SINDROME DE SJOGRN

Enfermedad Las principales

inflamatoria crnica
autoinmune.
manifestaciones de este
trastorno son
disfunciones de las
glndulas salivales y
lagrimales, y sequedad
generalizada de las
mucosas
Caracterizada por la
infiltracin de las glndulas
exocrinas por linfocitos
(principalmente LT-CD4+)
y clulas plasmticas, los
cuales estn implicados en
la destruccin del
parnquima glandular.
CUADRO CLINICO
Resequedad de : Ojos , Boca , Piel , con las molestias derivadas ; Dolor
Articular y fatiga en las Articulaciones , Salpullido
LABORATORIO
Hemograma. Anemia discreta normocitica y normocromica,
leucopenia. Velocidad de sedimentacin.
Bioquimica: hiperganmaglobulinemia policlonal y crioglobulinemia. La
protena C reactiva esta elevada en un 5% de los caos. Aumento de B-
microglobulina
Inmunologia. Factor reumatoide positivo. Los ana son detectables en
una 70%, con patrn moteado u homogneo. Ena y SSb y SSA
Orina y saliva. Cadenas ligeras monoclonls. Aumento de la B-
microglobulina
LA GAMMAGRAFA DE GLNDULAS
SALIVALES
Consiste en la inyeccin por la vena una sustancia radioactiva (istopo),
que se acumula y elimina por las glndulas salivales.
En el sndrome se sjogrn esta reducida.
SIALOGRAFA
Se introduce un contraste en el conducto de las glndulas salivales
mayores, desde la boca hasta la glandula.
Al realizar despus una radiografa pueden verse alteraciones en el
interior de las glndulas salivales.
TEST SCHIRMER
Determina el grado de sequedad de
los ojos.
Se colocando una tira de papel,
para medir la cantidad de
humedad por un perodo de cinco
minutos.
Si la humedad es menor de 5mm,
es positiva, generalmente indica
la presencia de sequedad de ojos
(xeroftalma).
Falso Positivo o negativo de hasta
un 15 %
TINCION ROSA DE BENGALA
Permite ver las conscuencias
de la sequedad de los ojos.
Aplicar el colorante de forma
tpica.
El epitelio daado de la
cornea y conjunctiva (lugares
secos), presenta un teido
positivo, siendo indicativo de
sequedad de ojos.
Es una enfermedad autoinmune del
tejido conjuntivo.

Caracterizada por la produccin

excesiva de la MEC (colgeno).

Afecta especialmente a la piel, tubo

digestivo, rin, pulmones y corazn.
 Alteraciones
Vasculares

Sntesis/Depsi
to excesivo de Activacin
Matriz Inmunitaria
Extracelular
 Elestimulo de un factor ambiental en un individuo
predispuesto genticamente produce la activacin
del sistema inmunolgico , el cual libera citocinas
como la IL-4 y TNF-, quienes estimulan la
proliferacin de fibroblastos, dao endotelial y
sntesis de colgeno.
 Engrosamiento de la piel de
las extremidades distales,
Esclerodermia cara y cuello.
Cutnea
CREST
Limitada
Mejor pronostico

Engrosamiento cutneo
simtrico de las
Esclerodermia extremidades, cara y tronco.
Cutnea Difusa
Forma mas grave de la
enfermedad.
 Hemograma (anemia microctica e
hipocrmica leve o moderada y la VSG
ligeramente acelerada).

Bioqumica (la urea puede estar elevada).

Pruebas inmunolgicas (autoanticuerpos)

 Son anticuerpos dirigidos contra
antgenos del propio organismo
Son fundamentales en el dx de
enfermedades del tejido conjuntivo, pero
no son especificas.
Marcadores diagnsticos importantes.
Formular pronstico y severidad de la
enfermedad.
Se detecta por IFI.
 LosANTICUERPOS ANTINUCLEARES
(ANA), suelen ser positivos en la mayora
de los pacientes.

LosANTICUERPO ANTIPOLIMERASA 1
(ANTI-SCL-70) son altamente especficos
para esclerosis sistmica con afectacin
cutnea DIFUSA.

LosANTICUERPOS ANTICENTRMERO
son mas frecuentes y especficos para la
forma cutnea LIMITADA.
Los ANTICUERPOS ANTI-ARN-
POLIMERASA III suelen asociarse a
la forma DIFUSA y reflejan un peor
diagnostico con mayor riesgo de
afectacin renal y cutnea

Los anticuerpos anti-RNP se

detectan en la enfermedad mixta del
tejido conjuntivo
Dr.H.Martn - Esclerodermia 19/1/17
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 Seusa como sustrato antignico a las
clulas HEP-2 (clulas epiteliales humanas
de estirpe neoplsica)

Elsustrato antignico (antgeno) se fija

sobre placas de vidrio y se incuba con el
suero del paciente (anticuerpo). Se aade
una antiglobulina unida a isotiocianato de
fluorescena que permite visualizar la
reaccin con un microscopio de
fluorescencia.
1.- Homogneo: Se asocia principalmente
LES.
2.-Moteado.- LES, esclerodermia difusa ,
artritis reumatoide. Deteccin de Ac
antipolimerasa 1 (anti-Scl-70)
3.- Nucleolar.- asociado a esclerodermia
difusa y poliomisitis.
4.- Centrmero (perifrico).- asociado a
esclerodermia cutnea limitada (CREST).
 SARCOIDOSIS

ENFERMEDAD MULTISISTEMICA DE ETIOLOGIA

DESCONOCIDA.
PRESENCIA DE GRANULOMAS NO CASEIFICANTES.
 EL 90% ES DE AFECTACION PULMONAR Y
LINFADENOPATIA HILIAR BILATERAL.
PATOGENIA DEBIDO A LA ALTERACION DE LA
REGULACION INMUNITARIA EN PERSONAS GENETICO
PREDISPUESTOS QUE INCLUYEN CONCENTRACIONES
ALTAS DE LINFOCITOS T CD4 EN EL PULMON QUE
SEGREGAN CITOCINAS DEPENDIENTES DE TH1 COMO
IFN GAMA E IL-2 LOCALMENTE.
 Las clulas gigantes
multinucleadas, el 60% de
granulomas se encuentran
concreciones laminadas
compuestas de CALCIO y
PROTEINAS conocidas como
cuerpos de SCHAUMANN e
inclusiones estrechas
conocidas como cuerpos
asteroides.
EVOLUCION CLINICA
Fiebre
Eritema nudoso
Adenopatas hiliares
Ganglios linfticos
inflamados
Esplenomegalia
Enrojecimientos de ojos
 HEMOGRAMA
Anemia
normocromica y
normocitica
Linfopenia 25% Leucopenia 5 10%
Eosinofilia
Trombocitopenia
VSG elevada
 BIOQUIMICA

HIPERGAMMAGLOBULINEMIA tipo policlonal

Hipercalcemia (calcitriol en los macrfagos de los
granulomas)
Hipercalciuria.-ocasional 40%
PCR esta elevada
1-25 dihidroxivitamina D :estn aumentado
 El lavado bronco Test de Kveim-
alveolar.- Siltzbach.
Biopsia
linfocitosis t Inyeccin
activado CD4 con transbronquial
intradrmica de
descenso del .- inflamacin
solucin que
CD8. si hay granulopatosa
provoca
fibrosis posible de clulas
utilidad del lesiones de
mononucleares
dinero D tipo sarcoide
del parnquima
encontrndose en el 70-80%
pulmonar
elevado mayor de los
78ng/ml. pacientes.
 Fosfatasa alcalina elevada
en un 30%
Incremento de la enzima
gammaglutamiltranspeptid
asa
Inmunologa . El factor
reumatoide el positivo en
38%
 AMILOIDOSIS

Deposito en los tejidos de Amiloidosis primaria

protenas de estructura Amiloidosis secundaria
fibrilar insoluble causando
deterioro del la funcin del
tejido

CLASIFICACION EN FUNCION DEL TIPO DE FIBRILLA:

AMILOIDOSIS DE TIPO AA.- originado por la protena amiloide srica
A
AMILOIDOSIS DE TIPO AL.- formada por cadenas ligeras de Ig
monoclonales
 Anemia en la mitad de los pacientes
Leucopenia
Trombocitosis

VSG acelerada superior a 50mm en la primera hora

 Hipoalbuminemia
Paraproteinemia monoclonal
Disproteinemias :aumento de
globulinas alfa y beta y
disminucin de
gammaglobulinas
SUERO :afectado la proteina
SAA
Creatinina y urea estn altas
Aumento de fosfatasa alcalina
Colesterol elevado
 Proteinuria moderada es casi constante
(simdrome
Micro hematuria nefrotico)
Leucocitaria discreta
 Obtencin del material es
la mucosa rectal
Tincin rojo Congo o azul
de Evans
Ojo: debe ser profunda
debe alcanzar el conjuntivo
y arteriolas de las
submucosas
VASCULITIS
O Inflamacion
O Lesion de los vasos
sanguineos
O Afeccion de la luz
vascular vinculada
con una isquemia de
tejidos
O Necrosis
 VASOS ARTERITIS DE CEL.
GRADES GIGANTES, TAKAYASU

POLIARTERITIS NODOSA,
ENFERM. KAWASAKI
VASOS Wegener -
MEDIANOS Poliangitis
ANCA Microscpica -
Churg Strauss.

VASOS
PEQUEOS COMPLEJO AUTOINMUNE
ENF. ANTIMENBRANA BASAL,
VASCULITIS
CRIOGLOBULINEMICA, IG A,
URTICARIFORME
PRIMARIAS
HIPOCOMPLEMENTEMICA,
ENF. BEHCET, ANTI,C1q
VASO SIND. COGAN
VARIABLE

ANGEITIS CUTANEA
LEUCOCITOBLASTICA,
VASCULITIS ORGANO ARTERITIS CUTANEA,
AISLADO VASCULITIS PRIMARIA DEL
SNC Y AORTITIS AISLADA

ARTRIRTIS
PATOLOGIAS
REUMATOIDES Y
AUTOINMUNES
CONECTIVOPATIAS

INFECCIONES

SECUNDARIAS
NEOPLASIAS

MEDICAMENTOS
LABORATORIO EN LAS VASCULITIS

HEMOGRAMA
O VSG: ACELERADA.
O La velocidad de sedimentacin glubular (VSG) es
una prueba sencilla, barata e inespecfica utilizada
para detectar inflamacin asociada a infecciones,
cnceres y enfermedades autoinmunes.
O no indican el lugar exacto del organismo donde se
localiza la inflamacin ni su causa y Por este
motivo, la VSG se utiliza caractersticamente junto
con otras pruebas como la protena C reactiva.
O La VSG es til para diagnosticar ciertas
enfermedades inflamatorias especficas, como
la arteritis de la temporal, las vasculitis sistmicas
y la polimialgia reumtica.

O Hombres: hasta 15 mm/h.

O Mujeres: hasta 20 mm/h.
O Nios: hasta 10 mm/h.
 HEMOGRAMA
O Anemia normocitica
y normocrmica.
O Pueden ser:
O Por deficiencia de
produccion.
O Por excesiva
eliminacion.
O Leucocitosis y
trombocitosis.
O Eosinofilia (>10%)
 BIOQUIMICA
O Urea y creatinina
elevadas en afectacin
renal.
O Protena C reactiva:
aumentada.
O Hipergammaglobulinemia
.
 BIOQUIMICA
O Crioglobulinas en
sangre: globulina srica
que precipita o cristaliza a
bajas temperaturas, son
anticuerpos protenicos
anormales, sangre se enfra
por debajo 37 C (98.6 F).
O C3 y C4: bajos. protenas
sanguneas que actan
promoviendo las respuestas
inflamatorias e inmunes.
O Complemento C3: 83 -
177 mg/dL (0,83 - 1,77
g/L)
O Complemento C4: 16 - 47
mg/dL (0,16 - 0,47 g/L)
O Complemento Total: 60 -
144 unidades CAE (60 -
144 unidades CAE
 MICROBIOLOGIA

O Serologia de hepatitis C positiva

en crioglubulinemia mixta (80-
90%):

O La serologia de hepatitis b es
possitiva en la poliartritis nudosa.
 INMUNOLOGIA
Anticuerpos anticitoplasmaticos de los neutrofilos (ANCA):

- Los ANCA : inmunofluorescencia, dos patrones: granular

citoplasmtica (cANCA) - o perinuclear (pANCA).

Asociada a poliangeitis con Asociada a poliangeitis

granulomatosis o microscopica 70% y v. churg-
vasculitis de wegener strauss 40-50%
 MECANISMOS INMUNES
- Tambin se pueden detectar los antgenos blanco de los ANCA
a travs de tcnica de ELISA, pudiendo reconocer a la
proteinasa-3 (PR3) en el caso de los cANCA y a la
Mieloperoxidasa (MPO) en el caso del pANCA.
- Las vasculitis clsicas ANCA (+) son la Vasculitis de
Wegener (GW), la Poliangiitis microscpica (MPA) y la
vasculitis de Churg Strauss.

- Tambin se han descrito ANCA, principalmente pANCA

en algunas infecciones, reacciones a drogas y
tumores.
 ORINA

-sedimento de orina para evaluar

presencia de proteinuria, hematuria y
cilindruria cuando hay afectacion renal
GRACIAS.