ENCEFALITIS

Este trmino designa los procesos inflamatorios difusos del SNC, de

etiologa generalmente viral,
y, necesariamente, alteracin del sensorio; en ocasiones, tambin
convulsiones, parlisis y otros sntomas indicativos de lesin del tejido
cerebral. El LCR se caracteriza por pleocitosis y ausencia de
microorganismos en la tincin de Gram y en los cultivos bacterianos
rutinarios.

ETIOLOGA
La mayora de encefalitis, sobre todo las que cursan con un cuadro
clnico tpico, son de etiologa viral.

Los enterovirus (Pueden intervenir, tanto poliovirus, como ECHO y

Coxsackie) son la causa ms frecuente de meningoencefalitis vrica.
Hasta la fecha se han identificado ms de 80 serotipos de estos
pequeos virus de ARN. La gravedad de la infeccin causada por los
enterovirus vara desde una enfermedad leve autolimitada con
afectacin fundamentalmente menngea hasta una encefalitis grave con
muerte o secuelas importantes.
Arbovirus El dato fundamental que los agrupa y da nombre es el de ser
transmitidos al hombre y animales vertebrados por la picadura de un
artrpodo vector, en general mosquito o garrapata, lo que determino la
designacin de arbovirus. Es curioso su carcter regional; aunque las
reas de estas encefalitis han crecido en los ltimos anos, persiste su
distribucin en zonas geogrficas bastante definidas; tales reas tienen
lmites, que coinciden con los del hbitat del artrpodo vector. En los
nios corresponde la mxima frecuencia por debajo de los cinco anos y
tienen preferencia por los pases y estratos sociales de condiciones
sanitarias deficientes. Dentro de este grupo se encuentran las
encefalitis equinas, llamadas as porque, coincidiendo con las encefalitis
humanas, aparecen casos aislados o epidmicos en caballos u otros
equinos.
Dentro de las encefalitis equinas destacan por la regin geogrfica
local la encefalitis equina venezolana la cual es producida por el virus
del mismo nombre, (EEVV, miembro de la FamiliaTogaviridae,
Gnero Alphavirus), transmitida a los humanos por picadura de
mosquitos infectados (Aedes spp. , Culex portesi, Psorophora ferox)

Varios miembros de la familia del virus herpes pueden causar una

meningoencefalitis. El virus herpes simple tipo 1 (VHS-1) es una causa
importante de encefalitis grave espordica en nios y adultos. La
afectacin cerebral suele ser focal; la progresin al coma y la muerte se
produce en el 70% de los casos sin tratamiento antiviral. El virus herpes
simple tipo 2 (VHS-2) produce una encefalitis grave con afectacin
cerebral difusa en neonatos que por regla general contraen el virus de
 sus madres durante el parto. El virus varicela-zster (VVZ) puede causar
una infeccin del SNC relacionada en el tiempo con la varicela, la
manifestacin ms frecuente de afectacin del SNC es la ataxia
cerebelosa y la ms grave es la encefalitis aguda. Despus de la
infeccin primaria, el VVZ se mantiene latente en las races nerviosas y
los ganglios espinales y craneales, y se manifiesta posteriormente en
forma de herpes zster, a veces acompaado de una meningoencefalitis
leve.
Respecto al CMV entre un 40-100% de la poblacion ha estado en
contacto con el virus. Sin embargo, solo causa graves encefalitis en caso
de infeccion prenatal y en enfermos inmunodeprimidos. Se conocen
algunos raros casos de encefalitis acaecidas en el curso de la
mononucleosis infecciosa.

El virus de la parotiditis es un patgeno frecuente en las regiones en las

que no hay un uso generalizado de la vacuna. La meningoencefalitis por
el virus de la parotiditis es leve pero puede dejar como secuela una
sordera causada por una lesin del 8. nervio craneal. En ocasiones, la
Meningoencefalitis es causada por virus respiratorios (adenovirus,
influenza, parainfluenza), por el virus del sarampin (considerado como
el principal causante de encefalitis postinfecciosa), la rubola (produce
habitualmente una meningitis aseptica, siendo raras las encefalitis) o la
rabia; asimismo puede observarse despus de vacunaciones con virus
vivos como polio, sarampin, parotiditis y rubola.

TIPOS
Es clsico considerar separadamente dos tipos de encefalitis: primitivas
y secundarias, llamadas tambin postinfecciosas.

Encefalitis primitivas: son aquellas debidas a invasin del sistema

nervioso central por un virus que, por accin directa sobre las clulas
nerviosas, provoca las alteraciones anatomopatologicas de la
enfermedad, predominio de afectacin de la sustancia gris, mayor
incidencia de convulsiones y depresin del sensorio.
Encefalitis secundarias o postinfecciosas: Son aquellas aparecidas
despus de una enfermedad viral(sarampin, varicela, etc.), o de una
vacunacion por virus atenuados (viruela, rabia), en las que no se haya
podido probar la penetracin del virus en el SNC y las lesiones
corresponden posiblemente a un proceso neuroalergico, que
desencadena lesiones desmielinizantes de la sustancia blanca cerebral,
y afectacin neurolgica perifrica (pares craneales). La distincin entre
estos dos tipos de encefalitis es difcil desde la demostracin del virus
intracerebral en encefalitis tipicamente postinfecciosas, como la
sarampionosa, rubeolica o urliana. La edad de mayor afectacin es los 5-
6 aos.
PATOGENIA
El mecanismo de contagio no es idntico en todos los casos. Los
arbovirus penetran en el organismo humano por picadura de un insecto
vector, mosquito o garrapata, contagiado por otro animal reservorio de
virus (aves, equinos, ratones). En la rabia el virus entra por mordedura
de perro u otro animal vertebrado. En el caso de los enterovirus, el
contagio se verifica por via hidrica o, de manera directa, a partir de otro
enfermo. La parotiditis, sarampion, viruela y varicela tienen conocido
contagio directo. Las encefalitis por virus herpetico y por
citomegalovirus pueden producirse por reactivacin de un virus latente
debido a un fracaso del sistema inmunitario normal. Finalmente el
contagio puede ser prenatal, como es el caso en la citomegalovirosis,
SIDA, toxoplasmosis y rubeola.

Generalmente, despus del contagio los virus colonizan las vias

respiratorias altas y tubo digestivo. A partir de estos u otros focos
primitivos se produce una viremia y los virus llegan al sistema nervioso
central. En las llamadas encefalitis primitivas la lesin ocurre,
fundamentalmente, en la sustancia gris. En ese caso, los virus lesionan
directamente las neuronas por penetracin en el interior de las mismas,
y las lesiones celulares resultantes son responsables de todo el cuadro
patolgico de la encefalitis.

En las encefalitis postinfecciosas o postvacunales no ha sido demostrada

en todos los casos una accin directa del virus sobre la sustancia gris. La
llegada del virus al sistema nervioso central provoca una reaccin
inmunitaria normal, que consigue la eliminacin del virus. Cuando este
proceso inmunitario fracasa, la persistencia de los virus motiva una
reaccin anormal y tarda de los mismos con los anticuerpos antivirales
ya generados y asociados al tejido nervioso.

CUADRO CLNICO
El sndrome encefalitico aparece habitualmente con rapidez y hasta con
brusquedad, aunque existen casos de instauracin lenta y progresiva. A
veces la sintomatologa encefalitica es ya la inicial, sin prdromos, pero
muchas veces aparece durante un proceso febril de aspecto benigno o
en el curso o la convalecencia de una enfermedad conocida, de etiologa
viral. La diferente etiologa especfica no condiciona clnica distinta,
salvo que genricamente las encefalitis primarias afectan ms al
sensorio y son ms convulsivantes, al contrario que las secundarias, en
las que hay mas afectacin perifrica y de pares craneales.

Actualmente se estn considerando formas de presentaciones

subagudas cuyas manifestaciones clnicas son atpicas o incompletas,
con ausencia de fiebre en los primeros das, o manifestndose con
sndrome menngeo, letargia o alteracin leve del comportamiento como
nicos signos de presentacin inicial

La encefalitis postinfecciosa se caracteriza porque una semana despus

de un cuadro febril con infeccin respiratoria, una enfermedad
exantemtica en remisin, o una vacunacin reciente, se presenta la
afectacin neurolgica de forma aguda. La sintomatologa es de
instauracin ms brusca que en la encefalitis aguda a. Lo ms
caracterstico y persistente en estas formas son las convulsiones

Sndrome infeccioso general. Varia en intensidad, segun cual sea el

agente etiologico. La fiebre no falta practicamente nunca; su ausencia
total solo se observa en ninos muy pequenos, enfermos debilitados o
casos excepcionalmente leves. La intranquilidad y agitacion son
frecuentes en los primeros momentos y a menudo representan el primer
sntoma de alarma, asi como el cambio de conducta. Cuando el proceso
avanza, son sustituidos por obnubilacion y coma; si este no es profundo,
se intercalan periodos de agitacion. La cefalalgia es debida a la
frecuente hipertensin intracraneal. La piel esta brillante por el aumento
de las secreciones sudoral y sebacea; la boca permanece abierta con
abundante saliva y con frecuencia se agregan alteraciones de la facies
producidas por parlisis de nervios craneales.

La postura del nio encefalitico depende, ante todo, de su tono

muscular: al principio es poco caracteristica y puede ser normal e
incluso existir hipotonia; luego aparecen hipertonia y rigidez (resultado
del progresivo edema cerebral con consecuente hipertension
endocraneal) que, en los casos mas graves y prolongados, se van
acentuando hasta rigidez de descerebracion, en la que el enfermo
yace con las extremidades inferiores en extensin mxima, los
antebrazos en flexin y pronacin, las manos y dedos en flexion; el
cuello y la columna vertebral en extension.

Alteraciones de la conciencia. Van desde la simple confusin al

estado estuporoso o al coma profundo, como componentes obligados del
sndrome encefalitico.

Convulsiones. Son frecuentes, sobre todo en nios pequeos.

Hipertensin intracraneal. Est presente en todos los casos en mayor

o menor grado.

Sndrome paraltico. Son frecuentes las parlisis, tanto de los nervios

craneales, como de las extremidades: expresan la lesin de las neuronas
motoras por la propia encefalitis o hipertensin intracraneal y edema
cerebral. Los nervios craneales afectados con mayor frecuencia son los
motores oculares. Siguen, en orden de frecuencia, la paralisis facial, que
suele ser de tipo central, y la parlisis del glosofaringeo, que provoca
trastornos de la deglucin y parlisis del velo del paladar.

Sndrome ocular. Son llamativos la ptosis palpebral y el estrabismo

debidos a parlisis de musculos motores oculares.

Sndrome cerebeloso. La ataxia puede ser el sntoma inicial ms

evidente.

Sndrome extrapiramidal. Suele ser poco llamativo en la fase aguda,

pero en ocasiones es posible como secuela, predominantemente en
forma de corea tpica o hemicorea, movimientos atetosicos, temblor,
acinesia y rigidez.

Otros sntomas. Signo de gravedad son las alteraciones del ritmo

respiratorio: taquipnea o bradipnea, respiracion irregular, arritmia,
incoordinacin de los movimientos respiratorios o respiracion de
Cheyne-Stokes. En casos de iniciacin lenta, los primeros sintomas de
encefalitis, sobre todo en nios mayores, pueden consistir en trastornos
de la esfera psquica: cambio de carcter, mal rendimiento escolar,
conducta anmala, agitacion, agresividad y trastornos de la afectividad.

DIAGNSTICO
Se debe tener un alto ndice de sospecha siendo la clnica la base para
hacer el diagnstico para reconocer precozmente y tratar aquellos casos
que lo precisen.

Se pensara en una etiologa por arbovirus en las zonas endmicas y

cuando haya coincidencia con otros casos humanos o con epizootias
equinas. Los enterovirus se podrn sospechar al coexistir otras
manifestaciones de enterovirasis, como algias, parlisis, etc. En las
encefalitis herptica y urliana pueden existir sntomas extraneurologicos
de la enfermedad causal, en las primeras, adems, las convulsiones
focales, el EEG tpico y la TC o RM caracterstica pueden contribuir a su
diagnostico. La rabia se diagnosticara por su clnica bien definida y el
antecedente de mordedura por un animal infectado.

Los neonatos tienen una respuesta inespecfica y limitada a las

diferentes agresiones, por eso debe considerarse la posibilidad de
encefalitis en cualquier nio con fiebre, rechazo del alimento,
irritabilidad, convulsiones, letargo o sepsis.
Se realizar puncin lumbar para cultivo de virus, bacterias y PCR de
virus, fundamentalmente. Se pueden realizar otras pruebas para apoyar
el diagnstico [electroencefalograma (EEG) y resonancia magntica
(RM)].

Fuera del periodo neonatal, en nios mayores la sintomatologa suele ser

ms especfica de la enfermedad. En la historia clnica debe recogerse la
presencia de fiebre y la forma de instauracin y progresin del cuadro
clnico, as como antecedentes de vacunacin reciente, enfermedades
exantemticas en los das previos, infeccin respiratoria aguda, etc.

En la exploracin fsica se buscarn signos de inflamacin parotdea,

lesiones cutneas (eritema crnico migrans, petequias) lesiones de
picaduras, hepatoesplenomegalia, faringitis, poliadenopatas,
sintomatologa respiratoria.

La exploracin neurolgica debe ser exhaustiva, valorando estado de

conciencia (escala de
Glasgow) alteraciones motoras o sensitivas y de los pares craneales,
movimientos anormales, debindose realizar reevaluaciones peridicas.

En las exploraciones complementarias se har estudio del LCR, cuyo

grado de alteracin no se correlaciona con la gravedad del cuadro. Suele
existir leucocitosis en cifras bajas de predominio linfoctico (< 200
clulas/ml), la glucorraquia suele ser normal y la proteinorraquia normal
o discretamente elevada.

Hoy dia la tcnica de eleccin para realizar el diagnstico etiolgico de

la encefalitis es la PCR en LCR. Habitualmente se dispone de PCR para
diagnostico de herpes tipos I y II. Otras tecnicas de PCR de uso
extendido son las determinantes para enterovirus, virus influenza,
adenovirus y arbovirus. La sensibilidad y especificidad en global suelen
ser muy altas (95%).
El cultivo de virus puede ser de utilidad, aunque tiene poca sensibilidad
en el caso de encefalitis por herpes simplex en nios mayores de 6
meses y en adultos (27).

La RM es la prueba de imagen de eleccin para el estudio de infecciones

del SNC.
Detecta antes que la tomografa axial computarizada (TC), los cambios
en el parnquima cerebral y define con mayor exactitud la extensin.
Puede detectar precoz mente lesiones desmielinizantes, lo que permite
diferenciar una lesin aguda de una encefalitis postinfecciosa.

El TC es til para realizar diagnstico diferencial con otros procesos

intracraneales (abscesos, tumores intracraneales). El EEG suele
manifestar alteraciones con descargas localizadas o difusas sobre un
ritmo de base lento, que suelen preceder a las lesiones que aparecen en
RM y el TC. Tiene una sensiblidad del 65-100%(24). El estudio serolgico
en la fase aguda de la enfermedad y en la de convalecencia no ayudan
en el diagnstico agudo, pero es til para el diagnstico retrospectivo y
estudios epidemiolgicos.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL. En ocasiones es muy difcil y se deben

considerar todas las denominadas encefalopatas agudas. Destacan
algunas afecciones:

Meningitis. Las bacterianas son las mas fciles de diferenciar, aunque

la brusquedad del comienzo, semejante en ambos procesos, pueda
prestarse a confusin. El anlisis de liquido cefalorraquideo proporciona
elementos diferenciales suficientes. Menos dificil es la distincion con la
meningitis tuberculosa, sobre todo tratandose de ninos pequenos o
cuando el enfermo cae desde el principio en estado comatoso. El
diagnostico se hara por las pruebas generales de diagnostico de
tuberculosis (tuberculina, radiografia de torax, baciloscopia) y por el
examen de liquido cefalorraquideo. Aparte del hallazgo ocasional del
Mycobacterium tuberculosis, el dato diferencial mas valioso es la
hipoglucorraquia de la meningitis tuberculosa en contraste con la
hiperglucorraquia de la encefalitis. En el caso de las meningitis
asepticas, el diagnostico diferencial radica en la la benignidad del cuadro
clnico y la ausencia de alteraciones del sensorio y otros signos capitales
del sindrome encefalitico.

Procesos expansivos intracraneales. A veces pueden desencadenar

crisis de hipertensin intracraneal de presentacin aguda con depresin
del sensorio, que se presten a confusin con la encefalitis. Lo mismo
puede ocurrir en los abscesos cerebrales, en los que el cuadro infeccioso
favorece aun ms la confusin. Otros procesos que producen
hipertensin intracraneal, como las hidrocefalias, son mucho menos
confundibles. En los casos dudosos el diagnostico lo decide el curso
evolutivo y, sobre todo, los exmenes neurorradiologicos: TC, Eco, RM.

Intoxicaciones. En especial, si provocan un estado de coma y es

desconocida u ocultada la ingestin del toxico, pueden ser confundidas
con una encefalitis. La brusquedad de aparicin del sndrome y los
exmenes complementarios (LCR y EEG) ayudan a resolver el problema.
Es muy conveniente solicitar anlisis de txicos en sangre y orina. Entre
las agudas hay que sealar la saliclica y todos los frmacos
psicotrpicos. Entre las intoxicaciones crnicas, destaca la encefalopata
saturnina: la diferenciacin se har por la existencia de bandas densas
en los huesos, punteado basofilo en los hemates y deteccin de plomo
en sangre y LCR.
Encefalopatas agudas no infecciosas. Comprenden una serie de
cuadros clnicos parecidos al de la encefalitis, que aparecen de forma
aguda a consecuencia de lesiones cerebrales de naturaleza no
infecciosa. Pueden deberse a trombosis u otras lesiones vasculares
cerebrales, a grandes hemorragias cerebrales o a hemorragias ms
pequeas diseminadas, como las que aparecen secundariamente a una
insolacin o en el curso de la tos ferina. Son especialmente importantes
las encefalopatas agudas ocasionadas por trastornos metablicos, como
la hipernatremia, la uremia, las acidemias congnitas o el sndrome de
Reye.

TRATAMIENTO

Medidas sintomticas. En la fase aguda puede requerirse de cuidados

intensivos, precisando ocasionalmente tratamiento anticonvulsivante y
tratamiento de la hipertensin craneal. En ocasiones se emplea
diazepam o fenobarbital para reducir la hiperexcitabilidad, as como para
tratar las convulsiones (a veces difciles de controlar). La accin
antiinflamatoria de los corticoides es util en las encefalitis
postinfecciosas (dexametasona a dosis de 0,25 mg/kg/dia), bajo
proteccin de ranitidina, para evitar la gastritis o agravacin del ulcus de
estrs.

En nios con gran edema cerebral y afectacin neurolgica importante,

es deseable disponer de monitorizacin de la presin intracraneal (PIC),
para valorar la eficacia de las medidas teraputicas, o de cualquier tipo
de manipulacin (aspiracin de secreciones, fisioterapia, posicin de la
cabeza) o variacin en las constantes (hipercapnia, hipertensin arterial,
PEEP). Pueden ser tiles frmacos para reducir la hipertensin
intracraneal, como el manitol (0,25-0,5 g/kg) o el suero salino
hipertnico al 4 o 6%.

Medicacin antiviral. El aciclovir, a dosis de 60 mg/kg/dia, durante 21

das, es eficaz en las encefalitis herpticas y varicelosas; los resultados
han sido nulos en las otras. Cuando existen trastornos respiratorios
importantes, est indicada la administracin de cobertura antibitica de
amplio espectro. El ganciclovir es de eleccion en los casos de encefalitis
por citomegalovirus se reserva el foscarnet para los casos de
resistencias.