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Ciruga de los tumores cutneos


N. Dgardin, F. Delesalle, L. Mortier, V. Duquennoy-Martinot

El tratamiento de los tumores cutneos es un amplio campo de accin que implica tanto
al mdico general (que suele ser el primero en sospechar el diagnstico) como al
dermatlogo, para su confirmacin (biopsias cutneas y estudio histopatolgico) y
orientacin teraputica. Algunas situaciones son sencillas y puede manejarlas un nico
mdico. Otras, en particular en caso de tumores malignos, obligan a adoptar un enfoque
multidisciplinario. El tratamiento se lleva a cabo, segn los casos, por el dermatlogo, el
cirujano plstico y/o el radioterapeuta. En este artculo se detallarn los puntos
fundamentales y las reglas del tratamiento adecuado de los tumores cutneos en
general. La gran variedad de los tumores cutneos dificulta una exposicin exhaustiva de
los mismos. A continuacin se presentar la mayor parte de los tumores cutneos que
pueden encontrarse en la prctica corriente tanto en adultos como en nios, segn una
clasificacin histolgica.
2009 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Tumor cutneo; Nevo; Hamartoma; Melanoma; Carcinoma

Plan Introduccin
El tratamiento de los tumores cutneos es un amplio
Introduccin 1
campo de accin de la dermatologa y la ciruga plstica
Generalidades 1 que requiere un planteamiento riguroso para evitar
Situacin simple 1 numerosos escollos. Algunas situaciones son sencillas y
Situacin compleja 2 puede manejarlas un nico mdico, mientras que otras,
Principios quirrgicos bsicos 2 en particular cuando se trata de tumores malignos,
Mrgenes de exresis 2 obligan a un enfoque multidisciplinario, tal como
Principios de reparacin 3 recomienda la legislacin reciente en pases de nuestro
Verificacin histolgica 3
entorno.
Slo la determinacin exacta y precisa de la natura-
Informacin y consentimiento informado del paciente 3
leza de la lesin permite adoptar la actitud adecuada.
Tumores cutneos del adulto 3 Una exploracin fsica atenta es un requisito previo
Tumores cutneos melanocticos 3 necesario, porque las orientaciones diagnsticas depen-
Tumores epiteliales cutneos 6 den, como es evidente, de la edad y del contexto, al
Tumores anexiales 10 igual que la eleccin del tratamiento, que en la mayora
Tumores drmicos 10 de las ocasiones, aunque no siempre, es quirrgico.
Lesiones adiposas hipodrmicas 13
Carcinoma neuroendocrino (CNE) o tumor de clulas
de Merkel 14 Generalidades
Especificidades de los tumores cutneos infantiles 14
Lesiones melanocticas benignas y malignas infantiles 14
Situacin simple
Nevos 14 La situacin no es ambigua porque el diagnstico
Hamartomas cutneos 15 clnico parece fcil de establecer despus de la explora-
Tumores cutneos anexiales infantiles 16 cin cuidadosa y, a priori, el carcter benigno de la
Tumores cutneos drmicos infantiles 16 lesin es muy probable. Sin embargo, el estudio anato-
Quistes congnitos y fstulas 17 mopatolgico de la pieza quirrgica confirma esta
Tumores vasculares infantiles: hemangiomas 17 hiptesis clnica. La intervencin de exresis es sencilla
en una localizacin que no requiere exigencias tcnicas
Alternativas a la ciruga 18
especiales y en un paciente sin antecedentes especficos.
Productos tpicos 18 Esta intervencin suele efectuarla un cirujano, en la
Conclusin 19 mayora de las ocasiones plstico, o bien un dermat-
logo con experiencia en esta ciruga. La retraccin

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cicatricial originada es aceptable y el paciente, que Reconstruccin compleja


habr sido informado con anterioridad, la tolera. No Es esencial haber establecido una estrategia quirrgica
est indicado plantear un tratamiento complementario. muy rigurosa mediante:
la definicin de la cronologa de las intervenciones y
Situacin compleja de la colocacin del paciente, sobre todo si hay varias
zonas que operar;
Diagnstico incierto la anticipacin de las dificultades; por ejemplo, se
Los signos clnicos pueden ser engaosos o atpicos. puede recurrir a un colgajo microquirrgico semilibre
del que se asegura la buena viabilidad antes de
Tambin puede tratarse de una lesin infrecuente. En tal
realizar la exresis de un amplio tumor penetrante de
caso, hay que tener en cuenta la anamnesis (exposicin
la pared abdominal;
al sol, contacto con txicos, tratamientos anteriores
la confirmacin del carcter completo de la exresis
como la radioterapia en la infancia, tratamientos inmu-
tumoral. De este modo, es preferible una ciruga en
nosupresores por un trasplante de rgano, etc.) y la dos intervenciones (una de exresis y otra diferida de
duracin de la evolucin. Los diagnsticos de sospecha reconstruccin) para algunos carcinomas basocelulares
tambin varan segn la edad del paciente. Sin embargo, infiltrantes;
slo el estudio histolgico permite esclarecer el la eleccin de los procedimientos que tengan en
diagnstico. cuenta los tratamientos previos (campo de irradia-
En la mayora de las ocasiones, se trata de una biopsia cin, cicatriz de intervenciones anteriores).
realizada segn las normas establecidas (en los bordes de
la lesin, en varias localizaciones si la lesin es extensa, Paciente frgil
sin traumatizar o desgarrar la pieza, tomando un frag- Las edades extremas de la vida plantean problemas
mento suficientemente grueso para permitir el estudio). teraputicos especficos. Por una parte, la ciruga de los
En ocasiones, el mdico realiza una exresis de identifi- nios muy pequeos requiere un entorno adaptado,
cacin sin mrgenes, en particular en caso de sospecha sobre todo en lo referente a la anestesia. En cambio, la
de melanoma, en el que se evita la biopsia intralesional. calidad de la cicatrizacin suele ser excelente si se
De forma excepcional, se propone un estudio extempo- exceptan las zonas perineales, contaminadas por las
rneo. En la prctica se utiliza poco, porque exige heces.
condiciones de organizacin especiales que pocas veces En el otro extremo de edad, suele haber mltiples
se cumplen. problemas: fragilidad del paciente y enfermedades
asociadas que complican la anestesia general (que en
Lesin maligna ocasiones se sustituye por una sedacin asociada a
El tratamiento debe ser objeto (en la mayora de las anestesia local), control de las sustituciones farmacol-
gicas (antiagregantes plaquetarios, anticoagulantes, etc.),
ocasiones) de una concertacin multidisciplinaria para
posible desorientacin espaciotemporal durante la
escoger la mejor estrategia para el paciente. Para ello, es
hospitalizacin, que se debe acortar al mximo, dificul-
necesario:
tades de organizacin del alta domiciliaria y, por ltimo,
decidir el tipo de tratamiento: quirrgico u otro; posibles problemas de la cicatrizacin favorecidos por
determinar los mrgenes de exresis; enfermedades asociadas como la diabetes.
establecer el tipo de estudio de extensin;
asegurarse de que los resultados del anlisis histol- Tratamiento secundario
gico de la pieza quirrgica (cuando se ha realizado Se trata de pacientes vistos por segunda vez que
una intervencin) se ajustan a las expectativas presentan una recidiva tumoral, una progresin evolu-
preoperatorias y/o adaptarse a ellos en caso contrario, tiva o bien, lo que es ms complicado an, pacientes
definiendo el protocolo de seguimiento. cuyo tratamiento inicial ha sido incorrecto (error
diagnstico o de eleccin teraputica, mrgenes insufi-
Lesin benigna, pero que plantea un cientes, seguimiento interrumpido, etc.). No obstante,
problema particular aunque en ocasiones los errores son flagrantes, es
Puede tratarse de un problema de: obligatorio observar una conducta deontolgica estricta.
localizacin: sucede sobre todo con las lesiones Es totalmente intil para el paciente hablar mal de los
faciales. Por ejemplo, un nevo de gran tamao no colegas; lo esencial es poder reorientar correctamente el
tiene la misma gravedad si se sita en la cara que si tratamiento.
se encuentra en el tronco; En todas estas situaciones complejas, es obligatorio
tamao y superficie: sucede siempre con las lesiones realizar una concertacin multidisciplinaria. En la
extensas, como un nevo gigante, pero puede tratarse medida de lo posible, se debe contar con la colabora-
tambin de un gran lipoma, cuya exresis puede cin de un dermatlogo, un cirujano plstico, un
requerir una gran va de acceso, sobre todo si presenta radioterapeuta y un anestesista. Adems, segn las
un foco profundo (submuscular); necesidades del paciente, hay que consultar con los
especialistas adecuados (cardilogo, nefrlogo, otros
contexto: puede estar relacionado con las caractersti-
cirujanos) y, sin duda, con su familia y/o la persona de
cas del paciente (por ejemplo, nio muy pequeo)
confianza para obtener la adhesin al tratamiento
o bien con la naturaleza de la propia lesin
propuesto.
(por ejemplo, las malformaciones vasculares y los
hemangiomas).

Intervencin quirrgica compleja Principios quirrgicos


Exresis compleja bsicos
Es lo que sucede en especial en las lesiones en una
zona anatmica fronteriza, como el crneo, las pare- Mrgenes de exresis
des abdominal o torcica o, incluso, las localizaciones De forma muy esquemtica, los tumores benignos no
que afectan a estructuras particulares, como algunos suelen requerir mrgenes de seguridad. La exresis se
vasos. En estos casos es prudente solicitar la colabora- realiza en bordes sanos, tomando unos milmetros de
cin con otros equipos (cirujano visceral, ortopdico, piel sana alrededor de la lesin.
vascular, otorrinolaringolgico [ORL] o incluso neuroci- En cambio, en las lesiones malignas, la relevancia del
rujano). margen depende del tipo histolgico del tumor y, en

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ocasiones (como en el melanoma), de otros criterios. El categoras histolgicas en funcin de la localizacin de


conocimiento de estos mrgenes es esencial para un las tecas de proliferacin melanoctica (Cuadro II): nevo
tratamiento adecuado del paciente y se precisarn en los de la unin, nevo drmico o nevo mixto. El nevo con
apartados siguientes. Estos mrgenes son tanto laterales una intensa participacin de la unin es ms susceptible
como tambin (y sobre todo) profundos, por ejemplo, que los dems de degenerar, aunque esta posibilidad es
los que incluyen una barrera anatmica sana en el caso infrecuente [2, 6].
de sarcomas. Diagnstico diferencial
Se deben diferenciar los nevos pigmentados de otras
Principios de reparacin lesiones melnicas benignas no nvicas, como las
Siempre se aconseja utilizar el procedimiento ms eflides (aumento localizado de la produccin de mela-
sencillo. De forma esquemtica, se prefiere la sutura nina por un nmero normal de melanocitos, en la
directa al injerto, el injerto al colgajo y el colgajo mayora de las ocasiones influida por el sol) o los
pediculado al colgajo libre. Sin embargo, la eleccin del lentigos, caracterizados por el aumento de la actividad y
mtodo depende de mltiples criterios. En algunos del nmero de melanocitos intraepidrmicos no agrupa-
casos, tambin depende de la escuela de cada cirujano. dos en tecas [1, 7].
El nevo no debe confundirse con otras lesiones
Verificacin histolgica pigmentadas no melanocticas: queratosis seborreica,
hamartoma epidrmico, etc.
Es esencial y tiene un valor medicolegal incontesta-
En ocasiones, los nevos son difciles de diferenciar de
ble. Para los tumores benignos, se trata de una verifica-
un melanoma. Es necesario realizar una exploracin
cin sistemtica de la naturaleza de la lesin sobre la
fsica atenta con ayuda de la dermatoscopia. No obs-
pieza quirrgica. En los tumores malignos, se aconseja
tante, ante la ms mnima duda, debe efectuarse un
encarecidamente un estudio preoperatorio o preterapu-
estudio histolgico.
tico (biopsia o exresis de identificacin inicial) para
definir la estrategia ms adecuada.
Para facilitar este anlisis, el cirujano debe manipular
la pieza con precaucin. Si es posible, la retirar en
monobloque y la orientar con precisin mediante un
hilo de referencia. Se debe enviar un esquema detallado
Punto fundamental
de la pieza y de su orientacin al laboratorio de anato-
Cualquier lesin melanoctica sospechosa debe
ma patolgica, adems de conservar otro en la historia
clnica. someterse a una biopsia-exresis que englobe
toda la lesin y no slo a una biopsia simple.
Informacin y consentimiento .

informado del paciente


Particularidades del nevo ungueal
Se trata de una fase esencial del tratamiento. Durante
Se trata de un nevo de la unin situado en la matriz
la primera consulta, el paciente suele subestimar la
ungueal, causante de una melanoniquia longitudinal en
gravedad de su problema mdico, sobre todo en caso de
banda.
tumores malignos que requieren exresis amplias y
Su diagnstico diferencial con un lentigo, una pig-
tratamientos en ocasiones agresivos. A veces se siente
mentacin tnica o postinflamatoria, con ciertas equi-
sorprendido e incluso estupefacto por las soluciones
mosis o incluso con un melanoma no siempre es muy
propuestas, las limitaciones y las retracciones cicatricia-
evidente.
les de las intervenciones. Una informacin precisa es
esencial para lograr una buena adhesin al tratamiento. Los argumentos a favor de la benignidad son: apari-
cin en la infancia, estabilidad, homogeneidad y afecta-
cin de varios dedos. La presencia de una pigmentacin
Tumores cutneos del adulto que se extiende a nivel de la piel periungueal es muy
.
sugestiva de un melanoma (signo de Hutchinson) [8].
Cada elemento constitutivo de la piel puede dar
Tratamiento del nevo (Cuadro I)
origen a un tumor cutneo, benigno o maligno.
Se ha optado por presentar en este artculo los distin- La exresis quirrgica sistemtica preventiva de los
tos tumores cutneos segn las estructuras histolgicas nevos es intil. Sigue estando justificada en algunos
afectadas por el desarrollo de la lesin y segn el casos bien definidos [1, 9]. En cambio, es indispensable la
carcter benigno o maligno del proceso evolutivo. vigilancia dermatolgica de las lesiones congnitas, las
lesiones mltiples o las de gran tamao. Pueden propo-
Tumores cutneos melanocticos nerse otros tratamientos en algunas variedades de
nevos [3, 4].
Tumores melanocticos benignos: nevos
Tumores melanocticos malignos:
Definicin
melanomas
Los nevos son lesiones benignas relacionadas con la
proliferacin circunscrita de melanocitos reagrupados en El melanoma corresponde a una proliferacin
tecas en la epidermis o la dermis, por lo general en la maligna de melanocitos [10-12].
.

proximidad de la unin dermoepidrmica [1, 2]. Epidemiologa


Diagnstico En la mayora de las ocasiones, aparece de novo, a
Existen distintas variedades clnicas adquiridas o veces sobre un nevo preexistente. Se trata del noveno
congnitas de nevos, cuyos pronsticos son diferentes cncer ms frecuente en la mujer y del decimotercero
(Cuadro I) [1]. ms comn en el varn. Su incidencia est en constante
Los nevos congnitos y ciertos nevos adquiridos que aumento en Europa (9,5 por 100.000 habitantes/ao en
aparecen sobre todo en los nios se describen en el mujeres y 7,6 por 100.000 habitantes/ao en varones en
epgrafe siguiente [2, 5]. 2000).
Este cncer cutneo afecta sobre todo a la poblacin
Histologa de raza caucsica de piel clara. La exposicin solar es un
La teca es un grupo de unas diez clulas nvicas de factor etiolgico ambiental principal en la aparicin del
forma redondeada. Los nevos se clasifican en tres melanoma, pero es probable que no sea el nico [13-15].

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Cuadro I.
Formas clnicas de nevo pigmentado y tratamiento [1, 3, 4].

Formas clnicas Contexto Particularidades clnicas Conducta prctica


Nevo de Sutton Nio/adulto joven Halo de vitligo No requiere exresis sistemtica

Nevo atpico Aparicin hacia los Asimtrico, heterocrmico, Exresis en caso de duda diagnstica o de modificacin:
10 aos gran tamao, numerosos margen de 2 mm

Nevo de Spitz Nio, adulto joven Cabeza y cuello Exresis completa


Rosa o marrn claro Margen de 2-5 mm
Aparicin rpida Recorte si margen positivo
Vigilancia postoperatoria

Nevo spilus Aparicin en la infancia Espalda y miembros Vigilancia simple


Mancha caf con leche Exresis en caso de modificacin
con elementos maculosos
ms oscuros

Nevo congnito Presente al nacer Vigilancia atenta


gigante o < 2 aos Exresis precoz
Escisin quirrgica reiterada
Procedimientos de reconstruccin diversos

Nevo de Ota Mujeres asiticas Territorio V1/V2 Vigilancia


Desde el nacimiento Lser con conmutacin Q
(50% de los casos)

Nevo de Ito Mujeres asiticas Mun del hombro, rea Vigilancia


Desde el nacimiento supraclavicular Lser con conmutacin Q
Azulado

Mancha monglica Nios Regin sacra No requiere exresis


Azul-grisceo
Desaparicin progresiva

Nevo azul comn Congnito o adquirido Extremidades No requiere tratamiento si la lesin es estable
Azulado, grisceo en un adulto
En relieve + Exresis (incluida la hipodermis) en caso de modificacin
o de aparicin sbita de novo de un ndulo azulado

Cuadro II.
Las tres categoras histolgicas de nevos pigmentados.
Localizacin de Tipos Aspecto clnico
Punto fundamental
las tecas melnicas histolgicos habitual
Situaciones en las que se debe realizar la
Parte basal Nevo Plano o ligeramente
de la epidermis de la unin sobreelevado exresis preventiva de un nevo
y unin Marrn claro a marrn
Cualquier nevo atpico (asimtrico, bordes
(dermoepidrmica oscuro irregulares, color heterogneo)
Homogneo Cualquier nevo con modificaciones recientes
Simtrico Cualquier nevo que sufra traumatismos
Bordes regulares frecuentes (conflicto con la ropa)
Exresis
Dermis Nevo Abovedado, ssil La exresis puede realizarse con fines
drmico o pediculado, a veces exclusivamente estticos. En tal caso, se debe
piloso evaluar el riesgo cicatricial (hay que evitar las
El ms frecuente exresis con fines estticos en la etapa peripuberal
en adultos
o en algunas localizaciones con un riesgo
Las dos Nevo Papuloso, engrosa con conocido de cicatrizacin patolgica de tipo
compuesto el tiempo y disminuye queloide).
o mixto de coloracin

de reparacin del cido desoxirribonucleico (ADN),


El riesgo de malignizacin de un nevo es pequeo: como el xeroderma pigmentoso (XP) [13, 14].
1/7.000 para un nevo banal. Se multiplica por 80 en
caso de nevo atpico y por 100-400 cuando existe Diagnstico clnico
adems un antecedente de melanoma en un familiar. El El melanoma se debe sospechar ante cualquier lesin
riesgo de malignizacin de un nevo congnito es del cutnea pigmentada que presente las caractersticas
5%, que es lo bastante elevado para justificar una siguientes, que se recuerdan gracias a la regla nemotc-
exresis profilctica precoz. Otros factores de riesgo son .
nica ABCDE: Asimetra, Bordes irregulares o dentados,
la inmunodepresin (trasplante, infeccin por el virus Color heterogneo, Dimetro superior a 6 mm y Exten-
de la inmunodeficiencia humana [VIH]) y los trastornos sin en superficie o Evolucin [10-12].

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Cuadro III.
Distintos tipos de melanomas.
Melanoma de extensin Melanoma nodular Melanoma Lentigo maligno
superficial acrolentiginoso (melanoma de Dubreuilh)
Frecuente 70% de los melanomas 15-30% de los melanomas 2-10% (raza blanca) 5-10%
60% (raza negra)

Edad de aparicin 40-50 aos 50-60 aos 50-60 aos A partir de los 60 aos

Caractersticas Mujer: miembros inferiores Varn+ Extremidades Mujeres++


clnicas Varn: tronco Nodular Cara
A veces acrmico

Evolucin Fase de crecimiento horizon- Fase inicial vertical, Larga fase de crecimiento Fase de crecimiento horizontal
tal lento a lo largo de varios de evolucin rpida horizontal a lo largo estrictamente intraepidrmica
meses Riesgo metastsico+ de varios meses muy lento

Histologa Cuadro IV.


El melanoma presenta distintos aspectos clnicos Recomendaciones referentes a los mrgenes de exresis de un
histolgicos y evolutivos, que dan lugar a una clasifica- melanoma [18].
cin anatomoclnica en la que se distinguen cuatro ndice de Breslow Mrgenes de exresis
tipos de melanomas: el melanoma de extensin super-
ficial (MES), el melanoma nodular de crecimiento Melanoma in situ 0,5 cm
vertical de entrada (MN), el melanoma acrolentiginoso 0-1 mm 1 cm
y el melanoma in situ de Dubreuilh (Cuadro III). Algu- 1,01-2 mm 1-2 cm
nos autores consideran al melanoma acrmico como 2,01-4 mm 2 cm
una forma de melanoma nodular, mientras que otros lo 4 mm 2-3 cm
incluyen en una categora aparte [16].
El diagnstico positivo del melanoma es histolgico. Para el melanoma de Dubreuilh no invasivo, el margen de seguridad
recomendado es de 1 cm. Si no puede obtenerse por razones anatmicas
Biopsia o funcionales, puede reducirse a 0,5 cm (con un control histolgico
estricto de los mrgenes).
Requiere una exresis de toda la lesin y de grosor
completo hasta el plano hipodrmico, realizada con
bistur fro. La incisin se cierra mediante sutura simple, Tratamiento
sin plastia local, o bien se deja cicatrizar de forma Se basa en la exresis quirrgica de la lesin melnica,
dirigida. La biopsia parcial slo puede realizarse en las cuyo objetivo consiste en eliminar las micrometstasis
lesiones de gran tamao (melanoma de Dubreuilh, nevo locales y disminuir el riesgo de recidiva local y a
congnito gigante, etc.). distancia. Los mrgenes laterales de seguridad necesarios
Estudio histolgico dependen del grosor de la lesin o ndice de Breslow
(Cuadro IV). En profundidad, la exresis se realiza hasta
Demuestra la malignidad de la lesin, precisa la fase el plano sano subyacente [18-20].
de extensin (radial o vertical) del melanoma, permite Para la reparacin de la prdida de sustancia se deben
evaluar la profundidad de la invasin (nivel de Clark, utilizar los procedimientos ms sencillos. En la medida
ndice de Breslow, que corresponde al grosor mximo de de lo posible, se recomienda el cierre directo. Cuando ste
la lesin medida con el ocular micromtrico despus de no se puede utilizar, el procedimiento de eleccin para
la inclusin de la pieza) [16]. las prdidas de sustancia del tronco, los miembros y el
Histopronstico cuero cabelludo es el injerto de piel fina. En la cara, se
Se basa en una serie de criterios relativos al mela- prefiere el injerto de piel de espesor total. Las tcnicas de
noma primario que son: el ndice de Breslow, el ndice injerto evitan desplazar las estructuras vecinas y permi-
mittico y el nivel de Clark, la ulceracin y los fenme- ten asegurar mejor el seguimiento clnico local. Algunos
nos de regresin (que disminuyen el ndice de Breslow), autores prefieren utilizar autoplastia locales para las
as como las embolias vasculares [12, 17]. localizaciones en la cara. Si las estructuras nobles
quedan expuestas (tendones, vasos, nervios, hueso, etc.),
Diagnstico diferencial se pueden utilizar de forma excepcional colgajos pedi-
El principal problema consiste en no pasar por alto culados locorregionales e incluso colgajos libres [21].
un melanoma, que sigue siendo un tumor grave, aun- La exresis ampliada o el recorte del melanoma puede
que se pueden encontrar otras lesiones. La opinin de acoplarse o no a la bsqueda del ganglio centinela, cuya
un dermatlogo es til. tcnica de extraccin debe estar bien sistematizada. Este
mtodo se dirige a extirpar el primer relevo ganglionar
linftico de la enfermedad [18, 19].
El vaciamiento ganglionar se propone a todos los
Punto fundamental pacientes que tengan metstasis ganglionares detectables
por mtodos clnicos o en todos los pacientes con un
ganglio centinela positivo (localizacin de micromets-
Principales diagnsticos diferenciales del tasis). En tal caso, debe realizarse un estudio de mets-
melanoma tasis a distancia de forma sistemtica.
Queratosis seborreica Estudio de extensin y seguimiento
Carcinoma basocelular pigmentado El estudio inicial despus del diagnstico del mela-
Histiocitofibroma pigmentado noma depende de su estadio; estos estadios se definie-
Angioma trombosado ron durante la 6.a edicin de la clasificacin del
Enfermedad de Bowen pigmentada American Joint Committee on Cancer/Unin Interna-
Botriomicoma cional Contra el Cncer (AJCC/UICC) [22]. El segui-
miento de un paciente portador de un melanoma es

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Cuadro V.
Estudio inicial y seguimiento del paciente con melanoma en funcin de la clasificacin pTNM de la Unin Internacional Contra el Cncer
(UICC) y del American Joint Committee on Cancer (AJCC) 6.a revisin [22].
EstadioCriterios Estudio inicial necesario Seguimiento durante los primeros
5 aos
IA Melanoma primario de 1 mm no ulcerado, N0, M0 Ningn estudio complementario Exploracin fsica bianual
adems de la exploracin fsica

IB Melanoma primario de 1 mm con ulceracin Ningn estudio complementario Exploracin fsica bianual
o de 1,01-2 mm no ulcerado, N0, M0 adems de la exploracin fsica

IIA Melanoma primario de 1,01-2 mm con ulceracin Ecografa ganglionar de la zona Exploracin fsica trimestral
o de 2,01-4 mm no ulcerado, N0, M0 de drenaje + ecografa de la zona ganglionar
de drenaje cada 3-6 meses

IIB Melanoma primario de 2,01-4 mm con ulceracin Ecografa ganglionar de la zona Exploracin fsica trimestral
o de 4 mm no ulcerado, N0, M0 de drenaje + ecografa de la zona ganglionar
de drenaje cada 3-6 meses

IIC Melanoma primario de 4 mm ulcerado, N0, M0 Ecografa ganglionar de la zona dem + TC toracoabdominoplvica
de drenaje y cerebral PET cada 3-6 meses
TC toracoabdominoplvica
TC cerebral PET

IIIA Tumor sin ulceracin, metstasis microscpicas en 1, Ecografa ganglionar de la zona dem + TC toracoabdominoplvica
2 o 3 ganglios linfticos regionales (N1a, 2a), M0 de drenaje y cerebral PET cada 3-6 meses
TC toracoabdominoplvica
TC cerebral PET

IIIB Tumor sin ulceracin, metstasis macroscpicas Ecografa ganglionar de la zona dem + TC toracoabdominoplvica
en 1, 2 o 3 ganglios linfticos regionales de drenaje y cerebral PET cada 3-6 meses
o metstasis en trnsito (N1b, 2b, 2c), M0 TC toracoabdominoplvica
Tumor con ulceracin, metstasis microscpicas TC cerebral PET
en 1, 2 o 3 ganglios linfticos regionales
o metstasis en trnsito (N1a, 2a, 2c), M0

IIIC Tumor con ulceracin, metstasis macroscpicas en 1, Ecografa ganglionar de la zona dem + TC toracoabdominoplvica
2 o 3 ganglios linfticos regionales (N1b, 2b), M0 de drenaje y cerebral PET cada 3-6 meses
Tumor con o sin ulceracin, metstasis en 4 ganglios TC toracoabdominoplvica
linfticos regionales o ms, o metstasis TC cerebral PET
en trnsito con metstasis ganglionares regionales
(N3)

IV Metstasis a distancia M1
PET: tomografa por emisin de positrones; TC: tomografa computarizada.

esencialmente clnico y responde a las normas, opciones


y recomendaciones (SOR, del francs standards, options et
recommandations) de 2005 establecidas segn el riesgo de
recidiva del melanoma [19] (Cuadro V).
Punto fundamental
Recidivas locales, lesiones satlites y metstasis Casos especiales de melanoniquias
en trnsito sospechosas
La verdadera recidiva local (reaparicin precoz o Biopsia-exresis o biopsia del lecho ungueal
tarda de una mcula negruzca o de un ndulo azulado En el melanoma in situ: exresis del complejo
en la cicatriz de exresis) debe tratarse como una lesin ungueal-injerto de piel de espesor total
primaria (escisin con margen de 2 cm). En caso de melanoma invasivo: amputacin a la
Las recidivas locorregionales cutneas o lesiones
altura de la articulacin interfalngica distal en los
satlites (lesiones melanocticas distantes unos 2-5 cm
respecto a la cicatriz) o metstasis en trnsito (ndulos dedos largos y de la interfalngica para el pulgar
azulados cutneos o subcutneos superficiales con halo
claro perifrico) deben recibir un tratamiento paliativo
.
(exresis-sutura de las lesiones aisladas con margen stmico. Los quistes epidrmicos son formaciones bien
macroscpico sano, exresis-injerto amplio en caso de circunscritas, llenas de queratina, de tamao muy
lesiones mltiples contiguas). variable: son muy pequeos en la cara y en algunas
cicatrices de dermatosis, donde se denominan granos de
Tumores epiteliales cutneos milio. En el cuero cabelludo, pueden alcanzar el tamao
de un huevo. Tambin pueden desarrollarse a nivel de
Tumores epiteliales cutneos benignos la piel escrotal en forma de quistes del escroto. Los
Quistes epiteliales [23, 24] quistes epidrmicos suelen ser mltiples y, en la mayora
De origen pilosebceo. Quistes epidrmicos. Estos de las ocasiones, aparecen en adultos. Se infectan con
quistes se desarrollan a partir de los folculos piloseb- bastante frecuencia y su tratamiento consiste en la
ceos. El quiste epidrmico se denomina quiste epider- escisin quirrgica (la simple incisin destinada a
moide cuando deriva del epitelio infundibular y quiste evacuar el contenido es insuficiente y da lugar de forma
triquilemal cuando deriva del segmento triquilemal irremediable a su recidiva).

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Acantoma (de clulas claras). Se presenta como un

Punto fundamental
pequeo ndulo rosado, recubierto en ocasiones de una
costra. Suele localizarse en los miembros inferiores en
personas ancianas. Desde el punto de vista histolgico,
Recomendaciones respecto al estudio del corresponde a una hiperplasia epidrmica compuesta
por grandes clulas escamosas no pigmentadas, con un
ganglio centinela (Fdration Nationale
citoplasma claro cargado de glucgeno y separadas por
des Centres de Lutte contre le un edema intercelular. El tratamiento consiste en la
Cancer/Socit Franaise de Dermatologie escisin quirrgica sin mrgenes.
[FNCLCC/SFD]) en los pacientes con un Queratoacantoma. Este tumor es sorprendente por su
melanoma cutneo evolucin, que a veces se califica de verdadero enigma
Recomendaciones anatomoclnico. Suele considerarse como una lesin
Exresis del ganglio centinela en los pacientes con benigna parecida a una lesin maligna (en particular, el
un melanoma cutneo sin invasin ganglionar carcinoma epidermoide). Los datos recientes de la
detectable desde el punto de vista clnico. literatura consideran que el queratoacantoma es un
tumor maligno cuyo proceso evolutivo ha abortado [25,
Norma 26]. Se trata de un tumor que suele aparecer entre los
La exresis del ganglio centinela no se recomienda 50-60 aos y que afecta sobre todo a las zonas fotoex-
de forma sistemtica (consenso de expertos). puestas: cara y antebrazos. La evolucin es bastante
Opcin caracterstica, en tres fases distribuidas a lo largo de
La exresis del ganglio centinela, realizada por un 2-4 meses: proliferacin rpida, maduracin (fase de
equipo entrenado, puede proponerse en el estado) y regresin espontnea que deja una cicatriz
contexto de ensayos teraputicos o protocolos de deprimida. En el estadio maduro, la lesin se parece
evaluacin para los melanomas de ms de 1 mm mucho a un carcinoma epidermoide (CE): formacin
tumoral exoftica en bulbo de cebolla con el centro
de grosor o ulcerados (consenso de expertos).
.
excavado por un crter lleno de una hiperqueratosis
gruesa y a veces costrosa (aspecto denominado en
Quistes sebceos. Se parecen mucho a los quistes tomate relleno).
epidrmicos y aparecen sobre todo en las regiones El tumor tambin puede aparecer en algunas situacio-
torcicas, dorsales y axilares, pero tambin en la cara y nes especiales, como el sndrome de Muir-Torre.
las nalgas. Contienen un lquido oleoso o una sustancia La histologa es engaosa, debido a sus semejanzas
compacta caseosa maloliente. Su tratamiento es con el CE: no se puede distinguir entre ambos tumores
idntico. mediante una simple biopsia. El diagnstico diferencial
Caso particular: la sebocistomatosis. Esta enfermedad de se establece a partir de la evolucin o, con mayor
posible transmisin familiar (dominante) se expresa en seguridad, mediante la biopsia-exresis de toda la
la pubertad por la presencia de numerosos quistes lesin [27]. En la fase de estado, el anatomopatlogo
sebceos (a menudo inflamados) en el tronco y la cara. observa un crter lleno de hiperqueratosis, limitado por
Otros quistes queratinizantes. Quistes dermoides. En unos lbulos epiteliales muy eosinfilos dispuestos de
los adultos, predominan sobre todo en las zonas anoge- forma simtrica, que alcanzan en la profundidad a las
nitales (como el quiste pilonidal). En los nios, su glndulas sudorparas pero sin sobrepasar la unin
localizacin suele ser facial (cf Especificidades de los dermohipodrmica.
tumores cutneos infantiles) [25]. El tratamiento debe consistir en la escisin quirrgica
Quistes de origen heterotpico. Se distinguen: ante la ms mnima duda diagnstica con un carcinoma
los quistes broncgenos (por ejemplo: quiste del epidermoide [28]. En ocasiones se proponen otros trata-
conducto tirogloso); mientos: raspado, criociruga, lser, inyeccin intralesio-
los quistes branquiales (cf Especificidades de los nal de 5-fluorouracilo (5-FU) o de bleomicina [29-31].
tumores cutneos infantiles).
Tumores queratinocticos cutneos
Tumores queratinocticos precancerosos: queratosis actnica
En este artculo no se describirn las lesiones de Epidemiologa
origen viral, que a veces se parecen a los tumores
cutneos, como las verrugas vulgares y otras papiloma- Se trata de una lesin cutnea muy frecuente en
tosis virales. ancianos [32].
Queratosis seborreica (antiguamente denominada La aparicin de la lesin est favorecida por la edad
verruga seborreica). Se trata de una lesin que aparece a avanzada, la exposicin solar (ultravioleta B [UVB] y A
partir de los 50 aos. Se sita preferentemente en las [UVA]), el fototipo claro, la inmunosupresin (el 40% de
regiones seborreicas de la cara, el trax y la espalda. Al los trasplantes a los 5 aos) y el arsenicismo [33, 34]. El
principio es muy poco prominente y amarillenta, pero riesgo de malignizacin es bajo (0,025-16%); el 25% de
aumenta su grosor y adopta una coloracin pardusca o las queratosis actnicas (QA) experimenta una regresin
negra. Es una lesin bien delimitada y aparece como espontnea; el 60% de los carcinomas epidermoides
evoluciona a partir de una QA [35].
.

apoyada en la piel. Suele presentar una superficie


ligeramente papilomatosa. Aspecto clnico
El principal diagnstico diferencial es el carcinoma La lesin aparece en las regiones fotoexpuestas (cara,
basocelular tatuado o el melanoma. labio inferior, cuero cabelludo, nuca, miembros superio-
Su tratamiento consiste en la crioterapia, el raspado res) en forma de ppulas o placas eritematoescamosas de
bajo anestesia local o, en menos ocasiones, la escisin tamao variable (varios milmetros a varios centmetros)
quirrgica sin mrgenes.
.

y coloracin pardo rojiza que, en ocasiones, son


Hamartoma epidrmico (se detalla ms adelante). pruriginosas.
Corresponde a una disembrioplasia cutnea localizada Se han descrito distintas formas: hiperqueratsica,
que se caracteriza por una proliferacin de queratinoci- pigmentada, liquenoide, verrugosa, confluyente, atr-
tos, en ocasiones con un componente sebceo asociado fica, ulcerada.
(hamartoma verrugoso, verrugosebceo).
La lesin, que puede ser aislada o formar parte de una Diagnstico diferencial
entidad sindrmica, es congnita, aparece al nacer o Debe establecerse sobre todo con el carcinoma in situ
poco tiempo despus y, en la mayora de las ocasiones, (Bowen) o con un CE inicial y, en menor medida, con
se describe en la infancia. una queratosis seborreica, un carcinoma basocelular

Ciruga plstica reparadora y esttica 7


E 45-140 Ciruga de los tumores cutneos

Cuadro VI. Cuadro VII.


Diagnsticos diferenciales de la enfermedad de Bowen. Nivel de riesgo de recidiva del carcinoma basocelular segn la
localizacin.
Lesiones malignas e Lesiones benignas
intermedias Riesgo de recidiva Zonas topogrficas
Queratosis actnica Psoriasis Bajo Tronco, miembros
Carcinoma epidermoide Eczema numular Intermedio Frente, mejilla, mentn, cuero
CBC superficial (pagetoide) Liquen plano verrugoso cabelludo, cuello
Melanoma acrmico Queratosis seborreica Alto Nariz y zonas periorificiales faciales

CBC: carcinoma basocelular.


Diagnstico clnico. Se suele considerar que este
tumor cutneo slo aparece en personas mayores (edad
(CBC) o un melanoma acrmico. Ante la ms mnima promedio de aparicin: 65 aos), aunque no es infre-
duda clnica, se debe realizar una biopsia. cuente diagnosticar un CBC en personas menores de
Estudio histolgico 50 aos.
Aparece sobre todo en personas de piel clara, a nivel
Muestra una displasia epitelial: queratinocitos atpicos de las zonas fotoexpuestas (en el 81,7%, en la cabeza y
que invaden progresivamente la capa granulosa y el cuello). Resulta paradjico que, en la cara, aparezca
crnea de la epidermis. La unin dermoepidrmica es ms bien en las zonas de sombra: ngulo medial del ojo,
irregular, se observan una hiperqueratosis y una para-
.

prpado, surco nasogeniano o alogeniano, zona


queratosis superficial, as como una elastosis de la auriculomastoidea [39-41].
dermis circundante, pero la membrana basal est Al contrario que el carcinoma epidermoide, el CBC
intacta [32]. aparece de novo y no afecta a las mucosas. De forma
Tratamiento [34-36] excepcional, este tumor puede desarrollarse en el con-
texto de una genodermatosis: sndrome de Gorlin-
El tratamiento propuesto vara segn el tamao, la
Goltz, xeroderma pigmentoso [42, 43].
morfologa, la localizacin, el nmero de las lesiones y
El CBC muestra un crecimiento muy lento y es de
las caractersticas del paciente. Pueden utilizarse trata-
buen pronstico, aunque puede causar destrucciones
mientos tpicos (emolientes, sustancias queratolticas, .

tisulares extensas muy graves cuando su tratamiento es


5-FU, imiquimod, etc.) solos o como tratamiento adyu- incompleto o tardo [39].
vante. La crioterapia se utiliza con mucha frecuencia Histognesis. La propagacin de la lesin sigue los
(92% de los casos [32]). Si existen lesiones diseminadas y planos de menor resistencia. Esto explica que el hueso,
refractarias, se puede emplear la fototerapia dinmica. el msculo o el cartlago slo se invadan de forma
Algunos autores usan la electrodiseccin-raspado. tarda. Cuando el CBC encuentra una de estas estructu-
La exresis quirrgica sin mrgenes est indicada para ras, sigue su evolucin a lo largo del periostio, el
las lesiones de gran tamao si fracasan estos pericondrio, la aponeurosis y las fascias. Esto tambin
tratamientos. explica que las zonas de fusin embrionaria sean bas-
tante vulnerables a la infiltracin tumoral.
Tumores queratinocticos cutneos Histologa. Se trata de clulas tumorales parecidas a
malignos las clulas de la capa basal de la epidermis. Estas clulas
Enfermedad de Bowen o carcinoma in situ (CIS) basfilas se agrupan en trabculas delgadas o en lbulos
voluminosos, macizos o excavados por cavidades de
Definicin. La enfermedad de Bowen corresponde a desintegracin.
la forma intraepidrmica o in situ de un carcinoma Clasificacin. Ante la gran variedad de situaciones
.
epidermoide. Cuando se localiza en las mucosas genita- clnicas y anatomopatolgicas, la gran heterogeneidad
les masculinas, se denomina eritroplastia de Queyrat de las modalidades teraputicas de este tumor cutneo
(EQ). y con un objetivo de armonizar las prcticas, la ANAES
.
Diagnstico. El CIS se presenta en forma de una francesa (Agence Nationale dAccrditation et
placa eritematoescamosa, muy poco prominente, nica, dEvaluation en Sant) promulg en 2004 unas reco-
bien delimitada y a veces costrosa, con una evolucin mendaciones teraputicas sobre el CBC, basndose en la
lenta. Su localizacin es cutnea o mucosa. El riesgo de definicin de zonas de buen, moderado o mal prons-
progresin invasiva se estima en el 3-5% (10-30% en la tico, segn la localizacin, el tamao, el concepto de
EQ), segn la localizacin. La ulceracin suele ser recidiva, el subtipo clnico y la variedad histolgica [44].
indicativa de invasin [37]. Subtipos clnicos e histolgicos. Se distinguen tres
Diagnstico diferencial. Se presenta en el Cuadro VI. subtipos clnicos (CBC nodular, CBC superficial, CBC
Histologa. El diagnstico positivo se basa en la esclerodermiforme) y cuatro subtipos histolgicos (CBC
biopsia, que confirma el carcter in situ de la lesin nodular, CBC superficial, CBC infiltrante y CBC
(queratinocitos atpicos, con atipias citonucleares y esclerodermiforme).
mitosis con una capa basal bien delimitada). El riesgo de recidiva se evala en funcin de la
Tratamiento. Existen varios tratamientos posibles que topografa de la lesin (Cuadro VII).
recurren a diversas tcnicas quirrgicas (criociruga), Tratamiento. La ciruga sigue siendo el tratamiento
fsicas (radioterapia superficial, fototerapia dinmica) y de eleccin. Permite una tasa de curaciones elevada y
mdicas por aplicacin de sustancias tpicas (5-FU, un anlisis histolgico preciso de la lesin, as como la
imiquimod); su empleo se decide de forma indi- verificacin de los mrgenes de exresis. El tratamiento
vidualizada [38]. quirrgico vara segn el pronstico (Cuadro VIII) [44-47].
Si se opta por la escisin quirrgica, debe realizarse La reconstruccin debe realizarse despus de una
con un margen de 5 mm. Para las lesiones extensas, sobre exresis completa; se aconseja esperar a la confirmacin
todo a nivel de las manos, despus de la reseccin se histolgica de la exresis completa antes de realizar una
efecta una reparacin mediante un injerto de piel. reconstruccin compleja [48].
Se pueden emplear diferentes procedimientos segn el
Carcinoma basocelular tamao de la prdida de sustancia, as como de los
Epidemiologa. Se trata del ms frecuente de los tejidos expuestos: del ms simple (injerto cutneo,
cnceres cutneos y de los cnceres en general; supone .
autoplastias locales) al ms complejo, como los colgajos
el 80% de los cnceres cutneos y su incidencia est en cutneos o musculares de vecindad o, en ocasiones, los
constante aumento en los pases occidentales. colgajos libres [49].

8 Ciruga plstica reparadora y esttica


Ciruga de los tumores cutneos E 45-140

Cuadro VIII.
Modalidades de la exresis del carcinoma basocelular (CBC) en
funcin del pronstico de la lesin. Conducta prctica
CBC de buen Cualquier CBC superficial primario
pronstico (cualquier tamao y localizacin) Carcinoma basocelular: qu hacer si...
CBC nodular primario < 1 cm La exresis es incompleta.
en una zona de riesgo intermedio Se aconseja, en la medida de lo posible, realizar el
CBC nodular primario < 2 cm recorte que sea necesario (ms sencillo si no se ha
en una zona de bajo riesgo efectuado ninguna reconstruccin compleja). La
vigilancia simple expone al riesgo de recidiva. En
Margen lateral 3-4 mm
ocasiones, puede proponerse la radioterapia si la
Margen profundo En el tejido celular subcutneo, respe- ciruga complementaria no puede llevarse a cabo
tndolo, salvo sin invade la aponeurosis (discusin multidisciplinaria).
(frente), el periostio (cuero cabelludo) La lesin se localiza en una zona de radiodermitis
o el pericondrio (nariz, oreja) clnica.
CBC de mal CBC recidivado (salvo si es superficial)
El CBC se sita a veces en una zona de
pronstico radiodermitis crnica (que suele remontarse a la
CBC primario esclerodermiforme
o mal delimitado infancia) ms o menos extensa. Si la zona de la
CBC de forma histolgica agresiva radiolesin est bien circunscrita y tiene un
(esclerodermiforme, infiltrante tamao pequeo o medio, se aconseja extirpar la
o metatpico) totalidad de la misma. No es infrecuente
CBC nodular > 1 cm en una zona encontrar focos subclnicos de CBC adems de la
de alto riesgo lesin de CBC diagnosticada en un principio.
La lesin recidiva despus del tratamiento con
Margen lateral 5-10 mm
radioterapia.
Se aconseja el estudio histolgico
Esta situacin suele ser muy difcil. El tratamiento
intraoperatorio o una ciruga en 2 fases
recomendado es la escisin quirrgica de la
Es posible realizar una ciruga
microgrfica de Mohs
recidiva y de toda la zona tratada con anterioridad
por la radiacin. El sacrificio tisular suele ser muy
Margen profundo En el tejido celular subcutneo, extenso.
respetndolo, salvo si invade
la aponeurosis (frente), el periostio
(cuero cabelludo) o el pericondrio (nariz,
oreja) el raspado-electrocoagulacin;
la fototerapia dinmica para los CBC superficiales
CBC de pronstico CBC superficial recidivado [51, 52];
intermedio CBC nodular < 1 cm en una zona de alto los dems tratamientos locales (imiquimod) para los
riesgo CBC superficiales [53].
CBC nodular > 1 cm en una zona
de riesgo intermedio
Carcinoma epidermoide
CBC nodular > 2 cm en una zona de bajo Se trata del tumor cutneo epitelial ms frecuente
riesgo despus del carcinoma basocelular, denominado anti-
guamente epitelioma espinocelular (20% de los tumores
Margen lateral 4 mm estrictos como mnimo cutneos). En Francia, por ejemplo, la incidencia se
estima en 10-20/100.000 habitantes en varones y en
Margen profundo En el tejido celular subcutneo, 5-10/100.000 habitantes en mujeres. Est en constante
respetndolo, salvo si invade aumento. El CE conlleva un riesgo de metstasis, sobre
la aponeurosis (frente), el periostio todo ganglionares [20, 54].
(cuero cabelludo) o el pericondrio (nariz,
Factores de riesgo. Los factores de riesgo son mlti-
oreja)
ples: la irradiacin (solar, fotoquimioterapia, radiotera-
pia), la exposicin a ciertos carcingenos y al arsnico,
la inmunosupresin (problema de los pacientes tras-
plantados) [55], la infeccin por el virus del papiloma
Pueden proponerse otros tratamientos (cf infra):
humano (VPH), las afecciones crnicas de la piel (epi-
la radioterapia (rayos X de baja energa/braquiterapia/
dermlisis ampollosa, poroqueratosis, liquen plano,
radioterapia con electrones): proporciona buenos
etc.), las cicatrices (quemaduras) y algunas enfermedades
resultados. Requiere un control histolgico previo. Se congnitas como el xeroderma pigmentoso o el
recomienda dejar un margen de seguridad de albinismo [40].
5-10 mm en el permetro de la lesin. No se reco- Diagnstico clnico. El CE suele aparecer sobre una
mienda: lesin preexistente. La presentacin clnica es polimorfa:
C en pacientes menores de 60 aos; ppula o placa ligeramente rosada finamente escamosa
C en CBC esclerodermiformes; o costrosa, en ocasiones ulcerada y con lmites mal
C en algunas zonas (manos, pies, piernas, orejas, .
definidos; tambin puede adoptar el aspecto de una
rganos genitales). placa esclerosa, un cuerno cutneo o una lesin qustica.
Se propone sobre todo como alternativa a la ciruga La localizacin ms frecuente es la cabeza y el cuello.
cuando sta no es realizable (contraindicacin Se debe realizar una exploracin sistemtica de las
reas ganglionares vecinas.
anestsica, rechazo por parte del paciente, dificul-
Histologa. El diagnstico debe confirmarse mediante
tad tcnica para la exresis de la lesin, etc.); una biopsia o una exresis-biopsia en caso de lesiones
la criociruga para los CBC superficiales en zonas de pequeas. La histologa muestra una proliferacin de
riesgo bajo de recidiva y los CBC nodulares bien queratinocitos que se extienden ms all de la mem-
delimitados de menos de 1 cm [50]; brana basal y hacia la dermis.

Ciruga plstica reparadora y esttica 9


E 45-140 Ciruga de los tumores cutneos

Cuadro IX.
Factores de mal pronstico del carcinoma epidermoide.
Factores clnicos Factores histolgicos
Punto fundamental
Localizacin: oreja, labio, Lesin mal diferenciada
Caso especial del carcinoma verrugoso
zonas no fotoexpuestas
El carcinoma verrugoso es menos frecuente y su
Tamao tumoral > 2 cm Afectacin de las estructuras
profundas (pericondrio,
malignidad es sobre todo local.
periostio, etc.) Se presenta como una lesin muy exoftica,
Rapidez de evolucin Invasin perineural localizada en la regin oral (papilomatosis oral
Recidiva Embolias vasculares tumorales florida), en el pie (carcinoma cuniculado) o en la
Paciente inmunodeprimido regin genital (condiloma gigante Buschke-
Lwenstein). Metastatiza de forma infrecuente,
pero se caracteriza por un potencial considerable
Pronstico. El pronstico es variable (Cuadro IX). El .
de destruccin de los tejidos blandos adyacentes.
riesgo de metstasis, tomando todas las formas en Es muy poco radiosensible y su tratamiento se
conjunto, es del 2-6%. Las lesiones recidivantes tienen basa en la exresis quirrgica amplia.
un riesgo de metstasis del 30%.
Cualquier lesin de carcinoma epidermoide que
presente criterios de mal pronstico debe estudiarse en
una consulta multidisciplinaria [56, 57].
.

Tumores anexiales
Tratamiento. El objetivo del tratamiento es la destruc- Los tumores anexiales se presentan en el Cuadro XI.
cin o la reseccin completa del tumor primario despus
de la confirmacin histolgica (Cuadro X) [54, 56]. Tumores drmicos (Cuadro XII)
La escisin quirrgica permite un control histolgico
de los mrgenes. Es el tratamiento de eleccin de la Tumores drmicos fibrosos
mayor parte de los CE. Tumores drmicos fibrosos benignos
El margen lateral que suele aceptarse es de 1 cm;
Molusco pndulo (acrocordn). Se trata de un
puede llegar a los 2 cm para las lesiones mal delimita-
tumor muy frecuente, blando, pediculado, de color
das, inflamatorias o especialmente agresivas de los
carne, de pequeo tamao y con una base de implan-
miembros o del tronco. En profundidad, la exresis debe
tacin estrecha. Las lesiones se localizan a nivel de los
englobar toda la grasa subcutnea [58, 59].
.

prpados, el cuello, las regiones axilares y submamarias,


La exresis de un CE, sobre todo en la cara, puede
as como en los pliegues inguinocrurales. El tratamiento
causar una prdida de sustancia cutnea considerable,
consiste en seccionar con bistur fro o elctrico el
que es perjudicial desde el punto de vista esttico, pero
pedculo, tras lo que se aplica un vendaje compresivo en
tambin desde el funcional (localizaciones periorificia-
caso de hemorragia.
les). En la reconstruccin se pueden usar los diversos
procedimientos de ciruga reparadora (injerto cutneo, Angiofibroma. Los angiofibromas (AF) son tumores
colgajos cutneos de vecindad, colgajos fasciocu- fibrovasculares; pueden formar parte de sndromes
complejos que deben investigarse: esclerosis tuberosa de
.

tneos regionales, colgajos libres microanastomosados,


etc.) [49, 60]. Bourneville, neurofibromatosis o incluso neoplasia
Si se palpan adenopatas, se debe realizar un vacia- endocrina mltiple. Adoptan el aspecto de pequeos
miento ganglionar. ndulos eritematosos, con finas telangiectasias, firmes y
La radioterapia es una alternativa de eleccin para el situadas en especial en los surcos nasogenianos, la
tratamiento de los carcinomas epidermoides, sobre todo regin peribucal y en las mejillas.
en ciertas localizaciones faciales en las que una ciruga Dermatofibroma/histiocitofibroma. El dermatofi-
sera demasiado mutilante (prpados, labios, nariz). La broma es el tumor conjuntivo benigno ms frecuente.
tasa de respuestas es buena y la retraccin cicatricial es Desde el punto de vista histolgico, el fibroma puro est
bastante aceptable. No se recomienda en las localizacio- compuesto slo por fibroblastos y haces de colgeno
nes distales de los miembros (riesgo de radionecrosis). mientras que el histiocitoma puro es rico en clulas
Se utiliza en forma de radioterapia externa o de fagocticas con aspecto de histiocitos. La lesin mixta
braquiterapia. constituye el histiocitofibroma (HCF).
La radioterapia puede ser complementaria al trata- Se trata de una lesin tpica de mujeres adultas,
miento quirrgico primario para las lesiones de mal ubicua, pero que se localiza con ms frecuencia en el
pronstico (localizacin de riesgo, tamao superior a miembro inferior. Corresponde a una formacin papu-
2 cm, invasin en profundidad, histopronstico desfa- losa o papulonodular, intradrmica, firme y de colora-
vorable). Debe englobar el lecho tumoral y las reas cin rosada o pardo gamuza.
ganglionares vecinas. La exresis quirrgica no es indispensable.
El seguimiento clnico debe ser riguroso: cada 3 meses Queloide. Es un tumor drmico fibroso benigno
el primer ao y despus cada 6 meses. Debe sealarse la .
secundario a una cicatrizacin patolgica de tipo hiper-
utilidad del seguimiento ecogrfico de las reas ganglio- trfico. Corresponde a una proliferacin excesiva del
nares para las lesiones de mal pronstico. tejido conjuntivo, sobre todo de colgeno.

Cuadro X.
Diferentes opciones teraputicas del carcinoma epidermoide cutneo.
Exresis quirrgica Todas las lesiones resecables Paciente joven < 60 aos Margen > 1 cm
Lesin mal delimitada Problemas con la reconstruccin
Algunas localizaciones: extremidades
Carcinoma verrugoso

Radioterapia Tumores no resecables, no operables Morbilidad quirrgica demasiado Biopsia previa


Rechazo de la ciruga/paciente elevada Radioterapia externa o braquiterapia

10 Ciruga plstica reparadora y esttica


Ciruga de los tumores cutneos E 45-140

Cuadro XI. pueden utilizarse solas. En ocasiones, se utiliza la


Resumen de los tumores anexiales benignos. braquiterapia postoperatoria. Adems, la crioterapia
Tumores sudorparos
parece ofrecer buenos resultados.
Tumores drmicos fibrosos malignos
Tumores sudorparos ecrinos
Dermatofibrosarcoma (DFS) de Darier-Ferrand o
Siringoma
dermatofibrosarcoma protuberante [61]. Es un tumor
Hidradenoma nodular mesenquimatoso (desarrollado a expensas de los fibro-
blastos drmicos), infrecuente (0,1% de los tumores
Tumores sudorparos apocrinos
cutneos; incidencia: 0,03-0,05/100.000 personas), de
Hamartoma apocrino
desarrollo muy lento. Se caracteriza por su agresividad
Cistoadenoma apocrino local y por un riesgo elevado de recidiva en caso de
Siringocistoadenoma papilfero tratamiento insuficiente o inadecuado. La calidad de la
exresis inicial es determinante para el pronstico. El
Tumores pilares y sebceos
riesgo de metstasis a distancia es menor del 5% (en
Tumores del folculo sebceo estos casos infrecuentes, la relectura a posteriori de las
Hamartoma pilar
preparaciones histolgicas muestra un componente de
fibrosarcoma en el seno del DFS).
Tricofoliculoma
La lesin suele tener un ligero predominio masculino
Tumores del epitelio infundibular (proporcin por sexos = 0,7) y aparece en la tercera o
Infundibuloma cuarta dcada de la vida (se han descrito algunos casos
peditricos congnitos). Se localiza de forma preferente
Poroma folicular
en el tronco (47%), en la parte proximal de los miem-
Fibrofoliculoma
bros (38%) y, con menos frecuencia, en la regin
Quiste epidermoide cervicoceflica (15%).
Tumores del segmento triquilemal stmico Aspecto clnico. El aspecto clnico inicial es el de una
placa nica indurada de color carne o pardo rojizo, a
Triquilemoma
veces violceo; tambin puede aparecer como un
Quiste triquilemal
ndulo rosado incrustado en la dermis. La lesin evolu-
Tumores de la matriz pilar ciona hacia el aumento de volumen de la placa en
forma de ndulos prominentes que le confieren un
Tricoepitelioma .

aspecto abollado. El tamao es variable y depende del


Hamartoma basocelular
perodo de evolucin.
Tumor linfoepitelial
Histologa. Se caracteriza por la existencia de clulas
Tumores de la glndula sebcea fusiformes alargadas con ncleos retrados o globulosos
dispuestos en radio de rueda con un inmunomarcado
Quiste sebceo
especfico por CD34, que se expresa en el 90% de los
Hamartoma sebceo de Jadassohn
casos.
Granos de Fordyce
Tratamiento. Consiste en una exresis quirrgica amplia
Hiperplasia adenomatosa/adenoma sebceo con mrgenes cutneos laterales de al menos 3 cm, que
pueden llegar a 5 cm, sobre todo en caso de recidiva, e
La cicatriz queloidea es eritematosa, en relieve y incluyendo en profundidad el plano sano subyacente (plano
pruriginosa; sobrepasa los lmites iniciales de la cicatriz aponeurtico, periostio, etc.). La reconstruccin inme-
.
y no tiende a la curacin espontnea (al contrario que diata es posible en caso de exresis amplia [62, 63] .
la cicatriz hipertrfica, que se cura de forma espontnea Algunos autores anglosajones proponen una ciruga
en menos de 18 meses). microgrfica de Mohs para reducir los mrgenes de
Su tratamiento quirrgico aislado conlleva el riesgo de exresis (procedimiento en fase de evaluacin) [64]. Con
dar lugar a una recidiva mayor; por tanto, hay que ser independencia del tratamiento, es indispensable realizar
prudente y asociarlo a la inyeccin de corticoides in situ un seguimiento clnico postoperatorio peridico de por
y/o a presoterapia. Adems, estas dos ltimas tcnicas vida.

Cuadro XII.
Resumen de los tumores drmicos malignos y de su tratamiento.
Tumor Naturaleza Malignidad Afectacin Metstasis a Tratamiento
local ganglionar distancia
Dermatofibrosarcoma Fibroso ++ Infrecuente <5% Exresis con un margen > 3 cm
+ plano sano en profundidad

Fibroxantoma atpico Fibroso + Infrecuente - Exresis quirrgica sin margen

Histiocitofibroma maligno Fibroso +++ + ++ (pulmones) Exresis con un margen > 2 cm


+ plano sano en profundidad

Angiosarcoma Vascular +++ + (30%) ++ Exresis quirrgica + RP +


quimioterapia

Sarcoma de Kaposi Vascular + + + Exresis quirrgica/lser/RP

Liposarcoma Tejido adiposo ++ + (10%) ++ Exresis quirrgica amplia +


radioterapia, quimioterapia

Leiomiosarcoma Msculo liso ++ - + (pulmones) Exresis quirrgica amplia

Sarcoma neurgeno Nervioso ++ Excepcional ++ Exresis quirrgica amplia + RP


RP: reintervencin parcial.

Ciruga plstica reparadora y esttica 11


E 45-140 Ciruga de los tumores cutneos

Diversos estudios recientes proponen el uso de un aparicin en la infancia de mltiples angioquerato-


inhibidor de las tirosinas cinasas (el imatinib) para el mas diseminados, que predominan en la raz de los
tratamiento de los pacientes adultos que tienen lesiones muslos y en la cintura, debe hacer que se sospeche la
no resecables, recidivantes o metastsicas, o bien para enfermedad de Fabry. Se trata de una esfingolipidosis
los pacientes inoperables [65]. hereditaria de transmisin recesiva ligada al X y que,
Fibroxantoma atpico [66]. Es un tumor infrecuente de por tanto, se expresa sobre todo en varones. La
bajo grado de malignidad, no metastsico y cuya pre- gravedad de esta enfermedad se traduce por trastor-
sentacin clnica adopta la forma de un ndulo rosado nos renales, neurolgicos y cardacos graves a partir
firme que se ulcera en ocasiones y aparece en las zonas de la tercera dcada.
fotoexpuestas, en especial faciales, de personas ancianas Tumor glmico/glomangioma. El tumor glmico se
(mayores de 70 aos). El tratamiento consiste en la desarrolla a partir de los cuerpos glmicos, que son
escisin quirrgica. cortocircuitos arteriovenosos implicados en los procesos
Histiocitofibroma maligno (HFM) [66] . Es el tumor de regulacin trmica. La lesin suele ser nica, de
sarcomatoso cutneo ms frecuente del adulto. Aparece localizacin digital o sacrococcgea. Aparece en adultos
en pacientes de 50-70 aos (varones en el 66% de los jvenes en forma de una lesin nodular intradrmica,
casos) y suele localizarse en la raz de los miembros violcea, firme y muy dolorosa (con irradiacin) simple-
inferiores. Se han descrito cuatro formas histolgicas mente con el tacto.
(HFM pleomorfo [70%], mixoide [20%], de clulas La glomangiomatosis corresponde a la aparicin
gigantes e inflamatorio), de las que las dos primeras progresiva de mltiples glomangiomas, que son tumores
suelen ser de alto grado con un potencial metastsico nodulares mltiples, multifocales de coloracin azulada,
elevado. El pronstico se relaciona con el tamao de la localizados por lo general en las manos. Son poco o
lesin, la extensin en profundidad (el 10% de los HFM nada dolorosos. La glomangiomatosis puede ser cong-
superficiales metastatizan, frente al 43% de las formas nita y de localizacin segmentaria. El tratamiento es
que afectan el msculo) y el grado histopronstico. quirrgico en caso de lesin nica. Tambin pueden
El tratamiento es quirrgico y consiste en una exre- utilizarse el lser y la escleroterapia.
sis amplia con mrgenes laterales de 2-3 cm, incluida Angioma senil o mancha rub. Es una lesin muy
una barrera anatmica sana en profundidad. Puede comn de adultos de mediana o avanzada edad. Aparece
seguirse de radioterapia en las lesiones de alto grado. como pequeas lesiones prominentes de color rojo vivo,
En los casos de formas que invaden un comparti- firmes y que no desaparecen con la vitropresin. Se
mento muscular, la exresis se ampla a todo este localizan sobre todo en el tronco y aumentan de
compartimento muscular. En los casos ms extensos, se tamao y de nmero progresivamente a lo largo de la
realiza una amputacin del miembro afectado. vida. No requieren ningn tratamiento especial.
Tumores drmicos vasculares Angioma en ovillo [68] . Es un tumor vascular de
nios y adultos jvenes (muy pocos casos congnitos).
Tumores drmicos vasculares benignos En la mayora de las ocasiones, se trata de una lesin
Botriomicoma o granuloma pigeno. Afecta tanto a maculosa, de contornos mal definidos, de color rojo
la piel como a las mucosas. La lesin suele presentarse pardusco y en ocasiones sensible a la palpacin. Se
en forma de un ndulo exoftico de color rojo vivo y localiza sobre todo en el cuello, los hombros y los
.
friable, que sangra con facilidad. Cuenta con una base miembros superiores. Se caracteriza por su modo evolu-
que suele ser pediculada y aparece despus de un tivo muy lento hacia la estabilizacin. No tiene tenden-
traumatismo o una infeccin. cia a la regresin espontnea. La biopsia puede ser til
Puede experimentar una regresin espontnea. El para el diagnstico. Existe una forma congnita o
diagnstico diferencial debe descartar un melanoma precoz, que expone a riesgos hemorrgicos por coagulo-
acrmico, una enfermedad de Kaposi y una metstasis pata intravascular (sndrome de Kasabach-Merritt).
cutnea de una neoplasia visceral. Corresponde a una El tratamiento quirrgico suele ser difcil, debido al
proliferacin benigna de capilares en el seno de un tamao de la lesin, por lo que las inyecciones intrale-
infiltrado inflamatorio. En las lesiones iniciales, la sionales (corticoides, interfern) son una alternativa, al
aplicacin de nitrato de plata, la crioterapia o la caute- igual que el lser de colorante pulsado.
rizacin simple pueden bastar. En las lesiones ms Hemangiomas infantiles y congnitos.
evolucionadas, puede ser necesaria la exresis quirrgica (Cf Especificidades de los tumores cutneos
simple sin mrgenes. infantiles.)
Angioqueratoma [67]. Es una lesin cutnea infre-
cuente, que combina una malformacin vascular dr- Tumores drmicos vasculares malignos
mica y una modificacin epidrmica contigua. Sarcomas vasculares cutneos. Hemangioendotelioma
Diagnstico. Se realiza ante una placa papulosa de de malignidad intermedia. Se trata de una lesin nodular
color rojo oscuro ms o menos verrugoso e hiperquera- eritematosa, dolorosa en ocasiones, de crecimiento lento
tsico en superficie. Se han descrito varias formas: y a menudo multifocal. El tratamiento se limita a la
el angioqueratoma papuloso solitario, nodular, que suele exresis quirrgica de lesiones aisladas.
adquirirse despus de un traumatismo. Puede hacer Angiosarcoma cutneo (ASC) [66]. Representa el 60% de
.
sospechar un melanoma maligno nodular o una los angiosarcomas. Se distinguen:
enfermedad de Kaposi. El tratamiento de eleccin es los angiosarcomas cutneos sin linfedema (60% de los
quirrgico; ASC) que afectan sobre todo a varones mayores de
el angioqueratoma circunscrito neviforme presente al 60 aos a nivel de la cara (frente) y que empiezan
nacimiento en un segmento de un miembro. Aparece como una forma anodina de seudoequimosis. La
aislado o en ocasiones asociado a anomalas vascula- lesin se disemina a nivel local y despus metastatiza
res ms difusas e incluso a distrofias de los tejidos por va linftica o hematgena. El tratamiento es
blandos, de los huesos o a un sndrome de Cobb quirrgico amplio, asociado a radio y quimioterapia.
(angiomatosis cutaneomenngea). El tratamiento de El pronstico es malo;
eleccin es la electrocoagulacin, el lser vascular o la los angiosarcomas cutneos con linfedema (sndrome de
exresis quirrgica; Stewart-Treves): este sarcoma se desarrolla sobre un
algunos angioqueratomas mltiples se sitan en locali- linfedema crnico congnito, postraumtico (tras un
zaciones especiales: genitales para los angioquerato- vaciamiento ganglionar) o idioptico. La lesin
mas de Fordyce (benigno), digitales para los .
cutnea inicial hemtica se vuelve despus nodular. Es
angioqueratomas de Mibelli (contexto de acrocianosis necesario realizar una ciruga amplia y precoz, pero el
y, en menos ocasiones, de malformacin vascular). La pronstico sigue siendo malo.

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Ciruga de los tumores cutneos E 45-140

Angiosarcomas posradioterapia. Aparecen a los 3-5 aos (margen de 3 cm) que incluye el tejido subcutneo y
de un tratamiento con radioterapia y son de muy mal la fascia subyacente;
pronstico. los LMS subcutneos procedentes de la paredes
Sarcoma o enfermedad de Kaposi (SK). Se trata de .
vasculares.
una enfermedad que se desarrolla a partir de clulas de
orgenes distintos (endoteliales, miofibroblsticas, Lesiones adiposas hipodrmicas
macrofgicas y musculares lisas).
Los lipomas se desarrollan a partir de las clulas
Se han descrito varias formas, de las que las dos
adiposas de la hipodermis. Por lo general, el lipoma
principales son:
aparece aislado, nico o solitario (caso ms frecuente),
el SK clsico de varones de 50 aos de origen medite-
pero puede formar parte de una forma mltiple y
rrneo se presenta en forma de mltiples ndulos de
confluyente en las lipomatosis.
color rojo o violceos diseminados en los miembros
El lipoma se presenta como una masa subcutnea
inferiores. Los tratamientos van de la vigilancia
blanda y mvil respecto a los planos profundos (salvo
simple, la escisin quirrgica de la lesin gigante o la
en el caso de los lipomas profundos), recubierta por una
radioterapia fraccionada a la monoquimioterapia en
piel no inflamatoria. El tamao depende del tiempo de
las formas extendidas (vinblastina, bleomicina, inter-
evolucin. El crecimiento es muy lento.
fern);
el SK asociado al sndrome de inmunodeficiencia adqui- Variedades de lipomas
rida (SIDA) se caracteriza por una difusin considera- Se distinguen diversas variedades de lipomas:
.
ble y rpida de las lesiones sobre toda la piel y las el lipoma frontal, que es una lesin nica, firme y
mucosas. La afectacin visceral es frecuente. El trata- poco mvil respecto a los planos profundos. Su
miento es, ante todo, el de la infeccin por el VIH. peculiaridad es su localizacin profunda subaponeu-
Tumores drmicos nerviosos rtica que explica su sintomatologa especial. El
diagnstico diferencial se establece con el quiste
Tumores drmicos nerviosos benignos dermoide de la cola de la ceja o con un quiste epi-
Neurofibroma. Se trata de un tumor neuroectodr- dermoide o pilar;
mico desarrollado a partir de las clulas de Schwann. En el hibernoma (nio/adulto joven) es una variedad
la mayora de las ocasiones aparece en el contexto de infrecuente de lipoma benigno que se desarrolla a
una neurofibromatosis de tipo 1 (NF 1) (enfermedad de partir de la grasa fetal parda. No presenta grandes
Von Recklinghausen), segn tres formas clnicas: peculiaridades clnicas y se sita sobre todo en el
forma cutnea: ndulos ssiles pediculados, a menudo cuello y en la regin interescapular, con un ligero
mltiples, de color rosado o amarillo plido. Es muy predominio femenino;
frecuente. el angiolipoma es una variedad clnica frecuente y
forma subcutnea: ndulo firme, bien delimitado, especial. Aparece en adultos jvenes con una predi-
mvil, sensible. Es menos comn; leccin por los miembros. Tiene un tamao pequeo,
forma plexiforme: presente desde la infancia, a a menudo sensible a la palpacin. En ocasiones tiene
menudo voluminosa (tumor real), se trata de una un color azulado.
masa blanda irregular, mal delimitada e hiperpigmen- La exresis pone de manifiesto un tumor encapsulado
tada. Un aumento rpido del dolor o del volumen con un componente adipoctico y otro vascular consti-
debe hacer sospechar una malignizacin. El trata- tuido por capilares dilatados y fibras musculares lisas
miento es quirrgico, mediante una reseccin mode- provenientes de los vasos. Tiene tendencia a recidivar.
lante cuando las molestias estticas o funcionales son
Lipomatosis
.

considerables. La recidiva es frecuente (ms del 40%


de los casos). Se distinguen:
Neurotecoma. Se presenta en forma de una masa la lipomatosis mltiple familiar: es una enfermedad
nodular, de color carne o ligeramente eritematosa, familiar de transmisin autosmica dominante que
intradrmica, mvil, de pequeo volumen y crecimiento afecta sobre todo a varones a partir de los 20 aos de
lento. Se sita en la cara, el tronco y los dedos. Aparece edad. La sintomatologa es la de los lipomas encapsu-
sobre todo en mujeres menores de 40 aos. No se han lados mltiples de tamao modesto, localizados sobre
descrito casos de malignizacin ni de tendencia a la todo en los miembros;
recidiva tras la exresis. La biopsia-exresis suele consti- otras lipomatosis: corresponden a una hipertrofia del
tuir el tratamiento de esta lesin. .
tejido adiposo en algunas zonas, que puede ser
Tumores drmicos nerviosos malignos impresionante y confiere un aspecto clnico caracte-
rstico. Se distingue:
Los sarcomas neurgenos, an denominados schwan- C la lipomatosis de Launois-Bensaude: afecta a varones
nomas malignos o neurofibrosarcomas, proceden de
mayores de 50 aos que presentan un etilismo
algunos componentes del nervio. En el 50% de los casos
crnico (patogenia mal conocida). La localizacin
aparecen sobre una NF de tipo 1. La masa puede pre-
sentarse de novo o complicar la evolucin de un cervical, escapular y deltoidea es caracterstica. Las
neurofibroma. molestias estticas y funcionales son considerables.
Se han descrito formas cervicales compresivas;
Tumores drmicos musculares C la lipomatosis de Dercum: afecta a mujeres obesas
Tumores benignos o leiomiomas menopusicas. Los lipomas presentan dolor espon-
Se desarrollan a partir de las estructuras musculares tneo o a la presin.
lisas presentes en la piel. Son lesiones muy infrecuentes Tratamiento del lipoma
y su tratamiento es inespecfico. Pueden citarse como
ejemplos el angioleiomioma, el tricoleiomioma, etc. La exresis quirrgica se realiza en caso de molestias
estticas o funcionales o si aparecen sntomas peculiares
Tumores malignos (estudio histolgico). La exresis por una va de acceso
Los leiomiosarcomas (LMS) son tumores malignos de directo de la lesin solitaria encapsulada suele ser
msculo liso. Se distinguen dos entidades cutneas: bastante sencilla.
los LMS superficiales intradrmicos del aparato En las lipomatosis, la exresis resulta ms compleja,
piloerector o de los msculos especializados (msculo debido a la ausencia en la mayora de los casos de un
areolar, dartos del escroto, etc.). Adoptan el aspecto plano de diseccin. En estas circunstancias, la ciruga se
clnico de un ndulo eritematoso firme y doloroso. El parece ms a un vaciamiento de la regin afectada. La
tratamiento consiste en la escisin quirrgica amplia exresis completa suele ser poco realista. La liposuccin

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E 45-140 Ciruga de los tumores cutneos

puede emplearse en los lipomas de gran tamao o en


las lipomatosis.
Punto fundamental
Carcinoma neuroendocrino (CNE)
El trmino nevo se reserva a los tumores
o tumor de clulas de Merkel
cutneos benignos congnitos o no, que
Este tumor maligno dermohipodrmico de origen presentan clulas melanocticas.
neuroendocrino fue descrito por primera vez por Toker El trmino hamartoma se reserva a las dems
en 1972 [69]. Es infrecuente, pero su incidencia est en
malformaciones no nevocelulares constituidas por
constante aumento. Se caracteriza por aparecer a una
edad avanzada (70 aos), por su agresividad locorregio- uno de los diversos tejidos maduros normales de
nal y a distancia, as como por su dificultad diagnstica la piel, pero que estn presentes en cantidad
(aspecto clnico inespecfico) que suele retrasar el excesiva, con una disposicin anmala o estn
tratamiento [70, 71]. En los pacientes inmunodeprimidos ausentes.
aparece antes y con ms frecuencia [72, 73]. El diagns-
tico se basa en la histologa. La mortalidad sigue siendo
elevada (50% a los 5 aos) a pesar de un tratamiento
agresivo. Lesiones melanocticas
En la mayora de las ocasiones se localiza en la cabeza
y el cuello (50% de los casos). Desde el punto de vista benignas y malignas infantiles
clnico la lesin se presenta como un ndulo eritematoso
indoloro de consistencia dura. Las metstasis ganglionares Nevos
.
son frecuentes y precoces en la evolucin de la enferme-
dad. Las recidivas tras la exresis son habituales. Las Las lesiones nvicas benignas son frecuentes en los
metstasis viscerales no son infrecuentes. nios. En ocasiones, plantean dificultades diagnsticas
Desde el punto de vista histolgico, se trata de un histolgicas con el melanoma, que es muy infrecuente
tumor drmico que puede invadir en profundidad el y en la mayora de las ocasiones aparece en nios
tejido subcutneo para alcanzar la fascia y el msculo. mayores o adolescentes que presentan factores de riesgo
Es infrecuente que invada las estructuras pilosebceas especiales, como un XP, un sndrome de nevo atpico o
y la epidermis. Las clulas son ovoides con un cito- una inmunodepresin. El diagnstico positivo de mela-
plasma escaso. En el estudio inmunohistoqumico, el noma infantil siempre es muy difcil (confusin histo-
CNE expresa marcadores epiteliales y neuroendocrinos lgica con un nevo de Spitz), debe establecerse con
(citoqueratina 20, enolasa especfica neuronal, cromo- prudencia y requiere la opinin de una consulta
granina A) [70]. multidisciplinaria.
El protocolo teraputico adoptado por la mayor parte
de los equipos consiste en [70, 71, 74]:
para un tumor primario aislado: una escisin quirrgica
amplia (margen de 2-3 cm), seguido de una repara-
cin mediante injerto de piel en la mayora de los
casos (que permite un mejor seguimiento), tras lo que
Punto fundamental
se administra radioterapia complementaria de 50 Gy El anlisis histolgico de una lesin melanoctica,
sobre el lecho tumoral. El control histolgico de los
sobre todo en los nios, debe realizarse en la
mrgenes debe confirmar el carcter completo de la
exresis. Si no se palpan adenopatas regionales, lesin resecada e incluida en su totalidad.
puede proponerse una linfadenectoma selectiva Ninguna biopsia parcial permite un diagnstico
(ganglio centinela). Algunos autores proponen fiable, salvo el nevo congnito de gran tamao.
una radioterapia profilctica del rea ganglionar de
drenaje [75];
despus de la identificacin de un ganglio metast-
sico (adenopata palpable o ganglio centinela posi- El trmino nevo designa a cualquier hiperplasia
tivo): el vaciamiento quirrgico se realiza con melanoctica circunscrita benigna de la piel. Los nevos
radioterapia adyuvante en el rea ganglionar. En congnitos gigantes o de pequeo tamao y los nevos
este estadio, la utilidad de la quimioterapia es benignos adquiridos tienen todos ellos la posibilidad de
motivo de controversia [76]; transformarse en un melanoma.
en caso de metstasis visceral nica, se recomienda el Algunos nevos se observan con ms frecuencia en los
tratamiento quirrgico. nios.
Desde el punto de vista histolgico, el 90% de los
nevos son nevos de la unin en la etapa infantil que se
Especificidades convierten despus en nevos drmicos o compuestos
(disminucin de la actividad de la unin) [2, 5].
de los tumores cutneos
infantiles Tumor de Spitz [77]
Es un tumor benigno adquirido, que representa el 1%
La gran mayora de los tumores cutneos infantiles de las lesiones melanoctica y aparece en el 80% de los
son lesiones benignas. Algunos tumores cutneos son casos antes de los 20 aos de edad. Desde el punto de
congnitos, estn presentes desde el nacimiento o
vista clnico, aparece como una lesin nodular firme, de
aparecen de forma un poco retardada y corresponden a
coloracin rosada o marrn claro, de alrededor de 1 cm
disembrioplasias localizadas. Algunas lesiones cutneas
de tamao. En la mayora de las ocasiones se localiza en
son el signo de alerta de enfermedades raras ms com-
plejas (genodermatosis, facomatosis) que deben la cara (mejilla) y en el cuello. Su aparicin es rpida. La
identificarse. diferenciacin con un melanoma no siempre es sencilla
En menos ocasiones, algunos tumores infantiles (lesiones spitzoides atpicas). El diagnstico histolgico
pueden degenerar y conviene establecer el diagnstico se basa en criterios bien definidos [2]. El tratamiento
precoz para llevar a cabo un tratamiento rpido, si es
posible de tipo preventivo.

14 Ciruga plstica reparadora y esttica


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consiste en la escisin completa de la lesin con un margen Melanoma infantil [82-85]


de varios milmetros (2-5 mm). Est indicado realizar un
El melanoma es un tumor muy infrecuente en la
recorte adicional en caso de mrgenes positivos. Es
edad peditrica. En la mayora de las ocasiones, aparece
necesario efectuar un seguimiento clnico
postoperatorio [78]. en circunstancias especiales (inmunosupresin cong-
nita o adquirida, xeroderma pigmentoso) o en un nevo
Variante: nevo pigmentado de clulas fusiformes preexistente (nevo congnito gigante, nevo atpico).
o nevo de Reed
Degeneracin del nevo congnito
Es una lesin muy pigmentada, de predominio feme-
nino, que se localiza en los miembros. Su extensin Tomando todas las formas en conjunto, la tasa de
suele ser rpida e inquietante, aunque la lesin, que es degeneracin se estima en un 5%. Puede aparecer en
de coloracin oscura, no deja de ser homognea y bien forma de una degeneracin de la propia lesin o como
delimitada. un melanoma a distancia. Es ms frecuente y precoz en
las formas gigantes (ms de 20 cm): el 60% de los casos
Nevo de Sutton o halo nevo de melanoma aparecera antes de los 5 aos y el 30%,
en la edad adulta. Cuanto ms extensa es la lesin,
Se trata de un nevo compuesto o drmico benigno,
que presenta una remisin espontnea. Aparece en mayor y ms precoz es el riesgo de melanoma. Esta tasa
nios mayores y se localiza de forma preferente en el de degeneracin justifica el tratamiento mediante
tronco. Tiene un pequeo tamao (2-3 mm) y se carac- escisin quirrgica preventiva precoz [82].
teriza por un halo despigmentado perifrico. No est Xeroderma pigmentoso
indicado el tratamiento quirrgico.
Es una enfermedad de transmisin autosmica rece-
siva que se relaciona con una anomala de la reparacin
Nevo displsico o atpico (y su sndrome)
del ADN. Se caracteriza por la presencia de anomalas
Es espordico o familiar; el 17% de los melanomas cutneas asociadas a lesiones oftalmolgicas y neurol-
aparece en un contexto de nevo displsico. El riesgo de gicas. Las lesiones cutneas consisten en una pigmenta-
desarrollar un melanoma es elevado en los pacientes cin heterognea de la piel o poiquilodermia y en la
portadores de un sndrome familiar de nevo atpico .

aparicin precoz de cnceres cutneos (CE, CBC, mela-


(56% entre los 20-59 aos, 100% a los 76 aos). noma, fibrosarcoma).
Las lesiones son mltiples (ms de 10), localizadas en Los nios portadores de XP pueden desarrollar muy
el tronco, de dimetro superior a 6 mm y con mucha
pronto carcinomas cutneos o melanomas, lo que
frecuencia asimtricas y heterocrmicas. Aparecen
justifica una prevencin precoz (proteccin solar eficaz,
despus de los 10 aos de edad en la mayora de los
vigilancia dermatolgica muy atenta). En caso de tumor
casos.
cutneo maligno, se recomienda la escisin quirrgica
El tratamiento debe respetar una serie de normas
sencillas: (la ms simple y directa posible). Para el melanoma en
ausencia de destruccin sistemtica de todos los concreto, las reglas de escisin son las mismas que en
nevos de un paciente con nevos atpicos; los adultos. Se deben evitar las intervenciones complejas
vigilancia peridica que combine la autovigilancia y de reconstruccin, sin olvidar que toda la piel puede ser
la exploracin por un dermatlogo (utilidad de la patolgica.
dermatoscopia);
exresis completa de cualquier lesin sospechosa de ser Lentigos
un melanoma. Se trata de mculas pigmentadas, de color negro o
marrn oscuro, que aparecen en la edad peditrica y
Nevo congnito cuyo nmero aumenta progresivamente en los adultos.
Es una proliferacin benigna de melanocitos visibles Tienen un tamao milimtrico y son ubicuas. Pueden
desde el nacimiento o que aparecen poco tiempo des- localizarse incluso en las mucosas y las conjuntivas.
pus (hasta los 2 aos de edad). Es bastante frecuente en Se han descrito varios sndromes donde aparecen
.
las formas pequeas y medianas (1/100 nacimientos) y lentigos, como el sndrome de Peutz-Jeghers, de transmi-
menos habitual en su forma gigante (ms de 20 cm): sin autosmica dominante, que asocia lentigos cuta-
1/20.000 nacimientos. neomucosos con una poliposis intestinal.
La lesin es limitada, a veces con una coloracin
heterognea; se cubre de forma progresiva de pelos, con
un aspecto a veces un poco verrugoso o papuloso en su Hamartomas cutneos
superficie. Suelen existir pequeas lesiones satlites Los hamartomas cutneos pueden desarrollarse a
alrededor. Su localizacin es variable: en la cara, el partir de la epidermis, la dermis o la hipodermis, as
tronco o los miembros, con una distribucin segmenta- como de los anexos. Son lesiones congnitas que pue-
ria o en ocasiones metamrica. Una localizacin axial o
.

den estar presentes al nacer o aparecer durante la


paravertebral debe hacer que se estudie una melanosis infancia.
neuromenngea. Desde el punto de vista histolgico, No tienen un carcter hereditario y su incidencia es
puede ser de la unin, drmico o compuesto.
de 1/1.000 nacimientos. La degeneracin neoplsica es
El riesgo de transformacin en melanoma es de excepcional y se relaciona casi siempre con un compo-
alrededor del 5%. Cuanto ms grande es la lesin,
nente sebceo. Las lesiones hamartomatosas epidrmicas
mayor y ms precoz es el riesgo de degeneracin [6, 9, 79].
que se encuentran con ms frecuencia son las siguien-
El tratamiento quirrgico consiste en la exresis
tes:
precoz de las lesiones. Para algunas lesiones de pequeo
hamartoma verrugosebceo (Jadassohn);
tamao, la exresis en una intervencin no plantear
problemas de reconstruccin (sutura simple). En cam- hamartoma epidrmico;
bio, para las lesiones de mayor tamao, puede ser hamartoma pilar;
.
necesario recurrir a exresis repetidas, en ocasiones hamartoma sudorparo;
precedidas de un protocolo de expansin cutnea, a nevomatosis basocelular o sndrome de Gorlin-Goltz.
injertos cutneos e incluso a colgajos [80]. El tratamiento de estas lesiones suele consistir en una
El raspado precoz o la dermoabrasin pueden utili- vigilancia clnica simple aunque, en las formas limitadas
zarse en las formas congnitas extensas, que se ven en o si existe un componente sebceo, se puede efectuar
los primeros das tras el nacimiento [81]. una exresis quirrgica.

Ciruga plstica reparadora y esttica 15


E 45-140 Ciruga de los tumores cutneos

Hamartoma epidrmico (antiguo nevo Nevomatosis basocelular o sndrome


verrugoso) de los hamartomas basocelulares, sndrome
de Gorlin-Goltz [43, 94]
Se debe a la proliferacin de queratinocitos ms o
menos asociada a una proliferacin sebcea (cf hamar- .
Se trata de una facomatosis de transmisin autos-
toma verrugosebceo). mica dominante que consta de signos cutneos cuya
La lesin es congnita y est presente al nacer o aparicin se produce en la segunda parte de la infancia.
Se observan:
aparece de forma precoz. Su incidencia se estima en
mltiples hamartomas basocelulares (pequeas ppu-
1/1.000. Puede aparece aislada o formar parte de un
las de 0,1-1 cm de color rojo-pardusco, lisas y trans-
sndrome ms complejo que asocie otras
lcidas), que pueden evolucionar hacia un CBC en la
malformaciones.
edad adulta;
Desde el punto de vista clnico, se presenta en forma punteado palmoplantar;
de una placa hiperqueratsica o verrugosa, de color quistes epidermoides;
grisceo, recorrida por surcos profundos bien delimita- fibromas cutneos.
dos, con bordes a veces desflecados. Tiene un tamao Puede asociarse a otras anomalas: esquelticas (quis-
variable y suele adoptar una disposicin lineal. La tes mandibulares, anomalas costales), intracerebrales
evolucin es muy lenta, en ocasiones con algunos (calcificacin de la hoz del cerebro), oftalmolgicas y
fenmenos inflamatorios sobreaadidos, macerativos o endocrinas, as como a un mayor riesgo de tumores de
infecciosos. La evolucin neoplsica es excepcional y se tipo meduloblastoma y meningioma. El tratamiento
relaciona con el componente sebceo. consiste en la prevencin mediante proteccin solar. El
Sndrome del hamartoma epidrmico (sndrome de tratamiento de los CBC se basa en la crioterapia, la
Schimmelpenning o Solomon o sndrome de nevo fototerapia dinmica, la ciruga o los productos tpicos
sebceo lineal) [86]. Es una asociacin disembrioplsica locales. La radioterapia est contraindicada en estos
compleja no hereditaria, que consta de un hamartoma pacientes.
epidrmico (hamartoma verrugoso, hamartoma sebceo,
.
hamartoma complejo) y diversas malformaciones esque- Tumores cutneos anexiales infantiles
lticas (agenesia, hipoplasias y quistes seos), oculares,
neurolgicas y renales. Pilomatricoma (antiguo epitelioma
Sndrome HEVIL (hemidisplasia congnita con calcificado o momificado de Malherbe) [95, 96]
hamartoma epidrmico inflamatorio y defectos de las Se trata de un tumor cutneo anexial benigno relati-
extremidades) [87]. Es un sndrome polimalformativo vamente comn en la infancia. Se desarrolla a partir del
infrecuente, que asocia un hamartoma epidrmico folculo piloso. Suele ser nico y se localiza en la cara,
inflamatorio, estrictamente unilateral, con malforma- el cuello o los miembros superiores. Su tamao es
ciones esquelticas y, en ocasiones, anomalas viscerales pequeo (0,5-5 cm de dimetro) y es nodular, irregular
hipoplsicas homolaterales. y lobulado, de coloracin rosa amarillenta y a veces
.
Sndrome del hamartoma de Becker. La lesin azulada. Se caracteriza por un aspecto duro e incluso
cutnea puede asociarse a otras malformaciones, como ptreo a la palpacin. Suele existir una pequea depre-
una hipoplasia mamaria homolateral en la mujer [88]. sin central frente al ndulo. La degeneracin en
carcinoma pilomatricial o pilomatricoma maligno es
Hamartoma sebceo o verrugosebceo excepcional. La exresis quirrgica con un margen de
de Jadassohn [89, 90] 2-3 mm es el nico tratamiento. Debe incluirse de
forma sistemtica un huso cutneo frente a la lesin
Es un tumor infantil frecuente, congnito; en el 80% (riesgo de recidiva en caso de exresis incompleta).
de los casos se localiza en el cuero cabelludo o la cara.
Suele estar presente desde el nacimiento. Aparece Tricoepitelioma mltiple
como una placa en relieve, de superficie irregular y de Es un tumor hereditario de transmisin autosmica
color amarillo anaranjado, a veces gris, bien delimitada, dominante. La primera lesin aparece en la infancia a
de forma alargada, lineal en el 15% de los casos y de nivel de la cabeza y del cuello, tras lo que su nmero
dimensiones variables. El cuero cabelludo es la localiza- aumenta con la edad. Las lesiones se presentan en
cin ms frecuente, en cuyo caso la placa es alopcica. forma de ppulas firmes de 1-8 mm, translcidas o
Con el tiempo, la superficie de la lesin se vuelve rosadas, en ocasiones recubiertas de telangiectasias.
irregular e incluso nodular. En la lesin pueden aparecer Puede producirse la transformacin en carcinoma
otros tumores anexiales despus de los 30 aos de edad basocelular, aunque es infrecuente. El tratamiento
(siringocistoadenoma papilfero, triquilemoma, hidrade- consiste en la escisin quirrgica, la electrocoagulacin
noma nodular, siringoma condroide, quiste triquilemal o el lser.
proliferante); en menos ocasiones, puede degenerar a un
CBC en la edad adulta (1% de los casos) [91, 92]. Tumores cutneos drmicos infantiles
Se han descrito otros hamartomas, que se desarrollan
a partir de los distintos constituyentes de la piel Dermatofibrosarcoma de Darier-Ferrand
(hamartoma sudorparo ecrino o apocrino, hamar- Es infrecuente, pero en ocasiones se debe pensar en l
toma lipomatoso, cutneo muscular liso o estriado, tambin en los nios, en especial en adolescentes.
.
hamartoma anmico, elastoma juvenil, hamartoma Tambin se han descrito algunos casos congnitos [97].
comedoniano, etc.). Todos ellos son infrecuentes y su
tratamiento no presenta aspectos especficos [93]. Angiofibromas mltiples de la esclerosis
tuberosa de Bourneville
Otros sndromes con presencia La esclerosis tuberosa es una facomatosis de herencia
de hamartomas autosmica dominante que asocia una sintomatologa
neuropsicolgica (epilepsia, retraso mental, etc.), signos
Sndrome de Cowden o sndrome de los hamartomas
dermatolgicos (manchas acrmicas, angiofibromas
mltiples faciales mltiples, piel de zapa, angiofibromas
Se trata de una afeccin hereditaria, autosmica ungueales denominados tumores de Koenen), manifes-
dominante, caracterizada por la presencia de ppulas en taciones oftalmolgicas (hamartomas retinianos) y
la cara y las zonas distales de los miembros (hamarto- generales. Los AF aparecen en la primera dcada de la
mas foliculares) asociadas a ppulas en la mucosa bucal vida y evolucionan en brotes hasta la pubertad. Las
y a manifestaciones sistmicas. manchas acrmicas estn presentes desde el nacimiento.

16 Ciruga plstica reparadora y esttica


Ciruga de los tumores cutneos E 45-140

Tumor desmoide Quistes y restos branquiales


Es una neoformacin fibrosa de histologa benigna, Corresponden a restos embrionarios de las bolsas y
originada a partir de las estructuras musculoaponeurti- hendiduras branquiales.
cas de todo el cuerpo. Da lugar a recidivas e invasin.
Primera hendidura branquial
Es un tumor infrecuente que puede aparecer a cualquier
edad en los nios, sobre todo antes de los 5 aos. Desde Tragos accesorios o encondromas o fibromas pre-
el punto de vista clnico, se trata de un tumor profundo trgicos. Corresponden a los apndices auriculares
(musculoaponeurtico) sin adherencias y poco dolo- accesorios rudimentarios, que adoptan el aspecto de
roso. Se localiza en el abdomen o, en ms ocasiones, en pequeas prominencias firmes y elsticas, situadas por
el cuello, pero puede aparecer en cualquier zona. Evolu- delante de la oreja. Pueden ser nicas o mltiples,
ciona hacia la invasin lenta de los tejidos vecinos. La unilaterales o simtricas. Deben hacer que se busque
reseccin amplia es el tratamiento de eleccin y suele una malformacin otomandibular (o microsoma hemi-
obligar a utilizar tcnicas de reconstruccin complejas. facial). La exresis slo tiene fines estticos.
Las recidivas postoperatorias son frecuentes. Fstulas auriculares prehelicinas. Se sitan en la
regin preauricular alta, por delante de la raz del hlix.
Fibromatosis juvenil Su extremo es ciego, pero pueden tener una profundi-
Es un trastorno de transmisin autosmica recesiva o dad de 2-3 cm. Producen un lquido viscoso y escaso.
dominante con expresividad variable. Se presenta en Cuando se taponan, se forma un ndulo inflamatorio
forma de ndulos mltiples congnitos, mviles bajo la de retencin. El tratamiento de estas lesiones es la
epidermis. El ndulo suele asociarse a ndulos o lagunas escisin quirrgica bajo anestesia general tras la locali-
seas en las radiografas. Evoluciona hacia la regresin zacin del trayecto fistuloso.
en la forma cutaneomuscular y sea. Segunda y tercera hendiduras branquiales [100]
Fibromatosis hialina infantil Fstulas congnitas laterales del cuello. Tienen un
orificio fistuloso situado sobre el borde anterior del
Esta enfermedad excepcional se desarrolla a partir del
msculo esternocleidomastoideo. La mayor parte de las
nacimiento o en nios pequeos y se caracteriza por la
fstulas son ciegas, pero algunas son largas y comunican
aparicin de ppulas blanquecinas cervicales y perinasa-
la faringe (a la altura de la amgdala) con la piel.
les, retroauriculares confluyentes, una papilomatosis
Cuando retienen su contenido, estas fstulas tambin
perianal, hipertrofia gingival y lesiones nodulares
pueden causar reacciones inflamatorias granulomatosas.
drmicas profundas de los miembros y del tronco. El
El tratamiento es la escisin quirrgica tras la localiza-
cuadro evoluciona hacia una anquilosis progresiva con
cin del trayecto fistuloso (cateterismo, fistulografa,
el desarrollo de ndulos periarticulares.
etc.).
Quistes branquiales laterales del cuello. Estos
Quistes congnitos y fstulas quistes provienen de recesos ecto y endobranquiales.
Adems de los quistes anexiales (tratados en el ep- Son congnitos, firmes, ms o menos alargados en
grafe anterior), pueden existir en los nios de forma vertical o bien de aparicin ms tarda, despus de un
ms especfica quistes congnitos que corresponden a episodio infeccioso de la regin ORL; se pueden con-
anomalas de cierre de estructuras embrionarias. fundir con adenopatas cervicales. El tratamiento qui-
rrgico debe realizarse bajo anestesia general, lo que
Quistes dermoides (QD) [24, 98] permite explorar mejor la regin cervical.
Se trata de quistes disembrionarios que se forman
sobre todo en las regiones de las hendiduras embriona- Tumores vasculares infantiles:
rias (regin mediofacial, rbitas, regin anogenital,
etc.). Son quistes de paredes epiteliales epidermoides hemangiomas
asociados a estructuras anexiales pilares, sebceas o
sudorparas. Hemangiomas infantiles (antiguos
angiomas fsicos o angiomas inmaduros)
.

El quiste dermoide de la cola de la ceja es el QD ms


frecuente en la infancia (37% de los casos). Los hemangiomas infantiles son tumores de origen
vascular. Se trata del tumor ms frecuente del lactante,
Quiste y fstula del dorso nasal [99] con una incidencia del 1-10%. El hemangioma est
La fstula est presente desde el nacimiento y es .
presente al nacer en forma de una pequea mancha
estrictamente medial. Se trata de un orificio estrecho del eritematosa que evoluciona de forma muy caracterstica
que suelen emerger con frecuencia elementos pilosos, en tres fases: una fase de aumento rpido de volumen a
que presentan a veces un exudado pastoso maloliente. lo largo de 6-8 meses, una fase de estabilizacin y, por
En la zona proximal de la fstula suele haber un ltimo, una fase de regresin durante varios aos, que
pequeo quiste palpable. La lesin suele ser asintom- restituye una piel normal o deja secuelas (40% de los
tica, pero puede complicarse con una sobreinfeccin. .
casos) en forma de cicatriz flcida y arrugada, telangiec-
Este riesgo infeccioso motiva el tratamiento quirrgico tasias, residuo fibroadiposo, excedente cutneo o
preventivo mediante la escisin completa de las lesio- deformaciones [101].
nes. Antes de la intervencin debe realizarse un estudio El tratamiento inicial es la abstencin teraputica y la
de imagen de la regin (tomografa computarizada [TC] vigilancia en la fase evolutiva, con correccin quirrgica
o resonancia magntica [RM]) para conocer el trayecto tarda de las secuelas [101]. En algunos casos que com-
fistuloso y la localizacin del quiste, que a veces se sita prometan el pronstico vital o funcional, puede ser
en la base del crneo y puede requerir una va de acceso necesario un tratamiento mdico (corticoterapia) o
neuroquirrgica. escisiones quirrgicas precoces [102].
Quiste medial del cuello o quiste Hemangiomas congnitos [103, 104]
tirogloso [100] Se desarrollan durante la vida intrauterina y, al
Puede provenir de un resto embrionario del conducto contrario que el hemangioma infantil, no sufren proli-
tirogloso. Se sita en la cara anterior del cuello, sobre la feracin posnatal. Sin embargo, algunos experimentan
lnea media, entre el hueso hioides y el cartlago cricoi- una regresin durante el primer ao (RICH, rapidly
des; es mvil con la deglucin. Su tratamiento es .
involuting congenital haemangioma), mientras que otros
quirrgico (requiere la reseccin parcial del cuerpo del persisten de forma indefinida (NICH, non involuting
hueso hioides). congenital haemangioma).

Ciruga plstica reparadora y esttica 17


E 45-140 Ciruga de los tumores cutneos

Angioma en ovillos y hemangioendotelioma como segunda eleccin en el tratamiento de la enferme-


kaposiforme dad de Bowen, el queratoacantoma e incluso el melanoma
Estas dos formas constituiran un mismo espectro de Dubreuilh. Esta tcnica, debido a su sencillez y su
tumoral. El tratamiento de entrada es quirrgico. buena tolerancia, se lleva a cabo bajo anestesia local y
se emplea en pacientes ancianos, con otras afecciones o
Alternativas a la ciruga polimedicados. No est contraindicada ni en caso de
anticoagulacin ni en presencia de marcapasos.
Aunque la ciruga sigue siendo el tratamiento de
eleccin de la mayor parte de los tumores cutneos, el Raspado. Electrocoagulacin
mdico puede estar obligado en algunos casos (ciruga El raspado con cureta cortante es una tcnica quirr-
demasiado compleja o mutilante, paciente demasiado gica simple dirigida sobre todo a los tumores cutneos
debilitado, rechazo de la ciruga por el paciente) a superficiales benignos, cuando existe un plano de
escoger otros tratamientos. diseccin natural entre el tumor y el tejido sano
stos se utilizan como sustitucin del tratamiento vecino, as como un tejido firme subyacente. As, se
quirrgico o como complemento del mismo. puede emplear el raspado para el tratamiento del
Estas alternativas se basan en la aplicacin local o la molusco contagioso, las queratosis seborreicas, las
inyeccin in situ de sustancias farmacolgicas activas o verrugas y los condilomas. Acoplado a la electrocoagu-
bien en el empleo de tcnicas fsicas que usan el fro lacin, el raspado se ha utilizado en ocasiones para
(crioterapia) o diversos tipos de irradiacin (lser, casos de carcinoma basocelular y de enfermedad de
fototerapia dinmica, radioterapia con electrones, Bowen. El raspado-electrocoagulacin requiere un
braquiterapia, etc.). profesional entrenado en esta tcnica. El inconveniente
principal es la ausencia de control histolgico de los
Productos tpicos bordes. Los carcinomas basocelulares de buen prons-
tico, superficiales, localizados sobre todo en el tronco,
5-fluorouracilo pueden tratarse con esta tcnica con tasas de recidiva
El 5-FU es una antipirimidina. Se opone a la replica- bajas. Los resultados sobre la enfermedad de Bowen
cin del ADN y del cido ribonucleico (ARN) al inhibir parecen algo peores, con tasas de recidiva ms elevadas;
la sntesis de las bases pirimidnicas. La forma en crema por tanto, esta tcnica slo puede plantearse para las
al 5% est indicada en la queratosis actnica, la enferme- pequeas lesiones iniciales.
dad de Bowen y la eritroplasia de Queyrat cuando el
tratamiento quirrgico es imposible. La posologa es de Lser de CO2
1-2 aplicaciones al da en una capa delgada durante
La volatilizacin con el lser de CO2 puede plantearse
3-4 semanas. Este tratamiento puede provocar reaccio-
para la mayor parte de los tumores cutneos. Sus indi-
nes inflamatorias muy intensas y a veces graves. Ade-
caciones principales siguen estando limitadas esencial-
ms, la frecuencia de las aplicaciones debe modularse en
mente a los tumores benignos de naturaleza conocida y
caso de reactividad considerable. Es posible asociarlo a
confirmados con un estudio histolgico: verrugas,
cuidados emolientes y/o dermocorticoides para mejorar
condilomas, neurofibromas. Esta volatilizacin no
su tolerancia.
permite ningn control histolgico de los mrgenes
Imiquimod [53] tumorales y es difcil plantearla en oncologa.
El imiquimod es un modulador de aplicacin local Inyeccin in situ de antimitticos
que estimula la va TH1 y favorece la produccin
(metotrexato, 5-FU, bleomicina) [29, 30]
endgena de interfern alfa (INF-a). Esta molcula posee
una actividad antiviral (indicaciones en los condilomas) Las inyecciones in situ de antimitticos se utilizan
y antitumoral. Puede utilizarse en el tratamiento de las sobre todo para los queratoacantomas, los queloides y
queratosis actnicas mltiples y los pequeos carcinomas las verrugas. En ocasiones, se utilizan inyecciones de
basocelulares superficiales. Las aplicaciones deben reali- bleomicina en tres indicaciones con resultados bastante
zarse, respectivamente, 3 das a la semana durante buenos. El 5-FU intralesional se ha utilizado para el
4 semanas o 5 das a la semana durante 6 semanas. Es tratamiento de los queratoacantomas y queloides. El
necesario efectuar una evaluacin clnica peridica de su metotrexato intralesional es bastante eficaz en el trata-
eficacia. En ocasiones la tolerancia de esta sustancia miento de algunos queratoacantomas.
tpica es mala, con una intensa irritacin que puede Nunca se trata de un tratamiento de primera eleccin.
conducir a la interrupcin del tratamiento.
Fototerapia dinmica (FTD) [51, 52]
Criociruga [50] La FTD consiste, en una primera fase, en sensibilizar
La criociruga consiste en una destruccin de la lesin de forma selectiva una lesin mediante la administra-
cutnea por la aplicacin de un crigeno, que suele ser cin de un fotosensibilizante y despus, en una segunda
nitrgeno lquido. A diferencia de la crioterapia utilizada fase, en destruirla mediante una excitacin luminosa de
par las lesiones benignas (verrugas, condilomas, etc.), la longitud de onda especfica del fotosensibilizante. La
criociruga necesita un control de la accin destructiva excitacin del fotosensibilizante inicia, por transferencia
ejercida. Por lo general, esto se mide mediante impe- de energa, una cascada de reacciones que culminan en
danciometra a travs de agujas implantadas en la fenmenos de citotoxicidad.
periferia del volumen diana o con un electrodo incor- En el mbito de la dermatologa y de los tumores
porado en la sonda y una placa de referencia. cutneos, los fotosensibilizantes se aplican por va
Esta tcnica se aplica sobre todo a los tumores malig- tpica. El metilster del cido aminolevulnico posee en
nos superficiales, no invasivos y con identificacin histol- la actualidad la autorizacin de comercializacin para el
gica. La principal indicacin la constituye el carcinoma tratamiento de los carcinomas basocelulares superficiales
basocelular, en especial en sus localizaciones faciales. Las no pigmentados situados fuera de la cara, para los casos
regiones de la punta y de las alas de la nariz, del ngulo de enfermedad de Bowen y para las queratosis actnicas
oculonasal y del pabelln auricular son un objetivo mltiples, refractarias y no hipertrficas. Este frmaco se
especial de esta tcnica, ya que en estas zonas el trata- aplica durante 3 horas bajo una pelcula oclusiva. A
miento convencional es, en ocasiones, difcil. La crioci- continuacin, se aplica una iluminacin con una lm-
ruga se utiliza como segunda eleccin en los para que emite luz en el espectro del rojo durante
carcinomas basocelulares de buen pronstico y de 10 minutos (37 julios/cm2). Es necesario utilizar una
pronstico intermedio menores de 1 cm (recomenda- sesin (carcinomas basocelulares, queratosis actnicas) o
ciones de la ANAES). La criociruga se utiliza a veces dos sesiones (enfermedad de Bowen) con una semana de

18 Ciruga plstica reparadora y esttica


Ciruga de los tumores cutneos E 45-140

intervalo; se debe realizar una reevaluacin de la eficacia [6] Lorentzen M, Pers M, Bretteville-Jansen G. The incidence of
a los 3 meses. malignant transformation in giant pigmented nvi. Scand
La FTD permite adems un fotodiagnstico: despus J Plast Reconstr Surg 1977;11:163-7.
de la aplicacin del metilster del cido aminolevul- [7] Bastiaens M, Hoefnagel J, Westendorp R, Vermeer BJ,
nico, la utilizacin de luz de Wood permite visualizar Bouwes Bavinck JN. Solar lentigines are strongly related to
los lmites exactos de las lesiones tumorales (fluorescen- sun exposure in contrast to ephelides. Pigment Cell Res 2004;
17:225-9.
cia rojo ladrillo), en ocasiones muy difciles de determi-
[8] Ronger S, Touzet S, Ligeron C, Balme B, Viallard AM,
nar de forma macroscpica, sobre todo en las queratosis
Barrut D, et al. Dermoscopic examination of nail
actnicas mltiples. pigmentation. Arch Dermatol 2002;138:1327-33.
La eficacia de esta tcnica parece ser muy satisfactoria. [9] Tromberg J, Bauer B, Benvenuto-Andrade C, Marghoob AA.
Por otra parte, evita la retraccin cicatricial. Sin Congenital melanocytic nevi needing treatment. Dermatol
embargo, la iluminacin es a veces muy dolorosa, en Ther 2005;18:136-50.
cuyo caso requiere interrumpir las sesiones. [10] Saiag P, Grob JJ, Grosshans E. Tumeurs cutanes pithliales
et mlaniques. Mlanomes. Ann Dermatol Vnrol 2002;
Radioterapia 129:2S143-2S148.
[11] Ollivaud L, Basset-Seguin N, Archimbaud A. Mlanome de
La radioterapia puede utilizarse para el tratamiento de
Dubreuilh. Ann Dermatol Venereol 2001;128:172-6.
varios carcinomas cutneos. Se puede emplear, segn los [12] Di Cesare MP, Antunes A, Truchetet F. Mlanome. EMC
casos, en forma de una braquiterapia (implantacin in (Elsevier Masson SAS, Paris), Dermatologie, 98-595-A-10,
situ de hilos de iridio) o de radioterapia externa. La 2000 : 15p.
radioterapia constituye a veces el nico tratamiento de [13] Grange F. pidmiologie du mlanome cutan : donnes
una lesin, sobre todo en el contexto de los carcinomas. descriptives en France et en Europe. Ann Dermatol Vnrol
Sus principales indicaciones son el tratamiento de las 2005;132:975-82.
personas mayores o frgiles para evitar la anestesia [14] Tsao H, Bevona C, Goggins W, Quinn T. The transformation
general y la hospitalizacin, as como las localizaciones rate of moles (melanocytic nevi) into cutaneous melanoma: a
periorificiales (labios, nariz, regiones periorbitarias), population based estimate. Arch Dermatol 2003;139:282-8.
donde suele ser difcil conseguir buenos resultados [15] Weiss J, Bertz J, Jung EG. Malignant melanoma in Southern
estticos y funcionales mediante una ciruga plstica Germany; Different prdictive value of risk factors for
convencional. melanoma subtypes. Dermatologica 1991;183:109-13.
En cambio, la radioterapia debe evitarse en las regio- [16] Cox NH, Sirel JM, MacKie RM. Comparison between lentigo
maligna melanoma and other histogenetic types of malignant
nes distales o cuando el carcinoma se ha desarrollado en
melanoma of head and neck. Br J Cancer 1996;73:940-4.
una zona irradiada. Tambin se debe evitar en pacientes
[17] Tournillac I, Picot MC, Dereure O, Guilhou JJ, Guillot B.
jvenes (menores de 60 aos). Mlanome de Dubreuilh : tude pidmiologique et pronos-
La radioterapia sobre el lecho tumoral tambin se tique. Ann Dermatol Vnrol 1999;126:676-80.
puede asociar a la ciruga, en el tratamiento de los [18] Lavie A, Desouches C, Casanova D, Bardot J, Grob JJ,
tumores masivos, poco diferenciados o con invasin en Legr R, et al. Mise au point sur la prise en charge chirurgicale
profundidad. du mlanome cutan. Revue de la littrature. Ann Chir Plast
En ocasiones, se utiliza de forma preventiva en las Esthet 2007;52:1-3.
reas ganglionares de drenaje (por ejemplo, carcinoma [19] Recommandations pour la pratique clinique : mise jour 2005
neuroendocrino, carcinoma epidermoide de mal des recommandations pour la prise en charge des patients
pronstico). adultes atteints dun mlanome de cutan sans mtastase
distance. Bull Cancer 2006;93:371-84.
[20] Huilgol SC, Selva D, Chen C, Hill DC, James CL, Gramp A,
Conclusin et al. Surgical margins for lentigo maligna and lentigo maligna
melanoma: the technique of mapped serial excision. Arch
La variedad de los tumores cutneos es tal que es Dermatol 2004;140:1087-92.
difcil dominar todos los conocimientos necesarios para [21] Mahoney EJ, Dolan RW, Choi EE, Olbricht S. Surgical
reconstruction of lentigo maligna defects. Arch Plast Surg
el tratamiento correcto del paciente. Por este motivo, es
2005;7:342-6.
imprescindible un enfoque multidisciplinario. En la
[22] Balch CM, Buzaid AC, Soong SJ, Atkins MB, Cascinelli N,
mayora de las ocasiones, el paciente ser visto durante Coit DG, et al. Final version of the American Joint Committee
una consulta pluridisciplinaria en la que participan on Cancer staging system for cutaneous melanoma. J Clin
todos los mdicos implicados, en especial dermatlogos, Oncol 2001;19:3635-48.
cirujanos y radioterapeutas, sin olvidar a los anatomo- [23] Golden BA, Zide MF. Cutaneous cysts of the head and neck.
patlogos, cuyo papel es determinante. En ausencia de J Oral Maxillofac Surg 2005;63:1613-9.
este tipo de consulta, es obligatorio, sobre todo desde el [24] Pryor SG, Lewis JE, Weaver AL, Orvidas LJ. Pediatric
punto de vista legal, que la decisin teraputica se tome dermoid cysts of the head and neck. Otolaryngol Head Neck
de forma consensuada con todos los especialistas. Surg 2005;132:938-42.
.
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N. Dgardin, Praticien hospitalier.


Service de chirurgie plastique et rparatrice, Hpital de La Conception, CHU de Marseille, 147, boulevard Baille, 13005 Marseille, France.
F. Delesalle, Assistant, chef de clinique.
L. Mortier, Praticien hospitalier.
Clinique de dermatologie, Hpital Huriez, CHU de Lille, place de Verdun, 59037 Lille, France.
V. Duquennoy-Martinot, Professeur des Universits, praticien hospitalier (v-martinot@chru-lille.fr).
Service de chirurgie plastique et rparatrice, Hpital Roger Salengro, CHU de Lille, place de Verdun, 59037 Lille cedex, France.

Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Dgardin N., Delesalle F., Mortier L., Duquennoy-Martinot
V. Chirurgie des tumeurs cutanes. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Techniques chirurgicales - Chirurgie plastique reconstructrice et
esthtique, 45-140, 2009.

Disponible en www.em-consulte.com/es
Algoritmos Ilustraciones Vdeos / Aspectos Informacin Informaciones Autoevaluacin Caso
complementarias Animaciones legales al paciente complementarias clnico

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