Captulo 25

Atresia pulmonar con septo ntegro

Sonia Marcos-Alonso, Francisco Portela
Unidad Mdico-Quirrgica de Cardiologa Infantil y Cardiopatas Congnitas.
Hospital Materno Infantil Teresa Herrera. Complexo Hospitalario
Universitario A Corua

DEFINICIN
Se define como atresia pulmonar con septo ntegro (APSI) la imperforacin de la vl-
vula pulmonar sin defectos en el tabique interventricular. De esta forma, no existi-
r comunicacin, al menos funcional, entre el ventrculo derecho (VD) y la vlvu-
la pulmonar.
Esta anomala se acompaa de un conjunto de malformaciones que pueden afectar,
entre otras cosas, a la circulacin coronaria, la vlvula tricspide y el VD (Figura 1).

INCIDENCIA Y PREVALENCIA
La APSI se considera una alteracin rara que representa entre el 0,7 y el 3% de las car-
diopatas congnitas(1). No obstante, es una de las cardiopatas cianticas ms frecuen-
tes en el neonato. Dependiendo de las series, su incidencia es de 4-8/100.000(2).

REFERENCIAS HISTRICAS
Hunter, en 1783, Hare, en 1853, Peacock, en 1871, y posiblemente Abercrombie, en
1883, fueron los primeros en describir el defecto. Hasta esa fecha, todos los casos publi-
cados tenan en comn una hipoplasia de cavidades derechas con septo interventricular
ntegro. Casi ocho dcadas ms tarde de la publicacin de Abercrombie, Grant, en 1926,
describe por primera vez las comunicaciones entre el VD y las coronarias en una lactante
de 14 meses de vida. Este hallazgo fue confirmado por Lauer y su equipo en 1964, quie-
nes describieron con claridad las caractersticas angiogrficas de las comunicaciones
ventrculo-camerales sin conocer la repercusin clnica que ello ocasionaba. Una dca-
da ms tarde, Harrington, en 1974, aadi la idea de isquemia miocrdica como conse-
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cuencia de las conexiones

anmalas descritas ante-
riormente. Tras este hallaz-
go, se llevaron a cabo ml-
tiples estudios que dieron
una explicacin detalla-
da de la fisiopatologa del
defecto as como de su
papel pronstico en la acti-
tud teraputica(3) (Free-
dom). Cabe destacar, en
este sentido, el trabajo de
Figura 1. Vlvula pulmonar displsica e imperforada. Gittenberg de Groot et al.
Fuente: tomado de Choi et al.(6). en 1988 y 2001(4).

DESCRIPCIN MORFOLGICA
La APSI incluye un amplio espectro de malformaciones asociadas(5) (Tabla 1). En
la mayora de los pacientes afectos, el corazn est normalmente posicionado en el
mediastino, en situs solitus, con concordancia segmentaria normal y arco artico
izquierdo. Sin embargo, se han descrito algunos casos de APSI con doble discordan-
cia presentando en ocasiones dextrocardia(3). El defecto asociado ms caracterstico es
la displasia de la vlvula tricspide, que vendr marcada en su mayor parte por el gra-
do de desarrollo del VD. As, Choi et al.(6) caracterizan la vlvula tricspide en fun-
cin del tamao del VD:
a) VD hipoplsico/pequeo: vlvula tricspide con engrosamiento de velos, anillo
valvular pequeo, aparato subvalvular restrictivo con cuerdas cortas.
b) VD dilatado: vlvula tricspide displsica, descendida (tipo anomala de
Ebstein).
c) VD de tamao intermedio: displasia leve de la vlvula tricspide.
Por otro lado, la aurcula derecha suele estar dilatada y puede haber una comuni-
cacin interauricular (CIA) amplia. Si la presin del VD es muy alta, se produce un
abombamiento del septo interventricular de derecha a izquierda que en ocasiones pue-
de condicionar una obstruccin subartica causando hipertrofia del ventrculo izquier-
do (VI). Las arterias pulmonares en la mayora de los casos son confluentes y se relle-
narn inicialmente a travs del ductus arterioso(3).

Patologa de las arterias coronarias

En la mayora de los pacientes con APSI las arterias coronarias tienen un origen,
recorrido epicrdico y caractersticas histolgicas normales. No obstante, en otro
grupo de pacientes se ha descrito una gran variabilidad de alteraciones coronarias
cuya relevancia radica en las complicaciones que aaden al tratamiento(3):
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Tabla 1. Malformaciones asociadas a la APSI

Anomala Frecuencia de asociacin
Anomala de Ebstein 9,8%
Hipoplasia de arterias pulmonares (< 3 mm) 8,7%
Alteracin del tracto de salida del VD y el VI: 8,2%
Hipertrofia septal severa 2,2%
Vlvula artica bicspide 1,6%
Vlvula mitral displsica 0,5%
Hipertrofia concntrica del VI 0,5%
Alteracin de la compactacin del SIV 0,5%
Vlvula tricuspdea aneurismtica que prolapsa 0,5%
sobre el tracto de salida del VD 0,5%
Vlvula artica unicspide 0,5%
Estenosis supravalvular artica 0,5%
Mnima CIV 6,5%
Vena cava superior izquierda 2,7%
Arco artico derecho 1,6%
Colaterales aorto-pulmonares 1,6%
Origen anmalo de la ASD 1,1%
Origen anmalo de la ACD 1,1%
Estenosis de las venas pulmonares izquierdas 0,5%
APSI: atresia pulmonar con septo ntegro; ACD: arteria coronaria derecha; ASD: arteria subclavia
derecha; CIV: comunicacin interventricular; SIV: septo interventricular; VD: ventrculo derecho;
VI: ventrculo izquierdo
Fuente: adaptado de Daubeney et al.(5)

Sinusoides coronarios: son pequeas lagunas que comunican la cmara ventricu-

lar con el miocardio sin llegar a contactar con las coronarias. Involucionan al descom-
primir el ventrculo, es decir, cuando se perfora la vlvula pulmonar y/o se ampla el
tracto de salida del VD.
Estenosis, interrupciones y oclusiones en alguna zona de su recorrido debido a
la hiperplasia intimal de las clulas musculares, el engrosamiento de la capa media
que en ocasiones se sustituye por tejido fibrocelular, el cual contiene bandas desorga-
nizadas de elastina que ocasionan estenosis severas u oclusin total de la luz del vaso.
Estas alteraciones han sido observadas nicamente en pacientes con conexiones ven-
trculo-coronarias en el contexto de ventrculos muy pequeos (sin componente api-
cal ni infundibular) y con altas presiones intraventriculares.
Conexiones ventrculo-coronarias a travs de las cuales y de manera retrgra-
da se perfunde el ventrculo derecho. De ah que en estos casos la descompresin del
ventrculo pueda ocasionar una isquemia miocrdica severa. En los casos en los que
existen conexiones ventrculo-coronarias, puede observarse fibroelastosis endocrdi-
ca, que suele ser leve y parcheada.
Algunos autores(7) han establecido los siguientes criterios para definir la circulacin
coronaria dependiente del VD:
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1. Presencia de fstula coronario-cameral con obstruccin angiogrfica severa de al

menos dos arterias coronarias principales (arteria coronaria derecha, arteria coronaria
izquierda, descendente anterior, circunfleja y descendente posterior),
2. Atresia aortocoronaria completa, o
3. Circulacin del VI dependiente del VD con riesgo de isquemia (arteria coronaria
nica, deterioro clnico con alteracin del ECG).
El miocardio tambin puede presentar cambios incluyendo una alteracin de la
compactacin o de la disposicin de sus fibras musculares y/o una fibroelastosis
endocrdica(3).

FISIOPATOLOGA
Como consecuencia de la imperforacin de la vlvula pulmonar, se deben establecer cor-
tocircuitos a distintos niveles para conseguir la oxigenacin, al menos parcial, de la sangre
venosa. La sangre venosa a travs de las cavas drena en la aurcula derecha; de ah pasa al
VD, que se encuentra con una vlvula pulmonar atrsica o ausente, por lo que vuelve a la
aurcula derecha para dirigirse a la aurcula izquierda a travs del foramen oval, y de ah
pasa al VI para salir a la circulacin sistmica a travs de la aorta. La persistencia de duc-
tus arterioso permitir que parte de la sangre pase al tronco pulmonar y se oxigene, ya que
de otra forma sera casi imposible. Tambin se ha descrito la presencia de colaterales aor-
to-pulmonares a travs de las cuales parte de la sangre desoxigenada llega al pulmn.
Como se ha descrito anteriormente, algunos pacientes afectos de APSI pueden
tener alteraciones de las arterias coronarias. La presencia de conexiones ventrculo-
camerales hace que parte de la circulacin coronaria dependa del flujo retrgrado que
en la sstole y desde el VD perfundir al miocardio. Este hecho obliga a tener en cuen-
ta que si se decide descomprimir el VD se producir un descenso de la presin intra-
ventricular que conducir a un descenso de la presin de perfusin de estas conexio-
nes y, como consecuencia final, a isquemia miocrdica(8).

MANIFESTACIONES CLNICAS Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Manifestaciones clnicas(8)
La APSI afecta con igual frecuencia a nios y a nias. Segn algunas series publica-
das, la mayora de los afectos nacen a trmino. Si bien no se conoce predisposicin
gentica, se han descrito algunos casos familiares.
Las manifestaciones clnicas vienen marcadas fundamentalmente por el grado de
hipoaflujo pulmonar. El recin nacido afecto de APSI presentar diferentes grados de
cianosis e hipoxemia en funcin de las caractersticas del defecto y del ductus arte-
rioso. Los pacientes con CIA restrictiva pueden tener compromiso del gasto cardia-
co dependiente del cortocircuito obligatorio derecha-izquierda, el flujo pulmonar y la
contractilidad miocrdica.
La cianosis aparece en las primeras horas de vida y aumenta de manera gradual. Los
pacientes pueden presentar taquipnea importante y tener el precordio hiperdinmico
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con latido en pex marcado. A la auscultacin, pueden presentar un soplo pansistli-

co audible en el borde esternal inferior debido a la insuficiencia tricuspdea. Si la insu-
ficiencia tricuspdea es severa, el soplo ser continuo y se podr or tambin un retum-
bo diastlico. Tambin suelen presentar un soplo continuo del ductus arterioso en el
segundo o tercer espacio intercostal. Si la CIA es restrictiva comprometiendo el gasto
cardiaco, los pulsos sern dbiles. En la gasometra presentar hipoxemia, hipocarbia y,
en situaciones de bajo gasto, acidosis metablica, que indicar dao tisular.

Electrocardiografa(8)
La mayora de los casos presentan ritmo sinusal. El eje de QRS est entre +30 y +90.
Puede haber datos de hipertrofia del VI y dilatacin de la AD y, en ocasiones, altera-
ciones del ST (ms frecuentemente, isquemia subendocrdica).

Radiografa de trax(8)
Los hallazgos ms importantes son dilatacin de la aurcula derecha y disminucin del
flujo pulmonar con hilios poco marcados (Figura 2). En aquellos casos en los que el
VD est dilatado y la vlvula tricspide tenga morfologa de tipo Ebstein, la cardio-
megalia es ms marcada.

Ecocardiografa
Los objetivos de la valoracin ecocardiogrfica(2) son:
1. Evaluar el flujo de la arteria pulmonar.
2. Evaluar el ductus as como el cortocircuito a su travs.
3. Detectar la presencia de conexiones coronario-camerales.
4. Evaluar el tamao del VD y estudiar su morfologa.
5. Evaluar el tamao
de las vlvulas mitral y
tricspide as como las
regiones subarteriales.
6. Evaluar las aurcu-
las y la presencia de
foramen oval o CIA y
el cortocircuito derecha-
izquierda.

Cmo evaluar el VD
Los nomogramas del
anillo tricuspdeo per-
miten calcular el tamao Figura 2. Radiografa de trax de un paciente afecto de
de la vlvula tricspide APSI. Obsrvese la cardiomegalia y el hipoaflujo pulmonar.
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Figura 3. Nomograma del anillo tricuspdeo segn sexo. BSA: superficie corporal. Fuen-
te: tomado de Zilverman et al.(9).

por superficie corporal, con lo que se obtiene un valor que se denomina Z-score(9)
(Figura 3). ste es un buen parmetro indirecto del tamao del VD. Cuanto ms nega-
tivo es el valor obtenido, ms pequeo es el VD. As, se ha observado que un ven-
trculo con un valor de Z-score para el anillo tricuspdeo menor de 3 tendr mayor
riesgo de presentar conexiones ventrculo-coronarias.

Ecocardiografa fetal
En la ltima dcada, se han descrito(10-12), tambin, las caractersticas ecocardiogrfi-
cas de los fetos afectos de APSI. Los signos iniciales ms frecuentes son la despropor-
cin interventricular, la dilatacin de la AD y la insuficiencia tricuspdea.
Se deben tomar las siguientes medidas y calcular los z-score segn la edad
gestacional:
a) Corte cuatro cmaras: anillo mitral y tricuspdeo, ancho del VD y del VI (deba-
jo de la vlvula AV y al final de la distole), largo del VD y del VI (desde el centro de
la vlvula AV al endocardio del pex).
b) Eje paraesternal corto: arteria pulmonar (a nivel de la vlvula) y tracto de sali-
da del VD (justo por debajo de la vlvula pulmonar).
c) Eje paraesternal largo: aorta (a nivel de la vlvula).
Es importante hacer el diagnstico diferencial con la atresia tricuspdea. Reciente-
mente, Roman et al.(10) han establecido los siguientes factores pronsticos en los fetos
con APSI: anillo tricuspdeo 5 mm en mayores de 24 semanas, relacin del largo
VD:VI 0,36 0,09 y ancho 0,41 0,07, y presencia de insuficiencia tricuspdea (IT).
Por otro lado, Peterson et al.(11) establecieron que los parmetros que con mejor sen-
sibilidad (100%) y especificidad (75%) descartaban una reparacin biventricular en
fetos 31 semanas eran: relacin VT/VM < 0,7, relacin longitud RV/LV < 0,6, dura-
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cin del flujo de entrada

tricuspdeo < 31,5% del
total del ciclo y la pre-
sencia de sinusoides en
el VD(11).

Angiografa(8,13,14)
Ante un recin nacido
afecto de APSI se debe
llevar a cabo:
a ) Ve n t r i c u l o g r a f a
(Figura 4), que permitir
valorar la morfologa del Figura 4. Obsrvese cmo, a travs de la ventriculogra-
VD, la IT y descartar la fa derecha, se rellenan de manera retrgrada las corona-
presencia de conexiones rias. Fuente: tomado de Foker et al.(14).
ventrculo-coronarias.
b) Aortografa, con el fin de estudiar el origen de ambas coronarias y descartar inte-
rrupciones/estenosis y el ductus arterioso.
c) Arteriografa pulmonar.

ESTRATEGIAS TERAPUTICAS
Hasta el momento, el tamao del VD, la presencia o ausencia de componente infun-
dibular y de conexiones coronario-camerales, as como las caractersticas morfol-
gicas de la vlvula tricspide, han ayudado a dirigir el tratamiento de la APSI hacia
una correccin biventricular, de tipo uno y medio, univentricular o incluso trasplan-
te cardiaco.
Los objetivos del tratamiento son, por un lado, mejorar la oxigenacin y, por otro,
favorecer el desarrollo normal del VD(8).
1. Tratamiento mdico: se administrarn prostaglandinas E1 y se realizar correc-
cin de acidosis e iones manteniendo la normoglucemia.
2. Tratamiento quirrgico. Algunos autores(8,14-17) dividen a los pacientes afectos
de APSI en tres grupos:
a) Grupo A: el VD es de tamao adecuado (z-score del anillo tricuspdeo > 2,5) y
la atresia pulmonar es membranosa. En estos casos se intentar una reparacin biven-
tricular, que consistir en la descompresin del VD, bien mediante valvulotoma pul-
monar percutnea por radiofrecuencia o por ciruga convencional. En ambos casos
se deber asegurar el adecuado flujo pulmonar, sobre todo en los ventrculos lmites,
manteniendo el ductus permeable con prostaglandinas transitoriamente o asociando
fstula quirrgica si procede.
b) Grupo B: el VD es de tamao intermedio (z-score del anillo tricuspdeo > 3
y < 2,5). Se realizar una reparacin de tipo uno y medio, que consistir, en un pri-
mer tiempo, en la descompresin del VD (mediante valvulotoma pulmonar percu-
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tnea, colocacin de stent en el ductus arterioso y/o fstula de Blalock-Taussig), y

en un segundo tiempo, si el VD no ha crecido adecuadamente, se realizar un Glenn
bidireccional y adems ampliacin del tracto de salida el VD si existe hipodesarro-
llo del VD.
c) Grupo C: el VD es hipoplsico (z-score del anillo tricuspdeo < 3) y existen
conexiones coronario-camerales. Se llevar a cabo una reparacin univentricular, que
consistir en un primer tiempo de la realizacin de una fstula de Blalock-Taussig y/o
colocacin de stent en el ductus arterioso. Posteriormente se realizar un Glenn bidi-
reccional y se terminar con un Fontan.
Algunos autores(18) han descrito procedimientos hbridos en recin nacidos afectos
de APSI con VD de tamao intermedio a los que se les hizo ampliacin del tracto de
salida del VD y perforacin valvular pulmonar en el mismo acto quirrgico.
No obstante, recientemente Foker et al.(14) han descrito algunas tcnicas para loca-
lizar y ligar conexiones ventrculo-coronarias, con lo que se favorece el flujo anter-
grado y mejora la oxigenacin. Los pacientes a los que se realiz esta tcnica pudie-
ron ser posteriormente reparados segn la va biventricular, con buenos resultados.
Recientemente, un artculo publicado por nuestro grupo(19) con un cariz ms quirrgi-
co resume las numerosas tcnicas quirrgicas llevadas a cabo por distintos grupos.
Una complicacin a tener en cuenta siempre que se descomprime un ventrculo
derecho borderline en el que existe insuficiencia pulmonar significativa es el llama-
do circular shunt(20). Se trata de una situacin de ineficacia circulatoria, dado que
el flujo artico retorna a un VD, por lo general poco compliante, a travs del duc-
tus arterioso; de ah, a la aurcula derecha por la insuficiencia tricspide y otra vez a
la aurcula izquierda. Cuando esto ocurre, la espiral de sucesos lleva a un deterioro
hemodinmico progresivo que se debe frenar, cerrando el ductus si el VD es capaz de
mantener el gasto cardiaco, o ms frecuentemente reconvirtiendo la fisiologa a uni-
ventricular clausurando de nuevo la vlvula pulmonar y manteniendo una fstula sis-
tmico-pulmonar.
En el Anexo 1 se muestra el protocolo de manejo empleado en nuestro grupo como
ejemplo de la complejidad de las decisiones a tomar en esta cardiopata.

PRONSTICO
La supervivencia global a 5 aos de los pacientes afectos de APSI se sita en tor-
no al 60-80%(21-24). Segn el tipo de reparacin realizada, la supervivencia del gru-
po de pacientes a los que haba realizado una reparacin univentricular por presen-
tar VD hipoplsicos con circulacin coronaria dependiente del VD fue del 80% a los
3 aos(17). No obstante, en aquellos que presentaban atresia aorto-coronaria, la morta-
lidad fue significativamente mayor.
En general, se consideran criterios de mayor mortalidad una anillo tricuspdeo
pequeo (z-score < 3), la presencia de circulacin coronaria dependiente del VD, bajo
peso al nacer, el tipo de intervencin quirrgica inicial(21) y la dilatacin del VD(24).
Con todo lo dicho, hay dos estudios que se deben leer con detenimiento (Ashburn,
2004[23], y Daubney, 2005[24]), ya que reflejan los resultados de mltiples instituciones
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(en Amrica y Reino Unido) y variado manejo. De ellos se desprende la misma con-
clusin que obtienen en la actualidad casi todos los equipos: que los resultados depen-
den de algoritmos de manejo cada vez ms finos pero que parten de una decisin ini-
cial: apostar por una va biventricular de mayor riesgo con un futuro ms esperanzador
o, por el contrario, mantener buenos resultados iniciales en los casos con mayor hipo-
plasia derecha.
Claro est que en los extremos del espectro, con ventrculos buenos o muy malos,
la decisin es compartida por casi todos. Lo que depende de cada grupo es dnde est
el punto de inflexin entre decidir la va uni o biventricular. Algunos hospitales tienen
mayor mortalidad pero con un porcentaje de reparaciones biventriculares alto. Otros
la tienen menor pero con muchos pacientes en la va univentricular. Lo ideal es un
equilibrio, ya que la mortalidad inicial no debe ser el nico aspecto a considerar, aun-
que s se debe garantizar un mnimo. Recordemos que la va univentricular est fun-
cionando relativamente bien a medio plazo, pero la hipertensin venosa crnica sobre
el lecho heptico, intestinal y renal puede desembocar a largo plazo en patologa no
puramente hemodinmica. Los cambios patolgicos en estos lechos pueden causar en
el futuro enfermedades (cirrosis, malabsorcin, enteropata pierdeprotenas, etc.) a
las que ni el trasplante cardiaco podra dar solucin. Un anticipo de ello es el nmero
cada vez mayor de fracasos hemodinmicos del Fontan y la alta mortalidad del tras-
plante con esta condicin.

SEGUIMIENTO POR EL PEDIATRA DE ATENCIN PRIMARIA

El papel del pediatra de atencin primaria es de gran relevancia en los nios afectos de
APSI. Deben conocerse las manifestaciones clnicas de las complicaciones a medio y
largo plazo para poder identificarlas y remitir a los pacientes a su cardilogo. Asimis-
mo, estos pacientes precisarn un ajuste nutricional y calrico continuo en el tiempo,
con el fin de alcanzar los requerimientos establecidos de 130-150 kcal/kg/da. Por otro
lado, estos nios seguirn el calendario vacunal estndar, recomendndose la vacuna-
cin frente al neumococo, virus respiratorio sincitial y varicela. Las recomendaciones
sobre el ejercicio fsico deben adecuarse al grado funcional, pero en general no debe
restringirse el mismo. La profilaxis de endocarditis se indicar segn las recomenda-
ciones establecidas.

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Anexo 1. PROTOCOLO DE MANEJO DE LA ATRESIA PULMONAR

CON SEPTO INTERVENTRICULAR NTEGRO*
Al nacer: cianosis, soplo

Pruebas complementarias

Radiografa de trax Ecocardiografa Cateterismo ECG

Cardiomegalia VD y VvT, flujo en AP, RS

Hipoaflujo pulmonar Ventriculografa QRS entre
ductus, CIA,
Arteriografa pulmonar +30 y +90
conexiones VC, Fx VI,
Si CCDVD, estudio Dilatacin AD
VvM, coronarias
de las coronarias Isquemia
Z-score VvT

Cmo es el VD?
Circulacin coronaria dependiente del VD?
Funcin del VI?

VD de buen tamao VD de tamao borderline, VD hipoplsico,

+ atresia pulmonar infundbulo bien conexiones VC, CCDVD
membranosa desarrollado, no CCDVD

Rashkind
Valvuloplastia No
FBTM/Stent DA
percutnea (RF)
FBTM +
reconstruccin Atresia aorto-coronaria?
S
del TSVD Mala funcin del VI?

Se pueden quitar PGE1 antes de 15 das? No S

No Trasplante cardiaco

S Cateterismo a los 3-6 meses

Stent DAP/
FBTM Estudio pre-Glenn

Glenn

Cateterismo a los 1-3 aos

Ventriculografa
Arteriografa pulmonar Estudio pre-Fontan
Test funcional: gasto, PTDVD, PAD y SO2 pre y post,
oclusin de FBTM

VD aceptablemente desarrollado VD poco desarrollado

Cierre CIA Glen

reconstruccin reconstruccin Fontan
del TSVD del TSVD, cierre de CIA

AD: aurcula derecha; AP: atresia pulmonar; CCDVD: circulacin coronaria dependiente del ventrculo derecho; DA: ductus arterioso; DAP: ductus arterioso
persistente; ECG: electrocardiograma; FBTM: fstula de Blalock-Taussig modificada; Fx: funcin; CIA: comunicacin interauricular; PAD: presin en aurcula
derecha; PGE1: prostaglandina E1; PTDVD: presin telediastlica ventricular derecha; RF: radiofrecuencia; RS: ritmo sinusal; SO2: saturacin de oxgeno; TSVD:
tracto de salida del ventrculo derecho; VC: ventrculo-coronarias; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo; VvM: vlvula mitral; VvT: vlvula tricspide
* Protocolo propuesto por la Unidad Mdico-Quirrgica de Cardiologa Infantil y Cardiopatas Congnitas del Hospital Materno Infantil Teresa Herrera.
Complexo Hospitalario Universitario A Corua. Actualizado a 9 de abril de 2008
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 S. Marcos-Alonso, F. Portela

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