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br Arlindo Ugulino Netto MEDRESUMOS 2016 ONCOLOGIA

ONCOLOGIA 2016
Arlindo Ugulino Netto.

TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

Os tumores do sistema nervoso central (SNC) so divididos, de acordo com o seu local de origem, em
intracranianos e medulares. Do ponto de vista anatmico, por sua vez, os tumores do SNC so divididos a partir de dois
compartimentos intracranianos: infratentorial e supratentorial, separados pela tenda do cerebelo (ou tentorium).
A regio supratentorial ocupada pelo telencfalo (formado pelos ventrculos laterais, crtex cerebral e corpo
caloso) e o diencfalo (formado pelo tlamo, ncleos da base, hipotlamo, glndula pineal, hipfise, nervo
ptico, etc.).
A regio infratentorial, situada abaixo da tenda do cerebelo e sobre a fossa posterior do crnio, ocupada pelo
cerebelo, 4 ventrculo e tronco cerebral.

Ainda sobre critrios anatmicos, o encfalo (conjunto constitudo pelo crebro, tronco enceflico e cerebelo)
est totalmente protegido pelo crnio e, portanto, tumores intracranianos acometem qualquer estrutura enceflica. O
crebro (conjunto de diencfalo e telencfalo), no adulto, apresenta dimenses de aproximadamente 16 cm
anteroposterior, 14 cm ltero-lateral e 12 cm em altura. Por se tratar de uma vscera abrigada dentro de um recipiente
com expansibilidade relativamente nula, qualquer leso expansiva que acometa o encfalo trar repercusses clnicas
considerveis a depender da regio de desenvolvimento do tumor (diferentemente das leses que acometem o abdome,
por exemplo).
Muitas das patologias tm predileo por uma dessas regies, por exemplo, encontramos as metstases
cerebrais com maior frequncia nos hemisfrios (regio supratentorial), j os tumores de maior repercusso para o
paciente onde h dificuldade na abordagem do ponto de vista cirrgico so aqueles que esto localizados na regio
infratentorial. Alm disso, certos tumores (como os astrocitomas) so mais comuns na regio infratentorial na infncia,
enquanto que na vida adulta, so mais comuns na regio supratentorial.
Foram os avanos dos mtodos de exames por imagem que permitiram diagnsticos cada vez mais precoces e
abordagens teraputicas mais adequadas dessas enfermidades. A escolha de um mtodo teraputico isolado ou
combinado deve ser feita atravs da abordagem multidisciplinar, cujos profissionais devem ter conhecimentos
adequados sobre neuroanatomia, biologia e histria natural dos tumores, caractersticas das recadas, resposta aos
tratamentos disponveis e toxicidade dos mesmos.
Os tumores do sistema nervoso central incidem todas as idades e podem se originar em todos os tecidos que o
constituem. Neste captulo, faremos uma abordagem mais abrangente e geral quanto aos tumores do SNC. Devido a
sua grande importncia e prevalncia na infncia, faremos aluso aos tumores do SNC em pacientes peditricos em um
captulo a parte.

EPIDEMIOLOGIA
Os tumores do SNC representam aproximadamente 1,5% dos tumores malignos nos EUA. A incidncia geral dos
tumores intracranianos foi de 16,5 para 100000 indivduos, sendo igualmente divididos em entre tumores primrios e
metastticos, baseando-se em admisses (1973 a 1974) em 167 hospitais nos EUA. Atualmente, a incidncia anual para
tumores primrios (tanto malignos quanto benignos) varia entre 4,8 a 19,6 para 100000 indivduos, sendo a metade
tumores benignos. Cerca de 18000 novos casos de tumor primrio de SNC so diagnosticados nos EUA e, o triplo deste
valor, so tumores metastticos.
A estatstica de mortalidade oficial revelou que 22% de todas as mortes por cncer na idade abaixo de 15 anos
em ambos os sexos foram devidas a tumor do SNC, o segundo mais frequente depois de leucemia. A incidncia dos
tumores metastticos chega a 26% dos tumores intracranianos.
A causa dos tumores de SNC ainda desconhecida. Na atualidade, existem pesquisas que incluem leses ou
alteraes genticas (mutaes herana, erros causais do desenvolvimento fetal), radiao ionizante, imunidade, vrus,
dieta, substncias qumicas, hormnio, fatores ambientais e ocupacionais. Difere, entretanto, do cncer de colo uterino,
por exemplo, que est ligado diretamente ao vrus do HPV.

PRINCIPAIS SINAIS E SINTOMAS NEUROLGICOS

A apresentao dos sinais e sintomas esto diretamente relacionados ao local de expanso do volume tumoral e
do edema cerebral provocado pelo mesmo. Dependendo da localizao, a hipertenso intracraniana (HIC) aparece
devido obstruo da drenagem liqurica dos ventrculos.
Geralmente, os tumores de SNC causam um aumento generalizado da presso intracraniana (PIC), o que causa
uma cefaleia intensa matinal. Alm da cefaleia, outros sinais no podem passar despercebidos:
Vmitos em jato, no perodo da manh.
Alterao do estado mental (letargia)
Alterao da conscincia
Alteraes visuais (diplopia)
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Incoordenao motora principalmente em tumores cerebelares (ataxia)

Distrbio da fala e linguagem
Convulso

DIAGNSTICO E ESTADIAMENTO
O diagnstico deve ser fundamentado em uma boa histria clnica e um minucioso exame neurolgico. O
paciente deve estar acompanhado por algum de seu convvio para eventuais relatos de manifestaes que o paciente
porventura experimentou, mas que no sabe relatar.
Os exames de imagem so importantissimos e fundamentais no diagnostico dos tumores cerebrais:
A tomografia computadorizada (TC) utilizada para diagnstico de tumores ou metstases cerebrais com
contraste. Exames sem contraste servem apenas para avaliar acidentes vasculares enceflicos.

A ressonncia nuclear magntica (RNM) possibilita cortes radiogrficos mais variados que a TC (cortes axiais,
sagitais e coronais), ajudando a detalhar ainda mais as dimenses e o comportamento do tumor, auxiliando nas
referncias para a sua resseco. A RNM pode ser feita por meio de duas tcnicas:
o A PET-CT (com o uso do18-Desoxifluor glicose ou FDG). Tumores malignos precisam de muita glicose
na clula devido a sua velocidade de multiplicao. Ento o 18- desoxifluor glicose (18- FDG) um
radiofrmaco que injetado ao se realizar o exame, da a celula tumoral capta esse contraste a base de
glicose e apresenta a imagem diferenciada da rea necrosada.
o RMN com espectroscopia. Tem um valor importante principalmente no ps-tratamento da radioterapia
para diferenciar uma rea necrtica de um resqucio de tumor em atividade. Observa-se, ento, os
espectros para colina e citrina: captao de espectro de colina fala a favor de rea de tumorao; rea
com espectro de citrina significa presena de tecido normal com funo metablica aumentada.

Diagnstico histolgico por craniotomia ou bipsia esterotxica, quando possvel. As excesses incluem os
casos de tumores da pineal com alfa-feto protena e HCG elevados, os tumores de pares cranianos e os
infiltrativos do tronco cerebral.

Citologia de lquor, mielografia ou RNM de coluna nos tumores que se disseminam ao longo do neuro-eixo
(tumores neuroectodrmicos primitivos, ependimomas e tumores germinativos).

Dosagens hormonais em tumores hipotalmicos e hipofisrios.

Os tumores cerebrais so estadiados com mtodos especficos. As indicaes de tratamentos especficos so

baseadas pelas caractersticas do tumor, como tipo histolgico, localizao, grau de resseco e tamanho, bem como
pelas condies clnicas do paciente.

CLASSIFICAO HISTOLGICA DOS TUMORES

Os tumores do SNC podem se originar em todos os tecidos que constituem este sistema. De acordo com a
classificao atribuda a sua origem, temos os seguintes tumores:
Tumores intracranianos: gliomas (astrocitomas, oligodendrogliomas, ependimomas, ependimoblastomas,
mistos), neuroblastomas, meduloblastomas, neurinomas (do acstico, do V par craniano, do VII par craniano,
meningiomas (benignos e malignos), tumores da regio pineal (pineoblastomas, germimomas, teratomas,
cistos), tumores de hipfise, craniofaringiomas, tumores de rbita (hemangiomas e neurofibromas),
hemangioblastomas, tumores da calota craniana, cordomas (osso petroso e coluna cervical), papiloma do plexo
coroide, linfomas primrios, sarcoma, lipoma de corpo caloso, etc.
Tumores espinhais: astrocitomas, ependimomas, neurinomas, meningiomas.

Os tumores primrios do crebro crescem localmente, geralmente sem formao de cpsula e de maneira
infiltrativa. Os tumores cerebrais no metastizam pelo sistema linftico. Metstases distncia atravs da via
hematognicas so raras, mas podem acontecer nos casos de meduloblastomas, sarcomas e astrocitomas de alto grau.
O meduloblastoma tambm pode metastatizar para ossos e linfonodos. Alguns tumores cerebrais, como o
meduloblastoma, o ependimoma e o germinoma, originam-se na linha mdia e possuem a caracterstica de se
disseminarem pela circulao liqurica, atravs dos espaos subaracnoides e ventriculares, levando a implantes do
canal espinhal.
Os tumores da medula espinhal produzem efeitos locais e distantes. A apresentao clnica depende do local de
crescimento expansivo. Os efeitos locais indicam a localizao ao longo do eixo espinhal e os efeitos a distncia refletem
o envolvimento motor ou sensorial dos trajetos nervosos no interior da medula.
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OBS : H uma forte relao entre a incidncia, a idade e o tipo histolgico. A incidncia em porcentagem dos tumores
cerebrais de acordo com o tipo histolgico e faixa etria revisada na seguinte tabela:

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FAIXA ETRIA EM ANOS

HISTOLOGIA 0 09 anos 10 19 anos 20 29 anos 30 39 anos 40 49 anos 50 59 anos 60 74 anos
Astrocitomas 60% 59% 76% 81% 86% 87% 91%
- De baixo grau 9,8% 7,1% 7,1% 4,9% 2,5% 1,5% 1,8%
- Anaplsico 18,5% 10,9% 11,0% 12,8% 9,6% 8,3% 11,0%
- Glioblastoma 1,3% 7,4% 14,4% 18,2% 32,9% 44,2% 51%
Meduloblastoma 21% 10% 5,5% 2,3% 1,0% 0,1% 0,0
Ependimoma 8,7% 2,7% 4,3% 1,8% 0,8% 1,3% 0,5%
Oligodendroglioma 1,1% 4,0% 5,0% 6,4% 6,2% 3,6% 1,6%
Meningioma 0,2% 0,4% 1,2% 1,7% 1,2% 2,0% 2,4%
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OBS : Incidncia da localizao do tumor no SNC quanto sua histologia.

Quanto prevalncia, os gliomas so os tumores do SNC mais frequentes, seguidos dos meningiomas, tumores
metastticos, tumores da hipfise, neurinoma do acstico, meduloblastomas e outros. Dos tumores espinhais, os mais
frequentes foram os metastticos. Os tumores do SN sero analisados segundo a sequncia: origem, incidncia, quadro
clnico, diagnstico, tratamento e prognstico.

GLIOMAS
A origem desses tumores de clulas da neuroglia, isto , a glia que sustenta e d suporte nutricional aos
neurnios. Os gliomas so os tumores mais comuns do SNC, sendo responsveis por mais de 90% dos casos. Os
astrcitos fibrilares do origem a todos os gliomas da idade adulta, inclusive os glioblastomas. Os astrcitos pilocticos
(bipolares) encontrados na infncia do origem ao astrocitoma piloctico juvenil do hipotlamo, ao astrocitoma
cerebelar e ao glioma ptico-quiasmtico. Os oligodendrcitos, responsveis pela manuteno da bainha de mielina
do SNC, sustentam os grandes neurnios do crtex cerebral tanto da substncia branca como da cinzenta sendo
mais numerosos na primeira; raramente aparecem no crtex cerebelar e do origem aos oligodendrogliomas.
Alguns gliomas tm origem mista com predomnio de um tipo celular, oligondendro-astrocitoma (astrcitos no
oligodendroglioma), astrocitoma cerebelar e ependimoma com clulas da oligodendroglia. Os gliomas so
subclassificados conforme o tipo de clula glial que origina o tumor: (1) astrocitomas, (2) ependimomas, (3)
oligodendrogliomas, etc.

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ASTROCITOMAS
So os tumores supratentoriais mais frequentes do SNC. A classificao em benignos e malignos simples, mas
nos fornece uma viso clnica imediata do prognstico do paciente. Contudo, tanto os gliomas benignos quanto os
malignos tm prognstico varivel dependendo da localizao e da possibilidade de resseco cirrgica: um tumor no
lobo frontal ou temporal direito de aspecto slido, cstico ou mesmo infiltrativo, tem prognstico bem melhor do que
mesmo o tumor na regio do tlamo, tronco cerebral ou rea temporoparietal esquerda. Nos hemisfrios cerebrais, os
gliomas benignos so menos frequentes que os malignos; na medula espinhal, temos o contrrio. Os astrocitomas
fibrilares so os mais comuns na vida adulta, constituindo cerca de 80% dos tumores astrocticos benignos e malignos.
Os astrocitomas podem ser classificados de acordo com o seu grau de malignidade:
Astrocitomas de baixo grau de malignidade (grau I): quando localizados e de fcil acesso cirrgico,
apresentam bom prognstico, em que o paciente pode ser curado totalmente. Contudo, o tipo infiltrativo, como
so a maioria dos astrocitomas fibrilares, depende muito da localizao e extenso do tumor. So alguns
exemplos de astrocitoma de baixo grau: astrocitoma piloctico e xantoastrocitoma. Os astrocitomas de grau I tm
como caracterstica radiolgica comum a no-captao do contraste, s vezes dificultando a sua visualizao na
TC de crnio. O prognstico ps-resseco cirrgica sempre muito bom.
O astrocitoma piloctico um dos tipos de astrocitoma de grau I, sendo um tumor
benigno indolente, geralmente grande e de prognstico ou gravidade dependente sua
localizao. Na maioria das vezes, apresentam excelente prognstico. Quando
possvel for a sua resseco total, no se faz mais nada, apenas o acompanhamento
do doente. H indicao de radioterapia para que o tumor no volte a crescer. So
mais frequentes na infncia, sendo encontrados, mais facilmente, no hipotlamo,
quiasma ptico, parede do III ventrculo e quiasma ptico adjacente. O astrocitoma de
baixo grau cerebelar mais comum na infncia, acometendo, com maior frequncia,
os hemisfrios cerebelares (diferentemente dos meduloblastomas cerebelares, que
acometem mais frequentemente o vermis).
Os astrocitomas cerebelares constituem cerca de 10 20% dos tumores intracranianos na infncia, sendo o
segundo mais frequente na fossa posterior (perdendo apenas para o meduloblastoma). A incidncia maior
entre 5 8 anos de idade. Estes tumores so quase sempre csticos, com ndulo mural bem localizado nos
hemisfrios cerebelares e, poucas vezes, no vermis. Os pacientes apresentam vmitos, cefaleia e ataxia.
Hidrocefalia com hipertenso intracraniana e edema de papila podem ocorrer. O tratamento resseco total ou
subtotal, com bom prognstico. Antes mesmo da cirurgia de resseco do tumor, deve ser feita cirurgia para
implante de derivao ventrculo-peritoneal (DVP) ou ventrculo-externa (DVE).

Astrocitoma grau II: tem comportamento intermedirio entre o grau III (anaplsico) e o grau I (considerados
astrocitomas de baixo grau de malignidade). Responde por 15% dos casos de astrocitomas, apresentando uma
sobrevida mdia relativamente alta: 8 anos.

Astrocitomas de grau intermedirio (astrocitoma anaplsico ou grau III): o segundo tipo mais comum
(25% dos casos). Constituem massas do SNC de evoluo agressiva e que pode apresentar as mesmas
caractersticas radiolgicas do glioblastoma multiforme, isto , captao heterognea de contraste, mas sem a
presena de reas de necrose. Diferente do glioblastoma multiforme - o mais agressivo tumor primrio do
crebro o astrocitoma anaplsico aparece geralmente numa idade mais precoce e histologicamente tem
aspecto menos agressivo. O tempo de sobrevida pode chegar aos 24 meses, ou mais, dependendo da idade do
paciente, do grau de resseco cirrgica e do estado geral do paciente. A evoluo natural do astrocitoma
anaplsico, principalmente no tratado para o glioblastoma multiforme.

Astrocitomas de alto grau de malignidade (glioblastoma multiforme ou grau IV):

representa 30% de todos os tumores cerebrais e 50% dos astrocitomas. considerado o
pior tumor cerebral, com pssimo prognstico por se tratar de um tumor extremamente
agressivo e de crescimento rpido. A expectativa de vida do portador no ultrapassa a
mdia dos 14 meses aps o diagnstico. Atualmente, a abordagem dos glioblastomas a
cirurgia e a radioterapia associada a drogas que so consideradas modernas como a
temozolidina (temodal) e o avastin. Porm essas drogas no so muito acessveis para
todas as pessoas devido ao alto custo. Na ressonncia, os glioblastomas multiformes so
facilmente reconhecidos pela rea de necrose concntrica no captante de contraste, da
o aspecto da imagem com a parte central escura, determinando um halo bem marcado na
periferia do tumor.

A apresentao mais frequente dos gliomas benignos a crise convulsiva focal, grande mal, psicomotora ou
ausncia simples, dependendo da localizao, mas se considerarmos todos os gliomas, a cefaleia a mais frequente.
Outros sintomas e sinais, como vmitos, letargia, alterao do comportamento, hemiparesias, hemianestesias ou
parestesias, hemianopsias, edema de papila ptica e alterao do estado de conscincia, dependem da localizao e
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tamanho do tumor. Outro destaque importante a demncia progressiva, iniciando com quadro depressivo, seguido de
indiferena ao meio ambiente, multismo e alterao do comportamento, sem cefaleia.
O tratamento dos astrocitomas de alto grau deve ser inicialmente cirrgico, desde que ressecvel, seguido de
radioterapia com o objetivo de evitar recidiva local. A cirurgia, sempre que possvel, deve ser a mais completa possvel. A
quimioterapia com hidroxiureia durante a radioterapia e com esquema de PCV (Procarbazina 60mg/m; Vincristina 1,4
mg/m; CCNU 10 mg/m) aps o trmino da radioterapia ser realizada nos astrocitomas anaplsicos.
O tratamento dos astrocitomas de baixo grau de cunho cirrgico. A resseco completa do tumor curativa
nas histologias consideradas favorveis, como o astrocitomas piloctico e o xantoastrocitoma. Alm de curativa, a cirurgia
revela o diagnstico histolgico, importante fator prognstico que poder ditar a conduta teraputica ps-operatria. A
indicao radioterpica ps-operatria no tratamento dos astrocitomas de baixo grau controversa. O grau de
resseco, histologia e idade devem ser considerados nesta deciso. Em geral, a radioterapia ps-operatria
recomendada nos tumores de histologia no piloctica em adultos, independente do grau de resseco e no astrocitoma
piloctico parcialmente ressecado. Os astrocitomas de baixo grau cerebelares, mais frequentes em crianas, no so
submetidos a radioterapia ps-operatria, mesmo nos casos de resseco parcial, devido ao crescimento lento desses
tumores e ao excelente prognstico dos pacientes.

EPENDIMOMAS
Correspondem a cerca de 5% dos tumores primrios intracranianos. A idade mdia de apresentao de 23
anos, mais frequentemente nas primeiras duas dcadas de vida. So mais comuns na regio infratentorial (2/3). A
maioria se origina das paredes ventriculares. Apresentam um comportamento parecido com o meduloblastoma (tipo
variante de tumor neuroectodrmico primitivo que se desenvolve, mais frequentemente, no vrmis cerebelar) e podem
ser classificado em alto (quando h invaso medular) e baixo risco (quando no h invaso medular).
A apresentao clnica depende da localizao: os supratentoriais, com dficit focal e/ou sintomas de
hipertenso intracraniana, tm convulso em um tero dos casos; os infratentoriais apresentam cefaleia, vmito e ataxia.
O tratamento cirrgico, com resseco total ou subtotal, associado ou no radioterapia. A cirurgia a
primeira abordagem teraputica dos ependimomas com o objetivo principal de estabelecer o diagnstico histolgico e
sua graduao. A radioterapia ps-operatria utilizada com o objetivo de prolongar a sobrevida dos pacientes
portadores desses tumores.
O prognstico bom, com resseco total ou subtotal seguida por radioterapia; a sobrevida por 5 anos pode ser
maior que 80%. A radioterapia ps-operatria potencialmente curativa e fundamental na abordagem teraputica do
meduloblastoma.
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OBS : A metade dos ependimomas ocorre na infncia e neste grupo os ependimomas constituem 10% dos tumores
primrios intracranianos. A idade mdia de desenvolvimento de 5 anos de idade. Os ependimomas so infratentoriais
em 61% dos casos, e supratentoriais em 39%. J os ependimoblastomas, 81% supratentoriais e 19% infratentoriais.

OLIGODENDROGLIOMAS
Representam cerca de 5% dos tumores cerebrais. So mais frequentes na substncia branca dos hemisfrios
cerebrais em adultos, e a apresentao clnica mais frequente a crise convulsiva. Os demais sintomas e sinais so
semelhantes aos dos outros gliomas. A caracterstica radiolgica principal a presena de calcificao concntrica
RNM. Os oligodendrogliomas podem ser de baixo grau (benignos) ou alto grau (malignos). Estes apresentam
manifestaes parecidas com os glioblastomas multiforme, cujo prognstico ruim.
O tratamento e prognstico so idnticos aos do grupo dos gliomas astrocsticos: como na maioria dos tumores
cerebrais ressecveis, a cirurgia o tratamento primrio dos oligodendrogliomas, devendo ser ressecado o mais
radicalmente possvel. A radioterapia ps-operatria realizada como tratamento adjuvante na preveno da recidiva
local e aumento da sobrevida.

PAPILOMAS DO PLEXO COROIDE

So tumores mais de cunho peditrico (crianas abaixo de 12 anos, mais frequentemente), acometendo os
ventrculos laterais, principalmente. Corresponde cerca de 4% dos tumores na infncia.

MEDULOBLASTOMA
Seus detalhes sero melhor abordados a propsito do estudo dos tumores do sistema nervoso central na
infncia. Contudo, cabe aqui salientar que eles se originam das clulas primitivas da camada granular do cerebelo,
sendo um tipo variante especial de tumores neuroectodrmicos primitivos (TNEP), apresentando-se apenas no cerebelo.
Constituem cerca de 4 10% dos tumores primrios do SN, sendo o mais comum dos tumores da fossa posterior na
infncia (seguido dos astrocitomas cerebelares), acometendo, principalmente, o vrmis cerebelar. raro no adulto (e
quando ocorre, suprantentorial). Diferentemente dos astrocitomas pilocticos, um tumor de alta malignidade, mas tem
vantagem por serem altamente radiossensveis.
Podem ser classificados em meduloblastoma de alto risco e de baixo risco:
Meduloblastoma de alto risco: tumor residual > 1,5 cm; lquor positivo ou doena medular; metstase ganglionar
ou a distncia.

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Meduloblastoma de baixo risco: tumor residual < 1,5 cm; lquor negativo e sem doena medular; ausncia de
metstase.

A apresentao clnica a de hipertenso intracraniana com vmitos matutinos semelhantes aos astrocitomas e
ependimomas da fossa posterior. A criana pode apresentar-se letrgica, com cefaleia, vmito e ataxia de marcha.
Podem desenvolver hidrocefalia, papiledema, diplopia, nistagmo e paralisia facial.
O diagnstico feito com TC e/ou RNM e confirmado pela cirurgia, que deve ser total e radical quando possvel.
Nos pacientes abaixo dos 3 anos, aconselhvel fazer resseco do total tumor e quimioterapia, uma vez que a
radioterapia contraindicada em pacientes menores que esta idade.
A cirurgia , portanto, o tratamento primrio com resseco mais ampla possvel, uma vez que o volume de
doena residual fator prognstico importante. A radioterapia ps-operatria potencialmente curativa e fundamental na
abordagem teraputica do meduloblastoma (so tumores altamente sensveis radiao). O objetivo do tratamento
radioterpico evitar recidiva tanto local quanto ao longo do neuro-eixo, motivo pelo qual a irradiao crnio-espinhal
deve ser parte integrante do tratamento. A deciso teraputica baseada de acordo com o grupo de risco.
Os pacientes classificados como de alto risco sero tratados aps a cirurgia com quimioterapia adjuvante,
seguida de radioterapia crnio-espinhal total e complementao de dose na fossa posterior, tanto em adultos
como em crianas (acima de 3 anos de idade).
Os pacientes adultos classificados como de baixo risco sero tratados com radioterapia ps-operatria sem
quimioterapia. Os pacientes infantis seguiro a padronizao de conduta do Departamento de Pediatria.

NEURINOMAS OU SCHWANOMAS DO VIII PAR CRANIANO

A sua peculiaridade anatmica o predispe para a transformao neoplsica, pois, diferentemente dos outros
nervos cranianos ou espinhais, a glia forma a matriz dos 8 12 mm proximais, e somente ao entrar no poro acstico o
nervo adquire o revestimento das clulas de Schwann e sua caracterstica de nervo perifrico. nesta interface entre o
estroma de oligodendroglioma e as clulas de Schawann que ocorre a transformao neoplsica. A interface mais
distal na diviso vestibular do nervo, e desta diviso que o tumor cresce. Trata-se, portanto, em um tumor benigno das
clulas de Schwann que revestem a poro perifrica do N. vestibular (principalmente).
O mnimo crescimento leva compresso da diviso coclear e vestibular do VIII par craniano e pode obstruir os
vasos sanguneos do labirinto que suprem o rgo de Corti e vestibular final. Isso acontece porque o crescimento do
tumor acomete, principalmente, o ngulo ponto-cerebelar. O seu crescimento e acometimento de estruturas vizinhas
pode causar dficit auditivo e dificuldade progressiva na marcha. Tumores maiores podem aumentar a presso
intracraniana (causando vmito e cefaleia). O nervo facial suporta de maneira extraordinria o crescimento do tumor,
mesmo alongado e achatado mantm a funo, s vezes com mnima paresia. Outros pares cranianos (VI par com
diplopia, V par com hipoestesia de crnea e diminuio do reflexo corneopalpebral) so afetados.
Uma simples radiografia de crnio com incidncia para o meato acstico interno pode confirmar a suspeita pelo
alargamento e/ou eroso do meato. Testes neurolgicos e otolgicos podem identificar alteraes precoces da funo
vestibular e coclear. A TC com e sem contraste, com cortes especficos e janela para osso, usando ou no ar na cisterna
atravs da puno lombar, faz o diagnstico na maioria dos tumores. A RM colabora com o diagnstico, facilitando a
identificao e a relao dos tumores desta regio com as estruturas adjacentes.
O tratamento cirrgico e a resseco total quase sempre possvel com preservao do nervo facial na
maioria dos tumores menores que 2 cm e em cerca de 70% nos de 2 4 cm. O principal tratamento dos Schwanomas
a radiocirurgia (dose alta e nica) se a leso no for maior que 4 cm. Tumores maiores que 4 cm no tm indicao de
radiocirurgia, uma vez que a dose alta e pode atingir outras regies que no aquela a ser tratada (a cclea, por
exemplo, pode ser lesada e trazer dficits auditivos ao paciente).
Outros schwanomas ou neurinomas envolvendo outros pares cranianos e nervos perifricos espinhais
apresentam sintomatologia da localizao e, aps diagnosticados, so operados, tambm com prognstico bom; ocorre
cura na maioria dos tumores ressecados totalmente.

TUMORES DA REGIO DA PINEAL

Constituem um grupo heterogneo que representam cerca de 1% dos tumores cerebrais (5 a 8% na criana so
pinealomas). Os pineocitomas (ou pinealomas) e pneoblastomas se originam das clulas da pineal, que so clulas
neuroepiteliais especializadas relacionadas aos neurnios. As clulas germinativas do origem aos germinomas e
teratomas. Existem ainda os cistos e massas no-neoplsicas.
As manifestaes clnicas ocorrem devido compresso das estruturas adjacentes: colculos superiores, rea
pr-tectal e aqueduto de Sylvius. So elas: distrbio do movimento ocular para cima, papila pouco reativa luz ou
ovalada; dificuldade para convergncia dos olhos ou espasmo de convergncia e nistagmo rotatrio. Hidrocefalia com
hipertenso intracraniana, cefaleia e vmitos podem ocorrer por obstruo do aqueduto cerebral.
O diagnstico s possvel na fase inicial se o grau de suspeita for grande. A RM o melhor mtodo
diagnstico, fornecendo detalhes da leso e sua relao com as estruturas adjacentes, mas a TC detecta a maioria das
leses, no definindo bem os gliomas desta regio e os cistos no-neoplsicos.
Quanto ao tratamento cirrgico, bipsia estereotxica seguida de radiocirurgia esterotxica pode ser uma
alternativa para a craniotomia. necessrio, contudo, ter certeza do diagnstico antes de submeter o paciente

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radioterapia. Com o advento de tcnicas avanadas de neurocirurgia, a mortalidade e morbidade da bipsia esterotxica
ou por craniotomia tornou-se praticamente inexistente. Por este motivo, no mais realizado o teste teraputico com
radioterapia. A quimioterapia realizada nos casos de histologia germinativa ou neuroectodrmica primitiva. A
radioterapia utilizada de forma adjuvante a cirurgia e as tcnicas empregadas dependem do tipo histolgico.

TUMORES DA REGIO SELAR

Constituem 15% dos tumores cranianos. So os tumores da hipfise, craniofaringioma e outros.

TUMORES DE HIPFISE
Constituem cerca de 10% dos tumores intracranianos. A maioria formada por tumores benignos adenomas
que se originam das clulas da adeno-hipfise. O carcinoma da hipfise raro. A manifestao clnica vai depender da
funo da clula que originou o tumor: se a prolactina secretada, temos galactorreia e amenorreia; se o tumor secreta
ACTH, temos a doena de Cushing e a sndrome de Nelson; se o tumor secreta hormnio do crescimento (GH), temos
acromegalia e gigantismo.
A compresso de estruturas adjacentes pode causar dficit visual (principalmente a hemianopsia homnima
bitemporal), que se inicia com quadrantanopsia temporal.
O diagnstico dos tumores hipofisrios feito pelo exame da funo glandular, com ou sem estmulo na
produo, detectando assim sinais de hiper ou hipofuno da hipfise. O exame radiolgico pode mostrar alargamento
da sela com eroso do assoalho, dorso e processos clinoides. A TC e a RM confirmam o diagnstico.
A cirurgia o tratamento de escolha para os adenomas (com excesso dos prolactinomas, que respondem bem
ao uso da bromocriptina). A via de acesso pode ser transfenoidal ou transcraniana. A estereotaxia pode ser usada. A
radioterapia feita nos pacientes com resseco subtotal e que continuam sintomticos ou como opo teraputica
inicial.

CRANIOFARINGIOMAS
Originam-se do duto hipofisrio ou bolsa de Rathke, crescendo de restos ectoblsticos. Constituem 2,5 a 4% dos
tumores cerebrais (quase a metade ocorre na infncia). Se considerarmos os tumores da regio quiasmtica na infncia,
constituem 54% e somente 20% nos adultos. , portanto, o tumor neuroepitelial intracraniano mais comum na infncia.
A apresentao clnica depende do tumor e da estrutura comprometida. O tumor pode invadir a regio selar, mas
se expande com maior frequncia para a regio supra-selar, paraselar, retroselar, III ventrculo e s vezes para a regio
silviana e mesmo intracerebral, envolvendo vrias estruturas. Portanto, a sintomatologia muito diversa, mas
caractersticas principais, na infncia, so o distrbio visual e a perda progressiva da viso at a amaurose, com dficit
no campo visual nasal (a compresso do quiasma por cima difere dos adenomas hipofisrios, onde a compresso de
baixo para cima). Algumas vezes, podem causar hipertenso intracraniana (cefaleia, vmito e letargia).
O diagnstico pode ser confirmado pelos raios X simples de crnio e estudo da sela turca (cerca de 2/3 dos
adultos e quase todas as crianas tm alteraes dessa regio). A calcificao do tumor vista em 85% na infncia e
40% nos adultos. O alargamento selar e a eroso do dorso e dos processos clinoides anteriores so frequentes. TC e
RNM vieram mudar completamente a avaliao dos pacientes com estes tumores, onde podemos avaliar bem os
componentes slidos, csticos e calcificaes, bem como a extenso e incluso de estruturas adjacentes ao tumor.
O tratamento cirrgico, com ou sem radioterapia. A via transfenoidal pode ser usada, principalmente nos
tumores que expandem a sela turca. A via transfrontal permite resseco total ou subtotal de tumores que se estendem
para a fossa mdia at a fossa posterior retroquiasmtica; os tumores com extenso para o III ventrculo podem ser
abordados por via transcalosa.
O tumor benigno, tem crescimento lento e pode levar anos antes de tornar a ter manifestao clnica, mesmo
aps resseco subtotal. Contudo, a necrose por irradiao pode acontecer, o que uma situao grave, afetando o
hipotlamo, nervos pticos e quiasma, levando demncia, deficincia endcrina e neurite ptica, com perda visual.
O prognstico quanto sobrevida bom, mas a maioria, na infncia, tem sequelas endcrinas, mentais e visuais
que impedem uma vida normal.

MENINGIOMAS
Constituem cerca de 15% dos tumores primrios cerebrais e 25% dos espinhais. Como so benignos, na
maioria, a mortalidade devido ao meningioma baixa (somente 6% das mortes causadas por tumor cerebral). um
tumor da idade adulta (entre 20 60 anos, com pico aos 40 anos de idade).
A clula percussora das meninges o meningoblasto, que se origina do mesoderma. Os meningiomas so na
maioria nicos, mas podem ser mltiplos, s vezes associados a neurofibromatoses. Eles so aderidos dura-mter e
comprimem o crebro, pares cranianos e outras estruturas, s vezes envolvendo vasos sanguneos.
A maioria totalmente ressecvel. A localizao dos meningiomas determina a apresentao clnica. Os
principais tipo de meningiomas so: parassagitais, meningiomas da convexidade, meningiomas da asa do esfenoide,
meningiomas do tubrculo da sela, meningiomas da goteira olfatria, meningiomas do APC, meningiomas da
convexidade do cerebelo, meningiomas do tentrio, meningiomas do clivus, meningiomas intraventriculares,
meningiomas do forame magno, meningioma maligno (pode dar metstase para pulmo, fgado, linfonodos, ossos e
outros locais).

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TUMORES MEDULARES
Possuem um nmero significativo de metstases. Os principais tumores primrios so: cordomas, menigiomas,
Schwanomas, Ependimomas e astrocitomas (raramente ocorre astrocitoma primrio na medula; a maioria metasttica).

TUMORES METASTTICOS DO SNC

Cerca de 25 30% dos pacientes com cncer desenvolvem metstases cerebrais. So provenientes de
carcinomas de outros stios. Os mais frequentes so tumores do pulmo, mama, melanoma, colorretal e rim. Os linfomas
do metstases quase que exclusivamente para as meninges e o cncer de prstata, para o crnio e para a dura-mter.
As metstases podem ser nicas ou mltiplas. Frequentemente, captam contraste na TC e na RNM e
apresentam importante edema perilesional. Eventualmente, a captao anelar confundindo-se com a imagem de
abscesso cerebral, ou neurotoxoplasmose. Se a leso for nica, deve ser tentada a resseco.

HEMANGIOMAS
Trata-se de um tumor vascular benigno que acomete o corpo vertebral. Na radiografia convencional, a vrtebra
apresenta-se com um aspecto de casca de cebola.
No h tratamento cirrgico ou clnico para este tipo de leso. feita radioterapia com doses iguais para o
tratamento de metstases sseas, apresentando funo esclerosante. H, em mdia, 60 a 70% de resposta ao
tratamento radioterpico.
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OBS : Tumor de clulas gigantes. O tumor de clulas gigantes uma leso benigna, mas
que pode ter um comportamento to agressivo quanto um tumor maligno. Depende muito do
grau de comprometimento da medula. Alguns deles comprimem a medula em regies variadas.
Quando o processo expansivo se desenvolve na altura de vrtebras cervicais, o paciente pode
ficar tetraplgico, mesmo se tratando de um tumor benigno. Apenas por meio da ressonncia
que se possvel observar leses medulares por clulas gigantes.

TRATAMENTO GERAL PARA OS TUMORES CEREBRAIS

Cirurgia: o tratamento primordial dos tumores cerebrais. No h nenhum outro tratamento mais efetivo que a
neurocirurgia, responsvel por diminuir a massa em expanso, aliviar o edema cerebral, diminuir a PIC e os
sinais neurolgicos. A cirurgia, em alguns casos, deve ter a adjuvncia da radioterapia principalmente e a
quimioterapia. A droga 5-acido aminolevulinico que uma substncia injetada horas antes da cirurgia que cora o
tumor em azul (por corresponder a uma leso com alta celularidade), auxiliando na neuronavegao para a
abordagem do material tumoral.
Radioterapia: o segundo principal plano de tratamento dos tumores do SNC. A dose mxima tolerada a ser
administrada diretamente no tumor de SNC em torno de 6000 cGy. Uma vez atingindo o tecido cerebral sadio,
a irradiao pode trazer repercusses graves como necrose e leses cerebrais irreversveis. A radiocirurgia
um procedimento minimamente invasivo, bem tolerado, que no apresenta algumas das complicaes que
podem ocorrer com o tratamento cirrgico convencional, tais como hemorragias e infeces. No se necessita
anestesia geral ou recuperao ps-operatria em centro de tratamento intensivo. O perodo de internao
significativamente mais curto. A radiocirurgia estereotxica um mtodo desenvolvido por Lars Leksell,
neurocirurgio sueco, em 1951, e se define como "uma tcnica de irradiao em dose nica (e elevada) de
estruturas de volume pequeno ou moderado, utilizando-se mltiplas fontes convergentes de radiao ionizante,
realizada em condies estereotxicas e com fonte de radiao e alvo fixos". Foi inicialmente idealizada para a
realizao de neurocirurgia funcional (doena de Parkinson, dor refratria, epilepsia e sndromes psicticas).
Reconheceu-se, posteriormente, sua utilidade e eficcia no tratamento de afeces vasculares, tais como
malformaes vasculares cerebrais e tumores cerebrais, particularmente em metstases cerebrais
Quimioterapia: a princpio, usa-se hidroxiureia e PCV, um esquema com Procarbazina, CCNU (Lomustina) e
Vincristina.
Terapia Gnica: com o uso de modificadores da resposta biolgica e inibidores dos fatores de crescimento
(Imatinib, Lapatinib, Sorafenib, Gefitinib). O lapatinib tem uma predileo para metstase cerebral por tumor de
mama com nvel de resposta em torno de 50%. Usa-se ainda inibidores de agentes moleculares (agentes anti-
angiognicos, como a talidomida e a bevacizumab) e a metilguanina-metiltransferase (MGMT). Essas drogas
tm a finalidade de prolongar a vida de pacientes com leso de alto grau de malignidade.
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OBS : A seguinte tabela resume a conduta teraputica que se deve realizar para cada um dos principais tumores
cerebrais:

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Tumor cerebral
Astrocitomas
a) Astrocitoma grau I
b) Astrocitoma anaplsico
c) Glioblastoma multiforme
Ependimomas
Oligodendrogliomas
Meduloblastoma (tumores
altamente radiossensveis)
a) Alto risco
b) Baixo risco
Schwannoma
Tumores da pineal
Tumores de hipfise
Hemangiomas
Arlindo Ugulino Netto MEDRESUMOS 2016 ONCOLOGIA
Conduta teraputica
a) Cirurgia
b) Cirurgia, radioterapia e quimioterapia com hidroxiureia e esquema PCV
c) Cirurgia e radioterapia para evitar recidiva
Cirurgia com resseco total. Caso a resseco seja parcial, faz-se quimioterapia
(para pacientes menores que 3 anos) ou radioterapia (para os demais) para evitar
recidiva.
Cirurgia e radioterapia adjuvante para evitar recidiva
a) Cirurgia, radioterapia de neuroeixo com complementao de dose na
fossa posterior e quimioterapia adjuvante.
b) Cirurgia e radioterapia (esta indicada apenas para pacientes acima de 3
anos).
Radiocirurgia para tumores menores que 4 cm e cirurgia para os maiores
Biopsia estereotaxica com radiocirurgia estereotxica
Cirurgia transfenoidal ou transcraniana e radioterapia para os pacientes que
permanecem sintomticos
No h tratamento cirrgico ou clnico para este tumor. Faz-se apenas radioterapia
com funo esclerosante em doses semelhantes s usadas para tratamento de
metstases.