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DR.

LUIS TAXA ROJAS


PATOLOGO ONCOLOGO
DOCENTE USMP
HEMATOPOYESIS

Clulas madre Clulas progenitoras Clulas precursoras


HEMATOPOYESIS
INTRODUCCION
Trastornos de leucocitos dos categoras
Procesos leucopnicos.
Procesos proliferativos.
Reactivas.
Neoplsicas.

Trastornos de los ganglios linfticos.


Linfadenitis inespecficas: agudas y crnicas.
Linfadenitis especficas.
LEUCOPENIA
Recuento bajo de leucocitos.
Causas:
Disminucin de neutrfilos (neutropenia).
Granulopoyesis inadecuada o ineficaz
Eliminacin o destruccin acelerada
Linfopenia adquirida en inmunodeficiencia.
Tratamiento con glucocorticoides o frmacos.
Enfermedades autoinmunes.
Desnutricin.
Ciertas infecciones vricas agudas.
PRODUCCIN REDUCIDA O INEFECTIVA

1. Supresin de clulas germinativas


hematopoyticas:
Anemia aplsica
Procesos infiltrantes medulares (tumores)
2. Supresin de precursores granulocticos
debido a exposicin a frmacos.
3. Granulopoyesis ineficaz: anemias
megaloblsticas y sndrome mielodisplsicos
4. Enfermedades hereditarias: Sndrome
Kostmann
ANEMIA APLASICA
ANEMIA MEGALOBLASTICA
ELIMINACION ACELERADA O DESTRUCCION

1. Lesin de neutrfilos por mecanismos


inmunitarios: idioptica, trastornos inmunes
(LES) o frmacos.
2. Secuestro esplnico: destruccin de
hemates y plaquetas.
3. Utilizacin perifrica aumentada:
infecciones.
INFECCIONES EN PAC. NEUTROPENICOS

Consecuencia comn de agranulocitosis,


lesiones orales (angina agranuloctica);
menos frecuente lesiones en piel y otras
mucosas.
Infecciones micticas profundas como
cndida y aspergillus.
Linfadenitis regional.
CUADRO CLINICO

Malestar general, Malestar escalofros y


fiebre, seguido por debilidad y fatigabilidad.
Cifras menores a 500 neutrfilos x mm3 son
graves, por infecciones fulminantes (colitis
neutropnica).
Tratamiento con antibiticos de amplio
espectro, la neutropenia con G-CSF.
Mecanismos y causa de las
leucocitosis
Aumento de la produccin de la mdula
Infeccin o inflamacin crnica (dependiente
del factor de crecimiento)
Paraneoplsicos (linfoma de Hodgkin;
dependiente del factor de crecimeinto)
Trastornos mieloproliferativos (LMC;
independiente del factor de crecimiento)
Mecanismos y causa de las
leucocitosis
Aumento de la liberacin desde las
reservas medulares
Endotoxemia, infeccin, hipoxia
Descenso de la Migracin
Ejercicio, catecolaminas
Descenso de la extravasacin hacia los
tejidos
Glucocorticoides
CAUSAS DE LEUCOCITOSIS
Neutroflica Infecciones bacterianas agudas,
inflamacin estril (IMA quemaduras)
Eosinofilia Trastornos alrgicos, infecciones,
parsitos, frmacos, neoplasias etc.
Basofilia Enf. Mieloproliferativa (LMC)

Monocitosis Inf. Crnicas, enf. del colgeno-


vasculares (LES), enf. Inflamatoria
intestinales (colitis ulcerativa).
Linfocitosis Acompaa a monocitosis, infecciones
vricas.
GANGLIO NORMAL
LINFADENITIS INESPECIFICA
CRONICA: HIPERPLASIA FOLICULAR
LINFADENITIS INESPECIFICA CRONICA
LINFADENITIS ESPECIFICAS
HISTOPLASMOSIS
NEOPLASIAS MIELOIDES

DR. LUIS TAXA ROJAS


PATOLOGO ONCOLOGO
DOCENTE USMP
INTRODUCCION
Proceden de clulas madre
hematopoyticas que dan lugar al linaje
mieloide (eritroide, granuloc. y/o tromboc.)
Tres categoras.
Leucemias mieloides agudas y neoplasias
precursoras relacionadas
Sind. Mielodisplsicos.
Neoplasias mieloproliferativas.
FACTORES ETIOLOGICOS Y PATOGENICOS

Los genes que han mutado o se han


alterado tienen a menudo una funcin
esencial para el desarrollo, crecimiento o
supervivencia del homlogo normal de la
clula maligna.
Las oncoprotenas creadas por las
aberraciones genmicas bloquen a menudo
la maduracin normal
FACTORES ETIOLOGICOS Y
PATOGENICOS
Los proto oncogenes estn activados en
las clulas linfoides por errores que se
producen durante el reordenamiento y
diversificacin del gen del receptor del
antgeno
FACTORES GENETICOS HEREDITARIOS

Riesgo de leucemia
aguda
Sind. De Bloom
Enf. Hereditarias con
Anemia de Fanconi defectos en la reparacin del
Ataxia DNA por recombinacin
homloga que favorece la
Telangiectsica
inestabilidad del genoma.
Virus
HTLV-1: L/L linfocitos T del Adulto
VEB: Linfoma de Burkitt, 30-40%
Linfomas de Hodgkin, en linfomas de
linfocitos B que surgen en el entorno de
la inmunodeficiencia de linfocitos T y en
los raros linfomas NK
HHV-8/KSHV: Linfoma B de efusin
pleural.
Estimulacin inmunitaria
crnica
HP: linfoma gstrico
Enteropata sensible al gluten: linfomas
intestinales de linfocitos T
VIH: linfomas de linfocitos B en diversos
rganos
Radioterapia Exposicin a benceno
Quimioterapia del humo del tabaco

Factores Iatrognicos Tabaquismo


INTRODUCCIN
Definicin: expansin clonal de blastos
mieloides en MO, sangre y otros tejidos.
Epidemiologa: incidencia mundial es de
4/100,000; LLA predomina en nios y LMA
es adultos entre los 15 a 39 aos.
ETIOLOGA
Alteraciones genticas adquiridas que
inhiben la diferenciacin mieloide terminal.
Otros factores: virus, radiacin ionizante,
quimioterpicos.
CLASIFICACIN FAB
-M0: mnimamente diferenciada
-M1: mieoloblstica sin maduracin
-M2: mieloblstica con maduracin
-M3: promieloctica
-M4: mielomonoctica
-M4eo: mieolomonoctica con eosinofilia
-M5: monoctica (A= PD, B=diferenciada)
-M6: eritroleucemia
-M7: megacarioctica mas fibrosis
CLASIFICACIN OMS
LMA con anormalidades genticas recurrentes
(9 entidades)
LMA con cambios relacionados a mielodisplasia
Neoplasia mieloide relacionada a terapia
LMA NOS (9 entidades)
Sarcoma mieloide
Proliferaciones mieloides relacionadas a Sind
de Down (2 entidades)
Neoplasia de clulas dendrticas
plasmacitoides/blastica
DIAGNSTICO
Cuadro clnico
Cito morfologa
Citoqumica
Inmunofenotipo: citometra de flujo
CLNICA
Sntomas relacionados con anemia,
neutropenia y trombocitopenia.
Cansancio, fiebre, hemorragias mucosas
(encas) y cutneas (petquias y equmosis
cutneas)
Hemorragias en cavidades corporales y
vsceras (tracto urinario)
Infecciones frecuentes por patgenos
oportunistas (hongos, pseudomonas, etc.)
CITOMORFOLOGA
Sangre perifrica
Aspirado de MO
Cogulo y biopsia
de hueso para
celularidad y
reconocimiento de
fibrosis
Mieloblstos >=
20%
CITOQUMICA
Mieloperoxidasa:
mieloblastos +,
linfoblastos y
megacioblastos
Sudan negro B:
mielo/monoblastos
+, linfoblastos
Esterasa no
especfica:
monoblastos y
linfoblastos +
CITOMETRA DE FLUJO
Detecta antgenos
propios de las clulas
hemticas
Permite diferenciar
series granuloctica,
monoctica,
eritroctica,
megacarioctica y
linfoctica
Permite determinar
inmadurez.
PANEL DE ANTICUERPOS
Mieloides: CD13, CD33, CD15, MPO,
CD117
Megacarioblsticos: CD41, CD61
Linaje B: CD19, CD20, CD22, CD79a
Linaje T: CD2, CD3, CD5, CD7
Clulas precursoras: CD34, HLA-Dr, TdT
LMA FAB M1
PRONSTICO
60% remite con Qt, pero 15 a 30% libre de
enfermedad a los 5 aos.
LMA con t(8,21) o inv (16), buen pronstico
LMA y SMD previo, mal pronstico
INTRODUCCIN
Definicin: enfermedad clonal de clulas
madre hematopoyticas, caracterizado por
citopenia(s), displasia en una o ms de las
lneas de clulas mieloides acompaado por
un incremento de mieloblastos < 20%,
hematopoyesis inefectiva y riesgo
incrementado de desarrollo de LMA.
EPIDEMIOLOGA
Ocurre en adultos mayores con una edad
media de 70 aos, con una incidencia anual
de 3-5/100,000.
Clnica relacionado a citopenia (s),
principalmente anemia.
ETIOLOGA
Primario o de novo: exposicin a benceno,
cigarro, qumicos para agricultura o
solventes e historia familiar de neoplasias
hematopoieticas.
Algunos desordenes hematolgicos
heredados: anemia de fanconi,
disqueratosis congnita, etc.
CLASIFICACIN
Citopenia refractaria con displasia sin linage:
Anemia refractaria
Neutropenia refractaria
Trombocitopenia refractaria
Anemia refractaria con sideroblastos en
anillo
Citopenia refractaria con displasia
multilinage
CLASIFICACIN
Anemia refractaria con exceso de blastos.
Sind. Mielodisplsico asociado con del (5q).
Sind. Mielodisplsico no clasificable.
Sind. Mielodisplsico de la infancia.
MORFOLOGA
Basados en el % de
blastos en MO (500 cel).
Manifestaciones
morfolgicas de
displasia:
Diseritropoiesis
Disgranulopoiesis
Dismegacariocitopoie
sis
Presencia o no de
sideroblastos en anillo
PRONSTICO Y FACTORES PREDICTIVOS

Bajo riesgo: RCUD y RARS


Riesgo intermedio: RCMD con o sin
sideroblastos en anillo y RAEB-1
Alto riesgo: RAEB-2
Citogen.buen riesgo: kariotipo normal, del(5q)
aislado, del(20q) aislado y Y
Pobre riesgo: a. complej. pe >=3
anormalidades o anormalidades de
cromosoma 7
Riesgo intermedio: las otras anormalidades.
Enfermedades Mieloproliferativas
Crnicas cambi a Neoplasias
mieloproliferativas
INTRODUCCIN
Definicin:
Desorden clonal de Stem cell hematopoietica.

Caractersticas:
Proliferacin en MO de 1 o ms lneas mieloides.
Asociada con maduracin normal efectiva.
Incremento del nmero de granulocitos, clulas
sanguneas rojas y/o plaquetas en sangre perifrica.
Hepatomegalia y esplenomegalia, con
hematopoyesis extramedular.
NMP: EPIDEMIOLOGA
Enfermedades de adultos con pico en 5ta
7ma dcada de la vida.
Incidencia global: 610/100,000/ao.
NMP: PATOGENSIS
Anormalidad de la clula stem.
Activacin tyrosine-kinase frecuente.
Hematopoyesis efectiva.
Mielofibrosis (fase de gasto), produccin
anormal y liberacin de citoquinas y factores
de crec. (PGF, TFG-B) por megacariocitos.
10 a 19% blastos en sangre perifrica o MO
significa enfermedad acelerada.
CLASIFICACION
Leucemia mieloide crnica BCR-ABL1 +.
Leucemia neutroflica crnica.
Policitemia Vera
Mielofibrosis primaria.
Trombocitemia esencial.
Leucemia eosinofilica crnica, NOS
Mastocitosis.
Neoplasia Mieloproliferativa, No clasificable.
LMC
Neoplasia que se
origina de una clula
Madre pluripotente
anormal.
Enf. Primaria de los
adultos (50-60 aos).
Fisiopatologa:
t (9,22), gen BCR-ABL
sintetiza una protena
con actividad
tirosincinasa
(cromosoma Ph)
MORFOLOGA
MO celularidad 100%
por precursores
granulociticos en
maduracin,
Megacariocitos
displsicos.
Eos. incrementados
Presencia de histiocit
azul marinos y Pseudo-
Gaucher.
Fibrosis medular.
Sangre perifrica,
leucocitosis marcada.
CLINICA
Comienzo insidioso,
anemia, cansancio,
fcil, debilidad,
prdida de peso y
anorexia,
sudoracin
nocturna,
esplenomegalia y
anemia.
Crisis blstica en 6 a
12 meses.
Enfermedad Celularidad % Blastos Maduracin

Neoplasias Usualmente Normal lig. Presente


mieloproliferativas incrementada (<10%)

Sind. Usualmente Normal o Presente


Mielodisplsicos Ocasionalmente incrementada
(<20%)
Neoplasias Usualmente Normal o Presente
Mielodisplsicasicas/ incrementada
mieloproliferativas (<20%)
Leucemia mieloide Usualmente Incrementada Vara,
aguda Ocasionalmente (>20%) frecuentemente
mnima
Enfermedad Morfologa Hematopoyesis Cuenta
sangunea/rgano
megalia

Neoplasias Relativamente Efectiva De una o


mieloproliferativas normal ms lneas
mieloides comn

Sind. Mielodisplsicos Displasia de una o Inefectiva Citopenia


ms lneas infrecuente
mieloides
Neoplasia Displasia Efectiva o Variables Comn
Mielodisplsicasicas/ frecuente de una o inefectiva
mieloproliferat ms lneas
mieloides
Leucemia mieloide Puede o no puede Inefectiva o Variable
aguda estar asociadas efectiva Infrecuente
con displasia
INTRODUCCION
Neoplasias que se originan de clulas B o T en
varios estadios del desarrollo linfoctico normal.
Pueden ser categorizados en LNH y LH.
El diagnstico y clasificacin se basan en:
Clnica
Inmunofenotipo
Patologa y
Gentica Molecular (B monoclonalidad de cadenas
ligeras de lg de superficie y T por TCR alfa/beta o
gamma/delta).
INTRODUCCION
Definicin: proliferacin clonal de cls. B en
diversos estadios de la maduracin, que
recapitula la diferenciacin normal.
Epidemiologa: 90% mundial y 4% nuevos
casos cada ao.
Factor de riesgo: anormalidad del sistema
inmune, virus.
Inmunodeficiencia.
Enfermedad autoinmune.
FISIOPATOLOGIA: MADURACION DE
LINFOCITOS B
ORIGEN DE LOS LINFOMAS B
Etiologa
Agentes infecciosos:
Virales: EBV-Linfoma de Burkitt, HIV-Linfomas de
clulas B-linfomas cerebrales, HHV8-Linfoma de
efusin primario, VHC-Linfoma linfoplasmacitico,
causa por alta carga viral o respuesta inmune
defectuosa.
Bacterias: HP-linfoma MALT, B Burgdorferi MALT
cutaneo, Chlamydia Psittaci, C. Pneumoniae y C.
Trachomatis en MALT ocular, Campylobacter jejuni-
MALT intestinal
Factores ambientales: herbicidas y pesticidas
en Linfoma folicular y LDCGB.
Virus Epstein Bar
Cuatro tipos de cnceres:
1. Linfoma de Burkitt.
2. Linfoma de Clulas B de
inmunosuprimidos.
3. Linfoma de Hodgkin.
4. Carcinoma Nasofarngeo.
GENETICA: TRANSLOCACIONES Y
ONCOGENES
Proto-oncogenes Translocacion Linfoma Funcin
es
C-myc t(8,14) Burkitt Proliferacin y
diferenciacin

Bcl-1 t (11,14) Del Manto Regula ciclo


celular

Bcl-2 t(14,18) Folicular Apoptosis

Bcl-6 3q27 Difuso de Diferenciacin


clulas centro germinal
grandes B
CLASIFICACION: PRECURSORAS
Neoplasias de clulas B precursoras:
Linfoma/Leucemia linfoblstico B NOS.
Linfoma/Leucemia linfoblstico B con
anormalidades genticas recurrentes
CLASIFICACION: CELULA B MADURAS
(29 entidades)
Leucemia linfoctica crnica/LLP
Leucemia prolinfoctica de clulas B
Linfoma linfoplasmactico/MAc. Waldenst.
Linfoma de la zona marginal esplnico
Leucemia de clulas peludas
Neoplasias de clulas lulas plasmticas
Linfoma MALT, y Nodal
Linfoma folicularetc.
CLINICA
Adenopatas no dolorosas (>2 cms) local o
generalizada o sitios extra ganglionares.
Las formas leucmicas suprimen la
hematopoyesis.
Hepato-esplenomegalia.
Otros: baja de peso, fiebre, sudoracin
nocturna, etc.
INTRODUCCION
Definicin: neoplasias de cls. T maduras o
post tmicas y cls. NK.
Incidencia: Infrecuentes, 10-12% de LNH.
Epidemiologa: ms frecuente en adultos.
FISIOPATOLOGIA: MADURACION DEL
LINFOCITO T
ORIGEN DE LOS LINFOMAS T
FACTORES ETIOLOGICOS: VIRUS
HTLV-1
Otros factores:
La raza pe linfoma
T/NK tipo nasal,
frecuente en
asiticos.
Enteropata por
sensibilidad al gluten
y linfoma de clulas T
intestional.
Iatrognicos:
Radioterapia
Quimioterapia
GENETICA: TRANSLOCACIONES Y
ONCOGENES

Proto onco Translocac Linfoma Funcin

NPM/ALK t (2, 5) Anaplsico Transducci


n seales
CLASIFICACION: PRECURSORAS
Neoplasias de clulas T precursoras:
Linfoma/Leucemia linfoblstico T precursora.
CLASIFICACION: CELULAS T Y NK
MADURAS (18 entidades)
Leucemia prolinfoctico de clulas T
Leucemia linfoctica granular grande cl. T
Leucemia de cl. NK agresivo
Linfoma/Leucemia de clulas T del adulto
Linfoma cl. T/NK extranodal, tipo nasal
Linfoma cl. T tipo-enteropata
Linfoma cl. T hepatoesplnico
Mycosis fungoide/Sind, Szaryetc.
CLINICA
Agresivos
Estadios ms avanzados
DIAGNOSTICO: PARA DETERMINAR
EXTENSION
Examen clnico
Examen de sangre
Estudios
radiolgicos
Biopsia ganglionar y
MO
Estudio de IHQ
Citometra de flujo
Pruebas
moleculares
Biopsia ganglionar y MO
INMUNOHISTOQUIMICA
PRINCIPALES MARCADORES IHQ
CD1 Timocitos corticales e histiocitos de langerbans
CD3 Timocitos, clulas T perifricas
CD4 Clulas T perifricas facilitadoras, timocitos medulares
CD5 Clulas T y un pequeo subgrupo de clulas B
CD8 Clulas T perifricas citotxicas, timocitos medulares
CD10 Clulas pre-B medulares y clulas B de centros germinales
CD19 Clulas pre-B medulares y clulas B maduras (no plasmtic)
CD20 Clulas pre-B medulares y clulas B maduras (no plasmtic)
CD21 Receptor VEB, clulas B maduras, y cl. Dendrticas folicular
CD15 Grannlocitos, cl. De Reed Sternberg y variantes
CD20 Cl. B activadas, cl. T, monocitos, cl. De Reed Sternberg
CD56 Cl. NK y un subconjunto de cl. T
LINFOMAS B MADUROS
OMS Sig Cig CDS CD10 CD23 CD43 CD103 bc16 Cic11
LDCGB + + - +/- - - - +/- -
LLC + +/- + - + + - - -
LCM + + + - - + - - +
LF + + - + +/- - - + -
LLP + + - - - - - -
MALT + +/- - - - +/- - - +/-
LFZM + +/- - - - - - - -
LCP + - - - - - + - -
MCP - + - - - - - - -
CITOMETRIA DE FLUJO
PRUEBAS MOLECULARES
APLICACIONES DE MICROARRAYS EN
CANCER
Identificacin de mutaciones puntuales en
clulas malignas.
Clasificacin de tipos de cncer por
patrones de expresin gentica.
Bsqueda de parmetros como factor de
riesgo (prognosis)
Descubrimiento y desarrollo de nuevas
drogas para quimioterapia
Farmacogenmica
LNH BAJO VS. ALTO GRADO
Se basa en el tamao y la morfologa del
ncleo as como la presencia de mitosis.
Un linfoma de bajo grado generalmente est
compuesto por clulas pequeas con
nucleolo inconspicuo que semejan a los
centrocitos.
Un linfoma de alto grado generalmente est
compuesto por clulas de aspecto blstico,
con gran ncleo y nucleolo (s) prominentes.
Los tratamientos son diferentes.
LNH INDOLENTES
Linfoma Linfoctico de clulas pequeas.
Linfoma Linfoplasmactico (Inmunocit.
Linfoma Nodal de la zona B Marginal.
Linfoma Folicular (Grado I y II).
Linfoma MALT.
Leucemia de clulas peludas.
Mieloma/plasmocitoma.
Linfoma/Leucemia T del adulto tipo smoldering.
Micosis fungoide.
MODERAMENTE AGRESIVOS
Leucemia prolinfoctica B.
Linfoma de clulas del manto.
LF grado 3.
Leucemia prolinfoctica T
L/LCTA, tipo crnico.
Linfoma T/NK (algunos casos).
Angioinmunoblstico.
AGRESIVOS
LDCGB
Leucemia agresiva NK
Linfoma T perifrico inespecfico
Linfoma T/NK (algunos casos)
Linfoma T intestinal
L/LCTA, tipo agudo y tipo linfomatoso
Linfoma anaplsico de clulas grandes
ALTAMENTE AGRESIVO
Linfoma/leucemia linfoblstico precursor (B
o T).
Linfoma de Burkitt.
LINFOMA FOLICULAR
Origen: cl. B centro
germinal, CD10+,
bcl-2+ y bcl-6+.
Genotipo: t (14, 18)
(q32, q21)
afectacin gen bcl-2;
3 grados.
Clnica: adultos
mayores,
adenopata
generalizada y MO+
indolente.
LINFOMA B DIFUSO CELS. GRANDES
Origen: Cl. B centro
B germinal o post C.
G.
Genotipo: 30%
reordenamiento bcl-6,
10% t (14, 18);
amplificacin cREL.
Clnica: frec. En
adultos, masa nica
de crece rpido, 30%
extragang., agresivo.
LINFOMA DE BURKITT
Origen: cl B centro
germinal CD10+.
Genotipo:
traslocacio. Afectan
c-myc e lg, t (8, 22)
raro; casos
endmicos EBV+.
Clnica: adolesc. o
adult. jvenes,
masas,
estraganglionares.
MM/PLASMOCITOMA SOLITARIO
Origen: cl. Plasmtic.
De cl B post C. G.
Genotipo: diversos
reordenamientos IgH.
Clnica: adultos
mayores con lesiones
lticas, fx patolgicas,
hiperca, insuf. Renal,
amiloidosis 1ria.
Plasmacitoma masas
en hueso o tej. Blando.
CRITERIOS DIAGNOSTICO MM
1. Criterios mayores:
1. Plasmocitosis medular (>30%)
2. Plasmacitoma en biopsia
3. Componente M>
1. Suero: IgG> 3.5g/dl, IgA>2g/dl.
2. Orina: >1g/24hrs de protena de BJ.
CRITERIOS DIAGNOSTICO MM
2. Criterios Menores
1. Plasmocitosis medular (10-30%)
2. Componente M: menor
3. Lesiones seas lticas
4. Ig normal reducido (<50% normal)
1. IgG <600mg/dl, IgA<100mg/dl, IgM<50mg/dl
LINFOMA DE CELULAS T PERIFERICO
INESPECIFICO
Origen: heterogneo
Genotipo: CD3+,
CD5+, CD4 o CD8+s,
TCR a/b o g/d.
Clnica: linfadenopat.
Generalizada,
eosinofilia, prurito,
fiebre y baja de peso,
agresivo.
LINFOMA ANAPLASICO DE CELULAS
GRANDES
Origen: clulas T
citotxicas CD30+
Genotipo: t (2, 5)
reordenamiento
ALK.
Clnica: nios y
adultos jvenes,
compromiso,
ganglionar y
extrag. Agresivo.
MICOSIS FUNGOIDE/SIND. DE
SEZARY
Origen: cl. T
helper.
Genotipo: CD3+,
CD8+.
Clnica: adultos con
manchas cutneas,
placas, ndulos
eritema
generalizado,
indolente.
INTRODUCCION
Definicin: caractersticas:
1. Usualmente se originan en ganglios (cervicales).
2. Pacientes adultos jvenes y mayores.
3. Cls. Neoplsicas en un fundo mixto.
4. Cls. Linfoides principalmente T.
Incidencia: 30% de todos los linfomas.
CLASIFICACION: HODGKIN
Predominancia linfoctica nodular.
Linfoma de hodgkin clsico.
Linf. Hodgkin Esclerosis nodular.
Linf. Hodgkin Celularidad mixta.
Linf. Hodgkin clsico rico en linfocitos.
Linf. Hodgkin deplecin linfoctica.
CELULA DX: REED STERNBERG
Se ve en todos los
subtipos de Hodgkin
Clsico.
Mide de 20 a 50mu.
Citoplasma anfoflico o
acidoflico.
Ncleo bilobulado o
polilobulado.
Membrana nuclear
gruesa.
Nuclolo acidofilo
prominente.
Se plantea un origen
de clula B.
INMUNOHISTOQUIMICA
CD15: Positivo en 80%
de casos.
CD30: Positivo en el
90% de casos.
LCA (CD45): Positivo en
el 10% de casos.
UCHL-1 Y CD43:
Positivo en <10% de
casos.
CD20: Positivo en 10 a
20% de casos.
LMP1 (EBV): Positivo en
50% de casos.
VARIANTES RS
PATOLOGIA
Esclerosis Nodular Cls. Lacunares y RS, A jvenes, estadio 1 y 2
fondo beter, bandas al dx, mediastino, M=11.
fibrosas, CD15 y 30+.
Celularidad Mixta Cls. Mononucle y RS, Bifsico (jov. Y mayor.),
fondo mixto, CD15+, estadio 3 o 4 al dx,
CD30+ y 70% EBV+. H>M.
Rico en Linfocitos Cls. Mononucle y RS, Adultos mayores, raro,
rico en linfocitos T, H>M
CD15+, CD30+, 40%
EBV+.
Deplecin Linfocitaria Dos variantes: reticular Pac. Mayores, VIH+ y
y fibrosis difusa, pases subdesarrollad,
mayora EBV+. infrec, estadios avanz.
Predominio Linfocitico Cl. L y H CD20+, fondo Jvenes con adenopata
cl. Dendritic folic. Y cl. cervical o axilar,
B reacti, CD15-CD30-. infrecuente.
ESTADIOS CLINICOS
I Afectacin de una sola regin ganglionar (i) o afectacin de
un solo rgano o sitio extralinftico (e).

II Afectacin de dos o ms regiones ganglionares al mismo


lado del diafragma solas (il) o con afectacin limitada de
rganos o tejidos extralinfticos continuos (e).

III Afectacin de regiones ganglionares a ambos lados del


diafragma (iii) que puede incluir el bazo (iiis) y/u rganos o
tejidos extralinfticos continuos limitadaos (iiie, iiies).

IV Focos de afectacin mltiples o diseminados de uno o ms


rganos o tejidos extralinfticos con o sin afectacin linftica.
DIFERENCIAS ENTRE LNH Y LH
LINFOMA DE HODGKIN LINFOMA NO HODGKIN
Localizado con ms frecuencia en Afectacin ms frecuentes de
un grupo axial de ganglios mltiples ganglios perifricos
(cervicales mediastnicos, para
articos).

Extensin ordenada por Extensin desordenada


continuidad
Rara vez se afecta los ganglios Se afectan con frecuencia el
mesentricos y el anillo de anillo de waldeyer y los ganglios
waldeyer mesentricos

Es infrecuente la afectacin extra Afectacin Extraganglionar


ganglionar frecuente
TRATAMIENTO
CHOP (ciclofosfamida, doxorubicina,
vincristina y prednisona).
Radioterapia (enf. Localizada).
Ciruga: linfoma extranodal localizado.
Principios:
Edad y estado general
Extensin del linfoma (Estadio Ann Arbor)
Subtipo histolgico
PRONOSTICO
Dimetro mximo del tumor (10cms).
Sitio extranodal comprometido.
Estado general del paciente.
Concentracin DHL.