2516 Parte XXI Enfermedades hematolgicas
TRATAMIENTO DE LOS PACIENTES
CONALTERACIONES DE LA FUNCIN PLAQUETARIA
El tratamiento eficaz depende de la gravedad del trastorno diagnosticado y del
episodio hemorrgico. En todos los defectos de la funcin plaquetaria, salvo
en los graves, puede administrarse desmopresina en dosis de 0,3mg/kg por va
i.v. para tratar las hemorragias leves o moderadas. Adems de su efecto sobre la
concentracin de FvW y de factor VIII, la desmopresina corrige el tiempo de
hemorragia y aumenta la hemostasia en muchos pacientes con defectos
de la funcin plaquetaria leves o moderados. En el sndrome de Bernard
Soulier y en la tromboastenia de Glanzmann, las transfusiones de 1 unidad
de plaquetas/5-10kg de peso corrigen el defecto hemosttico y pueden salvar
la vida del enfermo. Raramente pueden desarrollarse anticuerpos contra la
protena plaquetaria deficiente, lo que limita la eficacia de la transfusin de
plaquetas. En estos casos, la administracin de factor VIIa recombinante
utilizado en indicacin no contemplada en la ficha tcnica parece resultar
eficaz y est siendo objeto de estudios clnicos. En los dos cuadros, el tras-
plante de clulas precursoras hematopoyticas ha sido curativo.
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484.14
Enfermedades de los vasos
sanguneos
J. Paul Scott
Las enfermedades de los vasos sanguneos o de las estructuras de soporte
presentan hallazgos similares a los observados en los trastornos hemo-
rrgicos, aunque las pruebas de coagulacin suelen ser normales. Las
petequias y las lesiones purpricas de estos pacientes a menudo se deben a
una vasculitis/vasculopata subyacente. La biopsia cutnea puede ser espe-
cialmente til para identificar la alteracin anatomopatolgica vascular.
PRPURA DE HENOCH-SCHNLEIN
Vase el captulo167.1.
SNDROME DE EHLERS-DANLOS
Vase el captulo659.
OTRAS ENFERMEDADES ADQUIRIDAS
El escorbuto, el tratamiento crnico con corticoides y la malnutricin
grave se asocian a un debilitamiento de la matriz de colgeno que
sostiene a los vasos sanguneos. Por tanto, dichos factores se asocian
con facilidad para la formacin de equimosis y, sobre todo en el caso
del escorbuto, hemorragias gingivales y prdida de los dientes. En cier-
tos sndromes vasculticos, como el LES, pueden encontrarse lesiones
cutneas que inicialmente adoptan el aspecto de petequias y prpura.
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Seccin 8
El bazo
Captulo 485
Anatoma y funcin
delbazo
Amanda M. Brandow y Bruce M. Camitta
ANATOMA
El esbozo del bazo puede reconocerse en la 5. semana de la gestacin.
En el momento del nacimiento, el rgano pesa unos 11g y, a partir de
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ese momento, aumenta de tamao hasta la pubertad, alcanzando un
peso medio de 135g, y posteriormente disminuye de tamao durante
la vida adulta. Aproximadamente el 15% de los pacientes presenta
un bazo accesorio. Los componentes esplnicos principales son el
compartimento linftico (pulpa blanca) y el sistema de filtracin (pulpa
roja). La pulpa blanca est formada por vainas linfticas periarteriales
de linfocitos T con centros germinales que contienen linfocitos B. La
pulpa roja posee un esqueleto de clulas reticulares fijas, macrfagos
mviles, canales endoteliales parcialmente colapsados (cordones de
Billroth) y senos esplnicos. Una zona marginal rica en clulas den-
drticas (presentadoras de antgenos) separa la pulpa roja de la blanca.
La cpsula esplnica contiene msculo liso y se contrae en respuesta a
la adrenalina. Alrededor del 10% de la sangre liberada por el bazofluye
rpidamente a travs de una red vascular cerrada. El 90% restante
fluye de manera ms lenta a travs de un sistema abierto (los cordones
esplnicos), donde se filtra por hendiduras de 1-5mm antes de penetrar
en los senos esplnicos.
FUNCIN
Su estructura anatmica y su sistema de flujo sanguneo peculiares
permiten al bazo llevar a cabo sus funciones de reservorio, filtracin
e inmunitarias. Este rgano recibe entre el 5 y el 6% del gasto car-
daco, pero en condiciones normales slo contiene 25ml de sangre.
No obstante, puede albergar una cantidad mucho mayor cuando
aumenta de tamao, lo que provoca citopenias. La hematopoyesis
es una de sus funciones principales de los 3 a los 6 meses de vida
fetal pero despus desaparece. No obstante, esta funcin puede
ser reanudada en pacientes con mielofibrosis o anemia hemoltica
grave. El factor VIII y un tercio del total de plaquetas circulantes son
secuestrados en el bazo, desde donde se liberan en situaciones de
estrs o tras la inyeccin de adrenalina. La prdida de la funcin
de reservorio esplnico puede provocar trombocitosis y leucocitosis.
No parece que la elevacin del recuento plaquetario tras la prdida de
la funcin esplnica o la esplenectoma se asocie a un mayor riesgo
de trombosis en los nios.
El lento flujo sanguneo a travs de los macrfagos y las pequeas
aberturas de las paredes de los senos facilitan las funciones de filtracin,
proceso en el que se elimina el exceso de membrana de los eritrocitos
jvenes. La prdida de esta funcin se caracteriza por la aparicin de
clulas en diana, poiquilocitosis y disminucin de la fragilidad osmtica.
El bazo es el lugar principal de destruccin de los eritrocitos viejos,
funcin que asumen otras clulas reticuloendoteliales tras la esplenec-
toma. Adems, el bazo retira las clulas alteradas o anormales (como
los esferocitos y los eritrocitos cubiertos por anticuerpos) y las plaquetas
daadas/anormales. Tambin puede eliminar las inclusiones intraci-
toplasmticas sin necesidad de lisar los eritrocitos. La hipoesplenia
funcional o anatmica se caracteriza por una circulacin mantenida
de clulas que contienen restos nucleares (cuerpos de Howell-Jolly),
hemoglobina desnaturalizada (cuerpos de Heinz) y otros residuos
de los hemates. Estos residuos pueden aparecer como hoyos en la
microscopia indirecta.
El bazo desempea un papel importante en la defensa del husped
contra las infecciones. Es el rgano linfoide ms grande del organismo
y contiene casi la mitad de los linfocitos B productores de inmuno-
globulinas de todo el cuerpo. El bazo procesa los materiales extraos
y estimula la produccin de anticuerpos opsonizantes. En el bazo
tambin se produce properdina y tuftsina. Por tanto, las personas
jvenes (no inmunizadas) o hipoesplnicas corren un mayor riesgo
de sepsis por neumococos y otras bacterias encapsuladas. El bazo
tambin puede emplear la fagocitosis para atrapar y destruir los
parsitos intracelulares. El bazo desempea un papel menor en la
respuesta de anticuerpos a los antgenos inyectados por va subcutnea
o intramuscular, pero es necesario para la produccin precoz de
anticuerpos tras la exposicin a antgenos intravenosos. El bazo puede
ser un lugar importante de produccin de anticuerpos en la prpura
trombocitopnica inmune.
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 Captulo 485 Anatoma y funcin delbazo 2516.e3

Bibliografa
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Elsevier. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.
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