medigraphic Artemisa

en lnea
Recibido: 25 de junio de 2001
Aceptado: 11 de octubre de 2001
Eduardo
Salazar Weil,1
Francisco Javier
Vargas Becerra2
Sndrome de uno y medio.
Presentacin de un caso 1
Jefe de la Unidad
de Cuidados Intensivos
2
Departamento
de Neurologa

RESUMEN SUMMARY
El sndrome de uno y medio es un padecimien-
to infrecuente ocasionado por una lesin isqu-
mica en una rama penetrante de la arteria basilar,
generalmente secundaria a microtrombo, o bien,
provocado por una enfermedad desmielinizante
como la esclerosis mltiple, por tumores y, menos
frecuente, por hemorragias. Se debe llevar a cabo
diagnstico diferencial con pseudooftalmopleja
internuclear producida por miastenia gravis. La
lesin est localizada especficamente en el
tegmento pontino, rea que alberga el fascculo
longitudinal medial, la formacin reticular para-
mediana pontina y el ncleo del VI nervio craneal,
responsables de los movimientos horizontales de
la mirada. Sus escasas manifestaciones neuro-
lgicas, caracterizadas por parlisis horizontal de
la mirada, propician diagnsticos errneos y tar-
dos. El sndrome puede predecir lesiones neuro-
lgicas subsecuentes, que podran evitarse
mediante diagnstico y tratamiento tempranos.
Adscritos al
Hospital General
de Zona 1,
Instituto Mexicano
The one and a half syndrome uncommon. It may del Seguro Social,
be caused by an occlusive thrombus in a single Tepic, Nayarit.
branch of the basilar artery, which produces an
ischemic pontine infarction involving the para-
median pontine reticular formation, the medial Correspondencia:
longitudinal fascicles, and the sixth nerve nu- Eduardo Salazar Weil,
clei. It may be also the result of demyelinating Dtil 11,
disease, multiple sclerosis, hemorrhage, and my- Col. San Juan,
asthenia gravis. Clinically, this syndrome is char- 63130 Tepic,
acterized by conjugate gaze palsy and impaired Nayarit.
adduction on looking at the other side of lesion. Tel.: (01 3) 214 8280.
Because one and a half syndrome may be a pre- Fax: (01 3) 216 5510,
dictor of the subsequent neurologic lesions, the 216 5518
physician should keep it in mind, in order to achieve
early diagnosis and treatment.

Introduccin de su ncleo causan parlisis de la abduccin

El sndrome de uno y medio, descrito original-
mente por Fisher, es un padecimiento infrecuente
ocasionado por una lesin del fascculo longitu-
dinal medial combinada con una lesin de la for-
macin reticular pontina paramediana.1 Conocido
tambin como sndrome de isquemia en algn
sitio del trayecto de los dos tercios proximales
de la arteria basilar, su conformacin favorece
mecanismos fisiopatolgicos y manifestaciones medigraphic.com
clnicas muy variadas.2
El ncleo del VI nervio craneal, el fascculo
longitudinal medial y los centros de la mirada
conjugada horizontal estn localizados en el
tegmento pontino paramediano, y por lo tanto
cualquier isquemia que se presente en esa regin
puede afectarlos. Las lesiones del VI nervio o
del ojo ipsolateral, y la lesin del fascculo lon-
gitudinal medial produce un defecto en la aduc-
cin de la mirada dirigida hacia el lado opuesto,
con nistagmo del ojo abducente contralateral,
es decir, slo se conservan movimientos ocula-
res de tipo versional horizontales en abduccin
del ojo contralateral. Este sndrome, conocido
tambin como oftalmopleja internuclear, pue-
de ser bilateral.1-3
La lesin isqumica unilateral pura del teg-
mento pontino paramediano afecta la formacin Palabras clave
reticular de esa zona y el centro pontino de la Sndrome de uno y
mirada lateral hacia el mismo lado, causando medio
paresia de la mirada conjugada ipsolateral. El
nombre de uno y medio se debe a que solamente Key words
una mitad de la mirada conjugada lateral de One and a half
ambos ojos est preservada. Es decir, existe pa- syndrome

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Eduardo Salazar Weil et al. rlisis de la mirada conjugada hacia el lado de la
Sndrome de uno y medio lesin, y de la aduccin del ojo ipsolateral cuando
el paciente mira hacia el lado opuesto. Si se atri-
buye medio punto a cada movimiento ocular
lateral, el nico que se conserva es el lateral
externo del ojo contrario a la lesin, perdiendo
los restantes uno y medio (figura 1).4
Anatmicamente, este tipo de lesin puede
ser causada por enfermedad desmielinizante
como la esclerosis mltiple, por tumores o he-
morragias y, ms frecuente, por una lesin
aterotrombtica que produce un microinfarto
en el rea del tegmento pontino. No se puede
dejar de mencionar la pseudooftalmopleja inter-
nuclear secundaria a miastenia gravis, difcil
de distinguir de la alteracin anterior, aun-
que en ella las lesiones se localizan en mscu-
los y no en tallo cerebral; adems, clnicamente
se observa limitacin de la convergencia en la
misma magnitud que la debilidad de aduccin
del ojo, mientras que en la enfermedad del
fascculo longitudinal medial la convergencia
por lo general est respetada.5,6 Dichas lesio-
nes pueden extenderse y comprometer reas cir-
cunvecinas cuando el diagnstico no se efecta
con oportunidad y no se inicia el tratamiento
medigraphic.com
Figuras 1. Sndrome de uno y medio. A) El ojo derecho se abduce normalmente al mirar hacia el lado de la lesin.
Aparece nistagmo. El ojo izquierdo no se aduce. B) No se activa el centro de la mirada horizontal y los ojos no se mueven.
Existe parlisis de la mirada completa en direccin de la lesin y parlisis de la mirada a medias de la otra.
190
temprano. Las manifestaciones clnicas pue-
den predecir el desarrollo posterior de una
lesin ms extensa que involucre otras reas
del tallo cerebral, y que pudiera requerir de
tratamiento diferente.7-9
Caso clnico
Hombre de 64 aos de edad, con diabetes me-
llitus tipo II de 20 aos de evolucin, tratado
con hipoglucemiantes orales; sin antecedentes
de hipertensin arterial ni dislipidemia. Cuatro
aos antes del padecimiento aqu referido, por
necrosis se le practic amputacin quirrgica
del quinto ortejo del pie izquierdo y del segundo
y tercero del pie derecho. En esa misma poca
present episodio de hemiparesia de miembros
izquierdos y lenguaje disrtrico con recupera-
cin total en dos meses.
El sndrome de uno y medio se inici cinco
das antes de la hospitalizacin del paciente, por
lo que ste acudi al mdico familiar, quin en-
contr alteraciones de la visin con diplopia y
nistagmo. El paciente fue tratado con naproxn
y paracetamol por diagnstico de neuritis. Dada
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la falta de respuesta al tratamiento, el paciente
fue remitido al Hospital General de Zona 1 de
Tepic, donde al ingreso le fue diagnosticada par-
lisis de la mirada horizontal en el ojo izquierdo.
Slo poda abducir el ojo derecho y presentaba
nistagmo al realizar este movimiento. Dos das
ms tarde se agreg parlisis facial izquierda y
debilidad muscular del hemicuerpo derecho. No
hubo alteraciones de la conciencia. La mirada con-
jugada se mantuvo central, con persistencia de la
parlisis lateral ya descrita; el paciente tambin ex-
periment reflejo nauseoso con hipomovilidad
del paladar. Los reflejos de estiramiento muscu-
lar se encontraron
ESTE DOCUMENTO disminuidos
ES ELABORADOen miembros
derechos con respuesta plantar indiferente; du-
POR MEDIGRAPHIC
rante los cinco das siguientes hubo evolucin
hacia hemipleja franca sin cambios en la parli-
sis de la mirada y agregndose disartria y estupor.
Se practic resonancia magntica con medio
de contraste; el dato diagnstico relevante fue
lesin hipointensa en secuencia de T1 e hiperin-
tensa en T2, primer y segundo eco, as como
tcnica de FLAIR, situada en el puente, y que a la
administracin del medio de contraste (gadolinio)
no se reforzaba de manera importante, por lo
que se dedujo evento isqumico a ese nivel.
Como hallazgo se encontr dilatacin del siste-
medigraphic.com
Figura 2. Imagen hipointensa en secuencia T1
de la resonancia magntica, correspondiente
a infarto lacunar reciente en puente.
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ma ventricular y espacios subaracnoideos am- Eduardo Salazar Weil et al.
plios, como consecuencia de atrofia cortical que Sndrome de uno y medio
condicionaba hidrocefalia ex vacuo, cambios ana-
tmicos que suelen cursar en forma asintom-
tica. Respecto a la resonancia magntica, la
conclusin fue de imagen hiperintensa en secuen-
cia de T2, por infarto reciente en puente (figuras
2 y 3).
El tratamiento instituido fue con heparina de
bajo peso molecular, antiagregantes plaquetarios
y control de alteraciones metablicas. Veinte das
despus del internamiento, el paciente fue egresado
con recuperacin parcial del sndrome de uno y
medio, remisin parcial de la hemipleja de miem-
bros derechos y control del problema metablico.
Discusin
El sndrome de uno y medio es una entidad no-
solgica infrecuente y pocas veces diagnostica-
da; en su inicio generalmente es atendido por el
mdico de primer contacto. Las escasas manifes-
taciones neurolgicas dan lugar a confusiones
diagnsticas y al manejo errneo con tratamien-
tos farmacolgicos sintomticos orientados a pro-
blemas inflamatorios perifricos y no centrales,
Figura 3. Imagen hiperintensa en secuencia T2
de la resonancia magntica, correspondiente
a infarto lacunar en nivel de puente.
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Eduardo Salazar Weil et al. lo que favorece la extensin de las lesiones y
Sndrome de uno y medio produce mayor dao funcional.
Por lo anterior, es necesario que el mdico
considere la existencia de este sndrome, cuyo
diagnstico oportuno puede efectuarse mediante
una buena historia clnica y una minuciosa ex-
ploracin neurolgica de los movimientos con-
jugados de la mirada, identificando las alteraciones
y relacionndolas con las lesiones anatmicas del
fascculo longitudinal medial, de la formacin
reticular pontina paramediana y del ncleo del
VI nervio. Si se cuenta con el recurso, es conve-
niente confirmar el diagnstico mediante reso-
nancia magntica contrastada. Ello permitir
iniciar oportunamente el tratamiento y as evitar
la extensin del dao neurolgico, de lo cual
depender el pronstico del paciente. Para-
lelamente debern analizarse y tratarse todos
los factores de riesgo presentes que influyen en
la evolucin negativa del padecimiento central.
En el caso informado, el tratamiento se inici
tardamente despus de haber aparecido la pa-
rlisis de la mirada horizontal, lo que propici
la presentacin de parlisis facial izquierda infra-
nuclear por extensin al ncleo del VII nervio
y pednculo cerebral, y debilidad muscular del
hemicuerpo derecho que evolucion hacia hemi-
pleja, con disartria y estupor, atribuidos a la
extensin del infarto, que inicialmente estuvo
limitado al fascculo longitudinal medial y a la
formacin reticular pontina paramediana, pero
que cinco das ms tarde involucr una mayor
rea del tegmento y la base del puente, afectando
las vas motoras provenientes de la corteza que
medigraphic.com
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descienden hacia el bulbo, integrndose ade-
ms el sndrome de Foville, y por edema, ex-
tensin al IX y X nervio.
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