Intervencin Psicolgica en

Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA)

Dra. Teresa Salas

Unidad de ELA/Terapia Cognitiva
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Antecedentes en Espaa

El ritmo se est acelerando cada vez ms

1873 1990 - 2016

Primera descripcin de la ELA

1990 1992 1993 1997 2002 2005 2006 2009 2016

Reunin 1 beca I.B. Creacin FUNDELA C.P. 4 unidades CAM

ensayo 8 unidades semioficiales otras C.
Escorial Riluzole CAM
11 asociaciones
ADELA 1 fundacin
Movimientos 1 plataforma
1 Asociacin Autonmica 12 equipos investigadores
pacientes

Creacin 1 unidades ELA CAM

 ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

Desequilibrio que provoca una ruptura en la continuidad de la vida

Enfermedad del adulto resultado de la

degeneracin progresiva idioptica del sistema
neuronal motor.

Se manifiesta con debilidad y atrofia muscular

generalizada, progresiva y rpida, que acaba en la
muerte
SNTOMAS
Debilidad muscular. Prdida
significativa de la capacidad funcional
Insuficiencia respiratoria: Disnea,
ortopnea, hipoventilacin nocturna
Disfagia: Slidos y lquidos. Sialorrea
Disartria anartria
Dolor/Incomodidad: Articular,
calambres, rigidez
Reacciones emocionales
desadaptativas: Miedos y
preocupaciones, ansiedad, depresin
 ELA enfermedad progresiva

Modificar evolucin natural de la enfermedad:

TRATAMIENTO ESPECFICO

+
Valoracin integral de las necesidades fsicas,
psicoemocionales y sociofamiliares para establecer un
plan de cuidados que facilite la toma de decisiones y
permita optimizar el uso de recursos sanitarios y sociales
 PUNTOS CLAVES EN LA INTERVENCION

VALORACION INTEGRAL
Esfera fsica
Esfera psicoafectiva
Esfera espiritual/cultural/existencial/tica
Esfera sociofamiliar/financiera

+
COMUNICACIN EFICAZ
Entre paciente profesionales familiares

+
COORDINACION entre niveles asistenciales

Morrison, Meier. Englan J Med 2004

VALORACION INTEGRAL
Esfera Sociofamiliar/financiera

Valoracin bsica:
- Familiares cercanos: hijos, hermanos, padres..
- Con quien vive el paciente
- Ayudas formales pblicas o privadas
- Situacin laboral: jubilado, en paro, de baja .
- Identificar al cuidador principal
- Caractersticas vivienda: escaleras, ascensor,
adaptaciones
COMUNICACION EFICAZ
Malas Noticias: repercusin sobre el paciente
Aspectos negativos (Johnston et al, 1996, entrevista 50
pacientes con ELA)
tardanza en dar el diagnstico.
dar el diagnstico sin posibilidad de tener un
acompaante de confianza.
falta de privacidad.
uso de trminos confusos y vagos.
demasiada informacin en poco tiempo.
Mentir.
COMUNICACION EFICAZ
Malas Noticias: repercusin sobre el paciente

Aspectos positivos

conocer el diagnstico.
probabilidad paciente inicie comportamientos
adecuados para que la situacin futura sea la
mejor.
crear esperanza, para que pueda existir un futuro
(las creencias curan)
estar con alguien en momento de diagnstico.
COMUNICACION EFICAZ
Malas Noticias: QUE informacin debe trasmitirse

1. Nombre de la enfermedad y explicar significado,

destacando aspectos positivos
2. Informar sobre tratamientos disponibles y discutir
ventajas e inconvenientes.
3. Discutir sobre tratamientos no convencionales.
4. Informar sobre investigacin en proceso y
posibilidad de participar
5. Informar sobre recursos sociales y sanitarios
6. Ofrecer una segunda opinin cualificada
COMUNICACION EFICAZ
Malas Noticias: COMO proporcionar la informacin

No retener informacin que el paciente

quiere conocer.
No imponer informacin que el paciente
no quiere conocer.
Dar informacin a un ritmo adecuado
(segn paciente sea capaz de procesar).
COMUNICACION EFICAZ
Malas Noticias: COMO proporcionar la informacin

Usar estilo directo y claro.

Usar pausas y dar informacin paulatinamente.
Comprobar respuesta paciente ante la informacin
proporcionada.
Aleccionar al paciente a realizar preguntas.
Si se estima mucha informacin, dar otra cita.
Evitar actitud nihilista
Establecer compromiso de seguimiento
INTERVENCIONES DIFICILES
Comunicacin:

Nios
Adolescentes
Problemas cognitivos
Respecto a la sexualidad
Enfermedad familiar
 QUIEN?
Unidades Multidisciplinares

Constituidos bsicamente
por mdicos y personal de
enfermera. Los equipos se
complementan con
personal administrativo,
trabajadores sociales,
psiclogos, farmacuticos,
fisioterapeutas, logopedas,
terapeutas ocupacionales y
asesores espirituales
POR QUE EQUIPO MULTIPROFESIONAL?

Tratamiento complejo
Manejo mdico y psicosocial
Requiere profesionales expertos y unidades
multidisciplinares
OBJETIVO:
aumentar supervivencia), dar calidad de vida
(Van der Berg JP,2005)
disminuir costes (van der Steen I,2009)
COORDINACION ENTRE NIVELES ASISTENCIALES

Ofrecer servicios coordinados e integrados de

atencin sociosanitaria en su entorno habitual
orientados a las necesidades de la persona,
familia y al entorno, con un abordaje
multidimensional e interdisciplinar, de manera
eficiente y sostenible.

MODELO GESTION DE CASOS

 CALIDAD DE VIDA EN LA ELA

Atencin Sanitaria Atencin Social

SOPORTE
PACIENTE
24h 365 das
Asesoramiento
virtual y presencial

Apoyo Emocional Autonoma/

Independencia
 CONTROL DE SINTOMAS EN ELA

Diagnstico Comunicando malas noticias

Intervencin Psicolgica y Espiritual

Tratamiento de Sntomas

Intervencin en Sntomas Complejos

(Gastrostoma, ventilacin, DFT)

Final de la vida y toma de decisiones

Apoyo al Duelo

Mitchell y Borasio 2007

PROCESO PSICOLOGICO EN ELA

Sentimientos de
I Inicio de II Buscando III Proceso
depresin
sntomas ayuda mdica diagnstico

PERSONALIDAD IV Confirmacin del

Historia personal diagnstico
Influencias
Creencias

Mecanismos de V Replanteamiento de
Afrontamiento la vida y el futuro
Resiliencia

Evolucin / Tiempo VI Viviendo la ELA

Unidades especializadas ADAPTACIN
LAS LIMITACIONES CONDICIONAN LA CALIDAD DE VIDA
APARECEN LOS MECANISMOS DE DEFENSA

Proyectos - Proyeccin
Rotos
Familia Confluencia,
Amigos - Huida regresin, proyeccin
Lstima Inestabilidad

ELA
Hbitat - Negacin Trabajo - Negacin
Diferente Interrumpido

Alimentacin/respiracin/movilidad Negacin, identificacin

Difcil

Incapacidad de participacin en contextos normalizados

Estresores especficos
Despedidas, separaciones, prdida amigos
Desconocido: proceso, descontrol, incertidumbre
Alteraciones fsicas
Vergenza, cambio de rol
Prdida de proyectos, trabajo, miedo futuro
Abandono, ser una carga, rechazo
Terminalidad y muerte: asfixia, dolor, angustia, sntomas
severos
 PRDIDAS

Independencia
Intimidad
Autonoma/AVD Dignidad
Significado
de la vida Esperanza

Rol familiar SUFRIMIENTO

y social Confianza

Control de
emociones Lenguaje
Respiracin Deglucin

Personalidad del sujeto/Mecanismos de afrontamiento

Historia personal/Creencias
Evolucin /Tiempo
Respuestas ante las prdidas
Respuestas fsicas:
Manifestaciones fsicas de estrs (insomnio, dolores de
cabeza, mareos, fatiga, nauseas, sensaciones de
hormigueo
Preocupaciones por la salud.
Extremadamente sensible consciente y sensible hacia
su propio cuerpo
Respuestas ante las prdidas
Respuestas cognitivas
Sorpresa
Negacin
Egocentrismo y constriccin de intereses
Regateo
Cambios de autoimagen corporal y auto-estima
Proximidad de la muerte y otras experiencias
extraordinarias
Respuestas ante las prdidas
Respuestas emocionales
Culpabilidad y vergenza
Ira
Celos y envidia
Miedo y ansiedad
Duelo, tristeza y depresin
Resignacin
Otras: alegra inexplicable, felicidad, amor
Respuestas ante las prdidas
Respuestas conductuales
Hipersensibilidad
Cambios de Humor
Desvinculacin
Conductas de dominio y de control
Regresin y conductas dependientes
Conductas de interpretacin y de resistencia
Respuestas ante las prdidas

Respuestas espirituales
Cambios en las conductas espirituales
Bsqueda del milagro
Conductas transcendentes
Alteraciones cognitivas
Prevalencia
5-15 % Pacientes con ELA renen criterios de DFT

35-50% Pacientes con ELA tienen algn grado de deterioro cognitivo o

conductual

12-15 % Pacientes con DFT tienen criterios de ELA o enfermedad de

motoneurona

Pacientes con ELA bulbar tienen mayor incidencia.

Aquellos con afectacin aislada de 1 o 2 motoneurona tambin

manifiestan deterioro
Alteraciones Cognitivas ms caractersticas
DISFUNCION EJECUTIVA
Reduccin de la fluidez verbal
Trastorno de atencin
Alteracin de la memoria de trabajo, preservada memoria general hasta
etapas avanzadas
Alteracin de la planificacin
Falta de flexibilidad mental

ALTERACION EN EL PROCESAMIENTO EMOCIONAL

Dificultad en el reconocimiento de rostros y expresiones
Labilidad emocional

LENGUAJE
Disminucin de la fluidez

ALTERACIONES CONDUCTUALES
APATIA : Prominente en un 50%
Perseveracin y conductas estereotipadas
Terminologa
ELA-DFT: Pacientes con ELA que renen criterios de DFT :
conductual, demencia semntica o afasia progresiva

ELA-con alteracin conductual: No criterios de DFT pero s

al menos dos rasgos tpicos :
Inflexibilidad
Impersistencia
Conductas estereotipadas
Desinhibicin
Falta de empata
No explicables por patologa psiquitrica

ELA-con alteracin cognitiva: Disfuncin ejecutiva por debajo de un

percentil 5 en al menos 2 test especficos
Bases en la Intervencin Psicolgica
Atencin integral e individualizada: aspectos fsicos,
psicolgicos, sociales y espirituales
Importancia del soporte emocional
Tratamiento de la unidad familiar
Respeto y proteccin de la dignidad y del principio de
la autonoma del paciente
Actitud activa y positiva, superando el no hay ms
que hacer
Mejora en el conocimiento, evaluacin y tratamiento
de los sntomas.
 INTERVENCIN - Tomar en cuenta:

Edad
Nivel Cultural
Tipo de Problema
Tipo de Persona
Historia Personal
 Tipos de Intervencin

CMO?

ASESORAMIENTO/APOYO PSICOTERAPIA NEUROPSICOLOGIA

EMOCIONAL
(empata, escucha activa,
resolucin de problemas)
GRUPOS INDIVIDUAL
 TECNICAS DE INTERVENCIN

Psicoterapias: Humanistas/Conductistas/Terapias
Breves/Sistmicas

Evaluacin Neuropsicolgica

Terapias construccin de narrativas

Tcnicas en el manejo de la comunicacin

 TECNICAS DE INTERVENCIN

Tcnicas solucin de problemas

Tcnicas manejo del tiempo de forma eficaz
Tcnicas en Asertividad
Tcnicas de Gestin del estrs
Tcnicas de Reprogramacin
Tcnicas de Relajacin, Visualizacin,
Respiracin, Meditacin, Sofrologa
Intervencin pacientes problemas cognitivos

Representa un desafo para todos los involucrados en

su atencin, cuidado, tratamiento.

Toma de decisiones se hace ms difcil.

Surge la clsica pregunta merece la pena realizar tal o

cual intervencin?...

El trabajo con ellos suele ser poco gratificante

Intervencin pacientes problemas cognitivos

Identificar lo ms pronto posible presencia de

disfuncin cognitiva y conductual: incrementar toma
de conciencia en familiares y cuidadores, dar soporte
psicolgico y hablar sobre toma de decisiones.

Manejo farmacolgico. Estar atentos si empeoran, o

no son eficaces, otros mejoran la depresin,
desinhibicin, hiperfagia, agitacin, irritacin y
controlan la conducta.
Evaluacin de los dficits cognitivos y conductuales
Limitaciones en stos pacientes por
Dificultades motoras
Disartria
Fatiga
Sndrome pseudobulbar

Mnima batera de test requerida como screening

Un test de funciones ejecutivas

Una entrevista al cuidador para conducta

Evaluacin neuropsicolgica formal

Instrumentos cognitivos
Instrumentos conductuales
Instrumentos combinados

Importante instrumento combinado y validado en espaol: ECAS

Examen Cognitivo y Conductual en ELA de Edimburgo (ECCE)
Versiones en espaol del Edinburgh Cognitive and Behavioral ALS
Screen (ECAS)
Herramienta screening, batera de tests cognitivos sensibles a afectacin cognitiva en
ELA. Diferencia perfiles comunes con el envejecimiento: depresin, EA y DFT
Evaluacin paciente:
Lenguaje nominal, comprensin, deletreo
Memoria recuerdo inmediato, diferido y reconocimiento diferido
F. Ejecutiva fluidez, secuencia numrica inversa, alternancia, finalizacin de frases.
Capacidad Visoespacial recuento de puntos y cubos, localizacin de nmeros
Conocimiento Social parte A y parte B
E. familiar / cuidador: A travs de un cuestionario se evala la conducta y psicosis
Respuestas orales o escritura y sealizacin (pacientes anrtricos o sin funcin
motora manos).
Puntuacin total mxima 136 puntos.
El tiempo de evaluacin 15 a 20 minutos.
Abrahams, S., Newton, J., Niven, E.H., Foley, J. & Bak, T.H.B. Screening for cognitive and behavioural changes in ALS (2013).
Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration. Posted online June 13, 2013.
Pruebas de imagen
ELA : RM cerebral normal
DFT : Atrofia frontotemporal
ELA-DFT: SPECT con < de flujo y/o RM con atrofia
Pacientes con ELA-dcon o ELA-dcog con cambios ms sutiles : Pruebas ms sensibles
RM funcional:
Realizacin de una tarea que se resienta en la disfuncin
ejecutiva : fluencia verbal ,nominacin por confrontacin
Disminucin de activacin en LF giros medio e
inferior y en LT y LP
RM con tensor de difusin:
Degeneracin en las vas corticoespinales y corticobulbares
Cambios en cuerpo calloso y vas de asociacin
PET con Flumazenil
Estudios de morfometra basada en Voxel
Paciente con ELA cognitivamente normal : Disminucin volumen del tronco
cerebral
ELA Plus : Disminucin de volumen en reas motoras y somatosensoriales
ELA-DFT: Adicionalmente atrofia frontal y temporal
FAMILIA: preocupaciones y temores

No ser capaz de cuidar al enfermo

no tener ayuda profesional
no haber agotado todos los recursos
dejar solo al enfermo
temor por decir todo o por callar cosas
reacciones inadecuadas del paciente
tomar decisiones equivocadas
miedo al futuro
FAMILIA: preocupaciones y temores

aprender a manejar miedos y emociones tanto propios

como del paciente
asumir muchos cambios
desconocimiento de manejo de la situacin
falta de comunicacin
afrontar una prdida afectiva ms o menos inminente
que el paciente sufra y muera con dolor
PROBLEMAS: Familia Adaptacin
Patrones disfuncionales en las relaciones familiares:
interaccin, comunicacin y resolucin de problemas
Crisis familiares o individuales que compitan con la
enfermedad
Falta de efectividad de los sistemas de apoyo formal e
informal
Enfermedades estigmatizantes que inhiben solicitudes
de ayuda y asistencia
Falta de recursos sociales o econmicos
Asistencia mdica de escasa calidad, falta de
comunicacin o interaccin con el personal mdico
FACILITADORES: Familia Adaptacin
Conocimiento de los sntomas y proceso de la
enfermedad
Entrenamiento y posibilidad de participar en el cuidado
del enfermo
Comunicacin abierta y honesta
Estructuras familiares flexibles, relaciones positivas
Disponibilidad de sistemas de apoyo familiares sociales
y econmicos
Atencin mdica de calidad
Sistema filosfico que sea fuente de esperanza y que
permita interpretar la enfermedad y la muerte
Conclusiones ltimos estudios: impacto emocional

Estados emocionales ms frecuentes: Desesperacin

(35,3%), Tristeza (22,7%)

Consumo de medicacin: Antidepresivos (60%),

Tranquilizantes (28%), Somnferos (8%), Otras (4%)

Prescripcin atencin psicolgica: Mdico de cabecera

(44,4%), Neurlogo (33,3%), Psiclogo (12,8%),
Psiquiatra (10%), No prescrita (20,5%)
Conclusiones ltimos estudios: impacto emocional

El mayor sentimiento de depresin se observa despus

del diagnstico (Salas T. 2008)
Sntomas depresivos son frecuentes en pacientes con
ELA, no aumentan necesariamente con el deterioro fsico,
ni severidad de la enfermedad, se asocian a menor status
social, menos recursos, retraimiento emocional,
problemas familiares, falta de atencin. Esto obedece al
tiempo transcurrido de adaptacin
Slo el 31% de las variaciones que ocurren en el factor
emocional se explicaran por las variaciones en la variable
estado fsico (Salas T. 2008)
 Conclusiones ltimos estudios: impacto emocional

La sensacin de fatiga va a provocar sntomas de depresin,

ansiedad y aislamiento social, sin embargo, la capacidad de
afrontar es un gran modificador tanto de la depresin como
de la ansiedad, produciendo un fuerte efecto indirecto en
la QoL. (Gibbons C y cols 2011)
Niveles altos de desesperanza se correlacionan con la
aceptacin realista del pronstico y no predisponen
necesariamente a la depresin o ansiedad
Conclusiones ltimos estudios: impacto emocional

Situacin que ms impacta al paciente: Impedimento de la

realizacin de las AVD significa prdida de AUTONOMA
Resultados directamente relacionados con rea emocional:
prdida de libertad sentimientos de ser una carga para los
dems e impotencia
Ausencia de sentimientos de soledad, aburrimiento,
vergenza y desesperanza
Preocupacin por el futuro va disminuyendo en el tiempo, sin
embargo la preocupacin por la enfermedad va en aumento
Pocos casos ven el futuro con pesimismo y tristeza
Bajo nivel de frustracin respecto a la forma de hablar
(Salas T. 2008)
Necesidad de mejorar las tcnicas
Mayora de pacientes prefieren tener informacin
sobre su enfermedad, por mala que esta sea (Ley 1988,
Silverstein et al 1991, Johnston et al 1996).
Como se comunica el diagnstico primer paso, y uno de
los ms delicados, tratamiento paliativo de las
enfermedades incurables
1/5 pacientes con cncer desarrollan trastornos
psiquitricos. El factor predictivo ms importante es la
forma en que se ha dado el diagnstico (Fallowfield et al
1990)
Una adecuada intervencin psicosocial, sanitaria y
familiar, ayuda a la reduccin de la depresin y
desesperanza, mejorando la calidad de vida
La calidad de vida, en algunos pacientes, puede ser
percibida incluso como positiva (pacientes atendidos
en unidades de ELA)
 Se debe considerar la derivacin de los pacientes con ELA a unidades
multidisciplinares especializadas para mejorar la atencin en salud (Nivel B) y
aumentar la supervivencia (Nivel B) as como mejorar la calidad de vida
(Nivel C)

Se debe disponer de cuidado multidisciplinar para los pacientes

con ELA. La asistencia a clnicas multidisciplinares puede aumentar
la supervivencia, disminuir las complicaciones (NIVEL B) y mejorar
la calidad de vida (NIVEL C).
CONCLUSIONES GENERALES

La mayora de los pacientes prefieren tener informacin sobre su

enfermedad, por mala que esta sea (Ley 1988, Silverstein et al
1991, Johnston et al 1996).
La forma en como se comunica el diagnstico es el primer paso,
y uno de los ms delicados.
Una adecuada intervencin psicosocial, sanitaria y familiar,
ayuda a la reduccin de la depresin y desesperanza.
La calidad de vida, en algunos pacientes, puede ser percibida
incluso como positiva. CV, es un trmino muy relativo
CONCLUSIONES GENERALES
Es necesario guas internacionales consensuadas y adaptadas a la
intervencin paliativa en la ELA
Diferencias amplias en la intervencin paliativa de un paciente oncolgico y
no - oncolgico
La falta de criterios de referencia definidos condicionan la atencin al
paciente no oncolgico y oncolgico
Falta de formacin y experiencia en CP en enfermedades no oncolgicas
Escases de recursos con respecto al alto nmero de derivaciones potenciales
de pacientes con enfermedades no oncolgicas
CONCLUSIONES GENERALES
Las enfermedades graves producen un fuerte impacto emocional,
situacin lmite que no se soluciona slo con medicacin.
La percepcin de indefensin puede ser probablemente una de las
causas de muerte sbita (Seligman M.E.P. 1975)
Los documentos de ultimas voluntades varan de un pas a otro y de
una comunidad a otra
Los documentos de ultimas voluntades se considera en Europa, en
un 78% como documento til, pero solo el 30% de los pacientes lo
cumplimentan
CONCLUSIONES GENERALES
En la ELA es impredecible la trayectoria de la enfermedad,
hablamos de cuidados paliativos desde el inicio de la
enfermedad
El Duelo : Se asume como un proceso que evoluciona desde el
momento del evento que lo causa hasta que se resuelve
Comprender la prdida y asimilarla es estar listo para que las
cosas sean diferentes
CONCLUSIONES ESTUDIO ESPAOL 250 p.
Propuestas de mejora:

Agilizacin y mejora de solicitudes.

Informacin.

Prestacin ayudas domiciliarias, econmicas y

materiales.

Ms atencin sanitaria.

Ms humanidad y menos burocracia: La enfermedad

es rpida y las gestiones lentas.
(Mora y cols. 2008)
CONCLUSIONES ESPECIFICAS
NeuroPsicologa

La ELA es un sndrome neurodegenerativo

heterogneo: la afectacin cognitiva y conductual
desde la ms leve o subclnica hasta una autntica DFT
ocurre hasta en un 50 % de los pacientes.
Evidencias genticas y morfolgicas han establecido
claramente nexo entre ambas patologas
Tenemos que estar familiarizados con sta cuestin
para atender mejor a pacientes y cuidadores
Dentro de la sistemtica valoracin de pacientes incluir
un estudio neuropsicolgico ad hoc
Formacin en Psicoterapia/Neuropsicologa
Ven para ser sanado;
si no sanado,
al menos curado,
y si no curado,
al menos consolado
Annimo