Editores:
Samuel Pecho S.
FIBBRO
Fibrosis pulmonar y bronquiectasias
Cuando respirar se convierte en un derecho imprescindible
Dirigido a personal de salud de atencin primaria y a organizaciones de afectados de fibrosis pulmonar
LAS BRONQUIECTASIAS
MC Samuel Pecho
Neumlogo Hospital Rebagliati
samuelpechosilva@gmail.com
Las bronquiectasias (BQ) son dilataciones anormales e
irreversibles de los bronquios con alteracin del epitelio ciliar.
No son una enfermedad en s mismas, sino el resultado final de
enfermedades diferentes que tienen en comn la
desestructuracin de los bronquios.
Las BQ se han diferenciado en BQ secundarias a fibrosis qustica
(FQ) y BQ no FQ.
Las primeras afectan a una poblacin homognea de
pacientes con un trastorno gentico de tipo autosmico
recesivo, en quienes la afectacin respiratoria es el principal
factor predictor de mortalidad y en general se dispone de
guas y consensos que facilitan su manejo.
Por el contrario, las BQ no FQ afectan a una poblacin
heterognea de pacientes y tienen etiologas muy
diferentes, incluidas las de causa no conocida, cada una con
sus propias caractersticas y no se dispone de guas y
consensos que faciliten y homogenicen su manejo.
La prevalencia no se conoce y probablemente vara en diferentes
poblaciones y de acuerdo a los niveles socioeconmicos de cada
pas. Los pacientes con BQ son susceptibles de contraer
infecciones bronquiales y desarrollar una respuesta inflamatoria
que favorece la progresin de la lesin pulmonar, llevando en
muchos casos al paciente a la insuficiencia respiratoria crnica.
Las BQ suelen pasar por periodos prolongados de inactividad
sin sntomas respiratorios (fase estable o crnica).
En algunos pacientes pueden producir sntomas constantes
como tos con expectoracin y ocasionales cuadros de
hemoptisis, que el paciente suele reconocer como normales.
En otro grupo de pacientes se presentan cuadros de
agudizaciones, es decir, desde periodos asintomticos u
oligosintomticos conocidos (pocos sntomas conocidos y
habituales) pasan a un periodo de rpido deterioro clnico con
aumento de sntomas o aparicin de estos. Estos periodos de
agudizacin se definen como la presentacin de cambios en las
caractersticas del esputo (incremento del volumen, la
consistencia, la purulencia o hemoptisis), y/o aumento de la
disnea no debidos a otras causas. Puede acompaarse de otros
Oswaldo Jave C.
neumlogos
Ao 2. Febrero 2017
Per
sntomas y signos respiratorios y sistmicos con cambios
laboratoriales y radiolgicos. La agudizacin puede asociarse a
cambios en la densidad bacteriana de la flora colonizadora o a la
adquisicin de un microorganismo nuevo.
En el tratamiento de las agudizaciones se suelen utilizar
antibiticos y el tratamiento del broncoespasmo asociado. La
eleccin del antibitico depende de la presencia o no de una
colonizacin o infeccin bronquial crnica conocida y del uso
previo de antibiticos (en los ltimos 90 das). Siempre debe
tenerse en cuenta el riesgo de colonizacin por P. aeruginosa
(antibioticoterapia u hospitalizacin reciente, enfermedad
grave, aislamientos previos de Pseudomonas). Hay que usar
antibiticos con alto grado de penetracin en las secreciones
respiratorias, a dosis elevadas, y administrarlos hasta que el
esputo deje de ser purulento (promedio: 10 das, Pseudomonas:
14-21 das).
Las agudizaciones leves pueden tratarse ambulatoriamente
por va oral. La va intravenosa se utilizar en casos de
agudizaciones graves, infeccin bronquial crnica por
microorganismos resistentes a los antibiticos por va oral,
falta de respuesta al antibitico oral y en agudizaciones por
Pseudomonas en pacientes con FQ cuando no se haya
aislado con anterioridad.
En casos de agudizaciones moderadas-graves por
Pseudomonas se recomienda utilizar 2 antibiticos por va
EV. Aadir un antibitico por va inhalada al tratamiento
antibitico oral o intravenoso no ha demostrado aportar
beneficios clnicos, excepto en los casos de pacientes con BQ
por FQ en el primer aislamiento de P. aeruginosa.
El tratamiento inhalatorio para el broncoespasmo, comprende:
corticoides y los broncodilatadores. Los corticoides inhalados
estn indicados especialmente en pacientes con clnica de
hiperreactividad bronquial, si bien no se recomienda su uso
sistemtico sin que se objetive un efecto beneficioso en cada
caso individual. En el caso de los broncodilatadores inhalados,
mejoran la movilidad ciliar y facilitan el aclaramiento de
secreciones. No hay evidencia de la eficacia de los
broncodilatadores de accin prolongada y/o la combinacin de
estos con corticoides inhalados, a menos que se demuestre la
existencia simultnea de asma bronquial.
Adaptado de: NORMATIVA SEPAR Diagnstico y tratamiento de las bronquiectasias. Arch Bronconeumol. 2008;44(11):629-40
REGISTRO EUROPEO DE FPI Y BIOBANCO
MC Oswaldo Jave C.
Neumlogo Hospital 2 de Mayo
Instituciones universitarias y hospitalarias europeas de nueve
pases, incluyendo Francia (2), Italia, Reino Unido y Alemania han
conformado el REGISTRO EUROPEO DE FIBROSIS PULMONAR
IDIOPTICA. Su objetivo es tener un banco de datos electrnico
multicntrico de cientos o miles de casos, de manera prospectiva
y estandarizada. Para ello han elaborado un formulario de
registro electrnico, a manera de historia clnica, con nombre
oculto del paciente (codificado), para ser llenado va internet.
Otro formulario estandarizado virtual es llenado por el mdico
del paciente. Asimismo el sistema permite subir a la base de
datos virtual internacional las tomografas de alta resolucin.
Por ltimo tambin tiene un banco de muestras biolgicas de
biopsias y de otras secreciones como lavado bronquial y sangre.
Este banco biolgico tiene su sede en Alemania. Los
investigadores que quieren participar se inscriben y luego se les
informa su aceptacin, firmando un contrato. Un ejemplo similar
es necesario realizar en Per dado que cada hospital registra de
manera diversa, con o sin gua estandarizada de
procedimientos, cientos de casos cada ao, con registros de baja
calidad, lo que produce una prdida seria de calidad de
informacin y, por tanto, con dbil evidencia, muy necesario
para decidir tratamientos y establecer etiologas.