant et rapporte aux courbes de rfrence)
2 Risque de cardiopathie: auscultation et perception nette des pouls fmoraux
3 Risque de dshydratation-dnutrition: poids, surveillance de lalimentation, urines chaque change, selles spontanes et rgulires
(3 ou 4 par jour)
4 Risque infectieux: temprature, frquence respiratoire, troubles hmodynamiques (allongement du temps de recoloration cutane)
5 Comportement: tonus, veil, contact
6 Supplmentation en vitamines D et K en cas dallaitement maternel
7 Ralisation des dpistages nonatals et suivi de leur traabilit
Cahier des charges pour la mre et lenfant
Lorganisation du suivi aprs la sortie doit respecter
un cahier des charges garantissant efficacit et scurit
de la prise en charge de la mre et de lenfant domicile.
Des visites sont raliser domicile ou dans un lieu de
soin appropri:
1re visite, systmatique, ralise dans les 24heures aprs
la sortie de la maternit; si cette visite nest pas possible,
la sortie est dcale;
2evisite, systmatique et planifie selon lapprciation
du professionnel qui prend en charge la mre et lenfant;
3evisite, recommande et planifie selon lapprciation
du professionnel qui prend en charge la mre et lenfant.
Dautres visites peuvent tre effectues en fonction
des lments mdicaux ou des besoins.

Professionnels impliqus
Diffrents professionnels de sant peuvent assurer le
suivi:

les sages-femmes (librales, de la protection maternelle


infantile, du programme daccompagnement du retour
domicile, hospitalires dtaches);
les mdecins libraux (gnralistes, pdiatres, gyncologues-obsttriciens, gyncologues mdicaux, psychiatres et pdopsychiatres).
Limportant est de pouvoir proposer une continuit
et une coordination des soins entre lhpital et la ville.
Pour chaque patiente, il est ncessaire de dterminer
un professionnel rfrent de maternit et un professionnel rfrent du suivi qui doit normalement tre
choisi par le couple ds la priode antnatale. Il est important danticiper ce choix avant la naissance. Le rfrent de maternit a pour rle de rpondre aux demandes
dinformation et davis du professionnel rfrent du suivi.
Ses coordonnes doivent bien tre notes dans le dossier
mdical et dans la feuille de liaison maternit-ville. Le
rfrent du suivi a pour objectif de reprer les situations risque chez la mre et/ou le nouveau-n, >>>
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217

SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES
dorienter en cas de complications et de conseiller sur la
planification des futurs soins pour la mre et lenfant.
Le travail en rseau ville-hpital et le recours aux
rseaux en prinatalit existants sont privilgier car
ils offrent de nombreux avantages en termes dorganisation de la prise en charge.

Des outils pour faciliter le retour


Depuis 2010, afin de faciliter le retour domicile, a t
cr le programme daccompagnement du retour
domicile (PRADO). Ce programme est gr par lassurance maladie. Ds que lquipe mdicale autorise la
sortie et fixe une date, un conseiller de lassurance maladie vient la maternit proposer la patiente qui le
dsire dtre mise en relation avec une sage-femme librale et organise la 1re visite domicile le lendemain de la
sortie. Pour les patientes intresses par le PRADO, une
prinscription est possible sur le site Internet ameli.fr.
Linscription dfinitive nest possible quaprs laccouchement et laccord de lquipe mdicale.
Si le PRADO nest pas disponible, dautres outils doivent
tre utiliss tels que lidentification dun rfrent de maternit et de contacts tlphoniques en maternit (numro

RSUM SORTIE PRCOCE


DE MATERNIT
Le retour prcoce domicile aprs un accouchement concerne les patientes ayant un bas
risque mdico-psycho-social. Un parcours de
soins pour ces femmes est bien tabli. Il est
ncessaire de dfinir une population bas
risque, en sassurant de labsence pour la mre
et le nouveau-n de critres contre-indiquant
le retour prcoce domicile, et dinformer les
patientes sur ses principes avant la naissance.
Si ces conditions sont runies, il faut alors
sassurer quun relais est organis domicile.
Ce relais a pour but laccompagnement de la
mre, lvaluation de sa situation psycho-

218

sociale et familiale domicile, ainsi que le


suivi mdical et le dpistage de facteurs de
morbidit maternelle ou infantile. Il seffectue
avec des professionnels de sant de ville et
par lintermdiaire des rseaux de prinatalit.
Ceux-ci doivent respecter un cahier des
charges et des paramtres prcis chez la mre
et le nouveau-n doivent tre surveills.
SUMMARY EARLY POSTPARTUM DISCHARGES: THE
CARE PATHWAY
Early post-partum discharge (EPPD) is
addressed for patients with low medical,
psychological and social risks. A care pathway

direct 7 jours sur 7), une fiche de liaison maternit/ville,


un compte-rendu du suivi en post-partum immdiat, des
conventions locales permettant la r-hospitalisation
conjointe mre/nouveau-n lorsque cela est ncessaire.

Paramtres de surveillance
Durant les diffrentes visites par le (ou les) professionnel(s) qui soccupe(nt) du suivi de la patiente domicile,
plusieurs paramtres sont surveiller afin de reprer
les situations risque chez la mre et/ou le nouveau-n
et dorienter en cas de complications.
Chez la mre, le suivi mdical aprs sortie prcoce
consiste en une surveillance et une prvention des
complications les plus frquentes (endomtrite, thromboembolie). On sattache aussi accompagner la
mre notamment pour lallaitement maternel, valuer
le lien mre-enfant et la qualit du soutien dont bnficie
la mre (tableau1).
Chez lenfant, lictre et les problmes dalimentation
sont les complications les plus importantes surveiller
car elles peuvent aboutir des situations graves. Le suivi mdical doit galement effectuer (ou sassurer de) la
ralisation des dpistages rglementaires (tableau2). V

for these patients is well defined. EPPD should


be explained during antenatal consultation and
we need to select patients with low-risk, defined by the absence of EPPD contraindications
criteria in the mother and the newborn. If those
conditions are met, it must be ensured that the
relay is organized at home. This relay aims to
the mothers accompaniment, the evaluation
of her psychosocial and family situations at
home, as well as, medical monitoring and
screening for maternal or infant morbidity
factors. It is carried out with city health professionals and through perinatal networks.
Particular specifications must be respected and
specific parameters need to be monitored.

RFRENCES
1. Haute Autorit de sant. Sortie de maternit
aprs accouchement: conditions et organisations du
retour domicile des mres et de leurs nouveau-ns.
Recommandations de bonne pratique, HAS 2004.
http://bit.ly/1iRv4y1
2. Agence nationale daccrditation et dvaluation
en sant. Sortie prcoce aprs accouchement:
conditions pour proposer un retour prcoce domicile.
Recommandations, Anaes 2004. http://bit.ly/1mg2dGr
3. Assurance maladie. PRADO. Programme
daccompagnement au retour domicile
aprs hospitalisation. PRADO maternit.
http://bit.ly/1S2Ed7K ou www.amelie.fr

Vol. 66 _ Fvrier 2016

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SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES

LES 10 RGLES DOR: ORDONNANCE DE SORTIE


ET CONSIGNES AUX MDECINS TRAITANTS
Les suites de couches sont une priode risque pour les femmes ayant une grossesse pathologique mais galement
pour celles ayant eu un droulement physiologique. Les complications les plus frquentes du post-partum sont de nature
infectieuse, hmorragique, thromboembolique, vasculo-rnale et psychologique.
De ce fait, certaines rgles doivent tre connues pour surveiller les patientes en post-partum.
Rgle n 1 Toute fivre suprieure
ou gale 38C doit tre explore
(causes possibles: mastite, endomtrite,
infection dune plaie prinale ou de
la cicatrice de csarienne, infection
urinaire, phlbite surale ou pelvienne).
Rgle n 2 Tout saignement de
volume suprieur des rgles survenant
dans les 40jours suivant laccouchement
(en dehors du retour de couches) doit
tre explor.
Rgle n 3 Les signes fonctionnels
dhypertension artrielle/pr-clampsie
peuvent apparatre dans les 15premiers
jours du post-partum et ncessitent
un bilan sanguin et une consultation
en urgence la maternit.
Rgle n 4 Tout signe, mme frustre,
pouvant faire craindre une phlbite ou
une embolie pulmonaire doit tre explor.
Rgle n 5 Les troubles psychiques
excessifs ou persistants (?)
(fatigue, anxit, baby blues, dpression)
justifient une valuation par
un psychologue ou un psychiatre.
Rgle n 6 Tout patiente ayant
eu un diabte gestationnel doit bnficier
dun contrle glycmique par test
dhyperglycmie provoque orale (OMS)
3mois aprs laccouchement (CNGOF).
Rgle n 7 Toute patiente ayant
eu une pr-clampsie justifie une
surveillance tensionnelle rgulire

(2fois par semaine pendant 15jours,


puis 1fois par semaine) et une
vrification de la ngativation de
la protinurie. Si lhypertension
ou la protinurie persiste 3mois,
une consultation en nphrologie et/ou
en cardiologie est justifie. De mme,
la normalisation du bilan sanguin
doit tre contrle en cas de HELLP
syndrome. Un bilan de thrombophilie
doit tre ralis en cas de pr-clampsie
prcoce, dantcdents familiaux ou
personnels de maladie thromboembolique
veineuse, de retard de croissance
intra-utrin svre dorigine vasculaire,
de mort ftale in utero, ou dhmatome
rtroplacentaire (Confrence dexperts
2009, CNGOF, SFAR, SFN, SFMP).

multiparit suprieure 4,
pr-clampsie, alitement strict prolong,
hmorragie du post-partum);
maladie thrombogne sous-jacente
(syndrome nphrotique, MICI en
pousse, infection intercurrente
systmique), justifie une anticoagulation
prventive pendant 6semaines (SFAR
2010, ACCP 2012).

Rgle n 8 Toute patiente ayant plus


de 3 des facteurs suivants:
ge suprieur 35ans, obsit (IMC
suprieur 30 ou poids suprieur
80kg), varices, hypertension artrielle;
facteurs obsttricaux (csarienne,

Rgle n 10 Vrifier que la patiente


a une contraception efficace, un frottis
cervico-vaginal datant de moins de
2ans. Si elle est ge de 40ans ou plus,
prescrire une mammographie si elle
na pas t faite avant la grossesse.

Rgle n 9 Toute patiente atteinte


dune pathologie chronique (lupus,
maladie dEhlers-Danlos vasculaire,
syndrome de Marfan, cardiopathie
congnitale) est risque de
complications dans la priode du
post-partum (dans le mois qui suit
laccouchement plus particulirement).

ORDONNANCE DE SORTIE
Elle comporte:
un antalgique de palier1, type paractamol
un anti-inflammatoire si besoin, en cas de csarienne ou dpisiotomie douloureuse;
limiter en cas dallaitement (5jours)
un antispasmodique
un complment en fer et en acide folique en fonction du taux dhmoglobine
des anticoagulants si besoin
une contraception adapte
des bas de contention
si besoin un tensiomtre, des bandelettes urinaires, une prescription de test HGPO

ANNE-GAL CORDIER,
ALEXANDRA BENACHI
Service de
gyncologieobsttrique,
hpital AntoineBclre, AP-HP,
universit Paris-Sud,
Clamart, France
anne-gael.cordier
@aphp.fr
Les auteurs dclarent
navoir aucun
lien dintrts.

HELLP: Hemolysis,
Elevated Liver
enzymes, Low
Platelet count;
HGPO: hyperglycmie
provoque par voie
orale; IMC: indice
de masse corporelle;
MICI: maladie
inflammatoire
chronique de lintestin.
ACCP: American
College of Clinical
Pharmacy; CNGOF:
Collge national
des gyncologues et
obsttriciens franais;
OMS: Organisation
mondiale de la sant;
SFAR: Socit
franaise danesthsie
et de ranimation;
SFMP: Socit
franaise de mdecine
prinatale; SFN:
Socit franaise
de nonatologie.
Vol. 66 _ Fvrier 2016

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219

SUITES DE COUCHES
PATHOLOGIQUES

LES 10 RGLES DOR: ORDONNANCE DE SORTIE


ET CONSIGNES AUX MDECINS TRAITANTS
Les suites de couches sont une priode risque pour les femmes ayant une grossesse pathologique mais galement
pour celles ayant eu un droulement physiologique. Les complications les plus frquentes du post-partum sont de nature
infectieuse, hmorragique, thromboembolique, vasculo-rnale et psychologique.
De ce fait, certaines rgles doivent tre connues pour surveiller les patientes en post-partum.
Rgle n 1 Toute fivre suprieure
ou gale 38C doit tre explore
(causes possibles: mastite, endomtrite,
infection dune plaie prinale ou de
la cicatrice de csarienne, infection
urinaire, phlbite surale ou pelvienne).
Rgle n 2 Tout saignement de
volume suprieur des rgles survenant
dans les 40jours suivant laccouchement
(en dehors du retour de couches) doit
tre explor.
Rgle n 3 Les signes fonctionnels
dhypertension artrielle/pr-clampsie
peuvent apparatre dans les 15premiers
jours du post-partum et ncessitent
un bilan sanguin et une consultation
en urgence la maternit.
Rgle n 4 Tout signe, mme frustre,
pouvant faire craindre une phlbite ou
une embolie pulmonaire doit tre explor.
Rgle n 5 Les troubles psychiques
excessifs ou persistants (?)
(fatigue, anxit, baby blues, dpression)
justifient une valuation par
un psychologue ou un psychiatre.
Rgle n 6 Tout patiente ayant
eu un diabte gestationnel doit bnficier
dun contrle glycmique par test
dhyperglycmie provoque orale (OMS)
3mois aprs laccouchement (CNGOF).
Rgle n 7 Toute patiente ayant
eu une pr-clampsie justifie une
surveillance tensionnelle rgulire

(2fois par semaine pendant 15jours,


puis 1fois par semaine) et une
vrification de la ngativation de
la protinurie. Si lhypertension
ou la protinurie persiste 3mois,
une consultation en nphrologie et/ou
en cardiologie est justifie. De mme,
la normalisation du bilan sanguin
doit tre contrle en cas de HELLP
syndrome. Un bilan de thrombophilie
doit tre ralis en cas de pr-clampsie
prcoce, dantcdents familiaux ou
personnels de maladie thromboembolique
veineuse, de retard de croissance
intra-utrin svre dorigine vasculaire,
de mort ftale in utero, ou dhmatome
rtroplacentaire (Confrence dexperts
2009, CNGOF, SFAR, SFN, SFMP).

multiparit suprieure 4,
pr-clampsie, alitement strict prolong,
hmorragie du post-partum);
maladie thrombogne sous-jacente
(syndrome nphrotique, MICI en
pousse, infection intercurrente
systmique), justifie une anticoagulation
prventive pendant 6semaines (SFAR
2010, ACCP 2012).

Rgle n 8 Toute patiente ayant plus


de 3 des facteurs suivants:
ge suprieur 35ans, obsit (IMC
suprieur 30 ou poids suprieur
80kg), varices, hypertension artrielle;
facteurs obsttricaux (csarienne,

Rgle n 10 Vrifier que la patiente


a une contraception efficace, un frottis
cervico-vaginal datant de moins de
2ans. Si elle est ge de 40ans ou plus,
prescrire une mammographie si elle
na pas t faite avant la grossesse.

Rgle n 9 Toute patiente atteinte


dune pathologie chronique (lupus,
maladie dEhlers-Danlos vasculaire,
syndrome de Marfan, cardiopathie
congnitale) est risque de
complications dans la priode du
post-partum (dans le mois qui suit
laccouchement plus particulirement).

ORDONNANCE DE SORTIE
Elle comporte:
un antalgique de palier1, type paractamol
un anti-inflammatoire si besoin, en cas de csarienne ou dpisiotomie douloureuse;
limiter en cas dallaitement (5jours)
un antispasmodique
un complment en fer et en acide folique en fonction du taux dhmoglobine
des anticoagulants si besoin
une contraception adapte
des bas de contention
si besoin un tensiomtre, des bandelettes urinaires, une prescription de test HGPO

ANNE-GAL CORDIER,
ALEXANDRA BENACHI
Service de
gyncologieobsttrique,
hpital AntoineBclre, AP-HP,
universit Paris-Sud,
Clamart, France
anne-gael.cordier
@aphp.fr
Les auteurs dclarent
navoir aucun
lien dintrts.

HELLP: Hemolysis,
Elevated Liver
enzymes, Low
Platelet count;
HGPO: hyperglycmie
provoque par voie
orale; IMC: indice
de masse corporelle;
MICI: maladie
inflammatoire
chronique de lintestin.
ACCP: American
College of Clinical
Pharmacy; CNGOF:
Collge national
des gyncologues et
obsttriciens franais;
OMS: Organisation
mondiale de la sant;
SFAR: Socit
franaise danesthsie
et de ranimation;
SFMP: Socit
franaise de mdecine
prinatale; SFN:
Socit franaise
de nonatologie.
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219

DCOUVRIR
Histoire contemporaine de la mdecine. Loin dtre intouchable,
notre ADN subit chaque jour de nombreux outrages lis toutes sortes
de facteurs externes ou intervenant de faon spontane ou lors des divisions
cellulaires. Do dimportants mcanismes de rparation, cibles et pistes
pour de potentielles thrapies.

LA CHIRURGIE DE LADN
honore par un prix Nobel
FRDRIC COIN,
JEAN-MARC EGLY
Institut de gntique
et de biologie
molculaire et
cellulaire,
dpartement de
gnomique
fonctionnelle et
cancer, quipe
labellise Ligue 2014.
CNRS/Inserm/
universit de
Strasbourg, Illkirch,
France
fred2@igbmc.fr
egly@igbmc.fr
F. Coin
est directeur
de recherche
lInserm
et dclare navoir
aucun lien
dintrts.
J.-M. Egly
est membre
de lAcadmie
des sciences.
et dclare navoir
aucun lien
dintrts.

Acadmie royale des sciences de Sude a honor Tomas Lindahl (Francis Crick Institute,
Londres, Royaume-Uni), Paul L.Modrich
(Duke University School of Medicine, Durham,
tats-Unis) et Aziz Sancar (University of North Carolina,
tats-Unis) en leur confrant le prix Nobel de chimie 2015
pour leurs travaux sur les mcanismes de rparation de
lacide dsoxyribonuclique (ADN), dont nous est donne
une dfinition par Errol Friedberg (University of Texas,
Dallas, tats-Unis), un des grands spcialistes du domaine:
La rparation de lADN est lensemble des mcanismes
biologiques mis en uvre afin dliminer des lsions de
lADN et de restaurer lintgrit du gnome lorsque la molcule dADN est chimiquement endommage. En dautres
termes, lADN subit une chirurgie permanente faite
dincisions et de sutures lui permettant de conserver sa
jeunesse.
Avant de faire ce constat, il fallait dabord savoir pourquoi
une telle molcule biologique gardienne de notre patrimoine gntique pouvait tre endommage. Cette question longtemps reste sans rponse avait besoin de la
rencontre de chimistes et de biologistes. Cela tenait au
fait que, pendant longtemps, la molcule dADN tait
considre comme inerte, voire intouchable. ce retard
dans lmergence du concept de rparation de lADN,
Franklin Stahl (University of Oregon, tats-Unis),
membre dun cercle de scientifiques amricains des plus
cots, rpondait que les gnes sont si prcieux quils
doivent en quelque sorte tre prservs de toute attaque
biochimique peut-tre parce quils sont bien protgs/envelopps, avec dans cette explication une notion de bouclier protecteur qui ne permettrait pas datteindre lADN
dans son fondement.

Escherichia coli irradi et viable:


lADN nest pas inviolable!
Ce nest quentre les annes 1930 et 1940 quil fut constat
que, bien que soumis des rayonnements ultraviolets
(UV) ou X, certains micro-organismes pouvaient survivre. Cette observation marque louverture dun do-

226

maine de recherche qui ne commencera se dvelopper


que bien des annes plus tard. Il faut cependant reconnatre quune fois prise en compte limportance de la
molcule dADN dans les mcanismes du vivant, lintrt
des scientifiques sest port beaucoup plus sur la nature
des gnes eux-mmes et sur ce quils renfermaient en
termes dinformation que sur la structure, la stabilit,
voire lvolution de la molcule dADN elle-mme. Cependant, en 1949, deux groupes indpendants o uvraient
Albert Kelner (Cold Spring Harbor, tats-Unis) et Renato
Dulbecco (University of Indiana, Bloomington, tatsUnis) notaient que des cellules dEscherichia coli soumises
des rayonnements UV retrouvaient ensuite une sorte
de vitalit en prsence de lumire visible. On commenait
alors percevoir que lADN pouvait tre modifi la suite
dune exposition des rayonnements UV. Le fait que les
micro-organismes irradis restent viables tablissait de
manire dfinitive que lADN pouvait ds lors tre rpar.
La notion dinviolabilit de lADN tombait. Il faut noter
le travail prcurseur dEvelyn M.Witkins (Rutgers University, New Jersey, tats-Unis), laurate du prix Lasker
2015, qui constatait, ds 1946, que certaines bactries
exposes des rayonnements UV acquraient une rsistance. Ces travaux anticipaient la notion de rparation
de lADN.

Une rparation de lADN par


excision des bases et des nuclotides
endommags
Il fallait encore attendre quelques annes avant que Claud
S. Rupert (Johns Hopkins University, Baltimore, tatsUnis) identifie le premier mode de rparation/restauration de lADN appel en son temps the enzymatic photoreactivation (EPR) ou des dimres de pyrimidines
gnrs par des rayonnements UV pouvaient tre rpars
par une lyase. Ce nest quau cours des annes 1960 quil
a t montr que les rayonnements UV induisaient des
pontages entre les bases de thymines, produits identifis
dans lADN de bactries et dorganismes eucaryotes.
Quelques annes plus tard, en 1964, Richard B.Setlow

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DR

DR

DR

DCOUVRIR
HISTOIRE CONTEMPORAINE

Thomas LINDAHL

Paul L. MODRICH

Aziz SANCAR

MTABOLISME OXYGN

ERREURS DE RPLICATION

LUMIRES UV

Oxydation des bases, perte des bases

Msapariements de bases

Pontage de thymines

Rparation par excision


de base (BER)

Rparation des msapariements


de bases (MMR)

Rparation par excision


de nuclotides (NER)

Figure. Les 3 laurats du prix Nobel de chimie en 2015 et leur contribution la comprhension des mcanismes de rparation de lADN.
(Oak Ridge National Laboratory, tats-Unis) montrait
que de tels dommages pouvaient tre rpars la suite
de la dcouverte de petits fragments dADN contenant
ces dimres de pyrimidines dans des bactries comme
E.coli pralablement irradies. On parlait alors dexcision de fragments dADN endommags. Cette dcouverte
fut conforte par les travaux de Paul Howard-Flanders(Yale University, tats-Unis) qui isola trois mutants
chez E.coli qui taient dficients dans le mcanisme dcrit ci-dessus. Par la suite, lidentification des facteurs et
la description du mcanisme allaient donc valoir Aziz
Sancar lactuel prix Nobel de chimie, pour des travaux
effectus dans le groupe de W. Dean Rupp (Yale University
School of Medicine New Haven, tats-Unis). Il montrait
que lADN pralablement soumis aux rayonnements UV
pouvait tre rpar en prsence dextraits dE.coli ou de
Saccharomyces cerevisi la lumire visible. En 1981, il
purifiait partir dE.coli les protines UvrA, UvrB et
UvrC, impliques dans les premires tapes du mca-

nisme de rparation par excision de nuclotides (NER)


chez les procaryotes. Durant les annes suivantes, il dtaillait le mcanisme et laction enzymatique de chacun
de ces trois facteurs.
En 1964, Philip C.Hanawalt (Stanford University, tatsUnis) observait que lexcision des dimres de thymine
saccompagnait dun mcanisme de resynthse de lADN
ayant pour objectif de remplacer le brin excis par de
lADN nosynthtis. On commenait entrevoir la notion de rparation par excision de nuclotides (endommags); cependant, il fallait attendre encore plusieurs
annes avant de montrer que lexcision de bases ou de
fragments dADN modifis pouvaient se faire selon divers
modes de rparation. On sait aujourdhui que les dimres
de thymines, ou des composs comme le cisplatine qui
modifient la structure double hlice de lADN peuvent
tre galement limins chez les eucaryotes suprieurs.
Dans ce cas, le mcanisme NER est beaucoup plus complexe et ncessite prs dune trentaine de poly >>>
Vol. 66 _ Fvrier 2016

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DCOUVRIR
HISTOIRE CONTEMPORAINE
peptides, comme la tabli Richard D.Wood ( prsent
lUniversity of Texas Graduate School of Biomedical
Sciences, Houston, tats-Unis) dans un systme de
reconstitution in vitro.
En 1969, Eroll C.Friedberg (University of Texas, Dallas,
tats-Unis), Mutsuo Sekigushi (Kyushu University,
Fukuoka, Japon) et Lawrence Grossman (Brandeis University, Waltham, tats-Unis) constataient que llimination de bases suivait un autre mcanisme utilisant une
ADN glycosylase, enzyme dcouverte par Tomas Lindahl,
qui vient dtre distingu par le Nobel. Ce dernier avait
dabord constat que des ractions chimiques comme la
damination, loxydation ou la mthylation pouvaient
modifier la structure des bases de lADN. Il observait que
des cytosines pouvaient se transformer en uracile la
suite des daminations spontanes in vivo, perturbant
ainsi les appariements au niveau de lADN, un phnomne qui pouvait tre lorigine de diverses mutations.
Cette observation le conduisit en 1974 identifier luracile
ADN glycosylase, enzyme phare du mcanisme de rparation par excision de bases (BER), dont par la suite il
reconstituera le mcanisme in vitro.

Des anomalies de rparation lorigine


de pathologies
Le domaine de la rparation de lADN a connu une activit
plus intense lorsquil a t constat que des perturbations
dans les mcanismes de rparation taient lorigine de
diverses pathologies. Cest James Cleaver que revient le
fait davoir montr que des dficiences dans les gnes impliqus dans la rparation NER taient lorigine de maladies gntiques comme le Xeroderma pigmentosum ou la
trichothiodystrophie, maladies gntiques rares dont une
des caractristiques principales est une hypersensibilit
aux rayonnements UV, pouvant aboutir dans de nombreux
cas des cancers de la peau chez les patients appels enfants de la lune. Il faut ici noter les travaux de Dirk Bootsma (Erasmus University, Rotterdam, Pays-Bas) sur les
groupes de complmentations qui ont permis didentifier
les gnes XPC, XPA, XPG, XPF, XPB et XPD qui, lorsque
muts sont responsables de ces pathologies. Le principe du
groupe de complmentation est de confronter dans un
mme organisme deux mutations conduisant a un mme
phnotype. Il y aura complmentation si la confrontation
conduit au rtablissement du phnotype sauvage et
non-complementation dans le cas contraire.
Les produits des gnes XPB et XPD sont des composantes
du facteur de transcription TFIIH que notre groupe a identifi en 1993. Ces travaux permettaient en outre de comprendre la complexit des diverses pathologies dveloppes
par les patients XP ou TTD. Ces dernires rsultaient dun
dfaut dans lexpression de gnes dont beaucoup taient
sous dpendance hormonale. Cette dcouverte, montrant
le lien entre mcanismes de rparation et de transcription,
confirmait ce quavait mentionn Philip Hanawalt ds 1981,
o il y avait constat une rparation prfrentielle des gnes
par rapport lensemble du gnome.

228

La rplication de lADN ne se fait pas sans erreur; il arrive que, durant la synthse, il y ait une insertion dun
nuclotide erron qui perturbe lapparence et la formation de la double hlice dADN. Ce type derreur ayant la
capacit de modifier des cadres de lecture des gnes et
donc de leurs produits, si elles ne sont pas limines par
un mcanisme de rparation appel rparation des msappariements (MMR). Il avait auparavant t montr
par B.W. Glickman et Miroslav Radman (en 1980), chez
E.coli, limplication de quatre gnes mut H, mut L, mut
S et UvrD pour corriger les dfaillances en mthylation
sur les sites GATC de lADN. Ces observations furent
confortes en 1983 par les travaux de Paul L.Modrich,
galement honor par le prix Nobel de chimie, qui reconstituait le mcanisme MMR in vitro, aprs avoir identifi, purifi tous les facteurs partir dextraits dE.coli,
en 1989. Ce nest quen 2004 que la reconstitution avec
identification de tous les facteurs sest faite chez les eucaryotes suprieurs. Ce systme MMR devait tout dabord
diffrencier, entre les deux brins dADN, celui qui avait
incorpor le nuclotide supplmentaire par rapport au
brin parental avant den effectuer lexcision. Paul L.Modrich et Richard Kolodner (University of Vermont Medical School, Burlington, tats-Unis) montraient par la
suite quune forme de cancer du clon, appele hereditory non polyposis colon cancer (HNPCC), tait dficiente
dans le mcanisme MMR du fait dune mutation de
MSH2. MSH2, homologue de la protine MutS de levure,
reconnat le brin dADN non appari. Il est clair quune
dfaillance ce niveau empche llimination du nuclotide intrus.

LE FUTUR DES THRAPIES ANTICANCREUSES


On peut percevoir au travers de ce bref historique comment a volu ce domaine de recherche et quels sont les
nombreux acteurs qui y ont contribu. On peut galement constater combien furent mrits les prix Nobel de
Tomas Lindahl et Paul L.Modrich pour leur travail de
pionniers. On remarque aussi la contribution dAziz
Sancar, mais on peut galement apprcier celle de beaucoup dentre eux. Il nen reste pas moins vrai que ce domaine de recherche ne demande qu tre davantage
explor dans une approche plus oriente vers une application mdicale. On peroit en effet combien la connaissance de ces mcanismes de rparation et des facteurs
qui y participent est importante pour le dveloppement
dantitumoraux; ces derniers prendront comme cible
lADN et/ou les divers enzymes pour de futures thrapies
anticancreuses. V

Note
Pour crire cet article, nous nous sommes inspirs du texte du comit Nobel
de chimie (www.nobelprize.org/nobel_prizes/chemistry/laureates/2015/
advanced.html) ainsi que des diverses revues publies par Errol Friedberg.

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FOCUS

Item 207

Le granulome sarcodien

Ce FOCUS attire votre attention


sur des points importants.

Dr Florence Jeny1, 2, Pr Hilario Nunes1, 2


1. AP-HP, service de pneumologie, hpital Avicenne, Hpitaux universitaires Paris-Seine-Saint-Denis, France
2. Universit Paris-13, COMUE Sorbonne-Paris-Cit, EA2363, Hypoxie et poumon, France
florence.jeny@aphp.fr

Influence environnementale
Antignes
Macrophages
et HLA II

LT CD4+
et TCR

Recrutement
Prolifration
Activation

Susceptibilit gnique

Rponse Th1
IFN TNFa IL2
Lymphocytes B
Lymphocytes T CD4+

Granulome

Lymphocytes T CD8+
Macrophages
Cellules gantes

FIGURE 1 Reprsentation schmatique de la formation du granulome. IFN: interfron gamma ; TNFa : tumor necrosis factor alpha ; IL2 : interleukine 2 ;
LT : lymphocyte T ; TCR : rcepteur des cellules T ; Th1 : T helper 1.

Dfinition

Organisation cellulaire (fig. 1 et 2)

Les granulomes sont le stigmate dune inflammation chronique en rponse une agression locale dont lagent responsable nest que partiellement limin.
On distingue les granulomes corps tranger (lagent est une
particule inorganique peu immunogne) constitu de macrophages et cellules gantes, et les granulomes de type immun
(lagent est une particule organique ou non mais fortement immunogne). Lagent responsable nest pas toujours clairement
identifi. Les granulomes sarcodiens sont de type immun.

Le granulome sarcodien est compos dun follicule central


constitu de cellules pithliodes(macrophages activs ressemblant des cellules pithliales), cellules gantes et lymphocytes TCD4+. Le follicule est entour dune couronne lymphocytaire (lymphocytes T CD8+ et lymphocytes B).
La rpartition des granulomes au sein dun organe est caractristique. Dans le poumon, ils ont une distribution lymphatique,
dans le tissu conjonctif pribronchovasculaire, sous-pleural et
prilobulaire, ainsi quau niveau de la muqueuse bronchique.

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RR

FOCUS

Item 207

SARCODOSE

Des tudes dassociation gnomique ont dcouvert des loci de susceptibilit, dont les variants du gne
de la butyrophiline-like 2 (BTNL2),
mais il nexiste pas danomalie gntique univoque. Un lien fort entre gnotype et phnotype de la maladie
Follicule central
est observ. Par exemple, des haplotypes HLA ont t identifis
comme facteurs de risque de chro
nicit (allles HLADRB1*14, HLACouronne lymphocytaire
DRB1*15) ou de bon pronostic
(HLADRB1*03).
La raction immunitaire (fig. 1) est
mdie par les cellules prsentatrices dantignes (macrophages,
monocytes) qui interagissent avec
les lymphocytes TCD4. La substance trangre dgrade sous
forme dpitope antignique est prsente la surface des macrophages en association avec les molcules du complexe majeur
dhistocompatibilit de classe II.
FIGURE 2 Photo en microscopie optique dun granulome.
Coloration hmatoxyline osine. (Source : Dr Kambouchner, service anatomopathologie, hpital Avicenne, Bobigny)
Leur reconnaissance par les lymphocytes va librer de nombreux
mdiateurs responsables du recruPathognie
tement, de lactivation et dautres
monocytes et des prolifration, activation et diffrenciation des
La formation du granulome sarcodien est un processus dynalymphocytes TCD4.
mique qui est la consquence dune raction immunitaire celluLe profil des cytokines produites au cours de la rponse sarlaire spcifique et exagre dirige contre un antigne inconnu
codiennes est de type Th1 (T helper 1) comme celui qui caractrise
(environnemental ou microbien) dlimination lente chez des sules ractions dhypersensibilits retardes ou de dfense contre
jets susceptibles (polymorphisme gntique). ce titre, il sagit
les pathognes intracellulaire. Ces cytokines sont linterfron-,
dun modle comparable la brylliose pulmonaire chronique,
le tumor necrosis factor (TNF)- et linterleukine 2. Limportance
une autre granulomatose dont la fois lagent causal (bryllium)
et le facteur gntique primordial prdisposant (HLA-DPB Glu69)
du TNF- a conduit proposer cette cytokine comme cible thraont t dtermins.
peutique.
Une influence environnementale est suggre par la variation
Des lymphocytes T rgulateurs ont t identifis dans le sang
saisonnire de certaines formes cliniques (syndrome de Lfgren),
et les granulomes des patients atteints de sarcodose, mais leur
la description de cas pidmiques , latteinte privilgie dorganes
rle demeure imprcis.
en interface avec lextrieur (poumon, peau et il) et lassociation
Les granulomes peuvent disparatre rapidement aprs une
avec certains facteurs environnementaux (exposition agricole
clairance de lantigne responsable ou rester actifs plusieurs
professionnelle des insecticides, ou des moisissures).
mois ou annes, puis finissent par involuer, laissant place une
Des tudes suggrent limputabilit des motifs molculaires
cicatrice fibreuse localise.
Chez une minorit de patients, la persistance de granulomes
de pathognes infectieux (PAMP) des mycobactrie ou propioni
terme peut saccompagner dun important processus fibrosant,
bactries. Les rcepteurs des PAMP impliqus comprendraient
sans que la cause soit clairement tablie. Il pourrait y avoir une
les Toll-like recepteurs ou Nod-like recepteurs. Le rle de la catransition dune raction de type Th1 Th2, avec un rle du tumor
talase-peroxidase mycobactrienne (mKatG) a galement t
growth factor (TGF)-.
incrimin.
Lexistence de formes familiales de sarcodose et de diffrences
dans la prvalence de la maladie dordre gographique ou racial
F. Jeny et H. Nunes dclarent navoir aucun lien dintrts.
a longtemps plaid en faveur dune prdisposition gntique.

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RR

Item 207

SARCODOSE
Dr Florence Jeny1, 2, Pr Hilario Nunes1, 2
1. AP-HP, service de pneumologie, hpital Avicenne, Hpitaux universitaires Paris-Seine-Saint-Denis, France
2. Universit Paris-13, COMUE Sorbonne-Paris-Cit, EA2363, Hypoxie et poumon, France
florence.jeny@aphp.fr

Signes gnraux

objectifs
DIAGNOSTIQUER une sarcodose ;
DCRIRE les principes du traitement et de la prise
en charge au long cours.

a sarcodose est une maladie systmique de cause inconnue caractrise par la formation, dans les organes
atteints, de granulomes immunitaires pithliodes et giganto-cellulaires sans ncrose caseuse.
La sarcodose revt plusieurs phnotypes cliniques en fonction
de la prsentation initiale, des localisations viscrales, de la dure
dvolution du degr de svrit et de la rponse au traitement.
Latteinte mdiastino-pulmonaire est la plus frquente des atteintes
viscrales observe chez prs de 90 % des patients. Elle est
isole dans la moiti des cas.

pidmiologie
La sarcodose est une maladie rare, dont la rpartition dans le
monde est ubiquitaire. Sa prvalence varie entre 5 et 20/100 000
selon lethnie, le sexe et les zones gographiques.
Elle est lgrement plus frquente chez les femmes en raison
dun pic primnopausique et 3 fois plus frquente (et plus svre) chez les Afro-Caribens. Il existe plus de lsions cutanes,
ophtalmologiques et ganglionnaires lymphatiques chez les sujets
noirs, plus de syndrome de Lfgren et dhypercalcmie chez les
Caucasiens et plus datteintes cardiaques et duvites svres
chez les Japonais.
La maladie dbute dans 70 % des cas entre 25 et 40 ans, rarement avant 15 ans et aprs 60 ans.
Enfin, les formes familiales reprsentent 4 % des cas.

Expression de la maladie
Les circonstances de diagnostic varient selon latteinte dorgane,
mais peuvent tre de dcouverte fortuite, lors danomalies radio
logiques, ou lors dun bilan dasthnie.

Lasthnie peut tre le mode de rvlation de la maladie.


La fivre est rare en dehors dun syndrome de Lfgren, dune
uvoparotidite aigu, dune atteinte hpatique ou rnale.
Un amaigrissement peut sobserver dans le syndrome de Lfgren
ou dans les formes multiviscrales.
En dehors de ces situations, ces signes doivent faire rechercher
un diagnostic diffrentiel.

Manifestations respiratoires
1. Clinique
La toux est frquente (20-90 %), la dyspne, rare au dbut, se
rencontre souvent dans les formes avances. Lauscultation
pulmonaire est gnralement normale. Lhippocratisme digital
est exceptionnel. Des signes de gravit associs certaines
complications doivent tre recherchs comme une hmoptysie,
vocatrice dune infection aspergillaire ou des signes dhyper
tension pulmonaire.
2. Radiographie du thorax
La radiographie a une grande valeur pour le diagnostic et le
suivi de la maladie. La classification de Scadding (fig. 1 et tableau 1)
a une valeur pronostique majeure, avec une probabilit de gurison spontane de la maladie de 60-90 %, 40-70 %, 10-20 %
et 0 % pour les stades I, II, III, IV respectivement.
Le contraste entre limportance de latteinte radiographique et
la discrtion des symptmes constitue un lment en faveur de
la sarcodose.
Cinq stades radiographiques sont individualiss(tableau 1).
Les adnopathies intrathoraciques ont la caractristique dtre
presque toujours hilaires bilatrales, symtriques homognes, et
non compressives (> 90 %). Elles sont souvent associes des
adnopathies mdiastinales, notamment latro-trachale droite
(70 %). Elles peuvent se calcifier dans les formes dvolution trs
prolonge.
Lorsque les adnopathies sont asymtriques et/ou compressives, un diagnostic alternatif doit imprativement tre recherch.
Il en est de mme lorsquil existe exclusivement des adnopathies
mdiastinales sans adnopathies hilaires.
Latteinte du parenchyme ralise un aspect micronodulaire diffus
prdominant dans les rgions moyennes et suprieures.

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TABLEAU 1

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S AR CODOSE

Stades radiographiques

Stade 0: radiographie thoracique normale (formes extrathoraciques).


Stade I: adnopathies hilaires bilatrales et mdiastinales sans atteinte du
parenchyme.
Stade II: association dadnopathie mdiastinohilaires et dune atteinte
parenchymateuse.
Stade III: atteinte parenchymateuse pulmonaire isole.
Stade IV: fibrose pulmonaire.

3. Tomodensitomtrie en haute rsolution du thorax


Cet examen nest pas indispensable dans les formes typiques
non compliques de sarcodose. En revanche, il peut savrer
utile lorsque le diagnostic diffrentiel est difficile (notamment en
cas de stade III), en cas de radiographie normale avec suspicion
clinique de sarcodose, et pour dtecter dventuelles complications infectieuses ou tumorales. La TDM aide distinguer certaines lsions inflammatoires actives de lsions fibreuses irrversibles, et participe mieux comprendre les mcanismes dune
hypertension pulmonaire ou dun trouble ventilatoire obstructif.
Il ne modifie pas la classification en stades, qui repose sur la
radiographie thoracique. Linjection de produit de contraste est utile
pour analyser les adnopathies (fig. 2A) et en cas dhypertension
pulmonaire.
Latteinte parenchymateuse typique comprend des micronodules contours nets, bilatraux. Ils sont confluents et peuvent
donner des nodules (fig. 2B). Ils prdominent dans les moitis
suprieures selon une distribution lymphatique, cest--dire le
long des axes pribroncho-vasculaires qui sont paissis et les
zones sous-pleurales, y compris le long des scissures. lchelle
du lobule pulmonaire, ils prdominent dans la zone prilobulaire
et peuvent saccompagner de rticulations septales. Lassociation dune atteinte micronodulaire de distribution lymphatique et
dadnopathies hilaires bilatrales est hautement vocatrice du
diagnostic de sarcodose.
4. Explorations fonctionnelles respiratoires
Elles ont une place centrale pour les dcisions thrapeutiques
et le suivi. Les anomalies sont gnralement dautant plus frquentes que le stade radiographique est avanc. La spiromtrie
est normale ou peu altre dans les stades I et les atteintes parenchymateuses minimes. Un syndrome restrictif (dfini par une
capacit pulmonaire totale infrieure 80 % de la thorique), un
syndrome mixte ou plus rarement un syndrome obstructif isol
peuvent tre retrouvs. Une diminution de la diffusion alvolo-capillaire est mesure par la DLCO. Elle est le fait dune diminution
du facteur membranaire. Les gaz du sang sont longtemps normaux au repos. Le test de marche de 6 minutes est un test simple
pour mettre en vidence une rduction de la distance parcourue

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et une dsaturation en oxygne leffort : il peut reflter une insuffisance respiratoire ou une hypertension pulmonaire. En cas de
dyspne inexplique, lpreuve cardiopulmonaire lexercice est
utile pour prciser les mcanismes responsables de la dyspne
(limitation dorigine respiratoire, cardiovasculaire ou musculaire).
5. Endoscopie bronchique
Lintrt est essentiellement diagnostique. Elle nest pas systmatique si le diagnostic a pu tre obtenu par un prlvement histologique dun site plus facilement accessible. Laspect macro
scopique est souvent normal ou rvle une muqueuse dite en fond
dil , plus rarement des granulations blanchtres vocatrices
des bronches proximales et exceptionnellement des stnoses.
Elle permet la ralisation de prlvements histologiques et cyto
logiques vise diagnostique. En premire intention sont ralises
des biopsies tages dperons bronchiques proximaux (sensibilit 50-60 % pour la dtection de granulomes, plus importante
en cas danomalie macroscopique de la muqueuse bronchique).
Le lavage bronchoalvolaire (LBA) a une valeur dorientation diag
nostique, mais la preuve de la maladie repose sur la mise en
vidence du granulome. Un LBA montrant une alvolite lymphocytaire modre (20-50 %) lymphocytes T CD4+, avec un ratio
CD4/CD8 augment (notamment > 3,5), voque une sarcodose
mais est inconstant et ne suffit pas affirmer le diagnostic.
En seconde intention, une ponction laiguille des ganglions
mdiastinaux peut tre propose, en particulier guide par
cho-endoscopie, trs sensible mais qui ncessite que ladnopathie soit accessible, et un cytologiste expriment. Les biopsies
pulmonaires transbronchiques permettent un prlvement de
parenchyme de petite taille, sont sensibles, mais exposent un
risque de pneumothorax ou dhmoptysie.
6. Mdiastinoscopie
En cas dchec des techniques endoscopiques, en prsence
dadnopathies mdiastinales, et bien sr en labsence dun autre
site biopsique plus accessible, la ralisation dune mdiastino
scopie sous anesthsie gnrale permet dans prs de 100 %
des cas de faire le diagnostic histologique. La biopsie pulmonaire chirurgicale est exceptionnellement ncessaire.
7. Formes thoraciques particulires
Trouble ventilatoire obstructif: il est observ chez 5 15 % des
patients. Les mcanismes ne sont pas univoques :
hyperractivit bronchique dont tmoigne la rversibilit totale
ou partielle aprs administration de bta-2-agonistes ;
obstruction bronchique fixe conscutive une distorsion des
bronches proximales dans les stades IV ;
plus rarement, infiltration granulomateuse diffuse des bronches
proximales dans des formes rcentes dont le risque est lvolution vers des stnoses fixes de larbre bronchique ;
exceptionnellement, compression extrinsque bronchique
dorigine ganglionnaire.
Certains patients sont souvent pris pour des asthmatiques en
raison du freinage expiratoire et des sibilants constats, avant
que le diagnostic de sarcodose bronchique ne soit port.

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Stade I
FIGURE 1

Stade II

Stade III

Stade IV

Stades radiographiques selon la classification de Scadding.

FIGURE 2 Exemple de scanner thoracique de sarcodose. A. Adnopathies mdiastinohilaires symtriques volumineuses. B. Nodules entours de micronodules de
topographie pribronchovasculaire associs des adnopathies mdiastino-hilaires. C et D. Masses fibrosantes pribronchovasculaires, micronodules lymphatiques et
lsion cavitaire gauche. volution vers une apergillisation de la cavit (D).

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S AR CODOSE

FIGURE 3 Exemple datteintes cutanes dans la sarcodose. A: lsions en plaques et nodules. B: rythme noueux. C: Nodules sur tatouages. D: Lupus pernio.
Source : Dr Guyot Alexis, service de dermatologie, hpital Avicenne.

Fibrose pulmonaire: la principale cause de morbi-mortalit de la


sarcodose dans les pays occidentaux reste la fibrose pulmonaire
caractrise par un stade IV radiographique. la radiographie,
la fibrose pulmonaire prdomine dans les parties suprieures et
postrieures des poumons. Elle est dfinie par une diminution
de volume pulmonaire, un rayon de miel ou des rticulations,
une distorsion hilaire et des axes bronchovasculaires, des opacits linaires, avec ou sans masse.
Elle saccompagne de lsions emphysmateuses paracicatricielles (fig. 2C) et dune dformation en tente des coupoles
diaphragmatiques par phnomne de traction. Des lsions cavitaires peuvent tre prsentes, dont le risque est la greffe aspergillaire (fig. 2D).
Trois aspects tomodensitomtriques distincts ont t dcrits
en fonction de la lsion de fibrose prdominante : les signes de
distorsion bronchique proximale avec ou sans masse de fibrose
coexistante (47 % des cas), les images de destruction en rayon
de miel (29 %), les opacits linaires hilopriphriques ou septales (24 %).
Hypertension pulmonaire (HTP):la frquence est variable et estime
6 % de lensemble des patients. Elle survient le plus souvent
en cas de stade IV. En dehors de la cardiopathie gauche, les
mcanismes en jeu sont complexes et parfois intriqus:
destruction du lit capillaire distal par le processus fibreux et/ou
hypoxmie chronique ;

e52

compression extrinsque des artres pulmonaires proximales


par les adnopathies ;
atteinte vasculaire pulmonaire spcifique ;
hypertension portale lie une atteinte hpatique de la sarcodose.
Lhypertension pulmonaire a un pronostic sombre, avec une
probabilit de survie de 59 % 5 ans. La corticothrapie peut tre
efficace en labsence de fibrose pulmonaire.
Enfin, il faut garder l'esprit que la sarcodose augmente le
risque d'embolie pulmonaire
Formes cavitaires: les cavits sont prfrentiellement apicales et
compliquent le plus souvent une atteinte pulmonaire fibreuse.
Une infection (tuberculose notamment) doit tre limine. Parfois,
le syndrome cavitaire tmoigne dune atteinte granulomateuse
active. Il existe un risque lev de complications infectieuses,
notamment greffe aspergillaire.
Formes pseudotumorales et alvolaires: elles sont rares. Certaines
lsions granulomateuses trs florides peuvent par confluence
donner un aspect de macronodules, qui peuvent mimer un lcher
de ballons. La confluence de granulomes peut donner aussi des
opacits alvolaires de prsentation aigu, pouvant rgresser
spontanment ou rarement sexcaver.
Infections aspergillaires: une aspergillose complexe se greffe
chez 3 31 % des patients ayant une sarcodose pulmonaire,
essentiellement en cas de stade IV, au sein de lsions fibroemphysmateuses. Il sagit dun facteur de mauvais pronostic,

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le risque majeur est celui dhmoptysie massive, parfois mortelle. Le diagnostic repose sur limage de grelot dclive la TDM
thoracique, dpaississement de cavit pulmonaire ou de la
plvre adjacente, une srologie aspergillaire positive et/ou la
mise en vidence dAspergillus dans un prlvement respiratoire.
Une rsection chirurgicale nest envisageable que chez une
minorit des patients en raison de la limitation fonctionnelle
respiratoire secondaire la fibrose pulmonaire, et le caractre
tendu de la maladie aspergillaire. Les traitements antifongiques
pourraient tre efficaces, mais restent valuer.

Localisations extrarespiratoires (tableau 2)


Latteinte extra respiratoire de la sarcodose est de prsentation polymorphe, elle peut atteindre un ou plusieurs organes la
fois. Latteinte pulmonaire est accompagne dans la moiti des
cas par une atteinte extra respiratoire. Les atteintes les plus frquentes sont les atteintes ganglionnaires, oculaires, cutanes et
hpatiques. Un examen clinique complet et minutieux devra tre
ralis puisquil conditionnera la suite de la prise en charge
(examen complmentaire, traitement).
1. Atteinte oculaire
Luvite antrieure aigu est voque devant un il rouge et/ou
une baisse dacuit visuelle, le diagnostic repose sur lexamen
la lampe fente.
Les formes chroniques (iridocyclite chronique) peuvent menacer
lacuit visuelle par lapparition de synchies irido-cristallines, de
cataracte ou de glaucome.
Une uvite postrieure est rechercher systmatiquement car
parfois latente, elle menace le pronostic visuel, et est souvent
associe une atteinte neurologique centrale.
2. Atteinte cutane (fig. 3)
Il peut sagir de nodules, plaques, nodules sur cicatrices (tatouages),
nodules sous-cutans.
Le lupus pernio est dfini par des plaques violaces et infiltres
prdominant sur le nez, les joues et prenant un aspect en aile de
papillon. Latteinte des oreilles, mains et doigts est possible. Le
lupus pernio sobserve surtout dans les formes chroniques de
sarcodose et doit faire rechercher une atteinte ORL.
Lrythme noueux est dfini par une dermo-hypodermite aigu
inflammatoire prdominant sur les faces dextension des membres,
notamment les jambes ( distinguer des lsions spcifiques de la
sarcodose). Cette lsion est aspcifique, et la biopsie est inutile,
ne montrant pas de granulome.
La sarcodose est la cause la plus frquente drythme noueux
en France. Son association des adnopathies hilaires et mdia
stinales, et une anergie tuberculinique dfinissent le syndrome
de Lfgren. Lrythme noueux peut tre associ ou remplac
par une arthrite ou tnosynovite bilatrale des chevilles. La prsentation est aigu et parfois fbrile. Cette forme de sarcodose
a une prdilection pour la femme dorigine europenne. Le syndrome de Lfgren est dvolution spontanment rsolutive dans
plus de 90 % des cas dans les 12 24 mois.

Sarcodose

POINTS FORTS RETENIR


La sarcodose est une affection systmique, dtiologie
inconnue, htrogne par son pidmiologie, sa prsentation
clinique et son volution. Elle est caractrise par linfiltration
des organes atteints, par des granulomes pithliodes et
giganto-cellulaires sans ncrose caseuse.
Latteinte mdiastino-pulmonaire sobserve chez plus de
90 % des patients. Les localisations extra-thoraciques sont
polymorphes. Les atteintes oculaires, cutanes, ganglionnaires
priphriques et hpatiques sont les plus frquentes.
Le diagnostic de sarcodose repose sur un tableau clinique
compatible, la mise en vidence de granulomes lhistologie, et
llimination des autres granulomatoses.
Bien que la sarcodose soit spontanment rsolutive dans
la grande majorit des cas, certaines manifestations peuvent
mettre en jeu le pronostic fonctionnel de lorgane atteint
(poumon, il, foie, rein) ou vital (poumon, cur, systme nerveux
central, larynx) et ncessitent un bilan initial systmatique.
Environ la moiti des patients doivent recourir un
traitement gnral. La corticothrapie orale est le principal
traitement, ses indications dpendent du retentissement et de
lvolution de latteinte pulmonaire et de certaines localisations
extra-thoraciques potentiellement svres.

3. Atteinte ORL
Le syndrome de Mikulicz associe une parotidomgalie bilatrale
et une hypertrophie des glandes lacrymales.
Le syndrome de Heerfordt associe une uvo-parotidite bilatrale
fbrile, une paralysie faciale (ou dun autre nerf crnien) et une
mningite lymphocytaire aseptique.
Latteinte larynge, qui est rare, mais potentiellement grave
peut provoquer une obstruction des voies ariennes. Latteinte
naso-sinusienne est un facteur de chronicit de la maladie.
4. Atteinte cardiaque
Elle est rare dans les pays occidentaux, mais peut engager le pronostic vital. Elle peut apparatre nimporte quel moment de la maladie, ce qui implique une surveillance rgulire de llectrocardiogramme. Les sites de prdilections des granulomes sont dans le
myocarde du ventricule gauche et particulirement le septum interventriculaire et la paroi libre du ventricule gauche. Les signes les plus
frquents sont les blocs atrio-ventriculaires, le bloc de branche droit
complet, les signes dhyperexcitabilit ventriculaires, tachycardie,
dysfonction ventriculaire gauche et mort subite. Le diagnostic est
difficile, et ncessite plusieurs investigations et lavis dexperts.

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TABLEAU 2

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Localisations extrarespiratoires
Localisation

Frquence

Manifestations cliniques

Explorations

il

15-30 %

Uvite, atteinte lacrymale, nvrite optique, nodule conjonctival

Examen la lampe fente


Angiographie rtinienne
Biopsie nodule conjonctival

Peau

15-25 %

rythme noueux
Sarcodes petits ou gros nodules ou en plaques, nodules
sur cicatrice, nodules sous-cutans, lupus pernio

Consultation dermatologique
Biopsie cutane (sauf rythme noueux)

Adnopathies

15 %

Superficielles (cervicales, sus-claviculaires, axillaires,


sous-mandibulaires, pitrochlennes et inguinales)
non douloureuses et mobiles
Profondes (abdominales)

Examen clinique
chographie
Biopsie ganglionnaire

Foie/rate

15 %

Cholestase non ictrique, hpatomgalie, splnomgalie


pancytopnie, hypertension portale

Enzymes hpatiques, taux de prothrombine


chographie, TDM
Biopsie hpatique

Systme nerveux

5-10 %

Tout le systme nerveux peut tre atteint


Syndrome mning, atteinte hypothalamo-hypophysaire
Altration des fonctions cognitives, pilepsie, hydrocphalie,
troubles psychiatriques, atteinte mdullaire, atteinte des nerfs
crniens ou priphriques, atteinte des petites fibres nerveuses

IRM
Dosages hormonaux
Ponction lombaire et analyse du liquide cphalo-rachidien
lectromyogramme
lectro-encphalogramme

ORL

2-4 %

Obstruction nasale, crotes pistaxis, anosmie


Parotidite
Atteinte larynge: dysphonie, dyspne, wheezing.

Examen ORL
TDM sinus
Courbe de dbit inspiratoire
Biopsies nasales

Osto-articulaire

<5%

Arthralgies
Ostites chroniques

Radiographies
Scintigraphie osseuse
IRM, TEP-scanner

Cur

<5%

Bloc auriculo-ventriculaire, bloc de branche droit, tachycardie


ventriculaire, insuffisance cardiaque, mort subite

ECG, cho cur, Holter ECG, IRM cur, TEP-scanner

Rein

2%

lvation de la cratininmie
Hypercalcmie
Atteintes tubulo-interstitielles, nphrocalcinose, lithiase

Fonction rnale, bilan phosphocalcique, culot urinaire


Biopsie rnale

Muscle

1%

Faiblesse musculaire, amyotrophie, myalgie, nodules


intramusculaires

Cratine phosphokinase
IRM, TEP-scanner
lectromyogramme
Biopsie musculaire

..

Tous les organes peuvent tre atteints (sein, utrus,


pididymes et testicules)

Biopsies

Gnralement asymptomatiques, sophage, estomac,


grle, clon

Endoscopie, biopsies

Gnito-urinaire

Gastro-intestinale

1%

IRM : imagerie par rsonance magntique ; TDM : tomodensitomtrie ; TEP : tomographie par mission de positons.

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A
FIGURE 4 Image de gauche : TEP corps entier. Fixation intense du parenchyme pulmonaire. Fixation de nodules splniques et dadnopathies abdominales. Images du
centre : TEP-scanner (images fusions). Images de droite : TDM thoracique coupe axiale. Volumineuse bulle de lapex gauche. Fixation intense de condensations et
formations nodulaires, micronodulaires et de lenganement pribronchique.

Manifestations biologiques en dehors des anomalies


spcifiques dorganes
Troubles du mtabolisme phosphocalcique avec hypercalciurie frquente par lvation de labsorption intestinale du calcium et
augmentation du turn-over osseux secondaire une lvation
des taux de calcitriol (1-25[OH]2 D3) lie la scrtion de la 1-hydro
xylase par les macrophages sarcodiens. Il peut aboutir dans 5
10 % des cas une hypercalcmie, surtout lt, lors dune expo
sition solaire ( dconseiller) ou dune majoration des apports
alimentaires de calcium.
La lymphopnie prdomine sur les lymphocytes T CD4+.
Lhypergammaglobulinmie polyclonale llectrophorse des protides tmoigne de lactivation des lymphocytes B.
Lenzyme de conversion de langiotensine srique (ECA) est leve
dans environ 60 % des cas, produite par les macrophages activs
des granulomes. Elle traduit ltendue de la masse granulomateuse.

Elle a une valeur diagnostique au-del de deux fois la normale.


Cependant, ce test est non spcifique et peut slever dans dautres
affections (tuberculose, silicose, maladie de Gaucher, diabte,
maladies hpatiques, hyperthyrodie...). Le dosage de lenzyme
de conversion est bien sr ininterprtable chez les patients qui
prennent des inhibiteurs de lenzyme de conversion.

TEP-scanner au 18-FDG (fig. 4)


La tomographie par mission de positrons au 18-fluorodsoxy
glucose (TEP-FGD) a supplant la scintigraphie au gallium 67
(moins irradiante ; meilleure dfinition des images). Les indications
sont restreintes :
la recherche dun site superficiel occulte biopsier en labsence
de confirmation histologique sur les sites usuels ;
la confirmation dune atteinte cardiaque active ;
lvaluation de lactivit rsiduelle de la maladie dans les stades IV
radiographiques.

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Elle na pas de place en routine, et son caractre irradiant et


son cot doivent tre pris en considration.

Dmarche diagnostique (fig. 5)


Le diagnostic de sarcodose repose sur 3 lments :
prsentation clinico-radiographique vocatrice ;
mise en vidence de lsions granulomateuses pithliodes et
giganto-cellulaires sans ncrose caseuse ;
limination des autres causes de granulomatoses.

Prsentation clinico-radiographique vocatrice


(v. Expression de la maladie)

Mise en vidence de lsions granulomateuses


tuberculodes sans ncrose caseuse
Seule lhistologie permet de confirmer la sarcodose en dehors
du syndrome de Lfgren typique, du syndrome de Heerfordt et
du stade I radiographique typique et asymptomatique isol (sous
rserve dune surveillance volutive) ou associ une uvite.
Les sites de prlvements biopsiques doivent tre hirarchiss
selon leur caractre plus ou moins invasif, leur rentabilit diag
nostique et les localisations de la maladie (fig. 5).
On privilgie les sites daccs ais : lsion cutane, adno
pathie priphrique, nodules conjonctivaux, biopsies des glandes
salivaires accessoires, biopsies bronchiques tages proximales
lendoscopie. La biopsie des glandes salivaires accessoires,
positive chez environ 20 % des patients, est particulirement
rentable chez les sujets gs.

TABLEAU 4

S AR CODOSE

Bilan devant un diagnostic de sarcodose

Interrogatoire: histoire de la maladie. Expositions professionnelles


et environnementales. Forme familiale? Tabagisme?
Examen clinique complet ++ et examen ophtalmologique orient
Biologie : hmogramme, ionogramme sanguin, cratininmie, calcmie,
lectrophorse desprotides sanguins, bilan hpatique, calciurie des 24 heures,
enzyme de conversion, srologie VIH, glycmie jeun (prthrapeutique)
Tests tuberculiniques, recherche de mycobactries (crachats, aspiration
bronchique)
lectrocardiogramme
EFR : volumes pulmonaires, dbits expiratoires, DLCO, gaz du sang
Radiographie du thorax F + P

limination des autres causes de granulomatose


Les autres causes de granulomatoses notamment infectieuses
doivent tre exclues avant de conclure une sarcodose surtout
en cas d'atypie de prsentation radioclinique. Une liste non exhaustive de granulomatoses est prsente dans le tableau 3.

Bilan systmatique initial


Le diagnostic pos, un bilan systmatique est ralis, et complt
en fonction des diffrentes atteintes dorganes (tableau 4).

TABLEAU 3

volution et pronostic

Liste non exhaustive des pathologies


granulomateuses non sarcodosiques

Infections: tuberculose, mycobactries non tuberculeuses, maladie de


Whipple, brucellose, fivre Q, syphilis, nocardiose, mycoses (histoplasmose,
cryptococcose, coccidiodomycose...)
Tumorales: granulome pritumorale, maladie de Hodgkin, lymphome
non hodgkinien, chorion de certains carcinomes
Mdicamenteuses: granulomatose sarcoid-like induite par certains
mdicaments (interfron, antiTNF, BCG)
Maladies inflammatoires et auto-immunes : colites inflammatoires
(Crohn++), granulomatose avecpolyangite (Wegener), cirrhose biliaire primitive,
sclrose en plaques
Maladies par exposition particulaire : aluminose, brylliose, talcose,
pneumopathie d'hypersensibilit
Autres maladies dysimmunitaires : dficit immunitaire commun
variable hypogammaglobulinmie, reconstitution immunitaire d'un patient
infect par le VIH, granulomatose septique chronique

e56

Formes rcentes, formes chroniques


Lvolution spontane de la sarcodose est trs diverse. Deux
formes sont identifies selon la dure dvolution de la maladie.
Les formes rcentes voluant depuis moins de 2 ans voluent
favorablement sans traitement en moins de 2 ans le plus souvent.
Le syndrome de Lfgren est une forme aigu de sarcodose qui
rgresse dans la grande majorit des cas dans les 12 24 mois
aprs le dbut des symptmes.
Les formes chroniques, voluant depuis plus de 2 ans, ont
une rgression spontane moins probable. Un suivi trimestriel
ou semestriel est ncessaire. Lobjectif est de dtecter prcocement les localisations qui peuvent menacer le pronostic vital
(atteinte cardiaque, du systme nerveux central...) ou fonctionnel
(atteinte respiratoire fibrosante, du segment postrieur de lil...).

Modalits de suivi
Les patients doivent tre revus tous les 3-6 mois jusqu ce
que la gurison soit assure. chaque visite, la prise en charge
sera guide par la recherche de signes cliniques respiratoires et
extrarespiratoires et des examens complmentaires orients.

Vol. 66 _ Fvrier 2016

TOUS DROITS RESERVES - LA REVUE DU PRATICIEN


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Symptmes compatibles avec une sarcodose


liminer les diagnostics diffrentiels

Syndrome de Lfgren

Localisations extra-thoraciques

Radio de thorax anormale

Syndrome
de Heerfordt
Stade I et uvite
Stade I asymptomatique

Peau, ganglions,
nodules
conjonctivaux

Autres
localisations
extra-thoraciques

Stade 3

Radiographie de
thorax normale

Stade 2

Fibroscopie, biopsies bronchiques,


lavage broncho-alvolaire

Suivi

Stade 1
symptomatique

Biopsies
des glandes salivaires
accessoires

+
cho-endoscopie*

Biopsies
guides
par la
18-FDG TEP

+
Biopsie avec granulomes

Diagnostic de SARCODOSE retenu


FIGURE 5 Dmarche diagnostique devant un tableau vocateur de sarcodose. * Des biopsies transbronchiques peuvent aussi tre ralises en cas de stade 2 ou 3.
+ prsence de granulomes ; absence de granulomes.

La radiographie de thorax reprsente un lment cl de la


surveillance en association avec les preuves fonctionnelles
repiratoires.
Biologiquement sont raliss un dosage de lenzyme de
conversion et un bilan biologique sanguin comportant hmogramme, fonction rnale, calcmie, enzymes hpatiques.
Enfin, il faut surveiller llectrocardiogramme.

Les rechutes surviennent le plus souvent dans les 2 6 mois


qui suivent linterruption du traitement et sont exceptionnelles
aprs 3 ans de recul sans traitement. Il existe souvent une
concordance entre les manifestations initiales de la sarcodose
et les sites concerns par la rechute. La gurison de la maladie
est dfinie par une rmission stable en dehors de tout traitement
pendant 36 mois.

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TABLEAU 5

RR Item 207

S AR CODOSE

Traitement de la sarcodose

Facteurs pronostiques de la sarcodose


Dfavorables

Favorables

Dbut aprs 40 ans

rythme noueux

Chronicit

Forme aigu

Stades III-IV radiographiques

Stade 1 asymptomatique

La moiti des patients a une volution spontanment favorable,


avec une gurison sans traitement. Le traitement vise inhiber
la raction granulomateuse afin dempcher ou de rduire laltration fonctionnelle des organes atteints et de prvenir le dveloppement de la fibrose. Il sagit dun traitement purement suspensif, et des rechutes sont frquentes lors de la diminution des
doses, et surtout aprs larrt du traitement.

Indications

Syndrome obstructif
Localisations
extrarespiratoires graves*
Origine Afro-Caribenne
Progression rapide

* atteinte neurologique centrale, atteinte cardiaque, lupus pernio, uvite chronique, hypercalcmie
chronique, nphrocalcinose, atteinte osseuse.

Pronostic
Le pronostic de la sarcodose est favorable dans 80 % des cas
avec ou sans traitement. On dnombre 10 20 % des patients
qui vont garder des squelles et 1-5 % des patients qui vont
dcder de leur sarcodose.
1. Atteinte pulmonaire
Le principal risque volutif est lvolution vers des lsions fibrosantes aboutissant au dveloppement dune insuffisance respiratoire chronique avec ventuellement une hypertension pulmonaire et une insuffisance cardiaque droite. Une activit persistante
coexiste frquemment. La survenue dun pneumothorax est
possible. Une altration importante et non rversible de la fonction
respiratoire et/ou la prsence dune hypertension pulmonaire
sont des lments de mauvais pronostic. La survenue dun aspergillome pulmonaire au cours dune sarcodose de stade IV
constitue un tournant volutif et expose le patient au risque
dhmoptysie, parfois svre.
2. Atteintes extrathoraciques
Certaines peuvent mettre en jeu le pronostic fonctionnel dun
organe, voire le pronostic vital, si elles sont mconnues ou non
traites. Par exemple, une atteinte oculaire peut se compliquer
dune diminution importante et irrversible de lacuit visuelle
(voire de ccit), une atteinte cardiaque ou neurologique peut
engager le pronostic vital. Certaines localisations sont source
de morbidit importante (par exemple, une atteinte hpatique
svre, ou une atteinte cutane disgracieuse).
3. Facteurs pronostiques
Les principaux facteurs pronostiques de la sarcodose sont
rsums dans le tableau 5.

e58

Principes du traitement

Une abstention thrapeutiqueassocie un suivi est indique dans


les situations de syndrome de Lfgren et de stade I asymptomatique.
Un traitement systmiquepour les formes thoracique est indiqu en
cas de:
stades II-III avec dyspne ou anomalies EFR (CVF < 65 %
thorique, DLCO < 60 % thorique) ou en progression ;
atteinte bronchique granulomateuse avec trouble ventilatoire
obstructif et stnose endobronchique ;
compression bronchique ou vasculaire extrinsque par des
adnopathies ;
stade IV avec symptmes et/ou anomalies EFR et signes
dactivit persistante.
Les atteintes extrarespiratoiressuivantes motivent linstauration dun
traitement gnral :
segment postrieur de lil (uvite postrieure, atteinte rtinienne...) ;
neurologique centrale et hypothalamo-hypophysaire ;
cardiaque ;
hypercalcmie franche (> 3 mmol/L) ;
rnale ;
larynge ou naso-sinusienne ;
hpatique avec cholestase chronique marque (phosphatases
alcalines > 4N) ;
splnomgalie avec retentissement hmatologique ;
anmie et thrombopnie auto-immune ;
altration svre de ltat gnral.

Modalits du traitement
1. Corticostrodes
La corticothrapie est le traitement gnral de rfrence. Elle
est en rgle prolonge sur 12 mois ou plus. En dehors de cas
particuliers, des doses modres de prednisone orale (0,5 mg/kg)
sont prescrites linitiation du traitement avec une efficacit en
6-12 semaines autorisant une dcroissance progressive par paliers de 6-12 semaines jusqu 10-15 mg/j 6 mois.
Il faut associer les mesures prventives usuelles (limitation des
apports sods, rgime diabtique, dparasitage, etc.), mais il
est dusage que lapport de calcium et de vitamine D doit tre
vit afin de limiter le risque dhypercalcmie.

Vol. 66 _ Fvrier 2016

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2. Traitements locaux
Les topiques locaux peuvent tre prescrits dans certaines indications comme latteinte oculaire et cutane. La corticothrapie inhale seule peut soulager la toux chez certains patients.
3. Autres traitements systmiques
Dautres molcules peuvent tre prescrites, en cas de contreindication, chec ou mauvaise tolrance des corticodes ou bien
titre dpargne cortisonique lorsque la dose seuil dpasse durablement 10 mg/j :
antipaludens de synthse : hydroxychloroquine (penser la surveillance ophtalmologique en raison du risque de rtinopathie) qui
est particulirement efficace sur les manifestations cutanes ;
mthotrexate faible posologie hebdomadaire (surveillance hmatologique et hmatologique. ; ncessit dune contraception ;
peut entraner des toxicits rnales, pulmonaires et hpatiques) ;
azathioprine (surveillance hmatologique et hpatique, contreindication en cas de prise dallopurinol, majorant la toxicit
hmatologique) ;
dans certaines formes graves rsistant ces traitements, les
antiTNF- (infliximab ou adalimumab) peuvent tre envisags
et plus rarement le cyclophosphamide.
Dautres traitements symptomatiques ou spcifiques dorganes
peuvent tre proposs : oxygnothrapie, bronchodilatateurs ;
antihypertenseurs pulmonaires ; IEC, btabloquants, antiarythmiques, diurtiques, entranement lectrosystolique, dfibrillateur
implantable, traitements substitutifs hormonaux, antipileptiques,
drivation ventriculaire, etc.
La transplantation dun organe (poumon, cur, rein) est discute
en cas datteinte fonctionnelle terminale irrversible.
F. Jeny et H. Nunes dclarent navoir aucun lien dintrts.

+
POUR EN SAVOIR
!889!_RDP7_Couv:Mise en page 1

4/09/14

17:49

revue

Septembre 2014 - Tome 64 - N 7

Infections urinaires

praticien
www.larevuedupraticien.fr

PREUVES CLASSANTES NATIONALES


Alimentation et besoins nutritionnels de lenfant Interruption volontaire
de grossesse Appendicite Antiviraux, antiparasitaires, antifongiques

DOSSIER

Pneumopathies interstitielles diffuses


praticien
revue

MONOGRAPHIE

Pneumopathies
interstitielles diffuses

Litem 207 sarcodose pourrait tre


intgr dans un dossier clinique transversal
ou faire lobjet de tout un dossier.
Les thmes qui pourraient tre abords
seraient les suivants.
1 Analyse dun examen
complmentaire:radiographie thoracique
et/ou scanner thoracique, explorations
fonctionnelles respiratoires.
2 Bilan dune dyspnechez un patient atteint
de sarcodose avec analyse des explorations
fonctionnelles respiratoires, gaz du sang
et ventuellement complique dune hypertension
pulmonaire (nouvel item 222)
3 Dossier transversal partir dune atteinte
extra-thoracique: hypercalcmie (item 266)
(bilan tiologique et traitement), atteinte
cardiologique (analyse de llectrocardiogramme)
(item 229), atteinte ophtalmique (item 81), atteinte
neurologique (item 99).

Monographie

Pneumopathies
interstitielles diffuses

INFECTIONS URINAIRES

Septembre 2014 - Tome 64 - N 7 (889-1036)

DOSSIER DU MOIS

DOSSIER

4 Connatre les moyens diagnostiques et le bilan


initial systmatique dune sarcodose.

Page 1

PUBLICATION MENSUELLE DE FORMATION MDICALE CONTINUE

Message de l'auteur

Rev Prat 2014;64(7):


915-62

ET AUSSI : fivre Ebola, tuberculose rsistante et sur le Web, interviews, quiz, images mystrieuses

Mais aussi :

5 Une question sur les traitements avec en


premier lieu la corticothrapie (item 326), les
principes du bon usage, les principaux effets
indsirables. Ne pas oublier le dparasitage chez le
sujet antillais qui risque une anguillulose maligne.

Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Mller-Quernheim J.


Sarcoidosis. The Lancet 2014;383:115567.[2]

6 Une question sur le syndrome de Lfgren.

Statement on sarcoidosis. Joint Statement of the American Thoracic Society


(ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of
Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS
Board of Directors and by the ERS Executive Committee, February 1999. Am
J Respir Crit Care Med 1999;160:73655.

7 Granulome et diagnostics diffrentiels, en


particulier la tuberculose.

Vol. 66 _ Fvrier 2016

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RR

FOCUS

Item 256
Voir litem complet page e61
et sur larevuedupraticien.fr

Prise en charge
dune protinurie

Ce FOCUS attire votre attention


sur des points importants.

Dr Romain Arrestier1,2, Pr Philippe Lang1,2, Pr Vincent Audard1,2


1. AP-HP (Assistance Publique-Hpitaux de Paris), groupe hospitalier Henri-Mondor-Albert-Chenevier,
service de nphrologie et transplantation, centre de rfrence maladies rares, syndrome nphrotique idiopathique,
Institut francilien de recherche en nphrologie et transplantation (IFRNT), universit Paris-Est-Crteil (UPEC), Crteil, F-94010, France
2. INSERM Unit 955, quipe 21, DHU VIC (Virus-Immunit-Cancer), UPEC, Crteil, F-94010, France
vincent.audard@aphp.fr

Protinurie sur BU

Confirmation par dosage


pondral de la protinurie
des 24 h ou sur chantillon

Protinurie transitoire

Protinurie permanente

Contexte clinique
compatible
(fivre, effort intense,
orthostatisme)

OUI

Bilan clinico-biologique :
HTA, signes cliniques extra-rnaux, albuminmie,
lectrophorse des protines urinaires, cratininmie,
ECBU, chographie rnale, autres selon contexte

NON

Protinurie
tubulaire

Surveillance
prolonge

Protinurie
glomrulaire

Pas de ponction-biopsie
rnale systmatique
discuter au cas par cas

Principales causes
Diabte
Amylose
Syndrome nphrotique
lsions
glomrulaires minimes
Hyalinose
segmentaire
et focale

Diabte avec rtinopathie


diabtique sans hmaturie
avec volution compatible
Syndrome nphrotique pur
de lenfant entre 1 et 10 ans
Nphropathie hrditaire
connue sans retentissement
thrapeutique de latteinte
rnale
Amylose diagnostique
par un autre site biopsique

Impur
HTA
Insuffisance
rnale aigu
organique
Hmaturie
nphrologique

Absence
de syndrome
nphrotique

Syndrome
nphrotique
Recherche
de complications
aigus/chroniques

Pur
Ponctionbiopsie
rnale

Autres
syndromes
glomrulaires
(syndrome
nphritique
GNRP)
Toutes les
glomrulopathies
v. item 256

Glomrulonphrite
extra-membraneuse

FIGURE

Arbre dcisionnel de la prise en charge dune protinurie.

R. Arrestier et P. Lang dclarent navoir aucun lien dintrts. V. Audard dclare avoir particip des interventions ponctuelles pour les laboratoires Shire, Roche, Amgen et avoir t pris en
charge, loccasion de dplacement pour congrs, par le laboratoire Amgen.

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RR

Item 256

PROTINURIE ET SYNDROME
NPHROTIQUE DE LADULTE
ET DE LENFANT
Dr Romain Arrestier1,2, Pr Philippe Lang1,2, Pr Vincent Audard1,2
1. AP-HP (Assistance Publique-Hpitaux de Paris), groupe hospitalier Henri-Mondor-Albert-Chenevier,
service de nphrologie et transplantation, centre de rfrence maladies rares, syndrome nphrotique idiopathique,
Institut francilien de recherche en nphrologie et transplantation (IFRNT), universit Paris-Est-Crteil (UPEC), Crteil, F-94010, France
2. INSERM Unit 955, quipe 21, DHU VIC (Virus-Immunit-Cancer), UPEC, Crteil, F-94010, France
vincent.audard@aphp.fr

objectifs
Devant la dcouverte dune protinurie,
ARGUMENTER les principales hypothses
diagnostiques et JUSTIFIER les examens
complmentaires pertinents.
Devant un syndrome nphrotique chez l'enfant ou
chez l'adulte, ARGUMENTER les hypothses
diagnostiques et JUSTIFIER les examens
complmentaires pertinents.
ARGUMENTER les principes du traitement
symptomatique et de la surveillance du syndrome
nphrotique et de ses complications.

Introduction et dfinition
Le rein a pour fonction essentielle la formation de lurine,
constitue principalement dlments dorigine plasmatique et
accessoirement dlments produits par lactivit mtabolique
des cellules rnales. Parmi les fonctions physiologiques du rein,
celles dlimination des dchets et dquilibre de lhomostasie
du milieu intrieur sont en grande partie rgules par le nphron,
qui est considr comme lunit fonctionnelle du rein.
Chaque rein humain contient entre 400000 et 1 million de
nphrons, constitus de glomrules o le sang est filtr, et de
tubules rnaux dont le rle est de modifier la composition de
lurine primaire par des mcanismes de scrtion et de rab
sorption. Le systme tubulaire comprend plusieurs portions
(tube contourn proximal, branche descendante et ascendante
de lanse de Henl et tube contourn distal) qui stendent de la
capsule de Bowman jusqu la jonction avec le tube collecteur.

La protinurie, quelle soit isole ou associe une insuffi


sance rnale, est la manifestation la plus commune des nphro
pathies. La mise en vidence dune protinurie ncessite un
certain nombre dinvestigations et une dmarche diagnostique
soigneuse afin de prciser son caractre physiologique ou pa
thologique. Ainsi, lanalyse qualitative et quantitative de la proti
nurie, la recherche dautres anomalies du sdiment urinaire (leuco
cyturie, hmaturie) et lvaluation de la fonction rnale doivent
permettre au clinicien de lorienter vers lanomalie structurale
lorigine de la protinurie, ce qui permet de guider les investigations
complmentaires et notamment de poser ou non l'indication d'une
tude anatomo-pathologique rnale (ponction-biopsie rnale).

Bases physiologiques et physiopathologiques


La premire tape de llaboration de lurine aboutit la forma
tion de lultrafiltrat glomrulaire (urine primitive) dans la chambre
urinaire du glomrule rnal qui est une structure sphrique pos
sdant un ple urinaire ou sinsre le tube contourn proximal et
un ple vasculaire dans lequel pntre lartriole affrente et
merge lartriole effrente (fig.1).
La paroi externe de la capsule glomrulaire, ou feuillet parital,
est spare de la paroi interne, appele feuillet viscral, par les
pace de Bowman ou chambre urinaire. Dans cet espace se
concentre lurine primitive, qui est ensuite achemine au niveau
du tubule rnal. La filtration glomrulaire ralise un transfert par
ultrafiltration dune grande quantit de liquide plasmatique d
pourvue de protine de haut poids molculaire depuis le com
partiment capillaire des glomrules vers leur espace urinaire. En
effet, au sein de chaque glomrule rnal, une structure appele
barrire de filtration glomrulaire (BFG) permet de sparer le
plasma provenant de lartriole affrente et la chambre urinaire.
La barrire de filtration glomrulaire est compose, de lintrieur

Vol. 66 _ Fvrier 2016

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RR Item 256

PR OT INU R IE E T SYNDR OME N PHR OT IQU E DE LADULTE ET DE L ENFANT

Tube proximal
Ple urinaire

Chambre urinaire

Podocyte

Membrane basale
glomrulaire

Cellule
endothliale

Capsule
de Bowman
Capillaire
fenestr

Cellule
msangiale
Ple
vasculaire

Appareil
juxtaglomrulaire

Artriole
affrente

Artriole
effrente
Macula densa

FIGURE 1

Glomrule rnal avec appareil juxta-glomrulaire.

vers lextrieur, par les cellules endothliales fenestres du capil


laire glomrulaire, la membrane basale glomrulaire (MBG) et
des cellules pithliales viscrales ou podocytes (fig.2). La bar
rire de filtration glomrulaire se comporte comme un filtre s
lectif laissant passer leau et les lectrolytes mais qui soppose
au passage des macromolcules plasmatiques selon leur poids
molculaire et leur charge.
Ainsi, chaque jour, environ 180litres de sang sont filtrs dans
le systme rnal, et le passage protique est habituellement n
gligeable dans les urines puisque la protinurie physiologique
est de lordre de 100 150mg/j.
Les 3 facteurs permettant de retenir les protines dans la cir
culation sont:
lendothlium du capillaire glomrulaire, qui est un endothlium
fenestr avec des pores denviron 70 100nm de diamtre.
Les cellules endothliales possdent par ailleurs leur surface
des molcules charges ngativement telles que les sialo
glycoprotines et la podocalyxine;
la membrane basale glomrulaire, qui spare les podocytes de
lendothlium capillaire, est une matrice acellulaire dune
paisseur de 300 350nm. Elle se prsente sous forme de
mailles serres et est essentiellement compose de laminine,
de collagne de typeIV, de nidogne et de protoglycanes. La
membrane basale glomrulaire a la particularit de possder
des protines charges ngativement (perlecane, agrine, riches
en sulfate dhparane) qui contribuent la slectivit de charge
de la barrire de filtration glomrulaire refoulant les protines
qui sont galement charges ngativement;

e62

les podocytes, qui forment la paroi interne de la chambre uri


naire et dont les prolongements (pdicelles) sassocient entre
eux au niveau dune structure particulire appele le diaphragme
de fente dont la taille est estime 40nm.
Physiologiquement, les proprits structurales et anatomiques
de la barrire de filtration glomrulaire font que les protines
plasmatiques qui sont charges ngativement et celles dont le
poids molculaire (PM) est suprieur celui de lalbumine (soit
68kDa) ne traversent pas librement la barrire de filtration glo
mrulaire et ne sont pas prsentes dans lurine.
Il existe cependant une protinurie de faible dbit denviron
100-150mg/24h qui est indtectable par les mthodes usuelles
de dpistage. Cette protinurie dite physiologique est constitue
pour environ 60% de protines dorigine sanguine mais dont le
poids molculaire est infrieur 70kDA (chane lgre dimmu
noglobuline, 2-microglobuline, lysozyme, hormones) et avec
malgr tout une faible quantit dalbumine qui traverse la paroi
glomrulaire; et pour 40% de protines provenant de la syn
thse des cellules tubulaires (protine de Tamm-Horsfall) ou s
crtes par lurothlium (urokinase). La majorit de ces protines
sont en grande partie rabsorbes par des mcanismes den
docytose et catabolises au niveau du tube contourn proximal,
y compris lalbumine, grce un complexe protique cubu
line-mgaline. Compte tenu de ces mcanismes de rgulation,
une protinurie pathologique peut tre lie une atteinte glom
rulaire, tubulaire ou parfois reflter une synthse excessive dune
protine librement filtre par le glomrule.

Dfinitions et units de mesure


La recherche et le suivi de la protinurie permettent denvisager
le diagnostic nosologique dune maladie rnale aigu ou chro
nique, dvaluer sa progression et lefficacit de la prise en charge
thrapeutique.

ESPACE URINAIRE
Pdicelles
Diaphragme
de fente

Cellules endothliales
ESPACE SANGUIN

FIGURE 2

Barrire de filtration glomrulaire.

Vol. 66 _ Fvrier 2016

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Les circonstances de dcouverte dune protinurie peuvent


tre multiples: par des mthodes de dosage semi-quantitative
(bandelette urinaire) et/ou quantitative, lors dun examen syst
matique, chez un patient prsentant des facteurs de risque de
maladie rnale (lupus, diabte, etc.), en prsence de symptmes
voquant une pathologie rnale (dmes, hypertension artrielle,
altration de la fonction rnale) ou lors dun bilan dune maladie
gnrale ou dune altration aigu ou chronique de la fonction
rnale.
1. Mise en vidence dune protinurie: bandelette urinaire
La bandelette urinaire (BU) est une mthode de dpistage se
mi-quantitative qui dtecte la prsence dalbumine dans les
urines lorsque celle-ci dpasse habituellement 100-150mg/L.
Les rsultats sont indiqus de manire semi-quantitative (1
3croix). Il existe un certain nombre de faux ngatifs puisque
cette mthode ne dtecte pas les chanes lgres dimmunoglo
bulines ou les autres protines de bas poids molculaire. Dans
certaines circonstances urines trs concentres, hmaturie
macroscopique, la bandelette urinaire peut rvler la prsence
dune protinurie faussement positive.
2. Quantifier la protinurie: dosage quantitatif
La dtection dune protinurie positive la bandelette urinaire
doit toujours tre complte par un dosage quantitatif (pondral)
sur les urines des 24heures ou en calculant sur un chantillon
durines prfrentiellement prleves le matin le rapport proti
nurie sur cratininurie qui vite le biais li au recueil souvent im
prcis des urines des 24heures.
La protinurie clinique est ainsi dfinie par:
une protinurie 0,5g/j
ou
un rapport protinurie/cratininurie 50mg/mmol (ou 500mg/g)
[encadr1].
3. Typer la protinurie: analyse qualitative
Llectrophorse des protines urinaires qui seffectue sur
actate de cellulose ou SDS-PAGE permet de prciser le type
de protinurie et den envisager ainsi lorigine. Son interprtation
ncessite la ralisation en parallle dune lectrophorse des
protines sriques.
Les protinuries glomrulaires slectives ou non slectives: on parle
de protinurie slective lorsquelle est compose dau moins
80% dalbumine. Cela traduit une atteinte fonctionnelle de la
permabilit glomrulaire le plus souvent isole sans lsion iden
tifiable en microscopie optique (situation observe au cours du
syndrome nphrotique lsions glomrulaires minimes). Dans
cette situation, seule lalbumine passe le filtre glomrulaire.
linverse, on parle de protinurie non slective quand elle est
mixte avec moins de 80% dalbumine et avec des protines de
plus haut poids molculaire traduisant des lsions glomrulaires
plus svres et pouvant se voir dans la majorit des glomrulo
pathies.
Il ny a pas de corrlation directe entre limportance de la pro
tinurie et la svrit des lsions glomrulaires sous-jacentes.

1.

Calcul de la protinurie

partir des donnes du ionogramme urinaire et de la protinurie


exprime en g/L, il suffit de raliser un calcul simple pour obtenir
un rapport de protinurie interprtable.
Ex: M. A. se prsente votre consultation avec les rsultats
du bilan ralis par son mdecin traitant.
Na U

20mmol/l

K U

13mmol/l

Ure U

170mmol/l

Cratinine U

13mmol/l

Protinurie

3,5g/l

Albumine

28g/l

Existe-t-il un syndrome nphrotique?


Non car la protinurie est < 3g/24h (<300mg/mmol)
Protinurie, cratininurie = 269mg/mmol

Les protinuries tubulaires: elles sont lies un trouble de rab


sorption protique au niveau du tubule rnal. Les principales
protines retrouves correspondant aux protines de faible poids
molculaire sont la 2-microglobuline et le lysozyme.
En cas de protinurie mixte, lorigine tubulaire est souvent
masque par la protinurie dorigine glomrulaire. Les principales
causes de protinurie tubulaire isole sont le syndrome de Fan
coni dorigine gntique ou acquis qui reflte une atteinte des
fonctions de rabsorption du tubule proximal (acidose mtabo
lique, glycosurie normoglycmique, hypokalimie, hypophospho
rmie) et les nphropathies tubulo-interstitielles.
Les protinuries de surcharge: dans ce cas, la protinurie nest pas
lie une lsion glomrulaire ou tubulaire mais la prsence en
quantit trop importante dune protine plasmatique de faible poids
molculaire. La libration massive de cette protine entrane sa filtra
tion par le glomrule associe un dfaut de rabsorption tubulaire
(dpassement des capacits de rabsorption tubulaires). Ce type de
protinurie sobserve au cours des dysglobulinmies et correspond
une fuite urinaire de chanes lgres (lambda ou kappa). Limmu
no-lectrophorse des protines urinaires permet alors de confirmer
le caractre monoclonal de la chane lgre et den prciser le type.
Exceptionnellement, il peut sagir de la myoglobine au cours des
rhabdomyolyses, du lysozyme au cours de certaines leucmies ou
de lhmoglobine en cas dhmolyse aigu intravasculaire.
4. Cas particuliers
Micro-albuminurie: depuis quelques annes il est possible de
doser directement et avec prcision, par un dosage radio immuno
logique, les faibles quantits dalbumine prsente dans les urines.

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RR Item 256

PR OT INU R IE E T SYNDR OME N PHR OT IQU E DE LADULTE ET DE L ENFANT

Par dfinition, une excrtion urinaire dalbumine suprieure


30mg/24h et infrieure 300mg/24h (3-30mg/mmol de cra
tininurie) correspond une micro-albuminurie. La micro-albumi
nurie est spcifique dune atteinte glomrulaire stricte. Elle est le
tmoin dun risque cardiovasculaire lev dans la population
gnrale, et chez le patient diabtique est le reflet dune nphro
pathie dbutante. Son dpistage doit tre effectu une fois par
an chez les diabtiques (types1 et 2).
Syndrome nphrotique (SN):au cours de certaines glomrulopathies,
la protinurie peut atteindre des dbits trs levs. Les capacits
de synthse protique, notamment dalbumine, par le foie sont
alors dpasses, et la protinurie saccompagne dune hypo
protidmie ainsi que dune hypo-albuminmie.
Chez ladulte, on parlera de syndrome nphrotique devantune
protinurie 3g/24h ET une albuminmie < 30g/L.
Chez lenfant, la dfinition est proche, mais on rapporte la pro
tinurie au poids corporel: protinurie 50mg/kg/24h ET albu
minmie < 30g/L.
On parle de syndrome nphrotique pur devant un syndrome
nphrotique isol en labsence des 3critres suivants:
hypertension artrielle;
hmaturie microscopique dorigine nphrologique;
insuffisance rnale aigu organique: lhypoalbuminmie peut
tre responsable dune hypovolmie relative par baisse de la
pression oncotique et donc dune insuffisance rnale fonction
nelle. Attention! il ne faut pas classer un syndrome nphrotique
comme impur lorsquil est associ une insuffisance rnale
aigu fonctionnelle.
En prsence dun des 3 critres prcdents, on parle de syn
drome nphrotique impur.

Examen clinique
La prsence dune protinurie est le plus souvent le tmoin
dune anomalie fonctionnelle ou dune lsion organique rnale
qui peut accompagner toutes les nphropathies. Sa mise en
vidence doit amener, par une approche diagnostique soigne,
en prciser ltiologie. Parfois, une tude anatomo-pathologique
rnale est ncessaire pour prciser les lsions histologiques res
ponsables de la protinurie. Elle peut tre de dcouverte fortuite,
cliniquement isole et asymptomatique, ou sintgrer dans le cadre
dune maladie gnrale dj connue chez un patient. La recherche
dune protinurie doit aussi tre effectue chez un patient prsen
tant une complication du syndrome nphrotique. Il est donc es
sentiel devant la constatation dune protinurie den tablir le ca
ractre isol ou non ainsi que le caractre transitoire ou permanent.
Ainsi, certaines circonstances cliniques (physiologiques ou patho
logiques) peuvent saccompagner dune protinurie intermittente
et transitoire. Elles sont la consquence de modifications de
lhmodynamique intrarnale.
Il sagit entre autres de la protinurie orthostatique (v. Protinurie
de lenfant), des protinuries observes au dcours dun effort

e64

physique important et prolong, de fivre leve ou chez des


patients prsentant une insuffisance cardiaque droite.
Il est donc ncessaire de confirmer le caractre permanent de
la protinurie avant deffectuer un bilan exhaustif ou denvisager
une consultation spcialise.
Le caractre urgent ou non de la prise en charge dune prot
inurie dpend du tableau clinico-biologique qui lui est associ.
La mise en vidence dun syndrome nphrotique avec compli
cations organiques, de signes gnraux de maladies syst
miques ou la prsence dune protinurie (nphrotique ou non)
avec une insuffisance rnale aigu ncessite le plus souvent une
hospitalisation rapide pour effectuer un diagnostic tiologique
prcis afin de dbuter, le cas chant, un traitement curatif
appropri.

Donnes de linterrogatoire
Les donnes de linterrogatoire sont fondamentales pour
orienter vers lorigine de la protinurie.
Les principaux lments rechercher sont:
les circonstances de survenue dventuels dmes (brutal ou
progressif), un ventuel facteur dclenchant (introduction dun
nouveau mdicament, vaccination, allergie);
notion de nphropathie hrditaire (mise en dialyse, transplan
tation, etc.), de surdit, de pathologie systmique dj connue;
notion de dpistage antrieur de protinurie (mdecine du travail);
consommation de toxiques (hrone) ou de mdicaments
(lithium, AINS, D-pnicillamine);
infection: virale (VHB, VIH, VHC), bactrienne (infections ORL
rptition), parasitaire (paludisme);
antcdents personnels: pathologie cardiovasculaire, diabte,
cancer volutif/antcdent de cancer, maladie auto-immune;
signes fonctionnels: amaigrissement, altration de ltat gnral,
prise de poids, sueurs nocturnes.

Examen physique
Le tableau clinique typique de la protinurie, principalement
lorsquun syndrome nphrotique est prsent, consiste en lap
parition dun syndrome dmateux.
Les dmes, plus ou moins importants, prdominent dans
les territoires dclives et sont typiquement blancs, mous, indo
lores, prenant le godet. Chez lenfant, les dmes sont souvent
localiss au niveau des paupires.
Ils sont le plus souvent permanents mais peuvent tre transitoires.
En cas de protinurie abondante, il est possible de constater
un aspect mousseux des urines.
Un tableau danasarque avec panchement des sreuses
(plvre, pritoine et pricarde) peut tre observ dans certaines
formes de syndrome nphrotique, mais ldme aigu pulmo
naire secondaire une protinurie isole sans insuffisance car
diaque associe est rare.
La prise de poids doit tre quantifie, et son amlioration guide
le clinicien sur lefficacit du traitement symptomatique.

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Protinurie et syndrome nphrotique de ladulte et de lenfant

POINTS FORTS RETENIR


La barrire de filtration glomrulaire est une structure qui
soppose en temps normal au passage des protines charges
ngativement et de haut poids molculaire dans la chambre urinaire.
La mise en vidence dune protinurie par une
mthode semi-quantitative (bandelette urinaire) doit tre
systmatiquement confirme par une mthode quantitative
(dosage pondral de la protinurie des 24h ou sur chantillon).
La protinurie clinique (pathologique) est dfinie par une
protinurie >0,5g/24h ou >50mg/mmol de cratininurie.
On distingue 3grands types de protinurie (analyse
qualitative): glomrulaire, tubulaire et de surcharge.
Il est indispensable dtablir le caractre transitoire
ou permanent de la protinurie.
Une protinurie peut tre isole, mais sa prsence
doit faire rechercher celle dautres anomalies du sdiment
urinaireassocies: hmaturie, leucocyturie, ainsi quune
insuffisance rnale.
Le syndrome nphrotique est dfini par une protinurie
3g/24h chez ladulte et 50mg/kg/24h chez lenfant,
associe une hypo-albuminmie <30g/L.
Le caractre pur du syndrome nphrotique est dfini par
labsence dhmaturie dorigine nphrologique, dhypertension
artrielle et dinsuffisance rnale aigu organique.
Le caractre urgent ou non de la prise en charge dune
protinurie dpend du tableau clinico-biologique associ.
Une ponction-biopsie rnale doit tre discute devant toute
protinurie dorigine glomrulaire, ce dautant plus quil existe
un syndrome nphrotique.
Le traitement dun syndrome nphrotique comprend un
traitement symptomatique ( mettre en place systmatiquement)
et un traitement curatif lorsque cela est possible (qui dpend
de la glomrulopathie sous-jacente et de son caractre primitif
ou secondaire).
Les bloqueurs du systme rnine-angiotensine (IEC ou ARA2)
constituent la pierre angulaire du traitement nphroprotecteur
et permettent de rduire le dbut de la protinurie.
Objectifs du traitement: pression artrielle130/80mmHg,
protinurie < 0,5g/24h.
Surveillance, dpistage et traitement des complications
du syndrome nphrotique.

Lapparition des dmes est lie une expansion anormale du


volume interstitiel secondaire laccumulation de sodium dans
le secteur extracellulaire en raison dune rtention rnale inap
proprie de sodium et de modifications des forces de la loi de
Starling qui rglent le transfert de fluide travers les capillaires
des tissus mous. Le schma physiopathologique classique de la
rtention de sodium repose sur une squence dvnements
associant une hypo-albuminmie, une baisse de la pression on
cotique, un transfert de liquide du secteur vasculaire vers les
pace interstitiel, une activation du systme rnine-angiotensine
et une diminution de lexcrtion urinaire de sodium.
Les autres signes cliniques rechercher sont ceux pouvant
tre associs toute maladie rnale tels que la prsence dune
hypertension artrielle, dune hmaturie macroscopique et de
signes fonctionnels urinaires
Enfin, lexamen physique se doit dtre complet et exhaustif,
vise tiologique. Bien que la protinurie en elle-mme se traduise
par peu de symptmes en dehors des dmes, il est fonda
mental de rechercher des signes cliniques orientant vers les dif
frentes causes:
diabtique:neuropathie priphrique, fond dil pour rtino
pathie diabtique;
amylose: macroglossie, hmatome priorbitaire, neuropathie
priphrique, dysautonomie (hypotension artrielle, diarrhe/
constipation, trouble de la conduction auriculo-ventriculaire),
signe dinsuffisance cardiaque;
vascularites/connectivites: arthralgies inflammatoires, synovites,
signes cutans (livedo, purpura, photosensibilit, ulcration
buccale), signes ORL (sinusite, syndrome sec), adnopathies,
atteintes viscrales;
hmopathie (lymphome, mylome): adnopathies, amaigris
sement, sueurs nocturnes, douleurs osseuses.
Lexamen clinique doit aussi sattacher rechercher des
signes cliniques pouvant tmoigner dune complication du syn
drome nphrotique (fivre, douleurs abdominales, signes cli
niques voquant un vnement thromboembolique). Les com
plications du syndrome nphrotique sont abordes dans le
chapitreComplications de la protinurie.

Examens complmentaires
Urinaires
1. Bandelette urinaire
Le principal examen de dpistage est la bandelette urinaire (BU).
2. Dosage pondral
Une fois le diagnostic de protinurie pos ou voqu, il importe
de quantifier la protinurie.
Le dbit de protinurie oriente vers le mcanisme causal. La
quantification doit se faire en g/24h car la valeur eng/L est peu
fiable: elle peut varier dun chantillon durine lautre, et les
dfinitions ne sont pas fondes sur ces valeurs.

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PR OT INU R IE E T SYNDR OME N PHR OT IQU E DE LADULTE ET DE L ENFANT

Les diffrentes mthodes quantitatives sont:


le recueil des urines des 24h avec mesure de la protinurie:
cest la mthode de rfrence, la plus prcise en thorie. En
pratique, le recueil des urines des 24h est souvent compliqu,
surtout en ambulatoire o le patient doit ramener les urines des
24h au laboratoire pour quantification. En secteur hospitalier,
elle est plus facilement ralisable mais peut prsenter des
alas (erreur de quantification, de recueil);
la protinurie sur 2chantillons avec calcul du rapport protinu
rie-cratininurie: bien que les dfinitions internationales soient
exprimes en g/24h, on utilise de plus en plus les valeurs en
mg/mmol de cratininurie ou en mg/g de cratininurie. Rappor
ter la protinurie au dosage de cratininurie sur chantillon per
met de corriger les erreurs inhrentes au recueil des urines des
24h et dtre plus prcis car la concentration de cratinine dans
les urines reste la mme en cas de perte de volume durine.
3. ECBU
LECBU (examen cytobactriologique des urines) est systma
tique devant toute protinurie. Il permet ltude du sdiment uri
naire de faon plus prcise et quantitative, en comparaison avec
la bandelette urinaire, permettant la quantification dune ven
tuelle hmaturie microscopique significative (>104/mL ou 10/
mm3) associe la protinurie.
4. Electrophorse des protines urinaires
Cet examen permet de caractriser la protinurie, permettant
de prciser son caractre slectif ou non slectif.
Elle permet de rechercher une ventuelle dysglobulinmie avec
atteinte rnale. Ce dernier diagnostic doit tre systmatique
ment voqu lorsquune protinurie est prsente au dosage
pondral mais absente lors du dpistage par la bandelette uri
naire (les chanes lgres ntant pas dtectes la bandelette
urinaire).
5. Ionogramme urinaire
Il doit tre ralis systmatiquement et permet en cas dinsuf
fisance rnale associe la protinurie de diffrencier une atteinte
fonctionnelle dune atteinte organique pour dterminer entre
autres le caractre pur ou impur dun syndrome nphrotique.
6. Examen du culot urinaire
La prsence de cylindres hmatiques signe lorigine glomrulaire
de la protinurie.

Plasmatiques
1. Albumine, protidmie, lectrophorse des protines sriques
En prsence dune protinurie 3g/24h, un dosage dalbu
mine <30g/L permet de dfinir le syndrome nphrotique. La
prsence dune hypoprotidmie (<60g/L) est classique au
cours du syndrome nphrotique, et llectrophorse des prot
ines sriques retrouve le plus souvent une baisse des gamma
globulines, une lvation des a2 et des bglobulines.
2. Ionogramme sanguin avec dosage de la cratininmie
Il doit tre effectu pour rechercher une insuffisance rnale
(aigu ou chronique) associe.

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3. Bilan lipidique
Des modifications du mtabolisme lipidique sont frquemment
associes au syndrome nphrotique (v. chapitre Complications de
la protinurie).
4. Examens vise tiologique
Devant tout syndrome nphrotique, les examens suivants sont
systmatiques:
bilan viral: VHB, VHC, VIH (aprs accord du patient) ;
bilan immunologique:
. lectrophorse des protines sriques/immunolectrophorse
permettent de rechercher une ventuelle dysglobulinmie ;
. facteur anti-nuclaire, anti-ADN natif ;
. complment: C3, C4, CH50 ;
. facteur rhumatode, cryoglobulinmie.
Les autres examens sont raliser en fonction du contexte clinique.

tiologie des protinuries


Chez ladulte
De nombreuses pathologies rnales (glomrulaires, interstitielles,
tubulaires) saccompagnent dune protinurie.
Une protinurie suprieure 2g/24h doit orienter vers une
atteinte glomrulaire (il est tout de mme possible quune proti
nurie < 2g/24h soit associe des lsions anatomo-patholo
giques du glomrule rnal). La prsence dun syndrome nphro
tique tmoigne dune atteinte glomrulaire.
Le mode de survenue, notamment la rapidit dinstallation du
syndrome dmateux ou les vnements dclencheurs de la
protinurie, peuvent orienter vers le type de glomrulopathies.
titre dexemple, un syndrome nphrotique dapparition brutale
survenant dans les suites dun conflit immunitaire (piqre
dinsectes, allergie vaccination, infection) oriente le clinicien
vers un syndrome nphrotique lsions glomrulaires minimes.
Une protinurie associe des pisodes dhmaturies macro
scopiques au dcours immdiat dinfections ORL rcidivantes
oriente vers une glomrulonphrite dpts msangiaux
dIgA.
Les 5causes rechercher devant un syndrome nphrotique
pur ou impur avec une hmaturie infrieure 105/mL sont:
nphropathie diabtique;
nphropathie amylode;
syndrome nphrotique lsions glomrulaires minimes (SNLGM);
hyalinose segmentaire et focale (HSF);
glomrulonphrite extra-membraneuse (GEM).
En prsence dune protinurie dallure glomrulaire ou dun
syndrome nphrotique, une tude anatomo-pathologique rnale
est le plus souvent ncessaire. Une fois le diagnostic histologique
pos, devant une glomrulopathie dallure primitive (syndrome
nphrotique lsions glomrulaires minimes, glomrulonphrite
extra-membraneuse, hyalinose segmentaire et focale), il est im
portant de rechercher une tiologie cette glomrulopathie per
mettant de distinguer les glomrulopathies secondaires avec

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une cause identifiable (par exemple GEM et cancer, HSF et dr


panocytose, SNLGM et Lymphome de Hodgkin) des glomrulo
pathies idiopathiques ou primitives (v. item n258).
Un syndrome nphrotique impur avec une hmaturie > 105/mL
est le plus souvent le reflet dune prolifration cellulaire dans le
glomrule rnal et peut sobserver notamment au cours des glo
mrulonphrites membrano-prolifratives. Une protinurie glo
mrulaire associe dautres anomalies du sdiment urinaire
peut aussi sintgrer dans le cadre dun syndrome nphritique
ou un syndrome de glomrulonphrite rapidement progressive
qui correspondent dautres lsions anatomo-pathologiques
lmentaires et qui seront traits dans le chapitre Nphropathies
glomrulaires (v. item n258).

Chez lenfant
Chez lenfant, les causes de protinurie peuvent tre les mmes
que chez ladulte, toutefois les trois plus frquentes sont les sui
vantes:
la protinurie orthostatique: elle doit tre voque chez un
enfant ou adolescent souvent longiligne (10-20ans) avec la
survenue ddmes dapparition brutale le matin et rgressant
au cours la journe, prdominant au niveau des paupires. Elle
nest jamais associe une hmaturie ou une insuffisance rnale.
Pour faire le diagnostic, la protinurie doit tre recueillie aprs
2h de position en clinostatisme, les premires urines sont jetes
et le recueil se fait sur la deuximemiction. La protinurie en
position allonge doit tre < 0,05g/L. Le recueil en position
debout retrouve une protinurie < 1g/24h dans la majorit
des cas. Si une lectrophorse des protines tait faite, elle
retrouverait un trac physiologique. Ce diagnostic ne ncessite
pas dexamen complmentaire, mais un suivi prolong avec
une bandelette urinaire tous les 3-6mois pour liminer une
forme dbutante de glomrulopathie. Le pronostic est excellent
avec, en rgle, disparition spontane lge adulte de la proti
nurie;
le purpura rhumatode: v. item n258;
le syndrome nphrotique idiopathique (SNI): v. item n258.

Indications/non-indications de la ponction-biopsie
rnale (PBR)
Toute protinurie dont lorigine glomrulaire avec ou sans syn
drome nphrotique est suspecte ncessite la ralisation dune
ponction-biopsie rnale (PBR) avec analyse en microscopie optique
et en immunofluorescence sauf dans les 4situations suivantes:
syndrome nphrotique pur isol de lenfant de moins de
10ans (instauration dune corticothrapie, v. item n258);
protinurie chez un sujet diabtique sans hmaturie avec une
rtinopathie diabtique associe, dont lhistoire naturelle cor
respond celle de la nphropathie diabtique;
protinurie dans le cadre dune pathologie familiale identifie
gntique et transmissible en labsence dincidence thrapeu
tique de la biopsie;

amylose diagnostique par un autre site biopsique (glande sa


livaire accessoire, graisse sous-cutane abdominale, rectale).
Une tude en microscopie lectronique est parfois ncessaire,
notamment en cas datteinte glomrulaire associe la prsence
dune immunoglobuline monoclonale. Les modalits pratiques,
les contre-indications de la ponction-biopsie rnale sont abordes
dans le chapitre sur les nphropathies glomrulaires (v.item n258).
Lchographie rnale est raliser au moins une fois dans le
cadre de la prise en charge dune protinurie et est systmati
quement ralise avant la ralisation de la biopsie rnale.

Complications de la protinurie
Complications prcoces des syndromes
nphrotiques
1. Thromboses vasculaires
La fuite protique dans les urines est responsable dun tat
dhypercoagulabilit par 2mcanismes:
fuite urinaire danticoagulant naturel et principalement danti
thrombineIII (AT-III). Sa fuite est nanmoins partiellement com
pense par sa synthse hpatique. Il sy associe frquemment
un dficit fonctionnel en protines S et C;
augmentation de la synthse des facteurs procoagulants (prin
cipalement II, V, VII, IX, X) par le foie en rponse leur fuite
urinaire dans le syndrome nphrotique. Leur synthse est sou
vent plus importante que leur perte.
La consquence de cet tat procoagulant est un risque accru
de thromboses veineuses et artrielles. Les thromboses vei
neuses peuvent se compliquer dembolie pulmonaire, il existe
un risque de thrombophlbite crbrale et de thrombose des
veines rnales. Le risque de thrombose est troitement corrl
la svrit du syndrome nphrotique et limportance de lhypoalbuminmie.
La prvention des thromboses repose sur le traitement symp
tomatique et curatif de la protinurie. Il convient, pour prvenir
leur apparition, dviter lalitement prolong, le traitement trop
rapide des dmes et prvoir lutilisation de bas de contention.
Lanticoagulation est ncessaire si lalbuminmie est infrieure
20g/L. Le risque de thromboses est le plus important dans les
glomrulonphrites extramembraneuses.
2. Insuffisance rnale aigu
Fonctionnelle:lhypovolmie secondaire la baisse de la pression
oncotique entrane une baisse du dbit sanguin rnal et donc
une possible insuffisance rnale aigu fonctionnelle.
Organique: on diffrencie:
la ncrose tubulaire aigu: elle peut survenir en cas dhypovo
lmie avec insuffisance rnale aigu fonctionnelle prolonge.
Elle ne ncessite pas de biopsie rnale si la prsentation cli
nique est typique;
la nphrite interstitielle aigu: elle peut se voir dans les syndrome
nphrotique lsions glomrulaires minimes survenant dans la
suite de la prise dAINS ou associs certains lymphomes.

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Thrombose des veines rnales: une douleur lombaire uni- ou bila


trale associe une hmaturie macroscopique chez un sujet
avec un syndrome nphrotique doit faire voquer en priorit
une thrombose de(s) veine(s) rnale(s) et doit faire pratiquer
des examens morphologiques en fonction de la prsence ou
non d'une insuffisance rnale associe (cho-Doppler, scanner,
angio-IRM). Linsuffisance rnale est rare sauf en cas de throm
bose bilatrale. Ce type de complication est plus frquent chez
les patients prsentant une glomrulonphrite extramembra
neuse.
3. Complications infectieuses
Au cours du syndrome nphrotique, il existe des modifications
de limmunit mdiation cellulaire. Limmunit humorale est
aussi altre, lie une baisse des immunoglobulines sriques
laquelle sassocie la fuite urinaire de facteurs du complment.
Ces lments favorisent la survenue dinfections notamment
germes encapsuls (pneumocoque, Hmophilus) responsables
de cellulites, pneumopathies, pritonites et mningites. Lutilisa
tion de corticodes et/ou dimmunosuppresseurs comme traite
ment curatif de certaines glomrulopathies augmente le risque
infectieux. Tout pisode fbrile doit amener un patient atteint de
syndrome nphrotique consulter en urgence pour la ralisation
dun bilan infectieux complet.
4. Pharmacocintique mdicamenteuse
Tous les mdicaments lis lalbumine et dont seule la fraction
libre est biologiquement active vont voir leurs proprits pharmaco
cintiques modifies par lhypo-albuminmie, avec des risques de
surdosage et de toxicit. Il convient donc le plus souvent de rduire
les posologies de certains traitements et notamment des AVK.

Complications chroniques lies aux syndromes


nphrotiques prolongs
Une rmission complte du syndrome nphrotique sous traite
ment symptomatique ou curatif nest pas toujours la rgle, et
certaines glomrulopathies saccompagnent dun syndrome n
phrotique persistant qui long terme favorise un certain nombre
de complications rnales, mtaboliques et cardiovasculaires.
1. Insuffisance rnale chronique
La protinurie par diffrents mcanismes (toxicit tubulaire de
lalbumine, inflammation glomrulaire, transition pithlio
ma-msenchymateuse) est un facteur de risque indpendant de
progression de toutes nphropathies vers linsuffisance rnale
chronique. Ainsi, plus de 50% des syndromes nphrotiques in
tenses et prolongs volueront en moins de 10ans vers linsuf
fisance rnale chronique terminale.
2. Hypertension artrielle
LHTA chronique est une consquence de latteinte rnale et
est trs frquente au cours des nphropathies chroniques et
des glomrulopathies. La prsence dune HTA est un autre fac
teur de risque de progression des glomrulopathies vers linsuf
fisance rnale chronique terminale qui elle-mme contribue au
dsquilibre tensionnel. LHTA participe aussi laugmentation

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du risque cardiovasculaire de ces patients. Lobjectif tensionnel


atteindre est une pression artrielle <130/80mmHg.
3. Dyslipidmies
Les dyslipidmies sont frquentes au cours des syndromes
nphrotiques. Elles sont lies la production accrue par le foie
des LDL et VLDL en rponse une perte des protines
Dans la majorit des cas, elles sont de typeIIb (mixte), avec un
fort pouvoir athrogne (forte augmentation du taux de LDLcholestrol et de triglycrides) augmentant ainsi le risque cardio
vasculaire.
4. Dnutrition et troubles de croissance
Une valuation nutritionnelle doit tre systmatique lors de la
prise en charge dun syndrome nphrotique. La perte ou la prise
de poids sont difficilement valuables du fait de la rtention hy
drosode et de la perte rapide des dmes aprs instauration
dun traitement. La fuite rnale protique, lanorexie lie aux
dmes gastro-intestinaux, la fuite de certaines hormones telles
que lhormone de croissance sont responsables dune dnutri
tion et dun retard de croissance. Le retard de croissance est
major chez lenfant si le traitement curatif repose sur une corti
cothrapie (situation classique au cours du syndrome nphro
tique idiopathique). Lapport protidique quotidien recommand
est de 1 1,5g/kg/j, tout en maintenant un apport calorique
suffisant pour viter toute dnutrition.

Traitement symptomatique
Quelles que soient lorigine du syndrome nphrotique et la glo
mrulopathie sous-jacente, il est le plus souvent ncessaire
dinstaurer un traitement symptomatique avant denvisager un
traitement curatif qui dpendra du type de glomrulopathie et du
bilan tiologique (v.item n258).
Certaines mesures thrapeutiques sont temporaires mais
peuvent tre mises en place sur le long terme en cas de syndrome
nphrotique chronique et prolong.

Traitement de la rtention hydrosod


Le traitement des dmes repose essentiellement sur la res
triction sode (environ 2g/j la phase initiale) et le repos non
strict au lit.
Linstauration dun traitement par diurtiques de lanse, type
furosmide ou bumtanide, est souvent ncessaire la phase
initiale en cas de syndrome dmateux important. Il ne faut
pas entraner une perte hydrosode trop importante qui peut
induire des vnements thromboemboliques par dshydrata
tion extracellulaire. Ainsi, une perte de plus de 1kg/j doit faire
diminuer ou arrter les traitements diurtiques. La surveillance
quotidienne du poids permet dvaluer lefficacit des mesures
thrapeutiques. Il faut galement se mfier dune hypokalimie
secondaire aux diurtiques de l'anse ou par activation du sys
tme rnine angiotensine par hypovolmie aprs dpltion trop
importante.

Vol. 66 _ Fvrier 2016

TOUS DROITS RESERVES - LA REVUE DU PRATICIEN


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Illustrations: Jrmie Lvi, infographiste, Montral, Canada.


R. Arrestier et P. Lang dclarent n'avoir aucun lien d'intrts.
V. Audard dclare avoir particip des interventions ponctuelles pour les laboratoires
Shire, Roche, Amgen et avoir t pris en charge, loccasion de dplacement pour congrs,
par le laboratoire Amgen.

+
POUR EN SAVOIR
!1!_rdp1_couv:Mise en page 1

11/01/12

9:07

Page 1333

revue

PUBLICATION MENSUELLE DE FORMATION MDICALE CONTINUE

MALADIES RARES

Janvier 2012 - Tome 62 - N 1 (1-148)

Janvier 2012 - Tome 62 - N 1

DOSSIER

La pierre angulaire du traitement nphroprotecteur introduire


en prsence dune protinurie ou un syndrome nphrotique
persistant est un traitement par inhibiteur du systme rnineangiotensine-aldostrone (SRAA) type dIEC ou ARA2. Ce
traitement ne doit pas tre instaur la phase aigu, surtout sil
existe une insuffisance rnale aigu accompagnant le syndrome
nphrotique. Certaines glomrulopathies dont le traitement curatif
permet une rmission habituellement rapide du syndrome nphro
tique (syndrome nphrotique lsions glomrulaires minimes,
par exemple) ne ncessitent pas le plus souvent de traitement
nphroprotecteur.
Les bloqueurs du systme rnine-angiotensine permettent de
ralentir la progression de la maladie rnale par 2 mcanismes:
baisse des chiffres de la pression artrielle;
diminution du dbit de la protinurie.
Il nest pas recommand lheure actuelle dassocier un IEC et
un ARA2.
Lobjectif atteindre est une protinurie0,5g/24h et une
tension artrielle <130/80mmHg.
Leffet sur les chiffres de pression artrielle et sur le dbit de
protinurie est dose-dpendant et il est ncessaire, afin dat
teindre les objectifs cits plus haut et si la tolrance le permet,
daugmenter progressivement les doses avec une surveillance
de la kalimie et de la cratinine tous les 7 15jours aprs un
changement de dose pour sassurer de labsence de complica
tions type dhyperkalimie ou de dgradation de la fonction
rnale qui ncessite, le cas chant, la ralisation dune cho
graphie-Doppler des artres rnales pour liminer une stnose
des artres rnales. Une ducation thrapeutique soigneuse
permet dinformer le patient sur la ncessit dinterrompre son

La prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaire est


ncessaire dans toutes les nphropathies associes une pro
tinurie ou un syndrome nphrotique.
Une fois le syndrome dmateux contrl, il est licite de proposer
un rgime dsod (4-6g/j) en cas de persistance dune hypertension
artrielle non contrle. En plus des bloqueurs du systme rnineangiotensine, dautres antihypertenseurs pourront tre introduits
afin datteindre les objectifs de nphroprotection, savoir, en pr
sence dune protinurie, une pression artrielle 130/80mmHg.
La dyslipidmie est traite par les rgles hygino-dittiques et
si besoin par lintroduction dun traitement par statines avec tou
tefois la ncessit de raliser une surveillance accrue des CPK
devant une majoration du risque de rhabdomyolyse. Un dosage
des CPK et du bilan hpatique doit systmatiquement tre ralis
3mois de lintroduction du traitement et devant toute suspicion
clinique datteinte musculaire ou hpatique.
Le patient doit recevoir une ducation thrapeutique adapte la
comprhension de sa pathologie, aux rgles hygino-dittiques
respecter et sur les effets bnfiques et secondaires des traitements
instaurs.

OUVERTURES
Dtention darmes. Thrapies cibles

praticien

Monographie

www.larevuedupraticien.fr

PREUVES CLASSANTES NATIONALES

Q 194. Diarrhe aigu Q 230. Coma non traumatique Q 278. Psychose


et dlire chronique Q 258. Lithiase biliaire Q 213. Piqres et morsures ()

MONOGRAPHIE

Maladie rnale
chronique

Maladie rnale chronique

Traitement nphroprotecteur et de lHTA

Prise en charge des facteurs de risque


cardiovasculaire

Maladie rnale
chronique
Rev Prat 2012;62(1):
27-75

CAHIER SPCIA
L

praticien

En cas de syndrome nphrotique important avec une hypoal


buminmie<20g/L et prolonge, une anticoagulation efficace
par hparine de bas poids molculaire ou non fractionne (si
insuffisance rnale) avec un relais par anticoagulants oraux (AVK)
est recommande (INR entre 2 et 3). Le traitement anticoagulant
doit toujours tre instaur distance de la biopsie rnale lorsque
cette dernire est ralise par voie transparitale ou sera rali
se par voir transjugulaire lorsquil est ncessaire de maintenir
une anticoagulation dose curative.
La prvention des complications infectieuses repose sur lra
dication des foyers infectieux chroniques, et la vaccination anti
pneumococcique dont lefficacit est discute. En cas de cortico
thrapie et/ou dimmunosuppresseurs, ladministration de vaccins
vivants est formellement contre-indique. Il nest pas recommand
dadministrer des antibiotiques en prophylaxie. Certaines quipes
en cas dinfections rptes proposent devant une hypogamma
globulinmie profonde des perfusions dimmunoglobulines poly
valentes.

traitement devant une situation risque dinsuffisance rnale ai


gu telle quune dshydratation extracellulaire lors dpisode
diarrhique important ou de fivre prolonge.

Maladies rares

revue

Prvention des complications aigus

ET AUSSI SUR LE WEB

Vido : Hmodialyse Photothque : Mmoire mdicale Quiz : Dtresse respiratoire aigu

Mais aussi :
HAS. valuation du rapport albuminurie-cratininurie
dans le diagnostic de la maladie rnale chronique chez ladulte.
Rapport dvaluation, dcembre 2011.
HAS. Syndrome nphrotique idiopathique de ladulte. PNDS, 2014.
HAS. Syndrome nphrotique idiopathique de lenfant, Guide ALD19, 2008.
HAS. Maladie rnale chronique. Guide Parcours de soins, 2012.

Vol. 66 _ Fvrier 2016

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RR Item 256

PR OT INU R IE E T SYNDR OME N PHR OT IQU E DE LADULTE ET DE L ENFANT

Quest-ce qui peut tomber lexamen ?


Litem n256 Protinurie et syndrome nphrotique est vaste
et ouvre la porte de nombreux dossiers pour lECN. Un dossier portant
spcifiquement sur cet item sera probablement dabord trs gnral
pour devenir plus spcifique sur les dernires questions.

CAS CLINIQUE
Mme M., 58 ans, vous est adresse en consultation par son mdecin traitant
pour la dcouverte dune protinurie 0,45g/L.
Dans ses antcdents, on retrouve une hypertension artrielle bien quilibre sous amlodipine,
un diabte de type2 sous metformine voluant depuis 8ans, une ACFA sous amiodarone et
coumadine, et un surpoids (poids=82kg, taille=1,71m, IMC =28kg/m).
La patiente vous signale quelle ne prend pas de manire trs rgulire lensemble de son
traitement en dehors des AVK.

QUESTION 1

QUESTION 5

Quel bilan ralisez-vous en premire


intention?

Un plus tard, Mme M. vous demande


de la voir en urgence alors quelle ntait
jamais revenue en consultation pour
lapparition ddmes des membres
infrieurs depuis plusieurs semaines
qui la gnent de plus en plus pour se
dplacer.
Vous ralisez un nouveau bilan
qui retrouve:
ionogramme sanguin : Na+ = 142mmol/L;
K+ = 4mmol/L; Cl- = 103mmol/L;
ure= 16mmol/L;
cratinine = 198mol/L;
protinurie = 2g/L;
protidmie = 55g/L; albuminmie =
28g/L;
ECBU: hmaties = 40/mm3;
leucocytes = 8/mm3; absence de germes
au direct et en culture;
diurse = 2,3 L/24h;
HbA1C: 8%.
Le reste du bilan est sans anomalie.
Comment interprtez-vous le bilan

QUESTION 2
Le bilan que vous avez ralis chez cette
patiente retrouve un rapport protinuriecratininurie = 120mg/mmol, dont 85%
d'albumine. Le reste du bilan est normal.
Comment caractrisez-vous ce rsultat?
Quelle est votre principale hypothse
diagnostique?
Ralisez-vous un examen morphologique?
Si oui, lequel?

QUESTION 3
ce stade, quelle classe
de mdicament instaurez-vous en priorit?
Pourquoi?

QUESTION 4
Quelles mesures associes entreprenezvous?

e70

de Mme M.? Quel est lexamen vise


morphologique de premire intention
que vous ralisez?

QUESTION 6
Quelles sont vos 4principales hypothses
histologiques diagnostiques?

QUESTION 7
Quel est lexamen permettant de confirmer
vos hypothses ? Y a-t-il une indication
raliser cet examen? Quelles en sont
les contre-indications dune faon gnrale
(au moins4)?

QUESTION 8
Finalement, lexamen ralis retrouve
un aspect spicul de la membrane basale
sur le versant urinaire avec des dpts dIgG
et de fraction C3 du complment.
En outre, la patiente vous dcrit une altration
de ltat gnral depuis plusieurs mois.
Elle se demande si ce nest pas cause
du retour de ses rgles depuis quelques
semaines, qui dailleurs l'intrigue puisquelle
pensait tre mnopause.
Quel est votre diagnostic anatomopathologique? Quel est le diagnostic
tiologique rechercher imprativement?

Retrouvez toutes les rponses


et les commentaires sur
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OK

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Voir litem complet page e73


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Ce FOCUS attire votre attention
sur des points importants.

RR

FOCUS

Item 176

Notions de radioprotection
Pr Jacques Balosso1, Paul Livolsi2, Dr Xavier Michel3, Ccile Etard4,
Dr Pascal Gouzel5, Marc Ammerich6

1. Universit Grenoble Alpes, cancrologie-radiothrapie, hpital A.Michallon, 38043 Grenoble Cedex 09, France
2. Institut national des sciences et techniques nuclaires, CEA Grenoble, 38054 Grenoble Cedex 09, France
3. Service de protection radiologique des armes (SPRA SSA), HIA Percy, 92140 Clamart, France
4. PRP-HOM/SER/UEM; Institut de radioprotection et de sret nuclaire, 92262 Fontenay-aux-Roses Cedex, France
5. Direction des rayonnements ionisants et de la sant, Autorit de sret nuclaire, 92541 Montrouge Cedex, France
6. MR/IGN, CEA, 92260 Fontenay-aux-Roses Cedex, France
jbalosso@chu-grenoble.fr

Notion de LAI (limite annuelle dincorporation) et de DPUI


(dose par unit dincorporation) des radio-lments
Lirradiation due un radio-lment incorpor dans lorganisme
est dlivre progressivement au cours du temps. La limite annuelle
dincorporation dsigne la quantit de radionuclides (Bq) qui
une fois inhale (ou ingre) en une anne par un travailleur,
conduirait une dose efficace engage de 20mSv.
On parle de dose engage pour exprimer la dose totale dlivre
jusqu llimination complte dun radio-lment par dcroissance
radioactive et limination biologique (ou pour 50 ans).
Les LAI des radio-lments permettent de matriser les risques
lis la contamination radioactive. Pour une personne du public,
la limite annuelle dincorporation est donc lactivit dun radio-lment incorpore en un an qui exposerait une dose engage gale la limite rglementaire de 1mSv (qui est une valeur extrmement prudente).
La LAI du Cs137, principal contaminant durable des accidents nuclaires, est de 400kBq/an.
Cest la DPUI propre chaque radiolment, exprime en Sv/Bq,
qui permet de passer de lactivit incorpore (en Bq) la dose
efficace en Sv, en tenant compte du mtabolisme du radio-lment.
Les DPUI ont t dfinies par la CIPR. Par exemple, la dose par
unit dincorporation du Cs137 est de 1,3.10-8Sv/Bq.

Notion de NRD (niveaux de rfrence diagnostique)


en radiologie et mdecine nuclaire
Bien que lirradiation des patients ne soit pas limite, il est demand (principe doptimisation) de la maintenir au plus bas niveau
compatible avec une qualit pleinement interprtable des examens
radiologiques. Pour cela on peut se rfrer aux pratiques relles
observes pour des examens types, telles quelles apparaissent
au travers des NRD.
Pour les examens les plus frquents, des relevs de doses dlivres sont raliss rgulirement au niveau national et le
75epercentile de la distribution des doses releves dfinit le NRD
pour lexamen considr (les NRD et les obligations affrentes sont
rglementairement imposes par le code de la sant publique).

Les professionnels de limagerie (radiologues et mdecins nuclaires) doivent dune part alimenter ces niveaux de rfrence
(en transmettant chaque anne au moins 30 relevs de dose
successifs pour un mme examen) et dautre part rgulirement
comparer les doses quils dlivrent avec ces NRD. Si ceux-ci
sont rgulirement dpasss, sans justification technique ou clinique, ils doivent obligatoirement mettre en uvre des actions
doptimisation (concernant le matriel, les pratiques, la formation,
etc.). noter que le devoir doptimisation (rflexion sur la dose)
simpose toujours, mme sans dpassement des NRD).
La rptition rgulire de ces relevs nationaux permet de dfinir
des niveaux de rfrence diagnostique progressivement dcroissants guidant ainsi la baisse techniquement possible des doses.

Rgle des trois9 pour valuer la toxicit des radiations


ionisantes in utero
La rgle des trois 9 pour la tratogense: 9jours, 9semaines,
9mois de grossesse!
Jusqu 9 jours, phase de pr-implantation: effet de type tout
ou rien, avec mort de luf ou dveloppement normal. Cependant il est recommand de ne pratiquer dexamen irradiant non
urgent chez une femme en ge de procrer que durant la phase
pr-ovulatoire du cycle menstruel.
Jusqu 9 semaines, phase embryonnaire: effet maximal sur lorganogense, effet dterministe avec un seuil 100mGy. Ce risque
malformatif doit tre confront au risque naturel de survenue
dune malformation, de lordre de 3 %.
De la 9esemaine au 9emois, priode ftale: effet sur la croissance
seulement mais persistance dune grande sensibilitcrbrale
(8e-20e semaine), diminution du QI au seuil de 500mGy, arriration
mentale pour plus de 1Gy. Augmentation du risque stocha
stique (cancer chez lenfant natre).
signaler par ailleurs un risque li la tomodensitomtie en fin
de grossesse mais non li aux rayons X: le risque de dysthyrodie
nonatale du fait de la charge diode contenue dans le produit
de contraste en cas dusage en fin de grossesse.
Rfrence: http://www.cea.fr/content/download/3036/14317/file/109a110caracte.pdf

Vol. 66 _ Fvrier 2016

e71

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RR

FOCUS

Item 176
Voir litem complet page e73
et sur larevuedupraticien.fr

Avoir une culture


de radioprotection

Ce FOCUS attire votre attention


sur des points importants.

Pr Jacques Balosso1, Paul Livolsi2, Dr Xavier Michel3, Ccile Etard4,


Dr Pascal Gouzel5, Marc Ammerich6
1. Universit Grenoble-Alpes, cancrologie-radiothrapie, hpital Albert-Michallon, 38043 Grenoble Cedex 09, France
2. Institut national des sciences et techniques nuclaires, CEA Grenoble, 38054 Grenoble Cedex 09, France
3. Service de protection radiologique des armes (SPRA SSA), HIA Percy, 92140 Clamart, France
4. PRP-HOM/SER/UEM; Institut de radioprotection et de sret nuclaire, 92262 Fontenay-aux-Roses Cedex, France
5. Direction des rayonnements ionisants et de la sant, Autorit de sret nuclaire, 92541 Montrouge Cedex, France
6. MR/IGN, CEA, 92260 Fontenay-aux-Roses Cedex, France
jbalosso@chu-grenoble.fr

a mdecine, avec ses pratiques diagnostiques (radio


graphies standard et scanners, scintigraphies, tomographie
par mission de positons), de radioguidage (radiologie interventionnelle) et thrapeutiques (radiothrapie, curiethrapie et
thrapie interne vectorise en mdecine nuclaire), est de trs
loin la principale cause dirradiation humaine artificielle, plus de
trente fois plus que toutes les autres sources de radiation artificielle.
Les mdecins doivent en tre conscients et limiter au strict
ncessaire lirradiation des patients. Cette limitation leur appartient entirement ds lors que le procd et lexamen sont justifis, mais elle suppose dacqurir de bonnes pratiques et davoir
une culture de radioprotection pour soi et pour les patients.
Une culture de radioprotection signifie en particulier pour soi lorsquon
manipule des rayons (radioprotection des travailleurs):
dtre form la radioprotection des travailleurs ;
de toujours porter son dosimtre et ses quipements individuels
de protection;
de respecter lensemble des affichages et consignes donnes
par la PCR, de sloigner lors de lmission des rayons, de
sabriter derrire les paravents, de prvenir le personnel, etc.;
de mettre en uvre loptimisation des doses pour le patient,
puisque lessentiel de lirradiation provient du patient lui-mme
(rayonnement secondaire diffus), protger son patient cest
donc se protger soi-mme.
Une culture de radioprotection signifie en particulier pour son patient
(radioprotection des patients):
dtre form la radioprotection des patients;
dtre attentif au contrle de qualit des appareils irradiants
utiliss;
de savoir justifier chaque acte irradiant en se fondant sur les
donnes tablies de la science mdicale;
de faire particulirement attention au rapport bnfice-risque
chez les enfants, les sujets jeunes et les femmes en ge de
procrer, et de recourir chaque fois que possible des actes
quivalents non irradiants;

e72

de savoir utiliser les installations, de connatre tous les facteurs


qui font fortement varier la dose, et utiliser des rglages qui
minimisent la dose;
de minimiser les doses en se comparant aux autres et en
sinterrogeant sur ses pratiques;
dinformer les patients sur les risques et sur les doses reues
(report de la dose sur le compte rendu, etc.);
de savoir faire appel au physicien mdical autant que de besoin.
Lacquisition de cette culture et la capacit dinformer son patient, sans
exagrer ni minimiser les risques, ncessitent:
de connatre quelques rfrences dosimtriques telles que
lirradiation naturelle (2,4mSv/an) et les principaux examens
irradiants et savoir quaucun acte diagnostique radiologique
ou de mdecine nuclaire ne prsente de danger immdiat
dorigine radiologique pour le patient qui le subit, lexception
dactes inhabituellement prolongs et difficiles de radiologie
interventionnelle;
de comprendre la diffrence qui existe entre les donnes
scientifiques qui permettent de considrer que 250mGy reprsentent une faible dose, et lapproche protectrice de la lgislation
qui met la limite dune faible dose acceptable pour le public
1mSv/an et 20mSv/an pour les travailleurs exposs aux
rayonnements;
et enfin de comprendre quune dose physique (D en Gy) de
rayonnement ne dit pas grand-chose en elle-mme sur les
risques biologiques qui lui sont associs et que les conditions
et paramtres de cette irradiation sont importants pour estimer
ce risque. De mme, les effets peuvent considrablement varier
en fonction de la radiosensibilit individuelle.

J. Balosso dclare avoir des liens durables ou permanents avec lUniversit GrenobleAlpes (UFR de mdecine). P. Livolsi dclare avoir des liens durables ou permanents avec
lentreprise CEA/INSTN. X. Michel, C. Etard, P. Gouzel et M. Ammerich dclarent navoir
aucun lien dintrts.

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Item 176

RISQUES SANITAIRES LIS


AUX IRRADIATIONS.
RADIOPROTECTION
Pr Jacques Balosso1, Paul Livolsi2, Dr Xavier Michel3, Ccile Etard4, Dr Pascal Gouzel5, Marc Ammerich6
1. Universit Grenoble-Alpes, cancrologie-radiothrapie, hpital Albert-Michallon, 38043 Grenoble Cedex 09, France
2. Institut national des sciences et techniques nuclaires, CEA Grenoble, 38054 Grenoble Cedex 09, France
3. Service de protection radiologique des armes (SPRA SSA), HIA Percy, 92140 Clamart, France
4. PRP-HOM/SER/UEM; Institut de radioprotection et de sret nuclaire, 92262 Fontenay-aux-Roses Cedex, France
5. Direction des rayonnements ionisants et de la sant, Autorit de sret nuclaire, 92541 Montrouge Cedex, France
6. MR/IGN, CEA, 92260 Fontenay-aux-Roses Cedex, France
jbalosso@chu-grenoble.fr

+
PRREQUIS
Notion de rayonnement lectromagntique et particulaire. Dfinition du gray (1Gy = 1J/kg) et notion de dose absorbe, notion de radioactivit,
avec activit exprime en becquerel (1Bq= 1dsintgration/s), notion de priode et de demi-vie dun lment radioactif, particules -, +,
et n, rayons X et , mutation, cycle cellulaire, oncognes et gnes suppresseurs de tumeurs, notion dimpact biologique dune exposition
humaine des rayonnements ionisants, de dose efficace et dfinition du sievert (Sv).

objectifs
PRCISER les risques biologiques lis
lirradiation naturelle ou artificielle
et SAVOIR en informer les patients.
EXPLIQUER les risques lis aux principaux
examens radiologiques ainsi quaux actes
interventionnels raliss sous imagerie mdicale.
APPLIQUER les principes de la radioprotection
aux patients et aux personnels.

Quels enjeux de radioprotection pour le mdecin?


La mdecine est la principale activit responsable de lirradia
tion non naturelle des populations humaines. Aussi, une politique
globale de radioprotection qui nimpliquerait pas les mdecins
naurait aucun sens. Les mdecins doivent donc prendre
conscience de leurs responsabilits dans le domaine de la radio
protection des patients du fait des doses de rayonnements quils
prescrivent ou administrent aux patients. Si le bnfice pour les

patients des expositions mdicales vise diagnostique (scano


graphie, radiologie, scintigraphie) ou vise thrapeutique (ra
diothrapie, curiethrapie) nest bien sr pas remis en cause,
les mdecins doivent toutefois connatre les consquences iatro
gnes ou pathognes de tous les types dirradiations, afin de
pouvoir mettre en balance les bnfices et les risques. Cela vaut
pour les pratiques peu frquentes dlivrant des doses fortes (radio
thrapie, radiologie interventionnelle) comme pour celles dlivrant
des doses faibles mais trs frquentes (scanographie principale
ment). La radioprotection sappuie sur trois principes qui sap
pliquent dans lordre suivant: justification, optimisation, limita
tion.Les principes de justification (lexamen doit tre justifi par
son bnfice au regard des risques inhrents la dose dlivre) et
doptimisation (maintenir lexposition au niveau le plus faible quil
est raisonnablement possible datteindre) sont inscrits dans le
code de la sant publique larticle L. 1333-1. Ces deux principes
sont mis sous la responsabilit du mdecin. Il importe donc que
le mdecin soit form. Cette formation obligatoire la radio
protection des patients prvue par le code de la sant publique
est actuellement en forte volution (v. encadr).

Vol. 66 _ Fvrier 2016

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RR Item 176

RIS QU E S SANITAIR E S L I S AU X IR R ADIAT IONS. R ADIOP ROTECTION

ct des enjeux pour les patients, il existe galement des


enjeux de radioprotection pour les intervenants (radioprotection
des travailleurs), quils soient mdecins (radiologues, chirurgiens
utilisant le radioguidage au bloc opratoire, mdecins nuclaires,
etc.) ou paramdicaux (manipulateurs de radiologie, prparateurs
en radiopharmacie, etc.). Les personnels les plus exposs sont
actuellement les oprateurs de radiologie interventionnelle et les
manipulateurs de radiopharmaceutiques en mdecine nuclaire
(principalement en rapport avec lusage de la tomographie
mission de positons [TEP]).
Enfin, le mdecin doit aussi pouvoir conseiller la population en
matire de risque ou dinnocuit des situations dexposition aux
radiations ionisantes dans les cadres mdicaux, professionnels
ou simplement socitaux.

Ralit des rayonnements ionisants

TABLEAU 1

Les rayonnements ionisants sont prsents partout dans notre


environnement quotidien. Ils peuvent tre dorigine naturelle
(prsents depuis lorigine de la Terre) ou artificielle (crs par
lhomme). Les rayonnements naturels proviennent du cosmos
(rayonnement cosmique) et de la crote terrestre (rayonnement
tellurique, radon) et sont constitus dondes lectromagntiques
(photons X ou gamma) et de particules (charges ou non) trs
nergtiques telles que des lectrons, des protons, des neutrons
ou des noyaux datomes. Les rayonnements dorigine artificielle
sont galement de diverses natures selon leurs applications:
rayons X issus de gnrateurs lectriques (en radiologie) ou
dacclrateurs de particules (en radiothrapie);
photonsX ou gamma mis par des atomes radioactifs en mdecine
nuclaire, laboratoires de recherche et cycle de lnergie nuclaire;
particules trs nergtiques (lectrons, protons, neutrons ou
noyaux datomes) en radiothrapie, recherche en physique des
particules, ou dans le cycle de lnergie nuclaire).

Sources dirradiation naturelle et artificielle


leur niveau normal (donnes IRSN 2010)

En France, un individu moyen reoit en moyenne un total de 3,7mSv/an


1/3 radon
(gaz radioactif naturel)

1/3 autre radioactivit


naturelle dont
1/340K (isotope naturel
du potassium)
1/3 rayons cosmiques
1/3 rayonnement
terrestre

1/3 mdecine
(radiologie et mdecine
nuclaire)

<1% du total sont dus lactivit nuclaire civile


La nourriture contient environ 100Bq/kg de radioactivit naturelle
Leau de pluie: 0,5Bq/L
Leau de mer: 10Bq/L

e74

En moyenne, les sources dirradiation des tres humains sont


naturelles, pour deux tiers des doses reues, et artificielles,
cest--dire dues lactivit humaine (essentiellement mdicale)
pour un tiers. La contribution due lindustrie nuclaire en France
est trs faible pour la population gnrale (moins de 1%).
Lirradiation naturelle est trs variable selon les rgions go
graphiques. Hormis pour le cas du radon, il na pas t mis en
vidence, ce jour, dincidence sanitaire de lirradiation naturelle
sur les populations autochtones quel que soit son niveau, mme
si parfois celui-ci peut tre important.
Lirradiation artificielle reste trs faible au niveau de la popula
tion prise dans son ensemble, il peut sagir dexpositions profes
sionnelles et non professionnelles.
Pour ce qui concerne les expositions professionnelles, les rayon
nements ionisants sont utiliss dans quatre domaines principaux:
la mdecine (manipulateurs de radiothrapie, dimagerie mdicale
et de mdecine nuclaire, radiologues, mdecins ralisant des
gestes sous guidage radiologique, radiothrapeutes, tous les
personnels au contact des patients irradiants dans le cadre
dexamens ou de traitements de mdecine nuclaire, etc.);
la recherche scientifique (laboratoire de physique des particules,
radiobiologie, microscopie lectronique, cristallographie, rayon
nement synchrotron, exploration spatiale, etc.);
lindustrie (jauges de niveau, dtection du plomb dans les
peintures, spectrographie, mesure de densit ou dhumidit,
radiographie industrielle des soudures en chaudronnerie in
dustrielle, tuyauterie, chantiers navals, travaux publics, etc.) ;
lindustrie nuclaire (centrale nuclaire de production dlectri
cit, laboratoires, usines, dmantlement, stockage des dchets
et tous les domaines priphriques y compris le domaine mili
taire, notamment avec la propulsion nuclaire marine).
Les expositions non professionnelles reprsentent toutes les
expositions artificielles du public et des patients dans ces do
maines : contaminations de lenvironnement, prsence du pu
blic dans des sites potentiellement irradiants (hpitaux, centres
de recherche, visite de btiments, etc.).
En France, lirradiation moyenne annuelle des personnes est
faible et correspond une dose efficace (v. infra Dfinition) den
viron 3,7mSv (v. tableau 1), rpartie en 1,3mSv d la radio
logie mdicale (valeur 2010, radiothrapie non comprise) et
2,4mSv dirradiation naturelle, elle-mme partage en
1,4mSv d au radon (gaz radioactif issu du sol) et 1mSv d
aux autres sources naturelles partages en trois parts quiva
lentes, entre le rayonnement cosmique, les rayonnements
dorigine terrestre et lirradiation interne au corps humain due
lincorporation des radiolments naturels prsents dans
lalimentation et un isotope radioactif naturel du potassium
prsent dans nos cellules: le40K.
Dans la pratique mdicale, les rayonnements ionisantes sont
utilises dans tous les examens radiologiques bass sur les
rayonsX (radiographies standard, tomodensitomtrie, radiologie
interventionnelle), les examens et traitements de mdecine nuclaire

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Risques sanitaires lis aux irradiations. Radioprotection

POINTS FORTS RETENIR


Connatre des valeurs repres: une dose efficace
dun sievert, cest 5 8% de plus de risque de cancer;
une radio pulmonaire, cest 0,05mSv; une mammographie,
cest 0,5mSv; 1 an dirradiation naturelle, cest 2,4mSv;
un scanner corps entier, cest 10 20mSv; une TEP/TDM
au FDG, cest environ 15mSv; 1 litre de lait, cest 50Bq,
et 1 kg de lgumes, cest 100Bq.
Se former avant toute utilisation des radiations ionisantes:
tout utilisateur de radiations ionisantes doit OBLIGATOIREMENT
(v. encadr) recevoir une formation pralable quel que soit
son statut professionnel, cela vaut donc videmment pour les
internes comme pour les grands professeurs!
Savoir se protger et protger les autres de lirradiation
externe: limiter le temps dexposition, augmenter la distance
entre la source et soi-mme, interposer un cran (temps,
distance, crans), porter obligatoire des dosimtres, se
servir correctement des installations, utiliser des protocoles
dacquisition des images peu dosants, etc.
Il ny a pas de limitation rglementaire de lirradiation
mdicale des patients, mais lapplication des principes
de justification et d'optimisation, qui est toujours exig, relve
de la responsabilit du mdecin. Il sagit de toujours savoir
pourquoi on demande ou ralise une procdure irradiante et
savoir en valuer le rapport bnfice-risque et sinterroger sur
une ventuelle substitution par des examens non irradiants
(endoscopies, chographies, IRM).
Pour les mdecins demandeurs dexamens: toujours
prciser le contexte clinique sur la demande dexamen,
vrifier que la demande correspond bien une indication
retenue dans le GBU pour cette situation. Dans les cas
complexes, dialoguer avec le radiologue afin de savoir quel
est lexamen le mieux adapt. Le radiologue est responsable,
il doit avoir le dernier mot.
Savoir sinterroger sur ses pratiques en matire
de dose dlivre lorsquon manipule des rayons.
Les niveaux de rfrence en radiologie (NRD) constituent
un indicateur majeur de bonne pratique en imagerie
et en mdecine nuclaire: ces niveaux de rfrence sont
des recommandations et correspondent au 75epercentile
dun relev national des pratiques.

utilisant des isotopes radioactifs (scintigraphies, TEP/TDM, trai


tements isotopiques) et bien sr la radiothrapie qui dlivre des
doses qui sont 104 105 fois plus importantes que pour les exa
mens diagnostiques. Il faut noter que lIRM et lchographie nuti
lisent pas les radiations ionisantes. Il faut souligner lventail de
dose extraordinairement large, ce qui implique des consquences
biologiques aussi largement diffrentes selon les situations.
Les radiations ionisantes sont aussi utilises pour certains exa
mens biologiques in vitro (dtermination de la masse sanguine,
lymphocytes marqus, dosages ultrasensibles en biochimie),
pour la strilisation des matriaux thermosensibles usage
unique (les doses sont alors de 1 2.104 Gy, ce qui est 107 108
fois suprieur aux doses diagnostiques ou naturelles), ou pour
lirradiation des produits sanguins.

Donnes scientifiques sur les risques biologiques


lis aux radiations ionisantes
Lorsque les radiations ionisantes pntrent lorganisme, ou
lorsquelles sont mises lintrieur de lorganisme, elles ont
toutes pour effet physique final de mettre en mouvement des
lectrons dans la matire vivante. Ces lectrons vont leur tour
ioniser essentiellement les molcules deau et entraner la radiolyse
de leau. Cette radiolyse, qui se produit nimporte o dans la
cellule, gnre des radicaux oxydants (OH : radical hydroxyle;
H2O2 peroxyde dhydrogne, etc.) qui vont raliser une attaque
chimique oxydante des macromolcules cellulaires: protines,
lipides de membranes et acides nucliques (ARN et ADN).
LADN est environ 100fois plus sensible que les autres cibles, et
cest surtout son atteinte qui explique les effets biologiques et
toxiques des radiations ionisantes.
Ce stress oxydant a la particularit, par endroit, dtre extrme
ment intense et de pouvoir produire des modifications chimiques
multiples trs localises qui peuvent entraner une coupure des
deux brins de lADN. Cette coupure double brin, trs minoritaire
dans lensemble des attaques radicalaires de lADN (moins de 1 %),
reprsente la signature molculaire dune radiation ionisante et
constitue, si elle nest pas rpare, un vnement ltal pour la cel
lule. Celle-ci meurt alors par apoptose, par catastrophe mitotique,
par arrt dfinitif du cycle cellulaire ou par snescence. Quand une
coupure double brin est rpare (98% des cas), la rparation est
en gnral fautive et constitue une mutation. Cette mutation est
rcessive compte tenu du mcanisme mutagne, qui est caract
ris par une perte dinformation gntique: dcalage du cadre de
lecture, perte dun segment de chromosome, etc. Si dans la des
cendance de cette cellule mute un nouvel vnement dltre
concerne lautre allle du mme gne mut, apparatra alors une
population totalement prive de ce gne; on parle de perte dh
trozygotie. Si ce gne est par exemple un gne suppresseur de
tumeur comme p53, la population cellulaire mute aura acquis une
instabilit gnomique qui est la principale tape initiale du proces
sus de cancrogense, qui pourra ensuite se poursuivre.

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RR Item 176

On comprend ainsi comment les radiations ionisantes peuvent


tre mutagnes et entraner lapparition de cancers par un pro
cessus ayant une trs faible probabilit et ncessitant plusieurs
vnements successifs, donc un temps important.
Ce processus traduit parfaitement lobservation du caractre
faiblement cancrogne des radiations ionisantes avec un trs
long dlai dapparition chez ltre humain. La relation dose-effet
cancrogne humaine nest bien connue que dans un intervalle
de dose situ entre 0,2 et 2Gy o elle donne un risque sup
plmentaire de 5 8% de cancers (en plus du risque spontan
qui est de lordre de 28% dans les pays occidentaux) pour une
dose corps entier de 1Gy. Ce qui, en termes de radioprotection,
est une dose norme. On ne sait pas scientifiquement quelle est
la forme de la courbe dose-effet entre 0 et 0,2Gy et il nest pas
scientifiquement rigoureux de raliser une extrapolation aux faibles
doses car les moyens de protection de la cellule et de lorganisme
sont trs complexes, et il ny a pas preuve que la rponse soit
linaire jusqu la dose zro. La chronologie dune irradiation et
son caractre rpt ou fractionn jouent aussi un rle important.
En rsum, les fortes doses dirradiation ont un effet ltal sur les
cellules par la multiplication des coupures double brin. Cette lta
lit cellulaire, si elle est importante, va entraner des dfaillances
fonctionnelles des tissus irradis et des symptmes de gravit
croissante avec la dose et limportance du volume corporel irradi
(v. tableau 2). Ces effets, dits dterministes, directs et immdiats
qui apparaissent partir de quelques grays (notion de seuil de
dose et de relation dose-gravit croissante), peuvent aller dune
simple irritation cutane, ou des muqueuses, ou une modification
mineure de lhmogramme jusqu une aplasie hmatopotique
durable, des ncroses tissulaires, des fibroses et la mort en
quelques heures ou semaines. Inversement, aux faibles doses, de
lordre de moins de 0,5Gy, auxquelles peu de cellules vont mourir,
cest le risque mutagne et cancrogne qui va seulement sex
primer avec une probabilit qui augmente avec la dose cumule
et le volume de tissu irradi. Ce risque alatoire de cancer sex
prime plusieurs annes, voire plusieurs dizaines dannes aprs
lirradiation. On parle deffets stochastiques (alatoires et retards).
Lorsque la dose augmente au sein dune population, le nombre
de cancers augmente statistiquement au sein de cette popula
tion. Ce sont ces effets stochastiques qui justifient la radioprotec
tion rigoureuse des populations humaines et la protection de len
vironnement contre la contamination radioactive. Dans le domaine
mdical, les effets dterministes sont principalement lis la ra
diothrapie et la radiologie interventionnelle (effets individuels
forte dose), tandis que les enjeux collectifs plus long terme au
niveau de la population sont principalement relier limagerie
mdicale, et en premier lieu la tomodensitomtrie. La dose
au-del de laquelle un excs significatif de cancers solides (tous
types confondus) a pu tre mis en vidence ce jour est de lordre
de 0,1 sievert (100 mSv) ; cette valeur de 100 mSv ne doit cepen
dant pas tre considre comme un seuil en dessous duquel tout
risque d aux rayonnements ionisants pourrait tre cart.

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TABLEAU 2

RIS QU E S SANITAIR E S L I S AU X IR R ADIAT IONS. R ADIOP ROTECTION

Effets des radiations ionisantes sur ltre


humain selon le niveau de dose en cas
dexposition dose unique corps entier ou
localement

Effets sur ltre humain dune exposition unique corps entier


(dose en gray[Gy])
0,25-1Gy

Quelques nauses, lgre chute du nombre de globules blancs

1-2,5 Gy

Vomissements, modification nette de lhmogramme

2,5-5 Gy

Dose mortelle une fois sur deux, hospitalisation obligatoire

5-10 Gy

Dcs par dfaillance hmatopotique en labsence de prise


en charge mdicale de laplasie mdullaire (comme pour les
irradiations corporelles totales de 10 12Gy ralises en prgreffe de moelle hmatopotique dans le traitement des leucmies)

Au-del
de 10Gy

Dcs presque certain par fibrose pulmonaire, lsions intestinales


et neurologiques

Effets sur ltre humain dune exposition unique localise


la peau (dose en gray [Gy])
1-10Gy

rythme et desquamation de la peau, alopcie transitoire

10-20Gy

Brlure cutane avec pidermite exsudative, fibrose tardive

Au-del de
20Gy

Brlure profonde des tissus avec ncrose hyperalgique sans


tendance la cicatrisation et ractivation cyclique des lsions

Rglementation et concepts de la radioprotection


Tout au long du XXesicle, la radioprotection sest renforce
au fur et mesure du dveloppement des connaissances des
effets toxiques des radiations et des progrs techniques dans la
ralisation des mesures de radioprotection. La radioprotection
est fonde, dune part, sur des donnes biologiques et pid
miologiques internationales recueillies par une agence de lONU,
lUNSCEAR (cre en 1958), et, dautre part, sur des concepts,
des pratiques et des recommandations internationales produites
par diffrentes commissions et agences. Ainsi lICRU (Commis
sion internationale pour les units en radiologie, cre en 1925),
la CIPR (Commission internationale de protection radiologique,
cre en 1928 Stockholm) et lAIEA (Agence internationale de
lnergie atomique, fonde en 1957 dans le cadre de lONU)
publient des recommandations et des rgles de base qui sont
ensuite retranscrites en droit communautaire sous la forme de
directives europennes, qui sont elles-mmes transposes dans
le droit franais en textes lgislatifs et rglementaires nationaux
(code du travail, code de la sant, code de lenvironnement,
code des transports, lois, dcrets, arrts et circulaires dappli
cation). Ainsi, les principes et les normes de radioprotection
sont-ils assez uniformes dans le monde et en particulier dans
lUnion europenne.

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En France, llaboration de la rglementation et la vrification


de son respect sont de la comptence de lAutorit de sret
nuclaire (ASN). Dans le domaine de la sant, les inspecteurs de
lASN vrifient le respect de la rglementation relative la radio
protection des travailleurs (code du travail) et le respect de la
rglementation relative la radioprotection des patients (code
de la sant publique), sappuyant sur la formation la radiopro
tection des patients (arrt du 18mai 2004), dlivre tous les
10ans pour tous les professionnels de sant utilisant des radia
tions ionisantes (v. encadr).
Les principaux concepts de base de la radioprotection rgle
mentaire sont au nombre de six.
Comme le domaine dexercice de la radioprotection est celui
des faibles doses o lon ignore la forme de la relation dose-ef
fet, il est admis au titre du principe de prcaution que la relation
dose-effet est linaire sans seuil jusqu la dose zro, ce qui si
gnifie que lon considre rglementairement en radioprotection
quune dose aussi petite soit-elle, entrane une augmentation de
la probabilit dapparition deffets dltres (maximalisation du
risque dans un principe dquit).
Une irradiation non justifie nest pas acceptable, et il faut
donc tre capable de justifier toute exposition humaine des
radiations ionisantes: principe de justification.
Compte tenu du risque stochastique qui augmente avec la
dose, il faut dfinir des limites qui soient en cohrence avec les
avantages que lon attend de lutilisation des radiations ioni
santes par rapport aux risques lis cette utilisation: principe de
limitation. Ce principe de limitation met en place des limites r
glementaires diffrentes selon les populations (professionnels ou
public) et les diffrentes parties du corps, mais, et cest une ex
ception trs importante, il ny a pas de limite rglementaire pour
les expositions mdicales des patients car ces expositions
visent produire un bnfice direct pour le patient, trs large
ment suprieur aux risques encourus.
Que le principe de limitation sapplique ou non, on doit tou
jours sefforcer damliorer les conditions techniques dexposi
tion aux radiations ionisantes pour en rduire autant que pos
sible les doses, cest le principe doptimisation. Nanmoins
cette optimisation doit rester raisonnable en fonction des enjeux
sanitaires dune part, et des possibilits conomiques et so
ciales, dautre part. En clair, on ne doit pas consacrer des
moyens draisonnables pour obtenir des abaissements ngli
geables de la dose la recherche illusoire dun risque zro. Ce
principe est connu sous son vocable anglo-saxon ALARA (As
Low As Reasonably Achievable).
Il a t tabli un moyen de transformation de chaque exposi
tion des radiations ionisantes en un quivalent de probabilit
deffet stochastique. Cette transformation de la dose conduit
la dfinition dune nouvelle unit : la dose efficace exprime en
sievert (Sv) [v. infra dfinition du sievert]. On considre que le
risque dapparition des effets diffrs dpend du cumul des doses
reues tout au long de la vie de chaque individu. Par exemple,

un patient qui passe un scanner thoracique reoit une dose effi


cace de 6 mSv, cest--dire quil ajoute son compteur per
sonnel un supplment de dose quivalent un peu plus de 2
ans dexposition naturelle. On peut ainsi grer aisment les ex
positions successives et cumules dune mme personne ou
dun groupe de personnes. Ainsi on peut respecter les limita
tions rglementaires de dose (fondes sur cette dose efficace) et
assurer au mieux loptimisation, qui peut notamment passer par
le partage dune exposition entre diffrents intervenants avec
une notion de dose collective matrise.
La formation la radioprotection est obligatoire pour tous les
professionnels exposs: formation la radioprotection des tra
vailleurs dune part, quel que soit le domaine (industrie, recherche,
mdical), sous la responsabilit de lemployeur, assist du
mdecin du travail, et formation la radioprotection des patients
dautre part, dans le domaine mdical.

Grandeur dosimtrique en radioprotection:


dfinition du sievert
Pour obtenir lexpression du risque dune exposition des ra
diations ionisantes (ou dtriment biologique), on calcule la dose
efficace (E) partir de la dose absorbe par les tissus (D) qui
est une grandeur physique exprime en gray=J/kg) en tenant
compte: i) des caractristiques des radiations ionisantes en cause
et ii) des rgions de lorganisme exposes aux radiations ionisantes.
En effet, vis--vis des effets stochastiques, les diffrents types
de rayonnements ionisants ont des effets trs variables. Ces dif
frences proviennent de la distribution microscopique des ioni
sations: plus elles sont regroupes et plus la radiation ionisante
est toxique dose gale. Une particule trs lourde sarrte au
bout de quelques millimtres dans le corps aprs avoir dpos
toute son nergie sur un trajet court (aprs des dgts impor
tants), tandis quun photon acclr traverse le corps sans d
poser beaucoup dnergie, avec des dgts moindres. Chaque
radiation ionisante est ainsi caractrise, en rfrence aux
rayons X, par un facteur de pondration radiologique WR (le WR
des rayonsX est par dfinition= 1, le WR des neutrons peut aller
de 5 20, etc.). Le produit de la dose D par ce facteur est appel
dose quivalente (note H, D x WR = H); elle sexprime en
sievert. Ainsi, recevoir 20 mGy avec des rayons X produit le
mme effet sur un tissu que recevoir 4 mGy avec des protons
(dont le WR vaut 5), ou 1 mGy avec des particules a (dont le WR
vaut 20). Dans ces trois situations, la dose quivalente vaut
20 mSv.
Pour calculer la dose efficace reue par un individu, il faut tout
dabord calculer la dose quivalente reue par chacun des tis
sus T, ou organes, exposs (HT). On applique ensuite HT le
facteur de pondration tissulaire, WT traduisant la sensibilit par
ticulire de chaque organe aux risques stochastiques des rayon
nements ionisants (et seulement ce risque, car WT nest pas
adapt aux autres risques). Par exemple, le WT du sein est de

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TABLEAU 3

0,12 mais celui du foie nest que de 0,04 et celui de la peau


0,01; la somme des WT pour tous les organes vaut 1. Ainsi la
dose efficace reue par une personne (ou un groupe de per
sonnes) est donne en Sv par:
E = S DT.WR.WT
La dose efficace est note E. Elle reprsente la somme
pour tous les organes des doses quivalentes reues par ces
organes, pondres de leur radiosensibilit.
Ainsi, recevoir 20 mGy de rayons X la vessie (WT = 0,04) rajoute
0,8 mSv son compteur personnel en dose efficace corps entier
(tableau 3); mais recevoir 20 mGy de rayons X lestomac (WT = 0,12),
rajoute 2,4 mSv. Recevoir 20 mGy de protons (WR = 5) la vessie
(WT = 0,04) rajoute 4 mSv ( comparer 0,8 mSv dans le cas des
rayons X).

Valeurs des WR et des WT selon la publication


n103 de la CIPR (2007)

Rayonnements

Facteur de
pondration du
rayonnement:
WR

Particules alpha
et fragments
de fission

20

Neutrons

Tissus

Facteur de
pondration
tissulaire:
WT

Gonades

0,08

Moelle osseuse

0,12

5 20

Clon

0,12

Photons
gamma ou X

Poumons

0,12

Particules bta
(lectrons)

Estomac

0,12

Protons

Vessie

0,04

Sein

0,12

Foie

0,04

sophage

0,04

Thyrode

0,04

Peau

0,01

Surface des os

0,01

Cerveau

0,01

Glandes salivaires

0.01

Ensemble des
autres tissus

0.12

E(Sv) = S DT(Gy).WR.WT

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La dose efficaceE exprime le risque cancrogne li lirra


diation des organes la dose DT. E est (malheureusement) aussi
exprime en sievert. Par nature, E est une grandeur probabiliste,
ce qui permet son additivit, base de la gestion de la radiopro
tection humaine.
Dans le cas dune exposition des rayonsX, pour lesquels WR
vaut 1, une exposition du corps entier une dose de 1 Gy corres
pond, pour lindividu, une dose efficace de 1Sv.
Compte tenu de sa dfinition, la dose efficace E na de sens
que vis--vis des effets stochastiques ; de mme, elle ne peut
pas tre mesure directement mais seulement estime ou cal
cule. Il en est de mme pour les irradiations dues lincorpora
tion des radiolments. En pratique, des mthodes de mesure
particulires, qui ne sont pas exposes ici, ont t dveloppes
pour permettre une estimation directe et immdiate de E sur le
terrain grce aux dosimtres ports par les travailleurs exposs.

Organisation administrative et oprationnelle


de la radioprotection en France
Qui peut faire quoi et qui est responsable de quoi en radiopro
tection?
Il faut bien distinguer la radioprotection des travailleurs et la
radioprotection des patients.
Dans le domaine de la radioprotection des travailleurs, la loi
(code du travail) donne au chef dtablissement la responsabilit
dorganiser et de faire respecter la radioprotection des travail
leurs en confiant les tches oprationnelles et la gestion des
personnes spcialises dsignes personnes comptentes en
radioprotection (PCR). La loi confie galement des missions
aux mdecins du travail. Ces personnes comptentes en radio
protection sont charges des trs nombreuses tches ncessi
tes par la radioprotection: valuation des risques, tudes des
postes de travail, optimisation de la radioprotection aux postes
de travail, valuation prvisionnelle des doses reues, surveil
lance des personnels par la dosimtrie passive porte en per
manence durant le travail et par la dosimtrie active (opration
nelle), dfinition des zones rglementes, contrles techniques
de radioprotection (recherche de contamination en mdecine
nuclaire par exemple), contrles dambiance, contrle des
quipements de protection, etc. Les mdecins du travail sont
chargs quant eux dtablir laptitude travailler sous rayon
nements, de classer les personnels en fonction des doses sus
ceptibles dtre reues, et dassurer le suivi mdical renforc
des travailleurs exposs: examens sanguins, recherche de ra
diocontaminants (radiotoxicologie des urines ou des selles), me
sure de la radioactivit corporelle (anthroporadiamtrie, aussi
appele anthropogammamtrie).
Il est noter que le mdecin libral (pourtant non salari, sans
employeur et sans chef dtablissement) ne peut nullement saf
franchir pour lui-mme des obligations du code du travail en
matire de rayonnements ionisants. En effet, le code simpose

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lui, larticle R 4451-9 prcisant que le travailleur non salari


exerant une activit [] met en uvre les mesures de protection vis--vis de lui-mme comme des autres personnes susceptibles dtre exposes des rayonnements ionisants par son
activit[] . Cela vaut pour lensemble des mesures de pr
vention, de suivi dosimtrique, les fiches dexposition, laptitude
et le suivi mdical, la carte de suivi mdical, les formations, etc.).
Dans le domaine de la radioprotection des patients, le code de
la sant publique impose de nombreuses dispositions dont les
principales sont lappel en tant que de besoin un physicien
mdical, les contrles qualits internes et externes des machines
(acclrateurs, capteurs plans, gamma-camra ), la formation
obligatoire la radioprotection des patients, le report de la dose
sur les comptes-rendus dacte, et enfin lanalyse des pratiques
(dont la rfrence aux niveaux de rfrence diagnostiques [NRD]
en imagerie) afin de dlivrer des doses aussi basses que possible,
la rflexion devant dboucher sur des protocoles de ralisation
optimiss.
Le rle du physicien mdical est trs important pour optimiser
et calculer les doses dlivres aux patients; en radiothrapie,
pour maximiser la dose la cible tout en minimisant la dose aux
tissus sains, mais galement en mdecine nuclaire et en imagerie
mdicale. En imagerie, loptimisation repose sur un dialogue asso
ciant ncessairement le mdecin (pour indiquer la qualit minimale
de limage suffisamment informative dont il a besoin), le physicien
mdical (pour valuer les doses reues par les patients en fonction
des rglages) et lingnieur dapplication (pour entrer dans les
rglages fins de la machine). eux trois, ils peuvent correctement
rgler les machines en jouant sur lensemble des paramtres. En
radiologie interventionnelle, pour une mme intervention et la
mme machine, la dose au patient peut varier dun facteur de
1 10 en fonction des rglages.
En matire de radioprotection des patients, le code de la san
t publique impose galement des dmarches damlioration de
la qualit et de la scurit des traitements en radiothrapie mais
galement de gestion des risques (analyse des pratiques, audits
cliniques, recueil et analyse des incidents, animation des com
missions de retour dexprience...) dans tous les domaines.
Par ailleurs, le code de la sant publique impose de dclarer
lASN et aux agences rgionales de sant (ARS) les vnements
significatifs de radioprotection (ESR).
LASN rglemente, autorise, contrle (inspections et sanc
tions), participe la gestion des urgences et informe le public1.
Elle contrle lapplication stricte de lensemble de la rglementa
tion de la radioprotection dans tous les secteurs dactivit utili
sant des radiations ionisantes. LASN contrle toutes les activi
ts civiles; il existe par ailleurs une ASN-D pour les installations
militaires de la Dfense. LASN ralise environ 700 inspections
par an dans le domaine mdical. Le rythme dinspection varie en
fonction des enjeux: les services de radiothrapie sont inspec
ts tous les 2 ans, les services de mdecine nuclaire et les
units de radiologie interventionnelle tous les 3 ans environ.

Son niveau dexigence est trs lev. Par ailleurs, lASN et


toute autre autorit administrative (HAS, ANSM, ministres, etc.)
peuvent sappuyer sur une autre institution indpendante, lIns
titut de radioprotection et de sret nuclaire (IRSN) qui re
groupe toutes les expertises en matire de mesures et de
contre-mesures concernant les radiations ionisantes. Cest aus
si un tablissement de recherche avec ses propres laboratoires
poursuivant des travaux dans tous les domaines de la radiopro
tection de lhomme et de lenvironnement ainsi que de la sret
nuclaire. LIRSN a une capacit oprationnelle et de gestion de
crise en cas daccident nuclaire pour la protection des popula
tions et de lenvironnement.

Application de la radioprotection aux diffrentes


populations concernes, exemples de doses
Les limites de dose prvues par la lgislation ne concernent
que le public et les travailleurs et non les patients.
La limite de dose pour le public ou les travailleurs non expossest de
1mSv/an dirradiation due aux activits humaines et industrielles,
en plus de lirradiation naturelle. Cette dose correspond la moi
ti de ce qui est reu en moyenne par irradiation naturelle, cest
donc un niveau trs bas. Pour les travailleurs, la limite de dose
est de 20mSv/an avec un niveau intermdiaire qui permet de
dfinir deux catgories: la catgorieB, qui nest pas susceptible
de recevoir plus de 6mSv/an (catgorie obligatoire avant 18ans
et pour les femmes enceintes dont labdomen ne doit pas rece
voir plus de 1mSv depuis la dclaration de la grossesse lem
ployeur jusqu son terme) et la catgorieA qui est susceptible
de recevoir entre 6 et 20mSv/an. Cette distinction permet no
tamment dajuster les moyens de surveillance dosimtrique et
mdicale. Ces valeurs concernent le corps entier (dose efficace).
Il y a galement des limites rglementaires en termes de dose
quivalente pour les extrmits, notamment bien sr pour les
mains (500mSv/an), pour le cristallin (150mSv), etc.
Les doses en mdecine ont des niveaux trs varis mais peuvent
atteindre des valeurs importantes lors de certains examens et
bien entendu en radiothrapie (dans ce cas, il est ncessaire de
dlivrer des doses leves pour dtruire les cellules malades). Le
tableau 4 donne les valeurs des doses absorbes ou des doses
efficaces dun certain nombre dexamens de rfrence. On
comprendra pourquoi la mdecine dlivre le tiers de lirradiation
moyenne annuelle des populations des pays dvelopps. Mais
sil ny a pas de limite rglementaire de dose pour les patients
compte tenu du bnfice individuel attendu, le principe doptimi
sation sapplique nanmoins. Pour les applications diagnostiques,
il faut optimiser la dose dlivre en respectant les niveaux de
rfrences diagnostiques grce notamment lusage dappareils
modernes, parfaitement entretenus et utiliss. De plus, la dose
1. Code de lenvironnement - livres Ier et V codifiant la loi n 2006-686 du 13 juin 2006 relative la
transparence et la scurit en matire nuclaire, dite loi TSN.

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RR Item 176

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dlivre doit tre trace dans les comptes-rendus dacte. Par


ailleurs, tout acte mdical utilisant des radiations ionisantes doit
tre justifi. cet effet, il existe un Guide du bon usage des
examens dimagerie, crit par les professionnels de limagerie
(v. encadr), et accessible sur Internet2.
Ainsi, tout acte de radiologie mdicale doit tre prescrit par un
mdecin, par crit (une demande orale est illgale), avec la men
tion de la justification de lexamen. En cas de dsaccord sur la
justification de lacte entre le praticien demandeur et le praticien
ralisateur de lacte, la dcision appartient ce dernier.
La radiologie interventionnelle, comme la pose dun stent car
diaque ou lembolisation dune lsion hmorragique, permet des
actes hautement efficaces, et qui se multiplient. Lorsquune inter
vention est difficile et quelle se prolonge, le patient peut recevoir
des doses non ngligeables. Des accidents de radiodermites s
vres du cuir chevelu ou de la peau du dos ont t observs, tra
duisant dans certains cas des doses dlivres mal contrles. Ce
type de procdure doit encore acqurir plus de maturit en termes
de matrise de la dose dlivre et requiert de la part des oprateurs
la connaissance et lapplication du principe doptimisation.
Les oprateurs de radiologie interventionnelle, quant eux,
comptent parmi les professionnels les plus exposs aux radia
tions ionisantes. Ils doivent obligatoirement porter des vtements
de protection (tablier et lunettes plombes), et un dosimtre passif
et oprationnel temps rel, au niveau de la poitrine sous leur
quipement de protection (tablier ou chasuble plomb).
Vis--vis des femmes en ge de procrer, il est conseill de r
aliser tout examen irradiant non urgent, en premire partie de cy
cle menstruel ou de faire appel une mthode de substitution non
irradiante (chographie, IRM, endoscopie). Cependant, en cas dur
gence, un examen irradiant ncessaire est toujours praticable chez
une femme enceinte car il ny a aucun examen radiologique ou de
mdecine nuclaire standard (hors radiologie interventionnelle sur
le pelvis) qui conduit atteindre le seuil de risque tratogne ou
malformatif dans lespce humaine, celui-ci se situant au-del de
100mGy reus par le ftus (v. tableau4 et rgle des trois 9). Le
mdecin doit savoir rassurer une patiente inquite. En cas de be
soin, le physicien mdical du service peut calculer la dose reue
afin davoir une quantification exacte du risque potentiel.
Dune manire gnrale, on peut considrer du point de vue
mdical quune dose infrieure 100mGy (corps entier) na pas
de toxicit avre quel que soit le contexte. Les choses sont
beaucoup moins certaines pour ce qui concerne les doses aux
organes; les tudes sont insuffisantes; il ny a pas encore de
limite de dose par organe (sauf pour le cristallin et la peau). Par
prcaution, le lgislateur a fix la limite dexposition du public
1mSv par an.

2. Le GBU est le rfrentiel de bonnes pratiques lusage des mdecins dit par la Socit franaise de radiologie et la Socit franaise de mdecine nuclaire sous lgide de la Haute Autorit
de sant et de lAutorit de sret nuclaire. Le GBU est tlchargeable sur le site Internet, http://
gbu.radiologie.fr/. Le guide est galement disponible sur tablette et smartphone (liens Google Play
ou Apple Store sur le site du GBU).

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Contamination interne et irradiation : quelle diffrence?


Conduite tenir pour le mdecin
Le monde actuel peut exposer le mdecin des situations de
prise en charge de patients complexes mlant blessures et/ou
traumatisme et irradiation et/ou contamination (accident sur chan
tier de dconstruction de site nuclaire, accident de transport de
matires radioactives, attentat terroriste avec bombe contenant
des matriaux radioactifs). Ces situations sont prvues par
divers plans durgence mis en place par les services de secours
(pompiers, Samu) et les grands tablissements hospitaliers, no
tamment dans le cadre de la protection civile. Quelques prin
cipes sont fondamentaux pour rpondre ce type de situations
o un mdecin est en gnral le coordonnateur des oprations
de secours (urgentiste, radiothrapeute, mdecin nuclaire ou
radiologue).
Il faut savoir distinguer deux situations dexposition:
une situation dirradiation qui peut entraner un tableau patho
logique trs particulier (radiopathologie) mais qui ne prsente
aucun danger pour son entourage. Le rayonnement vient de
lextrieur du patient. Celui-ci est protg ds quon va lloigner
de la source. Le patient ne prsente pas de radioactivit rma
nente. Il ne prsente donc aucun risque pour lentourage du
patient ni ltablissement qui va ladmettre ;
une situation de contamination qui est provoque par le dpt
sur les vtements, la peau, les muqueuses, linhalation, linges
tion ou lintroduction dans une plaie de poussires radioactives.
La source dirradiation va se dplacer avec le patient et continuer
lirradier soit au niveau de la peau, soit lintrieur de lorga
nisme. Celle-ci va se dposer secondairement au niveau des
organes de stockage. Sans tre dramatiquement dangereuse,
cette contamination peut affecter les professionnels au cours
de la prise en charge et poser de difficiles et onreux pro
blmes de dcontamination. Un bless contamin doit tre
dcontamin avant dtre introduit dans le circuit de soins
hospitalier, pour tre ensuite considr comme nimporte quel
autre patient ne prsentant aucun danger pour autrui.
La diffrence entre les deux situations doit tre faite sur la zone
de primo-intervention et relve des missions des premiers secours
(Samu, cellule mobile dintervention radiologique des pompiers,
etc.).
Lurgence vitale prime sur la dcontamination qui peut tre dif
fre en enveloppant le patient.
La dcontamination dun bless consiste essentiellement,
dans un local ddi, le dshabiller en dcoupant ses vte
ments et en les roulant vers lextrieur par couche successives.
Le traitement dune contamination interne par des antidotes
est une urgence. Par exemple, dans les situations daccidents
de racteurs nuclaires, les radionuclides les plus dangereux
court terme pour la population sont les iodes radioactifs (iode131,
132, 133) qui sont volatils et se fixent trs rapidement dans la
thyrode. Celle-ci est trs sensible la cancrogense essentiel

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TABLEAU 4

Ordre de grandeur des doses dlivres par les principaux examens de radiologie
et de mdecine nuclaire*
Types dexamens

Dose absorbe (D) en mGy lutrus

Dose efficace (E) en mSv

Radiographie articulation distale (poignet, cheville)

<0,01

0,0005

Radiographie dune grosse articulation ou dun membre

<0,01

0,001

Ostodensitomtrie

<0,01

0,001

Radiographie pulmonaire

<0,01

0,05

Radiographie du crne

<0,01

0,1

Cone Beam dentaire

<0,01

0,1

Mammographie de dpistage

<0,01

0,5

Radiographie du bassin

<5

TDM crnien

<0,1

1,5

<5

1,5

Cholangiographie

<10

Urographie intraveineuse

<10

<5

Radiographie ceinture pelvienne (3 incidences)

<10

Scintigraphie osseuse

<5

TDM thoracique

0,1

TDM thoracique avec injection

0,1

TOGD

<5

10

Coronarographie

<1

10

Artriographie de laorte abdominale

10

Scintigraphie cardiaque 2 temps

10

Recherche foyer infectieux par radio-isotopes

10

Radiographie de labdomen sans prparation (ASP)

Radiographie rachis lombo-sacr

Coronaroscanner

10

TDM abdomino-pelvien avec injection

20 par hlice

15

TDM rachis dorsolombaire

30

15

Mise en place dun stent coronarien

15

TEP-scan au 18FDG

15

Angioscanner des membres infrieurs

20

Irradiation naturelle/an

2,5

* Rapport IRSN. Exposition de la population franaise aux rayonnements ionisants lis aux actes de diagnostic mdical en 2012 (rapport PRP-HOM n 2014-6).
Ces valeurs sont fonction de linstallation, des pratiques du service et de la morphologie du patient.

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RIS QU E S SANITAIR E S L I S AU X IR R ADIAT IONS. R ADIOP ROTECTION

Formation la radioprotection des patients


Les enjeux lis la radioprotection des patients sont importants

(Guidelines on Radiation Protection Education and Training of Medical

court terme au niveau individuel en termes de prvention des

Professionals in the European Union). Ce guide propose 8 12 niveaux

incidents et des accidents (brlures radiologiques, radioncroses)

de qualification selon limplication des professionnels dans lutilisation

mais galement plus long terme au niveau de la population en termes

des rayonnements ionisants.

de sant publique (induction de cancer secondaire principalement).

LUnion europenne a fix dans sa directive europenne 2013/59/

Pour mmoire, les principes doptimisation (maintenir lexposition au

EURATOM du 5dcembre 20134 les normes de base relatives la

niveau le plus faible quil est raisonnablement possible datteindre) et

protection sanitaire contre les dangers rsultant de lexposition aux

de justification (lexamen doit tre justifi par son bnfice au regard

rayonnements ionisants; certaines concernent la formation des

des risques inhrents la dose dlivre) sont inscrits dans le code de

mdecins la radioprotection des patients. Cette directive introduit

la sant publique larticle L. 1333-1 . La formation la

trois acteurs: le RPO (radiation protection officer), le RPE (radiation

radioprotection des patients (cest--dire la formation concrte ces

protection expert) et le MPE (medical physic expert).

principes) est une obligation rglementaire prvue par le code de la


sant publique2. Le dispositif actuel remonte 20043.

Toutes ces initiatives inscrivent la formation des mdecins


la radioprotection des patients au centre du dispositif, de faon

Si les enjeux individuels sont principalement lis la radiothrapie

prioritaire. Avec comme objectif de la dcliner en formation initiale

et lessor de la radiologie interventionnelle dans toutes les

(pendant les tudes mdicales) et continue ( intervalle rgulier

spcialits, les enjeux collectifs sont lis lessor sans prcdent de

au cours de lexercice professionnel), de la rendre plus oprationnelle

limagerie mdicale. Les initiatives pour rduire les doses individuelles

et surtout de ltendre lensemble des mdecins.

et collectives se sont multiplies tous les niveaux:

Elle doit concerner lensemble des mdecins puisquils sont tous

w lIRSN suit rgulirement lexposition de la population franaise

amens soit raliser eux-mmes des actes dimagerie (radiologues,

aux rayonnements ionisants li aux actes de diagnostic mdical

mdecins nuclaires, chirurgiens interventionnels, etc.) soit en

(rapport de lIRSN ExPRI );

demander pour leurs patients (mdecins traitants, autres spcialistes,

w lASN a organis en 2010 un sminaire national sur laugmentation


des doses dlivres aux patients lors des examens dimagerie
mdicale et a dfini un plan national imagerie de 32 actions
regroupes en 6 axes;

etc.). Lobligation de formation va donc tre tendue lensemble des


mdecins, quils soient ralisateurs dactes (formation initiale et
continue axes sur la justification de lexamen et sur loptimisation,
cest--dire sur la minimisation de la dose dlivre), ou seulement
demandeurs dexamens (formation uniquement initiale, axe seulement

w lAIEA a lanc en 2012 lappel de Bonn et propos une approche


globale de lutilisation des radiations ionisantes en mdecine en
insistant particulirement sur le renforcement de la formation de tous
les mdecins;

sur la justification de lexamen dimagerie utilisant des rayons X).


La formation initiale devra galement concerner les trois cycles des
tudes mdicales. Ces volutions sont des recommandations du guide
Radiation Protection n 175 et des exigences de la directive Euratom

w lINCa a retenu dans le Plan cancer III une action intitule rduire

2013/59/EURATOM. La directive tant en cours de transposition en

lexposition de la population aux rayonnements ionisants vise

droit franais, ces volutions vont voir le jour trs court terme.

diagnostique (action 12.7 pilote par lASN).

LASN a rencontr en 2014 les socits savantes, les administrations

La Commission europenne a publi en 2014 le guide Radiation

et autorits du domaine de la sant (DGS, DGOS, HAS), la Direction

Protection n 175 relatif la formation des professionnels de sant

gnrale de lenseignement suprieur (DGESIP), ainsi que la

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Confrence des doyens des facults de mdecine. Des orientations


ont t dfinies concernant la formation des futurs mdecins
en 1er, 2e et 3e cycles des tudes mdicales.
En 2e cycle (DFASM), tant entendu que la plupart des tudiants sont
davantage amens demander des examens pour leurs patients plutt

lement durant lenfance. La prvention de la contamination re


pose sur la saturation de la thyrode de tous les humains expo
ss de moins de 65ans par de liode stable (130mg diodure de
potassium pour un adulte, 65mg pour un enfant et 32,5mg pour
un nourrisson). Autre radionuclide pouvant tre incrimin, le c
sium137, qui reprsente le contaminant le plus important long
terme et qui est inhalable sous forme de poussires et se fixe sur
les os. On peut dispenser aux victimes du bleu de Prusse des
posologies adaptes en fonction de lge.

qu les raliser eux-mmes, lenseignement se centre principalement


sur la justification des examens dimagerie (le bon examen au bon
moment), cest--dire sur la connaissance et le respect du Guide
du bon usage des examens dimagerie mdicale (GBU).
Le programme du DFASM et des ECN partir de 2016 ayant introduit
litem 176 spcifiquement en rapport avec lenseignement de la
radioprotection, les enseignants rdacteurs de dossiers sont incits
produire des questions dECN ayant trait la radioprotection
des patients, principalement autour de la discussion sur la demande
des examens dimagerie, leurs risques et leur justification, dans toutes
les units denseignement (UE).
Leffort de formation sera poursuivi et approfondi en 3e cycle, en lien
direct avec la spcialit choisie, selon lusage propre des
rayonnements quelle en fait (ralisation/demande, optimisation/
justification). Pour ce qui concerne la formation continue, les conseils

Conclusion
Comme en toxicologie en gnral, en matire de rayonnement,
tout est question de dose. Il est donc ncessaire davoir des
notions de dose relative (une anne dirradiation naturelle, une
radiographie pulmonaire, un scanner, un kilogramme de nour
riture, etc.). La mdecine utilise massivement les examens irra
diants, et tout mdecin doit acqurir une culture de radioprotec
tion, quil soit prescripteur ou ralisateur dactes radiologiques.
Cela doit lui permettre de limiter lexposition des populations aux
radiations ionisantes, commencer pour lui-mme, et davoir un
discours objectif et rationnel face aux interrogations voire aux
craintes des patients et des citoyens.

J. Balosso dclare avoir des liens durables ou permanents avec l'universit GrenobleAlpes (UFR de mdecine). P. Livolsi dclare avoir des liens durables ou permanents avec
l'entreprise CEA/INSTN. X. Michel, C. Etard, P. Gouzel et M. Ammerich dclarent navoir
aucun lien dintrts.

nationaux professionnels sont en train dlaborer des guides de


formation (objectifs, contenus, conducteurs pdagogiques, priodicit
de renouvellement) adapts chaque spcialit.

+
RETENIR

+
POUR EN SAVOIR
Chateil JF, Aubert B, Brisse H. Ordre de grandeur des doses dlivres en
radiodiagnostic. J Radiol 2010;91:1192-200.
Ammerich M. La radioactivit sous surveillance et autres notions en
radioprotection. Les Ulis: EDP Sciences, coll. Bulles de sciences, 2013.

La formation la radioprotection des patients devient une ncessit


de sant publique; la formation est actuellement en totale refonte.
Avec une formation initiale et continue, sur le versant de la justification
et de loptimisation, pour les mdecins ralisateurs dactes, et une
formation seulement initiale et seulement sur le versant de la
justification pour les mdecins demandeurs dexamens dimagerie.

ICRP. The 2007 Recommendations of the International Commission on


Radiological Protection. ICRP Publication 103.
IAEA. General Safety Requirements Part 3 GSR Part3 (2014): Radiation
Protection and Safety of Radiation Sources: International Basic Safety Standards.
Directive2013/59/Euratom du 5/12/2013 fixant les normes de base
relatives la protection sanitaire contre les dangers rsultant de lexposition
aux rayonnements ionisants et abrogeant les directives 89/618/Euratom,
90/641/Euratom, 96/29/Euratom, 97/43/Euratom et 2003/122/Euratom.
IRSN. http://www.irsn.fr/FR/expertise/rapports_expertise/Documents/
radioprotection/IRSN-Rapport-dosimetrie-patient-2010-12.pdf

1. Article L. 1333-1 du code de la sant publique (livre III - titre III - chapitre III Rayonnements ionisants) relatif aux principes doptimisation et de justification.
2. Article L.1333-11 du code de la sant publique imposant aux mdecins ralisant des
actes exposant les patients des rayonnements ionisants de bnficier d'une formation
initiale et continue la radioprotection des patients.
3. Arrt du 18 mai 2004 relatif aux programmes de formation portant sur la radioprotection
des patients exposs aux rayonnements ionisants (JORF n 141 du 19 juin 2004).
4. La directive de 2013 abroge les directives 89/618/Euratom, 90/641/Euratom, 96/29/
Euratom, 97/43/Euratom et 2003/122/Euratom (JOUE L13 du 17 janvier 2014).

Guide du bon usage des examens dimagerie. http://gbu.radiologie.fr/


Socit franaise de radiologie (SFR). http://www.sfrnet.org/
Socit francophone dimagerie pdiatrique et prnatale (SFIPP).
http://www.sfip-radiopediatrie.org/
Code de la sant publique. Principes gnraux de radioprotection - art.L.13331 et s.etR.1333-1 ets, art. R1333-55.art. R1333-56 58, art. R1333-59.
Code du travail. Protection des travailleurs contre les dangers des rayonnements
ionisants. art.L. 4451-1 et s., art.L. 4521-1 et s., art.R. 4451-1 et s.

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RR Item 176

RIS QU E S SANITAIR E S L I S AU X IR R ADIAT IONS. R ADIOP ROTECTION

Message de l'auteur
La radioprotection ntait pas,

w rgles de prescription des examens

w cas de grossesse irradie

auparavant, au centre des

irradiants loccasion dune

du fait dexamens radiologiques;

proccupations mdicales ou des

prescription dans un cas clinique

savoir, dune part rassurer la future

questions juges essentielles pour un

telle quun scanner; savoir prciser

mre par rapport aux risques lis

jeune mdecin. Les choses

quune demande doit tre crite

cette irradiation, et dautre part

changent; les questions taient rares

et justifie;

quaucun examen irradiant

voire inexistantes, elles vont peuttre devenir rapidement plus


nombreuses dans le contexte de
refonte de la formation initiale la
radioprotection des patients impose
par la transposition de la directive
Euratom de 2013. Il reste assez

w examens morphologiques
dun trs jeune enfant comme
par exemple la vrification de la
congruence de larticulation coxale
ou une exploration abdominale;
savoir voquer la recommandation

indispensable nest interdit


une femme enceinte.
En particulier, une scintigraphie
pulmonaire en cas de recherche
dune embolie pulmonaire est
beaucoup moins irradiante quun

dutiliser des examens non irradiants

angioscanner;

en substitution comme

w le risque professionnel peut tre

lchographie;

voqu dans le cadre de

colorent de plus en plus leurs

w prcaution pour un examen

limputabilit dune exposition

dossiers avec quelques questions de

de radiologie interventionnelle

chronique et ancienne des

en sachant prciser que le temps

radiations dans le cas de cancers

de scopie est le principal dterminant

cutans ou pour des patients

de la dose dlivre, que les non-

anciennement irradis ayant

intervenants doivent se tenir le plus

un cancer possiblement secondaire

loign possible, et en mentionnant

en zone irradie ou en cas

lobligation absolue de porter les

de leucmie aigu;

improbable que des questions isoles


tombent sur ce sujet, mais beaucoup
plus probable que les rdacteurs

radioprotection des patients,


principalement autour de la
discussion sur la demande des
examens dimagerie, leurs risques et
leur justification. Et cela dans toutes
les UE, puisque les enseignants de
radiologie et de mdecine nuclaire

dosimtres appropris;

w contexte dattentat

sont encourags aider leurs

w prcaution vis--vis dune jeune

qui pourrait faire voquer la

collgues formuler les questions.

femme qui en dehors de lurgence

possibilit dune contamination

Un gyncologue, un pdiatre ou un

ne doit pas recevoir dexamen

radioactive, savoir dire que la

urgentiste peuvent donc aussi

irradiant durant la 2 phase du cycle

dcontamination des victimes doit

aborder ces questions. Voici les

menstruel; mais sans aucune

prcder leur entre dans le circuit

approches qui paraissent plausibles:

contre-indication en cas durgence;

hospitalier sauf urgence vitale.

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ADDICTIONS
COMPORTEMENTALES
Dr Laurent Karila
Service de psychiatrie et daddictologie, hpital universitaire Paul-Brousse, AP-HP, universit Paris Sud-11, INSERM U1000, France
laurent.karila@aphp.fr

objectifs
DIAGNOSTIQUER, VALUER le retentissement
des principales addictions comportementales
(jeu de hasard et dargent, sexe, Internet,
achats, exercice physique) et les principes
de leur prise en charge.

Le premier signe vocateur est le fait de vouloir se refaire,


de manire obsdante, aprs avoir perdu de largent dans les
moments difficiles. Dautres signes cliniques sont le fait de cacher
ses pertes dargent son entourage, de dissimuler ses habitudes
frquentes de jeu, les mensonges sur des absences et/ou des
retards au travail, la maison, des emprunts dargent son entourage en mentant sur le motif des demandes (tableau1).
Laddiction aux jeux de hasard et dargent sinstalle progressivement sur plusieurs annes. Trois phases sont classiquement
dcrites: le gain, la perte et le dsespoir.

Jeux de hasard et dargent


Il existe diffrents types de joueurs. Les joueurs de courses et
de PMU sont plutt des hommes, ayant dbut prcocement le
jeu et de niveau socio-ducatif faible. Les joueurs de machines
sous sont plutt des femmes dge moyen ayant des comorbidits psychiatriques. Il est important de prciser s'il sagit de
joueurs en ligne ou en situation relle.
Les joueurs intensifs jouent quotidiennement, une ou plusieurs
fois par jour, avec un risque lev dvoluer vers une situation
problmatique de jeu.
Laddiction aux jeux de hasard et dargent (jeu pathologique)
touche 2% de la population gnrale. Le risque de jeu pathologique est 3fois plus lev chez les personnes ayant un trouble
li lusage de substances (alcool, drogues illicites) et 2fois plus
lev chez les personnes ayant un trouble de lhumeur ou anxieux.
Toutes les catgories socioprofessionnelles sont touches.
Cependant, les ouvriers (27% des joueurs de PMU), les employs
(37% des joueurs de la Franaise des jeux), les inactifs sans emploi
et les retraits (41% des joueurs de casino) sont les catgories
les plus retrouves.

Donnes cliniques
Le jeu problmatique et laddiction aux jeux de hasard et
dargent peuvent dbuter ds ladolescence. Les antcdents
familiaux et un ge de dbut prcoce de jeu sont des facteurs
de risque daddiction.

TABLEAU 1

Donnes pidmiologiques

Addiction aux jeux de hasard et dargent


(critres diagnostiques DSM-5)

Au moins 4critres sont ncessaires :


proccupation par le jeu: penses persistantes de revivre des expriences
de jeu passes, planification dun pisode de jeu, penses concernant
diffrents moyens de pouvoir gagner de largent et avec qui pouvoir jouer
besoin de jouer des sommes dargent croissantes pour atteindre ltat
dexcitation dsir
irritabilit ou agitation en cas dimpossibilit de jouer ou darrt de lactivit
de jeu
essai ou tentative infructueuse de contrler, de rduire ou darrter de jouer
utilisation auto-thrapeutique du jeu (anxiolytique, antidpresseur) pour
lutter contre le dsespoir, la tristesse, la culpabilit, lanxit
retourne jouer, pour se refaire, aprs avoir perdu de largent
mensonges, activit de jeu dissimule
emprunte de largent auprs dautres personnes pour remdier aux
situations financires dsesprantes induites par son comportement de jeu
consquences: perte dune relation (couple, travail), impact sur la famille
comportement en aucun cas expliqu par lexistence dautres maladies
comme un trouble li lusage de drogues ou un trouble bipolaire p. ex.

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RR Item 77

A DDICT IONS C OMPORT E ME NTAL E S

Sur le plan clinique, le sujet doit jouer rgulirement, avec un


optimisme non entam par les expriences rptes dchec. Il ne
sarrte jamais tant quil gagne et finit par prendre trop de risques,
malgr les promesses initiales. Le jeu procure une sensation de
frisson, dexcitation, la fois plaisante et douloureuse. Install dans
la maladie, le joueur essaiera, sans succs, de retrouver ces sensations et aura des envies irrpressibles de les ressentir.
Les principaux diagnostics diffrentiels sont les conduites
conviviales et occasionnelles de jeu avec des pertes acceptables; le jeu professionnel (souvent associ au jeu pathologique); les pisodes hypomaniaques et maniaques; des causes
neurologiques (maladie de Parkinson, par exemple).

valuation du retentissement de laddiction


aux jeux de hasard et dargent
Il existe un retentissement sur le couple, la famille, lentourage,
le milieu professionnel. Des troubles du comportement alimentaire et du sommeil sont retrouvs. Les comorbidits psychiatriques (dpression, risque suicidaire, trouble anxieux, trouble de
la personnalit [antisociale, obsessionnelle, vitante, schizode],
troubles du comportement) et addictologiques (alcool, tabac,
drogues illicites) sont prsentes

Principes de prise en charge


La prise en charge thrapeutique se fait principalement en
ambulatoire (consultations individuelles et de groupe). Les critres
dhospitalisation reposent sur une comorbidit psychiatrique
comme un pisode dpressif majeur avec un risque suicidaire,
un syndrome de sevrage svre dans le cas dune dpendance
lalcool ou une autre substance psychoactive, la ncessit
dune rupture des conditions de vie habituelle. Labstinence
nest pas lobjectif thrapeutique, loption de choix tant de
retrouver une pratique contrle du jeu.
Lapproche thrapeutique multimodale intgre (prise en compte
de laddiction, des comorbidits, des complications mdicales,
psychologiques et sociales) est privilgie.
Elle associe des traitements mdicamenteux symptomatiques,
diffrents types de psychothrapie (soutien, cognitive et comportementale, familiale), des groupes de parole et des groupes
dauto-support (Joueurs Anonymes) ainsi quune approche sociale
(sauvegarde de justice, curatelle, tutelle, plan de surendettement,
interdiction de casino).

Sexe
Donnes pidmiologiques
Les comportements sexuels compulsifs touchent 3-6% de la
population en Amrique du Nord. Aucune donne nest disponible en France. Le trouble addictif sexuel est plus prsent la
fin de ladolescence et lge adulte jeune. Il est plus frquent
chez les hommes que chez les femmes avec un sex-ratio variant
de 3/1 5/1. Il reste encore sous-valu chez les femmes.

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Donnes cliniques
Laddiction sexuelle volue selon un cycle comprenant un
facteur dclenchant aspcifique (motion, situation), un phnomne de pression interne, la recherche dune image, dune
personne, dune situation, dune exprience sexuelle ultime,
un passage lacte et une triade comprenant culpabilit,
honte, dsespoir et une phase de rsolution dune dure
variable.
Le trouble est marqu par lexpression excessive de pulsions, de penses, de fantasmes et de comportements sexuels
rcurrents, intenses, interfrant diffrents niveaux dans la vie
quotidienne du sujet. Les sujets expriment une absence de satisfaction sexuelle, de relations stables. Leur vie sexuelle est
dissocie de la vie amoureuse. Il existe une perte de contrle
sexuel, une perte de temps et dargent. Des symptmes de
sevrage aspcifiques ont t dcrits (anxit, insomnie, asthnie, sueurs, nauses, tachycardie). Ils ont peur que leur vie
sexuelle cache soit dcouverte. Il existe des troubles de la
concentration dans les activits quotidiennes, un risque de
contracter des infections sexuellement transmissibles et un
risque social avec des consquences sur la famille, le couple,
les amis, le travail.
Il est possible de retrouver dans lhistoire du sujet une initiation
du comportement sexuel un ge prcoce, une plus grande
frquence des comportements sexuels, une sexualit risque,
une promiscuit sexuelle, des antcdents dabus sexuel, une
sparation prcoce des parents pendant lenfance, un trouble
de lattachement.
Les principaux diagnostics diffrentiels sont psychiatriques
(trouble bipolaire, rotomanie), somatiques (atteintes temporales, frontales, pilepsie, dmence dbutante, syndrome de
Kleine-Levin, syndrome de Klver-Bucy, hyperandrognie),
addictologiques: usage dalcool, de drogues stimulantes (cocane, amphtamines, mthamphtamine, mphdrone, 4-MEC,
mthylnedioxypyrovalrone [MDPV], par exemple).
Diffrentes formes cliniques de laddiction ont t dcrites:
masturbation compulsive ou excessive, cyberaddiction sexuelle,
utilisation compulsive de la pornographie, rapports sexuels
compulsifs avec des adultes consentants, utilisation compulsive
du tlphone rose, sduction compulsive.

valuation du retentissement de laddiction sexuelle


Il sagit dinfections sexuellement transmissibles lies des
rapports sexuels non protgs (VIH, chlamydiose, gonococcie,
syphilis), de grossesses non dsires, de comorbidits addictives
(alcool, tabac, drogues illicites comme la cocane, le gammabutyrolactone [GBL], les nouveaux produits de synthse). Il
existe des comorbidits psychiatriques comme un pisode
dpressif majeur, un risque suicidaire, des troubles anxieux, des
troubles de personnalit histrionique, obsessionnelle et passive
agressive.

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de sevrage. Il existe des rpercussions sur la vie de famille, de


couple et/ou sur la vie professionnelle.

Addictions comportementales

POINTS FORTS RETENIR


Ce sont des addictions sans drogue.
Laddiction aux jeux de hasard et dargent est la seule
addiction reconnue par le DSM-5.
Il existe un retentissement sur le couple, la famille,
lentourage, le milieu professionnel.
La prise en charge thrapeutique se fait principalement
en ambulatoire (consultations individuelles et de groupe).
Lobjectif thrapeutique principal est la rgulation de la
consommation.
Il faut reprer et traiter les comorbidits psychiatriques,
somatiques et sociales.

valuation du retentissement de la cyberaddiction


Les consquences diffrent selon le type daddiction relaye
par Internet. La cyberaddiction a des comorbidits dpressives,
anxieuses. Des troubles du sommeil, des dpressions dpuisement sont possibles. Il existe des consquences sociales
comme des problmes de couple.

Principes de prise en charge


La prise en charge thrapeutique se fait principalement en ambulatoire (consultations individuelles et de groupe). Lobjectif principal
est la rgulation de la consommation. Lapproche thrapeutique
doit prendre en compte le trouble addictif, les comorbidits somatiques et psychiatriques. La thrapie cognitive et comportementale a dmontr son efficacit. Il faut reprer et traiter les
comorbidits psychiatriques et/ou somatiques.

Achats
Principes de prise en charge
La prise en charge thrapeutique se fait principalement en
ambulatoire (consultations individuelles et de groupe). Lobjectif
principal est la rgulation de la consommation. Lapproche thra
peutique doit prendre en compte le trouble addictif, les comorbidits somatiques et psychiatriques. Les thrapies cognitive et
comportementale, familiale et de couple ont montr leur efficacit.
Les groupes dauto-support comme Dpendants Affectifs Sexuels
Anonymes (DASA) peuvent tre envisags.

Internet
Donnes cliniques
La cyberaddiction correspond une utilisation inadapte et
disproportionne dInternet, sur une priode dau moins 12mois.
Il sagit dun phnomne de tolrance: il se manifeste par laugmentation progressive et marque du temps pass en connexion,
afin de toujours obtenir satisfaction, ou par le mme temps pass
sur Internet, mais avec une diminution marque du plaisir. Il existe
une utilisation quasi quotidienne dInternet, plus longue et plus
frquente que ce qui est initialement prvu. Un dsir permanent
ou la volont de faire des efforts pour diminuer, contrler ou inter
rompre son usage de lInternet est exprim mais toujours vain. Il
existe une perte de temps, une diminution voire labandon dactivits familiales, quotidiennes, sociales, rcratives. Un syndrome
de sevrage se manifeste soit par un arrt ou par une diminution
de lusage dInternet difficile supporter dans le temps, soit par
une agitation, une excitation psychomotrice, des rves au sujet
dInternet, une irritabilit, une angoisse ou une tristesse Il existe
un besoin de rduire, dapaiser ou de supprimer ces symptmes

Donnes pidmiologiques
Cette addiction merge classiquement entre 18 et 30ans et
devient plus importante entre 31 et 40ans. Elle a longtemps t
caractrise par une forte prdominance fminine. Des tudes
ont montr que 80 92% des acheteurs compulsifs taient des
femmes. Des donnes rcentes montrent que la prvalence tait
quivalente dans les deux sexes. Les professions librales et
les tudiantes sont surreprsentes.

Donnes cliniques
Les acheteurs pathologiques prfrent tre seuls. Internet est
dailleurs un facteur renforant cette problmatique. Les objets
de prdilection sont les vtements, les chaussures, les produits
cosmtiques, la maroquinerie, les bijoux, les objets dintrieur...
Il existe 2types dacheteurs: ceux qui achtent pour reconstruire leur estime de soi par lacquisition dobjets et qui ont tendance tre de plus en plus compulsifs et ceux qui vitent les
sensations dplaisantes par lacquisition dobjets et qui ont tendance tre de plus en plus impulsifs.
Les critres diagnostiques sont des penses envahissantes et
gnantes concernant les achats ou les comportements dachats
inadapts sinsinuant dans le quotidien, ou une impulsion
dachat correspondant soit des penses ou des impulsions
dachats vcues comme irrpressibles, intrusives et dpourvues
de sens, soit des achats frquents suprieurs aux capacits financires, achats frquents dobjets inutiles ou achats dune
dure plus longue que prvu; une perte de temps ou une perturbation du fonctionnement social ou des loisirs; des difficults
financires (dettes, interdits bancaires). Le comportement excessif dachat napparat pas uniquement pendant les priodes
de manie ou dhypomanie (tapes lies au trouble bipolaire).

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RR Item 77

A DDICT IONS C OMPORT E ME NTAL E S

Message de l'auteur
Litem Addictions comportementales est un nouvel item, jamais
trait auparavant pendant les tudes mdicales. Faisant maintenant
partie du programme daddictologie, il peut faire lobjet de
nombreuses questions isoles ou de dossiers cliniques progressifs.
Un dossier progressif pourra porter sur lune des addictions
comportementales traites dans litem n77 de lunit3
denseignement du nouveau programme de lECN. Les questions
associeront une rflexion clinique smiologique aboutissant au
diagnostic. Les comorbidits psychiatriques et addictologiques sont
frquentes. Il peut y avoir dautres addictions comportementales, par
exemple une cyberaddiction et une addiction sexuelle. Il peut y avoir
comme situation clinique une addiction aux jeux de hasard et
dargent et une addiction lalcool, ou une addiction sexuelle couple
une addiction la cocane, aux amphtamines ou aux nouveaux
produits de synthse (MDPV, 4-MEC, Flakka).
Exemple de situation clinique: () Il pouvait jouer jusqu 5
6heures par jour tous les jours: gratter, parier, gratter, parier. Tout
son salaire y passait. Il a dj oubli de chercher son fils lcole
plusieurs reprises, sa femme et sa belle-mre taient venues
en catastrophe le prendre. Sa femme commence alors sinquiter
srieusement trouvant son poux compltement chang. Elle pense
le quitter et partir avec les enfants sil ne pense pas arrter de jouer
et tre moins absent. Le patient a dj russi arrter son
comportement de jeu pendant une semaine mais sest retrouv dans
un tat de fatigue, de stress, dirritabilit, dinsomnie et a mme dj
exprim des ides noires. Une nuit, il se rveille brutalement et roule
jusque dans un casino en rgion parisienne jouer aux machines
sous jusquau petit matin. Il existe une symptomatologie dpressive
associe, sans ides suicidaires.
Il sagit dun cas clinique daddiction aux jeux de hasard et dargent
avec probable dpression associe.

Les principaux diagnostics diffrentiels sont psychiatriques


(trouble bipolaire, par exemple).

valuation du retentissement des achats


pathologiques
Les complications de cette addiction sont essentiellement
psychiatriques. Chez les patients ayant une comorbidit bipolaire,
lachat compulsif est concomitant des pisodes thymiques peu
svres mais frquents, avec un dbut brutal. Il existe des comorbidits psychiatriques (dpression, troubles anxieux,troubles
de la personnalit [vitante, obsessionnelle, borderline], boulimie).
Il existe des troubles lis lusage dalcool et/ou de drogues illicites.

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Principes de prise en charge


La prise en charge thrapeutique se fait principalement en ambu
latoire (consultations individuelles et de groupe). Lobjectif principal
est la rgulation de la consommation. La thrapie cognitive et
comportementale (en individuel ou en groupe), la bibliothrapie
sont des outils thrapeutiques importants. La participation des
groupes dautosupport (Dbiteurs Anonymes) peut savrer dune
grande aide. Des mesures de protection des biens (sauvegarde
de justice, curatelle, tutelle) peuvent tre mises en place. Les
comorbidits psychiatriques doivent tre repres et traites.

Exercice physique (bigorexie)


Donnes cliniques
Les sportifs de haut niveau, les athltes, les danseurs de ballet,
les danseurs professionnels, les joggers et les body-builders sont
risque daddiction lexercice physique. Lactivit sportive est
plus investie que toute autre activit. Au fur et mesure du temps,
le sujet renforce sa tolrance lintensit de son activit physique.
Il existe un besoin compulsif de pratiquer un exercice physique,
des symptmes de sevrage (tristesse, anxit, irritabilit). Le
sport est peru comme un moyen de lutter contre la dpression,
lanxit par exemple. Malgr la connaissance des consquences
ngatives (maladies physiques causes, aggraves ou prolonges
par le sport, vie de couple, familiale, sociale et professionnelle
touche), lactivit sportive excessive est poursuivie.

valuation du retentissement de laddiction


lexercice physique
Les principales complications retrouves sont la dpression,
les tentatives de suicide, les addictions aux drogues et lalcool.
Les comorbidits, les troubles anxieux, les achats pathologiques, la boulimie et lhypocondrie.

Principes de prise en charge


La prise en charge thrapeutique se fait principalement en ambu
latoire (consultations individuelles et de groupe). Lobjectif principal
est la rgulation de la consommation. La thrapie cognitive et
comportementale est loutil thrapeutique de choix. Il faut reprer
et traiter les comorbidits psychiatriques et somatiques.
L. Karila dclare avoir particip des interventions ponctuelles (confrences, actions
de formations) pour les laboratoires BMS, Otsuka, Euthrapie, Astra Zeneca, Lundbeck,
Gilead, DA Pharma, Bouchara-Recordati, Jansen Cilag, Reckitt.

+
POUR EN SAVOIR
Inserm. Jeux de hasard et dargent. Contextes et addictions. Expertise 2008.
Karila L, Benhaeim A. ACCRO! Marabout, mars 2015.
Karila L. Psychiatrie, pdopsychiatrie, addictologie. Medline, 2014.

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