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14/1/2017 ComportamientoclnicoteraputicodelsndromeGuillainBarrennios

RevistaArchivoMdicodeCamagey MiSciELO
versinOnlineISSN10250255
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AMCvol.20no.4Camageyjul.ago.2016


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ClinicaltherapeuticbehaviorofGuillainBarrsyndrome CitadoporSciELO
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Dr.NelsonDelSolSerrallonga
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Hospital Universitario Dr. Eduardo Agramonte Pia. Universidad de
CienciasMdicasdeCamagey.Camagey,Cuba.

http://ref.scielo.org/4r2pms

RESUMEN

Fundamento:elsndromedeGuillainBarresunapolineuripatadesmielinizante,inflamatoriaaguda,mediada
por mecanismos inmunes, con curso clnico y evolucin muy variables en su relacin con la teraputica en
edadespeditricas.
Objetivo:evaluarelcomportamientoclnicoteraputicodelsndromeGuillainBarrenpacientespeditricos.
Mtodos: se realiz un estudio descriptivo, retrospectivo y transversal en pacientes ingresados con el
diagnstico del sndrome Guillain Barr, en el Hospital Peditrico Provincial Universitario Dr. Eduardo
Agramonte Pia de la Provincia de Camagey, durante un perodo de 30 aos (19852014). El universo estuvo
constituidoporel100%delospacientesconeldiagnstico,lamuestraestuvoformadapor37casosenedades
deceroa19aos.
Resultados:predomin el grupo de edad de 10 a 19 aos, del sexo masculino y raza blanca. La arreflexia se
encontr en la mayora de los casos, los primeros signos y sntomas ms frecuentes fueron la prdida de la
fuerza, 35 casos manifestaron prdida de la fuerza, dolor y la parestesia el defecto motor se inici como
pareca y comenz en su mayora en los miembros inferiores, su progresin mostr iguales resultados en 18
casos, cada uno a la progresin de miembros inferiores y miembros superiores y la afectacin solo en
miembrosinferiores,enlaafectacinmotoraseestableciparlisisbilateralysimtricademiembrosinferiores
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en 18 pacientes. En el estudio citoqumico del lquido cefalorraqudeo la celularidad y la glucosa se present


normalyhuboelevadosnivelesdeprotenasenlamayoradeloscasos.Laopcinteraputicamsutilizadafue
la inmunoterapia con vitamina, los menos usados correspondieron a los cambios de plasma, antivirales y
exanguinotransfusin.
Conclusiones: se evalu el comportamiento de las manifestaciones clnicasteraputicas de los pacientes
peditricosenlaProvinciadeCamageyegresadosconeldiagnsticodesndromedeGuillainBarr.

DeCS:SNDROMEDEGUILLAINBARR/diagnsticoGUILLAINBARRESYNDROME/terapiaSIGNOSYSNTOMAS
PEDIATRAEPIDEMIOLOGADESCRIPTIVA.

ABSTRACT

Background: GuillainBarr syndrome is a demyelinating polyneuropathy, inflammatory, acute, caused by


immune mechanisms. It has a very variable clinical course and evolution in relation to the therapeutics in
paediatricages.
Objective:toassesstheclinicaltherapeuticbehaviorofGuillainBarrsyndromeinpaediatricpatients.
Methods: a descriptive, retrospective and crosssectional study was conducted in admitted patients with
diagnosis of GuillainBarr syndrome at Dr. Eduardo Agramonte Pia hospital, in the province of Camagey,
during a thirtyyearperiod (19852014). The universe was composed of 100 % of the patients with the
diagnosis.Thesamplewasmadeupof37casesfromceroto19yearsofage.
Results:the10to19agegroup,whiteandmaleprevailed.Areflexiawasfoundinmostofthecases.The first
more frequent signs and symptoms were strength loss, 35 cases presented pain and paresthesia. Defect in
motorfunctionbeganasitwassupposedto.Itaffectedfirsttheinferiorlimbsinthemajorityofthepatients. Its
progressshowedthesameresultsin18cases,eachonewashadinferiorandsuperiorlimbsaffected.Bilateral
paralysiswasestablishedinmotorfunctionsfailure.Symmetryoftheinferiorlimbsaffected18patients.In the
cytochemicalstudyofthecerebrospinalfluid,glucosewasnormalandtherewerehighlevelsofproteinsinmost
cases. The most used therapeutic option was immunotherapy with vitamins. The less used ere plasma
exchange,antiviraldrugsandexchangetransfusion.
Conclusions: behavior of the clinicaltherapeutic manifestations of the paediatric discharged patients with
GuillainBarrsyndromeinCamageywasassessed.

DeCS: GUILLAINBARRE SYNDROME/diagnosis GUILLAINBARRE SYNDROME/therapy SIGNS AND SYMPTOMS


PEDIATRICSEPIDEMIOLOGY,DESCRIPTIVE.

INTRODUCCIN
El sndrome de GuillainBarr constituye la enfermedad desmielinizante ms frecuente del sistema nervioso
perifrico.Setratadeunapolirradiculoneuropataagudadesmielinizanteinflamatoria,casisiempremonofsica,
deevolucinpredecibleydefinida.Esconsecuenciadeinfeccionesenlasqueciertosautoanticuerposprovocan
un dao estructural y funcional de todos los componentes del sistema nervioso perifrico (races, ganglios
raqudeos, nervios craneales, nervios perifricos y plexos raqudeos), adems de las fibras motoras y, en
ocasiones,lassensitivassomticasyviscerales.Laafeccinharecibidodiferentesnombres:polineuritis aguda
infecciosa, parlisis aguda ascendente, polineuritis aguda idioptica, polineurorradiculoganglioneuronitis,
polineuritiscondiplejafacial,entreotros. 14

ElsndromedeGuillainBarrconstituyelacausamsfrecuentedepolineuropataenlainfancia,conincidencia
entre 0, 51, 5 por 100 000 habitantes en la poblacin menor de 18 aos. Es la principal causa de parlisis
flcidaagudaenlospasesenloscuales la poliomielitis ha sido erradicada y representa una seria emergencia
neurolgica. 5,6

La causa exacta de esta enfermedad se desconoce. Se presenta en todas partes del mundo y en todas las
estaciones afecta a personas de todas las edades y ambos sexos. La mayor parte de la evidencia disponible
sugiere que las manifestaciones clnicas son resultado de una reaccin inmunolgica mediada por clulas, que
puede causar disfuncin y desmielinizacin segmentaria y/o degeneracin axonal dirigida contra las races
sensitivasymotoras,nerviosperifricosycraneales.79

En 60 % de los pacientes con sndrome de Guillain Barr existe el antecedente de una infeccin respiratoria o
gastrointestinal, bacteriana o viral, varias semanas antes del comienzo de los sntomas neurolgicos. 79 Su

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evolucinclnicapresentaunmodelotrifsicobiendefinido:inicioyprogresindelossntomasysignosluego
alcanzaunperododeestabilizacinseguidodeunafasederecuperacinensemanasomeses.Lasparestesias
en los dedos de las manos y los pies son sntomas precoces el dolor en la espalda y en las extremidades
inferiores es un hallazgo usual en nios. La manifestacin clnica ms frecuente es la debilidad muscular
simtricaproximalydistaldelosmiembrosinferioresysuperiores. 10

El sndrome de GuillainBarr representa la causa ms habitual de neuropata desmielinizante adquirida


inmunomediada y de parlisis neuromuscular aguda en pases desarrollados. Puede presentarse a cualquier
edad, incluso en los nios, con un pico mximo entre la quinta y octava dcadas de la vida, con mayor
afectacinenelsexomasculinodepielblanca.Suincidenciaessimilaralolargodelavida,esmsraroenla
lactancia y hay un ligero aumento en la adolescencia y la tercera edad. Segn diferentes estudios, su tasa de
incidencia mundial oscila entre 0, 4 y 2, 4 por cada 100 000 habitantes. 11 En Cuba, la enfermedad se
manifiestademaneramuysimilarysenotificaunatasadeincidenciade0,6porcada100000personas. 12

Aunquenosedisponededatosestadsticosprecisos,alsndromedeGuillainBarrgravepuedecorresponderle
el tercer lugar entre las causas de ingreso por enfermedades neurolgicas, en las unidades de cuidados
intensivos e intermedios despus de las enfermedades cerebrovasculares y el traumatismo crneoenceflico.
1315

En Cuba se realizan varias investigaciones, no obstante, es el propsito del autor incrementar el conocimiento
acercadeestesndrome,setuvoencuentaqueeslapolineurorradiculopata motora de instalacin aguda ms
frecuente,sualtamortalidadqueoscilaentre1020%,laelevadadiscapacidadfsicaconunaproximadode25
%, la carga psicolgica tanto en los pacientes que la padecen como en sus familiares y la manera en que se
inicia en los nios, cmo evoluciona en ellos y las variaciones que exhibe con el transcurso del tiempo se
decididesarrollaresteestudioparaconocerelcomportamientoclnicoteraputicodel sndrome GuillainBarr
enpacientespeditricos.

MTODOS
Se realiz un estudio descriptivo, retrospectivo y transversal, a pacientes con el diagnstico del sndrome
GuillainBarr, ingresados en el Hospital Universitario Dr. Eduardo Agramonte Pia de Camagey, durante un
perodode30aos(19852014).

El universo estuvo constituido por el 100 % de los pacientes ingresados con el diagnstico, la muestra estuvo
formada por 37 casos en edades comprendidas de 0 a 19 aos. Las variables utilizadas fueron: edad, sexo,
raza,signosysntomaspropiosdelsndromedurantelosperodosdeprogresin,estabilizacinyrecuperacin,
complementario de valor, teraputica y recuperacin. Para la recoleccin de la informacin se utiliz la
informacinreflejadaenlashistoriasclnicas,loqueconstituyelregistroprimariodelosdatos.

El procesamiento y anlisis de la informacin se realiz por mtodo estadstico computarizado, se utiliz el


paqueteestadsticoSPSSparaWindows,seutilizlaestadsticadescriptivaydecontingenciasedeterminpor
cientoyprobabilidadconvalordesignificacinde0,5.Losresultadossemostraronentablasytextossegnlos
objetivostrazados.

RESULTADOS
Enelestudiopredominelgrupodeedadde10a19aosparauntotalde22pacientes,elsexomasculinoyla
razablanca(tabla1).

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tabla1

En cuanto a la reflectividad, la arreflexia se mostr segn historia clnica en la mayora de los casos y todos
tuvieron afectacin refleja, los primeros signos y sntomas de la enfermedad que aparecieron en los pacientes
fueronlaprdidadelafuerzacon35casosseguidos,con24casoscadaunalaprdidadelafuerzamsdolory
la parestesia. En cuanto a los trastornos motores, el defecto motor se inici en forma de paresia, as como el
comienzodeestesepresentconmayorfrecuenciaenlosmiembrosinferiorespuessolounpacientecomenz
por miembros superiores la forma de progresin del defecto motor mostr iguales resultados, con 18 casos
cada uno a la progresin de miembros inferiores a miembros superiores y a la afectacin solo en miembros
inferiores y solo un caso con manifestacin descendente del defecto motor, como resultado de la afectacin
motora,alfinaldeesteperodo,sepudoobservarqueseestableciparlisisbilateralysimtricademiembros
inferioresen18pacientes(tabla2).

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tabla2

En consideracin al estudio citoqumico del lquido cefalorraqudeo, en todos los perodos la celularidad y la
glucosafueronnormalenel100%deloscasos,sinembargo,huboproteinorrquiaennmerode15,32y26
segnlosperodos(tabla3).

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tabla3

La opcin teraputica ms utilizada result ser la combinacin de tratamientos, los ms empleados fueron la
inmunoterapiaconvitaminas(B1,B6,B12 ) y los corticoides en sus modalidades con vitamina (B1, B6, B12 ),
losmenosusadoscorrespondieronaloscambiosdeplasma,antiviralesyexanguinotransfusin,lafiltracindel
fluidocerebroespinalnuncaseus,de22pacientestratadosconintaglobn,17comenzaronarecuperarseantes
de los treinta das contra tres de los 15 tratados con corticosteroides, lo que demuestra lo mencionado en
relacinalamayorefectividaddelosinmunomoduladoresenlarecuperacindeestospacientesyqueadems
delostresfallecidos,dosfuerontratadosconcorticosteroidescomotratamientoinicial(tabla4).

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tabla4

DISCUSIN
En el estudio realizado predomin el grupo de edades de 10 a 19 aos y el sexo masculino, este ltimo
resultadoconcuerdaconlosobtenidosporGonzlezVidalD,etal, 14loquenocoincidiconlaedadpuesensu
estudiopredominaronlosniosmenoresdecincoaos.

Encuantoalostrastornosmotores,eldefectomotorseinicienformadeparesia,debilidadmusculartambin
presente en pacientes estudiados por Puga Torres MS, et al, 16 as como el comienzo de ste se present con
mayor frecuencia en los miembros inferiores, pues solo un paciente comenz por miembros superiores,
resultadoencontradotambinporFonsecaMuozJC,etal, 17ensuestudio,laformadeprogresindeldefecto
motor mostr iguales resultados con 18 casos cada uno a la progresin de miembros inferiores a miembros
superiores y a la afectacin solo en miembros inferiores y solo un caso con manifestacin descendente del
defecto motor, donde se demostr tambin en estudios realizados por Vigil Zulueta IA, et al, 13 y Uzctegui
Vielma AJ, 18 en la afectacin motora al final de este perodo se pudo observar que se estableci parlisis
bilateral y simtrica de miembros inferiores en 18 pacientes, este resultado se corrobor en un artculo
publicadoporRevillaOrtizYC,etal. 19

Se tuvo en cuenta el estudio citoqumico del lquido cefalorraqudeo en todos los perodos la celularidad y la
glucosa fueron normal en todos los casos, no obstante, hubo proteinorrquia en niveles elevados en todos los
perodos,esteresultadoescoincidenteconakirgzMensureY,etal. 20

La opcin teraputica ms utilizada result ser la combinacin de tratamientos. Los ms empleados fueron la
inmunoterapia con vitamina y los corticoides en sus modalidades con vitamina, tambin utilizado por Gonzlez
Vidal D, et al, 14 y Valds Urrutia L, 21 como tratamiento de eleccin en sus estudios. Los menos usados
correspondieron a los cambios de plasma y a la filtracin del fluido cerebroespinalno lo que coincide con los
resultadosobtenidosporCurbeloRodrguezL,etal, 22encuyoestudiofuelaplasmafresiselprocedimiento de
eleccinparatratarlospacientes.

Los pacientes tratados con intacglobn (inmunoglobulina de produccin cubana) comenzaron a recuperarse con
ms rapidez que los tratados con corticosteroides, lo que demuestra lo mencionado en relacin a la mayor
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efectividad de los inmunomoduladores en la recuperacin de estos pacientes, este resultado concuerda con los
obtenidosporGonzlezVidalD,etal. 14Comosehavisto,eldiagnsticotempranodelsndromeGuillainBarr
yelinicioprecozdeltratamientoconinmunoglobulinahumanaintravenosa,resultandegranutilidadparalograr
unaevolucinfavorable,reducirlassecuelasylograrunabajamortalidad.

CONCLUSIONES
Se evalu el comportamiento de las manifestaciones clnicasteraputicas de los pacientes peditricos en la
ProvinciadeCamagey,egresadosconeldiagnsticodesndromedeGuillainBarr.

Ladebilidadmuscularunidaalahiporreflexiaoarreflexiaconstituyeronsntomasinicialespresentes, el uso de
inmunomoduladores asociados a la vitaminoterapia, (B1, B6, B12) con rehabilitacin temprana, mostr
efectividadmayorenrelacinaotrosesquemasteraputicosutilizados.

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Recibido:28deoctubrede2015

Aprobado:18demayode2016

Dr. Nelson Del Sol Serrallonga. Especialista de II grado en Pediatra. Master en Atencin Integral al Nio.
Profesor Asistente. Hospital Universitario Dr. Eduardo Agramonte Pia. Universidad de Ciencias Mdicas de
Camagey.Camagey,Cuba.Email:snelson@finlay.cmw.sld.cu

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