Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
A. PENGERTIAN
Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan yang ditandai oleh
defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin.
B. ETIOLOGI
Faktor genetik
C. PATOFISIOLOGI
Hemoglobin paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alpa dan beta
polipeptide. Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau keseluruhan
dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta. Konsekuensinya adanya
peningkatan compensatori dalam proses pensintesisan rantai alpa dan produksi
rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi
hemoglobin. Polipeptid yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mudah
terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang
parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam
jumlah yang banyak, atau setidaknya bone marrow ditekan dengan terapi
transfusi. Kelebihan fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan
yang cepat dari sel defectif, disimpan dalam berbagai organ (hemosiderosis).
Pathway
Hemoglobin perinatal
(HbA)
rantai rantai
thalasemia
defisiensi sintesa rantai
sintesa rantai a
hemolisis
anemia berat
fe meningkat
hemosiderosis
Thalasemia
Menstimulasi
eritropoesis
D. MANIFESTASI KLINIS
Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. Gejala awal pucat
mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan
dan pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada setelah lahir. Bila
penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh kembang masa kehidupan anak
akan terhambat. Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh dan
dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Anemia berat dan lama biasanya
menyebabkan pembesaran jantung.
Terdapat hepatosplenomegali. Ikterus ringan mungkin ada. Terjadi perubahan
pada tulang yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat
system eritropoesis yang hiperaktif. Adanya penipisan korteks tulang panjang,
tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. Penyimpangan
pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan
pendek. Kadang-kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada
tungkai, dan batu empedu. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila
limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia
yang dapat mengakibatkan kematian. Dapat timbul pensitopenia akibat
hipersplenisme.
Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan
perkembangan sifat seks sekunder), pancreas (diabetes), hati (sirosis), otot
jantung (aritmia, gangguan hantaran, gagal jantung), dan pericardium
(perikerditis).
Secara umum, tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain:
1. Letargi
2. Pucat
3. Kelemahan
4. Anoreksia
5. Sesak nafas
6. Tebalnya tulang kranial
7. Pembesaran limpa
8. Menipisnya tulang kartilago
E. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Studi hematologi : terdapat perubahan perubahan pada sel darah merah,
yaitu mikrositosis, hipokromia, anosositosis, poikilositosis, sel target, eritrosit
yang immature, penurunan hemoglobin dan hematrokrit.
Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin
Pada thalasemia beta mayor ditemukan sumsum tulang hiperaktif terutama
seri eritrosit. Hasil foto rontgen meliputi perubahan pada tulang akibat
hiperplasia sumsum yang berlebihan. Perubahan meliputi pelebaran medulla,
penipisan korteks, dan trabekulasi yang lebih kasar.
Analisis DNA, DNA probing, gone blotting dan pemeriksaan PCR
(Polymerase Chain Reaction) merupakan jenis pemeriksaan yang lebih maju.
F. PENATALAKSAAN
1. Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. Pemberian
sel darah merah sebaiknya 10 20 ml/kg berat badan.
2. Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau subkutan.
Desferiprone merupakan sediaan dalam bentuk peroral. Namun manfaatnya
lebih rendah dari desferal dan memberikan bahaya fibrosis hati.
3. Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda tanda
hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat
besarnya limpa.
4. Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan pada thalasemia beta mayor.
G. PENGKAJIAN
1. Pengkajian Fisik
Melakukan pemeriksaan fisik.
Kaji riwayat kesehatan, terutama yang berkaitan dengan anemia dan
riwayat penyakit tersebut dalam keluarga.
Observasi gejala penyakit anemia.
2. Pengkajian Umum
Pertumbuhan yang terhambat
Anemia kronik.
Kematangan seksual yang tertunda.
3. Krisis Vaso-Occlusive
Sakit yang dirasakan
Gejala yang berkaitan dengan ischemia dan daerah yang berhubungan.
- Ekstremitas: kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit
yang menjalar.
- Abdomen : sakit yang sangat sehingga dapat dilakukan tindakan
pembedahan
- Cerebrum : stroke, gangguan penglihatan.
- Pinggang : gejalanya seperti pada penyakit paru-paru basah.
- Liver : obstruksi jaundise, koma hepatikum.
- Ginjal : hematuria.
Efek dari krisis vaso-occclusive kronis adalah:
Hati: cardiomegali, murmur sistolik
Paru-paru: gangguan fungsi paru-paru, mudah terinfeksi.
Ginjal: ketidakmampuan memecah senyawa urin, gagal ginjal.
Genital: terasa sakit, tegang.
Liver: hepatomegali, sirosis.
Mata: ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan,
kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menyebabkan
kebutaan.
Ekstremitas: perubahan tulang-tulang terutama bisa membuat bungkuk,
mudah terjangkit virus salmonela osteomyelitis.
H. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan hemoglobin abnormal, penurunan
kadar oksigen , dehidrasi.
2. Nyeri berhubungan dengan anoxia membran (vaso occlusive krisis)
3. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak
pada fungsi keluarga; resiko penyembuhan yang lama pada anak.
I. INTERVENSI KEPERAWATAN
1. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan ketidaknormalan hemoglobin,
penurunan oksigen, dehidrasi.
Tujuan:
a. Jaga agar pasien mendapat oksigen yang cukup
Intervensi keperawatan:
Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan
eksersi fisik dan stres emosional
Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan
- Jangan sampai terjadi infeksi
- Jauhkan dari lingkungan yang beroksigen rendah.
Hasil yang diharapkan:
Hindarkan anak dari situasi yang dapat menyebabkan kekurangan
oksigen dalam otak.
b. Jaga agar anak tidak mengalami dehidasi
Intervensi keperawatan.
1) Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan
minimum cairan anak; infus.
Rasional: agar kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi.
2) Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum
ketika ada latihan fisik atau stress dan selam krisis.
Rasional: agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus.
3) Beri inforamasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan
kebutuhan cairan yang spesifik.
Rasional: untuk mendorong complience.
4) Dorong anak untuk banyak minum
Rasional: untuk mendorong complience.
5) Beri informasi pada keluarga tentang tanda tanda dehidrasi
Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan.
6) Pentingnya penekanan akan pentingnnya menghindari panas
Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan.
Hasil yang diharapkan:
Anak banyak minum dan jumlah cairan terpenuhi sehingga tidak
terjadi dehidarsi.
c. Bebas dari infeksi
Intervensi keperawatan
1) Tekankan pentingnya pemberian nutrisi; imunisasi yang rutin,
termasuk vaksin pneumococal dan meningococal; perlindungan
dari sumber sumber infeksi yang diketahui; pengawasan
kesehatan secara berkala.
2) Laporkan setiap tanda infeksi pada yang bertanggung jawab
dengan segera.
Rasional: agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan.
3) Beri terapi antibiotika
Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi.
Hasil yang diharapkan:
Anak terbebas dari infeksi.
d. Menurunnya resiko yang berhubungan dengan efek pembedahan.
Intervensi keperawatan
1) Jelaskan pentingnya transfusi darah
Rasional: untuk meningkatkan konsentrasi Hb A
2) Jaga anak agar tidak dehidrasi
3) Bujuk anak agar tidak tegang.
Rasional: Kecemasan dapat meningkatkan kebutuhan oksigen.
4) Beri anlgesik
Rasional: agar anak merasa nyaman dan menurunkan respon
cemas.
5) Mencegah kegiatan yang tidak perlu
Rasional: untuk mencegah penambahan kebutuhan oksigen.
6) Jaga bersihan jalan nafas postoperasi
Rasional: untuk mencegah infeksi
7) Lakukan latihan ROM pasif
Rasional: untuk memacu sirkulasi.
8) Kolaborasi untuk pemberian oksigen
Rasional: untuk menambah kadar hemoglobin.
9) Obsevasi tanda tanda infeksi.
Rasional: agar dapat cepat ditangani.
Hasil yang diharapkan:
Ketika anak dioperasi tidak mengalami krisis.
DAFTAR PUSTAKA
Arif Mansjoer, dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi 3. Jakarta : Media Aesculapius,
2000
Suriadi, Rita Yuliani. Asuhan Keperawatan pada Anak. Edisi 1. Jakarta, 2001.
Wong, Donna L, Christina Algiere Kasparisin, Caryn Stoer mer Hess. Clinical
Manual Pediatric Nursing. Fourth edition. St. Louis : Mosby Year Book, 1996.
A. Data umum
1. Nama :
2. Umur :
3. Jenis kelamin :
4. Latar belakang suku :
5. Latar belakang budaya :
B. Riwayat penyakit
1. Riwayat Penyakit sekarang
a. Keluhan utama :
b. Alasan masuk RS :
2. Riwayat penyakit dahulu
3. Penampilan umum
Pucat
Tanda nyeri
Bentuk tubuh abnormal
Dehidrasi
4. Tanda tanda Vital
Tekanan darah :
Nadi :
Suhu :
Pernafasan :
Perubahan BB :
Perubahan TB :
C. Pengkajian system integumen
1. Kulit dan membran mukosa
Pucat
Sianosis
Joundice
Lesi yang sulit sembuh
Pigmentasi
Koreng pada tungkai
Kulit tangan dan kaki mengelupas
2. Kuku
Cembung
Datar
Mudah patah
Clubbing
3. Rambut
Tekstur
Pertumbuhan
4. Mata
Edema
Kemerahan
Perdarahan
Ketidaknormalan lensa
Gangguan penglihatan
Kebutaan
D. Pengkajian system Gastrointestinal
1. Gangguan
Mual
Muntah
Kesulitan menelan
Anoreksia
Penurunan BB
2. Mulut
Membran mukosa kemerahan
Luka
3. Lidah
Nyeri
Tekstur
Ada papil
Ada alur/garis
Warna
4. Perut
Splenomegali
Hepatomegali
Adanya nyeri
Sirosis
K. Diagnosa penunjang
1. Laborat
Tes darah lengkap :
Tes darah putih :
Hematokrit :
Hemoglobin :
JURNAL KEBIDANAN 08 (01) 1-126 JURNAL KEBIDANAN HTTP : //WWW.
ANGKA KEMATIAN BAYI (AKB) MASIH TINGGI YAITU 34/1.000 KELAHIRAN HIDUP
(SDKI 2007), SEKITAR 56% KEMATIAN TERJADI PADA PERIODE SANGAT DINI YAITU DI
DIAMBIL ADALAH BAYI BARU LAHIR YANG MENGALAMI ASFIKSIA DENGAN JUMLAH 40
MENUNJUKKAN BAHWA NILAI Z HITUNG 4,508 DAN Z TABEL 2,021. NILAI P-VALUE=
BAYI BARU LAHIR DENGAN ASFIKSIA. KATA KUNCI : ASFIKSIA, BAYI BARU LAHIR,
STILL HIGH I.E. 34/1,000 LIVE BIRTHS (SDKI 2007), APPROXIMATELY 56% OF DEATHS
WITH THE ADDITION OF MUSCLE PUMPING OR PUMP THE HEART. THIS RESEARCH AIMS
USING THE MANN-WHITNEY TEST WITH SPSS PROGRAM. THE RESULTS SHOWED THAT
THE VALUE OF Z AND Z 4.508 COUNT TABLE OF 2.021. THE P-VALUE VALUE = 0.001.
SO Z ZTABEL > COUNT AND P VALUE < 0.05. CONCLUSIONS OF RESEARCH I.E.
SECARA SPONTAN DAN TERATUR SEGERA SETELAH LAHIR. KEADAAN INI DISERTAI
YANG TERUTAMA TERJADI PADA ASFIKSIA ADALAH DEPRESI SUSUNAN SARAF PUSAT
ENCHEPALOPATY (HIE), AKAN TETAPI KELAINAN INI TIDAK DAPAT DIKETAHUI DENGAN
UTAMA KEGAGALAN ADAPTASI BAYI BARU LAHIR. KEGAGALAN INI JUGA BERAKIBAT
KEMATIAN TERJADI PADA PERIODE SANGAT DINI YAITU DI MASA NEONATAL. TARGET
HIDUP. PENYEBAB UTAMA KEMATIAN BAYI BARU LAHIR ATAU NEONATAL DI DUNIA
ANTARA LAIN BAYI LAHIR PREMATUR 29%, SEPSIS DAN PNEUMONIA 25% DAN 23%
BAYI DENGAN ASFIKSIA BERAT MENGALAMI KOMPLIKASI DAN ADA YANG BERDAMPAK
LUTUT DILIPAT MENUJU KEARAH DADA BAYI. SLOANE (2003) MENJELASKAN BAHWA
VENTRIKEL PER MENIT, DAN HAL INI DIPENGARUHI SISTEM SIRKULASI YANG
CAIRAN INTERNAL TUBUH. SISTEM INI MEMBAWA NUTRISI KE SEMUA SEL, JARINGAN,
AKIBAT BURUK DALAM KEHIDUPAN LEBIH LANJUT (MANUABA, 2010). TABEL 1. CARA
ASFIKSIA BERAT (NILAI APGAR 0-3). B. ASFIKSIA RINGAN SEDANG (NILAI APGAR 4
- 6). C. BAYI NORMAL ATAU SEDIKIT ASFIKSIA (NILAI APGAR 7-9). D. BAYI NORMAL
DENGAN NILAI APGAR 10. SETELAH LAHIR, DARAH BBL HARUS MELEWATI PARU
UNTUK MENGAMBIL OKSIGEN DAN MENGADAKAN SIRKULASI MELALUI TUBUH GUNA
NADI) TIDAK ADA KURANG DARI 100 X/MENIT LEBIH DARI 100X/MENIT GRIMACE
(TONUS OTOT) TIDAK ADA EKSTREMITAS SEDIKIT FLEKSI GERAK AKTIF RESPIRATORI
KEBIDANAN, VOL. VIII, NO. 01, JUNI 2016 1) PENUTUPAN FORAMEN OVALE PADA
TENTANG FUNGSI OTOT PERNAFASAN PADA BAYI DITULIS OLEH C. GAULTIER DALAM
DECRAMER, MENYEBUTKAN BAHWA PADA BAYI BARU LAHIR DAN BAYI TERDAPAT
BARU LAHIR DENGAN ASFIKSIA. PADA PENELITIAN INI MUNCUL PERTANYAAN APAKAH
MUSCLE PUMPING EFEKTIF DALAM MENINGKATKAN SKOR APGAR PADA BAYI BARU
MENINGKATKAN SKOR APGAR PADA BAYI BARU LAHIR DENGAN ASFIKSIA. SECARA
BAYI BARU LAHIR. BAYI DENGAN APGAR SCORE <7 MENJADI RESPONDEN. SECARA
100 SUMBER: DATA OLAHAN SENDIRI BERDASARKAN DATA PRIMER DI RSUD KRT
DAN JUMLAH BAYI DENGAN JENIS KELAMIN PEREMPUAN 18 BAYI (45%) 2. DATA
PERSENTASE (%) 3000 GRAM 23 57,5 JUMLAH 40 100 SUMBER: DATA OLAHAN
TAHUN 2016 MENURUT TABEL 3 MENUNJUKKAN BAHWA BAYI BARU LAHIR DENGAN
BERAT LAHIR < 2.500 GRAM BERJUMLAH 4 BAYI (10%) DAN JUMLAH BAYI DENGAN
BERAT LAHIR 2.500 3.000 GRAM BERJUMLAH 13 6 JURNAL KEBIDANAN, VOL. VIII,
NO. 01, JUNI 2016 (32,5%) DAN JUMLAH BAYI DENGAN BERAT >3.000 GRAM
ASFIKSIA TERTINGGI PADA BAYI DENGAN BERAT BADAN > 3.000 GRAM, HAL INI
EXACT YANG SUDAH DILAKUKAN KOREKSI DIDAPAT P-VALUE SEBESAR 0,033 ( 0,05
YANG BERARTI VARIANS KEDUA KELOMPOK SAMA ATAU YANG DISEBUT HOMOGENYA.
TINGKAT KEPERCAYAAN 95%. NILAI ZTABEL ADALAH 2,021, SEHINGGA Z HITUNG > Z
TABEL KARENA NILAI (-) MERUPAKAN NILAI KONSTAN SEHINGGA HO DITOLAK DAN
NILAI Z HITUNG LEBIH BESAR DARI Z TABLE ( 4,508 > 2,021), MAKA HO DITOLAK
EFEKTIF DALAM MENINGKATKAN SKOR APGAR PADA 20 BAYI BARU LAHIR DENGAN
KELAHIRAN, YAITU KEJANG, APNU YANG SERING TERJADI SESUDAH ASFIKSIA BERAT
TONUS MOTORIK BURUK, TUNGKAI LEMAS ATAU KAKU (SPASTIS). PROGNOSIS BAYI
MINGGU SESUDAH KELAHIRAN BAYI MASIH LEMAS ATAU SPASTIK, TIDAK RESPONSIF
DAN TIDAK DAPAT MENGISAP, MUNGKIN MENGALAMI CEDERA BERAT OTAK DAN
MEMPUNYAI PROGNOSIS BURUK. PROGNOSIS TIDAK BEGITU BURUK UNTUK BAYI YANG
MENGALAMI PEMULIHAN FUNGSI MOTORIK DAN MULAI MENGISAP. UNTUK ITU
WARNA KULIT, EVALUASI PADA MENIT PERTAMA MENUNJUKAN ADAPTASI AWAL BAYI
MEMBERIKAN GAMBARAN YANG LEBIH JELAS MENGENAI STATUS BAYI BARU LAHIR
01, JUNI 2016 BERMANFAAT MEMBANTU ADAPTASI BAYI BARU LAHIR DENGAN CARA
TELAH KAYA OKSIGEN AKAN MASUK MELALUI VENA PULMONALIS MENUJU ATRIUM
BARU LAHIR LAINNYA. HAL INI SESUAI DENGAN PENDAPAT C. GAULTIER DALAM
DECRAMER, MENYEBUTKAN BAHWA PADA BAYI BARU LAHIR DAN BAYI TERDAPAT
BARU LAHIR. DARAH PADA EKSTREMITAS YANG DIPOMPA MENUJU JANTUNG DAPAT
WARNA KULIT MENJADI KEMERAHAN. NILAI APGAR SKOR AKAN MENINGKAT DAN
BAYI BARU LAHIR TIDAK LAGI MENGALAMI ASFIKSIA. HAL INI SEJALAN DENGAN
GRAVITASI (SLOANE, 2003) JURNAL KEBIDANAN, VOL. VIII, NO. 01, JUNI 2016 11
HASIL PENELITIAN TERSEBUT DAPAT DIJADIKAN PEDOMAN UNTUK
SKOR APGAR PADA BAYI BARU LAHIR DENGAN ASFIKSIA. BERDASARKAN HASIL
SAAT BIDAN MELAKUKAN ASUHAN MUSCLE PUMPING PADA BAYI NYA. DAFTAR
1953. "SEBUAH UNTUK METODE BARU EVALUASI BAYI YANG BARU LAHIR". CURR.
ABSTRAK
ASFIKSIA NEONATORUM ADALAH SUATU KEADAAN GAWAT BAYI BERUPA KEGAGALAN BERNAFAS
SECARA SPONTAN DAN TERATUR SEGERA SETELAH LAHIR. KEADAAN INI DISERTAI HIPOKSIA,
HIPERKAPNIA DAN BERAKHIR DENGAN ASIDOSIS. DATA TERKAIT DENGAN ASFIKSIA DI INDONESIA
ANGKA KEMATIAN BAYI (AKB) MASIH TINGGI YAITU 34/1.000 KELAHIRAN HIDUP (SDKI 2007), SEKITAR
56% KEMATIAN TERJADI PADA PERIODE SANGAT DINI YAITU DI MASA NEONATAL. KONDISI TERSEBUT
DAPAT MENINGKATKAN ANGKA KEMATIAN BAYI BARU LAHIR JIKA TIDAK SEGERA DITANGANI.
PENANGANAN DENGAN RESUSITASI BAYI ASFIKSIA AKAN LEBIH EFEKTIF DENGAN PENAMBAHAN
MUSCLE PUMPING ATAU POMPA JANTUNG. PENELITIAN INI BERTUJUAN UNTUK MENELITI EFEKTIVITAS
MUSCLE PUMPING DALAM MENINGKATKAN SKOR APGAR PADA BAYI BARU LAHIR DENGAN ASFIKSIA.
JENIS PENELITIAN INI MENGGUNAKAN METODE EKSPERIMENTAL DENGAN RCT DAN PENDEKATAN CASE
CONTROL. SEMPEL YANG DIAMBIL ADALAH BAYI BARU LAHIR YANG MENGALAMI ASFIKSIA DENGAN
JUMLAH 40 PASIEN DENGAN TEKNIK RANDOMAS CONTROL TRIAL. TEKNIK ANALISA DATA
MENGGUNAKAN UJI MANN-WHITNEY DENGAN PROGRAM SPSS 20. HASIL PENELITIAN MENUNJUKKAN
BAHWA NILAI Z HITUNG 4,508 DAN Z TABEL 2,021. NILAI P-VALUE= 0,001. SEHINGGA Z
HITUNG>ZTABEL DAN P VALUE < 0,05. KESIMPULAN PENELITIAN YAITU MUSCLE PUMPING EFEKTIF
DALAM