Tumores endocrinos

Los tumores que se originan en las clulas de los islotes pancreticos

constituyen aproximadamente el 2% de las neoplasias
de pncreas. Estos tumores tienen una incidencia de 1 de
cada 100.000 y generalmente se dividen en tumores funcionantes
y no funcionantes segn la presencia o no de superproduccin
de hormonas y los sndromes clnicos asociados.
Debido a que causan sntomas clnicos, los tumores endocrinos
funcionantes del pncreas son generalmente de pequeo
tamao en el momento del diagnstico. Los tumores endocrinos
no funcionantes generalmente se descubren de forma
tarda, cuando son lo suficientemente grandes para causar
sntomas debidos a la infiltracin local o a la diseminacin
metastsica184,199. En la anatoma patolgica, los tumores
endocrinos del pncreas se caracterizan por ncleos uniformes,
citoplasma claro y grnulos secretores. Presentan tincin
positiva para enolasa especfica neuronal y cromogranina A.
Los tumores funcionales se denominan por la hormona que
producen de forma predominante: insulinomas, gastrinomas,
VIPomas, glucagonomas y somatostatinomas. Pueden asociarse
a sndromes como la neoplasia endocrina mltiple
tipo 1 (MEN-1), la enfermedad de von Hippel-Lindau y la neurofibromatosis 60,184.
Tanto los tumores funcionales como los
no funcionales pueden ser benignos, malignos o indeterminados
en la anatoma patolgica. Los insulinomas tienden a ser
malignos en el 10% de los casos, los gastrinomas en el 60%,
los VIPomas en el 50-75% y los somatostatinomas en el 50%.
El 90% de los tumores endocrinos del pncreas no funcionantes
son malignos184,199.
Clasificacin
Tumores funcionantes. Los insulinomas constituyen
aproximadamente el 50% de todos los tumores endocrinos
del pncreas. Pueden causar hipoglucemia y tienden a ser de
pequeo tamao en el diagnstico. Se presentan tpicamente
en pacientes de entre 30 y 60 aos de edad y se distribuyen
en ambos sexos de forma similar. Los insulinomas son generalmente
solitarios, miden menos de 2 cm en el 90% de los
casos y tienden a ser muy vascularizados (fig. 35-63).
Los gastrinomas constituyen aproximadamente el 20% de
los tumores endocrinos de pncreas, predominan en varones
y generalmente se presentan en la quinta dcada de la vida.
Se originan principalmente en el denominado tringulo del
gastrinoma, que est delimitado por la unin del cuello y el
cuerpo del pncreas en la parte media, la unin de la segunda
y tercera porcin del duodeno por la parte inferior y la unin
del conducto cstico y el coldoco en la parte superior. Aproximadamente
un 50% estn localizados en el duodeno, un
14% en el pncreas y un 13% en los ganglios linfticos; el
resto se encuentran en diferentes localizaciones. Generalmente
son menores de 1 cm, menos vascularizados que los insulinomas
y pueden ser mltiples. Los gastrinomas pueden inducir
un sndrome de Zollinger-Ellison. Aproximadamente el 30%
se asocian a MEN-1 (fig. 35-64).
Los VIPomas son los terceros en frecuencia entre los
tumores pancreticos endocrinos. Predominan en el sexo
femenino (3:1), y la edad media de presentacin es de
47 aos. Los VIPomas pueden ser los responsables del sndrome
DAHA (diarrea acuosa, hipopotasemia, aclorhidria-hipoclorhidria).
Los glucagonomas constituyen el 1% de todos los tumores
endocrinos del pncreas; generalmente se originan en el
cuerpo o la cola. Debido a la dificultad para reconocer su
principal manifestacin clnica, que es el eritema necroltico
migratorio, son descubiertos cuando tienen un gran tamao
(de 4 a 10 cm). Tambin pueden producir una hiperglucemia
leve.
Los somatostatinomas son ms frecuentes en mujeres,
con una edad media en la presentacin clnica de 51 aos. Se
originan en el pncreas en el 50% de los pacientes y en el
duodeno en el 50% restante; se asocian a neurofibromatosis
tipo 1 en el 50% de los casos. Estos tumores pueden causar
diabetes, enfermedad de la vescula biliar y esteatorrea.
Los tumores pancreticos secretores de hormona paratiroidea
y hormona adrenocorticotropa son extremadamente
infrecuentes184,199.
Tumores no funcionantes. Los tumores pancreticos no
funcionantes se manifiestan en la cuarta o quinta dcada de
la vida, generalmente se originan en la cabeza del pncreas y,
debido a la ausencia de sntomas por superproduccin hormonal,
tienen un gran tamao cuando son descubiertos.
Tienden a manifestarse clnicamente cuando su tamao o su
infiltracin causan dolor abdominal, anorexia y prdida de
peso. Pueden tener un tamao variable, entre 3 y 24 cm,
siendo mayores de 10 cm en el 30% de los casos. El 90% de
los tumores no funcionantes de pncreas son malignos. En
una serie, el 83% de los casos se asociaban a metstasis ganglionares
o a distancia en la ciruga. A pesar de estas caractersticas,
en comparacin con los adenocarcinomas tienen una
mayor tasa de resecabilidad y una mejor respuesta a la quimioterapia
(fig. 35-65).
Estudios de imagen de los tumores endocrinos
Cuando tienen pequeo tamao, los tumores endocrinos
funcionantes no deforman el contorno del rgano, se muestran
isodensos en la TC basal y tienen un gran realce durante

cin de ganglios linfticos superficiales y una frmula leucocitaria

normal sugieren ms bien un linfoma pancretico
primario en lugar de una afectacin secundaria99,192,216,228.
Generalmente, los linfomas pancreticos responden bien
a la quimioterapia, a la radioterapia o a ambas. La ciruga est
limitada a los casos en los que no se logra un diagnstico
definitivo99,228.

Carcinoma de clulas acinares

El carcinoma de clulas acinares (CCA) es un tumor pancretico
infrecuente que constituye aproximadamente el 1%
de las neoplasias pancreticas exocrinas. Se caracteriza por la
produccin de enzimas pancreticas por las clulas tumorales.
El CCA es ms frecuente en mujeres que en varones, con una
incidencia mxima en la sptima dcada de la vida. El CCA
tiende a surgir como masa nica en el proceso uncinado y en
la cabeza del pncreas (60% de los casos). En aproximadamente
el 80% de los casos muestra un crecimiento exoftico
(fig. 35-69). El tamao medio del tumor en la presentacin
clnica es de 7 cm. El tumor est rodeado por una cpsula bien
definida y puede presentar reas focales de discontinuidad e
infiltracin a los rganos circundantes. En la visin microscpica,
las clulas tumorales presentan una disposicin acinar.
Generalmente se requiere la microscopia electrnica y la
inmunohistoqumica para un diagnstico definitivo40,103,140,257.
La presentacin clnica es heterognea y vara desde la ausencia
de sntomas hasta la ictericia, el dolor abdominal, los
vmitos y la prdida de peso. Algunos pacientes presentan
poliartritis o necrosis de la grasa subcutnea inducida por la
hiperamilasemia. En el 30% de los pacientes se eleva el CA
19-9. Los carcinomas de clulas acinares tienden a infiltrar
localmente y se diseminan a los ganglios linfticos y el parnquima
heptico. Dichas metstasis estn presentes en aproximadamente
el 50% de los casos en el inicio de los sntomas.
El CCA recurre en el 79% de los pacientes tras la reseccin
curativa. Su supervivencia media a los 5 aos es del
5,9%40,103,140,257.
En los estudios radiolgicos, aproximadamente el 50%
de los tumores albergan calcificaciones con forma punteada
central o estrelladas, perifricas o en placas. En aproximadamente
el 60% de los casos, el tumor aparece rodeado por una
cpsula bien definida y que capta contraste, aunque pueden
detectarse reas de discontinuidad e infiltracin capsular. La
necrosis central es un hallazgo frecuente y est presente en
aproximadamente el 80% de los casos; es de gran tamao en
ms de la mitad de los casos. La necrosis puede ser la responsable
de la apariencia qustica o mixta slido-qustica. No se
han registrado hemorragias en el CCA. El tumor presenta un
realce discreto en las fases arterial y portal de los estudios
dinmicos con contraste40,257.
El diagnstico diferencial incluye el adenocarcinoma de
pncreas y los tumores endocrinos. La combinacin de las
calcificaciones y la necrosis central es til para este propsito.
Se encuentran calcificaciones en el 50% de los CCA, en el
22% de los tumores endocrinos y raramente en los adenocarcinomas.
La necrosis central es infrecuente en los adenocarcinomas;
se presenta en aproximadamente el 18% de
los tumores endocrinos funcionantes y en el 54% de los no
funcionantes. Los carcinomas de clulas acinares captan ms
contraste que los adenocarcinomas y generalmente menos
que los tumores endocrinos. Adems, los CCA estn rodeados
por una cpsula bien delimitada, que no existe en los
adenocarcinomas y en los tumores endocrinos. Los tumores
slidos y seudopapilares pueden contener reas centrales de
necrosis, estar rodeados por una cpsula y captar contraste
de forma similar a los CCA, pero presentan hemorragias
macroscpicas, que no se encuentran en el CCA, y aparecen
en mujeres jvenes40,257.

Metstasis intrapancreticas
Las metstasis intrapancreticas son infrecuentes y constituyen
un 2% de los tumores pancreticos. Los tumores renales,
pulmonares, tiroideos, mamarios y colorrectales y los melanomas
pueden diseminarse al pncreas, generalmente en
contexto de una enfermedad difusa, en ocasiones aos
despus del tratamiento del tumor primario. Pueden ser
nicas o mltiples, y el tamao medio en el diagnstico es
de 4,6 cm. La mayora de los pacientes son asintomticos y
las metstasis pancreticas son detectadas durante el seguimiento
oncolgico habitual71,96,154. En los estudios radiolgicos,
las metstasis tienden a simular la apariencia radiolgica
del tumor primario. Por tanto, las metstasis de un tumor
primario hipervascularizado como el cncer de rin muestran
un intenso realce durante la fase arterial de la radiologa
dinmica (figs. 35-70 y 35-71). Si es pequea, tendr una
apariencia homognea; si es de gran tamao, existir una
heterogeneidad interna con reas necrticas. Las metstasis
del colon simulan adenocarcinomas de pncreas; generalmente
se diseminan al pncreas a travs de la red linftica
partiendo de los tumores del lado derecho del colon39,96. El
principal diagnstico diferencial son los adenocarcinomas de
pncreas y los tumores endocrinos. El diagnstico preoperatorio
es difcil y comienza con la sospecha clnica basada en
el conocimiento de los antecedentes clnicos oncolgicos. Es
Figura 35-65. Tumor no funcionante del pncreas endocrino. TCMD
axial con contraste que muestra una lesin de gran tamao, bien
definida, lobulada, en la cola del pncreas. Aparece poco homognea
con reas slidas que captan contraste (flecha) y tiene un componente
parcialmente necrosado que capta poco contraste (puntas de flecha).