Ministrio da Sade

Secretaria de Ateno Sade

PORTARIA N 497, DE 22 DE DEZEMBRO DE 2009

O Secretrio de Ateno Sade, no uso de suas atribuies,
Considerando a necessidade de se estabelecer parmetros sobre a sndrome de
Guillain-Barr no Brasil e de diretrizes nacionais para diagnstico, tratamento e
acompanhamento dos indivduos com esta doena;
Considerando que os Protocolos Clnicos e Diretrizes Teraputicas (PCDT) so resultado
de consenso tcnico-cientfico e so formulados dentro de rigorosos parmetros de qualidade,
preciso de indicao e posologia;
Considerando a Portaria SAS/MS n 375, de 10 de novembro de 2009, que aprova o
roteiro a ser utilizado na elaborao de PCDT, no mbito da Secretaria de Ateno Sade SAS;
Considerando a Consulta Pblica SAS n 08, de 10 de novembro de 2009; e
Considerando a avaliao do Departamento de Ateno Especializada - DAE/SAS,
resolve:
Art. 1 Aprovar, na forma do Anexo desta Portaria, o PROTOCOLO CLNICO E
DIRETRIZES TERAPUTICAS - SNDRO-ME DE GUILLAIN-BARR.
1 O Protocolo objeto deste artigo, que contm o conceito geral da sndrome de
Guillain-Barr, critrios de diagnstico, critrios de incluso e de excluso, tratamento e
mecanismos de regulao, controle e avaliao, de carter nacional e deve ser utilizado
pelas Secretarias de Sade dos Estados e dos Municpios na regulao do acesso assistencial,
autorizao, registro e ressarcimento dos procedimentos correspondentes;
2 obrigatria a observncia desse Protocolo para fins de dispensao do
medicamento nele previsto;
3 obrigatria a cientificao do paciente, ou de seu responsvel legal, dos
potenciais riscos e efeitos colaterais relacionados ao uso do medicamento preconizado para o
tratamento da sndrome de Guillain-Barr, o que dever ser formalizado por meio da assinatura
do respectivo Termo de Esclarecimento e Responsabilidade, conforme o modelo integrante do
Protocolo.
4 Os gestores estaduais e municipais do SUS, conforme a sua competncia e
pactuaes, devero estruturar a rede assistencial, definir os servios referenciais e
estabelecer os fluxos para o atendimento dos indivduos com a doena em todas as etapas
descritas no Anexo desta Portaria.
Art. 2 Esta Portaria entra em vigor na data de sua publicao.
Art. 3 Fica revogada a Portaria SAS/MS n 496, de 11 de setembro de 2007, publicada
no Dirio Oficial da Unio, de 12 de setembro de 2007.

ALBERTO BELTRAME

ANEXO
PROTOCOLO CLNICO E DIRETRIZES TERAPUTICAS
SNDROME DE GUILLAIN-BARR
1.METODOLOGIA DE BUSCA DA LITERATURA
Para a anlise de eficcia dos tratamentos especficos para sndrome de Guillain-Barr
atualmente registrados na ANVISA e, portanto, disponveis para utilizao e comercializao
no Brasil, foram realizadas as buscas nas bases descritas abaixo. Foram avaliados todos os
estudos disponveis nas bases descritas e selecionadas para avaliao metanlises e ensaios
clnicos randomizados, controlados e duplo-cegos publicados at a data limite de 01/10/2009.
Na base Medline/Pubmed:
-"Intravenous Immunoglobulins"[Substance Name] AND "Guillain Barre Syndrome"[Mesh]
-"Intravenous Immune Globulin"[Substance Name] AND "Guillain Barre Syndrome"[Mesh]
-"Immunoglobulins, IV"[Substance Name] AND "Guillain Barre Syndrome"[Mesh]
-"Plasmapheresis"[Substance Name] AND "Guillain Barre Syndrome"[Mesh]
-"Plasmapheresis"[Substance Name] AND "Guillain Barre Syndrome"[Mesh]
-"Plasmapheresis"[Substance Name] AND "Guillain Barre Syndrome"[Mesh]
- limitadas a: "Humans, Meta-Analysis, Randomized Controlled Trial"
Na base Ovid MEDLINE:
-Intravenous Immunoglobulins AND Guillain Barre Syndrome AND Clinical Trial
[Publication Type]
- Plasmapheresis AND Guillain Barre Syndrome AND Clinical Trial [Publication Type]
Na base Cochrane:
-"Intravenous Immunoglobulins"
-"Plasmapheresis"
-"Guillain Barre Syndrome"
2.INTRODUO
A sndrome de Guillain-Barr (SGB) a maior causa de paralisia flcida generalizada no
1,2
1
mundo, com incidncia anual de 1 a 4 por 100.000 habitantes, e pico entre 20 e 40 anos de
idade. No existem dados epidemiolgicos especficos para o Brasil. Trata-se de uma doena
de carter autoimune que acomete primordialmente a mielina da poro proximal dos nervos
perifricos de forma aguda/subaguda.
Aproximadamente 60% a 70% dos pacientes com SGB apresenta alguma doena aguda
3,4
precedente (1 a 3 semanas antes), sendo a infeco por Campilobacter jejuni a mais
freqente (32%), seguida por citomegalovirus (13%), virus Epstein Barr (10%) e outras

infeces virais, tais como hepatite por vrus tipo A, B e C, influenza e HIV.
6,7
precipitantes de menor importncia so cirurgia, imunizao e gravidez.

1,5

Outros fatores

A maioria dos pacientes percebe inicialmente a doena atravs de sensao de

parestesias nas extremidades distais dos membros inferiores e, em seguida, superiores. Dor
2
neuroptica lombar ou nas pernas pode ser vista em pelo menos 50% dos casos. Fraqueza
progressiva o sinal mais perceptvel ao paciente, ocorrendo geralmente nesta ordem:
membros inferiores, braos, tronco, cabea e pescoo. A intensidade pode variar desde
8
fraqueza leve, que sequer motiva a busca por atendimento mdico em nvel primrio, at a
ocorrncia de tetraplegia completa com necessidade de ventilao mecnica (VM) por paralisia
de musculatura respiratria acessria. Fraqueza facial ocorre na metade dos pacientes ao
longo do curso da doena. Entre 5% e 15% dos pacientes desenvolvem oftalmoparesia e
ptose. A funo esfincteriana , na maioria das vezes, preservada, enquanto a perda dos
reflexos miotticos pode preceder os sintomas sensitivos at mesmo em msculos pouco
afetados. Instabilidade autonmica um achado comum, causando eventualmente arritmias
1,5
7
importantes , mas que raramente persistem aps duas semanas.
A doena usualmente progride por 2 a 4 semanas. Pelo menos 50% a 75% dos
pacientes atingem seu nadir na segunda semana, 80% a 92% at a terceira semana e 90% a
5,9
94% at a quarta. Insuficincia respiratria com necessidade de VM ocorre em at 30% dos
10
pacientes nesta fase. Progresso de sinais e sintomas por mais de 8 semanas exclui o
diagnstico de SGB, sugerindo ento uma polineuropatia desmielinizante inflamatria crnica
(PDIC). Passando a fase da progresso, a doena entra num plat por vrios dias ou semanas
com subseqente recuperao gradual da funo motora ao longo de vrios meses.
Entretanto, apenas 15% dos pacientes ficaro sem nenhum dficit residual aps 2 anos do
incio da doena e 5% a 10% permanecero com sintomas motores ou sensitivos
incapacitantes. A mortalidade nos pacientes com SGB de aproximadamente 5% a 7%,
geralmente resultante de insuficincia respiratria, pneumonia aspirativa, embolia pulmonar,
5,10
arritmias cardacas e sepse hospitalar.
Os fatores de risco para um mau prognstico funcional so idade acima dos 50 anos,
diarria precedente, incio abrupto de fraqueza grave (menos de 7 dias), necessidade de
ventilao mecnica e amplitude do potencial da neuroconduo motora menor do que 20% do
5,11-13
limite normal.
. O prognstico motor melhor nas crianas, pois necessitam menos de
5
suporte ventilatrio e recuperam-se com maior rapidez. . Recorrncia do episdio pode ocorrer
em at 3% dos casos, no havendo relao com a forma de tratamento utilizada na fase
14
aguda, conforme se acreditava.
3. CLASSIFICAO ESTATSTICA INTERNACIONAL DE DOENAS E PROBLEMAS
RELACIONADOS SADE (CID-10)
- G61.0 Sndrome de Guillain-Barr
4. DIAGNSTICO
O diagnstico da SGB primariamente clnico. No entanto, exames complementares so
necessrios para confirmar a impresso clnica e excluir outras causas de paraparesia flcida.
4.1. DIAGNSTICO CLNICO
Os pacientes com SGB devem obrigatoriamente apresentar graus inequvocos de
fraqueza em mais de um segmento apendicular de forma simtrica, incluindo musculatura
craniana. Os reflexos miotticos distais no podem estar normais. A progresso dos sinais e
sintomas de suma importncia, no podendo ultrapassar 8 semanas e com recuperao 2-4
semanas aps fase de plat. Febre e disfuno sensitiva so achados pouco freqentes,
devendo levantar suspeita de uma etiologia alternativa, de causa provavelmente infecciosa.
4.2. DIAGNSTICO LABORATORIAL

4.2.1. Anlise do lquido cefalorraquidiano: elevao da proteinorraquia acompanhada

por poucas clulas mononucleares o achado laboratorial caracterstico, evidente em at 80%
dos pacientes aps a segunda semana. Entretanto, na primeira semana, a proteinorraquia
pode ser normal em at 1/3 dos pacientes. Caso o nmero de linfcitos no lquido
cefalorraquidiano exceda 10 clulas/mm3, deve-se suspeitar de outras causas de
2
polineuropatia, tais como sarcoidose, doena de Lyme ou infeco pelo vrus HIV.
4.2.2. Diagnstico eletrofisiolgico: A SGB um processo dinmico com taxa de
2
progresso varivel. O ideal seria examinar o paciente aps a primeira semana do incio dos
sintomas, quando as alteraes eletrofisiolgicas so mais evidentes e melhor estabelecidas.
importante salientar que a ausncia de achados eletrofisiolgicos dentro deste perodo no
exclui a hiptese de SGB. No entanto, a explorao eletrofisiolgica faz-se necessria para a
excluso de outras doenas neuromusculares causadoras de paraparesia flcida aguda.
Neuroconduo motora: os marcos eletrofisiolgicos de desmielinizao incluem
latncias distais prolongadas, lentificao de velocidades de conduo, disperso temporal,
bloqueio de conduo e latncias da onda-F prolongadas, todos estes parmetros geralmente
simtricos e multifocais. Existem controvrsias a respeito da precocidade dos achados
eletrofisiolgicos. Algumas autoridades sugerem que o bloqueio de conduo seja a alterao
15
mais precoce, enquanto outros autores relatam que as latncias motoras distais prolongadas
16,17
e o prolongamento ou ausncia da onda-F e onda-H so os achados mais precoces.
Neuroconduo sensitiva: entre 40% e 60% dos pacientes demonstrar anormalidades
tanto na velocidade de conduo quanto na amplitude (mais freqente) de vrios potenciais de
neuroconduo sensitiva; tais achados podem estar ausentes durante as primeiras semanas
18
da doena. Pode levar at 4 a 6 semanas para que alteraes destes potenciais sejam
19
facilmente detectadas.
4.3. CRITRIOS DIAGNSTICOS

11

Existem vrios critrios propostos para a definio do diagnstico de SGB, sendo

exigidas TODAS as seguintes condies abaixo:
a) Presena de DOIS Critrios Essenciais;
b) Presena de pelo menos TRS Critrios Clnicos Sugestivos de SGB;
c) No apresentar mais do que UMA situao que reduza a possibilidade de SGB;
d) No apresentar NENHUMA situao que exclua o diagnstico de SGB;
e) Caso apresente UM achado que reduza a possibilidade de SGB deve ter lquido
cefalorraquidiano e estudo neurofisiolgico compatveis com a doena e investigao adicional
criteriosa com intuito de afastar outras etiologias. Nestas situaes, deve ser avaliado por
consultor mdico especialista em doenas neuromusculares.
Abaixo, so mostrados os critrios essenciais, que sugerem, reduzem ou excluem o
9
diagnstico da SGB, bem como uma escala de gravidade da SGB .
I - Critrios Essenciais para o diagnstico da SGB
a) Fraqueza progressiva de mais de um membro ou de msculos cranianos de graus
variveis, desde paresia leve at plegia;
b) Hiporreflexia e arreflexia distal com graus variveis de hiporreflexia proximal.
II - Critrios SUGESTIVOS

Clnicos
a) Progresso dos sintomas ao longo de 4 semanas;
b) Demonstrao de relativa simetria da paresia de membros;
c) Sinais sensitivos leves a moderados;
d) Envolvimentos de nervos cranianos, especialmente fraqueza bilateral dos msculos
faciais;
e) Dor
f) Disfuno autonmica;
g) Ausncia de febre no incio do quadro.
Anlise do Lquor
a) Alta concentrao de protena;
b) Presena de menos de 10 clulas/mm3.
Estudo eletrofisiolgico tpico

5,11

So necessrios 3 dos 4 critrios abaixo:

a) Reduo da velocidade de conduo motora em 2 ou mais nervos;
b) Bloqueio de conduo do potencial na neuroconduo motora ou disperso temporal
anormal em 1 ou mais nervos;
c) Prolongamento da latncia motora distal em 2 ou mais nervos;
d) Prolongamento de latncia da Onda-F ou ausncia da mesma;
*geralmente ausentes antes de 5-7 dias, podendo no revelar anormalidades em at 1520% dos casos aps este perodo
III - Situaes que REDUZEM a possibilidade da SGB
a) Fraqueza assimtrica;
b) Disfuno intestinal e de bexiga no incio do quadro;
c) Ausncia de resoluo de sintomas intestinais/urinrios;
3

d) Presena de mais de 50 clulas/mm na anlise do lquido cefalorraquidiano;

e) Presena de clulas polimorfonucleares no lquido cefalorraquidiano;
f) Nvel sensitivo bem demarcado.
IV - Situaes que EXCLUEM a possibilidade da SGB

a) Histria de exposio a hexacarbono, presente em solventes, tintas, pesticidas ou

metais pesados;
b) Achados sugestivos de metabolismo anormal da porfirina;
c) Histria recente de difteria;
d) Suspeita clnica de intoxicao por chumbo (ou outros metais pesados);
e) Sndrome sensitiva pura (ausncia de sinais motores);
f) Diagnstico de botulismo, miastenia gravis, poliomielite, neuropatia txica, paralisia
conversiva.
4.4. DIAGNSTICO DIFERENCIAL

A SGB uma das causas mais freqentes de polineuropatia aguda vista nos hospitais
gerais, entretanto vrias outras condies neurolgicas devem ser distinguidas da SGB.
O dilema imediato diferenciar SGB de uma doena medular aguda ("segundo versus
primeiro neurnio"). Confuso pode ocorrer nas leses medulares agudas em que os reflexos
so inicialmente abolidos (choque espinhal). Nestas situaes, outros sinais devem ser
buscados. A ausncia de nvel sensitivo bem definido ao exame fsico neurolgico, o
envolvimento da musculatura facial e respiratria acessria, o padro parestsico em bota e
luva relatado espontaneamente pelo paciente, com relativa preservao da sensibilidade distal
falam a favor da SGB. A perda do controle esfincteriano, disfuno autonmica e dor lombar
podem ocorrer em ambos os casos, embora predominem nas mielopatias. Paralisia
predominantemente motora tambm caracterstica da poliomielite ou de outras mielites
infecciosas. Febre, sinais menngeos, pleocitose liqurica e distribuio assimtrica da
fraqueza costumam coexistir nestes casos.
Outras causas importantes de polineuropatia aguda que devem sempre ser includas no
diagnstico diferencial da SGB so: infecciosas (HIV, Lyme, difteria), paraneoplsicas
(principalmente carcinoma brnquico de pulmo), autoimunes (doenas do colgeno, vasculites
primrias), txicas (histria exposicional a amiodarona, cloroquina, organofosforados, metais
pesados entre outros agentes) e metablicas (porfiria). A polineuropatia deve ser diferenciada
da SGB pelo seu tempo de progresso motora superior a 8 semanas.
Ptose e fraqueza oculomotora podem causar confuso com miastenia gravis. No
entanto, nesta situao no h padro ascendente de perda de fora e os reflexos miotticos
so usualmente preservados.
Por fim, nos pacientes criticamente enfermos, uma variedade de distrbios
neuromusculares (polineuromiopatia) pode existir e devem ser distinguidos da SGB. Esses
incluem a polineuropatia ou a miopatia do paciente crtico, neuropatia rapidamente progressiva
nos pacientes com insuficincia renal recebendo sesses de dilise peritoneal, hipofosfatemia
aguda induzida por hiperalimentao, miopatia por corticide e efeitos prolongados de
bloqueadores musculares. Nestes casos o estudo eletrofisiolgico e do lquido
cefalorraquidiano de grande auxlio na definio de doena desmielinizante.
5. CRITRIOS DE INCLUSO
Sero includos neste protocolo de tratamento todos os pacientes que:
-Preencherem os critrios diagnsticos do item 3, incluindo as formas variantes da SGB,
avaliados por mdico especialista em Neurologia atravs de laudo detalhado.

-Apresentarem doena moderada-grave (Escala de incapacidade e 3) e com menos de 4

semanas de evoluo.
6. CRITRIOS DE EXCLUSO
Sero excludos todos os pacientes com mais de 30 dias de evoluo, insuficincia renal
ou que apresentarem contra-indicaes ou efeitos adversos no tolerveis imunoglobulina
intravenosa, tais como presena de nveis altos de IgA e infeco ativa.
7. CASOS ESPECIAIS
7.1. SGB EM CRIANAS: os achados clnicos, laboratoriais e eletrofisiolgicos nas
crianas com SGB so similares aos encontrados nos adultos. No entanto, nesta populao a
prevalncia de infeco precedente de 75% e a queixa principal mais freqente a dor. A
maioria das crianas com SGB tem recuperao satisfatria, mesmo com reduo significativa
20
da amplitude do potencial de neuroconduo motora. Embora a posologia mais frequente da
IGIV seja de 0.4g/Kg por 5 dias, em um estudo envolvendo 50 crianas, no foi observada
diferena de desfechos quando a IGIV foi aplicada por dois dias em comparao com cinco
21
dias. Desta forma o tempo de uso da IGIV em crianas no deve ultrapassar 2 dias.
7.2. NEUROPATIA AXONAL SENSITIVO-MOTORA AGUDA (NASMA): primeiramente
2
descrita como uma variante axonal da SGB, do ponto de vista clnico e eletrofisiolgico inicial
indistinguvel da SGB. Da mesma forma que a SGB, a doena inicia com anormalidades
sensitivas subjetivas nas extremidades e evoluo mais rpida (poucos dias) da fraqueza
generalizada, a maioria necessitando de VM. O prognstico da NASMA pior do que na SGB e
22
a maioria dos pacientes exibe recuperao motora lenta e incompleta. Em adio ao padro
liqurico usual de hiperproteinorraquia sem pleocitose, tambm visto nos pacientes com SGB,
h evidncia de infeco recente por Campilobacter jejuni e presena de anticorpos antigangliosdeos, particularmente anti-GM1. Embora no existam ensaios clnicos randomizados e
controlados especficos para esta variante, e devido impossibilidade de diferenciao clnica
(e eletrofisiolgica, pelo menos na fase inicial) entre NASMA e SGB, ambas situaes so
9
tratadas de forma semelhante.
7.3. NEUROPATIA AXONAL MOTORA AGUDA (NAMA): outra variante axonal da SGB,
caracterizada por incio abrupto de fraqueza generalizada, com msculos distais mais
gravemente afetados do que os proximais. Dficits de nervos cranianos e insuficincia
respiratria exigindo VM esto presentes em 33% dos casos. Ao contrrio da SGB e da
NASMA, sintomas sensitivos esto ausentes, bem como os reflexos tendinosos podem ser
normais. Presena de anticorpos anti-GM1 e anti-GD1 so comumente detectados nestes
23,24
pacientes, usualmente associados com infeco recente por Campilobacter jejuni.
Os
pacientes com NAMA geralmente apresentam boa recuperao, dentro do primeiro ano, mas
fraqueza distal residual comum. No existem ensaios clnicos especficos avaliando a eficcia
da imunoglobulina ou da plasmaferese para NAMA. No entanto, provvel que esta entidade
esteja includa em alguns ensaios para SGB comparando estas duas modalidade teraputicas,
como evidenciado posteriormente na anlise criteriosa dos pacientes selecionados para o
25
estudo do Dutch GBS Trial. Neste estudo, 18% dos pacientes inicialmente identificados como
SGB, apresentavam na realidade NAMA, havendo recuperao mais rpida com a
administrao de imunoglobulina isolada na anlise deste subgrupo, sendo, portanto uma
prtica justificada nestes casos.
7.4. OUTRAS VARIANTES DE GUILLAIN-BARR:
SNDROME DE MILLER-FISHER caracterizada pela trade ataxia, arreflexia a
oftalmoplegia. Diplopia a queixa inicial mais freqente (39% a 78%), seguido por ataxia (21%
a 34%) de etiologia provavelmente sensitiva. Paresia de outros nervos cranianos,
especialmente do stimo, pode ocorrer. Fraqueza apendicular proximal pode ser demonstrada
ao longo do curso da doena em aproximadamente 1/3 dos casos, podendo haver progresso
2
para fraqueza generalizada mais grave de forma semelhante SGB. Em termos de achados
eletrofisiolgicos, diferente das outras variantes da SGB, a anormalidade mais freqentemente

encontrada a reduo das amplitudes do potencial de neuroconduo sensitiva fora de

proporo ao prolongamento das latncias distais ou lentificao das velocidades de conduo
26
sensitiva. A recuperao em geral se d aps 2 semanas do incio dos sintomas com
evoluo favorvel aps 3 a 5 meses. Da mesma forma que as outras variantes da SGB, h
evidncia sorolgica de infeco recente por Campilobacter jejuni, bem como presena de
27
anticorpos anti-gangliosdeo, particularmente antiGQ1b. No existem ensaios clnicos
randomizados e controlados de pacientes com esta sndrome. Embora a sndrome de Miller27
28
Fischer seja auto-limitada, alguns pacientes podem evoluir para insuficincia respiratria.
2
Assim, parece prudente tratar estes pacientes com imunoglobulina ou plasmaferese desde
respeitadas as condies do item 5.
7.5. DETERIORAO PROGRESSIVA APESAR DO TRATAMENTO IMUNODULADOR
Alguns pacientes com SGB continuam deteriorando depois do tratamento com IGIV ou
29
plasmaferese. Nestes casos a melhor opo desconhecida: esperar ou iniciar tratamento
adicional. Um estudo tipo srie de casos investigou o efeito de um segundo curso de IGIV em
30
pacientes com SGB grave e refratria, sugerindo benefcio nestes casos. Assim, o presente
protocolo recomenda uma segunda realizao de IGIV nos casos inicialmente refratrios.
8. TRATAMENTO
Existem dois tipos de tratamento na SGB: (1) a antecipao e o manejo das
comorbidades associadas; (2) tratamento da progresso dos sinais e sintomas visando menor
tempo de recuperao e minimizao de dficits motores. No h necessidade de tratamento
de manuteno, fora da fase aguda da doena.
Assim, pacientes com SGB necessitam ser inicialmente admitidos no hospital para
observao rigorosa. Cuidado para estes pacientes melhor obtido em centros tercirios, com
facilidades de cuidados intensivos e uma equipe de profissionais que estejam familiarizados
10
com as necessidades especiais dos pacientes com SGB. Vigilncia estrita e antecipao das
potenciais complicaes so necessrias para a otimizao das chances de um desfecho
favorvel.reas de ateno incluem preveno de fenmenos tromboemblicos, monitorizao
cardaca, avaliaes seriadas da reserva ventilatria e de fraqueza orofarngea, proteo de
vias areas, manejo apropriado da funo intestinal e da dor, nutrio e suporte psicolgico
adequados. A fisioterapia motora deve ser iniciada nesta fase com intuito de auxiliar na
31
mobilizao precoce. Desde a introduo dos tratamentos imunomoduladores no houve
7
mudana na taxa de mortalidade.
O tratamento especfico da SGB visa primordialmente acelerar o processo de
recuperao, diminuindo as complicaes associadas fase aguda e diminuio dos dficits
6
neurolgicos residuais em longo prazo. Para a correta indicao do tratamento, faz-se
32
necessria a determinao da gravidade clnica proposta por Hughes e colaboradores , sendo
considerada doena leve de 0 a 2 e moderado-grave de 3 a 6:
0 - Saudvel
1- Sinais e sintomas menores de neuropatia, mas capaz de realizar tarefas manuais
2 - Apto a caminhar sem auxlio da bengala, mas incapaz de realizar tarefas manuais
3 - Capaz de caminhar somente com bengala ou suporte
4 - Confinado a cama ou cadeira de rodas
5 - Necessita de ventilao assistida
6 - Morte

8.1. CORTICOSTERIDES
No est indicado uso de corticosterides. Apenas dois ensaios clnicos randomizados e
controlados por placebo avaliaram adequadamente desfechos de interesse nos pacientes com
SGB, tais como melhora no grau de incapacidade, tempo de recuperao, mortalidade e efeitos
32,33
adversos.
Nestes estudos, no foi encontrada superioridade estatisticamente significativa
da metilprednisolona intravenosa ou da prednisolona oral sobre o placebo, discordando de
34
alguns achados anteriormente demonstrados em modelos animais. Assim, baseado na
literatura disponvel at o momento, o uso de corticide no tratamento da SGB no pode ser
35
recomendado.
8.2. IMUNOGLOBULINA HUMANA
A imunoglobulina humana intravenosa (IGIV) tem sido o tratamento de escolha na
31
maioria dos pases, apesar de mecanismo de ao pouco compreendido. Sua eficcia curto
e longo prazo similar a da plasmaferese, evitando complicaes inerentes segunda
modalidade (hipotenso, necessidade de cateter venoso, trombofilia). Existem trs grandes
ensaios clnicos randomizados e controlados que avaliaram a eficcia da IGIV em comparao
12,25,36
com a plasmaferese, sob vrios desfechos clnicos.
Na anlise global dos mesmos,
observou-se que ambas as modalidades apresentaram eficcia similar na acelerao da
recuperao motora em pacientes com SGB grave (escala 3-6) quando utilizados nas primeiras
duas semanas aps o incio dos sintomas. No existem evidncias de que a IGIV seja benfica
6,7
nos casos de SGB grau leve (0-2) e aps a quarta semana. Tambm no h evidncia de
12
benefcio com associao de plasmaferese e imunoglobulina humana intravenos, achado
8,37
corroborado por duas outras revises. Em funo da falta de padronizao de parmetros de
administrao da plasmaferese, a incidncia de efeitos adversos no pode ser adequadamente
aferida, embora parea ser mais freqente no grupo da plasmaferese. A facilidade de uso foi
significativamente superior nos grupos da IGIV em funo da via de administrao e da
necessidade de equipamento e profissionais devidamente habilitados para realizao de
37
plasmaferese. Desta forma o uso IGIV recomendado em todos aqueles pacientes com
critrios diagnstico estabelecidos de SGB em estgio moderado-grave no perodo de 2-3
semanas depois do incio dos sintomas, sendo sua administrao efetiva dependente da
disponibilidade do frmaco e experincia do centro de atendimento tercirio envolvido.
8.3. OUTRAS MODALIDADES TERAPUTICAS
8.3.1. Plasmaferese: Quatro ensaios clnicos randomizados e comparados com
tratamento de suporte demonstraram benefcios inequvocos da plasmaferese em pacientes
com SGB (moderada a grave -graus 3 a 6) particularmente se realizada dentro de 7 dias aps
o incio dos sintomas. A recuperao da capacidade de deambular com ou sem ajuda aps 4
38-41
semanas, foi o principal desfecho avaliado,
sendo que dois estudos evidenciaram
38,42
benefcios sustentados aps 12 meses.
Adicionalmente, a combinao de achados de
todos estes estudos (totalizando 604 pacientes) demonstrou que a plasmaferese tambm
diminuiu o tempo de ventilao mecnica, risco de infeces graves, instabilidade
6
cardiovascular e arritmias cardacas em relao a tratamento de suporte. O papel da
plasmaferese em crianas menores de 12 anos de idade a aps 30 dias do incio dos sintomas
6,21
permanece incerto.
Em adultos o uso da plasmaferese depender da disponibilidade do
mtodo e da experincia do centro de atendimento tercirio envolvido.
Esquema de utilizao: nos casos leves, duas sesses; casos moderado-graves (escala
6,40,41
de 3-6).
O volume de plasma removido por sesso deve ser de 200-250ml/kg a cada 48
25,36
horas.
8.3.2. Outros: foram testados atravs de ensaios clnicos randomizados o poliglicosdeo
43
44
vs. Dexametasona, filtragem do lquor vs. Plasmaferese e outros tratamentos adjuvantes
45
46
IGIV, tais como fator neurotrfico cerebral ou betainterferon comparados com placebo.
Nenhum destes ensaios foi grande o suficiente para detectar mnimos efeitos benficos.
8.4. APRESENTAES DISPONVEIS

- Imunoglobulina humana: frascos-ampola de 0,5; 1,0; 2,5, 3,0; 5,0 e 6,0g;

8.5. ESQUEMAS DE ADMINISTRAO
-Imunoglobulina humana: 0,4g/kg/dia, por via intravenosa.
8.6. TEMPO DE TRATAMENTO
A imunoglobulina humana deve ser administrada por 5 dias e interrompida caso haja
qualquer evidncia de perda da funo renal e anafilaxia.
8.7. BENEFCIOS ESPERADOS COM O TRATAMENTO
- Diminuio do tempo de recuperao da capacidade de deambular com ajuda e sem
ajuda;
- Diminuio do nmero de pacientes com complicaes associadas, que necessitam de
VM;
- Diminuio do tempo de ventilao mecnica;
- Aumento na porcentagem de pacientes com recuperao total da fora muscular em 1
ano e diminuio da mortalidade em 1 ano.
9. MONITORIZAO
Avaliao prvia da funo renal, especialmente em pacientes diabticos; hidratao
prvia, controle de sinais clnicos para anafilaxia e efeitos adversos, tais como dor moderada
no peito, no quadril ou nas costas, nuseas e vmitos, calafrios, febre, mal-estar, fadiga,
sensao de fraqueza ou leve tontura, cefalia, urticria, eritema, tenso do trax e dispnia.
10. ACOMPANHAMENTO PS TRATAMENTO
Os pacientes devem ser reavaliados uma semana e um ano aps a administrao do
tratamento, atravs da Escala de gravidade clnica na SGB.
11. REGULAO/CONTROLE/AVALIAO PELO GESTOR
Alerta-se ao gestor para organizar-se no sentido de evitar o fornecimento concomitante
da imunoglobulina humana pela Autorizao de Internao Hospitalar (AIH/SIH) e Autorizao
de Procedimentos de Alta Complexidade (APAC/SIA).
12. TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE - TER
obrigatria a cientificao do paciente, ou de seu responsvel legal, dos potenciais
riscos, benefcios e efeitos colaterais relacionados ao uso do medicamento preconizado neste
Protocolo, o que dever ser formalizado por meio da assinatura de Termo de Esclarecimento e
Responsabilidade.
13. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
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TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE
IMUNOGLOBULINA HUMANA
Eu, ___________________________, (nome do(a) paciente), abaixo identificado(a) e
firmado(a), declaro ter sido informado(a) claramente sobre todas as indicaes, contraindicaes, principais efeitos colaterais e riscos relacionados ao uso do medicamento
imunoglobulina humana, indicado para o tratamento da sndrome de Guillan-Barr.
Os termos mdicos foram explicados e todas as minhas dvidas foram resolvidas pelo
mdico_____________________________(nome do mdico que prescreve).
Assim declaro que:
Fui claramente informado(a) de que o medicamento que pas-so a receber pode trazer as
seguintes melhorias:
-diminuio do tempo de recuperao motora (maior rapidez do incio da capacidade de
caminhar com ou sem auxlio);
-diminuio de complicaes associadas, incluindo necessidade de ventilao mecnica;
-diminuio do tempo de ventilao mecnica, caso esta seja necessria;
-aumento da fora muscular em 1 ano;
-diminuio da mortalidade em 1 ano.
Fui tambm claramente informado(a) a respeito das seguintes contra-indicaes,
potenciais efeitos colaterais e riscos:

-no se sabe ao certo os riscos do uso deste medicamento na gravidez, portanto, caso
engravide, devo avisar imediatamente ao meu mdico;
-os efeitos colaterais j relatados so: dor de cabea, calafrios, febre, reaes no local
de aplicao da injeo que incluem dor, coceira e vermelhido. Problemas renais tambm j
foram relatados (aumento de creatinina e uria no sangue, seguido de oligria e anria,
insuficincia renal aguda, necrose tubular aguda, nefropatia tubular proximal, nefrose
osmtica).
-medicamento contra-indicado em casos de hipersensibilidade (alergia) ao frmaco;
- o risco da ocorrncia de efeitos adversos aumenta com a superdosagem.
Estou ciente de que este medicamento somente pode ser utilizado por mim,
comprometendo-me a devolv-lo caso no queira ou no possa utiliz-lo ou se o tratamento for
interrompido. Sei tambm que continuarei ser assistido, inclusive em caso de eu desistir de
usar o medicamento.
Autorizo o Ministrio da Sade e as Secretarias de Sade a fazer uso de informaes
relativas ao meu tratamento, desde que assegurado o anonimato.
Local: Data:
Nome do paciente:
Carto Nacional de Sade:
Nome do responsvel legal:
Documento de identificao do responsvel legal:
________________________________________
Assinatura do paciente ou do responsvel legal
Mdico Responsvel:

CRM:

UF:

________________________________________
Assinatura e carimbo do mdico
Data:____________________
Observao:
Este Termo obrigatrio ao se solicitar o fornecimento de medicamento do Componente
Especializado da Assistncia Farmacutica e dever ser preenchido em duas vias, ficando uma
arquivada na farmcia e a outra entregue ao usurio ou seu responsvel legal.