I - Urgences Dermatologiques

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dmes gnraliss et dmes localiss

N. Javaud, O. Fain

Ldme est un motif de recours frquent aux urgences. En pratique clinique, le diagnostic positif ddme
ne pose pas de problme. Tous ne sont pas pathologiques : les dmes discrets par temps chaud,
les dmes modrs de la priode prmenstruelle et de la grossesse sans hypertension ni protinu-
rie. Lexamen clinique permet, avec le recueil de quelques lments cls dinterrogatoire, de biologie
et dimagerie, de guider le raisonnement diagnostique et dvoquer une tiologie. Le caractre gn-
ralis des dmes oriente vers linsufsance cardiaque, les pathologies rnales (insufsance rnale et
syndrome nphrotique), la cirrhose dcompense et les pathologies digestives (malabsorption et entro-
pathie exsudative). Le caractre localis et non inammatoire de ldme oriente vers un angidme ou
une pathologie thrombotique. Le caractre localis et inammatoire de ldme oriente principalement
vers une pathologie infectieuse. Le traitement des dmes est tiologique.
2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Insufsance cardiaque ; Insufsance rnale ; Cirrhose ; Angidme

Plan  dmes gnraliss

Introduction
dmes gnraliss
Albuminmie normale
Albuminmie basse
dmes localiss
Non inammatoires
Inammatoires
Bilan tiologique
Conclusion
 Introduction
Ldme, accumulation anormale de liquide dans les tissus,
est un motif de recours frquent aux urgences. Ldme inter-
stitiel dsigne lination du liquide contenu dans le secteur
extracellulaire. Ldme sous-cutan peut tre associ un pan-
chement des sreuses et/ou un dme viscral. En pratique
clinique, le diagnostic positif ddme ne pose pas de problme.
Avant denvisager une dmarche diagnostique tiologique, il faut
prendre en compte le fait que tous ne sont pas pathologiques :
les dmes discrets par temps chaud, les dmes modrs de
la priode prmenstruelle et de la grossesse sans hypertension ni
protinurie.
Lexamen clinique permet, avec le recueil de quelques lments
cls dinterrogatoire, de biologie et dimagerie, de guider le raison-
nement diagnostique et dvoquer une tiologie (Fig. 1).
1 Albuminmie normale
1
Origine cardiaque
1
2 Les dmes priphriques (Fig. 2) ainsi que les symptmes
3 (dyspne et fatigue) sont non spciques. Toutefois, le diagnos-
3 tic dinsufsance cardiaque est le plus souvent ais. Dans les pays
4 dvelopps, 1 2 % de la population a une insufsance cardiaque.
La prvalence augmente 10 % parmi les personnes de plus de
4 70 ans [1, 2] . Lorthopne, la turgescence jugulaire et le bruit de
4 galop ont une spcicit de 70 90 % pour le diagnostic mais
seulement une sensibilit de 11 55 %. Ils doivent tre valus
la lumire de lhistoire de la maladie, de lexamen clinique
et des rsultats des examens complmentaires. Linterrogatoire
recherche une maladie coronarienne (cause de linsufsance car-
diaque dans deux tiers des cas), une hypertension et un diabte
(facteurs contributifs importants). Linsufsance cardiaque peut
galement rsulter dune cause gntique, une infection virale
(passe inapercue ou pas), dune intoxication alcoolique, dune
chimiothrapie. Les examens de routine, lectrocardiogramme
(ECG) et radiographie de thorax, ont une faible sensibilit mais
peuvent fournir dautres informations utiles (lECG peut retrou-
ver une brillation auriculaire, un QRS large suprieur 120 ms
et une bradycardie sinoatriale). La radiographie peut mettre en
vidence un dme pulmonaire, une pathologie pulmonaire
primitive [1, 2] . La mesure de la concentration des peptides natriu-
rtiques est recommande, puisque leurs taux sont levs dans
linsufsance cardiaque [3, 4] . Lchocardiographie permet la conr-
mation du diagnostic, fournit des informations sur la structure
et la fonction myocardique et valvulaire. Elle permet la distinc-
tion entre insufsance cardiaque systolique et diastolique. La

EMC - Mdecine durgence 1

Volume 10 > n 3 > septembre 2015
http://dx.doi.org/10.1016/S1959-5182(15)45541-2
25-040-A-10  dmes gnraliss et dmes localiss

Figure 1. Arbre dcisionnel. Orientation diag-

dme nostique devant un dme.

Gnralis Localis

Albuminmie Albuminmie Non

Inflammatoire
normale basse inflammatoire

1. Insuffisance 1. Insuffisance 1. Aigu 1. Infectieux :

cardiaque hpatique Angidme : dermohypodermite
- histaminique
2. Syndrome - bradykinique 2. Rares :
2. Glomrulonphrite
nphrotique - syndrome de - toxiques :
aigu
3. Insuffisance Gleich envenimation
3. Endocrinien rnale - rhumatismale
2. Subaigu : - sclrodermie
4. Mdicament thrombose
5. Hyperpermabilit 4. Pathologie
digestive veineuse
capillaire
6. Idiopathique - malabsorption
- entropathie 3. Chronique :
exsudative insuffisance
veineuse ou
lymphatique

peut sagir dune atteinte aigu. Lexistence dune hypertension

de dbut brutal associe une hmaturie macroscopique, une
oligurie et une insufsance rnale aigu dnit en prsence
ddmes le syndrome nphritique aigu. La glomrulonphrite
aigu poststreptococcique reprsente lexemple typique dun
groupe plus large de glomrulonphrite postinfectieuse [6] .

Origines diverses plus rares

Figure 2. dme du membre infrieur prenant le godet (insufsance
cardiaque).
documentation dune fraction djection normale ou subnormale
(> 40 ou 50 %) est ncessaire pour le diagnostic dinsufsance
cardiaque diastolique. Il requiert galement une relaxation ventri-
culaire anormale, un remplissage et une distensibilit diastolique
perturbs [1, 2] .
Linsufsance cardiaque par insufsance ventriculaire droite est
galement possible. Elle sobserve lors des situations de cur
pulmonaire postembolique. Lincidence est de 4 % deux ans
dans une tude sur 223 patients ayant prsent une embolie
pulmonaire. Les facteurs de risque de survenue de cur pul-
monaire chronique taient : une rcidive dembolie pulmonaire,
un ge jeune lors de lpisode dembolie, un dfaut de perfu-
sion important et une embolie idiopathique la prsentation [5] .
Linsufsance ventriculaire droite se rencontre aussi dans le
cur pulmonaire chronique secondaire aux bronchopathies chro-
niques obstructives. Le diagnostic, ais, repose sur le terrain.
Origine rnale caractre aigu
Les dmes dorigine rnale touchent lensemble de
lorganisme mais touchent plus particulirement la face. Il
Les causes endocriniennes, lies lhyperthyrodie, au syn-
drome de Cushing sont plus rares. Les causes mdicamenteuses
doivent toujours tre voques : glucocorticodes, inhibiteurs cal-
ciques, insuline, glitazones, interfron, etc. (liste non exhaustive).
Le syndrome dhyperpermabilit capillaire idiopathique
(maladie de Clarkson) est une maladie rare caractrise par
des crises aigus aboutissant un choc hypovolmique, des
dmes, une hmoconcentration (hmatocrite leve) et une
hypoalbuminmie en labsence dalbuminurie. Une gammapathie
monoclonale de signication indtermine est souvent asso-
cie [7] .
Albuminmie basse
Origine hpatique
Ces dmes sont souvent associs une ascite. Ils sobservent
au cours des cirrhoses, quelle quen soit la cause. En France,
lalcool est la premire cause de cirrhose. Lhpatite virale C en
est la deuxime et la statohpatite non alcoolique la troisime.
Les autres causes sont plus rares [8] .
Lascite et les dmes font parties des dcompensations spci-
ques lies la cirrhose avec lhmorragie digestive, le syndrome
hpatornal et lencphalopathie hpatique. Ces complications,
potentiellement associes, doivent tre recherches lors de toute
dcompensation dmatoascitique [9, 10] .
Origine rnale caractre chronique
Les dmes peuvent accompagner une atteinte chronique
telle quune insufsance rnale ou un syndrome nphrotique.
Linsufsance rnale chronique se dnit par une baisse du
dbit de ltration glomrulaire de plus de trois mois, souvent
accompagne dune albuminurie. Les principales causes sont
le diabte (45 %), lhypertension (27 %), les glomrulonphrites
(8 %) et les nphrites interstitielles chroniques (4 %). Les autres

2 EMC - Mdecine durgence


Figure 3. Angidme des lvres.
causes sont plus rares (maladie hrditaire, vascularite, noplasie,
idiopathiques) [11] . Le syndrome nphrotique se dnit par une
protinurie suprieure 3 g par 24 heures. La nphropathie dia-
btique est la cause la plus frquente de protinurie nphrotique.
Plusieurs maladies glomrulaires primitives peuvent tre respon-
sables dun syndrome nphrotique au premier rang desquelles la
glomrulonphrite membraneuse [12] .
Origine digestive
Les dmes sont secondaires une hypoalbuminmie,
dorigine non rnale ou non hpatique. Ils peuvent accompagner
une gastroentropathie exsudative (maladie de Whipple, maladie
de Crohn, lymphome principalement). On retrouve une diarrhe,
une hypoalbuminmie. Le diagnostic est ralis par la mesure de
la clairance de lalpha-1-antitrypsine [13] .
Ils peuvent tre prsents au cours des syndromes de malab-
sorption (maladie cliaque, rsections chirurgicales). La prsence
dautres anomalies biologiques comme la carence martiale,
lhypocalcmie, lhypovitaminose D permet de les voquer. La
conrmation est apporte par lendoscopie avec biopsies duod-
nales et/ou jjunales [13] .
 dmes localiss
Non inflammatoires
Aigus
Les angidmes (dmes non inammatoires aigus) se mani-
festent par un gonement dapparition brutale, localis, durant
de quelques heures deux trois jours, rversibles et ne lais-
sant pas de squelles (Fig. 3). Ils peuvent toucher la face (joue(s),
lvre(s), paupires) et voluer vers un dme laryng. En cas
datteinte larynge ou de tout autre partie des voies ariennes
suprieures (langue notamment), le pronostic vital est engag.
Ces angidmes sont caractriss par le mdiateur responsable
de lhyperpermabilit vasculaire : lhistamine ou la bradykinine.
Langidme histaminique est le plus frquent [14, 15] . Il est
caractris par sa rapidit dinstallation et sa rsolution rapide
en quelques heures. Il saccompagne souvent durticaire et de
prurit (Fig. 4, 5). Il peut tre allergique (mdi par les immu-
noglobulines E [IgE]) ou non allergique (lhistaminolibration est
non spcique, ne mettant pas en jeu les IgE). Langidme
EMC - Mdecine durgence
dmes gnraliss et dmes localiss  25-040-A-10
Figure 4. Angidme histaminique du visage.
histaminique allergique est li des IgE diriges contre un
antigne alimentaire, mdicamenteux, de venin dhymnoptre
ou de certaines substances (latex par exemple). Langidme
histaminique non allergique ne met pas en jeu limmunit sp-
cique. La dgranulation mastocytaire dhistamine peut tre
induite par des mdicaments : anti-inammatoires non stro-
diens, aspirine, morphine, etc. [16] . En cas danaphylaxie, le dosage
dhistamine et de tryptase doit tre effectu. Le traitement repose
sur ladministration dantihistaminiques. Lors des crises, les anti-
histaminiques doivent tre administrs le plus prcocement
possible [15] . En cas danaphylaxie associe, linjection intramus-
culaire dadrnaline la posologie de 0,01 mg/kg est indique en
urgence [17, 18] . En prophylaxie des rcidives, la posologie initiale
dantihistaminiques de nouvelle gnration est de un comprim
par jour. Cette posologie peut tre augmente deux compri-
ms par jour en cas de rsistance au 15e jour de traitement [15] .
La corticothrapie est discute [18, 19] .
Langidme bradykinique (AE) est plus rare. Il dure deux trois
jours. Il est rsistant au traitement par corticodes et antihistami-
niques. Langidme hrditaire peut tre associ un dcit en
C1 inhibiteur (type I ou II) ou non (angidme hrditaire avec
C1 inhibiteur normal) [20] . Cette maladie est rare : 1000 patients
sont atteints environ en France. Langidme acquis est princi-
palement secondaire aux inhibiteurs de lenzyme de conversion
de langiotensine (IEC) [21] . Son incidence varie de 0,2 0,7 %
aprs linstauration du traitement. Compte tenu de la prva-
lence leve dhypertendus en France (6 millions dont 29 % traits
par IEC), de diabtiques (3 millions dont 62 % sous IEC ou sar-
tans) et du nombre de nouveaux cas par an dinfarctus en France
(120 000 150 000), le nombre de cas potentiels dAE sous IEC est
important, avec une consultation aux urgences frquente [22] . Les
angidmes secondaires aux IEC sont responsables dune morbi-
mortalit non ngligeable.
Latteinte larynge est prsente dans 10 50 % des cas [22] .
Le traitement des angidmes bradykiniques repose sur
ladministration prcoce dicatibant ou de concentr de
C1 inhibiteur [23, 24] .
Enn, des pathologies plus rares peuvent tre en cause : le
syndrome de Gleich associe aux angidmes rcidivants une
3
25-040-A-10  dmes gnraliss et dmes localiss

Tableau 1.
Examens complmentaires raliser pour bilan ddmes.
dmes gnraliss dmes localiss
ECG D-dimres
Radiographie pulmonaire Doppler veineux et/ou abdominal
BNP ou pro-BNP Hmocultures
chographie cardiaque Bilan thyrodien
Bandelette urinaire Bilan immunitaire
Protinurie Bilan infectieux
Cratinine plasmatique et Bilan noplasique
albuminmie Histamine, tryptase
Bilan hpatique avec Complment, C3
transaminases C1 inhibiteur (fonctionnel et
Bilan de coagulation avec TP et pondral)
facteur 5
Ponction dpanchements

ECG : lectrocardiogramme ; BNP : brain natriuretic peptide ; TP : taux de pro-

thrombine.

Les autres causes rechercher peuvent tre : toxiques

(envenimation), rhumatismales (arthrite, phase chaude de lalgo-
neuro-dystrophie) ou maladies systmiques (dme lilac de la
sclrodermie, lupus).

 Bilan tiologique
Lorientation tiologique est le plus souvent obtenue par les
donnes de linterrogatoire et de lexamen clinique. Le type
dexamens complmentaires (Tableau 1) dpend de cette orien-
tation.

Figure 5. Lsion durticaire du dos.

hyperosinophilie, une augmentation polyclonale des IgM et une
corticosensibilit [25] .
Subaigus
Un dme localis non inammatoire subaigu est une throm-
bose veineuse ou compression veineuse jusqu preuve du
contraire. Ldme, prsent dans un tiers des cas de thrombose
veineuse profonde, est typiquement associ une douleur du pied
lors de sa dorsiexion (signe de Homans) [26] . Lincidence annuelle
des pathologies veineuses thromboemboliques est approxima-
tivement de 0,1 %. Un facteur de risque inn (dcit en
antithrombine, dcit en protine C, S mutation du facteur 5 Lei-
den, mutation du gne qui code le facteur 2) ou acquis (chirurgie,
antcdent de thrombose, syndrome des antiphospholipides, can-
cer, hospitalisation, grossesse, traitement estrognique) doit tre
recherch. La compressibilit veineuse ultrasonographique est
llment diagnostique cl quand une thrombose veineuse est
suspecte. La sensibilit et la spcicit de la compressibilit
lchodoppler veineux sont de plus de 95 % pour le diagnostic de
thrombose veineuse proximale. Pour une thrombose veineuse du
mollet, la sensibilit est de 70 % et la valeur prdictive positive de
80 %. Ainsi, un suivi ultrasonographique une semaine aprs un
test ngatif est ncessaire [27] .
 Conclusion
Le diagnostic positif ddme est facile. Le diagnostic tiolo-
gique est plus dlicat mme si le caractre gnralis ou localis
est un premier lment dorientation. Il fait appel aux don-
nes de linterrogatoire, de lexamen clinique et des examens
complmentaires. Les principales causes sont linsufsance car-
diaque, la cirrhose dcompense, les pathologies rnales et les
thromboses veineuses. Il ne faut pas mconnatre les angidmes,
plus rares, qui peuvent engager le pronostic vital court terme.
Points essentiels
Un dme gnralis est principalement secondaire
une insufsance cardiaque, une pathologie rnale ou
une cirrhose.
Le caractre inammatoire ou non dun dme localis
oriente vers ltiologie.
Un dme localis non inammatoire oriente principa-
lement vers une pathologie veineuse thromboembolique
mais les angidmes ne doivent pas tre mconnus.
Un dme localis inammatoire est dorigine infec-
tieuse jusqu la preuve du contraire.

Chroniques
Linsufsance veineuse (post-thrombotique ou chronique
fonctionnelle) et les lymphdmes (iatrogne par curage gan-
Dclaration dintrts : les auteurs dclarent ne pas avoir de liens dintrts en
glionnaire ou infectieux par les larioses) sont les deux principales relation avec cet article.
causes.

Inflammatoires  Rfrences
Les dmes inammatoires localiss sont infectieux jusqu la [1] McMurray JJ. Clinical practice. Systolic heart failure. N Engl J Med
preuve du contraire. Une dermohypodermite doit tre voque. 2010;362:22838.

4 EMC - Mdecine durgence

 dmes gnraliss et dmes localiss  25-040-A-10

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N. Javaud (nicolas.javaud@lmr.aphp.fr).
Urgences, Hpital Louis-Mourier, Hpitaux universitaires Paris-Nord-Val-de-Seine, APHP, Universit Paris-7, 178, rue des Renouillers, 92700 Colombes, France.
O. Fain.
Mdecine interne, Hpital Saint-Antoine, Hpitaux universitaires Est-Parisien, APHP, Universit Paris-6, 75012 Paris, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Javaud N, Fain O. dmes gnraliss et dmes localiss. EMC - Mdecine durgence 2015;10(3):1-5
[Article 25-040-A-10].

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EMC - Mdecine durgence 5

 25-040-A-20

Infections cutanes
F. Dumas, G. Kierzek, J.-L. Pourriat

Les infections cutanes reprsentent des pathologies frquentes en pratique quotidienne tant en
mdecine ambulatoire quen mdecine durgence hospitalire, de gravit variable, pouvant mettre en jeu
le pronostic vital. Profondeur de latteinte, terrain du patient et germe incrimin dterminent la prise en
charge thrapeutique (hospitalisation ou non, antibiothrapie ou non, voire chirurgie). Les infections
dorigine bactrienne (streptocoques, staphylocoques et le plus souvent pluribactriennes) regroupent les
infections du follicule (folliculite et furoncle), limptigo, les dermohypodermites non ncrosantes
(rysiples) et les dermohypodermites et fasciites ncrosantes. Lexistence dune brche dans la barrire
cutane (porte dentre) favorise la pntration du germe. Le diagnostic est le plus souvent clinique et les
examens complmentaires morphologiques ou bactriologiques peu contributifs. La prise en charge est
fonction de la svrit ; le plus souvent ambulatoire, elle peut ncessiter une prise en charge
mdicochirurgicale avec hospitalisation. Le traitement est le plus souvent empirique partir des donnes
microbiologiques et pidmiologiques. Outre les infections cutanes bactriennes, les ectoparasitoses et
les mycoses sont responsables de pathologies frquentes mais moins svres rencontres en mdecine
durgence.
2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Infections cutanes ; Chirurgie en urgence ; Staphylocoques ; Streptocoques ; Ectoparasitoses ;

Mycoses

Plan infections du follicule (folliculite et furoncle), lrysiple, les

dermohypodermites et fasciites ncrosantes et limptigo. Le
diagnostic est souvent simple partir dune prsentation
Introduction 1
clinique typique. La prise en charge est fonction de la svrit ;
Infections cutanes bactriennes 1 le plus souvent ambulatoire, elle peut cependant ncessiter une
Rappels bactriologiques et anatomopathologiques 1 prise en charge mdicochirurgicale avec hospitalisation. Le
Infections bactriennes du follicule pilosbac 2 traitement est le plus souvent empirique partir des donnes
Imptigo 3 microbiologiques et pidmiologiques.
Dermohypodermites aigus non ncrosantes bactriennes 4 Outre les infections cutanes bactriennes, seront galement
Dermohypodermites bactriennes ncrosantes et fasciites abordes des pathologies plus frquentes mais moins svres
ncrosantes (DHBN-FN) 5 rencontres en mdecine durgence, i.e. les ectoparasitoses et les
Chocs toxiques 6 mycoses.
Ectoparasitoses 6
Gale sarcoptique
Pdiculoses
6
7 Infections cutanes bactriennes
Infections mycosiques 7
Candidoses superficielles 7
Rappels bactriologiques
Infections dermatophyton de la peau glabre, des plis et phanres 7 et anatomopathologiques
Pityrosporoses 8
Bactriologie [1, 2]
Conclusion 8
Les germes cutans font la plupart du temps partie de la flore
saprophyte et ne sont pas pathognes. Lexistence dune brche
dans la barrire cutane peut favoriser la pntration du germe
Introduction voire une dissmination hmatogne. La prsence de germes
multiples sexplique par la synergie bactrienne notamment
Les infections cutanes reprsentent des pathologies frquen- entre bactries arobies et anarobies dans la protection
tes en pratique quotidienne tant en mdecine ambulatoire mutuelle contre la phagocytose ou la production de facteurs de
quen mdecine durgence hospitalire. Leur gravit est variable, croissance.
pouvant mettre en jeu le pronostic vital, et dpend de la Le streptocoque est un cocci Gram positif le plus souvent
profondeur de latteinte, du terrain du patient et du germe en chanette, strictement humain, dont le mtabolisme est
incrimin. Les infections dorigine bactrienne regroupent les anarobie. Les streptocoques pouvoir pathogne sont les

Mdecine durgence 1
25-040-A-20 Infections cutanes
Streptococcus pyogenes (streptocoque b hmolytique du groupe A),
Streptococcus agalactiae (streptocoque b hmolytique du groupe
B) et Streptococcus pneumoniae. Le facteur principal de pathog-
nicit et de virulence est la capsule du streptocoque et notam-
ment la protine M prsente en surface. Cette protine M joue
le rle dun superantigne responsable de linhibition de la
phagocytose et reprsentant donc un facteur majeur de patho-
gnicit. La protine M est associe dautres protines de protases, de phospholipases et denzymes extracellulaires, qui
surface essentiellement composes dacides hyaluroniques
jouant un rle dans ladhsion du streptocoque aux cellules
pithliales. Ainsi, les streptocoques du groupe A sont reconnus
par lhmolysine de type b ; non seulement cette architecture
leur permet de lutter contre la phagocytose mais elle permet
galement aux streptocoques dadhrer et de coloniser les
cellules adjacentes. La libration de toxines, en particulier par le
streptocoque du groupe A, facilite la progression bactrienne.
Les exotoxines A et C ont des proprits antigniques ; elles
stimulent les lymphocytes polyclonaux qui librent des cytoki-
nes ou dautres mdiateurs. Dautres exoenzymes ou exotoxines
pyrognes produites par certaines cellules souches, les strepto-
dornases et les streptolysines, sont la fois responsables de la
ncrose tissulaire par une activit cytolytique et leucotoxique
mais aussi de linhibition du chimiotactisme. La svrit de la
pathologie est troitement lie leur prsence [3]. Agissant par
interaction antignique avec les lymphocytes T, elles entranent
la libration massive de cytokines, de tumor necrosis factor (TNF)
alpha et dinterleukines responsables de la raction inflamma-
toire et du processus ncrotique.
Les staphylocoques sont aussi des cocci Gram positif
disposs en diplocoques ou en amas. Les deux grandes espces
sont le staphylocoque dor et les staphylocoques coagulase
ngative. Le risque pathogne est surtout li aux staphylocoques
dors responsables dinfections communautaires, nosocomiales
et opportunistes. Ils possdent de nombreux facteurs de viru-
lence et de pathognicit. La colonisation se fait par linterm-
diaire de protines de surface appeles adhsines. Ces protines
reconnaissent les molcules de la matrice extracellulaire, sy
fixent et entranent une dsorganisation de larchitecture
matricielle. Parmi elles, le peptidoglycane et les acides ticho-
ques induisent la scrtion de cytokines. La protine A, lie au
peptidoglycane par son action antignique, provoque une
activation des lymphocytes B, entranant une opsonisation et la
phagocytose. Dautres protines de liaison interagissent avec le
collagne, la fibronectine ou le fibrinogne. La capsule du
staphylocoque dor est compose dexopolysaccharides et
participe avec la protine A linhibition de la phagocytose.
Lextension locale est favorise par la libration dhmolysine a,
b, D et de toxines synergohymnotropes. Ces substances ont
une activit cytolytique sur les cellules eucaryotes et notam-
ment sur les plaquettes ; ce rle hmolytique et leucotoxique
sajoute aux proprits dtergentes de ces toxines. Le staphylo-
coque dor libre galement des enzymes (protase, lastase, ...)
responsables de lsions au niveau des protines de soutien, de
lacide hyaluronique ou de lADN facilitant ainsi la dissmina-
tion bactrienne. Sous laction de la coagulase se forment des
microthromboses vasculaires septiques, sources de mtastases
septiques lorigine de foyers secondaires. La toxine du
syndrome de choc toxique (TSST1) produite par les staphyloco-
ques est responsable de la survenue de chocs septiques cons-
cutifs par exemple lutilisation de tampons hyginiques. Les
exfoliatines enfin sont des mtalloprotines qui prsentent un
tropisme cutan et se fixent sur les desmosomes, sur la profila-
grine et la filagrine de la couche granuleuse de lpiderme et
provoquent ainsi un dcollement cutan [4-6]. Dans une rcente
tude, le staphylocoque mticilline rsistant (SAMR) est dsor-
mais considr comme lespce staphylococcique la plus
frquemment en cause dans les infections cutanes et des tissus
mous de patients se prsentant aux urgences [7].
Le bacille de Nicolaier ou Clostridium tetani est un bacille
Gram positif responsable du ttanos. Aprs introduction de
spores lors dune effraction cutane, ces dernires excrtent une
toxine dans des conditions danarobiose (tissus ncross,
ischmie, corps tranger). Dautres Clostridia interviennent dans
les infections bactriennes cutanes et notamment les infections
2 Mdecine durgence
ncrosantes : Clostridium perfringens, Clostridium novyi, Clostri-
dium septicum. Lexotoxine ou lcithinase produite par le
Clostridium a ainsi une action sur les membranes tissulaire
entranant une destruction du tissu de soutien [8].
Pseudomonas aeruginosa, bacille Gram ngatif, en librant
lexotoxine A, inhibe toute synthse protique par les cellules
cibles. La virulence est galement lie une hmolysine de
dtruit en particulier lexoenzyme S au niveau de la barrire
pithliale, entranant une augmentation de la permabilit
vasculaire lorigine dune raction rythmateuse [9].
Anatomopathologie
Une mise au point anatomique et terminologique est rendue
ncessaire par la confusion introduite par le terme anglo-saxon
cellulite (anglais : cellulitis). La Confrence de consensus de
2000 dfinit trois types datteintes en fonction du type et de la
profondeur du tissu atteint (piderme, derme, tissu sous-
cutan, fascias et muscles, respectivement de la superficie la
profondeur) [10].
Les dermohypodermites bactriennes non ncrosantes (DHB)
ou rysiple (cellulitis pour les Anglo-Saxons), sans ncrose ni
atteinte de laponvrose superficielle. Les lsions sont essentiel-
lement dorigine streptococcique et correspondent une
infection superficielle.
Les dermohypodermites bactriennes ncrosantes (DHBN),
sont classiquement appeles cellulites en France et necrotizing
cellulitis par les Anglo-Saxons, avec une ncrose des tissus
conjonctif et adipeux et un dcollement cutan mais respect de
laponvrose superficielle. Cette dernire constitue une barrire
lextension expliquant une progression horizontale rapide.
La fasciite ncrosante (FN) ou necrotizing fasciitis, correspond
une extension en profondeur avec atteinte de laponvrose
superficielle et une atteinte des muscles (dermohypodermite
ncrosante avec myoncrose ou gangrne ).
La libration des toxines streptococciques ou staphylococci-
ques (toxines rythrognes) peut en outre tre responsable
dune dfaillance multiviscrale constituant ainsi un choc
toxique (syndrome du choc toxique streptococcique ou staphy-
lococcique : TSSS) [11].
Infections bactriennes du follicule
pilosbac
Les infections du follicule ont pour origine la plus frquente
le staphylocoque dor. Elles concernent les rgions du cou, de
la base des cils, de la barbe, des cuisses, du dos, des fesses [12].
Prsentations cliniques
La folliculite, infection superficielle localise au niveau du
follicule pileux, se caractrise par une papule pripilaire
douloureuse puis une pustule contenu purulent centr par un
poil qui volue favorablement en 1 semaine environ. Elle peut
tre plus profonde avec une atteinte de la glande sbace dans
sa totalit, formant alors des nodules inflammatoires centrs par
un poil et pouvant voluer vers une forme chronique.
Le sycosis est une folliculite dorigine staphylococcique de la
barbe, favorise par le rasage. Sur des terrains particuliers, la
folliculite peut tre dorigine fongique ou bacille Gram
ngatif dans le cadre de traitement antibiotique prolong ou
dune rosace.
Le furoncle est une inflammation centre sur le follicule
voluant vers une suppuration puis une ncrose en quelques
jours. La disparition de ce bourbillon se fait par llimination de
pus, laissant place un cratre rouge responsable dune cica-
trice. Lassociation dune adnopathie ou dune lymphangite est
possible et la prsence confluente de plusieurs lsions de ce type
dfinit lanthrax (plus frquent sur la nuque, le dos ou les
fesses). La furonculose est dfinie par une rcurrence des
pisodes de furoncle, essentiellement sur terrains prdisposs
rechercher (diabte, malnutrition...), et favorise par la macra-
tion, le manque dhygine et la prsence de gtes microbiens
(cavits naturelles) quil faut radiquer [13-17].

Infections du follicule
Localise
Folliculite Sycosis Furoncle
Soins locaux Soins locaux Soins locaux
Pas d'ATB - pni M - pni M
- pristinamycine - chirurgie
Figure 1. Arbre dcisionnel. Traitement des infections du follicule. ATB : antibiotique ; pni M : pnicilline M ; stap : staphylocoque ; i.v. : intraveineuse ;
p.o. : per os.
La staphylococcie maligne de la face est conscutive un
furoncle ou un anthrax au niveau de la lvre suprieure, de
laile du nez, du pli nasognien ou de la face, manipul par des
manuvres intempestives. Dvolution suraigu, elle se rvle
par un placard staphylococcique rouge violac, froid et
paradoxalement peu douloureux. Lvolution se fait vers une
extension progressive en profondeur notamment rtro-orbitaire
et vers les cordons veineux de la face. Extension locorgionale
et formation de phlbites localises conduisent des cordons
veineux thromboss frontaux, sur le cuir chevelu et langle de
lil avec risque majeur de thrombophlbite du sinus caverneux
(ophtalmoplgie et signes mningoencphalitiques).
Traitements [18-20] (Fig. 1)
Soins dhygine
Quelle que soit ltendue de linfection cutane bactrienne,
les soins de toilette quotidiens leau et au savon ordinaire
simposent en pralable aux autres traitements (le savonnage
dcolle les bactries et le rinage les limine).
Lintrt des antiseptiques dans le traitement des infections
cutanes superficielles primitives ou secondaires na jamais t
rellement valu comparativement lantibiothrapie locale,
en adjonction celle-ci, en adjonction lantibiothrapie par
voie gnrale, ni mme par comparaison au lavage seul. En
revanche, leurs effets indsirables sont connus (dermite irritative
ou allergique, effets gnraux par passage systmique).
Antibiothrapie
Ni la nomycine, ni la framyctine, ni des associations
dantibiotiques, y compris en prparation magistrale, ne sont
recommandes dans le traitement des infections cutanes.
Dans les formes simples, peu tendues et superficielles des
folliculites et du furoncle (hors furonculose), une antibiothra-
pie locale nest pas recommande. Lvolution spontane est
favorable en quelques jours.
Pour les cas de folliculites profondes, tendues ou sycosis, un
traitement antibiotique est recommand par une pnicilline M
ou de la pristinamycine. Si lvolution est dfavorable, et
notamment en cas dabcdation, un traitement chirurgical est
propos.
Dans le cas particulier du sycosis, un rasage court et lutilisa-
tion de mousses antiseptiques peuvent tre utiles. Dans les
folliculites fongiques ou bacille Gram ngatif le traitement
par voie gnrale sera adapt en fonction du germe suspect.
Dans tous les cas, des mesures dhygine simposent.
En cas de terrain fragile, de forme tendue associe des
signes gnraux danthrax ou de staphylococcie maligne de la
face, un traitement antibiotique antistaphylococcique par voie
Mdecine durgence
Infections cutanes 25-040-A-20
Profonde tendue
Furonculose Anthrax Staphylococcie
de la face
Soins locaux Soins locaux Hospitalisation en soins
- pni M - pni M intensifs
au long cours Soins locaux
- pni M + aminosides i.v.
- glycopeptide + aminosides
i.v. (stap mti-R)
gnrale bonne diffusion dans les tissus cellulaires et neuro-
mnings est indiqu pendant 10 jours. Dans le cas particulier
de la staphylococcie maligne de la face, une hospitalisation en
urgence, voire en ranimation, est ncessaire en raison de
lvolution potentiellement mortelle de cette infection. Lanti-
biothrapie est alors synergique (pnicilline M et aminosides en
cas de staphylocoque mti-S ou glycopeptide et aminosides en
cas de suspicion de germe mti-R) et par voie parentrale
associe une anticoagulation efficace. Le recours la chirurgie
peut tre ncessaire en cas dvolution vers une fasciite
ncrosante.
En cas dvolution chronique. Un traitement antibiotique
au long cours peut tre propos par une pnicilline M ou
pristinamycine pendant 2 3 semaines associ des mesures
gnrales : lavage des mains, lavage et dsinfection frquents
des vtements et du linge, recherche et radication des gtes
microbiens chez les porteurs, traitement de lentourage.
Imptigo
Limptigo est une infection superficielle contagieuse car
auto-inoculable. Prsent surtout chez lenfant, il peut toucher
ladulte tmoignant alors toujours dune surinfection de lsions
prexistantes. Les germes retrouvs sont principalement le
streptocoque b hmolytique du groupe A et le staphylocoque
dor.
Prsentation clinique
La lsion lmentaire est une bulle superficielle sous-corne,
entoure dun halo inflammatoire qui volue rapidement vers
une crote mlicrique. Initialement priorificielles, les lsions
stendent habituellement lensemble du visage et aux
membres suprieurs. La survenue de telles lsions sur des
dermatoses prurigineuses prexistantes est appele imptiginisa-
tion. Lvolution est favorable en 15 jours sans squelle. Le
diagnostic est clinique et ne ncessite aucun prlvement
bactriologique [21].
Chez le nouveau-n, les bulles sont plus grosses et survien-
nent le plus souvent sur peau saine. Une pidermolyse complte
lvolution des lsions : dcollement progressif de lpiderme
superficiel constituant le SSSS ou staphylococcal scalded skin
syndrome. Le germe incrimin est le staphylocoque dor et sa
toxine exfoliante de type A ou B de point de dpart ombilical,
nasal ou prinal. Le tableau clinique est dextension rapide
avec hyperthermie et dshydratation ; lexamen, le dcolle-
ment peut tre objectiv par le signe de Nikolsky [22, 23].
Limptigo chez limmunodprim peut se prsenter sous une
forme plus profonde et ncrosante et ralise lecthyma.
3
25-040-A-20 Infections cutanes
Traitement
Le traitement de limptigo inclut une antibiothrapie
topique et systmique et des antiseptiques locaux. Lassociation
des mesures dhygine est ncessaire : viction scolaire pour
les enfants, traitement de la fratrie, port de sous-vtements
propres, ongles coups, lavage biquotidien des mains.
Pour les formes modres, lutilisation dantiseptiques et de
topiques locaux comme lacide fusidique ou la mupirocine est
prconise idalement 3 fois par jour mais en raison de probl-
mes dobservance attendus, il parat acceptable de ladministrer
2 fois par jour pendant 5 10 jours.
Lacide fusidique, antibiotique local principalement antista-
phylococcique, et la mupirocine, actif contre les cocci Gram
positif arobie, ont une efficacit quivalente [24-27]. Les formes
peu svres dfinies comme tant un imptigo croteux com-
portent la fois :
une surface cutane atteinte < 2 % de la surface corporelle
totale (1 % = surface dune paume de la main) ;
au plus cinq sites lsionnels actifs ;
une absence dextension rapide.
Dans les autres formes (imptigo bulleux ou ecthyma - forme
ncrotique creusante - ou dont la surface cutane atteinte est
suprieure 2 % de la surface corporelle totale ou plus dune
dizaine de lsions actives ou extension rapide), une antibioth-
rapie par voie gnrale vise antistaphylococcique et anti-
streptococcique est ncessaire. Les pnicillines restent le
traitement de rfrence malgr les rsistances croissantes,
notamment du staphylocoque dor. Les pnicillines M (oxacil-
line, cloxacilline) la posologie de 30 50 mg/kg/j et lassocia-
tion amoxicilline-acide clavulanique sont les antibiotiques
privilgis. Le traitement par une cphalosporine de troisime
gnration est efficace, avec le plus souvent une dure de
traitement plus courte, mais son utilisation nest actuellement
pas valide. En cas dallergie la pnicilline, une alternative
thrapeutique par macrolides peut tre envisage mais doit tre
discute en raison de limportance l encore des rsistances du
staphylocoque dor. Un traitement par acide fusidique la
posologie de 1 1,5 g/j chez ladulte et 30 50 mg/kg/j chez
lenfant ou par pristinamycine la dose de 30 50 mg/kg/j, a
une efficacit quivalente loxacilline [28, 29].
Dermohypodermites aigus non
ncrosantes bactriennes
Lrysiple est une dermohypodermite aigu non ncrosante
(DHB) dorigine bactrienne rcidivante dont lincidence,
probablement sous-estime, est de 10 100 cas pour
100 000 habitants/an.
Sur le plan bactriologique, la seule origine dmontre est
streptococcique (le plus souvent b hmolytique du groupe A
mais aussi du groupe B, C ou G) [30]. Aucune preuve dune
origine staphylococcique na t rapporte [31, 32]. Les hmocul-
tures sont positives dans seulement 5 % des cas drysiples, de
mme que les examens srologiques et les prlvements locaux
sont inconstamment positifs.
Prsentation clinique
La prsence dun lymphdme associ une porte dentre prescrire une anticoagulation prventive ni la recherche syst-
(intertrigo interorteils, ulcre de jambe) reste le facteur de risque
principal de cette pathologie. Dautres facteurs mineurs ont t
mis en vidence : linsuffisance veineuse, ldme des membres
infrieurs ou encore lobsit [33]. Dans sa forme habituelle chez
ladulte, lrysiple sige au niveau du membre infrieur dans
plus de 85 % des cas, mais latteinte est possible au niveau du
visage, secondaire un portage streptococcique pharyng. Le
dbut est brutal, associant une fivre leve, des frissons et
lapparition dun placard cutan inflammatoire. La lsion
initiale est un rythme homogne, dmateux, douloureux et
extensif avec un bourrelet priphrique (aspect margin rouge).
Parfois, le placard inflammatoire peut aboutir des dcolle-
ments bulleux superficiels ou un purpura ptchial. Lassocia-
tion une adnopathie priphrique douloureuse ou une
4 Mdecine durgence
lymphangite est possible. Pour tablir le diagnostic clinique, il
faut sassurer de labsence de cyanose, de lividit, datteinte
viscrale extracutane, de ncrose et dulcration, de plaie au
niveau du placard [34].
Diagnostic positif
Dans sa forme typique, le diagnostic positif est clinique et
aucun examen complmentaire nest justifi. En cas de doute,
la numration formule sanguine retrouverait une hyperleucocy-
tose polynuclaires neutrophiles associe une lvation des
protines de linflammation comme la CRP, de la vitesse de
sdimentation ou du fibrinogne. Mais ces signes biologiques
sont inconstants.
La porte dentre doit tre recherche (piqre dinsecte,
intertrigo interorteils, ulcre de jambe...) et est prsente dans
trois quarts des cas.
Le diagnostic bactriologique des rysiples est difficile et peu
rentable compte tenu du manque de sensibilit ou de leur
positivit tardive. Les hmocultures sont recommandes en cas
de fivre leve avec des facteurs de comorbidits [35].
Lvolution spontane de lrysiple est le plus souvent
favorable en quelques semaines mais peut aussi aboutir des
complications locales et systmiques graves [36, 37]. Les compli-
cations locales sont reprsentes par les abcs (dans lesquels
Staphylococcus aureus est parfois prsent), les ncroses superfi-
cielles (limination du toit des bulles diffrencier des ncroses
profondes des DHBN) et les thromboses veineuses profondes.
Traitement (Fig. 2)
Le traitement est mdical et repose sur une antibiothrapie
antistreptococcique (famille des b-lactamines, macrolides et
apparents comme les lincosamides et synergistines). Il nexiste
pas de consensus sur le choix de lantibiotique qui est fonction
du mode dadministration, de la gravit du tableau clinique, de
la certitude diagnostique et du patient lui-mme (compliance,
allergies, pathologies associes).
En cas dhospitalisation et/ou de signes de gravit clinique
initiale, lantibiotique de rfrence est la pnicilline G adminis-
tre en quatre six perfusions par jour soit 10 20 MU/j avec
un relais per os aprs obtention de lapyrexie par pnicilline V
de 3 6 MU/j en trois prises ou amoxicilline 3 4,5 g/j en trois
prises. Devant labsence de signes de gravit, un traitement per
os peut tre instaur demble par amoxicilline 3 4,5 g/j en
trois prises. La dure du traitement se situe entre 10 et 20 jours.
Lindication dune hospitalisation dpend de la prsence de
signes de gravit clinique, de la ncessit dune surveillance
rapproche ou de limpossibilit de la mise en route dun
traitement domicile. En cas dallergie aux b-lactamines, une
alternative thrapeutique est possible par pristinamycine,
macrolides ou clindamycine. Les cphalosporines de 3e gnra-
tion ainsi que les fluoroquinolones paraissent tout aussi
efficaces mais sont toujours ltude [38-40].
Paralllement, le traitement de la porte dentre est indispen-
sable ainsi quune anticoagulation prventive en cas de risque
thromboembolique associ. Il nest donc pas recommand de
matique dune thrombose veineuse profonde par chodoppler
au cours de lrysiple simple. Devant labsence de preuve de
leur innocuit dans ce type de pathologie, lutilisation des anti-
inflammatoires par voie orale ou percutane est proscrite [41].
Lvolution sous traitement antibiotique adapt et bien
conduit est favorable en une dizaine de jours : apyrexie en
72 heures et disparition des signes locaux en 1 semaine. Une
volution dfavorable ncessite une rvaluation de lantibio-
thrapie, voire du diagnostic. La complication essentielle reste
la rcidive dans 20 % des cas dont la prise en charge ncessite
lidentification et le traitement de la porte dentre et du
lymphdme. En cas dchec, une antibiothrapie au long
cours par pnicilline V ou benzathine peut se discuter [10].

DHB
Simple Compliqu
ou risque d'inobservance
Ambulatoire Hospitalisation
Soins locaux Soins locaux
ATB p.o. : ATB i.v. :
- amoxicilline - pni G 12 MUI/24 h i.v.
3 4 g/24 h - amoxicilline
- pristinamycine 3 4 g/24 h i.v.
50 mg/kg/24 h - clindamycine
- macrolide 2,4 g/24 h i.v.
Figure 2. Arbre dcisionnel. Traitement des dermohypodermites bactriennes (DHB), ncrosantes et fasciites ncrosantes (FN). ATB : antibiotique ; pni G :
pnicilline G.
Dermohypodermites bactriennes
ncrosantes et fasciites ncrosantes
(DHBN-FN)
La distinction entre DHBN et FN nest pas clinique mais
chirurgicale, au vu de la profondeur des lsions : dans les
DHBN, latteinte extensive avec ncrose des tissus conjonctifs et
du tissu adipeux respecte laponvrose superficielle tandis que
cette dernire, voire les tissus musculaires (myoncrose),
peuvent tre aussi atteints dans les FN.
Les DHBN-FN sont des infections relativement rares mme si
les donnes pidmiologiques restent peu nombreuses. On
estime leur frquence 3,5 cas pour 100 000 en 2001 aux tats-
Unis [42]. La mortalit est leve et atteint 15 30 % toutes
tiologies confondues [43-45].
Ces infections sont avant tout polymicrobiennes associant
bactries arobies et anarobies (Streptococcus sp., Staphylococcus
sp., Escherichia coli, Peptostreptococcus sp, Bacteroides fragilis...)
mais elles peuvent aussi tre dorigine streptococcique seule. On
distingue ainsi classiquement les DHBN-FN lies aux streptoco-
ques b hmolytiques du groupe A ou G, les gangrnes gazeuses
et myoncroses Clostridium sp. et les DHBN-FN flore mixte
aroanarobie.
Certaines situations favorisent la prsence dautres germes
plus spcifiques comme les morsures humaines (Eikenella
corrodens) ou animales (Pasteurella sp.), le contact avec de leau
souille (Aeromonas sp., Vibrio sp.) ou encore le patient immu-
nodprim ou aux antcdents dantibiothrapies et/ou hospi-
talisations multiples (Pseudomonas sp.).
Prsentations cliniques
Les DHBN-FN touchent essentiellement les membres inf-
rieurs, mais elles peuvent atteindre toutes les zones du corps :
membres suprieurs, prine (gangrne de Fournier), tte et cou
(formes cervicales, priorbitaires), thorax. Ces pathologies font
suite une intervention chirurgicale, un traumatisme, des
lsions cutanes prexistantes ou peuvent tre idiopathiques.
Une effraction cutane est retrouve dans 60 80 % des cas [22].
Les facteurs de risque de survenue sont reprsents par un
diabte, un traitement par anti-inflammatoires non strodiens
(AINS), une immunodpression (virus de limmunodficience
humaine [VIH], hmopathie, cancer, immunosuppresseurs) et
lalcoolisme.
La caractristique commune de ces pathologies est la discor-
dance entre la discrtion des signes locaux (apparence des
Mdecine durgence
Infections cutanes 25-040-A-20
DHB - FN
Soins intensifs
Membres et cervicofaciale Abdominale et prinale
ATB i.v. large spectre ATB large spectre
- pni G 30 MUI/24 h couvrant les entrobactries
- amoxicilline 100 mg/kg/24 h - pipracilline - tazobactam 2 g/24 h
- vancomycine 2 g/24 h - ceftriaxone 2 g/24 h
+ - vancomycine 2 g/24 h
- clindamycine 2,4g/24 h +
- rifampicine 20 mg/kg/24 h - aminoside
+/- +
- aminoside - mtronidazole 1,5 g/24 h
+/- Chirurgie
- mtronidazole 1,5 g/24 h Remplissage et amines
Chirurgie
Remplissage et amines
lsions cutanes faussement rassurante) et limportance des
signes gnraux tmoignant de latteinte sous-cutane majeure.
La DHBN-FN des membres dbute par une inflammation
locale qui va stendre progressivement, parfois une vitesse
foudroyante. Un placard irrgulier, trs douloureux spontan-
ment, extensif, sans bourrelet priphrique contrairement
lrysiple, apparat sur une peau daspect cyanos et livide ;
ldme est indur et mal dlimit. Lvolution spontane se
fait sous forme dulcrations et de plaques de ncroses puis
apparat un dcollement avec des bulles, crpitations et odeur
putride accompagnes dexsudats et hypoesthsie cutane.
Rapidement, les signes gnraux passent au premier plan avec
tat de choc et dfaillance viscrale pouvant conduire au
dcs [46-50] : fivre, tachycardie, polypne, hypotension art-
rielle, oligoanurie. Le score de gravit (SAPS II ou APACHE II)
reflte les dysfonctions dorganes et est corrl la mortalit.
Diagnostic positif, examens complmentaires
et bilan dextension
La suspicion est avant tout clinique. Limagerie par rsonance
magntique (IRM) en T2 est lexamen le plus performant avant
chirurgie. dfaut, la tomodensitomtrie (TDM) permet un
premier bilan des lsions et dextension (notamment pour les
formes cervicales, thoracoabdominales et prinales). Les clichs
radiologiques standards peuvent argumenter le diagnostic par la
prsence dun paississement des parties molles, dun corps
tranger ou de bulles dair. En aucun cas ces examens morpho-
logiques ne doivent retarder la chirurgie.
Sur le plan biologique, en dehors du syndrome inflammatoire
avec hyperleucocytose, lanmie, lhypoalbuminmie, lhyper-
glycmie, linsuffisance rnale, voire la coagulation intravascu-
laire dissmine tmoignent de latteinte multiviscrale de cette
pathologie et sont de bons marqueurs pronostiques.
Les hmocultures sont rarement positives et seul le prlve-
ment des bulles permettrait une analyse bactriologique. Ce
diagnostic est le plus souvent effectu en peropratoire.
Traitement (Fig. 2)
La prise en charge thrapeutique doit tre multidisciplinaire,
par une quipe mdicochirurgicale exprimente [51]. Prcocit
de diagnostic, mise en route de lantibiothrapie sans dlai et
geste chirurgical rapide et large sont les principaux facteurs
damlioration du pronostic.
Lantibiothrapie doit tre dbute ds ladmission et tre
large spectre pour couvrir une flore polymicrobienne (cocci
5
25-040-A-20 Infections cutanes
Gram positif notamment les streptocoques, bacilles Gram
ngatif et anarobies). Les prlvements bactriologiques sont
indispensables, mais ils ne doivent pas retarder la premire
injection dantibiotiques.
Probabiliste, elle est instaure par voie intraveineuse le plus
vite possible, avant le bloc opratoire et comporte toujours un
antibiotique actif sur les anarobies, le mtronidazole par
exemple.
Dans le cadre de DHBN-FN cervicofaciales communautaires et
des membres, lassociation classique comprend pnicilline G
la dose de 30 MU/j (ou amoxicilline : 100 mg/kg/j) et clinda-
mycine la dose de 600 mg quatre fois par jour ou rifampicine
10 mg/kg deux fois par jour. On prfrera lamoxicilline-acide
clavulanique 2 g 3/j, associ la gentamicine haute dose
6-8 mg/kg en une injection quotidienne [52].
Les aminosides sont indiqus en cas de suspicion de Pseudo-
monas aeruginosa et la vancomycine en cas dimmunodpres-
sion. Lutilisation des fluoroquinolones ou du linzolide est
actuellement en cours dtude. Dans tous les cas, une valuation
de lantibiothrapie est indispensable. La dure du traitement
est de 15 jours minimum.
Un remplissage vasculaire, associ des amines vasopressives,
et la correction des troubles hydrolectrolytiques, sont imm-
diatement entrepris en cas dtat de choc ou de dfaillance
viscrale [53-55].
Le traitement essentiel repose sur la chirurgie, ralise dans
les plus brefs dlais. Elle consiste en des excisions larges des
tissus ncross associes lablation des hmatomes et micro-
thrombi et un lavage abondant. Elle permet lanalyse bact-
riologique des tissus. Il sagit dune chirurgie lourde, ncessitant
le plus souvent des reprises et exposant le patient de nom-
breuses complications ; la prsence demble dun chirurgien
plasticien est dailleurs conseille [56, 57].
Loxygnothrapie hyperbare (OHB) est largement propose
mais sa place et son bnfice rel sont trs discuts [58]. La
Confrence de consensus semble trancher en faveur de son
utilisation si, et seulement si, le caisson est disponible sur le lieu
de lhospitalisation et que le patient est transportable. LOHB ne
doit en aucun cas retarder les autres traitements dont elle nest
quun adjuvant modeste. Dautres thrapeutiques ont t
proposes, comme par exemple limmunothrapie qui serait
susceptible de rduire le nombre dinterventions chirurgicales de
dbridement lorsquun streptocoque du groupe A est mis en
vidence [59]. Enfin, compte tenu des dures dhospitalisation
extrmement longues, un traitement anticoagulant et une
nutrition parentrale fonction de lhypercatabolisme sont
ncessaires dans la prise en charge ultrieure.
Chocs toxiques
Le syndrome de choc toxique streptococcique est une com-
plication grave des infections streptococciques. Il fait suite une
infection focale cutane ou des tissus mous et atteint prfren-
tiellement ladulte. La libration dexotoxine streptococcique est
responsable de lactivation du TNF lorigine du choc toxini-
que. Le syndrome de choc toxique staphylococcique est
lexpression la plus svre de la scrtion de toxines par certains
staphylocoques. La toxine 1 active les lymphocytes T et la
libration de cytokines.
Le tableau clinique repose sur lassociation dune porte
dentre cutane et de signes de choc. Lvolution rapide en 24
72 heures se fait par lextension locale dun rythme asso-
ciant des bulles et des vsicules sur des lsions violaces. Puis les
signes gnraux sinstallent : hyperthermie, prostration, tat de
choc et enfin dfaillance multiviscrale. La desquamation
palmoplantaire survenant 1 semaine est vocatrice dune
tiologie staphylococcique.
Sur le plan biologique, on retrouve un syndrome inflamma-
toire avec une hyperleucocytose et une lvation des protines
de linflammation. Puis apparaissent les signes biologiques
reflets des dfaillances dorgane, i.e. insuffisance respiratoire,
hpatique et rnale. Les hmocultures confirment ltiologie
streptococcique ou staphylococcique.
6 Mdecine durgence
La prise en charge doit tre immdiate associant remplissage
vasculaire, amines vasoactives en cas dtat de choc et antibio-
thrapie par voie parentrale [60, 61].
Ectoparasitoses
Les ectoparasitoses sont des dermatoses courantes en pratique
quotidienne, cosmopolites lies des arthropodes apparents
.
aux acariens (sarcoptidae) ou des insectes (pdiculoses). Plus
gnantes que graves, ces infections cutanes sont galement
contagieuses. La principale manifestation reste le prurit [62, 63].
Gale sarcoptique
Sarcoptes scabiei hominis est une larve responsable de
dermatoses des tguments favorises par la promiscuit. La
transmission est strictement interhumaine par voie directe et la
contagiosit est trs importante. La femelle du sarcopte creuse
un tunnel dans la couche corne de la peau et y pond des
ufs ; la priode dincubation peut aller jusqu 3 semaines.
Prsentations cliniques
Cliniquement, un prurit prdominance nocturne sur
certaines zones lectives comme les espaces interdigitaux, la face
antrieure des poignets et des coudes, lombilic, les fesses, la
face internes des cuisses et organes gnitaux dans le cadre dune
atteinte collective, est vocateur. La prsence de sillons scabieux
au niveau de la face antrieure des poignets et entre les doigts
correspond au trajet de lacarien femelle. Ces lsions sinueuses
sont surleves dune papule appele minence acarienne. Il
faut rechercher galement des petites levures translucides ou
vsicules perles au niveau des espaces interdigitaux. Les autres
lsions spcifiques sont les nodules scabieux : papulonodules
rouges ou violacs, prurigineux sigeant prfrentiellement sur
laine, laisselle ou le scrotum.
La forme clinique du nourrisson se caractrise par la topogra-
phie des lsions : vsicules et pustules au niveau des faces
palmaires et plantaires, les nodules au niveau praxillaire et
latteinte possible du visage (contrairement ladulte).
Les gales profuses et gales norvgiennes se dveloppent sur
des terrains particuliers dimmunodpression ou de dbilits.
Elles ont la particularit dtre dune extrme contagiosit, de se
rpandre trs rapidement et dvoluer parfois vers des lsions
dhyperkratose (gale norvgienne).
La gale sarcoptique peut se compliquer essentiellement de
surinfection avec imptiginisation des lsions, eczmatisation et
nodules postscabieux (lsions papulonodulaires prurigineuses
cuivres).
Diagnostic positif et traitement
Le diagnostic est clinique ; aucun examen nest ncessaire. La
recherche du parasite peut se faire par grattage des lsions et
recherche au microscope des adultes, des ufs ou des formes
immatures. Le dpt dune goutte dencre absorbe dans les
sillons permet de les reprer pour y effectuer un prlvement au
vaccinostyle.
Le traitement des formes simples de ladulte, de lenfant de
plus de 2 ans et de la femme enceinte repose sur les scabcides
topiques comme le benzoate de benzyle (Ascabiol) en deux
applications sur tout le corps espaces de 24 heures. Ce produit
est utilis sous forme dilue 50 % chez le nourrisson.
Dans certaines formes simples et dans le cas de gale collective
ou norvgienne, on utilise un traitement scabicide systmique
par ivermectine (Stromectol) la posologie de 2 mg pour 10 kg
renouveler 2 semaines dintervalle.
Dans les formes surinfectes, une antibiothrapie est associe
et en cas deczmatisation, on peut proposer un traitement
mollient et une corticothrapie brve.
Les conditions du succs rsident dans le traitement de tous
les membres de lentourage (familial, collectivit) ainsi que du
linge et de la literie (utilisation dun insecticide par exemple).

Pdiculoses
Les pdiculoses sont dues des poux, insectes hmatophages
ubiquitaires et contagieux. On distingue trois types de poux
correspondant trois types datteintes.
Pdiculose corporelle
La pdiculose corporelle, dont lagent causal est le pediculus
humanus corporis qui vit dans les vtements (plis, coutures),
touche les sujets en prcarit. La transmission est interhumaine
et peut favoriser la transmission dautres maladies comme le
typhus exanthmatique, la fivre quintane ou la fivre cosmo-
polite rcurrente. Les manifestations cliniques se prsentent sous
forme de prurit gnralis associ des lsions de grattage
prdominant aux racines des membres. Le diagnostic se fait sur
la dcouverte des poux sur le corps.
Pdiculose du cuir chevelu
La pdiculose du cuir chevelu est due pediculus humanus
capitis. La femelle adulte pond des ufs la base des cheveux.
Elle touche essentiellement les enfants par contamination
directe. Lassociation dun prurit du cuir chevelu diffus des
lsions de grattage au niveau du cuir chevelu, de la nuque et du
cou fait voquer le diagnostic. La certitude diagnostique repose
sur la mise en vidence par lexamen des cheveux de lentes
vivantes ovodes, blanchtres, difficilement dtachables du
cheveu. En cas dimptiginisation, des lsions croteuses et des
adnopathies peuvent tre prsentes.
Phtiriase pubienne
La phtiriase dont est responsable le phtirius pubis inguinalis
est une infection sexuellement transmissible par contact direct
et se dveloppe dans les poils pubiens. Le prurit pubien
saccompagne de lsions de grattage mais aussi dadnopathies
inguinales. Le diagnostic clinique repose sur la dcouverte de
poux adultes au niveau prianal, axillaire et pectoral.
Traitements
La pdiculose du cuir chevelu et la phtiriase ncessitent des
lotions topiques base de pyrthrine (Spray-pax), de mala-
thion ou de pdiculocide organophosphor (Prioderm). La
lotion est appliquer pendant 12 heures puis rincer et
lapplication est renouveler 8 jours aprs. Le traitement
saccompagne dune dcontamination par lavage 60 C des
vtements, literie, peluches, etc.
Pour la pdiculose corporelle, un savonnage du corps puis
une seule application des mmes produits suffisent venir
bout des parasites.
La prvention des ectoparasitoses repose sur des rgles
dhygine (changement des vtements, douche quotidienne), la
surveillance des cheveux chez les enfants scolariss et lapplica-
tion de shampoings antiparasitaires priodiques. Lviction
scolaire nest pas obligatoire.
Infections mycosiques
Les mycoses superficielles sont composes des candidoses, les
plus frquentes, des dermatophytoses et des pityrosporoses.
Candidoses superficielles [64]
Physiopathologie
Candida est une levure, unicellulaire, appartenant la famille
des albicans, germe endosaprophyte du tube digestif. La
contamination peut se faire par voie endogne point de
dpart digestif ou gnital, ou par voie exogne dans le cadre
dune contamination mre/nouveau-n par contact direct. Le
passage systmique est exceptionnel mais possible notamment
chez les sujets immunodprims.
Mdecine durgence
Infections cutanes 25-040-A-20
Prsentations cliniques
Candidoses buccales et digestives
Les lsions peuvent atteindre la commissure labiale (inter-
trigo) stendre la peau adjacente de la lvre (chilite), la
langue (glossite) ou la muqueuse buccale (stomatite). La lsion
est rythmateuse, douloureuse, vernisse et peut tre couverte
dun enduit (muguet). Chez les patients immunodprims, une
extension est possible vers lsophage puis le reste du tube
digestif lorigine de gastroentrites svres.
Candidoses gnitales
Chez la femme, la vulvovaginite candidosique est lassocia-
tion de lsions rythmateuses et dmateuses, dun prurit,
dun enduit blanchtre et de leucorrhes. Lextension des
lsions peut se faire vers les plis inguinaux, les plis interfessiers,
voire vers le col ou lurtre ; la vulvovaginite peut tre aigu ou
chronique. Chez lhomme, la forme clinique de candidose
gnitale est reprsente par une matite ou une balanite
exceptionnelles.
Intertrigos candidosiques
Les facteurs favorisants de cette infection sont le surpoids, la
macration, le diabte, le manque dhygine. La transmission la
plus frquente est lauto-inoculation et la localisation prfren-
tielle des lsions se fait sur les grands plis : gnitocrural,
prianal, interfessier et sous-mammaire. Les lsions peuvent
galement concerner les petits plis (interdigital ou pied).
Lintertrigo est une lsion fond rythmateux recouvert dun
enduit crmeux et limit par une bordure pustuleuse ou une
collerette. Il est le plus souvent bilatral lorsquil concerne les
grands plis et peut tre associ un prurit.
Candidoses des phanres [65]
Lonychomycose candidosique concerne surtout les doigts ;
elle dbute par une atteinte de la zone matricielle et du repli
sus-ungual (prionyxis) puis de la tablette unguale (onyxis)
prenant une couleur verdtre dans les rgions proximales et
latrales.
Diagnostic et traitement
Le diagnostic est essentiellement clinique. En cas de doute, il
peut se faire par prlvement lcouvillon : lexamen direct
met alors en vidence des levures bourgeonnantes avec prsence
de filaments et la culture sur milieu de Sabouraud permet une
identification.
Les antifongiques locaux se prsentent sous diverses formes :
crme, gel, lait, poudre, suspension buvable ou ovule. Les
diffrentes classes topiques sont les pyridones (ciclopiroxola-
mine), les allylamines (terbinafine), les antibiotiques (nystatine,
amphotricine B) et les drivs imidazols (ktoconazole,
fluconazole) [66]. Ces deux dernires classes existent galement
par voie gnrale.
Actuellement, le traitement repose essentiellement sur les
drivs imidazols. Les candidoses buccales, gnitales, les
candidoses des plis et les candidoses unguales se traitent par
topiques antifongiques associs des mesures dhygine : lutte
contre la macration, toilette avec savon alcalin... Les formes
galniques sont adaptes en fonction de la localisation.
Les formes systmiques sont rserves en association avec le
traitement local au sujet immunodprim et aux lsions
tendues.
Infections dermatophyton de la peau
glabre, des plis et phanres [67]
Physiopathologie
Il existe trois types de dermatophytes : pidermophyton,
microsporum et trichophyton. Ces champignons agissent sur la
kratine de la peau et des phanres sans atteindre les muqueu-
ses. La transmission est interhumaine mais peut se faire de
lanimal lhomme pour le microsporum.
7
25-040-A-20 Infections cutanes
Prsentations cliniques
Les dermatophytoses des plis sont dues Trichophyton rubrum,
Trichophyton interdigitale et Epidermophyton floccosum. Latteinte
interdigitale concerne essentiellement les 3e et 4e espaces, sous
la forme dune lsion sche ou suintante pouvant se compliquer
de fissures, de bulles, pouvant stendre ou se surinfecter.
Latteinte des grands plis prdomine sur les plis inguinaux,
interfessiers et abdominaux formant des plaques rythmateuses
et desquamantes contours circins ( eczma margin de
Hebra ).
La dermatophytose de la peau glabre due Microsporum canis
se localise sur toutes les parties du corps formant des plaques
rythmateuses dvolution centrifuge et bordes par des lsions
vsiculosquameuses.
Les teignes du cuir chevelu microsporiques ralisent des
lsions alopciantes arrondies dallure centrifuge. Les teignes du
cuir chevelu trichophytiques forment des lsions squamocro-
teuses parfois pustuleuses. La teigne favique forme des lsions
alopciantes inflammatoires. Les krions sont des teignes
inflammatoires qui se composent de plaques inflammatoires
purulentes.
Les teignes de la barbe donnent des papules inflammatoires
pustuleuses et verruqueuses.
Les dermatophytoses unguales dues Trichophyton rubrum et
Trichophyton interdigitale concernent principalement les orteils.
Elles sont souvent associes des atteintes interdigitales et
forment des lsions sur la partie latrodistale de longle qui
voluent en lsion dhyperkratose sous-unguale, puis onycho-
lyse par dtachement de la tablette.
Diagnostic et traitement
Le diagnostic repose sur lexamen des lsions en lumire de
Wood qui montre une fluorescence jaune-verte en cas de
dermatophytose microsporique, sur le prlvement des lsions
avec examen direct qui met en vidence le dermatophyte par
ses fils et la culture sur milieu de Sabouraud qui permet
lidentification en 3 4 semaines.
Les antifongiques topiques existent sous diffrentes formes :
gel, lotion, poudre, crme... Les diffrentes classes thrapeuti-
ques comprennent les drivs imidazols, la ciclopiroxolamine
et la terbinafine. Le traitement par voie gnrale est la grisoful-
vine la dose de 1 g/j chez ladulte et 20 mg/kg/j chez lenfant
ou la terbinafine la dose de 250 mg/j ou le ktoconazole
utilis entre 200 et 400 mg/j.
Pour les dermatophytoses des plis, de la peau glabre et
unguales, le traitement est avant tout local mais si latteinte est
tendue un traitement systmique peut tre envisag.
Pour les teignes, un traitement local associ la grisofulvine
en premire intention est indiqu pour 6 semaines. Des mesures
dhygine comme le port dun bonnet, la coupe des cheveux,
doivent tre prconises.
Pityrosporoses
Les pityrosporoses sont des mycoses superficielles du revte-
ment cutan dues la levure saprophyte Malassezia furfur
(Pityrosporum orbiculare). Cosmopolite et frquente, son inci-
dence est leve dans les pays tropicaux chauds et humides
(favorise par la sudation).
Le pityriasis versicolor forme des macules arrondies ou
ovalaires, squameuses, achromiques, limites nettes, isoles ou
regroupes en placards au niveau des zones cutanes les plus
riches en glandes sbaces (tronc, cou, paules, avant-bras...) et
pargnant les paumes et les plantes.
Le traitement repose sur le sulfure de slnium local ou le
ktoconazole per os en cas de forme profuse.
Conclusion
La prise en charge des infections cutanes est actuellement
bien codifie que ce soit en termes de diagnostic ou de traite-
ment. Les donnes microbiologiques et pidmiologiques
guident la thrapeutique, en particulier lantibiothrapie.
8 Mdecine durgence
Nanmoins, lmergence de rsistance doit conduire redoubler
de vigilance sur la prise en charge de ces infections cutanes, en
particulier en mdecine durgence. De mme, lutilisation
nouvelle de molcules, notamment les cphalosporines, le
leiconazide et les fluoroquinolones de dernire gnration, est
actuellement ltude dans ces indications et promet une
efficacit quivalente pour des traitements plus courts et moins
lourds.
Points importants
La gravit des infections cutanes est variable et elles
peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Cette gravit
dpend de la profondeur de latteinte, du terrain du
patient et du micro-organisme incrimin.
Les infections dorigine bactrienne regroupent les
infections du follicule (folliculite et furoncle), lrysiple,
les dermohypodermites et fasciites ncrosantes et
limptigo.
Les germes cutans font la plupart du temps partie de la
flore saprophyte et ne sont pas pathognes. Lexistence
dune brche dans la barrire cutane peut favoriser la
pntration du germe, voire sa dissmination
hmatogne.
Streptocoques et staphylocoques sont des cocci Gram
positif responsables de la plupart des infections cutanes
bactriennes. La prsence de germes multiples est
frquente.
Limptigo est une infection superficielle contagieuse
car auto-inoculable. Le traitement de limptigo inclut une
antibiothrapie topique et systmique et des
antiseptiques locaux.
Les dermohypodermites bactriennes non ncrosantes
(DHB) ou rysiple (cellulitis pour les Anglo-Saxons) sont
des infections superficielles, sans ncrose ni atteinte de
laponvrose superficielle. Les dermohypodermites
bactriennes ncrosantes (DHBN) prsentent une ncrose
avec dcollement cutan. La fasciite ncrosante (FN) ou
necrotizing fasciitis, correspond une extension encore
plus en profondeur avec atteinte de laponvrose
superficielle.
DHBN et FN sont des infections polymicrobiennes
associant bactries arobies et anarobies (Streptococcus
sp., Staphylococcus, Escherichia coli, Peptostreptococcus sp.,
Bacteroides fragilis...). Leur prise en charge thrapeutique
urgente doit tre multidisciplinaire : prcocit de
diagnostic, mise en route de lantibiothrapie et geste
chirurgical. Lassociation classique comprend pnicilline G
la dose de 30 MU/j (ou amoxicilline : 100 mg/kg/j) et
clindamycine la dose de 600 mg quatre fois par jour ou
rifampicine 10 mg/kg deux fois par jour.
Les ectoparasitoses sont des dermatoses courantes en
pratique quotidienne, cosmopolites lies des
arthropodes apparents aux acariens (sarcoptidae) ou
des insectes (pdiculoses). Plus gnantes que graves, ces
infections cutanes sont pour la plupart contagieuses.
.
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G. Kierzek, Praticien hospitalier.
J.-L. Pourriat, Professeur des Universits Praticien hospitalier (jean-louis.pourriat@htd.ap-hop-paris.fr).
Service des urgences mdicochirurgicales et mdicojudiciaires, Htel-Dieu, place du Parvis Notre-Dame, 75004 Paris, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Dumas F., Kierzek G., Pourriat J.-L. Infections cutanes. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Mdecine
durgence, 25-040-A-20, 2007.
Disponibles sur www.emc-consulte.com
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Documents Information Informations Auto-
lgaux au patient supplmentaires valuations
Mdecine durgence
 25-040-A-30

Dermatoses vsiculeuses et bulleuses

aux urgences
E. Sbidian, J.-C. Roujeau

Les dermatoses vsiculeuses et bulleuses rvlent des pathologies multiples dont certaines ont un
pronostic particulirement svre. Lorientation diagnostique chez un patient, consultant dans un service
durgences, varie selon son ge et repose sur un interrogatoire dtaill (existence de facteurs
dclenchants : prise mdicamenteuse, exposition solaire, contexte infectieux, etc.) ainsi que sur un
examen clinique minutieux (lsion lmentaire, atteintes muqueuses, signe de Nikolsky, etc.). Un
diagnostic de gravit (dcollement cutan important, atteinte des muqueuses entranant des difficults
respiratoires ou dalimentation, contexte infectieux svre, etc.) ncessite une prise en charge hospitalire
immdiate dans un service spcialis. La prise en charge ambulatoire de patients prsentant une
dermatose vsiculobulleuse non infectieuse relve dun avis dermatologique et ncessite une consultation
spcialise dans le dlai le plus court.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Dermatose bulleuse ; Dermatose vsiculeuse ; Infections cutanes ; Toxidermie ;

Dermatose bulleuse auto-immune ; Dermatose bulleuse hrditaire

Plan traitement symptomatique et, dautre part, pour tablir un

Introduction
Prise en charge dune maladie vsiculobulleuse aux urgences
Diagnostic positif
Gense des bulles et vsicules
Conduite tenir
Diagnostics diffrentiels
Diagnostics tiologiques
Lsions lmentaires vsiculeuses
Lsions lmentaires bulleuses
Conclusion
Introduction
Les dermatoses vsiculeuses et bulleuses se dfinissent par leur
contenu liquidien et se diffrencient par leur taille (diamtre
infrieur 5 mm pour les vsicules). Elles rvlent des patho-
logies multiples (infectieuses, inflammatoires, auto-immunes)
dont certaines ont un pronostic particulirement svre.
Lorientation diagnostique chez un patient, consultant dans un
service durgences, est fonction de son ge et repose sur un
interrogatoire dtaill (existence de facteurs dclenchants : prise
mdicamenteuse, exposition solaire, contexte infectieux, etc.)
ainsi que sur un examen clinique minutieux (lsion lmen-
taire, atteintes muqueuses, signe de Nikolsky, etc.). La gravit est
lie limportance de la destruction pidermique, mais aussi au
terrain (ges extrmes, comorbidits, etc.) et latteinte des
muqueuses pouvant entraner des difficults respiratoires et
dalimentation. Devant des lsions limites, aucune thrapeuti-
que nest indispensable en urgence. Le patient doit tre alors
orient vers une consultation spcialise. En prsence de lsions
tendues, lhospitalisation simpose, dune part, pour initier un
diagnostic qui imposerait un traitement spcifique (pidermo-
1
lyse staphylococcique, syndrome de Kaposi-Juliusberg).
1
1
2 Prise en charge dune maladie
2
2
vsiculobulleuse aux urgences
3
3 Diagnostic positif
5
La vsicule est une collection liquidienne superficielle, de
11
diamtre infrieur 5 mm, contenant une srosit claire, situe
en peau saine ou lse, ou sur les muqueuses. Elle peut tre
hmisphrique, acumine (conique), ou prsenter une dpres-
sion centrale (ombilique). Les signes fonctionnels sont varia-
bles. Les lsions sont soit dissmines, soit groupes en
bouquets ou en bandes. La vsicule est une lsion fragile et
transitoire rapidement remplace par une lsion rosive carac-
tristique par sa forme arrondie et parfois croteuse. Elle peut
aussi voluer en quelques heures quelques jours vers la
coalescence (ralisant ainsi une bulle) ou la pustulisation.
Rarement sous-corne ou sous-pidermique, la vsicule est
habituellement secondaire des altrations intrapidermiques
rsultant dun dme intercellulaire (spongiose) et/ou dune
ncrose des kratinocytes.
La bulle, lsion en relief et de grande taille (suprieure
5 mm), contient un liquide clair ou srohmatique. Elle peut se
localiser sur la peau ou sur les muqueuses. Comme les vsicules,
elle peut siger en peau saine ou sur une peau rythmateuse.
Les signes fonctionnels locaux sont variables (prurit, douleurs
type de brlure ou de cuisson). Le toit fragile et transitoire
volue vers une rosion caractristique par sa forme arrondie et
la prsence dune collerette pithliale priphrique ou encore
vers un vaste dcollement pidermique donnant un aspect de

Mdecine durgence 1
25-040-A-30 Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences
linge mouill sur la peau. Le signe de Nikolski est le
dcollement cutan provoqu par une pression latrale du doigt
en peau apparemment saine.
Le sige de la bulle peut tre intrapidermique par acantho-
lyse (dissociation des desmosomes entranant une perte de
cohsion des kratinocytes) ou par ncrose kratinocytaire, la
bulle est alors flasque et fragile. La bulle peut aussi rsulter dun
clivage entre le derme et lpiderme ou clivage dermo-
pidermique : elle est due des altrations des protines
constitutives de la jonction dermopidermique, la bulle est alors
tendue.
Point important
Le diagnostic de vsicules ou de bulles est
habituellement vident sur la peau... condition de ne pas
mconnatre le pige des crotes arrondies qui suivent
lexcoriation du toit par le prurit.
Il est plus difficile sur les muqueuses o des rosions
arrondies sont trop facilement baptises aphtes .
Lexistence dune collerette dcollable la pince signe une
bulle.
Gense des bulles et vsicules
La collection de liquide qui les dfinit est un exsudat de
srum qui se produit sous le double effet dune inflammation et
daltrations structurelles de lpiderme et du derme. Il peut
sagir :
dune ncrose (ou apoptose) de quelques kratinocytes au
sein de lpiderme (vsicules, eczma, infections virales) ;
dune ncrose (ou apoptose) de tout lpiderme (bulles,
ncrolyse pidermique toxique) ;
dune ncrose profonde ischmique (bulles hmorragiques et
purpura, vascularites) ;
danomalies congnitales ou acquises (auto-immunes souvent,
infectieuses rarement) des protines de jonction entre krati-
nocytes ou entre piderme et derme.
Point important
Rappel anatomoclinique
La cohsion de lpiderme est assure par deux
systmes dadhsion :
C la cohsion de lpiderme est principalement assure
par les desmosomes qui permettent ladhsion
intrakratinocytaire (les kratinocytes sont les
principales cellules de lpiderme) ;
C la jonction dermohypodermique assure une bonne
adhsion entre lpiderme et le derme sous-jacent.
Elle constitue une rgion macromolculaire
complexe.
Cest laltration de ces diffrents systmes dadhsion
qui est lorigine de la formation des bulles.
Conduite tenir
valuation de la gravit
Un dcollement bulleux altre massivement la fonction de
barrire de lpiderme. Les manifestations viscrales qui peuvent
en rsulter sont proportionnelles ltendue du dcollement :
pertes hydrolectrolytiques pouvant entraner des hypovol-
mies svres avec risque dinsuffisance rnale fonctionnelle ;
2 Mdecine durgence
dperdition thermique ;
surinfection bactrienne (colonisation des lsions cutanes
ds les premiers jours, susceptible dentraner une infection
systmique) ;
douleur ;
hypercatabolisme et pertes protidiques ;
etc.
La gravit est donc lie limportance de la destruction
pidermique, mais aussi au terrain (ges extrmes, comorbidits,
etc.) et latteinte des muqueuses pouvant entraner des
difficults respiratoires dalimentation, de transit, etc.
Point important
Toute forme tendue ou rapidement volutive impose
une hospitalisation en urgence.
Interrogatoire
Linterrogatoire doit rechercher un contexte exogne :
brlure, agent externe de contact, exposition solaire et intro-
duction rcente (deux derniers mois) dun mdicament haut
risque (cf. Ractions mdicamenteuses ). Linterrogatoire
doit sattacher prciser :
les antcdents familiaux de maladie bulleuse (pidermolyse
bulleuse hrditaire de lenfant) ;
lge de dbut de la dermatose (pemphigode bulleuse du
sujet g, etc.) ;
le mode volutif : aigu comme pour les toxidermies ou les
causes infectieuses, chronique dans leczma, subaigu et par
pousses dans les maladies bulleuses auto-immunes, etc. ;
les signes fonctionnels associs et les circonstances dappa-
rition.
Examen clinique
Lexamen clinique prcise la lsion lmentaire primitive
(vsicule ou bulle) et son aspect (bulles tendus ou flasques), la
topographie de lruption, lexistence de lsions cutanes
associes, latteinte ou non des muqueuses (oculaire, oto-rhino-
laryngologique [ORL], gnitale, anale), la fragilit anormale de
la peau dapparence normale au pourtour des lsions (signe de
Nikolsky). Il value ltat gnral du patient (hydratation,
dnutrition, signes de sepsis).
Examens complmentaires
Il est ncessaire, devant toute dermatose vsiculobulleuse avec
signes de gravit, de raliser :
un ionogramme sanguin et une fonction rnale pour guider
la rhydratation ;
une gazomtrie artrielle en cas de difficult respiratoire lie
latteinte des muqueuses comme au cours dune ncrolyse
pidermique toxique ;
des prlvements bactriologiques et virologiques en cas de
points dappel dinfection systmique avant le dbut dune
antiobiothrapie ou dun traitement antiviral (au cours dun
syndrome de Kaposi-Juliusberg chez lenfant atopique, par
exemple).
Les recherches tiologiques se poursuivront au cours de
lhospitalisation ou en ambulatoire laide dexamens compl-
mentaires spcifiques dont les rsultats peuvent tre tardifs
(biopsies cutanes avec histologie standard et immuno-
fluorescence directe, recherche danticorps antipiderme en cas
de suspicion de dermatoses bulleuses auto-immunes, etc.).
Diagnostics diffrentiels
Il peut exister des formes bulleuses de maladies vsiculeuses
infectieuses (herps, zona, etc.) ou inflammatoires (eczma
bulleux, dermatite herptiforme, etc.).
 Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences 25-040-A-30

Tableau 1.
Conduite tenir devant une dermatose vsiculobulleuse.
valuer la gravit :
Point important
extension des lsions
Le cytodiagnostic de Tzank (cytologie dun frottis des
atteinte muqueuse
srosits racles au plancher dune lsion) est de moins
infection systmique
en moins pratiqu, mais, sil est disponible, reste un outil
Rechercher une prise mdicamenteuse rcente
important permettant avec une bonne sensibilit le
Prciser :
diagnostic rapide (quelques heures) et, moindre cot, de
ge
pemphigus et des infections virus herps simplex et
mode volutif
varicelle-zona. dfaut, un diagnostic durgence peut
contexte infectieux
tre assur par lexamen extemporan dune biopsie
Traitement symptomatique : cutane.
hospitalisation en cas de forme tendue ou rapidement volutive
rhydratation, nutrition
contrle de la douleur
prvention des infections (soins locaux) et antibiothrapie gnrale en Diagnostics tiologiques
cas dinfection systmique suspecte
rchauffement Lsions lmentaires vsiculeuses
Traitement spcifique :
arrt du ou des mdicaments suspects en cas de suspicion de toxider-
Causes infectieuses
mie Herps
traitement antiviral chez des patients, suspects dinfections virales,
La primo-infection herptique est le premier contact infectant
immunodprims ou prsentant des comorbidits
cutan ou muqueux avec le virus HSV1 (Herps simplex virus)
traitement de fond dans le service spcialis pour les dermatoses bul- ou HSV2. Elle peut tre symptomatique ou non. Classiquement,
leuses auto-immunes HSV1 affecte plutt la partie suprieure du corps, HSV2 la rgion
Prise en charge diagnostique : gnitale. La transmission virale est directe par contact avec de
recherche tiologique poursuivre laide dexamens complmentai- la peau ou des muqueuses scrtant HSV. Le rservoir dHSV est
res spcifiques dans un service spcialis strictement humain. Laspect clinique est variable selon la porte
dentre du virus.
Gingivostomatite herptique. La primo-infection buccale ou
Les rosions postbulleuses ne doivent pas tre confondues gingivostomatite herptique survient le plus souvent chez
avec des rosions ou ulcrations primitives, notamment sur les lenfant. Elle dbute brutalement par des douleurs buccales
muqueuses (aphtes, chancre, etc.). entranant une dysphagie, une hypersialorrhe dans un
Le diagnostic le plus difficile en pratique est celui des contexte fbrile et avec une altration de ltat gnral. En
sropapules lies un dme du derme et dont lexcoriation 24-48 heures, les gencives sont tumfies, saignantes au contact.
violente peut faire sourdre quelques gouttes de srosits Palais, piliers amygdaliens, pharynx, etc. peuvent tre dma-
sanglantes. Cest le cas du prurigo, avec, dans les formes tis et rythmateux. Sur ce fond rythmateux se dveloppe un
extrmes, de possibles vraies bulles. semis de vsicules de taille variable qui se rompent et laissent
La conduite tenir en cas de dermatoses vsiculobulleuses est place des rosions gristres, serties dun liser rouge, coales-
rsume dans le Tableau 1. Lorientation diagnostique est centes en rosions polycycliques et couvertes dun enduit
rsume dans la Figure 1. blanchtre. Lalimentation est impossible, lhaleine est ftide. La

Vsicules Bulles

Lsions muqueuses

Non ou minimes Oui Non ou minimes Oui

Kaposi-Juliusberg Syndrome de Purpura bulleux Ncrolyse

Aigus Zona Stevens-Johnson SSSS pidermique
Varicelle rythme polymorphe Brlures toxique
Herps Dermites caustiques
rythme pigment
fixe bulleux

Prurigo
Subaigus/ Pemphigodes Pemphigus
Gale
chroniques
Dermatite herptiforme

Figure 1. Arbre dcisionnel. tiologies principales voquer devant une dermatose vsiculobulleuse aux urgences. SSSS : ncrolyse pidermique
staphylococcique ; EPF : rythme pigment fixe.

Mdecine durgence 3
25-040-A-30 Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences
stomatite saccompagne volontiers de lsions cutanes pribuc-
cales (vsicules groupes en bouquet). Les adnopathies cervica-
les sont volumineuses et sensibles. Lvolution est favorable en
10 15 jours. On estime que 60-70 % de la population adulte
a t contamine et est porteuse du virus HSV ltat latent.
Vingt pour cent dentre eux prsentent des rcurrences cliniques
favorises par certains facteurs dclenchants (exposition solaire,
fivre, cycle menstruel, stress, etc.). Ces rcurrences sont
prcdes de prodromes (picotements, sensation de cuisson).
Pour un malade donn, elles sont toujours localises au mme
endroit. La gurison spontane est rapide : 7 10 jours.
Une primo-infection buccale symptomatique justifie un
traitement ds que le diagnostic est voqu. Laciclovir par voie
orale est utilis chaque fois que cela est possible (200 mg 5 fois
par jour chez lenfant de plus de 2 ans et chez ladulte). Seule
la suspension buvable chez lenfant de moins de 6 ans est
autorise. La voie intraveineuse (i.v.) est utilise quand latteinte
buccale est trop importante (5 mg/kg trois fois par jour ou
250 mg/m2 toutes les 8 heures chez lenfant). La dure du
traitement est de 5 10 jours. Des mesures de rhydratation
sont prises si ncessaire. Il nexiste pas de recommandations
pour le traitement curatif des rcurrences ni par voie orale ni
par voie locale ; un traitement prventif peut tre propos par
aciclovir (400 mg 2 fois par jour) ou valaciclovir (500 mg/j) si
les pousses sont suprieures 6 par an. Une valuation sera
ralise entre 6 et 12 mois.
Kratoconjonctivite aigu herptique. La kratoconjoncti-
vite aigu herptique est gnralement unilatrale, elle sobserve
surtout chez lenfant. Elle dbute par une sensation de corps
tranger, de douleurs associes un larmoiement, une photo-
phobie, et parfois des troubles visuels. Les paupires sont
dmaties et sont surmontes de quelques vsicules. La
kratite est souvent superficielle et gurit rapidement sil ny a
pas eu de corticothrapie locale intempestive. Le traitement est
le mme que pour lherps orofacial. Une consultation ophtal-
mologique est ncessaire.
Primo-infection herptique gnitale. La primo-infection
herptique gnitale, surtout due HSV2 est surtout symptoma-
tique chez ladolescente ou la jeune femme. Cest une vulvova-
ginite aigu, associe une fivre parfois leve, un malaise
gnral et des adnopathies inguinales bilatrales et sensibles. La
douleur est intense. Les petites et grandes lvres sont dma-
ties, rythmateuses et parsemes de vsicules rapidement
rompues. On constate surtout des rosions arrondies contours
polycycliques. Ces lsions peuvent dborder vers la racine des
cuisses, le pubis et les fesses. Les douleurs mictionnelles sont
constantes et la rtention urinaire non exceptionnelle. Les
lsions disparaissent spontanment en 3 semaines. Chez
lhomme, la primo-infection est moins intense. Une atteinte
anale isole (anorectite rosive aigu) est possible dans les deux
sexes. Lherps gnital est particulirement rcidivant. Son
diagnostic est souvent difficile : lsions fissuraires, rosives
parfois infectes. Lexistence de prodromes et le caractre
rcurrent au mme endroit sont des arguments indirects pour le
diagnostic ; il doit tre confirm chez la femme en ge de
procrer (risque dherps nonatal). Le traitement de la primo-
infection est laciclovir per os (200 mg 5 fois par jour pendant
10 jours) ou i.v. (5 mg/kg trois fois par jour) ou le valaciclovir
per os (500 mg deux fois par jour pendant 10 jours). On peut
proposer un traitement curatif des rcidives (aciclovir 200 mg
5 fois par jour pendant 5 jours ou valaciclovir 1 000 mg en une
ou deux prises). Le traitement prventif des rcidives est le
mme que pour lherps orofacial.
Cas particuliers : formes svres
Syndrome de Kaposi-Juliusberg. Le syndrome de Kaposi-
Juliusberg correspond une surinfection virale dissmine
HSV dune dermatose sous-jacente, habituellement une derma-
tite atopique. Quelques cas ont t dcrits compliquant une
dermatite sborrhique, un lymphome pidermotrope ou une
dermatose acantholytique (pemphigus, maladie de Hailey-
Hailey, maladie de Darier) [1] . Il sagit de formes fbriles
ncroticohmorragiques associes une altration de ltat
gnral et une fivre leve. Lruption prdomine sur le lire est ncessaire et un traitement par voie veineuse daciclovir
4 Mdecine durgence
Figure 2. Syndrome de Kaposi-Juliusberg chez un adulte.
visage (Fig. 2) et la partie suprieure du corps. Son diagnostic
peut tre difficile, car elle est confondue avec une pousse de la
maladie primitive. Douleur et fivre leve sont les deux
principaux signes dalerte, alors que les pousses de la dermatite
atopique sont prurigineuses et trs fbriles. Le patient dira bien
quil ne sagit pas dune pousse habituelle . Une dissmina-
tion virale viscrale complique dun sepsis grave et dun dcs
est devenue rare grce au traitement antiviral. La prise en
charge est hospitalire et ncessite un traitement immdiat par
aciclovir i.v. 5 mg/kg 3 fois par jour, sans attendre les rsultats
des prlvements. Le virus HSV reste prsent dans les lsions
pendant au moins 24 heures sous aciclovir et une difficult
technique la ralisation immdiate du prlvement ne doit
pas tre prtexte retarder le traitement.
Herps nonatal. Lherps nonatal est rare, mais grave du
fait des complications neurologiques et viscrales importan-
tes [2]. Linfection est suppose conscutive une contamination
dans la priode prinatale. Les lsions classiquement vsiculeu-
ses, localises, peuvent prendre un caractre bulleux et ncroti-
que plus tendu plus ou moins intgr un tableau de
septicmie nonatale. Le traitement repose sur laciclovir i.v. et
sur des mesures prventives bien connues des obsttriciens.
Varicelle/zona
La varicelle et le zona sont dus au mme virus, Herpes virus
varicella. La varicelle correspond la primo-infection, le zona
une rcurrence localise.
La varicelle est la plus contagieuse des maladies ruptives :
90 % des cas surviennent entre 1 et 14 ans. Son temps dincu-
bation est de 14 jours en moyenne. Aprs une phase dinvasion
courte (fbricule, malaise, etc.), elle se prsente initialement
sous forme de macules roses rapidement surmontes dune
vsicule (Fig. 3). Le liquide se trouble et la vsicule sombilique
puis se dessche en formant une crote. Une atteinte des
muqueuses est possible. Le cuir chevelu est atteint prcocement.
Lensemble du revtement cutan peut tre touch. Plusieurs
pousses de vsicules se succdent, lruption comporte des
lments dge diffrents. Il ny a pas lieu de prescrire des
antiviraux dans la forme bnigne de lenfant. Au plan local, des
antiseptiques de chlorhexidine sont utiliss pour prvenir la
surinfection. Laspirine (risque de syndrome de Reye :
encphalopathie et statose hpatique) et les anti-inflam-
matoires non strodiens (AINS) (risque discut de fasciite
ncrosante) sont strictement interdits. Lviction des collectivi-
ts est ncessaire.
Les formes compliques sont rares.
Les surinfections, principalement observes chez lenfant,
sont secondaires au staphylocoque dor ou au streptocoque et
ncessitent une antibiothrapie par voie orale.
La pneumopathie varicelleuse se voit surtout chez ladulte et
dans les formes malignes. Elle se manifeste par une toux avec
dyspne dans un contexte fbrile. Une prise en charge hospita-
 Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences 25-040-A-30

Figure 3. Varicelle profuse chez un adulte.

est recommand. Des formes graves avec dtresse respiratoire

Figure 4. Brlures du deuxime degr du membre suprieur gauche.
ncessitant une prise en charge en ranimation sont possibles.
Lincidence des formes de ladulte semble augmenter.
Les formes graves et profuses (ruption ulcroncrotique,
hmorragique accompagne de signes gnraux) sont essentiel-
lement lies au terrain : sujets immunodprims, femme enceinte
(en cas de varicelle avant la 22e semaine damnorrhe, une
surveillance au centre de diagnostic antnatal est recomman-
de), varicelle nonatale. Lutilisation daciclovir i.v. est recom-
mande pour les femmes enceintes dont la varicelle survient
dans les 8 10 jours avant laccouchement, la varicelle nona-
tale et limmunodpression quelle quen soit la cause.
Le zona se caractrise par une ruption rythmatovsiculeuse
le plus souvent unilatrale et un syndrome algique sigeant au
niveau du mtamre. Tous les dermatomes peuvent tre atteints,
donnant autant de formes cliniques : zona intercostal, zona
cervical, zona ophtalmique, zona du ganglion gnicul, zona
des membres, etc. Les complications sont fonction du terrain.
Chez limmunodprim, lruption prend un aspect ulcron-
crotique, hmorragique, elle peut tre bilatrale ou peut toucher
de faon tage plusieurs mtamres. Dans ces formes graves,
des complications neurologiques (encphalites) pulmonaires ou
hpatiques peuvent survenir. Chez le sujet g, il faut redouter Figure 5. Brlures graves.
les complications oculaires du zona ophtalmique ainsi que les
algies postzostriennes.
Chez limmunocomptent, un traitement par valaciclovir per Les facteurs de gravit doivent tre dtermins le plus
os (1 g trois fois par jour pendant 7 jours) est recommand rapidement possible.
devant un zona ophtalmique et chez les patients de plus de La surface de la brlure, value en pourcentage de la surface
50 ans en prvention des algies postzostriennes. Un avis corporelle totale, constitue le principal critre de gravit (Fig. 4).
spcialis est toujours ncessaire en cas de zona ophtalmique. La rgle des 9 (tte et cou : 9 %, membre suprieur : 9 %, tronc :
Laciclovir par voie veineuse la dose de 10 mg/kg toutes les 4 9 %, soit 36 %, membre infrieur : 18 %), ou rgle de
8 heures, pendant 7 10 jours est rserv aux patients Wallace, offre une premire valuation. Elle ne convient pas
immunodprims. lenfant chez qui le ple cphalique peut reprsenter jusqu
18 % de la surface corporelle totale au dtriment des membres
Lsions lmentaires bulleuses infrieurs.
Lvaluation de la profondeur de la brlure est clinique. Le
Bulles par agents externes premier degr correspond une atteinte des couches superfi-
cielles de lpiderme et se caractrise par un rythme doulou-
Brlures reux. Le deuxime degr se manifeste par des phlyctnes
Trs frquente, la brlure aigu lgre, prise en charge en (Fig. 5) ; elles cicatrisent spontanment selon la profondeur de
ambulatoire, est opposer la brlure grave qui ncessite une la lsion. Une brlure du deuxime degr superficiel dtruit
hospitalisation dans un service spcialis. Les brlures sont partiellement la jonction dermopidermique, la cicatrisation
dorigines thermiques dans plus de 90 % des cas, lectriques, spontane est sans squelles. Une brlure du deuxime degr
chimiques, par irradiation ou mcaniques. profond (destruction de la totalit de lpiderme et du derme

Mdecine durgence 5
25-040-A-30 Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences
Tableau 2.
Brlures bnignes.
Lsion dtendue restreinte et non circulaire
< 10 % de la surface cutane totale chez ladulte
< 5 % chez le nourrisson
Entre 5 % et 10 % chez lenfant et le sujet g
1 % de la surface corporelle totale quivaut une paume de main
Brlure peu profonde
Premier degr
Deuxime degr superficielle
Absence de facteurs de gravit associs
ge suprieur 3 ans, infrieur 60 ans
Absence de lsions du 3e degr
Absence de brlures du visage, du cou, des mains ou du prine
Brlures thermiques
Absence de retentissement gnral ni contexte pathologique parti-
culier (grossesse, immunodpression)
superficiel) conduit une cicatrice spontane lente de mauvaise
qualit en 2 4 semaines. Le troisime degr se caractrise par
labsence de phlyctnes, un aspect cartonn et blanchtre de la
peau, une insensibilit totale. Toute cicatrisation spontane est
impossible.
La localisation des brlures peut, elle seule, mettre en jeu
le pronostic vital (voies ariennes suprieures). Toute brlure
circulaire (risques dischmie), du prine (risques infectieux),
des mains et des pieds (risques fonctionnels) ncessite une prise
en charge hospitalire.
Les ges extrmes, lexistence de comorbidits sont galement
des facteurs de mauvais pronostic.
Le traitement ambulatoire est rserv aux formes simples
(Tableau 2). Le traitement local associe dsinfection des plaies
(chlorhexidine 0,05 %) puis, selon les quipes, ponction des
phlyctnes en laissant le toit en place en cas de bulles de tailles
limites ou excision de toutes les phlyctnes et enfin panse-
ments gras associs lutilisation de sulfadiazine argentique si
la plaie est profonde ou sale. Il faut galement lutter contre la
douleur avec refroidissement initial des plaies et administration
dantalgiques de palier 2 ou 3.
Concernant les brlures graves (atteinte de plus de 10 % de
la surface corporelle totale ou un ou plusieurs facteurs de
gravit), les premiers soins visent maintenir les fonctions
vitales : assurer la libert des voies ariennes suprieures, assurer
une hmodynamique satisfaisante, mettre en place en urgence
une voie veineuse priphrique pour traiter lhypovolmie,
rchauffer le patient. Une analgsie efficace est indispensable.
Dermatite par photosensibilisation
Le diagnostic est tabli sans difficult particulire par la
constatation du rle dclenchant des expositions solaires et
latteinte des parties dcouvertes.
Dans certaines photodermatoses, les substances photoactives
ou chromophores responsables de lruption sont identifies : ils
sont alors dorigine endogne (cf. porphyries cutanes) ou
dorigine exogne arrivant par voie interne (mdicaments) ou
par usage de topiques cosmtiques ou mdicamenteux (gel
ktoprofne, musc ambre, etc.). De nombreux mdicaments ont
t dcrits comme responsables de phototoxicit svre (rup-
tion tendue et ou bulleuse) : les cyclines, les AINS, les psycho-
tropes, les quinolones. La raction phototoxique intresse alors
lensemble des parties exposes, contrairement aux applications
de topique responsables dune raction localise aux rgions o
a t appliqu le photosensibilisant. Un exemple courant est
celui de la phytophotodermatose ou dermite des prs , o
seules les zones cutanes en contact avec les plantes vont
prsenter des lsions vsiculobulleuses. Ltendue de la raction
phototoxique, surtout si elle est bulleuse, peut ncessiter une
prise en charge hospitalire ; cela peut tre le cas dune photo-
thrapie avec usage concomitant de mdicament photosensibi-
lisant (psoralne) suivi ou non dune exposition solaire
artificielle ou naturelle vise esthtique [3].
6 Mdecine durgence
Figure 6. Dermite caustique.
linverse, dautres photodermatoses nont pas de chromo-
phores identifis, il sagit de lucites idiopathiques dont la
plupart sont peu svres (lucite polymorphe et lucite estivale
bnigne). Cependant, dautres sont responsables de ractions
graves ; cest le cas de lhydroa vacciniforme lorigine de
cicatrices varioliformes des zones cutanes les plus exposes. Ces
cicatrices, secondaires des lsions vsiculeuses, saggravent au
cours des annes et aboutissent des troubles esthtiques
graves.
Dermatites caustiques et/ou allergiques
Ce sont des formes graves se prsentant sous forme ddme
aigu du visage, inflammatoire et recouvert de vsicules et de
bulles crotes (Fig. 6). Les principales causes sont des allergnes
puissants souvent aroports (bombes dautodfense, allergnes
vgtaux, paraphnylnediamine).
Autres
Des lsions bulleuses peuvent tre secondaires des gelures,
des piqres dinsectes ou de mduse, un traumatisme (bulles
de cause mcanique : l ampoule ).
Ractions mdicamenteuses
Dans leur trs grande majorit, les ractions mdicamenteuses
(toxidermies) sont bnignes et se manifestent par des signes
cutans non spcifiques (exanthmes maculopapuleux, urticaire,
etc.). Bien que rares, les toxidermies graves (angidme et choc
anaphylactique, pustuloses exanthmatiques aigus gnralises,
syndrome dhypersensibilit mdicamenteuse, ncrolyse pider-
mique toxique [NET], rythme pigment fixe bulleux gnra-
lis) doivent tre diagnostiques, car elles mettent en jeu le
pronostic vital. Seules sont dtailles ici les toxidermies
bulleuses.
Ncrolyse pidermique toxique : syndrome de Lyell
ou syndrome de Stevens-Johnson
Ce sont les formes les plus graves de toxidermies. Elles restent
exceptionnelles avec une incidence denviron deux cas par an
et par million dhabitants [4]. La principale cause est mdica-
menteuse. Les molcules les plus risque sont : lallopurinol,
plusieurs anticomitiaux (lamotrigine, carbamazpine, phno-
barbital, phnytone), la nevirapine, les sulfamides anti-
infectieux et les AINS de la famille des oxicam [5, 6].
La raction dbute une dizaine de jours aprs la prise du
mdicament inducteur. Histologiquement et cliniquement, il
existe un continuum entre le syndrome de Lyell (NET)
(Fig. 7, 8) et le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) (Fig. 9). Seule

Figure 7. Ncrolyse pidermique toxique : dcollement typique en
linge mouill .
Figure 8. Ncrolyse pidermique toxique : ulcrations douloureuses et
lsions croteuses des lvres ; atteinte des paupires avec perte des cils.
ltendue finale de la surface dcolle les diffrencie (infrieure
10 % pour le SJS, comprise entre 10 % et 30 % pour la forme
frontire SJS/NET, suprieure 30 % pour la NET) [7]. Le premier
signe clinique de certitude est lapparition de bulles cutanes et
ou drosions des muqueuses gnralement prcd par des
manifestations peu spcifiques (fivre, conjonctivite et brlures
oculaires, pharyngite, ruption rythmateuse). Latteinte
cutane est constitue initialement par des lsions rythma-
teuses diffuses, des cocardes atypiques ou des macules confluen-
tes. la phase dtat, la NET ralise un dcollement pi-
dermique en linge mouill . Le signe de Nikolsky est positif
et des lambeaux dpiderme se dtachent la moindre pression.
Au cours du SJS, bulles et vsicules restent de petite taille, les
zones de dcollement par confluence sont limites. Latteinte
des muqueuses (oropharynx, yeux, organes gnitaux externes,
anus), prsente dans la quasi-totalit des cas, prcde ou suit les
lsions cutanes de 1 2 jours. Lhistologie cutane (toujours
souhaitable pour des raisons mdicolgales ) montre une
ncrose de la totalit de lpiderme, se dtachant dun derme
peu modifi [8]. Il existe en outre un tat gnral gravement
altr accompagn dune fivre constante. Une polypne avec
hypoxmie tmoigne dune ncrose de lpithlium bronchique,
le pronostic est alors rserv [9]. Les pertes hydrolectrolytiques,
secondaires aux dperditions cutanes, sont lorigine dune
dshydratation complique dinsuffisance rnale fonctionnelle,
voire de dfaillance cardiaque si elles ne sont pas rapidement
Mdecine durgence
Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences 25-040-A-30
Figure 9. Syndrome de Stevens-Johnson : macules rythmateuses,
bords irrguliers ; certaines sont vsiculobulleuses.
Point important
Mdicaments risque lev de SJS ou NET,
responsables de 50 % des cas de SJS/NET
Allopurinol
Sulfamides (anti-infectieux)
Nvirapine
Lamotrigine
Carbamazpine
Phnobarbital
Phnytoine
Oxicam
compenses. Des tudes rcentes ont permis de valider un
indice pronostique de SJS et TEN, le SCORTEN, et de prdire
ainsi la mortalit [10]. Cet indice est ralis partir de param-
tres cliniques et biologiques recueillis ladmission du patient.
Les paramtres du SCORTEN sont dtaills dans le Tableau 3. La
mise en uvre prcoce dune prise en charge adapte permet
dattendre dans les meilleures conditions la rpithlialisation
spontane. Ces patients ncessitent un remplissage demble et
une hospitalisation en unit de soins intensifs. Larrt prcoce
du mdicament imputable est essentiel. La conduite tenir en
urgence est rsume dans le Tableau 4. Il nexiste pas de
traitement spcifique de la NET. Le risque de mortalit est lev,
de 5 % 50 % selon lge et ltendue des lsions [11] . La
rpidermisation est rapide (10 30 jours). Les squelles
cutanes (troubles de pigmentation) et des muqueuses (syn-
chies des organes gnitaux externes, photophobie, brlures
oculaires, altration de lacuit visuelle) sont presque constantes.
Le SJS/NET doit tre distingu :
de lrythme polymorphe majeur ;
de lpidermolyse staphylococcique ;
de lrythme pigment fixe (EPF) bulleux gnralis ;
de la pustulose exanthmatique gnralise (autre type de
toxidermie) en cas de confluence des pustules sur peau
rythrodermique.
7
25-040-A-30 Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences

Tableau 3.
SCORTEN.
Items (a) Nombre Risque
de points de dcs (%)
ge suprieur 40 ans
Frquence cardiaque suprieure 120/min 0-1 3%
Prsence dun cancer ou dune hmopathie 2 12 %
Surface cutane dcolle et dcollable sup- 3 35 %
rieure 10 %
Ure suprieure 10 mmol/l 4 58 %
Bicarbonates totaux infrieurs 20 mmol/l 5 90 % Figure 10. rythme pigment fixe bulleux : plaques rythmateuses
arrondies recouvertes de bulles.
Glycmie suprieure 14 mmol/l
(a)
1 point pour chaque item prsent.
prise du mdicament inducteur, en particulier barbituriques,
cyclines, sulfamides ou pyrazols. Il sagit de quelques plaques
Tableau 4. rythmateuses arrondies et trs bien limites. Elles peuvent se
Conduite tenir en urgence devant une ncrolyse pidermique toxique. recouvrir dune bulle (Fig. 10). En cas de rintroduction du
mdicament, les lsions rcidivent au mme site. Les organes
Rchauffer le patient
gnitaux ou les lvres sont frquemment touchs. Latteinte des
viter les traumatismes cutans, lutilisation de pansements adhsifs
muqueuses est rare. Lrythme pigment fixe bulleux dans sa
Poser une voie dabord priphrique et dbuter le remplissage : forme gnralise est un diagnostic de gravit.
rhydratation parentrale : 1,7 ml/kg/% surface dcolle de soluts
isotoniques pour 24 heures Causes infectieuses
Poser une sonde nasogastrique :
rysiple et dermohypodermites/fasciites ncrosantes
alimentation entrale : 1 000 calories les premires 24 heures puis aug-
mentation progressive Lrysiple commun est une dermohypodermite aigu non
ncrosante streptococcique (streptocoque b-hmolytique du
Poser une sonde urinaire en cas drosions des organes gnitaux :
groupe A, B, C et G), relativement frquente, touchant 10
surveillance de la diurse
100 cas pour 100 000 habitants par an. Il est frquemment
valuer ltat gnral, en particulier : associ une obsit.
hmodynamique Le dbut est brutal avec fivre et placard inflammatoire
frquence respiratoire douloureux, touchant majoritairement le membre infrieur. On
diurse trouve frquemment une trane de lymphangite vers une
conscience adnopathie locale douloureuse et augmente de volume.
Lapparition de bulles sur le placard rythmateux est un
douleur
phnomne peu frquent au cours de lrysiple commun, qui
Arrter tous mdicaments suspects
sobserve dans 5 % des cas. Cependant devant un tableau
valuer les facteurs pronostiques en utilisant le SCORTEN clinique drysiple, la prsence de bulles est un signe inqui-
Soins locaux : tant qui fait suspecter une dermohypodermite ncrosante
appliquer de la vaseline sur lensemble du tgument et sur les muqueu- (DHN) ou une fasciite ncrosante (FN). Pour cela, il faut saider
ses (lvres et organes gnitaux externes) de caractristiques smiologiques plus fines : un placard inflam-
dbuter ladministration de collyres neutres toutes les 2 heures matoire sans limite nette, accompagn de ncrose cutane, de
effectuer des bains de bouche toutes les 4 heures zones de marbrures, dun livdo distal, dune froideur de la
faire expectorer le patient toutes les 4 heures
peau, dune hypoesthsie superficielle, dune crpitation la
palpation ou dune odeur ftide tmoignant de la production de
Administrer des antalgiques majeurs en tenant compte de ltat respira-
gaz, dune extension rapide des lsions malgr le traitement
toire
antibiotique, volontiers associ des signes gnraux de sepsis
Adapter la glycmie
graves contrastant avec la pauvret des signes cliniques inflam-
Raliser des photographies, rassurer le patient sur la nature rversible des matoires orientent vers une DHN/FN. Au moindre doute, la
lsions cutanes ralisation dune imagerie par rsonance magntique et une
Hospitaliser le patient en unit de soins intensifs ou en unit spcialise exploration chirurgicale peuvent aider au diagnostic.
Les critres dhospitalisation demble sont un doute dia-
gnostique, des signes locaux de gravit ou gnraux importants,
lexistence de comorbidits, un contexte social difficile rendant

Point important
La difficult majeure est de suspecter le diagnostic
prcocement avant que la progression des lsions ne
rende le diagnostic vident. Les erreurs les plus communes
restent :
C la varicelle : les vsicules et bulles initiales peuvent
ressembler au SJS/NET, mais avec trop de lsions
muqueuses et trop de douleurs ;
C la stomatite rosive, mais il y a trop de lsions
cutanes et la progression est rapide.
rythme pigment fixe bulleux
Cest une dermatose rare, de cause exclusivement mdica-
menteuse. Les lsions apparaissent moins de 48 heures aprs la
le suivi domicile compliqu. Les critres dhospitalisation dans
un second temps sont la persistance de la fivre 72 heures du
traitement antibiotique, lapparition de nouveaux signes locaux
et/ou gnraux, la dcompensation dune tare associe.
Un traitement antibiotique actif sur le streptocoque
b-hmolytique du groupe A est prescrit pour une dure de 10
20 jours jusqu amlioration clinique : pnicilline A en
ambulatoire et pnicilline G i.v. en cas dhospitalisation
(actuellement remplace par la pnicilline A, car la pnicilline
i.v. est peu pratique dutilisation avec six perfusions par jour).
En cas dallergie aux b-lactamines, un traitement par pristina-
mycine est prescrit. En cas de traitement domicile, il faut
sassurer quun suivi mdical rapproch peut tre mis en place,
notamment une rvaluation 48-72 heures. Dans le traite-
ment, il ne faut pas oublier le traitement des facteurs favori-
sants, de la porte dentre et le rappel antittanique.
Lanticoagulation prventive nest pas systmatique sauf en cas
de facteurs de risques associs. Lrysiple ne constitue pas en
soi un facteur de risque thromboembolique.

8 Mdecine durgence

Figure 11. pidermolyse staphylococcique aigu : rosions rythma-
teuses du tronc.
Lvolution est favorable dans la grande majorit des cas sous
antibiotique.
Imptigo bulleux et pidermolyse staphylococcique aigu
Limptigo est une infection cutane aigu bactrienne, non
immunisante et contagieuse par auto-inoculation streptocoque
et/ou staphylocoque. Les nouveau-ns sont particulirement
exposs au risque dinfections staphylocoque dor, infections
le plus souvent nosocomiales. Il faut distinguer limptigo
croteux de limptigo bulleux. Limptigo croteux est la forme
la plus frquente. Sa lsion initiale est une vsiculobulle
superficielle sur base rythmateuse qui volue vers la formation
de crotes mlicriques (couleur de miel). Ces lsions, souvent
dges diffrents chez un mme patient, sont peu douloureuses
et isoles (apyrexie). Limptigo prdomine chez lenfant de
moins de 10 ans. Cette dermatose survient par pidmies dans
les coles ou les crches. Limptigo bulleux est caractris par
la prsence de bulles mesurant de 1 2 cm, laissant place de
vastes rosions en quelques jours. Il nexiste habituellement pas
de signes gnraux. Cette forme est observe plus frquemment
chez le nouveau-n et le nourrisson. Le germe responsable de
cette forme clinique est principalement le staphylocoque dor.
La disposition des lsions est ubiquitaire, mais prdominante en
zones priorificielles dans limptigo staphylocoque alors que
limptigo streptococcique se localise au niveau des parties
dcouvertes ou traumatises. Le diagnostic clinique est confirm
par les rsultats des prlvements bactriologiques effectus
partir des bulles ou des lsions ulcrocroteuses. La prise en
charge consiste notamment en une viction scolaire jusqu
gurison complte en cas de traitement local ou pendant les
48 premires heures en cas dantibiothrapie par voie gnrale,
mais il faut aussi traiter la fratrie. Un ventuel foyer infectieux
ORL ou une dermatose sous-jacente sont galement recherchs.
Lutilisation dantiseptiques locaux na pas montr son intrt
dans limptigo [12]. Une antibiothrapie locale est rserve aux
formes modres dfinies comme tant un imptigo croteux
avec une surface cutane atteinte infrieure 2 % de la surface
corporelle (une main correspond 1 %), moins de cinq sites
lsionnels actifs et labsence dextension rapide. Lacide fusidi-
que a une bonne pntration cutane, il est bactricide. Il est
prescrit en premire intention, trois fois par jour. La mupirocine
a une efficacit quivalente [13]. Il est prfrable, dans les autres
cas, dadministrer les antibiotiques par voie orale : imptigo
diffus ou svre, imptigo bulleux, extension rapide, etc. Les
pnicillines M restent le traitement de rfrence (oxacilline), en
seconde intention, lamoxicilline/acide clavulanique est pro-
pos. En cas dallergie, une alternative par macrolide ou acide
fusidique peut tre envisage, si on ne suspecte pas de rsistan-
ces du staphylocoque dor. Lantibiothrapie orale sera poursui-
vie 8 jours.
Il existe des formes extensives dimptigo bulleux, ou pider-
molyse staphylococcique aigu (ESA), ralisant de vastes dcolle-
ments avec signe de Nikolsky positif (Fig. 11). LESA est cause
par des toxines pidermolytiques de certains types phagiques de
staphylocoque dor. Ces toxines clivent la desmogline 1,
Mdecine durgence
Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences 25-040-A-30
protine qui assure la cohsion des kratinocytes diffrencis de
la partie la plus superficielle de lpiderme. La diffusion des
toxines exfoliantes par voie hmatogne, distance du foyer
initial, explique lextension rapide des bulles. Cette infection
affecte principalement le nouveau-n porteur de foyers staphy-
lococciques extracutans (ORL, conjonctival, ombilical, etc.).
Quelques cas de transmissions maternoftales lors de laccou-
chement ont t rapports [14, 15]. LESA est rare chez ladulte.
Lruption cutane est de type scarlatiforme, associe un
dme palmoplantaire et un nanthme. Au cours des
24-48 premires heures, des dcollements cutans surviennent,
trs rapidement extensifs, et laissent des rosions rythmateu-
ses, donnant laspect classique du bb bouillant . Les
muqueuses sont respectes. Lenfant est fbrile et en mauvais
tat gnral. La prsence de lsions dimptigo en zone priori-
ficielle est fortement vocatrice. Les prlvements bactriologi-
ques partir du foyer infectieux initial mettent en vidence un
staphylocoque dor. Il faut distinguer lESA de la NET, notam-
ment par le respect des muqueuses et par lhistologie avec un
niveau de clivage intrapidermique pour lESA contrairement
une ncrose totale de lpiderme pour la NET. Lvolution est
favorable aprs la mise en route dune antibiothrapie anti-
staphylococcique intraveineuse associe un traitement symp-
tomatique (remplissage, antalgiques, etc.).
Autres
Gale sarcoptique. La gale est due un acarien, Sarcoptes
scabiei. La transmission est strictement interhumaine par voie
directe. La forme clinique du nourrisson se caractrise par des
vsicules et pustules des paumes et plantes.
Dermatophytie bulleuse. La dermatophytose de la peau
glabre se transmet directement partir dun animal infect ou
porteur sain. Il sagit dun ou de plusieurs lments arrondis
rythmatosquameux et secs de quelques centimtres de
diamtre extension centrifuge. Ces lsions peuvent tre
vsiculeuses ou bulleuses en priphrie. La gurison, spontane
ou sous traitement, samorce partir du centre des lsions.
Syphilis congnitale. La syphilis congnitale est exception-
nelle et secondaire une contamination transplacentaire par
Treponema pallidum partir du quatrime mois de grossesse. Les
lsions cutanes sont polymorphes, des vsicules ou bulles
hmorragiques palmoplantaires sont pathognomoniques. Elles
sont associes des lsions papuleuses du tronc, des fissures
pribuccales, une hpatosplnomgalie, des signes neurologi-
ques, etc. Le diagnostic est confirm par la srologie. Il faut
traiter le nouveau-n par pnicilline. Lenqute et le traitement
maternel sont indispensables.
Dermatoses inflammatoires
rythme polymorphe
Il sagit dun syndrome cutanomuqueux aigu dfini par la
morphologie des lsions. Il faut distinguer lrythme polymor-
phe (EP) majeur, dtiologie principalement infectieuse du SJS/
NET (tiologie mdicamenteuse). Le diagnostic de lEP repose
exclusivement sur la smiologie des lsions cutanes : elles ont
un aspect caractristique en cocarde comprenant trois zones
concentriques avec un centre inconstamment bulleux (Fig. 12).
Il existe une distribution symtrique et acrale (mains, pieds,
genoux, coudes et visage) des lsions cutanes. Elles voluent
spontanment favorablement en 2 3 semaines. Latteinte
muqueuse prdomine au niveau buccal, suivie des lsions
oculaires puis des lsions gnitales. Lruption peut tre fbrile
surtout dans les formes majeures (atteinte dau moins
2 muqueuses). Il ny a habituellement aucune atteinte systmi-
que. Le problme majeur est le risque de rcurrence (30 % des
cas).
LEP survient le plus souvent dans les suites de rcurrences
herptiques (labial plus que gnital). De nombreuses autres
maladies infectieuses sont plus rarement en cause : Mycoplasma
pneumoniae (environ 5 % des formes majeures, mais beaucoup
plus chez lenfant), mononuclose infectieuse, hpatites B ou C,
etc. Le traitement est symptomatique (antalgiques, soins locaux,
9
25-040-A-30 Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences
Figure 12. rythme polymorphe : cocarde typique avec les trois zones
concentriques ; certaines sont bulleuses.
Figure 13. Purpura bulleux.
etc.). Dans les formes rcidivantes, lorsque la nature postherp-
tique est tablie, un traitement prventif par valaciclovir est
propos.
Vasculites cutanosystmiques
Certaines vasculites cutanosystmiques sont de vritables
urgences mdicales surtout en cas datteinte rnale (insuffisance
rnale aigu, hmaturie, hypertension artrielle), neurologique
et digestive (hmorragie). Les signes cutans sont souvent
vocateurs : purpura infiltr associ des vsiculobulles hmor-
ragiques secondairement ncrotiques (Fig. 13), livedo, ulcra-
tions, etc. Ces lsions sont localises aux membres infrieurs et
voluent par pousses. Les causes sont multiples : bactriennes
(endocardite), virales (hpatite C), lies des maladies de
systme (lupus rythmateux systmique, polyarthrite rhuma-
tode, etc.), lies des hmopathies (cryoglobulinmie, gamma-
pathie monoclonale, hmopathies malignes), lies des
maladies granulomateuses (Wegener, Churg and Strauss, etc.) ou
encore dans le cadre dun purpura rhumatode, etc.
Autres
Les mastocytoses bulleuses nonatales sont rares, quil sagisse
dune urticaire pigmentaire bulleuse, de bulles aprs friction
dun mastocytome ou dune mastocytose cutane diffuse. Elles
peuvent se manifester sous forme de larges dcollements
bulleux, il faut alors les distinguer dune pidermolyse aigu
staphylocoque dor [16].
Une ruption nonatale vsiculobulleuse quelque fois hmor-
ragique peut rvler une histiocytose langerhansienne.
Dermatoses bulleuses hrditaires
Si une pousse peut parfois conduire un recours aux
urgences, le diagnostic est souvent connu et les antcdents
vocateurs.
10
pidermolyses bulleuses hrditaires
Il sagit dun groupe rare htrogne de gnodermatoses, de
transmission autosomique ou dominante, caractrises par une
fragilit cutanomuqueuse. On distingue les pidermolyses
bulleuses hrditaires (EBH) pidermolytiques correspondant
un clivage intrapidermique, les EBH jonctionnelles (clivage au
sein de la membrane basale) et les EBH dystrophiques (clivage
au niveau de la partie superficielle du derme). Les EBH sont
secondaires labsence de certains antignes de cohsion de la
peau. Certaines formes sont compatibles avec une vie nor-
male , dautres sont ltales ds les premires semaines de vie
(formes jonctionnelles). Le tableau clinique associe bulles
tendues en regard des zones de frottement et atteinte des
muqueuses. Ltat gnral initial peut tre trs altr selon
ltendue du dcollement et la profondeur du clivage avec des
risques non ngligeables dinfections systmiques point de
dpart cutan.
Incontinentia pigmenti
Il sagit dune gnodermatose lie lX, transmise de faon
autosomique dominante, touchant majoritairement la petite
fille. Laspect clinique est celui de lsions initiales bulleuses de
disposition linaire sur le tronc ou les membres. Ces lsions
apparaissent dans les premires semaines de vie. Des manifesta-
tions neurologiques, ophtalmologiques, squelettiques, stomato-
logiques peuvent tre associes et font toute la gravit de la
maladie.
Causes auto-immunes
Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) constituent
un groupe htrogne de maladies, peu frquentes et de
pronostic variable. Ce sont des maladies acquises caractrises
par lexistence dautoanticorps antipidermiques. Leur volution
est le plus souvent subaige, cest donc assez rarement un
diagnostic durgence. On distingue :
les DBAI sous-pidermiques, avec perte de ladhsion der-
mopidermique dues des anticorps altrant des composants
de la jonction dermopidermique ;
les DBAI intrapidermiques avec perte de cohsion des
kratinocytes secondaires des autoanticorps dirigs contre
les desmosomes.
Dermatose bulleuse auto-immune sous-pidermique
Pemphigode bulleuse. Cest la plus frquente des DBAI, elle
est sous-pidermique. Elle touche le sujet g (80 ans en
moyenne). La maladie dbute en gnral par un prurit gnra-
lis suivi de placards eczmatiformes ou urticariens. Lruption
caractristique est faite de bulles tendues sur peau rythma-
teuse prdominant aux faces de flexion des membres (Fig. 14).
Latteinte muqueuse est exceptionnelle. La pemphigode
bulleuse est une maladie grave avec un taux de mortalit de
30 % 40 % 1 an, en partie li aux complications iatrognes
de la corticothrapie gnrale ou locale. Une hospitalisation est
ncessaire en cas de lsions tendues, de signes de surinfection,
de difficults de soins au domicile. Le traitement de fond
(corticothrapie locale extraforte) est dbut en hospitalisation
ou en ambulatoire aprs une consultation spcialise. Il est
prolong plusieurs mois. On y associe des soins locaux : bains
antiseptiques, hydratation, nutrition compensant les pertes
hydrolectrolytiques et protiques.
Autres formes. La pemphigode cicatricielle touche le sujet
moins g que la pemphigode bulleuse et est caractrise par
latteinte prfrentielle des muqueuses, avec risque dvolution
cicatricielle grave. Dvolution subaigu ou chronique, cette
maladie est souvent diagnostique avec retard.
La pemphigode gestationnelle est une forme rare de pem-
phigode dbutant vers le 2e ou 3e trimestre de grossesse. Le
pronostic ftal est li au risque de prmaturit.
La dermatite herptiforme est une maladie de ladolescent ou
de ladulte jeune. La maladie cliaque lui est souvent associe.
Mdecine durgence

Figure 14. Pemphigode bulleuse : bulles de grandes tailles tendues,
certaines hmorragiques, sur peau rythmateuse sigeant aux faces de
flexion des membres infrieurs.
Figure 15. Pemphigus profond : vastes dcollements contours poly-
cycliques du dos cerns par une collerette pidermique sur peau non
rythmateuse.
Lpidermolyse bulleuse acquise reste exceptionnelle. Elle se
caractrise par la prsence de bulles mcaniques en peau saine
sur les zones de frottement laissant des cicatrices atrophiques.
Dermatose bulleuse auto-immune intrapidermique
Les pemphigus sont des maladies auto-immunes qui touchent
la peau et les muqueuses. Il sagit de maladies rares. Parmi les
multiples variantes cliniques, on distingue :
le pemphigus profond (ou vulgaire ) qui dbute habituel-
lement par des rosions buccales associes lapparition de
bulles cutanes du thorax et du scalp (Fig. 15) ;
le pemphigus superficiel sans lsions des muqueuses et des
lsions cutanes constitues de crotes superficielles ;
Mdecine durgence
Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences 25-040-A-30
le pemphigus paranoplasique exceptionnel associ des
hmopathies dont les lsions des muqueuses sont diffuses et
graves.
La mortalit se situe 5 % et est principalement due aux
complications iatrognes.
Causes mtaboliques
Diabte
La bullose des diabtiques est une complication rare du
diabte insulinodpendant ou non. Elle se manifeste par la
survenue de bulles sur peau saine principalement aux membres
infrieurs et parfois aux mains [17]. Le liquide des bulles est
strile. La physiopathologie est mal comprise. Lvolution est
bnigne et se fait vers la gurison en quelques semaines.
Maladie bulleuse des hmodialyss
Les hmodialyss peuvent prsenter une ruption proche de
la porphyrie cutane tardive (cf. infra).
Porphyries cutanes
Les porphyries sont des anomalies gntiques rares lies un
trouble de synthse de lhme, entranant une augmentation
anormale des porphyrines ou de leurs prcurseurs. Elles se
manifestent par des signes cutans, digestifs et neurologiques.
La porphyrie cutane tardive est la porphyrie cutane la plus
frquente chez ladulte. Elle est lie un dficit en uroporphy-
rinogne dcarboxylase et est favorise par des facteurs extrin-
sques (alcool, mdicaments, surcharge en fer, hpatite virale le
plus souvent C, etc.). Cliniquement, elle se manifeste avant tout
par une photosensibilit, une fragilit cutane, la survenue de
vsiculobulles des zones photoexposes. La prise en charge
repose sur des saignes itratives et le contrle des facteurs
favorisants.
Il faut savoir voquer le diagnostic de porphyrie congnitale
en cas dassociation des bulles nonatales et de photosensibilit.
Acrodermatite entropathique
Lacrodermatite est lie un dficit congnital (maladie
rcessive autosomique) partiel dabsorption du zinc. On parle de
pseudoacrodermatite entropathique en cas de carence dapport
en zinc (nutrition entrale). Les manifestations cliniques se
prsentent durant les premiers mois de vie par un rash cutan
caractristique par sa distribution symtrique, priorificielle,
rtroauriculaire. Les lsions sont ensuite vsiculobulleuses,
pustuleuses et croteuses. Lamlioration est rapide aprs
supplmentation en zinc.
Conclusion
Les dermatoses vsiculobulleuses constituent un groupe
htrogne de maladies la fois peu frquentes et de pronostics
trs variables. Il sagit toujours de lsions qui mritent, du fait
de leur svrit potentielle, un bilan rigoureux guid par un
spcialiste et comportant une biopsie cutane. Un dcollement
bulleux altre massivement la fonction de barrire de lpi-
derme. Les manifestations viscrales qui peuvent en rsulter
sont proportionnelles ltendue du dcollement : pertes
hydrolectrolytiques pouvant entraner des hypovolmies
svres, dperdition thermique, surinfection bactrienne,
douleur, hypercatabolisme et pertes protidiques. Ainsi, un
diagnostic de gravit (dcollement cutan important, atteinte
.
des muqueuses entranant des difficults respiratoires ou
dalimentation, contexte infectieux svre, etc.) ncessite une
prise en charge hospitalire immdiate.
.
Rfrences
[1] Zouhair K, El Ouazzani T, Azzouzi S, Sqalli S, Lakhdar H. Surinfection
herptique du pemphigus. Ann Dermatol Venereol 1999;126:
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25-040-A-30 Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences

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E. Sbidian, DES dermatologie.

J.-C. Roujeau, Professeur des Universits, praticien hospitalier (jean-claude.roujeau@hmn.aphp.fr).
Service de dermatologie, Hpital Henri Mondor, 51, avenue de Lattre-de-Tassigny, 94010 Crteil cedex, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Sbidian E., Roujeau J.-C. Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences. EMC (Elsevier Masson SAS,
Paris), Mdecine durgence, 25-040-A-30, 2010.

Disponibles sur www.em-consulte.com

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dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

12 Mdecine durgence
II - Introduction

Smiologie cutane
D. Lipsker
En dermatologie, tout comme dans les autres disciplines mdicales, le diagnostic repose sur
linterrogatoire, lexamen physique et parfois certains examens complmentaires. Cependant, du fait de
laccessibilit directe de la peau linspection et la palpation, le nombre de maladies expression
cutane est trs grand et, plus quailleurs, lexamen physique joue un rle considrable.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Mots cls : Examen clinique ; Peau ; Lsions lmentaires ; Arrangement ; Distribution ; Morphologie
Plan
Introduction
Dmarche diagnostique
Reconnatre les lsions lmentaires
Est-ce que la lsion est palpable ?
Est-ce que la surface de la peau est normale ?
Est-ce que la consistance de la peau est normale ?
Lsions intriques
Autres signes
Signe fonctionnel : prurit
Conclusion
Introduction
En dehors de rares maladies se manifestant exclusivement par
du prurit, un signe fonctionnel spcifique de lappareil tgu-
mentaire, toutes les maladies dermatologiques donnent des
signes physiques. Nanmoins, les modes de rponse de la peau
aux diffrentes maladies et aux traumatismes quelle subit sont
limits. Toutes les affections qui touchent la peau se manifes-
tent ainsi par un nombre limit de lsions, dfinies par leurs
caractristiques comme la consistance, la taille, la forme, le
relief ou la couleur [1-3]. Ces modifications sont appeles les
lsions lmentaires et il sagit des lsions les plus simples
auxquelles on peut ramener les diverses affections cutanes et
laide desquelles on peut les dcrire [3, 4]. Ces lsions lmentai-
res constituent la terminologie dermatologique sine qua non
pour dcrire une maladie cutane. Pour tre classe en lsion
lmentaire, une lsion doit pouvoir tre identifie facilement
sans tre confondue avec une autre. Cependant, lidentification
exacte des lsions lmentaires et le recensement de toutes les
lsions prsentes ncessitent un il entran. Lassociation de
certaines lsions lmentaires constitue de vritables syndromes.
Enfin, il ne faut pas perdre de vue que les lsions cutanes
peuvent tre volutives et changer, et quune mme maladie
peut en comporter diffrents types. Ainsi, dans la varicelle par
exemple, les lsions lmentaires sont vsiculeuses, de distribu-
tion cutanomuqueuse, sans configuration remarquable, vo-
luant vers lombilication et la formation de crotes.
Trait de Mdecine Akos
2-0646
Dmarche diagnostique
1 Lexamen dermatologique doit se faire sous un bon clairage.
Il inclut lexamen de toute la peau, des phanres (cheveux,
1
ongles, dents) et des muqueuses. Trois niveaux dobservation,
2 dans lordre de priorit suivant, doivent tre prciss
2 (Tableaux 1 et 2) [2, 5-10] :
6 la distribution des lsions : elle domine le raisonnement
6 diagnostique. La discussion diagnostique devant une ruption
7 gnralise est diffrente de celle dune lsion unique,
7 indpendamment de leur arrangement ou de leur nature. La
7 distribution peut parfois suggrer le mcanisme lsionnel
(exemple : photodistribution) ;
7 larrangement des lsions entre elles : cest un lment parfois
dterminant qui, lorsquil est particulier (exemple : linarit,
annularit), est souvent plus informatif que la nature des
lsions lmentaires. La plupart des lsions linaires sont
provoques par des agents exognes, dont le malade peut
avoir connaissance ou non (exemple : phytophotoderma-
tose) ;
la nature et les caractristiques de la (ou des) lsion(s)
lmentaire(s) : ce sont les lments dterminants dans tous
les cas o la distribution et/ou larrangement des lsions ne
sont pas suffisamment discriminants pour poser un diagnos-
tic demble. Il faut alors dcrire le plus prcisment ces
lsions.
Le rle essentiel de linterrogatoire est souvent sous-estim
dans les traits de dermatologie. Linterrogatoire doit sefforcer
de prciser la date de dbut, la localisation des premires
Tableau 1.
lments de description dune dermatose.
Distribution des lsions
Arrangement des lsions
Identification de la lsion lmentaire
Couleur de la lsion
Taille de la lsion
Forme, disposition et contour de la lsion
Profondeur de la lsion
Anomalies de la surface
Consistance de la lsion
1
2-0646 Smiologie cutane
Tableau 2.
Distribution, arrangement et forme des lsions cutanes.
Distribution (incluant les muqueuses, le cuir chevelu et les ongles)
Extension - localise (plis, paumes et plantes, sige, surface
articulaire, rgions gnitales, etc.)
- rgionale
- gnralise
- universelle
Caractristiques - selon une structure anatomique ou embryologique
(vaisseau, lymphatique, mtamre, ligne
de Blaschko, etc.)
- photodistribution (face, dcollet, dos des mains
et des avant-bras)
- zones exposes (aux points de pression,
aux frottements, aux aroallergnes, etc.)
- distribution folliculaire
- distribution aux rgions sborrhiques (sourcil,
sillon nasognien, prthoracique, etc.)
- distribution aux rgions apocrines (rgions axillaire,
pubienne et mammaire)
- distribution endogne (symtrie, atteinte
simultane de plusieurs plis)
- zones bastions de certaines dermatoses
(psoriasis, lichen, gale, syphilis secondaire, atopie,
dermatite herptiforme, etc.)
Arrangement des lsions entre elles
- isoles
- groupes (amas, en bouquet, corymbique)
- confluentes
- linaires
- annulaires
Forme de la lsion
- ronde, ovale
- en cocarde (plusieurs anneaux concentriques dont un au moins
est palpable)
- discode, nummulaire
- annulaire, circine
- polycyclique, ptalode (ralis par la fusion de lsions arrondies vides
ou pleines respectivement)
- linaire, digite
- serpigineuse
- stellaire
- rticule, cribriforme
lsions, lextension et/ou les modifications, la prsence de signes
fonctionnels cutans (prurit, douleur, etc.) et extracutans, les
circonstances dclenchantes, les diagnostics antrieurement
proposs et les traitements dj appliqus. En raison du nombre
important de dermatoses lies lenvironnement (eczma de
contact, morsure dinsecte, brlure solaire, toxidermie, etc.), les
conditions de survenue des lsions, les conditions de travail et
au domicile, lhoraire des lsions (par rapport au travail,
lalimentation, etc.) ainsi que la chronologie des prises mdica-
menteuses sont souvent des informations anamnestiques
capitales. Il faut galement garder lesprit que pratiquement
toutes les maladies peuvent tre responsables de manifestations
cutanes, qui peuvent parfois les rvler. Cela implique de tenir
compte de lensemble des antcdents et des autres signes
cliniques (donnes dinterrogatoire et dexamen physique) dans
llaboration du diagnostic. Enfin, laccessibilit immdiate de la
peau la biopsie permet une dmarche anatomoclinique dans
toutes les situations o le diagnostic ne simpose pas demble.
Reconnatre les lsions
lmentaires
Reconnatre les lsions lmentaires est une chose facile pour
lil entran du dermatologue, mais peut tre une tche
2 Trait de Mdecine Akos
Points essentiels
Un bon clairage est essentiel pour un examen
dermatologique.
Il faut examiner toute la peau, les muqueuses, les cheveux
et les ongles.
Linterrogatoire est trs important en dermatologie,
mme si lexamen physique permet parfois un diagnostic
immdiat. La peau tant linterface avec notre
environnement, les dermatoses de cause exogne sont
frquentes et seule lanamnse permet den dterminer
lagent tiologique.
De nombreuses maladies internes peuvent avoir une
expression cutane. Dans certaines situations, il est donc
essentiel de tenir compte des signes extracutans et des
antcdents.
difficile pour le mdecin non habitu lexamen de la peau. On
peut toutefois correctement les identifier en rpondant aux trois
questions suivantes (Fig. 1).
Est-ce que la lsion est palpable ?
Lsion non palpable : macule
Lorsque la lsion nest pas palpable, il sagit dune anomalie
exclusivement visible, le plus souvent une modification localise
de la couleur de la peau. Ces lsions sappellent des macules
(Fig. 2). On les distingue en fonction de leur couleur. Les
macules rouges mritent une mention particulire. Lrythme
est une rougeur localise ou diffuse de la peau, seffaant la
vitropression, cest--dire lorsquon exerce une pression avec un
objet transparent pour chasser le sang des vaisseaux dermiques
superficiels. Il peut tre permanent, paroxystique, rticul
(livedo) et parfois bleut (rythrocyanose). La couleur varie du
rose ple au rouge fonc. Lrythme diffus associe volontiers
des lsions planes et des lsions palpables (papules) ralisant
ainsi, lorsquil est dapparition brutale, un exanthme maculo-
papuleux (Fig. 3). Lorsque les lsions qui constituent lexan-
thme sont des macules rouges qui ont tendance confluer tout
en respectant des intervalles de peau saine, on parle dexan-
thme morbilliforme. Lorsquil sagit de lsions de couleur rose
bien individualises mesurant en gnral moins de 2 cm, on
parle de rosole. Lorsquil sagit dune rougeur intense, diffuse,
qui conflue sans laisser dintervalle de peau saine et qui donne
limpression dun granit la palpation, on parle dexanthme
scarlatiniforme. Enfin, un rythme diffus, dvolution prolon-
ge, grave, touchant plus de 90 % de la surface corporelle,
saccompagnant demble ou trs rapidement dune desquama-
tion, est appel une rythrodermie.
La cyanose correspond une modification de la couleur de la
peau ralisant une teinte bleu violac, avec abaissement de la
temprature locale, touchant souvent les extrmits et les
muqueuses.
Certaines lsions rouges non palpables correspondent une
dilatation permanente des petits vaisseaux du derme superficiel
sous la forme de petites lignes sinueuses de quelques millimtres
se vidant facilement la vitropression : il sagit de tlangiecta-
sies (Fig. 4). La pokilodermie est un syndrome dfini par
lassociation dune atrophie cutane, dune pigmentation
rticule et de tlangiectasies.
Une rougeur permanente, ne seffaant pas la vitropression,
tmoignant dune hmorragie intracutane, est appele purpura.
Le purpura peut tre circonscrit ou tendu et peut passer
successivement par diffrentes teintes allant du rouge au bleu,
au vert, au jaune pour laisser persister sa suite, de faon
passagre ou durable, une squelle brune. On appelle ptchies
des lsions purpuriques limites de petites dimensions ; vibices
des stries linaires purpuriques plus ou moins larges et plus ou
 Smiologie cutane 2-0646

Figure 1. Arbre dcisionnel. Algorithme du

Lsion palpable ? diagnostic des principales lsions lmentaires.
Les altrations de la consistance et/ou de
lpaisseur de la peau (comme la sclrose ou
latrophie par exemple) nont pas t incluses
Oui Non dans cet algorithme. * En ralit, la surface
dune pustule, dune vsicule ou dune bulle est
altre, car souleve par le contenu liquidien
Surface cutane Macule de la lsion.
altre ? Purpura
Tlangiectasie

Non Oui

Contenu solide Contenu liquide* Ulcration Lsions intriques :

Kratose, corne toute autre lsion
Squame avec une altration
Crote cutane

Papule Vsicule
Plaque Bulle
Nodule Pustule
Nouure

Figure 4. Tlangiectasies rsultant dune dilatation des vaisseaux super-

ficiels du derme et disparaissant la vitropression.

Figure 2. Macule blanche ou achromique avec lots de repigmentation

autour des follicules pileux au cours dun vitiligo. Figure 5. Purpura ptchial et
palpable au cours dune vasculite
leucocytoclasique.

Figure 3. Exanthme maculopapuleux au cours dune toxidermie.

moins allonges ; ecchymoses des plaques purpuriques tendues
contours plus ou moins irrguliers comportant souvent des
teintes varies. Le purpura peut parfois tre palpable (papule
purpurique) (Fig. 5).
Parfois, une lsion non palpable peut conserver une couleur
normale mais devenir visible du fait dune transparence inhabi-
tuelle de la peau, laissant apparatre les vaisseaux, devenant lisse
et prenant un aspect en papier de cigarette : il sagit alors
dune macule atrophique. Pour certains, les lsions planes
squameuses (exemple : pityriasis versicolor) sont classes parmi
les macules.

Trait de Mdecine Akos 3

2-0646 Smiologie cutane

Figure 8. Deux plaques ryth-

mateuses des jambes au cours
dun syndrome de Sweet.

Figure 6. Multiples papules en dme , confluentes par endroits

au cours dune amylose papuleuse.

Figure 7. Papules regroupes en anneau au cours dun granulome

annulaire.

Figure 9. Plaque de lichnification ralisant un paississement de la

peau avec exagration de ses sillons. noter galement la prsence
Lsion palpable
drosions linaires lies au grattage.
Lorsque les lsions sont palpables, il faut dterminer leur
contenu (solide ou liquidien), leur taille et leur localisation
(derme, hypoderme). Certaines lsions deviennent palpables
exclusivement du fait dune altration de la surface de la peau Figure 10. Multiples nodules et
(cf. infra). tumeurs au cours dun mycosis
fongode.
Lsion de contenu solide
La papule est dfinie comme une lsion palpable de petite
taille (< 10 mm), de contenu non liquidien. Il sagit en gnral
de lsions surleves dpassant le niveau de la peau adjacente
(Fig. 6). Vue den haut, une papule peut tre ronde, ovale,
ombilique (petite dpression centrale) ou polygonale. Vue de
profil, elle peut tre plane, en dme, sessile, pdicule ou
acumine. La surface peut tre lisse, rosive, ulcre ou ncroti-
que, recouverte de squames, de crotes ou de squames-crotes.
Enfin, la distribution peut tre folliculaire ou non. Les papules
par prolifration ou dpts pidermiques (exemple : verrue
plane) ont habituellement des limites nettes, alors que les
papules dermiques (exemple : granulome annulaire) sont moins
bien limites (Fig. 7).
Le terme de plaque est employ pour dsigner des lsions en
relief, plus tendues en surface quen hauteur et mesurant plus
de 1 cm (exemple : syndrome de Sweet) (Fig. 8).
La lichnification est davantage un syndrome lsionnel
nosologiquement dfini quune vritable lsion lmentaire. Elle crotre. Tout nodule de grande taille (souvent plus de 5 cm),
consiste en un paississement de la peau avec exagration de ses extension hypodermique, est appel nouure (Fig. 12). Les
sillons, qui rend apparent son quadrillage normal. Dans les gommes sont des productions hypodermiques qui se prsentent
petits losanges ainsi dessins se dveloppent des papules plus ou leur phase de crudit comme une nouure, mais passent
moins saillantes. On note souvent une pigmentation brun ensuite par une phase de ramollissement dbutant au centre de
jauntre ou violine, de petites squames adhrentes et des la gomme, pour aboutir lulcration avec issue dun liquide
excoriations. Elle rsulte dun prurit compliqu de grattages ou (gommeux) bien particulier (exemple : gomme syphilitique).
de frottements rpts (Fig. 9). Les vgtations sont des excroissances dallure filiforme,
Le nodule est une masse palpable, non liquidienne, mesurant digite ou lobule, ramifies en chou-fleur , de consistance
plus de 10 mm. Gnralement, on entend par nodule une molle. La surface de la lsion est forme dun piderme aminci
lsion ronde ou hmisphrique (exemple : carcinome basocellu- et ros, ou est couverte drosions suintantes et dulcrations
laire nodulaire) (Fig. 10, 11). Certains auteurs appellent tout (exemple : vgtation vnrienne, iodide) (Fig. 13). Elles
nodule dpassant 20 mm une tumeur. Les tumeurs ne possdent saignent facilement aprs un lger traumatisme. Les verrucosits
en gnral pas de caractre inflammatoire et ont tendance sont des vgtations dont la surface est recouverte dun enduit

4 Trait de Mdecine Akos


Figure 11. Nodule arrondi centre ulcr et
kratosique au cours dun kratoacanthome.
Figure 12. Nouures des deux
jambes au cours dun rythme
noueux.
Figure 13. Vgtations vnriennes.
corn, hyperkratosique souvent gristre, plus ou moins pais
(exemple : verrue vulgaire, kratose sborrhique) (Fig. 14).
Un cordon est une lsion plus facilement palpable que visible
et dont la sensation lors de la palpation voque une corde ou
une ficelle (exemple : thrombose veineuse superficielle ou
artrite temporale). Ces lsions sont linaires et plus ou moins
sinueuses. Leur taille est trs variable. La reconnaissance aise de
ces cordons justifie quils soient classs parmi les lsions
lmentaires. Un sillon est un petit tunnel dans la peau qui
hberge habituellement un parasite. Il sagit souvent de lsions
millimtriques peine visibles et/ou palpables.
Enfin, une sclrose cutane (cf. infra) est une anomalie de la
consistance de la peau, avant tout palpable, de mme que
ldme.
Lsions de contenu liquidien
Lorsquil sagit de lsion de contenu liquidien (il faut percer
le toit de la lsion avec un vaccinostyle ou une aiguille en cas
Trait de Mdecine Akos
Smiologie cutane 2-0646
Figure 14. Vgtation surface kratosique,
dfinissant la verrucosit, au cours dune
verrue priunguale.
Figure 15. Vsicule au cours
dune dyshidrose.
Figure 16. Bulles au cours dun
pemphigus.
de doute pour sassurer du contenu liquidien), les lsions sont
distingues en fonction de laspect du liquide quelles contien-
nent et de leur taille. Ainsi, une lsion liquidienne, dont le
liquide est clair, mesurant moins de 5 mm, est appele vsicule ;
elle est appele bulle lorsquelle dpasse 5 mm.
Les vsicules sont parfois videntes, ralisant une lsion
translucide qui peut tre arrondie (hmisphrique) (Fig. 15),
conique (acumine) ou avoir une dpression centrale (ombili-
que). Mais elles sont souvent fragiles et passagres, pouvant se
rompre en ralisant un suintement, des rosions, des crotes
bords arrondis, mietts ou polycycliques.
On distingue les bulles sous-pidermiques, dont le toit est
solide et qui peuvent reposer sur une peau normale, rythma-
teuse ou urticarienne (exemple : pemphigode ou porphyrie
cutane tardive), des bulles pidermiques, fragiles, souvent
spontanment rompues, se prsentant alors comme une rosion
borde dune collerette (exemple : pemphigus). Les bulles
peuvent contenir un liquide clair (Fig. 16), trouble ou hmor-
ragique. En cas de lsion bulleuse trs superficielle, sous-corne,
la fragilit de la lsion est extrme, expliquant la prsentation
habituelle post-bulleuse arrondie et squamocroteuse (exemple :
imptigo bulleux).
Lorsque le liquide contenu dans la lsion est demble trouble
ou purulent, on parle de pustule. Parmi les pustules, on
distingue les lsions folliculaires, qui sont acumines et centres
par un poil (exemple : folliculite) des lsions non folliculaires,
en gnral plus planes et non acumines (Fig. 17). Ce deuxime
type de pustule est en gnral de sige intrapidermique, trs
5
2-0646 Smiologie cutane
Figure 17. Pustules ombili-
ques au cours dune varicelle.
Figure 18. Multiples pustules non folliculaires sur fond rythmateux
au cours dune pustulose exanthmatique.
superficiel, sous-corn, ne laissant parfois apparatre que des
microrosions circulaires (exemple : psoriasis pustuleux)
(Fig. 18).
Est-ce que la surface de la peau
est normale ?
Toutes les lsions cutanes peuvent comporter une altration
de la surface cutane. Ces altrations sont alors des adjectifs
permettant de mieux dcrire les lsions. Ailleurs, une altration
de la surface de la peau peut tre la seule lsion identifiable,
comme par exemple dans les kratodermies palmoplantaires qui
sont la consquence dun paississement de la couche corne de
lpiderme. La description prcise des altrations de la surface
dune lsion permet de prvoir une partie des modifications
histologiques sous-jacentes. Ces altrations indiquent ce qui se
passe dans lpiderme et dans la couche corne. Une surface
cutane normale signe labsence de lsion pidermique (en
dehors des anomalies de la pigmentation), traduisant que le
processus pathologique a lieu dans le derme et/ou lhypoderme.
La surface de la peau normale est lisse et le microrelief cutan
peut tre distingu. Une altration de la surface cutane se
caractrise habituellement par une perte du microrelief et/ou un
paississement localis de la couche corne et/ou une desqua-
mation et/ou une impression de rugosit la palpation et/ou un
suintement et/ou une fissuration, une rosion ou une
ulcration.
Une rosion est une perte de la partie superficielle de la peau
(piderme) qui gurit sans laisser de cicatrice. Il sagit dune
lsion humide, suintante, se recouvrant secondairement dune
crote, et dont le plancher est recouvert de multiples petits
points rouges (0,1 0,2 mm) correspondant aux papilles
dermiques. Le terme dexcoriation est parfois employ pour
dsigner une rosion secondaire un traumatisme, le plus
souvent le grattage. Une fissure est une rosion linaire. Une
ulcration est une perte de substance cutane plus profonde qui
touche lpiderme et le derme et qui, si elle gurit, laisse une
cicatrice. Les papilles dermiques ne sont plus visibles et lulc-
ration peut se recouvrir dun enduit fibrineux, dune crote
srosanglante (une ulcration peut saigner) ou dune plaque
noire (ncrose). La diffrence entre ces deux lsions repose donc
sur la profondeur de la perte de substance. Un ulcre est une
6 Trait de Mdecine Akos
perte de substance chronique (> 1 mois) sans tendance la
gurison spontane. Les ulcrations aux points de pression
ralisent les escarres. Une fistule est un pertuis cutan, de
profondeur variable, qui correspond une communication
anormale dune structure profonde la surface de la peau. La
fistule peut laisser sourdre un liquide clair, trouble ou purulent.
Les squames se dfinissent comme des lamelles de cellules
cornes la surface de la peau. Elles sont peu adhrentes et se
dtachent facilement. Elles sont spontanment visibles ou
apparaissent aprs un grattage laide dune curette bord
mousse. Il est aussi possible de frotter la peau laide dun
morceau de tissu noir, ce qui les rend apparentes. Il est classique
de distinguer :
des squames scarlatiniformes : squames en grands lambeaux
traduisant une production corne brutale, intense et transi-
toire (exemple : scarlatine) ;
des squames en collerette : squames fines, adhrentes au
centre mais non en priphrie, recouvrant une lsion inflam-
matoire (exemple : pityriasis ros de Gibert) ;
des squames pityriasiformes : petites squames fines, peu
adhrentes, blanchtres et farineuses. Elles sont typiques du
pityriasis capitis (pellicules du cuir chevelu), mais elles
peuvent se voir dans la plupart des dermatoses rythmato-
squameuses communes ;
des squames ichtyosiformes : grandes squames polygonales
comme des cailles de poisson. Les lments squameux se
dtachent habituellement dun tgument trs sec ;
des squames psoriasiformes : squames blanches, brillantes,
lamellaires, argentes, larges et nombreuses. Elles correspon-
dent une parakratose sur le plan histologique et sont
caractristiques du psoriasis.
Une kratose se dfinit comme un paississement corn plus
large qupais. Elle se caractrise sur le plan clinique par des
lsions circonscrites ou diffuses trs adhrentes et dures la
palpation. La sensation la palpation est tout fait particulire,
car la kratose donne la peau une impression de duret rigide
qui savre irrductible la pression du doigt. Au frottement
sajoute une impression de rugosit. Lexploration la curette
confirme limpression de duret ; cest tout juste si lon parvient
dtacher quelques squames.
Une corne est une kratose plus paisse ou plus haute que
large.
Une crote est un desschement superficiel dun exsudat,
dune scrtion, dune ncrose ou dune hmorragie cutane.
Elle donne lieu une sensation de rugosit la palpation. Elle
adhre plus ou moins aux lsions quelle recouvre, mais
contrairement aux kratoses, elle peut toujours tre dtache
la curette. Il faut toujours faire tomber la crote pour examiner
la lsion quelle recouvre (ulcration, tumeur, etc.).
La gangrne et la ncrose dsignent une portion de tissu
cutan non viable qui tend sliminer. Elles se caractrisent
par une perte de la sensibilit selon tous les modes, un refroi-
dissement puis secondairement une coloration noire et la
formation dun sillon dlimination entre les tissus ncross et
les tissus sains (Fig. 19).
Est-ce que la consistance de la peau
est normale ?
Certaines lsions sont essentiellement dues une modifica-
tion de la consistance de la peau qui devient trop ou pas assez
souple. Ces lsions sont surtout apparentes la palpation.
Latrophie cutane se dfinit par la diminution ou la disparition
de tout ou partie des lments constitutifs de la peau (piderme,
derme, hypoderme ou deux, voire trois compartiments). Elle se
prsente comme un amincissement du tgument qui se ride au
pincement superficiel, perdant son lasticit, son relief et
prenant un aspect lisse et nacr. Les vaisseaux dermiques sont
souvent visibles. Latrophie de lhypoderme (lipoatrophie)
provoque une dpression visible sur la surface cutane.
Laltration ou la disparition du tissu lastique entrane une
perte de llasticit de la peau. La peau devient alors lche et ne
retrouve plus son aspect initial aprs un pincement, mais garde
la marque quon lui a imprgne. Il se forme des ridules, des

Figure 19. Altrations de la sur-
face de la peau. Gangrne en pla-
que superficielle au cours dune
angiodermite ncrotique.
rides, voire un authentique cutis laxa (relchement de la peau
qui pend et qui ne revient pas sur elle quand on ltire). Toutes
ces lsions correspondent des plis cutans permanents dans
une topographie o la peau nest habituellement pas constam-
ment plisse. Parfois, cest seulement au palper quon peut
dtecter latrophie. Ainsi, la palpation de lantodermie donne
au doigt la sensation de pntrer dans une vritable dpression,
alors qu linspection, la peau cet endroit semble au contraire
faire saillie.
La sclrose est une augmentation de consistance des lments
constitutifs du derme et parfois de lhypoderme, rendant le
glissement des tguments plus difficile. Le tgument est indur
et perd sa souplesse normale. Latrophie sassocie souvent une
sclrose cutane pour donner lieu un tat sclroatrophique.
Une cicatrice peut ainsi tre atrophique, sclroatrophique ou au
contraire hypertrophique.
Lsions intriques
Toutes les lsions prcdentes peuvent sassocier et raliser de
vrais syndromes. Ainsi, les macules, les papules et les plaques
rouges sont souvent squameuses et ralisent le groupe des
affections rythmatosquameuses. Les papules peuvent raliser
de nombreuses associations lsionnelles dont la reconnaissance
est essentielle : papulovsicule, papulopustule, papule kratosi-
que, papule ncrotique, etc. La sclrose et latrophie sont
souvent associes (sclroatrophie). Nanmoins, il ne faut pas
perdre de vue quune mme maladie peut se manifester par
diffrentes lsions lmentaires. Ainsi, une dermatose aussi
commune que le psoriasis peut tre classe, selon les malades,
tantt parmi les lsions papuleuses ou papulosquameuses,
tantt parmi les pustules, tantt parmi les rythrodermies. De
plus, chez le mme malade, plusieurs types de lsions peuvent
coexister.
Points essentiels
Il faut toujours prciser la distribution dune dermatose,
chercher un arrangement et/ou une configuration
remarquable et reprer toutes les lsions lmentaires
prsentes.
En saidant des trois questions suivantes, il est possible
didentifier les principales lsions lmentaires :
Est-ce que la lsion est palpable ? Est-ce que la surface de
la lsion est altre ? Est-ce que la consistance de la peau
est normale ?
Trait de Mdecine Akos
Smiologie cutane 2-0646
Autres signes
La palpation linaire ferme laide dune pointe mousse
permet de rechercher un dermographisme. La friction de
certaines lsions provoque une raction urticarienne, appele
signe de Darier, caractristique des mastocytoses.
Une traction de la peau normale et/ou pribulleuse permet
parfois de provoquer un dcollement cutan : ce signe de
Nikolsky se produit dans les maladies bulleuses intrapidermi-
ques, dans la ncrolyse pidermique toxique (syndrome de
Lyell) et dans certaines maladies bulleuses jonctionnelles
(pidermolyse bulleuse acquise). Une bulle qui stend alors que
lon exerce une pression verticale sur son sommet est un
quivalent de ce signe.
Une pression verticale permet aussi de rechercher la dpres-
sibilit dun dme (signe du godet ), dapprcier un temps
de recoloration capillaire (le temps quil faut pour obtenir une
couleur normale, rose, de la peau aprs blanchiment par la
pression), de rechercher des altrations du derme dans certaines
lsions, comme dans les neurofibromes ou les antodermies qui
sont dpressibles.
Le pincement de la peau permet, lpiderme et le derme tant
mobiles sur lhypoderme, de localiser les lsions hypodermiques
ou plus profondes au-dessus desquelles la peau se laisse norma-
lement plisser. Les nodules intradermiques, comme les derma-
tofibromes, peuvent galement tre localiss ainsi car le
plissement de la peau entrane la formation de fossettes
au-dessus des lsions.
Le grattage, par longle ou laide dune curette mousse (de
Brocq), de certaines lsions permet de faire apparatre la
desquamation caractristique du psoriasis (signe de la bougie
= blanchiment initial, puis si lon persiste, le signe de la rose
sanglante = hmorragie punctiforme inframillimtrique des
vaisseaux superficiels des papilles dermiques) ou de provoquer
un purpura linaire (exemple : amylose).
Signe fonctionnel : prurit
Le prurit est le seul signe fonctionnel spcifique de la peau.
Cest une sensation qui provoque le besoin de se gratter. Il peut
tre localis (exemple : cuir chevelu), rgional (exemple : un
membre) ou diffus. Sa chronologie et ses circonstances dappa-
rition doivent tre prcises : diurne, nocturne, leffort, leau,
etc. Son intensit rend compte de la gne entrane et on peut
distinguer trois niveaux :
intermittent, tolrable ;
permanent, durable mais rsistible, surtout diurne ;
incoercible, irrsistible, insomniant.
Un prurit peut tre lsionnel, entranant alors des signes sur
la peau comme par exemple les nodules du prurigo. Des lsions
de grattage non spcifiques sont frquentes : rosions linaires,
papules excories, lichnification, pigmentation, etc. Il peut
aussi sintgrer dans une dermatose prurigineuse et accompa-
gner des lsions dermatologiques plus spcifiques, quil faut
toujours rechercher. Parfois, elles sont videntes comme dans
lurticaire, mais parfois elles peuvent tre discrtes comme les
sillons scabieux. Le prurit est dit sine materia en labsence de
toute lsion dermatologique lmentaire.
Les autres signes fonctionnels en rapport avec des affections
cutanes (douleur, dysesthsie, troubles de la transpiration,
intolrance la chaleur, etc.) ne sont pas abords ici.
Conclusion
En dermatologie, plus que dans nimporte quelle autre
discipline mdicale, lexamen physique est llment dtermi-
nant de la dmarche diagnostique. Une connaissance parfaite de
la smiologie dermatologique est donc indispensable. Il est donc
essentiel de connatre et de savoir reconnatre les diffrentes
lsions dcrites dans ce chapitre. Lexamen dermatologique doit
permettre didentifier la ou les lsions lmentaires, de recon-
natre une ventuelle configuration et/ou arrangement remar-
quable et dapprcier la distribution des lsions. Cette dmarche
7
 2-0646 Smiologie cutane

permet de diagnostiquer de nombreuses maladies, sans recours
aux examens complmentaires, un privilge rare notre
poque.
. [7] Goldsmith LA, Lazarus GS, Tharp MD. Adult and pediatric
Rfrences
[1] Ashton R. Teaching non-dermatologists to examine the skin: a review
of the literature and some recommendations. Br J Dermatol 1994;132:
221-5.
[2] Jackson R. Morphological diagnosis of skin disease. A study of the
living gross pathology of the skin. Ontario: Manticore Publishers; 1998.
[3] Lipsker D. Lsions lmentaires de la peau : smiologie cutane. EMC
(Elsevier Masson, SAS, Paris), Dermatologie, 98-045-A-10, 2007.
[4] Committee on nomenclature, international league of dermatological
societies. Glossary of basic dermatologic lesions. Acta Derm Venereol
1987;130:1-6 [suppl].
[5] Arndt KA, Robinson JK, Leboit PE, Wintroub BU. Cutaneous medicine
and surgery. An integrated program in dermatology. Philadelphia: WB
Saunders; 1996.
[6] Champion RH, Burton JL, Burns DA, Breathnach SM. Textbook of
dermatology. Oxford: Blackwell Scientific Publication; 1998
(p. 123-37).
dermatology: a color guide to diagnosis and treatment. Philadelphia:
FA Davis; 1997.
[8] Lawrence CM, Cox NH. Physical signs in dermatology. Color atlas
and text. London: Wolfe publishing; 1993.
[9] Sams WM, Lynch PJ. Principles and practice of dermatology.
Edinburgh: Churchill Livingstone; 1990 (p. 15-38).
[10] Saurat JH, Lachapelle JM, Lipsker D, Thomas L. Dermatologie et
infections sexuellement transmissibles. Paris: Elsevier Masson; 2009
(p. 3-19).
Pour en savoir plus
Lipsker D. Guide de lexamen clinique et du diagnostic en dermatologie.
Paris: Elsevier Masson; 2010.

D. Lipsker, Professeur des Universits, praticien hospitalier (dan.lipsker@chu-strasbourg.fr).

Universit de Strasbourg, Facult de Mdecine et clinique dermatologique, Hpitaux universitaires de Strasbourg, 1, place de lHpital, 67091 Strasbourg
cedex, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Lipsker D. Smiologie cutane. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0646, 2010.

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8 Trait de Mdecine Akos

 1-0540

rythme noueux
F. Cordoliani

Lrythme noueux est une ruption brutale, voluant par pousses, gurissant en quelques semaines,
constitue de nodules et plaques inflammatoires prdominant sur les membres infrieurs, atteignant plus
souvent la femme jeune. Les causes sont multiples et font rechercher en premier lieu une infection
streptococcique, une sarcodose, une tuberculose. Des examens paracliniques simples sont
indispensables. Nanmoins beaucoup restent idiopathiques. Les diagnostics diffrentiels sont nombreux.
Outre le traitement tiologique, le traitement symptomatique consiste en repos allong, antalgiques,
anti-inflammatoires non strodiens.
2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : rythme noueux ; Panniculite

Plan

Introduction 1
Reconnatre lrythme noueux 1
Enqute tiologique 2
Interrogatoire 2
Examen clinique 2
Bilan paraclinique 2
Diagnostic diffrentiel 2
Traitement 3
Conclusion 3

Introduction
Lrythme noueux ou dermohypodermite aigu est une
affection relativement frquente, qui consiste en une atteinte
inflammatoire de dbut brutal du derme et de lhypoderme. Le
diagnostic clinique ne pose en gnral pas de problme. Il sagit
dune hypersensibilit ractionnelle diverses pathologies,
infectieuses, inflammatoires... La recherche dune tiologie,
indispensable, est dlicate en raison de la multiplicit des
causes, et reste infructueuse dans 30 50 % des cas [1-3].

Reconnatre lrythme noueux [4]

Le diagnostic est purement clinique.

Laffection survient plus volontiers chez la femme de 25
40 ans.
Une fivre, des douleurs articulaires ou abdominales peuvent
prcder lruption qui apparat brutalement. Les nouures,
bilatrales en gnral, prdominent nettement sur les membres Figure 1. rythme noueux (A, B).
infrieurs, notamment la face antrieure des jambes (Fig. 1).
Elles sont plus rares sur les membres suprieurs, le tronc [3]. Ce se succder, suivies dune gurison sans squelle en 1 2 mois.
sont des nodules et des plaques surlevs inflammatoires, Il existe des formes rcidivantes et des formes chroniques.
rythmateux, chauds, sensibles la palpation, de plusieurs Un syndrome inflammatoire biologique est habituel.
centimtres. Ils seffacent progressivement en une dizaine de Tout nodule inflammatoire des membres infrieurs nest pas
jours, en passant par les teintes bleutres puis jauntres de la obligatoirement un rythme noueux. En cas de doute diagnos-
bilignie, sans sulcrer ni fistuliser. Plusieurs pousses peuvent tique, une biopsie cutane peut tre ncessaire. Celle-ci doit tre

Trait de Mdecine Akos 1

1-0540 rythme noueux

profonde, comportant de lhypoderme. Elle montre une hypo-

dermite septale quelle que soit la cause de lrythme noueux.
Les cloisons interlobulaires de lhypoderme sont paissies et le
sige dun infiltrat inflammatoire lymphohistiocytaire. Les
retenir
lobules graisseux et les vaisseaux sont prservs [5]. Ceci limine Principales causes drythme noueux en France [2]
une vascularite, une autre forme dhypodermite. Nanmoins en Infection streptococcique.
cas de biopsie prcoce, les signes histologiques peuvent tre
trompeurs comportant un infiltrat riche en neutrophiles, une
Sarcodose.
vascularite [6]. Entropathies inflammatoires.
Infections : yersinioses, tuberculose, infection
mycoplasmes et Chlamydiae, hpatites virales.
La moiti des cas sont idiopathiques.
retenir
Interrogatoire
Biopsie cutane
Il recherche :
Elle est indique :
la notion de vaccination antrieure par le bacille bili de
en cas de topographie atypique ; Calmette-Gurin (BCG) ;
lments persistant plusieurs semaines ; un facteur dclenchant :
fistulisation ou cicatrice atrophique ; C infection rcente oto-rhino-laryngologique, gnitale,
disposition livdode des nodules. pulmonaire, digestive ;
C prise mdicamenteuse, vaccination ;
C contage tuberculeux ;
les rsultats des IDR et des radiographies pulmonaires
Enqute tiologique antrieures ;
Les tiologies sont multiples (Tableau 1). Lenqute est des symptmes daccompagnement.
indispensable et fonction des affections prsentes dans le pays
dexercice, de lorigine du patient, des symptmes associs [1]. Examen clinique
En France, les causes rechercher en priorit sont [2] : Il comporte la recherche danomalies oculaires, articulaires,
linfection streptocoque btahmolytique du groupe A. Une pulmonaires, digestives, une aphtose buccale et/ou gnitale.
angine le plus souvent, survenue dans les 15-21 jours prc-
dant lrythme noueux, avec positivit du prlvement
bactriologique et lvation 15 jours dintervalle des Bilan paraclinique
antistreptolysines et antistreptodornases ; Il comprend :
une sarcodose, notamment un syndrome de Lfgren com- numration-formule sanguine (NFS), vitesse de sdimentation
portant un rythme noueux, des adnopathies hilaires, (VS), C reactive protein (CRP), transaminases ;
ventuellement une inflammation priarticulaire des che- IDR la tuberculine, utilement compare aux rsultats
villes, et qui saccompagne de la ngativation de lintrader- antrieurs et mieux interprte si on a la notion dune
moraction (IDR) la tuberculine ; vaccination par le BCG ou de son absence ;
la tuberculose, classiquement sous la forme dune primo- radiographie pulmonaire, compare ventuellement au clich
infection, mais aussi volutive, surtout chez les migrants ; antrieur.
une entropathie inflammatoire. Dautres examens sont demands en fonction de linterroga-
toire, des symptmes associs ou des rsultats des examens
Tableau 1.
prcdents :
Liste non exhaustive des causes drythme noueux.
prlvement de gorge et srologie streptococcique en cas
dinfection ORL ;
Maladies inflammatoires Sarcodose (syndrome de Lfgren) srologies des hpatites virales, yersiniose, salmonellose,
Entropathies inflammatoires Chlamydiae ;
Acn fulminans* coproculture, tubage gastrique ;
coloscopie avec biopsies.
Maladies Infectieuses Infection streptocoque btahmolytique La biopsie cutane est inutile devant une forme typique car
Tuberculose maladie et primo-infection elle napporte pas dlment dorientation tiologique. Elle nest
Yersiniose utile quen cas de doute diagnostique.
Salmonellose
Infection Chlamydiae, mycoplasme Diagnostic diffrentiel
Maladie des griffes du chat
Lrysiple de jambe est unilatral, fbrile, sans nodule
Hpatites virales B, C
palpable.
Infection Campylobacter Les dermohypodermites chroniques de jambe sont volontiers
Parasitoses confondues avec lrythme noueux mais les lsions sont plus
Mycoses profondes fixes et persistantes. Lrythme indur de Bazin et les
Maladie de Hansen vascularites nodulaires se prsentent comme des nodules
inflammatoires, du tiers infrieur des jambes, souvent post-
Mdicamenteuses Vaccin antihpatite B
rieurs, avec des pousses rptes dvolution prolonge,
Contraceptifs sulcrant parfois, laissant des cicatrices pigmentes et
Pnicillines, sulfamides, cyclines dprimes. Histologiquement, il existe une atteinte inflam-
Vascularites Maladie de Behet matoire septale et lobulaire et une atteinte des vaisseaux.
Maladie de Horton
Lrythme indur de Bazin est considr comme dorigine
tuberculeuse alors que la vascularite nodulaire survient
Divers Lymphomes prfrentiellement chez des femmes ayant une surcharge
Grossesse pondrale et une insuffisance veineuse, sans argument pour
Pousse svre dune acn prexistante avec fivre, arthralgies, survenant de
une tuberculose [5].
manire spontane ou favorise par un traitement par testostrone ou Les panniculites observes au cours de la maladie de Weber-
isotrtinone. Christian, du dficit en alpha-1 antitrypsine, des pancratites,

2 Trait de Mdecine Akos

 rythme noueux 1-0540

Figure 2. Priartrite noueuse. cours dhmopathies, dentropathies inflammatoires, de

polyarthrite rhumatode.
Diverses pathologies peuvent donner des nodules des mem-
bres infrieurs : lymphomes, panniculite lupique...
Certains considrent les lsions dhypodermite de la maladie
de Behet comme un pseudorythme noueux car une
vascularite est souvent prsente histologiquement [6]. Dautres
en font une tiologie drythme noueux part entire [3].
Dans tous ces cas, un avis dermatologique et parfois une
biopsie cutane profonde sont indispensables.

Traitement
Le repos allong est ncessaire et justifie un arrt de travail.
Des antalgiques sont prescrits la demande. Le port de bas de
contention est conseill et peut diminuer les douleurs ressenties
lorthostatisme.
Les anti-inflammatoires strodiens peuvent tre prescrits
pour une courte priode. La colchicine (1 2 mg/j), liodure de
potassium en prparation magistrale (600 900 mg/j) peuvent
tre utiles dans les formes chroniques [1]. Liodure de potassium
est contre-indiqu en cas daffection thyrodienne, de grossesse,
et a pour effets secondaires des troubles digestifs, des ruptions
acniformes et un risque de dysthyrodie par surcharge iode
lors de traitements prolongs.
Le traitement de la cause est indispensable dans certains cas :
traitement antibiotique dune infection streptococcique, traite-
ment antituberculeux. Dans le cas dun syndrome de Lfgren,
une simple surveillance est prconise, mais elle doit tre
prolonge. Chez plus de 90 % des sujets caucasiens, la dispari-
tion des adnopathies mdiastinales en quelques mois est la
rgle, alors que chez les sujets noirs, la sarcodose persiste dans
60 % des cas [7].

Conclusion
Lrythme noueux est un symptme bruyant mais bnin,
dvolution spontanment favorable, en rapport avec une
affection sous-jacente quil faut tenter de diagnostiquer par
lexamen clinique et quelques examens complmentaires
orients. Outre le traitement symptomatique, celui de laffection
Figure 3. Syndrome de Sweet. sous-jacente peut tre ncessaire.
.

peuvent tre responsables de nodules inflammatoires non

limits aux membres infrieurs, pouvant se fistuliser, et Rfrences
caractriss histologiquement par une atteinte des lobules de
lhypoderme. [1] Requena L, Sanchez E. Erythema nodosum. Semin Cutan Med Surg
Les vascularites des artres de moyen calibre avec atteinte 2007;26:114-25.
cutane comme la priartrite noueuse cutane (Fig. 2) sont [2] Cribier B, Caille A, Heid E, Grosshans E. Erythema nodosum and
responsables de nodules rythmateux, dun livedo inflam- associated disease. A study of 129 cases. Int J Dermatol 1998;37:
matoire et infiltr. Les nodules sulcrent parfois. Latteinte 667-72.
[3] Mert A, Kumbasar H, Ozaras R, Erten S, Tasli L, Tabak F, et al.
artrielle concerne les vaisseaux des septa hypodermiques ou
Erythema nodosum : an evaluation of 100 cases. Clin Exp Rheumatol
de la jonction dermohypodermique. 2007;25:563-70.
Les thrombophlbites superficielles ralisent tantt des [4] Petit A. Erythme noueux. Ann Dermatol Venereol 2001;128:167-71.
nodules inflammatoires, isols ou parfois disposs de manire [5] Lipsker D. Hypodermite nodulaire. Ann Dermatol Venereol 2001;128:
linaire, tantt un cordon veineux indur. 80-5.
Le syndrome de Sweet (Fig. 3) est une ruption aigu, fbrile, [6] Thurber S, Kohler S. Histopathologic spectrum of erythema nodosum.
en plaques et nodules, et comportant un trs riche infiltrat J Cutan Pathol 2006;33:18-26.
dermique de polynuclaires neutrophiles faisant partie du [7] Mana J, Marcoval J. Erythema nodosum. Clin Dermatol 2007;25:
groupe des dermatoses neutrophiliques , survenant au 288-94.

F. Cordoliani (florence.cordoliani@sls.aphp.fr).
Service de dermatologie, hpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Cordoliani F. rythme noueux. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 1-0540,
2008.

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Trait de Mdecine Akos 3

 2-0649

Verrues
D. Penso-Assathiany

Les verrues sont des tumeurs bnignes human papillomavirus (HPV), virus prsents en permanence sur
notre peau. Les sous-types dHPV ont un tropisme particulier mais non exclusif pour des localisations
cutanes ou muqueuses, les mains ou les pieds. Pendant trs longtemps, les lieux publics tels que les
piscines ont t souponns dtre lorigine de la transmission des verrues. Il a rcemment t dmontr
quil nen est rien. Actuellement, aucun traitement nest efficace de faon prouve et constante. Aussi
convient-il de ne pas utiliser de traitements agressifs ou douloureux qui nont pas plus defficacit court
et long terme que les autres. Une tude thrapeutique et virologique est actuellement en cours.
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Verrues ; Papillomavirus

Plan selon leur tropisme tissulaire (cutan ou muqueux) ou selon

Introduction
Physiopathologie
pidmiologie et histoire naturelle
Immunologie
Clinique
Traitements
Traitements chimiques
Moyens physiques
Conclusion
Introduction
La verrue est la manifestation clinique dune infection virale
papillomavirus humain (HPV). Les verrues sont trs frquen-
tes, surtout chez lenfant, constituant souvent un motif de
consultation en dermatologie. Si leur diagnostic ne pose en
gnral que peu de problmes, leur traitement en revanche reste
alatoire quant son rsultat. De nombreuses inconnues
persistent et concernent notamment le mode de contamination,
les facteurs de risque associs, et leur gurison.
Physiopathologie
Il existe de trs nombreux types dHPV. Certains sont respon-
sables plutt de lsions cutanes, dautres plutt de lsions
muqueuses, surtout gnitales, galement appeles condylomes
(cf. Maladies sexuellement transmissibles). Il sagit dun virus
acide dsoxyribonuclique (ADN), non encapsul. Il rsiste la
conglation et la dessiccation. Linfection par HPV se caract-
rise par son pithliotropisme cutan ou muqueux. Les techni-
ques de biologie molculaire ont permis la caractrisation de
plus de 120 gnotypes dHPV [1]. Les HPV peuvent tre classs
leur squence nuclotidique. Plusieurs genres, espces et types
viraux peuvent tre identifis. Par exemple, les types 6 et 11 du
1
genre alpha sont spcifiques des verrues gnitales, le type 16 du
1 genre alpha est spcifique du cancer du col utrin, mais aussi de
1 la maladie de Bowen qui est un carcinome in situ cutan. Les
types 1 (genre mu), 2 (alpha), 4 (gamma), 27 (alpha) et 57
2
(alpha) sont frquemment retrouvs au sein des verrues. Liso-
2 lation et la purification des antignes restent difficiles. Il ny a
2 donc pas, actuellement, de srologie utilisable en clinique [2] ni
2 de culture possible.
3
4 pidmiologie et histoire
naturelle
La prvalence exacte des sujets porteurs de verrue nest pas
connue, mais il sagit dune affection frquente touchant 7 %
10 % des patients [1]. Les verrues sont plus frquentes chez
lenfant, ladolescent et ladulte jeune. Toutefois, une tude
portant sur les affections dermatologiques des appels du
contingent en le-de-France montre la prsence de verrues chez
environ 20 % dentre eux. La transmission non gnitale seffec-
tue probablement de peau peau ou par des surfaces contami-
nes. De petites rosions, des microtraumatismes peuvent
permettre lentre du virus dans la peau, soit partir dun autre
individu, soit par auto-inoculation. La dure dincubation nest
pas connue avec exactitude, mais est probablement longue,
pouvant atteindre plusieurs annes. Elle semble tre, en
moyenne, de quelques mois. La frquentation des piscines et
des salles de sport est rgulirement incrimine, notamment
pour les verrues plantaires. Mais une tude rcente [3] vient de
montrer labsence de lien entre la frquentation des piscines
publiques et la prsence de verrues chez lenfant. Il ny a donc
pas de raison scientifique dinterdire la frquentation des
piscines aux enfants porteurs de verrues.
Des antcdents atopiques et une immunosuppression
acquise ou constitutionnelle constituent un facteur de risque
lev pour lacquisition de verrues [4]. La prvalence des verrues
est plus leve chez les bouchers et les poissonniers. Le type
dHPV responsable est lHPV 7 sans quon ait pu lisoler chez

Trait de Mdecine Akos 1

2-0649 Verrues
lanimal. En effet, il existe une spcificit despce des papillo-
mavirus. Il faut enfin noter que du gnome dHPV a t
retrouv dans les follicules pileux (poils, sourcils) ou la peau
saine (couvillons cutans) de sujets immunocomptents. Le
rservoir viral pourrait tre les cellules souches pithliales,
expliquant peut-tre la frquence des rcidives [5].
Linfection par HPV induit une rponse immunitaire le plus
souvent efficace car la disparition spontane des verrues est
frquente. Chez ladulte, un peu plus de 60 % des verrues
gurissent spontanment en 2 ans [6]. La gurison est souvent
prcde dune inflammation locale.
Point fort
Les verrues sont des lsions virales. La frquentation des
piscines nest pas un facteur de risque de verrue.
Immunologie
La rponse immunitaire fait intervenir limmunit inne et
adaptative humorale et cellulaire, en particulier cytotoxique.
Cependant, du fait de lpithliotropisme strict de linfection
HPV et de labsence de virmie, les contacts entre les HPV et le
systme immunitaire sont peu importants. De plus, les HPV ont
dvelopp des mcanismes molculaires inhibant la prsenta-
tion des pitopes viraux au systme immunitaire [7] . Ces
diffrentes raisons expliquent la persistance de certaines
infections latentes ou asymptomatiques (absence de raction
inflammatoire). En situation dimmunosuppression, les verrues
peuvent tre plus frquentes, plus importantes et diffuses, plus
difficiles traiter et plus rcidivantes. Cest le cas des patients
vivant avec le syndrome dimmunodficience acquise (sida), des
transplants dorgane soumis une immunodpression thra-
peutique [8] et, un moindre degr, des atopiques.
Clinique
Les verrues cutanes sont des tumeurs qui peuvent prendre
plusieurs aspects. Les verrues typiques sont des tumeurs bour-
geonnantes, surface irrgulire et kratosique (Fig. 1).
Lorsquon dcape la couche superficielle apparaissent des
ponctuations noires qui correspondent une rtention hma-
tique. Les verrues sont dpaisseur variable, souvent en fonction
de leur localisation. Leur paisseur est souvent plus importante
Figure 1. Verrue vulgaire.
2 Trait de Mdecine Akos
Figure 2. Verrues planes.
dans les zones cornes comme les plantes du pied. Elles sont
surtout localises aux mains et aux pieds, mais peuvent gale-
ment siger sur tout endroit de la peau, plus particulirement
les genoux et les coudes.
Sur les mains, elles touchent surtout les doigts. Sur les pieds,
elles sigent sur les orteils et les plantes. Habituellement isoles
(myrmcie), elles peuvent, dans la localisation plantaire, se
regrouper en plaques ; elles sont alors plus superficielles, moins
douloureuses, formant des verrues en mosaque .
Les verrues peuvent galement tre planes (Fig. 2). Elles
ressemblent alors de petites pastilles de couleur jaune ou
chamois poses sur la peau. Elles sigent le plus souvent sur la
face et sur le dos des mains, cest--dire sur une peau fine. Elles
sont parfois isoles ou peuvent se regrouper en plaques. Sur la
face, elles sont volontiers situes dans la rgion pribuccale. Il
sagit parfois dune contamination familiale (mre-enfant). Chez
lhomme, leur prsence dans la barbe tmoigne dune auto-
inoculation, le poil agissant comme rservoir viral. Sur le dos
des mains, elles peuvent tre confondues, si elles sont pigmen-
tes, avec des lentigos actiniques ou des kratoses sborrhiques.
Traitements [9]
Le traitement des verrues reste un problme difficile. La prise
en charge thrapeutique des verrues doit toujours tenir compte
du caractre bnin, de la possibilit de disparition spontane et
de rcidive. Mme lorsque la verrue a guri, lHPV peut persister
sur la peau saine ou cicatricielle et tre responsable de rcidives.
Ainsi, lheure actuelle, aucun traitement ne garantit contre
une rcidive dans les semaines ou mois qui suivent la gurison.
Il faut toutefois prendre en compte la contagiosit et le
caractre douloureux des verrues, surtout dans leur localisation
plantaire. Le traitement doit donc sefforcer dtre le moins
agressif possible et pas trop contraignant pour pouvoir tre
effectu rgulirement.
Traitements chimiques (Tableaux 1, 2)
Ils font appel surtout aux prparations kratolytiques.
La vaseline salicyle, utilise des concentrations variant de
15 % 50 %, en fonction de la localisation, agirait en
altrant la cohsion kratinocytaire. Il existe des pastilles
appliquer avec un sparadrap et diffusant une concentration
15 % (Transvercid ). Elles sont faciles utiliser et sont
indiques dans les verrues situes en zone peu corne.
linverse, sur les talons, une concentration plus leve
(pouvant atteindre 50 %) est prfrable. Il existe galement
un produit fini, plus stable que la prparation, contenant de
lacide salicylique 50 % dans du suif de buf (pommade

Tableau 1.
Traitements chimiques : kratolytiques.
Vaseline salicyle 15 % (Transvercid)
Vaseline salicyle de 20 % 50 % ou pommade Cochon
Collodions (Duofilm ; Kerafilm)
Tableau 2.
Traitements chimiques : autres.
Sige
Blomycine (hors AMM) viter les extrmits : doigts, orteils
AMM : autorisation de mise sur le march.
Tableau 3.
Traitements physiques.
Indications
Cryothrapie Tous les types de verrues
Laser CO2 Verrues exophytiques, rsistantes aux autres traitements
Cochon ). Ces concentrations fortes ncessitent une
protection soigneuse de la peau environnante. Celle-ci est au
mieux ralise par la pose dun vernis sur la peau avoisinante
ou par un sparadrap trou.
Les prparations base de collodion lastique, contenant
des concentrations variables de lacide lactique et de lacide
salicylique, sont galement disponibles dans le commerce
(Duofilm, Kerafilm). Elles sont indiques dans les verrues
peu paisses, ces prparations tant un peu moins kratolyti-
ques.
Pour ces mthodes, un dcapage rgulier est ncessaire, la
lime ongle jetable. Il faut noter quelle peut alors tre
contamine [10] et doit donc tre jete aprs usage. Un
dcapage rgulier laide dune lame de bistouri peut gale-
ment tre utile et est ralis au mieux par le mdecin.
Le crayon de nitrate dargent, appliqu de faon obtenir un
blanchiment de la verrue, semble avoir une certaine efficacit.
Il sagit toutefois dune mthode douloureuse.
Les injections intralsionnelles de blomycine (hors autorisa-
tion de mise sur le march [AMM]) sont efficaces, mais
douloureuses. Il existe un risque de ncrose ou dacrosyn-
drome quand elles sont effectues au niveau des doigts.
Dautres topiques sont parfois utiliss de faon anecdotique et
hors AMM. Il sagit du 5-fluorouracile topique (Efudix) et de
limiquimod (Aldara).
Moyens physiques (Tableau 3)
La cryothrapie est facile dutilisation ; son efficacit, incons-
tante, nest pas toujours obtenue aprs une seule application.
Il sagit dune mthode assez douloureuse, notamment dans
la localisation plantaire. Le dlai idal entre deux applications
semble tre tous les 15 jours. Il faut noter que certains virus
ne sont pas dtruits par la conglation, notamment le virus
de limmunodficience humaine et le virus de lhpatite C. Il
convient donc de ne pas utiliser lazote directement dans la
bombonne. Deux mthodes sont utilisables : lapplication
dun btonnet ouat jetable partir dun gobelet jetable, ou
du cryospray pendant 15 30 secondes, plusieurs fois,
obtenant ainsi une phlyctne qui apparat en quelques
heures. Le risque de rcidive de la verrue sa priphrie
dessinant une couronne est connu. Pour cette raison, certains
auteurs prfrent donc lappliquer moins longtemps. Au
niveau plantaire, il est prfrable de dcaper la verrue avant
dappliquer lazote liquide. On peut encadrer les sances dun
traitement kratolytique.
Trait de Mdecine Akos
Verrues 2-0649
Sige Type de verrues
Orteils, doigts Petites, isoles
Plantes Isoles (myrmcies), paisses ou en mosaque
Doigts, orteils, plantes Peu paisses
Type de verrues Risque
Isoles, exophytiques Ncrose, acrosyndrome
Inconvnients
Douleur surtout si sur zone dappui plantaire
Cicatrice sur les doigts et cicatrisation longue, gnant la marche sur les
plantes des pieds
Llectrocoagulation doit tre abandonne car au niveau des
mains, elle laisse des cicatrices, et au niveau plantaire, des
squelles douloureuses pendant parfois plusieurs mois.
Lionophorse nest pas efficace.
Le laser CO2 est un traitement presque toujours efficace sur
les verrues. Mais il laisse une rosion douloureuse qui peut
mettre 2 6 semaines cicatriser. Les cicatrices au niveau des
plantes sont minimes. Elles peuvent tre plus gnantes sur les
doigts. Il est donc indiqu dans les verrues profuses, rsistan-
tes aux traitements habituels. Pas plus que les autres traite-
ments, il nvite les rcidives.
Dautres mthodes ont fait lobjet dtudes (laser Nd : Yag
1 064 nm par exemple) [11]. Leur efficacit doit tre confirme.
Ainsi, actuellement, le traitement des verrues doit prendre en
compte la localisation des verrues et leur anciennet. On peut
raisonnablement proposer le schma suivant :
pour les verrues rcentes, le traitement kratolytique et/ou la
cryothrapie ;
pour les verrues anciennes et rsistantes, le laser CO2, voire
les injections intralsionnelles de blomycine.
Les perspectives font appel un autre concept thrapeutique,
celui de la stimulation de limmunit locale. linstar des
condylomes, des molcules comme limiquimod pourraient
peut-tre tre intressantes, mais pour linstant, elles nont pas
fait la preuve de leur efficacit pour les verrues des mains ou des
pieds.
Un essai thrapeutique de grande envergure portant sur les
verrues plantaires de ladulte est actuellement en cours (tude
VRAIE n NCT01059110). En cas dchec de la pommade
Cochon sont compares cinq possibilits thrapeutiques :
poursuite de la pommade Cochon, cryothrapie, occlusion
simple, Efudix ou Aldara.
Point fort
Il ny a pas de traitement idal : efficace, dnu
dinconvnient et nempchant pas les rcidives. Par
consquent, le traitement doit tre le moins agressif et le
moins douloureux possible.
3
 2-0649 Verrues

Conclusion [4] Penso-Assathiany D, FlahaultA, Roujeau JC. Verrues, piscine et atopie.

Au plan pidmiologique, ltude de Van Haalen [3] permet de
confirmer [4] labsence de sur-risque li la frquentation des
piscines, ce qui va lencontre des ides reues. Au plan
thrapeutique, peu davances se sont produites. On peut
esprer que ltude VRAIE permettra davoir une rponse aux
interrogations actuelles sur lefficacit des traitements.
Remerciements : Franois Aubin et Olivier Chosidow pour leurs aide et
conseils, dont ils ne sont jamais avares.
.
tude cas-tmoin ralise en cabinet de dermatologie librale. Ann
Dermatol Venereol 1999;126:696-8.
[5] Boxman IL, Berkhout RJ, Mulder LH, Wolkers MC, Bouwes
Bavinck JN, Vermeer BJ, et al. Detection of human papillomavirus
DNA in plucked hairs from renal transplant recipients and healthy
volunteers. J Invest Dermatol 1997;108:712-5.
[6] Beutner KR. Nongenital human papillomavirus infections. Clin Lab
Med 2000;20:423-30.
[7] Doorbar J. The papillomavirus life cycle. J Clin Virol 2005;32(suppl):
S7-S15.
[8] Euvrard S, Chardonnet Y, Hermier C, Viac J, Thivolet J. Verrues et

carcinomes pidermodes aprs transplantation rnale. Ann Dermatol

Rfrences
[1] Collge des enseignants. Affections cutanes et muqueuses
papillomavirus humains (HPV). Ann Dermatol Vnrol 2005;132:
7S134-7S139.
[2] Carr J, Gyorfi T. Human papillomavirus. Epidemiology, transmission
and pathogenesis. Clin Lab Med 2000;20:235-55.
[3] Van Haalen FM, Bruggink SC, Gussekloo J,Assendelft WJ, Eekhof JA.
Warts in primary schoolchildren: prevalence and relation with
environmental factors. Br J Dermatol 2009;161:148-52.
Venereol 1989;116:201-11.
[9] Combemale P, Delolme H, Dupin M. Traitement des verrues. Ann
Dermatol Venereol 1998;125:443-6.
[10] Aubin F, Gheit T, Prtet JL, Tommasine M, Mougin C, Chosidow O.
Presence and persistence of human papillomavirus types 1,2 and 4 on
Emery boards after scraping off plantar warts. J Am Acad Dermatol
2010;62:151-2.
[11] Han TY, Lee JH, Lee CK, Ahn JY, Seo SJ, Hong CK. Long-pulsed
Nd:YAG laser treatment of warts: report on a series of 369 cases.
J Korean Med Sci 2009;24:889-93.

D. Penso-Assathiany, Dermatologue (dompenso@wanadoo.fr).

30, avenue Victor-Cresson, 92130 Issy-les-Moulineaux, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Penso-Assathiany D. Verrues. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0649, 2011.

Disponibles sur www.em-consulte.com

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dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

4 Trait de Mdecine Akos

 2-0650

Acn
F. Ballanger, B. Dreno

Lacn est trs frquente, touchant plus de 80 % des adolescents et jeunes adultes en France. Il sagit
dune affection inflammatoire chronique du follicule pilosbac voluant par pousses. Plusieurs facteurs
interviennent dans lacn : lhypersborrhe, la rtention sbace, la prolifration de Propionibacterium
acnes et linflammation. Les manifestations cliniques sont trs varies (lsions rtentionnelles,
inflammatoires ou mixtes). Le retentissement psychologique quelle peut engendrer est parfois important,
influenant la qualit de vie de ces patients. Les traitements antiacniques ont beaucoup progress. Le
choix du traitement doit tre adapt au type dacn et bien expliqu au patient car une bonne observance
conditionne la qualit du rsultat.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Acn ; Sborrhe ; Comdons ; Propionibacterium acnes ; Cyclines ; Gluconate de zinc ;
Isotrtinone

Plan acnes, bactrie Gram positif anarobie. Si le diagnostic est en

gnral facile, la prise en charge thrapeutique peut tre
Introduction 1 complexe et doit tre adapte chaque patient.
pidmiologie 1
Facteurs tiopathogniques 2 pidmiologie
Hypersborrhe et influence hormonale 2
Hyperkratinisation folliculaire anormale et obstruction Lacn touche en premier lieu les adolescents entre 12 et
infundibulaire 2 18 ans avec une prvalence en France suprieure 70 %. Les
Rle primordial de P. acnes dans la phase inflammatoire de lacn 2 jeunes adultes de plus de 20 ans, particulirement les femmes,
Clinique 2 peuvent tre galement atteints. Ainsi, chez les trentenaires, la
Lsions lmentaires 2 prvalence des sujets acniques est de 35 % chez les femmes et
Forme clinique commune : acn juvnile 3 20 % chez les hommes [1]. Environ 41 % des femmes entre 25 et
Formes graves 3 40 ans prsenteraient de lacn [2] . La survenue de lsions
Formes tiologiques particulires 3 acniques peut avoir un retentissement psychologique majeur
qui nest pas toujours corrl la svrit clinique. Lacn
Traitement 4
reprsente donc un motif de consultation frquent. Cependant,
Moyens thrapeutiques topiques 4
Autres traitements topiques 5
on estime aujourdhui que moins de 50 % des sujets acniques
Moyens thrapeutiques systmiques 5
consultent un mdecin [3]. En mdecine gnrale, lacn est soit
Traitements physiques 6 le motif premier de la consultation, soit le motif secondaire
Stratgie thrapeutique 6 abord au cours dune consultation justifie pour une autre
pathologie.
Conclusion 7 Plusieurs facteurs influenant lacn ont t identifis et
notamment, la notion de terrain gntique : lexistence dant-
cdents familiaux dacn chez le pre ou la mre est plus
volontiers associe des acns plus prcoces, svres ou
Introduction rsistantes au traitement. Parmi les facteurs acquis, le tabac
influencerait notamment la formation de lsions rtentionnel-
Lacn est une pathologie inflammatoire chronique du les. En effet, certains travaux montrent que lacn serait
follicule pilosbac voluant par pousses. Elle est lorigine de significativement plus frquente chez les fumeurs (41,5 %) que
lsions disgracieuses du visage et parfois du tronc touchant chez les non fumeurs (9,7 %). Ceci pourrait sexpliquer par le
70 % 80 % des adolescents et jeunes adultes. Elle apparat fait que les kratinocytes prsentent des rcepteurs nicotiniques
la pubert et disparat le plus souvent lge adulte. Il sagit lactylcholine pouvant induire une hyperkratinisation lors
dune pathologie complexe, faisant intervenir plusieurs facteurs : de forte concentration de nicotine [4]. Le stress joue aussi un
une prdisposition gntique, une production excessive de rle majeur dans la survenue de pousse dacn par linterm-
sbum sous linfluence dun facteur hormonal, une kratinisa- diaire de la scrtion de neuromdiateurs librs par les termi-
tion de lpithlium folliculaire anormale et une inflammation naisons nerveuses priphriques entourant le follicule
associe la prsence au sein du follicule de Propionibacterium pilosbac. Le rle de lalimentation, en particulier du lait, est

Trait de Mdecine Akos 1

2-0650 Acn
toujours discut dans lacn. Enfin, le lieu dhabitation, le mode
de vie ninfluencent pas de manire significative la frquence et
la svrit de lacn.
Facteurs tiopathogniques (Fig. 1)
Hypersborrhe et influence hormonale
La production de sbum est essentielle au dveloppement de
lacn. Lacn est associe une hypersborrhe, qui est une
source de nutriment pour P. acnes. Le lien entre andrognes
(testostrone et dihydrotestostrone), production de sbum et
survenue dacn est actuellement admis. Cependant, chez la
majorit des patients acniques, il ny a pas de trouble hormo-
nal et le taux de testostrone circulant est dans les limites de la
normale. Ceci pourrait sexpliquer par une hypersensibilit des
rcepteurs aux andrognes au niveau de la glande sbace et par
une augmentation de la production des andrognes partir
dun prcurseur, le S-DHEA, via les systmes enzymatiques
(notamment la 5arductase de type I) prsents non seulement
au niveau de la glande sbace mais aussi au niveau des
kratinocytes de linfundibulum folliculaire.
Hyperkratinisation folliculaire anormale
et obstruction infundibulaire
Le microcomdon, non visible lil nu, est considr depuis
quelques annes comme la lsion lmentaire de lacn. Lobs-
truction infundibulaire est lie une prolifration excessive des
kratinocytes intracanalaires et une augmentation de ladh-
sion des cornocytes entre eux. Grce au squenage complet
du gnome de P. acnes, il a t montr rcemment que P. acnes
participe la formation de ce microcomdon et donc des
lsions rtentionelles. En effet, il est quip des gnes ncessai-
res pour produire une colle biologique lui permettant dadhrer
a
1
b
2 une hypersborrhe du cuir chevelu.
c
3
Figure 1. Physiopathologie de lacn. a. Obstruction folliculaire : accu-
mulation de sbum ; b. prolifration bactrienne de P. acnes : rle dans la
formation du microcomdon et dans la phase inflammatoire ; c. hypers-
crtion sbace ; 1. piderme ; 2. canal folliculaire ; 3. glande sbace.
2 Trait de Mdecine Akos
aux parois pithliales et de sorganiser en biofilm. Le biofilm
correspond une agrgation de micro-organismes entours
dune membrane polysaccharidique quil scrte aprs avoir
adhr une surface. La colle biologique scrte par P acnes,
mlange au sbum, permettrait donc ladhrence de P. acnes
mais galement des cornocytes au niveau de linfundibulum
pilaire [5]. Paralllement, il a galement t dmontr que des
kratinocytes en culture stimuls par P. acnes scrtent de
linterleukine 1a (IL1a) et que cette cytokine est capable
dinduire la formation de comdons. De plus, P. acnes agit
directement sur la diffrenciation kratinocytaire en modulant
lexpression dintgrines et de la filaggrine.
Rle primordial de P. acnes dans la phase
inflammatoire de lacn
La colonisation bactrienne au niveau du follicule pilosbac,
en particulier par Staphylococcus epidermidis et P. acnes, joue un
rle essentiel dans lapparition des lsions inflammatoires. Cette
colonisation est favorise par lhypersborrhe. Il nexiste pas de
corrlation dmontre entre limportance des lsions inflamma-
toires acniques et le nombre de bactries P. acnes la surface
de la peau laissant supposer que P. acnes agit plus par un
mcanisme inflammatoire quinfectieux. Actuellement, on
considre que les vnements inflammatoires seraient les
vnements les plus prcoces du dveloppement dune lsion
acnique via limmunit inne. En effet, P. acnes stimulerait la
scrtion de peptides antimicrobiens et de cytokines pro-
inflammatoires par les kratinocytes et les monocytes via
lactivation de rcepteurs de limmunit inne (TLR2). Cette
inflammation prcoce via la production in situ de lIL1a et
dIL8, induirait linitiation du microcomdon. De plus P. acnes
scrte de nombreuses substances pro-inflammatoires qui
entretiennent la raction inflammatoire. P. acnes a donc la fois
une action pro-inflammatoire et comdogne, intervenant
toutes les tapes du dveloppement de la lsion acnique.
Clinique
Lacn est par dfinition une affection polymorphe dans
laquelle on retrouve diffrentes lsions lmentaires qui peuvent
coexister ou succder les unes aux autres lors des pousses.
Lsions lmentaires
Sborrhe
Cest la condition pralable au dveloppement de lsions
acniques : action comdogne et inflammatoire du sbum. Elle
dbute souvent avant la pubert gnitale. La peau a un toucher
gras et un aspect brillant avec des pores cutans dilats, en
particulier dans la zone mdiofaciale. Elle sassocie frquemment
Lsions rtentionnelles
Le comdon ouvert (ou point noir) correspond un bouchon
de sbum et de kratine obstruant lorifice infundibulaire. Son
extrmit externe est colore en raison de loxydation des
graisses et des dpts de mlanine.
Le comdon ferm (ou microkyste) petite levure blanchtre
de 2 3 mm correspondant laccumulation, dans lentonnoir
du follicule pilosbac, de kratine et de sbum mlangs des
colonies bactriennes (en particulier P. acnes) et recouvert dun
piderme. Il reprsente le stade prcurseur du processus inflam-
matoire car la paroi peut se rompre aboutissant la constitution
de papule ou pustule. Il est donc dcrit comme la bombe
retardement de lacn (Fig. 2).
Lsions inflammatoires
La papule est une lsion inflammatoire de diamtre infrieur
5 mm pouvant apparatre de novo ou tre la consquence de

Figure 2. Les lsions lmentaires de lacn : comdons ouverts, com-
dons ferms, pustules.
Figure 3. Acn papulopustuleuse du visage.
linflammation dune lsion rtentionnelle en particulier aprs
manipulation. Elle peut ensuite voluer vers la rsorption ou
vers une pustule folliculaire.
Le nodule se manifeste par une tumfaction inflammatoire,
profonde, douloureuse la palpation et fluctuante dont le
diamtre est suprieur 5 mm. Il est caractristique des acns
svres.
Les lsions dacn en disparaissant laissent souvent un
rythme transitoire et/ou une pigmentation, qui, chez les
patients de phototype fonc, peut tre dfinitive. Lvolution
vers des cicatrices hypertrophiques ou surtout atrophiques est
possible. Ces dernires tant dautant plus intenses que la
composante inflammatoire est intense et la mise en route du
traitement retarde.
Forme clinique commune : acn juvnile
Lacn classique pubertaire est frquente puisquelle
touche des degrs variables environ 70 %-80 % des adoles-
cents. Les premires lsions surviennent en gnral vers
12-13 ans chez la jeune fille, souvent plus tardivement chez le
garon. La premire manifestation est lhypersborrhe
laquelle sassocient ensuite des lsions rtentionnelles ; celles-ci
deviennent progressivement papulopustuleuses (Fig. 3). Le
visage est en gnral atteint en priorit mais les lsions peuvent
stendre au niveau du dos, des paules et du dcollet. Lvo-
lution mme en labsence de traitement est spontanment
favorable et lacn gurit dans 90 % des cas vers 18-20 ans.
Formes graves
Acn nodulaire (ou conglobata)
Cest une acn suppurative chronique. Elle survient plutt
chez lhomme et dbute la pubert. Elle comporte des lsions
Trait de Mdecine Akos
Acn 2-0650
Figure 4. Acn inflammatoire du dos.
papulopustuleuses profuses au niveau de la face, avec extension
progressive des lsions au niveau du cou, du tronc, des fesses et
de la racine des membres. La peau est couverte de comdons
polyporeux, de microkystes, de kystes folliculaires de grande
taille, de papules, de pustules et de nodules fermes ou abcds
(Fig. 4). Ces nodules vont laisser place des lsions cicatricielles
dprimes ou des chlodes.
Acn fulminans : acn nodulaire aigu fbrile
et ulcreuse
Cest la forme la plus grave dacn, touchant avec prdilec-
tion les adolescents de sexe masculin. Le mcanisme physiopa-
thognique ferait intervenir les antignes de P. acnes, qui
lorsquils sont produits en excs, formeraient des complexes
immuns circulants lorigine dune raction inflammatoire
gnrale. Il sagit dune ruption nodulaire de survenue brutale :
nodules inflammatoires et suppuratifs trs nombreux, voluant
vers lmission de pus hmorragique ou la formation dulcra-
tions ncrotiques, localises au niveau thoracique. Ceci est
associ une atteinte importante de ltat gnral, une hyper-
thermie 39-40 C, des douleurs articulaires et musculaires et
parfois un rythme noueux au niveau des membres infrieurs.
Lintroduction de lisotrtinone comme traitement dune acn
papulopustuleuse peut tre responsable de la survenue dune
acn fulminans mais ceci reste exceptionnel compar au
nombre de patients traits. Les facteurs prdictifs de la survenue
de laggravation dune acn sous isotrtinone sont le sexe
masculin, le jeune ge, limportance de latteinte rtentionnelle
(comdons ouverts et ferms) [6].
Formes tiologiques particulires
Acns induites
De nombreux agents sont susceptibles de provoquer une
acn.
Acn mdicamenteuse
suspecter devant une acn survenue en dehors de lge
habituel de ladolescence, dapparition rcente et rapide, avec
absence de polymorphisme lsionnel, de topographie localise
sur des zones inhabituelles, avec notion de prise mdicamen-
teuse rcente et rsistance au traitement classique bien conduit.
La liste des mdicaments pouvant entraner une acn est
longue :
hormones : corticodes, adrenocorticotrophic hormone (ACTH),
progestatifs, andrognes et strodes anabolisants ;
halognes : iode, brome, fluor, chlore ;
vitamines B12 ;
anticonvulsivants : phnobarbital ;
3
2-0650 Acn
Figure 5. Acn excorie et cicatrices dacn.
antituberculeux : isoniazide, rifampicine ;
immunosuppresseurs : ciclosporine, azathioprine ;
psychotropes : certains antidpresseurs tricycliques, diazpam,
phnothiazine, sels de lithium.
Chez les femmes, il faut rechercher lutilisation dune pilule
contraceptive inadapte un traitement antiacnique. Il est
prfrable dutiliser une pilule de 3e gnration, comportant un
progestatif non andrognique.
Acn des cosmtiques
Lie aux cosmtiques, aux pommades, aux dtergents,
lacne cosmetica ralise une acn comdonienne du visage,
apparaissant le plus souvent chez la femme de 20 40 ans.
Acn dorigine exogne
Elle est rare. Le chlore, les huiles industrielles, les goudrons,
les radiations ionisantes peuvent entraner des acns, parfois
extrmement svres. Certaines acns sont lies des frotte-
ments ou des manipulations, ce sont les acns mcaniques.
Acn nonatale
Cest le plus souvent une acn transitoire. Elle apparat ds la
naissance et rgresse spontanment vers 1 3 mois. Elle
survient chez prs dun nourrisson sur cinq avec une prdomi-
nance masculine (70 % 80 %) et se prsente sous forme de
comdons et papules sur les joues et sur le front. Elle est lie au
sevrage des hormones maternelles dclenchant une stimulation
hypophysaire du nouveau-n et donc une scrtion excessive
dandrognes surrnaliens et gonadiques.
Acn excorie de la jeune fille
Les jeunes filles acniques souffrent frquemment dune
dysmorphophobie. Ne supportant pas leurs lsions dacn, elles
les manipulent aboutissant un autoentretien de lacn et des
excoriations sources de cicatrices. Lutilisation abondante de
cosmtiques pour camoufler les lsions entretient encore cette
acn (Fig. 5).
Acn fminine tardive
Elle se singularise par la reprise ou la survenue tardive dune
acn chez une femme de plus de 25 ans. Elle est caractrise par
des papules, pustules et nodules des rgions mentonnires et
sous-mandibulaires. Une cause mdicamenteuse ou externe (en
particulier cosmtique) doit tre recherche. Un bilan hormonal
na dintrt que si la femme prsente des signes dhyperandro-
gnie associs lacn (hirsutisme, strilit, oligomnorrhe, trtinone car elle na pas daction sbosuppressive par voie
prise de poids, alopcie de type masculin). Ce bilan comprend
un dosage de la testostrone libre, 17OH progestrone, delta
4 androstnedione, S-DHEA et prolactinmie.
4 Trait de Mdecine Akos
Acn et grossesse
Lvolution de lacn est imprvisible au cours dune gros-
sesse. Cependant, chez prs de 1 femme sur 4, on note lappa-
rition ou laggravation de lsions acniques, favorise par
laugmentation de la scrtion sbace au 3 e trimestre de
grossesse. Il sagit dacns inflammatoires touchant essentielle-
ment le visage. La prise en charge thrapeutique doit tenir
compte des contre-indications dues la grossesse : lisotrti-
none et les cyclines sont contre-indiques par voie orale ainsi
que les rtinodes locaux. Les traitements autoriss sont, par
voie topique, le peroxyde de benzoyle, les alpha-hydroxyacides
et par voie systmique, le gluconate de zinc.
Traitement
Il comprend les traitements topiques et systmiques.
Moyens thrapeutiques topiques
Trois classes mdicamenteuses ont fait la preuve de leur
efficacit dans le traitement local de lacn. Le choix se fait en
fonction du type dacn : rtentionnelle, inflammatoire ou
mixte. Lassociation des traitements entre eux permet davoir
une action synergique en limitant les effets secondaires.
Antibiotiques locaux
Ils ont une action la fois antibactrienne et anti-
inflammatoire. On les rserve aux acns papulopustuleuses
modres. En France, deux molcules sont disponibles :
lrythromycine en solution ou en gel de 2 % 4 % et la
clindamycine en solution 1 %. Cependant, ils ne doivent pas
tre utiliss en monothrapie dans le traitement de lacn en
raison du risque dapparition de rsistance bactrienne. Ils
doivent tre utiliss sur une dure limite (1 mois) et non
associs un antibiotique systmique.
Peroxyde de benzoyle
Cest un agent kratolytique et antibactrien. Il est adapt
aux acns essentiellement inflammatoires mais a une action
minime sur les lsions rtentionnelles. Trois effets indsirables
sont possibles : lirritation cutane, en particulier en dbut de
traitement, une prescription initiale faible concentration
(2,5 %) puis lentement croissante peut pallier cet effet ; une
phototoxicit limitant son utilisation lt et la dcoloration de
certains vtements, ncessitant davertir le patient. Le peroxyde
de benzoyle est disponible en gel ou en lotion des concentra-
tions de 2,5 %, 5 % et 10 %.
Rtinodes topiques
Ils ont une activit kratolytique prdominante et sont donc
indiqus dans les acns rtentionnelles. Ils modifient la diff-
renciation kratinocytaire terminale. Ceci, associ une
diminution de la cohrence du bouchon corn, aboutit la
fonte et lexpulsion des microkystes ou des comdons. On
distingue les rtinodes de premire gnration reprsents
avant tout par lacide rtinoque tout-trans ou trtinone qui est
disponible en gel, crme ou solution aux concentrations de
0,025 %, 0,05 % et 0,1 % ; son isomre, lacide 13-cis-rtinoque
ou isotrtinone est commercialis en gel 0,05 %. Le principal
effet secondaire est lirritation cutane secondaire la scheresse
cutane. Lapplication du produit le soir, sur peau sche, en
faible quantit, dose lentement progressive permet de limiter
ce phnomne, frquent au dbut du traitement. Lisotrtinone
a une efficacit moindre mais est parfois mieux tolre que la
locale.
Les rtinodes de 2e gnration sont reprsents par ladapa-
lne, agoniste des rtinodes, disponible en gel et en crme

0,1 %. Elle allie une action anti-inflammatoire aux proprits
kratolytiques. Elle convient donc galement une acn mixte.
Dans tous les cas, il est recommand une photoprotection
efficace pendant toute la dure du traitement.
Mme si lheure actuelle il nexiste pas de consensus
concernant la tratognicit des rtinodes locaux, il est prudent
de les contre-indiquer chez la femme enceinte.
Autres traitements topiques
Lacide azlaque (Skinoren ) est la fois kratolytique et
anti-inflammatoire avec une activit faible modre. Il est
disponible sous forme de crme 20 %.
Les traitements topiques combins : rtinodes et antibioti-
ques, peroxyde de benzoyle et antibiotiques, rtinodes et
peroxyde de benzoyle.
On constate actuellement le dveloppement de nouvelles
stratgies combinant plusieurs traitements topiques. La combi-
naison associant rtinodes topiques et rythromycine ou
clindamycine topique est plus efficace que chaque agent utilis
seul. De mme, la combinaison rythromycine ou clindamycine
avec peroxyde de benzoyle diminue le risque de rsistance
bactrienne et augmente lefficacit. Enfin, lassociation adapa-
lne et peroxyde de benzoyle (Epiduo) augmente le spectre
dactivit de ladapalne seule [7].
Moyens thrapeutiques systmiques
Il existe quatre classes de traitements mdicamenteux.
Antibiotiques
Leur principale indication est lacn inflammatoire modre
svre. Ils agissent la fois par leur activit antibactrienne en
inhibant la prolifration de P. acnes mais aussi par leur activit
anti-inflammatoire (inhibition du chimiotactisme des polynu-
claires neutrophiles, activit antilipasique, inhibition de la
production des cytokines inflammatoires), ce qui explique leur
mode dutilisation dans lacn faible dose (100 mg pour les
cyclines de 2e gnration, 300 mg pour la limcycline). Les
principales molcules utilises sont la minocycline, la doxycy-
cline, la limcycline et la ttracycline. Les effets secondaires les
plus frquents sont les troubles digestifs, les candidoses vagina-
les et la photosensibilit (principalement rapporte avec la
doxycycline). Dautres effets secondaires plus rares ont t
dcrits. Ils concernent essentiellement la minocycline : syn-
drome dhypersensibilit, maladie srique, lupus rythmateux
(minocycline uniquement), syndrome de Sweet, hpatite,
nphrite, etc. Pour cette raison, il est fortement dconseill
dutiliser la minocycline en premire intention, mais seulement
en cas dchec des autres cyclines et de lisotrtinone.
Lun des problmes actuels de ces traitements est la survenue
de rsistance bactrienne. Pour viter le dveloppement de ces
rsistances, il faut privilgier les traitements courts (4 mois au
maximum), obtenir une bonne observance du patient et viter
la multiplication de cures itratives squentielles avec diffrents
antibiotiques. Lassociation dune antibiothrapie locale et dune
antibiothrapie gnrale est contre-indique.
Lrythromycine orale (1 g/j) doit tre rserve des situa-
tions particulires (contre-indication aux cyclines), en associa-
tion des traitements locaux lexception des antibiotiques.
Gluconate de zinc
Il a une activit anti-inflammatoire en inhibant le chimiotac-
tisme des polynuclaires, la production de TNF alpha et en
favorisant llimination des radicaux libres. Il est utilis dans les
acns inflammatoires minimes modres. Ce traitement a
lavantage de ne pas avoir de contre-indication, il peut en
particulier tre utilis sans risque lors dune grossesse. La dose
prconise est de 2 glules par jour (30 mg de zinc lment)
Trait de Mdecine Akos
Acn 2-0650
Tableau 1.
Prescription codifie de lisotrtinone.
Avant la prescription disotrtinone
- information des patients du risque tratogne
- chez les femmes en ge de procrer, mise en place ou poursuite
dun moyen efficace de contraception, prescription dun test
de grossesse srique qualitatif (bHCG) et remise du document
concernant laccord de soin et de contraception
La prescription disotrtinone chez les femmes en ge de procrer
ne peut se faire quaprs :
- 1 mois de contraception efficace et bien suivie
- contrle de la ngativit du test sanguin qualitatif de grossesse datant
de moins de 3 jours
- vrification de la bonne comprhension par la patiente des risques
du traitement
- recueil de son accord de soin et de contraception sign et mention
sur lordonnance de la vrification de tous ces lments
(article R5143-5-5 du Code de la sant publique)
Au moins tous les 2 mois, la poursuite de la contraception est vrifie,
les tests sanguins qualitatifs de grossesse datant de moins de 3 jours
sont contrls et leur ralisation mentionne sur lordonnance
Lors de larrt du traitement, la contraception est poursuivie 1 mois
aprs larrt du traitement, compte tenu de llimination lente
du mdicament et un test de grossesse effectu 5 semaines aprs larrt
du traitement
prendre distance des repas, en vitant la consommation de
soja, mas et pain complet. Ses effets secondaires sont rares et
modrs, type de gastralgie.
Isotrtinone
Cest le seul traitement rellement curateur dans lacn. Il
induit une atrophie de la glande sbace par apoptose des
sbocytes, une diminution de lhyperkratinisation canalaire,
tout en rduisant linflammation. Il est recommand dans les
acns ayant rsist un traitement bien conduit de 3 mois
associant un antibiotique oral et un traitement local et dans les
acns svres (nodulaire ou conglobata). En raison de ses effets
secondaires nombreux et potentiellement graves, sa prescription
est bien codifie par les rfrences mdicales opposables (RMO)
et a t modifie rcemment par la rglementation europenne
(Tableau 1). La dose orale initiale est de 0,5 mg/kg/j, poursuivie
jusqu une dose totale cumule de 120 130 mg/kg (soit, pour
une dose de 0,5 mg/kg une dure de traitement de 8 mois
[0,5 mg 30 jours 8 mois]). Le traitement dure donc en
moyenne 6 9 mois suivant la dose utilise. Les rcidives sont
plus frquentes avec des doses quotidiennes faibles ou si la dose
cumule optimale na pas t atteinte. Aprs un traitement bien
conduit, elles sobservent dans 20 % 30 % des cas. La ralisa-
tion dune deuxime cure est alors licite.
Les effets secondaires de lisotrtinone sont dose-dpendants.
Le plus grave est la tratognicit, le mdicament est donc
contre-indiqu chez la femme enceinte ou allaitante. Par
ailleurs, la femme en ge de procrer, doit obligatoirement
signer un consentement aprs information concernant les
risques de malformations ftales et les autres effets secondaires
avant que le traitement puisse tre dbut. Une contraception
(contraception orale lexception de Diane 35, Implanon ou
strilet) doit tre instaure 1 mois avant le dbut du traitement
et poursuivie jusqu 1 mois aprs larrt du traitement. Par
ailleurs, des tests de grossesse sont raliss systmatiquement
avant de dbuter le traitement, puis tous les mois pendant toute
la dure du traitement et 1 mois aprs larrt du traitement
(Tableau 1).
Les effets secondaires cutanomuqueux sont les plus fr-
quents : cheilite, xrose, irritation cutane, scheresse conjonc-
tivale (pouvant gner le port de lentilles), nasale (parfois
5
2-0650 Acn

Acn du visage

- Chez la femme, rechercher des signes

d'hyperandrognie
(hirsutisme, dysmnorrhe)
- Chez l'enfant, rechercher
une pubert prcoce

Rtentionnelle Inflammatoire Mixte

Cosmtique Si acn minime : Si acn modre : Antibiotiques systmiques :

Extraction de comdons, peroxyde de benzoyle association gluconate de zinc cyclines les moins
nettoyage de peau ou/et ou antibiotiques per os photosensibilisantes en
Rtinodes topiques adapalne et traitement topique premire intention

Si rsistance :
minocycline

Si chec malgr 2 cures > 3 mois

isotrtinone 0,5 1 mg/kg/j
ou spironolactone 150-200 mg/j
contraception estroprogestative

Figure 6. Arbre dcisionnel. Stratgie thrapeutique devant une acn du visage.

associe des pistaxis) ou vaginale. Le patient doit tre
inform au pralable de ces ventuels effets indsirables. La
prescription dmollients pour le visage et les lvres et ventuel-
lement de larmes artificielles permet de les prvenir.
Dautres effets secondaires sont observs plus rarement :
douleurs musculoarticulaires, granulomes priunguaux, trou-
bles auditifs, syndrome dhypertension intracrnienne (particu-
lirement risque lors dassociation des ttracyclines
lisotrtinone), etc. Il existe actuellement une controverse sur
les symptmes psychiatriques associs au traitement par
isotrtinone. Des cas rests anecdotiques ont t rapports et,
initialement, ces symptmes psychiatriques taient considrs
comme une raction idiosyncrasique la molcule. Mme si il
a t montr que les rtinodes peuvent influencer biologique-
ment le systme nerveux central, il ny a actuellement aucun
lien de causalit admis entre isotrtinone et pathologie psy-
chiatrique [8]. De plus, la pathologie dermatologique elle-mme
peut tre un facteur de risque de syndrome dpressif. Il semble
donc ncessaire de dpister des symptmes dpressifs avant de
mettre en route le traitement par isotrtinone et de contrler
rgulirement la thymie au cours du traitement, au besoin avec
laide de psychologues.
Par ailleurs, on peut constater une lvation du cholestrol,
des triglycrides ou des transaminases. Un bilan biologique
comprenant le dosage du cholestrol, des triglycrides et des
transaminases (SGOT, SGPT), est donc ralis avant linitiation
du traitement, puis contrl aprs 1 mois de traitement dose
maximale (Tableau 1).
Lactate de cyprotrone : Androcur 25 ou 50 mg/j, associ
lestradiol par voie orale, 20 jours sur 28, est efficace dans
lacn de la femme, notamment en cas dhirsutisme ou dalop-
cie andrognogntique associe. La tolrance est bonne.
Le spironolactone, bloqueur des rcepteurs aux andrognes,
peut tre une alternative thrapeutique chez les patientes
adultes prsentant une acn inflammatoire, rsistante aux autres
traitements. Cependant, la prescription est hors autorisation de
mise sur le march (AMM) et doit tre rserve au
dermatologue.
Les nouvelles pilules faiblement doses en estrognes et
contenant des progestatifs de troisime gnration peu andro-
gniques (gestodne, desogestrel) ont montr galement une
certaine activit antiacnique.
Traitements physiques
Leur efficacit dans lacn compare aux traitements mdica-
menteux reste prouver. En effet, aucune tude randomise
avec une bonne mthodologie et un nombre de patients
suffisant na t ralise ce jour. Nanmoins, leffet de certains
lasers (IPL, laser Fraxel) et de la photothrapie dynamique
semble tre intressant sur les lsions acniques inflammatoires
avec cependant une rechute qui semble assez rapide [9]. Les
lasers ablatifs comme le CO2 et lErbium et les lasers fractionns
comme le Fraxel sont par ailleurs utiliss dans le traitement de
cicatrices.

Traitements hormonaux Stratgie thrapeutique (Fig. 6)

Ils ont une activit antiandrognique. Il sagit soit danti- Le choix thrapeutique se fait en quatre tapes.
andrognes vritables (actate de cyprotrone et spironolac- Dans un premier temps, linterrogatoire et lexamen clinique
tone), soit de molcules ayant des mcanismes indirects permettent dvaluer le type dacn, sa svrit, son anciennet,
(contraception estroprogestative). les traitements antrieurement reus, leur efficacit et leur

6 Trait de Mdecine Akos

 Acn 2-0650

Tableau 2. cyclines associ un traitement topique bien men est nces-

Stratgies thrapeutiques.
Type dacn
Acn rtentionnelle minime
ou modre
Acn inflammatoire minime
Acn mixte minime
Acn inflammatoire moyenne
ou mixte
Acn inflammatoire svre avec
chec dune antibiothrapie orale
bien conduite
Acn minime modre
chez une femme souhaitant
une contraception
Acn avec hyperandrognie
Traitement
Trtinone topique ou adapalne
Peroxyde de benzoyle topique
ou traitement combin
Trtinone topique ou adapalne
+ peroxyde de benzoyle topique
ou antibiothrapie topique
(traitement combin)
Antibiothrapie orale ou gluconate
de zinc + traitement topique
Isotrtinone + contraception stricte
chez la femme
Estroprogestatif nouvelle
gnration
Androcur,
aprs avis endocrinologique
saire. La mise en route trop tardive est souvent associe un
risque cicatriciel plus lev.
Le traitement dentretien repose sur les rtinodes locaux.
Seule ladapalne 0,1 % a dmontr son efficacit dans ce
cadre, ventuellement en association avec le gluconate de zinc
oral.
Dans un quatrime temps, il est par ailleurs essentiel dappr-
cier le retentissement psychique de la dermatose, ainsi que ses
rpercussions en termes de qualit de vie. On essaie dvaluer
galement selon les motivations du patient quelle pourra tre
lobservance du traitement.
Conclusion
Lacn est donc une pathologie complexe, trop souvent
qualifie de banale . Beaucoup de progrs ont t raliss
dans la connaissance des mcanismes physiopathogniques de
lacn. Cela permettra probablement lavenir llaboration de
nouvelles stratgies thrapeutiques.

tolrance. Avant de dbuter tout traitement, il est important de

prendre le temps dexpliquer au patient les mcanismes de
lacn, son caractre physiologique et son mode volutif
habituel sur quelques annes. Cette mise au point permet une
meilleure comprhension mais souvent aussi une meilleure
acceptation de la dermatose et amliore lobservance du
traitement.
Dans un deuxime temps, il convient de discuter avec le
patient de ses habitudes en matire dhygine ou de cosmti-
ques et de lui donner des conseils simples : toilette quotidienne
ou biquotidienne avec un produit non irritant (pains surgras,
gel nettoyant sans savon, etc.), lapplication quotidienne dune
crme hydratante adapte la peau acnique afin damliorer la
tolrance des traitements antiacniques. Les masques, exfolia-
tions et autres soins vise esthtique ainsi que lutilisation
abondante de maquillage sont contre-indiqus. La manipulation
des lsions est dconseille car susceptible de provoquer des
pousses inflammatoires. La photoprotection est recommande
en raison du potentiel phototoxique de certains traitements
anti-acniques et du risque de pigmentation des cicatrices chez
les sujets peaux mates.
Le troisime temps est celui du traitement. Les stratgies
habituelles sont les suivantes (Tableau 2).
Dans les acns lgres modres, on dbute par un traite-
ment local :
si lacn est prdominance rtentionnelle, on utilise un
rtinode : adapalne 0,1 % ou trtinone 0,025 % ;
si lacn est inflammatoire, on utilise de prfrence du
peroxyde de benzoyle ou un antibiotique local associ un
rtinode local (afin de minimiser le risque de rsistance
bactrienne) ou un traitement combin peroxyde de benzyle-
antibiotique ;
dans les acns mixtes, les traitements topiques combins,
notamment les associations benzoyle de peroxyde ou
antibiotique-rtinodes, ont toute leur place. En cas dintol-
rance, le Skinoren peut avoir son intrt.
Dans les acns inflammatoires modres svres avec
atteinte du tronc, les cyclines par voie orale ou le gluconate de
zinc sont indiqus. Ces traitements doivent tre associs un
traitement topique qui peut tre un antibiotique topique
uniquement avec le zinc. Si lacn rsiste un traitement bien
conduit pendant 3 mois par cyclines associ un traitement
local, lisotrtinone est indique.
Les acns svres (nodulaire ou conglobata) doivent bnficier
dun traitement par isotrtinone orale mais les nouvelles
recommandations europennes ne permettent pas de lutiliser
en premire ligne. Un essai pralable par un traitement par
Points essentiels
Pathologie courante : 80 % des adolescents atteints.
Lie une atteinte du follicule sbac avec trois
mcanismes principaux intriqus : hypersborrhe,
hyperkratinisation et inflammation cutane.
La plupart des traitements, lexception de
lisotrtinone, sont uniquement suspensifs et leur
efficacit dpend de la compliance du patient.
Les traitements par antibiothrapie doivent tre de courte
dure (4 mois au maximum).
La prescription de lisotrtinone orale nest pas dnue
de risques, elle est bien codifie par les nouvelles
recommandations europennes reprises par lAFSSAPS
rcemment (recommandations 2008 sur lacn) et qui
sont respecter minutieusement.
Erreurs viter :
minimiser limportance de lacn auprs du patient, en
effet mme si cest une dermatose banale , le
retentissement en termes de qualit de vie est souvent
majeur
ne pas dfinir le type dacn (rtentionnelle,
inflammatoire ou mixte) avant de prescrire
prescrire au long cours des antibiotiques par voie
gnrale ou topique dans les acns inflammatoires
associer antibiotique topique et systmique
utiliser des antiseptiques qui sont inutiles et irritants
mconnatre les mdicaments inducteurs dacn.
Quand adresser au spcialiste :
devant un chec thrapeutique aprs un traitement
par cyclines et traitement local bien men avec une
bonne observance
devant une acn inflammatoire modre ou svre o
apparaissent les premires cicatrices
quand une acn est nodulaire, tendue
quand une acn saggrave brutalement avec pousse
inflammatoire svre
quand une acn saggrave sous isotrtinone orale
quand lacn est associe des signes
dhyperandrognie
quand lacn survient dans un contexte inhabituel
(acn prpubertaire, acn familiale, etc.).

Trait de Mdecine Akos 7

 2-0650 Acn

Rfrences
.

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F. Ballanger.
B. Dreno (brigitte.dreno@wanadoo.fr).
Clinique dermatologique, Centre hospitalier universitaire de Nantes, Place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes cedex 1, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Ballanger F., Dreno B. Acn. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0650, 2010.

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dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

8 Trait de Mdecine Akos

  2-0655

Alopcies
S. Halouani, A. Souissi, M. Mokni

Les alopcies touchent lhomme et la femme tout ge. Elles ont un impact social et psychologique
important et peuvent affecter la qualit de vie des patients. Bien que les tiologies des alopcies soient
multiples, une bonne stratgie diagnostique base sur un interrogatoire minutieux, un examen clinique
et certains examens complmentaires permet gnralement un diagnostic prcis. La classication des
alopcies est base sur leur caractre cicatriciel ou non et sur leur distribution diffuse ou focale. Les
alopcies non cicatricielles diffuses sont domines par lefuvium tlogne et lalopcie androgntique.
Lefuvium tlogne nest pas une maladie en soi, mais il peut tre le signe dune maladie sous-jacente.
Lalopcie androgntique est caractrise par une topographie particulire et une distribution diffrente
selon le sexe. Les alopcies non cicatricielles focales sont reprsentes essentiellement par la pelade et
les alopcies traumatiques. Les alopcies cicatricielles peuvent tre primitives ou secondaires. Le recours
lhistologie est indispensable. Il permet de distinguer, dans les alopcies cicatricielles primitives, les
formes avec inltrats lymphocytaires, neutrophiliques ou mixtes. Les alopcies cicatricielles primitives les
plus communes sont reprsentes par le lichen plan pilaire et le lupus rythmateux chronique. Plusieurs
traitements sont disponibles pour la prise en charge des alopcies. Leur efcacit est variable selon la
pathologie en cause. Le traitement doit tre prcoce, surtout dans les alopcies cicatricielles, an darrter
ou de ralentir lvolution dnitive de lalopcie.
2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Alopcies ; Efuvium tlogne ; Alopcie cicatricielle ; Alopcie androgntique ; Pelade ;

Lichen plan pilaire

Plan  Alopcies non cicatricielles

Introduction 1 Alopcies diffuses
Alopcies non cicatricielles 1
Efuvium anagne
Alopcies diffuses 1
Alopcies focales 3 Il est d une n prmature de la phase anagne ou un
Alopcies cicatricielles 4 arrt de la croissance du cheveu en phase anagne sans passer
Alopcies cicatricielles lymphocytaires 5 par les phases catagne et tlogne. La chute apparat quatre
Alopcies cicatricielles neutrophiliques 5 six semaines plus tard. Il a le plus souvent une cause iatrogne
Alopcies cicatricielles avec un inltrat mixte 5 (mdicaments, radiations).

 Introduction
Les alopcies constituent un motif frquent de consultation
en dermatologie. Bien quelles soient bnignes, leur impact psy-
chologique est important. Elles sont gnralement classes selon
quelles soient cicatricielles ou non, diffuses, focales ou ayant une
topographie particulire. Leur prise en charge ncessite un diag-
nostic prcis (Fig. 1) an dtablir une stratgie thrapeutique
adquate.
Efuvium tlogne
Cest lune des causes les plus frquentes de lalopcie diffuse.
Le follicule en phase anagne passe prmaturment en phase tlo-
gne, ce qui aboutit une perte importante de cheveux deux ou
trois mois aprs la n de cette phase. Lefuvium tlogne nest
pas une maladie en soi, mais est en rapport avec une maladie
sous-jacente (Tableau 1) ou une cause iatrogne.
Il peut tre, en fonction de son tiologie, aigu (dure de moins
de six mois), chronique (six mois ou plus) ou voluer par pousses.
Cliniquement, lalopcie est diffuse avec parfois un renforcement
bitemporal.

EMC - Trait de Mdecine Akos 1

Volume 11 > n 3 > juillet 2016
http://dx.doi.org/10.1016/S1634-6939(16)56208-5
2-0655  Alopcies

Alopcie
Interrogatoire
Examen clinique

Alopcie non Alopcie

cicatricielle cicatricielle

Diffuse Focale Biopsie

Distribution Bilan Peau normale Lymphocytaire Neutrophilique Mixte

Squames Cheveux
vocatrice Srologie syphilitique Cheveux en point
Mycologie casss
dexclamation

LPP Folliculite
FDQ
Effluvium tlogne LEC chlodienne
AAG FDC
Syphilis Teigne Pelade Alopcie PPB DEPC
traumatique
Trichotillomanie

Figure 1. Arbre dcisionnel. AAG : alopcie andrognogntique ; LPP : lichen plan pilaire ; LEC : lupus rythmateux chronique ; PPB : pseudopelade de
Brocq ; FDQ : folliculite dcalvante de Quinquaud ; FDC : folliculte dissquante du cuir chevelu ; DEPC : dermatose rosive et pustuleuse du cuir chevelu.

Tableau 1. Syphilis
Causes defuvium tlogne.
Latteinte alopcique du cuir chevelu se voit au cours de la syphi-
Alopcie aigu diffuse lis secondaire. Le plus souvent, elle ralise une alopcie dite en
Agression ou stress clairire avec des plaques incompltement dglabres circons-
grand choc affectif ou psychologique crites, temporo-occipitales sur un cuir chevelu intact ; lalopcie
diffuse est trs rare. Les sourcils, les cils et la barbe peuvent gale-
hmorragie aigu, tat de choc, carence rcente
ment tre atteints. Le traitement est celui de la syphilis secondaire.
accouchement, fausse couche ou arrt de lallaitement
maladie infectieuse Alopcie androgntique
intervention chirurgicale sous anesthsie gnrale
Lalopcie androgntique (AAG) est une alopcie non cicatri-
Agressions toximdicamenteuses cielle, gntiquement dtermine, de distribution caractristique
alopcies mdicamenteuses et due un processus de miniaturisation progressive des folli-
alopcies alimentaires cules pileux du cuir chevelu. Les cheveux sont courts, minces et
alopcies par intoxications professionnelles duveteux. LAAG est familiale. Un polymorphisme du gne du
rcepteur dandrogne a t identi en association avec lAAG.
radiothrapie
La prsentation clinique est variable. Chez lhomme, il sagit dune
Alopcie chronique diffuse perte de cheveux selon une disposition et une progression parti-
Causes endocriniennes culire bien dcrites par Hamilton et Norwood.
hyperthyrodies, hypothyrodies Trois zones sont atteintes de facon prfrentielle : les tempes, le
hypoparathyrodies vertex et la rgion mdiofrontale. La perte bitemporale des che-
veux commence au niveau de la ligne frontale antrieure et volue
diabte mal quilibr
vers larrire. La perte des cheveux au vertex commence au centre
maladie de Cushing et progresse vers lextrieur de facon circonfrentielle. Comme
acromgalie les trois zones ne sont pas affectes de facon gale, il existe des
hyperprolactinmie variations cliniques multiples. Les cheveux occipitaux sont sou-
Causes mtaboliques et alimentaires vent prservs. Lge de dbut de la symptomatologie et la vitesse
de progression varient dune personne lautre. LAAG fminine
dcit en fer
se distingue de lAAG masculine par sa topographie plus diffuse
dcit en folates ou vitamine B12 atteignant les tempes et le vertex (Fig. 2) (classication de Lud-
dcit en zinc, acrodermatite entropathique wig) et par le respect dune bande frontale antrieure. Si lalopcie
carences nutritionnelles, rgimes amaigrissants, syndromes de est cliniquement isole, les dosages hormonaux sont gnrale-
malabsorption, alimentation parentrale ment normaux. En cas dassociation de troubles des rgles ou de
insufsance rnale, insufsance hpatocellulaire signes dhyperandrognie, un bilan hormonal est demand la
recherche dune cause ovarienne (ovaires polykystiques, tumeurs
Maladies systmiques
ovariennes virilisantes), surrnalienne (dcit en 21-hydroxylase,
Syphilis secondaire tumeurs virilisantes) ou hypophysaire (hyperprolactinmies).
Traitement
Minoxidil topique. Les tudes cliniques ont montr que le
Lefuvium tlogne est rversible une fois sa cause traite. minoxidil topique augmente le ratio anagne/tlogne, le nombre
Un traitement symptomatique base de minoxidil topique est de cheveux, lpaisseur et le poids de la tige pilaire [1] . Il est uti-
indiqu. Il permet en effet de prolonger la phase anagne. lis la dose de 1 ml deux fois par jour. Deux concentrations
Lassociation dacides amins soufrs (cystine) ou de vitamines du 2 % (pour la femme) et 5 % (pour lhomme) sont disponibles.
groupe B (biotinebpanthne) peut tre galement bnque. Lhypertrichose de la face et du cou est leffet secondaire le plus

2 EMC - Trait de Mdecine Akos


Figure 2. Alopcie andrognogntique fminine.
frquent chez la femme. Le prurit et lirritation du cuir chevelu
sont galement rapports. Linterruption du minoxidil entrane
un efuvium tlogne aigu qui commence trois quatre mois
aprs larrt du traitement.
Finastride. Le nastride est un inhibiteur slectif de la 5-
rductase de type II. Sa dose optimale dans le traitement de lAAG
masculine est de 1 mg/j. Il prvient la progression de la maladie
chez 91 % des patients et produit une amlioration clinique chez
66 % aprs deux ans de traitement continu [2] . Les effets indsi-
rables sont observs chez moins de 2 % des patients et incluent
une diminution de la libido, une dysfonction rectile et une
diminution du volume de ljaculat. Ces effets sont habituelle-
ment modrs et rversibles larrt du traitement. Linterruption
du nastride est galement suivie dune perte graduelle des
cheveux avec un retour ltat initial un an aprs larrt du
traitement.
Dutastride. Le dutastride a des caractristiques similaires
celles du nastride mais il a une action plus puissante puisquil
inhibe la fois la 5-rductase de type I et de type II. Les effets
secondaires sont plus frquents avec le dutastride quavec le
nastride.
Actate de cyprotrone. Administr la dose de 25 50 mg/j
dans les dix premiers jours du cycle menstruel, il peut tre
utile chez les femmes ayant une hyperandrognie. Il ncessite
ladministration simultane destrognes.
Greffe de cheveux. Elle consiste prlever une bande de cuir
chevelu ou des units folliculaires dun quatre cheveux de la
zone occipitale du cuir chevelu pour les rimplanter au vertex et
dans la rgion frontale. Actuellement, grce la stabilisation de
la chute et la stimulation des zones donneuses par le traitement
mdical, la survie des greffons peut atteindre jusqu 90 %.
Alopcies focales
Pelade
La pelade est une alopcie non cicatricielle auto-immune. Les
prsentations cliniques varient de la simple plaque de petite taille
(Fig. 3) une perte totale des cheveux (pelade dcalvante totale),
voire des poils de tout le tgument (pelade universelle).
La maladie survient dans tous les groupes ethniques, chez les
deux sexes. Elle peut dbuter tout ge avec cependant un dbut
le plus souvent avant lge de 20 ans. Lvolution de la pelade est
imprvisible. Il est important de rappeler quelle samliore sou-
vent spontanment et quil est difcile dvaluer les traitements
sans contrle placebo.
EMC - Trait de Mdecine Akos
Alopcies  2-0655
Figure 3. Pelade en plaques.
Traitement
La corticothrapie locale est largement utilise dans le trai-
tement de la pelade. Une tude contrle contre placebo
mene chez 34 patients avec pelade modre svre montre
qu 24 semaines de traitement par du propionate de clo-
btasol 0,05 % en mousse, la repousse est signicative chez
25 % des patients [3] . Le taux de rcidive aprs arrt du trai-
tement varie de 37 63 % [3] . En pratique, la corticothrapie
en topiques est utilise chez les patients ayant une pelade
en plaques peu nombreuses et peu tendues, surtout chez
lenfant.
Les injections intralsionnelles de corticodes sont indiques
de premire intention dans le traitement des pelades en
plaques peu tendues avec une atteinte de moins de 50 %
de la surface du cuir chevelu. Lactonide de triamcino-
lone est inject en intradermique. Les effets indsirables
associs incluent la douleur des injections et latrophie
transitoire.
Le minoxidil topique valu dans une tude contrle en
double aveugle chez des patients atteints de pelades extensives
(> 75 % du cuir chevelu) montre un taux de repousse de 63,6 %
chez le groupe trait contre 35,7 % dans le groupe placebo [4] . En
pratique, le minoxidil est utilis comme un traitement adjuvant
la corticothrapie topique.
La crme danthraline 1 % est applique en un temps
de contact dit court (short contact therapy) pendant 20
30 minutes tous les jours. Le temps de contact est aug-
ment de dix minutes toutes les deux semaines jusqu
lobtention dune dermite de contact. Ce traitement est pour-
suivi pendant trois mois et doit tre arrt en cas dabsence
de repousse. Le taux de rponse varie de 20 75 % dans
les pelades en plaques et est de 25 % dans les pelades
dcalvantes [5] .
Limmunothrapie topique consiste en linduction dun eczma
de contact par lapplication dun puissant allergne de contact
comme le diphnylcyclopropnone. Le patient est initiale-
ment sensibilis au niveau du cuir chevelu par une solution
2 % sous patch test. Aprs trois semaines, le produit sen-
sibilisant est appliqu toutes les semaines. La concentration
de la solution est adapte selon le patient, le but tant
dobtenir un eczma modr au site dapplication. Le taux
de rponse varie de 9 87 % [6] . Leffet secondaire le plus
frquent est un eczma de contact de moyenne ou de
grande svrit li une mauvaise slection des concentra-
tions.
Les corticodes systmiques ont une action stimulante sur
la croissance pilaire. Trs peu dtudes comparatives de
protocoles dinjections intramusculaires, de bolus ou de trai-
tement quotidien par voie orale sont disponibles. En gnral,
environ 60 % des patients ayant une pelade en plaques exten-
sives rpondent favorablement aux bolus de corticothrapie,
contre moins de 10 % ayant des pelades ophiasiques ou des
pelades dcalvantes totales ou universelles. Les effets secon-
daires de la corticothrapie gnrale limitent leur utilisation.
Lassociation de faibles doses de corticothrapie gnrale au
mthotrexate semble donner des rsultats encourageants. Quel
3
2-0655  Alopcies

que soit le protocole utilis, la corticothrapie systmique

montre un taux de rcidive important lors de la dgression
des doses.
La photochimiothrapie qui est une combinaison de psora-
lnes topiques ou oraux associs aux ultraviolets A (PUVA)
peut induire une repousse mais les rsultats long terme sont
mdiocres.
Les inhibiteurs de JAK 1/3, actuellement en cours de dvelop-
pement dans le traitement de la polyarthrite rhumatode et
du psoriasis, tant par voie orale quen topique, ont permis des
repousses chez des patients atteints de pelade universelle. Ils
pourraient constituer un traitement prometteur [7] .

Teignes
Les teignes sont lapanage de lenfant avant la pubert et de
la femme adulte, lexception de la teigne favique qui peut se
prolonger au-del de la pubert, quel que soit le sexe.
Les teignes tondantes microsporiques ralisent de grandes
plaques arrondies, recouvertes de squames gristres sur lesquelles
les cheveux sont rgulirement casss quelques millimtres du
revtement cutan.
Les agents responsables sont des Microsporum (M.) sp. (surtout
M. canis). Les teignes tondantes Endothrix sont plus difciles
diagnostiquer : elles se prsentent sous forme de petites plaques
squamocroteuses sches ou purulentes au sein desquelles se Figure 4. Trichotillomanie avec cheveux coups des longueurs diff-
trouvent les cheveux parasits, casss trs courts. Les agents rentes.
responsables sont des Trichophyton (T.) sp. (T. soudanense, T. viola-
ceum, et plus rcemment T. tonsurans).
Les teignes inammatoires ou krions se manifestent par un
placard inammatoire ralisant une sorte de macaron en relief,
ponctu dorices pilaires dilats do sourd du pus avec expulsion
Tableau 2.
des cheveux.
Classication des alopcies cicatricielles.
Les agents fongiques responsables sont divers : anthropophiles,
zoophiles ou gophiles. Primitives Secondaires Hrditaires et
La teigne favique, devenue trs rare, est facile reconnatre dans congnitales
son aspect typique : plaques alopciques rythmatosquameuses Lymphocytaires Infections Kratose pilaire
avec prsence de godets faviques , dpressions cupuliformes Lichen plan pilaire Teignes dcalvante
recouvertes de crotes molles et jauntres. Lagent est T. schoen- - Classique Bactriennes Incontinentia
leinii. - Alopcie frontale Virales (zona, etc.) pigmenti
Le traitement de rfrence des teignes reste la grisofulvine la brosante Immunologiques Maladie de Darier
dose de 20 25 mg/kg par jour pendant six huit semaines. - Syndrome de Sarcodose Porokratose de
Lassueur-Graham Sclrodermie Mibelli
Alopcies traumatiques Little Ncrobiose lipodique rythrodermie
Pseudopelade de Raction du greffon contre ichtyosiforme
Les alopcies traumatiques sont provoques par des trauma-
Brocq lhte congnitale
tismes physiques et/ou chimiques. Lupus rythmateux Malignes Chondrodysplasie
Trichotillomanie chronique Noplasiques ponctue
La trichotillomanie est une tendance compulsive anormale Neutrophiliques Lymphoprolifratives Hypotrichose
tirer ou manipuler les cheveux. Elle survient le plus souvent Folliculite Facteurs exognes hrditaire de
chez lenfant et plus rarement chez ladulte, en particulier de sexe dcalvante de Radiations ionisantes Marie-Unna
fminin. Elle se prsente sous forme dune ou de plusieurs plaques Quinquaud Brlures
mal limites, asymtriques o les cheveux sont casss des lon- Folliculite Mdicaments
dissquante du cuir Dermatoses
gueurs diffrentes sur une peau non inammatoire (Fig. 4) ; les
chevelu Psoriasis
sourcils et les cils notamment des paupires suprieures peuvent
Mixtes Mucinose folliculaire
tre atteints. Chez lenfant, la trichotillomanie est habituellement
Folliculite Pyoderma gangrenosum
dvolution favorable. En revanche, chez la femme, lacte nest chlodienne de la Pemphigode cicatricielle
gnralement pas avou et les troubles psychologiques peuvent nuque pidermolyses bulleuses
tre majeurs. La prise en charge est complexe ncessitant une Dermatose rosive Hamartomes
collaboration entre le dermatologue et le psychiatre. et pustuleuse du cuir Diverses
Alopcies cosmtiques chevelu Alopcie lipdmateuse
Ces alopcies sont lies des habitudes ethniques, religieuses ou
de modes de coiffage. Le cheveu est ls par des moyens physiques
(fer chaud, rouleaux), chimiques ou le plus souvent par des trac-
tions rptes (alopcie de traction liminaire frontale, prothses irrversible du follicule pileux. Le diagnostic tiologique dune
capillaires, tresses). alopcie cicatricielle ncessite un examen histopathologique car
Le traitement repose sur la suppression de la cause. Lassociation les signes cliniques, bien quvocateurs, ne sont pas distinctifs.
du minoxidil topique permet une certaine repousse. La biopsie cutane doit tre ralise sur des lsions inamma-
toires et volutives, les zones atrophiques ne permettant pas de
faire de diagnostic rtrospectif. Au sein du groupe dalopcies
 Alopcies cicatricielles cicatricielles primitives, lexamen histopathologique permet de
distinguer, selon la prdominance de linltrat prifolliculaire :
Les alopcies cicatricielles peuvent tre primitives ou secon- les alopcies cicatricielles lymphocytaires, neutrophiliques et
daires (Tableau 2). Leur point commun est la destruction mixtes.

4 EMC - Trait de Mdecine Akos


Figure 5. Alopcie frontale brosante.
Alopcies cicatricielles lymphocytaires
Lichen plan folliculaire
Le lichen plan folliculaire (LPF) est la cause la plus frquente.
Cliniquement, on distingue trois formes : le LPF clas-
sique, lalopcie frontale brosante (AFF) et le syndrome de
Lassueur-Graham Little. Le LPF classique est plus frquent chez
la femme. Il ralise des plaques alopciques conuentes dans les
rgions frontales et centrales du cuir chevelu. Un rythme pri-
folliculaire et des squames sont observs au niveau des zones
inammatoires et actives en priphrie de lalopcie.
LAFF se prsente comme une bande dalopcie cicatricielle de la
lisire antrieure du cuir chevelu avec un recul de la ligne frontale
(Fig. 5).
Le syndrome de Lassueur-Graham Little est caractris par une
triade : une alopcie cicatricielle du cuir chevelu, un LPF du tronc
et des extrmits, et une alopcie non cicatricielle des aisselles et
du pubis.
Les corticodes topiques et intralsionnels sont utiliss de pre-
mire intention pour limiter lextension des plaques alopci-
ques.
La corticothrapie gnrale doit tre prescrite uniquement dans
les formes rapidement volutives, extensives ou rsistantes la
corticothrapie locale. La prednisone orale peut tre alors admi-
nistre la dose de 1 mg/kg par jour pendant deux quatre
semaines avec une dgression progressive sur deux quatre
mois.
Pseudopelade de Brocq
Le concept de pseudopelade de Brocq (PPB) est discut.
Certains auteurs considrent cette entit comme une maladie
auto-immune primitive. Dautres suggrent que la PPB est le stade
ultime dautres tiologies comme le LPF ou le lupus rythmateux
discode. Il sagit de petites zones alopciques, lisses, blanches et
sclreuses, mal limites, compares des pas dans la neige qui
conuent et enserrent des touffes de cheveux sains. La prise en
charge de la maladie est difcile et rejoint celle du LPF.
Lupus rythmateux chronique
Les lsions de lupus rythmateux discode voluent au niveau
du cuir chevelu vers une alopcie cicatricielle. Les femmes
sont plus frquemment atteintes que les hommes. Elles ra-
lisent des plaques rythmateuses et squameuses ayant une
volution atrophique centrale, associes des bouchons follicu-
laires, des tlangiectasies et des troubles pigmentaires (Fig. 6).
Lvolution long terme aboutit des plaques sclreuses et
atrophiques blanc ivoire. La prise en charge se base sur la pho-
toprotection, la corticothrapie locale et les antipaludens de
synthse.
EMC - Trait de Mdecine Akos
Alopcies  2-0655
Figure 6. Lupus rythmateux chronique.
Alopcies cicatricielles neutrophiliques
Folliculite dcalvante de Quinquaud
La folliculite dcalvante de Quinquaud (FDQ) dbute par
des papules et des pustules folliculaires du vertex et/ou de
la rgion occipitale, suivies dune raction inammatoire et
aboutissant des plaques alopciques cicatricielles. Plusieurs
touffes de cheveux mergent dun seul orice pilaire dilat. La
pression de la rgion prifolliculaire fait sourdre du pus. La
maladie volue par pousses. Les antibiotiques antistaphylococ-
ciques tels que la rifampicine (300 mg deux fois par jour) et la
clindamycine (300 mg deux fois par jour) sont utiliss en asso-
ciation. La rcidive larrt des antibiotiques est la rgle et les
patients peuvent rester pendant des annes sous faibles doses
dantibiotiques.
Folliculites dissquantes du cuir chevelu
Il sagit dune forme rare dalopcie cicatricielle suppurative plus
frquente chez le sujet de sexe masculin. Elle est caractrise par
des nodules uctuants et douloureux, des abcs et des sinus qui
font sourdre du pus. Sur le plan thrapeutique, plusieurs observa-
tions conrment lefcacit de lisotrtinone 1 mg/kg par jour
pendant quatre sept mois.
Alopcies cicatricielles avec un infiltrat mixte
Folliculite chlodienne de la nuque
Elle atteint surtout lhomme jeune peau noire. La rgion
occipitale basse est le sige habituel. Les lsions de dbut sont
des papules fermes de la couleur de la peau ou rythmateuses
qui vont conuer progressivement pour former une plaque alo-
pcique chlodienne. Les traitements habituels des cicatrices
chlodiennes (cryothrapie, corticodes en topiques ou en injec-
tions locales) ne font que retarder une volution cicatricielle
inluctable.
Dermatose rosive et pustuleuse du cuir chevelu
Cette affection localise au cuir chevelu sobserve chez les
femmes ges. Elle ralise une plaque cicatricielle parseme de
lsions croteuses et rosives, dvolution lente et progressive.
Une amlioration peut tre obtenue par les topiques corticodes,
le sulfate de zinc et le calcipotriol local.
5
2-0655  Alopcies

[3] Charuwichitratana S, Wattanakrai P, Tanrattanakorn S. Randomized

Dclaration dintrts : les auteurs dclarent ne pas avoir de liens dintrts en
relation avec cet article.
 Rfrences
[1] Price VH, Menefee E, Strauss PC. Changes in hair weight and hair
count in men with androgenic alopecia, after application of 5% and
2% topical minoxidil, placebo, or no treatment. J Am Acad Dermatol
1999;41:71721.
[2] Leyden J, Dunlap F, Miller B. Finasteride in the treatment of men
with frontal male pattern hair loss. J Am Acad Dermatol 1999;40(6 Pt
1):9307.
double-blind placebo-controlled trial in the treatment of alopecia
areata with 0.25% desoximetasone cream. Arch Dermatol 2000;136:
12767.
[4] Fiedler-Weiss VC. Topical minoxidil solution (1% and 5%) in the treat-
ment of alopecia areata. J Am Acad Dermatol 1987;16(3 Pt 2):7458.
[5] Fiedler-Weiss VC, Buys CM. Evaluation of anthralin in the treatment
of alopecia areata. Arch Dermatol 1987;123:14913.
[6] Rokhsar CK, Shupack JL, Vafai JJ, Washenik K. Efficacy of topical
sensitizers in the treatment of alopecia areata. J Am Acad Dermatol
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[7] Craiglow BG, King BA. Killing two birds with one stone: oral tofaci-
tinib reverses alopecia universalis in a patient with plaque psoriasis. J
Invest Dermatol 2014;134:298890.

S. Halouani.
Service de dermatologie, Hpital La Rabta, rue Jabbari, Bab Saadoun, 1007 Tunis, Tunisie.
A. Souissi.
Service de mdecine, Hpital des Forces de scurit, La Marsa, Tunisie.
M. Mokni (mourad.mokni@rns.tn).
Service de dermatologie, Hpital La Rabta, rue Jabbari, Bab Saadoun, 1007 Tunis, Tunisie.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Halouani S, Souissi A, Mokni M. Alopcies. EMC - Trait de Mdecine Akos 2016;11(3):1-6 [Article
2-0655].

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dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

6 EMC - Trait de Mdecine Akos

 2-0660

Troubles pigmentaires
T. Passeron

Les troubles pigmentaires sont frquents en pratique courante et regroupent de nombreuses pathologies
de causes et de pronostics trs diffrents. Une analyse anamnestique et smiologique rigoureuse permet
dans la plupart des cas de porter un diagnostic clinique. Le vitiligo est une dpigmentation acquise
touchant 1 % de la population gnrale. Dimportants progrs ont t raliss la fois dans la
connaissance de sa physiopathologie mais galement dans le traitement. Il doit tre diffrenci des
hypopigmentations postinflammatoires, trs frquentes mais qui entranent une hypopigmentation plus
quune dpigmentation complte de la peau. Le mlasma et les hyperpigmentations postinflammatoires
sont les causes les plus frquentes dhyperpigmentation. Dautres causes dhypo- ou
dhyperpigmentations importantes connatre sont galement abordes. Les troubles de la
pigmentation peuvent se scinder en trois grands groupes : les hypopigmentations, les
hyperpigmentations et les colorations anormales de la peau. Ces troubles pigmentaires rsultent de
mcanismes physiopathologiques divers incluant des variations quantitatives ou qualitatives du pigment
mlanique, des anomalies de distribution de la mlanine ou des drivs de lhmoglobine, la prsence
anormale de pigment dorigine endogne ou exogne ou un paississement de lpiderme. Ces troubles
pigmentaires peuvent affecter la peau mais aussi les phanres. Certains sont dorigine gntique tandis
que la plupart des autres sont acquis. Ainsi, il existe un nombre particulirement important de troubles
pigmentaires, seuls les plus frquents et les plus utiles connatre en pratique courante sont ici dtaills.
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Mots cls : Pigmentation ; Vitiligo ; Mlasma ; Hypomlanose idiopathique en goutte ;

Hypomlanose maculeuse progressive ; Hyperpigmentation postinflammatoire

Plan Conduite tenir devant

Conduite tenir devant un trouble pigmentaire 1
un trouble pigmentaire
Hypopigmentations 2 Les troubles de la pigmentation peuvent tre associs de
Vitiligo 2 nombreuses maladies, tre idiopathiques ou tre secondaires
Hypomlanose idiopathique en goutte 3 des facteurs externes. Dans la plupart des cas une analyse
Hypomlanose maculeuse progressive 4 anamnestique et smiologique simple mais rigoureuse permet
Hypopigmentation postinflammatoire 4 de porter le diagnostic cliniquement.
Lexamen en lumire de Wood est trs utile. Le spectre
Hyperpigmentations 5 dmission de la lumire de Wood va de 320 400 nm. Le
Mlasma 5 patient est examin dans une pice sombre. Cet examen permet
Hyperpigmentation postinflammatoire 6 de dterminer si une hyperpigmentation est plutt pidermique
Hyperpigmentation dorigine mdicamenteuse 6 ou au contraire dermique. Il est galement utile dans les lsions
Hyperpigmentation hormonale 7 hypopigmentes.
Acanthosis nigricans 7 Hyperpigmentation pidermique : contraste par rapport
Mastocytose cutane 8 peau saine suprieur en Wood quen lumire normale.
Mosacisme pigmentaire 8 Hyperpigmentation dermique : contraste par rapport peau
Dermatose cendre 8 saine plus attnu en Wood quen peau normale.
Coloration anormale de la peau 9 Hyperpigmentation pidermique et dermique : association de
zones plus ou moins contrastes par rapport la peau saine
Tatouages 9
au sein dune mme lsion.
Ictre 9
Hypopigmentation : persistance dun aspect gristre de la
Carotnodermie 9
lsion.
Chromidrose et pseudochromidrose 9
Dpigmentation : la lsion apparat blanc ivoire en lumire de
Conclusion 9 Wood.
Lexamen la lampe de Wood donne galement un argument
diagnostique supplmentaire lorsque lon suspecte un pityriasis

Trait de Mdecine Akos 1

2-0660 Troubles pigmentaires

Point essentiel
Conduite tenir devant un trouble de la pigmen-
tation
Devant tout trouble de la pigmentation, on prcise :
le caractre congnital ou acquis ;
les antcdents familiaux de troubles pigmentaires ;
les ventuelles prises mdicamenteuses ;
les topiques appliqus ;
la prsence de manifestations extracutanes ;
lvolutivit des lsions ;
la prsence de lsions inflammatoires prcdant les
troubles pigmentaires ;
le rle et leffet ventuel des expositions solaires.
Les lsions sont palpes pour rechercher une infiltration,
un trouble de la sensibilit ou un signe de Darier
(cf. mastocytoses).
Le type de couleur est prcis en cas dhyperpigmentation
(brune en faveur dune pigmentation pidermique, gris
bleut dans les atteintes dermiques). Figure 1. Vitiligo du gland.
Il est galement utile de dterminer si la dpigmentation
est complte ou sil sagit dune hypopigmentation.

versicolor hyperpigment, en montrant une fluorescence verte.

Il montre une fluorescence rouge en prsence de coryn-
bactries.

Hypopigmentations
Vitiligo
Le vitiligo est une dermatose relativement frquente touchant
entre 0,5 % et 2 % de la population. Le vitiligo ne doit plus tre
considr comme une maladie psychosomatique. En effet,
mme si le stress au sens mdical du terme est un facteur
aggravant ou dclenchant rapport par de nombreux patients,
le vitiligo est une maladie polygntique multifactorielle o
dimportants progrs dans la physiopathologie soulignent
limportance du systme immunitaire [1, 2]. Le retentissement
parfois majeur sur la qualit de vie des personnes atteintes est
aujourdhui clairement dmontr. Cependant, mme si une
prise en charge psychologique de ces patients peut apporter une
aide relle sur la qualit de vie, cette dernire na jamais permis
dobtenir une repigmentation des lsions.

Clinique Figure 2. Vitiligo gnralis ne laissant plus que quelques espaces de

Macules blanches de la peau et parfois des muqueuses
(Fig. 1).
Dpigmentation le plus souvent complte (blanc ivoire
[= blanc vif] en lumire de Wood).
Disposition le plus souvent symtrique parfois segmentaire.
Macules parfois associes un blanchiment des poils ou des
cheveux (poliose).
Asymptomatique (parfois lger prurit au dbut).
Acquis et saggravant progressivement avec le temps.
Formes cliniques
Plusieurs formes cliniques sont dcrites mais les donnes
volutives et physiopathologiques soulignent deux grands types
de vitiligo : segmentaire et non segmentaire. Ces deux formes
sont parfois associes.
Segmentaire
Distribution des macules sur un segment unilatral du corps
en sarrtant la ligne mdiane en regard dun dermatome. Le
territoire le plus souvent atteint est le trigmin. Il semble que
ce type de vitiligo dbute plus tt (souvent avant lge de
10 ans).
peau encore pigmente.
Non segmentaire
Localis : une ou plusieurs plaques localises dans une mme
zone sans distribution selon un dermatome ou zostriforme.
Vulgaire : la plus frquente, avec atteinte symtrique des
macules achromiques rparties sur tout le corps.
Acrofacial : atteinte localise du visage et des extrmits.
Muqueux : localisation des macules dpigmentes unique-
ment sur les muqueuses.
Gnralis (universalis) : forme rare correspondant une
dpigmentation complte ou quasi complte (Fig. 2).
Pronostic et volution
Le dbut du vitiligo peut tre insidieux ou plus brutal. Lvo-
lution est imprvisible. Elle se fait gnralement par pousses.
Les repigmentations spontanes sont exceptionnelles et sont
souvent secondaires aux expositions solaires.
ce jour aucun traitement ne permet de freiner lvolution
du vitiligo.

2 Trait de Mdecine Akos


Figure 3. Vitiligo du bras. Noter le phnomne de Koebner avec
dveloppement du vitiligo sur une cicatrice linaire.
La plupart des patients attribuent le dbut de leur vitiligo
divers vnements de leur vie (accidents, maladies, grossesse ou
stress motionnel), cependant, lexception du phnomne de
Koebner, aucun de ces facteurs na t dmontr pour dclen-
cher ou aggraver le vitiligo. Le phnomne de Koebner concer-
nerait environ 5 % des patients atteints de vitiligo, il correspond
au dveloppement de lsions de vitiligo sur des zones de
traumatismes (Fig. 3).
La survie des patients ayant un vitiligo est gale celle de la
population gnrale, cependant il est associ un risque accru
de certaines pathologies auto-immunes. Le risque le plus
important est la thyrodite de Hashimoto quil faut rechercher
par un dosage des hormones thyrodiennes (T4 et thyroid
stimulating hormone [TSH]) et une recherche danticorps anti-
thyroperoxydase (TPO).
Diagnostic diffrentiel
Hypopigmentation postinflammatoire : cest le diagnostic
diffrentiel le plus frquent en pratique courante. La prsence
de lsions inflammatoires avant le trouble pigmentaire est
vocatrice, mais elles ne sont pas toujours observes. Le terrain
atopique, la localisation sur les joues et dans les grands plis
orientent vers des eczmatides achromiantes. Dautres dermato-
ses inflammatoires peuvent galement donner des hypo-
pigmentations, mais dans tous les cas il sagit dune hypo-
pigmentation et non dune dpigmentation complte. Si besoin
lexamen en lampe de Wood est alors dterminant.
Gnodermatoses pigmentaires : ces affections sont prsentes
ds la naissance mais peuvent ntre seulement notes quaprs
plusieurs mois de vie chez les enfants peau claire. Les albinis-
mes se manifestent par une dpigmentation gnralise et sont
facilement reconnaissables. Dautres affections sont similaires
cliniquement au vitiligo (pibaldisme, syndrome dHermansky
Pudlak, syndrome de Waardenburg, syndrome de Griscelli, etc.).
Le pibaldisme est le plus proche du vitiligo car les manifesta-
tions sont uniquement cutanophanriennes. Cependant les
lsions sont prsentes ds la naissance et restent ensuite stables
dans le temps.
Hamartome achromique : macule achromique ou le plus
souvent hypochromique de taille variable. Prsente ds la
naissance et stable dans le temps. Ces lsions sont isoles et ne
ncessitent ni bilan, ni traitement.
Traitement
Le traitement du vitiligo a connu des progrs sensibles ces
dernires annes. Cependant, certaines localisations telles que
les extrmits et les saillies osseuses restent trs difficiles
traiter. Les possibilits thrapeutiques mais aussi les limites des
traitements doivent tre clairement expliques au patient.
Il ny a aucune urgence dbuter un traitement, notamment
chez les enfants, et il ne faut proposer de traitement que lorsque
ces derniers, et non leurs parents, en font la demande.
Trait de Mdecine Akos
Troubles pigmentaires 2-0660
Il convient de faire une photoprotection des zones vitiligi-
neuses mais il faut surtout viter les expositions intenses. Une
exposition modre et rgulire peut en effet aider repigmen-
ter les lsions.
Le traitement est propos en fonction des traitements dj
entrepris, de la localisation et de ltendue des lsions [3, 4].
Vitiligo localis
Dermocorticodes forts appliquer 1 fois/j. Le tacrolimus
pommade 0,1 % en applications biquotidiennes a montr des
rsultats comparables aux dermocorticodes sans effet secondaire
en termes de tlangiectasies (apparition de petits vaisseaux) ou
datrophie cutane. Le pimecrolimus en crme est defficacit
comparable au tacrolimus pommade. Il nest cependant pas
disponible en France. En cas dchec, les lampes ou lasers
excimer 308 nm peuvent tre proposs [4]. Il sagit dune
photothrapie mettant dans le spectre des UVB mais deffica-
cit lgrement suprieure et permettant de traiter slectivement
des petites zones en pargnant la peau saine prilsionnelle. Les
traitements chirurgicaux par greffes peuvent tre proposs dans
les vitiligos localiss et stables depuis au moins 3 ans.
Vitiligo vulgaire
Les UVB spectre troit sont le traitement de rfrence. Ils
sont plus efficaces et mieux tolrs que la PUVAthrapie dans le
vitiligo. De 6 12 mois de traitement sont ncessaires raison
de 2 3 sances par semaine. Dans les localisations difficiles,
lassociation de dermocorticodes et de photothrapie permet
daugmenter sensiblement la repigmentation.
Vitiligo segmentaire
Le traitement chirurgical par greffe de mlanocytes ou greffe
de peau mince est le meilleur traitement. Les traitements
proposs dans les vitiligos localiss peuvent tre essays mais
sont gnralement moins efficaces.
Vitiligo gnralis
En cas de dpigmentations trs importantes et stables, les
zones encore fonces peuvent aussi tre dpigmentes. Ces
indications doivent toujours tre mrement rflchies. Des
donnes rcentes montrent que les lasers dpigmentants font
alors aussi bien que les agents dpigmentants avec moins
deffets secondaires.
Les autres traitements (vitamine D topique, antioxydant
topique ou par voie orale, complments alimentaires, etc.) nont
pas montr leur efficacit dans le vitiligo dans des tudes
srieuses.
La psychothrapie peut aider certaines personnes en souf-
france psychologique mais contrairement aux ides reues elle
nest jamais efficace pour repigmenter les lsions ou stopper
lvolution du vitiligo.
Enfin, en cas dinefficacit des traitements proposs ou dans
des zones habituellement rsistantes toute thrapeutique, des
solutions cosmtologiques telles que les crmes couvrantes
spcialises, la dermopigmentation (pour les lvres ou aroles
mammaires) ou les autobronzants peuvent apporter une aide
non ngligeable.
Dautres traitements sont en cours dvaluation et des progrs
sensibles devraient encore avoir lieu dans les annes venir.
Hypomlanose idiopathique en goutte
Dermatose bnigne trs frquente.
Clinique
Macules hypopigmentes arrondies ou ovalaires (Fig. 4) bien
limites.
De quelques millimtres 1 cm de diamtre.
Asymptomatiques.
Sur les membres et notamment les jambes.
Surtout chez la femme aprs 50 ans.
Diagnostic diffrentiel
Laspect clinique est caractristique. Le vitiligo est rapidement
limin par le caractre hypochromique et non achromique des
3
2-0660 Troubles pigmentaires

Figure 5. Hypomlanose maculeuse progressive.

Figure 4. Hypomlanose en goutte idiopathique. Certaines lsions ont

t cercles de bleu afin de mieux les individualiser.

lsions. Dans les formes dbutantes, des verrues planes, un

lichen sclroatrophique ou des hypopigmentations postinflam-
matoires peuvent se discuter.
Traitement
Lhypomlanose en goutte idiopathique est un phnomne
de photovieillissement cutan. Elle ne doit donc surtout pas tre
traite par photothrapie. Au contraire, une photoprotection
doit tre conseille pour limiter lextension des lsions. En cas
de demande thrapeutique, lapplication courte dazote liquide
ou la dermabrasion superficielle sont toutes deux efficaces.

Hypomlanose maculeuse progressive

Lhypomlanose maculeuse progressive est une dermatose de
description relativement rcente touchant essentiellement des
femmes jeunes (18 25 ans). Initialement rapporte chez les
sujets dorigine mtisse, elle peut en fait toucher tous les
phototypes. Elle est importante reconnatre car elle est
relativement frquente et est souvent confondue avec un
pityriasis versicolor. Ltiopathognie de cette affection est
inconnue. Une prolifration accrue de Propionibacterium sp.
pourrait tre responsable [5, 6].
Clinique
Macules hypopigmentes (et non compltement dpigmen-
tes) (Fig. 5), de 1 3 cm de diamtre.
Sur le tronc, atteinte globalement symtrique avec confluence
progressive pour donner des placards hypopigments
contours polycycliques.
Asymptomatiques.
Diagnostic diffrentiel
Le principal diagnostic diffrentiel est le pityriasis versicolor.
Il sagit dune mycose superficielle, frquente et cosmopolite due
Malassezia globosa (anciennement appele Malassezia furfur).
Bien que rencontre tous ges, elle est plus frquente chez
ladolescent et ladulte jeune. Elle se manifeste par des lsions
hypochromiques, peu ou pas prurigineuses, sigeant le plus
souvent sur la partie suprieure du tronc et la racine des
membres, au cou et exceptionnellement au visage. Elle survient
surtout chez les personnes de phototype fonc et en priode
estivale. La lumire de Wood montre une fluorescence jaune
verte caractristique. Le traitement repose sur des antifongiques
locaux.
Traitement
Le traitement repose sur la photothrapie (ultraviolets B
[UVB] ou psoralnes et ultraviolets A [PUVA]) au mieux associe
Figure 6. Eczmatides achromiantes de la face externe du bras.
un traitement antibactrien dirig contre le Propionibacterium
sp. (clindamycine et peroxyde de benzoyle en topique ou
rythromycine per os).
Hypopigmentation postinflammatoire
Il sagit de la cause la plus frquente dhypopigmentation. De
nombreuses dermatoses inflammatoires mais aussi des procdu-
res chirurgicales ou des traumatismes peuvent laisser des
hypopigmentations secondaires. Ces hypopigmentations sont
transitoires dans la plupart des cas, mais elles sont parfois
dfinitives.
Clinique
Notion de dermatose inflammatoire prcdant la lsion
hypochromique (eczma, psoriasis, lichen, mycosis fongode)
ou de procdure chirurgicale ou de traumatisme.
Taille et aspect polymorphes et dpendants de la cause sous-
jacente.
Caractre hypochromique, rarement dpigmentation com-
plte.
Chez lenfant les eczmatides achromiantes (communment
appeles dartres) sont la cause la plus frquente (Fig. 6). Ce

4 Trait de Mdecine Akos

 Troubles pigmentaires 2-0660

Figure 7. Lpre tuberculode.

A
sont des lsions hypopigmentes du visage, des grands plis ou
de la face externe des bras le plus souvent. Linflammation
due leczma peut parfois passer inaperue. Il faut alors
rechercher un terrain atopique, une xrose cutane, un prurit.
Une cause classique, bien que devenue rare, est la lpre dans
sa forme tuberculode ou indtermine (Fig. 7). Elle se
manifeste par des plaques hypochromiques dont la bordure
est infiltre dans les formes tuberculodes. Lhypoesthsie et
lhypohidrose sont caractristiques. Le traitement repose sur
une antibiothrapie spcifique et prolonge.

Traitement
Cest celui de la cause sous-jacente. Dans le cadre des ecz-
matides, les mollients voire les dermocorticodes en cas de
pousse deczma, sont trs utiles. Les expositions solaires
modres permettent gnralement de faire rgresser les lsions
hypopigmentes.

Hyperpigmentations
Mlasma
Le mlasma est une hyperpigmentation du visage. Il est
encore appel chloasma ou masque de grossesse. Bien que la
grossesse soit un facteur dclenchant reconnu, seul 25 % des cas
de mlasma surviennent pendant une grossesse [7]. Les femmes
sont trs majoritairement touches mais le mlasma peut
galement se voir chez lhomme. Les asiatiques et les femmes
dorigine ibriques sont les plus touches.
La physiopathologie du mlasma est encore mal connue.
Trois facteurs semblent cependant essentiels. Un facteur gnti-
que prdisposant comme le soulignent les diffrences raciales et
les cas familiaux, une stimulation hormonale (apparition durant
la grossesse ou la prise destroprogestatifs) et une stimulation
par les ultraviolets (dclenchement ou aggravation aprs
exposition solaire).
Histologiquement on note une hypermlaninose (augmenta-
tion de la quantit de mlanine) des couches basales et supra-
basales de lpiderme ou une surcharge pigmentaire localise
dans le derme superficiel ou moyen. La distinction ancienne
entre forme pidermique ou forme dermique est arbitraire et
tous les mlasmas sont en fait mixtes avec prdominance dune
surcharge pigmentaire dans lpiderme ou plus dans le derme
selon les patients et les lsions [7].
Clinique
Lsions hyperpigmentes polycycliques formant des placards
irrguliers (Fig. 8).
B
Figure 8. Mlasma.
A. Noter le caractre symtrique et irrgulier des lsions.
B. Aspect en lumire de Wood. Le contraste avec la peau saine est
augment, ce qui souligne la prdominance dune pigmentation
pidermique.
Couleur gnralement non homogne allant du jaune ocre au
noir en passant par le brun et le bleu.
volution lente et globalement symtrique.
Dbut ladolescence ou aprs (possibles formes aprs la
mnopause).
Formes cliniques
Centrofaciale : distribution la plus frquente, observe dans
deux tiers des cas. Le front (en respectant la bordure du cuir
chevelu), le nez, le menton et la partie mdiane des joues
sont concerns.
Malaire : touchant le nez et les joues, elle est observe chez
environ 20 % des patients.
Mandibulaire : elle se voit dans 15 % des cas et se limite aux
branches montantes de la mandibule.
Une atteinte du cou peut se voir dans chacune de ces formes.

Trait de Mdecine Akos 5

2-0660 Troubles pigmentaires
Figure 9. Pokilodermie de Civatte. Noter le respect du triangle sous-
mentonnier et la prsence de tlangiectasies associes lhyperpigmen-
tation.
Diagnostics diffrentiels
Le principal diagnostic diffrentiel est lhyperpigmentation
mdicamenteuse et par dpts de mtaux lourds. Linterroga-
toire permet de dterminer les prises mdicamenteuses suspectes
ou les expositions aux mtaux lourds. Cliniquement, lhyper-
pigmentation est souvent gris bleut, elle est rarement limite
au visage et les contours ne sont pas irrguliers et polycycliques
comme dans le mlasma.
Les hyperpigmentations postinflammatoires comportent une
phase inflammatoire que ne prsente pas le mlasma.
La pokilodermie de Civatte donne une hyperpigmentation
rticule des joues et du cou qui peut ressembler au mlasma.
La pokilodermie de Civatte est secondaire un photovieillisse-
ment de la peau, ce qui explique le respect des zones naturel-
lement protges comme le triangle sous-mentonnier. La
prsence de plaques hypopigmentes atrophiques et la prsence
de tlangiectasies redressent le diagnostic (Fig. 9). Le traitement
repose sur une photoprotection et sur les lasers pigmentaires
dclenchs ou les lampes pulses.
Traitement
Dabord expliquer que le mlasma est une pathologie chro-
nique voluant pendant 10 20 ans avec des risques importants
de rcidives, notamment aprs des expositions solaires.
Lutter contre les facteurs favorisants : suppression des
estroprogestatifs (lorsque cela est possible) et surtout protection
solaire trs rigoureuse avec utilisation dcrans couvrant les
spectres UVA et UVB++.
Le traitement de rfrence est le trio dpigmentant de
Kligman (prparation magistrale associant dermocorticode,
hydroquinone et trtinone) [8]. Il doit tre appliqu tous les
soirs pendant 3 4 mois.
Les crmes dpigmentantes du commerce sont malheureuse-
ment peu efficaces. Elles peuvent tre utilises en relais du trio
de Kligman.
Les peelings et les lasers fractionns peuvent tre proposs en
deuxime intention en cas dchec des agents dpigmentants
mais leur efficacit est inconstante et le risque de pigmentation
postinflammatoire et daggravation secondaire du mlasma est
loin dtre nul. Dans tous les cas une information dtaille doit
tre donne au patient.
6 Trait de Mdecine Akos
Figure 10. Erythema ab igne de la cuisse gauche suite des contacts
rpts avec la chaleur dun ordinateur portable toujours pos sur cette
cuisse.
Les lasers pigmentaires dclenchs ne doivent pas tre
proposs car les rcidives sont constantes et les aggravations
post-traitement frquentes.
Hyperpigmentation postinflammatoire
Toute dermatose inflammatoire (eczma, psoriasis, pityriasis
ros de Gibert, etc.), peut gurir en laissant des taches rsiduel-
les hyperpigmentes, en particulier chez les sujets phototype
lev. Ces squelles sont particulirement frquentes et svres
au cours de lrythme pigment fixe, du lupus rythmateux,
du lichen plan et des dermatoses phototoxiques. Les gestes
chirurgicaux, lasers, peeling, et les traumatismes peuvent
galement entraner des pigmentations postinflammatoires. La
chaleur (avec un aspect rticul caractristique suivant la trame
vasculaire, le classique erythema ab igne ou rythme des
chaufferettes ) (Fig. 10), les dermatoses par friction, les
radiations ionisantes, les brlures sont aussi responsables
dhyperpigmentation postinflammatoire.
La dure dvolution est gnralement de quelques semaines
quelques mois mais elle peut parfois persister pendant
plusieurs annes.
Clinique
Recherche linterrogatoire de la dermatose ou du geste
ayant prcd la pigmentation.
Les lsions sont polymorphes en ngatif pigmentaire de la
lsion initiale.
Traitement
Photoprotection : un cran indice 50+ avec une bonne
protection en UVA est indispensable.
Les topiques dpigmentants peuvent tre utiliss. Les dermo-
corticodes seuls ou associs avec de lhydroquinone sont les
plus efficace.
Les lasers sont peu tudis dans cette indication. Ils sont
souvent la cause de nombreuses hyperpigmentations post-
inflammatoires.
Hyperpigmentation dorigine
mdicamenteuse
Il existe deux grands types dhyperpigmentation dorigine
mdicamenteuse. Dun ct lrythme pigment fixe, reprsen-
tant une mme symptomatologie rpondant la prise de
mdicaments divers, et les hyperpigmentations induites de
faon spcifique par certains mdicaments.

Figure 11. rythme pigment fixe de la rgion lombaire.
rythme pigment fixe
Clinique
Une ou plusieurs lsions hyperpigmente(s) arrondie(s) ou
ovalaire(s) (Fig. 11), de couleur brun-violet noir, bien
limites.
Un rythme, un lger dme, des vsicules ou des bulles syndrome de Cushing, seules les causes secondaires (maladie de
suivies dune desquamation ou dune lsion croteuse,
prcdent parfois lhyperpigmentation.
Il est parfois associ un prurit ou une sensation de brlure.
Les lsions peuvent se situer sur nimporte quel site cutan ou
muqueux. Les lvres, le gland, les bras, les jambes, le tronc et
la rgion sacre constituent les sites prfrentiels.
Aprs chaque nouvelle prise du mdicament responsable, les
lsions rapparaissent au mme endroit, do le terme de
fixe . Au fur et mesure des pousses, la taille des lsions
peut augmenter et de nouvelles lsions apparatre.
Le dlai de survenue est typiquement de 1 2 semaines.
Cependant, la sensibilisation peut prendre des semaines des
annes avant que la premire pousse ne se fasse.
De trs nombreux mdicaments peuvent entraner un
rythme pigment fixe. Les drogues les plus frquemment
mises en cause sont les antalgiques et antipyrtiques, les
barbituriques, la dapsone, la phnolphtaline, la quinine, les
salicyls, les sulfamides et la ttracycline.
Diagnostics diffrentiels
Les formes vsiculeuses des lvres peuvent faire discuter un
herps.
Certaines lsions dabord rythmatoprurigineuses vsiculeu-
ses, peuvent faire voquer des eczmatides avec hyperpigmen-
tation postinflammatoire. Le terrain, lvolution et la notion de
prise mdicamenteuse font gnralement redresser le diagnostic.
Traitement
Arrt du mdicament responsable.
Hyperpigmentations spcifiques la prise
de certains mdicaments
Clinique
Hyperpigmentation mal limite avec souvent un aspect de
peau sale.
De couleur variable mais souvent bleu-gris.
Souvent en zones photoexposes.
Dlai de survenue gnralement de plusieurs mois aprs la
prise du mdicament responsable.
Aggravation progressive avec le temps et la dose cumule du
mdicament.
Trait de Mdecine Akos
Troubles pigmentaires 2-0660
De trs nombreux mdicaments peuvent tre la cause
dhyperpigmentation. Lamiodarone, les antipaludens de
synthse, la minocycline, les phnothiazines et les antid-
presseurs tricycliques sont les plus frquemment dcrits.
Traitement
Larrt du mdicament responsable lorsque cela est possible
permet gnralement une rgression trs lente des hyper-
pigmentations.
Les lasers pigmentaires dclenchs peuvent parfois tre utiles.
Les crmes dpigmentantes sont en revanche inefficaces car
la pigmentation est le plus souvent situe dans le derme.
Hyperpigmentation hormonale
Plusieurs endocrinopathies peuvent entraner des hyperpig-
mentations diffuses. Le syndrome de Cushing, la maladie
dAddison, et plus rarement le phochromocytome et lacrom-
galie peuvent entraner des hyperpigmentations. Le mcanisme
de lhyperpigmentation observ dans le syndrome de Cushing
et la maladie dAddison est bien connu. La principale hormone
propigmentante est lalpha melanocyte stimulating hormone
(aMSH). Cette hormone se lie un rcepteur spcifique appel
MC1R (melanocortin 1 receptor) situ sur les mlanocytes et va
activer la fabrication de mlanine. Ladrenocorticotrophic hormone
(ACTH) a galement des proprits propigmentantes. LaMSH et
lACTH proviennent toutes deux dun mme prcurseur, la pro-
opiomlanocortine (POMC) qui va tre clive pour donner ces
deux hormones. Dans la maladie dAddison, les taux bas de
cortisol vont entraner une hyperproduction ractionnelle de
POMC qui conduit aux troubles pigmentaires observs. Dans le
Cushing avec scrtion accrue dACTH) et les causes tertiaires
(scrtion de cortisol releasing hormone [CRH]) vont entraner une
hyperpigmentation alors que les causes primaires o seul le
cortisol est augment ne donnent pas dhyper-
pigmentation.
Clinique
Hyperpigmentation diffuse.
Prdominance aux muqueuses, aux plis et sur les cicatrices
trs vocatrice.
Association avec les autres signes cliniques selon le type
dendocrinopathie.
Traitement
Il est tiologique.
Acanthosis nigricans
Lacanthosis nigricans est une dermatose relativement fr-
quente quil est important de savoir reconnatre de par son
association possible soit un hyperinsulinisme, soit des
cancers sous-jacents.
Clinique
Plaques pigmentes brunes paisses papillomateuses, asymp-
tomatiques.
Topographie caractristique avec atteinte lective des plis
(surtout axillaires, inguinaux et faces latrales du cou).
Pronostic
Lacanthosis nigricans est une pathologie bnigne mais elle
est parfois le marqueur dun hyperinsulinisme sous-jacent. Cest
galement parfois un signe paranoplasique (cancer estomac++).
Des formes familiales bnignes existent galement.
Traitement
La distinction entre acanthosis nigricans bnin et malin est
primordiale. Au moindre doute, une recherche de noplasie
sous-jacente doit tre effectue.
7
2-0660 Troubles pigmentaires
Figure 12. Signe de Darier sur une mastocytose pigmentaire.
En cas dhyperinsulinisme associ, un rgime hypocalorique
et de lexercice physique sont prconiss.
Le calcipotriol topique ainsi que les rtinodes locaux ou par
voie gnrale peuvent tre prescrits en cas de gne importante.
Une dermabrasion mcanique ou par laser CO2 peut gale-
ment tre propose.
Mastocytose cutane
Il sagit dune infiltration de la peau par des mastocytes. Bien
que relativement rare, il est important de la connatre car son
diagnostic clinique est ais et la possibilit datteinte extra-
cutane impose un bilan.
Clinique
Multiples macules brunes de quelques millimtres, peine
infiltres.
Sous leffet de la friction, elles deviennent urticariennes (signe
de Darier) (Fig. 12).
Prurit associ frquent mais inconstant.
Parfois signes en faveur dune atteinte systmique (troubles
digestifs, asthnie, fractures spontanes).
Pronostic
Les formes cutanes isoles sont les plus frquentes et sont
dexcellent pronostic. Les atteintes systmiques ncessitent un
bilan, un traitement et un suivi en milieu spcialis.
Traitement
Antihistaminiques.
viction des facteurs dclenchants (aliments et mdicaments
histaminolibrateurs, bain chaud, effort violent, etc.).
La photothrapie UVB ou PUVA est utile dans les formes
cutanes.
Mosacisme pigmentaire
Il regroupe des dermatoses caractrises par des anomalies de
la pigmentation cutane (hypo- ou hyperpigmentation) dispo-
ses selon les lignes de Blaschko. Ces lignes correspondent des
lignes de migration embryonnaire. Ces lsions sont le tmoin
dun mosacisme touchant la ligne mlanocytaire mais parfois
aussi dautres lignes cellulaires.
Pour les dermatoses Blaschko-linaires avec hyperpigmenta-
tion, diffrentes dnominations ont t utilises en particulier
hypermlanose nvode linaire et convolute .
8 Trait de Mdecine Akos
Figure 13. Mosacisme pigmentaire. Noter la disposition de la pigmen-
tation et le respect de la ligne mdiane.
Clinique
Hyperpigmentation homogne en lignes ou en stries convo-
lutes selon les lignes de Blaschko (Fig. 13).
Apparat ds les premires semaines de vie.
Stable dans le temps.
Diagnostic diffrentiel
La disposition selon les lignes de Blaschko est caractristique.
La prsence danomalies extracutanes associes ou la notion
de lsions vsiculeuses ou bulleuses avant lapparition de la
pigmentation doit faire suspecter dautres gnodermatoses
pigmentaires et impose un avis spcialis.
Traitement
Aucun traitement nest ncessaire. En cas de demande
esthtique, les lasers pigmentaires dclenchs peuvent tre
proposs mais des rcidives sont possibles [9] . Les crmes
dpigmentantes ne sont pas efficaces.
Dermatose cendre
Il sagit dune dermatose bnigne relativement rare sans
toutefois tre exceptionnelle. Elle touche les enfants comme les
adultes, surtout phototypes levs, et serait plus frquente en
Amrique latine et en Asie.
Clinique
Macules hyperpigmentes plus ou moins rgulires de forme
et taille variable (Fig. 14).
Parfois bordure lgrement surleve.
Couleur bleu-gris (do le terme cendre ).
Localisation : tronc, cou, bras et plus rarement visage.
Apparition progressive.
Asymptomatique.
Diagnostic diffrentiel
Essentiellement les hyperpigmentations postinflammatoires et
notamment le lichen plan pigmentogne dont les limites
nosologiques avec la dermatose cendre sont encore dbattues.
Traitement
Aucun traitement nest vraiment efficace. Les formes pdia-
triques sont gnralement spontanment rgressives en 2
3 ans.

Figure 14. Dermatose cendre.
Figure 15. Dermite de stase.
Coloration anormale de la peau
Tatouages
Les tatouages correspondent au dpt de pigments dorigine
endogne ou exogne dans le derme ou lhypoderme. La cause
peut tre traumatique, mdicale (reprage pour radiothrapie ou
injection de fer), ou esthtique.
Une cause frquente est la dermite de stase qui correspond
des dpts dhmosidrine sur les jambes et cheville la suite
dune insuffisance veineuse chronique (Fig. 15). Les dpts sont
brun-ocre ou gris bleut donnant un aspect sale la peau. Le
diagnostic est ais et se base sur le terrain et la prsence dautres
signes dinsuffisance veineuse tels que les dmes dclives,
botte sclrodermiforme, voire la prsence dun ulcre cutan. Le
traitement est ici causal (mesures positionnelles, port dune
contention veineuse adapte). Les lasers pigmentaires dclen-
chs peuvent, en cas de demande du patient, efficacement
liminer ces dpts.
Dune faon gnrale, les tatouages rpondent bien au
traitement par lasers pigmentaires dclenchs [10].
Trait de Mdecine Akos
Troubles pigmentaires 2-0660
Figure 16. Carotnodermie.
Ictre
Il correspond une augmentation de la quantit de bilirubine
dans la peau et les muqueuses.
Le traitement est essentiellement tiologique. Chez le
nouveau-n une photothrapie peut tre propose dans lictre
nonatal. La lumire bleue (spectre entre 400 et 500 nm)
utilise provoque une isomrisation de la bilirubine libre. Ces
photobilirubines sont plus hydrophiles et peuvent tre excrtes
par la bile.
Carotnodermie
Il sagit dune augmentation de la quantit de carotne dans
la peau.
Couleur jaune-orang de la peau (xanthodermie).
Localisation surtout sur les paumes et les plantes (Fig. 16).
Respect des muqueuses.
La cause la plus frquente est une consommation excessive
daliments riches en carotnodes (carottes, pinards, etc.) mais
aussi en lycopnes (tomates) ou en riboflavine. En labsence
dorigine alimentaire un bilan est ncessaire pour liminer les
autres causes (notamment hormonales, mtaboliques et les
dysglobulinmies).
Chromidrose et pseudochromidrose
La vritable chromidrose est une pathologie exceptionnelle
qui entrane la scrtion dune sueur colore. Les pseudochro-
midroses sont plus frquentes et correspondent une coloration
anormale de la sueur soit par des vtements, soit par une
prolifration cutane de bactries ou de champignons (Malasse-
zia globosa et Bacillus sp. sont les germes les plus frquemment
responsables).
Le diagnostic est ais car la coloration de la peau disparat
lorsque lon frotte avec un linge mouill.
Le traitement est celui de la prolifration bactrienne ou
mycosique ou simplement lviction du vtement responsable
selon les cas.
Conclusion
Les troubles pigmentaires sont frquents en pratique courante
et regroupent de nombreuses pathologies de causes et de
9
 2-0660 Troubles pigmentaires

pronostics trs diffrents. La connaissance de ces troubles
pigmentaires est primordiale en mdecine gnrale en raison
des pathologies sous-jacentes parfois associes, mais galement
en raison du retentissement souvent majeur sur la vie quoti-
dienne des personnes atteintes. Une analyse anamnestique et
smiologique rigoureuse permet dans la plupart des cas de
porter un diagnostic clinique et de proposer une prise en charge
adapte.
.
Rfrences
[1] Passeron T, Ortonne JP. Physiopathology and genetics of vitiligo.
J Autoimmun 2005;25(suppl):63-8.
[2] Jin Y, Birlea SA, Fain PR, Gowan K, Riccardi SL, Holland PJ, et al.
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hypomelanosis is associated with a putative Propionibacterium species.
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ultraviolet radiation and hormonal influences in the development of
melasma. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009;23:1254-62.
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microscopy detects pigmentary changes in melasma at a cellular level
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update. Dermatol Clin 2005;23:209-26.
[10] Passeron T, Toubel G. Pigmentary lasers. Ann Dermatol Venereol
2009;136(suppl6):S325-S329.

T. Passeron (passeron@unice.fr).
Service de dermatologie, INSERM U895 quipe 1, Hpital Archet 2, CHU de Nice, BP 3079, 151, route de Saint-Antoine-de-Ginestire, 06202 Nice, cedex 3,
France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Passeron T. Troubles pigmentaires. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0660,
2011.

Disponibles sur www.em-consulte.com

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dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

10 Trait de Mdecine Akos

  2-0668

Acrosyndromes vasculaires
E. Puzenat, P. Humbert

Les acrosyndromes vasculaires sont lensemble des perturbations de la microcirculation du territoire

cutan des extrmits responsables dune modication de couleur et/ou chaleur des tguments, de facon
durable ou rversible. Ils sont classs selon leur survenue paroxystique ou permanente ou selon leur
mcanisme de dclenchement (vasoconstriction ou vasodilatation de la microcirculation).
2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Acrosyndrome vasculaire ; Phnomne de Raynaud ; Acrocyanose ; rythermalgie ; Acrorhigose ;

Engelures ; Acrocholose ; Syndrome des paumes rouges

Plan  Phnomne de Raynaud

Introduction 1 Clinique
Phnomne de Raynaud 1
Il sagit dun acrosyndrome vasculaire paroxystique classique-
Clinique 1
ment dclench par le froid mais pouvant aussi survenir par temps
Physiopathognie 1
frais, humide ou venteux.
Interrogatoire 1
Il atteint le plus souvent les doigts et les orteils, mais aussi
Examen clinique 2
parfois les oreilles et le nez.
Bilan paraclinique dun phnomne de Raynaud 3
Il est plus frquent chez les femmes.
Prise en charge du phnomne de Raynaud 3
Cet acrosyndrome vasculaire peut tre primitif, on parle alors
Acrocyanose 4 de maladie de Raynaud, ou secondaire, on parle alors de syndrome
rythermalgie 4 de Raynaud. Lobjectif de linterrogatoire et de lexamen clinique
Acrorhigose 4 est de les diffrencier. Les causes des phnomnes de Raynaud
secondaires sont listes dans le Tableau 1.
Engelures 5 Le droulement de la crise est caractris par la survenue brutale
Acrocholose 5 de la succession de trois phases parfois inconstantes :
Syndrome des paumes rouges : syndrome de Lane 5 une phase syncopale blanche, qui dure environ 15 minutes et
qui est constante. Cest cette phase qui permet de poser le diag-
nostic de phnomne de Raynaud (Fig. 1) ;
une phase asphyxique bleue (Fig. 2) ;
 Introduction une phase hyperhmique rouge, qui tmoigne dune vasodila-
tation ractionnelle.
Les acrosyndromes vasculaires sont dnis comme lensemble
des perturbations de la microcirculation du territoire cutan des
extrmits (surtout la main), responsables dune modication de Physiopathognie
couleur et/ou de chaleur des tguments, de facon durable ou rver- Il sagit dun vasospasme paroxystique survenant soit :
sible. sur des vaisseaux indemnes danomalies en dehors des crises ;
Les acrosyndromes vasculaires peuvent tre classs selon leur il sagit alors dune maladie de Raynaud (forme primitive) ;
survenue paroxystique ou permanente ou selon leur mcanisme sur des vaisseaux pathologiques mme en dehors des crises, il
de dclenchement (vasoconstriction ou vasodilatation de la sagit alors dun syndrome de Raynaud (forme secondaire).
microcirculation).
On dnit ainsi :
les acrosyndromes vasculaires paroxystiques lis : Interrogatoire
une vasoconstriction : le phnomne de Raynaud ;
une vasodilatation : lrythermalgie ; Dans un premier temps, le mdecin doit chercher des argu-
les acrosyndromes vasculaires permanents lis : ments en faveur dune cause secondaire du phnomne de
une vasoconstriction : lacrocyanose, lacrorhigose, les enge- Raynaud :
lures ; ge de survenue tardif aprs 40 ans ;
une vasodilatation : lacrocholose, le syndrome des paumes atteinte unilatrale et/ou atteinte des pouces ;
rouges : syndrome de Lane. persistance des symptmes lt.

EMC - Trait de Mdecine Akos 1

Volume 9 > n 3 > juillet 2014
http://dx.doi.org/10.1016/S1634-6939(14)56211-4
2-0668  Acrosyndromes vasculaires

Tableau 1.
Causes des phnomnes de Raynaud secondaires.
Unilatral Bilatral
Artriopathies Causes professionnelles Collagnoses Hmopathie Causes Causes mdicamenteuses
Syndrome du canal et traumatiques (parfois Sclrodermie Cryoglobulinmie endocriniennes Btabloquants et collyres
carpien bilatral) systmique Maladie des Myxdme btabloquants
Syndrome du dl Maladie professionnelle Lupus rythmateux agglutinines froides Thyrodite de antiglaucomateux
thoracobrachial n 69 des engins dissmin Dysglobulinmie Hachimoto Antimigraineux drivs de
Athrosclrose vibrants : marteau Dermatomyosite et Syndromes lergot de seigle
Embolie artrielle piqueur, bcheron, etc. polymyosite myloprolifratifs Dcongestionnants nasaux
Maladie de Buerger Anvrisme cubital : Connectivite mixte par voie locale ou gnrale
(thromboangite maladie du marteau : (syndrome de Sharp) Bromocriptine
oblitrante) ouvrier, carreleur, etc. Polyarthrite Antiparkinsonien
Maladie de Takayasu Maladie des dcrouteurs rhumatode Blomycine
Maladie de Horton dautoclave Priartrite noueuse Interfron alpha, etc.
Microtraumatismes Syndrome de
localiss : karatka, Gougerot-Sjgren
volleyeurs, etc.

Figure 3. Mgacapillaires.

Figure 1. Phnomne de Raynaud, phase syncopale.

Examen clinique
En cas de maladie de Raynaud, lexamen clinique et lexamen
des mains sont strictement normaux.
En cas de syndrome de Raynaud, plusieurs anomalies cliniques
peuvent tre mises en vidence selon la cause :
en faveur dune maladie auto-immune :
acrosclrose et/ou sclrose cutane ;
cicatrices cupuliformes des pulpes des doigts ;
ulcrations digitales ;
mgacapillaires visibles lil nu (Fig. 3) ;
calcications sous-cutanes ;
tlangiectasies, etc. ;
en faveur dune cause vasculaire :
anomalie de palpation des pouls ;
anomalie de lauscultation cardiaque.

Figure 2. Phnomne de Raynaud, phase asphyxique.
Dans un second temps, linterrogatoire doit rechercher des
facteurs favorisant la survenue dun phnomne de Raynaud
secondaire :
activit professionnelle : engin vibratoire, etc. ;
pratiques sportives traumatisantes ;
prise de mdicaments vasoconstricteurs ;
tabagisme ;
antcdent personnel ou familial de maladie auto-immune.
Manuvres
Dans lexploration dun phnomne de Raynaud, lexamen cli-
nique doit comporter un certain nombre de manuvres utiles
dans la recherche tiologique.
Manuvre de Allen (Fig. 4)
Cest un geste clinique utile dans lexploration dun phno-
mne de Raynaud an den rechercher le caractre primitif ou
secondaire. Elle consiste comprimer simultanment les artres
radiale et cubitale au niveau du poignet, puis relcher lune
ou lautre des artres aprs avoir fait effectuer au malade des
mouvements de exion-extension de la paume an de vidan-
ger la vascularisation. On observe alors la revascularisation de
la paume et des doigts qui, lorsquelle est retarde ou inhomo-
gne (manuvre positive), apporte un argument en faveur du

2 EMC - Trait de Mdecine Akos


Figure 4. Manuvre de Allen.
caractre secondaire du phnomne de Raynaud. La positivit de
la manuvre de Allen traduit une atteinte organique des artres
de la main et prouve que le phnomne de Raynaud nest pas un
simple vasospasme sur des artres saines.
Manuvre du chandelier ou manuvre de Roos
Elle permet de diagnostiquer les syndromes de la traverse
thoracobrachiale responsables de phnomnes de Raynaud secon-
daires. Le patient est assis, bras en abduction, coude 90 degrs,
paules en arrire. Il ralise des mouvements douverture et de
fermeture des mains alternativement pendant trois minutes. En
cas de compression artrielle, apparat une pleur de la main et
des doigts, en cas de compression veineuse, une dilatation vei-
neuse du rseau superciel du moignon de lpaule et du pectoral
homolatraux avec cyanose du membre, en cas de compression
nerveuse, des paresthsies.
Bilan paraclinique dun phnomne
de Raynaud
Ce bilan est raliser devant tout phnomne de Raynaud aty-
pique, suspect dtre secondaire.
Biologique : bilan auto-immun
Recherche danticorps antinuclaires plus solubles (SSA, SSB,
RNP) plus anti-topo-isomrase (Scl70) plus anticentromre.
Discuter la recherche de cryoglobulinmie et dagglutinines
froides.
Radiologique
Rechercher une cause vasculaire avec la ralisation dun cho-
doppler artriel des membres suprieurs et prise de pression
tissulaire transcutane doxygne (TcPO2 ).
Ralisation dun lectromyogramme (EMG) la recherche dun
syndrome du canal carpien.
Capillaroscopique
Cet examen non invasif et reproductible est raliser surtout
en cas de phnomne de Raynaud bilatral. Lexaminateur appr-
cie la morphologie capillaire, la densit et le diamtre des anses
capillaires, le ux sanguin et latmosphre pricapillaire. Il permet
de suspecter le diagnostic de sclrodermie systmique au stade de
syndrome de Raynaud en rvlant des anomalies spciques de la
pathologie.
Chez le sujet normal
Morphologie capillaire : les capillaires sont disposs en pingle
cheveux, intervalle rgulier ;
densit : environ dix 14 capillaires par millimtre ;
EMC - Trait de Mdecine Akos
Acrosyndromes vasculaires  2-0668
diamtre des anses capillaires : 7 12 m ;
ux sanguin normal ;
atmosphre pricapillaire claire sans dme ni microhmorra-
gie.
Dans la maladie de Raynaud, la capillaroscopie est normale en
dehors des crises.
En cas de sclrodermie systmique
Le paysage capillaroscopique est caractristique. Il est compos
de capillaires gants ou mgacapillaires (diamtre suprieur
50 m) avec une diminution htrogne de la densit capil-
laire et une dsorganisation de larrangement des boucles de
capillaires aboutissant au stade tardif un dsert capillarosco-
pique.
Un examinateur entran peut ainsi faire le diagnostic de syn-
drome de Raynaud secondaire une sclrodermie systmique la
capillaroscopie.
Laspect nest cependant pas toujours aussi spcique et peut
uniquement montrer la prsence de capillaires dysmorphiques
avec exsudats et microhmorragies.
Prise en charge du phnomne de Raynaud
La prise en charge tiologique du phnomne de Ray-
naud doit tre ralise en premire intention lorsquelle est
possible.
En cas de phnomne de Raynaud peu invalidant
(maladie de Raynaud)
Des mesures prophylactiques sont privilgier :
mesures de protection vestimentaire au froid avec le port de
gants, vtements manches longues, adaptation du poste de
travail, etc. ;
viction des mdicaments vasoconstricteurs ;
sevrage tabagique impratif ;
viction des microtraumatismes.
En cas de phnomne de Raynaud svre
(syndrome de Raynaud)
Un traitement mdicamenteux peut tre propos en compl-
ment des mesures prophylactiques :
les inhibiteurs calciques sont le traitement de premire inten-
tion du syndrome de Raynaud svre. La nifdipine (Adalate )
est le seul inhibiteur calcique avoir une autorisation de mise
sur le march (AMM) dans cette indication, faible dose : 10 mg
matin, midi et soir. Il permet de diminuer la frquence et la
svrit des vasospasmes au prix parfois deffets indsirables
tels que des cphales, des dmes des extrmits, etc. Dautres
inhibiteurs calciques sont couramment utiliss dont le type et
la dose utiliser ne font pas lobjet dun consensus. Dautres
traitements ont recu lAMM dans cette indication comme la
prazosine (Minipress ) ;
les drivs de la prostacycline (Ilomdine ) sont utiliss dans
les phnomnes de Raynaud svres avec troubles trophiques
(ulcres ischmiques) en volution. Ils bncient dune AMM
dans cette indication. Ils sutilisent par voie parentrale, la
posologie de 1,5 2 ng/kg par minute avec une dure de per-
fusion de six heures, cinq jours conscutifs. Une adaptation
des posologies sur trois jours est recommande pour limiter
les effets indsirables et amliorer la tolrance du traitement.
Il nexiste pas de consensus sur les intervalles entre les perfu-
sions qui sont en gnral rptes toutes les six 12 semaines
en fonction de la rponse clinique. Les effets indsirables
type dhypertension artrielle, de cphales, de douleurs abdo-
minales, diarrhes ou vomissements rendent son utilisation
dlicate et ncessitent une surveillance mdicale hospitalire.
Dautres traitements semblent efcaces dans la prise en charge
des syndromes de Raynaud svres en diminuant la frquence,
la dure et la svrit des crises et en amliorant les troubles
trophiques associs : le bosentan (Tracleer ) : antagoniste mixte
des rcepteurs de lendothline (ETA et ETB) a recu une AMM
dans le traitement prventif des ulcrations digitales ischmiques
lies au syndrome de Raynaud en cas de sclrodermie systmique.
3
2-0668  Acrosyndromes vasculaires
Le sildnal (Revatio ) et le tadalal (Cialis ), inhibiteurs slec-
tifs des phosphodiestrases de type 5 (guanosine monophosphate
cyclique [cGMP]) pris par voie orale semblent galement ef-
caces dans le traitement prventif du syndrome de Raynaud mais,
dans cette indication, ces traitements sont en prescription hors
AMM [1] .
 Acrocyanose
Contrairement au phnomne de Raynaud, lacrocyanose est
un acrosyndrome vasculaire permanent touchant les deux mains
et les deux pieds. Les extrmits ont un aspect cyanos, bleu, sont
froides et humides.
Lhyperhidrose associe est caractristique. Lacrocyanose
atteint le plus souvent les femmes jeunes, surtout longilignes, et
saggrave au froid. Elle ne se complique jamais de troubles tro-
phiques (sclrose cutane ou ulcration).
Lacrocyanose est lie une vasodilatation de lensemble des
veinules des extrmits. Cette vasodilatation du secteur veinulaire
provoque une stase veineuse dans ce secteur qui retentit en amont.
Il y a donc diminution de la quantit de sang qui arrive au niveau
des tguments, les mains sont froides ; le sang des capillaires est
dsatur, donnant un aspect bleut aux mains.
Dans les cas dacrocyanose typique, la cause est toujours idio-
pathique et il ny a pas dindication raliser des examens
complmentaires.
Les patients sont en gnral peu gns (prjudice esthtique
principalement) sauf en cas dhyperhidrose svre associe. Dans
ce cas, des sances dionophorse (exposition des mains et/ou des
pieds un courant lectrique continu vhicul par leau) peuvent
tre proposes.
 rythermalgie
Lrythermalgie ou rythromlalgie est un acrosyndrome vascu-
laire se manifestant par des crises paroxystiques aigus touchant
les mains et les pieds, dont la dure varie de quelques minutes
quelques heures. Cest un acrosyndrome rare. Brutalement,
le membre devient chaud, rythmateux avec apparition dun
dme accompagn dune sensation de brlure intense. Les crises
sont favorises par la chaleur et leffort et calmes par lexposition
au froid ou par la surlvation du membre atteint. Les extrmits
sont normales entre les crises.
Lrythermalgie peut tre primitive ou secondaire.
Son incidence a t estime dans une tude amricaine de
2007 1,3 cas pour 100 000 habitants par an. Dans cette tude,
les formes primitives taient plus frquentes que les formes
secondaires (1,1 pour 100 000 habitants par an versus 0,2 pour
100 000 habitants par an) [2] .
Le mcanisme tiopathognique de lrythermalgie est une
vasodilatation artriolaire importante avec augmentation de la
quantit de sang dans la circulation sanguine distale expli-
quant la sensation de brlure et la rougeur de la peau. Les
symptmes sont amliors par le froid qui provoque une vaso-
constriction, diminue lafux sanguin et calme la douleur. Ainsi,
les patients atteints utilisent frquemment de la glace ou des
bains deau froide vise antalgique, pouvant tre responsables de
complications. Une tude rtrospective ralise sur 168 patients
atteints drythermalgie rapporte des cas de ncrose digitale, de
ncroses cutanes et de gangrne ayant parfois ncessit des
amputations. Des cas dhypothermie svre lie des expositions
chroniques au froid ont galement t dcrits [3] .
Lrythermalgie primitive est rare, sporadique ou parfois fami-
liale, les crises sont souvent symtriques et dbutent avant lge
de 40 ans.
Dans les formes drythermalgie familiale, la transmission est
autosomique dominante. Il sagit dune canalopathie : maladie
lie une altration des canaux sodiques Nav1.7, entranant une
neuropathie des bres priphriques responsable de troubles vaso-
moteurs et de douleurs. Le gne responsable est identi : SCN9A
qui est localis sur le chromosome 2q ; plusieurs mutations sont
4 EMC - Trait de Mdecine Akos
Tableau 2.
Causes drythermalgie secondaire.
Syndromes myloprolifratifs
Hypertension artrielle
Diabte
Connectivites
Vascularites
Sclrose en plaques
Purpura thrombopnique idiopathique
Goutte
Insufsance veineuse
Mdicament : inhibiteurs calciques, bromocriptine, pergolide
Intoxication au mercure
dcrites. Il code pour la sous-unit alpha des canaux sodiques :
NaV1.7 [4] . Ces canaux sodiques sont principalement localiss
au niveau du ganglion rachidien dorsal et dans les neurones
des ganglions sympathiques. Ils interviennent dans la nocicep-
tion et dans la rgulation vasomotrice. Les mutations de NaV1.7
entranent lactivation des canaux sodiques. Les consquences
sont une hyperexcitabilit des neurones nociceptifs responsables
de la douleur et de la vasodilatation artriolaires paroxystiques [5] .
Dans les formes secondaires, latteinte peut tre asymtrique et
dbuter aprs lge de 40 ans. Les causes drythermalgie secon-
daire sont regroupes dans le Tableau 2.
Le diagnostic drythermalgie est clinique et repose sur la triade
rythme, augmentation de la chaleur locale et douleurs paroxys-
tiques. Il ny a pas dexamen complmentaire raliser pour aider
au diagnostic.
Les arguments cliniques pour le diagnostic de lrythermalgie
sont lexistence de crises paroxystiques, douloureuses, atteignant
les extrmits, qui deviennent rouges, gones avec hyperhidrose
associe pendant les crises.
Les facteurs dclenchants sont toutes les situations susceptibles
de provoquer une vasodilatation sanguine : chaleur, orthosta-
tisme, exercice physique, etc.
Les facteurs amliorants sont toutes les situations susceptibles
de diminuer lafux sanguin dans lextrmit : froid, surlvation
de lextrmit, etc.
Les symptmes sont amliors par la prise daspirine.
Les diagnostics diffrentiels de lrythermalgie sont surtout la
neuropathie priphrique, les acrodynies et lartriopathie.
Sa prise en charge est difcile et non codie.
Le traitement tiologique est privilgier dans les rythermal-
gies secondaires.
Dans les rythermalgies primitives, ont t rapports comme
efcaces :
laspirine la dose de 500 mg en une prise ;
les btabloquants par leur effet vasoconstricteur ;
lindomtacine ;
le pizotifne ;
les antidpresseurs ;
les antiarythmiques (mexilitine) ;
les anesthsiques locaux ou systmiques (lidocane en perfu-
sion) ;
les antipileptiques : carbamazpine, clonazpam, gabapentine.
Ces traitements doivent tre associs aux mesures dviction des
facteurs dclenchant les crises.
 Acrorhigose
Cet acrosyndrome vasculaire touche surtout la femme jeune
et se traduit par des extrmits ples et froides en permanence.
Ce trouble est frquent et toujours bnin. En cas de prsentation
clinique atypique (ge de survenue tardif, atteinte unilatrale),
les diagnostics diffrentiels rechercher sont lhypothyrodie et
lartriopathie.
 Acrosyndromes vasculaires  2-0668

 Engelures  Syndrome des paumes rouges :

Elles sont la traduction dune hypersensibilit au froid et
touchent plus souvent les femmes que les hommes. Ce sont des
lsions inammatoires dclenches par le froid et/ou lhumidit,
comprenant des taches rythmateuses ou violines associes
un dme. Un prurit est frquemment associ. Elles peuvent
sassocier un syndrome de Raynaud ou une acrocyanose. La
localisation la plus frquente est les pieds, mais elles peuvent
atteindre les mains, le nez, les oreilles.
Les diagnostics diffrentiels sont les lupus engelures chez la
femme jeune, la maladie de Buerger chez lhomme fumeur, les
embolies de cristaux de cholestrol chez les patients de plus de
60 ans polyvasculaires, et les syndromes myloprolifratifs.
Le traitement est essentiellement prventif : protection contre
le froid, viction des mdicaments vasoconstricteurs, utilisation
dinhibiteurs calciques.
 Acrocholose
Il sagit de sensations subjectives des extrmits type de br-
lure sans anomalies objectives de couleur ou de temprature
de la peau. Pour certains, il sagirait dune forme incomplte
drythermalgie.
syndrome de Lane
Cest une anomalie microcirculatoire constitutionnelle rali-
sant un tableau drythme palmaire permanent. Il doit tre
diffrenci des autres causes drythme palmaire (insufsance
hpatocellulaire, cirrhose, grossesse, hyperstrognie, mdica-
ments, etc.).
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erythermalgia. J Med Genet 2004;41:1714.
[5] Cummins TR, Dib-Hajj SD, Waxman SG. Electrophysiological pro-
perties of mutant Nav I.7 sodium channels in a painful inherited
neuropathy. J Neurosci 2004;24:82326.

E. Puzenat (e1puzenat@chu-besancon.fr).
P. Humbert.
Service de dermatologie, CHU Saint-Jacques, Universit de Franche-Comt, Inserm U645, IFR133, 25030 Besancon cedex, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Puzenat E, Humbert P. Acrosyndromes vasculaires. EMC - Trait de Mdecine Akos 2014;9(3):1-5 [Article
2-0668].

Disponibles sur www.em-consulte.com

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dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

EMC - Trait de Mdecine Akos 5

 2-0670

Lsions pigmentes
T. Passeron

Les lsions pigmentes constituent un groupe htrogne et vari de lsions dermatologiques. Les nvus
sont des prolifrations mlanocytaires bnignes et frquentes. Plusieurs types et prsentations cliniques
de nvus existent ; cependant, devant toute lsion pigmente, le clinicien doit en priorit liminer
lhypothse dun mlanome. Mme si la prise en charge des mlanomes doit se faire en milieu spcialis
dermatologique, la gravit potentielle de ce cancer impose tout clinicien de savoir reconnatre une lsion
potentiellement suspecte de mlanome. La prsence de nombreuses lentigines ou de nombreuses taches
caf au lait doit galement alerter en raison de leur association potentielle des anomalies viscrales
parfois graves. Les lentigos actiniques sont des lsions pigmentes bnignes, trs frquentes et sont le
reflet dun photovieillissement cutan. Ces lsions peuvent, en cas de demande, tre efficacement traites
mais avant tout geste, il faut l encore sassurer de ne pas mconnatre un mlanome un stade
dbutant. Certaines lsions pigmentes ne sont pas dorigine mlanocytaire. Ainsi, certains carcinomes
basocellulaires peuvent tre pigments. Ces lsions sont gnralement de bon pronostic et doivent tre
traites chirurgicalement. Les kratoses sborrhiques sont trs frquentes et bnignes. Elles ne
ncessitent aucun traitement mais posent galement parfois des problmes diagnostiques avec des
lsions mlanocytaires.
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Nvus ; Mlanome ; Tache caf au lait ; Lentigo ; phlide ; Kratose sborrhique

Plan Taches caf au lait 7

Diagnostic 7
Introduction 1 Traitement 8
Nvus 2 Lentigo actinique 8
Caractristiques cliniques 2 Diagnostic 8
Formes cliniques 2 Traitement 8
Diagnostic diffrentiel 3 Lentigines 8
Traitement 3 Diagnostic 8
Mlanome 3 Traitement 8
Facteurs de risque 3
phlides 8
Diagnostic 4
Diagnostic 8
Formes cliniques 4
Traitement 9
Facteurs pronostiques 4
Traitement 5 Conclusion 9
Surveillance 6
Kratose sborrhique 6
Diagnostic 6
Diagnostic diffrentiel
Traitement
6
6
Introduction
Carcinome basocellulaire pigment 6 Les lsions pigmentes constituent un groupe htrogne et
Diagnostic 6 vari de lsions dermatologiques. Cependant, devant toute
Pronostic 6 lsion pigmente, le clinicien doit en priorit liminer lhypo-
Traitement 6 thse dun mlanome. La frquence de cette tumeur dorigine
Histiocytofibrome pigment 7 mlanocytaire est en constante augmentation. Si la gurison
Diagnostic 7 peut tre obtenue par une exrse chirurgicale dans les formes
Traitement 7 dbutantes, le pronostic des formes mtastatiques reste effroya-
Hamartome de Becker 7 ble. Ainsi, tous les acteurs de la filire de soins ont un rle
Diagnostic 7 dterminant pour dpister les mlanomes. Les autres lsions
Traitement 7 pigmentes sont gnralement bnignes et dans tous les cas de

Trait de Mdecine Akos 1

2-0670 Lsions pigmentes
meilleur pronostic. Le diagnostic est le plus souvent clinique et
de nombreuses possibilits thrapeutiques sont aujourdhui
disponibles.
Nvus
Communment appels grains de beaut , les nvus sont
des prolifrations mlanocytaires bnignes. Le mlanocyte est la
cellule qui produit et distribue la mlanine aux kratinocytes
adjacents. Les mlanocytes sont situs dans lpiderme le long
de la membrane basale. Dans les nvus, la prolifration
mlanocytaire peut tre jonctionnelle (tous les mlanocytes sont
en contact avec la membrane basale), dermique (tous les
mlanocytes sont localiss dans le derme) ou compose.
Caractristiques cliniques
Les caractristiques sont les suivantes :
lsions gnralement planes parfois en relief ( type de
papulonodules) ;
couleur brun clair noire en passant par le bleu pour
certaines formes dermiques, parfois de couleur chair, de
diagnostic plus difficile ;
gnralement de forme arrondie ou ovalaire bien rgulire ;
contours bien limits et symtriques ;
peuvent tre prsentes sur toute la surface cutane et les
muqueuses.
Formes cliniques
Il existe de trs nombreuses formes cliniques et histologiques
de nvus, seules les plus frquentes sont dtailles ici.
Nvus jonctionnels : ils sont plans ou discrtement infiltrs,
avec une couleur variant du chamois au brun-noir. La surface
est lisse, les bords sont symtriques et le quadrillage de la
peau est respect (Fig. 1).
Nvus composs : ils sont discrtement infiltrs ou franche-
ment papillomateux. la fin de lenfance et ladolescence,
ils deviennent souvent plus pais et plus foncs avec parfois
une hyperkratose de surface.
Nvus dermiques : ils peuvent tre en dme ou pdonculs.
En dme, ce sont des nodules hmisphriques, symtriques,
un peu translucides, de couleur chair ou brun et sigeant sur
le visage. Souvent, quelques poils mergent de la surface. Les
nvus dermiques pdonculs sont souvent achromiques ou
bruns et sont des lsions molles sigeant le plus souvent dans
les plis.
Nvus unguaux : ils sont plus rares et se manifestent par
une mlanonychie (bande brune longitudinale de longle). La
couleur est brun clair noire mais reste homogne. La
pigmentation doit rester localise sur longle et ne pas
stendre sur la peau adjacente. La distinction avec un
Figure 1. Nvus jonctionnel du dos. Noter le caractre homogne de
la couleur, ses bords rguliers et le respect du quadrillage de la peau.
2 Trait de Mdecine Akos
mlanome ungual est parfois difficile et il ne faut pas hsiter
adresser le patient un dermatologue pour avis et ventuel-
lement biopsie.
Nvus cliniquement atypiques : ce sont des nvus jonction-
nels ou composs de grande taille (6 12 mm) parfois
polychromes ou mal limits. La notion (et le terme) de nvus
dysplasiques doit tre abandonne car les nvus clinique-
ment atypiques nont pas une image histologique diffrente
de celle des autres nvus.
Nvus congnital : environ 1 % 2 % des enfants naissent
avec un nvus congnital. De faon arbitraire, ces nvus
sont spars en trois groupes en fonction de leur taille :
petits, la trs grande majorit, lorsque le plus grand diamtre
est infrieur 1,5 cm, intermdiaires entre 1,5 et 20 cm, et
gants. Dans lenfance, ils posent parfois des problmes
.
diagnostiques avec les taches caf au lait. Les critres en
faveur du nvus sont la prsence dun discret relief ou dune
pilosit.
Une teinte inhomogne plaide aussi pour le nvus. Les rares
nvus congnitaux gants sont vidents ds la naissance,
sigeant le plus souvent au dos. On note souvent la prsence
de nvus plus petits en priphrie. Le risque de transforma-
tion en mlanome est difficile prciser (estim 6 %) et
explique la majorit des cas pdiatriques de mlanome. Cette
transformation est souvent prcoce, avant la pubert. Il
semble que ce risque ne concerne presque exclusivement que
la lsion de grande taille, et pas les lsions satellites. Ce risque
et un vident retentissement esthtique majeur expliquent la
ncessit dune prise en charge thrapeutique spcialise, au
mieux ralise au cours des deux premires annes. Une
surveillance pour dpister la survenue dun mlanome est
indique quel que soit le traitement ralis, qui ne permet
que rarement lexrse complte de la lsion. Les nvus petits
et intermdiaires sont souvent assez ples la naissance. Leur
croissance est moins rapide que celle de lenfant, ce qui fait
que leur taille dfinitive est relativement plus faible. En
revanche, ils foncent le plus souvent et peuvent se couvrir de
poils la pubert.
Nvus spilus, appels aussi nvus sur nvus : ils se caract-
risent par une macule brun clair de type tache caf au lait le
plus souvent congnitale sur laquelle apparaissent de nom-
breuses petites lsions pigmentes plus fonces maculeuses ou
discrtement papuleuses.
Nvus bleu : cest une lsion assez frquente due lexistence
.
de thques de mlanocytes intradermiques. Ils sont arrondis,
bien limits, de petite taille, de surface lisse, et de couleur
bleue ou bleu fonc, presque noire.
Ils sigent le plus souvent sur les extrmits.
Tache mongolique : elle est particulirement frquente chez
les Asiatiques, les Mditerranens et les Noirs. Elle se mani-
feste cliniquement par des macules gris bleut, de taille trs
variable et sigeant le plus souvent sur les lombes et les
fesses. Ces anomalies sont des hypermlanocytoses dermiques
dues la prsence de mlanocytes dans le derme, interprte
comme des mlanocytes nayant pas termin leur migration
embryonnaire du derme vers lpiderme. Elle est habituelle-
ment bnigne et transitoire, disparaissant pendant lenfance.
Nvus dOta (et Ito) : les nvus dOta et dIto sont des
hypermlanocytoses dermiques, ce qui explique leur couleur
gnralement gris bleut. Le nvus dOta est de topographie
segmentaire trigmine au visage avec une atteinte conjonc-
tivale homolatrale dans un tiers des cas. Latteinte de la
muqueuse buccale, voire des mninges, est plus rare. Lorsque
lhypermlanocytose dermique touche la rgion de lpaule,
on parle de nvus dIto. noter quil existe des hypermla-
. nocytoses dermiques acquises cliniquement et histologique-
ment identiques aux nvus dOta et dIto mais apparaissant
lge adulte.
Bien que plus rares, elles doivent tre connues car elles sont
facilement accessibles un traitement par laser (cf. infra).
Halonvus : ce type de lsion correspond une dpigmenta-
tion survenant autour dun nvus (Fig. 2). Cette dpigmenta-
tion peut ensuite stendre et faire compltement disparatre
le nvus pour ne laisser quune macule dpigmente. Ce

Figure 2. Multiples halonvus du dos. Noter que certains nvus ont
compltement disparu et ne laissent quune macule dpigmente.
phnomne est bnin et ne ncessite aucun traitement. Il est
associ un risque plus lev de dvelopper un vitiligo. de signalisation impliques dans cette tumeur sont de mieux en
Diagnostic diffrentiel
Le diagnostic de nvus est clinique. Les diagnostics diffren-
tiels sont les autres lsions pigmentes ; cependant, le principal
diagnostic diffrentiel est le mlanome (cf. infra). En cas de
doute avec un mlanome, un examen histologique est
ncessaire.
Traitement
Les nvus sont des lsions bnignes qui ne doivent pas tre
systmatiquement enleves. Les mlanomes ne surviennent que
dans moins dun tiers des cas sur nvus prexistant. Enlever
tous les nvus, mme chez une personne risque de mla-
nome, ne supprime donc pas le risque de mlanome et
nentrane que des cicatrices inutiles. De mme, un nvus peut
tre traumatis accidentellement et mme saigner sans que cela
ncessite son exrse car cela ninduit en aucun cas sa transfor-
mation en mlanome. En revanche, tout nvus se mettant
saigner spontanment doit alerter. Il sagit alors malheureuse-
ment dans ce cas de mlanomes dans des stades dj avancs.
En cas de demande esthtique de la part du patient, les nvus
peuvent tre enlevs chirurgicalement et toujours tre analyss
histologiquement mme si laspect clinique est bnin. Ils ne
doivent pas tre traits par azote liquide ou par laser. Les nvus
dOta ou dIto et les hypermlanocytoses dermiques acquises
sont des exceptions. Ils peuvent en effet tre traits sans risque
et efficacement par des lasers dclenchs pigmentaires (lasers
Alexandrite 755 nm et surtout Nd:YAG 1 064 nm) [1].
La prise en charge des nvus congnitaux nest pas relle-
ment codifie. Le risque de mlanome est surtout plus lev
dans les nvus congnitaux gants qui relvent dune prise en
charge prcoce (si possible ds les premires semaines de vie et
Trait de Mdecine Akos
Lsions pigmentes 2-0670
avant 6 mois) et spcialise [2]. Les nvus congnitaux de plus
petites tailles peuvent tre uniquement surveills. Souvent clairs
la naissance, il faut savoir quils peuvent spaissir, foncer et
se recouvrir de poils lge adulte. Si un geste chirurgical est
envisag pour ces nvus de petite taille, la priode optimale se
situe entre 1 et 2 ans de vie.
Mlanome
Le mlanome est une tumeur qui drive de la transformation
des mlanocytes. Cest une tumeur agressive fort potentiel
invasif et migratoire. Le diagnostic doit tre le plus prcoce
possible car au stade mtastatique, le pronostic reste effroyable.
Seuls 20 % 30 % des mlanomes proviennent dune dgn-
rescence de nvus bnins alors que les 75 % restant apparais-
sent de novo [3]. Le risque de transformation dun nvus en
mlanome dans une vie est estim moins de 0,03 % [4]. Mis
part le cancer du poumon chez la femme, il sagit du cancer
dont lincidence a le plus augment ces dix dernires annes [5].
Cette incidence double environ tous les 10 ans et continue
daugmenter de 5 %/an dans les pays population blanche mais
reste stable dans ceux population noire [6]. value environ
10 15 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants dans les
pays occidentaux, lincidence passe aux alentours de 40 nou-
veaux cas par an pour 100 000 habitants en Australie. Touchant
tous les ges, cette tumeur est un des cancers les plus frquents
chez le jeune adulte (cest dailleurs le plus frquent chez la
femme de 25 35 ans). Son taux de mortalit est de 1,2
1,5 pour 100 000 cas en France. Chaque heure, une personne
dcde dans le monde dun mlanome mtastas [6].
Le mlanome est une tumeur complexe qui associe des
altrations gniques avec des facteurs environnementaux. Il
existe indubitablement une prdisposition familiale qui est
souvent associe avec un nombre lev de nvus atypiques. Ce
risque reste cependant aujourdhui encore difficile apprcier
puisque le pourcentage dindividus dveloppant un mlanome
et ayant des antcdents familiaux varie de 0,6 % 12,5 %
selon les sries [7]. ce jour, un certain nombre de gnes de
susceptibilit au mlanome ont t mis en vidence et les voies
mieux individualises. Cette meilleure connaissance physiopa-
thologique a permis de dvelopper des traitements cibls
inhibant spcifiquement certaines protines cls pour le
mlanome. Les rsultats obtenus avec ces traitements cibls sont
encore prliminaires et doivent tre confirms mais ils sont trs
encourageants.
Facteurs de risque
Antcdents personnels ou familiaux de mlanome. Selon les
sries, entre 0,6 % 12,5 % des mlanomes surviennent dans
un contexte de mlanome familial, dfini comme au moins
deux mlanomes sur trois gnrations [7]. Par ailleurs, un
patient ayant dj dvelopp un mlanome est considr
comme susceptible den dvelopper dautres au cours de sa
vie.
Exposition solaire. Le soleil reprsente le seul facteur envi-
ronnemental impliqu dans lpidmiologie du mlanome.
Les tudes pidmiologiques descriptives attribuent le rle
majeur aux expositions intermittentes, celles reues dans
lenfance et ladolescence et aux antcdents dexpositions
solaires intenses avec coups de soleil [8, 9]. De plus, de grandes
diffrences sobservent en fonction de la latitude laquelle
on sexpose [5].
Phnotype. Les personnes de phototype I, cest--dire les
personnes peau claire, sujettes aux coups de soleil, avec des
yeux clairs, des cheveux roux ou clairs, et ayant des taches de
rousseur ont plus de risque de dvelopper un mlanome [10].
La prsence de nvus en grand nombre (> 50), le syndrome
des nvus atypiques et la prsence de nvus congnitaux
gants constituent galement des facteurs de risque.
Maladies gntiques. Des maladies gntiques de trouble de
rparation de lacide dsoxyribonuclique (ADN) telles que le
xeroderma pigmentosum sont un facteur de risque rare mais
3
2-0670 Lsions pigmentes

important de mlanome. Bien que beaucoup plus rares, des

cas de mlanomes ont galement t rapports dans le
syndrome de Li-Fraumeni qui est caractris par des muta-
tions du gne p53.

Diagnostic
Plusieurs lments cliniques doivent alerter le clinicien
devant une lsion pigmente.
Rgle ABCDE.
C A : asymtrie.
C B : bords irrguliers.
C C : couleur. Ce nest pas le caractre trs fonc dune lsion
qui doit alerter mais plutt la prsence de plusieurs
couleurs (diffrents tons de brun, rythme, voire zones
dpigmentes correspondant des zones de rgression
tumorale).
C D : diamtre. Le diamtre des mlanomes est gnralement
suprieur 6 mm.
C E : volutivit. Certainement le signe le plus important.
Tout nvus qui volue en taille, couleur, bordure ou Figure 3. Mlanome extension superficielle (SSM). Noter le caractre
aspect est a priori suspect. polychrome et irrgulier avec prsence de zones de rgression au sein de
Le vilain petit canard . Certaines personnes ont de trs la lsion.
nombreux nvus parfois atypiques cliniquement. Il est alors
souvent trs difficile de dtecter des lsions suspectes parmi
toutes ces lsions nviques. Il faut alors sintresser aux
lsions qui ne ressemblent pas aux autres [11]. Par exemple,
une lsion petite et trs pigmente doit alerter chez un
patient ayant des nvus de grande taille et clairs. Inverse-
ment, si la personne a essentiellement des nvus trs pig-
ments et dassez petite taille, il faut plutt sintresser aux
lsions claires et de plus grande taille.
Les formes ulcres ou saignant au contact correspondent
des lsions volues de mauvais pronostic.
Sur les ongles, le diagnostic est souvent plus difficile. Le
caractre polychrome et volutif de la bande pigmente doit
alerter. Un dbord de la pigmentation sur la peau adjacente
est pathognomonique de mlanome (signe de Hutchinson)
mais il est synonyme dune lsion dj volue.
Le diagnostic clinique doit imprativement tre confirm par
un examen anatomopathologique de la lsion dans son intgra-
lit. Les biopsies simples doivent tre vites car elles ne permet-
tent pas de dterminer lpaisseur maximale de la tumeur, ou
indice de Breslow. Or cest cet indice qui va guider en trs grande
partie le traitement et la surveillance. Lexamen histologique
prcise notamment le type de mlanome, lindice de Breslow, la
prsence dune ulcration et le nombre de mitoses par champ
(utile surtout dans les mlanomes peu pais infrieurs 1 mm).
Un bilan dextension clinique et radiologique est fait afin de
rechercher des lsions mtastatiques. La recherche du ganglion Figure 4. Mlanome nodulaire. Noter le dbord pigmentaire.
sentinelle peut tre ralise dans les mlanomes pais ou
ulcrs. la diffrence dautres cancers, la recherche du
ganglion sentinelle dans le mlanome a essentiellement un (Fig. 5). Elle sige gnralement sur les zones photoexposes
intrt pronostique [12]. (visage++) et chez les personnes de plus de 60 ans.
Mlanome muqueux. Le mlanome peut se dvelopper sur
Formes cliniques une muqueuse (gnitale, buccale, digestive). Ces mlanomes
sont heureusement rares car le diagnostic est souvent tardif.
Mlanome superficiel (superficial spreading melanoma [SSM]). Il existe dautres localisations, telles que des mlanomes
Cest une lsion plane, pigmente, mais volutive, htro- chorodiens.
chromique avec des bords irrguliers (Fig. 3).
Mlanome nodulaire. Il sagit dun nodule infiltr dont la Facteurs pronostiques
pigmentation a tendance stendre en priphrie du nodule
(Fig. 4). Il peut sulcrer ou saigner. Si le mlanome est dtect un stade prcoce, lexrse
Mlanome achromique. Redoutable pige diagnostique, ce chirurgicale avec marges de scurit permet un bon pronostic.
type de mlanome se manifeste gnralement par une lsion En revanche, si le diagnostic est tardif, notamment au stade de
nodulaire rose peu spcifique. Il faut chercher, notamment mtastases ganglionnaires ou viscrales, le pronostic vital est
en priphrie, la prsence inconstante de pigmentation. fortement altr. Le principal indice pronostique est lindice de
Mlanome acral. Il se dveloppe surtout chez les Asiatiques et Breslow qui correspond lpaisseur du mlanome. Si ce dernier
les Noirs. est infrieur 1 mm, le pronostic reste bon dans la plupart des
Mlanome de Dubreuilh. Il sagit dune macule brune, plus cas. Il existe ainsi une corrlation presque linaire entre
ou moins fonce, faisant voquer un lentigo actinique mais paisseur de la tumeur et mortalit. La positivit ou non dun
inhomogne et htrochromique avec bordures irrgulires. ganglion sentinelle est galement un facteur pronostique
Lvolution est dabord horizontale puis dans une deuxime majeur [13]. La classification des mlanomes a t mise jour en
phase, lextension est verticale avec apparition de nodule 2010 (Tableau 1) [14].

4 Trait de Mdecine Akos

 Lsions pigmentes 2-0670

Chirurgie
Cest le traitement de rfrence de la lsion primitive et il
sagit encore, lheure actuelle, du seul traitement potentielle-
ment curatif du mlanome.

Point fort
Marges recommandes adaptes lindice de
Breslow [15]
Les marges dexrse doivent tre adaptes
lpaisseur tumorale.
Aucune marge suprieure 3 cm ne doit tre ralise.
paisseur tumorale (indice de Breslow), marges
dexrse recommandes
Mlanome in situ (pTis) : 0,5 cm
0-1 mm (pT1) : 1 cm
Figure 5. Mlanome de Dubreuilh volu avec dveloppement en son
1,01-2 mm (pT2) : 1-2 cm
centre dune lsion nodulaire.
2,01-4 mm (pT3) : 2 cm
> 4 mm (pT4) : 2-3 cm
Pour les mlanomes de Dubreuilh non invasifs, une marge
Tableau 1. de 1 cm est recommande. Lorsque cette marge ne peut
Classification American Joint Committee on Cancer (AJCC), 2010 [14].
pas tre respecte pour des raisons anatomiques et
Classification fonctionnelles, une marge de 0,5 cm est acceptable sous
couvert dun contrle histologique strict.
T paisseur (mm) Ulcration/mitoses
Tis ND ND
T1 1,00 a : sans ulcration
et mitoses < 1/mm2 Devant toute lsion suspecte de mlanome, une biopsie-
b : avec ulcration ou exrse doit tre pratique. En effet, une biopsie simple doit tre
mitoses 1/mm2 vite car elle peut, entre autres, minimiser lindice de Breslow
T2 1,01-2,00 a : sans ulcration
et donc conduire une reprise inadapte. Une reprise chirurgi-
cale est ensuite ralise avec des marges de scurit dpendant
b : avec ulcration
de lindice de Breslow. Cette approche chirurgicale en deux
T3 2,01-4,00 a : sans ulcration temps doit tre la rgle pour le traitement du mlanome. La
b : avec ulcration chirurgie est galement une indication des mtastases ganglion-
T4 > 4,00 a : sans ulcration naires (on effectue alors un curage de la rgion atteinte empor-
b : avec ulcration tant tous les ganglions de la rgion), des mtastases cutanes et
des mtastases viscrales uniques lorsque bien sr celles-ci sont
N Nombre de ganglions mtastatiques Type de mtastases accessibles chirurgicalement [16].
ganglionnaires
N0 0 ND Chimiothrapie
N1 1 a : micromtastase Elle permet dans les meilleurs cas de limiter la progression
b : macromtastase des mtastases mais elle na pas ou peu deffet sur la mdiane
N2 2-3 a : micromtastase de survie. Les polychimiothrapies lourdes nont pas montr
b : macromtastase leur supriorit par rapport aux monochimiothrapies. Les deux
c : mtastases cutanes molcules de rfrence sont la dacarbazine et la fotmustine.
en transit sans mtastase Cette dernire est active sur les mtastases crbrales mais est
ganglionnaire plus toxique sur le plan hmatologique [13]. Le tmozolomide,
N3 4+ ou paquet ganglionnaire driv de la dacarbazine, peut galement tre utilis.
ou mtastases cutanes en transit
avec mtastase ganglionnaire Radiothrapie
Le mlanome est une tumeur hautement radiorsistante. Les
M Site Taux LDH indications de la radiothrapie sont aujourdhui limites la
M0 Pas de mtastase ND radiothrapie strotaxique des mtastases isoles non oprables,
M1a Mtastases cutanes distance Normal notamment crbrales [17].
M1b Mtastases pulmonaires Normal
M1c Toutes autres mtastases viscrales Normal Interfron
Toute mtastase cutane ou viscrale lev Linterfron-a a une indication en traitement adjuvant dans
Tis : in situ (= mlanome intrapidermique) ; ND : non disponible ; LDH :
les atteintes ganglionnaires aprs la chirurgie. Son effet reste
lacticodshydrognase. cependant trs limit au prix dimportants effets secondaires et
dune altration importante de la qualit de vie sous traite-
ment [18]. Il peut galement tre propos plus faibles doses
dans les mlanomes non mtastatiques mais de mauvais
pronostic [19].
Traitement
Des recommandations sur la prise en charge des mlanomes Thrapies cibles
ont t dites en 2005 par la Socit franaise de Des inhibiteurs spcifiques de certaines voies de rgulation
dermatologie [15]. cruciales pour la prolifration et la survie des mlanomes sont

Trait de Mdecine Akos 5

 2-0670 Lsions pigmentes

actuellement dvelopps. Ces traitements sont spcifiques de

certains types de mlanome ayant des mutations bien dtermi-
nes. Les rsultats les plus avancs proviennent dun inhibiteur
spcifique de la mutation BRAFV600E. Des rsultats prliminai-
res rapportent des rponses objectives dans 80 % des cas de
mlanomes traits ayant cette mutation [20]. Une tude multi-
centrique de phase III est actuellement en cours. Il est ncessaire
dattendre les rsultats sur la survie globale mais ces rsultats
sont trs encourageants et dautres thrapeutiques cibles sont
actuellement en dveloppement dans le mlanome (mais aussi
dans dautres cancers cutans).

Autres
Limmunothrapie et les protocoles de vaccinations donnent
des rsultats trs inconstants et sont encore ltude [18]. Des
rsultats significatifs ont t obtenus avec lipilimumab, un
anticorps anti-CTLA4, qui va lever le frein sur les cellules
lymphocytaires et restaurer une immunit antitumorale [21]. Ce
traitement a maintenant lindication en 2e ou 3e ligne dans les
mlanomes mtastass.

Surveillance
La surveillance des patients ayant eu un mlanome doit tre
effectue en milieu spcialis. Elle est avant tout clinique Figure 6. Kratoses sborrhiques profuses du dos.
dermatologique, au moins semestrielle pendant 5 ans puis
annuelle vie. On recherche des signes de rcidives locales ou
de mtastases cutanes, ganglionnaires ou viscrales mais
galement la survenue dun deuxime mlanome. Le rythme du
Traitement
suivi et la surveillance radiologique dpendent de lpaisseur du Les kratoses sborrhiques sont des lsions bnignes dvo-
mlanome. Dans tous les cas, une surveillance au moins lution chronique. Le risque de transformation maligne est nul
annuelle vie est ncessaire. mais les lsions se multiplient progressivement et leur taille
augmente ainsi que leur paisseur. Un traitement peut tre
propos vise esthtique. Il consiste soit en une exrse la
Kratose sborrhique curette, soit en une destruction avec de lazote liquide.

Les kratoses sborrhiques (ou verrues sborrhiques) sont

des lsions cutanes bnignes survenant le plus souvent chez le
sujet g. Il sagit de lsions intrapidermiques. Elles sont trs
frquentes et surviennent aussi bien chez les hommes que chez
les femmes. Elles apparaissent le plus souvent aprs 50 ans mais
des cas ont t dcrits chez des adultes jeunes (ds lge de
15 ans). Elles sont rares chez les sujets phototype fonc.
Diagnostic
Ce sont de petites lsions papuleuses peine saillantes et
jauntres. Avec le temps, elles deviennent plus paisses,
kratosiques, pigmentes, parfois noirtres et avec un aspect
parfois franchement verruqueux.
Lexamen minutieux des lsions trouve gnralement de
.
Carcinome basocellulaire
pigment
Diagnostic
Les carcinomes basocellulaires ont un aspect trs variable,
mais il existe un lment smiologique trs vocateur, mme sil
est inconstant, la perle :
nodule translucide, rose ou couleur chair ;
souvent tlangiectasique (cest--dire parcouru de petits
vaisseaux) ;
ferme ;
de taille variable : du millimtre presque 1 cm ;
se trouve essentiellement en priphrie de la lsion.

petits clous corns de 1 ou 2 mm qui sont assez caractristi-

ques des kratoses sborrhiques.
Il existe un enduit squamokratosique gras que lon peut
dtacher la curette. Chaque lsion apparat comme pose
sur la peau.
Il ny a pas dinfiltration prilsionnelle.
La localisation est essentiellement sur le tronc, les zones
sborrhiques du visage et dans les plis axillaires, inguinaux
et sous-mammaires chez la femme. Lorsquelles sont nom-
breuses, elles prennent sur le tronc une disposition en sapin
de Nol (Fig. 6).
Diagnostic diffrentiel
Le diagnostic clinique est gnralement vident ; cependant,
sur les zones photoexposes, ces lsions peuvent prendre un
aspect moins pais et tre confondues avec des lsions dorigine
mlanocytaire (lentigo ou mlanome) ou avec des kratoses
actiniques pigmentes, voire avec un carcinome basocellulaire
tatou. Un examen histologique est alors ncessaire.
La survenue rapide de multiples lsions de verrues sborrhi-
ques doit faire redouter une noplasie profonde (signe de Leser-
Trlat) et en particulier un cancer digestif.
Ils sigent sur les zones photoexposes++ (le plus souvent sur
le visage).
Il existe plusieurs formes cliniques : plan cicatriciel, superfi-
ciel, nodulaire, ulcrant, sclrodermiforme. Toutes ces formes
peuvent tre pigmentes ; on parle de carcinome basocellulaire
pigment (ou tatou) (Fig. 7).
Pronostic
Les carcinomes basocellulaires sont des tumeurs malignes
dexcellent pronostic. Le risque est essentiellement local. Les
mtastases sont exceptionnelles et rsultent de lsions trs
avances et souvent ngliges par le patient. Le risque est
surtout celui de la rcidive locale et de lapparition de nouveaux
carcinomes basocellulaires et impose ce titre une surveillance
annuelle vie.
Traitement
Le traitement du carcinome basocellulaire est chirurgical.
Pour certaines formes risque (priorificiel, rcidive, forme
sclrodermiforme), un examen anatomopathologique extempo-
ran ou une chirurgie de Mohs sont conseills.

6 Trait de Mdecine Akos

 Lsions pigmentes 2-0670

Figure 7. Carcinome basocellulaire. Noter, sur la gauche de la photo- Figure 8. Hamartome de Becker lombaire. Noter lassociation de la
graphie, la perle de grande taille avec tlangiectasies. composante pigmentaire et pilaire.

En cas de contre-indication chirurgicale, les formes superfi-

cielles peuvent tre traites, aprs biopsie pralable, par de la
photothrapie dynamique, des applications de 5-fluorouracile
ou dimiquimod. La cryochirurgie se fait de moins en moins.
Pour les formes non superficielles, la radiothrapie peut gale-
ment se discuter en cas de contre-indication chirurgicale.
Des thrapeutiques cibles sont actuellement values dans le
traitement des formes non accessibles la chirurgie ou pour les
exceptionnelles formes mtastatiques. L encore, les rsultats
prliminaires sont trs encourageants [22].

Histiocytofibrome pigment
Diagnostic
Il sagit dune lsion intradermique de 0,5 1 cm, parfois un
peu en relief, observe le plus souvent chez la femme.
La couleur est brun fonc, parfois de couleur chair ou au
contraire trs pigmente.
.
La palpation est dune aide prcieuse car elle trouve une
pastille dure mais bien limite trs caractristique du dia-
gnostic.
Il sige surtout sur les membres, notamment les jambes.
Traitement
Les histiocytofibromes sont des lsions bnignes. Aucun
traitement nest ncessaire. En cas de demande esthtique,
lexrse chirurgicale est le traitement de choix.
Hamartome de Becker
Diagnostic
Cest une lsion pigmente homogne gnralement de
grande taille sur laquelle on note une pilosit plus ou moins
marque (Fig. 8).
Parfois prsent ds la naissance, lhamartome de Becker
apparat gnralement ladolescence.
Il associe la fois une composante pigmentaire et pilosbace.
La pilosit est parfois absente chez lenfant. Le diagnostic est
alors difficile avec une tache caf au lait fonce ou un nvus
jonctionnel de grande taille.
Il est ubiquitaire mais plus frquent en rgion scapulaire.
Traitement
Les hamartomes de Becker posent surtout des problmes
esthtiques. La composante pilaire est facilement accessible au
Figure 9. Tache caf au lait de grande taille.
traitement par laser dpilatoire. La composante pigmentaire
peut galement tre traite par laser mais il existe un risque de
rcidive qui doit tre expliqu au patient.
Taches caf au lait
Les taches caf au lait sont des lsions frquentes (2 % ou
plus des nouveau-ns et 10 % 20 % des adultes). Elles sont
bnignes mais il est important de noter quelles sont parfois
syndromiques. Ainsi, la prsence de plus de six taches caf au
lait chez une personne doit faire suspecter une neurofibroma-
tose de type 1 (NF1). Dautres syndromes plus rares sont
galement associs des taches caf au lait [23].
Diagnostic
Macules de couleur brun clair (Fig. 9).
Couleur trs homogne.
Limites nettes.
Taille trs variable, de 1 cm de grand axe de vastes lsions
de plusieurs dizaines de centimtres. Lorsquelles sont
millimtriques, elles passent parfois pour des phlides.
Localisation : ubiquitaire.
Prsentes ds la naissance ou se dveloppant dans lenfance.
Habituellement uniques ou en petit nombre, la majorit des
sujets ayant le plus souvent moins de trois lsions.

Trait de Mdecine Akos 7

2-0670 Lsions pigmentes

Traitement
Les taches caf au lait ne ncessitent pas de traitement. Un
traitement vise esthtique est parfois demand par les
patients pour des lsions de grande taille ou situes dans des
zones visibles. Un traitement par laser dclench peut tre
propos. Bien que variable, la rponse au traitement est gnra-
lement bonne mais les rcidives sont trs frquentes. Les taches
caf au lait ne sont donc pas de bonnes indications de traite-
ment par laser et dans tous les cas, le patient doit tre claire-
ment inform du risque de rcidive [1].

Lentigo actinique
Contrairement aux ides reues, les lentigos actiniques, aussi
appels de faon impropre lentigos sniles ou taches de
vieillesse, ne sont pas des lsions lies au vieillissement cutan
mais au photovieillissement induit par les expositions chroni-
ques aux ultraviolets.

Diagnostic
Macules de couleur brun clair brun fonc.
Taille variable mais souvent centimtrique. A
Homognes et assez bien limites.
Uniquement en zone photoexpose (essentiellement dos des
mains et visage).
Il existe une forme particulire avec macules plus claires et
plus irrgulires survenant chez des sujets plus jeunes aprs une
exposition solaire intense et localise le plus souvent sur les
paules, le haut du dos ou le dcollet.

Traitement
Les lentigos actiniques nont pas de potentiel dgnratif. Ils
sont en revanche le signe dun photovieillissement. Une photo-
protection rigoureuse et une surveillance clinique, notamment
vis--vis du risque de carcinome cutan, sont donc prconises.
Les lentigos ne ncessitent pas de traitement mais ils sont
souvent source dune importante demande thrapeutique de la
part des patients. Les crmes dpigmentantes sont modrment
efficaces. Des applications de quelques secondes dazote liquide
permettent de les traiter efficacement. Ce traitement lavan-
tage dtre peu coteux mais il est fastidieux lorsque les lsions
sont nombreuses et il expose des risques dhypochromies
squellaires. Les lentigos actiniques sont en revanche une
excellente indication des lasers pigmentaires (Fig. 10) [1] .
Certains mlanomes, notamment les mlanomes de Dubreuilh,
peuvent au dbut tre confondus avec des lentigos actiniques. B
Un traitement dune telle lsion par azote liquide ou laser peut
Figure 10. Lentigos actiniques du visage.
retarder le diagnostic et grever le pronostic. Au moindre doute,
A. Avant traitement.
il est donc ncessaire dadresser le patient un dermatologue.
B. Aprs une sance de laser pigmentaire dclench.

Lentigines
Traitement
Diagnostic Les lentigines ne ncessitent pas de traitement et nont pas de
Lsions maculeuses, parfois discrtement papuleuses de petite potentiel dgnratif. En cas de demande esthtique, la rponse
taille (gnralement < 5 mm). au traitement par laser dclench est gnralement excellente [24].
Couleur brun fonc ou noire.
Pouvant toucher les muqueuses.
Pas de modification de couleur avec les saisons. phlides
Le plus souvent isoles, on parle alors de lentigo simplex.
Parfois nombreuses et pouvant alors sintgrer dans le cadre
de lentiginoses (tableau associant plusieurs anomalies cutanes
Diagnostic
et systmiques, tels le syndrome Leopard (lentigines [L], Lsions maculeuses de petite taille (< 5 mm).
anomalies lectrocardiographiques [E : electrocardiographic Couleur brun clair.
conduction abnormalities], hypertlorisme [O : ocular hypertelo- Quasi exclusivement chez les sujets de phototypes I et II.
rism], stnose pulmonaire [P : pulmonary stenosis], anomalies Photodistribution.
gnitales [A : abnormalities of genitalia] ; retard de croissance [R : Dbut dans lenfance lors des expositions solaires. Tendance
retardation of growth] ; surdit [D : deafness]), la maladie de Peutz- diminuer lge adulte.
Jeghers ou le complexe de Carney) (Fig. 11) [23]. La gravit Nombre et pigmentation plus importants en t, diminuant
potentielle de ces tableaux impose un avis spcialis en cas de pendant la saison hivernale.
suspicion de lentiginose. pargnent les muqueuses.

8 Trait de Mdecine Akos


Figure 11. Lentigines multiples priorificielles dans le cadre dune
maladie de Peutz-Jeghers.
Traitement
Les phlides ne sont pas associes des maladies systmi-
ques. Elles soulignent en revanche une sensibilit plus impor-
tante aux radiations ultraviolettes et imposent une photo-
protection plus rigoureuse. Le traitement par laser dclench a
t rapport comme efficace mais les rcidives sont quasi
constantes [25].
Conclusion
Devant toute lsion pigmente, le clinicien doit en priorit
liminer la possibilit dun mlanome. tant donn la gravit
potentielle des formes volues de mlanome, la connaissance
des facteurs de risque de mlanome et la recherche de lsion
suspecte de mlanome doivent tre un rflexe pour tous les
acteurs de la filire de soin. Au moindre doute, un avis spcia-
lis ou une biopsie-exrse de la lsion avec examen anatomo-
pathologique doivent tre demands. Bien que plus rare, la
prsence de nombreuses lentigines ou de nombreuses taches
caf au lait doit galement alerter en raison de leur association
potentielle des anomalies viscrales parfois graves. Les autres
lsions pigmentes sont bnignes ou dans tous les cas de bien
meilleur pronostic. En cas de demande, les approches thrapeu-
tiques sont aujourdhui nombreuses et efficaces.
.
Rfrences
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T. Passeron, MD, PhD (passeron@unice.fr).
Service de dermatologie, Inserm U895 quipe 1, Hpital Archet 2, Centre hospitalier universitaire de Nice, BP 3079, 151, route de
Saint-Antoine-de-Ginestire, 06202 Nice cedex 3, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Passeron T. Lsions pigmentes. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0670,
2011.
Disponibles sur www.em-consulte.com
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Trait de Mdecine Akos
Lsions pigmentes 2-0670
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Information Informations Auto- Cas
au patient supplmentaires valuations clinique
9
 1-1150

Urticaire
M. Vigan

Le mdecin gnraliste est souvent le premier consult lors de la survenue dune urticaire. Il doit
rechercher des signes de gravit pour adapter la prise en charge thrapeutique, puis distinguer lurticaire
aigu de lurticaire chronique, en liminant lhypothse dune vascularite, afin dadapter la prise en
charge de la recherche tiologique.
2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Urticaire ; Vascularite ; Antihistaminique ; Choc anaphylactique

Plan connue. Les signes de gravit doivent tre rapidement

reconnus pour tre pris en charge ;
Introduction 1 un problme de recherche tiologique primordiale en cas de
Quest-ce que lurticaire ? 1 pousse aigu ou aigu rcidivante. En cas durticaire chroni-
Quels sont les problmes de prise en charge poss par lurticaire ? 1 que, depuis la confrence de consensus, il est admis de ne pas
Quels sont les problmes de diagnostic poss par lurticaire ? 1 proposer un bilan extensif la recherche dune hypothtique
tiologie, mais dorienter les recherches par un interrogatoire
Conduite tenir devant une pousse durticaire 1
et un examen clinique minutieux.
Rechercher des signes de gravit ou des mdicaments favorisants 1
Recherche tiologique 2
Quels sont les problmes de diagnostic
Conduite tenir devant une urticaire chronique 2
Faire le diagnostic 2 poss par lurticaire ?
En cas durticaire chronique banale 3
Le mdecin doit diffrencier :
En cas de vasculite ou de vascularite urticarienne 3
les urticaires aigus des urticaires chroniques : une urticaire
Conclusion 4 qui volue depuis plus de 2 mois est une urticaire chronique ;
les vascularites urticariennes des urticaires banales. Une
urticaire dont les lsions ne disparaissent pas en 48 heures,
qui ne saccompagne pas dune restitution ad integrum, ou
Introduction qui saccompagne de signes gnraux ou articulaires doit faire
suspecter une vascularite urticarienne (Tableau 1).

Quest-ce que lurticaire ? [1]

Conduite tenir
La lsion lmentaire de lurticaire est une papule dma-
teuse prurigineuse et fugace ; elle disparat sans laisser de trace. devant une pousse durticaire
Ldme de Quincke et lurticaire profonde font partie du cadre
nosologique de lurticaire, mais ils sont sensiblement diffrents Rechercher des signes de gravit
de lurticaire banale. Les tiologies et les modalits volutives ou des mdicaments favorisants (Tableaux 1, 2)
des pousses durticaire sont variables, ce qui permet de parler
des urticaires. Le gnraliste doit, par lanalyse smiologique On sattachera rechercher un dme des muqueuses
des lsions et leur volution, dterminer de quel type durticaire (raucit de la voix, dyspne, toux), un prurit du cuir chevelu,
souffre son patient, et ainsi le guider au mieux dans la recher- . des paumes et des plantes, une angoisse, des sueurs, un abais-
che tiologique. Lurticaire est lie principalement la libration sement de la pression artrielle et un pouls acclr qui sont des
dhistamine par le mastocyte sous leffet de stimulation spcifi- signes de gravit.
que ou aspcifique.
Tableau 1.
Quels sont les problmes Principaux signes de gravit immdiate dune urticaire.
de prise en charge poss par lurticaire ? Raucit de la voix, gne la dglutition, hypersialorrhe ractionnelle,
toux, dyspne
Les urticaires posent deux problmes : Prurit palmoplantaire ou du cuir chevelu
un problme thrapeutique en urgence au moment de la Angoisse
crise : celle-ci peut tre isole, hors tout contexte, ou dans un
Hypotension, acclration du pouls
contexte durticaire chronique ou dans un contexte dallergie

Trait de Mdecine Akos 1

1-1150 Urticaire

Tableau 2. Tableau 3.
Mdicaments arrter en cas durticaire associe des signes de gravit. tiologies des urticaires aigus.
Anti-inflammatoires non strodiens Urticaire par contact
Inhibiteurs de lenzyme de conversion Urticaire au froid, au chaud, solaire, vibratoire
b-bloquants Urticaire de cause mdicamenteuse
Urticaire de cause alimentaire
Urticaire la suite de piqre dinsecte
Urticaire de la triade de Caroli : hpatite B
Il faut galement senqurir de la prise de b-bloquants, Urticaire idiopathique
dinhibiteurs de lenzyme de conversion ou danti-inflam-
matoires non strodiens, quil convient alors darrter
(Tableau 2). noter quune pousse durticaire tendue tout
le corps, sans signe de gravit, est impressionnante, mais pas
grave ; elle doit tre dcrite comme urticaire gnralise, le
terme durticaire gante devant tre proscrit car il est inexact et
anxiogne. La description clinique est primordiale et le terme
allergie ne doit pas tre utilis : il ne peut ltre que si
lallergie est prouve par lvolution, des tests cutans et/ou des
examens paracliniques ; la plupart des pousses durticaire aigu
en contexte fbrile chez lenfant sous antibiothrapie ne sont
pas allergiques mais aspcifiques. Elles doivent tre dcrites dans
le carnet de sant et peuvent inciter prmdiquer lenfant avec
un antihistaminique avant la prise ultrieure, mais ne doivent
pas tre notes allergie lantibiotique par exemple.

Traitement en cas de signes de gravit

Il faut alors prvoir une hospitalisation durgence et adapter
le traitement ce qui a t constat : malade couch avec les
pieds surlevs en cas de chute de la pression artrielle ;
administration de Ventoline (une double bouffe en inspira-
tion profonde) pour les dmes laryngs, et Solupred orodis-
persible 20 mg 1 3 comprims sous la langue. En cas de chute
tensionnelle, on utilise de ladrnaline la dose de 0,25 mg en
sous-cutan (s.c.) (Anahelp) ou de ladrnaline auto-injectable
Anapen. Cette dose peut tre renouvele 10 minutes plus tard
en cas dinefficacit et en labsence de troubles du rythme. Dans
le mme temps, il faut associer :
la pose dune voie dabord ;
linjection de corticodes (Solu-Mdrol : 20 mg en intravei-
neuse [i.v.] ou en intramusculaire [i.m.] rpter en fonction
de la rponse la thrapeutique) ;
linjection dantihistaminiques (Polaramine 5 mg en i.v.,
i.m. ou s.c., renouveler). Les corticodes et les antihistami-
niques nont pour but que de prvenir la reprise volutive du
choc aprs puisement de leffet de ladrnaline. La sur-
veillance doit se prolonger aprs lamlioration des signes
cliniques, car une reprise volutive est possible dans les
heures qui suivent.
En cas de chute tensionnelle, ladrnaline et la position
dclive sont les seules thrapeutiques efficaces. Si la cause du
choc nest pas vitable (allergie alimentaire, allergie aux
hymnoptres...), une trousse durgence avec antihistaminiques,
corticodes, Anahelp ou Anapen doit tre en possession du
patient. Le maniement de ces produits et leur graduation dans
leur indication doivent lui tre expliqus rgulirement et les
produits doivent tre renouvels sils sont prims. Cette trousse
doit accompagner le patient partout : il ne faut pas quil puisse
sortir sans ces produits, pas plus quil ne le ferait sans
chaussures.
Traitement en labsence de signes de gravit
Figure 1. Urticaire de contact au latex. Les papules fugaces apparais-
sent lorsque lon te les gants.
table. Cette thrapeutique est rserve aux cas rsistants aux
antihistaminiques (on emploie alors la Clestamine doses
rapidement dcroissantes et rapidement arrtes). Une cortico-
thrapie au long cours ne doit pas tre instaure en cas de
pousses rcidivantes durticaire aigu.
.
Recherche tiologique
Il faut le plus tt possible rechercher ltiologie par linterro-
. gatoire : contact, aliment, insecte, mdicament, effort [2, 3],
exposition des aroallergnes, terrain atopique (Tableau 3)
(Fig. 1).
Si la recherche tiologique a permis lorientation vers une
cause prcise, une consultation en milieu spcialis sera
ncessaire, distance de la pousse aigu si des tests cutans
sont prvus. En effet, lors de cette pousse, les mastocytes ont
pu tre tous dgranuls et il faut attendre la reconstitution de
leur stock dhistamine, soit au moins 3 semaines, avant
denvisager de faire les tests.
Le gnraliste a une place primordiale pour la recherche
tiologique : il voit son patient ds le dbut des troubles, il est
parfois appel son domicile, et peut ainsi rechercher prcoce-
ment les tiologies possibles de lurticaire.
Conduite tenir
devant une urticaire chronique [4]

On utilise des antihistaminiques action rapide par voie

buccale (Xyzall : 1 cp ou Aerius 1cp ou Kestin lyo 1 2 cp)
ou injectable (Polaramine injectable : 1 ampoule en i.m.), en
poursuivant le mme traitement pendant 1 semaine. On peut
galement associer un antihistaminique plus sdatif le soir
(Polaramine Repetabs ou Atarax).
Le traitement de lurticaire aigu sans signe de gravit ne
ncessite pas demble un corticode par voie orale ou injec-
Faire le diagnostic
Lorsque les pousses durticaire durent plus de 6 semaines, on
parle durticaire chronique.
Il faut rechercher des signes de vascularite ou de vasculite
urticarienne (Tableau 4). En labsence de ceux-ci, on conclura
une urticaire banale.

2 Trait de Mdecine Akos

 Urticaire 1-1150

Tableau 4.
Aspects smiologiques qui doivent faire voquer une vascularite
urticarienne.
Plaques inchanges au bout de 48 heures
Prurit peu intense, douleurs
Pas de restitutio ad integrum
Purpura associ
Signes gnraux, arthralgies

En cas durticaire chronique banale

Raliser un examen complet du patient,
et raliser un interrogatoire minutieux
la recherche dun lment dorientation
On prcisera le rythme des pousses, leur horaire (dbut, fin)
et leur circonstance de survenue.
. On fera dcrire les lsions en essayant bien sr de les voir.
Chez la femme, il faut faire prciser la date des dernires rgles
et le rythme de lurticaire par rapport au cycle. La recherche
dune cause physique (dermographisme, chaud, froid, pression,
eau, soleil) et de toute pathologie en cours ou passe, par
. linterrogatoire et lexamen clinique est primordiale. La notion Figure 2. Belles plaques durticaire alors que le patient prend ses
dexposition chronique un contact, un aliment ou un anti-H1 (tests codine et histamine ngatifs) : il y a des cas qui rsistent
mdicament sera prcise. aux anti-H1.
Si une cause semble possible, le patient sera adress en milieu
spcialis pour raliser le test diagnostique adapt.
Tableau 5.
Le retentissement psychique du prurit doit tre valu, ainsi
Urticaire de thrapeutique inhabituelle.
que les stress pouvant tre lis lurticaire.
Urticaire de contact : viction
En labsence de cause retrouve cliniquement Urticaire solaire : photothrapie, antipaludens de synthse
et par linterrogatoire, que faire ? Urticaire retarde la pression : prednisolone (10 15 mg/j)
Si les lsions nont pas t observes, il faut liminer ce qui Urticaire cholinergique : hydroxyzine (10 mg 3 fois/j) ou cyprohepta-
peut tre une cause grave de prurit : numration-formule dine (4 20 mg/j anti-H1)
sanguine, plaquettes, protine C ractive, vitesse de sdimenta- Urticaire adrnergique : propranolol (10 40 mg/j)
tion, radiographie pulmonaire, transaminases glutamino- Urticaire par allergie alimentaire : chromoglycate disodique (2 ampoules
oxalactiques et transaminases glutamique-pyruviques dans le 15 minutes avant chaque repas)
srum sanguin, qui limineront une cause hmatologique, une Urticaire par venin dinsecte : anti-H1 puis dsensibilisation
cause hpatique ou une maladie de systme volutive. Vascularite urticarienne : fonction de la cause
Si les lsions ont t observes, le diagnostic est certain et on
commence par proposer un traitement pour calmer le prurit ; il
ny a pas de bilan initial faire.
Priactine ( doses dcroissantes en cas durticaire cholinergi-
Calmer le prurit [5] que), Indocid (50 mg 3/j en cas durticaire retarde la
Le traitement symptomatique comprend les antihistamini- pression) et en cas dchec, Cortancyl (10 15 mg/j puis
ques classiques (Polaramine Repetabs : 2 cp/j, Atarax 25 : 1 dcroissance pour trouver la dose efficace la plus petite).
2 cp le soir) ou rcents (Xyzall : 1 cp/j le matin, Aerius :
1 cp/j le soir ou Kestin : 1 2 cp le matin jeun ou Mizollen Urticaire adrnergique [6]
ou Telfast 180 en labsence de contre-indication), ou des
Elle est exceptionnelle ; les lsions surviennent dans les
antihistaminiques avec action sur le mtabolisme du calcium
(Tinset : 2 cp/j). minutes qui suivent un stress ou la consommation de th ou de
Si lurticaire se poursuit au bout de 1 mois de ce traitement caf. Elles sont de petite taille, infrieure 5 mm, rythma-
bien conduit, on peut faire le bilan de prurit mentionn teuses, prurigineuses et entoures dun halo blanc de
ci-dessus, et changer les antihistaminiques, ou faire des associa- vasoconstriction.
tions de plusieurs antihistaminiques H1 ou dun anti-H2
(Tagamet 400 mg : 2 cp le soir en labsence de contre- Urticaire cholinergique
indication). Sils sont efficaces, il faut les continuer plusieurs Elle atteint ladulte jeune, se localise la partie suprieure du
mois, sils sont inefficaces, il faut diriger le patients vers un
tronc, mais peut tre plus tendue. Les lsions caractristiques,
centre spcialis (Fig. 2).
de petite taille (moins de 5 mm), roses et extrmement
Informer le patient prurigineuses, sont provoques par la sudation et disparaissent
en 1 heure.
Les lments dinformation concernent le diagnostic, le
principe du traitement et la bnignit de laffection.
En cas de vasculite
En cas de cause trouve , ou de tableau
particulier durticaire chronique [1]
ou de vascularite urticarienne
Le traitement est adapt laspect clinique si celui-ci voque Il faut adresser le patient en milieu spcialis pour effectuer
un tableau particulier (Tableau 5) : viction si possible, Avlocar- une tude histologique et complter les explorations
dyl (10 40 mg/j en cas durticaire adrnergique), Atarax ou (Tableau 6).

Trait de Mdecine Akos 3

1-1150 Urticaire

Tableau 6. patient que ce traitement doit tre poursuivi tant quil sera
tiologies des vasculites ou vascularites urticariennes. ncessaire (plusieurs mois ou des annes). La dmarche suivre
Idiopathique est rsume dans la Figure 3.
Syndrome de vascularite urticarienne avec hypocomplmentmie La bonne connaissance de cette pathologie permet de prendre
Mdicaments en charge le patient en instaurant une relation mdecin/
Lupus rythmateux systmique
malade fonde sur la confiance, qui permet de contrler la
demande du patient pour viter les examens inutiles et dviter
Syndrome de Gougerot-Sjgren
.

des traitements inadapts et dangereux (corticothrapie au long

Dysglobulinmie
cours, sauf en cas dindication prcise).
Viroses : hpatites B, C
Maladie de Still
Dysthyrodies
Paranoplasie

Conclusion
Les diffrentes sortes durticaire doivent tre bien connues du
gnraliste, car cest lui qui est appel en urgence par le patient
la plupart du temps, cest lui qui a le plus souvent grer cette
urgence et qui pourra raliser une enqute prcoce pour
retrouver la cause possible dune urticaire aigu. De cette
enqute dpend le rendement de la recherche ultrieure dune
tiologie. En cas durticaire chronique, le mdecin gnraliste
doit rechercher des signes cliniques et anamnestiques, qui
orienteront ou non vers la recherche dune tiologie, et des
facteurs favorisants, qui pourront tre vits. Il doit mettre en
place le traitement par antihistaminiques, en prvenant le
Point fort
La pousse durticaire, quelle soit aigu, isole, ou sur
fond durticaire chronique, est anxiogne pour le patient.
Le mdecin doit en tenir compte et viter daccrotre
langoisse par des appellations non fondes (lurticaire
peut tre gnralise, mais ne sera jamais gante). En
labsence de signes de gravit, le traitement se fera par les
antihistaminiques per os ou injectables poursuivre aussi
longtemps que ncessaire. Les corticodes sont rserver
aux checs des antihistaminiques et doivent tre
interrompus au plus tt. En cas de signes de gravit, le
traitement doit tre adapt la clinique. Ltendue des
lsions nest pas un signe de gravit.

Lsions fixes
Nodules livedo, purpura
Arthralgies
Patient qui consulte pour urticaire Vascularite urticarienne
dmes douloureux
Prurit absent
Signes gnraux

Plaques fugaces
prurigineuses, avec
restitutio ad integrum
Pousses depuis plus
de 6 semaines
Consultation spcialise
Pousses depuis Urticaire aigu
moins de 6 semaines
Interrogatoire
et examen clinique
Traitement adapt
Bilan adapt
Interrogatoire
Urticaire chronique
et examen clinique

Sans particularit Si lments d'orientation :

Traitement faire le bilan adapt
antihistaminique consultation spcialise

Efficace Peu efficace

Continuer le traitement Changer d'anti-H ou les associer

Faire NFS, VS, CRP et TSH
Reprendre interrogatoire et examen clinique
Si l'urticaire persiste : consultation spcialise

Figure 3. Arbre dcisionnel. Conduite tenir pour la prise en charge dune urticaire chronique (adapt des recommandations de lAgence nationale
daccrditation et dvaluation en sant [Anaes]). NFS : numration formule sanguine ; VS : vitesse de sdimentation ; CRP : C reactive protein ; TSH : thyroid
stimulating hormone.

4 Trait de Mdecine Akos

 Urticaire 1-1150

Rfrences
.

[1] Vervloet D, Magnan A. Trait dallergologie. Paris: Flammarion [6]
Mdecine-Sciences; 2003.
[2] Eigenmann PA, Ranc F. Prvention du choc anaphylactique au cours
de lallergie alimentaire. Rev Fr Allergol Immunol Clin 2003;43:533-6.
[3] Beaudouin E, Renaudin JM, Codreanu F, Kanny G, Moneret-
Vautrin DA. Allergie la farine de bl chez ladulte. Rev Fr Allergol
Immunol Clin 2007;47:175-9.
[4] http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_272211.
[5] Vigan M. Place des antihistaminiques dans la prise en charge des urti-
caires. Rev Fr Allergol Immunol Clin 2004;44:120-4.
Shelley WB, Shelley ED. Adrenergic urticaria: a new form of stress-
induced hives. Lancet 1985;2:1031-3.
Pour en savoir plus
http://www.sfdermato.com/.
http://doccismef.chu-rouen.fr/html/nl/10/010348.html.

M. Vigan, Praticien hospitalier (mvigan@chu-besancon.fr).

Unit fonctionnelle dallergologie, Dpartement de dermatologie, Hpital Saint-Jacques, 25030 Besanon cedex, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Vigan M. Urticaire. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 1-1150, 2008.

Disponibles sur www.emc-consulte.com

Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto-
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations

Trait de Mdecine Akos 5

 2-0680

Livedo
C. Francs

Le livedo est une manifestation cutane frquente, dfinie par un rythme en mailles de filet dorigine
vasculaire. Laffirmation du caractre physiologique ou pathologique du livedo est ltape la plus difficile ;
elle repose sur ses caractristiques, la prsence dautres lsions dermatologiques et le contexte clinique.
Les livedos dorigine vasomotrice sont rticuls, mailles rgulires et fines. Le plus frquent est le livedo
physiologique, typiquement sur peau claire, non infiltr, dclive, souvent associ une acrocyanose et
une hypersudation. Les livedos par obstruction vasculaire sont irrguliers, ramifis avec des causes
multiples. Les mcanismes physiopathologiques font intervenir essentiellement des thromboses, des
embolies ou une vascularite. La multiplicit de ces causes rend illusoire la conception dun bilan
systmatique pratiquer devant un livedo permanent de ladulte. La biopsie cutane nest gnralement
contributive quen prsence dune infiltration ou dautres lsions dermatologiques. Le livedo des embolies
de cristaux de cholestrol est de couleur rouge fonc, douloureux et associ dautres lsions
dermatologiques telles que des orteils pourpres et des ncroses. loppos, le livedo du syndrome de
Sneddon est gnralement rouge, isol et gnralis, prcdant souvent de plusieurs annes les accidents
vasculaires crbraux.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Livedo ; Syndrome de Sneddon ; Embolies multiples de cholestrol ; Thrombose ; Vascularite ;
Calciphylaxie

Plan annonciateur ou rvlateur de maladies systmiques plus ou

Introduction
Poser le diagnostic de livedo
Dterminer les caractristiques du livedo
Apprcier le contexte clinique
Dterminer les causes du livedo
Livedo rticul
Livedo ramifi
Conclusion
Introduction
Le livedo est dfini comme une rythrocyanose rticule
dorigine vasculaire [1]. Laspect clinique du livedo sexplique par
la disposition anatomique de la microcirculation cutane
dlimite en units vasculaires fonctionnelles. Chacune dentre
elles forme un cne base pidermique aliment en son
sommet par une artre dermique profonde. La dlimitation en
surface est ralise par les plexus veineux. Le livedo, reflet de la
stase sanguine dans les plexus veineux, peut tre secondaire
une perturbation vasomotrice primitive locale ou gnrale, un
obstacle veineux daval ou une pathologie vasculaire obstructive
dermohypodermique (thrombose, embolie, vascularite).
Manifestation cutane frquente, le plus souvent physiologi-
que, le livedo peut, dans certains cas, tre un symptme
moins svres. Linterrogatoire et lexamen clinique sont les
examens cls du diagnostic tiologique [2].
1
1
1 Poser le diagnostic de livedo
2 Le livedo est une dermatose rticule, dessinant des mailles
2 de filet, dorigine vasculaire. De nombreuses autres dermatoses,
2 dorigine non vasculaire, peuvent prendre un aspect rticul,
3 pouvant poser des problmes diagnostiques avec un livedo. La
6 plus frquente dentre elles est la dermite des chaufferettes
(ou erythme a calore), lie une exposition chronique une
source de rayonnement infrarouge. La pigmentation rticule,
initialement rouge, laisse place une pigmentation brune
lentement rgressive avec larrt de lexposition [2]. Autrefois
provoque par les bouillottes, elle est plus souvent observe
maintenant sur les cuisses, provoque par la chaleur dgage de
lordinateur portable ou aprs maintien prolong trop proche de
radiateurs.
Dterminer les caractristiques
du livedo
En 1907, Ehrmann(in [3]) a introduit le terme de livedo
racemosa (livedo ramifi) pour dcrire un livedo ramifi
mailles irrgulires formant des ramifications ou des cercles
ouverts par opposition au livedo reticularis (livedo rticul),
mailles fines, rgulires et formant des cercles complets. Dans
la littrature anglo-saxonne, les livedos ramifis et rticuls sont

Trait de Mdecine Akos 1

2-0680 Livedo

dnomms livedo reticularis condition quils soient patho- Tableau 1.

logiques par opposition au livedo physiologique dnomm Causes principales des livedos selon le mcanisme physiopathologique
cutis marmorata [4]. Cette distinction entre livedo ramifi et prdominant.
rticul na pas quun intrt thorique puisque tous les livedos Troubles vasomoteurs
ramifis sont pathologiques alors que les livedos rticuls
Livedo physiologique
peuvent tre physiologiques ou pathologiques. Lexamen dun
livedo doit se faire sous un bon clairage, de prfrence sur le Bas dbit circulatoire
tronc ou les fesses et debout. En effet, le livedo physiologique Amantadine
tant trs frquent, notamment sur peau claire, lexamen dun Maladies neurologiques
livedo sur les membres est parfois difficile en raison de lintri- Thromboses
cation avec un livedo physiologique. Devant tout livedo, les cinq Anomalies de la coagulation
lments suivants sont prciser : aspect rticul ou ramifi ; - dficit congnital en protine S
topographie sur les zones uniquement dclives ou au contraire
- dficit congnital en protine C
sur des zones non contigus caractrisant le livedo suspendu ;
- dficit congnital en antithrombine
prsence dune infiltration la palpation de toutes les zones
atteintes (sur les mailles ou entre les mailles) ; ge de dbut et - mutation du facteur V (facteur V Leiden)
circonstances dapparition (thermosensibilit, orthostatisme, - mutation du facteur II (prothrombine)
livedo permanent), en sachant que tout livedo peut tre thermo- - afibrinognmie et dysfibrinognmie congnitales
sensible et napparatre que dans certaines positions, quil soit - hyperhomocystinmie
physiologique ou pathologique [2]. - thrombopnies immunoallergiques induites par lhparine
La prsence dautres lsions dermatologiques constitue un - ncrose cutane aux antivitamines K avec dficit en protine C ou S
argument supplmentaire pour le caractre pathologique du
- syndrome des antiphospholipides
livedo. On recherche par exemple des zones de ncroses ou de
purpura, des nodules, des lsions atrophiques ou cicatricielles, - coagulation intravasculaire dissmine
des hmorragies sous-unguales ou un orteil pourpre. Tout Syndromes myloprolifratifs
livedo dapparition tardive, ramifi, suspendu et/ou infiltr doit Cryopathies
tre considr comme pathologique [2]. - cryoglobulinmie monoclonale (type I)
- cryofibrinognmie

Apprcier le contexte clinique [2]

- maladie des agglutinines froides
Oxalose primitive
Cette tape est fondamentale pour viter des examens Calcifications sous-cutanes par troubles du mtabolisme phosphocalcique
inutiles. Tous les antcdents familiaux et personnels doivent (calciphylaxie, hyperparathyrodie primitive)
tre nots. Linterrogatoire sattache prciser notamment les Tableaux cliniques avec divers facteurs prothrombotiques
antcdents cardiovasculaires (hypertension artrielle [HTA], - atrophie blanche
valvulopathie, athrosclrose, thrombophlbites, malaises et - syndrome de Sneddon
pertes de connaissance, etc.), neurologiques (migraines, acci- Embolies
dents vasculaires crbraux [AVC] ischmiques transitoires ou Embolies fibrinocruoriques, septiques dorigine cardiaque ou vasculaire
constitus, crises convulsives, etc.), oculaires (diplopie brutale, Embolies de cholestrol
amaurose, etc.), nphrologiques (insuffisance rnale chronique ;
Embolies gazeuses
pisode de calculs urinaires, etc.), digestifs, gynco-obsttricaux
(fausses couches spontanes avec leurs termes de survenue ; Embolies graisseuses
droulement des grossesses : HTA gravidique, clampsie ; Embolies tumorales
prmaturit). Un examen clinique complet est indispensable. Myxome
Dermite livdode de Nicolau
Vascularites : quelle que soit la cause, surtout
Dterminer les causes du livedo Priartrite noueuse
Cryoglobulinmies mixtes (types II et III)
Les principales causes de livedo, en fonction du mcanisme
physiopathologique prdominant, sont reportes sur le Tableau 1.

Livedo rticul
Le caractre rticul du livedo oriente vers un trouble
vasomoteur.
Le livedo physiologique est facile liminer du fait de son
caractre dclive, thermosensible (aggrav par le froid), sans
infiltration ou autre lsion dermatologique en dehors dune
acrocyanose souvent marque avec hypersudation. Gnrale-
ment, il prdomine sur les membres mais peut tre gnralis
(Fig. 1). Il est parfois associ une anorexie [2]. Il ne ncessite
aucun examen complmentaire.
Les autres livedos rticuls sont aisment diagnostiqus grce
aux contextes cliniques dans lesquels ils apparaissent.
Ainsi, en cas de bas dbit circulatoire, le livedo, de trs
mauvais pronostic, est en rapport avec une baisse de la perfu-
sion tissulaire globale dans un contexte souvent connu (choc
cardiognique, hypovolmique ou septique) [2].
Figure 1. Livedo physiologique des cuisses mailles fermes rgulires.
Chez les parkinsoniens traits par amantadine, un livedo
survient en quelques semaines dans 2 % 90 % des cas, ne
justifiant pas larrt du traitement [3]. Il est plus frquemment Au cours des maladies neurologiques, sont observs des
localis aux membres infrieurs, mais galement au tronc et aux livedos de stase sur membre mobilit rduite et des livedos
membres suprieurs. Il disparat en quelques semaines aprs plus diffus par atteinte des centres neurovgtatifs rgulant la
larrt de lamantadine. vasodilatation cutane [2].

2 Trait de Mdecine Akos


Point fort
Le livedo physiologique est dclive, thermosensible
(aggrav par le froid), sans infiltration ou autre lsion
dermatologique en dehors dune acrocyanose souvent
marque avec hypersudation. Gnralement, il
prdomine sur les membres mais peut tre gnralis. Il
ne ncessite aucun examen complmentaire.
Livedo ramifi
Il oriente vers une pathologie obstructive par atteinte endo-
luminale ou paritale.
Il est classique de diffrencier les livedos par thrombose,
vascularite ou embolie. Cette classification a un intrt didacti-
que en sachant quelle repose sur le mcanisme pathologique
prdominant avec cependant souvent intrication secondaire de
ces lsions histologiques et possibilit dune vasodilatation
satellite ractionnelle [2].
Livedo par thrombose
Il est soit associ des lsions ncrotiques gnralement souvent dune immunoglobuline M (IgM) monoclonale kappa
douloureuses, soit isol de diagnostic plus difficile, orient par
laspect et le contexte cliniques.
Lorsquil existe des lsions ncrotiques
La biopsie cutane est gnralement contributive condition
quelle soit profonde, faite au bistouri cheval sur la zone
ncrotique et la peau adjacente souvent purpurique. Elle met en
vidence une thrombose plus ou moins tendue des vaisseaux
dermiques avec souvent un discret infiltrat lymphocytaire
privasculaire, ne devant pas faire porter tort le diagnostic de
vascularite. Parfois, une prolifration vasculaire ractionnelle ou
angioendothliomatose peut masquer la thrombose, notamment
dans latrophie blanche idiopathique, do la ncessit de
rpter les biopsies cutanes. Dans quelques cas, la prsence de
cristaux birfringents en lumire polarise ou de calcifications
artriolaires ou dermiques profondes oriente vers une oxalose
primitive [4, 5] ou un phnomne de calciphylaxie [6].
Point fort
Lorsquil existe des lsions ncrotiques ou une infiltration,
la biopsie cutane est gnralement contributive
condition quelle soit profonde, faite au bistouri cheval
sur la zone ncrotique et la peau adjacente souvent
purpurique ou sur la zone infiltre.
Une fois le diagnostic de thrombose cutane confirm par
lexamen anatomopathologique, la recherche de facteurs
prothrombotiques est hirarchise en fonction du tableau
clinique et des antcdents personnels et familiaux. La dcou-
verte dun de ces facteurs nexclut pas lintervention dautres
facteurs associs, car frquents dans la population gnrale
(mutation du facteur V Leiden, mutation G20212A de la
prothrombine, lvation des facteurs VIII, IX, XI, hyperhomo-
cystinmie), ni la recherche de conditions favorisantes telles
que la prise destroprogestatifs (contraception orale, traitement
hormonal), le tabagisme, la grossesse, la chirurgie ou limmo-
bilit prolonge [7].
Certains tableaux cliniques orientent vers une ou plusieurs
anomalies thrombotiques. Ainsi les ncroses extensives localises
principalement sur les membres et le visage ont t rapportes
en association avec des antiphospholipides (aPL), un cryo-
fibrinogne, une cryoglobuline monoclonale. Un facteur dclen-
chant est souvent prsent : infection ou pousse lupique pour les
Trait de Mdecine Akos
Livedo 2-0680
Figure 2. Ncrose avec bauche datrophie et livedo chez une femme
avec atrophie blanche idiopathique.
ncroses associes aux aPL, le froid pour les ncroses associes
aux cryoglobulines monoclonales ou au cryofibrinogne. Le
livedo de la maladie des agglutinines froides est galement
dclench par le froid, prsent dans 10 % des cas. Il sagit le plus
responsable dune anmie hmolytique auto-immune. Des
plaques ncrotiques en regard des zones graisseuses orientent
plus vers des thromboses aux antivitamines K (AVK) (dficit en
protines C et S souvent associ) ou aux hparines, non syst-
matiquement associes une thrombopnie (anticorps anti-
PF4). Le caractre distal, douloureux et symtrique du livedo
avec ncrose sur les mailles oriente vers un syndrome mylopro-
lifratif. Parfois, il est asymtrique et inaugural justifiant une
numration-formule sanguine (NFS) la recherche dune poly-
globulie ou dune thrombocythmie [8]. Il sy associe souvent
dautres manifestations dermatologiques [9], lies la thrombo-
pathie (hmatomes, ecchymoses, ptchies, purpura) ou
lhyperplaquettose (rythromlalgie, ulcre des membres inf-
rieurs, gangrne ischmique distale, prurit, thrombophlbite
superficielle, acrocyanose, phnomne de Raynaud, syndrome de
lorteil bleu [10]). Le plus souvent, lhmopathie est dj connue
et traite ; un chiffre normal de plaquettes nexclut pas cette
cause du fait de la thrombopathie associe.
Point fort
Le caractre distal, douloureux et symtrique du livedo
avec ncrose sur les mailles oriente vers un syndrome
myloprolifratif.
Des ncroses cutanes circonscrites rcidivantes des membres
infrieurs chez une femme de 45 ans, avec une volution par
pousses et des cicatrices stellaires, porcelaines, bordures
tlangiectasiques et pigmentes (Fig. 2) orientent vers une
vascularite livdode ou atrophie blanche [11]. Le livedo est
gnralement limit galement aux membres infrieurs.
Lintensit de la douleur est parfois explique par une neuropa-
thie sensitive induite par le mme mcanisme thrombotique ou
une vascularite associe [11, 12]. Llimination dune insuffisance
veineuse responsable est indispensable avant la recherche dun
facteur prothrombotique. Le traitement est difficile, diffrent
selon chaque cas : antiagrgant, hparine de bas poids molcu-
laire, AVK, etc.
Ailleurs, le contexte clinique est llment dominant du
diagnostic. La survenue dun livedo aigu ncrotique, ulcr,
douloureux, extensif des extrmits et du tronc chez un
insuffisant rnal chronique doit faire voquer systmatiquement
le processus de calciphylaxie [13].
3
2-0680 Livedo

Point fort
La survenue dun livedo aigu ncrotique, ulcr,
douloureux, extensif des extrmits et du tronc chez un
insuffisant rnal chronique doit faire voquer
systmatiquement le processus de calciphylaxie.

Ce phnomne rare, grave (60 % de dcs) [13] et de physio-

pathologie encore mal connue [6], consiste en un dpt aigu de
calcium dans les tissus interstitiels de patients dans un contexte
particulier (hyperparathyrodie, troubles de la coagulation) [6]. Le
produit phosphocalcique (en mg/dl) est suprieur 60 avec une
lvation de la parathormone. Une parathyrodectomie peut
faire disparatre le livedo avec amlioration de ltat gnral et
normalisation du bilan biologique [6].
Loxalose, quelle soit primitive (responsable alors de linsuf- Figure 3. Livedo ramifi du tronc non infiltr, non ncrotique, voca-
fisance rnale et dun livedo) ou secondaire linsuffisance teur de syndrome de Sneddon sans anticorps antiphospholipides du fait
rnale, en est le principal diagnostic diffrentiel [5]. de lpaisseur des mailles.
Lexistence dune insuffisance rnale progressive depuis
lenfance, ainsi que des antcdents de maladie lithiasique
urinaire et de nphrocalcinose orientent vers une maladie rare
disease research laboratory [VDRL]) est ralise en sachant que
autosomique rcessive du mtabolisme du glyoxylate : loxalose
cette recherche est le plus souvent ngative en prsence dun
primitive (ou hyperoxaliurie primitive), responsable dune
livedo larges mailles avec une largeur des embranchures
prcipitation de cristaux doxalate de calcium dans les tissus.
suprieure 1 cm (Fig. 3). Les autres facteurs thrombotiques
Une lvation des taux doxalate et dacide glycolique est
sont recherchs en fonction des antcdents familiaux et de la
dtecte dans les urines de 24 heures. Cependant, le diagnostic
prsence dun traitement appropri (hyperhomocystinmie par
peut ne pas tre voqu au stade dinsuffisance rnale car
exemple). Une chographie cardiaque sattache visualiser un
loxalurie, leve en dbut de maladie, se normalise au fil de
paississement valvulaire aortique ou mitral, dont la frquence
linstallation de linsuffisance rnale [4, 5, 14]. ce stade, le
leve est similaire en prsence ou absence danticorps aPL.
diagnostic doxalose secondaire linsuffisance rnale peut tre
Limagerie par rsonance magntique (IRM) crbrale nest faite
pos.
quen prsence daPL ou danomalies lchographie cardiaque.
Lorsque le livedo nest ni ncrotique ni infiltr Lintrt dune prvention primaire par antiagrgant plaquet-
taire en labsence de tout accident ischmique et danomalie
Le diagnostic est trs difficile. La biopsie cutane sur ou entre
valvulaire, quil y ait ou quil ny ait pas daPL, na jamais t
les mailles est gnralement peu contributive, ralise surtout en
dmontr bien que ce traitement soit souvent prconis. En
cas de livedo ramifi limit aux membres infrieurs pour ne pas
prsence dun accident ischmique ou danomalies valvulaires,
passer ct dune vascularite. Lorsque la biopsie ne rvle pas
un traitement antiagrgant plaquettaire est recommand en
danomalie significative, une surveillance dermatologique
labsence daPL et un traitement anticoagulant en leur prsence
annuelle est souhaitable du fait dune volution ascendante
avec un international normalized ratio (INR) suprieur ou gal
possible du livedo. Il est indispensable de ne pas traumatiser
psychologiquement les malades du fait du caractre incertain de 3. Les autres facteurs de risque vasculaires sont combattus
lvolution. En cas datteinte des membres associe une (traitement dune HTA, tabagisme, estroprogestatif, etc.).
atteinte du tronc et/ou des fesses est suspect demble un En labsence daPL, le traitement antiagrgant est remplac
livedo de syndrome de Sneddon (SNS) pouvant prcder de par un traitement anticoagulant en cas de nouvel accident
nombreuses annes les accidents ischmiques crbraux (AIC). ischmique sous traitement antiagrgant bien conduit. Tous ces
traitements nont aucun effet sur le livedo.

Livedo par embolies

Point fort Il survient dans des contextes particuliers. La biopsie cutane

Un livedo non infiltr, non ncrotique, atteignant les
quatre membres mais aussi le tronc et/ou les fesses fait
voquer un livedo de syndrome de Sneddon pouvant
prcder de nombreuses annes les AIC.
Ceux-ci sont recherchs attentivement par un interrogatoire
orient notamment sur les accidents oculaires. La prsence de
migraines, trs frquentes dans ce contexte, complique linterro-
gatoire tant donn les difficults du diagnostic diffrentiel entre
une migraine accompagne et un accident ischmique transitoire
(AIT) [15]. Une HTA est traite. La biopsie cutane est gnrale-
ment inutile. La recherche daPL (anticorps anticardiolipine,
anticoagulant lupique, anticorps anti-bta-2 glycoprotine 1,
Treponema pallidum haemagglutination assay [TPHA]-venereal
est gnralement contributive au diagnostic condition quelle
soit assez profonde. En labsence de diagnostic prcis, lchogra-
phie cardiaque est souvent utile.
Ainsi, la maladie des emboles de cholestrol (MEC) apparat
classiquement chez toute personne haut risque dathrosclrose
(ge, dyslipidmie, tabagisme, HTA, diabte, etc.) [16], dans les
semaines qui suivent un geste invasif (cathtrisme artriel,
chirurgie cardiaque ou artrielle), la mise en route dun traite-
ment anticoagulant ou fibrinolytique [17], voire spontanment, le
facteur dclenchant ntant mis en vidence que dans 30 % des
cas [16]. Le livedo est prsent dans prs de 50 % des cas de
MEC [18, 19], pouvant exceptionnellement ntre visible quen
orthostatisme [20]. Sa couleur est rouge pourpre fonc, avec une
. topographie dpendant du territoire vascularis en aval de la
plaque dathrome responsable. Il est douloureux, rarement isol,
gnralement associ des lsions ncrotiques non spcifiques et
des orteils pourpres (blue-toe), vocateurs de MEC. Une
atteinte systmique est possible en rapport avec des migrations

4 Trait de Mdecine Akos

 Livedo 2-0680

demboles dans diffrents organes (rein, cerveau, etc.) ou

un mcanisme immunologique satellite (hmorragies intra-
alvolaires). Les emboles peuvent tre visualiss au fond dil
en cas de plaques embolignes localises sur les troncs supra-
aortiques. Ils apparaissent sous la forme de fentes lancoles
dans les artrioles de la jonction dermohypodermique sur les
biopsies prleves de prfrence sur les lsions ncrotiques
plutt que sur le livedo (sur les mailles ou entre les mailles). Le
risque de ncrose secondaire ces biopsies est minime en
labsence datteinte artrielle majeure des gros troncs jambiers.
Une biopsie musculaire quadricipitale faite laveugle aurait
galement une bonne rentabilit (> 90 %) [21]. En cas datteinte
rnale, les cristaux peuvent galement tre visibles sur la biopsie
rnale, dangereuse sur ce terrain. Quelle que soit lorigine du
prlvement, la mise en vidence dune vascularite ou dune
thrombose nlimine pas le diagnostic mais incite faire des Figure 4. Livedo ramifi et infiltr au cours dune priartrite noueuse
cutane.
recoupes ou un nouveau prlvement si la suspicion clinique est
forte. Ltendue du spectre clinique des embolies de cristaux de
cholestrol, allant des formes cutanes isoles aux formes
systmiques rapidement mortelles, explique les difficults de loreillette se rsout en 3 mois. Le diagnostic de myxome est
lanalyse prospective ou rtrospective des traitements. Il nexiste pos par lchographie cardiaque. Le traitement chirurgical
aucune preuve defficacit des traitements mdicaux. Aussi les permet une disparition des symptmes.
traitements sont-ils essentiellement symptomatiques. Les formes
cutanes limites samliorent souvent spontanment avec des Livedo des vascularites
soins locaux ventuellement associs une hmodilution, voire
des drivs des prostacyclines en cas de ncrose distale pour Quels quen soient la cause et le niveau datteinte vasculaire
tenter de limiter les amputations. LHTA est traite par des (artriole de moyen calibre ou veinule postcapillaire), quelles
inhibiteurs de lenzyme de conversion de langiotensine. Leffet soient isoles ou associes une connectivite, avec ou sans aPL,
bnfique des corticodes dans les formes systmiques a t toutes les vascularites peuvent tre responsables dun livedo par
signal avec mme une corticodpendance dans certaines un mcanisme souvent mixte (inflammation paritale et
observations [22]. Thoriquement, les anticoagulants doivent tre thrombose intraluminale) [2]. La biopsie profonde au bistouri
arrts car ils sont considrs comme des facteurs favorisants. Or dune zone infiltre ou ncrotique pose le diagnostic de
leur arrt ninfluence lvolution des emboles de cristaux que vascularite et peut aider orienter vers ltiologie : vascularite
dans des observations privilgies [23, 24] . Leur maintien, ncrosante des artres de moyen calibre orientant vers une
lorsquils sont indispensables, ne saccompagne pas systmati- priartrite noueuse (PAN), atteinte des veinules dermiques
quement dune aggravation du tableau clinique [25]. La prudence superficielles et profondes lors des cryoglobulinmies mixtes [2].
justifie cet arrt dans tous les cas o lindication nen est pas
Priartrite noueuse
imprative. Les antiagrgants ne semblent pas avoir les mmes
inconvnients. Les indications du traitement chirurgical ne sont Cest la principale cause de livedo au sein des vascularites.
pas modifies par la prsence des embolies de cristaux de Le livedo est suspendu, inflammatoire, infiltr par endroit
cholestrol. la palpation, situ sur les membres infrieurs (Fig. 4) et parfois
Des cas dembolies fibrinocruoriques ou septiques peuvent les membres suprieurs. On estime sa prvalence entre 56 % et
tre observs en prsence dune cardiopathie emboligne, dune 78 % des cas dans les PAN cutanes isoles [2]. Habituellement,
endocardite, de thrombose ou dinfection dune prothse la palpation soigneuse permet de reprer quelques zones
vasculaire ou aprs un geste endovasculaire [25]. infiltres qui doivent tre biopsies au bistouri pour mettre en
Les livedos des embolies gazeuses (accident de dcompression vidence la vascularite ncrosante des artrioles hypodermiques.
ou maladie des caissons [2]) et des embolies graisseuses (poly- Une vascularite des petits vaisseaux peut tre associe, excep-
traumatisme avec fracture osseuse) surviennent dans des tionnellement isole. Dautres manifestations cutanes peuvent
contextes strotyps. Il en est de mme pour la dermite accompagner le livedo, telles que des nodules en dehors des
livdode de Nicolau (ou embolia cutis medicamentosa) surve- zones de livedo, des ncroses cutanes, des ulcrations, un
nant aprs nimporte quelle injection intramusculaire [26]. Par purpura ou des dmes segmentaires [2]. Fivre, arthralgies,
analogie, la toxicomanie intraveineuse peut entraner des myalgies, mononeuropathie priphrique multiple, douleurs
tableaux similaires de livedo ncrotique [27]. Des antcdents abdominales orientent vers une PAN systmique. Un livedo est
noplasiques doivent faire voquer la possibilit exceptionnelle prsent dans 17 % des PAN systmiques et 12 % des polyangi-
de mtastases cutanes, aisment confirmes par la biopsie tes microscopiques [33].
cutane [28].
Une ruption papulaire acrale avec claudication, des lsions
violaces serpigineuses et annulaires pulpaires, un rythme et
des ptchies des mains et des pieds orientent vers un myxome
de loreillette parfois mconnu. Diverses manifestations cardio-
vasculaires, parfois pseudosyncopales, mais aussi simulatrices
Point fort
dune endocardite bactrienne, des embolies systmiques et des Un livedo suspendu, inflammatoire, infiltr par endroit la
anvrismes artriels de topographie variable peuvent tre palpation sur les membres infrieurs et parfois les
associs [29]. Le diagnostic est plus facile en prsence de divers
membres suprieurs est vocateur de PAN.
syndromes associs au myxome (syndrome de Carney ; myxoma
syndrome : myxome cardiaque, lentigines du visage et du tronc,
tumeurs myxodes priphriques, neurofibromes, tumeurs
endocrines). La biopsie cutane, faite sur les mailles et entre les
Cryoglobulinmies mixtes
mailles, objective inconstamment les embolies myxomateuses
colores au bleu alcian [30-32]. Parfois ne sont observes quune Les cryoglobulinmies mixtes de types II et III activit
vascularite ou des thromboses. Le livedo du myxome de facteur rhumatode peuvent saccompagner respectivement de

Trait de Mdecine Akos 5

 2-0680 Livedo
Ncrose
Thrombose Embolie Vascularite
Biopsie de la ncrose
Figure 5. Arbre dcisionnel. Place de la biopsie devant un livedo ramifi.
livedo dans 22 % et 20 % des cas dans le cadre dune vascula-
rite [2]. Il existe le plus souvent galement un purpura vasculaire
plus ou moins ncrotique. Ont galement t dcrits des
ncroses cutanes des extrmits, du nez et des oreilles, une
urticaire au froid, un phnomne de Raynaud. Les manifesta-
tions cutanes peuvent tre aggraves au froid. Histologique-
ment, la vascularite prdomine sur les veinules du derme
superficiel ou profond [2]. Elle prcde souvent les atteintes
rnales (HTA, protinurie, syndrome nphrotique ou nphri-
tique) et neurologiques (neuropathie priphrique). Des arthral-
gies, des douleurs abdominales et une atteinte pulmonaire sont
galement possibles. La cryoglobulinmie de type II accompa-
gne principalement les infections par lhpatite C, mais aussi le
mylome, la maladie de Waldenstrm, des lymphomes non
hodgkiniens et des maladies auto-immunes (lupus, polyarthrite
rhumatode, syndrome de Gougerot-Sjgren). La cryoglobulin-
mie de type III sobserve, quant elle, lors dinfection virale
aigu ou chronique (hpatite C, etc.), dinfections bactriennes
diverses, de maladies auto-immunes et de noplasies. Parfois
cependant, aucune cause ne peut tre mise en vidence. Du fait
de leurs proprits biochimiques, le dosage des cryoglobulin-
mies doit tre ralis dans des conditions particulires, au mieux
directement au laboratoire, et doit parfois tre rpt en cas de
ngativit.
Conclusion
tablir un algorithme dcisionnel (Fig. 5) devant un livedo est
impossible raliser tant le contexte clinique conditionne
compltement lattitude diagnostique. Seule une analyse fine
smiologique du livedo associe un examen clinique complet
et un interrogatoire policier concernant les antcdents
personnels et familiaux peut permettre dorienter le diagnostic.
La biopsie est prconise en prsence dun livedo infiltr ou
ncrotique ou associ dautres lsions cutanes, alors de
prfrence sur ces lsions associes. Elle est peu contributive en
labsence de ces caractristiques. Un livedo ramifi, isol,
atteignant les quatre membres et le tronc est vocateur de
livedo de syndrome de Sneddon, do la ncessit dune
surveillance clinique au long cours.
.
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159:615-20.
Pour en savoir plus
Francs C. Livedo. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Dermatologie,
98-552-A-10, 2010.

C. Francs (camille.frances@tnn.aphp.fr).
Service de dermatologie-allergologie, Hpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Francs C. Livedo. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0680, 2010.

Disponibles sur www.em-consulte.com

Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

Trait de Mdecine Akos 7

  2-0690

Ulcres de jambe
E. Grynberg Laloum, P. Senet

La prvalence des ulcres de jambe est estime entre 0,5 et 1 % de la population gnrale et 3 % des
sujets de plus de 65 ans. Une insufsance veineuse est retrouve chez 57 82 % des patients porteurs
dune plaie de jambe. Les plaies ischmiques reprsentent 10 30 % des ulcres. Environ 10 % des ulcres
sont de cause plus rare comme une angiodermite ncrotique. La physiopathologie des ulcres veineux
est probablement lie une microangiopathie et des anomalies cellulaires induites par linsufsance
veineuse. La prise en charge des ulcres de jambe est maintenant bien codie par la Haute Autorit de
sant. Le diagnostic tiologique des ulcres de jambe est essentiellement clinique. La prise des pressions
distales et lchodoppler veineuse et/ou artrielle sont des examens complmentaires essentiels pour
le pronostic et le traitement des ulcres. Dautres examens plus spcialiss comme la ralisation dune
artriographie, de patch-tests picutans sont indiqus en fonction du terrain et de lexamen clinique. Les
complications les plus frquentes sont infectieuses. Le traitement tiologique est primordial : compression
veineuse associe si possible une chirurgie en cas dulcres veineux, repermabilisation artrielle en cas
dulcres ischmiques.
2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Ulcres de jambe ; Insuffisance veineuse ; Artriopathie des membres infrieurs ;

Index de pression systolique ; Compression veineuse ; Revascularisation artrielle

Plan Traitement tiologique des ulcres 8

Traitement des ulcres veineux 8
Introduction 1 Traitement tiologique des ulcres artriels 9
Traitement tiologique des ulcres mixtes 9
Dfinition 1
Traitement prventif 10
pidmiologie 2
Prvalence des diffrentes tiologies des ulcres de jambe 2
Physiopathologie
Microangiopathie induite par linsuffisance veineuse
2
2
 Introduction
Anomalies molculaires et cellulaires au cours de lulcre
de jambe veineux 2 La prvalence des plaies chroniques de jambe dans la popu-
lation gnrale est leve, de lordre de 0,5 1 %. Les ulcres
Diagnostic clinique 3 veineux comme les ulcres artriels sont des pathologies chro-
Interrogatoire 3 niques de cot social lev. Le traitement tiologique est essentiel,
Examen clinique 3 cest celui de linsufsance veineuse et/ou de linsufsance art-
Mesure de lindex de pression systolique 4 rielle. La compression veineuse est indispensable la prise en
Examens complmentaires 4 charge de lulcre veineux. Lulcre artriel est une complication
Examens vasculaires 4 de lartriopathie oblitrante des membres infrieurs (AOMI) et
Examens sanguins 4 ncessite donc une correction des facteurs de risque associs (dia-
Prlvement bactriologique 5 bte, tabac, hypertension artrielle, etc.). Le traitement local de
Biopsies 5 lulcre de jambe comme les traitements systmiques sont des trai-
Patch-tests 5 tements pour linstant adjuvants. La Haute Autorit de sant (HAS)
Diagnostics diffrentiels des ulcres vasculaires 5 a rcemment tabli des recommandations sur la prise en charge

des ulcres prdominance veineuse [1] .

Pronostic 5
Pronostic des ulcres veineux 5

Pronostic des ulcres artriels

Complications
6
6
 Dnition
Complications locales 6 Lulcre de jambe est une plaie dvolution chronique, sans
Complications gnrales 7 aucune tendance spontane la gurison, sigeant sur la jambe
Traitements non spcifiques de ltiologie de lulcre 7 ou le dos du pied. Cette dnition exclut les maux perforants
Traitements locaux 7 plantaires ou ulcres diabtiques, sigeant sous le pied. Le carac-
Mesures associes 8 tre chronique de lvolution est relatif : la plaie est demble
considre comme chronique lorsquil sagit dune rcidive

EMC - Trait de Mdecine Akos 1

Volume 10 > n 1 > janvier 2015
http://dx.doi.org/10.1016/S1634-6939(14)56174-1
2-0690  Ulcres de jambe
dun ulcre de jambe. Lorsquil sagit dun premier pisode, on
considre quune plaie est chronique quand la gurison nest pas
obtenue au bout de quatre six semaines.
 pidmiologie
Des tudes pidmiologiques sont disponibles en Europe mais
pas en France. La prvalence dans la population gnrale est
au mieux dtermine par des enqutes par courrier ou par tl-
phone sur des chantillons reprsentatifs de la population. La
question pose est simple : tes-vous porteur dune plaie chro-
nique sur la jambe ? Ces enqutes sont ensuite couples un
examen systmatique dun large chantillon de la population
jointe par tlphone ou par courrier pour corriger les chiffres et
liminer les faux positifs, comme des pathologies cutanes autres
que des ulcres, ou des plaies de jambe voluant depuis moins
de quatre semaines. Cette mthodologie permet de comptabili-
ser les patients porteurs dulcres de jambe volutifs et qui nont
pas accs aux structures sanitaires. Ainsi, 50 60 % des patients
souffrant dulcres de jambe se soigneraient eux-mmes, chap-
pant aux structures hospitalires, aux inrmires et aux mdecins
libraux.
La prvalence de la maladie ulcreuse est estime 0,045
0,63 % [1] de la population gnrale. Cette prvalence augmente
avec lge jusqu atteindre 3 % chez les sujets de plus de 80 ans [2] .
La prdominance fminine est nette (sex-ratio homme/femme
de 1/2 1/3), tous les ges. Toutefois, les tudes rcentes, ajustes
lge, montrent une prvalence fminine moins forte, de lordre
de 1/1,6 [1] .
Le taux de rcurrence et la dure dvolution sont levs, par-
ticulirement pour les ulcres dorigine veineuse : 24 54 % des
ulcres volueraient depuis plus de un an.
En Angleterre, le cot par patient pour le traitement domi-
cile dun ulcre veineux est de 860 livres sterling par an [3] . En
France, une tude rcente estime le cot moyen de la prise en
charge globale dun ulcre de jambe 888 euros (5827 francs) par
mois, consultation, soins et traitement compris [4] .
 Prvalence des diffrentes
tiologies des ulcres de jambe
Les ulcres de jambe ont une tiologie vasculaire dans la grande
majorit des cas. Les ulcres de jambe dautre origine sont rares et
discuts en diagnostic diffrentiel.
Une insufsance veineuse est retrouve chez 57 82 % des
patients porteurs de plaies chroniques de jambe dont 13 20 %
de plaies dorigine mixte, ischmique et veineuse [3] . Les plaies
ischmiques reprsentent 10 30 % des ulcres.
Dans les insufsances veineuses, on retrouve 50 60 % de syn-
dromes post-thrombotiques et 40 50 % dinsufsance veineuse
supercielle.
Environ 10 % des ulcres de jambe seraient dus une angioder-
mite ncrotique, cest--dire une ischmie cutane conscutive
une artriolosclrose des vaisseaux du derme moyen, chez les
patients hypertendus [5] . Classiquement, dans cette tiologie, il
nexiste pas dartriopathie signicative des gros vaisseaux de la
jambe.
 Physiopathologie
La physiopathologie des ulcres de jambe est mal connue sur le
plan cellulaire et molculaire, sauf pour lulcre de jambe veineux,
qui est dtaill ici.
Microangiopathie induite par linsuffisance
veineuse
Trois grandes hypothses ont t proposes pour la physiopa-
thologie de linsufsance veineuse dont lulcre de jambe est le
2 EMC - Trait de Mdecine Akos
Point fort
Langiodermite ncrotique reprsenterait 10 % des ulcres
hospitaliss. Le terrain est celui dune femme de plus de
60 ans, hypertendue dans 90 % des cas, diabtique dans
un cas sur trois. Lulcre est caractristique. Il dbute
par une plaque ncrotique voluant vers une ulcra-
tion superficielle, borde dun liser livdode, purpurique.
Lvolution est centripte. La douleur est majeure. Les
pouls distaux sont percus ou bien lindex des pressions
systoliques (IPS) est suprieur 0,8. La physiopatho-
logie est peu connue. Lartriolosclrose des vaisseaux
du derme, lie lhypertension artrielle, serait respon-
sable dune ncrose dermique superficielle. Le traitement
communment admis est lautogreffe cutane, ralise
prcocement.
stade ultime. Limportance relative de ces diffrents facteurs reste
nanmoins discute [6] .
Au cours de linsufsance veineuse, des manchons de brine
privasculaires sont observs sur les capillaires et rsulteraient
dune anomalie in situ de la brinolyse et de la coagulation. Ces
manchons de brine seraient plus un marqueur danomalies de
la microcirculation quune relle cause de ncrose tissulaire. Ils
pourraient cependant freiner les changes mtaboliques.
Une margination puis une migration extravasculaire des leu-
cocytes ont galement t observes au niveau capillaire. Cest
lhypothse du pigeage lymphocytaire d des anomalies rho-
logiques de la microcirculation. Lactivation de lendothlium et
des leucocytes serait responsable de la production denzymes pro-
tolytiques, de radicaux libres et de cytokines pro-inammatoires,
aboutissant une inammation chronique pricapillaire, une
altration endothliale et une destruction tissulaire. Enn, les
anomalies de la paroi veineuse seraient responsables dune
extravasation de macromolcules, dont le brinogne. Ces macro-
molcules peuvent se lier et squestrer les facteurs de croissance ou
les protines matricielles, agissant comme des facteurs inhibiteurs
de la cicatrisation de la plaie.
Anomalies molculaires et cellulaires au cours
de lulcre de jambe veineux
Plusieurs concepts ont merg rcemment sur des donnes
recueillies in vivo et in vitro partir de biopsies ou danalyses
dexsudats dulcres veineux prlevs chez des patients. Ainsi,
les rles de certaines cytokines pro-inammatoires (interleu-
kine 1 [IL-1], tumor necrosis factor-[TNF], IL-6) dans la survenue
dulcres chroniques ont pu tre dtermins [7] .
Le TNF-, en particulier, semble impliqu toutes les phases de
la cicatrisation : il inuence la synthse de molcules dadhsion
cellulaires, favorise la prolifration kratinocytaire, stimule, in
vivo, langiogense, peut galement dans certaines conditions
induire une apoptose cellulaire, participe au remodelage en sti-
mulant la prolifration de broblastes, et inuence la production
de collagne.
Dans les broblastes humains, TNF- et IL-1 augmentent
lexpression de la matrice de mtalloprotinases et diminue
lexpression de ses inhibiteurs [7] .
Les concentrations de cytokines pro-inammatoires, en parti-
culier le TNF-, sont leves dans les exsudats des ulcres veineux
et diminuent quand la plaie commence cicatriser [8] .
Il a galement t mis en vidence une activit macrophagique
anormale dans les tissus dulcres veineux responsable dune
inammation chronique freinant le processus de cicatrisation.
Sindrilaru a montr que la saturation en fer des macrophages
retrouve en zone ulcreuse induisait une modication du ph-
notype macrophagique responsable dun relargage de TNF- et
 Ulcres de jambe  2-0690

Figure 2. Botte sclrodermiforme dans le cadre dun ulcre veineux.

Figure 1. Ulcre veineux fibrineux tendu.

Tableau 1.
Classification internationale cliniquetiologiqueanatomiquephysio-
de radicaux hydroxyles entranant la snescence des broblastes pathologique (CEAP) rvise en 2004.
environnants [9] . Les broblastes cultivs partir dulcres veineux Stade clinique Description clinique
ont en effet un phnotype de broblastes snescents. Leur capa-
cit se multiplier in vitro est abaisse en comparaison avec celle 1 Pas danomalie veineuse visible ou palpable
de broblastes prlevs chez le mme sujet en peau saine. 2 Tlangiectasies ou veines rticulaires
Lactivit mitognique des exsudats de plaie chronique est trs 3 dme
rduite quand elle est teste sur des cellules en culture, proba-
4 Modications cutanes :
blement en raison de la prsence de facteurs inhibiteurs de la C4a : pigmentation et/ou eczma
croissance des broblastes. C4b : lipodermatosclrose et/ou atrophie blanche
Lactivit protasique globale et des mtalloprotinases dans les
5 Ulcre cicatris
exsudats des ulcres veineux est plus leve que dans les plaies
aigus et diminue quand les ulcres cicatrisent. Les protases pour- 6 Ulcre non cicatris
raient tre responsables dun retard de cicatrisation en dgradant
les protines ncessaires la cicatrisation comme les protines
matricielles, les facteurs de croissance et leurs rcepteurs.
En immunohistochimie, sur des biopsies de peau en zone ulc-
reuse, priulcreuse et en zone saine, il na pas t montr de
diffrence dexpressions des marqueurs dapoptose cellulaire [10] .

 Diagnostic clinique
Interrogatoire
Linterrogatoire doit permettre de rechercher des arguments
orientant vers une tiologie veineuse, artrielle ou mixte de
lulcre [1] .
Les lments orientant vers une origine veineuse sont : des ant-
cdents personnels ou familiaux de varices des membres infrieurs
et daccidents thromboemboliques, des antcdents personnels de
traumatisme importants ou de chirurgie de membre infrieur, des
antcdents dulcres variqueux.
La composante artrielle dun ulcre doit tre suspecte
ds linterrogatoire devant : lexistence de facteurs de risque
cardiovasculaires (hypertension artrielle, diabte, tabagisme, Figure 3. Ulcre mixte surinfect Pseudomonas aeruginosa.
hypercholestrolmie, ge suprieur 60 ans), lexistence dautres
localisations athromateuses, la prsence de signes fonction-
nels dAOMI (claudication intermittente, voire douleur de latrophie blanche, des limitations de lamplitude de larticulation
dcubitus). de la cheville, et des cicatrices dulcres anciens (Fig. 2).
Les signes dinsufsance veineuse peuvent tre classs selon
la classication internationale cliniquetiologiqueanatomique
Examen clinique physiopathologique (CEAP) rvise en 2004 [11] (Tableau 1).
Les varices au stade dulcre de jambe ne sont souvent pas
Lexamen clinique doit rechercher des signes orientant vers une
visibles sur la jambe en raison de la sclrose cutane mais peuvent
origine veineuse ou artrielle de lulcre.
tre retrouves sur la cuisse homolatrale.
Le fond de lulcre est classiquement sale, brineux, souvent
Signes cliniques en faveur dune tiologie veineuse malodorant et verdtre en cas de colonisation par Pseudomo-
Lulcre veineux se prsente classiquement comme une lsion nas aeruginosa (Fig. 3).
supercielle, exsudative, peu douloureuse, situe en zone primal- Quand la dtersion est ralise, le fond devient rouge, bour-
lolaire jusquau tiers infrieur du mollet (Fig. 1). geonnant.
Les signes associs lulcre veineux devant tre recherchs Lexamen clinique value la fonction pompe du mollet en
sont : ldme de la cheville, les tlangiectasies, les veines rti- apprciant la mobilit de la cheville. Lulcre veineux est peu
culaires, la couronne phlbectasique de la cheville ou du pied, douloureux, sauf quelquefois au moment du changement de pan-
les varices, leczma, la dermite ocre, la lipodermatosclrose, sement ou en cas de surinfection bactrienne.

EMC - Trait de Mdecine Akos 3

2-0690  Ulcres de jambe
Figure 4. Ulcres artriels lemporte-pice.
Figure 5. Ulcres artriels creusants avec exposition tendineuse.
Signes cliniques en faveur dune tiologie
artrielle
Une absence des pouls des membres infrieurs constitue un
signe peu sensible et ne dispense en aucun cas de la mesure de
lIPS.
Les ulcres dorigine artrielle sont souvent multiples, bor-
dure nette lemporte-pice (Fig. 4). Ils sont douloureux,
notamment la marche, et sigent classiquement sur la face
antroexterne de la jambe ou sur le dessus du pied. Du fait de
lischmie, ils peuvent tre creusants avec mise nu des structures
sous-jacentes (Fig. 5).
Les orteils et la peau priulcreuse sont froids et ples. La pilosit
est rduite, on peut galement noter une amyotrophie du mollet,
en cas de claudication intermittente.
Mesure de lindex de pression systolique
Cette mesure est ralise grce un Doppler de poche au
lit du malade. Elle permet de rechercher une AOMI susceptible
dexpliquer ou daggraver lulcre, et dadapter la compression en
cas dinsufsance veineuse.
LIPS correspond au rapport entre la pression artrielle systo-
lique mesure la cheville et la pression artrielle systolique
humrale. Une artre distale est repre en tibial postrieur ou sur
le dessus du pied (artre pdieuse) au Doppler. Le brassard, ins-
tall autour du mollet, est gon jusqu comprimer les artres et
teindre le signal au Doppler. Il est ensuite dgon et la pression
laquelle rapparat le signal est note.
Un index normal est compris entre 1 et 1,3. La valeur seuil rete-
nue pour porter le diagnostic dAOMI est infrieure 0,9. Lulcre
4 EMC - Trait de Mdecine Akos
veineux pur est donc dni par un IPS suprieur 0,9. Lulcre
mixte prdominance veineuse est dni par des valeurs com-
prises entre 0,7 et 0,9. Un IPS infrieur 0,6 correspond une
AOMI capable dexpliquer lulcre elle seule [1] .
Une forme svre dAOMI est appele ischmie critique : elle est
dnie par lassociation de douleurs de dcubitus ou de troubles
trophiques depuis au moins 15 jours avec une pression artrielle
systolique la cheville infrieure 50 mmHg ou 30 mmHg
lorteil. Lobjectif thrapeutique immdiat de lischmie critique
est le sauvetage du membre par un geste de revascularisation
rapide.
linverse, un IPS suprieur 1,30 est en faveur dune incom-
pressibilit des artres et constitue un marqueur indpendant de
risque cardiovasculaire par mdiacalcose [12] .
 Examens complmentaires
Examens vasculaires
Les recommandations de la HAS [1] prconisent la ralisation
dun chodoppler veineux chez tout patient porteur dun ulcre
des membres infrieurs. Il est complt par un chodoppler art-
riel en cas dIPS infrieur 0,9 et suprieur 1,3, dabolition des
pouls priphriques ou de signes fonctionnels dAOMI.
Lchodoppler veineux permet dans un premier temps de
conrmer le diagnostic dulcre veineux, et den prciser le mca-
nisme (reux ou obstruction). Il a galement pour intrt de
pratiquer une cartographie des veines incontinentes et de quan-
tier le reux des troncs veineux superciels et/ou profonds. Il
permet galement de reprer les veines perforantes incontinentes
qui peuvent alimenter lulcre. En cas de chirurgie veineuse super-
cielle, il permet de suivre lvolution des reux veineux profonds
et des veines perforantes.
La phlbographie est rarement faite, ralise en propratoire
avant chirurgie valvulaire. Les plthysmographies ne sont plus
ralises en routine mais dans le cadre dtudes ou dans des centres
spcialiss.
En cas de suspicion dulcre artriel, la mesure de la pression
transcutane en oxygne ou la mesure de la pression dorteil par
plthysmographie sont des examens peu invasifs, apprciant le
degr dischmie distale. La pression transcutane en oxygne
(TcPO2 ) est mesure lorteil ou la cheville, temprature cons-
tante, par un capteur pos directement sur la peau. Ces examens
sont pronostiques : une TcPO2 infrieure 30 mmHg, ou une pres-
sion dorteil infrieure 30 mmHg, signe une ischmie critique,
ncessitant une revascularisation.
Latteinte artrielle est conrme par lchodoppler artriel des
membres infrieurs permettant de localiser, de dcrire les st-
noses et les occlusions et den apprcier la svrit. En gnral,
une artriographie des membres infrieurs nest pas ralise en
premire intention. Elle est au mieux ralise en radiologie inter-
ventionnelle an de pratiquer dans le mme temps si besoin une
angioplastie de dilatation sur les stnoses ou occlusions artrielles.
Une angio-imagerie par rsonance magntique (IRM) est le plus
souvent ralise avant lartriographie pour localiser et quanti-
er les lsions, valuer les possibilits thrapeutiques, et guider
langioplastie ventuelle ultrieure.
Examens sanguins
Le bilan des facteurs de risque cardiovasculaires ncessite la
recherche dun diabte, dune dyslipidmie et dune polyglobulie
principalement en cas dAOMI avre, dobsit, de tabagisme.
Un bilan nutritionnel et inammatoire minimal (protine C
ractive, pralbuminmie et albuminmie) est justi, quels que
soient le poids et lindice de masse corporelle du patient. En effet,
la prvalence de dnutrition protique est leve chez les patients
porteurs dulcres, surtout sils sont gs [13] . Cette dnutrition est
galement un facteur de mauvais pronostic de lulcre [14] .
Le reste des examens est adapter en fonction de ltat gnral
de chaque patient. La prsence dun ulcre veineux ne justie pas
un bilan exhaustif de thrombose lheure actuelle.

Tableau 2.
Principaux diagnostics diffrentiels des ulcres de jambe vasculaires.
Causes gnrales Anomalies mtaboliques
Maladies du tissu conjonctif
Troubles de la coagulation et causes
hmatologiques
Causes iatrognes
Causes locorgionales Causes dermatologiques
Micro- ou macroangiopathies
Neuropathies
Infections
Prlvement bactriologique
Le prlvement bactriologique nest gnralement pas nces-
saire. Aucun signe dinfection nest pathognomonique. Le
diagnostic clinique repose souvent sur un faisceau darguments :
rythme, inammation, augmentation de la chaleur locale, exsu-
dat purulent, vre, aggravation rapide de laspect de lulcre,
apparition de ncrose, etc.
Lexamen bactriologique nest pas standardis. Le frottis par
couvillonnage est facile raliser au lit du malade, mais nest
pas un bon examen. Il rvle essentiellement la ore colonisant
la surface de la plaie. Cette ore bactrienne nest pas forc-
ment pathogne et peut tre diffrente des germes responsables
des infections invasives des tissus avoisinants. Il faut prfrer
lexamen du liquide daspiration avec comptage des germes par
millilitre. Rarement faite en pratique, la biopsie avec comptage
des germes par gramme de tissu est lexamen de rfrence. Elle
doit tre effectue au centre de la plaie, dbarrasse des tissus
ncrotiques. Lanalyse bactriologique quantitative de la biop-
sie indique une infection si plus de 105 106 germes/g de tissu
sont prsents, ou plus de 103 streptocoques -hmolytiques/g de
tissu. Les hmocultures sont indiques en cas de signes gnraux
dinfection. Dans tous les cas, une antibiothrapie ne doit tre
dbute quaprs avoir ralis les prlvements bactriologiques.
Biopsies
Une biopsie cutane nest pas utile au diagnostic dulcre de
jambe dorigine veineuse, artrielle ou par angiodermite ncro-
tique. Laspect histologique nest pas spcique. Les indications
des biopsies cutanes des ulcres de jambe sont restreintes :
diagnostic dune cancrisation secondaire de la plaie ;
diagnostic diffrentiel, pour liminer une vascularite, un carci-
nome cutan ulcr, etc. ;
ulcre sans tendance lamlioration aprs trois six mois de
traitement.
En cas dindication, il est recommand de pratiquer des biopsies
multiples, sur les bords et au centre de lulcre.
Patch-tests
La pratique de patch-tests chez les patients porteurs dulcres
doit tre systmatique ds quil existe une dermite priulc-
reuse. La batterie standard dallergnes est teste ainsi quune
batterie ulcres , actuellement en cours de validation, compre-
nant les antiseptiques, les corticodes, les antibiotiques locaux
et les topiques frquemment utiliss (crmes, lotions, panse-
ments, antiseptiques). Une tude prospective rcente [15] tudiant
leczma de contact chez 423 patients porteurs dulcres de jambes
a montr que 73 % des sujets porteurs dulcres prsentaient au
moins un test picutan positif avec une moyenne de 3,75 tests
EMC - Trait de Mdecine Akos
Ulcres de jambe  2-0690
Carences protiques, vitaminiques, zinc
Calcinoses cutanes, hyperparathyrodie, insufsance rnale chronique, goutte
Syndrome dEhlers-Danlos, dcit en prolidase
Syndrome de Klinefelter
Thrombopathies
Syndromes myloprolifratifs, cryoglobulinmie, anmies hmolytiques
hrditaires (drpanocytose, etc.), anmies dautres origines
Corticodes, radiothrapie, chimiothrapie
Pyoderma gangrenosum, ncrobiose lipodique, tumeurs ulcres (mlanome,
carcinome basocellulaire ou spinocellulaire, Kaposi), panniculites
Sclrodermie, vascularite primitive ou secondaire une connectivite, angiodermite
ncrotique (hypertension artrielle)
Maladie de Buerger, embolies de cholestrol
Diabte, syringomylie, amylose, lpre
Ostomylites, ecthyma, mycobactries, mycoses profondes
Tableau 3.
Pourcentage de patients guris 24 semaines [22] .
% guris 24 semaines
2
volution < 12 mois et surface < 10 cm 71
volution > 12 mois ou surface > 10 cm2 48
volution > 12 mois et surface > 10 cm2 22
positifs par patient. Les allergnes le plus souvent retrouvs sont
le baume du Prou (41 %), la fragrance mix (26,5 %), les anti-
septiques (20 %), les corticodes locaux (8 %). Le nombre de tests
positifs tait directement li la dure dvolution de lulcre.
 Diagnostics diffrentiels
des ulcres vasculaires
De nombreuses pathologies autres que linsufsance veineuse
ou artrielle peuvent se rvler ou se compliquer dune plaie chro-
nique de la jambe (Tableau 2). Cest lexamen clinique complet
du patient et de la plaie qui permet dorienter le diagnostic. Toute
plaie qui na aucune tendance cicatriser en trois mois ncessite
un avis spcialis sur le plan diagnostique et thrapeutique.
 Pronostic
Pronostic des ulcres veineux
Les patients porteurs dulcres veineux sont une population
trs inhomogne : certains vont cicatriser en quelques semaines
avec un traitement local et une contention veineuse adapts,
alors que dautres vont ncessiter des interventions thrapeu-
tiques plus lourdes. La dtermination de facteurs pronostiques de
cicatrisation a fait lobjet dune publication rcente portant sur un
trs large chantillon de 21 000 personnes prsentant un ulcre
veineux [16] . Lvaluation des facteurs de risque de retard la cica-
trisation est base sur un systme de points. Une surface dulcre
suprieure 10 cm2 correspond 1 point. Une dure dvolution
de la plaie suprieure 12 mois correspond un autre point. Un
score de 0 point correspond un pourcentage de patients guris
24 semaines de 71 %. Un score de 1 point correspond un pour-
centage de 48 %, et un score de 2 points un pourcentage de 22 %
(Tableau 3).
Dautres facteurs de risque de retard la cicatrisation sont
dcrits dans la littrature : une AOMI associe, une rcidive
dulcre, une perte dautonomie, et une squelle de thrombose
poplite, un indice de masse corporelle suprieur 33 kg/cm2 ,
un rapport diamtre de mollet/cheville suprieur 1,3, une arti-
culation de la cheville xe [17] , une mauvaise compliance la
5
2-0690  Ulcres de jambe

compression veineuse. Une seule tude prospective [18] multicen-

trique a t ce jour ralise an de dterminer les facteurs de
risque les plus signicatifs. Il sagit dune tude qui a regroup
104 patients prsentant des ulcres veineux. Tous les patients ont
recu un traitement compressif et un traitement local adapt au
stade de la plaie. Sur les 94 patients qui ont pu nir ltude, 41
ont cicatris compltement 24 semaines, et 53 non. Concernant
les caractristiques initiales, lankylose de la cheville parat tre
le seul lment signicativement plus frquent chez les patients
nayant pas cicatris (60 % versus 37 %). Les deux autres facteurs
pronostiques mis en vidence sont : une chirurgie veineuse en
cours de traitement (27 % versus 4 %) et la diminution de plus de
30 % de la surface de lulcre la quatrime semaine (48 % versus
27 %).

Pronostic des ulcres artriels

Le facteur pronostique principal de cicatrisation des ulcres
artriels est la quantication de lischmie et la possibilit de ra-
liser une revascularisation. En effet, dans une tude rcente sur
199 patients porteurs dune AOMI stade IV de la classication de
Leriche et Fontaine, 73 % des patients bncirent dune revas-
cularisation, et 27 % taient rcuss la chirurgie et traits en
cicatrisation dirige. Dans le groupe trait chirurgicalement, 92 %
taient guris 24 semaines, alors quils ntaient que de 40 %
dans le groupe trait mdicalement. Lors du suivi sur cinq ans,
le taux damputation tait de 16 % pour le groupe revascularis
alors quil atteignait 37 % pour le groupe ayant bnci dun
traitement conservateur [19] .
Les autres facteurs pronostiques sont plus difciles tudier, la
morbidit et la mortalit tant bien entendu lies au terrain vas- Figure 6. Dermite irritative priulcreuse.
culaire sous-jacent. Une tude [20] faite sur 91 patients a retrouv
comme facteurs associs signicativement la cicatrisation de
lulcre, six mois de suivi aprs repermabilisation (angioplastie
ou pontage) : labsence dinsufsance rnale, la prsence du pouls
pdieux, une artre tibiale postrieure permable sous la che-
ville et le nombre dartres distales repermabilises la cheville
aprs pontage. Ni lindex de pression distale, ni la prsence dune
infection, dun diabte ou dautres facteurs de risque vasculaires
ntaient signicativement associs avec le risque de cicatriser
six mois du traitement vasculaire.

 Complications
Complications locales
Colonisation bactrienne
Il est parfois difcile de diffrencier la colonisation bactrienne
dun ulcre et la vritable infection. La prsence de pus, dune
mauvaise odeur, une augmentation de la douleur, un aspect
inammatoire local sont autant de signes qui peuvent tre voca-
teurs de colonisation simple, lorsquils ne sont pas accompagns
de signes gnraux. Il sagit dune augmentation de la quan- Figure 7. Pustulose rosive de jambe.
tit de germes sur lulcre. Le prlvement bactriologique nest
pas ncessaire. Il existe alors un risque de survenue dune relle
pansement, sans lsion distance. Les principaux irritants sont
surinfection. Le traitement antibiotique nest pas utile. Il suft
les adhsifs des pansements, les antiseptiques (Fig. 6).
gnralement dacclrer le rythme de renouvellement des pan-
sements, et/ou dutiliser des pansements largent.
Pustulose rosive de jambe
Eczmatisation Il sagit dune entit peu connue, rcemment dcrite, et qui
semble plutt frquente dans la pratique clinique, mme si on ne
La peau priulcreuse devient rythmateuse, prurigineuse,
dispose pas encore de donnes pidmiologiques ables dans la
suintante ou parfois squameuse, sans limitation nette. Il peut
littrature. Le terrain est celui dune insufsance veineuse, dune
survenir des lsions distance. Le traitement fait appel aux der-
atrophie cutane, dulcres veineux, et du port de bandes de
mocorticodes en crme ou en pommade, appliqus chaque
contention. Lexamen clinique retrouve des lsions pustuleuses
pansement. Les allergnes retrouvs sont le plus souvent les mol-
qui conuent en de larges plaques rosives, croteuses, super-
lients, les antiseptiques, les antibiotiques locaux et les soins locaux
cielles douloureuses des jambes (Fig. 7). Lhistologie, quand elle est
type hydrogel ou pansements hydrocollodes (cf. supra).
pratique, retrouve des pustules spongiformes intrapidermiques,
associes un inltrat inammatoire du derme superciel, sans
Dermite irritative vascularit ni granulome, ni dpt danticorps en immunouores-
La peau priulcreuse est rythmateuse, squameuse, dou- cence directe. Le traitement nest pas codi : dermocorticodes,
loureuse ou prurigineuse. La zone atteinte est bien limite au tacrolimus topique sont gnralement efcaces.

6 EMC - Trait de Mdecine Akos


Blocage de larticulation tibiotarsienne
Elle semble favorise par la douleur limitant les amplitudes de
mouvement, limmobilisation et le traitement compressif. Elle
doit tre prvenue systmatiquement par une mobilisation pr-
ventive de la cheville en kinsithrapie.
Dgnrescence carcinomateuse
Elle est exceptionnelle, dcrite sur des ulcres trs anciens, pr-
sents depuis 25 ans en moyenne [21] . Il sagit dans la majorit des
cas dun carcinome pidermode bien diffrenci. Elle pose le pro-
blme du diagnostic diffrentiel avec un carcinome cutan ulcr
demble. Il est donc prconis de raliser des biopsies systma-
tiques en labsence damlioration, ou en cas daggravation dun
ulcre aprs trois mois dun traitement bien conduit. Dans une
tude prospective multicentrique [22] , deux biopsies cutanes ont
t ralises systmatiquement sur des ulcres de jambe, une sur
les bords et une autre en priphrie. Tous les ulcres de jambe
inclus taient rebelles trois mois de traitement bien conduit.
Sur 145 patients avec 155 ulcres, neuf carcinomes pidermodes
(chez huit patients), cinq carcinomes basocellulaires, un mla-
nome et un liomyome ont t retrouvs sur les histologies cuta-
nes, soit une prvalence de carcinomes cutans denviron 10 %.
Complications gnrales
Ttanos
Entre 2005 et 2007, 41 cas de ttanos ont t dclars en France,
dont 13 mortels. Les cas concernent principalement des personnes
ges (90 % ont 70 ans ou plus) et des femmes (76 %). La porte
dentre tait reprsente par des plaies chroniques dans 10 % des
cas. Le statut vaccinal antittanique doit donc tre valu chez
tous les patients porteurs dulcres chroniques.
Dermohypodermites bactriennes aigus
avec ou sans ncrose
Lulcre de jambe est un facteur de risque dmontr de surve-
nue drysiple, ainsi que la prsence dun lymphdme ou dune
insufsance veineuse [23] . La survenue dune infection sur un ter-
rain ischmique impose une hospitalisation en raison du risque
de gangrne.
Amputation et impotence fonctionnelle
Lamputation reste exceptionnelle en cas dulcre veineux.
 Traitements non spciques
de ltiologie de lulcre
Traitements locaux
Les traitements locaux des ulcres regroupent toutes les tech-
niques de soins directement en contact avec la plaie. Ils ne sont
gnralement pas dpendants de ltiologie des ulcres mais plutt
de leur aspect clinique. Le principe est damener la plaie cicatriser
en suivant les trois phases classiques de la cicatrisation en milieu
humide : la dtersion, le bourgeonnement, puis lpidermisation.
Tableau 4.
Indications des diffrents pansements.
Dtersion
Hydrocollodes Plaie modrment exsudative aux trois phases de cicatrisation
Hydrocellulaires Non
Hydrogels Plaie sche, ncrotique ou brineuse
Hydrobres Plaie infecte, suintante
Alginates Plaie infecte, suintante ou hmorragique
Charbons Plaie infecte, malodorante
Pansements gras, tulles Non
Acide hyaluronique Non
Films Non
EMC - Trait de Mdecine Akos
Ulcres de jambe  2-0690
La HAS a rcemment publi des recommandations pour la
bonne utilisation des pansements [24] . La quasi-totalit des panse-
ments ne sont pas des mdicaments mais des dispositifs mdicaux.
Leur remboursement est bas sur la liste des produits et prestations
remboursables (LPPR) avec un prix attribu par le ministre. Un
pansement peut donc appartenir la LPPR ou pas et tre vendu
dans les ofcines un prix public gal ou suprieur celui x dans
la LPPR. La Scurit sociale prend en charge 65 100 % du pan-
sement appartenant la LPPR. Les mutuelles prennent en charge
le complment. Une utilisation rationnelle des pansements est
indispensable pour amliorer la qualit de vie des patients et dimi-
nuer les cots de prise en charge [25] . Cependant, aucun pansement
na fait la preuve dune activit cicatrisante par lui-mme actuelle-
ment. Les diffrentes indications des principaux pansements sont
rsumes dans le Tableau 4.
Nettoyage et dtersion
La premire tape est le lavage de la plaie. La HAS recommande
le nettoyage de la plaie au srum physiologique ou leau, en
labsence de preuve dune efcacit des antiseptiques. Le savon
peut galement tre utilis. Les antiseptiques sont par ailleurs
susceptibles dentraner des eczmas de contact, des dermites irri-
tatives et des rsistances certains antibiotiques. Ils pourraient
galement retarder la cicatrisation en raison de leur cytotoxicit.
De mme, les antibiotiques locaux ne sont pas recommands, en
raison de labsence de bnce clinique dmontr et du risque de
survenue de rsistances de classe [26] .
La deuxime tape est la dtersion de lulcre. Il sagit
dter la brine et les rsidus ncrotiques. Plusieurs mthodes
complmentaires peuvent tre utilises.
La dtersion mcanique peut tre ralise avec diffrents
instruments : curette, pince, bistouri, jet sous pression. Ces
techniques ncessitent parfois une anesthsie locale. LEmla a
obtenu une autorisation de mise sur le march (AMM) en France
pour lanesthsie de contact permettant la dtersion mcanique
des ulcres veineux. Huit applications par pisode ulcreux sont
autorises par lAMM, raison de 1 2 g/cm2 , sans dpasser
deux tubes par sance. Un lm occlusif est appliqu ensuite
pendant 30 minutes an dobtenir une anesthsie de bonne
qualit.
La dtersion chirurgicale permet de raliser une mise plat de
lulcre, en une fois au bloc, sous anesthsie gnrale. Cette
technique est gnralement utilise en cas dulcre de grande
taille, douloureux, et/ou quand une greffe est envisage.
La dtersion autolytique consiste utiliser le processus physio-
logique de liqufaction de la brine par lexsudat, en utilisant
des pansements qui crent un milieu humide au niveau de la
plaie et dissocient les tissus ncross. Les pansements utiliss
sont gnralement les hydrogels en cas de plaies sches, ou les
alginates en cas de plaies humides.
Bourgeonnement
Cette phase se droule galement en milieu humide an de
permettre le dveloppement dun bourgeon charnu correspon-
dant la prolifration de broblastes. Elle prpare le lit de
lpidermisation.
Bourgeonnement pidermisation
Plaie peu trs exsudative Oui
Non
Oui Non
Non
Plaie propre, non suintante Oui
Plaie sche, propre Oui
Non Plaie propre
7
2-0690  Ulcres de jambe
En cas dhyperbourgeonnement de lulcre, lemploi de
dermocorticodes durant une dure limite quelques
jours permet gnralement de rduire le phnomne. Si
lhyperbourgeonnement persiste, il est ncessaire de raliser
une biopsie an dliminer une transformation maligne.
Les pansements pouvant tre utiliss selon les recommanda-
tions de la HAS sont les hydrocollodes ou les hydrocellulaires.
En cas de greffe envisage, un traitement par pression nga-
tive (TPN) peut tre utilis. La TPN, par application locale dune
pression ngative la surface de la plaie grce une structure
spongieuse, favorise le bourgeonnement et donc la prise de greffe
ralise dans les suites immdiates dun traitement de quelques
jours par TPN.
pidermisation
Elle peut tre obtenue soit en cicatrisation dirige par
lutilisation de pansements type interface ou hydrocollode, soit
par une greffe cutane autologue qui permet un recouvrement
cutan des ulcres en un temps plus rapide.
Il existe essentiellement deux techniques :
la greffe en rsille : ralise au bloc opratoire par un chirurgien,
et permettant de traiter des ulcres de grande taille ;
la greffe en pastille : au lit du patient, peut tre rpte plusieurs
fois pour un mme ulcre.
Les indications de la greffe sont principalement les ulcres art-
riels aprs revascularisation et les angiodermites ncrotiques. Dans
le cas des ulcres veineux, lintrt est moins clair [27] .
Cas particuliers
Certains pansements contiennent des substances antiprotases.
Ils sont indiqus en cas de plaies chroniques aprs dtersion, parti-
culirement chez les patients prsentant des facteurs de retards de
cicatrisation. Toutefois, devant le faible nombre dtudes, la HAS
les a positionns simplement dans la catgorie des pansements
hydrocellulaires.
Il existe une gamme non ngligeable de pansements largent.
Ils sont indiqus en cas de colonisation bactrienne importante.
Largent est prsent sous diffrentes formes : argent mtallique,
sels dargent, sulfadiazine argentique (silver sulfadiazine [SSD]).
Leur utilisation peut parfois permettre damliorer laspect local ;
toutefois, il na pas t dmontr quelle acclrait la cicatrisation est gnralement plus adapte en dbut de traitement que celle
de lulcre [28] .
Perspectives davenir
La recherche soriente actuellement vers des voies thrapeu-
tiques de plus en plus spciques : facteurs de croissance topiques,
thrapie cellulaire, substitut cutan, angiogense thrapeutique,
cellules souches msenchymateuses. Si des rsultats semblent par-
fois prometteurs en ce qui concerne les plaies diabtiques, les
rsultats doivent tre prciss pour les ulcres de jambes vei-
neux, artriels ou mixtes. Une tude randomise multicentrique
contre placebo rcente a test lapplication sur des ulcres veineux
dun spray diffrentes concentrations contenant des broblastes
immatures et des kratinocytes drivs de prpuces nonatals.
Les 228 patients inclus recevaient galement une compression
veineuse multicouche. Des cicatrisations plus rapides ont t
observes pour tous les groupes traits avec le concentr cellu-
laire par rapport au vhicule seul, avec une amlioration plus
nette pour le groupe trait tous les 14 jours la concentration
de 5 106 cellules/ml, sans diffrence signicative sur la survenue
deffets secondaires [29] .
Mesures associes
Vaccination antittanique
La vaccination antittanique doit tre jour ; si ce nest pas le
cas, sa ralisation est indispensable.
Prise en charge de la douleur
La douleur ressentie au moment de la rfection des pansements
ou bien tout au long de la journe doit tre value et prise en
charge en respectant les paliers classiques des antalgiques.
8 EMC - Trait de Mdecine Akos
Traitement antibiotique
Il ne doit tre envisag quen cas dinfection avre clinique-
ment, et non en cas de colonisation. Lantibiotique de choix est
celui de lrysiple : pnicilline G, amoxicilline ou pristinamycine.
Kinsithrapie
Elle est toujours utile. Une phase initiale de drainage postural
peut tre trs utile en cas ddmes dcompenss pour permettre
ensuite de mieux tolrer la compression veineuse. La lutte contre
lankylose de la cheville et lentretien de la pompe musculaire
sont autant de facteurs contribuant limiter la perte dautonomie,
lutter contre la sdentarit, et activer le retour veineux.
 Traitement tiologique
des ulcres
Traitement des ulcres veineux
Compression veineuse
Dans ses recommandations, la HAS a dabord tenu rednir
les termes de contention et compression veineuse :
la contention est une orthse non lastique efcace et active
leffort, et quasi inactive au repos. En France, le terme de
compression non lastique tend le remplacer ;
la compression est une orthse lastique agissant de manire
active au repos et leffort.
Les moyens de compressions sont, donc, regroups en quatre
catgories :
les bandes tirement court, bien tolres la nuit ;
les bandes tirement long, difcilement tolres la nuit ;
les bandages multicouches, utilisant la superposition de plu-
sieurs bandes de mme nature ou de nature diffrente ;
les bas lastiques de compression.
La HAS recommande de traiter par compression de haut niveau
de pression (30 40 mmHg la cheville) les ulcres veineux avec
un IPS compris entre 0,8 et 1,3.
En raison de la prsence de pansements, lutilisation de bandes
de bas.
En cas dutilisation de bandes, il est recommand de privilgier
les bandages multicouches qui offrent un niveau de pression plus
important que les bandages monocouches. La comparaison entre
lapplication de deux chaussettes ou bas de contention superpo-
ss et de quatre couches de bandes de contention a t ralise
dans une tude multicentrique randomise et retrouve le mme
taux defcacit sur la gurison des ulcres veineux avec toute-
fois une moins bonne tolrance. En effet, 38 % des patients traits
par superposition de bas ou chaussettes ont chang de mode de
compression en cours de traitement, versus seulement 27 % pour
le groupe trait par compression de quatre couches de bandes [30] .
Le choix du mode de compression doit tre adapt au cas par
cas, lobservance du patient tant un lment primordial la rus-
site du traitement.
La compression doit tre applique soit du lever au coucher, soit
24 heures/24.
Traitement chirurgical
La place de la chirurgie veineuse dans la prise en charge des
ulcres veineux a t clarie par la HAS.
La chirurgie de linsufsance veineuse supercielle en associa-
tion la compression est recommande chez les patients ayant
un ulcre ouvert ou cicatris, en cas de reux superciel objectiv
lchodoppler, sans obstruction ni reux des veines profondes,
et ayant un IPS suprieur 0,85.
La HAS sest bas sur les rsultats de ltude Effect of Surgery and
Compression on Healing and Recurrence (ESCHAR) [31] qui a mon-
tr une diminution du taux de rcidive un an chez les patients
ayant subi une crossectomiestripping avec ou sans phlbectomie.
Pour un IPS compris entre 0,7 et 0,85, la prservation du capital
veineux doit tre prise en compte.
 Ulcres de jambe  2-0690

La chirurgie de linsufsance veineuse est recommande en cas Traitement de la composante veineuse

de reux profond associ de type segmentaire. Si le reux profond
La compression doit tre adapte lIPS, car il existe un risque
est axial total, la place de la chirurgie veineuse supercielle na pas
daggravation de lAOMI. Lorsque lIPS est infrieur 0,8 ou sup-
pu tre prcise par la HAS.
rieur 1,3 : le niveau de compression doit tre abaiss moins
La chirurgie des veines perforantes nest pas recommande, car
de 30 mmHg, en privilgiant les compressions tirement court
leur incontinence rgresse en cas de traitement de linsufsance
qui exercent une faible pression au repos [1] . Le patient doit tre
veineuse supercielle.
inform quen cas daggravation de la douleur, la compression doit
La chirurgie veineuse profonde nest pas recommande en pre-
tre retire.
mire intention. Elle doit tre discute au cas par cas, en cas
dulcres ne cicatrisant pas ou rcidivant, au sein de services sp-
cialiss. Traitement de la composante artrielle
La revascularisation est indique au cas par cas, principalement
en cas dIPS bas (ischmie critique), en fonction de la topographie
Traitements systmiques
des lsions.
Le traitement systmique des ulcres veineux est un sujet qui
fait dbat depuis longtemps. La pentoxifylline pourrait tre un

traitement adjuvant intressant de la contention veineuse dans le
traitement des ulcres veineux [32] . Ce mdicament pourrait avoir
un effet starter de la cicatrisation.
Liloprost, analogue de la prostacycline, a rcemment t test
avec des rsultats encourageants dans les ulcres veineux [33] , mais
ceci reste encore conrmer par des tudes contrles.
La simvastatine a galement fait lobjet dune tude randomi-
se en double aveugle : 66 patients prsentant un ulcre veineux
ont t inclus, dune dure moyenne dvolution entre trois et
quatre ans. Les rsultats sont en faveur dun rle favorable de
lutilisation de simvastatine 40 mg/j : une cicatrisation complte
a t obtenue dans 72 % des cas dans le groupe trait versus 32 %
dans le groupe contrle. Ces rsultats encourageants sont nuan-
cer du fait dune mthodologie discutable : critres dexclusion
drastiques, et surtout mthode de compression veineuse non stan-
dardise [34] .
Traitement tiologique des ulcres artriels
Revascularisation
Lorsque lulcre est dorigine artrielle ou lorsquil existe une
participation artrielle prdominante, une solution de revas-
cularisation doit tre recherche. Diffrentes techniques sont
envisageables en fonction des donnes de lchodoppler et de
lartriographie :
soit la chirurgie : pontages fmoropoplits ou fmorojambiers ;
soit la radiologie interventionnelle pour ralisation dune
angioplastie endoluminale percutane, avec ou sans pose de
stent.
Un avis multidisciplinaire mdical et radiochirurgical est
ncessaire pour dcider de la ncessit et de la stratgie de revas-
cularisation.
Traitement mdical
Bien sr, le traitement repose galement sur la prise en charge
de la maladie athromateuse globale :
arrt du tabac ;
quilibre dun ventuel diabte, dune hypertension artrielle ;
prise en charge dune dyslipidmie ;
prise en charge dune obsit, lutte contre la sdentarit ;
traitement mdical de lAOMI selon les recommandations de la
HAS [16] : instauration dune statine, dun antiagrgant plaquet-
taire et dun inhibiteur de lenzyme de conversion.
Dans les ulcres dorigine artrielle, le bnce clinique de
lutilisation de liloprost reste conrmer pour un traitement
intraveineux pendant trois quatre semaines. Son utilisation est
rserve aux troubles trophiques non revascularisables.
Traitement tiologique des ulcres mixtes
La prise en charge de ces ulcres ncessite de prendre en charge
conjointement la composante veineuse et la composante art-
rielle, en fonction de la svrit de chacune.
Attention
Erreurs ne pas commettre
Utiliser un traitement par antibiotiques locaux ou gn-
raux, adapts aux germes colonisant la plaie, pour traiter
une colonisation simple.
Prescrire un antibiotique anti-Gram ngatif en cas
drysiple. En premire intention et en labsence de gra-
vit, la pnicilline G (1020 MU/j) est indique ou dfaut
lamoxicilline (34,5 g/j) ou la pristinamycine (3 g/j).
Ne pas examiner la plaie, souvent considre
comme relevant de lapprciation par linfirmier(re).
Lapprciation clinique de la plaie permet de faire le
diagnostic tiologique dans la plupart des cas, dapprcier
lexistence de complications et dadapter le traitement
local lors du suivi.
Point fort
Quand adresser le patient au spcialiste ?
Toute plaie ne cicatrisant pas au bout de trois mois.
Toute plaie ncrotique et/ou hyperalgique en
labsence dinsuffisance artrielle significative (suspicion
dangiodermite ncrotique).
Toute plaie hyperbourgeonnante, surtout en cas
dhyperbourgeonnement non homogne, non rductible
par les corticodes locaux (suspicion de plaie tumorale).
Points essentiels
Les ulcres de jambe sont frquents, dus une insuffi-
sance veineuse dans 60 80 % des cas, une insuffisance
artrielle dans 10 30 % des cas et une angiodermite
ncrotique dans 10 % des cas.
Le traitement des ulcres doit tre tiologique : lutte
contre linsuffisance veineuse pour les ulcres veineux
et repermabilisation vasculaire (angioplastie, pontages)
pour les ulcres ischmiques.
Une complication frquente et potentiellement grave
est lrysiple.
Le traitement local seul ne permet pas la cicatrisation sil
nest pas associ au traitement tiologique.

EMC - Trait de Mdecine Akos 9

2-0690  Ulcres de jambe
 Traitement prventif
Le traitement prventif des ulcres de jambe repose sur deux
principes :
dpistage prcoce dune insufsance veineuse et traitement
mdical adapt avec utilisation de chaussettes ou de bas de
contention de classe 2, voire traitement chirurgical dans cer-
tains cas ;
valuation des facteurs de risque cardiovasculaires, savoir
tabagisme, hypertension artrielle, hypercholestrolmie, ob-
sit, antcdents familiaux daccidents cardiovasculaires, ge,
et la prise en charge des facteurs de risque extrinsques.
Dclaration dintrts : les auteurs nont pas transmis de dclaration de liens
dintrts en relation avec cet article.
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Service de dermatologie, Hpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Grynberg Laloum E, Senet P. Ulcres de jambe. EMC - Trait de Mdecine Akos 2015;10(1):1-10 [Article
2-0690].
Disponibles sur www.em-consulte.com
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therapeutic agent for venous ulcers: a randomized, double-blind, placebo-
controlled trial. Br J Dermatol 2014;170:11517.
Information Informations Auto- Cas
au patient supplmentaires valuations clinique
EMC - Trait de Mdecine Akos
 2-0695

Maladies sexuellement transmissibles.

Maladies vnriennes
B. Chaine, M. Janier

Les maladies sexuellement transmissibles sont des maladies infectieuses dont la transmission est sexuelle,
uniquement ou prfrentiellement. Elles sont dues des micro-organismes : bactries, virus, parasites ou
champignons. Certaines peuvent tre ltales : infection par le virus de limmunodficience humaine,
cancer du col de lutrus d aux papillomavirus humains, carcinome hpatocellulaire d au virus de
lhpatite B, herps nonatal et syphilis. Dautres, si elles ne sont pas mortelles, peuvent entraner une
lourde morbidit, comme les strilits tubaires dues aux infections gnitales Chlamydia trachomatis.
2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : MST ; Syphilis ; Gonococcie ; Chlamydia trachomatis ; Herps gnital ; Verrues gnitales

Plan Introduction
La peur du syndrome de limmunodficience acquise (sida) a
Introduction 1 initialement entran la modification des comportements
Ulcrations gnitales 1 sexuels dans les pays dvelopps avec lutilisation massive et
Syphilis primaire 2 systmatique du prservatif, ce qui a entran une diminution
Herps gnital 2 considrable de lincidence des maladies sexuellement transmis-
Chancre mou 2 sibles (MST) classiques depuis le milieu des annes 1980. Ainsi,
Attitude pratique devant une ulcration gnitale 3 la syphilis et la gonococcie ont vu leur frquence divise par dix
entre 1985 et 1995, en France et dans la plupart des pays
Autres causes dulcrations gnitales dorigine infectieuse 3
occidentaux. La diminution des infections Chlamydia est plus
Autres causes non infectieuses dulcrations gnitales 3
rcente. Nanmoins, depuis 1998, nous assistons dans les pays
Syphilis 3 occidentaux la rmergence de maladies infectieuses qui
Syphilis secondaire 3 avaient pratiquement disparu comme la gonococcie, la syphilis
Syphilis tardive 4 et la lymphogranulomatose vnrienne. Ces trois infections
Syphilis congnitale 4 touchent prfrentiellement les homosexuels masculins et
Interprtation des srologies trponmiques 4 indiquent un relchement manifeste de la prvention. Toutes
les MST se transmettent de faon similaire et participent la
Urtrites masculines 4 dissmination du virus de limmunodficience humaine (VIH),
Attitude pratique devant une urtrite masculine 4 en particulier par les ulcrations gnitales quelles provoquent.
Urtrite gonococcique 5 Infections VIH et MST classiques sont troitement intriques et
Urtrite Chlamydia trachomatis 5 leur prvention doit tre commune.
Urtrite Trichomonas vaginalis 5 En revanche, les infections virales endmiques dans la
Urtrite mycoplasmes 5 population, comme lherps gnital et les verrues gnitales,
Cervicovaginites 5 nont jamais diminu, voire ont augment. Beaucoup reste
faire en matire de prvention et dinformation pour atteindre
Cervicovaginites Neisseria gonorrhoeae 5
les groupes socialement dfavoriss des pays riches et maintenir
Cervicovaginites Chlamydia trachomatis 6
les principes dune sexualit sans risque. En Europe de lEst et
Cervicovaginites Trichomonas vaginalis 6 dans tous les pays en voie de dveloppement, particulirement
Infections gnitales basses : balanites et vulvovaginites 6 en Afrique, les MST sont en constante augmentation.
Balanites infectieuses 6 Nous tudierons successivement les ulcrations gnitales
Vulvovaginites 6 sexuellement transmissibles, les urtrites et les cervicovaginites,
Vaginose bactrienne 6 les infections gnitales basses et enfin les verrues gnitales.
Vulvovaginite Trichomonas vaginalis 6
Verrues gnitales 6 Ulcrations gnitales
Aspect clinique 6 Les ulcrations gnitales (ou chancres) sont des pertes de
Traitement 7 substance situes dans la rgion gnitale ou anale. Elles sont, le
Autres maladies sexuellement transmissibles 7 plus souvent, dorigine infectieuse domine par trois tiologies
principales : la syphilis, lherps gnital et le chancre mou. La
Maladies sexuellement transmissibles et infection par le VIH 7
frquence respective de ces trois tiologies varie selon les pays.
Conclusion 7 Dautres tiologies infectieuses sont plus rares (maladie de
Nicolas-Favre, donovanose). Ce nest quaprs avoir limin une

Trait de Mdecine Akos 1

 2-0695 Maladies sexuellement transmissibles. Maladies vnriennes
tiologie infectieuse que lon peut considrer les causes non
infectieuses, en particulier tumorales, responsables dulcrations
gnitales chroniques qui sortent du cadre de cet article.
En pratique, il est souvent trs difficile, sur le seul examen
clinique et sur linterrogatoire, de prjuger de ltiologie. Aussi
une dmarche rigoureuse centre sur des prlvements bactrio-
logiques et virologiques locaux est-elle indispensable. En effet,
laspect clinique des ulcrations gnitales est souvent atypique
du fait des surinfections bactriennes et des traitements topi-
ques ou systmiques dj reus. Ltiologie majeure liminer
demble devant toute ulcration gnitale est la syphilis. Un
examen au microscope fond noir et une srologie trponmi-
que sont donc ncessaires devant toute ulcration gnitale [1].
Syphilis primaire [2-5]
Le chancre syphilitique primaire est typiquement unique,
muqueux, indolore, superficiel, propre et indur aprs quelques
jours dvolution. Il saccompagne dadnopathies non inflam-
matoires, homolatrales dans le territoire de drainage. Il
survient aprs une incubation silencieuse de dure variable, en
moyenne 3 semaines.
Le diagnostic repose sur la mise en vidence de Treponema
pallidum (trponme ple) au microscope fond noir. Cet
examen ncessite un prlvement de bonne qualit de lexsudat
aprs grattage du fond du chancre et un laboratoire entran. La
positivit du fond noir est pathognomonique pour le diagnostic
de syphilis primaire. On peut galement saider des srologies
trponmiques, fluorescent Treponema antibody (FTA), Treponema
pallidum haemagglutination assay (TPHA) et venereal disease
research laboratory (VDRL), en sachant que ces srologies se
positivent avec retard aprs le dbut du chancre, respectivement
j5, j7 et j15. Un chancre syphilitique peut donc parfaitement
saccompagner dune srologie trponmique encore totalement
ngative et il est imprieux de demander systmatiquement une
raction dimmunofluorescence (FTA) dans les chancres
dbutants.
Le chancre syphilitique est trs contagieux et gurit sponta-
nment en 1 2 mois, ce qui ne met pas labri des accidents
ultrieurs de la syphilis secondaire et de la syphilis tertiaire.
Le traitement de la syphilis primaire repose sur linjection
unique intramusculaire de benzathine benzylpnicilline (Exten-
cilline, 2,4 millions dunits internationales [MUI]). En cas
dallergie bien documente aux btalactamines, ce traitement
peut tre remplac par des cyclines, par exemple de la doxycy-
cline : 100 mg, deux fois par jour pendant 3 semaines [4, 5]. Mais
de nombreux auteurs considrent que le mieux est une dsen-
sibilisation la pnicilline en milieu hospitalier spcialis.
Herps gnital [6, 7]
Lherps gnital est d le plus souvent au virus herpes
simplex type 2 (HSV2), mais il peut tre d galement au virus
herpes simplex de type 1 (HSV1), dans 15 % 70 % des cas
selon les tudes.
La primo-infection herptique correspond au premier contact
entre un organisme jusque-l indemne et un des virus, HSV1 ou
HSV2. Le plus souvent, la primo-infection herptique est de
type 1, survient dans la rgion orofaciale et se produit pendant
lenfance. Elle est en rgle totalement asymptomatique. La
primomanifestation HSV2 correspond au premier contact avec
le virus HSV2 chez un sujet dj infect par le virus HSV1. Elle
.
peut galement tre parfaitement asymptomatique. Enfin, on
appelle herps rcurrent ou rcidivant une ractivation herpti-
que in situ de type 1 ou de type 2.
Un premier pisode dherps gnital peut donc correspondre
une primo-infection HSV1 ou HSV2, une primomanifestation
HSV2 ou une rcurrence HSV1 ou HSV2. La clinique, elle
seule, ne permet pas de diffrencier ces diffrentes possibilits.
Seules, les srologies spcifiques de type peuvent situer lpisode
herptique dans lhistoire naturelle de la maladie [8] . Les
consquences en sont cependant bien diffrentes selon quil
sagit dune primo-infection ou dune rcurrence du fait de la
possibilit dune virmie dans la premire hypothse. Lexis-
tence dun herps gnital extrmement aigu, profus, avec de
nombreuses vsicules, rosions, adnopathies satellites, voire
fivre, est en faveur dune primo-infection, mais celle-ci peut se
2 Trait de Mdecine Akos
Figure 1. Bouquet herptique du sillon balanoprputial.
manifester galement par un simple bouquet dherps gnital.
Lherps rcurrent se manifeste, le plus souvent, par des lsions
minimes voluant selon la chronologie classique sur 5 7 jours
en bouquet de vsicules (Fig. 1) avec sensation de cuisson
laissant place des rosions polycycliques, puis des crotes.
Quelques adnopathies homolatrales sont possibles. La pr-
sence de vsicules affirme le diagnostic dherps. En revanche,
lexistence drosions, de fissures, dexulcrations ou dulcra-
tions est compatible avec un herps, mais peut galement
correspondre une forme atypique de syphilis ou de chancre
mou.
Aussi, le diagnostic de certitude repose, dans les cas difficiles,
sur la mise en vidence du virus dans des lsions fraches par
grattage du fond dune rosion ou par aspiration du liquide
dune vsicule pour mise en culture sur cellules fibroblastiques.
La raction de polymrisation en chane (PCR) est une techni-
que plus sensible que la culture. Les srologies herptiques ne
permettent pas un diagnostic dherps gnital devant des lsions
cliniques. Seules les srologies herptiques spcifiques de type
permettent secondairement de situer les lsions cliniques dans
lhistoire naturelle de la maladie. Il ny a actuellement pas de
consensus sur lindication de ces srologies non inscrites la
nomenclature et rserves des laboratoires trs spcialiss.
Le traitement dun premier pisode dherps gnital ou dune
primo-infection herptique repose sur le valaciclovir pendant
une dure de 5 10 jours selon lintensit des lsions. En
revanche, dans un herps rcurrent, le bnfice dun traitement
antiviral systmique est minime. De simples soins antiseptiques
suffisent le plus souvent. Le traitement antiviral par aciclovir ou
valaciclovir est, en revanche, absolument ncessaire chez un
sujet profondment immunodprim, par exemple au stade de
sida [7].
Chancre mou [9]
Le chancre mou, d Haemophilus ducreyi (bacille de Ducrey),
est une tiologie majeure dulcration gnitale en Afrique. On
le rencontre trs rarement en France, sauf lors de petites
pidmies dimportation. Dans la forme typique, il ralise des
ulcrations multiples, volontiers sur le versant cutan, profon-
.
des, douloureuses, non indures, saccompagnant aprs quelques
jours dadnopathies locorgionales qui voluent vers le bubon
et la fistulisation. Les formes atypiques sont frquentes.
Le diagnostic de certitude repose sur les prlvements in situ
par couvillonnage des bords du chancre avec examen direct sur
lame aprs coloration au bleu de mthylne ou coloration de
Gram, et cultures sur milieux spciaux. Aussi bien lexamen
direct (prsence de bacilles Gram ngatif coloration bipolaire
et disposition en chane de vlo ou en bancs de pois-
sons ) que la culture sont des examens dlicats, ncessitant un
laboratoire entran.
Le chancre mou reste une maladie locale, mais peut entraner
des dlabrements locorgionaux considrables.
Le traitement du chancre mou repose soit sur un traitement
minute : azithromycine 1 g per os ou ceftriaxone en une
injection intramusculaire de 500 mg, soit sur un traitement
long par rythromycine : 2 g/j pendant 10 jours. La prsence
dune adnopathie prfistuleuse ou fistulise peut ncessiter
lhospitalisation, lalitement et les ponctions rptes [10].

Attitude pratique devant une ulcration
gnitale
Les trois diagnostics possibles sont : la syphilis, le chancre
mou et lherps. Lherps gnital est la premire cause dulcra-
tion gnitale dans les pays occidentaux. Le chancre mou est la
premire cause dulcration gnitale en Afrique. Mais, dans les
deux cas, le diagnostic de syphilis doit absolument tre limin.
La pratique dun examen direct la recherche du trponme
ple et dHaemophilus ducreyi simpose devant toute ulcration
gnitale et ncessite la prise en charge du patient dans un
service spcialis. La culture pour recherche du bacille de
Ducrey et pour le virus herps, ainsi que des srologies trpo-
nmiques TPHA, VDRL et FTA, sont galement indispensables.
On ne doit pas attendre les rsultats de ces examens compl-
mentaires pour commencer le traitement qui comporte, de
manire trs large, une injection dExtencilline quel que soit le
rsultat de lexamen au microscope fond noir. Ce traitement
est complt par un traitement long par rythromycine et par
du valaciclovir en attendant lensemble des rsultats du labora-
toire. En labsence de plateau technique, il est galement licite
de proposer une association dExtencilline (une injection
unique de 2,4 MUI) et un traitement de 10 jours par rythro-
mycine et 5 10 jours de valaciclovir. Toutefois, on doit
privilgier absolument la pratique des examens complmentai-
res (cf. supra) dans un laboratoire entran ou dans un centre
spcialis. Ces examens sont systmatiquement complts par
une srologie du VIH, une srologie de lhpatite B voire une
srologie de lhpatite C. En effet, la primo-infection VIH, qui
survient le plus souvent dans un contexte aigu et fbrile, peut
parfaitement saccompagner dulcrations gnitales [11].
Autres causes dulcrations gnitales
dorigine infectieuse
Outre la primo-infection VIH, il faut citer les causes suivantes.
La maladie de Nicolas-Favre, ou lymphogranulomatose aigu
vnrienne, est une maladie mergente depuis 2003 en Europe
et endmique dans les rgions tropicales et subtropicales. Elle
doit mme tre considre systmatiquement comme diagnostic
diffrentiel des ulcrations gnitales chez lhomme, en particu-
lier dans les grandes villes et chez les homosexuels.
Elle est due aux srotypes L1, L2, L3 de Chlamydia trachomatis
et se manifeste, en gnral, demble par une adnopathie
inguinale trs inflammatoire voluant vers la fistulisation en
pomme darrosoir . Le chancre dinoculation est souvent de
trs petite taille et est pass inaperu. Nanmoins, la forme la
plus frquente actuellement est la rectite aigu. Le diagnostic
repose sur la mise en vidence de Chlamydia trachomatis dans le
pus ganglionnaire et sur les srologies de Chlamydia trachomatis
qui montrent, le plus souvent, des titres levs danticorps.
La donovanose est une cause rare dulcration gnitale, la
plupart des cas tant imports dInde, dOcanie ou dAmrique
du Sud. Elle est due une bactrie Gram ngatif trs difficile
cultiver : Calymmatobacterium granulomatosis. Elle ralise une
ulcration rouge vif, indolore, surleve en plateau et ne
saccompagne pas dadnopathies. Le diagnostic repose sur la
mise en vidence par raclage du fond de lulcration de corps
de Donovan lintrieur des histiocytes.
Les autres causes dulcrations gnitales infectieuses sont
exceptionnelles en dehors de la gale, responsable dans un
contexte vocateur de prurit gnralis, de nodules scabieux
excoris dans la rgion gnitale.
Autres causes non infectieuses dulcrations
gnitales [9]
Il peut sagir dulcrations traumatiques ou caustiques,
daphtes (lsions douloureuses souvent situes sur le scrotum,
fond jaune beurre frais et pouvant sintgrer dans une
aphtose bipolaire ou dans une maladie de Behet), des ulcra-
tions postbulleuses de lrythme polymorphe, de lrythme
pigment fixe ou des toxidermies bulleuses (o linterrogatoire
retrouve la prcession par des bulles avec, volontiers, une
atteinte buccale associe), des ulcrations et rosions postbul-
leuses des bulloses auto-immunes (rares : pemphigus vulgaire ou
Trait de Mdecine Akos
Maladies sexuellement transmissibles. Maladies vnriennes 2-0695
pemphigode bulleuse), enfin des ulcrations gnitales des
carcinomes pidermodes, maladie de Bowen ou maladie de
Paget (lsions chroniques pouvant voluer aprs plusieurs
semaines ou mois vers une ulcration gnitale). En dehors des
ulcrations traumatiques et des aphtes qui sont des diagnostics
diffrentiels frquents des ulcrations dorigine infectieuse, les
autres tiologies dulcration gnitale surviennent dans des
contextes bien diffrents. Le diagnostic repose dans ces cas sur
la biopsie cutane et, ventuellement, pour les bulloses auto-
immunes, sur limmunofluorescence cutane directe. Un grand
principe est que toute lsion gnitale chronique doit tre
biopsie.
Syphilis
La syphilis mrite dtre individualise, du fait de son
volution en trois phases succdant au chancre primaire.
Syphilis secondaire
La syphilis secondaire correspond la dissmination septic-
mique de Treponema pallidum. Elle succde aprs quelques
semaines au chancre syphilitique qui a, en gnral, cicatris
spontanment lorsque survient lruption secondaire. La syphilis
secondaire volue en deux phases.
Une phase de premire floraison entre la sixime semaine et
le troisime mois aprs le dbut du chancre correspond la
rosole syphilitique, ruption rythmateuse de couleur rose,
non prurigineuse, peine visible, situe sur le tronc et saccom-
pagnant, en rgle, dun syndrome gnral modr avec fbricule
et polyadnopathies. Une discrte alopcie temporale est
.
possible. Le diagnostic diffrentiel est difficile avec une toxider-
mie ou une ruption dorigine infectieuse, en particulier
dorigine virale.
La deuxime floraison survient partir du quatrime au
sixime mois et succde, le plus souvent, une rosole passe
inaperue. Elle est caractrise par une ruption cutane, plus
ou moins gnralise, prdominant sur le tronc, le visage, les
paumes et les plantes, les organes gnitaux externes (Fig. 2),
constitue de lsions papuleuses souvent de couleur cuivre et
surmontes dune squame (collerette de Biett). En fait, lrup-
tion de la syphilis secondaire de deuxime floraison (syphilides
secondaires) est trs polymorphe et peut voquer un psoriasis,
un lichen plan, un parapsoriasis en gouttes, une varicelle, une
acn, une dermatite sborrhique, etc. Lhistologie est gale-
ment trs polymorphe mais souvent riche en plasmocytes, ce
qui est un lment anatomopathologique vocateur du dia-
gnostic. La seconde floraison saccompagne le plus souvent dun
syndrome gnral plus marqu avec fbricule, polyadnopathies,
arthralgies, cphales et, ventuellement, atteintes articulaire,
rnale, osseuse, voire mninge. Il existe frquemment une
atteinte muqueuse, buccale et gnitoanale extrmement conta-
gieuse. Le trs grand polymorphisme clinique de la syphilis
secondaire ncessite dvoquer systmatiquement ce diagnostic
devant une ruption cutane atypique et de rechercher, en
particulier, des antcdents dulcration gnitale lanamnse
(mais le chancre primaire est souvent pass inaperu du fait
dune localisation anorectale ou pharynge), de rechercher des
plaques muqueuses et des localisations palmoplantaires trs
caractristiques.
Figure 2. Syphilis secondaire.
3
2-0695 Maladies sexuellement transmissibles. Maladies vnriennes
Le diagnostic de certitude repose sur la mise en vidence de
Treponema pallidum au microscope fond noir sur les lsions de
syphilis secondaire ulcres ou rosives. En cas dimpossibilit,
le diagnostic est facilement confirm par les srologies trpon-
miques qui sont toutes positives avec des titres trs levs
(VDRL quantitatif).
Le traitement de la syphilis secondaire est identique celui
de la syphilis primaire : une seule injection dExtencilline,
2,4 MUI par voie intramusculaire ou, en cas dallergie aux
btalactamines, 2 semaines de cyclines per os.
Syphilis tardive
On regroupe sous ce terme lensemble des syphilis de plus de
1 an dvolution.
La syphilis tertiaire correspond des lsions granulomateuses
viscrales organises autour de quelques trponmes parenchy-
mateux avec une atteinte prfrentielle du systme nerveux
(tabs et paralysie gnrale) et cardiovasculaire (anvrisme
aortique, insuffisance aortique). Mais tous les viscres peuvent
tre atteints, en particulier le foie, le poumon, la peau (gommes
syphilitiques) et les muqueuses. Lhistologie est trompeuse,
rvlant des lsions granulomateuses de type tuberculode et les
srologies trponmiques sont positives, mais souvent avec des
titres faibles.
Lensemble des syphilis tardives sans lsion de syphilis
tertiaire correspond la syphilis latente ou srologique tardive.
Elle ne se manifeste par aucune anomalie en dehors dune
srologie trponmique positive des titres variables mais
souvent faibles. La difficult, dans ces situations, est dliminer
avec certitude une neurosyphilis asymptomatique, do
limportance de pratiquer un examen neurologique trs rigou-
reux avec recherche de troubles psychiatriques, dune abolition
des rflexes photomoteurs (signe dArgyll-Robertson), et de
rechercher des troubles de la sensibilit profonde des membres
infrieurs et une abolition des rflexes ostotendineux,
achillens et rotuliens. Il est donc indispensable de pratiquer
une ponction lombaire devant toute syphilis tardive, ds lors
quil existe le moindre signe neurologique, que lon envisage un
traitement alternatif la pnicilline ou que lon soit dans une
situation dchec thrapeutique, mais galement chez les
patients sropositifs pour le VIH.
Le traitement des syphilis tardives est difficile et long. Il doit
comporter, au minimum, une injection hebdomadaire dExten-
cilline, 2,4 MUI pendant 3 semaines aprs avoir limin une
neurosyphilis. Pour ce faire, les indications de la ponction
lombaire (cf. supra) doivent guider la thrapeutique. Lorsquil
existe une mningite biologique (hyperalbuminorachie et/ou
hypercytose) ou que le VDRL est positif dans le liquide
cphalorachidien (LCR), un traitement de type neurosyphilis par
pnicilline G intraveineuse, 20 MUI par jour pendant 15 jours,
doit tre entrepris. Un TPHA positif dans le LCR na pas de
signification. En cas dallergie aux btalactamines, un traitement
par ttracyclines pendant 3 semaines est une alternative
possible, mais uniquement aprs avoir affirm la normalit du
LCR. En cas de neurosyphilis, aucune alternative la pnicilline
G nest envisageable. Cest galement le cas de la femme
enceinte allergique la pnicilline qui doit systmatiquement
tre dsensibilise cet antibiotique dans la syphilis tardive,
quil y ait ou non une atteinte neuromninge.
Syphilis congnitale
La syphilis congnitale est due au passage transplacentaire des
trponmes maternels, le plus souvent en fin de grossesse. La
srologie trponmique (TPHA et VDRL) est obligatoire en dbut
de grossesse. La syphilis congnitale se manifeste soit par une
mort in utero, soit par une syphilis profuse nonatale de type
secondaire, gravissime, soit par une atteinte plus tardive
pouvant se rvler dans lenfance par les stigmates de la syphilis
tertiaire.
Interprtation des srologies trponmiques
Nous disposons de trois srologies trponmiques : le TPHA,
le VDRL et le FTA. Le TPHA et le FTA sont des srologies
trponmiques spcifiques de lensemble des trponmatoses
4 Trait de Mdecine Akos
(syphilis et trponmatoses endmiques : pian, bejel et carat).
Le VDRL est une srologie non spcifique, frquemment
positive dans des circonstances telles que diverses maladies
infectieuses, la grossesse, la toxicomanie lhrone et le
syndrome des antiphospholipides. Le test de Nelson nest plus
utilis. Au cours de la syphilis, les srologies trponmiques se
positivent avec retard par rapport au dbut du chancre, entre
j5 et j15 (cf. supra), puis leurs titres augmentent progressive-
ment pour tre maximaux lors de la phase secondaire et
redescendre ensuite en labsence de traitement, trs lentement.
Seul le VDRL peut se ngativer aprs de nombreuses annes, le
TPHA et le FTA restant indfiniment positifs.
Aprs traitement, les titres du TPHA et du FTA se modifient
peu, mais le VDRL se ngative dans la syphilis prcoce, en
moyenne en 1 an dans la syphilis primaire et en 2 ans dans la
syphilis secondaire. Lorsque le traitement est institu avant la
positivit des srologies trponmiques, celles-ci ne se positivent
pas dans la plupart des cas.
Il ny a aucun moyen srologique de diffrencier la syphilis
vnrienne des trponmatoses endmiques. En cas de doute
sur lorigine dune srologie trponmique, il faut toujours
privilgier lhypothse la plus grave, cest--dire celle dune
syphilis, et traiter comme telle.
Urtrites masculines
Lurtrite masculine est une inflammation de lurtre, le plus
souvent dorigine infectieuse, se traduisant par un coulement
urtral sreux ou purulent, ou par des symptmes urinaires peu
spcifiques (dysurie, pollakiurie, brlures mictionnelles, prurit
canalaire). Les deux tiologies majeures durtrite masculine
sont : le gonocoque (Neisseria gonorrhoeae) et Chlamydia tracho-
matis [12], auxquels on peut ajouter Trichomonas vaginalis et
Mycoplasma genitalium.
Attitude pratique devant une urtrite
masculine
En cas durtrite avec coulement, le diagnostic durtrite est
certain. Il importe de faire un examen direct de lcoulement
pour recherche de diplocoques intracellulaires, de pratiquer une
culture pour recherche de gonocoques, ainsi quun examen
fiable pour recherche de C. trachomatis (soit culture sur frottis
endo-urtral, soit PCR du premier jet durine). On ne doit pas
attendre le rsultat de ces examens complmentaires pour
traiter. Lorsque lexamen direct est positif pour le gonocoque,
un traitement antigonococcique associ un traitement anti-
chlamydien est prescrit. En cas de ngativit de lexamen direct,
un traitement antichlamydien seul est propos. Si lon ne
dispose pas dun plateau technique performant, un traitement
systmatique antigonococcique et antichlamydien est indispen-
sable (approche syndromique).
En labsence dcoulement urtral, il convient avant tout
dliminer une infection urinaire et de pratiquer un examen
cytologique, dune part du premier jet durine (prsence de
polynuclaires vocateurs durtrite) et un examen de milieu de
miction (prsence de polynuclaires voquant une infection
urinaire). Si la cytologie de milieu de miction est ngative, il
convient, dune part de rechercher N. gonorrhoeae en culture par
un couvillonnage urtral, dautre part de rechercher C. tracho-
matis par les mthodes vues plus haut. Le traitement doit tre
prescrit avant le rsultat de ces examens de laboratoire et
comporte systmatiquement un traitement antichlamydien de
7 jours. Un traitement antigonococcique systmatique nest pas
indispensable dans cette situation. De mme, en labsence de
plateau technique performant, un traitement antichlamydien
est systmatiquement prescrit.
Un traitement trichomonicide est prescrit en cas de positivit
de lexamen direct ou en labsence de plateau technique devant
une urtrite avec coulement, ou devant une urtrite sans
coulement rsistant aux cyclines.
Ces examens sont complts par des srologies pour le VIH,
la syphilis et les hpatites.

Urtrite gonococcique
Lurtrite gonococcique est typiquement aigu, avec coule-
ment purulent jauntre ou verdtre et dysurie marque surve-
.
nant aprs une incubation courte, en gnral de moins de
5 jours. Plus rarement, il sagit dune urtrite subaigu, voire un
portage sain qui est exceptionnel.
Le diagnostic repose sur lexamen direct du frottis de lcou-
lement tal sur lame et color par coloration de Gram ou au
bleu de mthylne. La sensibilit de lexamen direct dans la
gonococcie masculine est proche de 100 % : prsence de
diplocoques intracellulaires dans les polynuclaires. La culture
sur milieu de Thayer-Martin (glose chocolat) reste lexamen de
rfrence (rsultat en 1 2 jours).
En labsence de traitement, des complications peuvent
survenir, en particulier une orchipididymite aigu, une prosta-
tite aigu, voire une septicmie gonococcique subaigu marque
par une fbricule tranante, une polyarthrite et des lsions
cutanes pustuleuses.
Les localisations extragnitales de la gonococcie sont fr-
quentes : pharyngite ou portage pharyng, gonococcie anorec-
tale totalement asymptomatique ou responsable dun tnesme
anorectal avec coulement purulent. La transmission de la
gonococcie par les rapports buccognitaux est trs frquente.
Le traitement repose sur les donnes pidmiologiques de la
sensibilit du gonocoque aux diffrents antibiotiques. En
France, environ 20 % des gonocoques sont scrteurs de
pnicillinase (NGPP), ce qui interdit lutilisation des btalacta-
mines en dehors des cphalosporines de troisime gnration.
De plus, en 2006 plus de 40 % des gonocoques taient rsistants
la ciprofloxacine ; ce traitement est donc rserv aux contre-
indications des autres molcules plus efficaces. Le traitement de
choix, en France, est actuellement la Rocphine (ceftriaxone)
la dose de 500 mg par voie intramusculaire en une seule
injection. Les traitements alternatifs sont : le cfixime (Oroken,
400 mg per os en une prise) et en cas dallergie aux btalacta-
mines la ciprofloxacine (Ciflox, 500 mg per os en une prise).
La spectinomycine (Trobicine) qui tait intressante comme
traitement alternatif, en particulier en cas dallergie la
pnicilline, nest plus disponible en France. Le traitement doit
tre complt par une antibiothrapie efficace contre C. tracho-
matis du fait des frquentes associations entre N. gonorrhoeae et
C. trachomatis (environ 25 % des cas) [13, 14].
Urtrite Chlamydia trachomatis
C. trachomatis, bactrie intracellulaire responsable durtrites
masculines (srotypes D K), est actuellement ltiologie
principale durtrite masculine. Lincubation est variable
(quelques jours quelques mois) et le portage asymptomatique
trs frquent puisquil peut atteindre 10 % dune population
dadultes jeunes.
Les signes cliniques sont en gnral modrs, rarement
urtrite purulente, plus souvent coulement transparent ou
symptmes urtraux sans coulement.
Le diagnostic repose sur la mise en vidence de la bactrie par
frottis endo-urtral et culture sur milieu cellulaire. Mais cet
examen a une sensibilit imparfaite (80 %), est long (de 3
7 jours), coteux et rserv des laboratoires spcialiss. Les responsables sont N. gonorrhoeae et C. trachomatis [22].
examens rapides, immunofluorescence ou tests immunoenzy-
matiques, ont une spcificit et une sensibilit trop mdiocres
pour tre utiliss. En revanche, la PCR a une excellente sensibi-
lit, est ralisable sur le premier jet durine, vitant par l un
prlvement endo-urtral traumatisant [15]. Les srologies de C.
trachomatis nont aucun intrt dans cette indication.
C. trachomatis est la premire cause des orchipididymites du
sujet jeune. C. trachomatis peut galement tre responsable de
syndromes de Fiessinger-Leroy-Reiter.
Le traitement des infections C. trachomatis repose sur les
cyclines pour une dure de 7 jours, par exemple, doxycycline,
100 mg deux fois par jour pendant 7 jours. Une alternative trs
intressante, permettant damliorer lobservance au traitement,
est lutilisation dazithromycine (Zithromax, 1 g per os en dose
unique). Ces traitements ont une excellente efficacit mais des
recontaminations sont possibles [13, 16, 17].
Trait de Mdecine Akos
Maladies sexuellement transmissibles. Maladies vnriennes 2-0695
Urtrite Trichomonas vaginalis
T. vaginalis est un parasite flagell responsable durtrite
subaigu et de balanoposthite. Il sagit dune tiologie peu
frquente durtrite dans les pays occidentaux, mais majeure
dans les pays tropicaux.
Le diagnostic repose sur lexamen direct, mettant en vidence
le parasite mobile entre lame et lamelle dans une goutte de
srum physiologique (examen ltat frais) et sur les cultures
spcifiques. Il nexiste pas de srologie.
Le traitement repose sur ladministration en une fois dun
traitement minute de 2 g de nitro-imidazols (mtronida-
zole, Flagyl ; nimorazole, Naxogyn ; tinidazole, Fasigyne) [18].
Urtrite mycoplasmes
On considre actuellement que la place des mycoplasmes
dans les urtrites masculines est extrmement limite [19] .
Mycoplasma hominis nest pas pathogne pour lurtre masculin.
Ureaplasma urealyticum est un mycoplasme saprophyte des voies
gnitales masculines. Il est actuellement impossible de dtermi-
ner avec prcision sa responsabilit dans les urtrites masculi-
nes, mais celle-ci semble faible. Il ne peut tre envisag quen
labsence de tout pathogne associ, ce qui est rare, si la
quantit de mycoplasmes est suprieure 103 ou 104 units de
changement de couleur (UCC) et probablement pour certains
srotypes particuliers.
Le diagnostic repose sur la mise en vidence en culture sur
milieux spciaux dU. urealyticum, examen trs facile pratiquer
mais bien difficile interprter. Le traitement de rfrence des
urtrites U. urealyticum reste les ttracyclines. Il existe cepen-
dant environ 10 % de souches rsistantes aux cyclines et jusqu
20 % des patients gardent une culture positive pour U. urealyti-
cum aprs traitement. De plus, la recolonisation est habituelle
lors de la reprise des rapports sexuels. Lrythromycine, la
josamycine, lazithromycine, et lofloxacine sont galement
efficaces et peuvent tre utilises en seconde intention. Nan-
moins, aucune recommandation thrapeutique consensuelle
nest disponible.
En revanche, M. genitalium, un mycoplasme de dcouverte
rcente, identifiable seulement par des techniques de PCR sur le
premier jet durines ou sur le prlvement urtral, pourrait tre
responsable de 10 % 25 % des cas durtrites masculines, soit
non gonococciques aigus, soit chroniques ou rcidivantes, sa
prsence tant fortement corrle lexistence de polynuclaires
dans lurtre [20, 21]. Les porteurs asymptomatiques sont rares. Le
traitement recommand en premire intention pour M. genita-
lium est lazithromycine : Zithromax per os 500 mg le premier
jour, puis 250 mg par jour les 4 jours suivants. En raison
dchecs cliniques avec les cyclines, elles ne sont prescrites
quen deuxime intention en cas de contre-indication
lazithromycine pour une dure de 15 jours.
Cervicovaginites
Les cervicovaginites sont frquentes et se manifestent par des
leucorrhes, troubles ou purulentes, une sensibilit anormale du
col, une exo- ou endocervicite et une inflammation des parois
vaginales en gnral provoque par les leucorrhes elles-
mmes. Le toucher vaginal est normal. Les micro-organismes
Cervicovaginites Neisseria gonorrhoeae
La gonococcie cervicale est responsable de leucorrhes
purulentes avec exo- et endocervicite. Un portage pharyng et
anorectal est frquent chez la femme en association latteinte
gnitale (20 % 30 %).
Le diagnostic repose sur lexamen direct du prlvement de
lendocol et sur les cultures. Une diffrence majeure avec
lurtrite masculine gonococcique est la trs faible rentabilit de
lexamen direct qui ne dpasse pas 25 % du fait de la grande
richesse physiologique de la flore cervicovaginale et des difficul-
ts de lecture. La recherche de N. gonorrhoeae doit se faire,
galement, systmatiquement lurtre (possibilit dune
localisation urtrale isole dans 10 % 20 % des cas). La culture
de gonocoque doit donc tre systmatique devant une
cervicovaginite.
5
 2-0695 Maladies sexuellement transmissibles. Maladies vnriennes
Les complications des infections gonococciques fminines,
non traites ici, sont la salpingite aigu et lendomtrite, ainsi
que la bartholinite.
Le traitement est le mme que chez lhomme [13, 14].
Cervicovaginites Chlamydia
trachomatis
C. trachomatis est ltiologie principale des cervicovaginites,
.
mais linfection est trs souvent asymptomatique, le portage
asymptomatique pouvant toucher 5 % 10 % des jeunes
femmes.
Le diagnostic repose sur la mise en vidence de C. trachomatis
par culture dun prlvement de lendocol. Ce prlvement doit
tre systmatiquement associ un prlvement urtral. La PCR
C. trachomatis peut galement tre pratique dans le premier jet
durine et remplace avantageusement le prlvement urtral. En
revanche, cet examen ne dispense pas dune recherche de C.
trachomatis au col (culture ou PCR). La srologie de C. tracho-
matis est inutile, sauf en cas de suspicion de salpingite (douleurs
abdominales, douleurs des culs-de-sac, difficults de mobilisa-
tion utrine, fivre).
Les complications dune cervicovaginite C. trachomatis, non
traites ici, sont lendomtrite, la salpingite, la pelvipritonite et
la prihpatite de Fitz-Hugh-Curtis. C. trachomatis est la pre-
mire cause de salpingite. Ces salpingites sont souvent dvolu-
tion subaigu, de diagnostic difficile, conduisant des stnoses
tubaires et, terme, une strilit tubaire ou des grossesses
extra-utrines.
Le traitement des cervicovaginites C. trachomatis non
compliques est le mme que chez lhomme, reposant sur
1 semaine de cyclines ou un traitement dose unique
dazithromycine. En cas dinfection haute (endomtrite, salpin-
gite, pelvipritonite), un traitement long de 21 jours de cyclines
est prfr [13, 16].
Cervicovaginites Trichomonas vaginalis
T. vaginalis est une tiologie mineure de cervicovaginite. Il
sagit le plus souvent dune vulvovaginite avec peu ou pas
datteinte cervicale (simple exocervicite). Le diagnostic peut tre
cliniquement voqu sur des leucorrhes trs abondantes,
mousseuses, verdtres. Le diagnostic repose sur la mise en
vidence du parasite ltat frais, examen ventuellement
complt par des cultures spcifiques.
Le traitement repose sur ladministration en dose unique de
2 g de nitro-imidazol, comme chez lhomme [18, 22].
Infections gnitales basses :
balanites et vulvovaginites
Les balanites infectieuses et les vulvovaginites infectieuses
sont des pathologies bnignes, la frontire des MST.
Balanites infectieuses [23]
Les balanites infectieuses sont des pathologies frquentes,
.
bnignes, plus frquentes chez les sujets non circoncis. Les
micro-organismes responsables sont Candida albicans, T. vagina-
lis et, accessoirement, le streptocoque B.
La balanite candidosique est classiquement rythmateuse,
parseme de pustules. Plus frquente chez le diabtique, elle
peut sobserver chez les partenaires sexuels de femmes ayant
une vulvovaginite C. albicans. Un simple traitement antifon-
gique local (crme Fongamil, mulsion Fazol) est, en rgle,
trs rapidement efficace.
La balanite T. vaginalis est galement classique en associa-
tion avec une urtrite T. vaginalis.
La balanite streptocoque B est plus rare, daspect clinique
non spcifique. Un simple traitement antiseptique non agressif
est en gnral suffisant.
Attitude pratique devant une balanite aigu
Il convient de faire un prlvement mycologique comportant
un examen direct (prsence de levures et de pseudofilaments) et
une culture (prsence de nombreuses colonies de C. albicans). Le
6 Trait de Mdecine Akos
prlvement peut tre complt par un examen bactriologique
la recherche de streptocoques B. Cependant, la plupart des
balanites ne sont pas dorigine infectieuse, mais plus souvent
des balanites dirritation favorises par lapplication intempes-
tive de topiques. La premire chose faire est, en gnral,
darrter tout traitement local agressif et de se contenter de
nitrate dargent et de pte leau [24].
Vulvovaginites
Les tiologies les plus frquentes des vulvovaginites sont : la
candidose vulvovaginale, la vaginose bactrienne et les infec-
tions T. vaginalis.
Vulvovaginite candidosique
Elle associe une vulvite rythmateuse et prurigineuse des
leucorrhes blanches, paisses, adhrentes la muqueuse. Le
diagnostic, souvent vident cliniquement, peut tre confirm
par lexamen direct et la culture la recherche de C. albicans
(levures et pseudofilaments lexamen direct, nombreuses
colonies en culture). La candidose vulvovaginale nest pas une
MST. Il sagit dune anomalie de lcosystme vaginal pH trop
acide favoris par des toilettes intempestives, une immunod-
pression, un diabte ou surtout la prise dantibiotiques. Le
traitement local par ovules dantifongiques imidazols est trs
rapidement efficace, mais des rcidives sont frquentes, en
particulier en priode prmenstruelle [25].
Vaginose bactrienne
La vaginose bactrienne est trs frquente. Elle est due une
anomalie de lcosystme vaginal pH trop alcalin (pH > 4,5),
favorisant la prolifration danarobies et de Gardnerella vagina-
lis. Elle saccompagne de leucorrhes abondantes, malodorantes.
Il ny a pas de cervicite associe. Le diagnostic repose sur un
ensemble de critres cliniques (cf. supra) et de laboratoire : en
particulier, la prsence de cellules indicatrices (clue-cells)
lexamen direct des scrtions et dun test positif la potasse
10 % provoquant une odeur nausabonde de la leucorrhe. La
vaginose nest pas une MST mais des balanites anarobies ou
G. vaginalis peuvent se voir chez le partenaire sexuel. Le
traitement repose sur le mtronidazole per os : 1 g/j pendant
7 jours, mais les rcidives sont frquentes, favorises par les
toilettes intempestives [26, 27].
Vulvovaginite Trichomonas vaginalis
Une atteinte vulvaire est frquemment associe aux vaginites
ou cervicovaginites T. vaginalis.
Verrues gnitales [26, 27]
Les verrues gnitales ou condylomes acumins sont dus aux
virus des papillomes humains (PVH), en particulier aux types
6 et 11.
Aspect clinique
Il sagit de formations exophytiques plus ou moins kratosi-
ques, plus ou moins pdicules, rose rouge vif ou pigmentes,
quelquefois confluentes, sigeant sur le prpuce, le frein, le
.
sillon balanoprputial ou le mat urtral chez lhomme (Fig. 3),
rarement le fourreau, le vestibule et les lvres chez la femme, et
la rgion anale et le pubis dans les deux sexes.
Le diagnostic clinique est en rgle vident ; dans les cas
douteux, lhistologie montre une hyperplasie pithliale avec
prsence de kolocytes. Dautres aspects cliniques sont possibles,
en particulier des condylomes plans, mieux mis en vidence aprs
application dacide actique 5 % (blanchiment). Les verrues
gnitales sont contagieuses et sont caractrises par une tendance
la rcidive pendant plusieurs semaines ou mois. Le risque
majeur est leur association des lsions noplasiques, en parti-
culier au col utrin, dues des PVH oncognes essentiellement de
types 16, 18, 31 et 33. Un examen gyncologique avec colposco-
pie est indispensable chez toute femme atteinte de verrues
gnitales ou dont le partenaire est atteint de verrues gnitales.

Figure 3. Condylome du mat.
Traitement
Le traitement des verrues gnitales est essentiellement
destructeur : moyens physiques (cryothrapie, lectrocoagula-
tion, laser) ou chimiques (acide trichloractique, podophyllo-
toxine ou 5-fluorouracile). Tous les traitements sont efficaces,
mais les rcidives sont frquentes quel que soit le traitement
utilis. Limiquimod (Aldara) a un mcanisme daction original
(induction locale dinterfron a et de cytokines, stimulation de
la prsentation des antignes viraux aux lymphocytes T). Cet
immunomodulateur topique, lorsquil est bien support, a un
taux de rcidive infrieur aux traitements destructeurs.
Rcemment, deux vaccins prophylactiques anti-PVH sont
apparus. Le Gardasil, vaccin ttravalent ciblant les PVH haut
risque oncogne (16 et 18) ainsi que les PVH bas risque (6 et
11) mais frquemment responsables de condylomes. Lefficacit
prventive vis--vis des condylomes et des dysplasies cervicales
est de lordre de 100 %, la tolrance est excellente et les
anticorps neutralisants persistent au moins pendant 7 ans. Le
schma de vaccination comprend trois injections intramuscu-
laires 0, 2 et 6 mois [28]. Le Cervarix qui ne cible que les PVH
16 et 18 est moins intressant dans la mesure o il nempche
pas les condylomes. Le schma de vaccination du Cevarix est
de trois injections 0, 1 et 6 mois. Le remboursement de ces
vaccins est limit aux indications suivantes : prvention des
dysplasies de haut grade et des cancers du col de lutrus, des
dysplasies de haut grade de la vulve et des verrues gnitales
externes dus aux PVH de type 6, 11, 16, 18, des jeunes filles de
14 ans et des jeunes filles et jeunes femmes de 15 23 ans qui
nauraient pas eu de rapports sexuels, ou au plus tard dans
lanne suivant le dbut de leur vie sexuelle. Il nest pas
ncessaire de vrifier le portage HPV gnital avant la vaccina-
tion. Le vaccin nest pas recommand chez lhomme en France.
Le cancer du col de lutrus est la deuxime cause de cancer
fminin dans le monde. Les PVH 16 et 18 ntant responsables
que de 70 % de ces cancers, les vaccins, bien quefficaces
100 %, ne prviendront pas tous les cancers du col. La sur-
veillance par frottis cervicovaginaux doit donc tre maintenue
chez toutes les femmes vaccines ou non vaccines.
Autres maladies sexuellement
transmissibles
Les molluscum contagiosum peuvent se transmettre lors de
rapports sexuels et prdominent chez ladulte dans les rgions
gnitoanales, en particulier sur le pubis (Fig. 4). Linfection est
due un virus du groupe pox. Le traitement est simplement
destructeur (curetage, cryothrapie).
La phtiriase pubienne est une MST trs frquente et bnigne.
Linfection est due Phtirius pubis. Le traitement utilise notam-
ment des lotions base de pyrthres ou le simple rasage.
De nombreuses autres infections sortant du cadre de cet
article sont galement transmises sexuellement, en particulier
les infections par le VIH, le virus de lhpatite B (VHB), le
cytomgalovirus, le human herpes virus 8 et, plus rarement, le
virus de lhpatite C.
Toute MST doit donc faire rechercher systmatiquement
une infection concomitante au VIH et au VHB et proposer,
Trait de Mdecine Akos
Maladies sexuellement transmissibles. Maladies vnriennes 2-0695
Figure 4. Molluscum contagiosum du pubis.
Attention
Pathologies dclaration obligatoire
Hpatite B aigu
Infection VIH
si cette dernire srologie est ngative, une vaccination contre
lhpatite B.
Maladies sexuellement
transmissibles et infection
par le VIH [29]
Les MST classiques et linfection par le VIH sont toutes
sexuellement transmissibles et sont troitement lies sur le plan
pidmiologique ; les MST classiques ralisent un observatoire
de lpidmie du VIH. Elles favorisent la transmission du VIH
par les rosions, ulcrations ou inflammations gnitales quelles
entranent. Leur prvention doit tre commune et les messages
dinformation sont les mmes : rduction du risque par labsti-
nence, la fidlit ou lutilisation de prservatifs.
Linfection VIH, en retour, favorise lexpression des MST, en
particulier de lherps gnital, lexcrtion virale par lHSV2 tant
beaucoup plus frquente chez les patients sropositifs pour le
VIH. Ainsi se constitue un cercle vicieux dans la transmission
des unes et de lautre. La syphilis est galement volontiers plus
grave chez les patients sropositifs pour le VIH et le traitement
des MST classiques est plus difficile chez les patients infects par
le VIH, limmunodpression diminuant le taux de succs
thrapeutique dans la syphilis ou le chancre mou, et favorisant
le passage la chronicit de lherps gnital, des verrues
gnitales et des molluscum contagiosum.
Conclusion
Lapproche des MST doit tre rigoureuse, quil sagisse des
ulcrations gnitales, des urtrites masculines ou des cervicovagi-
nites. Les tiologies sont multiples, lexamen clinique peu sen-
sible. Il est indispensable davoir recours des examens de
laboratoire de bonne qualit. La pratique de ces examens permet
de poser un diagnostic de certitude et favorise lobservance
thrapeutique. Cependant, un traitement immdiat est toujours
ncessaire sans attendre les rsultats des examens complmentai-
res, avec de grands principes : le traitement de la syphilis devant
toute ulcration gnitale, le traitement antigonococcique et
antichlamydien devant toute urtrite masculine ou cervicovagi-
nite (Tableau 1). Une approche syndromique peut galement
tre envisage dans les pays ne disposant pas dun plateau tech-
nique performant. Les rapports troits existant entre les MST
classiques et linfection VIH sont l pour rappeler quil sagit
rellement dun problme de sant publique. Enfin, les diffren-
tes MST sont volontiers associes et lune doit faire rechercher
les autres.
7
2-0695 Maladies sexuellement transmissibles. Maladies vnriennes

Tableau 1.
Rcapitulatif des traitements des maladies sexuellement transmissibles les plus frquentes.
Traitement de premire intention Traitement de deuxime intention
Syphilis primaire et secondaire Extencilline, 2,4 MUI par voie intramusculaire Doxycycline, 100 mg deux fois par jour per os
dose unique pendant 3 semaines
Dsensibilisation pnicilline

Syphilis tardive Extencilline, 2,4 MUI par voie intramusculaire Doxycycline, 100 mg deux fois par jour per os
par semaine pendant 3 semaines pendant 3 semaines
Dsensibilisation pnicilline

Neurosyphilis Pnicilline G, 20 MUI/j par voie intraveineuse Dsensibilisation pnicilline

pendant 15 jours

Primo-infection herptique Zelitrex, 2 comprims par jour per os pendant

10 jours

Rcurrence herptique Zelitrex, 2 comprims par jour per os pendant

5 jours

Plus de six rcurrences herptiques par an Zelitrex, 1 comprim par jour per os pendant
6 9 mois

Chancre mou Zithromax, 1 g per os dose unique
Urtrite ou cervicite gonocoque Rocphine , 500 mg par voie intramusculaire,
dose unique
+ traitement antichlamydien
Rocphine, 500 mg par voie intramusculaire dose
unique
rythromycine, 2 g/j per os pendant 10 jours
Oroken, 400 mg per os dose unique
Ciflox, 500 mg per os dose unique

Urtrite ou cervicite Chlamydia trachomatis Doxycycline, 100 mg deux fois par jour per os Zithromax, 1 g per os dose unique
pendant 1 semaine

Urtrite ou cervicite Trichomonas vaginalis Flagyl ou Naxogyn ou Fazigyne, 2 g per os dose

unique

Urtrite ou cervicite Mycoplasma genitalium Zithromax, 500 mg per os j1, puis 250 mg Doxycycline, 100 mg deux fois par jour pendant
de j2 j5 15 jours

Vulvovaginite Candida albicans Crme antifongique pendant 10 jours

+ Gynopvaryl LP ou Lomexin

Vaginose bactrienne Flagyl, 1g/j pendant 7 jours

MUI : millions dunits internationales.

Points essentiels
Des MST qui avaient pratiquement disparu rapparaissent depuis une dizaine dannes : la gonococcie, la syphilis et la
lymphogranulomatose aigu vnrienne.
Les MST provoquant des ulcrations gnitales favorisent la transmission du VIH.
Le travail dinformation sur les MST et leurs complications est indissociable de la prvention, en particulier par la promotion du
prservatif.
En France, la premire cause dulcration gnitale est lherps. Nanmoins, la syphilis doit tre recherche de faon systmatique.
Le traitement de la syphilis reste la pnicilline injectable. En cas dallergie la pnicilline, la dsensibilisation est recommande.
Actuellement, la rectite aigu est la forme la plus frquente de lymphogranulomatose aigu vnrienne, en particulier chez
lhomosexuel masculin.
Tout coulement urtral chez lhomme est une urtrite jusqu preuve du contraire.
Les complications des infections urognitales basses C. trachomatis sont lorchipididymite chez lhomme et la salpingite chez la
femme pourvoyeuse de strilit tubaire.
Le traitement des verrues gnitales peut tre effectu par le mdecin (cryothrapie, lectrocoagulation, laser) ou par le patient lui-
mme (Aldara, podophyllotoxine).
La rcente mise sur le march de vaccins prophylactiques anti-HPV chez la femme donne lespoir de voir diminuer les cancers du col
de lutrus dus au HPV 16 et 18. [30]

8 Trait de Mdecine Akos

 Maladies sexuellement transmissibles. Maladies vnriennes 2-0695

Rfrences
.

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Pour en savoir plus
Maladies sexuellement transmissibles. Recommandations diagnostiques et
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133, cahier 2, p5-71.
Le prix dun consensus. Herps. Ann Dermatol Venereol 2002, avril, C2,
volume 129, p467-679.
Sexually transmitted diseases treatment guidelines 2002. Centers for Disease
Control and Prevention. mmWR Recomm Rep 2002 ; 51 : 1-78.
Dermatologie et infections sexuellement transmissibles. Jean-Hilaire Saurat,
Jean-Marie Lachapelle, Dan Lipsker, Luc Thomas. Chapitre 4. Masson
2009.

B. Chaine, Praticien attach (benedictechaine@yahoo.fr).

M. Janier, Praticien hospitalier.
Centre clinique et biologique des MST, Hpital Saint-Louis, 42, rue Bichat, 75475 Paris cedex 10, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Chaine B., Janier M. Maladies sexuellement transmissibles. Maladies vnriennes. EMC (Elsevier Masson
SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0695, 2009.

Disponibles sur www.em-consulte.com

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Trait de Mdecine Akos 9

2-0696

2-0696
Manifestations dermatologiques
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

de linfection par le virus

de limmunodficience humaine
E Caumes, M Janier

A u cours de linfection par le virus de limmunodficience humaine (VIH), les manifestations cutanomuqueuses
sont prsentes tous les stades de la maladie, de la primo-infection au sida. Elles peuvent rvler la maladie
et avoir un intrt pronostique.
Les dermatoses observes sont principalement tumorales, infectieuses et iatrognes. Les manifestations tumorales
sont domines par la maladie de Kaposi, noplasie opportuniste et multifocale. Les manifestations infectieuses les
plus communes sont virales (herps, zona, infections Papillomavirus) et fungiques (candidose, dermatophyties).
Les infections bactriennes (streptococcies, staphylococcies, syphilis...) et parasitaires (gale) sont plus rares.
Les intolrances mdicamenteuses sont frquentes et souvent dexpression dermatologique. Elles sont domines par
les toxidermies (exanthmes, syndromes de Stevens-Johnson, de Lyell et dhypersensibilit mdicamenteuse) qui
peuvent tre observes avec les sulfamides et les antirtroviraux. Les traitements antirtroviraux prolongs
concourent lapparition du syndrome lipodystrophique.
2002 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : maladie de Kaposi, herps, zona, infections virales, infections bactriennes.

Introduction
Les manifestations cutanes sont possibles tous
les stades de linfection par le VIH. Elles sont
frquentes, polymorphes, et parfois rvlatrices de
linfection (tableau I). Certaines sont trs vocatrices
de linfection par le VIH, dautres sont plus banales
mais particulires par leur frquence, leur gravit ou
leur aspect clinique. La plupart ont en commun une
volution chronique ou prolonge et un caractre
rebelle aux traitements classiques. La majorit sont
dorigine infectieuse, secondaires limmunod-
pression. Les maladies noplasiques sont souvent
induites par des virus opportunistes (Papillomavirus
humains et cancers gnitaux, virus Epstein-Barr et
lymphomes, maladie de Kaposi et virus HHV8).
Lhistoire naturelle des manifestations
dermatologiques du sida a t profondment
modifie par lapparition de traitements
antirtroviraux efficaces qui entranent habituel-
lement lamlioration spontane de la plupart des
dermatoses [7]. Ainsi la frquence des dermatoses les
plus opportunistes (candidoses, dermatophyties,
herps rcurrent, maladie de Kaposi, leucoplasie
orale chevelue) diminue. Mais dautres dermatoses
(verrues, vgtations vnriennes) sont aussi
frquentes [14]. Et ces traitements saccompagnent
parfois de lapparition de nouveaux effets
indsirables lis la reconstitution immunitaire ou
une toxicit mdicamenteuse [2].
Primo-infection par le VIH
Lincubation se situe entre 3 jours et 3 mois, en
moyenne 2 semaines. La phase aigu dure de
3 jours 4 semaines (en moyenne 1 2 semaines).
La frquence des manifestations cliniques au cours
de la primo-infection VIH semble se situer autour de
50 % (5 90 %). Sur le plan cutan, il existe un
exanthme, le plus souvent maculeux ou
maculopapuleux, dans 25 100 % des cas (en
moyenne 50 %). Lhistologie des lsions cutanes est
peu spcifique. Latteinte muqueuse sexprime par
une pharyngite douloureuse (50 100 % des cas),
un simple nanthme du voile et des piliers, un
purpura palatin, des rosions buccales (aphtose,
voire vritables ulcrations buccales) et plus
rarement gnitales [9].
Pathologies tumorales cutanes
et muqueuses
Maladie de Kaposi
Le terme de maladie de Kaposi (MK) doit tre
prfr celui de sarcome de Kaposi car la MK nest
pas un sarcome mais une hyperplasie endothliale
ou msenchymateuse polyclonale, multifocale, et ne
mtastasiant pas. La maladie de Kaposi est la
consquence de linfection par le virus HHV8 (ou
KSHV). Les modes de transmission de ce virus sont
variables selon la rgion du monde : transmis
sexuellement dans les pays occidentaux et transmis
plutt sur un mode oral dans lenfance dans les pays
tropicaux.
La MK du sida (ou MK pidmique) se comporte
de manire plus agressive, plus dissmine que la
MK classique, mais la lsion lmentaire est
cliniquement et histologiquement la mme dans les
deux formes : cest une macule rythmateuse qui
devient progressivement violace et sinfiltre (fig 1).
La topographie des lsions est ubiquitaire, sans la
prdilection de la MK classique pour les membres
infrieurs ; le visage et le tronc sont frquemment
atteints. Une atteinte de la muqueuse buccale est
prsente dans environ 50 % des cas des MK
tendues (essentiellement sur le palais). Les
localisations viscrales, notamment pulmonaire, et
les formes avec dmes parfois considrables (du
visage, des organes gnitaux et des membres
infrieurs) font toute la gravit de la maladie en
engageant le pronostic vital.
Le diagnostic de la MK repose sur lhistologie.
Lvolution de la MK est trs variable. Avant
lapparition des traitements antirtroviraux
hautement efficaces (HAART), le pronostic vital tait
principalement engag par les infections
opportunistes, la MK tant responsable du dcs de
ces patients dans 25 % des cas environ. Larrive de
ces traitements a transform lvolution de la
maladie qui ne met plus trs souvent le pronostic
vital en jeu. Pour tenter duniformiser les protocoles

1
2-0696 - Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine

Tableau I. Dermatoses infectieuses et leur traitement.

Bactries
Staphylococcies : antibiotiques antistaphylococciques (per os/locaux)
Streptococcies : antibiotiques antistreptococciques (per os/locaux)
Syphilis : traitement classique (ponction lombaire recommande dans les syphilis de plus de 1 an dvolution, si signes neurologiques, si VDRL > 32 units)
Priodontopathies : soins locaux + mtronidazole/spiramycine
Angiomatose bacillaire : rythromycine, fluoroquinolones, doxycycline, aminosides
Mycobactries
Mycobacterium tuberculosis : isoniazide, rifampicine, pyrazinamide thambutol
Mycobacterium haemophilum : minocycline, clarithromycine
Virus
Herps simplex : aciclovir per os (le valaciclovir na pas lAMM dans cette indication mais est prfrable du fait de sa meilleure biodisponibilit).
viter les traitements prolongs (risque de slection de souches multirsistantes)
Herps chronique : aciclovir IV : 15 mg/kg/j. Formes rsistantes laciclovir : foscarnet IV ou cidofovir IV ou topique
Zona : aciclovir per os ou IV. Le valaciclovir per os apparat plus intressant que laciclovir per os (mme sil na pas lAMM) du fait de sa meilleure biodisponibilit
orale mais le traitement du zona chez les patients immunodprims relve de laciclovir IV [7]
Varicelle-zona chronique : aciclovir IV : 30 mg/kg/j. Formes rsistantes laciclovir : foscarnet IV
Molluscum contagiosum : cryothrapie, curette (problmes des projections sanguines et de la dsinfection des instruments), cidofovir IV ou local (crme 3 %),
imiquimod crme 5 % (pas dAMM et peu effcace chez limmunodprim)
Verrues gnitales (HPV) : traitements classiques. Limiquimod na pas lAMM (et napparat pas trs effcace chez les patients immunodprims)
Leucoplasie orale chevelue : pas de traitement en dehors du traitement antirtroviral
Maladie de Kaposi (HHV8) : traitement antirtroviral, traitements locaux,
radiothrapie, interfron, monochimiothrapie, polychimiothrapie
Champignons
Candidoses buccales : antifongiques locaux (amphotricine B, nystatine), fluconazole per os (50 200 mg/j). viter les traitements continus (risque de rsistance)
Dermatophyties : traitement classique
Cryptococcose cutane : amphotricine B IV puis fluconazole per os
Histoplasmose cutane : amphotricine B IV puis itraconazole per os
Malassezia furfur : traitement classique
Parasites
Gale : traitement classique mais ncessit de traitements rpts dans les gales exagres, intrt de livermectine : 200 g/kg/j en une prise, ventuellement
renouvele 7 jours plus tard
Infections Demodex folliculorum : lindane local et ivermectine oral rpt

thrapeutiques, diverses classifications ont t

proposes : celle de Krown est la plus utilise
(tableau II) [18].
Les indications thrapeutiques dpendent de la
forme clinique de MK mais doivent aussi prendre en
compte lefficacit des traitements antirtroviraux. En
effet, on peut sattendre une amlioration
spontane de la MK chez prs de 80 % des patients
bnficiant dun puissant traitement antirtroviral et,
le plus souvent, la MK ne met pas directement en jeu
le pronostic vital. Sinon le choix peut se porter en
fonction du nombre des lsions vers les petits
moyens locaux (exrse, cryothrapie), la
radiothrapie, linterfron alpha, une monochimio-
thrapie (alcalodes de la pervenche, toposide,
anthracyclines, blomycine) ou une poly-
chimiothrapie [18].

Autres tumeurs
Les lymphomes sont frquents au cours du sida,
dont ils constituent dailleurs un critre majeur du
diagnostic. Il sagit, en rgle, de lymphomes B ou
indiffrencis, de haut grade (immunoblastiques,
type Burkitt ou diffus grandes cellules), le plus
souvent extranodaux (lymphomes crbral, digestif,
mdullaire, rarement leucmie aigu lymphoblas-
tique type 3), et pour lesquels les localisations
cutanes et muqueuses sont rares. Dans la moiti
des cas, le rle promoteur du virus Epstein-Barr (EBV)
1 Lsions maculopapuleuses angiomateuses du tronc caractristiques dune maladie de Kaposi. semble acquis.

2
 Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine - 2-0696

Tableau II. Classification TIS de la maladie de Kaposi au cours du sida daprs Krown [18].

Meilleur pronostic Mauvais pronostic

(0) (1)
Tous les critres prsents Un seul critre sufft
Tumeur (T) Limite la peau et/ou aux aires dme ou ulcration tumorale
ganglionnaires et/ou minime atteinte Atteinte buccale tendue
buccale (palais) Atteinte gastro-intestinale
Atteinte viscrale
Immunit (I) CD4 > 200/mm3 CD4 < 200/mm3
Signes constitutionnels Pas dinfection opportuniste Infection opportuniste ou muguet
et systmiques (S) Indice de Karnofsky > 70 Signe B*
Absence de signe B* Indice de Karnofsky < 70
Neuropathie, lymphome

Signes B : fivre inexplique, sueurs nocturnes, amaigrissement involontaire > 10 %, diarrhe persistant depuis plus de 2 semaines

Des cas de maladie de Hodgkin ont galement
t dcrits chez des patients infects par le VIH, en
rgle de stade IV avec parfois une atteinte cutane.
De rares observations de lymphomes T, CD4 + et
surtout CD8 + ont t publies. Certains prsentent
une infiltration pseudolymphomateuse de la peau
par des lymphocytes CD8 + activs par le VIH.
Divers types de carcinomes ont t rapports :
carcinomes pidermodes gnitaux et anaux
attribus aux virus des papillomes humains (cf infra),
carcinomes basocellulaires, exceptionnellement,
carcinomes spinocellulaires (une dizaine de cas). Il
existe aussi quelques observations de mlanome
malin, dclosion de nvus dysplasiques, et de rares
cas de mylome, liomyome ou liomyosarcome,
rhabdomyosarcome.
syphilis. Ainsi, ont t dcrites des syphilis graves,
neurologiques, oculaires ou cutanes (syphilis
malignes), parfois trs prcoces, et des checs de
traitement par la benzathine pnicilline [17] .
Beaucoup dauteurs sont donc partisans dune
extrme prudence : schmas thrapeutiques
renforcs, ponction lombaire ds la phase
secondaire, surveillance srologique accrue. Les
modalits thrapeutiques sont conditionnes pour 2 Herps anal et prianal chronique rvl par des
certains par les rsultats de la ponction lombaire. rosions et ulcrations chroniques.
Enfin, il est indispensable de pratiquer (et de
cas, les biopsies cutanes sont peu spcifiques et le
surveiller) les srologies trponmiques chez tous les
diagnostic repose sur les cultures partir de
patients infects par le VIH, et inversement de
prlvement cutan.
pratiquer une srologie VIH tout patient ayant ou
Trs peu de cas associant lpre et infection par le
ayant eu une syphilis.
VIH ont t publis malgr la superposition
La gravit particulire des autres MST chez les
gographique de ces deux endmies. Les ractions
patients VIH est connue : herps graves, condylomes
de rversion de type I sont plus frquentes chez les
tendus, cancers du col utrin, hpatite B dvolution
patients infects par le VIH.

Infections
Infections bactriennes
Infections pyognes
Les infections staphylococciques Staphylococcus
aureus sont frquentes chez les patients infects par
le VIH, particulirement chez les enfants. Il sagit le
plus souvent dinfections cutanes superficielles :
folliculites acniformes chroniques (visage, thorax,
fesses), folliculites axillaires, folliculites des membres,
imptigos staphylococciques du cou et de la barbe,
rcidives dacn, botryomycoses, abcs, cellulites,
ecthymas, intertrigos, furonculose.
Les infections streptococciques Streptococcus
pyogenes sont plus frquentes chez les patients
infects par le VIH. Dans une tude, linfection par le
VIH est associe un risque dinfection
streptococcique B invasive 30 fois plus lev que
pour une population tmoin non infecte par le
VIH [11]. Ces chiffres trs levs dpassent le risque
observ chez les diabtiques et les cancreux.
Maladies sexuellement transmissibles (MST)
Les interrelations entre syphilis et infection par le
VIH sont nombreuses. La syphilis est un marqueur
de sexualit risque aussi bien chez les
homosexuels que chez les htrosexuels. Lexistence
dune ulcration gnitale, quelle soit syphilitique ou
non, favorise la sroconversion VIH. Enfin, linfection
par le VIH peut modifier lhistoire naturelle de la
cirrhogne. Des checs thrapeutiques ont aussi t
publis avec les traitements classiques : traitement
minute par 250 mg de ceftriaxone dans le chancre
mou, aciclovir dans lherps.
Enfin, les campagnes mdiatiques contre le sida
ont eu pour consquence premire, en particulier
dans la communaut homosexuelle, de faire
diminuer lincidence des MST classiques. Mais depuis
la fin des annes 1990, on observe une rapparition
des MST, notamment chez les patients infects par le
VIH, corrle la reprise de comportements sexuels
risque, phnomne connu sous le nom de
relapse .
Autres infections bactriennes
Langiomatose bacillaire (AB) survient le plus
souvent un stade avanc. Elle est due Bartonella
(Bartonella henselae et B. quintana). B. henselae est
transmis par les puces de chat et B. quintana par les
poux de corps. LAB se caractrise par des papules
ou des nodules angiomateux plus ou moins
profonds, parfois ulcrs, ressemblant des
botryomycomes, uniques ou multiples. Latteinte
muqueuse est possible. Une atteinte multiviscrale,
(fivre, altration majeure de ltat gnral, atteinte
osseuse, pulmonaire, crbrale, musculaire,
hpatique nodulaire ou pliose) le plus souvent
associe aux signes cutans est frquente.
La tuberculose est lune des infections
opportunistes les plus frquentes chez les patients
infects par le VIH, mais les localisations cutanes
sont rares. Les miliaires cutanes et les
scrofulodermes semblent tre les plus frquents des
formes de tuberculose cutane. Dans la plupart des
Une quinzaine dobservations dinfections
cutanes Mycobacterium haemophilum a t
publie chez les patients infects par le VIH : il sagit
en rgle de nodules violacs multiples, ulcrs ou
non, parfois douloureux, sigeant aux extrmits,
prs des articulations et saccompagnant volontiers
darthrite, dostite ou ostomylite, de tnosynovite.
Les infections Mycobacterium avium, trs
frquentes au stade terminal de linfection par le VIH,
ne saccompagnent quexceptionnellement de
manifestations cutanes.
Dautres formes dinfections cutanes ont t
rapportes dautres mycobactries : Mycobac-
terium bovis, Mycobacterium marinum,
Mycobacterium chelonae et Mycobacterium bovis
varit BCG.
Infections virales
Herps simplex virus
Un herps cutanomuqueux chronique (durant
plus de 1 mois) est un critre de sida. Les herps
chroniques prianaux se manifestent par des
ulcrations multiples, confluentes dans lesquelles le
virus HSV 2 est facilement isol par culture (fig 2).
Des tableaux similaires ont t dcrits sur la vulve, le
gland, le visage, la jambe, la main, le cuir chevelu [3].
La survenue de ces lsions chroniques est pjorative,
impliquant une immunodpression profonde
(infrieur 100 CD4/mm3). Des herps dissmins,
cutans ou exceptionnellement viscraux ont t
rapports. Quant lherps rcidivant prioral,
gnital ou anal, il semble plus frquent chez les
patients infects par le VIH.

3
2-0696 - Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine
3 Zona du trijumeau compliqu dune surinfection bactrienne avec aspect de dermohypodermite bactrienne
aigu.
Varicelle- zona
La survenue dune varicelle est une ventualit
rare chez les adultes infects par le VIH et le plus
souvent immuniss contre cette infection aprs une
varicelle de lenfance. Quelques cas de varicelle
grave, ncrotique ont t publis.
Le zona, souvent thoracique ou ophtalmique, est
une manifestation trs frquente chez les patients
infects par le VIH. Lincidence du zona est 17 fois
plus leve chez les sropositifs que chez des sujets
srongatifs du mme ge [1]. Le zona peut survenir
trs tt dans lhistoire naturelle de linfection par le
VIH, en moyenne pour des taux de lymphocytes
CD4 de 500/mm3. Il peut tre de manire non
exceptionnelle la premire manifestation clinique de
la sropositivit, amenant faire le diagnostic
dinfection par le VIH.
Il sagit le plus souvent de zonas banals, non
compliqus. En revanche, les rcidives dans le mme
dermatome ou distance sont plus frquentes et
trs vocatrices dinfection par le VIH. Lorsque le
dficit immunitaire est svre, des zonas extensifs,
graves (fig 3), ncrotiques sont possibles [3].
La dissmination cutane ou viscrale est rare.
Plusieurs observations de zonas dissmins
chroniques ont cependant t publies, avec des
lsions cutanes peu nombreuses, papulonodu-
laires, hyperkratosiques, ulcres, fourmillant de
virus varicelle-zona (VZV), ces derniers pouvant tre
rsistants laciclovir, en particulier chez des patients
traits au long cours par aciclovir.
Molluscum contagiosum
Les molluscum contagiosum, dus des Poxvirus
(MCV 1 et 2), sont trs frquents chez les patients
infects par le VIH lorsque le taux de lymphocytes
CD4 sabaisse en dessous de 200/mm3 et leur
nombre augmente en mme temps que la
progression du dficit immunitaire [23].
Ce sont des molluscum contagiosum typiques
mais particuliers par leur profusion (parfois des
centaines) sur le tronc, le visage (fig 4), le cuir chevelu
et par leur caractre rcidivant. Le diagnostic est
parfois difficile en cas de molluscum trs
volumineux, profonds ou non ombiliqus. En cas de
doute diagnostique, un examen direct et une biopsie
simposent car certaines cryptococcoses ou
4 Molluscum contagiosum profus du visage.
histoplasmoses peuvent simuler des molluscum
contagiosum.
Infections Papillomavirus humains (VPH)
Les infections gnitales et anales (plus rarement
buccales) VPH sont frquentes chez les patients
sropositifs pour le VIH et la dtection de VPH dans
les voies gnitales et lanus, en labsence de lsions
cliniques, pourrait tre plus frquente chez ces
patients. Les VPH en cause sont le plus souvent les
VPH 6, 11, 16 et 18. Elles sexpriment par des
condylomes, volontiers plus profus (fig 5) et plus
difficiles traiter, des carcinomes anaux, des
dysplasies du col et des cancers du col utrin. Les
cancers invasifs du col sont, actuellement, considrs
comme un critre de sida.
Par ailleurs, quelques observations de verrues
dissmines (vulgaires ou planes), de papulose
bowenode et dpidermodysplasie verruciforme ont
t publies.
4
5 Vgtations vnriennes profuses du gland et du
sillon balanoprputial.
Autres dermatoses virales
Les infections cytomgalovirus sont trs
frquentes chez les patients VIH + ayant moins de
50 CD4/mm3 et constituent un critre de sida. Les
localisations cutanes sont exceptionnelles et les
localisations muqueuses (buccales, gnitales,
prianales) sont rares. Il sagit, le plus souvent,
dinfections dissmines neurologiques, rtiniennes,
pulmonaires ou digestives.
La leucoplasie orale chevelue (LOC) est une
atteinte de la muqueuse orale considre comme la
ractivation dune infection virus Epstein-Barr [13].
Elle tmoigne dune immunodpression
relativement importante (en moyenne 300 lympho-
cytes CD4/mm3). Le diagnostic est clinique. La LOC
est constitue par des lsions blanchtres, mal
limites, irrgulires disposes verticalement sur les
bords latraux de la langue, stendant rarement sur
les faces dorsale et ventrale de celle-ci,
exceptionnellement sur la muqueuse jugale. Les
lsions sont adhrentes, indolores, disposition
linaire, filiformes et spaississent progressivement
avec un aspect hriss (chevelu).
Mycoses
Candidoses buccales
Cest lune des manifestations les plus banales de
linfection par le VIH ds lors que le chiffre de
lymphocytes CD4 sabaisse en dessous de
200/mm3.
Le diagnotic de muguet (ou candidose
pseudomembraneuse) est clinique (fig 6) et na de
valeur quen labsence dantibiothrapie ou de
corticothrapie gnrale. Linterprtation des
rsultats des prlvements mycologiques de la
bouche est difficile, Candida albicans tant une
levure saprophyte de la muqueuse buccale. La
quantification par numration des colonies a un
intrt, de mme que lexistence de pseudofilaments
lexamen direct [8]. Plus rarement, dautres levures
que Candida albicans sont identifies en culture :
Candida krusei, Candida glabrata, Candida
parapsilosis, Candida tropicalis. Les candidoses
rythmateuses et les perlches sont aussi
observes.

6 Forme pseudomembraneuse de candidose buc-
cale avec gingivite recouverte de lsions blanchtres
de muguet.
Dermatophyties
Les dermatophyties, principalement
Trichophyton rubrum, Trichophyton interdigitale et
Epidermophyton floccosum, sont observes chez 20
40 % des patients infects par le VIH. Il sagit le plus
souvent dintertrigos interorteils banals mais aussi
donyxis avec ongles blancs, plus rarement de
dermatophytie de la peau glabre, exceptionnel-
lement de formes profuses ou svres : teignes du
cuir chevelu en particulier Microsporum canis,
folliculites Trichophyton rubrum ou Microsporum
canis, prionyxis, kratodermies palmoplantaires
Trichophyton rubrum, trichophyties dissmines [10].
Les dermatophyties peuvent survenir trs
prcocement dans lhistoire naturelle de linfection
par le VIH mais les formes svres (atteinte de
lensembles des ongles, aspect dongles blancs)
tmoignent dun dficit immunitaire important.
Autres mycoses cutanes
Les localisations cutanes des cryptococcoses,
sont rares au cours des infections dissmines
Cryptococcus neoformans (10 %). Elles sont
polymorphes, type de papules, nodules, ruptions
pustuleuses, vsicules herptiformes, lsions
acniformes du visage, papules type de molluscum
contagiosum, ulcrations, cellulite, panniculite,
vgtations, purpura ou abcs sous-cutans sigeant
en rgle sur les membres, la tte ou le cou [5]. Le
diagnostic repose sur la mise en vidence des
levures encapsules, lexamen direct dun
prlvement cutan, sur la biopsie cutane, sur le
cytodiagnostic de Tzanck, sur les cultures sur milieu
de Sabouraud (peau, sang, liquide cphalorachidien)
et sur la positivit de lantignmie cryptococcique.
Au cours des histoplasmoses dissmines, les
localisations cutanes surviennent dans environ
10 % des cas, type de papules, nodules, macules,
plaques, folliculites, pustules, lsions acniformes,
vgtations, lsions herptiformes, en rgle situes
sur le visage, le tronc ou les bras [6]. Le diagnostic
repose sur la mise en vidence des corps
levuriformes (seul lexamen direct permet
lidentification de lespce), les cultures (lentes, 2
6 semaines) sur milieu de Sabouraud, partir de
prlvements cutans (frottis, biopsie), mdullaires
Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine - 2-0696
7 Exanthme maculopapuleux dune toxidermie au cours de linfection par le virus de limmunodficience
humaine.
Tableau III. Toxidermies et antirtroviraux.
INNTI Nvirapine >
Delavirdine >
Efavirenz
INTI Abacavir > ddC > AZT = ddi = d4t = 3TC
IP Nelfinavir > Indinavir = ritonavir = saquinavir
INNTI : inhibiteurs non nuclosidiques de la transcriptase inverse
INTI : inhibiteurs nuclosidiques de la transcriptase inverse
IP : inhibiteurs de protases
SJS : syndrome de Stevens-Johnson
et sur la positivit de lantignmie histoplasmique.
Les srologies peuvent tre ngatives.
Les infections cutanes Malassezia furfur sont
rares au cours de linfection par le VIH. Quant la
dermatite sborrhique, chez les patients infects par
le VIH, elle est non corrle la prsence de
Malassezia furfur.
De nombreux cas dinfection dissmine
Penicillium marneffei ont t observs, principa-
lement en Thalande et en Asie du Sud-Est. Elles
saccompagnent dans la majorit des cas de lsions
cutanes : papules, lsions type de molluscum
contagiosum, ulcrations gnitales et buccales.
Parasitoses
Une dizaine de cas de gale profuse a t
rapporte au cours du sida, volontiers baptiss gale
exagre ou croteuse . Les lsions
prdominent sur le tronc, sont rythmatosqua-
meuses, papulosquameuses, avec une
hyperkratose considrable des coudes, des genoux,
du scrotum mais les paumes sont pargnes et le
prurit est trs intense.
Demodex folliculorum est responsable de
folliculites prdominant sur le visage et le cou,
prurigineuses, pustuleuses. Linfiltrat prifolliculaire
est volontiers riche en osinophiles. Cinq pour cent
5
Exanthmes banals
SJS, syndrome de Lyell
Hypersensibilit mdicamenteuse
Exanthmes, hypersensibilit
Exanthmes banals
des folliculites des patients infects par le VIH
seraient dues D. folliculorum.
Manifestations cutanes
non infectieuses
Intolrance mdicamenteuse
Toxidermies
Une frquence trs leve de toxidermie a t
dcrite chez les patients infects par le VIH, avec le
trimthoprime-sulfamthoxazole (TMP-SMZ),
dautres sulfamides (sulfadoxine, sulfadiazine), et
dautres mdicaments (amoxicilline, thalidomide,
clindamycine, etc) [4]. Il sagit, le plus souvent, dun
exanthme, maculopapuleux (fig 7), plus ou moins
prurigineux survenant vers le 10e jour du traitement.
Dans environ deux tiers des cas, lruption disparat
spontanment malgr la poursuite du traitement.
Des cas de toxidermie grave ont t publis, en
particulier des syndromes de Lyell dont la frquence
est suprieure celle observe en dehors de
linfection par le VIH [21].
Les principaux antirtroviraux pourvoyeurs de
toxidermies sont les inhibiteurs non nuclosidiques
de la transcriptase inverse (INNTI) et labacavir
(tableau III). Les toxidermies observes avec les
2-0696 - Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine
8 Association dune hypertrophie graisseuse du dos (bosse de bison) et dune fonte graisseuse du visage
(pseudocachexie) compliquant un traitement antirtroviral.
9 Prurit-prurigo, forme frquente de rvlation de linfection par le virus de limmunodficience humaine en
Afrique et aux Carabes
INNTI et labacavir sont des exanthmes
maculopapuleux bnins, des syndromes de Lyell et
de Stevens-Johnson, et des syndromes dhypersensi-
bilit mdicamenteuse. Le risque de syndrome de
Stevens-Johnson ou de syndrome de Lyell chez les
patients traits par nvirapine a t valu en
Europe 0,3 % (sur 2800 patients ayant reu de la
nvirapine).
Syndrome lipodystrophique
Le syndrome lipodystrophique est une
complication probable des traitements antirtro-
viraux. Son apparition est corrle la dure du
traitement antirtroviral, un traitement par
inhibiteurs de protases (IP) ou inhibiteurs
nuclosidiques de la transcriptase inverse (INTI),
lintensit de la rponse immunitaire, la dure de la
rponse immunitaire, au sexe feminin, et un ge
plus avanc [2].
Il associe des degrs divers une atrophie
priphrique, une hypertrophie centrale, et des
anomalies mtaboliques diverses (fig 8). Latrophie
priphrique est marque par la prsence d un
aspect pseudocachectique du visage (fonte des
boules de Bichat), une atrophie des fesses et des
cuisses (avec aspect de pseudoveinomgalie).
Lhypertrophie centrale associe un ballonnement
abdominal, une hypertrophie mammaire, des
lipomes de localisation tronculaire, une bosse de
bison. Les anomalies mtaboliques sont une
intolrance aux hydrates de carbone, une
hypertriglycridmie, une hypercholstrolmie, une
rsistance linsuline. Ces anomalies mtaboliques
constituent des facteurs de risque dathromatose
dont les consquences long terme sont
certainement prendre en considration.
Restauration immunitaire
Linstauration dun traitement antirtroviral
hautement efficace peut induire des maladies
conscutivement la restauration immunitaire :
ractivation in situ de zona, abcs sous-cutan
Mycobacterium avium, raction paradoxale
antituberculeuse, photodermatoses, piqres
dinsecte, folliculites, dermatite atopique,
sarcodose.
6
Tableau IV. tiologies du prurit chez les pa-
tients infects par le VIH.
Prurit sans lsion cutane
Xrose
Prurit avec lsions cutanes
Non folliculaires :
- toxidermie
- gale
- piqre dinsecte/prurigo
- lichen plan
Folliculaires :
- Staphylococcus aureus
- Demodex folliculorum
- Malassezia furfur
- Folliculite osinophiles du VIH
Dermatite sborrhique
La prvalence de la dermatite sborrhique (DS)
chez les patients infects par le VIH varie de 10
80 % selon les sries, et augmente avec la
progression du dficit immunitaire. La DS est
quelquefois atypique mais a le plus souvent un
aspect clinique trs proche de la DS du sujet
immunocomptent. Il pourrait sagir dune forme
mineure de psoriasis, comme lattestent les formes
de passage entre ces deux affections.
Psoriasis
Lincidence du psoriasis ne semble pas
augmente chez les patients infects par le VIH mais
de multiples observations font tat dune svrit
particulire du psoriasis sur ce terrain. Les formes
svres concernent environ 25 % des psoriasis et
semblent corrles un dficit immunitaire
important (CD4 < 200/mm3) [20].
Prurit- prurigo
Le prurit est un symptme frquent, plus
particulirement en rgion tropicale o il est un bon
marqueur clinique dinfection par le VIH [19]. Il peut
tre d des dermatoses bien individualises (gale,
dermatophyties, toxidermies, DS, lichen plan) ou la
xrose cutane, frquente au stade terminal de la
maladie (tableau IV). Mais bien souvent, le prurit
reste inexpliqu avec des lsions cutanes peu
spcifiques : papules, papulopustules, folliculaires ou
non folliculaires, lsions acniformes, excoriations,
l s i o n s e c z m a t i f o r m e s o u l i c h n i fi e s ,
pigmentations, lsions lichnodes, lsions
urticariennes, rarement rythrodermie ou
photodistribution (fig 9). Elles sigent sur le tronc et
les membres (surtout les rgions proximales), plus
rarement sur le visage. Un certain nombre de ces
ruptions serait d une hypersensibilit aux
piqres dinsecte [15].
Autres dermatoses
Des hyperpigmentations cutanomuqueuses
non mdicamenteuses ont t dcrites le plus
souvent un stade avanc ; mlanodermie diffuse,
mlanonychie, macules pigmentes muqueuses
ou acrales et de mcanisme non univoque :
insuffisance surrnalienne, carences nutritionnelles
et vitaminiques (en particulier, en folates et en
vitamine B12, hmochromatose post-transfusion-
nelle, rythrodermie pigmente CD8,
 Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine - 2-0696

hyperproduction dalpha melanocyte stimulating
hormone (MSH) [12].
Lhypertrichose ciliaire acquise se manifeste par
une pousse anormalement longue des cils, plus
rarement il existe une hypertrichose plus diffuse des
sourcils et des tempes. Le mcanisme en est encore
mystrieux. Tous les patients dcrits taient
profondment immunodprims [16].
Des ulcrations buccales, pharynges, voire
sophagiennes, ont t dcrites au cours du sida
chez des patients ayant un dficit immunitaire
profond (< 200 CD4/mm3) et chez lesquels une
origine virale (virus herps simplex et
cytomgalovirus) tait limine. Ces aphtoses ont
une volution rcidivante, chronique voire
mutilante.
Un aspect trs particulier de cheveux dfriss
soyeux a t dcrit chez les Noirs amricains et
africains (il pourrait concerner 10 % des
sropositifs africains) [22]. Son mcanisme est
inconnu.
Conclusion
Lhistoire des manifestations dermatologiques de
linfection par le VIH a t transforme par
lapparition des traitements antirtroviraux
hautement efficaces mais ces traitements
comportent leurs propres effets indsirables et la
reconstitution immunitaire quils induisent peut avoir
des effets dexpression dermatologique.

Eric Caumes : Praticien hospitalier, Professeur des Universits, service des maladies infectieuses et tropicales,
groupe hospitalier Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75013 Paris, France.
Michel Janier : Praticien hospitalier, centre clinique et biologique des maladies sexuellement transmissibles,
hpital Saint-Louis, 42, Rue Bichat, 75010 Paris, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : E Caumes et M Janier. Manifestations dermatologiques de linfection
par le virus de limmunodficience humaine.
Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0696, 2002, 7 p

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7
 2-0697

Herps
R. Laurent

Les virus Herpes simplex (HSV1 et HSV2) de la famille des Herpesviridae, de contamination strictement
interhumaine, sont les agents tiologiques dinfections cutanomuqueuses gnralement bnignes et
rcurrentes, pouvant donner lieu des complications viscrales svres chez le nouveau-n et le sujet
immunodprim. Lherps gnital est une des maladies sexuellement transmissibles et ulcreuses les plus
frquentes, favorisant une co-infection par le virus de limmunodficience humaine (VIH). Aprs
linfection primaire, une infection latente sinstalle dans le noyau des neurones sensitifs ganglionnaires.
La ractivation dune infection ganglionnaire latente est lorigine des rcurrences herptiques
cutanomuqueuses. Linfection est contrle par limmunit cellulaire et la svrit de linfection est
corrle la dpression immunitaire. La production danticorps spcifiques de types gpG1 et gpG2 est un
marqueur de linfection herptique par HSV1 et HSV2. Laciclovir est le traitement universellement
reconnu de linfection herptique dont il a transform le pronostic des formes graves et amlior la qualit
de vie des patients. La prvention de lherps nonatal est justifie par sa gravit potentielle.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Virus Herpes Simplex HSV1, HSV2 ; Herps orofacial ; Herps gnital ; Infection primaire ;
Infection latente ; Rcurrences herptiques ; Immunosuppression ; Aciclovir

Plan neurologiques ou nonatales. La gravit de lherps du

nouveau-n justifie dailleurs sa prvention. La dcouverte de
lactivit antiherptique de laciclovir (ACV) a considrablement
Introduction 1
chang le pronostic de linfection et permis une prvention
Rappel de la physiopathologie de linfection herptique 1 efficace.
Virus Herpes Simplex (HSV) 1
Primo-infection, latence, rcurrences 1
Rponse immunitaire linfection herptique 3
Rappel de la physiopathologie
pidmiologie de linfection herptique 3
Transmission dHSV 3 de linfection herptique
Herps nonatal 3
Co-infection HSV-VIH 3 Virus Herpes Simplex (HSV) (Fig. 1) [1-3]

Manifestations cliniques de linfection herptique 3

Cest un virus acide dsoxyribonuclique (ADN) caractris
Herps orofacial 3
par un cycle de rplication rapide et qui possde cette proprit
Herps gnital (HG) 4
biologique remarquable dtablir un tat de latence dans
Herps de limmunodprim 5
lorganisme avec un tropisme particulier pour les neurones
Complications de linfection herptique 6
ganglionnaires. Deux types antigniquement diffrents, HSV-
Herps nonatal 6
1 et HSV-2, sont infectants chez lhomme, qui constitue le seul
Diagnostic biologique de linfection herptique 6 rservoir de virus, la contagion tant strictement interhumaine.
Traitement de linfection herptique 7 La synthse de lADN viral exige la prsence dau moins sept
Primo-infection herptique 7 protines enzymatiques virales dont lADN polymrase nces-
Traitement de lherps rcurrent et prophylaxie 7 saire et suffisante la rplication et la thymidine kinase
Traitement de lherps de limmunodprim 7 implique dans le mtabolisme des nuclotides viraux. Ces deux
Traitement et prvention de lherps nonatal 8 enzymes sont les cibles potentielles de la chimiothrapie
antivirale, notamment lacicloguanosine (aciclovir).

Primo-infection, latence, rcurrences (Fig. 2) [2]

Introduction
Lherps cutanomuqueux est une des infections virales
humaines les plus rpandues dans le monde. Cest une maladie
habituellement bnigne, mais volontiers rcidivante et pouvant
se compliquer de formes viscrales gravissimes, en particulier
Lors dun premier contact avec HSV (primo-infection symp-
tomatique ou asymptomatique), le virus pntre la muqueuse
buccale ou gnitale la faveur dune microabrasion, la suite
dun contact direct avec des scrtions infectes ou avec une
surface muqueuse.

Trait de Mdecine Akos 1

2-0697 Herps

Reprsentation schmatique d'HSV Microscopie lectronique

100 nm
Capside polypeptidique
icosadre (20 faces)
(162 capsomres)

Tgument (protines
virales spcifiques)

ADN viral (gnome)

Glycoprotines de
surface (gpA, gpB, gpC
gpG)

Enveloppe
(bicouche lipidique)

120 200 nm

Figure 1. Particule virale complte Herpes virus simplex.

Figure 2. Cycle volutif de linfection

Pntration HSV herptique.

Srologie HSV - Srologie HSV1/ou 2 +

Primo-infection
inapparente
Primo-infection vraie 90 %
symptomatique (excrtion virale) pisode initial
10 % non primaire

LATENCE
Neurones ganglionnaires

Ractivation
virale

Rcurrences
Excrtion virale
cliniques Rcurrences infracliniques asymptomatique
(inaperues)

Pendant linfection primaire, les particules virales infectent les Neurone

terminaisons nerveuses sensitives et gagnent par voie rtroaxo- Fivre, traumas
nale le corps neuronal des ganglions sensitifs (trigmins, sacrs)
Menstruation, cot AMP- LATS (//gnes IE)
o se produit une multiplication virale dans certains neurones
cyclique
permissifs. Cest alors que va stablir une infection latente qui Chocs motionnels NGF
commence environ 10 jours aprs le dbut de linfection et va
Corticodes, soleil...
durer toute la vie : le ganglion trigmin pour lherps orolabial Rplication HSV
et le ganglion sacr pour lherps gnital en sont les sites les
Prostaglandines
plus frquents. Cet tat de latence caractris par une persis-
tance du gnome viral dans certains neurones reprsente pour H. du stress
le virus lavantage dchapper la rponse immune et aux Adrnaline
drogues antivirales qui nagissent que sur la rplication. Noradrnaline
La ractivation dune infection ganglionnaire latente est Figure 3. Stimuli de la rcurrence.
lorigine des rcurrences herptiques cutanomuqueuses : la
migration du virus le long de laxone et sa rplication au niveau
de la peau et des muqueuses produisent des lsions vsiculopus- stress, un traumatisme ou des facteurs hormonaux. Des facteurs
tuleuses : cest lherps rcurrent sigeant toujours au mme spcifiques neuronaux pourraient tre lorigine dune racti-
endroit ou dans une rgion proche. Ces rcurrences sont vation virale, contrle par des facteurs associs la latence
souvent dclenches par la fivre, une maladie infectieuse, le (LATS) (Fig. 3).

2 Trait de Mdecine Akos

 Herps 2-0697

Rponse immunitaire linfection Tableau 1.

Prvention de lherps nonatal.
herptique
Situation Frquence Risque Conduite tenir
Rponse humorale maternelle (enfant)
La srologie herptique classique dtectant les anticorps anti- Primo-infection Trs rare 75 % Csarienne
HSV dirigs contre des antignes communs aux deux types est prepartum
++++ aciclovir
limite : seule une sroconversion a une valeur diagnostique au
cours dune primo-infection herptique ; la srologie herptique Rcurrence Rare 2-5 % Csarienne
na aucun intrt dans les rcurrences. prepartum
++

Immunit cellulaire Seuls antcdents Frquent 1/1000 Voie basse

La rponse immunitaire cellulaire joue un rle majeur dans
le contrle de la svrit de linfection par HSV, aussi bien lors
de linfection primaire que lors des rcurrences. Les lymphocy-
tes CD4 prolifrent en rponse lantigne HSV, mais la rponse
cellulaire cytotoxique nempche pas la ractivation ni les
rcurrences.
Les infections HSV sont plus svres et les rcurrences plus
frquentes chez les sujets immunodprims. Linfection herp-
tique peut voluer vers une dissmination aigu cutanomu-
queuse, voire viscrale (sophagite, pneumopathie, mningo-
encphalite).
pidmiologie de linfection
herptique [1, 2]
Transmission dHSV
Lhomme est le seul rservoir de virus pour les virus herpti-
ques et la contagion est strictement interhumaine. Ce rservoir
est constitu par des personnes infectes abritant les virus dans
les ganglions sensitifs, les excrtant par intermittence au niveau
de la cavit buccale ou des muqueuses gnitales et les transmet-
tant par contact rapproch, intime.
Linfection HSV-1 (rgion cphalique, herps orolabial,
oculaire) se transmet par contact direct avec un sujet excrtant
du virus lors dune primo-infection, dune rcurrence ou dune
excrtion virale asymptomatique prsente aussi dans la salive.
Les sports de contact (lutte, rugby) sont des circonstances
possibles de contamination. La frquence accrue des pratiques
orognitales favorise linfection gnitale HSV-1 (15 40 % des
cas).
La transmission dHSV-2 se fait par contact gnital (et aussi
par contact orognital). Cest une maladie sexuellement trans-
missible. Linfectiosit des lsions est majeure, en particulier lors
dune primo-infection, mais lexcrtion virale asymptomatique
est un facteur pidmiologique capital dans la transmission
dHSV-2. Selon des tudes prospectives sur des couples htro-
sexuels, le taux annuel de transmission dHSV-2 est de 10 %
(transmission plus frquente dans le sens homme-femme que
dans le sens femme-homme). Par ailleurs, 70 % des contagions
surviennent en priode dexcrtion virale totalement
asymptomatique. [4]
En France, 70 % des adultes sont sropositifs pour HSV-1 :
linfection survient tt dans lenfance et la prvalence est encore
plus leve dans les pays pauvres et en voie de dveloppement.
dHG
Virologie cervicale
Btadine, aciclovir
Pas dHG 2/3 herps 1/10 000 Prvention MST
nouveau-n
HG : herps gnital ; MST : maladies sexuellement transmissibles.
20 cas par an. HSV-2 est responsable 3 fois sur 4 et dans 70 %
des cas, la contamination a lieu lors du passage dans la filire
gnitale dune patiente excrtrice du virus au moment de
laccouchement. Ce risque de contamination du ftus aug-
mente en cas de rupture prmature des membranes de plus de
6 heures et en cas de monitoring ftal par lectrodes de scalp.
Il est galement fonction de la situation de linfection mater-
nelle au moment de laccouchement (Tableau 1). [5]
Les populations risque dpistables sont donc les femmes
sropositives pour HSV-2 (risque potentiel dexcrtion virale
laccouchement) et les femmes srongatives pour HSV-2 dont
le partenaire a des rcurrences dherps gnital.
Co-infection HSV-VIH
Lherps gnital est devenu linfection sexuellement trans-
missible (IST) la plus frquente chez les personnes infectes par
le VIH. On estime quune IST, ulcrative ou non, augmente le
risque de transmission du VIH de 3 5 fois.
Cette co-infection frquente VIH et HSV-2 rsulte pour une
part du mme mode de transmission sexuelle des deux virus,
mais aussi de facteurs inflammatoires et tissulaires qui augmen-
tent la contagiosit.
Cette interaction entre les deux virus nest pas seulement
pidmiologique, mais clinique, volutive et rciproque.
Linfection HSV-2 est susceptible de stimuler la rplication du
VIH avec augmentation de la charge virale muqueuse et plas-
matique. Rciproquement, il est bien tabli que linfection VIH
aggrave, par limmunodpression qui laccompagne, la maladie
herptique en majorant la frquence et lexpression clinique des
rcurrences (ulcration chronique) et en augmentant lexcrtion
virale asymptomatique. Ces formes ulcreuses chroniques et
extensives touchent 15 30 % des patients infects par le
VIH. [2]
Manifestations cliniques
de linfection herptique [2, 3]

Lherps gnital est en progression dans les pays dvelopps

depuis une vingtaine dannes : environ 107 millions de
personnes sont infectes dans le monde, et en France il touche
environ 2 millions de personnes. Lacquisition dHSV-2 se fait
partir de lge de 15 ans et les facteurs de risque sont lis
principalement la sexualit, en particulier le nombre lev de
partenaires sexuels, une sexualit prcoce et des antcdents de
maladies sexuellement transmissibles. Une sropositivit HSV-
2 est un marqueur de linfection herptique gnitale toujours
susceptible de ractivation. En France, le taux de sropositivit
HSV-2 dans la population gnrale est de 15 17 % ; il passe
57 % chez les consultants de MST.
Herps nonatal
Heureusement rare, lincidence de lherps nonatal en France
est estime de 0,3 1 pour 10 000 nouveau-ns, soit environ
La lsion initiale caractristique est une vsicule liquide clair
sur fond rythmateux, qui volue en pustules, ulcrations et
crotes, sans laisser de cicatrices. Sur une muqueuse, elle prend
vite laspect dune ulcration par rosion du toit de la vsicule.
Herps orofacial
Primo-infection
Asymptomatique dans 90 % des cas, elle survient habituelle-
ment dans lenfance. Elle est bnigne le plus souvent, mais
cliniquement plus svre dans ses manifestations cutanomu-
queuses et gnrales que lherps rcurrent.
La gingivostomatite aigu (Fig. 4) (due le plus souvent
HSV-1) touche principalement lenfant de 6 mois 5 ans, plus
rarement ladulte. Aprs une incubation de 6 jours en moyenne

Trait de Mdecine Akos 3

2-0697 Herps
Figure 4. Primo-infection herptique HSV-1.
Tableau 2.
Autres formes dherps cutan.
Panaris herptique : aprs piqre septique
Herps gladiatorum : lutte, rugby avec parfois des signes gnraux
Herps de la joue (baisers, doigt suc de lenfant)
Herps gnital par contact non sexuel
Eczema herpeticum (syndrome de Kaposi-Juliusberg) (cf. Fig. 10) :
infection cutane HSV sur une pousse deczma chronique (primaire :
80 %, rcurrences : 20 %), ruption extensive de vsicules ombiliques,
fivre 39-40 et altration de ltat gnral, complications neurologi-
ques et viscrales possibles
Traitement par aciclovir par voie intraveineuse, chez lenfant, la dose
de 5 mg/kg/8 h
(2 12 jours), un tableau bruyant, fbrile 39-40 accompagne
une gingivostomatite touchant la partie antrieure de la cavit
buccale : la muqueuse est rouge, hmorragique et parseme de
multiples rosions aphtodes touchant les lvres, qui sont
rosives et croteuses. On retrouve des adnopathies sous-
angulomaxillaires, souvent bilatrales. Il y a une dysphagie et
un refus dalimentation avec parfois des vomissements pouvant
conduire une dshydratation, principale complication chez
lenfant. La gurison spontane est obtenue en 10 15 jours et
la dure considrablement raccourcie par lACV.
Dautres manifestations de cette primo-infection peuvent
sobserver : conjonctivite aigu ponctue superficielle, pharyn-
gite, laryngite, sophagite herptique et rhinite herptique.
Autres formes dherps cutan
Elles sont dcrites dans le Tableau 2.
Rcurrences herptiques orofaciales
Herps orolabial ou herps facial rcurrent (Fig. 5)
Des facteurs dclenchants sont souvent lorigine dune
pousse dherps labial (Fig. 3). Le dbut est marqu par des
signes fonctionnels : douleurs, prurit, sensation de cuisson,
localiss au niveau dune lvre. Puis apparat une tache rouge et
trs rapidement des vsicules groupes en bouquets, formant
parfois une phlyctne contour polycyclique voluant vers une
ulcration croteuse. Ces lsions gurissent en 8 10 jours,
laissant une macule rythmateuse persistante. Plusieurs
pousses successives peuvent se produire avant que ne sur-
vienne la gurison. Cette pousse peut saccompagner de
nvralgies du trijumeau. On dcrit galement des formes
abortives, subintrantes, un herps gant, une glossite, une
gingivostomatite diffuse.
Une forme particulire est un herps facial dvelopp dans les
suites dun resurfaage cutan (dermabrasion mcanique, laser
puls CO2, laser Erbium ou peeling moyen ou profond). Cest
une complication qui survient dans 5 7 % des cas et dont
lvolution peut savrer svre. Il sagit le plus souvent dune
4 Trait de Mdecine Akos
Figure 5. Herps labial rcurrent.
ractivation HSV-1 et un traitement prventif par ACV est
prconis la veille de lintervention pour une dure de 14 jours.
Herps oculaire
Il faut savoir que cest la premire cause de ccit infectieuse
avec 60 000 cas en France. HSV-1 est le plus souvent en cause
et une atteinte cutane ou labiale est associe latteinte
cornenne dans 72 % des cas, soulignant ainsi le rle de lauto-
inoculation. Cest donc un motif frquent de consultation,
dautant que les corticodes locaux frquemment utiliss en
ophtalmologie peuvent aggraver et/ou dclencher le tableau
clinique en labsence dune couverture virale. [6]
Linfection herptique se manifeste par une blpharite, une
conjonctivite, une kratite, mais aussi une atteinte uvale et
rtinienne. Le risque de ccit est d en particulier une
atteinte cornenne profonde (kratite stromale) qui peut
compliquer une forme pithliale superficielle dans 25 35 %
des cas.
Le diagnostic repose sur lexamen la lampe fente et la
prise en charge est de la responsabilit de lophtalmologiste. Un
traitement prventif par ACV est prconis en cas de rcurrences
frquentes (au moins 4 pisodes par an) ou en cas dexposition
un facteur dclenchant connu (chirurgie oculaire, exposition
aux UV, corticothrapie locale).
Herps gnital (HG)
Primo-infection
Elle est symptomatique dans 20 60 % des cas et correspond
le plus souvent une infection HSV-2 (60 80 % des cas). Elle
se dveloppe aprs une priode dincubation de 2 10 jours
chez un sujet srongatif pour HSV-1 et pour HSV-2. Linfection
HSV-1 (20 % des cas) est gnralement moins svre et les
rcurrences moins frquentes.
Souvent prcde de prodromes (douleurs, prurit, paresth-
sies, brlures, dysurie, coulement vaginal ou urtral), se
dveloppe chez la femme une vulvovaginite vsiculo-ulcreuse
avec dme vulvaire, ulcrations extensives toute la vulve,
parfois contour polycyclique, pouvant stendre sur le prine
et la racine des cuisses. Des signes gnraux sont prsents dans
30 60 % des cas, avec fivre, myalgies, altration de ltat
gnral et parfois mme des signes mnings (mningite
lymphocytaire aigu spontanment rsolutive).
Plusieurs sites sont souvent concerns : atteinte vaginale,
cervicite parfois asymptomatique ou rosive, une endomtrite,
une urtrite avec dysurie. Il y a des adnopathies inguinales
douloureuses bilatrales.
Chez lhomme, les symptmes locaux et rgionaux sont
bruyants et consistent essentiellement en rosions balanoprpu-
tiales avec adnopathies ou vsiculopustules rosives sur le
fourreau de la verge.

1/3 < 2 rcurrences/an
HERPS GNITAL 1/3 2 rcurrences/an
RCURRENT
1/3 10 rcurrences/an
Handicap srieux personnel/couple
Prodromes
Bouquet de vsicopustules, rosions, ulcrations
polycycliques, adnopathies
Peau gnitale et prinofessire
Dure 8 10 jours
Formes invalidantes
Figure 6. Herps gnital rcurrent.
Figure 7. Herps gnital rcurrent.
Dans les deux sexes, une localisation anorectale peut entra-
ner une rectite avec atteinte anale associe ou isole, en
particulier chez lhomosexuel masculin. Des symptmes anorec-
taux comme des douleurs, tnesmes, coulement anal, peuvent
saccompagner de paresthsies en selle et des membres inf-
rieurs, de rtention urinaire, dimpuissance. Ce sont des
complications transitoires.
La primo-infection gnitale gurit en 8 15 jours. Cependant,
une excrtion virale asymptomatique sur les muqueuses gnita-
les, en particulier chez la femme, peut persister jusqu 20 jours,
voire 3 mois aprs lpisode initial.
Herps gnital rcurrent (Fig. 6)
La frquence des rcurrences est trs variable, parfois rgulire
chez un mme malade. Elles sont moins frquentes avec HSV-1
(60 %) quavec HSV-2 (90 %). Cest parfois un srieux handicap
personnel et pour le couple lorsque les rcurrences sont men-
suelles. Plusieurs tudes ont tabli limportance du retentisse-
ment de lherps gnital sur la qualit de vie, limpact
psychologique et le rle du stress et du niveau anxiogne, qui
sont des facteurs prdictifs des rcurrences.
Prcde de prodromes et parfois de signes gnraux modrs,
lruption typique est un bouquet de vsicopustules sur fond
rythmateux, voluant vers des rosions et des ulcrations
contour polycyclique avec adnopathies. Le sige est fixe pour
un mme malade : rgion gnitale externe ou peau prinofes-
sire. La dure de la rcurrence est de 8 10 jours (Fig. 7 et 8).
Les formes atypiques rendent le diagnostic plus difficile :
formes attnues ou phmres, ou cliniquement atypiques,
sous forme de fissures ou dulcrations vulvaires, drythme
non spcifique, durtrite avec rosion du mat, de cervicite ou
de proctite isoles. Le diagnostic repose essentiellement sur la
culture virale et la polymerase chain reaction (PCR).
Trait de Mdecine Akos
Herps 2-0697
Figure 8. Herps fessier
rcurrent.
Figure 9. Ulcration herptique chronique. Patient VIH+.
Rappelons enfin la trs grande frquence des excrtions
virales asymptomatiques [4] entre les rcurrences cliniques, plus
courtes quaprs une primo-infection, mais observes mme en
labsence dantcdents reconnus dherps et qui sont la cause
majeure dherps nonatal.
Herps de limmunodprim
Lherps de limmunodprim chez ladulte rsulte presque
toujours dune ractivation dune infection HSV latente,
ractivation particulirement frquente sur ce terrain o elle
revt un tableau atypique svre ou chronique. Cest en
particulier le cas des patients greffs (moelle et organes) chez
qui lincidence de la ractivation asymptomatique (excrtion
virale) atteint 80 % des cas en labsence dune prophylaxie
antivirale. Sont galement concerns les malades atteints de
cancers, dhmopathies malignes et les patients sous
immunosuppresseurs.
Chez les patients infects par le VIH, en particulier lorsque le
taux de CD4 est infrieur 200/ml, linfection herptique
chronique voluant depuis plus de 1 mois, ou viscrale (so-
phagienne, bronchique, pulmonaire), fait entrer le patient au
stade C de la classification de la maladie, cest--dire le stade du
syndrome de limmunodficience acquise (sida). La rgion
gnitale est lective, mais toutes les zones du corps sont
exposes linfection chronique : ulcrations buccales, lingua-
les, oculaires, anales, viscrales, cutanes. Devant toute ulcra-
tion cutane chronique, il faut avoir le rflexe dune biopsie
pour culture virale et/ou PCR (Fig. 9).
5
2-0697 Herps
Figure 10. Eczma herpeticum.
Les infections herptiques post-greffes [6] taient frquentes et
graves avant lapparition des traitements antiviraux, justifiant
une prophylaxie efficace de rgle. Des ractivations sont encore
possibles en raison de lmergence de souches HSV rsistantes
lACV chez 5 % des patients immunodprims (versus 0,5 %
chez limmunocomptent). Une mucite herptique et souvent
svre, marque par des ulcrations ncrotiques douloureuses
des lvres, de la rgion pribuccale, pouvant stendre la face
et la cavit buccale, rend toute alimentation impossible. Les
localisations ano-gnito-prinales sont plus rares.
Lvolution est possible vers une dissmination aigu cuta-
nomuqueuse, voire viscrale. Lsophagite est la plus frquente
des atteintes viscrales et sobserve aussi chez le patient infect
par le VIH lorsque le taux de CD4 est infrieur 50/ml. Le
diagnostic est affirm par la fibroscopie sophagienne et les
tests virologiques.
Complications de linfection herptique
[2, 3]
(Fig. 10)
Mningoencphalite
herptique : HSV-1
Cause la plus frquente des encphalites virales : une
centaine de cas par an en France
Dcs de 70% des patients, squelles neurologiques
svres
Encphalite focale et ncrosante : unilatrale, des
signes en foyers temporaux ou temporofrontaux
C Fivre, cphales, crises convulsives, troubles de la
conscience coma profond fbrile
C Diagnostic : imagerie par rsonance magntique
(IRM), lectroencphalogramme (EEG), PCR dans le
liquide cphalorachidien
Pronostic transform par ACV dbut trs tt
Herps nonatal
Quatre-vingt pour cent des enfants sont contamins en
priode pri- et post-partum et le traitement antiviral intravei-
neux administr trs prcocement a transform le pronostic en
rduisant la morbidit et la mortalit, mais des squelles sont
encore frquentes, en particulier les squelles de mnin-
goencphalite dans 65 % des cas (microcphalies, retard
psychomoteur, ccit).
6 Trait de Mdecine Akos
Herps nonatal : 3 tableaux
Herps localis : 40 %
C peau, yeux, bouche
C mortalit exceptionnelle, complications neuro-
logiques : 30 %
Mningoencphalite : 45 %
C fivre, convulsions, coma, signes oculaires et
cutans
C LCR : lymphocytose, protinorachie, hypogly-
corachie
C mortalit 15 % (ACV), squelles 65 %
Herps dissmin : 25 %
C polyviscral, septicmique, mortalit 50 %,
squelles 41 %
Diagnostic : PCR sang et LCR +++
La PCR applique au prlvement biologique, en particulier
dans le sang et le liquide cphalorachidien, est un apport
considrable au diagnostic des infections herptiques
nonatales.
rythme polymorphe
et herps rcurrent
Cause la plus frquente de lrythme polymorphe,
lruption dbute 7 21 jours aprs la pousse HSV
C Maculopapules en cocarde et ulcrations des
muqueuses
C Pousses successives souvent fbriles
C Rcidive possible chaque rcurrence
C Gurit en 1 4 semaines
PCR sur biopsie : antignes HSV, mais pas de particules
virales
Prophylaxie antivirale parfois ncessaire au long cours
Diagnostic biologique
de linfection herptique (Tableau 3) [3]
Un cytodiagnostic ralis sur frottis obtenu par raclage des
lsions cutanomuqueuses (cytodiagnostic de Tzanck) permet
dobserver les cellules ballonnisantes avec noyau bourgeonnant,
un effet cytopathogne du virus herps, un examen simple et
rapide mais non pathognomonique, car on retrouve le mme
aspect dans la varicelle et le zona.
On peut aussi dtecter lantigne HSV (par anticorps mono-
clonaux) et lADN dHSV (par hybridation molculaire) directe-
ment sur frottis : les rsultats sont obtenus en 2 6 heures, mais
la sensibilit de la technique est moyenne.
La culture virale reste donc la mthode de rfrence appor-
tant la certitude du diagnostic en prsence de lsions typiques
ou atypiques. Le dlai de transport au laboratoire du produit de
prlvement ne doit pas excder 4 heures. Les rsultats sont
donns en 4 5 jours.
La PCR fait appel lamplification des squences dADN viral,
permettant la dtection du virus en trs faible quantit dans un
tissu suspect. Cest la mthode la plus sensible lheure actuelle
et cest aussi la mthode de choix pour le diagnostic de la
mningoencphalite herptique.
La srologie antiherptique classique na dintrt diagnosti-
que quau cours dune primo-infection herptique. La srologie
 Herps 2-0697

Tableau 3.
Diagnostic biologique de linfection herptique (daprs Ashley, 1999).
Indication approprie Type de prlvement Observations
Culture virale Lsions typiques ou atypiques Frottis, couvillonnage Milieu de transport ++ chronophage
Antivirogramme Liquide vsicule, sang, salive, LCR
Sensibilit > 90 %
Antigne HSV* Vsicules, ulcrations Frottis 26h
ADN-HSV** Diagnostic immdiat Sensibilit moyenne
Immunodprim
HSV-PCR Lsions tardives LCR, tissus, liquides biologiques 16-48 h
Excrtions asymptomatiques Sensibilit +++
Nouveau-n (tous sites) (> culture virale)
* Par anticorps monoclonaux ; ** Hybridation molculaire ; LCR : liquide cphalorachidien.

HSV spcifique de type (anticorps antiglycoprotines gpG1 et
gpG2 spcifiques dHSV-1 et HSV-2, dtects par test Elisa et
western blot) a un intrt diagnostique qui reste encore
dfinir. Une sropositivit HSV-2 marqueur dune infection
latente peut se rvler utile dans certaines formes atypiques
dherps (culture virale ngative). La srologie HSV-2 peut aussi
apporter des renseignements utiles chez les couples srodiff-
rents et chez la femme enceinte, pour apprcier au mieux les
risques dherps nonatal.
Traitement de linfection
peu frquents, peut tre trait par des topiques antiviraux qui
raccourcissent lgrement lvolution : ACV gel, idoxuridine gel,
ibacitabine, raison de 4 6 applications quotidiennes.
Quant au traitement prophylactique, lACV, le valaciclovir et
le famciclovir par voie orale ont prouv leur efficacit dans la
prvention des rcurrences herptiques. LACV (400 mg 2 fois
par jour) est le seul antiviral valu dans la prvention de
lherps labial rcurrent : il est propos en cas de rcurrences
frquentes (plus de 6 par an). Il sera propos aux mmes doses
dans lherps gnital rcurrent ou Zlitrex 500 (1 comprim
par jour) (confrence de consensus 2001). [7, 8]

herptique [2, 6-8]

Primo-infection herptique
Le traitement de la primo-infection herptique orale ou
gnitale repose sur lACV par voie gnrale. Une prcaution
Traitement de lHG
dutilisation est rappele chez linsuffisant rnal. et orolabial rcurrent
Lautre molcule disponible dans cette indication est le
valaciclovir (Zlitrex) qui, en raison dune meilleure biodispo- Recommand si gne importante et/ou si risque de
nibilit, a lavantage dune posologie rduite pour une mme contagion
efficacit. Le famciclovir a une efficacit comparable, mais na Rduit la dure (1-2 j)
pas dAMM dans cette indication.
C Zovirax cp 200 mg x 5/j x 5 jours
Ladjonction dun traitement local na pas dintrt dmontr.
Les signes cliniques rgressent rapidement ds linstauration du C Zlitrex cp 500 mg x 2/j x 5 jours
traitement et lvolution est considrablement raccourcie.
Le traitement vite les complications mais ne prvient pas la
survenue ultrieure des rcurrences, quelle que soit la prcocit
de sa mise en route. Une tude a montr une rduction de 90 %
de lexcrtion virale asymptomatique dans tous les sites anato-
miques et chez tous les patients : cela signifie aussi que 10 %
des femmes sous traitement par ACV excrtent encore du virus
Traitement prophylactique
et peuvent le transmettre. Aucune tude nest actuellement de lHG et orolabial rcurrent
disponible sur lefficacit de lACV sur la transmission dHSV.
Recommand si > 6 rcurrences/an
Traitement de lherps rcurrent Rduction des rcurrences de 80 %
et prophylaxie Prvention des rcurrences de 25 30 %
Le traitement oral par ACV ou valaciclovir nest indiqu C Zovirax cp 400 mg x 2/j
quen cas de rcurrences locorgionales svres dherps orola- C Zlitrex cp 500 mg x 1/j, rvaluation 1 an
bial ou dherps gnital. Lherps orolabial, pour les pisodes (Confrence de consensus 2001)

Traitement
Traitement de lherps
de la primo-infection de limmunodprim
Indiqu dans tous les cas, rduit la svrit des signes Le traitement curatif ncessite sur ce terrain la voie veineuse
cliniques et la dure dvolution dans les formes svres. Chez les greffs dorganes (greffe de
moelle), un traitement prventif systmatique est la rgle en
Nempche pas la survenue des rcurrences
raison de son efficacit. Le traitement est donn ds la greffe
Adultes : aciclovir (Zovirax) cp 200 mg x 5 x 10 j pour une dure minimale de 2 3 mois jusquau dbut de la
Enfant < 2 ans : 250 mg/m2/8 h x 10 j reconstitution immunitaire. LACV est administr par voie
Formes svres : intraveineuse pendant les 3 premires semaines (5 mg/kg 2 fois
C Zovirax IV 5 mg/kg/8 h x 8 j par jour chez ladulte, 250 mg/m2 2 fois par jour chez lenfant,
C Valaciclovir (Zlitrex) cp 500 mg x 2/j x 10 j puis relais per os la dose de 200 mg 4 fois par jour). En cas de
C Famciclovir (Oravir) cp 250 mg x 3/j x 10 j rsistances lACV, le traitement alternatif de choix est le
foscarnet dont le mode daction et le mcanisme de rsistance

Trait de Mdecine Akos 7

2-0697 Herps
sont diffrents. Enfin, le cidofovir pourra tre propos en
perfusion une fois par semaine la dose de 5 mg/kg. Une
surveillance attentive de la fonction rnale simpose.
Traitement de lherps
chez limmunodprim
Curatif : Zovirax IV 10 mg/kg/8 h
C dose double dans les formes trs svres
Rsistance lACV :
C Foscarnet (Foscavir) 60 mg/kg/8 h
C Cidofovir (Vistide ) 5 mg/kg/semaine. Toxicit
rnale
Traitement et prvention de lherps
nonatal [7]
La gravit de lherps nonatal et les risques levs de
mortalit ou de squelles neurologiques imposent un traitement
prcoce sans attendre la confirmation virologique (ACV intra-
veineux 60 mg/kg 21 jours dans les formes neurologiques et
dissmines, 14 jours dans la forme localise). Un traitement
prsomptif est propos chez le nouveau-n qui prsente une
mningite ou une mningoencphalite dallure virale, lorsque le
pre ou la mre ont des antcdents dherps gnital, avec la
mme posologie recommande pour le traitement curatif. Ce
traitement prsomptif sera interrompu si lvolution et les
rsultats virologiques infirment le diagnostic (confrence de
consensus 2001).
Laciclovir est galement recommand chez la femme
enceinte dans certaines indications (aucune embryopathie na
t signale ce jour) (Tableau 1). En cas de primo-infection ou
dinfection initiale non primaire survenant pendant le mois qui
prcde laccouchement, lACV est prescrit la dose de 200 mg
5 fois par jour per os jusqu laccouchement. Ce traitement
diminue le taux des csariennes et le nombre de rcurrences au
moment de laccouchement.
R. Laurent* (rene.laurent@ufc-chu.univ-fcomte.fr).
CHU Saint-Jacques, service de dermatologie, 2, place Saint-Jacques, 25030 Besanon cedex, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Laurent R. Herps. EMC (Elsevier SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0697, 2005.
Disponibles sur www.emc-consulte.com
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8 Trait de Mdecine Akos
La csarienne est indique dans tous les cas o il existe des
lsions herptiques pendant le travail, quil sagisse dune
primo-infection ou dune rcurrence. Elle est discute en
labsence de lsions herptiques, sil ny a pas eu de traitement
antiviral de lpisode primaire survenu au cours du dernier
mois. Laccouchement par voie basse est autoris si cet pisode
primaire a t trait par ACV ou sil date de plus de 1 mois. Une
rcurrence herptique pendant la grossesse est traite par ACV
selon les modalits habituelles. La csarienne est recommande
en cas de lsions herptiques au moment du travail et discute
si le dbut de lpisode remonte moins de 1 semaine. Laccou-
chement par voie basse est autoris si la rcurrence date de plus
de 7 jours (confrence de consensus 2001).
Dans toutes ces situations, les examens virologiques consti-
tuent une aide la dcision (toute lsion suspecte au cours du
9e mois et lors de laccouchement et en cas dantcdents dHG,
culture cervicale lentre au travail).
Rappelons enfin quil ny a plus dintrt raliser une
csarienne quelle que soit la situation clinique si la rupture des
membranes a eu lieu depuis plus de 6 heures.
Rfrences
[1] Halioua B, Malkin JE. Epidemiology of genital herpes, recent
advances. Eur J Dermatol 1999;9:177-84.
[2] Laurent R. Herps. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris), Dermato-
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[3] Whitley RJ, Roizman B. Herpes simplex virus infections. Lancet 2001;
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[6] La chimiothrapie antivirale de lherps. Virol 2000;4(n spcial).
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antiviral therapy on the health related quality of life of patients with
recurrent genital herpes infection. Sex Transm Infect 1999;75:398-402.
Documents Information Informations Auto-
lgaux au patient supplmentaires valuations
 2-0698

Varicelle Zona
R. Laurent

La varicelle et le zona sont dus au virus varicelle zona (VZV), un virus ADN de la famille des
Herpesviridae et de contamination strictement interhumaine. La varicelle correspond la primo-
infection et le zona une rcurrence, une infection latente touchant les ganglions sensitifs (trigmins,
spinothoraciques, gniculs) stant tablie aprs le primo-contact, et pouvant tre soumise une
ractivation. Linfection VZV apporte une immunit durable et dfinitive ; limmunit cellulaire joue un
rle majeur en contrlant linfection, car la svrit de la symptomatologie et des complications est
corrle la dpression immunitaire. Laviclovir a transform le pronostic de ces infections et la
prophylaxie par un vaccin vivant attnu est recommande chez les sujets risques.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Virus Varicelle Zona ; Algies postzostriennes ; Aciclovir ; Vaccin ; Immunoglobulines spcifiques ;
Immunodprims ; Grossesse

Plan Cycle de rplication du VZV

Introduction 1 Adsorption du virus

Interaction Gpv-Rcell
VZV : virus varicelle-zona 1
Fusion env-memb-cell
Physiopathologie de linfection VZV 1 Pntration n.capside et tg.
Infection primaire VZV : varicelle 1 Expression
Infection latente ; ractivation : zona 2 des protines virales
Rponse immune 2 Immdiates, prcoces, tardives
pidmiologie 2 IE E L
Rplication du gnome
Manifestations cliniques de la varicelle 2 Assemblage des capsides
Forme typique bnigne de lenfant 2 Enveloppe virale dfinitive
Formes graves ou compliques de varicelle 3 Production de virus infectieux
Infection maternoftale VZV 3
Manifestations cliniques du zona 4
Forme typique 4 Figure 1. Cycle de rplication du VZV.
Zona ophtalmique (7 %) 4
Zona de limmunodprim 5
VZV : virus varicelle-zona
Diagnostic biologique 5
Dune taille denviron 200 nm, le VZV rvle en microscopie
Traitement des infections VZV 5 lectronique une morphologie comparable celle des autres
Traitement et prvention de la varicelle 5 herps virus. Le gnome viral est constitu dune molcule dADN
Traitement du zona 6 bicatnaire entoure dune capside icosadrique compose de
162 capsomres et dune enveloppe compose dune double
couche lipidique o sont ancres des glycoprotines. Entre la
nuclocapside et lenveloppe se trouve une structure amorphe et
Introduction fibreuse, le tgument, comportant des protines virales exprimes
au cours du cycle de rplication du VZV (Fig. 1). [1]
La varicelle et le zona sont dus au virus zona-varicelle (VZV),
un virus ADN appartenant la famille des Herpesviridae et de
contamination strictement interhumaine. La varicelle corres- Physiopathologie de linfection
pond la primo-infection et le zona une rcurrence.
Les infections VZV sont gnralement bnignes, mais des
VZV [1-3]

complications graves sont possibles chez les sujets immunod-

prims, mais galement chez ladulte immunocomptent. La
thrapeutique antivirale, et en particulier laciclovir, a trans-
form le pronostic de ces infections et la prophylaxie par un
vaccin attnu est recommande chez les sujets risque.
Infection primaire VZV : varicelle
Aprs contamination par voie arienne, linfection initiale des
conjonctives et de la muqueuse respiratoire des voies ariennes
suprieures, est suivie dun premier cycle de rplication virale

Trait de Mdecine Akos 1

2-0698 Varicelle Zona
dans les ganglions lymphatiques (2e au 4e jour), puis dune
premire virmie (4e au 6e jour). Aprs un deuxime cycle de
rplication virale dans le systme rticuloendothlial, une
deuxime virmie dissmine le virus dans tout lorganisme, ainsi
que dans les cellules endothliales capillaires de la peau,
atteignant lpiderme du 14e au 16e jour, avec apparition de
lruption vsiculeuse.
Infection latente ; ractivation : zona
Aprs la primo-infection, il se produit une migration axonale
sensitive des virions vers le ganglion sensitif dans lequel va
sinstaller une infection latente. Cette infection touche les
ganglions trigmins, spinothoraciques et gniculs. Le VZV se
trouve dans les corps neuronaux sous forme pisomale (polyme-
rase chain reaction [PCR] in situ). Le mcanisme du maintien de
cet tat de latence est inconnu.
Des annes plus tard, la ractivation de linfection dans un de
ces ganglions (dclin de limmunit cellulaire anti-VZV spcifi-
que) entrane dans le mtamre correspondant le syndrome
algique associ lruption radiculaire unilatrale caractristique
du zona. Il se produit, au cours de cette ractivation, une
rplication virale ganglionnaire, une rponse inflammatoire et
ncrosante au niveau des neurones, causant selon ltendue des
lsions une radiculonvrite, ou mylo-radiculo-mylite (corne
postrieure de la moelle).
Rponse immune
Linfection VZV entrane une immunit durable et dfinitive.
Cependant, des cas occasionnels de rinfection clinique peuvent
se produire, en particulier chez limmunodprim et mme chez
limmunocomptent.
La sroconversion a lieu 1 3 jours aprs lexanthme, les
IgM apparaissant les premiers (associs la primo-infection),
puis les IgG dont les titres sont persistants toute la vie et les IgA
dont les titres fluctuent en cas dexposition au VZV.
Lors de la ractivation du VZV (zona), on assiste une
ascension des IgG, des IgM et des IgA, correspondant une
rponse anamnestique avec prsence danticorps anti-P32.
Le rle des anticorps neutralisants, donc protecteurs, est de
bloquer les phnomnes initiaux dadsorption, de fusion et de
pntration des virions dans la cellule. Les anticorps antiviraux
jouent galement un rle dans la destruction des cellules
infectes par le virus.
Quant limmunit cellulaire, elle joue un rle majeur pour
limiter linfection car la svrit de linfection VZV est corrle
la dpression immunitaire. Au cours de la rponse immuni-
taire cellulaire, la scrtion dinterfron gamma et dinterleukine
2 active fortement les cellules natural killer (NK) qui participent
la destruction des cellules infectes avec le concours capital
des lymphocytes T cytotoxiques (CTL) dont lactivation sest
produite aprs reconnaissance de lantigne (Fig. 2).
Macrophage
IL-1
T helper
Cellules mmoire
IL-2
T cytotoxiques
IFN gamma Stimulation
T helper/Suppr.
La svrit VZV est
corrle la
Cellule infecte Cellule NK dpression immune
Figure 2. Immunit cellulaire et infection VZV.
pidmiologie
La sroprvalence du VZV dans la population gnrale est
extrmement leve : linfection touche les enfants ds lge de
5 ans, la sroprvalence chez ladulte tant aux alentours de
98 %. Le plus contagieux des Herpesviridae, le VZV, se transmet
partir des vsicules cutanes (varicelle-zona) et par inhalation
des gouttelettes de Pflge ; il est galement dissmin par flux
dair dune pice lautre. On a calcul que le taux dattaque
dans une maison tait de 70 % des personnes en contact avec
le malade (varicelle), un taux rduit des deux tiers pour le zona.
Rappelons que lhomme infect est le seul rservoir de virus et
que la contagiosit commence 1 2 jours avant le dbut de
lruption et se poursuit jusqu la phase de crustation. La dure
dincubation de la maladie est de 14 jours.
La transmission du VZV travers le placenta peut se faire
tout au long de la grossesse et le risque de varicelle congnitale,
qui est de 2 % avant la 24 e semaine, est nul au troisime
trimestre de gestation. Enfin, on peut parler de varicelle
nosocomiale chez le personnel de sant (prvalence 1,2 pour
1000), dont la source de contamination est le plus souvent un
zona. Dans les zones tropicales, linfection VZV touche les
personnes plus ges avec une morbidit accrue et plus de
dcs.
Le zona touche 10 20 % de la population et lincidence
augmente avec lge. Les facteurs de risque principaux sont lis
limmunodpression, en particulier celle relative lge,
linfection par le virus de limmunodficience humaine (VIH) et
les traitements immunosuppresseurs. En effet, la rponse
lymphocytaire lantigne VZV dcline avec lge, le dvelop-
pement de lymphomes et le traitement immunosuppresseur. La
survenue dun zona chez un patient VIH positif est prdictive
dun risque volutif accru de la maladie. Enfin, la dissmination
clinique des vsicules en dehors du dermatome primaire est le
signe dune morbidit accrue chez limmunodprim.
Manifestations cliniques
de la varicelle [2]
Forme typique bnigne de lenfant
Elle touche lenfant de 2 12 ans dans 90 % des cas, avec
un maximum de frquence entre 5 et 9 ans. Elle survient par
petites pidmies saisonnires la fin de lhiver et au dbut
du printemps. Aprs une incubation de 14 jours (10 21),
silencieuse, la phase dinvasion est courte (24 heures), carac-
trise par un syndrome prodromique fbrile avec malaises.
Les signes sont plus marqus chez ladulte. Lruption est
caractristique : il sagit de macules roses vite recouvertes de
vsicules en gouttes de rose qui passent par une ombili-
cation puis une crustation. Lruption est gnralise, ayant
dbut au niveau du cuir chevelu puis tendue au niveau des
membres, du visage et du tronc. Le prurit est toujours impor-
tant, favorisant la surinfection des lsions et les cicatrices
rsiduelles. Sur la muqueuse buccale et vulvaire, lruption
peut se prsenter sous forme de petites rosions arrondies
spares les unes des autres (Fig. 3,4).