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AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0668

Acrosyndromes vasculaires
P Humbert, JC Risold

a frquence des acrosyndromes vasculaires est telle que le mdecin doit tre capable de les apprhender dans
leur aspect clinique et tiologique. Le phnomne de Raynaud reprsente le trouble vasomoteur paroxystique
le plus frquemment observ dans la population gnrale. Cest un signe clinique dappel devant faire rechercher
une maladie systmique sous-jacente, notamment lorsquil est bilatral ou implique plusieurs territoires vasculaires.
Lrythermalgie est beaucoup plus rare et son diagnostic ne pose en gnral pas de difficult tant les accs de
rougeur, accompagns dun phnomne douloureux et dune chaleur de lextrmit des membres sont
caractristiques. Lacrocyanose reprsente un handicap pour bon nombre de patients et malheureusement, lenqute
tiologique dans ce cadre reste le plus souvent ngative. Quant aux engelures, elles tmoignent dune hypersensibilit
au froid survenant au cours des saisons froides, tout particulirement lors de lexposition un temps froid et humide.

2002 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : syndrome de Raynaud, acrocyanose, rythermalgie, engelure, capillaroscopie.

Introduction
Les acrosyndromes vasculaires bnficient
aujourdhui dun regain dintrt en raison des
moyens dexploration disponibles, et notamment
des explorations fonctionnelles non invasives, telles
que la capillaroscopie et les examens chodopplerographiques artriels et veineux. La plupart des
acrosyndromes vasculaires reprsentent un
handicap fonctionnel pour les malades. Ils
reprsentent aussi un signe dappel permettant de
dpister plus prcocement une maladie
sous-jacente ; les tiologies qui peuvent en tre
lorigine sont nombreuses.

Phnomne de Raynaud
Le phnomne de Raynaud a une prvalence
estime de lordre de 5 % de la population adulte [10].
Ce syndrome touche plus frquemment la femme
jeune. On doit distinguer les phnomnes de
Raynaud bilatraux ou impliquant plusieurs
territoires vasculaires et les phnomnes de
Raynaud unilatraux. Dans le cas de phnomne de
Raynaud bilatral, il faudra envisager lexistence
dune pathologie sous-jacente, alors que dans le cas
dun phnomne de Raynaud unilatral, une
pathologie vasculaire locale, locorgionale ou
rgionale est plus systmatiquement envisage.

Aspects cliniques
Il sagit dun acrosyndrome vasculaire
paroxystique dclench par le froid. Cette notion de
froid nest pas exclusive, certains phnomnes de
Raynaud pouvant tre dclenchs par les motions.

Par localisation acrale, on entend les doigts, les

orteils, mais aussi le nez, les oreilles, les lvres, voire
la langue, les seins et la verge.
On dcrit trois phases qui se succdent
chronologiquement. La phase syncopale (fig 1) qui
consiste en une vasoconstriction des artrioles
digitales, prcde la phase asphyxique (fig 2), puis la
phase rsolutive ou rythmateuse.

Droulement de la crise du phnomne

de Raynaud [6]
La phase syncopale est brutale, parfois
prcde de paresthsies ; elle est caractrise par
un aspect exsangue du territoire impliqu. Elle peut
durer de quelques minutes un quart dheure et
saccompagne de douleurs plus ou moins vives
annonant la phase dasphyxie.
La phase dasphyxie correspond une couleur
cyanique des tguments avec paresthsies et
douleurs pulsatiles des extrmits.
La phase hyperhmique est caractrise par
linstallation dune couleur rouge vif des tguments
avec sensation de chaleur et de cuisson intense. Elle
tmoigne dune vasodilatation ractionnelle
postischmique.
Certaines formes cliniques sont incompltes avec
des formes syncopales pures, des formes
cyanotiques prdominantes, des formes avec
rythermalgie secondaire.
Le diagnostic dun phnomne de Raynaud est
avant tout un diagnostic clinique port sur la
description des phases prcdemment dcrites.
Lorsque linterrogatoire ne permet pas de retenir
formellement le diagnostic, on peut procder
limmersion des mains dans leau froide pour tenter
de reproduire une crise.
Linterrogatoire est une tape longue et
importante de la prise en charge clinique et
tiologique du phnomne de Raynaud (tableau I). Il

1 Phase syncopale du phnomne de Raynaud.

2 Phase asphyxique du syndrome de Raynaud.

vise recueillir la fois les antcdents personnels et
familiaux, notamment la recherche dune maladie
auto-immune, la notion de facteurs de risque
(tabagisme, prise mdicamenteuse, activit
professionnelle) et des signes cliniques associs,
tels que des arthralgies ou une photosensibilit
Lexamen clinique sera un examen non
seulement orient sur les extrmits impliques,
mais galement un examen gnral (tableau II). Il
permet de caractriser la gravit du phnomne de
Raynaud en recherchant des troubles trophiques,
mais galement de dtecter les signes cliniques

2-0668 - Acrosyndromes vasculaires

Tableau I. Interrogatoire devant un phnomne de Raynaud.

- Prciser lge de survenue (lapparition au-del
de 35 ans plaide pour un phnomne de Raynaud
secondaire ; la survenue chez un homme de plus de
40 ans oriente vers une tiologie organique)
- La dure de la crise suprieure 15 minutes,
latteinte des pouces, le caractre atypique
- Lunilatralit ou la bilatralit du phnomne de
Raynaud
- Lactivit professionnelle et la pratique sportive
la recherche de causes traumatiques, vibratoires...
- La consommation de mdicaments (btabloqueurs, drivs de lergot de seigle, ciclosporine,
interfron alpha, blomycine, macrolides, bromocriptine...)
- Le tabagisme
- Recherche dantcdents personnels et familiaux
de maladies auto-immunes
- Signes cliniques associs (photosensibilit,
arthralgies, signes digestifs...)

Tableau II. Examen clinique du syndrome de

Raynaud.
- Recherche de troubles trophiques : ulcrations,
crevasses, engelures, sclrose cutane, cicatrices
pulpaires dprimes, tlangiectasies, calcifications
sous-cutanes
- Recherche de signes cliniques dune maladie
auto-immune systmique (sclrodermie systmique,
lupus rythmateux, syndrome de Sharp...)
- Recherche de tous les pouls vasculaires
- Recherche de souffle vasculaire et/ou cardiaque
- Manuvres vasculaires dynamiques :
- manuvre dAllen : compression des artres
radiales et cubitales au niveau du poignet en faisant effectuer au patient des mouvements de
flexion-extension des doigts. Ds que la main est
devenue exsangue, la dcompression de lune puis
de lautre artre va permettre la recoloration en
quelques secondes. On admet quun retard et une
htrognit de recoloration pourraient tmoigner de lexistence dune vasculite sous-jacente
- manuvre du chandelier ou manuvre de
Roos : consiste maintenir les bras en abduction
90 en lgre rtropulsion en demandant au
patient deffectuer des mouvements de flexionextension des doigts

3 Hyperkratose de la cuticule, et hmorragies du

repli sus-ungual : vocateur de sclrodermie systmique, ou autres maladies auto-immunes systmiques.
diagnostique prdictive, notamment pour la
sclrodermie systmique. En outre, une
capillaroscopie normale exclut une sclrodermie,
voire une autre maladie auto-immune et apporte un
argument supplmentaire pour un phnomne de
Raynaud idiopathique (cf encadr).

Tableau III. tiologies des syndromes de Raynaud bilatraux.

Idiopathiques
Causes mdicamenteuses et toxiques

Btabloquants
Blomycine
Bromocriptine
Ciclosporine
Interfron alpha

Maladies auto-immunes systmiques

Sclrodermie systmique
Syndrome de Sharp
Lupus rythmateux systmique
Dermatopolymyosite
Polyarthrite rhumatode
Syndrome de Gougerot-Sjgren
Syndrome des antiphospholipides

Vascularites

Cryoglobulinmie
Maladie des agglutinines froides
Vascularites des connectivites
Maladie de Buerger
Maladie de Takayasu
Maladie de Horton
Infection Parvovirus B19
Certains cancers

Causes endocriniennes

Myxdme
Thyrodite de Hashimoto
Acromgalie
Phochromocytome

tiologies

Syndrome de Raynaud bilatral

Le syndrome de Raynaud bilatral ou touchant
plusieurs territoires vasculaires reprsente ainsi un
signe clinique dappel, annonciateur de certaines
maladies gnrales, et notamment des maladies
auto-immunes systmiques, comme la sclrodermie,
le syndrome de Sharp, le lupus rythmateux dont
on recherche dautres atteintes cliniques (fig 3)... Il
peut aussi rvler une artriopathie digitale, comme
une maladie de Buerger (tableau III).
La capillaroscopie pri-unguale devrait faire
partie de lenqute tiologique de tout phnomne
de Raynaud bilatral, puisquelle peut mettre en
vidence des anomalies prcoces de bonne valeur

Syndrome de Raynaud unilatral

Lorsquil est unilatral, le phnomne de Raynaud
est le plus souvent secondaire une cause locale,
locorgionale ou rgionale (tableau IV). La
vrification de la prsence des pouls radial et cubital
est indispensable et il faudra penser carter un
syndrome du canal carpien par les manuvres

La capillaroscopie pri-unguale consiste observer les anses capillaires du repli

cutan sus-ungual des doigts, travers une goutte dhuile immersion, grce un
microscope et une pi-illumination (fig 4).
Le repli sus-ungual est un site dobservation privilgi, car les anses capillaires sont
horizontales ce niveau et peuvent tre observes sur toute leur longueur, ce qui
permet une description morphologique prcise, alors quen pleine peau,
lobservateur ne voit que le sommet de lanse capillaire.
La capillaroscopie pri-unguale fait partie des mthodes dexploration de la
microcirculation. Elle permet, in vivo, dobtenir un reflet de ltat microcirculatoire
de lorganisme.
On utilise habituellement un capillaroscope muni dun zoom permettant un
grossissement variable de 16 90 fois, ce qui est suffisant. Lclairage est assur par
une lumire froide. Un systme photographique permet de conserver des documents
de rfrence.

dune maladie auto-immune systmique, dune

artriopathie localise ou systmique

Si les phnomnes de Raynaud idiopathiques

restent les plus frquents, il ne faut cependant pas
mconnatre lintrt de la recherche dune tiologie
pour les syndromes de Raynaud secondaires.

4 Examen capillaroscopique la loupe binoculaire.

Acrosyndromes vasculaires - 2-0668

Tableau IV. tiologie des phnomnes de

Raynaud unilatraux.

Tableau V. Traitements du phnomne de

Raynaud.

Syndrome du canal carpien (parfois bilatral)

Athrosclrose
Embolie distale
Fibrodysplasie
Dfil costoclaviculaire
Maladie des engins vibrants
Anvrisme cubital (maladie du marteau)
Microtraumatismes localiss chroniques
Maladie des dcroteurs dautoclave (parfois
bilatrale)

Protection contre le froid

Protection contre les traumatismes locaux
Contre-indications des btabloquants et drivs de
lergot de seigle
Traitements mdicamenteux :
- Inhibiteurs calciques (Nifdipinet, Diltiazemt,
nicardipine)
- Trinitrinet percutane
- Prazosine
- Perfusion diloprost (Ilomdinet)
Sympathectomie thoracique suprieure
Sympathectomie endoscopique transthoracique
Seuls lAdalatet 10 mg et le Minipresst ont lindication traitement symptomatique du phnomne
de Raynaud

Tableau VI. Traitements parentraux du syndrome de Raynaud.

Perfusion de nitroprusside
Perfusion de lidocane
Perfusion de prostaglandine
5 Artriographie rvlant un arrt circulatoire de
lartre cubitale, dans le cadre du syndrome du
marteau .
diagnostiques cliniques classiques. Certaines
manuvres dynamiques tendant reproduire les
compressions vasculaires dans diffrentes positions
du bras peuvent tre effectues. La classique
manuvre dAdson qui combine une inspiration
force, une extension du rachis cervical et une
rotation de la tte du ct examin, permet soit de
reproduire le syndrome de Raynaud, soit dobserver
labolition dun pouls.
Des examens complmentaires, comme une
chographie artrielle couple un chodoppler
peuvent mettre en vidence une lsion
athromateuse de lartre axillaire ou de lartre
sous-clavire. La mesure de la pression systolique
digitale en plthysmographie vite parfois davoir
recours lartriographie pour le diagnostic
dartriopathie digitale (fig 5).

Traitement du syndrome de Raynaud

Il nest pas formellement indispensable de
proposer une thrapeutique devant tout
phnomne de Raynaud lorsque la gne est
modre. Des conseils concernant lexposition au
froid, la contre-indication de certains mdicaments
comme les drivs de lergot de seigle et les
btabloquants, seront prodiguer. Certains
mdicaments ont une certaine efficacit, mais les
effets secondaires ne sont pas ngligeables
(tableaux V, VI).
Dans les cas de phnomne de Raynaud svre,
saccompagnant notamment de troubles trophiques
des extrmits, des perfusions diloprost
(Ilomdinet), analogue de la prostacycline, sont
mises en uvre. En dehors des interventions
chirurgicales portant sur les gros axes vasculaires
lorsquil sagit dun phnomne de Raynaud
unilatral ou encore la cure dun anvrysme artriel,
le traitement chirurgical a peu de place dans le
traitement du phnomne de Raynaud. Dans
certains cas, une sympathectomie thoracique, voire
une sympatholyse chimique seront envisages.

Acrocyanose
Elle survient le plus souvent chez ladolescente ou
la jeune femme. Elle correspond une coloration
allant du bleu fonc au rouge, uniforme,
permanente, des doigts, voire de lensemble de la
main, mais aussi des pieds, du nez et des oreilles.
Cliniquement, les doigts apparaissent froids,
dmatis avec frquemment une hyperhidrose.
Lacrocyanose est favorise par le froid ou les
motions. Contrairement certains phnomnes de
Raynaud bilatraux, il nexiste jamais dulcrations
pulpaires ou de sclrose cutane, ni mme de
gangrne digitale. En revanche, une fragilit cutane
peut tre observe sous la forme de fissures,
notamment en hiver. Dun point de vue des formes
cliniques, lacrocyanose peut se prsenter sous
forme de taches mouchetes tmoignant dune
inhomognit de la circulation cutane.
Frquemment, les patients qui en sont atteints,
prsentent des marbrures ou cyanose des membres
infrieurs. Il a t propos par ailleurs
lindividualisation dune forme clinique particulire
regroupant acrocyanose et manifestations
fonctionnelles dinsuffisance veineuse des membres
infrieurs sous le terme dacroodse [1].
Labsence habituelle de pathologie sous-jacente,
linconfort modr que procure lacrocyanose font
quactuellement on considre quaucun examen
paraclinique nest formellement indispensable.
Aucun examen complmentaire nest ncessaire
pour en prciser le diagnostic. La capillaroscopie
pri-unguale peut rvler une stase capillaroveinulaire (fig 6).

Physiopathologie de lacrocyanose [1]

De mcanisme encore mal connu, lacrocyanose
dcoule, dans la grande majorit des cas, dun tat
constitutionnel dhypersensibilit au froid.
Lhypothermie constate tmoigne dun
abaissement du dbit sanguin cutan dorigine
vraisemblablement artriolaire. De plus, la cyanose
pourrait tmoigner dune stase veinulocapillaire.

6 Capillaroscopie dacrocyanose.
On a pu incriminer le rle du systme
sympathique, mais aussi des rcepteurs lhistamine
et, de faon plus globale, lintervention de troubles
psychoaffectifs. Il faut souligner ici la plus grande
frquence observe dacrocyanose chez des femmes
atteintes danorexie mentale.

Traitement de lacrocyanose
Le traitement est purement symptomatique,
aucun mdicament nayant fait la preuve de son
efficacit dans ce trouble vasomoteur. Il convient de
privilgier les protections contre le froid, larrt du
tabac le cas chant et de favoriser lactivit
physique et sportive. Une amlioration spontane
est possible au cours du temps. Il sera parfois port
une attention toute particulire lhypersudation
palmaire qui, elle seule, peut reprsenter un
handicap social et professionnel pour lequel des
thrapeutiques mdicales ou chirurgicales peuvent
tre proposes.

Engelures
Les engelures, acrosyndrome cutanovasculaire
idiopathique bnin, sont des manifestations
cliniques strotypes lies une hypersensibilit au
froid et se distinguent ainsi des gelures [4, 13]. Les
priodes les plus propices la survenue dengelures
sont lautomne, lhiver et le printemps, tout
particulirement lors dun temps froid et humide. Les
femmes sont plus que les hommes sujettes cette
affection qui npargne pas non plus les enfants.
Les engelures comportent dans leurs manifestations cliniques une composante douloureuse des
extrmits, avec parfois sensation de brlures,
dengourdissement ou de prurit. Les lsions, qui sont
de survenue aigu, comportent des papules, plaques
ou tumfactions superficielles, rythmateuses et
violaces, infiltres parfois. La peau apparat lisse,
luisante et froide au niveau de la face dextension
des doigt, mais aussi des orteils, des talons et du nez.
Lpiderme habituellement lisse peut devenir
hyperkratosique. Des volutions vers la fissuration,

2-0668 - Acrosyndromes vasculaires

lulcration, voire linfection peuvent se faire. La

dure dvolution est de quelques semaines.
Lvolution se fait vers la gurison sans squelles. La
maladie volue de faon sporadique, pouvant ne
pas survenir certaines annes.
Le diagnostic diffrentiel est faire avec les
gelures, plus volontiers observes au niveau des
pieds, le lupus rythmateux, la sarcodose.
Le traitement des engelures est avant tout
prventif, reposant sur des mesures de protection
des extrmits lgard du froid et de lhumidit. La
peau peut tre protge par des pommades ou
crmes grasses. Il faudra veiller carter des
mdications susceptibles de favoriser ce trouble,
telles que les btabloqueurs, les vasoconstricteurs
utiliss par voie nasale, ou encore les drivs de
lergot de seigle.
Le traitement mdical des engelures repose avant
tout sur les inhibiteurs calciques et a pour rfrence
la nifdipine la dose de 20 60 mg/j [5, 12]. Le
diltiazem est une alternative possible, tout comme
les drivs nitrs en topique.

Tableau VII. Maladies pouvant tre associes lrythromlalgie.

Maladies hmatologiques

Polyglobulie
Thrombocytmie
Leucmie (leucmie mylode chronique)
Microsphrocytose hrditaire
Maladie de Biermer
Purpura thrombopnique idiopathique

Maladies cardiovasculaires

Athrosclrose
Hypertension artrielle
Insuffsance veineuse

Maladies mtaboliques

Syndrome des emboles de cristaux de cholestrol

Diabte sucr type 1 ou 2
Hypercholestrolmie
Goutte
Maladie rnale

Maladies systmiques

Polyarthrite rhumatode
Lupus rythmateux systmique
Syndrome de Sharp
Syndrome de Gougerot-Sjgren
Vasculites

Maladies infectieuses

Sida
Infection bactrienne rcidivante
Infection virale
Syphilis

Maladies neuromusculaires

Sciatique
Syndrome du canal carpien
Traumatisme ou chirurgie du dos
Traumatisme cervical
Neuropathie
Sclrose en plaques
Syndrome cordonal postrieur

Maladies iatrognes

Injection de produits de contraste iods

Vaccins
Mdicaments :
- nifdipine
- bromocriptine
- norpinphrine
- ticlopidine
- pergolide
Cancers :
- cancer abdominal
- cancer du clon
- thymome
- astrocytome

rythromlalgie
Maladie rare, dont lincidence est estime
0,25/100 000, avec une prvalence de 2/100 000
en Norvge [8], lrythromlalgie se dfinit comme
une sensation intense de brlure avec un rythme
prononc et une augmentation de temprature des
extrmits. Les pieds sont le plus souvent atteints,
mais les mains peuvent aussi reprsenter la seule
localisation. Les manifestations sont en gnral
bilatrales, mais peuvent tre unilatrales,
notamment dans le cas drythromlalgie
secondaire. Lge moyen de survenue est la
quarantaine.
Lrythromlalgie, dans les formes modres,
survient par pousses. Celles-ci sont caractrises par
un rythme aigu, une sensation de chaleur, un
gonflement et une douleur. Les pousses
surviennent en fin de journe et se poursuivent la
nuit, pouvant empcher le sommeil. Les sensations
peuvent simuler une neuropathie avec des douleurs
dysesthsiques [7, 9].
Cette maladie correspond une intolrance la
chaleur et se trouve calme par le froid. La chaleur
constitue donc un facteur dclenchant des pousses.
Laccalmie provoque par lapplication de froid
semble tre pathognomonique de la maladie.

Modifications du comportement
Certains malades sont contraints limiter leurs
activits celles qui se droulent dans des
tempratures climatises. Dautres ne peuvent
supporter le port de chaussettes ou de chaussures
fermes, mme en hiver. La position debout, ou
assise jambes pendantes peut devenir intolrable,
ncessitant la surlvation des membres infrieurs.

Complications
La ncessit pour les malades de recourir des
applications itratives de froid (glaons, immersion
dans leau froide...) peut conduire au dveloppement
de macration, dulcration, de ncrose, voire
dinfections.

Mcanismes
La temprature cutane de ces malades est
infrieure la temprature normale, en dehors des
pousses, suggrant un phnomne permanent

diurne de vasoconstriction, pouvant mme simuler

la phase syncopale dun syndrome de Raynaud, la
vasodilatation survenant pendant la nuit. On voque
louverture de shunts artrioveineux [3].

Tests de provocation
Lhistoire clinique, soigneusement dcrite par le
malade suffit reconnatre la maladie. Lors des
consultations, lexamen clinique est le plus souvent
normal en dehors des pousses. Pour observer la
maladie, on peut raliser un test de provocation en
immergeant les extrmits atteintes dans de leau
chaude pendant 10 30 minutes.

Diagnostic diffrentiel
On peut parfois confondre lrythermalgie avec
certains syndromes douloureux acraux, comme la
dystrophie sympathique rflexe (impatience des
membres infrieurs) ou le syndrome de douleur
complexe rgionale. Celui-ci survient aprs un
traumatisme, les douleurs sont le plus souvent
permanentes.
Les sensations douloureuses de lrythromlalgie
peuvent faire voquer une neuropathie, et dailleurs
certains cas surviennent associs une neuropathie.

tiologies
Les formes primitives sont les plus frquentes.
Mais dans environ un tiers des cas, une tiologie, ou
du moins une maladie associe, est observe
(tableau VII).

Traitement
Les traitements locaux se rsument lapplication
dune crme base de capsacine. Les traitements
gnraux comportent un certain nombre de
propositions thrapeutiques (tableau VIII). La
chirurgie, dans des cas extrmes, peut venir au
secours de ces malades, avec sympathectomies,
infiltrations pridurales, stimulation neurologique,
neurochirurgie...

Remarques
Les acrosyndromes vasculaires reprsentent des
varits cliniques diffrentes [2, 11]. Ils touchent par
dfinition les extrmits et notamment celles des
membres suprieurs et infrieurs. Leur prsentation

Acrosyndromes vasculaires - 2-0668

Ldme se traduit par un flou localis qui efface

le contour des anses. Sa valeur pathologique dpend
de son intensit.
dme + hmorragie = exsudat
Exsudat = microangiopathie svre

Tableau VIII. Traitements proposs dans

lrythromlalgie.
Propranolol
Clonazpam
Cyproheptadine
Mthysergide
Piroxicam
Pizotifne
Aspirine
Inhibiteurs de la recapture de la srotonine (paroxtine, fluoxtine...)
Antidpresseurs tricycliques (amitriptyline)
Anticonvulsivants (gabapentine, carbamazpine)
Antagoniste calcique (nifdipine)

Sludge
Il est la consquence dune hyperviscosit
sanguine. Il se prsente comme un courant sanguin
granuleux visible au faible grossissement dans lanse
capillaire.

Maladie de Raynaud de la femme jeune

En dehors des crises, la capillaroscopie est
normale.
En phase syncopale, on observe le phnomne
dextinction caractristique. En phase asphyxique, les
boucles capillaires sont cyaniques et dilates, le fond
est dmateux, quelques microhmorragies sont
rencontres.

Prsence de mgacapillaires spcifique

de trois connectivites

8 Capillaroscopie : mgacapillaires caractristiques de la sclrodermie systmique.

Diamtre des anses capillaires :
branche affrente fine : 7 8 m ;
branche affrente plus dilate : 8 12 m.
Flux sanguin normal sans sludge.
Atmosphre pricapillaire claire sans dme
ni microhmorragies spontanes.
Plexus veinulaires sous-papillaires plus ou
moins visibles.

Anomalies capillaroscopiques
Capillaires
7 Capillaroscopie normale.
clinique est le plus souvent caractristique, laissant
peu de place aux diagnostics diffrentiels.
Leurs traitements sont aujourdhui jugs comme
peu satisfaisants. La meilleure connaissance des
mcanismes qui en sont lorigine ouvrira des
possibilits thrapeutiques dans lavenir.

Capillaroscopie
La capillaroscopie permet de confirmer certains
diagnostics, tel celui dacrocyanose. Lindication
essentielle est le phnomne de Raynaud bilatral,
le plus souvent isol ou associ un autre
acrosyndrome, en particulier lacrocyanose. La
capillaroscopie pri-unguale oriente lenqute
tiologique.

Capillaroscopie du sujet normal (fig 7)

Morphologie capillaire : capillaires en pingle
cheveux, rguliers ou discrtement sinueux. Parfois,
les sinuosits sont trs marques et peuvent tre
qualifies de dystrophies mineures.
Densit : environ 10 14 capillaires par
millimtre linaire.

La rduction du nombre des anses (< 9/mm

linaire) est toujours pathologique. Elle peut voluer
vers la plage dserte (moins de 2/mm linaire).
Les dystrophies capillaires majeures : le
mgacapillaire de calibre suprieur ou gal 50 m
(fig 8), dform, boursoufl, tmoigne dune
microangiopathie organique svre. Il faut le
distinguer de la dilatation capillaire simple : calibre
souvent infrieur 90 m, capillaire rgulier
homogne.
Le capillaire rgressif : diamtre de 1 2 m,
aspect trononn. Il correspond une thrombose
capillaire.
Les dystrophies capillaires mineures (capillaires
sinueux, tortueux, en feuille de fougre) sont
pathologiques lorsque leur nombre dpasse 15 %
des anses visibles.
Les anses ramifies nexistent pas chez ladulte
sain. Elles sont non spcifiques. Elles tmoignent
dune nogense capillaire pouvant succder un
processus ischmique.
Les microanvrysmes sont des dilatations trs
localises de lanse capillaire (diamtre infrieur
15 m). Ils sont dpourvus de spcificit, mais
souvent rencontrs chez le diabtique.

Espaces pricapillaires
Les hmorragies spontanes sont anormales :
points rouges ou bruntres sigeant au sommet des
anses.

Elle accompagne le syndrome de Raynaud, la

sclrodermie systmique surtout. Le Raynaud fait
partie du tableau clinique. La capillaroscopie
raccourcit le dlai entre lapparition du syndrome de
Raynaud et le diagnostic positif. Les anomalies
suspectes sont prcoces et divers stades volutifs ont
t dcrits.
Au stade dtat, on observe une dystrophie
capillaire ectasiante avec mgacapillaires typiques,
rapidement rarfiante, aboutissant aux plages
dsertes. Lexsudat est trs marqu : il se caractrise
par un flou ouat pricapillaire, associ aux
microhmorragies.
Des nuances permettent de distinguer :
la dermatomyosite : on note lassociation de
mgacapillaires avec rarfaction des anses visibles et
danomalies nombreuses de la srie des
microvasculites : anses ramifies, en feuille de
fougre . Lexsudat est prsent ;
le syndrome de Sharp associ au syndrome de
Raynaud se distingue parfois par quelques nuances :
mgacapillaires moins nombreux, rarfaction des
anses moins marque, prsence danses dilates
souvent longues en paquets dalgues .

Autres connectivites
On ne trouve pas habituellement de mgacapillaires, mais une microangiopathie non spcifique.
Dans le lupus systmique, on peut rencontrer des
anses capillaires longues pouvant atteindre 800 m.
La polyarthrite rhumatode montre dans 50 %
des cas une image vocatrice : capillaires ramifis,
microvasculite non spcifique, plexus veinulaires trs
visibles : lensemble ralise limage dite en
candlabre .
Dans le syndrome de Gougerot-Sjgren, la
prsence de mgacapillaires peut orienter vers une
sclrodermie systmique.
La priartrite noueuse ne montre pas
danomalies caractristiques.

Indications complmentaires
Il sagit daffections gnrales pouvant sassocier
un phnomne de Raynaud, mais les anomalies
pouvant rendre la capillaroscopie suspecte ne sont
pas caractristiques, si lon excepte peut-tre le
diabte. Ce sont :

2-0668 - Acrosyndromes vasculaires

lathromatose,
la maladie de Buerger,
certaines maladies iatrognes (en particulier
des btabloquants),
certaines pathologies professionnelles (engins
vibrants, chlorure de polyvinyle).

Limites de la capillaroscopie
pri-unguale
Les anomalies les plus caractristiques sont
retrouves en cas de phnomne de Raynaud.
Il faut insister sur limportance du mgacapillaire.

Avantages de la mthode
Lexamen est reproductible.
Les anomalies capillaires sont un bon reflet des
lsions histologiques et, au cours de la sclrodermie
systmique, elles sont corrles avec le degr
datteinte viscrale.

Les anomalies capillaroscopiques ont une valeur

prdictive vis--vis dune connectivite, en cas de
phnomne de Raynaud encore isol cliniquement.

Conclusion
Devant un phnomne de Raynaud bilatral : la
capillaroscopie est normale, il sagit en gnral dune
maladie de Raynaud de la femme jeune ; la
capillaroscopie est anormale, dans ce cas elle oriente
demble vers la sclrodermie, ou plus gnralement
vers une connectivite ; les dystrophies capillaires
simples non spcifiques mais nombreuses rendent la
capillaroscopie suspecte et justifient une surveillance
clinique, voire biologique.
Il sagit de lexamen de rfrence qui permet de
dclencher bon escient une enqute tiologique

complexe et onreuse, ce qui est important tant pour

le malade que pour le budget de la sant.

Lacrocyanose : ne pas confondre avec

lacrorhigose et lacroodse.
Lacrorhigose correspond une
sensation pnible de froid au niveau
de lextrmit des membres. Elle
survient essentiellement chez une
femme jeune et on nobserve aucune
anomalie cutane en dehors dune
hypothermie nette.
Lacroodse correspond une
rythrocyanose distale et modre des
quatre membres avec sensation
dhypothermie des extrmits. Elle est
de cause inconnue.

Philippe Humbert : Professeur des Universits, chef de service.

Jean-Claude Risold : Attach des Hpitaux.
Service de dermatologie, centre hospitalier universitaire Saint Jacques, 2, place Saint-Jacques, 25030 Besanon, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : P Humbert et JC Risold. Acrosyndromes vasculaires.
Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0668, 2002, 6 p

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2-0655
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0655

Alopcies
P Reygagne

ace une alopcie, la premire dmarche consiste porter un diagnostic tiologique, et la dmarche
diagnostique doit suivre un plan systmatique.

2002 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : alopcie, effluvium, cycle pilaire, trichogramme, pelade, pseudopelade, teigne, trichotillomanie, lichen
plan pilaire, syndrome de dgnrescence folliculaire, minoxidil, finastride, actate de cyprotrone.

Dfinitions. Physiologie
Lalopcie est la diminution de la densit des
cheveux.
Leffluvium est la chute excessive des cheveux
conduisant une alopcie qui peut tre rversible si
leffluvium cesse.
Le cycle pilaire est le cycle triphasique de
renouvellement des cheveux :
phase anagne ou de croissance : le bulbe est
large et profond et les mitoses nombreuses. Le
cheveu pousse de 0,35 mm/j. Cette phase dure
3 ans chez lhomme et 6 ans chez la femme ;
phase catagne ou de transition : les mitoses
cessent. Le follicule sascensionne dans le derme
moyen. Cette phase dure 2 3 semaines ;
phase tlogne ou de chute : le bulbe poursuit
son involution, les gaines pithliales disparaissent
et le cheveu tombe en 3 mois. Cette phase tlogne
dure 3 mois.
Une chevelure normale comporte de 100 000
160 000 cheveux. La densit moyenne est de 250
350 cheveux/cm2 (40 100 sont renouvels chaque
jour). Il existe des variations saisonnires, avec une
chute plus importante au printemps et surtout en
aot-septembre. Ces variations imposent pour toute
tude antichute de comparer la densit totale de
cheveux par centimtre carr entre un groupe trait
et un groupe tmoin.

Examen dun sujet alopcique

Interrogatoire
Il porte sur :
la chute de cheveux, son importance, son
anciennet, son mode dinstallation ;
les soins apports la chevelure, les habitudes
cosmtiques ;
les mdicaments en cours et les antcdents
personnels et familiaux ;
les traitements dj entrepris contre la chute et
leurs rsultats.

Les figures 1 et 2 rsument le diagnostic dune

alopcie diffuse ou localise.

Tableau I. Trichogramme normal.

Homme

Femme

Anagne

80 85 %

85 95 %

Catagne

02%

02%

Tlogne

15 20 %

5 15 %

Examen clinique local

Il vrifie :
la topographie de lalopcie : diffuse ou
localise ;
limportance de la chute (test la traction) ;
la prsence de petits cheveux, de cheveux
duvets, de cheveux cassants.

Alopcies diffuses (fig 1)

Il existe trois situations : fausse alopcie, alopcie
diffuse aigu et alopcie diffuse chronique.

Fausses alopcies
Prise de conscience dune chute physiologique.
Baisse de densit lie lge.
Cheveux hrditairement fins ou peu
abondants.
Il faut rassurer, viter un traitement inutile, et
traiter un terrain anxieux ou dpressif. Un
trichogramme normal rassure ces patients.

Examen clinique gnral

Alopcies diffuses aigus

Il recherche :
des lsions cutanomuqueuses ou unguales,
des signes dhyperandrognie, de dysthyrodie ;
une atteinte de ltat gnral, une perte de
poids, des signes de carence en fer

Les alopcies aigus sont secondaires un

effluvium tlogne le plus souvent (chute de
cheveux en phase tlogne) et un effluvium
anagne parfois (chute de cheveux en phase
anagne). Elles sinstallent brutalement en quelques
semaines.

Examens paracliniques
Ils sont rarement ncessaires.
Le trichogramme objective ou infirme une chute
douteuse. Il est ralis en trois zones : frontale, vertex
et occipitale basse. Il aide diffrencier alopcies
androgntiques (AAG) et non androgntiques
(tableau I).
Phototrichogramme, macrophotographie et
photographies standardises permettent de suivre
lvolution dune alopcie sous traitement.
Les bilans sanguins sont orients par la clinique.
Le spcialiste ralise une biopsie pour une
alopcie tumorale ou cicatricielle et un examen en
i m m u n o fl u o r e s c e n c e d i r e c t e p o u r u n e
pseudopelade.

Dmarche diagnostique
Chute diffuse ou localise ? Alopcie cicatricielle
ou non cicatricielle ?

Effluvium tlogne aigu ractionnel [4]

Lvnement responsable prcde la chute de 2
3 mois. Lalopcie brutale prdomine aux tempes et
autour des oreilles. Elle est rversible en 4 6 mois.
Les principales tiologies sont :
accouchement, fausse couche ;
fivre prolonge suprieure 39,5 C ;
intervention chirurgicale, anesthsie gnrale ;
hmorragie aigu, carence aigu, perte de
poids brutale ;
accident grave, stress ou choc psychoaffectif
important.
Des traitements vitaminiques ou par acides
amins soufrs peuvent aider la repousse et rassurer
les patients. Le minoxidil doit tre vit en priode
deffluvium car il accentue la chute. Au dcours de la
phase aigu, il acclre la repousse.

Alopcies toxiques ou iatrognes

Elles doivent tre recherches par linterrogatoire
et par une recherche dexposition un toxique. Les
sourcils et les poils du corps peuvent tre atteints.

2-0655 - Alopcies

CHUTE DIFFUSE DES CHEVEUX

Interrogatoire
Examen clinique
Test la traction
Densit capillaire

Chute aigu (1)

Test traction trs positif
Densit faible ou normale

Chute chronique (3)

Test traction positif ou normal
Densit faible

Fausse alopcie (2)

Test traction normal
Densit normale

Effluvium tlogne
aigu ractionnel

- Chute physiologique
- ge
- Cheveux fins
- Hypodensit

Topographie diffuse
non andrognique

Alopcie toxique
ou
iatrogne
(tableau II)

Rechercher un
terrain anxieux
ou dpressif

En absence
d'orientation faire
NFS-VS
ferritinmie, TSH us

Syphilis secondaire
- Maladie systmique aigu

Endocrinienne

Mtabolique

- Maladie gnrale (anmie,

dysthyrodie, carence aigu

- Hypothyrodie
- Hyperthyrodie
- Hypoparathyrodie
- Hypopituitarisme,
- Cushing

Insuffisance hpatique
Insuffisance rnale
Hypoprotidmie
Syndrome inflammatoire

Topographie
andrognique
(AAG)

Alopcie
androgntique
masculine
(AAGM)

Effluvium tlogne
chronique

Carentielle

- Femme
- Densit presque
normale
-Diamtre cheveux
normal
- Effluvium diffus
rpts

Carence en fer, plus

rarement en zinc,
folates, vit B12,
biotine, acides
gras essentiels ou
encore malnutrition

Aucune exploration

Trouble des rgles

ou hirsutisme

Exploration
endocrinienne

Alopcie
androgntique
fminine
(AAGF)

Avant mnopause

Aprs mnopause

Ni trouble des rgles,

ni hirsutisme

Aucune exporation
si AAGF connue

Aucune exploration
- Vrifier ferritinmie
si aggravation.
Vrifier TSH us
si contexte

Vrifier testostrone
si AAF rcente
ou hirsutisme

1 Arbre diagnostique des alopcies diffuses. TSH us : thyroid stimulating hormone ultrasensible ; NFS-VS : numration-formule sanguine-vitesse de sdimentation.
Alopcies toxiques
Les principaux toxiques responsables dalopcie
sont les suivants :
thallium (atteinte neurologique associe
vocatrice) ;
arsenic (signes digestifs, cardiovasculaires et
hmatologiques) ;
acide borique contenu dans des collyres,
topiques gyncologiques, spermicides, antiseptiques ; utilis comme herbicide, fongicide et agent de
blanchiment ;
chloroprne dans lindustrie des caoutchoucs ;
vgtaux (colchiques, Gloria superba,
cantharidine).
La radiothrapie provoque des alopcies doses.
dpendantes en 15 jours.
Alopcies mdicamenteuses
Certains mdicaments induisent une alopcie
presque constante. Dautres sont responsables
occasionnellement dalopcies [8] (tableau II).
Des effluviums anagnes svres sont observs
avec les antimitotiques. Frquence et svrit

dpendent de la dose et des produits. Ces alopcies

sont rversibles ; il faut en informer les patients et les
rassurer. La prvention peut tre tente par casque
rfrigrant. Le minoxidil ne prvient pas lalopcie
chimio-induite mais peut limiter sa dure. Rappelons
la prise en charge par la scurit sociale dune
prothse capillaire hauteur de 500 Francs, deux
fois par an.

Autres alopcies aigus

De nombreuses maladies gnrales peuvent tre
responsables dalopcie aigu : connectivites,
lymphomes, maladies infectieuses, anmie aigu,
carence aigu, dysthyrodie, etc. Dans tous ces cas, le
diagnostic est voqu sur lensemble des
symptmes.
Lalopcie de la syphilis secondaire, forme de
multiples aires alopciques incompltes, apparat 3
8 mois aprs le chancre. Elle peut prendre un aspect
dalopcie aigu diffuse. Treponema pallidum
hemagglutination (TPHA) et venereal desease
research laboratory (VDRL) sont toujours positifs. Le
traitement est celui de la syphilis secondaire.

La pelade peut se manifester par une chute de

cheveux diffuse de diagnostic difficile. Biopsie et avis
spcialis sont ncessaires.

Alopcies diffuses chroniques

Les AAG dans leur grande majorit surviennent
aprs la pubert, et leur topographie permet le
diagnostic. Chez la femme, dautres diagnostics
doivent tre discuts : carence en fer, dysthyrodie ou
autre tiologie carentielle, endocrinienne,
inflammatoire ou idiopathique (effluvium tlogne
chronique [ETC]). Les investigations sont orientes
par la clinique. En labsence dorientation, vrifier
numration formule sanguine-vitesse de
sdimentation (NFS-VS), ferritinmie et thyroid
stimulating hormone ultrasensible (TSHus).

Alopcies androgntiques
Dans les AAG, les cheveux saffinent et voluent
vers des cheveux intermdiaires, puis des cheveux
duvets. Le processus dbute habituellement entre 12
et 40 ans. Chez lhomme, lalopcie dbute au
niveau des golfes frontaux paritaux dune part et du

Alopcies - 2-0655

Alopcie localise acquise

Non cicatricielle

Squameuse
ou pustuleuse

- Examen lampe UV
- Prlvement mycologique
- Prlvement bactriologique
Teigne, krion
Imptigo
Folliculite microbienne
Faussse teigne amiantace

Cicatricielle

Pustuleuse

Non squameuse
Non pustuleuse

- Pelade
- Trichotillomanie
- Alopcie de traction
- Syndrome des
cheveux anagnes caducs
-Alopcie triangulaire de
la tempe

- Prlvements bactriologiques
- Prlvements mycologiques
biopsie
Teigne
Folliculite de Quinquaud
Cellulite dissquante du scalp
Pustulose rosive du cuir
chevelu

Non pustuleuse
et non infiltre

inflammatoire

non inflammatoire

infiltre ou tumorale

Biopsie + IF
Lichen plan pilaire
LEC
Sarcodose
Sclrodermie
Pseudopelade de
Brocq volutive

Biopsie IF
Pseudopelade de
Brocq
Sclrodermie
Causes physiques
- froid
- chaud
- pression (radiothrapie)
- caustique
Pseudopelade de
Brocq peu volutive
volution d'une
dermatose inflammatoire
qui n'est plus active

Biopsie
- Mtastases
- Tumeurs bnignes
- Tumeurs malignes
- Dermatoses de surcharge

2 Arbre diagnostique des alopcies localises acquises. UV : ultraviolets ; IF : immunofluorescence ; LEC : lupus rythmateux cutan chronique.
vertex dautre part. Chez la femme, lalopcie sige
au sommet du crne ; elle est diffuse avec des
cheveux fins et en gnral persistance dune bordure
frontale antrieure. Le traitement des AAG est
dvelopp ultrieurement.

Alopcies diffuses chroniques

non androgntiques
La rcession bitemporale peut tre marque et
latteinte prdomine au sommet du crne, comme
dans lAAG, mais la chute diffuse intresse larrire et
les cts du cuir chevelu. Les tiologies habituelles
sont : ETC, mdicaments, toxiques, carence en fer,
malabsorption, dnutrition, dysthyrodie, maladies
systmiques, insuffisance rnale ou hpatique
LETC dtiologie inconnue survient chez les
femmes dge moyen. Les chutes sont brutales et
rcidivantes, souvent saisonnires, mais le
renouvellement capillaire est correct entre les
pisodes deffluvium et la densit capillaire reste
presque normale. Contrairement lAAG fminine, le
calibre des cheveux reste normal, sans cheveux
duvets, et lors des phases de chute, le trichogramme
met en vidence un effluvium tlogne diffus.
Le traitement de lETC repose sur des cures
vitaminiques (vitamine B5 et biotine) ou dacides
amins soufrs, 2 3 mois. Il faut liminer carence
en fer, stress rcent, tiologie mdicamenteuse et
expliquer que lETC nvolue pas vers une calvitie.

Alopcies localises non cicatricielles

(fig 2)

Pelade
Elle affecte 2 % de la population. Il existe des
antcdents familiaux dans 20 % des cas, des
associations dautres maladies auto-immunes et
une prdominance de certains groupes human
leukocyte antigen (HLA).

Le diagnostic de pelade en plaques est clinique :

plaques glabres, non cicatricielles avec persistance
des orifices des follicules, cheveux cadavriss
pseudocomdoniens, et cheveux en points
dexclamation courts et renfls leur extrmit. Le
test la traction est positif si la pelade est volutive.
La pelade ophiasique sigeant la nuque est de
mauvais pronostic, et stend plus frquemment que
la pelade en plaques la totalit du cuir chevelu
(pelade totale). La pelade peut atteindre cils, sourcils
et poils du corps (pelade universelle). Les atteintes
unguales sont surtout mises en vidence dans les
pelades svres : ponctuations et striations
longitudinales. Lhistologie, si elle est pratique, met
en vidence une diminution des cheveux terminaux
avec une augmentation des follicules miniaturiss,
des tlognes et des catagnes, et un infiltrat
lymphocytaire pribulbaire. Lvolution est
capricieuse ; les repousses spontanes sont
habituelles, notamment dans les formes peu
svres, et aucun traitement na dmontr une
efficacit constante. Les rcidives sont possibles dans
les pelades en plaques et frquentes dans les
pelades svres.
Les critres de svrit sont :
ge prcoce de la premire pousse, volution
suprieure 6 mois ;
antcdent personnel ou familial de pelade ;
atteinte des ongles ou de la pilosit corporelle ;
atteinte de 30 % du cuir chevelu, pelade
ophiasique, totale ou universelle.
Les critres de bnignit sont :
premier pisode de pelade, volution infrieure
6 mois ;
plaques limites, prsence de duvets.
Le traitement des pelades en plaques peu svres
touchant moins de 30 % de la surface du cuir
chevelu fait appel en premire intention une

corticothrapie locale forte ou trs forte en gel, lotion

ou crme. Le minoxidil 5 % (Alostilt 5 % solution)
est associ en deuxime intention. La rponse
thrapeutique peut ncessiter 3 mois. En cas dchec,
le traitement fait appel des injections
intradermiques dactate de triamcinolone dilu
10 mg/mL dans du srum physiologique.
Le traitement des pelades en plaques svres et
des pelades tendues ncessite lavis du spcialiste
(PUVAthrapie, corticodes per os ou en bolus,
dioxyanthranol, allergnothrapie de contact la
diphencyprone). Une prise en charge psychologique associe aide le patient mieux vivre sa
maladie et traite un ventuel syndrome
anxiodpressif associ.

Trichotillomanie
Elle est frquente, limite et de bon pronostic chez
lenfant. Les cheveux casss ou arrachs
volontairement ont des longueurs diffrentes. Le cuir
chevelu est normal. Les cheveux rsistent la
traction la pince, ce qui les diffrencie des cheveux
peladiques. Chez ladulte, le pronostic est plus
svre : formes tendues et prise en charge
psychiatrique ncessaire. Lhistologie peut aider au
diagnostic dans les cas difficiles.

Alopcie de traction
Frquente chez les patientes noires ou antillaises,
elle dbute sur les tempes et la zone frontale
antrieure. Elle est favorise par les tresses, les
nattes, les dfrisages et les soins cosmtiques
agressifs. Les alopcies avec cheveux bulleux sont
secondaires lutilisation de schoirs ou fers friser
trop chauds. Le cheveu, dform par des bulles, est
fragile et casse, ralisant une alopcie en plaques
irrgulires.

2-0655 - Alopcies

Tableau II. Mdicaments inducteurs dalopcie.

Groupe I
Alopcie frquente

Groupe II
Alopcie occasionnelle

Groupe III
Alopcie exceptionnelle souvent mal documente

Antimitotiques

Anticoagulants

Antidpresseurs

Anthracyclines
Actinomycine D
Blomycine
Busulfan
Cyclophosphamide, chlorambucil
Mthotrexate, 5-fluorouracile
Vincristine, Vinblastine
VM 26, VP 16
BCNU, CCNU
Hydroxyure
Paclitaxel
Colchicine

Coumariniques
Phnylindione et drivs
Hparines
Dextrans

Interfrons
Interfrons leucocytaires
Interfrons alpha
Interfrons a2a, a2b...

Anticonvulsivants
Hydantone
Carbamazpine
Valproate de sodium

Rtinodes
Vitamine A (surdosage)
Isotrtinone
trtinate
Acitrtine

Propanolol
Mtoprolol
Nadolol
Timoptol

Carbimazole et drivs
Thiouracile et drivs

Inhibiteurs des protases

Autres mdicaments

Autres mdicaments
Corticodes
stroprogestatifs
Progestatifs androgniques
Inhibiteurs de la reverse transcriptase

Pseudopelade de Brocq

Elle provoque des alopcies incompltes en

petites plaques.

Diagnostic

Elle est voque systmatiquement devant toute

alopcie squameuse de lenfant avec cheveux casss
courts. Le diagnostic repose sur le prlvement
mycologique avec examen direct et culture, et le
traitement sur la grisofulvine per os.

Des petites aires alopciques atrophiques,

faiblement rythmateuses, dcrites en pas sur la
neige , voluent par pousses de faon centrifuge et
confluante, avec priodes daggravation et de
rmission.
Lhistologie met en vidence un infiltrat
lymphocytaire modr superficiel et du tiers moyen
du follicule. Une fibrose dbute au tiers moyen du
follicule. Au stade cicatriciel, persistent bande
fibreuse et muscle arecteur. Limmunofluorescence
cutane directe est ngative.

Alopcies localises cicatricielles (fig 2) [1]

Traitement

Ils sont susceptibles dentraner des alopcies.

Teigne

Dfinitions. Gnralits
Une alopcie cicatricielle est dfinitive : cuir
chevelu atrophique, disparition des orifices pilaires,
sclrose. un stade tardif, laspect histologique est
non spcifique, do la ncessit de biopsier une
lsion rcente.

Neuroleptiques
Phnothiazines
Halopridol

Syphilis secondaire

Psoriasis pais et fausses teignes amiantaces

Hypocholestrolmiants
Clofibrate
Fnofibrate
Clinofibrate

Indinavir
Nelfinavir
Ritonavir
Saquinavir

Anabolisants strodiens
Danazol
Testostrone
Inhibiteurs de laromatase

Btabloquants

Antithyrodiens

Mtaux lourds
Lithium
Bismuth
Or

Imipramine, dsipramine
Maprotiline
Fluoxtine
Paroxtine

Corticothrapie locale trs forte en lotion ou en

crme en application quotidienne et antipaludens
de synthse (APS) per os (hydroxychloroquine
400 mg/24 h ou chloroquine 200 mg/24 h) 6 mois.
En labsence defficacit 2 mois, changer dAPS
ou proposer une corticothrapie gnrale prescrite
demble dans les pseudopelades de Brocq trs

Autres mdicaments
Albendazole - Allopurinol
Amiodarone - Bromocriptine
Captopril - Cimtidine
Clomid - Chloramphnicol
Dixyrasine - nalapril
Ethambutol - thionamide
Fluconazole - Gentamicine
Ibuprofne - Indomtacine
L-dopa, mthyldopa
Mthysergide - Naproxne
Nitrofurantone - Piroxicam
Proguanil - Sulfalazine
Terfnadine - Vrapamil
volutives, la dose de deux tiers de milligramme
par kilogramme, poursuivie pendant 15 jours,
rduite par paliers sur une priode de 4 mois.
Entre les pousses, ou dans les cas dvolution
trs lente, labstention thrapeutique est lgitime.

Lichen plan pilaire ou folliculaire

Diagnostic
Cause la plus frquente dalopcie cicatricielle
primaire, le lichen plan pilaire (LPP) dbute par une
hyperkratose folliculaire et un rythme
prifolliculaire violin visible en bordure des plaques
cicatricielles. La rpartition sur le cuir chevelu est
variable, mais volontiers mdiane. Lextension des
plaques est centrifuge ; celles-ci confluent en zones
cicatricielles atrophiques. Lvolution est chronique,
plus ou moins svre, entrecoupe de rmissions.
Lexamen histologique montre au dbut un
infiltrat lichnode prifolliculaire superficiel
surmont par une hyperkratose orthokratosique
en bouchons corns dans les orifices folliculaires.
Limmunofluorescence cutane directe est positive

Alopcies - 2-0655

dans 60 % des cas : corps cytodes globulaires avec

dpt dimmunoglobulines (IgM ou d IgG, dIgA ou
de C3 [6].

Traitement
La corticothrapie par voie gnrale est reconnue
par la plupart des auteurs comme le traitement de
choix du LPP [ 1 , 6 ] . Prescrite la dose de
0,5 mg/kg/24 h et diminue en 6 semaines
3 mois, elle stoppe la pousse chez la plupart des
patients, mais des rechutes sont observes dans
80 % des cas dans lanne qui suit larrt du
traitement [6]. Des posologies plus leves peuvent
tre ncessaires.
La corticothrapie locale forte en crme ou en
lotion est classiquement utilise la phase
inflammatoire, en application quotidienne sur la
zone active.

Lupus rythmateux cutan chronique

Diagnostic
Laspect typique du lupus rythmateux cutan
chronique (LEC) est celui dune alopcie cicatricielle
en plaques avec rythme, tlangiectasies,
hyperkratose, atrophie, dyschromies et dilatation
des ostiums folliculaires.
Lhistologie confirme le diagnostic : hyperkratose orthokratosique avec bouchons folliculaires,
piderme atrophique, dgnrescence vacuolaire de
la basale, infiltrat lymphocytaire prifolliculaire,
priannexiel et parfois interfolliculaire.
Immunofluorescence positive dans 90 % des cas :
dpts dIgG et dIgM la jonction dermopidermique.

Traitement
APS : hydroxychloroquine 400 mg/j ou
chloroquine 200 300 mg/j ; dermocorticode classe
I ou II en lotion ou en crme ; photoprotection.
Corticothrapie gnrale, thalidomide,
acitrtine, ncessitent un avis spcialis et se
discutent dans les formes svres ou rsistantes aux
APS.

Alopcies cicatricielles traumatiques

Elles sont secondaires des brlures thermiques
ou chimiques, des traumatismes ou des
pressions prolonges. Le traitement fait appel la
chirurgie plastique :
exrse-suture ou greffons pour des zones
minimes ou modres ;
expandeur cutan pour les zones plus
importantes.

Alopcie androgntique
masculine
Diagnostic et physiopathologie
LAAG masculine (AAGM) saccompagne souvent
dune hypersborrhe. Elle peut dbuter ds la
pubert. Lanamnse rvle, dans 80 % des cas, des
antcdents chez le pre ou la mre pouvant avoir
une valeur pronostique. LAAGM dbute aux golfes
temporaux et au vertex. Elle saggrave progressivement pour ne respecter, dans les formes volues,
que la zone occipitale et les zones paritales basses.
Aucun examen biologique ou histologique nest
ncessaire. Le diagnostic est clinique.
Les andrognes stimulent la croissance des poils
andrognodpendants et acclrent la transformation des cheveux en duvet.

La testostrone est transforme par une enzyme,

la 5-alpha rductase (5AR) en dihydrotestostrone
(DHT). La DHT se fixe alors un rcepteur
cytosolique, puis nuclaire, ralentissant ainsi la dure
de la phase anagne. Lactivit de la 5AR et la
densit et la sensibilit des rcepteurs sont sous
dpendance gntique. Une trop forte expression
induit une AAG. Deux formes de 5AR ont t
identifies : la forme 1 est exprime dans la peau et
les glandes sbaces ; la forme 2 est exprime dans
la prostate, la partie frontale et le vertex du cuir
chevelu o son expression serait plus importante
chez les hommes prdisposs lAAGM. Les patients
ayant une anomalie du rcepteur aux andrognes
ou un dficit hrditaire en 5AR2 ne dveloppent
pas de calvitie.

Traitements
Minoxidil et finastride possdent une
autorisation de mise sur le march (AMM) dans le
traitement et la prvention de lAAGM.

Minoxidil 2 %
Le minoxidil 2 % est actuellement dlivr sans
prescription. Les tudes effectues pour obtenir
lAMM du minoxidil dans lAAGM ont t les
premires tudes rigoureuses ralises dans cette
pathologie.
Le minoxidil 2 % ou 5 %, non rembours par
la scurit sociale est utilis raison de 1 mL, deux
fois par jour, en application locale sur cuir chevelu
sec. Il ne faut pas pratiquer de shampooing dans les
3 heures qui suivent chaque application. Une
accentuation transitoire de la chute est possible
pendant les 6 premires semaines. Les rsultats sont
perceptibles aprs 3 mois. Globalement, il existe une
action antichute dans 70 % des cas et une repousse
discrte ou modre dans environ 40 %. Larrt du
minoxidil saccompagne dune perte du bnfice
acquis en 2 6 mois, et une seule application par
jour est moins efficace.
Les effets secondaires sont rares et bnins :
irritation, pellicules et quelques cas deczma le plus
souvent aprs plusieurs anne dutilisation.

Minoxidil 5 %
Le minoxidil 5 % (Alostilt 5 % solution) est
disponible en France sur prescription depuis octobre
1998. Il donne des rsultats plus prcoces et plus
importants que le minoxidil 2 %. Le poids des
cheveux augmente de faon deux fois plus
importante sous minoxidil 5 % par rapport au
minoxidil 2 % [7]. Trente-six hommes de 18
40 ans ont t suivis 102 semaines. Le poids des
cheveux tait stable sous placebo, alors quil
augmentait de 30 % la 16e semaine avec le
minoxidil 2 % et de 60 % la 16e semaine avec le
minoxidil 5 %. Aprs 96 semaines, la masse des
cheveux tait plus importante dans les groupes
traits par minoxidil, avec toujours un avantage plus
net dans le groupe minoxidil 5 %. Dans le groupe
tmoin, il existait une diminution du poids des
cheveux de 7 8 % par an. Lefficacit et la tolrance
du minoxidil ont galement t apprcies dans une
tude randomise en double aveugle incluant
393 hommes traits 48 semaines par minoxidil
2 % ou 5 %, ou par placebo. Les rsultats montrent
une supriorit du minoxidil 5 % sur le 2 %, tant
sur le compte des cheveux que sur lapprciation
cosmtique par les patients. La repousse avec le
minoxidil 5 % est plus rapide quavec le minoxidil
2 % ; elle est surtout un peu plus importante. Les

irritations sont plus frquentes, mais restent peu

importantes : 5,7 % versus 1,9 % sous placebo.

Finastride [5]
Le finastride est un inhibiteur de la 5AR de
type 2, disponible en France sur prescription depuis
fvrier 1999 (Propeciat). Il est indiqu per os la
dose quotidienne de 1 mg dans le traitement et la
prvention de laggravation des AGGM peu volues
chez les hommes de 18 41 ans. Lefficacit
antichute est observe ds 3 mois et la repousse,
quand elle existe, ds le sixime mois. Lefficacit du
traitement doit tre value vers le sixime mois par
le prescripteur. Une utilisation continue est
ncessaire. En cas dinterruption, le bnfice disparat
en 6 12 mois. Aprs 2 ans de traitement, une
stabilisation est possible chez 80 % des patients. Une
repousse est mise en vidence dans 48 % des cas
1 an et dans 66 % 2 ans. 1 an, la repousse est
faible dans 30 %, modre dans 16 % et importante
dans 2 % des cas. 2 ans, les chiffres sont
respectivement de 30, 31 et 5 %. plus long terme,
aprs 4 ans de traitement, 55 % des patients traits
sont amliors sur photographies, versus 0 % sous
placebo, et 60 % des patients se dclarent
globalement satisfaits. Si tous les patients perdus de
vue ou ayant arrt le traitement sont considrs
comme des checs, les rsultats restent trs bons
avec 44 % de repousse 1 an et 48 % 2 ans.
Le finastride nest pas rembours par la Scurit
sociale et le cot mensuel est denviron 360 Francs.
Le finastride est contre-indiqu chez lenfant et chez
la femme enceinte en raison du risque danomalies
de dveloppement des organes gnitaux externes
chez un ftus de sexe masculin. Il ne doit pas tre
utilis chez la femme.
La tolrance clinique est bonne. Les seuls effets
secondaires significatifs, observs dans 1 2 % des
cas, sont dordre sexuel : baisse de la libido 1,9 %
versus 1,3 % dans le groupe placebo ; dysfonction
rectile 1,4 % versus 0,9 % dans le groupe placebo ;
anomalie de ljaculation 1 % versus 0,4 % dans le
groupe placebo. Ces effets secondaires disparaissent,
soit spontanment, soit 10 15 jours aprs larrt du
traitement. Quelques cas exceptionnels de sensibilit
et daugmentation du volume mammaire, druption
cutane ou ddme des lvres ont t dcrits.

Autres traitements mdicaux

Lassociation minoxidil et finastride na pas t
tudie chez lhomme. On sait cependant que leffet
est additif chez le macaque chauve et les quelques
rsultats obtenus en ouvert avec cette association
sont encourageants.
Les complments alimentaires, les vitamines
(vitamine B5 et biotine), les prparations base
dacides amins soufrs peuvent avoir une efficacit
sur le diamtre des cheveux et sur la tenue de la
chevelure. Il nexiste aucune tude validant une
efficacit antichute ou antisborrhque. Ils peuvent
cependant tre utiles en premire intention dans les
alopcies dbutantes ou au cours des chutes de
cheveux saisonnires.
Les diffrentes prparations vasodilatatrices ou
rubfiantes sont dcevantes ; cependant, les patients
peuvent tre satisfaits de certaines prparations
topiques pour leur emploi agrable et pour une
amlioration cosmtique de la chevelure, plus
brillante et plus tonique.

2-0655 - Alopcies

Traitements chirurgicaux [2]

La chirurgie capillaire doit tre envisage chez des
patients motivs ayant une AAGM peu volutive. Il
est prfrable de ne pas oprer les sujets de moins
de 25 ans. Les techniques chirurgicales dpendent
du stade de lAAGM et du dsir des patients. Elles
reposent sur le fait que des cheveux prlevs sur la
couronne gardent sur la zone donneuse leur
potentiel de pousse et de renouvellement. Les
interventions le plus souvent pratiques restent les
autogreffes. Les greffons cylindriques sont
abandonns au profit des mini- et des microgreffes
pratiques sous anesthsie locale. La chirurgie doit
tre ralise en prvoyant lvolution future de la
calvitie. Les microgreffes permettent de raliser une
bordure frontale naturelle et les minigreffes
permettent une meilleure densit plus en arrire.
Lambeaux de transposition et rductions de tonsure
sont moins pratiqus. Les implantations de cheveux
artificiels sont proscrire (rejet et surinfection).

Postiches ou prothses capillaires

Les perruques sont indiques dans les alopcies
postchimiothrapie ou dans les pelades totales ou
tendues. Elles sont prises en charge par la scurit
sociale hauteur de 500 Francs.
Les postiches ou prothses capillaires partielles
permettent de couvrir une tonsure ou de corriger les
grandes calvities. Elles ne sont pas prises en charge
par la scurit sociale. Ces postiches raliss sur
mesure sont fixes par adhsif, clips ou tressage. Le
mlange de plusieurs teintes permet de raliser
exactement la nuance de couleur de chaque patient.

Stratgie thrapeutique
Chez lhomme, le traitement est dabord mdical.
Le choix dpend de ce que le patient a dj fait, de
ltat de son cuir chevelu et de ses motivations
prendre plutt un traitement par voie orale ou en
application locale.
Finastride : 1 comprim/j (1 mg) en continu, au
moment ou en dehors des repas. Laugmentation
des doses naugmente pas lefficacit. Il est important
dexpliquer au patient que le traitement est efficace
au bout de 3 mois et que les rsultats sont
maximaux 1 an, voire 2 ans de traitement.
Quelques cas ddme des lvres, druption ou de
gyncomastie ont t dcrits. Dans 1 2 % des cas, il
peut exister des baisses du dsir sexuel et de la
libido. Les rares cas de dysfonction rectile sont
rversibles, soit avec la poursuite du traitement, soit
larrt du traitement.
Minoxidil : une application locale de 1 mL
matin et soir sur les zones atteintes, en continu.
Lefficacit est un peu plus rapide et peut sobserver
ds le deuxime mois de traitement avec la forme
5 %. Vrifier labsence dirritation, de pellicules ou
deczma, et surveiller de principe la tension
artrielle. Une augmentation de la chute
correspondant llimination de cheveux tlognes
peut sobserver au cours des 6 premires semaines.
Quel que soit le traitement, efficacit et tolrance
sont apprcies par le patient et par le mdecin. La
prise de photographies avant traitement est
souhaitable. Le patient est revu 3 mois aprs le
dbut du traitement, puis tous les 6 mois. Si un des
traitements nest pas efficace, lautre peut tre
propos. La non-rponse lun nimplique pas une
non-rponse lautre. Les deux traitements peuvent
tre associs. Lefficacit de ces traitements est
suspensive. En cas darrt, le bnfice acquis est

perdu au bout de 3 mois environ pour le minoxidil et

de 6 mois environ pour le finastride.

Alopcie androgntique fminine

LAAG fminine (AAGF) [3], tout comme lAAGM,
est le plus souvent hrditaire. Il est cependant
ncessaire dliminer une tiologie iatrogne ou
endocrinienne.

prconisent une seule application de 2 mL de

minoxidil 5 % le soir. Ce schma, moins
contraignant, ne repose pas sur des tudes cliniques
permettant de le comparer au traitement classique.
Tout comme chez lhomme, le traitement par
minoxidil est suspensif et larrt des applications
saccompagne dune disparition des effets
bnfiques en 2 6 mois.

Actate de cyprotrone

Est-il ncessaire ?
Le bilan hormonal nest indiqu que sil existe des
anomalies des rgles ou des signes dhyperandrognie. Il faut demander en premire partie de cycle
un dosage de testostrone, de 17-OH-progestrone
et de sulfate de dhydropiandrostrone (sDHA). Ce
bilan permet de rechercher une hyperscrtion
dandrognes ovariens ou surrnaliens, et de faire
ensuite, avec le spcialiste, si ce bilan est anormal,
des explorations dynamiques la recherche dun
bloc surrnalien rvlation tardive ou une
chographie la recherche dovaires polykystiques.
Le bilan doit toujours tre effectu distance de tout
traitement corticode ou hormonal et 2 3 mois
aprs arrt dune ventuelle contraception. Sil existe
une amnorrhe et/ou une galactorrhe, une
prolactinmie est demande.
En cas de suspicion de syndrome de Cushing, un
cortisol libre urinaire des 24 heures est demand.

Lactate de cyprotrone a une AMM dans le

traitement de lhirsutisme, mais pas dans celui de
lAAGF isole. Son action antisborrhique est
rapide, mais laction antichute est plus lente et moins
constante, et laction sur la repousse nest pas trs
bien documente. Lactate de cyprotrone est
indiqu en cas dhirsutisme idiopathique associ
lAAGF, ou hors AMM en cas dAAGF associe une
hypersborrhe ou une acn. En dehors de ces
situations, lactate de cyprotrone napporte pas de
bnfice clinique.
Chez la femme jeune et en labsence de
contre-indication, le traitement le plus simple repose
sur lutilisation de la pilule Dianet 35, 21 jours sur
28, associe 25 ou 50 mg dactate de
cyprotrone les 20 premiers jours de chaque
plaquette. Dianet 35 permet une contraception
immdiate si elle est prescrite ds le dbut des rgles
et assure en gnral des rgles rgulires, sans
spotting, mais elle expose aux complications
mtaboliques de lthinyl-stradiol.
Chez la femme, aprs 40 ou 45 ans, ou sil existe
une contre-indication lthinyl-stradiol,
Dianet 35 est remplac par un strogne naturel
la dose de 1 3 mg/j, 20 jours sur 28, administr per
os ou par voie per cutane. Lactate de cyprotrone,
la dose de 25 50 mg, est imprativement associ,
20 jours sur 28, pour assurer la contraception. Une
contraception locale est indispensable le premier
mois. Lactate de cyprotrone induit une atrophie
de la muqueuse utrine et les rgles peuvent
disparatre chez 40 % des patientes. Lapparition de
spotting ncessite une rduction de la dose dactate
de cyprotrone ou une augmentation de la dose
dstrognes. Les saignements sont aggravs sil
existe un strilet. Des adaptations posologiques sont
parfois ncessaires aprs 3 mois de traitement. Le
traitement doit tre prolong au minimum 12 18
mois. En labsence de dsir de grossesse, il peut durer
plus longtemps.

Traitement

Quelle contraception chez la femme jeune ?

Devant une AAGF peu svre, il faut expliquer

que lAAGF nvolue pas vers une vritable calvitie.
Ensuite, il faut liminer une aggravation secondaire
un stroprogestatif andrognique, un stress rcent,
ou une carence en fer associe. Un traitement
vitaminique (vitamine B5 et biotine) ou un traitement
par acides amins soufrs sur une dure de 2
3 mois peut aider rassurer les patientes inquietes.
Si lAAGF est plus avance, deux traitement sont
disponibles : minoxidil et actate de cyprotrone.

Deux types de contraception peuvent aggraver

ou dclencher une AAGF chez les femmes
prdisposes :
les stroprogestatifs comportant un progestatif
andrognique ;
les pilules microdoses comportant un
progestatif utilis seul.
Une demande de contraception peut survenir
chez une femme prdispose lAAGF. On propose :
soit un stroprogestatif minidos, 20 ou
30 ng dthinyl-stradiol avec un progestatif de
troisime gnration (gestodne, norgestigmate ou
dsogestrel) ;
soit Dianet 35 contenant 2 mg dactate de
cyprotrone et 35 ng dthinyl-stradiol.
En cas dacn, dhypersborrhe ou dhirsutisme
associ, il est possible dajouter 12,5 50 mg
dactate de cyprotrone Dianet 35 ou 25 ng
dthinyl-stradiol.

Diagnostic
LAAGF se dveloppe progressivement partir de
la pubert. Dans un premier temps, la chute est
exagre, mais le renouvellement capillaire
empche la constitution dune alopcie. Ensuite les
cheveux deviennent plus fins et une alopcie diffuse
sinstalle, respectant une mince bande frontale
antrieure et la zone occipitale basse.
Linterrogatoire recherche :
une prise dandrognes, danabolisants, de
corticodes ou encore de progestatifs androgniques ;
des signes de dysovulation (amnorrhe,
spaniomnorrhe).
Lexamen recherche des signes dhyperandrognie mineurs (hypersborrhe, acn, hirsutisme) ou
majeurs (hypertrophie clitoridienne, voie rauque,
atrophie des seins, morphognie masculine).

Bilan hormonal

Minoxidil 2 %
Il est utilis selon les mmes modalits que dans
lAAGM.
Le minoxidil 5 % nest pas indiqu chez la
femme en raison dhypertrichoses faciales,
observes notamment chez les femmes noires ou
trs brunes. Il peut tre utilis hors AMM chez les
femmes ayant une pilosit peu dveloppe. Certains

Alopcies - 2-0655

En cas de contre-indication lthinyl-stradiol, il

ne faut pas prescrire un progestatif microdos mais
une association actate de cyprotrone et
strogne naturel, avec une contraception locale le
premier mois.

Autogreffes [2]
La ralisation de mini- ou de microgreffes chez la
femme doit tre trs prudente, car lAAGF est le plus
souvent diffuse et une chute de cheveux autour des
sites receveurs est possible. Il ne faut donc proposer

des greffes que si la densit capillaire est bonne sur

les zones donneuses et trs faible sur les zones
receveuses. Ces greffes doivent tre ralises par un
chirurgien ayant lhabitude des greffes de cheveux
chez la femme.

Pascal Reygagne : Docteur, ancien interne des hpitaux de Paris, ancien chef de clinique-assistant,
centre Sabouraud, hpital Saint-Louis, 2, place du Docteur-Alfred-Fournier, 75010 Paris, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : P Reygagne. Alopcies.
Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0655, 2002, 7 p

Rfrences
[1] Bonvalet D. Les alopcies cicatricielles. In : Bouhanna P, Reygagne P d.
Pathologie du cheveu et du cuir chevelu. Paris : Masson, 1999 : 172-184

[5] Kaufman KD, Olsen EA, Whiting D, Savin B, De Villez R, Bergfeld W et al.
Finasteride in the treatment of men with androgenetic alopecia. J Am Acad Dermatol 1998 ; 39 : 578-589

[2] Bouhanna P. Chirurgie des calvities masculines et fminines. In : Bouhanna P,

Reygagne P d. Pathologie du cheveu et du cuir chevelu. Paris : Masson, 1999 :
255-280

[6] Mehregan DA, Vanhalle HM, Muller SA. Lichen planopilaris: clinical and
pathologic study of forty-five patients. J Am Acad Dermatol 1992 ; 27 : 935-942

[3] Jouanique C, Reygagne P. Alopcie androgntique de la femme. Concours

Md 1998 ; 120 : 2120-2125

[7] Price VH, Menefee E, Strauss PC. Change in hair weight and hair count in
men with androgenetic alopecia, after application of 5 % and 2 % topical minoxidil, placebo, or no treatment. J Am Acad Dermatol 1999 ; 41 : 717-721

[4] Jouanique C, Reygagne P. Effluvium tlogne. Concours Md 1998 ; 120 :

2120-2125

[8] Reygagne P. Les alopcies mdicamenteuses. Inf Dermatol 1996 ; 21 : 15-19

2-0785
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0785

Antiseptiques
P Wolkenstein

es antiseptiques sont des mdicaments topiques permettant la destruction systmatique des germes
pathognes qui souillent un organisme vivant. Le choix dun antiseptique dpend de son activit, de sa
prsentation et de sa tolrance. Lutilisation dun antiseptique large spectre parat prfrable (iods, chlorhexidine).
Lutilisation des antiseptiques en peau saine est recommande pour le lavage des mains dans certaines circonstance
(contact avec des sujets profondment immunodprims, prvention des infections nosocomiales manuportes,
avant la mise en place de gants striles pour gestes sanglants). En labsence de donnes fiables en peau lse, leur
utilisation doit tre restreinte aux brlures et aux dermatoses bulleuses tendues.
2002 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : antiseptiques, peau.

Introduction. Dfinitions
Lantisepsie est la mise en uvre des moyens
physiques ou chimiques de lutte contre linfection
par la destruction systmatique des germes
pathognes qui souillent un organisme vivant. Le
rsultat de cette opration est momentan et limit
aux micro-organismes et/ou virus prsents lors de
lopration [3]. Les antiseptiques sont les produits
utiliss pour lantisepsie. Les indications actuellement
retenues par les commissions dautorisation de mise
sur le march pour leur utilisation sont : plaies ou
brlures superficielles et peu tendues, traitement
dappoint des affections de la peau (et des
muqueuses) primitivement bactriennes ou
susceptibles de se surinfecter, antisepsie des mains
du personnel soignant, antisepsie chirurgicale
(antisepsie des mains du chirurgien, antisepsie de la
peau du champ opratoire), antisepsie des grands
brls, antisepsie des dermatoses bulleuses.
Certaines indications sont particulires un produit :
la prparation de la peau avant injection ou
ponction cutane pour lalcool, protection
antibactrienne des petites plaies et des brlures
superficielles pour les pansements, le nettoyage
antibactrien (antibactrien sous-entend non
bactricide) pour les savons, lantisepsie des plaies
chirurgicales et lirrigation des cavits internes.
Les antiseptiques rpondent aux normes de la
pharmacope ou celle de lAgence franaise de
normalisation (AFNOR) [1]. Ces normes sont appeles
voluer avec la rglementation europenne. Ainsi,
suivant ses proprits, un antiseptique est-il qualifi
de bactricide, virucide ou fongicide. Ces normes
font intervenir des mthodes dvaluation in vitro ou
en peau saine. titre dexemple, les normes AFNOR
dfinissent lactivit bactricide in vitro dun
antiseptique suivant la concentration minimale dun

produit entranant, aprs un contact de 5 minutes, la

rduction dun facteur de 10 5 du nombre de
bactries provenant de cinq souches bactriennes
diffrentes.
Les antiseptiques sont utiliss dans les soins
cutanes. Il convient den dfinir le bon usage.

Antiseptiques

[4]

Activits antimicrobiennes
des antiseptiques
De nombreux antiseptiques sont notre
disposition. Ils sont numrs dans le tableau I. Ils
existent sous diffrentes prsentations : solution,
savon, pommade... Chacun des antiseptiques a des
caractristiques antimicrobiennes qui lui sont
propres. Lactivit antimicrobienne des principaux
antiseptiques est rsume dans le tableau II. Le choix
dun antiseptique dpend de son activit, de sa
prsentation et de sa tolrance.

Effets secondaires des antiseptiques

Des effets secondaires ont t dcrits pour chaque
classe dantiseptiques. Les ammoniums quaternaires
sont des inhibiteurs de lactylcholinestrase ; des
hpatites et des neuropathies sont observes chez
lanimal aprs ingestion. Linjection intraveineuse
entrane convulsions et paralysie diaphragmatique.
Un passage systmique lors de lutilisation en peau
lse est probable. La chlorhexidine est considre
comme un antiseptique bien tolr ; cependant, des
chocs anaphylactiques ont t rapports aprs
contact avec les muqueuses. Les drivs phnols, et
notamment lhexachlorophne, ont t incrimins
dans des accidents neurologiques de type
encphalitique. Le triclocarban, aprs dgradation
par chauffage, peut provoquer des mthmoglobinmie chez les nourrissons. Au cours du traitement

des brlures, des accidents de type insuffisance

rnale ou acidose mtabolique ont t observs,
vraisemblablement lis des quantits sriques
importantes diode. Les drivs iods pourraient
provoquer des ractions anaphylactiques. La plupart
des antiseptiques peuvent provoquer des dermites
de contact de mcanisme allergique ou irritatif.
Certaines associations sont classiquement
viter, conduisant la production de composs
toxiques :
les drivs iods et les mercuriels sont
incompatibles, formant du iodure de mercure ;
linactivation par association dammoniums
quaternaires ou de digluconate de chlrohexidine
avec des surfactifs anioniques (savons...).

Critres thoriques de choix dutilisation

des antiseptiques [5]
Le choix dun antiseptique dpend de son activit
antimicrobienne. Lutilisation dun antiseptique
large spectre parat prfrable (iods, chlorhexidine).
Un antiseptique spectre troit (hexomdine,
ammoniums quaternaires...) pourrait suffir dans des
situations o les cocci Gram positif jouent un rle
prpondrant. Dans tous les cas, une action
bactricide est souhaitable. En cas dutilisation en
peau lse, le choix devrait se porter sur des produits
peu sensibles aux phnomnes dinterfrence par
des substances biologiques. La rapidit daction peut
tre recherche (ponction veineuse, prparation du
champ opratoire) avec des antiseptiques comme
lalcool 70, lalcool iod, les drivs iods et la
chlorhexidine en solution alcoolique. Lantiseptique
doit tre bien tolr, surtout sil doit tre utilis de
manire rpte sur peau irritable. Des proprits
distinctes de lactivit antiseptique peuvent tre
recherches, comme une action dtergente
(surfactifs cationiques, savons...) ou asschante
(nitrate dargent 0,5 ou 1 %, osine...).

2-0785 - Antiseptiques

Tableau I. Liste des spcialits contenant des antiseptiques (dition du Vidalt 2001).
Chlorhexidine +
benzalkonium

Ammonium
quaternaires

Dermobactert solution
pour application cutane
Mercrylt solution pour
application cutane
Mercrylt solution
moussante solution pour
application cutane
Mercrylt spray solution
pour application cutane

Ctavlon alcoolique solution pour application

cutane
Phisomaint solution
pour application locale
Septiseptt compresse
imprgne
Sterlanet solution pour
application locale

Chlorhexidine
Biseptinet solution pour
application locale
Chlorhexidinet alcoolique colore Gilbert solution pour application
locale
Chlorhexidinet alcoolique Gilbert solution pour
application cutane
Chlorhexidinet aqueuse
Gilbert solution pour
application locale
Cytalt solution pour
application locale
Dermasprayt Antiseptique solution pour application locale
Dosiseptinet solution
pour application cutane
Exoseptoplixt solution
pour application cutane
Gluconate de chlorhexidinet Gifrer solution
pour application locale
Hibidilt solution pour
application locale
Hibiscrubt solution pour
application locale
Hibisprintt solution pour
application locale
Hibitanet solution pour
application locale
Hibitanet Champ solution pour application
locale
Merfnet solution pour
application locale
Plurexidt solution pour
application locale
Septalt solution pour
application locale
Spitadermt solution pour
application locale
Iode

Peroxyde dhydrogne

Btadinet compresse imprgne, gel pour application

cutane
Btadinet alcoolique solution
pour application cutane
Btadinet dermique solution
pour application locale
Btadinet Scrub solution pour
application cutane
Btadinet Tulle pansement
mdicamenteux
Poliodinet solution dermique
solution pour application
cutane

Dosoxygnet solution pour

application cutane
Eau oxygnet stabilite Gilbert solution pour application
locale

Colorants
Chromargont solution pour
application locale
osine aqueuse Gifrer solution
pour application locale
osine aqueuse Gilbert solution pour application locale

Parahydroxybenzoate
de benzyle
Nisapulvolt poudre pour
application cutane
Nisasolt solution pour application cutane

Drivs anioniques

Triclocarban

Hexamidine

Alknidet solution pour

application locale
Dermacide savon, solution pour application
locale

Cutisant poudre pour

application cutane
Septivon solution pour
application cutane
Solubacter solution pour
application locale

Hexamidinet Gilbert
solution pour application
cutane
Hexamidinet Urgo solution pour application
cutane
Hexaseptinet solution
pour application locale
Hexomdinet solution
pour application locale,
solution pour pulvrisation cutane
Hexomdinet transcutane solution pour application locale

Hypochlorite
de sodium

Organomercuriels

Amukinet solution pour application locale

Dakin Coopert stabilis solution pour application locale

Dermachromet solution pour

application cutane
Pharmadoset mercurescine
compresse imprgne

Permanganate de potassium

thanol

Permanganate de potassium
Lafran comprim pour solution locale

Pharmadoset alcool compresse imprgne

Sels de cuivre ou de zinc

Mtacuprolt comprim effervescent pour solution locale
Ramett pain acide
Ramet Dalibourt acide solution pour application locale

Autres
Contre-coups de lAbb
Perdrigeont solution pour
application cutane
Strilium solution pour
application locale

Antiseptiques - 2-0785

Tableau II. Activit antimicrobienne des principaux antiseptiques.

Produits

Mode daction

Spectre

Utilisation

Inconvnients

Alcool

Dnaturation protique

Bactricide
Action lente sur les mycobactries
Virucide (VIH)
Inactif sur le virus de lhpatite B
Inactif sur les spores

Dsinfection cutane rapide

mais son inactivit sur les
spores devrait lui faire prfrer un produit iod avant injection intramusculaire

Scheresse cutane

Drivs chlors

Dnaturation protique

Bactricides
Sporicides
Fongicides
Virucides (VIH, hpatite B)

Bactricides rapidement
faible concentration. Leur
action sur les mycobactries,
les spores et les champignons
ncessite des concentrations
plus leves et un temps de
contact plus long

Irritant

Drivs iods

Dnaturation protique

Fortement et rapidement bactricides, y

compris sur le bacille tuberculeux, sporicides, fongicides et virucides sur la plupart
des virus (VIH) des concentration diode
1%

Activit diminue par la prsence de matire organique

Irritants, allergisants, risque

de manifestation systmiques
chez le nouveau-n

Chlorhexidine

Prcipitation des protines et

des acides nucliques

Antibactrien large spectre :

- action faible sur les entrocoques et les
bacilles tuberculeux ;
- action variable sur le pyocyanique, les
Proteus et les Serratia

Activit diminue par la prsence de matire organique

Rares allergies de contact

Eau oxygne

Interactions avec les protines

Bactriostatique
Faible activit sur les spores et les champignons
Virucides

Grande rapidit sur le VIH

Ammoniums
quaternaires

Destruction des membranes

cytoplasmique, dnaturation
protiques

Faiblement bactricides : plus actifs sur les

bactries Gram positif que sur celles
Gram ngatif
Pseudomonas et Serratia peuvent se dvelopper dans des solutions de ces produits
Action sur le VIH la concentration de
0,1 %

Activit diminue par la prsence de matire organiqueAction dtergente

Allergisant, nombreuses incompatibilits

Carbanilides
(triclocarban)

Dtergents

Bactriostatiques sur les bacilles Gram

positif

Action dtergente

Rares allergies

Drivs mercuriels
et de largent

Bactriostatiques, fongistatiques

Activit diminue par la prsence de matire organique

Irritants, allergisants

Colorants
Hexamidine

Bactriostatique
Actif sur les cocci Gram positif et sur
Candida Albicans

Activit antibactrienne faible

Divers

VIH : virus de limmunodficience humaine.

Utilisation des antiseptiques

Rgles thoriques dutilisation
des antiseptiques
Avant application dun antiseptique, il faudrait
diminuer au maximum linoculum bactrien et les
phnomnes dinterfrences en enlevant de faon
mcanique les dbris ncrotiques et la fibrine, en
lavant la peau avec un savon, et en rinant
abondamment avec de leau. Des concentrations
suffisantes et non toxiques devraient tre utilises.
Compte tenu de laction gnralement transitoire
des antiseptiques, les applications devraient tre
rptes plusieurs fois par jour en fonction du temps
de rmanence.

Utilisation des antiseptiques en peau

saine
Semmelweiss a le premier dmontr en 1846
Vienne en Autriche que le lavage et lantisepsie des

mains des obsttriciens rduisaient la mortalit

maternelle. Lintroduction de lutilisation des
antiseptiques sur la peau saine au XIXe sicle a donc
transform la chirurgie et lobsttrique dont la
mortalit et la morbidit se sont brutalement
effondres. Aprs une intervention chirurgicale
dermatologique, la rupture de la barrire cutane
favorise linfection. Lantisepsie propratoire doit
rpondre des rgles strictes, presque rituelles, si
lon en espre une efficacit. Son objectif est
dliminer les germes cutans et transitaires. On peut
proposer le schma suivant : application dun
antiseptique (Btadinet solution dermique,
chlorhexidine 0,5 % en solution alcoolise 70
[Hibitanet champ 0,5 %]) du lieu de lincision vers la
priphrie, schage dau moins 3 minutes, rptition
de la procdure deux trois fois.
Le lavage hyginique des mains vise liminer la
flore contaminante (Staphylococcus aureus, bacilles
Gram ngatif...) et prvenir les infections
manuportes cocci Gram positif. Un savonnage
et un rinage soigneux suffisent. Les solutions

alcooliques actuellement disponibles sont aussi

efficaces et plus pratiques que le lavage hyginique.
Le lavage antiseptique est ncessaire avant
contact avec des sujets ayant une immunodpression profonde ou avant de mettre des gants
striles pour un geste le ncessitant. Il faut alors
utiliser des solutions antiseptiques puissantes
possdant un spectre large et un effet rmanent
(Hibiscrubt, Plurexidt, Btadinet Scrub, Cytalt
solution moussante...). Le lavage doit tre long, au
minimum 3 minutes.

Antiseptiques en peau lse [7]

Arguments pour, arguments contre
Les antiseptiques sont utiliss en peau lse
notamment dans les plaies chroniques, les brlures
et les dermatoses tendues. Les tudes valuant leur
efficacit dans ces circonstances sont peu
nombreuses. Stalder et al [6] ont compar lefficacit
de deux antiseptiques, la chlorhexidine et le
permanganate de potassium, chez deux groupes
denfants atopiques : aucune diffrence dvolution

2-0785 - Antiseptiques

clinique na t montre entre les deux groupes et

lamlioration observe tait attribue au traitement
par dermocorticodes. Le meilleur moyen de lutter
contre la colonisation bactrienne en peau lse est
donc la restauration de la barrire cutane. Ceci est
bien dmontr avec les corticodes locaux dans la
dermatite atopique et dans leczma des mains. Les
antiseptiques ont par dfinition une action
momentane, les procdures antiseptiques
devraient donc tre renouveles en peau lse en
fonction du temps de rmanence souvent mal
connu. De plus, lactivit des antiseptiques en peau
lse est considrablement rduite par les
interfrences avec les produits biologiques (exsudats,
pus, lectrolytes...) comme cela est montr in vitro.
Aux concentrations utilises en clinique, les
antiseptiques sont cytotoxiques in vitro et pourraient
donc, par ce mcanisme, retarder la cicatrisation. En
peau lse, ils pourraient favoriser lmergence de
souches bactriennes multirsistantes ayant un
plasmide de rsistance croise antiseptiquesantibiotiques.
Il est indniable que lutilisation des antiseptiques
dans les soins a concid historiquement avec la
diminution de la morbidit et de la mortalit chez les
brls. Le traitement par antiseptiques dune

infection cutane superficielle est souvent propos.

Au cours de ces infections superficielles comme
limptigo, lefficacit des antiseptiques semble peu
importante compare lvolution spontane et ne
semble suffisante quen cas dinfection peu tendue.
Il na jamais t montr que les antiseptiques dans le
traitement des plaies chroniques comme les ulcres
de jambe favorisaient la cicatrisation par diminution
de la colonisation microbienne.
Les donnes de la littrature ne permettent pas
daffirmer lefficacit des antiseptiques en peau lse,
o pourtant ils sont utiliss.

infections cutanes superficielles, la prvention de la

surinfection des dermatoses suintantes ou des plaies
souilles, ou lamlioration de la cicatrisation des
ulcres est probablement peu utile par rapport au
traitement tiologique, antibiothrapie gnrale,
dermocorticodes, lavage et irrigation... Lantisepsie
locale doit donc tre prescrite en en connaissant les
limites et les possibles effets toxiques.

Bon usage des antiseptiques en peau lse

Les antiseptiques en peau saine ont fait lobjet

dtudes permettant de recommander leur utilisation
pour le lavage des mains dans certaines
circonstance (contact avec des sujets profondment
immunodprims, prvention des infections
nosocomiales manuportes, avant la mise en place
de gants striles pour gestes sanglants). En peau
lse, labsence de donnes fiables sur lutilisation
des antiseptiques doit conduire la ralisation
dtudes contrles dans les diffrentes situations
cliniques. Dans les brlures et les dermatoses
bulleuses tendues, leur utilisation demeure
recommande.

Malgr labsence dtudes contrles, le

traitement des brlures et des dermatoses bulleuses
par antiseptiques locaux doit tre conseill, par
exemple par des pulvrisations rptes ou par des
bains de chlorhexidine aqueuse 0,01-0,02 %
(Hibitanet dilu). Lutilisation des antiseptiques en
bains de bouche comme traitement topique des
ulcrations est admise. En revanche, pour les autres
ulcrations ou pertes de substance, en dehors de
leffet mcanique du lavage et dhygine de la peau
lse, lintrt des antiseptiques nest pas prouv.
Lutilisation des antiseptiques dans le traitement des

Conclusion

Pierre Wolkenstein : Praticien hospitalier,

service de dermatologie, hpital Henri Mondor, 51, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Crteil cedex, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : P Wolkenstein. Antiseptiques.
Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0785, 2002, 4 p

Rfrences
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[5] Joly B, Chanal M, Cluzel R. Les modalits dutilisation des antiseptiques. Rev
Prat 1980 ; 30 : 3485-3497

[2] Crmieux A. Les critres de choix des antiseptiques. Lettre Infectiol 1987 ; 3 :
115-119
[3] Crmieux A, Fleurette J, Fourtillan JB, Joly B, Soussy CJ. Les antiseptiques.
Bases microbiologiques de leur utilisation. Paris : ditions Sarget, 1982

[6] Stalder JF, Fleury M, Sourisse M, Allavoine TH, Chalamet C, Brosset P et al.
Comparative effects of two topical antiseptics (chlorhexidine vs KMnO4) on bacterial skin flora in atopic dermatitis. Acta Derm Venereol [suppl] 1992 ; 176 :
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[4] Elbaze P, Ortonne JP. Utilisation pratique des antiseptiques en dermatologie.

Ann Dermatol Vnrol 1989 ; 116 : 63-71

[7] Wolkenstein P, Vaillant L. Les antiseptiques en peau lse. Ann Dermatol

Vnrol 1996 ; 123 : 343-348

2-0795
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0795

Approche psychologique
des dermatoses
SG Consoli

es dermatoses concernent un organe, la peau, tout fait particulier en raison de ses liens anciens, nombreux
et complexes avec le psychisme. Ces liens contribuent en particulier faire de la peau un organe privilgi de
la vie de relation. Dailleurs, les changes tactiles prcoces entre la mre et lenfant sont indispensables au
dveloppement somatique et psychique harmonieux de ce dernier et la peau participe la constitution dune image
de soi cohrente et estimable, ce qui dfinit le narcissisme de tout individu.

2001 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : dermatoses, approche psychologique, relation mdecin-malade, dmarche psychosomatique.

Introduction
Lapproche psychologique des dermatoses parat
indispensable dans de trs nombreuses situations
cliniques. Elle a dabord t et est encore influence
par la psychanalyse dont le point de vue reste
essentiel beaucoup dgards. Cependant,
actuellement, les apports dautres disciplines, comme
par exemple lpidmiologie, la psychologie de la
sant, la physiologie, la neuro-immunologie, sont aussi
trs importants, permettant la mise en place de
travaux de recherche dont la mthodologie est
rigoureuse. Mais, dans tous les cas, au cur de
lapproche psychologique des dermatoses se situe le
psychisme de lindividu et en particulier sa dimension
inconsciente. Cette approche psychologique est donc
centre sur lcoute des malades considrs comme
des individus traverss par une histoire singulire.
Cette coute est dabord ralise par les dermatologues. Cest dire combien lapproche psychologique des
dermatoses nexiste pas sans les dermatologues,
puisque ce sont eux, les premiers, qui peuvent
dcouvrir des liens entre une maladie cutane et la
souffrance psychique dun sujet cache derrire cette
maladie.
Lapproche psychologique des dermatoses
comporte quatre principaux aspects :
la prise en compte du retentissement
psychologique et socioprofessionnel ;
le diagnostic de manifestations cutanes
provoques par des troubles psychologiques ;
la dmarche psychosomatique ;
la rflexion sur la relation dermatologue-malade.

Prise en compte du retentissement

psychologique
et socioprofessionnel
De nombreuses tudes montrent limportance du
retentissement psychoaffectif des maladies cutanes.
Des affects anxieux et dpressifs avec des ides
suicidaires, ainsi quune grande atteinte de lestime de
soi (avec sentiments de honte et attitudes dvitement

de situations anxiognes : piscine, relation affective et

sexuelle...) sont frquemment rapports chez les sujets
souffrant dune dermatose.
Dans une tude trs rcente, on a constat que les
taux de prvalence de lidation suicidaire active parmi
les malades atteints de psoriasis ou dacn mme
modre taient plus levs que les taux de
prvalence de lidation suicidaire que lon rencontre
parmi les malades souffrant de maladies somatiques
autres que dermatologiques et rputes beaucoup
plus graves sur le plan pronostique [7]. Ces rsultats
soulignent limportance de raliser un dpistage de la
dpression chez les malades atteints daffections
cutanes. Cependant, le caractre particulirement
chronique et affichant dune dermatose ne doit pas
faire minimiser, dans lintensit du retentissement
socioprofessionnel et psychoaffectif de cette
dermatose, le rle de facteurs psychologiques
prexistants la survenue de la maladie (par exemple
une fragilit narcissique).
La constitution dchelles permettant lapprciation
de la qualit de vie des malades souffrant daffections
cutanes et de leur famille se dveloppe actuellement.
On a ainsi dcouvert que, contrairement peut-tre
certaines ides reues, les maladies cutanes peuvent
tre aussi invalidantes que les maladies pouvant
mettre le pronostic vital en jeu. Les rsultats dune
tude rcente ont, par exemple, montr que les
malades atteints de psoriasis faisaient tat dune
rduction de leur autonomie physique et dune
altration de leur fonctionnement psychologique
comparables ce que lon rencontre dans les maladies
cancreuses, les maladies rhumatologiques,
lhypertension artrielle, les maladies cardiaques, le
diabte et la dpression [8].

Diagnostic de manifestations
cutanes provoques par des
troubles psychologiques
Manifestations cutanes fonctionnelles
Elles sont dfinies comme des plaintes concernant
le fonctionnement de lorgane peau ou comme des
sensations cutanes anormales sans substratum
anatomique connu (par exemple certains cas de prurit,

de glossodynie, de vulvodynie). Elles sont souvent

considres comme un quivalent dpressif rvlateur
dune dpression au cours de laquelle, trs souvent, les
troubles somatiques de la dpression (fatigue et
insomnie matinale, douleurs, anorexie) ainsi que
linhibition psychomotrice (aboulie, troubles de la
mmoire, de lattention, de la concentration) sont au
premier plan alors que les troubles psychiques de la
dpression, cest--dire les troubles des contenus de la
pense et de lhumeur (dprciation des autres et de
soi-mme, anhdonie, irritabilit, tristesse, ides
pessimistes voire suicidaires) sont au deuxime plan et
demandent tre recherchs [2].

Consquences cutanes des troubles des

conduites
Pathomimie cutane
Cest une dermatose factice provoque dans un tat
de conscience claire, par le patient lui-mme. La
responsabilit du patient dans lapparition de ses
lsions cutanes est dissimule et tenue secrte par ce
dernier tous les soignants. On ne retrouve pas de
motif rationnel prcis pouvant expliquer une telle
conduite. Les simulations sont donc exclues du cadre
des pathomimies ainsi que dautres conduites
pathologiques prenant pour cible la peau, mais non
tenues secrtes par le patient (excoriations
nvrotiques) [1].

Trichotillomanie
Elle consiste en larrachage par le sujet lui-mme de
ses propres cheveux ou poils du corps. Lacte
darrachage est assez facilement reconnu par le sujet
lui-mme ou par ses parents quand il sagit dun petit
enfant. Il suffit pour cela quune relation confiante,
dnue de tout a priori et de tout jugement puisse
stablir entre le mdecin et le patient souffrant dune
trichotillomanie.

Expressions cutanes dun trouble

dlirant
Dlire parasitaire
Il est caractris par la conviction dlirante dtre
infest par des parasites. Il survient typiquement chez

2-0795 - Approche psychologique des dermatoses

une femme ge, solitaire et dprime, souvent la

suite dun deuil. Le traitement est articul autour de la
prescription dun neuroleptique.

Dlire dysmorphophobique
Les proccupations esthtiques sont normales et
plutt de bon aloi chez tout individu et tout ge. Mais
il arrive, tout particulirement ladolescence, que ces
proccupations esthtiques deviennent pathologiques. Les inquitudes de ladolescent relatives
lensemble de sa morphologie corporelle ou une
partie dfinie de son corps sont alors sans rapport
avec la ralit et ne sont pas calmes par un dialogue
rassurant ou/et un traitement. Ladolescent scrute
indfiniment dans le miroir, par exemple, les follicules
pilosbacs de son nez, avec un grand sentiment
dtranget ou mme de perte didentit. On a alors
affaire une dysmorphophobie dlirante pouvant
marquer lentre dans une schizophrnie : ladolescent
a la conviction inbranlable que telle ou telle partie de
son corps est disgracieuse.
Pour tous ces malades dermatologiques, le trouble
primitif est psychologique et non dermatologique.
Cependant, cest le dermatologue qui a la tche la plus
ardue raliser : celle de faire prendre conscience
son malade de lorigine psychologique de ses troubles
cutans. Dans cette dmarche, le dermatologue peut
toujours se faire aider par un psychiatre psychothrapeute, que ce dernier ait rencontr ou non le malade
en question. Par ailleurs, la mise en vidence chez son
malade dun tat dpressif peut permettre au
dermatologue de sappuyer sur lexistence de cet tat
pour lui conseiller un suivi psychologique
paralllement au suivi dermatologique.

Dmarche psychosomatique
Elle tente de mettre en relation la survenue et
lvolution de maladies cutanes comportant des
altrations anatomiques et biologiques objectivables,
avec, au ct bien sr des facteurs biologiques, des
facteurs psychologiques (des vnements vcus, des
facteurs de stress, des caractristiques de la
personnalit ou de lenvironnement social de cet
individu). La dmarche psychosomatique respecte
donc le fait biologique. Elle ralise, en fait, une lecture
spcifique de toute dermatose et soppose donc la
division arbitraire entre les affections cutanes qui
seraient somatiques et celles qui seraient
psychosomatiques. Ainsi, les tudes bases sur une
dmarche psychosomatique concernent des maladies
dermatologiques aussi diverses que, par exemple, le
psoriasis, lacn, lherps, la dermatite atopique, la

pelade, le pemphigus, le lupus ou le mlanome

malin [6].
La plupart de ces tudes cliniques soulignent :
leffet bnfique sur lvolution de la maladie
cutane des interventions psychologiques visant
modifier la relation du sujet malade au stress ;
lexistence de traits de personnalit favorisant
limpact dun stress sur la peau dun sujet donn.
La notion dun stress ne renvoie pas seulement, en
effet, une ralit extrieure mais galement la
structure de la personnalit et aux capacits dfensives
du sujet confront aux contraintes psychosensorielles
externes et aux pripties de sa vie affective. Les sujets
plus fragiles sur le plan somatique seraient caractriss
par une grande difficult laborer psychiquement les
traumatismes psychoaffectifs, cest--dire les penser :
donc les inscrire dans un scnario significatif avec la
reconnaissance et lexpression des sentiments que ces
traumatismes psychoaffectifs ont dclench en soi [5].
Mais il faut certainement nuancer le rle de ces
caractristiques du fonctionnement psychique dans le
dclenchement et la survenue de pousses de
maladies cutanes. En effet, les donnes cliniques et le
matriel recueilli lors des psychothrapies sont loin de
trouver frquemment ces caractristiques chez les
malades souffrant dune affection cutane.
Les tudes dtailles de cas suivis en psychothrapie analytique insistent aussi sur la fragilit narcissique
des sujets souffrant dune maladie somatique et tout
particulirement dune maladie dermatologique. Ces
sujets, qui ont une mauvaise image deux-mmes et
qui ne sestiment pas, vont tre, en toutes
circonstances, plus sensibles au regard dautrui, vite
blesss par un regard, un geste, une parole, cherchant
sans cesse chez autrui approbation, intrt et amour et
ayant tendance rprimer fortement leur hostilit par
crainte de perdre lamour dautrui. Dailleurs, on a
montr que certains traits de personnalit trs lis au
narcissisme du sujet (la dsirabilit sociale et la
rpression de lhostilit) ainsi que le caractre affichant
de la maladie rendaient les sujets psoriasiques plus
vulnrables aux stress, quils soient lis au psoriasis luimme ou bien quils paraissent indpendants du
psoriasis.

Rflexion sur la relation

dermatologue-malade
Cette relation implique une coute attentive et
respectueuse de ce que le malade exprime ou attend,
mais galement une capacit de clairvoyance de la
part du mdecin face aux sentiments que son malade
dclenche en lui-mme.

Une telle position est dautant plus indispensable

que les affections cutanes sont souvent des affections
chroniques. Tout particulirement, dans ce contexte, le
mdecin est interpell par le malade dans ses
reprsentations, ses convictions, ses croyances et
prouve plus ou moins consciemment des affects
varis provoqus par cette interpellation. Il lui faut bien
souvent montrer des capacits de ngociateur habile
et empathique lgard de son malade. Et ce dautant
plus que les affections chroniques posent deux
problmes principaux :
celui de la qualit de vie ;
celui de la compliance au traitement [2].

Implications thrapeutiques
Lapproche psychologique des dermatoses ouvre
un large ventail de techniques thrapeutiques pour
lesquelles la dimension psychologique est centrale :
les programmes dducation pour la sant, qui
visent non seulement le malade mais aussi sa famille
(par exemple les parents dun enfant souffrant dune
dermatite atopique ou ceux dun enfant souffrant
dune gnodermatose) ou son environnement social
(le personnel des coles par exemple) ;
les apprentissages de stratgies de gestion du
stress (en gnral et li la maladie) ; ce propos, il
faut souligner le rle des groupes de rencontre de
malades ou de parents de malades ainsi que
limportance du rle des associations de malades.
Quant aux diffrentes approches psychothrapiques au sens strict du terme, elles sont indiques dans
de nombreuses affections cutanes, soit seules, soit
associes entre elles ou bien sr, si ncessaire, un
traitement psychotrope (le plus souvent un
antidpresseur dose efficace tout en tenant compte
des effets secondaires). On peut citer, par exemple,
lhypnose, les massages, la relaxation, les approches
cognitivocomportementales [ 4 ] . Quant la
psychothrapie analytique et la psychanalyse, elles
sont indiques quand les malades dsirent modifier en
profondeur certains traits de leur personnalit.

Conclusion
Lapproche psychologique des dermatoses ne doit
bien sr jamais ngliger le traitement dermatologique
ainsi que le rle psychothrapique du dermatologue
lui-mme. Cest seulement dans ces conditions que la
peau peut retrouver ses fonctions esthtiques et
hdoniques et que le sujet quelle cachait peut enfin
prendre la parole, exprimer sentiments et dsirs,
sinscrire dans son histoire personnelle et familiale.

Approche psychologique des dermatoses - 2-0795

Sylvie G Consoli : Attache consultante,

service de mdecine interne, Groupe hospitalier Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75651 Paris cedex 13, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : SG Consoli. Approche psychologique des dermatoses.
Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0795, 2001, 3 p

Rfrences
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[4] Ehlers A, Stangier U, Gieler U. Treatment of atopic dermatitis: a comparison

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stress disclosure responses, and Epstein-Barr vital capsid antigen titers. Psychosom Med 1990 ; 52 : 397-410

2-0732
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0732

Dermatite sborrhique
G Qureux, B Drno, O Chosidow

a dermatite sborrhique est une pathologie frquente et bnigne, mais inesthtique et rcidivante. Elle
ncessite le plus souvent un traitement dentretien prolong.

2002 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : dermatite sborrhique, sbum, pityrosporose, Malassezia furfur.

Introduction
La dermatite sborrhique (DS) est une dermatose
chronique caractrise par des lsions rythmatosquameuses sigeant dans les zones o lactivit
sbace est maximale (zone mdiofaciale, cuir
chevelu, face antrieure du tronc).
Il sagit dune affection courante, dont la
prvalence est de 1 3 % en France ; elle reprsente
un motif trs frquent de consultation en
dermatologie.

La scrtion sbace joue donc sans doute un

rle permissif mais ne peut expliquer elle seule la
dermatose.
Lautre lment jouant un rle majeur est la
levure Malassezia furfur (ou Pityrosporum ovale),
mais l encore le mcanisme reste prciser.
En effet, les aires cutanes atteintes par la DS sont
celles o la densit de Malassezia furfur est la plus
leve ; lutilisation dantifongiques est efficace sur le
plan clinique et fait chuter la densit en levures. En
revanche, il nexiste pas de lien entre la densit en
levures et la gravit des lsions.
Le rle de Malassezia furfur serait plutt
immunogne, pro-inflammatoire plus quinfectieux [3, 5].

Physiopathologie
La physiopathologie prcise de la DS est lheure
actuelle encore mal connue et sujette polmique ;
cependant, deux mcanismes primordiaux
sintriquent : la scrtion sbace et la prsence de
Malassezia furfur [4].
Limplication du sbum comme facteur
tiopathognique dans la DS repose la fois sur des
arguments topographiques et chronologiques. En
effet, lruption survient au cours de la vie aux
moments o lactivit sborrhique est maximale
(au cours du premier semestre de la vie, puis de 18
50 ans). Dautre part, la topographie de la DS se
superpose celle de la plus grande densit des
glandes sbaces.
En revanche, dans la majorit des tudes, il na
pas t objectiv de diffrence quantitative de
sborrhe chez les patients atteints de DS par
rapport la population gnrale, et lexistence
danomalies qualitatives na pu tre dmontre.
Il est par ailleurs frappant de constater que les
patients acniques avec une forte sborrhe ne
prsentent quexceptionnellement une DS.

Clinique
Dermatite sborrhique de ladulte
La sborrhe se manifeste par des plaques
rythmateuses mal limites recouvertes de
squames grasses non adhrentes. Elles prdominent
dans la partie mdiane du visage, en particulier dans
le sillon nasognien, le pli sus-labial, les sillons
intersourciliers, les plis des pavillons auriculaires et
la lisire du cuir chevelu (fig 1, 2).
En gnral, les lsions sont asymptomatiques ;
plus rarement, le patient ressent un prurit ou une
sensation de brlure ou de picotements.
Ces lsions surviennent en gnral aprs
ladolescence, majoritairement chez lhomme, et
voluent par pousses entrecoupes de rmissions
jusqu lge de 40 ans. Ces pousses peuvent
survenir spontanment, ou tre dclenches par un
stress ou des contrarits ; linverse, les expositions
solaires ont plutt un effet bnfique [4].

1 Dermatite sborrhique de ladulte.

La DS peut galement atteindre le cuir chevelu ;

on parle alors de pityriasis capitis ou tat pelliculaire.
Cest en fait lexpression clinique la plus frquente de
la pityrosporose. Dans la forme la plus discrte, le
pityriasis simplex, le patient prsente des squames
fines ou pellicules qui viennent parsemer le cou ou
les paules ; dans ce cas, le cuir chevelu nest pas
rythmateux. Dans la forme inflammatoire, le
pityriasis gras, les squames sont plus paisses et
collent au cuir chevelu ; paralllement, un rythme
apparat la bordure frontale et mastodienne du

2-0732 - Dermatite sborrhique

2 rythme mal limit avec squames grasses adhrentes du sillon nasognien.

Formes cliniques
Dermatite sborrhique et virus
de limmunodficience humaine (VIH)
Depuis une vingtaine dannes, on a constat
chez les sujets sropositifs pour le VIH une
prvalence trs leve de la DS (30 40 %), allant
jusqu 80 % au stade de syndrome immunodficitaire acquis dans certaines tudes. Chez ces patients,
la DS est volontiers trs affichante (fig 4), avec des
lsions distance du visage. Il est donc logique de
conseiller la ralisation dune srologie VIH chez un
patient consultant pour une DS profuse apparaissant
de novo.

Dermatite sborrhique et maladie

de Parkinson
Les patients atteints de maladie de Parkinson ou
traits par neuroleptiques peuvent prsenter
galement des DS trs svres.

Dermatite sborrhique et cancer

3 Dermatite sborrhique du nouveau-n.

cuir chevelu, constituant la classique couronne
sborrhique . lextrme, les lsions prennent
laspect dune pseudoteigne amiantace.

Dermatite sborrhique du nouveau-n

et du nourrisson
La prsentation clinique est radicalement
diffrente de celle de ladulte.
Les lsions surviennent en gnral entre
2 semaines et 3 mois, et se manifestent par des
plaques rythmateuses recouvertes de squames
paisses, grasses et jauntres sur le cuir chevelu
( crotes de lait ) (fig 3). Il peut sy associer une
dermatite du sige (atteinte bipolaire), une atteinte
des plis axillaires et parfois quelques lments
figurs distance. En revanche, ltat gnral est
conserv et les lsions nengendrent pas de gne
fonctionnelle ni de prurit. La DS du nouveau-n ou
du nourrisson pourrait tre parfois un mode dentre
dans la dermatite atopique ou le psoriasis [1].

La DS est beaucoup plus frquente chez les

thyliques et chez les malades atteints de cancers
des voies arodigestives suprieures que dans la
population gnrale.

Diagnostic diffrentiel
Le principal diagnostic diffrentiel est le psoriasis
des zones sborrhiques. Cliniquement, les lsions
de psoriasis du visage et de DS sont indissociables.
Lexistence de lsions de psoriasis des coudes,
genoux ou ongles peut permettre de poser le
diagnostic formel de psoriasis. Mais ces deux entits
sont proches et, pour certains, ne seraient que les
deux manifestations dun mme spectre.
Dans les formes de dermatite atopique limites
la tte et au cou, laspect clinique peut tre difficile
diffrencier dune DS. Cependant, la distribution
typique limite aux zones sborrhiques nest pas
retrouve.
Le diagnostic diffrentiel avec une rosace est
parfois dlicat. La prsence de pustules, la notion de
flush, labsence datteinte du cuir chevelu sont des
lments qui aident au diagnostic.

4 Dermatite sborrhique chez un sujet sropositif

pour le virus de limmunodficience humaine.

Traitement
Dermatite sborrhique du visage
et du tronc de ladulte
Dans la majorit des cas, un traitement local
suffit [6].
Les antifongiques imidazols reprsentent
actuellement le traitement de choix de la DS. La
molcule la plus couramment utilise est le
ktoconazole (Ktodermt) ; mais le bifonazole
(Amycort) et la ciclopirox olamine (Mycostert) [2],
bien que nayant pas encore lautorisation de mise
sur le march dans cette indication, semblent
galement efficaces. Ces traitements sont efficaces
dans 70 100 % des cas et gnralement bien
tolrs, mme sils peuvent entraner en dbut de
traitement une majoration transitoire de
linflammation. La posologie usuelle est de deux
applications par jour pendant les 3 premires
semaines en traitement dattaque. Cependant, ce
traitement est symptomatique et la DS rcidive
frquemment larrt ; il est donc licite de proposer
un traitement dentretien reposant sur deux ou trois
applications par semaine dantifongique pendant
plusieurs mois.
Les corticodes locaux ont galement prouv leur
efficacit, en particulier dans les formes
inflammatoires ; cependant, le risque de
corticodpendance et deffet rebond larrt limite
considrablement leur utilisation. Ils ont une action
synergique avec les imidazols locaux ; on peut
donc les prescrire en tout dbut de traitement par
antifongique et pendant une trs courte priode, de
manire avoir une efficacit plus rapide et limiter
linflammation initiale provoque par les
antifongiques.
Le succinate de lithium est actuellement lorigine
dtudes cliniques. Il a un effet anti-inflammatoire en
inhibant la libration de lacide arachidonique, et

Dermatite sborrhique - 2-0732

donc des prostaglandines, et un effet sur le

mtabolisme des acides gras essentiels.
raison de deux applications par jour, les tudes
semblent montrer une efficacit et une tolrance
superposables celles des imidazols locaux.
Le peroxyde de benzoyle est galement efficace.
Utilis une concentration de 2,5 5 %, deux fois
par semaine, sa tolrance est bonne.
Les antisborrhiques tels que le promestrine
(Dlipodermt), ainsi que les topiques base de
vitamine B6 ou de zinc, ont une efficacit trs
modeste.

Pityriasis capitis
Dans les formes mineures, le mdecin nest pas
consult et le patient utilise spontanment des
shampooings antipelliculaires du commerce. Ceux-ci
contiennent diffrents antifongiques locaux tels que
le sulfure de slnium, le pyrithione de zinc ou le
piroctone olamine, auxquels sont associs parfois
des kratolytiques comme lacide salicylique, les
alpha-hydroxyacides ou le kluamide. Ces produits
peuvent tre suffisants dans les formes modres.

Lalternative principale est lutilisation du

ktoconazole 2 % en gel moussant ou en
shampooing. Il est prescrit raison de deux
applications par semaine pendant 1 mois en
attaque. Son efficacit est aussi satisfaisante que
celle de la crme pour le visage, avec cependant le
mme problme de rcidive larrt qui ncessite
souvent la ralisation dun traitement dentretien.

Dermatite sborrhique svre

Dans les formes rsistantes un traitement local
ou demble svres, et en particulier chez le patient
immunodprim par le VIH, certains proposent un
traitement systmique par ktoconazole per os. La
PUVAthrapie ou la photothrapie par les
ultraviolets B peuvent tre une alternative.

Dermatite sborrhique du nourrisson

Compte tenu de lvolution spontanment
favorable de cette dermatose, il est essentiel dtre
trs peu invasif.

Des soins dhygine appropris combinant une

toilette avec un dcapage doux, des bains
dantiseptiques et des mollients permettent
dliminer mcaniquement les crotes du cuir
chevelu et peuvent tre suffisants. Il est par ailleurs
possible de prescrire un antifongique local. Le
ktoconazole topique a t le plus tudi dans cette
indication et son innocuit a t dmontre.

Conclusion
La DS est une pathologie dermatologique
frquente et bnigne. Cependant, en raison de son
caractre inesthtique et rcidivant, elle peut
entraner une gne majeure. Il est donc
indispensable dexpliquer au patient la bnignit de
cette affection et de lui donner les moyens de calmer
rapidement une pousse et dviter les rcidives trop
frquentes par un traitement dentretien bien
conduit.

Galle Qureux : Praticien hospitalier contractuel.

Brigitte Drno : Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Service de dermatologie, centre hospitalier universitaire de Nantes, Htel-Dieu, 1, place Alexis-Ricordeau, 44000 Nantes, France.
Olivier Chosidow : Professeur, Groupe hospitalier Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75651 Paris cedex 13, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : G Qureux, B Drno et O Chosidow. Dermatite sborrhique.
Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0732, 2002, 3 p

Rfrences
[1] Bonifazi E. La dermite sborrhique infantile. Dermatologie pdiatrique :
controverses et concepts actuels. dition Schering-Plough international, 1994 :
1316

[4] Grosshans E. La dermatite sborrhique. In : Saurat JH d. Dermatologie et

maladies sexuellement transmissibles. Paris : Masson, 1999 : 786-790
[5] Hay RJ, Graham-Brown RA. Dandruff and seborrhoeic dermatitis: causes and
management. Clin Exp Dermatol 1997 ; 22 : 3-6

[2] Dupuy P, Laurette C, Amoric JC, Chosidow O. Randomized placebo controlled, double-blind study on clinical efficacy of ciclopiroxolamine 1% cream in
facial seborrhoeic dermatitis. Br J Dermatol 2001 ; 144 : 1033

[6] Misery L, Plantin P. Dermatite sborrhique. Ann Dermatol Vnrol 1997 ;

124 : 30-36

[3] Faergemann J. Pityrosporum infections. J Am Acad Dermatol 1994 ; 31

(3 Pt2) : S18-S20

2-0745
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0745

Dermatologie sur peau noire

PP Cabotin

a peau dite noire varie en fait du brun clair au brun sombre suivant les ethnies ou le degr de mtissage, avec
un vritable continuum de coloration, sans limite clairement dfinie entre les Blancs et les Noirs .
Il existe cependant des diffrences physiologiques et pathologiques entre ces deux types de peau, qui bien que
souvent minimes, entranent une modification de laspect et de lvolution des dermatoses, qui peut tre droutante
pour le praticien.
La connaissance de ces spcificits et un bon examen clinique suffiront dans la majorit des cas apporter une
rponse adapte.

Elsevier, Paris.

Spcificit structurelle
et fonctionnelle
piderme
La couche corne nest pas plus paisse que celle
des peaux blanches. Elle semble plus dense, avec
sans doute un plus grand nombre de couches de
cornocytes.
Cela explique la plus grande rsistance la
coupure ou la piqre de lpiderme. Cet aspect
pourrait expliquer la tendance lhyperkratose
des peaux noires, responsable dun aspect trs
squameux, voire croteux ou verruqueux, des
dermatoses les plus banales.
Il semble que la peau noire se dshydrate plus
facilement que la peau blanche, avec une perte
transpidermique en eau plus leve.

Derme
Le derme est pais et compact, avec de
nombreux faisceaux de fibres de collagne
parallles la surface. Une particularit est la
prsence de nombreux fragments de fibres de
collagne rpartis dans tout le derme, tandis quils
sont rares dans les peaux blanches. Le rseau
vasculaire du derme superficiel semble plus
important, ainsi que le rseau lymphatique. Les
fibroblastes sont nombreux, souvent hypertrophis,
avec un appareil de Golgi et un rticulum
endoplasmique trs importants.

Elsevier, Paris

Cela semble tre le reflet dune hyperactivit

mtabolique du derme, qui expliquerait deux types
de ractions, non spcifiques, mais trs frquentes
sur peau noire : la lichnification et les cicatrices
chlodiennes.
Les fibres lastiques sont moins nombreuses et de
structure un peu diffrente. En revanche, elles sont
protges efficacement contre llastose solaire et
persistent mme dans le derme du visage des sujets
gs. Cela explique le retard dapparition des signes
de vieillissement cutan par rapport aux peaux
blanches.

Pigmentation

1 Ligne de Voigt.

Le nombre de mlanocytes semble identique

dans les peaux noires et dans les peaux blanches,
mais leur fonctionnement est diffrent. Les
mlanocytes de la peau noire ont des ramifications
plus importantes et un appareil de synthse trs
dvelopp. Ils fabriquent des mlanosomes de
grande taille qui se rpartissent dans tout lpiderme,
jusquaux couches superficielles, mais aussi dans le
derme. Ils sont rpartis en complexes comme dans
la peau blanche, ou libres dans le cytoplasme des
mlanocytes et dans lpiderme. Enfin, il ny a pas de
dgradation lysosomiale de ces mlanosomes qui
persistent dans lpiderme jusqu la desquamation
de celui-ci.
Cette pigmentation est une protection efficace
contre le soleil, qui explique la raret des brlures,
des allergies solaires et des cancers cutans lis au
soleil : carcinomes baso- ou spinocellulaires et
mlanomes.

Variations physiologiques
de coloration
La pigmentation des peaux noires prsente de
nombreuses variations naturelles qui doivent tre
connues pour rassurer le patient et viter de recourir
des explorations inutiles.

Ligne blanche mdiothoracique

Il sagit dune ligne hypochromique verticale sur la
face antrieure du thorax, en regard du sternum. Elle
est frquente chez les petits enfants et sattnue ou
disparat avec lge.

Ligne de Voigt
Cette ligne fine de la face antrieure du bras,
bilatrale, est due une dmarcation entre deux
zones de coloration diffrente, la plus fonce tant
lextrieur. Elle part de laisselle et descend le long du
bras jusquau pli du coude. Elle se voit surtout dans
lenfance, dans prs de 25 % des cas, et disparat
avec lge (fig 1).

Hypomlanose en gouttes
Inhomognit de la pigmentation
Sauf sur les peaux les plus sombres, la coloration
nest jamais uniforme.
Certaines zones sont naturellement plus fonces :
tour de la bouche et des yeux, front, cou, aisselles,
prine, pieds et mains. Les faces dextension des
articulations sont galement plus fonces, mais en
flexion, la peau stire et redevient de couleur
normale.
Il ny a pas de traitement pour ces variations
naturelles.

Elle se traduit par des petites macules brun clair

ou totalement blanches qui apparaissent avec lge
sur les membres infrieurs, puis les membres
suprieurs et le tronc. Leur petite taille, infrieure
5 mm, et leur rpartition alatoire permettent
dliminer le diagnostic de vitiligo.

Hypomlanose maculeuse du mtis

Frquente aux Antilles, il sagit de larges taches
hypochromiques mal limites du bas du dos,
donnant un aspect sale et floconneux. Elles peuvent
toucher les flancs et labdomen (fig 2). Elles

2-0745 - Dermatologie sur peau noire

2 Hypomlanose du mtis.

3 Dermatosis papulosa nigra et pityriasis alba.

plusieurs points de la cicatrice. Il faut rpter les

sances, en respectant un intervalle dau moins 2
mois pour limiter le risque deffets systmiques des
corticodes. La chirurgie ne doit jamais tre utilise
seule car elle expose au risque de rcidive plus large
que la lsion initiale. Le laser CO2 a t propos en
utilisant une technique de multipuncture.

apparaissent chez ladulte jeune mtiss, avec un

caractre souvent familial. La dpigmentation est
variable dans le temps et sattnue avec le bronzage.
Elle ne doit pas tre confondue avec un pityriasis
versicolor, dont les taches sont bien limites, ni avec
une dpigmentation postinflammatoire.
Il nexiste pas de traitement.

Kratodermie ponctue palmaire

Pigmentation buccale physiologique

La muqueuse buccale est habituellement rose,
mais avec lge, une ligne brun ardois sur les
gencives et des macules bien limites sur les lvres et
la face interne des joues peuvent apparatre.
Le leucdme buccal est une zone gristre ou
blanche mal limite des joues, en regard de larticul
dentaire, prsente dans toutes les races mais plus
visible et frquente chez les Noirs.

Tache mongolique
Elle est prsente chez un bb sur deux. Cest une
grande tache bien limite, bleu sombre, sur les fesses
ou le sacrum. Elle disparat avec lge. Parfois les
taches sont plus nombreuses, avec une atteinte du
dos et des paules qui peut persister jusqu lge
adulte.

Macules hyperpigmentes des paumes

et des plantes
Les paumes et les plantes sont naturellement plus
claires que le reste du corps. partir de
ladolescence, des macules sombres, bien limites,
symtriques, peuvent apparatre, dabord sur le
creux de la vote plantaire, puis sur lensemble de la
zone.
Mais une lsion pigmente unique dune paume
ou dune plante doit toujours faire voquer la
possibilit dun mlanome acral, localisation quasi
exclusive du mlanome chez les Noirs.

Mlanonychies
Ce sont des stries unguales longitudinales, plus
ou moins pigmentes, qui apparaissent lge
adulte et augmentent en nombre et en largeur avec
le temps. Elles sont bilatrales et symtriques et
touchent prs de 70 % des personnes ges.
Une bande sombre unique, unilatrale,
dapparition rcente, doit faire suspecter un
mlanome ungual.

Pathologie spcifique
Un certain nombre de dermatoses napparaissent
quasiment que sur les peaux noires.

5 Kratodermie ponctue.

Il sagit de petites dpressions des plis de flexion

de la main et des doigts, arrondies, daspect
kratosique (fig 5). Elles dbutent chez ladulte jeune,
avec un caractre souvent familial, et augmentent
avec lge. Il ne faut pas les confondre avec une
kratodermie palmaire dautre cause (eczma,
lichen, etc).

Anhum
4 Chlode spontane du dcollet.

Dermatosis papulosa nigra

Ces petites papules lisses, brun sombre, bien
limites, sont trs frquentes, atteignant prs de
70 % des patients aprs 50 ans. Elles commencent
apparatre dans lenfance et augmentent en nombre
et en taille avec les annes. Elles touchent
principalement le visage (fig 3), en particulier les
pommettes et les tempes, mais aussi le cou et le
dcollet. Les femmes sont beaucoup plus atteintes
que les hommes.
Il ny a aucun risque de transformation maligne.
Lhistologie montre un aspect proche des verrues
sborrhiques, dont le dermatosis papulosa nigra est
sans doute la version particulire la peau noire. Le
traitement a un but purement esthtique. Il repose
sur les applications dazote liquide ou llectrocoagulation, pratiques avec prudence pour viter les
dyschromies post-thrapeutiques.

Chlodes spontanes
Les cicatrices chlodes ne sont pas spcifiques
des peaux noires, bien quelles soient beaucoup plus
frquentes que sur les peaux blanches.
En revanche, les chlodes spontanes ne se
voient que sur les peaux pigmentes. Elles
apparaissent spontanment, surtout chez ladulte
jeune, sur le dcollet ou plus rarement sur les
paules (fig 4).
Ce sont des tumfactions lisses, bien limites,
dures ou fermes la palpation. Elles sont
gnralement plus sombres que la peau normale.
Lvolution est marque par une extension
progressive en galette ou en pinces de crabe ,
puis une stabilisation sans aucune tendance la
rgression.
Le traitement, long et difficile, repose sur les
injections de corticodes retard de faon traante en

Cette pathologie trs rare ne se rencontre que

chez les Africains. Une fissure douloureuse bilatrale
apparat sous un ou plusieurs orteils et volue en
plusieurs annes vers une bande fibreuse annulaire
constrictive de lorteil, qui aboutit terme sa chute.
Le dernier orteil est le plus souvent touch. Au dbut,
la fissure peut tre prise pour une dermatophytie,
mais lchec des traitements antimycosiques doit y
faire penser. Au stade de striction, il faut liminer les
pseudo-anhums lis aux neuropathies : lpre,
diabte ou alcoolisme. La chirurgie permet parfois de
librer lorteil.

Pseudofolliculite de la barbe
Il ne sagit pas proprement parler dune
pathologie spcifique, car elle survient dans toutes
les races chez les hommes barbe dure. Elle est
cependant beaucoup plus frquente et grave chez
les Afro-Antillais, avec un potentiel volutif
spcifique.
Ds les premiers rasages, des papules et des
pustules se manifestent lors de la repousse. Les
lsions sont surtout localises sous les rebords
maxillaires, mais touchent parfois toute la barbe
(fig 6). chaque rasage les lsions rcidivent, avec
une augmentation progressive du nombre et de la
taille des papules. Lorsque le patient arrte le rasage
pendant 1 ou 2 semaines, les lsions diminuent,
mais les papules fibreuses peuvent persister
plusieurs mois.
En cas dvolution prolonge, linflammation
induit une hyperpigmentation cutane de toute la
zone rase. Les papules peuvent devenir de trs
grande taille, avec un aspect pseudochlodien.
La maladie est due une repousse anormale des
poils. Soit le poil, coup trop court, ne peux ressortir
du follicule et sincarne dans la peau, induisant une
raction granulomateuse, soit le poil repousse

Dermatologie sur peau noire - 2-0745

6 Pseudofolliculite de la barbe.
normalement pour se rincarner dans la peau du fait
de sa courbure et de sa duret. Il forme alors un arc
de 1 ou 2 mm de diamtre la surface de la peau,
dont on peut extraire lextrmit libre avec une
pingle.
Les lsions existantes seront traites par un
antibiotique local tel que lrythromycine pendant
plusieurs semaines, le soir pour viter la brlure de
lexcipient alcoolique. Une cure de 1 ou 2 mois de
cyclines de deuxime gnration 100 mg/j peut
tre associe. En cas de lsions trs nombreuses ou
inflammatoires, un dermocorticode pourra tre
utilis sur la barbe pendant une dizaine de jours. Le
rasage devra tre arrt pendant au moins
2 semaines.
Le traitement prventif des rcidives repose
surtout sur une modification des habitudes de
rasage. Le patient doit comprendre quil ne peut se
raser de prs. Le rasage aura lieu tous les 2 ou
3 jours, au mieux avec une tondeuse ou un rasoir
lectrique, sans tendre la peau, sans passer
rebrousse-poil, et dune manire gnrale sans
insister pour viter dobtenir un poil coup trop court.
Une crme hydratante permettra de limiter lirritation
du rasoir.
En pratique, le patient doit trouver lui-mme un
quilibre entre le degr de perfection du rasage quil
souhaite et la quantit de lsions quil accepte.

Acn chlodienne de la nuque

Cette affection est mal nomme car il ne sagit ni
dune acn, ni dune chlode, mais dune raction
granulomateuse inflammatoire chronique.
Elle dbute chez lhomme jeune par des papules
et pustules de la nuque qui voluent par pousses.
Aprs plusieurs mois dvolution, une zone de
cheveux clairsems, seme de petites papules
fermes la palpation, apparat sur la nuque et la
base du crne (fig 7). Lvolution se poursuit en
quelques annes vers de larges nodules daspect
pseudochlodien, mins par des trajets fistuleux qui
sinfectent par intermittence.
Ltiologie est proche de celle de la pseudofolliculite de la barbe. Le rasage de la nuque ou le simple
frottement des cols et charpes entranent une
cassure des cheveux qui repoussent en dclenchant
une raction granulomateuse un corps tranger.
Le traitement prventif de nouvelles pousses
repose sur larrt du rasage et lviction des cols
montants et des charpes. Les papules et pustules
peuvent tre traites par une cure de cyclines per os
et une antibiothrapie locale sur plusieurs mois. Pour
les nodules de grande taille, lexrse chirurgicale ou
au laser semble la meilleure solution, au prix dune
cicatrice alopcique dfinitive.

7 Acn chlodienne de la nuque.

Hypopigmentations
Les dpigmentations cutanes sont trs mal
ressenties par les patients peau noire du fait de leur
caractre trs affichant. Le diagnostic essentiel est le
vitiligo, maladie vcue comme une catastrophe par
ces patients.

Vitiligo
Aussi frquent que sur peau blanche, le vitiligo est
bien entendu beaucoup plus grave sur peau noire
par son retentissement esthtique majeur (fig 8).
Les localisations prfrentielles sont similaires :
extrmits, face antrieure des poignets, face
antrieure des jambes, tour de la bouche et des
yeux, organes gnitaux externes.
Les lsions peuvent se prsenter comme sur les
peaux blanches : grandes taches arrondies ou
polycycliques, totalement blanches, trs bien
limites. Mais il existe des formes cliniques
trompeuses, particulires la peau noire :
la dpigmentation peut ne pas tre totale, les
taches tant brun clair et non blanches. En cas de
doute, lapparition dune achromie totale au cours de
lvolution fera le diagnostic ;
il existe des formes trichromes associant des
macules totalement dpigmentes des zones
simplement hypopigmentes et des zones de peau
normale ;
lorsque le tour des follicules pileux reste
pigment, les taches de vitiligo prennent un aspect
mouchet ;
enfin, le vitiligo peut prendre un aspect
floconneux mal limit avec des zones hypopigmentes bordure floue, intriques avec les zones
de peau normale.
Dans tous les cas, la localisation reste vocatrice
et il existe souvent des lsions plus classiques sur
certaines zones.
Le traitement est trs difficile et souvent dcevant.
Les dermocorticodes peuvent tre efficaces pour les
lsions dbutantes, mais ils doivent tre appliqus
pendant une longue priode, ce qui expose aux
risques datrophie cutane et de dcoloration de la
peau priphrique.
Les applications dazote liquide peuvent
permettre une repigmentation par migration des
mlanocytes partir des follicules pileux ou des
bords des lsions.
La PUVA-thrapie est plus efficace, mais il faut
souvent plus de 60 sances avant dobtenir un
rsultat acceptable. Les lsions du visage sont
heureusement les premires se repigmenter. En

8 Vitiligo.
revanche, il faut prparer le patient lide que les
atteintes anciennes des doigts sont le plus
gnralement irrcuprables.
Quels que soient le traitement entrepris et son
efficacit, le patient est expos au risque de
nouvelles pousses pendant plusieurs annes. La
maladie peut cesser dvoluer spontanment, avec
parfois une repigmentation spontane qui sera
rarement complte.

Pityriasis alba
Il sagit en fait deczmatides ou dartres ,
ractions inflammatoires dorigine inconnue qui
surviennent spontanment chez des sujets peau
sche et sensible.
Cette dermatose trs frquente peut toucher des
enfants de toute couleur. Sur peau noire, elle est
beaucoup plus frquente et visible et peut
galement atteindre des adultes jeunes.
La lsion dbute par une plaque inflammatoire
rythmatosquameuse durant quelque jours, qui
passe le plus souvent inaperue et volue
rapidement vers une dpigmentation. Les macules
sont hypopigmentes mais pas achromiques
comme celles du vitiligo. Leur bordure est
gnralement floue ou miette. Elles se localisent
principalement au visage, sur les joues, sur les
tempes et sur les paules. Elles stendent parfois
tout le corps (fig 3).
Les taches se repigmentent spontanment en
quelques semaines, mais de nouvelles pousses
peuvent survenir, entranant une extension du
nombre des lsions.
Le traitement est en deux temps. Il faut liminer
linflammation sous-jacente responsable de la
dpigmentation. Un dermocorticode de classe III, ou
II en cas dchec, peut tre utilis pendant 8 jours. Le
patient doit comprendre que ce traitement empche
simplement une extension ou une multiplication des
lsions. La repigmentation se fait naturellement en
quelques semaines sil ne survient pas de nouvelle
pousse. Elle est parfois beaucoup plus lente, avec
une persistance des lsions pendant plusieurs mois
ou annes. Dans les cas les plus tenaces, une
PUVA-thrapie peut permettre une repigmentation
plus rapide.
La prvention des rcidives comprend lutilisation
dune crme trs hydratante matin et soir en hiver. Il
faut viter les gels douche, les bains moussants et
mme les savons usuels, et prconiser un syndet

2-0745 - Dermatologie sur peau noire

(pain dermatologique) pour la toilette, afin de limiter

lirritation lie aux dtergents trop puissants.

Hypopigmentations postinflammatoires

Tableau I. Principales tiologies des hypopigmentations sur peau noire.

Sur peau noire, la gurison dune inflammation

cutane superficielle peut entraner une
dpigmentation cutane. Ainsi, devant une
hypopigmentation, linterrogatoire est primordial
pour rechercher les caractristiques dune
ventuelle dermatose prexistante.

Hypopigmentations postinflammatoires

Dermite sborrhique

Classique
Trichrome
Mouchet
Prifolliculaire

Elle est assez rare sur peau noire. La phase

inflammatoire est souvent peu visible, avec parfois
une simple desquamation grasse des zones
concernes qui gurit spontanment en laissant une
hypopigmentation rgulire.
Le diagnostic se fait sur la localisation des lsions,
trs vocatrice (sillons nasogniens, sourcils, zone
prtragyenne) et sur lassociation une dermite
sborrhique du cuir chevelu (prurit, desquamation
et pellicules).

Psoriasis
Trs rare sur peau noire, le psoriasis a la
particularit de gurir en laissant des taches
arrondies hypopigmentes. Elles peuvent persister
plusieurs semaines avant de disparatre
spontanment.

Dermatite atopique
Frquente chez les enfants, elle gurit parfois en
laissant une zone hypopigmente, voire totalement
blanche, surtout dans les plis. Linterrogatoire
retrouve des antcdents similaires et la notion de
lsions prurigineuses plus ou moins inflammatoires
ayant prcd la dpigmentation.

Hypopigmentations infectieuses
Trois maladies spcifiquement tropicales peuvent
donner des lsions dpigmentes sur les peaux
noires. Elles doivent tre recherches systmatiquement chez les sujets venant dune zone
dendmie.

Maladie de Hansen
Elle est encore trs prsente en Afrique. Elle peut
se prsenter sous forme de taches hypopigmentes
de grande taille, avec une bordure floue ou parfois
annulaire. Les lsions sont plus ou moins
nombreuses, rparties sur tout le corps, symtriques.
La recherche dune hypoesthsie au tact ou la
douleur est donc un geste indispensable en prsence
dune macule hypopigmente, mme ancienne,
ainsi que la recherche dune hypertrophie nerveuse
et dune atteinte sensitivomotrice distale.

Onchocercose volue
Elle est responsable dun aspect particulier des
membres infrieurs : des taches totalement blanches
comme celles du vitiligo, bordure dchiquete,
coexistent avec des lsions de couleur brun sombre
ou rouge, prurigineuses, encore actives. ce stade, il
existe gnralement une atteinte oculaire.
Linterrogatoire retrouve un prurit chronique et un
sjour prolong en Afrique tropicale, en zone rurale
forestire.

Pian
Cest une syphilis endmique qui atteint surtout
les enfants vivant en zone sahlienne. Chez ladulte,
il peut laisser des lsions cicatricielles blanches

Pityriasis alba (eczmatides achromiantes)

Dermite sborrhique
Dermatite atopique
Psoriasis (aprs gurison des plaques)
Vitiligo

Hypopigmentations physiologiques

thoriquement sans risque, mais beaucoup de

femmes lutilise sur de trs longues priodes, sans
aucun contrle. Des hypomlanoses en confettis
peuvent alors apparatre sur le visage, pour
lesquelles il nexiste pas de traitement.
Les prparations dpigmentantes utilises
traditionnellement pour claircir le teint sont un
mlange, variable suivant les individus, de
dtergents, dhydroquinone, de corticodes, etc. Elles
entranent souvent des inflammations aigus suivies
de dpigmentations irrgulires, parfois dfinitives
lorsque les dtergents utiliss ont entran une
brlure caustique trop profonde (tableau I).

Hyperpigmentations
Ligne blanche mdiothoracique
Lignes de Voigt
Hypomlanose en gouttes
Hypomlanose maculeuse du mtis
Hypopigmentations infectieuses
Pityriasis versicolor
Maladie de Hansen
Onchocercose
Pian
Hypopigmentations iatrognes
Dermocorticodes
Hydroquinone
Prparations dpigmentantes
arrondies ou polycycliques sur les membres
infrieurs. La srologie de la syphilis montrera au
moins un TPHA (Treponema pallidum haemagglutination assay) positif.

Pityriasis versicolor
Enfin, il ne faut pas oublier le pityriasis versicolor
dont la forme achromiante peut galement toucher
le sujet noir, aprs exposition solaire. Les macules
deviennent alors hypochromiques, voire totalement
blanches. Leur localisation sur le haut du dos, les
paules et la nuque, permet de les distinguer des
macules de vitiligo.

Hypopigmentations iatrognes
Plusieurs mdicaments topiques sont susceptibles
dentraner des dpigmentations.
Les dermocorticodes peuvent donner des
hypopigmentations ds la deuxime semaine de
traitement. Elles dpendent de la dure du
traitement et de la classe du corticode. La
dpigmentation rgresse spontanment en plusieurs
semaines.
Les corticodes sont souvent utiliss en
autoprescription par des femmes qui veulent
sclaircir le teint. Il sagit gnralement de
dermocorticodes dimportation, vendus librement
dans les instituts de beaut spcialiss pour la peau
noire ou dans certains marchs frquents par une
population afro-antillaise, comme le march de
Chteau-Rouge Paris. Les patientes ne sont pas
toujours averties de la prsence dun dermocorticode dans le produit. Linterrogatoire la
recherche de lutilisation dun produit dpigmentant est donc indispensable devant toute
hypopigmentation du visage.
Lhydroquinone est un dpigmentant disponible
en pharmacie, sans ordonnance, de faibles
concentrations (2 % maximum). Ce dosage est

Lhyperpigmentation est le deuxime grand cadre

symptomatologique des dermatoses sur peau noire.
Elle est responsable de nombreuses consultations,
les modifications de couleur de la peau tant
gnralement trs mal ressenties dans les
populations afro-antillaises.
Les tiologies sont trs nombreuses, mais il
importe de connatre dune part les causes
principales, dautre part les tiologies plus spcifiques
des populations noires.

Acn pigmentaire
Tous les processus inflammatoires cutans sur
peau noire sont susceptibles dinduire une
hyperpigmentation qui risque de persister plusieurs
semaines ou mois, mme aprs arrt de
linflammation en cause. Ce phnomne est
particulirement marqu au cours de lacn
polymorphe, et les patients consultent souvent plus
pour les pigmentations secondaires que pour lacn
elle-mme.
Le diagnostic est facile : les macules pigmentes
sigent sur le visage, le dos et le dcollet, et
sassocient constamment avec des lsions acniques
classiques (fig 9).
Le plus souvent, la pigmentation ne survient pas
en mme temps que la lsion mais lui succde. Elle
peut ensuite rester stable pendant plusieurs
semaines, ou mme mois, jusqu disparition
spontane. La rptition des pousses dacn va
donc aboutir un aspect tachet du visage trs
inesthtique.
Lorsque les lsions ont t manipules par le
patient, les macules pigmentes sont souvent plus
larges, plus sombres et plus tenaces.
Le traitement passe dabord par celui de lacn
afin dviter lapparition de nouvelles
pigmentations.
Mais les taches pigmentes persistent aprs la
disparition des lsions dacn. Elles peuvent tre

9 Acn pigmentaire.

Dermatologie sur peau noire - 2-0745

traites par la trtinone qui a dmontr son

efficacit dans le traitement de lacn pigmentaire
chez les Noirs amricains. Elle est souvent mal
tolre et doit donc tre prescrite en couche trs
mince, deux fois par semaine au dbut, en
augmentant lentement la frquence des
applications. Une crme dpigmentante au
mquinol ou lhydroquinone peut lui tre associe.

Tableau II. Principales tiologies des hyperpigmentations sur peau noire.

tiologies les plus frquentes
Acn
Lichnification :
eczma
prurit idiopathique
prurigo
eczmatides

Eczmas
Les eczmas sont la deuxime grande cause
dhyperpigmentation sur peau noire.
Dans leczma allergique aigu, les signes habituels
(dme, vsicules, suintement) manquent le plus
souvent. Laspect clinique est gnralement celui
dune plaque pigmente, mal limite, la surface
fripe, avec parfois des excoriations superficielles. Le
prurit, intense, est constant. Le diagnostic sera
voqu sur lapparition brutale, le caractre localis
et la notion de contacts allergisants : bijoux,
cosmtiques, lessive, chaussures, etc.
Sur les peaux pigmentes, les eczmas se
lichnifient trs rapidement, parfois aprs 1 2
semaines dvolution. Le grattage permanent
aboutit une hyperpigmentation localise, bien
limite, avec un paississement cutan daspect
quadrill , sem de papules fermes. La surface est
souvent hyperkratosique.
Le traitement repose sur lviction de la cause et
les dermocorticodes. Il ne faut pas hsiter recourir
des dermocorticodes de classe II, voire de classe I
en cas de lichnification.

Pigmentations postinflammatoires
Toute dermatose inflammatoire sur peau noire
peut se manifester par une hyperpigmentation. Elle
est parfois trs importante et apparat au premier
plan, rendant le diagnostic plus difficile.

Prurits chroniques idiopathiques

Ils sont trs frquents sur peau noire, surtout en
hiver. Ils sont probablement dus la scheresse
cutane qui se majore lorsque le climat devient froid
et sec. Le prurit est diffus, plus intense sur le haut du
dos, les chevilles et les avant-bras, avec une
recrudescence aprs la douche et la chaleur du lit.
Le grattage entrane des pigmentations en stries ou
en larges plaques mal limites, dues une
lichnification superficielle (fig 10). La peau apparat
globalement sche, avec parfois une fine
desquamation. Le traitement repose sur lapplication
quotidienne dune crme hydratante, aprs la
douche par exemple, poursuivre tout lhiver.

Pityriasis ros de Gibert

Il est aussi frquent sur peau noire que sur peau
blanche, mais il est trs pigment et souvent
kratosique. Il faut y penser devant une ruption de
lsions ovalaires brun fonc sur le tronc. Des
macules pigmentes peuvent persister plusieurs
semaines aprs gurison.

Gale
Elle donne des pigmentations dues au grattage.
Les vsicules et les sillons sont souvent peu visibles,
remplacs par une hyperkratose des zones
prfrentielles de la gale : entre les doigts, sur les
aisselles, les mamelons et les organes gnitaux
externes.

Pigmentations dorigine infectieuse

Gale
Pityriasis versicolor
Pigmentations inflammatoires
10 Lichnification sur un prurit idiopathique.
Lichen plan
Il se manifeste par des papules en relief, trs
pigmentes, parfois kratosiques. La localisation sur
les avant-bras et les poignets est vocatrice mais
inconstante.

Pityriasis ros de Gibert

Lichen plan
Psoriasis en pousse
Pigmentations iatrognes
Ochronose
Pigmentations mercurielles
Pigmentations mdicamenteuses
Pigmentations physiologiques

Psoriasis
Il est rare sur peau noire. Il se manifeste par des
plaques hyperpigmentes, recouvertes de squames
souvent paisses. Lrythme classique nest pas
visible. Limportance de la desquamation et la
localisation sur les coudes, les genoux et les lombes,
permettent de faire le diagnostic.

Autres pigmentations
Devant une pigmentation sur peau noire, dautres
diagnostics peuvent tre voqus.

Pityriasis versicolor
Il est frquent. Les macules sont brunes, plus
sombres que la peau normale. Leur caractre trs
bien limit et finement squameux et la localisation
sur le haut du tronc permettent de faire le diagnostic.

Ochronose
Cest une pathologie trs particulire de la peau
noire, rare, due lutilisation chronique de
pommades claircissantes base dhydroquinone.
Les mlanocytes chappent linhibition par
lhydroquinone et deviennent hyperractifs
lexposition solaire. Une hyperpigmentation apparat
sur les zones malaires, en ailes de papillon ,
associes aux hypopigmentations en confettis
dues lhydroquinone. Puis des petites papules de
couleur variable surviennent, donnant un aspect
multicolore trs inesthtique et pour lequel il nexiste
pas de traitement.

Pigmentations mercurielles
Elles sont galement une complication des
crmes ou savons dpigmentants base de mercure
que lon peut trouver dans les salons de coiffure ou
instituts de beaut afro-antillais. Ces produits sont
responsables dune irritation cutane qui devient
hyperpigmente par dpts de mercure sur la
jonction dermopidermique. Il nexiste pas de
traitement.
Certains mdicaments donnent des hyperpigmentations quelle que soit la race du patient, mais
qui seront plus marques sur peau noire :
clofazimine, minocycline, etc.

Taches mongoliques
Pigmentations palmoplantaires
Pigmentations buccales
Causes non spcifiques
Mlasma
Taches caf au lait
Hamartomes
Mlasma
Il existe sur peau noire. Il donne une
hyperpigmentation malaire bien dlimite, sans
particularit par rapport aux peaux claires. Il
ncessite les mme prcautions de protection
solaire.
Toutes les causes usuelles dhyperpigmentation
peuvent en outre se retrouver sur peau noire
(tableau II).

Maladies du cuir chevelu

Le cheveu des patients noirs est crpu du fait de
plusieurs facteurs : coupe elliptique (ronde pour les
Asiatiques et les Caucasiens), follicules pileux
incurvs, ponts disulfures dans la structure.

Alopcies traumatiques
Les femmes antillaises ou africaines utilisent des
modes de coiffure particuliers qui sont responsables
de la majorit des problmes du cuir chevelu.

Alopcie de traction
Trs frquente, voire quasi inluctable chez les
femmes noires, lalopcie de traction est due aux
traumatismes rpts exercs sur la chevelure, soit
par le port de tresses artificielles noues aux
cheveux, soit par lutilisation quotidienne de
bigoudis, soit simplement par le brossage intensif
avec tirage des cheveux en arrire en une petite
queue de cheval .
Ces tractions rptes entranent un arrachage
des cheveux sur toute la bordure du cuir chevelu,

2-0745 - Dermatologie sur peau noire

particulirement marqu sur les tempes. la longue,

le follicule pileux dgnre et lalopcie devient
dfinitive.
Laspect est celui dune rarfaction progressive de
la chevelure sur les zones temporales, avec
persistance de cheveux clairsems, fins et cassants.
Lalopcie peut aussi toucher la bordure frontale et la
zone occipitale. Elle saggrave progressivement si les
traumatismes persistent.
Le traitement repose sur labandon ou la
limitation des modes de coiffure traumatiques et sur
le minoxidil qui permet parfois une repousse, jamais
complte.

Alopcie du dfrisage
Le dfrisage des cheveux avec des produits
capillaires spcifiques concerne la majorit des
femmes noires en France. Lorsquil est trop frquent
(plus de quatre fois par an), trop prolong, avec des
produits trop forts, ou sur des cheveux fins, il peut
entraner des alopcies aigus par cassure brutale
des cheveux.
Dans ce cas, les cheveux sont tous casss 1 ou
2 cm de longueur, par plaques. Le cheveu est trs
sec, cassant trs facilement avec une traction
modre. Il ny a pas de traitement. Les crmes
hydratantes permettent de limiter les cassures, mais
il est souvent ncessaire de couper les cheveux court
pour unifier la coiffure, et dattendre la repousse
naturelle.
la longue, les dfrisages rpts peuvent lser
les follicules pileux, entranant une rarfaction des

cheveux diffuse, plus marque sur le vertex et les

tempes. Il ny a pas de traitement.

Folliculite dcalvante du cuir chevelu

Cette pathologie inflammatoire dtiologie
inconnue survient avant tout chez la femme, mais
aussi parfois chez lhomme.
Il sagit dune ruption de papules et de pustules,
gnralement sur le vertex, avec parfois des petits
abcs douloureux. Les lsions voluent par pousses
pendant plusieurs semaines et entranent une
alopcie en plaques lisses et brillantes o ne
persistent que quelques cheveux pars.
La physiopathologie est sans doute similaire
celle de lacn chlodienne de la nuque et de la
pseudofolliculite de la barbe.
Les cyclines faibles doses pendant quelques
semaines, plus une cure courte de dermocorticodes,
permettent de traiter les pousses, mais les plaques
alopciques constitues sont dfinitives.

Conclusion
La prise en charge des dermatoses sur peau noire
ncessite donc la connaissance des pathologies
spcifiques, ainsi que celle des variations
physiologiques de pigmentation.
Mais cela ne reprsente en fait quun petit
nombre de cas, les populations afro-antillaises
prsentant gnralement les mme dermatoses que
les populations europennes.

Le seul problme est donc de savoir reconnatre

les signes cliniques des dermatoses usuelles,
modifis par les caractristiques propres de la peau
noire :
lrythme est gnralement masqu par la
pigmentation. Ainsi, toutes les lsions rouges
paratront brun fonc, grises ou noires. Cependant,
lexamen trs rapproch sous un bon clairage, en
tirant la peau, permettra le plus souvent de
retrouver lrythme ;
les modifications de pigmentation sont au
premier plan. La plupart des dermatoses se
prsenteront comme une hypo- ou une
hyperpigmentation, derrire laquelle il faudra
retrouver la pathologie responsable ;
les lsions ont une forte tendance
lhyperkratose. Elle se manifestera par une
desquamation importante ou par lexubrance des
crotes ou des cornes cutanes, donnant un aspect
grossier aux lsions les plus banales ;
la lichnification est trs rapide. Les dermatoses
prurigineuses volueront donc rapidement vers un
tableau strotyp de lsions pigmentes, paissies,
kratosiques, daspect quadrill .
En pratique, comme pour toute dermatose,
lexamen clinique attentif la recherche de la lsion
lmentaire, linterrogatoire prcis sur le mode de
survenue et lvolution des lsions, et la recherche
dautres lsions sur lensemble du tgument,
permettront le plus souvent darriver au diagnostic,
surtout lorsque le praticien aura acquis un minimum
dexprience de la peau noire.

Pierre-Patrice Cabotin : Dermatologue, attach lhpital Saint-Louis,

centre de sant Sabouraud, 2, place du Docteur-Alfred-Fournier, 75010 Paris, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : PP Cabotin. Dermatologie sur peau noire.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0745, 1998, 6 p

Rfrences
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african. Facial hypermelanosis. Int J Dermatol 1991 ; 30 : 186-189

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[3] La Ruche G, Cesarini JP. Histologie et physiologie de la peau noire. Ann

Dermatol Venereol 1992 ; 119 : 567-574

2-0740
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0740

Dermatomycoses
G Kac, M Feuilhade de Chauvin

es dermatomycoses sont des infections frquentes qui regroupent les candidoses, le pityriasis versicolor et les
dermatophytoses. Un traitement antifongique adapt lagent pathogne en cause est ncessaire, ce qui
justifie la ralisation dun examen mycologique pour les teignes et les onychomycoses et, au moindre doute, clinique
pour les dermatomycoses de la peau glabre.

2002 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : candidose, pityriasis versicolor, dermatophytose.

Introduction
Les mycoses cutanes sont lune des affections
cutanes les plus frquentes en mdecine de ville
comme en dermatologie. Ces mycoses sont dues
soit des levures (candidoses et pityriasis versicolor),
soit des dermatophytes, ou exceptionnellement
des moisissures. Lexamen de laboratoire, dont la
fiabilit est subordonne la qualit du
prlvement, est une tape souvent indispensable
au succs thrapeutique.

Candidoses
Les formes trs varies des candidoses rsultent
dinteractions complexes entre des levures du genre
Candida et un hte devenu susceptible linfection.

Physiopathologie des candidoses

Il existe trois stades distincts :
le commensalisme, o la levure est
prsente dans le site en quilibre
avec la flore locale ;
la colonisation, o la levure se
multiplie en quantit plus importante
quhabituellement grce des
conditions locales favorables ; le
terrain est en cause et doit tre
trait ;
et linfection proprement dite ou
candidose : la levure se multiplie en
prenant sa forme filamenteuse
(pseudomyclium) devenant
pathogne, capable dadhrence,
puis denvahissement tissulaire. Il
faut alors traiter la candidose et
valuer les facteurs de risque
exognes et endognes.

Les dermatomycoses Candida se traduisent

surtout par des atteintes des plis (ou intertrigos) et
des ongles (ou onyxis).

Candidoses cutanes
Circonstances favorisantes
Linvasion superficielle de la peau par des levures
du genre Candida, le plus souvent Candida albicans,
est favorise par laltration du revtement cutan.
Les principaux facteurs favorisants sont prsents
dans lencadr ci-dessous.

Facteurs favorisants des candidoses

cutanes et unguales
Facteurs professionnels :
contacts rpts avec leau
(mnagres, plongeurs de restaurants,
poissonniers,...) et avec le sucre
(ptissiers) ;
manipulation de produits
caustiques.
Habitudes sociales :
applications de jus de citron
utilises pour le blanchiment de la
peau ;
manucurie intempestive.
Autres facteurs :
humidit, macration (intertrigo
des grands plis) ;
corticothrapie (locale ou
gnrale) ;
immunosuppresseurs ;
diabte.
Clinique
La manifestation clinique la plus courante des
candidoses cutanes est lintertrigo, ou atteinte des
plis, quil sagisse des petits plis (commissures
labiales, espaces interdigitaux ou, plus rarement,
interdigitoplantaires) ou des grands plis (axillaires,
sous-mammaires, abdominaux, inguinaux et

1 Intertrigo inguinal candidosique.

interfessiers). Les symptmes sont caractristiques :
la peau est rythmateuse, daspect verniss et
suintant, fissure au fond dun pli recouvert dun
enduit blanchtre. Parfois, les lsions sont sches et
desquamatives (fig 1). Il sagit dune lsion
dvolution subaigu, qui a dbut au fond dun pli,
puis sest tendue de part et dautre sur les surfaces
cutanes adjacentes. Le patient se plaint dune
sensation de brlure, voire parfois de vritable
douleur ou de prurit. Il existe, de plus, trois caractres
cliniques trs vocateurs dune candidose cutane :
lirrgularit des contours de la lsion, lexistence
dune bordure en collerette desquamative et la
prsence de petites papulopustules satellites
dissmines sur la peau saine environnante.
Les candidoses pilaires sont exceptionnelles ; il
sagit alors de folliculites ruptives [4].

Particularits pdiatriques
Cause classique de consultation pour un
nourrisson, lrythme fessier est d assez
frquemment une surinfection fongique. Les
lsions sont rythmateuses, suintantes, bordes
dune fine collerette desquamative avec la prsence
de fissures au fond des plis recouverts dun enduit
blanchtre (fig 2). La macration due aux couches
facilite son extension. Un muguet buccal doit tre
recherch.

2-0740 - Dermatomycoses

Tableau I. Antifungiques topiques (usage local) utiliss dans les dermatomycoses.

Noms

2 rythme fessier du nourrisson d Candida

albicans. Noter laspect verniss et suintant avec
enduit blanchtre au fond des plis.
Diagnostic mycologique
Dans la quasi-totalit des cas, le diagnostic dun
intertrigo candidosique est clinique. Mais dans
quelques cas, les lsions sont peu vocatrices et
justifient deffectuer un prlvement. Afin daffirmer
la ralit de linfection candidosique, il doit trouver
des levures et du pseudomyclium lexamen
microscopique direct et prciser le nombre de
colonies isoles en culture, ainsi que lespce en
cause.

Traitement (tableaux I, II, III)

Laspect clinique trs vocateur ou la positivit
dun prlvement entrane la mise en place de
mesures curatives et surtout prophylactiques.
Le traitement curatif est avant tout local ; tous les
foyers diagnostiqus sont traits simultanment (en
particulier digestifs) afin dviter les rcidives.
Lapplication dantifungiques locaux (drivs
imidazols, amphotricine B [Fungizonet],
ciclopiroxolamine [Mycostert]) est associe, en cas
de lsions fissures ou suintantes, soit des
solutions ou savons bicarbonats, soit des
antiseptiques aqueux (drivs iods, chlorhexidine,...)
pendant 4 semaines environ. Il faut viter, pour
cause de mauvaise tolrance, les savons acides et les
antiseptiques alcooliss.
Le traitement prventif relve avant tout, en t,
dun schage parfait et dune bonne aration des
plis. Lidentification de professions ou dhabitudes
risques permet de mettre en garde les patients afin
de limiter les circonstances favorisantes de ces
atteintes.

Formes galniques

Drivs imidazols
Amycort (bifonazole)
Amycor onychosett (bifonazole)
Daktarint (miconazole)
Dermazol Gt (conazole)
Fazolt (isoconazole)
Fongamilt (omoconazole)
Fonxt (oxiconazole)
Ktodermt (ktoconazole)
Lomexint (fenticonazole)
Monazolt (sertaconazole)
Pvarylt (conazole)
Trosydt (tioconazole)

crme 1 %, poudre 1 %, solution 1 %

pommade 1 %
gel 2 %, poudre 2 %, solution 2 %
crme 1 %, mulsion 1 %, poudre 1 %, solution 1 %
crme 2 %, mulsion 2 %, poudre 2 %
crme 1 %, poudre 1 %, solution 1 %
crme 1 %, poudre 1 %, solution 1 %
crme 2 %, gel moussant 2 % (sachets et monodose)
crme 2 %
crme 2 %
crme 1 %, mulsion 1 %, poudre 1 %, solution 1 %, lotion 1 %
crme 1 %

Autres
Fungizonet (amphotricine B)
Lamisilt 1 % (terbinafine)
Locrylt (amorolfine)
Mycostert (ciclopiroxolamine)
Selsunt (sulfure de slnium)
Sporilinet (tolnaftate)

lotion aqueuse 3 %
crme 1 %
solution filmogne 5 %
crme 1 %, poudre 1 %, solution 1 %, solution filmogne 8 %
suspension
crme 1 %, lotion 1 %

Tableau II. Antifungiques systmiques utiliss dans les dermatomycoses.

Noms
Grisfulinet (grisofulvine)
Lamisilt (terbinafine)
Nizoralt (ktoconazole)

Noms

Candidoses, dermatophytoses et pityriasis versicolor

Candidoses
Candidoses et dermatophytoses
Candidoses et dermatophytoses
Candidoses et dermatophytoses
Pityriasis versicolor
Dermatophytoses et pityriasis versicolor

Antifungiques systmiques
Grisfulinet (grisofulvine)
Lamisilt (terbinafine)
Nizoralt (ktoconazole)

Dermatophytoses
Candidoses et dermatophytoses
Candidoses, dermatophytoses et pityriasis versicolor

Linterrogatoire doit rechercher des facteurs

favorisants prciss dans lencadr (cf supra).

Diagnostic mycologique

Clinique
Latteinte unguale ralise par Candida sp.
touche, la diffrence des dermatophytes,
prfrentiellement les ongles des doigts ; latteinte
des orteils est exceptionnelle. Elle dbute
classiquement par un prionyxis (paronychie),
tumfaction douloureuse de la zone matricielle et du
repli sous-ungual (fig 3). Parfois, il est possible de

Indications

Antifungiques topiques
Drivs imidazols
Fungizonet (amphotricine B)
Lamisilt (terbinafine)
Locrylt (amorolfine)
Mycostert (ciclopiroxolamine)
Selsunt (sulfure de slnium)
Sporilinet (tolnaftate)

Circonstances favorisantes

Les levures du genre Candida sont, avec les

dermatophytes, les agents les plus frquemment
responsables donychomycoses. Il sagit
essentiellement donyxis des doigts, le plus souvent
accompagns de prionyxis.

cp 250 mg et 500 mg
cp 250 mg
cp 200 mg

Tableau III. Indications des antifungiques topiques et systmiques dans les dermatomycoses.

faire sourdre du pus. Lvolution se fait sur un mode

subaigu ou chronique ; il y a envahissement
secondaire de la tablette unguale qui prend une
teinte marron verdtre. Plus rarement, il peut sagir
dune onycholyse latrodistale : la tablette unguale,
souvent douloureuse, nadhre plus au lit de longle
sur une surface variable.
Diagnostic diffrentiel : il est souvent difficile de
diffrencier une atteinte Candida dune autre
onychopathie (psoriasique, traumatique,...), le
prlvement mycologique est alors dterminant.

Onychomycoses candidosiques

Formes galniques

Dans plus de 90 % des cas, le prlvement

mycologique retrouve lespce Candida albicans ;
des surinfections bactriennes, en particulier
Pseudomonas aeruginosa, sont possibles et donnent
une couleur bleu fonc longle. En cas
donycholyse et si la culture isole une autre espce
de Candida, il est difficile de statuer sur son rle
pathogne ; il peut sagir dune colonisation cutane
secondaire une onychopathie dautre origine.

Traitement (tableaux I, II, III)

Associ au traitement antifongique, la recherche
des facteurs favorisants est essentielle pour prvenir
de telles atteintes. Le contact avec leau doit en
particulier tre vit. Certains auteurs recommandent le port de gants de caoutchouc doubls de
gants de coton pour les travaux mnagers.
Si lonychomycose saccompagne dun prionyxis,
et si un seul ongle est atteint, un traitement local seul
peut tre tent [4] :
traitement antiseptique (polyvidone iode
[Btadinet solution dermique] ou hexamidine
[Hxomdinet transcutane]) ;
antifongique local (drivs imidazols,
ciclopiroxolamine [Mycostert], amphotricine B
[Fungizonet]) dont lapplication doit tre rpte
plusieurs fois par jour et en particulier aprs chaque
lavage des mains.
En cas dchec, ou si plusieurs ongles sont atteints,
un traitement systmique de ktoconazole (Nizoralt)
(200, voire 400 mg/j) est associ au traitement local
jusqu gurison du prionyxis (environ 2 3 mois) ;

Dermatomycoses - 2-0740

3 Onyxis candidosique des

doigts avec prionyxis.

le traitement local est poursuivi jusqu gurison

complte. Il est fortement recommand que toute
prescription de ktoconazole, aprs limination des
contre-indications (en particulier femme enceinte ou
allaitante), et prise en compte des interactions
mdicamenteuses, saccompagne dune surveillance
rgulire des transaminases et des phosphatases
alcalines en raison du risque dhpatotoxicit.
Sil y a onycholyse latrodistale avec prsence de
Candida, celui-ci est alors reconnu comme agent
pathogne ou colonisateur, facteur dentretien du
dcollage ungual. Le dcoupage de la zone
donycholyse, associ un traitement local
antifungique, est en gnral suffisant jusqu
gurison complte.

Candidoses cutanes et unguales :

Lessentiel connatre
Il sagit dinfections opportunistes.
Elles sont dues des levures du
genre Candida (surtout Candida
albicans, levure absente de la peau
saine).
Linterrogatoire doit rechercher les
facteurs favorisants.
Le diagnostic de certitude est
obtenu par lexamen mycologique :
diagnostic diffrentiel avec
dautres affections dermatologiques ;
distinction entre forme
filamenteuse (pathogne) et forme
levure (colonisation).
Un traitement antifungique actif
sur Candida est ncessaire.
Candidoses cutanes et unguales :
Les erreurs viter
Confondre colonisation et
infection.
Effectuer un traitement par
corticothrapie (majoration des
lsions).
Utiliser des savons acides ou des
solutions alcooliques (mauvaise
tolrance).

Pityriasis versicolor
Le pityriasis versicolor est une mycose
superficielle due des levures du genre Malassezia
(deux espces Pityrosporom orbiculare et P. ovale
taient autrefois incrimines).

Physiopathologie du pityriasis
versicolor
Il existe trois stades distincts :
le commensalisme, car ces levures
lipophiles font partie de la flore
rsidente de la peau au niveau des
follicules pilosbacs ;
la colonisation, favorise par une
production sbace importante ;
et linfection proprement dite ou
pityriasis versicolor, caractrise par
des lsions cliniquement visibles,
secondaires lenvahissement du
stratum corneum par les filaments.
Seules certaines espces de Malassezia semblent
capables de librer des acides gras partir des
triglycrides du sbum [3] , ce qui expliquerait
laugmentation de la colonisation du tgument dans
la priode prpubertaire et la rduction chez le sujet
g, chez qui la production sbace diminue.

Circonstances favorisantes
Il ne sagit pas dune maladie contagieuse, mais
dune infection opportuniste qui ne se dveloppe
quen prsence de conditions locales ou gnrales
favorisantes propres au patient [2].

Clinique
La lsion lmentaire est une macule arrondie,
limites nettes, de quelques millimtres de diamtre.
Elle dbute autour dun follicule pilaire et grandit de
faon centrifuge. La confluence des macules ralise
des lsions de taille variable allant dun aspect en
goutte de grandes nappes contours
polycycliques (fig 4). Au dbut, la teinte varie du rose
chamois au brun-caf au lait fonc. Puis les lsions
deviennent achromatiques et sont alors

Facteurs favorisants du pityriasis

versicolor
Lipides cutans ou exognes
(utilisation dhuiles solaires).
Scrtion sudorale (activits
responsables dune importante
sudation [sauna, hammam, sports
intensifs...]).
Facteurs climatiques (chaleur et
humidit).
Modifications hormonales :
hypercorticisme endogne
(syndrome de Cushing, grossesse) ;
corticothrapie.
Facteurs gntiques.
particulirement inesthtiques sur peau bronze ou
noire. Les lsions actives sont toujours finement
squameuses, mais cette desquamation napparat le
plus souvent quaprs grattage (signe du copeau ).
En raison du caractre lipophile du champignon,
latteinte sige prfrentiellement dans les zones
cutanes les plus riches en glandes sbaces : partie
haute du tronc, cou, bras, rgion sous-mammaire.
Mais la face, la partie basse du tronc, le dos des
mains, et les membres infrieurs sont parfois
touchs. Seules les plantes et les paumes sont
toujours indemnes. La maladie svit dans toutes les
races et les deux sexes sont galement atteints. En
dehors du caractre inesthtique, la maladie est
asymptomatique.

Diagnostic mycologique
Tout comme les intertrigos, le diagnostic clinique
est ais dans la majorit des cas et ne justifie pas de
contrle mycologique. Mais il existe certaines
atteintes atypiques dans leur prsentation clinique
ou leur localisation, voire dautres dermatoses qui
peuvent prter confusion.
Diagnostic diffrentiel : autres dermatoses
responsables de lsions trs pigmentes
(rythrasma,...) ou de lsions achromiques (vitiligo,
dartres achromiantes...). Une confirmation
biologique est alors ncessaire :
lexamen en lumire ultraviolette de Wood
rvle une fluorescence jaune-vert ple, dore pour
le pityriasis versicolor non trait. Elle permet
dapprcier galement ltendue des lsions
sous-estimes lil nu ;
la mthode du Scotch-Test est dterminante.
Lexamen au microscope dun ruban adhsif
transparent appliqu sur les lsions pralablement
grattes permet de visualiser le champignon dans sa
phase pathogne. En revanche, la culture nest pas
un moyen diagnostique.

Traitement (tableaux I, II, III)

Dans la majorit des cas, lexception des formes
trs tendues et rcidivantes, un traitement local seul
est suffisant.
Le traitement curatif en local consiste en
lapplication dun antifungique : les lotions, solutions
ou gels moussants sont les formes galniques les
mieux adaptes. Lapplication a lieu une ou deux fois
par jour pendant 2 3 semaines. Le ktoconazole
(Ketodermt gel moussant monodose), lun des plus
utiliss, permet un traitement en une, voire deux
applications systmiques.

2-0740 - Dermatomycoses

4 Lsions typiques de pityriasis versicolor.

Information du patient atteint de

pityriasis versicolor, les trois points
fondamentaux.
Il sagit dune infection bnigne,
inesthtique mais non contagieuse.
Elle est due un champignon
normalement prsent sur la peau,
mais qui se dveloppe ltat
pathogne lorsque des conditions
locales favorables apparaissent.
La dpigmentation persiste malgr
lefficacit du traitement, mais est
rversible avec recoloration naturelle
en plusieurs mois.
Pityriasis versicolor : lessentiel
connatre
Il sagit dinfections opportunistes.
Elles sont dues des levures
lipophiles du genre Malassezia.
Linterrogatoire doit rechercher les
facteurs favorisants.
En cas de terrain favorable, des
rcidives sont frquentes.
Linformation au patient est
fondamentale.
Pityriasis versicolor : les erreurs
viter
Confondre le pityriasis versicolor
avec une dpigmentation dautre
origine.
Tout patient atteint de pityriasis versicolor doit
tre inform des trois points suivants [2].

Dermatophytoses
Les dermatophytes sont des champignons
microscopiques kratinophiles capables denvahir la
kratine animale ou humaine. Ils sont regroups en
trois genres : Trichophyton, Microsporum et
Epidermophyton. Leur source peut tre humaine,
animale ou tellurique. Ils atteignent les phanres
(ongles, cheveux, poils) et la peau glabre.

Physiopathologie des dermatophytoses

Les dermatophytes sont des
pathognes stricts :
aprs inoculation dune spore
infectante ;
le champignon sous sa forme
filamenteuse envahit la couche
corne, puis se multiplie en
profondeur.
Onychomycoses dermatophytes
Le mode de transmission des dermatophytes
responsables donychomycoses est suppos
interhumain. Les ongles des pieds sont
prfrentiellement atteints (80 %) par rapport aux
ongles des mains (20 %) ; une atteinte mixte est
retrouve dans 3 % des cas.

Clinique
Lenvahissement de longle par un dermatophyte
dbute presque toujours par la zone de jonction
kratine pulpaire-lit ungual, entranant une atteinte
latrodistale. Il en rsulte une hyperkratose
sous-unguale, puis une onycholyse (fig 5). Parfois, il
existe une onychomycodystrophie totale,
tmoignant de lenvahissement complet de la
tablette.

Diagnostic mycologique
Le prlvement mycologique consiste en un
grattage vigoureux de longle la jonction ongle
sain-ongle atteint. Il est effectu distance de tout
traitement antifungique (1 mois en cas de traitement
par drivs imidazols, 3 mois en cas de traitement
par une solution filmogne ou une prise de
terbinafine [Lamisilt]) et si possible aprs toilette
locale avec un savon neutre. Lexamen
microscopique des squames prleves permet de
mettre en vidence des filaments mycliens. La
culture permet didentifier les espces en cause : il
sagit pour les onychomycoses des orteils de T.
rubrum (80 %) et de T. mentagrophytes var.
interdigitale (20 %). Au niveau des doigts, les espces
pathognes sont plus varies, mais T. rubrum reste
prdominant.

Traitement (tableaux I, II, III)

Il dpend de limportance de latteinte unguale :

5 Onyxis dermatophytique d Trichophyton rubrum. Noter limportance de lhyperkratose

sous-unguale.
en labsence dhyperkratose sous-unguale,
un traitement local peut tre suffisant : application de
solution filmogne (terbinafine ou ciclopiroxolamine) ou de crme antifungique sous occlusion
jusqu la repousse dun ongle sain ;
sinon, un traitement par voie systmique se
justifie pour striliser la matrice et le lit de longle. Les
traitements classiques par ktoconazole ou
grisofulvine ne sont plus de mise aujourdhui de
premire intention. Il faut prfrer la terbinafine
(Lamisilt) prescrite la posologie de 250 mg/j
pendant 12 semaines en cas datteinte des orteils et
de 6 semaines seulement pour les ongles des
mains [5]. Lassociation un traitement local (solution
filmogne) est bnfique.
Nous ne parlerons pas des traitements
intermittents proposs avec litraconazole et le
fluconazole, ces deux produits nayant pas
lautorisation de mise sur le march (AMM) en France
dans cette indication.

Teignes
En France, le terme de teignes dsigne
usuellement les infections dermatophytiques
comportant un parasitisme pilaire du cuir chevelu et
de la barbe. La teigne du cuir chevelu atteint
prfrentiellement lenfant avant la pubert.
Linfection dbute la surface du cuir chevelu ou
de la barbe par linoculation dune spore infectante
qui se dveloppe sous forme de filaments septs
dans la couche corne. Puis ces filaments pntrent
dans le follicule pileux, traversent la cuticule pour
atteindre la zone kratinogne.
Les habitudes de coiffure (rasage la tondeuse
chez les garons, nattage lafricaine chez les petites
filles) sont des facteurs de transmission.
Les agents responsables appartiennent aux
genres Microsporum et Trichophyton. Leur
transmission peut tre interhumaine ou se faire
partir dun animal parasit. Certains dermatophytes
sont prsents en Europe dans lenvironnement alors
que dautres sont imports de pays trangers
(Afrique).

Dermatomycoses - 2-0740

6 Teigne microsporique
due Microsporum canis.

Il associe :
un traitement local : application de tolnaftate
(Sporilinet lotion) en cas de cheveux crpus, et de
drivs azols ou ciclopiroxolamine (Mycostert) sur
autres types de cheveux ; il faut y associer une
dsinfection des bonnets, capuches, brosses,... avec
une poudre antifungique (drivs imidazols). Le
dcoupage des plaques avec des ciseaux est indiqu
dans les teignes microsporiques et un kratolytique
(acide salicylique 1 5 g dans un excipient (vaseline
ou onguent Roche-Posayt) est indiqu en cas de
teignes croteuses ;
un traitement par voie gnrale (grisofulvine
[Grisfulinet 20 mg/kg/j], ou en cas dintolrance,
ktoconazole [Nizoralt 6 8 mg/kg/j]).

Dermatophytoses de la peau glabre

7 Teigne trichophytique
due

Trichophyton
soudanense.

Elles correspondent lensemble des atteintes

cutanes provoques par les dermatophytes
lexception des atteintes pilaires et unguales. Elles
touchent surtout les plis (intertrigos), les paumes et
les plantes, enfin la peau glabre stricto sensu.

Circonstances favorisantes

Clinique
Les teignes du cuir chevelu peuvent revtir quatre
aspects cliniques distincts :
les teignes tondantes microsporiques se
caractrisent par des plaques alopciques arrondies,
de plusieurs centimtres, uniques ou multiples
dextension centrifuge. Sur un fond de squames
gristres recouvrant la zone alopcique, les cheveux
sont casss rgulirement quelques millimtres de
la peau ( fi g 6 ) . Les agents responsables
appartiennent au genre Microsporum sp. ;
les teignes tondantes trichophytiques se
traduisent par la prsence de petites lsions parses
squameuses parfois pustuleuses engluant des
cheveux casss trs courts (fig 7). Les agents
responsables appartiennent au genre Trichophyton
sp. ;
les teignes faviques sont rares. Aisment
diagnostiques dans leur forme volue, elles se
prsentent sous la forme de petites dpressions
cupuliformes emplies de croutelles jauntres
dveloppes sur un cuir chevelu rythmatosquameux et alopcique. Lagent responsable est
Trichophyton schoenleini ;
enfin, les teignes inflammatoires ou krions
apparaissent sous formes de placards inflammatoires ponctus dorifices pilaires dilats do scoule
du pus. En gnral, la fivre est absente, mais une
douleur locale et des adnopathies satellites ne sont
pas rares. Toutes les espces de dermatophytes
peuvent en tre responsables.
Certains tableaux cliniques peuvent tre
atypiques : aspects frustes (tat pelliculaire diffus),

aspects de dermite sborrhique ou de psoriasis (en

particulier chez les patients sidens).
Quant aux teignes de la barbe, elles se prsentent
souvent comme une folliculite aigu suppure. Seul
le prlvement mycologique peut la distinguer dune
folliculite bactrienne.

Diagnostic mycologique
Lexamen mycologique est indispensable compte
tenu du polymorphisme clinique et de la lgislation
franaise. Un arrt publi au Journal Officiel du 31
mai 1989 rend obligatoire une viction scolaire de
lenfant atteint jusqu lexistence dun examen
microscopique ngatif et le contrle et traitement
des sujets contact. En prcisant lagent responsable,
lexamen mycologique permet une recherche de la
source de contamination afin de la supprimer. Il est
ralis avant toute prescription dantifungiques. Il
comprend :
lexamen en lumire ultraviolette de Wood
(fluorescence jaune-verte en cas de teigne
microsporique, verdtre en cas de favus et absente
en cas de teigne trichophytique) ;
lexamen microscopique direct des squames et
cheveux parasits casss qui confirme le diagnostic ;
la culture nomme lagent responsable dans un dlai
de 15 jours 1 mois.

Traitement (tableaux I, II, III)

Il faut demble proposer un traitement local et
systmique, et qui sera maintenu jusqu gurison
clinique et mycologique, au moins pendant
6 semaines. Dans tous les cas, la source de
contamination doit tre recherche et traite.

Facteurs favorisants des

dermatophytoses de la peau glabre
En cas datteinte des pieds :
port de chaussures fermes
(tennis, chaussures de scurit,...) ;
transpiration excessive ;
frquentation de locaux communs
(salles de sports ou salles de bains
familiales).
En cas datteinte des mains :
auto-inoculation partir dune
autre lsion (souvent des pieds).
En cas de lsion circine :
contact avec un animal (chat,
chien, cobaye, cheval, lapin...) ;
auto-inoculation partir dune
autre lsion (souvent des pieds) ;
autre personne contamine dans
lenvironnement proche.
Clinique
Elles se prsentent sous diffrents aspects selon la
topographie lsionnelle :
en cas datteinte des pieds (latteinte des 3e et 4e
espaces interdigitoplantaires est trs frquente),
lintertrigo se manifeste par un simple rythme, qui
se fissure, puis devient suintant et se recouvre de
squames et parfois dune couenne blanchtre dans
les lsions volues (pied dathlte). Les surinfections
bactriennes ne sont pas rares. Les lsions sont
asymptomatiques le plus souvent, prurigineuses
parfois, et leur caractre centrifuge est vocateur. Il
faut systmatiquement rechercher des atteintes
plantaires et unguales associes.
Elles peuvent se compliquer de dermatophytoses
des mains, typiquement unilatrales, se manifestant
principalement par une hyperkratose palmaire
avec prurit absent ou modr. Mais il peut sagir
galement de lsions de dysidrose bulleuse pour
lesquelles lexamen mycologique retrouve
exceptionnellement un dermatophyte ; on considre
alors ces lsions comme allergiques et la recherche
dune atteinte distance (intertrigo interorteils) doit
tre effectue [1] ;

2-0740 - Dermatomycoses

les lsions circines (anciennement appeles

herps circins) correspondent aux lsions
lmentaires des dermatophytes sur la peau,
sigeant en nimporte quel point de la peau glabre.
Elles se prsentent sous la forme de mdaillons
rythmatosquameux dvolution centrifuge
pouvant couvrir de grandes surfaces corporelles
(dos, fesses, ventre). Un examen soigneux des pieds
est recommand. Demble ou secondairement, des
pustules peuvent apparatre et donner un aspect de
lsion inflammatoire (krion). Cet aspect est
volontiers prsent en cas de parasitisme par des
espces telluriques ou zoophiles ;
latteinte des plis, surtout de la rgion
inguinocrurale (anciennement appele eczma
margin de Hebra) se caractrise par le
dveloppement dun petit mdaillon la face
interne de cuisse, extensif, qui finit par constituer un
placard rythmatosquameux ou vsiculeux,
souvent prurigineux. La lsion peut se bilatraliser et
dborder sur les plis interfessiers et le pubis. Il faut
systmatiquement rechercher une atteinte primitive
des pieds. Lexamen en lumire de Wood des lsions
des plis peut dtecter un rythrasma (Corynebacterium minutissimum) par sa fluorescence rouge corail
caractristique qui est un des principaux diagnostics
diffrentiels ou qui peut tre associ.

Diagnostic mycologique
Seul un prlvement mycologique correctement
ralis permet daffirmer lorigine dermatophytique
de la lsion, et donc de limiter le risque de rinfection
en connaissant le contexte pidmiologique. Les
espces retrouves au niveau des pieds ou des
mains sont T. rubrum et T. mentagrophytes var.
interdigitale ; lagent zoophile prdominant est M.
canis qui parasite surtout les chatons.

Traitement (tableaux I, II, III)

Un traitement antifongique local seul (drivs
imidazols, ciclopiroxolamine [Mycostert]) peut tre
indiqu en cas dintertrigos peu nombreux, rcents et
sans atteinte palmoplantaire associe ou en cas de
lsion isole de la peau glabre. Le traitement doit
durer de 3 6 semaines. Le traitement par
terbinafine (Lamisilt) crme ne peut durer que
1 semaine seulement.
Choix de la forme galnique :
en cas de lsion suintante, un gel, une poudre
ou une lotion peuvent tre utiliss ;
en cas de lsion paisse, une crme est
prfre.
Dans tous les autres cas (lsions multiples,
rcidivantes, ou trs tendues) un traitement par

voie systmique est conseill (terbinafine,

grisofulvine ou ktoconazole).

Dermatomycoses dues
aux moisissures
Elles sont exceptionnelles par rapport aux
dermatomycoses dues aux Candida et aux
dermatophytes. Les agents responsables sont, soit
les Scytalidium, champignons phytopathognes des
rgions tropicales et subtropicales, soit des
moisissures plus cosmopolites telles que Fusarium,
Scopulariopsis, Aspergillus, Penicillium.

Clinique
Les scytalidioses se rencontrent en France
presque exclusivement chez des sujets africains,
antillais ou asiatiques et se manifestent par des
lsions semblables aux dermatophytoses. Les
lsions des pieds sont prdominantes (surtout
unguales) par rapport aux mains.
Les autres moisissures prsentes dans
lenvironnement peuvent contaminer de faon
transitoire une hyperkratose sous-unguale, mais
aussi sinstaller exceptionnellement comme parasite
dans une kratine altre. Lisolement de telles
moisissures en culture de prlvements dongles est
banal si le prlvement est trop distal. Afin daffirmer
la responsabilit dune moisissure dans une
onychomycose, lexamen microscopique direct du
prlvement doit tre positif, la culture doit avoir
isol cette moisissure en tous les points
densemencement et sans aucun autre dermatophyte associ. Enfin, le prlvement doit tre
renouvel et ces critres doivent tre nouveau
remplis.

Traitement (tableaux I, II)

Peu dantifungiques actifs sur les dermatophytes
et les Candida le sont sur les moisissures. Dans notre
exprience, lamphotricine B (Fungizonet lotion
dermique) peut avoir une certaine efficacit. Sil sagit
dune leuconychie, un traitement mcanique par
grattage de la zone atteinte est envisageable ; si
latteinte est latrodistale, un traitement par
dcoupage ou avulsion chimique de la zone
associe lapplication damphotricine B lotion
peut tre tent ; enfin, si la matrice est atteinte, un
nettoyage chirurgical suivi de pansements
lamphotricine B peut tre efficace.

Les dermatophytoses : lessentiel

connatre
Elles sont dues des champignons
filamenteux kratinophiles
pathognes stricts.
Le mode de contamination est
variable :
pour les dermatophytoses des
pieds : la contamination a souvent
lieu dans des locaux communs ;
pour les teignes : la
contamination est soit interhumaine
(enfants venant de zone dendmie),
soit se fait partir dun animal
parasit ;
pour les dermatophytoses de la
peau glabre : la contamination peut
se faire partir de lsions du pied,
dun animal parasit ou dune teigne.
Lexamen mycologique est :
indispensable dans les
onychomycoses et les teignes ;
recommand en cas de lsions de
la peau glabre (et indispensable en
cas dchec thrapeutique) ;
permet de dterminer lespce en
cause et donc de formuler des
hypothses sur le mode de
contamination.
Il existe une efficacit dmontre
du traitement antifungique lorsquil
est administr correctement.
Les dermatophytoses : les erreurs
viter
Confondre une onychomycose
dermatophytique avec un ongle
traumatique ou un psoriasis.
Confondre une dermatophytose de
la peau glabre avec un psoriasis ou
un eczma.
Mconnatre une teigne.
Ngliger un intertrigo interorteil
(surtout chez le patient diabtique).
Effectuer un traitement par
corticodes (disparition des signes
inflammatoires et prennisation de
linfection).

Dermatomycoses - 2-0740

Guillaume Kac : Docteur, attach des Hpitaux, ancien interne des hpitaux de Paris,
hpital Europen Georges-Pompidou, unit dhygine hospitalire, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France.
Martine Feuilhade de Chauvin : Docteur, matre des Universits, praticien universitaire, praticien hospitalier,
hpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : G Kac et M Feuilhade de Chauvin. Dermatomycoses.
Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0740, 2002, 7 p

Rfrences
[1] Badillet G. Dermatophyties et dermatophytes. Encycl Md Chir (ditions
Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris), Maladies infectieuses, 8-614-A10, Pdiatrie, 4-110-A-10 1994 : 1-14

[4] Poulain D, Feuilhade de Chauvin M. Candidoses et levuroses diverses. Encycl

Md Chir (ditions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris), Maladies
infectieuses, 8-602-A-10, 1995 : 1-12

[2] Feuilhade de Chauvin M. Les mycoses en dermatologie (Dossiers du Praticien

n 329). Impact Md Hebd 1996 ; 06 : 1-22

[5] Roberts DT. Oral terbinafine (Lamisilt) in the treatment of fungal infections
of the skin and nails. Dermatology 1997 ; 194 (suppl 1) : 37-39

[3] Ingham E, Cunningham C. Malassezia furfur. J Med Vet Mycol 1993 ; 31 :

265-288

2-0717
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0717

Dermatomyosite
S Barete, C Francs, O Chosidow

a dermatomyosite est une pathologie inflammatoire qui associe une atteinte cutane constante et une
atteinte musculaire inconstante. Il sagit dune maladie rare, prdominance fminine, dont la cause demeure
inconnue. Plusieurs lments cliniques et histologiques peuvent aider distinguer une polymyosite dune
dermatomyosite. Diffrentes formes cliniques sont dcrites au cours des dermatomyosites. Il est important de
connatre ces diffrentes formes cliniques en raison du pronostic et des complications systmiques importantes selon
les formes.

2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : dermatomyosite, polymyosite.

Introduction

La dermatomyosite (DM) est une pathologie

inflammatoire qui associe une atteinte cutane
constante et une atteinte musculaire inconstante
localise prfrentiellement aux ceintures. Maladie
rare, dix cas de ladulte et trois de lenfant/
million dhabitants aux tats-Unis, la DM,
prdominance fminine (SR : 2/1), demeure de cause
inconnue.
Parfois difficile distinguer de la polymyosite (PM)
dont latteinte musculaire est proche, plusieurs
lments cliniques, histologiques et physiopathologiques permettent de distinguer la DM de la PM.
Diffrentes formes cliniques sont dcrites au cours
des DM (DM amyopathique, DM de lenfant,
syndromes des antisynthtases, DM associe un
cancer ou aux connectivites, DM mdicamenteuse),
importantes connatre compte tenu du pronostic et
des complications systmiques importantes selon les
formes.

Atteinte cutane

[3]

Difficile objectiver dans certains cas, elle est

insidieuse parfois. Les signes cutans apparaissent
en zone expose au soleil, le visage et les mains, en
respectant les rgions couvertes. Dans un cas sur
deux les lsions surviennent ou saggravent lors
dune exposition solaire. Les aspects suivants
peuvent tre rencontrs :
un dme avec rythme liliac hliotrope
des paupires suprieures (fig 1) ;
un rythme maculeux en bande du dos des
mains prdominant sur les rgions articulaires des
doigts (fig 2). Certains lments papuleux sont les
papules de Gottron des articulations interphalangiennes (fig 3) galement retrouves sur les coudes
et les genoux ;
un rythme des coudes et des genoux plus ou
moins squameux (fig 4, 5) ou encore du haut du dos
(fig 6) ;
un signe de la manucure dcrit comme un
aspect rythmateux violine visible la partie

proximale des ongles o peuvent tre objectivs des

mgacapillaires lil nu ou en capillaroscopie
(fig 7) ;
certains aspects rythmatosquameux,
pokilodermiques, peuvent garer le diagnostic vers
un psoriasis, une dermite sborrhique, une dermite
de contact ou un lupus ;
une atteinte hyperkratosique et fissuraire des
doigts prenant un aspect de mains de mcanicien
(fig 8) est connatre ;
certaines lsions prennent un aspect de
panniculite (fig 9) pouvant se calcifier ou encore celui
de lipoatrophie (fig 10).

1 rythme liliac de la
paupire suprieure.

2 rythme en bandes des doigts.

2-0717 - Dermatomyosite

3 Papules de Gottron.

4 rythme du coude.
5 rythme squameux des
genoux.

Latteinte histologique nest pas spcifique

car galement prsente dans le lupus. Nanmoins,
elle montre : une hyperkratose avec
atrophie pidermique, un dme dermique,
une vacuolisation de la basale, une
dilatation capillaire, des dpts de mucine ;
linfiltrat privasculaire est CD4 positif avec
macrophages. Un aspect de vascularite est rare
mais possible.

Atteinte musculaire

6 rythme violine du dos.

Elle concerne 50 % des DM au moment du

diagnostic, apparat dans les mois qui suivent les
premiers signes cutans dans 30 % des cas.
Certaines formes sont dites amyopathiques aprs
2 ans sans atteinte musculaire et reprsentent
10 % des cas. Linstallation est le plus souvent
progressive et parfois trs svre demble avec
impotence fonctionnelle majeure demble. Les
signes fonctionnels telles asthnie, myalgies sont
frquents avec ou sans dficit franc. Latteinte
classique est symtrique et concerne les ceintures
scapulaires et pelviennes (signe du peigne, signe du
tabouret) avec conservation de la force distale.
La gravit rside dans latteinte de la musculature pharynge et ventilatoire avec les risques de
fausse route et de paralysie diaphragmatique
asphyxiante.
Sur le plan biologique les cratines phosphokinase (CPK) sont leves type MM et la troponine T
en cas datteinte cardiaque. Laldolase na pas
dintrt. Llectromyogramme montre un syndrome
myogne non spcifique. Limagerie par rsonance
magntique (IRM) musculaire faite en zone
cliniquement atteinte peut montrer des
hypersignaux T2 en cas de doute diagnostique . En
cas danomalie, elle sert alors guider la biopsie
neuromusculaire. Lhistologie musculaire est requise
en cas dabsence de lsion cutane (cf supra).

Autres atteintes
Latteinte articulaire concerne 25 % des patients
avec plutt des arthralgies. La dformation

Dermatomyosite - 2-0717

7 Signe de la manucure.

10 Lipoatrophie du bras.
anticorps anti JO-1 sont corrls latteinte
pulmonaire grave dans le cadre du syndrome des
antisynthtases.

8 Atteinte rythmateuse
et fissuraire des pulpes
digitales.

9 Panniculite abdominale.

articulaire est rare, except dans le syndrome des

antisynthtases.
Latteinte cardiaque grave en raison des troubles
du rythme constituant une menace vitale
imprvisible doit tre systmatiquement recherche
par la ralisation dun lectrocardiogramme (ECG).
Nanmoins, cette cause de dcs est rare.
Latteinte pulmonaire est de mauvais pronostic,
dorigine obstructive par fausse route ou restrictive
par dficit musculaire, elle peut tre galement
infectieuse en rapport avec les immunosuppresseurs. Latteinte interstitielle dite spcifique, peut tre

rvlatrice. Elle survient le plus souvent dans le cadre

du syndrome des antisynthtases avec anticorps
anti-JO1 et chez lenfant.

Formes cliniques
de dermatomyosite
La DM amyopathique correspond une atteinte
cutane isole sans atteinte musculaire significative.
Le traitement est en gnral moins agressif que dans
la forme classique.
La DM juvnile possde des particularits telle
lapparition de calcifications dans 30-70 % des cas
avec squelles articulaires et fonctionnelles. Le
traitement est alors plus agressif pour limiter ce
risque.
La DM associe au cancer [2] est davantage
rapporte chez le patient g mais est rarement
paranoplasique car latteinte rgresse rarement
aprs traitement du cancer. Nanmoins,
certains signes cutans tels la ncrose, une
vascularite histologique, mais aussi un
syndrome inflammatoire important sont
statistiquement associs un cancer.
La DM associe aux maladies systmiques
tels le lupus systmique, la sclrodermie
ou la polyarthrite rhumatode, le syndrome de
Gougerot-Sjgren et la priartrite noueuse,
reprsente 10 40 % des sries. La reprsentation est majoritairement fminine (SR9/1),
lexistence danticorps anti-DNA, anti-SSA
anti-SSB, anti-RNP, anti-Scl 70 est frquemment
leve.
Le syndrome des antisynthtases est caractris
par une DM discrte sur le plan musculaire mais
avec atteinte interstitielle pulmonaire menaante
avec prsence danticorps anti-JO1. Latteinte
pulmonaire amne proposer un traitement
agressif.
La DM mdicamenteuse concerne les patients
traits par lhydroxyure, latorvastatine, la
D-pnicillamine.

Anticorps et dermatomyosite

Classification
des dermatomyosites

Plusieurs anticorps ont t dcrits dans la DM

mais leur utilit est dbattue. Les facteurs
antinuclaires (FAN) sont prsents dans 50 % et les

Plusieurs classifications sont utilises pour classer

les diffrentes myosites inflammatoires. Si celle de
Bohan et Peter (tableau I) est la plus utilise, elle rend

2-0717 - Dermatomyosite

Tableau I. Critres diagnostiques de Bohan et Peter [1].

Tableau II. Classement des myosites

inflammatoires.

1. Dficit musculaire proximal avec ou sans dysphagie, avec ou sans atteinte des muscles respiratoires
2. lvation des enzymes musculaires
3. Biopsie musculaire vocatrice : ncrose des fibres musculaires, infiltrat mononucl
4. lectromyogramme : potentiels dunit motrice courts, polyphasiques, fibrillations
5. Atteinte cutane typique
Diagnostic de DM
Certain : si atteinte cutane et 3 autres critres
Probable : si atteinte cutane et 2 critres
Possible : si atteinte cutane et 1 critre

Diagnostic de PM
Certain : 4 critres
Probable : 3 des 4 critres
Possible : 2 des 4 critres

Dermatopolymyosite
Groupe 1 Polymyosite (PM)
Groupe 2 Dermatomyosite (DM)
Groupe 3 PM ou DM avec cancer
Groupe 4 DM juvnile
Groupe 5 PM ou DM avec une connectivite
Groupe 6 DM amyopathique
Myosite inclusion

DM : dermatomyosite ; PM : polymyosite

obligatoire latteinte musculaire au cours de la DM,

ce qui nest pas toujours le cas et tend faire
considrer la polymyosite comme une forme de

dermatomyosite sans dermatose. Ainsi, certains ont

prfr le terme dermatopolymyosite, actuellement
abandonn, en classant les myosites inflammatoires

en diffrents groupes qui correspondent davantage

aux ralits cliniques (tableau II). part, se situe le
syndrome des antisynthtases.

Stphane Barete : Chef de clinique-assistant.

Camille Francs : Professeur.
Olivier Chosidow : Professeur.
Service de mdecine interne, hpital de La Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75651 Paris cedex 13, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : S Barete, C Francs et O Chosidow. Dermatomyosite.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0717, 2003, 4 p

Rfrences
[1] Bohan A, Peter JB, Bowman RL, Pearson CM. Computer-assisted analysis of
153 patients with polymyositis and dermatomyositis. Medicine 1977 ; 56 : 255-286

[3] Kovacs SO, Kovacs SC. Dermatomyositis. J Am Acad Dermatol 1998 ; 39 :

899-920

[2] Cherin P, Piette JC, Herson S, Bletry O, Wechsler B, Frances C, Godeau P.

Dermatomyosite et cancer de lovaire : propos de 7 cas et revue de la littrature.
J Rheumatol 1993 ; 20 : 1897-1899

2-0715
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0715

Dermatoses bulleuses
P Martel, P Joly

es dermatoses bulleuses constituent un groupe de maladies nombreuses et htrognes. Elles sont secondaires
une atteinte des diffrents constituants de la peau : le derme, lpiderme ou la jonction dermopidermique.
Leurs tiologies sont multiples, hrditaires ou acquises, au premier rang desquelles les toxidermies et les maladies
auto-immunes. Le diagnostic repose habituellement sur lexamen clinique et sur lhistologie, souvent complts par
des examens immunologiques. Les formes tendues, de pronostic spontan pjoratif, ncessitent la mise en route
dun traitement symptomatique rigoureux associ un traitement spcifique.

2001 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : dermatose bulleuse, rythme polymorphe, syndrome de Stevens-Johnson, syndrome de Lyell,

toxidermie, imptigo, pemphigode, dermatite herptiforme, pemphigus.

Prise en charge dune maladie

bulleuse
Elle est rsume dans le tableau I.

Diagnostic positif
La bulle, en tant que lsion lmentaire, est
dfinie comme une collection de liquide clair ou
hmorragique de taille suprieure 3 mm. Lorsque
le dcollement est superficiel, la bulle est le plus

souvent fugace et est rapidement remplace par une

rosion postbulleuse. Il faut donc savoir voquer le
diagnostic devant des lsions rosives, parfois
croteuses, contours arrondis. Lorsque la maladie
est tendue, les bulles coalescentes sont remplaces
par de vastes dcollements pidermiques. Le signe
de Nikolsky correspond un dcollement cutan
provoqu par le frottement appuy de la peau saine.
Il traduit un dcollement intrapidermique
(acantholyse au cours des pemphigus) ou une
ncrose pidermique (syndrome de Lyell). Enfin, sur
les muqueuses, les bulles sont particulirement

Tableau I. Conduite tenir devant une dermatose bulleuse.

phmres et sont le plus souvent remplaces par

des rosions postbulleuses.

Diagnostic diffrentiel
Bulle
Il faut distinguer les bulles des vsicules de taille
infrieure (< 2 mm) et des pustules contenu
purulent. Cependant, certaines maladies bulleuses,
comme la dermatite herptiforme, saccompagnent
volontiers de vsicules. Les rosions postbulleuses
doivent tre diffrencies des autres rosions ou
ulcrations (chancre, aphtes), le plus souvent uniques
et sans dcollement priphrique.

Maladie bulleuse

Reconnatre la nature bulleuse de la dermatose

Il peut exister des formes bulleuses de maladies

classiquement non bulleuses. Cest le cas tout
particulirement de certaines dermatoses
vsiculeuses comme lherps, le zona ou leczma,
mais aussi de certaines dermatoses pustuleuses et
de certaines vascularites ncrosantes.

Rechercher la prise de mdicaments inducteurs

Prciser
- lge (maladie congnitale, maladie bulleuse de lenfant ou de ladulte)
- lextension des lsions
- le mode volutif
Examens complmentaires
Biopsie dune bulle distinguant
- les bulles par ncrose pidermique (toxidermie)
- les bulles intrapidermiques (pemphigus, imptigo bulleux)
- les bulles sous-pidermiques (PB, dermatite herptiforme, porphyrie cutane tardive)
Immunofluorescence
- directe sur une biopsie de peau pribulleuse la recherche danticorps fixs dans la peau
- indirecte sur une prise de sang la recherche danticorps circulants
Autres examens
- immunoblot, immunomicroscopie lectronique
Traitement symptomatique
- hospitalisation si tiologie mdicamenteuse ou atteinte tendue
- soins locaux
- rhydratation, nutrition
Traitement spcifique
- arrt des mdicaments potentiellement inducteurs
- corticothrapie
- immunosuppresseurs
PB : pemphigode bulleuse.

Diagnostic tiologique
Interrogatoire
Il doit toujours rechercher une introduction
rcente de mdicaments possiblement imputables.
Toute toxidermie bulleuse ncessite une
hospitalisation pour surveillance, mme si les formes
mineures sont plus frquentes que les syndromes de
Lyell et de Stevens-Johnson. Il permet par ailleurs de
recueillir des lments dorientation importants :
lge du patient (pemphigode bulleuse du sujet g,
pidermolyse bulleuse hrditaire, dermatose IgA
linaire, pidermolyse staphylococcique et
syndrome de Kaposi-Juliusberg de lenfant), les
antcdents personnels et familiaux (existence de
cas familiaux pour les dermatoses bulleuses
congnitales), le mode volutif (le caractre
rapidement extensif tant plutt en faveur dune
toxidermie ou dune origine infectieuse), lexistence

2-0715 - Dermatoses bulleuses

de signes fonctionnels associs (prurit frquent dans

la pemphigode bulleuse), lexistence de facteurs
dclenchants (grossesse pour la pemphigode
gestationis, exposition solaire pour la porphyrie
cutane tardive, prises mdicamenteuses dans les
toxidermies bulleuses) et la prsence dun terrain
dbilit devant faire craindre un retentissement
important de la maladie et de son traitement.

Examen clinique
Il recherche des lments dorientation
tiologique en prcisant les caractristiques des
lsions : taille des bulles, aspect de la peau
sous-jacente, prsence de cocardes en faveur dun
rythme polymorphe, recherche dun signe de
Nikolsky, topographie des lsions, recherche de
lsions muqueuses et de signes cutans et
extracutans associs.
Il value le retentissement de la maladie bulleuse :
dshydratation, dnutrition, surinfection.
Il permet enfin dvaluer lvolution grce un
dcompte quotidien du nombre de bulles.

Examens complmentaires
Le diagnostic tiologique prcis dune dermatose
bulleuse repose sur un certain nombre dexamens
complmentaires. Une osinophilie est recherche
sur la numration-formule sanguine (NFS) et
constitue un bon signe en faveur dune
pemphigode bulleuse. Le cytodiagnostic de Tzanck
recherche des cellules acantholytiques en faveur
dun pemphigus, ou des cellules ballonnises en
faveur dune infection par un virus de lherps ; sa
pratique est actuellement en recul. La biopsie dune
bulle rcente prcise le niveau du clivage
intrapidermique ou sous-pidermique et oriente
souvent le diagnostic. Les donnes immunopathologiques permettent le diagnostic prcis des maladies

bulleuses auto-immunes ; lexamen en immunofluorescence directe (IFD) dune biopsie de peau

pribulleuse et lexamen du srum en immunofluorescence indirecte (IFI) recherchent la prsence
dautoanticorps antipiderme. En prsence
danticorps dirigs contre la jonction dermopidermique (JDE), une tude complmentaire en peau
clive par le NaCl molaire peut tre effectue pour
prciser si le marquage intresse le toit ou le
plancher de la bulle. Lexamen du srum en
immunotransfert permet de dterminer le poids
molculaire des protines reconnues par les
autoanticorps. La microscopie lectronique et
limmunomicroscopie lectronique ne sont pas des
examens de routine. Elles sont utiles dans certaines
maladies bulleuses de la JDE, car elles permettent la
localisation prcise du clivage et des dpts
dautoanticorps au sein de la JDE.

Diagnostic de gravit
Le dcollement cutan entrane une perte des
fonctions physiologiques de la peau. Les risques de
surinfection, de dshydratation et de dnutrition
sont corrls ltendue du dcollement et au
terrain (existence de tares). Dans les formes
tendues, lhospitalisation est rendue ncessaire par
la nature du traitement symptomatique mettre en
uvre (antisepsie rigoureuse, ranimation
hydrolectrolytique).

Orientations diagnostiques en fonction

de lge
Les diffrentes orientations diagnostiques
voquer chez lenfant et chez ladulte sont rsumes
dans les figures 1 et 2.

Signes de gravit
Lsions bulleuses tendues (risque
de dshydratation, dinfection et de
dnutrition).
Existence de lsions muqueuses.
Suspicion de toxidermie bulleuse.
De manire gnrale, la prise en
charge des dermatoses bulleuses
relve dun avis dermatologique
spcialis.

tiologies
rythme polymorphe
Lrythme polymorphe est un syndrome
cutanomuqueux rpondant de multiples
tiologies dont la principale correspond aux
rcurrences herptiques. La problmatique est
centre sur la recherche de la cause et la frquence
des rcidives. Lrythme polymorphe est
actuellement distingu du syndrome de
Stevens-Johnson et du syndrome de Lyell qui
correspondent le plus souvent des toxidermies.

Signes cliniques
Le tableau clinique est habituellement typique et
permet de porter facilement le diagnostic. Lruption
se caractrise par la survenue de lsions en
cocarde , ainsi dnommes car constitues de
plusieurs zones concentriques. Chaque partie de la
lsion peut prendre des aspects diffrents (papule,
vsicule, bulle), do le nom drythme
polymorphe . La lsion typique est arrondie, bien

Physiopathologie
Systmes de jonction interkratinocytaire et JDE.
La cohsion de la peau et sa solidit sont assures par des systmes dadhsion situs, dune part entre les kratinocytes, dautre
part entre lpiderme et le derme. La principale structure assurant ladhsion interkratinocytaire est le desmosome. La JDE
assure ladhsion de lpiderme sur le derme.
Mcanismes de formation des bulles.
Cest laltration de ces diffrents systmes dadhsion par des processus divers qui est lorigine de la formation des bulles. La
perte de ladhsion interkratinocytaire, ou acantholyse, entrane la formation de bulles intrapidermiques, tandis que latteinte de
la JDE entrane la formation dune bulle sous-pidermique.
Bulles par ncrose pidermique.
La ncrose kratinocytaire peut rsulter dune allergie mdicamenteuse (syndrome de Lyell, syndrome de Stevens-Johnson,
toxidermie bulleuse) ou dune agression physique de lpiderme (gelures, brlures du second degr).
Bulles dorigine toxinique ou mtabolique.
La formation des bulles peut tre secondaire laction dune toxine bactrienne (exfoliatine staphylococcique qui clive la
desmogline 1). Dans la porphyrie cutane tardive, cest une anomalie du mtabolisme de lhme qui est lorigine de
laccumulation de produits phototoxiques.
Bulles par anomalie hrditaire.
Des anomalies gntiques de la synthse de certains constituants des structures dadhsion sont lorigine des gnodermatoses
bulleuses. Cest le cas des pidermolyses bulleuses congnitales (bulles dermopidermiques) et de la maladie de Hailey-Hailey
(bulles intrapidermiques).
Bulles dorigine auto-immune.
Les diffrentes protines constituant les systmes de jonction peuvent tre la cible dautoanticorps dans les dermatoses bulleuses
auto-immunes. Les anticorps dirigs contre des constituants des desmosomes sont lorigine des pemphigus. Les anticorps dirigs
contre les composants de la JDE sont quant eux responsables de diffrentes maladies bulleuses auto-immunes
sous-pidermiques.
Bulles spongiotiques.
Toutes les dermatoses saccompagnant dun dme interkratinocytaire (spongiose) peuvent donner des bulles intrapidermiques
lies lhyperpression et la souffrance kratinocytaire. Cest le cas de leczma aigu et de certaines dermatoses virales.

Dermatoses bulleuses - 2-0715

Imptigo bulleux
Acrodermatite entropahique

Dysidrose vsiculobulleuse
Prurigo strophulus
Incontinentia pigmenti
Syphilis congnitale

Porphyrie congnitale
Photodistribues Dermite des prs

Priorificielles

Sur papulonodules
Mastocytose
(Signe de Darier +)

Acrales

Herps
Virales Zona

Brlure, succion...
pidermolyse bulleuse hrditaire Traumatiques
Localise
tendue

3 rythme polymorphe : lsions en cocarde .

Hrditaire

Acquise
Signe de Nikolsky -

Signe de Nikolsky +

Zone de traumatisme
pidermolyse bulleuse
simple

Ichtyose
Imptigo rcent
rythrodermie
ichtyosiforme
bulleuse

Malformations associes
pidermolyse bulleuse
jonctionnelle ou dystrophique

Mdicament
imputable

Cocardes
atypiques

Cocardes typiques

Vsiculobulles
rythme
polymorphe

pidermolyse
Syndrome de Lyell
staphylococcique

Sydrome de
Stevens-Johnson

Dermatite herptiforme
Dermatose IgA linaire

Eczma

Syndrome de
Zona Kaposi-Juliusberg
Varicelle
Herps

1 Principales tiologies voquer devant une ruption bulleuse de lenfant.

Dermatite herptiforme
Dermatose IgA linaire
Porphyrie cutane tardive
Dermite des prs
Lupus bulleux

Photodistribution

Vsiculobulles

Eczma bulleux
Lichen bulleux
Dermatophytie bulleuse
Varicelle - Zona
Herps bulleux

ruption bulleuse

Signe de Nikolsky +

Signe de Nikolsky -

Sujet g

Mdicament imputable

Acantholyse

Ncrose kratinocytaire

Cocardes
atypiques

Terrain

Cocardes
typiques

Foyer staphylococcique
Dcollement sous-corn

rythme
Syndrome de
Stevens-Johnson polymorphe

> 70 ans

Femme enceinte Adulte jeune

buccale, avec extension sur le bord vermillon des

lvres, sige de crotes paisses. Des atteintes
gnitales et conjonctivales doivent galement tre
recherches. Laltration de ltat gnral est
variable, habituellement modre, et peut comporter
une sensation de malaise et une fivre. Lvolution
est habituellement favorable en quelques jours ou
semaines dans les formes de gravit moyenne. Les
formes rcidivantes, rencontres dans environ 5 %
des cas, peuvent avoir un retentissement
psychologique et social important. Elles sont
habituellement dorigine herptique.

tiologies
Lrythme polymorphe est un syndrome
rpondant de trs nombreuses tiologies faisant
probablement intervenir un mcanisme
dhypersensibilit. Elles sont rsumes dans le
tableau II. Lenqute tiologique ne peut tre
exhaustive et doit tre adapte au contexte et aux
possibilits thrapeutiques. Il est noter que
plusieurs tiologies sont parfois possibles chez le
mme malade. linverse, dans 50 % des cas,
aucune tiologie ne peut tre retenue avec certitude.
Lrythme polymorphe postherptique est le plus
frquent, en particulier dans les rythmes
polymorphes rcidivants. Il touche le plus souvent
ladulte jeune et se prsente sous une forme mineure
prdominance cutane. Il survient en moyenne 10
jours aprs une rcurrence herptique symptomatique ou asymptomatique et volue favorablement
spontanment. Il est caractris par de possibles
rcidives rythmes par les rcurrences herptiques
(chaque rcurrence ne saccompagnant cependant
pas ncessairement dune pousse). Leur caractre
invalidant peut justifier le recours un traitement
antiviral prventif au long cours.

Traitement
Atteinte
cutane pure
Pemphigus

pidermolyse
staphylococcique

Atteinte muqueuse
synchiante

Syndrome de Lyell
Pemphigode
bulleuse

Pemphigode
cicatricielle

Pemphigode pidermolyse
gestationis
bulleuse
acquise

2 Principales tiologies voquer devant une ruption bulleuse de ladulte.

limite, de 1 2 cm de diamtre, et comporte un
centre cyanotique ou purpurique pouvant tre
remplac par une bulle, bord dune zone
rythmateuse, la priphrie de la lsion tant le
sige dun dcollement vsiculeux en anneaux. Par
confluence, les lsions peuvent prendre un aspect
polycyclique (fig 3). La topographie de lruption est
galement vocatrice, avec une atteinte symtrique

des faces dextension des membres et une

prdominance acrale des lsions (paumes, plantes).
Latteinte muqueuse est dintensit et de
frquence variables. Elle peut tre absente ou au
contraire dominer le tableau clinique, voire en tre la
seule manifestation. Elle est constitue drosions
postbulleuses touchant le plus souvent la muqueuse

Outre les soins locaux, il repose sur le traitement

de la cause lorsquelle est retrouve. Dans les formes
rcidivantes, lorsque la nature postherptique est
tablie, on peut proposer un traitement prolong par
aciclovir (Zoviraxt) ou une corticothrapie per os ds
le dbut des lsions afin de bloquer la pousse.

Syndrome de Stevens-Johnson
et syndrome de Lyell (ou ncrolyse
pidermique toxique)
Syndrome de Stevens-Johnson
Ce syndrome, autrefois appel rythme
polymorphe majeur, est actuellement rapproch du
syndrome de Lyell. Le tableau dbute habituellement par des lsions bulleuses et hmorragiques

2-0715 - Dermatoses bulleuses

Tableau II. tiologies de lrythme polymorphe.

Infections

Agents chimiques

Virales
Herps, varicelle, zona
Mononuclose infectieuse, hpatite virale
Grippe, infection Adnovirus, oreillons
Poliomylite, coxsackie B5
Vaccination antivariolique

Mdicaments
AINS, sulfamides
Pnicilline
Anticomitiaux : barbituriques, hydantone,
carbamazpine

Bactriennes
Ornithopsittacose, maladie de Nicolas et Favre
Mycoplasma pneumoniae
Maladie des griffes du chat
Tuberculose, lpre, cholra
Tularmie, Yersinia, salmonelle
Streptocoque, pneumocoque
Mycosiques
Histoplasmose
Dermatophytose
Vaccinations
DTCP, BCG, variole
TAB, hpatite B

Toxiques
Plantes (primevres)
9-bromofluorne
Agents physiques
Froid, soleil
Rayons X
Maladies gnrales

5 Syndrome de Lyell : dcollement cutan donnant

la peau un aspect de linge mouill .

Noplasies
Maladies de systme
Lupus rythmateux systmique
Maladie de Crohn, sarcodose
Maladie de Behet, syndrome de Reiter

DTCP : vaccin antidiphtrie, antittanique, anticoquelucheux et antipoliomylitique ; BCG : bacille bili de Calmette et Gurin ; TAB : vaccin
antityphoparatyphique A et B ; AINS : anti-inflammatoires non strodiens.

4 Syndrome de Stevens-Johnson : ectodermose pluriorificielle associe des macules centre fonc, prdominant sur le tronc.
de la cavit buccale, associes des lsions
croteuses du versant externe des lvres. Des lsions
gnitales sont frquemment associes, de mme
que des lsions conjonctivales qui font la gravit du
syndrome. Ltat gnral est souvent altr. Les
cocardes sont plus atypiques que dans lrythme
polymorphe et prdominent sur le tronc (fig 4). Les
deux principales tiologies sont reprsentes par les
infections mycoplasme et les mdicaments. Les
mdicaments le plus souvent en cause sont les
mmes que ceux dclenchant des syndromes de
Lyell. Il sagit souvent de formes majeures pouvant
voluer vers un syndrome de Lyell. Le traitement est
symptomatique dune part, rejoignant la prise en
charge dun syndrome de Lyell, et tiologique
dautre part, lorsquune infection mycoplasme est
retrouve.

Syndrome de Lyell
Il sagit dun syndrome cutanomuqueux grave,
secondaire une ncrose aigu de lpiderme, le
plus souvent dorigine mdicamenteuse.

Signes cliniques
Lruption est parfois prcde de prodromes
type de syndrome pseudogrippal. Le dbut est le
plus souvent brutal, les lsions muqueuses
prcdant habituellement les lsions cutanes.
Latteinte muqueuse, souvent intense, comporte des
manifestations oculaires (conjonctivite, kratite) et
buccopharynges, parfois associes une atteinte
trachobronchique grave, sophagienne et
gnitale.
Latteinte cutane est constitue initialement par
des lsions rythmateuses diffuses ou en macules

confluentes voluant en 1 3 jours vers un

dcollement cutan. La peau prend alors un aspect
de linge mouill avec signe de Nikolsky (fig 5).
Des bulles palmoplantaires sont frquemment
associes. La surface cutane dcolle doit tre
value quotidiennement. Il existe en outre une
altration importante de ltat gnral avec fivre.
Les pertes hydrolectrolytiques importantes, lies au
dcollement cutan, sont lorigine dune
dshydratation rapide si elles ne sont pas
compenses. Enfin, des atteintes viscrales peuvent
tre rencontres : leucopnie, thrombopnie,
anmie, hpatiques et pancratiques, et surtout
atteinte bronchopulmonaire de pronostic trs
pjoratif. Une biopsie cutane demande en
urgence est une obligation mdicolgale. Celle-ci
confirme la ncrose de la totalit de lpiderme.
Lvolution est favorable dans plus de 60 % des
cas si les mesures de rhydratation, de nutrition et
dantisepsie adaptes sont prises. La cicatrisation
survient en 10 30 jours au prix de squelles
pigmentes. Une volution mortelle est cependant
possible, lie un choc septique ou aux atteintes
viscrales, en particulier trachobronchiques et
pulmonaires. Le pronostic dpend essentiellement
du terrain (ge, existence de tares), de ltendue du
dcollement et dune ventuelle atteinte pulmonaire.
Des complications oculaires (panophtalmie,
synchies conjonctivopalpbrales, syndrome sec)
pouvant conduire la ccit peuvent survenir
secondairement.

tiologie
Une tiologie mdicamenteuse est retrouve
dans plus de trois quarts des cas (tableau III). Les
mdicaments le plus souvent en cause sont les
sulfamides, les anticonvulsivants et les
anti-inflammatoires non strodiens (AINS) de la
famille des oxycams. Limputabilit dun
mdicament est retenue si le dlai de survenue des
manifestations cutanes est compris entre 7 et 21
jours pour une premire prise et entre 3 et 8 jours
pour une rintroduction. Le recueil des critres
extrinsques auprs des centres de pharmacovigilance fournit galement des arguments
dimportance. Les autres cas correspondent des
situations o les scores dimputabilit sont faibles
mais o lorigine mdicamenteuse est galement
probable.

Diagnostic
pidermolyse staphylococcique ou staphylococcal
scaled-skin syndrome.

Dermatoses bulleuses - 2-0715

Tableau III. Mdicaments le plus souvent

incrimins dans le syndrome de Lyell (soit du
fait de proprits intrinsques, soit du fait de
la frquence de prescription).
Antibiotiques
Sulfamides
Btalactamines
thambutol
Streptomycine
Ttracyclines
Rifampicine
Quinolones
Antipileptiques
Carbamazpine
Hydantone
Barbituriques
Anti-inflammatoires
Oxycams
Phnylbutazone
Salicyls
Myorelaxants
Chlormzanone

Hypo-uricmiants
Allopurinol
Antifongiques
Grisofulvine
Antiparasitaires
Pentamidine
Hypoglycmiants
Chlorpropamide
Tolbutamide
Vaccinations
Chimiothrapie
Mthotrexate
Mtaux
Sels dor

labsence de cocarde. Leur risque dvolution vers

une forme grave (syndrome de Lyell ou syndrome
de Stevens-Johnson) ncessite une surveillance
hospitalire.

Bulles dorigine infectieuse

Imptigo
Limptigo bulleux streptococcique (streptocoque
b-hmolytique du groupe A) ou staphylococcique
(staphylocoque dor) est frquent chez lenfant,
favoris par le manque dhygine et svissant
parfois sous forme de petites pidmies scolaires ou
familiales du fait de sa forte contagiosit. Il est
caractris par la prsence de bulles intrapidermiques trs superficielles, sous-cornes, de
topographie volontiers priorificielle. Les bulles
voluent vers la formation de crotes mlicriques
jauntres caractristiques.
pidermolyse staphylococcique
Lpidermolyse staphylococcique, rare chez
ladulte, est secondaire la scrtion dune toxine
par certains staphylocoques dors (tableau IV).

Les lments du diagnostic diffrentiel sont

rsums dans le tableau IV.

Traitement
Une hospitalisation dans un centre spcialis
simpose ds que le diagnostic est pos. Le
traitement repose sur une ranimation hydrolectrolytique adapte, des apports protidiques et
caloriques importants, des mesures de rchauffement et sur des soins antiseptiques
particulirement rigoureux.

Toxidermies bulleuses
Les ractions cutanes aux mdicaments peuvent
prendre de multiples aspects. Outre laspect de
syndrome de Stevens-Johnson et de syndrome de
Lyell, les toxidermies bulleuses se traduisent par des
ruptions bulleuses plus ou moins tendues
touchant la peau et les muqueuses et se
diffrenciant du syndrome de Stevens-Johnson par

Dermatoses virales
Rappelons que les infections herpesvirus et
virus varicelle-zona, habituellement vsiculeuses,
peuvent parfois prendre un aspect bulleux par
confluence des lsions.
Chez lenfant atopique (mais parfois galement
chez ladulte jeune), linfection par le virus herptique
peut tre lorigine dun tableau svre de pustulose
varioliforme de Kaposi-Juliusberg. Les lsions sont
constitues de vsicobulles hmorragiques et
pustuleuses stendant rapidement lensemble du
tgument, dans un contexte daltration de ltat
gnral. Une hospitalisation est ncessaire pour
linstauration dun traitement par aciclovir
intraveineux.

Bulles de cause externe

Soleil
Lorsque les lsions sont photodistribues, il faut
voquer le rle des ultraviolets (UV) en distinguant :

les dermatoses aggraves par le soleil (type

lupus rythmateux) ;
les dermatoses par photosensibilisation, le
chromophore pouvant tre dorigine endogne
(comme dans les porphyries cutanes) ou dorigine
exogne (par ingestion de mdicaments
photosensibilisants ou par contact avec des produits
photosensibilisants). Un exemple couramment
rencontr en est la dermite des prs, ou
phytophotodermatose, lie une exposition solaire
aprs contact avec des vgtaux ;
les lucites idiopathiques, parmi lesquelles la
lucite polymorphe et lhydroa vacciniforme, peuvent
donner des lsions bulleuses.

Autres
Des lsions bulleuses peuvent apparatre
secondairement lapplication de produits
caustiques, des piqres dinsectes (prurigo
strophulus) ou encore des agents physiques
(brlures).

Maladies bulleuses auto-immunes

Tout comme les maladies bulleuses hrditaires,
elles constituent un groupe de maladies rares dont le
diagnostic prcis ncessite le recours au
dermatologue et la prescription dexamens
spcialiss.

Maladies de la JDE
Les maladies bulleuses de la JDE sont multiples et
sont lies la production dautoanticorps dirigs
contre diffrentes protines constituant la JDE.

Pemphigode bulleuse
Signes cliniques
Cest la dermatose bulleuse auto-immune de
ladulte la plus frquente. Elle survient surtout chez
des sujets gs (ge moyen : 75 ans) et touche
autant les hommes que les femmes. Le dbut de la
maladie est souvent marqu par des signes non
spcifiques : prurit isol, placards eczmatiformes ou
urticariens. Les bulles reposent sur une base

Tableau IV. Distinction entre syndrome de Lyell et pidermolyse staphylococcique.

Syndrome de Lyell
(ou ncrolyse pidermique toxique)
Terrain

Adulte (mais possible chez lenfant)

Immunodpression (VIH)

tiologie

Mdicaments
7 21 jours aprs la dernire prise
3 8 jours aprs rintroduction

Clinique

pidermolyse staphylococcique
(ou staphylococcla scaled-skin syndrome )
Enfant
Parfois adulte immunodprim
Exfoliatine staphylococcique
Rechercher imptigo, omphalite, foyer staphylococcique ORL ou profond

Dcollement parfois prcd de cocardes

Plaques rouges confluentes et douloureuses
Signe de Nikolsky positif avec dcollement de lensemble de lpiderme en linge mouill
Atteinte muqueuse
AEG majeure
Atteintes viscrales associes

Lsions dbutant parfois autour de lsions dimptigo

Exanthme scarlatiniforme
Signe de Nikolsky positif avec dcollement superficiel

volution

40 % de dcs (infection, dfaillance polyviscrale)

Cicatrices pigmentes, synchies muqueuses

Rapidement favorable sous antibiothrapie

Absence de cicatrice

Histologie

Ncrose de lpiderme sur toute sa hauteur

Infiltration dermique sous-jacente

Dcollement sous-corn ou sous la couche granuleuse

Traitement

Symptomatique
Arrt des mdicaments imputables
Dclaration (pharmacovigilance)

Symptomatique
Antibiothrapie antistaphylococcique

VIH : virus de limmunodficience humaine ; AEG : altration de ltat gnral ; ORL : oto-rhino-laryngologique.

Respect des muqueuses

AEG modre

2-0715 - Dermatoses bulleuses

Traitement
Il repose en premire intention sur la disulone la
dose de 50 100 mg/j. En cas dchec et/ou
datteinte oculaire, le traitement repose sur
lutilisation de cyclophosphamide, gnralement
associ une corticothrapie gnrale.

Dermatite herptiforme

7 Pemphigode cicatricielle : inflammation conjonctivale avec synchie conjonctivopalpbrale.

6 Pemphigode bulleuse : bulles de grande taille
sigeant en peau urticarienne la racine des membres
infrieurs.
rythmateuse, urticarienne ou en peau saine. Elles
sont tendues, solides, liquide clair, de grande taille
et prdominent de faon symtrique sur le tronc et la
racine des membres (fig 6). Lvolution se fait par
pousses, les bulles faisant place des rosions qui
gurissent sans cicatrice en laissant parfois des
grains de milium ou des squelles pigmentes.
Latteinte muqueuse est inhabituelle. De
nombreuses formes atypiques ont t dcrites :
formes localises palmoplantaires, prtibiales, sur
cicatrice, formes vsiculeuses, papuleuses, type de
prurigo.
Examens complmentaires
Une hyperosinophilie sanguine est habituellement prsente. Lhistologie montre une bulle
sous-pidermique sans ncrose du toit, ni
acantholyse. Le plancher de la bulle est le sige dun
infiltrat de polynuclaires neutrophiles et/ou
osinophiles. LIFD sur une biopsie de peau
pribulleuse montre une fixation linaire dIgG et de
C3 le long de la JDE. LIFI retrouve habituellement
des anticorps circulants marquant la JDE ; leur taux
nest pas corrl lactivit de la maladie. Lexamen
du srum en immunotransfert nest pas ncessaire
au diagnostic de routine. Il retrouve des anticorps
circulants dirigs contre des antignes cibles de 230
et 180 kDa (BPAg 1 et BPAg 2). LIFD et lIFI en peau
clive par le NaCl molaire montrent un marquage du
toit de la bulle.
Traitement
Il comporte des mesures propres toute maladie
bulleuse : bains antiseptiques, hydratation et
nutrition compensant les pertes hydrolectrolytiques
et protiques.
Le traitement classique repose sur la
corticothrapie gnrale la dose de 1 mg/kg/j, la
prednisone semblant plus efficace que la
prednisolone. La rpartition de la dose en deux
prises semble galement amliorer lefficacit du
traitement. Les mesures adjuvantes toute
corticothrapie doivent tre associes. Le traitement
dattaque est poursuivi une quinzaine de jours aprs
le contrle de la maladie. La corticothrapie est
ensuite diminue progressivement de 10 15 %
tous les 15 jours. Le traitement est poursuivi pendant
une dure de 6 18 mois. La corticothrapie locale
par utilisation de dermocorticodes de classe I
semble galement efficace. Son bnfice par rapport
la corticothrapie gnrale est en cours
dvaluation. Elle est indique dans les formes
localises. Les traitements immunosuppresseurs

(azathioprine, ciclosporine) initialement proposs

dans un but dpargne en corticodes nont pas fait la
preuve de leur efficacit lorsquils sont utiliss de
faon systmatique en premire intention. Ils restent
en revanche indiqus en cas de rsistance la
corticothrapie. La surveillance est essentiellement
clinique, portant initialement sur un dcompte
quotidien du nombre de bulles, puis sur une rcidive
ventuelle de la symptomatologie. Rappelons
limportance dune surveillance de la tolrance du
traitement, la morbidit et la mortalit dorigine
iatrogne tant majeures cet ge.

Pemphigode gestationis
Pour la pemphigode gestationis, il est possile de
se reporter larticle 2-0770 Peau et grossesse de
lEncyclopdie Pratique de Mdecine).

Pemphigode cicatricielle
Il sagit dune maladie bulleuse auto-immune rare,
touchant surtout les muqueuses.
Signes cliniques
Elle survient chez le sujet g (60 ans) avec une
prdominance fminine. Les lsions sont
essentiellement muqueuses et se caractrisent par
une volution cicatricielle synchiante. Les bulles
muqueuses, fragiles et fugaces, font rapidement
place des rosions chroniques et douloureuses. Les
atteintes les plus frquentes sont les atteintes
buccales et oculaires. Des rosions gnitales,
sophagiennes ou oto-rhino-laryngologiques
peuvent galement se rencontrer. Lvolution vers
des cicatrices synchiantes est particulirement
svre au niveau conjonctival avec un risque
important de symblpharon pouvant voluer vers la
ccit (fig 7), et au niveau sophagien avec un
risque de stnose sophagienne. Latteinte cutane
est inconstante et se caractrise par des bulles ou
des rosions chroniques de sige cervical et
cphalique laissant des cicatrices atrophiques.
Examens complmentaires
Les aspects histologiques et immunohistochimiques sont proches de ceux de la pemphigode
bulleuse. LIFI ne montre le plus souvent que de
faibles taux danticorps circulants ou est ngative.
Limmunofluorescence sur peau clive par le NaCl
retrouve un marquage du toit de la bulle ou un
marquage des versants dermique et pidermique.
Limmunomicroscopie lectronique directe montre
des dpts dIgG la partie infrieure de la lamina
lucida, dbordant sur la lame dense. Lexamen du
srum en immunotransfert montre principalement la
prsence danticorps dirigs contre lantigne de
180 kDa de la pemphigode bulleuse (BPAg 2).

Physiopathologie
Sa physiopathologie est incompltement
comprise. Elle fait intervenir une hypersensibilit la
gliadine contenue dans le gluten, comme
lentropathie qui lui est souvent associe.
Signes cliniques
La dermatite herptiforme est une maladie rare,
survenant prfrentiellement chez les sujets de race
blanche, entre 20 et 40 ans. Le tableau clinique
dbute habituellement par un prurit longtemps isol.
Les lsions cutanes ralisent des vsicobulles
reposant sur une base rythmateuse ou
urticarienne. Leur groupement en anneau ou en
mdaillon est caractristique. Elles sigent de faon
symtrique sur les faces dextension des membres
(coudes, genoux) et sur les fesses. Une stomatite
rosive est parfois associe.
Examens complmentaires
Lhistologie montre la prsence de microabcs
polynuclaires neutrophiles et osinophiles au
sommet des papilles dermiques. LIFD retrouve un
aspect caractristique de dpts granuleux dIgA et
de C3 au sommet des papilles dermiques. Des
anticorps circulants antirticuline, anti-endomysium
et antigliadine sont souvent retrouvs, de mme
quune atrophie villositaire du grle, le plus souvent
asymptomatique. Une maladie cliaque vraie, avec
signes de malabsorption, est plus rarement
retrouve. Le phnotypage human leukocyte antigen
(HLA) retrouve lhaplotype B8/DR3 dans plus de
80 % des cas.
volution. Traitement
Lvolution de la maladie est chronique et se fait
par pousses, parfois provoques par une prise
excessive de gluten. Le risque volutif majeur mais
rarissime est reprsent par la survenue dun
lymphome du grle.
Le traitement repose essentiellement sur le
rgime sans gluten, qui est cependant trs
contraignant, et sur la disulone. Le traitement est
dbut la dose de 100 mg/j, puis diminu
progressivement jusqu la dose minimale efficace.
La surveillance porte sur lamlioration clinique et la
tolrance du traitement (risque danmie
hmolytique et de methmoglobinmie).

Dermatose Iga linaire

Cest la maladie bulleuse auto-immune la plus
frquente chez lenfant. Les bulles de grande taille,
associes des vsicules groupement
herptiforme, prdominent sur la moiti infrieure
du tronc, les fesses, le prine et les cuisses.
Lhistologie retrouve une bulle sous-pidermique
avec, en IFD, des dpts linaires dIgA le long de la
JDE. Le traitement repose sur la disulone, et en cas
dchec, sur les corticodes faibles doses.
Lvolution est habituellement favorable en
quelques semaines quelques mois.
Chez ladulte, latteinte faciale est plus frquente
que chez lenfant, de mme que les rosions
buccales. Lexamen du srum en immunotransfert

Dermatoses bulleuses - 2-0715

montre une ractivit des anticorps contre plusieurs

antignes dermiques et pidermiques. Il existe des
formes paranoplasiques et mdicamenteuses
(vancomycine) ncessitant un bilan tiologique. La
disulone est gnralement efficace. Une
corticothrapie est parfois ncessaire en cas de
rsistance la disulone.

pidermolyse bulleuse acquise (EBA)

Cest une maladie rare, touchant le sujet jeune
(ge moyen : 35 ans), chez qui elle provoque
lapparition de bulles flasques, provoques par des
traumatismes minimes. Deux formes cliniques sont
actuellement distingues : la forme dite aigu,
inflammatoire qui simule une pemphigode bulleuse,
et une forme plus chronique, caractrise par des
bulles sigeant en peau non rythmateuse, sur les
faces dextension des membres (articulations
mtacarpophalangiennes, genoux). Il sy associe
frquemment des rosions muqueuses, notamment
buccales et oculaires. Les bulles gurissent, au prix de
cicatrices atrophiques, en laissant de nombreux
grains de milium. Il sy associe parfois une dystrophie
unguale pouvant conduire une onycholyse.
Contrairement la pemphigode bulleuse, lEBA ne
saccompagne habituellement pas dhyperosinophilie sanguine. Lhistologie et lIFD orientent le
diagnostic en montrant une bulle sous-pidermique
ne comportant quun infiltrat inflammatoire assez
pauvre, associe des dpts souvent granuleux
dIgG et de C3 la JDE, sigeant sur le plancher du
dcollement en peau clive. LIFI est le plus souvent
ngative, mais lexamen du srum en immunotransfert objective parfois des anticorps dirigs
contre le collagne VII. Le diagnostic de certitude
ncessite le recours limmunomicroscopie
lectronique qui montre des dpts dIgG et de C3
sur les fibrilles dancrage du derme superficiel. La
recherche dune entrocolopathie (maladie de
Crohn, rectocolite hmorragique) est ncessaire dans
les formes chroniques dEBA, car lassociation est
frquente. Le traitement de cette maladie est
souvent difficile et repose habituellement sur
lassociation dune corticothrapie gnrale et de
ciclosporine.

Pemphigus

Dfinition. pidmiologie
Les pemphigus sont des maladies auto-immunes
rares qui touchent la peau et les muqueuses. Les
autoanticorps prsents dans les srums des malades
sont dirigs contre des constituants du desmosome
et sont responsables de lacantholyse et du clivage
intrapidermique. On distingue trois grands types de
pemphigus :
le pemphigus vulgaire, o le clivage est
suprabasal ;
les pemphigus superficiels, o le clivage est
sous-corn ;
le pemphigus paranoplasique, souvent
associ une hmopathie maligne.
Lassociation dautres maladies auto-immunes
nest pas rare : myasthnie, lupus rythmateux,
maladie de Gougerot-Sjgren, polyarthrite
rhumatode,
maladie
de
Basedow,
glomrulonphrite.

gnitales et oculaires. Latteinte cutane survient

secondairement, plusieurs semaines ou plusieurs
mois aprs les rosions muqueuses. Elle se
caractrise par la survenue de bulles flaccides
contenu clair, sigeant en peau non rythmateuse.
Fragiles, les bulles laissent rapidement place des
rosions postbulleuses cernes par une collerette
pidermique. Il existe un signe de Nikolsky en peau
pribulleuse et parfois en peau saine. Les lsions
peuvent tre localises ou gnralises et
prdominent aux points de pression, dans les grands
plis, sur le visage et le cuir chevelu, ainsi quau
niveau des extrmits. Des rosions sophagiennes, vaginales et rectales sont galement
possibles. Le pemphigus vgtant est une forme
clinique de pemphigus vulgaire caractrise par
lvolution vgtante des lsions et par leur
disposition en regard des grands plis.
Les pemphigus superficiels regroupent le
pemphigus sborrhique qui est une forme localise
de la maladie et le pemphigus foliac sporadique ou
endmique (fogo selvagem) qui correspond une
forme dissmine. Dans le pemphigus sborrhique,
les bulles, trs fugaces, sont remplaces par des
lsions squamocroteuses, parfois prurigineuses,
distribues sur les zones sborrhiques : thorax,
visage, cuir chevelu, rgion interscapulaire. Il nexiste
habituellement pas datteinte muqueuse. Les lsions
du visage peuvent en imposer pour un lupus
rythmateux ou une dermite sborrhique. Dans
les formes svres, le tableau clinique est celui dune
rythrodermie exfoliative.
Le pemphigus paranoplasique associe des signes
de pemphigus vulgaire, de pemphigode bulleuse et
drythme polymorphe. Les lsions dbutent par
des rosions buccales tranantes et douloureuses,
avec parfois une atteinte sophagienne. Latteinte
rosive du versant externe des lvres est proche de
celle observe dans le syndrome de StevensJohnson. Une atteinte conjonctivale (conjonctivite
pseudomembraneuse) et gnitale est souvent
associe. Latteinte cutane est polymorphe : elle
peut prendre laspect de lsions bulleuses
drythme polymorphe ou de pemphigode
bulleuse. Une hmopathie lymphode, un thymome
ou une maladie de Castelman sont le plus souvent
associs cette forme de pemphigus.

Examens complmentaires
Le diagnostic est confirm par lexamen
histologique dune bulle rcente (fente
acantholytique suprabasale au cours du pemphigus

vulgaire, dans la couche granuleuse au cours des

pemphigus superficiels, ncroses kratinocytaires au
cours du pemphigus paranoplasique), par ltude
en IFD dune biopsie de peau pribulleuse (prsence
dIgG et de complment la surface des
kratinocytes, prenant un aspect en mailles de
filet ) (fig 8) et par lexamen du srum en IFI (mise en
vidence danticorps circulants de classe IgG dirigs
contre la surface des kratinocytes). Les techniques
dimmunoprcipitation et dimmunotransfert
permettent de dterminer les antignes reconnus
par les autoanticorps circulants.

Pronostic. Traitement
La mortalit spontane tait de 70 % avant
lutilisation des corticodes, lie aux complications
mtaboliques et infectieuses du dcollement cutan.
Elle se situe actuellement autour de 10 % et est
principalement due aux complications iatrognes.
Le traitement dattaque est destin contrler la
maladie. Le traitement dentretien doses
progressivement dcroissantes vise maintenir la
rmission complte, clinique et biologique
(disparition des anticorps circulants). Il repose
essentiellement sur la corticothrapie gnrale
fortes doses. La prednisone semble plus efficace que
la prednisolone. Les doses utilises en premire
intention sont de 1,5 2 mg/kg/j. Des traitements
immunosuppresseurs par azathioprine, cyclophosphamide et ciclosporine, ou des plasmaphrses,
sont parfois associs la corticothrapie en cas de
rsistance au traitement corticode. Les doses de
corticodes sont ensuite progressivement diminues,
un traitement de plusieurs annes tant souvent
ncessaire. La disulone et les dermocorticodes
constituent une alternative thrapeutique
intressante dans les formes peu tendues et au
cours du pemphigus superficiel. La surveillance doit
porter sur les signes cliniques, le taux danticorps
circulants et les complications du traitement.

Autres formes de pemphigus

Les pemphigus mdicamenteux sont dclenchs
par les mdicaments contenant un groupe thiol,
tels que la D-pnicillamine, le captopril, la
thiopronine, la pyrithioxine, mais galement avec
dautres (piroxicam, btabloquants, phnylbutazone,
rifampicine). Lacantholyse peut tre secondaire
laction directe du mdicament. LIFD est alors
ngative et lvolution favorable larrt du
traitement. Plus souvent, le mdicament ne fait que
dclencher un pemphigus auto-immun. LIFD montre

8 Immunofluorescence
directe au cours dun pemphigus avec marquage en
rsille de la membrane
des kratinocytes.

Signes cliniques
Le pemphigus vulgaire dbute le plus souvent par
des lsions muqueuses. Latteinte buccale, faite
drosions douloureuses, tranantes, pouvant gner
lalimentation, est plus frquente que les atteintes

2-0715 - Dermatoses bulleuses

alors un marquage de type pemphigus et il existe un

risque dautonomisation de la maladie malgr larrt
du traitement, ncessitant le recours la
corticothrapie.
Le pemphigus herptiforme et le pemphigus IgA
constituent deux autres formes cliniques rares de
pemphigus.

Maladies bulleuses hrditaires

pidermolyses bulleuses hrditaires
Les pidermolyses bulleuses hrditaires (EBH)
sont des maladies gntiques secondaires une
fragilisation de la JDE du fait de mutations portant
sur les gnes de certains de ses constituants. On
distingue en fonction du niveau du clivage
dermopidermique :
les EBH simples (ou pidermolytiques),
correspondant un clivage situ dans les couches
basales de lpiderme ;
les pidermolyses bulleuses jonctionnelles,
correspondant un clivage situ dans la membrane
basale ;
les pidermolyses bulleuses dystrophiques (ou
dermolytiques), pour lesquelles le clivage sige dans
la partie superficielle du derme.
Le tableau clinique associe des bulles en regard
des zones de frottement et une atteinte
muqueuse. Une histoire familiale et la prsence
des lsions ds la naissance sont hautement
vocatrices. Cependant, la maladie peut se
dvelopper plus tardivement dans lenfance,
parfois mme lge adulte dans les formes peu
svres, et les antcdents familiaux peuvent
manquer dans les formes rcessives.
Lassociation dautres malformations, en
particulier dentaires et unguales, est galement
vocatrice. La gravit des diffrents tableaux
raliss dpend de ltendue du dcollement
cutan et de la profondeur du clivage.

Incontinentia pigmenti
Lincontinentia pigmenti est une maladie du
nourrisson rcessive lie lX, touchant quasi
exclusivement la petite fille et comportant une
atteinte initialement bulleuse voluant vers des
lsions pigmentes. La disposition linaire ou en
jet deau des lsions sur le tronc et les membres
est caractristique. La gravit de la maladie est
lie lassociation possible de lsions viscrales,
en particulier neurologiques, oculaires et
osseuses.

rythrodermie congnitale ichtyosiforme

bulleuse
Il sagit dune maladie autosomique dominante
sexprimant ds la naissance sous forme dune
rythrodermie associe des bulles flasques et de
larges dcollements cutans. En quelques annes,
les lsions sont remplaces par une hyperkratose
verruqueuse noirtre prdominant aux coudes, aux
genoux, aux plis de flexion et sur la face dorsale des
extrmits, respectant le visage. Les lsions
dgagent une odeur nausabonde secondaire la
surinfection et gnant la vie sociale. Le traitement
repose sur les rtinodes.

Pemphigus chronique bnin familial

(maladie de Hailey-Hailey)
Il sagit dune maladie transmission
autosomique dominante. Elle dbute habituellement
ladolescence ou lge adulte et volue par
pousses estivales. Elle se caractrise par la survenue
de vsicules ou de petites bulles groupes en
placards sur le cou, les aisselles et la rgion inguinale.
Le diagnostic est confirm par lhistologie. LIFD est
ngative. Le traitement repose essentiellement sur
lutilisation dantiseptiques, de dermocorticodes et
sur lexcision chirurgicale ou la vaporisation laser des
zones atteintes.

Maladies bulleuses dorigine

mtabolique : porphyrie cutane tardive
Les porphyries cutanes sont des maladies le plus
souvent hrditaires, responsables de laccumulation
de porphyrines photosensibilisantes par dficits
enzymatiques portant sur le mtabolisme de lhme.
Elles se caractrisent cliniquement par lassociation
dun syndrome dhyperfragilit cutane et dune
photosensibilit. La forme la plus frquente est
reprsente par la porphyrie cutane tardive qui est
seule dveloppe ici. Lie un dficit en
uroporphyrinogne dcarboxylase, elle est de plus
favorise par des facteurs extrinsques : alcoolisme
chronique, hpatite virale, infection par le virus de
limmunodficience humaine (VIH), mdicaments
(sulfamides, antipaludens de synthse, strognes,
grisofulvine).

Signes cliniques
Elle survient chez ladulte et se caractrise par la
survenue de bulles sur les zones photoexposes
(visage, dos des mains), aprs exposition solaire. La
cicatrisation laisse des microkystes pidermiques
(grains de milium). Sy associent une fragilit cutane,
une hypertrichose temporomalaire, des troubles
pigmentaires et une coloration orange des urines
aprs exposition la lumire.
Diagnostic
Lhistologie montre une bulle sous-pidermique
non inflammatoire acellulaire entre un piderme et
des papilles dermiques intactes. LIFD et lIFI sont
ngatives.
Le diagnostic est confirm par le dosage des
uroporphyrines urinaires et des coproporphyrines
fcales. La recherche dune infection par le virus de
lhpatite C et par le VIH doit tre systmatique.
Traitement
Il repose sur les saignes itratives, le contrle des
facteurs favorisants (sevrage alcoolique,
mdicaments favorisants, photoprotection), et
ventuellement sur lutilisation de faibles doses
dantipaludens de synthse.

Philippe Martel : Dermatologue.

Pascal Joly : Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Clinique dermatologique, hpital Charles-Nicolle, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : P Martel et P Joly. Dermatoses bulleuses.
Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0715, 2001, 8 p

Rfrences
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333 : 1475-1484

[7] Martel P, Joly P. Pemphigus. Encycl Md Chir (ditions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris), Dermatologie, 98-250-A-10, 2001 : 1-28

[2] Fraysse S, Joly P. Dermatose bulleuse de ladulte : orientation diagnostique.

Rev Prat 1996 ; 46 : 1409-1414

[8] Prost C. Pemphigode bulleuse et pidermolyse bulleuse acquise : comment et

pourquoi les diffrencier. Objectif Peau 1992 ; 1 : 7-12

[3] Joly P, Lauret P. Le pemphigus vulgaire. Rev Prat 1995 ; 45 : 1196-1199

[9] Roujeau JC. rythme polymorphe et toxidermies mdicamenteuses bulleuses. Md Thr 1996 ; 2 : 186-191

[4] Lacour JP, Meneguzzi G, Ortonne JP. pidermolyses bulleuses hrditaires.

Md Thr 1996 ; 2 : 192-199

[10] Roujeau JC, Stern RS. Severe adverse cutaneous reactions to drugs. N Engl J
Med 1994 ; 331 : 1272-1285

[5] Martel P, Joly P. Pemphigode cicatricielle. Ann Dermatol Vnrol 1999 ;

126 : 639-643
[6] Martel P, Joly P. Pustulose sous-corne et pemphigus immunoglobulines A.
Encycl Md Chir (ditions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris), Dermatologie, 98-540-C-10, 2000 : 1-7

2-0722
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0722

Dermatoses paranoplasiques
S Barete, N Ayoub, C Francs, O Chosidow

es dermatoses paranoplasiques sont caractrises par une affection cutane ou cutanomuqueuse associe
des noplasies sans relation directe avec les mtastases ou les phnomnes de compression. Un examen
dermatologique peut tre utile pour diagnostiquer un cancer au stade prcoce. Mme si certaines dermatoses sont
clairement associes un cancer, tel le syndrome de Bazex et son volution, la plupart ne dpendent pas de
lvolution de la tumeur.

2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : dermatose paranoplasique, syndrome de Bazex.

1 Acanthosis nigricans du
dos.

Introduction
Les dermatoses paranoplasiques reprsentent
un groupe daffections cutanes ou cutanomuqueuses caractrises par leur association des
noplasies et par une volution parallle celle de la
tumeur, nanmoins sans relation directe avec celle-ci
(comme les mtastases ou les phnomnes de
compression). Elles peuvent, dans certains cas,
amener le clinicien, par un simple examen attentif
du tgument, diagnostiquer un cancer au stade
prcoce. Certaines dermatoses, rares, telle
lacrokratose de Bazex sont obligatoirement
associes une noplasie, alors que dautres, plus
frquentes, le sont inconstamment.

Acanthosis nigricans
De diagnostic essentiellement clinique, cette
dermatose ne revt que rarement un caractre
paranoplasique. Les lsions dbutent par un
paississement gristre des plis, de dveloppement
insidieux et symtrique. Ces lsions en plaques
asymptomatiques sassombrissent progressivement
et se recouvrent dune surface veloute,
papillomateuse. Elles intressent essentiellement les
grands plis (nuque, faces latrales du cou, aisselles,
plis inguinaux) mais peuvent aussi toucher les plis
nasogniens, les aroles et lombilic, le dos (fig 1).
Laspect histologique est superposable quelle que
soit la cause de lacanthosis nigricans (pigmentation,
hyperkratose et papillomatose pidermiques).
Lapparition rcente, le dveloppement rapide des
lsions, latteinte des muqueuses (buccale, gnitale et
anale) et la prsence dune kratodermie
palmoplantaire associe font suspecter le caractre
paranoplasique de lacanthosis nigricans. La
noplasie sous-jacente est souvent un stade
avanc lors du diagnostic de la dermatose. Il sagit le
plus souvent dun adnocarcinome gastrique, plus
rarement colique, pulmonaire, thyrodien, gnital ou

dun lymphome. Le diagnostic dacanthosis nigricans

ne justifie pas, en labsence des indices cliniques de
suspicion sus-cits, des explorations exhaustives la
recherche dun cancer. Lacanthosis nigricans est en
effet le plus souvent le tmoin cutan dun
hyperinsulinisme chronique et sexpliquerait par
lactivation non spcifique des rcepteurs de
lepidermal growth factor. Lobsit, le diabte de
type II ainsi que les syndromes avec insulinorsistance sont les cas de figure les plus frquents en
pratique courante.

Acrokratose de Bazex

[2]

Il sagit dune ruption psoriasiforme

asymptomatique (lsions rythmatoviolaces
recouvertes de squames plus ou moins paisses et
adhrentes) trs particulire par sa topographie. Les
lsions prcoces touchent de faon symtrique les
extrmits distales des mains (fig 2) et des pieds, le
bord libre des oreilles et larte nasale ; elles
stendent secondairement aux membres, au tronc
et la face (fig 3). Les ongles prsentent

gnralement une hyperkratose sous-unguale,

des striations longitudinales et/ou une coloration
jauntre. Le diagnostic de lacrokratose
paranoplasique repose sur les lments cliniques, la
biopsie tant peu contributive du fait de labsence de
spcificit des donnes histologiques. Le patient type
est un homme cinquantenaire, alcoolotabagique. Un
carcinome pidermode de la sphre ORL est le plus
souvent mis en vidence. Ce cancer peut tre
cliniquement silencieux et une valuation
exhaustive des voies arodigestives suprieures est
recommande lorsque le diagnostic dacrokratose
paranoplasique est pos. Exceptionnellement, il
sagit dun adnocarcinome pulmonaire, digestif,
uroprostatique, utrin ou dun lymphome.

Erythema gyratum repens

Cette dermatose exceptionnelle mrite
nanmoins dtre signale en raison de son
caractre paranoplasique quasi constant. Elle se
manifeste par une ruption prurigineuse touchant le

2-0722 - Dermatoses paranoplasiques

2 Acrokratose de Bazex de la main.

3 Acrokratose de Bazex du visage.

tronc et la partie proximale des membres. Les lsions

formes de bandes de 2 3 cm de large, souvent
parallles, daspect ondul, serpigineux, voquant
des motifs de dentelle, darabesque ou encore des
nervures de bois sont bordes dune
desquamation fine et sont remarquables par leur
dplacement et leur progression de plusieurs
centimtres par jour. Les lments histologiques ne
sont pas spcifiques. Une hyperosinophilie est
souvent prsente. Les cancers qui sont associs
cette dermatose sont dorigine variable (poumon,
voies arodigestives suprieures, sein, tube digestif,
ovaire).

4 rythme ncrolytique des grands plis.

5 rythme ncrolytique
extension centrifuge.

rythme ncrolytique
migrateur [4]
Caractristique par ses aspects clinique et
histologique, le tableau de lrythme ncrolytique
migrateur nest pas sans rappeler les dermatoses
carentielles (dficit en zinc, hypo-amino-acidmie).
Lruption prdomine au dbut dans les grands plis
(fig 4) ou autour des orifices avant de stendre
secondairement. Les lsions sont constitues de
maculopapules rythmateuses en plages, devenant
squameuses, parfois bulleuses, extension
centrifuge (fig 5). Une collerette desquamative et
rosive borde les lsions. Une gurison centrale
laisse la place une hyperpigmentation rsiduelle.
Latteinte des muqueuses (stomatite, glossite, chilite,
perlche) et des phanres (onycholyse, cheveux fins
et rarfis) est frquente. Lhistologie est
caractristique : lpiderme est le sige dun dme
inter- et intracellulaire et dune ncrose
prdominante sur les couches superficielles avec
formation de fentes longitudinales tandis que la
partie infrieure de lpiderme reste intacte (image
dite de tranche napolitaine ). Lrythme
ncrolytique migrateur doit faire imprativement
rechercher un glucagonome (survenant de manire

6 Hippocratisme digital.

sporadique ou dans le cadre des noplasies

endocriniennes multiples), encore que certains cas
soient dcrits en labsence de celui-ci (malabsorption,
hpatopathie chronique) sous le terme de
pseudoglucagonomes. Le glucagonome est le plus
souvent localis la queue du pancras. Le

diagnostic est orient par une altration de ltat

gnral associe un diabte, une anmie, une
thrombose. Il est confirm par llvation de la
glucagonmie, de la chromogranine A srique et les
donnes de limagerie abdominale. La scrtion de
glucagon par la tumeur induirait lrythme

Dermatoses paranoplasiques - 2-0722

7 Ichtyose des plis.

8 Ichtyose acquise.

Ichtyose acquise
Par opposition lichtyose vulgaire apparaissant
durant les premiers mois ou les premires annes de
vie, lichtyose acquise paranoplasique se distingue
par sa survenue lge adulte, latteinte des plis et
des surfaces de flexion (fig 7), laspect rythmateux
et le prurit volontiers associs. Elle se manifeste par
une peau sche, craquele et squameuse
prdominant sur le tronc (fig 8) et les membres. Il
peut exister une kratodermie palmoplantaire et une
alopcie. Lichtyose acquise, survenant
probablement dans un contexte de prdisposition
hrditaire latente, est une affection rare qui nest
pas toujours paranoplasique. Elle peut tre
secondaire une prise mdicamenteuse
(hypolipmiants, allopurinol, acide nicotinique,
hypervitaminose A), faire suite une malnutrition et
survenir dans le cadre de maladies infectieuses (virus
de limmunodficience humaine [VIH], lpre) ou
systmiques (sarcodose, maladie de Crohn,
collagnoses). Lichtyose acquise paranoplasique
sassocie essentiellement la maladie de Hodgkin,
mais aussi aux lymphomes non hodgkiniens, aux
mylomes, aux leucmies et, dans certains cas, des
tumeurs solides (poumon, sein, sphre gnitale).

Kratodermie palmaire
pachydermatoglyphique [3]

9 Kratodermie plantaire
pachydermatoglyphique.

Cette entit clinique (tripe-palms des Anglais) est

caractrise par un paississement des crtes
dermatoglyphiques pulpaires et une kratodermie
palmaire ou plantaire (fig 9) dapparence quadrille
ou veloute. Lexamen histologique nest pas
ncessaire au diagnostic (hyperkratose et
hyperacanthose pidermiques). Ce syndrome est
le plus souvent paranoplasique, mais des cas
idiopathiques sont aussi rapports. La noplasie
primitive est pulmonaire ou gastrique. Dans ce
dernier cas de figure, un acanthosis nigricans
complte volontiers le tableau clinique. Les
facteurs de croissance pidermiques et/ou le
TNF-a seraient impliqus dans la physiopathologie.

Papillomatose cutane floride

ncrolytique migrateur par lhypoprotidmie et le

dficit secondaire en acides amins.

Hippocratisme digital
Ce terme fait rfrence la description initiale de
lanomalie unguale faite par Hippocrate dans son
Pronostic . Il sagit dune incurvation unguale en
verre de montre dans le plan sagittal vers la face
palmaire (fig 6). Il est inconstamment associ une

hypertrophie des parties molles des dernires

phalanges et une cyanose locale. Lhippocratisme
digital survient dans de multiples contextes : maladies
pulmonaires chroniques, affections cardiovasculaires
cyanognes, abus de laxatifs Le caractre
paranoplasique de lhippocratisme digital dans
certaines observations (cancer du poumon et plus
rarement hmopathies) est attest par la rgression
des anomalies unguales aprs le traitement de la
tumeur. Cette constatation est en fait assez rare du fait
de la survie souvent trs rduite des malades.

Lefflorescence rapide et brutale de papillomes

verruqueux cutans dont laspect est semblable aux
verrues vulgaires serait constamment paranoplasique. la papillomatose cutane floride sajoutent
souvent une papillomatose orale et un acanthosis
nigricans. Le spectre clinique des noplasies
sous-jacentes est superposable celui de
lacanthosis nigricans. linstar de celui-ci, la
papillomatose cutane floride sexpliquerait par la
scrtion tumorale de lepidermal growth factor.

Pemphigus paranoplasique

[1]

Cette entit clinique individualise en 1990 est

nettement plus rare que les autres dermatoses
bulleuses auto-immunes. Particulier par sa
prsentation clinique, associant des degrs

2-0722 - Dermatoses paranoplasiques

aggrav par le contact avec leau ou les bains

chauds. Un prurit gnralis peut aussi rvler un
cancer du poumon, de lestomac ou du clon qui
disparat avec le traitement de la tumeur.

Pityriasis rotunda
Cette entit clinique trs rare se prsente sous la
forme dune ou de plusieurs macules squameuses
du tronc et/ou des membres, non inflammatoires,
parfois dyschromiques, mesurant de 1 plusieurs
dizaines de centimtres de diamtre et caractrises
par un aspect rond, comme trac au compas quasi
parfait des lsions. La prsentation peut voquer une
dermatophytie ou un pityriasis versicolor. Deux
formes mritent dtre individualises : la forme
touchant avec prdilection les adultes japonais et
africains, volontiers paranoplasique, associe au
carcinome hpatocellulaire ou la tuberculose, et la
forme du sujet jeune europen, parfois familiale,
sans contexte noplasique. Les lments
histologiques et ultrastructuraux du pityriasis
rotunda voquent sa parent avec lichtyose.

10 Pemphigus paranoplasique de jambe.

11 Phlbite superficielle.

Syndrome carcinode

variables des signes de pemphigus, de pemphigode

bulleuse et drythme polymorphe, le pemphigus
paranoplasique lest aussi par lexistence
dautoanticorps reconnaissant plusieurs cibles
antigniques pidermiques. Les signes muqueux
sont habituellement au premier plan par latteinte
rosive labiale, buccale et des voies arodigestives
suprieures. Une conjonctivite pseudomembraneuse
est aussi frquemment note. Les lsions cutanes
sont polymorphes et associent des lsions bulleuses
en cocarde, des bulles tendues ou flasques avec
signe de Nikolsky et des lsions lichnodes (fig 10).
Lexamen histologique montre une acantholyse
(pemphigus) et une ncrose kratinocytaire basale
(rythme polymorphe) ainsi quun infiltrat
inflammatoire osinophile et lymphocytaire
dermique. Limmunofluorescence directe met en
vidence des dpts dIgG et de C3 en intercellulaires
et le long de la membrane basale. Lexamen du
srum des malades en laboratoire spcialis
(immunotransfert, immunoprcipitation ou tests
Elisa) met en vidence des anticorps dirigs contre
plusieurs pitopes des desmosomes et des
hmidesmosomes. Les prolifrations lymphodes
(lymphome, maladie de Castleman, leucmie

lymphode chronique) reprsentent lessentiel des

maladies associes. Le pronostic est habituellement
pjoratif du fait de la svrit et de la rsistance
thrapeutique des lsions muqueuses.

Prurit diffus
De nombreuses maladies internes peuvent
saccompagner de prurit diffus sine materia,
cest--dire sans lsions lmentaires dermatologiques videntes lexamen clinique. Outre les
prurits de linsuffisance rnale chronique, de la
rtention biliaire, des dysthyrodies, des intolrances
mdicamenteuses, de linfection VIH et de
certaines parasitoses systmiques, dauthentiques
cas de prurit diffus dvolution paranoplasique sont
dcrits. Lorsquil est intense et rsistant la
thrapeutique, le prurit est un facteur de mauvais
pronostic dans la maladie de Hodgkin. Un prurit
prononc fait aussi partie du tableau des
prolifrations lymphodes (lymphome angioimmunoblastique, maladie de Szary, mycosis
fongode), des gammapathies monoclonales et de la
maladie de Vaquez. Il peut tre dclench ou

Il est dfini cliniquement par la survenue itrative

de pousses vasomotrices du visage et du dcollet
avec sensation de brlure et de malaise gnral
(tachycardie, dyspne, angoisse). Une diarrhe
motrice et/ou un bronchospasme accompagne
souvent les pisodes de flush. Un rythme
tlangiectasique permanent intressant la face, le
cou et la partie haute du thorax finit par sinstaller.
Lorsquil est paranoplasique, le syndrome
carcinode est li une tumeur des cellules
neuroendocrines du systme APUD scrtant des
mdiateurs vasoactifs (srotonine, histamine,
peptide intestinal vasoactif, kinine, prostaglandines)
ou un carcinome mdullaire de la thyrode. Les
tumeurs carcinodes neuroendocrines se
dveloppent principalement au niveau du tube
digestif, du carrefour pancraticobiliaire, des
bronches ou des ovaires. Avant de mettre en uvre
les explorations la recherche dune ventuelle
noplasie sous-jacente, les causes habituelles de
flush doivent tre limines (rosace, rythme
pudique li lmotion, mnopause, alcool,
mastocytose systmique, mdicaments).

Thrombophlbites migrantes
superficielles
Elles reprsentent souvent le premier signe
dappel dune noplasie latente et se manifestent par
un cordon inflammatoire indur intressant un
segment superficiel du rseau veineux (fig 11) ou
lymphatique. Cette prsentation peut survenir dans
un contexte dembolies artrielles ou dun syndrome
hmorragique. La localisation inhabituelle de la
thrombose (membre suprieur, tronc) constitue un
signe dalarme motivant la recherche dun cancer
pancratique, mais aussi pulmonaire ou gastrique.

Dermatoses paranoplasiques - 2-0722

Stphane Barete : Chef de clinique-assistant.

Nakhl Ayoub : Docteur.
Camille Francs : Professeur.
Olivier Chosidow : Professeur.
Service de mdecine interne, hpital de La Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75651 Paris cedex 13, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : S Barete, N Ayoub, C Francs et O Chosidow. Dermatoses paranoplasiques.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0722, 2003, 5 p

Rfrences
[1] Anhalt GJ, Kim SC, Stanley JR, Korman NJ, Jabs DA, Kory M et al. Paraneoplastic pemphigus. An autoimmune mucocutaneous disease associated with neoplasia. N Engl J Med 1990 ; 323 : 1729-1735

[3] Chosidow O, Becherel PA, Piette JC, Arock M, Debre P, Frances C. Tripe
palms associated with systemic mastocytosis: the role of transforming growth
factor-alpha and efficacy of interferon-alpha. Br J Dermatol 1998 ; 138 : 698-703

[2] Bolognia JL, Brewer YP, Cooper DL. Bazex syndrome (acrokeratosis paraneoplastica). An analytic review. Medicine 1991 ; 70 : 269-280

[4] Wermers RA, Fatourechi V, Kvols LK. Clinical spectrum of hyperglucagonemia associated with malignant neuroendocrine tumors. Mayo Clin Proc 1996 ; 71 :
1030-1038

2-0735
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0735

Dermatoses prcancreuses
et paranoplasiques
MS Gautier-Gougis

es lsions prcancreuses pidermiques ou muqueuses, dfinies histologiquement par une dysplasie tissulaire
et des atypies nuclaires de lpithlium, doivent tre reconnues par le praticien avant dtre traites ce stade.
Les dermatoses paranoplasiques accompagnent et voluent avec un processus noplasique extracutan. Elles
peuvent occasionnellement tre le signe rvlateur dune noplasie encore inconnue quil faut alors sacharner
dceler.

Elsevier, Paris.

Dermatoses prcancreuses

1 Kratose pr-pithliomateuse (collection

Pr Revuz).

Lsions prcancreuses cutanes

(tableau I)
Maladie de Bowen
Il sagit en fait dun vritable carcinome
intrapithlial. En labsence de traitement, lvolution
vers un pithlioma invasif est inluctable. Elle est
traite dans le chapitre Tumeurs cutanes .

Kratoses actiniques (kratoses sniles

ou prpithliomateuses) (fig 1)
Ce sont les plus frquentes des lsions
prcancreuses cutanes. Elles surviennent chez les
sujets gs, peau claire et ayant t exposs au
soleil. Elles sont trs frquentes dans la population
rurale (agriculteurs, jardiniers), chez les marins et les
montagnards et de plus en plus dans les populations

Elsevier, Paris

Tableau I. Prcancroses cutanes.

Maladie de Bowen
Kratoses sniles ou actiniques : les plus frquentes
Kratoses arsenicales : devenues rares : kratodermie cloute et rpeuse et lsions kratosiques des
extrmits
Kratoses du brai et des hydrocarbures : devenues
anecdotiques du fait de lamlioration des conditions de travail
Radiodermites : risque de carcinomes basocellulaires (avec ou sans radiodystrophie clinique pralable), et de carcinomes spinocellulaires (toujours
sur radiodystrophie)
Infections pidermiques hPV oncognes, pidermodysplasie verruciforme de Lutz-Lewandowsky et
papuloses bownodes des organes gnitaux
Dysplasies pidermiques gntiques : porokratoses de Mibelli et hamartomes verrucosbacs
hPV : human papilloma virus.

2 Corne cutane (collection Pr Revuz).

exposes au soleil lors des activits de loisirs
(voyages, voile, montagne, jardinage...). Elles sont
lorigine de limmense majorit des carcinomes
spinocellulaires, do lintrt de leur prise en
charge thrapeutique prventive et curative. Elles
sigent sur les zones dcouvertes. Ce sont des taches
rythmateuses aux limites imprcises, mesurant de
0,5 3 cm de diamtre, rugueuses au toucher,
recouvertes dune hyperkratose adhrente, jaune
ou bruntre, saignant si lon essaie de la dtacher.
Quand la base de la lsion sinfiltre, quand elle
devient hyperkratosique (corne cutane) (fig 2),
quand elle sulcre ou quand elle rcidive aprs
application dazote liquide, il faut craindre une
transformation vers un carcinome pidermode et
un contrle histologique simpose. Lhistologie
montre une dysplasie pidermique et des atypies
kratinocytaires naffectant que lpiderme
interfolliculaire. Il existe de multiples varits
histologiques (forme hypertrophique, bownode,
acantholytique, pigmente, grandes cellules
pidermiques et cellules claires). Le taux de
transformation en carcinomes invasifs est denviron
20 %. Le traitement consiste en lapplication dazote
liquide, lectrocoagulation superficielle ou lorsque
les lsions sont trs nombreuses, lapplication

quotidienne de crme au 5-fluoro-uracile jusqu ce

que la peau soit rosive. La corne cutane doit tre
traite systmatiquement par exrse chirurgicale.

Lsions prcancreuses des muqueuses

Les lsions prcancreuses des muqueuses
passent habituellement par un stade de
leucokratose (kratinisation pidermode) puis par
un stade de leucoplasie (kratinisation pidermode
avec dysplasie pithliale et atypies cytologiques).
Ces lsions se caractrisent par des lsions
blanches circonscrites de la muqueuse buccale ou
anognitale, qui deviennent kratosiques, puis
sulcrent ou deviennent vgtantes. Plus rarement,
le carcinome se dveloppe sur une lsion rouge
(rythroplasie) et rosive, demble dysplasique sans
phase pidermode.

Chilite actinique
Sur les lvres, laspect est celui de plaques
blanches ou grises qui grandissent progressivement,
deviennent kratosiques, puis croteuses et
fissuraires.

2-0735 - Dermatoses prcancreuses et paranoplasiques

Leucokratoses et leucoplasies buccales

Elles sigent de faon prfrentielle sur le tiers
antrieur de la muqueuse jugale et sur les bords de
la langue. Elles y forment une zone porcelaine en
nappe, plus ou moins bien dlimite dont la surface
se couvre progressivement dun enduit gristre
hyperkratosique ou parfois verruqueux. Le risque
de dgnrescence est estim 20 %.
Le principal facteur tiologique des chilites et des
leucokratoses buccales est le tabac quil faut
supprimer. Ces lsions doivent tre surveilles et
biopsies au moindre signe suspect (ulcration,
induration...).

Tableau II. Dermatoses paranoplasiques.

Syndromes paranoplasiques vrais
Acanthosis nigricans
Acrokratose de Bazex
rythme ncrolytique migrateur ou syndrome du
glucagonome
Ichtyose acquise
Erythema gyratum repens
Hypertrichose lanugineuse acquise

Leucokratoses gnitales sur lichen sclreux

et leucokratoses anales
Cinq 20 % des lichens sclreux vulvaires surtout
hyperplasiques peuvent se compliquer de
leucokratose et de carcinome, et prs de 80 % des
carcinomes pidermodes vulvaires se dveloppent
sur la base dun lichen sclreux non trait. La
muqueuse prsente un aspect blanc nacr, soit
localis se prsentant comme une leucoplasie, soit
stendant toute la muqueuse. Il existe un risque
datrophie vulvaire avec disparition partielle ou
complte des reliefs. Les aspects cliniques risque de
cancrisation biopsier, voire enlever demble,
sont : toute lsion ne rpondant pas une
corticothrapie locale de niveau I quotidienne de 4
5 semaines, les zones leucoplasiques paisses
rugueuses, fixes, les zones ulcres ne cicatrisant pas
et les lsions infiltres. Le traitement de ces lsions
est chirurgical avec exrse complte.

Syndromes paranoplasiques vrais

Acanthosis nigricans paranoplasique (fig 3)
ct de lacanthosis nigricans paranoplasique,
il existe trois autres formes bnignes dacanthosis
nigricans (gnodermatose, syndromes dinsulinorsistance et pseudoacanthosis des obses).
Adulte, homme ou femme.

Clinique

La maladie de Bowen et la papulose bownode

des muqueuses gnitales de la femme, o le rle de
certains Papillomavirus oncognes (HPV
16-18-31-33) est incrimin, sont part.

Maladie de Bowen des muqueuses gnitales

Acrokratose de Bazex (fig 4)

Elle atteint surtout les femmes mnopauses. Elle

est traite dans le chapitre des tumeurs cutanes.

Terrain

Papulose bowenode
Elle nest pas en tant que telle une prcancrose
puisque classiquement, elle ne prsente pas de
risque de cancrisation. Il sagit plutt dun tat
infectieux, atteignant les femmes jeunes de 20 40
ans, prsentant galement souvent des condylomes
bnins. Typiquement ce sont des lsions papuleuses,
planes, pigmentes multicentriques de 1 4 cm de
diamtre, dbordant sur la rgion prinale. Le
pronostic de cette affection est li au risque de
dysplasie cervicale (65 %) ncessitant un frottis
annuel. Un examen du partenaire est ncessaire. Le
traitement est conservateur (laser CO2). Cependant il
existe un sous-groupe de papulose bowenode dite
papulose bowenode extensive correspondant
des lsions trs profuses, extensives, complexes,
bigarres, leucoplasiques et/ou rythroplasiques
avec remaniements pigmentaires. Le risque
dinvasion vulvaire ou anale est ici de 15 %, et celui
de dysplasies du col de 85 %.

Dermatomyosite
Syndrome carcinode
Pyoderma gangrenosum
Syndrome de Sweet
Thrombophlbites migrantes
Maladie de Weber-Christian
Prurit gnralis
Amylose
Hippocratisme digital acquis
Mlanodermie diffuse ardoise
Syndrome de Torre
Lymphdme unilatral
Cancer associ : carcinome pidermode ORL
dans la majorit des cas rechercher ds les
premiers signes dacrokratose de Bazex. La
physiopathologie nest pas connue.

rythme ncrolytique migrateur (ENM)

ou syndrome du glucagonome

Clinique

Terrain

Plaques brun-gris papillomateuses, sigeant

prfrentiellement dans les plis (axillaires, inguinaux,
faces latrales du cou) mais pouvant tre
gnralises. Peut sy associer une pachydermatoglyphie, kratodermie palmoplantaire diffuse de
couleur jaune, caractrise par un paississement
des dermatoglyphes.
Cancer associ : adnocarcinome digestif dans
90 % des cas surtout gastrique. Autres : cancer
ovarien, utrin, prostatique, mammaire, pulmonaire,
maladie de Hodgkin, sarcome.

Papillomavirus oncognes

Dermatoses frquemment associes un cancer :

la recherche dune noplasie doit tre systmatique

Adulte de sexe masculin surtout.

Clinique
Dermatose distale (doigts, orteils, nez, oreilles) et
symtrique ralisant des plaques rythmatosquameuses, kratosiques mal limites. Latteinte
unguale (paississement, onycholyse partielle ou
totale) est constante et est plus dveloppe au
niveau des pouces et des gros orteils. En labsence de
traitement de la noplasie maligne lruption stend
progressivement. Lhistologie nest pas spcifique et
le diagnostic est clinique.

ruption type de plaques rythmatosquameuses volution centrifuge, centre vsiculeux,

rosif puis croteux, laissant en priphrie une
collerette desquamative. La gurison survient en
quelques semaines laissant une cicatrice pigmente
et atrophique. Latteinte initiale est limite quelques
lments au niveau des rgions inguinales,
gnitocrurales, des extrmits des membres et de la
face. Lvolution se fait par pousses rgulires avec
extension progressive des lsions. Latteinte
muqueuse est frquente : stomatite et glossite
douloureuse, langue dpapille, chilite, perlche et
vaginites.

Histologie
dme et ncrose superficielle de lpiderme
associs un infiltrat de polynuclaires neutrophiles
au niveau de lpiderme et du derme.

Cancer associ
Glucagonome : tumeur maligne dveloppe aux
dpens des cellules alpha des lots de Langerhans.

Diagnostic
Il repose sur laspect clinique, lhistologie et
laugmentation de la glucagonmie. La tumeur
pancratique et les mtastases sont visualises par
examen tomodensitomtrique.

Traitement
Essentiellement chirurgical.

Dermatoses paranoplasiques
On distingue les syndromes paranoplasiques
vrais et les dermatoses frquemment associes un
cancer (tableau II).

3 Acanthosis nigricans (collection Pr Revuz).

4 Acrokratose de Bazex (collection Pr Revuz).

Dermatoses prcancreuses et paranoplasiques - 2-0735

Tableau III. tiologies dune ichtyose acquise.

Affections malignes
Lymphome non hodgkinien et maladie de Hodgkin,
mycosis fongode
Leucmie, polyglobulie, mylome, aplasie
mdullaire.
Sarcome de Kaposi et liomyosarcome intestinal
Cancers viscraux : sein, col utrin, vulve, poumon
pithlioma spinocellulaire

Physiopathologie

Autres causes
Mdicaments : hypolipmiants surtout
Affections diverses : hypothyrodie, carences
mtaboliques, sarcodoses, sida, collagnoses, lpre,
maladie de Crohn

Syndrome de Sweet

Cancers associs

Le glucagon serait responsable de cet tat en

crant une hypoprotidmie et un dficit en acides
amins.

Ichtyose acquise
Elle est identique dans son aspect lichtyose
vulgaire mais son caractre rcemment acquis chez
un homme dge mr, sans antcdent familial, est
suspect.

Clinique
La peau devient sche, craquele, squameuse
(peau de serpent). Elle prdomine aux plis, mais peut
concerner la totalit du revtement cutan.

Cancers associs (tableau III)

Erythema gyratum repens
Dermatose exceptionnelle.

Clinique
Caractristique et spectaculaire : lruption
sinstalle progressivement. Elle est faite de bandes
rythmateuses et squameuses de 2 3 cm de large,
ondules, arciformes (en nervures de bois ). Ces
lsions sont mobiles (1 cm /24 heures). Les
extrmits sont respectes.

Cancers associs
Pulmonaire, ORL, crbral, mammaire, digestif,
utrin.

Hypertrichose lanugineuse acquise

Dermatose exceptionnelle, secondaire la
production par la tumeur dune substance trs
proche de celle qui induit un lanugo physiologique
observ au cours de la vie ftale.

Clinique
Pousse brutale sur la face et le corps dun duvet
blanc, doux et soyeux, atteignant 10 15 cm en 6
8 semaines. Les zones normalement pileuses ne
sont pas modifies. La muqueuse buccale est
atteinte avec une langue rouge, douloureuse,
dmateuse et fissuraire, parfois recouverte de
papules rythmateuses.

priphrique inflammatoire, creus de clapiers

purrulents. Lexamen anatomopathologique nest pas
spcifique et montre des abcs striles avec infiltrats
massifs polynuclaires et altrations vasculaires. Le
traitement est empirique en dehors de la maladie
associe. La corticothrapie systmique est un
traitement de choix mais pose le problme du
sevrage.

Intestinal, biliaire, pulmonaire ou lymphome.

Dermatoses frquemment associes

un cancer
Dermatomyosite
Elle associe une ruption caractristique (aspect
liliac des paupires, rythme du dcollet et
rythme en bande du dos des doigts) une
myosite symtrique proximale nanmoins
inconstante. Le diagnostic est confirm par
llvation des enzymes muculaires sriques, de la
cratine urinaire, les biopsies cutanes et
musculaires. Chez ladulte, elle est associe dans 10
40 % des cas selon les auteurs un cancer viscral.
Le plus frquemment ce sont des cancers du sein,
des bronches, de lovaire, de lappareil digestif et de
lutrus. La dermatomyosite prcde dans 70 % des
cas la dcouverte de la noplasie.

Syndrome carcinode
Ce nest pas un syndrome paranoplasique au
sens strict. Il est caractris par la survenue itrative
de flushes, bouffes vasomotrices de la face et du
dcollet avec sensations de brlures, associs des
signes gnraux : angoisse, tachycardie, dyspne,
diarrhe. Peu peu lrythrose devient permanente
violace avec tlangiectasies. Les taux sanguins de
srotonine, dhistamine sont levs ainsi que les
taux urinaires de la 5 HIAA (5 hydroxyindol acetic
acid). La tumeur carcinode peut tre dcouverte au
niveau du tube digestif, des voies biliaires, des
ovaires, du pancras et des bronches. Il existe
souvent des mtastases hpatiques lors de la
dcouverte du syndrome carcinode. Le traitement
est chirurgical.

Pyoderma gangrenosum
Affection rare caractrise par une ou plusieurs
ulcrations chroniques de la peau, associe dans 50 %
des cas une maladie gnrale parfois noplasique
(les leucmies, les syndromes myloprolifratifs,
mylomes ou lymphomes). Lulcre caractristique est
peu profond, extensif, limit par un bourrelet

Il comporte des papules voire des plaques, rouge

sombre, infiltres, trs bien limites, douloureuses,
du visage et des membres, avec une fivre leve et
une hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles.
Il est plus frquent chez la femme adulte. Laffection
est souvent idiopathique mais peut tre associe
une leucmie mylode.

Thrombophlbites migrantes
Ce sont des thrombophlbites rcidivantes du
segment veineux superficiel thoracique ou
abdominal laissant des cordons indurs en fil de
fer . Elle peuvent tre le premier signe dun cancer
pancratique, gastrique, bronchique ou gnital.
Maladie de Weber-Christian
Nodules dermohypodermiques survenant dans
un contexte daltration de ltat gnral avec fivre
et arthralgies. Les lsions dermatologiques voluent
vers une dpression cupuliforme ou vers la
fistulisation. Cette maladie peut tre associe un
cancer pancratique.
Prurit gnralis
Il peut rvler une noplasie, et en particulier chez
des sujets jeunes une maladie de Hodgkin.
Amylose
Elle associe dans sa forme dite primitive un
purpura souvent priorbitaire, une macroglossie, des
papules et des nappes sclrodermiformes cutanes.
Cette forme est secondaire dans 25 % des cas un
mylome.
Hippocratisme digital acquis
Il peut tre isol ou accompagner une
pachydermopriostose plus dveloppe. Il peut tre
paranoplasique (noplasie bronchique surtout).
Autres
De multiples et diverses manifestations cutanes
peuvent tre associes des cancers. Citons la
mlanodermie diffuse ardoise (mlanomes malins
mtastatiques), le syndrome de Torre ou Muir-Torre
(adnomes sbacs, carcinomes basocellulaires et
kratoacanthomes : maladie gntique associe
un risque accru de cancers coliques) et le
lymphdme unilatral (tumeurs pelviennes).

Marie-Sophie Gautier-Gougis : Ancien interne des hpitaux de Paris, ancien assistant linstitut Gustave-Roussy,
chef de clinique-assistant, attach au CHU Henri-Mondor,
service de dermatologie du Pr Revuz, hpital Henri-Mondor, 51, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Crteil, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : MS Gautier-Gougis. Dermatoses prcancreuses et paranoplasiques.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0735, 1998, 3 p

Rfrences
[1] Kurzrock R, Cohen PR. Cutaneous paraneoplastic syndromes in solid tumors.
Am J Med 1995 ; 99 : 662-671

2-0780
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0780

Dermocorticodes
B Lebrun-Vignes, I Bourgault Villada, O Chosidow

utilisation topique cutane de corticostrodes a commenc au dbut des annes 1950, avec Sulzberger, qui
dcouvre lefficacit de lhydrocortisone en application locale dans certaines pathologies cutanes
inflammatoires ou prolifratives. Par la suite, des composs drivs plus puissants ont t synthtiss et les indications
des dermocorticodes se sont multiplies. Labsence de schma thrapeutique prcis a conduit initialement une
utilisation anarchique des dermocorticodes, avec apparition deffets indsirables svres responsables dune
apprhension tenace des prescripteurs et des malades vis--vis de ces traitements. Cette mauvaise rputation des
dermocorticodes na pas lieu dtre, car ces traitements ont rvolutionn la prise en charge de nombreuses
dermatoses. Leur utilisation doit cependant respecter des rgles qui permettent, dans limmense majorit des cas,
dviter les effets secondaires.

2001 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : dermocorticodes, atrophie, anti-inflammatoires, ecxma, psoriasis.

Mode daction
Activit anti-inflammatoire

[10, 11]

Cette activit est la plus utile en pratique clinique.

Les corticodes agissent par lintermdiaire des
rcepteurs aux glucocorticodes situs dans le
cytoplasme des cellules cibles. Ces rcepteurs ont t
mis en vidence dans les cellules pidermiques
(kratinocytes) et dans les cellules dermiques
(fibroblastes). Lactivit anti-inflammatoire est lie
aux effets des glucocorticodes sur les mdiateurs de
linflammation (cytokines...) [1].
Ils ont un effet vasoconstricteur dermique qui fait
partie intgrante de lactivit anti-inflammatoire. Cet
effet permet localement de diminuer lrythme et
ldme, et donc dagir sur les manifestations
cliniques de linflammation. Cette proprit de
vasoconstriction sert de support au test de McKenzie
qui permet de comparer sur la peau humaine
lefficacit des diffrents corticodes entre eux et
dtablir ainsi une chelle de puissance [6]. En effet, il
existe une corrlation assez fidle entre lintensit de
la vasoconstriction, quantifie par le blanchiment de
la peau, et lactivit anti-inflammatoire du
dermocorticode test.

Activit antimitotique (ou

antiprolifrative)
Les dermocorticodes inhibent la multiplication
cellulaire et la synthse de lacide dsoxyribonuclique de tous les composants cellulaires de la peau.
Ces proprits sont lorigine deffets indsirables
locaux, mais peuvent aussi tre utilises dans un but
thrapeutique, en particulier dans le psoriasis

(diminution du turnover des kratinocytes) ou dans

les cicatrices chlodes (effet atrophiant dermique
recherch). Les consquences sur les diffrentes
couches de la peau sont les suivantes :
piderme : atrophie pidermique rversible
larrt ;
mlanocytes : rarfaction provoquant un effet
dpigmentant long terme ;
derme : diminution de la synthse de collagne
et de protoglycanes par les fibroblastes, altration
de la structure des fibres lastiques do une
atrophie dermique difficilement rversible
(vergetures dfinitives).

Activit immunosuppressive
Les dermocorticodes modifient les fonctions
immunitaires en diminuant le nombre de cellules de
Langerhans, en altrant la fonction de prsentation
de lantigne des cellules de Langerhans aux
lymphocytes T, ainsi que la prolifration des
lymphocytes T et lactivit cytotoxique des
lymphocytes.

Nouvelles molcules
La recherche dans le domaine des dermocorticodes soriente depuis quelques annes vers la
production de nouveaux drivs possdant une
activit anti-inflammatoire du mme ordre que les
drivs plus anciens mais induisant moins deffets
secondaires. Ce nouveau groupe comprend le
prednicarbate, lacponate de mthylprednisolone
et le furoate de momtasone. Des tudes in vitro et
in vivo semblent montrer que ces drivs ont un
effet atrophiant et suppresseur moins marqu que
les drivs plus anciens [7]. Ces conclusions mritent
cependant confirmation.

Classification (tableau I)
Il existe actuellement en France une vingtaine
de corticodes diffrents utiliss sous forme
topique cutane. En raison de la varits des
excipients proposs pour une mme molcule et
des associations multiples (antibactriens,
antiseptiques, antifongiques, anesthsiques
locaux, acide salicylique), il existe une centaine de
spcialits contenant des dermocorticodes
disponibles sur le march. La puissance dun
corticode topique dpend de la structure
chimique de la molcule, de son affinit pour les
rcepteurs, de sa concentration dans le vhicule
et de la nature du vhicule. La classification
utilise est base dune part sur le test de
vasoconstriction de McKenzie, et dautre part sur
des donnes dessais cliniques. Mme si elle reste
indicative, cette classification est importante en
pratique quotidienne car elle permet de choisir la
formulation la plus approprie en termes de
rapport bnfice/risque. Elle comporte en France
quatre niveaux de puissance, allant dune activit
anti-inflammatoire trs forte (classe I) faible
(classe IV). Cette classification nest pas universelle
et peut varier en fonction des pays.

Pharmacocintique
Biodisponibilit cutane
Le dermocorticode relargu partir de la
prparation pntre ensuite par voie transpidermique et transfolliculaire. La biodisponibilit dpend

2-0780 - Dermocorticodes

Tableau I. Dermocorticodes non associs actuellement disponibles en France (Dictionnaire VIDALt 2001).
Niveau

Dnomination commune

Spcialit

Halognation

Prsentation

Pourcentage

Trs fort

Clobtasol propionate
Btamthasone dipropionate

Dermovalt
Diprolnet

Fluor-Chlore
Fluor

Crme, gel
Crme, pommade

0,05
0,05

Fort

Btamthasone valrate
Btamthasone valrate
Btamthasone dipropionate
Acponate dhydrocortisone

Betnevalt
Clestodermt
Diprosonet
Effcortt

Fluor
Fluor
Fluor
Nant

0,10
0,10
0,05
0,127

Difluprednate
Dsonide
Hydrocortisone butyrate

Epitopic 0,05 %t
Locatopt
Locodt

Difluor
Nant
Nant

Diflucortolone valrate

Nrisonet

Difluor

Crme, pommade, lotion

Crme, pommade
Crme, pommade, lotion
Crme hydrophile
Crme lipophile
Crme, gel
Crme
Crme, crme paisse, mulsion fluide, lotion, pommade
Crme, pommade, pommade
anhydre

Modr

Alclomtasone
Btamthasone valrate
Difluprednate
Dsonide
Dsonide
Fluocortolone base + caproate

Aclosonet
Clestodermt relais
Epitopic 0,02 %t
Locapredt
Tridsonitt
Ultralant

Chlore
Fluor
Difluor
Nant
Nant
Fluor

Crme, pommade
Crme
Crme
Crme
Crme
Pommade

0,05
0,05
0,02
0,10
0,05
0,50

Faible

Hydrocortisone
Hydrocortisone
Hydrocortisone

Hydracortt
Dermaspraidt Dmangeaison
Mitocortylt

Nant
Nant
Nant

Crme
Crme, solution
Crme

0,50
0,50
0,50

0,05
0,10
0,10
0,10

Tableau II. Facteurs influenant la pntration cutane.

Facteurs lis au dermocorticode
- Liposolubilit de la molcule : pntration favorise par une forte liposolubilit
- Concentration : augmentation de la pntration avec laugmentation de la concentration
- Nature de lexcipient : pntration favorise par une pommade (effet occlusif), par le propylne glycol (solubilisant)
- Prsence dadjuvants : lacide salicylique (kratolytique) et lure (agent hydratant de la kratine) favorisent la pntration
Facteurs lis la peau
- Altration de lpiderme : augmentation de la pntration dans les dermatoses exfoliatrices et inflammatoires et exprimentalement par la mthode du stripping
- Degr dhydratation : meilleure diffusion dans un piderme bien hydrat
- Site anatomique : en fonction de lpaisseur de la couche corne, principale barrire la diffusion
- ge du patient : absorption plus importante chez le sujet g et surtout chez le prmatur. Chez lenfant, le problme est surtout li un rapport surface
corporelle/poids lev
- Temprature cutane : augmentation de la pntration avec laugmentation de la chaleur locale
Facteurs lis au mode dapplication
- Surface dapplication
- Dure du contact
- Occlusion : multiplie labsorption cutane par un facteur 10 en augmentant le degr dhydratation de la couche corne, la temprature locale et le temps de contact

des caractristiques intrinsques de la molcule

(polarit, liposolubilit, taille), mais de nombreux
autres facteurs influencent la pntration cutane. Ils
sont numrs dans le tableau II et les principaux
sont dtaills ci-dessous.

sous forme de crmes, demploi plus agrable, de

bonne pntration et ayant un moindre effet
occlusif. Les autres formulations sont les gels
semi-solides, trs agrables demploi mais de
pouvoir pntrant infrieur celui des crmes, et les
lotions, le plus souvent solutions hydroalcooliques.

Nature de lexcipient
Lexcipient donne sa forme galnique au
dermocorticode et participe pour une grande part
lactivit de la spcialit. Les pommades sont
constitues dexcipients gras comme la vaseline qui
renforcent la pntration par un effet occlusif. Le
propylne glycol augmente la solubilit et favorise
donc la pntration ; il peut suffire faire passer un
corticode de la classe forte la classe trs forte. Les
dermocorticodes sont le plus souvent formuls dans
des mulsions, soit eau dans huile , proche des
pommades, avec effet occlusif, soit huile dans eau ,

Additifs
Ladjonction dautres molcules au dermocorticode peut favoriser ou au contraire retarder la
pntration. Par exemple, ladjonction dun
kratolytique comme lacide salicylique ou dun
agent hydratant de la kratine comme lure
augmente la pntration du corticode.

couche corne, la temprature locale, la dure du

contact. Elle peut ne pas tre recherche et tre
lorigine dune apparition rapide des effets
secondaires (couches des nourrissons, grands plis,
pansements). Mais locclusion peut tre une aide
thrapeutique en augmentant lefficacit des
dermocorticodes. Elle est facilement ralise laide
de films plastique et est indique pour les
dermatoses particulirement rsistantes couvrant
une faible surface telles que les atteintes
palmoplantaires et du cuir chevelu. Elle est de
prescription spcialise, doit tre limite dans le
temps et est viter en cas de surinfection.

Localisation
Occlusion
Locclusion favorise la pntration cutane des
dermocorticodes en augmentant lhydratation de la

La couche corne est la barrire principale

labsorption cutane. Son paisseur varie selon la
localisation et lge. Elle est mince aux paupires,

Dermocorticodes - 2-0780

Tableau III. Rapport dabsorption de lhydrocortisone en fonction de la localisation.

Tableau IV. Indications des dermocorticodes en fonction de leur niveau dactivit.

Activit trs forte

Face antrieure avant-bras :

Plantes :
Paumes :
Dos :
Cuir chevelu :
Aisselles :
Front :
Joue :
Scrotum/paupires :

1
0,14
0,83
1,7
3,5
3,6
6
13
42

aux plis, au scrotum, qui sont des zones de

pntration cutane accrue, trs exposes aux
risques deffets secondaires. Elle est au contraire
paisse aux paumes et aux plantes, zones o la
pntration des dermocorticodes est beaucoup plus
faible. Les rapports dabsorption de lhydrocortisone
en fonction de la localisation sont indiqus dans le
tableau III.

Nature de la dermatose traite

Dans les dermatoses exfoliatrices et/ou
inflammatoires (dermatite atopique, psoriasis
rythrodermique, pemphigode bulleuse), la couche
corne est altre et laisse pntrer le principe actif
beaucoup plus facilement que la peau normale.
Leffet rservoir peut donc disparatre dans certaines
dermatoses.

ge
Labsorption des dermocorticodes est plus
importante chez le nouveau-n prmatur et, un
moindre degr, chez le sujet g (amincissement de
la couche corne). Chez le nouveau-n terme et
lenfant, il semble ne pas exister de diffrence
significative de permabilit par rapport la peau de
ladulte. Cest surtout limportance du rapport surface
corporelle/poids qui explique la rapidit dapparition
des effets secondaires systmiques.

Effet rservoir
Les dermocorticodes ont la capacit de
saccumuler dans la couche corne de lpiderme
pour tre relargus ensuite progressivement vers les
couches plus profondes de lpiderme et le derme.
Cest leffet rservoir qui explique quune seule
application par jour soit largement suffisante dans la
grande majorit des cas. Laugmentation du nombre
dapplications quotidiennes peut se justifier pour le
traitement initial des dermatoses dans lesquelles
leffet rservoir est diminu.

Tachyphylaxie
Ce phnomne se traduit en pratique par
lapparition dune tolrance, cest--dire dune
rsistance de la dermatose au traitement aprs
applications prolonges et ininterrompues. La
tachyphylaxie apparat dautant plus vite que le
corticode est plus puissant et, pour une mme
molcule, que la concentration est plus forte. Ce
phnomne ne concerne pas les effets secondaires
qui ont tendance saccentuer.

Utilisation brve sur lsions rsistantes et de surface limite - relais

par classe de puissance infrieure

- Psoriasis (localisation palmoplantaire +++)

- Lichnification, nvrodermite
- Lichen
- Cicatrices hypertrophiques, chlodes
- Pemphigode bulleuse
- Sclrodermie en plaques
- Myxdme prtibial
- Pelade
- Mastocytose

Activits forte et modre

- Eczma de contact (+ viction
de lallergne +++)

Traitement dentretien/relais des

dermocorticodes plus puissants

- Dermatite atopique
- Psoriasis (localis, cuir chevelu,
visage, psoriasis invers)
- Dermite de stase

- Dermite sborrhique
- Eczma (paupires)

- Lichen plan
- Lichen sclroatrophique gnital
- Prurigo non parasitaire
- Dyshidrose
- Eczma nummulaire
- Piqres dinsectes
- rythme solaire
- Lupus discode
- Granulome annulaire
- Sarcodose

Indications
Les dermocorticodes reprsentent un traitement
symptomatique et non tiologique de nombreuses
dermatoses inflammatoires primitives. Les
principales indications sont listes dans le tableau IV,
en fonction de la puissance des dermocorticodes.
Dans la dermatite atopique, malgr leur effet
pro-infectieux , les dermocorticodes permettent de
rduire la colonisation par le staphylocoque [8]. Dans
le cas dune surinfection staphylococcique patente
(suintement purulent, crotes mellicriques), un
traitement anti-infectieux (antibiothrapie gnrale
ou locale, antisepsie locale) est souvent utile mais ne
doit pas retarder linitiation de la corticothrapie
locale.
Depuis quelques annes, la corticothrapie locale
de trs forte activit est utilise en France dans le
traitement de la pemphigode bulleuse. Dans cette
indication, les doses dattaque utilises sont trs
importantes (20 40 g/j) et ce schma thrapeutique
offre une efficacit au moins quivalente la
corticothrapie gnrale, mais avec une meilleure
tolrance que celle-ci.

Contre-indications
Les dermocorticodes sont contre-indiqus dans
toutes les dermatoses infectieuses, et en particulier
au cours des dermatoses virales qui pourraient
saggraver en voluant vers la ncrose et lextension.
Ils sont galement contre-indiqus sur des lsions
dacn, de rosace et drythme fessier.

Modalits dutilisation
Choix du dermocorticode
Le choix de la puissance du dermocorticode
dpend du type de laffection et donc de ltat de la

Activit faible

peau traiter, de la surface et du sige des lsions

traiter, de lge du patient. Les dermocorticodes
dactivit trs forte doivent tre rservs des
dermatoses particulires comme des plaques
rsistantes de psoriasis, les atteintes palmoplantaires. Les dermocorticodes dactivit forte sont
viter sur le visage en utilisation chronique et chez
lenfant. Les dermocorticodes dactivit assez forte
modre sont utiles pour les zones de peau trs
fragiles comme les paupires.

Choix de lexcipient
Le choix de lexcipient est lui aussi fonction de la
dermatose traiter. Les pommades sont adaptes
aux lsions trs sches, non suintantes et propres,
ainsi quaux dermatoses kratosiques, mais sont
contre-indiques dans les plis ou sur les lsions
suintantes (risque de macration) pour lesquelles les
crmes sont indiques. Les lotions et gels alcooliques
sont adapts aux zones pileuses et en particulier au
cuir chevelu et sont contre-indiqus en cas de lsions
suintantes. Les lsions buccales peuvent tre traites
par des tablettes adaptes, par des arosols ou par
des bases fluides.

Rythme et technique dapplication

Compte tenu de leffet rservoir et du risque de
tachyphylaxie, la posologie rationnelle est de une
application quotidienne, rarement de deux
applications par jour en cas daltration de la couche
corne. La dure du traitement doit tre aussi courte
que possible. Dans les dermatoses aigus, le
dermocorticode peut tre arrt de faon
rapidement progressive. Dans les dermatoses
chroniques, larrt doit tre lentement progressif, en
espaant les applications pour viter un rebond de la
dermatose. La dcroissance peut tre facilite par
lutilisation alterne dun dermocorticode de classe
plus faible et/ou dun mollient. La prescription doit
toujours tre clairement crite, en mentionnant
prcisment la dcroissance progressive et en
indiquant le nombre de tubes utiliser et son poids
(par exemple deux tubes de 15 g) pour viter les
surdosages. La dose de 30 g par semaine en
traitement dentretien dun dermocorticode de

2-0780 - Dermocorticodes

Tableau V. Effets secondaires locaux des dermocorticodes.

Atrophie cutane
- pidermique (rversible) : piderme en papier cigarette , fragilit au moindre traumatisme, pseudocicatrices spontanes, retard de cicatrisation
- Dermique : purpura ecchymotique, tlangiectasies, vergetures (dfinitives+++ car rupture du derme, prcoces chez les adolescents)
- Hypodermique (surtout en cas dinjection peu profonde)
Dermites rosaciformes du visage
- Acn induite
- Aggravation dune rosace
- Dermite priorale
Infections cutanes bactriennes, mycosiques, virales
- Modification dune dermatose infectieuse primitive
Effet de masque par action anti-inflammatoire (dermatophytie, gale)
Aggravation dune infection (herps+++)
- Infection secondaire sur dermatose suintante (rares)
Effets secondaires oculaires (traitement des paupires)
- Glaucome
- Cataracte
Dermatoses dtiologie non contrle
- Phnomne de rebond larrt ( viter par une dcroissance progressive)
- Dpendance au traitement
Autres (le plus souvent rversibles larrt)
+++

- Hypopigmentation (peaux pigmentes

)
- Hypertrichose
- Granulome glutal (drivs fluors sur dermite du sige du nourrisson)
- Sensibilisation (additifs ou corticode lui-mme)

classe II ou III est un maximum acceptable pour un

adulte. Chez lenfant, des auteurs anglais ont
propos rcemment une nouvelle unit de mesure,
la phalangette , correspondant la quantit de
crme ou de pommade sortie dun tube dun orifice
de 5 mm de diamtre et dpose sur la dernire
phalange dun index dadulte. Cette unit (0,5 g)
permet de traiter une surface cutane quivalente
la surface de deux mains [5]. Le port de gants est
conseill pour la personne ralisant des applications
rptes et/ou tendues.

Effets secondaires
Ils apparaissent dautant plus vite et sont dautant
plus marqus que le dermocorticode est puissant,
surtout en cas dutilisation prolonge et/ou sous
occlusion. niveau dactivit identique, les drivs
halogns ne sont pas responsables dune
majoration du risque deffets secondaires par
rapport aux drivs non halogns.

Effets secondaires locaux (tableau V)

Lorsquils sont utiliss pendant des priodes
courtes et sans occlusion, les dermocorticodes sont
sans effet secondaire important. Leffet secondaire
local le plus souvent observ est latrophie au site
dapplication, survenant lors des traitements
prolongs. Lamincissement de lpiderme survient
mme aprs de courtes priodes dapplication et est
rversible larrt.

Effets secondaires systmiques

Aprs pntration dans les diffrentes couches de
la peau, le corticode passe dans la circulation
systmique. La quantit de principe actif y parvenant
dpend donc des facteurs influenant la pntration
cutane. Les effets systmiques sont les mmes que
ceux de la corticothrapie gnrale : syndrome de
Cushing, retard de croissance chez lenfant (rattrap
aprs larrt du traitement), diabte, hypertension
artrielle, ostoporose, ulcre gastrique, rtention
hydrosode, freinage de laxe hypothalamohypophyso-surrnalien avec insuffisance surrnale
aigu larrt du traitement. Le cortisol plasmatique
peut tre abaiss, mme aprs une corticothrapie
locale brve. Cependant, ces effets systmiques ne
se manifestent cliniquement que trs rarement,
aprs utilisation prolonge (souvent abusive), sur de
grandes surfaces, de dermocorticodes puissants. Les
enfants, en particulier les nourrissons, y sont plus
exposs, en raison dun rapport surface
corporelle/poids lev.

Allergies de contact (tableau VI) [2, 3, 4]

Elles sont rares et se voient essentiellement chez
des patients ayant des dermatoses chroniques et
donc traites squentiellement par de multiples
dermocorticodes. Elles doivent tre suspectes lors
de la rsistance au traitement dune dermatose
classiquement corticosensible. Cette sensibilisation
peut tre due aux excipients, aux produits associs
ou aux strodes eux-mmes. Les dermocorticodes
peuvent tre classs en quatre groupes, A, B, C et D,
au sein desquels existent des allergies croises
(tableau VI). Les dermocorticodes du groupe A sont

plus allergisants que ceux du groupe B, puis du

groupe D. Ceux du groupe C donnent rarement des
allergies. Le pivalate de tixocortol est un bon
marqueur pour tester les allergies aux dermocorticodes du groupe A. Le budsonide dtecte les
allergies aux dermocorticodes du groupe B et du
groupe D.

Injections intralsionnelles
Elles peuvent tre utilises pour des lsions
localises pour lesquelles les topiques les plus
puissants sont insuffisants. Leurs principales
indications sont les cicatrices hypertrophiques et les
chlodes. Les drivs de la triamcinolone sont le
plus couramment employs. Les effets secondaires
sont les mmes que ceux qui ont dj t
mentionns, mais latrophie peut tre plus
prononce, avec atteinte de lhypoderme.

Surveillance du traitement
La surveillance dune corticothrapie locale
prolonge doit tre guide par le risque dapparition
deffets secondaires locaux ou gnraux. La
quantification du nombre de tubes utiliss sur une
priode donne est un moyen simple de rechercher,
soit une sous-consommation, soit une surconsommation de dermocorticodes. Chez les enfants, le
suivi systmatique de la courbe de croissance
permet de dpister un ventuel retard. Dans les rares
cas dutilisation massive de dermocorticodes de

Dermocorticodes - 2-0780

Tableau VI. Groupes des dermocorticodes en termes dallergie.

Niveau

Dnomination commune

Nom de spcialit

Groupe

Trs fort

Clobtasol propionate
Btamthasone dipropionate

Dermovalt
Diprolnet

D
D

Fort

Btamthasone valrate
Btamthasone valrate
Btamthasone dipropionate
Acponate dhydrocortisone
Difluprednate
Hydrocortisone butyrate
Diflucortolone valrate

Betnevalt
Clestodermt
Diprosonet
Effcortt
Epitopic 0,05 %t
Locodt
Nrisonet

D
D
D
C
D
D
C

Modr

Alclomtasone
Btamthasone valrate
Difluprednate
Dsonide
Dsonide
Fluocortolone base + caproate

Aclosonet
Clestodermt Relais
Epitopic 0,02 %t
Locapredt
Tridsonitt
Ultralant

D
D
D
B
B
C

Faible

Hydrocortisone
Hydrocortisone

Hydracortt
Dermaspraidt Dmangeaison

A
A

puissance forte ou trs forte, la surveillance se

rapproche de celle dune corticothrapie gnrale.

Associations et prparations
magistrales
Leur utilisation est trs controverse. Lutilisation
dassociations tmoigne dune incertitude

diagnostique. Lassociation des anti-infectieux

(antiseptiques, antibiotiques ou antifongiques) nest
pas justifie et expose des risques de
sensibilisation. Lassociation lacide salicylique ou
lure peut tre utile en augmentant la pntration
du dermocorticode. Le risque de pntration de
lacide salicylique chez lenfant est important et doit
tre pris en considration.

Les prparations magistrales ne prsentent aucun

intrt en pratique courante car il existe
suffisamment de spcialits dans la pharmacope
pour mener un traitement depuis la dose
dattaque jusqu la fin de la dcroissance. En
outre, la stabilit des molcules nest l encore pas
garantie aprs dconditionnement, dilution et/ou
association dautres molcules.

Bndicte Lebrun-Vignes : Ancien chef de clinique-assistant.

Isabelle Bourgault Villada : Matre de confrences des Universits, praticien hospitalier.
Olivier Chosidow : Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Service de mdecine interne du Pr Herson, groupe hospitalier Piti-Salptrire, 47, boulevard de lHpital, 75013 Paris, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : B Lebrun-Vignes, I Bourgault Villada et O Chosidow. Dermocorticodes.
Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0780, 2001, 5 p

Rfrences
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2-0743
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0743

Ectoparasitoses (poux et gale)

S Barete, PA Bcherel, O Chosidow

es ectoparasitoses comportent essentiellement les pdiculoses et la gale humaine. Ces dermatoses parasitaires
ubiquitaires et contagieuses sont actuellement en recrudescence. Elles sont frquentes en milieu scolaire, dans
les collectivits telles que les maisons de retraite et les services de long sjour pour personnes ges, mais galement
dans toutes les situations de prcarit (personnes sans domicile fixe, foyers daccueil pour chmeurs sans droit) et les
prisons. Elles posent parfois de difficiles problmes diagnostiques et thrapeutiques variant en fonction de lge du
patient et du terrain. Lapparition de nouveaux produits et le dveloppement de rsistances aux insecticides ont fait
voluer les stratgies thrapeutiques.

2001 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : poux, gale, pyrthrine, malathion, benzoate de benzyle.

Donnes pidmiologiques
et cliniques [4]

1 Lentes accroches sur

les cheveux.

Pdiculoses
Donnes parasitologiques
Les poux sont des insectes hmatophages,
anoploures, parasites stricts de lhomme. Il existe
trois espces de poux appartenant deux genres :
Pediculus humanus, varit capitis, vit sur la tte ;
Pediculus humanus, varit corporis, vit dans les
vtements et se nourrit sur le corps ; Phtirius pubis vit
sur le pubis. Ces ectoparasites de 1 3 mm sont
aplatis dorsoventralement, munis de trois paires de
pattes termines par de puissantes griffes dont le
diamtre est adapt la rgion colonise.
Lors dune infestation, on trouve en moyenne de
12 14 poux sur une chevelure ou sur un corps. Ils
vitent la lumire, se dplacent laide de griffes de
cheveu en cheveu et sont adeptes du camouflage,
facilit par leur couleur brun-rouge.
La femelle vit de 1 3 mois mais meurt en moins
de 24 heures loin de son hte pour lespce capitis et
en 3 semaines pour lespce corporis. Elle pond
jusqu 300 ufs appels lentes (fig 1). Ces lentes
sont pondues une une et sont solidement colles
aux cheveux, grce une scrtion produite par la
femelle, 4 mm du cuir chevelu. Elles mesurent
moins de 1 mm ; de forme ovode, elles sont
blanchtres opalescentes quand viables, attaches
aux cheveux, poils ou fils des vtements. Elles
closent aprs 8 jours en donnant des nymphes
aprs trois mues, qui deviennent adultes en 10 jours.

Donnes pidmiologiques
Il existe des centaines de millions de cas dans le
monde. La transmission est interhumaine, le plus

souvent directe ou indirecte par le linge et les brosses

selon lespce considre. La pdiculose du cuir
chevelu est la plus frquente, surtout dans la tranche
dge 3-11 ans. Depuis les annes 1970, on assiste
une recrudescence dans de nombreux pays dont la
France, avec un taux moyen de prvalence autour
de 20 % pour certains.
La pdiculose du cuir chevelu existe surtout chez
les enfants en milieu scolaire, toutes origines sociales
confondues, et chez les adultes dhygine mdiocre
en situation de prcarit. Certains facteurs
favorisants sont discuts : niveau socioconomique
bas, promiscuit, ge, frquence plus leve chez les
filles, caractristiques des cheveux (couleur,
longueur, type lisse ou crpu).
Moins frquente en Europe, la pdiculose
corporelle touche essentiellement les vagabonds.
Les poux de corps sont vecteurs potentiels de la
fivre rcurrente cosmopolite (Borrelia recurrentis),

de la fivre des tranches (Bartonella quintana) et du

typhus exanthmatique (Rickettsia prowazekii).
La transmission de la pdiculose pubienne est
essentiellement sexuelle (maladie sexuellement
transmissible [MST]). De diagnostic facile chez
ladulte, une localisation ectopique du pou au niveau
des aisselles (adolescent pubre) et des cils (jeune
enfant, nourrisson) est galement possible. Un
examen clinique la recherche dun abus sexuel est
indispensable.

Caractristiques cliniques [3]

Le prurit est le symptme essentiel dappel. La
frquence du prurit varie selon les tudes de 14
62 % [6]. Il peut tre lorigine de lsions de grattage
qui peuvent se surinfecter pour donner un imptigo,
une pyodermite du cuir chevelu. Des adnopathies
sont frquemment associes.

2-0743 - Ectoparasitoses (poux et gale)

2 Sarcoptes scabiei.

3 Gale : atteinte interdigitopalmaire.

Dans la pdiculose du cuir chevelu, le prurit

prdomine dans les rgions temporales et
occipitales. Des taches ardoises sont parfois
observes, distinguer chez lenfant des
ecchymoses secondaires des svices.
Les lentes vivantes sont proches du cuir chevelu
et on les recherche en particulier la nuque, sous la
frange frontale et au-dessus des oreilles. Une fois
mortes, elles se distinguent des pellicules
(pseudolentes) car elles ne sont pas mobilisables le
long du cheveu et ne tombent pas quand on le
secoue.
Dans la pdiculose corporelle, le prurit
saccompagne dune ruption urticarienne et de
lsions de grattage type deczmatisation qui
prdominent aux rgions couvertes (emmanchures
postrieures, rgions scapulaire et lombaire).
Lorsque linfestation est chronique, il existe souvent
une leucomlanodermie des vagabonds ainsi que
de multiples adnopathies. Les poux de grande taille
(4 mm) sont cherchs dans les vtements au niveau
du col et des coutures.
Phtirius inguinalis, habituellement log sur les
poils pubiens (morpion), peut coloniser toutes les
rgions pileuses ou les cils (blpharite phtiriasique du
nourrisson) du fait de la morphologie de ses griffes et
de lcartement minimal entre les implantations des
poils dont il a besoin.

Gale humaine
Donnes parasitologiques
La gale est due un acarien, Sarcoptes scabiei,
parasite humain obligatoire, qui vit dans lpiderme
(fig 2). La femelle y creuse un sillon o elle dpose
ses ufs. Le cycle parasitaire dure 20 jours. La gale
est essentiellement transmise par contact humain
direct (dans un lit) ou indirect. Elle est souvent
considre comme une MST.

Donnes pidmiologiques
En 1991, le nombre dindividus infests dans le
monde tait estim 300 millions. La gale survient
par pidmies avec dissmination possible la
cellule familiale. La gale survient par pidmies
cycliques, notamment dans des foyers de personnes
ges et les prisons [8]. La gale croteuse gnralise
est trs contagieuse, notamment pour le personnel
mdical et paramdical. Dans les pays o le human
T-cell lymphoma virus 1 (HTLV-1) a une forte
prvalence, la gale croteuse gnralise est un
marqueur de linfection rtrovirale.

Caractristiques cliniques
Lincubation de la gale commune de ladulte est
de 3 semaines, limite 1-3 jours en cas de

4 Lsions plantaires vsiculeuses au cours de la gale

du nourrisson.

rinfestation. Le prurit gnralis et prdominance

nocturne est le signe majeur. Les lsions touchent les
espaces interdigitaux des mains (fig 3), la face
antrieure des poignets, les coudes, les
emmanchures antrieures, la rgion ombilicale, les
fesses, la face interne des cuisses et les seins chez la
femme. Le dos est moins souvent atteint, le cou et le
visage sont en rgle pargns mais le cuir chevelu
peut tre colonis par le parasite.
Les lsions spcifiques de gale, tels les sillons
scabieux et vsicules perles des mains, les nodules
scabieux des organes gnitaux ou des creux
axillaires, peuvent manquer. Les lsions secondaires
non spcifiques sont en fait plus frquentes : stries
de grattage, papules excories, lichnifications,
eczmatisation, imptigo.
La smiologie peut varier selon lge et le terrain.

Chez le nourrisson
Le prurit se traduit initialement par une agitation
ainsi que par des mouvements de contorsion pour
se frotter le dos puis surviennent les lsions de
grattage. Plus vocateurs sont les lsions
vsiculeuses palmoplantaires (fig 4) caractristiques
ainsi que les sillons plus rares que lon doit
rechercher la loupe. Les nodules scabieux de 5
10 mm de diamtre, rouges et durs la palpation,
ont une topographie volontiers axillaire.

Cependant, les lsions secondaires de gale sont

souvent au premier plan, atteignant le visage,
contrairement ladulte, avec un polymorphisme
lsionnel qui associe lsions de prurigo, imptigo
croteux, eczma, ruption rythmatosquameuse.
Le diagnostic diffrentiel principal est
lacropustulose infantile.
Pour certains, un prurit inexpliqu chez des
malades risque justifie un traitement antiscabieux
dpreuve.

Chez lenfant
La scabiose est surtout prvalente chez lenfant de
moins de 2 ans. Au-del, le tableau clinique
sapproche de celui de ladulte.

Chez la femme enceinte

La gale peut mimer une dermatose bulleuse de la
grossesse et notamment une pruritic urticarial
papules and plaques of pregnancy (PUPPP).

Chez le sujet g en collectivit

La gale atteint frquemment les patients gs qui
vivent en maison de retraite ou plus encore en long
sjour. Le diagnostic est souvent tardif car le prurit
est considr longtemps comme snile ; la
prsentation est volontiers atypique avec une
atteinte du dos plus frquente (alitement prolong).
Lexamen parasitologique nest que trop rarement
ralis.

Ectoparasitoses (poux et gale) - 2-0743

Tableau I. Principaux topiques pdiculicides et scabcides.

Principe actif

Spcialit

Galnique

Efficacit

Effets secondaires

Organochlors
Lindane

Scabcidt
lnolt
Aphtiriat
lentolt

Crme 1 %
Crme
Poudre 0,4 %
Poudre 0,8 %

Pdiculicide
Lenticide +/-

- neurologiques
- convulsions
- hmatologiques
- hpatiques

Malathion

Priodermt

Lotion 0,5 %

Pdiculicide
Lenticide
Effcacit
= 95 %

- irritation
- pulmonaires
- digestifs
- neurologiques

Pyrthrines naturelles

cf tableau II

Arosols
Lotions
Shampoings

Pdiculicide
Lenticide +/-

- irritation
- neurologiques
(faible)

Pyrthrines de synthse

cf tableau II

Arosols
Lotions
Shampoings

Pdiculicide
Lenticide
Effcacit
= 95 %

- irritation
- neurologiques
(faible)

Benzoate de benzyle

Ascabiolt

Lotion 10 %

Pdiculicide
Scabcide++

- irritation, eczmatisation
- neurologique
- convulsions

Crotamiton

Euraxt

Crme 10 %

Organophosphors

- irritation

Tableau II. Pyrthrines naturelles et de synthse.

Spcialit

Principe actif

Galnique

Pyrthrines naturelles
+
Butoxyde de pipronyle
Spray-Paxt

pyrthre 1,3 %

arosol

Pyrthrines de synthse
Hgor Antipouxt
Parasidoset
Itaxt
Item Antipouxt
Item Antipouxt
Nixt

d-phnothrine 0,23 %
d-phnothrine 0,2 %
phnothrine 0,3 %
d-phnothrine 0,3 %
d-phnothrine 0,4 %
permthrine 1 %

shampoing
shampoing
shampoing
lotion
shampoing
crme

dpallthrine 0,66 %
dpallthrine 1,1 %
esdpallthrine 0,63 %
permthrine 0,19 %
permthrine 0,3 %
permthrine 0,3 %
+ noxolone

lotion
shampoing
arosol
shampoing
shampoing
spray, lotion

permthrine 0,5 %

shampoing

Pyrthrines de synthse
+
Butoxyde de pipronyle
Parat Spcial Poux
Parat Spcial Poux
Sprgalt
Charlieut Anti-poux
Pyrflort
Pyrflort
Pyrthrine de synthse
+
Malathion
Parat Plus
Il importe donc de poser le diagnostic avant que
latteinte des membres du personnel de ces
tablissements ne rvle lpidmie. En cas de
diagnostic positif dun cas index, une enqute
pidmiologique est toujours indispensable.

Chez limmunodprim
La gale croteuse gnralise survient chez des
patients immunodprims (corticothrapie locale ou
gnrale, infection par le virus de limmunodficience
humaine [VIH], le HTLV-1...) ou ayant un dficit
neurologique. Elle est suspecte devant une
rythrodermie prurigineuse et croteuse avec onyxis et

hyperkratose palmoplantaire farineuse . Une atteinte

du visage et du cuir chevelu est frquente. Le prurit est
dautant plus faible que la gale est hyperkratosique.
La prolifration parasitaire est considrable,
responsable dune contagion extrme et de
difficults thrapeutiques. Chez le patient sropositif
pour le VIH, la gale croteuse gnralise est
dautant plus rencontre que le chiffre de
lymphocytes CD4 est bas.
Parmi les patients sropositifs pour le HTLV-1 en
zone dendmie, lapparition dune gale croteuse
gnralise pourrait reprsenter un signe

dimmunosuppression en rapport avec le

dveloppement dun lymphome T. Des cas de gale
croteuse localise ont galement t dcels.

Modalits thrapeutiques
Les principales caractristiques pharmacologiques
des topiques pdiculicides et scabcides sont
rsumes dans les tableaux I et II. Les contreindications mentionnes par le fabricant doivent tre
respectes.

2-0743 - Ectoparasitoses (poux et gale)

Tableau III. Causes dchecs du traitement

des pdiculoses.
- facteurs humains : incomprhension du traitement (barrire du langage)
- ignorance ou ngligence
- cot des produits non rembourss par la Scurit
sociale
- rinfestation : mesures associes non ralises
- dure et/ou frquence insuffsante des applications
- application dune quantit insuffsante de produit
- utilisation dune galnique inapproprie
- utilisation dun produit imparfaitement lenticide
- acquisition de rsistances aux insecticides utiliss

Pdiculoses
Il parat souhaitable demployer une lotion, plutt
sans arosol. Des crmes sont galement
disponibles. Les shampoings sont moins efficaces en
raison dun temps dapplication insuffisant et de la
dilution. Les poudres devraient uniquement tre
utilises pour traiter le linge. Un produit antipoux doit
tre pdiculicide et lenticide. Les pyrthrines et les
organophosphors sont les produits les plus utiliss
actuellement.
Une tude mene en 1992 dans des coles
primaires parisiennes a dmontr la supriorit du
malathion sur une spcialit base de pyrthrine
dans la pdiculose du cuir chevelu [5]. Cependant, ces
rsultats ne peuvent pas tre extrapols lensemble
de la France et des rsultats inverses ont mme t
trouvs dans dautres pays. Par ailleurs, des cas de
rsistance au malathion ont t rapports [7]. Ces
faits suggrent une variation dans la sensibilit des
poux en fonction de la nature des produits utiliss.
Une tude thrapeutique comparative entre un
schma deux applications 7 jours dintervalle de
malathion et la ralisation dun pouillage et dun
lentage au peigne fin humide trois fois par semaine
pendant 15 jours a montr la supriorit defficacit
du malathion [9] . Actuellement, le malathion
constitue un traitement de rfrence de la pdiculose
du cuir chevelu, en particulier en cas dchec dun
driv des pyrthrines. Ces donnes devraient
voluer en fonction de lapparition de rsistances
des poux ces traitements dans les annes venir.
En pratique, en cas dchec dun traitement bien
conduit (tableau III), il est souhaitable de changer de
classe pharmacologique.

Modalits pratiques
La lotion est applique raie par raie. Pour les
pyrthrines, le temps (de 5 10 minutes, 1 heure
voire 12 heures) et la frquence des applications
(unique ou renouvele le lendemain et/ou 8 jours
plus tard) sont variables selon les spcialits et lge
de lenfant. Le malathion reste en place de 8
12 heures avec une seule application en rgle.

Pour le nourrisson
Il est souhaitable de limiter le temps dapplication
des pyrthrines 10 minutes puis de rincer par un
shampoing non traitant. On renouvelle lapplication
8 jours plus tard. Les organophosphors sont
viter avant lge de 6 mois du fait de la richesse de

la solution en alcool. Une protection des yeux et des

muqueuses est ncessaire pour tous les types de
produits.

Pour lenfant en ge scolaire

La dure dapplication des pyrthrines varie de 1
12 heures. Les flacons pressuriss sont
contre-indiqus chez lenfant asthmatique.
Les cheveux sont ensuite passs au peigne fin
pour llentage (deux ou trois fois par semaine). Il est
ralis en trempant le peigne dans du vinaigre
chauff, qui est dirig du cuir chevelu vers lextrmit
distale du cheveu. Lintrt dun baume dmlant
pour enlever les lentes mortes reste dmontrer.
Les mesures environnementales daccompagnement sont centres sur la dcontamination des
brosses, peignes, chapeaux, charpes, peluches et de
la literie (draps, oreiller). Celle-ci est pratique par
simple lavage 60 C en machine. Les vtements
qui ont t en contact direct avec la peau (et la tte)
et qui ne peuvent pas tre lavs doivent tre
enferms dans un sac en plastique pendant
48 heures (avec insecticide) ou pendant 8 jours (sans
insecticide). Il nest pas ncessaire de traiter
systmatiquement toute la famille. En revanche, les
parents doivent tre sensibiliss une surveillance
de la fratrie et au suivi des enfants atteints traits. Les
collectivits doivent tre informes afin de faciliter le
dpistage. Il ny a pas lieu de pratiquer une viction
scolaire si le traitement a dbut le soir mme du
diagnostic. Nanmoins, lavertissement du cas au
mdecin scolaire est ncessaire.
Un lavage rgulier des cheveux avec un produit
antipoux sur lanne scolaire est inutile et dltre
car il participe au dveloppement de la rsistance
des poux aux insecticides. Lintrt prophylactique
des rpulsifs et des produits rmanents nest pas
dmontr.
La prophylaxie repose sur une bonne information
en milieu scolaire et lors des runions de parents
dlves en cas dpidmie.
Sur les cils, il est possible dappliquer de la
permthrine 1 % ou de la vaseline.
En cas de pdiculose du corps, la dsinfection de
la literie et des vtements est systmatique et
suffisante. Habituellement, aucun traitement
pdiculicide nest ncessaire.
La pdiculose du pubis ncessite un traitement du
patient et du (des) partenaire(s) sexuel(s), selon des
modalits identiques celles de la pdiculose du cuir
chevelu. Il est prfrable de traiter lensemble des
zones pileuses du tronc et des cuisses. Le rasage des
poils est ncessaire en cas de lentes abondantes. Les
vtements sont dsinfects. Les MST associes sont
dpistes et traites.
Dans tous les cas, limptiginisation ventuelle est
traite localement (antiseptique, antibiotique) et si
ncessaire par voie gnrale.

Gale
En France, le benzoate de benzyle (Ascabiolt) en
lotion 10 % est le plus utilis, contrairement aux
tats-Unis o le lindane tait le traitement de choix,
du moins jusqu ces 10 dernires annes. La
survenue rcente de rsistances y a fait prfrer la
permthrine en crme 5 % (non encore
commercialise en France).

Lindividu atteint et les sujets contacts sont traits

simultanment. Crmes, sprays et lotions peuvent
tre utiliss. La surinfection est systmatiquement
traite. Le linge et la literie sont plutt dcontamins
par un simple lavage en machine 60 C, faisant
rserver lapplication dinsecticide en poudre ou en
arosol au linge non lavable.
Toutes les rgions du corps sont traites sans
ngliger les paumes et les plantes, les sillons
rtro-auriculaires, le pli interfessier et les ongles.
Le visage doit galement tre trait dans les
formes profuses chez lenfant, en protgeant les
yeux et la bouche. La description rcente de rechutes
lies latteinte du cuir chevelu incite le traiter
systmatiquement. Les ongles, qui peuvent
constituer un rservoir de sarcoptes, sont coups et
traits soigneusement.

Modalits pratiques

Gale commune (tableau IV)

Le benzoate de benzyle (Ascabiolt) en lotion
10 % est prescrit en badigeon sur la peau encore
humide, aprs un bain tide. Certains auteurs
recommandent deux badigeons 10 minutes
dintervalle ou encore plus frquemment deux
applications 24 heures dintervalle, voire un
troisime badigeon 1 semaine dintervalle.
Selon lge de lenfant, on peut proposer :
chez le nourrisson, une application unique
pendant 6 12 heures maximum du produit pur ou
ventuellement dilu dans deux ou trois volumes
deau ;
chez lenfant de plus de 2 ans, une application
garder de 12 24 heures, renouveler 24
heures dintervalle.
La pyrthrine (Sprgalt arosol), actuellement
disponible en France, est pulvrise une seule fois
puis rince 12 heures plus tard. Ce produit est
intressant chez le nourrisson aprs 6 mois.
Le lindane (Scabecidt crme fluide) est utilis sur
une peau froide et sche puis rinc 6 heures aprs
chez lenfant, 12 heures aprs chez ladulte. Ce
produit est contre-indiqu avant lge de 2 ans et
chez la femme enceinte ou allaitant. La toxicit
neurologique potentielle du lindane en fait un
traitement de deuxime intention. En cas dchec, le
traitement peut tre renouvel 1 semaine plus tard.
Le crotamiton (Euraxt crme), appliqu pendant 24
heures, 2 jours de suite, est moins efficace que le lindane
ou la permthrine mais pourrait tre utile dans les
nodules scabieux de lenfant de plus de 30 mois.

Formes particulires de gale

Dans la gale imptiginise
Un traitement antiseptique et antibiotique est
prescrit par cloxacilline, macrolide ou synergistine
pendant 7 jours. Il prcde lapplication du produit
scabcide. Une protinurie la bandelette aprs 3
semaines est indique chez lenfant.
Dans la gale eczmatise
On peut proposer une corticothrapie locale
courte de 4 5 jours avec un corticode de classe 3
ou 4, 24 heures aprs le traitement spcifique. Un

Ectoparasitoses (poux et gale) - 2-0743

Tableau IV. Principaux topiques antiscabieux.

DCI

Spcialit

Galnique

Limite dge

Temps de contact

Nombre dapplications

Efficacit

Effets secondaires

Benzoate de benzyle
et sulfirame

Ascabiolt

Lotion

Si < 2 ans : une application < 6-12

heures

Si > 2 ans : une application de 12-24

heures

deux applications
24 heures dintervalle

Pdiculicide
Scabcide

Irritation, eczmatisation, convulsions,

effet antabuse

Lindane

Scabecidt

Crme fluide

> 2 ans

6 heures chez lenfant

une application sur

peau froide et sche
renouveler j8 si
besoin

Pdiculicide

Convulsions, toxicit
hpatique, toxicit
hmatologique

12 heures chez
ladulte

Scabcide

Lindane et amyline

lnolt

Crme

Si < 2 ans : une application < 6-12

heures

24 heures

une deux applications puis j8 si

besoin

Scabcide

Esdpallthrine et
butoxyde de pipronyle

Sprgalt

Arosol

Nourrisson

12 heures

une pulvrisation
unique renouveler
j8 si besoin

Scabcide

Irritation des muqueuses, contreindiqu si asthme

Crotamiton

Euraxt

Crme

> 2 ans

24 heures

une application 2
jours de suite

Scabcide

Irritation

DCI : dnomination commune internationale.

Tableau V. Causes de prurit postscabieux.

Sans intervalle libre aprs traitement :
- irritation cutane par le traitement acaricide
(traitement excessif)
- dermite eczmatiforme (raction allergique)
- traitement insuffsant : mauvaise observance
(incomprhension du traitement), hyperkratose de
la gale croteuse (dcapage initial par vaseline
salicyle insuffsant)
- acarophobie
- autre cause de prurit masqu par une gale
Avec intervalle libre aprs traitement suprieur
72 heures :
- rinfestation prcoce : sujets contacts non traits, portage du cuir chevelu non trait, nodule
persistant

traitement mollient aprs la fin du traitement

scabcide permet de rduire le prurit chez lenfant et
le nourrisson (tableau V).
Dans la gale du sujet g en collectivit
Le traitement est identique celui de ladulte.
Nanmoins, il est possible dutiliser livermectine

(Stromectolt) 200 g/kg en une prise dans les

gales profuses quand il est impratif de stopper
rapidement la chane de contamination. Il semble
utile alors de traiter simultanment les patients et
tout le personnel soignant, vecteur important
lpidmie ; une extension dautorisation de mise sur
le march pour la gale est en cours dvaluation
(enqute de pharmacovigilance en cours). Une
dclaration du cas dans ltablissement de
provenance est indispensable.
Dans la gale croteuse gnralise
Lhospitalisation en milieu spcialis
dermatologique avec isolement en raison de la
forte contagiosit est indispensable. Le traitement
est le mme que celui de la gale commune mais les
applications sont rptes et concernent tout le
tgument, y compris la tte, en vitant les
muqueuses. Lhyperkratose est traite par de la
vaseline salicyle 10 %. Les ongles sont
raccourcis et brosss avec lantiscabieux. La
gurison est obtenue aprs une dure moyenne de
3 semaines de traitement. La gale croteuse

gnralise peut constituer une indication de choix

de livermectine chez ladulte uniquement [2].
Nanmoins, dans la gale croteuse du sujet infect
par le VIH, lassociation dun traitement local par
benzoate de benzyle et gnral par ivermectine
semble plus efficace que ces traitements pris
isolment [1].
Dans la gale de la femme enceinte
Leffet tratogne du lindane a t suspect mais
non prouv ; il est contre-indiqu. Les pyrthrines
sont conseilles.

Mesures associes
Tous les sujets contacts doivent tre traits
simultanment et notamment la baby-sitter. Les
vtements (sous-vtements, maillots de corps..) et la
literie (draps, oreiller et couverture) sont changs 24
heures aprs lapplication du produit et lavs 60 C.
Les affaires qui ne sont pas lavables sont traites
dans un sac hermtique pendant 48 heures avec un
insecticide de type lindane. Il nest pas ncessaire de
traiter lensemble du mobilier car le parasite ne survit
que 24 heures hors du contact humain.

2-0743 - Ectoparasitoses (poux et gale)

Stphane Barete : Chef de clinique-assistant, dermatologue,

service de mdecine interne, hpital Louis-Mourier, 178, rue des Renouillers, 92701 Colombes, France.
Pierre-Andr Bcherel : Chef de clinique-assistant, dermatologue.
Olivier Chosidow : Professeur des Universits, praticien hospitalier, dermatologue.
Service de mdecine interne, groupe hospitalier Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75651 Paris cedex 13, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : S Barete, PA Bcherel et O Chosidow. Ectoparasitoses (poux et gale).
Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0743, 2001, 6 p

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2-0730
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0730

Eczmas
JR Manciet

a dermatite atopique touche 2 5 % des enfants de moins de 2 ans. Dans la majorit des cas, le diagnostic est
clinique et ne ncessite aucune exploration complmentaire.

2001 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : eczma, allergie de contact, dermatite atopique, eczmas microbiens, eczma par voie endogne, bilan
allergologique, traitement.

Diagnostic dun eczma

Gnralits
Leczma est une des causes les plus frquentes de
consultation rencontres en pathologie dermatologique. Cliniquement non spcifique dune cause
particulire, il est dfini comme une inflammation
superficielle de la peau accompagne de prurit et
caractrise par une ruption polymorphe forme
dun rythme, de vsicules, de crotes et de
desquamation. Histologiquement, il existe un dme
avec vsiculation pidermique, souvent associ un
paississement pidermique (acanthose et
parakratose).
ce syndrome correspondent plusieurs tiologies :
leczma de contact, la dermatite atopique, les
eczmas par voie endogne, les eczmas microbiens
et les eczmas de stase.

Aspects cliniques
Forme typique
Leczma est form de placards de nombre, de
dimensions et de formes variables, dont les contours
sont rguliers ou mietts.
La lsion deczma passe schmatiquement par
quatre stades successifs :
phase rythmato-dmateuse : rougeur diffuse
plus ou moins dmateuse et prurigineuse, miette
en bordure, avec souvent aspect granit au toucher ;
phase vsiculeuse : semis de vsicules
superficielles et claires sur le placard rythmatodmateux. Cet aspect volue le plus souvent vers
une rupture des vsicules avec coulement de
srosit ;
phase de suintement : la surface du placard est
suintante, lgrement jauntre, se coagulant sous
forme de crotelles. Ce suintement dure plusieurs jours
plusieurs semaines ;
phase de desquamation : la rougeur diminue,
des squames se forment et, si la cause de leczma est
supprime, le prurit disparat et lon observe une
restitutio ad integrum de lpiderme.
Le prurit est constant, de la phase rythmateuse
la phase desquamative.

Formes cliniques selon laspect

Eczma craquel : la peau est sillonne par des
craquelures rouges, linaires, sentrecroisant. Il sige
assez frquemment sur les faces dextension des
membres.
Eczma papulovsiculeux : il est constitu de
petites levures papuleuses lgrement infiltres
surmontes dune petite vsiculette, en plaques (cou,
membres), ou dissmines sur le tronc et les membres.
Eczma nummulaire : rebelle et rcidivant, il est
form de lsions arrondies ou ovalaires le plus
souvent multiples, nettement dlimites, de 1 5 cm
de diamtre. Il a tendance se dissminer.
Eczma lichnifi : cest une forme chronique
deczma prenant laspect dune plaque ou dune
nappe bien circonscrite, de couleur gristre, paissie,
quadrille et trs prurigineuse.

Formes topographiques

Aux extrmits
La dyshidrose, trs prurigineuse, est constitue de
vsicules tendues, profondment enchsses dans
lpiderme et remplies dun liquide clair, localises aux
paumes, aux plantes et la face latrale des doigts et
des orteils. Lvolution est, soit discrte avec
asschement des vsicules, soit bulleuse par
confluence des vsicules pouvant se surinfecter.
Les kratodermies palmoplantaires sont formes de
plaques rythmatosquameuses prurigineuses, dont le
diagnostic est difficile avec certaines dermites
dirritation ou dermatoses hyperkratosiques et
fissuraires, dont le psoriasis.
Dans les acropulpites, les pulpes des doigts sont
rches, finement crevasses, prurigineuses et
douloureuses si fissuraires.

Au visage
Prdominant sur les zones exposes en respectant
le fond des plis et les zones non ensoleilles, rgions
sous-orbitaire, sous-nasale, sous-mentonnire, il
voque une photosensibilit ; prdominant au fond
des plis sans respecter les zones photoprotges, il
voque une allergie aroporte.

Diagnostic diffrentiel
Dermite dirritation
Ce sont en gnral des lsions rythmatosquameuses, voire kratosiques, assez nettement limites

au territoire dapplication du produit irritant. Les

sensations de gne douloureuse prdominent sur un
ventuel prurit et peuvent tre aggraves par
lexistence de fissures et de crevasses.

Autres diagnostics diffrentiels

Ce sont, dans les formes dissmines, la gale, le
pityriasis ros de Gibert et le psoriasis ; dans les formes
localises, certaines infections (herps, zona,
dermatophytie), etc (tableau I).

Diagnostic tiologique
Linterrogatoire est capital. Il fait prciser les
antcdents atopiques et allergiques, la profession, les
activits extraprofessionnelles, les cosmtiques utiliss,
les circonstances et le sige dapparition, lexistence
dune aggravation solaire, les traitements prescrits
pour une autre pathologie ou pour leczma.
Lexamen clinique recherche :
les signes en faveur dune dermatite atopique,
dun prurit, dune lichnification des plis chez ladulte et
lenfant, atteinte du visage et des faces dextension des
membres chez le nourrisson ;
la topographie des lsions initiales avec leur
ventuelle extension ;
les complications avec leur ventuel retentissement psychologique.
Le bilan allergologique cutan est le troisime
lment du diagnostic.
La finalit des tests picutans (patch-test) est de
reproduire la raction clinique observe sur une rgion
circonscrite de la peau, par mise en contact avec les
allergnes suspects. Un test positif na de valeur que sil
sintgre lhistoire clinique (pertinence du test). Les
allergnes les plus frquents sont tests systmatiquement avec la batterie standard de lInternational
Contact Dermatitis Research Group (ICDRG). On y
retrouve les mtaux, les composants des caoutchoucs
et des colles, les marqueurs des parfums et des
vgtaux, des conservateurs, les molcules ayant une
amine primaire en para, la nomycine et la lanoline
(alcools de laine) (tableau II).
Les autres allergnes tudis dpendent du
diagnostic voqu et comportent des batteries plus
spcialises ainsi que les produits utiliss par les
patients.

2-0730 - Eczmas

Tableau I. Diagnostics diffrentiels de leczma.

Prurit

Clinique

Formes diffuses
- gale

++

Sillons, zones lectives (interdigitales, poignets,

etc)

- dermatite herptiforme
- pityriasis ros de Gibert

++
-

- psoriasis

- dermite sborrhique du nourrisson

Formes localises
- herps
- zona
- trichophytie

+/-

Visage
- diffus
- rysiple
- angiodme
- paupires : dermatomyosite

Recherche du sarcopte
Histologie et IFD

Mdaillon initial, lsions rythmatosquameuses plus petites en sapin de Nol

Lsions rythmatosquameuses bien limites
(coudes, genoux, lombes++, ongles, etc)
Laspect clinique peut tre identique. Le diagnostic est pos sur lvolution (gurison, dermatite atopique typique)
Vsicules en bouquet
Vsiculobulles dprimes et croteuses
Bordure priphrique

Histologie
0

Prlvement cutan
Prlvement mycologique

Fivre, AEG, bourrelet priphrique

dme
dme lilac des paupires, AEG, myalgies

Paumes et plantes
- dysidrose surinfecte, pustuloses (psoriasis,
dermatophyties, etc)

Histologie

- kratodermies palmoplantaires (psoriasis, etc)

- syphilis secondaire
- acropulpites
Dermite dirritation

Examens complmentaires

- (brlure)

Idem
Idem
Papules infiltres et squameuses
Idem

Prlvement bactriologique
TPHA, VDRL
Histologie

Lsions bien limites sans extension

Ncrose cellulaire, bulles intrapidermiques

TPHA : Treponema pallidum haemagglutination assay ; VDRL : venereal disease research laboratory ; IFD : immunofluorescence directe ; AEG : altration de ltat gnral.

Eczma de contact allergique

Gnralits
Leczma de contact est une raction inflammatoire
immune de type hypersensibilit retarde, mdie par
les lymphocytes et induite par la pntration dans la
peau de substances de faible poids molculaire ou
haptnes qui ne deviennent antigniques quaprs
liaisons aux protines des cellules pidermiques. Le
mcanisme de la sensibilisation se fait en deux phases,
linduction et la rvlation. La multiplicit des
substances appliques sur la peau est vraisemblablement la cause de laugmentation de frquence de ces
sensibilisations. Les tiologies les plus frquentes en
fonction du sige initial sont reportes dans le
tableau III.

extraits de plantes, anesthsiques tels que la

benzocane, les corticodes, etc, ou les autres
composs, conservateurs, parfums, excipients.

Origine cosmtique
Les allergnes les plus frquents sont les parfums,
les conservateurs, les excipients (lanoline), les teintures
capillaires. Lallergie au vernis ongles est le plus
souvent localise aux paupires et faces latrales du
cou et pargne les mains.

Le diagnostic est voqu sur une volution rythme

par le travail. Dans certains cas, ces allergies rentrent
dans le cadre des maladies professionnelles
indemnisables. Les allergnes rencontrs sont
multiples et voluent avec les nouvelles technologies.

Aspects particuliers

Origine vestimentaire

Eczma aroport

Textiles : survenant souvent aprs port de

vtements neufs, leczma sige surtout aux zones de
macration, de friction (plis, cou, scrotum) ; les
principaux allergnes sont les colorants, les apprts ;
les fibres textiles sont rarement en cause.
Objets vestimentaires non textiles : cuirs tanns au
chrome, colles, colorants, caoutchoucs des chaussures
et des gants, nickel contenus dans les objets
mtalliques, etc.

Lallergne est vhicul par voie arienne et

dclenche un eczma sur les zones dcouvertes,
visage, ou prdomine dans les plis, dos des mains,
zones vestimentaires o lallergne est le plus
concentr.

Tous les topiques mdicamenteux peuvent tre

allergisants : les substances actives, antibiotiques
(nomycine), antiseptiques (mercuriels, ammonium
quaternaire, hexamidine), anti-inflammatoires
(bufexamac, anti-inflammatoires non strodiens),

Elles correspondent une sensibilisation de contact

induite par deux substances chimiques diffrentes,
mais qui partagent entre elles des haptnes de
structure chimique trs voisine comme les amines
primaires en para (paraphnylne diamine [PPD],
colorants azoques, benzocane).

Dermatite atopique

Origine professionnelle

Diffrents allergnes

Origine mdicamenteuse

Allergies croises

Eczma par photosensibilisation

Il fait intervenir le rayonnement solaire dans la
survenue de lruption. Il prdomine sur les zones
exposes et respecte les zones peu exposes : rgions
rtro-orbitaire, sous-mentonnire, sous-nasale et le
fond des plis. Le diagnostic est fait par lexploration
photobiologique.

Eczma par procuration

Peu frquent, il est secondaire au contact avec un
allergne port par une personne de lentourage.

Gnralits
La dermatite atopique est une forme deczma,
sexprimant sur un terrain gntique particulier,
latopie, caractrise cliniquement par lasthme
allergique, la rhinite allergique et la dermatite
atopique, une transmission hrditaire dominante de
type polygnique expression variable. En constante
augmentation depuis quelques annes, elle atteint 2
5 % des enfants de moins de 2 ans.

Aspects cliniques
La dermatite atopique dbute en gnral entre 2 et
6 mois, mais elle est parfois difficile diffrencier de la
dermite sborrhique ; seule la persistance de
lruption, lapparition dun prurit, seulement
perceptible lge de 3 mois, et lapparition dautres
localisations permettent de confirmer a posteriori une
dermatite atopique de survenue trs prcoce chez un
nourrisson. Lvolution gnrale est faite de pousses
entrecoupes de rmission. Laspect des lsions et leur
sige varient en fonction de lge ; elles sont
accompagnes constamment dun prurit. La dermatite
atopique ne persiste au-del de lge de 2 3 ans que
dans 10 % des cas ; seulement 2 % persistent lge
adulte.

Eczmas - 2-0730

Tableau II. Batterie standard europenne de lInternational Contact Dermatitis Research Group (ICDRG).
Allergnes

Non professionnel

Professionnel

Bichromate de potassium

Cuirs tannes au chrome, certaines eaux de Javel

Ciments, peintures, huiles industrielles, soudure

autogne, certains colorants, etc

Nomycine (sulfate)

Topiques mdicamenteux, dsinfectants du tube

digestif, dodorants, etc

Aliments et graines pour la volaille

Thiuram-mix

Objets vestimentaires et objets divers en caoutchouc, disulfirame, etc

Industries du caoutchouc, de lautomobile, de la

chaussure, insecticides et pesticides, etc

Paraphnylne diamine (PPD)

Teintures capillaires, teintures textiles et du cuir

Teintures capillaires, teintures textiles, du cuir, industrie du caoutchouc et des plastiques, etc

Chlorure de cobalt

Pigment bleu de maquillage, matriel dostosynthse, vitamine B12

Ciments, porcelaines, peintures, objets nickels,

soudure, alliages divers, etc

Benzocane

Topiques mdicamenteux

Formaldhyde

Produits dhygine, cosmtiques, produits mnagers, papiers, matires plastiques, textiles

Papiers, peintures, encres dimprimerie, textiles,

fourrures, cuirs, colles, dsinfectants, horticulture et
agriculture, etc

Colophane

Pansements divers, vernis chirurgicaux, certains

cosmtiques (dpilatoires, rouges lvres, etc),
cires

Industries des caoutchoucs, forestires, des colles,

de certains papiers, etc

Clioquinol

Antiseptiques

Dsinfection

10 Baume du Prou

Cosmtiques, brillantines, lotions capillaires, parfums, boissons, tabac, topiques mdicamenteux

Peintures, dentisterie

11 IPPD

Objets en caoutchouc noir

Industrie automobile, mtiers de la construction,

fermiers

12 Lanoline

Cosmtiques, mdicaments topiques, arosols insecticides, pansements, etc

Encres dimprimerie, impermabilisation du cuir et

de la fourrure, etc

13 Mercapto-mix (MBT + CBS + MBTS + MOR)

Objets en caoutchouc

Industries du caoutchouc, etc

14 Rsine poxy

Industries et utilisation des plastiques, des colles,

des peintures et vernis, des stratifis, etc

15 Parabens

Cosmtiques, topiques mdicamenteux

Crmes barrire

16 Rsine butylphnol formaldhyde paratertiaire

Vtements, chaussures (colles)

Industrie de la chaussure et de lautomobile (colles), etc

17 Fragrance-mix (graniol, eugnol + isoeugnol +

oak moss absolute + hydroxycitronellal + cinnamyl
alcohol + cinnamaldehyde + a-amylcinnamaldhyde

Produits cosmtiques, produits de pharmacie, produits alimentaires base de cannelle, de clou de

girofle, dtergents et arosols, etc

Industries et mtiers de la parfumerie et de la cosmtique, essences aromatiques chez les boulangers

et les ptissiers, mtiers de lentretien, etc

18 Lactone-mix (alanctolatone, costulonide, dhydrocostuslactone)

Topiques et cosmtiques

Mtiers du bois et des plantes

19 Quaterniumt 15 (Dowicilt 200)

Bactricide et fongicide dans certains cosmtiques,

dsinfectant des lentilles de contact

20 Sulfate de nickel

Bijoux, accessoires vestimentaires, objets mtalliques divers, matriel mdical, pigments bruns, certains dtergents, etc

Nickelage, mtallurgie, peintures, alliages divers,

certains dtergents, huiles de coupe, etc

21 Kathont CG

Cosmtiques, produits dentretien, adhsifs, colles

Industrie des cosmtiques, mtiers de lentretien,

huiles de coupe, ptes papier, mulsions de latex,
peintures, etc

22 Mercaptobenzothiazole

Objets en caoutchouc

Industries du caoutchouc, etc

23 Primine

Primevre

Primevre

Aspects cliniques en fonction de lge

Chez le nourrisson
Leczma est constitu de plaques rouge vif mal
limites, croteuses, parfois vsiculosuintantes et
excories par le grattage. Les lsions prdominent au
visage sur les convexits (front, joues, menton) en
respectant la zone centrofaciale (nez, zone
pribuccale) ; dans les formes plus importantes, elles
peuvent atteindre le cuir chevelu, le cou, les faces
dextension des membres et le sige. Le prurit constant
partir de lge de 3 mois provoque des griffures au

niveau du visage, des mouvements de frottement sur

loreiller avec sommeil agit, mais cependant
conservation dun bon tat gnral. Lvolution se fait
par pousses avec frquente surinfection
staphylococcique.

Chez lenfant
La persistance de la dermatite atopique au-del de
2 ans est habituellement associe une modification
et une prsentation relativement uniforme de son
aspect clinique. Ces enfants cumulent souvent les
manifestations cutanes et respiratoires de latopie

(asthme, rhinite allergique). La peau est sche avec des

plaques deczma lichnifi et excori par le grattage
au niveau des plis des coudes, des creux poplits, du
poignet, du cou et des mains. Les mamelons sont
souvent eczmatiss. Sur les mains, les lsions
deczma sont sches avec aspect crevass des doigts ;
latteinte digitale constitue un handicap important.
Lvolution est fluctuante. La dermatite
atopique est amliore en saison estivale par
lensoleillement et le bronzage ; elle est aggrave
en hiver ; les situations motionnelles stressantes,
la chaleur et la transpiration, notamment les

2-0730 - Eczmas

Tableau III. tiologies deczma de contact allergique les plus frquentes en fonction du sige.
Sige

Allergne

Produit

Face + paupires

Parfums, conservateurs, excipients, filtres solaires

Antiseptiques, antibiotiques
Formol et rsines
Vgtaux

Cosmtiques
Topiques mdicamenteux
Vernis ongles, durcisseurs
Plantes, fleurs, aliments

Lvres

Parfums, baume du Prou, antiseptiques, conservateurs, filtres solaires

Vgtaux
Nickel, rsines, colophane

Rouge lvres, baumes, sticks

Aliments
Instruments de musique

Cou

Formol et rsines
Nickel
Parfums, conservateurs, teintures capillaires
Vtements (atteinte autres plis)

Vernis ongles, durcisseurs

Colliers
Cosmtiques, teintures
Formol-ure

Oreilles

Antibiotiques, antiseptiques
Plastiques, nickel

Gouttes auriculaires
Prothses auditives, couteurs, boucles doreilles, branches de lunettes

Teintures, thioglycolates

Teintures capillaires, produits de coiffure

Cuir chevelu

Teintures, thioglycolates
Nickel
Conservateurs, parfums, mdicaments

Teintures capillaires, produits de coiffure

Branches de lunettes, pingles, pinces
Lotions capillaires

Aisselles

Parfums, antiseptiques, conservateurs

Formol-ure, colorants

Dodorants, antiperspirants, dpilatoires, topiques mdicamenteux

Textiles

Tronc

Nickel
Textiles

Ceintures, boucles
Vtements

Plis des coudes

Chrome, nickel
Colorants

Mtaux, ciments
Vtements

Avant-bras

Plastiques, rsines, colles, vernis

Toiles cires, vernis des tables

Poignets

Nickel, chrome
Colles (rsine butylphnolformaldhyde)

Bijoux, bracelets-montres, ciments

Bracelets cuir

Dos des mains

Caoutchoucs
Chrome, colles (rsines)

Gants en caoutchouc
Gants en cuir

Paumes

Nickel, caoutchoucs
Baume du Prou, parfums, conservateurs, excipients

Objets, gants, pneus

Topiques mdicamenteux, agrumes
Produits mnagers

Doigts

Rsine poxy, rsine butylphnolformaldhyde

Vgtaux
Encres, dtergents

Matires plastiques, colles

Alimentation, horticulture
Imprimerie, produits mnagers

Plis

Colorants
Poussires de bois exotiques

Vtements, bas, collants

Fabrication de meubles

Rgions anognitales

Parfums, antiseptiques, conservateurs

Latex
Procane, antiseptiques

Ovules, dodorants, produits contraceptifs

Prservatifs
Produits antihmorrodaires, suppositoires

Jambes

Baume du Prou
Lanoline, parabens
Antibiotiques (nomycine)
Chlorhexidine, hexamidine
Colorants
Caoutchoucs

Topiques mdicamenteux, antiseptiques

Cicatrisants

Cuisses

Nickel, caoutchoucs

Jarretelles
Objets se trouvant dans les poches

Pieds

Chrome, caoutchoucs, colles

Formaldhyde

Chaussures
Dodorants, antitranspirants

efforts physiques, aggravent ou dclenchent le

prurit, qui constitue la principale gne de la
maladie.

Formes cliniques spcifiques de lenfant

Le pityriasis alba se prsente sous la forme de

petites plaques hypochromiques peine
rythmateuses, quelquefois finement
squameuses, dartres furfuraces. Il se situe
surtout sur la face et sur les bras.

Collants
Bandes de contention, bottes

La dermatose plantaire juvnile a un aspect clinique

trs particulier : cest une dermatose des enfants en
ge scolaire portant en permanence des baskets. La
face plantaire des orteils et la zone dappui antrieur
des deux pieds sont lisses, vernisses, souvent
hyperkratosiques et crevasses ; les crevasses
entranent des douleurs et une gne pour la marche et
les activits sportives. Cette dermatose polytiologique
fait intervenir plusieurs facteurs : confinement dans

des chaussures hermtiques, rtention sudorale,

sensibilisation possible des allergnes des
chaussures (caoutchouc, colles, colorants), dermatite
atopique.
La chilite de lchage prsente des fissures
commissurales et labiales infrieures, une irritation
prilabiale eczmatiforme et un tic de lchage.
La blpharite palpbrale : on peut observer des
rosions fissuraires des canthus externes, mais le signe

Eczmas - 2-0730

Tableau IV. Diffrents allergnes responsables deczma par voie endogne.

Ractognes systmiques
Mdicaments
Antibiotiques

Allergnes de contact (sensibilisation)

- gentamicine
- kanamycine, tobramycine
- pnicilline
- sulfamides

- gentamicine
- nomycine (topiques, cosmtiques, dodorants)
- pnicilline
- amines en para (PPD, sulfanilamide/Exoseptoplixt)

Anti-inflammatoires strodiens
et non strodiens

- corticodes
- acide actylsalicylique
- ktoprofne
- piroxicam (UV)
- phnylbutazone

- corticodes locaux
- salicylates
- ktoprofne
- thiomersal (acide thioglycolique)
- phnylbutazone

Divers

- thylne diamine
- propylne glycol
- sulfamides thiazidiques
- anesthsiques
- phnothiazines

- thylne diamine
- propylne glycol
- sulfanilamide
- benzocane et PPD
- phnothiazines (isothipendyl/Apaisylt,
promthazine/Phnergant, chlorprothazine/Neuriplget)
- thylne diamine
- thiuram des caoutchoucs
- thiomersal, mercuriels

- aminophylline
- disulfirame (Espralt)
- vaccins contenant du thiomersal
Aliments

- pices, armes
- colorants azoques
- conservateurs et antioxydants

- baume du Prou, fragrances, pices et armes

- amines en para (PPD)
- conservateurs et antioxydants des topiques (cosmtiques,
mdicaments, etc)

Mtaux

- aliments riches en nickel, en chrome, etc

- corps trangers

- nickel, chrome, etc

- nickel, chrome, etc

PPD : paraphnylne diamine.

le plus caractristique est la prsence dun second pli

palpbral infrieur (signe de Dennie-Morgan),
considr par certains comme pathognomonique.

Chez ladulte
Le tableau clinique est souvent le mme que celui
de lenfant. Les lsions chroniques et trs lichnifies
se localisent sur les grands plis et les pousses peuvent
atteindre les mains, o elles peuvent entraner un
handicap socioprofessionnel important, les paupires,
ou tre plus diffuses. La xrose est souvent importante.
Toutes les autres formes cliniques deczma
peuvent se voir : eczma nummulaire, dyshidrose,
voire rythrodermie.

Diagnostic de la dermatite atopique

Dans la majorit des cas, le diagnostic de la
dermatite atopique est clinique et ne ncessite aucune
exploration complmentaire.
Une exploration allergologique est dcide
lorsque les lsions persistent malgr un traitement
bien suivi, ou lorsque des lsions apparaissent des
endroits atypiques de la dermatite atopique. Elle peut
comporter, en fonction de ltiologie suspecte, la pose
de patch-tests la recherche dune sensibilisation de
contact. Enfin, les allergnes alimentaires le plus
frquemment trouvs dans la dermatite atopique de
lenfant sont, par ordre de frquence, le blanc duf,
larachide, la moutarde, le lait de vache et le poisson.
Une exploration photobiologique est envisage en
cas daggravation lors de lexposition solaire.

Complications
Surinfection des lsions exsudatives
et excories

Bactrienne et mycosique
Elles sont favorises par le prurit, le grattage et les
corticodes.

Virale
Syndrome de Kaposi-Juliusberg ou pustulose
varioliforme : cest une complication grave provoque
par un virus tropisme cutan, le plus souvent

herptique (primo-infection essentiellement), plus

rarement coxsackie ou grippal. Lruption trs fbrile
avec altration de ltat gnral survient au cours
dune pousse volutive de dermatite atopique. Elle
dbute assez brutalement sur le visage puis se
gnralise sous forme de vsiculopustules
varioliformes ombiliques, ncrotiques et
hmorragiques. Lvolution est actuellement favorable
sous traitement antiviral. Les complications viscrales
par dissmination sont actuellement rares (encphalite
herptique). La prvention chez latopique en pousse
doit tre lloignement de tout sujet de lentourage
atteint dherps.
Verrues vulgaires, multiples et chroniques, et
molluscum contagiosum frquents et profus.

du cou, des plis axillaires et inguinaux, atteinte de la

rgion prinale ou syndrome babouin ,
rythrodermie. Le diagnostic est confirm par les
patch-tests et ventuellement par un test de
provocation par voie orale. Les allergnes les plus
frquents sont reports dans le tableau IV.

Eczma de stase
Il est constitu de grands placards rythmatosuintants ou rythmatosquameux prurigineux, souvent
recouverts de petites crotelles, limites nettes. Il peut
dbuter autour dun ulcre de jambe et se compliquer
dallergie de contact aux topiques successivement
appliqus. Il parat multifactoriel, associant souffrance
tissulaire par trouble circulatoire, microtraumatismes,
etc.

rythrodermie
Elle est parfois secondaire un sevrage brutal dune
corticothrapie locale tendue ou dune corticothrapie gnrale (contre-indique).

Problmes relationnels
Les possibles complications psychoaffectives
secondaires un prurit chronique, une peau
rythmateuse suintante ou lichnifie, doivent tre
prises en compte dans le traitement de la dermatite
atopique.

Autres formes deczma

Eczma par voie endogne
Cet eczma est dfini comme survenant aprs
lingestion dun allergne par voie systmique aprs
sensibilisation primitive par un contact. Cliniquement, il
peut se manifester par nimporte quelle forme
deczma, mais des formes sont plus vocatrices :
dyshidrose, atteinte des paupires, des faces latrales

Traitements
Le traitement comporte plusieurs points : le
traitement de la pousse qui fait appel essentiellement
aux corticodes locaux, et le traitement de ltiologie
quand elle est possible (viction dun allergne de
contact, suppression des facteurs aggravants). Ce
traitement nest pas toujours facile expliquer et il faut
donc sassurer quil a t bien compris par le patient.

Traitement de la pousse deczma

Antisepsie et ventuellement, asschement des
lsions
En cas de surinfection, des antiseptiques incolores et
peu sensibilisants tels que la chlorhexidine, le nitrate
dargent 0,5 % dans leau (formes suintantes) peuvent
tre utiliss. Les drivs mercuriels, lhexamidine,
potentiellement allergisants, sont vits. Les
antibiotiques locaux ne sont pas ncessaires dans les
formes non compliques.

2-0730 - Eczmas

Tableau V. Choix dun corticode en fonction de ses diffrentes caractristiques.

Classification des corticodes

Classe IV (modrs)
- Hydrocortisone Astiert crme
- Hydracortt crme
Classe III (assez forts)
- Aclosonet crme, pommade
- Clestoderm Relaist crme
- Locapredt crme
- Synalart PG solution
- Topsynet pommade, lotion
- Tridsonitt crme
- Ultralant pommade
Classe II (forts)
- Betnevalt crme, pommade, lotion
- Clestodermt crme, pommade
- Diprosonet crme, pommade, lotion
- Effcortt hydrophile, lipophile
- Epitopict crme 0,05 %, gel
- Halogt crme
- Locatopt crme
- Locodt crme, crme paisse, pommade, lotion
- Nrisonet crme, pommade, gras
- Penticortt crme, pommade
- Synalart crme, gras pommade
- Topicortet crme
- Topsynet APG, gras pommade
Classe I (trs forts)
- Dermovalt crme, gel capillaire
- Diprolnet crme, pommade

hydrocortisone
hydrocortisone
alclomtasone
btamthasone valrate
dsonide
fluocinolone actonide
fluocinolone
dsonide
fluocortolone
btamthasone valrate
btamthasone valrate
btamthasone dipropionate
hydrocortisone acponate
difluprednate
halcinomide
budsonide
hydrocortisone butyrate
diflucortolone valrianate
amcinonide
fluocinolone actonide
dsoximtasone
fluocinonide
clobtasol
btamthasone dipropionate

Choix dune classe

- classes III et IV : enfant (surface cutane trs importante par rapport au poids) ; visage
- classe II : enfant > 5 ans
- classe I : exceptionnelle (hyperkratose)

Posologie

- 1 fois par jour pendant 7 jours, puis 1 jour sur 2 pendant 10 jours
- ou matin et soir pendant 5 jours puis 1 fois par jour pendant 5 jours, puis 1 jour sur 2 pendant 8 jours

viter les associations

+ antibactriens (nomycine) : sans preuve de meilleure effcacit

+ antifongiques : risque dallergie

Effets secondaires

- troubles trophiques : atrophie, vergetures

- troubles cosmtiques rversibles : hypopigmentation, hypertrichose, tlangiectasies, purpura, acn
- troubles inflammatoires : dermite priorale, granulome glutal infantile
- surinfection : candidose, molluscum contagiosum, herps, folliculites staphylococciques

Contre-indications

- surinfection
- corticothrapie par voie gnrale

Corticothrapie locale (tableau V)

La corticothrapie est en gnral indispensable au
traitement de la pousse deczma et doit tre de
courte dure afin dviter les complications et les
phnomnes daccoutumance. Les crmes sont
prfres pour les zones glabres et pour lenfant, les
pommades pour les formes trs sches et les lotions
pour les zones pileuses. La mthode dapplication peut
se faire selon plusieurs schmas : 1 fois par jour
pendant 5 7 jours avec diminution progressive sur

1 semaine, ou matin et soir pendant 5 jours, le soir

pendant 5 jours, 1 soir sur 2 pendant 8 jours.

Antihistaminiques (sdatifs)
En gnral peu efficaces, certains auteurs les
associent au dbut du traitement en cas de prurit
insomniant.

Traitements tiologiques
Dans leczma de contact, la suppression de
lallergne, lorsquelle est possible, rgle le problme.
En cas de polysensibilisation ou dallergie

professionnelle avec reclassement impossible, il faut

essayer de minimiser le contact par lutilisation de
moyens de protection malheureusement souvent
insuffisants. Le traitement de la dermatite atopique est
dtaill dans le tableau VI.

Traitement des complications

Antibiothrapie per os en cas de surinfection
staphylococcique.
Antiviraux par voie gnrale (aciclovir par
exemple) en cas de syndrome de Kaposi-Juliusberg.

Eczmas - 2-0730

Tableau VI. Rgles thrapeutiques curatives et prventives de la dermatite atopique.

1

Rgles thrapeutiques gnrales

- Corticothrapie systmique contre-indique (risque de rebond larrt)
- Vaccinations non contre-indiques en dehors des phases de pousses
- viter le contact avec les sujets porteurs de lsions dherps en cas de pousse deczma
- Expositions solaires modres en gnral bnfiques. Une photoaggravation fait rechercher une photosensibilit

Traitement de la xrose cutane par lapplication dmollients et dacides gras essentiels (huile de bourrache, huile donagre)

Traitement prventif de la surinfection bactrienne par le staphylocoque dor, par une bonne hydratation parfois associe des antiseptiques doux (sulfate
de cuivre et de zinc, etc)

Traitements des facteurs environnementaux

- viction des facteurs aggravants tels que les irritants (laine, Nylont, dtergents, etc)
- viction, discute, des trophallergnes (uf, arachide, moutarde, lait de vache) dans les premiers mois de la vie avec diversification retarde et progressive de
lalimentation
- viction des pneumallergnes : animaux (chat, chien, cobaye), lutte contre les acariens (suppression des moquettes, au maximum des peluches quil faut laver
tous les 15 jours, des tentures). Passer rgulirement laspirateur et arer souvent ; utilisation dacaricides, lutte contre les moisissures ;
- viction des allergnes de contact : mtaux (percement des oreilles), parfums sensibilisants topiques mdicamenteux (nomycine, thiomersal, etc)

Dermatite atopique et profession. Il semble plus sage de dconseiller chez latopique atteint dune forme svre ou modre, notamment quand il existe une
atteinte des mains, une profession o lhumidit et le contact avec des produits irritants ou allergisants favorisent la sensibilisation : coiffure, mtiers de la sant,
esthtique, travaux manuels, etc

Dans les formes majeures, des traitements plus lourds sont proposs en milieu spcialis : photothrapie, ciclosporine, cures thermales (Avne, La RochePosay, Uriage, etc)

Jean-Romain Manciet : Attach de consultation,

unit dallergologie et de photodermatologie, policlinique de dermatologie, service du professeur Patrice Morel,
hpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : JR Manciet. Eczmas.
Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0730, 2001, 7 p

Rfrences
[1] Bousquet J, Godard P, Michel FB. Allergologie. Paris : Ellipses, 1993 : 1-494

[5] Foussereau J. Guide de dermato-allergologie professionnelle. Paris : Masson,

1987 : 1-452

[2] Dourtre MS. Immunodermatologie. Paris : Ellipses, 1994 : 1-375

[6] Progrs en dermato-allergologie. Bale : Mediscript, 1996 : 1-247
[3] Ducombs G, Chabeau G. Dermato-allergologie de contact. Abrgs. Paris :
Masson, 1988 : 1-168
[4] Foussereau J. Les eczmas allergiques cosmtologiques, thrapeutiques et
vestimentaires. Paris : Masson, 1987 : 1-600

2-0700
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0700

ruption aigu dissmine

E Wetterwald, S Aractingi

es ruptions aigus gnralises constituent, du fait de leur frquence, un problme quotidien pour les
dermatologues, mais aussi pour les mdecins gnralistes et les pdiatres. La difficult de leur prise en charge
tient au grand nombre de causes possibles et leur intrication frquente chez un mme malade. De plus, ces
exanthmes nayant pas de spcificit clinique ou histologique, il est souvent difficile de mettre le doigt sur une
tiologie prcise. Les principales causes druptions aigus gnralises sont les infections virales, les causes
mdicamenteuses et les ruptions toxiniques.

Elsevier, Paris.

ruptions virales
Les ruptions dorigine virale sont des causes
extrmement frquentes dexanthmes, en
particulier chez lenfant. Beaucoup de virus peuvent
tre lorigine de ce type druption (tableau I).
Certains lments orientent le diagnostic vers une
infection virale, tels que la notion de contage et/ou
la prsence de symptmes daccompagnement, en
particulier des symptmes respiratoires, oto-rhinolaryngologiques (ORL) (toux, pharyngite, rhinite,
bronchite, laryngite), digestifs (diarrhe) et
mnings ou des arthralgies, des myalgies ou des
adnopathies.

Elsevier, Paris

Infections Entrovirus
Un exanthme survient dans 5 35 % des
infections par Entrovirus. Il sagit dune famille de
petits virus acide ribonuclique (ARN), regroupant
les Poliovirus, les Coxsackiesvirus A et B, les
Echovirus, le virus de lhpatite A et les Entrovirus
68 71. Seuls les Coxsackiesvirus, les Echovirus et
le virus de lhpatite A se manifestent par des
ruptions aigus gnralises. Ils sont responsables
de 65 % des ruptions dallure virale chez lenfant,
essentiellement sous forme de petites pidmies
estivales (de juillet septembre). Ces virus sont
strictement humains et il nexiste pas de rservoir
animal. La transmission est soit directe par voie
arienne, soit indirecte par voie orofcale, par
lintermdiaire de mains sales, deaux souilles,
dobjets ou daliments contamins. La primoinfection a lieu dautant plus tt au cours de la vie
que le niveau socioconomique est plus bas.
Les Entrovirus se manifestent par des
exanthmes maculopapuleux habituellement
fbriles, associs ou non des symptmes
respiratoires, digestifs ou mnings. La muqueuse
buccale peut tre rythmateuse, et des
adnopathies sont relativement rares. Ces
exanthmes, le plus souvent morbilliformes ou
ruboliformes, ont peu de spcificit clinique, sauf

Tableau I. Principaux virus responsables dexanthme dissmin.

Espce virale

Priode dincubation

Particularits cliniques

Coxsackievirus

Syndrome mains-piedsbouche

Echovirus

Fivre ruptive

Virus de lhpatite A

2 6 semaines

HVH-6

5 15 jours

Exanthme en phase
prictrique

Mononuclose infectieuse

CMV

Fivre souvent prolonge

plus de 15 jours
10 12 jours

Virus de la rougeole

10 jours

Virus de la rubole
VIH
Virus de lhpatite B

Obligatoire jusqu
gurison clinique

Exanthme subit

EBV

Parvovirus B19

Mesures dviction
(arrt du 3 mai 1989)

Mgalrythme pidmique
Catarrhe oculorespiratoire
Fivre
Exanthme j15

Obligatoire jusqu
gurison clinique

14 18 jours

Adnopathies cervicales
associes

Obligatoire jusqu
gurison clinique

15 jours 3 mois

Ulcrations muqueuses
frquentes

Aucune

Exanthme en phase
prictrique

Aucune

1 6 mois

Adnovirus

Syndrome adnopharyngoconjonctivaux

VRS

2 3 jours

Rhinopharyngite associe

HVH-6 : Herpsvirus hominis-6 ; EBV : virus dEpstein-Barr ; CMV : Cytomgalovirus ; VIH : virus de limmunodficience humaine ; VRS : virus
respiratoire syncytial.

dans le cas du syndrome mains-pieds-bouche

(Coxsackievirus A). Lexanthme de Boston
(Echovirus 16) est une ruption ruboliforme
associe de faon inconstante un enanthme
aphtode du palais ou des piliers amygdaliens. Les
ruptions Echovirus 9 sont particulires par laspect
purpurique et lassociation un syndrome mning.
Le diagnostic de certitude repose sur lisolement

viral, principalement dans les selles (parfois dans les

scrtions respiratoires, le liquide cphalorachidien
ou le sang), mais le plus souvent, il nest pas
ncessaire. Il nexiste pas de raction srologique
simple permettant de dtecter une infection par
Entrovirus. Cest pourquoi les srologies restent
dutilisation limite aux srotypes frquents tels que
Echovirus 9 ou Coxsackie B5.

2-0700 - ruption aigu dissmine

Infections Herpsvirus

1 Exanthme maculopapuleux morbilliforme pouvant correspondre une

cause
mdicamenteuse
ou virale.

Herpsvirus hominis-6
Un exanthme survient dans 36 % des infections
Herpsvirus hominis-6 (HVH6) [4]. Ce virus est
responsable de lexanthme subit (ou rosole
infantile ou sixime maladie). Il sagit dune fivre
ruptive, immunisante, caractre presque
obligatoire, qui atteint lenfant entre 6 mois et 3
ans [4]. Aprs une incubation silencieuse de 5 15
jours, la fivre leve 39-40 C apparat
brutalement, bien supporte, isole pendant 2 3
jours, puis disparat brusquement. Une ruption
maculopapuleuse prdominant sur la nuque et le
tronc apparat alors. Trs fugace, elle ne persiste que
12 24 heures. Celle-ci est typiquement
rosoliforme, cest--dire que les lsions sont de
petites macules rose ple, de 2 3 mm de diamtre.
Une leuconeutropnie est frquente. La srologie et
la PCR (polymerase chain reaction) ne sont pas
disponibles actuellement en routine, mais
lvolution clinique est ici habituellement suffisante
pour voquer le diagnostic.

Cytomgalovirus et virus dEpstein-Barr

La transmission se fait essentiellement par voie
arienne. Lruption na aucune spcificit clinique et
est le plus souvent dallure morbilliforme,
habituellement associe un syndrome fbrile et
une mononuclose sanguine ( fi g 1 ) . Des
adnopathies et une atteinte muqueuse sont
possibles. Un exanthme survient dans 3 19 % des
mononucloses virus dEpstein-Barr (EBV) et 10
40 % des mononucloses Cytomgalovirus (CMV).
En cas de traitement par ampicilline, la frquence de
lruption atteint en revanche 90 100 % des cas.
De l vient la classique contre-indication de
lampicilline devant une angine, de peur que celle-ci
ne soit due au virus EBV et quun exanthme ne se
dveloppe. Le diagnostic repose sur le MNI-test
(MNI : mononuclose infectieuse), la srologie pour
EBV et sur la virmie ou la prsence dIgM
spcifiques pour CMV.

2 Aspect
soufflet
des joues au cours dun mgalrythme (Parvovirus
B19).

Parvovirus B19
Il est responsable du mgalrythme
pidmique (ou cinquime maladie) qui volue par
pidmies familiales ou scolaires chez lenfant de 5
10 ans (prs de 65 % des adultes sont en contact
avec le Parvovirus B19 [PVB19], habituellement
avant 10 ans) [1]. Le mgalrythme pidmique
correspond chez lenfant la primo-infection
PVB19. La transmission est directe, par voie
arienne. Lruption dbute au visage qui prend un
aspect rythmato-dmateux soufflet (fig 2).
Puis apparaissent des maculopapules qui stendent
aux fesses et aux membres, prdominant au niveau
des racines et prenant un aspect rticul contours
circins en guirlandes (fig 3). Il ny a pas de
syndrome fbrile, ni daltration de ltat gnral.
Lvolution se fait vers la rgression en une dizaine
de jours, mais il existe une possibilit de rsurgences
au soleil, la chaleur ou aux efforts pendant
plusieurs semaines.
Le diagnostic repose sur la mise en vidence
dIgM spcifiques du PVB19 qui est un examen
sensible et spcifique et qui suffit au diagnostic de
certitude. Le PVB19 est aussi responsable de crises
rythroblastopniques survenant chez des patients
atteints dhmoglobinopathies. Il peut aussi induire
un purpura vasculaire et des polyarthrites.

La primo-infection PVB19 est moins frquente

chez ladulte, mais la symptomatologie gnrale est
plus marque avec fivre, polyarthralgies et
adnopathies. Lruption cutane est plus rare que
chez lenfant, maculopapuleuse, daspect rticul,
prdominant sur les membres. Laspect soufflet
du visage est ici beaucoup plus rare.

Rougeole
Le virus de la rougeole est un Paramyxovirus.
Mme si la rougeole est une affection de plus en plus
rare depuis lre de la vaccination, et habituellement
bnigne en Europe, elle reste encore frquente et
grave dans les pays en voie de dveloppement.
Lhomme est le seul rservoir et la transmission est
exclusivement directe, par voie arienne. Limmunit
est durable toute la vie.
La maladie est apparente dans 90 % des cas. La
symptomatologie dbute 10 jours aprs le contage.
La priode dinvasion, dune dure de 4 jours, est
marque par un catarrhe oculorespiratoire
(conjonctivite, larmoiement, rhinite, toux) associ

un syndrome fbrile atteignant progressivement

39-40 C chez un enfant bouffi, grognon et fatigu.
Le signe de Koplik peut tre retrouv sur la
muqueuse jugale : il sagit dun semis de minuscules
points, blanc bleut, sur un fond rythmateux.
Lruption apparat au 15 e jour, dbutant
habituellement au visage et derrire les oreilles, avec
une volution descendante touchant le tronc le
deuxime jour, puis les membres le troisime jour.
Lexanthme est maculopapuleux, rythmateux,
lgrement en relief, non prurigineux. Ces
maculopapules ont une taille de 1 plusieurs
millimtres, de contour irrgulier, parfois confluantes
mais respectant toujours des intervalles de peau
saine.
Le diagnostic de certitude peut tre obtenu
par lisolement viral des scrtions respiratoires et/ou par la srologie. De nombreuses
complications peuvent mailler le cours dune
rougeole (ORL, respiratoires, neurologiques...).
Lchec de la vaccination est actuellement de 3
6 % des cas.

ruption aigu dissmine - 2-0700

4 ruption rosoliforme
dune rubole.

3 Aspect rticul dune ruption lors dun mgalrythme (Parvovirus B19).

Rubole
Il sagit dune maladie virale ruptive, contagieuse,
immunisante, bnigne, apparaissant lors de la
deuxime enfance, mais redoutable pendant la
grossesse en raison dun risque tratogne lev.
Depuis les campagnes de vaccination, la rubole est
devenue une maladie bien moins frquente. La
transmission de ce Rubivirus est directe, par voie
arienne et par voie transplacentaire (rubole
congnitale).
Le tableau clinique classique apparat aprs une
incubation silencieuse de 2 3 semaines. Il sagit
dune ruption maculopapuleuse rose dbutant au
visage et qui stend en 24 heures au tronc et aux
membres suprieurs (fig 4). Elle est associe des
adnopathies, le plus souvent occipitales et
cervicales postrieures, une fivre modre et
parfois des arthralgies. Lruption disparat
habituellement le troisime jour, sans squelles. Le
diagnostic de certitude est apport par les examens
srologiques et repose sur la mise en vidence dune
sroconversion, ou plus souvent, dIgM spcifique
antirubole. Une srologie de rubole doit tre
exige lors de toute ruption aigu chez une
femme enceinte ou chez quelquun de son
entourage. Lchec de la vaccination est
actuellement infrieur 5 % des cas.

Primo-infection VIH
Pour des raisons videntes de prise en charge et
de sant publique, il est fondamental de reconnatre
une primo-infection VIH, qui est symptomatique
dans plus de 55 % des cas.

Elle survient 15 jours 3 mois aprs la

contamination et se manifeste le plus souvent par
un syndrome fbrile avec adnopathies, myalgies,
arthralgies et ruption cutane de type
morbilliforme [5]. Cet exanthme sobserve dans
environ 40 % des primo-infections VIH. Lruption
est rythmateuse, maculeuse ou maculopapuleuse,
non prurigineuse, prdominant sur le tronc mais
pouvant atteindre le visage, les paumes et les
plantes. Elle est trs frquemment associe des
ulcrations buccales et plus rarement gnitales. Des
signes mnings, digestifs ou respiratoires peuvent
se voir. Biologiquement, on observe un syndrome
mononuclosique et une lvation des transaminases dans 50 % des cas. La srologie en Elisa
(enzyme-linked-immuno-sorbent assay) et
western blot est ngative ce stade, le diagnostic
repose donc sur la prsence dune antignmie VIH
p24 positive suivie, 4 6 semaines plus tard, de
lapparition des anticorps anti-VIH.
Le problme est de savoir face quelle ruption
exiger ces recherches, dautant plus que
lantignmie est un examen dont les rsultats
ncessitent habituellement un temps de rponse de
1 semaine, et que ce dlai peut tre source danxit
dans lattente des rsultats.
En pratique, nous pensons quil est raisonnable
de le proposer chez tout adulte jeune se prsentant
avec un exanthme et des ulcrations muqueuses
et/ou des adnopathies et/ou des signes viscraux.
En tout cas, il semble indispensable de le prescrire
chez un sujet appartenant un groupe risque
prsentant ce tableau clinique. Les autres indications
seront poser au cas par cas.

Autres virus
Beaucoup dautres virus peuvent tre
responsables druptions aigus gnralises
comme les virus des hpatites virales, le virus
respiratoire syncytial ou les Adnovirus. Ces
derniers peuvent donner des exanthmes
morbilliformes, ruboliformes ou ptchiaux,
particuliers par leur localisation au visage et au
tronc. Ces virus sont responsables dpidmies de
pharyngoconjonctivites chez lenfant et ladulte
jeune. La frquence de survenue du rash au cours
de lpidmie dAdnovirus est alors trs variable,
de 10 40 % des cas, et il sagit habituellement
du srotype 7.

ruptions mdicamenteuses
Parmi les ractions secondaires aux
mdicaments, les accidents cutans sont les plus
frquents. Ceux-ci peuvent prendre de multiples
aspects, mais les exanthmes maculopapuleux
constituent la forme clinique la plus frquente.
Ces exanthmes peuvent prendre un aspect
morbilliforme, scarlatiniforme ou rosoliforme, et
peuvent tre accompagns dune atteinte
muqueuse, de fivre et parfois dun prurit.
Lruption dbute le plus souvent aux coudes,
aux genoux et au tronc, et stend progressivement tout le corps en quelques jours. Il peut
exister une hyperosinophilie sanguine modre.
Il faut systmatiquement rechercher des signes
de gravit de la toxidermie : surtout rosions
muqueuses, dcollement cutan et/ou signe de
Nikolsky (dcollement cutan la pression
digitale) faisant craindre une volution vers une
ncrolyse pidermique toxique (anciennement
appele syndrome de Lyell), et un degr
moindre, svrit du prurit, brlures cutanes et
dme du visage.
Les toxidermies type druptions maculopapuleuses surviennent en rgle 7 21 jours aprs
lintroduction du mdicament inducteur (avec un pic
j9), mais des dlais plus courts sont possibles chez
les patients ayant dj fait une toxidermie [3]. Elles
disparaissent habituellement sans squelle en 2 10
jours.
Devant un exanthme maculopapuleux, la
dmarche consistant imputer cette ruption un
mdicament est probabiliste (cf chapitre
Toxidermies ). Elle est tout dabord base sur des
arguments de nature chronologique (imputabilit
intrinsque) [7] : ruption survenant dans un laps de
temps compatible avec une toxidermie, rgression
larrt du mdicament. Cependant, le dbut de
lruption est possible aprs larrt du mdicament
inducteur (lintervalle libre dpend de la demi-vie
plasmatique dlimination du produit), et dautre part
il existe des rmissions possibles malgr la poursuite
du traitement (toxidermie au cotrimoxazole dans le
sida). Elle est ensuite base sur des arguments de
notorit (imputabilit extrinsque). Il existe en effet
des mdicaments risque lev de toxidermie et
dautres risque faible (cf chapitre Toxidermies ).

2-0700 - ruption aigu dissmine

Tableau II. Principaux mdicaments responsables de syndrome dhypersensibilit.

Phnytone
Carbamazpine
Phnobarbital
Sulfamides antibactriens :
dapsone
sulfasalazine
Inhibiteur calcique :
diltiazem
Minocycline
Allopurinol
Ranitidine
Zalcitabine
Thalidomide
Mxiltine
Sorbinil

La difficult du diagnostic rside donc dans le fait

quil nexiste pas de relle spcificit clinique,
histologique ou biologique.
Lhistologie des ruptions maculopapuleuses
dorigine mdicamenteuse est peu spcifique,
montrant un infiltrat lymphocytaire dermique
pricapillaire et une vacuolisation des kratinocytes.
Lhmogramme est normal ou met en vidence une
hyperosinophilie modre. Il ny a pas non plus de
test biologique dimputabilit du mdicament, les
RAST (radio-allergo-sorbent test) et le test de
dgranulation des basophiles tant peu spcifiques.
La place des tests picutans et des intradermoractions (IDR) est galement peu parlante, lexception
de lIDR au noyau btalactame. La situation qui en
rsulte est que le seul vrai test de certitude est le test
de rintroduction. Nanmoins, vu les risques quil fait
encourir, cette preuve est trs rarement faite. Le
diagnostic de toxidermie repose donc sur la mise
en vidence dune ruption dallure compatible,
apparue dans un dlai compatible et rsolue aprs
linterruption du mdicament suspect. En pratique,
sil y a plusieurs mdicaments imputables, la dcision
doit mettre en balance la svrit de la raction, la
svrit de la maladie traite et le rapport
bnfice/risque des traitements alternatifs. En
fonction de cette analyse, on peut tre amen
arrter un ou plusieurs traitements en cours.
Le syndrome dhypersensibilit est une forme
svre de toxidermie. Il associe une ruption aigu
tendue une atteinte viscrale (polyadnopathie,
hpatite, nphrite interstitielle, pneumopathie
interstitielle, myocardite...) et une atteinte
biologique (hyperosinophilie suprieure
1 500/mm3, syndrome mononuclosique). Lors de
cette toxidermie, lruption est svre et prolonge,
avec infiltration dmateuse, rythrodermie et
rosion des muqueuses. Il peut persister 10 jours
3 semaines, avec rechute et dcs dans 10 % des
cas. Il est plus frquent chez les sujets de race noire.
Les principaux mdicaments responsables de ce
syndrome sont les anticonvulsivants et les
sulfamides antibactriens [ 2 ] (tableau II). La
corticothrapie gnrale peut donc se discuter dans
ce cas, mais avec un risque de corticodpendance.

ruptions toxiniques
Il sagit druptions secondaires la production
de toxines par certaines bactries. Ces toxines
sont libres dans la circulation systmique et
entranent des exanthmes essentiellement
scarlatiniformes.

Scarlatine
Due la toxine rythrogne des streptocoques du
groupe A, elle volue par petites pidmies dans les
collectivits et touche surtout les enfants pendant les
priodes froides. La transmission est le plus souvent
directe par voie arienne. Aprs une incubation de 2
5 jours, le dbut est brutal avec une angine fbrile
(39-40 C), des douleurs abdominales et des
vomissements. En moins de 48 heures, il apparat un
exanthme dbutant sur le thorax et la racine des
membres, qui stend sur tout le corps en respectant
paumes et plantes, ainsi que la rgion pribuccale.
Lruption prdomine au niveau des grands plis
(fig 5). Elle est typiquement scarlatiniforme
(cest--dire sans intervalle de peau saine), avec de
grandes nappes chaudes cuisantes et rouges. Elle est
associe constamment un nanthme qui ralise
une atteinte linguale avec les deux tiers antrieurs
rythmateux et dpapills (langue framboise).
Lvolution se fait vers la rgression des signes
gnraux et vers leffacement de lexanthme, avec
une desquamation qui prend un aspect en doigts
de gants aux extrmits, et en lambeaux sur le
reste du corps. En labsence de traitement
antibiotique, des complications post-streptococciques (rhumatisme articulaire aigu,
glomrulonphrite) sont possibles. Le diagnostic est
essentiellement clinique et peut tre confort par la
mise en vidence de streptocoques btahmolytiques dans les prlvements de gorge et/ou
llvation retarde des anticorps antistreptolysines
(ASLO).

Angines corynbactries
Les angines C Hmolyticum peuvent tre
responsables dune ruption scarlatiniforme due
une toxine [6]. Il sagit le plus souvent dadolescents
ou dadultes jeunes. Le prlvement de gorge
permet lisolement du germe et le traitement repose
sur lantibiothrapie par macrolides.

Scarlatine staphylococcique
Rare et lie une exotoxine exfoliante produite
par certaines souches de staphylocoques (groupe
phagique II), elle ralise une ruption scarlatiniforme
proche de celle dune scarlatine classique. Le foyer
initial est souvent amygdalien.

Syndrome de choc toxinique

staphylococcique
Li la production de la TSST1 (toxic shock
syndrome toxin 1) par un staphylocoque, le
syndrome de choc toxinique staphylococcique (TSS)
associe un syndrome fbrile 39 C, une
hypotension et un exanthme scarlatiniforme
gnralis, suivis 1 2 semaines plus tard dune
desquamation prdominance palmoplantaire. Les
atteintes viscrales sont trs frquentes, et trois sont
ncessaires pour porter le diagnostic de TSS.

Autres causes druption aigu

gnralise
Toxoplasmose
La contamination seffectue dans lenfance. En
France, partir de lge de 20 ans, 80 % des sujets
sont immuns. La primo-infection par Toxoplasma
gondii est rarement symptomatique. Les formes
apparentes se manifestent habituellement par un
exanthme morbilliforme accompagn dadnopathies cervicales, et parfois dun syndrome fbrile.
Lvolution est bnigne mais le diagnostic est
fondamental chez la femme enceinte du fait du
risque de malformation congnitale. Le diagnostic
de certitude repose sur la srologie qui est spcifique
et qui montre une lvation des IgM et des IgG
anti-Toxoplasma gondii.

Syphilis secondaire
Il faut toujours y penser devant un exanthme
maculopapuleux. Lruption apparat 6 8 semaines
aprs un chancre. Il sagit habituellement dun
exanthme rosoliforme fait de macules ples et
discrtes, essentiellement localis au tronc. Il peut
tre accompagn secondairement dulcrations
linguales (plaques fauches), de papules ou
syphilides papuleuses, dalopcie et dadnopathies
cervicales postrieures. Le diagnostic est confirm
par la srologie de la syphilis en demandant la
ralisation des tests FTA (fluorescent Treponema

5 Scarlatine avec dbut

aux grands plis.

ruption aigu dissmine - 2-0700

antibody absorption), TPHA (Treponema pallidum

haemagglutination assay), VDRL (Venereal Disease
Research Laboratory).

Mningite mningocoque
Une ruption aigu gnralise habituellement
maculopapuleuse peut accompagner une mningite
mningocoque, notamment chez lenfant.

ldme palmoplantaire avec desquamation

secondaire. Lruption est associe un
syndrome fbrile avec chilite, conjonctivite
bilatrale et polyadnopathies. La gravit de
cette maladie tient la possibilit datteinte
cardiaque (anvrisme coronaire). Le traitement
repose sur laspirine associe des
immunoglobulines intraveineuses.

Fivre boutonneuse mditerranenne

Il sagit dune rickettsiose due Rickettsia conorii,
transmise par piqre de tique, en gnral dans le
pourtour mditerranen. La fivre boutonneuse
mditerranenne svit sur le mode endmique avec
pousses pidmiques estivales. Elle se manifeste
par une fivre 39 C avec cphales et arthralgies,
suivie dun exanthme maculopapuleux gnralis
atteignant paumes et plantes, fait de lsions parses,
lenticulaires, roses. Il faut systmatiquement
rechercher la morsure de tique qui ralise une
tache noire escarrotique. Le diagnostic,
essentiellement clinique, est confirm par la
srologie. Le traitement repose sur les macrolides
chez lenfant et sur les cyclines chez ladulte.

Maladie de Kawasaki
Il sagit dune vasculite dont ltiologie virale
est suspecte. Elle touche essentiellement les
enfants. Elle se manifeste par une ruption
particulire par lintensit de lrythme et de

Maladie de Still de ladulte

Elle se manifeste par une fivre vesprale
39-40 C associe des arthralgies et une ruption
rythmateuse faite de macules roses centre plus
clair. Fugaces, rarement prurigineuses, les lsions
sigent prfrentiellement sur la racine des membres
et le tronc. Lhmogramme montre une
hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles
15 000-20 000/mm3.

Conduite tenir
La dmarche diagnostique est difficile
et repose essentiellement sur
linterrogatoire et lexamen clinique
la recherche :
dun mdicament imputable
(argument de chronologie et de
notorit) ;
dantcdents de maladies virales et
de vaccinations ;
de la notion de contage ;
de la prsence de symptmes
daccompagnement : respiratoires,
ORL, digestifs, mnings,
arthralgies, myalgies et/ou
adnopathies.

Conclusion

Raction aigu du greffon contre lhte

Elle survient aprs une greffe de moelle
allognique et se manifeste par une ruption
maculopapuleuse gnralise, morbilliforme ou
scarlatiniforme, prdominant au niveau des paumes,
des plantes et des oreilles, avec une atteinte lective
prifolliculaire.

La survenue dune ruption aigu gnralise doit

systmatiquement faire rechercher une cause virale
ou mdicamenteuse. La difficult provient
notamment de lassociation frquente dun contexte
infectieux qui a abouti la prise de mdicaments,
crant ainsi un facteur de confusion difficile grer.

Eric Wetterwald : Attach.

Slim Aractingi : Praticien hospitalier.
Service de dermatologie, hpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : E Wetterwald et S Aractingi. ruption aigu dissmine.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0700, 1998, 5 p

Rfrences
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hypersensitivity syndrome (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms: DRESS) Semin Cutan Med Surg 1996 ; 15 : 250-257

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87 cases of toxic epidermal necrolysis. Arch Dermatol 1987 ; 123 : 1166-1170

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ou toxiques de mdicaments. Actualisation de la mthode utilise en France. Therapie 1985 ; 40 : 111-118

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Child 1990 ; 65 : 1297-1300

2-0648
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0648

rythme noueux
Y Scrivener, B Cribier

a plupart du temps, lrythme noueux est idiopathique. Le traitement comporte principalement du repos.

2001 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : rythme noueux, hypodermite, streptocoques, sarcodose, yersiniose, maladie de Crohn, rectocolite
ulcrohmorragique

1 rythme noueux : multiples nouures dge diffrent.

Dfinition
Lrythme noueux est une hypodermite
nodulaire aigu contusiforme. Linflammation de
lhypoderme a lieu dans les cloisons interlobulaires
et non pas dans la graisse elle-mme. Elle peut
stendre secondairement au derme. Cest une
raction non spcifique, cause par diverses
maladies gnrales, en particulier infectieuses.

Prsentation clinique
Lrythme noueux touche principalement les
personnes jeunes, ges de 20 45 ans en
moyenne. Il a une nette prdominance fminine
(entre trois et six femmes pour un homme).
Toutefois, ce sex-ratio est de 1 avant la pubert. Les
taux dincidence sont mconnus. La maladie serait
plus frquente au cours des 6 premiers mois de
lanne.

Phase prruptive
Lruption est prcde par une altration de
ltat gnral et une fbricule, avec asthnie,
anorexie et parfois perte de poids. Il peut y avoir,
dans les 2 semaines prcdentes, une infection des
voies ariennes suprieures. Des arthralgies se
produisent dans la moiti des cas. Les douleurs
abdominales sont plus rares. Aucun de ces
symptmes nest forcment spcifique dune cause
particulire drythme noueux.

4 cm. Leur nombre est en gnral faible, environ

trois six, avec des extrmes de une plus de 50.
De nouvelles lsions vont apparatre sur une priode
dune dizaine de jours, tandis que les plus anciennes
ont tendance gurir. Ces diffrentes pousses font
souvent coexister plusieurs lments dge diffrent
en mme temps.
Ces nouures saccompagnent en gnral dune
fivre comprise entre 38 et 39 C, darthralgies, de
myalgies et de cphales. Il peut aussi y avoir des
signes associs moins frquents tels quune
conjonctivite bilatrale, une pisclrite, des diarrhes,
des douleurs abdominales ou de la toux. Un dme
des chevilles peut coexister.

Phase ruptive

Phase de rgression

Une ou plusieurs nouures (cf infra) rythmateuses apparaissent. Elles sigent en gnral sur les
faces antrieures des jambes (fig 1), de manire
bilatrale et symtrique. Dautres localisations sont
possibles : cuisses, bras et faces dextension des
avant-bras, exceptionnellement cou et visage. Les
lsions sont fermes, mobiles par rapport aux plans
profonds, chaudes, douloureuses la palpation ou
spontanment. La douleur est accentue en
orthostatisme. Leur taille est variable, allant de 1

Chaque lment va voluer pour son propre

compte, en passant par toutes les couleurs de la
bilignie (violet, bleu, puis jaune et enfin vert). Il ny a
jamais de suppuration, de ncrose ou dulcration.
La gurison de chaque lment se fait en 2 3
semaines, sans laisser de cicatrices. Il y a souvent
plusieurs pousses successives, favorises par
lorthostatisme, qui stendent sur 1 2 mois. Des
rcidives et des volutions plus prolonges sont
possibles.

Dfinition des lsions lmentaires

Nodule : toute masse cutane,
palpable, de plus de 1 cm. Le sige
peut tre dermique,
dermohypodermique ou
hypodermique.
Nouure : nodule de grande taille,
touchant lhypoderme, que lon peut
parfois ne dtecter qu la palpation
profonde.

Diagnostic diffrentiel
Les caractristiques cliniques sont le plus souvent
suffisantes pour faire un diagnostic drythme
noueux. Labsence dulcration, lvolution
contusiforme, la gurison sans laisser de cicatrices
rsiduelles le distinguent des hypodermites septales
vasculaires et des panniculites. Ainsi, les lsions de
thrombophlbite nodulaire surviennent le plus
souvent le long dun trajet veineux. La perception de
la veine thrombose sous la forme dun cordon
indur permet daffirmer le diagnostic. La vasculite

2-0648 - rythme noueux

nodulaire touche principalement les femmes dune

quarantaine dannes ayant une surcharge
pondrale. Les nodules surviennent sur les deux
jambes. Ils sont bien limits, durs et sulcrent parfois.
Exceptionnellement, un rythme noueux type
de plaque inflammatoire unilatrale peut tre
confondu avec un rysiple, dautant quil
saccompagne dune fivre parfois leve. La
coexistence darthralgies et lapparition secondaire
dautres plaques ou nodules redressent le diagnostic.

Examens complmentaires
Examens non spcifiques dune cause
Il y a une inflammation biologique qui se traduit
par une hyperleucocytose polynuclaires
neutrophiles, une lvation de la vitesse de
sdimentation, une hyperfibrinmie.
Lexamen histologique na pas dintrt, sauf en
cas dhsitation clinique. Il noriente en aucun cas
vers une cause. Laspect histologique est celui dune
hypodermite septale. On voit en effet un infiltrat
polymorphe, riche en polynuclaires neutrophiles,
prdominant dans les septums interlobulaires.

Examens spcifiques dune cause

Examens complmentaires faire

systmatiquement en cas drythme
noueux
Numration-formule sanguine.
Radiographie thoracique, rpter
tous les 6 mois pendant 2 ans si elle
est ngative.
Intradermoraction la tuberculine.
Antistreptolysine O (ASLO),
antistreptodornase (ASDO),
renouveler 15 jours dintervalle.
Frottis de gorge pour analyse
bactriologique.
Dans la majorit des cas, ni lanamnse, ni
lexamen somatique ne permettent davoir une
orientation tiologique. Un bilan complmentaire
doit donc tre fait de manire systmatique.
Toutefois, ces examens ne doivent pas entraver le
repos ncessaire la gurison rapide de la maladie.
Les meilleurs lments prdictifs dun rythme
noueux secondaire sont : la prsence dune
anomalie la radiographie thoracique, une
lvation significative des taux dASLO 15 jours
dintervalle, un antcdent rcent dinfection non
streptococcique des voies ariennes suprieures, une
synovite, une intradermoraction la tuberculine
positive et un antcdent de diarrhe [5].

Physiopathologie
Lrythme noueux est une raction inflammatoire non spcifique, identique sur le plan clinique et
histologique quelle quen soit la cause, comme le
sont lrythme polymorphe et la vasculite
leucocytoclasique. Le mcanisme immun est
probablement une hypersensibilit retarde des

Tableau I. Causes infectieuses des rythmes noueux.

Bactries
Campylobacter
Maladie des griffes du chat
Chlamydiae
Leptospires
Mycobactries
Pasteurella
Rickettsia
Salmonella
Shigella
Syphilis
Streptocoques
Tularemia
Yersinia

Virus
Cytomgalovirus
VIH
Parvovirus B19
Epstein-Barr virus
Orf
Parasites et champignons
Blastomycose
Coccidiodomycose
Histoplasmose
Toxoplasmose
Amibiase
Helminthes

VIH : virus de limmunodficience humaine.

antignes microbiens ou non. Lrythme noueux

est le rsultat de la formation de complexes immuns
et de leur dpt dans et autour des veinules du
derme profond et dans le lit capillaire abondant et
fortement permable du tissu adipeux. La
localisation prfrentielle la face antrieure des
deux jambes peut sexpliquer par plusieurs facteurs :
la pauvret du systme artriel cet endroit ;
leffet de la gravit sur le systme veineux ;
la richesse en lymphatiques ;
labsence de pompe musculaire sous-jacente
pouvant amliorer la vidange du rseau
veinolymphatique de retour.
Tous ces facteurs contribuent la stase veineuse
et lymphatique et laccumulation des complexes
immuns qui vont leur tour attirer des
polynuclaires neutrophiles et des lymphocytes qui
saccumulent dans les septums.

Causes drythme noueux

La cause dun rythme noueux nest, dans la
plupart des sries publies, dmontre que dans
environ la moiti des cas [1, 2] . La frquence
respective de ces diffrentes causes a t tudie de
manire rtrospective, chez 129 malades.

Frquence des diffrentes causes

drythme noueux en France [3]
Infection streptococcique : 28 %.
Sarcodose : 11 %.
Infections diverses : 3,9 %.
Entropathies : 1,5 %.
Tuberculose : 0,8 %.
Pas de cause dmontre : 55 %.
Infection streptococcique
Elle constitue la cause la plus frquente en France
et dans les pays dvelopps. On la souponne
dautant plus que lrythme noueux a t prcd
dun pisode dangine fbrile ou quil y a un foyer
infectieux chronique. La desquamation autour des
nodules nest probablement pas spcifique de cette
cause [3]. La plupart du temps, ce sont le prlvement
bactriologique amygdalien et/ou une ascension
significative des taux dASLO et ASDO 15 jours
dintervalle qui affirment le diagnostic. Dans ce cas,
un traitement antibiotique efficace doit tre

administr (pnicillines, cphalosporines ou

macrolides), afin de raccourcir lvolution et prvenir
lapparition dventuelles complications viscrales.

Sarcodose
Cest la premire cause drythme noueux en
Scandinavie, mais dans la plupart des autres pays
dvelopps, elle se situe en seconde position.
Lruption cutane sintgre alors dans le cadre du
syndrome de Lfgren, qui associe des adnopathies
mdiastinales bilatrales et symtriques, non
compressives, et un rythme noueux. Ce syndrome
constitue le mode de rvlation denviron un tiers
des sarcodoses. Dans les cas typiques, une
confirmation histologique de la sarcodose nest pas
utile. Lanergie tuberculinique acquise peut parfois
manquer et les taux denzyme de conversion sont
normaux dans la moiti des cas. En cas de normalit
de la premire radiographie pulmonaire, il convient
de la recontrler 6 mois plus tard. En effet,
lrythme noueux peut prcder lapparition de la
sarcodose. Lvolution est spontanment favorable
dans la grande majorit des cas, en quelques
semaines en ce qui concerne les lsions cutanes et
en 12 18 mois pour les adnopathies. Latteinte
parenchymateuse est exceptionnelle.

Primo-infection tuberculeuse
Cette cause a pratiquement disparu dans les pays
dvelopps, mais reste dactualit dans certains
pays. Il faut, en France, lvoquer principalement
chez les personnes rcemment immigres et non
vaccines contre la tuberculose, ainsi que chez les
immunodprims. La radiographie pulmonaire
objective, dans ce cas, un complexe primaire et
lintradermoraction se positive.

Autres causes infectieuses

Les affections dont la liste est prsente dans le
tableau I sont plus rarement en cause et ne doivent
pas faire lobjet dun dpistage systmatique, mais
peuvent tre voques en fonction du contexte
clinique.

Yersiniose
Elle peut se traduire par une douleur abdominale
aigu fbrile, ralisant un syndrome pseudoappendiculaire ou par des diarrhes. Cette infection peut
saccompagner dun rythme polymorphe ou dun
rythme noueux. Le diagnostic est parfois confirm
par lisolement de Yersinia enterocolitica dans les
selles, mais plus frquemment par la srologie.
Yersinia pseudotuberculosis peut tre en cause chez
les enfants.

rythme noueux - 2-0648

Causes digestives
Lrythme noueux peut prcder ou
accompagner une maladie de Crohn ou une
rectocolite ulcrohmorragique. Les nouures
apparaissent le plus souvent concomitamment la
pousse de lentropathie inflammatoire.

Mdicaments
Leur rle est le plus souvent difficile tablir. Les
mdicaments ayant t rendus responsables
drythme noueux sont les sulfamides, les sels dor,
les anti-inflammatoires non strodiens et certains
antibiotiques. Ces deux dernires familles ont
souvent t incrimines tort, car introduites peu de
temps avant lrythme noueux afin de lutter contre
les symptmes gnraux prcoces de cette affection.
La contraception stroprogestative a t rendue
exceptionnellement responsable de certains cas.

Causes diverses
La maladie de Behet, la grossesse et certaines
hmopathies (leucmie tricholeucocytes,
acutisation dune leucmie mylode, maladie de
Hodgkin ou lymphome non hodgkinien) induisent
quelquefois des rythmes noueux.

Traitement
En dehors des formes secondaires pour lesquelles
il convient de traiter la cause, il nexiste pas de
traitement spcifique de lrythme noueux. Aucun

des traitements dtaills ici na dmontr son

efficacit dans un essai thrapeutique. Ils sont le fruit
de lexprience clinique et dobservations
ponctuelles.
La mesure essentielle est de pouvoir obtenir le
repos avec autant que possible alitement. Ceci
ncessite un arrt de travail dune quinzaine de
jours, voire une hospitalisation si les conditions
sociales et familiales ne permettent pas le repos
domicile.
Lorsquune cause a pu tre dmontre, il convient
bien entendu de la traiter.
On y associe la prescription de mdicaments
symptomatiques : des antalgiques comme le
paractamol associs, en premire intention, des
anti-inflammatoires non strodiens comme
lindomtacine [2] 75 150 mg, en trois prises
journalires, ou le naproxne 250 mg 2 fois par jour.
Liodure de potassium constitue une alternative
efficace, notamment en cas de rsistance aux
anti-inflammatoires non strodiens. Les glules
doivent tre prpares par le pharmacien. La dose
est de 900 mg, 3 fois par jour pendant 10 jours [6].
Son utilisation est grandement limite par labsence
dautorisation de mise sur le march (AMM) et par les
effets indsirables tels que les dysthyrodies et les
troubles digestifs. Le mode daction rsulte
probablement dune inhibition de lactivit
myloperoxydase des polynuclaires neutrophiles.
Dautres traitements ont t utiliss de manire
ponctuelle : la colchicine la dose de 1 mg/j [4] et
lhydroxychloroquine 200 mg, 2 fois par jour [1].

Enfin, les corticostrodes par voie gnrale

peuvent tre utiliss pour des dures limites, la
dose de 1 mg/kg/j dans les formes saccompagnant
de signes fonctionnels rebelles aux traitements
prcits.

Essentiel connatre
Lrythme noueux est une
hypodermite nodulaire aigu touchant
les cloisons interlobulaires. Il se
prsente sous la forme de nouures
douloureuses qui sigent sur les faces
antrieures des deux jambes, de
manire bilatrale et symtrique et qui
voluent en plusieurs pousses. Elles
saccompagnent en gnral de signes
gnraux et darthralgies. Cest une
raction non spcifique, cause par
diverses maladies gnrales. Les
causes les plus frquentes sont, en
France : linfection streptococcique, la
sarcodose, les entropathies
inflammatoires et la yersiniose. Mais
la plupart du temps, lrythme
noueux est idiopathique. Le traitement
comporte principalement du repos, des
antalgiques et des anti-inflammatoires
non strodiens.

Yannis Scrivener : Chef de clinique-assistant des Hpitaux.

Bernard Cribier : Praticien hospitalier.
Clinique dermatologique, hpitaux universitaires de Strasbourg, 1, place de lHpital, 67091 Strasbourg cedex, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Y Scrivener et B Cribier. rythme noueux.
Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0648, 2001, 3 p

Rfrences
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2-0738
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0738

Infections cutanes bactriennes

N Fouchard

armi les infections cutanes bactriennes, il est important de distinguer celles primitivement cutanes des
manifestations dermatologiques rsultant de la dissmination septicmique dune bactrie dans lorganisme.
De la rapidit diagnostique du praticien peut dpendre le pronostic vital li certaines infections. Lobjectif de cette
revue est dapporter une aide diagnostique et sur la conduite tenir, parfois urgente, devant les infections cutanes
bactriennes les plus frquemment rencontres en pratique courante.
2003 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : infection cutane bactrienne, endocardite, streptocoque B hmolytique groupe A, Staphylococcus

aureus , mningococcmie, Pseudomonas aeruginosa , folliculite, imptigo, ecthyma, rysiple,
dermohypodermite aigu bactrienne, dermohypodermite aigu ncrosante, fasciite ncrosante.

Introduction

[12]

Parmi les infections cutanes bactriennes, il faut

distinguer les infections bactriennes primitivement
cutanes des manifestations cutanes rsultant de la
dissmination bactrimique ou septicmique dune
bactrie dans lorganisme.
Les manifestations cutanes associes aux
septicmies rsultent de mcanismes physiopathologiques varis :
coagulation intravasculaire dissmine (CIVD)
(Neisseria meningitidis, Streptococcus spp.,
entrobacilles Gram ngatif) [21] ;
invasion vasculaire directe et obstruction par
certaines bactries (Neisseria meningitidis,
Pseudomonas aeruginosa, Rickettsia spp.) ;
vascularite par formation de complexes
immuns (N e i s s e r i a m e n i n g i t i d i s , N e i s s e r i a
gonorrhoeae, Salmonella typhi) ;
endocardite avec emboles septiques
(Staphylococcus (S.) aureus, Streptococcus spp.) ;
action des toxines bactriennes (staphylococcal
scalded skin syndrome [SSSS], toxic shock syndrome
[TSS], scarlatine) [11].
La pathognicit dune bactrie est lie dune part
son pouvoir invasif, dautre part ses proprits
toxiniques. Quelques espces bactriennes ne sont
pathognes que par leur seul pouvoir invasif
(Pneumococcus via une rsistance la phagocytose) ; linverse, dautres espces nagissent que
par le biais de production de toxines (Corynebacterium diphteriae, Bacillus anthracis, Clostridium
tetani, Clostridium perfringens). Toutefois, la plupart
des infections bactriennes rsultent de deux
mcanismes pathognes, invasif et toxinique par la
mise en jeu de superantignes (Streptococcus
pyogenes, S. aureus) [11] ; parfois, les mcanismes
restent obscurs. Les bactries Gram ngatif
(Escherichia coli, Salmonella typhi, Neisseria
meningitidis et Neisseria gonorrhoeae, Brucella

m e l i t e n s i s ) possdent des endotoxines,

macromolcules lipopolysaccharidiques, qui font
partie intgrante de la paroi bactrienne ; la rupture
de la membrane bactrienne est ncessaire leur
libration. Leur toxicit est lie la fraction lipidique,
alors que leurs dterminants antigniques sont
ports par la fraction polysaccharidique. Deux
cytokines, produites par les macrophages activs par
le complexe lipopolysaccharidique, jouent un rle
toxique et pro-inflammatoire majeur : tumor necrosis
factor (TNF) et interleukine 1 (IL1). Le TNF est un
pyrogne endogne via son action sur les centres
hypothalamiques. Il stimule la scrtion dautres
cytokines par les macrophages : IL1 (galement
pyrogne), IL6 et IL8 (activateur du chimiotactisme
des leucocytes). Il augmente la synthse hpatique
du fibrinogne et active le systme de coagulation
via un effet sur lendothlium vasculaire ; il diminue
la pression artrielle et la perfusion tissulaire en
rduisant la contractilit myocardique et en
relchant le muscle lisse. Le complexe lipopolysaccharidique stimule directement la scrtion dIL1 par
les macrophages. LIL1 a galement un effet
procoagulant sur lendothlium vasculaire, stimule
ladhsion leucocytaire et la prolifration
lymphocytaire T CD4+ et B [20].
Les infections bactriennes primitivement
cutanes rsultent dun dsquilibre de la flore
bactrienne commensale, jouant normalement un
rle protecteur vis--vis des bactries pathognes, li
des facteurs locaux et environnementaux, ltat
immunitaire de lhte, aux proprits dadhrence et
de virulence du micro-organisme pathogne. La
flore commensale cutane comprend des bactries
Gram positif telles que Staphylococcus, Micrococcus
et Corynebacterium spp.. S. aureus et Streptococcus
pyogenes sont les deux principales bactries
pathognes au niveau cutan. Les infections
pidermiques lies S. aureus et Streptococcus
pyogenes sont limptigo et lecthyma. Les infections
dermohypodermiques comprennent lrysiple, les
dermohypodermites bactriennes ncrosantes et les

fasciites ncrosantes. Latteinte du follicule

pilosbac est responsable de folliculite ou de
furoncle.

Manifestations cutanes
des infections bactrimiques
ou septicmiques (tableau I)
Infections bactries Gram positif
Endocardite bactrienne [15]

Endocardite subaigu ( Streptococcus viridans

et groupe non-A) [6, 19, 20]
Les manifestations cutanes sont lies des
phnomnes emboliques (fibrineux ou septiques) ou
une vascularite. Les ptchies, maculopapules
purpuriques ne blanchissant pas la vitropression,
sont frquentes (20 40 % des cas) ; elles
prdominent aux extrmits ou la partie
suprieure du thorax. Une atteinte muqueuse est
habituelle (conjonctivale, palatine). Aprs une phase
daccentuation, elles plissent en quelques jours.
Histologiquement, elles correspondent une
inflammation des petits vaisseaux dermiques avec
prolifration endothliale, infiltrat cellulaire
privasculaire et phnomnes hmorragiques. Les
hmorragies sous-unguales en flammches ,
situes au tiers moyen de longle, sont trs
frquemment vocatrices dendocardite subaigu
(dautres tiologies sont liminer : syndrome des
antiphospholipides, hyperosinophilie), les
hmorragies dorigine traumatique tant
habituellement plus distales. Les nodosits (ou faux
panaris) dOsler sont observes dans 10 25 % des
cas : il sagit de nodules de petite taille,
rythmateux, sensibles, qui sigent la pulpe des
doigts et des orteils, sur les minences thnar et
hypothnar, voire sur les bras. Ils surviennent par
pousses, transitoires (12 24 heures quelques
jours), peuvent desquamer mais ne sulcrent pas.
Les placards de Janeway sont des nodosits
hmorragiques, plus rarement des placards

2-0738 - Infections cutanes bactriennes

Tableau I. Manifestations non pyodermitiques des septicmies.

Exanthme maculeux

Papulonodules, pseudorythme noueux

Taches roses lenticulaires
Purpura ptchial
Purpura gangrneux
Hmorragies en flammches sousunguales, nodosits dOsler, macules rythmateuses palmoplantaires de Janeway

Leptospirose, fivre aprs morsure de rat, brucellose, mningococcmie chronique, ehrlichiose (enfant), chocs toxiques streptococciques et staphylococciques, infections
Arcanobacterium haemolitycum
Mnigococcmie chronique, leptospirose
Salmonellose majeure, chlamydiase
Neisseriose, leptospirose, endocardite lente streptococcique, infections Capnocytophaga canimorsus (CIVD)
Mningococcmies, pneumococcmies, streptococcmies,
staphylococcmies et autres infections Gram ngatif
Endocardite lente (Streptococcus viridans)

CIVD : coagulation intravasculaire dissmine.

1 Scarlatine.
rythmateux, indolores, situs sur les paumes et
plantes, rarement observs dans lendocardite
subaigu ( linverse de lendocardite aigu).

Endocardite aigu ( S. aureus ) [6, 20]

Les manifestations cutanes, observes dans
environ 30 % des cas, regroupent pustules, abcs
sous-cutans, placards purpuriques centrs par une
zone blanchtre, purulente. Laspiration laiguille
de cette zone centrale met en vidence des amas de
cocci Gram positif au sein dun infiltrat
inflammatoire polymorphe. Plus rarement, des
nodules sous-cutans, fermes, recouverts dune peau
rythmateuse, habituellement localiss au tronc,
surviennent dans un contexte subfbrile. Ils
voquent des lsions de panniculite. Les
hmocultures sont souvent ngatives dans ce
contexte, bien quil sagisse probablement de
mtastases septiques ; lanalyse histologique rvle
un infiltrat inflammatoire non spcifique ; la mise en
culture dun nodule permet lisolement de S. aureus.

Streptococcies (groupe A) [2, 7]

Scarlatine [10, 20] (fig 1)

La scarlatine est une ruption diffuse lie une
production dune toxine rythrogne par un
streptocoque du groupe A, dorigine pharynge,
porteur dun bactriophage lysognique. Trois
toxines rythrognes immunologiquement
distinctes (types A, B et C ) seraient produites par
90 % des souches de streptocoque A. Actuellement,
le type B, parfois associ au type C, serait
responsable de la majorit des cas de scarlatine. La
scarlatine survient habituellement chez lenfant g
de 2 10 ans, rarement chez ladulte. Aprs une
incubation de 2 4 jours, une pharyngite fbrile
(souvent 39-40 C ) apparat, parfois associe des
nauses, vomissements, cphales, malaise,
douleurs abdominales, frissons. La fivre atteint son

acm la 48 e heure, puis se normalise

progressivement en 5 6 jours. Lruption apparat
24 48 heures aprs les signes pharyngs, sous la
forme dun nanthme et dun exanthme. Les
signes muqueux associent une rougeur pharynge
et une angine rythmatopultace. Des
adnopathies sous-mandibulaires bilatrales sont
palpables. Aprs un stade saburral initial, la langue
prend un aspect frambois li une hypertrophie
rythmateuse des papilles. Parfois, un purpura
ptchial du palais mobile est not. Lexanthme
dbute au cou, puis stend rapidement au tronc,
enfin aux extrmits : il est diffus la 36e heure,
respectant visage, paumes et plantes. Lrythme est
constitu de micropapules mesurant 1 2 mm de
diamtre, donnant un aspect rugueux au toucher ; il
prdomine aux grands plis inguinaux, axillaires, des
coudes et labdomen, de mme quaux zones de
pression (fesses). Lvolution se fait vers une
desquamation en 5 6 jours, dbutant au visage
(oreilles + + +) puis stendant au tronc, enfin aux
extrmits o elle prend un aspect en larges
lambeaux. Cette desquamation permet parfois un
diagnostic rtrospectif dans les formes
paucisymptomatiques. Une polyadnopathie et une
splnomgalie sont parfois observes. Les examens
biologiques rvlent une hyperleucocytose
polynuclaires neutrophiles, puis une discrte
osinophilie (5 10 % des cas). Le prlvement de
gorge met en vidence un streptocoque du groupe
A. Llvation des antistreptolysines O (ASLO) peut
aider au diagnostic rtrospectif. Le diagnostic
diffrentiel se discute avec les autres ruptions
scarlatiniformes : infections S. aureus producteur
dexfoliatine (groupe phagique II), TSST-1,
exanthme subit (ou cinquime maladie, li
human herpes virus 6), rubole, mononuclose
infectieuse, toxidermies mdicamenteuses Le
traitement fait appel une antibiothrapie
antistreptococcique (pnicilline).

Choc toxique streptococcique (streptocoque

du groupe A) [7, 11, 20]
Une dfaillance aigu multiviscrale ressemblant
au choc toxique staphylococcique (TSST-1) peut
survenir lors dinfections streptocoque du groupe A
(srotype M-1). Le foyer infectieux initial est
habituellement une dermohypodermite aigu ou
une fasciite ncrosante. Le tableau associe
hypotension artrielle, frissons, fivre, tachycardie,
myalgies, troubles psychiques et signes de
dfaillance multiviscrale (troubles gastrointestinaux, insuffisance rnale, dtresse respiratoire).
Un rythme localis, souvent au visage, est prsent

mais ne diffuse pas et nvolue pas vers la

desquamation (ce qui le diffrencie de la scarlatine).
Les hmocultures sont gnralement ngatives dans
ce tableau dorigine toxinique.

Purpura fulminans [5, 7, 20, 21]

Le purpura fulminans est un tableau rare,
correspondant une ncrose hmorragique cutane
aigu, habituellement fatale, survenant dans les
suites dinfections bactriennes varies dorigine
streptococcique (groupe A), staphylococcique,
pneumococcique, ou mningococcique, plus
exceptionnellement virale (varicelle). Le purpura
fulminans est la traduction de phnomnes
hmorragiques lis une activation aigu du
systme de coagulation avec consommation
excessive des protines de coagulation, et fibrinolyse
accrue. Le tableau clinique associe fivre, frissons, et
des placards violacs, ecchymotiques, contours
gographiques, symtriques, prdominant aux
extrmits et aux zones de pression, mais pouvant
atteindre galement les lvres, les oreilles, le nez et le
tronc. Des bulles hmorragiques peuvent apparatre
sur ces zones ecchymotiques. Une volution
fulgurante vers la gangrne, notamment des doigts,
est possible. Des signes de dfaillance hmodynamique surviennent rapidement en 48 72 heures :
tachycardie, hypotension, avec vasoconstriction
priphrique rflexe aggravant lischmie distale. Les
examens biologiques associent une polynuclose,
une thrombopnie, une baisse des facteurs I, II, V, VII,
VIII de la coagulation et une augmentation des
produits de dgradation de la fibrine. Lhistologie
cutane, lorsquelle est pratique, rvle une
occlusion des artrioles par des thrombi fibrineux,
avec infiltrat inflammatoire dense polynuclaires
neutrophiles cernant les foyers de ncrose. Aucune
bactrie nest mise en vidence. Le traitement repose
avant tout sur la mise en route dune antibiothrapie
adapte. Linjection prcoce (avant ladmission
lhpital) dune cphalosporine de troisime
gnration, chez tout enfant prsentant des signes
de sepsis associ un purpura ncrotique ou
ecchymotique, diminuerait la mortalit, qui malgr
tout reste trs leve.

Staphylococcies
Les bactrimies et/ou septicmies
staphylocoque surviennent volontiers sur terrain
favorisant : sujet g, affection cardiovasculaire ou
rnale sous-jacente, chirurgie rcente, toxicomanie,
pathologie maligne sous-jacente.

pidermolyse staphylococcique aigu

ou SSSS [4, 9, 11, 19, 20]
Lpidermolyse staphylococcique aigu est lie
la production dexotoxines (de types A et B) par une
souche de S. aureus appartenant le plus souvent au
groupe phagique II (plus rarement I et III). Elle
survient habituellement chez le nouveau-n ou chez
le jeune enfant, parfois chez lenfant plus g,
rarement chez ladulte et alors sur terrain particulier,
chez linsuffisant rnal ou le patient immunodprim. Elle dbute brutalement par un rythme
diffus, fbrile. En 12 24 heures, apparat un
dcollement intrapidermique dbutant dans la
rgion mdiofaciale, le cou et les grands plis,
particulier par son caractre trs superficiel se
traduisant par un signe de Nikolsky positif. Les
muqueuses sont indemnes. Linfection initiale nest
pas toujours identifie : cathter, injection
parentrale, infection dune fistule artrioveineuse,

Infections cutanes bactriennes - 2-0738

abcs, arthrite septique Lhistologie confirme le

diagnostic en montrant un clivage intrapidermique
superficiel. Sous traitement antibiotique (oxacilline
50 100 mg/kg/24 h chez le nouveau-n, 100
200 mg/kg/24 h chez lenfant, 6 10 g/24 h chez
ladulte) et si ncessaire ranimation adapts, la
cicatrisation des lsions est obtenue rapidement en
quelques jours et le pronostic est tout fait favorable
chez lenfant.

Scarlatine staphylococcique [20]

La fivre scarlatiniforme staphylococcique simule
la forme streptococcique mais les signes muqueux
sont gnralement absents. Contrairement au SSSS,
dont elle est considre comme une forme clinique
fruste, la formation de bulle na pas lieu ; toutefois,
un discret signe de Nikolsky peut tre observ.
Lvolution se fait en 2 5 jours vers une
desquamation initialement faciale, puis diffuse. La
gurison survient en une dizaine de jours.

Choc toxique staphylococcique ou TSS

[20]

Le choc toxique staphylococcique est li le plus

souvent la production dune toxine TSST-1 par une
souche de S. aureus. Le choc toxique staphylococcique a t particulirement observ dans les annes
1980 chez des femmes porteuses de tampons
hyginiques absorbants pendant leurs menstruations ; dautres foyers staphylococciques (tissus
mous, os, poumons) peuvent en tre lorigine. Le
tableau clinique associe fivre, hypotension
artrielle, voire choc, et exanthme scarlatiniforme
avec desquamation palmoplantaire retarde (1
2 semaines). Une dfaillance multiviscrale,
musculaire, neurologique centrale (encphalopathie
toxique), rnale, hpatique et hmatologique,
apparat. Une hyperleucocytose est habituelle. Le
traitement fait appel des mesures de remplissage
vasculaire, au traitement du foyer infectieux initial,
une antibiothrapie antistaphylococcique adapte.

Infections bactries Gram ngatif

Mningococcmie aigu [8, 19, 20]
Aprs une phase pseudogrippale, sinstallent
fivre et syndrome mning. Les manifestations
cutanes sont habituellement purpuriques. Le
purpura est initialement ptchial, parfois centr par
une zone gristre, vsiculeuse ; les lsions atteignent
les extrmits et le tronc, plus rarement la face, les
paumes et plantes et les muqueuses. Un tableau de
gangrne hmorragique proche du purpura
fulminans peut survenir, alors souvent associ des
signes de CIVD [5, 21]. Une hyperleucocytose
polynuclaires neutrophiles est note dans le sang et
le liquide cphalorachidien (LCR), ainsi quune
hyperprotinorachie et une hypoglycorachie. La
dtection dantigne soluble spcifique dans le LCR
( laide dune technique dagglutination sur latex)
permet un diagnostic rapide. Lisolement du
mningocoque est habituel dans le sang et le LCR,
beaucoup plus inconstant partir des lsions
cutanes. Le principal diagnostic diffrentiel est
lendocardite aigu S. aureus (cf supra) mais les
lsions purpuriques ont alors un centre purulent,
dont le prlvement met en vidence des amas de
cocci Gram positif lexamen direct et permet
lisolement du staphylocoque en culture. Le
pronostic est excellent sous traitement antibiotique
adapt, en dehors de la forme fulminante dans
laquelle linjection prcoce dune cphalosporine de
3e gnration peut tre salvatrice (cf supra).

3 Folliculite Staphylococcus aureus .

2 Ecthyma gangrneux.
Septicmie Pseudomonas aeruginosa
(pyocyanique) [14, 19, 20]
La septicmie Pseudomonas aeruginosa
survient sur terrain prdisposant : mylodysplasie,
immunodpression. Dans un contexte de fivre
leve et de neutropnie, le tableau le plus
vocateur est celui decthyma gangrneux le plus
souvent localis dans la rgion anognitale (fig 2) ou
axillaire : ulcration arrondie, indolore, centre
ncrotique ou surmont dune paisse crote
noirtre, bords rythmateux indurs. Le
pyocyanique est habituellement isol localement et
dans les hmocultures. Malgr un traitement adapt,
la mortalit, lie au terrain dfavorable, reste lourde
(80 %).

Fivre typhode, salmonelloses [20]

Dans un contexte de fivre leve (avec pouls
dissoci) et de troubles digestifs, apparat lruption
rosoliforme caractristique (maculopapules roses
de 2 3 mm de diamtre, situes le plus souvent la
face antrieure du thorax). Une absence
dhyperleucocytose, voire une leucopnie, est
habituelle. Le diagnostic repose sur lisolement de
Salmonella dans les hmocultures la premire
semaine (80 % des cas), dans les selles la deuxime
semaine. La srologie, dirige contre lantigne O ,
positive aprs 2 semaines dvolution, est peu
sensible et peu spcifique (test de Widal). Lvolution
est habituellement favorable en quelques jours sous
antibiothrapie adapte.

Autres bactries Gram ngatif [20]

Le tableau caractristique dune infection
Haemophilus influenzae est une dermohypodermite
aigu atteignant tte, cou ou membres suprieurs,
habituellement chez le jeune enfant de moins de 3
ans. Escherichia coli, Proteus spp., Enterobacter spp.,
Serratia marcescens, et autres bacilles Gram ngatif
du genre Bacteroides peuvent tre lorigine de
tableaux de dermohypodermite aigu, voire de
fasciite ncrosante, sur terrain prdisposant (sujets
gs, immunodprims, diabtiques) aprs
traumatisme, chirurgie ou pathologie inflammatoire
prinale ou digestive.

Infections bactriennes
primitivement cutanes
Pyodermites primitives : donnes
cliniques (tableau II) [10, 16]
Infections folliculaires
S. aureus est responsable de la majorit des
inflammations aigus du follicule pilosbac.

Folliculites superficielles
Des papulopustules inflammatoires centres par
un poil en sont lexpression la plus superficielle
(fig 3). Elles sont favorises par les pansements
occlusifs et la macration. Les folliculites
staphylococciques de la barbe (sycosis) sont
dvolution torpide et rcidivante, favorises et
aggraves par le rasage mcanique.

Tableau II. Principales infections bactriennes cutanes.

Type clinique

Germe

Infections cutanes primitives

Pyodermites communes
Folliculite, sycosis, furoncle, anthrax, prionyxis,
panaris
Imptigo, ecthyma, anite, vulvovaginite (enfant)
rysiple, dermohypodermite bactrienne, lymphangite
Gangrnes, fasciites ncrosantes
Surinfections bctriennes
Imptiginisation secondaire : dermatose chronique,
brlure
Perte de substance, escarre, ulcre
Entits cliniques particulires
Ecthyma gangrneux
rythrasma
Kratolyse plantaire rosive

Staphylococcus aureus
Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus
Streptococcus pyogenes, parfois Staphylococcus
aureus, Haemophilius influenzae
Streptococcus pyogenes, Clostridium perfringens,
autres anarobies
Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus
Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa,
Streptococcus pyogenes, autres germes opportunistes
Pseudomonas aeruginosa
Corynebacterium minutissimum
Corynebacterium micrococcus

2-0738 - Infections cutanes bactriennes

rvle une coloration rouge pourpre caractristique.

Lintertrigo pyocyanique des pieds est facilement
identifiable : il survient souvent chez un sujet trait
par antiseptiques locaux pour un intertrigo
dermatophytique ; il ralise un intertrigo douloureux,
inflammatoire, macr avec prsence dun enduit
verdtre nausabond.

Traitement des pyodermites primitives [16, 18]

4 Imptigo.

5 rythrasma.

Dans lacn, S. aureus ne constitue quun

microbisme secondaire. En revanche, certaines
folliculites rcalcitrantes sont dues des bactries
Gram ngatif slectionnes lors des traitements
antibiotiques dacn pustuleuse. La folliculite
Pseudomonas aeruginosa est observe sous forme
de petites pidmies chez les sujets utilisateurs de
bains chauds tourbillonnants (jacuzzi) ou de piscines
contamines ; elle est faite de grosses pustules
enchsses parpilles sur le corps.

dcouvertes tmoignant dun frquent portage

narinaire et prinal, et de la dissmination
manuporte avec auto-inoculation de S. aureus.
Le diagnostic est habituellement clinique et la
pratique dexamens bactriologiques systmatique
nest pas justifie. Le principal diagnostic diffrentiel
est limptiginisation (ou surinfection secondaire)
dune dermatose prexistante prurigineuse (gale,
pdiculoses, varicelle, prurigo, dermatite atopique).

Furoncle
Le furoncle peut faire suite une folliculite
superficielle : cest une atteinte inflammatoire
prifolliculaire profonde qui commence par une
induration chaude et douloureuse, aboutissant en
quelques jours une suppuration liminant le
follicule ncrotique sous forme dun gros bourbillon
jaune. La furonculose, rptition de furoncles, doit
faire rechercher un terrain favorisant (diabte, dficit
immunitaire), mais surtout un rservoir de S.
aureus (nez, oreilles, plis axillaires, ombilic, rgion
prinoanale).

Anthrax [17]
Lanthrax, agglomrat de furoncles, peut
saccompagner de fuses purulentes sous-jacentes. Il
doit tre diffrenci de la lsion spcifique du
charbon, affection exceptionnelle, due Bacillus
anthracis, caractris par une vsiculopustule avec
dme inflammatoire priphrique et escarre
noirtre centrale secondaire (en anglais, charbon se
dit anthrax et anthrax carbuncle).

Infections superficielles non folliculaires

Imptigo (fig 4)
Cest la forme la plus superficielle des
pyodermites. Il prdomine chez lenfant de moins de
10 ans, surtout en saison estivale dans les milieux
dhygine prcaire. La contagiosit est nette mais
sexplique surtout par la promiscuit au sein de la
cellule familiale ou des communauts denfants.
La lsion initiale est une vsicule sous-corne
remplie de srosit, de germes et de polynuclaires
neutrophiles. Cependant, limptigo est souvent
diagnostiqu aux stades volutifs secondaires sous
forme de vsiculopustules bien limites,
ultrieurement de suintement daspect mlicrique
puis croteux. On note frquemment un
groupement des lsions avec bauche de gurison
centrale confrant un aspect circin.
Il est difficile de distinguer cliniquement imptigo
streptococcique et staphylococcique, et
actuellement, S. aureus est retrouv dans un grand
nombre de cas, seul ou associ Streptococcus
pyogenes. Limptigo prdomine aux zones
priorificielles, au cuir chevelu et aux parties

Ecthyma
Lecthyma est un imptigo creusant, habituellement localis aux membres infrieurs. Il gurit en
laissant des cicatrices dyschromiques. Il survient
surtout chez des patients en tat de prcarit.

Anite streptococcique
Cette infection est frquente chez lenfant de
moins de 10 ans. Elle se traduit par une anite rosive
douloureuse associe un rythme prianal
habituellement bien circonscrit. Chez la fille
prpubre, elle peut saccompagner dune
vulvovaginite. Elle est due le plus souvent
Streptococcus pyogenes du groupe A b-hmolytique,
mais quelques cas ont t rapports S. aureus.

Autres infections non folliculaires

Lrythrasma (fig 5) est une infection
Corynebacterium minutissimum, ralisant une
plaque de couleur chamois, bien limite, sigeant
aux grands plis ; lexamen la lumire de Wood

Il associe un traitement local ncessaire et

suffisant dans les formes superficielles, un
traitement gnral antibiotique adapt (tableau III).
Le traitement local suffit dans les pyodermites
superficielles : dsinfection et dtersion des lsions
par lavages avec des solutions antiseptiques
(exemple : chlorhexidine). Le choix de lantibiotique
local se fait entre trois molcules principales en
fonction du germe suspect : acide fusidique
(Streptococcus pyogenes, S. aureus), mupirocine
(S. aureus mti-R), ou rythromycine (Corynebacterium minutissimum, Propionibacterium acnes). Ce
mme traitement est utilis pour la dcontamination
des gtes staphylococciques (acide fusidique).
Le traitement gnral antibiotique, adapt au
germe en cause, peut se discuter en cas de lsions
trs tendues ou si la ralisation du traitement local
parat difficile. En cas de pyodermite complique, il
devient indispensable (tableau IV).
La prise en charge des facteurs favorisants ne doit
pas tre oublie (diabte !). Les rgles dhygine
classiques restent essentielles : lavage frquent des
mains, nettoyage des ongles, toilette des zones
pileuses avec un savon antiseptique, changement
frquent de sous-vtements, utilisation de serviettes
de toilette et de rasoir personnels.

Dermohypodermites bactriennes [1, 10]

La peau est constitue dun piderme, dun
derme, dun hypoderme (dnomm tort tissu
sous-cutan). Lhypoderme est limit dans sa partie
profonde par le fascia superficialis, mal individualis
et inconstant, et une structure solide plus profonde,
laponvrose superficielle, sige de la ncrose dans
la fasciite. Le terme anglo-saxon de cellulite faisant

Tableau III. Pyodermites : principaux antibiotiques utiliss.

Antibiotiques locaux :
Acide fusidique
Mupirocine
rythromycine

Streptococcus pyogenes, Stratphylococcus aureus

Staphylococcus aureus mti-R
Propionibacterium, Corynebacterium minutissimum

Antibiotiques systmiques :
Pnicilline A, G et V
Pnicilline + inhibiteur-b lactamase, pnicilline M, cphalosporine 1re gnration
Cphalosporine 2e et 3e gnrations, nouvelles pnicillines
Macrolides
Synergistines
Acide fusidique
Clindamycine
Fluoroquinolones
Aminosides
Vancomycine
Cyclines
Nitro-imidazols

Streptococcus pyogenes
Staphylococcus aureus
DHB graves ( Streptococcus pyogenes, bactries Gram
ngatif)
Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes (si allergie pnicilline), mycobactries atypiques (macrolides
2e gnration)
Staphylococcus aureus
Staphylococcus aureus
DHB Streptococcus pyogenes
Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa et bactries Gram ngatif
En association dans les pyodermites graves (selon antibiogramme)
Staphylococcus aureus (en fonction de lantibiogramme et
en association)
Propionibacterium acnes
Rosace et DHB germes anarobies

Infections cutanes bactriennes - 2-0738

Tableau IV. Complications des pyodermites.

Streptococciques
- Complications locales
Gangrne, fasciite ncrosante
- Complications toxiniques
Glomrulonphrites aigus poststreptococciques
(srotypes M49 et M55)
Choc toxique streptococcique (srotypes M1 et
M3)
rythme prianal rcidivant (exfoliatines A et B)
Staphylococciques
- Complications locales
Ecthyma
Staphylococcie maligne de la face
- Complications toxiniques
Imptigo bulleux
pidermolyse staphylococcique aigu (ESA,
SSSS) (exfoliatines A et B)
Scarlatine staphylococcique (TSST 1?)
Choc toxique staphylococcique (TSST 1)

6 rysiple de la face.

ESA : pidermolyse staphylococcique aigu ; SSSS : staphylococcal

scalded skin syndrome ; TSST 1 : toxic shock syndrome toxin 1.

rfrence un tissu cellulaire sous-cutan inexistant

est impropre. Il est source de confusion car intresse
des entits histologiques varies et doit tre
abandonn et remplac selon la nature de la lsion
et la structure anatomique atteinte par la
dermohypodermite bactrienne, dermohypodermite
bactrienne ncrosante et fasciite ncrosante.

Dermohypodermite aigu bactrienne

ou rysiple [1, 10]
Lrysiple est une dermohypodermite aigu (non
ncrosante) dorigine bactrienne essentiellement
streptococcique, pouvant rcidiver. Une part
importante des patients, probablement proche de
50 %, est traite domicile. Cest une pathologie
commune dont lincidence est estime 10-100 cas
pour 100 000 habitants/an. Lrysiple est dans plus
de 85 % des cas localis aux membres infrieurs.
Des facteurs de risque ont t mis en vidence :
locaux (lymphdme et porte dentre : par
exemple, intertrigo interorteils, ulcre de jambe) et
gnraux (obsit). Contrairement aux ides reues,
le diabte et lthylisme chronique ne sont pas des
facteurs de risque. Seule ltiologie streptococcique
est dmontre. Dans les formes typiques et en
labsence de signe(s) de comorbidit, aucun examen
bactriologique nest ncessaire.
Le diagnostic positif est facile et clinique. Le dbut
est souvent brutal. Il associe des signes gnraux
(fivre 38,5-39 C en moyenne, frissons, malaise,
nauses) et des signes locaux (placard inflammatoire
limites nettes ; le bourrelet priphrique nest
trouv que dans les rysiples du visage) (fig 6). La
localisation la plus frquente se situe aux membres
infrieurs (fig 7). La porte dentre doit tre
recherche : intertrigo interorteils, ulcre chronique
de jambe, plaies traumatiques ou autre dermatose
infecte (eczma, par exemple). Lvolution est
favorable en 8 10 jours sous traitement
antibiotique dans plus de 80 % des cas. Lapyrexie
est obtenue en 72 heures ; elle prcde
lamlioration des signes locaux observe au
septime jour (80 % des cas pour ldme, 60 % des
cas pour lrythme). La mortalit est infrieure
0,5 % et lie au terrain (ge lev) et aux pathologies

7 rysiple du membre infrieur.

associes (diabte, alcoolisme, surpoids, maladies
cardiovasculaires). Les complications sont
exceptionnelles.
Le traitement de lrysiple doit tre
antistreptococcique. Les antibiotiques utilisables en
premire intention appartiennent la famille des
b-lactamines ; toutefois, lutilisation de la
pristinamycine est une alternative possible [3]. La
pnicilline G injectable reste lantibiotique de
rfrence. Cependant, son utilisation comporte des
contraintes iatrognes (perfusions rptes) et
ncessite lhospitalisation. Cela justifie lusage de
traitements oraux demble (amoxicilline). Le choix
de lantibiothrapie dpend de la dcision
dhospitalisation ou de maintien domicile, de la
gravit du tableau clinique local et gnral, de
lincertitude diagnostique devant un tableau
atypique, de la notion dallergie aux b-lactamines,
de lobservance attendue dune thrapeutique
orale et des maladies associes. La posologie doit
tenir compte du poids (sujets obses !) et des
conditions dlimination, notamment rnale. Un
tableau clinique initial grave justifie le choix du
traitement de rfrence par la pnicilline G
intraveineuse (10 20 millions dunits/j en quatre
six perfusions). Lapyrexie permet le relais per os :
pnicilline V 3 6 millions dunits/j ou amoxicilline
3 4,5 g/j, en trois prises quotidiennes. La dure
totale du traitement, comprise entre 10 et 20 jours,

dpend de la disparition des signes locaux. Devant

un rysiple typique, sans signe de gravit, un
traitement oral demble est possible sous couvert
dune surveillance clinique rapproche :
amoxicilline 3 4,5 g/j en trois prises quotidiennes
pendant 15 jours. En cas dallergie aux
b-lactamines, les alternatives sont la pristinamycine
(2 3 g/j en trois prises quotidiennes) [3], un
macrolide ou la clindamycine. Le traitement de la
porte dentre ne doit pas tre oubli. Le risque de
survenue dune thrombose veineuse profonde au
cours de lrysiple des membres infrieurs est
faible (< 5 %). Il ne justifie pas lusage systmatique
dun traitement anticoagulant prophylactique ;
celui-ci doit tre discut seulement en cas de facteur
de risque thromboembolique associ. La recherche
systmatique dune phlbite profonde par
chodoppler nest pas non plus justifie. Les
anti-inflammatoires non strodiens ou les
corticodes nont pas dindication au cours de
lrysiple : ils pourraient favoriser la survenue de
fasciites ncrosantes. Ces traitements prescrits au
long cours reprsentent un facteur de comorbidit
devant conduire lhospitalisation demble.
Les rcidives drysiple surviennent chez environ
20 % des patients. Elles sont favorises par la
persistance ou la rcidive des facteurs favorisants :
lymphdme chronique, persistance ou rcidive de
la porte dentre. Une antibiothrapie prventive est

2-0738 - Infections cutanes bactriennes

ncessaire chez les patients ayant eu plusieurs

rcidives ou chez qui les facteurs favorisants sont
difficilement contrlables : pnicilline V 2 4 millions
dunits/j en deux prises per os ou benzathinepnicilline 2,4 millions dunits intramusculaires
toutes les 2 3 semaines. En cas dallergie aux
b-lactamines, un macrolide per os est prescrit.

Dermohypodermite aigu ncrosante

et fasciite ncrosante [1, 10]
Lappellation globale de dermohypodermite
bactrienne ncrosante avec ou sans fasciite
ncrosante ou DHBN-FN, a t adopte lors de la
dernire confrence de consensus en 2001. Elle

correspond une ncrose de lhypoderme, de

laponvrose superficielle sous-jacente (fasciite), et
secondairement du derme. Streptococcus pyogenes
est frquemment isol, mais une association
plurimicrobienne est mise en vidence dans 40
90 % des DHBN-FN (streptocoques, anarobies,
entrobactries, S. aureus, et entrocoques) ; plus
rarement, Pseudomonas aeruginosa est impliqu
chez le patient neutropnique. La DHBN-FN survient
sur terrain favorisant : sujet g, tare sous-jacente,
immunodpression. Les signes locaux sont souvent
moins francs que les signes gnraux (vocateurs
dun sepsis grave) : douleur intense, dme net
dpassant les limites imprcises de lrythme,

parfois bulles hmorragiques ; la ncrose est un

signe capital, souvent limite quelques taches
cyaniques, froides, hypoesthsiques, avec parfois
crpitation neigeuse. La localisation aux membres
infrieurs est la plus frquente, mais il existe des
formes cervicofaciales (avec risque de mdiastinite),
thoracoabdominales (souvent postopratoires),
prinales. La place des examens complmentaires
(tomodensitomtrie/ imagerie par rsonance
magntique, bactriologie, anatomopathologie)
reste dfinir prcisment dans laide la dcision
opratoire, quils ne doivent en aucun cas retarder. Il
sagit dune urgence mdicochirurgicale, mettant en
jeu le pronostic vital (30 % de mortalit) [13].

Nathalie Fouchard : Praticien hospitalier,

Service de dermatologie, centre hospitalier Franois Quesnay, 2, boulevard Sully, 78201 Mantes-La-Jolie cedex, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : N Fouchard. Infections cutanes bactriennes.
Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0738, 2003, 6 p

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2-0670
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0670

Lsions pigmentes
J Castanet, JP Ortonne

a classification des tumeurs pigmentes repose sur la nature mlanique ou non du pigment et sur le potentiel
volutif. Ce sujet est domin par la crainte de mconnatre un mlanome. En effet, devant toute lsion
pigmente, le clinicien se pose deux questions : peut-il sagir dun mlanome ? Auquel cas une exrse et un examen
histologique rapides sont indispensables ; existe-t-il un risque volutif vers un mlanome ? Auquel cas va se discuter
une exrse prophylactique.

Elsevier, Paris.

Attitude pratique

Conduite tenir
devant une lsion pigmente
Analyse smiologique
Linterrogatoire prcise lanciennet de la lsion,
en particulier son caractre acquis ou congnital, la
survenue de modifications rcentes et lexistence de
signes fonctionnels (prurit, douleur) [8]. Lexamen
clinique cherche dterminer sil sagit dune tumeur
mlanique ou non.
Sil sagit dune lsion mlanique, lasymtrie de
la lsion, lirrgularit des bords, la grande taille et
la polychromie sont des signes classiques devant
faire craindre un mlanome (rgle ABCD [A :
asymtrie ; B : bords irrguliers ; C : variation de
couleur ; D : diamtre suprieur 6 mm]). Il en est
de mme dune diffusion mlanique prilsionnelle pidermique, qui peut sobserver autour dun
nvus atypique mais reste alors le plus souvent
symtrique, et dune perte du quadrillage rgulier
normal de la peau. Linfiltration, lulcration ou le
saignement spontans sont des signes plus tardifs
et donc de moindre intrt pratique (fig 1).

Elsevier, Paris

Cependant, ces critres ne sont pas toujours trs

faciles appliquer : ils ne sont pas dichotomiques
mais sont plutt des variables continues. La frontire
qui spare un nvus manifestement bnin dune
lsion pour laquelle le diagnostic de mlanome ne
peut pas tre exclu est subjective, dpendant du
clinicien. Certains mlanomes nont pas les critres
cliniques classiques de malignit, mais peuvent
mimer un nvus, tre verruqueux et ressembler
une verrue sborrhique, ou tre achromiques.
Actuellement, les tudes montrent que le
diagnostic de mlanome a t suspect cliniquement dans 80 % des cas prouvs
histologiquement [11].
Une meilleure formation des mdecins
permettrait probablement damliorer ce
pourcentage, mais sans espoir raisonnable de
dpasser 85 %. De ce fait, des techniques amliorant
les performances de lexamen clinique seraient bien
videmment dun trs grand intrt.

1 volution dun nvus vers une lsion de grande

taille, polychrome, asymtrique, avec des bords irrguliers : mlanome dextension superficielle. Au ple
infrieur de la lsion, prsence dun nodule infiltr
tmoignant de la phase invasive : signe trop tardif.

Place de la dermatoscopie
La dermatoscopie est une technique assez simple
et dun cot faible qui consiste examiner la peau
en piluminescence avec une vue agrandie dix fois
environ des lsions [11, 13]. Les critres bass sur
larchitecture et le type de rseau pigmentaire, sur la
prsence de signes dinflammation ou de rgression,
et sur la prsence dagrgats de pigment ont conduit
une nouvelle smiologie.
Il est actuellement dmontr que la prcision du
diagnostic clinique peut tre augmente par
lutilisation de la dermatoscopie, pour atteindre 90 %
dans la mesure o elle est employe par un clinicien
averti, form et ayant dj une certaine pratique.
Actuellement la place de la dermatoscopie reste
modeste en pratique quotidienne, mais lorsque lon
aura prcis ce quelle peut rellement apporter ainsi
que ses limites, et que la formation samliorera, il
est trs probable quelle compltera naturellement
lexamen clinique classique .

Place de lanalyse dimages

Lanalyse dimages est une technique lourde,
prenant du temps et exigeant un matriel
sophistiqu qui peut utiliser soit des images
classiques, soit la dermatoscopie.
Cette technique pourrait tre intressante pour la
surveillance de patients haut risque et ayant des
nvi multiples, mais elle reste actuellement du
domaine de la recherche.

Lattitude pratique est trs simple, que le

dermatoscope ait t utilis ou non : sil existe le
moindre doute clinique que la lsion puisse tre un
mlanome, elle doit tre enleve et analyse. En
consquence, en aucun cas une surveillance ne
peut tre prconise pour une lsion suspecte, et la
technique dexrse doit permettre une analyse
histologique fiable : exrse chirurgicale.
Cependant, quelques problmes pratiques
peuvent se poser :
sil sagit dune lsion de grande taille dont
lexrse complte serait trs difficile et/ou
mutilante, est-il licite de ne faire initialement
quune biopsie ? La rponse est oui, trois
conditions : lsion cliniquement peu suspecte de
mlanome, biopsie de la zone la plus infiltre ou
dfaut la plus fonce, et lecture par un
anatomopathologiste entran au problme des
tumeurs pigmentes (par exemple biopsie dune
lsion pigmente du visage de type lentigo
actinique). En effet, une biopsie ne favorise pas la
transformation dune lsion bnigne en mlanome
ou la dissmination mtastatique dun mlanome
avr. Les risques sont en revanche de mconnatre
une transformation focale dune lsion en
mlanome ou de sous-estimer lpaisseur maximale
dun mlanome ;
quel est le degr de fiabilit de lhistologie dans
les cas difficiles cliniquement (en particulier,
problme de la limite entre nvus atypique et
mlanome) ? Si la rponse, soit parat surprenante
par rapport limpression clinique, soit laisse un
doute (lsion dysplasique mais paraissant bnigne,
mlanome intrapidermique), il ne faut pas hsiter
demander une lecture des lames par un spcialiste
des tumeurs cutanes. Cette relecture est dailleurs
bien souvent et juste titre demande par nos
confrres anatomopathologistes eux-mmes.
Soulignons enfin que les aspects histologiques sont
souvent trompeurs chez lenfant : le diagnostic de
mlanome de lenfant doit pratiquement toujours
tre confirm par plusieurs anatomopathologistes ;
que faire si un patient refuse une biopsie ? Il ne
faut surtout pas traiter la lsion sans analyse
histologique (cryothrapie, destruction par laser),

2-0670 - Lsions pigmentes

mais prconiser une surveillance rapproche et

expliquer au patient les risques encourus sil sagit
dun mlanome.

Lsions mlanocytaires
Lsions bnignes sans risque volutif [8, 9]
phlides
Les phlides ou taches de rousseur sont des
macules de couleur brun ple, mal limites, de 1
3 mm de diamtre, souvent prsentes sur le visage
des enfants ou des adolescents de phototype clair.
Elles foncent au soleil et disparaissent ou plissent
pendant lhiver. Elles correspondent simplement
des zones dhyperactivit mlanocytaire dpendant
de la stimulation par les rayons ultraviolets (UV).
Aucun traitement nest ncessaire.
Lentigos
Un lentigo est une macule arrondie de couleur
brune, due une augmentation du nombre de
mlanocytes la jonction dermopidermique, mais
sans regroupement en thques.

Lentigines
Les lentigines sont des lsions trs frquentes, de
2 3 mm de diamtre, parfois discrtement
hyperkratosiques, et de couleur homogne non
modifie par les expositions solaires. Elles sont
disperses sur tout le tgument, dont les
semi-muqueuses et les conjonctives. Le diagnostic
diffrentiel clinique avec des nvi composs ou
jonctionnels de petite taille est le plus souvent
impossible. Exceptionnellement, la prsence de
lentigines peut tmoigner dun syndrome hrditaire
multisystmique.

Lentigos actiniques
Ces lsions sont provoques par les expositions
solaires et ne sobservent donc quau niveau des
zones photoexposes. La taille des lentigos
actiniques dpasse souvent 1 cm de diamtre, et leur
couleur est le plus souvent homogne. Aprs
irradiation solaire aigu, des lentigos actiniques
multiples, brun ple et avec des contours irrguliers,
sont observs chez des patients jeunes, au niveau du
visage, du dcollet et du dos. Un second aspect de
lentigos solaires, plus foncs et mieux limits, est
observ chez des gens plus gs, sur le dos des
mains et le visage. Le diagnostic diffrentiel avec des
verrues sborrhiques planes est trs difficile mais
sans incidence pratique. Au niveau du visage, le
diagnostic diffrentiel avec une mlanose de
Dubreuilh peut amener raliser une biopsie. En
cas de demande de traitement vise esthtique,
une cryothrapie par azote liquide ou le recours aux
lasers sont deux bonnes alternatives, avec
dexcellents rsultats sans cicatrice.

UVA ou PUVA lentigines

Les patients utilisant soit des UVA, soit une
association UVA et psoralnes, que ce soit des fins
esthtiques ou thrapeutiques, peuvent dvelopper
des lentigines multiples, irrgulires et dassez
grande taille (fig 2). Lexamen en microscopie
lectronique met en vidence des anomalies
mlanocytaires daspect relativement inquitant.
Cependant, il nexiste actuellement aucun cas
rapport dvolution dune de ces UVA ou PUVA
lentigines vers un mlanome. Une surveillance est
prconise.

2 UVA lentigines typiques, bnignes malgr un aspect clinique et morphologique parfois inquitant.

Hyperplasie mlanocytaire essentielle

muqueuse
La lsion est une macule brun fonc souvent
monochrome dont la taille augmente progressivement jusqu plusieurs centimtres et dont les
bords sont souvent mal limits. Elle peut sobserver
sur les lvres, dans la cavit buccale ou au niveau de
la muqueuse gnitale. Laspect histologique est
proche de celui dun lentigo, et il sagit dune lsion
parfaitement bnigne. Souvent, une exrse est
ralise pour liminer le diagnostic de mlanome
muqueux, ce qui permet en mme temps le
traitement de la lsion.

Taches caf au lait

Les lsions, le plus souvent prsentes ds la
naissance, sont des macules bistre ou brun clair, de
couleur homogne, arrondies ou ovalaires,
contours rguliers ou dchiquets, dont la taille varie
de quelques centimtres plusieurs dizaines de
centimtres. Histologiquement, les lsions sont
caractrises par un excs de mlanine pidermique.
Elles sont le plus souvent isoles mais peuvent
rvler diffrents syndromes malformatifs
complexes, en particulier une neurofibromatose,
surtout lorsquelles sont multiples ou de grande taille.

Nvi mlanocytaires
Nvi mlanocytaires acquis
Nous ne reviendrons pas sur la classification des
nvi expose dans le chapitre Grain de beaut .
Signalons galement quelques aspects cliniques
particuliers qui peuvent tre trompeurs.

Nvus de Sutton
Le nvus de Sutton est un nvus mlanocytaire
acquis entour dun halo dpigment symtrique.
Les lsions sont souvent multiples et ne sont pas
rares, surtout chez le grand enfant et ladolescent.
Dans les mois qui suivent leur apparition, le nvus
central va progressivement plir puis disparatre,
laissant un rond dpigment qui peut persister
plusieurs annes. Il est habituellement possible, chez
lenfant et ladolescent, de simplement rassurer les
patients, sans pratiquer lexrse des lsions et en
leur recommandant une photoprotection maximale
des zones dpigmentes. Chez les patients plus gs,
le diagnostic diffrentiel avec une dpigmentation
autour dun mlanome peut se poser, conduisant
alors une exrse, surtout si la dpigmentation
nest pas symtrique.

Folliculites nviques
Il nest pas rare quun nvus, en particulier du cou
ou du visage, soit prurigineux et le sige dun
dme et dun rythme.

Quelques points fondamentaux

concernant la conduite tenir
Le risque par nvus est faible.
Ce risque nest pas modifi par les
traumatismes.
La majorit des mlanomes ne sont
pas dus la transformation dun
nvus.
Un nombre lev de nvi, et un
moindre degr leur aspect
cliniquement atypique, sont les
facteurs de risque les plus
importants de mlanome et justifient
une autosurveillance, une
surveillance mdicale annuelle et
une photoprotection [6].
En rgle gnrale, lexrse
prophylactique dun nvus nest pas
justifie.
Au moindre doute, pour un
mlanome, une exrse et un
examen histologique sont
indispensables : pas de surveillance
dune lsion suspecte.
La survenue de coups de soleil
dans lenfance et ladolescence
augmente le risque de mlanome [6].
Nvus spilus
Cette lsion relativement rare, et qui a souvent
plusieurs centimtres de diamtre, est une lsion
lentigineuse maculeuse brun ple parseme de
petites lsions plus fonces parfois discrtement
surleves pouvant correspondre des lentigines ou
des nvi composs. Quelques cas dvolution vers
un mlanome sont connus et incitent proposer
une exrse chirurgicale.

Nvus de Spitz
La tumeur se dveloppe le plus souvent chez un
jeune enfant et se prsente sous la forme dun
nodule le plus souvent unique, ferme, lisse, arrondi,
rythmateux ou brun rougetre, et qui a une
croissance rapide jusqu une taille de 1 ou 2 cm.
Une exrse chirurgicale est souvent ralise,
permettant la fois le traitement et le diagnostic.

Nvus bleu
Cette lsion, assez frquente, est due lexistence
de thques de mlanocytes fonctionnels
intradermiques. Elle se prsente comme une zone
arrondie, bien limite, de petite taille, de surface lisse
et de couleur bleue ou bleu fonc, presque noire. Elle
sige le plus souvent sur les extrmits. Quelques cas
dvolution vers un mlanome ou vers un nvus
bleu malin ont t dcrits. Lexrse peut donc se
discuter, dautant quelle est habituellement aise.

Nvi congnitaux [3]

Environ 1 2 % des enfants naissent avec un
nvus congnital. De faon arbitraire, ces nvi sont
spars en trois groupes en fonction de leur taille :
petits, la trs grande majorit, lorsque le plus
grand diamtre est infrieur 1,5 cm ;
intermdiaires : entre 1,5 et 20 cm ;
gants.
Lorsquils sont situs en regard de la colonne
vertbrale, ils peuvent tre associs des

Lsions pigmentes - 2-0670

anomalies osseuses sous-jacentes qui doivent tre

dpistes systmatiquement par radiographie ou
chographie chez le nouveau-n.
Les rares nvi congnitaux gants sont vidents
ds la naissance, sigeant le plus souvent sur le bas
du dos, en caleon , et pouvant tre trs tendus.
La prsence de nvi congnitaux plus petits en
priphrie est presque toujours note. Avec lge, ils
spaississent, leur surface peut devenir verruqueuse,
avec la prsence de nodules, et leur caractre pileux
saccentue. Le risque de survenue dune transformation en mlanome est important, estim 6 %,
et explique la majorit des cas pdiatriques de
mlanome. Cette transformation est souvent
prcoce, avant la pubert. Il semble que ce risque ne
concerne presque exclusivement que la lsion de
grande taille et pas les lsions satellites. Ce risque et
un vident retentissement esthtique majeur
expliquent la ncessit dune prise en charge
thrapeutique spcialise. La technique la plus
classique est lexrse chirurgicale par tranches avec
laide de ballons dextension. Des mthodes
alternatives, par curetage et shaving laser, sont en
cours dvaluation. Le traitement est au mieux
ralis au cours des 2 premires annes. Une
surveillance pour dpister la survenue dun
mlanome est indique quel que soit le traitement
ralis, qui ne permet que rarement lexrse
complte de la lsion.
Les nvi petits et intermdiaires sont souvent
assez ples la naissance. Leur croissance est moins
rapide que celle de lenfant, ce qui fait que leur taille
dfinitive est relativement plus faible. En revanche,
ils foncent le plus souvent et peuvent se couvrir de
poils la pubert. Leur prise en charge nest pas
rellement codifie : le risque de mlanome est
suprieur celui li un nvus mlanocytaire
acquis, mais probablement faible. Lorsquune
transformation survient, elle est habituellement
postpubertaire. La dcision dexrse prcoce, au
cours des 2 premires annes, est cependant le plus
souvent prconise car elle permet dviter tout
risque, avec un rsultat esthtique souvent
excellent.
La mlanose neurocutane est une affection
exceptionnelle associant des nvi mlanocytaires
cutans congnitaux multiples et une mlanose
neuromninge qui fait le pronostic de laffection.

Mlanome [12]
pidmiologie
Lincidence est estime 8 10 cas/100 000
habitants par an, et le mlanome est le cancer dont
lincidence augmente le plus vite, de 3 8 % par an.
Aux tats-Unis par exemple, le risque davoir un
mlanome pour un sujet de race blanche tait de
1/1 500 en 1935, de 1/105 en 1991 et serait de
1/90 en lan 2000.

Mortalit
Lamlioration du pronostic par malade est
indiscutable et est due un diagnostic plus prcoce,
mais la mortalit globale a augment en France du
fait du nombre plus lev de cas. Dans les pays
comme lAustralie, o le dpistage et la prvention
du mlanome ont t intensifis, la mortalit serait
reste stable entre 1985 et 1996.

Population concerne
Le mlanome est un cancer de ladulte, avec
moins de 2 % des cas avant 20 ans. Sa frquence

Mlanome sur mlanose de Dubreuilh

augmente ds lge de 20 ans. De ce fait, sa

frquence relative par rapport aux autres cancers est
leve de 20 40 ans.

Il sagit dune forme clinique bien distincte de

mlanome. La lsion apparat en rgion
photoexpose, donc essentiellement sur le visage,
chez des gens gs. Elle se prsente initialement
comme une tache brune qui devient polychrome,
irrgulire, souvent de grande taille. Pendant une
longue phase appele mlanose de Dubreuilh, la
lsion est plane et correspond histologiquement
un mlanome intrapidermique avec un pronostic
relativement favorable. Le diagnostic diffrentiel
peut se poser avec un lentigo actinique. Puis la lsion
sinfiltre, avec lapparition dun ou de plusieurs
nodules, correspondant alors un mlanome
classique avec envahissement dermique, de
mauvais pronostic.

Facteurs de risque

Mtastases rvlatrices

3 Mlanome nodulaire.

Ce sont le phnotype cutan, avec le rle

prdominant du nombre de nvi et de la prsence
de nvi cliniquement atypiques, et un antcdent
personnel ou familial de mlanome. Le rle des
expositions solaires intermittentes et intenses est
suspect sur de nombreux arguments indirects, mais
non formellement dmontr. Il sagit du seul facteur
de risque vitable.

Clinique
Tout changement ou apparition dune lsion
pigmente est suspect. Augmentation de taille,
changement de couleur, de forme, aspect
polychrome, prurit, saignement et ulcration sont les
signes dappel les plus frquents. Dans la grande
majorit des cas, la suspicion clinique de mlanome
est forte.
Il est habituel de distinguer diffrentes formes
cliniques.

Mlanome extension superficielle (70 %)

Il survient parfois sur nvus prexistant. La lsion
est plane ou discrtement infiltre, polychrome, avec
des bords parfois irrguliers ou flous. Lexamen
clinique peut noter une asymtrie de la lsion, une
perte du quadrillage normal de la peau ou une
diffusion mlanique pidermique prilsionnelle.
un stade prcoce, le diagnostic diffrentiel avec un
nvus peut tre trs difficile. Ultrieurement, la
survenue dun nodule parfois ulcr ou saignotant
tmoignera de la phase invasive, mais est un signe
trop tardif.

Mlanome nodulaire (15 %)

Il sagit dune forme agressive et invasive
demble, apparaissant le plus souvent en peau
saine sous la forme dun nodule pigment de
quelques millimtres de diamtre, asymptomatique
(fig 3). Il nest pas diffrent de la phase nodulaire du
mlanome extension superficielle.

Mlanome acral ou acrolentigineux des paumes

et des plantes ou de longle (5 %)
Les lsions sont parfois trompeuses, achromiques
ou pseudoverruqueuses notamment, expliquant un
retard diagnostique et un pronostic pjoratif. Au
niveau de longle, le signe dappel peut tre une
bande pigmente allant de la matrice au bord libre,
ou mlanonychie longitudinale. Cette bande peut
rvler un mlanome de la matrice unguale, mais
aussi bien sr une tumeur bnigne, un nvus ou un
lentigo. Une biopsie de la matrice unguale est
ncessaire.

Des mtastases prvalantes peuvent galement

tre le mode rvlateur, le diagnostic tant alors
histologique. La recherche de la lsion primitive,
cutane ou muqueuse, nest pas toujours
contributive.

Diagnostic
Le diagnostic clinique peut tre hsitant : tout
doute doit conduire une biopsie car le diagnostic
de mlanome est histologique. Dun point de vue
histologique, la difficult peut tre de faire la
distinction entre un mlanome et une lsion
mlanocytaire bnigne, halo nvus, nvus de Spitz,
ou nvus jonctionnel, ncessitant alors la
confrontation entre plusieurs histologistes.
linverse, la difficult peut tre de distinguer un
mlanome achromique dune autre lsion
noplasique agressive et ddiffrencie (sarcome,
mtastase, pithlioma spinocellulaire, tumeur
cellules de Merkel...). La mise en vidence de
lexpression de lantigne HMB 45 par les cellules
permet alors de prciser leur nature mlanique avec
une bonne spcificit.
Classification et pronostic (tableau I)
En matire de mlanome, limpact pronostique du
diagnostic prcoce est majeur.
La classification repose dabord sur la prsence ou
non de nodules en transit ou dune dissmination
mtastatique dtectable, soit ganglionnaire
locorgionale, soit distance. La confrence de
consensus sur le mlanome a rcemment dfini la
conduite tenir vis--vis des mlanomes primitifs
et les examens pratiquer : lexamen clinique
complet est le seul utile. Une radiographie
pulmonaire et une chographie hpatique sont
conseilles par certains.
Sil sagit dun mlanome de stade I ou II sans
dissmination, le pronostic est li lpaisseur de la
tumeur, en particulier lindice de Breslow (distance
entre la couche granuleuse de lpiderme et la zone
dinvasion dermique la plus profonde). Cet indice
nest pas utilisable sil existe des signes de rgression
spontane de la lsion et pour les mlanomes
intrapidermiques. Les tentatives pour affiner le
pronostic des mlanomes de stades I et II font appel
diffrents critres cliniques et histologiques [2, 4].
Traitement [7]
Le traitement des mlanomes de stades I et II est
chirurgical. La largeur de la marge de peau saine qui
doit tre emporte tout autour du mlanome
dpend de lindice de Breslow et varie de 1 3 cm
(fig 4). En profondeur, lexcision doit galement
atteindre au moins 1 cm.

2-0670 - Lsions pigmentes

Stades

Critres

Survie 10 ans

IA

Breslow 0,75 mm, N0, M0

94 %

IB

Breslow entre 0,76 et 1,5 mm, N0, M0

84 %

IIA

Breslow entre 1,51 et 4 mm, N0, M0

1,5 2,49 : 68 %
2,50 3,99 : 56 %

IIB

Breslow > 4 mm, N0, M0

4,00 7,99 : 53 %
> 8,00 : 23 %

III

Ganglion lymphatique rgional envahi

ou mtastases en transit

IV

Mtastases systmiques

De 15 40 % en fonction du nombre
de ganglions envahis
Mdiane de survie : 2 11 mois
en fonction des localisations

TNM : tumeurs, nodes, mtastases.

4 Cicatrice dexrse dun mlanome dpaisseur

suprieure 4 mm.
Le traitement des mlanomes de stade III,
nodules en transit et/ou ganglions mtastatiques
rgionaux, est chirurgical.
Le traitement des mlanomes de stade IV na pas
fait de progrs notables et est le plus souvent
palliatif. Les monochimiothrapies de rfrence sont
la fotmustine et la dacarbazine. Une rponse
objective des lsions est observe dans 20 25 %
des cas, et environ 10 % des patients ont un
bnfice rel en termes de dure et de qualit de vie.
Les patients ayant le plus de chances davoir une
bonne rponse sont jeunes, avec des mtastases
cutanes et/ou ganglionnaires plutt que viscrales
(les lsions pulmonaires sont plus sensibles que les
autres localisations viscrales), et nont pas eu
auparavant dautres chimiothrapies. Les
polychimiothrapies sont pour le moment
dcevantes.

Traitement adjuvant
Un espoir significatif a t apport par linterfron
alpha hautes doses dans les stades II de mauvais
pronostic et III. La frquence des effets secondaires
conduit tudier leffet des doses intermdiaires ou
faibles.

Surveillance et prvention [1, 5]

Prvention primaire
Modifications des habitudes dexposition solaire
Lexprience australienne a dmontr que les
campagnes dinformation ont un impact sur
lattitude de la population vis--vis du soleil et sur
lincidence du mlanome. Cependant, en Australie, le
mlanome est un problme de sant publique, ce
qui a conduit la mise en uvre de moyens
dinformation importants et une prise de
conscience collective des risques encourus. En
France, dimportants progrs sont donc encore

Lsions pigmentes non

mlanocytaires

Tableau I. Stades (systme TNM modifi) et pronostic du mlanome.

Surveillance dun malade aprs

exrse dun mlanome primitif
Autosurveillance pour tous les
patients.
Mlanome in situ : examen
clinique tous les 6 mois pendant
2 ans, puis annuel.
Indice de Breslow infrieur
1,5 mm : examen clinique tous les
6 mois pendant 10 ans, puis une fois
par an vie.
Indice de Breslow suprieur
1,5 mm ou signes histologiques de
rgression : examen clinique tous les
3 mois pendant 5 ans, puis tous les
6 mois les 5 annes suivantes, puis
une fois par an.
Pour tous les patients : pas
dexamen complmentaire ou
biologique systmatique mais
examens adapter aux signes
dappel clinique.
ncessaires si lon veut obtenir une diminution ou au
moins une stabilisation de lincidence du mlanome.
Faut-il conseiller des crans solaires et lesquels [10] ?
Il existe une controverse ne de lhypothse selon
laquelle lutilisation des crans serait faussement
rassurante car elle permettrait des expositions
intensives plus longues et pourrait favoriser la
survenue de mlanomes. Cette hypothse parat
spcieuse la grande majorit des spcialistes du
mlanome. En effet, laugmentation dincidence nest
pas lie lutilisation de ces crans, et aucune
enqute na fait ressortir leur utilisation comme un
facteur de risque. De plus, il existe de nombreux
arguments cliniques et thoriques en faveur du rle
des UV comme inducteurs de mlanomes et en
faveur du rle protecteur des crans. Lutilisation
dcrans defficacit maximale parat logique en
matire de prvention du mlanome, mme si
aucune tude cas tmoin ne dmontre leur intrt.
Surveillance des sujets risque
Ils doivent bnficier dune surveillance mdicale
au moins annuelle, et des conseils dautosurveillance
et de photoprotection doivent leur tre prodigus [5].

Lsions bnignes [8]

Les lsions pigmentes bnignes sont
extrmement frquentes, en particulier chez le sujet
g, et il ne saurait tre question de pratiquer
lexrse et lexamen histologique de tous les nvi,
lentigos, verrues sborrhiques ou molluscum
pendulum Heureusement, un examen clinique
attentif permet le diagnostic de limmense majorit
de ces lsions.

Verrues ou kratoses sborrhiques

Elles sont trs frquentes et multiples partir de
50 ans environ, en particulier sur le visage, la
poitrine, le dos, labdomen et les plis axillaires et
inguinaux. Parfois, elles sigent sur les zones de
friction vestimentaire. leur dbut, elles se
prsentent comme de petites levures de couleur
bistre, avec une surface veloute donnant un aspect
onctueux ( fi g 5 ) . Puis elles spaississent,
augmentent de taille, deviennent plus nettement
hyperkratosiques et ont une couleur brune ou
mme noire. Chaque lsion est pose sur la peau,
bien circonscrite, et sans aucune infiltration. Il peut
exister un doute diagnostique avec des lsions
bnignes (lentigo snile, nvus, molluscum
pendulum), et au niveau du visage avec des
kratoses actiniques pigmentes. Plus rarement
(verrues sborrhiques de grande taille ou irrites), le
diagnostic diffrentiel se pose avec une lsion
maligne, pithlioma basocellulaire ou mlanome.
Dans ce cas seulement la ralisation dune biopsie
est ncessaire. Laspect histologique est
caractristique. En cas de prjudice esthtique, il faut
privilgier les traitements ne laissant pas de cicatrice
comme la cryothrapie.

Molluscum pendulum
Le molluscum pendulum, ou acrochordon, est
une tumeur conjonctive bnigne et banale qui se
prsente comme une petite lsion de 3 5 mm de
diamtre, parfois 1 ou 2 cm, pdicule, avec une
surface souvent pigmente. Les lsions sont souvent
multiples, dans les plis axillaires et gnitaux en cas
de surcharge pondrale ou au niveau cervical et au
niveau des paupires aprs 50 ans. Le diagnostic
diffrentiel comprend les verrues sborrhiques

5 Verrue sborrhique.

Lsions pigmentes - 2-0670

pdicules etles nvi mous. Le traitement est la

destruction des lsions, sans ncessit dune analyse
histologique dans limmense majorit des cas.

Lsions pithliomateuses
ou prpithliomateuses [8]
Kratoses actiniques pigmentes

Histiocytofibrome pigment ou fibrome

dermique
Il sagit dune tumeur bnigne frquente,
souvent localise aux membres infrieurs,
nodulaire, dune taille de 5 6 mm, strictement
dermique et lgrement en relief. Sa principale
caractristique clinique, qui permet le diagnostic,
est sa fermet : lsion bien limite, en pastille ,
que lon pince entre deux doigts. La surface de la
lsion est souvent pigmente. En labsence de
gne fonctionnelle ou de prjudice esthtique,
labstention est prconiser car de nombreux
fibromes rgressent spontanment et une
exrse chirurgicale est ncessaire pour traiter
cette lsion, laissant souvent une cicatrice visible.

Angiome thrombos
Les lacs sanguins sniles sont des ectasies
vasculaires pseudotumorales, de la taille dun pois,
arrondies, bien limites, de coloration violace,
parfois fonce, et pseudomlanique. La pression
vide cette lsion molle. Le diagnostic est alors ais.
Lorsque la lsion se thrombose, elle devient noirtre,
un peu douloureuse et inflammatoire, et ne se vide
plus la pression. Elle peut alors faire craindre un
mlanome. Une exrse simpose alors, et lexamen
histologique redressera le diagnostic.

Les kratoses actiniques sont frquentes sur les

zones photoexposes et se prsentent comme des
lsions assez bien limites, bruntres ou rougetres,
et recouvertes dune hyperkratose qui leur donne
un toucher rugueux. Elles peuvent tre franchement
pigmentes.

pithliomas basocellulaires pigments

Lpithlioma basocellulaire est une tumeur de
malignit locale dont laspect histologique comporte
des composantes pithliales et fibreuses. Il est
favoris par les expositions solaires et sobserve
surtout au niveau du visage et aprs 50 ans. Tout
pithlioma basocellulaire peut contenir des amas
de mlanine, mais dans certains cas, le pigment est
trs abondant et laspect clinique fait craindre un
mlanome. Lexrse avec examen histologique
permet alors de redresser le diagnostic.

Conclusion
Des progrs importants ont t raliss ces
dernires annes dans la prise en charge des
lsions pigmentes : lidentification des facteurs

de risque de mlanome a bnfici dtudes

pidmiologiques bien conduites, ce qui permet
didentifier les sujets les plus risque. Les critres
cliniques devant faire suspecter un mlanome
(rgles ABCD) ont t prciss, permettant
souvent un diagnostic suffisamment prcoce
pour que le traitement chirurgical initial assure la
gurison. Les rgles de prise en charge et de
surveillance des mlanomes ont fait rcemment
lobjet de rgles de consensus.
Certains espoirs doivent encore tre confirms : la
dermatoscopie permettra peut-tre un diagnostic
encore plus prcoce ; linterfron, la thrapie gnique
ou encore des vaccins sont des thrapeutiques en
cours dvaluation. Ltude des mlanomes
familiaux devrait conduire lidentification des
gnes prdisposant au dveloppement du
mlanome et donc peut-tre lidentification
formelle des sujets risque.
Cependant, la situation en matire de mlanome
ne peut pas tre juge entirement satisfaisante.
Nous pouvons et donc nous devons pouvoir raliser
des progrs encore significatifs dans le domaine de
la prvention et du dpistage prcoce, seuls moyens
de diminuer la mortalit du mlanome en labsence
de traitement efficace des stades mtastatiques. Ces
progrs ne peuvent natre que dune collaboration
troite entre les mdecins gnralistes et les
dermatologues qui doivent tenir un langage
commun et contribuer ensemble une meilleure
ducation des patients.

Jrme Castanet : Assistant-chef de clinique.

Paul Ortonne : Professeur des Universits, chef de service.
Centre hospitalier rgional et universitaire de Nice, service de dermatologie, hpital de lArchet 2, 159, route de Saint-Antoine-de-Ginestire,
BP 79, 06002 Nice cedex 3, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : J Castanet et JP Ortonne. Lsions pigmentes.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0670, 1998, 5 p

Rfrences
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Venereol 1995 ; 122 : 389-391

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melanoma. J Am Acad Dermatol 1995 ; 32 : 689-707

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Dermatol Venereol 1995 ; 122 : 276-278

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cases in the New York university registry and the world literature. J Am Acad
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Dermatol Venereol 1995 ; 122 : 310-314

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related melanocytic lesions. Arch Dermatol 1997 ; 133 : 1393-1396

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123 : 520-524

2-0680
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0680

Livedo
C Francs, JC Piette

e livedo est une manifestation cutane frquente nayant le plus souvent aucune signification pathologique.
Ailleurs, il constitue un marqueur cutan quil importe de prendre en considration du fait de ses causes
varies, parfois associes de nombreuses atteintes systmiques. Linterrogatoire et lexamen clinique sont les
lments cls du diagnostic.

Elsevier, Paris.

Introduction
Le terme de livedo correspond une
rythrocyanose dessinant un rseau, dorigine
vasculaire. Il est secondaire des perturbations
vasomotrices ou une pathologie vasculaire
obstructive avec ou sans atteinte paritale [8]. La
disposition en rseau est expliquable en partie par la
distribution des vaisseaux dermiques. En effet, lunit
vasculaire fonctionnelle cutane est une zone en
forme de cne dont la base se trouve la surface de
lpiderme et dont le sommet correspond une
artriole nourricire du derme profond. Entre les
diffrentes units vasculaires contigus existe un
dense rseau anastomotique superficiel et profond.
Suivant la cause du livedo, latteinte vasculaire est
plus souvent localise sur lartre nourricire au
centre des mailles en zone apparemment saine ou
en priphrie dans la zone des mailles.

Elsevier, Paris

Affirmer le livedo

quinidine, la mucinose rythmateuse rticule de

Steigleder, les pokilodermies hrditaires ou
acquises, le lichen plan ou dautres ruptions
lichnodes, les lsions lupiques, la mlanose de
Riehl, la papillomatose confluente et rticule de
Gougerot et Carteaud, les syphilides, lIncontinentia
pigmenti, les eczmatide-like purpuras, lurticaire
pigmentaire... Elles ont habituellement un aspect
histologique vocateur du diagnostic.

Affirmer son caractre

physiologique ou pathologique
Cette deuxime tape est la plus difficile. Elle est
oriente par lge dapparition du livedo, ses
caractristiques cliniques, la prsence dautres
lsions dermatologiques et le contexte gnral dans
lequel il survient. Ainsi sont prendre en
considration sa topographie sur des zones
dclives ou sur des zones non dclives (livedo
suspendu), son extension avec atteinte isole des
extrmits ou tendue au tronc, son caractre
infiltr ou non qui doit tre soigneusement
recherch par la palpation de toutes les zones

La premire tape diagnostique est daffirmer le

livedo, ce qui oblige liminer toutes les autres
dermatoses pouvant prendre un aspect rticul
dorigine non vasculaire. Celles-ci sont en gnral
purpuriques ou pigmentes alors que le livedo est
rythmateux ou cyanotique disparaissant la
vitropression.
La plus frquente dermatose simulatrice de livedo
est lrythme a calore, galement appel
pigmentation des chaufferettes . Il se dveloppe
sur les zones cutanes, chroniquement exposes
une source de rayonnement infrarouge. Initialement,
il sagit dun rythme rticul transitoire, se
transformant secondairement en un rseau larges
traves pigmentes, ne sattnuant que trs
lentement aprs cessation de lexposition [8].
Dautres dermatoses peuvent prendre un aspect
rticul telles que la photodermatose induite par la

atteintes et son aspect. La littrature europenne

distingue le livedo rticul mailles fines rgulires
formant des cercles complets (fig 1) et le livedo
racemosa mailles irrgulires larges formant des
ramifications ou des cercles incomplets (fig 2). Dans
la littrature anglo-saxonne, le mme terme livedo
reticularis est employ pour tout livedo
pathologique que ses mailles soient rgulires ou
non. Le caractre transitoire ou persistant du livedo
est galement important ainsi que ses circonstances dapparition (froid ou chaleur) en sachant
que de nombreux livedos, quils soient
physiologiques ou pathologiques, sont modifis en
fonction des variations thermiques.
La prsence dautres lsions dermatologiques
telles quune zone ncrotique, une ulcration, des
lsions purpuriques, des nodules, des lsions
atrophiques ou cicatricielles, des hmorragies
multiples en flammches sous-unguales, un orteil
pourpre, constitue aussi un argument de poids en
faveur du caractre pathologique du livedo.
Le contexte clinique est galement trs important
prciser dans cette dmarche diagnostique. Ainsi
seront soigneusement nots tous les antcdents
cliniques personnels ou familiaux, linterrogatoire

1 Livedo rticul mailles

fines dun livedo physiologique.

2-0680 - Livedo

2 Livedo racemosa mailles paisses dun syndrome

de Sneddon sans anticorps
antiphospholipides.

tant plus particulirement orient vers les

antcdents cardiovasculaires (hypertension
artrielle, valvulopathie, athrosclrose...),
neurologiques, oculaires, gynco-obsttricaux
(nombre de fausses couches spontanes),
nphrologiques, digestifs... Un examen clinique
complet est indispensable.

Certains sont mdicamenteux tel le livedo rticul

des extrmits observ chez 30 % des parkinsoniens
traits par amantadine, rsultant dune
vasoconstriction artriolaire secondaire la
libration neuronale de dopamine et de
catcholamine induite par ce mdicament. Il
nimpose pas larrt du mdicament et rgresse en
4 semaines aprs la fin du traitement.

A priori tout livedo dapparition

tardive, de type racemosa, suspendu
et/ou infiltr ou accompagn dautres
lsions cutanes ou viscrales est trs
suspect dtre pathologique.
loppos, le livedo physiologique,
dorigine vasomotrice, est rticul,
mailles rgulires et fines, non infiltr,
sans autre lsion dermatologique ni
viscrale.

Le livedo du phochromocytome prdomine

galement sur les extrmits, gnralement associ
une peau moite avec, lors des crises hypertensives
paroxystiques, des sueurs profuses et une pleur
extrme. Quant aux livedos en rapport avec un bas
dbit circulatoire, ils sont gnralement de mauvais
pronostic, observs au cours des chocs
cardiogniques ou hypovolmiques.

Il est localis principalement sur les membres et

subit des variations importantes en fonction de la
temprature extrieure, pouvant compltement
disparatre pendant les priodes chaudes de lanne.
Il ralise une cyanose rticule des membres,
observe prfrentiellement chez la femme jeune au
teint clair, favorise par le froid et lorthostatisme
(livedo dclive). Ce livedo est parfois permanent, plus
tendu, alors volontiers associ une acrocyanose
avec hypersudation et parfois une anorexie. La
prise de poids amliore alors le livedo. Chez le
nouveau-n, le livedo physiologique est dnomm
cutis marmorata simple. Prsent ds les premiers
jours de la vie, il disparat habituellement aprs
quelques mois.

Livedos secondaires
une obstruction vasculaire
Les livedos secondaires une perturbation
circulatoire locale obstructive sont associs des
lsions anatomiques paritales ou endoluminales
des vaisseaux du derme et/ou de lhypoderme. Dun
point de vue didactique, les vascularites, les
thromboses et les embolies ont t schmatiquement spares ; in vivo, ces diffrents
mcanismes sont en fait gnralement intriqus.
Ainsi, une vascularite saccompagne secondairement

de thrombose ; vascularites, emboles et thromboses

peuvent cohabiter dans les embolies multiples de
cristaux de cholestrol.

Vascularites
Thoriquement, toutes les vascularites peuvent se
manifester par un livedo, que la vascularite touche
les artrioles de moyen calibre ou les petits
vaisseaux du derme superficiel. En fait, le livedo est
principalement observ au cours de la priartrite
noueuse et des cryoglobulinmies.
Au cours de la priartrite noueuse, le livedo est
de type racemosa, suspendu, localis principalement
aux membres infrieurs avec extension possible la
face postrieure des membres suprieurs (fig 3). Le
tronc est en gnral respect. La palpation soigneuse
permet de reprer des zones infiltres qui seront
biopsies.
Au cours des cryoglobulinmies de type II ou III, le
livedo est volontiers associ dautres lsions
dermatologiques telles quun purpura ou des
ulcrations qui seront prfrentiellement biopsies.

Thromboses des vaisseaux cutans

Toute thrombose des vaisseaux cutans peut se
manifester par un livedo, parfois isol au dbut, le
plus souvent associ dautres lsions
dermatologiques, volontiers purpuriques et
ncrotiques. La biopsie du livedo ne rvle
quinconstamment la thrombose alors que celle
ralise sur le liser purpurique dune zone
ncrotique permet habituellement de confirmer le
diagnostic de thrombose sans prjuger du diagnostic
tiologique (tableau I).
Latrophie blanche idiopathique ou vasculite
hyalinisante segmentaire est une affection
caractrise par un aspect clinicohistologique
vocateur dont la cause demeure indtermine,
probablement non univoque. La lsion primitive est
purpurique, voluant vers une ncrose trs
douloureuse borde par un rseau livdode ; la
cicatrisation, lente, laisse place des lsions
squellaires, porcelaines et atrophiques avec une
bordure tlangiectasique et pigmente. Les lsions
sont limites aux membres infrieurs. En histologie
existent des thrombi hyalins des vaisseaux
dermiques sans infiltrat inflammatoire [3]. Le livedo

3 Livedo infiltr dune priartrite noueuse.

Prciser la nature et les causes

des livedos pathologiques
La liste des principales causes de livedo est
reprsente sur le tableau I. Cette troisime tape
repose essentiellement sur lexamen clinique qui
permet de guider une ventuelle biopsie cutane.

Livedos vasomoteurs
Les livedos vasomoteurs sont habituellement
rticuls, non infiltrs.

Livedo - 2-0680

Tableau I. Principales causes de livedo en

fonction de son mcanisme
physiopathologique.
Troubles vasomoteurs
livedo physiologique (cutis marmorata du
nouveau-n)
amantadine
phochromocytome
bas dbit circulatoire
Vascularites
priartrite noueuse
vascularite leucocytoclasique
Thrombose des vaisseaux cutans
atrophie blanche idiopathique
coagulation intravasculaire dissmine
dficit en protine C, protine S, antithrombine
III
traitements anticoagulants : antivitamines K,
hparines
cryoprotines :
- cryoglobuline monoclonale
- cryofibrinogne
- agglutinines froides
anticorps antiphospholipides
syndromes myloprolifratifs :
- thrombocytmie essentielle
- maladie de Vaquez
- leucmie mylode
- splnomgalie mylode
hyperparathyrodie
oxalose
Processus emboligne
cardiopathies embolignes
embolies de cristaux de cholestrol
dermite livdode de Nicolau
tumeurs mtastatiques
maladie des caissons
Lymphomes
Mcanisme inconnu
cutis marmorata telangiectica (angiomatose de
Divry-Van Bogaert)
syndrome de Sneddon

les zones dcouvertes, sattnuant la chaleur ;

ailleurs il est gnralis, de type racemosa.
La prvalence du livedo dans le SAPL a t
estime de 4 55 % [1]. Le livedo associ au SAPL est
habituellement de type racemosa, suspendu, tendu
ou localis sur plusieurs zones non contigus. Le plus
souvent, il est isol, sans autre lsion dermatologique. Une thrombose des vaisseaux dermiques ou
hypodermiques est exceptionnellement objective
en labsence dautre lsion dermatologique alors
quelle est aisment visualise dans le livedo observ
dans le syndrome catastrophique des antiphospholipides, comportant frquemment dautres lsions
dermatologiques type de ncrose, de gangrne, de
lsions bulleuses ou drythme palmaire.
Lassociation prfrentielle livedo et accidents
vasculaires crbraux, reconnue initialement au sein
du lupus, pose le problme des relations du
syndrome de Sneddon avec le SAPL (cf infra).
Les thrombocytmies essentielles ou secondaires un autre syndrome myloprolifratif
(maladie de Vaquez, leucmie mylode ou
splnomgalie mylode) sont parfois lorigine dun
livedo racemosa douloureux, symtrique et distal,
rarement inaugural [2]. Il sy associe volontiers
dautres manifestations dermatologiques : syndrome
de Raynaud, rythrocyanose, rythromlalgie,
ulcrations ncrotiques punctiformes sur les mailles
du livedo, voire gangrnes distales. Les biopsies
cutanes sur les mailles du livedo objectivent le plus
souvent des thromboses vasculaires.
Lhyperparathyrodie, quelle soit primitive ou
secondaire une insuffisance rnale chronique, peut
sassocier une calcinose cutane favorisant la
survenue de thromboses des vaisseaux dermiques
lorigine dun livedo voluant rapidement vers des
ncroses cutanes plus ou moins extensives. Le
diagnostic est vident sur les biopsies cutanes, et le
pronostic sombre.

Embolies
est inconstant, uniquement localis dans les zones
priulcreuses ou plus diffus. Certaines observations
ont t intgres dans le syndrome des antiphospholipides (SAPL).
Le dficit homozygote en protine C et plus
rarement en protine S est parfois lorigine de
ncroses cutanes extensives nonatales pouvant
tre associes un livedo. Quant aux dficits
htrozygotes ou acquis des protines C ou S, ils
donnent galement essentiellement des lsions
ncrotiques, parfois prcdes ou accompagnes
dun livedo, notamment chez la femme obse aprs
prise dantivitamines K. Il en est de mme des
ncroses induites par lhparine, souvent associes
une thrombopnie.
Les cryopathies sont lorigine de ncroses
cutanes, de purpura, dune acrocyanose, dun
syndrome de Raynaud. Le livedo est prsent dans
17 % des cryoglobulinmies de type I, 10 % des
maladies des agglutinines froides [6] et
occasionnellement signal au cours des cryofibrinognmies symptomatiques. Alors que les ncroses
sigent prfrentiellement sur les extrmits (pieds,
doigts, oreilles, nez), le livedo prdomine parfois sur

Un processus emboligne est voqu du fait de

circonstances cliniques particulires (athrosclrose,
myxome...).
Les embolies multiples de cristaux de cholestrol
ont une expression cutane dans 35 45 % des
cas [5]. Le livedo en est la manifestation la plus
frquente, prsent chez 49 90 % des malades avec
atteinte cutane. Habituellement, il est de type
racemosa, localis aux membres infrieurs, pouvant
stendre sur les lombes et sur le bas de labdomen,
exceptionnellement aux membres suprieurs (fig 4).
Il est gnralement associ dautres manifestations
cutanes : ncroses ou gangrnes, cyanose,
ulcrations, nodules sur les mailles du livedo,
purpura, orteils pourpres. Ce diagnostic est
systmatiquement voqu chez un sujet
athromateux et ce dautant plus quexistent un
syndrome algique, des pouls conservs, des
manifestations systmiques pouvant simuler une
priartrite noueuse et un facteur dclenchant tel un
geste chirurgical vasculaire, un cathtrisme artriel
et/ou la mise en route dun traitement anticoagulant
(hparine, antivitamines K) ou fibrinolytique [4]. Le
diagnostic repose sur la mise en vidence des
cristaux de cholestrol au fond dil et surtout dans

4 Livedo distal et ncrotique au cours dembolies

multiples de cholestrol.
les artrioles cutanomusculaires. tant donn la
localisation des cristaux dans les artrioles de la
jonction dermohypodermique, il est ncessaire de
faire au bistouri des biopsies cutanes profondes, de
prfrence sur les zones infiltres ou ncrotiques du
livedo.
Les myxomes cardiaques simulent galement
parfois une vascularite systmique. Ils peuvent se
manifester par un livedo, volontiers distal et associ
dautres manifestations dermatologiques :
syndrome de Raynaud, ruption papuleuse parfois
serpigineuse, papulonodules des extrmits, lsions
purpuriques et ncrotiques, hmorragies en
flammches sous-unguales. La biopsie cutane,
faite sur les mailles et entre les mailles, objective
inconstamment les embolies myxomateuses.
Les injections intra-artrielles accidentelles ou
volontaires de nombreux produits (en particulier
huileux) provoquent une douleur fulgurante et un
livedo daval suivi dune ncrose plus ou moins
importante (vasopressine, chimiothrapie...). Le
diagnostic repose sur les circonstances dapparition
du livedo et de la ncrose.

Lymphomes
Le lymphome angiotrope, anciennement
dnomm angioendothliomatose prolifrative
maligne systmatise, est une entit anatomoclinique rare touchant prfrentiellement ladulte aprs
60 ans. Il sexprime volontiers au niveau cutan par
des nodules angiomateux, des plaques infiltres, un
dme diffus sclrodermiforme parsem de
tlangiectasies arborescentes, plus rarement par un
livedo localis infiltr.

Livedos de mcanisme encore incertain

Dans certaines entits, le mcanisme du livedo
reste encore incertain, possiblement htrogne.

Cutis marmorata telangiectica

Il sagit dune rythrocyanose rticule, irrgulire,
mono- ou dimlique ou gnralise, prsente ds la
naissance, avec des dilatations vasculaires
arborises ou en taches. Les lsions rgressent
souvent spontanment dans un dlai variable
(4 mois 8 ans). Une immaturit du systme
neurovgtatif a t voque dans ces formes
rgressives. Ailleurs, le livedo persiste lge adulte.
Les associations pathologiques seraient frquentes
(50 %), concernant principalement le systme
vasculaire, le systme nerveux central et le systme
musculosquelettique.

2-0680 - Livedo

Syndrome de Sneddon
Il est dfini cliniquement par lassociation dun
livedo pathologique tendu et daccidents
ischmiques crbraux [7]. Le livedo est de type
racemosa, non infiltr, suspendu plus ou moins
tendu avec trs souvent une atteinte du tronc. Les
prlvements biopsiques sur les mailles ne mettent
en vidence quune hyperplasie capillaire, ceux
raliss au centre des mailles montrent
inconstamment une vasculopathie oblitrante
dont la nature primitive ou ractionnelle un
processus thrombotique nest pas encore
lucide [9]. Le livedo prcde frquemment de
plusieurs annes les accidents vasculaires
crbraux souvent annoncs par des cphales,
accidents dont la rptition risque de conduire
une dmence ischmique. Latteinte vasculaire est
en fait souvent plus diffuse comme en tmoigne la

frquence de lhypertension artrielle (> 50 %), la

possibilit de thromboses veineuses ou artrielles
extracrbrales et les constatations autopsiques.
Les valvulopathies, trs frquentes chez ces
malades (60 %), peuvent faire en thorie discuter
un mcanisme embolique dans la gense de
certains accidents ischmiques crbraux, voire du
livedo. La frquence des anticorps antiphospholipides varie considrablement dune srie lautre :
de 0 85 % des cas, 50 % dans notre
exprience [7].
Lorsquun malade prsente un livedo semblable
celui du syndrome de Sneddon, mais sans
manifestation clinique crbrale, la prsence
danticorps antiphospholipides ou dune valvulopathie
lchographie cardiaque incite pratiquer une
imagerie par rsonance magntique (IRM) crbrale
pouvant montrer des hypersignaux punctiformes de la

substance blanche, ncessitant une trs grande

prudence dans leur interprtation. Leffet prventif du
traitement anti-agrgant vis--vis des accidents
vasculaires crbraux nest pas dmontr.

Conclusion
Le bilan paraclinique pratiquer devant un livedo
permanent acquis est excessivement variable en
fonction du contexte clinique. Lexistence dune
ncrose associe au livedo tmoigne dune urgence
diagnostique et thrapeutique. Lorsque le livedo est
isol, le diagnostic peut tre trs difficile en labsence
dautres manifestations cliniques, surtout si
lanatomopathologie cutane nest pas contributive.
Une surveillance est alors indispensable. Le
traitement varie en fonction de ltiologie.

Camille Francs : Professeur des Universits, dermatologue.

Jean Charles Piette : Chef de service.
Service de mdecine interne 2, groupe hospitalier Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75651 Paris cedex 13, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : C Francs et JC Piette. Livedo.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0680, 1998, 4 p

Rfrences
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Preliminary classification criteria for the antiphospholipid syndrome within systemic lupus erythematosus. Semin Arthritis Rheum 1992 ; 21 : 275-86

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signes cutans de la maladie des agglutinines froides. propos dun cas. Ann
Dermatol Venereol 1978 ; 105 : 541-5

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entre mailles et circonvolutions. Ann Dermatol Venereol 1994 ; 121 : 293-5

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de microangiopathie cutane thrombosante. Ann Pathol 1989 ; 9 : 118-120

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Embolies multiples de cholestrol simulant une priartrite noueuse. Presse Med
1992 ; 21 : 557-64

2-0716
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0716

Lupus rythmateux
S Barete, O Chosidow, C Francs

n peut observer de multiples manifestations dermatologiques dans les diffrentes catgories de lupus.
Les lsions lupiques sont caractrises par une dermatite dermopidermique. Les autres lsions, vasculaires
ou non vasculaires, sont surtout observes en association avec un lupus rythmateux systmique. Les lupus
rythmateux aigu, subaigu et chonique peuvent tre distingus selon laspect clinique, lhistologie et lvolutivit. En
dehors du syndrome de Raynaud et des lsions durticaire, les lsions vasculaires sont secondaires une vasculite ou
une thrombose.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : lupus rythmateux, lupus discode.

Introduction
De multiples manifestations cutanes sont
observes au cours du lupus. Schmatiquement on
peut classer ces manifestations en trois groupes :
les lsions lupiques avec atteinte histologique
de la jonction dermopidermique (JDE) ;
les lsions vasculaires ;
les lsions non lupiques et non vasculaires.
Sil nexiste pas de dfinition formelle du lupus
cutan, les lsions lupiques sont caractrises par
une atteinte de la JDE. Un faisceau darguments
permet dtablir le diagnostic : aspect clinique
vocateur, histologie compatible, positivit de
limmunofluorescence directe cutane et volutivit.

Ce dernier argument permet classiquement un

classement en trois formes de lupus : aigu,
subaigu, chronique.

Lsions lupiques
Tableau clinique [1]
Lupus aigu
Il concerne quasi exclusivement la femme en
priode dactivit gnitale. Laspect est celui dun
rythme plus ou moins dmateux ou squameux
mais sans atrophie. La topographie est
caractristique sur le visage avec une disposition en
loup ou vespertilio (fig 1) respectant les sillons
nasogniens avec atteinte possible du cou et du
dcollet (fig 2). Latteinte est plus ou moins tendue
avec prdominance sur les zones exposes. Une
topographie interarticulaire des lsions des doigts est
vocatrice. Un aspect bulleux est possible avec
dcollement pidermique.

Latteinte peut galement tre muqueuse avec

atteinte du palais, des gencives, des joues.
Les lsions de lupus aigu sont contemporaines le
plus souvent dune pousse de lupus rythmateux
dissmin (LEAD). Elle rgresse rapidement sans
ranon esthtique avec parfois des squelles
hyperpigmentes chez le patient pigment.
Les autres dermatoses voquer sont : une
rosace (aspect pustuleux associ), une dermite
sborrhique (aspect squameux des plis
nasogniens), une dermatomyosite (prdominance
sur les paupires suprieures de couleur lilas).

Lupus subaigu
Il concerne majoritairement les femmes (70 %) et
caucasiennes. Laspect clinique comprend des
lsions annulaires polycycliques bordure
rythmateuse (fig 3) ou des plaques papulosquameuses psoriasiformes. Ces lsions prdominent sur
les zones exposes, sur le dcollet, le haut du dos
(fig 4) et les membres suprieurs sans atteinte des
membres infrieurs.
2 Lupus aigu du dcollet.

1 Lupus aigu en vespertilio.

2-0716 - Lupus rythmateux

3 Lupus
visage.

subaigu

du

Laspect bulleux peut en imposer pour un

rythme polymorphe mais il ny a pas datteinte
muqueuse, une dermatophytie, un psoriasis, une
toxidermie.

Lupus rythmateux chronique

4 Lupus subaigu du tronc.

Quatre formes cliniques se rencontrent dans ce

type de lupus qui, galement, concerne plus
frquemment les femmes (60 %) entre 20 et 40 ans.
La plus frquente est le lupus discode suivi du lupus
tumidus, du lupus type dengelure et de la
panniculite lupique isole. Nanmoins, plusieurs
aspects peuvent coexister.
Le lupus discode est caractris par un rythme
limites nettes, des squames paisses, une atrophie
cicatricielle.
Si latteinte prdomine au visage (fig 5),
elle peut atteindre le cuir chevelu en donnant
une pseudopelade (fig 6) avec parfois une
extension des lsions aux membres suprieurs et
le tronc dans la forme dissmine. Latteinte des
rgions palmoplantaires est invalidante (fig 7)
pour son caractre rosif avec retentissement
fonctionnel.
Le lupus tumidus (fig 8) ralise un ou des placards
saillants non squameux bord net, dmateux
sans squames, localiss au visage. Lvolution est
favorable sans atrophie. Les diagnostics discuter
sont les infiltrats lymphocytaires type Jessner-Kanoff
ou le lupus subaigu.
Le lupus type dengelure (fig 9, 10) est
distribution acrale (nez, doigts et orteils). Il est
aggrav avec le froid et se manifeste par des lsions
violaces douloureuses des extrmits avec
ulcrations. Le diagnostic de vasculite ou dengelure
est souvent propos en premire intention.
La panniculite lupique ou lupus profundus (fig 11)
comprend des nodules ou des plaques des zones
riches en graisses. Ces placards ou nodules voluent
vers latrophie cicatricielle aux zones suivantes :
cuisses, fesses, tiers suprieur des bras et joues
(boules de Bichat) (fig 12).

Diagnostic anatomopathologique cutan

Lvolution des lsions est favorable sans

cicatrice, mais avec des troubles de pigmentation
(hypo- ou hyperpigmentation et tlangiectasies).

Plusieurs aspects histologiques constituent le

dnominateur commun des trois formes de lsions
lupiques : atteinte de lpiderme et du derme avec
hyperkratose, atrophie du corps muqueux,
dgnrescence des kratinocytes basaux,

6 Pseudopelade lupique.

5 Lupus discode de la joue.

Lupus rythmateux - 2-0716

7 Lupus
rythmateux
chronique plantaire.

8 Lupus tumidus des joues.

paississement de la membrane basale, dme et

infiltrat lymphocytaire dermique.
Ltude en immunofluorescence directe (IFD)
dune lsion lupique retrouve des dpts
dimmunoglobulines (IgG, A et M) et/ou du
complment (C1q, C3) la JDE dans 90 % des cas de
lupus aigu et discode, dans 60 % de lupus subaigu.

Nanmoins, il existe selon les techniques une

relative variation de positivit de la fluorescence,
do la ncessit de bien connatre la valeur du
laboratoire danalyse anatomopathologique avec
lequel on travaille.
Enfin, la positivit de lIFD se retrouve galement
dans certaines dermatomyosites dont lhistologie est
parfois proche de la forme lupus aigu.

Relation lupus cutans et LEAD [2]

Le LEAD est dfini par la positivit dau moins
quatre critres sur 11 de lARA (American Rheumatic
Association) modifi en 1997 (tableau I). Utiliss
pour classer les maladies rhumatologiques ils ont t
dtourns de leur fonction pour en faire des critres

diagnostiques de LEAD. Lexcs de critres

dermatologiques associ un petit nombre
danomalies immunologiques peut conduire tort
diagnostiquer un LEAD, pourtant sans manifestations systmiques. Ce classement na aucune
consquence pratique puisque le choix du
traitement va dpendre uniquement de lexistence et
de la gravit des atteintes viscrales actuelles et non
du nombre de critres de lARA comptabiliss depuis
le dbut de la maladie.
Tous les types de lupus cutan peuvent tre
associs un LEAD. Toutefois, la frquence de cette
association est trs variable selon le type de lupus.
Ainsi, plus de 90 % des malades avec un LEA ont ou
auront un LEAD, les lsions dermatologiques tant
rvlatrices dans 25 % des cas ; linverse, 16
61 % des LEAD ont des lsions de LEA. Celles-ci
accompagnent trs souvent les pousses de lupus
systmique quelles doivent faire rechercher
systmatiquement. Plus de 50 % des malades avec
des lsions de lupus rythmateux systmique ont
un LEAD selon les critres de lARA. En fait, la large
majorit des malades avec lupus rythmateux
systmique nont pas datteinte systmique justifiant
une corticothrapie gnrale. Les atteintes viscrales
graves, en particulier rnales ou neurologiques,
seraient prsentes dans prs de 10 % des cas.
loppos, suivant les sries 7 21 % des malades
avec un LEAD ont des lsions de lupus rythmateux systmique. De 15 20 % des malades avec
LEAD ont des lsions cutanes de lupus discode.
linverse, 10 20 % des malades avec lupus discode
ont ou auront un LEAD. Environ 8 % environ des
malades avec lupus discode initialement isol
voluent vers un LEAD, le plus souvent aprs
plusieurs annes. Il nexiste pas de critre prdictif
formel de cette volution ; pour certains cependant,
le caractre dissmin des lsions cutanes, leur
aggravation en priode prmenstruelle ou pendant
la grossesse taient plus souvent associs une
volution vers un LEAD. Quarante pour cent des
malades avec une panniculite lupique ont un LEAD.
linverse, un aspect de panniculite nest not que
chez 2 3 % des LEAD.

Lsions vasculaires
Les lsions vasculaires sont principalement
observes dans les LEAD. En dehors du syndrome de
Raynaud et des dmes angioneurotiques, elles

10 Lupus engelure des

pulpes des doigts.

9 Lupus engelure digital.

2-0716 - Lupus rythmateux

11 Panniculite lupique.

les consquences thrapeutiques totalement

opposes. La mise en vidence dune thrombose
impose la recherche danticorps antiphospholipides.

Syndrome de Raynaud
Un phnomne de Raynaud (phase syncopale,
puis phase cyanotique douloureuse) est prsent chez
10 45 % des malades pouvant prcder de longue
date lapparition du LEAD. Lapparition de ncrose
digitale doit faire suspecter une thrombose ou une
vasculite associe (fig 13).

Livedo
Autrefois considr comme une manifestation de
vasculite lupique, le livedo est en fait statistiquement
associ au cours du lupus la prsence danticorps
antiphospholipides (aPL) et aux manifestations
vasculaires ischmiques crbrales. Ce livedo est
habituellement diffus, localis sur les membres et
surtout le tronc, non infiltr, mailles fines ouvertes
(livedo racemosa ou livedo ramifi) associ aux aPL
(fig 14), ou paisses peu associ aux aPL. Les
biopsies cutanes sur les mailles ou entre les mailles
sont le plus souvent normales ; ailleurs elles mettent
en vidence une artriolopathie oblitrante non
spcifique, exceptionnellement une thrombose.

12 Atrophie de la boule de Bichat.

sont secondaires une atteinte inflammatoire
(vasculite) ou thrombotique des vaisseaux cutans.
Un diagnostic prcis est indispensable tant donn

Ulcres de jambes
Des ulcres de jambes sont observs chez 3 %
environ des malades ayant un LEAD. Ils imposent de
pratiquer un doppler artriel et veineux des

13 Syndrome de Raynaud.

Tableau I. Critres de classification du lupus

rythmateux aigu dissmin (LEAD) (1997).
1 rythme malaire : rythme fixe, maculeux ou
maculopapuleux sur les minences malaires, tendant pargner les plis nasogniens.
2 Lupus discode : plaques rythmatopapuleuses
avec squames adhrentes senfonant dans les orifices folliculaires et atrophie secondaire.
3 Sensibilit : ruption cutane rsultant dune
raction anormale au soleil, constate par le malade ou le mdecin.
4 Ulcrations orales : ulcrations orales ou nasopharynges, habituellement non douleureuses constates par un mdecin.
5 Arthrite : arthrite non rosive touchant au moins
deux articulations priphriques, caractrise par
une sensibilit, une tumfaction ou un panchement.
6 Atteinte sreuse :
a) pleursie sur une histoire convaincante de
douleurs pleurales ou dun frottement pleural constat par un mdecin ou visualisation de lpanchement ou
b) pricardite documente sur lECG, un frottement ou la mise en vidence de lpanchement.
7 Atteinte rnale :
a) protinurie persistante > 0,5 g/24 h ou > 3 +
si elle nest pas quantifie ou
b) cylindrurie.
8 Atteinte neurologique :
a) convulsions en labsence de cause mdicamenteuse ou danomalie mtabolique (urmie, acidoctose, troubles lectrolytiques) ou
b) psychose en labsence de cause mdicamenteuse ou danomalie mtabolique (urmie, acidoctose, troubles lectrolytiques).
9 Atteinte hmatologique :
a) anmie hmolytique avec rticulocytose ou
b) leucopnie < 4 000/mm3 constate au moins
deux reprises ou
c) lymphopnie < 1 500/mm3 constate au moins
deux reprises ou
d) thrombopnie < 100 000/mm3 en labsence
de drogue cytopniante.
10 Atteinte immunologique :
a) anticorps anti-ADN natif un titre anormal ;
b) anticorps anti-Sm ;
c) prsence danticorps antiphospholipides correspondant soit
1) un taux lev danticorps anticardiolipine
de type IgG ou IgM ;
2) un anticoagulant de type lupique ;
3) une srologie syphilitique dissocie depuis
plus de 6 mois confirme par limmunofluorescence
ou un test de Nelson.
11 Anticorps antinuclaires : titre anormal danticorps antinuclaires par immunofluorescence ou
autre technique quivalente en labsence de mdicament inducteur de lupus.
ECG : lectrocardiogramme.

membres infrieurs ainsi quune biopsie des bords

pour en comprendre le mcanisme, vasculite ou plus
souvent thrombose. Leur frquence est en effet
incontestablement plus leve en prsence daPL
allant de 5 39 %.

Urticaire et dme de Quincke

Des lsions durticaire fixe existent dans 4 13 %
des grandes sries de LEAD, correspondant
histologiquement une vasculite leucocytoclasique
des vaisseaux superficiels dermiques. Ces lsions
urticariennes non migratrices sont souvent associes
un complment abaiss et des anticorps
anti-C1q, par ailleurs trs frquemment observs au
cours du LEAD. Elles peuvent saccompagner de
lsions ddme de Quincke, diffrencier alors de

Lupus rythmateux - 2-0716

16 Alopcie diffuse non

cicatricielle.

17 Lupus bulleux.

14 Livedo ramifi.

15 Hmorragies unguales en flammches.

ldme angioneurotique, en rapport avec un dficit
congnital de linhibiteur de la C1 estrase.

Hmorragies en flammches multiples

sous-unguales
La survenue brutale dhmorragies en
flammches multiples sous-unguales sur plusieurs
doigts au cours dun LEAD tmoigne le plus souvent
dun vnement important systmique tel quune
thrombose profonde ou une pousse lupique
(fig 15).

une vasculite ou des thromboses. Les lsions

atrophiques ivoirines dites datrophie blanche ou de
pseudomaladie de Degos, semblent plus souvent
dorigine thrombotique que vasculitique.

Ncroses cutanes extensives

Leur dbut est volontiers brutal avec un purpura
ncrotique laissant rapidement place une plaque
escarrotique noirtre borde dun liser purpurique
tmoignant de leur volutivit. Elles peuvent
sintgrer dans le syndrome catastrophique des
antiphospholipides. Elles sont localises sur les
membres, le visage (joues, nez, oreilles) ou les fesses.
La biopsie de la bordure purpurique objective
aisment des thromboses multiples.

Manifestations non lupiques

non vasculaires
Les manifestations non lupiques non vasculaires
forment un groupe de manifestations dermatologiques prfrentiellement observes au cours des
lupus. Certaines sont frquentes telle lalopcie alors
que dautres sont rares comme le lupus bulleux, la
mucinose ou la pustulose amicrobienne.

Autres lsions vasculaires

Alopcie

Dautres lsions vasculaires peuvent survenir au

cours dun LEAD. Les lsions purpuriques infiltres
plus ou moins ncrotiques peuvent correspondre

Dans le LEAD, il ne sagit pas dune alopcie

cicatricielle secondaire des lsions lupiques mais
dune chute diffuse des cheveux (effluvium tlogne)

contemporaine des pousses ou survenant 3 mois

aprs, pouvant donner un cuir chevelu clairsem
(fig 16) samliorant progressivement aprs
traitement. Ailleurs, les cheveux sont fins et fragiles,
facilement casss.

Lupus bulleux
Le lupus bulleux se manifeste cliniquement
par des bulles ou des vsiculobulles, parfois
regroupes en bouquets, apparaissant en peau
saine sur les zones exposes et non exposes,
disparaissant sans cicatrice, ni grain de milium
(fig 17). Histologiquement, il sagit de bulles
sous-pidermiques avec un infiltrat de
polynuclaires neutrophiles et osinophiles et
souvent une vascularite leucocytoclasique
dermique. LIFD est gnralement positive. Le
clivage de la bulle est dermique superficiel en
microscopie lectronique. Biologiquement,
existent des anticorps anticollagne de type VII.
Le lupus bulleux est diffrencier des bulles par

2-0716 - Lupus rythmateux

ncrose pidermique au cours du LEAD ou du

lupus subaigu et des rares associations de LEAD
avec dautres maladies bulleuses autoimmunes : pemphigode bulleuse, pemphigus,
dermatite herptiforme, dermatose bulleuse
IgA linaire.

18 Lupus antodermique.

Antodermie
Les lsions dantodermie sont dfinies
histologiquement par la disparition localise du
tissu lastique, non centre par un follicule pileux,
sur toute la hauteur du derme et par laspect
dherniation la palpation (grain de raisin vid).
Elles sont surtout localises sur le cou et la moiti
suprieure du tronc et des bras (fig 18). Au sein
du lupus a t rcemment souligne lassociation
prfrentielle de ces lsions avec la prsence
daPL et la possibilit de microthromboses en
histologie.

Calcifications
Les calcifications cutanes sont beaucoup plus
rares dans le lupus que dans la sclrodermie. Leur
prsence doit faire rechercher une connectivite mixte
et la prsence danticorps anti-U1RNP.

Pustulose amicrobienne des plis

Une pustulose amicrobienne des grands et petits
plis associe des pustules isoles du cuir chevelu a
t rcemment dcrite au cours du lupus et dautres
maladies auto-immunes. Laspect histologique est
celui dune pustule spongiforme. Les surinfections
sont frquentes avec un aspect suintant, notamment
de la rgion gnitale. Un dficit en zinc a t
rapport dans quelques cas.

Conclusion
Les multiples formes cliniques des lsions
cutanes au cours du lupus ncessitent une
analyse smiologique prcise, au besoin soutenue
par une biopsie cutane avec analyse
anatomopathologique afin de proposer le
traitement le mieux adapt.

Stphane Barete : Chef de clinique-assistant.

Olivier Chosidow : Professeur.
Camille Francs : Professeur.
Service de mdecine interne, hpital de La Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75651 Paris cedex 13, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : S Barete, O Chosidow et C Francs. Lupus rythmateux.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0716, 2003, 6 p

Rfrences
[2] Kahn MF. Maladies et syndromes systmiques. Paris : Flammarion, 2000

[1] Francs C. Manifestations dermatologiques du lupus. Rev Prat 1998 ; 48 :

615-619

2-0720
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0720

Maladie de Behet
S Barete, O Chosidow, C Francs

a maladie de Behet est une pathologie inflammatoire avec atteinte systmique potentiellement grave. Il
sagit dune vasculite dtiologie indtermine dont les nombreuses manifestations cutanomuqueuses sont
essentielles pour porter le diagnostic dans la majorit des cas. Des critres internationaux ont t tablis tels quune
aphtose buccale, une aphtose gnitale et une uvite. Cette pathologie touche plus particulirement les populations
du bassin mditerranen et du Japon.

2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : maladie de Behet, vasculite, aphtose bipolaire.

Introduction
La maladie de Behet est une pathologie
inflammatoire de lhomme jeune avec atteinte
systmique potentiellement grave (atteinte
neurologique, digestive et/ou cardiovasculaire). Elle est
considre comme une vasculite dtiologie
indtermine dont les manifestations cutanomuqueuses, nombreuses, sont essentielles pour porter le
diagnostic dans la majorit des cas. Des critres
internationaux mis en 1990 ont t tablis sur la
triade dcrite par Behet en 1937 qui associe une
aphtose buccale, une aphtose gnitale et une uvite. Si
cette pathologie concerne prfrentiellement les
populations du bassin mditerranen et du Japon, elle
est en fait ubiquitaire et retrouve chez des Franais
autochtones. Compte tenu dune prvalence leve
dans cette population du HLA-B51, un facteur
gntique est vraisemblable, mais la pathognie
demeure inconnue.

Atteinte cutane

1 Aphtose miliaire.

3 Aphtose majeure.

[2]

Aphtose buccale
Elle est quasi constante mais parfois longtemps
isole.
Plusieurs tableaux sont possibles bien quil ny ait
pas de spcificit daspect de cette aphtose par rapport
aux aphtoses dautres origines :
une aphtose herptiforme dite miliaire sous
laspect de dizaines dulcrations punctiformes de la
langue et de la cavit buccale (fig 1) ;
une aphtose mineure avec quelques aphtes
pars (ulcrations tailles pic combles par une
membrane jauntre donnant un aspect beurre frais
avec liser inflammatoire priphrique) peu profonds
et cicatrisant en 10 jours sans cicatrice (fig 2) ;
une aphtose majeure dlabrante par les
dimensions des aphtes et leurs profondeurs avec
retentissement alimentaire majeur, complication
directe de la douleur ressentie (fig 3).

2 Aphtose mineure.
Lanalyse histologique inutile le plus souvent
retrouve une ulcration non spcifique ou plus
rarement une vasculite leucocytoclasique.
Nanmoins, plusieurs diagnostics diffrentiels
doivent tre envisags devant des aphtes buccaux
avant dvoquer la maladie de Behet :
viroses, notamment herptique ou entrovirus ;
maladie bulleuse : rythme polymorphe,
pemphigus, lichen buccal rosif.

Aphtose gnitale
Trs douloureuse, elle survient parfois avec laphtose
buccale mais souvent de faon non simultane. Elle se
manifeste par une atteinte prfrentielle chez lhomme
du scrotum (fig 4) et du fourreau de la verge avec une

4 Ulcrations scrotales.
ulcration fond jauntre parfois prcde par des
pseudofolliculites et chez la femme par une atteinte
vulvaire ou vaginale de mme aspect. La gurison est
lente mais il persiste une cicatrice chez certains patients
qui constitue un argument diagnostique important pour
la maladie de Behet quand retrouve lexamen des
organes gnitaux.
Lanalyse histologique nest pas spcifique, il
importe donc dcarter les diagnostics diffrentiels des
ulcrations gnitales :

2-0720 - Maladie de Behet

7 Syndrome de Sweet.

5 Pseudofolliculite.

centres par les poils (fig 5). Latteinte est ubiquitaire et

prdomine sur les membres infrieurs et le tronc.
Lhistologie montre des foyers de ncrose
suppure, un infiltrat lymphocytaire CD4 et CD8 et une
vasculite des veinules. Le test pathergique pratiqu sur
la face antrieure de lavant-bras par piqre avec une
aiguille strile G21 avec srum physiologique peut
reproduire cette histologie. Il doit tre lu (rythme,
papule, pustule) et biopsi entre la 24e et la 48e heure.

Nodules dermohypodermiques
Ils constituent galement un aspect cutan de la
maladie de Behet. Ils ont plusieurs causes : une
hypodermite aigu non spcifique prenant laspect
classique dun rythme noueux, une panniculite
lymphohistiocytaire, une phlbite superficielle trajet
linaire (fig 6) ou un syndrome de Sweet (fig 7).

Atteintes extracutanes
6 Phlbite superficielle.
MST : syphilis, chancre mou, et herps ;
rythme pigment fixe li un mdicament ;
maladies bulleuses ;
ulcre aigu de la vulve de Lipschtz chez une
jeune fille, habituellement sans rcidive.

Aphtose bipolaire
Elle nest pas pathognomonique de la maladie de
Behet puisquelle peut se rencontrer dans les
entrocolopathies inflammatoires et la polychondrite
atrophiante.

Pseudofolliculites
Elles sont dnommes ainsi car les pustules striles
avec halo priphrique rythmateux ne sont pas

Elles font la gravit de la maladie de Behet [3].

Latteinte oculaire avec uvite menaant le
pronostic visuel (ccit). Prsente dans 60 % des cas,
un examen ophtalmologique complet est ncessaire
devant toute suspicion clinique de la maladie de
Behet. Les rcidives ventuelles laissent des squelles
qui, cumules, grvent lacuit visuelle de faon
dfinitive.
Latteinte neurologique (neuroBehet) atteint
20 % des patients sous la forme dune mningoencphalite ou dune thrombophlbite des sinus
crbraux.
Latteinte vasculaire comporte surtout des
thromboses majoritairement veineuses superficielles
et profondes des membres infrieurs avec risque de
thrombose de la veine cave ou des veines rnales. Plus
rarement, le compartiment artriel est atteint avec
laspect dartrite inflammatoire.

Latteinte articulaire touche 50 % des patients

mais nest pas en rgle destructrice.
Latteinte digestive est parfois grave en cas de
complication type de perforation.
Lorchite est classique.

Classification Behet

[1]

Ulcration buccale rcurrente : aphtose mineure,

aphtose majeure ou ulcration herptiforme observe
par un clinicien ou le malade survenant au moins trois
fois en 12 mois.
+ deux des quatre critres suivants :
ulcration gnitale rcurrente (aphtose ou
cicatrice observe par un clinicien ou le malade) ;
lsions oculaires : uvite antrieure, uvite
postrieure ou hyalite lexamen la lampe fente
ou vasculite rtinienne observe par un
ophtalmologiste ;
lsions cutanes : rythme noueux observ par
un clinicien ou le malade, pseudofolliculites ou lsions
papulopustuleuses ou nodules acniformes observs
par un clinicien en dehors de la priode dadolescence
et du traitement par corticodes ;
test pathergique : lu par un clinicien entre la 24e
et la 48e heure.
Critres applicables en labsence dautres
explications cliniques dautres diagnostics.
Si les signes dermatologiques sont souvent au
premier plan dans la maladie de Behet, lcueil est de
porter ce diagnostic par excs avec une thrapeutique
inadapte. Dpourvue de marqueur biologique
discriminant pour cette pathologie, lanalyse
smiologique fine, lanamnse et lutilisation des
critres de diagnostic peuvent aider porter le
diagnostic.

Maladie de Behet - 2-0720

Stphane Barete : Chef de clinique-assistant.

Olivier Chosidow : Professeur.
Camille Francs : Professeur.
Service de mdecine interne, hpital de La Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75651 Paris cedex 13, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : S Barete, O Chosidow et C Francs. Maladie de Behet.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0720, 2003, 3 p

Rfrences
[1] Barnes CG. Behet syndrome-classification et critres. Ann Md Interne 1999 ;
150 : 477-482

[3] Onder M, Gurer MA. The multiple faces of Behcets disease and its aetiological factors. J Eur Acad Dermatol Venereol 2000 ; 15 : 126-136

[2] Francs C. Manifestations cutano-muqueuses de la maladie de Behet. Ann

Md Interne 1999 ; 150 : 535-541

2-0719
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0719

Manifestations cutanes
de la sarcodose
S Barete, N Ayoub, C Francs, O Chosidow

a sarcodose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann est une granulomatose systmique ubiquitaire

dorigine inconnue. La peau en est un organe cible privilgi. Le diagnostic est facile trouver lexamen
clinique et la biopsie.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : sarcodose, granulomatose.

Introduction
La sarcodose ou maladie de Besnier-BoeckSchaumann est une granulomatose systmique
ubiquitaire dorigine indtermine et probablement
multifactorielle, o la peau est un organe cible
privilgi. En effet, si lexamen radiographique
pulmonaire de routine constitue la circonstance de
dcouverte la plus frquente de la sarcodose, les
lsions cutanes, par leur accessibilit lexamen
clinique et la biopsie, facilitent considrablement le
diagnostic.
Selon le mode de recrutement, la frquence des
manifestations cutanes dans les sries rapportes
dans la littrature varie entre 12 et 50 % des cas de
sarcodose, dont prs du tiers seraient uniquement
dermatologiques [1] . Il est possible dopposer
schmatiquement lrythme noueux au reste des
manifestations cutanes dites spcifiques. Celles-ci
sont plus frquentes et habituellement plus svres
chez les sujets peau noire. Les lsions spcifiques
se caractrisent par un polymorphisme clinique qui
est rest longtemps rfractaire une classification
simple et claire, mais auquel rpond un
dnominateur histologique commun. Un certain
nombre de caractres cliniques communs peut
cependant tre soulign demble : volution
chronique, infiltration, aspect rythmatoviolac,
lupode sattnuant progressivement et respect de
lpiderme.
Les sarcodes gros nodules [2] sont des lsions
dordre centimtrique, lisses et fermes,
rythmateuses, violaces ou bruntres (fig 1, 2, 3).
Elles sont habituellement peu nombreuses et
confluent pour former des infiltrats saillants centre
dprim et surface tlangiectasique. Linfiltration
est pteuse la palpation et les lsions plissent
la vitropression. Le visage, les paules et les bras
sont les localisations de prdilection. Il sagit de la
forme la plus frquente de sarcodose cutane.
Les sarcodes petits nodules sont des papules
dordre millimtrique, isoles ou multiples, bien
limites et fermes. Elles peuvent apparatre parfois
sur un mode ruptif (fig 4). Elles intressent le visage,
le thorax, la partie proximale et la face dextension

1 Sarcodes gros nodules du front.

2 Grosse sarcode.

des membres et, plus rarement, les muqueuses. Leur

disposition est tantt linaire, tantt serpigineuse ou
annulaire (fig 5). Des cicatrices tlangiectasiques
peuvent apparatre au terme dune volution
chronique. Le diagnostic diffrentiel se pose
essentiellement avec le granulome annulaire, les
syphilides papuleuses, le lichen plan et lacn
rosace faciale.
Les sarcodes en plaques se traduisent par des
placards infiltrs de plusieurs centimtres de taille,
bien limits, parfois annulaires et de surface
mamelonne, sigeant surtout sur le visage et les

parties proximales des membres (fig 6). Laspect des

sarcodes en plaques et gros nodules peut en
imposer pour un lupus tuberculeux, une
hmatodermie, une leishmaniose, une lpre ou une
syphilis tardive.
Le terme impropre de lupus pernio dsigne les
sarcodes infiltrantes daspect typique atteignant le
visage, le nez (fig 7), les oreilles ou encore les
extrmits, souvent associes des lsions osseuses
lytiques sous-jacentes. L encore, linfiltration est
pteuse, la couleur rouge violace, jauntre la
vitropression (aspect lupode).

3 Sarcodes gros nodules du visage.

2-0719 - Manifestations cutanes de la sarcodose

8 Sarcode sur ancienne cicatrice.

9 Pseudopelade sarcodosique.

10 rythme noueux.
4 Sarcodes petits nodules ruptifs.

5 Sarcodes petits nodules daspect annulaire.

6 Sarcodes en plaques.

De nombreuses autres formes smiologiques de

sarcodose cutane, plus rares, peuvent tre dcrites :
des sarcodes sur cicatrices (fig 8) ou posttraumatiques voquant un phnomne de Koebner,
des atteintes palmoplantaires en plaques ou en
nappes rythmateuses, des aspects rythrodermiques ou psoriasiformes en grandes nappes
rythmatosquameuses, des formes alopciantes
type de pseudopelade (fig 9), pseudochalasiques,
papuloncrotiques, dyschromiques ou ulcres.
Les lsions muqueuses se traduisent par une
infiltration diffuse ou micronodulaire bien limite
(muqueuses nasale, gingivale, palatine ou
conjonctivale). Elles sont rares en dehors de latteinte
muqueuse du lupus pernio.
Lrythme noueux, loppos des lsions
spcifiques de sarcodose, est plus frquent chez les
sujets de peau blanche (fig 10). Il sintgre le plus
souvent dans le syndrome de Lfgren (adnopathies
mdiastinales bilatrales, rythme noueux, fivre et
arthralgies), dvolution habituellement
spontanment trs favorable.

Histologie

7 Lupus pernio.

Les lments histologiques sont communs pour

les lsions cutanes et systmiques de la sarcodose.
Il sagit de granulomes constitus de cellules
pithliodes, sans ncrose fibrinode, bien limits et
entours dune couronne priphrique lymphocytaire. Les techniques immunohistochimiques ne sont

pas indispensables ; elles montrent invariablement

lexpression par les cellules pithliodes des
marqueurs macrophagiques et histiocytaires,
notamment lantigne CD68. Une fibrose
interstitielle est note dans les lsions anciennes. Des
inclusions silicosiques peuvent rarement tre mises
en vidence au sein des formations granulomateuses, notamment dans les sarcodes posttraumatiques. Leur signification exacte reste
dterminer.

lments diagnostiques
Devant une prsentation cutane de la
sarcodose, il nest pas ncessaire de pratiquer
systmatiquement un bilan dextension exhaustif.
Ainsi, en labsence de points dappels orientant vers
latteinte dun organe particulier, il convient de limiter
les explorations initiales une radiographie du
thorax et aux dosages sriques de calcium, de
lenzyme de conversion de langiotensine et des
protines de linflammation (protine C-ractive,
taux des gammaglobulines). La surveillance de
lvolutivit de la sarcodose repose sur ces
paramtres biologiques auxquels sajoutent les
preuves fonctionnelles respiratoires avec DLCO
(capacit de transfert de loxyde de carbone) et le
lavage bronchoalvolaire en cas datteinte
respiratoire. Lintrt de lanergie tuberculinique
(80 % des cas) se trouve limit du fait de la faible
prvalence de la tuberculose en France.

Manifestations cutanes de la sarcodose - 2-0719

Stphane Barete : Chef de clinique-assistant.

Nakhl Ayoub : Docteur.
Camille Francs : Professeur.
Olivier Chosidow : Professeur.
Service de mdecine interne, hpital de La Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75651 Paris cedex 13, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : S Barete, N Ayoub, C Francs et O Chosidoww. Manifestations cutanes de la sarcodose.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0719, 2003, 3 p

Rfrences
[2] Young RJ 3rd, Gilson RT, Yanase D, Elston DM. Cutaneous sarcoidosis. Int
J Dermatol 2001 ; 40 : 249-253

[1] Giuffrida TJ, Kerdel FA. Sarcoidosis. Dermatol Clin 2002 ; 20 : 435-447

2-0703

2-0703

AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

Manifestations cutanes
des hmopathies malignes
E Wetterwald, S Aractingi

iffrents types de manifestations cutanes peuvent se dvelopper chez des individus prsentant des
hmopathies malignes. Il sagit dune part des lsions directement conscutives lenvahissement du derme
par des cellules hmatopotiques malignes (lsions spcifiques). Celles-ci peuvent tre de smiologie trompeuse et
rvler une hmopathie encore inconnue. ct de ces lsions, il existe de nombreuses autres manifestations
cutanes satellites. Celles-ci peuvent galement rvler une maladie non encore diagnostique ou signifier la
modification du pronostic dune hmopathie jusque-l stable.
Elsevier, Paris.

Introduction
Les manifestations cutanes associes aux
hmopathies malignes ne constituent pas une raret
rserve aux seuls centres hospitaliers ou aux
spcialistes. Elles peuvent en effet permettre,
lorsquelles sont vues prcocement, de reconnatre
une hmopathie un stade dbutant et donc den
amliorer la prise en charge. En outre, plusieurs types
dhmopathies, tant mylodes que lymphodes
(leucmie lymphode chronique [LLC], anmie
rfractaire...), sont surveilles par les mdecins en
ambulatoire. Il est donc utile de donner un aperu de
laspect des lsions cutanes qui peuvent mailler le
cours de ces maladies et de leur signification
ventuelle. En effet, certaines de ces manifestations
indiquent une modification du pronostic et donc de
lattitude thrapeutique, renforant la ncessit de
connatre ces problmes. Les manifestations cutanes
associes aux hmopathies malignes peuvent tre
classes en quatre catgories que lon conservera ici :
les lsions spcifiques ;
les lsions satellites ou lsions
paranoplasiques ;
les lsions secondaires aux chimiothrapies ;
les lsions infectieuses.

Elsevier, Paris

Lsions spcifiques
Elles sont dfinies par la prsence, lexamen
histologique cutan, dun infiltrat de cellules
hmatopotiques malignes dans le derme et/ou
lpiderme. Elles sont caractrises, quel que soit le
type dhmopathie, par des tumeurs, des nodules ou
papulonodules ou par des plaques infiltres, surface
lisse et de couleur rose (fig 1). Leur nombre et leur
localisation est variable en fonction du type et de la
gravit de la maladie [7] (tableau I). Devant tous ces
aspects, le diagnostic de lsions tumorales est facile
voquer. Si lhmopathie tait connue, la biopsie
confirme le diagnostic en mettant en vidence un
infiltrat dermique dense de cellules avec un aspect

1 Localisations spcifiques
dune leucmie aigu mylode avec multiples tumeurs
cutanes.

tableau I. Classification des hmopathies.

Classification des leucmies aigus mylodes
LAM 0 = leucmie aigu mylode trs peu diffrencie
LAM 1 = leucmie aigu myloblastique sans maturation
LAM 2 = leucmie aigu myloblastique avec maturation
LAM 3 = leucmie aigu promylocytaire
LAM 4 = leucmie aigu mylomonocytaire
LAM 4 eos = leucmie aigu mylomonocytaire avec composante osinophile
LAM 5 = leucmie aigu monoblastique
LAM 6 = rythroleucmie
LAM 7 = leucmie aigu mgacaryoblastique
Classification des leucmies aigus lymphoblastiques
LAL 1 = LAL petites cellules (taille homogne) avec noyau rgulier volumineux, chromatine fine et nuclole et cytoplasme peu ou pas visibles
LAL 2 = LAL grandes cellules (taille htrogne) avec noyau irrgulier, chromatine fine, nuclole bien
visible et cytoplasme abondant
LAL 3 (type Burkitt) = LAL grandes cellules (taille homogne) avec noyau rgulier, chromatine dense finement ponctue, nuclole volumineux et vacuoles cytoplasmiques
Classification des mylodysplasies
AR = anmie rfractaire
ASAI = anmie sidroblastique acquise idiopathique
AREB = anmie rfractaire avec excs de blastes
AREB-T = anmie rfractaire avec excs de blastes en transformation
LMMC = leucmie mylomonocytaire chronique

2-0703 - Manifestations cutanes des hmopathies malignes

2 Bulles spcifiques dune

leucmie aigu mylode.
Lhistologie met en vidence
un dme intense la jonction dermopidermique avec,
de manire sous-jacente,
de nombreux myloblastes.

3 Exanthme maculopapuleux trompeur spcifique

dune lymphadnopathie angio-immunoblastique.
Atteinte cutane de la leucmie lymphode
chronique B

cytologique identique celui de lhmopathie

lymphode ou mylode dj connue. Si lhmopathie
ntait pas connue, la biopsie peut tre difficile
interprter. Le diagnostic repose alors sur les
immunomarquages qui permettent de mieux prciser
lorigine de linfiltrat.

dcrites, notamment type de vasculite ou drosions

pluriorificielles [3] . Il faut donc tre averti de la
possibilit que des lsions de prsentation diverse et
inattendue rvlent des hmatodermies et quune
biopsie avec immunomarquage doit tre vite
envisage [9].

Localisations cutanes des hmopathies

mylodes

Localisations cutanes des hmopathies

lymphodes

Elles nont pas toujours laspect classique de

tumeurs mais parfois de bulles (fig 2), de ncrose, de
nouures, de prurigo, de cutis verticis gyrata, de purpura
ou dhmatomes. Le diagnostic peut alors longtemps
errer, surtout si lhmopathie tait inconnue ou bien
contrle dans la moelle et le sang circulant.
Linfiltration violace du nez simulant le lupus
pernio est lapanage essentiellement des hmopathies
mylomonocytaires chroniques.
Parfois les lsions sont encore plus particulires
avec comme exemple typique la leucmie aigu
mylode (LAM 5 et un moindre degr la LAM 4) o il
existe dans prs de 80 % des cas une hyperplasie
gingivale diffuse lie une infiltration maligne.
La frquence des formes spcifiques cliniquement
trompeuses est particulirement leve dans les
localisations cutanes des syndromes mylodysplasiques [2]. La mise en vidence de lsions cutanes
spcifiques est pourtant trs importante dans les
mylodysplasies, car elles sont quasiment toujours
annonciatrices de transformation aigu dans les 3
mois suivants et reprsentent donc un symptme
savoir prendre en compte [2]. Savoir rpter les biopsies
et se mfier de lsions cutanes dallure banale ou
pseudo-infectieuse sont donc des rgles de bonne
pratique clinique garder lesprit chez des patients
avec une mylodysplasie.
En revanche, dans les syndromes hyperosinophiliques, des lsions spcifiques trompeuses ont t

Elles se prsentent pour limmense majorit dentre

elles comme des tumeurs. Parfois le centre de celles-ci
peut se ncroser. Des lsions cutanes bulleuses
peuvent se voir dans les hmopathies lymphocytaires
type LLC, de mme que lrythrodermie desquamative
et que linfiltration maligne des oreilles. Nanmoins,
deux types cliniques de localisations particulires
dhmopathies lymphodes mritent dtre souligns.

Atteinte cutane des lymphomes T de type

lymphadnopathie angio-immunoblastique
(LAID)
Des lsions cutanes spcifiques sont en effet
prsentes dans 40 % des LAID. Il sagit certes dun
lymphome rare, mais la peau y est annonciatrice du
diagnostic dans un tiers des cas de cette maladie,
faisant du dermatologue lun des principaux acteurs
dans la reconnaissance de cette affection. Or laspect
nest pas celui de tumeur, mais dun exanthme
maculopapuleux morbilliforme, infiltr, pseudotoxidermique (fig 3). La particularit de cette ruption, qui fait
que lon peut et doit y penser, est quelle se prolonge
sans quil ny ait de cause mdicamenteuse, avec
apparition progressive de signes gnraux. Il faut alors
songer cette hypothse afin dalerter lanatomopathologiste qui lit la biopsie cutane, car les aspects
initiaux sont trompeurs, mettant en vidence un
infiltrat lymphode et une hyperplasie vasculaire.

Elle peut se caractriser par une curieuse infiltration

violine des oreilles ou plus rarement du nez secondaire
lenvahissement tumoral du derme.
Reconnatre une localisation cutane spcifique a
deux intrts. Tout dabord, celui didentifier une
hmopathie jusque-l inconnue devant le
dveloppement de lsions cutanes (exemple, une
pseudoectodermose rvlant un syndrome
hyperosinophilique inconnu ou un exanthme
permettant didentifier une LAID). Mais la prise en
charge et donc ventuellement le traitement de
malades ayant une hmopathie dj connue peuvent
tre modifis par le diagnostic et la reconnaissance de
lsions cutanes spcifiques. Ceci est vrai dans le cas
des hmopathies mylodes puisque la survenue de
lsions cutanes spcifiques est alors synonyme dune
aggravation majeure du pronostic (avec, par exemple,
une survie deux fois plus courte pour des LAM sil y a
une atteinte cutane spcifique) [10]. Cette gravit fait
proposer certains auteurs des traitements diffrents
en cas de LAM avec lsions cutanes tumorales. Enfin,
il faut savoir que les lsions cutanes spcifiques des
LAM sont souvent plus rsistantes la chimiothrapie
que latteinte mdullaire et peuvent tre source
dchecs thrapeutiques et de rechutes.

Lsions satellites
Le terme de satellite est utilis ici pour dcrire des
lsions qui surviennent plus frquemment en cas
dhmopathie maligne, quel que soit leur profil
volutif. En effet, le terme de syndrome paranoplasique voque plus prcisment des lsions dvolution
parallle lhmopathie. Comme pour les lsions
cutanes spcifiques, les lsions satellites peuvent
rvler une hmopathie inconnue et permettre donc
un diagnostic prcoce. Mais elles peuvent aussi rvler

Manifestations cutanes des hmopathies malignes - 2-0703

tableau II. Dermatoses satellites des

hmopathies.

4 Placard inflammatoire priorbitaire vocateur dune dermatose

neutrophilique particulire, lhidradnite eccrine neutrophilique.

Dermatoses neutrophiliques
Syndrome de Sweet
Hidradnite eccrine neutrophilique
Pyoderma gangrenosum
Erythema elevatum diutinum
Syndrome de Sneddon et Wilkinson
Manifestations vasculaires
Vasculites
Livedo
rythromlalgie
Phlbites superficielles
Ulcres de jambe
Lividiose acrale
Coagulation intravasculaire dissmine
Autres manifestations de mcanisme inconnu
Prurit et prurigo
Ichtyose
Pemphigus paranoplasique
Hyperpigmentation
rythme noueux
rythme annulaire centrifuge
Mucinose papuleuse et sclrdme de Buschke
(mylome)
POEMS syndrome
Xanthogranulome ncrobiotique
Manifestations lies au dpt dune immunoglobuline monoclonale
Amylose cutane
Cryoglobulinmies
Dpts de chanes lgres : Randall, hyperkratose folliculaire des extrmits (mylome)
Manifestations lies aux activits anticorps dune
immunoglobuline monoclonale
Xanthomes normolipmiques
Bulloses auto-immunes
Syndrome de Schnitzler
POEMS : polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal
component, skin.

une modification de lallure volutive de lhmopathie,

ce qui peut dboucher parfois sur des modifications
thrapeutiques. Les diffrentes lsions cutanes
satellites sont classes selon le tableau II.

Dermatoses neutrophiliques
Elles regroupent essentiellement le syndrome de
Sweet, le pyoderma gangrenosum (PG), lhidradnite
eccrine neutrophilique (HEN), lerythema elevatum
diutinum et le syndrome de Sneddon et Wilkinson [5].
Toutes ces maladies sont caractrises par la prsence,
lexamen histologique, dun infiltrat dermique quasi
exclusivement constitu de polynuclaires
neutrophiles matures, sans cause infectieuse sousjacente. Leur pathognie est inconnue. Les dermatoses
neutrophiliques peuvent tre observes en dehors de
toute association, mais leur survenue est plus
frquente au cours des hmopathies mylodes (LAM,
syndromes myloprolifratifs, syndromes mylodysplasiques). Lorsque lhmopathie est une
mylodysplasie, il a t montr que les dermatoses
neutrophiliques taient prdictives dune aggravation
du pronostic avec une volution svre dans les 7
mois.

Syndrome de Sweet
Huit 13 % des syndromes de Sweet sont associs
une hmopathie mylode [5]. Dans 11 % des cas, ce
syndrome prcde lhmopathie, ce qui dmontre

limportance de son diagnostic prcoce. Dans la forme

classique, les lsions cutanes sont constitues de
papules ou de plaques dmateuses et rythmateuses, infiltres, dermiques et hypodermiques, bien
limites, extension centrifuge. Ces lsions sont
douloureuses, uniques ou multiples et sigent
prfrentiellement sur le visage, la nuque, la face
postrieure des avant-bras, le dos des mains et des
doigts, les membres infrieurs, le thorax ou sur des
cicatrices. Une fivre est souvent contemporaine. Dans
le cas dun syndrome de Sweet associ une
hmopathie, le tableau clinique peut tre moins franc,
avec parfois la prsence de lsions bulleuses et/ou
pustuleuses, notamment aux membres suprieurs.
Une anmie y est trs frquente. Lexamen
histologique est indispensable et confirme le
diagnostic en retrouvant un dme et un infiltrat
neutrophilique dermique sans vasculite. Devant un
syndrome de Sweet chez un individu nayant pas
dhmopathie connue, la recherche de celle-ci doit tre
systmatique. Enfin, il faut signaler que des syndromes
de Sweet induits par des facteurs de croissance ou des
rtinodes ont t rapports chez des patients ayant
des hmopathies mylodes. Lhypothse propose
est la mobilisation des prcurseurs des neutrophiles
par le facteur de croissance [8].

Hidradnite eccrine neutrophilique

LHEN est significativement associe la
prsence dune hmopathie mylode. La plupart
des cas rapports ont t observs chez des
patients traits par cytarabine pour une LAM. Elle
survient habituellement dans le cadre dune LAM
connue et a pour particularit de se dvelopper
lectivement en priode daplasie postchimiothrapique, si bien quil existe un paradoxe
inexpliqu de voir se dvelopper dans le derme
des infiltrats striles polynuclaires neutrophiles
chez des patients profondment neutropniques.
LHEN se caractrise par des plaques ou des
nodules rythmateux et dmateux uni- ou
bilatraux, frquemment priorbitaires (fig 4).
Cependant, lHEN et le syndrome de Sweet peuvent
avoir des aspects cliniques identiques. Lexamen
histologique, l encore indispensable, permet le
diagnostic en dmontrant que les neutrophiles sont
disposs lectivement autour des canaux et des
glandes sudorales eccrines. Lvolution est
spontanment favorable en 1 2 semaines. Enfin, il
est noter que des HEN ont t rapportes avec
dautres types de tumeur que des hmopathies, et
avec dautres chimiothrapies (blomycine,
cyclophosphamide, anthracyclines).

Pyoderma gangrenosum (PG)

la diffrence des syndromes de Sweet et de lHEN
qui sont essentiellement associs des hmopathies
mylodes, le PG peut tre associ des hmopathies
mylodes et lymphodes. Cinquante pour cent des PG
sont associs une autre pathologie dont ils sont
parfois rvlateurs, essentiellement des leucmies
aigus, des syndromes mylodysplasiques et
myloprolifratifs, des dysglobulinmies monoclonales immunoglobulines (Ig) A, avec ou sans mylome,
et plus rarement de lymphomes. La forme typique est
caractrise par une ulcration superficielle, fond
sale, avec une bordure circulaire daspect
inflammatoire et ferme taille pic et creuse de petits
clapiers pustuleux. Lulcration stend de faon
centrifuge et lvolution se fait vers une lente et
inesthtique cicatrisation en plusieurs mois. Lexamen
histologique est l peu spcifique.

Erythema elevatum diutinum

Il sagit dune maladie trs rare mais qui peut
nanmoins tre associe aux hmopathies
mylodes ou certains mylomes IgA. Les
lsions cliniques sont trs vocatrices du
diagnostic, caractrises par des papulonodules
sigeant lectivement sur le dos des articulations
des doigts des mains, les coudes et les genoux.
Lexamen histologique est assez spcifique
montrant un infiltrat dermique de polynuclaires
neutrophiles, de la ncrose fibrinode et une
vasculite.

Syndrome de Sneddon et Wilkinson (pustulose

sous-corne de Sneddon et Wilkinson)
Le syndrome de Sneddon et Wilkinson est une
dermatose neutrophilique frquemment associe
une gammapathie monoclonale IgA pouvant
correspondre parfois un authentique mylome. Il ny
a pas dassociation entre cette dermatose et des
hmopathies mylodes. Cliniquement, il sagit de
lsions pustuleuses de grande taille, localises
prfrentiellement sur le tronc et en particulier dans les
gros plis. lintrieur de chaque pustule, le niveau de
pus est horizontal et bien visible (pustule hypopion).
Les pustules voluent en se desschant vers la
formation de crotes mellicriques puis vers des
cicatrices pigmentes. Lexamen histologique montre
une pustule amicrobienne sous-corne remplie de
polynuclaires neutrophiles et de quelques
osinophiles qui surmontent un piderme non
modifi.

2-0703 - Manifestations cutanes des hmopathies malignes

Le traitement de ces dermatoses neutrophiliques

dpend de leur tendue, des symptmes gnraux
associs et de leur volution, mais repose souvent sur
une corticothrapie gnrale.

5 Vasculite
purpurique
avec lsions bulleuses et ncrotiques au cours dune leucmie lymphode chronique.

Manifestations vasculaires
Elles sont essentiellement lapanage des
hmopathies mylodes.

Livedo
Il sagit de marbrures roses ou violaces,
ressemblant aux mailles dun filet, et associes
frquemment aux thrombocytmies et aux
polyglobulies.

rythromlalgie
Il sagit dun trouble vasomoteur paroxystique
survenant la chaleur et se manifestant par la rougeur
des extrmits accompagne de brlures et de
douleurs pulsatiles. Elle peut tre idiopathique mais
aprs 40 ans, elle doit faire rechercher un syndrome
myloprolifratif, en particulier une polyglobulie (27 %
des polyglobulies) ou une thrombocytmie.

Phlbites superficielles
Elles peuvent se voir dans les polyglobulies (6 % des
cas).

Ulcres de jambe
Certains ulcres de jambe peuvent se voir dans la
leucmie mylode chronique.

Lividiose acrale
Il sagit dune manifestation exceptionnelle qui se
caractrise par des plaques ncrotiques, en particulier
des extrmits. Elle est conscutive des thrombi de
cellules myloblastiques qui sont des cellules peu
dformables. Elles sont donc parfois observes dans
des LAM trs hyperleucocytaires (> 100 000
blastes/mm3).

Lsions cutanes de coagulation

intravasculaire dissmine
Elles se manifestent par des plaques ncrotiques en
carte de gographie . La coagulation intravasculaire
dissmine (CIVD) est souvent associe aux LAM 3.

Vasculites
Elles constituent un cadre important des
manifestations satellites des hmopathies bien quun
certain nombre de questions sur la ralit de leur
association soient encore poses. Dans une revue de
la littrature que firent Greer et al en 1988, 41 cas de
vasculite furent mis en vidence pour 75 000
hmopathies alors quil ny avait que 11 cas rapports
pour 889 000 tumeurs solides, montrant ainsi que les
hmopathies malignes taient bien plus associes aux
vasculites que les cancers solides [6]. Les lsions
cutanes sont de deux types : purpura infiltr (fig 5) ou
tableau de type priartrite noueuse avec nodules
sous-cutans. En histologie, la vasculite est
leucocytoclasique dans les neuf cas de cette srie de
13 [6]. Des formes granulomateuses et des images de
vasculite mononucle sont rapportes moins
souvent. Dans leur majorit, les vasculites associes
aux hmopathies prcdent le diagnostic de
lhmopathie. Dans la littrature, les hmopathies les
plus inductrices de vasculite sont la leucmie
tricholeucocytes (18 % des leucmies tricholeucocytes comportent une vasculite) suivies des syndromes
mylodysplasiques. Dans une srie personnelle, nous
avons galement constat une nette prdominance
des hmopathies lymphodes B (62,5 % de nos 16

hmopathies avec vasculite), avec une image de

vasculite leucocytoclasique dans 13 cas sur 16. De
plus, des lsions de vasculite extracutane taient
prsentes dans un tiers des cas. Nanmoins, il faut
signaler que dans 88 % des leucmies tricholeucocytes avec une vasculite, une infection mycobactries
est retrouve. Ce rsultat, lorsquil est mis en parallle
avec le fait que dans toutes les sries publies la
vasculite nvolue habituellement pas paralllement
lhmopathie, fait sinterroger sur le mcanisme de ces
vasculites. Ces vasculites sont-elles lies
lhmopathie ou alors intriques avec des facteurs
infectieux ou mdicamenteux chez ces individus
immunodprims recevant de nombreux mdicaments ? La rponse cette question reste en suspens.

Autres manifestations de mcanisme

inconnu
Prurit et prurigo
Il sagit dun symptme important, parfois associ
une hyperosinophilie et qui peut rvler une maladie
de Hodgkin ou dautres lymphomes. Le problme
vient du fait que le prurit est un symptme trs
frquent, le plus souvent isol, et quil est impossible
daller rechercher systmatiquement des lymphomes
chez tous les malades ayant un prurit ou un prurigo. Il
ny a pas de recette miracle pour rsoudre cette
difficult mais lexprience pragmatique des auteurs,
lorsquils sont face un malade ayant un prurit, est :
dinterroger ces malades sur lexistence de
symptmes associs vocateurs de lymphome
(amaigrissement, fivre, sueurs nocturnes) ;
dexaminer soigneusement la recherche de
ganglions et dhpatosplnomgalie ;
de faire une radiographie du thorax.
La rapparition dun prurit chez un malade en
rmission complte dun lymphome doit faire
pratiquer des investigations compltes la recherche
dune rcidive dbutante.

Ichtyose acquise
Elle est habituellement gnralise, dintensit
variable, et confre parfois une certaine odeur cre la
peau, sige dune diminution des scrtions sudorales
et sbaces. Elle peut tre associe avec un lymphome
ou un mylome.

Pemphigus paranoplasique
Il sagit dune maladie bulleuse auto-immune
dindividualisation rcente, qui reste rare [1]. Il sagit
nanmoins dun syndrome paranoplasique associ
aux hmopathies lymphodes B notamment LLC,
lymphome mais aussi parfois maladie de Hodgkin ou
mme tumeur de Castleman. Cette maladie est

caractrise par des lsions vsiculobulleuses rosives

et ncrotiques associes des lsions maculopapuleuses, parfois en cible et des papules lichnodes
dissmines. Il existe frquemment des rosions
muqueuses avec notamment une conjonctivite
pseudomembraneuse. Lexamen histologique montre
une acantholyse intrapidermique et une
vacuolisation ou une ncrose des cellules basales.
Limmunofluorescence cutane directe met en
vidence un dpt dIgG et de fraction C3 du
complment la fois au sein de lpiderme et la
jonction dermopidermique. Limmunofluorescence
cutane indirecte retrouve la prsence danticorps
antipiderme reconnaissant divers substrats dont la
peau humaine, lsophage de rat et la vessie
humaine. Ltude en immunotransfert du srum des
malades montre la prsence danticorps reconnaissant
un complexe de quatre antignes caractristiques.
Lvolution est habituellement mortelle malgr les
traitements.

rythme noueux
Cest la forme clinique la plus frquente
dhypodermite nodulaire aigu. Il peut parfois rvler
un lymphome ou une maladie de Hodgkin.

rythme annulaire centrifuge

Il sagit dune ruption faite dlments
maculopapuleux annulaires contours circins,
formant des petits anneaux qui stendent
progressivement de faon centrifuge, susceptibles de
confluer pour former des contours polycycliques. Il
peut tre associ une hmopathie maligne, en
particulier la maladie de Hodgkin, aux lymphomes,
aux LAM ou la maladie de Vaquez.

Mucinose papuleuse (ou lichen

myxoedmateux)
Il sagit dune maladie chronique rare caractrise
par lapparition de papules lichenodes cireuses de 4
5 mm, isoles ou coalescentes en plaques, sur les
membres suprieurs. Elle peut voluer vers un
sclromyxdme qui correspond une induration
sclrodermiforme localise prfrentiellement sur les
mains, les coudes, les avant-bras, la partie suprieure
du tronc, le visage et le cou. Lhistologie cutane
montre un dpt de mucine dans le derme superficiel
et moyen avec un infiltrat fibroblastique. Cette maladie
est associe dans plus de 90 % des cas une
gammapathie monoclonale habituellement de type
IgG lambda, mais elle peut aussi exceptionnellement
rvler un authentique mylome.

Manifestations cutanes des hmopathies malignes - 2-0703

6 Purpura des paupires au

cours dune amylose.

lies la production par des hmopathies B dIg

monoclonale antipeau (maladies de Waldenstrm,
lymphomes B et LLC).

Syndrome de Schnitzler
Il est caractris par une urticaire souvent fixe et des
douleurs osseuses chez des personnes prsentant une
IgM monoconale avec ou sans macroglobulinmie de
Waldenstrm. Une fivre est possible. En histologie, il
existe une vasculite modre. La scintigraphie montre
une hyperfixation osseuse. Le mcanisme de ces
lsions nest pas encore compris.

Manifestations cutanes
secondaires au traitement
des hmopathies

POEMS syndrome

Cryoglobulinmies

Lacronyme POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal component, skin)

est un syndrome observ essentiellement chez ladulte
autour de la cinquantaine, plus souvent chez des
hommes. Les manifestations cutanes sont
frquentes : hyperpigmentation, hypertrichose,
paississement cutan, pseudosclerodermique,
hippocratisme digital, coloration blanche des ongles et
pseudoangiomes. Ce syndrome est habituellement
associ un mylome ou une Ig monoclonale isole.

Les cryoglobulinmies monoclonales de type I

(composant monoclonal pur) et de type II (mixtes dont
lun des composants est monoclonal) peuvent tre
associes aux syndromes lymphoprolifratifs. Les
principales manifestations cutanes sont soit des
signes vasculaires des extrmits (acrocyanose,
phnomne de Raynaud, voire de vritable ncrose
des extrmits) soit des signes de vasculite (purpura
vasculaire, nodosits, urticaire, livedo, ulcres de
jambe...).

Xanthogranulome ncrobiotique

Syndrome de Randall

Il se manifeste par la survenue de lsions cutanes

nodulaires et ulcres de couleur jaune orang,
localises prfrentiellement en priorbitaire mais
pouvant se situer sur le tronc et les membres. Latteinte
oculaire doit tre recherche de principe. Il est associ
dans 90 % des cas la prsence dune paraprotine
monoclonale le plus souvent de type IgG.

Il sagit de dpts viscraux dune substance

amorphe granuleuse qui correspondent des chanes
lgres dIg. Les manifestations cutanes sont
similaires lamylose. Ce syndrome doit faire
rechercher une dyscrasie plasmocytaire : mylome,
lymphome, maladie de Waldenstrm ou dysglobulinmie monoclonale bnigne.

Manifestations lies au dpt dune

immunoglobuline monoclonale

Hyperkratose folliculaire des extrmits

Elles sont essentielles reconnatre dans les

hmopathies lymphodes B. La plus frquente est de
loin lamylose.

Amylose cutane
Latteinte clinique cutane est prsente dans 29
40 % des cas [4]. Les principaux signes cliniques sont le
purpura prdominant au niveau des plis (fig 6), des
papules cireuses et la classique macroglossie. Mais il
peut exister dautres signes plus rares tels quune
fragilit cutane, des bulles, une alopcie, des placards
sclrodermiformes, une onychoatrophie. Lexamen
histologique cutan retrouve laide des colorations
spciales (rouge Congo, violet de Paris, thioflavine T)
des dpts amylodes autour des vaisseaux et/ou
dans le derme superficiel. Il faut insister sur
limportance de la peau comme outil diagnostique
puisquau-del de signes cliniques, lexamen de
biopsie cutane ou de la graisse sous-cutane en peau
saine permet le diagnostic dans 40 et 90 % des cas,
respectivement.

Elle se caractrise par des spicules kratosiques

essentiellement cphaliques (nez, oreille, cuir chevelu).
Elle est lie la prsence dune gammapathie
monoclonale bnigne ou mylomateuse.

Manifestations lies aux activits

anticorps dune immunoglobuline
monoclonale
Il sagit de manifestations trs rares, rencontres
dans certaines hmopathies lymphodes B.

Xanthomes normolipmiques
Ce sont des maladies exceptionelles caractrises
par des xanthomes plans associs au mylome
notamment avec une Ig monoclonale capable de se
lier certaines lipoprotines par son site anticorps
aboutissant des complexes Ig-lipoprotines qui
peuvent se dposer anormalement dans les tissus.

Bulloses auto-immunes
Certaines maladies bulleuses auto-immunes de la
jonction dermopidermique ont t dmontres tre

Les chimiothrapies ont de frquents effets

secondaires. Les tissus renouvellement rapide
comme la peau, les muqueuses et les phanres sont
particulirement concerns. Il sagit donc de
manifestations trs frquentes et les accidents cutans
des traitements sont souvent des diagnostics
diffrentiels discuts lors de lexamen dun patient
ayant une hmopathie. Les manifestations cutanes
les plus frquentes sont les mucites et lalopcie. Pour
les mucites svres, des prparations locales base de
vitamine E se sont montres efficaces sur la douleur.
Lensemble des accidents cutans induits par les
traitements des hmopathies sont rsums dans le
tableau III et lon en citera plus spcifiquement certains.

Lignes de Beau
Ce sont des petites dpressions blanches
unguales, transversales, qui sont la consquence de
larrt de la synthse de la kratine de longle lors des
traitements par chimiothrapie. Il nest donc pas rare
de voir des sujets avec plusieurs lignes de Beau

tableau III. Accidents cutans induits par les

traitements des hmopathies.
Accidents lis la cytotoxicit des traitements
Alopcie
Stomatite, mucite
Onycholyse et lignes de Beau
Dcollements cutans
Accidents dhypersensibilit
Naphylaxie et ractions anaphylactodes (asparaginase)
rythme polymorphe
Exanthme maculopapuleux
Urticaire (asparaginase dans un tiers des cas)
Accidents de mcanisme inconnu
rythme acral
Hyperpigmentation diffuse ou serpigineuse (blomycine, cyclophosphamide, fluorouracile)
Accidents plus spcifiques de certaines molcules
Blomycine : ncroses digitales, toxidermie flagelle
Hydroxyure : ulcres de jambe, pseudodermatomyosite
Interfrons : ncroses au point dinjection, psoriasis induits
G-CSF : syndrome de Sweet, vasculites, prurit
gnralis
GM-CSF : exanthmes maculopapuleux
G-CSF :
granulocyte-colony
stimulating
granulo/monocyte-colony stimulating factor.

factor ;

GM-CSF :

2-0703 - Manifestations cutanes des hmopathies malignes

successives sur la totalit des ongles qui sont chacune

le tmoin dun cycle de chimiothrapie.

rythme acral
Il sagit de nappes rythmateuses, dmateuses,
douloureuses, bien limites, survenant aux paumes et
aux plantes, trs faciles reconnatre. Elles sont
souvent accompagnes de douleurs et de dysesthsies
trs gnantes, notamment pour lutilisation des
couverts lors des repas. Les lsions peuvent rester
localises aux extrmits ou se dissminer
secondairement avec dveloppement dun
exanthme. Les molcules le plus frquemment en
cause dont laracytine, la doxorubicine et le
fluorouracile. Son incidence est trs leve, variant
entre 6 et 42 % des sries. Le mcanisme est inconnu.
Cet effet secondaire est dose-dpendant. La raction
est plus svre et le dlai dapparition plus court avec
les chimiothrapies courtes par rapport aux perfusions
continues. Le traitement repose sur les mollients, le
froid, la surlvation. Les dermocorticodes ont un effet
variable.

Hyperpigmentations
Elles peuvent tre diffuses ou localises,
toucher la peau mais aussi les phanres. Elle
rsulte dune synthse accrue de mlanine par les
mlanocytes. Les molcules le plus frquemment
incrimines sont les alkylants et les antibiotiques,
en particulier la blomycine qui donne des
pigmentations dans 30 % des cas. Les
pigmentations flagelles sont pathognomoniques de la blomycine, mais cette molcule peut
aussi donner des pigmentations diffuses ou des
pigmentations en plaque au niveau des zones de
pression (paules, genoux, fesses).

Toxidermies lhydroxyure
Elles sont assez frquentes (7 45 % selon les
sries) et se caractrisent par lapparition de troubles
de la pigmentation type de mlanodermie frontale,
de mlanonychies ou de pigmentation buccale,
druption lichnienne et/ou de pseudodermatomyosite aprs un dlai prolong. Les deux complications
les plus frquentes ncessitant larrt du traitement
sont les ulcres de jambe douloureux et/ou
lapparition de kratoses ou de carcinomes multiples
en zone photoexpose. Dautres lsions cutanes sont
dcrites avec ce traitement, certaines frquentes
comme xrose et atrophie cutane, dautres plus rares
comme rythme acral, prurit, alopcie ou exanthme.

Infections cutanes chez les

patients ayant une hmopathie
maligne
Du fait de limmunodpression, les infections
cutanes sont particulirement graves dans ce
contexte. Les patients ayant une hmopathie (a fortiori
si celle-ci est traite et sils sont en aplasie) sont
hautement susceptibles de sinfecter. Soixante-huit
pour cent des infections cutanes sont primitives, alors
que 26 % sont secondaires une septicmie et 4 %
par contigut. Les infections cutanes primitives sont
donc trs frquentes et ceci pour plusieurs raisons [11] :
latrophie cutane et le retard de cicatrisation
induits par les corticodes et la chimiothrapie ;
locclusion sous des pansements ou les sites
dappui chez des sujets longtemps alits ;
la prsence deffractions cutanes par des voies
veineuses et les cathters ;
la modification de la flore saprophyte
protectrice de la peau par des antibiothrapies
large spectre inities tt.

En raison du dficit immunitaire profond induit par

un nombre croissant de chimiothrapies agressives,
les infections opportunistes sont de plus en plus
frquentes. Les aspects cliniques des infections
cutanes peuvent tre trs trompeurs du fait de la
neutropnie qui diminue la rponse inflammatoire. La
smiologie clinique classique devient donc hasardeuse
ce qui implique souvent de biopsier les lsions et de
mettre en culture les biopsies.
En revanche, lecthyma gangrenosum est
typiquement d une infection Pseudomonas
aeruginosa. Il est caractris par des bulles
hmorragiques volution rapidement ncrotique sur
une plaque rythmateuse bordure annulaire,
habituellement localis laine, la rgion prianale
ou au creux axillaire. Les dermohypodermites
infectieuses aigus (cellulites) sont le plus souvent dues
des cocci Gram positif (staphylocoques,
streptoccoques), mais parfois aussi des agents
opportunistes.
Les infections virales, notamment lherps, peuvent
prendre un caractre soit dinfection dissmine, soit
smiologiquement trompeur.
Des gales profuses non prurigineuses peuvent
galement se voir dans ce contexte, de mme que des
candidoses cutanes diffuses parfois trompeuses.

Conclusion
Cet aperu mesure la complexit et la richesse des
manifestations cutanes au cours des hmopathies
qui, pour leur reconnaissance et leur prise en charge,
fait donc intervenir une collaboration entre
dermatologues et hmatologues.

Eric Wetterwald : Attach.

Slim Aractingi : Praticien hospitalier.
Unit de dermatologie, hpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : E Wetterwald et S Aractingi. Manifestations cutanes des hmopathies malignes.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0703, 1998, 6 p

Rfrences
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L et al. Mucosal erosions in hypereosinophilic syndrome: evidence for eosinophilic protein deposition. Arch Dermatol 1996 ; 132 : 535-541

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Medicine 1988 ; 67 : 220-230

2-0696
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

Manifestations dermatologiques
de linfection par le virus
de limmunodficience humaine

2-0696

E Caumes, M Janier

u cours de linfection par le virus de limmunodficience humaine (VIH), les manifestations cutanomuqueuses
sont prsentes tous les stades de la maladie, de la primo-infection au sida. Elles peuvent rvler la maladie
et avoir un intrt pronostique.
Les dermatoses observes sont principalement tumorales, infectieuses et iatrognes. Les manifestations tumorales
sont domines par la maladie de Kaposi, noplasie opportuniste et multifocale. Les manifestations infectieuses les
plus communes sont virales (herps, zona, infections Papillomavirus) et fungiques (candidose, dermatophyties).
Les infections bactriennes (streptococcies, staphylococcies, syphilis...) et parasitaires (gale) sont plus rares.
Les intolrances mdicamenteuses sont frquentes et souvent dexpression dermatologique. Elles sont domines par
les toxidermies (exanthmes, syndromes de Stevens-Johnson, de Lyell et dhypersensibilit mdicamenteuse) qui
peuvent tre observes avec les sulfamides et les antirtroviraux. Les traitements antirtroviraux prolongs
concourent lapparition du syndrome lipodystrophique.
2002 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : maladie de Kaposi, herps, zona, infections virales, infections bactriennes.

Introduction

Primo-infection par le VIH

Les manifestations cutanes sont possibles tous

les stades de linfection par le VIH. Elles sont
frquentes, polymorphes, et parfois rvlatrices de
linfection (tableau I). Certaines sont trs vocatrices
de linfection par le VIH, dautres sont plus banales
mais particulires par leur frquence, leur gravit ou
leur aspect clinique. La plupart ont en commun une
volution chronique ou prolonge et un caractre
rebelle aux traitements classiques. La majorit sont
dorigine infectieuse, secondaires limmunodpression. Les maladies noplasiques sont souvent
induites par des virus opportunistes (Papillomavirus
humains et cancers gnitaux, virus Epstein-Barr et
lymphomes, maladie de Kaposi et virus HHV8).

Lincubation se situe entre 3 jours et 3 mois, en

moyenne 2 semaines. La phase aigu dure de
3 jours 4 semaines (en moyenne 1 2 semaines).
La frquence des manifestations cliniques au cours
de la primo-infection VIH semble se situer autour de
50 % (5 90 %). Sur le plan cutan, il existe un
exanthme, le plus souvent maculeux ou
maculopapuleux, dans 25 100 % des cas (en
moyenne 50 %). Lhistologie des lsions cutanes est
peu spcifique. Latteinte muqueuse sexprime par
une pharyngite douloureuse (50 100 % des cas),
un simple nanthme du voile et des piliers, un
purpura palatin, des rosions buccales (aphtose,
voire vritables ulcrations buccales) et plus
rarement gnitales [9].

Lhistoire naturelle des manifestations

dermatologiques du sida a t profondment
modifie par lapparition de traitements
antirtroviraux efficaces qui entranent habituellement lamlioration spontane de la plupart des
dermatoses [7]. Ainsi la frquence des dermatoses les
plus opportunistes (candidoses, dermatophyties,
herps rcurrent, maladie de Kaposi, leucoplasie
orale chevelue) diminue. Mais dautres dermatoses
(verrues, vgtations vnriennes) sont aussi
frquentes [14]. Et ces traitements saccompagnent
parfois de lapparition de nouveaux effets
indsirables lis la reconstitution immunitaire ou
une toxicit mdicamenteuse [2].

Pathologies tumorales cutanes

et muqueuses
Maladie de Kaposi
Le terme de maladie de Kaposi (MK) doit tre
prfr celui de sarcome de Kaposi car la MK nest
pas un sarcome mais une hyperplasie endothliale
ou msenchymateuse polyclonale, multifocale, et ne
mtastasiant pas. La maladie de Kaposi est la
consquence de linfection par le virus HHV8 (ou
KSHV). Les modes de transmission de ce virus sont

variables selon la rgion du monde : transmis

sexuellement dans les pays occidentaux et transmis
plutt sur un mode oral dans lenfance dans les pays
tropicaux.
La MK du sida (ou MK pidmique) se comporte
de manire plus agressive, plus dissmine que la
MK classique, mais la lsion lmentaire est
cliniquement et histologiquement la mme dans les
deux formes : cest une macule rythmateuse qui
devient progressivement violace et sinfiltre (fig 1).
La topographie des lsions est ubiquitaire, sans la
prdilection de la MK classique pour les membres
infrieurs ; le visage et le tronc sont frquemment
atteints. Une atteinte de la muqueuse buccale est
prsente dans environ 50 % des cas des MK
tendues (essentiellement sur le palais). Les
localisations viscrales, notamment pulmonaire, et
les formes avec dmes parfois considrables (du
visage, des organes gnitaux et des membres
infrieurs) font toute la gravit de la maladie en
engageant le pronostic vital.
Le diagnostic de la MK repose sur lhistologie.
Lvolution de la MK est trs variable. Avant
lapparition des traitements antirtroviraux
hautement efficaces (HAART), le pronostic vital tait
principalement engag par les infections
opportunistes, la MK tant responsable du dcs de
ces patients dans 25 % des cas environ. Larrive de
ces traitements a transform lvolution de la
maladie qui ne met plus trs souvent le pronostic
vital en jeu. Pour tenter duniformiser les protocoles

2-0696 - Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine

Tableau I. Dermatoses infectieuses et leur traitement.

Bactries
Staphylococcies : antibiotiques antistaphylococciques (per os/locaux)
Streptococcies : antibiotiques antistreptococciques (per os/locaux)
Syphilis : traitement classique (ponction lombaire recommande dans les syphilis de plus de 1 an dvolution, si signes neurologiques, si VDRL > 32 units)
Priodontopathies : soins locaux + mtronidazole/spiramycine
Angiomatose bacillaire : rythromycine, fluoroquinolones, doxycycline, aminosides
Mycobactries
Mycobacterium tuberculosis : isoniazide, rifampicine, pyrazinamide thambutol
Mycobacterium haemophilum : minocycline, clarithromycine
Virus
Herps simplex : aciclovir per os (le valaciclovir na pas lAMM dans cette indication mais est prfrable du fait de sa meilleure biodisponibilit).
viter les traitements prolongs (risque de slection de souches multirsistantes)
Herps chronique : aciclovir IV : 15 mg/kg/j. Formes rsistantes laciclovir : foscarnet IV ou cidofovir IV ou topique
Zona : aciclovir per os ou IV. Le valaciclovir per os apparat plus intressant que laciclovir per os (mme sil na pas lAMM) du fait de sa meilleure biodisponibilit
orale mais le traitement du zona chez les patients immunodprims relve de laciclovir IV [7]
Varicelle-zona chronique : aciclovir IV : 30 mg/kg/j. Formes rsistantes laciclovir : foscarnet IV
Molluscum contagiosum : cryothrapie, curette (problmes des projections sanguines et de la dsinfection des instruments), cidofovir IV ou local (crme 3 %),
imiquimod crme 5 % (pas dAMM et peu effcace chez limmunodprim)
Verrues gnitales (HPV) : traitements classiques. Limiquimod na pas lAMM (et napparat pas trs effcace chez les patients immunodprims)
Leucoplasie orale chevelue : pas de traitement en dehors du traitement antirtroviral
Maladie de Kaposi (HHV8) : traitement antirtroviral, traitements locaux,
radiothrapie, interfron, monochimiothrapie, polychimiothrapie
Champignons
Candidoses buccales : antifongiques locaux (amphotricine B, nystatine), fluconazole per os (50 200 mg/j). viter les traitements continus (risque de rsistance)
Dermatophyties : traitement classique
Cryptococcose cutane : amphotricine B IV puis fluconazole per os
Histoplasmose cutane : amphotricine B IV puis itraconazole per os
Malassezia furfur : traitement classique
Parasites
Gale : traitement classique mais ncessit de traitements rpts dans les gales exagres, intrt de livermectine : 200 g/kg/j en une prise, ventuellement
renouvele 7 jours plus tard
Infections Demodex folliculorum : lindane local et ivermectine oral rpt
thrapeutiques, diverses classifications ont t
proposes : celle de Krown est la plus utilise
(tableau II) [18].
Les indications thrapeutiques dpendent de la
forme clinique de MK mais doivent aussi prendre en
compte lefficacit des traitements antirtroviraux. En
effet, on peut sattendre une amlioration
spontane de la MK chez prs de 80 % des patients
bnficiant dun puissant traitement antirtroviral et,
le plus souvent, la MK ne met pas directement en jeu
le pronostic vital. Sinon le choix peut se porter en
fonction du nombre des lsions vers les petits
moyens locaux (exrse, cryothrapie), la
radiothrapie, linterfron alpha, une monochimiothrapie (alcalodes de la pervenche, toposide,
anthracyclines, blomycine) ou une polychimiothrapie [18].

Autres tumeurs

1 Lsions maculopapuleuses angiomateuses du tronc caractristiques dune maladie de Kaposi.

Les lymphomes sont frquents au cours du sida,

dont ils constituent dailleurs un critre majeur du
diagnostic. Il sagit, en rgle, de lymphomes B ou
indiffrencis, de haut grade (immunoblastiques,
type Burkitt ou diffus grandes cellules), le plus
souvent extranodaux (lymphomes crbral, digestif,
mdullaire, rarement leucmie aigu lymphoblastique type 3), et pour lesquels les localisations
cutanes et muqueuses sont rares. Dans la moiti
des cas, le rle promoteur du virus Epstein-Barr (EBV)
semble acquis.

Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine - 2-0696

Tableau II. Classification TIS de la maladie de Kaposi au cours du sida daprs Krown [18].
Meilleur pronostic
(0)
Tous les critres prsents

Mauvais pronostic
(1)
Un seul critre sufft

Tumeur (T)

Limite la peau et/ou aux aires

ganglionnaires et/ou minime atteinte
buccale (palais)

dme ou ulcration tumorale

Atteinte buccale tendue
Atteinte gastro-intestinale
Atteinte viscrale

Immunit (I)

CD4 > 200/mm3

CD4 < 200/mm3

Signes constitutionnels
et systmiques (S)

Pas dinfection opportuniste

Indice de Karnofsky > 70
Absence de signe B*

Infection opportuniste ou muguet

Signe B*
Indice de Karnofsky < 70
Neuropathie, lymphome

Signes B : fivre inexplique, sueurs nocturnes, amaigrissement involontaire > 10 %, diarrhe persistant depuis plus de 2 semaines

Des cas de maladie de Hodgkin ont galement

t dcrits chez des patients infects par le VIH, en
rgle de stade IV avec parfois une atteinte cutane.
De rares observations de lymphomes T, CD4 + et
surtout CD8 + ont t publies. Certains prsentent
une infiltration pseudolymphomateuse de la peau
par des lymphocytes CD8 + activs par le VIH.
Divers types de carcinomes ont t rapports :
carcinomes pidermodes gnitaux et anaux
attribus aux virus des papillomes humains (cf infra),
carcinomes basocellulaires, exceptionnellement,
carcinomes spinocellulaires (une dizaine de cas). Il
existe aussi quelques observations de mlanome
malin, dclosion de nvus dysplasiques, et de rares
cas de mylome, liomyome ou liomyosarcome,
rhabdomyosarcome.

Infections
Infections bactriennes
Infections pyognes
Les infections staphylococciques Staphylococcus
aureus sont frquentes chez les patients infects par
le VIH, particulirement chez les enfants. Il sagit le
plus souvent dinfections cutanes superficielles :
folliculites acniformes chroniques (visage, thorax,
fesses), folliculites axillaires, folliculites des membres,
imptigos staphylococciques du cou et de la barbe,
rcidives dacn, botryomycoses, abcs, cellulites,
ecthymas, intertrigos, furonculose.
Les infections streptococciques Streptococcus
pyogenes sont plus frquentes chez les patients
infects par le VIH. Dans une tude, linfection par le
VIH est associe un risque dinfection
streptococcique B invasive 30 fois plus lev que
pour une population tmoin non infecte par le
VIH [11]. Ces chiffres trs levs dpassent le risque
observ chez les diabtiques et les cancreux.

Maladies sexuellement transmissibles (MST)

Les interrelations entre syphilis et infection par le
VIH sont nombreuses. La syphilis est un marqueur
de sexualit risque aussi bien chez les
homosexuels que chez les htrosexuels. Lexistence
dune ulcration gnitale, quelle soit syphilitique ou
non, favorise la sroconversion VIH. Enfin, linfection
par le VIH peut modifier lhistoire naturelle de la

syphilis. Ainsi, ont t dcrites des syphilis graves,

neurologiques, oculaires ou cutanes (syphilis
malignes), parfois trs prcoces, et des checs de
traitement par la benzathine pnicilline [17] .
Beaucoup dauteurs sont donc partisans dune
extrme prudence : schmas thrapeutiques
renforcs, ponction lombaire ds la phase
secondaire, surveillance srologique accrue. Les
modalits thrapeutiques sont conditionnes pour
certains par les rsultats de la ponction lombaire.
Enfin, il est indispensable de pratiquer (et de
surveiller) les srologies trponmiques chez tous les
patients infects par le VIH, et inversement de
pratiquer une srologie VIH tout patient ayant ou
ayant eu une syphilis.
La gravit particulire des autres MST chez les
patients VIH est connue : herps graves, condylomes
tendus, cancers du col utrin, hpatite B dvolution
cirrhogne. Des checs thrapeutiques ont aussi t
publis avec les traitements classiques : traitement
minute par 250 mg de ceftriaxone dans le chancre
mou, aciclovir dans lherps.
Enfin, les campagnes mdiatiques contre le sida
ont eu pour consquence premire, en particulier
dans la communaut homosexuelle, de faire
diminuer lincidence des MST classiques. Mais depuis
la fin des annes 1990, on observe une rapparition
des MST, notamment chez les patients infects par le
VIH, corrle la reprise de comportements sexuels
risque, phnomne connu sous le nom de
relapse .

Autres infections bactriennes

Langiomatose bacillaire (AB) survient le plus
souvent un stade avanc. Elle est due Bartonella
(Bartonella henselae et B. quintana). B. henselae est
transmis par les puces de chat et B. quintana par les
poux de corps. LAB se caractrise par des papules
ou des nodules angiomateux plus ou moins
profonds, parfois ulcrs, ressemblant des
botryomycomes, uniques ou multiples. Latteinte
muqueuse est possible. Une atteinte multiviscrale,
(fivre, altration majeure de ltat gnral, atteinte
osseuse, pulmonaire, crbrale, musculaire,
hpatique nodulaire ou pliose) le plus souvent
associe aux signes cutans est frquente.
La tuberculose est lune des infections
opportunistes les plus frquentes chez les patients
infects par le VIH, mais les localisations cutanes
sont rares. Les miliaires cutanes et les
scrofulodermes semblent tre les plus frquents des
formes de tuberculose cutane. Dans la plupart des

2 Herps anal et prianal chronique rvl par des

rosions et ulcrations chroniques.
cas, les biopsies cutanes sont peu spcifiques et le
diagnostic repose sur les cultures partir de
prlvement cutan.
Trs peu de cas associant lpre et infection par le
VIH ont t publis malgr la superposition
gographique de ces deux endmies. Les ractions
de rversion de type I sont plus frquentes chez les
patients infects par le VIH.
Une quinzaine dobservations dinfections
cutanes Mycobacterium haemophilum a t
publie chez les patients infects par le VIH : il sagit
en rgle de nodules violacs multiples, ulcrs ou
non, parfois douloureux, sigeant aux extrmits,
prs des articulations et saccompagnant volontiers
darthrite, dostite ou ostomylite, de tnosynovite.
Les infections Mycobacterium avium, trs
frquentes au stade terminal de linfection par le VIH,
ne saccompagnent quexceptionnellement de
manifestations cutanes.
Dautres formes dinfections cutanes ont t
rapportes dautres mycobactries : Mycobacterium bovis, Mycobacterium marinum,
Mycobacterium chelonae et Mycobacterium bovis
varit BCG.

Infections virales
Herps simplex virus
Un herps cutanomuqueux chronique (durant
plus de 1 mois) est un critre de sida. Les herps
chroniques prianaux se manifestent par des
ulcrations multiples, confluentes dans lesquelles le
virus HSV 2 est facilement isol par culture (fig 2).
Des tableaux similaires ont t dcrits sur la vulve, le
gland, le visage, la jambe, la main, le cuir chevelu [3].
La survenue de ces lsions chroniques est pjorative,
impliquant une immunodpression profonde
(infrieur 100 CD4/mm3). Des herps dissmins,
cutans ou exceptionnellement viscraux ont t
rapports. Quant lherps rcidivant prioral,
gnital ou anal, il semble plus frquent chez les
patients infects par le VIH.

2-0696 - Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine

3 Zona du trijumeau compliqu dune surinfection bactrienne avec aspect de dermohypodermite bactrienne
aigu.
Varicelle- zona
La survenue dune varicelle est une ventualit
rare chez les adultes infects par le VIH et le plus
souvent immuniss contre cette infection aprs une
varicelle de lenfance. Quelques cas de varicelle
grave, ncrotique ont t publis.
Le zona, souvent thoracique ou ophtalmique, est
une manifestation trs frquente chez les patients
infects par le VIH. Lincidence du zona est 17 fois
plus leve chez les sropositifs que chez des sujets
srongatifs du mme ge [1]. Le zona peut survenir
trs tt dans lhistoire naturelle de linfection par le
VIH, en moyenne pour des taux de lymphocytes
CD4 de 500/mm3. Il peut tre de manire non
exceptionnelle la premire manifestation clinique de
la sropositivit, amenant faire le diagnostic
dinfection par le VIH.
Il sagit le plus souvent de zonas banals, non
compliqus. En revanche, les rcidives dans le mme
dermatome ou distance sont plus frquentes et
trs vocatrices dinfection par le VIH. Lorsque le
dficit immunitaire est svre, des zonas extensifs,
graves (fig 3), ncrotiques sont possibles [3].
La dissmination cutane ou viscrale est rare.
Plusieurs observations de zonas dissmins
chroniques ont cependant t publies, avec des
lsions cutanes peu nombreuses, papulonodulaires, hyperkratosiques, ulcres, fourmillant de
virus varicelle-zona (VZV), ces derniers pouvant tre
rsistants laciclovir, en particulier chez des patients
traits au long cours par aciclovir.

Molluscum contagiosum
Les molluscum contagiosum, dus des Poxvirus
(MCV 1 et 2), sont trs frquents chez les patients
infects par le VIH lorsque le taux de lymphocytes
CD4 sabaisse en dessous de 200/mm3 et leur
nombre augmente en mme temps que la
progression du dficit immunitaire [23].
Ce sont des molluscum contagiosum typiques
mais particuliers par leur profusion (parfois des
centaines) sur le tronc, le visage (fig 4), le cuir chevelu
et par leur caractre rcidivant. Le diagnostic est
parfois difficile en cas de molluscum trs
volumineux, profonds ou non ombiliqus. En cas de
doute diagnostique, un examen direct et une biopsie
simposent car certaines cryptococcoses ou

5 Vgtations vnriennes profuses du gland et du

sillon balanoprputial.

4 Molluscum contagiosum profus du visage.

histoplasmoses peuvent simuler des molluscum
contagiosum.

Infections Papillomavirus humains (VPH)

Les infections gnitales et anales (plus rarement
buccales) VPH sont frquentes chez les patients
sropositifs pour le VIH et la dtection de VPH dans
les voies gnitales et lanus, en labsence de lsions
cliniques, pourrait tre plus frquente chez ces
patients. Les VPH en cause sont le plus souvent les
VPH 6, 11, 16 et 18. Elles sexpriment par des
condylomes, volontiers plus profus (fig 5) et plus
difficiles traiter, des carcinomes anaux, des
dysplasies du col et des cancers du col utrin. Les
cancers invasifs du col sont, actuellement, considrs
comme un critre de sida.
Par ailleurs, quelques observations de verrues
dissmines (vulgaires ou planes), de papulose
bowenode et dpidermodysplasie verruciforme ont
t publies.

Autres dermatoses virales

Les infections cytomgalovirus sont trs
frquentes chez les patients VIH + ayant moins de
50 CD4/mm3 et constituent un critre de sida. Les
localisations cutanes sont exceptionnelles et les
localisations muqueuses (buccales, gnitales,
prianales) sont rares. Il sagit, le plus souvent,
dinfections dissmines neurologiques, rtiniennes,
pulmonaires ou digestives.
La leucoplasie orale chevelue (LOC) est une
atteinte de la muqueuse orale considre comme la
ractivation dune infection virus Epstein-Barr [13].
Elle tmoigne dune immunodpression
relativement importante (en moyenne 300 lymphocytes CD4/mm3). Le diagnostic est clinique. La LOC
est constitue par des lsions blanchtres, mal
limites, irrgulires disposes verticalement sur les
bords latraux de la langue, stendant rarement sur
les faces dorsale et ventrale de celle-ci,
exceptionnellement sur la muqueuse jugale. Les
lsions sont adhrentes, indolores, disposition
linaire, filiformes et spaississent progressivement
avec un aspect hriss (chevelu).

Mycoses
Candidoses buccales
Cest lune des manifestations les plus banales de
linfection par le VIH ds lors que le chiffre de
lymphocytes CD4 sabaisse en dessous de
200/mm3.
Le diagnotic de muguet (ou candidose
pseudomembraneuse) est clinique (fig 6) et na de
valeur quen labsence dantibiothrapie ou de
corticothrapie gnrale. Linterprtation des
rsultats des prlvements mycologiques de la
bouche est difficile, Candida albicans tant une
levure saprophyte de la muqueuse buccale. La
quantification par numration des colonies a un
intrt, de mme que lexistence de pseudofilaments
lexamen direct [8]. Plus rarement, dautres levures
que Candida albicans sont identifies en culture :
Candida krusei, Candida glabrata, Candida
parapsilosis, Candida tropicalis. Les candidoses
rythmateuses et les perlches sont aussi
observes.

Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine - 2-0696

6 Forme pseudomembraneuse de candidose buccale avec gingivite recouverte de lsions blanchtres

de muguet.
Dermatophyties
Les dermatophyties, principalement
Trichophyton rubrum, Trichophyton interdigitale et
Epidermophyton floccosum, sont observes chez 20
40 % des patients infects par le VIH. Il sagit le plus
souvent dintertrigos interorteils banals mais aussi
donyxis avec ongles blancs, plus rarement de
dermatophytie de la peau glabre, exceptionnellement de formes profuses ou svres : teignes du
cuir chevelu en particulier Microsporum canis,
folliculites Trichophyton rubrum ou Microsporum
canis, prionyxis, kratodermies palmoplantaires
Trichophyton rubrum, trichophyties dissmines [10].
Les dermatophyties peuvent survenir trs
prcocement dans lhistoire naturelle de linfection
par le VIH mais les formes svres (atteinte de
lensembles des ongles, aspect dongles blancs)
tmoignent dun dficit immunitaire important.

Autres mycoses cutanes

Les localisations cutanes des cryptococcoses,
sont rares au cours des infections dissmines
Cryptococcus neoformans (10 %). Elles sont
polymorphes, type de papules, nodules, ruptions
pustuleuses, vsicules herptiformes, lsions
acniformes du visage, papules type de molluscum
contagiosum, ulcrations, cellulite, panniculite,
vgtations, purpura ou abcs sous-cutans sigeant
en rgle sur les membres, la tte ou le cou [5]. Le
diagnostic repose sur la mise en vidence des
levures encapsules, lexamen direct dun
prlvement cutan, sur la biopsie cutane, sur le
cytodiagnostic de Tzanck, sur les cultures sur milieu
de Sabouraud (peau, sang, liquide cphalorachidien)
et sur la positivit de lantignmie cryptococcique.
Au cours des histoplasmoses dissmines, les
localisations cutanes surviennent dans environ
10 % des cas, type de papules, nodules, macules,
plaques, folliculites, pustules, lsions acniformes,
vgtations, lsions herptiformes, en rgle situes
sur le visage, le tronc ou les bras [6]. Le diagnostic
repose sur la mise en vidence des corps
levuriformes (seul lexamen direct permet
lidentification de lespce), les cultures (lentes, 2
6 semaines) sur milieu de Sabouraud, partir de
prlvements cutans (frottis, biopsie), mdullaires

7 Exanthme maculopapuleux dune toxidermie au cours de linfection par le virus de limmunodficience

humaine.

Tableau III. Toxidermies et antirtroviraux.

INNTI

Nvirapine >
Delavirdine >
Efavirenz

Exanthmes banals
SJS, syndrome de Lyell
Hypersensibilit mdicamenteuse

INTI

Abacavir > ddC > AZT = ddi = d4t = 3TC

Exanthmes, hypersensibilit

IP

Nelfinavir > Indinavir = ritonavir = saquinavir

Exanthmes banals

INNTI : inhibiteurs non nuclosidiques de la transcriptase inverse

INTI : inhibiteurs nuclosidiques de la transcriptase inverse
IP : inhibiteurs de protases
SJS : syndrome de Stevens-Johnson

et sur la positivit de lantignmie histoplasmique.

Les srologies peuvent tre ngatives.
Les infections cutanes Malassezia furfur sont
rares au cours de linfection par le VIH. Quant la
dermatite sborrhique, chez les patients infects par
le VIH, elle est non corrle la prsence de
Malassezia furfur.
De nombreux cas dinfection dissmine
Penicillium marneffei ont t observs, principalement en Thalande et en Asie du Sud-Est. Elles
saccompagnent dans la majorit des cas de lsions
cutanes : papules, lsions type de molluscum
contagiosum, ulcrations gnitales et buccales.

Parasitoses
Une dizaine de cas de gale profuse a t
rapporte au cours du sida, volontiers baptiss gale
exagre ou croteuse . Les lsions
prdominent sur le tronc, sont rythmatosquameuses, papulosquameuses, avec une
hyperkratose considrable des coudes, des genoux,
du scrotum mais les paumes sont pargnes et le
prurit est trs intense.
Demodex folliculorum est responsable de
folliculites prdominant sur le visage et le cou,
prurigineuses, pustuleuses. Linfiltrat prifolliculaire
est volontiers riche en osinophiles. Cinq pour cent

des folliculites des patients infects par le VIH

seraient dues D. folliculorum.

Manifestations cutanes
non infectieuses
Intolrance mdicamenteuse
Toxidermies
Une frquence trs leve de toxidermie a t
dcrite chez les patients infects par le VIH, avec le
trimthoprime-sulfamthoxazole (TMP-SMZ),
dautres sulfamides (sulfadoxine, sulfadiazine), et
dautres mdicaments (amoxicilline, thalidomide,
clindamycine, etc) [4]. Il sagit, le plus souvent, dun
exanthme, maculopapuleux (fig 7), plus ou moins
prurigineux survenant vers le 10e jour du traitement.
Dans environ deux tiers des cas, lruption disparat
spontanment malgr la poursuite du traitement.
Des cas de toxidermie grave ont t publis, en
particulier des syndromes de Lyell dont la frquence
est suprieure celle observe en dehors de
linfection par le VIH [21].
Les principaux antirtroviraux pourvoyeurs de
toxidermies sont les inhibiteurs non nuclosidiques
de la transcriptase inverse (INNTI) et labacavir
(tableau III). Les toxidermies observes avec les

2-0696 - Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine

Tableau IV. tiologies du prurit chez les patients infects par le VIH.
Prurit sans lsion cutane
Xrose
Prurit avec lsions cutanes
Non folliculaires :
- toxidermie
- gale
- piqre dinsecte/prurigo
- lichen plan
Folliculaires :
- Staphylococcus aureus
- Demodex folliculorum
- Malassezia furfur
- Folliculite osinophiles du VIH

8 Association dune hypertrophie graisseuse du dos (bosse de bison) et dune fonte graisseuse du visage
(pseudocachexie) compliquant un traitement antirtroviral.

Dermatite sborrhique
La prvalence de la dermatite sborrhique (DS)
chez les patients infects par le VIH varie de 10
80 % selon les sries, et augmente avec la
progression du dficit immunitaire. La DS est
quelquefois atypique mais a le plus souvent un
aspect clinique trs proche de la DS du sujet
immunocomptent. Il pourrait sagir dune forme
mineure de psoriasis, comme lattestent les formes
de passage entre ces deux affections.

Psoriasis
Lincidence du psoriasis ne semble pas
augmente chez les patients infects par le VIH mais
de multiples observations font tat dune svrit
particulire du psoriasis sur ce terrain. Les formes
svres concernent environ 25 % des psoriasis et
semblent corrles un dficit immunitaire
important (CD4 < 200/mm3) [20].

Prurit- prurigo
9 Prurit-prurigo, forme frquente de rvlation de linfection par le virus de limmunodficience humaine en
Afrique et aux Carabes
INNTI et labacavir sont des exanthmes
maculopapuleux bnins, des syndromes de Lyell et
de Stevens-Johnson, et des syndromes dhypersensibilit mdicamenteuse. Le risque de syndrome de
Stevens-Johnson ou de syndrome de Lyell chez les
patients traits par nvirapine a t valu en
Europe 0,3 % (sur 2800 patients ayant reu de la
nvirapine).

Syndrome lipodystrophique
Le syndrome lipodystrophique est une
complication probable des traitements antirtroviraux. Son apparition est corrle la dure du
traitement antirtroviral, un traitement par
inhibiteurs de protases (IP) ou inhibiteurs
nuclosidiques de la transcriptase inverse (INTI),
lintensit de la rponse immunitaire, la dure de la
rponse immunitaire, au sexe feminin, et un ge
plus avanc [2].
Il associe des degrs divers une atrophie
priphrique, une hypertrophie centrale, et des
anomalies mtaboliques diverses (fig 8). Latrophie
priphrique est marque par la prsence d un

aspect pseudocachectique du visage (fonte des

boules de Bichat), une atrophie des fesses et des
cuisses (avec aspect de pseudoveinomgalie).
Lhypertrophie centrale associe un ballonnement
abdominal, une hypertrophie mammaire, des
lipomes de localisation tronculaire, une bosse de
bison. Les anomalies mtaboliques sont une
intolrance aux hydrates de carbone, une
hypertriglycridmie, une hypercholstrolmie, une
rsistance linsuline. Ces anomalies mtaboliques
constituent des facteurs de risque dathromatose
dont les consquences long terme sont
certainement prendre en considration.

Restauration immunitaire
Linstauration dun traitement antirtroviral
hautement efficace peut induire des maladies
conscutivement la restauration immunitaire :
ractivation in situ de zona, abcs sous-cutan
Mycobacterium avium, raction paradoxale
antituberculeuse, photodermatoses, piqres
dinsecte, folliculites, dermatite atopique,
sarcodose.

Le prurit est un symptme frquent, plus

particulirement en rgion tropicale o il est un bon
marqueur clinique dinfection par le VIH [19]. Il peut
tre d des dermatoses bien individualises (gale,
dermatophyties, toxidermies, DS, lichen plan) ou la
xrose cutane, frquente au stade terminal de la
maladie (tableau IV). Mais bien souvent, le prurit
reste inexpliqu avec des lsions cutanes peu
spcifiques : papules, papulopustules, folliculaires ou
non folliculaires, lsions acniformes, excoriations,
l s i o n s e c z m a t i f o r m e s o u l i c h n i fi e s ,
pigmentations, lsions lichnodes, lsions
urticariennes, rarement rythrodermie ou
photodistribution (fig 9). Elles sigent sur le tronc et
les membres (surtout les rgions proximales), plus
rarement sur le visage. Un certain nombre de ces
ruptions serait d une hypersensibilit aux
piqres dinsecte [15].

Autres dermatoses
Des hyperpigmentations cutanomuqueuses
non mdicamenteuses ont t dcrites le plus
souvent un stade avanc ; mlanodermie diffuse,
mlanonychie, macules pigmentes muqueuses
ou acrales et de mcanisme non univoque :
insuffisance surrnalienne, carences nutritionnelles
et vitaminiques (en particulier, en folates et en
vitamine B12, hmochromatose post-transfusionnelle, rythrodermie pigmente CD8,

Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine - 2-0696

hyperproduction dalpha melanocyte stimulating

hormone (MSH) [12].
Lhypertrichose ciliaire acquise se manifeste par
une pousse anormalement longue des cils, plus
rarement il existe une hypertrichose plus diffuse des
sourcils et des tempes. Le mcanisme en est encore
mystrieux. Tous les patients dcrits taient
profondment immunodprims [16].
Des ulcrations buccales, pharynges, voire
sophagiennes, ont t dcrites au cours du sida

chez des patients ayant un dficit immunitaire

profond (< 200 CD4/mm3) et chez lesquels une
origine virale (virus herps simplex et
cytomgalovirus) tait limine. Ces aphtoses ont
une volution rcidivante, chronique voire
mutilante.
Un aspect trs particulier de cheveux dfriss
soyeux a t dcrit chez les Noirs amricains et
africains (il pourrait concerner 10 % des
sropositifs africains) [22]. Son mcanisme est
inconnu.

Conclusion
Lhistoire des manifestations dermatologiques de
linfection par le VIH a t transforme par
lapparition des traitements antirtroviraux
hautement efficaces mais ces traitements
comportent leurs propres effets indsirables et la
reconstitution immunitaire quils induisent peut avoir
des effets dexpression dermatologique.

Eric Caumes : Praticien hospitalier, Professeur des Universits, service des maladies infectieuses et tropicales,
groupe hospitalier Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75013 Paris, France.
Michel Janier : Praticien hospitalier, centre clinique et biologique des maladies sexuellement transmissibles,
hpital Saint-Louis, 42, Rue Bichat, 75010 Paris, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : E Caumes et M Janier. Manifestations dermatologiques de linfection
par le virus de limmunodficience humaine.
Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0696, 2002, 7 p

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2-0721
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

2-0721

Mastocytoses
S Barete, O Chosidow, C Francs

es mastocytoses constituent un groupe htrogne daffections caractrises par laccumulation ou la

prolifration anormale de mastocytes dans les tissus. Elles sont rares, dapparition le plus souvent sporadique
mais parfois familiale, et surtout trs htrognes quant leur expression clinique, leurs modalits volutives et leur
pronostic. La peau est le seul tissu atteint dans les mastocytoses cutanes, affections bnignes observes
prfrentiellement chez lenfant, souvent spontanment rsolutives. Les mastocytoses systmiques sont dfinies par
latteinte dun ou plusieurs viscres ou tissus, gnralement la moelle osseuse, avec ou sans atteinte cutane. Le
caractre systmique concerne 10 30 % des mastocytoses, elles surviennent alors chez ladulte gnralement sans
prdilection de sexe, et sassocient parfois une hmopathie mylode.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : mastocytose cutane, mastocytose systmique.

Manifestations cliniques
Elles sont secondaires la libration des
mdiateurs mastocytaires et/ou linfiltration des
diffrents organes et tissus.

Manifestations paroxystiques
La plus vocatrice est le flush ralisant un accs
subit de rubfaction gnralise ou limite la partie
suprieure du corps. Dautres signes sont volontiers
associs : cphales, sensation brieuse, palpitations,
hypotension pouvant aller jusqu la syncope et au
dcs, dyspne, prcordialgies, nauses,
vomissements, diarrhe, paresthsies, parfois prurit,
urticaire et bronchospasme ; plus rarement
hypertension. Les flushs durent en moyenne 15 30
minutes avec des extrmes allant de quelques
minutes plusieurs heures. Malgr leur dure
prolonge et labsence de cyanose, ils sont parfois
difficiles distinguer des flushs du syndrome
carcinode. Les flushs surviennent spontanment ou
sont dclenchs par divers facteurs. Ils sont lis la
libration dhistamine et dagents vasodilatateurs
(PGD2 ou ses mtabolites).
Les pousses congestives des lsions cutanes,
principalement observes chez lenfant, ont des
facteurs dclenchants similaires ; leur intensit est
variable, parfois lorigine de lsions bulleuses.
Un prurit gnralis accompagne volontiers les
flushs et les pousses congestives des lsions ; il est
plus rarement permanent.

Manifestations dermatologiques [3]

Lurticaire pigmentaire est la forme la plus
frquente et la plus reconnaissable, survenant tout
ge, mme chez le sujet g ; elle ralise une
ruption relativement monomorphe faite de
macules ou maculopapules (fig 1), prsentant selon
les malades une grande variabilit de la taille de

2 Urticaire pigmentaire du pied.

1 Urticaire pigmentaire de la cuisse.

3 Signe de Darier.
chaque lment (1 mm plus de 1 cm de diamtre),
de leur nombre (moins de 10 plusieurs centaines)
et de leur couleur allant du rouge violac au brun.
Les lsions distribution symtrique prdominent
sur le tronc, pouvant atteindre les membres (fig 2),
plus rarement le visage et les muqueuses. La
turgescence des lments au dcours du grattage
ralise le pathognomonique signe de Darier (fig 3),
cependant inconstant, distinguer dun simple
dermographisme parfois associ. Certaines
particularits sont propres lge de survenue. Chez
ladulte, les lsions sont plus souvent petites,

nombreuses, planes, de teinte plus fonce. Chez

lenfant, les lsions sont volontiers de grande taille,
en quantit variable, ovalaires, allonges selon les
plis cutans, de teinte brun clair (fig 4), lgrement
saillantes, de consistance lastique.
La forme tlangiectasique appele telangiectasia
macularis eruptiva perstans (TMEP), considre
comme une variante de lurticaire pigmentaire, est
plus trompeuse du fait de la prdominance des
lsions tlangiectasiques (fig 5), de la discrtion de la
pigmentation et de labsence du signe de Darier. Les

2-0721 - Mastocytoses

6 Mastocytose xanthlasmode du bras.

4 Mastocytose de lenfant .
lsions sont localises principalement sur la partie
suprieure du tronc. Plus frquente chez ladulte, elle
est souvent de diagnostic histologique.
Les mastocytoses papulonodulaires comprennent
trois varits : xanthlasmode (fig 6), multinodulaire
globuleuse, tumorale, toutes observes
essentiellement lors de la premire enfance.
Lruption de la mastocytose xanthlasmode
ralise des lments ovalaires, jaune-chamois,
saillants en plateau, de consistance lastique. Le
signe de Darier est inconstant alors que les pousses
congestives des plaques, souvent bulleuses, sont
particulirement frquentes. Habituellement
prsente ds la naissance, cette forme peut
apparatre pendant les premires semaines de la vie.
La mastocytose multinodulaire globuleuse,
parfois paucinodulaire, limite deux ou trois
nodules strictement isols, est le plus souvent
multinodulaire. Elle forme alors une ruption
gnralise avec de multiples lments saillants en
nodules hmisphriques de surface lisse, de
consistance ferme, de la taille dun pois celui dune

noisette, de teinte ple allant du rose au jaune et

parfois au blanc nacr. Cette dernire teinte explique
la dnomination d urticaria depigmentosa parfois
donne cette forme.
Le mastocytome, exceptionnel chez ladulte mais
trs frquent chez le petit enfant avant 3 ans,
reprsente la troisime varit tumorale de ces
mastocytoses papulonodulaires. Il sagit dun nodule
unique, hmisphrique en dme, brun-noir, assez
ferme, simulant un histiocytofibrome, un mlanome
de Spitz ou mme un mlanome malin. Son
diagnostic est histologique.
La mastocytose cutane diffuse est plus rare,
observe chez lenfant ou ladulte, caractrise par
une infiltration mastocytaire gnralise du
tgument (fig 7). La peau y est volontiers jauntre,
paissie, de consistance pteuse. Du fait de cette
coloration, de laccentuation des lsions dans les plis
de flexion et de la possibilit de petites papules, cette
forme est parfois appele pseudoxanthomateuse .
Ailleurs, laspect de la peau peut tre normal,
rythrodermique ou pachydermique (fig 8). Le prurit
est parfois trs intense.

Apport histopathologique

[5]

La diversit des manifestations cliniques contraste

avec lunicit de laspect histologique reprsent par
un infiltrat de mastocytes apparemment normaux et
de quelques osinophiles. Nanmoins, il ny a pas de
corrlation leve entre les diffrentes prsentations
histologiques (infiltrat privasculaire de la partie
superficielle du derme, infiltrat en plage du derme

5 TMEP.

7 Mastocytose cutane diffuse.

8 Aspect pachydermique.
papillaire, infiltrat interstitiel ou nodulaire) et les
aspects cliniques de mastocytose. Cet infiltrat est
localis prfrentiellement dans le derme superficiel
autour des vaisseaux, plus rarement nodulaire et
alors plus profond. Des variantes existent suivant la
forme de la cellule (ovalaire, plasmocytode ou
dallure fibroblastique), le sige prfrentiel de
linfiltrat ou sa densit sans valeur pronostique
tablie. La forme la plus difficile dinterprtation est la
forme TMEP car linfiltrat mastocytaire privasculaire
nest pas dense et parfois comparable celui dune
dermatose inflammatoire (urticaire ou dermatite
atopique). Cependant, dans ce cas, il y a un infiltrat
lymphocytaire ou autre qui est classiquement absent
en cas de mastocytose. Cette difficult illustre
labsence actuelle de valeur numrique-seuil de
mastocytes par unit de surface entrant dans la
dfinition anatomopathologique de mastocytose.
Laugmentation du contenu en mlanine des
couches basales pidermiques rend compte de la
pigmentation. Les pousses congestives
correspondent un dme avec possibilit de
dcollements bulleux.

Autres manifestations
Elles concernent los, lappareil digestif, les
organes hmatopotiques, le systme nerveux
central.
Les localisations osseuses, en rgle asymptomatiques, se manifestent surtout lors de complications :
fractures des os longs (jusqu 10 20 % des cas) ou
tassements vertbraux (3 10 %).
Les anomalies radiologiques sont plus souvent
diffuses (85 % des cas) que focales pures (5 %) ou
mixtes (10 %). Les lsions diffuses sont soit
condensantes prdominant sur le squelette axial,
soit dminralisantes, plus frquemment reconnues
et souvent dallure banale, voquant une

Mastocytoses - 2-0721

ostoporose. Les lsions lytiques focalises ralisent

des lacunes de taille variable, volontiers localises
sur la vote crnienne et les os longs. Les lsions
diffuses et focales peuvent sassocier, ralisant des
images vocatrices de mastocytose. Le diagnostic
repose sur la biopsie ostomdullaire ncessitant
certaines prcautions : fixation lalcool, absence de
dcalcification, inclusion en rsine plastique
(mthacrylate) et coloration au bleu de toluidine et
Giemsa. Par ailleurs, des formes dostomalacies par
diminution de labsorption de vitamine D,
notamment en cas datteinte digestive spcifique,
ont t rapportes.
Latteinte digestive est possible avec douleurs
abdominales, manifestations cliniques les plus
frquentes. Les douleurs dyspeptiques sont
significativement associes une hyperscrtion
acide gastrique basale avec une scrtion gastrique
acide maximale proche de la normale, et en
endoscopie la prsence dulcres duodnaux ou
de duodnite, sans liaison marque avec
lhistaminmie.
La diarrhe est le plus souvent intermittente
accompagnant les flushs, rarement chronique, alors
lie davantage une hyperscrtion gastrique acide
qu une acclration du transit digestif, trs
inconstante, et/ou une malabsorption.
Histologiquement, il existe frquemment une
augmentation non spcifique des mastocytes de la
muqueuse et sous-muqueuse, et parfois une
atrophie villositaire.
Lendoscopie peut visualiser ces saillies nodulaires
ainsi que des lsions dallure urticarienne.
Lhpatomgalie, frquente, est lie la
mastocytose ou une hmopathie associe. En
rgle asymptomatique, elle na pas de traduction
biologique notable en dehors dune lvation des
phosphatases alcalines, parfois dorigine mixte
hpatique et osseuse, et plus rarement des
gammaglutamyl-transpeptidases. Histologiquement,
existent une infiltration mastocytaire des espaces
portes et/ou des traves sinusodales dans plus de la
moiti des cas, frquemment une fibrose portale et
beaucoup plus rarement une cirrhose. Quelques
observations dhypertension portale sans cirrhose et
dascite parfois exsudative ont t rapportes.
Une atteinte hmatologique peut tre en rapport
avec la mastocytose ou sassocier une ventuelle
hmopathie. Une splnomgalie gnralement
asymptomatique avec hpatomgalie est souvent
prsente dans les formes systmiques. Les aspects
anatomopathologiques associent une infiltration
mastocytaire et une fibrose trabculaire
dimportance trs variable, une frquente
osinophilie et parfois des foyers dhmatopose.
Latteinte ganglionnaire priphrique ou
profonde est moins frquente, note surtout dans les
formes agressives ou associes une hmopathie.
Linfiltrat mastocytaire, de topographie volontiers
paracorticale, saccompagne dune prolifration
vasculaire et dune osinophilie, certains aspects
pouvant prter confusion avec un lymphome T.
Ailleurs, linfiltrat envahit les follicules, voire
lensemble du ganglion.
Latteinte mdullaire, prsente dans 90 % des
formes systmiques, revt un intrt diagnostique
majeur. La prsence de quelques mastocytes isols
sur la ponction a une valeur limite, tant galement
observe dans les mastocytoses ractionnelles.
Latteinte histologique typique avec des nodules

regroupant mastocytes, osinophiles et lymphocytes

est presque constante chez ladulte, moins frquente
chez lenfant. Lvolution est parfois marque par
lapparition dune mylofibrose marque.
Des anomalies de lhmogramme sobservent
dans plus de 50 % des formes systmiques.
Lanmie est lanomalie la plus courante,
gnralement modre, normochrome, normocytaire, avec rticulocytose basse, parfois macrocytaire.
Plus frquente en cas dhmopathie associe,
lanmie peut aussi tre lie directement ou
indirectement la mastocytose, notamment dans
les formes agressives : saignement, hypersplnisme,
malabsorption, voire infiltration mdullaire. Dautres
anomalies sont possibles, galement plus souvent
observes dans les formes agressives ou associes
une hmopathie : hyperleucocytose, monocytose,
hyperosinophilie, leucopnie, thrombopnie,
thrombocytose, mastocytes circulants.
Diverses hmopathies (groupe II) ont t dcrites
en association avec les mastocytoses systmiques :
syndromes myloprolifratifs, syndromes
mylodysplasiques, leucmies aigus non
lymphoblastiques, plus rarement lymphomes malins
non hodgkiniens de divers types, neutropnie
chronique, dysglobulinmie mono- ou biclonale.
Diverses anomalies cytogntiques ont t
dcrites dans les mastocytoses associes une
hmopathie mylode, mais aussi en leur absence.
La frquence de lassociation mastocytosehmopathie mylode est gnralement interprte
comme tmoignant dune anomalie dune cellule
souche hmatopotique commune.
Enfin, les leucmies mastocytes (groupe IV) sont
exceptionnelles, caractrises par un pourcentage de
mastocytes circulants suprieur 10 %. Ces
mastocytes, morphologiquement atypiques
(lobulation nuclaire, multinuclation, hypogranularit) sont parfois difficiles identifier, et le
diagnostic diffrentiel dlicat, notamment avec
certaines leucmies mylodes chroniques
transformes. Ces leucmies mastocytes sont
remarquables par labsence de lsions cutanes, la
frquence des ulcres digestifs et leur rsistance aux
traitements. En outre, les trs rares sarcomes
mastocytes rapports dans la littrature peuvent
voluer en leucmie mastocytaire secondaire
rejoignant le trs mauvais pronostic de la forme
primitive.
Dautres manifestations ont t dcrites :
neuropsychiques (comitialit, polynvrite, anxit,
troubles mnsiques, dpression) ; respiratoires
(dyspne asthmatiforme ou asthme lors des flushs,
infiltration mastocytaire pulmonaire dexpression
radiologique avec des images rticulaires ou des
nodules pleins) ; cardiaques (tachycardie,
insuffisance cardiaque, trouble conductif ou de la
repolarisation avec infiltration mastocytaire
myocardique et pricardique) ; syndrome sec par
infiltration mastocytaire des glandes salivaires ;
urinaires (cystite interstitielle, pollakiurie et instabilit
vsicale par infiltrat mastocytaire).

Diagnostic

[4]

Le diagnostic se pose trs diffremment selon la

prsence de lsions cutanes et de manifestations
cliniques voquant une forme systmique.

En prsence dune mastocytose cutane

apparemment isole confirme histologiquement,
aucun bilan paraclinique nest justifi chez lenfant
alors que des radiographies du squelette sont
systmatiquement pratiques chez ladulte.
Lexistence danomalies radiologiques vocatrices de
mastocytose conduit pratiquer une biopsie
ostomdullaire.
Quant aux mastocytoses systmiques, la
principale tape diagnostique est den voquer
lventualit. Ltape ultrieure de confirmation
histologique est de difficult variable suivant le
tableau clinique. La peau est systmatiquement
biopsie, mme en labsence de lsion vocatrice, du
fait de la possibilit de formes diffuses inapparentes.
Le diagnostic de mutation du c-kit peut tre propos
dans certains centres de recherche et pourrait entrer
dans le bilan systmatique sur prlvement de
biopsie mdullaire et/ou cutane.
Le diagnostic biologique repose sur le dosage de
marqueurs mastocytaires biochimiques et
immunologiques.
On observe une augmentation de lhistaminmie
et de lhistaminurie, des mtabolites urinaires de la
prostaglandine PGD2, de la tryptase plasmatique et
dun mtabolite urinaire de lhistamine. Les dosages
de ces mdiateurs dans les liquides biologiques
(sang et urine) sont effectus, mais ils sont peu
spcifiques en raison de possibles faux positifs (en
cas dallergie) ou faux ngatifs (en cas de
mastocytoses non scrtantes).
La tryptase, molcule comprenant deux chanes
alpha (protryptase) et bta, est un marqueur
mastocytaire excrt dont le taux semble corrl
limportance de linfiltrat mastocytaire. Ainsi, on a
soulign une certaine valeur prdictive datteinte
systmique des patients chez 50 % en cas de taux
compris entre 25-75 ng/mL 50 % et 100 % si le taux
est suprieur 75 ng/mL.
Quoi quil en soit, le diagnostic de mastocytose est
avant tout histocytologique. En effet, lors dune
suspicion de mastocytose de ladulte, un examen
histologique du tissu impliqu et un examen
morphologique des cellules des tissus (le plus
souvent, biopsie de peau et de moelle osseuse)
doivent tre pratiqus demble. Il est assez classique
davoir recours la coloration au bleu de toluidine. Si
limmaturit des mastocytes ne permet pas leur
identification, notamment dans le cas des formes
malignes, le typage par immunocytochimie avec un
anticorps monoclonal antitryptase est alors
ncessaire.

Classification des mastocytoses

[1, 2]

Lhtrognit des mastocytoses en fonction de

leur extension et de leur pronostic explique les
diffrentes tentatives de classification. La plus
ancienne classification pour le clinicien est celle de
Travis en 1988 qui a t labore partir de 58 cas
de mastocytoses tudis rtrospectivement. Une
rvision ultrieure en 1991 lissue dun consensus
par Metcalfe et al a conduit des modifications dont
lintgration des formes cutanes isoles
particulirement frquentes chez lenfant (tableau I).
En 2000, un nouveau consensus a t publi en
proposant de distinguer par des arguments cliniques,
histologiques, immunohistochimiques et
cytologiques, les mastocytoses cutanes des

2-0721 - Mastocytoses

Tableau I. Classification de Metcalfe et al

rvise (1991).

Tableau II. Classification des formes de mastocytose systmique rvise (2000).

Tableau III. Critres diagnostiques des mastocytoses (2001).

I Mastocytose indolente
A. Instabilit hmodynamique
B. Lsions cutanes histologiquement prouves
C. Ulcre gastrique ou duodnal
D. Malabsorption par infiltration mastocytaire
E. Infiltration mastocytaire mdullaire
F. Atteinte osseuse
G. Hpatosplnomgalie
H. Adnopathies

IA Mastocytose indolente
A. Instabilit hmodynamique
B. Ulcre gastrique ou duodnal
C. Malabsorption
D. Atteinte osseuse caractrise
E. Hpatosplnomgalie
F. Adnopathies
IB Mastocytose indolente type smouldering

Mastocytose cutane
Atteinte cutane typique (une des formes cliniques)
avec histologie positive par infiltrat mastocytaire
typique

II Mastocytose associe une hmopathie

A. Syndrome myloprolifratif
B. Syndrome mylodysplasique
III Mastocytose agressive

II Mastocytose associe une hmopathie

A. Syndrome myloprolifratif
B. Syndrome mylodysplasique
III Mastocytose agressive
IV Leucmie mastocytes

IV Leucmie mastocytes
diffrentes formes de mastocytoses systmiques
(tableau II). Des critres majeurs et mineurs ont t
proposs dans ce sens (tableau III).
Plus rcemment, une classification permettant de
tenir compte de la prsence ou non dans les tissus
de mutations du rcepteur c-kit a t propose. Ceci
apparatrait justifi pour la prise en charge
thrapeutique optimale avec les inhibiteurs des
tyrosines kinases existants ou en voie de synthse
dans le but de cibler les patients porteurs dun certain
type de mutation c-kit.
Metcalfe et al distinguent quatre groupes
(tableau I).
Le groupe I est celui des mastocytoses
indolentes regroupant les formes systmiques
bnignes. Ce sont les plus frquentes (60 70 % des
cas). Les lsions durticaire pigmentaire sont
extrmement frquentes, et prcdent parfois de

plusieurs annes, voire dcennies la dcouverte

dune atteinte systmique. La survie long terme
nest pas diffrente de celle de la population
gnrale. Lvolution vers un autre groupe demeure
exceptionnelle. Une nouvelle forme Ib appele
smouldering est propose actuellement pour ce
sous-groupe en raison dun profil volutif particulier
avec survie prolonge, correspondant soit une
mastocytose systmique non diagnostique
ancienne, soit la prphase dun groupe II ou IV.
Le groupe II (20 35 %) correspond aux
mastocytoses associes une hmopathie autre que
la leucmie mastocytaire, qui en conditionne le
pronostic.
Le groupe III regroupe par exclusion les
mastocytoses agressives, qui comportent
frquemment des adnopathies et une osinophilie ;
les signes cutans y sont inconstants. La survie
moyenne est de 2 4 ans, le dcs tant li une

Mastocytose systmique
Critres majeurs
Infiltrat dense multifocal de mastocytes (> 15 mastocytes agrgs) dtects sur sections de biopsie
mdullaire et/ou sur sections dautres organes atteints
Critres mineurs
A. Prsence de plus de 25 % de cellules fusiformes
dans les sections de moelle ou dorganes extracutans atteints ou plus de 25 % de mastocytes atypiques de lensemble des mastocytes observs sur
un talement de moelle
B. Dtection dune mutation du codon 816 du c-kit
dans la moelle ou les autres organes extracutans
analyss
C. Dtection de mastocytes Kit+ exprimant CD2
et/ou CD25
D. Tryptase srique contrle > 20 ng/mL en dehors dune autre hmopathie associe
Si un critre majeur et un critre mineur ou trois
critres mineurs sont remplis, le diagnostic de mastocytose systmique est retenu
infiltration polyviscrale massive saccompagnant
volontiers dune malabsorption svre ou
lapparition dune hmopathie associe.
Le groupe IV est reprsent par les rares
leucmies mastocytaires caractrises par un taux
de mastocytes circulants suprieur 10 %. On en
rapproche lexceptionnel sarcome mastocytes.

Stphane Barete : Chef de clinique-assistant.

Olivier Chosidow : Professeur.
Camille Francs : Professeur.
Service de mdecine interne, hpital de La Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75651 Paris cedex 13, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : S Barete, O Chosidow et C Francs. Mastocytoses.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0721, 2003, 4 p

Rfrences
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[4] Travis WD, Li CY, Bergstralh EJ, Yam LT, Swee RG. Systemic mast cell
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Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 98-805-A-10

98-805-A-10

Pathologie unguale
S Goettmann

Rsum. Longle termine harmonieusement lextrmit des doigts et des orteils quil protge et embellit.
Il est galement utile pour la ralisation de gestes fins comme le boutonnage, la prhension de petits objets, le
grattage.
Ce quon appelle communment ongle , est une lame de kratine ; elle appartient en fait une structure
plus complexe, lappareil ungual, dont on ne peut la dissocier pour ltudier, ltat normal ou
pathologique.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : ongle, appareil ungual, onychopathie, onychodystrophie, onycholyse, onychomycose.

Embryologie. Anatomie
Lappareil ungual se forme la neuvime semaine de gestation [218].
cette date, lextrmit digitale est forme dune couche pithliale
embryonnaire surmontant un tissu fait de cellules
msenchymateuses indiffrencies ; partir dinvaginations de
lpithlium apparaissent un sillon proximal, un sillon distal et deux
sillons latraux qui dlimitent laire unguale primitive.
Vers la onzime semaine, sidentifient, la partie distale de laire
unguale, juste avant le sillon distal, des crtes pithliales
transversales qui constitueront lhyponychium, piderme situ sous
le rebord libre de la lame unguale.
Cest galement aux alentours de la onzime semaine quune trave
de cellules pithliales issues du sillon proximal senfoncent
obliquement, en arrire et en profondeur, pour former la matrice
primordiale, isolant un triangle tissulaire sus-jacent qui deviendra
plus tard le repli sus-ungual.
La matrice primordiale se diffrencie rapidement en une couche
superficielle qui formera la face infrieure du repli sus-ungual et
une couche infrieure, lpithlium matriciel.
Ds la treizime semaine, lpithlium matriciel commence
produire une lame unguale qui progresse et sallonge sur
lpithlium de laire unguale qui formera le lit ungual.
Lembryogense de lappareil ungual sachve la vingtime
semaine ; lappareil ungual est ainsi constitu de quatre structures
pithliales (repli sus-ungual, matrice, lit, hyponychium) et dune
plaque de kratine semi-dure, la lame ou tablette unguale.
De face, la lame unguale quadrangulaire, grand axe longitudinal
aux doigts, transversal aux orteils, est entoure par deux sillons
latraux bords des deux replis latraux, et par un sillon proximal
terminant le repli sus-ungual, sous lequel elle senfonce ; le sillon
proximal et les sillons latraux sont relis.

Sophie Goettmann :
46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France.

Ongle normal de face.

La partie visible de la tablette lisse, brillante prsente plusieurs aspects

successifs (fig 1) :
aspect de croissant blanc convexit distale (lunule), en regard de
la matrice distale, visible sur les trois premiers doigts et surtout le
pouce ;
une coloration rose convexit distale en regard du lit de longle,
termine par une ligne plus rythmateuse prcdant une fine bande
plus ple, translucide appele bande onychodermique, de 0,1
1 mm de largeur, qui correspond la jonction lit-hyponychium
(point le plus distal dattachement de la lame sur son lit) ;
extrmit libre blanche en regard de lhyponychium, sur lequel
elle nadhre pas (linterposition dair sous la lame tant responsable
de la coloration blanche).
La partie toute proximale de la lame, fine, est masque par le repli
sus-ungual.
La cuticule, expansion corne du repli sus-ungual, borde le sillon
proximal, adhre la tablette et ferme lespace virtuel entre le repli
sus-ungual et la tablette naissante, afin de protger la rgion
matricielle.
Une coupe sagittale de lappareil ungual (fig 2) obtenue par
rsonance magntique nuclaire [104] en tudie particulirement bien
le profil (fig 3). Lpithlium de la face dorsale du repli sus-ungual

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Goettmann S. Pathologie unguale. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Dermatologie, 98-805-A-10, 2003, 39 p.

Pathologie unguale

98-805-A-10

2 Coupe sagittale de lappareil ungual normal en imagerie par rsonance magntique (IRM).
sinvagine en arrire pour former lpithlium de la face infrieure
du repli sus-ungual qui est en fait le toit du sillon proximal, puis
sinvagine nouveau vers lavant, formant le cul-de-sac ungual
(matrice dbutante), qui se poursuit par la matrice proximale puis
distale (rgion lunulaire) ; suivent ensuite le lit de longle et
lhyponychium surmonts de la lame unguale ; lhyponychium est
en fait une expansion de lpiderme de lextrmit digitale ; la rgion
sous-unguale distale se termine par un sillon distal.
La cuticule est faite de deux couches cornes, lune provenant de
lpithlium de la partie suprieure du repli sus-ungual, lautre de
sa partie infrieure.
La lame unguale est forme principalement par la matrice
proximale ; au niveau de la rgion lunulaire, la lame unguale a
dj 90 % de son paisseur.
La participation du lit ungual dans la formation de longle est
mineure [84].
Lpaisseur de longle (0,5 0,75 mm aux doigts, jusqu 1 mm aux
orteils) dpend surtout de la longueur de la matrice.
Le derme matriciel et du lit de longle est directement au contact de
los sans interposition de tissu sous-cutan.

Histologie

(fig 4, 5)

Les particularits histologiques de lappareil ungual doivent tre

connues [2, 135]. Lpithlium de la face ventrale du repli sus-ungual
ne prsente pas de papilles dermiques ni dannexes.
Lpithlium matriciel hyperpapillomateux ne prsente pas de
couche granuleuse ; il est constitu dune assise de cellules basales,
dune dizaine de couches de kratinocytes intermdiaires qui se
diffrencient (aplatissement puis fragmentation des noyaux,

Dermatologie

Histologie : coupe longitudinale de lappareil ungual au niveau du cul-de-sac ungual (rgion matricielle proximale) (collection Dr J Andr, hpital Saint-Pierre,
Bruxelles).

Histologie : coupe transversale au niveau du lit ungual (collection Pr G Achten,

hpital Saint-Pierre, Bruxelles).

majoration ou apparition dune osinophilie) aboutissant la

production donychocytes (cellules de la lame unguale), ne
contenant pas de grains de kratohyaline. On observe une
hypergranulose et lapparition de grains de kratohyaline au cours
de divers processus inflammatoires (psoriasis, lichen, ) [92].
Lpithlium adhre faiblement la lame unguale naissante dont il
se spare facilement.
Les mlanocytes matriciels sont moins nombreux que dans
lpiderme, et sont situs principalement dans la matrice distale au
niveau des couches infrieures (de la deuxime la quatrime) ; ils
sont normalement quiescents.
La rgion matricielle est entoure de tissu conjonctif fix
latralement sur la phalange, expliquant en partie la courbure
transversale de longle.

Coupe sagittale de lappareil ungual. 1. Cul-de-sac ungual ; 2. derme du repli sus-ungual ; 3. couche corne de la
face suprieure du repli sus-ungual ; 4. couche corne de la
face infrieure du repli sus-ungual ; 5. piderme du repli
sus-ungual : face postrieure ; 6. piderme du repli susungual : face infrieure ; 7. sillon proximal ; 8. cuticule ; 9.
limite infrieure de la lunule ; 10. partie suprieure de la
lame ; 11. partie moyenne de la lame ; 12. partie profonde de
la lame ; 13. bord libre de la lame unguale ; 14. sillon distal ; 15. derme de lextrmit digitale ; 16. piderme de lextrmit digitale ; 17. piderme de lhyponychium ; 18. piderme du lit ungual ; 19. mdullaire osseuse ; 20. prioste ;
21. derme du lit ungual ; 22. fibres verticales de collagne ;
23. matrice distale ; 24. matrice proximale.

Dermatologie

Pathologie unguale

98-805-A-10

Tableau I. Facteurs influenant la vitesse de croissance unguale.

Acclration

Microscopie lectronique de la partie infrieure de la lame unguale avec mise en

vidence des nuds dancrage (collection Dr J Andr, hpital Saint-Pierre, Bruxelles).

La papillomatose de lpithlium du lit de longle est particulire

par lalignement longitudinal des crtes pidermiques, parallles
entre elles, allant de la lunule lhyponychium et en partie
responsables de sa forte adhrence la face infrieure de la tablette ;
la couche granuleuse est absente et la couche corne presque
inexistante, adhrente la lame. Les cellules basales du lit ungual
migrent de la lunule jusqu lhyponychium la mme vitesse que
la kratine unguale forme par la matrice. Le lit de longle contient
peu de mlanocytes.
Il ny a pas de structures annexielles au niveau de la matrice et du
lit de longle.
Le derme du lit est amarr sur la phalange sous-jacente par des
traves conjonctives denses verticales ou obliques sans interposition
de tissu sous-cutan ; il est riche en vaisseaux, terminaisons
nerveuses, et glomus de Masson.
La structure de lhyponychium et larrangement de ses papilles
dermiques sont similaires ce que lon observe dans les rgions
palmoplantaires.
La tablette unguale prsente, lhistologie, trois couches daffinits
tinctoriales diffrentes correspondant vraisemblablement la
kratine forme par la matrice proximale, par la matrice distale et
par le lit ungual [2, 3].
En microscopie lectronique, elle semble faite de deux couches, la
plus superficielle contenant des onychocytes trs aplatis, avec une
membrane peu indente et des dilatations ampullaires entre les
cellules ; la couche profonde contient des onychocytes plus pais,
avec des digitations membranaires importantes et des nuds
dancrage qui les unissent [2] (fig 6).
Les fibres de kratine sont orientes transversalement,
perpendiculairement laxe de croissance de longle, parallles sa
surface, dans des directions multiples au niveau de la couche
suprieure et rgulirement disposes au niveau de la couche
infrieure.

Physiologie
La matrice unguale produit la lame unguale de faon continue
la vitesse dun dixime de millimtre par jour aux mains, moiti
moins vite aux pieds. Il faut donc 4 6 mois pour renouveler un
ongle de main, et 12 18 mois pour renouveler un ongle de pied.
La croissance plus rapide de la couche suprieure explique en partie
lhypercourbure longitudinale de la lame.

Ralentissement

Jour

Nuit

Enfant, adolescent

Nouveau-n, vieillard

Homme

Femme

Main droite

Main gauche

Doigts

Orteils

Majeur, annulaire, index

Pouce, auriculaire

Hiver, froid

Hyperthyrodie

Hypothyrodie

Psoriasis

Syndrome des ongles jaunes

Microtraumatismes, onychophagie

Immobilisation des doigts

Shunts artrioveineux

Maladies infectieuses, malnutrition

Rtinodes, itraconazole, L-dopa,

Ciclosporine, biotine, cystine,
Glatine

Chimiothrapies antinoplasiques

Sida
sida : syndrome de limmunodficience acquise.

longitudinales sont runies entre elles par des chames latrales :

ponts disulfures, liaisons hydrognes, liaisons acidobasiques et
forces lectrostatiques de Van der Waals [15].
La lame contient ainsi 5 % de soufre, 5 % de lipides (cholestrol,
acides gras surtout insaturs), du zinc, des minraux, du fer surtout
chez lenfant.
Le contenu en calcium est sans rapport avec la duret de longle ; il
y a plus de calcium dans longle des sujets gs que dans ceux des
sujets jeunes.
La teneur en eau optimale pour llasticit de la tablette unguale
est de 16 %, et dpend principalement du degr hygromtrique dans
les conditions normales.

Dfinitions et principaux symptmes

en pathologie unguale
ANOMALIES DE LA TABLETTE UNGUALE

Anomalies du volume ou de la taille de la tablette

Anonychie
Cest labsence dongle.
Exemples : malformation congnitale, isole (onychodysplasie
congnitale des index ou maladie dIso-Kikushi), ou non (nail patella
syndrome).
Onychatrophie
Cest latrophie de tout ou dune partie de longle secondaire un
processus pathologique.
Exemples : psoriasis svre, lichen, onychotillomanies, pemphigode
cicatricielle, squelles de toxidermie bulleuse, acrosclrose.
Macronychie

FACTEURS INFLUENANT LA CROISSANCE UNGUALE

Certains facteurs acclrent la croissance unguale, dautres la

ralentissent (tableau I).

Longle est anormalement grand.

Exemple : macrodactylie de la maladie de Recklinghausen.
Micronychie

COMPOSITION DE LA LAME UNGUALE

La lame unguale est compose de kratine, sclroprotine riche en

acides amins soufrs (cystine, arginine) ; les chanes peptidiques

Longle est anormalement petit, phnomne en gnral congnital.

Exemples : dysplasies ectodermiques, anomalies chromosomiques,
maladie de Kikushi, nail patella syndrome.
3

Pathologie unguale

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Dolichonychie

Dermatologie

Longle est anormalement long (plus long que large).

Exemples : maladie de Marfan, syndrome dEhlers-Danlos,
dysplasies ectodermiques.

Onycholyse psoriasique.

Brachyonychie
Longle est anormalement court, anomalie congnitale ou acquise.
Exemples : pouces en raquette, dsaxation congnitale des ongles
des orteils, onychophagie, acro-ostolyse toxique ou de
lhyperparathyrodie.
Pachyonychie ou onychauxis
Cest lpaississement de la lame unguale, qui est diffrencier de
lhyperkratose sous-unguale ; la distinction entre les deux
phnomnes nest pas toujours facile, car les deux symptmes
peuvent sassocier et avoir les mmes tiologies.
Exemples : pachyonychie congnitale, psoriasis, syndrome des
ongles jaunes.

Onycholyse psoriasique
polydactylique.

Onychogryphose
Cest lpaississement et lhypertrophie de la tablette qui prend un
aspect en griffe ou en corne de blier ; elle est observe en gnral
chez le sujet g, et est polyfactorielle.
Onychoptose
Cest la chute de longle post-traumatique, secondaire une
onychomadse ou une onycholyse totale.

Onycholyse (fig 7, 8)

Les onycholyses des ongles des mains soumises de nombreux facteurs

extrieurs sont avant tout candidosiques (rle de lhumidit),
cosmtiques, psoriasiques, et professionnelles (traumatiques, corps
trangers, dermites irritatives ou de contact) ; les autres causes sont
plus rares (autres dermatoses, tumeurs sous-unguales, tiologies
systmiques, mdicaments).
Le diagnostic ncessite un interrogatoire et un examen clinique
approfondis, un dcoupage de longle la jonction ongle sain-ongle
dcoll pour observer laspect du lit (hyperkratose sous-unguale,
tumeur), raliser un prlvement mycologique et/ou un examen
histologique de la kratine sous-unguale, voire une biopsie.
Le traitement comprend, en plus du traitement tiologique, des
mesures indispensables la gurison [18, 72] :

Cest le dcollement de la lame par rupture de ses attaches ventrales,

empchant son adhrence au lit de longle et permettant
laccumulation, sous la tablette, de diverses substances et microorganismes. Ce symptme est peu spcifique puisque tout processus
pathologique sous-ungual peut rompre les attaches de la lame ; les
tiologies sont nombreuses [18, 72] (tableau II).

dcoupage ras des ongles concerns jusqu raccollement ;

viction des traumatismes et des contacts avec des produits
irritants ou caustiques ;
viction de leau (port de gants de coton surmonts dune paire
de gants de caoutchouc pour tous les travaux humides et/ou

Onychophagie
Cest le tic consistant se ronger les ongles.
Onychotillomanie
Thoriquement, il sagit du tic darrachage de longle et de son
pourtour ( envies ) ; mais elle peut en fait tre attribue toutes
les manipulations autoagressives envers lappareil ungual et
incluant lonychophagie.

Anomalies des rapports de la lame avec les structures

voisines

Tableau II. tiologies des onycholyses.

Infectieuses

Dermatologiques

Causes locales

Systmiques

Mdicamenteuses

Mycosique

psoriasis - Reiter

Eau, humidit +++

insuffisance circulatoire, ischmie

Candida
dermatophytes
moisissures

eczma

Chimiques
dtergents
solvants
antirouille (acide fluorhydrique)

syndrome de Raynaud

Photo-onycholyses
cyclines

lupus
sclrodermie
dysthyrodie

psoralnes
chloramphnicol
phnothiazines

Bactrienne
Pseudomonas
staphylocoque
Proteus mirabilis
lpre
Virale
herps
zona
verrues

tumeurs, verrues du lit ungual

pelade
lichen
hyperhidrose

huiles moteurs

diabte

flumquine

pemphigus
porphyries

paraquat, diquat
sucre

neuropathie priphrique
anmie ferriprive

thiazides
fluoroquinolones

lichen striatus
histiocytose X

5-fluorouracile topique

grossesse
amylose

captopril
practolol

syndrome xanthonychique

Non actiniques
indomtacine
blomycine

rythrodermies
(mycosis fongode, pseudolymphome actinique)
maladie de Darier
pachyonychie congnitale
dsaxation congnitale
dysplasies ectodermiques

Physiques
brlures thermiques
radiodermite
Traumatiques
contusion
corps tranger sous-ungual
rtropulsion unguale rpte
microtraumatismes rpts
Cosmtiques
traumatique (lime)
chimique : dermite irritative ou allergique

pellagre
cancer pulmonaire

5-fluorouracile
doxorubicine
mitoxantrone
rtinodes

Pathologie unguale

Dermatologie

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Tableau III. tiologies des hyperkratoses sous-unguales (S Goettmann).

Hyperkratose sous-unguale (HKSU)
Symptme isol

Atteinte cutanomuqueuse associe

Diagnostic facilit

Atteinte des doigts

Psoriasis-Reiter
Eczma
PRP
Lichen
rythrodermies
Ichtyose
Gale norvgienne
Syndrome de Bazex
Pachyonychie congnitale
Radiodermite

Psoriasis
Mycose
Lichen
Eczma
Radiodermite
Maladie de Bowen
Verrue sous-unguale

Atteinte des orteils

Atteinte des doigts et des orteils

Microtraumatismes rpts et troubles

de la statique plantaire

Psoriasis
Mycose
Lichen
Association fortuite dune onychopathie des mains
avec HKSU des orteils par traumatismes rpts

ge et insuffisance circulatoire
Kratome (cor)
Mycose
Maladie de Bowen, verrue
Diagnostic diffrentiel avec exostose

PRP : pityriasis rubra pilaire.

10

Dpressions ponctues psoriasiques.

Trachyonychie psoriasi-

que.

caustiques y compris pour lpluchage des fruits et lgumes, les

shampooings, limitation du nombre de lavages des mains quotidiens
et utilisation dun pain surgras, lotions nettoyantes type Ctaphilt
ou Physiogelt pour les nettoyages supplmentaires).
Les onycholyses des ongles des orteils soumis la pression des
chaussures sont avant tout traumatiques (microtraumatismes
rpts), mycosiques ; les autres causes sont plus rares (tumeurs
sous-unguales, dsaxation congnitale, psoriasis).
Hyperkratose sous-unguale
Cest lhypertrophie des tissus sous-unguaux, lit de longle et
hyponychium. Une pachyonychie peut tre associe, de mme
quune onycholyse secondaire. Il sagit dun symptme peu
spcifique dont les tiologies sont multiples ; toute inflammation de
la rgion sous-unguale est susceptible de gnrer une raction
hyperkratosique. Un examen histologique dun fragment de
kratine sous-unguale et un prlvement mycologique sont les
deux premiers examens diagnostiques raliser.
Toute lsion hyperkratosique tranante, non explique, surtout si
elle est monodactylique, doit tre biopsie dans lhypothse dune
lsion tumorale. Les principales tiologies sont rsumes dans le
tableau III.
Ptrygion
Cest la fusion entre le repli sus-ungual et la lame (ptrygion dorsal)
(exemples : forme congnitale, post-traumatique, lichen,
pemphigode cicatricielle, squelles de toxidermie bulleuse,
radiodermite, troubles circulatoires) ; ou entre la face infrieure de
la lame et lhyponychium (ptrygion ventral) (exemples : forme
congnitale ou post-traumatique, troubles circulatoires,
sclrodermie, maladie de Raynaud).

Anomalies de la surface de la tablette

Criblures ou dpressions ponctues (fig 9)
Ce sont de petits defects cupuliformes observs la surface de la
lame unguale des ongles des doigts (exceptionnellement des

orteils), et ralisant, lorsquils sont nombreux, laspect de longle en

d coudre ; ils correspondent des atteintes focales et transitoires
de la matrice proximale.
Quelques dpressions ponctues peuvent tre physiologiques (< 5).
Le psoriasis et la maladie de Reiter, leczma (quelle quen soit la
varit), la pelade, les microtraumatismes rpts (manipulation
dengins vibrants par exemple) sont les principales tiologies ; on
les rencontre exceptionnellement au cours du lichen. Elles peuvent
prcder latteinte cutane et reprsenter la seule manifestation de
la dermatose.
Classiquement au cours du psoriasis, les dpressions ponctues sont
profondes, disposes au hasard sur la lame unguale, souvent
associes dautres signes de psoriasis ungual simultanment ou
dans le temps.
Dans les autres tiologies, les dpressions ponctues sont plutt
superficielles, et, au cours de la pelade, alignes, disposes suivant
des lignes gomtriques longitudinales ou transversales donnant
parfois des aspects en vagues de sable .
Onychorrhexis
Cest une hyperstriation longitudinale fine, superficielle, donnant un
aspect sale la lame.
Trachyonychie (fig 10)
Cest la rugosit de la tablette. Touchant les vingt ongles de faon
simultane, sans atteinte extra-unguale, elle avait t appele
twenty nail dystrophy of childhood et tiquete idiopathique par
Hazelrigg.
Depuis, cette entit a t observe chez ladulte, peut ne toucher que
les ongles des mains ou que quelques ongles, et a t rapporte avec
preuve histologique un lichen, un psoriasis [196].
Ce terme ne doit donc plus tre employ ; il sagit dun symptme
pouvant rester isol, prcder ou suivre lapparition dune pelade,
dun psoriasis, dun lichen.
La forme atteignant les vingt ongles est plus frquente chez lenfant.
5

Pathologie unguale

98-805-A-10

11

Dermatologie

13

Ligne de Beau de face et de profil (collection Dr Ba-

Kolonychie psoriasique.

ran).

12

Onychomadse au cours dun syndrome de Lyell.

Elles apparaissent en retard aux ongles des orteils.

La distance les sparant du repli sus-ungual permet de dater
lvnement responsable.
Les causes sont multiples : fivre leve, priode nonatale, postpartum, chimiothrapie, toxidermie bulleuse, prionyxis (paronychie
chronique, psoriasis, eczma), traumatisme, onychotillomanie
(refoulement des cuticules).
Onychoschizie

Les trachyonychies isoles ont le plus souvent une histologie

inflammatoire et spongiotique, et pourraient reprsenter une forme
de pelade limite lappareil ungual [126, 197].
Deux types cliniques ont t dfinis par Baran en 1978 [26] ; le type
observ ne permet pas dorienter le diagnostic tiologique :
dans la premire varit, la lame unguale est parcourue de fines
stries longitudinales, qui lui donnent un aspect terne dpoli ;
lextrmit distale est souvent fendille, brche ;
dans la deuxime varit, lhyperstriation longitudinale donne
la lame un aspect brillant ; le bord libre de longle est moins altr.
On peut observer des dpressions ponctues enserres dans le
rseau de stries longitudinales dans les deux varits.
Plus rarement, une trachyonychie peut sobserver au cours des
dysplasies ectodermiques, de lichtyose.
Accentuation du relief des lignes longitudinales avec ou sans
fissurations distales
Cest laccentuation anormale des lignes longitudinales
physiologiques (exemples : snescence, troubles vasculaires distaux,
psoriasis, lichen, pelade, radiodermite, polyarthrite rhumatode,
collagnoses et maladie de Raynaud, maladie de Darier).
Lignes de Beau

Cest le ddoublement lamellaire de la lame, le plus souvent distal

(exposition leau et aux dtergents, ou des produits chimiques
divers, snescence) ; plus rarement proximal (lichen, psoriasis,
rtinodes).
Fissure longitudinale
Elle peut correspondre des processus divers (post-traumatique,
dystrophie canaliforme de Heller, lichen, lichen striatus, tumeur
glomique ou maligne).
Gouttire longitudinale
Elle est en rapport avec une compression matricielle par une tumeur
(pseudokyste mucode, verrue, fibrokratome) ; ou creuse par un
refoulement svre des cuticules.

Anomalies de la forme de la tablette

Kolonychie
Cest la dformation en cuillre de la lame unguale, concave vers le
haut, capable de retenir une goutte deau ; les ongles fins et mous se
dforment plus facilement. Il existe parfois une hyperkratose sousunguale. Les kolonychies acquises sont les plus frquentes, ne
touchant en gnral que quelques ongles. Les causes sont
nombreuses :
idiopathique ;

Cest une dpression linaire transversale barrant la surface de la lame.

hrditaire isole ou associe dautres manifestations (dysplasies

ectodermiques, maladie de Darier, hypoplasie dermique en aires,
acrogria, nail patella syndrome, ;

Onychomadse

kolonychie physiologique des ongles des orteils de lenfant ;

Cest une fracture transversale avec dcollement de la lame partant

de la partie proximale.
Les lignes de Beau (fig 11) et lonychomadse (fig 12) correspondent
respectivement un ralentissement ou un arrt transitoire de la
pousse de longle ; elles partagent les mmes tiologies,
lonychomadse tant une forme plus svre du mme phnomne ;
elles peuvent dailleurs coexister sur le mme ongle (diffrentes
pousses de retentissement ungual plus ou moins grave) ou sur
des ongles diffrents.
Elles peuvent toucher tous les ongles, quelques-uns ou un seul, en
fonction de ltiologie gnrale, locorgionale ou locale ; cependant,
le retentissement ungual peut tre diffrent dun ongle lautre, et
une cause systmique peut ne se manifester que sur certains dentre
eux.

secondaire une onychopathie (psoriasis, lichen, pelade,

mycose, ) (fig 13) ;

professionnelle (huiles de moteur, acide thioglycolique des

coiffeurs, ciment, port de sacs pesants, ;
onychotillomanie (pression) ;
syndrome ou maladie de Raynaud ;
causes gnrales : carence en fer, hmochromatose, porphyrie
cutane tardive, dysthyrodies, acromgalie, malnutrition
Hippocratisme digital (fig 14)
Cest une hypercourbure de la lame unguale dans les sens
transversal et longitudinal, associe une hypertrophie des parties

Pathologie unguale

Dermatologie

14

Hippocratisme digital.

98-805-A-10

noplasies intrathoraciques et en particulier cancer

bronchopulmonaire (ostoarthropathie hypertrophiante de Pierre
Marie) ;
maladie dOsler, cur pulmonaire chronique, insuffisance
cardiaque ;
tiologies digestives : noplasies digestives, colites inflammatoires
(maladie de Crohn), hpatites chroniques, cirrhoses, diarrhes
chroniques (laxatifs) ;
polyglobulie avec hypoxmie ;
intoxications (alcool, arsenic, mercure, hrone, chlorure de
vinyle), hypervitaminose A, prostaglandines ;
endocrinopathie (syndrome de Diamond) ;

molles priunguales, une cyanose locale inconstante, touchant en

gnral les ongles des doigts de faon symtrique, voire ceux des
orteils.
Lanomalie, plus ou moins prononce, entrane de profil une
ouverture de langle entre le repli sus-ungual et la lame unguale
(angle de Lovibond), qui devient suprieur 180 [188].
Une approche diagnostique aise consiste mettre bord bord les
deux phalanges distales de deux doigts symtriques ; il existe
normalement un espace o les lames ne sont plus en contact, de
forme losangique, appel fentre de Schamroth ; en revanche, les
parties distales des lames se touchent.
Dans lhippocratisme, la fentre losangique sefface et les parties
distales des deux lames ne sont plus en contact.
On limine ainsi les pseudohippocratismes (hypercourbure du
syndrome des ongles jaunes, volumineux prionyxis des
paronychies chroniques, ongle en griffe).
La matrice est aisment mobilisable par rapport la phalange, en
raison de lhyperplasie du tissu fibrovasculaire sous-jacent.
Il peut exister une dminralisation osseuse sous-jacente.
Les modifications sont vraisemblablement dues une
hypervascularisation distale par ouverture de shunts le plus souvent
en rapport avec une hypoxie.
Les tiologies sont multiples ; 80 % sont lis une pathologie
intrathoracique :
formes congnitales (isoles ou dans le cadre dune
pachydermopriostose), forme physiologique transitoire du
nouveau-n ;
infections bronchopulmonaires, en particulier les suppurations
chroniques, bronchiectasies ;

malnutrition.
Les formes unilatrales sont rares et de cause locorgionale
(anvrisme, fistule artrioveineuse, atteinte du plexus brachial).
Un aspect hippocratique dun seul doigt fait en premier lieu voquer
une tumeur (enchondrome, mtastase, ), un tophus goutteux, une
localisation de sarcodose, une squelle post-traumatique.
Une atteinte isole des ongles des orteils est exceptionnelle
(surinfection dune prothse aortique).
Hypercourbure longitudinale
Les ongles sont en bec de perroquet, en griffe (idiopathique, posttraumatique avec raccourcissement de la phalange distale, par
pression et microtraumatismes aux ongles des orteils).
Hypercourbure transversale
Ongles des orteils en pince, syndrome des ongles jaunes, dysplasies
ectodermiques.

Anomalies de la couleur de la tablette

Chromonychie
La couleur de longle peut prendre des teintes diverses. Les
dyschromies endognes suivent le contour de la lunule et ont donc
une concavit proximale, alors que les formes exognes prsentent
une concavit distale (contour du repli sus-ungual au moment de
la coloration) et disparaissent labrasion des couches superficielles
de la tablette.
Leuconychie
Cest la coloration blanche de longle, totale ou partielle
(punctiforme, strie, ou en bande). On en distingue plusieurs types,
dtiologies multiples et varies [223] (tableau IV) :

Tableau IV. tiologies des leuconychies en fonction de leur aspect clinique (S Goettmann).
Petites taches

Plages

Bandes transversales

- traumatismes LV

- psoriasis LV

- idiopathique LV

- refoulement de la cuticule
LV
- idiopathique dbutant
pendant lenfance LV
- pelade LV

- mycose PL

- pelade LV

- dysplasies ectodermiques LV

- intoxication (arsenic [ligne de Mee],

thallium, antimoine, plomb) LV
- traumatismes, cryothrapie priunguale, corticothrapie intramatricielle, postopratoire LV

- mycose dbutante PL

Lignes longitudinales

Leuconychie partielle ou totale

- trouble focal persistant de la

kratinisation LV : maladie de
Darier, maladie de HaileyHailey

- hrditaires totales ou partielles avec

respect dun croissant distal, isoles
ou associes dautres anomalies LV
- ongle de Terry (cirrhose, hpatite,
colite) LA

- pathologies gnrales svres (quivalent de lignes de Beau ; infarctus,

insuffisance rnale, Hodgkin, malnutrition...) LV

- ongle quisegment de linsuffisance

rnale LA
- anmie LA
- chimiothrapie LA

- lignes de Muehrcke au cours de

lhypoalbuminmie LA

- exposition au sel LV
- exposition lacide nitrique LV
- lpre (aspect de macrolunule) LA
- onycholyse et/ou
sous-unguale LA

hyperkratose

LV : leuconychie vraie ; PL : pseudoleuconychie ; LA : leuconychie apparente.

98-805-A-10

Pathologie unguale

Dermatologie

les leuconychies vraies correspondent une atteinte primitive de la

lame par dysfonctionnement matriciel et troubles de la kratinisation
(persistance des noyaux et grains de kratohyaline) que lon peut
observer lhistologie.
Elles progressent avec la pousse de longle et sont le plus souvent
secondaires des traumatismes matriciels (lors des manucuries par
exemple) ou au cours du psoriasis matriciel ;

15

Coloration verte par colonisation dune onycholyse

candidosique par le pyocyanique.

les pseudoleuconychies (atteinte secondaire de la lame par un

processus pathologique). Les causes les plus frquentes sont les
mycoses, les granulations de kratine par friabilit superficielle due
au port continu et prolong de vernis ongle ;
les leuconychies apparentes (modification du lit ungual sous-jacent
ou onycholyse et/ou hyperkratose sous-unguale) qui ne changent
pas avec la pousse de longle et qui peuvent apparatre et disparatre
rapidement :

16

Hmorragies filiformes distales.

une onycholyse est responsable daccumulation dair sous la

partie non accole de la lame et donc dune coloration blanche ;
longle de Terry chez le cirrhotique, avec leuconychie subtotale,
lunule non identifiable, et respect dun croissant distal des vingt
ongles ;
longle quisegment hyperazotmique (half-and-half nail) o
longle est blanc dans sa partie proximale, rouge ou brun ;
les lignes de Muehrcke, deux lignes blanches transversales
parallles la lunule, spares delle et entre elles par des bandes
roses normales, qui surviennent lors de la chute de
lalbuminmie et disparaissent aprs sa correction ;
pleur du lit ungual au cours de lanmie, des troubles
vasculaires distaux, du syndrome de Raynaud.
Les causes les plus souvent rencontres en pratique courante sont :
au niveau des doigts : leuconychies traumatiques, psoriasis,
mycoses ;
au niveau des orteils : leuconychies traumatiques, mycoses.
Nigritie unguale
Longle est noir ; hormis les pigmentations mlaniques, une
coloration noire ou brune peut sobserver dans plusieurs
circonstances (ex : pigmentation exogne [henn, KMNO4, coiffeur],
hmatome, infections fongiques, infections Proteus, pigmentation
mdicamenteuse).
Mlanonychie
Cest la coloration brune ou noire de longle par du pigment
mlanique ; elle peut tre totale ou partielle (bande longitudinale ou
tache). Les problmes diagnostiques des mlanonychies sont traits
plus loin.
Xanthonychie
Longle est de couleur jaune (onychomycose, onycholyse
psoriasique, syndrome des ongles jaunes, pigmentation due aux
vernis, au tabac, prises mdicamenteuses [cyclines avec lunule
fluorescente, D-pnicillamine, mpacrine, avec coloration jaune du
lit]).
Chloronychie
Cest la coloration verte de longle en rgle associe une
paronychie ou une onycholyse (infection pyocyanique surtout,
onycholyse psoriasique, infection Aspergillus), le rle du Candida
est discut (fig 15).
Un test de solubilit ralis en plaant un fragment dongle vert
dans de leau ou du chloroforme permet de confirmer la prsence
de pigments pyocyaniques solubles.
Coloration bleue
Ell est en rgle dorigine toxique ou mdicamenteuse, avec aspect
de lunule bleute, de coloration du lit ou encore de bandes
transversales (maladie de Wilson, argyrie, antipaludens, cyclines,
adriamycine, 5-fluorouracile, phnothiazines, phnolphtaline).
8

Coloration rouge orang

Il peut sagir dune rougeur diffuse de la lunule (insuffisance
cardiaque, polyarthrite rhumatode, lupus, lichen) ; dune tache
rythmateuse lunulaire (tumeur glomique, lichen) ; dune lunule
mouchete de taches rythmateuses (pelade, psoriasis, lichen) ;
dun rythme du lit de longle en tache (angiome, tumeur
anvrismale, tache saumon rouge orang du psoriasis, papule de
lichen) ; de ligne longitudinale unique (tumeur glomique), ou de
lignes longitudinales multiples (maladie de Darier).
Hmorragies filiformes (fig 16)
Elles apparaissent le plus souvent au niveau du tiers distal de
longle, se manifestant par de petites lignes verticales de quelques
millimtres de hauteur, violaces au dbut et devenant noires en
quelques jours. La rupture de capillaires distaux rsulte en une
extravasation sanguine qui pouse la configuration de lpithlium
du lit de longle et fuse dans les sillons longitudinaux. La majorit
dentre elles surviennent dans les suites de microtraumatismes,
touchant surtout les trois premiers doigts, par exemple chez les
travailleurs manuels, ou au cours de pathologies unguales
saccompagnant dune hyperkratose sous-unguale (psoriasis,
mycose, maladie de Darier), facilitant la traction et la rupture des
capillaires.
Certaines affections systmiques sont rechercher en cas
dhmorragies filiformes multiples et/ou rcidivantes (embolies
septiques, endocardite, septicmie, nphropathies, noplasies,
collagnoses, maladie de Raynaud, cryoglobulinmie, vascularite,
dyscrasie sanguine, hypertension artrielle, cirrhose, photoonycholyses avec photohmorragies aux psoralnes ou cyclines,
thyrotoxicose, )

Anomalies de la consistance de la tablette

Hapalonychie
Les ongles sont mous.
Exemple : origine professionnelle (eau).
ANOMALIES DU POURTOUR UNGUAL

Paronychie ou prionyxis (fig 17)

Cest linflammation aigu ou chronique des tissus priunguaux,
replis sus-et latraux unguaux (paronychie bactrienne aigu,
paronychie chronique, incarnation avec inflammation du repli

Pathologie unguale

Dermatologie

98-805-A-10

18

Onycholyse psoriasique
avec hyperkratose sousunguale blanchtre aprs dcoupe de la lame unguale.

17

Paronychie chronique.

19

Hyperkratose sous-unguale psoriasique.

latral, onychotillomanies, paronychie psoriasique ou du syndrome

de Bazex, rythme priungual des connectivites, ).
DOULEURS DE LAPPAREIL UNGUAL

Onychalgies ou onychodynies
Elles peuvent tre de types varis : traumatisme, ongle en pince,
incarnation, tumeur sous-unguale (tumeur glomique, kratome,
exostose, verrue, kratoacanthome, ), infections (paronychie aigu,
herps), engelures, syndrome de Raynaud

Dermatoses de localisation unguale

PSORIASIS

pidmiologie
Latteinte unguale est frquente au cours du psoriasis et se
rencontre tous les ges ; elle touche environ 50 % (jusqu 78 %) [191]
des adultes, et 10 % des enfants. Cependant, il est probable que
quasiment tous les patients prsentent un moment donn au cours
de leur vie une atteinte unguale pouvant tre minime et/ou
transitoire.
Latteinte unguale semble plus frquente au cours des psoriasis
anciens [86], aprs lge de 50 ans et au cours des psoriasis svres.
Les patients porteurs dun psoriasis avec atteinte articulaire ont une
atteinte unguale dans plus de 80 % des cas [10, 134, 191]. Elle est presque
constante en cas datteinte des articulations distales ; elle est souvent
prsente au dbut de la maladie articulaire et peut la prcder.
Le psoriasis atteint plus frquemment les ongles des mains que ceux
des pieds [221].
Le diagnostic est ais en cas de localisation cutane associe. Le
psoriasis ungual isol peut tre de diagnostic difficile.
Considr comme rare (5 %), sa frquence est vraisemblablement
sous-estime.

Smiologie
Laspect smiologique dpend du site anatomique des lsions [107, 221].
Atteinte de la matrice proximale
Elle se traduit par des anomalies de surface : dpressions ponctues,
onychorrhexis, trachyonychie, lignes de Beau.
Les dpressions ponctues, un des symptmes les plus frquents,
correspondent de petits foyers de parakratose matriciels qui, avec
la formation de la kratine unguale et la pousse de longle, se
retrouvent la surface de la tablette (fig 9). La mauvaise cohsion
des cellules parakratosiques entre elles entrane leur desquamation
et lapparition de dpressions cupuliformes [3]. Une dpression
ponctue traduit une atteinte matricielle focale et transitoire.
Lonychorrhexis correspond de multiples atteintes focales mais

prolonges ; les lignes transversales, en revanche, traduisent une

atteinte transitoire fugace de toute la largeur de la matrice.
Les dpressions ponctues du psoriasis sont variables, mais
classiquement profondes et disposes au hasard sur la tablette.
Lorsquelles sont trs nombreuses, elles ralisent laspect d ongle
en d coudre .
Une atteinte importante de la matrice proximale peut se traduire
par une leuconychie souvent rugueuse et peu adhrente
(parakratose).
Linflammation prolonge du repli sus-ungual peut tre
responsable danomalies de surface quil est cliniquement difficile
de diffrencier dune atteinte de la matrice proximale elle-mme.
Atteinte de la matrice distale
Elle se traduit par un rythme de la lunule, un aspect tachet de la
lunule (spotted lunula), une onycholyse focale (sparation entre la
lunule et la tablette) et un amincissement de la tablette (par absence
ou anomalies des couches profondes).
Atteinte matricielle totale
Elle entrane une destruction de la tablette remplace par une
structure parakratosique friable.
Atteinte du lit de longle et/ou de lhyponychium
Elle se traduit le plus souvent par une onycholyse jauntre
(exsudation de glycoprotines sriques) borde dun liser
rythmateux hautement vocateur, des taches oranges mdiounguales, (salmon patch, oil drop), ou une hyperkratose sousunguale parfois majeure pouvant conduire au soulvement de la
tablette unguale (fig 18, 19) ; elle donne longle une coloration
blanche ou argente, voire jaune-vert. Des hmorragies filiformes
sont frquentes au niveau du tiers distal des ongles des doigts,
favorises par des traumatismes, reprsentant lquivalent du signe
dAuspitz.
Les atteintes du lit type donycholyse (avec minime hyperkratose
sous-unguale) sont plus frquentes que les formes avec
hyperkratose majeure, volontiers rencontres au cours des psoriasis
palmoplantaires svres avec atteinte pustuleuse.
Latteinte de plusieurs structures est trs frquente, responsable dun
polymorphisme lsionnel (fig 20), les associations les plus classiques
tant celles de dpressions ponctues et dune onycholyse [191].
9

Pathologie unguale

98-805-A-10

20

Polymorphisme lsionnel
au cours dun psoriasis (atteinte matricielle et du lit ungual).

21

Psoriasis : acropustulose monodactylique du gros

orteil.

Dermatologie

En effet, psoriasis et mycose, parfois trs difficiles diffrencier

cliniquement, peuvent tre associs, quil sagisse de la surinfection
fongique de longle psoriasique (surinfection Candida ou
moisissures le plus souvent, rarement dermatophytes et surtout
au niveau des orteils) [186, 187] ou de la survenue dun psoriasis sur
une mycose par effet Koebner.
Le diagnostic rsulte de la confrontation darguments que sont
limpression clinique, lexamen histologique de la kratine, le
prlvement mycologique, la rponse une thrapeutique
antifongique prescrite en cas de participation fongique prouve.
Une biopsie de la matrice, du lit de longle, ou la biopsie
latrolongitudinale peuvent permettre de confirmer le diagnostic [117].
Cependant, une histologie non spcifique ne peut liminer
formellement le diagnostic, les atteintes focales tant frquentes.
Lvolution du psoriasis ungual est chronique ; des rmissions
spontanes sont souvent observes. Lvolution vers une atteinte
cicatricielle est exceptionnelle.

Traitement

Quelques formes particulires

Le psoriasis pustuleux des rgions unguales est de diagnostic facile
lorsquil est associ une atteinte cutane ; isol, il reste trs souvent
non diagnostiqu, pris pour une atteinte infectieuse rcidivante.
Dans lacropustulose (acrodermatite continue de Hallopeau),
latteinte est le plus souvent monodigitale [163] (pouce, gros orteil
surtout) (fig 21), mais peut toucher plusieurs, voire tous les ongles ;
les pustules pri-et/ou sous-unguales, voluant par pousses,
peuvent passer inaperues surtout lorsquelles sigent sur le lit de
longle ; la lame est alors souleve par des crotes et des srosits
puriformes.
La notion de dermatose unguale et priunguale avec prionyxis
inflammatoire douloureux voluant par pousses (panaris
rcidivant) permet dvoquer le diagnostic. La disparition de longle
avec atrophie cutane peut survenir, de mme quune ostolyse avec
rsorption de la phalange distale et raccourcissement des extrmits
digitales [68].
Lonycho-pachydermo-priostite psoriasique associe latteinte
unguale souvent du pouce ou du gros orteil, un gonflement
rythmateux sensible des tissus priunguaux et une atteinte
osseuse sous-jacente (ostolyse et appositions priostes) donnant
un aspect spicul de la phalange distale [55, 88].
Des arthrites distales lui sont parfois associes.
Un prionyxis avec dystrophie unguale secondaire et
ventuellement pulpite sintgrent parfois dans le cadre dune
atteinte palmaire rythmateuse, sche et fissuraire difficile
diffrencier dun eczma (tests picutans).
Le diagnostic est surtout clinique. Il repose sur la recherche
dantcdents personnels ou familiaux de psoriasis, lvolutivit
(fluctuations, changement de symptomatologie, pisodes de
rmission spontane), la smiologie clinique avec polymorphisme
lsionnel simultanment ou dans le temps.
On peut avoir recours lexamen histologique dun fragment de
kratine sous-unguale, trs vocateur lorsquil retrouve une
parakratose majeure contenant des amas de polynuclaires
neutrophiles et labsence de filaments mycliens [2]. En prsence de
filaments mycliens, son interprtation est plus difficile et ncessite
un prlvement mycologique, car une parakratose et des amas de
polynuclaires neutrophiles peuvent sobserver en cas
donychomycose, et des filaments mycliens peuvent contaminer un
psoriasis.
10

Le traitement du psoriasis ungual est difficile, long, astreignant, il

ncessite un choix thrapeutique adapt, et une motivation suffisante
du patient [52].
Compte tenu de ces donnes, il faut bien sr sabstenir de traiter les
formes mineures, les enfants et les patients non soucieux de la gne
engendre par leur onychopathie et qui ne demandent pas de
traitement.
Il faut, par principe, limiter les traumatismes unguaux (manucurie
abusive, refoulement des cuticules) pour viter un phnomne de
Koebner.
Dans des formes mineures ou localises quelques ongles, les
femmes peuvent utiliser des vernis colors pour masquer les lsions.
Lavulsion chimique lure peut tre utile dans certains cas
(pachyonychie).
Le choix thrapeutique dpend du site anatomique des lsions et de
leur aspect smiologique.
En cas de surinfection fongique associe, un traitement antifongique
doit prcder le traitement spcifique.
Lapplication dun dermocorticode de classe I ou II en massages
biquotidiens sur le repli sus-ungual et/ou sur le lit ungual (aprs
dcoupage de longle dcoll ou avulsion lure de
lhyperkratose) est astreignante et souvent dcevante, sauf pour les
atteintes priunguales : prionyxis, pulpite. Locclusion augmente
lefficacit mais ne peut tre utilise pour les onycholyses
(macration gnant le racollement de la lame).
Les injections intralsionnelles de corticodes : lapport du principe
actif directement au site lsionnel limite linefficacit lie la
mauvaise pntration du dermocorticode.
On utilise lactonide de triamcinolone (dos 10 mg/mL et dilu
50 % dans du srum physiologique) qui est inject avec une aiguille
fine ; la quantit totale ne devant pas dpasser 0,3 0,4 mL pour un
site lsionnel. On utilise aussi la dexamthasone (Dectancylt) dilue
ou pure qui semble moins atrophiante. Les injections peuvent tre
rptes toutes les 3 4 semaines pendant 3 6 mois.
Elles se font dans la matrice et/ou le lit ungual ; avec anesthsie
(bloc digital) pour les injections du lit ungual. Lhyperstriation
longitudinale, la pachyonychie, rpondent mieux au traitement que
les dpressions ponctues ; lhyperkratose sous-unguale mieux
que lonycholyse [82].
La corticothrapie intralsionnelle donne galement des rsultats
dans lacropustulose [79].
Si lefficacit de la corticothrapie intralsionnelle nest plus
dmontrer, reste le problme des rcidives et dun ventuel schma
thrapeutique dentretien pour les viter ou au moins les retarder.
En effet, dans les tudes ralises, lorsque le suivi est mentionn, le
taux de rcidive aprs arrt du traitement est dau moins 50 % dans
un dlai allant de 1 12 mois (moyenne 6 mois). Le recul nest
jamais suprieur 2 ans. Un traitement dentretien avec espacement

Dermatologie

Pathologie unguale

des injections pourrait tre efficace aprs rmission induite par le

traitement dattaque.
Les complications sont reprsentes par la douleur au moment de
linjection, les hmatomes sous-unguaux proximaux ; latrophie du
repli sus-ungual rgressive larrt du traitement est rare.
Le calcipotriol (Daivonext), analogue de la vitamine D, donne des
rsultats intressants en applications locales biquotidiennes
prolonges, dans les atteintes du lit ungual, et lacropustulose
(efficacit dans environ 50 % des cas) [146] . Aussi efficace que
lassociation dermocorticode et acide salicylique dans les
hyperkratoses du lit ungual, il reprsente une bonne alternative
thrapeutique [204].
Les rtinodes : il faut les rserver aux psoriasis pustuleux svres
(atteinte pluridactylique, atteinte cutane palmoplantaire invalidante
associe), et aux formes trs hyperkratosiques avec hyperkratose
sous-unguale et pachyonychie importantes.
Le dithranol (0,4-2 %) appliqu une fois par jour, laiss en place 30
min, ceci pendant plusieurs mois, amliore la pachyonychie et
lonycholyse [216].
La PUVAthrapie : son efficacit sur le psoriasis ungual a t
note chez des patients traits pour un psoriasis cutan diffus et
nayant pas particulirement expos leurs ongles lors des
sances [140]. Les amliorations concernent surtout les sites lsionnels
accessibles aux rayonnements ultraviolets A (UVA).
Latteinte du repli sus-ungual rpond bien. La matrice distale, le lit
ungual et lhyponychium reoivent 15 20 % des UVA travers la
lame ; les taches oranges (parakratose du lit), les onycholyses
peuvent tre amliores ; il est vident quune atteinte du lit de
longle type dhyperkratose sous-unguale majeure avec
pachyonychie ne sera pas influence par les UVA incapables
datteindre le site lsionnel.
Une PUVAthrapie locale a t essaye avec applications dune
solution de 8 MOP (1 %) sur les replis proximaux et exposition aux
UVA (3 mW/cm2) une distance de 20 cm ; la dose initiale faible est
progressivement augmente jusqu un maximum de 2 J par
sance [ 11 2 ] . Les rsultats sont surtout intressants dans les
onycholyses, mais sont tardifs (dose totale de 50-60 J). Les rsultats
seraient peut-tre meilleurs avec une administration orale de
psoralne.
De nouvelles lampes haute nergie UVA (440 mW/cm2) se sont
adaptes la PUVAthrapie des ongles, permettant en un temps
dirradiation trs court, de dlivrer des doses dUVA suffisantes
travers la lame unguale [147]. Des tudes complmentaires sont
indispensables. Les effets secondaires sont reprsents par les photoonycholyses, photohmorragies et les pigmentations.
Le 5-fluorouracile a t utilis dans le traitement du psoriasis
ungual avec quelques succs, mais les tudes sont peu nombreuses
et peu prcises [98]. On utilise une solution 1 ou 2 % en applications
biquotidiennes sur les replis priunguaux.
Les amliorations se voient surtout dans les atteintes matricielles,
quelques cas dacropustulose ; elles sont moindres dans les taches
saumon et dans lhyperkratose sous-unguale. Cest pourquoi un
auteur a essay une prparation associant le 5-fluorouracile de
lure 20 % avec une amlioration dans 50 % des cas. Une
protection de la peau saine voisine vite en principe les irritations
locales mais une inflammation modre est possible ; dautres effets
secondaires sont possibles (lignes de Beau, hyperpigmentation,
tlangiectasies) et surtout une onycholyse (concentration trop forte,
occlusion) qui font contre-indiquer le 5-fluorouracile dans le
psoriasis ungual type donycholyse.
Le mthotrexate et la ciclosporine ne peuvent tre proposs dans
le traitement du psoriasis ungual isol, malgr lefficacit note sur
latteinte unguale des patients porteurs dun psoriasis cutan svre
recevant ces traitements. La ciclosporine est efficace la dose initiale
de 3 mg/kg/j [6]. La ciclosporine topique sest avre dcevante.
La radiothrapie ne semble pas lgitime compte tenu de ses
risques (appareils non adapts), de linconstance de lefficacit et des
rcidives.

98-805-A-10

On peut rsumer lattitude thrapeutique face aux diffrentes

formes cliniques.
1 Atteintes matricielles graves :
corticothrapie intramatricielle avec 1 injection par mois
pendant 3 6 mois.
2 Prionyxis et/ou pulpites :
corticothrapie locale sous occlusif si ncessaire.
3 Atteintes du lit ungual type donycholyse :
dcoupage rpt des ongles dcolls ;
viction stricte des contacts avec leau ;
corticothrapie locale ou calcipotriol en massages sur les lits
dnuds par le dcoupage ;
PUVAthrapie possible.
4 Atteintes du lit type dhyperkratose sous-unguale :
kratolytiques (ure) puis corticothrapie locale ou association
corticode/acide salicylique ;
calcipotriol ;
rtinodes si majeure ;
5-fluorouracile possible.
5 Acropustulose [164] :
corticothrapie locale en massages ou sous pansement
occlusif ;
calcipotriol ;
anti-inflammatoires non strodiens per os [163] ;
rtinodes si forme svre et/ou pluridactylique ;
essai possible de mchlorthamine ou de 5-fluorouracile topique.
LICHEN

Environ 10 % des patients prsentant un lichen ont une atteinte

unguale. Le lichen de localisation strictement unguale est rare,
touchant les vingt ongles, les ongles des doigts ou seulement
quelques ongles, plus volontiers ceux des doigts que des orteils [200].
La maladie unguale apparat soit simultanment sur tous les ongles
la fois, soit plus progressivement, atteignant les ongles les uns
aprs les autres ; elle se rencontre surtout chez des sujets dge mr
(cinquime et sixime dcennies). Elle prcde souvent lapparition
dun lichen cutan, du cuir chevelu ou des muqueuses, ou apparat
dans les annes qui suivent, indpendamment de la svrit de
latteinte extra-unguale.
Les signes extra-unguaux sont parfois minimes, et des examens
cliniques rguliers et minutieux sont ncessaires pour les dpister.
La caractristique du lichen ungual est son volution
cicatricielle [219], ncessitant donc un diagnostic et un traitement
prcoces afin dviter des lsions dfinitives.
La smiologie de latteinte unguale dpend du site des lsions, de
leur svrit et de leur anciennet.
Une coloration rythmateuse ou violace du repli sus-ungual peut
tmoigner dune atteinte de sa face ventrale.
Latteinte matricielle, la plus frquente, se traduit le plus souvent par
une onychorrhexis, une hyperstriation longitudinale (alternance de
crtes constitues en fait de kratine unguale dpaisseur normale,
et de sillons, constitus dune kratine amincie en rapport avec le
dysfonctionnement de la matrice en regard), avec fragilit et
fissurations distales (fig 22).
Lorsquune papule lichnienne envahit toute la longueur de la
matrice, on observe alors un defect longitudinal bord latralement
de deux ailerons latraux, parfois kolonychiques ; ce defect
longitudinal est souvent combl au stade cicatriciel par un ptrygion
(fig 23).
Latteinte matricielle peut galement se traduire par un
amincissement total ou localis de la tablette unguale, une
onychomadse.
Une atteinte matricielle totale peut aboutir lanonychie, avec au
stade cicatriciel, possibilit de ptrygion. Le ptrygion, loin dtre
constant est un signe trs vocateur du lichen, mme sil nest pas
compltement pathognomonique.
11

Pathologie unguale

98-805-A-10

Dermatologie

25

22

23

Pelade avec lunule mouchete.

Lichen plan : atteinte matricielle.

Lichen plan ancien avec atteinte matricielle et ptrygion.

Lvolutivit du lichen ungual varie suivant les sujets ; certains

patients prsentent une atteinte destructrice rapide, dautres ont une
volution plus lente ; des rmissions spontanes sont possibles. Les
trachyonychies lichniennes nont en gnral pas dvolution
cicatricielle.
Le traitement repose sur la corticothrapie gnrale : une injection
intramusculaire mensuelle de Kenacort Retardt pendant 6 mois (80
mg pendant 1 ou 2 mois, puis 40 mg par mois).
Lassociation une corticothrapie intralsionnelle est parfois
ncessaire, dans les formes graves.
Lamlioration survient aprs 2 3 mois de traitement.
Des rcidives sont possibles, mme plusieurs annes aprs,
ncessitant alors la reprise du traitement.
Lorsque la maladie natteint que quelques ongles, la corticothrapie
intralsionnelle seule est souhaitable (1 injection par mois pendant 3
6 mois).
Les rtinodes constituent une alternative thrapeutique, en cas de
contre-indication la corticothrapie gnrale ou dchec de celle-ci.
PELADE

24

Lichen plan au stade cicatriciel avec atteinte prdominante du lit ungual.

Un aspect de trachyonychie parfois observ chez lenfant peut

traduire un lichen de la matrice proximale, de pronostic favorable
sans volution cicatricielle.
On peut galement observer une onychoschizie proximale, une
mlanonychie longitudinale, un rythme lunulaire ou des taches
rythmateuses lunulaires.
Les atteintes du lit de longle et de lhyponychium peuvent se traduire
par des papules rondes ou linaires, rythmateuses ou violaces,
visibles travers la lame unguale, ou encore par une onycholyse
avec ou sans hyperkratose sous-unguale, majeure dans certains
cas, soulevant alors la tablette unguale.
un stade avanc, le lit de longle peut tre totalement cicatriciel et
atrophique, ne permettant plus la tablette unguale, ou aux
vestiges de kratine unguale en cas datteinte matricielle svre, de
sy accoler (fig 24).
Certaines formes de lichen volues, svres, aboutissent une
atrophie cicatricielle totale de laire unguale.
Il est probable que latrophie idiopathique des ongles survenant
pendant les deux premires dcennies le plus souvent, corresponde
une varit de lichen [205].
En cas de suspicion de lichen ungual isol, une confirmation
diagnostique est prfrable avant la mise en route du traitement
(biopsie pour examen histologique) [117].
12

La pelade saccompagne dune atteinte unguale dans 7 66 % des

cas, 25 % sur une srie de 1 095 patients peladiques examins la
recherche dune atteinte unguale [197].
Latteinte unguale semble corrle la brutalit de laffection ; elle
peut prcder, accompagner ou suivre latteinte capillaire, et peut
persister des annes aprs sa rsolution.
Les dpressions ponctues sont le symptme le plus frquemment
observ ; les criblures sont plutt de petite taille, superficielles,
disposes gomtriquement transversalement, ralisant des aspects
en vague de sable , ou alignes longitudinalement.
Les atteintes matricielles peuvent galement se traduire par une
trachyonychie (3,5 % des atteintes capillaires), de type 1 ou surtout
2, avec des dpressions ponctues enserres dans un rseau mailles
longitudinales [26], par des lignes de Beau, une onychomadse, un
rythme de la lunule diffus ou en taches (fig 25).
Des dyschromies peuvent tre observes : leuconychies ponctues
ou stries, coloration jauntre, gristre ou brune.
Hyperkratose sous-unguale, onycholyse, amincissement ou
paississement de la lame, kolonychie, altrations majeures de la
lame aboutissant sa quasi-destruction sont plus rares.
La maladie touche le plus souvent plusieurs ongles, voire les vingt
ongles, de faon polymorphe avec symptmes varis suivant les
ongles, ou de faon monomorphe comme dans la trachyonychie.
Lhistologie des trachyonychies peladiques met en vidence un
infiltrat inflammatoire du derme superficiel, avec exocytose
intrapidermique de cellules inflammatoires, et une spongiose
modre, souvent majeures au niveau de la matrice proximale [197].
Le traitement est difficile ; des amliorations ont t observes lors
du traitement de latteinte capillaire.
ECZMA

Toutes les formes deczma peuvent saccompagner de

manifestations unguales, au premier rang desquelles vient la
dermatite atopique [ 1 4 5 ] . Les lames unguales au cours de

Pathologie unguale

Dermatologie

26

98-805-A-10

27

Lichen striatus.

localisations de leczma au repli sus-ungual, traduisent le

retentissement matriciel des pousses de prionyxis : lignes
transversales, onychomadses, voussures, dpressions ponctues,
rugosit, paississement de la kratine unguale.
Des anomalies similaires par dysfonctionnement matriciel peuvent
sobserver, mme en labsence de lsions priunguales.
Le prurit chronique engendre une usure des ongles, qui deviennent
lisses et brillants.
Les dermites de contact sous-unguales par sensibilisation diverses
substances, cosmtiques ou produits manipuls au cours du travail
se traduisent par une hyperkratose sous-unguale, une onycholyse
et souvent une pulpite. Des tests orients permettent le diagnostic.
PITYRIASIS RUBRA PILAIRE

Latteinte unguale, frquemment observe au cours du type 1 [185],

avec atteinte palmoplantaire, se traduit par une hyperkratose sousunguale, un paississement de la lame unguale, des hmorragies
filiformes, une coloration jauntre ou brune distale ; une
hyperstriation longitudinale est possible.
LICHEN STRIATUS (fig 26)
Il touche surtout lenfant et ladulte jeune.
Latteinte unguale a t rapporte plusieurs reprises au cours du
lichen striatus, plus frquemment au niveau des doigts (souvent au
pouce) que des orteils (surtout le premier orteil) [27]. Le plus souvent
une seule tablette unguale est intresse par le processus, parfois
deux. La ou les lsions unguales, gnralement segmentaires, sont
situes en regard de latteinte cutane et sont constitues dune
fissure longitudinale unique distale ou de toute la longueur de la
tablette, ou de plusieurs stries longitudinales avec bord libre
brch. Un amincissement linaire de la tablette unguale, une
onychoptose, une onycholyse distale ainsi quun aspect de plicature
latrale et dpaississement de la lame unguale (gros orteil) ont t
observs. Latteinte unguale isole est possible [201]. Le diagnostic
diffrentiel se pose surtout avec lhamartome pidermique
verruqueux inflammatoire linaire, le lichen. Latteinte unguale est
de bon pronostic mais la rsolution spontane est beaucoup plus
lente que celle de latteinte cutane, et elle peut persister quelques
annes.
LICHEN NITIDUS

Latteinte unguale est rare au cours du lichen nitidus, et rarement

rapporte dans la littrature [149].
Il sagit avant tout de dpressions ponctues irrgulires, ou de stries
longitudinales ; la lame unguale est rugueuse, plus fragile, parfois
paissie.
LICHEN SCLREUX

La localisation unguale est rare [131]. Elle peut se manifester par une
lsion sclroatrophique priunguale avec anonychie. Lexamen
histologique permet le diagnostic. Le traitement repose sur la
corticothrapie locale.

Prionyxis au cours dun pemphigus.

LUPUS DISCODE

On peut observer une coloration bleute des lames unguales, une

hyperstriation longitudinale avec effritement distal et une
hyperkratose sous-unguale [129].
MALADIES BULLEUSES

Pemphigus (fig 27)

Latteinte unguale au cours du pemphigus est rare, parfois prcoce
dbutant la symptomatologie [80], ou tardive, pouvant tre une forme
de rcidive sous traitement.
Elle est en rapport avec des bulles pri-et/ou sous-unguales.
Il sagit le plus souvent dun prionyxis [48], de lignes de Beau ou
donychomadses, de dyschromies ; lhyperstriation longitudinale
ou les criblures sont rares ; latteinte du lit ungual se manifeste par
une onycholyse distale ou une hyperkratose sous-unguale, une
lsion rosive hmorragique sous-unguale chronique aboutissant
la chute de longle.
Au cours du pemphigus foliac, latteinte unguale svre peut avoir
une volution cicatricielle aboutissant au ptrygion.

Pemphigode et pemphigode cicatricielle

Latteinte unguale est exceptionnelle au cours de la pemphigode,
mais a dj t rapporte avec preuve histologique lappui sur le
lit ungual dun ongle fissur avec ptrygion.
La pemphigode cicatricielle peut aboutir des lsions cicatricielles
avec onychoatrophie, ptrygion [60].

pidermolyses bulleuses
Une dystrophie unguale sobserve dans la majorit des
pidermolyses bulleuses [58] (pachyonychie, onychogryphose,
onycholyse, anonychie).

Toxidermies bulleuses
Lrythme polymorphe, le syndrome de Stevens-Johnson, le
syndrome de Lyell saccompagnent volontiers dun retentissement
ungual avec leuconychies transversales stries, lignes de Beau,
onychomadses, voire onychoptose ; la repousse est inconstante ;
des lsions cicatricielles dfinitives avec ptrygion ou une anonychie
peuvent survenir [212] (fig 28).

Porphyries
La porphyrie cutane tardive peut saccompagner de bulles sousunguales responsables dune onycholyse souvent hmorragique ;
la forme de longle peut tre modifie (kolonychie surtout), les
lunules invisibles et des mlanonychies longitudinales ont t
rapportes.
Au cours de la porphyrie rythropotique, les ongles apparaissent
opaques et bleuts, sans lunule.
13

Pathologie unguale

98-805-A-10

Dermatologie

trs rares chez lenfant, leur frquence augmente avec lge.

Lincidence a t estime 2,7 % en Angleterre en 1990 sur une srie
de 9 332 adultes ; pour Zaias, elle atteint au moins 15 20 % des
sujets gs de 40 60 ans. Environ 18 40 % des onychopathies en
gnral et 43 % des onychopathies des orteils, sont mycosiques ;
30 % des dermatomycoses sont des onychomycoses.
Un tiers au moins des patients atteints dune mycose des pieds est
porteur dune atteinte unguale.
Les circonstances de survenue varient suivant le type de
champignon et sa localisation (mains ou pieds).
Les dermatophytes survivent dans des dbris de kratine parasits
(cellules pidermiques, fragments dongle) en milieu chaud et
humide.

28

Anonychie dfinitive dans les suites dun syndrome de Lyell.

Dans les formes mutilantes et congnitales, on assiste une atrophie

de lappareil ungual.
Les photo-onycholyses ont t observes dans tous les types de
porphyries : porphyrie cutane tardive, porphyries variegata et
rythropotique, pseudoporphyrie des hmodialyss [108] ou induite
par les cyclines.

Pathologie infectieuse

Ainsi, la contamination se fait de faon indirecte dans des locaux

tels que les piscines, les saunas, les douches, les salles de sport o
lhomme marche pieds nus. De mme, certaines professions
ncessitant le port de chaussures particulires responsables de
macration (bottes, chaussures de scurit ou de sport) sont
particulirement touches.
Les microtraumatismes rpts (dans les chaussures troites ou chez
les sportifs), les troubles circulatoires priphriques, linsuffisance
veineuse, les neuropathies priphriques, et les dystrophies
unguales autres, en particulier au niveau des orteils, favorisent le
dveloppement des micro-organismes.
Un intertrigo inaugure souvent laffection.

INFECTIONS BACTRIENNES

La paronychie aigu, le plus souvent staphylococcique, se dveloppe

souvent la suite dune plaie ou dune excoriation priunguale,
par exemple larrachement dune envie.
Les tissus priunguaux deviennent rythmateux, dmatis,
tendus ; des douleurs souvent lancinantes accompagnent la
symptomatologie.
Une antibiothrapie (pristinamycine par exemple la dose de 3 g/j),
associe des soins antiseptiques locaux (bains dhexamidine ou de
chlorhexidine) doit tre dbute rapidement. Labsence
damlioration nette aprs 48 heures conduit lavulsion du tiers
proximal de la lame unguale, et la mise en place dune mche
btadine sous le repli sus-ungual pour drainer la collection. Une
collection priunguale doit tre incise, voire excise selon les cas.
Une collection apparemment superficielle peut communiquer avec
une autre plus profonde (abcs en bouton de chemise) ncessitant
un parage chirurgical.
Lorsque linfection atteint la rgion matricielle, le traitement est
urgent afin dviter un dommage matriciel et une dystrophie
unguale dfinitive, surtout chez lenfant o une infection
bactrienne peut la dtruire en 48 heures.
Une fois termin lpisode aigu, apparat souvent une
onychomadse, tmoin de la souffrance matricielle et de larrt
transitoire de la pousse unguale, qui slimine avec la repousse du
nouvel ongle.
La paronychie du repli latral accompagnant lincarnation de longle
du gros orteil ncessite, dans un premier temps, lavulsion du
spicule vulnrant et des soins antiseptiques.
Limptigo streptococcique ou staphylococcique, observ chez
lenfant (lsions vsiculobulleuses ou pustuleuses priunguales,
crotes mlicriques) est diffrencier de la dactylite bulleuse
streptococcique [25] se manifestant par des bulles pulpaires moins
phmres, mais ncessitant galement un traitement antibiotique
per os et des soins antiseptiques.
Labcs sous-ungual limit au lit de longle est plus rare [96].

La contagiosit est, malgr tout, faible (entre poux par exemple), et

limportance dun terrain personnel vraisemblablement transmis en
dominance parat certaine.
Les prionyxis et onyxis Candida ont pour facteurs favorisants
lhumidit (professions exposes comme les mnagres, les
plongeurs en restauration, les bouchers, ptissiers chez qui sajoute
le rle du sucre, ), les microtraumatismes (manucuries), les
troubles circulatoires (syndrome de Raynaud, ), les
endocrinopathies (diabte, Cushing, corticothrapie au long
cours) [114].
Les dficits immunitaires impriment une smiologie et une gravit
particulires aux onychomycoses.

Agents pathognes
Les dermatophytes, les levures du genre Candida et les moisissures
se partagent les tiologies [64, 114] (tableau V). Les autres levures
(Torulopsis, Trichosporon) sont exceptionnellement en cause.
Au niveau des pieds, les dermatophytes prdominent largement
(plus de 90 %) : Trichophyton rubrum avant tout (plus de 70 %,
jusqu 85 %) ; Trichophyton mentagrophytes, varit interdigitale
(25 %), plus rarement Epidermophyton floccosum, Microsporum sp.
Aux mains, les candidoses sont beaucoup plus frquentes, Candida
albicans surtout (avec foyer vaginal ou digestif frquent), Candida
parapsilosis (parasitant plutt les orteils) ; Candida tropicalis et les
autres espces sont rares (Candida krusei, guillermondii, ) ; ils ne
semblent pas pouvoir attaquer la kratine, contamineraient des
ongles pathologiques, et seraient en quelque sorte opportunistes.

ONYCHOMYCOSES

Les moisissures sont rarement responsables (moins de 10 % des

onychomycoses) ; elles sont saprophytes du milieu extrieur et
parasitent volontiers un ongle dj pathologique ou infect par un
dermatophyte ; il sagit principalement de Scopulariopsis (surtout
brevicaulis), Aspergillus (Aspergillus versicolor surtout), Fusarium
(oxysporum surtout), Acremonium et aussi de Scytalidium dimidiatum
(Hendersonula toruloidea), Scytalidium hyalinum, au comportement
proche des dermatophytes. Les Scytalidium sont plus frquemment
isols chez des patients venant des rgions tropicales (Antilles par
exemple, Afrique, Inde, Pakistan, ).

Peu dtudes permettent dapprcier lincidence et la prvalence des

onychomycoses, et les estimations varient suivant les auteurs [114] ;

Les infections mixtes sont frquentes (jusqu 11 %) ; diffrentes

espces peuvent sassocier, plusieurs dermatophytes, plusieurs
levures, dermatophytes et levures, dermatophytes, levures et
moisissures.

pidmiologie

14

Pathologie unguale

Dermatologie

98-805-A-10

Tableau V. Varits cliniques des onychomycoses et leurs pathognes.

Sous-unguale distale ou distolatrale

Onychomycoses des ongles et des orteils

Onychomycoses des ongles des mains

- Dermatophytes +++ T. rubrum (70 %), T. interdigitale E. flocossum,

Microsporum sp. (rare)
- Infections mixtes
Association dermatophyte et moisissures (Scopulariopsis surtout)
et/ou Candida (Parapsilosis surtout) (plus rare)

- Onycholyse candidosique (C. albicans surtout, guillermondii, parapsilosis, tropicalis...)

- Candida trs rare

- Dermatophytes plus rare (atteinte des orteils associe)

- Scytalidium trs rare

- Scytalidium dimidiatum ou hyalinum trs rare

Superficielle

Sous-unguale proximale

T. interdigitale, Aspergillus sp. Fusarium sp. Acremonium, T. rubrum

(enfant, immunodprim)

rare

Scytalidium

Candida albicans chez lenfant

- T. rubrum

- Secondaire une paronychie chronique candidosique

- Candida
Immunodprims

(C. albicans, guillermondii, krusei, tropicalis)

- T. rubrum
Immunodprims

- Scytalidium d, Fusarium
- Scopulariopsis, Aspergillus avec prionyxis

- Scytalidium d et fusarium avec prionyxis

Onychodystrophie totale

Secondaire lvolution prolonge dune des formes prcdentes

Endonyx

Trichophyton soudanense, violaceum

- C. cutanomuqueuse chronique (C. albicans, guillermondii, parapsilosis)

- Secondaire une atteinte dermatophytique prolonge

T : Trichophyton ; E : Epidermophyton ; C : Candida.

Varits cliniques

29

La voie de pntration du champignon dans lappareil ungual

conditionne la varit clinique donychomycose [4, 33, 114] (tableau V).

Onychomycose distolatrale Trichophyton

rubrum.

Onychomycose sous-unguale distolatrale

Cest la plus frquente, o les micro-organismes pntrent par la
rainure distale la rgion sous-unguale, envahissant lhyponychium
puis le lit de longle et la face ventrale de la tablette, entranant
hyperkratose sous-unguale, onycholyse, et parfois paronychie.
Au niveau des pieds, des dermatophytes sont le plus souvent
responsables (Trichophyton rubrum surtout) parfois en association
des moisissures (Scopulariopsis brevicaulis). Une onycholyse par
microtraumatismes rpts favorise la colonisation de lespace sousungual, souvent prcde par une atteinte plantaire ou un
intertrigo.
La smiologie est reprsente par une hyperkratose sous-unguale
secondairement responsable dune onycholyse, avec souvent traves
longitudinales jauntres tmoignant de la colonisation ascendante
de la lame (fig 29, 30). La colonisation de lespace sous-ungual par
diverses bactries (pyocyanique) et champignons opportunistes est
responsable de dyschromies varies ; la coloration brune peut tre
due des pigments fongiques (exemple : coloration brune de
Scopulariopsis brevicaulis). un stade tardif, la lame unguale
paissie, friable, vermoulue, seffrite, laissant apparatre un lit
ungual hyperkratosique.

30

Onychomycose distolatrale Trichophyton

rubrum avec traves longitudinales jauntres.

Les Candida sont plus rarement en cause ; les infections Scytalidium

dimidiatum sont responsables dune hyperkratose sous-unguale de
coloration brune et souvent dun prionyxis [137].
Au niveau des mains, les dermatophytes (Trichophyton rubrum),
Scytalidium dimidiatum, peuvent tre responsables donycholyse et
dhyperkratose sous-unguale, la lame tant souvent longtemps

31 One hand two foot syndrome Trichophyton rubrum (A, B).

*
A

*
B
15

Pathologie unguale

98-805-A-10

32

Dermatologie

34

Onycholyse candidosique.

Leuconychie superficielle mycosique.

33 Onychomycose proximale Trichophyton rubrum au cours du syndrome de limmunodficience acquise (sida).

respecte. Le one hand two foot syndrome est une entit particulire
o latteinte des ongles des pieds Trichophyton rubrum
saccompagne dune atteinte des ongles dune seule main (fig 31).
Cependant, beaucoup plus frquentes sont les onycholyses
candidosiques, jaunes avec enduit sous-ungual jauntre et
malodorant (fig 32); un prionyxis peut tre associ ; la colonisation
frquente de lespace sous-ungual par le pyocyanique ajoute une
teinte verdtre.
Onychomycose sous-unguale proximale (fig 33)
La pntration se fait sous le repli sus-ungual ; on en distingue
trois types.
latteinte proximale sans paronychie Trichophyton rubrum le plus
souvent (Epidermophyton floccosum plus rarement) ; les plages
leuconychiques envahissent dabord la partie toute proximale de la
lame unguale avant de stendre progressivement ; cette forme est
rare en dehors dune immunodpression sous-jacente (syndrome de
limmunodficience acquise : sida). Le Candida est rarement
responsable ;
les atteintes proximales avec paronychies des des moisissures :
Fusarium [47], Scopulariopsis, Aspergillus ;
lonyxis compliquant les paronychies chroniques, affection en fait
multifactorielle,
candidosique,
microbienne
(coliformes,
Pseudomonas, streptocoque) et surtout immunoallergique (raction
de contact divers allergnes dont les protines alimentaires) [199].
La paronychie chronique touche beaucoup plus souvent la femme
et les sujets exposs lhumidit et aux protines (mnagres,
plongeurs, barman, blanchisseurs, bouchers, poissonniers.
Les index et les majeurs sont habituellement atteints : gonflement
rythmateux prurigineux du repli sus-ungual, pouvant devenir
trs volumineux, ralisant alors un vritable bourrelet priungual.
Il existe parfois une onycholyse latrale associe.
Les cuticules sont absentes, ce qui favorise laccumulation
dallergnes sous le repli sus-ungual. La lame unguale est barre
de sillons transversaux en rapport avec les pousses de prionyxis,
avec une coloration verte ou noire de ses parties latrales
(Pseudomonas). Laffection est maille de pousses aigus avec
majoration de ldme, de lrythme et coulement sous le repli
sus-ungual.
16

35

Candidose cutanomuqueuse chronique (collection Dr Baran).

Onychomycose superficielle (fig 34)

Elle est rencontre au niveau des ongles des orteils o le pathogne
envahit la surface de la tablette ; cette varit est due Trichophyton
interdigitale (95 % des cas) mais aussi Microsporum persicolor,
Aspergillus terreus ou sp., Fusarium oxysporum, acremonium,
Scytalidium.
Trichophyton rubrum peut galement tre responsable, surtout chez
lenfant [165] et chez les patients immunodprims.
Chez les enfants, Candida albicans peut tre responsable.
Les formes dues Trichophyton rubrum et Scytalidium peuvent tre
pigmentes.
Onychomycose endonyx
La pntration du pathogne se fait par la surface et atteint toute
lpaisseur de la lame unguale qui se dsagrge (Trichophyton
violaceum, Trichophyton soudanense).
Onychodystrophie mycosique totale
Elle peut tre primitive dans le cadre dune candidose
cutanomuqueuse chronique Candida (avec paississement
important de la lame et des lits unguaux, aspect globuleux des
extrmits) (fig 35), ou secondaire aprs lvolution plus ou moins
longue dune des formes prcdentes (friabilit et effritement de la
tablette laissant place un lit hyperkratosique plus ou moins
recouvert de vestiges unguaux).

Diagnostic
Le diagnostic est parfois fortement suspect cliniquement, mais une
confirmation est imprative avant dentreprendre un traitement souvent
long et coteux, pour identifier le pathogne et liminer dautres
pathologies unguales qui peuvent ressembler une mycose
(psoriasis au niveau des mains, dystrophies par microtraumatismes
rpts aux orteils par exemple). Ces onychopathies initiales
peuvent dailleurs tre secondairement surinfectes par des lments
fongiques, compliquant encore lapproche diagnostique.
Le prlvement mycologique doit recueillir des dbris sous-unguaux
la jonction ongle sain-ongle pathologique, ce qui ncessite un

Dermatologie

Pathologie unguale

dcoupage parfois important de la lame unguale ; dans les formes

proximales, il faut cultiver des fragments issus de la partie infrieure
de la lame, ce qui peut ncessiter une biopsie au punch ou un
dcoupage tangentiel au bistouri, de la tablette proximale ; en cas
de prionyxis, le prlvement se fera ce niveau.
Aprs examen direct (KOH 10 %) [114, 162, 190], le prlvement est
ensemenc sur milieu de Sabouraud avec et sans actidione (inhibe
la pousse des moisissures). Les Candida poussent en 48 heures. Le
nombre de colonies doit tre quantifi et prcis sur le rsultat. Les
dermatophytes poussent en 3 4 semaines et leur identification
prcise peut ncessiter un dlai supplmentaire.
Le rsultat dun prlvement mycologique doit toujours tre discut
et interprt en fonction de la clinique.
En dehors des moisissures, lorsque la positivit dun prlvement
mycologique (examen direct et cultures) vient confirmer une forte
suspicion clinique, aucun autre examen nest ncessaire.
Lorsque laspect clinique est trs vocateur donychomycose et que
le prlvement mycologique est ngatif, il faut savoir le renouveler,
en sassurant quil est effectu correctement, et demander un examen
histologique de la kratine sous-unguale et/ou hyponychiale.
Lisolement dune moisissure peut correspondre une relle
infection, la surinfection dun onyxis dermatophytique, une
simple contamination de lespace sous-ungual (comportement
saprophyte).
Le diagnostic donychomycose moisissure ncessite :
hyphes dans les dbris unguaux ;
pas de dermatophyte associ en culture ;
plusieurs examens similaires pour vrifier la ngativit des
dermatophytes et la positivit du champignon non dermatophytique
(sur milieu avec et sans actidione) [142] ;
filaments mycliens retrouvs lexamen histologique de la
kratine unguale.
Lexamen histologique de la kratine unguale se fait sur un petit
fragment de kratine recueilli dans un tube sec, ramolli, inclus dans
la paraffine et color par lacide para-amino-salicylique (PAS) [64, 114,
162, 190]
; il permet de confirmer lenvahissement de la kratine
unguale (et non la colonisation de lespace sous-ungual) par des
lments fongiques (filaments mycliens, levures, pseudofilaments)
et de localiser le sige de linfection fongique au sein de la lame
unguale (atteinte superficielle, profonde ou totale). Laspect observ
ne peut identifier ni la famille ni le genre de champignon ; des
techniques particulires (immunohistochimie, immunofluorescence)
le permettent, mais ne sont pas des techniques de routine [162].

Traitement
Le traitement des onychomycoses a pos de srieux problmes
pendant des annes, dcourageant les praticiens les plus
entreprenants et les patients les plus assidus :
efficacit insuffisante des traitements systmiques (grisofulvine,
ktoconazole) prolongs, mme coupls lavulsion unguale et
un traitement antifongique topique ;
effets secondaires potentiels imposant une surveillance biologique
rgulire ;
rcidives trs frquentes aprs larrt du traitement.
Depuis quelques annes, lapparition de traitements systmiques
aux proprits nouvelles, et de systmes transunguaux (solutions
filmognes) a rvolutionn la thrapeutique des onychomycoses [66,
170]
.
Traitements per os
Litraconazole et la terbinafine prsentent des proprits nettement
suprieures aux antifongiques plus anciens, grisofulvine et
ktoconazole (tableau VI) :
fongicidie ;

98-805-A-10

diffusion rapide en quelques semaines dans la kratine unguale

partir de la matrice et surtout du lit de longle, des taux
nettement suprieurs aux concentration minimale inhibitrice (CMI)
et concentration minimale fongicide (CMF) ;
efficacit trs suprieure ;
meilleure tolrance avec effets secondaires plus rares et risque
hpatique rduit ;
persistance dans la kratine unguale des taux thrapeutiques
plus de 6 mois aprs arrt du traitement, limitant les rcidives.
Diffrentes tudes ont permis de cerner les posologies et les dures
de traitement minimales ncessaires une efficacit optimale :
terbinafine (250 mg/j) pendant 3 6 mois pour les dermatophyties
des ongles des orteils (70 % de gurison clinique et mycologique) [105,
171, 209]
, pendant 6 semaines pour les ongles des mains (gurison dans
90 % des cas) [209] ;
itraconazole (200 mg/j) pendant une dure similaire (80 % de
gurison des ongles des orteils, dans des infections
dermatophytiques et/ou candidosiques) [214].
Des traitements squentiels sont raliss avec litraconazole
(400 mg/j, 1 semaine par mois pendant 3 ou 4 mois) avec un taux
de succs trs satisfaisant (plus de 80 % de gurison ou
damlioration clinique franche) [172] . Litraconazole nest pas
disponible actuellement dans cette indication.
Lefficacit de la terbinafine en continu est suprieure celle de
litraconazole en traitement intermittent, meilleure efficacit long
terme, diminution des rcidives cliniques et mycologiques [183].
Les tudes concernant les possibilits thrapeutiques du fluconazole
dans les onychomycoses sont peu nombreuses ; elles confirment son
efficacit en traitement hebdomadaire (150 mg) pendant en moyenne
9 mois, avec avulsion chimique en dbut de traitement (92 % de
succs) [132, 178]. La molcule ne persiste pas dans la lame unguale
aprs larrt du traitement, ce qui rend impossible les traitements de
courte dure.
Traitements locaux [66]
Les topiques antifongiques, crmes et solutions filmognes : lactivit
des imidazols, de la ciclopiroxolamine topique nest apprciable
quaprs avulsion unguale pralable, compte tenu de labsence de
diffusion dans la kratine unguale.
La mise au point des solutions filmognes, amorolfine, ciclopirox,
permet la diffusion de leur principe actif travers la tablette
unguale jusquaux couches profondes, des concentrations
suprieures aux CMI et persistant pendant au moins 1 semaine aprs
leur application.
Les deux molcules fongistatiques et fongicides sont actives sur les
dermatophytes et les levures, et possdent in vitro une activit sur
certaines moisissures avec des CMI plus leves (Scopulariopsis
brevicaulis, Hendersonula toruloidea, Alternaria spp., pour
lamorolfine ; Scopulariopsis brevicaulis, Hendersonula toruloidea,
Fusarium, Aspergillus, pour le ciclopirox).
Des tudes ont montr lefficacit de ces solutions filmognes en
monothrapie, tout particulirement en labsence datteinte
lunulaire [222].
Lamorolfine sapplique 1 2 fois par semaine, le ciclopirox, 1 fois
par jour.
En pratique, leur efficacit dans les onychomycoses
dermatophytiques des orteils, en labsence datteinte lunulaire, peut
tre estime environ 50 % des cas. En cas datteinte lunulaire,
lassociation terbinafine et amorolfine a permis de rduire la dure
du traitement systmique, et daugmenter le pourcentage de
gurison.
Soixante-douze pour cent des patients recevant de la terbinafine
pendant 3 mois et appliquant du Locrylt pendant 15 mois ont une
gurison clinique et mycologique 18 mois [13].
Les solutions filmognes constitueront peut-tre une thrapeutique
prophylactique des rcidives chez les patients gntiquement
prdisposs.
17

Pathologie unguale

98-805-A-10

Dermatologie

Tableau VI. Caractristiques des agents antifongiques systmiques destins au traitement des onychomycoses (S Goettmann).
Grisofulvine

Modes daction

Ktoconazole

Fluconazole

Itraconazole
(non disponible
actuellement dans
cette indication)

Terbinafine

Inhibition de la division
nuclaire

Inhibition de la synthse de lergostrol membranaire (14 a-lanostrinedmthylase)

Inhibition de la synthse de lergostrol (Squalne-poxydase)

Fongistatique

Fongistatique

Fongicide in vivo (dermatophytes,

Candida, parapsilosis, Aspergillus)

Fongicide in vitro pour litraconazole

Acclration de la croissance de longle pour le fluconazole et litraconazole

Fongistatique (Candida albicans)

Interaction cytochrome
P 450

+++

Diffusion kratine
unguale

0,1 ng/mg

0,5 ng/mg (0,1 2)

Levures +++

Levures +++

Levures

Dermatophytes +++

Dermatophytes

Dermatophytes

Dermatophytes

Levures

Certaines moisissures
(Aspergillus)

Certaines moisissures (Scopulariopsis,

Scytalidium, Aspergillus)

Troubles digestifs
Cphales
Asthnie

Rares :
Troubles digestifs
ruptions
Agueusie transitoire

Spectre

Effets secondaires
principaux

Dermatophytes

Troubles digestifs
Cphales
Asthnie
Vertiges
Granulopnie
Photosensibilisation
(PCT, lupus)
Effet antabuse

Troubles digestifs
Vertiges
Cphales
Hpatites
cytolytiques
non dose dpendantes
ruptions
Baisse du cortisol, de la
testostrone
Impuissance
Gyncomastie

Troubles digestifs
ruptions
Cphales
Toux

Cphales
Vertiges
Apptit
Asthnie

Surveillance

Numration, 1 fois par

mois si traitement prolong

Transaminases 2 fois puis

1 fois par mois

Bilan hpatique si traitement au long cours

Bilan hpatique si traitement au long cours

Bilan hpatique de principe pour

linstant

Posologie

1 g/j,
(enfant)

200 400 mg/j

100 150 mg/j

200 mg/j

250 mg/j

400 mg/j CCMC

1 prise

15

mg/kg/j

2 prises aux repas

1 prise aux repas

Interactions
mdicamenteuses

Antivitamines K
Barbituriques
Contraception orale

Antivitamines K
Rifampicine
Phnytone
Phnobarbital
Ciclosporine
Cimtidine
Atorvastatine

Antivitamines K
Ciclosporine
Phnitone
Sulfamides
Hypoglycmiants
Rifampicine
Diurtiques

Rifampicine
Phnytone
Phnobarbital
Atorvastatine

Rifampicine
Cimtidine

Contre-indications

Porphyrie
Lupus systmique

Grossesse
Insuffisance hpatique

Grossesse

Grossesse

Grossesse

Schmas thrapeutiques

Traitement long
mains, 4 6 mois
pieds, 9 12 mois ou plus

Traitement long
mains, 4 6 mois
pieds, 9 12 mois ou plus

dfinir

ongles mains, 6 semaines

orteils, 3 6 mois

ongles mains, 6 semaines

orteils, 3 6 mois

PCT : porphyrie cutane tardive ; CCMC : candidose cutanomuqueuse chronique.

Avulsion unguale

Chirurgicale

Chimique

Plus simple, moins astreignante, elle ncessite une anesthsie locale.

Lavulsion doit se limiter la partie pathologique de la lame
(avulsion proximale ou dune hmilame) afin dviter des
complications lors de la repousse (incarnation latrale ou antrieure).
Des pansements ne sont ncessaires que quelques jours.
Lavulsion unguale partielle reste ncessaire dans certaines
onychomycoses avec atteinte rcidivante au niveau des parties
latrales extrmes de la lame unguale, semblant daccs difficile aux
diffrentes thrapeutiques mme systmiques. Elle est galement
utile dans les onychomycoses moisissures particulirement
rsistantes aux antifongiques.

Aprs avoir nettoy, dsinfect la rgion unguale et priunguale

avec un antiseptique (Btadinet), et protg la peau priunguale
par une moleskine adhsive (Scholl), on applique sur longle une
couche paisse de la prparation suivante :
ure : 40% ;
cire dabeille : 5% ;
lanoline anhydre : 20% ;
vaseline blanche : 25% ;
gel de silice micronis : 10 %.
Un pansement occlusif (Blendermt 5 cm) est ensuite appliqu et
laiss en place 1 semaine, ou t tous les soirs pour la toilette et
refait.
Aprs 1 semaine, longle pathologique ramolli se dtache facilement
au ciseau ou la pince ongle ; lopration doit parfois tre
renouvele, surtout en cas de pachyonychie importante.
18

Meulages rpts
Ils sont moins efficaces.

Association dune avulsion chimique un antifongique

Lassociation ure 40 % et bifonazole 1 % donne de bons rsultats
(environ 40 50 % aprs 6 mois 1 an de traitement) mais semble

Dermatologie

Pathologie unguale

difficilement ralisable pour plus de trois ongles. Les atteintes

matricielles demandent de multiples cures successives.
Ces diffrentes possibilits thrapeutiques seront utilises seules ou
en association, en fonction de plusieurs facteurs [114] :

98-805-A-10

36

Herps sous-ungual.

pathogne(s) responsable(s) ;
localisation aux doigts et/ou aux orteils ;
varit clinique, atteinte lunulaire ou non ;
anciennet des lsions ;
nombre dongles atteints ;
terrain et thrapeutiques associes.
Traitement des onychomycoses dermatophytiques
Le traitement systmique est indispensable dans les formes
distolatrales avec atteinte lunulaire, les formes proximales, les
onychodystrophies mycosiques totales, les onychomycoses de
limmunodprim (sida).
Il fait appel la terbinafine la dose de 250 mg/j pendant 3 6 mois
pour les ongles des orteils, et 6 semaines 3 mois pour les ongles
des mains ; litraconazole est une alternative (non disponible en
France dans cette indication). Lefficacit de litraconazole sur les
levures, nettement suprieure celle de la terbinafine, est
intressante dans le traitement des infections mixtes associant
dermatophytes et levures.
Lintrt de lassociation un traitement local (rduction de la dure
du traitement systmique, diminution des rcidives), en particulier
une solution filmogne, est prouv ; elle est conseille dans les
formes svres, anciennes et/ou rcidivantes, et galement en cas
datteinte des parties latrales de la lame ; en effet, cette zone est
daccs difficile tant pour les traitements systmiques que locaux [24].
La grisofulvine, peu coteuse, reste utilisable en association une
solution filmogne lors des rares atteintes exclusives des ongles des
mains (renouvellement rapide).
On peut galement proposer un traitement systmique dans les
atteintes distales pluridactyliques sans atteinte lunulaire des ongles
des orteils, rendant lobservance dun traitement local difficile.
Un traitement local est suffisant dans les atteintes distales
paucidactyliques (solution filmogne, avulsion + antifongique
topique, ure + bifonazole) et les leuconychies superficielles
(grattage la curette suivi de lapplication de glutaraldhyde ou
dun imidazol, solution filmogne).
Hormis pour les leuconychies superficielles, lamlioration clinique
nest en gnral visible quaprs quelques mois de traitement ;
celui-ci doit tre prolong (12 15 mois pour les ongles des orteils).
Un traitement local seul peut se discuter en cas datteinte
monodactylique avec atteinte lunulaire, mais il doit alors
comprendre une avulsion chimique ou chirurgicale suivie de
lapplication prolonge dun topique antifongique ; lassociation
ure/bifonazole est une possibilit.
La surveillance rgulire du patient (tous les 3 mois environ), permet
si ncessaire de modifier le traitement. Il est fortement conseill de
pratiquer, au moment de la mise en route du traitement, une
encoche dans la lame unguale, la limite ongle sain-ongle
pathologique et de raliser une iconographie.
Il est ensuite plus facile de suivre lvolution de lonychomycose ; il
faut vrifier la progression de lencoche vers lextrmit distale avec
la pousse unguale, et surtout vrifier que la maladie na pas
dpass nouveau le repre vers la rgion proximale de longle.
Cependant, la gurison clinique est retarde par rapport la
gurison mycologique ; le dpassement de lencoche de reprage
aprs 4 6 semaines de traitement systmique nest pas forcment
inquitant.
Il est souhaitable de contrler la ngativation du prlvement
mycologique aprs 3 mois de traitement environ, et larrt de
celui-ci.

Le retard de la gurison clinique doit tre connu, afin de ne pas

poursuivre un traitement systmique suffisant, ayant strilis le
foyer, la pousse unguale naturelle devant liminer longle
pathologique restant.
Traitement des onychomycoses candidosiques
Le traitement des onycholyses candidosiques passe par lviction
stricte des contacts avec leau et lhumidit (port dune double paire
de gants coton plus gants caoutchouc pour tous les travaux humides
et/ou caustiques ; arrt de travail parfois ncessaire), le dcoupage
rgulier de la partie dcolle, ceci jusqu gurison complte. Le
traitement antifongique local est suffisant (brossages du lit ungual
avec une lotion ou massages avec une crme).
Une surinfection pyocyanique se traite par lapplication
biquotidienne de Dakin Coopert jusqu disparition de la coloration
verte.
Le traitement des paronychies chroniques passe galement par
lviction de leau et des applications de Mycologt, association
antifongique, antibactrienne et corticode, qui trouve sa place ici
compte tenu de la triple tiopathognie de laffection. En cas dchec,
des injections de corticodes dans le repli sus-ungual permettent la
gurison. La chirurgie est rserve aux formes rcalcitrantes (exrse
en bloc du repli sus-ungual).
Les dermocorticodes sont plus efficaces que les traitements
antifongiques systmiques [206].
Un traitement systmique (azol) nest indispensable que dans les
rares formes type dhyperkratose sous-unguale, et dans les
candidoses cutanomuqueuses chroniques.
Traitement des onychomycoses moisissures
Il reste difficile et dcevant [207] ; les nouvelles molcules terbinafine
et itraconazole, les solutions filmognes (amorolfine, ciclopirox)
paraissaient prometteuses in vitro ; les rsultats in vivo encore peu
nombreux semblent dcevants mais restent prciser.
La terbinafine et lamorolfine peuvent tre prescrites dans les
infections Scopulariopsis et Scytalidium, compte tenu de leur
sensibilit in vitro.
La terbinafine semble tre le meilleur traitement des onychomycoses
Aspergillus versicolor [194] et donne certains rsultats dans les
atteintes Scopulariopsis [150].
Lavulsion unguale chimique ou chirurgicale suivie de lapplication
de pommade de Whitfield ou damphotricine B (Scopulariopsis,
Penicillium, Fusarium, Aspergillus, Acremonium) restent valables.
VIROSES

Lherps de la rgion unguale se manifeste par une paronychie

inflammatoire, dmateuse, douloureuse avec apparition secondaire
de vsicules plus ou moins confluentes.
Les formes sous-unguales sont de diagnostic plus difficile (fig 36).
Il existe souvent une gingivostomatite [148] ou une rcurrence labiale
associe ; lauto-inoculation est favorise par la succion des doigts
19

Pathologie unguale

98-805-A-10

Dermatologie

ou une onychophagie. Un traumatisme ou une petite plaie

priunguale prcdant la pousse sont souvent retrouvs.
Certaines professions (dentistes, anesthsistes) sont particulirement
exposes. Les rcurrences sont inconstantes.
Lherps doit tre voqu devant toute paronychie vsiculeuse ou
pustuleuse rcidivante ; le cytodiagnostic peut confirmer le
diagnostic [179].
Les verrues sont traites dans un autre chapitre du trait..

37

Mlanonychies longitudinales ethniques.

GALE

La rgion sous-unguale constitue un gte pour les sarcoptes, et il

est donc recommand den tenir compte dans le traitement des
gales : ongles courts, brossages des rgions sous-unguales avec le
scabicide.
Des dystrophies unguales type dhyperkratose sous-unguale [87],
contenant de nombreux sarcoptes, ont t observes au cours de la
gale norvgienne, posant des problmes thrapeutiques, pouvant
ncessiter une avulsion partielle ou totale de certaines lames
unguales.
La persistance de sarcoptes sous les lames unguales a t
incrimine dans la prennisation dpidmies de gale.

Lsions mlanocytaires
de lappareil ungual
MLANONYCHIES LONGITUDINALES

Une mlanonychie longitudinale (ML) est une pigmentation linaire

verticale de la tablette et/ou du lit de longle, en rapport avec la
production de pigment mlanique par un foyer de mlanocytes,
normaux ou non.
La matrice unguale contient moins de mlanocytes que lpiderme ;
ils sigent principalement dans la matrice distale, dans les couches
infrieures de lpithlium (de la deuxime la quatrime) [123] ; ils
sont quiescents chez les sujets blancs. Leur activation se traduit par
la prsence de mlanosomes riches en mlanine qui, capturs par
les kratinocytes matriciels, donnent la lame une pigmentation
linaire brune.
La frquence des ML dites ethniques, observes chez les sujets de
race noire ou jaune, est lie au plus grand nombre de mlanocytes
matriciels activs (dopa positifs). Elles sont souvent multiples, de
coloration plus ou moins fonce, de largeur variable, bords
rectilignes, apparaissant surtout dans les deux premires dcennies ;
elles atteignent 11 20 % des sujets de race jaune, 77 % des sujets de
race noire gs de 20 ans, allant jusqu 95 % lge de 50 ans [136]
(fig 37).

Les ML sont inhabituelles chez les sujets peau blanche (1 %).

Une ML peut tre en rapport avec :
une simple activation des mlanocytes matriciels ;
une hyperplasie mlanocytaire :
faite de mlanocytes normaux : hyperplasie mlanocytaire
typique, lentigo (avec hyperplasie pidermique) ou nvus
(thques) ;
faite de mlanocytes anormaux : hyperplasie mlanocytaire
atypique, mlanome in situ ou invasif.
Lhistologie des lsions mlanocytaires de lappareil ungual est
difficile : la distinction entre hyperplasie mlanocytaire typique
type de lentigo et nvus ou hyperplasie atypique est parfois difficile,
dautant plus que diffrents aspects peuvent se succder sur une
mme lsion, do la ncessit de raliser des coupes sries, en
thorie sur la totalit de la lsion.
Un aspect de ML peut tre donn par dautres pigments ; un examen
clinique approfondi, voire un examen histologique redressent le
diagnostic :
hmatome linaire non migrateur ;
infection fongique ou bactrienne (Trichophyton rubrum,
Scytalidium dimidiatum, Proteus mirabilis) ;
corps tranger sous-ungual ;
hmosidrose ;
kratose sous-unguale pigmente [40].
La majorit des ML observes ne correspondent pas une
prolifration mlanocytaire mais une simple activation
mlanocytaire, dautant plus frquente que le sujet est peau
pigmente, sous linfluence de divers facteurs [37, 153] (tableau VII) :
systmiques : grossesse, maladie gnrale (endocrinopathie,
malnutrition, ), thrapeutique (prise mdicamenteuse (fig 38),
chimiothrapie, radiothrapie, PUVAthrapie) [106, 198] ;

Tableau VII. tiologies des mlanonychies longitudinales.

Physiologiques

Locorgionales

Dermatologiques

Systmiques

Ethniques

Friction

Lichen

Dysthyrodies

Grossesse

Frottement
Traumatismes
Post-inflammatoire
Canal carpien

Maladie de Laugier
Syndrome de Peutz-Jeghers-Touraine
Nvus
Mlanome
Maladie de Bowen
Carcinome basocellulaire

Insuffisance surrnale
Cushing
Malnutrition
Maladies intestinales
Dficit vitamine B12
Sida
Amylose
Porphyries
Intoxication arsenic

Iatrognes
Mdicaments :
Ttracyclines
Psoralnes
Antimalariques
Ktoconazole
Phnothiazines
Phnytone
Zidovudine
Sels dor
Timolol
Fluor
Antinoplasiques :
hydroxyure
adriamycine
cyclophosphamide
Radiothrapie
Photothrapie

20

Pathologie unguale

Dermatologie

38

41

Mlanonychies longitudinales induites par lazidothymidine chez un sropositif.

39

Mlanonychie longitudinale de friction avec prionyxis par microtraumatismes

rpts.

98-805-A-10
Nvus matriciel.

Chez les patients de race pigmente, lappareil ungual est un site

de prdilection pour le mlanome malin ; la modification dune
bande considre comme ethnique ou lapparition dune ML aprs
la cinquime ou sixime dcennie incite la mfiance.
La biopsie est dcide en fonction de lassociation de diffrents
critres, aucun dentre eux ntant en gnral suffisant au diagnostic
de prolifration mlanocytaire :
patient haut risque de mlanome (phototype clair, antcdent
de mlanome malin, multiples nvus) ;
survenue aprs la sixime dcade ;
ML unique ou apparition de plusieurs ML sur un mme ongle ;
atteinte du pouce, de lindex ou du gros orteil ;
apparition rcente et rapide ;
augmentation rapide ou continue de la largeur de la ML ;
plus de 6 mm de largeur ;
coloration trs fonce ;
coloration htrochrome ;
flou des bords ;
dbordement pigmentaire priungual ou signe de Hutchinson ;

40

Mlanonychies longitudinales de frottement (troubles de la statique plantaire).

locorgionaux :
processus inflammatoire local quelle que soit son origine
(traumatisme, dermatose de localisation unguale comme le
lichen, amylose, tumeur comme la maladie de Bowen,
carcinome) [29, 34, 127] ;
frottement (friction des onychotillomanies avec atteinte
frquente et parfois symtrique des deux pouces [21], frottement
des orteils dans les chaussures [19] avec atteinte parfois symtrique
des parties latrales externes des quatrime et cinquime orteils,
du gros orteil chevauch par le deuxime plus long) (fig 39, 40) ;
anomalies du systme pigmentaire comme la maladie de Laugier [16,
, le syndrome de Peutz-Jeghers-Touraine (lentigines
priorificielles, palmaires, hamartomes digestifs).
La maladie de Laugier associe des lentigines des lvres, de la
muqueuse buccale, voire gnitale, et parfois, ML, lentigines des
pulpes.
Il sagit soit de ML unique dun ou de plusieurs ongles, de deux ML
sur un ou plusieurs ongles (souvent latralises), soit encore dune
pigmentation dune ou de plusieurs hmitablettes [16] ;

91, 115, 180]

dautres ML correspondent des prolifrations mlanocytaires

bnignes ou malignes dont le diagnostic sera histologique.
Linterrogatoire approfondi, un bon examen cutanomuqueux,
permettent parfois de retrouver ltiologie de la ou des ML.
Dans le cas contraire, la rgle est thoriquement de biopsier toute ML
unique inexplique du sujet de race blanche ; en pratique on peut, dans
certains cas, se contenter dune surveillance rgulire avec
iconographie lappui (1 1).

destruction partielle ou totale de la lame unguale.

Le signe de Hutchinson est thoriquement pathognomonique du
diagnostic de mlanome malin ; en fait, une pigmentation
priunguale peut tre observe au cours de diverses affections :
nvus, maladie de Laugier, syndrome de Peutz-Jeghers-Touraine,
sida, prise mdicamenteuse (cyclines, azidothymidine [AZT], ),
radiothrapie.
Il faut se mfier galement dun faux signe de Hutchinson des ML
trs fonces visibles par transparence travers la cuticule et la partie
distale du repli sus-ungual [36].
La technique de biopsie de la ML dpendra de plusieurs facteurs (cf
infra) : largeur de la bande, situation mdiane ou latrale, origine
matricielle proximale et/ou distale du pigment (pouvant tre
confirme par une coloration de Fontana sur un fragment distal de
la lame unguale ; la pigmentation des couches superficielles de la
tablette signant lorigine matricielle proximale, la pigmentation des
couches profondes, lorigine matricielle distale).
La pice est oriente et lanatomopathologiste prvenu du contexte,
du type de biopsie ; lhistologie des lsions mlanocytaires est
difficile, et les chances daboutir un diagnostic ne doivent pas tre
compromises par un manque dinformation et une mauvaise prise
en charge du fragment (coupe parallle au grand axe de la ML).
NVUS (fig 41)

Les nvus congnitaux de lappareil ungual sont exceptionnels ;

leur exrse est recommande [69, 215].
Peu de publications font tat des nvus de lappareil ungual [103].
Ils apparaissent le plus souvent au cours de lenfance, se manifestant
par une ML souvent fonce, avec un dbordement pigmentaire
priungual non exceptionnel [7].
21

Pathologie unguale

98-805-A-10

42

Mlanonychie longitudinale large bords flous : mlanome acral lentigineux intrapidermique.

Leur potentiel dgnratif est mal connu ; leur exrse est

souhaitable, surtout lorsque le geste chirurgical est simple et sans
risque de dystrophie squellaire. Elle permet de surseoir une
surveillance prolonge. Des rgressions spontanes ont t
observes.

Dermatologie

43

44

Mlanome achronique.

Mlanome avec signe de Hutchinson.

MLANOME MALIN

Deux 3,5 % des mlanomes des sujets de race blanche sont situs
sur lappareil ungual [169] ; 15 20 %, et jusqu 31 % dans une srie
japonaise [174] des mlanomes survenant chez les sujets de race
pigmente sont sur lappareil ungual.
Le mlanome peut apparatre sur la matrice, le lit de longle ou la
peau priunguale.
Il existe une nette prdominance de la lsion au pouce ou au gros
orteil dans toutes les sries.
Lge moyen, suivant les diverses sries, est de 55 65 ans [77]. Un
traumatisme prcde souvent la lsion dans plusieurs sries [156, 169]
mais pourrait tre une concidence, la lsion tant remarque lors
du traumatisme. Certains cas restent troublants [152].
Soixante-seize pour cent de 21 mlanomes malins de lappareil
dbutent par une ML [174].
Vingt-cinq pour cent sont achromiques, mais dans la srie de
Patterson [156], seulement 31 % des 66 cas sont pigments au moment
du diagnostic.
Le pronostic des mlanomes de lappareil ungual est variable, 16
88 % de survie 5 ans suivant les diffrentes sries [54]. Il dpend de
lpaisseur de la lsion ; 88 % de survie 5 ans si lindice de Breslow
est < 2,5 mm, contre 51 % sil est > 2,5 mm [11]. Le dpistage
prcoce amliore considrablement la survie [128].
Dans certaines sries, 70 90 % des lsions [54, 156] taient de niveau 4
ou 5 dans la classification de Clarck, au moment du diagnostic ; leur
paisseur tait leve : 4,7 mm en moyenne sur 100 cas [54].
Moins de 10 % des patients prsentent des mtastases
ganglionnaires ou distance au moment du diagnostic [54].
Le pronostic dfavorable est donc li au retard diagnostique (dlai
entre lapparition de la lsion et la consultation mais aussi entre la
consultation et le traitement), souvent de plusieurs annes.
De nombreux patients, jusqu deux tiers dentre eux, ont eu un
geste chirurgical non diagnostique auparavant : caractre trop
superficiel de la biopsie, remaniements infectieux qui gnent
linterprtation histologique, sige trop priphrique de la biopsie
au niveau de la phase dextension latrale de la tumeur,
dinterprtation histologique difficile dans les acral lentiginous
melanoma (ALM) pouvant en imposer pour une lsion bnigne [155].
Lhistologie retrouve le plus souvent un ALM, mais il peut sagir
dun mlanome extension superficielle (SSM), dun mlanome
nodulaire, ou dune forme inclassable ; le pronostic ne dpend pas
de la forme histologique mais avant tout de lpaisseur (+++) ;
lindex mitotique et lenvahissement vasculaire sont des facteurs
pronostiques pour certains [54].

Mlanome malin in situ ou un stade prcoce (fig 42)

Il doit tre voqu de principe devant une tache brune de la matrice,
du lit ou des replis priunguaux et surtout devant une ML. Les
22

cinq principaux critres diagnostiques devant une ML sont pour

Saida [174] : apparition un ge moyen, largeur suprieure 6 mm,
variation dans la couleur de la bande, pigmentation priunguale
(qui semble donc pouvoir tre un signe prcoce), dformation
modre de la lame unguale.
La forte suspicion du diagnostic doit conduire une biopsie-exrse
de toute la lsion. Des coupes sries sont ncessaires.
La possibilit dun hmatome (tache brune normalement migratrice
avec la pousse unguale) est limine aisment par la dcoupe de la
lame la pince ongle ou par un punch nintressant que la tablette
dans les atteintes proximales ; ce geste simple permet de vrifier la
prsence de sang sous la lame et la normalit des tissus sous-jacents.
Lamputation nest pas ncessaire ce stade ; une exrse totale de
lappareil ungual suivie dune greffe de peau totale est
vraisemblablement suffisante.
Le diagnostic prcoce permet donc la gurison et un meilleur
pronostic fonctionnel pour une lsion touchant souvent le pouce.

Mlanome malin un stade tardif (fig 43, 44)

Il se prsente alors comme une masse tumorale plus ou moins
volumineuse, soulevant, fissurant puis dtruisant la lame unguale,
et peut prendre un aspect trompeur surtout dans sa forme
achromique : paronychie plus ou moins surinfecte, granulome
pyognique, ulcration torpide pouvant mimer une incarnation,
lsion verruqueuse sous-ou priunguale ; un saignement peut
attirer lattention.
Lexamen histologique doit porter sur lensemble de la lsion, une
biopsie partielle ne permet pas toujours de porter le diagnostic et
peut tre faussement rassurante. Lamputation de la phalange distale
est recommande ; une amputation plus importante ne semble pas
justifie [95, 155, 156].
Un curage ganglionnaire nest indiqu quen cas dadnopathie
cliniquement suspecte, ou aprs reprage dun ganglion sentinelle.
Lintrt de la chimiothrapie rgionale sous hyperthermie nest pas
prouve avec certitude.

Mtastases dun mlanome malin

au niveau de lappareil ungual
Exceptionnelles, elles surviennent dans un contexte de dissmination
mtastatique et se manifestent par lapparition de multiples ML
particulires par leur caractre suspendu, nallant pas jusquau bord
libre de la lame unguale.

Pathologie unguale

Dermatologie

Tumeurs non mlanocytaires

98-805-A-10

46

Fibrokratome digital acquis du gros

orteil.

TUMEURS BNIGNES

De multiples tumeurs bnignes ont t observes au niveau de

lappareil ungual (tableau VIII) ; certaines sont couramment
observes, dautres restent exceptionnelles.

Botryomycome
Rouge, base pdicule, il est frquemment observ au niveau du
repli latral, complique une incarnation, un soin de pdicurie (gros
orteil) ou un traumatisme priungual (onychotillomanie).
Le refoulement maniaque de la cuticule appuy peut blesser la
rgion lunulaire et se compliquer dun botryomycome de la rgion
lunulaire.
Sous la lame unguale, il se traduit par une onycholyse dont la
dcoupe laisse apparatre la lsion.
Lexrse chirurgicale permet un examen histologique, indispensable
pour liminer un mlanome malin achromique ; la base de la lsion
est ensuite lectrocoagule.
Les rtinodes sont susceptibles dengendrer des botryomycomes
priunguaux multiples.

Pseudokyste mucode (fig 45)

Cest la tumeur bnigne la plus frquente de lappareil ungual ; il
sige prfrentiellement aux doigts et atteint plus souvent la femme,
surtout aprs la cinquime dcennie.
Tableau VIII. Tumeurs non mlanocytaires de lappareil ungual.
Tumeurs bnignes
Botryomycome
Pseudokyste mucode
Dermatofibrome
Fibrokratome
Tumeur glomique
Verrue
Ostochondrome
Kyste pidermode
Fibromatose juvnile de Reye
Tumeur cellules gantes de la gaine
tendineuse
Chlode

Tumeurs malignes
Maladie de Bowen
Carcinome spinocellulaire
Carcinome basocellulaire
Carcinome cuniculatum
Porocarcinome
Sarcome
Sarcome de Kaposi
Mtastases
Hmangio-endothlio-sarcome

Molluscum contagiosum
Lipome
Xanthome
Synovialome
Angiome
Angiokratome
Kyste osseux anvrismal
Neurofibrome
Neurome
Kratoacanthome
Enchondrome
Ostome ostode
Porome eccrine de Pinkus
Doigt surnumraire
Liomyome
Onychomatricome

Une dgnrescence arthrosique de larticulation interphalangienne

distale (nodules dHeberden, ostophytes) est frquemment
observe la radiographie. Cependant, si environ 80 % des
pseudokystes mucodes sont relis larticulation par un pdicule,
dautres semblent correspondre une dgnrescence mucode
focale [175].
Il se prsente comme une petite tumfaction translucide, ovode,
rnitente, situe entre larticulation interphalangienne distale et le
repli sus-ungual. Lorsquil est distal, il comprime la matrice,
entranant la formation dune gouttire longitudinale la surface de
la tablette unguale ; des variations de largeur de la gouttire et des
sillons transversaux barrant la gouttire tmoignent des pousses
successives et des variations de volume du pseudokyste. La piqre
de la lsion fait sourdre un liquide glatiniforme translucide.
Ils sont sensibles lorsquils sont volumineux.
La fistulisation la peau ou surtout au niveau du repli sus-ungual
est frquente, affaissant alors la lsion et laissant une petite crote
au niveau de la cuticule. La surinfection est trs rare.
Le diagnostic est plus difficile dans les localisations atypiques, sousunguales par exemple, se traduisant alors par une dformation de
la lame unguale type dhypercourbure transversale, dongle en
pince avec possibilit dincarnation dans le repli latral [81].
Limagerie par rsonance magntique (IRM) de haute rsolution
peut confirmer le diagnostic, visualiser le pdicule et dautres
localisations au sein de lappareil ungual [90].
De multiples traitements ont t proposs [78] : ponctions-vacuations
rptes, injections intralsionnelles de corticodes, cryothrapie,
sclrothrapie, vaporisation au laser CO2, chirurgie.
Le meilleur traitement de premire intention est linjection
intrakystique de 1 ou 2 gouttes de Trombovart 1 % (0,2 mL) [9], aprs
vacuation du contenu, renouvele deux fois 1 mois dcart si
ncessaire ; la cryothrapie aprs vacuation du contenu est efficace
mais doit tre prudente, une application trop appuye pouvant tre
responsable de lsions matricielles dfinitives.
Le traitement chirurgical est indiqu dans les pseudokystes
mucodes rcalcitrants, les varits sous-unguales. Il peut faire
appel lexcision en bloc du repli sus-ungual pour les lsions trs
distales non relies larticulation, ou un geste chirurgical plus
complexe dans le cas contraire (soulvement dun lambeau allant
du repli sus-ungual larticulation, rsection du pseudokyste,
dissection et exrse du pdicule, mondage articulaire avec exrse
des ostophytes) [78].

Fibrokratomes acquis (fig 46)

45

Pseudokyste mucode fistulis au niveau de la cuticule.

Ils sont le plus souvent uniques, sigeant aux doigts ou aux orteils,
survenant parfois dans les suites dun traumatisme. Tumeurs
fibreuses, lisses, roses, extrmit kratosique [175] mergeant du
cul-de-sac ungual, ils sont responsables dune gouttire
longitudinale de la lame unguale dans laquelle ils sallongent. Ils
peuvent tre parfois volumineux [119]. Lorsquils sont de petite taille,
seule la gouttire est visible, la lsion tant masque par le repli
sus-ungual. Certaines varits appeles fibrokratome
invagin [161] ont une zone de diffrenciation matricielle et
produisent de la kratine unguale ; le fibrokratome parat alors
tre enclav dans une tunnelisation de la lame unguale. Cette
varit pourrait correspondre un hamartome.
23

Pathologie unguale

98-805-A-10

47

Tumeur glomique.

Onychopapillome
Plus anciennement appel kratose sous-unguale distale cellules
multinucles [41], il se traduit par une rythronychie longitudinale,
une onycholyse distale, une ou plusieurs hmorragies filiformes
distales intermittentes, et une lsion kratosique sous-unguale
distale.
La lsion est le plus souvent monodactylique avec une prdilection
pour le pouce. Une avulsion unguale met en vidence une crte
longitudinale allant de la matrice distale au lit distal, ainsi que la
lsion kratosique distale. Lhistologie associe papillomatose
hyperacanthose avec cellules multinucles du lit ungual distal,
ainsi quune zone kratognique produisant une kratine proche de
la kratine unguale.
Ltiologie de cette lsion frquente reste inconnue. Le traitement
chirurgical nest justifi quen cas de gne fonctionnelle.

Fibromes de la sclrose tubreuse de Bourneville

Pri-ou sous-unguaux, ils apparaissent vers la pubert et sont
prsents chez environ 50 % des patients. Ils sont souvent multiples,
encerclant, voire recouvrant longle, atteignant plusieurs doigts
et/ou orteils, volontiers rcidivants aprs exrse chirurgicale.

Dermatofibromes pri-et sous-unguaux

Ils se prsentent comme des masses arrondies ou polypodes,
pri-ou sous-unguales, soulevant alors la lame, fermes, mobiles ou
fixes. En cas de localisation sus-matricielle, il existe une dystrophie
unguale en regard.
Ces tumeurs fibropithliales ont leurs propres caractristiques
histologiques [46]. Il en existe plusieurs varits [120]. Le traitement est
chirurgical.

Tumeurs glomiques (fig 47)

Elles touchent plus volontiers la femme, sont plus frquentes aux
doigts, et se traduisent avant tout par des douleurs de lextrmit
digitale concerne, surtout aux chocs, la pression et aux
changements de temprature (froid). La douleur peut avoir des
irradiations ascendantes vers le bras ou lpaule. Elle est dclenche
par la pression laide dune pointe fine et cde aprs la pose dun
garrot pos la base du membre [100].
Apparat, souvent plus tardivement, une dystrophie unguale type
de ligne longitudinale rythmateuse avec fissuration longitudinale
distale. Il existe parfois une tache rythmateuse ou bleute de la
lunule ou du lit de longle en regard de la lsion.
La radiographie met en vidence, de faon trs inconstante, une
gode osseuse en regard. Une IRM [89] peut confirmer le diagnostic
en cas de doute, localiser prcisment la lsion, et dcouvrir une
deuxime lsion.
Le traitement est chirurgical [97] ; les rcidives restent rares.
Histologiquement, la lsion bien encapsule est compose des
lments dun glomus, et correspond plutt un hamartome qu
une tumeur.

Verrues de localisations priunguales

ou sous-unguales (fig 48)
Elles posent plus de problmes thrapeutiques que de problmes
diagnostiques. Cependant, il faut se mfier de toute lsion
24

Dermatologie

48

Verrues priunguales responsables dincarnation au

niveau du gros orteil.

49

Exostose.

verruqueuse chronique qui peut correspondre une maladie de

Bowen, un carcinome, voire un mlanome ; une biopsie simpose
dans les formes tranantes.
Elles sigent au niveau du repli sus-ungual, des replis latraux, de
lhyponychium, et se prolongent souvent sur le lit de longle,
obligeant alors un dcoupage de la tablette unguale pour
apprcier lextension et traiter la totalit de la lsion.
Une dystrophie unguale peut accompagner les volumineuses
verrues du repli sus-ungual par compression matricielle.
Les lsions volumineuses anciennes peuvent saccompagner dune
ostolyse sous-jacente (compression).
Les kratolytiques, la cantharidine, lacide monochloroactique, la
cryothrapie et tout simplement le port dun pansement occlusif
sont utiliss en premire intention. Diffrentes mthodes
thrapeutiques peuvent tre utilises pour le traitement des verrues
priunguales rcalcitrantes : application de blomycine suivie de
multiples piqres de la verrue pour la faire pntrer (plus de 80 %
de gurison) [181], vaporisation au laser CO2 [5, 189], exrse
chirurgicale [139], lectrodissection et lectrocoagulation, traitement
immunomodulateur (hypersensibilit la diphenciprone).
Lefficacit de la blomycine suivie de multiples piqres de la lsion
est excellente (91 % de gurison) dans les verrues de moins de 2 mm
dpaisseur ; pour les verrues plus paisses, il faut souvent rpter
une ou deux fois ce traitement [159].
Lutilisation de la cryothrapie, du laser ou de la blomycine (en
injections intralsionnelles) dans le traitement des lsions du repli
sus-ungual doit tre prudente, compte tenu du risque de
dommages matriciels et de dystrophies squellaires dfinitives.
Les rtinodes peuvent tre associs dans les lsions multiples, en
particulier chez les immunodprims.

Exostoses et ostochondromes (fig 49)

Ces deux entits trs voisines sont souvent observes chez les sujets
jeunes, au cours de la deuxime ou de la troisime dcennie, avant
tout au niveau du gros orteil. Un antcdent de traumatisme est
parfois retrouv ; le rle des microtraumatismes rpts a aussi t
suspect.
Douloureuses la marche et la pression, elles se prsentent comme
une masse rose dallure fibreuse ou fibrokratosique soulevant la
lame unguale, et donc responsable dune onycholyse secondaire en
regard.
Il existe souvent un blanchiment parfois tlangiectasique du lit
ungual visible travers la lame ; la lsion plus ou moins
volumineuse apparat sous le bord libre de longle. La lsion peut
mimer une incarnation, une paronychie.

Pathologie unguale

Dermatologie

50

51

Radiodermite.

Dans les formes volues, une onychoptose peut survenir, et

laffection peut alors prendre le masque dun botryomycome, dune
lsion tumorale.
La radiographie de face et de profil confirme le diagnostic ;
lexostose est une projection osseuse de la face dorsale de lextrmit
de la phalange distale ; lostochondrome nat de la rgion
juxtapiphysaire, et est constitu dune excroissance osseuse sessile
recouverte dune coiffe de cartilage [1].
Le traitement chirurgical permet lexrse de la lsion osseuse en
totalit et de sa coiffe cartilagineuse, faite de fibrocartilage dans
lexostose et de cartilage hyalin dans lostochondrome. Lexostose
est initialement faite dun tissu fibreux du lit de longle avec
mtaplasie cartilagineuse, puis ossification et raccordement
secondaire la phalange distale.
Lexostose sous-unguale est plus rare au niveau des doigts,
touchant surtout le pouce et lindex [61].

Kyste pidermode
Il peut se rencontrer au niveau de lappareil ungual dans les suites
dun traumatisme, dune plaie ou dun geste chirurgical, par
inclusion dermique dun fragment pidermique. La smiologie varie
selon sa localisation ; la radiographie met en vidence des
calcifications.

Kratoacanthome
Il est rare au niveau de lappareil ungual. Il se manifeste le plus
souvent par un nodule kratosique sous-ungual avec onycholyse
dapparition rapide, en quelques semaines. Laspect clinique peut
tre celui dune paronychie. Les douleurs sont dintensit croissante.
Il est souvent destructeur et responsable dune atteinte osseuse sousjacente, sans tendance la rgression spontane [213].
Le traitement est chirurgical.
Les signes histologiques tant proches de ceux des carcinomes
pidermodes [30, 39], le diagnostic repose sur une confrontation
clinique, histologique et radiologique.

RADIODERMITE (fig 50)

La frquence de cette affection diminue, avec la prophylaxie

recommande depuis la reconnaissance des risques inhrents
lexposition rpte aux rayons X.
On lobserve encore, comme maladie professionnelle, chez danciens
phtisiologues, des radiologues, des chirurgiens (radioscopies
rptes), des vtrinaires.
Des lsions similaires, en gnral lies un surdosage, peuvent
survenir chez des patients ayant eu une irradiation pour des verrues
priunguales [168], un psoriasis ou une onychomycose.

Maladie de Bowen de lappareil ungual.

52

Ulcration chronique du repli latral : carcinome intrapidermique (pithlioma spinocellulaire).

Le diagnostic repose sur la notion de profession expose ou

dantcdent dirradiation, latteinte de la face dorsale des doigts,
les lsions de lappareil ungual trs vocatrices.
un stade de dbut, les lames unguales prsentent une
hyperstriation longitudinale, se fendillent et deviennent fragiles,
tandis que la peau de la face dorsale des doigts est fine, atrophique.
un stade plus avanc, les lames stries samenuisent, devenant
atrophiques, ou au contraire spaississent avec parfois kratoses
sous-unguales douloureuses et onycholyse en regard. Apparaissent
des taches noires du lit de longle (taches charbon), plus ou moins
tendues, douloureuses lors de leur apparition, visibles travers la
lame, trs caractristiques et dues des thromboses dans les
capillaires dilats du derme du lit de longle [133]. Une ML nest pas
exceptionnelle. La peau est alors sclroatrophique, pokilodermique,
tlangiectasique, et kratosique.
un stade tardif, des pisodes de prionyxis inflammatoires ou
suppurs, de crevasses, dulcrations sont habituels ; la ncrose
pulpaire et de la phalange est rare.
La dgnrescence carcinomateuse, frquente sur la peau, parat
plus rare au niveau de lappareil ungual.
Le traitement est particulirement difficile ; les taches noires peuvent
tre coagules travers une fentre ; le traitement repose sur
lexcision des tissus pathologiques (exrse totale de lappareil
ungual suivie dune greffe si ncessaire).

Onychomatricome
Dcrite par Baran, cest une tumeur fibropithliale originaire de la
rgion matricielle, prsentant des digitations multiples qui pntrent
la tablette unguale ; on lvoque devant une dystrophie unguale
faite dun paississement jauntre linaire de la tablette avec
hmorragies filiformes proximales [38].

98-805-A-10

TUMEURS MALIGNES

Maladie de Bowen et carcinome pidermode invasif

(fig 51, 52)
Rare avant 40 ans, la maladie de Bowen, plus frquente chez
lhomme, survient surtout dans les dernires dcennies de la vie.
Elle touche principalement les doigts avec une frquence
dcroissante du pouce lauriculaire [28] ; latteinte des orteils est rare
(gros orteil surtout). Elle est le plus souvent monodactylique,
rarement polydactylique [31] ; elle se rvle par un prionyxis
inflammatoire, une lsion rythmatosquameuse ou verruqueuse du
repli sus-ungual ou dun repli latral, une lsion fissuraire ou
croteuse chronique du fond dun repli latral. Il peut galement
sagir dune lsion verruqueuse ou croteuse ou suintante sousunguale avec onycholyse en regard.
Elle peut ainsi prendre le masque dune infection, dune incarnation,
dune paronychie, dun fibrokratome sous-ungual pigment [44],
dun onychopapillome [45].
25

98-805-A-10

Pathologie unguale

Une ML peut accompagner la lsion, pouvant alors en imposer pour

un mlanome [29].
Une destruction de la tablette, partielle ou totale, sobserve dans les
formes avances.
Des douleurs accentues la pression sont couramment observes.
Le diagnostic est en gnral port aprs plusieurs annes
dvolution.
Un certain nombre de lsions sont dj invasives (au moins 15 %
des cas) au moment du traitement aprs analyse de lensemble de la
pice.
Cliniquement, on suspecte une forme invasive devant une forme
hypertrophique ou nodulaire, une ulcration, un saignement ; le
carcinome pidermode souvent surinfect prend aisment le
masque dune paronychie chronique infectieuse, dune suppuration
sous-unguale, dun granulome pyognique, dune incarnation ; il
peut galement mimer une exostose, une verrue, un eczma [143].
Une ostolyse sous-jacente est possible par compression ou
envahissement, imposant la ralisation dune radiographie de face
et de profil.
Malgr lvolution prolonge avant le diagnostic, les carcinomes
pidermodes de lappareil ungual sont de bon pronostic ; les
mtastases sont exceptionnelles [143], et surviennent sur des terrains
particuliers (dysplasies ectodermiques).
Un traumatisme prcdant lapparition de la lsion est parfois
rapport, sans que lon puisse en prciser le rle.
Les human papilloma virus (hPV) (16, 35 surtout) [176] sont retrouvs
dans prs de la moiti des cas de maladie de Bowen et de carcinome
pidermode de lappareil ungual, suggrant la prcession de la
lsion carcinomateuse par des verrues virales de la rgion ou
distance (rgion anognitale) (transmission gnitodigitale).
Lexposition aux radiations ionisantes (dentistes, radiologues,
patients traits par radiothrapie pour des verrues), doit tre
systmatiquement recherche, en particulier dans les formes
pluridactyliques. Larsenicisme est exceptionnel.
Le traitement chirurgical (exrse totale de la lsion suivie si
ncessaire dune greffe) permet dviter la transformation en
carcinome invasif ; la chirurgie avec contrle microscopique des
zones excises (technique de Mohs) est une excellente mthode,
permettant une exrse totale de la lsion en prservant au
maximum les tissus sains [143].
Une amputation est parfois ncessaire (envahissement
ostoarticulaire).
Les mthodes ne permettant pas de contrle histologique doivent
tre rejetes. Le diagnostic de carcinome pidermode de lappareil
ungual, de smiologie trompeuse, est histologique ; il est donc
impratif de raliser une biopsie profonde de toute lsion chronique
tranante inexplique, surtout en cas de lsion monodactylique chez
un sujet dge mr.

Autres tumeurs malignes

Elles sont rares : carcinome basocellulaire [62] , porocarcinome,
carcinome cuniculatum, mtastases, hmangio-endothlio-sarcome
(tableau VIII).

Onychotillomanies
Les dystrophies unguales auto-induites comprennent les
dystrophies induites et/ou entretenues par des gestes volontaires
visant amliorer laspect des ongles (onycholyse par manucuries
abusives, lignes de Beau par refoulement des cuticules au cours des
manucuries, dcoupe latrale des lames au cours de lincarnation
des ongles des orteils par exemple) et les onychotillomanies.
Les onychotillomanies sont cres par un ou plusieurs gestes
rptitifs inconscients (tics), ou conscients, source de satisfaction telle
pour le patient, quelle le pousse le rpter (geste compulsif).
26

Dermatologie

53

54

Refoulement maniaque de la cuticule.

Dystrophie canaliforme de Heller.

Elles doivent tre connues, car elles reprsentent un motif trs

frquent de consultation en pathologie unguale, dautant plus
quelles peuvent prendre le masque dune autre pathologie ; la cause
de lonychopathie est le plus souvent mconnue par le patient.
Les principales formes rencontres sont :
le refoulement maniaque de la cuticule, qui touche le plus souvent
un pouce ou les deux, lindex ou le majeur refoulant rgulirement
la cuticule (fig 53) ; il entrane de multiples lignes transversales
successives mdianes noccupant pas toute la largeur de la tablette
unguale, parfois gristres car incrustes de poussires, pouvant
creuser une dpression longitudinale mdiane ; la cuticule nest plus
en place, le repli sus-ungual peut tre irrit, rythmateux, la lunule
est plus grande ;
la dystrophie canaliforme de Heller [208] (fig 54), plus rare, plus
souvent localise sur un pouce, caractrise cliniquement par une
fissure mdiane ; la tablette unguale de part et dautre de la fissure
est surleve et orne de courtes lignes obliques donnant un aspect
en sapin de Nol. Le tic lorigine de la dystrophie est
vraisemblablement un appui dun autre doigt sur la base de longle
o la kratine est encore souple. Le repli sus-ungual est sain mais
la lunule est habituellement de grande taille ;
lonychophagie, frquente chez lenfant, o la partie distale des
lames est arrache, dcouvrant lhyponychium, voire le lit ungual,
et donnant un aspect de brachyonychie ;
lonychotillomanie du repli sus-ungual : le frottement de la pulpe
dun doigt sur le repli sus-ungual des doigts voisins engendre des
lignes de Beau ou des irrgularits transversales de la surface des
tablettes unguales concernes (fig 55). De multiples traumatismes
infligs par les dents et/ou les autres doigts engendrent un
prionyxis squameux, croteux, voire pseudoverruqueux, des
excoriations par arrachement de petits fragments corns, puis une
dystrophie de la tablette unguale secondaire aux pousses de
prionyxis (lignes transversales, onychomadses, irrgularits de
leur surface). Un, plusieurs, voire tous les ongles peuvent tre
touchs ;
lonychotillomanie des lames unguales, o la ou les tablettes sont
endommages directement par les dents et/ou les doigts
(frottement, pression) ; elles sont alors dformes (convexes avec
aspect en bec de perroquet, concaves dallure kolonychique, pinces
transversalement), ou lamines, uses, fissures longitudinalement,
voire arraches parfois jusqu destruction totale ; laffection peut
ressembler un lichen avec ptrygion.

Pathologie unguale

Dermatologie

98-805-A-10

56

Dystrophie unguale au cours dun lupus systmi-

que.

55

Onychotillomanie svre avec destruction de la lame unguale du pouce.

Les trois dernires varits peuvent sassocier, engendrant des

dystrophies unguales complexes.
Les onychotillomanies graves entrent exceptionnellement dans une
pathologie neuropsychiatrique avec automutilations (syndrome de
Lesch-Nyhan par exemple, avec retard mental et hyperuricmie,
schizophrnie).
La grande taille des lunules semble tre un bon marqueur de
pathomimie, sauf peut-tre dans lonychophagie pure o le tic
darrachement de la tablette distale ne traumatise pas la rgion
matricielle.
Chez certains sujets, lonychotillomanie peut saccompagner de
mlanonychies de friction, surtout aux pouces, index, plus rarement
aux majeurs, pouvant parfois faire suspecter le diagnostic de
mlanome lorsque lonychotillomanie monodactylique grave a
dtruit et pigment lappareil ungual.
Il faut enfin avoir lesprit que certaines onychotillomanies sont
secondaires une dystrophie unguale prexistante (posttraumatique ou psoriasis par exemple) et modifient donc la
symptomatologie de laffection ; un test thrapeutique (occlusion)
permet de confirmer lonychotillomanie surajoute. Dans certains
cas, lonychotillomanie secondaire est susceptible daggraver
lonychopathie prexistante par un phnomne de Koebner
(psoriasis).
Le traitement repose sur le port prolong de pansement occlusif sur
les doigts atteints (Microporet) ; il est de ralisation simple en cas
de refoulement de la cuticule, de dystrophie canaliforme de Heller,
donychotillomanie plus complexe paucidigitale.
Le pansement permet au patient de prendre conscience du tic
lorsque le geste est inconscient.
En cas datteinte de tous les doigts, on peut proposer la mthode
des pansements tournants, visant gurir certains ongles dabord,
en esprant en gurir dautres dans un deuxime temps et en
comptant sur la volont du patient pour ne pas endommager
nouveau des ongles guris ayant repris un aspect esthtique.
Lutilisation de produits rpulsifs de mauvais got en applications

57

Acro-ostolyse et dystrophie unguale

au cours dune sclrodermie.

locales comme la clindamycine topique est propose dans les

onychophagies ; son efficacit est trs inconstante.
Les formes svres et rcalcitrantes peuvent bnficier dun
traitement par la fluoxtine [210].

Dystrophies unguales au cours

de pathologies gnrales
PATHOLOGIES SYSTMIQUES TROPISME CUTAN

Connectivites (fig 56, 57)

Elles saccompagnent frquemment danomalies de lappareil
ungual (tableau IX) et tout particulirement du repli sus-ungual ;
la capillaroscopie permet dobserver les anomalies de la
microcirculation relatives aux diffrentes conditions, lupus
systmique, sclrodermie systmique, dermatomyosite, connectivites
mixtes [195].
Les dystrophies unguales observes sont le plus souvent en rapport
avec les anomalies vasculaires (anomalies de la microcirculation,
lsions de vascularite, syndrome de Raynaud), la rsorption osseuse
au cours de la sclrodermie. Linsuffisance vasculaire au long cours,
comme dans la sclrodermie, favorise les paronychies et onycholyses
Candida.

Tableau IX. Principales dystrophies unguales observes au cours des connectivites.

Lupus systmique
rythme priungual avec tlangiectasies et
hmorragies des cuticules
Ulcrations ncrotiques
Leuconychies
Criblures
Hyperstriation longitudinale
Lignes de Beau
Onychomadse
Hmorragies filiformes
Onycholyse

Sclrodermie systmique
Lsions ischmiques
Ulcres ncrotiques
Rsorption phalangienne

Dermatomyosite
Erythme priungual avec tlangiectasies et hmorragies des cuticules
Hypertrophie des cuticules paisses, irrgulires

Amincissement ou paississement des lames

Absence de lunule
Hyperstriation longitudinale
Hapalonychie
Kolonychie
Paronychie (rle du Candida)
Onycholyse, leuconychie
Ptrygion invers
Ongles en bec de perroquet (ostolyse)
Anonychie
Onychogryphose (orteils)

27

98-805-A-10

Pathologie unguale

Dermatologie

Au cours de la polyarthrite rhumatode, on peut observer une

hyperstriation des lames unguales des doigts [141].
La priartrite noueuse et la maladie de Wegener peuvent
saccompagner de lsions ncrotiques priunguales.

Carcinome pidermode de lappareil ungual

Sarcodose

Herps chronique

Latteinte unguale rare peut tre la seule manifestation cutane

dune sarcodose souvent multiviscrale chronique (le lupus pernio
tant la manifestation cutane la plus souvent associe). Divers
symptmes ont t observs : hyperstriation longitudinale,
pachyonychie, coloration bruntre, papules sous-unguales,
rythme priungual, paronychie, destruction unguale,
ptrygion [70].
Elle saccompagne le plus souvent dune atteinte osseuse sousjacente (syndrome de Perthes-Jngling) donnant un aspect tumfi
de lextrmit du doigt.

Histiocytoses
Latteinte unguale est rare ; son incidence sur le pronostic de
laffection est controverse ; prionyxis, onycholyse, hyperkratose
et pustules sous-unguales, stries hmorragiques, destruction de la
lame [83].

Amylose
Latteinte unguale a t observe dans lamylose systmique
primaire ou secondaire ; elle peut tre la seule manifestation cutane
et rvler la maladie [93] ; elle touche souvent tous les ongles.
On observe un amincissement des lames unguales avec
hyperstriation longitudinale, hmorragies filiformes, fragilit,
coloration jauntre ; il peut en rsulter une anonychie ; le principal
diagnostic diffrentiel est le lichen.

Maladie de Reiter
Latteinte unguale, souvent accompagne dune atteinte
palmoplantaire, est identique aux lsions de psoriasis [138], avec
lsions pustuleuses pri-et sous-unguales frquentes ; une
coloration bruntre est habituelle.

Infection par le virus de limmunodficience humaine

(VIH)
De nombreuses anomalies unguales ont t dcrites au cours de
linfection par le VIH [71, 74], et en particulier : leuconychies, lignes de
Beau, hypercourbure des lames unguales, fragilit avec
onychoschizie lamellaire.
Caractristiques des onychomycoses sur ce terrain
survenant un stade avanc (T4 < 100/mm2) ;
frquence des formes proximales Trichophyton rubrum ;
rle inhabituel du Trichophyton rubrum dans les leuconychies
superficielles ;
atteinte explosive dextension rapide, demble polydactylique,
avec atteinte priunguale et palmoplantaire ;
paronychies candidosiques et lsions kratosiques destructives du
lit ungual ressemblant la candidose cutanomuqueuse chronique
(CCMC).
Pigmentations induites par lAZT (azidothymidine)
Touchant surtout les sujets de race noire, elles sont type de ML, de
bandes transversales ou de pigmentation globale, parfois
accompagnes de lsions pigmentes buccales, des extrmits ou du
tgument ; survenant en gnral aprs quelques mois de traitement,
elles plissent aprs son interruption [106] (fig 38).
Pigmentations en labsence de prise dAZT
Il sagit de ML pouvant tre accompagnes de macules pigmentes
des extrmits, des rgions palmoplantaires, de la muqueuse
buccale, voire dune pigmentation plus diffuse du tgument [99].
28

Il peut prendre le masque dune verrue ou dune ulcration

chronique ;

ll doit tre voqu devant une ulcration tranante.

Paronychies
Lindinavir peut tre responsable de paronychies avec granulomes
pyogniques et incarnation des lames unguales des gros orteils [57].
PATHOLOGIES GNRALES

De nombreuses maladies cardiovasculaires, endocriniennes,

neurologiques, digestives, rnales, saccompagnent danomalies
unguales diverses [75]. La liste exhaustive tant trs longue, seuls
quelques exemples seront cits (tableau X).

Acrokratose paranoplasique de Bazex et Dupr

Elle est en rapport avec un carcinome pidermode du tractus
arodigestif suprieur (primitif : sphre otorhinolaryngologique,
sophage, estomac ; secondaire : mtastase ganglionnaire dun
carcinome pidermode distance) quelle rvle souvent [56] .
Laffection dbute par des lsions rythmatosquameuses
symtriques des doigts et des orteils avec atteinte unguale rapide,
mimant un psoriasis : hyperkratose sous-unguale et onycholyse,
pachyonychie, coloration jauntre, hyperstriation longitudinale et
aspect feuillet des lames unguales ; un stade volu, on peut
assister une onychoptose avec lit ungual plus ou moins
atrophique ; ds ce stade, la pointe du nez est atteinte.
Les lsions stendent ensuite aux rgions palmoplantaires, avec
atteinte squameuse et fissuraire, puis aux pavillons des oreilles, aux
joues, au menton ; un stade tardif, le cuir chevelu, les coudes, les
genoux, le thorax sont atteints.
Les lsions unguales dallure psoriasiforme sont prcoces, plus
prononces aux orteils et rpondent plus lentement que les lsions
cutanes au traitement du cancer.

Syndrome des ongles jaunes (fig 58)

Le syndrome des ongles jaunes associe classiquement une triade
comportant une dystrophie unguale, un lymphdme des
extrmits (plus rarement de la face) et un panchement pleural [85].
La dystrophie unguale associe : coloration jaune (parfois verdtre),
sclronychie, hypercourbure transversale, lignes transversales,
absence de cuticule, paronychie, et onycholyse distale qui, en
progressant vers la base de longle, peut aboutir une onychoptose.
La croissance est considrablement ralentie et souvent arrte.
Ce syndrome, attribu des anomalies lymphatiques (non prouves
au niveau de lappareil ungual), a t observ en association de
nombreuses affections et avant tout des affections respiratoires
chroniques (sinusites, bronchiectasies, bronchite chronique, ), plus
rarement des noplasies et la polyarthrite rhumatode.
Lvolution est prolonge ; la gurison spontane peut survenir
mme en labsence de gurison de laffection sous-jacente.
Lefficacit de la vitamine E per os ou topique nest ni constante ni
rellement prouve.

Pathologie unguale mdicamenteuse

De nombreux mdicaments sont susceptibles dinduire une
dystrophie unguale, en rgle transitoire, disparaissant aprs larrt
du traitement [76].
Les dystrophies unguales observes sont souvent reprsentes par
une dyschromie (pigmentation, coloration bleute, leuconychies),
des lignes de Beau et des onychomadses, une onycholyse.

Pathologie unguale

Dermatologie

98-805-A-10

Tableau X. Quelques exemples de dystrophies unguales au cours de pathologies systmiques.

Pathologies gnrales

Anomalies unguales

Insuffisance cardiaque
Endocardite
HTA
Infarctus

Lunule rythmateuse
Hippocratisme, hmorragies filiformes
Hmorragies filiformes
Lignes de Mee

Polyglobulie
Anmie
Leucmie

rythme, kolonychie
Fragilit, kolonychie
Hmorragies filiformes

Cirrhose
Hpatite chronique

Ongles blancs de Terry

Ongles blancs, hmorragies filiformes
Hippocratisme
Kolonychie, fragilit, hyperstriation longitudinale
Onycholyse, lunule non visible, ML
Hippocratisme

Hmochromatose
PCT
Maladie de Crohn
Maladie dAddison
Diabte
Hyperthyrodie

ML
Ongles des orteils jaunes, tlangiectasies du lit
Ongle de Plummer (extrmit ondule et recourbe vers le haut, onycholyse) dbutant au 4e doigt
Hyppocratisme
Hmorragies filiformes, acclration de la pousse

Malnutrition

Ralentissement de la pousse, finesse et fragilit des lames, kolonychie, lignes de Muehrcke (hypoalbuminmie)
ML

Hmiplgie

Onychomadse, lignes de Beau, hyperstriation longitudinale

Leuconychies stries transversales

Pathologie pulmonaire
Cancer bronchopulmonaire

Hyppocratisme, syndrome des ongles jaunes

Onycholyse

Insuffisance rnale chronique

Ongle quisegment ( half-and-half nail ), lignes de Muehrcke (hypoalbuminmie), hmorragies filiformes, pousse lente

Polyarthrite rhumatode

Hyperstriation longitudinale, rythme lunulaire, syndrome des ongles jaunes, lsions de vascularite pri-unguale

HTA : hypertension artrielle ; PCT : porphyrie cutane tardive ; ML : mlanonychies longitudinales.

59

Photo-onycholyse aprs puvathrapie pour un psoriasis ungual.

58

Syndrome des ongles jaunes au cours dune sinusite chronique.

PRINCIPALES CLASSES RESPONSABLES

Les antibiotiques, surtout les ttracyclines, sont responsables de

dyschromies bleutes ou brunes diffuses, ou de ML, et de photoonycholyses. Des pigmentations du tgument sont parfois associes.
Les dyschromies semblent avoir diffrentes origines (hyperscrtion
de mlanine, dpts dhmosidrine ou de complexes
ttracycline/substance ferrique).
Les antimitotiques [ 1 8 4 ] , donnant des lignes de Beau, des
onychomadses, des leuconychies ou des pigmentations
(hydroxyure [8], doxorubicine, cyclophosphamide, blomycine,
5-fluorouracile) en bandes transversales, correspondant aux cures
successives. Des mlanonychies longitudinales ou totales peuvent
galement tre observes ; une pigmentation cutanomuqueuse peut
tre associe (extrmits). Il sagit de dpts de mlanine dans la
lame et/ou le lit de longle, possiblement par hyperscrtion
dadrenocorticotrophic hormone (ACTH) ou dhormone mlanotrope
(MSH). Certains antimitotiques sont pourvoyeurs donycholyse avec
rosion, voire ulcration sous-unguale (doctaxel, paclitaxel) [124].
Les antimalariques, entranent des dyschromies brunes ou bleutes
de la lunule ou du lit (dpts dun complexe associant le
mdicament et la mlanine), des ML.

Certains toxiques (thallium, mercure, arsenic, argent, diquat,

paraquat, fluoride, monoxyde de carbone, ).
Diverses molcules (rtinodes, psoralnes, AZT, phnothiazines, sels
dor, D-pnicillamine, L-dopa, practolol, ).
Les rtinodes ont une toxicit particulire pour lappareil
ungual [17] ; les effets secondaires apparaissent prcocement aprs
quelques semaines de traitement ou tardivement aprs plusieurs
mois.
La fragilit unguale frquente, avec finesse des lames unguales,
onychorrhexis, onychoschizie proximale et distale, est isole ou
accompagne dautres complications : ralentissement de la pousse
unguale, onychomadse prcoce ou tardive, et plus rarement
leuconychie transversale strie polydactylique, onychoptose,
paronychies, botryomycomes priunguaux, onycholyses.
Ces effets transitoires samliorent parfois mme malgr la poursuite
du traitement.
Le tableau particulier de la photo-onycholyse mrite une attention
particulire (fig 59) ; elle est secondaire la prise de ttracyclines
(dmthylchlorttracycline, minocycline, doxycycline), de psoralnes
(PUVAthrapie), et de quinolones. Lonycholyse souvent sensible,
voire douloureuse, survient de 2 plusieurs semaines aprs le dbut
du traitement et natteint pas les pouces.
29

Pathologie unguale

98-805-A-10

Dermatologie

Elle respecte les bords latraux de la lame unguale. On en distingue

trois types [35] : le type 1 (polydactylique, onycholyse distale concave
vers lextrmit distale borde dun liser bruntre) ; le type 2
(monodactylique avec aspect donycholyse mdio-unguale
suspendue, cerne dun liser brun) ; et le type 3 (polydactylique
avec onycholyse mdio-unguale devenant rythmateuse et
prcdant les photohmorragies).
Les photo-onycholyses induites par les cyclines accompagnent ou
suivent une photosensibilisation cutane, mais peuvent tre isoles.

action du mme agent sur plusieurs structures (exemple : corps

trangers responsables de paronychie et donycholyse). Leurs
tiologies sont multiples (tableau XI).
Facteurs mcaniques et traumatiques : gestes agressifs rpts, friction,
pression, engins vibrants, corps trangers sous-unguaux (cheveux,
fibres de verre, pines, cristaux, ).
Agents physiques : froid, brlures, radiations ionisantes, radiations
des fours micro-ondes.
Agents chimiques :

Pathologies unguales dorigine

professionnelle

substances sensibilisantes : formaldhyde, rsines poxy, rsines

photopolymrisables, monomres acryliques, anesthsiques
locaux, ;

Les onychopathies professionnelles sont rares hormis les

paronychies chroniques. Le diagnostic se fait sur lanalyse de la
symptomatologie, et surtout grce un interrogatoire
particulirement prcis et dtaill (tudes des gestes effectus, des
produits manipuls) [173].
Les structures les plus souvent atteintes sont le repli sus-ungual,
avec prionyxis, lhyponychium et le lit de longle avec onycholyse,
et ventuellement hyperkratose sous-unguale et/ou pulpite.
Latteinte matricielle est moins frquente.
La lame unguale peut tre altre par agression directe
(kolonychie, dyschromie, fragilit, atrophie) ou modifie par le
retentissement dune pathologie systmique comme dans
lhippocratisme.
Plusieurs symptmes peuvent tre observs, soit par exposition
diffrents facteurs (exemple : traumatique + chimique) soit par

substances irritantes : alcalins, acide fluorhydrique, acide oxalique,

dtergents, chlore, ciment, huiles de moteur, produits
phytosanitaires, formaldhyde,
Agents vgtaux ou animaux : plantes, bulbes de tulipes, oignons,
protines des poissons, de la viande, de certains appts utiliss pour
la pche (escavnes, vers) responsables dune sensibilisation.
Agents infectieux : bactries (staphylocoques, streptocoques, syphilis,
tularmie, rysiplode, mycobactries, ), virus (verrue, herps,
orf), mycoses (Candida ou dermatophytes).
Pathologies professionnelles systmiques avec atteinte unguale :
pneumoconioses, exposition au chlorure de vinyle, acrosclrose avec
syndrome de Raynaud, argyrie,
Paronychies chroniques : humidit, protines animales.
La connaissance des onychopathies professionnelles doit permettre
une prvention sur le lieu de travail, parfois simple comme le port

Tableau XI. Exemples de pathologies unguales dorigine professionnelle.

Profession

Agent tiologique

Pathologie unguale

sportif
danseur

traumatisme violent
traumatismes rpts

hmatomes sous-unguaux
exostose

potier, tourneur

traumatisme, frottement

usure des lames

ramasseur, cueilleur, port de sacs lourds

traumatisme, traction des lames unguales

onycholyse, kolonychie

dpeceur

traumatismes rpts

onycholyse mdio-unguale douloureuse

coiffeur

corps tranger : cheveux

onycholyse, paronychie

jardinier

cristaux doxalate de calcium, narcisses et jacinthes, pines

de cactus

onycholyse
paronychie

chirurgien, dentiste, manucure

sensibilisation
monomres acryliques

onycholyse, lit
hyperkratosique
pulpite, paronychie

travailleur en aronautique

sensibilisation rsines poxy

onycholyse, pulpite et lsions pri-unguales

travailleur en agroalimentaire

sensibilisation fruits, lgumes (radis, ail, oignon...),

viandes

Onycholyse
pulpite

jardinier

sensibilisation lalpha-mthylne butyrolactone des

tulipes

Onycholyse, lit
hyperkratosique, pulpite

industrie des semi-conducteurs

causticit de lacide fluorhydrique (antirouille)

Onycholyse hmorragique, douloureuse

garagiste, mcanicien

irritation par les huiles de moteur, les solvants

onycholyse et hyperkratose sous-unguale

maon
travailleur du btiment

ciment (chrome)

kolonychie
hyperkratose sous-unguale

boucher, poissonnier

hPV

verrues

fermier, vtrinaire

orf

nodule pri-ungual

mnagre, plonge en restauration, blanchisseur, boucher,

aide-soignant

humidit, Candida, pyognes et sensibilisation (protines

surtout)

paronychie chronique

travailleur des chantiers, mineur (chaussures de scurit)

humidit
macration

mycoses

mineur

silicose

hippocratisme digital

travailleur des raffineries de largent

argyrie

chromonychie bleue

industrie textile, papier, explosifs...

amines aromatiques, mthmoglobinmie

chromonychie bleue

hPV : human papilloma virus.

30

Dermatologie

Pathologie unguale

98-805-A-10

61

Dsaxation congnitale de longle du gros orteil.

62

Hypertrophie congnitale des bourrelets lat-

60

Aspect physiologique des ongles de lenfant : kolonychie physiologique du gros

orteil ; paississement de la lame unguale du deuxime orteil par frottement dans la
chaussure.

de gants de protection. Certaines affections sont reconnues comme

maladie professionnelle, comme les prionyxis et onyxis mycosiques
dans certaines professions (plonge en restauration, mineurs,
travailleurs des chantiers du btiment ou de travaux publics), les
radiodermites.
Il faut malgr tout dclarer les autres pathologies observes, afin
quelles puissent tre reconnues, par la modification des tableaux
existants.

raux.

Pathologie unguale de lenfant

La grande majorit des pathologies unguales de ladulte peut
sobserver chez lenfant [50, 154], mais la frquence des affections est
diffrente dun groupe lautre, et certaines prsentent une
smiologie ou une volution particulire chez lenfant. Les
dystrophies unguales congnitales, hrditaires ou non, sont
souvent diagnostiques au cours de lenfance ou de ladolescence.
Seules certaines particularits de la pathologie et quelques affections
propres lenfant sont dveloppes.
ASPECTS PHYSIOLOGIQUES DE LONGLE DE LENFANT

Certains aspects physiologiques de longle de lenfant mritent dtre

connus afin de ne pas inquiter les parents et de ne pas demander
dexamens complmentaires inutiles :
lhippocratisme digital du nouveau-n ;
la finesse, la souplesse et la transparence des lames unguales ;
lobliquit vers la ligne mdiane des stries physiologiques qui
disparat aprs quelques annes ;
la kolonychie des ongles des orteils, surtout des gros orteils,
apparaissant le plus souvent aprs 1 an et pouvant persister des
annes, favorise par les traumatismes, la marche pieds nus et
limmersion rpte des pieds dans leau (pays chauds) [217] (fig 60).
Au niveau des mains, elle fait rechercher une carence martiale ;
lignes de Beau, et onychomadses (avec possibilit donychoptose)
parfois rptitives, correspondant des traumatismes dans les
chaussures ;
paississement, dformation du bord libre de certains ongles des
orteils dans la petite enfance en rapport avec un frottement et des
microtraumatismes rpts par le chevauchement dorteils mal
positionns dans la chaussure, la crispation des orteils lors de
lapprentissage de la marche. La rgression est spontane en
quelques mois ou annes.
PATHOLOGIES UNGUALES
LES PLUS FRQUEMMENT OBSERVES

Incarnation de longle du gros orteil

Elle apparat :
soit dans le cadre de la dsaxation [20, 23] ;
soit en raison dune hypertrophie congnitale des bourrelets, chez
le nourrisson surtout la premire anne de la vie [20, 111] (fig 62) :
souvent prsente ds la naissance, bilatrale et symtrique,
lhypertrophie peut concerner les replis latraux et recouvrir en
partie la tablette unguale ou atteindre le bourrelet antrieur,
empchant la progression normale de longle ; dans les deux cas, la
lame est normalement oriente. La croissance des replis seffectue
trop rapidement par rapport celle de la lame. La situation est
aggrave par le pdalage dans un pyjama pieds, trop petit ou
par la position ventrale lors dune atteinte du bourrelet antrieur.
Des complications type dincarnation avec pisodes
inflammatoires, constitution dun bourgeon charnu, sont frquentes ;
elles ncessitent des soins antiseptiques, rarement une
antibiothrapie per os, exceptionnellement une injection
intralsionnelle de corticode pour affaisser le botryomycome.
Une intervention chirurgicale est exceptionnellement ncessaire, les
bourrelets rgressant spontanment dans la majorit des cas en
quelques mois ;
soit ladolescence : ongle incarn juvnile souvent dclench par
le sport et la coupe en biais de longle. Le traitement chirurgical est
ncessaire en cas dpisode dincarnation rptition, en cas
dpidermisation du botryomycome. La phnolisation des cornes
matricielles est une excellente technique [144].

Onychomycoses

(fig 61)

Rares chez lenfant (1,5 pour 1 000 environ [110]), elles sont le plus
souvent dues Trichophyton rubrum ou interdigitale [122]. Un intertrigo
interorteil et/ou une atteinte plantaire sont souvent associs.

Lenfant est amen trs jeune par une mre attentive ou

ladolescence par la gne fonctionnelle et esthtique quelle engendre
(cf infra Anomalies unguales au cours des maladies gntiques et
des syndromes malformatifs ).

Il faut rechercher systmatiquement une onychomycose chez un

autre membre de la famille, la frquentation prcoce des piscines.
La terbinafine nayant pas lautorisation de mise sur le march
(AMM) pour lenfant, la grisofulvine reste dactualit.

Dsaxation congnitale de longle du gros orteil

31

Pathologie unguale

98-805-A-10

Psoriasis
Latteinte unguale se rencontre dans environ 20 % des psoriasis de
lenfant ; elle peut tre la seule manifestation de la maladie et
apparatre trs tt, ds lge de quelques mois.
Une forme particulire, souvent monodactylique, ayant une
prdilection pour les filles autour de 5 ans, de smiologie
eczmatiforme et/ou psoriasiforme, tait anciennement appele
parakratose pustuleuse de Horth et Sabouraud [25].
Il sagit vraisemblablement dune forme dacropustulose o la
dystrophie unguale saccompagne dune paronychie
rythmatosquameuse et de pousses initiales vsiculopustuleuses.
La parakratose pustuleuse semble correspondre soit un psoriasis,
soit une manifestation de la dermatite atopique, soit encore un
eczma de contact [202]. Plus de la moiti des cas disparat aprs
quelques mois ou annes.

Trachyonychie
Touchant souvent les vingt ongles chez lenfant, elle peut tre isole
ou survenir dans le cadre dun psoriasis, dune pelade ou dun
lichen.
Son volution est favorable, rgressant volontiers spontanment
aprs quelques annes dvolution ; des rcidives lge adulte sont
possibles.

Lichen
Les localisations unguales du lichen sont trs rares chez lenfant
(10 %) ; latteinte unguale isole est encore plus rare [160] et na en
gnral pas dvolution cicatricielle lorsquelle se manifeste par une
trachyonychie. Les autres formes rpondent une corticothrapie
gnrale sous forme dinjections mensuelles dactonide de
triamcinolone la dose de 0,5 1 mg/ kg chaque mois pendant 3
6 mois [203].

Mlanonychies longitudinales

[59, 103]

La ML est un motif de consultation frquent en pathologie unguale

de lenfant. Unique, elle est le plus souvent acquise, et est en rapport
avec un nvus ou un lentigo matriciel dans 85 % des cas [103].
La conduite tenir est soit une exrse prventive, que lon peut
prconiser lorsque le geste chirurgical raliser ne laissera pas de
squelle majeure, soit une surveillance au long cours et une exrse
en cas de modification de la mlanonychie (assombrissement,
largissement). Le mlanome de lappareil ungual est exceptionnel
chez lenfant [130] ; devant une mlanonychie longitudinale qui ne se
stabilise pas mais continue de slargir, il faut imprativement
proposer une exrse de la lsion pour un examen histologique
complet.

Paronychie candidosique du pouce suc

Les onychomycoses dermatophytes sont rares chez lenfant ; le
Candida est responsable de paronychie rythmateuse inflammatoire
avec mission intermittente de pus sous le repli sus-ungual, elle est
favorise par la macration et lhumidit du doigt dans la bouche
(le pouce le plus souvent) [25]. Une dermatite atopique entretient
laffection par le prurit.
La lame unguale altre peut tre dtruite. De nombreux
pathognes surinfectent laffection (staphylocoques, streptocoques,
Proteus, pyocyanique, ).
La recherche dun foyer digestif est souhaitable dans les formes
rcidivantes.
Le traitement est difficile tant donn la difficult dobtenir une
viction de lhumidit ; il repose sur des antiseptiques, voire une
antibiothrapie per os en cas de pousse, et des asschants ; la
clindamycine topique peut tre utile (got amer et effet
antibactrien).

Onychopathies post-traumatiques
Elles sont frquentes chez les enfants, aprs un traumatisme
(fermeture dune porte). Les squelles dpendent de limportance,
32

Dermatologie

du sige et de la rparation des lsions unguales initiales (repousse

ectopique, fissure, striation longitudinale, ptrygion, ).

Dystrophies unguales auto-induites

Lonychophagie surviendrait de faon en gnral transitoire chez
50 % des enfants ; un peu plus tard, ladolescence, on peut
observer un refoulement maniaque des cuticules ou dautres types
donychotillomanies.

Tumeurs de lappareil ungual

Elles sont rares chez lenfant en dehors des verrues dont la
propagation est favorise par lonychophagie, des exostoses surtout
du gros orteil touchant plutt le grand enfant et ladolescente, et des
tumeurs de Koenen de la rare sclrose tubreuse de Bourneville. La
fibromatose juvnile de Reye, atteignant surtout les doigts (tumeurs
nodulaires, rougetres de la face dorsale et/ou latrale des dernires
phalanges), de rgression vraisemblablement spontane, est
exceptionnelle.

Lichen striatus
Il touche lenfant dans un cas sur deux et doit tre bien diffrenci
de lhamartome pidermique verruqueux inflammatoire linaire
(HEVIL) [27].
Il doit tre voqu devant une atteinte unguale partielle (mdiane
ou latrale), monodactylique, souvent type dhyperstriation
longitudinale ou de perte de substance longitudinale. Latteinte
unguale peut tre isole, sans atteinte cutane du repli sus-ungual,
du doigt ni du membre. La rgression se fait en plusieurs mois [201].

ruption bulleuse priunguale

Elle fait voquer en priorit :
limptigo ;
la dactylite bulleuse distale streptocoque B hmolytique ;
lherps en association une gingivostomatite herptique ou aprs
un traumatisme [179].

Pathologie unguale mcanique

des orteils
Avec lge, la croissance unguale est ralentie, les lames sont souvent
opaques, de surface irrgulire, avec une hypercourbure
transversale, une diminution de la courbure longitudinale
(platonychie) ; leur paisseur est variable, augmente ou diminue.
De plus, on observe diverses pathologies.
Diffrentes dystrophies unguales sont en rapport avec les
microtraumatismes rpts infligs aux ongles [ 6 5 , 1 0 1 ] . Ces
traumatismes sont favoriss par les troubles de la statique plantaire,
les dformations des pieds et des orteils acquises au cours de la vie
(hallux valgus, rigidus ou erectus, orteils en marteau,
chevauchement dorteils, rotation externe du cinquime orteil) ; le
port de chaussures troites, talons hauts est un facteur favorisant
certain, expliquant la prpondrance de ce type de problmes chez
les femmes.
On peut ainsi observer :
une onycholyse, par exemple lonycholyse latrale externe du gros
orteil par chevauchement du deuxime orteil plus long (fig 63) ; une
surinfection fongique secondaire est frquente, mais pouvant
disparatre simplement avec le traitement podologique [22] ;
des hmatomes (fig 64)
des leuconychies transversales successives dues des
traumatismes rpts avec une longueur excessive des lames
unguales concernes [43] ;

Pathologie unguale

Dermatologie

98-805-A-10

67

Cor (kratome) sousungual, responsable dhyperkratose sous-unguale, mis en

vidence par le dcapage mcanique de lhyperkratose.

63

Onycholyse latrale externe du gros orteil par chevauchement du deuxime orteil : pachyonychie, hyperkratose sous-unguale distale et hmatome sous-ungual du
deuxime orteil par microtraumatismes rpts.

64

Hmatome sous-ungual
en voie de rsorption.

chirurgical de longle en pince douloureux. un stade prcoce, on

peut tenter un redressement de longle par la pose dagrafes
mtalliques (orthonyxie) ;
une incarnation latrale avec pisodes de surinfection et
botryomycome, en rapport avec un volumineux repli latral, une
lame unguale pince ou dsaxe. Le traitement prophylactique
passe par la coupe correcte de longle (carre et non en biais sur les
cts) ; un stade prcoce, la mise en place de coton sous les parties
distales latrales des lames peut aider les dsenclaver.
Le traitement du bourgeon charnu par azote liquide peut engendrer
des rmissions ; le traitement dfinitif est chirurgical (exrse du
bourrelet priungual, destruction chimique au phnol ou
chirurgicale de la ou des cornes matricielles) ;
un onychophosis, hyperkratose douloureuse du fond dun repli
latral par le frottement rpt de la lame. Les kratolytiques
permettent de dbrider lhyperkratose, une intervention
chirurgicale matricielle peut tre ncessaire pour enrayer laffection ;

65

Hyperkratose sous-unguale par microtraumatismes rpts au cours dun hallux valgus.

66

Ongle en pince des deux gros orteils.

une pachyonychie et/ou une hyperkratose sous-unguale

(fig 65). Des meulages rpts ou une lyse chimique (ure 40 %)
sont utiles ;
une hypercourbure transversale de la lame (ongle en pince)
(fig 66), frquente au gros orteil avec pincement du lit ungual,
incarnation latrale ; elle fait rechercher une hyperostose dorsale de
la houppe phalangienne, rsquer en cas de dcision de traitement

un kratome ou cor sous-ungual (fig 67) qui se manifeste par

une douleur exquise la pression, lors de la marche, voire mme
lors du frottement du drap la nuit, une petite onycholyse distale de
coloration brune en raison de microhmorragies ; la dcoupe de la
tablette permet de mettre la lsion en vidence et de la dcaper,
soulageant la douleur ; le kratome, souvent situ sous longle du
gros orteil, complique frquemment un hallux erectus, tant alors
en rapport avec le frottement de la partie distale de la lame contre le
toit de la chaussure. Le traitement de fond est un traitement
podologique qui doit supprimer le frottement responsable
(orthoplasties, baguettes de rsine poses sur la lame de part et
dautre du kratome) ;
une onychogryphose (surtout des gros orteils) o plusieurs
facteurs tiologiques peuvent sassocier : notion de traumatisme
antrieur, microtraumatismes rpts et troubles de la statique
plantaire, troubles circulatoires, neuropathie priphrique, absence
de soins et de coupe rguliers des ongles, onychomycose surajoute ;
la lame unguale bruntre, pachyonychique, barre de multiples
lignes transversales, dvie en dehors, se recourbe donnant laspect
dune griffe.
Le traitement passe par le meulage ou lavulsion unguale chimique
ou chirurgicale suivis de soins rguliers ; le traitement radical
consiste en une destruction chirurgicale ou chimique de la matrice
pour viter toute repousse nouveau dystrophique.
Quelle que soit la dystrophie, ladaptation du chaussage est
fondamentale (chaussures adaptes, semelles...).
Ces anomalies unguales peuvent tre invalidantes par les douleurs,
les difficults de chaussage, la gne la marche, mais aussi par les
complications infectieuses gravissimes quelles peuvent engendrer
chez certains patients diabtiques, artritiques (ncroses, gangrnes,
porte dentre infectieuse).
Ces dystrophies peuvent se compliquer de surinfection fongique
dermatophytes, et surtout moisissures (Scopulariopsis brevicaulis) qui
parasitent volontiers longle du gros orteil dj dystrophique (40 %
dexamens directs positifs).
Les anomalies dgnratives peuvent prendre le masque dune
onychomycose ; aucun traitement ne doit tre de toute faon institu
sans preuve diagnostique.
33

Pathologie unguale

98-805-A-10

Dermatologie

Problmes cosmtiques poss

par la pathologie unguale
HYPERSTRIATION UNGUALE

Apparat au cours de la vie, une hyperstriation faite de lignes

longitudinales continues ou interrompues (aspect en chapelet) qui
sassocient souvent une fragilisation distale avec fissures et
onychoschizie distale (fig 68). Cette hyperstriation survient un ge
variable suivant les individus, se rencontrant parfois prcocement ;
elle est diffrencier dune onychorrhexis et dune trachyonychie.
FRAGILIT UNGUALE

Frquente, elle touche surtout les femmes. Il peut sagir dongles

mous, friables, cassants, se fissurant et/ou se fracturant facilement
ou encore se ddoublant. Il existe plusieurs causes de fragilit
unguale ; on peut citer les formes congnitales et/ou hrditaires,
les causes gnrales (pathologie gnrale svre, anmie par carence
martiale, carences vitaminiques, endocrinopathies, insuffisance
circulatoire, ge, ), les atteintes unguales dermatologiques
(psoriasis, pelade, lichen, onychomycose, ) et les tiologies
professionnelles frquentes (eau).
Le vieillissement est responsable de la production dun ongle stri
(hyperstriation longitudinale), plus fragile et souvent fissur son
bord libre, dun ralentissement de la pousse. La fragilit est aggrave
par certains facteurs dont le rle est parfois majeur [15, 177] :
expositions rptes leau surtout tide ou chaude, contenant
des dtergents et/ou des alcalins (produits mnagers) ; les variations
brutales et rptes de lhydratation de la lame unguale sont alors
responsables donychoschizie par dissociation des cornocytes, bien
observe en microscopie lectronique [211] ;
expositions professionnelles des produits caustiques agressifs
(solvants) ;
microtraumatismes rpts dorigine professionnelle ou non ;
abus de cosmtiques unguaux, en particulier applications trop
frquentes de dissolvants irritants.

Traitement
Il comprend :
une viction stricte des contacts avec leau, cest--dire le port
dune double paire de gants coton plus caoutchouc pour tous les
travaux humides et/ou caustiques, y compris lpluchage des fruits
et lgumes, les shampooings.
Les mains seront laves trois fois par jour leau froide et essuyes ;
en cas de ncessit de lavages plus frquents, une lotion nettoyante
sera utilise sans rinage ;
des conseils cosmtologiques. Lapplication dun vernis renforce,
protge la tablette unguale et limite les pertes en eau ; en revanche,
lapplication trop frquente de dissolvant aggrave la fragilit en
desschant la kratine unguale. Il est prfrable de ne pas porter le

68

34

Hyperstriation physiologique lie lge.

69

Onycholyse par manucurie abusive.

vernis en permanence afin de limiter la friabilit superficielle (5 jours

sur 7 par exemple). Il faut limer les ongles avec une lime en carton
trs fine, place perpendiculairement au plan de la lame unguale
(pour ne pas amincir le bord libre) plutt que de les couper aux
ciseaux ou la pince ongle, ce qui engendre une fracture brutale
et des fissurations distales. Un ongle arrondi ou carr est plus
rsistant quun ongle pointu.
Les durcisseurs sont dconseiller en raison de leurs effets
secondaires potentiels et du fait quen rendant la lame unguale plus
dure, ils la rendent plus cassante et moins rsistante aux chocs.
Une fracture ou une fissure peuvent tre rpares par des
pansements protecteurs (lin, soie, papier, cellulose) qui ne doivent
pas recouvrir la totalit de la surface de la lame unguale.
Lutilisation dun polissoir nest pas dangereuse sil nest pas
employ avec des crmes ou poudres abrasives ;
les mollients : lapplication plusieurs fois par jour (en labsence
de vernis), dmollients base dhuile damande douce, de
cholestrol ou de crat, amliore considrablement le desschement
et laspect des ongles. On peut ventuellement les prescrire sous
pansement occlusif, la nuit ;
les traitements per os ; une carence martiale doit tre
supplmente. La prescription de glatine reste peu efficace ;
lapport dune vitaminothrapie (cystine, biotine), bien difficile
valuer, peut malgr tout contribuer la prise en charge du
problme ungual par les patientes ; la prise de biotine a donn des
rsultats intressants [67].
COMPLICATIONS DE LA COSMTOLOGIE UNGUALE

Les dystrophies unguales engendres par les soins apports aux

ongles sont lies plus souvent lagressivit des manucuries quaux
complications relles des produits cosmtiques employs.
Le refoulement abusif des cuticules, trop frquent et/ou trop appuy,
peut engendrer des lignes de Beau, des leuconychies en bandes
transversales, un prionyxis aigu ou chronique.
Le curage des rgions sous-unguales laide de limes, de btonnets,
peut tre responsable donycholyse parfois quasi-totale, de couleur
blanche, aux contours bien limits en montagnes russes avec lit
ungual sous-jacent sain (fig 69). La gurison repose sur larrt du
tic, la dcoupe rpte des lames dcolles et lviction stricte des
contacts avec leau.
Le port de vernis au long cours peut tre responsable dune coloration
jaune orange des tablettes unguales prdominant la partie
distale de celles-ci ; elle peut tre vite par la pose dune base
incolore avant la couche de vernis (prophylaxie inconstante car les
vernis incolores contiennent malgr tout des pigments qui peuvent
avoir le mme effet).
Les vernis peuvent galement provoquer lapparition dune friabilit
superficielle de la tablette unguale (granulations de kratine),
limite si on rserve des intervalles libres o les ongles restent
naturels (fig 70).
Ces complications peuvent tre amliores par un polissage lger
ralis au papier de verre extra-fin.

Dermatologie

Pathologie unguale

70

Coloration jaune et friabilit superficielle (granulations de kratine) par port prolong de vernis ongle.

Les dermites de contact par sensibilisation un composant dun

cosmtique ungual sont rares, mais reprsentent malgr tout 8 %
des dermatoses par sensibilisation aux cosmtiques :
atteinte unguale : prionyxis, irrgularits de la surface des
tablettes unguales, onycholyse, hyperkratose sous-unguale,
pulpite rythmateuse et fissuraire, desquamation priunguale ;
lsions cutanes distance (paupires, face, cou,...) pouvant tre
au premier plan.
Les produits responsables sont surtout la rsine filmogne des vernis
(rsine tolune sulfonamide formaldhyde), le mthacrylate de
mthyle (monomre liquide utilis pour modeler les faux-ongles),
les colles base de cyanoacrylates ou de rsine paratertiaire
butylphnol (pour coller pansements, dcorations, faux-ongles en
plastique) [49, 109].
Les tests picutans, dinterprtation parfois difficile, peuvent
confirmer le diagnostic.
Une dermite irritative peut tre lie :
lemploi de durcisseurs contenant du formaldhyde libre
(normalement < 5 %), avec onycholyse douloureuse parfois
hmorragique, hyperkratose sous-unguale, atteinte priunguale
[151]
;
lutilisation trop frquente de dissolvant, surtout contenant de
lactone (moins vrai pour lactate dthyle), avec desschement,
onychoschizie, fragilit unguale ;
leffet de crmes liminant ou ramollissant les cuticules
(ammoniums quaternaires) ;
la pose de faux-ongles colls ou models permet damliorer
laspect esthtique dongles particulirement fragiles ou
pathologiques. Les dermites de contact sont rares mais les altrations
unguales sous-jacentes, dmasques aprs leur retrait, peuvent tre
importantes et prolonges.

Anomalies unguales au cours

des maladies gntiques
et des syndromes malformatifs
De multiples dystrophies unguales ont t dcrites au cours des
maladies gnrales hrditaires, des diverses gnodermatoses, des
nombreux syndromes malformatifs ; leur classification est
particulirement difficile.
Les dysplasies unguales congnitales peuvent sintgrer dans le
cadre :
dune maladie hrditaire systmique (touchant plusieurs
appareils) : sclrose tubreuse de Bourneville (fig 71), dyskratose
congnitale, maladie de Rendu-Osler, nail patella syndrome, ;
dune gnodermatose, dysplasies ectodermiques (KID syndrome,
incontinentia pigmenti, pachyonychie congnitale, hypoplasie
dermique en aires, ), pidermolyses bulleuses, maladie de Darier ;

71

98-805-A-10

Tumeurs de Koenen au cours dune sclrose tubreuse de Bourneville.

dune anomalie chromosomique : trisomies 13, 18, 21, syndrome

de Turner, ;
de leffet tratogne dun mdicament (hydantones,
carbamazpine, warfarine, alcool, trimthadione...).
Les malformations de lappareil ungual peuvent tre isoles, avec
ou sans anomalie squelettique sous-jacente :
malformations isoles (dsaxation congnitale de longle du gros
orteil, pouce en raquette, anonychies, onychoatrophies,
polyonychies, micronychies) ;
anomalies isoles (leuconychies varies, kolonychies,
trachyonychies, hippocratisme, onychogryphose, ).
Ces dysplasies congnitales peuvent tre dexpression prcoce
(onycho-osto-dysplasie ou nail patella syndrome, ), ou tardive
(maladie de Darier, pouce en raquette, ).
Seules sont abordes ici les affections les plus couramment observes
ou celles prsentant un intrt particulier pour le dermatologue
(diagnostic prcoce de la maladie par latteinte unguale).
ONYCHO-OSTO-DYSPLASIE
OU NAIL PATELLA SYNDROME

Latteinte unguale est constante, prsente ds la naissance, plus

importante aux mains, de svrit dcroissante du pouce
lauriculaire ; elle consiste en une anonychie ou une hypoplasie avec
soit une fissure mdiane et un ptrygion entourant deux fragments
de tablette unguale kolonychique, soit une hyperstriation
longitudinale, un amincissement de la lame, une rduction de sa
largeur ou de sa longueur. Les lunules sont absentes ou de forme
anormale (triangulaire) [154].
Latteinte unguale permet de porter le diagnostic prcocement et
de suivre les patients.
Elle est associe une absence ou une hypoplasie rotulienne,
dautres anomalies squelettiques (cornes iliaques, dysplasie de la
crte radiale) engendrant des complications orthopdiques plus
tardives, et dautres anomalies plus rares (ophtalmologiques,
anvrismes, retard mental, ).
La gravit de laffection est lie la possibilit dune atteinte rnale
(50 % des cas) pouvant conduire une glomrulonphrite et
linsuffisance rnale terminale.
MALADIE DE DARIER (fig 72)
La maladie de Darier est une gnodermatose de transmission
autosomique dominante dexpressivit variable.
Latteinte unguale est frquente, touchant quelques ongles ou tous
les ongles, rarement importante avant ladolescence mais pouvant
prcder latteinte cutanomuqueuse ; latteinte unguale isole est
rare, coexistant le plus souvent avec des lsions de la main (pits
palmaires, acrokratose, macules hmorragiques).
Latteinte unguale se caractrise principalement par lassociation
de lignes longitudinales blanches et rouges, une hyperkratose sousunguale distale cuniforme avec parfois hmorragies filiformes
distales [220] : cette association est pathognomonique de la maladie.
35

Pathologie unguale

98-805-A-10

Dermatologie

73

72

Maladie de Darier.

On peut galement observer une hyperstriation longitudinale avec

fragilit et fissurations distales, des leuconychies (atteinte
matricielle), des papules kratosiques du repli sus-ungual.
Certaines formes sont trs hyperkratosiques, avec pachyonychie et
hyperkratose sous-unguale importante, volontiers colonises par
un champignon (dermatophyte ou Candida).
Les rtinodes sont sans efficacit sur les lsions de lappareil
ungual, lexception des papules des replis sus-unguaux ; le
traitement reste symptomatique de la fragilit ou de la pachyonychie
plus rare.
PACHYONYCHIE CONGNITALE

Cette affection de transmission autosomique dominante se

caractrise par une pachyonychie apparaissant ds la naissance
(coloration brune de la partie distale des lames) ou dans les premiers
mois de la vie.
Les tablettes unguales lisses ou rugueuses, sans lunule,
spaississent considrablement avec une hyperkratose sousunguale majeure.
Lpaisseur, lhypercourbure transversale et la coloration brun
jauntre, donnent un aspect en sabot.
La pachyonychie est telle quelle peut gner les gestes de la vie
courante, le chaussage ; les ongles sont trs difficiles couper.
Lassociation variable de cette onychopathie diverses
manifestations est lorigine des diffrentes classifications
proposes : kratodermie palmoplantaire surtout, kratoses
folliculaires, leucokratoses buccales, lsions bulleuses et
hyperhidrose palmoplantaire, mais aussi dents nonatales, alopcie,
anomalies ophtalmologiques, retard mental [94].
Rarement, la pachyonychie apparat plus tardivement (deuxime et
troisime dcennies), prcde ou non dautres symptmes de la
maladie [125]. Latteinte unguale peut tre isole [63].
Les meulages rpts peuvent suffire dans les formes modres ; les
rtinodes au long cours sont incompltement efficaces ; le traitement
des formes svres peut faire appel la chirurgie.
DSAXATION CONGNITALE DES ONGLES
DES GROS ORTEILS

La dsaxation congnitale de longle du gros orteil est une affection

frquente dcrite prcisment par Baran en 1979 ; il sagit dune
dsaxation de lappareil ungual uni-ou bilatrale, avec conservation
dun axe normal de la structure osseuse sous-jacente [14, 23]. Laffection
est soit sporadique soit familiale avec, dans ces cas, une transmission
autosomique dominante [118].
Prsente ds la naissance, les parents consultent aprs lge de la
marche ou plus tard ; la lame unguale paissie, barre de multiples
lignes transversales, est dvie vers les autres orteils, lextrmit
pointue dcolle de son lit est enserre dans les bourrelets
distolatraux (incarnation antrieure).
La coloration brune ou verdtre frquente est due la rsorption
dhmatomes ou une surinfection pyocyanique.
36

Pouce en raquette.

Les complications type dincarnation et donychoptose rptition,

et plus tard dhmionychogryphose, sont courantes.
Des raxations spontanes dans les premires annes sont possibles,
surtout dans les formes mineures, mais ont t dcrites mme dans
des formes svres. Le traitement chirurgical visant raxer la
matrice dvie est dautant plus efficace quil est ralis tt ; certains
auteurs lont prconis avant 2 ans ; cependant, la possibilit de
gurisons spontanes (surtout jusqu 5 ans) et le succs de
lintervention chirurgicale un ge plus tardif, autorisent
vraisemblablement diffrer lintervention. Des interventions
ladolescence ont donn des rsultats satisfaisants.
POUCES EN RAQUETTE (fig 73)
Il sagit dune anomalie touchant un pouce ou les deux, plus
rarement les autres doigts, de transmission autosomique dominante,
plus frquemment observe chez la femme [51] partir de la pubert.
Lanomalie est due la soudure prmature du cartilage de
conjugaison, responsable dun raccourcissement de la phalange
distale.
Une amlioration de laspect inesthtique peut tre obtenue par une
intervention chirurgicale visant rduire la largeur de longle
(rsection des cornes matricielles latrales).

lments de chirurgie
Le traitement chirurgical est indiqu dans plusieurs affections de
lappareil ungual, en particulier : dsaxation congnitale de longle
du gros orteil, incarnation complique de botryomycome et de
suppuration [182], ongle en pince douloureux, tumeurs, paronychies
aigus ou chroniques [113, 116].
Seules les techniques biopsiques sont abordes dans ce chapitre.
Lexamen histologique est dune grande aide au diagnostic
tiologique de certaines onychopathies [117].
Le type de biopsie pratiqu est fonction du site lsionnel, dtermin
en fonction de la symptomatologie ; ainsi toute atteinte de la tablette
unguale bnficie dune biopsie matricielle, alors quune modification
des tissus sous-unguaux fait pratiquer une biopsie du lit de longle [166].
BIOPSIE LATROLONGITUDINALE

Elle explore tout particulirement les dystrophies totales de

lappareil ungual, avec atteinte matricielle et des tissus sousunguaux, lit de longle et hyponychium.
Elle est ralise sous anesthsie locale distale ou locorgionale
(anesthsie en bague).
La biopsie latrolongitudinale est une biopsie complte de lappareil
ungual car elle permet de ltudier dans toute sa longueur ; de
plus elle ralise une tude dans le temps de la matrice jusqu
lextrmit distale de la lame [117].
La premire incision est ralise dans le sillon latral jusquau
contact osseux, dbutant en avant de larticulation interphalangienne
et allant jusqu lhyponychium.
La deuxime incision, intra-unguale, qui dessine une courbe,
permet dobtenir un fuseau de 3 mm de largeur comprenant le repli
sus-ungual et la matrice sous-jacente, la lame et le lit sous-jacent et
lhyponychium.

Pathologie unguale

Dermatologie

Une suture est indispensable. La consquence de cette biopsie est

un rtrcissement harmonieux de lappareil ungual. Une dsaxation
est une complication rare [32].

98-805-A-10

Il ny a pas, en gnral, de dystrophie unguale squellaire ; les

onycholyses sont rares.

BIOPSIE MATRICIELLE

BIOPSIE DUNE MLANONYCHIE LONGITUDINALE

Elle est ralise au punch de 3 mm ou laide dun bistouri pour les

biopsies en ellipse ou en croissant.
Aprs avoir rclin le repli sus-ungual par deux incisions latrales,
le punch est enfonc jusquau contact osseux, la partie proximale de
la lame est ensuite dcoupe transversalement, souleve afin
dextraire le fragment. Il nest pas ncessaire de suturer.
Les biopsies en ellipse ou en croissant sont galement ralises
jusquau contact osseux aprs avulsion premire de la partie
proximale de la tablette ; lincision infrieure doit suivre le contour
de la lunule (convexit distale). Une suture est prfrable, le
rapprochement tant facilit par le dcollement des deux berges, au
contact de los.
Seules les biopsies matricielles proximales de taille importante,
suprieure 3 mm, peuvent se compliquer de dystrophie unguale
squellaire (dpression longitudinale). Les biopsies matricielles
distales peuvent tre responsables dun amincissement de la lame
(en cas de biopsie large en ellipse ou en croissant) mais ne peuvent
induire danomalie de surface.

La technique biopsique de lorigine matricielle dune ML dpend de

plusieurs facteurs [37, 116].
Lorsque la bande est latralise, troite (infrieure au tiers de la
largeur de la lame), une biopsie-exrse latrolongitudinale est
souhaitable ; cependant si elle est originaire de la matrice distale,
une biopsie-exrse matricielle distale peut se discuter pour viter
le rtrcissement de lappareil ungual.
Lorsque la bande est mdiane, originaire de la matrice distale, on
pratique une biopsie-exrse au punch (largeur infrieure 3 mm)
ou au bistouri qui doit emporter toute la zone matricielle pigmente.
Sa forme est adapte la taille et la forme de la plage pigmente
matricielle (carr, croissant transversal, rectangle vertical). Le punch
ou les incisions sont raliss jusquau contact osseux. Les berges sont
rapproches par une suture avec un fil rsorbable trs fin 6/0.
Lorsque la bande est mdiane originaire de la matrice proximale,
une biopsie-exrse longitudinale de toute la bande et de sa matrice
simpose ; cette biopsie emporte une partie du repli sus-ungual
avec la matrice sous-jacente, la lame unguale pigmente et le lit
sous-jacent, lhyponychium.
La perte de substance centrale longitudinale est ferme par un
lambeau de Schernberg et Amiel (lambeau de rotation et de
translation).

BIOPSIE DU LIT UNGUAL

Elle est ralise soit au punch de 4 mm enfonc perpendiculairement

jusquau contact osseux, sans suture, soit au bistouri avec lequel on
ralise une ellipse verticale qui sera suture aprs dcollement des
deux berges ; des incisions latrales verticales de dcharge sont
parfois ncessaires.
Lorsque la lame est dtruite, la biopsie est ralise directement ; dans
le cas contraire, on pratique une avulsion partielle ou totale de la
lame sus-jacente, ou encore un punch de 6 mm nemportant que la
lame, et permettant travers le defect dintroduire le punch de
4 mm.

Si la largeur de la bande est suprieure 6 mm, le rsultat sera

inesthtique et une excision en bloc de tout lappareil ungual peut
se discuter.
En cas de ML avec dbordement pigmentaire vident (signe de
Hutchinson vrai) et diagnostic clinique de mlanome, une exrse
en bloc de tout lappareil ungual simpose, pour tude histologique
complte de toute la pice.

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39

Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 98-858-A-10

98-858-A-10

Peau et grossesse
D Roger
JL Boudrie
L Vaillant
G Lorette

Rsum. Les modifications cutanes physiologiques ou pathologiques sont nombreuses pendant la

grossesse. Lobjectif principal de cet article est de mieux apprhender des symptmes qui pourraient avoir des
consquences nfastes pour la gestante et pour le ftus.
2001 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : grossesse, mlasma, vergetures, prurit gravidique, phemphigode gestationis, PUPPP, imptigo
herptiforme.

Peau et hormones
La peau est un organe hormonosensible. Des rcepteurs hormonaux
pidermiques, dermiques et annexiels sont rpartis de faon variable
sur le corps. La peau se modifie physiologiquement lors des cycles
menstruels, de manire transitoire et discrte. Lors de la grossesse,
des modifications cutanes physiologiques ou pathologiques,
transitoires ou dfinitives, sont observes [23, 25, 62].
Pendant la priode de gestation, les titres sriques et tissulaires des
hormones strodes sexuelles augmentent sous laction de lhormone
gonadotrophique chorionique placentaire. Les scrtions
surrnaliennes et hypophysaires de melanocytic stimulating hormone
(MSH), de thyroid stimulating hormone (TSH), dadrenocorticotrophic
hormone (ACTH) et de glucocorticodes slvent.
Les strognes exercent une action importante sur la peau par
lintermdiaire de rcepteurs cutans spcifiques. Ces rcepteurs aux
strognes induisent des synthses protiques. Leur activit,
variable selon les endroits du corps, est presque aussi importante
dans la peau du visage que dans lutrus. Il existe plusieurs types
dhydrostrodes dshydrognases rpartis dans lpiderme, le
derme et les glandes sbaces, intervenant dans la biosynthse des
strognes. Les fibroblastes cutans prsentent une activit
aromatase permettant la transformation dandrognes en strognes
au niveau cutan. Les strognes stimulent la croissance des
kratinocytes et la pigmentation cutane ; ils dpriment la scrtion
sbace et ils provoquent une vasodilatation cutane, une
augmentation de la permabilit capillaire et une noangiogense.
Ils sont responsables de la majorit des modifications cutanes
observes dans la grossesse.
Linfluence de la progestrone sur la peau est mal connue. Elle
possde vraisemblablement une activit pigmentogne en synergie
avec les strognes. Elle exerce une action antiandrognique utilise
en thrapeutique. Son action sur la scrtion sbace est faible. Sa
pathognicit intervient dans la dermatose auto-immune la
progestrone.

Denis Roger : Ancien chef de clinique-assistant des hpitaux de Limoges, dermatologue.

Jean-Louis Boudrie : Ancien attach de lhpital Saint-Louis, dermatologue, 26, avenue Foucaud,
87000 Limoges, France.
Loc Vaillant : Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Grard Lorette : Professeur des Universits, chef de service.
Service de dermatologie, centre hospitalier universitaire Trousseau, 37044 Tours cedex 01, France.

Le retentissement cutan des glucocorticodes est la consquence

de leur action anabolique. Ils diminuent lactivit mitotique
kratinocytaire. Ils inhibent la synthse du collagne et de llastine
dermique, stimulent la pousse pilaire, et provoquent une
hyperkratose des follicules pilosbacs. Leur action sur le systme
immunitaire participe aux modifications volutives des maladies
auto-immunes pendant la grossesse [7, 63, 95] . Lutilisation de
glucocorticodes de synthse chez la femme enceinte reprsente le
traitement de choix des maladies dysimmunitaires.
Les scrtions dACTH, de MSH et de TSH sont augmentes en
raison de lhyperfonctionnement hypophysaire durant la grossesse.
LACTH et la MSH stimulent lactivit mlanocytaire et participent
la pigmentation gravidique.

Modifications cutanes physiologiques

TROUBLES PIGMENTAIRES

[23, 25, 62]

Hyperpigmentation gravidique
Elle touche 90 % des femmes enceintes. Elle survient au cours du
premier trimestre et rgresse diffremment selon les patientes. Elle
peut raliser laspect dune mlanose diffuse et modre, ou se
prsenter sous la forme dhyperpigmentations rgionales. Celles-ci
sont plus marques chez les femmes brunes. Les rgions le plus
souvent atteintes sont les aisselles, les seins, la face interne des
cuisses, la rgion anognitale. La pigmentation de la ligne blanche
abdominale ralise la linea nigra entre le pubis et lappendice
xiphode. Des modifications endocriniennes importantes surviennent
au cours de la grossesse pendant plusieurs mois. Les nvus et les
phlides foncent. Les nvus peuvent grandir, prenant un aspect
clinique et histologique inquitant. Les cicatrices peuvent se
pigmenter, surtout si elles sont rcentes. La rgression de ces
modifications physiologiques est diffrente selon les patientes.

Mlasma
Le mlasma est une hyperpigmentation acquise, en nappes , du
visage. Il est aussi appel masque de grossesse ou chloasma. Il
atteint 50 75 % des femmes enceintes et motive frquemment une
demande thrapeutique [ 2 3 , 2 5 ] . Il survient sur les zones
photoexposes, le plus souvent partir du troisime mois de
grossesse, chez les femmes la peau mate, en priode ensoleille.
Les nappes pigmentes du visage sont htrognes, symtriques,
tendues, contours irrguliers. De petites taches lenticulaires plus

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Roger D, Boudrie JL, Vaillant L et Lorette G. Peau et grossesse. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Gyncologie/Obsttrique,
5-038-A-10, Dermatologie, 98-858-A-10, 2001, 10 p.

Peau et grossesse

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Tlangiectasies de la
grossesse.

fonces peuvent le parsemer. Il nentrane pas de signes fonctionnels.

Aprs laccouchement, le mlasma sattnue en 6 18 mois. Il peut
rgresser totalement ou partiellement [33].
Laction de la MSH et la synergie stroprogestative participent sa
gense [37].
Le traitement prophylactique implique lutilisation de topiques
photoprotecteurs et lviction de substances photosensibilisantes.
Le traitement du mlasma constitu ne doit tre envisag quen
labsence de rgression aprs plusieurs mois. La composante
pidermique est la plus accessible au traitement. Les produits
contenant de lhydroquinone concentre 2 % sont les plus utiliss.
Leur efficacit est imparfaite et ncessite un emploi prolong [29, 33].
Les prparations contenant de lacide kojique ont une efficacit
comparable [29]. Des prparations dpigmentantes (triodpigmentant
de Klingmann) peuvent tre proposes en cas dchec, en dehors de
la priode estivale. Lviction des traitements stroprogestatifs et
une photoprotection de haut indice sont recommandes.
MODIFICATIONS DU TISSU CONJONCTIF

Vergetures
Elles atteignent 90 % des femmes enceintes [23, 25, 30, 63]. Les vergetures
correspondent des zones datrophie cutane fusiformes, linaires,
souples et glabres. Leur couleur varie selon le stade volutif :
dabord violaces, elles deviennent blanc nacr. Apparaissant
surtout entre le sixime et le neuvime mois, elles atteignent avec
prdilection les seins, les cuisses et labdomen. Il nexiste aucun
signe fonctionnel. Elles sont dfinitives. Leur origine est
multifactorielle : hrdit, rapidit et importance de la prise
pondrale, hypercorticisme [30].
La microscopie lectronique rvle des fractures des rseaux de
fibres collagnes de faon parallle aux lignes de tension de la peau.
Les tudes histochimiques permettent de distinguer trois stades
volutifs : un stade initial lytique infraclinique, un stade de
rgnration correspondant la vergeture rouge, un stade
cicatriciel [30].
Il nexiste pas de traitement prventif des vergetures. La seule
thrapeutique topique ayant dmontr une relle efficacit est la
trtinone 0,05 % [30]. Son emploi est contre-indiqu au cours de la
grossesse en raison de la tratognicit de la molcule prise par voie
orale. Des prparations contenant de lacide ascorbique auraient une
efficacit comparable, sans avoir les mmes contre-indications [5].

Dermatologie

Lrythme palmaire apparat au cours du premier trimestre. Il

atteint deux tiers des femmes blanches et un tiers des femmes noires.
Il disparat dans la semaine suivant laccouchement. Deux formes
cliniques sont dcrites. Dans la premire forme, lrythme
prdomine sur les minences thnars et hypothnars, sur la face
palmaire des articulations mtacarpophalangiennes et sur les pulpes.
La seconde forme est la plus frquente : lrythme est diffus,
atteignant toute la paume, avec une coloration cyanique. Il est
proche des rythmes palmaires des hyperthyrodies et des cirrhoses
hpatiques. La prise de salbutamol peut induire lapparition dun
rythme palmaire pseudolupique atteignant les paumes, la face
dorsale des dernires phalanges, le pourtour ungual des doigts et
des orteils. La srologie lupique est ngative. Il disparat larrt du
traitement.
Les varices sont observes dans 40 % des cas. Elles sont localises
aux membres infrieurs, la rgion gnitale et prinale. Elles
apparaissent ds le deuxime mois et peuvent se compliquer de
thrombose aigu. Leur rgression est habituellement incomplte.
Lhrdit, les facteurs posturaux, lhyperpression veineuse, la
fragilisation du tissu lastique expliquent leur survenue.
Ladministration de veinotoniques peut tre justifie en cas de gne
fonctionnelle.
Les angiomes plans ou tubreux sont constats dans 5 % des
gestations la fin du premier trimestre. Ils atteignent la peau et les
muqueuses. Leur dveloppement intraoculaire est possible. Ils
croissent progressivement jusquau terme. Ils peuvent persister au
dcours de la gestation, justifiant ventuellement des traitements par
laser ou par chirurgie.
Une instabilit vasomotrice sobserve frquemment, alternant
pleur et rythme du visage, impression de froid et bouffes de
chaleur. Un rythme rticul des membres infrieurs (cutis
marmorata) est dcrit.
Un dme ferme ros persistant des paupires et parfois diffus
la face apparat en fin de grossesse. Il doit tre diffrenci ddmes
dautres causes (toxmie gravidique).
Un purpura dclive peut tre observ en fin de gestation. Il est d
laugmentation de la fragilit et de la permabilit capillaires.
Le dermographisme urticarien est frquent chez la femme enceinte.
MODIFICATIONS DES ANNEXES

Lactivit sudorale eccrine augmente, sauf aux paumes. Sur le corps,

la sudation augmente jusqu la fin de la grossesse, expliquant la
frquence des miliaires sudorales.
Lactivit sudorale apocrine diminue, expliquant lamlioration
habituelle des maladies de Fox-Fordyce et de Verneuil lors de la
grossesse. Leur rebond est possible dans le post-partum.
Lactivit des glandes sbaces est variable dans le dernier trimestre
de la grossesse. Leffet est variable sur une acn prexistante.
Lutilisation de topiques antiacniques base de peroxydes de
benzoyle, dantibiotiques (macrolides), dacide azlaque (Skinorent)
peut tre propose si ncessaire.
MODIFICATIONS DES PHANRES

MODIFICATIONS VASCULAIRES

[23, 25, 62]

(fig 1)

Les angiomes stellaires surviennent chez 70 % des femmes enceintes

peau blanche, chez 11 % des femmes noires. Ils ralisent une
arborisation de petits vaisseaux centrs par un point rouge vif,
apparaissant entre le deuxime et le cinquime mois de grossesse.
Leur nombre augmente jusqu laccouchement. Ils prdominent sur
le thorax, les membres suprieurs, le cou, la face, notamment autour
des yeux. Ils rgressent habituellement trs rapidement aprs
laccouchement (75 % en 7 semaines). Ils peuvent persister ou
rapparatre lors de grossesses ultrieures, ou lors de prise
dstroprogestatifs. Llectrocoagulation du point central laiguille
fine les fait disparatre.
2

[23, 25, 62]

[23, 25, 62]

Les ongles se modifient rapidement et leur pousse est acclre.

Ils sont plus brillants et plus cassants. Des sillons transversaux, une
onycholyse distale, une hyperkratose sous-unguale peuvent
apparatre.
Les poils et les cheveux subissent laction hormonale. Le cycle
pilaire se modifie : les poils anagnes augmentent et lvolution en
phase tlogne diminue. Les cheveux sont plus brillants et plus
souples. Une hypertrichose discrte rgressive dans le post-partum
est possible. Lapparition dun hirsutisme doit faire rechercher une
origine tumorale ovarienne ou surrnalienne. Aprs laccouchement,
une chute physiologique des cheveux survient : cest leffluvium
tlogne. Il apparat 4 12 semaines aprs la fin de la grossesse et

Peau et grossesse

Dermatologie

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dure 3 4 mois. La repousse spontane est totale en 6 15 mois. La

recherche dune carence martiale doit tre systmatique.
MODIFICATIONS GINGIVALES

Prurit
+

[25]

Ectoparasitoses
Dermatoses prurigineuses

Affections intercurrentes

Elles sont frquentes et aggraves par une mauvaise hygine

buccodentaire. Lpulis, la gingivite hyperplasique et les
hmorragies gingivales sont banales.

Prurit spcifique de la grossesse

MODIFICATIONS DES ORGANES GNITAUX

ET DES SEINS [62]

Signes cutans

La vulve est hyperpigmente et peut tre le sige de varices. Le

signe de Jacquemier-Chadwick correspondant en une congestion
veineuse vulvovaginale est un signe prcoce et constant de
grossesse.
Les seins sont tendus. Larole est pigmente et bombe. La
pigmentation prdomine souvent sur le pourtour arolaire, ralisant
un second mamelon . Elle peut dborder sur la peau voisine en
prenant un aspect rticul. Les vergetures sont frquentes chez les
primipares. Le rseau veineux sous-cutan est visible.
Lhypertrophie des tubercules de Montgomery est un signe de
grossesse, prsent ds la sixime semaine de gestation. Une
hyperkratose arolaire, rcidivant lors des grossesses ultrieures, a
t dcrite.
MOLLUSCUM FIBROSUM GRAVIDARUM

Biopsie cutane
IFD : prsence de C3 ?

Transaminases
et/ou sels biliaires totaux
+

Transaminases
et/ou sels biliaires

Hpatopathies
Pustules

Lsions urticariennes
ou prurigo ou folliculite

+
- Recherche d'une affection causale
- chographie abdominale
- Mdicaments hpatotoxiques
- Srologies virales

[25]

Ce sont de petites lsions pdicules de quelques millimtres de

diamtre, roses ou discrtement pigmentes. Elles sigent sur le
thorax, les aisselles, le cou, les plis sous-mammaires. Elles rgressent
le plus souvent spontanment dans le post-partum. Leur
lectrocoagulation peut tre propose en cas de persistance.

Affections prurigineuses spcifiques

de la grossesse
Le prurit est un signe observ dans 1 18 % des grossesses. Il peut
tre la traduction des modifications physiologiques produites par la
gestation, correspondre une maladie intercurrente ou prexistante,
ou tre le symptme principal dune affection spcifique de la
grossesse. Lincidence de ces affections est de 0,5 2 % des
grossesses [40, 74, 92]. Leur pathognie est obscure et dautonomie
discutable. Cette nosologie obscure est lie laccumulation
dappellations et de sigles dsignant des entits souvent identiques
ne justifiant pas leur individualisation. Parmi ces affections, certaines
sont probablement intercurrentes la gestation (dermatite autoimmune la progestrone, imptigo herptiforme [IH]), dautres
sont dindividualisation discutable (dermatite papuleuse de
Spangler, prurigo gestationis de Besnier, folliculite prurigineuse de
la grossesse, dermatite immunoglobulines [Ig]M linaire de la
grossesse) (tableau I) [1, 10, 13, 20, 51, 85, 92, 99].
CLASSIFICATION DES AFFECTIONS PRURIGINEUSES
DE LA GROSSESSE

Une classification simplifie axe sur des critres pronostiques et

thrapeutiques permet de dfinir trois cadres diagnostiques
[24, 40, 74, 90]
:
Tableau I. Affections prurigineuses spcifiques de la grossesse.
Affections dindividualisation indiscutable

- Pemphigode gestationis
- Prurit gravidique

Groupe des ruptions polymorphes

de la grossesse

- PUPPP
- Rash toxmique gravidique
- Prurigo tardif de la grossesse
- Prurigo gestationis de Besnier
- Dermatite papuleuse de Spangler
- Folliculite prurigineuse de la grossesse
- Dermatite IgM linaire de la grossesse

Affections intercurrentes

- Imptigo herptiforme
- Dermatite auto-immune la progestrone de la grossesse

+
Prurit gravidique - Hpatite virale
- Mdicaments
- Cholestase
extrahpatique

Groupe des
ruptions
polymorphes
de la grossesse

Imptigo
herptiforme

Herpes
gestationis

Conduite tenir devant un prurit de la grossesse [69, 84].

IFD : immunofluorescence directe.

le prurit gravidique (PG) ;

la pemphigode gestationis ou herpes gestationis (HG) ;
le groupe des ruptions polymorphes de la grossesse (EPG).
Les deux premires entits sont dfinies par des caractres cliniques
et surtout paracliniques distinctifs. Le dernier groupe inclut les
affections ayant cliniquement comme lsion clinique lmentaire une
papule, dont les pronostics maternels et ftaux sont identiques
ceux dune population tmoin et dans lesquelles aucun critre des
deux entits prcdentes nest trouv (fig 2).
PRURIT GRAVIDIQUE

Synonymes : cholestase intrahpatique gravidique, pruritus

gravidarum.
Le PG correspond une cholestase intrahpatique dfinie par des
critres cliniques et biologiques prcis, induite par des mdiateurs
hormonaux et/ou mtaboliques, survenant sur un terrain prdispos
gntiquement.
Critres diagnostiques du prurit gravidique daprs Berg
revus par Roger [9, 73]
1. Dbut du prurit lors de la grossesse
2. Persistance des symptmes jusqu laccouchement
3. Disparition spontane dans le post-partum immdiat (infrieure
7 jours)
4. Rcurrences induites lors dune nouvelle gestation ou par la prise
dstroprogestatifs
5. Absence dhpatopathie volutive
6. Absence de prise mdicamenteuse hpatotoxique
7. lvation des titres sriques des sels biliaires totaux et/ou des
transaminases hpatiques
8. Antcdent personnel ou familial de prurit survenant en cours de
gestation ou aprs la prise dstroprogestatifs

PUPPP : pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy ; Ig : immunoglobulines.

Peau et grossesse

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Tableau II. Modifications des paramtres biologiques hpatiques

au cours de la grossesse normale et dans le prurit gravidique [9, 73].
Grossesse normale
Transaminases
hpatiques
5-nuclotidase
Gamma-GT
Phosphatases alcalines
Sels biliaires totaux
Bilirubine totale
Triglycrides
Cholestrol

Prurit gravidique

Dermatologie

Histologie
Le parenchyme hpatique est le sige dune cholestase
intrahpatique non caractristique.

N ou (< 1,5 N)

2 4 N (ALAT > ASAT)

Pathognie

N ou (< 2 N)
N ou (< 1,5 N)
N ou (< 4 N)
N (0,6 < CA/CDCA < 1)
N ou (< 1,5)
(1,5 2,5 N)
(1,5 2,5 N)

N ou (2 3 N)
(< 4 N)
(4 7 N)
2 100 N (CA/CDCA > 1)
(1,5 2 N)
(3 5 N)
(3 4 N)

Le PG surviendrait sur un terrain gntiquement prdispos (dficit

enzymatique hpatique ? Perturbation du cycle entrohpatique et
de la clairance des hormones gestagnes et/ou des sels biliaires ?),
potentialisant laction physiologique des strognes et de la
progestrone sur le mtabolisme hpatique [32, 58, 71, 94]. Le prurit est
indpendant des titres sriques ou cutans des sels biliaires. Son
mdiateur serait un facteur photolabile, luable par plasmaphrse
et non encore identifi.

N : normale ; CA/CDCA : rapport acide cholique/acide chnodsoxycholique ; ALAT : alanine aminotransfrase ;

ASAT : aspartate aminotransfrase.

pidmiologie
Le PG complique 0,1 3 % des grossesses. Des paramtres
gntiques, ethniques et familiaux modulent son expression [6, 26, 71].
Il est favoris par la gmellit (21 % versus 4,7 % dans les grossesses
uniques) [32]. La prise dstroprogestatifs peut induire sa survenue
chez des nullipares.

Aspects cliniques
Le PG dbute dans 70 % des cas entre la 28e et la 32e semaine
damnorrhe.

Diagnostic diffrentiel
Le diagnostic de PG nest retenu quaprs avoir limin les autres
tiologies de cholestase intrahpatique [6, 26]. Un prurit nu, sans
lsions cutanes, sans anomalies des paramtres hpatiques ou des
titres des sels biliaires totaux, diffrent du PG, peut tre observ en
cours de gestation, favoris par les modifications hmodynamiques,
mcaniques (distension cutane abdominale) ou mtabolique (xrose
cutane). Il na pas dincidence sur le pronostic ftal [73].

Traitement

Les manifestations cliniques, les perturbations biologiques

sintensifient au cours de la gestation. Une normalisation spontane
des symptmes survient 1 4 semaines aprs laccouchement.
Les rcidives du PG lors de grossesses ultrieures sont observes
dans 50 70 % des cas. La svrit de la symptomatologie
augmenterait avec la parit. Toutefois, une grossesse normale peut
sintercaler entre deux gestations compliques par un PG. Ces
rcidives peuvent survenir aprs la prise dstroprogestatifs.

Le traitement est essentiellement symptomatique. Il vise diminuer

lintensit du prurit. Il reposait sur lutilisation de chlateurs des
sels biliaires (cholcystiramine). Limportance des troubles digestifs
induits par cette thrapeutique justifie son interruption dans 10 %
des cas. Les effets secondaires sont rduits par une augmentation
progressive des posologies. Le phnobarbital est efficace sur le prurit
des doses comprises entre 3 et 10 mg/kg/j. Il a une action
inductrice enzymatique et sdative. Lacide ursodsoxycholique
parat tre, actuellement, la thrapeutique assurant lamlioration la
plus significative de la symptomatologie maternelle. Il est propos
la posologie de 1 g/j. Il naurait pas deffets indsirables sur le ftus
[6, 14, 59, 65, 77]
. Ce traitement na toutefois pas lautorisation de mise sur
le march (AMM) dans cette indication.
Lutilisation parentrale en intraveineuse du S-adnosyl
L-mthionine (SAMe) est efficace dans le PG des doses de
800 mg/kg/j [28]. Son utilisation en pratique courante est difficile.
Lutilisation de gomme guar aurait une efficacit significative sur le
prurit. Cette substance permettrait une rduction des titres de
cholestrol et de sels biliaires [35].
La survenue de signes de souffrance ftale aigu, lintensit du
prurit, justifient parfois le recours un accouchement prmatur de
la grossesse, ds que la maturit pulmonaire le permet [70].

Examens paracliniques

Pronostic

Biologie (tableau II) [9, 22, 71, 73]

La gravit du PG est surtout lie laugmentation de la morbidit et

de la mortalit ftales : prmaturit dans 33 66 % des cas,
mortalit prinatale dans 35 % des cas (population gnrale : 11 %),
souffrance ftale in utero (bradycardie, mission mconiale) dans
27 % des cas (population gnrale : 9 %) [22, 50, 53, 70].

Signes cutans [6, 9, 22, 71]

Le prurit est constant. Il est intense, insomniant dans 50 80 % des
cas, induisant des lsions de grattage (stries linaires, papules
excories). Des lsions papuleuses folliculaires ou non folliculaires
peuvent tre observes. Un ictre cutanomuqueux est observ dans
5 10 % des cas.
Signes gnraux
Lapyrexie est constante. Une altration de ltat gnral et des
troubles digestifs peuvent tre observs initialement. Une
hpatomgalie sensible est prsente dans la moiti des cas.

volution

[6, 9, 22, 70]

Llvation du titre srique des sels biliaires totaux jeun est

constante. Au-dessus de deux fois la normale, elle confirme le
diagnostic de PG, en labsence de maladie hpatique intercurrente
ou prexistante. Dans les formes dbutantes, le dosage des sels
biliaires totaux postprandiaux (1 2 heures aprs un repas enrichi
en laitages et en graisses) permet de porter un diagnostic [38, 49, 50, 55].
Llvation des transaminases hpatiques est observe dans 65 % des
cas (ALAT [alanine aminotransfrases] suprieures aux ASAT
[aspartate aminotransfrases]) [6, 26, 73]. La sensibilit diagnostique de
laugmentation des titres sriques des sels biliaires et des
transaminases est leve. Ces tests ne sont toutefois pas spcifiques
puisquils sont levs dans dautres hpatopathies. Toutefois, 50 %
des hpatopathies observes au cours de la grossesse sont dues un
PG [26].
Les autres paramtres hpatiques sont inconstamment perturbs et
nont aucun intrt diagnostique. Une lipoprotine anormale, la
lipoprotine X, marqueur non spcifique dune cholestase, serait
prsente dans 95 98 % des cas de PG.
4

Pronostic maternel : il est bon. Un risque dhmorragie de la

dlivrance, secondaire une malabsorption digestive des facteurs
vitamine K-dpendants, existe dans les formes svres et prolonges
de PG. La frquence des lithiases vsiculaires est 2,5 fois plus leve
chez les femmes ayant eu un PG [43].
Pronostic ftal : il serait li la dure dvolution et lintensit
du PG, aux titres sriques et intra-amniotiques des sels biliaires
totaux [50, 53, 70]. Les titres sriques d-ftoprotine, dhormone
lactoplacentaire, et lstriolurie nont pas de valeur prdictive sur le
pronostic ftal [71].
Surveillance maternoftale : elle est base sur les paramtres
cliniques, chographiques, biologiques, et sur lenregistrement du
rythme cardiaque ftal, primordial dans le PG [53, 70].

Peau et grossesse

Dermatologie
PEMPHIGODE GESTATIONIS

La pemphigode gestationis ou HG, est une dermatose bulleuse

auto-immune de la jonction dermopidermique, induite par la
grossesse, plus rarement par la prise dstroprogestatifs, et
exceptionnellement par des tumeurs trophoblastiques (mle
hydatiforme, choriocarcinome ovarien) [41, 84, 89].

pidmiologie
La frquence de lHG, variable selon les tudes, serait comprise entre
1/1 600 1/50 000 grossesses. Ces diffrences sont lies la
ralisation systmatique ou non dtudes histologiques cutanes en
immunofluorescence [ 2 4 , 4 0 , 4 4 , 7 3 ] . LHG affecte la multipare
caucasienne (67 77 % des cas). La prvalence dans les autres
groupes ethniques est rare. Une prdisposition gntique est
certaine [81].

Aspects cliniques

98-858-A-10

hmidesmosomes. Les dpts sont inconstants (50 70 % des cas) et

persistent plusieurs mois ou annes aprs la disparition des lsions,
permettant des diagnostics rtrospectifs [44, 46].
Immunofluorescence indirecte (immunoblot)
Un autoanticorps circulant, une IgG1, lHG factor, sont dtects dans
le srum dans 60 90 % des cas. LHG factor traverse la barrire
placentaire. Il reconnat un site antignique MCW 1 localis dans le
domaine membranaire NC 16A de la glycoprotine
hmidesmosomale de 180 kDa, exprim partir du deuxime
trimestre de gestation par le placenta, plus exceptionnellement un
antigne de 230 kDa [17, 31, 52, 57, 61]. Cet antigne est normalement
absent lors de la grossesse. Il est localis sur les membranes
plasmiques des cellules basales de lpiderme, de lamnios, du
cordon ombilical, et sur les villosits choriales [64]. Il nest pas
spcifique de lHG et peut tre trouv dans les pemphigodes
srongatives [57].

Signes cutanomuqueux [24, 40, 73, 90, 92]

LHG dbute dans 60 % des cas entre la 28e et la 32e semaine
damnorrhe, et dans 20 % des cas dans les 7 jours suivant
laccouchement. Des formes prcoces, ds la deuxime semaine de
gestation, sont possibles.
Le prurit est constant. Il prcde de 1 4 semaines lruption. Il
dbute et prdomine labdomen. Il est souvent intense et
insomniant.
Lruption dbute dans 50 80 % des cas en rgion priombilicale
et stend de faon centrifuge au reste du corps. Des atteintes des
muqueuses buccale et vaginale, du visage, des extrmits
palmoplantaires (aspect dysidrosique) sont possibles.
Lruption est faite de papules dmateuses, rythmateuses,
confluant en larges plaques contour polycyclique, bien limites.
Certaines lsions sont en cocarde . Des vsicules et/ou des bulles
apparaissent ensuite sur ces plaques ou en peau saine. Les bulles
sont tendues, contenu liquidien clair. Des pustules amicrobiennes
ont t observes. Les lsions laissent une pigmentation maculaire
cicatricielle.
Signes gnraux
Un malaise gnral pseudogrippal peut prcder lruption.

volution
Les symptmes samliorent habituellement dans les 6 8 dernires
semaines de gestation. Une exacerbation provisoire dans les 12
48 heures du post-partum est observe dans 75 85 % des cas. La
symptomatologie disparat compltement aprs laccouchement en
5 8 semaines, et ce dautant plus rapidement que la femme allaite
son enfant et quelle est primipare. Le passage la chronicit est
exceptionnel [41, 42, 44, 45]. Le risque de rcidive dHG lors de grossesses
ultrieures est compris entre 50 et 70 %. Les rcidives seraient alors
plus prcoces et plus svres. La prise dstroprogestatifs peut
favoriser dans 20 50 % des cas de nouvelles pousses. Des
ruptions prmenstruelles ou provulatoires ont t observes dans
12 % des cas.

Examens paracliniques
Histologie
Limage histologique caractristique est une bulle sous-pidermique
associe un infiltrat dermopidermique inflammatoire riche en
polynuclaires osinophiles. Ltude cutane en immunofluorescence directe (IFD) affirme le diagnostic en objectivant, de
manire constante, un dpt linaire, dense, rgulier, de la fraction
C3 de complment le long de la jonction dermopidermique, associ
un dpt dIgG (dans 30 50 % des cas). Labsence de dpt de
C3 en IFD limine le diagnostic dHG [42].
Immunomicroscopie lectronique
Les dpts dIg sont localiss en immunomicroscopie lectronique
(IME) dans la lamina lucida, au ple basal de la membrane
plasmique des kratinocytes de lassise germinative, respectant les

Biologie
Une hyperosinophilie (suprieure 500/mm3) est observe dans
50 % des cas. Le titre srique des osinophiles serait corrl aux titres
danticorps circulants et la gravit de lexpression clinique de lHG
[12, 16, 75]
.
Groupe HLA
Une prdisposition gntique est certaine. Lappartenance des
patientes au groupe HLA DR3 ou lhaplotype DR3-DR4 est
significativement suprieure la population gnrale [81, 92] .
Lexistence dune prdisposition gntique du gniteur est suppose,
comme le suggre leur appartenance prfrentielle au groupe HLA
DR2 (50 % des cas) [82].

Pathognie
LHG est d une dysrgulation immunitaire entre lunit
ftoplacentaire et lorganisme maternel, survenant sur un terrain
gntiquement prdispos. Le rle des antignes HLA placentaires
est dterminant [17, 48, 80]. Une expression aberrante de ces antignes
de classe II est dmontre (anomalie dexpression des antignes
HLA DQ, dfaut dexpression de lallle C4) [78, 80, 81]. Des ractions
immunoallergiques entre les lymphocytes T maternels et les
antignes placentaires seraient alors induites [48].
Le rle du polynuclaire osinophile est important dans la gense
des lsions tissulaires, par la libration de substances protolytiques
(major binding protein [MBP]) [12, 16, 75].

Diagnostics diffrentiels
Lexamen en IFD permet daffirmer le diagnostic dHG en prsence
dune ruption prurigineuse survenant en cours de gestation [46].

Associations pathogniques
Lassociation de lHG avec des maladies auto-immunes est rare.
Lexistence danticorps antithyrodiens, sans signes cliniques de
dysthyrodie, a t trouve dans 43 % des cas. Une surveillance
bioclinique la recherche dune dysfonction thyrodienne est
justifie chez les patientes ayant eu un HG, notamment en cas
dappartenance aux groupes HLA DR3 et/ou DR4 [41].

Traitement
Le traitement dpend de lintensit des manifestations cliniques de
lHG, car le pronostic ftal serait corrl en partie leur svrit. La
corticothrapie gnrale, des doses de 0,5 1 mg/kg/j, est
indique dans les formes bulleuses tendues. Le traitement amliore
habituellement en 1 2 semaines les symptmes et doit tre
poursuivi durant toute la gestation [40] . Il noccasionne aucun
retentissement ftal, sous rserve dune bonne surveillance clinique
et paraclinique. Une corticothrapie locale peut tre propose dans
les formes peu tendues. Son efficacit est inconstante.
5

98-858-A-10

Peau et grossesse

Dermatologie

Lassociation ritodrine (Pr-Part) la dose de 40 mg/j et pyridoxine

(vitamine B6) aux doses de 200 600 mg/j, a un effet suspensif sur
lHG [21]. Cest une alternative la corticothrapie dans les formes
paucisymptomatiques.
Lutilisation de perfusions dIg et de ciclosporine a t propose
dans un cas dHG svre rcurrent [39].

Pronostic
LHG na pas dincidence sur le pronostic maternel, mais il
modifierait le pronostic ftal. Cette influence serait corrle
lintensit de la symptomatologie maternelle, la rponse aux
thrapeutiques proposes, aux titres sriques dosinophiles, et
limportance des dpts tissulaires dautoanticorps [16, 44, 75]. Il ne
dpend pas de lge maternel, de la parit, de la date du dbut des
signes, des titres sriques dHG factor et danticorps anti-HLA.
Les risques de prmaturit et dhypotrophie ftale semblent plus
levs dans les grossesses compliques par un HG [56, 73, 79].
Une ruption polymorphe prcoce (avant la fin de la premire
semaine postnatale) est dcrite chez 5 10 % des nouveau-ns
[34, 44, 47, 79, 92]
. Elle disparat sans squelle en moins de 1 mois. Ltude
en IFD met en vidence des dpts de C3 (+ IgG) sur la peau de
nouveau-n ou au niveau du cordon, quil y ait ou non des lsions
cutanes. Ces dpts seraient lis au passage passif transplacentaire
des autoanticorps et/ou des lymphocytes T cytotoxiques
[34, 47]
maternels
.

ruption polymorphe de la grossesse.

ruption polymorphe
de la grossesse.

GROUPES DES RUPTIONS POLYMORPHES

DE LA GROSSESSE

Synonymes : prurigos de la grossesse, dermatites papuleuses et

prurigineuses de la grossesse.

Dfinition
Le groupe des EPG concerne lensemble des affections cutanes
prurigineuses (HG exclu) survenant en cours de gestation ou dans
le post-partum immdiat (avant la fin de la premire semaine), ne
prsentant aucune perturbation des titres sriques des sels biliaires
totaux et/ou des transaminases.
Les affections ont en commun une absence de retentissement
maternel ou ftal et des lsions lmentaires papuleuses
(urticariennes ou prurigodes).
De nombreuses entits (pruritic urticarial papules and plaques of
pregnancy [PUPPP] syndrome, prurigo tardif, rash toxmique,
prurigo gestationis de Besnier, dermatite papuleuse de Spangler,
folliculite prurigineuse de la grossesse, dermatite IgM linaire de
la grossesse) sintgrent dans le groupe des EPG [1, 10, 13, 20, 51, 85, 99].

pidmiologie
La frquence des EPG est de 0,5 2 % des grossesses. Elles
atteignent principalement les primipares (60 70 % des cas). La
gmellit semble favoriser leur survenue [73].

Aspects cliniques
Signes cutans [4, 24, 73, 87, 90, 92]
Les symptmes dbutent aprs la 34e semaine damnorrhe dans
80 % des cas, et dans 16 % des cas dans le post-partum immdiat.
Le prurit est intense et insomniant dans 80 90 % des cas. Il peut
prcder lruption de 1 2 semaines. La lsion lmentaire de 3
5 mm de diamtre est une papule dmateuse, folliculaire ou non.
Lruption polymorphe est faite de papules confluant en plaques
bien limites, de vsicules dans 44 % des cas, et de lsions en
cocarde dans 19 % des cas. Aucune lsion bulleuse nest
observe. Lruption se localise prfrentiellement labdomen,
principalement au niveau des vergetures pripubiennes et des
flancs, respectant la rgion priombilicale. Une extension centrifuge
se limitant au tronc, la racine des membres, respectant le visage et
les muqueuses, est habituelle (fig 3, 4).
6

Signes gnraux
Ltat gnral est conserv.

volution
Les lsions disparaissent 1 6 semaines aprs laccouchement. Une
exacerbation transitoire de lruption dans le post-partum immdiat
est observe dans 15 % des cas. La rcidive lors des grossesses
ultrieures est trouve dans 20 % des cas. La prise
dstroprogestatifs, les menstruations ninduisent pas de rcidive.

Examens paracliniques
Histologie
Les lsions pidermiques sont inconstantes, associant des images de
parakratose, de spongiose ou dexocytose. Un infiltrat dermique
inflammatoire privasculaire lymphohistiocytaire est constamment
observ. Une atteinte des annexes pilosbaces est possible. Ltude
en IFD est habituellement ngative. Des dpts dIgG ou dIgM
localiss la jonction dermopidermique ou sur la paroi des
vaisseaux dermiques sont possibles, rendant quelquefois difficile la
diffrenciation diagnostique avec lHG [1, 4, 60, 92, 93]. Labsence de dpt

Peau et grossesse

Dermatologie

de C3 limine toutefois ce diagnostic [46] . Les dpts dIg ne

dpendent pas de lintensit de lruption, ni de limportance des
altrations histologiques. Leur signification nest pas tablie.
Biologie
Les paramtres de la biologie hpatique et de lhmogramme sont
normaux. Les titres sriques de -human chorionic gonadotrophin
(hCG) plasmatiques, dstradiol, dstriol et de cortisol sont
identiques la population tmoin, contrairement lhypothse
mise par Spangler. Les recherches dHG factor sont constamment
ngatives [2, 92, 96].

98-858-A-10

Dermatoses intercurrentes
la grossesse
La grossesse a une influence trs variable sur lvolution des
dermatoses infectieuses, inflammatoires ou tumorales, intercurrentes
ou prexistantes (tableau III).
IMPTIGO HERPTIFORME

Dcrit en 1872 par Hebra, lIH est une dermatose pustuleuse

survenant en cours de grossesse et sintgrant dans le cadre des
psoriasis pustuleux.

Pathologie

pidmiologie

Ltiopathognie des EPG est inconnue. Les rles dune distension

cutane abdominale excessive, induite par une prise pondrale
maternelle ou ftale importante, lexistence dun facteur F
placentaire stimulant la prolifration des fibroblastes dermiques ont
t rfuts [4, 19, 74].
Laugmentation de la frquence des EPG, lors des grossesses
multiples, na pas t explique. Le rle de complexes immuns
dirigs contre la jonction dermopidermique a t propos [87]. Une
raction immunologique dirige contre des cellules ftales localises
au niveau de lpiderme des gestantes a t rcemment suggre,
par analogie au phnomne de microchimrisme suspect dans les
sclrodermies [3].

LIH est une affection rare, atteignant dans 68 % des cas des femmes
sans