El sndrome de Churg Strauss, conocido tambin como Granulomatosis eosinoflica con

poliangeitis (GEPA) es un proceso caracterizado por vasculitis de pequeo vaso que afecta
fundamentalmente al pulmn, granulomas extravasculares e hipereosinofilia. La presentacin
habitual se da en pacientes con historia de asma de inicio tardo y rinitis alrgica. Se considera
una enfermedad rara con una prevalencia de entre 7 a 22 por cada milln de habitantes y una
incidencia anual de 1-4 casos por milln de habitantes.
La GEPA se considera una vasculitis p-ANCA sin embargo slo entre un 25 a 40% de pacientes
con GEPA son p-ANCA positivos.
Los criterios de clasificacin de la GEPA, del colegio Americano de Reumatologa (1990) son
los siguientes:

Asma. Historia de estornudos o crepitantes agudos difusos en la espiracin.

Eosinofilia. Eosinofilia mayor del 10% en el recuento diferencial de clulas blancas de

la sangre.

Mono o Polineuropata. Desarrollo de mono o polineuropata o mononeuropata mltiple

(distribucin guante/calcetin) atribuible a vasculitis sistmica.

Infiltrados pulmonares. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios en Rx (no

incluyendo infiltrados fijos) atribuibles a vasculitis sistmica.

Anormalidad de senos paranasales. Historia de dolor paranasal agudo o crnico o

hipersensibilidad al tacto u opacificacin radiolgica de senos paranasales.

Eosinofilia extravascular. Biopsia incluyendo arterias, arteriolas o venulas que muestran

acumulacin de eosinfilos en reas extravasculares.
Al cumplir 4 de estos 6 criterios se puede establecer el diagnstico de clasificacin con una
sensibilidad del 85% y 99.7% de especificidad.
La GEPA se manifiesta en tres fases relativamente fciles de distinguir:
1.
FASE PRODROMICA: Esta fase puede perdurar por decenas de aos y se caracteriza
por sintomatologa rino alrgica espordica, intermitente y de distinta intensidad as como
manifestaciones clnicas compatibles con el diagnstico de asma.
2.
FASE EOSINOFILICA: En esta fase es posible identificar eosinofilia en sangre
perifrica as como infiltrados eosinfilicos en algunos tejidos dando lugar a la pneumona
eosinoflica crnica, el sindrome de Leffler o la gastroenteritis eosinoflica. Esta fase se
caracteriza por recurrencias y remisiones alternantes con un patrn no definido.
3.
FASE SISTEMICA: Entre 3 a 10 aos despus del inicio de la fase eosinoflica tiene
lugar esta fase, definitiva, que denota la instalacin de una vasculitis sistmica y que se
caracterza por la presencia de fiebre o febrcula, astenia, prdida de peso, artralgias y
mialgias.
Manifestaciones Respiratorias
La principal manifestacin a nivel de las vas respiratorias altas se encuentra en el seno maxilar
en forma de sinusitis crnica. Ms de 2/3 de pacientes con GEPA presentan historia de rinitis
alrgica o poliposis en los senos paranasales.
A nivel pulmonar, la GEPA se manifiesta fundamentalmente como asma de inicio tardo (en la
cuarta dcada de vida) y con una severidad que se incrementa con la progresin de las fases
de la enfermedad. Es en esta fase que se pueden identificar infiltrados pulmonares transitorios

en la radiologa simple de trax. Es infrecuente la aparicin de derrame pleural sin embargo en

estos casos, la efusin pleural es fundamentalmente eosinoflica. En la segunda fase de la
enfermedad la presencia de infiltrados transitorios es menos frecuente sin embargo la
presentacin radiolgica suele recordar a la pneumona eosinoflica.
Manifestaciones Cutneas
Existen seis lesiones dermatligocas principales: El livedo reticularis, las lesiones
urticariformes, la neceosis parcheada cutnea, el fenmeno de Raynaud, la prpura y los
ndulos subcutneos. Las cuatro primeras manifestaciones juntas tienen una prevalencia que
no alcanza el 20% mientras que la prpura y la nodulosis subcutnea se aprecian en el 50 y
30% de todos los pacientes respectivamente. La lesin histolgica fundamental es la
constituida por granulomas eosinoflicos as como infiltrados eosinoflicos extravasculares.
Manifestaciones cardiovasculares
La cuarta parte de los pacientes con GEPA presentan efusin pericrdica y hasta un 20%
cursan con alguna manifestacin de compromiso miocrdico siendo la ms frecuente la
insuficiencia cardiaca congestiva. Otras manifestaciones incluyen la alteracin del ritmo
cardiaco y el taponamiento cardiaco. Las manifestaciones cardiacas representan la mayor
causa de mortalidad en la GEPA.
Otras manifestaciones
La afectacin renal es poco comn en la GEPA sin embargo es un marcador de mal pronstico.
Se presentan fundamentalmente en pacientes ANCA positivos y su forma histolgica principal
es la variedad glomerulonefritis focal segmentaria. A nivel gastrointestinal las manifestaciones
clnicas ms habituales son la diarrea, el dolor abdominal y el sangrado digestivo. Se puede
apreciar en hasta dos tercios de los pacientes y se considera tambin un factor condicionante
de mal pronstico. Con frecuencias muy variables se ha descrito compromiso oftalmolgico en
la forma de uveitis, epiescleritis y nodulosis conjuntival.

Pruebas complementarias
Eosinofilia superior a 1500 clulas/mm3, salvo en paciente recientemente expuestos a
CEs ya que estos paciente pueden presentar cifras suprimidas de eosinfilos.

IgE elevada.

Elevacin de reactantes de fase aguda

Anemia normoctica

ANCA positivo en un 30-40% de los casos fundamentalmente MPO. Su positividad se

asocia con: Mayor frecuencia de compromiso renal, ms sntomas constitucionales, prpura,
hemorragia alveolar, compromiso neurolgico (mononeuritis mltiple) y mayor tasa de recidiva.
Histologa: Vasculitis de pequeo vaso y granulomas extravasculares necrotizantes.
Factores de mal pronstico
Se han identificado unos factores que condicionan cambios significativos en la supervivencia a
cinco aos de pacientes con GEPA, poliangeitis granulomatosa y pananteritis nodosa. Estos
factores son los siguientes:

Puntuacin

de

"Cinco

Factores":

Criterios de riesgo de mal pronstico en

GEPA
Creatinina > 150 micmol/l o 1.7 mg/L
Edad > 65 aos
Compromiso gastrointestinal
Compromiso cardiovascular
Ausencia de manifestaciones
otorrinofaringeas

Puntuacin de
"Cinco Factores"
PCF = 0
PCF = 1
PCF > o = 2

Supervivencia a 5
aos
91%
79%
60%

Tratamiento en funcin del pronstico segn la puntuacin de "Cinco Factores"

PCF = 0

PCF > o = 1

INDUCCION
Casos severos:
Metilprednisolona 7.5 - 15
mg/Kg IV en 60min c/24 h
durante 2-3 das.
Casos no severos:
Prednisona oral 1mg/Kg/da
durante 4 semanas.
En caso de falta de respuesta
inicial o rebrote considerar
inmunosupresin adicional:
Ciclofosfamida o Azatioprina.
Metilprednisolona 7.5 - 15
mg/Kg IV en 60min c/24 h
durante 2-3 das +
Ciclofosfamida o Rituximab
CIC IV: 0.5 a 1.2 g IV a la
semana 0 y 2 y luego cada 3
o 4 semanas hasta el 6 o 9
pulso. Alternativa: 0.6g/m2 en
la semana 0, 2, 4 y luego
0.7g/m2 cada 3-4 semanas
hasta el 6 o 9 pulso.
CIC Oral: 2mg/K/da hasta
200mg/da durante 3 o 4
meses.
RTX:
375
mg/m2
por
semana, 4 semanas o
1g/sem en la semana 0 y 2.

MANTENIMIENTO
Dosis
descendente
de
Prednisona empezando con
PDN 1mg/Kg/da a lo largo de
9 a 18 meses.

Si se indujo con CIC se utiliza

Azatioprina, Metotrexate o
Leflunomida.
Azatioprina: 2mg/K/da
Metotrextae: 0.3mg/K/sem.
Leflunomida: 20mg/da.
Tiempo: No hay consenso.
Si se indujo con RTX se
puede NO dar terapia de
mantenimiento o hacerlo
cada 6 meses o slo en
pacientes cuyos ANCA se
vuelven
positivos
nuevamente
o
no
se
consiguen negativizar.

Otros tratamientos coadyuvantes:

Profilaxis contra pneumocystis jiroveci
IECAs en pacientes con hipertensin asociada a vasculitis renal.
Fuentes consultadas