Sndrome

de Sjogren

Entre 400.000 y 3.1 millones de adultos tienen el sndrome de Sjgren. Esta condicin puede afectar a personas
de cualquier edad, pero los sntomas suelen aparecer entre las edades de 45 y 55. Afecta 10 veces ms mujeres
que hombres. Alrededor de la mitad de los pacientes tambin tienen artritis reumatoide u otras enfermedades del
tejido conectivo, como lupus.
A principios de 1900, el mdico sueco Henrik Sjgren (SHOW-Gren) describi por primera vez un grupo de
mujeres cuya artritis crnica fue acompaado por resequedad en los ojos y la boca seca. Hoy en da, los
reumatlogos [pgina de enlaces - lo que es un reumatlogo] saber ms sobre el sndrome que lleva el nombre
de Sjgren y lo ms importante para los pacientes, puede ofrecer consejos sobre cmo vivir con ella.

Datos rpidos

El sndrome de Sjgren es una enfermedad autoinmune que puede ocurrir a cualquier edad, pero es ms
comn en las mujeres mayores. Muchos pacientes desarrollan sndrome de Sjgren como una complicacin
de otra enfermedad autoinmune, tales como artritis reumatoide o lupus.
Los sntomas varan en tipo y la intensidad, pero muchas personas con sndrome de Sjgren son capaces de
vivir una vida normal.
La mayor parte del tratamiento para el sndrome de Sjgren est dirigido a aliviar los sntomas de sequedad
en los ojos y la boca y la prevencin y tratamiento de las complicaciones a largo plazo, como la infeccin y la
enfermedad dental. Tratamientos a menudo no eliminan por completo los sntomas de sequedad.
La mayora de los pacientes con sndrome de Sjgren se mantienen saludables, pero algunas complicaciones
raras se han descrito, incluyendo un mayor riesgo de cncer de los ganglios linfticos (linfoma). Por lo tanto,
la atencin mdica regular y el seguimiento es importante para todos los pacientes.

Qu es el sndrome de Sjgren?
El sndrome de Sjgren es una enfermedad inflamatoria que puede afectar muchas partes del cuerpo, pero con
mayor frecuencia afecta a las glndulas lagrimales y salivales. Los pacientes con esta condicin pueden notar
irritacin, una sensacin arenosa o ardor dolorosa en los ojos. Sequedad en la boca (o dificultad para comer
alimentos secos) y la inflamacin de las glndulas alrededor de la cara y el cuello tambin son comunes. Algunos
pacientes experimentan sequedad en las fosas nasales, la garganta, la vagina y la piel. Dificultad para deglutir y
los sntomas de reflujo cido tambin son comunes.

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Sndrome de "primaria" de Sjgren se produce en Ople pe sin otra enfermedad reumtica. "Secundario" Sjgren
se produce en personas que tienen otra enfermedad reumatolgica, con mayor frecuencia el lupus eritematoso
sistmico y la artritis reumatoide. En ocasiones se puede confundir con una enfermedad llamada sndrome de
IGG4 recin descrito.
La mayora de las complicaciones del sndrome de Sjgren se producen debido a la disminucin de las lgrimas
y la saliva. Los pacientes con ojo seco tienen un mayor riesgo de infecciones alrededor del ojo y pueden tener
daos en la crnea. La boca seca puede causar un aumento de la caries dental, gingivitis (inflamacin de las
encas), y las infecciones micticas orales (aftas) que pueden causar dolor y ardor. Algunos pacientes tienen
episodios de inflamacin dolorosa de las glndulas de saliva alrededor de la cara.
Las complicaciones pueden ocurrir en otras partes del cuerpo. Dolor y rigidez en las articulaciones con
inflamacin leve pueden ocurrir en algunos pacientes, incluso en aquellos que no tienen la artritis reumatoide o la
lupus. Erupciones en los brazos y las piernas relacionados con la inflamacin en los vasos sanguneos pequeos
(vasculitis) y la inflamacin en los pulmones, el hgado y los riones pueden ocurrir pocas veces y ser difcil de
diagnosticar. Entumecimiento, hormigueo y debilidad tambin se han descrito en algunos pacientes. La glndula
partida est en el borde de la mandbula y puede llegar a ser hinchado e inflamado en algunas personas con
sndrome de Sjgren.

Qu causa el sndrome de Sjgren?

La causa del sndrome de Sjgren no se conoce, pero es un trastorno autoinmune. Las personas con esta
enfermedad tienen protenas anormales en la sangre. Esto sugiere que el sistema inmunolgico, que
normalmente funciona para proteger el cuerpo contra cnceres e infecciones, est reaccionando en contra de su
propio tejido. La disminucin de las lgrimas y la saliva se ve en el sndrome de Sjgren se produce cuando las
glndulas que producen estos fluidos son daadas por la inflamacin. La investigacin sugiere que los factores
genticos y posiblemente infecciones virales pueden predisponer a las personas a desarrollar esta condicin.

Cmo se diagnostica el sndrome de Sjgren?

El diagnstico depende de una combinacin de sntomas, el examen fsico, anlisis de sangre y estudios en
ocasiones especiales. Sequedad en los ojos y la boca pueden ser los primeros signos de la enfermedad, pero
requieren una mayor investigacin, debido a que estos sntomas pueden ser causados por muchas otras
condiciones o medicamentos. Pruebas especiales pueden evaluar cualquier disminucin de desgarro o la
produccin de saliva. Un examen de la vista es til en la deteccin de los cambios observados en los ojos de
Sjgren. Los anlisis de sangre pueden determinar la presencia de anticuerpos (protenas del sistema inmune
que ayudan a destruir a los invasores extranjeros) tpica de la enfermedad. Anticuerpos tpicos incluyen
anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-SSA y SSB o factor reumatoide, pero estos no siempre estn
presentes. Las biopsias de glndulas salivales alrededor de la cara o debajo de la superficie del labio interior
tambin se pueden usar para hacer un diagnstico.

Cmo se trata el sndrome de Sjgren?

El tratamiento est diseado para disminuir los sntomas ms molestos. Los ojos secos por lo general responden
a las lgrimas artificiales aplicadas regularmente durante el da o para geles aplicados por la noche. Otras
medidas, como el taponamiento o bloqueo de los conductos lagrimales, se pueden utilizar en los casos ms
graves. Gotas para los ojos que reducen la inflamacin en las glndulas alrededor de los ojos, como ciclosporina
(Restasis), pueden ser usados para aumentar la produccin de lgrimas. El agua potable, la goma de mascar, o
el uso de sustitutos de la saliva puede aliviar la boca seca. Algunos pacientes se benefician del uso de
medicamentos de venta con receta que estimulan el flujo de saliva, como la pilocarpina (Salagen) o cevimuline
(Evoxac). Si los pacientes desarrollan infecciones por levaduras, se pueden utilizar terapias anti-hongos.
Humidificadores y la irrigacin salina nasal pueden mejorar la sequedad nasal. Los medicamentos que reducen
el cido gstrico (como los inhibidores de la bomba de protones y bloqueadores H2) pueden disminuir los
sntomas del reflujo cido. Los tratamientos pueden ayudar a aliviar algo de la sequedad, pero por lo general un
poco de sequedad persiste.
Todos los pacientes deben recibir atencin dental regular para prevenir las caries y prdida de piezas dentales
que pueden ocurrir como una complicacin de Sjgren. Los pacientes con sequedad en los ojos deben ver a un

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oftalmlogo (mdico de los ojos) con regularidad para detectar signos de dao a la crnea. Los pacientes con
enrojecimiento excesivo y el dolor en los ojos deben ser evaluados para las infecciones.
Hydroxychloroquine (Plaquenil), un medicamento contra la malaria utilizados en el lupus y la Artritis Reumatoide,
puede ser til en algunos pacientes con sndrome de Sjgren mediante la reduccin de dolor en las
articulaciones y erupcin experimentado por algunos pacientes. Los pacientes con sntomas sistmicos raros
pero graves, como la fiebre, erupciones cutneas, dolor abdominal, o problemas pulmonares o renales, pueden
requerir tratamiento con corticosteroides como la prednisona (Deltasone y otras) y / o agentes inmunosupresores
como methotrexate (Rheumatrex), azathioprine (Imuran), micofenolato (Cellcept) o ciclofosfamida (Cytoxan).
Adems, los investigadores estn evaluando el rituximab (Rituxan) y otras terapias biolgicas para el tratamiento
de los casos de sndrome de Sjgren que afectan a todo el cuerpo.

Impacto en la salud general del sndrome de Sjgren

Una gran mayora de los pacientes con sndrome de Sjgren siguen siendo muy saludable, sin ningn tipo de
complicaciones graves. Los pacientes deben saber que se enfrentan a un mayor riesgo de infecciones en y
alrededor de los ojos y un mayor riesgo de problemas dentales debido a la disminucin a largo plazo en las
lgrimas y la saliva.
En raras ocasiones, los pacientes pueden tener complicaciones relacionadas con la inflamacin en otros
sistemas del cuerpo, incluyendo:
Dolor en las articulaciones y los msculos a la fatiga
Problemas pulmonares que pueden imitar la neumona
Pruebas de funcin heptica anormal y rin
Erupciones en la piel relacionados con la inflamacin de los vasos sanguneos pequeos
Problemas neurolgicos que causan debilidad y entumecimiento
En un pequeo nmero de personas, sndrome de Sjgren puede estar asociada con linfoma, un cncer de las
glndulas linfticas.

Vivir con el sndrome de Sjgren

El sndrome de Sjgren no se puede curar, pero en muchos casos el tratamiento adecuado ayuda a aliviar los
sntomas. Reumatlogos son especialistas en trastornos musculoesquelticos y, por tanto, tienen ms
probabilidades de hacer un diagnstico adecuado. Ellos tambin pueden asesorar a los pacientes sobre las
mejores opciones de tratamiento disponibles.
Las personas con sndrome de Sjgren generalmente son capaces de llevar una vida normal con muy pocos
ajustes. Cuando se hace el diagnstico, muchos pacientes deben concentrarse una gran cantidad de atencin
frente a los ojos secos y boca seca, pero estos sntomas tienden a disminuir con el tiempo. Cualquier dolor o
enrojecimiento en los ojos deben ser evaluadas con prontitud, ya que esto puede ser seal de una infeccin.
Para reducir el riesgo de caries y otros problemas dentales, los pacientes deben prestar mucha atencin a una
correcta higiene bucal y el cuidado dental regular.
Los pacientes deben consultar a su mdico regularmente para exmenes de salud general. Tambin deben
prestar mucha atencin a cualquier inflamacin anormal de las glndulas alrededor de la cara o el cuello, debajo
de los brazos o en las reas de la ingle, ya que esto puede ser un signo de un linfoma.
Actualizado mayo 2015. Escrito por Christopher Wise, MD, y revisado por el Colegio Americano de Reumatologa Comit de
Comunicaciones y Marketing. Esta informacin se proporciona slo para la educacin general. Las personas deben
consultar a un mdico calificado para el consejo mdico profesional, diagnstico y tratamiento de una condicin mdica o de
salud.
2015 del Colegio Americano de Reumatologa

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