Protocolo para la atencin de ER en urgencias hospitalarias y Atencin

Primaria que dice:

Que se elabore un protocolo para la atencin de personas con ER en las
urgencias hospitalarias.
Y se impulse la elaboracin/difusin de los protocolos clnicos de urgencia en las
diferentes patologas as como el protocolo DICE APER.
Diagnstico, Informacin, Coordinacin, Epidemiologa en Atencin Primaria
en ER, en el mbito dela atencin primaria.
En este artculo recogemos la propuesta un poco ms ampliada y su
argumentario.
Hay dos aspectos que son cruciales en el tratamiento de las enfermedades raras o
poco frecuentes. Uno es la obtencin de un diagnstico certero y otro tiene que
ver con las urgencias hospitalarias. Esta propuesta recoge ambas, pero se centra
por primera vez en lo segundo para elaborar un protocolo que permita, como en el
ya elaborado de atencin primaria, obtener una atencin adecuada.
El tratamiento y la atencin de emergencia en las patologas poco frecuentes
suele ser muy especfica. Estas caractersticas especiales requieren una mayor
preparacin por parte del equipo de emergencias, el uso de recursos concretos, y
una atencin diferenciada del resto de pacientes.
Las principales causas del problema de la atencin en emergencias a personas
con Enfermedades Poco Frecuentes se resumen en la ausencia de preparacin
especfica del equipo de emergencias, la ausencia de recursos especficos. La
falta comunicacin entre el personal de emergencias y los afectados y sus
acompaantes, y el desconocimiento de la propia enfermedad por parte del
afectado.

El protocolo podra solventar de manera ms rpida y efectiva la situacin de

emergencia, as como la estabilizacin de las personas afectadas por
Enfermedades Poco Frecuentes y su atencin posterior.
Objetivo general
El objetivo de este protocolo es agilizar las intervenciones en pacientes que sufren
algn tipo de patologa poco frecuente y que, por las caractersticas de su
enfermedad, han de recibir una asistencia distinta a otras personas ante una
situacin de emergencia.
Objetivos especficos

Poner a disposicin de los especialistas un material de consulta prctico

para la resolucin de emergencias. Estos deben componerse de: informes,
pruebas diagnsticas, visitas realizadas, e interconsultas y guas
especializadas.

En la misma lnea, fomentar el desarrollo de esas guas de actuacin clnica

para cada Enfermedad Poco Frecuente, y la difusin de las ya existentes.

Elaborar un protocolo de actuacin que aborde las emergencias desde

todos los mbitos implicados: Servicios de emergencia, el afectado y los
familiares o acompaantes.

Establecer las bases de implantacin de dicho protocolo.

Fomentar entre los afectados y sus familias el conocimiento de la propia

afeccin, conocer los momentos de riesgo, cmo proceder en la sala de
emergencias, el uso de pulseras o identificadores

Implicar a los servicios de emergencia en la comunicacin con los

afectados y sus acompaantes tanto de entrada, para la recogida de datos
esenciales, como de salida, ofreciendo, en la medida de lo posible, la opcin
de participar como propio experto en el proceso de la resolucin de su crisis
de emergencia, ejerciendo sus derechos en la toma de decisiones y
ofrecindoles informacin clara y de calidad.

Hacer valer el derecho a decidir recogido en el documento de voluntades

anticipadas.

Tomar conciencia del manejo del estrs y la ansiedad, ofreciendo el apoyo

psicolgico adecuado.

Establecer las posibles derivaciones tras la intervencin de emergencia.

Causas del problema

Se conocen algunas causas concretas que
consecuentemente la atencin:

impiden

el

diagnstico,

La persona no tiene capacidad para explicar sus sntomas.

La enfermedad es de inicio clnico en edad adulta.

La enfermedad se manifiesta con distintos niveles de gravedad.

La enfermedad se manifiesta con gran variabilidad o distintos patrones

clnicos.

Pueden conocerse sntomas en un paciente, que responden a diversa

etiologa (gentica, infecciosa, inmunolgica teratgenos y agentes
externos).

Otra patologa puede ocultar una ER y viceversa, atribuyendo a la

enfermedad sntomas cuyo origen no est asociado a esta.

Ocultamiento familiar o social de la enfermedad.

Cese en el esfuerzo diagnstico.

Falta de recursos o de tecnologa adecuada para el diagnstico.

Desconocimiento cientfico-tcnico por parte del profesional sanitario.

Desconocimiento del circuito asistencial por parte del profesional sanitario.

Desconocimiento del acceso a los medios sanitarios por parte del paciente
o de su familia.

Consecuencias de la falta de atencin adecuada

Falta de atencin a otros casos con la misma enfermedad.

La falta de preparacin del equipo de emergencias es crtica, pues, por su

causa, se aplican tratamientos inadecuados, lo que aunado al
desconocimiento del diagnstico por parte del personal de emergencias
puede complicar o empeorar la salud del afectado.

Adicionalmente, errores en las decisiones sobre el tratamiento ocasionan

que los pacientes regresen a la emergencia reiteradamente con el problema
agravado. Estos casos suelen ser identificados por los equipos de atencin
de urgencias como propios de personas con problemas de hipocondrisis, y
son dados de alta sin recibir atencin. En otras ocasiones, los afectados son
atendidos de sntomas especficos, pero no se valora el cuadro completo de
su afeccin.

El tratamiento inadecuado crea nuevos problemas de salud. Se produce un

empeoramiento clnico de la salud de los pacientes en trminos de
condicin intelectual, psicolgica, y fsica, que conducen incluso a la muerte
del paciente.

Conducta inapropiada y ayuda inadecuada de los miembros de la familia.

La falta de diagnstico acertado en las enfermedades familiares, retarda el

inicio de los tratamientos de los allegados afectados por las mismas
patologas hasta que estos se encuentren en fases avanzadas de la
enfermedad donde se reducen las posibilidades de atencin y prevencin.

En caso de fallecimiento, la falta de diagnstico acertado no suele motivar

la realizacin de autopsias, que facilitaran la deteccin y la prevencin en el
caso de las mencionadas enfermedades familiares.

Desorientacin, desconcierto, desesperanza, profundos sentimientos de

soledad y gran aislamiento.

Prdida de confianza en el sistema sanitario.

Documentacin
La propuesta ampla el mbito de actuacin de las experiencias existentes en
atencin de urgencias y presenta como elemento diferenciador la implicacin de
todos los mbitos comprendidos: Servicios de emergencia, el afectado y los
familiares o acompaantes.
Antecedentes
FEDER inici un proyecto base: Premio Especial FEDER Comunidad Valenciana
al responsable de la Unidad de Dismorfologa y gentica reproductiva, Antonio
Prez-Aytes, por ayudar a la creacin de un protocolo de Actuacin en
Emergencias en Enfermedades Raras.
El proyecto se est impulsando desde la Delegacin de FEDER en la Comunidad
Valenciana, con el apoyo de Paco Palau, Antonio Perez Aytes, Jos M Millan y el
Centro de Investigacin Prncipe Felipe. El proyecto fue presentado a la
Consellera de Sanidad Valenciana.
061: Primer servicio de emergencias especializado para pacientes gallegos con
Angiodema Hereditario.
http://www.enfermedadesraras-shire.com/061-primer-servicio-de-emergenciasespecializado-para-pacientes-gallegos-con-angiodema-hereditario/
Algunos recursos y documentacin de ejemplo
Sociedad Espaola de Medicina de urgencias y Emergencias
http://www.semes.org/
Guas de actuacin de emergencias de Orphanet
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Emergency.php?lng=ES

Protocolos de urgencias de algunos

http://www.eimaep.com/urgencias.htm
Gua para Esclerosis Lateral Amiotrfica

Errores

Innatos

del

Metabolismo