ASKEP KLIEN HEMOFILIA

ASUHAN KEPERAWATAN
KLIEN DENGAN HEMOFILIA

1. Konsep Teori
1.1 Pengertian
Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang disebabkan adanya kekurangan salah satu faktor
pembekuan darah. Hemofilia merupakan penyakit gangguan pembekuan darah dan diturunkan
oleh melalui kromoson X. Hemofilia di bedakan menjadi dua, yaitu Hemofilia A yang ditandai
karena penderita tidak memiliki zat antihemofili globulin ( faktor VIII ), Hemofilia B atau
Penderita tidak memiliki komponen plasma tromboplastin ( faktor IX ).
1.2 Etiologi
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang sering dijumpai. Hal ini
bisa terjadi karena mutasi gen faktor pembekuan darah yaitu faktor VIII atau faktor IX kedua gen
tersebut terletak pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif. Hemofilia lebih banyak
terjadi pada laki-laki, karena mereka hanya mempunyai satu kromosom X, sedangkan wanita
umumnya sebagai pembawa sifat saja (carier). Namun wanita juga bisa menderita hemofilia jika
mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal.
1.3 Patofisiologi
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan yang letaknya
dalam seperti otot, sendi, dan lainnya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap pertama,
kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana tahap
pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada
hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan
pembekuan, di awali ketika seseorang berusia 3 bulan atau saat akan mulai merangkak maka
akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan
berikutnya.
Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah
ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat
darah mengalir keseluruh tubuh). Darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/
mengecil kemudian Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh apabila
kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman ( Benang Fibrin)
penutup luka tidak terbentuk sempurna, akibatnya darah tidak berhenti mengalir keluar
pembuluh. Sehingga terjadilah perdarahan.
1.4 Diagnosis
Pemeriksaan Lab. darah
Hemofilia A :
Defisiensi factor VIII
PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
PT (Prothrombin Time/ waktu protombin) memanjang
TGT (Thromboplastin Generation Test)
Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal
Hemofilia B :
Defisiensi factor IX
 PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
PT (Prothrombin Time)/ waktu protombin dan waktu perdarahan normal
TGT (Thromboplastin Generation Test)
1.5 Komplikasi, manifestasi klinis dan anamnesa.
Pada hemofilila dapat terjadi komplikasi seperti di bawah ini, yaitu:
a) Adanya Nyeri.
b) Bengkak pada persendian
c) Terjadi Anemia.
d) Kelainan bentuk sendi dan otot.
e) Gangguan Mobilisasi.
Adapun manifestasi klinis yang dapat terjadi pada hemophilia:
a) Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan
b) Perdarahan spontan yang berulang-ulang pada sendi-sendi.
c) Perdarahan yang luar biasa setelah Ekstraksi Gigi.
d) Hematom pada jaringan lunak
e) Hemartrosis dan kontraktur sendi
f) Hematuria
g) Perdarahan serebral
Anamnesa Atau Pemeriksaan Fisik
a. Aktivitas
Tanda : Kelemahan otot
Gejala : kelelahan, malaise, ketidakmampuan melakukan aktivitas.
b. Sirkulasi
Tanda : kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda
perdarahan serebral
Gejala : Palpitasi
c. Eliminasi
Gejala : Hematuria
d. Integritas Ego
Tanda : Depresi, menarik diri, ansietas, marah.
Gejala : Perasaan tidak ada harapan dan tidak berdaya.
e. Nutrisi
Gejal : Anoreksia, penurunan berat badan.
f. Nyeri
Tanda :.Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel.
Gejala : Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
g. Keamanan
Tanda : Hematom.
Gejala : Riwayat trauma ringan.
-Terjadi perdarahan spontan pada sendi dan otot yang berulang disertai dengan rasa
nyeri dan terjadi bengkak.
-Perdarahan sendi yang berulang menyebabkan menimbulkan Atropati hemofilia
dengan menyempitnya ruang sendi, krista tulang dan gerakan sendi yang terbatas.
-Biasanya perdarahan juga dijumpai pada Gastrointestinal, hematuria yang
berlebihan, dan juga perdarahan otak.
-Terjadi Hematoma pada Extrimitas.
-Keterbatasan dan nyeri sendi yang berkelanjutan pada perdarahan.

1.6 Terapi pengobatan hemofilia

Terapi akibat perdarahan akut adalah pemberian F VIII. Sekarang sudah ada F VIII yang dapat di
berikan secara intra vena, dan apabila tidak mempunyai F VIII maka dapat di berikan
kriopresipitat (plasma yang didinginkan) atau di berikan transfusi darah segar.
2. Asuhan Keperawatan
2.1 Pengkajian
a. Meliputi nama, jenis kelamin, umur, pekerjaan, pendidikan, dll.
b. Alasan MRS: hal apa yang bisa menyebabkan sampai masuk rumah sakit.
c. Riwayat kesehatan
Riwayat kesehatan sekarang: keluhan apa yang sekarang dirasakan oleh pasien.

Riwayat kesehatan dahulu: apakah sebelumnya pasien pernah menderita penyakit yang

sekarang dideritanya atau tidak, atau mungkin sebelumnya pernah menderita penyakit yang lain.
Riwayat kesehatan keluarga: apakah ada keluarga pasien yang menderita penyakit yang

sama seperti yang dialami oleh pasien.

Pola istirahat dan tidur: bagaimana pola istirahat dan tidur pasien sebelum dan saat

masuk rumah sakit.

Pola nutrisi: bagaimana pola asupan nutrisi pasien baik kebutuhan makan dan kebutuhan

cairan sebelum dan saat masuk rumah sakit.

Pola eliminasi: bagaimana pola eliminasi alvi dan eliminasi urine pasien yang meliputi

bagaimana volumenya, konsistensinya, dan kontinuitas eliminasi, baik sebelum dan saat masuk
rumah sakit.
Pola hubungan dan peran: bagaimana peran pasien dalam hubungannya dengan keluarga

dan orang lain baik sebelum dan saat masuk rumah sakit.
 Pemeriksaan fisik: pemeriksaan yang dilakukan terhadap fisik pasien yang berkaitan

dengan penyakit yang diderita oleh pasien untuk melakukan pengambilan data-data kesehatan
pasien serta untuk mengambil langkah yang tepat dalam pemberian terapi lebih lanjut.
Pemriksaan penunjang: pemeriksaan laboratorium yang dilakukan terhadap sampel yang telah
diambil dari pasien yang berguna sebagai data penunjang untuk membantu menentukan terapi
yang diberikan kepada pasien.
2.2 Analisa data
Yaitu pengambilan data-data pasien yang telah ada yang diambil dari pengkajian dari
pemeriksaan fisik dan pemerikasaan penunjang untuk dilakukan penentuan diagnose
keperawatan beserta intervensinya yang berkaitan dengan penyakit yang diderita oleh pasien.
2.3 Diagnose keperawatan
Resiko kekurangan volume cairan b.d faktor resiko kehilangan cairan melalui rute abnormal
(perdarahan).
2.4 Intervensi.
Monitor pasien dalam penghentian perdarahan.

Catat jumlah Hb/ hematokrit sebelum dan sesudah perdarahan,

Lindungi pasien dari trauma dimana kemungkinan bisa menyebabkan perdarahan.

Identifikasi penyabab perdarahan.

Monitor jumlah dan pembawaan darah yang keluar.

Menginstruksikan pasien dalam pembatasan aktivitas, jika memungkinkan.

DAFTAR PUSTAKA
-Murray, Robert K.2003.Biokimia Harper Edisi 25. Jakarta: EGC.
-Sudoyo, Aru W. 2007. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam edisi IV jilid 2. Jakarta: Pusat
Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI.
Anonym. Hemofilia. http://healthresources.caremark.com/Imagebank/Articles_images/
Hemophilia.gif [Desember, 2nd 2007]
-Anonym. Hemofilia. http://healthresources.caremark.com/Imagebank/Articles_images/
Hemophilia_02.gif [Desember, 2nd 2007]

-Anonim. 1998. Perawatan Kesehatan Penderita Hemofilia.

http://www.hemofilia.or.id/perawatan.php [Desember, 2nd 2007]

-Anonim. 1998. Keturunan Hemofilia. http://www.hemofilia.or.id/keturunan.php [Desember, 2nd

2007]