Libro de Endocrinología - Casos Clínicos

CASOS CLNICOS EN
ENDOCRINOLOGA
ERRNVPHGLFRVRUJ
Casos clnicos en
endocrinologa
Dra. Victoria Mendoza Zubieta
Internista y Endocrinloga. Maestra en Ciencias Mdicas.
Profesor Adjunto de la Especialidad en Endocrinologa UNAM.
Nivel 1 del SNI. Adscrita al Servicio de Endocrinologa del Hospital de
Especialidades CMN Siglo XXI del IMSS.
Dra. Alma Vergara Lpez

Internista y Endocrinloga. Profesora Adjunta del Curso de Especializacin
en Endocrinologa y Nutricin, UNAM. Mdica Adscrita al Servicio de
Endocrinologa del Centro Mdico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE.
Dr. Alfredo Reza Albarrn

Internista y Endocrinlogo. Especialista en Metabolismo Mineral. Jefe de la
Clnica de Paratiroides y Hueso. Endocrinlogo Titular del Departamento de
Endocrinologa y Metabolismo, Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y
Nutricin Salvador Zubirn.
Coeditores
Dr. Antonio Escalante Herrera
Mdico Endocrinlogo. Ex Jefe del Servicio de Endocrinologa, Centro
Mdico Nacional de Occidente Presidente actual de la Sociedad Mexicana de
Nutricin y Endocrinologa A.C.
Dr. Fernando J. Lavalle Gonzlez
Mdico Endocrinlogo. Jefe del departamento de Endocrinologa, Hospital
Universitario J .E. Gonzlez de la UANL. Profesor Titular del curso de
Especializacin ev Endocrinologa, UANL. Secretario actual de la Sociedad
Mexicana de Nutricin y Endocrinologa A. C.
Editorial Alfil
Casos clnicos en endocrinologa
Todos los derechos reservados por:

E 2009 Sociedad Mexicana de Nutricin y Endocrinologa
Ohio No. 27, Col. El Rosedal, Del. Coyoacn
04330 Mxico, D. F.
Tels./Fax: 53362216, 53369072, 53369182
email: endocrinologia_xmne@prodigy.net.mx
E 2009 Editorial Alfil, S. A. de C. V.

Insurgentes Centro 51A, Col. San Rafael
06470 Mxico, D. F.
Tels. 55 66 96 76 / 57 05 48 45 / 55 46 93 57
email: alfil@editalfil.com
www.editalfil.com
ISBN 9786077504634
Direccin editorial:
Jos Paiz Tejada
Editor:
Dr. Jorge Aldrete Velasco
Revisin editorial:
Irene Paiz, Berenice Flores
Revisin tcnica:
Dr. Alfredo Meja Luna
Ilustracin:
Alejandro Rentera
Diseo de portada:
Arturo Delgado
Impreso por:
In Ideas Printing Group, S. A. de C. V.
Pitgoras 724, Col. Narvarte
03020 Mxico, D. F.
Agosto de 2009
Esta obra no puede ser reproducida total o parcialmente sin autorizacin por escrito de los editores.
Colaboradores
Dra. Nelly Altamirano Bustamante

Endocrinlogo. Profesora adjunta de la Especialidad en Endocrinologa Peditri-
ca, UNAM. Adscrita al Servicio de Endocrinologa del Instituto Nacional de Pe-
diatra.
Captulos 30, 31, 32
Dr. Arturo ngeles ngeles
Patologa Clnica. Servicio de Patologa del Hospital ngeles Metropolitano.
Captulo 15
Dra. Paola Arias Rodrguez
Residente de Tercer Ao de la Especialidad en Endocrinologa y Nutricin,
UNAM. Hospital de Especialidades Centro Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS.
Captulos 7, 9, 38, 40
Dr. Ruy David Arjona Villicaa
Residente de Quinto Ao de la Especialidad en Endocrinologa y Nutricin,
UNAM. Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn.
Captulos 3, 6
Dra. Lilia Teresa Avena Portillo
Residente de Quinto Ao de la Especialidad en Endocrinologa Peditrica. Servi-
cio de Endocrinologa, Instituto Nacional de Pediatra.
Captulos 30, 31, 32
V
VI Casos clnicos en endocrinologa (Colaboradores)
Dr. David Arturo Bernal Gonzlez

Residente de Quinto ao de la Especialidad en Endocrinologa y Nutricin,
UNAM. Centro Mdico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE.
Captulo 22
Dr. Ral Calzada Len

Endocrinlogo. Profesor adjunto de la Especialidad en Endocrinologa Peditri-
ca, UNAM. Jefe del Servicio de Endocrinologa del Instituto Nacional de Pedia-
tra.
Captulo 30
Dra. Eugenia Campos Barrera

Captulos 1, 24, 34
Dr. Efrn Campos Moreno

Captulo 5
Dr. Rafael Daz Amador

Residente de Cuarto Ao de la Especialidad en Endocrinologa y Nutricin,
Captulo 26
Dr. Edgar Gerardo Durn Prez

UNAM. Hospital General de Mxico de la SSA.
Captulo 39
Dra. Amparo Esmanyul Espinosa Berrones

Captulos 35, 37
Dra. Ana Laura Espinosa de los Monteros Snchez

Endocrinloga. Profesora Adjunta del Curso de Especializacin en Endocrinolo-
ga y Nutricin, UNAM, Investigadora Asociada C del IMSS. Adscrita al Ser-
vicio de Endocrinologa del Hospital de Especialidades Centro Mdico Nacional
Siglo XXI, IMSS.
Captulo 17
(Colaboradores) VII
Dra. Faysi Vernica Fernndez Ojeda

Residente de Cuarto Ao de la Especialidad en Endocrinologa y Nutricin
Captulos 5, 12, 15, 19
Dra. Ashanty Flores Ortega
Captulos 10, 26
Dr. Jos de Jess Garduo Garca
Captulos 3, 6
Dra. Eulalia Garrido Magaa
Endocrinloga. Maestra y Doctorado en Ciencias Mdicas, UNAM. Adscrita al
Servicio de Endocrinologa Peditrica del Hospital de Pediatra, Centro Mdico
Nacional Siglo XXI, IMSS.
Captulo 29
Dr. Roberto Alain Garza Muoz
UANL. Departamento de Endocrinologa y Nutricin y Departamento de Medi-
cina Interna del Hospital Universitario Dr. Jos E. Gonzlez.
Captulos 18, 36
Dr. Francisco Goldaracena Orozco
Residente de Cuarto Ao de la Especialidad en Endocrinologa Peditrica,
UNAM. Servicio de Endocrinologa, Instituto Nacional de Pediatra.
Captulos 30, 31, 32
Dr. Francisco J. Gmez Prez
Internista y Endocrinlogo. Profesor titular de la Especialidad en Endocrinolo-
ga, UNAM. Nivel 2 del Sistema Nacional de Investigadores. Jefe del Departa-
mento de Endocrinologa y Metabolismo, Instituto Nacional de Ciencias Mdi-
cas y Nutricin Salvador Zubirn.
Captulo 41
Dr. Everardo Francisco Gonzlez de la Cruz
UNAM. Hospital de Especialidades Centro Mdico Nacional Siglo XXI,
IMSS.
Captulos 17, 33, 38
VIII Casos clnicos en endocrinologa (Colaboradores)
Dr. Baldomero Gonzlez Virla

Endocrinlogo. Maestra en Ciencias Mdicas, UNAM. Profesor colaborador
del Curso de Especializacin en Endocrinologa y Nutricin, UNAM. Adscrito
al Servicio de Endocrinologa del Hospital de Especialidades Centro Mdico Na-
cional Siglo XXI, IMSS.
Captulos 12, 13
Dra. Irma Hernndez Garca

Endocrinloga. Subespecialidad en Endocrinologa Reproductiva. Investigador
asociado B del IMSS. Profesor colaborador del Curso de Especializacin en
Endocrinologa y Nutricin, UNAM. Adscrita al Servicio de Endocrinologa del
Hospital de Especialidades Centro Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS.
Captulos 5, 8
Dr. Sergio C. Hernndez Jimnez

Internista y Endocrinlogo. Profesor de Endocrinologa de Pregrado, Universi-
dad Panamericana. Endocrinlogo Titular, Departamento de Endocrinologa y
Metabolismo, Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador
Zubirn.
Captulo 41
Dr. Alex Francisco Hernndez Martnez

Internista y Endocrinlogo. Profesor colaborador del Curso de Especializacin
en Endocrinologa y Nutricin, UNAM. Adscrito al Servicio de Endocrinologa
del Hospital de Especialidades Centro Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS.
Captulos 14, 15, 35
Dra. Vianey Hernndez Meza

Captulos 22, 23
Dr. Luis Hidalgo Funes

Captulos 7, 8, 40
Dra. Luisa Fernanda Isibasi Carrillo

Captulo 10
(Colaboradores) IX
Dra. Paola Jervis Solines

Captulos 8, 9, 20, 40
Dra. Kenny Sofa Joya Peate

Captulo 11
Dr. Hctor Len Zrate

Captulo 36
Dra. Ana Laura Lpez Beltrn

Residente de Cuarto Ao de la Especialidad en Endocrinologa Peditrica,
UNAM. Hospital de Pediatra, Centro Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS.
Captulo 29
Dra. Nitzia Graciela Lpez Jurez

Captulos 7, 8, 9, 20
Dr. Leonardo G. Mancillas Adame

Internista Endocrinlogo. Profesor titular del Departamento de Endocrinologa
y Nutricin y del Departamento de Medicina Interna del Hospital Universitario
Dr. Jos E. Gonzlez, UANL.
Captulos 18, 36
Dr. Jos A. Marn Mndez

Cirujano de Cabeza y Cuello. Ex Mdico de base del Servicio de Cabeza y Cue-
llo, Hospital de Especialidades Centro Mdico Nacional Siglo XXI. IMSS.
Hospital ngeles Metropolitano.
Captulo 15
Dr. Julio Csar Roberto Mayorga Camargo

Captulos 1, 24, 34
X Casos clnicos en endocrinologa (Colaboradores)
Dr. Alejandro Javier Maza C.

Mdico Especialista en Endocrinologa y Nutricin, UNAM. Certificado por el
Consejo Mexicano de Nutricin y Endocrinologa.
Captulo 20
Dr. Julio Manuel Medina Serrano

Residente de Tercer Ao del Hospital de Pediatra, Centro Mdico Nacional Si-
glo XXI, IMSS.
Captulo 27
Dra. Verna Mndez Valenzuela

Captulo 4

Internista y Endocrinloga. Maestra en Ciencias Mdicas. Profesor Adjunto de
la Especialidad en Endocrinologa, UNAM. Investigador Asociado B del
IMSS. Nivel 1 del SNI. Adscrita al Servicio de Endocrinologa del Hospital de
Especialidades, Centro Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS.
Captulos 4, 20, 33, 37, 38
Dr. Moiss Mercado Atri

Internista y Endocrinlogo. Investigador Titular A del IMSS. Profesor Titular de
la Especialidad en Endocrinologa, UNAM. Nivel 2 del SNI. Jefe del Servicio de
Endocrinologa y de la Unidad de Investigacin en Endocrinologa Experimental
del Hospital de Especialidades Centro Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS.
Captulos 7, 9, 33
Dr. Mario Molina Ayala

Endocrinlogo. Profesor colaborador del Curso de Especializacin en Endocri-
nologa y Nutricin, UNAM. Adscrito al Servicio de Endocrinologa del Hospi-
tal de Especialidades Centro Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS.
Captulos 9, 40
Dra. Gabriela Morales Garca

Captulo 36
(Colaboradores) XI
Dr. scar Tarsicio Moreno Loza

Residente de Tercer Ao de la Especialidad en Endocrinologa y Nutricin.
Captulo 39
Dra. Elisa Nishimura Meguro

Endocrinloga. Profesor titular de Especialidad de Endocrinologa Peditrica,
UNAM. Jefe del Servicio de Endocrinologa Peditrica, UMAE, Hospital de Es-
pecialidades Centro Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS.
Captulo 27
Dra. Mara del Roco Ortega Gmez

Captulos 16, 21, 23, 24, 26
Dr. Hctor Santiago Payn

Servicio de Patologa, Hospital ngeles Metropolitano.
Captulo 15
Dr. Juan F. Pea Garca

Jefe del Servicio de Cabeza y Cuello y Profesor Titular del Curso de Ciruga de
Cabeza y Cuello del Hospital de Especialidades Centro Mdico Nacional Siglo
XXI, IMSS. Profesor de Ciruga de pregrado de la Escuela Superior de Medi-
cina, IPN.
Captulo 15
Dr. Ivn Prez Daz

Residente de Quinto Ao de la Especialidad en Endocrinologa y Nutricin.
Captulo 41
Dr. Bernardo Prez Enrquez

Internista y Endocrinlogo. Coordinador encargado de la Clnica de Tiroides desde
2002. Endocrinlogo Titular del Departamento de Endocrinologa y Metabolismo
del Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn.
Captulos 6, 11
Dra. Claudia Ramrez Rentera

Captulos 4, 12, 14
XII Casos clnicos en endocrinologa (Colaboradores)
Dra. Ma. Gabriela Rangel Snchez

Endocrinloga. Adscrita al Servicio de Endocrinologa del Hospital de Especia-
lidades Centro Mdico de Occidente.
Captulo 20
Dr. Alfredo Adolfo Reza Albarrn

Internista y Endocrinlogo. Especialista en Metabolismo Mineral. Jefe de la Cl-
nica de Paratiroides y Hueso. Endocrinlogo Titular del Departamento de Endo-
crinologa y Metabolismo, Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin
Salvador Zubirn.
Captulos 2, 3, 25, 41, 42
Dra. Aleida de Jess Rivera Hernndez

Endocrinloga. Profesor Colaborador de la Especialidad en Endocrinologa
Peditrica, UNAM, Hospital de Especialidades Centro Mdico Nacional Siglo
XXI, IMSS.
Captulo 28
Dra. Ada Alicia Rojas Zacaras

Residente de Tercer Ao de la Especialidad en Endocrinologa Peditrica,
UNAM. Hospital de Pediatra, Centro Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS.
Captulos 27, 28, 29
Dra. Rosa Ruiz Betanzos

Captulo 39
Dra. Doris Georgina Ruiz Gmez

Captulo 13
Dra. Tamara Senz Sols

Captulos 25, 42
Dr. Valentn Snchez Pedraza

Endocrinlogo. Profesor adjunto de la Especialidad en Endocrinologa y Nutri-
cin, UNAM. Adscrito al Servicio de Endocrinologa del Hospital General de
Mxico de la SSA.
Captulo 39
(Colaboradores) XIII
Dr. Ernesto Sosa Eroza

Endocrinlogo. Maestra en Ciencias Mdicas, UNAM. Investigador Asociado
B del IMSS. Profesor colaborador del Curso de Especializacin en Endocrino-
loga y Nutricin, UNAM. Adscrito al Servicio de Endocrinologa del Hospital
de Especialidades Centro Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS.
Captulo 19
Dra. Teresa Araceli Tello Mendoza

Captulos 1, 22, 23
Dra. rika Karina Tenorio Aguirre

Captulos 1, 16, 23, 24, 26, 34
Dra. Erendi Tinoco Ventura

Captulos 2, 25, 42
Dra. Silvia Trejo Snchez

Captulo 14
Dra. Geraldina Utrilla Lpez

Captulos 25, 42
Dra. Esperanza Valentn Reyes

Captulo 13
Dra. Guadalupe Vargas Ortega

Endocrinloga. Subespecialidad en Endocrinologa Reproductiva. Profesor co-
laborador del Curso de Especializacin en Endocrinologa y Nutricin, UNAM.
Adscrita al Servicio de Endocrinologa del Hospital de Especialidades Centro
Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS.
Captulo 38
XIV Casos clnicos en endocrinologa (Colaboradores)
Dra. Mara Lorena Velzquez Alcntara

Captulos 2, 25
Dr. Jos Daniel Velzquez Cisneros

Captulo 41

Internista y Endocrinloga. Profesora Adjunta del Curso de Especializacin en
Endocrinologa y Nutricin, UNAM. Mdica Adscrita al Servicio de Endocrino-
loga del Centro Mdico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE.
Captulos 1, 10, 16, 21, 22, 23, 24, 26, 34
Contenido
Prefacio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XIX
Victoria Mendoza Zubieta, Alma Vergara Lpez,
Alfredo Reza Albarrn
SECCIN I. DIABETES
1. Hipoglucemia y obesidad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
Eugenia Campos Barrera, Erika Karina Tenorio Aguirre,
Teresa Araceli Tello Mendoza,
Julio Csar Roberto Mayorga Camargo,
Alma Vergara Lpez
2. Diabetes mellitus con deficiencia de insulina y anticuerpos
negativos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
Mara Lorena Velzquez Alcntara, Erendi Tinoco Ventura,
Alfredo Adolfo Reza Albarrn
SECCIN II. TIROIDES

3. Diagnstico diferencial de tirotoxicosis en un hombre
con diarrea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
Jos de Jess Garduo Garca, Ruy David Arjona Villicaa,
XV
XVI Casos clnicos en endocrinologa (Contenido)
4. Ndulo tiroideo de crecimiento rpido: valoracin desde el

punto de vista endocrinolgico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
Claudia Ramrez Rentera, Verna Mndez Valenzuela,
Victoria Mendoza Zubieta
5. Neoplasia tiroidea altamente invasora . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
Efrn Campos Moreno, Faysi Vernica Fernndez Ojeda,
Irma Hernndez Garca
6. Tirotoxicosis, fiebre y dolor tiroideo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
Ruy David Arjona Villicaa, Jos de Jess Garduo Garca,
Bernardo Prez Enrquez
7. Parlisis hipocalmica secundaria a tirotoxicosis . . . . . . . . . 35
Paola Arias Rodrguez, Luis Hidalgo Funes,
Nitzia Graciela Lpez Jurez, Moiss Mercado Atri
8. Incidentaloma tiroideo en una paciente con insuficiencia
renal crnica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
Paola Jervis Solines, Nitzia Graciela Lpez Jurez,
Luis Hidalgo Funes, Irma Hernndez Garca
9. Tormenta tiroidea con estado hiperosmolar en paciente
senil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
Nitzia Graciela Lpez Jurez, Paola Arias Rodrguez,
Paola Jervis Solines, Moiss Mercado Atri,
Mario Molina Ayala
10. Mujer de 59 aos de edad con palpitaciones, fiebre y
temblor distal de extremidades superiores . . . . . . . . . . . . . . . 49
Luisa Fernanda Isibasi Carrillo, Ashanty Flores Ortega,
Alma Vergara Lpez
11. Hipertiroxinemia y bocio con captacin alta de 131I
asociados con hipotiroidismo primario . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
Kenny Sofa Joya Peate, Bernardo Prez Enrquez
12. Ndulo tiroideo y sntomas compresivos. Presentacin
de un caso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
Faysi Vernica Fernndez Ojeda, Claudia Ramrez Rentera,
Baldomero Gonzlez Virla
13. Disfona, disfagia y crecimiento tiroideo . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
Doris Georgina Ruiz Gmez, Esperanza Valentn Reyes,
Contenido XVII
14. Fiebre, odinofagia y neutropenia en el paciente con

tirotoxicosis y metimazol . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71
Claudia Ramrez Rentera, Silvia Trejo Snchez,
Alex Francisco Hernndez Martnez
15. Carcinoma papilar de tiroides en una paciente con bocio
txico difuso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75
Faysi Vernica Fernndez Ojeda, Jos A. Marn Mndez,
Juan F. Pea Garca, Arturo ngeles ngeles,
Hctor Santiago Payn
SECCIN III. HIPFISIS

16. Cefalea, galactorrea, crecimiento acral, palpitaciones
y temblor fino . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
Maria del Roco Ortega Gmez, Erika Karina Tenorio Aguirre,
Alma Vergara Lpez
17. Fracturas por fragilidad en mujer premenopusica . . . . . . . 89
Everardo Francisco Gonzlez de la Cruz,
Ana Laura Espinosa de los Monteros Snchez
18. Mujer de 28 aos con artralgias despus de la curacin
de la enfermedad de Cushing . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
Roberto Alain Garza Muoz, Leonardo G. Mancillas Adame
19. Cefalea y acrocrecimiento de largo tiempo de evolucin . . . 101
Faysi Vernica Fernndez Ojeda, Ernesto Sosa Eroza
20. Macroprolactinoma invasor, a propsito del efecto hook . . . 109
Nitzia Graciela Lpez Jurez, Paola Jervis Solines,
Alejandro Javier Maza C., Victoria Mendoza Zubieta,
Ma. Gabriela Rangel Snchez
21. Hiperprolactinemia resistente al tratamiento con
dopaminrgicos. Presentacin de un caso clnico . . . . . . . . . . 113
Mara del Roco Ortega Gmez, Alma Vergara Lpez
22. Mujer de 19 aos de edad con obesidad mrbida,
hipertensin arterial sistmica y resistencia a la insulina . . . 119
Teresa Araceli Tello Mendoza, David Arturo Bernal Gonzlez,
Vianey Hernndez Meza, Alma Vergara Lpez
23. Mujer con obesidad de rpida instalacin . . . . . . . . . . . . . . . 125
Vianey Hernndez Meza, Ma. del Roco Ortega Gmez,
rika Karina Tenorio Aguirre, Teresa Arceli Tello Mendoza,
Alma Vergara Lpez
XVIII Casos clnicos en endocrinologa (Contenido)
24. Mujer con cefalea y alteraciones visuales . . . . . . . . . . . . . . . . 131

Erika Karina Tenorio Aguirre, Eugenia Campos Barrera,
25. Amenorrea, hirsutismo, aumento de peso y estras cutneas . . 137
Erendi Tinoco Ventura, Tamara Senz Sols,
Mara Lorena Velzquez Alcntara,
Geraldina Utrilla Lpez, Alfredo Adolfo Reza Albarrn
SECCIN IV. ENDOCRINOLOGA PEDITRICA

26. Mujer con acantosis nigricans y talla alta . . . . . . . . . . . . . . . 145
Rafael Daz Amador, Erika Karina Tenorio Aguirre,
Roco Ortega Gmez, Ashanty Flores Ortega,
Alma Vergara Lpez
27. Hiperglucemia neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151
Ada Alicia Rojas Zacaras, Julio Manuel Medina Serrano,
Elisa Nishimura Meguro
28. Lactante con sangrado transvaginal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157
Ada Alicia Rojas Zacaras, Aleida de Jess Rivera Hernndez
29. Preescolar masculino con criptorquidia bilateral
e hipospadias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163
Ana Laura Lpez Beltrn, Ada Alicia Rojas Zacaras,
Eulalia Garrido Magaa
30. Ictericia prolongada en el paciente peditrico . . . . . . . . . . . . 169
Lilia Teresa Avena Portillo, Francisco Goldaracena Orozco,
Ral Calzada Len, Nelly Altamirano Bustamante
31. Hipertensin arterial en un paciente de 11 aos de edad . . . 173
Nelly Altamirano Bustamante
32. Cefalea acompaada de hemianopsia bitemporal y vmitos
en proyectil en nia de 13 aos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177
Francisco Goldaracena Orozco, Lilia Teresa Avena Portillo,
SECCIN V. SUPRARRENALES
33. Hipotensin, hiperpigmentacin cutnea e hipercalemia
en un hombre con ndulo pulmonar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
Victoria Mendoza Zubieta, Moiss Mercado Atri
Contenido XIX
34. Hipertensin arterial sistmica de difcil control

e hipocalemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193
Alma Vergara Lpez
35. Hipertensin arterial paroxstica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199
Amparo Esmanyul Espinosa Berrones,
36. Hemorragia del tracto urinario asociada con episodios
paroxsticos de hipertensin arterial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205
Hctor Len Zrate, Roberto Alain Garza Muoz,
Gabriela Morales Garca, Leonardo Mancillas Adame
SECCIN VI. METABOLISMO DEL CALCIO

37. Mujer con hipercalcemia como hallazgo incidental . . . . . . . . 213
Amparo Esmanyul Espinosa Berrones,
38. Osteonecrosis mandibular asociada con el uso
de bisfosfonato . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219
Paola Arias Rodrguez, Everardo Francisco Gonzlez de la Cruz,
Victoria Mendoza Zubieta, Guadalupe Vargas Ortega
SECCIN VII. ENDOCRINOLOGA REPRODUCTIVA

39. Paciente con hipocaliemia, hipertensin arterial, amenorrea
primaria y ausencia de caracteres sexuales secundarios . . . . 225
Edgar Gerardo Durn Prez, scar Tarsicio Moreno Loza,
Rosa Ruiz Betanzos, Valentn Snchez Pedraza
SECCIN VIII. MISCELNEOS

40. Eritema necroltico migratorio como parte de la neoplasia
endocrina mltiple tipo 1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235
Luis Hidalgo Funes, Paola Jervis Solines,
Paola Arias Rodrguez, Mario Molina Ayala
41. Tumor mandibular, litiasis renal y enfermedad acidopptica
en un hombre de 33 aos de edad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243
Jos Daniel Velzquez Cisneros, Sergio C. Hernndez Jimnez,
Alfredo Adolfo Reza Albarrn, Ivn Prez Daz,
Francisco J. Gmez Prez
XX Casos clnicos en endocrinologa (Contenido)
42. Carcinoma renal familiar y feocromocitoma . . . . . . . . . . . . . 249

Tamara Senz Sols, Erendi Tinoco Ventura,
Geraldina Utrilla Lpez, Alfredo Adolfo Reza Albarrn
ndice alfabtico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255
Prefacio
Dr. Alfredo Reza Albarrn
La Sociedad Mexicana de Nutricin y Endocrinologa ha promovido la edicin

de este libro, elaborado con las aportaciones de casos clnicos reales emanados
de la prctica asistencial y remitido por los residentes en endocrinologa, bajo la
tutora de sus maestros y gracias a la transmisin de habilidades y experiencias
de sus mdicos de base.
Es un verdadero honor y privilegio trabajar en hospitales donde la actividad
asistencial se combina con la investigacin y la enseanza, y lograr que el
esfuerzo de nuestros alumnos se plasme en un instrumento til para la discusin
y anlisis, como deseamos que represente este libro.
Los casos clnicos han sido revisados cuidadosamente por los editores. Quere-
mos agradecer a todos los participantes el tiempo dedicado a cada caso clnico
y la oportunidad que nos dan de compartir su experiencia clnica.
XXI
XXII Casos clnicos en endocrinologa (Prefacio)
Seccin I
Diabetes
Seccin I. Diabetes
1
Hipoglucemia y obesidad
Teresa Araceli Tello Mendoza, Julio Csar Roberto Mayorga
Camargo, Alma Vergara Lpez
INTRODUCCIN
La diabetes mellitus es una enfermedad fcil de diagnosticar cuando se presentan

los sntomas clsicos descritos como poliuria, polidipsia, ataque al estado general
y prdida de peso. Sin embargo, durante meses e incluso aos puede pasar inad-
vertida, pues el enfermo se encuentra asintomtico, o bien puede manifestarse en
forma de cuadros de debilidad, ansiedad y apetito intenso, que a veces no son in-
terpretados por el paciente como episodios de hipoglucemia y solamente los re-
suelve con ingestin de alimentos.
En otros casos, los cuadros de hipoglucemia son severos y obligan al paciente
a buscar atencin mdica. El estudio de estos casos con frecuencia se desva a la
bsqueda de hipoglucemia, sin tomar en cuenta el disinsulinismo de las etapas
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.
iniciales de la diabetes mellitus. En Mxico, tomando en cuenta la alta prevalen-

cia de los trastornos de la tolerancia a la glucosa en nuestra poblacin, la diabetes
mellitus debe ser el primer diagnstico que debemos descartar en un adulto que
presenta cuadros de hipoglucemia.
PRESENTACIN DEL CASO

Paciente del sexo masculino de 52 aos, casado, originario y residente del Distri-
to Federal y empleado federal como ocupacin. Tiene los siguientes antecedentes
heredofamiliares de importancia: madre hipertensa y cuatro hermanos con obesi-
dad.
3
4 Casos clnicos en endocrinologa (Captulo 1)
Habita en una casa con todos los servicios intradomiciliarios y extradomicilia-

rios; su alimentacin se resume de la siguiente forma: carne 5 veces por semana,
pollo 2 veces por semana, pescado 1 vez al mes, verdura 1/7, fruta diariamente
con 7 raciones al da, tortillas 10 piezas al da, pan 4 porciones al da, jugos 250
mL al da, refresco 600 mL al da. Tabaquismo ocasional e ingiere de 1 a 2 L de
cerveza cada fin de semana desde hace 18 aos.
Entre sus antecedentes patolgicos slo destaca un traumatismo craneoence-
flico en diciembre de 2005 sin complicaciones. Niega padecimientos crnico
degenerativos. La historia de su afeccin actual se inicia un mes antes de su ingreso
al hospital, cuando presenta, durante la madrugada mientras dorma, un episodio
de diaforesis profusa, lenguaje incoherente e incongruente y debilidad generali-
zada; es transportado por sus familiares al servicio de urgencias.
En el trayecto presenta prdida del estado de alerta en dos ocasiones, con recu-
peracin parcial (somnolencia y alteraciones del lenguaje). En su ingreso a ur-
gencias se encuentra con somnolencia y glucosa de 33 mg/dL. Se trata con dex-
trosa a 50%, con lo que presenta remisin de los sntomas, por lo que se da de alta
del servicio. Posteriormente presenta varios eventos similares, sin predominio de
horario, slo relacionados con ayuno, los cuales mejoraron tras la ingesta de ali-
mentos. Se remite a nuestro servicio para su valoracin. En la exploracin fsica
inicial presenta peso de 85 kg, talla de 1.62 m, IMC de 32, TA de 120 /80 mmHg,
FC de 88, FR de 20 x minuto y 36 _C de temperatura.
Sin facies caractersticas, alerta, cooperador, lenguaje adecuado, funciones
mentales superiores conservadas, funciones motoras y sensitivas normales, refle-
jos osteotendinosos normales, reflejos patolgicos ausentes, signos menngeos
negativos y nervios craneales sin alteracin.
Crneo sin exostosis ni hundimientos, pupilas de 2 mm con respuesta simtri-
ca a la luz, conjuntivas normales, mucosa oral hmeda, faringe normal y caries
en varias piezas dentales.
Cuello con acantosis leve, fibromas blandos en cuello, tiroides palpable nor-
mal en tamao y consistencia, sin adenomegalias, trax normolneo, ruidos respi-
ratorios normales y ruidos cardiacos rtmicos, sin agregados. Abdomen globoso
a expensas de panculo adiposo, sin otras alteraciones. Miembros plvicos sin
edema y pulsos simtricos.
Resultados de laboratorio
Glucosa de 78 mg/dL, BUN de 11 mg/dL, creatinina de 1 mg/dL, calcio de 8.3,

albmina de 3.7, fsforo de 4.7, magnesio de 2.3, BT de 1.4, AST de 34, ALT de
25, FA de 71, leucocitos de 6 840, HB de 17.7 g/dL, VCM de 94, CMHC de 32,
plaquetas 156 000, sodio de 128 mEq/L, potasio de 3.6 mEq/L, colesterol de 200
Hipoglucemia y obesidad 5
Cuadro 11. Prueba de ayuno de 72 h

Tiempo Glucosa (mg/dL) Insulina (UI/L) Pptido C (pmol/L)
Basal 115 42 6 620
+40 h 74
+44 h 54 2.4 536
+48 h 50 4.2 761
+50 h 49 4.2 761
+52 h 34 2 530
mg/dL, HDL de 31, LDL de 87, ACTH de 24.4, cortisol de 477 pmol/L, GH de
425 e IGF1 de 94. Se realiz prueba de ayuno de 72 h y los resultados se mues-
tran en el cuadro 11.
Se descarta insulinoma con la prueba de ayuno y se decide realizar curva de
tolerancia a la glucosa de 5 h para descartar alteracin en el metabolismo de car-
bohidratos. Los resultados se muestran en el cuadro 12.
Con base en los resultados de glucosa, insulina y pptido C de la curva de tole-
rancia a la glucosa de 5 h, se diagnostica diabetes mellitus con hipoglucemia se-
cundaria a disinsulinismo y se inicia tratamiento con dieta de acuerdo con su peso
ideal, fraccionada y baja en carbohidratos simples.
Durante su evolucin, el paciente baj 6 kg de peso y no ha presentado nuevos
episodios de hipoglucemia. Contina en vigilancia en el servicio para el control
de la diabetes mellitus.
DISCUSIN
Los desrdenes hipoglucmicos se clasifican, dependiendo de su momento de

presentacin: de ayuno (mayor de 8 h) o posprandiales. El paciente acude por hi-
poglucemia de ayuno; el primer diagnstico a excluir es el insulinoma.
Cuadro 12. Curva de tolerancia de glucosa de cinco horas

Tiempo Glucosa (mg/dL) Insulina (UI/L) Pptido C (pmol/L)
Basal 86 30 5 380
1 hora 216
2 horas 240 49 6 620
3 horas 90
4 horas 59 22 2 353
5 horas 68 9 104
Descartamos ste al evidenciar una relacin insulinaglucosa de 0.05 en el

momento de la hipoglucemia; adems, la insulina tuvo un comportamiento fisio-
lgico durante las horas de ayuno. Con las mediciones de hormonas contrarregu-
ladoras en cifras normales descartamos hipoglucemia por dficit hormonal. El
paso a seguir en nuestro abordaje fue realizar curva de tolerancia a la glucosa de
cinco horas, para desechar alteraciones en el metabolismo de los carbohidratos
como causa de la hipoglucemia. La curva mostr hiperglucemia en rangos de dia-
betes, lo cual cambi las posibilidades diagnsticas. La hipoglucemia diabtica
puede presentarse aun antes de la evidencia franca de diabetes en la CTGO, o bien
cuando ya est establecida. Se debe a la respuesta asincrnica y exagerada de se-
crecin de insulina en respuesta a la ingestin de glucosa. Esperamos un pico de
insulina despus de dos horas de ingestin de glucosa, con hipoglucemias gene-
ralmente tardas (despus de cuatro horas).
Nuestro paciente, si bien no present cifras absolutas de hipoglucemia, tuvo
sntomas neurovegetativos, niveles elevados de insulina basales a los 120 y a los
240 min de la CTGO de 5 h, lo que condiciona hipoglucemias al final de la prue-
ba. Esto produce alteracin en la funcin de la clula beta con hipersecrecin tar-
da, debido a la prdida de la primera fase de secrecin de insulina, con una se-
gunda fase con niveles muy altos de insulina. Estos trastornos se observan desde
fases iniciales en la historia natural de la enfermedad, registrndose incluso en
sujetos no diabticos con una fuerte carga gentica de diabetes. Este aumento de
secrecin de insulina en el posprandio es causa de hipoglucemias posprandiales
tardas (disinsulinismo).
Adems, en este paciente es importante destacar el antecedente de la ingestin
alcohlica, ya que esto pudo disminuir la reserva heptica de glucosa en el ayuno
y haber contribuido a su sntoma inicial: hipoglucemia de ayuno.
REFERENCIAS
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2
Diabetes mellitus con deficiencia de
insulina y anticuerpos negativos
Mara Lorena Velzquez Alcntara, Erendi Tinoco Ventura,
INTRODUCCIN
Los fenotipos de las formas clsicas de diabetes tipo 1 y 2 son muy heterogneos.
La diabetes tipo 1 (DM1) es una enfermedad que se inicia habitualmente en la
niez y la adolescencia, pero hasta un tercio de los pacientes son diagnosticados
alrededor de los 35 aos. Para estos pacientes se ha establecido el trmino diabe-
tes autoinmunitaria latente del adulto (LADA). Existe otro subgrupo de pacientes
con diabetes tipo 1 en los que no hay evidencia bioqumica ni histopatolgica de
autoinmunidad. Esta entidad se define como diabetes tipo 1B, no autoinmunitaria
o idioptica.
Los pacientes con LADA presentan un cuadro clnico como los pacientes con
diabetes tipo 2 clsica en etapas tempranas y tienen caractersticas inmunitarias

y genticas que son diferentes de las de los pacientes con diabetes tipo 1 clsica,
como una menor frecuencia de alelos de riesgo HLA y una menor frecuencia de
anticuerpos antiinsulina y antitirosina fosfatasa IA2. An no queda claro si los
pacientes con LADA representan una forma de DM1 lentamente progresiva o es
una entidad clnica por s misma (la llamada DM tipo 1.5).
Por el contrario, los pacientes con diabetes tipo 1B presentan un inicio similar
a la diabetes tipo 1A, con cetoacidosis como evento inicial de presentacin y re-
querimientos de insulina, con posterior control mediante el uso de antidiabticos
orales, tal como sucede en la diabetes tipo 2.
7
CASO CLNICO
Hombre de 38 aos que ingresa en el servicio de consulta externa de endocrinolo-

ga por el antecedente de DM2, la cual fue diagnosticada en 2001 por poliuria,
polidipsia, polifagia, visin borrosa y glucometra capilar de 220 mg/dL, por lo
que consult a un mdico particular, quien indic tratamiento con tolbutamida
de 500 mg 3 veces al da.
Cuenta con antecedentes heredofamiliares de diabetes en su abuela materna
y una hermana de 31 aos de edad con diabetes gestacional. Refiri consumo de
alcohol ocasional (1 vez/mes) a expensas de 5 a 6 copas de tequila. A su ingreso
se encontraba en tratamiento con tolbutamida de 500 mg x tableta 1 vez al da,
ya que present hipoglucemias con la dosis de 1 500 mg al da y necesit reajuste
de dosis en varias ocasiones. Su peso actual es de 74.5 kg, pero refiri un peso
mximo de 79 kg cuando se realiz el diagnstico de DM, talla de 1.72 m, TA
de 110/70, IMC de 25, exploracin cardiovascular y abdominal sin alteraciones,
y onicomicosis en el primer dedo de ambos pies; en la exploracin se hall mono-
filamento con hiperestesia en parches en miembros plvicos.
La curva de tolerancia a la glucosa oral de 5 h con insulina fue la siguiente:
Basal 30 min 1h 1:30 h 2h 3h 4h 5h

Glucosa 70100 mg/dL 109 207 279 335 336 267 165 116
Insulina 025 mU/mL 3.18 7.4 11.32 9.77 9.81 8.93 4.34 2.35
Los estudios complementarios demostraron biometra hemtica, qumica sangu-

nea, electrlitos sricos, perfil de lpidos y pruebas de funcin heptica normales,
HbA1C 6.2%, depuracin de creatinina de 156 mL/min, sin microalbuminuria
y autoanticuerpos contra descarboxilasa del cido glutmico 65 < 0.2 U/mL (nor-
mal = 1.0), anticuerpos contra clulas del islote pancretico negativo (normal: ne-
gativo), anticuerpos antiinsulina < 1 U/mL (normal < 1), pptido C 1.1 ng/mL
(normal de 0.8 a 3.1 ng/mL).
Se inici tratamiento con insulina glargina e insulina lispro y se suspendi la
tolbutamida. Se agreg cido acetilsaliclico 100 mg/da al tratamiento.
DISCUSIN
En 1997 la Asociacin Americana de Diabetes (ADA) defini las caractersticas

de diabetes 1B como ausencia de autoinmunidad y falta de asociacin con haplo-
tipos HLA. Estos pacientes son propensos a cetoacidosis, conservan la funcin
de la clula beta y tienen insulinopenia fluctuante. Habitualmente se manifiesta
Diabetes mellitus con deficiencia de insulina y anticuerpos negativos 9
al inicio como cetoacidosis y requiere tratamiento con insulina por un periodo de

tiempo, despus del cual se puede lograr un adecuado control metablico con an-
tidiabticos orales. La prevalencia de DM 1B es mayor en afroamericanos y lati-
noamericanos.1
Por otro lado, estos pacientes difieren de los pacientes con diabetes tipo 1A por
las caractersticas clnicas, pues habitualmente son obesos o tienen sobrepeso al
momento del diagnstico y existe historia familiar de diabetes tipo 2. Se conoce
poco de su patognesis, pero se ha sugerido que existe otro tipo de destruccin
independiente de los mecanismos inmunitarios, como glucotoxicidad y lipotoxi-
cidad.1
La diabetes autoinmunitaria latente del adulto representa el otro extremo del
arco iris dentro del espectro de la diabetes tipo 1. Es una entidad heterognea
y esta heterogeneidad puede estar determinada parcialmente por los ttulos de an-
ticuerpos contra la descarboxilasa del cido glutmico.2 Se define por tres carac-
tersticas principales: inicio en la edad adulta, presencia de anticuerpos asociados
con diabetes y retraso en el uso de insulina para el manejo de la hiperglucemia.
La primera y tercera no son rasgos categricos, pues dependen del abordaje diag-
nstico y las decisiones teraputicas establecidas por el clnico. La segunda de
ellas carece de especificidad, pues estos anticuerpos tambin se encuentran en
diabticos tipo 1. Se ha sugerido el diagnstico en pacientes > 30 aos que no re-
quieren uso de insulina para su control, pero hasta la fecha no existe una defini-
cin bien establecida.1,4
Los marcadores inmunitarios para LADA, especialmente los anticuerpos con-
tra la descarboxilasa del cido glutmico (antiGAD) y antiislote (ICA), sealan
la contribucin de la autoinmunidad en el desarrollo de la enfermedad. En el
UKPDS la prevalencia de LADA fue de 10% y se encontr que los anticuerpos
antiGAD e ICA fueron predictores para el desarrollo de requerimientos de insu-
lina.
Se han propuesto dos subtipos de pacientes segn la presencia a ttulos altos

(GAD positivos > 0.5 LADA tipo 1) o bajos (GAD negativos = 0.5 o LADA
tipo 2). Algunas series han encontrado ttulos de GAD < 0.02 hasta en 75% de
los casos, por lo que la ausencia de anticuerpos no descarta el diagnstico.3
CONCLUSIONES
Si bien es cierto que existe un subgrupo de pacientes con LADA y anticuerpos

negativos, en el caso de este paciente pudieron haberse encontrado negativos por
la baja sensibilidad del ensayo para detectar ttulos menores, lo que llevara a cla-
sificarlo como LADA tipo 2.
Es importante considerar que en el momento del diagnstico el paciente pre-

sentaba sobrepeso (IMC 26) y la evolucin ha sido fluctuante, con requerimien-
tos de tolbutamida de entre 250 y 1 500 mg, lo cual llevara a diagnosticarlo con
una diabetes tipo 1B.
Los pacientes con anticuerpos positivos tienen menores niveles de pptidoC,
menor IMC, menor HAS y dislipidemia, menor nefropata diabtica, mayor de-
pendencia de insulina y presencia de cetosis. Los pacientes con anticuerpos nega-
tivos tienen un periodo preclnico de diabetes silente y por ello mayor tiempo de
exposicin a hiperglucemia, lo que contribuye a la presentacin temprana de
complicaciones crnicas relacionadas con diabetes e hipertensin. Ms an, los
pacientes con ttulos bajos de anticuerpos antiGAD, son similares clnica y meta-
blicamente a los pacientes con DM2, presentando nicamente mayor propen-
sin a cetosis en comparacin con estos ltimos.4
El tratamiento en pacientes con diabetes tipo 1B puede incluir el uso de anti-
diabticos orales en combinacin con insulina.1 El tratamiento con insulina es
crucial para detener la progresin rpida del fallo de la clula beta en los pacientes
con LADA tipo 1. Hasta ahora no existen datos que favorezcan estas medidas en
los pacientes con LADA tipo 2, por lo que el uso de monoterapia con antidiabti-
cos o terapia combinada con insulina siguen siendo aceptados.5
Este caso ilustra la complejidad y diversidad del espectro de diabetes tipo 1 y
nos lleva a plantear la posibilidad de que existe otro grupo de anticuerpos o diver-
sos agresores contra el pncreas an no identificados, lo que abre la posibilidad
de nuevos tratamientos inmunomoduladores para evitar su progresin.
REFERENCIAS
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Seccin II
Tiroides
Seccin II. Tiroides

3
Diagnstico diferencial de tirotoxicosis
en un hombre con diarrea
Jos de Jess Garduo Garca, Ruy David Arjona Villicaa,
INTRODUCCIN
La tirotoxicosis es el sndrome clnico que resulta por la sobreexposicin tisular

de hormona tiroidea, lo cual lleva a un incremento generalizado del metabolismo.
La causas de esta patologa son diversas; la ms frecuente se debe a la sobrepro-
duccin de hormonas por estimulacin, causada por un alteracin autoinmunita-
ria. Sin embargo, existen otras causas tanto por sobreproduccin hormonal como
por liberacin masiva de hormonas preformadas en la glndula. Si bien el cuadro
clnico puede ser similar entre las diversas etiologas, existen diferencias clnicas,
de laboratorio y gabinete que deben ser tomadas en cuenta para el diagnstico di-
ferencial, dado que el pronstico y tratamiento definitivo son sustancialmente di-
ferentes dependiendo de la etiologa de la enfermedad.
A continuacin se describe un caso clnico de hipertiroidismo y su diagnstico

diferencial.
CASO CLNICO
Hombre de 55 aos de edad. Originario del Estado de Mxico. Ocupacin: mdi-

co cirujano.
S Antecedentes heredofamiliares. Padre con diabetes y un hermano que fa-

lleci a causa de cncer gstrico.
13
S Antecedente personales no patolgicos

S Tabaquismo positivo (IT1.4) actualmente negado. Alcoholismo y otras
toxicomanas negadas. Combe positivo laboral.
S Antecedentes personales patolgicos
S Alrgicos y traumticos negados.
S Quirrgicos: laparotoma con sigmoidectoma por diverticulitis a los 54
aos de edad.
S Bloqueo de rama derecha de HH. Detectado por EKG tomado durante
su juventud, evaluado por cardilogo, sin otra alteracin morfolgica re-
lacionada.
Padecimiento actual
El motivo de la consulta es por un cuadro que se inici hace dos meses, caracteri-
zado por astenia, adinamia y prdida de peso de aproximadamente 3 kg. Al cua-
dro se agreg, una semana despus, dolor abdominal y evacuaciones diarreicas
sin moco ni sangre, acompaada de pujo y tenesmo, las cuales se presentaban de
manera intermitente. Para dicho efecto el pacientes se automedic con diversos
tratamientos antiamebianos, dentro de los cuales refiere haber usado metronida-
zol, y diyodohidroxicloroquina por ms de dos semanas. Con ese tratamiento pre-
sent disminucin de la diarrea y sintomatologa asociada; una semana despus
de haber concluido esa medicacin, present insomnio, palpitaciones, temblor
distal y nuevamente diarrea sin pujo ni tenesmo.
Motu proprio, el paciente se realiz exmenes de laboratorio en los que se en-
contr: TSH de 0.002 mUI/mL (0.3 a 3.5), T4 de 230 mmol/L (40 a 120) y VSG
de 24 mL/h. Una semana despus continu con sntomas y acudi al mdico,
quien inici tratamiento con propranolol de 20 mg cada 8 h e indic los estudios
que se mencionan a continuacin.
S Gammagrama tiroideo con 131I: hipocaptacin generalizada de la glndu-

la menor a 5% (no fue factible obtener imagen por la captacin tan dismi-
nuida de la glndula).
S USG: Ecogenicidad normal, flujo normal.
Con estos exmenes lleg al hospital una semana despus y se encontr de la si-
guiente manera.
Exploracin fsica
TA de 110/70, FC de 90, FR de 18 y peso de 68 kg.

Diagnstico diferencial de tirotoxicosis en un hombre con diarrea 15
Normocfalo, no se apreci exoftalmos. Cuello cilndrico, se palp tiroides

pequea, de caracterstica homognea, no se palparon ndulos, ni a adenomega-
lias en cuello. Ruidos cardiacos rtmicos de buena intensidad, sin fenmenos
agregados. Abdomen con cicatriz quirrgica en lnea media, depresible, no dolo-
rosa y sin visceromegalias. Extremidades superiores con temblor distal leve.
En el interrogatorio dirigido neg fiebre y dolor en el cuello.
Laboratorio
CT3 0.47 (0.7 a 1.2) Acperox. Negativos AST UI/L 30 (13/56)

T3 nmol/L 1.57 (1.6 a 3.8) VSG mm/h 10 (0 a 20) BT mg/dL 1.5 (0.5 a 1.5)
T4 nmol/L 301 (77 a 154) Glucosa mg/dL 99 (70 a 100) DHL mg/dL 91 (109 a 197)
TSH mUI/L 0.01 (0.3 a 3.5) BUN mg/dL 13 (8/22) HB g/dL 16 (14 a 17)
TGB ng/mL 1.31 (0 a 30) Creatinina mg/ 0.89 (0.6 a Leucocitos 5.3 (4 a 12)
dL 1.2) cel/mm
AcTgb 1/800 (negati- ALT UI/L 29 (15 a 59) Plaquetas 210 (150 a
vos) cel/mm 450)
Evolucin
Se decidi dar manejo expectante y continuo con betabloqueador. Se indic pro-

pranolol a dosis de 80 mg al da. Cuatro semanas despus acudi a consulta de
revisin, refiri desaparicin de la diarrea, palpitaciones e insomnio. Se realiza-
ron exmenes de laboratorio de control que reportaron: CT3 de 0.48 , T3 de 1.9
nmol/L, T4 de 183 nmol/L, TSH de 0.01 uUI/L y TGB de 1.24 ng/mL. Acudi
a revisin tres meses despus asintomtico; en el ltimo perfil tiroideo se encon-

tr con CT3 de 0.4 , T3 de 1.7 nmol/L, T4 de 88 nmol/L y TSH de 3 mUI/L.
DISCUSIN
Se trata de un hombre que se encuentra en la sexta dcada de vida fue referido

a la consulta por cuadro de tirotoxicosis. Como dato fundamental en el anlisis
del caso, se debe partir del hecho de que cuenta con un gammagrama con capta-
cin baja de yodo. Lo anterior es importante, debido a que patologas como la en-
fermedad de Graves y el bocio txico multinodular que representan la mayor par-
te de los hipertiroidismos se caracterizan por un incremento en la captacin de
yodo radiactivo de la glndula en los estudios de medicina nuclear, por lo cual

podran ser descartados en este individuo.
El diagnstico diferencial debe hacerse con entidades que demuestren una
captacin baja de yodo. Estas se pueden dividir en tres grupos: tiroiditis, hiperti-
roidismo de origen ectpico y el inducido por yodo.
El diagnstico diferencial inicial se debera hacer con dos tipos de tiroiditis:
la subaguda y la crnica silente. En el cuadro clnico de los enfermos con tiroiditis
subaguda es frecuente encontrar dolor y fiebre, datos que no se presentaron nunca
en este paciente.
Otro factor en contra son los hallazgos de laboratorio; el enfermo cuenta con
una velocidad de sedimentacin globular en lmites normales, en casos de tiroidi-
tis subaguda hay elevacin mayor a 50 mL/seg y en muchos casos mayor de 100
mL/seg. Otro dato que descarta esta posibilidad es el flujo prcticamente normal
que se encuentra en la glndula por USG.
La tiroiditis crnica silente suele asociarse con incrementos importantes en la
cifra de tiroglobulina o bien presencia de anticuerpos a ttulos muy altos. En este
caso, la determinacin de tiroglobulina no present incremento, lo cual podra
estar en relacin con la presencia de anticuerpos; sin embargo, stos son a ttulos
muy bajos, fenmeno que no es caracterstico de las tiroiditis silentes.
La tirotoxicosis facticia es un diagnstico por considerar. En estos casos es
sumamente difcil realizar el diagnstico diferencial; un dato til es la tiroglobu-
lina, que generalmente se encuentra suprimida. No obstante, en este caso no es
valorable debido a la presencia de anticuerpos. Un estudio til para descartar el
origen facticio es la determinacin de hormonas en heces. Por otro lado, una pro-
duccin intrnseca ectpica por tumores germinales, como struma ovarii, puede
ser descartada por el gnero del paciente.
En este caso, el antecedente fundamental es la ingesta de diyodohidroxiquino-
lena, un frmaco antiamebiano que contiene aproximadamente 105 mg de yodo.
El hipertiroidismo inducido por yodo es una enfermedad que generalmente se
presenta en lugares donde el bocio es endmico despus de la suplementacin con
yodo.
En sitios donde no existe dficit de yodo, generalmente se presenta en pacien-
tes que tienen comorbilidades tiroideas asociadas; no obstante, se han descrito
mltiples casos en pacientes con tiroides normal cuando hay una exposicin ex-
cesiva a este mineral, como sera el de este paciente.
La duracin de la enfermedad es variable, generalmente tiende a autolimitarse.
El tratamiento debe consistir en la suspensin inmediata de la fuente. En casos
sintomticos, debe tratarse con betabloqueo.
El uso de frmacos antitiroideos puede considerarse en casos graves para dis-
minuir la sntesis de nuevas hormonas; el tratamiento ablativo con 131I es poco
til, debido a la baja captacin del mismo.
Diagnstico diferencial de tirotoxicosis en un hombre con diarrea 17
CONCLUSIN
Por la evolucin clnica del paciente, los datos de laboratorio y gabinete, y el ante-
cedente del consumo de medicamento yodado, se puede concluir que el diagns-
tico final fue hipertiroidismo transitorio causado por ingestin de yodo, tambin
conocido como fenmeno de JodBasedow.
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4
Ndulo tiroideo de crecimiento rpido:
valoracin desde el punto de vista
endocrinolgico
Claudia Ramrez Rentera, Verna Mndez Valenzuela,
INTRODUCCIN
Los ndulos tiroideos son frecuentes en la poblacin general. De 4 a 10% de las

personas tienen un ndulo tiroideo, segn reportes de series de autopsias;1 sin
embargo, la mayora de ellas permanecen asintomticas2 o son detectadas de ma-
nera incidental en estudios solicitados por otras causas. Esto se debe a que mu-
chas veces son demasiado pequeos para ser palpados (generalmente menores de
1 cm) y en ms de 95% de los casos son benignos.
Los ndulos tiroideos que se detectan clnicamente son ms frecuentes en mu-
jeres que en hombres (6.4% vs. 1.2%) y la edad ms comn de diagnstico es de
30 a 39 aos.1 Otros factores de riesgo para presentar ndulos tiroideos son: edad
avanzada, haber recibido tratamiento con radioterapia en el cuello, historia fami-
liar de alteraciones tiroideas y deficiencia de yodo en la dieta.

Al iniciar el estudio de un paciente, las caractersticas que hacen pensar al cl-
nico que se trata de un ndulo tiroideo potencialmente maligno son: edad menor
de 20 o mayor de 70 aos, datos compresivos, crecimiento rpido, presencia de
ganglios, ndulo fijo, indurado o grande, y antecedentes de radiacin. Aunque
los ndulos son ms frecuentes en mujeres, un hombre con un ndulo tiroideo
incrementa la sospecha de cncer. Una vez que se valora el riesgo clnico del pa-
ciente, el estudio que aportar ms datos sobre la naturaleza del ndulo y que per-
mitir tomar decisiones en cuanto al resto de estudios diagnsticos y el manejo
del paciente, es la biopsia por aspiracin con aguja fina. Este examen permite des-
cartar con seguridad algunos tipos de tumores malignos de la glndula tiroides.
19
Presentamos el caso de un hombre con un ndulo tiroideo de crecimiento rpi-

do, en el cual se aborda la importancia de los datos clnicos y la biopsia en el estu-
dio de estos pacientes.
DESCRIPCIN DEL CASO
Hombre de 81 aos, sin antecedentes de enfermedades familiares o personales

de importancia. Seis semanas antes de su ingreso present dolor en la regin ma-
xilar inferior izquierda, que cedi con la extraccin del segundo molar inferior
izquierdo. Dos semanas despus curs nuevamente con dolor en dicha rea y se
detect nodulacin en la cara lateral izquierda del cuello de crecimiento rpido,
que condicion disnea, disfagia y dolor, acompaados de la prdida de peso de
6 kg en un mes. Al ser valorado por un mdico, se consider la posibilidad de un
ndulo tiroideo, por lo cual fue enviado a endocrinologa.
A su llegada se encontr tumoracin en el cuello, de consistencia dura, sin bor-
des definidos, fija a planos profundos, dolorosa, de 10 x 10 cm, frecuencia cardia-
ca en 80/min, sin temblor distal, reflejos osteotendinosos normales. Los estudios
de laboratorios iniciales reportaron: hemoglobina de 6.2 g/dL, VCM de 61.9,
HCM de 16.3, leucocitos 9.600 109 clulas/L, plaquetas 384 000, glucosa de 118
mg/dL, urea de 61 mg/dL, Cr de 1.0 mg/dL, T4 libre de 1.83 ng/mL y TSH de 0.01
mUI/L.
Se realiz un gammagrama de tiroides con 3 mCi de I131, que report un ndulo
hipocaptante en el lbulo izquierdo, por lo cual se procedi a realizar una biopsia
por aspiracin con aguja fina. El reporte de esta biopsia fue: presencia de clulas
pleomrficas con ncleo acentuado, cromatina grumosa, nucleolo sobresaliente
y clulas gigantes en anillo de sello, compatibles con metstasis de adenocarci-
noma. Tambin se realiz una tomografa de cuello que report una tumoracin
dependiente del lbulo tiroideo izquierdo de 3 x 3 cm (figura 41).
Se procedi a la bsqueda de la tumoracin primaria, por lo que se realiz tam-
bin tomografa de abdomen, la cual mostr una lesin a nivel de colon de aproxi-
madamente 4 cm de dimetro; la tomografa de trax detect lesiones nodulares
en ambos hemitrax, la mayor de 2.35 cm de dimetro, que por sus caractersticas
y localizacin sugirieron metstasis. De manera complementaria se indic una
colonoscopia con toma de biopsia, que detect la tumoracin descrita en la tomo-
grafa a 20 cm del colon. El reporte final de esta biopsia fue: presencia de estruc-
turas tubulares estratificadas, estroma reducido, clulas en anillo de sello, com-
patible con adenocarcinoma moderadamente invasor y ulcerado (figura 42). El
paciente fue enviado a oncologa para continuar su tratamiento.
Ndulo tiroideo de crecimiento rpido: valoracin desde el punto... 21
Figura 41. Imagen de tomografa de cuello que muestra un ndulo dependiente de l-

bulo tiroideo izquierdo de aproximadamente 3 x 3 cm.
DISCUSIN
Las metstasis a rganos endocrinos son raras. Se presentan generalmente en pa-

cientes que previamente haban tenido diagnstico de cncer, muchas son asinto-
Figura 42. Corte histopatolgico de biopsia de la lesin detectada en colon que mues-
tra clulas en anillo de sello y estructuras tubulares compatibles con adenocarcinoma.
Tincin con hematoxilina y eosina 100/min.
mticas y las glndulas ms frecuentemente afectadas son las suprarrenales; sin

embargo, la glndula tiroides puede afectarse tambin. La incidencia de metsta-
sis tiroideas reportadas en estudios de pacientes con cncer en autopsias es varia-
ble con rangos de 2 a 24%. Solamente 1% de los ndulos tiroideos resultan ser
diagnosticados como metstasis de un tumor primario localizado en otro rgano.
No obstante, en 60% de estos casos la manifestacin inicial fue el ndulo, y el
mtodo diagnstico ms efectivo fue la biopsia por aspiracin con aguja fina.3
En este caso, el paciente presentaba varios factores de riesgo para que el ndu-
lo tiroideo resultara maligno: sexo, edad, velocidad de crecimiento del ndulo y
el tamao al momento del diagnstico, lo cual se confirm con la biopsia. Fueron
los datos clnicos, los estudios de laboratorio generales y la biopsia los que orien-
taron el resto del estudio del enfermo y el diagnstico final.
Si se encuentra una deficiencia hormonal relacionada con una metstasis se
puede sustituir la funcin glandular, sin embargo, la prioridad es detectar y tratar
el tumor primario, para lo cual el endocrinlogo tambin tiene una participacin
importante. En todos los casos, la deteccin de una metstasis en un rgano endo-
crino empeora el pronstico del paciente .
CONCLUSIONES
Aunque es poco frecuente encontrar casos como ste, en el que la manifestacin

inicial de un cncer es la metstasis a un rgano endocrino, siempre se debe tener
en cuenta como diagnstico diferencial en cualquier ndulo tiroideo que tenga
un crecimiento rpido. La biopsia constituye un apoyo importante en el diagns-
tico de los ndulos tiroideos, ya que a partir de sus resultados se pueden solicitar
otros estudios complementarios; sin embargo, el criterio clnico es indispensable
para el adecuado manejo diagnstico y teraputico de los pacientes.
REFERENCIAS
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3. Shimon I et al.: Metastasis to the thyroid diagnosed by fineneedle aspiration biopsy. Clini-
cal Endocrinology 2005;62:236241.
5
Neoplasia tiroidea altamente invasora
Efrn Campos Moreno, Faysi Vernica Fernndez Ojeda,
Irma Hernndez Garca
INTRODUCCIN
El carcinoma anaplsico de tiroides es una de las neoplasias humanas ms agresi-

vas conocidas, con una evolucin fatal y una supervivencia media de 4 a 6 meses
desde el momento del diagnstico. Representa aproximadamente 1% del total de
los tumores tiroideos y suele aparecer en pacientes de edad avanzada, con historia
de bocio de larga evolucin o carcinoma diferenciado de tiroides, previo o coe-
xistente, indicando una posible desdiferenciacin tumoral, con una incidencia de
1 a 2 casos por milln. Clnicamente se presenta como una masa de crecimiento
rpido, de consistencia ptrea y gran tendencia invasiva, con desarrollo temprano
de metstasis a distancia en los niveles de pulmn, hgado y hueso. El tratamiento
de este tumor difiere mucho del resto de los tumores tiroideos debido a su agresi-
vidad biolgica. El tratamiento es fundamentalmente paliativo. Sin embargo, en

10% de los casos el tratamiento combinado de ciruga, radioterapia y quimiotera-
pia prolongan la supervivencia a dos aos.
CASO CLNICO
Mujer de 46 aos de edad que se presenta con tumoracin supraclavicular dere-

cha de crecimiento rpido y dolor en miembro torcico ipsilateral. Entre sus ante-
cedentes destaca el tabaquismo y niega la exposicin a radiacin o bocio.
23
Figura 51. Radiografa de trax normal, previo a la ciruga.
En el examen fsico se encontr en buenas condiciones generales, peso de 69

kg, talla de 1.60 m, IMC de 26.9 m2, TA de 100/70 mmHg, FC de 70x, FR de
18x y temperatura de 36.3 _C. Cuello con tiroides crecida (entre 2 y 3 veces),
con mltiples ndulos de consistencia aumentada, adenomegalias duras subman-
dibulares y supraclaviculares, la de mayor tamao en regin supraclavicular de-
recha de 7 cm, de consistencia ptrea, adherida a planos profundos, con dolor a
Figura 52. Radiografa de trax un mes despus de la ciruga. Parnquima pulmonar

con infiltrado miliar bilateral.
Neoplasia tiroidea altamente invasora 25
la movilizacin de miembro torcico derecho. Sus estudios mostraron TSH de

4 IU/mL (NL 0.4004.000 IU/mL), T4L de 1.1 ng/dL (NL 0.800 a 1.900 ng/dL)
y Hb de 13.6 g/dL; el resto de exmenes laboratorios fueron normales.
El USG de cuello report tiroides aumentada de tamao, con bordes lobulados
bien definidos de 60 x 23 x 36 mm en lbulo derecho y de 59 x 20 x 28 mm en
lbulo izquierdo, istmo de 20 mm; con mltiples lesiones de aspecto slido y con
incremento en su vascularidad, con crecimientos ganglionares bilaterales, prdi-
da del hilio graso y de ecogenicidad similar a las lesiones tiroideas.
La BAAF de tiroides y de la lesin supraclavicular derecha report fondo he-
morrgico con PMN, macrfagos y varios grupos de clulas foliculares, algunas
barras cromatnicas e inclusiones intranucleares. Tres semanas despus se realiz
una tiroidectoma total, ms diseccin selectiva de cuello en niveles II, III, IV, V
derechos y tumorectoma supraclavicular derecha. Como complicaciones se sec-
cion parcialmente el plexo braquial derecho y se desarroll hipoparatiroidismo
posquirrgico. Egres con medicacin de carbonato de calcio de 3 g al da, calci-
triol y levotiroxina.
El resultado histopatolgico concluy glndula tiroides con carcinoma indife-
renciado y carcinoma papilar que afecta 80% de tejido tiroideo con lesin de 5
x 5 x 3 cm lobulada, blanda, que interesa el lbulo derecho en toda su extensin,
istmo y parte del lbulo izquierdo, con invasin a tejidos peritiroideos y extensa
permeacin linfovascular. Tejido tumoral con varios fragmentos de tejido fibroa-
diposo, que en conjunto miden 13 x 11 x 4 cm, del cual se disecaron hasta 20 n-
dulos de 0.3 x 6 cm de eje mayor. Metstasis a 18/25 ganglios cervicales y tiroidi-
tis linfoctica.
Dos semanas despus del procedimiento quirrgico, present de nuevo au-
mento de volumen en la regin supraclavicular derecha. Posteriormente se agre-
g fiebre (39 _C), tos con expectoracin blanquecina, sensacin de cuerpo extrao
en faringe y disnea progresiva, por lo que acudi otra vez al hospital. A su ingreso
se encontr con T/A 120/80 mmHg, FC 104x, FR 40x, T: 36 _C, consciente,

orientada en tres esferas neurolgicas, en malas condiciones generales, con difi-
cultad respiratoria leve; con tumoracin supraclavicular derecha, no ptrea, indo-
lora y fija, con ruidos cardiacos rtmicos; sin fenmenos agregados; pulmones
con estertores bilaterales diseminados; abdomen blando depresible; peristaltis-
mo presente; y extremidades sin edemas con adecuado llenado capilar. Los estu-
dios de laboratorio indicaron: Hb de 9.3 g/dL, leucocitos de 9 900 x mL, plaquetas
de 255 000 por mL, neutrfilos de 7 770 por mL, glucosa de 80 mg/dL, urea 27
mg/dL, creatinina de 0.68 mg/dL, DHL 734 U/L, Na 135 mEq/L, potasio 3.98
mEq/L, cloro 94 mE/L y calcio de 8.4 mg/dL.
Los familiares decidieron su alta voluntaria, debido al mal pronstico a corto
plazo. La paciente falleci en su domicilio al da siguiente, por complicaciones
respiratorias.
Figura 53. TAC de cuello: recidiva tumoral en situacin anatmica de tiroides.
DISCUSIN
Actualmente el carcinoma anaplsico de tiroides contina siendo una enferme-

dad fatal. Es un cncer endocrino raro con nula posibilidad de cura. El caso que
documentamos nos muestra la agresividad de este tumor que se present en una
Figura 54. TAC de trax. Parnquima pulmonar con mltiples ndulos pulmonares que
sugieren metstasis. Ostelisis en arcos costales.
Neoplasia tiroidea altamente invasora 27
paciente joven, contrario a lo que sucede en la mayora de los casos (90%), pues
es ms comn en pacientes que estn en la sexta dcada de vida, con una relacin
mujerhombre de 1.5 a 2:1. Aparentemente en esta ocasin no se report la pre-
sencia de bocio ni de otros factores de riesgo. La evolucin fue rpida y progre-
siva con una sobrevivencia de seis a siete meses.
Mltiples estudios sugieren que el origen de esta neoplasia est en la transfor-
macin y desdiferenciacin de un carcinoma tiroideo bien diferenciado preexis-
tente. Entre los carcinomas bien diferenciados, el que ms frecuentemente puede
tener una degeneracin anaplsica es el carcinoma papilar, seguido por el carci-
noma folicular, con su variante de clulas de Hrthle. A pesar de que el carcinoma
anaplsico de tiroides posee un pronstico fatal, existen casos que tras un trata-
miento agresivo presentan una mayor supervivencia a 2 aos de 10% aproxima-
damente. En esta ocasin, aunque la lesin fue resecable, tuvo una recidiva rpi-
damente progresiva con presencia de crecimiento de la tumoracin, desarrollo de
metstasis a distancia a pulmn y hueso y compromiso respiratorio; los factores
pronsticos independientes ms importantes para predecir la muerte por el carci-
noma anaplsico de tiroides fueron la rapidez de instauracin de los sntomas, el
tamao tumoral (> 5 cm), la existencia de metstasis a distancia al diagnstico
y la presencia de leucocitosis (> 10 000/mm3). Como desenlace final, la paciente
present muerte secundaria a la presencia de obstruccin local y asfixia.
El tratamiento del carcinoma anaplsico de tiroides es generalmente paliativo,
no se contempla la ciruga agresiva que sacrifique rganos importantes, como
pueden ser la laringe, la trquea o grandes vasos arteriales. En el presente caso,
dado que la paciente presentaba una diseminacin metastsica severa, sabiendo
el desenlace fatal se decidi no realizar un manejo invasivo. Sin embargo, en los
pacientes que presentan una enfermedad localizada y resecable, el tratamiento
combinado de ciruga con radioterapia y quimioterapia es el que ofrece una ma-
yor tasa de supervivencia, no en este caso. Adems, se ha visto que la combina-
cin de radioterapia hiperfraccionada y dosis radiosensibilizantes de doxorrubi-

cina puede incrementar la tasa de respuesta local en cerca de 80% y, por lo tanto,
la supervivencia media a un ao. Ante un diagnstico de carcinoma anaplsico
no resecable quirrgicamente como el presentado, consideramos que el hecho de
realizar una traqueotoma no aporta beneficio alguno para el paciente en trminos
de supervivencia ni de calidad de vida.
CONCLUSIN
Nuestro caso demuestra una concordancia en los datos clnicos y la evolucin con
lo esperable en este tipo de neoplasia, cuyo pronstico result fatal desde el mo-
mento en que se conoci el diagnstico histopatolgico. El tratamiento correcto

y enrgico de las enfermedades que lo originan, principalmente los carcinomas
diferenciados de esta glndula, constituye la mejor profilaxis del carcinoma tiroi-
deo anaplsico.
REFERENCIAS
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6
Tirotoxicosis, fiebre y dolor tiroideo
Ruy David Arjona Villicaa, Jos de Jess Garduo Garca,
INTRODUCCIN
De acuerdo con Lewis E. Braverman y Robert D. Utiger, el trmino tirotoxicosis

debe utilizarse cuando existe el sndrome clnico de hipermetabolismo que se ori-
gina por el incremento en las concentraciones sanguneas de triyodotironina (T3)
y tiroxina (T4). A su vez, el trmino hipertiroidismo se refiere al aumento sosteni-
do en la biosntesis y secrecin de hormonas tiroideas.
Algunas veces la tirotoxicosis se puede deber a hipertiroidismo, siendo la cau-
sa ms frecuente la enfermedad de GravesBasedow. Entre los padecimientos ti-
roideos que causan tirotoxicosis tambin se encuentran las tiroiditis, que agrupan
diversas afecciones que tienen en comn producir inflamacin de la glndula ti-
roides. En ciertas ocasiones est inflamacin es de origen autoinmunitario, pero

puede ser infecciosa, por agentes fsicos o incluso de etiologa desconocida. El
presente caso es ilustrativo de la evolucin de una de las tiroiditis ms comunes.
CASO CLNICO
Hombre de 47 aos de edad, casado, taxista, originario de Matamoros, Tamauli-

pas, y residente de la ciudad de Mxico.
29
Antecedentes heredofamiliares
La abuela paterna tuvo un padecimiento tiroideo de tipo desconocido por el pa-

ciente, dos de sus nueve hermanos tuvieron hipertiroidismo, cuya causa especfi-
ca tambin desconoce, y otras dos hermanas tienen hipotiroidismo. El padre fa-
lleci a los 62 aos de edad por un infarto agudo del miocardio.
Antecedentes personales
El paciente es de nivel socioeconmico medio bajo, fuma ocasionalmente y con-

sume bebidas alcohlicas slo en eventos sociales.
Se le realiz una colecistectoma a los 37 aos. No padeci traumas, alergias
o enfermedades concurrentes.
Padecimiento actual
El motivo de consulta es un cuadro clnico que se inici cuatro meses antes, carac-
terizado por fatiga, astenia, artralgias, intolerancia al calor, temblor distal, palpi-
taciones, insomnio, evacuaciones frecuentes, prdida de peso (aproximadamente
6 kg en dos meses) y fiebre de 38 _C. Poco tiempo despus se agreg aumento
de volumen del lado derecho del cuello, doloroso a la palpacin y asociado con
odinofagia. Le prescribieron celecoxib y tuvo una leve mejora.
Exploracin fsica
Se encontr con frecuencia cardiaca de 100 x, temperatura de 36.5 _C y presin

arterial de 120/80. El paciente se vea inquieto. No presentaba datos de oftalmo-
pata congestiva. La faringe era normal. En el cuello se observ un discreto au-
mento de volumen en la cara anterior, el cual era doloroso a la palpacin y corres-
ponda a la tiroides. La consistencia de la tiroides era ahulada y en la superficie
se identific un ndulo, localizado en el polo superior del lbulo derecho. Los
ruidos cardiacos se encontraron normales, pero con aumento en la frecuencia. El
murmullo vesicular era normal. El abdomen no mostr alteraciones. En las extre-
midades era evidente la presencia de temblor distal fino, que coexista con la pre-
sencia de hiperreflexia.
Los estudios de laboratorio que se realizaron cuando ingres incluyeron cito-
loga hemtica, pruebas de funcin tiroidea, anticuerpos antitiroideos, velocidad
de sedimentacin globular y protena C reactiva, que mostraron los siguientes re-
Tirotoxicosis, fiebre y dolor tiroideo 31
sultados: captacin de T3 0.47 (normal 0.320.48), T3T 3.68 (normal 1.342.73),

T4T 209.92 (normal 78.38157.4), TSH 0.03 (normal 0.34 a 5.6) y tiroglobulina
87.37 (normal 035). Otros exmenes incluidos en la valoracin fueron una velo-
cidad de sedimentacin globular de 50 mm/H (normal < 10), protena C reactiva
de 2.46 mg/dL (normal < 8), factor reumatoide negativo y anticuerpos antitiro-
globulina y antiperoxidasa tiroidea negativos. La biometra hemtica demostr
leucocitos de 7 500 /[m]L, con diferencial normal.
El electrocardiograma mostr taquicardia sinusal, con 100 latidos por minuto
y la captacin de 131I a las 24 h fue de 2%. El ultrasonido tiroideo mostr cambios
significativos en la ecotextura de la glndula, observndose la presencia de reas
de mayor y menor ecogenicidad. Asimismo, se observaron dos zonas sugerentes
de ndulos en el lbulo tiroideo derecho, no muy bien definidos (figura 61). El
lbulo tiroideo izquierdo se encontr disminuido de tamao.
Figura 61. A. Corte sagital del lbulo tiroideo derecho que demuestra la presencia de
mltiples zonas hipoecognicas que semejan ndulos. B. En el Doppler se observa un
flujo disminuido.
Se le prescribi como tratamiento propranolol de 20 mg cada 8 h y naproxeno,

de 500 mg cada 12 h.
En su segunda evaluacin clnica se encontr en buen estado general, con fre-
cuencia cardiaca de 92 lpm (haba suspendido una semana antes el propranolol)
y presin arterial de 110/80. Haba recuperado 2 kg, no tena temblor distal, la
piel era normal y ya no exista dolor ni crecimiento de la tiroides. El paciente refi-
ri que la tiroides se haba reducido de tamao con el tratamiento instituido.
Un siguiente juego de pruebas de funcin tiroidea mostr: captacin de T3
0.36, T3T 1.73 nmol/L, T4T 74.97 nmol/L, TSH 14.63 mU/L y tiroglobulina 22.8
ng/mL, con los rangos referidos previamente. Una nueva velocidad de sedimen-
tacin globular fue de 2 mm/h.
Con estos resultados y considerando la historia natural del padecimiento tiroi-
deo, se inici un tratamiento sustitutivo con hormonas tiroideas en dosis progresi-
vas.
S Cul fue la causa de la tirotoxicosis?

S Qu datos clnicos la apoyan?
S Cmo debe tratarse este trastorno tiroideo?
S Cul es el pronstico para la funcin tiroidea?
DISCUSIN
En este paciente existen tres datos clnicos sobresalientes, que son de gran utili-
dad para el diagnstico diferencial del trastorno tiroideo: la presencia de tirotoxi-
cosis, fiebre y dolor tiroideo. Estos datos indican la presencia de un proceso infla-
matorio que ha causado destruccin folicular.
Las tiroiditis dolorosas se deben a procesos infecciosos de evolucin aguda y
subaguda y a procesos fsicos como la radiacin ionizante. A diferencia de estos
procesos etiopatognicos de la tirotoxicosis, las causas que originan el hipertiroi-
dismo son estados patolgicos que habitualmente tienen una mayor duracin, por
lo que las manifestaciones del exceso de hormonas tiroideas tienen un periodo
de evolucin mayor de tres meses. Este tiempo de evolucin es un dato clnico
tambin de utilidad en el diagnstico diferencial, entre las causas ms frecuentes
de tirotoxicosis y de hipertiroidismo.
Las tiroiditis supurativas se deben a la infeccin tiroidea por bacterias, fre-
cuentemente grampositivas (estafilococos y estreptococos) y a infecciones por
hongos (Aspergillus, Coccidioides). Son procesos agudos con manifestaciones
floridas de dolor y fiebre, que no remiten a menos que los pacientes reciban trata-
miento antibitico y se realice el drenaje del absceso tiroideo.
Tirotoxicosis, fiebre y dolor tiroideo 33
Por el contrario, la tiroiditis subaguda o de De Quervain es a menudo un pro-

ceso que tiende a remitir espontneamente y que se caracteriza por cuatro fases:
una de tirotoxicosis que dura de 4 a 6 semanas, una de eutiroidismo transitorio
que dura de una a tres semanas, una de hipotiroidismo cuya duracin es de alrede-
dor de dos a siete meses y una fase de recuperacin, la cual no est presente en
todos los casos.
Por las caractersticas clnicas que present el paciente, el trastorno tiroideo
correspondi a una tiroiditis subaguda de De Quervain.
La tiroiditis subaguda es ms frecuente en mujeres (36:1), tiene una mayor
incidencia en los meses de verano y habitualmente se presenta despus de una
infeccin del tracto respiratorio superior, por lo que se le ha atribuido una etiolo-
ga viral.1 Es ms frecuente en individuos con haplotipo Bw35 (riesgo relativo
de 8 a 56). Comienza con prdromos caracterizados por mialgias, faringitis, fe-
brcula y fatiga, a lo que luego se aade fiebre, dolor en cuello y aumento de volu-
men tiroideo o bocio.
En la fase de tirotoxicosis suele haber aumento de la velocidad de sedimenta-
cin globular, de las concentraciones de protena C reactiva y la cantidad de leu-
cocitos puede estar ligeramente aumentada o normal. Habitualmente, al aumen-
tar las hormonas totales, la T4 se encuentra proporcionalmente ms alta que la T3
y la TSH est en concentraciones bajas o es indetectable.
Por otra parte, los anticuerpos contra tiroglobulina pueden existir hasta en un
tercio de los pacientes, la captacin de 131I a las 24 h es baja (< 5%) y el ultraso-
nido muestra una glndula hipoecognica, con vascularidad habitualmente redu-
cida y se pueden detectar ndulos que suelen ser muy dolorosos.2
El tratamiento durante la fase inicial de la enfermedad es de tipo sintomtico.
Se recomienda controlar el dolor con antiinflamatorios no esteroideos o salicila-
tos, y en caso de dolor grave, fiebre persistente y ataque significativo al estado
general, se deben administrar glucocorticoides en dosis altas (prednisona 40 mg
al da) y reducirlos en un perodo de 4 a 6 semanas. Los sntomas de tirotoxicosis

deben tratarse slo con betabloqueadores, ya que en estos casos no es de utilidad
la administracin de frmacos antitiroideos. En la fase de hipotiroidismo es con-
veniente administrar sustitucin con hormonas tiroideas si existen sntomas.3
La funcin tiroidea se normaliza espontneamente en la mayora de los pa-
cientes en un periodo de 6 a 12 meses. Sin embargo, hasta 15% de ellos pueden
permanecer con hipotiroidismo.4 Esta patologa puede recurrir en un mismo pa-
ciente hasta en 4% de los casos.4,5
REFERENCIAS
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a prolonged latency: 24year survey. J Clin Endocrinol Metab 1996;81:466469.
7
Parlisis hipocalmica secundaria
a tirotoxicosis
Paola Arias Rodrguez, Luis Hidalgo Funes,
Nitzia Graciela Lpez Jurez, Moiss Mercado Atri
INTRODUCCIN
La parlisis peridica tirotxica es una complicacin del hipertiroidismo que

puede ser fatal; se caracteriza por debilidad muscular e hipocalemia debidos al
movimiento intracelular masivo de potasio. Esta condicin afecta principalmen-
te a hombres de ascendencia asitica, nativos americanos y mexicanos;1 debido
a la mezcla entre razas puede observarse incluso en personas caucsicas. Las ta-
sas de incidencia en EUA reportan alrededor de 0.1 a 0.2% de pacientes con tiro-
toxicosis; en Mxico se desconoce la incidencia real. La mayora de los afectados
no presenta datos clnicos obvios de la actividad tiroidea, por lo que el diagnsti-
co puede ser confundido o incluso omitido durante varios meses.2,3
CASO CLNICO
Hombre de 24 aos valorado por paraparesia. Cuenta con antecedente de DM2

en ambos abuelos maternos, niega antecedentes heredofamiliares de alteraciones
tiroideas. Refiere tabaquismo desde los 23 aos, a razn de 2 cigarros al da y nie-
ga el consumo de alcohol. No tiene antecedentes personales patolgicos de im-
portancia.
Su padecimiento se inici seis meses previos a su ingreso, al presentar debili-
dad en miembros inferiores posterior a ejercicio intenso que progres a parlisis.
Fue valorado por el servicio de neurologa por probable sndrome de Guillain
35
Barr, se realiz electromiografa con resultado de polineuropata mixta. En los

primeros estudios se detect potasio srico 2.1 mEq/dL y se inici reposicin,
con lo que remiti el cuadro clnico. Tambin se detect glucosa alterada de ayu-
no, por lo que se interconsult al servicio de endocrinologa para tratamiento.
Fue valorado por dicho servicio en donde se observ a un paciente con nervio-
sismo, taquicardia e irritabilidad, adelgazado, con reflejos osteotendinosos au-
mentados y, por el antecedente de la paraparesia de extremidades inferiores, se
sospecha hipertiroidismo. Se solicit PFT que report T4L 17.3 ng/dL y TSH
0.004 mU/mL, concluyendo que se trataba, por clnica y bioqumica, de una par-
lisis hipocalmica tirotxica. Se corrobor el bocio difuso mediante gammagra-
ma tiroideo con tecnecio. Se inici tratamiento a base de antitiroideos metimazol
en dosis de 30 mg al da, dividido en dos dosis, y betabloqueador propranolol en
dosis de 40 mg cada 8 h; una vez controlado el cuadro de tirotoxicosis recibi una
dosis de 29.9 mCi de yodo 131. El paciente mejor notablemente de sus eventos
de parlisis peridica y de la debilidad muscular.
Despus de tres meses de la aplicacin del yodo radioactivo, desarroll datos
clnicos de hipotiroidismo y se inici tratamiento sustitutivo con levotiroxina.
Sin embargo, 19 meses despus present datos de tirotoxicosis, por lo que se sus-
pendi la levotiroxina; se hizo seguimiento y se observ nueva actividad tiroidea;
se le recet por segunda ocasin otra dosis de 29.9 mCi de yodo 131. A los cuatro
meses posteriores a la segunda dosis de yodo radiactivo se report TSH de 36.17
mU/mL y T4L 0.743 ng/dL, por lo que se reinici sustitucin tiroidea. Se corrobo-
r intolerancia a la glucosa oral, y actualmente recibe tratamiento con metformi-
na de 850 mg cada 12 h.
DISCUSIN
Los pacientes que presentan esta condicin usualmente son hombres de entre 20
y 40 aos de edad. A pesar de que la incidencia de hipertiroidismo es ms frecuen-
te en mujeres, la relacin hombremujer de la parlisis peridica tirotxica hipo-
calmica es de 20:1.13
Los ataques de parlisis son recurrentes y transitorios, y pueden ir desde la de-
bilidad muscular hasta la parlisis flcida. Los msculos proximales son afecta-
dos en mayor grado que los distales, algunas veces en forma asimtrica. Aunque
pueden existir condiciones que semejan la parlisis hipocalmica tirotxica,
como el sndrome de GuillainBarr o la mielitis transversa, es raro el involucra-
miento de los msculos respiratorios. Los reflejos osteotendinosos comnmente
estn disminuidos o ausentes, y la funcin sensitiva no se altera.3,4,5
Los ataques se presentan en forma espordica y frecuentemente se presentan
en las primeras horas de la maana; pueden estar precedidos de dolor muscular,
se precipitan por la ingestin de carbohidratos, alcohol o ejercicio extenuante, y
Parlisis hipocalmica secundaria a tirotoxicosis 37
la administracin de insulina. Bioqumicamente los pacientes presentan tirotoxi-

cosis con sntomas clnicos que pueden ser sutiles.2
La mayora de los casos se asocian con enfermedad de Graves, aunque pudie-
ran coexistir en otras condiciones con tiroiditis, adenoma txico, bocio multino-
dular txico y tirotoxicosis facticia, entre otras.13
La caracterstica principal de la parlisis tirotxica es la hipocalemia, y el gra-
do de sta se relaciona con la gravedad de la parlisis y no con los datos clnicos
de la tirotoxicosis. Aunado a esto pueden presentarse hipomagnesemia e hipofos-
fatemia.
La electromiografa realizada durante los episodios de debilidad muscular t-
picamente presenta cambios miopticos con potenciales de accin disminuidos.
Los estudios de conduccin nerviosa son normales y en el electrocardiograma se
pueden observar los datos ya conocidos de hipocalemia.
La hipocalemia es consecuencia del movimiento masivo intracelular, aparen-
temente por el incremento en la actividad de la bomba Na/K ATPasa producido
por las hormonas tiroideas en exceso de forma directa, as como por la actividad
adrenrgica secundaria a stas. El aumento en la liberacin de la insulina, junto
con la respuesta adrenrgica, puede estimular en forma indirecta la bomba sodio
potasioATPasa y participar en la patognesis de la hipocalemia.2
La predisposicin gentica se ha asociado en muchos de los estudios; as, se
han encontrado diversos genes candidatos: HLADRw8 en japoneses, HLA
B46, DR9 y DQB1 en chinos, y la expresin reducida de HLADR3 en pacientes
mexicanos con parlisis tirotxica hipocalmica. Otros genes candidatos son las
mutaciones en los genes de los canales de calcio CAN1AS, de sodio SCN4A y
de potasio KCNE3.1,4
El tratamiento de urgencia durante un episodio de parlisis tirotxica hipoca-
lmica debe iniciarse con la reposicin aguda de cloruro de potasio, con el fin de
prevenir complicaciones cardiopulmonares. Puede ser administrado por va oral
o intravenosa. Se puede observar hipercalemia de rebote hasta en 40% de los pa-

cientes tratados al recuperarse del episodio de parlisis. Para prevenir estos episo-
dios se evitarn los precipitantes descritos y se identificar la causa de la tirotoxi-
cosis, con el fin de dar tratamiento definitivo. Se han reportado casos con
respuesta a propranolol en dosis altas, tanto para el tratamiento de la parlisis tiro-
txica como para su prevencin.2,3
CONCLUSIN
La parlisis tirotxica hipocalmica es una complicacin del hipertiroidismo; es

ms frecuente en el hombre y la sospecha clnica es fundamental para establecer
el diagnstico y el tratamiento definitivo.
REFERENCIAS
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8
Incidentaloma tiroideo en una paciente
con insuficiencia renal crnica
Paola Jervis Solines, Nitzia Graciela Lpez Jurez,
Luis Hidalgo Funes, Irma Hernndez Garca
INTRODUCCIN
El carcinoma papilar de tiroides (CPT) corresponde aproximadamente a 85% de

todos los tumores tiroideos en los pases con suficiencia de yodo y es el tumor
maligno ms comnmente originado en un rgano endocrinolgico. Se describe
una prevalencia menor de 1% en la poblacin general. Usualmente se presenta
como un ndulo tiroideo asintomtico.1 En particular, el microcarcinoma repre-
senta 10 a 20% de todos los CPT y se define como una lesin nica, confinada
a la glndula y que mide v 10 mm en su dimetro mayor.2
Se han reportado recurrencias en alrededor de 20% de los pacientes con micro-
carcinoma papilar de tiroides, as como algunos casos de metstasis a distancia.
Es imposible distinguir pacientes con microcarcinomas de bajo y alto riesgo. Al-
gunos autores han justificado la tiroidectoma total y la ablacin con radioyodo

por su alto grado de multifocalidad,2 por lo que su manejo sigue siendo un tema
de controversia.
Las enfermedades tiroideas, incluidos los ndulos tiroideos y el cncer, pue-
den ocurrir con mayor frecuencia en individuos con enfermedad renal en etapa
terminal que en la poblacin general, y pueden ser subdiagnosticadas debido a
una sospecha clnica limitada. En nefrpatas, el principio de la terapia en el cn-
cer tiroideo no vara. Tambin est descrito un incremento en la incidencia de tu-
mores entre receptores de trasplantes de rganos a nivel mundial, as como una
disminucin en el tiempo de la primera aparicin despus de un trasplante, repor-
tndose tambin la presentacin del CPT.3
39
CASO CLNICO
Mujer de 30 aos de edad con insuficiencia renal crnica (IRC) secundaria a glo-
merulonefritis crnica diagnosticada en 1993; se le realiz sustitucin de la fun-
cin renal mediante dilisis peritoneal. En ese mismo ao recibi un trasplante
renal de donador vivo relacionado (madre). La duracin del injerto fue de siete
aos. En enero de 1998 se report que el aloinjerto tena fibrosis incipiente y atro-
fia tubular (biopsia), por lo que se reinici la dilisis peritoneal, permaneciendo
as durante dos aos; sin embargo, por diagnstico de fstula abdominogenital se
cambi a hemodilisis desde 2003, tratamiento que conserva a la fecha (tres veces
por semana). Desde 1993 tiene hipertensin arterial secundaria y est en tratamien-
to. Se le identific hiperparatiroidismo secundario desde 2006.
De forma incidental, a travs de un ultrasonido de cuello se le identific un n-
dulo del lbulo tiroideo derecho de 1.34 x 0.78 x 0.96 cm, heterogneo, vasculari-
zado, con microcalcificaciones y sin halo de seguridad (figuras 81 y 82), el cual
no era palpable. Se realiz entonces una biopsia por aspiracin con aguja fina
guiada con ultrasonido, que report neoplasia folicular con degeneracin qusti-
ca. Se program una paratiroidectoma subtotal de 3 1/2 glndulas y una hemiti-
roidectoma derecha. El estudio transoperatorio inform que se trataba de CPT
en polo superior derecho y se complet la tiroidectoma total. El resultado histo-
patolgico definitivo fue hiperplasia difusa de las paratiroides y lbulo tiroideo
derecho con carcinoma papilar de tiroides de 0.9 cm de eje mayor. Lbulo tiroi-
deo izquierdo sin alteraciones.
Figura 81. Ultrasonido de tiroides.

Incidentaloma tiroideo en una paciente con insuficiencia renal... 41
Figura 82. Ultrasonido Doppler de tiroides.
La paciente reingres al programa de trasplante renal, donde como requisito

se incluye el control de la patologa tiroidea. Se program para administracin
de radioyodo; al ingreso present en el examen fsico tensin arterial de 130/90
mmHg, con frecuencia cardiaca de 68 lpm, frecuencia respiratoria de 18 y ausen-
cia de fiebre. Leve palidez de piel de forma generalizada y edema palpebral. Ade-
cuadamente hidratada. Cuello con cicatriz antigua en cara anterior de 10 cm de
longitud aproximada, de adecuadas caractersticas. La auscultacin cardiorrespi-
ratoria y la exploracin abdominal fueron normales. Extremidades sin edemas.
Los resultados de laboratorio indicaron: glucosa de 79 mg/dL, urea de 142 mg/
dL, creatinina de 12.31 mg/dL, sodio de l39 mEq/L, potasio de 5.7 mEq/L, cloro
de 94 mEq/L, calcio de 12 mg/dL, fsforo de 5.2 mg/dL, leucocitos de 4500/mL,
hemoglobina de 10.3 g/dL, plaquetas de 104 000/mL, TSH > 100 uU/mL y T4L
de 0.433 ng/mL.
Cinco meses despus de la ciruga recibi una dosis emprica de 80 mCi de 131I
(previa hemodilisis del mismo da), alcanzndose una rapidez de exposicin a
la radiacin inicial de 20 mR/h y de 4.2 mR/h para su egreso al quinto da (dentro de
los niveles de seguridad). El rastreo corporal total tardo fue positivo en el cuello.
DISCUSIN
La prevalencia del carcinoma papilar de tiroides es relativamente baja; sin em-

bargo, cuando se examina la glndula por ultrasonografa (como fue el caso de
la paciente), por otro mtodo de imagen, por ciruga o por autopsia la prevalencia
de los ndulos tiroideos es 10 veces mayor que lo detectado por palpacin.1 En
pacientes con IRC, esta prevalencia tambin puede estar incrementada y relacio-
nada con niveles sricos elevados de paratohormona, y ya se ha reportado en la
literatura un incremento en el riesgo de malignidad.
En 913 pacientes receptores de trasplante renal en EUA, con 799 cnceres pre-
existentes no de piel, 5.3% fueron carcinomas de tiroides, comparado con 1.2%
en la poblacin general. De stos, 64% fueron papilares, 18% foliculares, y 2.6%
medulares; 15% fueron hallazgos incidentales durante la paratiroidectoma, y
7.7% recurrieron;4 hallazgos como estos tambin han sido descritos en otras
poblaciones, como en Europa.
De igual manera, el riesgo de malignidad se incrementa linealmente en el tiem-
po despus de un trasplante renal y puede estar relacionado con la terapia de in-
munosupresin.
Los pacientes receptores de trasplante renal han demostrado tener una fre-
cuencia incrementada de malignidad tambin en tiroides.
En Australia y Nueva Zelanda el riesgo de carcinoma de tiroides en pacientes
con un trasplante funcional por 10 o ms aos se increment 322 veces.4
Por las caractersticas de la paciente y del tumor (microcarcinoma), se estable-
ci un riesgo de moderado a bajo de recurrencia y mortalidad; sin embargo, hay
que tomar en consideracin el antecedente de trasplante (inmunosupresin) y que
la presencia de focos microscpicos de carcinoma papilar puede ser inadvertida
en cortes histolgicos de tiroides examinados con tcnicas convencionales (he-
matoxilinaeosina), tanto para la eleccin del tratamiento del CPT como para
considerarla candidata a un nuevo trasplante.
En vista de que ms de 90% del yodo se depura por los riones, el tratamiento
con radioyodo en pacientes con IRC es complejo y presenta muchas dificultades.4
El grado de disminucin en la excrecin de radioyodo es paralelo a la disminu-
cin de la depuracin de creatinina, lo que depende del tipo y duracin de la tera-
pia dialtica,5 por lo que la administracin de radioyodo requiere un ajuste en la
dosis y en el tiempo de administracin del istopo, para evitar tanto las complica-
ciones relacionadas con la radiacin y el tiempo de exposicin del personal.
La depuracin del radioyodo es cinco veces mayor durante una terapia con he-
modilisis que con dilisis peritoneal, describindose un promedio de 154 mL/
min durante la hemodilisis, comparado con la depuracin renal normal de 25.35
mL/min. No obstante, la mayora de los pacientes con IRC nicamente reciben
de 3 a 4 h de terapia de hemodilisis tres veces a la semana, lo que corresponde
a una depuracin por dilisis de slo 5 a 7% cada semana.4 Sin embargo, los datos
que definen el grado de depuracin de 131I por tcnicas comunes de hemodilisis
son limitados y requieren mayor investigacin para establecer guas de dosifica-
cin ms precisas.
Incidentaloma tiroideo en una paciente con insuficiencia renal... 43
En el caso particular de esta paciente se administraron 80 mCi de yodo 131 en

forma emprica, ya que no se dispona de dosimetras en el hospital, alcanzndose
una rapidez de exposicin a la radiacin inicial de 20 mR/h y de 14 mR/h a las
48 h posteriores. Despus de la hemodilisis realizada en el cuarto da (con 7.4
mR/h) se report 4.2 mR/h para su egreso al da siguiente. No se pudo hemodiali-
zar antes, ni con mayor frecuencia, ya que no se autoriz su movilizacin fuera
de la sala de aislamiento, al no encontrarse niveles de seguridad de radiacin.
Hay publicaciones a favor de incrementar como de disminuir las dosis empri-
cas del radioyodo, como fue en el caso actual. Sin embargo, algunos autores reco-
miendan como mximo el uso de 40% de la dosis emprica si la dilisis se va a
realizar el primer da despus del tratamiento y si despus se contina de forma
programada tres veces por semana.5 Si la dilisis se realizar dos das despus del
radioyodo y posteriormente tres veces por semana, se sugiere una dosis aproxi-
mada de 22% de la emprica.5 Por lo tanto, la dosis de 131I est en funcin del pro-
grama y de la disponibilidad de la hemodilisis, lo que en este caso llev a un in-
ternamiento ms prolongado.
La dosimetra es el mtodo de preferencia para determinar el tratamiento con
131I en estos pacientes. As, los factores, como la funcin renal residual, el uso de
rhTSH en funcin del acceso de dilisis y el programa de dilisis se consideran

para su clculo, evitndose los problemas asociados con la administracin de una
dosis emprica.5
CONCLUSIN
La glndula tiroides debe revisarse cuidadosamente en pacientes con IRC que es-
tn en programas de dilisis y programas de trasplante renal, ya que existe una
mayor frecuencia de ndulos tiroideos con posibilidad de malignidad.
El tratamiento de los pacientes con CPT e IRC en programa de dilisis requiere

un abordaje multidisciplinario. Las dosis empricas de 131I se deben disminuir en
comparacin con los pacientes con CPT y funcin renal normal.
REFERENCIAS
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9
Tormenta tiroidea con estado
hiperosmolar en paciente senil
Nitzia Graciela Lpez Jurez, Paola Arias Rodrguez,
Paola Jervis Solines, Moiss Mercado Atri, Mario Molina Ayala
INTRODUCCIN
El hipertiroidismo aptico se refiere a la ausencia de datos clsicos de tirotoxico-

sis con predominio de sntomas neuropsiquitricos, miopticos y cardiovascula-
res. Es un cuadro clnico que se presenta con frecuencia en pacientes ancianos.
La prevalencia de hipertiroidismo en esta poblacin es de 2% y tienen un riesgo
mayor las mujeres. El diagnstico se determina durante el protocolo de estudio
de fibrilacin auricular de reciente inicio, prdida de peso inexplicable o miopa-
ta, empeoramiento de una enfermedad cardiovascular conocida o hallazgos
anormales en estudios de laboratorio realizados por alguna otra razn. La etiolo-
ga ms comn se debe a bocio multinodular txico, seguida de enfermedad de
Graves. En ocasiones estos pacientes son diagnosticados con cncer, enfermedad
cardiaca, demencia o problemas gastrointestinales, antes de pensar en hipertiroi-

dismo. El tratamiento no difiere de otras causas de tirotoxicosis; sin embargo,
debe tomarse en cuenta el alto riesgo quirrgico que suponen estos pacientes.
CASO CLNICO
Paciente del sexo masculino de 70 aos de edad que ingres al servicio de urgen-
cias por un cuadro de cinco das de evolucin con fiebre, dolor farngeo, poliuria,
polidipsia y desorientacin. En la exploracin fsica se encuentra TA de 180/90,
45
FC de 150/min, temperatura de 37.8 _C y FR de 20/min. El paciente present des-

hidratacin y rubicundez; glndula tiroides sin crecimiento. El resto de la explo-
racin se present sin relevancia. Tiene DM2 de 20 aos de diagnstico, tratado
con glibenclamida ms metformina 5 mg/500 mg 111 as como dislipidemia
sin tratamiento. Los resultados de laboratorio indican: glucosa de 586 mg/dL,
urea de 124 mg/dL, creatinina de 1.9 mg/dL, sodio corregido de 153 mEq/L, K
de 5.7 mEq/L, osmolaridad de 322 mOsm/L, leucocitos de 7 900 con neutrfilos
de 78% PFH normales, examen general de orina con cetonuria y gasometra arte-
rial con acidosis metablica compensada. Se hospitaliz con los siguientes diag-
nsticos: estado hiperglucmico hiperosmolar, acidosis metablica, sndrome
confusional agudo, insuficiencia renal aguda y sndrome febril secundario a in-
feccin de las vas areas superiores. Se inici tratamiento con soluciones crista-
loides, antibitico e infusin de insulina. La TAC de crneo y la radiografa de
trax son normales.
A pesar de que el paciente mejor metablicamente y del desequilibrio hidroe-
lectroltico, persisti con taquicardia y sndrome confusional. Se solicit perfil
tiroideo con el siguiente resultado: TSH 0.031 IU/mL y T4L > 6.0 ng/dL, por lo
que se manej con propranolol, metimazol, hidrocortisona y colestiramina con
el fin de reducir los niveles de hormona tiroidea y por cumplir criterios para tor-
menta tiroidea de acuerdo con la clasificacin de Burch y Wartofsky (puntuacin
45). El paciente mejor de sus condiciones clnicas y fue dado de alta con TSH
de 0.189 IU/mL y T4L de 0.936 ng/dL. El gammagrama tiroideo demostr bocio
txico difuso.
DISCUSIN
El hipertiroidismo en los ancianos es un gran simulador; incluso la presencia de

hipertiroidismo severo puede ser difcil de reconocer en mayores de 60 aos de
edad con asociacin de enfermedades agudas. La causa ms frecuente de hiperti-
roidismo en este grupo etario es la enfermedad de Graves, que se presenta en 50
a 70% de los casos reportados; sin embargo, se requiere de un alto ndice de sos-
pecha para poder establecer el diagnstico de esta patologa. En nuestro caso, el
paciente no tena conocimiento de alteracin tiroidea previa y en la exploracin
fsica lo que ms llamaba la atencin era la presencia de taquicardia asociada con
un cuadro de delirio, aunado al descontrol de la DM2, deshidratacin y sndrome
febril acompaantes, no se sospech hipertiroidismo de primera instancia.
Sntomas como confusin, depresin, anorexia y fibrilacin auricular predo-
minan en los pacientes ancianos con hipertiroidismo, y los riesgos del estado tiro-
txico sin tratamiento incluyen desarrollo de alteraciones graves que pueden po-
Tormenta tiroidea con estado hiperosmolar en paciente senil 47
ner en riesgo la vida del paciente; entre ellas, las cardiovasculares son las ms
importantes, ya que puede presentarse el empeoramiento de una angina previa-
mente estable o fibrilacin auricular. Este caso slo se caracteriz por una taqui-
cardia sinusal; ms raramente se puede presentar como una falla cardiaca aguda.
Tambin se ha reportado que aumenta el riesgo de osteoporosis.
CONCLUSIN
Existen pocos casos consignados en la literatura de tormenta tiroidea como pre-

sentacin de hipertiroidismo aptico, por lo que es importante el reporte de nues-
tro caso; asimismo, quiere enfatizarse que no se pretende que se soliciten pruebas
de funcin tiroidea inicialmente a todo paciente senil descompensado: sin embar-
go, es importante tomar en cuenta que el hipertiroidismo aptico se encuentra sub-
diagnosticado y debe establecerse como un diagnstico diferencial en este tipo
de pacientes. Por lo anterior, ante la presencia de descompensacin aguda de un
estado estable de la salud del paciente anciano estamos obligados a descartar esta
patologa.
REFERENCIAS
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status, cardiovascular risk, and mortality in older adults. JAMA 2006;295(9):10331041.

10
Mujer de 59 aos de edad con
palpitaciones, fiebre y temblor distal
de extremidades superiores
Luisa Fernanda Isibasi Carrillo, Ashanty Flores Ortega,
Alma Vergara Lpez
INTRODUCCIN
La tormenta tiroidea es la forma ms severa de tirotoxicosis. Esta condicin es

potencialmente fatal y se presenta principalmente en pacientes hipertiroideos so-
metidos a un estrs mayor; el evento precipitante puede ser una enfermedad m-
dica intercurrente, trauma, procedimiento quirrgico o exceso de yodo. A conti-
nuacin se presenta un caso de tormenta tiroidea consecutivo a la administracin
de 131I.
DESCRIPCIN DEL CASO

Se trata de una paciente del sexo femenino de 59 aos de edad que como antece-
dentes de importancia tiene diagnstico de hipertensin arterial desde los 57 aos
de edad, tratada con amlodipino de 5 mg cada 12 h. Present un cuadro de trom-
boembolia pulmonar a los 55 aos, que se trat con anticoagulantes orales duran-
te seis meses. Refiere alergia a los betalactmicos y al metamizol.
La historia de su padecimiento se inici un ao previo a su ingreso en el hospi-
tal, con la presencia de palpitaciones; posteriormente se agreg temblor distal de
miembros superiores, cada de cabello, hiperdefecacin, prdida de peso de 10
kg, intolerancia al calor, hiperhidrosis y elevacin de tensin arterial. Dos meses
despus not incremento de volumen de cuello, disfagia, edema bipalpebral y fo-
tofobia.
49
En su primera valoracin fsica se encontr TA de 160/90, FC de 95/min, peso

de 70.5 kg, talla de 1.68 m, IMC de 24.9, ansiedad, retraccin palpebral superior,
hiperemia conjuntival, con glndula tiroides aumentada dos veces de tamao en
forma difusa, piel caliente y hmeda, hiperreflexia, temblor distal de ambas ma-
nos e hiperhidrosis palmar.
Se solicitaron pruebas de funcionamiento tiroideo, encontrndose TSH 0.03
mUI/L, T4 total de 259 nmol/L, T4 libre de 37.7 pmol/L, T3 total de 6.79 nmol/L
y T3L de 13.7 pmol/L.
Se integr el diagnstico de enfermedad de Graves, se inici manejo con pro-
pranolol y se decidi aplicacin de 131I.
Se administr 131I a dosis de 25 mCi; 24 h despus present dolor ocular espon-
tneo, que se exacerbaba con los movimientos oculares, edema bipalpebral, cefa-
lea y dolor en cuello. A las 48 h se agreg sensacin de calor intenso, parestesias
y temblor de las cuatro extremidades, fiebre de hasta 38.5 _C, nusea y vmito
de contenido gstrico, motivo por el cual acudi al servicio de urgencias, donde
fue valorada.
En la exploracin fsica se encontr TA de 150/70, FC de 109/min, temperatu-
ra de 37.5 _C, consciente, angustiada, con edema bipalpebral, hiperemia conjun-
tival, quemosis, dolor a los movimientos oculares, tiroides aumentada de tamao
con dolor a la palpacin con eritema en regin anterior del cuello, piel delgada
y hmeda, hiperhidrosis palmar y temblor fino distal.
De acuerdo con la escala de Burch, la paciente tena un puntaje de 30 que le
otorgaba la categora de tormenta tiroidea inminente, por lo que se decidi su in-
ternamiento. Los estudios de laboratorio se reportan en el cuadro 101.
Cuadro 101.
Parmetro Valor Rango de referencia
TSH 0.004 mUI/L 0.4 a 5.1
T4 total 309 nmol/L 57.9 a 1
T4 libre 77.2 pmol/L 9.0 a 24
T3 total 6.51 nmol/L 1.2 a 2.9
T3 libre 8.65 pmol/L 3 a 6.31
Glucosa 80 mg/dL 70 a 100
Creatinina 0.5 mg/dL 0.4 a 1.3
Ca 9.5 mg/dL 8.2 a 10.2
PO4 3.9 mg/dL 2.5 a 4.6
Mg 2.1 mg/dL 1.7 a 2.8
K 4.1 mmol/L 3.5 a 5.0
Na 140.4 mmol/L 135 a 145
AST 26 IU/L 10 a 42
ALT 29 IU/L 10 a 40
Mujer de 59 aos de edad con palpitaciaones, fiebre y temblor distal... 51
Se inici manejo a base de hidrocortisona de 100 mg IV cada 8 h, propranolol

de 80 mg cada 8 h, metimazol de 20 mg cada 6 h y paracetamol de 1 g cada 8 h.
Durante su estancia en piso present taquicardia sinusal con frecuencia de hasta
150x y crisis hipertensiva, adems de fiebre de 38.8 _C, por lo que se agreg tra-
tamiento con lugol en dosis de 6 gotas cada 6 h. Fue necesario su traslado a la
unidad de terapia intensiva (UTI), donde se suspendi el propranolol y se inici
infusin de esmolol, continuando con el resto del tratamiento establecido; perma-
neci tres das en la UTI, con respuesta satisfactoria al tratamiento.
DISCUSIN
La tormenta tiroidea es una condicin potencialmente fatal que afecta a aproxi-

madamente a 1% de los individuos con tirotoxicosis. Es una forma exagerada de
tirotoxicosis que conlleva una mortalidad de entre 20 y 30%. Entre los posibles
factores desencadenantes se incluyen la ciruga tiroidea, la administracin de 131I,
la diabetes descontrolada, estrs emocional, interrupcin sbita del tratamiento
con frmacos antitiroideos, la palpacin excesiva de la glndula en pacientes hi-
pertiroideos, trauma, infecciones agudas e infarto del miocardio, entre otros. Las
manifestaciones clnicas de la tormenta tiroidea estn relacionadas con un hiper-
metabolismo marcado.
Los pacientes con tormenta tiroidea pueden referir dolor torcico, palpitacio-
nes, disnea, nerviosismo, hiperhidrosis, fatiga, alteraciones del estado de alerta
temblor, hiperhidrosis y fiebre. Usualmente hay taquicardia marcada, a menudo
con fibrilacin auricular. En raras ocasiones los sntomas pueden progresar a falla
cardiaca. Los sntomas neurolgicos incluyen agitacin, nerviosismo e incluso
delirio, psicosis y coma, tambin pueden quejarse de problemas gastrointestina-
les, que incluyen vmito, diarrea e ictericia.
Se cree que la tormenta tiroidea que se presenta despus de la administracin

de 131I es consecuencia de la liberacin excesiva de hormonas tiroideas de los fo-
lculos en degeneracin. El rgimen teraputico usualmente consiste en un beta-
bloqueadores para controlar los sntomas inducidos por el incremento del tono
adrenrgico, una tionamida como el metimazol, para bloquear la sntesis de nue-
vas hormonas, una solucin yodada para bloquear la liberacin de las hormonas
tiroideas y glucocorticoides para reducir la conversin de T4 a T3.
CONCLUSIN
El 131I est siendo utilizado cada vez con ms frecuencia como tratamiento de pri-
mera eleccin en la enfermedad de Graves. Aunque es poco comn que ocurra,
es posible que despus de su administracin se desencadene una tormenta tiroi-

dea, por lo que se recomienda el tratamiento con betabloqueadores y frmacos
antitiroideos durante varias semanas, antes de la administracin del tratamiento
con el radiofrmaco.
REFERENCIAS
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tab Clin North Am 1993;22:263277.
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3. Gregory A: Brent. Graves disease. N Engl J Med 2008;358:25942605.
11
Hipertiroxinemia y bocio con captacin
alta de 131I asociados con
hipotiroidismo primario
Kenny Sofa Joya Peate, Bernardo Prez Enrquez
CASO CLNICO
Mujer de 33 aos de edad, casada, ama de casa, originaria y residente de Villa

Cuauhtmoc, Estado de Mxico.
Antecedentes heredofamiliares
Neg antecedentes familiares de enfermedad tiroidea.
Antecedentes personales
Su menarquia ocurri a los 15 aos y tiene un ritmo de 29 a 30 das con 8 a 10

das de duracin. Refiri que padeca infertilidad relacionada con la presencia de
oligospermia en su esposo. Sin embargo, se embaraz en una ocasin y tuvo un
aborto espontneo en diciembre de 2007. Utiliza anticonceptivos orales desde fe-
brero de 2008.
Ingres en el INCMNSZ en marzo de 2006 y estuvo hospitalizada por sndro-
me ictrico y anemia hemoltica, establecindose el diagnstico de lupus eritem-
atoso generalizado. Fue tratada con bolos de metilprednisolona, y posteriormente
continu con 1 mg/kg de prednisona todos los das.
53
Padecimiento actual
Como parte de sus estudios de infertilidad se le haba realizado un perfil tiroideo

en el Instituto Nacional de Perinatologa el 16 de enero de 2006, reportndose:
T3 total de 85 ng/dL (85 a 190), T4 libre > 11 ng/dL (0.8 a 2.0) y TSH > 54 mU/L
(0.5 a 3.5). Un mes despus se le repitieron las pruebas de funcin tiroidea con
los siguientes resultados: T3 total de 83 ng/dL, T4 libre > 11 ng/dL y TSH de 52
mU/L. Al ingresar al INCMNSZ, un mes ms tarde refiri haber tenido previa-
mente labilidad emocional, temblor distal, palpitaciones ocasionales e intoleran-
cia al calor.
Exploracin fsica
Se encontr con peso de 52 kg, talla de 1.52 m, pulso de 60/min y TA de 120/80.

La glndula tiroides estaba dos veces aumentada de tamao, de consistencia fir-
me, superficie lisa y no dolorosa. Los reflejos musculares se encontraron lentos
y con una fase de relajacin prolongada y la piel seca.
Considerando el contexto de autoinmunidad y la disociacin clnicobioqu-
mica de la paciente y teniendo en mente los signos clnicos encontrados durante
la exploracin fsica, se realizaron los estudios que se muestran en el cuadro 111.
La captacin de 131I a las 24 h fue de 50% y en el gammagrama se observ la
tiroides crecida con captacin irregular del radionclido.
DISCUSIN
Cmo puede explicarse la disociacin clnicobioqumica de la paciente y cul

es su estado funcional tiroideo?
Cules son las causas que explican la presencia de hipertiroxinemia asociada
con un incremento de TSH?
Debe tratarse esta paciente? Cmo debe seguirse en forma prospectiva?
Cuadro 111. Estudios de laboratorio

Captacin de T3 0.50 (0.32 a 0.48) AcTg 1:51200 (negativos)
T3 total 1.91 nmol/L (1.34 a 2.73) AcTPO 1:204800 (negativos)
T4 total 600.0 nmol/L (78.3 a 157.4) Ac antiT3 negativo (negativo: < 110%)
T4 libre 4.30 ng/dL (0.81 a 1.61) Ac antiT4 271% (negativo: <110%)
TSH 97.5 mU/L (0.34 a 3.5) FR < 20 (0 a 35)
Hipertiroxinemia y bocio con captacin alta de 131I asociados con... 55
Si bien la paciente refera sntomas sugerentes de hipertiroidismo, fue la ex-

ploracin fsica la que permiti establecer la presencia de datos clnicos objetivos
sugerentes de hipotiroidismo. Debe recordarse que cualquier trastorno asociado
con liberacin de catecolaminas (ansiedad, hipoglucemia y feocromocitoma)
dan sintomatologa semejante a la que se observa en el hipertiroidismo, el cual
se asocia con mayor sensibilidad al efecto de las catecolaminas y por esto los sn-
tomas se asemejan, por lo que se deber ser cauteloso y evaluar en forma com-
pleta a este tipo de pacientes.
Al realizarse los estudios incluidos en el cuadro 111 fue evidente que la pre-
sencia de anticuerpos contra T4 permitan explicar las concentraciones tan altas
de T4 total y libre, debido a la interferencia que causan con su cuantificacin in-
munomtrica realizada mediante ensayos competitivo y no competitivo, respec-
tivamente.
En ambos ensayos la presencia de anticuerpos endgenos contra T4 da como
resultado una concentracin falsamente alta de la T4 sea total o libre.1,2
En este contexto, cmo se podra explicar la captacin de T3 aumentada?
Debe recordarse que la captacin de T3 es una prueba que nos indica indirectame-
nte el grado de saturacin de la TBG y de ella se puede inferir la concentracin
de esta protena transportadora. La paciente haba recibido tratamiento con dosis
altas de glucocorticoides por padecer lupus eritematoso generalizado. sta es una
causa reconocida de reduccin de la concentracin de TBG. En los casos en que
la TBG se encuentra reducida o cuando est muy saturada, la captacin de T3 se
incrementa.
Sobre estas bases, puede inferirse que los datos obtenidos en la exploracin
fsica son los indicadores de mayor utilidad para concluir que la paciente tena
hipotiroidismo.
La presencia de bocio de consistencia firme y de anticuerpos contra la tiroides,
en concentraciones altas, indican que la causa del hipotiroidismo es una tiroiditis
autoinmunitaria (de Hashimoto), la cual tiene una prevalencia 90 veces mayor en

los pacientes con lupus eritematoso generalizado que en la poblacin general y
una frecuencia de asociacin de alrededor de 20%.3 Adems, un dato adicional
a favor de reduccin de la funcin tiroidea es la concentracin baja o en lmites
bajos de la T3, en los dos estudios realizados inicialmente. En el hipotiroidismo
primario, la T4 es la primera hormona tiroidea que se reduce y cuando la T3 tam-
bin se encuentra en una concentracin baja, la funcin tiroidea est ya compro-
metida en forma ms importante.
Considerando este origen de hipotiroidismo, la captacin alta de 131I a las 24
h se explica porque en las tiroiditis autoinmunitarias existe un defecto en la orga-
nificacin del yoduro que ingresa en la clula folicular, lo cual, al asociarse con
una TSH en concentraciones altas, condiciona un incremento en la captacin del
radionclido. Debe recordarse que la captacin del radioyodo no es una prueba
de funcin tiroidea y en situaciones como la de la paciente, debe analizarse cuan-

do se llega al posible diagnstico etiolgico. El elemento clnico que excluye la
existencia de hashitoxicosis (hipertiroidismo en un caso con tiroiditis de Hashi-
moto) es la concentracin alta de TSH, la cual en el caso de la hashitoxicosis se
encontrara inhibida.
Otras causas que se pueden asociar con hipertiroxinemia e incremento en la
T4 libre y en la TSH seran: un tumor productor de TSH y la resistencia generali-
zada a hormonas tiroideas. En ambos casos, a diferencia de nuestra paciente, coe-
xiste incremento en la T3 asociado con la presencia de bocio.
Sin embargo, en el tumor productor de TSH el cuadro clnico es de hipertiroi-
dismo y en la resistencia generalizada a hormonas tiroideas el enfermo puede es-
tar clnicamente eutiroideo o hipotiroideo.4
En nuestra paciente se excluy la primera posibilidad porque tambin se haba
cuantificado la subunidad alfa, la cual se encontr en 0.24 ng/dL (0.040.38) y
la relacin alfa subunidad/TSH x 10 fue < 1.
Recientemente se han descrito dos familias con mutaciones puntuales en el
gen SBP2, localizado en el cromosoma 9q22.2, que afectan la sntesis de mono-
desyodasa 2 (encargada de la conversin perifrica de T4 a T3). En estos casos
existe hipertiroxinemia asociada con incremento de la T4 libre, reduccin de la
T3 y un discreto aumento de la TSH. Los cuatro casos descritos, a diferencia de
nuestra paciente, tuvieron talla baja, retraso en la edad sea, pubertad retrasada
y de 2 a 16 aos de edad.4
Al concluirse que nuestra paciente tena hipotiroidismo clnico por tiroiditis
autoinmunitaria (de Hashimoto) y que los anticuerpos contra T4 daban un valor
falsamente alto de la hormona se le inici tratamiento sustitutivo con hormonas
tiroideas (50 mg de T4 y 10 mg de T3), con lo que se observ que los cambios fsicos
de hipotiroidismo desaparecieron y la tiroides se redujo de tamao, como se ha
descrito en otros casos.5
Las pruebas de funcin tiroidea durante su seguimiento prospectivo mostra-
ron: CT3 de 0.50, T3 de 1.55 nmol/L, T4 de 279.53 nmol/L, TSH de 4.74 mU/L,
CT3 de 0.62, T3 de 1.68 nmol/L, T4 de 251.93 nmol/L y TSH de 2.76 mU/L.
Una nueva determinacin de anticuerpos contra hormonas tiroideas junto con
su ltimo perfil tiroideo, cuatro meses despus de iniciado el tratamiento, demos-
tr que an existan anticuerpos contra T4 (Ac antiT3 negativos y Ac antiT4
837%).
En pacientes con anticuerpos contra hormonas tiroideas e hipotiroidismo, los
indicadores para establecer su estado tiroideo y si la dosis sustitutiva de hormonas
tiroideas es adecuada son: la reduccin o desaparicin del bocio y la normaliza-
cin de los signos sugerentes de hipotiroidismo (ambos buscados siempre inten-
cionadamente durante las evaluaciones clnicas prospectivas) y la normalizacin
de la concentracin de la TSH.
Hipertiroxinemia y bocio con captacin alta de 131I asociados con... 57
CONCLUSIN
Existen diversas condiciones clnicas que dan origen al incremento de las con-
centraciones totales de hormonas tiroideas (T4 y T3), y en algunos casos se puede
presentar solamente hipertiroxinemia asociada o no con disfuncin tiroidea, lo
cual representa un reto diagnstico, especialmente en la decisin de administrar
algn tratamiento, que en ciertos casos podra ser innecesario. Con el uso actual
de ensayos ultrasensibles para la cuantificacin de TSH, un valor normal o anor-
mal de esta hormona asociada con concentraciones altas de T4 debe conducir a
la bsqueda de causas de hipertiroxinemia, especialmente si el paciente no mani-
fiesta signos o sntomas de hipertiroidismo.
En nuestra paciente la causa de hipertiroxinemia se debi a la presencia de
autoanticuerpos contra T4 que condicionaron, al interferir con su cuantificacin
inmunomtrica, un valor falsamente alto de lo hormona total y libre. Se encontra-
ba hipotiroidea clnicamente, lo cual estaba apoyado por el incremento de la TSH
y la concentracin normal baja y baja de T3. El tratamiento sustitutivo con hormo-
nas tiroideas permiti llevarla al estado eutiroideo. En su seguimiento prospecti-
vo, la desaparicin de los signos de hipotiroidismo y la normalizacin de TSH
fueron los que permitieron establecer que se encontraba eutiroidea y que la dosis
sustitutiva de hormonas tiroideas era suficiente. En esta paciente la enfermedad
tiroidea autoinmunitaria se asoci con la presencia de lupus eritematoso generali-
zado.
REFERENCIAS
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1543.
12
Ndulo tiroideo y sntomas
compresivos. Presentacin de un caso
Faysi Vernica Fernndez Ojeda, Claudia Ramrez Rentera,
Baldomero Gonzlez Virla
INTRODUCCIN
En EUA de 4 a 7% de la poblacin adulta tiene un ndulo tiroideo palpable; sin

embargo, slo 1 de 20 ndulos identificados resultan malignos. Existen datos cl-
nicos que indican alta sospecha de malignidad, como son historia familiar de car-
cinoma de tiroides, ndulo indurado o fijo a estructuras adyacentes, parlisis de
cuerdas vocales, linfadenopata regional y metstasis a distancia. Otros datos se
consideran de moderada sospecha de malignidad: edad menor de 20 o mayor de
70 aos, sexo masculino, historia de radiacin en cabeza y cuello, ndulo mayor
de 4 cm de dimetro y presencia de sntomas compresivos. El carcinoma de tiroi-
des representa 1.5% de todos los casos nuevos de cncer diagnosticados en los
EUA.1 Presentamos el caso de una mujer que presenta ndulo tiroideo acompaa-
do de sntomas compresivos.
CASO CLNICO
Mujer de 65 aos de edad con los siguientes datos de importancia:
S Antecedentes familiares. Padre fallecido por infarto agudo del miocardio.

Madre viva con diagnstico de hipertensin. Hermana fallecida por cncer
gstrico. Sin antecedentes de patologa tiroidea. Neg otras patologas.
59
S Neg toxicomanas y exposicin a radiaciones.

S Hipertensin arterial de 27 aos de diagnstico en tratamiento con enala-
pril de 10 mg cada 8 h.
S Diabetes mellitus tipo 2 de seis meses de diagnstico, con tratamiento
con metformina en dosis de 425 mg cada 12 h.
S Litiasis renal que requiri litotripsia izquierda hace 17 aos.
S Apendicectoma hace 24 aos.
Ao y medio antes de su ingreso not un ndulo de aproximadamente 2.5 cm en

la cara anterior derecha del cuello, doloroso a la palpacin, que present aumento
progresivo de volumen. Seis meses despus se agreg disnea de medianos esfuer-
zos y disfagia a slidos, as como disfona ocasional.
Acudi a valoracin, en donde se encontr con FC de 80x, TA de 130/90, tem-
peratura de 36 _C, FR de 16x, peso de 82 kg, talla de 1.64 m e IMC de 30.48.
En la exploracin fsica del cuello se detect un ndulo de aproximadamente 5
cm fijo al lbulo derecho de la tiroides, de consistencia ptrea, doloroso a la pal-
pacin, no se palparon adenomegalias y ruidos cardiacos rtmicos, sin otra altera-
cin; no se detect temblor fino distal ni reflejos osteotendinosos 2/4, por lo que
clnicamente se consider eutiroidea.
Se realiz un perfil tiroideo que report T4 libre de 1.1 ng/dL (0.8 a 2.0 ng/dL)
y TSH de 1.5 mU/mL (0.0 a 5 mU/mL).
El ultrasonido de cuello mostr la glndula tiroides aumentada de tamao a
expensas de lbulo derecho, en donde se observa imagen heterognea redondea-
da, bien delimitada, con imgenes anecoicas en su interior, con ligero aumento
de la vascularidad; lbulo derecho de 30 x 29 mm y lbulo izquierdo de 25 x 28
mm; no se identificaron adenomegalias. No se reportaron otras alteraciones. El
reporte final fue de bocio multinodular.
Se realiz gammagrama tiroideo con 3 mCi de 131I que mostr glndula tiroi-
des con prdida de la morfologa por aumento de tamao global, de predominio
para el lbulo derecho. La captacin del radioyodo fue irregular por presentar de-
fecto de captacin en el borde externo del lbulo derecho.
Se tom biopsia por aspiracin con aguja fina, la cual report fondo hemorr-
gico con polimorfonucleares, macrfagos con hemosiderina y varios grupos de
clulas foliculares. La conclusin fue neoplasia folicular.
Por lo anterior, se decidi someterla a tratamiento quirrgico. Se encontr el
lbulo derecho con aspecto multinodular de aproximadamente 11 x 5 x 3 cm y
el lbulo izquierdo se report de caractersticas normales en notas de ciruga. No
se pudo realizar el estudio transoperatorio. Se realiz una hemitiroidectoma de-
recha. El reporte histopatolgico final fue de carcinoma papilar de tiroides con
patrn clsico de 4 x 3.5 cm, con invasin a la cpsula y tiroiditis linfoctica; no
se consign invasin a vasos sanguneos (figura 121). Un mes despus se realiz
Ndulo tiroideo y sntomas compresivos. Presentacin de un caso 61
Figura 121. Microfotografa del tumor, donde se puede apreciar el patrn papilar de
la neoplasia.
hemitiroidectoma izquierda y diseccin del compartimiento anterior. Se encon-

tr el lbulo izquierdo de 3 x 4 cm, duro, liso, vascularizado, con reporte histopa-
tolgico de tiroiditis linfoctica, cinco ganglios linfticos con hiperplasia mixta,
inflamacin crnica granulomatosa de tipo cuerpo extrao y una paratiroides sin
alteraciones histolgicas. No se report evidencia de carcinoma papilar en nin-
guno de los tejidos resecados. Present hipoparatiroidismo posquirrgico perma-
nente, por lo que fue egresada con carbonato de calcio de 5 g cada 8 h y calcitriol
de 0.25 mg cada 24 h.
Dos meses despus, previa determinacin de TSH de 150 mU/mL, recibi do-
sis masiva de 131I (100 mCi) y despus se realiz rastreo tardo, que result positi-
vo a nivel de lnea media del cuello en relacin con restos tiroideos posquirrgi-
cos. Posteriormente se inici tratamiento con dosis supresiva de levotiroxina,
actualmente recibe 150 mg/da y mantiene una supresin adecuada de TSH.
Se ha dado seguimiento con medicin de tiroglobulina estimulada anual (cua-
dro 121). Actualmente se encuentra asintomtica y sin datos clnicos o bioqu-
micos de actividad tumoral.
DISCUSIN
El carcinoma papilar de tiroides se ha definido como un tumor maligno epitelial

con evidencia de diferenciacin de clula folicular, tpicamente con estructuras
papilares y foliculares, as como cambios nucleares caractersticos (aspecto es-
merilado, plido y vaco, tamao grande, contorno irregular, hendiduras profun-
Cuadro 121. Resultados de los estudios de seguimiento

Tiempo TSH Tiroglobulina Ac antiTg USG de Rx de trax
postqx (mU/mL) (ng/mL) (UI/mL) cuello
1 ao 35 0.20
2 aos 30.4 < 0.20
2 a 6m 1.56 0.20
3 aos 90.82 0.22 Sin actividad tumo- Cardiomegalia sin
ral actividad tumoral
4 aos 75 0.20
5 aos Negativo Sin actividad tumo- Cardiomegalia sin
ral actividad tumoral
6 aos 68.2 0.94 Adenomegalias
caras laterales 7
y 8 mm
6a6m 0.312 0.1
das, nucleolo pequeo y seudoinclusiones). La clave para su diagnstico son las

caractersticas nucleares, mientras que la presencia de invasin vascular o capsu-
lar no constituye un requisito necesario. La incidencia de carcinoma papilar de
tiroides reportada en EUA fue de 4.8 a 8.0 casos por cada 100 000 individuos en
el ao 2001. Se ha observado un predominio en las mujeres (11.7 mujeres a 4.2
hombres/100 000). La tasa de mortalidad es de 0.5 casos por cada 100 000 indivi-
duos.
Nuestra caso se trata de una mujer eutiroidea que se present con ndulo tiroi-
deo solitario con alta sospecha clnica de malignidad, ya que se encontraba indu-
rado, fijo a estructuras adyacentes, presentaba rpido crecimiento, tamao mayor
de 4 cm en su valoracin inicial y sntomas compresivos. La biopsia por aspira-
cin mostr un resultado indeterminado y, ante la sospecha clnica de maligni-
dad, se decidi hacer una reseccin quirrgica.
Se ha reportado una tasa de recurrencia de 35% a 40 aos, de las que dos terce-
ras partes ocurrieron en la primera dcada posterior al tratamiento inicial y fueron
ms frecuentes en < 20 y > 60 aos de edad; 68% de las recurrencias fueron loca-
les y 32% correspondieron a metstasis a distancia, principalmente a pulmn. Se
han descrito factores de alto riesgo de recurrencia; edad < 15 o > 45 aos, sexo
masculino, historia familiar de cncer de tiroides, tumor > 4 cm de dimetro, en-
fermedad bilateral, extensin extratiroidea, invasin vascular, metstasis a gan-
glios linfticos, subtipos de tumor: clulas de Hrthle, clulas altas, clulas co-
lumnares, esclerosis difusa y variantes insulares; marcada atipia nuclear, necrosis
del tumor; tumores o metstasis que no concentren yodo, y presencia de metsta-
sis a distancia.
Ndulo tiroideo y sntomas compresivos. Presentacin de un caso 63
Por la edad de la paciente y el tamao del tumor se considera en este caso un

alto riesgo de recurrencias.2
El tratamiento general del cncer papilar de tiroides se puede dividir en tres:
tiroidectoma total, dosis ablativa de radioyodo y posteriormente tratamiento
supresivo con levotiroxina.2,3 A esta paciente se le realiz hemitiroidectoma, ya
que el resultado inicial de la biopsia fue de una tumoracin benigna y no se pudo
confirmar con un estudio transoperatorio. Una vez que se confirm diagnstico
de carcinoma papilar de tiroides por histologa, estaba indicado completar la ti-
roidectoma, ya que de esta manera se asegura la reseccin total en casos de enfer-
medad multicntrica, aumenta la probabilidad de alcanzar ablacin completa con
el radioyodo, disminuye el riesgo de recurrencia en el lbulo contralateral y per-
mite tener un seguimiento adecuado con tiroglobulina.3
Tras la tiroidectoma total se puede encontrar an remanente tiroideo. Aunque
en general se espera que el remanente sea menor de 1 g de tejido, ste persiste en
la mayor parte de los casos, por lo que la importancia de la ablacin con radio-
yodo en estos pacientes radica en que:
a. Permite la destruccin de clulas foliculares normales que podran conver-
tirse en malignas.
b. Permite el monitoreo con tiroglobulina estimulada.
c. Un gran remanente dificulta la captacin del yodo por las metstasis.
d. Generalmente las metstasis pulmonares slo se ven en el rastreo tardo
despus de la ablacin del remanente.
e. Se ha demostrado que la tasa de recurrencia de cncer es menor cuando se
da tratamiento con tiroidectoma asociado a radioyodo, en comparacin
con la ciruga sola.
Para garantizar, en la medida de lo posible, que la captacin del 131I sea adecuada,
se recomienda que el paciente se prepare con:
1. Dieta baja en yodo durante las dos semanas previas a la administracin del
radioyodo, con lo que se aumenta al doble la dosis de radiacin absorbida.
2. Evitar administracin de medio de contraste yodados seis meses previos al
tratamiento, para no producir fenmeno de stunning o aturdimiento tiroi-
deo.
3. Retiro de hormona tiroidea cuatro semanas previas o aplicacin de rhTSH,
con el objeto de obtener una TSH w 30 mUI/mL.
Dado que los cnceres diferenciados de tiroides expresan un receptor de tirotropi-
na sobre la membrana celular y responden a la estimulacin de TSH por el au-
mento de varias protenas especficas (Tg) y por el incremento en la velocidad
de crecimiento celular, debe realizarse la supresin de TSH con la administracin
de dosis suprafisiolgicas de levotiroxina, sin provocar tirotoxicosis.2
Se recomienda el monitoreo anual de tiroglobulina estimulada para determi-

nar la presencia de actividad tumoral bioqumica. El rastreo diagnstico con do-
sis bajas de 131I ha mostrado menor sensibilidad para detectar enfermedad metas-
tsica (20% sensibilidad) en comparacin con el ultrasonido de cuello
(sensibilidad 70%) y la tiroglobulina estimulada (TgE) (sensibilidad 85%). In-
cluso la combinacin de rastreo y TgE tiene una sensibilidad de 92.7% y un valor
predictivo negativo (VPN) de 99%, obtenindose mejores resultados al combinar
USG de cuello y TgE con sensibilidad de 96.2% y VPN de 99.5%.4 La presencia
de anticuerpos antitiroglobulina (AbTg) puede interferir con la determinacin
correcta de la tiroglobulina. Los valores de tiroglobulina son significativamente
menores con la presencia de estos anticuerpos, los cuales son positivos hasta en
25% de los pacientes con carcinoma de tiroides.3
CONCLUSIN
Slo uno de cada 20 ndulos tiroideos palpables son malignos. Todo ndulo tiroi-
deo no funcionante debe ser sometido a biopsia por aspiracin con aguja fina. En
caso de citologa maligna o resultado indeterminado con alta sospecha clnica
debe practicarse reseccin quirrgica y, cuando sea posible, realizar un estudio
transoperatorio. El tratamiento del carcinoma papilar de tiroides consta de: tiroi-
dectoma total, dosis ablativa de 131I y dosis supresiva de levotiroxina. El segui-
miento recomendado es con medicin anual de tiroglobulina estimulada, combi-
nado con estudios de imagen cuando sea necesario, de manera que se garantice,
como en este caso, que el tratamiento ha sido completo y exitoso o, en caso con-
trario, las recurrencias se detecten lo ms pronto posible para su tratamiento.
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13
Disfona, disfagia
y crecimiento tiroideo
Doris Georgina Ruiz Gmez, Esperanza Valentn Reyes,
CASO CLNICO
S FI. Mujer de 43 aos de edad. Originaria del Estado de Mxico y residente

del Distrito Federal. Escolaridad: secundaria. Dedicada al hogar. Medio so-
cioeconmico bajo.
S AHF. La madre viva de 60 aos de edad padece diabetes mellitus tipo 2.
Una hija padece hipertensin arterial.
S APN. Toxicomanas negadas.
S AGO. Menarquia a los 13 aos. G:2, P:2. Fecha de ltima menstruacin:
2007. Papanicolaou: negativo en mayo de 2008.
S APP. Ninguno.
Padecimiento actual
Acudi al servicio de urgencias por presentar desde hace tres meses crecimiento
rpido y progresivo de regin anterior de cuello, asociado con crecimiento gan-
glionar, tanto en el cuello como en la regin supraclavicular. Previamente haba
recibido tratamiento antibitico sin presentar mejora de sus molestias. Algunos
das antes haba tenido disnea y disfagia progresivas. Hasta el momento de su re-
visin haba perdido 10 kg de peso.
65
Exploracin fsica
Peso de 46 kg, talla de 1.46 m, FC de 120x, TA de 160/100 (brazo derecho) y

no auscultable en el brazo izquierdo. Ojos con hiperemia conjuntival. En el cuello
se identific aumento del tamao de glndula tiroides, cuya consistencia era p-
trea y se extenda hacia la regin intratracica. Los bordes de la tiroides eran irre-
gulares y la glndula meda Y 15 cm de longitud. Se observ pltora yugular. La
exploracin del trax no mostr alteraciones. En el abdomen se identific hepa-
tomegalia dolorosa, cuyo borde inferior rebasaba 4 cm el reborde costal. El resto
de abdomen no mostr alteraciones. En la extremidad superior izquierda no se
palpaban los pulsos y se encontraba edematizada. La extremidad superior dere-
cha era normal. Las extremidades inferiores eran normales.
Exmenes de laboratorio
Biometra hemtica Qumica sangunea Perfil tiroideo

Hemoglobina 12.4 g/dL Glucosa 107 mg/dL CT3 0.5
Hematcrito 37.4 % Creatinina 0.55 mg/dL T3 1.13 nmol/L
VGM 81.3 fl ALT 16 UI/L T4 111.66 nmol/L
CMH 26.9 pg AST 25 UI/L TSH 4.6 mU/mL
Plaquetas 206 000/mL FA 308 UI/L Tiroglobulina 3.85 ng/mL
DISCUSIN
Qu posibilidades diagnsticas deben

considerarse y cmo deben investigarse?
El crecimiento acelerado y la asociacin con disfagia y disfona nos deben hacer

sospechar la presencia de un cncer de tiroides de agresividad biolgica signifi-
cativa, como es el cncer anaplsico. Este constituye de 2 a 5% de los casos de
cncer de tiroides. Se ha sugerido que puede desarrollarse en un bocio multinodu-
lar de larga evolucin, ya que coexiste con ste hasta en un tercio de los casos,
o bien provenir de un carcinoma bien diferenciado de tiroides, tambin de larga
evolucin.1,2 En algunos casos, el carcinoma anaplsico puede asociarse con da-
tos sugerentes de un proceso inflamatorio (dolor, aumento de volumen y tempe-
ratura y presencia de eritema en la piel suprayacente, que pueden hacer pensar
Disfona, disfagia y crecimiento tiroideo 67
en la existencia de una tiroiditis aguda.2 Debe recordarse adems que el carcino-

ma anaplsico tiene un ritmo muy rpido de crecimiento, pudiendo duplicar su
tamao en una semana.2 El cncer anaplsico se ha asociado con la sobreexpre-
sin de p53 hasta en 69% de los casos, lo que representa un paso importante en
el proceso de desdiferenciacin.2
En el diagnstico diferencial es de utilidad la realizacin de una biopsia por
aspiracin con aguja fina, la cual permitir distinguir las neoplasias tiroideas de
rpido crecimiento (carcinomas pobremente diferenciados3 del carcinoma ana-
plsico y del linfoma).
En esta paciente se realiz una biopsia por aspiracin que demostr la presen-
cia de abundantes clulas foliculares multinucleadas con ncleos hiperlobulados
con varios nucleolos evidentes. Cromatina fina granular. Citoplasma abundante
y eosinfilo; las clulas alternan con abundantes linfocitos de cromatina elonga-
da, lo que permiti hacer el diagnstico de cncer anaplsico.
Una vez que se ha establecido el tipo de neoplasia, es conveniente realizar
estudios de imagen para determinar la presencia de extensin locorregional y de
metstasis, ya que aproximadamente 90% de los pacientes tienen, al momento
del diagnstico, extensin locorregional y entre 15 y 50% tiene metstasis a dis-
tancia, siendo en orden de frecuencia: las pulmonares, seas, a piel y al cerebro.
Los datos clnicos que presentaba la paciente, como la ausencia de pulso en
brazo izquierdo, la disnea y disfona orientaron hacia la presencia de extensin
locorregional y de enfermedad metastsica. Se realiz IRM que demostr la pre-
sencia de metstasis seas, pulmonares y cerebrales, trombo en vena cava supe-
rior y extensin del carcinoma anaplsico hasta el mediastino.
Conocer la magnitud de la extensin del carcinoma anaplsico permitir pla-
near el tipo de tratamiento que deber recibir cada caso en particular.
Cules son las opciones de tratamiento

en el cncer anaplsico?
A diferencia del cncer diferenciado de tiroides, en que el tratamiento quirrgico
es la primera opcin, en el caso del cncer anaplsico la ciruga casi nunca se en-
cuentra indicada, debido al estadio avanzado en el momento del diagnstico. En
esta paciente el tumor no era resecable, por lo que no fue candidata a tratamiento
quirrgico.
De hecho, las opciones de tratamiento efectivo para casos avanzados no se han
desarrollado an. Los tratamientos disponibles actualmente incluyen:
Radioterapia
En casos de enfermedad avanzada no prolonga la sobrevivencia. Aunque hay re-
portes de respuesta hasta de 80% al utilizarla en combinacin con doxorrubicina,
el tipo de pacientes en estos estudios tuvieron un cncer anaplsico no tan disemi-

nado como el caso actual. Debe recordarse que tanto en esos casos como el actual,
las metstasis a distancia son causa primaria de un desenlace fatal, por lo que la
radioterapia no era una opcin adecuada en la paciente.
Quimioterapia
El medicamento ms efectivo para este tipo de cncer es el paclitaxel, que es un

inhibidor de la mitosis que interfiere la funcin de los microtbulos al unirse a
la subunidad beta de la tubulina. Sin embargo, aunque se reportan tasas de respue-
sta hasta de 50%, sta no se asocia con mejora en la sobrevivencia ni con una
mejora significativa de la enfermedad locorregional en cuello, por lo que tam-
poco era un tratamiento adecuado para la paciente.
El tratamiento multimodal, que incluye combinacin de los anteriores, es el
ms recomendado en estos casos. Sin embargo, tampoco mejora significativa-
mente la sobrevivencia en los casos como el que presentamos.
Cul es el pronstico de la paciente?
La mortalidad por cncer anaplsico es de 100%. La sobrevivencia promedio de

un enfermo con diagnstico de cncer anaplsico metastsico es de tres a siete
meses; sin embargo, el estadio avanzado de nuestra paciente nos hace pensar in-
cluso en un lapso menor. Los casos reportados de mayor sobrevivencia en reali-
dad corresponden a tumores diferenciados con algn foco de cncer anaplsico.2
Qu tratamiento paliativo se le puede ofrecer a los

pacientes con un cncer anaplsico avanzado?
Las principales causas de muerte en pacientes con cncer anaplsico son las me-
tstasis pulmonares, la obstruccin de la va area, la hemorragia del tumor y la
insuficiencia cardiaca.
Se recomienda realizar traqueostoma profilctica en los casos que ya presen-
tan compresin de va area. Sin embargo, aproximadamente 50% de los pacien-
tes mueren por obstruccin de va area, a pesar de dicho procedimiento. En el
caso actual lamentablemente la extensa invasin local y hasta el mediastino impi-
di la realizacin de este procedimiento.
Cuando las opciones teraputicas se encuentran tan limitadas, como en esta
paciente, se debe dar un apoyo paliativo con un tratamiento enfocado a aliviar el
dolor y en lo posible la disnea. En nuestro caso, se decidi en forma colegiada
Disfona, disfagia y crecimiento tiroideo 69
iniciar tratamiento con morfina mediante dispositivo subcutneo. Dos meses ms

tarde falleci.
CONCLUSIONES
La presencia de crecimiento tiroideo tiene diversas causas; sin embargo, el creci-

miento rpido y la asociacin con sntomas como disfagia y disfona, as como
la presencia de linfadenopata debe hacernos pensar en la presencia de una neo-
plasia maligna. Las neoplasias tiroideas que muestran un patrn de crecimiento
rpido incluyen los carcinomas pobremente diferenciados e indiferenciados y el
linfoma. El cncer anaplsico o indiferenciado se caracteriza por un rpido creci-
miento, llegando a duplicar su tamao en una semana, la presencia de extensin
locorregional as como una diseminacin hematgena temprana.
El cncer anaplsico, que es uno de los tumores malignos ms agresivos, se
caracteriza por un curso clnico rpido y tiene una sobrevivencia promedio de
cinco meses. El diagnstico y tratamiento temprano es lo nico que se ha asocia-
do con mejora en la sobrevivencia. En los casos avanzados, el tratamiento palia-
tivo es el nico que se puede brindar al paciente y debe enfocarse en el mejora-
miento de la sintomatologa.
REFERENCIAS
1. Rodrguez JM, Pinero A, Ortiz S et al.: Clinical and histological differences in anaplastic
thyroid carcinoma. Eur J Surg 2000;166:3438.
2. Halal AM, Cobb CHF: Anaplastic thyroid carcinoma: an update. Curr Surg 2002;59:445
450.
3. Albores SJ, Carrick K: Where to set the threshold between differentiated and poorly dif-
ferentiated follicular carcinoma of the thyroid. Endocr Pathol 2004;15:297305.
14
Fiebre, odinofagia y neutropenia en el
paciente con tirotoxicosis y metimazol
Claudia Ramrez Rentera, Silvia Trejo Snchez,
INTRODUCCIN
La tirotoxicosis es una entidad frecuente en endocrinologa, con una prevalencia

de aproximadamente 1.2% de la poblacin y puede tener varias causas, entre ellas
la enfermedad de Graves, el ndulo txico, el bocio multinodular txico y la tiroi-
ditis.1 El hipertiroidismo, definido como la funcin excesiva de la glndula tiroi-
des, tiene como causa principal a la enfermedad de Graves.2
El manejo depender de la causa subyacente, las caractersticas del paciente
(incluyendo comorbilidades), la adherencia y la disponibilidad del tratamiento.
En el caso de la enfermedad de Graves, el tratamiento con tionamidas tiene un
papel importante en el control agudo de la sintomatologa y, en muchos casos,
incluso la curacin de la enfermedad.

Las dosis ablativas de yodo radiactivo (131I) se utilizan con la intencin de dar
un manejo definitivo y rpido a la enfermedad, dejando la tiroidectoma como
una opcin de tratamiento poco utilizada actualmente, salvo en casos especficos.
Cada uno de los tratamientos tiene beneficios y desventajas, lo que se deber to-
mar en cuenta cuando se selecciona alguno de ellos para un individuo especfico.
Presentamos el caso clnico de una paciente en la que el manejo del hipertiroi-
dismo se hizo difcil por las complicaciones derivadas del tratamiento inicial, as
como de otras comorbilidades, en el que se hace patente la necesidad de un mane-
jo integral de estos pacientes.
71
DESCRIPCIN DEL CASO
Mujer de 46 aos de edad con antecedente de tabaquismo y etilismo intensos des-

de hace 16 aos, esquizofrenia diagnosticada hace 15 aos y tratada de manera
irregular con antipsicticos, los cuales suspendi aproximadamente seis meses
antes de ser ingresada. Enfermedad de Graves diagnosticada hace 10 aos, trata-
da con metimazol a dosis mximas de 20 mg/da, con poco apego al tratamiento
y sin control adecuado de los sntomas; tambin suspendi este tratamiento tres
meses antes de su internamiento. Dos meses despus present palpitaciones, fati-
ga, temblor fino en manos e insomnio, por lo que fue llevada a endocrinologa
en su lugar de origen, donde se encontr nuevamente hipertiroidea y reinici el
manejo con metimazol 30 mg/da y propranolol 120 mg/da, con lo que present
mejora sintomtica.
Quince das previos a su internamiento present tos seca en accesos, despus
se agreg rinorrea hialina, odinofagia, hiporexia y fiebre de hasta 39 _C en picos.
Fue enviada a valoracin por endocrinologa en nuestra unidad; en su ingreso se
encontr con frecuencia cardiaca de 110x, dolor farngeo y eritema, sin altera-
ciones en campos pulmonares, temblor fino y reflejos osteotendinosos aumenta-
dos, as como una cuenta leucocitaria baja, por lo que se decidi hospitalizarla.
Los estudios de laboratorio mostraron neutrfilos bajos e hipertiroidismo (cua-
dro 141), por lo cual se realiz el diagnstico de agranulocitosis secundaria a
metimazol y faringitis aguda. El estudio de gammagrama con 300 mCi de 131I re-
port un aumento de tamao tiroideo de forma global con predominio en su lbu-
lo derecho, con captacin incrementada y distribucin regular, compatible con
bocio difuso.
Cuadro 141. Valores de biometra hemtica y perfiles tiroideos

ms representativos durante la evolucin de la paciente
Ingreso Con GCSF Alta Control con
levotiroxina
Leucocitos 109 clulas/L 900 14 700 10 700 8 200
Eritrocitos 4.38 4.26 4.35 4.5
Hemoglobina g/dL 11.3 11.0 11.5 11.4
Hematcrito % 33.4 33.4 34.6 33.8
Neutrfilos totales 0 6 200 7 600 6 100
Linfocitos totales 700 3 100 1 700 1 900
Eosinfilos totales 100 1 300 200 200
Plaquetas 188 000 228 000 271 000 250 000
T4L ng/mL 3.0 1.9 1.2
TSH mUI/L 0.01 0.74 1.0
Fiebre, odinofagia y neutropenia en el paciente con tirotoxicosis... 73
La paciente continu el tratamiento con propranolol a dosis altas, se agreg

hidrocortisona de 100 mg IV cada 8 h y factor estimulador de colonias; recibi
tambin manejo antibitico y paracetamol de 500 mg cada 6 h. Una vez que se
control el cuadro infeccioso y se encontr hemodinmicamente estable, recibi
una dosis de 131I de 25 mCi.
Dos semanas despus fue egresada con niveles normales de neutrfilos, sin da-
tos de proceso infeccioso y clnicamente eutiroidea; en su domicilio recibi
manejo con propranolol de 80 mg/da y olanzapina. Ocho semanas despus, la
paciente present hipotiroidismo secundario al yodo radiactivo; se inici sustitu-
cin con levotiroxina, la cual continu tomando a una dosis de 100 mg/da, con
niveles normales de hormonas tiroideas en controles posteriores.
DISCUSIN
El hipertiroidismo debe ser tratado de acuerdo con su etiologa y las caractersti-

cas del paciente; de ste son importantes, entre otras, su adherencia al tratamiento
y la presencia de comorbilidades. Cualquier seleccin de tratamiento debe consi-
derar tambin las ventajas y desventajas y mantener una vigilancia estrecha del
seguimiento.
Las tionamidas, como el metimazol, son comnmente prescritas en estos pa-
cientes. Su empleo reporta efectos adversos leves hasta en 5% de los casos; sin
embargo, los efectos tan severos como la agranulocitosis son raros (< 0.5%).3 La
agranulocitosis es una reaccin idiosincrtica y su gravedad radica en que predis-
pone a infecciones que ponen en peligro la vida.
En el caso de la paciente, la enfermedad de Graves tena una larga evolucin,
durante la cual se utilizaron antitiroideos en forma intermitente, sin que se pre-
sentara ninguna reaccin adversa previa; sin embargo, el metimazol desencaden
la agranulocitosis a los 60 das de reiniciar el tratamiento. No haba recibido trata-

miento con radioyodo, el cual, por la coexistencia de esquizofrenia y el poco ape-
go a las indicaciones mdicas, fue el de eleccin, ya que su trastorno psiquitrico
no permita darle seguimiento adecuado.
Al presentar agranulocitosis, la enferma requera un manejo rpido y definiti-
vo del hipertiroidismo, pero su estado general al momento del ingreso hizo que
la tiroidectoma se considerara de alto riesgo, por lo que esta opcin no se tom.
En cambio, respondi adecuadamente al manejo general y su condicin mejor,
de manera que fue posible administrar el radioyodo y esperar su efecto. Sin em-
bargo, el manejo de pacientes en condiciones similares, que tienen datos de tor-
menta tiroidea o sepsis grave, puede ser ms complicado y llega a requerir un ma-
nejo multidisciplinario, por lo cual la valoracin clnica y el tratamiento inicial
son de gran importancia.
CONCLUSIONES
Los efectos adversos derivados del tratamiento para el hipertiroidismo son poco
frecuentes, pero deben considerarse en todos los pacientes que lo reciben. Cuan-
do se presentan, el tratamiento se complica, pero como el diagnstico oportuno
y el tratamiento agresivo marcan la diferencia en el pronstico de los pacientes
con las complicaciones ms severas, es importante que el clnico se mantenga
siempre alerta con respecto a su aparicin.
REFERENCIAS
1. Kayak B, Hodak SP: Hyperthyroidism. Endocrinol Metab Clin N Am 2007;36:617656.
2. McKeown NJ, Tews MC, Gossain VV et al.: Hyperthyroidism. Emerg Med Clin N Am
2005;23:669685.
3. Cooper D: Antithyroid drugs. N Engl J Med 2005;352:905917.
15
Carcinoma papilar de tiroides en una
paciente con bocio txico difuso
Alex Francisco Hernndez Martnez,
Faysi Vernica Fernndez Ojeda, Jos A. Marn Mndez
Juan F. Pea Garca, Arturo ngeles ngeles,
Hctor Santiago Payn
INTRODUCCIN
La coexistencia de hipertiroidismo autoinmunitario con cncer de tiroides es re-

lativamente infrecuente. Esta asociacin debe considerarse en pacientes que pre-
sentan bocio txico difuso (BTD) y ndulo tiroideo. Este ndulo es palpable en
la mayora de los casos; sin embargo, con frecuencia es un hallazgo gammagrfi-
co (ndulo fro o hipocaptante en el contexto de BTD) o ecogrfico. Presentamos
el caso de una mujer con hipertiroidismo autoinmunitario, en quien se encontr un
ndulo tiroideo que finalmente result ser un carcinoma papilar de tiroides.
CASO CLNICO
Mujer de 27 aos de edad sin antecedentes familiares ni personales de importan-

cia. Cuatro meses antes de su valoracin inicial not la presencia de un ndulo
en la cara anterior del cuello sin sntomas compresivos; un mes despus se agre-
garon fatiga, intolerancia al calor, temblor distal fino, palpitaciones, prdida de
4 kg de peso e hiperdefecacin.
En el examen fsico se encontraba con un peso de 61.2 kg, FC rtmica de
80/min y TA de 85/60 mmHg. La tiroides estaba aumentada al triple y de consis-
tencia ahulada. Sobre el lbulo izquierdo destacaba un ndulo bien delimitado
de aproximadamente 3 cm, ptreo, no doloroso y sin adenopata palpable. Haba
75
hiperhidrosis palmar, temblor digital fino y palpebral, con reflejos osteotendino-

sos aumentados. No tena manifestaciones oculares.
Los exmenes de laboratorio realizados 15 das antes reportaron TSH suprimi-
da de 0.01 mUI/mL, T4 total de 18.34 mg/dL (normal 4.5 a 12 mg/dL) y T3 total
de 3.63 ng/mL (0.58 a 1.59 ng/mL).
El gammagrama con radioyodo mostr la glndula aumentada de tamao en
forma global con predominio del lbulo derecho, la captacin del radionclido
estaba aumentada con patrn de distribucin uniforme; no se midi captacin
fraccional. No se identific defecto de captacin. Fue interpretado como diag-
nstico de bocio txico difuso. Se inici tratamiento con metimazol de 40 mg/da
y propranolol de 20 mg cada 12 h (figura 151).
El ultrasonido identific un ndulo slido e irregular de 19 x 19 x 23 mm, de-
pendiente del lbulo izquierdo, con mayor vascularidad central (Doppler), au-
mento de la ecogenicidad perifrica y presencia de microcalcificaciones y adeno-
megalias (figura 152).
La biopsia por aspiracin con aguja fina (BAAF) identific elementos citol-
gicos diagnsticos de carcinoma papilar de tiroides (CPT) (figura 153).
Siete semanas despus de su evaluacin inicial tena T4 libre de 2.3 ng/dL
(0.70 a 1.48). Se realiz una tiroidectoma total con reseccin ganglionar; una se-
mana antes de la ciruga se le agreg al tratamiento solucin de lugol.
Figura 151. Gammagrama tiroideo. Glndula tiroides aumentada de tamao, con cap-
tacin aumentada. No se visualiza un defecto de captacin.
Carcinoma papilar de tiroides en una paciente con bocio txico difuso 77
Figura 152. Ultrasonido. Ndulo de lbulo izquierdo, con aumento de la ecogenicidad

perifrica y microcalcificaciones.
La patologa report la presencia de variedad clsica de CPT de 2.3 cm, con

infiltracin capsular y un foco microscpico en el lbulo contralateral (figura
154). En la mayora de los ganglios de los diversos grupos cervicales se identifi-
caron metstasis.
Figura 153. Citologa. Clulas foliculares que presentan citoplasma eosinfilo, n-

cleos pticamente vacos, barras de cromatina y seudoinclusiones.
Figura 154. Microfotografa del tumor en la que se pueden observar clulas neoplsi-
cas que forman papilas, con ncleos pticamente vacos, algunos con contorno irregu-
lar, barras de cromatina (aspecto de granos de caf) y nucleolos visibles.
Siete semanas despus de la ciruga recibi 150 mCi de radioyodo. El rastreo

evidenci captacin en el cuello.
DISCUSIN
En 1954 Sokal describi por vez primera la coexistencia de hipertiroidismo con

cncer de tiroides.1 Desde entonces han aparecido varios reportes de esta asocia-
cin, aunque con variaciones en su prevalencia, que van de 0.3 a 9%, lo que puede
depender de la asiduidad con la que se busque la neoplasia. Al igual que en los
pacientes eutiroideos, la asociacin es ms frecuente con CPT, aunque tambin
la hay con el cncer folicular.2 Stocker incluy en una serie a 325 pacientes con
enfermedad de Graves y report que seis de ellos (1.85%) tenan CPT. Cuando
el defecto de captacin se correlacion con un ndulo palpable, la neoplasia se
encontr hasta en 25% de los casos.3 Phytayakorn y col., en su serie de 92 pacien-
tes con enfermedad de Graves, identificaron que dos de ellos tenan microcarci-
nomas, lo que signific una prevalencia de asociacin de 2.2%, y seal que no
es muy diferente a la de la asociacin con bocio multinodular no txico (3.6%)
y bocio multinodular txico (6.2%).4
Mucho se ha especulado sobre si el cncer tiroideo es ms agresivo en el con-
texto de hipertiroidismo autoinmunitario. Es bien conocido que la TSH desempe-
a un papel importante como promotor del crecimiento de las clulas foliculares
Carcinoma papilar de tiroides en una paciente con bocio txico difuso 79
tiroideas y clulas tumorales. Los anticuerpos estimulantes del receptor de TSH,

propios de la enfermedad de Graves, podran actuar de la misma manera que la
TSH, procediendo como un estmulo oncognico continuo asociado con una ma-
yor agresividad tumoral, observada en algunos casos.5 Al respecto, Yukiko y col.
evaluaron la conducta clnica y el desenlace en 154 pacientes con cncer papilar
de tiroides coexistiendo con enfermedad de Graves y los compar con un grupo
similar de 176 pacientes con cncer tiroideo eutiroideos; ambos grupos fueron
sometidos a ciruga y tuvieron seguimientos de hasta 10 aos. El curso clnico del
cncer fue relativamente bueno en ambos grupos; los resultados de esta serie no
apoyaron la nocin de que el cncer papilar tiroideo sea ms agresivo en los pa-
cientes con enfermedad de Graves.6
La mayora de los casos reportados describen ndulos hipocaptantes (fros);3
la asociacin con ndulos isocaptantes es rara. En nuestro caso, el gammagrama,
estudio obligado en pacientes con hipertiroidismo, no identific un defecto de
captacin, hecho que no dej de llamarnos la atencin. Al respecto consideramos
dos posibilidades:
a. El ndulo era verdaderamente isocaptante con respecto al resto del tejido.

b. El ndulo era hipocaptante, pero el tejido tiroideo hiperfuncionante que lo
rodeaba daba una imagen artefactual de isocaptacin.
El tamao del ndulo y sus caractersticas clnicas y ultrasonogrficas orientaron

la sospecha de malignidad y dirigieron su abordaje.
REFERENCIAS
1. Castro PG, Alvarado H, Pieiro H, Iribarren M, Higuero A et al.: Hipertiroidismo y
cncer de tiroides concurrente. Cir Esp 2001;69:115117.
2. Martnez DI, Gmez MG, Ojeda IJ: Cncer folicular de tiroides y bocio txico difuso.
Reporte de un caso. Cir Ciruj 2007;75:213216.
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patients with Graves disease on the basis of cold scintiscan defects. Thyroid 2002;12:305
310.
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ease. Am J Surg 2008;195:292297.
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disease in differentiated thyroid cancer. N Engl J Med 1998;318:753779.
6. Yano Y, Shibuya H, Kitagawa W et al.: Recent outcome of Graves disease patients with
papillary thyroid cancer. Eur J Endocrinol 2007;157:325329.
Seccin III
Hipfisis
Seccin III. Hipfisis

16
Cefalea, galactorrea, crecimiento acral,
palpitaciones y temblor fino
Maria del Roco Ortega Gmez, Erika Karina Tenorio Aguirre,
Alma Vergara Lpez
INTRODUCCIN
El prolactinoma es el tumor hipofisario ms frecuente,1,2 con un pico de inciden-

cia de 30 a 60 aos;2 cuando es bien diferenciado slo produce prolactina.1 Sin
embargo, existe un pequeo porcentaje de adenomas hipofisarios que comparten
una produccin mltiple de hormonas, que en su mayora se manifiestan inicial-
mente como prolactinomas. A este tipo de tumores se les conoce como adenomas
plurihormonales13 y se definen como tumores secretores de dos o ms hormonas
que difieren en composicin qumica y efectos biolgicos.1,3 Los adenomas plu-
rihormonales incluyen los adenomas funcionantes y no funcionantes (reporte
histolgico).1 La ms frecuente combinacin, en prolactinomas plurihormona-
les, es con la secrecin conjunta de GH y TSH.1,3
PRESENTACIN DEL CASO CLNICO
Mujer de 30 aos de edad, referida a nuestro servicio por el de neurociruga para

valoracin hormonal prequirrgica por adenoma hipofisario. Refiere que su pa-
decimiento actual se inici hace tres aos, con alteraciones menstruales manifes-
tadas como oligomenorrea, sin dar mayor importancia a este cuadro. Meses des-
pus se agreg galactorrea, cefalea intensa y alteraciones de campos visuales;
acudi con un mdico particular quien, ante la sospecha clnica de prolactinoma,
83
inici tratamiento con bromocriptina, 1 tableta cada 24 h. Despus de tres meses

sin mejora del cuadro se solicit una resonancia magntica nuclear (RMN) de
hipfisis, que report: tumor hipofisario de 47 x 30 mm con extensin supraselar
que desplaza quiasma ptico y tercer ventrculo, con invasin a ambos senos ca-
vernosos (figuras 161 y 162), por lo que fue enviada al servicio de neurociruga
para su tratamiento.
En el interrogatorio dirigido refiere que hace cuatro aos not el crecimiento
de los pies e incremento en el calzado de dos nmeros ms de lo habitual, aumen-
to en el tamao y grosor de sus manos y engrosamiento de sus facciones; desde
hace seis meses presenta palpitaciones durante el reposo, hiperhidrosis, ansiedad,
nerviosismo e insomnio.
En la exploracin fsica se encontr frecuencia cardiaca de 90/min, frecuencia
respiratoria de 18/min, presin arterial de 120/70 mmHg, orientada en las tres es-
feras neurolgicas, piel de caractersticas normales, engrosamiento malar, nariz
ancha, mucosas bien hidratadas, macroglosia, cuello con acantosis, tiroides de
tamao normal y aumentada de consistencia, mamas pndulas con galactorrea
blanca a la expresin, exploracin cardiopulmonar normal, abdomen sin altera-
ciones, extremidades superiores con temblor distal fino e hiperreflexia, y extre-
midades inferiores eutrficas, con hiperreflexia y sin edema.
Los resultados de laboratorio a su ingreso al servicio de endocrinologa, toda-
va tomando bromocriptina, fueron FSH de 5.19 (5 a 50 UI/L), LH de 3.33 (1.6
Figuras 161. Resonancia magntica nuclear de hipfisis (corte coronal). Se observa

tumor hipofisario de 47 x 30 mm, con extensin supraselar que desplaza el quiasma p-
tico y el tercer ventrculo. Se observa tambin invasin a ambos senos cavernosos.
Cefalea, galactorrea, crecimiento acral, palpitaciones y temblor fino 85
Figura 162. Resonancia magntica nuclear posquirrgica. Se observa corte coronal

en secuencia T2 con tumor residual que invade ambos senos cavernosos, con aracnoi-
docele y quiasma ptico libre.
a 8.3 UI/L), estradiol de 89.9 (111 a 962 pmol/L), prolactina de 248 (21 a 610
mUI/L), GH de 0.7 ng/mL (0.01 a 7 ng/mL), ACTH de 5.5 pmol/L (0 a 35 pmol/
L) y cortisol de 376 nmol/L (126 a 662 nmol/L).
EVOLUCIN
Ante la sospecha clnica de acromegalia e hipertiroidismo y los niveles normales

de prolactina, se suspendi la bromocriptina. Se solicitaron perfil tiroideo y nive-
les de prolactina, y se program para curva de supresin de GH con carga de glu-

cosa de 75g. Los resultados obtenidos cuatro das despus de suspender el trata-
miento fueron los siguientes: prolactina de 1120 mUI/L (21 a 610), TSH de 4.5
mUI/L (0.5 a 5.0), T4T de 158 nmol/L (57 a 154), T4L de 28 pmol/L (9 a 24), T3T
de 3.2 nmol/L (1.2 a 2.9) y T3L de 7.35 pmol/L (3 a 6.3); en la curva de supresin
de GH se report nadir de 1.5 ng/mL.
Con estos resultados se estableci que la paciente presentaba un adenoma hi-
pofisario funcionante, secretor de prolactina, GH (por nadir mayor a 0.5 ng/mL)
y TSH (por valor de TSH inapropiadamente normal alto ante la presencia de hor-
monas tiroideas altas, pues normalmente se esperara TSH suprimida).
La paciente fue programada para reseccin transesfenoidal del tumor hipofi-
sario; antes de la ciruga se inici tratamiento con tapazol a dosis de 10 mg cada
8 h; cinco das antes de la ciruga se agreg solucin de lugol, ante la evidencia
clnica y bioqumica de hipertiroidismo. Una vez eutiroidea, se realiz el procedi-

miento quirrgico. El reporte histopatolgico fue de tumor acidfilo.
En la evaluacin hormonal posquirrgica se reportaron los siguientes resulta-
dos: TSH de 6.73 mUI/L (0.5 a 5), T4T de 187 nmol/L (57 a 154), T4L de 25.7
pmol/L (9 a 24), T3T de 4.16 nmol/L (1.2 a 2.9), T3L de 9.56 pmol/L (3 a 6.3),
prolactina de 922 mUI/L (21 a 610) y GH de 3.6 ng/mL (0.01 a 7 ng/mL). La
RMN de control mostr un tumor residual con invasin a ambos senos caverno-
sos, se observ aracnoidocele y desplazamiento del tallo hipofisario a la derecha,
y quiasma ptico libre.
Esperando normalizar la lneas hipofisiarias afectadas, se reinici tratamiento
con tapazol de 5 mg cada 8 h y bromocriptina a dosis de 25 mg cada 24 h; tres
meses despus de la ciruga se realiz una curva de supresin de GH que report
nadir de 1.8 ng/mL (sin cumplir el criterio de cura); se program para una se-
gunda intervencin quirrgica en ocho meses por abordaje transcraneal; mientras
tanto, se agreg al tratamiento octretide LAR 20 mg intramuscular cada cuatro
semanas. Continuar la evaluacin hormonal cada tres meses para ajuste de trata-
miento y conseguir el eutiroidismo antes de la segunda ciruga.
DISCUSIN
La paciente se encuentra en la edad habitual de presentacin de los prolactino-

mas. Las manifestaciones ms frecuentes son la hiperprolactinemia y los datos
compresivos. Sin embargo, es importante llevar a cabo una evaluacin integral,
sin pasar inadvertida la investigacin de todas las lneas hipofisiarias. En la pa-
ciente llamaban la atencin los rasgos faciales sugestivos de acromegalia y los
sntomas como palpitaciones, temblor fino y ansiedad, que obligaron a descartar
hipertiroidismo; aun en ausencia de sntomas, siempre debern evaluarse las hor-
monas hipofisiarias completas. Una TSH normal en presencia de hormonas tiroi-
deas altas orienta a pensar en la produccin autnoma de TSH, por la estrecha
regulacin entre los niveles de hormonas tiroideas libres y la contrarregulacin
sobre la hipfisis. En esta paciente se estableci el diagnstico de adenoma hipo-
fisario plurihormonal, con produccin de GH, prolactina y TSH.
La mayora de los adenomas hipofisarios son monoclonales, pero se sabe poco
sobre la clonalidad de los tumores plurihormonales.2 Son pocos los casos de ade-
nomas plurihormonales reportados en la literatura. Una de las series ms recien-
tes publicadas es la de Wenbin y col.,1 que estudiaron 123 casos de prolactinomas,
83 mujeres y 40 hombres con edad media de 31.9 aos; de ellos, 61 casos (49%)
fueron prolactinomas puros y 62 casos (51%) fueron plurihormonales; la asocia-
cin ms frecuentemente encontrada fue PRL y subunidad alfa en 12%, PRL y
Cefalea, galactorrea, crecimiento acral, palpitaciones y temblor fino 87
GH en 12% y slo en 2% (dos casos) se encontr produccin de prolactina, GH

y TSH. En estos estudios se observa que no son tan infrecuentes algunos tumores
mixtos y siempre hay que tomar en cuenta esta posibilidad, buscndolos intencio-
nadamente; algunas combinaciones son muy raras, como la encontrada en esta
paciente. Bertholon y col. realizaron un anlisis retrospectivo, de 1971 a 1996,
y de 1174 adenomas hipofisarios 12 casos fueron tirotropinomas; de ellos, seis
casos fueron monohormonales y seis plurihormonales (cuatro coproducan pro-
lactina y TSH y un caso GH + TSH), pero ninguno mostr produccin de las tres
(TSH, GH y PRL).
Algunos autores consideran que los tumores plurihormonales son menos dife-
renciados y por ello pueden mostrar mayor agresin tumoral, por lo que siempre
se recomienda el tratamiento quirrgico lo antes posible.3
CONCLUSIONES
En todos los casos de diagnstico de adenoma hipofisario es indispensable la eva-

luacin hormonal completa de las lneas hipofisiarias para determinar la funcio-
nalidad del mismo y, en caso de ser funcional, determinar si es monohormonal
o plurihormonal, ya que esto puede marcar la diferencia en el manejo. Habitual-
mente un prolactinoma requiere slo tratamiento mdico, pero si adems produce
otras hormonas, el tratamiento puede incluir otras opciones; los tumores que co-
secretan GH, TSH y prolactina requieren tratamiento quirrgico.
REFERENCIAS
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17
Fracturas por fragilidad
en mujer premenopusica
Ana Laura Espinosa de los Monteros Snchez
INTRODUCCIN
La osteoporosis secundaria es una enfermedad que se caracteriza por prdida de

la masa sea, la cual resulta de trastornos clnicos especficos o por el efecto de
medicamentos. Las causas de sta son ms comunes en mujeres premenopusi-
cas; en el hombre hay una prevalencia de hasta 64%.1 Existen muchas causas de
osteoporosis secundaria, como son los trastornos endocrinolgicos, las enferme-
dades gastrointestinales, los trastornos genticos y el consumo de algunos medi-
camentos. Las enfermedades endocrinas incluyen el sndrome de Cushing, el hi-
perparatiroidismo primario y secundario, la diabetes mellitus tipo 1 y los estados
hipogondicos.1 La disminucin de la mineralizacin sea es particularmente se-
vera en pacientes con enfermedad de Cushing y puede causar colapso de cuerpos
vertebrales y fracturas patolgicas de otros huesos. Si bien esta complicacin es

frecuente, existen pocos estudios de osteoporosis en pacientes con esta enferme-
dad.6
CASO CLNICO
Se trat de una mujer de 33 aos de edad, la cual fue enviada al servicio de endo-
crinologa con diagnstico de osteoporosis. Refiri los siguientes antecedentes
de importancia:
S Antecedentes heredofamiliares: negados
89
S Antecedentes personales no patolgicos: originaria y residente del Dis-

trito Federal, soltera, religin catlica y escolaridad secundaria completa.
Tabaquismo negado. Vida sedentaria.
S Antecedentes personales patolgicos: refiri fracturas de rtula derecha
y tobillo izquierdo en marzo de 2004 y en junio 2006, respectivamente; am-
bos eventos fueron secundarios a una cada desde su propia altura, para los
cuales recibi tratamiento conservador con inmovilizacin.
S AGO. Menarquia a los 12 aos. Refiri opsomenorrea de tres aos de evo-
lucin; la fecha de la ltima menstruacin haba sido dos meses antes de la
consulta.
Padecimiento actual
Not desde hace tres aos incremento de peso (aproximadamente 15 kg), aumen-
to en la cantidad y grosor de vello en trax anterior, abdomen y regin inferior
de la espalda, e irregularidades menstruales. Acudi a la consulta referida por un
mdico general, por contar con densitometra realizada tres meses antes, la cual
mostr datos de osteoporosis.
Exploracin fsica
Peso de 75 kg, talla de 1.62 m, IMC de 28, frecuencia cardiaca de 70/min, fre-
cuencia respiratoria de 18/min, temperatura de 36.5 _C y presin arterial de
110/70 mmHg. Se encontr paciente con edad aparente igual a la cronolgica,
con cara de luna llena y con rubicundez facial. Campimetra por confrontacin
normal. Se palp tiroides sin crecimiento focal o difuso. Trax normolneo, con
aumento de la grasa supraclavicular y giba dorsal; no se integr sndrome pleuro-
pulmonar. rea precordial con ruidos cardiacos rtmicos sin soplos. Abdomen
semigloboso por panculo adiposo, sin estras, blando, depresible, sin viscerome-
galias ni ruidos intestinales presentes. Extremidades torcicas y plvicas con hi-
potrofia muscular, fuerza muscular de 5/5 y sensibilidad normal. Presentaba ve-
llo terminal en barba, trax anterior, lnea media de abdomen y parte inferior del
trax posterior (15 puntos en la escala de FerrimanGallwey para hirsutismo).
Estudios de laboratorio
Glucosa de 75 mg/dL, urea de 20 mg/dL, creatinina de 0.49 mg/dL, sodio de 141

mEq/L, potasio de 4.1 mEq/L, calcio de 8.5 mg/dL, fsforo de 3.0 mg/dL, calcio
Fracturas por fragilidad en mujer premenopusica 91
en orina de 24 h 350 mg, colesterol total de 270 mg/dL, triglicridos de 300 mg/
dL, CHDL de 35 mg/dL y cLDL de 110 mg/dL.
Pruebas de funcin heptica:
S Protenas totales de 7 g/dL, albmina de 4.2 g/dL, globulina de 2.8 g/dL,

bilirrubinas totales de 0.46 mg/dL, B. directa de 0.12 mg/dL, B. indirecta
de 0.34 mg/dL, aspartatoaminotransferasa de 25 U/L, alaninoaminotrans-
ferasa de 40 U/L y fosfatasa alcalina de 74 U/L.
S Perfil tiroideo: T4L de 1.11 ng/dL y TSH de 4.1 MUI/L
S Prolactina de 24.2 ng/mL, FSH de 5.24 mIU/mL, LH de 3.92 mIU/mL y
estradiol de 27.3 pg/mL.
S Cortisol libre en orina de 24 h: primera muestra de 304 mg/24 h y segunda
muestra de 385 mg/24 h.
S Prueba de supresin con dosis baja de dexametasona (1 mg administrado
a las 23:00 h): cortisol srico de 23.2 mg/dL.
S ACTH de 64.8 pg/mL.
S Prueba de supresin con dosis alta de dexametasona (8 mg administrados
en dosis nica a las 23:00 h): cortisol basal de 14.6 mg/dL, post8 mg de
dexametasona de 1.98 mg/dL y supresin de 86%.
Estudios de gabinete
S Resonancia magntica hipofisaria: hipfisis normal, no se observ lesin

hipofisaria (figura 171).
S Densitometra sea: columna (L1L2) con puntaje de T: 2.9 y fracturas
por fragilidad, cadera con puntaje de T: 3.1.
S Muestreo del seno petroso inferior (MSPI) estimulado con desmopresina
(1 mg IV) (figura 172).
Tiempo del muestreo ACTH central izquierda (pg/ ACTH central derecha (pg/
m:)/perifrica (pg/mL) mL)/ perifrica (pg/mL)
5 min 20.0/7.0 16.2/7.0
0 min 28.2/8.2 20.3/8.2
5 min 80.0/14.3 56.4/14.3
10 min 124.0/20.4 76.0/20.4
15 min 136.0/16.4 70.0/16.4
Ante el diagnstico de enfermedad de Cushing se envi a la paciente al servi-

cio de neurociruga y se le practic ciruga de hipfisis por va transesfenoidal,
con hallazgo de una lesin blanquecina localizada hacia la parte izquierda de la
Figura 171. Resonancia magntica de hipfisis.
glndula y otra menor en el ala derecha de 8 mm, las cuales fueron resecadas. Du-
rante el seguimiento present diabetes inspida, manteniendo buen control con
la administracin de desmopresina.
El cortisol srico medido los das 1 y 5 despus de la ciruga fue de 1.29 mg/dL
y 1.94 mg/dL, por lo que se inici tratamiento con prednisona en dosis de 5 mg
diarios. Los niveles de dicha hormona uno y seis meses despus fueron de 0.93
mg/dL y de 1.2 mg/dL, respectivamente, por lo que la paciente recibe an sustitu-
cin con prednisona de 5 mg diarios.
Figura 172. Muestreo del seno petroso inferior.

Fracturas por fragilidad en mujer premenopusica 93
Los datos clnicos de la paciente mejoraron de manera importante y hubo una

reduccin de 13 kg de peso, normalizacin de los ciclos menstruales y disminu-
cin del vello terminal en abdomen y trax posterior. An est por realizarse una
densitometra sea de control. Recibe actualmente tratamiento con desmopresina
en dosis de 10 mg intranasal cada 24 h, carbonato de calcio 2 g diarios, calcitriol
0.250 mg diarios y alendronato 70 mg semanales.
DISCUSIN
Se describe el caso de una mujer en etapa premenopusica con osteoporosis y

fracturas patolgicas, en la que el estudio implic que se descartaran causas de
ndole endocrina. De los datos clnicos que presentaba sobresali la presencia de
estigmas de hipercortisolismo, tales como fascies de luna llena, obesidad e hirsu-
tismo. Los estudios de laboratorio mostraron cifras normales de calcio y fsforo,
as como de la funcin tiroidea y gonadal, por lo que una vez excluido el empleo
exgeno de glucocorticoides se consider necesario realizar pruebas de escruti-
nio mediante la determinacin de cortisol libre en orina de 24 h y prueba de supre-
sin con dosis baja de dexametasona, los que confirmaron la presencia de hiper-
cortisolismo endgeno. La determinacin de ACTH y el nivel de supresin con
dosis alta de dexametasona sugirieron enfermedad de Cushing; sin embargo, no
se observ lesin en la resonancia magntica de hipfisis, por lo que se realiz
MSPI. Este mtodo diagnstico es de gran utilidad en los casos de sndrome de
Cushing ACTH dependiente, en los que se requiere diferenciar si la causa del hi-
percortisolismo es un tumor hipofisario o un tumor ectpico productor de
ACTH.35 En el caso de la paciente, este estudio mostr un gradiente central: peri-
feria mayor de 2 y de 3, antes y despus de la estimulacin con desmopresina, por
lo que se confirm que se trataba de enfermedad de Cushing.
Durante la ciruga de hipfisis se evidenciaron dos lesiones, las cuales fueron

resecadas sin complicaciones. La paciente present hipocortisolismo posquirr-
gico (< 5 mg/dL) adems de mejora clnica importante, por lo que se consider
curada.3,4 Dicho hipocortisolismo se atribuye a la supresin de los corticotropos
normales ejercida por los niveles previamente altos de cortisol en sangre, lo cual
suele presentarse despus de la reseccin exitosa del tumor hipofisario, siendo
ste el mejor indicador de remisin a largo plazo.3,4
Aunque en la paciente no ha sido evaluada an, la evolucin de la osteoporosis
(por considerarse sta todava prematura) se espera que muestre una importante
mejora, pues los estudios han demostrado que despus de la curacin del hiper-
cortisolismo ocurre recuperacin de la densidad mineral sea.6 Sin embargo, en
algunos casos la recuperacin puede tardar hasta 10 aos, aunque el tratamiento
a largo plazo con bisfosfonatos puede acelerar la recuperacin de la masa sea.7
El diagnstico de sndrome de Cushing debe considerarse en pacientes que tie-

nen osteoporosis inexplicable, particularmente en mujeres menores de 65 aos
en las que las fracturas patolgicas pueden ser la caracterstica de presentacin.
La causa ms frecuente de esta afeccin es la administracin exgena de gluco-
corticoides en forma de distintas presentaciones orales, tpicas, inyectables, etc.,
mientras que entre las causas del sndrome de Cushing endgeno se encuentran
los tumores productores de ACTH, ya sea de origen hipofisario (70 a 80%) o ect-
pico (15%), as como las lesiones suprarrenales productoras de cortisol (adeno-
ma, carcinoma o hiperplasia).2
En los pacientes con sndrome de Cushing (incluida la enfermedad de Cu-
shing) las fracturas pueden presentarse en 19 a 50% de los casos; a pesar de que
la osteoporosis es una complicacin importante, existen muy pocos estudios al
respecto en la literatura.6
CONCLUSIN
La osteoporosis secundaria es causada por mltiples patologas endocrinas po-

tencialmente tratables. Esta enfermedad es una complicacin importante de la
enfermedad de Cushing y su presencia puede causar colapso de cuerpos vertebra-
les y fracturas patolgicas de otros sitios, por lo que es necesario realizar una den-
sitometra sea en todo paciente con hipercortisolismo. La reseccin del tumor
hipofisario productor de ACTH, con la consecuente remisin del hipercortisolis-
mo, llevar en la mayora de los casos a la normalizacin de la densidad mineral
sea.
REFERENCIAS
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18
Mujer de 28 aos con artralgias
despus de la curacin de la
enfermedad de Cushing
Roberto Alain Garza Muoz, Leonardo G. Mancillas Adame
INTRODUCCIN
El sndrome de Cushing es resultado de una exposicin excesiva a los glucocorti-

coides y fue descrito por primera vez en 1912 por Harvey Cushing.1 Esta eleva-
cin en la concentracin de glucocorticoides tiene mltiples implicaciones en el
organismo (alteracin en el metabolismo de carbohidratos y lpidos, osteoporo-
sis, obesidad visceral, etc.).
Los glucocorticoides son ampliamente utilizados en el tratamiento de enfer-
medades inflamatorias crnicas, autoinmunitarias y neoplasias, por sus potentes
efectos sobre el sistema inmunitario y hematolgico.2
La cura del sndrome de Cushing puede llevar a la aparicin de manifestacio-
nes clnicas relacionadas en forma directa con la disminucin del nivel de los glu-
cocorticoides (p. ej., depresin) o por la aparicin de otras enfermedades, que

permanecen enmascaradas por el efecto de los glucocorticoides.
REPORTE DE CASO
Una mujer de 28 aos de edad, por primera vez en estudio por hipertensin de
probable causa secundaria, acude a consulta.
La paciente tiene antecedentes familiares de hipertensin arterial y diabetes
mellitus tipo 2 en ambos padres; no tiene antecedentes de enfermedades autoin-
munitarias.
95
En sus antecedentes personales no reporta enfermedades de importancia antes

de su padecimiento actual. Fue sometida a una miomectoma ms salpingectoma
unilateral por hemorragia uterina disfuncional.
Su padecimiento se inici en 2006 con la deteccin de hipertensin arterial
antes de una ciruga. Despus de la misma present cambios en su estado de ni-
mo, predominio en sntomas de depresin, debilidad muscular, refiriendo predo-
minio proximal y fatiga al subir escaleras y reaparicin de acn facial; aumento
de vello facial (grosor, crecimiento y sitios de localizacin) y en la espalda, incre-
mento de peso, cada de cabello y alteracin del ritmo menstrual. Durante este
tiempo no tuvo datos de cefalea, palpitaciones, sudoracin o ataques de ansiedad.
Fue valorada por primera vez en el servicio en junio de 2007 por hipertensin
de probable causa secundaria; presentaba datos clnicos como hipertensin de
140/90 mmHg, aumento de peso, acn, incremento en vello facial y de espalda,
cara de luna llena, obesidad central, debilidad muscular proximal y extremidades
hipotrficas; no contaba con estras abdominales o hiperpigmentacin.
Se hicieron estudios de cortisol srico basal; el resultado fue de 33 mg/dL (5 a
25 mg/dL); una determinacin de cortisol urinario de 550 mg/da (36 a 137 mg/da)
(cuadro 181). Se realiz la prueba de supresin con dexametasona de 2 mg, re-
portando cortisol urinario basal y a las 48 h de 530 y 315 mg/da, respectivamente;
el cortisol srico fue de 32.6 y 26.7 mg/dL, respectivamente, lo cual confirm la
hipercortisolemia. La prueba de supresin con dexametasona de 8 mg report
cortisol srico de 10.2 mg/dL y urinario de 196 mg/da, lo que indica enfermedad
de Cushing. Se confirm el diagnstico en prueba de supresin con 7 mg de dexa-
metasona en infusin; el cortisol srico basal y a las 7 h fue de 29.2 y 7.5 mg/dL,
respectivamente.3
Cuadro 181. Estudios de cortisol srico basal

Basal Normal
Cortisol srico 33 mg/dL 5 a 25 mg/dL
Cortisol U/24 h 550 mg/da 36 a 137 mg/da
Prueba supresin con dosis baja de dexametasona
Basal 48 h
Cortisol srico 32.6 mg/dL 26.7 mg/dL
Cortisol U/24 h 530 mg/da 315 mg/da
Prueba supresin con dosis alta de dexametasona
48 h
Cortisol srico 10.2 mg/dL
Cortisol U/24 h 196 mg/da
Prueba supresin con 7 mg dexametasona en infusin
Basal 7h 24 h
Cortisol srico 29.2 mg/dL 7.5 mg/dL 27.6 mg/dL
Mujer de 28 aos con artralgias despus de la curacin... 97
Figura 181. RMN de hipfisis con imagen hipointensa de 4 x 4 mm, con retardo en cap-
tacin de material de contraste (microadenoma hipofisiario).
La RMN de hipfisis report una imagen hipointensa de 4 x 4 mm, con retardo

en la captacin de material de contraste del lado izquierdo, sugestiva de microa-
denoma hipofisiario (figura 181). Se le practic una hemiadenohipofisectoma
izquierda va transesfenoidal, sin complicaciones durante el evento quirrgico.
El informe anatomopatolgico fue de adenoma.
Una semana despus de la ciruga la determinacin de cortisol srico fue de
0.38 mg/dL. Se consider criterio de curacin.4 Se suspendieron los antihiperten-
sivos y present normoglucemia y desaparicin progresiva de los datos clnicos
de hipercortisolemia. En seguimiento en consulta se suspendieron los esteroides
sin complicaciones. Una determinacin de cortisol srico a los cuatro meses, sin
terapia esteroidea, fue de 11.0 mg/dL.
Un mes y medio despus de la hemiadenohipofisectoma refiri la aparicin

de artralgias en las manos (carpo, metacarpofalngicas e interfalngicas), los co-
dos y las rodillas, de patrn simtrico y rigidez matutina mayor de una hora. Fue
valorada por Reumatologa. La VSG fue de 45 mm/h (0 a 20 mm/h), el factor reu-
matoide negativo y el pptido cclico citrulinado fue de 15.09 U/mL (0 a 5 U/mL).
los estudios radiogrficos mostraron osteopenia yuxtaarticular, disminucin del
espacio articular y erosin de falanges proximales de la mano (figura 182). Con
estos datos clnicos se realiz el diagnstico de artritis reumatoide temprana.
CONCLUSIONES
Se ha descrito la aparicin de enfermedades despus de la curacin del sndrome
de Cushing.5
Figura 182. Radiografas AP de ambas manos, con osteopenia yuxtaarticular.
Entre estas enfermedades, los trastornos psiquitricos y las complicaciones

del sndrome metablico son los ms documentados, pero existen otras enferme-
dades que pueden emerger o reactivarse una vez que los niveles de cortisol han
disminuido; como ejemplo se ha reportado un caso de sarcoidosis despus de la
cura de la enfermedad de Cushing.6 Las enfermedades autoinmunitarias ms fre-
cuentemente encontradas son las patologas tiroideas.5
En este caso, en una paciente con enfermedad de Cushing se logr una cura-
cin bioqumica, pero se presentaron datos clnicos de artritis reumatoide dos
meses despus de la ciruga, lo cual es infrecuente. Al revisar la literatura se en-
cuentran reportes de menos de tres casos de esta asociacin; en stos, la aparicin
de artritis reumatoide se dio al mismo tiempo en que se normalizaron los niveles
de cortisol, semejante a nuestro caso. Esto indica la necesidad de vigilar en los
pacientes la aparicin de sntomas que sugieran otras enfermedades.7 Por otra
parte, se ha descrito lo contrario, casos de remisin de artritis reumatoide despus
de la aparicin de enfermedad de Cushing.8
Esta relacin de aparicin de enfermedades autoinmunitarias con la cada del
nivel de glucocorticoides quiz sea el efecto de los mismos sobre el sistema inmu-
nitario, ocasionando linfopenia e involucin del tejido linfoide, disminucin en
la produccin de citocinas inflamatorias (IL1, IL6, TNF, etc.), la accin de los
glucocorticoides sobre NFkb, evitando su activacin. Se ha reportado un efecto
contrario en los pacientes con cura de enfermedad de Cushing.
Este caso demuestra la necesidad de vigilar la aparicin de sntomas despus
de la cura de enfermedad de Cushing, as como observar la desaparicin de los
sntomas asociados (dislipidemia, alteracin en el metabolismo de carbohidratos,
Mujer de 28 aos con artralgias despus de la curacin... 99
depresin, etc.), los cuales incluso pueden no presentar regresin total, persis-
tiendo sus efectos deletreos sobre el organismo (p. ej., riesgo cardiovascular y
osteoporosis).
REFERENCIAS
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19
Cefalea y acrocrecimiento de largo
tiempo de evolucin
Faysi Vernica Fernndez Ojeda, Ernesto Sosa Eroza
INTRODUCCIN
La acromegalia es una enfermedad que se caracteriza por un crecimiento somti-

co en forma desproporcionada resultante de la hipersecrecin de hormona del
crecimiento (GH) y del factor de crecimiento insulinoide tipo 1 (IGF1). Los ade-
nomas hipofisarios productores de GH son responsables de 98% de los casos de
acromegalia y excepcionalmente son malignos.
Es una afeccin con una prevalencia aproximada de 50 a 60 casos por cada mi-
lln y una incidencia anual de 3 a 4 casos por cada milln.1 No existen cifras ofi-
ciales sobre la prevalencia e incidencia de la acromegalia en Mxico. Se ha esti-
mado que en este pas se atienden solamente entre 1 500 y 2 000 casos en las
principales instituciones de salud, aunque la cifra total de acromeglicos se es-
tima en 5 000 pacientes. Esta afeccin resulta en una elevada tasa de mortalidad
(1.5 a 3 veces la tasa de la poblacin general), generalmente por causas cardiovas-
culares y cerebrovasculares, y reduce la esperanza de vida de la persona que la
padece por lo menos 10 aos.2
CASO CLNICO
Hombre de 48 aos con los siguientes antecedentes de importancia:

S Madre con hipotiroidismo, fallecida por tumor mediastinal. Padre con car-
diopata isqumica y aneurisma de la aorta.
101
S Tabaquismo desde los 18 aos de edad, a razn de una cajetilla al da, sus-
pendido a los 28 aos.
S Padeci hepatitis A a los 8 aos de edad.
S Hace 15 aos not un crecimiento de las manos y de los pies que ocasion
aumento en el tamao de los anillos, as como engrosamiento de los rasgos
faciales. Igualmente present fatiga y cefalea punzante frontal de moderada
intensidad, que ceda con la ingesta de analgsicos.
En la exploracin fsica se encontr orientado, bien hidratado, con adecuada co-

loracin de tegumentos, talla de 1.78 m, peso de 87.2 kg, IMC de 27.52, FC de
78x, FR de 16x, TA de 120/80 y temperatura de 36.5 _C, as como campimetra
por confrontacin normal, arcos supraciliares y maxilar inferior prominentes y
cuello con presencia de 10 acrocordones (figura 191). No se palp bocio; trax
con 8 acrocordones; ruidos cardiacos rtmicos, sin soplos ni galope; campos pul-
monares bien ventilados, sin datos de dificultad respiratoria; abdomen blando, no
haba visceromegalias, peristalsis normal; extremidades con acrocrecimiento (fi-
gura 192), sin edema, con pulsos perifricos presentes, clnicamente eutiroideo.
Los resultados de estudios de laboratorios se muestran en los cuadros 191 a 193.
La resonancia magntica mostr glndula hipfisis de 14 mm con lesin hi-
pointensa de aproximadamente 9 x 5 mm; quiasma ptico y senos cavernosos li-
bres (figura 193).
Figura 191. Acrocordones en el cuello.

Cefalea y acrocrecimiento de largo tiempo de evolucin 103
Figura 192. Acrocrecimiento.
El diagnstico fue acromegalia y se decidi hacer ciruga. Se realiz abordaje

sublabial, transeptal, transesfenoidal y reseccin de la lesin, sin complicacio-
nes, teniendo como hallazgo una tumoracin con aspecto gris amarillento, fria-
ble, fcilmente aspirable, no sangrante. El reporte histopatolgico fue de adeno-
ma acidfilo de la hipfisis. La inmunohistoqumica fue positiva para GH y
negativa para prolactina. El genotipo del receptor de GH fue fl/fl.
En la evaluacin a los tres meses posoperatorios: GH basal de 3 ng/mL, nadir
de 2.4 ng/mL, IGF1 de 344 ng/mL e ndice de IGF1 de 1.13. A los seis meses de
la ciruga se encontraron: GH basal de 2.8 ng/mL, nadir de 2.6 ng/mL, IGF1 de
522.1 e ndice IGF1 de 1.723. No se document dficit hormonal hipofisario.
Ante la persistencia de datos de actividad bioqumica se inici tratamiento con
octretide LAR de 20 mg IM cada cuatro semanas en abril de 2004, con lo que
refiri mejora del acrocrecimiento y fatiga, as como adecuada tolerancia. A los

cuatro meses de inicio del tratamiento con LAR se encontr: GH basal de 1.2 ng/
mL, con nadir de 0.93 ng/mL, IGF1 de 584.6 ng/mL, ndice de IGF1 de 1.929
y PRL de 10.3 ng/mL. Se realiz IRM de control y no se identific lesin tumoral.
Cuadro 191. Exmenes de laboratorio iniciales

Hemoglobina 17 g/dL Sodio 140 mEq/L Colesterol 307 mg/dL
Hematcrito 48.3% Potasio 4.1 mEq/L cHDL 30
Leucocitos 5 700/mL Cloro 102 mEq/L cLDL 277
Plaquetas 177 000/mL Calcio 9.8 mg/dL Triglicridos 329
Urea 28 mg/dL Fsforo 3.6 mg/dL Dep. de Cr 118.7 mL/min
Creatinina 0.9 mg/dL Albmina 4.6
Cuadro 192. Perfil hormonal inicial

IGF1 633.2 ng/mL Prolactina 9.9 ng/mL
ndice de IGF1 2.089 Cortisol 17 mg/dL
FSH 5.8 mUI/mL T4 libre 1.17 ng/dL
LH 0.9 mUI/mL TSH 1.6 mIU/mL
Testosterona 355 ng/dL
Seis meses despus de haber iniciado LAR se encontr aumento de peso, disli-
pidemia mixta e hiperuricemia, as como evidencia de actividad bioqumica: GH
de 3.2 ng/mL, IGF1 de 243 ng/mL e ndice IGF1 de 1.62, sin remanente tumo-
ral en la IRM, por lo que se agreg cabergolina en dosis de 0.5 mg 2 veces a la
semana. Present evolucin satisfactoria, encontrndose asintomtico y bioqu-
micamente con GH de 0.8 ng/mL, IGF1 de 212 ng/mL e ndice IGF1 de 1.4.
DISCUSIN
La enfermedad se desarrolla en forma insidiosa durante dcadas, resultando en

un retraso en el diagnstico, estimado en 7 a 10 aos despus del inicio de los sn-
tomas. Las manifestaciones clnicas de la acromegalia incluyen acrocrecimiento,
edema de tejidos blandos, artralgias, prognatismo, sndrome del tnel del carpo,
parestesias, miopata proximal, hiperhidrosis, acrocordones, as como viscero-
megalia (macroglosia, bocio, hepatomegalia, esplenomegalia, nefromegalia,
crecimiento prosttico y crecimiento de la glndulas salivales). En el nivel car-
diorrespiratorio pueden presentarse hipertrofia del ventrculo izquierdo, cardio-
miopata, hipertensin arterial, insuficiencia cardiaca congestiva, apnea obstruc-
tiva del sueo y narcolepsia.
La acromegalia se asocia a otras alteraciones hormonales como irregularida-
des menstruales, hiperprolactinemia con o sin galactorrea, disminucin de la libi-
do, hiperparatiroidismo y metablicas, como intolerancia a los carbohidratos, hi-
perinsulinemia y resistencia a la insulina, diabetes mellitus, hipertrigliceridemia,
hipercalciuria, concentraciones elevadas de 25hidroxivitamina D3.1,3 Se han re-
Cuadro 193. Curva de tolerancia a la glucosa oral

y GH en su valoracin inicial
Basal 30 min 60 min 90 min 120 min
GH (ng/mL) 3.4 4.9 6.8 7.6 7.5
Glucosa (mg/dL) 97 217 150 135 109
Figura 193. Resonancia magntica. Lesin hipointensa de 9 x 5 mm en hipfisis.
portado plipos colnicos benignos (adenomatosos e hiperplsicos) hasta en 45%

de los pacientes con acromegalia. Los efectos locales del tumor suelen manifes-
tarse con cefalea, defectos del campo visual y parlisis de nervios craneales.
La medicin de IGF1 es el mejor estudio de escrutinio; requiere una sola
muestra en ayuno y posee un costo razonable. Un IGF1 elevado, ajustado para
edad y gnero, debe repetirse dos o tres semanas despus, ya que los niveles pue-
den variar hasta 30%. Se debe realizar la determinacin de GH suprimida por car-
ga de glucosa (generalmente 75 g) como prueba confirmatoria. En el Consenso
Mexicano de Acromegalia de 2007 se propuso un nivel de supresin de GH por

glucosa cuando se usan ensayos ultrasensibles de menos de 0.5 ng/mL.2 La reso-
nancia magntica con contraste es el estudio ms sensible para determinar la pre-
sencia de tumores hipofisarios de hasta 2 mm; permite observar las dimensiones
del tumor, su extensin a estructuras vecinas y la proximidad al quiasma ptico.1
Los objetivos del tratamiento de la acromegalia son:
a. Resolver los efectos compresivos del tumor, particularmente sobre la va

ptica.
b. Resolver las manifestaciones clnicas de la hipersomatotropinemia y res-
taurar la normalidad bioqumica del eje somatotrpico.
c. Preservar la funcin hormonal hipofisaria.
d. Igualar la tasa de mortalidad a la de la poblacin general.
Los criterios de curacin son: IGF1 normal ajustada para la edad y el sexo con
supresin de GH en la curva de tolerancia a la glucosa a menos de 0.5 ng/mL (en-
sayo ultrasensible); para evaluar la eficacia del tratamiento se considera segura
una GH basal menor de 2 ng/mL as como un IGF normal ajustado.2
Actualmente, la ciruga es el mtodo de eleccin para el tratamiento de los pa-
cientes con acromegalia. El abordaje transesfenoidal es el ms usado y en manos
de cirujanos expertos cura a la mayora de los pacientes con microadenomas bien
circunscritos y con niveles sricos de GH < 40 mg/L. En general, aproximada-
mente 80% de los pacientes con microadenoma y 50% de los pacientes con ma-
croadenoma normalizan los niveles sricos de IGF1 despus de la ciruga trans-
esfenoidal.1
Generalmente, despus de la intervencin exitosa de un somatotropinoma, el
descenso en los niveles de GH se observa a las dos semanas y en los niveles de
IGF1 a las cuatro o seis semanas. Sin embargo, uno u otro parmetro puede per-
sistir elevado durante meses, por lo que se recomienda realizar la primera evalua-
cin hormonal posoperatoria tres meses despus de la ciruga.2 Se requiere rein-
tervencin quirrgica en 0.4 a 6% de los pacientes por recidiva tumoral y
usualmente es por reseccin incompleta.1 La mortalidad posciruga es baja y la
mayora de los efectos adversos son transitorios. La diabetes inspida permanen-
te, la fstula de lquido cefalorraqudeo, la hemorragia y la meningitis son compli-
caciones quirrgicas descritas en menos de 5% de los casos, y su frecuencia se
correlaciona con el tamao del tumor, su invasin y la experiencia del neurociru-
jano.1 Se ha reportado que ms de 30% de los pacientes que son sometidos a ciru-
ga desarrollan hipopituitarismo permanente.3
Los agonistas dopaminrgicos bromocriptina y cabergolina han sido utiliza-
dos como terapia adyuvante en acromegalia. La cabergolina es un agonista dopa-
minrgico de larga accin que normaliza los niveles del IGF1 en aproximada-
mente 30 a 45% de los pacientes. El efecto de estos agentes depende del nivel
inicial del IGF1 y fue ms importante en pacientes con tumores cosecretores de
prolactina.6 Sin embargo, informacin muy reciente habla de la interaccin a ni-
vel molecular de los receptores y su gran capacidad para incrementar el efecto
somatostatinrgico, incluso en pacientes con prolactina normal. Sus efectos ad-
versos incluyen molestias gastrointestinales, nusea, vmito, congestin nasal,
mareo, hipotensin postural, cefalea y alteraciones del estado de nimo. En estu-
dios actuales se ha reportado aumento de la incidencia de valvulopatas en pacien-
tes que reciban muy altas dosis de cabergolina.1 Los anlogos de somatostatina
han demostrado mayor eficacia comparados con los agonistas dopaminrgicos
y se consideran la farmacoterapia de primera eleccin en pacientes con acrome-
galia. Estos agentes pueden administrarse va subcutnea o intramuscular y son
ms caros. Actualmente se encuentran disponibles el octretide y el lanretido,
que son octapptidos cclicos que inhiben la secrecin de la GH al unirse y activar
los receptores de somatostatina SST2 y SST5, aunque el octretide tambin tiene

escasa afinidad por SST3. Las tasas de xito dependen del nivel inicial de la GH
y del IGF1 as como del tamao del tumor. Se ha reportado reduccin de la con-
centracin de GH a 2.5 mg/mL en 22 a 45% de los pacientes y disminucin de
IGF1 a concentraciones normales en aproximadamente 45% de los pacientes.
Al menos 50% de los pacientes refiere mejora sintomtica importante, particu-
larmente de la cefalea. Generalmente el octretide es bien tolerado; los principa-
les efectos adversos son gastrointestinales, suelen ser leves y transitorios. Tam-
bin se ha asociado a litiasis vesicular hasta en 20% de los enfermos.
El pegvisomant es el primer antagonista del receptor de GH; es una forma pe-
gilada del B2036 (un anlogo de GH) que compite con la GH endgena por la
unin al receptor de la GH. Tiene una vida media plasmtica de ms de 72 h, com-
parada con aproximadamente 30 min de la GH humana. El pegvisomant no inhi-
be la produccin de la GH, sino que se une a sus receptores perifricos y bloquea
la produccin del IGF1. El pegvisomant se detecta en los ensayos convenciona-
les de GH, por lo que la medicin de la GH puede estar falsamente elevada; es
por esto que la eficacia del tratamiento debe ser monitoreada con determinacio-
nes de IGF1 y no de GH.1
La radioterapia usualmente se reserva para pacientes que despus de la ciruga
tienen remanente o recidiva tumoral, y para aqullos con resistencia o intoleran-
cia al tratamiento mdico. Usualmente se administra radioterapia externa conve-
ncional durante cinco a siete semanas a dosis de 1.8 cGy, con una dosis mxima
acumulada de 4050 cGy.1 El problema fundamental de la radioterapia es que las
concentraciones de GH y de IGF1 tardan por lo menos dos aos, y en ocasiones
ms de cinco aos, en descender a lmites normales o por lo menos seguros. Des-
pus de 10 aos, la mayora de los pacientes muestran evidencia de deficiencia
de por lo menos dos hormonas hipofisiarias y requieren el reemplazo correspon-
diente. En general, se considera que las complicaciones tales como necrosis cere-
bral y el dao al nervio ptico son poco frecuentes.2 La tcnica estereotctica per-
mite una localizacin ms precisa del tumor y de estructuras neurales crticas, as
como un tratamiento ms exacto.
Se ha asociado la ausencia del exn 3 del receptor de GH con mayor morbili-
dad clnica y bioqumica, y con menor probabilidad de normalizar los niveles de
IGF1 despus del tratamiento.5 ste paciente tiene genotipo homocigoto para
la presencia del exn 3, por lo que cabe esperar un mejor pronstico.
CONCLUSIN
El diagnstico de acromegalia se realiza al encontrar niveles elevados de IGF1

para la edad y gnero, y GH que no suprime con carga de glucosa oral. La reso-
nancia magntica permite evidenciar el adenoma hipofisario. Una vez confirma-

do el diagnstico, el tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica del adeno-
ma hipofisario; el abordaje transesfenoidal es el ms realizado. En caso de
persistencia de actividad bioqumica, el tratamiento farmacolgico de eleccin
son los anlogos de la somatostatina. Los agonistas dopaminrgicos pueden utili-
zarse como tratamiento farmacolgico coadyuvante. La radioterapia usualmente
se reserva para pacientes que posciruga tienen remanente o recidiva tumoral, y
para aquellos con resistencia o intolerancia al tratamiento mdico.
REFERENCIAS
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20
Macroprolactinoma invasor,
a propsito del efecto hook
Nitzia Graciela Lpez Jurez, Paola Jervis Solines,
Alejandro Javier Maza C., Victoria Mendoza Zubieta,
Ma. Gabriela Rangel Snchez
INTRODUCCIN
Los prolactinomas invasores son una variedad infrecuente de macroprolactino-

mas, caracterizados por un crecimiento rpido y agresivo con infiltracin a es-
tructuras adyacentes. Secretan grandes cantidades de prolactina que pueden con-
dicionar la saturacin de los ensayos inmunomtricos y dar resultados falsamente
bajos, lo cual es conocido como efecto hook.
RESUMEN CLNICO
Hombre de 41 aos de edad. En abril de 2003 despus de un traumatismo cervical

se document tumor en la base de crneo mediante TAC. En abril de 2004 se rese-

c 90% de la lesin y se clasific histolgicamente como un meningioma de tipo
meningotelial. En noviembre de 2004 fue internado por deterioro de la funcin
renal debido a un cuadro agudo de clera. Se solicit valoracin en nuestro servi-
Cuadro 201. Evaluacin hormonal preoperatoria

Diciembre de 2004
PRL LH FSH F T4L TSH Testosterona
127 ng/mL 2.1 mUi/mL 1.5 mUi/mL 2.5 mg/mL 1.9 ng/dL 0.12 mIU/mL 364 ng/dL
109
Cuadro 202. Evaluacin hormonal posoperatoria

Mayo de 2005
PRL LH FSH F T4L TSH Testosterona
1500 ng/mL 3.8 mUi/mL 3.7 mUi/mL 25.0 mg/mL 1.0 ng/dL 0.86 mIU/mL 431 ng/dL
cio, dado que el antecedente de tumor comprometa la regin selar; en ese mo-
mento, sin datos clnicos de dficit endocrino; tena exmenes, los cuales se
muestran en el cuadro 201). Ante la inestabilidad hemodinmica, se difiri una
segunda ciruga. En enero de 2005 se evidenci el crecimiento del remanente
tumoral, manifestndose con disminucin de la agudeza visual, hasta llegar a
amaurosis bilateral, obstruccin nasal, hiposmia, protrusin ocular derecha, pa-
rlisis de nervios craneales III, IV y V derechos, por lo que se le realiz el 9 de
febrero de 2005 una nueva descompresin de la va visual. La pieza obtenida en
el reporte histopatolgico concluy adenoma acidfilo de hipfisis con inmuno-
histoqumica positiva para prolactina. Se realiz una revisin de laminillas de la
primera ciruga que confirm dicho diagnstico. Se reevaluaron los ejes hormo-
nales, encontrando prolactina en dosis de 1500 ng/mL en una dilucin de 1:100
(cuadro 202).
Se inici tratamiento con cabergolina 0.5 mg tres veces por semana a partir de
agosto de 2005, con lo cual hubo recuperacin de la va visual, disminucin del
tamao tumoral en ms de 50% (figuras 201 y 202) y normalizacin de prolac-
tina con niveles actuales de 15 ng/mL (cuadros 203 y 204), sin datos clnicos
y bioqumicos de otros dficit hormonales.
Figura 201. Pretratamiento con cabergolina. Se evidencia el gran tamao tumoral

11.02 x 8.06 x 10 cm.
Macroprolactinoma invasor, a propsito del efecto hook 111
Figura 202. Postratamiento con cabergolina: disminucin de ms de 50% del tamao

tumoral. 5.20 x 3.77 x 5.22 cm.
DISCUSIN
El diagnstico diferencial de tumores en la regin supraselar y paraselar incluye

meningiomas, neurinomas, gliomas, carcinomas metastsicos, cordomas y ade-
nomas hipofisarios; dentro del ltimo grupo, 40 % corresponde a prolactinomas.
En el caso de este paciente, el descubrimiento del tumor fue incidental. Se le prac-
ticaron estudios hormonales que mostraron resultados normales, por lo que se
realiz reseccin de la lesin; sin embargo, ante el comportamiento agresivo del
tumor, se intervino quirrgicamente por segunda ocasin; se realiz inmunohis-
toqumica al tejido obtenido, el cual fue positivo para prolactina. Los prolactino-
mas tienen una prevalencia 100 por un milln de habitantes, con una relacin mu-
jerhombre de 10:1; son ms frecuentes entre los 20 y los 50 aos de edad. Cabe
destacar que hay tumores ms agresivos en hombres, lo cual se comprueba en este

caso.
En la evaluacin de grandes masas selares o paraselares debe considerarse
siempre el efecto hook al medir prolactina, que se presenta en los ensayos inmu-
nomtricos, en condiciones en que los tumores producen grandes cantidades de
analito la concentracin del anticuerpo de captura puede ser inadecuada y la for-
Cuadro 203. Evaluacin hormonal despus del tratamiento con cabergolina

Abril 2007
LH FSH PRL TEST F T4L TSH
3.4 mUi/mL 3.2 mUi/mL 15.2ng/mL 292.2ng/dL 20.5mcg/dL 1.150ng/dL 1.100mUi/dL
Cuadro 204. Evolucin de niveles de prolactina

2004 2005 2006 2007 2007
127 ng/mL 1500 ng/mL 108 ng/mL 35.3 ng/mL 15.2 ng/mL
macin de los sandwich puede ser insuficiente, con una disminucin en la curva
de respuesta lineal, que se convierte en un valor inapropiadamente bajo, como
sucedi en este caso. Los objetivos de tratamiento incluyen: normalizar los nive-
les de prolactina y sus efectos (infertilidad, osteoporosis, etc.), disminuir el ta-
mao tumoral y preservar o mejorar la funcin hipofisaria.
Los prolactinomas son nicos en el sentido de que la terapia mdica induce la
contraccin rpida del tumor y la mejora sintomtica. Entre los frmacos que se
utilizan para el tratamiento se encuentran los agonistas dopaminrgicos; de stos,
con cabergolina se logra la normalizacin de la prolactina entre 89 y 100%, re-
duccin del tamao tumoral de 80%, mejora de los campos visuales en aproxi-
madamente 90%; hasta 60% recuperan los niveles de testosterona; estos datos
fueron observados en este paciente.
CONCLUSIN
En presencia de un gran tumor hipofisario y sospecha de efecto hook como arte-

facto debe realizarse la dilucin de la muestra, lo cual permite evitar errores diag-
nsticos y la intervencin quirrgica innecesaria en pacientes con prolactinomas.
REFERENCIAS
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21
Hiperprolactinemia resistente al
tratamiento con dopaminrgicos.
Presentacin de un caso clnico
Ma. del Roco Ortega Gmez, Alma Vergara Lpez
INTRODUCCIN
En los pacientes con hiperprolactinemia siempre es importante descartar las cau-

sas secundarias, ms an en casos de pobre respuesta a tratamiento.
Entre las causas de hiperprolactinemia se encuentra el hipotiroidismo prima-
rio de larga evolucin, con el que puede llegar a presentarse un crecimiento hipo-
fisario dependiente del tirotropo. La falta de retroalimentacin negativa por las
hormonas tiroideas provoca elevacin de la hormona liberadora de tirotropina
(TRH), condicionando hipertrofia del lactotropo y del tirotropo, con incremento
en el nivel srico de la hormona estimulante del tiroides y de la prolactina. Las
formas de presentacin pueden ser los datos francos del hipotiroidismo, ms la
amenorrea, la galactorrea, las alteraciones neurolgicas y los defectos visuales.
El tratamiento adecuado del hipotiroidismo primario provoca regresin de la hi-

perplasia.
CASO CLNICO
Mujer de 15 aos, soltera, estudiante, sin antecedentes familiares de importancia

para el caso y previamente sana hasta hace dos aos, cuando present galacto-
rrea, sin alteracin de ciclos menstruales o en los campos visuales. Acudi con
un gineclogo, quien inici tratamiento con bromocriptina, lo que disminuy la
113
galactorrea, pero no desapareci; al no lograr corregir los niveles de prolactina

y por persistir la galactorrea, su mdico tratante decidi realizar una resonancia
magntica (RM) de hipfisis, en la que se aprecia un macroadenoma hipofisa-
rio, motivo por el cual se envi para tratamiento quirrgico a Neurociruga, ser-
vicio que solicit evaluacin por Endocrinologa.
La paciente neg el uso de medicamentos antes del inicio de la galactorrea.
Slo refiri notar cada fcil de cabello, sequedad en la piel y disminucin en la
frecuencia de evacuaciones.
Exploracin fsica
Peso de 48 kg, talla de 1.50 m, FC de 72x, FR de 16x, TA de 110/70. Paciente

consciente y orientada en las tres esferas, crneo sin alteraciones, campos visua-
les con cuadrantanopsia bitemporal, narinas sin alteraciones, cavidad oral hidra-
tada, faringe sin alteraciones, tiroides aumentada de tamao dos veces y de con-
sistencia normal, sin evidencia de galactorrea, resto de la exploracin dentro de
caractersticas normales; piel seca sin edema de extremidades, Tanner mamario
III y Tanner pbico IV.
Estudios generales normales.
S Prolactina de 63.70 ng/dL (sin tratamiento), 28.9 ng/dL (tomando bromo-

criptina).
S FSH de 8.3 (3 a 16 UI/L).
S LH de 4.94 UI/L (1.4 a 7.7 UI/L).
S TSH de 73.3 (0.6 a 5.3 mUI/L).
S T4T de 56.1 ( 57.9 a 154) y T4L de 11.6 (9 a 24 nmol/L.
S T3T de 1.72 ( 1.2 a 2.9) y T3L de 3.61 (3 a 6.3 nmol/L).
Estudios de gabinete
Reporte del servicio de radiologa de la RM: macroadenoma hipofisario homog-

neo que toca el quiasma y se extiende a senos cavernosos con bordes delimitados;
neurohipfisis normal (figura 211).
Cuando se revis la resonancia en el servicio de endocrinologa, se concluy
que se trataba de un crecimiento homogneo de la hipfisis que se reforzaba con
Hiperprolactinemia resistente al tratamiento con dopaminrgicos 115
Figura 211. RM de hipfisis antes del inicio del tratamiento.
gadolinio, compatible con hiperplasia hipofisaria, por lo que con base en los
datos clnicos y estudios de laboratorio y gabinete, la paciente presentaba, y gln-
dula hipfisis de aspecto macroscpico normal. :
S Hipotiroidismo primario:
S Hiperplasia hipofisaria secundaria al hipotiroidismo.
S Hiperprolactinemia.
Se inici tratamiento con levotiroxina en tabletas de 75 mg en dosis de una tableta
va oral cada 24 h.
Evolucin
Una vez iniciado el tratamiento para el hipotiroidismo se reevalu a la paciente

en los siguientes tres meses, tiempo en que se consigui normalizar los niveles
de TSH, hormonas tiroideas y prolactina. La paciente contina en vigilancia y a
12 meses de estar clnicamente eutiroidea, con pruebas de funcionamiento tiroi-
deo normales, se realiz una nueva RM, en la cual se encontr hipfisis de tama-
o normal (12 x 8 x 12 mm, dimetro longitudinal, anteroposterior y transverso,
respectivamente); el quiasma ptico no mostr alteraciones (figura 212).
DISCUSIN
La presentacin clnica hace sospechar hiperprolactinemia que, por frecuencia,

despus de descartar la asociada con medicamentos, es causada por un prolacti-
Figura 212. RM de hipfisis a 12 meses de estar con tratamiento y eutiroidea.
noma; en este caso encontramos que la edad de la paciente no corresponde al gru-

po ms frecuentemente reportado, que comprende a mayores de 19 aos. Wilson
report que de 2 260 pacientes con ciruga hipofisaria, la edad mnima registrada
fue de 19 aos. Del total de los tumores, 45% eran prolactinomas y 35% eran ade-
nomas de corticotropos.1,2
Otro parmetro que hizo pensar que el caso de nuestra paciente no correspon-
da a un prolactinoma fue el nivel de prolactina, que si bien se encuentra elevado,
no alcanza al frecuentemente encontrado en microprolactinomas y macroprolac-
tinomas (mayores de 100 y 200 ng/dL, respectivamente);1 esto, aunado a las ca-
ractersticas de la tumoracin hipofisaria, nos permiti concluir que se trataba de
una hiperplasia hipofisaria.
El hipotiroidismo primario es una causa bien reconocida de hiperprolactine-
mia leve a moderada1. Realizando las pruebas necesarias para la evaluacin de
un tumor hipofisario se concluye que la afeccin se debe a hipotiroidismo prima-
rio, como es el caso de esta paciente, en la que encontramos niveles de TSH en
el nivel mximo reportado por el laboratorio, con hormonas tiroideas en el lmite
inferior normal.
Esta condicin de hiperplasia hipofisaria fue reportada inicialmente por Nie-
pre en 1851 y en 1978 Jawadi public la evidencia de regresin del crecimiento
hipofisario al realizar el reemplazo hormonal,3,4 situacin que tambin fue corro-
borada en nuestra paciente.
Las caractersticas radiolgicas que ms frecuentemente se pueden relacionar
con hiperplasia son el crecimiento de predominio intraselar, el reforzamiento con
gadolinio y un contorno suave y homogneo; sin embargo, la imagen por s mis-
Hiperprolactinemia resistente al tratamiento con dopaminrgicos 117
ma nunca ser suficiente para distinguir el origen del crecimiento.4 En orden de

frecuencia se presentan amenorrea, galactorrea, alteracin de campos visuales y
datos de hipotiroidismo.3,4
Las siguientes caractersticas son las ms encontradas en los diferentes casos
de reportados con hiperplasia hipofisaria secundaria a hipotiroidismo, de acuerdo
con el grupo etario:
S En poblacin peditrica (15 pacientes de 5 a 14 aos de edad).

S Relacin: 9 mujeres6 hombres.
S Nivel de TSH desde 100 hasta 1 797 mUI/mL.
S Retraso en el crecimiento y alteraciones visuales como principales mani-
festaciones clnicas.
S En poblacin adulta (21 casos de 29 a 33 aos de edad).
S Relacin F/M de 19/2.
S Niveles de TSH de 98 a 660 mIU/mL.
S En todos se document extensin supraselar.
S Respuesta al tratamiento de 2 a 8 meses.
S Galactorrea o amenorrea como principales manifestaciones clnicas.
CONCLUSIN
La paciente present datos similares a los casos reportados en la literatura, con

galactorrea como manifestacin principal y resolucin de la hiperplasia hipofisa-
ria al establecer el tratamiento.
Los casos de hiperplasia hipofisaria secundaria a hipotiroidismo primario
(HP) se encuentran subdiagnosticados, ya que si fuera posible realizar RM a to-
dos los pacientes con HP se encontrara ms frecuentemente esta afeccin.
REFERENCIAS
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22
Mujer de 19 aos de edad con
obesidad mrbida, hipertensin arterial
sistmica y resistencia a la insulina
Teresa Araceli Tello Mendoza, David Arturo Bernal Gonzlez,
Vianey Hernndez Meza, Alma Vergara Lpez
INTRODUCCIN
El sndrome de Cushing endgeno es una afeccin causada por una secrecin ex-
cesiva de hormona adrenocorticotrpica (ACTH) en 80% de los casos, usual-
mente por un tumor hipofisario (enfermedad de Cushing) y menos frecuentemen-
te por un tumor extrahipofisario (sndrome de ACTH ectpica). Alrededor de
20% de los pacientes cursan con sndrome de Cushing ACTH independiente, de-
bido a una secrecin excesiva de cortisol por tumor suprarrenal unilateral o hiper-
plasia suprarrenal bilateral.1 Las manifestaciones clnicas de este sndrome se de-
ben al exceso de produccin de cortisol y la gravedad de las mismas depende del
grado y duracin del hipercortisolismo, la etiologa del mismo y la presencia o
no de andrgenos circulantes. Aunque el hipercortisolismo condiciona ciertas ca-
ractersticas clnicas distintivas, muchas de stas (hipertensin, obesidad, resis-

tencia a la insulina) suelen presentarse en gran parte de la poblacin general, de
ah la importancia de establecer criterios de escrutinio, ya que no existe un signo
patognomnico de la enfermedad. Se presenta el siguiente caso, que no exhiba
el fenotipo clsico de la afeccin, para recalcar la importancia del examen minu-
cioso ante determinadas situaciones clnicas.
CASO CLNICO
Mujer de 19 aos de edad que fue enviada al servicio de endocrinologa para estu-
dio de obesidad. Entre sus antecedentes personales destacan luxacin congnita
119
de cadera, la cual fue tratada sin dejar secuelas, hepatitis tipo A a los 8 aos de
edad y ooforectoma izquierda a los 11 aos de edad por un quiste ovrico.
Su padecimiento actual se inici en septiembre de 2007 con la presencia de
elevaciones en paroxismos de la tensin arterial, acompaadas de diaforesis, pal-
pitaciones y sensacin de angustia de 15 min de duracin con una frecuencia de
dos eventos por mes, adems de incremento en la ingestin de alimentos, con au-
mento de peso de 30 kg en un ao.
En la exploracin fsica se encontr TA de 150/100 mmHg, FC de 72 lat/min,
FR de 20/min, temperatura de 36 _C, peso de 123 kg, talla de 1.62 m e IMC de
46.8 kg/m2, cara de luna llena, acn facial, cuello con discreta giba cervical y
acantosis importante, tiroides de tamao y consistencia normales, rea cardiopul-
monar sin alteraciones, abdomen con estras blancas con importante panculo
adiposo, sin visceromegalias palpables; las extremidades eran eutrficas, los re-
flejos de estiramiento muscular eran normales y haba edema + de las extremida-
des inferiores.
En los estudios complementarios se report lo siguiente: glucosa de 88 mg/dL,
creatinina de 0.8 mg/dL, BUN de 11 mg/dL, cloro de 108 mEq/L, potasio de 4.5
mEq/L, sodio de 134.9 mEq/L, colesterol de 268 mg/dL, triglicridos de 211 mg/
dL, cHDL de 50 mg/dL, cLDL de 171 mg/dL, insulina de 33.9 mUI/L, TSH
de 0.99 mUI/L, T4T de 5.9 mg/dL, T4L de 1 mg/dL, T3T de 89 ng/dL, FSH de 4.97
UI/L, LH de 2.93 UI/L, estradiol de 123 pmol/L, prolactina de 365 mUI/L, corti-
sol srico de 12 mg/dL, ACTH de 56.3 pg/mL, cortisol urinario de 126 mg/24 h
y cortisol nocturno de 24.4 mg/dL.
Dado lo anterior, se realiz prueba de supresin con 1 mg PM de dexametaso-
na; el resultado fue de 8 mg/dL. La prueba de supresin de dexametasona en la
noche mostr un resultado de 1.5 mg/dL con supresin de 87.5%.
Con estos resultados se realiz el diagnstico bioqumico de enfermedad de
Cushing, por lo cual se procedi a realizar un estudio de imagen por resonancia
magntica nuclear (RMN) con foco en hipfisis para localizacin de tumor pro-
ductor de ACTH, la cual report la presencia de una lesin selar con dimensiones
de 12 x 13 x 6 mm sin invasin paraselar o supraselar, sugestiva de adenoma hipo-
fisario (figuras 221 y 222).
Se inici tratamiento con ketoconazol de 200 mg cada 8 h y dos meses despus
fue sometida a tratamiento quirrgico con reseccin va transesfenoidal del ma-
croadenoma hipofisario. El reporte histopatolgico fue de un adenoma eosinfilo.
A las 72 h del posoperatorio se realiz determinacin de cortisol srico con un re-
sultado de 1.2 mg/dL, por lo que se consider su curacin bioqumica y se inici
sustitucin con hidrocortisona de 100 mg cada 8 h, por presentar hipotensin sos-
tenida; posteriormente se inici sustitucin con prednisona de 5 mg cada 24 h.
Present diabetes inspida transitoria 48 h despus de la ciruga, por lo que re-
quiri administracin de desmopresina por 6 das.
Mujer de 19 aos de edad con obesidad mrbida, hipertensin... 121
Figura 221. Resonancia magntica de hipfisis en secuencia T1 contrastada con ga-

dolinio, que muestra un corte sagital con imagen hipointensa en regin hipofisaria que
no refuerza con medio de contraste, con dimetro anteroposterior de 1.24 cm.
A los 11 das de la ciruga se realiz una evaluacin hormonal y se encontr:

TSH de 0.21 mUI/L, T4T de 5.8 mg/dL T4L de 1 mg/dL, T3T de 150 ng/dL, FSH
de 2.7 UI/L, LH de 1.5 UI/L, estradiol de 73.4 pmol/L, ACTH de 24 pg/mL y cor-
tisol srico de 4.2 mg/dL.
Figura 222. Resonancia magntica de hipfisis en secuencia T1 contrastada con ga-

dolinio en corte coronal, que muestra una imagen hipointensa en regin hipofisaria que
no refuerza con medio de contraste con dimetro transverso de 1.39 cm.
Se inici la sustitucin hormonal con levotiroxina en dosis de 100 mg cada 24

h y estrgenos conjugados en dosis de 0.625 mg cada 24 h del da 1 al 21 del ciclo,
adems de clormadinona de 5 mg cada 24 h del da 11 al 21 del ciclo.
Actualmente, a dos meses de la ciruga, no ha sido posible la suspensin de la
prednisona por la persistencia de sntomas de hipocortisolismo. Ha perdido 9.8
kg de peso desde su operacin y su tensin arterial se normaliz.
DISCUSIN
La enfermedad de Cushing define el espectro clnico de un tumor hipofisario pro-

ductor de ACTH, que conlleva la sobreproduccin de glucocorticoides por la cor-
teza suprarrenal y las caractersticas clnicas por exceso de los mismos. Es una
enfermedad poco frecuente, con una incidencia estimada de 2.4 casos nuevos por
cada milln de habitantes, siendo ms comn en mujeres jvenes con una edad
promedio de presentacin de 36 aos.2
La importancia del escrutinio del sndrome de Cushing radica en que el retraso
en el diagnstico condiciona una elevada morbimortalidad, con elevacin del
riesgo cardiovascular hasta en 85% de los casos.3 Es por esta razn que en la lite-
ratura se propone el examen detallado en los pacientes que exhiben caractersti-
cas fenotpicas de hipercortisolismo endgeno, tales como la ganancia de peso
con distribucin central de la grasa (cara, cuello, abdomen), la piel delgada, cica-
trizacin lenta, acn, hirsutismo, estras violceas, prdida de la masa muscular
que condiciona debilidad muscular, fatiga, adems de hipertensin, intolerancia
a la glucosa, irregularidades menstruales y depresin.
Sin embargo, el fenotipo clnico no siempre es florido y existe un nmero de
pacientes que no renen la mayora de estas caractersticas. La sospecha debe sur-
gir con un espectro menos selecto si existe reciente ganancia de peso, hiperten-
sin e intolerancia a la glucosa. El examen se sugiere tambin en los pacientes
con sndrome metablico, especialmente si son jvenes o resistentes al trata-
miento o tienen manifestaciones clnicas que pueden ser causadas por un exceso
de cortisol endgeno.4,5
Esta paciente no presentaba el fenotipo clsico de enfermedad de Cushing. Se
trata de una mujer joven, con hipertensin de reciente inicio, agregada a una im-
portante ganancia de peso en slo un ao, adems de resistencia a la insulina.
CONCLUSIONES
Aunque el cuadro clnico de sndrome de Cushing suele dar caractersticas fenot-

picas muy especficas, existen condiciones que no deben descartarse para la reali-
Mujer de 19 aos de edad con obesidad mrbida, hipertensin... 123
zacin del escrutinio del hipercortisolismo endgeno, como la diabetes mellitus,

la hipertensin arterial sistmica de difcil control, la obesidad de progresin r-
pida y el sndrome de ovarios poliqusticos.
REFERENCIAS
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23
Mujer con obesidad
de rpida instalacin
Vianey Hernndez Meza, Ma. del Roco Ortega Gmez,
rika Karina Tenorio Aguirre, Teresa Araceli Tello Mendoza,
Alma Vergara Lpez
INTRODUCCIN
El sndrome de Cushing (SC) es la consecuencia de la exposicin prolongada a

los glucocorticoides. El cuadro clnico es muy variable y depende de la edad del
paciente, del tiempo de evolucin, de la agresividad del problema y de la causa.
Cuando el problema ya tiene varios aos de evolucin, el cuadro clnico es ca-
racterstico: obesidad de tipo central, cojinetes supraclaviculares e infraclavicu-
lares, atrofia muscular, estras violceas de localizacin en abdomen, irregulari-
dades menstruales, alteraciones cardiovasculares, metablicas, psiquitricas y
osteoporosis.
Sin embargo, cuando se presenta en pacientes jvenes y tiene poco tiempo de
evolucin, el cuadro clnico no es tan claro y puede presentarse simplemente

como obesidad sin patrn central, como sndrome metablico con hipertensin
o intolerancia a la glucosa, o bien como sndrome metablico con otros datos de
resistencia a la insulina, como el sndrome de ovarios poliqusticos.
El retraso en su deteccin incrementa la morbimortalidad, ya que el paciente
puede tener complicaciones cardiovasculares avanzadas, trastornos serios de in-
munidad, de procesos de coagulacin y de cicatrizacin, e incluso problemas psi-
quitricos serios, que dificultan la toma de decisiones y su seguimiento. El diag-
nstico temprano es muy importante y para ello se requiere la ampliacin del
grupo de pacientes a los que se someta a las pruebas de escrutinio pertinentes.
125
PRESENTACIN DEL CASO
Se trata de un paciente del gnero femenino, de 38 aos de edad, sedentaria, con

los siguientes antecedentes de importancia: menarquia a los 12 aos, con ciclos
irregulares; es G4, P0, C3 y A1. Se le han realizado tres plastias umbilicales y dos
inguinales. Presenta hipertensin arterial de un ao de evolucin en tratamiento
con valsartn de 40 mg cada 24 h e hipotiroidismo primario en tratamiento con
levotiroxina.
La historia de su padecimiento actual se inici hace un ao, con aumento de
peso e hipertensin arterial. El incremento de peso fue de 20 kg en el transcurso
de pocos meses, con distribucin central y en la cara. Tambin not la presencia
de acn en cara y trax y debilidad en las extremidades superiores e inferiores.
Desde hace cinco meses le apareci vello grueso y negro en regin facial, peria-
reolar, en ambos muslos y en abdomen; hace seis meses percibi estras violceas
en brazos, abdomen y muslos. La hipertensin arterial ha estado en tratamiento
con valsartn, con mejora de las cifras tensionales. Posteriormente se agreg ce-
falea occipital y parietal izquierda, inicialmente ocasional, despus continua, que
requiri tratamiento con analgsicos. En las semanas previas a su ingreso al hos-
pital se agudiz la disminucin de la fuerza proximal en las extremidades, ade-
ms de que se exacerb la cefalea. En la exploracin fsica se encuentran los si-
guientes datos importantes: TA de 140/90 mmHg, FC de 80/min, FR de 18/min,
temperatura de 36 _C, peso actual de 78.5, talla de 1.56 m e IMC de 32 kg/m2.
Paciente con mucosas orales hidratadas, hiperpigmentacin en la regin ante-
rior de la lengua, fascies de luna llena, campimetra por confrontacin normal.
Cuello corto, con acantosis nigricans y tiroides palpable aumentada de tamao
una vez, de consistencia normal. Cojinetes supraclaviculares presentes. Trax en
su cara posterior con giba cervical as como presencia de acn en fase cicatrizal
no activo en regin anterior; ruidos cardiacos rtmicos de buena intensidad y fre-
cuencia de 90 x minuto sin soplos, y rea pulmonar normal.
Abdomen globoso a expensas de panculo adiposo, estras periumbilicales
violceas con dimetro de 0.8 a 1.5 cm, sin hepatomegalia ni esplenomegalia, rui-
dos intestinales normales con dolor a la palpacin media en ambos flancos, as
como Giordano derecho presente. Extremidades inferiores hipotrficas con es-
tras violceas en muslos y brazos, sin edema, fuerza muscular normal, reflejos
aumentados ++/++++ y pulsos simtricos.
Glucosa de 105 mg/dL, creatinina de 0.7 mg/dL, BUN de 13 mg/dL, sodio de

139.2 mmol/L, potasio de 2.7 mmol/L, cloro de 106.8 mmol/L, colesterol de 150
Mujer con obesidad de rpida instalacin 127
mg/dL, triglicridos de 112 mg/dL, colesterol de alta densidad (HDL) de 43.5

mg/dL, colesterol de baja densidad (LDL) de 89.6 mg/dL, calcio, magnesio de
2.4 mg/dL, fsforo de 2.9 mg/dL, leucocitos de 10,700, hemoglobina de 14.3
g/dL, hematcrito de 40.6%, plaquetas de 339 000, TSH de 0.358 mUI/L, T4T
de 85.5 nmol/L, T4L de 15.3 pmol/L, T3T de 1.13 nmol/L, T3L de 2.84 pmol/L,
FSH de 2.98 UI/L, LH 6.7 UI/L, cortisol srico de 673 nmol/L, 24.5 mg/dL), corti-
sol urinario de 239 mg/24 h, hormona adrenocorticotrpica ( ACTH) de 9.84
pmol/L y prolactina de 120 nmol/L.
Pruebas de escrutinio
S Cortisol urinario de 239 mg/24 h.

S Cortisol srico basal de 546 nmol/L (19.85 mg/dL).
S Cortisol srico posprueba de dexametasona a dosis baja (1 mg) de 557
nmol/L ( 20.2 mg /dL).
Pruebas de localizacin
S Cortisol srico posprueba de dexametasona a dosis altas (8 mg/dL) de 111

nmol/L (4.03 mg/dL) y supresin de 80%.
Estudios de gabinete prequirrgicos
Campimetra normal y densitometra sea con osteoporosis.
Resonancia magntica
Lesin selar de 0.5 x 1 cm de dimetro, redondeada, de bordes bien delimitados,

homognea en T1 (figuras 231 y 232).
Tratamiento quirrgico
Se realiz un abordaje transesfenoidal, se resec 100% del tumor de color rosa

grisceo, sin complicaciones. No present diabetes inspida.
Reporte histopatolgico
Adenoma hipofisario de tipo acidfilo.
Estudios de laboratorio posquirrgicos
S Cortisol srico de 8 h posquirrgico de 78 nmol/L (2.8 mg /dL).

Figura 231. RMN T1 simple: tumoracin selar de 0.9 x 1 cm, heterognea.
S TSH de 1.62 mUI/L, T4T de 91.9 nmol/L, T4L de 12.0 pmol/L, T3T de 1.13
nmol/L, T3L de 3.43, FSH de 2.98UI/L, LH de 6.77 UI/L, cortisol srico de
101 nmol/L (3.6 mg/dL), PRL de 1151 mUI/L ( 52 ng/mL), E2 de 1 729 y
ACTH de 3.50 pmol/L.
Figura 232. RMN T1 con gadolinio: lesin selar de 0.9 x 1 cm, homognea y de bordes
regulares.
Mujer con obesidad de rpida instalacin 129
S Glucosa de 90 mg/dL, BUN de 8.0 mg/dL, creatinina de 0.7, cloro de 110

mmol/L, potasio de 4.0 mmol/L, sodio de 141 mmol/L, colesterol de 144,
triglicridos de 167 mg/dL, cHDL de 33 mg/dL, cLDL de 86 mg/dL,
EGO: densidad urinaria de4 1.011, pH de 6.5, TSH de 0.043, T4T de 124
nmol/L, T4L de 13.9 pmol/L, T3T de 4.02 nmol/L, T3L de 6.7 pmol/L, FSH
de 4.50 UI/L, LH de 3.07 UI/L, E2 de 528 pmol/L, cortisol srico de 244
nmol/L (8.87 mg/dL) y ACTH de 7.11 pmol/L.
S Cortisol urinario de 58 mg/24 h.
Un mes y medio despus de la ciruga se realiz una prueba de estimulacin con

hipoglucemia para valorar la reserva de corticotropo y se obtuvieron los siguien-
tes resultados:
Muestras Glucosa (mg/dL) Cortisol (nmol/L)
0 min 94 157
+ 30 45 221
+45 88 345
+90 54
Con base en estos resultados se inici el tratamiento sustitutivo con prednisona,

con la indicacin de duplicar la dosis durante el estrs.
DISCUSIN
Los objetivos en el tratamiento de los pacientes con enfermedad de Cushing

consisten en la remisin del cuadro clnico, la normalizacin de los cambios bio-

qumicos, la disminucin de la morbimortalidad y el control a largo plazo sin
recurrencia. Uno de los factores fundamentales para conseguir resultados satis-
factorios con el tratamiento quirrgico de estos pacientes es la experiencia del
neurocirujano. En algunos estudios las tasas de curacin varan de 42 a 86%.3 Los
criterios bioqumicos de curacin posoperatoria representan un tema de contro-
versia, por la existencia de estudios con diversidad en los valores del cortisol sri-
co. El Consenso de Sndrome de Cushing de 2008 recomienda valorar la remisin
con niveles de cortisol srico en la primera semana posoperatoria. Si se obtienen
niveles de cortisol srico menores de 50 nmol/L (< 2 mg/dL ), se considera remi-
sin de la enfermedad; si se obtienen dichos valores, la tasa de recurrencia es de
10% a 10 aos, lo que representa un indicador de buen pronstico en cuanto a la
recidiva de la enfermedad.
Si los pacientes presentan una disminucin en los niveles de cortisol entre 55.2
y 82.8 nmol/L (2 a 5 mg/dL) pueden considerarse en remisin y se les debe indicar
tratamiento sustitutivo con prednisona. Si el cortisol persiste elevado por arriba
de 5 mg/dL (140 nmol/L) por ms de seis semanas, se requiere seguimiento y eva-
luacin peridicos. La ausencia de insuficiencia adrenal secundaria a las 4 o 6
semanas posoperatorias sugiere que los pacientes persisten con hipercortisolis-
mo y presentan con ms frecuencia recurrencia.
Sin embargo, algunos pacientes que tienen claramente remisin clnica y bio-
qumica, e incluso sntomas de insuficiencia adrenal secundaria, tienen una tasa
de recurrencia de 5 a 25 %,4 por lo tanto, la vigilancia de stos debe establecerse
de por vida. En pacientes reoperados la tasa de remisin es claramente menor que
en la operacin inicial. Cuando se sospecha recurrencia se debe realizar el mismo
procedimiento de deteccin que se aplic al inicio del procedimiento; es decir,
cortisol en orina de 24 h y prueba de supresin con 1 mg de dexametasona a las
11 pm.
CONCLUSIN
La tasa de curacin esperada despus de la ciruga transesfenoidal en la enferme-

dad de Cushing depende no solamente del tamao del tumor y la experiencia del
neurocirujano, sino tambin de los criterios usados para definirla. La variacin
en estos factores en las diferentes instituciones puede explicar algunas de las varia-
ciones en las tasas de curacin y recurrencia reportadas mundialmente. La vigilan-
cia y la evaluacin anual de los pacientes, o con ms frecuencia si es necesario, son
las mejores herramientas para determinar la recurrencia de esta enfermedad.
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24
Mujer con cefalea y
alteraciones visuales
Erika Karina Tenorio Aguirre, Eugenia Campos Barrera,
INTRODUCCIN
Los adenomas hipofisarios son la causa endocrinolgica ms frecuente de cefalea

y alteraciones visuales; sin embargo, existen otros padecimientos con los que se
debe hacer diagnstico diferencial, entre ellos cabe mencionar la hipofisitis, la
hiperplasia hipofisaria y el aracnoidocele selar. Las hipofisitis pueden confundir-
se hasta en 40% de los casos con un adenoma hipofisario y se definen como lesio-
nes inflamatorias que afectan la glndula y el tallo hipofisarios. Se clasifican en:
1. Primarias (autoinmunitaria, granulomatosa y xantomatosa).

2. Secundarias (germinoma, craneofaringioma, granulomatosis de Wegener,
etc.).
La hipofisitis linfoctica o autoinmunitaria es la forma ms comn y se caracteri-

za por un infiltrado local o difuso de la glndula hipofisaria, con diferentes grados
de destruccin. De acuerdo con el sitio anatmico afectado se divide en adenohi-
pofisitis, infundibuloneurohipofisitis y panhipofisitis. Puede ser asintomtica o
sintomtica. Entre los sntomas se encuentran datos de compresin selar (cefalea
y alteraciones visuales) y alteraciones hormonales (el dficit de hormona adreno-
corticotrpica [ACTH] es la ms frecuente en la adenohipofisitis). El diagnstico
diferencial se realiza con los adenomas hipofisarios y con la hiperplasia hipofisa-
ria. Entre los anticuerpos asociados con esta enfermedad se encuentran los auto-
anticuerpos contra enolasaa (49 kDa), contra otros componentes citoslicos
131
(protena de 36 kDa) y contra protenas de membrana hipofisaria de 68, 49 y 43

kDa. El tratamiento puede ser vigilancia mdica, glucocorticoides, inmunosu-
presores o ciruga (descompresin de piso selar) dependiendo de las manifesta-
ciones clnicas. Slo 3% de los pacientes presentan resolucin espontnea.
DESCRIPCIN DEL CASO
Mujer de 39 aos, G4, P3, A1, con fecha de ltimo parto a los 27 aos y ciclos
menstruales regulares. Entre los antecedentes patolgicos tiene trastorno de an-
siedad generalizado, cefalea crnica desde los 31 aos y neuritis ptica diagnosti-
cada a la misma edad, tratada con esteroides va oral (se descart esclerosis mlti-
ple en el servicio de Neurologa).
Su padecimiento actual se inici hace cuatro meses con exacerbacin en la in-
tensidad y frecuencia de la cefalea, opresiva, generalizada, de intensidad 6 a 8/10,
sin predominio de horario y con poca mejora a la ingestin de analgsicos; not
adems disminucin en campos visuales en regin perifrica, por lo que el servi-
cio de neurologa solicit una resonancia magntica (RMN) de hipfisis, que re-
port glndula hipofisaria de 15 x 12 x 10.5 mm, sin lesiones focales, tallo hipofi-
sario de 4 mm de grosor; sin compromiso quiasmtico; haba reforzamiento
homogneo a la aplicacin de medio de contraste (figura 241) y como impresin
diagnstica se inform adenoma hipofisario vs. hipofisitis. Con base en este re-
porte se envi a neurociruga para valoracin de tratamiento quirrgico y a oftal-
mologa para evaluacin de campos visuales. La exploracin fsica no mostr da-
tos relevantes. La campimetra por confrontacin fue normal.
Resultados de laboratorio y gabinete

Glucosa de 76 mg/dL, BUN de 14 mg/dL, creatinina de 0.9 mg/dL, FSH de 4.28
UI/L (5 a 50), LH de 7.34 UI/L (1.6 a 8.3), estradiol de 148 pmol/L (111 a 962),
ACTH de 8.5 pmol/L (0 a 35), cortisol de 389 nmol/L (126 a 662), prolactina de
259 mUI/L (21 a 610), GH de 0.7 ng/mL (0.01 a 7), TSH de 2.51 (0.5 a 5), T4T
de 84.7 nmol/L (57 a 154), T4L de 16.4 pmol/L (9 a 24), T3T de 1.51 nmol/L (1.2
a 2.9) y T3L de 4.12 pmol/L (3 a 6.3).
Estudio campimtrico: limitacin en regin temporal bilateral leve.
Evolucin
El servicio de Neurociruga consider que la paciente presentaba un adenoma hi-
pofisario y decidi programarla para tratamiento quirrgico, e interconsult al
servicio de endocrinologa para una evaluacin hormonal preoperatoria.
Mujer con cefalea y alteraciones visuales 133
Figura 241. Resonancia magntica nuclear de la hipfisis con gadolinio. En este corte
sagital se observa la glndula hipofisaria de 15 x 12 x 10.5 mm, sin lesiones focales, tallo
hipofisario de 4 mm de grosor y reforzamiento homogneo con el medio de contraste.
No se observa compromiso quiasmtico.
En endocrinologa se concluy que se trataba de una hipofisitis con sntomas

compresivos leves, sin alteracin hormonal, por lo que se sugiri solamente vigi-
lancia clnica y de lneas hipofisiarias, en especial ACTH y cortisol, sin encontrar
indicacin de tratamiento quirrgico.
Neurociruga apoy el diagnstico de adenoma y la someti a tratamiento qui-
rrgico con abordaje transesfenoidal; durante la ciruga no se encontr evidencia
de tumor y nicamente se procedi a la toma de biopsia del tejido hipofisario.
El estudio histopatolgico report tejido hipofisario con infiltracin linfoc-
tica, sin evidencia de adenoma y compatible con hipofisitis linfoctica. Se realiz
un estudio inmunohistoqumico para CD45 (marcador de linfocitos) con resulta-

do positivo (figura 242).
A seis meses de la ciruga la paciente se encuentra sin cefalea, con ciclos mens-
truales regulares y sin alteracin de los campos visuales; asimismo, las hormonas
hipofisarias se reportaron en rangos normales; en la RMN de control se observ
glndula y tallo hipofisarios de dimensiones y caractersticas normales.
DISCUSIN
La hipofisitis linfoctica es un padecimiento poco comn que debe considerarse

como diagnstico diferencial del adenoma hipofisario. Frecuentemente se asocia
Figura 242. Inmunohistoqumica de tejido hipofisario con marcador CD45. El antgeno

CD45 es especfico para linfocitos (se observan en color caf y se sealan con las fle-
chas negras).
con el embarazo o el posparto. El diagnstico de hipofisitis fue sustentado en este

caso por los hallazgos clnicos, bioqumicos y de imagen. En la RMN de la pa-
ciente se observ una glndula hipofisaria con caractersticas sugestivas de hipo-
fisitis (crecimiento uniforme de la glndula, con extensin supraselar, tallo hipo-
fisario engrosado y reforzamiento homogneo con gadolinio). El cuadro clnico
es variable; con frecuencia hay sntomas compresivos que se acompaan de dfi-
cit de ACTH en cualquier momento de la evolucin.
Probablemente en nuestro caso, cuando se realiz la RMN, la glndula ya ha-
ba empezado a disminuir de tamao y por ello no se observ compromiso quias-
mtico ni alteracin de los campos visuales en la exploracin fsica, signo que
haba sido referido previamente por la paciente.
Est descrito que la duracin del cuadro es de 3 a 25 meses. A seis meses de
la ciruga, la paciente se encuentra asintomtica y sin dficit hormonal en el estu-
dio bioqumico; sin embargo, debe continuar en vigilancia mdica, ya que toda-
va podra presentarse algn dficit hormonal. La hipofisitis linfoctica puede
coexistir con otras enfermedades autoinmunitarias hasta en 50% de los casos, en-
tre ellas la tiroiditis de Hashimoto (7.4%) y la neuritis ptica (0.8%), que a pesar
de ser poco frecuente fue un padecimiento diagnosticado en esta paciente.
El tratamiento propuesto por el servicio de endocrinologa para ella fue nica-
mente vigilancia, ya que no presentaba sntomas ni dficit hormonal durante su
evaluacin.
Mujer con cefalea y alteraciones visuales 135
CONCLUSIONES
La hipofisitis autoinmunitaria puede confundirse fcilmente con un adenoma hi-

pofisario; el cuadro clnico es muy variable e incluso los pacientes pueden estar
asintomticos; la RMN es un importante auxiliar para su diagnstico. Una vez
valorada, es importante vigilar los niveles de hormonas de origen hipotlamohi-
pofisario, con especial nfasis en el dficit de ACTH, que es la principal hormona
afectada, y tambin hay que vigilar los niveles de cortisol.
De los pacientes que la padecen, 3% presentan resolucin espontnea y 73%
requieren sustitucin hormonal a largo plazo, por ello deben mantenerse en vigi-
lancia por lo menos dos aos, que es el tiempo de evolucin aproximado de la
hipofisitis; como la ACTH es la que ms frecuentemente disminuye, se debe ins-
truir al paciente sobre los sntomas clnicos de hipocortisolismo, ya que se han
reportado muertes por insuficiencia suprarrenal secundaria.
El tratamiento de eleccin es conservador, con vigilancia hasta la limitacin
del proceso autoinmunitario. Slo un pequeo porcentaje requieren tratamiento
quirrgico; la principal indicacin de tratamiento quirrgico es la alteracin rpi-
damente progresiva de los campos visuales.
REFERENCIAS
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fisitis. Endocrinol Nutr 2008;55(1):4453.
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tients with autoimmune lymphocytic hypophysitis and infundibuloneurohypophysitis. Clin

Endocrinol 2001;54:327333.
25
Amenorrea, hirsutismo, aumento de
peso y estras cutneas
Erendi Tinoco Ventura, Tamara Senz Sols,
Mara Lorena Velzquez Alcntara, Geraldina Utrilla Lpez,
INTRODUCCIN
La enfermedad de Cushing fue descrita por primera vez en 1912 por Harvey Cus-
hing. El cuadro clnico es consecuencia de la exposicin prolongada a glucocorti-
coides. Las causas endgenas son menos frecuentes que las exgenas (iatrogni-
ca) y se deben al exceso en la produccin de cortisol como resultado de un tumor
productor de ACTH, el cual puede ser de origen hipofisario (enfermedad de Cu-
shing, 70% de los casos), o ectpico (15%), o bien debido a una lesin suprarrenal
(adenoma, carcinoma o hiperplasia).1
El diagnstico del sndrome de Cushing es un proceso riguroso que requiere
pruebas confirmatorias. El hipercortisolismo endgeno se identifica con la deter-
minacin de cortisol en orina de 24 h y mediante la prueba de supresin con dosis
bajas de dexametasona. La segunda etapa del diagnstico del hipercortisolismo

endgeno se enfoca en establecer el origen. Es comn que se requiera ms de una
prueba para establecer el origen del hipercortisolismo, por lo que es de utilidad
conocer todas las disponibles.2
DESCRIPCIN DEL CASO
Mujer de 23 aos que ingres al servicio de Endocrinologa por amenorrea, hirsu-

tismo en cara y brazos, estras cutneas, aumento del volumen facial e incremento
137
de peso desde los 17 aos de edad. A los 19 aos de edad acudi a una institucin
mdica donde se le diagnostic sndrome de Cushing, con hipertensin arterial
secundaria. A decir de la paciente, en ese momento no se demostr adenoma hi-
pofisario a travs de tomografa de crneo e inici tratamiento a base de ketoco-
nazol (200 mg cada 8 h) y captopril en dosis de 25 mg al da, con mejora parcial
de los sntomas. Por lo anterior, un ao despus se realiz resonancia magntica
que demostr adenoma hipofisario. Se decidi hacer una hipofisectoma transes-
fenoidal, la cual se realiz sin complicaciones.
A su alta present mejora clnica y a los dos meses reaparecieron facies cus-
hingoide, hirsutismo, aumento de peso y estras cutneas, por lo que reinici el
tratamiento con ketoconazol durante un ao. Se solicit nueva resonancia ante
la persistencia de datos de hipercortisolismo, que mostr adenoma remanente,
por lo que nuevamente se realiz hipofisectoma transesfenoidal. En esa hospita-
lizacin present rinorraquia con evidencia de fstula y permaneci internada du-
rante 30 das en reposo, con tratamiento antimicrobiano profilctico. Se egres
y estuvo sin tratamiento durante los siguientes tres meses, demostrando mejora
mnima. Recay con el cuadro clnico descrito y cifras de tensin arterial eleva-
das, por lo que recibi de nueva cuenta ketoconazol (misma dosis).
Fue referida al instituto para estudio y tratamiento. A su ingreso refera cefalal-
gia pulstil holocraneana acompaada de nuseas, epistaxis y cifras tensionales
elevadas (140/100 mmHg) as como aumento de peso, hirsutismo en hombros,
debilidad muscular generalizada a nivel proximal, disnea de medianos esfuerzos
de dos meses y edema maleolar bilateral de predominio vespertino de un mes de
evolucin. Ha cursado con episodios de depresin y labilidad emocional asocia-
dos con su enfermedad. Lleg con los siguientes estudios: cortisol urinario de 638
mg/vol, cortisol de 1221 mg/vol despus de 2 mg de dexametasona, cortisol de
1075 mg/vol despus de 8 mg de dexametasona, cortisol srico de 370 ng/mL y
11desoxicortisol de 150 ng/mL.
En la exploracin fsica se encontr un peso de 62 kg, talla de 1.55 m y presin
arterial de130/90 mmHg. Facies cushingoide, obesidad central, hirsutismo pre-
dominantemente en la zona del bigote, barba, hombro y dorso, cojinetes supra-
claviculares, giba dorsal, piel delgada, estras violceas en abdomen, pliegues
axilares y huecos poplteos.
Se hospitaliz en la unidad metablica para la realizacin de las diferentes
pruebas dinmicas. Durante su hospitalizacin no mostr complicaciones y tuvo
tensin arterial normal. Egres con captopril 25 mg y diltiazem en dosis de 60
mg al da.
Los resultados de las pruebas fueron los siguientes: ACTH de 48 pg/mL (10 a
100), prueba de inhibicin con dexametasona de 1 mg: cortisol AM srico de
232.3, prueba de 8 mg con cortisol srico basal de 287.6 ng/mL y despus de la
dosis de 234.7 ng/mL. La prueba de siete das de inhibicin con dexametasona
Amenorrea, hirsutismo, aumento de peso y estras cutneas 139
Cuadro 251. Prueba de 7 das de inhibicin con dexametasona

Da Fecha Hora Cortisol Cortisol Cr U Volumen Promedio
srico urinario (mg/vol) (mL) (cortisol/da)
(ng/mL) (ng/mL)
1 5 julio 93 8 395.9 444.2 1 019.5 950 Srico x = 434.3;
16 434.2 i i x=
urinario
2 6 julio 93 8 510.1 403.1 833.7 1000 412 545
412.545
16 397.2
3 7 julio 93 8 436.7 645.2 877.5 988
16 436.7
4 8 julio 93 8 402.3 900.3 900.3 1120 1008.336
16 503.2
5 9 julio 93 8 383.3 809.6 809.6 1060
16 355.3
6 10 julio 93 8 366.4 789.4 845.4 1058
16 423.9
7 11 julio 93 8 341.4
(cuadro 251) y la prueba de infusin continua (cuadro 252) se muestran ms

adelante.
Con los datos bioqumicos se solicit tomografa de crneo y suprarrenales,
reportando silla turca aparentemente vaca y adenoma en la glndula adrenal de-
recha de 25 mm. Se inici ketoconazol para preparacin quirrgica en dosis de
200 mg cada 8 h. Se realiz suprarrenalectoma derecha por va posterior y el re-
porte histopatolgico fue de adenoma de corteza suprarrenal derecha (2.2 x 1.8
cm). El cortisol srico despus de la ciruga se report en < 11.5 ng/mL.
Cuadro 252. Infusin continua de dexametasona por 7 h

Fecha Hora Cortisol (ng/mL) Promedio

15 jul 93 8:00 235.4 234
8:50 227.5
9:00 239.1
11:00 210.5
13:00 224.8
15:00 187.3
15:45 252.1 217
16:00 188.3
16:15 211.4
16 jul 93 8:45 228.3 240
9:00 243.3
9:15 249.6
Finalmente la paciente evolucion hacia la mejora respecto a los sntomas de hi-

percortisolismo; sin embargo, desarroll panhipopituitarismo causado por los
procedimientos quirrgicos. Actualmente tiene cifras de presin arterial contro-
ladas en forma adecuada con captopril en dosis de 25 mg al da, adems de predni-
sona 55 mg al da, levotiroxina 100 mg con liotironina 20 mg al da y reemplazo
hormonal con estrgenos y progesterona.
DISCUSIN
Las pruebas de escrutinio estn indicadas en pacientes con sospecha clnica de

hipercortisolismo y en poblaciones de alto riesgo.3 Como pruebas iniciales se re-
comienda una de las siguientes: cortisol libre en orina de 24 h (normal < 50
mg/da) en dos ocasiones, prueba de supresin con dosis baja de dexametasona
(PSDBD) considerando normal < 1.8 mg/dL (aunque otros puntos de corte sugeri-
dos son 2.205 mg/dL) y cortisol en saliva a las 23 h (dos mediciones). En los casos
de discordancia en los resultados de las pruebas de escrutinio se sugiere la medi-
cin de cortisol nocturno (paciente hospitalizado, canalizado y dormido al mo-
mento de la toma de muestra); esta prueba ha mostrado tener los mejores ndices
de sensibilidad4 (normal < 1.8 mg/dL). En los pacientes con seudoCushing es po-
sible observar niveles mayores de 1.8 mg/dL, pero menores de 7.5 mg/dL. Se pue-
de realizar la medicin de cortisol srico a las 8:00 y a las 16:00 h en forma ambu-
latoria. En sujetos normales se observa un nivel ms elevado de cortisol srico
matutino (aproximadamente del doble) comparado con el vespertino, aunque la
medicin vespertina puede ser de hasta 2/3 de la matutina.
Las pruebas de localizacin se realizarn nicamente despus de confirmada
la existencia de hipercortisolismo. Anteriormente se recomendaba la determina-
cin inicial de ACTH, actualmente la indicada es la supresin con dosis altas de
dexametasona (8 mg). La supresin > 68% del cortisol srico (en relacin con el
basal) sugiere enfermedad de Cushing, mientras que la ausencia de inhibicin su-
giere tumor adrenal o tumor ectpico productor de ACTH. Tradicionalmente ha
sido realizada la prueba de siete das (protocolo de Liddle actualmente modifica-
do), en la que se toman muestras de cortisol srico a las 8:00 y a las 16:00 h, y
cortisol urinario todos los das. En los das 1 y 2 el promedio de los valores de
cortisol se considera basal (sin administracin de dexametasona); durante los
das 3 y 4 se administra dexametasona en dosis de 0.5 mg cada 6 h (dosis bajas),
y los das 5 y 6 se indican 2 mg de dexametasona cada 6 h (dosis altas). Una perso-
na sana demostrar supresin con dosis bajas; es decir, un cortisol srico < 30 ng/
mL el da 5 a las 8:00. Posteriormente, se toma en cuenta el valor de las 16:00 h
del da 6; una supresin > 50% (cortisol srico o cortisol libre urinario del sexto
da) sugiere enfermedad de Cushing.
Amenorrea, hirsutismo, aumento de peso y estras cutneas 141
La supresin con dexametasona intravenosa en forma continua por 7 h se rea-

liza con la administracin de una infusin de 1 mg de dexametasona por hora
(9:00 a 16:00 h). Se toman muestras basales (8:30, 8:45 y 9:00 h) y al final de la
infusin (15:45, 16:00 y 16:15); al siguiente da se toman nuevamente muestras
(8:45, 9:00 y 9:15 h). Una respuesta normal presenta una inhibicin temprana
(promedios de los cortisoles 15:45 16:00 y 16:15 h: < 30 ng/mL) e inhibicin tar-
da (promedios de 8:45, 9:00 y 9:15 h: < 30 ng/mL) en el da 2. En la enfermedad
de Cushing se presenta inhibicin temprana (dosis altas) pero no inhibicin tarda
(dosis bajas). En cambio, en el origen adrenal no hay inhibicin de forma tem-
prana ni tarda. Esta prueba tiene una sensibilidad de 100% y especificidad de
90%, encontrando falsos positivos slo en pacientes con tumores secretores de
CRH5.
Las pruebas bioqumicas de la paciente demostraron concordancia con los re-
sultados entre ellas, lo cual indic el origen adrenal.
CONCLUSIN
El diagnstico y tratamiento apropiados del sndrome de Cushing son muy im-

portantes por la tasa de mortalidad, que al menos se incrementa cinco veces en
comparacin con la poblacin general pareada por edad y sexo. Antes de solicitar
un estudio de imagen se debe tener identificado, por medio de estudios bioqumi-
cos, el sitio de produccin de cortisol, dada la frecuencia de hallazgo de los inci-
dentalomas. Ello evita la toma de decisiones teraputicas errneas, como fue el
caso de esta paciente, en la cual era evidente una causa suprarrenal.
REFERENCIAS
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Diagnostic Test. Ann Internal Med 1990;112:738742.
Seccin IV
Endocrinologa
peditrica
Seccin IV. Endocrinologa peditrica

26
Mujer con acantosis nigricans
y talla alta
Rafael Daz Amador, Erika Karina Tenorio Aguirre,
Roco Ortega Gmez, Ashanty Flores Ortega, Alma Vergara Lpez
INTRODUCCIN
El gigantismo es la entidad clnica que se expresa con un crecimiento lineal anor-

mal, debido a la excesiva accin de la IGF1 cuando todava estn en crecimiento
las placas epifisarias durante la infancia y la adolescencia. El gigantismo se de-
fine como una talla de dos desviaciones estndar por arriba de la media para el
gnero, la edad y el Tanner (puntaje Z > 2). La causa ms comn es el adenoma
hipofisario bien localizado, que puede ser un microadenoma o un macroadeno-
ma, de tipo somatotropo o un mamasomatotropo. Otras causas menos comunes
son las debidas al exceso en la produccin de la GHRH dada por tumores intracra-
neales o extracraneales, tales como el carcinoide y el cncer broncognico, y
otras tambin raras, debido a la infiltracin tumoral en casos reportados de neuro-
fibromatosis y astrocitomas. El diagnstico se hace con la prueba de supresin

de la GH a una carga de glucosa. El tratamiento es quirrgico de primera instan-
cia, sobre todo si el tumor es asequible, por abordaje transesfenoidal. El trata-
miento mdico consiste en anlogos de somatostatina. En caso de no tener res-
puesta se contempla la radioterapia, la cual es de eficacia limitada y con efectos
adversos importantes (hipopituitarismo en 50% a los 10 aos).
CASO CLNICO
Paciente del gnero femenino de 12 aos de edad, que cursa el segundo ao de

secundaria y es originaria y residente de Mxico D. F.; ingres en el servicio el
145
5 de noviembre de 2007 por presentar talla alta, diabetes mellitus y una imagen
de resonancia magntica (RMN) compatible con un microadenoma hipofisario.
Cuenta con los siguientes antecedentes: es de un nivel socioeconmico medio,
tiene hbitos higinicos adecuados y habita una casa de tipo urbano con cinco
personas.
S Antecedentes heredofamiliares: madre con DM tipo 2 desde los 38 aos

de edad, tas maternas con DM tipo 2 diagnosticadas a los 22 y 26 aos, y
abuela materna con DM tipo 2 HAS.
S Antecedentes personales: Alergias negadas, reseccin de quiste torcido
de ovario derecho y apendicectoma en enero de 2007, transfusionales posi-
tivos.
Padecimiento actual
Se inici hace tres aos con la presencia de hiperpigmentacin en cuello y plie-

gues, que motivaron a su madre a llevarla con un mdico particular, quien le diag-
nostic diabetes mellitus. Inici tratamiento para la misma con dieta de reduccin
de peso, sin presentar control, por lo que decidi acudir con otro mdico, quien
le encontr crecimiento anormal en talla y en extremidades, por lo que se le solici-
t RMN de crneo, que mostr imagen hipointensa a nivel hipofisario, motivo
por el que se envi a nuestro centro.
El examen fsico a su ingreso mostr acantosis nigricans marcada, acrocordo-
nes, manchas hipocrmicas en regin dorsal del trax, tiroides aumentada de ta-
mao dos veces, de consistencia normal, extremidades eutrficas con reflejos os-
teotendinosos normales, dedo anular derecho con medicin de 19. Tanner
mamario de III/IV, genital IV y campimetra por confrontacin normal. Se revis
la RMN, en la que se observa imagen hipointensa en T1 que no refuerza con gado-
linio de 7 x 4 x 1.5 mm que no comprime el quiasma, ni produce retraccin del
tallo (septiembre de 2007). Una radiografa de la mano izquierda mostr una edad
sea de 13 a 14 aos en marzo de 2007. En el cuadro 261 se muestran los exme-
nes generales y hormonales de la paciente.
Seguimiento y evolucin
Se le realiz una prueba de supresin de hormona de crecimiento (GH) con carga

oral de glucosa, en la cual present supresin con nadir de 0.3 ng/dL, pero al no
encontrarse en control metablico ptimo, se ingres para repeticin de la mis-
ma, en la cual alcanz un nadir de 1.17 ng/dL. En esa ocasin se consider que
Mujer con acantosis nigricans y talla alta 147
Cuadro 261. Exmenes de laboratorio

Examen 231107 210108 220108 080808
CCR 192
BUN 8 7 6 5
CREAT 0.5 0.5 0.5 0.5
GLU 188 148 143 293
HBA1C 8.5% 9.9%
Cl 106 107 101
K+ 3.9 4 3.9
Na 137 137 135
CT 148 171 168
TG 136 173 196
cHDL 29 32.9 27
cLDL 100 110 99
TSH 2.5 6.6
T4T 135 140
T4L 16.9 15.4
T3T 2.9 3.43
T3L 7.3 6.9
FSH 6.5 3.26 2.4
LH 2.01 6.3 0.8
Cortisol (nmol/L) 188 549 679
PROLACT (mu/L) 84 369 316
E2 111 125
Insulina 68
IGF1 296 810
GH 3.97 0.58 3.73
ANDR D4 6.69
Hb 15.5
GB 6.71
NT 2.7
PLAQ 330.000
EGO GLU 300 y
DENS 1037
la paciente cursaba con un incidentaloma hipofisario. La determinacin de

IGF1 fue de 810 (alta para su edad).
En vista de encontrarse en crecimiento, se decidi reevaluar a travs de la con-
sulta externa de manera peridica, considerndose en la ltima consulta que la
paciente tiene criterios de gigantismo por prueba de supresin de glucosa e IGF1
y con una RMN que apoya el diagnstico de un microadenoma bien localizado.
En esta consulta se encontraron pruebas de funcin tiroidea normales con TSH
alta, por lo que se mantendrn en vigilancia, ya que puede tratarse de un hipotiroi-
dismo subclnico, o bien que el tumor hipofisario tambin fuera productor de

TSH. Dado lo anterior, se considera candidata a tratamiento quirrgico con ma-
nejo previo con octretide LAR. Se les explic a la paciente y a sus familiares
su diagnstico y la conducta a seguir.
DISCUSIN
El caso aqu presentado es un gigantismo en una nia de 12 aos, en la cual la

molestia que motiv su consulta mdica fue acantosis nigricans, diagnosticndo-
sele diabetes; en otra consulta se detect la talla alta, solicitndosele RMN de hi-
pfisis. El gigantismo es una entidad de la que en Mxico no se tiene casustica,
pero que segn los reportes epidemiolgicos de EUA se han descrito 100 casos
a la fecha. En cuanto a gnero, se reporta una relacin hombremujer de 2:1 en
algunas series; sin embargo, debido a lo pequeo de las mismas no se puede con-
cluir predominancia de gnero. Durante el estudio inicial de la paciente, antes de
las mediciones de hormona de crecimiento, se realiz un estudio de imagen que
mostr un tumor hipofisario. Una vez en nuestro servicio, se inici el protocolo
de estudio, realizndole medicin de GH tras carga oral de glucosa y medicin
de niveles de GH e IGF1, con lo cual se lleg al diagnstico de gigantismo, con
un nadir de la curva de 1.17 ng/dL, siendo el punto de corte, de acuerdo con el ltimo
consenso, de menos de 0.5 ng/dL; asimismo, los niveles de IGF1 se encontraron
fuera de los lmites para su edad y gnero; de esta forma se concluy el diagnstico
de gigantismo secundario a produccin excesiva de GH por adenoma hipofisario.
En cuanto a la asociacin con otros padecimientos, y como lo observamos en
este caso, la diabetes mellitus es un hallazgo frecuente. Cabe mencionar que los
mamosomatotropos son los tumores ms comunes productores de GH en la ni-
ez, y aunque en este momento en nuestra paciente los niveles de prolactina son
normales, se deber realizar vigilancia seriada. Respecto a las alteraciones en las
pruebas de funcionamiento tiroideo, las cuales son compatibles con un hipotiroi-
dismo subclnico, es de tomarse en cuenta que exista asociacin con una produc-
cin en exceso de TSH, por lo que se realizar vigilancia ante esta posibilidad.
En cuanto a su desarrollo sexual, ste es normal, aunque se describe asociacin
con hipogonadismo.
CONCLUSIN
El gigantismo es una entidad rara a nivel mundial. Generalmente la presentacin

tiende a ser llamativa, debido a que en los nios se tiene un control ms estrecho
Mujer con acantosis nigricans y talla alta 149
de su crecimiento, por lo que se detecta tempranamente en su evolucin; sin em-

bargo, como en el caso de nuestra paciente, puede pasar inadvertido. Es impor-
tante tener en mente esta entidad para un diagnstico y tratamiento tempranos y
evitar las complicaciones derivadas del exceso de GH e IGF1.
REFERENCIAS
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27
Hiperglucemia neonatal
Ada Alicia Rojas Zacaras, Julio Manuel Medina Serrano,
Elisa Nishimura Meguro
INTRODUCCIN
Las principales causas de hiperglucemia en el neonato de trmino corresponden

a procesos infecciosos, pero los estados de hiperglucemia grave y sostenida gene-
ralmente se presentan en el neonato pretrmino extremo. Se ha reportado que
86% de los prematuros de menos de 1 000 g de peso pueden presentar algn grado
de hiperglucemia, explicada por la morbilidad agregada, el manejo con esteroi-
des, la infusin de glucosa y los procesos infecciosos, as como cierto grado de
inmadurez en la produccin pancretica de insulina y resistencia heptica o peri-
frica a la misma, adems del escaso tejido graso y muscular de estos pacientes.
En la actualidad se conoce que este tipo diabetes mellitus puede deberse a muta-
ciones activadoras que codifican subunidades del canal de potasio sensible a ATP,
y por este motivo se ha propuesto el manejo con sulfonilureas. La experiencia re-

portada es con glibenclamida, aunque se sabe que la utilizacin de tolbutamida
o glipizida con aparentemente buena respuesta en la literatura mundial.
DESCRIPCIN DEL CASO
Paciente femenina producto del primer embarazo de trmino sin complicaciones,

de padres de 19 aos de edad, no consanguneos y aparentemente sanos. El peso
al nacer de fue de 2 400 g, con talla de 51 cm y Apgar 8/9, alimentada al seno
151
materno. Al mes de edad present fiebre, poliuria, irritabilidad y deshidratacin,

detectando hiperglucemia de 1 255 mg/dL, cetonuria y acidosis metablica gra-
ve, con diagnstico de cetoacidosis diabtica. El ultrasonido de pncreas mostr
forma, tamao y situacin habitual, cabeza de 12.3 mm y cuerpo de 9 mm. La
paciente fue manejada con insulina rpida en instilacin a 0.1 UI/k/h y se egres
a su domicilio con 1.1 UI/k/da de insulina en dos dosis de 2.5 U NPH + 0.2 U
R y 2 U NPH + 0.2 UI de R. No se evidenciaron alteraciones fenotpicas y el des-
arrollo neurolgico se encontr normal.
Diagnstico
Se estableci el diagnstico de diabetes mellitus neonatal (DMN), por tratarse de

una paciente menor de seis meses de edad que requiere manejo con insulina por
lo menos 15 das continuos, sin otras causas de hiperglucemia, principalmente
proceso infeccioso agregado. La DMN puede tener una forma clnica transitoria
o permanente. La forma transitoria de la DMN remite en los primeros 3 a 6 meses
de vida en la mayora de los casos, pero puede durar hasta los 18 meses, para rea-
parecer en la etapa de adolescente o adulto joven. En la forma transitoria se han
encontrado anomalas a nivel del cromosoma 6q24, principalmente de origen pa-
terno, o mutaciones activadoras leves en los genes KCNJ11 o ABCC8.
De acuerdo con su evolucin, el caso presentado cursa con la forma permanen-
te de diabetes mellitus neonatal (DMNP), que persiste ms all de los 12 meses
de vida y en la que se han descrito como principales causas en 50 a 70% de los
casos, mutaciones homocigotas o heterocigotas en diferentes genes (KCNJ11,
ABCC8, INS, IPF1, EIF2AK3, GK, FOXP3, PTF1A y GLIS3).1 Existen casos
menos frecuentes de DMN con hipoplasia o agenesia pancretica, deficiencia de
glucocinasa o autoinmunidad difusa (sndrome IPEX).24
En esta paciente, dada la integridad del pncreas en el ultrasonido y la ausencia
de alteraciones asociadas, se consider como posible causa una mutacin activa-
dora en el gen Kir 6.2 (KCNJ11), que es las ms frecuentemente encontrada, o
menos probable en el gen SUR 1 (ABCC8), que codifican subunidades de los ca-
nales de potasio dependientes de ATP/ADP de las clulas beta.
Manejo y evolucin
Con el esquema de insulina subcutnea la paciente evolucion favorablemente

con cumplimiento de objetivos clnicos y bioqumicos de buen control para su
edad, mantenindose asintomtica, con crecimiento y desarrollo adecuado, glu-
cemias capilares preprandiales entre 100 y 180 mg/dL y cifras de HbA1c entre
7.5 y 8.5% hasta la edad actual, que es de cuatro aos cuatro meses.
Hiperglucemia neonatal 153
Insulina
Canal Membrana liberada
Glucosa K+ despolarizada
Glucagn
GBC SUR1
6,2
Mutacin
Glucocinasa
K
Ca2+
G,6,P
ATP/ADP
Metabolismo
Figura 271. Mecanismo de accin de las sulfonilureas sobre el canal de potasio en la

clula b en pacientes con DM neonatal monognica. La despolarizacin de la mem-
brana de la clula mutada permite el cierre de los canales de calcio y la liberacin de
insulina. N Engl J Med 2006;355:467477.
En la DMN las mutaciones activadoras en genes implicados en los canales de

potasio producen hiperpolarizacin continua de la membrana de la clula beta,
lo que disminuye la secrecin de insulina y explica la insulinodependencia en los
casos afectados. Estos casos responden a la administracin de glibenclamida, que
acta en los canales de potasio y permite la despolarizacin de la membrana de
la clula beta (figura 271).
Dado el comportamiento clnico de esta paciente y la posibilidad de presentar
alguna de estas mutaciones, se inici una prueba teraputica con glibenclamida
a los cuatro aos cuatro meses de edad. De acuerdo con la experiencia reportada
por diferentes autores,5 la dosis inicial fue de 0.3 mg/kg/da (2.5 mg previos a
cada alimento) en forma ambulatoria, con ajustes semanales de 0.1 mg de acuer-
do con el automonitoreo. La dosis de insulina administrada, inicialmente la insu-
lina rpida, se descendi paulatinamente de acuerdo con las glucemias capilares.
A los tres meses de tratamiento fue posible retirar la insulina por completo y man-
tener glucemias capilares normales, con una dosis mxima de glibenclamida de
0.6 mg/k/da. A partir de ese momento se disminuy progresivamente la gliben-
clamida hasta administrar la mnima dosis necesaria para mantener la euglucemia
(cuadro 271).
El nivel de pptido C al inicio del tratamiento con glibenclamida fue menor
de 0.01 ng/mL y se increment a 0.8 ng/mL a los 12 meses de tratamiento, y apoya
el aumento en la secrecin endgena de insulina; la HbA1c descendi de 7.5 a
6.4%. Actualmente la paciente tiene 14 meses de tratamiento con glibenclamida
Cuadro 271. Comparacin de experiencia

reportada en la literatura y el caso presentado
Literatura N=61 Caso
Mutacin Kir6.2
Insulina inicial/final U/kg/d 0.64/0.0 0.75/0.0
HbA1c basal/final (%) 7.9/5.7 7.3/5.6
Pept C basal/final (ng/mL) 0.09 < 0.1/0.3
Edad inicio (aos) 4.4 4.4
GBC inicial/Mx/Mn(mg/kg/d) 0.38/0.71/0.42 0.3/0.68/0.43
Periodicidad ajustes cada 48 h o cada 7das cada 7 das
Suspensin insulina (semanas) 9 12
Efectos adversos Hiperglucemia/hipoglucemia Ninguno
Diarrea transitoria
Alteraciones asociadas
GBC: glibenclamida, Mx: mxima, Mn: mnima.
a dosis de 0.4 mg/kg/da y plan de alimentacin; la ltima HbA1c fue de 5.2%,

con lo cual su calidad de vida mejor considerablemente.
DISCUSIN
La DMN es una enfermedad poco frecuente, pero representa un reto teraputico

en etapas tempranas de la vida por la irregularidad en la ingesta y actividad fsica,
y por requerir dosis pequeas de insulina, con alto riesgo de hipoglucemias con
repercusin sobre el sistema nervioso central en desarrollo, adems de que el cui-
dado de estos pacientes es completamente dependiente de una persona capacita-
da, generalmente los padres. En los casos debidos a mutaciones en el gen
KCNJ11, que son ms de 60%, la respuesta a frmacos que actan sobre canales
de potasio y permiten la despolarizacin de la membrana celular ha sido satisfac-
toria. Incluso se ha reportado que el manejo con sulfonilureas puede mejorar las
alteraciones descritas en algunos casos (p. ej., crisis convulsivas no secundarias
a hipoglucemia), probablemente secundarias al defecto de los canales de potasio
presentes en otros tejidos como el SNC.
Con la disponibilidad de estudios de biologa molecular, se ha encontrado que
algunos casos de DMN monognica pueden iniciar su manifestacin clnica des-
pus de los seis meses de vida, por lo que se ha sugerido reconsiderar el trmino
de neonatal por nicamente monognica. En Mxico no contamos con la posibili-
dad de realizar estos estudios en la prctica clnica, por lo que se decidi iniciar
una prueba teraputica en nuestros pacientes. Basados en la experiencia terapu-
tica reportada, la Sociedad Internacional de la Diabetes Peditrica y del Adoles-
Hiperglucemia neonatal 155
cente (ISPAD)2 recomienda iniciar el manejo con glibenclamida a 0.5 mg/k/da

con incrementos segn la respuesta; se han llegado a utilizar dosis tan altas como
2 mg/k/da. La respuesta se observa en los primeros 3 a 6 meses despus de haber
iniciado el tratamiento. El comportamiento clnico del caso reportado y la exce-
lente respuesta a la administracin de glibenclamida apoya la impresin diagns-
tica de DMN por mutacin activadora en el gen KCNJ11, con nulos efectos se-
cundarios hasta el momento.
Los efectos secundarios de la glibenclamida reportados en la literatura son
menores, principalmente diarrea, que desaparece con el reajuste de dosis; se cree
que es secundaria al efecto sobre los canales de potasio de la mucosa intestinal.
De acuerdo con la causa de la DMN del caso reportado, se espera continuar el
manejo con glibenclamida en forma indefinida con manejo a base de insulina en
caso de descompensacin aguda o no contar con la va oral.
CONCLUSIN
En caso de diabetes mellitus de presentacin en los primeros seis meses de vida,

es ideal realizar estudios de biologa molecular para documentar la presencia de
alguna mutacin y sustentar el manejo farmacolgico. Este tipo de estudios en
general est limitado, por lo que dada la disponibilidad y bajo costo de la gliben-
clamida, as como a los leves y poco frecuentes efectos adversos, que desapare-
cen con el reajuste de dosis, est justificado realizar una prueba teraputica en los
casos de diabetes mellitus neonatal permanente, a menos de que algunas condi-
ciones asociadas (p. ej., agenesia de pncreas) sugieran otra causa.
REFERENCIAS
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from insulin to oral sulfonylureas in patients with diabetes due Kir6.2 mutations. N Engl J
Med 2006;355:467477.
28
Lactante con sangrado transvaginal
Ada Alicia Rojas Zacaras, Aleida de Jess Rivera Hernndez
INTRODUCCIN
La pubertad precoz (PP) se define como la aparicin de caracteres sexuales se-

cundarios en las nias antes de los 8 aos y en los nios antes de los 9; su prevalen-
cia se ha reportado en 0.2 % y menos de 0.05%, respectivamente. Aunque poco
frecuente, la importancia del diagnstico temprano de PP se debe a su repercu-
sin negativa en la talla final y en el desarrollo emocional del nio, as como al
aumento en la morbimortalidad cuando se asocia con tumores o alteraciones de
orden gentico.
La PP puede ser central o dependiente de gonadotrofinas, o perifrica (PPP)
no dependiente de gonadotrofinas. Esta ltima comprende menos de 5% de los
casos de PP; entre sus causas se encuentra el sndrome de McCune Albright
(SMA). sta es una enfermedad con una prevalencia estimada en 1/100 000 y
1/1 000 000.1
El SMA se debe a mutaciones activadoras en el gen de la subunidad alta esti-
muladora de la protena G de los receptores transmembrana, lo cual condiciona
su activacin constitutiva. La mutacin es somtica, poscigoto, lo que explica
que no todas las clulas que comparten este tipo de receptor se vean afectadas,
incluso en una misma glndula endocrina.2 Las glndulas endocrinas cuyas hor-
monas sealizan a travs de receptores acoplados a protenas G incluyen PTH,
LH, FSH, GH, prolactina y ACTH, lo que explica su variabilidad biolgica en
cuanto al cuadro clnico.
157
Manchas caf con leche
Figura 281. Caractersticas clnicas: talla baja, manchas caf con leche, pubertad precoz.
DESCRIPCIN DEL CASO
Paciente del sexo femenino de 2 aos 9 meses de edad, enviada por sangrado
transvaginal (STV) cclico desde la edad de 1 ao 11 meses de vida, acompaado
de desarrollo mamario y fractura no traumtica de cadera derecha a los dos aos
de edad, sin antecedentes de importancia. Producto de la sexta gestacin, parto
eutcico, con peso de 3 kg y talla y calificacin de Apgar desconocidas.
Exploracin fsica
Peso de 13.5 kg (0.00 DS), talla de 88 cm (1.34 DS) y peso/talla (0.84 DS). Sin
fenotipo caracterstico; se observ una mancha hiperpigmentada de bordes irre-
gulares (figura 281) plana, que no rebasa la lnea media y se extiende desde el
hemitrax derecho hasta la base de la escpula ipsilateral; Tanner mamario 3 y
pbico 1; en las extremidades hay acortamiento del miembro plvico derecho y
alteracin en la marcha.
Laboratorio y gabinete
LH < 0.15 mUI/mL, FSH < 0.1 mUI/mL, E2 de 108 pg/mL, testosterona < 57
pg/mL, 17 hidroxiprogesterona de 0.5 ng/mL. El ultrasonido (US) report tero
Lactante con sangrado transvaginal 159
Figura 282. Displasia fibrosa en fmur.
de 43.3 x 16.6 x 23.4 mm (37 x 21 mm son normales para una nia de 2 aos),
endometrio de 4.8 mm, ovario derecho de 14.7 x 7.5 mm e izquierdo 14.7 x 6.1
mm, con dos quistes, uno de 5 x 5 mm y otro pediculado de 21 x 11.2 mm. Las
radiografas mostraron una edad sea en carpo con aparicin de huesos trapecio
y escafoides que corresponde a una edad de 5 aos; existe displasia fibrosa en f-
mur (figura 282) y fractura antigua en cuello femoral ipsilateral, as como dis-
plasia fibrosa en tercio distal de tibia derecha.
Con base en la presencia de una endocrinopata dependiente de receptores acti-
vados por AMPc (PPP), displasia fibrosa y mancha caf con leche, se estableci
el diagnstico de PPP por sndrome de McCuneAlbright. Se inici tratamiento
con medroxiprogesterona a dosis de 200 mg IM cada 28 das, con respuesta clni-
ca irregular, caracterizada por periodos intermitentes de adecuada respuesta cl-

nica y bioqumica, valorada por progresin de caracteres sexuales secundarios,
persistencia del STV y avance en la edad sea. Se document la presencia de
componente dependiente de gonadotrofinas (pubertad precoz central) secunda-
rio a la activacin del eje HHG por maduracin biolgica, que se manej en forma
continua con anlogos de GnRH (acetato de leuprolide 3.75 mg cada 28 das IM),
hasta una edad cronolgica de 10 aos y edad sea de 13 aos.
A los 6 aos de edad el perfil bioqumico mostr presencia de tirotoxicosis,
el US de tiroides imagen difusa y un gammagrama con 131I el lbulo derecho au-
mentado de tamao, con captacin homognea e incrementada en relacin con
el lbulo izquierdo. Se consider el diagnstico de hipertiroidismo subclnico,
que se manej satisfactoriamente con metimazol (0.93 mg/kg/da). Por razones
administrativas, la paciente fue revalorada 2.5 aos despus y se document nue-
vamente TSH suprimida con T4L elevada y bocio multinodular hipercaptante,

con un ndulo derecho dominante de aproximadamente 2 cm de dimetro. La pa-
ciente fue sometida a tiroidectoma a los 11 aos, con reporte histopatolgico de
hiperplasia nodular difusa, que es la variante histolgica ms frecuentemente re-
portada. A las 72 h de la ciruga, la paciente present parestesias, clonus distal,
trismus, Chvostek y Trousseau positivos, con calcio inico de 0.46 mmol/L, cal-
cio srico corregido de 7.9 mg/dL, albmina de 3.1 g/dL, fsforo de 2.7 mg/dL,
magnesio de 1.2 mg/dL, fosfatasa alcalina de 419 U/L y PTH intacta de 11.6 pg/
mL. Con lo anterior, se diagnostic sndrome de hueso hambriento, debido al hi-
pertiroidismo.
Al suspender el acetato de leuprolide y la medroxiprogesterona indicada con
fines supresivos de la pubertad se reinici el desarrollo puberal y se presentaron
los ciclos menstruales espontneos anovulatorios, con hiperpoliproiomenorrea,
sin respuesta al tratamiento con progestgenos en la segunda mitad del ciclo y con
incremento del quiste folicular detectado previamente. Por lo anterior, se envi a
ciruga, se realiz una ooforectoma derecha y se encontr un quiste seroso simple
de aproximadamente 7 cm de dimetro. Durante su seguimiento present dos frac-
turas ms en tobillo derecho a los cuatro aos y otra subtrocantrica en fmur dere-
cho a los cinco aos, la cual dej como secuela acortamiento de esa extremidad.
Actualmente la paciente tiene 13 aos 4 meses de edad, se encuentra eucalc-
mica y eutiroidea, con ciclos menstruales regulares y bajo tratamiento con dosis
sustitutivas de levotiroxina.
DISCUSIN
La trada clsica del SMA se caracteriza por displasia fibrosa, manchas caf con
leche y disfuncin endocrina, presentndose en 46, 92.5 y 79% de los casos, res-
pectivamente. La endocrinopata ms frecuente en el sexo femenino es la puber-
tad precoz, como nuestra paciente; el hipertiroidismo tiene su pico de presenta-
cin entre los 10 y 12 aos de edad, tiempo en que se present en este caso; el
gigantismo se presenta en la etapa de la adolescencia; la paciente no ha presenta-
do datos de gigantismo. La hiperprolactinemia y el hiperparatiroidismo aparecen
en la tercera dcada de vida, por lo que habr de darse seguimiento.
EL SMA tambin se acompaa de displasia fibrosa de tipo poliosttica, en dos
terceras partes de los casos; el fmur es el hueso ms afectado (como en este
caso); adems, presentan una o mltiples fracturas no traumticas con un pico de
incidencia entre los 7 y los 12 aos, as como deformidades craneofaciales, estas
ltimas ms frecuentes en el sexo masculino.3 La respuesta al tratamiento farma-
colgico con bisfosfonatos es pobre, por lo que el seguimiento deber ser obser-
vacin con estudios de imagen y valoracin hasta la etapa adulta.4,5
Lactante con sangrado transvaginal 161
Uno de los signos caractersticos, es la hiperpigmentacin de la piel, que se

presenta entre 53 y 92% de los casos; es de bordes irregulares ipsilaterales y con
predominio del lado en que se encuentran las lesiones seas, aunque en esta pa-
ciente se encuentra en el lado contralateral. Se ha reportado su aparicin desde
el nacimiento, aunque son ms evidentes al crecer; sin embargo, no existe progre-
sin en la distribucin, como se observ en la paciente y como se ha reportado
en la literatura. nicamente se oscurece con el tiempo.
Por ltimo, en cuanto al manejo de las diferentes endocrinopatas, dada la alte-
racin gentica permanente, generalmente presentan periodos irregulares de ac-
tivacin y desactivacin con limitada respuesta al tratamiento mdico, motivo
por el cual se requiere manejo quirrgico en ocasiones.
CONCLUSIN
El sndrome de McCune Albright representa un reto diagnstico y teraputico por

su espectro de presentacin clnica, que va desde la afeccin de un solo tejido,
pasando por la trada clsica, hasta la afeccin multiorgnica, que no slo dismi-
nuye la calidad de vida del paciente, sino tambin su expectativa de vida en algu-
nos casos. El caso presentado ejemplifica la presencia de este sndrome, cuyas
manifestaciones endocrinolgicas se inician desde la edad peditrica y se extien-
den a la vida adulta, lo que obliga a un escrutinio clnico y bioqumico de otras
endocrinopatas.
En cuanto a las endocrinopatas, el protocolo de seguimiento de los pacientes
con SMA no est bien definido, por la diversidad de manifestaciones clnicas; sin
embargo, en el caso de esta paciente, se mantiene bajo vigilancia clnica y deter-
minacin anual de IGF1, curva de supresin de hormona de crecimiento con car-
ga de glucosa y nivel srico de prolactina, sin documentarse hasta el momento
ninguna otra alteracin debida a hiperfuncin endocrina, aunque el riesgo de gi-

gantismo es mayor en la adolescencia.
REFERENCIAS
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McCuneAlbright syndrome. J Pediatr Endocrinol Metabol 2006;19:583593.
29
Preescolar masculino con criptorquidia
bilateral e hipospadias
Ana Laura Lpez Beltrn, Ada Alicia Rojas Zacaras,
Eulalia Garrido Magaa
INTRODUCCIN
La hiperplasia suprarrenal congnita (HSC) es la causa ms frecuente de ambi-

gedad genital en el sexo femenino, resultado de la deficiencia de una de las cinco
enzimas requeridas para la sntesis de cortisol en el nivel de la corteza suprarre-
nal. Tiene una transmisin autosmico recesiva y se conocen dos tipos: clsica
y de aparicin tarda. La clsica abarca 90% de los casos y a su vez se subdivide
en variedad no perdedora de sal o virilizante simple (VS) en 33%, y perdedora
de sal (PS) hasta en 67 a 75%; esta ltima puede ser tan grave que pone en peligro
la vida del paciente, ya que presenta crisis adrenal debida a deficiencia de la bio-
sntesis de aldosterona.1
En la etapa intrauterina el embrin se expone a un exceso de andrgenos desde
la sptima semana de gestacin, lo que ocasiona diferentes grados de virilizacin

de los genitales externos; este grado de virilizacin se describe en I a V etapas
o estadios, de acuerdo con lo descrito por Prader.
En una mujer con un grado extremo de virilizacin puede condicionar una
asignacin de gnero errnea con dificultad en la reasignacin y una variedad de
problemas mdicos y psicosociales, que repercuten en el inicio temprano de la
pubertad y, de manera secundaria, talla baja.2 El manejo teraputico debe ser mul-
tidisciplinario, considerando el tratamiento hormonal sustitutivo, quirrgico,
psicolgico, y en algunos casos, reasignacin de gnero, de acuerdo con diversas
condiciones psicosocioculturales.3
163
DESCRIPCIN DEL CASO
Preescolar de 4 aos 11 meses de edad, con asignacin legal y socialmente mas-

culino. Originario y residente de una comunidad de 200 habitantes perteneciente
al municipio de Naranjos, Veracruz, de medio socioeconmico bajo.
Es producto de madre de 26 aos de edad, sana, con escolaridad hasta el tercer
ao de primaria. Padre de 26 aos de edad, escolaridad secundaria, sano, vigilan-
te de maquiladora. Hermano de dos aos de edad sano. No hay consanguinidad
ni endogamia. Abuela y ta paterna con DM tipo 2, resto negado.
Producto de G1, se obtiene por cesrea, peso de 3 400 g, con talla y Apgar des-
conocidos, se atendi en clnica particular, sin complicaciones, al nacimiento
nicamente detectan hipospadias y criptorquidia bilateral. Ante falta de recursos,
no se realiza tratamiento correctivo.
Al contar con seguridad social, acuden a los servicios, donde el mdico obser-
va al preescolar de tres aos de edad con macrogenitalismo, vello pbico y acele-
racin de la velocidad de crecimiento; lo enva con el endocrinlogo, quien soli-
cita estudios de laboratorio y obtiene los siguientes resultados: 170 HP
(17hidroxiprogesterona), 49.6 ng/mL, DHEAS (dehidroepiandrosterona sul-
fatada) de 476 mg/dL, testosterona de 4.80 ng/mL, sodio de 140 mEq/L, potasio
de 4.0 mEq/L; prueba de estimulacin con anlogo GnRH: basales LH (hormona
luteinizante) de 0.1 mUI/mL y FSH de 0.2 mUI/mL y posestimulacin LH0.54
y FSH (hormona foliculoestimulante) 1.8 mUI/mL; ultrasonido con evidencia de
estructuras mllerianas; edad sea en carpo con presencia de hueso pisiforme, y
pelvis epfisis del trocnter menor que corresponde a una edad sea de 9 o 10
aos.
Se solicita valoracin por gentica, donde se le realiza cariotipo, reportando
46, XX. Inicia tratamiento a base de prednisona a 20 mg/m2 SC y se enva a uni-
dad de tercer nivel de endocrinologa peditrica, con diagnstico de hiperplasia
suprarrenal congnita variedad no perdedora de sal para reasignacin sexual.
Exploracin fsica
Peso de 26.5 kg (+2DS), talla de 122.5 cm (+ 2DS); edadtalla de siete aos y

medio, talla diana de 149.5 cm, percentil 10; talla final adulta de 132.5 cm, esti-
mada por medio del mtodo de Bayley y Pinneau.
Edad aparente mayor a la cronolgica, fenotipo masculino, voz ronca, pig-
mentacin de tegumentos y encas, cavidad oral con faringe sin alteraciones, rui-
dos cardiacos rtmicos sin soplos, campos pulmonares con murmullo vesicular
normal, abdomen blando depresible sin visceromegalias con peristalsis normal:
a nivel genital, presencia de falo de 5.6 x 2.5 cm (Pc > 50 para un varn de 4 aos),
Preescolar masculino con criptorquidia bilateral e hipospadias 165
Vello pbico
Escrotizacin
de labios
Figura 291. Paciente femenina con hiperplasia suprarrenal congnita virilizacin ex-
trema (estado V de Prader).
labios escrotalizados, no se palpan gnadas, meato urinario en base de falo, con

orificio nico. Tanner mamario I y Tanner pbico II (figura 291).
Estudios de laboratorio y gabinete
17OHP de 36.5 ng/mL (0.4 a 1.0 ng/mL normal), testosterona de 368 ng/dL (nor-
mal mujer v 12 ng/dL), DHEAS de 338 mg/dL (normal 21 a 55 mg/dL), sodio
de 140 mEq/L y potasio de 4 mEq/L. Ultrasonido plvico: tero 3 x 0.8 x 1.7 cm
(pc 50), ovario derecho 1 x 0.8 cm ovario izquierdo 1 x 0.6 cm, el genitograma
reporta uretra larga y edad sea: presencia en carpo de hueso sesamoideo de pul-
gar, que corresponde a la edad de 11 aos.
Diagnstico
El diagnstico es el de una mujer con hiperplasia suprarrenal congnita virilizan-

te simple con rol e identidad sexual masculina, basados en datos clnicos de hiper-
pigmentacin de piel y mucosas, virilizacin genital estadio V de Prader, bioqu-
micamente 17OHP y testosterona elevada, estudios de imagen con evidencia de
estructuras mllerianas y cariotipo 46 XX.
Adems, debido a la aparicin de vello pbico, velocidad de crecimiento y
edad sea adelantada, se realiza el diagnstico de pubertad precoz heterosexual
perifrica, que se manifiesta en edad/ talla dos aos mayor a la cronolgica, talla
alta por arriba de 2 DS para su edad y talla diana familiar. Esta condicin secunda-
ria al retraso en el tratamiento y descontrol del mismo da como consecuencia una
talla final adulta baja, aun para una adulta del sexo femenino.
La paciente se encuentra con una identidad y rol del sexo masculino desde el
nacimiento; actualmente su concepto y el papel que desarrolla en su comunidad
es el de varn.
Tratamiento
El tratamiento sustitutivo es a base de prednisona a 15 mg/m2 de superficie corpo-

ral dosis cortisol. Adems se decide iniciar manejo con hormona de crecimiento
a dosis de 0.3 mg/kg/semana y acetato de leuprolide 3.75 mg IM cada 28 das,
con la finalidad de mejorar el pronstico de talla final adulta.4
Se presenta el caso en la clnica de trastornos de diferenciacin sexual (TDS),
con la presencia de los mdicos endocrinlogo pediatra, urlogo pediatra, gene-
tista, radilogo y paidopsiquiatra, quienes concluyeron mantener a la paciente
con gnero masculino de acuerdo con las siguientes consideraciones: presenta
identidad de gnero masculino, fenotpicamente se encuentra con virilizacin ex-
trema, que dificultara la reconstruccin genital y condicionara probablemente
disminucin en la funcionalidad de este rgano, el rol social tambin es masculi-
no, el cual est identificado por la comunidad en la que proviene y es bien acepta-
do. Todos estos factores contribuyen a que no exista dificultad de identidad de
gnero, lo que tendr mejor aceptacin en la vida adulta.
DISCUSIN
La asignacin de gnero en una mujer con virilizacin extrema en etapa neonatal

se basa en la capacidad de reconstruccin, capacidad reproductiva y reforzamien-
to de identidad de gnero, as como en la funcionalidad del rgano sexual en la
etapa adulta;3 sin embargo, esto se dificulta en los pacientes con diagnstico tar-
do, como en este caso. Actualmente, para decidir la reasignacin sexual se consi-
deran tres factores importantes; el rol social (papel en que se comporta en una
sociedad), orientacin sexual (preferencia sexual) e identidad de gnero (con-
ciencia propia e inmutable de pertenecer a un sexo u otro); esta ltima se adquiere
aproximadamente a los tres aos de vida, por lo que nuestra paciente ya se identi-
fica como varn. Varios autores apoyan la teora de que la exposicin a los andr-
genos prenatales y la socializacin tienen un efecto en la conducta y rol de gnero
Preescolar masculino con criptorquidia bilateral e hipospadias 167
Cuadro 291. Pacientes con hiperplasia suprarrenal congnita

y virilizacin extrema: orientacin y rol sexual
Edad al dx Edad al dx Reasignacin Orientacin sexual Rol sexual
HSC virilizacin a gnero
completa femenino
6 aos 10 m 6 aos 10 m 7 aos Mal aceptada
3 aos 5 aos 3 m 9 aos Aceptada
Primer mes 7 aos 11 aos Heterosexual Aceptada
Primer mes 5 aos 7 m No Sin conflicto
4 aos 9 m 4 aos 9 m No Heterosexual (casado) Sin conflicto
7 aos 7 aos No Sin conflicto
2 meses 7 aos 11 m No Sin conflicto
3 aos 3 aos No Sin conflicto
Adaptado de: Woelfle J, Hoepffnert W, Sippell G: Complete virilization in congenital adrenal hyper-
plasia: clinical course, medical management and diseaserelated complications. Clin Endocrinol
2002;56:231238.
en mujeres con HSC (cerebral imprintig). Existen diversos trabajos que reportan
el comportamiento del rol y orientacin sexual de pacientes con HSC con virili-
zacin extrema, que al reasignarse en sentido femenino de manera tarda se
acompaan de problemas de identidad de gnero en la vida adulta, con relaciones
interpersonales alteradas y una alta posibilidad de que deseen reasignarse al sexo
masculino, caso contrario de las mujeres que desde el nacimiento permanecen
con asignacin de gnero masculino y no presentan problemas de identidad (cua-
dro 291).5
Debido a la posibilidad de que la paciente a mayor edad exprese dudas sobre
su identidad sexual, de acuerdo con lo propuesto por el Consenso del Manejo de
Estados Intersexuales se ha sugerido diferir las intervenciones quirrgicas muti-
latorias (en este caso histerosalpingooforectoma bilateral) a la etapa de adoles-
cente, sobre todo porque desde el punto de vista esttico y funcional no son ciru-
gas consideradas como urgentes.
CONCLUSIONES
La exploracin genital en el recin nacido con criptorquidia bilateral e hipospa-

dias debe hacer sospechar la presencia de un TDS y, como una posibilidad diag-
nstica, la HSC. En una mujer con HSC con virilizacin extrema es de suma im-
portancia realizar una exploracin genital adecuada, pues hacer un diagnstico
equivocado y tardo puede ocasionar una asignacin errnea del gnero, que re-
percute de manera trascendental en la vida de los pacientes desde su crecimiento
y desarrollo hasta la fertilidad, e incluso hasta en su mbito social.
REFERENCIAS
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nol Metab 2003;88:11021106.
30
Ictericia prolongada en
el paciente peditrico
Ral Calzada Len, Nelly Altamirano Bustamante
INTRODUCCIN
La colestasis es secundaria al incremento de produccin de bilis, con la disminu-

cin de la secrecin. En el periodo neonatal las causas de colestasis persistente
son por infecciones, factores anatmicos (atresia de vas biliares) y metablicos.
En el diagnstico diferencial debe descartarse la deficiencia de cortisol, tirotro-
pina y hormona de crecimiento, en donde la primera manifestacin clnica es la
hipoglucemia y posteriormente la presencia de colestasis.
CASO CLNICO
Paciente masculino, hijo de madre RH positivo grupo O y padre B positivo. A

las 12 h de vida presenta bilirrubina total en 9 mg/dL, se diagnostica hiperbilirru-

binemia por incompatibilidad a grupo y se maneja con fototerapia. Egresa a los
10 das de vida con tinte ictrico que a los 15 das se torna verdoso acompaado
de evacuaciones hipoclicas. Bilirrubina total de 19 mg/dL, bilirrubina directa de
2 mg/dL y bilirrubina indirecta de 16.4 mg/dL. Ingresa en el hospital a los 28 das
de nacido por persistencia de ictericia y disnea a la alimentacin.
Exploracin fsica
Se encuentra peso de 2 970 g, talla de 45 cm, ictericia generalizada, fontanela
anterior y posterior abiertas, paladar alto y vula hipoplsica. Soplo sistlico
169
grado III/IV, hgado por percusin total de 5.5 cm y testculo derecho en canal
inguinal e izquierdo en escroto.
Exmenes paraclnicos
Biometra hemtica con HB de 11.6 g/dL, HTO de 32.2%, leucocitos de 13 000,
N 22%, L de 65%, plaquetas de 174 000, bilirrubina total de 19.6 mg/dL, directa
de 4.8 mg/dL, indirecta de 14.8 mg/dL, TP de 63%, TTP de 62.4%, reticulocitos
de 1.9%, AST de 37, ALT de 18, GGT de 142, DHL de 225, colesterol total 118,
protenas totales de 5.1 y albmina de 3 g/dL; se descart hemlisis. Ingres por
ictericia prolongada al servicio de gastroenterologa, se inici tratamiento con
frmula de soya y cido ursodesoxiclico. Perfil metablico ampliado normal.
Se realiz biopsia heptica que report hepatitis de clulas gigantes. Present
cortocircuito de izquierda a derecha tipo persistencia de conducto arterioso de 6
x 4 x 9 cm, con gradiente de 16 mmHg, presin de la arteria pulmonar de 45
mmHg; se trata con digoxina a 8 mg/kg/dosis, captopril a 0.25 mg/kg/dosis, furo-
semida a 0.5 mg/kg/dosis y espironolactona a 2 mg/kg/da. Se toman pruebas de
funcin tiroidea para descartar hipotiroidismo congnito con TSH de 73, T3 total
de 74, T3 libre de 3.8, T4 total de 4.2, T4 libre de 0.7 (figura 301).
Fue valorado por el servicio de endocrinologa, encontrndose en la explora-
cin fsica con peso de 2 780 g (< 5), talla de 49.5 cm (pz 2),5 fontanela anterior
de 4 x 4 cm, permetro ceflico 34.8 cm,5 tinte ictrico generalizado, tiroides pal-
Figura 301. La silla turca tiene morfologa conservada; hay ausencia de infundbulo,
con ectopia de la neurohipfisis, la cual se encuentra implantada en un tallo hipofisario,
adenohipfisis de tamao pequeo.
Ictericia prolongada en el paciente peditrico 171
pable de consistencia y tamao normal, soplo sistlico grado III/VI, pene fimti-
co, testculo derecho retrctil, somatometra genital con: longitud del pene de 2.5
cm, circunferencia del pene de 2.8 cm, testculo izquierdo 1.36 cm, testculo dere-
cho 1.36 cm. Se consider el diagnstico de hipotiroidismo adaptativo y se inici
tratamiento con levotiroxina a 6.25 mcg/kg/da.
Durante su internamiento present hipoglucemia asintomtica de 30 mg/dL,
sin cetonuria, tratndose con aumento del aporte calrico por va oral, sin res-
puesta; persiste con hipoglucemia, por lo que se inicia abordaje del eje hipotla-
mohipfisis con ACTH < 10, cortisol < 1 mg/dL, prolactina de 77.1 ng/mL, IGF1
< 25 ng/mL (1 a media SD), IGFBP3 de 1.4 mg/mL (1 a media SD), TSH de
5.334 mU/mL, T3 total de 69.6 ng/dL, T3 libre de 1.59 pg/mL, T4 total de 3.68 mg/
dL, T4 libre < 0.30 ng/dL y determinacin de insulina < 2.
Resonancia magntica con evidencia de hipoplasia de adenohipfisis y ecto-
pia de neurohipfisis (figura 302).1,2 Se inici tratamiento con hidrocortisona a
12 mg/m2/da, levotiroxina 12 mg/ kg/da y hormona de crecimiento 1.4 kg/sema-
na. La ictericia remiti despus de una semana. Actualmente se le da tratamiento
con prednisolona 12.6 mg/m2/da con base en hidrocortisona, levotiroxina 37.5
mg/da, hormona de crecimiento humana biosinttica 0.86 UI/da. Tiene buen es-
tado clnico general.
Figura 302. Resonancia magntica que muestra hipoplasia de adenohipfisis.

DISCUSIN
La fisiopatologa para la produccin de colestasis en los pacientes con hipopitui-

tarismo no se encuentra bien establecida hasta el momento. La sospecha clnica
en este caso va desde la presencia de ictericia prolongada, vula hipoplsica, pa-
ladar blando hendido, con testculo del lado derecho localizado en el canal ingui-
nal, acompaado de hiperbilirrubinemia de predominio de bilirrubina directa
(sndrome colestsico) e hipoglucemias desde el nacimiento.
Dada la presentacin clnica del paciente, fue importante valorar el eje hipot-
lamohipfisis y realizar una resonancia magntica, en donde se encontr hipo-
plasia de adenohipfisis y neurohipfisis ectpica.
En cuanto a la causa de la colestasis, se involucran principalmente el hipocorti-
solismo ms dficit de TSH y en la literatura se describen casos con presencia de
dficit de hormona de crecimiento nicamente y desarrollo de colestasis.
El tipo de alteracin en el nivel de patologa en hgado es de una hepatitis de
clulas gigantes, tal y como se encontr en este caso.
CONCLUSIN
La deficiencia congnita o gentica de hormona de crecimiento, con sintomatolo-

ga e hipoglucemia desde el momento del nacimiento, se asocia ocasionalmente
con hepatitis colestsica. En la mayora de estos casos existe dficit hormonal hi-
pofisario mltiple que conlleva a hipocortisolismo.
Esta es una entidad poco frecuente, cuya incidencia baja se debe en parte a la
falta de sospecha del diagnstico.
REFERENCIAS
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fancy: report of two cases and review of literature. Turkish J Pediatrics 2006;48:376379.
31
Hipertensin arterial en un
paciente de 11 aos de edad
INTRODUCCIN
Las causas de hipertensin arterial en nios son mltiples y dependen de la edad.

En nios de 6 a 10 aos de edad la enfermedad renal es la causa ms frecuente
de hipertensin, en mayores de 10 aos las alteraciones renales constituyen 40%;
otras causas son arteritis sistmica, neuroblastoma y tumor de Wilms. Entre las
causas endocrinolgicas estn el hipertiroidismo, el sndrome de Cushing, la hi-
perplasia suprarrenal, el aldosteronismo primario, el sndrome de GuillainBa-
rr, el incremento de presin intracraneal, disautonoma, inducida por medica-
mentos como esteroides, simpaticomimticos, inhibidores de la calcineurina
(ciclosporina, tacrolimus) y cocana.
CASO CLNICO
Paciente masculino de 11 aos de edad, cuyo padecimiento inici a los 9 aos de

edad con cefalea intensa, taquicardia, sudoracin e hipertensin arterial de 260/
180 mm/Hg, acompaadas de crisis de ansiedad, miedo y depresin, por lo que
requiri tratamiento farmacolgico psiquitrico.
En la exploracin fsica present sudoracin profusa a temperatura ambiental
de 20 _C, tiroides de tamao, forma y consistencia normales, trax: adecuada en-
trada y salida de aire, pulsos proximales y distales presentes. Talla de 1.275 m,
173
segmento superior de 62.5 cm, segmento inferior de 65 cm, relacin de segmen-

tos 0.96, sin hbito marfanoide, Tanner genital y pbico I, peso de 25 kg, IMC
de 15.52 kg/m2, FC de 140 x y TA de 220/140 mmHg. Se inici tratamiento con
propranolol y posteriormente se agreg prazosina.
Los estudios bioqumicos reportan catecolaminas en orina de 24 h: epinefrina
de 17 mg/24h (VR: = 8 mg/24 h), norepinefrina > 1 360 mg/24 h (VR: 550 mg/24
h), catecolaminas totales > 1 377 mg/24 h (VR 9 a 71 mg/24 h), dopamina de 943
mg/24h (VR 51 a 474 mg/24 h), cido vanililmandlico de 32 mg (VR = 3.4
mg/24h), catecolaminas en plasma norepinefrina > 8 000 pg/mL (VR = 1 251 pg/
mL) y catecolaminas totales > 8 000 pg/mL.
Con un volumen urinario total de 1 700 mL y creatinina urinaria de 0.50 g 0.17
a 1.41 g/24 h). Electrlitos sricos normales (Na 137 mmol/L, K 4.4 mmol/L, Cl
104 mmol/L). Por ultrasonido y resonancia magntica nuclear de abdomen (fi-
gura 311) se observa masa suprarrenal derecha 5.7 x 5 x 5 cm. El gammagrama
paratiroideo, la centelleografa sea y la tomografa cerebral, pulmonar y me-
diastinal no revelan la existencia de metstasis.
Se realiza ciruga con reseccin: tumor suprarrenal derecho mide 5.7 x 5 x 5
cm, al corte slido color amarillo intenso de consistencia media y focos de hemo-
rragia. En el posoperatorio inmediato desaparecen la taquicardia, la sudoracin
y la ansiedad, pero persiste con tensin arterial elevada de 140/80. Los estudios
de angioTAC y Doppler revelan estenosis de la arteria renal derecha. En el eco-
cardiograma se observa engrosamiento de la pared ventricular derecha.
El reporte histopatolgico describe tumor suprarrenal, constituido por un pa-
trn organoide con reas pleomrficas, las clulas muestran ncleos en sal y pi-
Figura 311. Tumor suprarrenal derecho de 5.7 x 5 x 5 cm.

Hipertensin arterial en un paciente de 11 aos de edad 175
Figura 312. Inmunohistoqumica, cromogranina: positiva en numerosas clulas neo-

plsicas. 40 X.
mienta, positivas para cromogranina (figuras 311 y 312) y protena S100 (un
componente de clulas sustentaculares).
DISCUSIN
Los feocromocitomas son tumores de las clulas cromafn de la mdula adrenal.

Estos tumores son raros en edad peditrica y corresponden a 0.5% de las causas
de hipertensin arterial en nios.
La edad promedio de inicio de la enfermedad es a los 11 aos, con predominio
del sexo masculino. La hipertensin se presenta en 80% de los pacientes; en 20%

puede ser asintomtica. El abordaje diagnstico y el tratamiento debe ser trans-
funcional. La reseccin quirrgica es el estndar de oro del tratamiento y autom-
ticamente ceden los signos y sntomas.
REFERENCIAS
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32
Cefalea acompaada de hemianopsia
bitemporal y vmitos en proyectil
en nia de 13 aos
Francisco Goldaracena Orozco, Lilia Teresa Avena Portillo,
La frecuencia de los prolactinomas vara con la edad y el sexo, siendo ms fre-

cuente en mujeres entre 20 y 50 aos de edad.1 Los adenomas hipofisarios confor-
man menos de 2% de todos los tumores intracraneales en la edad peditrica y en
la adolescencia, y los prolactinomas son cerca de la mitad de todos stos.2 Las
manifestaciones clnicas de los prolactinomas son disfuncin gonadal, que causa
amenorrea, y ms raramente pubertad retrasada, as como manifestaciones clni-
cas que se pueden presentar secundariamente a un efecto de masa; stas incluyen
cefalea, defectos en la campimetra, oftalmopleja, disminucin en la agudeza
visual y exoftalmos.3
CASO CLNICO
Paciente femenina de 13 aos de edad que inicia su padecimiento en agosto de
2007 con cefalea holocraneana ocasional, sin predominio de horario y de mode-

rada intensidad. En el mes de diciembre de 2007 se increment la intensidad y
la frecuencia de la cefalea, acompandose de disminucin gradual de la agudeza
visual en ojo izquierdo. En marzo de 2008 se exacerb la sintomatologa con ce-
falea intensa, continua e incapacitante, acompaada de vmitos en proyectil de
contenido gastroalimentario y lenguaje incoherente.
Exploracin fsica
Se encontr hemianopsia bitemporal, fondo de ojo izquierdo con papila plida,
ausencia de pulso venoso con bordes definidos y configurados, empezando a bo-
177
Figura 321. Corte sagital. Lesin intracraneana intraselar y extraselar.
rrar el borde nasal. Fuerza de 5/5 y sensibilidad conservada. Tanner mamario/p-

bico de 3/3, sin galactorrea. El resto de la exploracin fsica es normal.
Pruebas de laboratorio y gabinete
Los estudios hormonales se muestran en el cuadro 21.

La RMN muestra tumoracin qustica de 3 x 4 cm, hidrocefalia supratentorial
y dilatacin ventricular (figura 321).
Tratamiento
Se coloc SDVP y posteriormente se realiz reseccin parcial ms descompre-

sin, mediante craneotoma parasagital derecha coronal y supraorbitaria ipsilate-
ral, y abordaje transcalloso anterior. Componente qustico y slido. Ciruga (15
de abril de 2008).
Informe anatomopatolgico
Se observan clulas de ncleos redondos hipocromticos ligeramente excntri-

cos con citoplasma eosinfilo escaso, sueltos en su mayora y algunos formando
pequeas papilas (figura 322). Lesin celular con acomodo perivascular forma-
Cefalea acompaada de hemianopsia bitemporal y vmitos... 179
Figura 322. Patrn slido microscpico de adenoma hipofisario. Las clulas tienen n-
cleo excntrico con citoplasma acidfilo.
do por clulas de mediano tamao de ncleos redondos y citoplasma abundante.

Presenta calcificaciones aisladas. Sinaptofisina: numerosas zonas positivas y ne-
gativas. CKLAE1/AE3: focalmente positivo. GFAP: un foco de clulas estroma-
les positivo, son clulas neoplsicas negativas. NF: negativo en clulas neoplsi-
cas. PS100: negativo. Cromogranina: dbilmente positivo focal. Prolactina:
positiva en el citoplasma de clulas neoplsicas. ACTH: negativas (figura 323).
Figura 323. Prolactina: positividad paranuclear en el citoplasma de las clulas neopl-

sicas. ACTH y GH: negativas, 40X.
Cuadro 321.
Fecha Prolac- TSH T3T T3L T4T T4L LH FSH Estra- IGF IGF
tina diol 1 BP3
ng/mL mU/ ng/dL mg/ mg/ ng/ UI/L UI/L pg/ ng/ mg/
mL dL dL dL mL mL L
08.04.2008 > 150 0.716 67 2.9 11.2 1.63 0.1 0.4 < 20 154 4.36
16.05.2008 > 150 4.88 142 4.87 7.3 1.19 1.1 3.98 27.3
16.06.2008 > 150 3.00 122 4.08 5.56 0.91 80.5 3.94
04.07.2008 4 036
16.07.2008 1 383
Adenoma hipofisario acidfilo productor de prolactina, con patrn difuso y

papilar (cuadro 321).
S Diagnstico. Macroprolactinoma qustico.

S Tratamiento. Agonista dopaminrgico a dosis altas.
DISCUSIN
Los macroadenomas se definen como adenomas > 4 cm de dimetro o ms de 2

cm de extensin supraselar. No son frecuentes; se reporta una prevalencia de 0.5
a 4.4% de los tumores pituitarios, asociados con niveles extremadamente eleva-
dos de prolactina (20 a 100 000 ng/mL). El objetivo del tratamiento es reducir el
tamao del tumor y de los niveles de prolactina, adems de restaurar el funciona-
miento gonadal.
En nuestra paciente se realiz reseccin parcial del tumor y posteriormente se
inici manejo con bromocriptina a dosis altas, presentando reduccin en los nive-
les de prolactina. Actualmente contina con agonista dopaminrgico a base de
carbegolina.
CONCLUSIN
Los adenomas hipofisarios son menos frecuentes en los nios que en los adultos.
Parecen tener un comportamiento ms invasivo en los nios. En los nios prepu-
berales generalmente se presentan con una combinacin de sntomas, tales como
cefalea, alteraciones visuales y amenorrea primaria. Al igual que en los adultos,
Cefalea acompaada de hemianopsia bitemporal y vmitos... 181
si no existen complicaciones asociadas, como prdida de la visin o hidrocefalia,

el manejo farmacolgico con agonistas dopaminrgicos debe ser considerado
como la primera lnea de tratamiento.
REFERENCIAS
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Seccin V
Suprarrenales
Seccin V. Suprarrenales
33
Hipotensin, hiperpigmentacin
cutnea e hipercalemia en un hombre
con ndulo pulmonar
Everardo Francisco Gonzlez de la Cruz, Victoria Mendoza Zubieta,
Moiss Mercado Atri
INTRODUCCIN
La hipotensin arterial, la hiperpigmentacin generalizada y la hipercalemia son

sugestivas de insuficiencia suprarrenal crnica. Ante la sospecha clnica, es nece-
sario corroborar el diagnstico por el riesgo de crisis suprarrenal aguda que, junto
con la hipoglucemia, constituye una de las situaciones clnicas urgentes dentro
la patologa endocrina. La insuficiencia suprarrenal se define como prdida de
la capacidad de la corteza adrenal de producir cortisol en respuesta a demandas
fisiolgicas normales. La insuficiencia suprarrenal crnica primaria (enferme-
dad de Addison) es causada por destruccin progresiva de las suprarrenales, que
debe alcanzar ms de 90% de las glndulas para que la insuficiencia se manifies-
te. La causa principal es la adrenalitis autoinmunitaria, la cual puede ser aislada
o como parte de un sndrome poliglandular autoinmunitario. Las enfermedades

granulomatosas pueden afectar con frecuencia las suprarrenales, sobre todo la tu-
berculosis y las micosis sistmicas. Entre las causas menos comunes estn la
adrenoleucodistrofia, el VIH, los citomegalovirus y las metstasis tumorales.1,2
La insuficiencia suprarrenal primaria de presentacin aguda no manifiesta hiper-
pigmentacin, y las causas son hemorragia, sepsis, y trombosis.1,2
Los pacientes con neoplasia conocida requieren vigilancia a largo plazo para
valoracin de la actividad tumoral, recurrencia o presencia de metstasis. Para
esto, durante su seguimiento, se utilizan diversos estudios de imagen como la to-
mografa computarizada, la resonancia magntica y la tomografa con emisin
de positrones. Esto ha incrementado el diagnstico de lesiones suprarrenales,
185
descubiertas en forma incidental. Por otra parte, la glndula adrenal es un tejido

con una irrigacin sangunea peculiar y es un sitio comn para las metstasis,
aunque tambin es frecuente encontrar adenomas no malignos. Kloos y col. estu-
diaron pacientes con historia de cncer; la presencia de un tumor en las suprarre-
nales se debi a metstasis en 32 a 72%. El abordaje de incidentaloma en un su-
jeto sano est bien establecido; sin embargo, el diagnstico incidental de una
lesin suprarrenal en un paciente con historia de cncer no est bien definido.3
CASO CLNICO
Paciente masculino de 67 aos de edad, con los siguientes antecedentes de impor-

tancia.
S Antecedentes heredofamiliares. Una hermana con diabetes mellitus tipo 2.

S Antecedentes personales no patolgicos. Originario y residente del Dis-
trito Federal, casado, contador pblico, religin catlica. Tabaquismo des-
de los 23 aos, a razn de una cajetilla diaria, que suspendi hace 10 aos.
Ingesta de bebidas alcohlicas desde los 26 aos, aproximadamente cada
8 das, sin llegar a la embriaguez.
S Antecedentes personales patolgicos. Enfermedad pulmonar obstructiva
crnica, secundaria a tabaquismo diagnosticada hace seis aos. Ciruga en
odo izquierdo hace 27 aos por hipoacusia y apendicectoma hace siete
aos.
Padecimiento actual
Tiene cuadro de cuatro aos de evolucin, caracterizado por tos crnica no pro-
ductiva e hiperpigmentacin generalizada, inicialmente de predominio en la re-
gin malar.
En los ltimos tres meses not un incremento de la pigmentacin en la cara,
cuello y regin palmar, asociado a astenia, adinamia, episodios de dolor abdomi-
nal generalizado tipo clico y prdida de peso de aproximadamente 10 kg. Fue
enviado a endocrinologa para estudio de la hiperpigmentacin.
Exploracin fsica
Su edad aparente fue igual a la cronolgica, constitucin media, bien conforma-
do, consciente y orientado, con hiperpigmentacin generalizada. La TA en dec-
bito fue de 80/70, TA de pie 70/60, FC de 80x, FR de 18x, temperatura de 36.5
_C, peso de 77 kg, talla de 1.72 m, IMC de 26.9, crneo mesaticfalo sin exostosis
Hipotensin, hiperpigmentacin cutnea e hipercalemia... 187
ni endostosis, pupilas isocricas normorreflxicas y cavidad oral con hiperpig-

mentacin en mucosa gingival.
Cuello mesomrfico, pulso carotdeo presente, tiroides normal, sin adenome-
galias.
Trax normolneo, movimientos respiratorios normales, vibraciones vocales
disminuidas en intensidad, se percute claro pulmonar, con la auscultacin del
murmullo vesicular disminuido. rea precordial con ruidos cardiacos rtmicos
sin agregados.
Abdomen plano, se palpa blando, depresible, sin datos de irritacin peritoneal,
no se palpa visceromegalia, ruidos intestinales presentes, dolor a nivel de la re-
gin lumbar izquierda a la palpacin profunda.
Ante la evidencia clnica (hipotensin ortosttica, astenia, adinamia, dolor ab-
dominal, hiperpigmentacin cutnea y de mucosas) signos y sntomas que sugie-
ren claramente la presencia de enfermedad de Addison, se tomaron muestras de
laboratorio correspondientes para confirmar el diagnstico, posteriormente se
inici tratamiento con corticosteroides.
Exmenes de laboratorio
Glucosa de 96 mg/dL, urea de 58 mg/dL, BUN de 27.1 mg/dL, creatinina de 1.8

mg/dL, sodio de 130 mEq/L, potasio de 5.3 mEq/L, cloro de 95 mEq/L, hemoglo-
bina de 14.4.
Hematcrito de 41.4, leucocitos de 7 100, neutrfilos de 3 100 (43.7%), linfo-
citos de 3 200, monocitos de 600 (8.8%), eosinfilos de 100 (2.1%), calcio srico
de 9 mg/dL y fsforo de 3.0 mg/dL. Perfil tiroideo: T4L de 1.2 ng/mL y TSH de
2.73 mIU/mL. El cortisol srico reportado a las 8 AM fue de 1.2 mg/dL con ACTH
551 pg/mL, lo que consideramos elementos suficientes para establecer el diag-
nstico de insuficiencia suprarrenal crnica primaria. Se decidi continuar la sus-

titucin con prednisona en dosis de 5 mg diarios y se aadi acetato de fludrocor-
tisona (Florinef) a 0.1 mg diario.
El siguiente paso en este caso fue establecer la etiologa. No encontramos nin-
gn elemento clnico para sndrome poliglandular autoinmunitario; la funcin ti-
roidea y calcio srico fueron normales. Sin embargo, exista la posibilidad de
adrenalitis autoinmunitaria aislada.
Por el antecedente de tabaquismo y tos crnica en un paciente hombre, consi-
deramos prudente completar el protocolo de estudio de manera conjunta con el
servicio de medicina interna para descartar tuberculosis pulmonar como primera
posibilidad diagnstica.
Se realiz radiografa de trax posteroanterior, que mostr datos de enferme-
dad pulmonar obstructiva crnica, as como la presencia de un ndulo pulmonar,
Figura 331. TAC de trax; ndulo parahiliar izquierdo.
de aproximadamente 2 cm, en regin parahiliar izquierda, de bordes espiculados.

Debido a este hallazgo se realiz TAC de trax; el estudio corrobor la enferme-
dad pulmonar intersticial, tipo bullosa y mostr las caractersticas del ndulo pul-
monar de 2.3 cm de dimetro en regin parahiliar izquierda, heterogneo de bor-
des irregulares, adems de adenopata satlite (figura 331).
Considerando que en Mxico an existe una prevalencia elevada de tuberculo-
sis, se realiz el diagnstico diferencial de esta entidad contra cncer pulmonar.
Se realiz broncoscopia, y no fue posible la biopsia por puncin transbron-
quial, mientras que la tincin ZiehlNeelsen y lavado bronquioalveolar fueron
negativos para BAAR y estudio citolgico. El cultivo en medio de Lowenstein
Jensen fue negativo, lo mismo que BAAR en orina.
En el aspecto radiolgico, los antecedentes de tabaquismo y la edad del pa-
ciente lo hacan altamente sospechoso de carcinoma. Como sabemos, una bron-
coscopia negativa no descarta el carcinoma pulmonar; el adenocarcinoma pul-
monar produce lesiones nodulares perifricas no visibles a la broncoscopia,
como es el caso de nuestro paciente.
Aun cuando el estndar de oro para el diagnstico histopatolgico de una masa
pulmonar es la biopsia guiada por TAC, esta prueba presenta pocas contraindica-
ciones, una de ellas es la patologa bullosa y el compromiso de la funcin respira-
toria. La biopsia percutnea de la lesin no se realiz, debido a la presencia de
bulas enfisematosas.
En estas circunstancias, se decidi realizar estudios de imagen de las glndulas
suprarrenales. La TAC de suprarrenales mostr crecimiento bilateral de la gln-
dula, la derecha media 39.2 x 18.1 mm, la izquierda 42.8 x 29.3 mm, de apariencia
Figura 332. Tomografa computarizada de suprarrenales. Tumor metastsico en am-

bas suprarrenales.
heterognea, bordes irregulares, sin calcificaciones; la densidad reportada fue de

30 unidades Hounsfield (figura 332).
La ausencia de atrofia de las suprarrenales o de lesiones granulomatosas con
calcificaciones descart la posibilidad de la etiologa autoinmunitaria y fmica
como causa de la insuficiencia suprarrenal crnica en este paciente (figura 333).
Figura 333. Metstasis de adenocarcinoma moderadamente diferenciado con intensa

reaccin desmoplsica.
La biopsia de la glndula suprarrenal est indicada ante la sospecha de mets-

tasis. En la biopsia laparoscpica de la suprarrenal izquierda se encontr el rin
izquierdo de caractersticas normales con gran conglomerado ganglionar a nivel
de hilio, as como importante fibrosis parahiliar y peripilica. La glndula supra-
rrenal izquierda aumentada de volumen y con importante fibrosis perifrica, fir-
memente adherida a cara interna de rin, de consistencia ahulada e hipovascula-
rizada.
El reporte histopatolgico definitivo fue metstasis de adenocarcinoma mode-
radamente diferenciado, con intensa reaccin desmoplsica.
El paciente fue enviado al servicio de Oncologa, donde se confirm el diag-
nstico de cncer pulmonar; no fue candidato a reseccin quirrgica. Se le indic
quimioterapia sistmica con carboplatino.
DISCUSIN
Un gran nmero de pacientes con historia de cncer se somete a estudios de ima-

gen como parte de su vigilancia, lo cual conduce a la identificacin de un nmero
mayor de masas adrenales. Los incidentalomas suprarrenales son frecuentes, se
estima que ocurren hasta en 9% de la poblacin. La glndula suprarrenal tambin
es un sitio comn de metstasis, particularmente de carcinoma pulmonar. En un
paciente con neoplasia conocida, particularmente cncer pulmonar, el hallazgo
de una masa adrenal es un factor pronstico negativo, debido a que la presencia
de metstasis indica enfermedad avanzada, por lo tanto, diferenciar una masa
adrenal benigna o maligna es crtica en el paciente oncolgico, dado que influye
en el pronstico y en su tratamiento.4
Recientemente, Lam K y col. realizaron un anlisis retrospectivo de 30 aos
sobre las caractersticas clnicas y patolgicas de las metstasis adrenales. Las
metstasis fueron comunes en pacientes con cncer pulmonar y de mama, y carci-
noma gastrointestinal. El origen ms frecuente fue pulmn y estmago. Las me-
tstasis fueron un hallazgo tardo de la enfermedad y se encontr en forma ms
frecuente en las autopsias. A pesar de la elevada incidencia de las metstasis en-
contradas en las autopsias, la enfermedad de Addison es poco frecuente.5
Considerando que el carcinoma de pulmn es la causa ms frecuente de la en-
fermedad metastsica a las suprarrenales, se sugiere realizar una radiografa de
trax como paso inicial en la evaluacin de un paciente con masa adrenal y sospe-
cha de cncer. El paso siguiente es la evaluacin bioqumica de la funcin supra-
rrenal; si sta es negativa, la densidad reportada en la TAC y el tiempo de lavado
de los estudios contrastados orientan a la distincin entre una lesin benigna o
maligna (una densidad mayor de 30 unidades Hounsfield, con una tasa de lavado
del material de contraste menor de 50% a los 10 minutos, sugiere malignidad).4

La biopsia estar indicada en los casos indefinidos.3
CONCLUSIN
La enfermedad metastsica a las glndulas suprarrenales es una causa poco fre-

cuente de enfermedad de Addison. Sin embargo, la glndula suprarrenal es un si-
tio frecuente de enfermedad metastsica, pero la mayora de los pacientes se
encuentran asintomticos y esto suele ser un hallazgo en las autopsias. La presen-
cia de una masa suprarrenal en un paciente con historia de cncer, documentada
por estudios de imagen, es una situacin cada vez ms frecuente; sin embargo,
su abordaje no est bien establecido. Por otra parte, documentar metstasis de las
glndulas suprarrenales denota un estadio avanzado de la enfermedad neoplsica
y predice una sobrevivencia corta.
REFERENCIAS
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5. Lam K, Lo C: Metastatic tumors of the adrenal glands: a 30 years experience in the teaching
hospital: Clinical Endocrinology 2002;56:95101.
34
Hipertensin arterial sistmica
de difcil control e hipocalemia
Julio Csar Roberto Mayorga Camargo, Eugenia Campos Barrera,
Erika Karina Tenorio Aguirre, Alma Vergara Lpez
INTRODUCCIN
La hipertensin arterial sistmica (HAS) es una enfermedad muy frecuente; la

mayora de los individuos son hipertensos esenciales y slo 15% tienen una
causa secundaria. Las causas secundarias se dividen en cardiovasculares, renales
o endocrinas, stas ltimas tienen como etiologa 15 entidades distintas, y es la-
bor del clnico hacer su diagnstico oportuno, ya que se puede brindar una opor-
tunidad de curacin mediante ciruga, o bien de mejora sustancial tras el trata-
miento farmacolgico. La presentacin clnica vara entre individuos y entre las
distintas entidades nosolgicas; en la mayora de los casos, los datos que obligan
a sospechar y estudiar a un paciente son la edad, el difcil control mediante el uso
de tres distintos frmacos, incluyendo un diurtico, y los sntomas y signos acom-
paantes, como hipocalemia, palpitaciones y diaforesis, entre otros.

El hiperaldosteronismo primario es una causa endocrinolgica de hiperten-
sin secundaria. La incidencia de ste entre individuos hipertensos era menor de
1% hasta hace una dcada1 y se sospechaba en pacientes con HAS e hipocalemia
espontnea, cuya combinacin brindaba un valor predictivo de prevalencia me-
nor de 0.5%.
En los ltimos 10 aos la incidencia se ha incrementado hasta 20% en los suje-
tos con HAS de difcil control, y hasta 15% en los sujetos con HAS clasificados
como esenciales, en los cuales la frecuencia se incrementa en forma directa y pro-
porcional con los grados de severidad segn la JCN7 siendo de 2, 8 y 13%, res-
pectivamente.
193
La sistematizacin y realizacin de algoritmos para el abordaje de hiperten-

sin de difcil control, en conjunto con la realizacin de nuevas herramientas
diagnsticas, como la concentracin de aldosterona plasmtica (PAC) y la activi-
dad de renina plasmtica (PRA), as como la realizacin de su relacin (PAC/
PRA), han contribuido con la mayor incidencia reportada recientemente.
CASO CLNICO
Mujer de 46 aos de edad con antecedentes familiares de hipertensin arterial sis-

tmica, diagnosticada en ambos padres despus de los 40 aos.
Su padecimiento actual se inici a los 28 aos de edad, en el tercer trimestre
de su ltimo embarazo, cuando present enfermedad hipertensiva, que mejor al
resolverse el embarazo. Posteriormente present cefalea acompaada de nusea,
taquicardia, disnea y sensacin de opresin precordial; estos sntomas persistie-
ron varios aos. Le diagnosticaron hipertensin arterial sistmica hace 16 aos
y recibi tratamiento antihipertensivo con varios medicamentos no especifica-
dos, incluyendo captopril. Hace cinco aos se agregaron al cuadro parestesias y
debilidad de las cuatro extremidades, por lo que fue atendida en medio intrahos-
pitalario, detectando hipocalemia, que se repuso por va parenteral en agudo y fue
egresada con sales de potasio.
Persisti con el descontrol hipertensivo y con la sintomatologa agregada, as
como con la hipocalemia, a pesar del aporte extra de potasio enteral. Un mdico
particular inici el estudio de la hipertensin y detect aldosterona de 32 ng/dL;
se realiz una tomografa computarizada de abdomen y se encontr un tumor de-
pendiente de la suprarrenal derecha (figura 341); por este motivo se le realiz
una adrenalectoma derecha, sin complicaciones aparentes.
Tres meses despus de la ciruga reaparecieron los sntomas y seis meses des-
pus requiri manejo intrahospitalario y reinicio de antihipertensivo (calcio anta-
gonista) sin lograr control, por lo que se agreg un segundo frmaco (bloqueador
de receptores de angiotensina II [ARAII]).
Present descontroles hipertensivos intermitentes de hasta 200/120 mmHg,
acompaados de palpitaciones. Fue referida al servicio de endocrinologa para
su estudio.
En su ingreso, los datos importantes en la exploracin fsica fueron: TA en de-
cbito de 130/90 mmHg en brazo derecho y 130/100 mmHg en brazo izquierdo;
de pie 150/110 mmHg en brazo derecho, 150/100 mmHg en brazo izquierdo, FC
88/min, temperatura de 36 _C, FR de 16, estatura de 1.56 m, peso de 83.4 kg, IMC
33 y permetro abdominal 96 cm.
Neurolgicamente sin alteraciones, crneo sin alteraciones, cuello con acanto-
sis y fibromas blandos, tiroides aumentada de tamao una vez, de bordes irregu-
Hipertensin arterial sistmica de difcil control e hipocalemia 195
A B
Figura 341. Tomografa computarizada de suprarrenales antes de la ciruga. A. Corte
axial donde se observa crecimiento de suprarrenal derecha (flecha negra). B. Recons-
truccin coronal en donde se observa crecimiento de ambas suprarrenales (flechas).
lares. Trax con giba dorsal, cojinetes supraclaviculares presentes, ruido respira-
torio normal, ruidos cardiacos rtmicos de buena intensidad y frecuencia sin
soplos ni frote. Abdomen con aumento de volumen, estras nacaradas. Extremi-
dades sin edema, reflejos normales y pulsos normales.
La paciente tomaba IECA y ARA II, los cuales se suspendieron, y se inici
nicamente calcio antagonista por dos semanas para toma de PAC/PRA, que se
report en 45 ng/dL/mL/h y aldosterona de 27 ng/dL. Posteriormente se realiz
prueba de supresin de aldosterona mediante carga de sodio parenteral con resul-
tado de 9 ng/dL; se interpret como un resultado indeterminado pero limtrofe
con el criterio positivo de diagnstico de hiperaldosteronismo, por lo que se reali-
z prueba postural, que report elevacin de aldosterona superior a 50% del ba-
sal, lo que apoy el diagnstico de hiperaldosteronismo primario por hiperplasia
suprarrenal idioptica. Se solicit nuevamente TC de suprarrenales, encontrando
ausencia de suprarrenal derecha y crecimiento homogneo de la izquierda (figura
342). Se concluy que la paciente cursaba con hiperaldosteronismo primario
por hiperplasia suprarrenal bilateral idioptica y se inici tratamiento con eplere-
nona, con adecuada respuesta a la misma.
DISCUSIN
La sospecha de hiperaldosteronismo primario en la paciente se bas en la hiper-

tensin arterial de difcil control, la hipocalemia y valores de aldosterona basal
A B
Figura 342. Tomografa computarizada de suprarrenales despus de la ciruga, una vez
corroborado el hiperaldosteronismo. A. Obsrvese ausencia quirrgica de suprarrenal
derecha (flecha negra). B. Crecimiento de la suprarrenal izquierda (flecha blanca).
superiores a 15 ng/dL. Sabemos que la medicin de aldosterona basal no es sufi-

ciente para hacer el diagnstico, pues se requiere una prueba de escrutinio como
el clculo de PAC/PRA, y si ste se encuentra positivo, se debe realizar la prueba
confirmatoria de inhibicin, con carga IV de solucin salina o bien con dieta alta
en sodio por tres das. Ninguna de estas pruebas se realiz en el estudio inicial
de la paciente fuera de la institucin. La relacin PAC/PRA debe interpretarse to-
mando en cuenta la sensibilidad de los ensayos empleados y de otros factores que
afectan el nivel de renina, tales como la cantidad de sal ingerida, el grupo tnico
y el grupo etario.2,3
Se ha establecido que los niveles de PAC superiores a 15 ng/dL con PAC/PRA
superior a 20 ng/dL/ng/dL/min obligan a realizar pruebas de confirmacin bio-
qumica.4 Existen otros factores que influyen en el resultado del PAC/PRA, como
frmacos y los niveles de potasio plasmtico. En el primer caso, la espironolacto-
na interfiere con la medicin, generando falsos negativos y por lo tanto hace err-
nea su interpretacin, por ello debe suspenderse seis semanas previas.5,6 El uso
de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) causa una ele-
vacin de renina, generando una relacin normal, por lo tanto un resultado falso
negativo, que no excluye el diagnstico y se sugiere suspender el medicamento
por lo menos dos semanas antes; sin embargo, una relacin elevada a pesar de
tener IECA, se considera un fuerte predictor de hiperaldosteronismo. Por lo ante-
rior, a nuestra paciente, a su llegada al hospital, se le suspendieron los medica-
mentos y se realizaron las mediciones, siendo fuertemente sugerentes de hiperal-
dosteronismo a pesar de haber retirado el adenoma suprarrenal.
Hipertensin arterial sistmica de difcil control e hipocalemia 197
Una vez que se tiene alta sospecha de hiperaldosteronismo, se debe realizar la

confirmacin bioqumica mediante prueba de supresin de aldosterona plasm-
tica con carga de sodio parenteral cuyo valor superior a 10 ng/dL al trmino de
la prueba lo confirma y menor a 5 ng/dL lo descarta, y valores entre 5 a 10 ng/dL
son indeterminados y frecuentes en la hiperplasia suprarrenal bilateral idioptica,
como el caso presentado.
La confirmacin bioqumica de hiperaldosteronismo nos lleva a la localiza-
cin mediante estudios de imagen; es en este punto del estudio en donde mayor
cuidado debemos tener, ya que dependiendo de la etiologa del problema se elegi-
r el tratamiento, y ste es diferente para las dos variedades ms frecuentes de esta
afeccin.
El estudio de imagen de eleccin es la tomografa axial computarizada, con
dos posibilidades:
a. Estudio normal o aspecto micronodular o tumoraciones bilaterales.

b. Ndulo unilateral hipodenso mayor de 1 cm.
En la actualidad sabemos que la causa ms frecuente es hiperplasia bilateral idio-

ptica hasta en 75%, adenoma en 30%, hiperaldosteronismo familiar en 3% y
menos de 1% para carcinoma e hiperplasia unilateral. En el caso de tener imagen
normal o micronodular con alta sospecha clnica (edad < 50 aos, hipertensin
severa, aldosterona > 25 ng/dL, aldosterona urinaria > 30 mg/da, hipocalemia <
3 mEq/L), lo indicado es realizar cateterismo suprarrenal para determinacin de
aldosterona, cortisol y su relacin (cortisol/aldosterona). En caso de existir late-
ralizacin en las relaciones cortisolaldosterona est indicada la ciruga, pues se
est ante un tumor productor de aldosterona.
En los sujetos en los que se encuentra una imagen tomogrfica de normalidad
o ndulos bilaterales y que tienen baja sospecha clnica se puede concluir que el
diagnstico es de hiperplasia suprarrenal bilateral idioptica y deben recibir tra-

tamiento farmacolgico.
En el caso de tener imagen nodular unilateral mayor de 1 cm, debemos tener
en cuenta la edad, puesto que existe una alta frecuencia (hasta 20%) de adenomas
suprarrenales no funcionantes en la poblacin mayor de 40 aos de edad, por lo
que tambin debe realizarse cateterismo suprarrenal y medicin de aldosterona/
cortisol; en los casos de individuos menores a 40 aos, el tratamiento quirrgico
es la primera opcin, debido a la baja frecuencia de adenomas no funcionantes
en este grupo etario.
Aunque la paciente haya tenido una imagen tomogrfica de adenoma unilate-
ral, por la edad, estaba indicado realizar todo el procedimiento diagnstico. Segu-
ramente se hubiera evitado la adrenalectoma y se hubiera iniciado tratamiento
farmacolgico.
CONCLUSIONES
El hiperaldosteronismo como causa de hipertensin es ms frecuente de lo repor-

tado anteriormente; su frecuencia tiene correlacin directa con el grado de hiper-
tensin y con el difcil control. La prueba de escrutinio se realiza mediante deter-
minacin de PAC/PRA y deben tomarse en cuenta los frmacos tomados por el
paciente, para su adecuada interpretacin, as como el nivel de potasio srico.
PAC/PRA superior a 20 ng/dL x ng/mL/h con aldosterona superior a 15 ng/dL
sugieren fuertemente el diagnstico y debe corroborarse mediante prueba de su-
presin con carga de sodio parenteral u oral. Una vez que se tiene confirmacin
bioqumica, se debe localizar mediante TC suprarrenal. Debemos tener en cuenta
los posibles resultados para orientar nuestro estudio y ofrecer la teraputica apro-
piada para cada caso, evitando as el riesgo quirrgico a nuestros pacientes.
REFERENCIAS
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2. Mulatero P et al.: Diagnosis of primary aldosteronism: from a screening to subtype differ-
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and white patients. J Am Coll Cardiol 2003;41:11481155.
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5. Young W: Primary aldosteronism: treatment options. Growth Hormone & IGF Research
2003;13:S102108.
35
Hipertensin arterial paroxstica
Amparo Esmanyul Espinosa Berrones, Alex F. Hernndez Martnez
INTRODUCCIN
Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores que se originan en las

clulas cromafines y se caracterizan por producir niveles elevados de catecolami-
nas. Los feocromocitomas se localizan en la mdula suprarrenal, los paraganglio-
mas en los ganglios simpticos. Son tumores raros y con alto potencial de malig-
nidad.
Al momento del diagnstico, 11% de los feocromocitomas tienen ya metsta-
sis a distancia, este porcentaje es un poco mayor el caso de los paragangliomas,1
que en la poblacin peditrica puede alcanzar hasta 31%.2 Su mortalidad est aso-
ciada con crisis hipertensivas de muy difcil control y sus consecuencias (enfer-
medad cerebrovascular y coronaria, incluyendo muerte sbita). La mayora de
estos tumores tiene una presentacin espordica, pero hasta 25% de los tumores
considerados aparentemente como espordicos tienen mutaciones germinales, lo
que se traduce en enfermedad hereditaria y una mayor predisposicin a localiza-
cin extrasuprarrenal y mltiple (como ocurre en los sndromes hereditarios:
NEM 2, von HippelLindau, neurofibromatosis tipo 2 y otros).3 La prevalencia
de malignidad va de 5 a 26%, dependiendo de cmo sea definida; sin embargo,
si se asocia con mutaciones germinales del gen de la subunidad B de la succinato
deshidrogenasa, sta alcanza hasta 70%.4
Presentamos el caso de una paciente con hipertensin arterial paroxstica se-
cundaria a un paraganglioma maligno.
199
REPORTE DE CASO
Mujer de 41 aos de edad, sin antecedentes familiares ni personales de importan-

cia. Su padecimiento se inici hace cuatro aos con episodios intermitentes de
diaforesis y palpitaciones, as como astenia importante. Dos meses antes de ser
vista por vez primera en nuestro servicio se agregaron a dichos episodios cefalea
y descontrol en sus cifras de TA; 15 das antes tuvo cifras de alrededor de 220/180
mmHg, motivo por el cual ingres a su hospital de zona. Con prazosina tuvo un
control parcial, fue egresada y transferida a nuestro hospital. Aqu se identific
que su hipertensin se acompaaba de la trada clsica de cefalea episdica, dia-
foresis y taquicardia. Por este motivo, se solicitaron mediciones de catecolaminas
y sus metabolitos en plasma y orina con los valores reportados en el cuadro 351.
A la prazosina se le agreg metoprolol con una respuesta en las cifras de TA, que
consideramos favorable (promedio 180 a 160/130 a 140 mm/Hg), aunque lejanas
a lo ideal. Como se aprecia en el cuadro 351, los exmenes de laboratorio se ca-
racterizaron por niveles particularmente altos de normetanefrinas y noradrenali-
na, tanto en plasma como en orina.
En la RM (resonancia magntica) se identific un tumor retroperitoneal para-
rrenal izquierdo hiperintenso en T2 (compatible con paraganglioma). En la RM
de trax se identificaron mltiples imgenes en ambos campos pulmonares, tam-
bin hiperintensas (figura 351).
Dos semanas despus se le realiz reseccin en bloque, que incluy rin iz-
quierdo con glndula suprarrenal un gran tumor pararrenal. El RHP (reporte his-
topatolgico) indic paraganglioma paraartico mltiple (tres tumores): el ma-
yor de 6.5 cm y el menor de 1.4 cm, encapsulados y sin evidencia histolgica de
invasin de la vena renal ni extensin extracapsular.
Cuadro 351. Niveles de catecolaminas y sus metabolitos al ingreso

Valores reportados Niveles de referencia
Plasmticas
Metanefrinas 14.4 < 90 pg/mL
Normetanefrinas 817.9 < 200 pg/mL
Metanefrinas totales 832.3 < 290 pg/mL
Adrenalina 61.8 < 290 pg/mL
Noradrenalina 1 623 < 600 pg/mL
Dopamina 95.8 < 100 pg/mL
Urinarias
Metanefrinas 189.4 < 350 mg/24 h
Normetanefrinas 5 653.4 < 600 mg/24 h
Metanefrinas totales 5 842.8 < 950 mg/24 h
Hipertensin arterial paroxstica 201
Figura 351. RM de abdomen y trax. El crculo delimita la lesin primaria y las flechas
las metstasis pulmonares.
En el posoperatorio present una mejora discreta y transitoria de la hiperten-

sin.
Tres meses despus de la ciruga se reinici la sintomatologa previa. El perfil
bioqumico report nuevamente niveles elevados de catecolaminas (aunque en
menor concentracin que en la determinacin inicial: noradrenalina en orina de
720.5 mg/24h). Se consider el empleo de dosis teraputicas de metayodobencil-
guanidina (131IMIBG). El rastreo con MIBG se report sin captacin, con lo
que esta modalidad teraputica se descart. Se solicit la evaluacin del servicio
de oncologa torcica. Se le propuso a la paciente realizarle la remocin de la ma-
yor cantidad posible de masa tumoral mediante un abordaje de toracotoma en
dos tiempos. No lo consideramos como una opcin prctica y efectiva, pero la
paciente la acept. Se le resecaron 31 ndulos metastsicos (toracotoma dere-

cha) que tenan un dimetro promedio de 3 cm (RHP: metstasis de paraganglio-
ma).
En el posoperatorio, su TA tuvo nuevamente un descenso transitorio que per-
miti la reduccin en las dosis de los antihipertensivos (prazosina, metoprolol,
enalapril). Dos meses despus de la toracotoma, una nueva TAC evidenci re-
crecimiento tumoral pulmonar derecho, por lo que se suspendi la toracotoma
izquierda. El octreoscan fue positivo para captacin pulmonar y esternal, por lo
que se le agreg manejo con octretide LAR (40 mg IM mensual). En su control
actual (despus de tres aplicaciones de LAR), la paciente refiere mejora, aun-
que permanece con amplias variaciones de sus cifras de TA (hipertensin con do-
lor precordial, alternando con hipotensin) y sin podrsele establecer un esquema
satisfactorio de manejo con los antihipertensivos.
DISCUSIN
El diagnstico de los paragangliomas malignos es un reto mdico, generalmente

no se identifican de forma temprana por su escasa sintomatologa, por lo que pue-
de permanecer silente por tiempo prolongado, debido a que la enzima catecola-
minaOmetiltransferasa (de localizacin intratumoral) degrada las catecolami-
nas a formas biolgicamente inactivas el diagnstico se retrasa.5
Aun cuando la sintomatologa sea florida y el perfil bioqumico est presente,
la diferenciacin entre un tumor benigno y uno maligno es difcil. Se han buscado
diversos marcadores de malignidad para identificarlos, pero ninguno de ellos ha
demostrado ser concluyente. La histopatologa no aporta datos distintivos sli-
dos, ya que incluso la presencia de invasin local extensa, considerada como un
indicador de potencial malignidad, no es sinnimo de metstasis. Los tumores
mayores de 5 cm tienen un mayor potencial de metastatizar.8 Los marcadores
bioqumicos como la cromogranina A, almacenada y cosecretada con las cateco-
laminas, puede sugerir malignidad (niveles mayores de 600 ng/mL).6 La eleva-
cin en los niveles de la enolasa especfica de neuronas, parece ser ms bien
dependiente de masa tumoral que un marcador propio de malignidad.
La nica evidencia clara de que estos tumores son malignos es la presencia de
metstasis.
El diagnstico se confirma con la determinacin de metanefrinas en plasma
y orina. Los estudios de localizacin incluyen TAC, RM y gammagrama con
MIBG.
El tratamiento est enfocado en disminuir la sintomatologa y morbimortali-
dad asociada con el exceso de catecolaminas.
La reseccin quirrgica del tumor primario y de las metstasis rara vez es cura-
tiva, slo es paliativa y orientada a reducir masa tumoral, y en forma paralela las
concentraciones de catecolaminas.
En cuanto a quimioterapia, algunos estudios en donde se combinan ciclofosfa-
mida, dacarbazina y vincristina, reportan una disminucin de la sintomatologa
hasta en 50% de los casos, aunque con eficacia limitada a uno o dos aos.7
El 131I MIBG como terapia tambin ha demostrado slo ser paliativo, con efi-
cacia es temporal. El tratamiento con octretide, al igual que otras terapias (como
la talidomida y otros inhibidores de la angiognesis), tiene un perfil limitado de
efectividad.7
Los paragangliomas pueden perder la expresin de los transportadores de no-
repinefrina de la membrana plasmtica, esto lleva a la incapacidad del tejido para
concentrar istopos.8 Por lo tanto, estudios de localizacin interpretados como
negativos o sin captacin, como el rastreo con MIBG, son la manifestacin de
una progresin a un tipo funcional desdiferenciado (en nuestra paciente su MIBG
fue negativo, aunque su octreoscan tuvo discreta captacin).
Hipertensin arterial paroxstica 203
La sobrevivencia a cinco aos con afeccin a huesos, hgado, pulmones y gan-

glios linfticos es de aproximadamente 50%.
Nuestra paciente tiene un mal pronstico a corto plazo, debido a la presencia
de metstasis y poca respuesta al tratamiento.
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36
Hemorragia del tracto urinario
asociada con episodios paroxsticos
de hipertensin arterial
Hctor Len Zrate, Roberto Alain Garza Muoz,
Gabriela Morales Garca, Leonardo G. Mancillas Adame
INTRODUCCIN
La hipertensin arterial paroxstica debe siempre despertar la sospecha de tumor

secretor de catecolaminas; sin embargo, la presencia de este tipo de tumor es
generalmente raro.1 Si se considera la prevalencia de hipertensin arterial de 20%
en una poblacin, se estima que aproximadamente cinco casos de feocromoci-
toma deben ser descubiertos entre 100 000 pacientes hipertensos cada ao.2 En
un estudio con una gran cantidad de pacientes, en quienes se realiz tamizaje bio-
qumico por sospecha de feocromocitoma, la incidencia reportada fue de 1.9%,
encontrndose por igual en ambos sexos.3 En la mayora de los pacientes con hi-
pertensin paroxstica y evaluacin negativa para feocromocitoma, la causa per-
manece desconocida, el tratamiento es difcil y puede incurrir en inestabilidad
crnica, lo cual se ha llamado seudofeocromocitoma.4 La diversidad de datos

clnicos que presentan los pacientes con feocromocitoma refleja la variacin en
las hormonas y su patrn de liberacin; adems de las diferencias interindividua-
les en la sensibilidad a catecolaminas. No hay adems correlacin entre la con-
centracin de catecolaminas circulantes y la existencia de hipertensin.5 La trada
clsica de cefalea episdica, diaforesis y taquicardia puede identificar a pacientes
con feocromocitoma, y alrededor de 50% de los pacientes pueden presentar epi-
sodios de paroxismos de hipertensin. Hay otra variedad de sntomas menos co-
munes, tal como hipotensin ortosttica, visin borrosa y prdida de peso, entre
otros, algunos de los cuales tienen que ver con la localizacin suprarrenal vs. ex-
trasuprarrenal.
205
CASO CLNICO
Se trata de una mujer de 24 aos de edad, que ingres a hospitalizacin por cuadro
severo de hematuria acompaado con paroxismos de hipertensin arterial, por lo
que se solicit interconsulta para evaluacin, estudio y manejo de probable hiper-
tensin arterial de origen endocrino. En sus antecedentes de relevancia destaca
la presencia de hipertensin arterial y diabetes en varios miembros de la familia.
La paciente tiene historia de cesrea; cuatro aos antes por preeclampsia. Se de-
tect HTA un ao despus del evento obsttrico, caracterizada por cefalea, palpi-
taciones y agitacin, por lo que se inici manejo con IECA con control irregular
y necesidad de incremento de dosis sobre el tiempo.
En su ingreso refera episodio de hematuria franca acompaada de palidez de
piel y tegumentos, mareos, adems de cefalea y palpitaciones, por lo que se detec-
t IVU; se inici el manejo con antimicrobianos, remitiendo de forma espontnea
el episodio de hematuria. Una semana despus, present nuevo episodio de he-
maturia franca de mayor intensidad, acompaado de nusea y vmito de conteni-
do gastrobiliar en dos ocasiones, as como dos episodios de lipotimia, por lo que
se manej transfusional por datos de sndrome anmico agudo.
En la exploracin fsica destac PA de 120/60 mmHg, FC de 76 lpm, FR de
16/min, peso de 46 kg, talla de 1.58 m e IMC 18.42 kg/m2, intensa palidez muco-
cutnea e hipotrofia muscular generalizada, principalmente en las extremidades.
A nivel cardiopulmonar y abdomen no mostr anormalidades relevantes que co-
mentar.
Sus exmenes de laboratorio complementarios (en su ingreso) reportaron: he-
moglobina de 3.61 g/dL, hematcrito de 10.9%, leucocitos de 18 200/mm3 y pla-
quetas 254 000. Dos semanas despus de su egreso hospitalario, y ya como
paciente ambulatoria, se realizaron estudios endocrinolgicos: cido vanilman-
dlico 13.8 (VN < 6 mg/24 h), metanefrinas totales en orina de 24 h 532 (VN <
900 mg/24 h), normetanefrinas 504 (VN < 600 mg/24 h), metanefrina < 19 (VN
< 300 mg/24 h), metanefrina/creatinina 527 (VN < 600 mg/g creatinina).
Se realiz US renal que mostraba riones de tamao y ecogenicidad normales,
sin evidencia de lesiones focales, con adecuada relacin cortezamdula, sin
datos de litiasis o hidronefrosis. Con el US Doppler vascular en la evaluacin del
tercio superior, medio e inferior de la arteria renal, se demostr espectro de baja
resistencia de caractersticas normales, con ndice de resistencia de 0.6 de forma
simtrica (normal), sin evidencia de alteraciones hemodinmicas. En la explora-
cin de vejiga se apreci imagen ecognica de 5.42 x 4.69 x 3.83, la cual se
encuentra adyacente a la pared lateral derecha de la vejiga, y no es mvil a los
cambios posturales de la paciente, encontrando flujo a la exploracin con Dop-
pler a color, sugestiva de proceso neoplsico.
Hemorragia del tracto urinario asociada con episodios paroxsticos... 207
Se program para la realizacin de TAC helicoidal multicorte de 5 mm en el

corte, reportando abdomen, hgado, pncreas, estructuras vasculares del sistema
porta, estmago, intestino delgado y marco clico, as como riones sin anorma-
lidades que mencionar. En la vejiga urinaria se describe una adecuada replecin
y presencia de tumor de 5 x 4.3 cm localizada hacia la pared posterior, heterog-
nea, mal definida, lobulada e hipervascular.
Por los hallazgos anteriores, se realiz MIBG con I131: 24, 48 y 96h posteriores
a la administracin de I131 MIBG; se adquirieron imgenes anteriores y posterio-
res de cabeza, cuello, trax, abdomen, pelvis y extremidades, observndose en
regin lumbar, sitio anatmico de proyeccin suprarrenal derecha, zona anormal
de concentracin del radiofrmaco difusa e irregular; dichas zonas se incremen-
tan en el rastreo de 96 h, correlacionando el sitio mediante la ubicacin del parn-
quima renal con imgenes obtenidas posadministracin de DMSA99mTc. Se
observ ptosis renal derecha; sin embargo, la zona descrita corresponde a tejido
cromatofn de suprarrenal derecha. El resto del rastreo muestra una biodistribu-
cin normal del radiofrmaco con sitios fisiolgicos de concentracin. La con-
clusin del estudio gammagrfico es la captacin difusa e irregular del radiofr-
maco en topografa de la glndula suprarrenal derecha.
Se realiz perfil tiroideo con TSH de 2.91 mIU/mL y T4 libre de 1.32 g%. Por
lo anterior, se interconsult con el servicio de urologa, que llev a cabo una
reseccin quirrgica de vejiga, obteniendo el siguiente reporte histolgico: para-
ganglioma vesical de 4.5 cm, de dimetro del domo vesical, sin invasin vascular
o perineural, cistitis crnica, reaccin granulomatosa de tipo cuerpo extrao
(secundario a embolizacin) y bordes de reseccin libres de neoplasia (urteres,
uretra y superficie externa). Reseccin de apndice cecal e hiperplasia linfoide.
Se realiz inmunohistoqumica, la cual result positiva para protena S100 y
cromogranina.
DISCUSIN
Los tumores productores de catecolaminas se desarrollan en el tejido cromafn

de la mdula suprarrenal y en los ganglios simpticos; se describe localizacin
intraadrenal y extraadrenal, en donde a esta ltima se le llama paraganglioma.
Los paragangliomas son tumores formados por clulas de la cresta neural
especializadas que se asocian con ganglios autnomos; tienen la habilidad de
secretar catecolaminas y neuropptidos. Generalmente se describen cuatro tipos
de localizacin branquiomrico (p. ej., cuerpo carotdeo, yugulotimpnico, etc.),
intravagal (p. ej., tumor yugular glomus), articosimptico y visceralauton-
mico. Se reporta que slo 10% son malignos.
El cuadro clnico es prcticamente indistinguible entre un feocromocitoma lo-
calizado en la glndula suprarrenal y uno extrasuprarrenal, y el abordaje diagns-
tico es semejante en ambos casos. Sin embargo, hay implicaciones que deben dis-
tinguirse entre ambos, debido al riesgo de neoplasias relacionadas, el riesgo de
malignidad y la realizacin de pruebas genticas.
Generalmente el tratamiento es quirrgico y si se realiz embolizacin previa,
se recomienda llevar a cabo el procedimiento quirrgico 48 h despus. Este pro-
cedimiento es recomendable, ya que estos tumores son altamente vascularizados.
Debe establecerse vigilancia a largo plazo por el riesgo, aunque bajo, de persis-
tencia o recurrencia del tumor. La radioterapia es una alternativa de manejo en
casos seleccionados (de localizacin yugular y en el hueso temporal).
El caso aqu presentado consisti en un paraganglioma originario en la pared
vesical, que se present con episodios paroxsticos de hipertensin arterial, aso-
ciados con hemorragia del tracto urinario (pared vesical) que lleg a ser de mag-
nitud importante como para recibir manejo transfusional.
Los paroxismos de hipertensin, aunados a la edad joven de la paciente, hicie-
ron sospechar de forma temprana una causa secundaria de hipertensin, y en
especial a descartar feocromocitoma suprarrenal como primera posibilidad. La
presentacin de hemorragia vesical no es una caracterstica de los paraganglio-
mas vesicales; adems, el tamao descrito en nuestro caso tampoco es el habitual,
ya que los paragangliomas en esta localizacin generalmente son pequeos.
Aunque la evaluacin inicial con metanefrinas en orina de 24 h y la ausencia
de captacin del radiotrazador en el estudio nuclear con MIBG I131 hicieron pen-
sar que se trataba de otra variedad histolgica de tumor, la edad de la paciente y
la caracterstica de la hipertensin mantuvieron nuestra sospecha clnica de un
probable feocromocitoma de localizacin extrasuprarrenal (paraganglioma).
Se plante manejo quirrgico, con la finalidad de obtener el diagnstico defi-
nitivo por este medio, adems de que podran evitarse episodios recurrentes de
sangrado. Se obtuvo material para inmunohistoqumica, que corrobor el diag-
nstico de paraganglioma.
Lo interesante del caso es que, habiendo evidencia bioqumica y de imagen en
contra del diagnstico de paraganglioma, la sospecha clnica persistente y el cua-
dro clnico fueron elementos suficientes para obtener el diagnstico histolgico
definitivo, corroborado por inmunohistoqumica.
La paciente obtuvo curacin del cuadro de hipertensin y hemorragia vesical,
y hasta el momento persiste sin manejo antihipertensivo. Slo est en vigilancia,
por la posibilidad de persistencia de la enfermedad y recurrencia.
REFERENCIAS
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Hemorragia del tracto urinario asociada con episodios paroxsticos... 209
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Seccin VI
Metabolismo
del calcio
Seccin VI. Metabolismo del calcio

37
Mujer con hipercalcemia como
hallazgo incidental
Amparo Esmanyul Espinosa Berrones, Victoria Mendoza Zubieta
INTRODUCCIN
La hipercalcemia asintomtica diagnosticada en forma incidental, es la forma de

presentacin ms frecuente del hiperparatiroidismo primario en las ltimas dca-
das.1
El hiperparatiroidismo primario (HPTP) es la principal causa de hipercalce-
mia en el paciente no hospitalizado. Es una enfermedad debida a un exceso de
hormona paratiroidea (PTH) circulante, producido por una tumoracin o hiper-
plasia de las glndulas paratiroides. El diagnstico es bioqumico y se realiza al
corroborar hipercalcemia en presencia de concentraciones elevadas o inapropia-
damente normales de PTH. Los datos clnicos de hipercalcemia son similares a
los de otras entidades clnicas, independientemente del factor causal.1
Fuller Albright, en 1934, realiz la descripcin clsica de la enfermedad carac-

terizada por nefrolitiasis, nefrocalcinosis, anormalidades esquelticas, ostetis
fibrosa qustica, hipercalcemia y sntomas neuromusculares; sin embargo, con la
introduccin de los estudios de laboratorio automatizados en la dcada de 1970,
se ha incrementado el diagnstico de HPTP debido al hallazgo incidental de hi-
percalcemia. De esta manera, la incidencia de la enfermedad se ha incrementado
hasta cuatro veces, permitiendo el diagnstico de formas subclnicas o asintom-
ticas.2
Este padecimiento es ms frecuente en la mujer, con una proporcin de 3:1.
La prevalencia actual es de 1 a 4 por cada 1 000 en la poblacin general, y de 21
por cada 1 000 mujeres posmenopusicas. El HPTP se presenta a cualquier edad,
213
con una mayor incidencia en la quinta a sexta dcada de vida. Cuando el HPTP
aparece en la niez usualmente se asocia con endocrinopatas hereditarias, como
la neoplasia endocrina mltiple (NEM) tipo 1 y 2.
Entre 80 y 85% de los pacientes adultos, el HPTP se debe a la presencia de un
adenoma benigno, 15 a 20% a hiperplasia de las cuatro glndulas paratiroides,
y slo alrededor de 1% a carcinoma paratiroideo.3
REPORTE DE CASO
Mujer de 54 aos de edad, que tiene como antecedente de importancia hiperten-
sin de seis aos de diagnstico en tratamiento con 50 mg de losartn y 12.5 mg
de hidroclorotiazida. Fue enviada a nuestro servicio por hallazgo de calcio srico
de 10.8 mg/dL.
Refiere que desde hace 12 meses presenta sndrome acidopptico y constipa-
cin, a lo cual se agreg desde hace seis meses sndrome depresivo, caracterizado
por dificultad para concentrarse y llanto fcil. Niega algn otro antecedente de
importancia. En la exploracin fsica no se encontraron datos relevantes.
Dado el hallazgo de hipercalcemia, se decidi suspender la hidroclorotiazida,
con ajuste del manejo antihipertensivo y fue revalorada tres meses despus con
estudios completos del metabolismo del calcio, para descartar que la hipercalce-
mia fuera secundaria al tiazdico.
Los estudios complementarios de laboratorio se muestran en el cuadro 371.
Los estudios de laboratorio evidenciaron un perfil bioqumico de hiperparati-
roidismo primario.
Debido a estos resultados, se inici la bsqueda intencionada de dao a rgano
blanco, como rin y hueso. La DMO (densitometra mineral sea) report os-
teopenia, con una Tscore en L2 a L4 de 1.4 DE, en trocnter una Tscore de
1.7 DE; en el tringulo de Ward, una Tscore de 2.5 DE, y en el cuello del f-
mur una Tscore de 2.2 DE, USG renal sin litos.
Cuadro 371. Estudios complementarios de laboratorio

Prueba de laboratorio Valores paciente Valores de referencia
Calcio srico (mg/dL) 11.0 8.5 a 10.2
Fsforo srico (mg/dL) 2.3 2.5 a 4.5
Fosfatasa alcalina total (U/L) 180 30 a 120
Albmina (mg/dL) 4.1 3.5 a 5.5
Creatinina srica (mg/dL) 0.8 0.6 a 1.2
PTH intacta (pg/mL) 110 10 a 65
Calcio en orina de 24 h (mg) 450 20 a 200
Depuracin de creatinina en orina de 24 h (mL/ 89 90 a 120
min)
Mujer con hipercalcemia como hallazgo incidental 215
Comparacin a referencia
0.67 3
Normal 3
0.61 2
DMO (g/cm 2)
0.55 1
Score T
0.49 0
0.43 1
0.37 Osteopenia3 2
0.31 3
0.25 4
Osteopenia3
0.19 5
20 40 60 80 100
Edad (aos)
Antebrazo izquierdo DMO1 0.312 g/cm2

Porcentaje de adulto joven2 63.9%
Imagen para diagnosis ScoreT de adulto joven2 2.9
Porcentaje de ajuste a edad11 63.9%
Zscore de ajuste a edad11 2.9
Figura 371. Densitometra sea del tercio distal del radio (tejido seo cortical) con una
reduccin de la densidad mineral sea 2.9 DE.
El estudio de localizacin se realiz mediante gammagrama sestaMIBI99Tc

y se report un adenoma paratiroideo inferior derecho (figuras 371 y 372).
Anterior
Panormica
Figura 372. Centelleografa paratiroidea con sestaMIBI99mTc con tcnica de dos fr-
macos. La imagen muestra la fase tarda en la que se ha lavado el material de la tiroides
y persiste en el adenoma paratiroideo.
Se realiz una paratiroidectoma, con reporte histopatolgico de adenoma y

como complicacin hipocalcemia transitoria. La paciente fue egresada del hospi-
tal con carbonato de calcio 6 g/da y calcitriol 0.50 mg/da, los cuales fueron sus-
pendidos seis meses despus, con normalizacin del calcio, fsforo y PTH.
DISCUSIN
Se presenta el caso de una mujer con hallazgo incidental de hipercalcemia. Es

importante recordar que dentro del estudio de un paciente con hipercalcemia hay
que considerar si se trata de un paciente ambulatorio o de un paciente hospitali-
zado. En el primer caso, la causa ms comn es el hiperparatiroidismo primario,
mientras que la hipercalcemia asociada con malignidad es la principal causa de
calcio elevado en pacientes hospitalizados.
En el caso que presentamos, llama la atencin la ingestin de hidroclorotia-
zida, ya que es uno de los frmacos que se asocian con hipercalcemia. Tanto los
diurticos tiazdicos como el litio, producen un efecto estimulador directo de la
clula paratiroidea, con la consecuente elevacin de la PTH e hipercalcemia, que
son reversibles al suspender el medicamento. Por lo anterior, en esta paciente se
suspendi el tratamiento durante tres meses; sin embargo, por persistencia de la
hipercalcemia, se decidi protocolizar el caso y se solicitaron estudios completos
del metabolismo del calcio.
La determinacin de PTH intacta en el estudio del paciente hipercalcmico es
crucial para ayudar a establecer el diagnstico diferencial, y si se encuentran ni-
veles elevados o inapropiadamente normales para el calcio alto, el diagnstico
ms probable es HPTP, mientras que la concentracin de PTH suprimida o nor-
mal baja (< 25 pg/mL) es consistente con otras causas de hipercalcemia no media-
das por PTH; la ms comn es la asociada con cncer. Otras menos frecuentes
son enfermedades granulomatosas o intoxicacin por vitamina D.1
Los datos clnicos de hipercalcemia son similares al de otras entidades clni-
cas, independientemente del factor causal. El tiempo de evolucin, la intensidad
de la hipercalcemia y las concentraciones de la PTH son los responsables de los
datos clnicos. Generalmente, en el HPTP los niveles no son tan elevados, repor-
tando casi siempre niveles de calcio menores de 11.5 y PTH hasta dos veces por
arriba de lo normal.13
Como en el caso de nuestra paciente, el HPTP causa una amplia gama de mani-
festaciones clnicas, que van desde debilidad muscular y cansancio, hasta altera-
ciones gastrointestinales (lcera pptica duodenal y pancreatitis aguda), psiqui-
tricas (depresin) y electrocardiogrficas (acortamiento del intervalo QT), entre
otras; en el interrogatorio inicial es importante preguntar intencionadamente la
presencia de alguna de estas manifestaciones, para inferir el tiempo de evolucin
de la hipercalcemia.13
Mujer con hipercalcemia como hallazgo incidental 217
En el HPT es importante valorar la presencia de litiasis renal y la densidad mi-

neral sea, ya que el rin y el hueso son los principales rganos blanco de la ac-
cin de la PTH. El hueso cortical es el ms susceptible a la accin de la PTH,
encontrndose datos de disminucin de la densidad mineral sea, principalmente
en el radio, como se demuestra en nuestra paciente (figura 371). Tambin el hue-
so trabecular (columna y cadera) se ve frecuentemente afectado en la mujer pos-
menopusica.4
El HPTP asintomtico es la forma ms frecuente de presentacin. El trata-
miento definitivo del HPTP es quirrgico; sin embargo, no todos los pacientes
son candidatos a ciruga; por tanto, es importante definir en qu casos est indica-
da la reseccin del adenoma. Se recomienda tratamiento quirrgico, si alguna de
las siguientes condiciones est presente:
S Calcio srico 1 mg/dL arriba del lmite normal.

S Calcio en orina de 24 h > 400 mg.
S Depuracin de creatinina con ms de 30% de reduccin.
S Densidad mineral sea con una Tscore v 2.5 en cualquier sitio.
S Edad < 50 aos.
En este caso, la paciente tuvo indicacin quirrgica por los niveles del calcio s-
rico y el calcio urinario de 24 h.
Una vez realizado el diagnstico bioqumico de HPTP es necesario realizar el
estudio de localizacin, que incluye ultrasonido de alta resolucin, gammagrama
con tecnecio sestamibi, tomografa o resonancia magntica. Estos son de gran
utilidad, ya que en caso de demostrar un adenoma nico, se puede realizar la ciru-
ga de mnima invasin, con la exploracin unilateral. Un estudio conveniente
durante la intervencin mnimamente invasiva, es la determinacin intraoperato-
ria de los niveles de PTH, ya que una reduccin de 50% posterior a la reseccin
del adenoma, permite predecir el xito de la ciruga.5,6
La localizacin prequirrgica inicial en la paratiroidectoma clsica inicial es

controversial; la experiencia del cirujano experto en ciruga de cuello supera a la
sensibilidad de estos estudios, por lo que es de mayor beneficio en los pacientes
con hiperparatiroidismo persistente o recurrente.5,6
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38
Osteonecrosis mandibular asociada
con el uso de bisfosfonato
Paola Arias Rodrguez, Everardo Francisco Gonzlez de la Cruz,
Victoria Mendoza Zubieta, Guadalupe Vargas Ortega
INTRODUCCIN
Los bisfosfonatos son anlogos del pirofosfato inorgnico, con elevada afinidad
por los cristales de hidroxiapatita; su mecanismo de accin principal es la inhibi-
cin de la resorcin sea, por disfuncin de la actividad osteoclstica.1,2 Son am-
pliamente utilizados para el tratamiento de la osteoporosis, el mieloma mltiple,
eventos esquelticos asociados con metstasis seas y otras enfermedades meta-
blicas, como la enfermedad de Paget. A pesar de los efectos secundarios graves
conocidos, como la insuficiencia renal aguda y la toxicidad gastrointestinal, des-
de 2003 se describi una nueva complicacin por el empleo de estos frmacos:
la osteonecrosis de los maxilares, especialmente con el empleo de preparaciones
intravenosas.2
CASO CLNICO
Mujer de 69 aos de edad, con diagnstico de osteomielitis mandibular derecha

supurativa. Cuenta con los siguientes antecedentes de importancia: hipertensin
arterial diagnosticada hace un ao, tratada con enalapril de 10 mg cada 12 h, me-
toprolol de 100 mg cada 12 h y nifedipino de 10 mg cada 8 h. Cncer papilar de
tiroides en 1999, con tiroidectoma total ms dosis ablativa con 131I en dos ocasio-
nes. Sustituida con levotiroxina 100 mg/da. Osteoporosis diagnosticada en 2002,
en tratamiento con alendronato en dosis de 10 mg diarios, calcitriol de 0.25 mg
219
Figura 381. Ortopantomografa.
diarios y carbonato de calcio 2 g/da. Enfermedad articular degenerativa de tres

aos de evolucin, en tratamiento con naproxeno sdico, paracetamol y diclofe-
naco.
La paciente refiri dolor y sangrado en el molar inferior derecho desde hace
un ao; dos semanas antes de su ingreso acudi a su unidad de medicina familiar
para extraccin de foco sptico. La evolucin fue trpida y present incremento
del volumen mandibular derecho, motivo por el cual se hospitaliz. La explora-
cin fsica mostr una zona necrtica con salida de material purulento en el rebor-
de mandibular derecho (figuras 381 y 382).
Figura 382. Osteonecrosis mandibular.

Osteonecrosis mandibular asociada con el uso de bisfosfonato 221
Se realizaron los siguientes estudios de laboratorio: glucosa de 91 mg/dL, urea

de 58 mg/dL, creatinina de 0.92 mg/dL; Na de 139 mEq/L, K de 4.69 mEq/L, leu-
cocitos de 7 400; hemoglobina de 14.2 g/dL, hematcrito de 43.4%, plaquetas de
208 000; neutrfilos de 60.8%, linfocitos de 22.8%, T4L de 1.65 ng/dL y TSH
de 2.33 UI/mL.
La ortopantomografa (figura 381) y la radiografa de crneo evidenciaron
zonas mixtas en la regin mandibular derecha con presencia de secuestros seos.
Inicialmente se consider el diagnstico de osteomielitis mandibular; sin em-
bargo, debido al antecedente de empleo de alendronato y por los hallazgos clni-
cos de necrosis mandibular, se apoy el diagnstico de osteonecrosis.
La paciente fue impregnada con antibiticos intravenosos y posteriormente se
realiz reseccin de la necrosis mandibular en bloque corticomandibular sin
complicaciones. La evolucin fue satisfactoria.
DISCUSIN
Antes de 2003, los casos de osteonecrosis mandibular se haban descrito como

complicaciones del uso de quimioterapia y radioterapia. A partir de entonces, se
publicaron series de casos de osteonecrosis mandibular en pacientes con mielo-
ma mltiple y cncer de mama, que tenan en comn el empleo de bisfosfonatos
intravenosos, como pamidronato y cido zoledrnico. Pocos casos se han repor-
tado por empleo de alendronato.1,3
La prevalencia de osteonecrosis en pacientes con cualquier tipo de cncer es
de 6 a 10%; sta no se conoce cuando se emplea alendronato para tratamiento de
la osteoporosis. La osteonecrosis mandibular clnicamente aparece como un rea

avascular de hueso necrtico en la cavidad oral, parecido a la osteomielitis man-
dibular, por lo que en ocasiones puede confundirse con sta.2 El inicio suele ser
con dolor, supuracin o bien una falta de cicatrizacin del proceso alveolar, inclu-
so con formacin de fstulas.4 Existe predominio de afeccin por los maxilares,
debido a que estas estructuras estn relacionadas con procesos infecciosos denta-
les y de los tejidos blandos. Adems, se sabe que con el uso de bisfosfonatos la
estructura sea est biomecnicamente deteriorada. La extraccin dental previa
es el antecedente odontolgico ms importante, lo que confirma la importancia
del trauma en la iniciacin de la enfermedad.3
Las estrategias preventivas incluyen la evaluacin del estado dental, con el fin
de tratar focos spticos dentales u otras alteraciones antes del inicio del tratamien-
to con bisfosfonatos.3 La osteonecrosis mandibular es una condicin difcil de
tratar. Se ha observado que el tratamiento conservador con desinfectantes locales

y antibiticos es poco exitoso (menos de 40%). Se recomienda realizar una resec-
cin quirrgica radical hasta observar tejido seo viable con cierre hermtico de
la lesin y tratamiento antibitico intravenoso.2 La utilidad de la terapia con ox-
geno hiperbrico no est bien definida. Se recomienda el cese de la terapia con
el bisfosfonato, valorando el riesgobeneficio.2
CONCLUSIN
Debemos tener en cuenta esta complicacin en todos los pacientes que reciben
tratamiento con bisfosfonatos. Si bien existen pacientes situados en alto riesgo
de desarrollar osteonecrosis mandibular, como aqullos con enfermedades ma-
lignas que reciben tratamiento con bisfosfonatos intravenosos, principalmente
pamidronato y cido zolendrnico, con historia de quimioterapia, radioterapia o
uso adicional de glucocorticoides, existe la posibilidad de que la osteonecrosis
pueda presentarse en pacientes sin estas caractersticas. El mdico debe estar
alerta cuando se detectan alteraciones mandibulares y uso concomitante de bis-
fosfonatos, para referir a los pacientes de forma inmediata al especialista maxilo-
facial.
REFERENCIAS
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Seccin VII
Endocrinologa
reproductiva
Seccin VII. Endocrinologa reproductiva

39
Paciente con hipocaliemia, hipertensin
arterial, amenorrea primaria y ausencia
de caracteres sexuales secundarios
Edgar Gerardo Durn Prez, scar Tarsicio Moreno Loza,
Rosa Ruiz Betanzos, Valentn Snchez Pedraza
INTRODUCCIN
La presencia de hipocaliemia e hipertensin arterial, de reciente diagnstico en

pacientes jvenes, apremia a investigar como probable etiologa las enfermeda-
des endocrinolgicas. Dentro de stas se encuentran el hiperaldosteronismo pri-
mario con sus diferentes etiologas; la hiperplasia suprarrenal congnita, sobre
todo por deficiencia de 11b hidroxilasa, 17a hidroxilasa o 3b hidroxiesteroide
deshidrogenasa; adems de diferentes patologas que causan hipertensin de ori-
gen endocrino, como son hipertiroidismo y feocromocitoma, entre otras. En al-
gunas ocasiones se prescribe, previamente al abordaje diagnstico, tratamiento
con diurticos que provocan o agravan la hipocaliemia.1
Dentro de este contexto de hipertensin e hipocaliemia, se analiza el caso cl-
nico de una paciente que adems presenta amenorrea primaria y ausencia del de-
sarrollo de caracteres sexuales secundarios. Todos estos datos clnicos son de
gran inters como reto diagnstico y teraputico en el rea de endocrinologa.
DESCRIPCIN DEL CASO
Se present en el servicio de urgencias un paciente femenino de 18 aos de edad

que solicit atencin mdica por presencia de debilidad muscular progresiva has-
ta llegar a paraparesia de miembros plvicos.
225
Entre sus antecedentes relevantes se encuentran los siguientes: padre finado

hace tres aos por diabetes mellitus tipo 2. Ginecoobsttricos: telarca, adrenarca
y menarquia ausentes. No ha iniciado su vida sexual. Personales patolgicos:
cuadro de parotiditis a los ocho aos de edad, sin complicaciones.
Su padecimiento se inici cinco das previos a su ingreso, al presentar dolor
de moderada intensidad en piernas y muslos, tipo opresivo, continuo, debilitante,
y sin fenmeno desencadenante aparente. Posteriormente, el dolor se generaliz
en toda la superficie de ambos miembros inferiores, acompaado de debilidad y
disminucin de la fuerza, provocando cada de su propia altura al intentar deam-
bular, llegando a la postracin.
Los datos ms sobresalientes en la exploracin fsica fueron: tensin arterial
de 140/90 mmHg, FC de 80/min, temperatura de 37 _C, FR de 16/min, talla de
1.62 m, peso de 60 kg, ndice de masa corporal de 22.9 kg/m2. Segmento superior
de 82 cm, segmento inferior de 80 cm, brazada de 163 cm. Present bocio grado
I, difuso, de superficie regular, consistencia normal, mvil a la deglucin y no
doloroso. Axilas sin vello; trax con mamas Tanner 1; genitales fenotipo femeni-
no, Tanner 1, labios menores hipotrficos, cltoris 0.5 cm, introito vaginal sin
anormalidades aparentes, meato urinario en horquilla con hiperemia e hiperhi-
drosis palmar.
En la exploracin neurolgica demostr fuerza muscular en miembros torci-
cos: derecho 2/5 proximal y 3/5 distal; izquierdo con 3/5 proximal y distal. Am-
bos miembros plvicos con fuerza de 1/5 tanto distal como proximal. Reflejos
osteotendinosos en miembros plvicos +/++++. El resto de la exploracin fsica
general fue irrelevante.
ABORDAJE DIAGNSTICO
Se realizaron exmenes de laboratorio iniciales, con los siguientes resultados: ci-

tometra hemtica como nica alteracin con leucocitos de 11 000/mm3, neutr-
filos de 7 900/mm3, creatinina de 0.7 mg/dL, urea de 49 mg/dL, glucosa de 91
mg/dL, K de 2.1 mmol/L, Na de 144.3 mmol/L, Cl de 97 mmol/L, Ca de 8.5 mg/
dL y Mg de 1.2 mmol/L.
Protenas totales de 6.3 g/dL, albmina de 3.6 g/dL, bilirrubina total de 0.92
mg/dL, AST de 448U/L, ALT de 424U/L, fosfatasa alcalina de 141U/L, CPK de
4007U/L, CPK MB de 147U/L y DHL de 1213U/L.
Por presencia de leucocitosis e hipocaliemia se solicitaron examen general de
orina (EGO) y una gasometra arterial (GA). EGO con densidad de 1.015, pH de
7.0, leucocitos de 12 a 15 por campo, clulas epiteliales +, hemoglobina +, 2 eri-
trocitos por campo, bacterias ++, resto normal. GA de pH 7.6, pCO de 236
mmHg, pO de 258.5 mmHg, saturacin de 93.3% y HCO3 de 36 mmol/L.
Paciente con hipocaliemia, hipertensin arterial, amenorrea... 227
El electrocardiograma no evidenci datos de hipocaliemia. Inicialmente se

realiz correccin del desequilibrio electroltico, se trat infeccin de vas urina-
rias y se prescribi calcioantagonista para controlar la hipertensin.
Estudio de amenorrea primaria y de la

hipocaliemia con hipertensin arterial
Una vez corregido el dficit srico de K y de Mg se abord el protocolo de estu-

dio. Entre las causas de hipertensin e hipocaliemia se encuentra el hipertiroi-
dismo, patologa que se crey posible pues la paciente presentaba bocio grado I
y una parlisis muscular por hipocaliemia. Se solicit perfil tiroideo; al mismo
tiempo se realizaron estudios de hipogonadismo y amenorrea con medicin de
hormona foliculoestimulante (FSH), hormona luteinizante (LH), prolactina y go-
nadotropina corinica humana fraccin beta (hCGB).
Perfil tiroideo: hormona estimulante de la tiroides de 0.993 mU/mL, T3 de
libre 3.3 pg/mL (2.3 a 4.4), T4 libre de 1.8 ng/dL (0.8 a 1.9), FSH de 67.9 mUI/mL
(2.5 a 10.2), LH de 41.1 mUI/mL (1.9 a 12.5), prolactina de 24.4 ng/mL (2.8 a
29) y hCGB negativa.
Al descartarse hipertiroidismo, y tomando en cuenta la edad de la paciente y
el escenario de hipertensin con alcalosis metablica e hipocaliemia iniciales, se
decidi continuar estudio con medicin de concentracin de aldosterona plasm-
tica (PAC), actividad de renina plasmtica (PRA), con relacin PAC/PRA; para
ello verificamos la adecuada toma de la muestra, sin nuevo episodio de hipocalie-
mia y sin medicamentos que interfirieran con el resultado. Simultneamente, por
presencia del hipogonadismo hipergonadotrpico, se solicit la realizacin de un
cariotipo.
Aldosterona de 1.71 ng/mL (1.0 a 1.5), actividad de renina plasmtica de 0.2
ng/mL/h (1.5 a 5.7), PAC:PRA de 8.56. Por el tiempo que se requiere para sem-
brar y reportarse el cariotipo, se realizaron secuencias especficas por mtodo de
reaccin en cadena de la polimerasa para cromosoma Y, las cuales fueron positi-
vas.
Hasta el momento nuestra paciente presenta una hipertensin hiporreninmi-
ca, probablemente de origen endocrino, de etiologa precisa an no dilucidada.
Por esta consideracin, adems de las secuencias especficas de cromosoma Y
positivas, se realiz tomografa abdominoplvica, con nfasis en hallazgos de
glndulas adrenales y genitales internos.
En la tomografa se encontr (figura 391):
1. Glndulas suprarrenales de situacin normal, aumentadas de tamao; iz-

quierda de 3 x 3 x 6.5 cm, en dimetros longitudinal, transverso y anteropos-
Figura 391. Tomografa abdominal en la se que observan las glndulas suprarrenales

(flechas) de situacin normal, aumentadas de tamao, con densidad homognea, sin
otras alteraciones.
terior, respectivamente. Derecha de 4 x 2.6 x 4 cm. La densidad de ambas

es homognea, sin otras alteraciones.
2. En la pelvis no hay evidencia de tero ni tercio superior de vagina, la vejiga
no tiene alteraciones y no se identifican cintillas gonadales (figura 391).
Estudios diagnsticos definitivos
Al notar ausencia de genitales internos con un cariotipo probable XY y con gran

crecimiento de glndulas suprarrenales, dirigimos el estudio a hiperplasia supra-
rrenal congnita (HSC) que provoque manifestaciones similares a las que pre-
senta nuestra paciente, como ambigedad sexual en pacientes masculinos (seu-
dohermafroditismo masculino), hipertensin hiporreninmica, hipocaliemia y
alcalosis metablica. Por lo tanto, el diagnstico compatible fue deficiencia de
P450c17 (CYP17).
Para confirmarlo, se valor la esteroidognesis adrenal y se solicit la medi-
cin srica de progesterona, 17 hidroxiprogesterona, cortisol, testosterona y es-
tradiol, adems de medir la concentracin de hormona adrenocorticotrofina
(ACTH). Se pidi medicin de deoxicorticosterona (DOCA), pero no hubo labo-
ratorio accesible que la procesara.
Progesterona 4.1 ng/mL (0.15 a 1.4), 17 hidroxiprogesterona 0.07 ng/mL
(0.19 a 1.82), estradiol 10 pg/mL (11 a 165), testosterona total 10 ng/dL (241 a
827), cortisol 0.2 mcg/dL (4.3 a 22.4), ACTH 53.5 pg/mL (0 a 46).
Se report el cariotipo definitivos XY. En esos momentos se estableci como

entidad nosolgica una HSC por deficiencia de CYP17 (17adifroxilasa/17, 20
liasa).
Con la ayuda del servicio de salud mental se le inform a la paciente los resul-
tados del cariotipo y del resto de los estudios. Se concluy: paciente con estado
de depresin menor, estable el resto de su esfera mental; paciente con identidad
biopsicosocial XX y deseo de identidad biopsicosocial XX.
Se realiz una resonancia magntica con foco en conductos inguinales, para
tratar de identificar cintillas gonadales, que por el mtodo de imagen previamente
realizado no se lograron observar. Fue de vital importancia poder localizarlas y
plantear extraccin quirrgica de los remanentes gonadales, para evitar el desa-
rrollo de neoplasias, como gonadoblastoma.
Resonancia magntica
1. Aumento de tamao de las glndulas suprarrenales de predominio izquierdo.
2. Se localizaron imgenes de aspecto qustico en canales inguinales, por arri-
ba del anillo inguinal; en el lado derecho mide 2.9 x 1.2 cm y el izquierdo
2.7 x 1.3 cm, compatible con probables testculos atrficos.
3. No se localizaron tero ni ovarios (figuras 392 y 393).
Con los datos obtenidos y los diagnsticos integrados se decidi programar a la
paciente para ciruga de extraccin de las masas de aspecto qustico en canales
Figura 392. Resonancia magntica donde se observan imgenes de aspecto qustico

en canal inguinal derecho (flecha), por arriba del anillo inguinal; dimensin de 2.9 x 1.2 cm.
Figura 393. Imagen de RM que seala la ausencia de tero y ovarios. Tampoco se ob-
serva el tercio superior de la vagina.
inguinales. La operacin se realiz sin eventualidades; el anlisis histopatolgico

de las piezas quirrgicas indic que se trataba de testculos atrficos.
Por ltimo, y previo consentimiento de la paciente, se le program para vagi-
noplastia e implante de prtesis mamarias. Egres en condiciones clnicas pti-
mas, normotensa, sin desequilibrio hidroelectroltico y bajo tratamiento mdico.
La paciente est satisfecha con su evolucin y apariencia. Contina bajo vigilan-
cia mdica.
DISCUSIN
La alteracin gentica la HSC por deficiencia de P450c17 (CYP17) se encuentra

en el cromosoma 10q24.3.2 La enzima microsomal P450c17 cataliza dos reaccio-
nes: la 17a hidroxilacin de progesterona y pregnenolona, y por el paso siguiente
a travs de la C1720 liasa se produce dehidroepiandrosterona y androstenedio-
na.3 Al presentarse deficiencia de la 17ahidroxilasa surge un patrn bioqumico
con elevacin de DOCA que conduce a un estado de exceso de mineralocorticoi-
des caracterizado por hipertensin hiporreninmica, alcalosis con hipocaliemia
y aldosterona srica baja o normal.2,3 Debido a la actividad glucocorticoide dbil
de la DOCA, la crisis adrenal es rara. La medicin de DOCA es difcil y slo se
realiza en muy pocos centros, mientras que la progesterona es fcilmente medible
y de mayor disponibilidad, se encuentra alta en todos los pacientes con deficien-
cia combinada de CYP17, por lo que se puede utilizar la medicin de esta ltima
si no es posible medir DOCA.2 Se han descrito algunos casos en los que la aldos-
terona plasmtica se encuentra ligeramente elevada,2,3 como es el caso de la pa-
ciente.
Todos los pacientes presentan niveles de testosterona y estradiol bajos, con
FSH y LH altas.24 El cortisol srico es bajo y por lo tanto hay aumento de ACTH.
Para diferenciar entre deficiencia combinada (17ahidroxilasa/17,20 liasa) y
deficiencia aislada (17,20 liasa), es til medir 17hidroxiprogesterona, la cual se
encuentra aumentada en la deficiencia aislada y disminuida en la combinada.4,5
La prueba dinmica con administracin de ACTH confirma la elevacin de
DOCA y progesterona; se sugiere realizarla cuando el cuadro clnico y bioqumi-
co genere dudas.25 La hipocaliemia puede ser responsable de rabdomilisis y
elevacin de enzimas musculares.2
CONCLUSIN
La deficiencia de CYP17 es muy rara, con un patrn de herencia autosmico re-

cesivo; el diagnstico se hace usualmente en la pubertad o en la adolescencia,
donde se presentan hipertensin, hipocaliemia e hipogonadismo, los cuales ocu-
rren por deterioro de la esteroidognesis gonadal; como resultado de ello los ni-
veles de LH y FSH son elevados. Los pacientes femeninos (XX) cursan con ame-
norrea primaria y ausencia de caracteres sexuales; mientras que los pacientes
cariotipo XY tienen seudohermafroditismo completo con genitales externos fe-
meninos, pero con ausencia de tero y trompas de Falopio. Los testculos intraab-
dominales deben ser extrados para evitar desarrollo de neoplasias. El reemplazo
con glucocorticoides revierte la supresin del sistema reninaangiotensina, dis-
minuye la presin arterial y normaliza el potasio srico.1 En la asignacin del g-
nero se toma en cuenta la capacidad de reconstruccin anatmica, la funcionali-

dad del rgano sexual, la identidad del gnero y el rol social, que a la edad en la
que se hace el diagnstico casi siempre est definido.
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Seccin VIII
Miscelneos
Seccin VIII. Miscelneos

40
Eritema necroltico migratorio
como parte de la neoplasia
endocrina mltiple tipo 1
Luis Hidalgo Funes, Paola Jervis Solines,
Paola Arias Rodrguez, Mario Molina Ayala
INTRODUCCIN
Fueron Becker y col. quienes en 1942 describieron por primera vez un paciente
con una lesin drmica tpica hallada en asociacin con una neoplasia pancreti-
ca. Ms de 20 aos despus, McGavran y col. documentaron hiperglucagonemia
asociada con erupciones cutneas.
Esta combinacin de hiperglucagonemia y lesiones eruptivas cutneas se de-
nomin sndrome glucagonoma, en el cual tambin se describe la presencia de
diabetes mellitus, prdida de peso, anemia, glositis, enfermedad tromboemblica
y alteraciones neuropsiquitricas.1,2 Las lesiones drmicas tpicas fueron llama-
das eritema necroltico migratorio.1
El glucagonoma es un tumor infrecuente; tiene una incidencia variable que os-

cila entre 1 a 20 por cada 200 millones de personas. La edad media de presenta-
cin de este tipo de tumores es a los 62 aos, teniendo una ligera predominancia
en las mujeres.
Estos tumores estn formados por clulas alfa de los islotes pancreticos, que
ocurren en forma espordica en aproximadamente en 80% de los casos y el resto
se asocia con el sndrome de neoplasia endocrina mltiple tipo 1.3 En los tumores
funcionales, la fisiopatologa se relaciona con la accin del exceso de glucagn.
El diagnstico usualmente es tardo, pues puede demorar varios aos, cuando
ya es un tumor muy grande y ha producido metstasis.
235
CASO CLNICO
Hombre de 42 aos, mdico anestesilogo, valorado por el servicio de endocrino-

loga por varios antecedentes de importancia, que se detallan a continuacin.
Su padre muri a los 35 aos de edad por mltiples fracturas, se ignora la cau-
sa; una hermana falleci, con antecedente de prolactinoma. Sufre hiperparatiroi-
dismo diagnosticado hace 15 aos, por lo que se realiz una paratiroidectoma
subtotal, con diagnstico histopatolgico de hiperplasia. Por persistencia bioqu-
mica de hiperparatiroidismo, se realiz una paratiroidectoma inferior izquierda
total, con implante de paratiroides en el antebrazo izquierdo. Diagnstico de neo-
plasia endocrina mltiple tipo 1. Se diagnostic diabetes mellitus tratado con in-
sulina NPH. Por dolor epigstrico ardoroso de 22 aos de evolucin y sin mejora
con tratamiento farmacolgico; se decidi realizar funduplicatura de Nissen va
laparoscopia. Desarroll trombosis venosa profunda popltea de miembro plvi-
co izquierdo y recibi anticoagulacin con acenocumarina.
Se decidi su internamiento por deterioro del estado general, con prdida de
peso de 14 kg. Desarroll dermatosis en miembros inferiores, codos y cara, carac-
terizados por costras hemticas. Se tomaron biopsias con reporte histopatolgico
de dermatitis psoriasiforme. Por los hallazgos dermatolgicos se pens en defi-
ciencia de zinc vs eritema necroltico migratorio; se tomaron de niveles de zinc
y glucagn. Se realiz ultrasonido y tomografa abdominal, y se reportaron nive-
les elevados de gastrina, glucagn e IGF1.
Fue nuevamente internado por mayor deterioro del estado general; se realiz
protocolo de estudio. Se encuentra hemodinmicamente estable, con signos vita-
les normales. Con mal estado general, palidez generalizada importante, sin icteri-
cia. Descamacin en cuero cabelludo. Cara con presencia de dermatosis con cos-
tras hemticas y huellas de rascado, al igual que las extremidades (figura 401).
Cuello con cicatriz de paratiroidectoma. Trax en tonel, sin anormalidades car-
diopulmonares. Abdomen con peristalsis presente, blando, sin visceromegalias,
masas ni dolor a la palpacin. Extremidades hipotrficas, con dermatosis tipo
erosiones, cubiertas de costras hemticas, descamacin en los pies. El resto de
la exploracin no tuvo datos relevantes.
Pruebas de laboratorio y gabinete
LH de 4.9 mUI/mL, FSH de 3.6 mUI/mL, prolactina de 68 ng/mL, GH de 2.2 ng/

mL, IGF1 de 727 ng/mL, testosterona de 427 ng/dL, gastrina de 340 pg/dL (VN
2885) PTH de 33 pg/mL (VN 9 55), glucagn de 422.09 pg/mL (VN 59177),
glucosa de 124 mg/dL, urea de 35 mg/dL, creatinina de 0.6 mg/dL, sodio de 142
mEq/dL, potasio de 3.8 mEq/dL, cloro de 108 meq/dL, calcio de 8.8 mg/dL, fs-
Eritema necroltico migratorio como parte de la neoplasia endocrina... 237
Figura 401. Dermatosis desarrollada antes del inicio del tratamiento con octretide.
foro de 4.1 mg/dL, HbA1c de 15.6%, colesterol total de 154, triglicridos de 129
mg/dL, leucocitos de 4 7103/mL con diferencial normal, hemoglobina de 12.9
g/dL, hematcrito de 39.3% y plaquetas de 258 000.
ltimos exmenes de laboratorio reportados

Prolactina de 8.8 ng/mL (VN 2.517), IGF1 de 235.8 ng/mL (VN 100 a 303),
cortisol de 20.2 mg/dL (VN 5.0 5.0) y gastrina de 27.0 pg/mL (VN 28 a 85).
S US abdominal. Probable lesin ocupante de espacio en pncreas a nivel de

la cabeza.
S TAC abdominal. Hgado con densidad heterognea con tres imgenes hi-
podensas, amorfas, con bordes regulares de 7 x 6, 4 x 3 y 1.5 cm de dime-
tro, sugestivas de metstasis, con el resto del estudio normal.
S Biopsia de piel de pie izquierdo. Epidermis color caf claro, finamente ru-
gosa y dermis color blanco amarilla, finamente granular. Diagnstico: pso-
riasis.
S Biopsia de piel dorso de pie derecho. Epidermis caf claro finamente gra-
nular, dermis amarillenta y blanda. Diagnstico: dermatitis psoriasiforme.
Figura 402. Evolucin de dermatosis posterior al inicio del tratamiento con octretide.
EVOLUCIN
Fue tratado con octretide s. c. con desaparicin de lesiones drmicas (figura

402) y normalizacin de niveles sricos de gastrina, IGFI (figura 404) y GH.
La desaparicin de metstasis hepticas y disminucin de los niveles de glucagn
se presentaron despus de la administracin de octretide LAR (figuras 403 y
404).
A B
Figura 403. Tomografa abdominal con lesin metastsica. A. Antes del inicio del trata-
miento con octretide. B. Con mejora notable posterior a dicho tratamiento.
A B
Figura 404. A. Evolucin de niveles sricos de IGF1 y glucagn. B. Inicio de trata-

miento con octretide y octretide LAR.
A la ltima cita lleg en muy malas condiciones generales, muy plido, con
mucha prdida de peso, y necesidad de mltiples transfusiones de hemoderiva-
dos. Se indic internamiento, pero el paciente no lo acept, desde entonces se
desconoce su estado de salud.
DISCUSIN
Las diversas manifestaciones sistmicas del glucagonoma lo hacen nico entre

los tumores de clulas de los islotes, y proveen puntos clave que hacen posible
un diagnstico temprano si se tiene una alta sospecha diagnstica. Entre 75 y 80%
de los casos, el glucagonoma se manifiesta como forma maligna, y presentan
50% metstasis en el momento del diagnstico.4

El glucagonoma es un miembro raro de las neoplasias endocrinas mltiples
tipo I, y en tales casos aparece usualmente como lesin nica y biolgicamente
inactiva; estos pacientes tpicamente tienen historia familiar de tumores hipofisa-
rios, de los islotes pancreticos o de paratiroides.
La causa de la asociacin entre la hiperglucagonemia y el eritema migratorio
necrtico no est bien definida; sin embargo, se ha observado la elevacin de los
niveles de glucagn al mismo tiempo que hay activacin de las lesiones del erite-
ma migratorio necroltico. Los altos niveles circulantes de glucagn causan un
incremento en los niveles de cido araquidnico epidrmico, con posibles reac-
ciones de tipo inflamatorias. El glucagn promueve la glucogenlisis heptica,
y esta ltima induce a la hipoacidemia, que es la causa que favorece las lesiones
de la piel.5
Tal y como se describi al inicio, con respecto a los sntomas asociados con
el glucagonoma, se describe la presencia de una trada consistente en hipergluca-
gonemia, eritema migratorio necroltico y tumor pancretico, la cual es vista en
una minora de casos.3 Al referir sntomas de obstruccin intestinal o evacuacio-
nes frecuentes, stos pueden reflejar la liberacin especfica del tumor de GLP1
y GLP2, pptidos con propiedades antimotilidad e intestinotrpicas, respectiva-
mente.3 Los fenmenos tromboemblicos, ocasionalmente presentes en estos pa-
cientes (hasta en 30% de los casos), se atribuyen a la produccin de una molcula
similar al factor de coagulacin X por las clulas tumorales.
El eritema necroltico migratorio est presente en 70% de los casos de gluca-
gonomas. Estas lesiones drmicas consisten en un intenso eritema con necrosis
superficial de la epidermis, ocasionando posteriormente disrupcin de la piel y
presencia de bulas y erosiones.
Las lesiones afectan principalmente el perin y otras regiones intertriginosas.
El tronco, las piernas, la regin perioral y otros sitios de menor trauma tambin
se afectan.1
El diagnstico puede ser confirmado al demostrar niveles sricos significati-
vamente elevados de glucagn, en asociacin con un tumor pancretico. Niveles
extremadamente elevados de esta hormona se encuentran ms frecuentemente en
el sndrome de glucagonoma clsico, mientras que niveles moderadamente ele-
vados son detectados en el contexto de tumores plurihormonales.3
En relacin con nuestro caso, se evidenciaron niveles muy elevados de gluca-
gn (422.09 pg/mL, cuyos valores de referencia son de 59 a 177) y presencia de
tumoracin en el nivel de cabeza del pncreas, evidenciada a travs de ultraso-
nido abdominal.
En lo que respecta al tratamiento, ste debe incluir la extirpacin del tumor y
un adecuado apoyo nutricional, ya que estos pacientes tienen un prolongado esta-
do catablico. Adems, debe recibirse tratamiento en cuanto a las lesiones metas-
tsicas, cuando esto sea posible. Los sitios ms comunes de metstasis son el h-
gado, y menos comn los ganglios linfticos, el hueso y el mesenterio.2
Los anlogos de somatostatina, como el octretide, son altamente efectivos
para el control de los sntomas relacionados con la hipersecrecin de glucagn.
El octretide inhibe la secrecin hormonal, reduciendo sus concentraciones sri-
cas y mejorando el eritema necroltico migratorio, la diabetes, la diarrea y los sn-
tomas neurolgicos. La mejora del eritema necroltico migratorio no siempre se
correlaciona con una disminucin de los niveles de glucagn, sugiriendo un posi-
ble efecto directo del octretide en la enfermedad dermatolgica. La teraputica
generalmente se inicia con octretide de accin corta, 50 mg subcutneos 3 veces/
da. La dosis se incrementa gradualmente en la medida en la que se necesite con-
trolar los sntomas, pudindose cambiar a formulacin de accin prolongada. La
duracin de la respuesta al tratamiento con anlogos de somatostatina vara entre

2 meses y 3.5 aos.4
La sobrevivencia ms larga reportada para el sndrome del glucagonoma ha
sido de 24 aos; sin embargo, el promedio a 10 aos es de 51.6% en los casos de
glucagonoma metastsico, y de 64.3% en los casos sin metstasis.2
CONCLUSIN
Dada la baja frecuencia y prevalencia, y la sintomatologa inespecfica del gluca-

gonoma, es muy importante tener en cuenta que ante la presencia de lesiones dr-
micas compatibles con eritema necroltico migratorio, y que afecten reas como
las extremidades, el tronco y la cara principalmente, debe hacer pensar en dicha
patologa, como ocurri con el paciente.
La importancia del diagnstico temprano obviamente es un tratamiento opor-
tuno y definitivo, con el fin de evitar complicaciones y mejorar el pronstico de
la enfermedad.
REFERENCIAS
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and necrolytic migratory erythema: a clinical review. Eur J Endocrinol 151:531537.
2. Carbajal C, Azabache V, Lobos P, Ibarra A: Glucagonoma: evolucin y tratamiento. Rev
Med Chile 2002;130:671676.
3. Kronenberg H, Melmed S: Williams textbook of endocrinology. 11 ed. Chapter 38.
4. Wermers R, Fatourechi V, Wynne A, Kvols L, Lloyd V: The glucagonoma syndrome.
Clinical and pathologic features in 21 patients. Medicine 1996;75(2):5363.
5. Colombo E, Zuccoli R, Ugolini M et al.: Pancreatic glucagonoma presenting as necrolytic

migratory erythema. J Clin Oncol 2007;25(15):21352136.
41
Tumor mandibular, litiasis renal
y enfermedad acidopptica en
un hombre de 33 aos de edad
Jos Daniel Velzquez Cisneros, Sergio C. Hernndez Jimnez,
Alfredo Adolfo Reza Albarrn, Ivn Prez Daz,
Francisco J. Gmez Prez
INTRODUCCIN
Generalmente el trmino neoplasia endocrina mltiple (NEM) se refiere a un

trastorno neoplsico heredado o espordico, que afecta a ms de un rgano endo-
crino. Los sndromes de NEM son: NEM tipo 1, NEM tipo 2, cada uno de los cua-
les presenta una frecuencia estimada de 1/30 000 y estn caracterizados por pene-
trancia completa pero expresividad variable. La mayora de los pacientes con
NEM 1 tienen mutaciones en el gen de la menina, las mutaciones en RET causan
NEM 2A y NEM2B o carcinoma tiroideo medular familiar.
La NEM tipo 1 es el sndrome que abarca la presencia de tumores de las gln-
dulas paratiroides, hipfisis anterior y los islotes pancreticos. Fue descrito a
principios del siglo XX, pero no fue hasta 1954 cuando Wermer describi tal sn-
drome en una familia, donde el padre y cuatro de sus descendientes estuvieron
afectados. Nombr a la enfermedad adenomatosis endocrina mltiple. La mani-
festacin ms comn y la primera en presentarse es el hiperparatiroidismo prima-
rio, el cual ocurre en 95% de los casos, aunque algunos pacientes se encuentran
asintomticos. stos pueden presentar sntomas como fatiga, polidipsia, poliuria,
mialgias y dolor abdominal, o los siguientes signos: nefrolitiasis u ostetis fibrosa
qustica, as como tumores pardos. El hiperparatiroidismo primario comparado
con su contraparte espordica se presenta de manera temprana (de los 20 a los 25
aos), mostrando una relacin H:M similar y afectando las cuatro glndulas. Los
tumores enteropancreticos ocurren entre 30 y 80% de los pacientes, y ms de
243
50% secretan gastrina; sin embargo, pueden secretar polipptidos, como insuli-
na, glucagn y pptido intestinal vasoactivo.
Los gastrinomas son malignos y la mayora presentan metstasis al momento
del diagnstico, y producen la mayor morbilidad y mortalidad en el sndrome.
Los tumores de hipfisis ocurren en 15 a 90%, de los cuales 60% son productores
de prolactina, aproximadamente 25% secretan hormona del crecimiento y 6% se-
cretan ACTH. Los tumores carcinoides se presentan en 3% de los pacientes y
pueden encontrarse en bronquios, tracto gastrointestinal, pncreas o timo; los
carcinoides bronquiales tienen una predisposicin H:M 4:1, algunos carcinoides
secretan ACTH y los pacientes pueden presentar sndrome de Cushing.
CASO CLNICO
Hombre de 33 aos de edad, originario y residente de Chavarrias, Quertaro, reli-

gin catlica. Escolaridad: preparatoria terminada. Ocupacin: empleado en un
taller de mrmol, casado.
S AHF. Refiere ta materna con diagnstico de acromegalia y un hermano con

diabetes mellitus tipo 2.
S APNP. Toxicomanas negativas, tipo sanguneo: O Rh +, combe negativo,
exposicin a humo de lea hasta los 30 aos de edad.
S APP. Quirrgicos positivos: en relacin con el padecimiento actual. Trans-
fusionales positivos en tres ocasiones (1996, 2007 y 2008), alrgicos nega-
tivos, traumticos negativos; internamientos previos: en relacin con el pa-
decimiento actual.
S PA:
1. Enfermedad acidopptica: en 1993 inici con epigastralgia, nusea y v-
mito, acompaado de prdida ponderal de 20 kg de peso en un ao. En
1994 present exacerbacin de la sintomatologa y se le diagnostic l-
cera pptica perforada, requiriendo tratamiento quirrgico. En 1995 pre-
sent obstruccin intestinal, por lo que se le intern durante tres meses.
Fue reintervenido quirrgicamente en 1996, realizndose Y de Roux.
Est en tratamiento con omeprazol desde entonces; sin embargo, presen-
ta de manera espordica evacuaciones melnicas.
2. Litiasis renal: en 2004 comenz con cuadros de litiasis renal de repeti-
cin, y desde entonces cada tres meses; la ltima ocasin fue hace un
mes.
3. Tumor mandibular: en febrero de 2004 present crecimiento de una
masa dura, no dolorosa, en la rama izquierda de la mandbula, con reali-
Tumor mandibular, litiasis renal y enfermedad acidopptica... 245
zacin de biopsia se diagnostic tumor de clulas gigantes; en 2005 se

le practic una reseccin quirrgica y colocacin de cemento. Se realiz
gammagrafa sea en noviembre 2006, la cual mostr distintas zonas fo-
cales de mayor captacin (mandbula, 5 y 6 arcos costales, articulacin
sacroiliaca derecha y cresta iliaca izquierda); recibi como tratamiento
20 sesiones de radioterapia. Se realiz nueva gammagrafa sea en octu-
bre de 2007, que mostr actividad osteoblstica en la parte central de la
mandbula; recibi como tratamiento nuevamente 20 sesiones de radio-
terapia. Por persistencia del tumor, en diciembre de 2007 se inici mane-
jo con quimioterapia no especificada por 10 ciclos, hasta febrero de este
ao, cuando se realiz tambin rastreo corporal con MIBITc99, el cual
fue negativo para actividad tumoral en la mandbula.
En junio del presente ao fue valorado por un nefrlogo y un endocrinlogo. Se

le realizaron mltiples estudios de laboratorio, entre los que destacan: anemia mi-
croctica hipocrmica (hemoglobina de 4.6 g/dL), IGF1 de 349 ng/mL (lmite
superior 307), gastrina de 163 246 pg/mL (13115), PTH de 75 pg/mL (1.8 a 7.7),
cido rico de 12.1 mg/dL, Na de 141 mEq/L, K de 5 mEq/L, Cl de 109 mEq/L,
calcio de 12.4 mg/dL, P de 2.6 mg/dL, Mg de 1.3 mg/dL, glucosa de 114 mg/dL,
Cr de 1.43 mg/dL, BUN de 25 mg/dL, orina de 24 h: protenas de 54.58 mg/24h,
P de 1 098 mg/vol, calcio de 438 mg/vol, perfil tiroideo: CT3 de 33.5 (25 a 37),
T3 de 126 (70 a 170), T4 de 6.35 (3.2 a 12.6) y TSH de 2.66 (0.3 a 5).
S El ultrasonido renal mostr nefrocalcinosis, sin datos de ectasia.

S El gammagrama paratiroideo mostr adenoma inferior izquierdo.
S Ingres a nuestro instituto en junio del presente ao para valoracin y trata-
miento.
Exploracin fsica
Talla de 1.66, peso de 79.8 kg, IMC de 28.9, FC de 100, FR de 28, T de 36.7, TA
de 120/70.
Paciente de edad similar a la cronolgica, ntegro, bien conformado, alerta,
orientado, cooperador al interrogatorio y a la exploracin fsica.
Crneo normocfalo, sin alteraciones de superficie, ojos con pupilas isocri-
cas y normorreflcticas, conjuntivas hipocrmicas, odos: con conductos auditi-
vos externos permeables y membranas timpnicas ntegras, mucosa oral en ade-
cuado estado de hidratacin, con hiperpigmentacin en carrillos, faringe normal.
Cuello: acantosis nigricans, pulsos carotdeos homcrotos y sincrnicos con el
radial y tiroides nodular aumentada de tamao. Trax: con ruidos respiratorios
disminuidos en ambas bases, sin fenmenos agregados, sin integrar sndrome

pleuropulmonar. Precordio: con ruidos cardiacos rtmicos y sin fenmenos agre-
gados. Abdomen: con cicatriz en lnea media de 20 cm, peristaltismo presente y
normal, con dolor a la palpacin superficial y profunda en epigastrio, sin viscero-
megalias, Giordano positivo bilateral. Extremidades con tono y trofismo conser-
vados, fuerza muscular normal, reflejos de estiramiento muscular normales.
Neurolgico: sin compromiso.
Pruebas complementarias
Laboratorio
Perfil tiroideo: CT3 de 0.34, T3 de 1.86 nmol/L, T4 de 82.87 nmol/L, TSH de 1.99
mUI/mL, prolactina de 120 ng/mL, LH de 3.87 mUI/mL, FSH de 3.13 mUI/mL,
HG de 1.1 ng/mL, cortisol de 14 ng/mL, gastrina de 293 000 pg/mL, testosterona
de 1.49 ng/mL, ACTH de 38 pg/mL, ACS antitiroideos negativos. BH: leucocitos
de 10 000, hemoglobina de 7.8 g/L, PLT de 410 000, glucosa de 146 mg/mL,
BUN de 19.4 mg/mL, Cr de 1.08 mg/mL, Ca de 13.5 mg/mL, Cac de 14.6 mg/
dL, P de 2.85 mg/dL, Na de 137.2 mEq/L, K de 3.84 mEq/L, Cl de 110.3 mEq/L
y Mg de 1.53 mg/dL.
A su ingreso se le realiz TAC de trax, abdomen y pelvis, encontrando lesin
endobronquial en lbulo inferior derecho pulmonar, una lesin slida en proceso
uncinado del pncreas y quiste simple en cola del pncreas, en hgado LHI con
lesin slida de bordes mal definidos, 9.8 x 6.1 cm, lesiones osteolticas en ambos
huesos iliacos, ala derecha del sacro, cabeza femoral derecha y rama isquiop-
bica izquierda correspondientes a tumores pardos.
S Resonancia magntica de hipfisis. Con lesin intraglandular medial y

parasagital izquierda de 11 x 10 x 7 mm compatible con adenoma hipofisa-
rio.
S Gammagrama con rastreo del cuerpo entero con octretide. Captacin
de la lesin en proceso uncinado del pncreas y lesin heptica, sin capta-
cin de lesin pulmonar.
S Panendoscopia. Con reporte de esofagitis crnica no erosiva, remanente
gstrico, con anastomosis gastroyeyunal permeable y sangrado en capa. Se
hallaron mltiples plipos y se tom biopsia.
S Broncoscopia. Lesin endobronquial que involucra los segmentos 8, 9 y
10 de lado derecho (se tomaron biopsias).
S Anatoma patolgica. Biopsia de plipo gstrico con reporte histopatol-
gico de carcinoide bien diferenciado (cromogranina+, sinaptofisina+).
Tumor mandibular, litiasis renal y enfermedad acidopptica... 247
Biopsia de lesin endobronquial con reporte histopatolgico de carcinoide

atpico no productor (cromogranina+, sinaptofisina +).
Diagnstico
1. Neoplasia endocrina mltiple tipo 1.

a. Carcinoide gstrico bien diferenciado.
b. Tumor carcinoide atpico bronquial.
c. Gastrinoma metastsico localizado en pncreas.
d. Adenoma hipofisario productor de hormona del crecimiento y prolac-
tina.
e. Hiperparatiroidismo primario.
f. Tumores pardos.
Tratamiento
1. Paratiroidectoma subtotal (3 y ).
2. Gastrectoma total paliativa.
3. Lobectoma inferior derecha.
4. Dostinex 1 mg VO c/sem.
5. Citrato de calcio.
Evolucin
El paciente se encuentra estable en recuperacin, con tendencia a la mejora.
DISCUSIN
Paciente masculino que, por su historia clnica, presenta de manera espordica

neoplasia endocrina mltiple tipo 1, reuniendo hiperparatiroidismo de larga evo-
lucin sin diagnstico que se presenta asociado con tumores pardos y nefrolitia-
sis; los tumores pardos pueden presentarse en cualquier parte del esqueleto; en
su caso, se presentaron en pelvis y mandbula. Con historia de sangrado de tubo
digestivo asociado a gastrinoma metastsico al momento del diagnstico y la pre-
sencia de adenoma hipofisario productor de prolactina y hormona de crecimien-
to, los adenomas hipofisarios en la NEM tipo 1 se caracterizan por mayor tamao
y un comportamiento ms agresivo; la presencia de adenomas cosecretores es
rara. En una serie reportada en 2002, de 324 pacientes 42% (136) presentaron
adenomas hipofisarios, de los cuales 10% (13) eran cosecretores. Con presencia
de carcinoide gstrico y bronquial. La presencia de tumores carcinoides en la

NEM tipo 1 se presenta en 3% de los pacientes, aunque algunas series reportan
una incidencia de hasta 6%; al momento del diagnstico la mayora son metast-
sicos principalmente a hgado, lo cual le confiere mal pronstico a corto plazo,
aunado a que por historia presenta una evolucin de por lo menos 15 aos. Debido
a esto, el tratamiento fue paliativo, realizando gastrectoma, lobectoma y trata-
miento mdico del adenoma hipofisario con cabergolina. Posterior a la hipopara-
tiroidectoma present hipocalcemia sintomtica y sndrome de hueso hambrien-
to, los cuales fueron manejados con suplementos de calcio y calcitriol.
CONCLUSIN
Es el caso de un paciente con neoplasia endocrina mltiple tipo 1, asociada con

carcinoide bronquial y gstrico, en la fase final de la enfermedad, con mal prons-
tico a corto plazo.
REFERENCIAS
1. Vipul T, Lakhani Y, You N, Wells SA: The multiple endocrine neoplasia syndromes. Annu
Rev Med 2007;58:253265.
2. Alvarado RCJ, Isabel Alvarado CI et al.: Mltiples tumores pardos maxilofaciales como
manifestacin de hiperparatiroidismo primario. Gac Med Mex 2008;144(2):155160.
3. Verges B, Boureille F, Goudet P et al.: Pituitary disease in MEN type 1 (MEN1): data from
the FranceBelgium MEN1 Multicenter Study, 2000.
42
Carcinoma renal familiar
y feocromocitoma
Tamara Senz Sols, Erendi Tinoco Ventura, Geraldina Utrilla Lpez,
INTRODUCCIN
La asociacin entre carcinoma renal y feocromocitoma se puede encontrar en la

enfermedad de von HippelLindau (eVHL), la cual se debe a una mutacin en
el gen VHL, localizado en el cromosoma 3p25. Este gen codifica para una pro-
tena con funcin de supresin tumoral, como el gen del retinoblastoma. La alte-
racin de este gen se puede deber a una delecin o mutacin, o bien a hipermetila-
cin de su promotor, pudiendo ser hereditaria o de novo; para que la enfermedad
se manifieste se requiere de la alteracin de ambos alelos.1
La protena VHL (pVHL) forma parte de un complejo proteico que tiene la
funcin de favorecer la degradacin de ciertas protenas, regulando su concentra-
cin y actividad intracelular. Una de ellas es el factor inducido por hipoxia1
(FIH1), el cual estimula la transcripcin del ARNm de eritropoyetina. El FIH1

est formado por dos subunidades; la subunidad alfa es la que se une a la pVHL
y tambin la encargada de censar los niveles de oxgeno. En presencia de una
pVHL alterada, el FIH1 no se une a la ubiquitina y por lo tanto no es degradada,
desencadenando una respuesta similar a la hipoxia.2
Las manifestaciones de la eVHL pueden ocurrir desde la infancia, o bien en
la edad adulta. El espectro de tumores que se pueden presentar es amplio (cuadro
421). Dado que la eVHL se puede manifestar con alteraciones hormonales, re-
sulta de inters para el endocrinlogo conocer la enfermedad. El siguiente caso
clnico muestra algunas caractersticas de la eVHL.
249
Cuadro 421. Criterios clnicos para enfermedad de von HippelLindau

Una lesin VHLasociada + AHF de lesin VHLasociada 2 o ms lesiones de VHLasociadas
Cualquiera de los siguientes HB antes de los 30 aos de edad
2 o ms HB a cualquier edad
CRCC antes de los 40 aos de edad
CRCC bilateral o mltiple
FEO antes de los 40 aos de edad
FEO bilateral o mltiple
AHF y personales de FEO
> 1 cistadenoma seroso pancretico
> 1 tumor neuroendocrino pancretico
Mltiples quistes pancreticos + lesin VHLasociada
Tumor de saco endolinftico del odo medio
Cistadenoma papilar de epiddimo
Quistes en epiddimo bilaterales
Lesiones VHLasociadas HB
CRCC
FEO
Tumor de saco endolinftico del odo medio
Cistadenoma papilar de epiddimo
Cistadenoma seroso pancretico (no mucinoso)
Tumor neuroendocrino pancretico
(Quistes simples en rin, pncreas o hgado no se consideran lesiones VHL asociadas).
AHF: antecedentes heredofamiliares; VHL = von HippelLindau; HB: hemangioblasto-
ma; CRCC: carcinoma renal de clulas claras; FEO: feocromocitoma.
CASO CLNICO
Se trata de un hombre de 28 aos de edad, que acudi para estudio de cefalea,

dolor lumbar e hipertensin arterial sistmica.
El paciente cuenta con el antecedente familiar de cncer en su abuela paterna,
de origen no especificado, padre fallecido a los 49 aos por cncer renal, actual-
mente uno de cinco hermanos con cncer renal metastsico, y dos hijos sanos.
Refiri tres aos de evolucin con cefalea hemicraneana izquierda, pulstil,
intensidad de 8/10, que mejoraba en decbito lateral derecho y con antiinflamato-
rio no esteroideos. Mencion que en los ltimos seis meses haba presentado late-
ralizacin de la marcha a la izquierda y vrtigo. Adems se le document hiper-
tensin arterial sistmica hace un ao, por lo que inici tratamiento con enalapril
10 mg/da y metoprolol de 100 mg/da. Sin embargo, en los ltimos seis meses
present ocho episodios de crisis hipertensiva, sin diaforesis o palpitaciones.
Desde hace cuatro meses se agreg dolor en el flanco derecho, con poca mejora
a pesar de los analgsicos.
Carcinoma renal familiar y feocromocitoma 251
En la exploracin fsica se hall peso de 83 kg, talla de 1.80 m, IMC de 25, TA

de 140/90, FC de 90/min, FR de 16/min, temperatura de 36.5 _C. En el resto de
la exploracin slo llam la atencin Giordano derecho. En sus exmenes de
laboratorio se encontraron eritrocitosis con Hb de 17.8 y hematcrito de 51.7. El
resto de la BH, QS y ES no mostraron alteraciones. Se realiz medicin de cate-
colaminas plasmticas, que report epinefrina de 17 mg/24h (< 84 mg/24 h),
norepinefrina de 936 mg/24 h (< 420 mg/24 h), dopamina de 30 mg/24 h (< 60
mg/24 h) y totales de 953 mg/24 h (< 504 mg/24 h). En una resonancia magntica
(RM) de crneo se observ una lesin qustica en hemisferio izquierdo del cere-
belo, mostrando reforzamiento con gadolinio, sugerente de hemangioblastoma.
Con estos hallazgos y los antecedentes familiares de cncer renal, se sospech
el diagnstico de eVHL. Se le realiz una tomografa (TAC) abdominal en la que
se observaron mltiples quistes renales y pancreticos, adems de tres lesiones
tumorales en el rin derecho y una en el rin izquierdo. No se observ altera-
cin en las glndulas adrenales. Un gammagrama para rastreo corporal con I131
fue negativo. La biopsia renal de una de las lesiones corrobor el diagnstico de
carcinoma de clulas claras. Se solicit la valoracin del servicio de oftalmolo-
ga, descartndose la presencia de angiomas retinianos.
DISCUSIN
La eVHL se puede clasificar en varios tipos, dependiendo de las manifestaciones

clnicas del paciente, adems de que se ha observado una asociacin entre stas
y el tipo de mutacin. En el tipo I no se presenta feocromocitoma, mientras que
en el tipo II tiene alto riesgo de desarrollarlo; el tipo II se subdivide de acuerdo
con el riesgo de presentar carcinoma renal; as, el tipo IIA es de bajo riesgo mien-
tras que el IIB es de alto riesgo. El tipo IIC se caracteriza por presentar feocromo-
citoma asilado, es decir, en ausencia de carcinoma renal o hemangioblastoma. El
caso de este paciente se trata de la eVHL tipo IIB. El diagnstico definitivo de
la eVHL es gentico; sin embargo, se han establecido criterios clnicos para los
casos en los que no es posible realizar el estudio gentico (cuadro 421).
El hemangioblastoma es la lesin ms frecuente de la eVHL, con un predomi-
nio de localizacin infratentorial, a diferencia de los casos espordicos, en los que
es supratentorial. El manejo de estas lesiones es quirrgico cuando son sintomti-
cas, como es el caso de este paciente. Los angiomas retinianos (hemangioblasto-
mas retinianos) son la segunda lesin en frecuencia y suelen ser mltiples y bila-
terales; sin embargo, en este paciente no se observaron. El cncer renal en estos
enfermos suele ser mltiple y bilateral, manifestndose en la edad adulta. Tam-
bin desarrollan mltiples quistes renales, a diferencia del cncer renal espor-
dico. Los pacientes con eVHL pueden cursan con eritrocitosis por la enfermedad
misma, aun en ausencia de cncer renal. Los quistes en epiddimo son lesiones
benignas y asintomticas que con frecuencia slo se detectan mediante ultrasoni-
do, el cual no se realiz en este paciente. Encontrarlos de manera bilateral es casi
patognomnico de eVHL.3
En cuanto al feocromocitoma en la eVHL, los pacientes frecuentemente tienen
manifestaciones leves o estn asintomticos. En los casos en los que se manifiesta
hipertensin arterial (18%), sta es persistente y no en paroxismos, como suele
observarse en el feocromocitoma espordico o en la neoplasia endocrina mltiple
tipo 2 (NEM2). La elevacin de catecolaminas tiene predominio de norepinefrina
en la eVHL, mientras que en la NEM2 es de epinefrina. Las diferencias en la pre-
sentacin del feocromocitoma se pueden explicar porque en la eVHL est dismi-
nuida la actividad de la tirosina hidroxilasa, enzima encargada de la sntesis de
catecolaminas, y de la feniletanolamina Nmetiltransferasa, enzima encargada
de la transformacin de norepinefrina a epinefrina. Esto se traduce en una eleva-
cin de norepinefrina, y con mucha menor frecuencia de otras catecolaminas.
Ello contrasta con lo observado en la NEM2, en la que la actividad de estas enzi-
mas no est alterada, y por lo tanto tiene una elevacin predominante de epinefri-
na. Parece ser que en la eVHL la secrecin de norepinefrina es constante, lo cual
explica la regulacin a la baja de los receptores adrenrgicos y tambin las mani-
festaciones persistentes y ausentes en paroxismos.4
En este paciente se corrobor bioqumicamente el feocromocitoma, pero no
su localizacin. Para continuar su abordaje se puede realizar una tomografa por
emisin de positrones (PET) o un octreoscan. En cuanto a los tumores neuroen-
docrinos, suelen ser asintomticos a pesar de que se corrobore su produccin hor-
monal; su crecimiento suele ser muy lento, por lo que se diagnostican de manera
incidental durante la realizacin de estudios de imagen.
El paciente tiene dos hijos que hasta el momento no han presentado alteracio-
nes. En ellos est indicado el escrutinio anual de la siguiente manera:
a. Menos de 11 aos: fondo de ojo con dilatacin y determinacin de catecola-
minas plasmticas.
b. 11 aos o ms: lo anterior, ms resonancia magntica de cabeza y columna,
y tomografa abdominal.
c. Adultos: lo anterior, ms exploracin de odos, nariz y faringe, y audiome-
tra.
CONCLUSIN
Las manifestaciones clnicas de los pacientes con eVHL pueden ser variadas. El
feocromocitoma en la eVHL tiene un comportamiento bioqumico diferente, y
Carcinoma renal familiar y feocromocitoma 253
por lo tanto un cuadro clnico no caracterstico. La presencia de feocromocitoma

debe buscarse de manera intencionada, aun en presencia de hipertensin arterial
sostenida o en pacientes asintomticos. El manejo de estos pacientes es compli-
cado, por lo que debe darse prioridad a las alteraciones que le confieren mayor
morbimortalidad, como son el cncer renal, el feocromocitoma y el hemangio-
blastoma. El estudio gentico, adems de confirmar el diagnstico, marca la pau-
ta para el escrutinio en los portadores de la enfermedad. En este paciente se rea-
liz la bsqueda de la mutacin del gen VHL, corroborndose el diagnstico de
eVHL.
REFERENCIAS
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and hipoxia in renal clear arcinoma. AM J Physiol Renal Physiol 2004;287:F1.
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2059.
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syndrome and multiple endocrine neoplasia type 2 display distinct biochemical and clinical
phenotypes. J Clin Endocrinol Metab 2001;85:1999.
ndice alfabtico
ERRNVPHGLFRVRUJ
A plurihormonal, 83
suprarrenal, 196
acantosis, 84, 194 no funcionante, 197
leve, 4 adenomatosis endocrina mltiple,
nigricans, 146, 148 243
acrocordn, 102, 104, 146 adenomegalia, 15, 24, 62
acrocrecimiento, 101, 102, 103, 104 adenopata satlite, 188
acromegalia, 85, 86, 101, 103, 104, adinamia, 14, 186, 187
106 agitacin, 206
adenocarcinoma pulmonar, 188 agonista dopaminrgico, 106, 108,
adenoma 112
acidfilo de hipfisis, 103, 110 agudeza visual, 177
benigno, 214 alcalosis

de corticotropo, 116 con hipocaliemia, 230
en la glndula adrenal, 139 metablica, 228
eosinfilo, 120 aldosterona, 195, 198
hipofisario, 83, 86, 101, 108, plasmtica, 231
111, 131, 132, 145, 177, 180, srica, 230
246, 247 alteracin
de tipo acidfilo, 127 de campo visual, 83
funcionante, 85 de orden gentico, 157
inferior izquierdo, 245 en el metabolismo de carbohidra-
paratiroideo, 215 tos, 98
255
256 Casos clnicos en endocrinologa (ndice alfabtico)
gentica permanente, 161 bocio, 23, 27, 55, 56

neuropsiquitrica, 235 difuso, 72
visual, 117, 131 grado I, 226, 227
amenorrea, 137 multinodular, 60, 66
primaria, 225 hipercaptante, 160
anlogo de somatostatina, 106, 108, no txico, 78
145 txico, 71, 78
anemia, 235 txico difuso, 46, 76
hemoltica, 53 bula esfisematosa, 188
angioma retiniano, 251
angustia, 120
C
anorexia, 46
ansiedad, 84, 86, 132, 173, 174 calcio
antecedente heredofamiliar, 3, 13, en orina, 217
30, 53, 89, 146, 186 srico, 214, 217
anticuerpo, 8, 9 campo visual, 112, 113, 132, 133,
antiinsulina, 7 134, 135
antitiroglobulina, 64 cncer, 22, 39, 45
contra hormonas tiroideas, 56 anaplsico, 68, 69
contra la tiroides, 55 broncognico, 145
negativo, 9, 10 de tiroides, 66, 75
aracnoidocele, 86 diferenciado de tiroides, 63
artralgia, 97, 104 endocrino, 26
artritis reumatoide, 98 indiferenciado, 69
temprana, 97 papilar tiroideo, 79
astenia, 14, 30, 186, 187, 200 renal, 250, 253
atrofia muscular, 125 tiroideo, 39, 78
aumento de peso, 104, 120, 126, captacin
138 baja de yodo, 15
ayuno, 6 del radionclido, 55
carcinoide
bronquial, 248
B gstrico, 247
carcinoma
biopsia por aspiracin, 62 anaplsico, 23, 26
con aguja fina, 19, 20, 22, 40, de tiroides, 27
60, 64, 67, 76 bien diferenciado de tiroides, 66
biosntesis de hormonas tiroideas, de clulas claras, 251
29 de tiroides, 42, 59
bisfosfonato, 219, 222 folicular, 27
intravenoso, 221, 222 gstrico, 248
ndice alfabtico 257
metastsico, 111 basal, 127

papilar, 27 urinario, 96, 127, 138
de tiroides, 39, 40, 41, 60, 61, crecimiento
62, 63, 64, 75, 76 acral, 83
paratiroideo, 214 de las manos, 102
pulmonar, 188, 190 de los pies, 102
renal, 249, 251 tiroideo, 65
tiroideo crisis
anaplsico, 28 adrenal, 163, 230
bien diferenciado preexistente, hipertensiva, 250
27
medular familiar, 243 D
cardiomegalia, 62
catecolaminas, 200, 201, 207 dao al nervio ptico, 107
cefalea, 126, 131, 177, 194, 200, debilidad, 4, 35, 126, 194, 226
206, 250 muscular, 36, 96, 138, 216
crnica, 132 progresiva, 225
episdica, 200, 205 proximal, 96
intensa, 83, 177 deficiencia
punzante frontal, 102 de cortisol, 169
clula de insulina y anticuerpos negati-
beta, 152, 153 vos, 7
cromafn, 199 de yodo, 19
neoplsica negativa, 179 hormonal, 22
paratiroidea, 216 dficit
cetoacidosis diabtica, 152 endocrino, 110
citoplasma acidfilo, 179 hormonal, 110, 134
clonus distal, 160 demencia, 45
colestasis, 169 densitometra, 90, 91, 93, 94, 127

componente dependiente de gona- mineral sea, 214
dotrofina, 159 depresin, 46, 95, 96, 99, 122, 138,
confusin, 46 173, 216
conglomerado ganglionar, 190 menor, 229
cordoma, 111 dermatitis psoriasiforme, 237
cortisol, 98, 119, 133, 135, 137, dermatosis con costra hemtica, 236
138, 228 deshidratacin, 46
en saliva, 140 diabetes, 148, 206
libre en orina, 140 1B, 8
nocturno, 140 autoinmunitaria latente del
srico, 92, 96, 97, 120, 127, 129, adulto, 7, 9
138, 139, 231 descontrolada, 51
idioptica, 7 palpebral, 41
inspida, 92, 106, 120 efecto hook, 109, 111, 112
mellitus, 3, 5, 7, 123, 146, 148, endocrinopata, 161
151, 155, 235, 236 enfermedad
neonatal, 152 acidopptica, 244
permanente, 155 cardiaca, 45
tipo de Addison, 187, 190
1, 89 de Cushing, 91, 93, 94, 96, 98,
2, 60, 65 120, 129, 130, 137, 140, 141
no autoinmunitaria, 7 de Graves, 15, 45, 46, 50, 51, 71,
diaforesis, 120, 200, 205 72, 73, 78, 79
profusa, 4 de Paget, 219
dilisis, 43 de von HippelLindau, 249, 250
peritoneal, 40, 42 granulomatosa, 185
diarrea, 14, 15 hipertensiva, 194
dilatacin ventricular, 178 metastsica a la glndula supra-
disfagia, 20, 49, 60, 65, 66 rrenal, 191
progresiva, 65 pulmonar obstructiva crnica,
disfona, 60, 65, 66, 67 186
disinsulinismo, 5, 6 tromboemblica, 235
dislipidemia, 98 eritema, 50, 72
mixta, 104 en la piel suprayacente, 66
disminucin de la fuerza, 226 necroltico migratorio, 235, 239,
disnea, 20, 51, 60, 65, 67, 68, 194 240, 241
a la alimentacin, 169 escala
de medianos esfuerzos, 138 de Burch, 50
dolor, 20, 66, 68, 187, 226 de FerrimanGallwey, 90
abdominal, 14, 186, 187, 243 esofagitis crnica no erosiva, 246
farngeo, 45, 72 esquizofrenia, 72, 73
lumbar, 250 estado
tiroideo, 32 eutiroideo, 57
torcico, 51 hiperosmolar, 45
dosis emprica, 43 hipogondico, 89
estenosis de la arteria renal, 174
estrs
E emocional, 51
mayor, 49
edema, 4, 41 estra
bipalpebral, 49, 50 cutnea, 137, 138
de tejidos blandos, 104 nacarada, 195
maleolar bilateral, 138 violcea, 122, 125, 126, 138
ndice alfabtico 259
euglucemia, 153 funcin renal normal, 43

eutiroidismo, 86
evacuacin
diarreica, 14 G
frecuente, 30, 240
exceso galactorrea, 113, 114, 117, 178
de catecolaminas, 202 gammagrafa sea, 245
de yodo, 49 gammagrama
exposicin a radiacin, 60 con radioyodo, 76
de tiroides, 20
tiroideo, 14, 36, 46, 60
ganancia de peso con distribucin
F central de grasa, 122
gastrinoma metastsico, 247
faringitis, 33 gigantismo, 145, 147, 148, 160
frmaco antitiroideo, 16, 51 glndula
fatiga, 30, 33, 72, 75, 96, 102, 103, endocrina, 157
122, 243 hipofisaria, 132, 134
febrcula, 33 hipfisis, 102
fenmeno de JodBasedow, 17 paratiroides, 213
feocromocitoma, 175, 199, 225, suprarrenal, 188, 191, 207, 227
249, 252, 253 tiroides, 43, 46, 50, 54, 60, 66
en la glndula con carcinoma indiferenciado
extrasuprarrenal, 207 y carcinoma papilar, 25
suprarrenal, 207 glibenclamida, 153, 155
suprarrenal, 208 glioma, 111
fibrilacin auricular, 46 glositis, 235
fibroma blando, 4, 194 glucagonoma, 239, 240
fibrosis metastsico, 241
parahiliar, 190 glucemia capilar, 153

peripilica, 190 glucocorticoides, 95, 98, 125, 132,
fiebre, 32, 45, 50, 51, 72 137, 222
persistente, 33 glucometra capilar, 8
fstula de lquido cefalorraqudeo, gonadotropina, 227
106
fotofobia, 49
fractura, 160 H
de rtula, 90
de tobillo, 90 hashitoxicosis, 56
patolgica, 93, 94 hemangioblastoma, 251, 253
por fragilidad, 91 hematuria, 206
frecuencia de evacuaciones, 114 hemodilisis, 42, 43
hemorragia, 106 en nios, 173

del tumor, 68 paroxstica, 205
hepatitis secundaria, 138
colestsica, 172 sistmica, 123, 193, 194, 250
de clulas gigantes, 170 sostenida, 253
hepatomegalia dolorosa, 66 arterial en nios, 175
hidrocefalia supratentorial, 178 hiporreninmica, 227, 228, 230
hidrocortisona, 171 hipertiroidismo, 13, 29, 30, 32, 46,
hiperaldosteronismo, 195, 196, 197, 55, 56, 57, 71, 73, 74, 85, 86,
198 160, 173, 225
primario, 193, 225 aptico, 45
hipercalcemia, 185, 213, 214, 216 autoinmunitario, 78
hipercortisolemia, 96, 97 con cncer de tiroides, 75, 78
hipercortisolismo, 130, 137, 140 inducido por yodo, 16
endgeno, 93, 123 subclnico, 159
hiperdefecacin, 75 transitorio, 17
hiperfuncin endocrina, 161 hipertiroxinemia, 56
hiperglucemia, 9, 151, 152 asociada con disfuncin tiroidea,
hiperhidrosis, 49, 50, 51, 84, 104 57
hiperparatiroidismo, 40, 160, 247 no asociada con disfuncin tiroi-
primario, 89, 213, 216 dea, 57
secundario, 89 y bocio, 53
hiperpigmentacin, 161, 185, 187 hipertrofia muscular, 90
generalizada, 186 hiperuricemia, 104
hiperplasia, 164 hipoacidemia, 239
de las cuatro glndulas paratiroi- hipocalcemia sintomtica, 248
des, 214 hipocalemia, 194
difusa de las paratiroides, 40 hipocaliemia, 225, 226, 227, 228,
hipofisaria, 115, 116, 131 231
suprarrenal, 173 hipocortisolismo, 122, 135, 172
bilateral idioptica, 197 hipofisario acidfilo productor de
congnita, 163, 167, 225, 228 prolactina, 180
virilizante simple, 165 hipfisis, 91
idioptica, 195 hipofisitis, 131, 132, 133, 134
hiperprolactinemia, 86, 113, 115, autoinmunitaria, 131
160 linfoctica, 131, 133, 134
hiperreflexia, 30, 50 hipoglucemia, 3, 5, 6, 8, 129, 154,
hipersecrecin de glucagn, 240 171, 172
hipertensin, 95, 122, 214, 231 asintomtica, 171
arterial, 96, 126, 173, 195, 206, de ayuno, 5, 6
208, 225, 252 diabtica, 6
ndice alfabtico 261
y obesidad, 3 individuo con tirotoxicosis, 51

hipogonadismo, 231 infarto
hipergonadotrpico, 227 agudo del miocardio, 59
hipoparatiroidectoma, 248 del miocardio, 51
hipoparatiroidismo posquirrgico, infeccin, 73, 169
61 aguda, 51
hipopituitarismo, 145, 172 por hongos, 32
hipoplasia de adenohipfisis, 172 tiroidea por bacterias, 32
hiporexia, 72 inflamacin de la glndula tiroides,
hipotensin 29
arterial, 185 inhibicin
ortosttica, 187, 205 tarda, 141
hipotiroidismo, 30, 55 temprana, 141
adaptativo, 171 inhibidor de la enzima convertidora
congnito, 170 de angiotensina, 196
primario, 53, 55, 115 inmunosupresor, 132
de larga evolucin, 113 insomnio, 14, 15, 30, 72, 84
subclnico, 147 insuficiencia
hipoxia, 249 adrenal secundaria, 130
hirsutismo, 90, 93, 122, 137, 138 cardiaca, 68
hormona crnica primaria, 187
adrenocorticotrofina, 228 renal crnica, 40
de crecimiento, 148, 166, 169, insulina, 5, 9, 154
171, 247 glargina, 8
hipofisaria, 133 lispro, 8
tiroidea, 32, 56, 73, 113, 115, rpida, 153
116 en instilacin, 152
subcutnea, 152
insulinoma, 5
I intolerancia
a la glucosa, 36, 122
ictericia, 169, 170, 171 al calor, 49, 75
prolongada, 172
identidad L
biopsicosocial, 229
de gnero, 166 lesin
implante de prtesis mamaria, 230 endobronquial, 246
incapacitante, 177 heptica, 246
incidentaloma, 141 nodular perifrica, 188
hipofisario, 147 qustica, 251
incremento de peso, 96 selar, 128
tiroidea, 25 mialgia, 33, 243

tumoral, 103 microadenoma, 106, 145, 147
leucocitos, 226 hipofisario, 97, 114
liberacin de catecolaminas, 55 homogneo, 114
lnea hipofisaria, 86, 87, 133 microcarcinoma papilar de tiroides,
litiasis renal, 244 39
lugol, 85 miedo, 173
lupus eritematoso generalizado, 53, mieloma mltiple, 219
55, 57 miopata, 45
proximal, 104
muerte sbita, 199
M mujer
posmenopusica, 217
macroadenoma, 145 premenopusica, 89
macrogenitalismo, 164
macroglosia, 84 N
macroprolactinoma, 109
mamosomatotropo, 148 nusea, 50, 194
mancha necrosis
hiperpigmentada, 158 cerebral, 107
hipocrmica, 146 mandibular, 221
masa suprarrenal, 174 neonato
mdula adrenal, 175 de trmino, 151
meningioma, 109, 111 pretrmino extremo, 151
meningitis, 106 neoplasia
metabolismo del calcio, 216 endocrina mltiple, 243
metstasis, 20, 22, 25, 26, 63, 67, tipo I, 236, 247, 248
77, 186, 190, 202, 203, 235, 237, folicular, 60
239, 240, 244 maligna, 69
a distancia, 23, 62, 199 tiroidea, 69
a ganglios linfticos, 62 nerviosismo, 36, 84
adrenal, 190 neurinoma, 111
de adenocarcinoma, 189, 190 neuritis ptica, 132, 134
de paraganglioma, 201 neurohipfisis ectpica, 172
heptica, 238 ndulo, 15, 22, 30, 33, 60
sea, 219 del lbulo tiroideo, 40
pulmonares, 63, 68 en el lbulo tiroideo, 31
tiroidea, 22 fijo, 59
mtodo hipocaptante, 79
de Bayley, 164 indurado, 59
de Pinneau, 164 isocaptante, 79
ndice alfabtico 263
metastsico, 201 no hospitalizado, 213

pulmonar, 26, 187 senil, 45
tiroideo, 19, 22, 39, 43, 64, 75 descompensado, 47
palpable, 59 palidez, 206, 236
txico, 71 palpitacin, 14, 15, 30, 49, 51, 72,
75, 84, 86, 120, 194, 200, 206
pancreatitis aguda, 216
O panhipopituitarismo, 140
panculo adiposo, 4
obesidad, 93, 119, 123 paraganglioma, 199, 202, 207, 208
central, 96, 138 maligno, 199, 202
de tipo central, 125 paraartico mltiple, 200
obstruccin parlisis
de la va area, 68 hipocalmica, 35
intestinal, 240 tirotxica, 36
oftalmopleja, 177 muscular, 227
onicomicosis, 8 peridica, 36
orientacin sexual, 166 tirotxica, 35
osteomielitis mandibular, 219, 221 paraparesia, 225
osteonecrosis, 221 parestesia, 50, 104, 194
de los maxilares, 219 prdida de peso, 3, 14, 20, 30, 45,
mandibular, 221, 222 49, 186, 205, 235, 239
osteoporosis, 47, 89, 90, 93, 94, 99, polidipsia, 3, 8, 45, 243
125, 127, 219, 221 polifagia, 8
polineuropata mixta, 36
plipos, 246
P poliuria, 3, 8, 45, 243
potasio srico, 231
paciente prednisona, 92, 130, 164, 166, 187

anciano, 45, 47 proceso
asintomtico, 253 infeccioso, 151
con acromegalia, 106 uncinado del pncreas, 246
con bocio txico difuso, 75 progesterona, 228
con enfermedad de Graves, 79 prognatismo, 104
con hipercortisolismo, 94 prolactina, 109, 110, 111, 112, 114,
con hiperparatiroidismo 115, 148, 157, 180, 227, 247
persistente, 217 prolactinoma, 83, 86, 87, 111, 112,
recurrente, 217 116, 177
con prolactina normal, 106 invasor, 109
con prolactinoma, 112 psoriasis, 237
hipertenso, 205 pubertad
precoz, 157 de hormonas tiroideas, 29

central, 159 de insulina, 6
heterosexual perifrica, 165 sepsis grave, 73
retrasada, 177 seudofeocromocitoma, 205
sndrome
acidopptico, 214
Q anmico agudo, 206
de Cushing, 89, 94, 95, 97, 119,
quiasma, 114, 146 122, 125, 137, 138, 141, 173,
ptico, 105, 115 244
quimioterapia, 23, 27, 68, 202, 221, de glucagonoma clsico, 240
222, 245 de GuillainBarr, 35, 36, 173
sistmica, 190 de hueso hambriento, 248
quiste seroso simple, 160 de McCuneAlbright, 157, 159,
161
de ovarios poliqusticos, 123,
R 125
del tnel del carpo, 104
radiacin, 19, 23, 41, 43, 59
febril, 46
ionizante, 32
glucagonoma, 235
radiofrmaco, 52
ictrico, 53
radiografa de trax, 190
metablico, 122, 125
radioterapia, 23, 27, 67, 68, 107,
pleuropulmonar, 90
108, 145, 208, 221, 222, 245
poliglandular autoinmunitario,
radioyodo, 41, 42, 43, 55, 60, 63,
185
73, 78
sntesis
reasignacin de gnero, 163
de catecolaminas, 252
recidiva tumoral, 106, 107, 108
de cortisol, 163
recurrencia
de monodesyodasa, 2, 56
de cncer, 63
sobrepeso, 9
del tumor, 208
sujeto no diabtico, 6
reduccin de peso, 146
sulfonilurea, 154
reseccin transesfenoidal del tumor
sustitucin hormonal, 122
hipofisario, 85
resorcin sea, 219
riesgo cardiovascular, 99 T
talla
S alta, 146, 148, 166
baja, 163
sangrado transvaginal, 158 diana familiar, 166
secrecin final adulta, 166
ndice alfabtico 265
taquicardia, 31, 36, 46, 51, 174, extrahipofisario, 119

194, 200, 205 hipofisario del islote
tejido cromafn, 207 pancretico, 239
temblor, 50, 51 paratiroide, 239
distal, 14, 30, 32, 49, 50 hipofisario, 84, 93, 105, 112,
fino, 72, 75, 86 119, 148
terapia de inmunosupresin, 42 maligno de la glndula tiroides,
testculo atrfico, 230 19
tionamida, 71, 73 mandibular, 244
tiroglobulina, 63, 64, 66 pararrenal, 200
tiroides, 25, 30, 32 pituitario, 180
tiroiditis, 29, 71 plurihormonal, 86, 87, 240
aguda, 67 producto de aldosterona, 197
autoinmunitaria, 55, 56 productor de catecolaminas, 207
crnica silente, 16 secretor de catecolaminas, 205
de Hashimoto, 134 suprarrenal, 174
dolorosa, 32 tiroideo, 23
linfoctica, 25, 61 tumoracin, 103
subaguda, 16 selar, 128
de De Quervain, 33 supraclavicular, 23
tirotoxicosis, 13, 15, 16, 29, 32, 33,
35, 45, 49, 63, 71 U
tobillo, 160
tolerancia a la glucosa, 3, 5, 8 lcera pptica duodenal, 216
tormenta tiroidea, 46, 47, 49, 50,
51, 52, 73 V
tos crnica, 187
vaginoplastia, 230
no productiva, 186
vello facial, 96
trasplante renal, 42, 43

virilizacin extrema, 167
trauma, 51
en etapa neonatal, 166
traumatismo craneoenceflico, 4
visceromegalia, 104
trismus, 160
visin borrosa, 205
trombosis venosa profunda popl-
tea, 236
tumor, 42, 130, 157, 207 Y
carcinoide, 145, 244, 247 yodo, 42
de clula radiactivo, 16, 71, 73
del islote, 239
gigante, 245
Z
de hipfisis, 244
ectpico, 93 zona necrtica, 220

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