SNDROME DE M

ABSORO

ABSORO DOS ALIMENTOS

ABSORO DOS ALIMENTOS

ABSORO DOS ALIMENTOS

ABSORO DOS ALIMENTOS

ABSORO DOS ALIMENTOS

ABSORO DOS ALIMENTOS

Hipoabsoro
Carboidratos
Glicose-galactose
Frutose

Intolerncia glic/galac.
Intolerncia a frutose

Aminocidos
Lisina, cistina, ornitina, arginina
Lisina, ornitina, arginina
Prolina, hidroxiprolina, glicina
Triptofano, histidina
Triptofano
Metionina
Lisina, arginina

Cistinria
Aminoacidria hiperbsica
Iminoglicinria
Doena de Hartnup
S. da fralda azul
M absoro de metionina
S. de Lowe

Eletrlitos
Cl / HCO3
Na/H

Cloridrorria congnita
M absoro de Na

Minerais
Magnsio
Clcio

Cobre
Zinco

Hipomagnesemia familial
Raquitismo res. vit. D
Raq. hipofosfatmico familial
Pseudo-hipoparatireoidismo
Doena de Menkes
Acrodermatite enteroptica

Vitaminas
cido flico
Cobalamina

M absoro de c. flico
M absoro de cobalamina

Classificao geral da

m absoro intestinal

Pr-epitelial ou digestiva
A- Insuficincia gstrica
Aquilia
Gastrite atrfica
Gastrectomia
B- Insuficincia pancretica
Primria
Fibrose cstica
Pancreatites
Pancreatite familial
Shwachman-Diamond
Pancreatectomia
C- Super-crescimento bacteriano
D- Acelerao motora
E- Bloqueio mecnico (giardase)

Epitelial
A- Defeito enterocitrio no seletivo
Doena celaca
Espru tropical
Enteropatia nutricional
B- Defeito enterocitrio seletivo
M absoro glicose-galactose (1ria e 2ria)
M absoro de frutose
Deficincia de lactase (1ria e 2ria)
Deficincia de sacarase-isomaltase
Hartnup, Menkes, Cloridrorria
C- Insuficincia de rea absorvente
Intestino curto (adquirido ou congnito)
Curtos-circuitos (fstulas)
Retocolite ulcerativa inespecfica

Ps-epitelial
Doena de Crohn
Colagenoses
Linfomas
Linfangiectasias
Linfadenites (Tbc, blastomicose, etc)
Ileojejunite no granulomatosa
Enteropatias alrgicas
AIDS
Doena de Whipple
Doena de Wolman

DOENA CELACA
Willen Karel Dicke,
1905 1962

Marcos histricos
1888 - Caracterizao clnica (Gee)
1950 - Constatao de que o trigo era o elemento
desencadeador da DC (Dicke)
1954-56 - Demonstrao da caracterstica leso celaca
ao nvel da mucosa jejunal (Paulley)

DOENA CELACA
Epidemiologia
Predomina em brancos
(em nosso meio, h relatos de mulatos)
No foi descrita em chineses e japoneses
Sexo - M1:F1,4 ou M1:F2
Incidncia:
Esccia - 50/100 000 sexo masculino
70/100 000 sexo feminino
Irlanda - reduo da incidncia:
60-65 1,65/1000 nascidos vivos
76-81 0,37/1000 nascidos vivos
Sucia - aumento da incidncia
(0,36/1000 em 70 para 2,93/1000 em 88)

Distribuio dos Casos por Estado

CONCEITO:
Intolerncia ao glten associado com reao
auto-imune, ligado a predisposio gentica e
mediada por reaes humorais e celulares,
lesando mucosa intestinal e outros rgo:

Enteropatias ou leso intestinal Doena celaca

Dano na pele Dermatite herpetiforme
Mucosa oral Estomatite aftosa de repetio
Articulaes artrites
Rins nefropatia por IgA

Fatores patognicos para Doena

Celaca
Humorais:
Anticorpos
Complementos
citocinas

Imunolgico

Dieta:
GLUTEN
Trigo gliadina
Centeio cecalina
Cevada bordeina
Aveia - avenina

DC
Ambientais

Genticos
GeneHLA
Classe I, II, III (DQ8 e DQ4
Genes no-HLA

Fatores Ambientais na DC
Glten - glicoprotena insolvel em gua.
gliadina - frao mais ativa do glten, principalmente a subfrao A
(seqncia j identificada)
Caractersticas da prolamina em vrios cereais

Cereal

Prolamina
especfica

% protena total
do gro

Trigo
Cevada
Centeio
Aveia

Gliadina
Hordena
Secalina
Avenina

69
46-52
30-50
16

Caractersticas imunolgicas da DC
Modo polignico de herana
Ligao HLA (B8, DR3, DRw17, DR5, DR7)
Doenas auto-imunes associadas
Manifestaes extra-intestinais
Infiltrao linfocitria intestinal
Anticorpos auto-imunes especficos
Uso restrito do gene do receptor V da clula T
Autoanticorpos associados
Resposta a esterides e a imunossupressores

Infiltrao intestinal mononuclear na DC

Critrios morfolgicos diagnsticos
Infiltrao linfocitria da lmina
prpria do intestino CD4+
Aumentada densidade de linfcitos
intra-epiteliais CD8+
Se no tratada, o nmero de linfcitos B e
plasmcitos tambm aumentam na lmina
prpria.
Todas as clulas secretoras de anticorpos,
principalmente IgA, esto aumentadas

Doenas auto-imunes associadas a DC

Vasculite cutnea
PTI
Anemia hemoltica
Artrite reumatide
Dermatite herpetiforme
Glomerulonefrite progressiva
Iridociclite
DM tipo 1
Doena de Addison
LES
Cirrose biliar primria
Polimiosite

Doena Celaca
Idade do incio dos sintomas
1 - 3m ........................................ 5%
4 - 6m ...................................... 18%
7 - 12m .................................... 38%
13 - 18m .................................. 14%
19 - 24m ................................... 18%
3 anos ..................................... 0,8%
4 anos ..................................... 2,3%
5 - 6 anos ................................ 0,8%
Em gmeos homozigticos, o risco de incidncia de 70%

Quadro clnico
Forma Clssica
Forma Frustra ou Oligossintomtica
Formas Atpicas
Digestiva
Extra-digestiva
Forma Latente ou Assintomtica

O Iceberg da Doena
Celaca

SINTOMAS:

SINTOMAS:

Co-morbidades:

Complicaes:

Apresentao clnica
Forma clssica

Suspeita de obstruo
intestinal

Curva de
crescimento
mostrando o
impacto
da DC na
aquisio
da estatura.

MARCADORES SOROLGICOS
Anticorpos anti-reticulina (AAR)
Provavelmente um anticorpo contra componentes
do tecido conjuntivo
Alguns estudos mostram sensibilidade de 97 a 100%
e especificidade de 98 a 100% (para IgA)
Sugere-se que o uso associado de AAG e AAR
possa detectar DC ativa em crianas em mais de 95% dos casos

MARCADORES SOROLGICOS
Anticorpos anti-gliadina (AAG)
Imunofluorescncia,
RIE, ensaio
imunoenzimtico
Diversidade de
resultados.
No especficos:

Alergia protena do
leite de vaca
Sndrome psenterite (diarria
persistente)
Doena de Crohn
Sndrome de Sjgren
Artrite reumatide

MARCADORES SOROLGICOS

ELISA para AAG-IgA - sensibilidade - 52 a 100%

especificidade - 65 a 100%
ELISA para AAG-IgG - sensibilidade - 88 a 100%
especificidade - 52 a 95%

MARCADORES SOROLGICOS
Anticorpo anti-endomsio (AAE)
Principalmente de classe
IgA
Reage contra a
substncia que envolve
as miofibrilas
da musculatura lisa
(endomsio)
Substrato - cordo
umbilical humano
Sensibilidade - 90-100%
Especificidade - 97-100%

Custo elevado
Resultado depende de
score subjetivo do
examinador Influenciado
pela presena simultnea
de anticorpos anti-msculo
liso

MARCADORES SOROLGICOS
Anticorpo antitransglutaminase tecidual (tTG)

A enzima pertence famlia das enzimas

dependentes de clcio e catalisa a ligao
cruzada entre os resduos de glutamina e lisina
em substratos proticos.
1997- Dieterich et al identificaram a tTG como
sendo o auto-antgeno da DC reconhecido pelo
anticorpo anti-endomsio
Mtodo ELISA para auto-anticorpos classe IgA
Sensibilidade - 95-98%
Especificidade - 94-95%

HISTOPATOLOGIA
A leso se estende
do duodeno ao leo,
com grau
decrescente de
intensidade, podendo
estar ausente no leo
terminal

Aspecto histopatolgico
Mucosa normal

Doena celaca

HISTOPATOLOGIA
Aspecto do relevo da
mucosa
Superfcie lisa
(ausncia total de
vilosidades)
Crateras esparsas
(abertura das criptas)
Menos freqente
(mucosa convoluta)

HISTOPATOLOGIA
Atrofia vilositria e
hiperplasia das
criptas.
Superfcie da mucosa recoberta por epitlio
de aspecto pseudoestratificado (perda
de polaridade basal
nuclear e grande
infiltrado linfocitrio)

HISTOPATOLOGIA
Borda estriada
interrompida ou
ausente em toda sua
extenso
Clulas cubides,
ncleo picntico,
citoplasma basfilo e
vacuolizado

HISTOPATOLOGIA
Brusca mudana de
aspecto do
revestimento epitelial
da juno criptovilositria.
O entercito
emergindo da cripta
normal enquanto o da
superfcie luminal j
est completamente
alterado.

Tratamento
Restrio ao glten:
Trigo
Centeio
Cevada
Aveia (contaminao)

Tratamento
Retrio temporria a
lactose atrofia de
vilosidades e
hipogalactasemia
transitria.

Tratamento
Corticoterapia:
- Fase inicial em casos
severos.

Tratamento
Suplementao
vitamnica:
Ac. Flico 5 10
mg/dia
Hidroxicobalamina
1mg IM a cada 2 3
meses
Clcio 500 1000
mg/dia
Vit. D 50.000 ui/dia