GUIA DE BIOQUIMICA EXMANE FINAL

Carbohidratos o Glucidos.
Qu son los carbohidratos? Son biomoleculas organicas compuestas de CHO, cuya funcion principal es el aporte de energia
primario (ATP) Tambien son las biomoleculas mas abundantes (ALMIDON Y CELULOSA)
Cules son las funciones de los carbohidratos? Son la principal fuente de energia y proporcionan el Carbono que se
necesita para la biosinteis de proteinas, lipidos, acidos nucleicos y carbohidratos, produciendos en nuestras celulas.
Los polimeros (MOLECULAS MUY GRANDES) de los carbohidratos cumplen funciones muy especificas:
Reserva de energia, GLUCOGENO.
Enzimas, proteinas de transporte, receptores, hormonas: GLUCOPROTEINAS.
Cmo se clasifican los carbohidratos? Se clasifican en cuatro.
MONOSCARIDOS: Son los monomeros de los carbohidratos, tienen un esqueleto de 3 a 7 atomos de carbono. Cada carbono
excepeto uno, esta unido a un grupo funcional hidroxilo (OH). Un carbono esta unido a un oxigeno, formando un grupo funcional
carbonilo (CO)
Son muy solubres en agua e insolubres en solventes organicos.
GLUCOSA, FRUCTUOSA, GALACTOSA
DISACARIDOS: SACAROSA, MALTOSA, LACTOSA
OLIGOSACARIDOS: INSULINA, OLGOFRUCTUOSA
POLISACARIDOS: GLUCOGENO, ALMIDON, CELULOSA.

Clinica: Vomitos, Hipoglucemia,

Galactosemia/ CROMOSOMA 9 / RECION NACIDOS O LACTANTES deshidratacion, litericia, falla renal,
alteraciones en el Sistema Nervioso
Es una enfermedad congenital que impide el metabolism de la GALACTOSA. Central que hacen que sea dificl
Es AUTOSOMICA-RECESIVA. despertarse.
Inhibicion de la enzima GALACTOSA 1 FOSFATO URIDIL TRANSFERASA.
Provoca acumulacon de GALACTITOL en Higado, cerebro y rion.
Provocan
SEPSIS(infecciones a nivel
sanguineo)
Enfermedad de Tauri Cataratas
Alteraciones en el lenguaje.

Glucogenolisis tipo VIII

Autosimica-Recesiva
Defecit de la FOSFOFRUCTOQUINOSA Clinica: Fatiga por esfuerso, intolerancia al
GEN PFKM: Cofiica isoenzima muscular fosfructoquinasa. ejercicio

Enfermedad de Pompe/ CROMOSOMA 17

Glucogenolisis Tipo II
Provoca insufiencia cardiac, motora y
Autosomica-Recesiva
respiratoria progresiva.
Acumulacion De glucogeno en multiples tejidos.
Deficienzia de la enzima: Lisosomal, glucosidasa acida o maltase acida
GLUCOSAMINOGLICANOS.
30% de materia orgnica que da la estructura a la membrana celular.
Heteropolisacaridos: Son polisacridos largos sin ramificaciones de una unidad de disacridos. Son molculas negativamente
cargadas con una conformacin extendida que brinda viscosidad. Estn ubicados en la superficie de las clulas o en la matriz
extracelular que son lubricantes de las articulaciones (Liquido sinovial) Brinda integridad estructural del as clulas y provee vas
entre las clulas que permiten la migracin celular.
GLUCOSAMINOGLUCANO LOCALIZACION
HIALURANATO Se encuentra en el liquido sinovial, humor viltreo, matriz
extracelular.
CONDROITIN SULFATO Cartilago, hueso, vlvulas cardiaco.
HEPERAN SULFATO Membranas basales, componentes de las superficies
celulares.
HEPARINA Componentes de granulos intracelulares de los mastocitos,
que recubren las artiosis de los pulmones, hgado y piel.
DERMATAN SULFATO Piel, vasos sanguneos, vlvulas cardiacas.
Queratan sulfato Corena, huesos y cartlagos.

PROTEOGLUCANOS

Son Complejos de macromoleculas formadas Son sintetizados por los

por cadenas polipeptidicas y ribosomas.
glucosaminoglucanos. Se encuentran unidos al aparato
Constituyen principalmente el tejido conectivo. de Golgi.
Hueso, Cartilago, ligamentos y tendones.
Mucoproteinas o mucopolisacaridos
Actuan como modulares de seales en
compuestos de 95% carbohidratos +
procesos de comunicacion.
Proteinas
Mantienen hidratada la matriz.

FRUCTOSEMIA.
Dependiente del GLUT5,
Monosacrido tambin conocido como LEVULOSA (Azcar de los Proteina codificada
frutos o miel genticamente presente en el
Sintomas: borde de cepillo de las clulas
Nauseas intestinales (Enterocitros)
Vomito Deficit: Fructuposa 1,6
Diarrea difosfealdosas Aldosa B.
Dolor abdominal
Distension
PEDOS
HIPOGLUCEMIA
Clinica: Ansiedad, Irritabilidad,
Disminucion De los niveles de glucose cefalea, sudoracion, perdida del
menor de 60mg, abajo de 60 empiezan conocmiento, palidez, taquicardia,
los sintomas temblor, sensacion de hambre
Puede pasar por un ayuno prolongado,
Tambien pasa por una
sobredosis de metformina o insulin y
descarga de adrenalina.
ejercicio en exceso.